Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
PAGE 32
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра хирургии № 1
Хирургические заболевания средостения и диафрагмы
Методические указания
для студентов V-го курса медицинских факультетов
для самостоятельного внеаудиторного изучения темы
Харьков 2009
Авторы: В.В.Бойко,
Л.А.Пономарев,
В.Г.Грома.
МОДУЛЬ 2. ТОРАКАЛЬНАЯ, СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ, ЭНДОКРИННАЯ ХИРУРГИЯ.
Тема СРС 1. Хирургические заболевания средостения и диафрагмы.
І. Актуальность темы
Заболевания средостения группа заболеваний связанных с захватом в патологический процесс органов, расположенных в средостении. Они часто встречаются как в амбулаторной, так и стационарной практике.
Доброкачественные опухоли и опухолевидные заболевания средостения встречаются значительно чаще, чем злокачественные опухоли (в соотношении 4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее частые тератоидные и нейрогенные, а среди злокачественных опухоли из лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли встречаются в 2 раза чаще, чем в заднем. Заболевают люди преимущественно молодого и среднего возраста обоего пола и одинаково часто.
Врожденные кисты встречаются в 22,3%, нейрогенные опухоли - в 15,8%, медиастинальный зоб в 5,2%, тимомы в 2,1%, перикардиальные кисты в 2,8% случаев. Злокачественные опухоли встречаются в 23,6% (включая лимфогранулематоз и лимфосаркому). Достаточно часто в средостении наблюдаются метастазы разных опухолей, которые также могут давать медиастинальный синдром.
Закрытые повреждения диафрагмы возникают при автодорожных травмах, падении из высоты, воздушной контузии, сдавливании живота. Разрывы диафрагмы в этих случаях обусловлены внезапным повышением внутрибрюшного давления. Повреждения более частое располагаются в области сухожильного центра или в месте его перехода в мышечную часть диафрагмы. В 9095% случаев происходит разрыв левого купола диафрагмы. Часто одновременно возникают повреждения грудной клетки, костей таза, органов брюшной полости. При разрывах и ранениях диафрагмы в результате отрицательного внутригрудного давления наступает перемещение в плевральную полость желудка, тонкой или толстой кишки, сальника, селезенки, части печени. Перемещение органов может возникнуть как непосредственно после травмы, так и через какой-либо промежуток времени.
Открытые повреждения диафрагмы бывают при колото-резаных и огнестрельных торакоабдоминальных ранениях. Они в большинстве случаев совмещаются с повреждением органов грудной и брюшной полости.
Диафрагмальная грыжа перемещение брюшных органов в грудную полость через дефекты или слабые зоны диафрагмы. Истинная грыжа характеризуется наличием грыжевых ворот, грыжевого мешка и грыжевого содержимого. При отсутствии грыжевого мешка грыжу называют ложной. При истинной грыже грыжевой мешок образован париетальной брюшиной, сверху покрытой париетальной плеврой.
По происхождению грыжи диафрагмы делят на травматические и нетравматические.
Среди нетравматических грыж выделяют: ложные врожденные грыжи (дефекты) диафрагмы, истинные грыжи слабых зон диафрагмы, истинные грыжи атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы (пищеводного отверстия, редкие грыжи естественных отверстий).
Ложные врожденные грыжи (дефекты) диафрагмы образуются в результате незаращения соединений, которые существуют в эмбриональном периоде, между грудной и брюшной полостью.
Истинные грыжи слабых зон диафрагмы возникают при повышении внутрибрюшного давления и выхождении брюшных органов через грудинно-реберное пространство (грыжа Ларрея Морганьи ретрокостостернальная грыжа), пояснично-реберное пространство (грыжа Бохдалека), непосредственно в области слаборазвитой грудинной части диафрагмы (ретростернальная грыжа). Содержимым грыжевого мешка могут быть сальник, поперечно ободочная кишка, предбрюшинная жировая клетчатка (парастернальная липома).
Истинные грыжи атипичной локализации встречаются редко и отличаются от релаксации диафрагмы наличием грыжевых ворот, а, следовательно, возможностью развития ущемления.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы выделяют в отдельную группу, поскольку они возникают чаще всего, имеют особенности анатомического строения, клинических проявлений и требуют определенных принципов лечения.
Описывают частные случаи редких грыж других естественных отверстий диафрагмы (щели симпатического нерва, отверстия нижней полой вены).
ІІ. Конкретные целые изучения темы
1. Усвоить анатомо-физиологические особенности органов средостения и диафрагмы.
2. Верно трактовать этиологию, патогенез и классификацию заболеваний органов средостения и диафрагмы.
3. Уметь проводить опрос и физикальное обследование больных с заболеваниями средостения и диафрагмы, анализировать их результаты.
4. Уметь определять клинические симптомы и синдромы, которые характерны для типичной клинической картины заболеваний средостения и диафрагмы.
5. Уметь обнаруживать разные клинические варианты, атипичные формы и осложнения заболеваний средостения и диафрагмы.
6. Уметь выделить ведущий клинический симптом или синдром заболеваний и поставить наиболее достоверный или синдромальный диагноз заболевания у больного.
7. Уметь назначать план лабораторного и инструментального обследования больных с заболеваниями средостения и диафрагмы, используя стандартные схемы, проводить оценивание результатов исследований.
8. Уметь проводить дифференциальную диагностику предполагаемого заболевания и поставить предварительный клинический диагноз.
9. Уметь на основании предварительного клинического диагноза по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить характер лечения больных с заболеваниями средостения и диафрагмы (консервативного или оперативного), определить принципы консервативного или оперативного лечения, необходимую диету, режим труда и отдыха при лечении заболевания.
10. Уметь при показанном хирургическом лечении больного с данным заболеванием определять принципы его послеоперационного ведения и реабилитации, знать факторы риска возникновения послеоперационных осложнений и проводить их профилактику, а при развитии их лечение.
11. При наличии или возникновении у больных с патологией органов средостения или диафрагмы неотложного состояния (в частности миастенического криза) уметь его диагностировать, определять тактику лечения и оказывать неотложную медицинскую помощь.
12. Используя стандартные методики, уметь выполнять диагностические и лечебные врачебные медицинские манипуляции, осмотр и пальпацию, перкуссию и аускультацию грудной клетки.
13. Уметь определять тактику обследования и вторичную профилактику у больных с заболеваниями средостения и диафрагмы.
14. Уметь осуществлять прогноз для жизни и экспертизу нетрудоспособности у больных при патологии средостения и диафрагмы.
15. Демонстрировать владение морально-деонтологическими принципами медицинского специалиста и принципами профессиональной субординации, умения ведения медицинской документации в хирургической клинике.
ІІІ. Учебные задания для самостоятельной внеаудиторной проработки темы
ІІІ.1. Минимальный базовый уровень знаний и умений, необходимый для усвоения темы.
1) Топографо-анатомические особенности средостения и диафрагмы.
2) Физиология средостения и диафрагмы, особенности роста и развития в зависимости от возраста.
3) Патоморфологические изменения и патофизиология при заболеваниях средостения и диафрагмы.
4) Методика опроса и физикального обследования хирургических больных.
ІІІ.2. Конкретные цели для самостоятельной внеаудиторной проработки темы.
Используя базовый уровень знаний, выучить теоретический материал по теме занятия и знать ответы на контрольные вопросы по теме:
Классификация хирургических заболеваний средостения и диафрагмы:
А. Хирургические заболевание средостения.
1. Воспалительные заболевания:
1.1. Острый медиастинит;
1.2. Хронический медиастинит.
2. Опухоли и кисты:
2.1. Первичные опухоли (внеорганные):
2.1.1. Нейрогенные (доброкачественные, злокачественные);
2.1.2. Мезенхимальные (из соединительной, жировой, мышечной, лимфоретикулярной тканей).
2.1.3. Сосудистые (зрелые, незрелые).
2.1.4. Загрудинный зоб.
2.1.5. Тимомы, миастения.
2.2. Вторичные злокачественные опухоли.
2.3. Врожденные кисты (тимуса, щитовидной железы, перикарда, бронхогенные, дермоидные, тератоидные).
Б. Заболевания диафрагмы.
1. Повреждения диафрагмы.
2. Диафрагмальные грыжи.
3. Релаксация диафрагмы.
4. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
2) Клиническая симптоматика и стадии хода заболеваний органов средостения и диафрагмы.
3) Возможные осложнения заболеваний органов средостения и диафрагмы, их клинические проявления.
4) Современная диагностика (лабораторная и инструментальная) заболеваний средостения и диафрагмы. Рентгенологические признаки заболеваний.
5) Перечень заболеваний, с которыми нужно проводить дифференциальную диагностику заболеваний.
6) Существующие методы лечения заболеваний средостения и диафрагмы (консервативные, оперативные). Выбор лечебной тактики. Тактика лечения больных с ятрогенными повреждениями пищевода.
7) Основные принципы патогенетически обоснованной консервативной терапии заболеваний органов средостения и диафрагмы.
8) Виды оперативных вмешательств и показания к ним при заболеваниях органов средостения и диафрагмы.
9) Особенности ведения послеоперационного периода, возможные послеоперационные осложнения, их профилактика, диагностика, лечение. Хирургические доступы при операциях на органах средостения и диафрагмы.
10) Диагностика и лечение осложнений заболеваний органов средостения и диафрагмы.
11) Экспертиза нетрудоспособности больных с данной патологией, принципы реабилитации, показания к диспансерному наблюдению.
Используя теоретические знания по теме, знать теоретически технику исполнения и быть готовым к усвоению на практическом занятии практических навыков (умений) по теме занятия:
1) Проведение клинического обследования больных с заболеваниями органов средостения и диафрагмы в палате: опрос (жалобы, опрос по системам, анамнез заболевания и жизни); оценка общего состояния и внешнего вида (осмотр кожи, подкожного жирового слоя, пальпация лимфатических узлов, щитовидной и молочных желез); обследование состояния сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, брюшной полости, костно-мышечного аппарата.
2) Выделение ведущего клинического симптома или синдрома заболевания и «Locus morbi».
3) Поставить наиболее достоверный или синдромальный диагноз заболевания у больного.
4) Назначить план дополнительного обследования больного (лабораторного и инструментального) и оценить его результаты.
5) Провести дифференциальную диагностику заболеваний с похожими клиническими проявлениями.
6) Сформулировать клинический диагноз больного с учетом классификации заболевания, наличия осложнений и сопутствующей патологии.
7) Определить индивидуальную лечебную тактику для больного (консервативное или оперативное лечение, последнее по жизненным срочным, экстренным отсроченным, абсолютным или относительным показаний).
8) Определить принципы лечения больного с заболеваниями органов средостения патогенетически обоснованной консервативной терапии или метод оперативного вмешательства и показания к нему, мероприятия по профилактике, диагностике и лечению возможных послеоперационных осложнений при данном заболевании.
9) При наличии или при возможном возникновении как осложнение данного заболевания неотложного состояния уметь диагностировать его, определить тактику оказания экстренной медицинской помощи и оказать ее.
10) Уметь выполнять врачебные диагностические и лечебные медицинские манипуляции, необходимые при патологии органов средостения и диафрагмы, в первую очередь при оказании неотложной медицинской помощи.
ІV.3. Источники учебной информации
1. Базовая литература
1) Я.С.Березницкий, М.П.Захараш, В.Г.Мишалов, В.О.Шидловский. Хирургия. Том I. Учебник. 2006.
2) Я.С.Березницкий, М.П.Захараш, В.Г.Мишалов. Хирургия. Том ІІ. Учебник. 2007. - 628 с.
3) Лекции по госпитальной хирургии в 3 томах. Под редакцией профессора В.Г.Мишалова. Киев: «Аскания», 2008.
4) «Хирургия». Учебник. // М.П.Захараш, О.И.Пойда, М.Д.Кучер. К.: Медицина, 2006. 656 с.
5) Хирургические болезни: Учебник. / Под редакцией проф. П.Г.Кондратенко. Х.: Факт, 2006. 816 с.
6) Госпитальная хирургия. / Под редакцией Л.Я.Ковальчука, Ю.П.Спиженко, В.Ф.Саенко и др. Тернополь: Укрмедкнига, 1999. 560 с.
7) Клиническая хирургия. Том I. / Под редакцией Л.Я.Ковальчука, Ю.П.Спиженко, Г.В.Книшова. Тернополь: Укрмедкнига, 2000. 536 с.
8) Клиническая хирургия. Том ІІ. / Под редакцией Л.Я.Ковальчука, Ю.П.Спиженко, Г.В.Книшова. Тернополь: Укрмедкнига, 2000. 536 с.
2. Дополнительная литература:
1) Клиническая хирургия: национальное руководство. Том 1. / Под редакцией Савельева В.С., Кириенко А.И. «Гэотар-медиа», 2008. 864 с.
2) Торакальная хирургия. Том I. / Под редакцией Л.Н. Бисенкова. СПб.: Издательство «Гиппократ», 2004. 450 с.
3) Госпитальная хирургия. / Под редакцией Л.Н. Бисенкова, В.М.Трофимова. СПб.: Издательство «Лань», 2005. 896 с.
V. Информационный блок для самостоятельной внеаудиторной проработки темы:
Анатомия средостения и диафрагмы.
Средостение, mediastinum, - часть полости грудной клетки, отмежеванная сверху верхним грудным отверстием, снизу - диафрагмой, спереди - грудиной, сзади позвоночным столбом, по бокам - средостенной плеврой.
Средостения подразделяют на: переднее, среднее и заднее средостение.
Границей между передним и средним средостением служит фронтальная плоскость, проведенная по передней стенке трахеи; граница между средним и задним средостением проходит на уровне задней поверхности трахеи и корня легких в плоскости близкой к фронтальной.
В переднем и среднем средостении размещенные: сердце и перикард, восходящая аорта и ее дуга с ветвями, легочный ствол и его ветви, верхняя полая и плечеголовные вены; трахея, бронхи с окружающими лимфоузлами; бронхиальные артерии и вены, легочные вены; грудная часть блуждающих нервов, лежащая выше уровня корня; диафрагмальные нервы, лимфатические узлы; у детей вилочковая железа, а у взрослых - жировая ткань, которая замещает ее.
В заднем средостении расположены: пищевод, нисходящая аорта, нижняя полая вена, непарная и полунепарная вены, грудной лимфатический проток и лимфатические узлы; грудная часть блуждающих нервов, лежащая ниже корня легких; пограничный симпатический ствол вместе с чревными нервами, нервные сплетения.
Кроме того, условно проведенной горизонтальной плоскостью, которая проходить на уровне бифуркации трахеи, средостения делят на верхнее и нижнее.
Рентгенанатомический анализ.
Прямая проекция. При исследовании в прямой проекции органы средостения образуют интенсивную, так называемую, срединную тень, представленную в основном сердцем и крупными сосудами, которые проекционно перекрывают остальные органы.
Внешние контуры тени средостения четко отмежеваны от легких, они более выпуклы на уровне краеобразующих контуров сердца и несколько выпрямляются в области сосудистого пучка особенно справа при краеобразующем расположении верхней полой вены.
Верхний отдел средостения выглядит менее интенсивным и однородным, поскольку срединно проектируются трахея.
Лимфатические узлы средостения в норме не дают дифференцированного изображения и видны лишь при увеличении, кальцинации или контрастировании.
Форма и размеры срединной тени вариабельны и зависят от возраста, конституции, фазы дыхания и положения исследуемого.
При дыхании срединная тень, изменяя свой поперечный размер, не осуществляет заметные боковые сдвиги. Боковые толчкообразные сдвиги срединной тени при быстром и глубоком вдохе - один из признаков нарушения бронхиальной проводимости.
Боковая проекция. Переднее средостение в рентгеновском изображении проектируется между задней поверхностью грудины и вертикалью, проведенной по передней стенке трахеи. В верхнем отделе его у взрослых видно тень восходящей аорты, передний контур которой несколько выступает кпереди, четко очерченный, направленный кверху и назад, переходит в тень дуги аорты. У детей кпереди от восходящей аорты расположена вилочковая железа. Участок просветления треугольной формы, отмежеванный спереди грудиной, снизу сердцем, сзади - восходящей аортой, называют ретростернальным пространством. Высокую прозрачность ретростернального пространства следует учитывать при распознавании патологических процессов переднего средостения, поскольку даже массивные патологические образования (увеличенные преваскулярные лимфатические узлы, опухоли и кисты средостения) могут давать тени небольшой интенсивности в результате эффекта проецирования «ослабленной» воздушной легочной ткани.
Нижний отдел переднего средостения заполнен тенью сердца, на фоне которого проектируются сосуды средней части и язычковых сегментов.
Среднее средостение в верхнем отделе имеет неоднородную структуру, в результате четкого изображения воздушного столба трахеи, книзу от которой на средостение проектируются тени корня легких. Нижний отдел среднего средостения также занят сердцем. В заднем сердечно-диафрагмальном углу видно тень нижней полой вены.
Заднее средостение проектируется между задней стенкой трахеи и передней поверхностью тел грудных позвонков. В рентгеновском изображении оно имеет вид продольно расположенной полосы просветления, на фоне которой у лиц пожилого возраста видно вертикально расположенная тень нисходящей аорты шириной около 2,5 - 3 см. Верхний отдел заднего средостения перекрыт мышцами верхнего плечевого пояса и лопатками, из-за чего он имеет сниженную прозрачность. Нижний отдел заднего средостения, отграниченный сердцем, диафрагмой и позвонками, имеет большую прозрачность и носит название ретрокардиального пространства. На фоне его проектируются сосуды основных сегментов легких.
В норме прозрачность ретростернального и ретрокардиального пространств в нижнем его отделе почти одинакова.
Анатомия диафрагмы.
Диафрагма - сухожильно-мышечное образование, которое разделяет грудную и брюшную полости. Мышечная часть диафрагмы начинается по кругу нижней апертуры грудной клетки от грудины, внутренней поверхности хрящей VII-XII ребер и поясничных позвонков (грудинный, реберный и поясничный отделы диафрагмы). Мышечные волокна идут кверху и радиально и заканчиваются сухожильным центром, образовывая справа и слева куполообразные выпуклости. Между грудинным и реберным отделом есть грудинореберное пространство (треугольник Морганьи-Ларрея), заполненное клетчаткой. Поясничный и реберный отделы разделены пояснично-реберным пространством (треугольник Бохдалека). Поясничный отдел диафрагмы состоит с каждой стороны из трех ножек: внешней (латеральной), промежуточной и внутренней (медиальной). Сухожильные края обеих внутренних (медиальных) ножек диафрагмы образуют на уровне I поясничного позвонка левее от срединной линии дугу, которая ограничивает отверстие для аорты и грудного лимфатического протока. Пищеводное отверстие диафрагмы образовано в большинстве случаев за счет правой внутренней (медиальной) ножки диафрагмы, левая ножка принимает участие в его образовании лишь в 10% случаев. Через пищеводное отверстие диафрагмы проходят также - блуждающие нервы. Через межмышечные щели поясничного отдела диафрагмы проходят симпатические стволы, чревные нервы, непарная и полунепарная вены. Отверстие для нижней полой вены расположено в сухожильном центре диафрагмы.
Сверху диафрагма покрыта внутригрудной фасцией, плеврой и перикардом, снизу - внутрибрюшной фасцией и брюшиной. К забрюшинной части диафрагмы прилежать поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, окруженные жировой капсулой почки и надпочечники. К правому куполу диафрагмы прилежит печень, к левому - селезенка, дно желудка, левая часть печени. Между этими органами и диафрагмой есть соответствующие связки. Правый купол диафрагмы расположен выше (четвертое межреберье), чем левый (пятое межреберье). Высота стояния диафрагмы зависит от конституции, возраста, наличия разных патологических процессов в грудной и брюшной полостях.
Кровоснабжение диафрагмы осуществляют верхняя и нижняя диафрагмальные артерии, которые отходят от аорты, мышечно-диафрагмальная и перикардо-диафрагмальная артерии, которые отходят от внутренней грудной, а также шесть нижних межреберных артерий.
Отток венозной крови происходит по одноименным венам, по непарной и полунепарной венам, а также по венам пищевода.
Лимфатические сосуды диафрагмы образуют несколько сетей: подплевральную, плевральную, внутриплевральную, подбрюшинную, брюшинную. По лимфатическим сосудам, расположенным вдоль пищевода, аорты, нижней полой вены и других сосудов и нервов, которые проходят через диафрагму, воспалительный процесс может распространиться из брюшной полости в плевральную и наоборот. Лимфатические сосуды отводят лимфу сверху через прелатероретроперикардиальные и задние медиастинальные узлы, снизу - через парааортальные и околопищеводные. Иннервацию диафрагмы осуществляют диафрагмальные и межреберные нервы.
Выделяют статическую и динамическую функции диафрагмы. Статистическая функция диафрагмы заключается в поддержке разницы давления в грудной и брюшной полостях и нормальных взаимоотношений между их органами. Она зависит от тонуса диафрагмы. Динамическая функция диафрагмы обусловлена действием подвижной при дыхании диафрагмы на легкие, сердце и органы брюшной полости. Движения диафрагмы осуществляют вентиляцию легких, облегчают поступление венозной крови в правое предсердие, способствуют оттоку венозной крови от печени, селезенки и органов брюшной полости, движения газов в желудочно-кишечном тракте, акту дефекации, лимфообращения.
В клинике приняты следующие классификации заболеваний средостения и диафрагмы:
Повреждения средостения:
- открытые;
- закрытые.
Медиастинит:
Классификация новообразований средостения по источнику их происхождения:
1. Первичные новообразования средостения.
2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).
3. Опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).
4. Опухоли из тканей, которые ограничивают средостение (плевра, грудина, диафрагма).
5. Псевдоопухолевые заболевания (поражение лимфатических узлов при туберкулезе, болезнь Бенье-Бека-Шаумяна, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития крупных сосудов, ограниченные воспалительные процессы и некоторые другие).
Классификация опухолей средостения, предложенная Schlumberger (1951)
в основу которой положен морфологический принцип. Все опухоли Schlumberger делит по начальным тканям развития на опухоли нейрогенные, мезенхимальные, из кроветворной ткани и смешанные опухоли. Однако эта классификация не совсем удобна для клиницистов, поскольку часто в средостении развиваются разного рода опухолевидные заболевания, которые требуют сложной дифференциальной диагностики.
Из этих позиций классификация опухолей и опухолевидных заболеваний средостения, предложенная З.В. Гольберт, представляет большую практическую ценность и четко разграничивает заболевание этой области.
1. Опухоли, которые образовываются из органов средостения (пищевода, трахеи, крупных бронхов, сердца, вилочковой железы и др.).
2. Опухоли, которые образуются из стенок средостения (опухоли грудной стенки, диафрагмы, плевры).
3. Опухоли, которые образуются из тканей средостения и расположенные между органами (внеорганные опухоли).
Опухоли третьей группы и является действительными опухолями средостения. Они в свою очередь делятся по гистогенезу на опухоли из нервной ткани, соединительной ткани, сосудов, гладкомышечной ткани, лимфоидной ткани и мезенхимы.
Кроме этого, З.В. Гольберт выделяет кисты средостения (из эмбрионного зародыша передней кишки, целомические и лимфатические) и опухоли из ткани, смещенной в средостение при дефектах эмбрионного развития (зачатки щитовидной железы, паращитовидной железы, мультипотентные клетки).
Опухоли средостения делящиеся на доброкачественные и злокачественные. Следует, однако, отметить, что в ряде случаев морфологически доброкачественные опухоли средостения, которые происходят из мезенхимальной ткани, по клиническому течению должны быть отнесены к злокачественным опухолям, поскольку они склонны к инфильтративному росту, рецидивам и нередко приводят к гибели больных. Так протекают некоторые формы липом, хондром, мезенхимом.
Классификация опухолей средостения, предложенная академиком Петровским Б.В.:
1. Кисты (эпидермальные, бронхогенные, эхинококки)
2. Злокачественные новообразования: а) первичные - лимфогранулематоз, саркома, меланома; б) метастазы саркомы, раков, меланом и др.
3. Доброкачественные (фибромы, липомы, тимомы, опухоли сосудистые, нейрогенного характера).
4. Зобы (ныряющие, загрудинные, внутригрудные).
Врожденные кисты средостения:
Гисто-генетическая классификация первичных опухолей средостения:
I. Опухоли, возникающие из тканей, которые обычно находятся в средостении.
1. Опухоли нервной ткани:
а) из нервных клеток - ганглионеврома, симпатогониома.
б) из оболочек нерва - невринома, нефpофибpома, неврогенные саркомы.
2.Опухоли производных мезенхимы.
а) из волокнистой соединительной ткани - фиброма, фибросаркома.
б) из жировой - липомы, гибеpноми, липосаркомы.
в) опухоли сосудов - гемангиома, лимфангиома, гемангиопеpицитома.
г) из мышечной - лейомиома, лейомиосаркома.
д) из лимфо-ретикулярной ткани - лимфомы, ретикулосаркомы.
Нейрогенные опухоли средостения:
1. Доброкачественные (ганглионевромы, неврилеммомы, нейрофибромы);
2. Злокачественные (нейрофибросаркомы, нейробластомы, ганглионейробластомы).
3. Нейрогенные опухоли типа "песочных часов", которые образуются из спинномозговых корешков и состоят из двух компонентов: медиастинального и спинального, локализуется в позвоночном канале.
Классификация сосудистых новообразований средостения:
а) зрелые (гемангиомы, лимфангиомы, гломусные, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы);
б) незрелые (ангиоэндотелиомы, перителиома злокачественная перицитома, ангиосаркома).
Морфологическая классификация тимом (O.Husselmann, 1978):
В классификации ВОЗ разработаны гистологические типы обозначенные буквенными индексами: тип А - медулярно-клеточная тимома; тип АВ - смешанно-клеточная тимома, тип В1 тимома преимущественно кортикального типа, В2 - кортикальноклеточная тимома, В3 - высокодифференцированная карцинома, тип С отвечает недифференцированным карциномам.
Классификация, основанная на характере роста и критериях инвазивности (предложена N.Bergh et al. (1978) и модифицирована A. Masaoka et al. (1981)):
Стадия 1. Макроскопически опухоль полностью инкапсулирована и микроскопически нет инвазии капсулы.
Стадия 2. Макроскопически инвазия в окружающую жировую ткань или медиастинальную плевру или микроскопическая инвазия капсулы.
Стадия 3. Макроскопическая инвазия в соседние органы (перикард, крупные сосуды или легкие).
Стадия 4. Плевральная или перикардиальная диссеминация, лимфогенные или гематогенные метастазы.
Наиболее распространена в мире классификация миастении по Оссерману (принятая как международная в 1959 г. в Лос-Анджелесе, а затем в нее были внесены некоторые изменения).
Лобзиным B. C. и соавт. были предложены две классификации миастении.
Первая (в 1960 г.) по течению:
Вторая (в 1965 г.) по локализации патологического процесса с учетом нарушения витальных функций:
Наиболее удобная для практического врача классификация, предложенная в 1965 году Б. М. Гехтом.
В ней учитывается характер хода заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на АХЕР препаратах, помогающая достаточно полно и точно сформулировать диагноз.
По характеру течения:
По локализации:
По степени тяжести двигательных расстройств: легкая, средней тяжести, тяжелая.
По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЕР препаратов:
полная, достаточная, недостаточная (плохая).
Классификация грыж пищеводного отверстия диафрагмы, основанная на анатомических особенностях грыжи:
I. Скользящая (аксиальная, осевая) грыжа. Характеризуется тем, что абдоминальная часть пищевода, кардия и фундальная часть желудка могут через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы свободно проникать в грудную полость и возвращаться обратно в брюшную полость (при изменении положения больного).
II. Параэзофагеальная грыжа. При таком варианте конечная часть пищевода и кардия остаются под диафрагмой, но часть фундального отдела желудка проникает в грудную полость и располагается рядом с грудным отделом пищевода (параэзофагеально).
III. Смешанный вариант грыжи. При смешанном варианте грыжи наблюдается сочетание аксиальной и параэзофагеальной грыж.
Существует также классификация грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) в зависимости от объема проникновения желудка в грудную полость (И.Л. Тегер, А.А. Липко, в 1965 г.). В основе этой классификации лежат рентгенологически проявления заболевания.
Выделяют три степени грыжи:
ГПОД I степени - в грудной полости (над диафрагмой) находится абдоминальный отдел пищевода, а кардия - на уровне диафрагмы, желудок подведен и непосредственно прилежит к диафрагме;
ГПОД II степени - в грудной полости располагается абдоминальный отдел пищевода, а непосредственно в области пищеводного отверстия диафрагмы - уже часть желудка;
ГПОД III степени - над диафрагмой находятся абдоминальный отдел пищевода, кардия и часть желудка (дно и тело, а в тяжелых случаях даже и антральный отдел).
1. Тип грыжи:
2. Осложнения:
3. Производящая причина:
4. Механизм возникновения грыжи:
6. Степени тяжести рефлюкс-эзофагита:
Релаксация диафрагмы истончение диафрагмы и сдвиг ее вместе с прилегающими к ней органами брюшной полости в грудную. Линия прикрепления диафрагмы остается на обычном месте.
Релаксация бывает врожденной (на почве недоразвития или полной аплазии мышц диафрагмы) и приобретенной (чаще в результате повреждения диафрагмального нерва). Релаксация может быть полной (тотальной), когда поражен и перемещен в грудную клетку весь купол диафрагмы (чаще левый), и частичной (ограниченной) при истончении какого-либо его отдела (чаще передне-медиального справа).
При релаксации диафрагмы происходит сдавливание легких на стороне поражения и сдвиг средостения в противоположную сторону, может возникнуть поперечный и продольный заворот желудка (кардиальный и антральный отделы располагаются на одном уровне), заворот селезеночного изгиба толстой кишки.
2.Особенности обследования больных:
Повреждение средостения. Клинические проявления травмы зависят от того, какой орган средостения поврежден, интенсивности внутреннего или внешнего кровотечения. При закрытом повреждении средостения практически всегда бывает внутреннее кровоизлияние с формированием гематомы, которая может приводить к сдавливанию жизненно важных органов (прежде всего тонкостенных вен средостения). При сдавливании возвратного нерва возникает сухой кашель, осиплость голоса; при сдавливании симпатичного ствола - синдром Горнера (птоз, миоз, ендофтальм).
Диагноз основывается на данных анамнеза (выяснение характера травмы), динамике симптомов болезни (развития подкожной эмфиземы, расстройств дыхания и др.). При рентгенологическом исследовании видно сдвиг средостения в ту или другую сторону, его расширение, обусловленное кровоизлиянием. Значительное просветление тени средостения - симптом медиастинальной эмфиземы.
Лечение направлено на нормализацию функций жизненно важных органов (сердца, легких). Проводят противошоковую терапию; при нарушении каркасной функции грудной клетки (в результате невозможности активных дыхательных движений) применяют ИВЛ. Показание к хирургическому лечению: сдавливание жизненно важных органов с резким нарушением их функции, разрывы пищевода, трахеи, главных бронхов, крупных кровеносных сосудов с продолжающимся кровотечением.
Открытые повреждения обычно сочетаются с повреждением органов средостения, которое сопровождается соответствующей симптоматикой, а также кровотечением, развитием медиастинальной эмфиземы. При открытых повреждениях средостения показано хирургическое лечение. Выбор метода операции зависит от характера повреждения, степени инфицирования раны, общего состояния больного.
Воспалительные заболевания средостения. Острый медиастинит - острое гнойное воспаление клетчатки средостения, которое протекает в большинстве случаев в виде флегмоны и намного реже в виде ограниченного гнойника - абсцесса. Чаще всего острый медиастинит возникает в результате открытых повреждений средостения, перфорации пищевода инородным телом, при инструментальном исследовании трахеи и главных бронхов, при несостоятельности швов после операций на пищеводе, при распространении глубоких флегмон шеи на клетчатку средостения.
Клиника и диагностика: острый гнойный медиастинит развивается быстро, приводя к тяжелому состоянию больных. Характерный озноб, высокая температура тела, тахикардия, шок, одышка, колющие и распирающие боли в груди и шеи. Локализация боли зависит от локализации воспалительного процесса. Боли усиливаются при разгибании шеи и отведении головы назад, нажатии на грудину (при переднем медиастините), нажатии на задние отделы ребер (при заднем медиастините). Из-за болей больные принимают вынужденное положение (полусидячее с наклоном головы вперед), которое уменьшает болевые ощущения. При перфорации пищевода, трахеи или бронхов возникает медиастинальная, а затем и подкожная эмфизема. В общем анализе крови обнаруживают высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЕ. При рентгенологическом исследовании определяют расширение тени средостения, при перфорации полых органов - газ на фоне тени средостения.
Лечение: хирургическое, направленное прежде всего на устранение причины, которая вызывала острый медиастинит. При открытых повреждениях с наличием инородного тела в средостении, разрывах пищевода, трахеи или главных бронхов, несостоятельности швов пищеводных анастомозов показана экстренная операция с целью устранения источника инфицирования клетчаточных пространств средостения. Оперативное вмешательство завершают дренированием средостения. Некоторые хирурги рекомендуют проводить лечение острых медиастинитов с помощью активной аспирации из гнойного очага через двухпросветные дренажи, введенные в средостение. Через тонкий канал дренажной трубки к гнойному очагу подводят раствор антисептика (фурацилин, диоксидин, хлоргексидин) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия, протеолитические ферменты. Через более широкий канал проводят аспирацию экссудата. Длительное промывание гнойной полости с активной аспирацией позволяет удалить нежизнеспособные ткани, гной, подавить рост микробной флоры. В зависимости от локализации гнойника дренирование может быть осуществлено через шейный, трансторакальный, трансстернальный или лапаротомный доступы. Важная роль в лечении больных медиастинитом принадлежит массивной общей антибиотикотерапии, дезинтоксикационной, инфузионной терапии, парэнтеральному и энтеральному («зондовому») питанию. «Зондовое» питания - капельное введение жидких питательных веществ и пищевых продуктов по тонкому зонду, проведенному в двенадцатиперстную или дальше в тонкую кишку с помощью эндоскопа.
Хронический медиастинит (и фиброз средостения) может быть результатом острого медиастинита, а также туберкулеза, актиномикоза, сифилиса. Выделяют также неясной этиологии склерозующий (идиопатический) медиастинит, который характеризуется разрастанием соединительной ткани по образованиям средостения. Хронический медиастинит наблюдают намного реже, чем острый.
Клиника и диагностика: симптоматика обычно скудна - температура тела нормальна или субфебрильная, боли в грудной клетке неинтенсивные, хотя общее состояние больных постепенно ухудшается. Следствием длительного хронического медиастинита может быть фиброз клетчатки средостения, увеличение внутригрудных лимфатических узлов с последующим сдавлением жизненно важных органов - верхней полой вены, пищевода, трахеи, крупных бронхов. Диагноз устанавливают по данным анамнеза, данным рентгенологических исследований (расширение тени средостения), серологического исследования крови на туберкулез, актиномикоз, сифилис. Используют также рентгенологические исследования с контрастированием пищевода, верхней полой вены.
Лечение: большинства больных медикаментозное, направленное на подавление воспалительного процесса, который вызывал развитие хронического медиастинита (противотуберкулезная терапия, лечение актиномикоза актинолизатами и антибиотиками и др.). При идиопатическом склерозирующем медиастините применяют лучевую терапию, кортикостероиды. В случае сдавливания жизненно важных образований средостения приходится прибегать к хирургическому лечению - удалению медиастинальных лимфатических узлов, ликвидации тяжей и сращений, которые вызвали компрессию органов.
Опухоли и кисты средостения.
Первичные опухоли и кисты средостения. По своему происхождению опухоли средостения могут быть нейрогенные (ганглио-невромы, нейробластомы, симпатикобластомы, феохромоцитомы, невриномы и неврогенные саркомы); мезенхимального происхождения (фибромы, фибросаркомы, липомы, липосаркомы, лимфангиомы, гемангиомы, ангиосаркомы и др.). Выделяют также опухоли, которые развиваются из ретикулярной ткани лимфатических узлов средостения (лимфосаркомы, ретикулосаркомы, лимфогранулематоз), вилочковой железы - тимомы (лимфоидные, эпителиальные, смешанные). Кроме того, опухоли средостения возникают, в результате нарушения эмбриогенеза (дермоидные кисты и тератомы, медиастинальные семиномы, хорионэпителиомы, внутригрудной зоб). Кисты средостения подразделяют на истинные (целомические кисты и дивертикулы перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты), такие, которые развиваются в результате нарушения эмбриогенеза, паразитарные (эхинококк).
Значительное разнообразие опухолей и кист средостения, похожая клиническая картина болезни обусловливают сложность диагностики и дифференциальной диагностики этих новообразований. Для упрощения диагностического поиска необходимо учитывать наиболее частую локализацию разных опухолей и кист средостения.
Клиника: на ранних стадиях развития опухоли и кисты средостения протекают бессимптомно и могут быть обнаружены только при профилактическом рентгенологически исследовании грудной клетки. До 40% опухолей средостения в момент выявления не имеют симптоматики. У 60% больных отмечаются боли в грудной клетке, затруднение дыхания, инфекционные заболевания дыхательных путей. При сдавливании симпатического нервного ствола появляется симптом Горнера; сдавливание опухолью возвратного нерва вызывает осиплость голоса; сдавливание сердца проявляется болями в левой половине грудной клетки, нарушениями сердечного ритма. Неврогенные опухоли, которые растут по типу «песочных часов» (когда часть опухоли располагается в просвете позвоночного канала), вызывают сдавливание спинного мозга, проявляющееся нарушениями разных видов чувствительности, парезами, параличами, нарушением функции тазовых органов.
При значительном сдавливании просвета верхней полой вены новообразованиями средостения развивается характерный симптомокомплекс «Синдром верхней полой вены». В 93% случаев причиной синдрома являются злокачественные опухоли легких и средостения, в 7% - доброкачественные. Клинически отмечается отек и цианоз лица, шеи, рук, верхней половины туловища. В результате повышения давления и разрыва стенок утонченных соответствующих мелких вен нередко возникают носовые, пищеводные, трахеобронхиальные кровотечения. Характерные также головные боли, спутанность сознанию, галлюцинации. Основной способ диагностики - верхняя кавография. Для выяснения этиологии синдрома верхней полой вены используют полипозиционную рентгенографию органов грудной клетки, бронхоскопию, медиастиноскопию, компьютерную томографию.
Кроме симптомов, обусловленных давлением опухоли или ее прорастанием в образования расположенные рядом, могут быть симптомы, связанные со структурой самого новообразования. При опухолях вилочковой железы нередко на первое место выступают симптомы миастении. Некоторые группы опухолей вызывают разные гормональные нарушения. Так для ганглионевром характерная артериальная гипертония, при тимомах может развиться синдром Кушинга. Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов средостения, нередко появляется выпот в плевральных полостях, характерно повышение температуры тела.
Методы исследования опухолей и кист средостения.
Основным методом диагностики является комплексное рентгенологически исследование (рентгеноскопия, полипозиционная рентгенография, томография). Иногда уже характерные локализация, форма, размеры опухоли с учетом пола, возраста больного и особенностей анамнеза позволяют поставить правильный диагноз.
Уточнить локализацию опухоли средостения, ее связь с окружающими органами помогает в большинстве случаев компьютерная томография. Она дает возможность получить изображение поперечного среза грудной клетки на любом заданном уровне.
При затруднении в оценке данных компьютерной томографии, отсутствия возможностей для ее выполнения, необходимости получения материала биопсии для уточнения характера патологического процесса показано применение специальных методов исследования. Эти методы могут быть разделены на две группы в зависимости от целей, какие они преследуют.
Для уточнения локализации, размеров, контуров образования, его связи с соседними органами средостения могут быть применены следующие методы:
Пневмомедиастинография - рентгенологически исследование средостения после введения у него газа. В зависимости от расположения опухоли газ вводят через прокол кожи над яремной вырезкой грудины, под мечевидным отростком или парастернально с таким расчетом, чтобы конец иглы не попал в опухоль и не находился вблизи нее. Сначала газ распространяется по клетчатке переднего средостения, через 45-60 мин. проникает и в заднее. На фоне введенного газа опухоль хорошо контурирует, может быть обнаружена ее спаение с сосудами или их деформация в результате прорастания опухоли.
Искусственный пневмоторакс - введение газа в плевральную полость - накладывают на стороне поражения. После спадения легких становится возможным по рентгенограмме отличить опухоль от кист средостения.
Ангиография - контрастное исследование сердца, крупных артериальных и венозных стволов. Ангиография дает возможность исключить аневризмы сердца и крупных сосудов, обнаружить сдавление верхней полой вены.
Для получения материала биопсии и установления заключительного диагноза могут быть использованы следующие методы исследования, которые выполняются в условиях операционной.
Чрезбронхиальная пункция применяется чаще всего для биопсии лимфатических узлов, которые вызывают компрессию бронха. Под контролем фибробронхоскопа определяют место сдавливания бронха, проводят пункцию патологического образования.
Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость, взять биопсию из лимфатических узлов средостения или опухоли, расположенной непосредственно под медиастинальной плеврой.
Трансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной близости от грудной стенки.
Медиастиноскопия - через небольшой разрез кожи над рукояткой грудины обнажают трахею, по ее ходу тупо пальцем делают канал в переднем средостении для введения жесткой оптической системы. Медиастиноскопия позволяет взять биопсию из лимфатических узлов средостения. Эффективность данного метода достигает 80%.
Парастернальная медиастинотомия - параллельно краю грудины делают разрез длиной 5-7 см, пересекают хрящ одного ребра, тупо выделяют опухоль или лимфатический узел переднего средостения для морфологического исследования. Парастернальная медиастинотомия показана при наличии опухоли или поражения лимфатических узлов переднего средостения.
Дифференциальную диагностику опухолей средостения необходимо проводить с неопухолевыми заболеваниями средостения аневризмой аорты и сердца, паразитарными кистами, загрудинным зобом, туберкулезным натечником. Кроме этого, при дифференциальной диагностике нужно иметь в виду некоторые заболевания легких (опухоли легких, прилегающие к средостению, осумкованные парамедиастинальные плевриты, грыжи диафрагмы) и грудной стенки. Все эти заболевания имеют свою четкую симптоматику и при тщательном рентгенологическом и эндоскопическом исследовании могут быть распознаны.
Лечение. Основным методом лечения доброкачественных опухолей средостения является хирургический. Удаление опухолей средостения представляет иногда трудное задание, поскольку требует вмешательства в зоне жизненно важных органов. Применяют интратрахеальный наркоз, который должен проводиться особенно тщательным образом, учитывая шокогенность операции. Выбор доступа зависит в основном от локализации опухоли. При опухолях заднего средостения применяется боковая торакотомия справа или слева в межреберье, соответствующему местоположению опухоли. При опухолях переднего средостения доступ может быть также чресплевральным, передне-боковым или боковым. Иногда целесообразно при больших опухолях переднего средостения, которые занимают центральное положение, применять передний доступ с продольной или поперечной стернотомией. Такой доступ дает большие возможности для операции в переднем средостении.
Хирургическое лечение злокачественных опухолей средостения дает плохие результаты.
Лучевому лечению хорошо поддаются системные заболевания лимфогранулематоз, ретикулосаркома и др. с локализацией узлов в средостении. При действительных опухолях средостения тератобластомы, невриномы и соединительнотканные опухоли лучевое лечение неэффективное. Методы химиотерапии лечения злокачественных истинных опухолей средостения также малоэффективны.
Прогноз. При доброкачественных опухолях средостения после их радикального удаления прогноз хороший. В ряде случаев опухоли мезенхимального происхождения (липомы, хондромы, мезенхимомы), будучи морфологически доброкачественными, приобретают злокачественный характер течения и склонные к рецидивам. Прогноз при злокачественных опухолях средостения плохой.
Клиника, диагностика и лечение отдельных форм опухолей и кист средостения.
Неврогенные опухоли находятся на первом месте (20% от всех опухолей средостения) по частоте среди всех опухолей и кист средостения. Возникают они в любом возрасте и чаще бывают доброкачественными. Любимая их локализация - заднее средостение. Нейрофибромы развиваются из нервных волокон и их оболочки. Нейролеммомы - из леммоцитом (шванновских клеток), ганглионевромы - из симпатического ствола и содержат как ганглиозные клетки, так и нервные волокна. Эти опухоли чаще всего развиваются у детей. Параганглиомы и медиастинальные феохромоцитомы происходят из элементов хеморецепторного аппарата нервов и по строению аналогичные опухолям синокаротидной зоны, содержат хромафинные клетки, часто владеют гормональной активностью, гипертонией, которая проявляется частыми кризисами. У половины больных эти опухоли являются злокачественными. Злокачественные неврогенные опухоли являются также нейробластомами (симпатикогониомы, симпатобластомы, ганглионейробластомы, нейрогенные саркомы).
Отличительной особенностью нейрогенных опухолей являются боли в спине, симптомы сдавливания спинного мозга при врастании части опухоли в спинномозговой канал по типу «песочных часов», с развитием парезов и параличей. Рентгенологически нейрогенные опухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-реберной борозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка, ребра. При злокачественных опухолях часто обнаруживают геморрагический выпот в плевральной полости на стороне поражения. К операции получить клеточные элементы опухоли, как правило, не удается из-за трудностей пункции опухоли заднего средостения.
Лечение: хирургическое - удаление опухоли через торакотомный доступ. При росте опухоли по типу «песочных часов» дополнительно подлежат резеции дужки нескольких позвонков и удаляют фрагмент опухоли из позвоночного канала.
Внутригрудной зоб - самый частый вид опухоли верхнего и переднего средостения. На его долю придется 10-15% всех опухолей средостения. В 15-20% случаев узел расположен в заднем средостении. Внутригрудной зоб наблюдается преимущественно у женщин (в 75%) в возрасте около 40 лет. Этот вид зоба относят к аберрантному зобу, который развивается из дистопично расположенного зачатка щитовидной железы. У подавляющего большинства больных зоб располагается в правых отделах средостения.
Клинически заболевание может проявляться сдавливанием трахеи, крупных сосудов, нервов. Иногда наблюдают симптомы тиреотоксикоза. У некоторых больных верхний полюс внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больного при глотании. При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с четкими контурами, смещение трахеи, пищевода в противоположную сторону. Наиболее информативно для диагностики сканирование с I131. В ткани щитовидной железы, расположенной загрудинно, накапливается изотоп, который оказывается на сканограмме. В связи с «компрессионным синдромом», возможностью малигнизации показано оперативное лечение - удаление зоба шейным или трансстернальным доступом.
Тимомы встречаются в 10-12% больных с опухолями средостения, а среди всех опухолей и кист переднего средостения они составляют 20%. Тимомы встречаются в основном у людей зрелого возраста. Термин «тимома» является сборной и включает несколько разных типов опухолей - лимфоэпителиомы, веретеноклеточные и гранулематозные тимомы, тимолипомы и др. По степени дифференцирования клеток они могут быть доброкачественными (в 50-65% больных) и злокачественными.
Однако гистологическое понятие «Доброкачественная тимома» не всегда отвечает характеру ее роста, поскольку отмеченные случаи инфильтрирующего роста доброкачественных тимом с врастанием их в соседние органы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. В 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно. В клинике заболевания, кроме «компрессионного синдрома», обнаруживают боли в грудной клетке, сухой кашель, одышку, арегенераторную анемию, агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром. В 10-50% больных с тимомами обнаруживают симптомы миастении: резкую слабость скелетной мускулатуры и преобладанием нарушений жевания, глотания, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Для миастении характерно уменьшение слабости после введения больному антихолинэстеразных препаратов.
Наиболее информативным методом диагностики считают пневмомедиастинографию, при которой обнаруживают опухолевый узел, исходящий из вилочковой железы. У детей из вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время протекают бессимптомно. Возможная гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в основном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией.
Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, но однако обнаружена четкая взаимосвязь гиперплазии вилочковой железы и миастении. Удаление вилочковой железы или вилочковой железы вместе с опухолью в 70-75% больных приводит к выздоровлению или значительному улучшению состояния.
Кисты перикарда являются пороком развития (7% опухолей средостения). Наиболее частая их локализация - правый или левый (реже) кардиодиафрагмальный угол. Истинная киста не сообщается с просветом перикарда. При сообщении полости кисты с полостью перикарда говорят о его дивертикуле. Течение заболевания бессимптомное, как правило, его обнаруживают при профилактическом флюорографическом обследовании. При больших размерах кисты или сдавливании сердца в дивертикуле могут возникать нарушения сердечной деятельности - аритмии, кардиалгии. Лечение оперативное - удаление кисты.
Дермоидные кисты и тератомы наблюдаются в 5-8% больных с опухолями средостения. Эти новообразования возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Дермоидные кисты развиваются из элементов эктодермы, имеют толстые стенки из грубой волокнистой соединительной ткани. В полости этих кист часто обнаруживают бурую, вязкую жидкость, элементы кожи, волос. В 10% больных обнаруживают кальцинаты. Тератомы возникают из нескольких зародышевых листков и имеют в своем составе несколько разных по строению тканей, а по степени дифференцирования клеток могут быть доброкачественными и злокачественными (в 10- 20% больных). Хотя эти заболевания врожденные, их обычно диагностируют у больных только в зрелом возрасте при появлении болей или «компрессионного синдрома». В 95% больных эти опухоли расположены в переднем средостении. Лечение оперативное - удаление кисты или опухоли.
Бронхогенные и энтерогенные кисты средостения (7-8% опухолей средостения). Появляются в период внутриутробного развития и формируются из дистопированных зачатков кишечного или бронхиального эпителия.
Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в толще ткани легких. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и крупным бронхам, обычно позади бифуркации трахеи. Клиническая симптоматика возникает после достижения кистами больших размеров. Наиболее характерные симптомы сдавливания дыхательных путей - сухой кашель, одышка, стридорозное дыхание. Рентгенологически оказывается округлая тень, которая примыкает к трахее. Особенно хорошо она видна при пневмомедиастинографии. Редко киста имеет связь с просветом дыхательных путей и тогда при рентгенографии в ее просвете видно уровень жидкости, а при введении жидкого контрастного вещества в бронхиальное дерево она заполняет полость кисты. Лечение хирургическое - иссечение кисты. Показания к нему возникают в результате опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки с развитием медиастинита, пиопневмоторакса, кровотечения. Из стенки кисты может начаться рост злокачественной опухоли.
Энтерогенные кисты развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки, локализуются в нижних отделах заднего средостения, примыкая к пищеводу. По микроскопическому строению кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выслана желудочным эпителием, который продуцирует соляную кислоту, могут возникать язвы стенки, кровотечение из язв и перфорация их. Кроме того, энтерогенные кисты могут поддаваться нагноению с последующим прорывом их в полость перикарда, плевры, полые органы средостения. Наиболее информативный способ диагностики - пневмомедиастинография. При этом обнаруживают связь патологического образования с трахеей, бронхами, пищеводом. В связи с реальной возможностью развития осложнений показано оперативное лечение - удаление кисты.
Мезенхимальные опухоли наблюдаются в 4-7% больных с опухолями средостения. Развиваются из жировой, соединительной, мышечной ткани, а также из эндотелия сосудистой стенки. Из этой группы опухолей чаще всего наблюдаются липомы. Любимая их локализация - правый кардиодиафрагмальный угол. На рентгенограмме определяется гомогенное образование, которое примыкает к тени сердца. При проведении дифференциального диагноза с опухолью легких, кистой перикарда наиболее информативные - искусственный пневмоторакс и пневмомедиастинография. При использовании последней на рентгенограмме видно, что патологическое образование (липома) со всех сторон окруженная газом и не имеет связи с перикардом и диафрагмой. Доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения протекают в основном бессимптомно, по мере роста могут достигать очень больших размеров, с отсутствием при этом симптомов сдавливания органов средостения. Лечение хирургическое - удаление опухоли.
Лимфомы
Bстречаются в 3-5% больных с опухолями средостения и в 20-25% больных со всеми злокачественными новообразованиями средостения. Лимфомы развиваются из медиастинальных лимфатических узлов. Наиболее частая локализация лимфом - переднее средостение, хотя этот вид опухолей может поражать лимфатические узлы любого отдела средостения. Все три типа лимфом: лимфосаркома, ретикулосаркома и лимфогранулематоз характеризуются злокачественным течением. Симптомы заболевания обусловлены сначала интоксикацией - общее недомогание, слабость, субфебрильная или фебрильная температура тела, исхудание, кожный зуд. При больших пакетах лимфатических узлов наблюдаются сухой кашель, боли в грудной клетке, симптомы сдавливания органов средостения. В диагностике наиболее информативные рентгенологические исследования, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия с биопсией лимфатического узла. Хирургическое лечение показано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов. На более поздних стадиях заболевания применяют лучевую терапию и химиотерапию.
Вторичные опухоли средостения - метастазы злокачественных опухолей органов грудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Чаще всего возникают при рака легких, пищевода, проксимального отдела желудка. Клинически протекают чаще бессимптомно. На первое место выходят симптомы основного заболевания и общие признаки ракового процесса. Лишь при достижении метастазами больших размеров возникают разные компрессионные синдромы - чаще всего синдром верхней полой вены, синдром Горнера. Принципы диагностики аналогичны таким при первичных опухолях средостения. Наличие метастазов опухоли в средостении существенно снижает эффективность хирургического лечения и его целесообразность. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Повреждение диафрагмы.
Закрытые повреждения диафрагмы возникают при автодорожных травмах, падении с высоты, воздушной контузии, сдавливании живота. Разрывы диафрагмы в этих случаях обусловлены внезапным повышением внутрибрюшного давления. Повреждения более часто располагаются в области сухожильного центра или в месте его перехода в мышечную часть диафрагмы. В 90-95% случаев происходит разрыв левого купола диафрагмы. Часто одновременно возникают повреждения грудной клетки, костей таза, органов брюшной полости. При разрывах и ранениях диафрагмы в результате отрицательного внутригрудного давления наступает перемещение в плевральную полость желудка, тонкой или толстой кишки, сальника, селезенки, части печени. Перемещение органов может возникнуть как непосредственно после травмы, так и через любой промежуток времени.
Открытые повреждения диафрагмы бывают при колото-резаных и огнестрельных торакоабдоминальных ранениях. Они в большинстве случаев совмещаются с повреждением органов грудной и брюшной полости.
Клиника и диагностика,в остром периоде преобладают симптомы сопутствующей травмы (плевропульмональный шок, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность, кровотечение, перитонит, гемопневмоторакс, переломы костей). Имеют диагностическое значение симптомы сдавливания легких и сдвиг органов средостения. Может возникнуть ущемление органов, выпавших в плевральную полость.
Заподозрить ранение диафрагмы можно при наличии над грудной клеткой тимпанита при перкуссии, кишечных шумов при аускультации, при развитии симптомов кишечной непроходимости, возникновении гемо- или пневмоторакса при ранениях живота. Рентгенологическое исследование является основным методом диагностики повреждений диафрагмы. Его начинают с обзорной рентгеноскопии и рентгенографии органов грудной и брюшной полости, потом при необходимости в отдаленные сроки проводят рентгенконтрастное исследование желудка, тонкой и толстой кишки. При повреждениях правого купола диафрагмы о положении печени судят по данным рентгенологического, ультразвукового исследований и сканирования.
Лечение:при разрывах и ранениях диафрагмы показана срочная операция, которая заключается в вшивании дефекта отдельными швами из нерассасывающего шовного материала после вправления брюшных органов. В зависимости от превалирования симптомов сопутствующих повреждений органов брюшной или грудной полости операцию начинают из лапаро- или торакотомии.
Релаксация диафрагмы - истончение диафрагмы и сдвиг ее вместе с прилегающими к ней органами брюшной полости в грудную. Линия прикрепления диафрагмы остается на обычном месте.
Релаксация бывает врожденной (на почве недоразвития или полной аплазии мышц диафрагмы) и приобретенной (чаще в результате повреждения диафрагмального нерва).
Релаксация может быть полной (тотальной), когда пораженный и перемещенный в грудную клетку весь купол диафрагмы (чаще левый), и частичной (ограниченной) при истончении какого-либо его отдела (чаще переднемедиального справа).
При релаксации диафрагмы происходит сдавливание легких на стороне поражения и сдвиг средостения в противоположную сторону, может возникнуть поперечный и продольный заворот желудка (кардиальный и антральный отделы располагаются на одном уровне), заворот селезеночного изгиба толстой кишки.
Клиника и диагностика: ограниченная правосторонняя релаксация протекает бессимптомно. При левосторонней релаксации симптомы те же, что и при диафрагмальной грыже. В связи с отсутствием грыжевых ворот ущемление невозможно.
Диагноз ставят на основании наличия симптомов перемещения брюшных органов в соответствующую половину грудной клетки, сдавления легких, сдвиги органов средостения. Рентгенологическое исследование является основным методом, подтверждающим диагноз. При наложении диагностического пневмоперитонеума над перемещенными в грудную клетку органами определяют тень диафрагмы. Ограниченную правостороннюю релаксацию дифференцируют с опухолями и кистами легких, перикарда, печени.
Лечение: при наличии выраженных клинических симптомов показано хирургическое лечение. Операция заключается во вправлении перемещенных брюшных органов в нормальное положение и образовании дубликатуры истонченной диафрагмы или пластическом ее укреплении сеткой из поливинилалкоголя (айвалон), кожным, мышечным или мышечно-надкостнично-плевральным лоскутом (аутопластика).
Паралич диафрагмы. Односторонний паралич обычно вызван повреждением диафрагмального нерва в результате травмы или опухоли средостения, но в половине случаев этиология неизвестна. Обычно протекает бессимптомно. Диагноз устанавливают с помощью рентгенографии грудной клетки. Двусторонний паралич может быть вызван повреждением верхней части шейного отдела спинного мозга, заболеванием моторных нейронов, полиомиелитом, полинейропатиями, двусторонним повреждением диафрагмального нерва после хирургических вмешательств на средостении. При обследовании отмечают удушье. Характерное парадоксальное движение брюшной стенки у больного, лежащего на спине.
Диафрагмальные грыжи.
Диафрагмальная грыжа - перемещение брюшных органов в грудную полость через дефекты или слабые зоны диафрагмы. Действительная грыжа характеризуется наличием грыжевых ворот, грыжевого мешка и грыжевого содержимого. При отсутствии грыжевого мешка грыжу называют ложной. При истинной грыже грыжевой мешок образован париетальной брюшиной, сверху покрытой париетальной плеврой.
По происхождению грыжи диафрагмы делят на травматические и нетравматические.
Среди нетравматических грыж выделяют: ложные врожденные грыжи (дефекты) диафрагмы, истинные грыжи слабых зон диафрагмы, истинные грыжи атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы (пищеводного отверстия, редкие грыжи естественных отверстий).
Ложные врожденные грыжи (дефекты) диафрагмы образуются в результате незаращения соединений, которые существуют в эмбриональном периоде между грудной и брюшной полостью.
Истинные грыжи слабых зон диафрагмы возникают при повышении внутрибрюшного давления и выхождении брюшных органов через грудинно-реберное пространство (грыжа Ларрея - Морганьи - ретрокостостернальна грыжа), пояснично-реберное пространство (грыжа Бохдалека), непосредственно в области слаборазвитой грудинной части диафрагмы (ретростернальная грыжа). Содержимым грыжевого мешка могут быть сальник, поперечно ободочная кишка, околобрюшинная жировая клетчатка (парастернальная липома).
Истинные грыжи атипичной локализации встречаются редко и отличаются от релаксации диафрагмы наличием грыжевых ворот, а, следовательно, возможностью развития ущемления.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы выделяют в отдельную группу, поскольку они возникают чаще всего, имеют особенности анатомического строения, клинических проявлений и требуют определенных принципов лечения.
Описывают частные случаи редких грыж других естественных отверстий диафрагмы (щели симпатического нерва, отверстия нижней полой вены).
Клиника и диагностика: появление и степень выраженности симптомов диафрагмальных грыж зависят от характера перемещенных брюшных органов в плевральную полость, их объема, степени наполнения перемещенных полых органов, сдавливания и перегиба их в области грыжевых ворот, степени коллапса легких и смещения средостения, размеров и формы грыжевых ворот.
Симптомы: желудочно-кишечные, легочно-сердечные и общие. Факторы, которые приводят к повышению внутрибрюшного давления, усиливают выраженность симптомов заболевания в связи с увеличением содержимого грыжевого мешка.
Больные жалуются на ощущение тяжести и боли в подложечной области, грудной клетке, подреберьях, одышке и сердцебиение, которые возникают после обильной еды. Часто отмечают бульканье и урчанье в грудной клетке на стороне грыжи, усиления удушья горизонтальном положении. После еды бывает рвота съеденной пищей, которая приносит облегчение. При завороте желудка, который сопровождается перегибом пищевода, развивается парадоксальная дисфагия (твердая пища проходит лучше жидкой).
Большое диагностическое значение имеет прямая зависимость выраженности клинических симптомов от степени наполнения желудочно-кишечного тракта.
Ущемление диафрагмальной грыжи характеризуют резкие боли в соответствующей половине грудной клетки или в эпигастральной области, иррадиирующие в спину, лопатку. Ущемление полого органа может привести к некрозу и перфорации его стенки с развитием пиопневмоторакса.
Заподозрить диафрагмальную грыжу можно при наличии в анамнезе травмы, перечисленных выше жалоб, уменьшении подвижности грудной клетки и сглаживании междуреберных промежутков на стороне поражения, западании живота при больших длительно существующих грыжах, определении притупления или тимпанита над соответствующей половиной грудной клетки, изменяющие интенсивность в зависимости от степени наполнения желудка и кишечника, выслушивании перистальтики кишечника или шума плеска в этой зоне при одновременном ослаблении или полном отсутствии дыхательных шумов, сдвиге тупости средостения в непораженную сторону.
Окончательный диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. Рентгенологически картина зависит от характера и объема брюшных органов, которые переместились в грудную клетку, от степени наполнения желудочно-кишечного тракта. При выпадении желудка видно большой горизонтальный уровень в левой половине грудной клетки, которая поднимается при приеме жидкости и еды. При выпадении петель тонкой кишки на фоне легочного поля определяют отдельные участки просветления и затемнения. Перемещение селезенки или печени дает затемнение в соответствующем отделе легочного поля. У некоторых больных хорошо видны купол диафрагмы и брюшные органы, расположенные выше его.
При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта определяют характер выпадающих органов (полый или паренхиматозный), уточняют локализацию и размеры грыжевых ворот на основании картины сдавливания выпавших органов на уровне отверстия в диафрагме (симптом грыжевых ворот). У некоторых больных для уточнения диагноза налагают диагностический пневмоперитонеум. При ложной грыже воздух может пройти в плевральную полость (рентгенологически определяют картину пневмоторакса).
Лечение: в связи с возможностью ущемления при диафрагмальной грыже показанная операция. При правосторонней локализации грыжи операцию проводят через трансторакальный доступ в четвертом межреберье, при парастернальных грыжах лучший доступ - верхняя срединная лапаротомия, при левосторонних грыжах показан трансторакальный доступ в седьмом - восьмом межреберье.
После разделения сращений, освобождения краев дефекта в диафрагме вправляют перемещенные органы в брюшную полость и ушивают дефект отдельными узловыми швами с образованием дубликатуры. При больших размерах дефекта прибегают к аллопластическому замещению диафрагмы протезами из капрона, нейлона, тефлона, лавсана и др.
При парастернальных грыжах (грыжа Ларрея, ретростернальная грыжа) вправляют перемещенные органы, выворачивают и отсекают у шейки грыжевой мешок, накладывают и последовательно завязывают П-образные швы на края дефекта диафрагмы и задний листок влагалища брюшных мышц, надкостницы грудины и ребер.
При грыжах пояснично-реберного пространства дефект диафрагмы вшивают трансабдоминально отдельными швами с образованием дубликатуры.
При ущемленных диафрагмальных грыжах доступ трансторакальный. После рассечения ущемляющего кольца исследуют содержимое грыжевого мешка. При сохранении жизнеспособности выпавшего органа, его вправляют в брюшную полость, при необратимых изменениях - резецируют. Дефект в диафрагме зашивают.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Грыжи могут быть врожденными и приобретенными. Выделяют скользящие (аксиальные) и параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Скользящие грыжи.
Кардиальный отдел желудка, расположенный мезоперитонеально, перемещается выше диафрагмы по оси пищевода и принимает участие в образовании стенки грыжевого мешка. Скользящие грыжи по классификации Б.В. Петровского и Н.Н. Каншина подразделяют на пищеводные, кардиальные, кардиофундальные и гигантские (субтотальные и тотальные желудочные), при которых происходит заворот желудка в грудную полость. Скользящие грыжи могут быть фиксированными и нефиксированными. Кроме того, выделяют приобретенный короткий пищевод (кардия расположена над диафрагмой на уровне 4 см - I степень, выше 4 см - II степень) и врожденный короткий пищевод (грудной желудок). По этиологическому фактору скользящие грыжи могут быть тракционными, пульсионными и смешанными. Основное значение в развитии приобретенных скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы имеет тракционный механизм, который возникает при сокращении продольной мускулатуры пищевода в результате вагальных рефлексов из желудка и других органов при язвенной болезни, холецистите и других заболеваниях. К развитию пульсионных грыж приводят конституциональная слабость промежуточной ткани, возрастная инволюция, ожирение, беременность, факторы, способствующие повышению внутрибрюшного давления. При скользящих грыжах пищеводного отверстия диафрагмы часто развивается недостаточность кардии, которая приводит к желудочно-пищеводного рефлюксу.
Рис.1. Разные виды грыж пищеводного отверстия диафрагмы (схема).
1 расположение пищевода, диафрагмы и желудка в норме; 2 - пищеводная; 3 - кардиальная; 4 - кардиофундальная; 5 - субтотальная желудочная; 6 - тотальная желудочная; 7 - приобретенный короткий пищевод; 8 - врожденный короткий пищевод; 9 - фундальная; 10 - антральная; 11 - кишечная; 12 - сальниковая.
Клиника и диагностика: при скользящих грыжах пищеводного отверстия диафрагмы симптомы обусловлены рефлюкс-эзофагитом. Больные жалуются на жгучие или тупые боли за грудиной, на уровне мечевидного отростка, в подкладочной области, в подреберьях, сердца, которые иррадиируют в область лопатки, левое плечо. Нередко больных наблюдают терапевты по поводу стенокардии. Боль усиливается в горизонтальном положении больного и при физической нагрузке, при наклонах туловища вперед (симптом «шнуровки ботинка»), то есть когда легче происходят желудочно-пищеводный рефлюкс. Боль сопровождается отрыжкой, срыгиванием, изжогой. Со временем у больных появляется дисфагия, которая чаще носит перемежающийся характер и становится постоянной при развитии пептической стриктуры пищевода. Частый симптом - кровотечение, которое обычно бывает скрытым, редко проявляется рвотой кровью ярко-красного цвета или цвета «кофейной гущи», дегтеобразным стулом. Анемия может быть единственным симптомом заболевания. Кровотечение происходит путем диапедеза, из эрозий и язв при пептическом эзофагите.
Решающее значение в установлении диагноза грыжи пищеводного отверстия диафрагмы имеет рентгенологическое исследование.
Исследования проводят в вертикальном и горизонтальном положении больного и в положении Тренделенбурга (с опущенным главным концом стола).
При скользящих грыжах отмечают продолжение складок слизистой оболочки кардиального отдела желудка выше диафрагмы, наличия или отсутствия укорачивания пищевода, развернутого угла Гиса, высокого впадения пищевода в желудок, уменьшение газового пузыря, рефлюкс контрастного вещества из желудка в пищевод. Расположение кардии над диафрагмой является патогномоничным признаком кардиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. При сопутствующем рефлюкс-эзофагите пищевод может быть расширен и укорочен. Эзофагоскопия целесообразна при пептической стриктуре пищевода, язве, подозрении на рак, кровотечении. Она позволяет уточнить длину пищевода, оценить тяжесть эзофагита, определить степень недостаточности кардии, исключить малигнизацию язвенных дефектов. Наличие желудочно-пищеводного рефлюкса может быть подтверждено данными внутрипищеводной рН-метрии (снижение рН до 4,0 и ниже).
Параэзофагеальные грыжи подразделяют на фундальные, антральные, кишечные, кишечно-желудочные, сальника. Кардия остается на месте, а через пищеводное отверстие диафрагмы рядом с пищеводом происходит сдвиг в средостение желудка или кишечника. В отличие от скользящих грыж при параэзофагеальных грыжах возможно развитие ущемление. Чаще наблюдаются фундальные грыжи.
При параэзофагеальных грыжах клиническая картина зависит от вида и содержимого грыжи, степени смещения окружающих органов. Запирательная функция кардии не нарушена (нет симптомов желудочно-пищеводного рефлюкса). Могут преобладать желудочно-кишечные или сердечно-легочные жалобы. Чаще всего бывает перемещение в грудную полость желудка, проявляющееся болями в эпигастральной области и за грудиной, возникающие после еды, дисфагией, отрыжкой. При ущемлении наблюдаются резкие боли, рвота с примесью крови.
При параэзофагеальных грыжах во время рентгеноскопии грудной клетки обнаруживают в заднем средостении на фоне тени сердца округлое просветление, иногда с уровнем жидкости. При контрастировании желудка уточняют расположение кардии по отношению к диафрагме, изучают состояние перемещенной в грудную клетку части желудка и ее взаимоотношения с пищеводом и кардией. Эзофагогастроскопия показана при подозрении на язву, полип или рак желудка.
Лечение: при неосложненных скользящих грыжах пищеводного отверстия диафрагмы проводят консервативное лечение, которое направлено на снижение желудочно-пищеводного рефлюкса, уменьшения явлений эзофагита, предупреждения повышения внутрибрюшного давления. Больным рекомендуют спать с приподнятым изголовьем кровати, избегать положений тела, которые облегчают возникновение рефлюкса, следить за регулярной функцией кишечника. Питание должно быть небольшими порциями 5-6 раз на день, последняя еда за 3-4 ч. ко сну. В зависимости от выраженности эзофагита назначают механически и химически щадящую диету (стол 1а, 1б, 1 по Певзнеру). Еда должна содержать большое количество белков. Назначают обволакивающие, местноанестезирующие препараты, спазмолитики, антациды, прокинетики, седативные средства и витамины. Хирургическое лечение при скользящей грыже пищеводного отверстия диафрагмы показано при кровотечении, развитии пептической стриктуры пищевода, а также при безуспешности длительной консервативной терапии у больных с выраженными симптомами рефлюкс-эзофагита.
При параэзофагеальных грыжах всем больным показано хирургическое лечение в связи с возможностью развития ее ущемления. Операция заключается во вправлении брюшных органов и сшивании краев пищеводного отверстия диафрагмы (крурорафия) позади пищевода. При сочетании параэзофагеальной грыжи с недостаточностью кардии операцию дополняют фундопликацией по Ниссену. При ущемленных грыжах больных оперируют так же, как при других диафрагмальных грыжах.
5.6. Синдром верхней полой вены (СВПВ) (syndromum venae cavae superioris) - сочетание расширения вен грудной клетки, цианоза и отека лица с повышением внутричерепного давления, обусловленное сдавливанием или тромбозом верхней полой вены.
СВПВ возникает в результате препятствия току крови или при тромбозе сосуда, или при сдавливании опухолью из вне. Часто оба процесса встречаются вместе. В верхнюю полую вену (ВПВ) кровь поступает от головы, шеи, верхних конечностей и верхней половины грудной клетки. ВПВ проходит через узкое пространство среднего средостения в окружении лимфоузлов, трахеи, аорты, правого главного бронха, легочной артерии и грудины. Аномальное увеличение любого из них может сдавить вену и вызывать СВПВ.
До 1950 г. как наиболее частые "доброкачественные" причины этого синдрома упоминались туберкулез и сифилитическая аневризма аорты.
"Доброкачественные" причины составляют около 20% СВПВ, и у большинства обусловлены тромбозом в результате катетеризации центральных вен или ношения пейсмейкеров (водителей ритма). Другими частыми "доброкачественными" причинами является фиброз средостения при инфекциях, саркоидозе, доброкачественных опухолях и воспалительные заболевания. В настоящее время 75-85% случаев СВПВ имеют злокачественную этиологию и при этом на рак легких придется до 80%. Он чаще всего встречается при мелкоклеточном раке легких. Остальные причины обусловлены лимфомами и опухолями средостения как первичными, так и их метастазами.
СВПВ долго рассматривался как угрожающее жизни клиническое состояние, что часто оправдывало эмпирическое лечение (без установления причины). Однако такому подходу брошен вызов, хотя обструкция полой вены может приводить к выраженному отеку верхней части туловища, вызывая головную боль, головокружение, нарушение зрения. Однако эти симптомы исключительно редко прогрессируют и приводят к отеку гортани, инсульта, коме или смерти. При отсутствии этих истинно неотложных ситуаций должно быть выбрано время для установления диагноза. Диагностические процедуры, включая бронхоскопию и медиастиноскопию, не только безопасны, но и важны для назначения соответствующего лечения.
Больные обычно жалуются на одышку, которая "незаметно подкралась", одутловатость лица, ощущения тяжести в голове и часто кашель. Медленное развитие обструкции способствует формированию коллатералей и уменьшению тяжести симптомов.
Клинические проявления синдрома верхней полой вены:
Основное серьезное осложнение нарушение проходимости ВДП при сдавливании их опухолью. Оно манифестирует возникновением одышки инспираторного характера (стридорозного дыхания), нарастающей по интенсивности вплоть до стридора.
У 2/3 больных отмечается застойное кровенаполнение вен шеи и поверхностных вен грудной клетки, которое отображает коллатеральное кровообращение через внутригрудные вены, боковые вены грудной стенки, непарную вену, паравертебральные вены и вены пищевода. У половины больных отмечается отек лица и у 1/4 - плетора и периферический цианоз.
У 15% больных на ретгенограмме грудной клетки не оказывается отклонений, расширения верхнего средостения наблюдается у 66% и плевральный випот - в 25% случаев. Опухоль ворот легких справа отмечается у 10-20% больных. КТ может помочь определить размеры опухоли и часто дает информацию о наличии и распространенности тромбоза.
При диагностировании опухоли больным предлагается лечение в зависимости от гистологического типа опухоли. Больным из МКРЛ, лимфомой или герминомою назначается химиотерапия, поскольку они чувствительны к ней. При немелкоклеточном раке легких обычно применяется облучение. К хирургическому лечению прибегают редко и только при загрудинном зобе и аневризме. При тромбозе назначаются антикоагулянты.
Миастенический криз - резкое увеличение мышечной слабости, которое может вызывать паралич всех конечностей, нарушения дыхания и разные вегетативные расстройства.
Может развиться у больных миастенией после острых инфекций, травм, физического и психического напряжения, хирургических вмешательств, после приема нейролептиков или транквилизаторов с миорелаксирующим эффектом; у женщин возможное развитие криза в менструальном периоде. Миастенический криз может быть следствием других заболеваний, инфекции, приема некоторых лекарственных средств.
Провоцируют криз экзогенные причины (чаще грипп, острые респираторные заболевания, реже интоксикации, физическое и психическое перенапряжение) или эндогенные (эндокринные сдвиги, метаболические нарушения).
В основе кризисных состояний лежит грубый блок нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока нечувствительности в результате привыкания к антихолинэстеразным препаратам при их длительном приеме.
Клинически миастенический криз оказывается таким, что быстро генерализирует миастенические расстройства с выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями. Последние могут достигать степени бульбарного паралича (миастенический бульбарний паралич Эрба-Гольдфлама) с афонией, дизартрией, дисфагией. Больные не могут проглатывать не только еду, но и слюну. Появляется затруднение дыхания, оно становится частым, поверхностным. Развивается парез диафрагмы, межреберных мышц, а также паралич конечностей. Характерное психомоторное возбуждение, которое будет сменяться вялостью, апатией, типичные вегетативные расстройства: мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи или гипергидроз, парез кишечника и сфинктеров. Интенсивность всех симптомов быстро нарастает, иногда в течение 20-30 мин., может развиться острая гипоксия мозга, потеря сознания и наступить летальный исход.
Криз различают по степени тяжесть от легкого к тяжелому и молниеносный.
Лечение. Начинают с в/в медленного введения 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина, потом еще 2- 3 мл в/м, при необходимости прозерин применяют повторно через 40-60 мин. Для лучшего эффекта совмещают с введением 1 мл 10% раствора эфедрина п/к, с препаратами калия или калийзберигающими диуретиками (верошпирон). Кроме прозерина, используют 0,01 г оксазила внутрь или в свечах и 0,06 г местинона (калимин) внутрь, препараты прозерина с оксазилом или оксазила с местиноном.
Если, несмотря на терапию, которая проводится, антихолинэстеразными препаратами, состояние не улучшается, необходима срочная интубация или трахеостомия для проведения ИВЛ. Следует постоянно отсасывать слизь из носоглотки и трахеи, для уменьшения гиперсаливации и трахеобронхиальной секреции назначают 0,5-1 мл 0,1% раствора атропина п/к.
Из дополнительных средств используют сердечные гликозиды, кофеин, кордиамин, при сосудистом коллапсе адреномиметики (мезатон, адреналин, дофамин), инфузии реополиглюкина и полиглюкину.
VI. Самоконтроль подготовки студента к практическому занятию
1. Контрольные тестовые задания
1. У больного 23 лет при плановом рентгенологическом исследовании обнаружена справа от второго межреберья к IV ребру (счет спереди) округлой формы интенсивная гомогенная тень с четким внешним контуром, который сливается медиальным краем с тенью средостения. Определяется полоска обызвествления в капсуле. Для какой патологии характерна вышеупомянутая рентгенологическая картина?
А. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
В. Гипертрофия левого желудочка
С. Гипертрофия правого желудочка
D. Тератоидная опухоль средостения
Е. Острый медиастинит
2. Больной 47 лет обратился в поликлинику с жалобами на постоянные боли в левой половине грудной клетки с иррадиацией в лопатку, головные боли, одышку, общую слабость. Заболел год назад. На рентгенограммах грудной клетки в верхнемедиальном отделе левого легочного поля в проекции заднего сегмента определяется интенсивная гомогенная, округлой формы с четким нижне-внешним контуром тень - размерами 6x7 см., которая медиальным краем сливается с тенью II - III грудных позвонков. Для какой патологии характерная рентгенологически картина.
А. Стеноз аортального клапана.
В. Тератома средостения.
С. Острый медиастинит.
D. Недостаточности митрального клапана.
Е. Нейрогенные опухоли средостения.
3. Больной 43 лет поступил в больницу с жалобами на периодические приступообразные боли в области сердца, ощущения тяжести за грудиной, одышку при физической нагрузке. Болеет в течение двух лет. В районной больнице исключен инфаркт миокарда. На рентгенограмме грудной клетки в правом переднем кардиодиафрагмальном углу определяется полуовальная тень, которая примыкает к средостению, куполу диафрагмы. Видимые контуры ткани выпуклы, четки, структура однородна. На томограммах - симптом плавного перехода медиастинальной плевры из срединной тени на тень кисты. Заподозрена целомическая киста перикарда. Какой диагностический метод необходимо выполнить для уточнения диагноза?
А. Диагностический пневмомедиастинум.
В. УЗИ средостения.
С. ЭКГ.
D. Определение функции внешнего дыхания.
Е. Контрастная рентгенография пищевода.
4. У больного В., 38 лет при рентгенологическом исследовании заподозрена бронхогенная или же энтерогенная киста средостения. Какая локализация является характерной для этих кист средостения?
А. В верхнем отделе переднего средостения.
В. В нижнем отделе переднего средостения.
С. В заднем средостении.
D. Около позвоночника.
Е. За грудиной.
5. У больного К., 20 лет в отделении торакальной хирургии при компьютерной томографии обнаружена тератоидная опухоль средостения. Какая последующая хирургическая тактика?
А. Консервативная терапия.
В. Проведение пневмомедиастинографии.
С. Дренирование переднего средостения по Бьйорку.
D. Пункция плевральных полостей.
Е. Показана передне-боковая торакотомия в IV или V межреберье, удаление опухоли с обязательным гистологическим исследованием.
6. У новорожденного ребенка, который родился по шкале Апгар 8-9 баллов, через 5 часов после рождения развились признаки острой дыхательной недостаточности одышка инспираторного характера, тотальный цианоз кожных покровов. При осмотре обращает внимание ладьевидный живот, сдвиг органов средостения вправо, глухость тонов сердца. Слева дыхание не выслушивается, слышны перистальтические шумы. Какой диагноз можно поставить в данном случае?
А. Врожденный порок сердца
B. Развитие манифестации клиники внутриутробной пневмонии.
С. Ложная диафрагмальная грыжа
D. Родовая травма
Е. Спонтанный пневмоторакс
7. Больная 56 лет госпитализирована с клиникой пептической стриктуры пищевода. Болеет больше 20 лет. От оперативного вмешательства отказывалась. Назовите наиболее частую причину развития данной болезни?
А. Кратковременное стояние в пищеводе назогастрального зонда.
B. Скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
С. Язвенная болезнь желудка.
D. Частая рвота беременных при токсикозе.
Е. Ахалазия кардии.
8. Больной 44 лет была проведена эзофагоскопия по поводу непроходимости пищевода, взята биопсия. Эзафагоскопия проходила без осложнений, однако на следующий день у больной появилась эмфизема обоих надключичных участков, боли при глотании и за грудиной, цианоз. Температура повысилась до 39 0С, в крови лейкоцитоз 16x109 /л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. На рентгенограмме определяется ограниченное затемнение в заднем средостении на уровне бифуркации трахеи. Был поставлен диагноз разрыва пищевода. Укажите последующее лечение.
А. Оперативное - наложение гастростомы.
В. Наблюдение.
С. Консервативное - антибактериальное лечение.
D. Оперативное - радикальное с ушиванием раны пищевода.
Е. Оперативное - раскрыть и дренировать медиастинит, наложение гастростомы.
9. У больного А., 39 лет при осмотре в поликлинике заподозрена нейрогенная опухоль средостения? Какие из указанных ниже исследований не являются специфическими для уточнения патологии?
А. Томография.
В. УЗИ органов брюшной полости.
С. Пневмомедиастинография.
D. Искусственный пневмоторакс.
Е. Рентгенография органов грудной клетки.
10. Больной 42 лет поступил через 3 часа после травмы с выраженной подкожной эмфиземой верхней половины туловища, одышкой, тахикардией, пульс-120 уд. в мин. Рентгенологически пневмоторакса не обнаружено, значительно расширено средостение в обе стороны. Какая неотложная помощь.
А. Дренирование переднего средостения.
В. Пункция плевральной полости.
С. Дренирование плевральной полости.
D. Торакоскопия.
Е. Торакотомия.
11. Больной М., 47 лет, попал с жалобами на постоянную боль за грудиной, изжогу, дисфагию, иногда регургитацию. Боль усиливается после приема еды. При ФГС определяется недостаточность запирающего аппарата кардии. При рентгеноскопии органов грудной полости на фоне тени сердца наблюдается газовый пузырь с горизонтальным уровнем. Поставьте клинический диагноз?
А. Релаксация диафрагмы.
В. Параэзофагеальная грыжа.
С. Ахалазия кардии.
D. Хронический эзофагит.
Е. Язва кардиального отдела желудка.
12. Больная К. обратилась с жалобами на одышку, которая возникает после физической нагрузки. Жалобы возникли после тяжелых родов. Объективно: при перкуссии ниже 5-го ребра слева резкое укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания. При рентгенографии грудной клетки - купол диафрагмы находится на уровне 5-го ребра. Ваш диагноз?
А. Диафрагмальная грыжа.
В. Грыжа пищеводного отверстию диафрагмы.
С. Релаксация диафрагмы.
D. Диафрагматит.
Е. Базальный плеврит.
13. Больной 28 лет госпитализирован по поводу инородного тела пищевода, которое было удалено эндоскопически. Через 6 часов после поступления появились боли за грудиной, пастозность шеи и цианоз лица. Диагностирован острый медиастинит.
Какой механизм развития этого осложнения?
А. Лимфогенный.
В. Метастатический с невыясненным источником инфекции.
С. Специфический.
D. Молниеносный.
Е. Вторичный.
14. Больная 48 лет получает лечение по поводу туберкулезного медиастинита. Последние полмесяца стала жаловаться на дисфагию, боль за грудиной, повышение температуры тела до 37.2°С. Во время фиброэзофагоскопии обнаружен дивертикул в средней трети пищевода с признаками воспаления.
Какой наиболее возможный механизм образования дивертикула?
А. Релаксационный.
В. Пульсионный.
С. Функциональный.
D. Тракционный.
Е. Пульсионно - тракционный.
15. Больной 56 лет госпитализирован в клинику в тяжелом состоянии. Дыхание затруднено, частое, поверхностное. Больной вял, апатичен. Определяются: мидриаз, тахикардия, слабый пульс, сухость кожи. Заподозрен миастенический криз. Проведение какой пробы позволит подтвердить диагноз?
А. Ортостатическая проба.
В. Проба с глюкозой.
С. Прозериновая проба.
D. Проба с нагрузкою.
Е. Маршевая проба.
16. У больного К. 38 лет с миастенией в течение 30 минут появились и нарастают одышка, общая слабость, невозможность глотания пищи и слюны. Развитием какого осложнения наиболее вероятно обусловлено ухудшение состояния больного?
А. Сердечно - сосудистая недостаточность.
В. Миастенический криз.
С. Болевой шок.
D. Эндотоксикоз.
Е. Легочная недостаточность.
17. Больной 43 лет госпитализирован в отделение с подозрением на миастению. Проведено инструментальное и лабораторное обследование больного. Какой из нижеперечисленных диагностических критериев не является специфическими для миастении?
А. Прозериновая проба.
В. Лимфоцитоз.
С. Увеличение тени вилочковой железы при пневмомедиастинотомографии.
D. Снижение биопотенциалов при исследовании электровозбудимости мышц.
Е. Повышение фосфатов крови.
18. У больного Г. при рентгенологическом исследовании обнаружено двустороннее, преимущественно справа, увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы. На томограммах в прямой проекции, выполненных в плоскости корня легких, определяются увеличенные лимфатические узлы с четкими контурами, достаточно правильной округлой формы, не сливающиеся между собой, диаметром 2-4 см. На фоне увеличенных лимфоузлов хорошо видно слегка суженое пространство крупных бронхов, плевральные шварты. При бронхографии - «саркоидозная эктазия».
Какая патология наиболее вероятна у больного?
А. Тератома средостения.
В. Тимома.
С. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов.
D. Загрудинный зоб.
Е. Постинфарктная аневризма сердца.
19. У больного 38 лет обнаружена опухоль заднего средостения. Какой из оперативных доступов является оптимальным при хирургическом лечении этой патологии?
А. Передняя торакотомия.
В. Продольная стернотомия.
С. Продольно-поперечная стернотомия.
D. Задняя или боковая торакотомия.
Е. Передне-боковая торакотомия.
20. Больной 40 лет обратился за помощью к хирургу с жалобами на постоянные жгучие боли грудиной, усиливающиеся при наклонах. Эндоскопически и рентгенологически обнаружена фиксированная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы III ст. Укажите оптимальную последующую тактику лечения.
А. Назначение противоязвенных препаратов.
В. Назначение диеты.
С. Оперативное вмешательство.
D. Строгий постельный режим.
Е. Санаторно-курортное лечение.
21. Больной 44 лет, в прошлом штангист, перенес в анамнезе операции по поводу паховых грыж. Последний год отмечает изжогу и боль за грудиной, усиливающиеся при наклонах. Заподозрена грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Какой из диагностических методов позволит достоверно подтвердить диагноз.
А. Велоэргометрия.
В. Контрастная рентгенография верхних отделов ЖКТ в вертикальном положении.
С. Обзорная рентгенография органов брюшной полости.
D. Пневмомедиастинография.
Е. Контрастная рентгенография верхних отделов ЖКТ в положении Тренделенбурга.
2. Эталоны правильных ответов на контрольные ТЗ
№ ТЗ |
Дистрактор правильного ответа |
1 |
D |
2 |
E |
3 |
A |
4 |
C |
5 |
E |
6 |
C |
7 |
B |
8 |
E |
9 |
B |
10 |
A |
11 |
B |
12 |
C |
13 |
E |
14 |
D |
15 |
C |
16 |
B |
17 |
E |
18 |
C |
19 |
D |
20 |
C |
21 |
E |
VII. Контроль самостоятельного внеаудиторного изучения темы студентом
Определение уровня теоретических знаний и усвоения практических навыков - умений по теме, которая прорабатывалась студентом самостоятельно внеаудиторно, проводится после завершения отмеченного в графике учебного процесса срока прохождения Модуля 2 на итоговом модульном контроле при написании письменного тестового контроля (тестовые задания по тематике Модуля 2 в формате «Крок 2», в том числе по тематике СРС).
СРС
1. Больной П.И., 36 лет, поступил в больницу с жалобами на одышку, слабость, иногда затруднение при проглатывании грубой пищи. При обзоре определяется небольшое утолщение основания шеи, больше справа, расширение шейных вен. Над правым грудино-ключичным сочленением прощупывается гладко эластичное образование, которое при глотании и кашле значительно выпирает вверх, а в спокойном состоянии почти полностью погружается в грудную полость. Щитовидная железа на шее не увеличена. Для какой патологии характерны клиническая картина и объективные данные?
А. Киста средостения.
В. «Ныряющий» медиастинальный узловой зоб.
С. Гипертрофия предсердий.
D. Пневмоторакс.
Е. Гемоторакс.
2. Больная 36 лет госпитализирована с жалобами на острые боли за грудиной, которые возникли после случайного проглатывания рыбьей кости. При эзофагогастроскопии обнаружить инородное тело не удалось. Боль усилилась, локализовалась между лопатками. Спустя сутки повысилась температура тела, ухудшилось состояние, усилилась дисфагия. Какое осложнение имеет место?
А. Перфорация пищевода с развитием медиастинита.
В. Пищеводное кровотечение.
С. Обтурация пищевода.
D. Ателектаз легких.
Е. Аспирационная пневмония.
1 |
B |
2 |
A |