Будь умным!


У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.net

варианте возможно связано с дополнительным поступлением клеток медиаторов воспаления и прокоагулянтов

Работа добавлена на сайт samzan.net: 2016-06-06

Поможем написать учебную работу

Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.

Предоплата всего

от 25%

Подписываем

договор

Выберите тип работы:

Скидка 25% при заказе до 19.5.2024

бина, что мы связываем с повышенным по сравнению с плазмой здоровых
людей содержанием в нем
IgM, рецепторы для которого имеются на Т-хелпе-
рах. Возможность ухудшения состояния ребенка на фоне интраглобина может
объясняться тем, что рецепторы для
Fc-фрагмента IgG имеются на многих ти-
пах клеток, продуцирующих цитокины, а также киллерах/супрессорах.

Ухудшение при переливании свежей крови и нейтрофильной массы при
гиперэргическом варианте, возможно, связано с дополнительным поступлени-
ем клеток медиаторов воспаления и прокоагулянтов.

При гипоэргическом варианте с гранулоцитопенией особенно показано пе-
реливание гранулоцитарной массы, применение гранулоцитарного гемопоэти-
на и иногда переливание свежей крови, что важно не только в плане коррек-
ции дефекта фагоцитарного звена (у новорожденных в
4 раза меньший грану-
лоцитарный резерв, чем у детей раннего возраста), но и восполнения фак-
торов свертывания крови и антитромбина III, то есть терапии ДВС-синдрома.

При гиперэргическом сепсисе высокоэффективны методы экстракорпо-
ральной детоксикации, в частности плазмаферез, гемосорбция, по-видимому
уменьшающие уровень цитокинов, циркулирующих иммунных комплексов и
продуктов протеолиза.

Эффективность глюкокортикоидов безусловна при осложнении сепсиса над-
почечниковой недостаточностью, т. е. в качестве заместительной терапии. Что ка-
сается использования больших доз гормонов, воздействующих на многие обмен-
ные процессы, мембраны, лимфоидную ткань, то в настоящее время этот вопрос
нельзя считать научно разработанным, скорее он носит эмпирический характер.

В заключение хотелось бы обратить внимание на необходимость коррек-
ции терапии сообразно динамике клинико-лабораторных данных.

Профилактика гнойно-септических заболеваний у новорожденных
начинается со своевременного выявления и санации очагов хронического вос-
паления (особенно в мочеполовой сфере) у беременной женщины, предупреж-
дения у нее острых инфекций, с динамических наблюдений ее в женской кон-
сультации, создания условий для благоприятного течения беременности и ран-
ней коррекции нарушений, предупреждения недонашивания беременности.

Соблюдение персоналом в родильных домах и отделениях патологии ново-
рожденных детских больниц разработанных нормативов противоэпидемиче-
ских мероприятий — важнейшее условие профилактики гнойно-септических
заболеваний у новорожденных.

Самым существенным из них является мытье рук (!!!) сестрами и врачами
антисептическим мылом каждый раз до и после контакта с новорожденным
ребенком. Можно использовать мыло с хлоргексидином или бетадином. Перед
мытьем рук следует завернуть по локоть рукава одежды и халата, снять часы
и ювелирные украшения, которые обсеменены часто большим количеством
патогенных микроорганизмов. Все процедуры, связанные со взятием крови,
внутривенным введением лекарств, установкой внутривенных катетеров и дру-
гие манипуляции должны выполняться в одноразовых стерильных перчат-
ках (!). В отделениях патологии новорожденных Санкт-Петербурга над кроват-
кой больного ребенка с гнойно-воспалительным заболеванием висит плакатик:
«Осторожно!!! Я инфицирован! Пожалуйста, наденьте перчатки!»

Необходимо использовать одноразовые иглы, шприцы, соски, предметы
ухода. Диагностическая аппаратура, аппаратура для оказания помощи ново-
рожденному и для мониторинга за его состоянием должна тщательно обраба-
тываться в соответствии с установленными правилами. Все растворы для ин-
фузионной терапии, бутылочки с питанием должны готовиться и стерилизова-


ться централизованно и доставляться в палату в разовых упаковках для
непосредственного использования у конкретного ребенка.

Прикладывание ребенка к груди матери в тегение полугаса после рожде-
ния
— очень важное мероприятие по снижению частоты гнойно-воспалитель-
ных заболеваний и у новорожденного, и у родильницы. После рождения на-
чинается неизбежная колонизация микроорганизмами кожных покровов, ки-
шечника, слизистой оболочки рта и дыхательных путей. Как правило, это
микроорганизмы, полученные от матери. Поэтому важно совместное пребыва-
ние матери и ребенка в родильном доме. Мать должна соблюдать общеприз-
нанные правила гигиены, а медсестра обязана следить за этим и обучать ее
рациональным правилам ухода за новорожденным ребенком, его кормлением.

Персонал с ОРВИ, другими острыми инфекционными заболеваниями (в ча-
стности, простым герпесом на губах) к работе не должен допускаться, а при ми-
нимальных признаках болезни должен носить маску и тщательно мыть руки.

Тщательный, гестный угет и анализ всей гнойно-воспалительной заболевае-
мости
новорожденных — непременное условие профилактики в учреждении
оказания помощи новорожденному.

3.1.12. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Геморрагическая болезнь у новорожденных (ГРБН) развивается у 0,25—0,5%
новорожденных вследствие дефицита витамина К. За рубежом в результате
повсеместного введения в клиническую практику парентерального назначения
витамина
Щ в дозе 1 мг сразу после рождения ребенка частота ГРБН резко
снизилась — до 0,01% и менее. Различают раннюю (в первые 24 ч жизни),
классическую (1—7-й дни жизни) и позднюю (2—8-я недели жизни, реже до
6 мес.) ГРБН. Все три формы обусловлены дефицитом витамина К.

Патогенез. Биологическая роль витамина К заключается в активировании
процесса гамма-карбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в про-
тромбине (II фактор), проконвертине (VII фактор), антигемофильном глобули-
не В (IX фактор) и факторе Стюарт—Проуэра (X фактор), а также в белках С
и
S плазмы, участвующих в антисвертывающих механизмах, остеокальцине и
некоторых других белках. При недостатке витамина К в печени образуются
неактивные акарбокси-П, VII, IX и Х-факторы (
Protein induced by vitamin
K-absencePIVKA), которые неспособны связывать Ca+* и полноценно участ-
вовать в свертывании крови. Используя различные методики определения
PIVKA в пуповинной крови, разные авторы получили противоречивые резуль-
таты, но чем чувствительнее метод определения, тем чаще обнаруживают
PIVKA у внешне здоровых доношенных новорожденных детей.

Установлено, что витамин К очень плохо проникает через плаценту и уро-
вень его в пуповинной крови всегда ниже, чем у матери. При этом нередко
выявляются дети с практически нулевым содержанием витамина К. К сожале-
нию, не всегда можно предсказать, у какого ребенка имеется такая ситуация.
Известно, что факторами, способствующими К-гиповитаминозу у новорожден-
ного ребенка, являются: назначение матери антикоагулянтов непрямого дейст-
вия (из группы неодикумарина), антисудорожных препаратов (фенобарбитал,
дифенин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, гестоз
на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой
менее 10 мг), гепато- и энтеропатии у матери, недоношенность. В то же время
у ряда доношенных детей с К-витаминодефицитом выявить провоцирующие фак-


торы не удается. Поэтому Американская академия педиатрии в 1960 г. рекомен-
довала всем новорожденным сразу после рождения назначать витамин К.

В организм человека витамин К поступает в виде филлохинона (2-метил,
1,3-фитил-14-нафтохинон) - витамина К
т, содержащегося в растительной пище.
Минимальная суточная потребность в витамине К
х— 2 мкг/кг. Кроме того,
микрофлора кишечника синтезирует менахинон — витамин К
2, но у взрослых
он минимально или вообще не всасывается из кишечника, тогда как у младен-
цев всасывается и является важным источником витамина К для организма.
Поэтому у новорожденных и грудных детей диарея, прием антибиотиков ши-
рокого спектра действия, особенно цефалоспоринов III поколения, подавляю-
щих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморра-
гии. В молозиве и женском молоке витамина К
г содержится, в среднем,
2 мкг/л, тогда как в коровьем — 5 мкг/л. Исходя из этого, становится понят-
ным, что женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного
ребенка в витамине К и что необходим синтез его кишечной микрофлорой.
Однако становление микрофлоры кишечника на протяжении первой недели
жизни происходит постепенно, и в первые дни жизни синтез витамина К
2 не-
достаточно активен. С другой стороны, в 1950-е годы было установлено, что
ГРБН развивается чаще у детей, находящихся на естественном вскармливании,
по сравнению с детьми, находящимися на искусственном питании.

Поздняя ГРБН была впервые идентифицирована в 1970-е годы, когда было
отмечено, что у детей на естественном вскармливании (обычно первых 2 месяцев
жизни) различные болезни чаще осложняются внутричерепными геморрагиями и
другими явлениями повышенной кровоточивости, чем у детей, находящихся на
искусственном вскармливании. Было обращено внимание на то, что подавляющее
большинство детей с поздней ГРБН не получали сразу после рождения витамин К
или его назначали лишь внутрь. Частота поздней ГРБН, согласно обзору У. Хэсэвея
(1987): в Англии -1 : 1200, в Японии- 1:1700, в Таиланде - 3 : 1200. В США
всем детям при рождении парентерально вводят витамин

Парентерально введенный витамин Кх в дозе 1 мг уже через несколько часов
приводит к резкому повышению уровня витамин К-зависимых факторов сверты-
вания крови. Витамин
Klt назначенный внутрь, создает концентрацию К{ в крови
в 10—100 раз меньшую, чем введенный парентерально, но самое основное —
у некоторых детей он очень плохо всасывается, т. е. эффект его непредсказуем.

Ранняя форма ГРБН обычно связана с лекарственной терапией матери.
Вместе с тем геморрагический синдром в первые сутки жизни может быть
обусловлен не только дефицитом витамина К. В 1950-е годы было показано,
что ацетилсалициловая кислота, получаемая матерью непосредственно до ро-
дов, может вызывать кровоточивость у новорожденного. Таким же эффектом
обладает индометацин. Общепризнано, что этот эффект обусловлен ингибиру-
ющим влиянием ацетилсалициловой кислоты на функциональную активность
тромбоцитов плода. Отрицательное действие других тромбоцитарных ингиби-
торов, назначаемых матери, на тромбоциты плода не столь очевидно. Однако
если ребенок имеет наследственную тромбоцитопатию (таких лиц в популяции
5%), а матери или больному ребенку одновременно назначено более 3 тром-
боцитарных ингибиторов, то, согласно данным наших сотрудников Г. Н. Чума-
ковой, И. Н. Вебер, Э. В. Дюкова, Д. О. Иванова, реальна и высока вероят-
ность развития геморрагического синдрома у ребенка, в том числе и в первые
сутки жизни, т. е. ранней ГРБН.

Клиническая картина. Ранняя ГРБН может начаться еще внутриутробно,
и у ребенка при рождении обнаруживают кожные геморрагии, кефалогемато-


чу или внутричерепные кровоизлияния при ультразвуковом исследовании
мозга. Такая возможность доказана многими педиатрами. В переходе К-вита-
чинодефицита в геморрагический синдром провоцирующую роль играют тя-
желая асфиксия, родовой травматизм. Кожный геморрагический синдром осо-
бенно выраженным может быть в подлежащей части (ягодицы, кровоизлияния
под апоневроз и др.), на месте наложения электродов при мониторном наблю-
дении. Как проявления ранней ГРБН возможны легочные кровотечения, кро-
воизлияния в органы брюшной полости (особенно часто печень, селезенку,
надпочечники), мелена.

Классигеская ГРБН. Типичны мелена и кровавая рвота (гематемезис), мо-
гут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпаде-
нии остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носо-
вые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. У детей с
тяжелой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина К может проявля-
ться в виде внутричерепных кровоизлияний, а также внутренних гематом, ле-
гочных и других кровотечений.

Мелена — кишечное кровотечение, диагностируется по обнаружению на
пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может раз-
виваться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишеч-
нике. Мелена может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены — об-
разование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцати-
перстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток глюкокор-
тикоидов у новорожденного в результате родового стресса, ишемия желудка и
кишки. Определенное значение в происхождении мелены и кровавой рвоты
имеют повышенная кислотность желудочного сока, рефлюкс и пептический
эзофагит. Значение конституционального фактора в генезе мелены неясно.
Мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать от «синд-
рома заглоченной крови» матери, который может быть у одного из трех детей,
имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для дифференциального диагно-
за используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят во-
дой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифуги-
рования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата
окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый
свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т. е. материнской крови, а
сохранение розового цвета — о гемоглобине ребенка (щелочно-резкстентный
HbF), т. е. о мелене. При обильной или рецидивирующей мелене, кровотече-
нии из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папил-
ломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Поздняя ГРБН. Провоцирующими факторами для клинического выявления
или даже развития этой формы дефицита витамина К могут быть: диарея с
мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 недели, гепатит, атрезия
желчевыводящих путей и другие виды холестатических желтух, кистофиброз
поджелудочной железы, массивная антибиотикотерапия с использованием пре-
паратов широкого спектра действия, дефицит альфа-1-антитрипсина, абетали-
попротеинемия, целиакия. Всем таким больным нужно еженедельно вводить
парентерально 0,5—1,0 мг витамина
Kv Клиническими проявлениями поздней
ГРБН могут быть обширные кожные экхимозы, внутричерепные кровоизлия-
ния, мелена, гематемезис. Полипрогмазия, особенно с использованием однп,-
временно трех и более тромбоцитарных ингибиторов, увеличивает риск выяв-
ления геморрагии при дефиците витамина К.


Диагноз. ГРБН ставят на основании совокупности анамнестических (нали-
чие факторов риска ГРБН), клинических данных и подтверждают данными ла-
бораторных исследований. При ГРБН уровень протромбина обычно около
10% от уровня у взрослых или ниже, выраженность снижения других вита-
мин К-зависимых факторов свертывания крови может варьировать. Уровень
фибриногена, количество тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.
Дифференциальный диагноз (лабораторный) наиболее частых геморрагиче-
ских синдромов у новорожденных детей представлен в таблице 3.21.

Таблица 3.21

Лабораторные данные при наиболее распространенных геморрагигеских

синдромах у новорожденных

Показатели и их
нормальные вели-
чины у взрослых
и детей старше
1 года

Нормаль-
ные вели-
чины
у здоровых
доношен-
ных ново-
рожден-
ных

Геморра-
гическая
болезнь
новорож-
денных
(вита-
мии-К-де-
фицит)

Патоло-
гия пе-
чени
(пече-
ночная

коагуло-
патия)

ДВС-
синдром
(II, III ста-
дии)

Тромбо-
цитопе-

ния
без ДВС

Гемофилия

Количество тром-
боцитов

(200-400 х 109/л)

150-400
х 10
9

Нормаль-
ное

Нор-
мальное

Снижено

Снижено

Нормаль-
ное

Протромбиновое
время (12-14 с)

13-16 с

Увеличено

Увели-
чено

Увеличе-
но

Норма

Норма

Тромбиновое
время (10—12 с)

10-16 с

Норма

Увели-
чено

Увеличе-
но

Норма

Норма

Парциальное
тромбопластино-
вое время
(35-45 с)

45-60 с

Увеличено

Увели-
чено

Увеличе-
но

Норма

Увеличено

Фибриноген
(2,5-4.0 г/л)

1,5-3,0
г/л

Норма

Норма
или не-
много
снижен

Снижен

Норма

Норма

ПДФ (0,7 мг/мл)

0-7
мг/мл

Норма

Норма

Более 10
мг/мл

Норма

Норма

Дифференциальный диагноз. В исследованиях Г. Н. Чумаковой на осно-
вании обобщения результатов клинико-лабораторных обследований более се-
мисот новорожденных детей установлено, что в генезе повышенной кровото-
чивости у новорожденных ведущее значение имеют тромбоцитарные дисфун-
кции. Они зарегистрированы у 90% новорожденных с кровоточивостью
(у 34,4% — наследственные тромбоцитопатии и у 55,6% — вторичные тромбо-
цитопатии, у 13% - в сочетании с вторичными коагулопатиями; у 6,9% — пер-
вичные коагулопатии и у 4,1% — вторичные). Особенно важно подчеркнуть,
что при любых формах внутричерепных кровоизлияний у ребенка практиче-
ски всегда выявляют тромбоцитопатию. Однако наследственная или вторичная


тромбоцитопатия — условие необходимое, но недостаточное для возникнове-
ния внутричерепного кровоизлияния, и важнейшую роль в их генезе играют
гемодинамические (резкие колебания артериального давления и ОЦК, повреж-
дения сосудистой стенки), метаболические (декомпенсированные ацидоз, ги-
погликемия, гиперосмолярность, гипокальциемия, гипомагниемия и др.), ды-
хательные (гиперкапния, гипоксемия) нарушения, травмирующие факторы, ги-
потермия, инфекции. Наследственные тромбоцитопатии манифестируют в
неонатальном периоде, как правило, под влиянием таких факторов, как гипо-
ксия, инфекции, гипербилирубинемии, неоптимальная медикаментозная тера-
пия, гиповитаминоз С матери. Дифференциальный диагноз ГРБН и тромбоци-
топатии, наследственнных и вторичных коагулопатий возможен на основании
тщательного анализа анамнестических, в том числе генеалогических, данных
клиники и данных лабораторного обследования.

Лечение. Кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в со-
ответствии с возрастными потребностями.
Витамин К внутривенно (предпоч-
тительнее) или внутримышечно. Обычно в течение 4 ч после внутривенного
вливания витамина К протромбиновое и парциальное тромбопластиновое вре-
мя нормализуется. Если клинически и лабораторно улучшения не произошло,
то вероятно, что у ребенка не ГРБН, а либо печеночная, либо какая-нибудь
другая патология, в том числе вариант наследственной коагулопатий. Вводи-
мая доза витамина К
х — 1 мг, В нашей стране пока преимущественно назнача-
ют викасол (витамин К
3) — водорастворимое производное менадиона, но ме-
нее эффективное, чем филлохинон — витамин К^ Эффект вызывает не вика-
сол, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая, что
лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион,
при ГРБН викасол вводят дважды с интервалом 12 ч. Доношенным новорож-
денным назначают 1 мг/кг викасола (внутривенно или внутримышечно), а не-
доношенным 1—1,5 мг/кг. Иногда для того, чтобы уровень витамин К-зависи-
мых факторов свертывания крови стал ббльшим, чем 30% от уровня взрос-
лых, викасол вводят не только 2, но даже 3 раза. Высокие дозы викасола
(более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности обра-
зования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии. Викасол
увеличивает нестабильность глютатиона эритроцитов и уменьшает возмож-
ность его восстановления, вероятно, блокируя глютатион-редуктазу. Это и
приводит к образованию преципитатов гемоглобина — телец Гейнца. Даже в упо-
мянутых дозах викасол может увеличить интенсивность желтухи за счет усиле-
ния гемолиза, но быть причиной развития ее вряд ли может. Для этого нужны
гораздо бблыние его дозы. Витамин К
х подобных осложнений не вызывает.

Местная терапия при мелене: раствор тромбина в эпсилон-аминокапроно-
вой кислоте также внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого
тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты
и добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона).

При обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгемор-
рагической анемии внутривенно переливают свежезамороженную плазму или
свежую (не более двух дней консервирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно.

Профилактика. Внутримышечное введение вскоре после рождения вита-
мина К — эффективное средство профилактики ГРБН. Недоношенным детям
вводят 0,5 мг, а доношенным 1 мг витамина
Кг. Хотя вполне достаточна и
меньшая доза (0,025 мг), но все же предпочитают не рисковать и назначать
витамин К в некотором избытке. Дозы викасола — 1 мг/кг. В некоторых стра-
нах все же считают, что здоровым доношенным детям при абсолютно гладком


течении беременности можно ограничиться и назначением внутрь витамина К,
но таких стран становится все меньше. Отечественными детскими гематолога-
ми показано, что раннее прикладывание новорожденного к груди (в первые
полчаса после рождения) обладает некоторым профилактическим эффектом в
плане уменьшения интенсивности снижения уровня витамин К-зависимых
факторов свертывания крови к 3—5-му дню жизни. Мы считаем, что раннее
прикладывание к груди не должно быть аргументом против профилактическо-
го парентерального введения витамина К.

Всем детям с обструктивной желтухой, больным недоношенным детям, по-
лучающим антибиотики широкого спектра активности, детям на полном па-
рентеральном питании необходимо внутримышечное введение витами-
на К один раз в 5 дней — доза может быть минимальной, т. е. викасол по
1—2 мг. Отношение к профилактическому введению витамина К матери до ро-
дов или в родах для профилактики ГРБН не однозначно. Один из видных ав-
торитетов в области неонатального гемостаза У. Хэсвэй против такого назна-
чения, считая его неэффективным, не отменяющим постнатальную профилак-
тику. В то же время матерям с эпилепсией, получающим антисудорожные
препараты, рекомендуют назначать внутрь витамин К в дозе 20 мг/сут. в тече-
ние 2 недель до родов или 10 мг викасола внутримышечно в родах, но это не
отменяет необходимость парентерального введения витамина К ребенку сразу
после рождения.

3.2. ДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Под дефицитными состояниями у детей следует понимать заболе-
вания, причиной возникновения которых являются недостаточное поступление
с пищей или нарушение утилизации в организме тех или иных веществ.
К этим веществам относятся:

 основные ингредиенты пищи (белки, жиры, углеводы);

 у ггмины (D, А, С, гр. В и др.),

ужнеральные зещества (железо, кальций, фосфор) и микроэлементы
(йод, селен, цинк медь и др.).

Наибслее распространенными дефицитными заболеваниями в раннем дет-
стве являются: хронические расстройства питания (дистрофии), дефицитные
анемии (железо-, протеино-, витаминодефицитные), гиповитаминозы, вита-
мин
D — дефицитный рахит и ряд др.

Перечисленные заболевания объединяются в одну группу патологии в свя-
зи с тем, что они характеризуются схожими характеристиками, а
именно:

«общие» пригины и механизмы развития. Эти болезни возникают в ре-
зультате либо недостаточного поступления в организм тех или иных веществ,
либо нарушения всасывания их в желудочно-кишечном тракте или утилизации
в тканях;

«огранигены» возрастом. Встречаются с максимальной частотой в перио-
ды активного роста, а именно у детей первых лет жизни, преимущественно на
первом году жизни, и у подростков. В этой связи можно сказать, что это «ти-
пично» педиатрическая проблема;

общие проявления. Нарушения трофики, задержка психомоторного и фи-
зического развития, в выраженных случаях развивается вторичное иммуноде-


рицитное состояние и снижается неспецифическая резистентность организма.
Это приводит к тому, что дети этого возраста становятся весьма уязвимыми в
отношении инфекций и существенно повышается летальность от них. Особен-
но наглядно это наблюдается в периоды эпидемических вспышек. В этой связи
можно сказать, что дефицитные состояния у детей раннего возраста это не
только медицинская проблема, но и социальная;

• согетаиностъ. Нередко встречается несколько дефицитных состояний у
одного пациента. Например, при дефектах вскармливания или нарушении пе-
реваривания и всасывания в тонком кишечнике у одного ребенка имеются
признаки гиповитаминоза, дистрофии, рахита и железодефицитной анемии од-
новременно.

Основным свойством, объединяющим дефицитные заболевания в одну
группу, следует считать этиологическое. Все многообразие причин, приводя-
щих к возникновению в организме недостаточности того или иного вещества,
можно сгруппировать втри фактора:

  1.  Алиментарный (экзогенный). Этот фактор играет этиологическую роль
    в случаях неадекватного возрастным потребностям кормления ребенка, что в
    короткие сроки приводит к тому или иному дефициту в результате недоста-
    точного поступления извне.
  2.  Инфекционный. Частые повторные, а также эпизодические, но тяжело и
    длительно протекающие инфекционно-воспалительные заболевания приводят
    к повышению потребления организмом энергетических и пластических ве-
    ществ, увеличению использования в иммунных и воспалительных реакциях
    витаминов, минеральных веществ и микроэлементов. Кроме того, инфекции у
    детей раннего возраста сопровождаются выраженной интоксикацией и пора-
    жением желудочно-кишечного тракта, что приводит к снижению аппетита, ре-
    прессии ферментов органов пищеварения и вследствие этого к нарушению рас-
    щепления и всасывания нутриентов в тонкой кишке.
  3.  Конституциональный (эндогенный). Этот фактор объединяет в себе все
    причины, обусловленные стойкими особенностями организма. Эти причины
    могут воздействовать на плод еще пренатально. Так, дефицит железа, кальция,
    фосфора, цинка, йода, витаминов в организме беременной приводит к тому,
    чго к моменту рождения у плода не формируется полноценное депо этих ве-
    ществ. Этому способствуют заболевания будущей матери, неполноценное пита-
    ние ее, а также бытовые интоксикации, особенно употребление наркотиков и
    алкоголя. Многоплодная беременность и недоношенность также приводят к
    тому, что у плода не формируются должным образом запасы перечисленных
    веществ. После рождения ребенка к развитию дефицитных заболеваний при-
    водят нарушения расщепления и всасывания нутриентов в желудочно-кишеч-
    ном тракте (стойкие мальдигестия или мальабсорбция). Дефицит того или
    иного вещества в организме ребенка может быть вызван и нарушением транс-
    порта этих веществ в кровеносном русле, так как известно, что для переноса
    витамина
    D, железа, цинка и других веществ требуются определенные бел-
    ки-переносчики. Недостаток этих белков-транспортеров может возникнуть
    либо в результате снижения их синтеза, либо повышенной потери их организ-
    мом, что наблюдается при заболеваниях, характеризующихся массивной поте-
    рей белков (нефротический синдром, ожоговая болезнь, экссудативная энтеро-
    патия). И наконец, дефицит того или иного вещества в организме ребенка мо-
    жет возникнуть из-за нарушения метаболизма и депонирования. К этому
    приводят, как правило, дефекты на генетическом уровне (нарушения синтеза
    гемоглобина, метаболизма витамина
    D, образования гликогена и пр.).
  4.  


3.2.1. РАХИТ И РАХИТОГЕННЫЕ СОСТОЯНИЯ

Рахит - издавна известное заболевание детского организма, не ограничи-
вающееся родом «Ното
sapiens>>, так как встречается и у других представите-
лей животного мира. Подробно впервые описано английским анатомом Глис-
соном в 1650 г., отчасти поэтому болезнь длительное время называлась «анг-
лийской болезнью».

После открытия витамина D в 1931 г. и установления антирахитического
действия ультрафиолетовых лучей в 1921 г., появилась возможность профи-
лактики рахита путем коррекции социального фактора — оптимизации пита-
ния и быта, дотации витамином
D. а также использования искусственного
УФО; были достигнуты существенные положительные результаты в преду-
преждении развития этой патологии. Однако оказалось, что существуют фор-
мы рахита, возникновение и течение которых не зависят от проводимой про-
филактики, а также использования витамина
D. Кроме того, выяснилось, что
существуют наследуемые формы патологии, которые также не излечивались
обычными дозами витамина.

По современным представлениям зарубежных авторов, рахит — это неод-
нородное по происхождению заболевание, характеризующееся нарушением
фосфорно-кальциевого гомеостаза и имеющее общие клинические проявления,
а именно специфическое поражение костей. По мнению отечественных авто-
ров (М. С. Маслов, А. Ф. Тур), под термином «рахит» следует понимать его де-
фицитные варианты.

Специфичным для поражения костной системы при рахите являются изме-
нения в зонах роста — метаэпифизарных отделах костей. Поэтому ра-
хит — исключительно педиатрическое понятие. При возникновении выражен-
ного дефицита витамина
D у взрослого в его костной системе появляются
лишь признаки остеомаляции (деминерализация кости без структурной пере-
стройки ее) и остеопороза (деминерализация кости с перестройкой ее структу-
ры). В этой связи клинические проявления гиповитаминоза
D у взрослого па-
циента называются остеомаляцией.

Из сказанного можно сделать вывод, что рахит — это болезнь растущего
организма, которая ограничивается возрастными рамками, т. е. до закрытия
зон роста. В периодах интенсивного роста детского организма рахит проявля-
ется наиболее ярко. Поэтому дефицитные формы этой патологии встречаются
преимущественно у детей грудного возраста и раннего детства.

В большинстве случаев рахит не представляет непосредственной угрозы
жизни ребенка, однако он может приводить:

к снижению иммунитета и неспецифической резистентности;

к задержке нервно-психического и физического развития;

к стойким деформациям скелета, иногда даже инвалидности.

Приведенные факты свидетельствуют об актуальности ранней профилакти-
ки, своевременной диагностики и назначения адекватной терапии рахита. Эти
мероприятия должны уметь проводить врачи общей практики.

Основные модуляторы фосфоро-кальциевого обмена. Витамин D.
Это группа биохимически сходных соединений, обладающих разной степенью
биологической активности в отношении гомеостаза кальция и фосфора. Наи-
меньшими этими свойствами обладают провитамины
D2 и D3. Провитамин D2
(эргокальциферол) образуется под действием УФ в растениях и поступает в
организм человека с растительной пищей. Провитамин
D3 (холекальциферол)
синтезируется в базальтном слое эпидермиса под действием определенного


-~ектра солнечных лучей с длиной волн от 290—315 нм. При этом проявляет-
:= феномен «доза-эффект». За данный спектр лучей с предшественником
D3
конкурирует меланин (рис. 3.4). Представителям рас с темным цветом кожи
~эебуется гораздо ббльшая солнечная экспозиция для образования провитами-
на, чем людям, проживающим в северных регионах и имеющим более блед-
ную кожу. Другим источником поступления
D3 в организм является животная
пища (молоко, яйца, мясо, рыба и пр.), однако о роли дефицита его поступле-
ния в организм человека у некоторых авторов возникают сомнения.

Провитамины D2 и D3 обладают невысокой биологической активностью, но
вступив в метаболизм образуют высокоактивные соединения.

Считается, что метаболизм как витамина D2, так и D3 происходит сходны-
ми путями, однако наиболее убедительно это изучено в отношении последнего
(рис. 3.4).

Провитамин D3 гидроксилируется в печени, и образуется более активный
метаболит — 25-
OH-D3 (25-гидроксихолекальциферол). Второе гидроксилиро-
вание происходит в эпителии канальцев почек, и образуются дигидроксихоле-
кальциферолы —
l,25-(OH)2-D3 и 24,25-(OH)2-D3. Первый метаболит синтези-
руется в условиях гипокальциемии, второй — при нормальном уровне кальция.

l,25(OH)2-D3 высокоактивное и высокоспецифичное соединение, поэтому
оно относится к группе гормонов — стероидов.

Необходимо сказать, что на всех этапах цепи метаболизма витамина D су-
ществуют механизмы как стимулирующие, так и тормозящие образование ак-
тивных метаболитов. Таким образом, происходит гомеостазирование витамина
в организме. Все метаболиты витамина
D можно обнаружить в крови. Они
транспортируются витамин
D-связывающим глобулином, относящимся к
сс-глобулинам.

В связи с изложенным становится понятным роль УФ-лучей, пищевого
фактора; поражения печени, почек, потери организмом белков; фактора миг-
рации населения, а также конституциальной предрасположенности к рахиту.

^^б^дроксилаз^^

 -гидроксилаза

7-дегидрохолестерин
Меланин

 

Провита-
мин
D3

Печень

 

25-OH-D3

 1,25-(ОН)2 -D3

Почки
24,25-<ОН)2 -D3

^^^гидроксилазГ^

 

24-гидроксилаза

Рис. 3.    С    а метаболизма витамина D,


l,25-(OH)2-D3 обладает следующими модулирующими эффектами на обмен
кальция и фосфора в организме:

воздействуя на ядро энтероцита (клетки-мишени) экспрессирует ген,
контролирующий синтез клеткой кальцийсвязывающего белка. Последний яв-
ляется активным переносчиком ионов кальция через стенку тонкой кишки.
Параллельно происходит пассивный перенос ионов фосфатных соединений:
Н
2Р04" и НРО/ и тем самым способствует всасыванию фосфатов из кишечника;

оказывает стимулирующее реабсорбционное воздействие на ионы каль-
ция в почечных канальцах (совместно с паратгормоном).

Паратгормон (ПТГ). Образуется в околощитовидных железах. Выброс
ПТГ в кровеносное русло регулируется концентрацией ионизированного каль-
ция на поверхности клеток этих желез по механизму прямой отрицательной
связи (см. раздел 1.4.10).

ПТГ обладает следующими модулирующими эффектами на го-
меостаз кальция и фосфора в организме:

резорбирует соли кальция и фосфора из кости путем активации остео-
кластов (деминерализация);

стимулирует реабсорбцию кальция в почечных канальцах совместно с
l,25-(OH)2-D,;

снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, вызывая фосфату-
рический эффект;

экспрессирует ген фермента lcc-гидроксилазы, тем самым способствует
образованию
l,25-(OH)2-D3 в почках.

Известна роль в регуляции обмена кальция и фосфора и других факторов,
в частности антагониста ПТГ — тиреокальцитонина; ряда витаминов, амино-
кислот, магния и пр. Однако их роль в патогенезе рахита еще недостаточно
изучена. Кроме того, состояние гомеостаза этих веществ в существенной степе-
ни не влияет на выбор диагностической и лечебной тактик. В этой связи при
дальнейшем изложении материала они рассматриваться не будут.

ВИТАМИН D-ДЕФИЦИТНЫЙ РАХИТ - это наиболее часто встречающееся
заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих ве-
ществ, но преимущественно витамина
D, который приводит к нарушению го-
меостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но
наиболее выраженно — костной и нервной.

Этиология. Предрасполагающими факторами или факторами риска для
развития этой формы болезни могут быть как пренатально действующие (на-
рушение режима быта, питания и двигательной активности беременной; гесто-
зы и заболевания ее; многоплодная беременность, недоношенность и пр.), так
и действующие постнатально (искусственное вскармливание неадаптированны-
ми смесями, частые заболевания ребенка, его низкая двигательная активность,
индивидуальная конституциальная предрасположенность и пр.). Перечислен-
ные факторы могут приводить к недостаточному формированию депо витами-
на
D, кальция, фосфора, других витаминов и минеральных веществ. Они могут
препятствовать полноценному отложению солей кальция и фосфора в костной
матрице; поступлению необходимых субстратов из желудочно-кишечного
тракта.

При экзогенном рахите к дефициту l,25-(OH)2-D, приводит недо-
статочная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географиче-
скими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых
условий и культурного уровня. Нередко солнечная депривация может быть
обусловлена длительной госпитализацией ребенка.


Рассматривая алиментарный фактор, необходимо сказать, что к развитию
рахита могут привести: позднее введение в рацион ребенка животной пищи, ве-
гетарианское питание с использованием большого количества фитина и лигни-
на, которые нарушают абсорбцию кальция, фосфора, а также экзогенного вита-
мина
D; отсутствие специфической профилактики рахита; вскармливание недо-
ношенного ребенка не обогащенными фосфатами искусственными смесями.

Причинами развития эндогенного рахита могут быть следующие.
Нарушение всасывания витамина
D, минералов и других веществ при синдро-
мах мальдигестии и мальабсорбции. Поражение гепатобилиарной системы
приводит к нарушению гидроксилирования провитамина
D в печени, наруше-
нию всасывания экзогенного витамина
D вследствие недостаточного желчеот-
деления и нарушения расщепления жиров (витамин
D — жирорастворимый
витамин).

При тяжелых паренхиматозных заболеваниях почек, вследствие вовлече-
ния в процесс тубулоинтерстиции, нарушается гидроксилирование витамина
D,
снижается реабсорбция минеральных веществ. При синдроме массивной поте-
ри белков (экссудативная энтеропатия, нефротический синдром, ожоговая бо-
лезнь и пр.) могут элиминироваться из организма а-глобулины — переносчики
активных метаболитов
D вместе с последними.

Такие препараты, как противосудорожные средства, глюкокортикоиды и
некоторые другие, способствуют инактивации витаминов группы
D. Поэтому
длительный прием этих средств детьми раннего возраста обычно требует на-
значения профилактической дозы витамина
D.

Патогенез. Патогенез витамин D-дефицитного рахита можно представить
в виде упрощенной схемы (рис. 3.5).

Классификация. До настоящего времени для классификации дефицитных
форм рахита используется схема, предложенная С. О. Дулицким (1947 г.), ко-
торая предусматривает верификацию:

по периоду болезни (начальный, разгара репарации, остаточных явле-
ний);

по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая — соответст-
венно
I, II, III);

 по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее).

Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицит-
ного рахита сходны. Сроки манифестации последнего зависят от времени фор-
мирования основного причинного состояния (заболевания). При этом обычно
имеют место признаки поражения этих органов (см. соответствующие разде-
лы). Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический по-
лиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических призна-
ков болезни.

Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками для всех
форм рахита, как дефицитного, так зависимого и резистентного, являются
рентгенологические изменения. Поэтому, умышленно нарушая традиционный
подход к описанию клиники болезней, целесообразно рассмотреть клинику ра-
хита именно с этих симптомов.

Для рахита, независимо от его формы, характерны следующие рентгено-
логигеские изменения
со стороны костной системы. Самыми специфичными,
следовательно, и значимыми, являются
признаки поражения зон роста:

нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления;

расширение зон между эпифизом и диафизом;

образование рахитических метафизов.


Дефицит 1,25-(OH)2-D3

Энтероциг

снижение синтеза кальций связывающего белка

Тонкий кишечник:
снижение всасывания Са++, Н2РО4, НРО4

Кровоток-
снижение Са++

Околощитовидные железы
повышение уровня ПТГ

Почки
стимуляция
образования
1,25-(ОН)
2-0

 Костная часть-
резорбция костей
(снижение отложе-
ния минералов в
органической матрице)

Метаболи-
ческий
ацидоз

 Почки-
сниижение
реабсорбции фос-
фатов, повышение
реабсорбции Са
++

Рис. 3.5. Патогенез витамин D-дефицитного рахита

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, так
как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

уменьшение интенсивности костных теней;

появление костных деформаций;

наличие структурной перестройки кости (остеопороз);

появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

наличие зон ложных переломов.

Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита
обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка. Цикличность течения,
свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослежива-
нии периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

Для нагольного периода характерными являются неспецифические симп-
томы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребен-
ка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, наруше-
ние сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др.
В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточ-
ной щелочной фосфазы (ЩФ). Следует отметить, что этот показатель у детей
в норме тесно коррелирует с темпами роста и поэтому у растущего организма
всегда выше, чем у взрослого.


В период разгара появляются основные признаки рахита:

 остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными соля-
ми остеоидной ткани в зонах роста костей);

 остеомаляция (размягчение костей);

 гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конеч-
ностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза);

 нарушение функционирования других органов и систем.

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически вы-
глядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в
области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолще-
ний в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раз-
двоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют
о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наибо-
лее специфичным в клинике рахита.

Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением за-
тылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, лег-
ко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формиро-
ванием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной
клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных ти-
пов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искрив-
лением нижних, а. иногда и верхних конечностей и т. д. Следует отметить, что
клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагности-
ки рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии.

Целесообразно обратить внимание на следующую вполне объяснимую и
важную, с практической точки зрения, закономерность. В процессе роста ре-
бенка, в разные его возрастные отрезки, темпы роста различных отделов кост-
ной системы неодинаковы. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно
растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее «уязви-
ма» грудная клетка, а в возрасте от 10 до 18 месяцев — длинные трубчатые
кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста мани-
фестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза именно в этом
возрастном периоде для выявления индивидуальной причины, вызвавшей за-
болевание.

При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность су-
ставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного
ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащен-
ным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.

Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: вы-
раженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активно-
сти ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического
развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммуните-
та, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии
говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно яв-
ляется свидетельством тяжелого течения рахита.

В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная
гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита вы-
деляются в отдельный вариант.

Гипокальциемигеский вариант витамин D-дефицитного рахита, с нашей
точки зрения, требует более подробного описания, так как в существенной
степени может определять диагностическую и лечебную тактику врача, неред-


ко такие больные требуют применения неотложных медицинских мероприя-
тий.

Причины возникновения выраженной гипокальциемии при дефицитном
рахите не совсем ясны. Вероятно, имеет место поломка механизма взаимоот-
ношений между ПТГ и тиреокальцитонином (антагонистом ПТГ). В ряде слу-
чаев, по нашему мнению, может идти речь о возникновении дефицитного ра-
хита у индивидов — гетерозигот по витамин
D-зависимому рахиту, для кото-
рых изначально характерна склонность к кальципении.

Гипокальциемический вариант дефицитного рахита целесообразно невыде-
лять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как р а х и-
тогенное состояние — спазмофилию.

Спазмофилия (рахипгогенная тетания) — это состояние, проявляющее-
ся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возни-
кающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кис-
лотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спаз-
мофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов
Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возника-
ет спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера») и ряду других фено-
менов, в частности, описанного М. С. Масловым (при легком уколе кожи ре-
бенка отмечается временная остановка дыхания на высоте вдоха).

Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у де-
тей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих слу-
чаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть
до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в воз-
никновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизирован-
ной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике
ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной те-
тании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача
ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыха-
ния с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд.
Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может
повторяться и переходить в судороги.

В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное
сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза
фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зо-
нах их роста.

По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно
при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации —
остатогные явления.

Сроки манифестации эндогенного дефицитного рахита зависят от времени
появления индуцирующего заболевания. Тяжесть течения такого рахита варь-
ирует, но гораздо чаще, чем при экзогенном, встречаются тяжелые формы. Те-
чение эндогенного рахита зависит от характера и успешности лечения основ-
ного заболевания (устранение причины). Однако адекватно подобранным ле-
чением можно существенно повлиять на характер течения рахита вплоть до
полного излечения от него.

Диагноз дефицитных форм рахита ставится в соответствии с классифика-
цией С. О. Дулицкого. При этом используются данные анамнеза, клиники, а
также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворот-
ке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина).

Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита обычно


трудностей не вызывает, однако нередко приходится сопоставлять его с други-
ми вариантами рахита и так называемыми рахитоподобными заболе-
ваниями.

Витамин D-зависимый рахит. К этой группе относятся два заболевания с
аутосомно-рецессивным наследованием. При первом типе зависимости от ви-
тамина
D имеются мутации гена (12-я пара хромосом), ответственного за син-
тез 1а-гидроксилазы в почках, вследствие чего возникает дефицит активного
метаболита
D. При втором типе мутирован ген, ответственный за синтез ре-
цепторов
l,25-(OH)2-D3 в клетках-мишенях, прежде всего в энтероцитах, что
приводит к снижению их чувствительности к метаболиту.

Клинически картина зависимого рахита напоминает тяжелую форму дефи-
цитного, однако в биохимических изменениях превалирует гипокальциемия,
часто проявляющаяся тетанией. Заболевание манифестирует обычно после
3-месячного возраста ребенка, однако гипокальциемию можно выявить уже
вскоре после рождения. Гетерозиготы, по данным мутированных генов, прояв-
ляют склонность к гипокальциемии, хотя фенотипически всегда здоровы. Вто-
рой тип зависимого рахита, в отличие от первого, часто сочетается с алопецией.

Витамин D-резистентный рахит — это группа заболеваний, причиной раз-
вития которых является поражение канальцев почек. Из термина ясно, что
данный рахит плохо поддается лечению витамином
D, даже его активными
метаболитами.

При различных вариантах этой формы всегда, но в разной степени выра-
женности можно выявить признаки поражения канальцев — от изолированной
фосфатурии при фосфат-диабете до сочетанного нарушения реабсорбции элек-
тролитов, воды (полиурия и полидипсия), аминокислот, глюкозы (амино- и
глюкозурия), а также нарушения кислотно-щелочной регуляции (ацидоз).
По-
стоянным признаком
является выраженная задержка физического развития.

Эти заболевания, в отличие от рассмотренных форм, манифестируются
позже — от 1 года до 3 лет, хотя биохимические сдвиги могут выявляться уже
вскоре после рождения ребенка. В связи с относительно поздним началом ра-
хита в клинике превалируют признаки поражения нижних конечностей. Если
заболевание манифестируется до 1,5-летнего возраста, то отмечается О-образ-
ная форма ног, если позже — Х-образная.

Рахитоподобные заболевания имеют некоторые клинические черты рахита,
но не являются таковыми по сути. К их числу относятся: идиопатический
рахит и псевдогипопаратиреозы, различные варианты ахондроплазий и врож-
денной ломкости костей; врожденный гипотиреоз и ряд других. В этих случа-
ях вопрос дифференциальной диагностики кардинально решается рентгеноло-
гически (отсутствие специфических для рахита изменений трубчатых костей).

Что касается дифференцирования различных форм рахита, то для врача
общей практики могут возникнуть трудности. Хорошо собранные анамнезы
болезни и жизни, включая семейный, тщательный осмотр больного, а также
выполненный ряд лабораторных исследований позволяют без особого труда
диагностировать как экзогенную, так и эндогенные формы дефицитного рахи-
та, после чего назначить адекватную терапию. Отсутствие положительной ди-
намики, несмотря на правильно подобранные дозы препаратов витамина
D,
дает основание заподозрить другие формы рахита — зависимую и резистент-
ную. В таких случаях ребенок должен быть направлен в специализированное
педиатрическое учреждение.

Профилактика. Пренаталъная профилактика рахита осуществляется в
условиях женской консультации. При этом помимо адекватного режима дня и


питания будущей матери в последние 3-4 месяца беременности назначается
гендевит по 1-2 драже в день (1 драже содержит 250
ME D2), Прием витами-
на
D не рекомендуется беременным старше 35 лет. Постнатпальная специфиге-
ская профилактика
препаратами витамина D (табл. 3.22) производится из рас-
чета 400—500
ME в сутки, что является физиологической потребностью орга-
низма ребенка. Чаще используют масляные растворы витамина (эргокаль-
циферол).

Допустим прием суммы суточных доз один раз в 2—3—4—5 дней. Специ-
фическая профилактика назначается с месячного возраста и проводится в те-
чение первого года жизни. В летние месяцы витамин можно не давать. Недо-
ношенным детям прием витамина
D начинать раньше — с двух недель. Про-
филактический курс витамина можно прерывать и заменять его курсами УФО.
Специфическая профилактика не проводится детям, находящимся на искусст-
венном вскармливании адаптированными смесями, которые содержат добавки
витамина
D.

Неспецифическая профилактика заключается в сохранении естественного
вскармливания, так как молоко матери обладает антирахитическим дейст-
вием.


Важно своевременно вводить в рацион грудного ребенка животные виды
пищи (желток, мясо, рыба и пр.). Правильный индивидуальный уход за ребен-
ком, достаточное пребывание его на свежем воздухе, проведение ему гимнастики
и массажа способствуют предупреждению развития у него дефицитного рахита.

Необходимо сказать, что рекомендуемые мероприятия профилактируют
преимущественно экзогенный дефицитный рахит, но не другие его формы.
Данный факт важно учитывать при проведении дифференциальной диагности-
ки между различными формами рахита.


Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта
течения, тяжести и фазы болезни.

Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из
плохих социально-бытовых условий госпитализируются.

Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является:

адекватное питание, режим дня и прогулки;

массаж и ЛФК;

 комплекс витаминов групп А, В, С, лучше с минеральными добавками
(пленил и пр.).

Легение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз вита-
мина
D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением
активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилак-
тическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса)
решается индивидуально. Если в качестве лечебного средства врачом выбира-
ются препараты провитамина
D2, то курсовая доза должна составлять от
200 ООО до 400 ООО
ME. От продолжительности запланированного курса и вы-
бранной курсовой дозы зависит дневная доза витамина, которая обычно варь-
ирует от 2000 до 5000
ME. Если врач выбрал в качестве исходного препарата
активные метаболиты то проводится два 10-дневных курса с интервалом
в 2 недели по 1 мкг в день.

При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата
может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты
D
(см. табл. 3.22). Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходи-
мость лечить и основное заболевание.

При выраженной гипокалъциемии первоначальную дозу витамина целесооб-
разно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция Последние вво-
дятся перорально, парентерально, либо путем электрофореза. Для перорально-
го использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, каль-
цинова (гранулят), растворимый кальций и пр.

Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно
парентеральное, в частности электрофоретическое, введение глюконата каль-
ция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуциро-
ванном поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии при-
знаков скрытой, тем более явной спазмофилии показана госпитализация ре-
бенка.

В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильны-
ми раздражителями на слизистые и кожные покровы — поднесение к носовым
ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипо-
кальциемические судороги купируют парентеральным, лучше внутривенным
введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на
1 кг массы тела ребенка или 25% раствором сульфата магния — 0,5 мл на кг
массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата
кальция 1,0—2,0 мл на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности гипо-
кальциемии.

Критерии эффективности легения и выздоровления. В ответ на адекватную
дозу витамина
D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели
фосфорно-кальциевого обмена. Делать контрольную рентгенограмму раньше
1-го месяца терапии нецелесообразно, так как отчетливая рентгенологическая
динамика раньше этого срока не всегда фиксируется. О выздоровлении можно
судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохими-


ческих показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубча-
тых костей, выявляемое рентгенологически.

Легение зависимой и резистентной форм рахита обычно проводят в специ-
ализированных лечебных учреждениях педиатр и ортопед. При этом использу-
ют большие (возрастающие) дозы активных метаболитов витамина
D3 и опе-
ративные вмешательства, нередко повторные. Такие дети обычно находятся на
инвалидности.

Во время лечения, особенно большими дозами витамина D, возможно раз-
витие интоксикации этим препаратом. Это чаще связано с индивидуаль-
ной непереносимостью, чем с передозировкой. Данное состояние довольно
серьезно и может нанести вред организму ребенка гораздо больший, чем сам
по себе рахит, по поводу которого назначался препарат витамина
D. С опасно-
стью возникновения данного состояния у детей во время лечения связана обя-
зательная верификация диагноза рахита до принятия решения о выборе вида
и дозы препарата витамина
D.

Ранние (доклинические) признаки данного состояния можно выявить пу-
тем качественного определения уровня кальция в моче пациента. С этой
целью во время курса лечения рахита обязательно еженедельное проведение
пробы Сулковича. При повторном определении уровня кальциурии +++ и
выше показано снижение дозы препарата, даже отмена его.

Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D). В патогенезе этого состо-
яния играют роль как прямое токсическое повреждение клеточных мембран,
так и отложение избыточного кальция в интиме сосудов почек, миокарда,
мозга и других органов.

Гипервитаминоз D клинически следует заподозрить, если родители будут
обращать внимание врача на появление у ребенка сниженного аппетита, вяло-
сти, нарушения сна, немотивированной повторной рвоты, полиурии и поли-
дипсии во время терапии рахита. Появление полиурии и полидипсии свиде-
тельствует о поражении канальцевого аппарата почек (интерстициальный неф-
рит). Все дети с клиническими признаками интоксикации витамином
D
должны быть госпитализированы. Им отменяют витамин
D, проводят дезин-
токсикационные мероприятия и другое лечение в зависимости от тяжести со-
стояния.

Диспансерное наблюдение проводит педиатр. При необходимости в слу-
чаях недефицитных форм рахита к наблюдению за ребенком привлекают ор-
топеда с целью решения вопроса о необходимости оперативного лечения
костных деформаций.

3 2.2. ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ

Дистрофия (от грег. dys — расстройство, trophe — питание) — патологи-
геское состояние, возникающее у детей при хронигеском расстройстве питания,
характеризующееся отклонениями в росте и развитии и понижением сопротив-
ляемости организма.

О дистрофии можно говорить в случае, если статус ребенка не соответству-
ет понятию нормотрофии. Классики отечественной педиатрии М. С. Маслов,
Г. Н. Сперанский, А. Ф. Тур при описании нормотрофии (эйтрофии) от-
мечали следующие характеристики ребенка:

1) чистая, розовая, бархатистая кожа без признаков гиповитаминозов;

I ~>  1„L     Aft,*,


  1.  нормальная толщина подкожного жирового слоя, хороший тургор тка-
    ней и тонус мышц;
  2.  соответственное возрасту развитие скелета и отсутствие признаков ра-
    хита;
  3.  соответствующее возрасту психомоторное развитие, положительный
    психоэмоциональный тонус;

5) хороший аппетит и нормальная работа всех органов;

  1.  хорошая сопротивляемость к инфекции и редкие, нетяжело протекаю-
    щие инфекционные заболевания и процессы;
  2.  масса и длина тела, индексы физического развития отличаются от нор-
    мы не более чем на 5%.

Дистрофия может развиться в любом возрасте, но особенно часто встреча-
ется у детей грудного и раннего возрастов. Предрасположенность к дистрофи-
ям детей этих возрастных периодов связана с наиболее высокими потребно-
стями организма, обусловленными высокими темпами развития; низкими ре-
зервными возможностями систем организма при различных заболеваниях и
неоптимальных условиях; зависимостью ребенка от социальной ситуации.

Выделяют дистрофии трех типов; гипотрофия, паратрофия, гипостатура.

ГИПОТРОФИЯ — дистрофия, характеризующаяся развитием истощения. На-
блюдается у 0,5—2% детей раннего возраста. Доминируют легкие и среднетя-
желые формы заболевания, первичные гипотрофии тяжелой степени встреча-
ются редко.

Этиология. Среди причин гипотрофии можно выделить:

  1.  Пренаталъные факторы, приводящие к задержке внутриутробного
    развития,— недостаточное питание и заболевания матери (в ранние сроки бе-
    ременности — гестоз; в поздние сроки — патология плаценты с нарушением
    маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксией плода,
    профессиональные вредности, стрессы, вредные привычки, внутриутробные
    инфекции).
  2.  Экзогенные пригины:

а) алиментарные факторы:

количественный недокорм: при гипогалактии; при затруднени-
ях вскармливания грудью матери — плоский, втянутый сосок, «тугая» молоч-
ная железа; при затруднениях вскармливания со стороны ребенка — срыгива-
ния, рвоты, маленькая нижняя челюсть, короткая уздечка языка и др.;

качественный недокорм: использование несоответствующей
возрасту смеси; позднее введение прикормов; бедность суточного рациона жи-
вотными белками, жирами, витаминами, железом, микроэлементами;

б) инфекционные факторы — внутриутробные генерализованные инфекции
(цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токсико-септические состоя-
ния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей. Особенно часто причиной ги-
потрофии являются инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта;

в) токсигеские факторы — использование при искусственном вскармлива-
нии молочных смесей с истекшим сроком хранения, гипервитаминозы А и
D,
отравления, в том числе лекарственные и др.;

г) дефекты ухода — дефицит внимания к ребенку, ласки, психогенной сти-
муляции, прогулок, массажа и гимнастики.

3. Эндогенные пригины:

а) перинатальные энцефалопатии, бронхолегочная дисплазия;

б) врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, а также


сердечно-сосудистой системы, синдром «короткой кишки» после обширных
резекций кишечника;

в) наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния (преимуще-
ственно Т-системы) или вторичные иммунодефициты;

г) первичные, а также вторичные мальабсорбции, наследственные анома-
лии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, лейциноз, ксантоматозы, бо-
лезни Ниманна—Пика и Тея—Сакса и др.);

д) эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз,
гипофизарный нанизм и др.), диатезы.

Патогенез. Пропорционально степени гипотрофии нарушена утилизация
пищевых веществ (прежде всего белков) в кишечнике, нарушены все виды об-
мена веществ:

снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудоч-
ной железы — нарушено расщепление (вторичная мальдигестия) и всасывание
субстратов (вторичная мальабсорбция), характерен дисбактериоз;

повышен эндогенный «расход» белков, снижен синтез ферментов — ги-
попротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия;

склонность к гипогликемии, повышен гликолиз — накопление молбчной
кислоты — ацидоз;

дисфункция надпочечников — гипокалиемия и гипокалийгистия, гипер-
натрийгистия;

нарушена фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов, угнете-
на Т-лимфоидная система с лимфоцитопенией — предрасположенность к час-
тому наслоению и септическому течению инфекций;

 снижена реактивность — инфекции протекают малосимптомно, латентно.
Классификация гипотрофии представлена в таблице 3.23.

Таблица 3.23

Классификация гипотрофии

Форма

Этиология

Варианты

Степень
тяжести

Период развития

Первичная
Вторичная

Экзогенная
Эндогенная
Смешанная

Типичная
Атипичная:
квашиоркор,
маразм

I ст. (легкая)

II ст. (средней
тяжести)

III ст. (тяжелая)

Начальный
Разгар

Реконвалесценции

Первичная гипотрофия имеет значение в качестве самостоятельного забо-
левания и вызвана экзогенными факторами. Вторичные формы гипотрофии,
как правило, обусловлены эндогенными причинами и являются одним из про-
чих проявлений основного заболевания, тяжесть и успешность лечения кото-
рого определяют и выраженность гипотрофии, и эффективность ее терапии.

Клиническая картина. По тяжести выделяют гипотрофии I, II, III сте-
пеней. Клиническая симптоматика гипотрофии включает следующие группы
нарушений: снижение упитанности, проявления нарушений толерантности к
пище, нарушения обмена веществ, угнетение ЦНС, снижение сопротивляемо-
сти (табл. 3.24).



Квашиоркор — своеобразный вариант тегения гипотрофии у детей ран-
него возраста в тропигеских странах, обусловленный питанием преимуществен-
но растительной пищей (бананы) при дефиците животных белков.
Однако вто-
ричные формы подобной белковой недостаточности встречаются и в России
вследствие следующих причин:

в результате уменьшения абсорбции белка при состояниях, сопровож-
дающихся длительной диареей;

при снижении синтеза белка при хронических заболеваниях печени;

вследствие чрезмерных потерь белка при протеинурии (нефротический
синдром), при инфекционных болезнях и гельминтозах, при ожогах и массив-
ных кровопотерях.

Характерными симптомами квашиоркора являются:

  1.  нервно-психические нарушения (апатия, сонливость, заторможенность,
    плаксивость, отсутствие аппетита, отставание психомоторного развития);
  2.  отеки (сначала из-за гипопротеинемии развивается гипергидроз внут-
    ренних органов, затем отеки могут появиться на конечностях, лице, что созда-
    ет ложное впечатление хорошей упитанности ребенка);
  3.  уменьшение мышечной массы, вплоть до атрофии мышц, снижение
    трофики тканей;
  4.  отставание физического развития (в большей мере длины, чем массы
    тела).

Нередко при квашиоркоре отмечают:

потемнение кожи с десквамацией эпителия в зонах раздражения,

посветление и выпадение волос, изменение ногтей,

анорексию, признаки гиповитаминоза.

Диагноз. Основными критерием диагностики гипотрофии и установления
ее степени являются (см. табл. 3.24):

 уменьшение толщины подкожного жирового слоя. При гипотрофии I сте-
пени он истончен преимущественно на туловище (толщина кожной складки на
животе у детей первого года жизни составляет 0,8-1,5 см). При гипотрофии
II степени подкожный жировой слой исчезает на животе, иногда на груди, рез-
ко истончен на конечностях, но сохранен на лице. При гипотрофии III степени
подкожный жировой слой истончается и на лице (в последнюю очередь исче-
зают комочки Биша — буккальные скопления бурой жировой клетчатки, игра-
ющей важную роль в энергетическом обеспечении сосания);


снижение индексов физигеского развития (снижены индексы упитанно-
сти Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана);

дефицит массы тела ребенка, который следует расценивать в качестве
вспомогательного признака, так как при одновременном отставании ребенка в
росте (гипосомия, гипостатура) истинный дефицит массы тела установить до-
статочно трудно;

задержка роста, психомоторного развития, которые, как правило, не
выражены при гипотрофии I степени, но существенны при более тяжелых ее
степенях.

Самостоятельный диагноз гипотрофии целесообразен при ее первичных
формах, обусловленных экзогенными причинами.

Дифференциальный диагноз. В случае вторичной (симптоматической)
гипотрофии необходимо диагностировать и лечить основное
фоновое заболева-
ние
(порок желудочно-кишечного тракта, сердца; одно из наследственных или
врожденных синдромов — муковисцидоз, целиакию, фенилкетонурию, галакто-
земию и пр.; эндокринные и нейроэндокринные расстройства).

Лечение гипотрофии должно быть комплексным и включает:

выявление причин гипотрофии и попытку их устранения или коррек-
ции;

диетотерапию;

организацию рационального режима, ухода, воспитания, массаж и гим-
настику;

выявление и лечение очагов инфекции, рахита, анемии и других ослож-
нений и сопутствующих заболеваний;

ферменто- и витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое ле-
чение.

Основа рационального лечения больных первичной гипотрофией — дие-
тотерапия. Основополагающим принципом диетотерапии при гипотрофии
является трехфазное питание:

  1.  период выяснения толерантности к пище;
  2.  переходный период;
  3.  период усиленного (оптимального) питания.

Важными моментами диетотерапии у больных гипотрофией являются:

использование на начальных этапах лечения лишь легкоусвояемой
пищи (женское молоко, а при его отсутствии адаптированные низколактозные
кисломолочные смеси, например лактофидус);

более частые кормления (7 — при гипотрофии I степени, 8 — при ги-
потрофии II степени, 10 кормлений при гипотрофии III степени);

систематический контроль питания (ведение дневника с отметками ко-
личества съеденной в каждое кормление пищи), стула, диуреза, количества вы-
питой и вводимой парентерально жидкости, солей и др.; регулярный (1 раз
в 5—7 дней) расчет пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам; дважды
в неделю — копрограмма.

Диетотерапию начинают с выяснения толерантности к пище. Из рациона
исключают прикормы и переводят ребенка на вскармливание смесями (опти-
мально — грудным молоком), объем которых составляет часть от должного по
фактической массе тела ребенка (табл. 3.25). Недостающую часть объема вос-
полняют регидратационными растворами (регидрон, оралит, цитроглюкосолан,
овощные отвары, изюмное питье).


Необходимо, чтобы с первого же дня лечения ребенок не терял массу тела,
а с 3—4-го дня, даже при тяжелых степенях гипотрофии, начал ее прибавлять
по 10—20 г в сутки. При тяжелых формах гипотрофии назначают парентераль-
ное питание — вводят глюкозу, растворы аминокислот, альбумин, солевые рас-
творы. Целесообразна также коррекция растворов препаратами калия
(до 4 ммоль/кг/сут.), кальция, фосфора, магния.

В период выяснения толерантности к пище постепенно (примерно по
10—20 мл на кормление ежедневно) увеличивают количество основной смеси,
доводя его в конце периода до должного (на первом году жизни до 1/5 от
фактической массы, но не более 1 литра).

В переходный период продолжают постепенное увеличение объема смеси,
стремясь достичь объема питания, рассчитанного на массу, которую ребенок
должен был бы иметь в этом возрасте (долженствующую массу), уменьшают
количество кормлений, приступают к последовательному введению необходи-
мых по возрасту прикормов.

Нагрузку углеводами в переходный период доводят до 14—16 г/кг/сут. и
после этого начинают увеличивать нагрузку белками и жирами. Повышения
количества белков достигают добавлением белковых смесей и продуктов (бел-
ковый энпит); углеводов (включение сахарного сиропа, каш). Для увеличения
в рационе жиров используют бифилин, жировой энпит, яичный желток.

Критерием эффективности диетического лечения являются: улучшение
эмоционального тонуса, нормализация аппетита, улучшение состояния кожных
покровов и тургора тканей, ежедневные увеличения массы на 25—30 г, норма-
лизация индекса Л. И. Чулицкой (упитанности), восстановление утерянных и
приобретение новых навыков психомоторного развития, улучшение перевари-
вания пищи (по данным копрограммы). В случае появления признаков сниже-
ния толерантности к пище пищевую нагрузку временно уменьшают с последу-
ющим постепенным ее наращиванием.

В период усиленного питания ребенок получает приблизительно такое же
питание, как его сверстники, не имеющие гипотрофии. При этом энергетиче-
ское обеспечение и белковая нагрузка на фактическую массу тела больше, чем
у здоровых детей (табл. 3.26).

Более значительные количества белка не усваиваются, а потому бесполез-
ны, мало того, они могут способствовать развитию метаболического ацидоза.

Для каждого больного ребенка необходим индивидуальный подход к диете
и ее расширению, которое осуществляют под обязательным контролем дина-
мики массы тела, копрограммы.


Большое значение имеет организация ухода, ребенка с гипотрофией
не столько легат, сколько выхаживают.
Очень важно создавать у ребенка по-
ложительный эмоциональный тонус — необходимо чаще брать его на руки
(профилактика гипостатических пневмоний), разговаривать с ним, гулять.

Больных гипотрофией I степени при отсутствии тяжелых сопутствующих
заболеваний и осложнений можно лечить на дому. Детей с гипотрофией II и
III степеней обязательно помещают в стационар вместе с матерью. Следует об-
ратить внимание на профилактику перекрестной инфекции (больного следует
помещать в изолированные боксы), выявление и санацию очагов инфекции.

Целесообразна ферментотерапия (в период выяснения толерантности к
пище и переходный период — фестал, мезим и др.), витаминотерапия (сначала
парентерально, а в дальнейшем
per os витамины С, Bv В6, А), стимулирующая
терапия (чередующиеся курсы апилака, дибазола, пентоксила, метацила, жень-
шеня, пантокрина и др.), симптоматическая терапия.

Прогноз прежде всего зависит от возможностей устранения причины, при-
ведшей к гипотрофии, от наличия сопутствующих и осложняющих заболева-
ний, возраста больного, характера вскармливания, ухода и условий среды, сте-
пени гипотрофии. При алиментарных и алиментарно-инфекционных гипотро-
фиях прогноз, как правило, благоприятный. Перенесенная гипотрофия
I степени существенно не отражается на дальнейшем развитии ребенка. При
тяжелой гипотрофии нарушается формирование нервной и эндокринных сис-
тем, и хотя эти нарушения частично компенсируются, в перспективе снижает-
ся интеллектуальный потенциал ребенка, дети в последующем неадекватно
адаптируются к стрессовым ситуациям.

Профилактика гипотрофии заключается в предупреждении, своевремен-
ном выявлении и лечении патологии беременности, в обеспечении оптималь-
ного питания и условий жизни матери и ребенку. Важны естественное вскарм-
ливание, раннее выявление и рациональное лечение гипогалактий, правильное
питание с расширением его в соответствии с возрастом, достаточная витами-
низация пищи, организация соответствующих возрасту ухода и режима, про-
филактика рахита. Очень большое значение имеют ранняя диагностика и пра-
вильное лечение рахита, анемий, инфекционных заболеваний органов дыха-
ния, желудочно-кишечного тракта, почек, эндокринных заболеваний.

Диспансерное наблюдение. Выведение ребенка из гипотрофии легкой
степени занимает до
1 месяца, среднетяжелой — 2—3 месяца, тяжелой — до
4—5 месяцев. Врач должен осматривать ребенка с гипотрофией и проводить
антропометрию не реже
1 раза в 2 недели, по показаниям привлекать специа-
листов, делать анализы крови, копрограмму.


Вакцинацию детей с гипотрофией проводят по индивидуальному плану в
период репарации с раздельным введением препаратов (например, АКДС и по-
лиомиелита) и со специальной подготовкой к прививке препаратами биости-
мулирующего действия (женьшень, элеутерококк, лимонник в течение 1 неде-
ли до и 1—1,5 месяцев после вакцинации).

ГИПОСТАТУРА (грег. hypo - под, ниже, statura - рост, величина) - дист-
рофия с более или менее равномерным отставанием ребенка в росте и массе
тела при удовлетворительной упитанности.

Этиология. Эта форма хронического расстройства питания, как правило,
вторична и типична для детей с врожденными пороками сердца, пороками
развития мозга и энцефалопатиями, эндокринной патологией и наследствен-
ными заболеваниями. После устранения причины гипостатуры (если это воз-
можно) дети догоняют по физическому развитию своих сверстников. Гипоста-
тура также может быть этапом выведения из тяжелой первичной гипотрофии.
При репарации от гипотрофии подкожно-жировой слой восстанавливается до-
вольно быстро, рост же нарастает значительно медленнее.

В патогенезе гипостатуры ведущее значение придают вторичным наруше-
ниям нейроэндокринной регуляции трофических процессов.

Клиника и диагноз. Ребенок по своему физическому и психомоторному
развитию производит впечатление ребенка меньшего возраста. Длина тела
ниже возрастных показателей, масса тела соответствует длине, подкожно-жи-
ровой слой выражен удовлетворительно. В психомоторном развитии ребенок
отстает от сверстников, задерживается прорезывание зубов, созревание кост-
ной ткани (костный возраст). Биологический возраст ребенка отстает от ка-
лендарного и соответствует его росту и массе тела. При этом у детей сохраня-
ются признаки хронического расстройства питания, характерные для гипотро-
фии II степени (трофические расстройства и признаки полигиповитаминоза на
коже, диспротеинемия, снижение абсорбции жира в кишечнике, низкие уровни
фосфолипидов, хиломикронов и ос-липопротеидов крови, аминоацидурия).

Дифференциальный диагноз. Детей с гипостатурой необходимо отли-
чать от детей-гипопластиков (с конституциональной задержкой роста). По-
следние не имеют нарушений трофики, имеют хороший тургор тканей и тонус
мышц, их нервно-психическое развитие соответствует возрасту, толерантность
к пище и иммунитет не нарушены.

У больного с гипостатурой необходимо исключить различные виды нанизма:

непропорционального (хондродистрофия, врожденная ломкость костей,
витамин
D-резистентные формы рахита, тяжелый витамин D-зависимый ра-
хит), для которого характерна грубая патология скелета;

пропорционального (премордиальный, гипофизарный, тиреоидный, це-
ребральный, сердечный и др.), который обычно развивается в более старшем
возрасте.

Лечение гипостатуры направлено на устранения причины дистрофии (пер-
вичного заболевания), при проведении диетотерапии исходят из принципов,
используемых при гипотрофии II степени.

Профилактика состоит в своевременном выявлении и коррекции тяже-
лых соматических и нейроэндокринных заболеваний, предупреждении тяже-
лых форм гипотрофии.

ПАРАТРОФИЯ— хронигеское расстройство питания без дефицита массы
тела с нарушением обмена веществ.


Выделяют варианты паратрофии с нормальной длиной и массой тела; про-
порциональным превышением и того и другого показателей возрастных норм;
с избыточной массой тела.

В настоящее время паратрофия — наиболее распространенный вид дистро-
фий. В связи с неоднозначностью диагностических подходов точная статисти-
ка отсутствует.

Этиология. Развитию паратрофии способствуют лимфатико-гипопластиче-
ская и экссудативно-катаральная аномалии конституции. К паратрофии пред-
располагают частые инфекционные заболевания, анемии. При несбалансиро-
ванном или избыточном питании матери в период беременности, а также при
некоторых нарушениях метаболизма у нее (например, при сахарном диабете)
паратрофия может формироваться пренатально.

Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормле-
ние ребенка с нарушением рационального баланса между основными пищевы-
ми ингредиентами:

с перекормом углеводами (использование при приготовлении адаптиро-
ванных смесей большего, чем положено, количества сухого порошка, несколь-
ко прикормов в виде каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, избы-
точное количество сладких соков, чая);

с перекормом белками (большое количество цельного коровьего моло-
ка, творога, белкового энпита и др.);

 с дефектами ухода (отсутствие массажа, гимнастики, прогулок).
Грудное вскармливание даже при избыточном количестве молока не может

быть основной причиной паратрофии.

Патогенез. Дисбаланс питания нарушает функции кишечника, приводит к
извращению метаболизма. Имеют место:

угнетение (истощение) определенных ферментных систем кишечника,
дисбактериоз с явлениями эндогенной интоксикации, развитием анемии, аци-
доза, гиповитаминозов;

нарушения белкового, углеводного (гиперинсулинизм с усилением ли-
погенеза и анаболическим эффектом), витаминного, водно-солевого обменов;

 снижение сопротивляемости, склонность к частым инфекциям.
Классификация. Выделяют пре- и постнатальные формы, этиологическую

принадлежность; периоды — начальный, прогрессирования, реконвалесценции.
Указывают степень тяжести в зависимости от избытка массы (см. раз-
дел 3.12.7).

Клинические проявления во многом (за исключением дефицита массы и
выраженности подкожно-жирового слоя) сходны с гипотрофией. Основными
признаками паратрофии являются:

нарушения трофики тканей. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кож-
ные покровы у них бледные, суховатые, иногда с сероватым оттенком (при
белковом перекорме), тургор тканей и мышечный тонус снижены, подкожный
жировой слой выражен достаточно, но рыхлый, дряблый;

обменные нарушения. В сыворотке крови снижено содержание железа,
фосфолипидов, повышено — холестерина, нарушен углеводный обмен по дан-
ным глюкозотолерантного теста, неустойчив водно-электролитный баланс —
при любом заболевании ребенок очень быстро теряет значительный процент
массы тела;

нервно-психигеские нарушения', малоподвижность, неустойчивость эмо-
ционального тонуса, вялость, малая (вплоть до апатии) активность, сменяю-
щаяся немотивированным беспокойством, беспокойный поверхностный сон,


этставание от возрастных норм развития моторных навыков. Аппетит избира-
тельный, иногда пониженный;

 расстройства деятельности кишегника:

мучнистый стул при перекорме ребенка углеводами (испражнения жид-
кие, имеют кислую реакцию, цвет желтый с зеленым оттенком, микроскопиче-
ски в кале много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, ней-
трального жира и жирных кислот);

белковый стул при избытке в рационе продуктов, богатых белками (ис-
пражнения необильные, имеют плотный, сухой, крошковатый вид, серо-глини-
стый цвет, гнилостный запах, щелочную реакцию, при микроскопии находят
много детрита, солей жирных кислот, мало нейтрального жира);

частые инфекционные заболевания (респираторные, мочевых путей,
отиты);

очень часто признаки лимфатико-гипопластического или экссудативного
диатеза;

 нередко рахит, дефицитная анемия, признаки гиповитаминозов.

Клинические проявления нередко наряду с вышеперечисленными симпто-
мами включают избыточную выраженность подкожного жирового слоя, кото-
рый обычно особенно обилен на животе, бедрах и менее выражен на руках.
Индекс упитанности Л. И. Чулицкой при этом повышен (более 25).

Диагноз устанавливают на основании данных осмотра, антропометрии, ка-
липерометрии, оценки психомоторного развития. Необходимо установить
основную причину развития этого хронического расстройства питания, указать
наличие гиповитаминозов, рахита, анемии. В периферической крови наряду с
анемией (дефицит железа, фолиевой кислоты, витаминов группы В), нередко
отмечают лимфоцитоз, увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз. Детей с паратрофией, протекающей с про-
порциональным превышением длины и массы тела, необходимо отличать от
детей-гиперпластиков (с конституциональным опережением физического раз-
вития). Последние имеют хороший тургор тканей и тонус мышц, не имеют на-
рушений трофики, их нервно-психическое развитие соответствует возрасту,
иммунитет не нарушен.

Паратрофию дифференцируют с некоторыми наследственными заболевани-
ями, которые с раннего возраста сопровождаются ожирением.

При синдроме Барде—Бидля (аутосомно-рецессивное наследование с дефек-
том на 16-й хромосоме) наряду с ожирением на фоне булимии характерны
олигофрения, полидактилия, пигментная ретинопатия, артериальная гипертен-
зия, почечная недостаточность, хронический гепатит, сахарный диабет.

Для синдрома Альстрема (аутосомно-рецессивное наследование) кроме
ожирения в раннем возрасте типичны нистагм, светобоязнь, пигментная рети-
нопатия, нейросенсорная глухота.

Лечение паратрофии предполагает нормализацию питания ребенка. Очень
важно устранить дисбаланс в рационе. При назначении питания ориентируются
на объемы смесей, прикормы, рассчитанные на долженствующую по возрасту
массу тела ребенка. Ребенку рекомендуют такое же питание, которое получают
его здоровые сверстники. Оптимально грудное вскармливание. Если ребенок
находится на искусственном вскармливании, целесообразно использование
адаптированных смесей. Отдают предпочтение первоочередному введению
овощных прикормов, обращают внимание на обогащение пищи витаминами,
недостающими ингредиентами и на ограничение в рационе легкоусвояемых уг-
леводов. Голодание или голодные диеты у детей недопустимы.


Важнейшими компонентами терапии являются: систематический массаж и
гимнастика, регулярные прогулки, закаливание, стимулирующая терапия (че-
редующиеся курсы растительных адаптогенов с пентоксилом, дибазолом и ви-
таминами А, Е, В
6, В12, Вг, В5, В„), рациональная профилактика (или лечение)
сопутствующих заболеваний: рахита, анемии.

Прогноз, как правило, вполне благоприятный. При рациональном лечении
наступает выздоровление. Однако паратрофия, перенесенная в раннем возрас-
те, вносит коррективы в генетическую программу развития организма. В част-
ности, у ребенка увеличивается количество адипозоцитов, и в последующем он
будет склонен к гиперпластическому (наиболее стабильному) варианту ожире-
ния. В перспективе возрастает риск заболеваний сердечно-сосудистой системы,
атеросклероза, сахарного диабета.

Профилактика паратрофии состоит в предупреждении, своевременном
выявлении и лечении патологии беременных, а после рождения — в обеспече-
нии ребенку оптимального питания и условий жизни. Наибольшую роль игра-
ют естественное вскармливание со своевременным рациональным введением
прикормов, достаточная витаминизация пищи, обеспечение соответствующих
возрасту режима и ухода, профилактика рахита, анемий.

Диспансеризация. Врач должен осматривать ребенка и проводить антро-
пометрию 1 раз в 2 недели, по показаниям привлекать специалистов, делать
анализы крови, копрограмму, сахарные кривые.

3.2.3 ГИПОВИТАМИНОЗЫ

Этиология. Принято выделять две основные группы факторов, обусловли-
вающих развитие витаминной недостаточности:

1) экзогенные (внешние), приводящие к первичным (алиментарным) ави-
таминозам и гиповитаминозам;

2) эндогенные (внутренние).

Алиментарные (экзогенные) гиповитаминозы развиваются вследствие
недостаточного поступления витаминов с пищей при длительном вскармлива-
нии коровьим (дефицит витаминов С, группы В, РР,
D) или козьим (дефицит
фолатов) молоком, позднем введении овощных прикормов, соков, при непра-
вильном их приготовлении, недостаточном количестве фруктов и овощей (ги-
повитаминоз С), избытке углеводов в рационе при большом потреблении ра-
финированных высококалорийных продуктов — сахара, белого хлеба, конди-
терских изделий (гиповитаминозы
A, D, Вр С), длительном вскармливании
смесями, бедными жирами,— разведениями коровьего молока (дефицит жиро-
растворимых витаминов А, К,
D, а также С), при вегетарианстве (гиповитами-
нозы В
12, D, В2), неправильном приготовлении и хранении пищевых продуктов
(повторное подогревание, кипячение, длительное хранение и др.). Особую
группу составляют «медикаментозные» гиповитаминозы, возникающие при на-
значении сульфаниламидов и триметоприма (дефицит фолатов), дифенина и
фенобарбитала (гиповитаминозы
D, К, Вс), изониазида (гиповитаминоз В6),
антибиотиков (гиповитаминоз К), минеральных масел (дефицит жирораство-
римых витаминов
A, D, Е, К), пеницилламина (дефицит витамина В6).

К. С. Ладодо и В. Б. Спиричев (1987), обследовав большую группу школь-
ников в Москве и Оренбурге весной, обнаружили в крови низкое содержание
аскорбиновой кислоты у 40—90% обследованных (у 5—24% детей он был на
уровне, характерном для глубокого дефицита), витамина Е — 33%, витами-


на А — каротина — 28%. Результаты популяционных исследований в настоя-
щее время свидетельствуют о крайне недостаточном и нарастающем дефиците
витаминов (А, группы В, С, Е), микроэлементов (железа, цинка, йода) у зна-
чительной части населения России. Так, дефицит витаминов группы В выявля-
ется у 30—40%, каротина — более чем у 40%, витамина С — у 70—90% обсле-
дуемых. В России 60% детей живут в бедных семьях, среднее потребление све-
жих фруктов и ягод не превышает 15% от рекомендуемого.
Эндогенная витаминная недостатогностъ бывает:

  1.  резорбционной, т. е. обусловленной частичным разрушением витаминов
    в пищеварительном тракте или нарушением их всасывания;
  2.  диссимиляционной, т. е. возникающей вследствие нарушения усвоения
    витаминов тканями.

Резорбционный гиповитаминоз может быть связан с заболеваниями:

  1.  желудка (при пониженной кислотообразующей функции, особенно ахи-
    лии, разрушаются витамины
    B1S С, РР, а при поражении дна желудка с нару-
    шением синтеза гастромукопротеина нарушается всасывание витамина В
    12 и
    развивается мегалобластическая анемия; при гиперацидных состояниях наблю-
    даются гиповитаминозы А, С, РР);
  2.  желчного пузыря (при недостаточном поступлении желчи вследствие
    атрезии желчных путей, синдрома сгущения желчи, желчнокаменной болезни,
    хронических гепатитов и циррозов развивается дефицит жирорастворимых ви-
    таминов А, К, Е,
    D);
  3.  кишечника (целиакия, другие синДромы мальабсорбции, энтероколиты
    приводят к гиповитаминозам А, К, Е,
    D, Н, С, группы В).

Диссимиляционный гиповитаминоз развивается при любых тяжелых и дли-
тельных инфекционных заболеваниях, особенно протекающих с высокой тем-
пературой; при избытке в питании углеводов, недостатке белков, большой фи-
зической нагрузке и др.

Особую группу заболеваний с нарушением обмена веществ объединяет тер-
мин «витаминзависимые болезни». Согласно Ю. Е. Вельтищеву,
основной дефект при этих болезнях может быть такой:

  1.  изменение связи кофермента и апофермента вследствие мутации моле-
    кулы апофермента;
  2.  мутации ферментов, обеспечивающих преобразование витаминов в ко-
    фермент или вещество, обладающее аллостерическим эффектом;
  3.  мутации белков, осуществляющих транспорт витаминов в плазме крови
    или мембранный транспорт.

При витаминзависимых состояниях всегда имеется минимальная остаточ-
ная активность ферментов, что позволяет при поступлении в организм огром-
ного количества витамина (так называемые фармакологические дозы витами-
нов) обеспечить связывание фермента с дефектным белком и повысить фер-
ментативную активность. В ряде же случаев фармакологические дозы
витаминов стимулируют синтез ферментов, при участии которых из них обра-
зуются активные соединения или кофакторы.

Клиническая картина. Постановка диагноза «гиповитаминоз» иногда до-
статочно трудна, так как признаки отдельных гиповитаминозов не всегда до-
статочно специфичны. Например, глоссит может наблюдаться при гиповита-
минозах РР, В
6, В2, В12, а фолликулярный гиперкератоз — при недостатке вита-
минов А, С и др. В этих случаях надо выделять ведущий синдром,
анализировать анамнез, сопоставлять клиническую картину с результатами
биохимических исследований. Ангулярный стоматит в сочетании с васкуляри-



А (ретинол)

Светобоязнь, ночная слепо-
та — гемералопия. Пятна
Бито иа роговице. Бледность
кожи, ксероз конъюнктивы,
ксероз роговицы, кератома-
лядия, ксероз кожи с фолли-
кулярным гиперкератозом
(I тнп). Слепота. Склонность
к гнойничковым поражени-
ям кожи, образованию уг-
рей. Сухость и тусклость во-
лос, ломкость и исчерчен-
ность ногтей
Гипероксалурия, мутная
моча, интерстициальная ре-
акция почек, кальциевый
иефролитиаз

Кератомаляция, сухость и
гнойнички на коже, кера-
тинизация слизистых
оболочек и кожи; частые
катары дыхательных пу-
тей, пневмонии; пиурии,
гипероксалурия, пораже-
ние интерстиция почек,
уролитиаз; рецидивирую-
щий гнойный отит; ано-
рексия,задержка прибав-
ления массы тела и пси-
хомоторного развития,
гипертензионно-гидроце-
фальный синдром, ане-
мия, апатия,гепатоспле-
номегалия; дефект фор-
мирования эпифизов
костей и эмали зубов

Печень, яйца, масло, ко-
ровье молоко, рыбий
жир. Провитамина А
много в шиповнике, сала-
те, моркови, горохе, капу-
сте, помидорах, облепихе,
рябине, зеленом луке

500 ME витами-
на А — 2 раза в день
per os. Прн тяжелых
формах дозу увели-
чивают до 25 ООО
ME
в сутки

(500-1000 ME

на 1 кг массы тела в

сутки)

( пдгрж.шмг hin.iMMiiii А
в сыворотке кропи менее
0,7 мкмоль/л, содержание
каротина менее
1,0 мкмоль/л, темновая
адаптация ниже нормы
(по Рипаку)

Bj (тиамин)

Бери-бери. Полиневри-
ты — снижение подошвен-
ных и коленных рефлексов,
параличи разгибателей кис-
тей и пальцев рук, стоп, ох-
риплость голоса, мышечная
слабость (проба с приседа-
нием); спазмы мышц голени,
парестезия и покалывание,
жжение в пальцах ног, сто-
пах, боли по ходу нервов,
потеря чувствительности,
атаксия, энцефалопатия
Вернике; головная боль.
Психическая утомляемость
Расширение границ сердца,
тахикардия, одышка, сердеч-
ная недостаточность застой-
ного типа. В ранней ста-

При выраженном дефи-
ците, менингизм,судоро-
ги, кома, олигурия, воз-
можна внезапная смерть,
аиорексия, рвота, апатия,
бледность; застойная сер-
дечная недостаточность,
сердечные аритмии, оте-
ки. При умеренном дефи-
ците яркость слизистой
оболочки рта и языка,
сглаженность сосочков,
молочница, бледность и
мрамориость кожи; ха-
рактерный малозвучный
крик; мышечная гипото-
ния, в том числе мышц
передней брюшной стен-
ки (неравномерное

Злаковые, молоко, пе-
чень, почки, яичный жел-
ток, орехи, бобовые, мяс-
ная свинина, телятина,
черный хлеб

5—10 мг витамина В,
2 раза в день, а при
выраженном дефи-
ците и сердечной не-
достаточности, луч-
ше внутримышечно
(0,5 мл 5% раствора)

Содержание витамина В,
в плазме крови менее
14,8 мкмоль/л, в суточ-
ной моче натощак менее
10 мкг Пировиноградной
кислоты в суточной моче
более 30 мг, в плазме бо-
лее 0,144 ммоль/л
(0,01 г/л), особенно по-
сле физической нагрузки.
Снижение активности
транскетолаз эритроцитов



В5 (пантотсновая
кислота)

Раздражительность, повы-
шенная утомляемость, паре-
стезии, паралнчн Характер-
но чувство жжения пальцев,
стоп, голеней. Иногда отме-
чаются судороги, недоста-
точность функции надпочеч-
ников

Изолированный гипови-
таминоз В
5 не описан

Желток куриного яйца,
печень, мясо, треска, ри-
совые отруби, арахис,
овощи

0.05—0.1 г пантоте-
ната кальция 3—4
раза в день

Содержанис пантотено-
вой кислоты в крови ме-
нее 30 мкг/мл

В6 (пиридоксин)

Понижение аппетита, беспо-
койство, раздражительность,
парезы, атаксия, эпилепти-
формные судороги, сухой се-
борейный дерматит, хейлоз,
глоссит, тошнота, рвота,
лимфопения, микроцитарная
анемия с включениями в
эритроцитах (вероятно, си-
дерофаги), оксалурия, ин-
фекции Типична триада пе-
риферический неврит, дер-
матит и анемия Возможна
нефропатия из-за гиперокса-
лурии

У новорожденных — су-
дороги. Сухость кожных
покровов, шелушение во-
круг глаз, носа, губ, хей-
лоз, глоссит, фотодерма-
тозы, экзема, неврологи-
ческие расстройства
(пугливость, повышенная
возбудимость, судороги,
периферический неврит),
гипохромная анемия,
рвоты, диарея, гипотро-
фия, задержка роста, ги-
пероксалурия

Дрожжи, печень, мясо,
почки, зерновые и бобо-
вые, рис цельный, арахис

0,005-0,01 г 4 раза в
день под контролем
ксактуренурии
В сутки 0,002 г пири-
доксина на 0,001 г
ксантуреновой кис-
лоты При судорогах
2,0 мл 5% р-ра вита-
мина внутримышеч-
но

Ксантуренурия более
0.005 г в сутки, уровень
4-пиридоксиновой кисло-
ты в часовой моче менее
0,0005 г. Зеленый цвет
мочи при добавлении
10% хлорного железа
При В
ь-зависимых судо-
рогах — снятие ЭЭГ после
внутримышечного введе-
ния 100 мг пиридоксина

В12 (цианкобала-
мнн)

Мегалобластическая анемня,
атрофический гастрит, глос-
сит, периферическая нейро-
патия, парестезии, пораже-
ние спинного мозга, диарея,
выпадение волос

Мегалобластическая ане-
мия и другие признаки,
типичные для взрослых
(кроме фуникулярного
миелоза), лейкопения, ги-
персегментация нейтро-
филов, тромбоцнтопения.
Гиперпигментация от-
крытых участков кожи,
отставание психомотор-
ного развития, судороги,
кома

Печень, почки, мясо,
рыба, сыр, свекла, моло-
ко, яйца

5—8 мкг/кг внутри-
мышечно через день

Содержание витамина В,,
в плазме крови менее
10 пмоль/л

Вс (фолиевая
кислота), фола-
цин

Спру-глоссит, стоматит, гин-
гивит, хейлоз, язвенный га-
стрит и энтерит, понос Се-

Аналогичная взрослым,
отмечается также задерж-
ка физического и умст-

Зеленые овощи, свежая
печень, бобовые, свекла,
яйца, сыр, орехи, злаки

0,001-0,005 г фоли-
евой кислоты 2 раза
в день, одновремен-

Содержание фолиевой
кислоты в плазме крови
менее 4,8 нмоль/л



Шелушение кожи вследствие
гиперкератоза. Буро-корич-
невая пигментация иа щеках
и лбу

Е (токоферол)

Дефицит характерен для ква-
шиоркора, гестозов, холеста-
за, гемохроматоза и лечения
большими дозами железа,
чрезмерных физических на-
грузок, ожогов, креатинурия,
мышечная слабость, наруше-
ния походки, парез глазодви-
гательных мышц, другие
неврологические симптомы,
гемолитическая анемия, ди-
строфические изменения
в миокарде, бесплодие

У недоношенных первых
двух месяцев жизни триа-
да, гемолитическая ане-
мия (ретикулоцитоз, де-
формированные фрагмен-
тированные эритроциты),
периферические отеки,
тромбоцитоз. Повышен-
ные потребности возника-
ют у новорожденного на
ИВЛ с высокими концент-
рациями 0
2, дефицит мо-
жет способствовать рети-
нопатиям, внутрижелудоч-
ковым кровоизлияниям,
гипербилирубинемии, ане-
мии, тромбоцитозу

Зеленые лиственные ово-
щи, орехи, бобы, расти-
тельное масло, желток,
яйца, печень, мясо

Внутрь или внутри-
мышечно по 20 мг
в сутки из 5%, 10%,
30% масляных рас-
творов

Уровень в плазме крови
менее 0,5 мг/л, повышен-
ный процент гемолиза
в 0,12% растворе перекиси
водорода

К (филлохиион)

Дефицит развивается при хо-
лестазах, тяжелых поражени-
ях печени, очень агрессивной
антибиотикотерапии: крово-
точивость по сосуди-
сто-тромбоцитарному типу

Классическая поздняя ге-
молитическая болезнь но-
ворожденных

Зеленые лиственные ово-
щи, морковь, свиная пе-
чень, томаты; синтезиру-
ется бактериальной фло-
рой кишечника

Викасол 1 мг/кг, но
не более 5 мг в сут-
ки — 3 дня или вита-
мин К, внутрь, внут-
римышечно

Увеличение протромбино-
вого времени (Квика),
низкие уровни вита-
мин-К-зависимых факто-
ров крови (II, VII, IX, X),
а также С- и
S-протеииов,
остеокальцина, появление
в крови неактивных пред-
шественников факторов
II, VII, IX, X (
PIVKA)

Н (биотин)

Дефицит возникает при зло-
употреблении белком яйца
(биотин связывается авиди-
ном). дерматиты с серым
цветом кожи, облысение,
сонливость, депрессия, гал-
люцинации, мышечные боли
и гиперестезии, инфекции

Дефицит возникает при
дефиците у беременной
женщины и длительном
парентеральном питании

Молоко и продукты жи-
вотного происхождения;
синтезируется флорой ки-
шечника

Биотин внутрь
по 10 мг в день

Повышенный уровень
в крови и моче органиче-
ских кислот (особенно
пропионовой), кетолакто-
ацидоз в крови


зацией роговицы, сухость слизистых оболочек рта, губ возникает при недо-
статке рибофлавина, а ангулярный стоматит в сочетании с гипертрофией со-
сочков языка указывает на недостаток никотиновой кислоты. Ангулярный
стоматит, сочетающийся с гипохромной анемией и ложкообразными вдавлива-
ниями ногтей пальцев рук, типичен для больных, получающих с пищей недо-
статочное количество железа.

Типичная клиническая картина, лабораторная диагностика и лечение от-
дельных гиповитаминозов представлены в таблице. 3.27.

Профилактика. Правильное, разнообразное питание ребенка с достаточ-
ным использованием овощей и фруктов, особенно весной, когда чаще развива-
ется дефицит витаминов. При вскармливании ребенка первых месяцев жизни
коровьим молоком и его разведениями необходимо дополнительно назначать
витамины С, А, РР, Е в дозах, соответствующих суточным потребностям. По-
требность ребенка в витаминах увеличивается при инфекционных заболевани-
ях с лихорадкой, хронических заболеваниях органов пищеварения, дыхания,
печени, почек, при назначении антибиотиков и сульфаниламидов. В этих слу-
чаях в комплексе лечения, даже при отсутствии клинических признаков гипо-
витаминозов, должно быть предусмотрено и применение витаминов С, В,, В
2,
А, В
й в дозах, превышающих возрастные физиологические потребности
в 2—3 раза.

3.2.4. ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Железодефицитные состояния

Классическим, достаточно подробно изученным проявлением дефицита же-
леза является анемия, которая, по данным ВОЗ, встречается у каждого пято-
го-шестого взрослого. Железодефицитная анемия (ЖДА) является
наиболее частым видом анемии в детском возрасте. Частота ее колеблется в
широких пределах и зависит от социальных условий. Так, в развитых странах
среди детей до года из обеспеченных семей частота железодефицитной анемии
не выше 3%, там же среди детей из семей с низким социальным статусом она
достигает 44%, в развивающихся странах, по данным ВОЗ, железодефицитной
анемией поражается до 60% детского населения. В различных регионах нашей
страны частота ее колеблется от 1/4 до 1/2 детского населения. ЖДА наибо-
лее часто наблюдается в раннем возрасте с максимальной частотой у детей
второго полугодия жизни и в подростковом периоде (частота между 30 и
40%), ей предшествует период латентного дефицита железа (ЛДЖ).
ЛДЖ встречаются примерно в 1,5—2 раза чаще, чем железодефицитные ане-
мии.

Этиология:

I. Низкие запасы железа при рождении. Группы риска:

недоношенные, особенно с очень низкой массой тела при рождении;

дети от матерей с железодефицитной анемией во время беременности,
в том числе дети-«погодки», т. е. родившиеся через год после старшего ребенка;

дети с задержкой внутриутробного развития;

дети с кровопотерей в перинатальном периоде.

II. Алиментарные факторы — ведущая причина железодефицитных состояний,
приводящая к недостаточному поступлению в организм железа.
Группы риска:

 дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании не-
адаптированными смесями, в частности без добавления железа;


 позднее введение прикорма и использование при прикорме раститель-
ных продуктов;

 преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте;

 избыток цельного молока в рационе ребенка (более 0,5 л в сутки);
III.
Избытогиые потери или потребление железа. Группы риска:

острые и хронические инфекционные заболевания, особенно желудоч-
но-кишечные;

хронические неинфекционные, воспалительные заболевания желудоч-
но-кишечного тракта (как вследствие избыточных потерь, так и недостаточно-
го поступления железа при синдромах тотальной или селективной мальаб-
сорбции — целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия, недостаточ-
ность дисахаридаз и др.);

кровопотери, как явные (мелена, эпистаксис, гематурия, метроррагии
и др.), так и оккультные (например, при избытке в питании цельного коровье-
го молока, гельминтозах, кишечных инфекциях, опухолях и др.), чаще явля-
ются причиной анемий у детей старшего возраста;

 ювенильные гормональные перестройки;

токсические факторы (хроническое отравление солями свинца, ртути
и др.);

эссенциальные (идиопатические), при которых явную причину не обна-
руживают и полагают, что имеет место детерминированный сдвиг градиента
всасывания железа с проксимальных отделов двенадцатиперстной и тонкой
кишки к дистальным ее отделам, что значительно снижает всасывание железа
(эти формы обычно семейные).

Инфекционные заболевания вызывают перераспределительный дефицит
железа, повышенную утилизацию его в тканях. Поэтому, если у ребенка с
дефицитом железа имеется острый воспалительный процесс, назначать препа-
раты рекомендуется после его лечения. Примерно 60% железа организ-
ма — железо эритроцитов, миоглобина (9%) и железосодержащих ферментов
(моноаминооксидазы, сукцинатдегидрогеназы, цитохрома, каталазы, перокси-
дазы — примерно 1%), 30—40% — железо негемовых белков (ферритина,
гемосидерина) и лишь 0,1% — железо трансферрина плазмы. Депо железа
в организме являются: костный мозг, печень, селезенка, где оно представлено
в виде ферритина и гемосидерина.

К 6-месячному возрасту и во втором полугодии жизни ребенку необходи-
мо (при достаточных запасах железа при рождении) примерно 1 мг/кг железа,
тогда как 1 литр женского молока обеспечивает поступление лишь 0,5—0,6 мг
железа. Отсюда, примерно к 5—6 месяцам у доношенного ребенка на естест-
венном вскармливании развивается дефицит железа, тогда как у недоношенно-
го уже к 3—4-месячному возрасту. В среднем, если из пищи при смешанном
рационе всасывается 10% железа, то из круп злаковых (рис, пшеница,
рожь) - 1%; фруктов - 3%; кукурузы, фасоли — 3%; бобов, сои — 7%; яйца -
3%; рыбы — 11%; мяса — до 20—22% содержащегося в них железа. Абсорбция
и утилизация железа из ферритина и гемосидерина значительно ниже, чем из
гема. Из печени, где ферросоединения представлены в виде ферритина, железо
усваивается в значительно меньших количествах, чем из мясных продуктов,
несмотря на в 3 раза большее содержание.

Для объяснения ббльших потребностей в железе у детей по сравнению со
взрослыми приводят такой расчет: в возрасте 1 года организм ребенка содер-
жит 0,4—0,5 г, а в 18 лет должен содержать 5,0 г железа, и отсюда ребенку за
это время надо накопить 4,5 г железа, т. е. потребность в сутки 0,8—1,0 мг,


Таблица 3.29

Общее колигество железа в возрасте 1 года
по сравнению с резервом железа при рождении

Масса
тела, кг

Hb, г/л

Масса
Hb, г

Железо
Hb, мг

Запас
железа

Тканевое
железо, мг

Общее
железо, мг

10,5

123

103

325

0

73

398

Примечание Потребности доношенного ребенка в течение 1-го года жизни: 398—242—
156 мг.

Потребности недоношенного ребенка в течение 1-го года жизни: 398—122—276 мг.


что при учете среднего потребления железа из смешанной пищи 10% и состав-
ляет суточную потребность в железе у ребенка старше года примерно 10 мг
(в препубертатном и пубертатном периоде потребность в пищевом железе воз-
растает до 12—15 мг в сутки).

Железодефицитная анемия — крайний вариант проявления дефи-
цита железа, лабораторно характеризуется: уменьшением концентрации гемо-
глобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцито-
зом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показате-
лем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким
насыщением трансферрина железом; увелигением железосвязывающей способно-
сти сыворотки и эритроцитарного протопорфирина.

При начальном дефиците железа первые изменения происходят в тка-
нях — уменьшаются тканевые запасы железа, что находит отражение в сниже-
нии уровня ферритина в сыворотке крови (при средних величинах около
35 нг/мл происходит снижение до 10 нг/мл и менее), далее снижается насы-
щение трансферрина железом (ниже 25%) и его окисление, но повышается об-
щая железосвязывающая способность сыворотки (до 3500мкг/л и более) и
уровень свободных эритроцитарных протопорфиринов — предшественников
гема (норма около 2 мкг/г НЬ или 350 мкг/л цельной крови). Все указанные
изменения развиваются у ребенка еще до снижения уровня железа в сыворот-
ке крови (ниже 11,6 мкмоль/л) и концентрации гемоглобина, объема эритро-
цитов, т. е. до развития анемии. Таким образом, при ЛДЖ, еще до развития
анемии, должны развиваться клинические признаки тканевого дефицита желе-
за, но эти признаки — неспецифические и их достаточно непросто уловить.

Дефицит железа, даже при невыраженной анемии, влияет на неврологиче-
ский статус, психомоторное развитие и интеллект. Многочисленные исследова-
ния показали наличие взаимосвязи между дефицитом железа и задержкой раз-
вития у детей 9—24 месяцев. Данные нарушения могут выявляться длительно:
у детей, перенесших ЖДА в раннем возрасте, в школьном возрасте ниже спо-
собность к обучению.

Клиническая картина. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую стадии.

Астеноневротигеский синдром', повышенные утомляемость, возбудимость,
раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в
психомоторном развитии; вялость, астения, апатия; снижение аппетита; нару-
шение способности к концентрации внимания; негативизм; у более старших
детей головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед
глазами, боли в сердце, а также извращенный аппетит с поеданием извести,
мела, сырых картофеля и мяса, в том числе геофагия (поедание земли, гли-
ны), пагофагия (потребление избытка льда, мороженого), извращение обоня-
ния; дизурические расстройства.

Эпителиальный синдром — бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых
лож), слизистых оболочек (характерна бледность конъюнктивы век) и ушных
раковин; сухость и шелушение кожи; дистрофические изменения кожи, ногтей
(койлонихии — вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышен-
ная ломкость, тонкость, редкость и др.), слизистых рта, языка («заеды» в уг-
лах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык,
покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит); синева склер;
симптом Пламмера—Винсона — нарушение глотания твердой пищи; гастрит;
дуоденит, энтеропатия с мальабсорбцией и мальдигестией, неустойчивый стул;
тошнота; иногда цвет кожи алебастрово-зеленый (хлороз).


Сердегно-сосудистпый синдром: тахикардия (одышка бывает редко), тенден-
ция к артериальной гипотонии, ослабление тонов сердца и расширение границ
относительной сердечной тупости, функциональный систолический шум на
верхушке, иногда шумы над крупными сосудами.

Мышегный синдром - мышечная гипотония, быстрая утомляемость, энурез
и неудержание мочи из-за слабости сфинктеров, запор.

Синдром вторигного иммунодефицита: частые ОРВИ, пневмонии, кишечные
инфекции, усугубляющие дефицит железа.

К редким симптомам дефицита железа относится: увеличение печени и се-
лезенки, отечность.

Диагноз основан на выявлении отклонений в показателях обмена железа:
снижение уровней в сыворотке крови ферритина (менее 30 нг/мл); насыщения
трансферрина железом (менее 25%), железа (менее 11,6 мкмоль/л); содержа-
ние сидеробластов в костном мозге (менее 10%); повышение общей железо-
связывающей способности сыворотки крови (более 50 мкмоль/л) и эритроци-
тарного протопорфирина; а также гематологических показателей — снижение
уровня гемоглобина (менее 110 г/л у детей до 5 лет и 120 г/л — у более стар-
ших детей), цветового показателя (менее 0,8), среднего содержания гемогло-
бина в одном эритроците (менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема эрит-
роцитов (менее 80 фл) (гипохромия эритроцитов с уменьшением концентра-
ции гемоглобина). К лабораторным признакам относятся также микроцитоз,
анизо- и пойкилоцитоз. Уменьшение числа эритроцитов характерно лишь для
тяжелой анемии. Снижение цветового показателя также развивается не на
ранних этапах дефицита железа, таким образом нормохромный характер не
противоречит диагнозу железодефицитной анемии. В костном мозге характер-
ны признаки оживления эритропоэза, что подтверждается ретикулоцитозом
в крови.

Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии проводят с дру-
гими микроцитарными гипохромными анемиями: талассемиями, отравлением
свинцом, анемиями с нарушением синтеза порфиринов и гема, т. е. сидеро-
бластными анемиями.

Лечение. Очень важным является выявление потенциальных причин и
провоцирующих факторов, попытка активного влияния на них. Режим детей
должен быть активный с достаточным пребыванием на свежем воздухе.

Хотя диетотерапия важна при лечении железодефицитных состояний, сле-
дует помнить, что лишь диетой устранить дефицит железа в организме невоз-
можно — необходимо назначать препараты железа.

Общими принципами назнагения препаратов железа в педиатрии являются:

преимущественное назначение препаратов внутрь и редкость паренте-
рального из-за побочных эффектов (аллергические реакции, постинъекцион-
ные абсцессы и флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфек-
ций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.);

препараты закислого (двухвалентного) железа лучше всасываются, чем
окислого (трехвалентного), а потому их давать предпочтительнее;

суточная доза должна составлять по элементарному железу 5—6 мг/кг;
большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают больше по-
бочных эффектов (расстройства функции желудочно-кишечного тракта, вплоть
до изъязвлений, стенозов, непроходимости; увеличение риска кишечных ин-
фекций), суточную дозу препарата делят на 3 приема;

в первые несколько дней лечения для установления переносимости пре-
парата доза может быть вдвое меньшей;


длительность назначения железа в лечебной дозе должна быть не менее
3 месяцев, ибо на первом этапе это купирующая терапия, восполняющая уро-
вень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1—1,5 ме-
сяцев); на втором этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа и
на третьем — осуществить противорецидивные мероприятия;

препараты железа надо давать в промежутке между едой и запивать их
свежими фруктовыми или овощными соками;

нельзя запивать препараты железа молоком;

одновременное назначение с препаратами железа аскорбиновой кислоты
и витамина Е увеличивает эффект лечения;

нет необходимости одновременно с препаратами железа назначать вита-
мины В
6 и В12, фолиевую кислоту при отсутствии специальных показаний;

показаниями для парентерального назначения препаратов железа явля-
ются: наличие патологии кишечника с нарушенным всасыванием (синдромы
мальабсорбции, энтериты, язвенно-некротический энтероколит), непереноси-
мость принимаемых внутрь препаратов железа; суммарная доза препаратов
железа для парентерального введения на курс лечения (в мг) равна (120 —
Hb
больного в г/л)
х масса тела в кг х 0,4; вводят препарат вначале в дозе 25 мг и
далее через каждые 3 дня по 50 мг; после окончания курса необходимо назна-
чить препараты железа внутрь.

Препараты железа представлены в таблице 3.31.

Содержание элементарного железа в хлориде железа такое же, как в суль-
фате закиси и лактате, т. е. 20%, сукцинате железа — 28%, фумарате желе-
за — 32%, глицерофосфате железа — 18%, глюконате железа — 12%, карбонате
железа — 10%. Наименее токсичным является сульфат, процент всасывания
железа из него наиболее высок.

Ожидаемые результаты применения препаратов железа: через 72—96 ч —
увеличение ретикулоцитоза и через 7—10 дней (лаг-период) — повышение уровня
гемоглобина (хороший результат примерно 5 г/л в неделю). После нормализации
уровня гемоглобина лечение препаратами железа надо продолжать еще 4— 6 не-
дель для восстановления тканевых депо железа. Во время лечения препаратами
железа определение его уровня в сыворотке неинформативно.

К переливанию эритроцитной массы прибегают лишь по жизненным пока-
заниям при уровне гемоглобина менее 40 г/л (3 мл/кг). К переливанию цель-
ной крови прибегать не следует!

Прогноз при рациональном лечении железодефицитных состояний — бла-
гоприятный.

Профилактика железодефицитных состояний у детей раннего возраста
должна начинаться с предупреждения его недостатка у женщин репродуктив-
ного возраста и назначения всем матерям на протяжении второй половины
беременности и в период лактации препаратов железа, например гемостимули-
на по 1,0 г в сутки, или другого препарата. Учитывая сказанное выше, показа-
но назначение всем доношенным детям на естественном вскармливании начи-
ная с 3 месяцев одного из препаратов железа (орферон, сироп алоэ с железом
или какой-либо другой препарат) из расчета по элементарному железу
1 мг/кг. Недоношенным детям суточную профилактическую дозу препарата
увеличивают до 2 мг/кг и начинают давать с месячного возраста, а у детей с
очень низкой массой при рождении даже раньше — с 3 недель. Естественное
вскармливание, рациональное расширение питания и введение прикормов в
декретированные сроки, прогулки, массаж и гимнастика, профилактика рахи-


та — существенные звенья профилактики железодефицитных состояний. В на-
стоящее время рекомендуется пользоваться кашами для детского питания с
добавлением препаратов железа. Наконец, адаптированные смеси для питания
детей содержат добавки железа, и если ребенок их получает, то нет необходи-
мости в дополнительном назначении препаратов железа для профилактики его
дефицита.


Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии (МА) — группа анемий с неэффективным
эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями мор-
фологии эритроцитов.
В периферической крови среди эритроцитов доминиру-
ют мегалоциты — клетки, имеющие диаметр от 10 до 12 мкм, округлую или
эллипсовидную форму. Средний объем эритроцитов (
MCV) колеблется от 100
до 146 фл. МСН — повышена, составляя 35 и более пг на эритроцит; тогда как
МСНС — нормальная. В мазке периферической крови отмечают также анизо-
цитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гиперсегментацию нейтрофилов. В кост-
ном мозге характерны: эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами
всех гемопоэтических клеток, аномально ранняя гемоглобинизация эритроид-
ных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, ядерный
хроматин в них имеет незамкнутое распределение и нежную структуру. При
МА имеет место повышенная внутрикостномозговая деструкция эритроидных
клеток, ускоренная гибель периферических эритроцитов (как правило, у боль-
ных имеется умеренная гипербилирубинемия), и отсюда — неэффективный
эритропоэз. Включение железа в циркулирующие эритроциты снижено. След-
ствием неэффективного эритро- и миелопоэза являются повышенные уровни
активности в крови лактатдегидрогеназы (1-я и 2-я фракции) и мурамидазы.
Дефект созревания касается не только эритроидных, но и миелоидных, а так-
же всех быстро пролиферирующих клеток, в частности эпителиальных,— ано-
мально большие клетки представлены в буккальном, цервикальном, вагиналь-
ном, назальном, желудочном эпителии. Язык у больных - гладкий, красный,
со сглаженными сосочками.

Ведущими причинами МА являются первичные или вторичные дефициты
витаминов В
с (фолаты) и В12 (цианкобаламин).

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ФДА) - сравнительно нередкая анемия у
детей раннего возраста, особенно недоношенных. Потребности в фолиевой
кислоте у доношенных детей, находящихся на естественном вскармливании,
так же как и по мере введения рационального прикорма, надежно удовлетво-
рены. Особенно много фолиевой кислоты в зеленых овощах, хлебе, курином
желтке, сыре, шоколаде. В промышленно приготовленные смеси для искусст-
венного вскармливания детей фолаты добавлены. ФДА развивается у детей,
получающих козье молоко.

Причинами ФДА могут быть: врожденные нарушения адсорбции и обмена
фолатов
(очень редко), а также приобретенные мальабсорбции (целиакия, ква-
шиоркор, экссудативная энтеропатия и др.), в том числе и на фоне лекарст-
венной терапии противосудорожными средствами;
повышение потребности
вфолатах
у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях, экс-
фолиативных заболеваниях, на фоне лечения некоторыми медикаментами (ме-
тотрексат и другие антиметаболиты; сульфаниламиды и триметоприм, т. е. би-
септол и др.; нитрофураны; хлоридин; противотуберкулезные препараты), дли-
тельно текущих инфекциях, а также быть следствием особенных
вегетариан-
ских диет.
Мегалобластные изменения в костном мозге и периферической
крови возникают через 3—3'/
2 месяца, повышается выделение с мочой форми-
миноглутаминовой кислоты (этот признак позволяет различить дефицит фола-
тов и витамина В
12 при МА).

Клиническая картина. У недоношенных детей с бурными прибавками
массы без дотации фолиевой кислоты в возрасте 3—6 месяцев появляется ме-


380

 глава 3

Болезни детей

галобластная анемия, вялость, анорексия, глоссит, диарея, повышенная крово-
точивость и бактериальные инфекции. Неврологических расстройств (в отли-
чие от В
12ДА) нет.

Лечение. Фолиевую кислоту назначают внутрь в дозе 2—5 мг в сутки. Эф-
фект уже через 3 дня. Длительность лечения не менее 3 недель. При отсутст-
вии эффекта у больного с МА надо думать о дефиците витамина В
12. При де-
фектах всасывания целесообразно назначать фолиевую кислоту парентерально.

Профилактика. Глубоконедоношенным детям с 2 месяцев, детям, посто-
янно получающим противосудорожную или противотуберкулезную сульфа-
ниламидную терапию, страдающим квашиоркором, целиакией и другими вари-
антами мальабсорбции, необходимо ежедневно назначать фолиевую кислоту
в дозе 0,2—0,5 мг.

ВИТАМИН-В]2-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (В12ДА) может быть следствием де-
фицита витамина в питании (строгое вегетарианство), наследственных наруше-
ний (врожденные дефициты сорбции внутреннего фактора Касла, транспорта и
метаболизма витамина В
12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в
терминальном отделе подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре, мараз-
ме, регионарном илеите, множественном дивертикулезе тонкой кишки, дифил-
лоботриозе, резекциях желудка и подвздошной кишки, синдроме короткой
кишки. Выделяют форму ювенильной пернициозной анемии с полиэндокрин-
ной недостаточностью. У детей раннего и дошкольного возраста, в отличие от
взрослых, не встречается пернициозная анемия вследствие иммунопатологиче-
ского поражения с дефицитом внутреннего фактора Касла.

Клиническая картина. В]2ДА может появиться уже у детей во втором по-
лугодии жизни при врожденном отсутствии внутреннего фактора Касла или
дефиците транскобаламина. Характерны, помимо признаков мегалобластной
анемии (бледность, иктеричность склер и кожи, слабость, недомогание, пло-
хой аппетит и др.), глоссит с болезненностью языка и афтами, изменения со
стороны нервной системы вследствие дорсолатеральных дегенеративных изме-
нений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы, появле-
ние патологических рефлексов), умеренные признаки сердечной недостаточно-
сти (энергетически динамическая недостаточность миокарда), диарея, умерен-
ное увеличение селезенки и печени. В периферической крови макроцитарные
мегалобластные изменения, нейтропения (размеры нейтрофилов увеличены),
тромбоцитопения. В моче при В
12ДА - повышенное выделение метилмалоно-
вой кислоты (дифференциально-диагностический признак с ФДА). Уровень
витамина В
12 в крови снижен.

Лечение. Парентеральное введение витамина В12в дозе 200-500 мкг еже-
дневно. При неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. Необходи-
мо помнить, что у детей первых месяцев жизни витамин В
12 в дозах более чем
10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. При на-
следственных формах В
12ДА после купирования острых явлений рекомендуют
1 раз в 3 месяца вводить по 1 мг цианкобаламина.


3.3. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ

Инфекционные болезни наиболее часто встречаются во врачебной практи-
ке, что определяет актуальность их изучения. По данным государственного
ежегодного доклада «Положение детей в Российской Федерации» за 1993 год,
каждый ребенок в течение года переносит три инфекционных заболевания.
Доля инфекционных болезней составляет 70% в структуре всей заболеваемости
и более 80% — в структуре младенческой смертности [Учайкин В. Ф., 2000].

Отдельные нозологические формы, представленные в данной главе, зани-
мают определенное место в структуре Международной классификации болез-
ней (МКБ-10).

К I классу — некоторые инфекционные и паразитарные болезни

(А00—В99) - относятся:

Кишечные инфекционные болезни (А00—А09).

А00 Холера.

Туберкулез (А15—А19).

А 17.1 Туберкулезная интоксикация у детей и подростков.

Бактериальные зоонозы (А20—А28).

Другие бактериальные зоонозы (АЗО—А49).

А36 Дифтерия.

А37 Коклюш.

А38 Скарлатина.

А39 Менингококковая инфекция.

Инфекционные болезни, передающиеся преимущественно половым пу-
тем (А50-А64).

Другие болезни, вызываемые спирохетами (А65—А69).

Другие болезни, вызываемые хламидиями (А70—А74).

Риккетсиозы (А75-А79).

Вирусные болезни нервной системы (А80—А89).

А80 Острый полиомиелит.

Вирусные лихорадки и вирусные геморрагические лихорадки, передавае-
мые членистоногими (А90—А99).

Вирусные  инфекционные  болезни,  характеризующиеся  поражением
кожи и слизистых оболочек (В00—В09).

В01 Ветряная оспа.

В02 Опоясывающий лишай.

В05 Корь.

В06 Краснуха.

Вирусный гепатит (В15—В19).

Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (В20—
В24).

Другие вирусные болезни (В25—В34).

В26 Эпидемический паротит.

В27 Инфекционный мононуклеоз.

Микозы (В35-В49).

Протозойные болезни (В50—В64).

В50-В54 Малярия.

В55 Лейшманиоз.

В58 Токсоплазмоз.

Гельминтозы (В65—В83).

Педикулез, акариаз и другие инфестации (В85—В89).


 Отдаленные последствия инфекционных и паразитарных болезней
(В90-В94).

 Бактериальные, вирусные и другие инфекционные агенты (В95-В99).
Острые респираторные  заболевания,   согласно   МКБ-10,   относятся  к

X классу: болезни органов дыхания (J00—J99).

Профессором И. М. Воронцовым предложена шкала риска тяжелого те-
чения и летального исхода при инфекционных заболеваниях у детей
раннего возраста
(в баллах):

/. Риск по антенатальному и перинатальному периодам:

  1.  — отсутствие указаний на патологию беременности, требовавшей выдачи
    больничного листа; отсутствие указаний на патологические состояния и забо-
    левания новорожденного, требовавших задержки выписки из родильного дома
    или госпитализации;
  2.  — наличие вышеуказанной патологии либо в антенатальном периоде,
    либо интра- и постнатально;

2 — сочетание патологии беременности и патологии новорожденного.
//. Риск по сопутствующим заболеваниям и состояниям:

О — отсутствие хронических заболеваний и аномалий развития;

  1.  — наличие хронических заболеваний или врожденных пороков развития
    без проявления активности или периодической декомпенсации функций;
  2.  — наличие хронических заболеваний или врожденных пороков с прояв-
    лениями активности или периодической декомпенсацией функций.

///. Риск по нарушениям питания:
О — питание ребенка не нарушено;

2 — выраженный недостаток питания (гипотрофия) или выраженный из-
быток питания (тучность).

IV. Риск по аллергологигескому анамнезу:

  1.  — отсутствие указаний на повторные аллергические реакции, требовав-
    ших консультации врача или приема медикаментов;
  2.  — наличие указаний на повторные аллергические реакции, требовавшие
    консультации врача или приема медикаментов;

V. Риск по социально-бытовым факторам:

  1.  — благополучный быт, семья, хороший контакт с поликлиникой;
  2.  — неблагополучие по одному из вышеуказанных признаков;
  3.  - неблагополучие по двум-трем из вышеуказанных факторов.

VI. Транзиторный риск:

  1.  — отсутствие в течение последнего месяца острых заболеваний, приви-
    вок, введение иммуноглобулина, перемен места жительства, поступления в
    детские коллективы;
  2.  — наличие в эти сроки одного из вышеперечисленных событий;
  3.  — наличие в течение последнего месяца двух или более из перечислен-
    ных выше событий.

Примечания.

  1.  Транзиторный риск констатируется при оценке состояния ребенка каж-
    дый раз вновь во время первого посещения врача при очередном остром забо-
    левании.
  2.  Общий риск оценивается суммой баллов, набранных конкретным ре-
    бенком.

Использование шкалы общего риска при лечении острых заболева-
ний
(по сумме баллов):

0—1 — ведение больного ребенка без особенностей;


2—3 — большая активность врачебного наблюдения на дому;
4-6 - показана госпитализация в многопрофильную больницу.
При отказе от госпитализации:

 ежедневное наблюдение педиатра в первые трое суток болезни;

 раннее назначение антибактериальной терапии при трудностях диффе-
ренциальной диагностики между вирусной и бактериальной инфекциями;

7—12 — показана госпитализация в отделение реанимации.
При отказе от госпитализации:

ежедневное наблюдение участковым педиатром в первые 3—5 дней бо-
лезни с активным наблюдением врачом неотложной помощи в позднее вечер-
нее и ночное время, а также в выходные и праздничные дни;

обязательное назначение антибиотиков с первых суток острого инфек-
ционного заболевания.

3.3.1. ВЕТРЯНАЯ ОСПА (VARICELLA)

Возбудитель — ДНК вирус варицелла — зостер из семейства Herpesviridae:
очень летучий, неустойчивый, быстро погибает во внешней среде.

Эпидемиология. Истогник инфекции — больной ветряной оспой или опо-
ясывающим герпесом (с последних 1—2 дней инкубационного периода и до
5-го дня после появления последних высыпаний).
Путь передаги инфекции:
воздушно-капельный. Индекс контагиозности высокий, особенно в возрасте от
5 до 10 лет.
Иммунитет стойкий пожизненный. Повторные заболевания воз-
можны только в 3% случаев.

Патогенез. Входные ворота — слизистая оболочка верхних дыхательных
путей. Виремия с преимущественной фиксацией вируса в эпителиальных клет-
ках кожи и в слизистых оболочках. Может поражаться нервная система (меж-
позвоночные ганглии, кора головного мозга, подкорковая область, кора моз-
жечка). Редко (при Т-клеточных и комбинированных иммунодефицитах) по-
ражаются желудочно-кишечный тракт, легкие, печень. После первичной
инфекции вирус может сохраняться в нервных ганглиях, находясь в латентной
стадии. В последующем возможна его активация, проявляющаяся в виде
Her-
pes zoster.

Классификация. По типу: типичная и атипичная (с рудиментарной, пус-
тулезной, геморрагической сыпью), генерализованная, висцеральная.
По тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая.

По тегению: гладкое и осложненное (наслоение бактериальной инфекции,
обострение очагов хронической инфекции, тромбоцитопения, артрит, энцефа-
лит, гломерулонефрит, гепатит).

Клиническая картина. В течении заболевания выделяют инкубационный
период —
11—21 день (обычно 14-16 дней), продромальный период 0—1 день,
период разгара болезни и высыпаний 4—7 дней, период реконвалесценции.

Клиническая картина заболевания характеризуется лихорадкой, синдромом
общей интоксикации, определяющим степень тяжести заболевания, кож-
но-эпителиальным синдромом, длительность которого до 10 дней. Ведущим в
диагностике являются оценка характера высыпаний. Ветряночные элементы
высыпают не одновременно, а как бы толчкообразно с промежутками 1 —
2 дня, на коже можно видеть элементы, находящиеся на разных стадиях раз-
вития (пятно-папула, пузырек, корочка). Ложный полиморфизм сыпи является
характерным для ветряной оспы. Каждое новое подсыпание сопровождается


очередным повышением температуры тела и кожным зудом. Сыпь не имеет
определенной локализации, часто элементы сыпи можно обнаружить на воло-
систой части головы, слизистой рта, глаз, половых органах. Нередко ветряноч-
ные элементы осложняются присоединением бактериальной инфекции. Может
наблюдаться генерализованная лимфаденопатия.

В особо тяжелых случаях ветряная оспа поражает слизистые оболочки
внутренних органов. Прогноз при висцеральной форме ветряной оспы очень
серьезный. Наиболее тяжело протекает ветряная оспа у детей с первичными и
вторичными (прием кортикостероидов, иммуносупрессивная терапия, длитель-
ное лечение салицилатами и др.) иммунодефицитами, заболеваниями кожи и
легких, у подростков и взрослых.

Лабораторная диагностика. Характерные особенности гемограммы: лей-
копения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, СОЭ в пределах нормы.
В мазках везикулезной жидкости в первые 3—4 дня высыпаний выявление те-
лец Арагау (скопление вируса). РСК, ИФА с ветряночным антигеном, тест ла-
текс-агглютинации.

Лечение на дому. Режим — постельный на период лихорадки. Диета ща-
дящая, обильное теплое питье до 1 литра за сутки.

Особое внимание уделяется соблюдению гигиены. Часто меняется постель-
ное и нательное белье. Элементы сыпи обрабатываются 2 раза в день
1% спиртовым раствором анилиновых красок — метиленового синего и брил-
лиантового зеленого. Элементы энантемы на слизистых обрабатывают водным
раствором анилиновых красок.

При повышении температуры тела выше 38,5 °С назначают жаропонижаю-
щие препараты (парацетамол). Назначение детям раннего и дошкольного воз-
раста ацетилсалициловой кислоты при ветряной оспе может спровоцировать
возникновение синдрома Рея. При тяжелом течении ветряной оспы или у де-
тей групп риска назначают ацикловир внутривенно (30 мг/кг на 3 введения)
или внутрь (80 мг/кг на 3—4 приема). За рубежом применяют специфический
иммуноглобулин.

При выраженном кожном зуде — антигистаминные препараты (супрастин,
тавегил). Антибактериальные препараты назначают только при бактериальных
осложнениях.

Показания к госпитализации. Госпитализируются больные с тя-
желыми генерализованными и висцеральными формами ветряной оспы, с пер-
вичными и вторичными иммунодефицитами, а также при развитии осложне-
ний. В стационаре при тяжелых формах назначают противогерпетические
средства — ацикловир, виралекс.

Прогноз благоприятный, за исключением висцеральной формы.

Критерии выздоровления. Клиническое выздоровление наступает не ра-
нее 10 дней от начала заболевания. Больной считается заразным для окружа-
ющих до 5 дней после появления последнего элемента сыпи.

Противоэпидемические мероприятия. Изоляция больного проводится
до выздоровления. Карантин накладывается только на неболевших ветряной
оспой контактных детей в возрасте до 7 лет сроком на 11—21 день от момента
разобщения с больным. Контактным ежедневно проводится термометрия,
осмотр кожи и слизистых оболочек. Дезинфекция не проводится, достаточно
ежедневной уборки и частого проветривания помещения. Разработана живая ат-
тенуированная вакцина против ветряной оспы, но в России ее не применяют.

Диспансерное наблюдение. Медотвод от прививок на 1 месяц.


3 3 2 КРАСНУХА (RUBEOLA)

Возбудитель — вирус, содержащий РНК, относится к роду Rubivirus семей-
ства
Togaviridae: летучий, неустойчивый, быстро погибает во внешней среде.

Эпидемиология. Истогник инфекции — больной человек в течение 5 дней
от начала высыпаний.
Путь передаги инфекции: воздушно-капельный, транс-
плацентарный. Индекс контагиозности высокий. Болеют дети всех возрастов и
взрослые.
Иммунитет стойкий, пожизненный. Опасна краснуха у беременных,
особенно на ранних сроках до 12 недель, из-за риска развития у эмбриона и
плода врожденной краснухи. Вирус краснухи оказывает тератогенное влияние
на развивающийся эмбрион.

Патогенез. Входные ворота — слизистая оболочка верхних дыхательных
путей. Виремия с поражением преимущественно лимфатической системы.

Классификация. По времени заражения: врожденная и приобретенная.

По форме: приобретенная краснуха — типичная (манифестная) и
атипичная (стертая, бессимптомная).

По тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая формы.

По тегению: гладкое и осложненное (специфические осложнения — артрит,
энцефалит, нефрит; неспецифические — наслоение бактериальной инфекции,
обострение хронических заболеваний).

Клиническая картина. В течении заболевания выделяют инкубационный
период 11—21 день, продромальный 0-1 день, разгар болезни 4—6 дней, ре-
конвалесценция 1—2 недели. Разгар болезни характеризуется синдромом об-
щей интоксикации, который, как правило, слабо выражен (температура тела
чаще остается субфебрильной), катаральным синдромом, экзантемой, лимфа-
денитом. Катаральный синдром представлен ринитом, фарингитом, конъюнк-
тивитом. С первого дня болезни появляется сыпь — розовая, мелкопятнистая,
размер элементов 3—5 мм. Высыпания располагаются по всему телу, но отли-
чается преимущественная локализация на лице (носогубный треугольник), на
спине, ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Элементы сыпи
сохраняются в течение 1—4 дней, а затем бесследно исчезают. Характерным
для краснухи симптомом является увеличение периферических лимфатических
узлов до 1—2 см в диаметре, особенно затылочных и заднешейных, появляю-
щихся за 1—2 дня до сыпи или на фоне высыпаний.

Врожденная краснуха в неонатальный период проявляется низкой
массой тела при рождении, тробоцитопенической пурпурой, анемией, энцефа-
лопатией, гепатитом, патологическими изменениями костей и глаз. Может вы-
являться триада Грегга: пороки глаз (катаракта, ретинопатия и др.), серд-
ца (незаращение артериального протока, стеноз ствола легочной артерии, де-
фекты перегородок сердца и др.), глухота. При заражении матери во второй
половине беременности могут быть тромбоцитопения, гепатоспленомегалия,
менингоэнцефалит. По окончании перинатального периода наблюдается отста-
вание в физическом и психомоторном развитии на фоне энцефалопатии, сен-
соневральная глухота, возможно развитие сахарного диабета и болезней щито-
видной железы. Больной выделяет вирус до 1,5—2,0 лет.

Лабораторная диагностика. Характерные особенности гемограммы: лей-
копения, лимфоцитоз, моноцитоз, плазматические клетки.

Серологические исследования: определение титра иммуноглобулина М
к вирусу краснухи.

Лечение на дому. Режим постельный на период лихорадки. Диета щадя-
щая, обильное теплое питье.
Медикаментозная терапия симптоматическая.

14 Чи


Показания для госпитализации. Краснушный менингоэнцефа-
лит, артрит. Больные из закрытых детских учреждений.
Прогноз благоприятный.

Критерии выздоровления. Не ранее 7-го дня болезни после исчезнове-
ния всех симптомов заболевания и отсутствия осложнений.

Наблюдение — за осложненными формами. Медотвод от прививок 1 ме-
сяц.

Противоэпидемические мероприятия. Изоляция больного не менее
7 дней от начала высыпаний. Наблюдение за контактными 21 день. Серологи-
ческое обследование беременных, контактных по краснухе (особенно важно в
первые 3 месяца беременности). Доказательством перенесенной беременной
женщиной краснухи является обнаружение антител, относящихся к иммуно-
глобулинам класса М. В случае отсутствия антител к вирусу краснухи и после-
дующим нарастанием их титра в 4 и более раз может ставиться вопрос о целе-
сообразности прерывания беременности.

Дезинфекция не требуется.

Апробирована живая ослабленная вакцина против краснухи «Рудивакс»,
«Мерувакс». Рекомендуют также прививать тривакциной (корь, паротит, крас-
нуха).

3.3.3. ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ПАРОТИТ (PAROTITIS EP1DEMICA)

Возбудитель — РНК-вирус относится к роду Paramyxovirus семейства Рага-
myxoviridae: неустойчивый во внешней среде.

Эпидемиология. Истогнш инфекции — больной, который становится
опасным для окружающих за 1—2 дня до появления клинигеских симптомов и
особенно в первые 5 дней болезни. Иногда больной может быть заразным за 7 до
и 9 дней после появления поражения слюнных желез. Путь передаги —
воздуш-
но-капельный, но возможно и через посуду, игрушки, со слюной больного.
Индекс контагиозности высокий. Болеют дети старше года и взрослые, приви-
тые ранее.
Иммунитет стойкий, пожизненный.

Патогенез. После проникновения в организм вирус размножается в эпите-
лии верхних дыхательных путей, разносится с током крови по всем органам,
из которых наиболее чувствительны слюнные и другие железы, ЦНС.

Классификация: По форме: типичная, атипичная (стертая, бессимптом-
ная).

По тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая.

По тегению: гладкое, осложненное (орхит, оофорит, панкреатит, менинго-
энцефалит).

Клиническая картина. Инкубационный период 15—19 дней, но может
быть от 11—25 дней, продромальный — 0-1 день, разгар заболевания -
10 дней, реконвалесценция до 1 месяца. Длительность периодов разгара и ре-
конвалесценции может увеличиваться в зависимости от формы болезни. Забо-
левание обычно начинается остро с повышения температуры тела до
38—39 °С. В отдельных случаях синдром общей интоксикации может быть
слабо выражен. Наиболее часто поражаются околоушные слюнные железы
(паротит). Объективно определяется болезненность, припухлость околоушных
слюнных желез, которая делает вид ребенка весьма характерным, откуда и
произошло народное название болезни — «свинка». На слизистой оболочке


щек можно увидеть отечный гиперемированный венчик вокруг наружного от-
верстия стенонова протока слюнной железы (симптом Мурсона). Больные мо-
гут отмечать появление болей при жевании и глотании. Увеличение слюнных
желез не наблюдается у 1/3 больных. В процесс могут вовлекаться подчелюст-
ные слюнные железы (субмаксиллит), половые органы (орхит, оофо-
рит) — чаще у подростков, поджелудочная железа (панкреатит), суставы (арт-
риты), щитовидная железа (тиреоидит).

При вовлечении в процесс оболочек головного мозга в течение первой,
второй недели болезни может развиться клиника менингита: повторная лихо-
радка, головные боли, рвота, менингеальные симптомы (ригидность затылоч-
ных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзинского).

Лабораторная диагностика. Анализ крови: лейкопения с относительным
лимфоцитозом.

Биохимические исследования: увеличение амилазы в сыворотке крови при
панкреатите.

Серологические исследования: РСК, РТГА в динамике.

Лечение на дому. Режим постельный, до исчезновения клинических при-
знаков заболевания, но не менее 7 дней.
Диета — с исключением острого, со-
леного, жирного, жареного в связи с возможностью развития панкреатита.

Медикаментозная терапия — симптоматическая.

Показания для госпитализации. Тяжелые формы с поражением
нервной системы, панкреатитом, орхитом, оофоритом.

Критерии выздоровления. Выздоровление наступает на 10-й день после
появления первых признаков заболевания, при условии отсутствия симптомов
поражения других железистых органов и нервной системы.

Противоэпидемические мероприятия. Изоляция не менее чем на
10 дней от начала заболевания, целесообразна до выздоровления. Дезинфек-
ция не требуется.

Наблюдение за контактными с 11-го дня от первого контакта до 21-го дня
после последнего дня контакта с заболевшим.

Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими менингит, панкреа-
тит, орхит не менее года. Медотвод от прививок — индивидуален.

Иммунизация. Активная вакцинация живой паротитной вакциной прово-
дится детям в 15—18 месяцев. Непривитые своевременно могут быть иммуни-
зированы до 7 лет.

3.3.4. КОРЬ (MORBILLI)

Возбудитель — РНК-вирус рода Morbittivirus семейства Paramyxoviridae:
очень летуч, нестоек, быстро погибает ьво внешней среде.

Эпидемиология. Истогник инфекции: больной с катарального периода
(3—5 дней до появления сыпи) до 4-го дня высыпаний.
Путь передаги инфек-
ции:
воздушно-капельный. Индекс контагиозности высокий. Болеют дети стар-
ше года и взрослые.
Иммунитет стойкий, пожизненный.

Патогенез. Входные ворота — слизистая оболочка верхних дыхательных
путей и глаз. Вирусемия сопровождается преимущественной фиксацией вируса
в коже, слизистых оболочках верхних, средних и нижних дыхательных путей,
интерстициальной ткани легких, полости рта, толстой кишке, ЦНС (при сни-
жении специфических и неспецифических факторов защиты организма).


Классификация. По форме: типичная и атипичная — бессимптомная,
абортивная, митигированная (ослабленная).

По тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая.

По тегению: гладкое; с осложнениями — специфическими (пневмония, ла-
ринготрахеит, круп, энцефалит, диарея), неспецифическими (присоединение
бактериальной инфекции).

Клиническая картина. В течении заболевания выделяют инкубационный
период от 8—17 дней до 21-го дня; продромальный период 3—5 дней; период
высыпания 3—4 дня; период пигментации 7—10 дней, период реконвалесцен-
ции до 1—2 месяцев.

В продромальный период наблюдается выраженный катаральный синдром:
светобоязнь, конъюнктивит, отечность век, гиперемия конъюнктивы, инъек-
ция сосудов склер, обильное слизистое выделение из носа, осиплость голоса и
навязчивый кашель, круп, нарастающий синдром общей интоксикации (темпе-
ратура тела повышается до 38,5—39 °С), энантема (серовато-белые папулы ве-
личиной с маковое зерно, окруженные красным венчиком, на слизистой обо-
лочке губ, десен, щек — пятна Вельского—Филатова—Коплика).

Период высыпания характеризуется появлением пятнисто-папулезной сыпи.
Первые элементы появляются за ушами, на спинке носа. В течение первых суток рас-
пространяются на лице, шее и верхних отделах туловища. На вторые сутки высыпа-
ния покрывают все туловище, на третий день распространяются на ноги и руки.

Высыпания сопровождаются высокой лихорадкой. Пигментация и шелуше-
ние кожи идут в той же последовательности, что и высыпания.

Осложненное течение (отит, пневмония, ларинготрахеобронхит, диарея
и др.) чаще бывает у детей раннего возраста. Острый энцефалит развивается у
одного из 1000 больных (по данным педиатров США). У детей с ВИЧ-инфек-
цией, лейкозом корь может протекать без характерных высыпаний и закон-
читься летально.

Лабораторная диагностика. Гемограмма при кори: лейкопения, нейтро-
филез, умеренное увеличение СОЭ.

Серологические исследования (РСК, РТГА, РИФ), которые проводят на
2-й день болезни и через 14 дней.

Лечение на дому. Режим постельный, 7—10 дней комната затемнена. Дие-
та
щадящяя, обильное теплое питье.

Регулярный туалет глаз, носа, полости рта теплой кипяченой водой.

Медикаментозное легение — симптоматическое. Целесообразно назначение ви-
таминов А, С. Антибиотикотерапия проводится при наличии бактериальных
осложнений, при подозрении на развитие осложнений, детям раннего возраста.

Показания к госпитализации. Дети раннего возраста и ослаблен-
ные, тяжелые и осложненные формы кори.

Противоэпидемические мероприятия. Заразный период заканчивается
на 4-й день от начала высыпания. Клиническое выздоровление не ранее 10-го
дня болезни. В течение одного месяца после кори не рекомендуется посещение
детских учреждений. Дезинфекция не требуется.

Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими пневмонию и коревой
энцефалит. Медотвод от прививок на 1 месяц.

Изоляция больного на весь заразный период. Контактные находятся в ка-
рантине с момента разобщения с больными до 17-го дня. Иммунизация про-
водится живой коревой вакциной в 1 год, ревакцинация в 6 лет. У 5% вакци-
нированных наблюдается недостаточный иммунный ответ. Они могут болеть
корью.


3.3 5. ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ (MONONUCLEOSIS INFECTIOSA)

Возбудитель — ДНК-вирус Эпштейна-Барр из семейства Herpesvvidae: от-
носительно устойчив во внешней среде.

Эпидемиология. Истогник инфекции: больные и носители вируса. Путь
передаги:
преимущественно воздушно-капельный, возможен водно-пищевой,
контактно-бытовой, при переливании крови, трансплантации органов. Воспри-
имчивость к заболеванию высокая. Однако инфицирование, протекая в стер-
той или бессимптомной формах, чаще не диагностируется. Чаще болеют дети
старше одного года и лица молодого возраста при семейном контакте.
Имму-
нитет
стойкий. Период, в течение которого больной может заражать окружа-
ющих, не определен. Больной выделяет вирус с выдыхаемым воздухом в тече-
ние нескольких месяцев.

Патогенез. Вирус проникает в организм через слизистую оболочку носо-
глотки. Он обладает тропизмом к лимфоидной системе, фиксируется в В-лим-
фоцитах. Попадая в лимфатические узлы, печень и селезенку лимфогенным и
гематогенным путем, вирус вызывает гиперпластические процессы в этих орга-
нах (полиаденит, гепатолиенальный синдром). Поступая в кровь, тканевые мо-
нонуклеары обусловливают своеобразную гематологическую картину. Может
наблюдаться наслоение бактериальной инфекции (стафилококк, стрептококк).
При первичных иммунодефицитах и у детей ряда регионов Африки и Азии
возможно развитие В-лимфом, назофарингокарцином.

Классификация: По форме: типичная и атипичная (отсутствие одного или
нескольких симптомов, желтушная форма).

По тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая.

По длительности тегения: острое, затяжное, хроническое.

По характеру тегения: гладкое или с осложнениями — специфическими
(гепатит, энцефалит, разрыв селезенки, парез лицевого нерва) и неспецифиче-
скими (наслоение бактериальной инфекции).

Клиническая картина. Течение болезни очень вариабельно: от стертых
форм до тяжелого течения с менингоэнцефалитом, гепатитом, агранулоцито-
зом, тромбоцитопенией, гемолитической анемией, орхитом, миокардитом, раз-
рывом селезенки. Длительность инкубационного периода от 5 дней до 2 меся-
цев (обычно 2-3 недели), начальный период до 5 дней, разгар болезни до
7 дней, период обратного развития до 7 дней, период реконвалесценсии инди-
видуален.

Заболевание начинается с синдрома общей интоксикации (слабость, недо-
могание, повышение температуры тела от субфебрильных цифр до высоких) и
катарального синдрома со стороны верхних дыхательных путей (боли в горле,
заложенность носа, одутловатость верхней половины лица и век). Часто также
наблюдается начало заболевания с повышения температуры тела до 38—40 °С,
которое сопровождается увеличением шейных лимфатических узлов, налетами
на миндалинах, затруднением носового дыхания. У больных пальпируется уве-
личенная печень и селезенка (гепатолиенальный синдром), в крови появляют-
ся атипичные мононуклеары. Увеличение размеров других групп лимфатиче-
ских узлов варьирует от 10 до 30 мм. Полиадения — один из специфических
признаков заболевания. Экзантема может появляться на третий, пятый день
болезни. Она имеет вид макулопапулезный, розеолезный петехиальный харак-
тер. Типично появление экзантемы на фоне приема ампициллина.

В гемограмме отмечается лейкоцитоз, широкоплазменные лимфоциты,
лимфомоноцитоз, атипичные мононуклеары (более 10%).


Специфические серологические реакции: Гоффа—Бауэра, Пауля—Буннелля.
ПЦР на выявление вируса. Исследование специфических иммуноглобулинов
класса М.

Анализ крови 1 раз в 7 дней на трансаминазы, билирубин. Посев из зева
на палочку дифтерии. Обследование на псевдотуберкулез, ВИЧ-инфекцию.

Дифференциальная диагностика. Проводится с ОРВИ, ангиной, дифте-
рией, эпидемическим паротитом, псевдотуберкулезом, гепатитом, корью, крас-
нухой, ВИЧ-инфекцией, лимфогранулематозом, лейкозом.

Лечение на дому. Режим постельный в течение всего лихорадочного пе-
риода.
Диета щадящая, обильное теплое питье.

Антибактериальная терапия назначается при бактериальных осложнениях,
при этом следует учитывать, что ангина может вызываться анаэробами. На-
значение ампициллина противопоказано из-за высокой вероятности появления
экзантемы. Эффективность ацикловира не доказана. При очень массивном
увеличении лимфатических узлов, селезенки, миокардит, гемолитической ане-
мии проводят недельный курс терапии глюкокортикоидами (преднизолон
1 мг/кг/сут.).

Симптоматическая терапия.

Гигиена полости рта.

Госпитализация необходима при тяжелых и среднетяжелых формах
с осложнениями.

Противоэпидемические мероприятия. Изоляция больного 3—4 недели.
Карантин для контактных не осуществляется. Проводится влажная уборка.
Для больного выделяется отдельная посуда и предметы ухода. Дезинфекция
не проводится.

Критерии выздоровления. Стойкая нормализация температуры, ликви-
дация воспалительного процесса носоглотки, уменьшение лимфатических уз-
лов, печени и селезенки, нормализация трансаминаз появляются через 3—4 не-
дели от начала заболевания.

Диспансерное наблюдение. В течение не менее 6 месяцев. Повторные
анализы крови, анализы на ВИЧ-инфекцию. Медотвод от прививок на один
год. Освобождение от занятий спортом на 6 месяцев. Не рекомендуется дли-
тельное пребывание на солнце.

Вакцинация не разработана.

3 3 6 КОКЛЮШ (PERTUSSIS)

Возбудитель — грамотрицательная палочка Haemophilus pertussis (Бор-
де—Жангу): неустойчивая во внешней среде.

Эпидемиология. Истогником инфекции являются больные с типичными
или атипичными формами болезни с момента появления первых клинических
признаков болезни в течение 4—5 недель.

Путь передаги инфекции: воздушно-капельный. Индекс контагиозности вы-
сокий. Риск заболевания наиболее высок с периода новорожденности и до
5 лет. Иммунитет стойкий, пожизненный.

Патогенез. Возбудитель попадает и размножается на слизистой оболочке
верхних дыхательных путей. Токсин, выделяемый возбудителем, постоянно
раздражает рецепторы дыхательных путей, что обусловливает кашель и фор-
мирование очага возбуждения в ЦНС типа доминанты. В связи с данным фак-
тором длительное время сохраняется готовность к спастическому кашлю через


неспецифическое раздражение. В механизме возникновения спастического
кашля определенную роль может играть аллергезирующее действие коклюш-
ного микроба.

Классификация. По форме; типичная и атипичная (стертые и бессимп-
томные).

По тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая.

По тегению: гладкое (неосложненное) и осложненное (остановка дыхания,
нарушение мозгового кровообращения, эмфизема, пневмоторакс). Осложнения
также включают пневмонию, судороги, энцефалит. В 1980-х гг. в США часто-
та этих осложнений составила соответственно 21,7%, 3,0%, 0,9% детей с кок-
люшем. Летальность у детей до 1 месяца — 1,3%, у детей 2—11 меся-
цев - 0,3%.

Клиническая картина. Инкубационный период от 6 до 20 дней (чаще
7—10 дней), начальный или катаральный период до 14 дней, пароксизмаль-
ный период судорожного кашля и инспираторной одышки около 1 месяца и
более, реконвалесценция 1—2 недели (может быть 1-2 месяца). Заболевание
начинается с повышения температуры тела до субфебрильных цифр, неболь-
шого насморка, сухого кашля. В течение 2 недель кашель усиливается. В сле-
дующий период заболевания появляется кашель, отличительными признаками
которого является серия кашлевых толчков, быстро следующих на выдохе
друг за другом, вслед за кашлевыми толчками возникает глубокий судорож-
ный свистящий вдох, который принято называть «репризой». Во время при-
ступа кашля больной напрягается, высовывает язык «трубочкой», его лицо
краснеет, бывают носовые кровотечения, кровоизлияния в склеру, непроиз-
вольные мочеиспускания, дефекация, рвота. В межприступном периоде обра-
щают на себя внимание эмфиземоподобное вздутие легких, повышенная раз-
дражительность и возбудимость ребенка. У детей раннего возраста могут от-
сутствовать типичные приступы кашля с репризами, однако на фоне кашля
может произойти остановка дыхания — апноэ. В период реконвалесценции
приступы кашля становятся реже.

Лабораторная диагностика. Посев слизи из дыхательных путей на кок-
люшную палочку дважды на кровяной агар-среду Борде—Жангу. Иммунофлю-
оресцентный метод экспресс-диагностики. Ретроспективная серологическая
диагностика коклюша. Изменение в анализе крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз,
СОЭ нормальная.

Лечение. Этиотропная терапия: эритромицин 50 мг/кг в сутки в течение
14 дней или кларитромицин 15 мг/кг в сутки в течение 14 дней.

Симптоматигеская терапия: устранение факторов, провоцирующих ка-
шель, назначение антигистаминных препаратов (тавегил, супрастин), бронхо-
литиков (эуфиллин, бронхолитин), препаратов, подавляющих кашель (либек-
син, тусупрекс), седативных средств (седуксен). Кортикостероиды, албутерол,
диазепам снижают тяжесть и укорачивают период судорожного кашля. Гор-
чичники и тепловые процедуры неэффективны. Дети с коклюшем в возрасте
до 6 месяцев, а также с осложненным течением коклюша госпитализируются.

Критерии выздоровления. Больной коклюшем заразен для окружающих
до 25-го дня от начала заболевания. Наблюдение в тяжелых случаях проводит
педиатр, невропатолог, пульмонолог. Профилактические прививки проводят
через 1—2 месяца после выздоровления.

Противоэпидемические мероприятия.

Изоляция больного на 25 дней от начала заболевания.


Карантин на 14 дней для контактных детей до 7 лет. Проводят пассивную
иммунизацию донорским иммуноглобулином.

Ежедневная влажная уборка и проветривание комнаты.

Иммунизация. Вакцина АКДС. Начиная с 3 месяцев трехкратно с интер-
валом в 1,5 месяца. Ревакцинация через 1,5 года (см. Календарь профилакти-
ческих прививок).

3.3.7. СКАРЛАТИНА (SCARLATINA)

Возбудитель — {З-гемолитический стрептококк группы А: устойчив во
внешней среде.

Эпидемиология. Исшогник инфекции: больной до 10-го дня от начала за-
болевания.
Пути передаги: воздушно-капельный, контактно-бытовой. Индекс
контагиозности невысокий. Риск заражения зависит от токсигенности и виру-
лентности стрептококка. Болеют дети преимущественно от 1 года до 7 лет.
Иммунитет: возможны повторные заболевания.

Патогенез. Наиболее часто воротами инфекции являются верхние дыха-
тельные пути, миндалины, реже поврежденная кожа. В месте внедрения мик-
роб вызывает воспалительные и некротические изменения ткани. По лимфати-
ческим и кровеносным сосудам возбудитель проникает в регионарные лимфа-
тические узлы. Токсин гемолитического стрептококка, попадая в кровь и имея
тропизм к нервной системе, сердцу и сосудам, вызывает симптомы общей ин-
токсикации, сыпь, поражение центральной и вегетативной нервной системы и
сердечно-сосудистой системы.

Классификация. По форме: типичная и атипичная (экстратонзиллярная,
стертая).

По тяжести: легкая, средней тяжести и тяжелая.

По тегению: гладкое и осложненное (лимфаденит, отит, синусит, некроти-
ческая ангина, бронхит, пневмония, ревматизм, гломерулонефрит). Самым тя-
желым осложнением инфекции, вызываемой гемолитическим стрептококком
группы А, является синдром токсического шока: гипотензия (шок), ДВС-синд-
ром, синдром олигурии и острая почечная недостаточность, синдром дыха-
тельных расстройств взрослого типа (летальность 70%).

Клиническая картина. Инкубационный период составляет от 1 до 7 дней,
период разгара 3—4 дня, обратное развитие заболевания 4-5 дней, реконва-
лесценция 10—15 дней. Синдром общей интоксикации (острое начало заболе-
вания с высокой лихорадкой, головными болями). Фарингит, тонзиллит (пы-
лающий зев, гиперемия миндалин, гнойные налеты и выделение из лакун).
Различают следующие варианты развития ангин: катаральная, фолликулярная,
лакунарная, некротическая. Сухой вид слизистой оболочки полости рта, «ма-
линовый язык» с 5-го дня заболевания, региональный углочелюстной лимфа-
денит. Возможно развитие гнойных осложнений — отита, синусита, перитон-
зиллита или заглоточного абсцесса, шейного лимфаденита.

Экзантема появляется на 1—2-й день болезни на шее и верхней части гру-
ди, носит точечный, мелкопятнистый характер, располагается на гиперемиро-
ванном или бледном фоне кожи, красного цвета, сгущается в складках и сги-
бах, выделяется бледный носогубный треугольник, в конце первой недели по-
является шелушение. Гематогенное распространение инфекции может
приводить к развитию пневмонии, миокардита, эндокардита, остеомиелита и
нефрита.


Лабораторная диагностика. Общеклинический анализ крови: умеренный
и выраженный лейкоцитоз, нейрофилез со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
Мазок из зева на гемолитический стрептококк и
BL (палочку Леффлера).

Показания к госпитализации. Все больные скарлатиной подлежат
госпитализации, так как в условиях стационара осложненное течение скарла-
тины встречается достоверно реже.

Лечение. Режим постельный в течение 7 дней.

Диета с ограничением соли, раздражающих и экстрактивных веществ на
3—4 недели.

Соблюдение гигиены и уход за полостью рта (полоскание горла раствором
фурацилина, отварами антисептических трав).

Антибиотикотерапия: бензилпенициллин, полусинтетические пеницилли-
ны или цефалоспорины I поколения в течение 10 дней, при непереносимо-
сти — эритромицин или сумамед.

Патогенетическая и симптоматическая терапия по показаниям.

Критерии выздоровления. Клиническое выздоровление для детей стар-
ше 10 лет не ранее 10-го дня от начала заболевания после исчезновения симп-
томов с учетом результатов контрольных анализов крови, мочи, посевов на ге-
молитический стрептококк, ЭКГ. Ребенок до 10 лет допускается в детский кол-
лектив не ранее 22-го дня от начала болезни после проведения вышеперечис-
ленных исследований.

Противоэпидемические мероприятия. Изоляция больного до 10 лет не
менее 22 дней, старше 10 лет не менее 10 дней. Для контактных до 10 лет ка-
рантин 7 дней при госпитализации больного и 17 дней при лечении больного
на дому.

Фарингит, ангина, кожные заболевания (кожные высыпания, пиодермии,
импетиго) у ребенка, контактного с больным скарлатиной, трактуется как ана-
лог данной инфекции. Дезинфекция кипячением посуды, игрушек, предметов
ухода, одежды проводится в течение всего периода изоляции больного.

3.3.8. ДИФТЕРИЯ (DIPHTHERIA)

Возбудитель — Corinebacterium diphtheriae, грамположительная дифтерий-
ная палочка Леффлера: устойчива во внешней среде, погибает при кипячении
и под воздействием хлорсодержащих дезинфицирующих средств, неспорообра-
зующая, неподвижная, имеющая токсигенные и нетоксигенные штаммы.

Эпидемиология. Истогник инфекции — больной дифтерией, носитель ток-
сигенного штамма дифтерийной палочки в носоглотке, на коже.
Пути передаги
инфекции
— преимущественно воздушно-капельный, возможен контактно-бы-
товой путь. Контагиозный индекс невысокий (25—30%) и зависит от состоя-
ния противодифтерийного антитоксичного иммунитета. Более 80% заболев-
ших составляют невакцинированные дети в возрасте до 15 лет.
Иммунитет
нестойкий. Возможны повторные случаи заболевания. Постпрививочный анти-
токсический иммунитет не предотвращает заражение, однако заболевание про-
текает в легкой форме.

Патогенез. Входные ворота — слизистые оболочки зева, носа, верхних ды-
хательных путей, реже глаз и половых органах, а также поврежденные кож-,
ные покровы. На месте входных ворот возбудитель размножается и выделяет
экзотоксин. Следствием местного воздействия экзотоксина является некроз
тканей с образованием фибринозной пленки. В результате общетоксического


действия поражаются сердце, периферическая нервная система, надпочечники,
почки. Токсин вызывает расстройства микроциркуляции вследствие рефлек-
торного воздействия и поражения эндотелия сосудов. В развитии стенотиче-
ского дыхания ведущую роль может играть спазм мышц гортани.

Классификация. По локализации: чаще - глотка, гортань; реже — кожа,
уши, глаза и половые органы.

По тяжести: нетоксические, субтоксические, токсические (I степени, И сте-
пени и III степени), геморрагические, гипертоксические.

По тегению: неосложненная и осложненная (асфиксия, пневмония, инфек-
ционно-токсический шок, токсический отек, парезы и параличи мягкого неба,
дифтерийный токсический нефроз, миокардит).

Клиническая картина. Инкубационный период до 12 дней (чаще 2—
7 дней). Синдром общей интоксикации характеризуется подъемом температу-
ры тела от субфебрильных цифр до 40 °С в зависимости от тяжести заболева-
ния, общим недомоганием, головной болью, слабостью, болями при глотании.
Катаральный синдром проявляется ринитом, фарингитом, тонзиллитом, ла-
рингитом. Общей особенностью течения вышеуказанных состояний является
появление в первые дни и выраженное развитие ко 2—3-му дню заболевания
характерных дифтерийных пленок. В первые дни пленки могут быть тонкими
и легко снимаемыми. Затем налеты становятся серовато-белого цвета, гладки-
ми, блестящими. Они возвышаются над поверхностью слизистой, плотно с ней
спаяны, удаляются с трудом, после удаления остается кровоточащая поверх-
ность, на месте которой образуется новая пленка. Снятая пленка тонет в воде,
не растирается между предметными стеклами. Катаральный синдром может
сопровождаться регионарным лимфаденитом и отеком шейной клетчатки при
токсической дифтерии. Распространенность отека зависит от степени тяжести
заболевания (I степень отека — до середины шеи, II степень отека — до клю-
чиц, III степень отека — ниже ключиц). Поражение гортани характеризуется
клиникой дифтерийного крупа, который может привести к асфиксии.

У привитых заболевание развивается в виде легких локализованных форм.
Течение заболевания характеризуется невыраженной интоксикацией, невысо-
кой температурой, невыраженной гиперемией слизистых носоглотки и слабой
реакцией лимфатических узлов. Диагноз устанавливают на основании данных
эпиданамнеза и бактериологического исследования.

Лабораторная диагностика. Бактериологическое исследование (мазок из
зева и носа на
BL).

Выделение токсигенного штамма дифтерийной палочки.

Серологические методы исследования: обнаружение антимикробных анти-
тел (РПГА) и определение титра антитоксина в динамике через 7 дней от на-
чала заболевания.

Лечение. Больной госпитализируется в инфекционный стационар. Успех
лечения определяется своевременным введением противодифтерийной сыво-
ротки или антитоксина. Доза препарата определяется степенью тяжести забо-
левания и ее формой (табл. 3.32). Для предупреждения анафилактического
шока предварительно вводят по Безредко под кожу 0,1 мл сыворотки, через
30 мин — 0,2 мл и еще через 1,5 ч внутримышечно остальное количество. При
легких формах ориентировочная доза 40 000 ЕД, при более тяжелых —
80 000 ЕД. Антибактериальную терапию проводят в течение двух недель пени-
циллином (100 000—150 000 Ед/кг/сут.) или макролидами: эритромицином
(50 мг/кг/сут.), кларитромицином (15 мг/кг/сут.). Носителям нетоксигенного


-~амма дифтерийной палочки проводят антибактериальную терапию теми же
~эепаратами в течение недели.

Критерии выздоровления. Выздоровление наступает не ранее 14-го дня.
При этом должны отсутствовать все клинические симптомы болезни и трех-
кратно отрицательные посевы на дифтерийную палочку из носа и зева. На-
блюдение за реконвалесцентом в течение 3—6 месяцев педиатром, ЛОР-вра-
чом, кардиологом, невропатологом. Перенесенная дифтерия приравнивается к
эдной ревакцинации.

Противоэпидемические мероприятия.

Изоляция больного.

На контактных накладывается карантин на 7 дней. Наблюдение за кон-
тактными включает ЛОР-осмотр, термометрию, ежедневный осмотр слизистых
и зева, мазки из зева и носа на палочку дифтерии. Непривитым вводится диф-
терийный антитоксин однократно 0,5 мл внутримышечно. Бациллоносители
госпитализируются. Проводится местное лечение. При неэффективности —
курс эритромицина.

Заключительная дезинфекция проводится 1% раствором хлорамина.

Иммунизация. Проводится с 3-месячного возраста дифтерийным анаток-
сином в составе вакцин АДС, АКДС-М, АДС, АДС-М (см. Каледарь профилак-
тических прививок).


3 3.9. МЕНИНГОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ
(
MENINGITIS CEREBROSPINAL^ EPIDEMICA)

Возбудитель — менингококк (Neisseria meningitidis), грамотрицательный
диплококк: неустойчив, быстро погибает во внешней среде. Выделяют группы
возбудителя: А, В, С, X, У,
Z, W-135, L.

Эпидемиология. Истогник инфекции — больные (особенно в начале забо-
левания) и бактерионосители.
Путь передаги инфекции: воздушно-капельный.
Индекс контагиозности невысокий. Заболеваемость 5—5,5 на 100 тыс. населе-
ния. Преимущественно заболевают дети раннего возраста.

Патогенез. Входные ворота инфекции — слизистые оболочки носоглотки
и реже зева. Менингококки могут преодолевать местные барьеры и лимфоген-
ным путем попадать в большом количестве в кровь, где захватываются лейко-
цитами и разносятся с током крови по всему организму. Развитие заболевания
определяется состоянием клеточного и гуморального иммунитета. Пациенты с
дефицитами терминальных компонентов комплемента (С5-9), пропердина, ас-
пленией особенно высокочувствительны к менингококковой инфекции. В гене-
зе развития геморрагической сыпи имеют значение нарушения процессов ге-
мостаза, которые могут приводить к развитию ДВС-синдрома. Менингококки
гематогенным путем могут преодолевать гематоэнцефалический барьер и по-
падать в мягкие мозговые оболочки, вызывая их воспаление. Большое значе-
ние в поражении центральной нервной системы играют эндотоксин (продукт
клеточной стенки менингококка) и аллергизирующая субстанция, а также из-
быточная продукция фактора некроза опухолей, интерлейкинов, фактора акти-
вации тромбоцитов.

Классификация. По форме: локализованная — назофарингит, генерализо-
ванная — менингит, менингоэнцефалит, менингококкемия.


По тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая степень.

По тегению: гладкая и осложненная (острая надпочечниковая недостаточ-
чость, эпендиматит, ДВС-синдром, отек мозга, пневмония, артрит, отит и др.)

Клиническая картина. Инкубационный период 1—7 дней. Длительность
периодов разгара, обратного развития, реконвалесценции зависит от тяжести и
клинической формы заболевания. Менингококковый назофарингит диагности-
руют редко, в случае установления контакта с больным и положительном ре-
зультате высева менингококка со слизистой оболочки носоглотки. Менинго-
коккемия, или менингококковый сепсис, является опасной для жизни ребенка
формой болезни. Средняя частота возникновения 1 на 1000 детей, инфициро-
ванных менингококком. Главными симптомами данной формы является быст-
ро нарастающая тяжелая интоксикация и характерная уртикарная или макуло-
папулезная сыпь. Сыпь носит геморрагический характер. В первые часы забо-
левания элементы сыпи появляются на коже стоп, голени, ягодиц, затем
распространяются на конечности, лицо и туловище. Сыпь багровая, синюшная,
округлой или звездчатой формы, элементы могут сливаться. Обширные крово-
излияния, на месте которых возникают некрозы с последующим их отторже-
нием и образованием дефектов и рубцов, сохраняющихся длительное время.
При менингококкемии могут поражаться суставы (полиартриты), глаза (увеит,
иридоциклит, панофтальмит), сердце (эндо-, мио-, перикардиты), печень (ге-
патолиенальный синдром), почки (пиелиты, гломерулонефриты), надпочечни-
ки (острая надпочечниковая недостаточность — синдром Уотерхауза —
Фридериксена), развивается ДВС-синдром.

Менингококковый менингит (менингоэнцефалит) характеризуется острым
началом, выраженным синдромом общей интоксикации, головными болями,
повторной рвотой, менингеальными симптомами — ригидность затылочных
мышц, симптом Кернига, Лесажа, симптомы Брудзинского, пульсация и выбу-
хание большого родничка. Очаговые симптомы свидетельствуют о развитии
энцефалита.

Летальность при менингите 5—10%. Частота снижения слуха после перене-
сенного менингита 5—31%.

Лабораторная диагностика. Посев из носоглотки на менингококк. Бакте-
риоскопия крови и ликвора на менингококк. Посевы слизи, крови и ликвора
на менингококк. Серологическая диагностика — РПГА, ВИЭФ в динамике.

Гемограмма: лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, анэозинофилия,
увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз менингококкового менингита проводят с
менингитами, вызванными гемофильной палочкой и пневмококком.

Лечение. Все больные с подозрением на менингококковую инфекцию под-
лежат госпитализации.

Этиотропная терапия. Пенициллин каждые 4—6 ч внутривенно в высоких
дозах или эритромицин, при менингите цефтриаксон (роцефин) или цефотак-
сим, левомицетин внутривенно в течение недели.

Детям первого года жизни при менингитах проводят короткий курс дексазо-
на: 0,6 мг в сутки (на 4 введения) в течение 2 дней на фоне антибиотикотерапии.

Местно: полоскание горла и промывание носа антисептическими растворами.

Неотложная помощь при острой надпогегниковой недостатогности: внут-
ривенное введение струйно 10% раствора глюкозы, гидрокортизон от
20—50 мг. После появления пульса переходят на капельное введение жидкости
(суточную дозу преднизолона доводят до 5—10 мг/кг, гидрокортизона до
20—30 мг/кг). Общая длительность стероидной терапии составляет 3—5 дней.


Критерии выздоровления: полное исчезновение клинических симпто-
мов. Проведение полного курса антибактериальной терапии. Двукратные отри-
цательные посевы со слизистой носоглотки на менингококк. Наблюдение по-
сле выздоровления педиатром и невропатологом по клиническим показаниям
не менее 1 года.

Противоэпидемические мероприятия. Изоляция больного до полного
клинического и бактериологического выздоровления. Карантин на контактных
накладывается на 10 дней с момента разобщения с больным. За контактными
проводится клиническое наблюдение с ежедневной термометрией. Всем кон-
тактным с инвазивными формами менингококковой инфекции (менингит, ме-
нингококкемия) назначается химиопрофилактика: 2 дня рифампицин или од-
нократно цефтриаксон, ципрофлоксацин. Посев из носоглотки у контактных
на менингококк не менее 2 раз с интервалами 3—7 дней, ежедневная влажная
уборка и проветривание помещений.

Вакцинация: менингококковые А, С, Y вакцины вводят детям групп риска
(аспления, дети до 2 лет, первичный иммунодефицит), при вспышках заболе-
вания.

3.3.10. МАЛЯРИЯ (MALARIA)

Возбудитель — малярийные плазмодии (тип простейшие, класс спорови-
ков, род плазмодиев).

Заболевание у человека вызывают возбудители тропической малярии
(P.falciparum), трехдневной вивакс-малярии (P. vivax), овале-малярии (P. ova-
le), четырехдневной малярии (P. malariae).

Эпидемиология. Истогник инфекции — человек. Передача инфекции в зо-
нах, эндемичных по малярии, где живет половина населения Земли, осуществ-
ляется самками комара рода
Anopheles. Возможен парентеральный путь пере-
дачи во время медицинских манипуляций, но крайне редко. Восприимчивость
высокая.

Уровень заболеваемости определяется сезонностью (наибольшая в лет-
не-осенние месяцы).

Иммунитет видоспецифический, нестойкий.
Патогенез.

Спорозоиты плазмодия, находящиеся в слюне комара, попадают во вре-
мя укуса в кровь человека.

Спорозоиты фиксируются в гепатоцитах, тканевых макрофагах и транс-
формируются в мерозоиты (тканевая фаза развития). Длительность фазы
определяется видом возбудителя и составляет от 6 до 15 суток.

Мерозоиты выходят в кровь и проникают в эритроциты (эритроцитар-
ная шизогония). Ее длительность в зависимости от вида возбудителя в течение
2—3 суток. По окончании фазы эритроциты разрушаются, и подвижные плаз-
модии выходят в лимфу, что определяет начало приступа заболевания.

Чужеродные для организма субстанции разрушенных эритроцитов, плазмо-
дии и продукты их жизнедеятельности воздействуют на центр терморегуляции,
вызывая лихорадку. Сначала наблюдается «белая» лихорадка, переходящая за-
тем в «красную». В последующем патогенные субстанции нейтрализуются в
печени и селезенке, что проявляется гепатолиенальным синдромом. После по-
вторных приступов заболевания появляются признаки поражения гепатоцитов.


Вследствие разрушения эритроцитов развивается анемия. Возможно развитие
нефротического синдрома из-за поражения клубочков нефронов иммунными
комплексами.

Классификация. По виду возбудителя.

По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

По типу лихорадогных приступов: типичная и атипичная.

По тегению: острое, затяжное и хронически-рецидивирующее.

Осложнения: церебральная (малярийная) кома, инфекционно-токсический
шок, тяжелая анемия, острая почечная недостаточность, отек легких или моз-
га, разрыв селезенки, гипогликемия, дыхательная недостаточность без отека
легких, метаболический ацидоз, психические расстройства.

Клиническая картина. Инкубационный период в зависимости от вида
возбудителя может составлять от 1 до 5 недель.

Заболевание начинается остро: с выраженным ознобом, бледностью кожи,
головной болью, одышкой, потливостью. В течение часа озноб сменяется чув-
ством жара, повышением температуры тела до 40 °С, гиперемией кожи, на-
блюдаются нарушение сознания, судороги, рвоты, снижение артериального
давления, определяется увеличение печени и селезенки, иногда желтуха. Дли-
тельность приступа до одних суток. Заканчивается приступ проливным потом,
резким снижением температуры тела, выраженной слабостью. Частота и по-
следовательность приступов вариабельна. На фоне повторных приступов у
больного развивается анемия, появляется субиктеричность кожи и склер, гепа-
толиенальный синдром. Врожденная анемия возникает при перинатальном по-
ступлении возбудителя, встречается редко, по клинике напоминает сепсис (ли-
хорадка, неспецифические симптомы — повышенная возбудимость, летаргия,
судороги).

Диагностика. Микроскопия толстой капли крови, окрашенной по Рома-
новскому—Гимзе, для обнаружения плазмодиев.

Анализ крови: отмечается снижение гемоглобина, эритроцитов, лейкопе-
ния, нейтропения, лимфоцитоз, ретикулоцитоз, повышение СОЭ. Общий ана-
лиз мочи: белок, цилиндры, гемоглобин.

Биохимические исследования: повышение ACT, АЛТ, билирубина, фибри-
ногена, сиаловых кислот.

Серологические исследования со второй недели эритроцитарной стадии:
РИФ, РНГА, реакция энзим-меченных антител.

Лечение. Специфические противомалярийные препараты, действующие на:

бесполые формы плазмодиев (хингамин, акрихин, хлоридин, хинин);

половые формы плазмодиев (хиноцит, примахин).
Длительность лечения до двух недель.
Симптоматическое лечение лихорадки, анемии, осложнений.
Противоэпидемические мероприятия.

Дезинсекция (уничтожение комаров).
Защита помещений от насекомых.
Применение репеллентов.

Вакцинация (спорозоидная, мерозоидная, гаметоцитная вакцины).
Химиопрофилактика.

Прогноз при своевременной диагностике благоприятный.


3 3.11  ПОЛИОМИЕЛИТ (POLIOMYELITIS)

Возбудитель — РНК-полиовирусы (I, П, III серовары), относятся к семей-
ству
Picornaviridae, роду Enterovirus: устойчивы в окружающей среде, погибают
при кипячении, под влиянием ультрафиолетовых лучей и при обработке хлор-
содержащими дезинфицирующими веществами.

Эпидемиология. Истогник инфекции: больной (особенно опасен в течение
последних 3—5 дней инкубационного периода и 3—5 дней после начала забо-
левания) и вирусоноситель. Больной может выделять вирус со стулом в тече-
ние нескольких недель или месяцев.
Пути передаги: фекально-оральный, воз-
душно-капельный. Индекс контагиозное™ высокий, особенно у детей первых
3 лет жизни. Болеют преимущественно дети до 7 лет.
Иммунитет стойкий, ти-
поспецифический. В настоящее время реально решается задача ликвидации
дикого вируса полиомиелита на Земле. В России с 1997 г. не регистрируются
случаи заболеваний полиомиелитом, вызванных диким вирусом.

Патогенез. Ворота инфекции — носоглотка, желудочно-кишечный тракт,
дыхательные пути. Вирус размножается в кишечнике и регионарных лимфати-
ческих узлах (энтеральная фаза). Затем попадает в кровь (гематогенная
фаза — вирусемия), гематогенным путем переносится в передние рога спинно-
го мозга и другие отделы ЦНС. Развитие заболевания определяется состояни-
ем гуморального и клеточного иммунитета.

Классификация. По форме: атипичная — без поражения ЦНС (вирусоно-
сительство, малая болезнь) и типичная — с поражением ЦНС (непаралитиче-
ская и паралитическая формы).

По тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая формы.

По тегению: гладкое и осложненное вторичной бактериальной инфекцией.

Клиническая картина. Примерно в 90—95% случаев полиомиелита раз-
вивается асимптоматическое течение заболевания. Периоды заболевания при
типичной форме: инкубационный от 2 до 21 дня (обычно 5—14 дней), предпа-
ралитический (от 1 до 6 дней), паралитический, восстановительный, остаточ-
ных явлений. Клиническая картина может быть представлена следующими
синдромами. Синдром общей интоксикации имеет двухфазный характер тем-
пературной кривой (первый подъем в предпаралитическом периоде, второй в
паралитическом). Катаральный синдром представлен ринитом, трахеитом,
бронхитом. Диспептический синдром выявляется в виде рвот, жидкого стула,
запоров, которые сопровождаются болями в животе. Синдром неврологиче-
ских нарушений проявляется адинамией, гиперестезией кожи, менингеальны-
ми симптомами, периферическими парезами и параличами, тремором, нистаг-
мом, судорогами, бульбарными нарушениями, нарушениями мимики. Частота
асептического менингита с назофарингитом — 1—5%, паралитической фор-
мы—0,1—2%, резидуально-паралитической формы с поражением моторных
нейронов — 1: 250 больных. У взрослых, контактировавших с больными пара-
литической формой полиомиелита в детстве, в возрасте 30—40 лет может раз-
виться постполиомиелитный синдром, который характеризуется мышечными
болями, слабостью или разбитостью, появлением новых параличей.

Полиомиелит у привитых детей протекает в виде легких парезов, заканчи-
вающихся полным выздоровлением. Однако у некоторых детей могут сохра-
няться значимые резидуально-органические изменения ЦНС.

После вакцинации живой вакциной Сэбина в редких случаях могут возни-
кать вялые параличи. Их трактуют как вакциноассоциированный полиомиелит
при выделении вакцинального штамма вируса полиомиелита и нарастании к


нему титра типоспецифических антител в четыре раза. Течение данной формы
полиомиелита благоприятное, с последующим полным выздоровлением.

Лабораторная диагностика. Вирусологическое исследование: выделение
вируса из кала — обязательно! Серологическое исследование: определение в
сыворотке крови нарастания титра антител к вирусу полиомиелита в 4 раза с
интервалом в 2—3 недели. Общеклинический анализ крови: умеренный ней-
трофильный лейкоцитоз. Спинномозговая пункция: изменения в ликворе серо-
зного характера.

Дифференциальный диагноз полиомиелита проводят с острыми ин-
фекционными (неполиомиелитическими) полинейропатиями или очаговыми
нейропатиями, нейропатиями неинфекционной этиологии (травматические и
вторичные ишемически'е нейропатии, глубокие дефициты витамина В
р нейро-
патии при диффузных болезнях соединительной ткани и др.). При дифферен-
циальном диагнозе принимают данные анамнеза и клиники (родословная,
темп появления парезов, симметричность параличей, наличие общих инфекци-
онных синдромов, в том числе признаков интоксикации).

Для полиомиелитных вялых параличей и парезов характерно сочетание с
пониженными мышечным тонусом и сухожильными рефлексами, интоксика-
цией. Необходимо для подтверждения диагноза обязательное проведение элек-
тромиографии, вирусологических и серологических исследований. По данным
НИИ детских инфекций Санкт-Петербурга [Скрипченко Н. В. и др., 2000],
у половины детей с неполиомиелитическими острыми вялыми парезами выяв-
ляют неспецифические их причины.

Лечение симптоматическое, синдромальное в течение 3—4 недель. Основ-
ными критериями перехода болезни в восстановительный период являются
исчезновение симптомов интоксикации, корешковых болевых признаков, нор-
мализация ликвора.

Показания к госпитализации. Все больные с подозрением на по-
лиомиелит подлежат срочной госпитализации, Лечение в условиях боксиро-
ванного отделения.

Диспансерное наблюдение. Проводится постоянно в течение всего вос-
становительного периода (6—12 месяцев). Ребенок наблюдается невропатоло-
гом, ортопедом, врачом ЛФК в условиях специализированного санатория.
Оперативно-ортопедическая коррекция параличей возможна через 3 года по-
сле перенесенного полиомиелита.

Противоэпидемические мероприятия. Изоляция больного в течение
40 дней после начала заболевания. Всем контактным непривитым проводится
экстренная иммунизация живой ослабленной поливалентной вакциной Сэбина
(ЖВС) однократно. Если вакцинация противопоказана, то рекомендуется
внутримышечное введение донорского иммуноглобулина. Детей, которым не
проведена вакцинация, изолируют на 21-й день и проводят клиническое на-
блюдение с термометрией. Проводится текущая и заключительная дезинфек-
ция с использованием хлорсодержащих препаратов. Подлежат обработке ки-
пячением посуда, предметы ухода, игрушки, постельное белье, личная одежда.

Вакцинация. Проводится с 3 месяцев до 14—15 лет живой ослабленной
поливалентной вакциной Сэбина в соответствии с Календарем прививок. По-
сле вакцинации вирус 1—2 недели экскретируется с дыханием и несколько не-
дель со стулом.


3.3.12. ВИСЦЕРАЛЬНЫЙ ЛЕЙШМАНИОЗ
(
LEISHMANIOSIS VISCERALIS)

Возбудитель — Leishmanial donovani (класс — жгутиковые, тип — простей-
шие).

Подвиды: индийский, среднеземноморско-среднеазиатский, восточноафри-
канский, южноамериканский.

Стадия развития: безжгутиковая (внутриклеточная в организме человека)
и жгутиковая (в организме москита).

Эпидемиология. Природные огаги: Средняя Азия, Казахстан, Закавказье.
Истогник инфекции — животные и человек, больной лейшманиозом. Перенос-
гик инфекции —
москиты. Уровень заболеваемости высокий в теплое время
года. Восприимчивость высокая.
Иммунитет напряженный стойкий. Особо
уязвимы лица с ВИЧ-инфекцией.

Патогенез.

 Возбудитель попадает в кожу человека при укусе зараженного москита.

На месте укуса образуется папула или язвочка, где происходит размно-
жение лейшманий.

Лейшманий попадают в кровь, распространяются макрофагами по орга-
низму и фиксируются в ретикулоэндотелиальной ткани костного мозга, лим-
фатических узлах, печени, селезенки.

Жизнедеятельность лейшманий в вышеуказанных органах приводит к
некрозу и дегенерации тканей, проявляющихся нарушением кроветворения по
типу апластической анемии, пролиферативными процессами в печени и селе-
зенке с нарушением функции и развитием фиброза.

 Интоксикация обусловлена продуктами метаболизма и распада лейшманий.
Классификация. По периоду заболевания: начальный, разгара болезни, ка-

хектический.

По степени тяжести: легкие, средние, тяжелые.

По характеру тегения: острое (до 3—6 месяцев), хроническое (до 1,5—3 лет).

Осложнения: пневмония, ангина, стоматит, гингивит, выпадение зубов, пе-
риспленит, энтерит, разрыв селезенки.

Клиническая картина. Инкубационный период составляет от 20 дней до
6 месяцев. Начало заболевания проявляется астеновегетативным синдромом,
субфебрилитетом, спленомегалией.
 /

В период разгара можно выделить следующие синдромы:

сидром общей интоксикации (высокие кратковременные подъемы тем-
пературы тела до 40 °С по нескольку раз в течение суток, от нескольких дней
до нескольких месяцев). Данные подъемы температуры тела рассматривают
как волнообразную интермиттирующую лихорадку, которая сопровождается
сильными ознобами и потами;

кожно-эпителиальный синдром развивается постепенно. Кожа стано-
вится бледной, с землистым оттенком. Могут наблюдаться кровоизлияния в
кожу и слизистые оболочки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения на
фоне тромбоцитопении, что характерно в большей степени для кахектического
периода. Темная окраска кожи при поражении надпочечников (при лейшмани-
озе кала-азар);

 лимфаденопатия;

 гепатолиенальный синдром; печень и селезенка увеличены, плотные,
безболезненные;

 изменения в периферической крови (см. ниже).


Диагностика.

 Выявление лейшманий в пунктате костного мозга или лимфатического узла.

Общеклинический анализ крови: снижение уровня эритроцитов, гемо-
глобина, лейкоцитов, нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцито-
пения, повышение СОЭ.

Биохимические исследования сыворотки крови: повышение АЛТ, ACT,
снижение белка.

Серологическая диагностика: реакция связывания комплемента, реакция
латексагглютинации, реакция иммунофлюоресценции.

 Биологическая проба: заражение белых мышей.

 УЗИ печени и селезенки: увеличение размеров, изменение эхоструктуры.
Лечение. Диета, богатая белком.

Этиотропное: препараты пятивалентной сурьмы и глюконовой кислоты
(солюсурьмин, глюкантим, неостибозан). Курсы лечения определяются видом
препарата (от 10 дней до 1 месяца). При резистентности к терапии применяют
амфотерицин В, пентамидин, гамма-интерферон. При присоединении бактери-
альной инфекции — антибиотики. Витамины.

Прогноз. При отсутствии специфического лечения возможен летальный
исход, при своевременном лечении наступает выздоровление.

Противоэпидемические мероприятия.

Изоляция и лечение больных.
Дезинсекция, дератизация.
Использование репеллентов.

Профилактические прививки живыми культурами лейшманий.

3.3.13. ХОЛЕРА (CHOLERA)

Возбудитель — холерный вибрион — грамотрицательная, искривленная
подвижная палочка, имеющая много серогрупп, но вспышки вызывает
V. Cho-
lerae 01, биотип Е.

Эпидемиология. Истогник инфекции — человек. Путь передаги — фекаль-
но-оральный, преимущественно через воду. Индекс контагиозности высокий.
Иммунитет нестойкий, повторное заболевание возможно через 3 месяца.
В России встречается лишь как «завозная» инфекция.

Патогенез. Воротами инфекции является желудочно-кишечный тракт че-
ловека.

Возбудитель размножается на поверхности микроворсинок энтероцитов,
не вызывая повреждения эпителия и развития воспалительного процесса.

Следствием жизнедеятельности холерного вибриона является выработка
экзотоксина. Экзотоксин (холероген) воздействует на энтероциты, активизи-
руя аденилатциклазу, вызывает гиперсекрецию воды и электролитов в просвет
кишечника. Огромное количество изотонической жидкости, секретируемой
слизистой оболочкой тонкой кишки, не успевает всасываться в толстой кишке.

Развивается выраженный диарейный синдром, обезвоживание. Отторжение
микроворсинок энтероцитов с прикрепленными к ним вибрионами способству-
ет очищению эпителия от возбудителя. Внешне мы видим у больного стул в
виде «рисового отвара». Развивающаяся дегидратация организма является ве-
дущим звеном патогенеза заболевания. Конечным этапом ее развития может
быть гиповолемический шок.


Токсикоз, острая почечная недостаточность, гипокалиемия, нарушение
мозгового кровообращения являются следствием декомпенсированного обезво-
живания. Возможны также гипогликемия, кома, судороги.

Классификация. По виду возбудителя.

По форме: типичная, атипичная.

По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая, алгидное состояние.
Клиническая картина. Инкубационный период от нескольких часов до
нескольких дней.

Заболевание начинается остро с синдрома кишечной диспепсии. Диспепсия
начинается внезапно. Частота стула определяется степенью тяжести заболевания.

Внешне для стула характерен вид «рисового отвара». Дефекации безболез-
ненны, боли в животе, как правило, отсутствуют. Синдром желудочной дис-
функции в виде рвот появляется на следующем этапе развития заболевания.

На фоне жидкого стула и рвот начинают появляться признаки экси-
коза:

сухость кожи и слизистых оболочек;

западение большого родничка, глазных яблок;

снижение тургора кожи;

 олигурия (степени тяжести отражены в главе «Острые расстройства пи-
щеварения»).

Синдром мышечных нарушений — один из ранних признаков холеры. Он
обусловлен выраженной потерей электролитов и характеризуется резкой сла-
бостью, адинамией, болями и судорожными подергиваниями в икроножных и
жевательных мышцах.

Выраженное повышение температуры тела характерно для детей раннего
возраста, у взрослых наблюдается редко.

Синдром общей интоксикации наблюдается у детей раннего возраста.

Диагностика.

Общеклинический анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез с палочко-
ядерным сдвигом, повышение СОЭ.

Бактериологическое исследование испражнений и рвотных масс на опре-
деление холерного вибриона.

 Фазово-контрастная микроскопия испражнений и рвотных масс.
Лечение:   дегидратация  глюкозо-солевыми растворами   (см.   с.   412—

414) — наиболее важная часть терапии.

Этиотропная терапия (эритромицин, тетрациклин, доксициклин, невигра-
мон, фуразолидон, эрцефурил, бисептол, ципрофлоксацин).

Противоэпидемические мероприятия.

Выявление больных и вибрионносителей.

Карантин.

По эпидемиологическим показаниям детям старше 7 лет прививают холе-
роген-анатоксином подкожно, однократно.

Больной считается выздоровевшим после 3-кратного отрицательного бак-
териологического исследования.

3.3.14. ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ (HEPATITIS VIRALIS)

Возбудитель - вирусы А, В, С, D, Е, F, G, из них РНК-содержащие: А (из
группы пикорнавирусов), С (из группы флавивирусов),
D (дельта-агент не раз-
множается без вируса гепатита В), Е, ДНК-содержащие: В (из группы гепадна-


вирусов). Вирусы обладают высокой устойчивостью во внешней среде (напри-
мер, вирус гепатита В сохраняется во внешней среде, в том числе и в домаш-
нем холодильнике до 6-12 месяцев ), погибают при кипячении (но вирус
гепатита В только через 2 ч), длительной обработке хлорсодержащими дезин-
фицирующими средствами, под влиянием ультрафиолетовых лучей.

Эпидемиология. Перечисленные гепатиты — антропонозная инфекция.
Истогник инфекции — больной уже с конца инкубационного периода и до се-
редины—конца желтушного периода при остром течении гепатита.
Пути пере-
даги
— вирусы А, Е передаются фекально-оральным, контактно-бытовыми пу-
тями. Вирусы В, С,
D — парентеральным путем, в том числе при гемотрансфу-
зиях, трансфузиях плазмы, инъекциях и любых процедурах с нарушением
целостности кожных покровов и слизистых. Заразиться гепатитом В можно
трансплацентарным (и гепатитом С тоже) или контактным путем в процессе
родов, при половом контакте, а также через пользование общими с больными
сосками, зубными щетками, при поцелуях, если имеются повреждения сли-
зистой оболочки рта. Считается, что 25% хронических носителей вируса гепа-
тита В в мире (их около 300 млн, из них 5 млн в России) были заражены пе-
ринатально. По данным клиники В. Ф. Учайкина, среди детей с гепатитом В
у 29,8% заражение произошло при переливаниях крови и плазмы, 45,25% —

парентеральным путем и 25% — при бытовых контактах Вирусы А и Е транс-

плацентарно не передаются. Индекс контагиозности всех гепатитов высокий.
Гепатит
D развивается только у лиц, больных гепатитом В.

Патогенез. Ведущим звеном патогенеза являются поражения гепатоцитов
и сдавление мелких желчных протоков. В генезе поражения гепатоцитов об-
суждают цитопатогенное действие самих вирусов и роль ответных иммунных
реакций на инфекцию, в частности цитотоксических Т-лимфоцитов. Например,
в культуре клеток человека вирус гепатита А не имел цитопатогенного эффек-
та. Под влиянием инфекции в гепатоцитах активируется перекисное окисление
липидов, возникает ацидоз, повреждаются митохондрии и лизосомы, возника-
ют дефекты мембраны гепатоцита. Вследствие этого наблюдаются нарушения
обмена билирубина с повышением уровня прямой его фракции в крови, по-
ступление в кровь клеточных печеночных ферментов, нарушается также обмен
углеводов, белков и метаболизм лекарственных средств. Вирус гепатита В мо-
жет активно из гепатоцитов проникать в кровь, приводя к иммунопатологиче-
ским реакциям с поражением внепеченочных органов и систем.

Классификация.

По этиологии: гепатит А, В, С, D, Е, F, G, смешанная инфекция (например,
гепатиты В и С или В и
D).

По периоду болезни (при остром течении гепатита): инкубационный на-
чальный (продромальный), желтушный (период разгара), постжелтушный (ре-
парации) и восстановительный (реконвалесценции)

По типу: типичные (желтушные) и атипичные (безжелтушные).

По времени заражения: врожденные и приобретенные.

По длительности: острая форма, хроническое течение (хронический актив-
ный гепатит, хронический персистирующий гепатит).

Осложнения: специфические - острая гепатодистрофия с переходом в пече-
ночную кому; неспецифические - наслоение вторичной инфекции с развитием
холецистита, холецистохолангита.

Исходы: выздоровление, затяжное течение, многолетнее носительство виру-
са (гепатиты В и С), переход в хроническую форму, цирроз печени, цир-


роз-рак, летальный исход. При гепатитах А и Е исходы в хронический гепатит
и цирроз не встречаются.

Клиническая картина. Гепатит А. Инкубационный период обычно —
15—30 дней.
Нагольный (преджелтушный) период составляет чаще от 3 до
8 дней и характеризуется лихорадкой, появлением симптомов интоксикации
(утомляемость, пониженный аппетит, сонливость, слабость, головная боль,
снижение аппетита, боль в мышцах), неприятными ощущениями в животе,
тошнотой, рвотой, запором, потемнением цвета мочи и побледнением кала.
У небольшой части детей (10—20%) могут быть катаральные явления со сторо-
ны носоглотки. Печень увеличивается, становится болезненной при пальпации.
В это время уже могут быть выявлены: повышение уровня трансаминаз сыво-
ротки крови специфический
IgM. При появлении желтухи (период разгара жел-
тушный)
выраженность интоксикации уменьшается. Желтуха обычно легкая
или умеренно выраженная. Уровень билирубина не превышает 50 и
100 мкмоль/л соответственно. Печень значительно увеличена. Стул может быть
обесцвечен. Моча — темная. У 10—15% детей немного увеличена селезенка. Из-
менений других органов обычно нет. Длительность желтушного периода обыч-
но около 10 дней, и далее постепенно снижаются уровни билирубина и актив-
ность печеночных ферментов в крови. Продолжительность
периода реконвалес-
ценции
около 2—3 месяцев. У 3—5% детей развивается затяжное течение
гепатита А, но и эти дети в конце концов поправляются через 6—12 месяцев.
По данным американских педиатров, у 70% детей до 6 лет и у 30% более стар-
ших детей гепатит А протекает атипично без желтухи. Фульминантное течение
гепатита А возможно только у детей с тяжелым предшествующим поражением
печени. 70% и более взрослых людей имеют
IgG-антитела к вирусу гепатита А,
свидетельствующие о том, что они когда-то перенесли гепатит А.

Гепатит В. Инкубационный период продолжается 60—180 дней (обычно
2—4 месяца). Вирус гепатита В может быть причиной широкого спектра кли-
нических расстройств: от бессимптомной сероконверсии подостро текущего
заболевания с неспецифической симптоматикой (слабость, анорексия, тошнота
и т. д.) или внепеченочными расстройствами (например, артралгии, артриты,
нефротический синдром и т. д.) до клинически выраженного гепатита с желту-
хой и гепатита с фульминатным течением и комой. В зависимости от генотипа
человека вирус гепатита В может в печени либо интегрироваться с геномом
гепатоцита и тогда возникает хроническое носительство вируса - хронический
гепатит (см. раздел 3.11.3), либо реплицироваться и тогда возникает инфекци-
онный процесс (возможен и иммунопатологичекий процесс). В типичных слу-
чаях
нагольный (преджелтушный) период продолжается от нескольких часов
до 2 недель (по В. Ф. Учайкину, в среднем — 5 дней) протекает сглаженно с
признаками интоксикации (слабость, вялость, снижение аппетита и т. д.), дис-
пепсическими расстройствами (тошнотой, повторными рвотами, болями в жи-
воте), реже с лихорадкой, мышечными болями, катаральными явлениями.
Наиболее постоянным клиническим симптомом является увеличение размеров
печени с болезненностью ее края при пальпации. В этом периоде можно по-
ставить правильный диагноз на основании обнаружения повышенной активно-
сти в крови АлТ АсТ и других гепатоспецифических энзимов высокой концен-
трации в крови
HBsAg и HBeAg анти-НВс IgM ДНК вируса. В конце периода
появляется резкое потемнение мочи и обесцвечивание кала (за 1—2 дня до
появления желтухи).
Желтушный период характеризуется постепенным нарас-
танием интенсивности желтухи, усилением симптомов интоксикации и диспеп-
сических явлений, болевого синдрома в животе, появлением ваготонии — бра-


дикардия, снижение артериального кровяного давления. Возможно появление
пятнисто-папулезной сыпи, болей в суставах. Длительность желтушного пери-
ода при неосложненном течении около месяца.
Восстановительный период
продолжается 2—15 месяцев.

Злокачественная форма гепатита В (фульминантная форма)
встречается на первом году жизни и у подростков-наркоманов (токсикоманов).
Заболевание начинается остро: лихорадка с температурой тела 38—39 °С, сим-
птомы интоксикации (вялость, адинамия, сонливость, чередующаяся с перио-
дами беспокойства), выраженные диспепсические расстройства (срыгивания,
рвоты). Длительность преджелтушного периода около недели.
Желтушный пе-
риод
характеризуется увеличением размеров печени и быстрым нарастанием
интенсивности желтухи, психомоторным возбуждением, повторными рвотами
с примесью крови, вздутием живота, геморрагическим синдромом, лихорад-
кой, снижением диуреза. Появление судорог, токсического дыхания, печеноч-
ного запаха с уменьшением размеров печени — предвестник
прекомы. Преко-
ма — состояние, при котором наряду с приступами психомоторного возбужде-
ния, тремором, судорожными подергиваниями в отдельных мышечных груп-
пах, судорогами периодически возникает спутанное сознание, адинамия, сон-
ливость. Реакция зрачков на свет сохранена, брюшные рефлексы отсутствуют.
Длительность прекоматозного состояния от нескольких часов до нескольких
дней.
Кому 1 диагностируют, когда у больного стойко отсутствует сознание,
ребенок беспокоен, не реагирует на осмотр, зрачки сужены, вяло реагируют на
свет. Глотание не нарушено. Сохраняется реакция на болевые раздражители.
Нарастают геморрагический синдром, печеночный запах изо рта, вздутие жи-
вота, олигурия. Через 1—2 суток возникает
кома 2, при которой отсутствует
реакция на болевые раздражители, расширенные зрачки не реагируют на свет,
возникает дыхание Куссмауля или Чейн—Стокса, резкая тахикардия судороги.
Продолжительность комы — от нескольких часов до суток.

Перинатальный гепатит В. Считается, что если беременная забо-
лела гепатитом В в первом триместре, то риск врожденного гепатита минимален,
если во втором, риск — 6—25%, а в третьем — 67%. Ребенок заражается чаще
при прохождении по родовым путям. Клиническую картину см. в разделе 3.1.7.

Хроническое персистирование HBsAg встречается при перина-
тальном инфицировании у 90% детей, среди заболевших в первые пять лет
жизни — у 30%, у детей более старших и взрослых, перенесших гепатит В,
в 2—6% случаев. Риск ассоциированного с циррозом рака печени среди хрони-
ческих носителей
HBsAg, полученного в раннем детстве, 25%

Гепатит С. У большинства детей HCV-инфекция протекает бессимптомно
или малосимптомно. Если гепатит С течет остро, то его проявления аналогич-
ны тем, что и гепатита А (см. табл. 3.33). Желтуха появляется редко — лишь у
15—40%. Персистенция инфекции с
HCV развивается у 75—85%, перенесших
гепатит С, даже если нормализовались печеночные функции. В конце концов
среди хронических носителей
HCV хронический гепатит развивается у
60—70%, цирроз печени — 10—20%, возможно развитие гепатоцеллюлярной
карциномы. Риск возникновения врожденного гепатита у детей матерей-носи-
телей
HCV — 4—5%. Особенно велико распространение носительства HCV сре-
ди наркоманов.

Гепатит D. Вызывается дельта-вирусом, внешняя оболочка которого яв-
ляется поверхностным антигеном гепатита В (
HBsAg), и потому гепатит D
возможен только у больных гепатитом В или носителей
HBsAg. Согетанная
острая гепатит В и дельта-инфекция (коинфекция)
встречается, по данным


клиники В. Ф. Учайкина, у 16,7% детей с острым гепатитом В. При этом среди
больных с легкой формой болезни коинфекция гепатита В и дельта докумен-
тирована в 23%, при среднетяжелой форме — в 18%, тяжелой — 17%, злокаче-
ственной — 54%. Клиническая картина неотличима от гепатита В.
Дельта-су-
перинфекция
при наслоении на хроническую НВ-вирусную инфекцию или
HBsAg-носительство проявляется как клиника острого гепатита.

Инструментальная диагностика: ультразвуковое исследование печени и
желчевыводящих путей.

Лабораторная диагностика. Определение активности трансаминаз сыво-
ротки крови (АЛТ,
ACT); билирубина и его фракций; общеклинический ана-
лиз крови (повышение СОЭ), общий анализ мочи. Максимальную диагности-
ческую значимость для верификации повреждения гепатоцитов имеет повыше-
ние активности гепатоспецифических ферментов в крови — гамма-глютамил-
трансферазы, глютаматдегидрогеназы, уроканиназы, фосфо-1-фосфатальдола-
зы, хотя обычно в клиниках определяют активность АЛТ и
ACT.

Серологические исследования: специфические иммуноглобулины анти-
HAV, HBsAg, HBcAg, HBeAg антигены гепатитов А В (HBcAg, HBeAg — при-
знак острой инфекции)
D, Е, F, G. Полимеразные цепные реакции на выявле-
ние антигенов вирусов гепатита А, В,
D, Е, F, G.

Дифференциальный диагноз (табл. 3.33). В продромальном периоде
дифференциальный диагноз проводят и с ОРВИ, и с аппендицитом, мезадени-
том, кишечными инфекциями, глистной инвазией и др. Лишь анамнестические
и эпидемиологические данные, внимательная оценка динамики клинической
картины активности печеночных ферментов в крови позволяет прийти к пра-
вильному заключению. В желтушном периоде необходимо исключить гемоли-
тические желтухи, которые, как правило, сопровождаются анемией, гиперрети-
кулоцитозом, увеличением селезенки, подъемом в крови уровня неконъюгиро-
ванного билирубина. Все эти признаки нетипичны для гепатитов. Из
наследственных печеночных желтух у детей старше года надо исключить прак-
тически лишь желтуху Жильбера, частота которой в популяции составляет 5%.
Для нее характерна невысокая непрямая гипербилирубинемия, обусловленная
снижением проникновения и конъюгации с глюкуроновыми кислотами непря-
мого билирубина в печени. Типичен аутосомно-доминантный тип наследова-
ния и отсюда очень важен семейный анамнез. Общее состояние пациента с
болезнью Жильбера нормальное, размеры и функциональное состояние пече-
ни не нарушены, у него и в прошлом были эпизоды появления желтушности
склер и кожи.


Лечение. Специфической терапии при гепатитах нет. Основными момен-
тами лечения являются режимные (постельный режим при тяжелых и средне-
тяжелых формах и полупостельный при легких) и диетические ограничения
(исключение тугоплавких жиров и жирной пищи, колбас и других продуктов
промышленного консервирования, специй, пряностей, приправ, грибов, пи-
рожных, шоколада; полезны — овощи, фрукты, мед, соки, муссы, кисломолоч-
ные продукты, каши из «незащищенной» крупы). Из медикаментов назнача-
ют поливитамины, желчегонные из группы холекинетиков (минеральные во-
ды, магния сульфат). Подавляющему большинству больных инфузионная
терапия не нужна. При среднетяжелом и тяжелом течении гепатита В приме-
няют инфузионную терапию, парентерально интерферон, иногда глюкокорти-
коиды, а в постжелтушном периоде эссенциале, гептрал, карсил, легалон.


Критерии выздоровления. Исчезновение симптомов интоксикации, жел-
тухи, нормализация размеров печени, селезенки, цвета стула и мочи.

Лабораторные критерии — нормализация трансаминаз (АЛТ, ACT) и били-
рубина в сыворотке крови. Выписка в школу через 40—50 дней от начала за-
болевания.

Наблюдение после выздоровления. Диспансерное наблюдение не менее
6 месяцев. В случае хронического течения гепатитов В, С,
D — многие годы.
Через 1 месяц после выписки амбулаторное обследование, включающие иссле-
дование АЛТ,
ACT, билирубина, HBsAg. Реконвалесценты гепатитов В, С, D
обследуются через 3, 6, 9, 12 месяцев после выписки. После нормализации
клинико-лабораторных показателей ребенок снимается с учета через 6 меся-
цев. Реконвалесцентам в период наблюдения рекомендуется диета, медотвод от
прививок, занятий физкультурой, медикаментозная терапия гепатопротектора-
ми, желчегонными препаратами, витаминами. При необходимости назначается
терапия интерферонами (виферон и др.).

Противоэпидемические мероприятия.

1. Изоляция больного.

  1.  На контактных накладывается карантин на 35 дней от момента разоб-
    щения с больными.
  2.  Дезинфекция в очаге гепатита А проводится с использованием хлорсо-
    держащих дезинфицирующих растворов. Выделения засыпают сухой хлорной
    известью на один час, горшки замачивают в 3% растворе хлорной извести на
    30 мин, игрушки и предметы ухода замачивают в 1% растворе хлорной изве-
    сти на 30—60 мин, влажную уборку помещений проводят с использованием
    3% раствора хлорамина. Посуду, белье, одежду обеззараживают 30-минутным
    кипячением.

Специфическая профилактика: иммуноглобулинопрофилактика (имму-
ноглобулин с высоким содержанием антител к
HBsAg), активная иммунизация
проводится плазменной НВ-генно-инженерной вакциной. От сезонной профи-
лактики нормальным иммуноглобулином контактным по гепатиту А в настоя-
щее время отказались, но в то же время американские педиатры рекомендуют
всем контактным с больным острым гепатитом А в течение 2 недель ввести
нормальный иммуноглобулин внутримышечно в дозе 0,02 мл/кг массы тела,
что имеет эффективность 85% предотвращения развития клинически выра-
женного гепатита [
Red Book, 2000]. Для профилактики гепатита А использует-
ся инактивированная вакцина
Havrix-1440. При хроническом течении гепатита
С обязательно проводится вакцинация против гепатитов А и В.

3.3.15. ОСТРЫЕ РАССТРОЙСТВА ПИЩЕВАРЕНИЯ

Острая функциональная диспепсия

Острая функциональная диспепсия — острое функциональное
расстройство пищеварения у детей грудного возраста, обусловленное несоот-
ветствием объема и состава пищи физиологигеским возможностям пищеваре-
ния ребенка и проявляющееся, в основном желудогно-кишегными расстройства-
ми.
Острая функциональная диспепсия отмечается в раннем возрасте практи-
чески у каждого грудного ребенка не менее 1 раза в год.


Этиология. Функциональная активность пищеварительного тракта ребен-
ка первого года жизни вполне достаточна для условий рационального грудно-
го вскармливания и соответствующего ухода за ребенком. Резервные возмож-
ности активации пищеварения в этом возрасте очень ограничены и легко де-
компенсируются при погрешностях вскармливания и при нарушениях условий
жизни ребенка. Важным фактором, предрасполагающим к диспепсическим
расстройствам и инфекциям желудочно-кишечного тракта, является
отказ от
грудного вскармливания.

В этиологии имеют значение:

  1.  Перекормы углеводными, белковыми или жировыми компонентами
    пищи, смешанный перекорм.
  2.  Превышение адаптационных возможностей пищеварительного тракта
    (неадекватная возрасту пища, быстрый перевод на искусственное вскармлива-
    ние, быстрое введение новой для ребенка молочной смеси или прикорма).

3. Нарушения режима питания и ухода за ребенком.

4. Снижение толерантности к пище на фоне заболеваний (нейропатии, ле-
карственные отравления, токсикозы, уремия и др.).

Склонность к возникновению функциональных диспепсий в раннем возра-
сте обусловлена:

большими пищевыми нагрузками на желудочно-кишечный тракт;

незавершенностью в грудном возрасте морфофункционального форми-
рования органов пищеварения, анатомо-физиологическими особенностями ре-
бенка.

Патогенез включает следующие этапы:

функциональная недостаточность пищеварительных ферментов вследст-
вие либо неадекватной пищевой нагрузки, либо ускоренного транспорта в пи-
щеварительной системе, либо снижения ферментативной активности на фоне
токсикоза;

нарушения расщепления и всасывания пищевых субстратов, повышение
осмолярности содержимого кишечника;

активация бактериального пищеварения (при углеводном перекорме в
кишечнике развиваются бродильные и при белковом - гнилостные процессы);

 образование токсических веществ, газов, усиление перистальтики.
Классификация. У детей раннего возраста выделяют три группы функци-
ональных диспепсий:

  1.  алиментарная диспепсия (преимущественно функциональная недоста-
    точность активности пищеварительных ферментов);
  2.  парентеральная диспепсия (токсическое угнетение пищеварения);
  3.  нейропатическая диспепсия (преимущественно нейропатическое нару-
    шение моторики).

Клиническая картина. Основные симптомы алиментарной диспеп-
сии — срыгивания, диарея, замедление в прибавках массы тела.

Стул учащается до 5-8 раз в сутки, неоднородный, желто-зеленый с белы-
ми комочками (мыла жирных кислот с солями кальция, магния и других ще-
лочно-земельных минералов), водянистый (частично впитывается в пеленку),
нередко со слизью, неприятным запахом. При бактериологическом исследова-
нии кала патогенной флоры не обнаруживают.

Характер стула зависит от причины, вызвавшей диспепсию:

 при перекорме углеводами стул пенистый, водянистый, преимуществен-
но зеленый, имеет кислый запах и низкую рН, в копрограмме большое коли-
чество йодофильной флоры;


при белковом перекорме испражнения необильные, имеют рыхлый,
крошковатый вид, сероватый оттенок. Стул содержит белые комочки, имеет
неприятный гнилостный запах, щелочную реакцию, в копрограмме — много
детрита;

при жировом перекорме стул блестящий, иногда обесцвеченный. В коп-
рограмме — обилие нейтрального жира и жирных кислот.

Общее состояние ребенка нарушается нерезко (капризничает, периодиче-
ское беспокойство, уменьшающееся после отхождения стула и газов). Темпера-
тура тела нормальная. Обезвоживание обычно несущественно (потеря массы
тела не более 5%).

При осмотре ребенка можно обнаружить умеренно обложенный язык,
вздутый урчащий живот, видимую перистальтику кишок, иногда — опрелость
вокруг заднепроходного отверстия или на ягодицах.

Диагностика базируется на данных анамнеза — погрешности в питании,
наличии умеренных диспепсических расстройств, незначительном нарушении
самочувствия.

Дифференциальный диагноз проводят с инфекционными диспепсиями
на основании:

 отсутствия признаков кишечного токсикоза;

отсутствия признаков активности воспалительного процесса в копро-
грамме и анализах крови;

отрицательных результатов бакпосева кала, вирусологических исследо-
ваний и серологических проб.

Лечение.

1. Устранение пригинного фактора.

А. При искусственном вскармливании

2а. Пищевая разгрузка. Пропускают 1—2 кормления, но компенсируют
объем пищи жидкостью (30-50 мл/кг), давая ее дробно небольшими порция-
ми каждые 10—15 мин.

За. Регидратация. В течение всего периода выведения ребенка из диспеп-
сии недостающее до физиологических потребностей количество пищи воспол-
няют жидкостью.

До исчезновения диспепсических расстройств проводят поддерживающую
компенсацию повышенных потерь жидкости со стулом и рвотой (30—50 мл
раствора через 30 мин после каждой дефекации, срыгивания или рвоты).

Установлено, что всасывание воды в желудочно-кишечном тракте зависит
от сцепленного транспорта через слизистую оболочку натрия и глюкозы. По-
этому целесообразно назначать глюкозосолевые растворы. Из официнальных
растворов используют:

регидрон (цитроглюкосолан), содержащий натрия хлорид 3,5 г, натрия
цитрат 2,9 г, калия хлорид 2,5 г, глюкозу 10 (15) г;

оралит (глюкосолан) — натрия хлорид 3,5 г, натрия гидрокарбонат
2,1 г, калия хлорид 1,5 г, глюкозу — 20 г.

Для регидратации можно использовать раствор Рингера в смеси с 5% рас-
твором глюкозы в соотношении 1: 1.

При отсутствии стандартных растворов для оральной регидратации их
можно приготовить из подручных средств: поваренной соли (1 чайная ложка),
питьевой соды (1/2 чайной ложки) и сахара (1/2 столовой ложки) на литр
охлажденной кипяченой воды. Регидратацию можно проводить и изюмным
отваром (300—400 г промытого изюма отваривают в литре воды 15 мин, про-
цеживают через марлю).


4а. Реалиментация. После пищевой разгрузки ребенка начинают кормить,
используя в половинном объеме ту смесь и тот режим кормлений, при кото-
ром у ребенка не было дисфункции пищеварительного тракта, допаивая (или
разбавляя) до полного объема кормления водой. Прикормы замещают той же
разбавленной смесью.

Признаками улучшения состояния являются:

прекращение рвот:

тенденция к урежению стула;

более спокойное поведение ребенка.

Объем кормлений смесью постепенно доводят до нормы в ближайшие
2—3 дня.

Прикормы, которые ребенок получал до заболевания, вновь начинают да-
вать на 3—4-й день лечения.

Б. При естественном вскармливании

26. Пищевая разгрузка состоит во временной отмене прикормов. Ребенка
продолжают кормить грудью в привычном режиме. При достаточном количе-
стве материнского молока рекомендуют замену прикормов грудным молоком в
объеме физиологических норм. При дефиците грудного молока прикормы за-
меняют смесью в половинном объеме с добавлением жидкости до полного
объема кормления.

36. Регидратация. Объем регидратации в основном определяется текущими
потерями жидкости и солей со стулом и рвотой (30-50 мл раствора через
30 мин после каждой дефекации, срыгивания или рвоты).

46. Реалиментация при естественном вскармливании состоит в постепен-
ном увеличении (со 2-го дня) количества смеси, замещающей прикормы, до
полного объема кормления с последующим (на 2—3-й день) возвратом при-
корма.

5. Симптоматигеская терапия при острой диспепсии является факульта-
тивной.

Для уменьшения метеоризма и кишечных колик назначают:

массаж живота, выкладывание ребенка на живот, иногда газоотводную
трубку;

пеногасители (дисфлатил 10—15 капель 2—3 раза в день, эспумизан
1 чайная ложка 2—3 раза в день);

пробиотики (бифидумбактерин по 2,5—5 доз или бактисубтил, флани-
вин по 1 капсуле 3 раза в сутки за 30 мин до кормления);

 отвары трав:

с вяжущим и противовоспалительным действием: корневище лапчатки,
кровохлебки, змеевика, плоды черемухи, черники, соплодия ольхи;

с противовоспалительным действием: цветы ромашки, трава зверобоя,
мята;

с ветрогонными свойствами: трава укропа, плоды тмина, корень зори
лекарственной, стебли золототысячника, цветы ромашки, мята.

Чайную ложку травы или сбора трав заливают 200 мл кипятка в термосе
(или томят на водяной бане) на 30 мин. Ребенку дают по 10-30 мл 4—6 раз в
сутки в промежутке между кормлениями.

При перекорме и стеаторее показаны панкреатические ферменты (панкреа-
тин, мезим-форте и др.).


Лечение парентеральной и невропатической диспепсий проводят по тем же
правилам, что и алиментарной, но сочетают с терапией основного заболева-
ния.

Профилактика острых диспепсий состоит в обеспечении адекватного
вскармливания и ухода за ребенком.

Прогноз при алиментарной диспепсии обычно благоприятный, однако при
нерациональном лечении возможно нарастание эксикоза и развитие токсикоза.

Диспансерное наблюдение после выздоровления не требуется.

Острые кишечные инфекции

Острая кишечная инфекция - острое расстройство пищеварения,
вызванное разлитыми микроорганизмами, передающимися преимущественно
контактно-бытовым, водным или пищевым путем, проявляющееся синдромом
гастроэнтероколита с явлениями интоксикации.
В недавнем прошлом острые
кишечные инфекции были одной из основных причин детской смертности.
После снижения заболеваемости в 1990-е гг. в нашей стране среди детей отме-
чена отчетливая тенденция к росту частоты дизентерии, сальмонеллеза, рота-
вирусной инфекции, брюшного тифа, холеры.

Этиология. Возбудители кишечных инфекций у детей раннего возраста:
вирусы
(Human rotavirus, Parvo-like viruses /Norwalk/, Calci virus, Astrovirus,
Adenovirus);

бактерии (Shigella, Campilobacter jejuni, Salmonella, Staphilococcus aureus,
Staphilococcus epidermidis, Escherichia (E) coli, E. enterotoxigenic, E. enteroinvasive,
E. enteroadherent, Yersinia enterocolitica, Vibrio cholerae);

простейшие (Giardia lamblia, Entamoeba histolitica, Criptosporidium, Diana-
moeba fragilis).

Данный перечень возбудителей не полон, постоянно открывают новые
виды микроорганизмов и вирусов, вызывающих острые кишечные заболева-
ния. Большинство возбудителей устойчивы во внешней среде, способны дли-
тельное время сохраняться на предметах обихода, посуде, в почве и воде.

Условно-патогенные' микроорганизмы (стафилококк, клебсиеллы, протеи
и др.) имеют значение как возбудители диареи только у детей первых трех ме-
сяцев жизни и редко бывают причиной расстройств пищеварения у детей бо-
лее старшего возраста.

У детей до 1 года первое место в структуре возбудителей острых кишеч-
ных инфекций в России занимают ротавирусная инфекция, эшерихиозы, затем
сальмонеллезы. У детей старше одного года наиболее распространенными при-
чинами острых кишечных инфекций являются рота-, адено- и энтеровирусная
инфекции, затем дизентерия и эшерихиозы, сальмонеллезы, иерсиниоз.

Высокая частота ротавирусной инфекции у детей раннего возраста
обусловлена анатомо-физиологическими особенностями. Как известно, ротави-
русы в качестве рецептора используют фермент лактазу, представительство ко-
торого в слизистой оболочке тонкой кишки детей 1-го года жизни примерно
в 10 раз выше, чем у большей части взрослых.

Лямблии и другие простейшие, а также цитомегаловирус могут послужить
причиной диспепсии преимущественно у детей с иммунодефицитными состоя-
ниями.

Эпидемиология. Истогник инфекции — больной человек, бактерио- и ви-
русоносители. При некоторых кишечных инфекциях (сальмонеллез, кампило-


бактериоз) источниками инфекции могут служить сельскохозяйственные жи-
вотные и птицы, а также грызуны (иерсиниоз).

Основной путь передаги инфекции — фекально-оральный: через пищу,
воду, предметы ухода и игрушки. Заболеваемость нередко носит характер эпи-
демических вспышек. Реже инфекция может распространяться воздушно-пыле-
вым путем.

Восприимгивость, особенно у детей младшего возраста, высока.
Патогенез. Высокая восприимчивость детей к острым кишечным инфек-
циям обусловлена следующими особенностями организма:

среди пассивно полученных от матери (трансплацентарно) иммуногло-
булинов антитела к возбудителям кишечных инфекций практически полно-
стью отсутствуют;

способность к синтезу собственных иммуноглобулинов классов А и М
у детей первого года находится в стадии начального формирования, становле-
ние секреторного иммунитета слизистой оболочки происходит медленно;

снижены бактерицидные свойства желудочного и кишечного соков,
снижена слизеобразующая функция кишечника;

биоценоз кишечника неустойчив и поддерживается только благодаря
иммуноглобулинам, лицоциму и ряду других защитных факторов материнско-
го грудного молока.
Отсутствие грудного вскармливания — важный фактор по-
вышенной предрасположенности к инфекционным заболеваниям желудогно-ки-
шегного тракта',

иммунитет после острой кишечной инфекции типоспецифический, не-
стойкий, поэтому высока вероятность повторных кишечных заболеваний.

При патогенном воздействии возбудителей и их токсинов на слизистую
оболочку кишки происходит деструкция ворсинок, гипертрофия крипт, сниже-
ние активности ферментов, воспалительные и деструктивные изменения (изъ-
язвления, участки некроза).

Под воздействием микробных токсинов меняется выработка некоторых га-
строинтестинальных гормонов в кишечнике, регулирующих его основные фун-
кции: вазоактивного интестинального пептида, нейротензина, мотилина, серо-
тонина. Это является причиной нарушений моторики и всасывания, усиления
секреции, местных и общих сосудистых реакций.

Диарея может быть обусловлена различными механизмами.

Осмотигеская диарея. При ряде инфекций (энтеропатогенные виру-
сы — ротавирусы, реовирусы и др.) вследствие снижения активности дисахари-
даз и транспорта натрия осмолярность содержимого в дистальных отделах ки-
шечника повышена за счет накопления осмотически активных дисахаридов.
Это приводит к задержке жидкости в просвете тонкой кишки. Содержание на-
трия в стуле обычно в пределах нормы; вид обезвоживания водно-дефицит-
ный, гипернатриемический.

Секреторная диарея. Ряд возбудителей (холерный вибрион, энтеротокси-
генные эшерихии, ботулизм) выделяют энтеротоксины, которые нарушают аб-
сорбцию хлорида натрия и, увеличивая активность аденилатциклазы в кишеч-
ной стенке, повышают секрецию
Na\ К\ НСО3 и воды (более 10 мл/кг в час).
Содержание натрия в стуле повышается в 2—3 раза выше нормы (10—
50 ммоль/л), развивается гипонатриемический тип обезвоживания.

Инвазивная диарея. Некоторые возбудители (шигеллы, сальмонеллы, эн-
теропатогенные эшерихии, клостридии) вызывают одновременное нарушение
пищеварения, всасывания и других функций слизистой оболочки кишки, уси-


ливая секрецию и тормозя абсорбцию из кишечника электролитов и воды.
Развивается изотоническое обезвоживание.

«Сухая диарея» (кишегная лихорадка). Возбудители: иерсинии, кампи-
лобактер, некоторые штаммы сальмонелл, шигелл проникают в кровоток через
межэнтероцитарные соединения при интактной слизистой оболочке, вызывая
инфекционный токсикоз.

Диарея, связанная с ускоренным транзитом. Этот механизм лежит в
основе диареи при алиментарной диспепсии, тиреотоксикозе, сахарном диабе-
те, синдроме короткой кишки.

Основной особенностью острых кишечных инфекций у детей раннего воз-
раста является
быстрое развитие обезвоживания и <<вторигного токсикоза*.
Это обусловлено рядом обстоятельств.

1. Большими потребностями детей раннего возраста в жидкости, связан-
ными с высокой интенсивностью обменных процессов,— у грудного ребенка
ежедневно обменивается примерно 50% всей внеклеточной жидкости, тогда
как у взрослого — 14%.

Относительная суточная потребность в жидкости у детей

Возраст

Потребность в мл/кг/сут.

10 дней

125-150

3 мес.

140-160

6 мес.

130-150

1 год

120-135

4 года

100-110

10 лет

70-85

Взрослые

35-40

2. Возрастными особенностями распределения жидкости в организме
(табл. 3.34). Хотя организм детей раннего возраста содержит относительно
больше воды, но это преимущественно внеклеточная жидкость (интерстициаль-
ная плазма), которая прежде всего и принимает участие в обменных процессах.

Таблица 3.34

Содержание и распределение воды в организме человека
в зависимости от возраста

Возраст

Содержание воды (в % к массе тела)

общее

внеклеточной

внутриклеточной

Новорожденный

80

40-50

-30-40

До 6 мес.

70

30-35

35-40

1 год

65

25

40

5 лет

62

22

40

Взрослый

60

20

40

Высокие потребности в жидкости у детей раннего возраста также связаны
с большими потерями,
обусловленными:

— большей поверхностью тела на 1 кг массы тела (у новорожденного на
1 кг приходится 0,07 м
2, а у взрослого 0,02 м2 поверхности тела) и ббльшим
испарением с кожи;


бблыпей частотой дыхания (40—60 в мин у детей 1-го года жизни и
16—18 — у взрослых) и ббльшим испарением из легких;

низкой концентрационной функцией и большей фильтрацией в почках,
связанной у детей первых месяцев жизни со сниженной чувствительностью ка-
нальцев почек к действию антидиуретического гормона.

У детей раннего возраста дефицит воды (обезвоживание) протекает тяже-
лее, тем у детей старшего возраста и взрослых,
так как:

 дети этого возраста более чувствительны к потере объема циркулирую-
щей крови:

из-за ограниченных возможностей централизации кровотока, увеличе-
ния синтеза гормонов;

из-за больших потребностей в кислороде и энергии на килограмм мас-
сы тела;

снижена способность к «сбережению» электролитов при рвоте и диарее,
поэтому обезвоживание нередко осложнено электролитными нарушениями;

неустойчиво кислотно-основное состояние (КОС) и легко возникает его
смещение:

в сторону ацидоза (при гипоксии, токсикозе);

в сторону алкалоза (при обильных рвотах, тахипноэ);

 для детей (особенно находящихся на искусственном вскармливании, име-
ющих экссудативный или лимфатико-гипопластический диатез, дистрофию)
при диарее характерна склонность к развитию дисбактериозов с дефицитом би-
фидофлоры и усиленным размножением условно-патогенных комменсалов ки-
шечника с образованием ими большого количества токсических веществ (аммиа-
ка, индола, скатола, низкомолекулярных жирных кислот, сероводорода и др.).

Токсикоз при кишечных инфекциях во многом зависит от тяжести и типа
обезвоживания, но связан и с непосредственным действием токсинов на ки-
шечный эпителий, печень, эндотелий сосудов, мозг, периферические отделы
нейронов.

При токсикозе на фоне кишечных инфекций у детей неврологические рас-
стройства (беспокойство, капризность, отказ от еды) вследствие быстрого дей-
ствия токсинов на ЦНС появляются еще до развития признаков обезвожива-
ния. Ирритативные признаки быстро сменяются сопорозным состоянием — по-
являются вялость, заторможенность, ребенок теряет интерес к окружающему.
Позже может развиться сопор, летаргия, коматозное состояние.

Токсикоз при кишечных инфекциях проявляется рядом синдромов:

признаками инфекционного воспаления;

синдромом неврологических нарушений;

синдромом периферической сосудистой недостаточности.

Довольно быстро нарушаются функции внутренних органов: печени, сер-
дечно-сосудистой системы. Чрезмерно активируется анаэробный гликолиз с
развитием гиперлактатемии и метаболического ацидоза.
Повышается проница-
емость сосудов с развитием синдрома сгущения крови и рассеянным внутрисо-
судистым свертыванием крови, нарушается микроциркуляция, развивается ги-
поксия тканей.

Тяжелый кишечный токсикоз следует рассматривать как инфекционно-ток-
сический шок.

Классификация представлена в табл. 3.35.

Клиническая картина. Инкубационный период от нескольких часов до
7 дней. Длительность периодов разгара и реконвалесценции зависит от клини-
ческой формы и тяжести заболевания. Проявления болезни и ее течение зави-


сит как от этиологии, массивности инфицирования, так и от возраста ребенка,
преморбидного фона.

При спорадической заболеваемости, домашнем инфицировании начало бо-
лезни обычно постепенное. При вспышках острых кишечных инфекций, осо-
бенно при госпитальном инфицировании, — бурное, с быстрым развитием диа-
рейного синдрома, токсикоза и обезвоживания.

Характер диспептических явлений в значительной степени определяется
локализацией патологического процесса в пищеварительном тракте и характе-
ризуется у детей раннего возраста рядом синдромов.

Для гастритигеского синдрома характерны срыгивания, рвоты, беспокой-
ство — эквивалент жалоб на боли в животе.

Энтеритигеский синдром проявляется обильным, частым, плохо переварен-
ным стулом без патологических примесей или с небольшой примесью слизи,
перемешанной с каловыми массами, метеоризмом, вздутием живота, урчанием
по ходу петель тонкой кишки. У детей первых месяцев жизни при энтерите в
кале появляются белые комочки, напоминающие творог и представляющие со-
бой мыла жирных кислот. В копрограмме при энтерите увеличено количество
внеклеточного крахмала, нейтрального жира, мыл и кристаллов жирных кис-
лот.


Колитигеский синдром проявляется учащенным, необильным стулом с при-
месью зелени и слизи в виде комков и тяжей, а иногда и крови. Характерны
схваткообразные боли в нижней части живота, чаще в левой подвздошной об-
ласти, где нередко пальпируют болезненную урчащую сигмовидную кишку.
При осмотре нередко выявляют податливость и зияние заднего прохода. У де-
тей раннего возраста тенезмы (ложные, болезненные позывы на дефекацию,
не приносящие облегчения больному) обычно не наблюдаются. Эквивалента-
ми тенезмов могут быть приступы беспокойства, крика, натуживания, плача,
перебирания (сучения) ножками, покраснения лица во время дефекации.
В копрограмме при колите выявляют большое количество слизи, лейкоцитов,
иногда эритроцитов. Колитический синдром типичен для дизентерии.

У детей раннего возраста чаще поражено несколько отделов пищевари-
тельного тракта и характерно сочетание нескольких клинических синдромов.
При ротавирусной инфекции, эшерихиозах, токсикоинфекциях заболевание
чаще
протекает по типу гастроэнтерита. При сальмонеллезах, дизентерии и
иерсиниозах — по типу
гастроэнтероколита.

Характерной особенностью острых кишечных инфекций у детей раннего
возраста является быстрое развитие эксикоза и раннее появление симптомов
токсикоза. Степень тяжести заболевания определяют выраженность обезвожи-
вания (табл. 3.36) и токсикоза.


При диарее и рвотах теряется не только жидкость, но и электролиты. В за-
висимости от уровня натрия в сыворотке крови выделяют следующие типы де-
гидратации (табл. 3.37).

Таблица 3.37

Основные признаки типов дегидратации

Признак

Дегидратация

изотоническая
(изонатрие-
мическая)

соледефицитная
(гипонатрие-
мическая)

вододефицитная
(гипернатрие-
мическая)

Сознание

Сонливость,
сомнолентность

Кома или сопор,
сомнолентность,
иногда тонические
судороги

Возбуждение, ино-
гда тонико-клони-
ческие судороги

Кожа: цвет,

температура,

тургор

Серый

Холодная

Снижен

Мраморность
Холодная
Выраженное сни-
жение

Обычный, розо-
вый. Горячая
Достаточный

Слизистые оболочки

Сухие

Слегка влажные

Очень сухие

Глазные яблоки

Запавшие и мягкие

Запавшие и мягкие

Запавшие, умень-
шены в размере

Большой родничок

Запавший

Запавший

Сглажен

Пульс

Учащен

Учащен, слабого
наполнения

Учащен, наполне-
ние и напряжение
в норме

Артериальное давление

Низкое

Очень низкое

Нормальное или
повышено

Мышечный тонус

Без особенностей

Резко снижен

Повышен

Сухожильные рефлексы

То же

Гипорефлексия

Высокие рефлексы

Натрий в сыворотке,
ммоль/л

130-150

Ниже 130

Выше 150

Изонатриемигеская дегидратация встречается в 70% случаев обезвожива-
ний при острых кишечных инфекциях. Происходят пропорциональные потери
воды и натрия из внеклеточного пространства, жидкость в котором остается
изотоничной, объем внутриклеточной жидкости не изменяется.

Гипонатриемигеская дегидратация развивается примерно у 10% больных с
диарейным обезвоживанием при обильных, повторных рвотах. Это приводит к
гипотоничности внеклеточной жидкости и осмотически обусловленному пере-
мещению внеклеточной жидкости в клетки, увеличению объема внутриклеточ-
ной жидкости.

Гипернатриемигеская дегидратация отмечается примерно у 20% детей с
диарейным обезвоживанием и обусловлена бблыпими потерями воды, чем на-
трия. Это бывает у детей с обильным поносом, лихорадкой и одышкой. При
этом виде дегидратации увеличивается осмолярность внеклеточной жидкости,


что приводит к перемещению воды из клеток во внеклеточное пространство и
к внутриклеточному обезвоживанию.

Метаболигеский ацидоз, как правило, осложняет течение дегидратации, но
гипервентиляция с увеличением глубины и частоты дыхания способствует его
компенсации.

Алкалоз у больных диареей является обычно следствием обильных рвот
или больших потерь хлоридов с мочой при нарушении функции почечных ка-
нальцев.

Диагноз базируется на:

правильном сборе анамнеза заболевания;

эпидемиологических данных;

внимательном осмотре больного и его стула;

клинико-лабораторных исследованиях (копрограмма, общий анализ
крови);

бактериологических исследованиях (посев фекалий во всех случаях,
при высокой лихорадке дольше 3 дней — посев крови);

серологических данных (с конца второй недели от начала кишечных
инфекций).

Дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний.

Болезни с клинигеской картиной «острого живота» — аппендицит, инваги-
нация и другие виды непроходимости, травмы живота, ущемленные грыжи,
перитонит. Характерно доминирование приступообразного болевого синдрома
при отсутствии признаков выраженной диспепсии, положительные местные
симптомы «раздражения брюшины». В любых сомнительных случаях обяза-
тельна консультация хирурга.

Диспептигеский синдром лекарственного генеза у ребенка, получающего ме-
дикаменты. Типична связь с началом использования, особенностями фармако-
кинетики и побочными эффектами принимаемых ребенком лекарств.

Аллергигеская диарея при пищевой аллергии обычно у детей сочетается с
кожными (сыпи, крапивница, отек Квинке) и другими проявлениями аллергии
(риниты, конъюнктивиты, обструктивный синдром и пр.). Характерна связь
диспепсии с введением в питание нового продукта, наличие в прошлом подоб-
ных реакций. Общее состояние детей обычно не нарушено, температура нор-
мальная, явления интоксикации и токсикоза отсутствуют, в крови — эозино-
филия.

Также дифференцируют с пилороспазмом, пилоростенозом, адреногениталь-
ным синдромом
(табл. 3.38).


Лечение проводят на дому или стационарно.
Показания для госпитализации:

1. Клинигеские:

 все тяжелые и среднетяжелые формы;

невозможность пероральной регидратации (например, из-за рвот) или
отсутствие ее эффекта;

любые формы острых кишечных инфекций у резко ослабленных и отя-
гощенных сопутствующими заболеваниями детей;

 больные с обострением затяжной или хронической формы дизентерии.

2. Эпидемиологигеские:

 при невозможности соблюдения необходимого противоэпидемического
режима по месту жительства больного, а также при нарушениях режима;

 дизентерия у детей, проживающих в общежитии;

 острая кишечная инфекция с установленным возбудителем (дизентерии,
энтеропатогенной кишечной палочки) у детей, проживающих совместно с ра-
ботниками пищевых предприятий или приравненных к ним контингентов
(разрешается оставлять на дому детей в возрасте до 6 лет, если контактный из
числа декретированных групп населения сам освобождается от работы по ухо-
ду за больным ребенком).

Основными принципами лечения детей с острой кишечной инфек-
цией являются:

  1.  Регидратация — быстрое возмещение потерь воды и электролитов для
    ликвидации дегидратации и ацидоза.
  2.  Реалиментация - наиболее раннее назначение рационального питания
    для предупреждения развития вторичной гипотрофии.
  3.  


3. Симптоматическая терапия — компенсация нарушенных функций ки-
шечника.

4. Этиотропная терапия — подавление возбудителя инфекции.
Регидратацию проводят перорально либо парентерально.
Показаниями для парентеральной регидратации являются:

1) обезвоживание III, а также и II степени при наличии у ребенка призна-
ков гиповолемического шока;

  1.  сочетание эксикоза любой степени тяжести с тяжелой интоксикацией;
  2.  олигурия, анурия, не исчезающие на фоне оральной регидратации;
  3.  неукротимая рвота, не прекращающаяся после промывания желудка;
  4.  неэффективность оральной регидратации в течение суток;

6) нарастание объема стула в течение 2 суток от начала оральной регид-
ратации.

Оральную регидратацию проводят в два этапа — первичная (восстанови-
тельная) и вторичная (поддерживающая).

Первигная регидратация направлена на устранение водно-солевого дефици-
та, имеющегося в момент начала лечения.

Для регидратации используют глюкозосолевые растворы, которыми ребенка
необходимо поить через короткие промежутки времени малыми порциями.
Грудным детям — по 2—3 чайные ложки (или из рожка) через каждые
3—5 мин, так, чтобы в течение каждых 20 мин ребенок выпивал не более
100 мл раствора. Более старшим детям — 1—2 столовые ложки через 3—5 мин.
Если у ребенка возникает рвота, необходимо прекратить прием раствора на 5-
10 мин, а затем возобновить его более медленное введение малыми порциями.

Объем и длительность первичной регидратации зависят от массы,
возраста ребенка и степени обезвоживания (табл. 3.39):

при легкой степени — 40—50 мл/кг за 4 ч;

при средне тяжелой степени — 60—90 мл/кг за 6 ч;

при тяжелой степени — 100—120 мл/кг за 8 ч.

Таблица 3.39

Ориентировогные объемы глюкозосолевого раствора (в мл)
для первигной оральной регидратации детей
с острыми диарейными заболеваниями

Масса ребенка

Возраст

Степень обезвоживания

легкая

средней тяжести

3—4 кг

1-2 мес.

120-200

300-400

5-6 кг

3-4 мес.

200-300

500-600

7-8 кг

6—9 мес.

300-400

700-800

9-10 кг

1—2 года

400-500

900-1000

11-12 кг

2-3 года

450-600

1000-1100

Первичную регидратацию проводят до ликвидации признаков обезвожива-
ния. Показателем достаточной регидратации являются:

восстановление нормального тургора кожи;

нормализация мочеотделения;

хорошее настроение;

восстановление массы тела.


Поддерживающая регидрашация направлена на возмещение продолжающей-
ся потери воды и солей, которая обусловлена сохраняющимися поносом и
рвотой. Проводится до прекращения диарейного синдрома и полного восста-
новления водно-солевого равновесия.

Объем поддерживающей регидратации зависит от выраженности диспеп-
сии и может быть определен двумя способами:

  1.  После каждой дефекации рекомендуют давать детям в возрасте до 2 лет
    глюкозосолевой раствор по 50—100 мл, детям старше 2 лет — по 100—200 мл.
  2.  В течение 6 ч рекомендуют выпоить столько глюкозосолевого раствора,
    сколько больной потерял жидкости с фекалиями и рвотными массами за пре-
    дыдущий 6-часовой период.

Очень важно, чтобы водный баланс организма начал восстанавливаться
в течение первых 6 ч после начала лечения. Если этого не происходит, необхо-
димо приступить к парентеральной терапии.

Парентеральная регидратация. Внутривенно вводят среднемолекулярные
плазмозаменители (полиглюкин) или плазму 10—20 мл/кг сначала струйно, а
затем быстро капельно.

После этого — изотонический раствор хлорида натрия в смеси с 5% рас-
твором глюкозы (у детей до 1 года в соотношении 1:3, старше 1 года — 1:2)
из расчета 30 мл/кг/ч.

При ацидозе (под контролем КОС) — 3% раствор бикарбоната натрия
5 мл/кг.

После восстановления диуреза (более 0,5 мл/кг/ч) добавляют, равномерно
распределяя во всем объеме внутривенно вводимых растворов, 7,5% раствор
хлорида калия 1,5 мл/кг/сут.

Во время инфузионной терапии каждые 20 мин контролируют артериаль-
ное давление, частоту пульса и температуру тела. При улучшении состояния
больного регидратация может быть завершена перорально.

Реалиментацию строят с учетом возраста ребенка и характера вскармли-
вания

При естественном вскармливании:

во время первичной регидратации ребенка продолжают кормить гру-
дью, замещая прикормы грудным молоком либо (при его отсутствии) разве-
денной пополам адаптированной смесью;

в течение 1-го и 2-го дня уменьшают степень разбавления смесей, заме-
щающих прикормы;

на 2-й или 3-й день лечения прикормы, которые ребенок получал до
заболевания, вводят в рацион вновь.

При искусственном вскармливании:

во время первичной регидратации ребенка не кормят, возмещая объем
пропущенного кормления регидратационным раствором;

после завершения первичной регидратации во все кормления дают
смесь, которую ребенок получал до заболевания, в привычном для ребенка
режиме. В первый день лечения на каждое кормление дают 1/3 обычного объ-
ема кормления, допаивая (или разбавляя) до полного объема водой;

в последующие 2—3 дня объем смеси в каждое кормление постепенно
увеличивают до нормы;

 на 3—4-й день вводят привычные для ребенка прикормы.

Дети старше 7 месяцев при легком поносе после регидратации получают
их обычное питание, при тяжелом течении заболевания питание возобновля-
ют постепенно.


Симптоматигеская терапия зависит от характера нарушенных функ-
ций. При легких и среднетяжелых формах заболевания применяют:

 энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтерокат), способные связывать и
инактивировать микробные клетки, их токсины и продукты метаболизма. Ука-
занные сорбенты, в отличие от неспецифических (карболен, ионообменные
смолы), обладают селективной способностью снижать концентрацию в среде
возбудителей дизентерии, сальмонеллеза и кампилобактериоза и не оказывать
ингибирующего влияния на нормальную микрофлору кишечника. Смекту
назначают по 1/2—1 пакету 3 раза в день в течение 3—5 дней:

пробиотики, пеногасители, ферменты, фитотерапию (см. с. 413).
Этиотропная терапия показана:

при тяжелых и генерализованных формах заболеваний;

у детей раннего возраста с неблагоприятным преморбидным фоном;

 при «инвазивных» кишечных инфекциях (дизентерии, сальмонеллезах,
эшерихиозах, кампилобактериозе, иерсиниозе):

при дизентерии назначают амоксициллин или аугментин, оральные це-
фалоспорины II и III поколений, бактрим;

при сальмонеллезах с явлениями токсикоза кроме вышеперечисленных
препаратов используют аминогликозиды. При тяжелом течении назначают
ципрофлоксацин;

при кампилобактериозе используют макролиды (сумамед, кларитроми-
цин);

при иерсиниозе и эшерихиозе — аминопенициллины (ампициллин,
амоксициллин) или оральные цефалоспорины с аминогликозидами;

при бурном или затяжном течении ротавирусного энтерита целесооб-
разно назначение внутрь противоротавирусного иммуноглобулина (производит
МНИИЭМ им. Г. Н. Габричевского) по 1 ампуле 1 раз в день 5 дней.

При эшерихиозах у маленьких детей можно ограничиться назначением
внутрь бактрима или аминогликозидов, эрсефурила.

У детей первого полугодия жизни при кишечных инфекциях назначают
антистафилококковые пенициллины (оксациллин, метициллин) без или в со-
четании с аминогликозидами, а при отсутствии эффекта — ванкомицин + риф-
ампицин.

Основными критериями выздоровления являются:

нормализация температуры тела;

отсутствие симптомов интоксикации;

нормализация стула в течение 2—3 дней после окончания лечения;

нормализация копрограммы;

отрицательные результаты бакпосевов.

При острых кишечных инфекциях неустановленной этиологии (при отри-
цательных результатах бакпосева) бактериологического исследования для под-
тверждения выздоровления не требуется. В случае кишечной инфекции уста-
новленной этиологии разрешение для посещения детских учреждений дают
только при условии полного клинического выздоровления и отрицательных
результатов бакпосева кала.

Профилактика острых кишечных инфекций включает общегигиенические
и противоэпидемические меры. Комплекс противоэпидемических мероприятий
включает:

выявление и изоляцию источников инфекции;

текущую и заключительную дезинфекцию;

снижение восприимчивости к инфекциям.


Изоляцию больного и бактерионосителей проводят на дому либо в стацио-
наре до 14 дней, наблюдение за контактными (измерение температуры тела,
осмотр стула, бакпосев) - 7 дней.

Текущую дезинфекцию проводят родители в течение всей болезни.

Посуда и предметы ухода должны быть закреплены за больным и обра-
батываются отдельно от предметов других членов семьи. Посуду моют в про-
точной воде, кипятят в течение 15—30 мин или на 1 ч замачивают в 1% ос-
ветленном растворе хлорной извести. Таким же раствором обрабатывают обе-
денный стол с последующим его мытьем горячей водой.

Обеззараживание игрушек и предметов ухода проводят 2 раза в день пу-
тем замачивания их на 30—60 мин в 1% осветленном растворе хлорной изве-
сти или в 3% растворе хлорамина с последующим мытьем и кипячением.

Стул и мочу засыпают сухой хлорной известью в соотношении 1:5, пе-
ремешивают и оставляют на 1 ч. После этого сливают в канализацию или в
туалет.

 Горшок обрабатывают замачиванием в 3% растворе хлорной извести.

 Ежедневно проводят влажную уборку помещения. При мытье полов в
воду добавляют осветленный раствор хлорной извести или 3% раствор хлор-
амина.

Заклюгительную дезинфекцию проводят после госпитализации или после
окончательного выздоровления больного. Наряду с вышеперечисленным она
включает:

обеззараживание постельного белья и нижней одежды путем кипячения
в течение 30 мин в мыльном растворе или замачиванием на 1 ч в 0,5% раство-
ре хлорамина.

Верхнюю одежду после выздоровления желательно подвергать камерной
дезинфекции.

Снижению восприимгивости к инфекциям у детей раннего возраста способ-
ствует естественное вскармливание.

Диспансерное наблюдение. После лечения эшерихиоза у детей раннего
возраста необходимо двукратное бактериологическое обследование.

После сальмонеллеза и дизентерии Зонне необходимо двукратное, а после
дизентерии Флекснера — трехкратное подтверждение бактериологического
очищения.

Реконвалесцентам острых кишечных инфекций, посещающим детские до-
школьные учреждения, спустя один месяц выполняют еще одно бактериологи-
ческое исследование кала. При отрицательном результате наблюдение за ре-
конвалесцентом прекращают.

3.3.16. ТУБЕРКУЛЕЗ (TUBERCULOSIS)1

Возбудитель — микобактерия туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis; ВК —
бацилла Коха), кислотоустойчивая палочка. Поражение легких могут вызы-
вать и палочки бычьего туберкулеза
(Mycobacterium bovis).

Эпидемиология. Источник инфекции: больные активной формой туберку-
леза, пораженный туберкулезом крупный рогатый скот.

1 Диагностика и лечение туберкулеза проводится фтизиатрами в условиях специализированной
фтизиатрической службы.

Основной путь передачи: воздушно-капельный. Возможно заражение через


молоко пораженного туберкулезом крупного рогатого скота, а также внутриут-
робное инфицирование.

Восприимчивость — низкая. Первоначальное инфицирование — высокое.

Патогенез. Возможность развития заболевания определяется в первую
очередь состоянием здоровья, условиями проживания, характером питания.
Риск заболевания туберкулезом существенно возрастает у детей с ослабленным
иммунитетом на фоне рецидивирующих заболеваний, проживающих в сырых,
холодных помещениях, получающих недостаточное, несбалансированное пита-
ние.

В патогенезе заболевания можно выделить следующие основные звенья:

1. Внедрение микобактерий туберкулеза в легкие.

  1.  Формирование туберкулезного очага (гранулемы или первичного фо-
    куса).
  2.  Распространение возбудителя по лимфатическим сосудам и его фикса-
    ция в регионарных лимфатических узлах.
  3.  Пролиферация (творожистый некроз, образование эпителиоидных и ги-
    гантских клеток Пирогова—Лангханса).

5. Бактериемия, сопровождающая все предыдущие этапы.

6. Кальцификация туберкулезных очагов. Жизнеспособные бактерии могут
персистировать в кальцифицированных очагах много лет.

Клиническая картина полиморфна. Могут поражаться все органы и сис-
темы вследствие бактериемии. У детей чаще всего встречается первичный ту-
беркулез, протекающий обычно бессимптомно. Первые клинические признаки
чаще развиваются через 1—6 месяцев после инфицирования. Они характеризу-
ются отсутствием локальных поражений, превалированием симптомов общей
интоксикации, наклонностью к генерализации инфекции, распространением
преимущественно лимфогенным путем с образованием очагов легочной и вне-
легочной локализации, поражением лимфатической системы, высокой чувст-
вительностью органов и тканей ребенка к микобактериям туберкулеза и про-
дуктам их распада, наклонностью организма к гиперергическим воспалитель-
ным реакциям. Обязательно обращают внимание на наличие в клинической
картине замедления темпов роста, дефицита массы тела, длительного кашля,
утомляемости, анорексии, ночных потов, субфебрилитетов, сосудистого рисун-
ка в надлопаточной области, полилимфаденопатии.

Туберкулезная интоксикация обычно проявляется синдромом общей ин-
токсикации, микрополиаденией, гепатолиенальным синдромом, дефицитом
массы тела на фоне виража туберкулиновых проб.

Клинигеские формы туберкулеза у детей:

  1.  Врожденный туберкулез.
  2.  Туберкулез органов дыхания (85,3%):

первичный туберкулезный комплекс (до 13,2%);

туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (71,2%);

диссеминированный туберкулез легких (до 6%);

туберкулезный плеврит (до 12,7%);

 очаговый туберкулез легких (ранняя форма вторичного туберкулеза —
88,4%, первичного генеза до 30%);

инфильтративный туберкулез легких;

казеозная пневмония;

туберкулема легких;

кавернозный туберкулез.

3. Туберкулез мозговых оболочек и ЦНС (менингит, менингоэнцефалит).


  1.  Туберкулез периферических лимфоузлов.
  2.  Туберкулез других органов и систем.

Тяжелое течение туберкулеза отмечается у детей грудного и раннего возра-
ста. В дошкольном и младшем школьном возрасте — течение заболевания бо-
лее благоприятное. Для подростков характерен туберкулез вторичного пери-
ода.

Диагностика.

  1.  Рентгенологическое исследование: выявление увеличенных лимфатиче-
    ских узлов, участков инфильтрации, деструкции и кальцинации в легочной
    ткани, изменений во внутригрудных, внутрибрюшинных, шейных лимфатиче-
    ских узлах, увеличения селезенки. Для уточнения изменений в легких большое
    значение имеет компьютерная томография органов грудной клетки.
  2.  Ультразвуковая диагностика позволяет выявить увеличение размеров и
    изменение эхоструктуры лимфатических узлов, печени, селезенки, почек.

3. Кожные туберкулиновые пробы.

Пробу Манту проводят ежегодно. Внутрикожно вводят 2 ТЕ туберкули-
на, затем через 48 и 72 ч оценивают папулу, образовавшуюся на месте введе-
ния препарата. Диаметр папулы до 5 мм расценивают как отрицательную про-
бу, от 5 до 9 мм — сомнительную, более 10 мм — положительную.

Для уточнения данных пробы Манту проводят градуированную
пробу Пирке.

Важно проводить оценку проб Манту в динамике. Увеличение папулы при
пробе Манту на 5 мм и более по сравнению с предыдущим исследованием рас-
ценивают как вираж туберкулиновых проб и назначают углубленное обследо-
вание.

4. Бактериологическое исследование: посевы мокроты, мочи, промывных
вод желудка, бронхов на ВК.

  1.  Серологические исследования. РИГА, РИФ с туберкулезным антигеном.
  2.  Бронхоскопия.
  3.  Спинномозговая пункция при туберкулезном менингите.

8. Бактериоскопия мокроты, мочи, спинномозговой жидкости, промыв-
ных вод желудка и бронхов на ВК.

9. Анализ крови: лимфоцитоз, повышение СОЭ.

10. Анализ мочи: микрогематурия при поражении почек.
Особое внимание уделяют обследованию детей, принадлежащих к группе
высокого риска:

родители (и другие взрослые), контактировавшие с больным туберкуле-
зом;

дети или их родители, проживающие (или проживавшие) в странах, где
распространен туберкулез;

лица, у которых на рентгенограммах обнаруживают изменения, харак-
терные для туберкулеза,

лица, у которых имеются клинические признаки туберкулеза;

дети с выявленной ВИЧ-сероположительной реакцией;

дети с иммуносупрессией;

лица с медицинскими факторами риска: сахарным диабетом, хрониче-
ской почечной недостаточностью, плохим питанием;

подростки, находящиеся в местах заключения;

дети, часто вступающие в контакт с ВИЧ-инфицированными взрослы-
ми; бездомные; лица, употребляющие наркотики; нищие; лишенные медицин-


ской помощи жители городов; люди, проживающие в домах престарелых и по-
лучающие там уход; сезонные работники ферм.

Лечение. Госпитализация в специализированное отделение.

  1.  Диета, превышающая суточную потребность по калорийности на
    10—15%, в соотношении белков 20%, жиров 30%, углеводов 50%.
  2.  Специфическая антибактериальная терапия обычно комбинированная
    и проводится в течение 6—12 месяцев:

препаратами, воздействующими на вне- и внутриклеточно расположен-
ные бактерии (изониазид, рифампицин, пиразинамид);

препаратами средней эффективности (этамбутол, стрептомицин, кана-
мицин, циклосерин);

 препаратами низкой эффективности (ПАСК, тибон).

3. Санаторный этап лечения.

4. Противорецидивные курсы химиотерапии.
Противоэпидемические и профилактические мероприятия.

1. Изоляция больного.

2. Заключительная дезинфекция с использованием хлорсодержащих пре-
паратов.

  1.  Химиопрофилактика (фтивазид).
  2.  Вакцинопрофилактика (вакцинация, ревакцинация BCG).
  3.  Диспансерное наблюдение:

первая группа — больные, получающие основной курс химиотерапии
(1-2 года);

вторая группа — больные с затихающим активным туберкулезом
(1-2 года);

 третья группа — неактивная (1—3 года).

3.4. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Термин «аллергия» (от грет, alios — иной, другой, ergon — действие) пред-
ложен австрийским педиатром Клеменсом фон Пирке (С.
Von Pirquet) в
1906 г. для обозначения состояния измененной (повышенной) реактивности
(гиперчувствительности) после повторного введения сывороток с лечебной
целью. За несколько лет до этого (1902) С. Рише и П. Портье (
P. Portier,
С.
Richet) описали феномен «анафилаксия» (от грег. ana — обратное, противо-
положное действие,
phylaxis — защита), наблюдая при повторном введении со-
баке экстракта
Filaria filaris вместо синтеза специфических антител (AT) и про-
филактического (
pro — способствующий) эффекта шоковую реакцию с фаталь-
ным исходом. В 1921 г. Праусниц и Кюстнер (С.
Prausnitz, Н. Kustner) пока-
зали, что реакции гиперчувствительности немедленного типа опосредуются ан-
тителами, содержащимися в сыворотке крови. С 1925 г. по предложению
А. Кока и Е. Грова (
A. F. Coca, Е. F. Grove) антитела, определяющие развитие
гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) стали называть реагинами.
В 1967 г. К. Ишизака и Т. Ишизака (К.
Ishizaka, Т. Ishizaka) был описан новый
класс иммуноглобулинов —
IgE и установлено, что реагины относятся именно
к этому классу иммуноглобулинов.

В настоящее время термин «аллергия» используют для обознагения
гипергувствительности организма к веществам антигенной природы (АГ), про-


являющейся в сенсибилизированном организме в виде гиперэргигеского воспале-
ния (местно) или шока (в слугае генерализованного ответа).
Аллергия, будучи
гиперегическим процессом, является одной из форм иммунопатологии, наряду
с аутоагрессией (аутоиммунные заболевания) и иммунодефицитными состоя-
ниями (первичными или вторичными).

Распространенность. От 10 до 13% населения Земли имеет аллергиче-
ский (атопический) диатез, т. е. готовность к сенсибилизации с последующим
развитием аллергических реакций I типа и аллергических заболеваний вслед-
ствие наследственных, врожденных и приобретенных особенностей иммуните-
та, обмена веществ, нейровегетативной системы. По данным Ройя Паттерсона
(1997), аллергическими заболеваниями страдает 20% населения, серьезными
хроническими заболеваниями аллергического генеза — 10%.

Этиология. Аллергические расстройства разной степени тяжести (от кож-
ных реакций до анафилактического шока) и локализации (атопический дерма-
тит, конъюнктивит, ринит, бронхиальная астма и др.) развиваются вследствие
контакта с экзогенными аллергенами — веществами генетически чу-
жеродными. При первичном попадании в организм они вызывают развитие
сенсибилизации (чаще с гиперпродукцией специфических
IgE-антител, фикси-
рующихся на тучных клетках). Основная масса аллергенов — белки (как пра-
вило, молекулярная масса аллергенов 10 000—20 000), но ими могут быть и
гаптены — низкомолекулярные вещества, которые становятся иммуногенными
только после образования комплекса с тканевыми или плазменными белка-
ми-носителями.

Основные группы экзогенных аллергенов.

1. Аэроаллергены — находящиеся в воздухе в значительном количестве
аллергены:

 пыльцевые аллергены (деревьев, трав, сорняков);

 аллергены домашней пыли (комплекс аллергенов домашней пыли, ал-
лергены клещей домашней пыли, аллергены тараканов);

аллергены грибов (внедомашние, внутридомашние);

эпителий и другие аллергены животных.

  1.  Пищевые аллергены.
  2.  Лекарственные аллергены.
  3.  Аллергены яда жалящих насекомых.
  4.  Промышленные химические и биологические вещества.

Более подробная характеристика аллергенов дана в разделах отдельных
нозологических форм аллергических заболеваний.

Классификация Р. Джелла и П. Кумбса (R. R. A. Gell и P. G. Н. Coombs)
подразумевает деление аллергических реакций на 4 типа (рис. 3.6). Необходи-
мо подчеркнуть, что такое разделение на типы аллергии основано на преобла-
дающей форме иммунного ответа. В реальной действительности имеется тес-
ная связь между ними и часто сочетание.

Немецкая школа иммунологов предлагает выделение V типа аллергии, при
которой
AT к клеточным рецепторам (например, к гормонам) оказывают сти-
мулирующий или блокирующий эффекты на функцию данных клеток-мише-
ней. Они же предложили отдельно рассматривать тип VI (или На), при кото-
ром цитолиз, осуществляемый при участии специфических антител (не акти-
вирующих комплемент), опосредуется через
FcR клеток-неспецифических
киллеров. Это так называемая АЗКЦ — антителозависимая клеточная цитоток-
сичность, с помощью которой организм освобождается от зараженных виру-


I гнт

П антител-
опосредованный

(цитотоксический)

(реагиновый,
атопический,
анафилактический)

 

Специфиче-
ский
ЦИТОЛИЗ
(органо-
специфиче-
ские АИЗ,
эндокрино-

патии,
цитопении)


сом клеток и бактериальных агентов, не погибающих внутри фагоцитов (на-
пример, грамотрицательных кокков).

Патогенез. Аллергический процесс последовательно проходит стадии:

  1.  иммунологигескую: взаимодействие АГ с гомоцитотропными AT клас-
    сов
    IgE или IgG4, фиксированными на тучной клетке (I тип— реакции гипер-
    гувствительностпи немедленного типа)',
    специфического участка AT с АГ мемб-
    раны клетки-мишени (II т и п —
    цитотоксигеское повреждение); неспецифиче-
    ской фиксации ЦИК на клетке, имеющей
    FcR и C3R (III тип — болезни
    иммунных комплексов, васкулиты)
    или специфического Т-клеточного рецепто-
    ра клетки-киллера с АГ мембраны клетки-мишени (IV т и п —
    гипергувстви-
    телъность замедленного типа
    — ГЗТ). Таким образом, вовлечение клетки —
    общая особенность аллергической формы иммунного ответа;

патохимигескую - освобождение и синтез химических медиаторов
аллергии;

3) патофизиологигескую — клинические проявления.

«Ранняя фаза» анафилаксии. В патохимической стадии выделяют этап
освобождения и образования первичных медиаторов и вторичных.

Клюгевым механизмом местных и общих проявлений аллергии I типа явля-
ется дегрануляция тугных клеток
с выделением преформированных первич-
ных медиаторов, транспортируемых и синтезируемых данной клеткой. Среди
медиаторов первыми по времени (уже на 3-й минуте) освобождаются гиста-
мин, фактор активации тромбоцитов (ФАТ), фактор хемотаксиса эозинофилов
(ФХЭ), простагландин
D.

Далее в течение получаса выделяются лейкотриены (медленно реагирую-
щая субстанция анафилаксии — МРС-А), тромбоксан А
2, эндоперекиси, а так-
же активные формы кининов, активирующие фактор XII свертывания крови,
т. е. каскад коагуляции. Одновременно из тучных клеток освобождается целый
спектр ферментов, а также цитокины (рис. 3.7). Это так называемая «ранняя
фаза» анафилаксии.

«Поздняя фаза» отмечается через 6—12 ч (только при высоких концентра-
циях АГ) и имеет выраженный компонент воспаления, опосредованный медиа-
торами активированных эозинофилов, полиморфноядерных гранулоцитов,
тромбоцитов и макрофагов. В этой фазе происходит повышение сосудистой
проницаемости, миграция лейкоцитов по поверхности эндотелия («эффект
роллинга») за счет их взаимодействия с молекулами адгезии, закрепление кле-
ток на эндотелии сосудов в месте реакции и миграция клеток в ткани. На
коже при этом образуются эритематозные инфильтраты, в легких — обструк-
ция, обусловленная изменениями слизистой оболочки бронхов.

Пусковой момент воспаления при аллергии II (антителопосредованный ци-
тотоксический) и III типа (иммунокомплексно-опосредованный, тип Артюса,
«болезни иммунных комплексов»)—
активация системы комплемента. Компо-
ненты системы комплемента, активируемого в данных случаях по классическо-
му пути, обладают спектром эффектов: хемотаксическим, анафилатоксическим
С
3<), С,а (неспецефическая дегрануляция тучных клеток), опсонизирующим Сзь,
активирующим выброс гранул нейтрофилами — С
, цитолитическим — «мемб-
раноатакующий комплекс» — С
6 С7, С9. Морфологическая характеристика депо-
зитов комплемента при реакциях II, III типов различна.

Первичные медиаторы IV типа аллергии — лимфокины (цитокины) выде-
ляются из специфических Т-лимфоцитов и обладают следующими эффектами:
хемотаксическим, бласт-трансформирующим, а также цитолитическими и ре-
гуляторными.


Рис 3 7 Взаимодействие ТЬ2-хелперов, тучных клеток и эозинофилов в патогенезе

I типа аллергии:

IL — интерлейкин, Th2 — Т-лимфоцит хелпер 2-го типа, GM-SCF — гранулоцитарно-макро-
фагальный колониестимулируюший фактор, ТФР — трансформирующий фактор роста,
К.СФ — колониестимулируюший фактор,
FAT — фактор активации тромбоцитов,

TNF — фактор некроза опухолей

Вторигные медиаторы аллергии всех типов аллергигеских реакций — общие.
Как указывалось выше, это медиаторы воспаления, гемостаза, кроветворения:
биологически активные вещества лейкоцитов крови, тромбоцитов, эндотелио-
цитов; каскадно активируемые протеолитические системы плазмы (система
свертывания, плазминовая, кининовая, комплемента), метаболиты арахидоно-


вой кислоты, активные формы кислорода, N0, провоспалительные цитокины,
хемоатрактанты, факторы роста, нейропептиды (типа вещества Р). Необходи-
мо помнить, что в процессе активации каскадных систем плазмы образуются
новые биологически активные вещества* С
, С-анафилатоксины, вызывающие
прямую дегрануляцию тучной клетки; брадикинин — вазоактивный пептид, ак-
тивные протеазы, повышающие проницаемость сосудистой стенки, и многие
другие.

Клинические проявления аллергических заболеваний являются интегра-
тивным результатом действия первичных и вторичных медиаторов с преобла-
данием отдельных групп веществ в зависимости от типа аллергии. В регуляции
аллергического воспаления принимает участие нейроэндокринная система че-
рез систему трансмиттеров, нейропептидов, тканевых гормонов. Гомеостатиче-
ский контроль осуществляется при участии адренергической, холинергической
и неадренергической-нехолинергической нервной системы.

Аллергены, вызывающие IgE-опосредованные аллергические реакции, яв-
ляются тимусзависимыми, т. е. требуют обязательного участия Т-хелперов для
индукции иммунного ответа. При этом хелперы II типа (
Th2), как видно на
рис. 3 7, через ИЛ4 стимулируют Ве-лимфоциты к синтезу специфических ан-
тител класса
IgE; через ИЛ-3 обеспечивают созревание и вовлечение в воспа-
ление тучных клеток; через ИЛ-4,-5 — эозинофилов, а через колониостимули-
рующий фактор — макрофагов. Таким образом, Т-хелперы II типа, тучные
клетки и эозинофилы с помощью цитокинов (
IL-4, -5, -13) и мембраносвязан-
ных молекул (
gr39) при участии IgE-антител создают сеть взаимонаправлен-
ных позитивных сигналов (порочный круг), поддерживающих аллергическое
воспаление (I тип аллергии).

Генетические и негенитические факторы, определяющие результат
первичного иммунологического ответа (сенсибилизация, иммунизация,
толерантность):

Генетические факторы:

1. Контроль продукции и дифференциров-
ки иммунокомпетентных клеток (через
HLA)

2 Контроль спектра хелперов (Thl, Th2)

  1.  Контроль переключения классов Ig
  2.  Контроль специфического иммунного
    ответа на данный АГ в момент презентации
    (
    HLA-2 кл.)
  3.  Контроль продукции молекул адгезии
  4.  Контроль реактивности ткани (бронхов,
    кожи)
  5.  Контроль местной продукции нейропеп-
    тидов (типа вещества Р, ВИП и др )

Контроль экспрессии рецепторов клеток
(адренохолиновых, опиатных цитокиновых,
FcR)

  1.  Контроль продукции биологически ак-
    тивных веществ клетками (ПМЯ, эозинофи-
    лами, тромбоцитами, моноцитами/макрофа-
    гами)

Негенетические факторы:

  1.  Химическая природа АГ (белки, гап-
    тены, липополисахариды)
  2.  Молекулярная масса АГ (большинст-
    во аллергенов -
    10 000-20 000)

Свойства поликлональных активато-
ров, супер- и перекрестно реагирующих
антигенов

Доза АГ (малые — сенсибилизирую-
щие, большие часто толерогенны)

Путь введения (внутрикож-

ный — сенсибилизирует, внутривенный
часто вызывает толерантность)

  1.  Растворимые АГ (циркулирующие)
    толерогены, АГ — на клеточных мембра-
    нах — иммуногенны
  2.  Кинетика АГ (персистенция способ-
    ствует повышению ЦИК)

Участие адъювантов

  1.  Функциональное состояние системы
    мононуклеарных фагоцитов РЭС
  2.  


Лечение атопических болезней проводят по следующим принципам:

 Устранение контакта с антигеном (аллергеном).

Блокада освобождения медиаторов из тучных клеток (стабилизация
мембран).

Блокада синтеза биологически активных веществ, активных радикалов
0
2, цитокинов, N0; торможение поступления Са" в клетку и накопления его в
цитоплазме за счет увеличения синтеза цАМФ.

 Блокада Н, -гистаминовых рецепторов.

 Воздействие на функциональную активность антагонистов биогенных
аминов.

 Усиление выведения аллергенов из кишечника и через почки.

 Специфическая иммунотерапия (устаревшие названия: гипосенсибилиза-
ция, десенсибилизация).

3.4.1. ПОЛЛИНОЗ

Поллиноз (от лат. pollen, pollinis — пыльца) — наиболее яркий пример
аллергического заболевания. Устаревшее название поллиноза — «сенная лихо-
радка».

Этиология. Аллергены пыльцы растений относят к аэроаллергенам. Из
многих тысяч растений на Земле лишь около 50 продуцируют пыльцу, ответ-
ственную за возникновение поллиноза. Сенсибилизацию вызывают мужские
половые элементы в основном ветроопыляемых растений. Зерна этих видов
пыльцы имеют округлую форму и диаметр не более 35 мкм. Сенсибилизация в
каждой географической зоне возникает к пыльце широко распространенных
растений, вырабатывающих огромное количество пыльцы (один кустик амбро-
зии выделяет в сутки до 1 млн пыльцевых зерен).

Имеются три основные группы аллергенных растений:

древесные;

злаковые;

разнотравье (сорняки).

Первый весенний пик высокой гастоты пыльцевой аллергии (апрель—май)
вызывает пыльца деревьев: лещина, ольха, дуб, береза, ясень, орех, тополь,
клен и др. Роль пыльцы сосны и ели в возникновении аллергических заболе-
ваний респираторного тракта невелика.

Второй летний подъем концентрации пыльцы (июнь—август) связан с цве-
тением злаков: мятлик, пырей, костер, овсяница, ежа, лисохвост, рожь, кукуру-
за и др. Сезон цветения этих трав совпадает с высокой концентрацией тополи-
ного пуха в воздухе, что часто ошибочно принимается больными за реакцию
на пух.

Третий осенний пик пыльцевой аллергии (август—октябрь) обусловлен рас-
тениями с наибольшей аллергенной активностью. К ним относятся сорняки:
амброзия, лебеда, одуванчик, конопля, крапива, полынь, лютик и др.

Ббльшая часть пыльцы выбрасывается растениями в утренние часы (от
восхода солнца до 9 часов утра); максимум концентрации — в сухую ветреную
погоду.

Патогенез. В слизистой и подслизистой оболочке носа придаточных пазух
и глаз находится большое количество тучных клеток-мишеней для атопиче-
ской реакции. У подавляющего большинства больных поллинозом уровень об-
щего и специфических
IgE очень высок.


Предрасполагающими к поллинозу факторами являются:

дефицит секреторного IgA;

нестабильность клеточных мембран макрофагов и гранулоцитов;

 снижение продукции вещества, тормозящего активность фактора прони-
цаемости пыльцы,

 респираторные инфекции;

 экологические загрязнения атмосферы, нарушающие мукоцилиарный
клиренс.

Патохимическая стадия поражения сопровождается дегрануляцией тучных
клеток слизистых оболочек глаз, дыхательных путей с выбросом большого ко-
личества
гистамина и других биогенных аминов. У части больных с поллино-
зом активную роль в патогенезе играют и иммунокомплексные механизмы.

Клиническая картина. Для возникновения клинических проявлений
поллиноза необходимо воздействие аллергенов пыльцы в течение 2—3 сезо-
нов, хотя отмечены случаи заболевания детей 6-месячного возраста. У боль-
шинства больных поллиноз начинается в дошкольном и раннем школьном
возрасте

Наиболее типичное проявление поллиноза — риноконъюнктиваль-
ный синдром — одновременное поражение слизистых оболочек глаз и
верхних дыхательных путей. Сначала появляется зуд и жжение в области
внутреннего угла глаза, ощущение инородного тела в глазу, затем присоединя-
ется слезотечение, светобоязнь, которые сопровождаются выраженной гипере-
мией конъюнктив, расширением цилиарных сосудов, отеком век. Чаще пора-
жаются оба глаза, но степень поражения может быть различной. Одновремен-
но с конъюнктивитом появляется ринит, сильный зуд
в области носа и
носоглотки, приступы мучительного чихания (по 10—20 чиханий подряд од-
новременно со слезотечением из-за активации назокраниального рефлекса) с
жидким обильным носовым секретом (ринорея) или приступы почти полной
заложенности носа; чувство давления и боль в области пазух.

Ринорея приводит к раздражению кожи над верхней губой и крыльев носа,
вызывая их отечность и гиперемию. Появляется боль в ушах так называемого
вакуумного типа, которая возникает вследствие развития отрицательного дав-
ления во время абсорбции воздуха из заложенной пазухи
в среднее ухо. Боль-
ные жалуются на треск в ушах, особенно при глотании, снижение слуха. У де-
тей с поллинозом часто возникает тошнота, снижение аппетита из-за прогла-
тывания большого количества слизи. Клинические проявления поллиноза
периодически ослабевают вплоть до исчезновения во время дождя, прибиваю-
щего пыльцу к земле.

У 30% больных поллинозом диагностируют пыльцевую бронхиальную аст-
му; у 14% — аллергодерматоз (отек Квинке, нейродермит, зуд без высыпаний);
астеновегетативный синдром (пыльцевая интоксикация) — у 20%; редкие по-
ражения (васкулиты, нефротический синдром, носовые кровотечения) — у 3%
детей.

Тяжесть симптоматики может варьировать из года в год в зависимости от
количества пыльцы и длительности ее воздействия во время периодов пыления.

Принципиально важным является сочетание поллиноза с пищевой аллер-
гией за счет перекрестных аллергических реакций (табл. 3.40).

Наличие перекрестной сенсибилизации определяет необходимость исклю-
чения из диеты (особенно в сезон цветения) перечисленных продуктов у
больных поллинозом.


Диагноз устанавливают на основании типичных клинических проявлений
заболевания в весенне-летнее время. Риноскопически определяют бледную
или голубоватую окраску слизистой оболочки носа, увеличение нижней носо-
вой раковины. Наличие клинико-анамнестических признаков поллиноза явля-
ется основанием для аллергологического обследования (проводят вне сезона
цветения). Поскольку, вне зависимости от места синтеза, аллергенспецифиче-
ские
IgE-антитела равномерно распределены в коже, слизистой оболочке носа
и сыворотке больных, проводят эндоначальные или конъюнктивальные про-
вокационные пробы (по показаниям), прик-тест и кожные скарификационные
пробы, определение специфических
IgE. В период обострения можно опреде-
лить большое количество эозинофилов в мазках носового секрета, стойкую
эозинофилию периферической крови (12% и более).

Лечение. Элиминация пыльцы невозможна. Мероприятия по снижению
контакта с пыльцевыми аллергенами изложены в разделе, посвященном лече-
нию бронхиальной астмы.

Таблица 3.41


В лечении всех аллергических заболеваний, и в частности поллиноза, ши-
роко используют антигистаминные препараты (табл. 3.41). Антигистаминные
препараты I поколения обладают седативным и холинолитическим эффек-
том, могут вызвать развитие тахифилаксии. Однако эти побочные эффекты


наблюдаются не у всех больных. Эти препараты эффективны при сильном
зуде, вегетативной дисфункции по ваготоническому типу. Фенкарол и перитол
обладают антисеротониновым эффектом. Димедрол и пипольфен в настоящее
время у детей почти не используются из-за высокого риска развития побоч-
ных эффектов.

Антигистаминные препараты II поколения не проникают через гема-
то-энцефалический барьер и не оказывают выраженного седативного эффекта.
Они обладают высоким сродством к Н,-рецепторам, быстрым началом дейст-
вия, продолжительным терапевтическим эффектом, не вызывая тахифилаксии.
Помимо селективного ингибирования гистаминовых ^-рецепторов, препараты
II поколения тормозят раннюю и позднюю фазы аллергической реакции, ока-
зывают комбинированное противоаллергическое и противовоспалительное
действие. Они способны тормозить высвобождение гистамина из тучных кле-
ток и базофилов, ингибировать продукцию и освобождение лейкотриенов, об-
разование молекул адгезии разных классов, замедлять поток кальция в клетку,
активацию эозинофилов и тромбоцитов.

Антигистаминный препарат III поколения телфаст не обладает свойст-
венным некоторым препаратам II поколения кардиотоксическим эффектом, не
подвергается биотрансформациии в печени и, следовательно, не взаимодейст-
вует с другими препаратами, метаболизирующимися в печени системой цито-
хром Р450. Антигистаминный эффект начинается через 1 ч, достигает макси-
мума через 6 ч и продолжается в течение 24 ч. Препарат используют профи-
лактически в сезон цветения этиологически значимых растений. Телфаст,
зиртек и кларитин назначают один раз в сутки.

Лечение симптомов аллергического ринита изложено в главе, посвященной
аллергическим заболеваниям респираторного тракта. При аллергическом
конъюнктивите используют оптикром, кромоглинг (раствор кромоглициевой
кислоты для закапывания в глаза).

Специфигескую иммунотерапию (СИТ) проводят больным с поливалентной
пыльцевой сенсибилизацией (например, деревья и травы-сорняки), которые
нуждаются в длительном ежедневном приеме антигистаминных препаратов и
местном лечении симптомов ринита и конъюнктивита (см. раздел 3.6.5.1).
СИТ способна предотвращать трансформацию поллиноза в более тяжелые
формы респираторной аллергии.

Показана климатотерапия с переменой географической зоны на сезон цве-
тения причинно-значимых растений.

3.4.2. ПИЩЕВАЯ АЛЛЕРГИЯ

Пищевая аллергия (ПА) — непереносимость доброкачественных пи-
щевых продуктов, не связанная с нарушением обмена веществ, обусловленная
иммунологическими реакциями или либерацией биологически активных ве-
ществ по неиммунным механизмам (по типу анафилактоидных реакций).

Пищевая непереносимость — более широкое понятие, чем ПА, и
может быть вызвана:

наследственными ферментопатиями;

приобретенными заболеваниями желудочно-кишечного тракта;

психологическими реакциями на пищу;


 попаданием в организм ребенка инфекционных агентов или токсинов
микробов.

Классификация. И. М. Воронцов предлагает следующую классифика-
цию ПА.

I. По генезу:

1) первичные формы:

 семейно-наследственные;

 парааллергические (у детей раннего возраста с экссудативно-катараль-
ной аномальной конституции);

2) вторичные формы:

патология желудочно-кишечного тракта;

кишечные инфекции, дисбактериозы;

болезни печени и поджелудочной железы;

гельминтозы, лямблиозы;

гиповитаминозы, дефицит микроэлементов;

 наследственные болезни - муковисцидоз, целиакия и др.
П. По ведущему иммунопатологигескому механизму:

  1.  с преобладанием реакций немедленного типа;
  2.  с преобладанием иммунокомплексных сосудистых реакций;
  3.  с преобладанием гиперчувствительности замедленного типа;
  4.  при сочетанных иммунопатологических реакциях.
    ///. По широте спектра сенсибилизации:

  1.  моно- и олиговалентная (1—3 пищевых продукта);
  2.  поливалентная;
  3.  сочетанная (с непищевой сенсибилизацией).

TV. По клинигеским проявлениям — перечисляются синдромы, болезни
(например, экзема, БА и др.).

V. По фазе клинигеских проявлений:

обострение;

неполная клиническая ремиссия;

полная клиническая ремиссия.

V/. По периоду элиминационных мероприятий:

строгая элиминация;

дробное введение аллергена;

количественное ограничение;

свободное питание.

К развитию пищевой аллергии предрасполагают:

наследственная отягощенность по аллергическим и хроническим желу-
дочно-кишечным заболеваниям;

употребление во время беременности высокоаллергенных продуктов
(облигатных аллергенов) или продуктов, которые у матери в детстве вызыва-
ли аллергические реакции; избыточное употребление молочных продуктов,
медикаментозная терапия (особенно на фоне гестозов и патологии желудоч-
но-кишечного тракта у беременной);

позднее прикладывание к груди и, следовательно, удлинение транзитор-
ного дисбактериоза кишечника у новорожденного; несоблюдение кормящей
матерью гипоаллергенной диеты;

 раннее искусственное вскармливание;

 острые и хронические воспаления желудочно-кишечного тракта, дис-
бактериоз кишечника, приобретенные гиповитаминозы (особенно часто гипо-
витаминозы А и Е и/или дефициты цинка, селена, меди, карнитина, таурина);


агрессивные средовые влияния: возросшая «агрессивность» (загрязнен-
ность) питьевой воды, длительное воздействие малых доз радионуклидов, ксе-
нобиотиков пищевых продуктов промышленного консервирования приводят к
снижению барьерной функции желудочно-кишечного тракта и расстройству
иммунологической регуляции в целом, что усугубляет нарушение пищевой то-
лерантности;

врожденная или приобретенная недостаточность секреторного иммуни-
тета.

Этиология. Самыми распространенными продуктами (в порядке убыва-
ния), вызывающими ПА у детей, являются: коровье молоко, яйца, рыба, ара-
хис, соя, лесные орехи,- ракообразные, пшеница.

Коровье молоко содержит более 25 антигенов, из них наибольшей аллер-
генностью обладают |3-лактоглобулин, казеин, сывороточный альбумин, а-лак-
тоальбумин. Антигенные свойства большинства из них снижаются при терми-
ческой обработке (наиболее устойчивы (3-лактоглобулин и казеин). При сенси-
билизации к видоспецифическому белку |3-лактоглобулину возможно воз-
никновение перекрестных реакций с бычьей сывороткой и мясом говядины.
При сенсибилизации к казеину, не являющемуся видоспецифическим белком,
возможны перекрестные реакции с молоком других видов животных.

Аллергены рыбы термостабильны и сохраняют антигенность при гидролизе.

Белки куриного яйца (овальбумин, кональбумин, лизоцим, овомукоид; ви-
теллин, который содержится в желтке) обладают выраженной антигенностью,
сохраняющейся при термической обработке. Белки яйца не являются видоспе-
цифическими, поэтому у больных возможны перекрестные реакции на яйца
различных птиц.

Среди пищевых продуктов растительного происхождения наибольшей ал-
лергенностью обладают цитрусовые, абрикосы, яблоки, клубника, земляника,
черная смородина и др. Довольно часто выявляется сенсибилизация к пшени-
це, ржи, белкам бобовых (зеленый горошек, соя, арахис).

При пищевой аллергии часто развивается перекрестная сенсибилизация.
Так, больные с сенсибилизацией к грибам могут реагировать на дрожжевое те-
сто, сыры, кисломолочные продукты; при непереносимости яблок — на пыльцу
ольхи, березы; при пищевой аллергии на виноград — сенсибилизация к пыльце
лебеды; у больных с аллергией к персикам отмечена непереносимость аспирина.

Для большинства детей с ПА характерна поливалентная и сочетанная сен-
сибилизация.

Патогенез. Уменьшение системного воздействия чужеродных антител
обеспечивают иммунные и неиммунные барьерные системы ЖКТ.

Неиммунные включают в себя желудочную секрецию соляной кислоты
и протеолитические ферменты, которые расщепляют белки до менее антиген-
ных молекул путем уменьшения их размера или изменения структуры. Физи-
ческие барьеры (продукция и секреция слизи, перистальтика) снижают дли-
тельность и интенсивность контакта потенциальных аллергенов со слизистой
ЖКТ. Сохранный эпителий кишечника препятствует всасыванию макромолекул.

ЖКТ имеет своеобразную иммунную с и ст е м у — ассоциированную с
кишечником лимфоидную ткань, состоящую из дискретных скоплений лимфо-
идных фолликулов; внутриэпителиальных лимфоцитов, плазматических и туч-
ных клеток собственного слоя слизистой оболочки; брыжеечных лимфатиче-
ских узлов.

Формирование толерантности (от лат. tolerantia — терпение, выносли-
вость) к пище обеспечивается факторами местного и системного иммунитета.


В кишечнике происходит превращение антигена в неаллергенную (толероген-
ную) форму. Эта форма аллергена имеет незначительные структурные отличия
от исходной, что вызывает
подавление клепгогного иммунного ответа посредст-
вом стимуляции
CD8+ Т-клеток.

ПА развивается у предрасположенных к аллергии детей вследствие отсут-
ствия толерантности к пищевым аллергенам или ее утраты, что может быть
вызвано многими причинами:

 функциональная незрелость иммунной системы и органов пищеварения;

меньшая по сравнению со взрослыми продукция Ss IgA и CD8+ Т-кле-
ток;

меньшая продукция соляной кислоты и более низкая активность пище-
варительных ферментов;

 меньшая продукция слизи.

Все перечисленные факторы способствуют усилению контакта антигена
пищи с клетками иммунной системы кишечника, что приводит к гиперпродук-
ции специфических антител с последующим развитием гиперчувствительности.

Развитие атопической реакции на слизистой оболочке желудочно-кишеч-
ного тракта усиливает ее проницаемость и увеличивает прохождение пищевых
аллергенов в кровоток. Пищевые аллергены могут достигать отдельных орга-
нов (легкие, кожу и т. д.) и активировать там тучные клетки. Кроме того, об-
разующиеся в патофизиологическую стадию БАВ поступают в кровь и также
могут определять дистанционные реакции вне ЖКТ.

Изолированные иммунные механизмы аллергических реакций (реагино-
вые, цитотоксические, иммунокомплексные, гиперчувствительность замедлен-
ного типа) встречаются достаточно редко. У большинства больных ПА со вре-
менем развиваются их различные сочетания. Значимую роль в механизме ПА
играет замедленная гиперчувствительность, при которой элиминация (лизис)
антигенов осуществляется непосредственно лимфоидными клетками.

Различные механизмы псевдоаллергии могут осуществляться параллельно
текущей атопической реакции или существовать независимо от нее. В этом
случае выброс биологически активных веществ из тучных клеток происходит
без участия иммунологической стадии, хотя клинические проявления мало чем
отличаются от обычной реагиновой реакции. Вероятно, поэтому у 30—45% де-
тей с ПА уровень
IgE в крови нормален.

Парааллергические феномены характерны для синдрома «нестабильности
клеточных мембран», генез которого чрезвычайно широк: избыток в питании
ксенобиотиков и анутриентов (различные добавки при промышленном консер-
вировании пищевых продуктов), использование удобрений (сульфитов, алка-
лоидов), гиповитаминозы и дефицит микроэлементов. Синдром «нестабильно-
сти клеточных мембран» формируется и усугубляется при хронических забо-
леваниях желудочно-кишечного тракта, дисбактериозе, характерен для детей с
экссудативно-катаральной и лимфатико-гипопластической аномалиями кон-
ституции.

Клиническая картина. ПА очень вариабельна по клиническим проявле-
ниям и по возрастной эволюции заболевания.

В процессе эволюции клинических проявлений ПА можно выделить 3 этапа:

  1.  Отчетливая связь клинической картины с пищевой провокацией и чет-
    кий (до полного исчезновения симптоматики) эффект элиминационных меро-
    приятий.
  2.  Хроническое течение заболевания с пищевой зависимостью: выражен-
    ность клинических проявлений связана с аллергенностью диеты, однако до-
  3.  


стичь стойкого состояния ремиссии даже при длительной элиминации уже не
удается.

3. Полная пищевая независимость. Сформировавшееся хроническое забо-
левание продолжает развиваться на основе включения вторичных патогенети-
ческих цепей.

Клинические проявления поражения желудогно-кишегного тракта при

ПА зависит от локализации процесса и возраста ребенка. Для детей раннего
возраста характерна острота и генерализация процесса. Клинически выражен-
ный гастроинтестинальный синдром регистрируется у 1,9% детей первого года
жизни. Наиболее частыми при этом являются диарея, рвота, боли в животе,
явления колита, потеря эритроцитов с калом.

В возрасте старше года чаще отмечают подострое и хроническое течение с
более отчетливой локализацией поражения. Боль в животе — частое проявле-
ние пищевой аллергии у детей любого возраста. Она может протекать по типу
колик, связанных с дискинетическими явлениями, носить кратковременный
характер с локализацией в области пупка. Появление болей в эпигастральной
области нередко обусловлено гиперацидным состоянием, развивающимся под
действием высвобождающегося гистамина. Причинами болей в животе при ПА
являются острые и хронические аллергические поражения желудочно-кишеч-
ного тракта (гастрит, дуоденит, энтерит и др.).

Доказана значимость пищевой аллергии в возникновении язвенного пора-
жения желудочно-кишечного тракта. Аллергическое воспаление слизистой ки-
шечника приводит к значительным изменениям пристеночного микробного
пейзажа (уменьшается количество бифидобактерий и увеличивается содержа-
ние кишечной палочки и энтерококка). Длительное течение заболевания мо-
жет привести к формированию вторичной ферментативной недостаточности с
развитием синдрома мальабсорбции лактозы, глиадина злаковых (вторичная
целиакия), экссудативной энтеропатии. Часто развиваются холецистопатии, ге-
патохолецистопатии, гипоферментии, прежде всего с недостаточностью фер-
ментов поджелудочной железы, что сопровождается повышением всасывания
антигенов белкового происхождения.

Одним из первых симптомов ПА может быть избирательный аппетит.

Частота и тяжесть поражения кожи при ПА в значительной степени зави-
сит от возраста ребенка. Для первого полугодия жизни характерны детская эк-
зема, ограниченный атопический дерматит, которые возникают на фоне груд-
ного вскармливания или введения докорма, прикорма и пищевой коррекции.

К характерным симптомам ПА относятся отек Квинке и крапивница. Сре-
ди локальных форм поражения кожи следует отметить синдром периоральной
аллергии, который часто развивается на продукты растительного происхожде-
ния, обладающие перекрестной аллергенностью с пыльцой растений.

Одной из разновидностей ПА, при которой не доказано участие IgE, явля-
ется
герпетиформный дерматит. Он проявляется зудящей сыпью в сочетании с
признаками глютеновой энтеропатии. Болеют чаще дети 2—7 лет. Характерно
появление эритематозных полиморфных высыпаний с преимущественной ло-
кализацией в области коленей, локтей, плеч, ягодиц, волосистой части головы.
В области ладоней и подошв высыпания могут быть геморрагическими. Кож-
ные и кишечные проявления болезни реагируют на отмену глютена, однако
динамика восстановления кожи отстает от нормализации функционирования
кишечника.

Поражение органов дыхания при ПА часто проявляется аллергическим
ринитом и риносинуситом. Наиболее часто у детей до года аллергический ри-


нит обусловлен реакцией на коровье молоко и овощные соки. В старшем воз-
расте большую значимость приобретают злаки.

Проявлением ПА у детей младшего возраста может быть острый подсвя-
зочный ларингит, развивающийся через несколько минут после употребления
причинно-значимого пищевого аллергена. Гиперплазия лимфоидной ткани при
ПА может приводить к формированию аденоидита и хронического тонзиллита.

Бронхиальная астма пищевой этиологии развивается сравнительно редко.
И. М. Воронцовым предложен термин «астма второй мишени», поскольку в
этом случае приступ удушья развивается при употреблении аллергена внутрь и
зависит от дистанционного действия биологически активных веществ. Аэро-
зольный контакт с аллергеном может возникнуть на запах рыбы, вдыхание ал-
лергена орехов. Пищевые аллергены играют существенную роль в развитии
экзогенного аллергического альвеолита.

Синдром Хайнера — редкая форма первичного гемосидероза легких,
вызванного повышенной чувствительностью к коровьему молоку. Заболевание
встречается у детей раннего возраста и проявляется свистящим дыханием,
одышкой, хроническим кашлем, периодически возникающими инфильтратами
в легких, гипохромной микроцитарной анемией и задержкой роста. В мокроте
и желудочном аспирате можно обнаружить нагруженные гемосидерином мак-
рофаги (сидерофаги). Состояние больного улучшается после исключения из
питания коровьего молока.

С ПА связаны вегетативные расстройства, нарастающие с возрастом,
особенности поведения, трудности обучения в школе. ПА может быть причи-
ной тяжелых генерализованных аллергических реакций: анафилактического и
анафилактоидного шока, геморрагического и других генерализованных васку-
литов. В литературе часть случаев синдрома внезапной смерти связывают с ал-
лергической реакцией на коровье молоко.

Диагноз. ПА диагностируют прежде всего на основании анамнестических
данных.

При проведении дифференциальной диагностики истинной пищевой ал-
лергии от других видов непереносимости пищевых продуктов следует учиты-
вать.

количество продукта, необходимое для появления реакции;

вид подозреваемого пищевого продукта;

реакцию на употребление продукта в прошлом;

 интервал времени между употреблением продукта и развитием реакции
(
IgE-обусловленные реакции появляются в течение 2 ч после приема пищи);

 клинические проявления, характерные для ПА;

 исчезновение симптомов на фоне элиминации продукта и их появление
после его введения;

продолжительность симптоматики;

медикаменты, необходимые для купирования реакции.

Ответ на все эти вопросы можно получить при длительном ведении пище-
вого дневника.

Информативными являются элиминационно-провокационные пробы. Эли-
минация подозреваемого продукта проводится в течение 7—14 дней. На фоне
улучшения состояния, вызванного элиминационной диетой, больному назнача-
ют прием элиминированного продукта и оценивают состояние в течение
24—48 ч под контролем врача, поскольку возможны сильные системные ре-
акции.


Золотым стандартом в диагностике ПА является двойной слепой провока-
ционный тест с использованием плацебо.

Кожные пробы с аллергенами при ПА менее информативны, чем при инга-
ляционной сенсибилизации, и должны интерпретироваться только в совокуп-
ности с анамнезом и клиническими проявлениями ПА.

Из возможных диагностических тестов in vitro наиболее информативными
являются:

 определение специфических IgE-антител к различным аллергенам с по-
мощью радиоаллергосорбентного или иммуноферментного тестов;

 реакция дегрануляции тучных клеток крыс;

 реакции лейкоцитолиза, торможения миграции лейкоцитов с аллергена-
ми пищевых продуктов.

Дифференциальный диагноз ПА проводят с заболеваниями кожи, желу-
дочно-кишечного, респираторного тракта неаллергической этиологии.
Лечение. Основными направлениями в лечении детей с ПА являются:

1) диетотерапия;

2) лечение уже развившихся аллергических реакций и болезней (меропри-
ятия по торможению иммунологической и патохимической стадий аллергиче-
ской реакции);

3) выявление и лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

Диетотерапия — основа лечения ПА. Грудное вскармливание при соблю-
дении матерью гипоаллергенной диеты является оптимальным для детей с
ПА. При отсутствии молока у матери и при аллергии к коровьему молоку ис-
пользуют соевые смеси (Алсой, Бона-соя, Фрисосой и др.) При непереносимо-
сти сои — смеси на основе продуктов высокого гидролиза белка (Альфаре,
Алиментум, Пепти-Юниор и др.) и частичного гидролиза молочного белка
(Хумана ГА1, Хумана ГА2, Фрисопеп).

Введение прикормов начинают с овощного пюре (кабачки, патиссоны,
цветная, белокочанная капуста, картофель). Второй прикорм - безмолочные
каши (гречневая, кукурузная, рисовая). При непереносимости говядины, име-
ющей антигенное сходство с белками коровьего молока, рекомендуют исполь-
зовать постную свинину, конину, белое мясо индейки, крольчатину.

При соблюдении строгой элиминационной диеты в течение одного или не-
скольких лет повышенная чувствительность к аллергенам яиц, молока, пшени-
цы и сои у детей может исчезнуть, хотя
IgE-антитела сохраняются. Период
формирования толерантности при выраженных клинических проявлениях мо-
жет быть и более длительным. Чувствительность к аллергенам арахиса, лес-
ных орехов, ракообразных и рыбы обычно сохраняется на протяжении всей
жизни.

Длительность строгой элиминации во многом зависит от возраста, в кото-
ром была начата диетотерапия. Удаление из рациона молочных продуктов в
первое полугодие жизни может ограничить срок элиминации до 3—6 месяцев.
При запаздывании лечения средняя продолжительность диеты составляет
6—12 месяцев.

Частичная элиминация допустима при псевдоаллергических реакциях и
вторичных формах пищевой аллергии, возникающих в связи со снижением
барьерной функции желудочно-кишечного тракта и ферментативных возмож-
ностей организма ребенка.

Примером неполной элиминации может служить замена натурального мо-
лока кисломолочными продуктами, более низкая антигенность которых явля-
ется результатом частичной гидролизации белка. Положительная динамика


клинических проявлений ПА при неполной элиминации указывает на транзи-
торный характер и благоприятный прогноз заболевания.

Из диеты ребенка с ПА исключают так называемые облигатные аллергены,
большинство из которых являются либераторами гистамина или сами в себе
несут большое количество гистамина (клубника, цитрусовые, бобовые, кваше-
ная капуста, орехи, кофе и др.). К мерам, снижающим антигенно-специфиче-
ское влияние пищи, относятся соблюдение технологии приготовления, условий
и сроков хранения продуктов, использование овощей и фруктов, выращенных
без применения удобрений, вымачивание круп и овощей в холодной воде в те-
чение 10—12 ч, двойное вываривание мяса, очистка питьевой воды. Необходи-
мо ограничение сахара минимум на 50% и поваренной соли.

Проведение элиминационных диет требует коррекции минеральных ве-
ществ, в частности кальция, витаминов В
6, А, Е, В5. Учитывая недостаточную
активность работы желез желудочно-кишечного тракта у больных ПА, в лече-
нии широко используются ферментные препараты (фестал, панзинорм, ораза,
панцитрат, креон). При дисбактериозе назначают курсы биопрепаратов в зави-
симости от результатов бактериологического обследования кала (2 трехне-
дельных курса в год). Очень важно своевременное выявление и лечение хели-
кобактериоза, лямблиоза и гельминтозов. Генез и роль холецистопатии у
больных ПА неясны, но желчегонная терапия является важным компонентом
комплексной терапии детей с ПА.

Лечение уже развившихся аллергических реакций проводят с помощью ан-
тигисгпаминных препаратов
(см. табл. 3.41), препаратов, стабилизирующих
мембрану тучных клеток (налкром, кетотифен, димефосфон, ксидифон).

Налкром (недокромил натрия, 100 мг в капсуле) предупреждает развитие
ранней фазы аллергического ответа путем блокирования высвобождения био-
логически активных веществ из тучных клеток ЖКТ. Препарат назначают в
острой фазе реакции на пищу в комбинации с антигистаминными препаратами
(детям от 1 до 3 лет по 1 капсуле 3—4 раза в день за 30—40 мин до еды; от
4 до 6 лет — по 1 капсуле
4 раза в день; от 7 до 14 — по 2 капсулы 4 раза в
день. Продолжительность курса терапии составляет в среднем 1,5—6 месяцев.

Прогноз для жизни почти всегда благоприятен, за исключением развития
анафилактического шока.

Профилактика ПА начинается с создания условий, уменьшающих риск
внутриутробной сенсибилизации. У всех беременных целесообразно исклю-
чить из диеты облигатные аллергены, продукты промышленного консервиро-
вания, и не только из-за риска развития ПА, но и в связи с наличием в них
пищевых добавок, иногда очень вредных для плода. Коровье молоко необхо-
димо ограничить, заменив его кисломолочными продуктами.

Вторая группа профилактических мероприятий — антигенная защита ново-
рожденного и ребенка первого года жизни. Диетические ограничения для бе-
ременной относятся и к кормящей матери, особенно в первые месяцы жизни
ребенка. Очень важно раннее (в первые полчаса после рождения) прикладыва-
ние ребенка к груди матери. Естественное вскармливание гораздо реже ослож-
няется ПА, чем искусственное. Детям из группы риска по ПА рекомендуют по-
зже вводить прикормы.

Проведение профилактических прививок у детей с ПА должно быть под
защитой антигистаминными препаратами.


3.4.3. АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ

Атопический дерматит (АД) — хронигеское аллергигеское заболева-
ние кожи, которое развивается у лиц с генетигеской предрасположенностью к
атопии.
АД имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями
клинических проявлений и характеризуется экссудативными и/или лихеноид-
ными высыпаниями, повышением уровня сывороточного
IgE и гиперчувстви-
тельностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражите-
лям.

Этиология. Роль наследственной предрасположенности в формировании
АД
несомненна. Установлено, что 60% детей, родители которых болеют АД,
также страдали этим заболеванием.

Чаще всего в детском возрасте этиологическими факторами являются пи-
щевые аллергены. Возможна этиологическая роль аллергенов домашней пыли,
эпидермальных, пыльцевых, грибковых, бактериальных и вакцинальных ал-
лергенов.

К неаллергенным причинным факторам относят:

психоэмоциональные нагрузки;

изменения метеоситуации;

пищевые добавки;

поллютанты;

ксенобиотики.

Отрицательные климатические влияния (чрезмерно высокие или низкие
температуры), нарушения правил ухода за кожей (раздражающее действие гру-
бой одежды, химических веществ, горячей воды), плохие бытовые условия
(высокая температура в сочетании с низкой влажностью), вакцинация, инфек-
ционные заболевания могут усугублять воздействие причинных факторов.

Патогенез. Термин АД подразумевает иммунологический патогенез забо-
левания.

Клетки Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты) находятся
внутри эпидермиса и составляют примерно 2—4% всех эпидермальных клеток.
За счет своей формы (в виде продольно вытянутых дендритов) и миграцион-
ной способности они образуют в межклеточном пространстве равномерную
сеть между кератиноцитами.

На поверхности клеток Лангерганса представлены рецепторы для
Fc-фрагмента молекулы IgE. Наличие этих рецепторов на клетках Лангерганса
является для АД строго специфичным, так как у больных бронхиальной аст-
мой без АД, а также у больных с контактным дерматитом эти рецепторы на
эпидермоцитах не выявлены.

При контакте с антигеном эти клетки могут покидать типичное надба-
зальное местоположение и перемещаться в дистально и проксимально распо-
ложенные слои тканей.

Клетки Лангерганса выполняют функцию антигенпрезентирующих, пре-
образуя антигены в гранулах Бирбекка и выделяя их на поверхность мембраны.

В паракортексе антигенпрезентирующие клетки вступают во взаимодей-
ствие с
ThO-лимфоцитами, которые после распознавания антигена дифферен-
цируются в ТЫ- и Тп2~клетки. ТЬ2-клетки способствуют образованию В-лим-
фоцитами специфических
IgE-антител и их фиксации на тучных клетках и ба-
зофилах.

Повторный контакт с аллергеном приводит к дегрануляции тучной
клетки и развитию немедленной фазы аллергической реакции. За ней следует


^Е-зависимая поздняя фаза реакции, характеризующаяся инфильтрацией тка-
ней лимфоцитами, эозинофилами, тучными клетками, нейтрофилами, макро-
фагами.

• Далее воспалительный процесс приобретает хроническое течение. Зуд
кожи, который является постоянным симптомом АД, приводит к формирова-
нию зудо-расчесочного цикла: кератоциты, повреждаемые при расчесывании,
высвобождают цитокины и медиаторы, которые привлекают клетки воспале-
ния в очаг поражения.

Особое значение в развитии и течении АД придают роли белка Staphylococ-
cus aureus, в частности его энтеротоксиновому суперантигену. Почти у 90% де-
тей, больных АД, имеется колонизация кожных покровов
Staph, aureus, спо-
собного обострять или поддерживать кожное воспаление посредством секре-
ции ряда токсинов суперантигенов, стимулирующих Т-клетки и макрофаги.
Около половины детей с АД продуцируют
IgE-антитела к стафилококковым
токсинам.

Особенности клеточного иммунитета у больных АД приводят к повышен-
ной склонности развития вирусных
(herpes simplex) и грибковых инфекций.

Однако не у всех детей раннего возраста с дерматитом имеются признаки
аллергического диатеза и лабораторное подтверждение атопии. До года высы-
пания на коже (чаще по типу детской экземы от
грег. ekzeo — вскипать, вспы-
хивать) могут быть проявлением так называемой транзиторной пищевой ал-
лергии, обусловленной временным повышением уровня
IgE или клиническими
проявлениями псевдоаллергических реакций, характерных для детей с экссуда-
тивно-катаральной аномалией конституции. У этих больных имеет место по-
вышенное спонтанное высвобождение биологически активных аминов из кле-
ток-мишеней, связанное с синдромом нестабильности клеточных мембран, по-
вышенная чувствительность клеток шокового органа к медиаторам анафилак-
сии, сниженная гистаминопексия.

Либерация гистамина возможна под влиянием лектинов, содержащихся во
многих фруктах, злаках, бобовых. Повышенная чувствительность клеток и
сниженная гистаминопексия объясняет реакцию этих больных на продукты,
содержащие гистамин (клубника, цитрусовые, бобовые, квашеная капуста, оре-
хи, кофе и др.).

Практически у всех детей с неиммунной формой детской экземы имеется
дискортицизм с некоторой недостаточностью секреции глюкокортикоидов,
особенно при сравнении с гиперпродукцией минералокортикоидов; доминиро-
вание холинергических процессов с угнетением адренергических;

Факторами, предрасполагающими к формированию псевдоаллергигеских ре-
акций, являются:

гиповитаминоз Вб и, возможно, других витаминов (В5, А, В15);

дефицит микроэлементов, в частности цинка;

дефицит ненасыщенных жирных кислот;

глистные и паразитарные инвазии;

нарушенные пищеварительные процессы (расщепления дисахаридов,
белков, жиров);

холециститы и холецистопатии;

дисбактериозы кишечника;

избыток в продуктах питания ксенобиотиков и анутриентов, удобрений.

Все перечисленные факторы способствуют развитию нестабильности мем-
бран клеток (в частности, тучных), что способствует развитию кожных прояв-
лений, клинически схожих с атопическим дерматитом.


Клиническая картина. Проявления АД весьма разнообразны — папулы,
небольшие эпидермальные везикулы, эритематозные пятна, шелушение,
струпья, трещины, эрозии и лихенизация. Характерный признак АД - с и л ь-
ный зуд.

 У детей грудного возраста (младенческая форма — до 3 лет) элементы
расположены преимущественно на лице, туловище, разгибательных поверхно-
стях, волосистой части головы.

 В возрасте 3—12 лет (детская форма) — на разгибательных поверхно-
стях конечностей, лице, в локтевых и подколенных ямках.

 При подростковой форме (12—18 лет) поражаются шея, сгибательные
поверхности конечностей, запястья, верхние отделы груди.

 У людей молодого возраста — шея, тыльная поверхность кистей.

Часто можно обнаружить участки гипопигментации на лице и плечах (бе-
лый лишай); характерную складку по краю нижнего века (линия Денье—Мор-
гана); усиление рисунка линий ладони (атопические ладони); белый дермогра-
физм.

Степень тяжести АД определяют по международной системе SCORAD
с учетом объективных симптомов, площади поражения кожи, оценки субъек-
тивных признаков (зуд и нарушение сна).

АД часто осложняется вторичной бактериальной (стафилококки и стрепто-
кокки) инфекцией.

Диагностика. В клинической практике для постановки диагноза АД у де-
тей следует ориентироваться на следующие признаки:

 начало заболевания в раннем возрасте;

 наличие аллергических заболеваний у родителей и/или родственников
пробанда;

зуд кожных покровов различной интенсивности;

типичная морфология кожных высыпаний;

типичная локализация кожных высыпаний;

хроническое рецидивирующее течение;

 высокий уровень общего IgE и аллерген-специфических IgE-антигенов
в сыворотке крови.

Прик-тест или кожные скарификационные пробы проводят в периоде ре-
миссии заболевания. При невозможности проведения кожных проб (обостре-
ние заболевания) проводят диагностику
in vitro. Для диагностики также про-
водят элиминационно-провокационные пробы с пищевыми продуктами.

Дифференциальный диагноз проводят с:

себорейным дерматитом;

контактным дерматитом;

синдромом Вискотта—Олдрича (дерматит, тромбоцитопения, рецидиви-
рующие инфекции);

синдромом гипериммуноглобулинемии Е (высокий уровень общего IgE
в сыворотке крови, дерматит, рецидивирующие инфекции);

десквамативной эритродермией Лайнера—Муссу;

микробной экземой;

розовым лишаем;

наследственным нарушением обмена триптофана;

чесоткой.

Лечение. Терапия АД включает в себя диетотерапию, местное и общее
(системное) лечение.

Принципы диетотерапии изложены в разделе, посвященном лечению пи-


щевой аллергии. Для детей любого возраста элиминационная диета строится
на основе достоверно доказанной роли того или иного пищевого продукта в
развитии обострений АД. Абсолютным критерием является положительный
результат специфического аллергологического обследования и убедительные
свидетельства анамнеза о провоцирующей роли данного продукта в обостре-
нии заболевания.

Большое значение в лечении как иммунопатологических, так и неиммун-
ных форм дерматита имеет ограничение сахара, соли (как веществ, усилива-
ющих экссудативные проявления); бульонов, острых, соленых и жареных
блюд, которые могут усилить проницаемость ЖКТ для аллергенов. Для приго-
товления пищи используют очищенную фильтрами воду. Овощи и крупы пе-
ред варкой вымачивают. Следует избегать использования в пищу продуктов
промышленного консервирования, которые содержат красители, консерванты,
эмульгаторы.

Необходима элиминация бытовых аллергенов.

При выборе медикаментозного средства системного действия руковод-
ствуются возрастом больного, периодом болезни, наличием сопутствующих за-
болеваний.

Показанием для назначения антигистаминных препаратов является обо-
стрение заболевания. Используют препараты
I, II и III поколения
(см. табл. 3.41) Седативный эффект препаратов I поколения используют для
снятия зуда, нарушающего сон ребенка. При необходимости длительной тера-
пии (противорецидивное лечение) используют антигистаминные препараты II
и III поколения (зиртек, кларитин, кетотифен, телфаст).

К мембраностабилизирующим препаратам, являющимся препаратами выбо-
ра при синдроме нестабильности клеточных мембран, относят кетотифен, кси-
дифон, антиоксиданты (витамины А, Е, С, полиненасыщенные длинноцепочеч-
ные жирные кислоты и др.), налкром. Повышению эффективности лечения АД
способствует назначение
витаминов В6 (в лечебных дозах от 50 до 100 мг/сут.
в 2 приема в первой половине дня — 1 месяц) и В
15 (пантотенат кальция
0,05—0,1 г 2 раза в сутки — 1 месяц). Перспективным является применение бе-
та-каротина, который является источником поступления в организм витамина
А и повышает устойчивость мембран лизосом и митохондрий к действию ме-
таболитов токсических веществ, стимулирует иммунную систему и регулирует
перикисное окисление липидов.

Полезно назначение препаратов кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат
по 0,25—0,5 внутрь 2—3 раза в день) и/или фосфора, фитотерапия (корень со-
лодки, стимулирующий функцию надпочечников и его препарат глицирам
и др.). У ряда детей показан хороший эффект от трехмесячных курсов соче-
танного приема желудочных капель и экстракта элеутерококка.

В связи со значимостью пищеварительной недостаточности в генезе дерма-
тита после копрограммы решают вопрос о целесообразности назначения
пище-
варительных ферментов
(фестал, дигестал, панкреатин и др.), желчегонных
средств. Если имеется лямблиоз, хеликобактериоз, гельминтозы — показана
специфическая терапия. Необходимо лечение дисбактериоза кишечника.

При выраженной пиодермии и неэффективности местной антибактериаль-
ной терапии
назначают антибиотики парентерально с учетом чувствительности
флоры. При эмпирическом назначении антибиотиков преимущество отдается
макролидам, цефалоспоринам I и II поколения, линкомицину.

Наружная терапия направлена на:


 устранение или уменьшение воспалительных изменений на коже и кож-
ного зуда, сухости кожи;

 восстановление структуры и функции кожи;

 профилактику и устранение вторичного инфицирования пораженных
участков кожи;

 восстановление поврежденного эпителия.

Необходимо ограничение воздействия провоцирующих обострение факто-
ров. Ногти на пальцах рук у ребенка должны быть коротко острижены, чтобы
уменьшить повреждение кожи при расчесывании. После мытья в прохладной
воде с нейтральным мылом следует использовать смягчающие кремы или масла.

Наружное лечение начинают с применения индифферентных паст, мазей,
болтушек, содержащих противовоспалительные, кератолитические и керато-
пластические средства. При обострении с экссудативными проявлениями при-
меняют примочки с жидкостью Бурова (раствор алюминия ацетата), 1% рас-
твора танина и др.

При выраженных проявлениях АД применяют топические глюкокортико-
стероиды (ГКС) — элоком (крем, мазь, лосьон), адвантан (эмульсия, крем,
мазь). Эти препараты обладают высокой эффективностью и безопасностью.
Их назначают 1 раз в сутки в период обострения, в том числе и у детей ранне-
го возраста. Нерациональное использование ГКС может вызвать системные и
локальные побочные эффекты.

При присоединении вторичной бактериальной инфекции назначают на-
ружные антибактериальные препараты
(бактробан, 3—5% пасты с эритроми-
цином, линкомицином). Предварительно пораженные участки кожи обрабаты-
вают фукорцином, раствором бриллиантового зеленого, метиленового синего.
При грибковой инфекции применяют наружные противогрибковые препараты
(кремы травоген, низорал и др.)

Прогноз. Полное клиническое выздоровление наступает у 17—30% боль-
ных. Неблагоприятными факторами прогноза АД являются:

начало стойких высыпаний на коже в возрасте 1—3 месяцев;

сочетание АД с бронхиальной астмой;

сочетание АД с персистирующей инфекцией;

сочетание АД с вульгарным ихтиозом;

неадекватная терапия.

При псевдоаллергическом механизме развития дерматита прогноз более
благоприятный. У большей части детей кожный процесс уменьшается к полу-
тора-двум годам и исчезает к пяти.

3.4.4. КРАПИВНИЦА И АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК

Крапивница — заболевание, проявляющееся эритематозными зудящими
элементами, возвышающимися над поверхностью кожи и, как правило, усилива-
ющиеся при расгесах.

Ангионевротический отек (отек Квинке) — поражение более глубо-
ких
pioee кожи и подкожной клетгатки. Он может развиваться не только в
коже, но и в рыхлой соединительной ткани внутренних органов — дыхательных
путей, кишегника. Часто согетается с крапивницей, но может возникать от-
дельно от нее; расположен асимметригно, реже сопровождается зудом.


Примерно у 10-20% людей хоть раз в жизни была крапивница. Крапив-
ница и ангионевротический отек чаще развиваются у девочек.

Этиология. Этиологические факторы крапивницы и ангионевротического
отека очень разнообразны.

1. Иммунные формы вызывают:

все группы аллергенов;

наследственный или приобретенный дефицит Cql-инактиватора;

аутоиммунные заболевания.

2. Неиммунные формы вызывают:

 вещества, способные активировать тучные клетки без участия иммун-
ных механизмов, попадание в организм веществ, содержащих гистамин;

физические факторы;

эмоциональный стресс;

вирусные инфекции, инфекционный мононуклеоз, гепатит;

гельминтозы;

криоглобулинемия;

мастоцитоз.

В большинстве случаев причина крапивницы остается невыясненной.

Патогенез. Единая концепция, объединяющая все формы крапивницы, от-
сутствует. Центральная медиаторная роль гистамина в патогенезе заболевания
подтверждается характерной кожной реакцией, эффективностью антигиста-
минных препаратов, повышением концентрации гистамина в плазме крови при
большинстве форм крапивницы.

Некоторые формы хронической крапивницы связаны с эффектами белков
гранул эозинофилов, фактора активации тромбоцитов, триптазы и химазы.

При иммунной форме заболевания первичные медиаторы аллергии немед-
ленного типа (гистамин, МРС-А, хемотаксические факторы эозинофилов и
нейтрофилов, базофильный калликреиновый фактор), выделяющиеся из туч-
ных клеток и базофилов, приводят к активации вторичных медиаторов —
кининов, комплемента, высвобождению простагландинов, серотонина. Проис-
ходит повышение проницаемости стенки сосудов и появление характерных
кожных элементов.

Клиническая картина. При острой крапивнице (чаще вызвана воздейст-
вием аллергенов) через несколько минут после контакта с аллергеном у боль-
ного на коже появляется эритема, затем возникают уртикарные сильно зудя-
щие элементы различных размеров и причудливой формы с кольцевидной
гиперемией и четкими границами. Для крапивницы характерно отсутствие
пигментации после исчезновения элементов. При реакции на пищу до появле-
ния типичных высыпаний больной ощущает покалывание языка, губ, нёба,
отек в этих местах, нередко резкие боли в животе. Часто наблюдают явления
конъюнктивита, реже — затруднение дыхания вследствие отека гортани. Ино-
гда у больных развивается рвота, коллапс, анафилактический шок. При пище-
вой аллергии могут быть периоральный и перианальный дерматит.

У больных отмечается особый вид дермографизма — быстрая стойкая па-
пулезная реакция, напоминающая реакцию кожи на введение гистамина. Кра-
пивница часто обусловлена укусами насекомых, контактом с растениями, фи-
зическими факторами (замедленная крапивница от давления, солнечная кра-
пивница, генерализованная и ограниченная тепловая крапивница, холодовая
крапивница), неврогенными причинами.

При ангионевротическом отеке наблюдаются значительные, хорошо огра-
ниченные отеки в любой части тела, но чаще в области губ, языка, рук, ног,


половых органов. Отек может мигрировать. Нередко возникают общие симп-
томы: лихорадка, возбуждение, артралгии, коллапс.

О хронической крапивнице говорят, когда высыпания персистируют более
6 недель. Такое течение характерно для неиммунной крапивницы, крапивницы
при системных заболеваниях.

Осложнения. Анафилактический шок, отек гортани (круп), неврологиче-
ские расстройства.

Лечение. Устранение контакта с аллергеном после выявления его с помо-
щью сбора аллергологического анамнеза, проведения кожных скарификацион-
ных и других диагностических проб.

При идентификации реакции на пищу целесообразно дать солевое слаби-
тельное. При острой крапивнице показано назначение антигистаминных пре-
паратов I поколения (действуют быстрее, чем препараты II поколения) в ком-
бинации с агонистами адренорецепторов. При хроническом течении — дли-
тельный прием антигистаминных препаратов И поколения. При упорном
течении назначают гидроксизин (особенно показан при холинергической кра-
пивнице), блокаторы Н
2 гистаминовых рецепторов (циметидин, ранитидин).
При отеке гортани II, III степени назначают большие дозы преднизоло-

на — 3 — 4 мг/кг («трахеостомия без ножа»), трахеостомию по показаниям

Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Отек гортани может по-
влечь за собой асфиксию.

3.4.5. ЛЕКАРСТВЕННАЯ АЛЛЕРГИЯ

По данным ряда авторов, около 5% детей поступают в стационары в связи
с нежелательными последствиями лекарственной терапии. Установлено, что:

частота осложнений лекарственной терапии прямо пропорциональна
количеству назначенных медикаментов;

наследственные и семейные особенности имеют решающее значение в
возникновении осложнений терапии определенной группой лекарственных
средств;

нежелательные эффекты лекарств во многом зависят от их фармаколо-
гических свойств, состояния органов, где лекарство всасывается (желудоч-
но-кишечный тракт), метаболизируется (печень или другой орган) или экскре-
тируется (почки и др.), а потому при их поражении частота токсических эф-
фектов возрастает;

нарушение правил хранения, сроков реализации лекарств и самолечение
увеличивают частоту осложнений лекарственной терапии.

Все нежелательные эффекты лекарств делят на две большие группы.
1.
Предсказуемые (приблизительно 75—85% всех больных с осложнениями
лекарственной терапии):

токсические эффекты лекарства могут быть обусловлены передозиров-
кой, нарушением его метаболизма, выведения, наследственными или приобре-
тенными поражениями разных органов, комбинированной лекарственной те-
рапией;

побочные действия лекарств, связанные с их фармакологическими
свойствами, нередко неизбежны, ибо препарат действует не только на тот ор-
ган, по поводу поражения которого его назначают, но и на другие; примером
может быть М-холинолитический и седативный эффект Н,-гистаминоблокато-


ров, стимуляция ЦНС при назначении эуфиллина в связи с приступом БА, уг-
нетение лейкопоэза при цитостатической терапии;

 вторичные эффекты, которые не связаны с основным фармакологиче-
ским действием, но возникают часто; например, дисбактериоз кишечника по-
сле лечения антибиотиками.

2. Непредсказуемые:

лекарственная аллергия;

идиосинкразия — генетические особенности обмена веществ пациента,
которые определяют непереносимость лекарства и его побочные эффекты; на-
пример, гемолитический криз у больных с наследственным дефицитом Г-6-ФД
может возникнуть после приема жаропонижающих и противомалярийных
средств, сульфаниламидов, нафтохинолонов.

Лекарственная аллергия (ЛА) - объединяющее понятие для реак-
ций и болезней, вызванных применением медикаментов и обусловленных иммуно-
патологигескими механизмами.
Псевдоаллергические реакции могут возник-
нуть вследствие того, что медикамент вызывает освобождение биогенных ами-
нов (гистамин и др.) без предшествующей иммунологической стадии.
Псевдоаллергическую реакцию может вызвать ацетилсалициловая кислота,
стимулирующая липоксигеназный путь синтеза простагландинов, активирую-
щая комплемент без участия антител.

Этиология. ЛА наиболее часто вызывает пенициллин, реже другие пени-
циллиновые антибиотики, цефалоспорины, тетрациклин, сульфаниламиды, ан-
тигистаминные препараты, тиамин (витамин В,), гормональные препараты
(АКТГ, инсулин и др.), лизоцим, салицилаты, йодиды.

Предрасполагающим фактором является атопический диатез. По данным
литературы, Л А выявляется у 25-30% детей с атопическим диатезом и только
у 0,5% детей без него.

Патогенез. Все четыре типа аллергических реакций, по Джеллу и Кумбсу,
могут быть патогенетическим звеном ЛА.

 Острые аллергические реакции в ответ на поступление медикамента
обычно опосредованы реакциями I типа — реагинами (
IgE).

 Подострые реакции, развивающиеся в течение 72 м после приема меди-
камента, чаще вызваны реакциями II типа, опосредованы IgG и IgM и комп-
лексным антигеном (лекарственный гаптен + белок тканей).

 Еще позже проявляются затяжные аллергические реакции на лекарства,
обусловленные III типом реакций — иммунными комплексами. В генезе под-
острых и затяжных реакций решающую роль могут играть и реагины (
IgE).

Диагноз. В основе лежит тщательно проанализированный анамнез. Мно-
гообразие форм иммунного ответа, индуцируемых лекарственными средства-
ми, отсутствие соответствующих антигенов (что связано с метаболическими
изменениями лекарств в организме) препятствуют разработке приемлемых для
клиники диагностических тестов. Проведение кожных тестов опасно для боль-
ного.

Из лабораторных тестов используют определение специфических IgE-анти-
тел (
PACT) к пенициллину, ко-тримоксазолу, миорелаксантам, инсулину; спе-
цифических
IgG и IgM; реакцию блаеттрансформации лимфоцитов; определе-
ние триптазы, высвобождаемой при активации тучных клеток лекаре таенным
препаратом.

Получение положительного результата кожного тестирования или лабора-
торных методов исследования позволяет предположить, что больной относит-
ся к группе риска по реакции на лекарственный препарат, однако отрицатель-


ный результат не исключает возможность клинической реакции на введение
препарата.

Клиническая картина. Наиболее частыми из регистрируемых проявле-
ний ЛА являются:

общие аллергические реакции (анафилактический шок, многоформная
экссудативная эритема, буллезный эпидермолиз, включая эпидермальный не-
кролиз);

различные кожные поражения (крапивница, контактный дерматит,
фиксированная экзема и др.);

поражения слизистых оболочек полости рта, языка, глаз, губ (стомати-
ты, гингивиты, глосситы, хейлиты и др.);

 патология желудочно-кишечного тракта (гастрит, гастроэнтерит).
Реже диагностируют ЛА в виде гаптеновых гранулоцитопений и тромбоци-

топений, геморрагической анемии, респираторных аллергозов (приступ БА,
подсвязочный ларингит, эозинофильный легочный инфильтрат, аллергический
альвеолит). Еще реже выявляют Л А как причину миокардитов, нефропатий,
системных васкулитов, узелкового периартериита и красной волчанки.

Многоформная экссудативная эритема — эритематозные пятнисто-папулез-
ные кожные высыпания разной формы. Синдром Сти в е н с а—Д ж о не о-
н а — тяжелый, иногда фатальный вариант течения многоформной экссудатив-

ной эритемы

Многоформная экссудативная эритема может протекать в форме легких,
самопроизвольно проходящих кожных высыпаний («кокардообразные» пятна
кольцевидной формы с концентрическим гиперемированным венчиком серова-
того цвета, часто с везикулой в центре) либо прогрессировать до более серьез-
ных везикулезных или буллезных повреждений с вовлечением в процесс сли-
зистых оболочек, повреждением конъюнктивы и поражением печени, почек,
легких.

При тяжелом течении (синдром Стивенса-Джонсона) начало острое, бур-
ное, с лихорадкой, продолжающейся от нескольких дней до 2—3 недель. От-
мечаются боли в горле, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, конъ-
юнктивит, гиперсаливация, боли в суставах. С первых часов наблюдаются про-
грессирующие поражения кожи и слизистых оболочек: болезненные темно-
красные пятна на шее, груди, лице, конечностях (поражаются даже ладони,
подошвы), наряду с которыми появляются папулы, везикулы, пузыри. Высы-
пания имеют тенденцию к слиянию, но крупные пузыри с серозно-кровяни-
стым содержимым образуются редко. У большинства больных имеются пора-
жения слизистых оболочек (стоматит, фарингит, ларингит, трахеит, конъюнк-
тивит с кератитом, у девочек — вагинит). Нередко развивается вторичная
инфекция и возникают пиодермии, пневмония и др. Почки и сердце поража-
ются очень редко.

Крайняя степень выраженности многоформной эритемы — с и н д ро м
Лайелла (токсический эпидермальный некролиз). Наиболее частыми этио-
логическими факторами этих заболеваний являются лекарственная аллергия,
реже — вирусная инфекция, аллергическая реакция на инфекционный (пре-
имущественно стафилококковый) процесс, на переливание крови, плазмы. Ме-
ханизмы развития связывают с аллергическими реакциями, протекающими по
типу реакции Артюса — взрывное высвобожение лизосомальных ферментов в
коже как иммунного, так и неиммунного генеза. Определенную роль играет
наследственное предрасположение. Аллергические и аутоаллергические реак-
ции вызывают тромбоваскулит и тромбокапиллярит.


При синдроме Лайелла образуются крупные, плоские, дряблые пузыри
(буллезная стадия), геморрагии. На участках, подвергающихся трению одеж-
дой, поверхностные слои кожи отслаиваются независимо от наличия или от-
сутствия пузырей. Симптом Никольского положителен. В результате выражен-
ного эпидермолиза внешне ребенок напоминает больного с ожогом II степени.
Могут также поражаться слизистые оболочки. Течение болезни очень тяжелое.
В отличие от синдрома Стивенса—Джонсона резко выражен токсикоз, часты
миокардит, нефрит, гепатит. Характерно развитие инфекционных поражений
(пневмония, вторичное инфицирование кожи), развитие гиперэргического сеп-
сиса.

При благоприятном течении улучшение обычно наступает на второй-
третьей неделе болезни, эрозии подживают через три-четыре недели, но на их
месте остается пигментация.

Лечение. Подозрение на ЛА является основанием для отмены всех меди-
каментов, которые получает ребенок.

При острых реакциях полезно промывание желудка, солевое слабительное,
назначение энтеросорбентов (активированный уголь, полифепан и др.), анти-
гистаминных препаратов.

При многоформной экссудативной эритеме больного госпитализируют, на-
значают постельный режим, обильное питье, указанное выше лечение.

При диагностике синдрома Стивенса—Джонсона назначают глюкокортико-

стероиды (в пересчете на 1—2 мг/кг преднизолона — суточная доза), инфузи-

онную терапию — 5% раствор глюкозы с изотоническим раствором хлорида

натрия. При полном парентеральном питании обычно назначают гепарин в

дозе 0,3—0,5 ЕД на 1 мл переливаемого раствора. Установлен хороший эффект

гемосорбций, особенно рано проведенных. При присоединении бактериальной

инфекции назначают антибиотики.

При синдроме Лайелла больного госпитализируют в отделение реанимации
или интенсивной терапии. Режим «температурной защиты», назначают пред-

низолон парентерально в дозе не менее 5—10 мг/кг в сутки, антигистаминные
препараты также парентерально, инфузионную терапию, гепарин в дозе
10—15 ЕД/кг в час внутривенно капельно, антибиотики широкого спектра дей-
ствия, активные и против стафилококков, мочегонные средства, сердечные
гликозиды и (по показаниям) другую симптоматическую терапию. Показана
гемосорбция. Обязательно стерильное белье. Иногда ребенка помещают в гно-
тобиологическую камеру.

Местно при мокнутье применяют 0,1—0,2% раствор перманганата калия,
1% раствор резорцина, 2—5% раствор танина, 1—2% водные растворы анили-
новых красок, а далее эпителизирующие мази типа солкосерил и др. При по-
ражении слизистых оболочек - теплые полоскания 10% раствором соды,
местными анестетиками. При поражении глаз — закладывание глазной гидро-
кортизоновой мази 3—4 раза в сутки.

Прогноз серьезный при тяжелых проявлениях лекарственной аллергии,
септических осложнениях.

Профилактика. Первичная профилактика сводится к крайней насторо-
женности в выборе показаний к лекарственной терапии, особенно у детей с
атопическим диатезом и аллергическими заболеваниями.

Вторичная профилактика сводится к недопущению введения медикамента,
на который ребенок уже давал аллергическую реакцию.

Сведения о первой аллергической реакции необходимо написать красными


буквами на лицевой стороне поликлинической истории развития и истории
болезни в стационаре.

Родители и дети старшего возраста должны быть информированы о неже-
лательной реакции на лекарство.

3.4.6. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ НА НАСЕКОМЫХ

Основными формами аллергических реакций на насекомых являются:

местные кожные реакции на укусы насекомых;

системные анафилактические реакции на ужаление;

 респираторные аллергические реакции на вдыхание насекомых и ве-
ществ, выделяемых ими.

Различают реакции немедленного типа, возникающие через несколько се-
кунд или минут и продолжающиеся несколько часов или дней, и замедленные
аллергические реакции, появляющиеся через 1—2 суток после укуса.

Токсические реакции наблюдаются после ужаления большим количеством
насекомых.

Этиология. Жалящие насекомые относятся к перепончатокрылым. Чаще
всего тяжелые системные реакции возникают на укусы пчел и ос. Укусы кома-
ров редко вызывают выраженные аллергические реакции, поскольку они
впрыскивают не яд, а секрет слюнных желез, который может вызывать мест-
ную аллергическую реакцию. При обилии комаров, мошки, жуков, бабочек в
летнее время возможно вдыхание мелких насекомых или чешуек крыльев, что
и может послужить причиной респираторной аллергии.

Патогенез. Необычная реакция на укус насекомого может быть опосредо-
вана реагинами
IgE или IgG2. Основными аллергенными компонентами яда яв-
ляются фосфолипаза
А2, гиалуронидаза, мелиттин, высокомолекулярная фрак-
ция с активностью кислой фосфатазы и аллерген С. Кроме того, яды, слюна
насекомых могут содержать гистамин, ацетилхолин, кинины, другие биоген-
ные амины и их либераторы, ферменты. В этом случае реакция имеет псевдо-
аллергический характер.

Клиническая картина. Выраженная местная реакция проявляется силь-
ным отеком и эритемой (свыше 10 см в диаметре), сохраняющимися более
24 ч. Одновременно могут появляться и другие признаки немедленной аллер-
гической реакции — крапивница, ангионевротический отек, покраснение лица;
тошнота, рвота; затруднение дыхания, вызванное отеком носоглотки, голосо-
вых связок, гортани, трахеи, бронхоспазмом; боль в животе, диарея; арт-
ралгии.

Анафияактигеский шок — наиболее тяжелая аллергическая реакция на уку-
сы насекомых. АЩ может развиваться при укусе в любую часть тела, но при
поражении области головы и шеи его вероятность возрастает. В большинстве
случаев симптомы АШ появляются в течение первых 15 мин, хотя возможно и
более позднее начало реакции. Клиническая картина АШ соответствует опи-
санной ниже.

Чем тяжелее протекала первичная реакция на укус, тем выше вероятность
ее повторения.

В течение 7—12 дней после укуса могут возникнуть реакции, напоминаю-
щие
сыворотогную болезнь (см. раздел 3.4.8).


Диагноз обычно основан на данных анамнеза. Кожное тестирование про-
водят экстрактом яда пчел и ос. Возможно определение специфических
IgE in
vitro.

Лечение. Проводят неспецифическую симптоматическую терапию. Из
кожи извлекают остатки стилета жала, местно — холодные компрессы, проти-
возудные и противовоспалительные мази, внутрь антигистаминные, нестероид-
ные противовоспалительные средства. Лечение при анафилактическом шоке —
см. раздел 3.4.7.

Специфическую гипосенсибилизацию проводят при строгом определении
показаний одним аллергеном или смесью из нескольких ядов. Продолжитель-
ность лечения — 3—5 лет.

Профилактика реакции на укусы насекомых у предрасположенных лиц
включает следующие основные правила:

 в летние месяцы выходить на улицу в одежде, максимально закрываю-
щей тело, подбирать светлые, неяркие тона одежды;

не делать резких движений при появлении насекомых;

не ходить босиком (особенно по траве);

носить головной убор;

соблюдать осторожность во время приема пищи на улице;

исключить применение препаратов, содержащих прополис.

Родители должны быть обучены оказанию доврачебной помощи при реак-
ции на укусы насекомых.

3.4.7. АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК

Анафилактический шок — АШ (точнее, коллапс) — острая, генера-
лизованная аллергигеская реакция с декомпенсированным нарушением гемодина-
мики, опосредованная аллергигескими реакциями I типа (
IgE-реагинами или
IgGJ. Это наиболее тяжелая форма аллергической реакции и относится к не-
отложным медицинским состояниям. Первое упоминание об анафилактиче-
ском шоке относится к 2641 г. до н. э.: по сохранившимся документам, египет-
ский фараон Мензес погиб от укуса осы или шершня.

Клинически от АШ ничем не отличается анафилактоидная реак-
ция (АР) —
псевдоаллергигеская анафилаксия, патогенетигески не связанная
с антиген-антитело взаимодействием, хотя она вызывается внешними приги-
нами.

Этиология. Антиген может попадать в организм любым путем:

парентерально при введении медикаментов — чаще пенициллина (1 слу-
чай на 6 млн введений пенициллина), витамина В,, полипептидных гормонов
(АКТГ,
TIT, инсулина), новокаина, лизоцима и др.; противостолбнячной и
другой сывороток; профилактических прививок;

орально — аллергены пищи (особенно орехи, устрицы, крабы), консер-
ванты, добавляемые к пищевым продуктам (метилбисульфат, глутамат, аспар-
тат и др.), специи, плохого качества искусственные жиры и др.;

ингаляционно;

местно — укусы насекомых, змей.

Повторные прерывистые курсы лечения и длительные интервалы между
введением лекарственных средств повышают риск развития анафилаксии.

Не исключена возможность возникновения АШ при проведении пищевых
провокационных проб после элиминации продукта; кожных скарификацион-


ных проб с экзогенными аллергенами; при проведении специфической гипо-
сенсибилизации, особенно если она проводится в условиях повышенного воз-
действия аллергенов в естественных условиях.

Анафилаксия на латекс (сенсибилизация к остаточным белкам каучукового
дерева) может возникнуть у ребенка при использовании катетеров в лечении
тяжелых заболеваний мочеполового тракта.

Анафилактоидная реакция может появиться после резкого охлаж-
дения, большой физической нагрузки, воздействия йодсодержащих рентгено-
контрастных веществ (у 0,1% больных), декстрана, ванкомицина, витамина В,,
Д-тубокурарина, каптоприла, ацетилсалициловой кислоты. В последние годы
имеется рост числа случаев идиопатической анафилаксии.

Патогенез. Следствием аллергической реакции немедленного типа с мас-
сивным выбросом биологически активных веществ (не только гистамина, но и
синтезированных простагландинов и лейкотриенов) является патофизиологи-
ческая реакция нарушения микроциркуляции, падение системного артериаль-
ного давления, депонирование крови в портальной системе, бронхоспазм, раз-
витие отека гортани, легких, мозга. Как и при любом виде шока, закономерно

развивается рассеянное внутрисосудистое свертывание крови.

Псевдоаллергическая анафилаксия развивается без участия реагинов за

счет активации базофилов и тучных клеток анафилотоксинами СЗа и С5а
(классический путь активации комплемента), что также приводит к высвобож-
дению медиаторов аллергии и клиническим проявлениям острого сосудистого
коллапса.

Клиническая картина. Тяжесть АШ, как правило, обратно пропорцио-
нальна времени, прошедшему с момента контакта с аллергеном, т. е. чем мень-
ше времени проходит от контакта с аллергеном до появления клинических
симптомов, тем тяжелее протекает АШ.

При парентеральном попадании аллергена через несколько секунд или ми-
нут после короткого периода предвестников (слабость, чувство страха, беспо-
койство и др.) появляется гиперемия кожи и зуд (прежде всего кистей, стоп и
паховой области), боли в животе. Характерно появление уртикарной сыпи и
развитие ангионевротического отека. Симптоматика со стороны дыхательной
системы может прогрессировать от невыраженного отека гортани, обструкции
бронхов до асфиксии. Больной «обмякает», теряет сознание, появляется про-
ливной пот и резкая бледность кожи, пена у рта, недержание мочи и кала, су-
дороги, кома. Спасти больного может только энергичное, агрессивное лечение.
Смерть может наступить в течение нескольких минут.

После проглатывания аллергена клинические проявления шока развиваются
через некоторое время, необходимое для переваривания продукта и всасыва-
ния аллергена в ЖКТ. У некоторых пациентов после купирования АШ может
развиться повторный эпизод анафилаксии по типу отсроченной реакции.

Анафилактигеская реакция, вызванная физической нагрузкой, возникает
при чрезмерном мышечном перенапряжении и проявляется уртикарными вы-
сыпаниями на коже, ангионевротическим отеком, тошнотой, рвотой, схватко-
образными болями в животе, диареей, в наиболее тяжелых случаях — отеком
гортани, бронхоспазмом и сосудистым коллапсом. Реакция развивается во
время или сразу после физических упражнений. Точный механизм анафилак-
сии на физическую нагрузку не установлен. Существует мнение, что высво-
бождение эндогенных опиоидных пептидов во время повышенной физической
нагрузки приводит у восприимчивых пациентов к выбросу медиаторов анафи-
лаксии, повышению сывороточного лактата, креатинфосфокиназы.


Диагноз АШ клинико-анамнестический. Дифференциальный диагноз про-
водят с другими видами шока: травматическим, постгеморрагическим, кардио-
генным, септическим; вазовагальным коллапсом; генерализованной холодовой
крапивницей; аспирацией инородного тела и др. Для вазовагального коллапса
(обморока) типичны брадикардия, тошнота и отсутствие респираторных и
кожных проявлений аллергии, стабильное артериальное давление. Симптомы
купируются после придания пациенту горизонтального положения с припод-
нятыми нижними конечностями.

Лечение. Первый и существеннейший принцип — не паниковать!

Ребенка укладывают на бок во избежание асфиксии в результате аспи-
рации рвотных масс, западения языка.

При отсутствии рвоты больного укладывают на спину с приподнятым
ножным концом.

Пациента обкладывают грелками, обеспечивают доступ свежего воздуха,
проходимость дыхательных путей, начинают кислородотерапию.

Одновременно и огень быстро проводят следующие мероприятия:

 0,1% раствор адреналина или 1% раствор мезатона, или норадреналина
в дозе 0,01 мл/кг подкожно (внутримышечно адреналин вводить не следует,
ибо он расширяет сосуды скелетных мышц, что усиливает децентрализацию
кровообращения);

 раствор кофеина от 0,1 до 1,0 мл или кордиамин от 0,1 до 1,0 мл.
Введение этих препаратов повторяют через 15-20 мин.

Если артериальное кровяное давление не поднимается, сохраняется общая
слабость, то вводят:

0,01% раствор адреналина (1 мл ампульного 0,1% раствора адреналина
разводят в 9 мл изотонического раствора натрия хлорида); 0,1 мл/кг получен-
ного раствора вводят внутривенно медленно в 10—20 мл 5% раствора глюкозы
(стартуют с дозы 0,2 мкг/кг/мин, повышая ее до 1,5—2,0 мкг/кг/мин):

внутривенно быстро вводят коллоидные (не белковые!) кровезаместите-
ли или изотонический раствор натрия хлорида (15 мл/кг/мин);

при олигурии, сердечной слабости целесообразно на фоне кислоролоте-
рапии вливание допамина (200 мг в 250 мл изотонического раствора натрия

хлорида, что соответствует 800 мкг в 1 мл полученного раствора) в дозе

5 мкг/кг/мин (стартовая доза) с постепенным ее повышением до 10—14—

20 мкг/кг/мин;

3% раствор преднизолона (0,1-0,2 мл/кг) или гидрокортизон (4—8 мг/кг)
внутримышечно;

при бронхоспазме и других расстройствах дыхания внутривенно
2,4% раствор эуфиллина (5—7 мг/кг в 20 мл изотонического раствора натрия
хлорида);

при сердечной слабости глюкагон (0,225 мг/кг) и сердечные гликозиды
(строфантин в возрастных дозах).

Следует следить за проходимостью дыхательных путей и при необходимо-
сти немедленно ввести воздуховод. Внутренний диаметр интубационной труб-
ки можно рассчитать по следующей формуле:

диаметр трубки (в мм)=/16 + возраст больного (в годах)]: 4.

Например, для двухлетнего ребенка должна быть использована интубационная трубка с
внутренним диаметром 4,5 мм.


При стойкой (в течение 20 мин) артериальной гипотонии необходимо на-
чать ИВЛ.

При нетяжелых случаях АШ внутрь или внутримышечно (внутривенно)
вводят Н,-гистаминоблокаторы, Н.
2-гистаминоблокаторы (циметидин 5 мг/кг
или ранитидин 1 мг/кг). Применение пипольфена противопоказано в связи с
его выраженным гипотензивным эффектом.

При АШ, развившимся на укус насекомых или инъекцию лекарственного
препарата, место инъекции или укуса (за исключением области шеи, головы)
обкалывают в 5—6 точках 0,1% раствором адреналина, разведенным в 10 мл
физиологического раствора. На конечности выше места введения препарата
или укуса насекомого накладывают жгут, который ослабляют на 1—2 мин
каждые 10 мин. Место введения препарата (укуса) обкладывают льдом для за-
медления всасывания.

При АШ, развившемся на введение пенициллина, сразу же после выведе-
ния больного из коллапса и асфиксии показано внутримышечное введение пе-
нициллиназы (1 ООО ООО ЕД).

Все больные с АШ должны быть госпитализированы, поскольку течение
шока может быть волнообразным. Обычно ухудшение состояния наступает че-
рез 5 и 24 ч от начала заболевания. Транспортировка больных допускается

только после выведения из угрожающего жизни состояния. В стационаре про-
водят инфузионную терапию с целью восполнения
потерь жидкости ьо ьнесо-

судистое пространство и приведения в соответствие ОЦК к объему сосудистого
русла. Необходимо помнить, что у части больных (при тяжелом течении шока
у всех) возможно развитие ДВС-синдрома, что может потребовать антикоагу-
ляционной (гепарин) и антиагрегантной (курантил) терапии. Выписку из ста-
ционара проводят не ранее 10-го дня из-за возможности развития миокардита,
гломерулонефрита, сывороточной болезни, энцефалита. Перечисленные воз-
можные осложнения АШ и определяют план обследования больного в стацио-
наре.

Важнейшим условием рациональной терапии больного с АШ является бы-
строта, целенаправленность и грамотность всех мероприятий, обученность
персонала, его мастерство. Во всех лечебных учреждениях (в том числе в сто-
матологических и аллергологических кабинетах, санаториях, школах и т. д.),
где проводятся любые инъекции, профилактические прививки, аллергологиче-
ское обследование и специфическая иммунотерапия, должны быть все необхо-
димые медикаменты и оборудование для выведения больного из АШ, висеть
инструкции по последовательности мероприятий при оказании неотложной
помощи. Медицинский персонал должен ежегодно сдавать соответствующий
экзамен (зачет).

Профилактика. Перед парентеральным введением лекарств, проведением
профилактических прививок необходимо выяснить, как ребенок реагировал на
предшествующие введения препаратов. Чужеродные биологические препараты
(лизоцим, продигиозан, желатин, контрикал и др.) следует назначать детям
лишь при крайней необходимости. После прививки, введения лекарственного
препарата, аллергена ребенок должен находиться под наблюдением врача не
менее 30 мин.

Прогноз. При АШ прогноз всегда серьезен и зависит от рациональности и
своевременности терапии.


3 4.8. СЫВОРОТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ

Сывороточная болезнь (тогнее, синдром) характеризуется систем-
ными иммунопатологигескими расстройствами в результате парентерального
введения в организм гужеродного белка — сыворотки животных.
Сывороточная
болезнь встречается у 5—10% больных, которым вводили чужеродную сыво-
ротку.

Этиология. Сывороточная болезнь может развиться как при повторном,
так и при первичном введении чужеродной сыворотки (против столбняка,
дифтерии, бешенства, укусов змей, ботулизма или газовой гангрены). Синдром
сывороточной болезни иногда отмечают после введения у-глобулина, антилим-
фоцитарной сыворотки, укуса насекомых.

Патогенез. В механизме развития сывороточной болезни основное значе-
ние имеет длительная циркуляция чужеродного белка в крови, образование
вторичных антигенов и далее иммунных комплексов (с обязательным участи-
ем комплемента), оседание циркулирующих иммунных комплексов на тканях с
повреждением их (III тип реакций гиперчувствительности, аллергические реак-
ции, развивающиеся по типу феномена Артюса). Инкубационный период забо-
левания составляет 1-2 недели. В других случаях, когда характерная клиниче-
ская картина развивается быстрее (в первые 1—5 дней после применения сы-
воротки), основную роль в патогенезе играют кожно-сенсибилизирующие
антитела (реагины —
IgE) и аллергическая реакция протекает по типу анафи-
лактической.

Клиническая картина. Как правило, через 7—12 дней после введения
препарата, вызывающего синдром сывороточной болезни, появляются пооче-
редно или одновременно:

 повышение температуры тела (у 90% больных);

увеличение лимфатических узлов (прежде всего регионарных) и селе-
зенки (10-20%);

кожные высыпания (эритематозные и папуловезикулезные) с сильным
зудом (90%);

поражение суставов (артралгии, отек, гиперемия) (10—50%), миалгия,
отек и бледность лица;

 умеренная олигурия;

 тахикардия и понижение артериального давления, расширение границ
относительной сердечной тупости;

вздутие легких;

боли в животе, диарея, рвота;

 при тяжелых формах болезни могут быть поражения слизистых оболо-
чек, мочевой синдром (альбуминурия, цилиндрурия), неврологические ослож-
нения (астения, мышечная слабость, невриты, периферическая нейропатия Ги-
еллейна—Барре).

При легких формах в течение 1—3 дней наблюдается исчезновение при-
знаков болезни, при тяжелых — в течение 2—3 недель. Прогностически небла-
гоприятны для полного выздоровления: выраженные поражения сердца, почек,
нервной системы, развитие геморрагического синдрома, отека гортани.

Лечение. Терапия зависит от формы и тяжести болезни.

При развитии в начале болезни АШ проводят систему мероприятий, из-
ложенных выше.

При тяжелом течении прибегают к назначению глюкокортикоидов ко-


ротким курсом, инфузионной терапии с использованием раствора 5% глюко-
зы, изотонического раствора натрия хлорида.

 При более легком течении назначают антигистаминные препараты, не-
стероидные противовоспалительные средства (ацетилсалициловую кислоту
30—50 мг/кг/сут. в 4 приема, метиндол и др.), мочегонные, местно — противо-
зудные мази.

Прогноз. Обычно благоприятный, если нет поражения почек и перифери-
ческой нейропатии Гиеллейна—Барре.

Профилактика. Лошадиную и другую сыворотки животных надо приме-
нять лишь при отсутствии других альтернативных путей эффективного лече-
ния. В настоящее время используют следующие животные сыворотки: ботули-
нический антитоксин, дифтерийный антитоксин, столбнячный антитоксин, ан-
тирабическая сыворотка.

Комитет по детским инфекциям Американской академии педиатрии (1997)
рекомендует следующую
последовательность мероприятий при необходимости
введения сыворотки животного:

 на внутренней поверхности предплечья сделать царапину, укол или про-
кол и сверху опустить 1 каплю сыворотки в разведении 1:100 в изотониче-
ском растворе хлорида натрия; положительной считается реакция с эритемой

в диаметре более 3 мм («читать» через 15—20 мин);

при отрицательной реакции детям без отягощенного аллергологическо-
го анамнеза внутрикожно вводят 0,02 мл сыворотки в разведении 1:100;

детям с атопическим диатезом вводят вначале разведение 1:1000 и при
отрицательной реакции через 20 мин вводят разведение 1:100; ожидают
30 мин;

при отрицательной реакции вводят всю дозу лечебной сыворотки внут-
римышечно.

Если необходимо внутривенное введение (например, при токсической фор-
ме дифтерии), то предварительно вводят 0,5 мл сыворотки, разведенной в
10 мл изотонического раствора хлорида натрия, и лишь через 30 мин оставшу-
юся в разведении 1: 20 (скорость введения 1 мл/мин).

Даже внутрикожный тест, не говоря уже о подкожном и внутривенном
введении, может осложниться АШ. Однако считается, что внутривенный путь
введения сывороток безопаснее, поскольку лучше поддается контролю. Отри-
цательные тесты не гарантируют отсутствия АШ при введении всей дозы, что
обусловливает необходимость наличия противошокового набора медикаментов
при введении сывороток.

3.5. ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Иммунодефицитные состояния (НДС) включают обширную
группу самостоятельных заболеваний (нозологических форм) и сопутствую-
щих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность сис-
темы иммунитета, неспособность противостоять антигенной агрессии. Практи-
ческое значение имеют прежде всего патология гуморального и клеточного
иммунитета (Т, В и стволовые клетки), дефекты фагоцитоза и нарушение
функций комплементарной системы.

Распространенность. Окончательно не установлена. Считается, что 50—
75% общего количества больных с первичными (наследственными) ИДС —


дети с дефектом В-лимфоидной системы (наиболее часто встречается селек-
тивный дефицит
IgA, его распространенность составляет 1:300—1: 700 чело-
век; селективный дефицит
IgM — около 1:1000; агаммаглобулинемия Брутона
встречается гораздо реже — 1:1 000 ООО, гипогаммаглобулинемия — 1—3:
: 100 000), 5—10% — Т-клеточного иммунитета, а остальные из идентифициру-
емых форм имеют комбинированную иммунологическую недостаточность
(синдром Вискотта—Олдрича 1:200 000, дефицит аденозиндезаминазы
1:700 000 человек). Наследственные дефекты неспецифических факторов за-
щиты имеют примерно следующую популяционную частоту: фагоцитоза
1 : 2000—3000; комплемента 1 : 1500-3000. Частота минорных (малых) тран-
зиторных ИДС неизвестна. По мнению некоторых авторов, транзиторная ги-
погаммаглобулинемия может быть выявлена у 5—8% детей раннего возраста.

ИДС могут быть обусловлены генетически (первичные ИДС), но боль-
шая их часть формируется во внутриутробном или постнатальном периодах
жизни (вторичные ИДС). К настоящему времени установлено, что характер
наследования большинства первичных ИДС — аутосомно-рецессивный. Пример-
но 1/3 первичных ИДС сцеплены с полом и передаются по рецессивному типу.

Клиническая картина. Клиническими проявлениями ИДС могут быть
(табл. 3.42):

  1.  Рецидивирующие инфекционные, в том гисле грибковые процессы в дыха-
    тельных путях, отиты, синуситы, кожные абсцессы, инфекции мочевыводящих
    путей и пиелонефрит, воспалительные заболевания кишечника, септицемии с
    гнойными поражениями кожи, менингитом, артритом и остеомиелитом.
  2.  Гематологигеские дефициты (лимфоцитопения, нейтропения, иногда
    тромбоцитопения, мегалобластическая анемия).
  3.  Необыгные реакции (системные) на вакцины, содержащие живых ослаб-
    ленных возбудителей, вплоть до развития сепсиса.

Расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром малъабсорбции.

  1.  Аутоиммунные и другие иммунопатологигеские процессы (артриты, скле-
    родермия, красная волчанка, тиреоидит и др.).
  2.  Аллергигеские реакции I типа в виде экземы, отека Квинке, аллергиче-
    ские реакции на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулинов, пре-
    паратов крови.
  3.  Опухоли и лимфопролиферативные заболевания (при ИДС встречаются в
    1000 раз чаще, чем без ИДС).
  4.  Первичные иммунодефицитные состояния часто сочетаются с пороками
    развития,
    прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кар-
    диоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди Джорджи.

Наряду с тяжелыми, нередко фатальными формами ИДС существуют ма-
лые (минорные), или компенсированные аномалии иммунной системы.
Они мо-



гут определять подверженность ребенка повторным заболеваниям дыхатель-
ных путей, ЛОР-органов (обычно нетяжелых) или случайно обнаруживаться у
практически здоровых детей. Каждый ребенок может перенести ОРВИ до 5 раз
в течение года, но если они возникают чаще, осложнены микробными воспа-
лительными процессами или сочетаются с признаками аллергического или
лимфатического диатеза, то должно быть заподозрено НДС.

У новорожденных детей и детей раннего возраста транзиторная иммунная
недостаточность проявляется как биологическая закономерность. Характерным
для новорожденных является дефицит
антител к грамотрицятельнмм микроор-
ганизмам. Ребенок в возрасте 2—3 месяцев характеризуется физиологическим
дефицитом антител, связанным с понижением уровня иммуноглобулинов транс-
плацентарного происхождения и еще низким уровнем выработки собственных
антител. В некоторых случаях наблюдается задержка становления иммунной си-
стемы ребенка по сравнению со средними для данного возраста показателями.
При этом говорят о конституциональном иммунологическом инфантилизме.

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ — это врожденные (генетические или
эмбриопатии) дефекты иммунной системы. Классификация включает:

 преимущественно антительные дефекты (недостаточность системы
В-лимфоцитов (табл. 3.43);

комбинированные иммунодефициты (табл. 3,44);

преимущественно Т-клетогные дефекты (табл. 3.44);

дефекты фагоцитоза (табл. 3.45);

недостаточность системы комплемента (табл. 3.46).

Генетический дефект может быть реализован на стадии стволовой клетки,
дифференциации Т- и В-лимфоцитов, созревания плазматических клеток или
их кооперации в иммунном ответе в связи с дефектом специфических рецепто-
ров, дефектом молекул адгезии и их лиганд, дефектом цитокинов и их рецеп-
торов, а также дефектом генов, кодирующих ферменты вторичных внутрикле-
точных посредников.







ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ являются частым осложнением мно-
гих заболеваний и состояний, таких как злокачественные новообразования, в
том числе гемобластозы, вирусные инфекции, например ВИЧ-инфекция или
инфекции, вызванные вирусом Эпштейна—Барр, внутриутробные инфекции,
следствием иммуносупрессивной терапии, истощения, потери иммуноглобули-
нов, например при нефротическом синдроме или экссудативной энтеропатии.


Основные причины вторичных иммунодефицитных состояний:

  1.  Дефект питания (белково-энергетическая недостаточность и микронут-
    риентная недостаточность).
  2.  Инфекции (особенно вирусные из группы герпесов, в частности внутри-
    утробные).

3. Гельминтозы.

4. Гипопротеинемия в связи с болезнями почек, экссудативной энтеропа-
тией, мальабсорбцией.

  1.  Хроническая почечная недостаточность (уремия).
  2.  Диарейный синдром.
  3.  Стресс-синдром.
  4.  Оперативное вмешательство (наркоз + стресс + травма).
  5.  Эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоз и др.).

10. Лекарства (глюкокортикоиды, антибиотики, цитостатики и другие им-
мунодепрессоры).

11. Низкая масса при рождении.

Диагноз. Сбор анамнеза и проведение физикального исследования позво-
ляют предположить, какое звено иммунитета преимущественно поражено, и
запланировать лабораторные исследования. Физикальное исследование очень
важно для оценки эффективности лечения иммунодефицитов.

Анамнез.

Рецидивирующие инфекции дыхательных путей — типичное проявление
иммунодефицитов. Наиболее распространенные возбудители —
Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus,
Neisseria meningitidis, а также некоторые анаэробные бактерии.

Хронигеское тегение инфекционных заболеваний, осложнения, например
хронический гнойный средний отит, мастоидит, бронхоэктазы, пневмония, ме-
нингит, сепсис.

Затяжной характер обострений, неэффективность легения.

Тяжелое тегение бактериальных инфекций. Любой рецидив тяжелой
инфекции требует тщательного обследования для исключения иммунодефици-
та. Рецидивирующие инфекции, вызванные
Neisseria meningitidis, свидетельству-
ют о недостаточности компонентов комплемента, участвующих в формирова-
нии мембраноатакующего комплекса.

Инфекции, вызванные условно-патогенными микроорганизмами (Pneumo-
cystis carinii, Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Serratia marcescens), характер-
ны для недостаточности клеточного иммунитета и фагоцитоза.

Задержка физигеского развития. При иммунодефицитах часто наблюда-
ется задержка развития, однако ее отсутствие не исключает иммунодефицит.
Задержка развития наиболее характерна для детей с недостаточностью клеточ-
ного иммунитета, особенно сопровождающейся хронической диареей. Другие
причины задержки развития — хронические инфекции.

Хронигеская диарея, частая рвота и синдром нарушенного всасывания
возможны при любом иммунодефиците и обычно обусловлены инфекциями,
вызванными
Giardia lamblia, Cryptosporidium spp., Helicobacter pylori, энтеропато-
генными штаммами
Escherichia coli или вирусами, например ротавирусами или
цитомегаловирусом. Исключают другие причины желудочно-кишечных нару-
шений — недостаточность дисахаридаз, целиакию, лимфому ЖКТ.

 Особое внимание обращают на налигие у матери болезней во время бере-
менности, гестационный возраст и массу тела при рождении.
У недоношенных,
гестационный возраст которых составляет менее 32 недель, из-за недостатка


материнских IgG, поступивших через плаценту, отмечается гипогаммаглобули-
немия. Грудные дети с малым весом при рождении более восприимчивы к ин-
фекции.

Переливание крови повышает риск инфицирования вирусами гепатитов В
и С, цитомегалии, ВИЧ и другими, а при недостатогности иммунитета может
вызвать реакцию «трансплантат против хозяина».

Вакцинация живыми вирусными вакцинами и BCG может вызвать инфек-
ционные осложнения у больных с недостаточностью клеточного иммунитета.

Антимикробная терапия. Необходимо выяснить, как часто проводилась
антимикробная терапия и какова была ее эффективность, назначались ли
больному нормальные или специфические иммуноглобулины.

Хирургигеские вмешательства. При рецидивирующих инфекциях дыха-
тельных путей нередко проводится хирургическое лечение: тонзиллэктомия,
аденотомия, дренирование придаточных пазух носа. Ретроспективный анализ
результатов гистологического исследования нёбных и глоточных миндалин
позволяет выявить патологические изменения, характерные для иммунодефи-
цитов, например отсутствие центров размножения или плазматических клеток.

Семейный анамнез. Большинство первичных иммунодефицитов на-
следуются аутосомно-рецессивно или сцеплены с Х-хромосомой. При сборе се-
мейного анамнеза желательно выяснить, не было ли в семье близкородствен-
ных браков, и провести генеалогическое исследование. Основное внимание
уделяют наличию случаев смерти в грудном возрасте.

Физикалъное исследование. Для больных с тяжелым иммунодефицитом
характерны бледность, вялость, раздражительность, похудание. При нормаль-
ном развитии и уровне физической активности ребенка диагноз иммунодефи-
цита маловероятен. При физикальном исследовании обращают внимание на
следующее:

Длина и масса тела ребенка. У детей с недостаточностью клеточного
иммунитета часто отмечается задержка развития, поскольку у них часто на-
блюдается хроническая диарея. Большинство детей с недостаточностью гумо-
рального иммунитета развиваются нормально. Динамика физического разви-
тия служит показателем эффективности лечения иммунодефицита.

Лимфатигеская система. При недостаточности гуморального и клеточ-
ного иммунитета нёбные и глоточные миндалины и периферические лимфоуз-
лы уменьшены или отсутствуют. Однако при некоторых иммунодефицитах,
например болезни Леттерера—Сиве, синдроме гиперпродукции
IgM, общей ва-
риабельной гипогаммаглобулинемии, синдроме Оменна, иммунодефиците, обу-
словленном реакцией «трансплантат против хозяина», наблюдается увеличе-
ние лимфоузлов и гепатоспленомегалия.

Кандидоз кожи и слизистых. Для кандидоза, протекающего на фоне им-
мунодефицита, характерно следующее: а) отсутствие предрасполагающих фак-
торов (лечение антибиотиками или кортикостероидами, заражение при корм-
лении грудью); б) затяжное течение; в) неэффективность лечения; г) реци-
дивирующее течение; д) кандидоз пищевода; е) стойкое поражение кожи.

Заболевания уха и носа. Часто наблюдаются хронический гнойный сред-
ний отит, сопровождающийся перфорацией и Рубцовыми изменениями бара-
банной перепонки, выделением гноя из уха, хронические синуситы и ринит.

Симптом барабанных палогек, увелигение переднезаднего размера грудной
клетки
и постоянные хрипы при лимфоцитарном интерстициальном пневмо-
ните у ВИЧ-инфицированных детей. Эти симптомы отмечаются также при
хроническом бронхите и бронхоэктазах.


 При недостаточности фагоцитов часто наблюдается пародонтит.

Изъязвление кожи и слизистых, Иммунодефициты, особенно тяжелая
недостаточность клеточного иммунитета, часто сопровождаются изъязвлением
кожи вокруг заднего прохода, а также языка, слизистой рта.

Гнойные инфекции кожи и подкожной клетгатки характерны для недо-
статочности фагоцитов. При нарушении адгезии лейкоцитов и синдроме ги-
перпродукции
IgE возможны хронические абсцессы. Возможны изменения по
типу себорейного дерматита, диффузного нейродермита, изменения кожи по-
добно тем, что встречаются у больных с системной красной волчанкой, дерма-
томиозитом.

Вирусные энцефалиты особенно часто развиваются при недостаточности
клеточного
иммунитета и тяжелом комбинированном иммунодефиците. При
Х-сцепленной агаммаглобулинемии наблюдается энцефаломиелит, вызванный
вирусами
ECHO.

Артрит и артралгия могут сопутствовать недостаточности гуморально-
го иммунитета.

При иммунодефицитах возможен хронигеский конъюнктивит, вызван-
ный
Haemophilus influenzae.

Позднее отпадение пуповины наблюдается при нарушении адгезии лей-
коцитов. Оно обусловлено дефицитом молекул клеточной адгезии
CD11/CD18
на поверхности лейкоцитов и проявляется снижением их фагоцитарной актив-
ности.

Основные лабораторные исследования (табл. 3.47). Общий анализ крови
позволяет выявить анемию, лейкопению или тромбоцитопению. Поскольку
Т-лимфоциты составляют 75% всех лимфоцитов крови, лимфопения почти
всегда свидетельствует о снижении числа Т-лимфоцитов. У больных с недоста-
точностью клеточного иммунитета часто наблюдается эозинофилия. Наруше-
ние адгезии лейкоцитов сопровождается стойким лимфоцитозом. Для синдро-
ма Вискотта—Олдрича характерно уменьшение числа и размеров тромбоцитов.
При некоторых иммунодефицитах, например синдроме гиперпродукции
IgM и
тяжелом комбинированном иммунодефиците, наблюдается аутоиммунная
тромбоцитопения.


Колигественое определение IgG, IgM, IgA. Нормальным считается уровень
иммуноглобулинов, находящийся в пределах двух стандартных отклонений от
среднего значения для данного возраста. При снижении уровня иммуноглобу-
линов более чем на два стандартных отклонения от возрастной нормы ставят
диагноз гипогаммаглобулинемии. Очень высокий уровень иммуноглобулинов
позволяет заподозрить СПИД.

Определение общего уровня IgE в сыворотке крови. Он может быть повышен
не только при атопических заболеваниях, но и при иммунодефицитах, особен-
но при недостаточности клеточного иммунитета.

При хронических инфекциях определяют СОЭ и проводят микроскопию и
посев разных субстратов
(кровь, моча, секрет слизистых, отделяемое из ран
и т. д.) для выявления возбудителей. При необходимости проводят
рентгено-
логигеское исследование.
Обнаружение тимуса на рентгенограммах грудной
клетки у новорожденных ставит под сомнение диагноз тяжелой недостаточно-
сти клеточного иммунитета. Следует помнить,' что уменьшение тимуса воз-
можно при тяжелых заболеваниях, поэтому не может служить патогномонич-
ным признаком первичных иммунодефицитов.

Оценку клеточного иммунитета проводят с помощью кожных проб, осно-
ванных на алергических реакциях замедленного типа с использованием столб-


нячного, дифтерийного анатоксинов, Candida albicans. Папула должна появить-
ся через 48—72 ч. Положительная реакция при проведении кожных проб иск-
лючает тяжелую недостаточность клеточного иммунитета, тогда как отрица-
тельная реакция не имеет диагностического значения.

Исследование комплемента. Наиболее информативно при недостаточности
комплемента одновременное определение гемолитической активности компле-
мента и уровней СЗ и С4.

Дополнительные лабораторные исследования. Исследование гумораль-
ного иммунитета:
определение числа В-лимфоцитов; определение титра анти-
тел к белковым (дифтерийный и столбнячный анатоксины, инактивированная
полиомиелитная вакцина, вакцина против
Haemophilus influenzae, против гепа-
тита В, кори, краснухи) и полисахаридным антигенам (пневмококковая и ме-
нингококковая вакцины, не содержащие белковых носителей) — антитела
определяются до и спустя 2—4 недели после вакцинации; определение под-
классов
IgG; определение IgA (кровь, слезы, слюна и другие биологические
жидкости); синтез иммуноглобулинов
in vitro; биопсия лимфоузлов (для ис-
ключения гемобластоза), кишечника (при общей вариабельной гипогаммагло-
булинемии и изолированном дефиците
IgA, при хронической диарее и мальаб-
сорбции для исключения атрофии ворсинок слизистой и инфекций, вызванных
Cryhtosporidium spp. и Giardia lamblia); скорость выведения антител с помощью
меченых иммуноглобулинов (показано при подозрении на потерю иммуногло-
булинов через ЖКТ).

Исследование клетогного иммунитета: исследование поверхностных анти-
генов Т-лимфоцитов; стимуляция Т-лимфоцитов
in vitro митогенами (фитоге-
магглютинин, конканавалин А и др.), растворимыми антигенами (антигены
Candida albicans, столбнячный анатоксин), химическими веществами (например,
иономицин и др.) и т. д. Биохимические исследования: при подозрении на
комбинированную недостаточность гуморального и клеточного иммунитета
определяют активность аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы;
генетические исследования (в отдельных случаях проводят типирование кле-
ток крови больного по
HLA, также у больных с тяжелой недостаточностью
клеточного иммунитета возможен химеризм — существование клеток с разным
генотипом в одном организме). Сканирующая электронная микроскопия выяв-
ляет Т-лимфоциты, на поверхности которых нет микроворсинок, что харак-
терно для синдрома Вискотта—Олдрича. В ряде случаев для подтверждения
диагноза тяжелого комбинированного иммунодефицита проводится биопсия
тимуса. Биопсия лимфоузлов (из-за риска раневой инфекции и осложнений
анестезии биопсию лимфоузлов проводят только в том случае, когда другие
лабораторные исследования не позволяют подтвердить диагноз).

Исследование фагоцитов показано при хронических и рецидивирующих ин-
фекциях, если исследование гуморального и клеточного иммунитета не выяви-
ло отклонений от нормы. Недостаточность фагоцитов может быть обусловлена
нарушением миграции, хемотаксиса, адгезии фагоцитов, а также нарушением
собственно фагоцитоза. Кроме того, недостаточность фагоцитов может быть
обусловлена дефицитом опсонинов (антител и комплемента) и нарушением
метаболизма фагоцитов. Исследование фагоцитоза включает тест восстановле-
ния нитросинего тетразолия, исследование хемотаксиса и адгезии лейкоцитов
(в частности, тест кожного окна), УЗИ селезенки, стернальную пункцию (при
стойкой лейкопении или лейкоцитозе, изменении морфологии лейкоцитов,
выявлении бластных форм в крови), выявление антинейтрофильных антител,
определение числа клеток с антигенным маркером
CD11.


Исследование комплемента включает количественное определение и функ-
циональную оценку компонентов комплемента, исследование альтернативного
пути активации комплемента, определение опсонинов и факторов хемотаксиса
в сыворотке. О дефиците опсонинов в исследуемой сыворотке свидетельствует
ее неспособность усиливать фагоцитоз бактерий и дрожжевых грибов нор-
мальными лейкоцитами.

Пренатальная диагностика и генетигеское консультирование. Лабораторные
методы пренатальной диагностики основаны на исследовании клеток пуповин-
ной крови и околоплодных вод, а также ворсин хориона.

Лечение. Больные с ИДС нуждаются в профилактике инфекций (гигиени-
ческие мероприятия, асептика, антисептика, закаливание и иногда активная
иммунизация по специальной методике; живые вакцины не применяются в
связи с опасностью сепсиса; в особой чистоте микроклимата, в ограждении от
контакта с больными вирусными или грибковыми заболеваниями).

Рациональное питание (прежде всего естественное вскармливание) и режим
дня, закаливание, профилактика дисбактериоза, ранняя диагностика и актив-
ная терапия инфекционных процессов. Диета при наличии желудочно-кишеч-
ных нарушений должна удовлетворять потребность в белках, витаминах, мак-
ро- и микроэлементах и быть достаточно калорийной для обеспечения нор-
мального роста и развития. Недостаточное питание при иммунодефиците
может привести к еще большему угнетению иммунитета.

Антибактериальная терапия. При лихорадке и других проявлениях инфек-
ции антимикробную терапию начинают немедленно, не дожидаясь результатов
посева и определения чувствительности возбудителя. Если лечение неэффек-
тивно, по результатам посева и определения чувствительности возбудителя на-
значают другой препарат. При неэффективности антибактериальной терапии
следует заподозрить микобактериальную, вирусную, протозойную или грибко-
вую инфекцию. Профилактически антибиотики назначают в период повышен-
ного риска инфекционных заболеваний и при иммунодефицитах, сопровожда-
ющихся тяжелыми инфекциями. Разработаны схемы длительной антимикроб-
ной профилактики, обеспечивающих подавление инфекции и предотвращаю-
щие появление устойчивых штаммов микроорганизмов.

Иммунокоррекция (табл. 3.48). При недостаточности гуморального
иммунитета основными методами иммунокоррекции являются:

заместительная терапия нормальными иммуноглобулинами с целью
поддержания нормального уровня
IgG (противопоказаны при изолированном
дефиците
IgA);

специфические иммуноглобулины, содержащие антитела к какому-либо
возбудителю;

свежезамороженная плазма. Основной недостаток — риск инфекций (ге-
патиты В и С, ВИЧ-инфекция и др.).

При недостаточности клетогного иммунитета:

трансплантация костного мозга;

заместительная терапия ферментами (применяется при дефиците адено-
зиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы);

препараты вилочковой железы: тимозин, тималин, Т-тимозин, тимопен-
тин и др.

цитокины (интерфероны, гранулоцитарный колониестимулирующий
фактор, гранулоцитарно-моноцитарный колониестимулирующий фактор,
ин.
терлейкины и т. д.), фактор переноса.


Экспериментальные методы легения: трансплантация тимуса плода, печени пло-
да, эпителиальных клеток тимуса, разрабатываются методы генной инженерии.

При недостатогности фагоцитов применяют интерфероны, антимикробные
средства, аскорбиновую кислоту и переливание лейкоцитарной массы.

В качестве источника компонентов комплемента при их изолированном
дефиците применяется свежезамороженная плазма.

Определенное значение в лечении ИДС имеют витамины. При наследст-
венной недостаточности транскобаламина-2 назначается витамин В
]2. Аскорби-
новая кислота повышает функциональную активность фагоцитов и снижает
риск инфекций.

Изучается возможность применения биомикроэлементов (цинк, селен, ли-
тий, кобальт), особенно при сочетании недостаточности клеточного и гумо-
рального иммунитета с синдромом мальабсорбции.

При вторичных ИД прежде всего необходимо лечить те состояния, которые
привели к иммунодефициту. Кроме этого, показаны санитарно-эпидемиологиче-
ский режим, рациональное питание, витаминотерапия, коррекция дисбактериоза,
адекватная физическая нагрузка или массаж. Применяется иммунокоррекция при
условии наличия информации об исходном иммунологическом статусе больного.


3.6. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

3.6.1. БОЛЕЗНИ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
Острые респираторные инфекции

Большинство детей в возрасте до трех лет ежегодно болеют острыми рес-
пираторными вирусными инфекциями (ОРВИ) от 2 до 6 и более раз. С возра-
стом частота респираторных инфекций уменьшается.

Этиология. Наиболее частыми этиологическими факторами ОРВИ у детей
(табл. 3.49) являются вирусы парагриппа I и Ш типов,
PC-вирус, аденовирусы
IIII, V, VII типов, вирусы гриппа, риновирусы, а также микоплазмы.

Таблица 3.49

Вирусы, вызывающие ОРВИ у людей

Вирусы

Количество
серотипов

Серотипы, вызывающие ОРВИ

являются
причиной
ОРВИ

дети
до
2 лет

дети
2-10 лет

взрослые

Аденовирусы

40

9

1. 2. 3, 5. 7

1, 2. 3, 5, 7

3, 4. 7, 14, 21

Коронавирусы

3

3

-

Простого герпеса

2

1

1

1

1

Эпштейна-Барр

1

1

1

1

Гриппа

3

3

А, В

А, В

А. В

Парагриппа

4

4

1.3

1,3

Рсспираторно-
синтициальные

1

1

1

1

Энтеровирусы

72

19

Коксаки А2

Коксаки А2

Риновирусы

100

100

Все

4, 5, 8, 10

То же

ОРВИ имеют сезонность повышенной заболеваемости (холодные сезоны),
что связано со скоплением людей в помещениях и худшей вентиляцией. Кро-
ме того, спазм сосудов слизистой оболочки носа приводит к снижению ее тем-
пературы, что способствует проникновению вирусов в организм. Респиратор-
ные инфекции особенно часты в детских учреждениях. В детских стационарах
частота перекрестной инфекции респираторными вирусами может достигать
40-80%.

ОРВИ передаются преимущественно воздушно-капельным путем, в основ-
ном при чихании. С кашлем чаще передается инфекция нижних дыхательных
путей. Другим путем передачи инфекции (который имеет немаловажное значе-
ние при уходе за маленьким ребенком дома, в детских и медицинских учреж-
дениях) является передача возбудителя через загрязненную кожу. В связи с
этим родителям и медицинскому персоналу, помимо соблюдения масочного
режима, следует тщательно мыть руки.


Заболевания  

органов дыхания

Клиническая картина. Выраженность катаральных явлений и локализа-
ция воспалительного процесса определяются не только возбудителем, но и
возрастом и индивидуальными особенностями реактивности ребенка.

Острый ринит у детей грудного возраста сопровождается выраженным
нарушением носового дыхания, что может затруднять сосание. Стекание слизи
по задней стенке глотки вызывает кашель, особенно ночью. Сухость слизистой
оболочки глотки при дыхании через рот усиливает кашель. Появление слизи-
сто-гнойного отделяемого из носа свидетельствует о вторичном микробном
инфицировании, хотя общих симптомов бактериальной инфекции при этом,
как правило, нет.

Обструкция евстахиевой трубы при носоглоточной инфекции приводит к
изменению давления в барабанной полости, что вызывает болевой синдром.

Острый средний катаральный или гнойный отит клинически прояв-
ляется беспокойством ребенка, пронзительным криком. Во время кормления,
особенно грудью, ребенок, сделав 2-3 сосательных движения, прерывает соса-
ние, запрокидывает голову и начинает плакать. Диагностическое значение
имеет беспокойство ребенка при осторожном надавливании на «козелок»
больного уха. Всем детям с подозрением на отит должно быть проведено ото-
скопическое исследование для исключения гнойного воспаления среднего уха
(в 30% случаев высевается
S. pneumoniae, в 20—30% — бескапсульная форма
Н. Influenzae, в 12-15% - М. Catarrhalis, в 3-8% - S. Pyogenes, в 2-8% - Staph.
Aureus, в 2—3% — Chlamydia pneumoniae), буллезного мирингита (воспаление
барабанной перепонки), поскольку эти заболевания требуют антибактериаль-
ного лечения и проведения парацентеза по показаниям. Острый гнойный сред-
ний отит может осложниться мастоидитом, отогенным менингитом. Повтор-
ные отиты приводят к развитию тугоухости, выявляемой в старшем возрасте.

Острый синусит в структуре ОРВИ наблюдается в 70% случаев и прояв-
ляется выпотом в синусы или утолщением слизистой оболочки. Эти измене-
ния исчезают самопроизвольно на 10—20-й день заболевания и не требуют
антибактериального лечения.

Подозрение на синусит бактериальной этиологии (стафилококковой, реже
пневмококковой) должно возникнуть при жалобах на боль или чувство давле-
ния в области пазух, головную боль, сохранение лихорадки и признаков ак-
тивности воспалительного процесса в клиническом анализе крови, не имею-
щих видимых причин. Гнойный синусит подтверждают рентгенологическим
(или УЗИ) исследованием.

Острый фарингит. Как правило, сочетается с ринитом и характеризуется
сухим навязчивым кашлем обычного тембра, першением в горле, разлитой ги-
перемией
зева (гиперемия миндалин, небных дужек, язычка, задней стенки
глотки), зернистостью задней стенки глотки. На миндалинах могут появляться
рыхлые налеты. Кашель усиливается при смехе, плаче, перемене температуры
воздуха. Дифференциальную диагностику проводят с коклюшем.

Острый тонзиллит (ангина). Обычно сопутствует фарингиту. Помимо
перечисленных вирусных возбудителей часто острый тонзиллит вызывают ко-
ронавирусы, вирус Эпштейна—Барр, Коксаки, а также |3-гемолитический
стрептококк группы А (БГСА), анаэробы.

БГСА возникает чаще у детей старше 5 лет. В отличие от вирусных фарин-
гитов и тонзиллитов, для стрептококкового характерно более острое начало,
повышение температуры тела, головная боль, артралгии, миалгии, боль в гор-
ле, усиливающаяся при глотании, налеты на миндалинах, увеличение регио-
нарных лимфоузлов, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличенная


СОЭ. К возможным осложнениям стрептококкового тонзиллита относятся:
шейный лимфаденит, паратонзиллярный абсцесс, гломерулонефрит, ревма-
тизм. Дифференциальную диагностику проводят со скарлатиной, дифтерией.

Острый ларингит. Характеризуется грубым «лающим» кашлем, осипло-
стью голоса вплоть до афонии. Вирусы парагриппа I и II типов,
PC-вирусы и
аденовирусы наиболее часто вызывают острый ларинготрахеит у детей ранне-
го возраста. Помимо вирусной этиологии, большое значение в возникновении
острого ларингита имеет повторное воздействие причинно-значимых аллерге-
нов на сенсибилизированный организм ребенка (острый или рецидивирующий
ларингит аллергической этиологии). Определенное значение имеет и бактери-
альная этиология заболевания. Довольно часто бывает сочетание перечислен-
ных этиологических факторов.

Стенозирующий ларинготрахеит (СЛТ). Анатомо-физиологические
особенности строения гортани, особенности реактивности у детей с экссуда-
тивно-катаральной и лимфатико-гипопластической аномалиями конституции,
аллергическим диатезом предрасполагают к развитию СЛТ — ложного крупа,
который является основной причиной острой обструкции верхних дыхатель-
ных путей у детей от 6 месяцев до 3 лет Преимущественная этиология СЛТ
(вирусная, аллергическая, вирусно-бактериальная) определяет особенности
клиники и терапии СЛТ у детей.

При вирусной этиологии стеноза преобладают отечно-инфильтративные
изменения слизистой. При аллергической — отечные. При вирусно-бактери-
альной и бактериальной — от фибринозных и фибринозно-гнойных до язвен-
но-некротических.

Аллергические и вирусные СЛТ имеют тенденцию к рецидивированию.
При вирусно-бактериальной и бактериальной этиологии заболевания возмож-
но развитие обтурационной формы СЛТ вследствие возникновения нисходя-
щего бактериального фибринозного воспаления.

Различают четыре степени СЛТ.

  1.  степень (компенсированный стеноз) — осиплость голоса вплоть до
    афонии, лающий кашель. При нагрузке (кормление, плач, кашель) появляется
    нерезко выраженный приступ, характеризующийся затрудненным шумным
    вдохом (стридором) и небольшим втяжением яремной ямки. При инфекцион-
    ном СЛТ тахикардия соответствует степени лихорадки. В покое одышки нет.
    Приступ продолжается от нескольких минут до 2—3 ч.
  2.  степень (неполной компенсации) — стридор, слышимый на расстоянии,
    инспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры (втяжение
    нижних межреберных промежутков, яремной и подключичных ямок, мягких
    тканей шеи, раздувание крыльев носа) в покое с резким усилением при на-
    грузке. Тахикардия ббльшая, чем выраженность лихорадки, потливость, незна-
    чительный цианоз, беспокойство ребенка. Артериальное кровяное давление
    повышено.

  1.  степень (декомпенсированный стеноз) — общее состояние тяжелое.
    Периоды беспокойства сменяются периодами адинамии. Резкая бледность
    кожных покровов, холодный пот, периоральный и акроцианоз в покое, пере-
    ходящий
    в генерализованный при беспокойстве ребенка, затруднение вдоха и
    выдоха. Аускультативно — дыхание ослабленное. Артериальное кровяное дав-
    ление умеренно снижено, дефицит пульса.
  2.  степень (асфиксигеская) — постоянно бледно-цианотические кожные
    покровы, периодически цианоз резко нарастает. Аритмичное или парадоксаль-
  3.  


ное дыхание, брадикардия, снижение артериального кровяного давления, оста-
новка дыхания или сердечной деятельности.

Дифференциальную диагностику СЛТ проводят с ларингоспазмом,
острым эпиглоттитом, инородными телами дыхательных путей, персистирую-
щим стридором, истинным (дифтерийным) крупом.

Ларингоспазм. Возникает у детей с явной формой спазмофилии, которая
развивается у детей обычно весной на фоне или после завершения курса лече-
ния витамином
D (см. раздел 3.2.1).

Эпиглоттит. Характерны боль при глотании, дисфагия, выраженная ин-
токсикация, темно-вишневая инфильтрация надгортанника. Заболевание встре-
чается обычно у детей раннего и дошкольного возраста. Наиболее частым воз-
будителем эпиглоттита является
Haemophylus influenzae. Подозрение на эпи-
глоттит является показанием для немедленного назначения антибактериаль-
ной терапии (амоксициллин, цефтриаксон, азитромицин, аминогликозиды) и
госпитализации в ЛОР-отделение, поскольку быстро нарастающая обструкция
верхних дыхательных путей может привести к асфиксии, для предупреждения
которой необходимо проведение трахеостомии или интубации трахеи.

Инородные тела гортани и трахеи. Приводят к закупорке дыхательных
путей в сочетании с ларингоспазмом. Дети могут вдохнуть куски твердой
пищи, мелкие детали игрушек, аспирировать желудочное содержимое при рво-
те. При аспирации инородного тела кашель и аускультативные изменения в
легких появляются внезапно на фоне здоровья. Родители часто могут указать
точное время появления кашля. Выраженность симптомов может меняться
при перемене положения тела, отсутствуют признаки вирусной инфекции.

В случае нетяжелого состояния ребенка после аспирации инородного тела
его госпитализируют для проведения ларинго- или бронхоскопии, не прибегая
к другим способам неотложной помощи.

Первую помощь при наличии угрожающей жизни асфиксии начинают с
активных попыток удаления инородного тела. Для этого у детей старше года
используют прием Геймлиха. Ребенка укладывают на бок. Врач кладет ладонь
левой руки на эпигастральную область, а кулаком правой руки наносит
5—8 коротких ударов под углом 45 в сторону диафрагмы. При таких действи-
ях диафрагма поднимается вверх, в дыхательных путях поднимается давление,
и ток воздуха может удалить инородное тело из трахеи.

У детей до года во избежание повреждения печени применяется другой
прием. Ребенка укладывают на живот (лицом вниз) на предплечье левой руки
врача, указательным и средним пальцами фиксируют голову и шею. Врач опу-
скает предплечье на 60 . Ребром ладони правой руки наносят короткие удары
между лопатками ребенка. После применения этих приемов необходимо
осмотреть полость рта и удалить инородное тело.

При отсутствии положительного эффекта от проведения описанных мани-
пуляций необходимо проведение трахеостомии (если во время искусственного
вдоха не происходит расправления грудной клетки) или интубации трахеи
(если при искусственном вдохе грудная клетка расправляется).

Дифтерийный (истинный) круп. Развивается постепенно на фоне ти-
пичных изменений на миндалинах и мягком небе. Характерны интоксикация,
«носовой» оттенок голоса, постепенное прогрессирующее нарастание стеноза,
плотные пленки серого цвета, спаянные со слизистой оболочкой, шейный
лимфаденит, отек шеи, миокардит, паралич мягкого неба. Ребенка госпитали-
зируют в отделение реанимации инфекционной больницы, где проводят соот-
ветствующее лечение.


Персистирующий врожденный апридор. Клинические проявления воз-
никают сразу после рождения или на 2—3-й неделе жизни. Это состояние яв-
ляется следствием аномалии наружного кольца гортани: мягкий свернутый
надгортанник, сближенные черпало-надгортанные складки, которые присасы-
ваются при вдохе в полость гортани.

Врожденный стридор характеризуется затрудненным шумным вдохом раз-
ной степени выраженности. Шумное дыхание выслушивается постоянно, яснее
на вдохе. Оно усиливается при плаче, беспокойстве, воспалении дыхательных
путей. Общее состояние ребенка при этом не нарушено, характерен чистый го-
лос, отсутствие цианоза, спокойное глотание. С возрастом клинические прояв-
ления уменьшаются и полностью исчезают к 2—3 годам жизни. Врожденный
стридор лечения не требует.

Лечение ОРВИ. Обычно нетяжелые проявления вирусных заболеваний
верхних дыхательных путей требуют проведения только
симптоматической
терапии:

температура в помещении, где находится больной ребенок, не должна
превышать 20 °С;

целесообразно снижение температуры на 3—4 °С во время сна;

подвижность ребенка по возможности ограничивается;

суточный объем жидкости увеличивается в 1,5—2 раза за счет питья
клюквенного морса, чая с лимоном, настоя шиповника, минеральной воды (не
следует давать большую нагрузку жидкостью при СЛТ ввиду опасности усиле-
ния отека гортани);

туалет носа проводят закапыванием физиологического раствора, рас-
твора морской соли, 2% раствора соды, настоя трав (шалфей, ромашка) по
2—3 пипетки в каждую ноздрю 3—4 раза в день; вводить растворы следует в
положении лежа на спине со свешивающейся вниз и назад головой, чтобы
омыть средний и верхний носовые ходы и свод носоглотки; после промывания
ребенок отсмаркивается или ему проводят отсасывание слизи;

сосудосуживающие капли эффективны в 1 —3-й день заболевания; их
использование дольше 3 дней может привести к тахифилаксии (усилению ри-
нита); для детей раннего возраста используют називин (0,01% и 0,025% рас-
твор); старше 3—4 лет — отривин, галазолин, санорин, назол; виброцил назна-
чают детям любого возраста;

для лечения ринита можно использовать 5% раствор -аминокапроно-
вой кислоты (турунды в носовые ходы);

масляные капли применять нельзя из-за опасности вызвать липоидную
пневмонию;

детям грудного возраста закапывание любых медикаментов в нос про-
тивопоказано в связи с возможной рефлекторной остановкой дыхания — все
лекарственные средства им вводят в полость носа при помощи ватных «фитиль-
ков»; особенно тщательно эти процедуры проводят перед кормлением ребенка;

лечение ринита предотвращает развитие или облегчает течение острого
отита; боль в ухе уменьшается при назначении полуспиртового или водного
компресса, закапывании в наружный слуховой проход капель, обладающих
местноанестезирующим действием (отипакс);

при фарингитах вирусной этиологии применяют домашние смягчающие
средства: ингаляции с настоями трав, щелочные ингаляции, теплое питье;

при ларингитах несколько раз в день проводят паровые ингаляции
(с соблюдением всех мер предосторожности от ожогов), теплые ножные и
ручные ванны (температура от 37 °С с постепенным повышением до 40 °С),


органов дыхания

общие ванны той же температуры; делают горячие водные или полуспиртовые
компрессы на шею и область икроножных мышц, дают частое питье неболь-
шими порциями (теплое молоко пополам с боржоми);

необходимо ограничивать контакты больного ребенка, чтобы избежать
перекрестной инфекции;

мучительный, навязчивый, малопродуктивный кашель, возникающий
при фарингите и трахеите, является показанием к назначению иротивокашле-
вых препаратов центрального ненаркотического действия (синекод, глаувент)
периферического действия (стоптуссин).

Современные возможности этиотропной терапии вирусных инфекций
весьма ограничены:

В первые 2 дня вирусного респираторного заболевания и в целях про-
филактики контактным детям применяется лейкоцитарный интерферон по
0,25 мл в оба носовых хода каждые 1,5—2 ч (в первые 3 дня заболевания) или
2 раза в день с целью профилактики.

При лечении гриппа А2 целесообразно назначение ремантадина —
4,4 мг/кг в сутки, разделенные на 2 приема детям старше года.

При гриппе и других ОРВИ детям школьного возраста назначают арби-
дол (лечение — внутрь 0,8 г/сут.; профилактика — 0,2 г/сут.).

При подозрении на гнойный отит назначают амоксициллин или амок-
сициллин/клавуланат — аугментин (40—50 мг/кг/сут.), оспен, возможно назна-
чение эритромицина.

При остром стрептококковом тонзиллите препаратами выбора являют-
ся оспен — 50—100 мг/кг в сутки за 4 приема внутрь, макролиды. Лечение
местными антисептическими пастилками не заменяет лечения антибиотиками
при стрептококковом тонзиллите.

Назначение антигистаминных средств при вирусных заболеваниях верхних
дыхательных путей не оправдано.

Неотложная помощь при стенозирующем ларинготрахеите.
Стеноз I степени:

лечение начинают с проведения «отвлекающей» терапии, изложенной
выше; необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, в стационаре проводят
оксигенотерапию;

при отечной (преимущественно аллергической) форме стеноза назнача-
ют ингаляции через ультразвуковой ингалятор (или закапывание по 3—4 кап-
ли в каждую ноздрю) 0,05% раствора нафтизина;

при аллергической этиологии 'стеноза показано использование антигис-
таминных препаратов, подкожное введение 0,1% раствора адреналина
(0,01 мл/кг, но не более 0,3 мл).

Стеноз II степени:

сохраняет свое значение оксигено- и отвлекающая терапия;

медикаментозная1 терапия, описанная выше;

при отечной форме стеноза проводят ингаляции с глюкокортикостерои-
дами;

при отсутствии эффекта от терапии назначают дексазон или преднизо-
лон из расчета 2 мг/кг массы тела парентерально.

Стеноз III степени:

 медикаментозная терапия, описанная выше;

 одновременно решение вопроса о необходимости интубации трахеи.
Стеноз IV степей и — немедленная интубация трахеи термопластиче-
скими трубками (расчет диаметра трубки см. с. 460).


При наличии признаков бактериального воспаления необходимо назначить
антибактериальную терапию (ампициллин в сочетании с аминогликозидами).
При аллергических и чисто вирусных СЛТ антибактериальная терапия неэф-
фективна.

Неотложная помощь при лихорадке. Лихорадка — защитно-приспо-
собительная реакция организма на действие патогенных раздражителей, выра-
жающаяся в перестройке терморегуляции на поддержание большего, чем в
норме, уровня теплосодержания и температуры тела. Под лихорадкой понима-
ют повышение ректальной температуры до 38 °С и более. Температура в поло-
сти рта и аксилярной области ниже ректальной примерно на 0,5 и 0,8 °С соот-
ветственно, измерять температуру следует в течение 5 минут.

Г и пе рте р м и я — повышение температуры тела, при котором нет пере-
стройки температурного гомеостаза, т. е. терморегуляция нарушена, разбалан-
сирована. Примером гипертермии может быть экзогенное перегревание.

Лихорадка при многих инфекционных заболеваниях, в том числе при
острых респираторных инфекциях, является фактором, стимулирующим за-
щитные силы организма. Многие бактерии и вирусы быстрее гибнут при по-
вышенной температуре, на ее фоне организм отдает полноценный иммунный
ответ
Thl-типа — продукцию -интерферона, интерлейкина-1,6 и фактора не-
кроза опухолей, стимулирующих продукцию
IgG-антител и клеток памяти. Не-
обоснованное и частое назначение лекарственных препаратов при любом по-
вышении температуры может привести к различным осложнениям (сенсибили-
зация к лекарственным препаратам, агранулоцитоз, синдром Рейя и др.).
Особенно следует избегать курсового назначения жаропонижающих препара-
тов, поскольку искажается температурная кривая, что затрудняет диагностику
бактериального заболевания и не позволяет оценить эффективность антибак-
териальной терапии.

Показаниями к медикаментозной терапии лихорадки являются:

повышение температуры тела в подмышечной впадине выше 39 °С,
выше 38 °С у детей младше 3 месяцев;

плохая переносимось повышенной температуры (мышечная ломота
и/или сильная головная боль и др.);

повышение температуры у детей с фебрильными судорогами в анамнезе;

заболевания центральной нервной системы;

хронические декомпенсированные заболевания сердца, почек и др.

выраженная централизация кровообращения.

При «красном» типе лихорадки (горячие конечности, гиперемия лица, чув-
ство жара) снижение температуры тела начинают с методов физического ох-
лаждения. Тело ребенка обтирают в течение 5 мин водой 30—32 °С. После об-
тирания ребенка не следует укутывать. Процедуру повторяют каждые 30 мин
3—4 раза.

При отсутствии эффекта от физических методов охлаждения или при на-
личии описанных ранее показаний для снижения температуры назначают ме-
дикаментозную терапию лихорадки. Препаратом выбора у детей является па-
рацетамол — ненаркотический анальгетик из группы нестероидных противо-
воспалительных препаратов (НПВП), также обладающих противолихорадоч-
ным, анальгизирующим и противовоспалительными эффектами. Парацетамол
оказывает в основном центральное действие, не подавляет синтез простаглан-
динов за пределами ЦНС и, соответственно, не вызывает нежелательные реак-
ции, свойственные НПВП, такие как эрозии желудка, кровоточивость, аспири-
новая астма. Действие парацетамола начинается через 30—60 мин после прие-


органов дыхания

ма внутрь и продолжается 3—4 ч, разовая доза препарата 10—15 мг/кг и ее
дают 2—4 раза в сутки (не более 60 мг/кг/сут.). Детские формы препарата
(панадол, тайленол, эффералган и др.) включают в себя сироп (120—
160 мг/мл), свечи (50 и 150 мг), капли, жевательные таблетки. Препарат раз-
решен к использованию у детей с первых месяцев жизни. Передозировка пара-
цетамола может привести к печеночной недостаточности из-за развития цент-
ролобулярных некрозов печени. Специфический антидот —
N-ацетилцистеин в
дозе по 70 мг/кг 17 приемов с 4-часовым интервалом.

Аспирин в педиатрической практике с целью снижения температуры
тела при вирусных инфекциях не применяют ввиду возможного развития син-
дрома Рейя (тяжелой, часто смертельной гепато-энцефалопатии с гипер-
аммониемией вследствие мультиорганной митохондриальной дисфункции,
развивающейся после использования аспирина при лихорадке, обусловленной
ветряной оспой или гриппом; риск развития синдрома Рейя повышается
у больных с дегидратацией и метаболическим ацидозом), высокой частоты
тромбоцитопатий в популяции.

Частое применение анальгина ограничено из-за опасности развития аг-
ранулоцитоза, поражения почек.

Из списка жаропонижающих препаратов в настоящее время исключен
и амидопирин.

При наличии у ребенка «бледного» типа лихорадки (озноб, бледность и
мраморность кожных покровов, холодные конечности) физические методы
охлаждения не применяют. Лечение начинают с сосудистых препаратов в разо-
вой дозе: никотиновая кислота — 1 мг/кг; дибазол — 0,1 мг/кг; папаверин —
1—2 мг/кг. При потеплении конечностей, появлении чувства жара можно на-
значить возрастную дозу парацетамола. При отсутствии эффекта от пер-
оральной дачи препаратов или рвоте ребенку внутримышечно вводится литиче-
ская смесь: дибазол 1% — 0,1 мг/кг; анальгин 50% — 10 мг/кг; пипольфен
2,5% - 0,25 мг/кг.

Для купирования судорожного пароксизма используется внутримышечное
или внутривенное введение 0,5% раствора диазепама (седуксена) из расчета
0,5 мг/кг. Одновременно продолжают мероприятия по снижению температуры
тела. При возникновении судорог необходимо проведение дифференциальной
диагностики (гипокальциемические, гипогликемические, гипербилирубинеми-
ческие, судороги при наследственных заболеваниях, нейроинфекциях, эпилеп-
сии и др.), поскольку правильное определение причин судорожного состояния
позволяет выбрать методы терапии и определить план дальнейшего обследо-
вания ребенка. Все дети, перенесшие даже однократный судорожный припа-
док, должны быть обследованы невропатологом.

Аденоидит

У детей отмечается склонность к гипертрофии миндалин глотки, особенно
носоглоточной, так называемые аденоиды. От 5 до 25% детей до 14 лет имеют
гипертрофию аденоидной ткани. В период полового созревания аденоиды
обычно атрофируются.

Этиология. Острый аденоидит вызывают стрептококки, стафилококки,
пневмококки, вирусы. Особенности иммунологической реактивности детей и
повторное острое воспаление аденоидов предрасполагают к развитию хрониче-
ского аденоидита.


У детей с аллергическим диатезом большую роль в развитии гипертрофии
аденоидной ткани и хронического аденоидита играют экзогенные неинфекци-
онные аллергены (пищевые, бытовые).

Клиническая картина. Острый аденоидит по существу является ретрона-
зальной ангиной и имеет все клинические признаки острого инфекционного
воспаления: повышение температуры тела, закладывание носа, боль в ушах,
приступообразный кашель по ночам, увеличение и болезненность шейных и
углочелюстных лимфатических узлов.

Клинические симптомы хронигеского аденоидита обусловлены тем, что
увеличенные в размере аденоиды затрудняют или полностью исключают но-
совое дыхание, вентиляцию слуховых труб, нарушают функцию глотки, что
крайне неблагоприятно сказывается на общем развитии ребенка. Возникают
застойные явления в носу и придаточных пазухах, ведущие к набуханию и
хроническому воспалению слизистой оболочки носа, скоплению густой вяз-
кой слизи.

Затекание слизисто-гнойного отделяемого в гортань, сухость слизистой
глотки и гортани из-за дыхания через рот вызывает упорный рефлекторный
кашель, особенно по ночам. Дети спят с открытым ртом, нередко сон сопро-
вождается храпением. Утром дети встают вялыми, апатичными, с головной бо-
лью. Отмечается нарушение фонации, голос теряет свою звучность, принимает
глуховатый оттенок — закрытая гнусавость. Закрывая отверстия слуховых
труб, увеличенные аденоиды приводят иногда к значительному понижению
слуха, рецидивирующим отитам и синуситам. Это обусловливает рассеянность
и невнимательность ребенка, задержку развития речи, сложности в обучении в
школе.

Длительное течение аденоидита приводит к формированию аденоидно-
го лица, открытый рот, сглаженные носогубные складки, утолщенные кры-
лья носа, клинообразная форма верхней челюсти, неправильное расположение
зубов из-за узкого альвеолярного отростка верхней челюсти, безразличное вы-
ражение лица.

При дыхании через рот холодный, неувлажненный и недостаточно очи-
щенный воздух поступает в нижние дыхательные пути, что ведет к частым
респираторным заболеваниям.

Диагноз основан на анамнезе, внешнем осмотре ребенка, данных задней
или передней риноскопии. Величина гипертрофии аденоидов определяется
тремя степенями.

При подозрении на аллергическую этиологию аденоидита проводят аллер-
гологическое обследование, объем которого описан в разделе, посвященном
аллергическим заболеваниям органов дыхания у детей (см. раздел
3.6.6).

Лечение. Острый аденоидит местно лечат сосудосуживающими каплями,
1—2% раствором протаргола. Назначают антибиотики: амоксициллин, аугмен-
тин, оспен, препараты группы макролидов.

При хроническом аденоидите инфекционной этиологии проводят аденото-
мию, показания к которой определяются степенью гипертрофии аденоидов и
наличием осложнений аденоидита (повторные отиты, снижение слуха, синуси-
ты и др.) Перед операцией проводят курс местного консервативного лечения,
санацию полости рта.

При аллергической этиологии гипертрофии аденоидной ткани к аденото-
мии следует относиться с осторожностью, так как удаление лимфоидной ткани
верхних дыхательных путей может привести к утяжелению течения респира-
торного аллергоза. Лечение начинают с проведения элиминационных меро-


приятии, местной терапии, включающей в себя закапывание в нос препаратов
кромогликата натрия, курса базисной терапии антигистаминными препаратами
II поколения (кетотифен, зиртек).

Хронический тонзиллит

Хронический тонзиллит — хроническое воспаление небных минда-
лин. Различают компенсированную и некомпенсированную формы хрониче-
ского тонзиллита.

Этиология. Основная роль в этиологии хронического тонзиллита принад-
лежит гемолитическому стрептококку группы А, стафилококку, аденовирусам,
грибковой флоре. В развитии заболевания имеет значение наследственная
предрасположенность, повторные респираторные инфеции и др.

Патогенез. Повторные ангины, длительный контакт инфекционного возбу-
дителя с тканью миндалины на фоне особенностей местной и общей иммуноло-
гической реактивности приводят к нарушению структуры миндалин. Происхо-
дит десквамация или ороговение эпителия, инфильтрация полиморфно-
ядерными лейкоцитами, которые мигрируют в лакуны, где образуются плотные
пробки. В паренхиме миндалин появляются очаги размягчения лимфоидной
ткани или массивное разрастание соединительной ткани — склерозирование.

Миндалины в норме участвуют в осуществлении местной и общей иммуно-
логической защиты организма, которая, следовательно, страдает при наличии
хронического тонзиллита. Хронический очаг инфекции, сформировавшийся в
миндалинах, оказывает существенное влияние на развитие многих тяжелых
соматических, так называемых метатонзиллярных, заболеваний: ревматизм,
заболевания почек, васкулиты.

Клиническая картина, диагностика. Диагноз устанавливают на основа-
нии жалоб (ощущение сухости, покалывания, инородного тела при глотании)
и данных объективного обследования (рубцовые спайки между миндалинами
и дужками, рубцовые изменения и уплотнение миндалин, утолщение и гипере-
мия дужек, наличие казеозных пробок в лакунах, увеличение регионарных
лимфатических узлов). Перечисленные жалобы и результаты объективного
обследования характерны для компенсированного хронического тонзиллита.

При декомпенсированной форме заболевания отмечаются повторные анги-
ны, паратонзиллиты, утомляемость, субфебрильная температура, признаки ме-
татонзиллярных заболеваний.

Лечение. При обострении проводят антибактериальную терапию с учетом
чувствительности выделенной микрофлоры. Используют антисептики для
местного применения (фарингосепт, себидин, настои календулы, ромазулан и
др.), противовоспалительные препараты местного действия (тантум верде). В
периоде ремиссии проводят промывание лакун миндалин, местную противо-
воспалительную терапию, КУФ и лазерное облучение миндалин. Целесообраз-
но проведение 2-недельного местного лечения препаратом ИРС-19, который
увеличивает содержание лизоцима и стимулирует фагоцитоз, увеличивает син-
тез секреторного
IgA.

При декомпенсированной форме хронического тонзиллита показано опера-
тивное лечение — тонзиллэктомия. Перед оперативным лечением проводят
курс консервативной терапии, санацию полости рта.


Часто болеющие дети

В группу часто болеющих детей (ЧБД) принято относить детей, подвер-
женных частым респираторными заболеваниям из-за
транзиторных, корриги-
руемых отклонений в защитных системах организма
и не имеющих стойких
органических нарушений в них. ЧБД — не нозологическая форма заболевания
и не диагноз. В зависимости от возраста и социальных условий такие дети со-
ставляют от 15 до 75% детской популяции. Критерии включения детей в груп-
пу ЧБД в зависимости от частоты эпизодов заболеваний в год и возраста
представлены в табл. 3.50.

У детей до 3 лет можно подсчитать инфекционный индекс (сумма случаев
ОРЗ в течение года, деленная на возраст ребенка в годах). У редко болеющих
детей инфекционный индекс составляет 0,2—0,3, а у детей ЧБД — 1,1—3,-5.

Наряду с перечисленными ранее наиболее распространенными этиологиче-
скими факторами ОРВИ у детей в последние годы привлекает внимание воз-
росшая роль в их развитии микоплазм, хламидий. У детей раннего возраста,

как правило, этиология повторных заболеваний СБЯЗЭна С неСКОЛЬКИМИ ВОЗбу-

дителями. Очень часто у ЧБД первичная вирусная инфекция приводит к акти-
вации эндогенной условно-патогенной флоры. Причина более легкой транс-
формации этой микрофлоры в патогенную у ряда детей связана с особенно-
стями иммунного ответа, который детерминирован соответствующими генами
(
Ir) системы гистосовместимости (HLA). Антигенное сходство некоторых
условно-патогенных бактерий и
HLA-системы человека создает условия огра-
ничения интенсивности иммунного ответа при активации этих возбудите-
лей — гипотеза антигенной мимикрии микроорганизмов. Эта гипотеза в опре-
деленной мере объясняет причины бактериальных осложнений при ОРВИ у
некоторых детей из группы ЧБД.

Таблица 3.50

Критерии вклюгения детей в группу ЧБД
[Альбицкий В. Ю., Баранов А. А., 1989]

Возраст

Частота ОРЗ (эпизодов/год)

Дети 1-го года жизни

4 и более

Дети до 3 лет

6 и более

Дети 4—5 лет

5 и более

Дети старше 5 лет

4 и более

Выделяют две основные группы причин частых респираторных заболева-
ний у детей.

Эндогенные факторы риска:

неблагоприятное анте- и постнатальное развитие ребенка: недоношен-
ность, морфофункциональная незрелость, гипотрофия, анемия, рахит, раннее
искусственное вскармливание и др.;

патология центральной и вегетативной нервной системы;

лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии
конституции;

возрастспецифическая дисплазия соединительной ткани;

дисбиозы слизистых, кожи, ЖКТ, бронхолегочной системы;


 очаги хронической инфекции носоглотки (аденоидит, тонзиллит и др.)
и полости рта;

 инфицирование микобактериями туберкулеза;

первичная или вторичная цилиарная дискинезия;
Экзогенные факторы риска:

высокая контагиозность возбудителей ОРЗ;

отсутствие понимания среди населения важности здорового образа жизни;

 неблагоприятные социально-бытовые условия, низкий материальный и
культурный уровень семьи;

 взрослые и другие дети в семье с хроническими очагами инфекции;

 раннее (в возрастном аспекте) начало посещения детьми детских до-
школьных учреждений;

пассивное курение;

дефицитное по микронутриентам питание;

иатрогенное воздействие на иммунную систему (иммуносупрессивный
эффект при частом и длительном применении антибактериальной терапии, ди-
фенина, салицилатов и др.);

экологические нарушения окружающей среды (существенное повыше-
ние содержания различных ксенобиотиков в воздухе, воде, продуктах питания,
накопление их в организме, что приводит к изменениям клеточного метабо-
лизма, нарушениям гомеостаза и извращениям иммунной защиты).

Таким образом, частые респираторные заболевания у детей нередко явля-
ются не следствием «вторичного иммунодефицита» (распространенный и не
всегда корректный термин), а результатом сочетания каких-либо из перечис-
ленных эндогенных и экзогенных факторов.

Лечение, а вернее оздоровление, ЧБД состоит из устранения экзогенных и
мягкой коррекции эндогенных причин развития этого состояния.

Убеждение родителей в необходимости здорового образа жизни, в це-
лесообразности отказа от курения, в улучшении экологии жилища, изменении
традиций питания с целью ограничения влияния ксенобиотиков на организм
ребенка.

По возможности более позднее начало посещения детских учреждений.

Выявление и лечение хронических очагов инфекции у всех членов
семьи.

Организация режима дня ребенка и сбалансированного питания.

Закаливание.

Использование очистителей воздуха и приборов, создающих повышен-
ную концентрацию аэроионов (аэроионотерапия).

Рациональная витаминотерапия (С, В,, В6, РР, фолиевая кислота, бе-
та-каротин), коррекция дефицита микроэлементов (кобальт, марганец, цинк,
медь, марганец, молибден).

Выявление и лечение дефицитных состояний, заболеваний центральной
и вегетативной нервной системы.

Выявление и санация очагов хронической инфекции у ребенка.

Диагностика и коррекция дисбиозов слизистых оболочек.

Выявление и лечение по показаниям инфицированности микобактерия-
ми туберкулеза.

Назначение лекарственной терапии строго по показаниям.

К веществам, повышающим сопротивляемость организма к инфекциям от-
носятся
адаптогены и биогенные стимуляторы: апиликвирит (пчелиное молоч-
ко с солодкой), прополис (пчелиный клей). К растительным адаптогенам от-


носятся: экстракты родиолы розовой, левзеи, элеутерококка, настои заманихи,
лимонника китайского, аралии. Эффективны лекарственные средства, приго-
товленные из эхинацеи пурпурной: эхинацин, иммунал.

В качестве профилактики частых респираторных заболеваний используют
комбинированные иммунокорригирующие препараты (рибосомы + мембранные
фракции бактерий), в частности рибомунил. Этот препарат содержит рибосо-
мальные фракции бактерий, наиболее часто осложняющих вирусные заболева-
ния дыхательных путей или вызывающие их
(Klebsiella pneumoniae, Streptococ-
cus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Hemophilus influenzae), и протеогликаны
клеточной мембраны
Klebsiella pneumoniae. Протеогликаны клеточной мембра-
ны обладают иммуномодулирующим эффектом на неспецифическое звено им-
мунного ответа, а также являются адъювантами,
потенцирующими специфиче-
скую иммунизацию. Входящие в состав препарата бактериальные рибосомы
обладают антигенными свойствами соответствующих микроорганизмов, что и
определяет возможность проведения специфической иммунизации.

3.6.2. БРОНХИТЫ

Бронхит — воспалительное заболевание бронхов разлитой этиологии (ин-
фекционной, аллергигеской, физико-химигеской и др.).
Выделяют следующие формы бронхитов у детей:

острый простой бронхит (ОПБ);

острый обструктивный бронхит (ООБ);

острый бронхиолит;

рецидивирующий бронхит (РБ);

рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ);

хронический бронхит (ХБ) — первичный и вторичный;

хронический бронхиолит с облитерацией.

Все формы бронхитов диагностируют при клинических симптомах воспа-
ления бронхов без признаков пневмонии.

Острые бронхиты

ОСТРЫЙ ПРОСТОЙ БРОНХИТ - бронхит, протекающий без признаков об-
струкции бронхов.

Этиология. Этиологическими факторами ОПБ являются вирусы (пара-
гриппа I и II типов,
PC-вирусы, аденовирусы, вирусы гриппа, цитомегалови-
рус). Возможна активация и перемещение из носоглотки аутофлоры при воз-
действии физико-химических факторов, переохлаждении. В большинстве слу-
чаев в этиологии ОПБ подтверждаются вирусно-бактериальные ассоциации, в
которых вирусы, имеющие тропизм к эпителию дыхательных путей, повреж-
дают его, снижают барьерные свойства стенки бронхов и создают условия для
развития бактериального воспалительного процесса. Чаще всего речь идет не о
инвазивном, а интраламинарном размножении условно-патогенной бактери-
альной аутофлоры. Бронхит, как правило, возникает в процессе течения таких
детских инфекций, как коклюш и корь. У детей старшего возраста нередким
этиологическим фактором может быть
Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneum.

Патогенез. Инфекционное воспаление слизистой оболочки бронхов при-
водит к гиперсекреции и изменению физико-химических свойств (вязкости,


органов дыхания

эластичности, адгезии) слизи, что изменяет ее текучесть и затрудняет работу
ресничек цилиарных клеток, приводит к нарушению мукоцилиарного клирен-
са — важнейшего механизма, обеспечивающего санацию дыхательных путей.
Кашлевые толчки, возникающие вследствие раздражения афферентных рецеп-
торов блуждающего нерва, усиливают очищающую функцию бронхов. При
кашле избыток слизи удаляется под давлением 300 мм рт. ст. со скоростью по-
тока воздуха 5—6 л/с.

Клиническая картина. Во многом зависит от этиологии. Заболевание
обычно начинается с повышения температуры тела, головной боли, недомога-
ния, снижения аппетита. Поскольку ОПБ преимущественно развивается в
структуре респираторной вирусной инфекции, в первые дни заболевания при-
сутствуют симптомы поражения верхних дыхательных путей. Основным симп-
томом ОПБ является кашель. В начале заболевания кашель сухой, навязчи-
вый. При трахеобронхите кашель может сопровождаться чувством "царапанья"
или болью за грудиной. Покраснение лица и плач при кашле — аналог болей
за грудиной у детей раннего возраста. Через несколько дней кашель становит-
ся мягким, влажным, продуктивным. Дети младшего возраста обычно прогла-
тывают мокроту.

Аускультативно ОПБ характеризуется жестким дыханием, диффузными су-
хими, влажными среднепузырчатыми хрипами, количество которых уменьша-
ется после откашливания. Гематологические сдвиги указывают на наличие ви-
русной инфекции или нетяжелого бактериального воспаления. Длительность
ОПБ обычно не превышает 2 нед.

Дифференциальная диагностика проводится с пневмонией, бронхоле-
гочными заболеваниями, обострения которых могут протекать с клиникой
ОПБ (муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь и др.). При подозрении на
пневмонию (асимметрия физикальных данных, выраженные признаки инток-
сикации) обязательно проводят рентгенографию грудной клетки.

Лечение обычно проводят на дому. При вирусной этиологии бронхита ле-
чение аналогично лечению ОРВИ верхних дыхательных путей.

В лечении бронхитов широко используют средства, облегчающие эвакуа-
цию мокроты (отхаркивающие) и разжижающие мокроту (муколитические).

Отхаркивающие средства повышают секрецию жидкого компонента мок-
роты и улучшают транспорт мокроты за счет усиления моторики бронхов.
При назначении отхаркивающих средств необходимо обеспечить достаточную
гидратацию, поскольку потеря воды повышает вязкость мокроты. Применяют
микстуры на основе настоя корня алтея с добавлением натрия бензоата, калия
иодида и нашатырно-анисовых капель. Бронхикум, «Доктор Мом» также от-
носятся к отхаркивающим средствам.

Муколитигеские средства способствуют разжижению мокроты путем хими-
ческого воздействия на молекулу муцина. При заболевании нижних дыхатель-
ных путей с образованием густой вязкой мокроты целесообразно использовать
препараты, содержащие ацетилцистеин (АЦЦ, мукомист, флуимуцил, мукобе-
не). Механизм действия ацетилцистеина связан со способностью свободных
сульфгидрильных групп разрывать внутри- и межмолекулярные дисульфидные
связи мукополисахаридов мокроты, что приводит к
уменьшению вязкости мок-
роты.
Доказано его антиоксидантное действие, способствующее поддержанию
функциональной активности и морфологической целостности клеток респира-
торного тракта.

Муколитическим действием обладают производные алкалоида вазици-
на — бромгексин, бизолвон, мукосалван. Эти препараты уменьшают вязкость


секрета, восстанавливают мукоцилиарный клиренс, стимулируют синтез эндо-
генного сурфактанта.

Карбоцистеины (мукодин, мукопронт, бронкатар) обладают одновременно
мукорегулирующим и муколитическим эффектами. Под действием препаратов
этой группы происходит
регенерация слизистой обологки бронхов, восстановле-
ние ее структуры,
уменьшение количества бокаловидных клеток, восстановле-
ние секреции
IgA, улучшение мукоцилиарного клиренса.

Ингаляции протеолитических ферментов (химотрипсин, химопсин и др.)
исключены из арсенала пульмонологии, так как могут способствовать разви-
тию фиброзных изменений в легких.

Полезно применять настои трав (подорожник, крапива, мать-и-мачеха,
корень ипекакуаны, плод аниса, корень солодки и др.) или лекарственных
форм из них — эвкабал, мукалтин.

Ингаляции теплой водой или 2% раствором натрия гидрокарбоната
обладают хорошим муколитиическим эффектом, ненамного уступающим муко-
литическим препаратам.

Постуралъный дренаж (дренаж положением) и вибрационный массаж яв-
ляются мощными методами эвакуации мокроты. Эффективны свешивания ту-
ловища с кровати на животе с упором руками в пол сразу после пробуждения
на 15—20 мин (с перерывами) с повторением манипуляции 2—3 раза в день.

Антигистаминные препараты I поколения и средства, угнетающие
кашель, при ОПБ не показаны.

При наличии признаков бактериального воспаления необходимо назначить
антибактериальную терапию (оральные цефалоспорины, амоксициллин, мак-
ролиды) в возрастной дозировке. Курс лечения обычно 5—7 дней.

ОСТРЫЙ ОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ И БРОНХИОЛИТ

Острый обструктивный бронхит (ООБ) — бронхит, протекаю-
щий с синдромом обструкции бронхов. Возникает у детей знагительно гаще и
протекает тяжелее, тем у взрослых.

Острый бронхиолит по современным представлениям относится к
ООБ с поражением мелких бронхов и бронхиол обьпно вирусной этиологии.
Острым бронхиолитом болеют в основном дети первых двух лет жизни.

Этиология. Этиологическими факторами ООБ и бронхиолита являются
PC-вирусы, вирусы парагриппа III типа, аденовирусы. У старших детей в возник-
новении ООБ определенное место занимают
Mycoplasma рп. и Ch. pneumoniae.

Патогенез. Бронхообструктивный синдром — патофизиологическое поня-
тие, характеризующее нарушение бронхиальной проходимости на фоне острых
и хронических заболеваний.

Основные компоненты обструкции бронхов при бронхолегочных заболева-
ниях у детей следующие:

• Утолщение слизистой обологки бронхов. Основная причина этого ком-
понента обструкции — воспаление (инфекционное, аллергическое), которое
приводит к отеку и клеточной инфильтрации слизистой и подслизистой обо-
лочек. Чем младше ребенок, тем больше значимость утолщения слизистой
оболочки бронхов в формировании бронхообструктивного синдрома: чем
меньше калибр дыхательных путей, тем существеннее доля воспалительного
утолщения слизистой и тем больше риск развития необратимой облитерации.
Гиперплазия железистого аппарата бронхов также влияет на степень утолще-
ния слизистой оболочки.


органов дыхания

Гиперсекреция и изменение реологигеских свойств бронхиального секрета
имеют существенное значение в формировании бронхообструктивного синдро-
ма у детей раннего возраста. К гиперсекреции склонны дети с экссудативно-
катаральной и лимфатико-гипопластической аномалиями конституции. Обез-
воживание бронхиального секрета при уменьшении диаметра бронхов, обу-
словленном другими компонентами обструкции, приводит к повышению вяз-
кости избыточного продуцированного бронхиального секрета и формирова-
нию плотных слизистых пробок, обтурирующих просвет дыхательных путей.
Изменение реологических свойств мокроты (вязкий секрет) является причи-
ной формирования бронхиальной обструкции при муковисцидозе. При синд-
роме цилиарной дискинезии нарушается эвакуация неизмененного или инфи-
цированного бронхиального секрета.

Спазм гладкой мускулатуры бронхов — наиболее быстро развивающийся
и легко обратимый компонент обструкции. Его значимость увеличивается с
возрастом ребенка и при повторных эпизодах обструкции. Частый повторный
или длительно существующий спазм может привести к гипертрофии гладкой
мускулатуры бронхов.

Вздутие легких, которое развивается при нарушении бронхиальной
проходимости, усиливает обструкцию из-за сдавления воздухоносных путей
эмфизематозной легочной тканью.

Помимо перечисленных механизмов обструкции, сужение воздухоносных
путей может быть следствием
компрессии при тимомегалии, увеличении внут-
ригрудных лимфатических узлов, врожденной долевой эмфиземе, диафраг-
мальной грыже, опухолях средостения и др.

Бронхообструктивный синдром в структуре респираторных инфекций
часто возникает у детей с так называемой врожденной дисплазией соедините-
льной ткани, которая клинически проявляется гипермобильностью суставов,
гиперэластичностью кожи, сколиотической осанкой, плоскостопием, деформа-
цией грудной клетки, пролапсом митрального клапана.

При остром бронхиолите происходит десквамация эпителия, который за-
мещается клетками росткового слоя, не имеющими ресничек. Это наиболее
раннее поражение слизистой оболочки мелких бронхов (менее 1 мм) и брон-
хиол. Перибронхиальное пространство инфильтрируется лимфоцитами, выра-
жен отек подслизистой оболочки и адвентиции. Спущенный эпителий, волокна
фибрина, слизь образуют плотные пробки внутри мелких бронхов и бронхиол,
приводя к полной или частичной обструкции бронхиол. Степень обструкции,
наличие или отсутствие коллатеральной вентиляции определяют развитие кол-
лапса или гиперинфляции (вздутия) участков легкого.

При тяжелом течении бронхиолита, вызванного PC-вирусом (в отличие от
PC-инфекции верхних дыхательных путей), повышен титр специфических
PC-IgE антител, концентрация провоспалительного лейкотриена С4, увеличено
содержание гистамина в секрете. У детей, перенесших острый РС-бронхиолит,
часто формируется неспецифическая гиперреактивность бронхов и при нали-
чии предрасположенности к атопии — бронхиальная астма. Не исключается
роль перенесенного острого РС-бронхиолита в формировании хронической
обструктивной болезни легких взрослых.

Клиническая картина. Особенности клиники ООБ и эффективность спаз-
молитической терапии определяются возрастом ребенка, уровнем нарушения
бронхиальной проходимости, преобладанием одного из механизмов обструк-
ции (или их сочетанием), степенью нарушения проходимости бронхов, выра-
женностью дыхательной недостаточности (ДН) (см. раздел 3.6.3).


Начало ООБ острое с повышением температуры тела, катаральными
изменениями со стороны верхних дыхательных путей. Общее состояние ребен-
ка, как правило, нарушается не резко.

Признаки респираторного расстройства могут появиться как в первый
день заболевания, так и на 3—5-й день болезни. Постепенно увеличиваются
частота дыхания до 50 в 1 мин (реже до 60—70) и продолжительность выдоха,
который становится шумным, свистящим.

На фоне коробочного оттенка перкуторного звука выслушивают дыха-
ние с усиленным удлиненным выдохом, двусторонними сухими свистящими
хрипами. Чем младше ребенок, тем чаще у него можно услышать среднепу-
зырчатые и мелкопузырчатые влажные хрипы, обусловленные гиперсекрецией
бронхиальных желез и вовлечением в процесс бронхиол. Хрипы могут быть
слышны на расстоянии.

На высоте развития обструкции ребенок становится беспокойным, раз-
дражительным, старается принять сидячее положение с опорой на руки. Дыха-
ние сопровождается участием вспомогательной мускулатуры, раздуванием
крыльев носа, втяжением эпигастрия и межреберных промежутков. Нередко
появляется легкий периоральный цианоз. Большая выраженность цианоза сви-
детельствует о значительной тяжести состояния.

Изменения периферической крови соответствуют таковому при вирус-
ной инфекции (лейкопения, лимфоцитоз при умеренно повышенной СОЭ).

Рентгенологически при ООБ определяют признаки вздутия легких (по-
вышение прозрачности легочных полей, горизонтальное стояние ребер, низкое
стояние купола диафрагмы).

При остром бронхиолите тяжесть обструкции и выраженность дыхате-
льной недостаточности обусловлены локализацией воспаления в мелких дыха-
тельных путях, анатомо-физиологическими особенностями детей раннего воз-
раста и спецификой вирусного воспаления.

Обычно на 2—4-й день от начала нетяжелого катара дыхательных пу-
тей появляется одышка до 70—90 дыханий в минуту, затруднение выдоха с
участием вспомогательной мускулатуры, втяжением уступчивых мест грудной
клетки, раздуванием крыльев носа, периоральным цианозом.

Кашель в начале заболевания навязчивый, сухой, довольно быстро пе-
реходящий во влажный.

Температурная реакция зависит от этиологии бронхиолита: при адено-
вирусной этиологии отмечается длительная фебрильная лихорадка, при брон-
хиолитах другой этиологии — повышение температуры тела до 38—39 °С реги-
стрируется в течение 1 — 2 дней.

Общее состояние детей обычно тяжелое ввиду дыхательной недоста-
точности. Ра0
2 нередко снижается до 55-60 мм рт. ст., РаС02 обычно снижено
(гипервентиляция), что препятствует развитию ацидоза.

Интоксикация характерна только для аденовирусных бронхиолитов.

Грудная клетка вздута, определяются коробочный оттенок перкуторно-
го звука, уменьшение границ относительной сердечной тупости.

При аускультации на фоне удлиненного и/или свистящего выдоха вы-
слушиваются масса мелкопузырчатых хрипов как на высоте вдоха, так и на
выдохе. При выраженном учащении дыхания удлинение выдоха может отсут-
ствовать.

Изменения периферической крови соответствуют таковым при вирус-
ной инфекции.


органов дыхания

 Рентгенологически определяют признаки вздутия легких, расширение
корней легких, усиление прикорневого легочного рисунка, ателектазы, дисте-
лектазы.

При неосложненном течении бронхиолита регенерация эпителия начинает-
ся через 3—4 дня от начала заболевания; к 4-му дню уменьшается гиперсекре-
ция; полное восстановление ресничек происходит к 15-му дню заболевания.

Вариантом течения острого бронхиолита является острый облитерирующий
(от лат. oblitero — зачеркивать, уничтожать) бронхиолит. Эта форма характерна
для аденовирусной (3, 7 и 21-го типа) инфекции и отличается от описанной
выше картины крайней тяжестью и хронизацией (см. хронический бронхиолит с
облитерацией). При облитерирующем бронхиолите слизистая оболочка бронхи-
ол и мелких бронхов пораженного участка полностью разрушается, просвет их
заполняется фиброзной тканью.

Клинически подозрение на облитерирующий бронхиолит возникает,
если после временного улучшения состояния клиника заболевания возобнов-
ляется, появляется асимметрия аускультативных данных.

При рентгенологическом исследовании появляется характерная картина
«ватного легкого», которую не всегда легко отличить от пневмонической ин-
фильтрации.

Дифференциальную диагностику ООБ и острого бронхиолита прово-
дят с аспирацией инородного тела, приступом бронхиальной астмы, реже —
с пневмонией.

Лечение. Госпитализации подлежат дети со среднетяжелым и тяжелым те-
чением ООБ и бронхиолитом.

Кислородные ингаляции — необходимый метод лечения с обструктив-
ными нарушениями любой степени тяжести. Применяется увлажненный теп-
лый 30—40% кислород. У детей до года общее количество жидкости с учетом
грудного
Молока или молочных смесей должно быть 140—150 мл/кг массы в
сутки (1/3 объема — раствор для оральной регидратации).

Антибактериальная терапия при ООБ и бронхиолите показана только
при подозрении на пневмонию (см. раздел 3.6.3).

Целесообразно применение селективных руадреномиметиков и холино-
литиков (см. лечение бронхиальной астмы). Однако преобладание отечно-ин-
фильтративных и обтурационных компонентов обструкции у детей раннего
возраста объясняет умеренный и кратковременный эффект при этом виде те-
рапии. При нетяжелой обструкции возможна дача сальбутамола
per os (1 мг
на прием в возрасте 2—4 месяцев и 2 мг — в возрасте 2—4 лет 2—3 раза в
день). Вдыхание препарата из дозированного ингалятора производят с обяза-
тельным использованием спейсера — специальной камеры с лицевой маской.
Вдыхание 1-2 доз сальбутамола (вентолина) уменьшает обструкцию через
10—15 мин. Применение небулайзера (распылителя с компрессором) позволя-
ет подавать раствор сальбутамола (см. табл. 3.63) через маску под давлением с
оптимальной скоростью 8 л/мин. При отсутствии ингаляционных средств до-
ставки или недостаточном эффекте от ингаляционного применения адреноми-
метиков (что обычно связано с плохой проходимостью дыхательных путей)
целесообразно внутримышечное введение 0,05% раствора алупента
(0,05% — 0,3 мл) или сальбутамола (0,2 мл детям в возрасте 2—12 месяцев и
0,4 мл детям в возрасте 2—4 лет).

У ряда больных удается добиться хорошего спазмолитического эффек-
та при применении холинолитиков (атровента или травентола в дозированном
ингаляторе или через небулайзер; комбинированного препарата беродуал).


Эуфиллин per os назначается из расчета 15—24 мг/кг/сут. с соблюдени-
ем равных интервалов между четырехразовым приемом препарата. Внутривен-
но капельно вводится 2,4% раствор эуфиллина из расчета стартовой дозы
4-5 мг/кг в 100-150 мл изотонического раствора натрия хлорида с последую-
щим введением по 1 мг/кг/ч.

Противокашлевые и антигистаминные препараты не показаны. Ограни-
чено использование муколитиков в остром периоде ООБ (только при обилии
вязкой слизи и обеспечении адекватного дренажа).

При тяжелом течении PC-вирусного бронхиолита у недоношенных де-
тей с бронхолегочной дисплазией применяют противовирусный препарат
рибавирин 20 мг/кг/сут. в аэрозоле через небулайзер в течение 18—24 ч 3 —
5 дней. Препарат очень дорог и не лишен побочных эффектов. В США есть
опыт применения паливизумаба (синаджиза) при тяжелых формах бронхиоли-
та. Этот препарат представляет собой моноклональные антитела к
F-протеину
РС-вируса.

При подозрении на облитерацию обязательно назначают лечение глю-
кокортикостероидами парентерально и ингаляционно (раствор беклометазона
дипропионата через небулайзер или спейсер), нестероидные противовоспали-
тельные препараты.

Около 1% детей, госпитализированных по поводу острого бронхиолита,
нуждаются в проведении ИВЛ (показания: ослабление дыхательных шумов на
вдохе, сохранение цианоза при дыхании 40% кислородом, снижение болевой
реакции, утомление дыхательной мускулатуры и как следствие — увеличение
РСО, выше 65 мм рт. ст.). У детей первых месяцев жизни с острым бронхиоли-
том
PC-этиологии в 20% случаев возникает апноэ, что также служит показа-
нием к проведению ИВЛ. Склонность к апноэ ограничивает применение по-
стурального дренажа с целью эвакуации мокроты. Эффективность терапии
весьма умеренная, прогноз заболевания серьезный.

Острое легогное сердце — редкое осложнение ООБ и острых бронхиоли-
тов у детей. Значительное увеличение печени и тахикардия свыше 200 в мину-
ту указывают на наличие правожелудочковой сердечной недостаточности и яв-
ляются показанием для назначения диуретиков, капотена и сердечных глико-
зидов в малых дозах.

Рецидивирующие бронхиты

Рецидивирующий бронхит (РБ) — заболевание, протекающее с ре-
цидивами острого простого бронхита (без обструкции бронхов), эпизоды кото-
рого повторяются не менее 2—3 раз в год в тегение последних 1—2 лет с дли-
тельностью каждого обострения до 3 нед. и более.

РБ является клинической формой, присущей именно детскому возрасту.
В отличие от ХБ, при РБ отсутствуют неуклонно прогрессирующее течение за-
болевания, необратимые функциональные и морфологические изменения в
бронхолегочной системе.

Этиология. РБ чаще встречается у детей раннего и дошкольного возраста.
В формировании РБ большое значение имеют эндогенные и экзогенные фак-
торы, являющиеся причиной частых респираторных заболеваний у детей
(см. с. 490).

 Для рецидивирующего бронхита характерна сезонность обострений
(осень, весна, зима), что совпадает с эпидемическими подъемами вирусных


респираторных инфекций, которые являются в большинстве случаев провоци-
рующими факторами обострений (чаще вирус гриппа В и парагриппа I типа).

Несомненна роль бактериальной инфекции в формировании и течении
РБ у детей: примерно равная частота пневмококка, гемофильной палочки, хла-
мидии и микоплазмы.

Характерно очень медленное очищение бронхиального дерева от этих
микроорганизмов (мукоцилиарная дискинезия).

У детей, больных РБ, имеются особенности неспецифической резистен-
тности (подавление защитной функции нейтрофильных лейкоцитов) и имму-
нологической реактивности (снижение супрессорной в обострении и хелпер-
ной в ремиссии активности Т-лимфоцитов, снижение количества секреторного
IgA в периоде обострения с повышением в ремиссии заболевания при посто-
янно нормальном количестве сывороточных иммуноглобулинов).

Клиническая картина.

Чем младше ребенок, тем чаще у него возникают рецидивы заболева-
ния (в среднем встречаются от 8 обострений в год у детей раннего возраста и
до 2—3 — у школьников).

Обострения РБ характеризуются острым началом, повышением темпе-
ратуры тела до субфебрильной, реже — фебрильной, появлением сухого каш-
ля, который на 2—3-й день болезни трансформируется во влажный.

У детей школьного возраста обострения РБ могут протекать без повы-
шения температуры тела.

Кашель обычно равномерный в течение дня или больше по утрам.

Аускультативные, перкуторные данные и рентгенологические измене-
ния такие же, как и при ОПБ (см. с. 493).

Ремиссия заболевания наступает медленно. Длительное время (не ме-
нее 3—4 недель) сохраняется умеренный кашель, преимущественно по утрам, с
выделением скудного количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

Дифференциальный диагноз. Прежде всего необходимо проводить с
вторичным хроническим (или рецидивирующим) бронхитом, который может
быть клиническим проявлением многих хронических бронхолегочных заболе-
ваний: муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь, пороки развития легких,
синдром цилиарной дискинезии и др. При подозрении на эти заболевания ре-
бенок подлежит обследованию в пульмонологическом отделении с целью про-
ведения углубленного рентгенологического, функционального и инструмен-
тально-бронхологического обследования.

Лечение обострения РБ проводится по схеме лечения вирусно-бактери-
ального ОПБ (см. с. 493).

В периоде ремиссии больные дети должны получать противорецидивное
лечение в условиях реабилитационных центров и пульмонологических санато-
риев:

 необходима консервативная или оперативная санация хронических оча-
гов инфекции носоглотки, полости рта у больного ребенка и у окружающих
его членов семьи;

 показана схема реабилитации, приведенная на с. 491;

 обязательно диспансерное наблюдение пульмонолога и соблюдение
этапности лечения с проведением санаторно-курортного лечения.

Прогноз РБ у большинства больных благоприятный, хотя в очень неболь-
шом проценте случаев возможна трансформация РБ в ХБ. У 2% больных от-
мечена трансформация РБ в бронхиальную астму.


РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ОБСТРУКТИВНЫЙ БРОНХИТ (РОБ) - бронхит, проте-
кающий с повторными эпизодами острого обструктивного бронхита.
У ряда
больных выявляется этиологическая роль хламидий.

Клинические проявления и лечение обострений РОБ такие же, как и при
остром обструктивном бронхите (см. с. 495). Диагноз РОБ (за редким исклю-
чением) правомочен только до 3—4-го года жизни.

Следует подчеркнуть, что ОРВИ одной и той же этиологии вызывают по-
вторные эпизоды обструкции далеко не у всех детей даже раннего возраста.
Из этого следует, что существуют эндогенные факторы, предрасполагающие к
гиперреактивности бронхов и рецидивам обструкции.

Гиперреактивность бронхов — неадекватная, чрезмерная реакция
воздухопроводящих путей на инфекционные и/или неинфекционные факторы,
которая клинически проявляется обструкцией бронхов.

Популяционные исследования показали существование первигной (наслед-
ственной и, возможно, врожденной)
гиперреактивности бронхов.

Вторигная гиперреактивность развивается как следствие инфекционного,
аллергического, ирритантного поражения воздухоносных путей.

РОБ требует проведения дифференциальной диагностики с целью вы-
явления причин гиперреактивности бронхов у каждого конкретного ребенка.
Причины рецидивирующей обструкции бронхов у детей раннего возраста
представлены в табл. 3.51.

Таблица 3 51

Пригины рецидивирующей обструкции бронхов у детей раннего возраста

Частые

Менее частые

Редкие

Бронхиальная астма

Дискинезия трахеобронхи-
ального дерева у детей с
дисплазией соединитель-
ной ткани

Гастроэзофагальный реф-
люкс

Малый калибр дыхатель-
ных путей при рождении

Бронхолегочная дисплазия
Муковисцидоз

Инородное тело бронхов

Пороки сердца Сосудистые
аномалии

Объемные процессы в сре-
достении

Хронический бронхиолит
с облитерацией

Иммунодефицитные состоя-
ния

Аномалии развития трахеи
и бронхов

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз меж-
ду РОБ и бронхиальной астмой, поскольку у 30—50% детей в раннем детстве
приступы бронхиальной астмы провоцируют вирусные инфекции. При РОБ в
отличие от бронхиальной астмы семейный анамнез не отягощен по аллергиче-
ским заболеваниям, нет внелегочных проявлений атопии, нормальный уровень
общего и специфических
IgE. обструкция не имеет приступообразного харак-
тера и не связана с воздействием неинфекционных экзогенных аллергенов, от-
сутствует эффект от пробной базисной противоастматической терапии.

Большое значение в рецидивировании обструкции бронхов принадле-
жит возрастспецифической дискинезии бронхов в объеме дисплазии соедини-


органов дыхания

тельной ткани. С возрастом частота обострений уменьшается, и у большого
процента больных можно констатировать выздоровление.

У 20% детей с РОБ можно анамнестически установить причины врож-
денной гиперреактивности бронхов: низкий вес при рождении, курение матери
во время беременности и как следствие — малый калибр дыхательных путей.
Обострения РОБ всегда провоцируются вирусными инфекциями. К 3—4 годам
эпизоды обструкции прекращаются.

У небольшого количества детей РОБ — проявление более редких состо-
яний и заболеваний: муковисцидоз, врожденные пороки и т. д.

При выяснении причин РОБ у детей раннего возраста необходимо про-
водить тщательный анализ перинатального анамнеза. Недоношенность, респи-
раторные расстройства в периоде новорожденности, требовавшие длительной
ИВЛ с жесткими параметрами и высокой
Fi02 (доля кислорода во вдыхаемой
кислородной смеси), могут явиться причиной развития бронхолегочной дис-
плазии.

Хронический бронхит

Первигный хронический бронхит (ХБ) — заболевание, аналогичное хро-
ническому бронхиту взрослых, у детей встречается крайне редко. Как самосто-
ятельное заболевание ХБ диагностируется только после исключения хрониче-
ской пневмонии, муковисцидоза, синдрома цилиарной дискинезии и других
заболеваний.

Вторичный хронический бронхит диагностируют при наличии вышепе-
речисленных признаков у больного с хроническим заболеванием бронхолегоч-
ной системы.

Хронический бронхиолит с облитерацией — неблагоприятный исход
острого бронхиолита.

Критерии диагностики ХБ у детей следующие:

кашель с мокротой;

постоянные хрипы в течение 3 месяцев и более;

три и более обострений в год на протяжении двух последовательных

лет;

 исключение указанных выше заболеваний;

 морфоляогическое подтверждение хронического процесса в стенке
бронхов.

Клинические проявления хронического бронхиолита с облитерацией за-
висят от распространенности процесса (тотальный односторонний — синдром
МакЛеода, односторонний очаговый, двусторонний очаговый, долевой).

Характерен бронхообструктивный синдром. При исследовании функции
внешнего дыхания (ФВД) выявляют возрастание доли внутригрудного и оста-
точного объемов легких и нарушения бронхиальной проходимости. Эти функ-
циональные нарушения пропорциональны объему поражения.

Кашель рецидивирующий, малопродуктивный, влажный, при аускуль-
тации выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленно-
го дыхания над очагом поражения. Они могут выслушиваться постоянно или
появляться в одном и том же месте при ОРВИ, что создает трудности для
дифференциальной диагностики с пневмоний.

 Признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца имеются


только при распространенном двустороннем или тотальном одностороннем
поражении.

Лечение обострений первичного ХБ соответствует лечению ОПБ. В период
ремиссии проводят комплекс мероприятий, рекомендованных для детей с РБ.
Необходимо этапное лечение (стационар реабилитационное отделение по-
ликлиники санаторий) и диспансерное наблюдение. При вторичных ХБ про-
водят терапию основного заболевания. В лечении обострений хронического
бронхиолита с облитерацией используют пролонгированные формы метилк-
сантина (теопек —5—10 мг/кг/сут.), адреномиметики и холинолитики (при по-
ложительной фармакологической пробе), муколитическую терапию, массаж
грудной клетки. При наличии показаний назначают антибактериальную тера-
пию с учетом выделенной флоры и ее чувствительности к антибиотикам. При
выявлении эхокардиографических признаков легочной гипертензии проводят
кардиотропную терапию,
лечение периферическими вазодилататорами (фенто-
ламин 2—3 мг/кг, коринфар 5 мг 3 раза в день 3—4 недели), климатотерапия,
лечение по схемам, рекомендуемым для часто болеющих детей.

С возрастом при одностороннем очаговом и сегментарном поражении на-
ступает улучшение состояния. При тяжелых формах — нарастание дыхатель-
ной недостаточности и развитие легочной гипертензии.

3.6.3. ПНЕВМОНИИ
Острая пневмония

Пневмония — острый инфекционно-воспалительный процесс, поражаю-
щий преимущественно респираторный отдел легочной ткани, как правило,
имеющий бактериальную этиологию, характеризующийся инфильтрацией и
заполнением альвеол экссудатом, содержащим преимущественно полинуклеар-
ные нейтрофилы, и проявляющийся общей реакцией на инфекцию, локальны-
ми физикальными симптомами и инфильтративными затенениями на рентге-
нограммах.

Заболеваемость пневмониями составляет около 15—20 на 1000 детей
первого года жизни и около 5—6 — на 1000 детей старше 3 лет в год. Предрас-
полагающими факторами к развитию пневмонии у детей раннего возраста яв-
ляются перинатальная патология, аспирационный синдром, гипотрофия, врож-
денные пороки сердца, дисфункции иммунной системы, гиповитаминозы.
У детей школьного возраста к предрасполагающим факторам относятся хрони-
ческие очаги инфекции ЛОР-органов, повторные ОРВИ, рецидивирующий
бронхит, пассивное и активное курение. Фактором, непосредственно предрас-
полагающим к пневмонии, является охлаждение.

Установление этиологии пневмонии в практической деятельности врача
весьма затруднительно, поскольку заболевание острое, часто лечение прово-
дится на дому и существуют технические трудности забора материала для
микробиологического исследования.

 В 60—80% случаев «домашних» пневмоний возбудителем является
Streptococcus pneumonia.

 Вторым наиболее частым возбудителем считают Haemophilus influenzae.

 У детей первых месяцев жизни частыми возбудителями являются ста-
филококки, грамотрицательная флора.

 У 10—12% детей, больных пневмонией, заболевание вызывают Мусо-


органов дыхания

plasma pneumoniae и Chlamydia psitaci, pneumoniae. У детей первого полугодия
жизни возбудителями афебрильных, но протекающих с упорным кашлем
пневмоний является
Chlamydia trachomatis.

Тяжелые пневмонии, как правило, обусловлены смешанной фло-
рой — бактериально-бактериальной, вирусно-бактериальной, вирусно-мико-
плазменной.

Пневмоцистные пневмонии наблюдаются только у лиц с нарушениями
клеточного иммунитета: ВИЧ-инфекция, иммуносупрессия, комбинированный
иммунодефицит, глубокая недоношенность.


• Вирусная пневмония — редкое заболевание. Возникает при гриппе
(геморрагическая пневмония), возможна при бронхиолите аденовирусной и
PC-вирусной этиологии Диагноз вирусной пневмонии оправдан лишь при вы-
явлении на рентгенограмме негомогенной пневмонической тени без четких
контуров, сегментарных неплотных теней, быстро исчезающих без лечения;
отсутствии типичных для бактериальной пневмонии сдвигов гемограммы, не-
эффективности лечения антибиотиками.

Классификация пневмоний у детей представлена в табл. 3.52.

Внебольнигные пневмонии — возникшие у ребенка в обычных условиях.

Внутриболънигные пневмонии (госпитальные, нозокомиальные) — развив-
шиеся через 48 ч пребывания ребенка в стационаре или в течение 48 ч после
выписки из стационара.

Внутриутробные пневмонии — развившиеся в первые 72 ч после рождения.

Морфологическую форму пневмонии определяют по клини-
ко-рентгенологическим данным.

Огаговая — наиболее распространенная форма пневмонии; очаги чаще раз-
мером от 1 см и более.

Огагово-сливная — инфильтративные очаговые изменения в нескольких
сегментах или во всей доле легкого, на фоне которых могут быть видны более
плотные участки инфильтрации и/или полости деструкции.

Сегментарная — в процесс вовлекается весь сегмент, который, как прави-
ло, находится в состоянии ателектаза или гиповентиляции.

Долевая — лобарный пневмонический инфильтрат.

Крупозная (пневмококковая) пневмония диагностируется прежде всего по
клиническим данным. Термин «крупозная пневмония» предложен Сергеем Пет-
ровичем Боткиным и существует в классификации пневмоний только в России.

Интерстициалъная — редкая форма пневмоний, при которой поражен
прежде всего интерстиций.

Тяжелая форма пневмонии диагностируется, когда:

больной нуждается в интенсивной терапии легочно-сердечной недоста-
точности или токсикоза;

пневмония протекает с осложнениями.

Затяжные пневмонии диагностируют при отсутствии разрешения пневмо-
нического процесса в сроки от 1,5 до 6 месяцев от начала болезни. При реци-
дивировании пневмонии необходимо обследование ребенка на наличие муко-
висцидоза, иммунодефицитного состояния, хронической аспирации пищи и др.

Патогенез. Основным путем проникновения инфекции в легкие является
бронхогенный с распространением инфекта по ходу дыхательных путей в рес-
пираторный отдел. Гематогенный путь возможен при септических (метастати-
ческих) и внутриутробных пневмониях. Лимфогенный путь — редкость, одна-
ко по лимфатическим путям процесс переходит из легочного очага в плевру.

ОРВИ играют важную роль в патогенезе бактериальных пневмоний. Ви-
русная инфекция увеличивает продукцию слизи в верхних дыхательных путях
и снижает ее бактерицидность; нарушает работу мукоцилиарного аппарата,
разрушает эпителиальные клетки, снижает местную иммунологическую защи-
ту, чем облегчает проникновение бактериальной флоры в нижние дыхатель-
ные пути и способствует развитию воспалительных изменений в легких.

Начальные воспалительные изменения при бронхогенном пути проникно-
вения инфекции обнаруживают в респираторных бронхиолах. Далее они рас-
пространяются на паренхиму легких. При кашле инфицированная слизь из
очага воспаления попадает в крупные бронхи, а затем, распространяясь в дру-


органов дыхания

гие респираторные бронхиолы, обусловливает новые очаги воспаления, т. е.
распространение инфекции в легких может происходить бронхогенно.

В участке клеточной инфильтрации возможно расплавление ткани с фор-
мированием абсцессов. Их опорожнение через бронх оставляет в легком по-
лость, обычно заживающую небольшим рубцом. Прорыв абсцесса в плевраль-
ную полость ведет к пиопневмотораксу.

Полное обратное развитие изменений при катаральном и фибринозном
формах воспаления занимает в среднем 3 недели. Возникновение ателектаза
сегмента или доли обычно связано с выраженным воспалением ветвей приво-
дящего бронха. Развивающаяся в условиях ателектаза сегментарная пневмония
имеет тенденцию к фиброзной трансформации, формированию бронхоэктазов.

Изменения в малом круге кровообращения развиваются в ответ на воспа-
лительный процесс. Нарушение функционального легочного кровотока — бо-
лее стойкое расстройство, чем изменение паренхимы (сохраняется до 6—8 не-
дель), но облитерации сосудистого русла после пневмонии, как правило, не
наблюдается.

Патогенез поражения сердегно-сосудистой системы при пневмонии можно
схематично описать следующим образом:

токсикоз и ДН -»• спазм артериол малого круга кровообращения легогная
гипертензия и повышенная нагрузка на правые отделы сердца -* снижение со-
кратительной способности миокарда нарушение периферигеской гемодинами-
ки, расстройство микроциркуляции.

При тяжелой пневмонии возникает энергетически-динамическая недоста-
точность миокарда (синдром Хегглина), дегенеративные изменения в мышце
сердца и сосудах, повышение проницаемости капилляров.

У детей, больных пневмонией, закономерно нарушаются обменные
процессы:

кислотно-основное состояние — метаболигеский либо респираторно-ме-
таболигеский ацидоз с уменьшением мощности буферных оснований, накоплени-
ем недоокисленных продуктов;

водно-солевой — задержка жидкости, хлоридов, гипокалиемия; у новорож-
денных и грудных детей возможно обезвоживание;

белковый — диспротеинемия со снижением уровня альбуминов, повыше-
нием с^- и у-глобулинов, увеличение содержания аммиака, аминокислот, моче-
вины и др.;

углеводный — патологические сахарные кривые, при тяжелых пневмони-
ях — гипогликемия;

липидный — гипохолестеринемия, повышение уровня общих липидов на
фоне уменьшения содержания фосфолипидов.

Дыхательная н е достаточность — состояние, при котором либо
легкие не обеспечивают поддержание нормального газового состава крови,
либо последнее достигается за счет ненормальной работы аппарата внешнего
дыхания, приводящей к снижению функциональных возможностей организма.
Клинико-лабораторная характеристика дыхательной недостаточности при ост-
рой пневмонии представлена в табл. 3.53.

Диагностика. Общая симптоматика является основой клинической диа-
гностики пневмоний. Анализ данных о частоте симптомов при пневмонии по-
зволил предложить следующую диагностическую схему при первом осмотре
больного ОРЗ (по В. К. Таточенко, 2000):



органов дыхания

Оконгание табл. 3.53

—           ,

Сте-
пень

Клиническая
характеристика

Показатели
внешнего дыхания

Газовый состав крови,
кислотно-основное
состояние (КОС)

ДНИ!

Одышка выраженная (часто-
та дыхания более 150% от
нормы), апериодическое ды-
хание, периодически бра-
дипноэ, десинхронизация
дыхания, парадоксальное
дыхание

Уменьшение или отсутствие
дыхательных шумов на вдохе
П/Д варьирует
Цианоз генерализованный;
имеется цианоз слизистых
оболочек, губ, не проходит
при дыхании 100% кислоро-
дом**; отмечаются генерали-
зованная бледность и мра-
морность кожи, липкий пот
АД снижено

Поведение: вялость, сомно-
лентность, сознание и реак-
ции на боль подавлены; вы-
раженное снижение тонуса
скелетных мышц; кома; су-
дороги

МОД снижен
ЖЕЛ и ОД снижены
более чем на 50%
РД равен 0

Насыщение крови кисло-
родом ниже 70% (Р0
2
ниже 5,33 кПа), декомпен-
сированный смешанный
ацидоз*: рН менее 7,2;
величина РС0
2 более
9,87 кПа, уровень бикар-
бонатов (АВ и
SB) и бу-
ферных оснований (ВВ)
снижен

* У детей с сопутствующим кишечным синдромом, рвотой возможен алкалоз.
** При резкой гиперкапнии ухудшение.

1. Если при осмотре у ребенка независимо от уровня температуры и при
отсутствии обструкции имеется:

 учащение дыхания: 60 в минуту у детей первого месяца жизни;

50 в минуту у детей 2—12 месяцев;
40 в минуту у детей 1—4 лет;

втяжение межреберий;

стонущее (кряхтящее) дыхание;

цианоз носогубного треугольника;

 признаки токсикоза («больной» вид, отказ от еды и питья, сонливость,
нарушение сознания, резкая бледность при повышенной температуре тела), то
состояние расценивается как тяжелое с большой вероятностью пневмонии.

Этим больным следует назначить антибиотик (см. табл. 3.54) и напра-
вить их в стационар.

2. Если у ребенка нет признаков, указанных в пункте 1, но есть:

температура тела 38 °С дольше 3 дней;

локальные физикальные признаки пневмонии;

асимметрия хрипов, то следует предположить наличие пневмонии.

Этим больным необходимо сделать анализ крови, направить их на рент-
генографию; при ее невозможности — назначить антибиотик.


3. Если ребенок с ОРЗ и признаками бронхиальной обструкции имеет:

 асимметрию хрипов;

 «воспалительную» гемограмму, то следует исключить пневмонию про-
ведением рентгенологического исследования. Госпитализации подлежат боль-
ные с признаками дыхательной недостаточности.

4. Если у ребенка фебрильная температура тела в тегение 1 —2 дней и от-
сутствуют указанные выше признаки, то пневмония мало вероятна.
Эти боль-
ные подлежат наблюдению на дому как больные ОРЗ без пневмонии.

В стационаре всем детям с подозрением на пневмонию делают рентгено-
грамму грудной клетки. Повторную рентгенограмму проводят через 2 недели,
а при осложненном течении пневомнии — по показаниям. Обязательны: кли-
нический анализ крови и мочи, посевы мокроты, слизи из зева (совпадение с
флорой из нижних дыхательных путей в 30%). Помогают диагностике этиоло-
гии пневмонии серологические исследования и выявление антигенов возбуди-
телей в крови (полимеразная цепная реакция и др.).

Помимо перечисленных в схеме показаний к госпитализации, следует
принимать во внимание преморбидный фон (гипотрофия, аномалии консти-
туции и др.), низкий социальный статус семьи, психологические особенности
родителей.

Клиническая картина. Особенности клинических проявлений пневмонии
зависят от возраста, преморбидного фона, морфологической формы заболева-
ния и возбудителя. Преимущественный возраст, характерный для тех или
иных возбудителей, клинико-рентгенологические особенности и характер из-
менения анализа периферической крови, сезонность и типичные осложнения
при пневмониях, вызванных наиболее распространенными возбудителями, и
препараты выбора стартовой терапии представлены в табл. 3.54.


органов дыхания

Продолжение табл. 3.54

S. pneumoniae

Результаты анализа крови

Выраженный лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом
влево, СОЭ 20-40 мм/ч

Осложнения

Плеврит, гнойно-деструктивные процессы; пиопневмото-
ракс

Сезонность

Зима, ранняя весна

Антибактериальная терапия

Амоксициллин/клавуланат per os — 50 мг/кг/сут.; оспен
per os - 100 мг/кг/сут. (препараты назначают при лече-
нии нетяжелых пневмоний на дому);
пенициллин в/в, в/м - 100-150 тыс ед/кг/сут.; цефало-
спорины 1 — 2 поколения
per os 30-40 мг/кг/сут. или в/в
или в/м - 50-100 мг/кг/сут.; макролиды: эритромицин
per os - 40-50 мг/кг/сут. или в/в - 40-50 мг/кг/сут.;
азитромицин — 10-12 мг/кг/сут. в течение 5 дней

Н. influenzae типа Ь

Возраст

До 3 лет; реже — дети более старшего возраста

Морфологическая форма,
рентгенологические особен-
ности

Очаговая, долевая инфильтрация

Условия инфицирования

Виебольничная; внутрибольничная через ингаляторы

Особенности клинической
картины

Постепенное (реже острое) начало, непродуктивный ка-
шель, высокая лихорадка, сопутствующий отит, эпиглот-
тит, ларинготрахеит; возможен обструктивный синдром

Результаты анализа крови

Умеренный лейкоцитоз, лимфопения, нормальная или
незначительно увеличенная СОЭ

Осложнения

Геморрагический плеврит

Антибактериальная терапия

Амоксициллин/клавуланат — per os — 40 мг/кг/сут.
(нетяжелые формы); цефазолин в/м,
в/в - 50-100 мг/кг/сут.; цефуроксим 75-150 мг/кг/сут.
в/м, в/в

Streptococcus, gr. А

Возраст

2—7 лет

Морфологическая форма,
рентгенологические особен-
ности

Очаговая, очагово-сливная; округлые множественные
(часто с обеих сторон) очаги в разных фазах - от ин-
фильтрации до абсцесса; увеличение лимфатических уз-
лов корня легкого; выраженный интерстициальный ком-
понент

Условия инфицирования

Внутрисемейное инфицирование; активация аутоинфек-
ции; лимфогенное распространение


510                                                                                                     ГЛАВА 3

Болезни детей

Продолжение табл. 3.54

Streptococcus, gr. А

Особенности клинической
картины

Острое начало, лихорадка, озноб; нет четких перкутор-
ных данных; хрипов мало, сопутствующий некротиче-
ский трахеит, обструктивный синдром не характерен;
атриовентрикулярная блокада при ЭКГ-исследовании,
склонность к затяжному течению

Результаты анализа крови

Признаки активности инфекционного процесса со сторо-
ны периферической крови, повышение титра АСЛ-0

Осложнения

Плеврит, буллы, абсцессы, остеомиелит

Антибактериальная терапия

Пенициллин в/в, в/м — 100 — 150 тыс. ел./кг/сут.: цефа-

лоспорины 1—2-го поколения per os 30-40 мг/кг/сут.;

в/в. в/м - 50-100 мг/кг/сут.;

макролиды: эритромицин per os — 40—50 мг/кг/сут.;

в/в — 40-50 мг/кг/сут.; азитромицин -

10-12 мг/кг/сут. в течение 5 дней

Staphylococcus aureus

Возраст

До 1 года жизни (чаще первое полугодие)

Морфологическая форма,
рентгенологические особен-
ности

Очаговая, очагово-сливная; массивная очаговая инфиль-
трация, часто воздушные полости (буллы) с уровнем
жидкости и абсцессы

Условия инфицирования

Внутрибольничные; внебольничные; аэрогенное зараже-
ние; активация аутоинфекции

Особенности клинической
картины

Ухудшение состояния на фоне ОРВИ, пиодермии, конъ-
юнктивита, отита; одышка, стонущее дыхание, рвота,
жидкий стул; звучные мелкопузырчатые хрипы, аускуль-
тативные признаки бронхита

Результаты анализа крови

Анемия, лейкоцитоз свыше 25   109/л, нейтрофилез, уве-
личение СОЭ

Осложнения

Гнойный плеврит, буллы, абсцессы, пиоторакс, пиопнев-
моторакс, септический шок

Антибактериальная
терапия

Оксациллин 100—200 мг/кг/сут. в/м, в/в в сочетании
с аминогликозидами (амикацин 22,5-30 мг/кг/сут.
в/м, в/в);

цефазолин в/м, в/в - 50—100 мг/кг/сут.;
ванкомицин в/в — 40—60 мг/кг/сут.

Кишегная флора: Е. Coli, Klebsiella, pneum., Pseudomonas aeruginosae

Возраст

Первые месяцы жизни; ослабленные дети любого возраста

Морфологическая форма,
рентгенологические особен-
ности

Очаговая сливная инфильтрация средней плотности в
виде лучистости, без четких границ, с мелкими множест-
венными полостями деструкции; интерстициальная реак-
ция



512                                                                                                          ГЛАВА 3

Болезни детей

Оконгание табл. 3.54

Chlamydia trachomatis

Морфологическая форма,
рентгенологические особен-
ности

Очаговая

Обширная инфильтрация, вздутие легких

Условия инфицирования

Во время родов от матери, страдающей хламидийной
инфекцией гениталий; реже — внутриутробно

Особенности клинической
картины

Конъюнктивит, упорный кашель «стаккато»; тахипноэ
без повышения температуры; диффузные мелкопузырча-
гые хрипы, обструкция не характерна

Результаты анализа крови

Лейкоцитоз, эозинофилия; IgM-антихламидийные анти-
тела
1 : 8 и более

Осложнения

Редко

Антибактериальная терапия

Макролиды: эритромицин

per os - 40-50 мг/кг/сут.; в/в — 40-50 мг/кг/сут.; азит-
ромицин
per os - 10-12 мг/кг/сут. в течение 5 дней

Лечение. Основные принципы антибактериальной терапии следующие:

этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом
состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у
нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии;

первичный выбор антибиотика проводят эмпирически, ориентируясь на
признаки, представленные в табл. 3.54;

показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсут-
ствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч
при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных по-
бочных эффектов от препарата первого выбора;

пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, по-
этому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы не-
допустима;

при неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпоч-
тение назначению препаратов
per os, заменяя их на парентеральное введение
при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после сниже-
ния температуры следует перейти на прием антибиотика
per os;

после курса антибактериальной терапии целесообразно назначить био-
препараты.

Другие виды легения. Постельный режим показан на весь лихорадочный пе-
риод. Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полно-
ценным.

 Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока
или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 су-
точного объема жидкости давать в виде глюкозо-солевых растворов (регид-
рон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от инфузионной
терапии.


органов дыхания

При необходимости (эксикоз, коллапс, нарушение микроциркуляции,
угроза синдрома ДВС) в вену вводится 1/3 суточного объема. При избыточной
инфузии кристаллоидов возможно развитие отека легких.

В помещении, где находится ребенок, должен быть прохладный
(18—19 °С), увлажненный воздух, способствующий урежению и углублению
дыхания, а также снижающий потери воды.

Жаропонижающие средства не назначают, так как это может затруднить
оценку эффективости антибактериальной терапии. Исключение составляют
дети, имеющие преморбидные показания для снижения температуры тела.

Показано назначение СВЧ в остром периоде (10—12 сеансов), индукто-
термии; электрофорез с 3% раствором калия иодида.

 Массаж и ЛФК необходимы сразу же после нормализации температуры.

 В стационаре детей помещают в отдельный бокс. Ребенок может быть
выписан из стационара сразу же по достижении клинического эффекта для
того, чтобы избежать перекрестной инфекции. Сохранение увеличенной СОЭ,
хрипов в легких или остаточных рентгенологических изменений не является
противопоказанием к выписке.

Легение осложнений. При дыхательной недостатогности проводят кисло-
родотерапию через носовые канюли. Оптимальным методом оксигенотерапии
является спонтанная вентиляция обогащенной кислородом газовой смесью с
положительным давлением в конце выдоха. Обязательным условием успешной
оксигенотерапии является очищение дыхательных путей после применения
муколитических средств (см.
Легение острого бронхита), стимуляция откашли-
вания и/или удалением мокроты при помощи отсоса.

Отек легких обычно развивается при избыточной инфузии кристаллоидов,
поэтому прекращение инфузии — предпосылка его лечения. При тяжелом со-
стоянии проводится ИВЛ в режиме положительного давления на выдохе.

Внутрилегогные полости и абсцессы после самоопроизвольного опорожне-
ния или хирургического вмешательства обычно хорошо поддаются консерва-
тивному лечению. Напряженные полости дренируют либо проводят бронхо-
скопическую окклюзию приводящего бронха.

Сердегная недостатогность. Из сердечных средств в экстренных случаях
вводят внутривенно строфантин (0,1 мл 0,05% раствора на год жизни) или
коргликон (по 0,1—0,15 мл 0,06% раствора на год жизни). При энергетиче-
ски-динамической недостаточности сердца показаны включение в терапию па-
нангина, кортикостероиды используют как средство борьбы с шоком, отеком
мозга, кардиопатией, отеком легкого и нарушением микроциркуляции. Имму-
нотерапия направленного действия проводится при тяжелых пневмониях
определенной этиологии (например, стафилококковой).

ДВС-синдром является показанием для назначения свежезамороженной
плазмы, гепарина (по 100—250 ЕД/кг/сут. в зависимости от стадии).

Препараты железа при снижении гемоглобина в остром периоде не назна-
чают, поскольку инфекционная анемия имеет приспособительный характер и
обычно разрешается спонтанно на 3—4-й неделе болезни.

Гемотрансфузии проводят только по жизненным показаниям при гнойном
деструктивном процессе у детей с гемоглобином ниже 65 г/л, а также у септи-
ческих больных.

Реабилитацию детей, перенесших пневмонию, лучше проводить в санато-
рии. Показано постепенное увеличение физических нагрузок, ЛФК в сочета-
нии с дыхательной гимнастикой.


Профилактика заключается в:

комплексе социально-гигиенических мероприятий;

рациональном питании, закаливании, улучшении экологии жилища;

 предупреждении ОРВИ, вакцинопрофилактике пневмоний (конъюгиро-
ванная вакцина против
Н. influenzae, пневмококка, вакцинопрофилактика грип-
па);

 профилактике внутрибольничных пневмоний (госпитализация в боксы).

Хроническая пневмония

Хроническая   пневмония  (ХП) — хронигеский воспалительный не-

специфигеский процесс, имеющий в основе необратимые морфологигеские измене-
ния в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сег-
ментах, сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легогной ткани.

Термин «хроническая пневмония» в настоящее время используется только
в отечественной педиатрии. Терапевты ставят диагноз «бронхоэктатическая
болезнь» или «пневмосклероз» с указанием локализации процесса.

Этиология. ХП формируется под влиянием различных факторов:

неблагоприятный исход острой пневмонии;

ателектазы различного генеза, в том числе врожденные;

аспирация инородных тел;

хроническая аспирация пищи;

врожденные пороки трахеобронхиального дерева;

врожденные микродефекты бронхиальных структур;

иммунодефицит;

цилиарная дисфункция и др.

Наиболее частыми возбудителями, поддерживающими хронический воспа-
лительный процесс в измененных бронхах, являются гемофильная палочка,
пневмококк, гемолитический стрептококк, грамотрицательная условно-пато-
генная флора.

Частота первичных ХП у детей прогрессивно уменьшается. Это в основном
связано с повышением качества диагностики острых пневмоний и использова-
нием в их лечении активных антибиотиков, улучшением диагностики врожден-
ных пороков и наследственных заболеваний, при которых хронический бронхо-
легочный процесс является вторичным относительно основного заболевания.

Патогенез. В патогенезе ведущую роль играет нарушение бронхиальной
проходимости и ателектаз. В очаге поражения на фоне гипоксии происходит
нарушение лимфо- и кровообращения, трофики, иннервации; понижение фер-
ментативной активности клеточных элементов при выраженности пролифера-
тивных процессов.

Морфологической основой ХП является ограниченный пневмосклероз с
деформацией и расширением бронхов в его зоне. Преобладание того или ино-
го компонента необратимых изменений бронхолегочной системы определяет
широкий диапазон клинико-рентгенологических проявлений при этом заболе-
вании: от локального бессимптомного
пневмофиброза до тяжелой бронхоэкта-
тигеской болезни.

При локальном (ограниченном) пневмосклерозе склерозирование охваты-
вает дистальные отделы бронхов и перибронхиальные ткани.

Бронхоэктатическая болезнь — вариант хронической пневмонии, основным
морфологическим субстратом которого является регионарное расширение


Заболевания —
органов дыхания

бронхов, преимущественно в нижних сегментах легких, сопровождающееся на-
гноительным процессом.

Клиническая картина. Локальный пневмофиброз может протекать бес-
симптомно и быть рентгенологической находкой. Склероз одного сегмента не
влияет на функцию внешнего дыхания. При полисегментарном поражении мо-
гут быть выявлены рестриктивные нарушения.

Клинические проявления бронхоэктатической болезни зависят от объема
поражения, характера бронхоэктазов (цилиндрические, мешотчатые, смешан-
ные бронхоэктазы) и периода заболевания.

Утомляемость, общее недомогание, снижение аппетита, отставание в физи-
ческом развитии наблюдается при распространенном процессе, мешотчатых
бронхоэктазах. У таких больных следствием хронической гипоксии может
быть формирование деформации пальцев в форме барабанных палочек —
«пальцы Гиппократа». При осмотре обращает на себя внимание уплощение
грудной клетки на стороне поражения, отставание этой половины в акте дыха-
ния.

К постоянным симптомам бронхоэктатической болезни относят кашель,
выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Интенсивность кашля (больше
в утренние часы), качество и количество мокроты коррелирует с объемом по-
ражения и периодом заболевания. При обострении мокрота бывает гнойной
или слизисто-гнойной, в периоде ремиссии — слизистой.

Для бронхоэктазов характерна постоянная локальная аускультативная
симптоматика. Над зоной поражения выслушиваются средне- и мелкопузырча-
тые влажные хрипы. При обострении часто аускультативная картина указыва-
ет на обострение вторичного хронического бронхита (диффузные сухие хри-
пы) с сохранением локальной симптоматики.

Диагностика. Проводят анализ анамнеза жизни и заболевания (с целью
ретроспективного выявления возможного источника формирования заболева-
ния). При объективном обследовании устанавливают наличие перечисленных
выше клинических признаков заболевания.

При рентгенологигеском исследовании (в двух проекциях) определяют при-
знаки сближения элементов бронхососудистого рисунка в зоне поражения, по-
вышение воздушности соседних сегментов, смещение тени средостения в сто-
рону поражения. При локальном пневмофиброзе без выраженных бронхоэкта-
зов определяется гомогенная тень с четкими границами.

Бронхоскопия позволяет оценить локализацию поражения, характер секре-
та, получить материал для цитологического и микробиологического исследо-
вания. При микробиологическом исследовании мокроты обязательно опреде-
ляют чувствительность выделенного возбудителя к антибиотику для проведе-
ния целенаправленной антибактериальной терапии с учетом чувствительности
флоры.

Бронхографию проводят для уточнения объема поражения, характера брон-
хоэктазов. В настоящее время этот метод бронхологического исследования ис-
пользуют только для уточнения объема оперативного вмешательства при на-
личии показаний.

Компьютерная томография — менее инвазивный и достаточно информа-
тивный метод диагностики хронической пневмонии.

Лечение должно быть длительным, этапным, индивидуальным в зависи-
мости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих забо-
леваний.


Антибактериальная терапия назначается в периоде обострения с учетом
чувствительности выделенных микроорганизмов.

В периоде обострения по показаниям проводят санационные бронхо-
скопии с местным введением антибиотиков и антисептических средств,

Большое значение имеет муколитическая терапия (см. Легение ОБ) с
проведением вибрационного массажа и постурального дренажа с учетом лока-
лизации воспалительного процесса. Обязательно проведение лечебной физ-
культуры.

 Необходимо лечение заболеваний ЛОР-органов, санация полости рта,

Вопрос об оперативном лечении решается строго индивидуально в зави-
симости от тяжести заболевания, эффективности консервативной терапии, воз-
раста ребенка и наличия осложнений

Бронхоэктазы, сформировавшиеся в процессе течения муковисцидоза,
первичного иммунодефицита, синдрома Картагенера, оперативному лечению,
как правило, не подлежат.

Все дети, больные хронической пневмонией, должны проходить сана-
торный этап лечения.

3 6 4. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Врожденные и наследственные заболевания бронхолегочной системы у де-
тей являются одной из наиболее сложных диагностических и терапевтических
проблем детской пульмонологии. Нередко их ошибочно принимают за приоб-
ретенные формы хронических неспецифических заболеваний легких, хотя
определение истинного характера патологического процесса обеспечивает эф-
фект терапевтических мероприятий.

Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

Клинически диагностируемые пороки развития бронхолегочной системы
выявляют у 10% больных хроническими заболеваниями легких.

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого. Клинически для этих пороков
характерна деформация грудной клетки — западение или уплощение на сторо-
не порока. Перкуторный звук над этой областью укорочен, дыхательные
шумы отсутствуют или резко ослаблены. Сердце смещено в сторону недораз-
витого легкого.

Типичные рентгенологические признаки — уменьшение объема грудной
клетки на стороне порока, интенсивное затемнение в этой области, пролаба-
ция здорового легкого через переднее средостение в другую половину грудной
клетки. Бронхографическая картина позволяет судить о степени недоразвития
легкого.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) — один из наиболее часто
встречающихся пороков. Инфицированный поликистоз легких имеет достаточ-
но яркую клиническую картину. Больных беспокоит кашель с отделением
большого количества мокроты, нередко кровохарканье. Над легкими выслуши-
ваются трескучие влажные хрипы («барабанная дробь»), при наличии круп-


Заболевания  

органов дыхания

ных полостей — амфорическое дыхание. Отмечается оральная крепитация.
Больные отстают в физическом развитии, имеют признаки хронической гипо-
ксии.

На рентгенограммах грудной клетки обнаруживают ячеистые образования,
на бронхограммах или при проведении компьютерной томографии — округлые
полости.

Врожденная лобарная эмфизема. При этом пороке имеется недоразви-
тие или отсутствие хрящей бронха пораженной доли, что обусловливает задер-
жку воздуха на выдохе с последующим повышением внутрилегочного давле-
ния и перерастяжением паренхимы пораженной доли. Основное клиническое
проявление — дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от сте-
пени вздутия (гиперинфляции) доли.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна) представляет собой вы-
раженное расширение трахеи и главных бронхов, приводящее к хронической
респираторной инфекции. Характерны громкий вибрирующий специфического
тембра кашель, напоминающий блеяние козы, охриплость голоса, обильная
гнойная мокрота, возможно кровохарканье. Имеются характерные бронхоско-
пические признаки. При рентгенологическом исследовании детей с данным по-
роком выявляют диаметр трахеи, равный поперечнику тел грудных позвонков
или превышающий его. Характерный признак — форма кривой форсированно-
го выдоха при исследовании функции внешнего дыхания: кривая с изломом
или типичной зазубриной.

Трахеобронхомаляция — врожденный порок, связанный с повышенной
мягкостью хрящей трахеи и крупных бронхов. Проявляется синдромом стено-
за трахеи и главных бронхов: стридор, «пилящее» дыхание, лающий кашель,
приступы удушья, не купирующиеся спазмолитиками.

Небольшая степень трахеобронхомаляции в раннем детском возрасте про-
является стидорозным дыханием, рецидивирующими обструктивными бронхи-
тами, частота которых уменьшается на втором году жизни.

Синдром Вилъямса—Кэмбелла — дефицит хрящевых колец в стенке
бронхов, начиная с
III—IV и до VI—VIII порядка. Заболевание проявляется
медленно прогрессирующим пневмосклерозом, эмфиземой легких, бронхиоли-
том, иногда с облитерацией бронхиол. Больные дети отстают в физическом
развитии, имеют бочкообразную грудную клетку, признаки хронической ги-
поксии. Рентгенологически растянутые бронхи выглядят как полости, иногда с
уровнем жидкости. Диагноз подтверждается при проведении бронхоскопии и
бронхографии.

Наследственные заболевания легких у детей

Генетически детерминированные заболевания легких выявляются у 4—
5% детей с рецидивирующими и хроническими заболеваниями дыхательной
системы. Принято различать моногенно наследуемые болезни легких и пора-
жения легких, которые сопровождают другие виды наследственной патологии
(муковисцидоз, первичные иммунодефициты, наследственные болезни соеди-
нительной ткани и др.).

Основные формы моногенно наследуемых заболеваний и их клинико-диа-
гностические признаки представлены в табл. 3.55.


Первичная цилиарная дискинезия лежит в основе формирования мно-
гих хронических заболеваний бронхолегочной системы (бронхоэктазы и др.).

Синдром Картагенера представляет собой сочетание обратного располо-
жения внутренних органов (
situs viscerum inversus) и синдрома неподвижности
ресничек, который приводит к формированию бронхоэктазов и гнойных сину-
ситов.


Заболевания  

органов дыхания

Диагноз первичной цилиарной дискинезии основан на фазово-контраст-
ной микроскопии биоптата слизистой носа или бронхов непосредственно по-
сле их получения (оценка интенсивности и качества движения ресничек)
и/или электронно-микроскопическом исследовании биоптата (установление
характера дефекта строения ресничек).

В 50—60% случаев первичная цилиарная дискинезия не сопровождается
обратным расположением внутренних органов.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ. (MB) (см. раздел 3.13.6).
В 75—80% случаев
MB диагностируют смешанную легочно-кишечную форму,
в 15—20% — преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомп-
лекс бронхолегочных изменений при
MB на 90% определяет прогноз заболе-
вания.

Патогенез. Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и
приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функ-
ция ресничек мерцательного эпителия.

В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспали-
тельная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием
облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктив-
ной эмфиземы.

Клиническая картина. Обострения по бронхитическому типу протекают
с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной темпера-
турой.

Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, чаще локализу-
ются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение,
имеется склонность к ателектазам и абсцедированию.

Характерной жалобой больных является почти постоянный мучительный
приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой,
одышка смешанного характера.

Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляются измене-
ния ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых сте-
кол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увели-
чением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид.

У больных MB часто возникают гаймориты с упорным течением; из-за на-
рушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение не-
специфических паротитов.

Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасы-
вания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, ха-
рактерны симптомы гиповитаминоза А и Е. Иногда физикальные данные мо-
гут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями
на рентгенограммах.

Рентгенологическая картина зависит от тяжести й фазы течения заболева-
ния. Выявляются усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легочного ри-
сунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения
альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром «сотового легкого»
(крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных
полостей размером 0,3—1,0 см).

При исследовании ФВД выявляют обструктивные нарушения, а по мере
прогрессирования заболевания они становятся смешанными.


Диагноз основан на наличии клиники бронхолегочного процесса, типич-
ных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцидоза у родст-
венников ребенка и проведении потового теста.

Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении
диагноза. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л счита-
ется диагностическим для
MB. Если концентрация хлоридов пота составляет
от 40 до 60 ммоль/л и имеются клинические признаки
MB, то необходимы
динамическое наблюдение с повторением исследования и проведение ДНК-
диагностики. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяю-
щий идентифицировать 12 наиболее распространенных мутаций путем иссле-
дования ДНК из материала, взятого браш-биопсией (соскоб) с внутренней по-
верхности щеки.

MB может протекать в 1—2% случаев с нормальными показателями хло-
ридов пота. Однако есть заболевания, при которых лотовый тест тоже может
быть положительным или пограничным (надпочечниковая недостаточность,
псевдоальдостеронизм, гипопаратиреоз, гипотиреоз и др.).

Лечение сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучше-
нию дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению ослож-
нений
MB.

С целью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом
постоянно используются муколитические препараты. Предпочтение отдается
N-ацетилцистеину (флуимуцил, мукосальвин) в виде ингаляций и/или per os.
Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей сте-
пени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании и обла-
дают антиоксидантными свойствами.

Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной
кинезитерапии, постурального дренажа, вибромассажа и использованием
пеп-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.

Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью
выделенных микроорганизмов. Присоединение
Pseudomonas aeruginozae являет-
ся плохим прогностическим признаком для больного
MB и при этом обяза-
тельно внутривенное введение антибиотиков, к которым чувствителен микро-
организм у конкретного больного (гентамицин, ципрофлоксацин, карбеницил-
лин, фортум, имипенем и др.).

Важную роль в успешном лечении больных MB играет правильная орга-
низация диспансерного наблюдения.
MB является не только медицинской, но
и социальной проблемой. В настоящее время в России, как и во всем мире, су-
ществует ассоциация родителей детей, больных
MB, где проводится обучение
родителей, оказывается социальная помощь.

3.6.5 АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Респираторные ал л ергозы — собирательное понятие, которое
включает в себя аллергические заболевания верхних дыхательных путей (ма-
лые формы респираторных аллергозов), бронхиальную астму (БА) и более
редкие заболевания аллергический этиологии: экзогенный аллергический аль-
веолит, аллергическую пневмонию, эозинофильный легочный инфильтрат.


Аллергические заболевания верхних дыхательных путей
(«Малые» формы респираторных аллергозов)

Этиология. При респираторной аллергии происходит преимущест-
венно ингаляционная сенсибилизация различными экзогенными аллергенами.

Бытовые аллергены занимают ведущее место в формировании респира-
торных аллергозов.

Домашняя пыль многокомпонентна по составу. В нее входят аллерге-
ны клещей домашней пыли, эпидермальные, грибковые, бактериальные, хими-
ческие аллергены.

У ребенка с респираторной аллергией может быть гиперчувствительность
как к комплексному аллергену домашней пыли, так и к отдельным ее компо-
нентам.

Основную часть домашней пыли составляют аллергены инсектной фауны
жилища: хитиновой оболочки, секретов и экскретов клещей домашней пыли
(D. pteronyssimus, D. farinae, D. microceras, Euroglyphus mainae), тараканов (Blat-
tella germanica, Blattella orintalis). Много клещей находится в коврах, драпиро-
вочных тканях, постельных принадлежностях, мягких игрушках и мебели.
Наилучшими условиями для размножения клещей являются температура
22—26 °С и относительная влажность более 55%.

Клещевая сенсибилизация у больных респираторными аллергозами харак-
теризуется круглогодичными обострениями с учащением в весенне-осенний
период, с ухудшением в ночное время суток. При аллергии к тараканам обо-
стрения чаще возникают днем.

Основными источниками эпидермальной аллергии являются
шерсть, пух, перо, перхоть, экскременты, слюна разнообразных животных (ко-
шек, собак, морских свинок, хомячков и других грызунов, кроликов, лошадей,
овец и т. д.). Наиболее агрессивным аллергеном шерсти кошки является
feb 1; собаки — Cad 2, находящиеся в слюне. Высокий уровень этих аллерге-
нов сохраняется в доме в течение нескольких лет после удаления животного.

Обострения при сенсибилизации к эпидермальным аллергенам круглого-
дичные, с усилением в холодное время года, когда больной больше находится
в помещении.

Пыльцевые аллергены. Подробная характеристика пыльцевых аллергенов
дана в разделе 3.4.1.

Высокая частота грибковой сенсибилизации при аллергических заболева-
ниях респираторного тракта объясняется повсеместной распространенностью
плесневых грибов в природе. Их споры по размерам меньше, чем пыльца и
разносятся на большие расстояния. Особенно высока концентрация грибковых
аэроаллергенов в регионах с высокой влажностью.

Внешние источники грибковых аллергенов — стога сена, опавшие листья,
тепличные хозяйства, птицеводческие и животноводческие фермы, предприя-
тия микробиологической, фармацевтической и пищевой промышленности.

В развитии грибковой сенсибилизации у детей большое значение имеют
неудовлетворительные условия проживания: плесень на стенах в квартирах с
протекающей кровлей, стоячей водой в подвалах. Высокая концентрация плес-
невых грибов отмечается также в пыли, в земле горшков с комнатными расте-
ниями, в кондиционерах и увлажнителях воздуха, в клетках с домашними пти-
цами и животными.

При сенсибилизации к грибам рода Alternaria и Cladosporium обострения
учащаются в период образования спор — с марта до первых морозов. Грибы


рода Aspergillus и Mucor весьма распространены в сырых помещениях, где со-
здаются условия для обильного образования спор, что приводит к круглого-
дичным обострениям.

Некоторые группы лекарственных препаратов могут индуцировать обо-
стрение аллергических заболеваний респираторного тракта. Среди них ведущее
место занимают антибиотики пенициллинового ряда (реже макролиды), суль-
фаниламиды, витамины, аспирин и другие нестероидные противовоспалитель-
ные препараты. Обострение заболевания может быть связано не только с при-
менением этих препаратов, но и с загрязнением окружающей среды фармацев-
тическими предприятиями.

Пищевые аллергены играют меньшую роль в этиологии респираторной
аллергии, чем ингаляционные, однако общеизвестна их роль в формировании
и течении как малых форм аллергозов (аллергические риниты, рецидивирую-
щие ларингиты), так и бронхиальной астмы, экзогенного аллергического аль-
веолита. Характеристика пищевых аллергенов дана в разделе 3.4.2.

Для аллергических заболеваний респираторного тракта характерна воз-
растная эволюция спектра сенсибилизации: пищевая аллергия у детей раннего
возраста, ингаляционная бытовая в 3—5 лет, а к школьному возрасту присо-
единяется пыльцевая сенсибилизация. Однако бытовая сенсибилизация встре-
чается и у детей до года, что является неблагоприятным прогностическим
признаком по развитию бронхиальной астмы.

Патогенез. Иммунопатологическая и патобиохимическая фазы аллергиче-
ской реакции при малых формах респираторного аллергоза идентичны опи-
санным в разделе, посвященном патогенезу аллергических заболеваний у детей
(см. раздел 3.4.1). Наряду с отеком слизистой оболочки и гиперсекрецией,
стимуляция биологически активными медиаторами афферентных нервных
окончаний вызывает чихание, кашель. Острая фаза атопической реакции длит-
ся 30—40 мин Отсроченная реакция (реакция поздней фазы) приводит к ин-
фильтрации клетками слизистой оболочки верхних дыхательных путей, что
приводит к развитию аллергического воспаления в слизистой оболочке, кото-
рое в настоящее время рассматривается как основной патогенетический меха-
низм развития как малых форм респираторного аллергоза, так и бронхиаль-
ной астмы Хроническое аллергическое воспаление способствует формирова-
нию гиперреактивности дыхательных путей. Гиперреактивность слизистой
оболочки верхних дыхательных путей клинически проявляется чиханием, ри-
нореей, заложенностью носа, кашлем в ответ на воздействие неантигенных
факторов (холодный воздух, физическая нагрузка, резкие запахи и т. д.).

Клиническая картина. Сезонность аллергического ринита зависит от
спектра сенсибилизации*

при бытовой сенсибилизации клинические проявления наблюдаются
круглый год с усилением в осенне-зимний период;

при пыльцевой сенсибилизации имеется отчетливая сезонность обо-
стрений.

Аллергический ринит у детей, как правило, сочетается с синуситами (болез-
ненность при пальпации в точке выхода тройничного нерва, симметричное за-
темнение с неровными контурами на рентгенограмме), евстахиитом, гиперпла-
зией аденоидов, отитом и другими поражениями верхних дыхательных путей.

Пароксизмальное чихание, заложенность носа, слизистое отделяемое (ри-
норея) — типичные клинические признаки аллергического ринита

Выраженный зуд приводит к тому, что ребенок морщит нос («нос кроли-
ка»), трет его («аллергический салют»), последствием чего является образова-


ние поперечной складки на границе костной и хрящевой частей носа. Ребенок
дышит через рот, появляется отечность лица, темные тени под глазами. Хро-
ническое течение аллергического ринита приводит к головным болям, наруше-
нию сна, снижению успеваемости в школе.

Риноскопически при аллергическом рините можно определить бледность с
голубоватым оттенком слизистой оболочки носа, ее отечность, сужение сред-
него и нижнего носовых ходов из-за увеличения объема средней и нижних
носовых раковин.

Типичный симптом аллергигеского фарингита — сухой навязчивый ка-
шель, который провоцируется как специфическими аллергенами, так и неспе-
цифическими воздействиями. Болевых ощущений у больного обычно нет, при
осмотре виден ограниченный или диффузный отек ротоглотки.

Аллергигеский ларингит чаще возникает у детей до 3 лет с сенсибилиза-
цией к пищевым продуктам, хотя возможна сенсибилизация и к другим груп-
пам аллергенов. Обычно заболевание имеет рецидивирующий характер.

Обострения чаще развиваются внезапно ночью. Появляется грубый лаю-
щий кашель, осиплость голоса. Нередко в аллергический воспалительный про-
цесс вовлекаются трахея и бронхи (аллергический рецидивирующий ларинго-
трахеит, ларинготрахеобронхит). Высока частота развития стеноза гортани
(см. с. 482).

Аллергигеский трахеит клинически характеризуется приступообразным
сухим грубым кашлем, который чаще возникает ночью и сопровождается бо-
лезненными ощущениями в загрудинной области. Несмотря на мучительный
кашель, общее состояние ребенка остается малонарушенным. Пароксизмаль-
ный характер кашля, рвота, нередко возникающая на высоте приступа, ухуд-
шение состояния в ночные часы часто служат основанием для ошибочной диа-
гностики коклюша. В подавляющем большинстве случаев этиологическим фак-
тором аллергического трахеита служит сенсибилизация к бытовым аллерге-
нам.

Аллергигеский обструктивный бронхит относится к респираторным
аллергозам нижних дыхательных путей. По современным представлениям эта
форма заболевания рассматривается как вариант легкого течения бронхиаль-
ной астмы, поскольку этиологические факторы и патогенетические механизмы
аллергического обструктивного бронхита полностью совпадают с этиологией и
патогенезом астмы.

Диагноз. Определенные трудности представляет дифференциальная диа-
гностика заболеваний верхних дыхательных путей аллергической и инфекци-
онной этиологии. Некоторые анамнестические, клинические и лабораторный
признаки, облегчающие проведение дифференциальной диагностики этих часто
встречающихся у детей заболеваний, представлены в табл. 3.56.

Диагностика малых форм респираторных аллергозов основана на оценке
перечисленных клинических проявлений, анализе аллергологического анамне-
за и результатов аллергологического обследования, методики проведения ко-
торого рассмотрены в разделе диагностики бронхиальной астмы у детей.

Лечение. При всех формах респираторного аллергоза надо стремиться к
максимальному разобщению с причинно-значимым аллергеном (см.
Легение и
профилактика поллиноза и бронхиальной астмы).

При обострении аллергического заболевания верхних дыхательных путей
детям назначают антигистаминные препараты I (тавегил, супрастин, диазолин,
фенкарол), II (зиртек, кларитин, семпрекс, гисталонг, кестин) или III поко-
ление (телфаст). При выраженной заложенности носа необходимо назначение де-


конгестантов симпатомиметического действия (галазолин). Лечение этими
препаратами проводят до 5—7 дней, поскольку более продолжительное их
применение чревато развитием синдрома «рикошета», проявляющегося в уве-
личении отека слизистой оболочки носа. Новые сосудосуживающие препараты
(отривин, африн, ксимелин, називин, тизин) не столь агрессивны, однако, их
применение свыше 2—3 недель нежелательно по тем же причинам. Эффектив-
ны комбинированные препараты с деконгестантной и антигистаминной актив-
ностью (антистин-привин, ринопронт, клариназе). Показано применение анти-
гистаминных средств местно (интраназально): аллергодил, гистимед.


При упорном рецидивировании аллергического заболевания верхних дыха-
тельных путей и с целью профилактики трансформации в БА целесообразно
проведение трехмесячного курса задитена (кетотифена) 0,025 мг/кг в 2 прие-
ма; зиртека (цетиризина): детям 2—6 лет — 5 мг (10 капель) 1 раз в сутки или
по 1,5 мг 2 раза в сутки, детям старше 6 лет — 10 мг в сутки.

При аллергическом рините и гиперплазии аденоидов аллергической
этиологии назначают закапывание в нос ломузола, кромогексала или других
интраназальных форм кромогликата натрия. Для закапывания в глаза при ал-
лергическом конъюнктивите применяют оптикром (кромогликат натрия). При
тяжелом течении аллергического ринита проводят лечение топическими глю-
кокортикостероидами в виде назальных спреев (фликсоназе, альдецин и др.).
Хирургическое удаление аденоидов детям с респираторным аллергозом прово-
дят по строгим показаниям при неэффективности консервативного лечения;
IV степень гиперплазии с полным отсутствием носового дыхания, повторные
гнойные отиты и синуситы. Такая тактика связана с тем, что удаление аденои-
дов часто приводит к манифестации бронхиальной астмы у ребенка с малыми
формами респираторной аллергии.

При сенсибилизации к любой группе аллергенов необходимо диагностиро-
вать и лечить воспалительные, паразитарные заболевания ЖКТ, дисбактериоз;
дефицитные состояния; заболевания центральной и вегетативной нервной сис-
темы. Следует, однако, подчеркнуть, что изменения со стороны практически
любого органа и системы организма у ребенка с респираторной аллергией мо-
гут быть проявлениями «атопической болезни», что необходимо уточнять и
учитывать при определении тактики лечения.

Специфигеская иммунотерапия (СИТ) — эффективный метод лечения пол-
линоза и других малых форм респираторной аллергии с ингаляционной моно-
сенсибилизацией. СИТ на ранних стадиях респираторных аллергозов в некото-
рых случаях предупреждает утяжеление заболевания и трансформацию в
бронхиальную астму.

В большинстве случаев проводят парентеральное (в/к) введение причин-
но-значимого водно-солевого экстракта аллергена в возрастающей дозе и кон-
центрации. При поллинозе в некоторых клиниках проводят пероральную СИТ,
которая по эффективности не уступает парентеральной и является менее трав-
матичным и более безопасным методом лечения. В последние годы для СИТ
стали использовать аллергоиды, обладающие более низкой аллергенной, но
достаточно выраженной иммуногенной активностью. После проведения СИТ
(не менее трех курсов — по одному курсу в год) отмечается тенденция к сни-
жению уровня общего IgE и специфических IgE-антител. СИТ — дорогой и не-
безопасный метод лечения. Его эффективность зависит от правильности опре-
деления показаний, качества лечебных аллергенов и соблюдения методики ле-
чения. СИТ проводит врач-аллерголог в периоде ремиссии заболевания.

Образование родителей детей с аллергическими заболеваниями позволяет
увеличить комплайнс (процент выполнения родителями назначений врача),
повысить эффективность лечения.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма (БА) — заболевание, в основе которого лежит
хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляю-
щиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в ре-


зультате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры
бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная об-
струкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима. (Национальная
программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика»,
1997.)

Распространенность. БА является одним из самых распространенных
хронических заболеваний детского возраста. В структуре рецидивирующей
бронхолегочной патологии астма составляет 50—60%.

По эпидемиологическим данным, полученным с использованием програм-
мы
ISAAC (Интернациональное изучение астмы и аллергии у детей), БА стра-
дает 5—20% детского населения (от 25—30% в Англии и Канаде до 3—6% в
Греции и Китае). В России первое исследование, выполненное по опросникам
ISAAC, было проведено в Новосибирске, и полученные результаты (5—15%)
сравнимы с распространенностью БА у детей в Испании, Японии и других
странах.

Среди детей с астмой 70% составляют больные с легким, 20—25% — со
среднетяжелым и 5—8% с тяжелым течением заболевания. У значительной ча-
сти пациентов диагноз устанавливается с опозданием на 2—6 лет от начала бо-
лезни, что существенно ухудшает прогноз заболевания.

Пригины роста распространенности бронхиальной астмы у детей.

БА — экологически обусловленное заболевание. Огромная поверхность
легких (30—80 м
2) подвергается агрессивному воздействию внешней среды. За-
грязнение воздуха индустриальным и фотохимическим смогом, промышлен-
ными химическими аллергенами, аллергенами белково-витаминных концент-
ратов и др. способствует повышению частоты БА. Во многих крупных городах
концентрация вредных веществ в воздухе превышает предельно допустимые.

Ухудшение экологии жилых помещений также влияет на рост распро-
страненности БА. Содержание аэрополлютантов (от
англ. pollution — загрязне-
ние) в квартирах выше, чем в атмосферном воздухе, в 3—4 раза. Внутренними
источниками загрязнения воздушной среды жилища являются: продукты жиз-
недеятельности человека (аммиак, окислы азота и углерода, сероводород
и др.); химические вещества и твердые частицы, выделяющиеся при использо-
вании в быту газовых плит, печей, каминов; химические вещества строитель-
ных и отделочных материалов (синтетические обои, пенные наполнители,
клеи, лаки, линолеум, древесно-стружечные плиты, ковровые покрытия и тка-
ни, содержащие формальдегид, частицы различных аэрозолей, кулинарных ма-
сел, средств бытовой химии).

 Курение, в том числе пассивное.

Влажный и теплый климат способствует увеличению распространенно-
сти БА. В высокогорных районах заболеваемость меньше, что связано с низ-
ким уровнем насыщенности воздуха аэроаллергенами.

Широкое использование антибиотиков и нерациональное проведение
вакцинаций являются факторами, предрасполагающими к развитию атопии и
астмы.

Снижение частоты инфекционных заболеваний в раннем детстве, явля-
ясь в целом положительным фактором, увеличивает частоту аллергической па-
тологии, что связано с повышением активности Тп
2-класса Т-хелперов, следст-
вием чего является повышение синтеза специфических
IgE-антител.

Особенности питания, а именно: недостаток длинноцепочечных полине-
насыщенных жирных кислот, антиоксидантных витаминов (Е, С), бета-кароти-
на, магния, селена.


Смертность. Несмотря на высокую распространенность БА, смертность от
этого заболевания невысока. В начале XX века астму рассматривали как свое-
го рода «патент долголетия», однако в 60—80-е годы смертность от астмы рез-
ко возросла, что связывали с широким использованием адреномиметиков при
отсутствии базисной терапии.

В России показатели смертности от астмы у детей колеблются от 0,075 до
0,2 на 100 ООО детского населения до 15 лет.

Факторами повышенного риска смерти детей, больных БА, являются:

тяжелое течение (комплексная оценка) (см. табл. 3.60);

повторные астматические статусы и ИВЛ в анамнезе;

возраст 12—16 лет;

 сочетание БА с эпилепсией и другими органическими поражениями
ЦНС (в том числе постгипоксического генеза);

 низкий социальный, культурный, экономический уровень семьи;

 ошибки диагностики и лечения больного врачом и/или несоблюдение
рекомендаций и назначений родителями больного ребенка:

недооценка тяжести течения заболевания;

недооценка тяжести приступа (статуса);

 неадекватная глюкокортикостероидная терапия в лечении астматиче-
ского статуса (позднее начало, недостаточные дозы);

 передозировка адреномиметиков и/или теофиллина;

 отсутствие или неэффективные схемы базисной противовоспалительной
терапии.

Этиология. Несмотря на то что у большинства детей (70—90%) удается
доказать этиологическую роль экзогенных неинфекционных аллергенов, БА
следует рассматривать как заболевание, возникающее в результате воздействия
целого ряда предрасполагающих и повреждающих факторов (табл. 3.57).

Таблица 3.57

Факторы риска возникновения бронхиальной астмы у детей

1. Факторы, предрасполагающие
к развитию бронхиальной астмы

Наследственность
Атопия

Гиперреактивность бронхов

2. Причинные (сенсибилизирующие)
факторы

Бытовые аллергены
Эпидермальные аллергены
Грибковые аллергены
Пыльцевые аллергены
Лекарственные средства
Вирусы и вакцины
Химические вещества

3. Факторы, способствующие возникнове-
нию бронхиальной астмы, усугубляющие
действие причинных факторов

Вирусные инфекции
Осложненное течение беременности
у матери ребенка

Недоношенность
Нерациональное питание
Атопический дерматит
Различные поллютанты
Табачный дым

4, Факторы, вызывающие обострение
бронхиальной астмы, — триггеры

Аллергены

Вирусные респираторные инфекции
Физическая и психоэмоциональная нагрузка
Изменение метеоситуации
Экологические воздействия (ксенобиотики,

табачный дым, резкие запахи)
Непереносимые продукты, лекарства,

вакцины


Среди многочисленных причин, повышающих вероятность развития БА
у детей, выделяют неуправляемые (наследственные и биологические) и управ-
ляемые.

1. Факторы, предрасполагающие к развитию бронхиальной астмы.

Наследственность'.

При отсутствии атопии у родителей риск развития заболевания у ребен-
ка составляет от 0 до 20%.

При наличии атопии только у отца атопические проявления наблю-
даются у 33% детей, а астма — у 25%.

При наличии атопии только у матери 48% сибсов имеют проявления
атопии, а у 38% развивается астма.

При наличии атопических заболеваний у обоих родителей риск разви-
тия атопических заболеваний и БА у ребенка достигает 60—100%.

Наследуется гиперчувствительность к средовым аллергенам, которые «иг-
норирует» иммунная система здоровых людей. При наследственной отягощен-
ности атопическими заболеваниями бронхиальная астма у детей возникает в
раннем возрасте и протекает тяжело.

Наибольшее распространение имеет теория мультифакториального насле-
дования БА, являющейся генетически комплексным заболеванием, о чем сви-
детельствует неполная пенетрантность и наличие фенокопий.

Три группы признаков, а именно: уровень общего IgE, уровень специфиче-
ских
IgE и бронхиальная гиперреактивность — при бронхиальной астме насле-
дуются независимо друг от друга.

Кластер генов, кодирующих Тп2-цитокины, расположен на длинном плече
хромосомы 5 (5
q31.1~5q33). Этот же регион включает другой потенциальный
«ген-кандидат» — ген р^-адренергичекого рецептора (
P,-ADR), отвечающий за
изменение бронхиальной реактивности при астме. Кроме того, мутации в дан-
ном локусе ответственны за различный ответ на стероидную терапию БА.

Доминантный «ген атопии», кодирующий р-цепь высокоаффинного рецепто-
ра к
IgE, расположен в участке llql3 — длинное плечо хромосомы 11. В этом же
участке картирован ген, продуктом которого является белок — ингибитор фос-
фолипазы-А, участвующей в синтезе простагландинов и лейкотриенов — основ-
ных медиаторов воспаления при БА. Эти 2 участка в геноме рассматриваются
как ответственные за продукцию
высокого уровня общего IgE.

Генетический контроль специфического IgE-ответа на воздействие ал-
лергена осуществляется группой генов, локализованных в участке 6р21.3.

Иммунная система индивидуумов с атопией способна к распознаванию
и выработке иммунного ответа даже на воздействие крайне низких концен-
траций ингалируемого аллергена. Интенсивность иммунного ответа конт-
ролируется
Ir-генами, связанными с главным комплексом гистосовместимо-
сти (
HLA).

Бронхиальная гиперреактивность является универсальной ха-
рактеристикой БА, степень ее коррелирует с тяжестью заболевания, однако
распространенность бронхиальной гиперреактивности значительно выше, чем
распространенность БА. Гиперреактивность бронхов связана с генетическими
маркерами сегмента 5 хромосомы 5
q31.1— q33, что указывает на возможность
сочетанного наследования предрасположенности как к гиперреактивности, так
и к повышенному уровню общего
IgE.

Каждый из генетигеских факторов предрасположенности повышает вероят-
ность заболевания астмой, а их комбинация приводит к высокому риску реали-
зации заболевания при минимальном угастии факторов внешней среды.


2. Пригинные факторы. Основные сенсибилизирующие факторы (экзоген-
ные неинфекционные аллергены) описаны в предыдущем разделе. Как прави-
ло, у детей, больных БА, имеется не моновалентная, а поливалентная сенсиби-
лизация, прослеживается возрастная эволюция спектра сенсибилизации. Сте-
пень выраженности сенсибилизации зависит от наследственной отягощен-
ности, массивности и длительности антигенной нагрузки и наличия предраспо-
лагающих факторов.

Специфигеская роль вирусов в развитии БА недостаточно изучена, хотя из-
вестна их способность индуцировать выработку специфических противовирус-
ных
IgE-антител. У детей с БА более высокая по сравнению со здоровыми
сенсибилизация к вирусам гриппа, парагриппа, адено- и
PC-вирусу. Наличие
очагов хронической инфекции, преимущественно в носоглотке, повышает спе-
цифическую роль вирусов в развитии БА в связи с персистенцией респиратор-
ных вирусов в лимфоидной ткани. Респираторные вирусные инфекции играют
значительную роль в
патогенезе БА.

Вакцинация (особенно против коклюша) может явиться пусковым механиз-
мом астмы у некоторых детей.

Химические вещества (ксенобиотики) либо непосредственно обладают ал-
лергенными свойствами, либо (в случае гаптенов) приобретают их после ад-
сорбции на белках организма. Доказана возможность развития сенсибилиза-
ции к хрому, никелю, марганцу, формальдегиду.

3. Факторы, способствующие возникновению бронхиальной астмы,
усугубляющие действие пригинных факторов.
Вирусные респираторные ин-
фекции
являются повреждающими факторами респираторного эпителия и спо-
собствуют повышению неспецифической и специфической реактивности брон-
хов.

Гестозы 1-й и 2-й половины беременности, угроза преждевременных ро-
дов, в связи с чем назначались препараты группы р-адреномиметиков, острые
инфекционные заболевания, обострения хронических заболеваний и другие
осложнения тегения беременности имелись в анамнезе у 60-70% матерей детей,
больных БА.

Применение лекарственных препаратов во время беременности, нерацио-
нальное питание матери
с включением в диету большого количества продук-
тов — облигатных аллергенов оказывают выраженное сенсибилизирующее
действие на ребенка в анте- и раннем постнатальном периоде.
Искусственное
вскармливание
является важным фактором, способствующим возникновению
атопических заболеваний и БА.

Более частое возникновение БА у недоношенных детей, возможно, связано
с меньшим калибром бронхов и с повышенной их восприимчивостью к вирус-
ным инфекциям.

Функциональная неустойчивость регулирующих респираторный комплекс
подкорковых и спинальных структур мозга, дисфункция вегетативной нервной
системы в большинстве случаев являются следствием патологии внутриутроб-
ного развития, перинатального поражения ЦНС, способствуют возникновению
бронхиальной астмы и усугубляют действие причинных факторов.

Атопигеский дерматит повышает риск развития БА. У 30% детей с атопи-
ческий дерматитом в дальнейшем развивается БА.

Табагный дым содержит около 4500 веществ, среди которых более 30 ока-
зывают прямое токсическое и раздражающее действие на слизистую оболочку
респираторного тракта. У каждого 4—5-го ребенка, пассивного курильщика,
выявляется сенсибилизация к экстракту табака. Из общего числа детей с БА


75% — пассивные курильщики. У детей с астмой, родившихся от активно и
пассивно курящих матерей, имеет место более раннее начало заболевания.

4. Факторы, вызывающие обострение бронхиальной астмы (триг-
геры).

Триггеры — факторы, вызывающие обострение БА путем стимуляции вос-
паления в бронхах и/или провокации острого бронхоспазма. Среди триггеров
выделяют специфические (аллергенные) и неспецифические (неаллергенные).

Самыми частыми триггерами у детей являются контакт с аллергеном и
респираторно-вирусная инфекция.

Физигеская нагрузка провоцирует бронхоспазм гиперреактивных бронхов
изменением температуры, влажности и осмолярности секрета дыхательных пу-
тей при гипервентиляции. Гипокапния при гипервентиляции вызывает рефлек-
торный бронхоспазм.

Психоэмоциональная нагрузка помимо гипервентиляции способствует,
по-видимому, высвобождению нейропептидов (субстанция Р, р-эндорфинов,
вазоактивного интестинального пептида и др.), что приводит к стимуляции ав-
тономной нервной системы.

Изменение метеоситуации часто вызывает обострение БА у детей с выра-
женной гиперреактивностью бронхов, что, вероятно, является проявлением
комплекса вегетососудистой дисфункции.

Загрязнение воздуха резкопахнущими веществами приводит к обострению
заболевания через раздражение ирритантных рецепторов блуждающего нерва,
чувствительноть которых у детей, больных БА, повышена.

Патогенез. J. Иммунопатология. Причиной обструкции бронхов и по-
вышенной их реактивности в ответ на различные стимулы при БА является
неинфекционное хроническое воспаление стенки дыхательных путей.

Под влиянием антигена Т-лимфоциты, имеющие рецепторы CD4, диффе-
ренцируются на два типа клеток
Th, и Th2, продуцирующих разный набор ци-
токинов.
Th,-лимфоциты продуцируют под влиянием инфекционных агентов
интерлейкин-2 и -интерферон. Цитокиновый профиль Тп
2-лимфоцитов пред-
ставлен интерлейкинами 4 и 5 и характерен для больных с атопией. Цитоки-
ны и продуцирующие их клетки связаны между собой механизмом обратной
связи.

Хотя запускающие механизмы, приводящие к преимущественному образо-
ванию
Th2 окончательно не выяснены, допускается возможность спонтанного
развития Т-хелперов в направлении
Th2 у лиц, предрасположенных к атопии
(не исключено влияние ранней, в первые часы и дни, антигенной нагрузки на
новорожденного ребенка).

Взаимонаправленные позитивные сигналы Тп2-лимфоцитов, тучных клеток
и эозинофилов, поддерживающих аллергическое воспаление, представлены на
рис 3.7 (см. с. 433).

ИЛ-4 и ИЛ-5 играют ключевую роль в развитии аллергического воспаления.

ИЛ-4 переключает синтез с IgG и IgM на IgE. Синтез IgE осуществляется
плазматическими клетками (активированными В-лимфоцитами), которые на-
ходятся в регионарных лимфатических узлах и в слизистых оболочках, т. е.
возможен местный синтез
IgE-антител, что обусловливает сенсибилизацию тех
или иных тканей.

В организме IgE может находиться как в свободно циркулирующем, так и
в связанном с базофильными лейкоцитами и тучными клетками состоянии.
Период полураспада этого иммуноглобулина в крови составляет 2 дня, в фик-
сированном на клетках состоянии — 14 дней.


Повторный контакт специфического антигена с IgE-антителами приводит к
высвобождению преформированных (ранее синтезированных) и стимуляции
синтеза липидных медиаторов — лейкотриенов, простагландинов (ПГЭ
2, nrF2),
ФАТ, тромбоксана (Tx)F2.

Лейкотриены (ЛТВ4, ЛТЭ4, ЛТС4) входят в состав медленнодействующего
вещества анафилаксии (МДВ-А), которое вызывает длительное сокращение
гладкой мускулатуры бронхов, усиливает секрецию слизи, снижает сокращение
ресничек мерцательного эпителия. Кроме того, ЛТВ
4 является мощным факто-
ром привлечения клеток (эозинофилов, лимфоцитов, нейтрофилов) через
стенку посткапиллярной венулы в слизистую оболочку бронхов.

ФАТ оказывает многостороннее провоспалительное действие, вызывает аг-
регацию тромбоцитов, нарушение микроциркуляции, миграцию нейтрофилов,
эозинофилов.

Действие ИЛ-5 в основном направлено на активацию эозинофилов, кати-
онные белки которых (
MBP, ЕСР, TND и др.) лизируют клетки и разрушают
ткани даже при низких концентрациях.

Большое значение в патогенезе БА у детей имеет снижение общего и сек-
реторного
IgA. Поскольку основная роль в развитии БА принадлежит ингаля-
ционным аллергенам, дефицит
slgA приводит к снижению барьерной функции
слизистой оболочки и способствует проникновению аллергенов. Снижение
продукции
slgA приводит к компенсаторному повышению IgE, так как оба им-
муноглобулина синтезируются плазматическими клетками слизистой оболочки
бронхов и бронхоассоциированной лимфоидной ткани.

//. Морфологигеский и функциональный дефект стенки бронхов.
Большое значение в поддержании местного воспаления имеют эпителиальные
клетки слизистой оболочки бронхов. Они активируются и повреждаются ал-
лергенами (
IgE-зависимый механизм), поллютантами, вирусами, гистамином
(из тучных клеток) и цитокинами. Фактор роста, секретируемый активирован-
ными эпителиальными клетками, способствует удержанию привлеченных кле-
ток в очаге воспаления, в значительной степени способствует ремоделирова-
нию внеклеточного матрикса. Эпителиальные клетки синтезируют ряд цитоки-
нов (ИЛ
-8, ИЛ-6, GMC-SF, TNF- ), которые могут обеспечивать неиммунные
механизмы усиления и поддержания воспаления.

Продукция фиброгенных факторов эпителием и воспалительными клетка-
ми, инфильтрующими подслизистый слой, наряду с прямым раздражающим
действием поллютантов приводит к стимуляции субэпителиальной популяции
миофибробластов и в результате к «отложению» интерстициального коллаге-
на, субэпителиальному фиброзу и ремоделированию (перестройке) бронхиаль-
ной стенки.

Морфологический и функциональный дефект стенки бронхов является
управляемым звеном патогенеза БА. Его развитие приводит к следующим из-
менениям:

снижается защитная функции эпителия, что приводит к более легкому
проникновению аллергенов во внутреннюю среду организма с развитием сен-
сибилизации;

обнажаются афферентные рецепторы блуждающего нерва и усиливают-
ся центральные бронхоконстрикторные реакции;

усиливается выброс нейропептидов и возникновение аксон-рефлекса,
что в сумме с вагальным рефлексом усиливает обструкцию бронхов.

III. Гиперреактивность бронхов — логический результат первых двух
патогенетических механизмов формирования БА.


Выраженность гиперреактивности коррелирует со степенью тяжести и
периодом заболевания.

Установленное независимое от атопии наследование гиперреактивности
указывает на возможность первичной гиперреактивности. Наследственный де-
фект синтеза Р
2-адренорецепторов подтверждается большей чувствительностью
больных с астмой к адреномиметикам, чем больных с острым вирусным об-
структивным бронхитом.

Дисбаланс кальциевого гомеостаза, который выражается в повышении
концентрации Са
2+ в клетке и нарушении процесса выхода его из клетки, мо-
жет быть одним из основных факторов нарушения внутриклеточных функций,
причиной бронхиальной гиперреактивности.

Дефицит цинка, меди, селена, магния также способствует повышению
реактивности бронхов.

Длительное течение БА сопровождается гиперплазией пучков гладких
мышц в стенке бронхов вследствие гиперплазии клеток, что вносит свой вклад
в гиперреактивность бронхов.

IV. Патология нейроэндокринной системы. Нарушение регулирующего
влияния эндокринной системы может быть следствием перинатального по-
вреждения ЦНС, которое приводит к микроструктурным изменениям гипота-
ламо-гипофизарной области. У этих больных отмечено более раннее начало
БА и более тяжелое ее течение.

Большое значение в патогенезе астмы имеет дисбаланс функционального
состояния вегетативной нервной системы. Для большинства больных характер-
но преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, из-
вращение реакции на адреналин. Определение первичности или вторичности ве-
гетативных нарушений у больных БА вызывает определенные трудности.

Особым патогенетическим вариантом является «а с п и р и н о в а я астма».
Этот термин условен, так как астматические приступы у больных этой группы
возникают при приеме не только аспирина, но и других нестероидных проти-
вовоспалительных препаратов (НПВП). У чувствительных к НПВП больных
происходит ингибиция циклоксигеназы и шунтирование метаболизма арахидо-
новой кислоты с циклооксигеназного на липооксигеназный путь с повышени-
ем синтеза лейкотриенов С
4, В4, D4 и Е4. Повышение уровня перечисленных
лейкотриенов приводит к привлечению эозинофилов и нейтрофилов в легоч-
ную ткань, развитию стойкого бронхоспазма, гиперсекреции слизи и наруше-
нию мукоцилиарного клиренса.

Различают так называемую чистую аспириновую астму (аспириновую триа-
ду - анафилактоидная чувствительность к НПВП, приступы удушья, полипы
носа), сочетание непереносимости аспирина и других НПВП с атопической БА.

Классификация БА у детей представлена в табл. 3.58.

Клиническая картина. Обострение БА возникает вследствие воздейст-
вия триггера и проявляется в виде острого приступа удушья разной степени
тяжести (табл. 3.59) и/или приступного периода с длительным сохранением
обструкции бронхов без очерченных приступов.

Помимо указанных в таблице критериев следует обратить внимание на
следующие клинические признаки:

 У детей (особенно раннего возраста) приступу предшествует период
предвестников: возбуждение, нарушение сна, вегетативные проявления, явле-
ния ринита и/или обострение атопического дерматита.



Во время очерченного приступа ребенок принимает вынужденное поло-
жение с опорой на кисти рук (ортопноэ).

При объективном обследовании определяется ригидность грудной клет-
ки, коробочный оттенок перкуторного звука.

У детей раннего возраста вследствие анатомо-физиологических особен-
ностей одышка чаще бывает смешанного характера, нередко отмечается повы-
шение температуры тела, кашель более продуктивный, чем у детей старшего
возраста; аускультативно на высоте приступа могут выслушиваться обильные
влажные хрипы; спазмолитическая терапия менее эффективна

Астматигеский статус I степени диагностируют при тяжелом состоянии
ребенка, выраженных клинических признаках бронхиальной обструкции, сни-
жении чувствительности р
2-адренорецепторов к адреномиметикам.

Статус II степени характеризуется нарастанием дыхательной недостаточ-
ности, цианозом, уменьшением или прекращением кашля и резким ослаблени-
ем дыхания («немое» легкое).

Статус III степени развивается вследствие декомпенсированного дыхате-
льного и метаболического ацидоза, выраженной гиперкапнии. Характерна не-
врологическая симптоматика (потеря сознания, утрата рефлексов, судороги),
падение кровяного давления, брадикардия.

Ремиссия БА может быть спонтанная (при перемене места жительства, по-
сле курса лечения в подростковом возрасте, чаще у мальчиков) и фармаколо-
гическая (на фоне базисной терапии). По клинико-функциональным показате-
лям ремиссия может быть полной и неполной.

У больных легкой БА объективный осмотр в периоде ремиссии может не
выявить легочной симптоматики. Отсутствие клинических проявлений об-
струкции на момент осмотра и обструктивного типа нарушения ФВД при по-
дозрении на БА служит показанием для проведения фармакологической пробы
с адреномиметиком. Увеличение ОФВ
1 или ПСВ более чем на 20% указывает
на наличие «скрытой» обструкции (положительная проба).

При среднетяжелом и тяжелом течении БА в периоде ремиссии определя-
ется коробочный оттенок перкуторного звука, ослабленное поверхностное ды-
хание, удлинение выдоха и свистящие хрипы, особенно при форсированном
дыхании, ригидность грудной клетки и бочкообразная ее форма.


Критерии диагностики степени тяжести БА в периоде ремиссии, основан-
ные на анализе анамнеза, объективном и функциональном обследовании,
представлены в табл. 3.60.

Не всегда предложенные характеристики позволяют с определенностью
установить степень тяжести заболевания. У некоторых больных бывают при-
ступы редкие, но крайне тяжелые. У других отмечается длительное (месяцами)
нарушение бронхиальной проходимости без субъективного ощущения удушья.
Оценка степени тяжести должна быть комплексной и индивидуализированной.
Большое значение в определении степени тяжести имеет возможность сохра-
нения приближенной к нормальной физической активности, посещения школы
и т. д. Переоценка степени тяжести проводится один раз в год.

Диагностика. Подозрение на БА должно возникнуть, когда анамнестиче-
ски выявляют:

частые бронхиты, особенно при наличии аллергических проявлений
у ребенка или родственников;

связь бронхитов или упорного кашля с экспозицией аллергена;

приступы кашля, одышка при физической нагрузке, возбуждении, ги-
первентиляции, выходе на мороз;

упорный кашель, особенно ночной;

весенне-летняя сезонность респираторной симптоматики;

улучшение состояния при перемене места жительства и ухудшение при
возвращении домой;

периодически возникающее чувство сдавления в груди;

внелегочные аллергические проявления клинически и в анамнезе.

В настоящее время для диагностики, мониторирования состояния, выявле-


ния триггеров и оценки эффективности терапии при БА используют индивиду-
альные портативные пикфлоуметры, с помощью которых определяют пи-
ковую скорость выдоха. Большинство детей старше 5 лет могут в домашних
условиях проводить пикфлоуметрию с ведением карты-диаграммы и дневника
состояния. Должные значения пиковой скорости выдоха (ПСВ) у детей пред-
ставлены в табл. 3.61.

Таблица 3.61

Должные значения ПСВ (л/мин) в зависимости от длины тела (см)

Рост

110

120

130

140

150

160

165

ПСВ

150

200

250

300

350

400

450

Необходимо оценивать суточную лабильность бронхов (СЛБ) по показате-
лям пикфлоуметрии. Повышение этого показателя более чем на 20% указыва-
ет на некомпенсированное состояние ребенка.

СЛБ = псв вечером - ПСВ утром

0,5 (ПСВ вечером + ПСВ утром)

При сомнительном диагнозе БА проводят провокационные пробы с иссле-
дованием ФВД до и после провокации. Самыми щадящими считаются прово-
кации ингаляцией гипо- или гиперосмотических растворов, проба с физиче-
ской нагрузкой, метахолином.

Согласно рекомендациям ВОЗ (1993), для постановки диагноза атопиге-
ской БА
необходимо наличие определенных иммунологических изменений, ха-
рактеризующихся:

повышением уровня общего IgE и специфических IgE;

увеличением количества Th2;

 дисбалансом продукции интерлейкина-4 и -интерферона, заключающе-
еся в повышении первого и снижении второго показателя;

 дефицитом общего и секреторного IgA;

 недостаточностью фагоцитарной активности нейтрофилов и макро-
фагов.

Степень выраженности изменений общего и специфических IgE в динами-
ке заболевания зависит от очень многих факторов: индивидуальных особенно-
стей иммунной системы, периода БА, спектра сенсибилизации.

Для оценки состояния барьерной функции слизистой оболочки целесооб-
разно определение
slgA в слюне, назальном секрете, смыве из бронхов. К со-
жалению, большинство этих исследований в практическом здравоохранении в
настоящее время недоступны.

Специфигескую диагностику причинно-значимых аллергенов проводят при
помощи кожных скарификационных или уколочных проб (прик-тест) с «подо-
зреваемыми» аллергенами. Теоретическая предпосылка кожных тестов заклю-
чается в том, что специфические
IgE фиксируются не только на клетках шоко-
вого органа, но и кожи. При контакте фиксированных антител с антигеном
возникает в миниатюре иммунный конфликт, обусловливающий на коже реак-
цию в виде волдыря.

Кожные пробы можно проводить в любом возрасте. У детей раннего воз-
раста пробы проводят на спине, а у более старших больных на передней по-
верхности предплечий.


Противопоказаниями к проведению кожного тестирования являются обо-
стрение основного заболевания, распространенный дерматит. В этих случаях
проводят аллергологическое обследование
in vitro (определение специфиче-
ских
IgE, РТМЛ с аллергенами, тест прямой дегрануляции базофилов). Метод
высокоэффективной жидкостной хроматографии позволяет определить значи-
мость лейкотриенов и ФАТ в патогенезе БА у конкретного больного.

Трактовка результатов аллергологигеского и иммунологигеского обследова-
ния должна быть ориентирована на клинигеское состояние больного и анамнез
заболевания.

Определение оксида азота (N0) в выдыхаемом воздухе позволяет оценить
степень вовлечения эпителиальных клеток в аллергичекое воспаление.

Обязательным является общеклиническое обследование ребенка для оцен-
ки состояния нервной системы, выявления заболеваний ЖКТ и других орга-
нов и систем.

Дифференциальная диагностика. Кашель и/или свистящее дыхание ха-
рактерны не только для БА, но и для целого ряда заболеваний нижних дыха-
тельных путей у детей. Дифференциальная диагностика БА и других заболева-
ний, протекающих с обструкцией бронхов, представлена в табл. 3.62.

Чем младше ребенок, тем более вероятен альтернативный диагноз.

При подозрении на альтернативный БА-диагноз необходимо рентгеноло-
гическое исследование легких, проведение компьютерной томографии, сцин-
тиграфии, эндоскопического исследования бронхиального дерева, определение
хлоридов пота, оценки цилиарного механизма бронхиального дерева и т. д.


Лечение. Терапия БА включает:

I. Лечение острого приступа БА.

II. Базисное лечение.

/. Легение острого приступа бронхиальной астмы.

Показаниями к госпитализации при приступе БА служат:

тяжелый приступ;

неэффективность бронхолитической терапии в течение 1—2 ч после на-
чала лечения;

длительный (более 1—2 недель) период обострения астмы;

невозможность оказания неотложной помощи в домашних условиях;


 неблагоприятные бытовые условия;

 территориальная отдаленность от лечебно-профилактического учрежде-
ния;

 наличие критериев риска неблагоприятного исхода приступа (см. с. 527).
Препаратами выбора для купирования острого приступа являются
$2-ад-

реномиметики короткого действия. Форма выпуска и дозы адреномиметиков
короткого действия представлены в табл. 3.63. Препараты этой группы:

 расслабляют гладкую мускулатуру на всем протяжении бронхиального
дерева;

активируют мукоцилиарный клиренс;

снижают секреторную активность тучных клеток;

уменьшают отек слизистой оболочки бронхов;

повышают сократимость утомленной диафрагмы.


Бронхорасширяющий эффект ингаляционных форм (32-адреномиметиков ко-
роткого действия наступает через 4-5 мин, максимум действия - к 40—
60 мин, продолжительность действия составляет 4—5 ч.

У детей предпочтительно использование селективных ф2) препаратов, луч-
ше группы сальбутамола.

К побочным эффектам относятся тремор скелетной мускулатуры, возбуж-
дение, головная боль, нарушение сердечного ритма, раздражение слизистой
оболочки ротоглотки, гипокалиемия.

Метилксантины (эуфиллин, аминофиллин). Бронхолитический эффект ме-
тилксантинов связан с:

угнетением фосфодиэстеразы;

блокадой аденозиновых рецепторов;

 снижением внутриклеточной концентрации ионизированного кальция.
Препарат улучшает сокращение диафрагмы, снижает легочное и сосудистое со-
противление.

Суточная доза эуфиллина при четырехкратном приеме per os не должна
превышать 15 — 20 мг/кг с равномерным распределением по часам. Препарат
назначают и внутривенно (2,4% раствор) в стартовой дозе 4,5—5 мг/кг. При
среднетяжелом и тяжелом приступе стартовую дозу вводят капельно или в
редких случаях струйно очень медленно. В последующем проводится непре-
рывная инфузия в дозе 0,6—0,8 мг/кг/ч. Введение эуфиллина внутримышечно
нежелательно из-за раздражения чувствительных рецепторов кожи и возмож-
ности некротических изменений в мышцах.

Метилксантины в настоящее время используются реже из-за частых токси-
ческих реакций (беспокойство, нарушение сна, головная боль, тремор, тошно-
та, рвота, диарея, сердцебиение, нарушение ритма), усиления гастроэзофагаль-
ного рефлюкса (увеличение соляной кислоты в желудочном содержимом, ре-
лаксация сфинктеров).

Блокаторы М-холинорецепторов вызывают расслабление бронхиальных
мышц. Для купирования острого приступа используют ипротропия бромид
(атровент). Дозированный аэрозоль содержит 20 мкг в дозе. Раствор для небу-
лайзера - 0,25 мг в 1 мл.

Детям 6 лет ингалируют 5—10 капель препарата в изотоническом рас-
творе хлорида натрия 3—4 раза в день; детям 6—14 лет — 1,0 мл в изотониче-
ском растворе хлорида натрия 3-4 раза в день. Системные эффекты препара-
та неизвестны, в отдельных случаях может появиться сухость во рту; при по-
падании в глаза — легкие обратимые нарушения аккомодации.

Системные глюкокортикостероиды. В лечении тяжелого острого приступа
БА используют преднизолон парентерально 2 мг/кг/доза (5—10 мг/кг/сут.);
внутрь 1—2 мг/кг/сут.; гидрокортизон 25 мг/кг/сут.; дексаметазон 0,8—1,0 мг/кг/сут.
каждые 4—6 ч.

Для купирования легкого приступа удушья достаточно разобщить
больного с вызвавшим приступ триггером (если это возможно), обеспечить
доступ свежего воздуха, дать теплое питье. Эффективно применение дыхатель-
ных упражнений с задержкой дыхания на выдохе.

Из лекарственных средств используют 1—2 дозы р2-агониста (лучше через
спейсер; возможно использование пластикового стаканчика с отверстием в дне
для ингалятора). Эффект должен наступить через 5-10 мин.

При отсутствии ингаляционной формы препарата назначают Р2-агонисты
или эуфиллин внутрь. Если приступ вызван контактом с причинно-значимым
аллергеном, целесообразно дать антигистаминный препарат.


органов дыхания

ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ СОСТОЯНИЯ

пикфлоуметрия;

пульсоксиметрия;

газы крови,

удаление причинно-значимых триггеров или триггерных факторов;

■ уточнение ранее проводимого лечения (количество доз, время приема, путь введения
бронхоспазмолитического препарата; применялись ли кортикостероиды и в каких дозах)

НАЧАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

кислород через маску;

ингаляции р2-аганистов по 1—2 дозы через спейсер или небулайзер каждые
20 минут в течение 1 часа

ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ (ПСВ*, Sa02)

УЛУЧШЕНИЕ
продолжать ингаляции
В
2-агонистов 3—4 раза
в сутки
1—2 дня;
эуфиллин внутрь;
базисная терапия

НЕТ УЛУЧШЕНИЯ
оксигенотерапия,

В2-агонисты в/м или через небулайзер/спейсер;

добавить ипротропия бромид через

небулайзер/спейсер;

эуфиллин в/в капельно 1 мг/кг/ч;

адреналин п/к, в/м**;

кортикостероиды в/в, в/м каждые

6 часов

ПОВТОРНАЯ ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ

УЛУЧШЕНИЕ

продолжить прием р2-агонистов,
пролонгированных теофиллинов;
после ликвидации острых
явлений — базисная терапия

НЕТ УЛУЧШЕНИЯ

перевод в ОИТ***;
оксигенотерапия,
кортикостероиды внутрь;
эуфилин в/в капельно
1 мг/кг/ч;

симптоматическое лечение, возможна
ИВЛ, брохоскопия

УЛУЧШЕНИЕ

Продолжить парентеральное введение кортикостероидов в течение нескольких дней
с постепенной отменой и переходом на ингаляционные стероиды, добавить
пролонгированные теофиллины.

Схема 3.1. Примерный алгоритм лечения
среднетяжелого и тяжелого приступа астмы у детей в стационаре:
*ПСВ — пиковая скорость выдоха определяется при помощи пикфлоуметра;
**адреналин используют в случае недоступности селективных р,-агонистов или когда боль-
ной не в состоянии ингалировать препараты;
***ОИТ — отделение интенсивной терапии


После ликвидации острого приступа проводят несколько дней монитори-
рование состояния при помощи пикфлоуметра, используют 1—2 дня спазмоли-
тическую терапию, решают вопрос об адекватности терапии межприступного
периода.

Примерные алгоритмы лечения среднетяжелого и тяжелого
приступа, которые используются в условиях стационара, представлены на
схеме 3.1.

Фактически отсутствие эффекта от начальной терапии указывает на
развитие астматического статуса (отсутствует эффект от спазмолитической те-
рапии и нарастает тяжесть состояния).

Терапия тяжелого приступа БА обязательно включает оксигенотерапию
с поддержанием
Sa02 более 95%.

Необходимо проведение оральной регидратации. Водная нагрузка должна
примерно в 1,5 раза превышать нормальную суточную
потребность в жидкости.
Если невозможно провести оральную регидратацию, растворы (изотонического
раствора натрия хлорида и 5% раствор глюкозы в равных объемах из расчета
10—20 мл/кг) вводят внутривенно капельно 30—45 мл/ч (10—15 капель в ми-
нуту). Жидкостная нагрузка должна тщательно контролироваться, поскольку во
время статуса отмечается повышенная секреция антидиуретического гормона.
Необходимо проведение контроля газового состава крови.

По окончании недлительного (1—2 дня) приступа системные глюкокор-
тикостероиды отменяют сразу. Кратковременное их введение не влияет на
функцию надпочечников. Если ребенок получал стероиды несколько дней, то
препарат отменяют постепенно — на 20% каждые два дня. При достижении
суточной дозы 10 мг, ее дают через день, затем снижают каждую вторую дозу
препарата на 20% до отмены.

Если больной получал системные глюкокортикостероиды для купирова-
ния острого приступа, ему назначают ингаляционные глюкокортикостероиды
(иГКС) на фоне отмены системных.

Антибиотики могут быть назначены только при наличии пневмонии
или другой бактериальной инфекции.

После ликвидации острого среднетяжелого или тяжелого приступа оце-
нивают состояние больного ежедневно в течение минимум 3 дней, проводят
мониторирование ПСВ, используют бронхоспазмолитическую терапию препа-
ратами короткого действия в течение 1—2 дней. Далее больного переводят на
пролонгированные бронхоспазмолитики (серевент, теопек).

Если больной получал фармакологическую базисную терапию, продол-
жают прием препаратов, увеличив их дозу в 1,5—2 раза на 7—10 дней

В легении тяжелого приступа и астматжеского статуса не следует
использовать

седативные средства;

антигистаминные препараты, особенно I поколения;

муколитики;

горчичники, банки;

пролонгированные бронхолитики.

II. Базисная терапия бронхиальной астмы у детей. Основная цель ба-
зисной терапии — облегчить течение астмы, улучшить качество жизни пациен-
та. Базисная терапия не ограничивается только назначением лекарственных
средств. Логический, комплексный подход к лечению астмы позволяет умень-
шить фармакологическую нагрузку на развивающийся организм ребенка.

Базисная терапия БА у детей состоит из следующих составляющих.


  1.  Максимально возможное ограничение влияния триггеров, ответствен-
    ных за утяжеление и течение БА, провокацию приступов.
  2.  Лечение диагностированных сопутствующих заболеваний, которые мо-
    гут быть патогенетически связаны с БА.

  1.  Фармакологическая базисная терапия в зависимости от степени тяжести БА.
  2.  Специфическая иммунотерапия.
  3.  Вспомогательная немедикаментозная терапия БА.
  4.  Обучение детей, больных БА, и их родителей.

Максимальное разобщение с экзогенными аллергенами проводится в соответ-
ствии с выявленным спектром сенсибилизации (см.
Профилактика, с. 548).
Однако для больных атопической БА характерно расширение спектра сенсиби-
лизации по мере течения заболевания.

Все дети, больные БА, должны жить в доме, где проведены элиминаци-
онные мероприятия для снижения контакта с бытовыми аллергенами, улучше-
на экология жилища для снижения воздействия ирритантов.

Недопустимо содержание домашних животных, даже если проведенное
аллергологическое обследование в данное время не указывает на сенсибилиза-
цию к эпидермальным аллергенам.

В питании детей с астмой должны быть ограничены облигатные пище-
вые аллергены, продукты промышленного консервирования, а больные с пи-
щевой аллергией должны получать индивидуальную гипоаллергенную диету.

При значимой триггерной роли экологических факторов внешней среды
целесообразна перемена места жительства.

Как было указано в описании факторов риска БА у детей, вирусные респи-
раторные инфекции могут способствовать возникновению астмы, провоциро-
вать ее обострения. Снижение контактов с больными вирусной инфекцией, за-
каливание и проведение мероприятий, повышающих сопротивляемость к вирус-
ным инфекциям (см. с. 491), могут существенно снизить их триггерную роль.

Для исключения отрицательного влияния вакцинации на больного БА
прививки у этих детей должны проводиться по индивидуальному плану, в пе-
риоде спонтанной или фармакологической ремиссии на фоне базисной фарма-
кологической терапии, при отсутствии контактов с больными вирусной инфек-
цией и с подготовкой, для того чтобы снизить возможность аллергической ре-
акции на компоненты вакцины. В качестве подготовки ребенку дополнительно
к основной терапии назначают один из антигистаминных препаратов три дня
до, в день прививки и на три дня после вакцинации.

Легение сопутствующих заболеваний. При диагностике у больного БА ряда
сопутствующих заболеваний следует подумать о синтропии — возможной об-
щности этиологических факторов или патогенетических механизмов.

 Лечение выявленных заболеваний нервной системы (резидуаль-
но-органические нарушения ЦНС, церебральные ангиодистонии, дисфункции
срединных структур головного мозга, повышенная судорожная готовность го-
ловного мозга или клинически манифестные пароксизмальные нарушения со-
знания, нейроциркуляторная дисфункция) положительно влияет на течение
БА. При наличии показаний используют ноотропные препараты (пирацетам,
фенибут), препараты, улучшающие микроциркуляцию (циннаризин, актовигин,
кавинтон), инстенон, препараты, содержащие красавку, для достижения М-хо-
линолитического эффекта. При нестабильности шейного отдела позвоночника
назначают массаж воротниковой зоны, электрофорез поперечно на верхний
отдел позвоночника с 1% раствором эуфиллина и 1% раствором никотиновой
кислоты.


 Заболевания органов пищеварения встречаются у 50—70% де-
тей, больных БА. Они могут быть проявлением системной атопической болез-
ни у ребенка со стартовой пищевой сенсибилизацией. У таких больных БА ча-
сто протекает на фоне упорного течения атопического дерматита. В этом слу-
чае лечение астмы не может быть ограничено местной ингаляционной
противовоспалительной терапией. Использование антагонистов лейкотриено-
вых рецепторов (аколат, сингуляр), блокаторов Н^гистаминовых рецепторов
II поколения (кетотифен, зиртек) является патогенетической терапией как БА,
так и заболевания органов пищеварения и кожи. Необходимо и симптоматиче-
ское лечение заболевания желудочно-кишечного тракта. Нормализация желче-
отделения, особенно при аномалиях развития желчного пузыря (тюбажи со
щелочной минеральной водой, желчегонные травы при переносимости), нор-
мализация функционирования гепатоцитов, которые испытывают большую на-
грузку при атопическом заболевании у ребенка (месячный курс эссенциале),
также облегчают течение астмы у определенной группы больных.

Гастроэзофагальный рефлюкс даже при отсутствии клинических
и морфологических признаков эзофагита является доказанным патогенетиче-
ским механизмом поддержания гиперреактивности бронхов. Описана астма га-
строэзофагального рефлюкса, однако у детей рефлюкс редко является единст-
венной причиной формирования астмы. Он либо является одним из патогене-
тических механизмов развития БА у детей с халазией при перинатальном
повреждении ЦНС, врожденной недостаточностью сфинктерно-клапанного ап-
парата и др., либо формируется в процессе течения астмы, чему способствует
длительное использование бронхоспазмолитиков, увеличение внутрибрюшного
давления при остром и хроническом вздутии легких. Лечение гастроэзофагаль-
ного рефлюкса (см. с. 704).

В патогенезе БА у ряда детей важное место занимает так называемый
синдром нестабильности клеточных мембран. Он может быть
заподозрен при наличии у ребенка широкого спектра специфических и неспе-
цифических триггеров, значимой роли вирусных инфекций в провокации обо-
стрений. При обследовании таких детей часто выявляют оксалурию, повыше-
ние уровня общего билирубина и его непрямой фракции, анамнестические,
клинические и лабораторные признаки тромбоцитопатии и др. Для повыше-
ния эффективности лечения БА этим больным необходимо проводить повтор-
ные курсы комплексной терапии, направленной на повышение стабильности
клеточных мембран: витамины Е, А, С, лечебные дозы витамина В
6, окись
магния, ксидифон, эссенциале.

Фармакологигеская базисная терапия в зависимости от степени тяжести
БА.
Ступенчатая фармакологическая базисная терапия бронхиальной астмы
определяется тяжестью заболевания. Основная цель ее проведения — снижение
степени аллергического воспаления слизистой бронхов и, как следствие, уме-
ньшение гиперреактивности бронхов и частоты обострений, предотвращение
необратимой структурной перестройки стенки бронхов (ремоделирования).
При проведении базисной терапии следует соблюдать следующие принципы.

Назначение терапии должно быть обоснованным.

Выбор препаратов и дозы зависят от степени тяжести БА на момент на-
значения терапии.

Базисная терапия проводится длительно (три и более месяцев), так как
клиническое улучшение наступает раньше, чем нормализация функциональных
показателей и морфологических изменений в слизистой оболочке бронхов.

 Базисную терапию проводят под обязательным объективным контролем


состояния больного. Для этого осуществляется мониторирование состояния
при помощи пикфлоуметрии с использованием системы зон и ведением днев-
ника состояния, где учитываются все возможные факторы, приводящие к обо-
стрению
БА.

Необходимо систематически осуществлять контроль выполнения назна-
чений пациентом, оценивать правильность использования ингаляционных
форм лекарственных средств и средств доставки (спейсеров).

При проведении базисной терапии необходимо строго следить за вы-
полнением пациентами рекомендаций по элиминации триггеров.

При достижении стойкой фармакологической ремиссии проводится кор-
рекция базисной терапии (ступень вниз) или ее отмена. При отсутствии эф-
фекта — усиление базисной терапии (ступень вверх).

Препараты базисной терапии БА.

Кромогликат натрия (интал, кромолин, кропоз и др.).

 Обладает мембраностабилизирующим действием.

« Подавляет выделение первичных и вторичных медиаторов из тучных клеток и
базофилов за счет угнетения фосфодиэстеразы, накопления цАМФ и блокирова-
ния поступления кальция в клетку.

Тормозит активность эозинофилов, макрофагов, нейтрофилов и тромбоцитов,
участвующих в развитии аллергического воспаления,

Уменьшает чувствительность афферентных нервов за счет действия на окончания
С-волокон и рецепторов блуждающего нерва.

Побочные эффекты кромогликата натрия крайне редки.

Неудобство использования - необходимость ингаляций 4 раза в день.

Эффективен только при легкой астме.

Порошковая форма препарата (20 мг в капсуле), ингалируемая при помощи спин-
халера (турбоингалятор), используется у детей старше 7 лет. Детям младшего возраста
назначают дозированный аэрозоль интала (1 мг и 5 мг в дозе) через спейсер с маской
или в виде водных растворов (5 мг в 2 мл раствора) для небулайзера.

Существуют комбинированные препараты интала с Р2-адреномиметиками (интал
плюс, дитек). Их используют в начале базисной терапии при нестабильном состоянии
ребенка или при ухудшении на фоне базисной терапии дополнительно к основному ле-
чению.

Недокромил натрия — тайлед.

Структурный аналог интала. Отличается механизмом действия: ингибирует вы-
свобождение из провоспалительных клеток
LTC4, PGD2, PAF, хемотаксических
факторов, угнетает выделение нейропептидов, что обуславливает его противовос-
палительное и противокашлевое действие.

Побочные ^ффск'1ы редки.

 Может быть использован 2 раза в сутки.
Кетотифен (астафен, задитен).

Применяется у детей в основном раннего возраста при полиорганности аллерги-
ческого поражения.

Снижает синтез и секрецию медиаторов тучными клетками и базофилами, бло-
кирует Н,-гистаминовые рецепторы.

Детям назначают по 0,025 мг/кг/сут. утром и вечером во время еды.

К побочным эффектам относятся: седативный — у 10-20% больных, повышение
аппетита и прибавка массы тела.

Селективные антагонисты лейкотриеновых рецепторов ~ зафирлукаст (аколат) и
монтелукает (сингуляр).

 Избирательно блокируют рецепторы цистеииовых лейкотриенов LTC4, LTD,,
LTE4 (медленно реагирующая субстанция анафилаксии), которые являются про-
дуктами метаболизма арахидоновой кислоты, и синтезируются клетками воспале-
ния: эозинофилами, базофилами, тучными клетками, макрофагами, моноцитами.


546

 ГЛАВА 3

Болезни детей

 Уменьшают воспаление, снижают бронхиальную гиперреактивность.

Используют в лечении легкой, среднетяжелой астмы и как стероидсберегающие
препараты при применении ингаляционных глюкокортикостероидов.

Сингуляр назначают по 5-10 мг 1 раз в день вечером. Аколат - по 20 мг 2 раза
в день утром и вечером за 1 ч до еды или через 2 ч после еды. Курс лечения - 3 мес.
и более.

 Побочные эффекты не описаны.

Ингаляционные глюкокоргпикостероиды (иГКС) являются наиболее эффективными в ле-
чении среднетяжелой и тяжелой БА у детей, поскольку они обладают выраженной
местной противовоспалительной активностью.

Ингибируют активность фосфолипазы А2 и синтез медиаторов воспаления липид-
ного происхождения.

Уменьшают синтез Т-лимфоцитами провоспалительных цитокинов.

Увеличивают экспрессию р2-адренорецепторов.

Препараты этой группы используют и лечении БА у детей более 20 лет, и Все ЭТО

время продолжается дискуссия о безопасности их применения в педиатрической прак-
тике. Побочные эффекты иГКС делят на местные и системные.

Местные — ротоглоточный кандидоз, дисфония — возникают редко (не более 1%).
Дисфония связана со скоплением слизи на голосовых связках, имеет транзиторный ха-
рактер и не требует отмены иГКС. Ротоглоточный кандидоз можно предотвратить по-
лосканием рта содовым раствором после ингаляции иГКС.

Незначительная системная абсорбция отмечается при использовании всех иГКС.
Длительное использование высоких
доз оказывает некоторое угнетающее
действие на функцию надпочечников, может влиять на рост ребенка. Не решен оконча-
тельно вопрос влияния высоких доз иГКС на образование и резорбцию костной ткани.
Считается доказанным отсутствие влияния высоких доз иГКС на частоту образования
катаракты и иммунологические показатели у детей. Выраженность системных эффектов
зависит от биодоступности препарата: чем меньше биодоступность, тем меньше систем-
ный эффект. Биодоступность различных иГКС, значения низких, средних и высоких
доз для детей представлены в табл. 3.64.

Таблица 3.64

Биодоступность и сутогные дозы ингаляционных глюкокортикостероидов,

используемых в легении БА у детей

Препарат

Биодоступ-
ность, %

Низкие дозы, мгк

Средние дозы, мкг

Высокие
дозы, мкг

Беклометазона дипропионат
(бекотод и др.)

20

100-400

400-800

>800

Будесонид (пульмикорт)

11

100-200

200-400

>400

Флунизолид (ингакорт)

21

500-750

1000-1250

> 1250

Флутиказона пропионат
(фликсотид)

менее 1

50-200

200-400

> 400

При нестабильном состоянии больного со среднетяжелым и тяжелым течением БА
(снижение показателей пикфлоуметра, присоединение вирусной инфекции в начале
проведения противовоспалительной терапии) используют спазмолитические препараты
длительного действия. Их комбинация с основным препаратом, позволяет не повышать
дозы иГКС и предотвратить нежелательные системные эффекты (стероидсберегающая
схема лечения).

$2-агонисты длительного действия. Сальметерол (серевент), формотерол (форадил).

Высокоселективные агонисты р2-адренорецепторов, оказывающие пролонгиро-
ванное бронхорасширяющее действие.

Длительная бронходилатация, высокая р2-адренорецепторная селективность и от-
сутствие тахифилаксии при длительном использовании препаратов связаны с
оригинальными особенностями структуры молекул этих препаратов, состоящих


из длинного липофильного «хвоста», прочно связывющегося с мембраной клет-
ки, и активного участка, взаимодействующего с рецептором.
Суточная доза серевента у детей
— 50-100 мкг (1 — 2 дозы два раза в день).

 Вольмакс и сальтос являются таблетированными формами сальбутамола. Ис-
польуют
у детей старше 12 лет.

Теофиллины длительного действия (теодур, ретафил, теотард, теопек).

Поддерживают терапевтическую концентрацию теофиллина в крови в течение
длительного времени
(8—12 ч), что предупреждает возникновение ухудшения
бронхиальной проходимости в ночные и утренние часы.

Суточная доза пролонгированных теофиллинов составляет 12-15 мг/кг массы
тела, для больных с тяжелым течением астмы она несколько ниже
(11—12 мг/кг
массы тела).

При среднетяжелой и тяжелой форме БА целесообразна стартовая терапия комби-
нированным препаратом Серетид, который содержит
50 мкг пролонгированного Р2-аго-
ниста серевента и
100 или 250 мкг фликсотида.

Системные стероиды используют лишь при неэффективности больших доз иГКС,
предпочтительно короткими курсами.

В таблице 3.65 представлен ступенчатый подход к базисному лечению
бронхиальной астмы у детей.

Таблица 3.65

Ступенгатый подход к базисному легению бронхиальной астмы у детей

Терапия

Тяжесть бронхиальной астмы

Ступень I

(легкая)
персистирующая

Ступень 2
(среднетяжелая)

Ступень 3
(тяжелая)

Противовоспали-
тельная терапия

Кромогликат натрия
4 раза в сутки или
недокромил натрия
2 раза в сутки и/или
селективные антаго-
нисты лейкотриено-
вых рецепторов

Кромогликат натрия
4 раза в сутки или
недокромил натрия
2 раза в сутки
При малой эффек-
тивности в течение
6—8 недель — замена
на низкие или сред-
ние дозы иГКС
Селективные антаго-
нисты лейкотриено-
вых рецепторов с це-
лью уменьшения
дозы иГКС

Ингаляционные сте-
роиды (высокие
дозы)

При неполном конт-
роле симптомов уве-
личить их дозу или
добавить оральные
стероиды (короткий
курс)

Бронходилатато-
ры длительного
действия дополни-
тельно

Не показаны

Теофиллины пролон-
гированного дейст-
вия или
Р2-агонисты
пролонгированного
действия

Теофиллины пролон-
гированного дейст-
вия или р
2-агонисты
пролонгированного
действия

При легкой эпизодической бронхиальной астме у детей базисную фар-
макологическую терапию не назначают. При необходимости проводят предсе-
зонный курс кромогликата или недокромила натрия.

Использование кромогликата или недокромила натрия возможно эпизо-
дически для предотвращения постнагрузочного бронхоспазма, перед предпола-
гаемым контактом с аллергеном.


При завершении курса лечения глюкокортикостероидами per os необхо-
дим переход на иГКС.

При отсутствии выраженных клинико-функциональных нарушений
у детей с тяжелой астмой в течение 6 месяцев возможно снижение суточ-
ной дозы иГКС с попыткой их постепенной замены на кромогликат или недо-
кромил.

Специфигеская иммунотерапия (см. разд. 3.4) показана детям с легкой
бронхиальной астмой при подтвержденной атопической форме заболевания,
четко определенном спектре сенсибилизации, не имеющем поливалентной сен-
сибилизации и выраженной неспецифической гиперреактивности бронхов.
Продолжительность специфической иммунотерапии
3—4 года (по одному кур-
су в год).

Вспомогательная немедикаментозная терапия БА патогенетически обосно-
вана, хорошо сочетается с базисной фармакологической терапией, позволяет в
ряде случаев уменьшить дозу и длительность курсов лекарственных препара-
тов. При БА используют дыхательную гимнастику, массаж, лечебную физкуль-
туру, спелеотерапию, физиотерапевтические методы лечения, иглорефлексоте-
рапию.

Обугение детей, больных БА, и их родителей также можно отнести к тера-
пии БА.

В детской астме акцент образовательных программ перенесен на роди-
телей.

Проводят индивидуальное обучение во время госпитализации и при
диспансерном наблюдении, занятия в астма-школах.

Родителям детей, больных астмой, разъясняют причины формирования
астмы, роль триггеров и способы уменьшения их воздействий на ребенка, не-
обходимость длительного проведения базисной терапии, сравнивая эффектив-
ность и безопасность лечения.

Детей обучают методике проведения пикфлоуметрии, ведению графика
и дневника состояния, правильности использования ингаляционных лекарст-
венных средств.

Участие психолога в проведении образовательных программ улучшает
результаты обучения.

Образование пациентов и их родителей увеличивает комплайнс (про-
цент выполнения назначений врача), что повышает эффективность лечения.

Профилактика. Первигная профилактика бронхиальной астмы у ребенка
с высоким риском формирования респираторной аллергии сводится к:

исключению профессиональных вредностей и заболеваний матери во
время беременности, полноценному ее питанию с ограничением облигатных
аллергенов во время беременности, отказу от курения;

предупреждению повторных респираторных инфекций у ребенка, груд-
ному вскармливанию, питанию с ограничением
облигатных аллергенов, орга-
низации гипоаллергенного быта и уменьшению контакта с химическими аген-
тами в быту.

Вторигная профилактика имеет целью предотвращение манифестации БА
у детей с выраженными проявлениями атопии (атопический дерматит, малые
формы респираторной аллергии).

Для снижения контакта с аллергенами домашней пыли и продуктами жиз-
недеятельности клещей следует:

 максимально часто проветривать помещение;


удалить из квартиры ковры, тяжелые портьеры, ограничить количество
мягкой мебели;

содержать книги в закрытых полках;

заменить перьевые подушки (у всех членов семьи) на синтетические;

помещать подушки, матрацы и одеяла в чехлы из материала, который
не пропускает аллергены;

стирать постельное белье в горячей (не ниже 70%) воде не реже 2 раз
в неделю;

поддерживать в квартире влажность не выше 50%;

регулярно проветривать постельные принадлежности в летнее время на
солнце и в зимнее время на морозе;

проводить влажную уборку квартиры, использовать пылесосы с водны-
ми фильтрами или фильтрами НЕРА, задерживающими аллергены;

не убирать квартиру и не перестилать постели в присутствии ребенка;

использовать в быту очистители и ионизаторы воздуха.

В квартире, где проживает ребенок, не должно быть домашних животных.
Ребенок с сенсибилизацией к эпидермальным аллергенам не должен посещать
цирк, зоопарк.

Для борьбы со спорами плесневых грибов важно:

исключить источники избыточной влажности;

не принимать участие в садовых работах осенью и весной;

применять порошок буры для обработки мест скопления плесени в
квартире;

поддерживать влажность в квартире не выше 50%;

не употреблять в пищу продуктов, содержащих грибы (сыры, сдобное
тесто, копченое мясо, рыба);

не разводить дома комнатные цветы (земля в горшках служит местом
роста некоторых видов плесневых грибов).

Существенно снизить концентрацию в воздухе пыльцы растений в сезон
цветения невозможно, однако детям, имеющим сенсибилизацию к пыльце,
следует:

ограничить время пребывания вне помещения;

ограничить или исключить выезды на природу, дачу;

носить солнцезащитные очки;

мыть лицо, волосы после возвращения с прогулки;

завесить форточку тканью, которую следует регулярно смачивать водой;

не открывать окна при поездке в автомобиле;

ежедневно проводить в квартире влажную уборку;

исключить употребление в пищу растительных пищевых продуктов,
имеющих сходную антигенную структуру (см. с. 437).

Уменьшение влияния неспецифических триггеров достигается предупреж-
дением ОРВИ, избеганием контакта с химическими поллютантами, ограниче-
нием использования в быту сильнопахнущих веществ, использованием элект-
рических плит и др.

Третигная профилактика — профилактика утяжеления течения БА, инва-
лидизации и смерти предусматривает проведение комплекса мероприятий вто-
ричной профилактики, эффективное лечение приступов заболевания и адек-
ватную базисную терапию.

Прогноз. Распространенное мнение о том, что БА у детей в большинстве
случаев имеет благоприятное течение и заканчивается спонтанным выздоров-
лением,— ошибочно. У 30—50% больных БА, начавшаяся в детстве, продолжа-


ется у взрослых. Эволюция течения заболевания зависит от степени тяжести,
спектра сенсибилизации, адекватности терапии. Длительная спонтанная ремис-
сия, которая наступает у большого процента больных (чаще мальчиков), в пу-
бертатном периоде должна рассматриваться именно как ремиссия, а не как
полное выздоровление.

Экзогенный аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) — аллергигеское
воспаление легогного интершиция (гипергувствителъный пневмонит).
Доволь-
но часто это заболевание у детей возникает на фоне текущей
БА

Этиология. Диаметр частиц, достигающих в норме дистальных отделов
дыхательных путей, не превышает 3—5 мкм. Такими аллергенными частицами
могут быть белки. У взрослых описано «легкое фермеров», «легкое сырова-
ров», «багассоз» (у работающих с сахарным тростником), «легкое голубево-
дов», «легкое любителей волнистых попугаев». У детей большее значение в
возникновении ЭАА имеет пыль (домашняя, хлопчатобумажная), содержащая
в своем составе аллерген клеща домашней пыли; аллергенные субстанции дру-
гих насекомых; различные виды плесневых и дрожжеподобных грибов
(Peni-
cillium, Aspergillus, Alternana, Rizopus Candida) и споры актиномицетов; протеи-
ны птиц и животных, содержащиеся в экскрементах, перьях, мехе; волосы,
стиральные порошки, содержащие ферменты; пищевые продукты. В случае со-
четания БА и ЭАА, причиной которого являются грибы рода
Aspergillus, речь
идет о так называемом аллегическом бронхолегочном аспергиллезе (АБЛА).

В отличие от описанных форм респираторных аллергозов у детей, в воз-
никновении гиперчувствительного пневмонита семейная отягощенность по
аллергическим заболеваниям играет меньшую роль. Риск развития ЭАА, выра-
женность клинических проявлений определяются особенностями иммунологи-
ческой реактивности больного, аллергенностью, длительностью и интенсив-
ностью воздействия аллергенов.

Патогенез. В отличие от атопической БА, при которой аллергическое вос-
паление слизистой оболочки бронхов является следствием
IgE-зависимой
реакции I типа, развитие ЭАА формируется при участии преципитирующих
антител, относящихся к иммуноглобулинам классов
IgG и IgM. Эти антитела,
вступая в реакцию с антигеном, образуют крупномолекулярные иммунные
комплексы, которые откладываются под эндотелием альвеолярных капилля-
ров. Активируется система комплемента, фиксирующегося на комплексах. При
этом
Cj- и С4-фракции комплемента действуют как медиаторы воспаления.

Морфологически в острой фазе заболевания выявляются изменения, ха-
рактерные для васкулитов.

При повторяющихся и длительных воздействиях аллергена сенсибилизиро-
ванные лимфоциты синтезируют лимфокины, которые являются мощными ме-
диаторами аллергического воспаления. Морфологически в этой фазе определя-
ются гранулемы, которые трансформируются в волокнистые соединительно-
тканные структуры, происходит формирование интерстициального и альвео-
лярного фиброза, т. е. заболевание приобретает хроническое течение.

Клиническая картина. Острые симптомы возникают через 4—6 ч после
контакта с причинно-значимым антигеном. Отмечается кратковременное по-
вышение температуры тела до высоких цифр, озноб, слабость, недомогание,
боли в конечностях. Кашель имеет приступообразный характер с трудно отде-
ляемой мокротой, одышка смешанного характера в покое и усиливается при


физической нагрузке. Отмечаются дистанционные хрипы, цианоз кожных по-
кровов и слизистых оболочек. При осмотре обращает на себя внимание отсут-
ствие каких-либо признаков инфекционного заболевания (прежде всего
ОРВИ — отсутствие гиперемии слизистых оболочек зева, миндалин и др.).
Перкуторный звук над легкими с коробочным оттенком, нередко выявляется
его притупление. При аускультации — рассеянные сухие свистящие хрипы, на-
ряду с которыми выслушиваются разнокалиберные влажные, в том числе и
нежные, крепитирующие, так называемые «целлофановые», хрипы. В клини-
ческом анализе периферической крови отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия,
иногда увеличенная СОЭ.

В подострой и хронической фазе болезни ведущими симптомами являются
одышка и кашель с отделением слизистой мокроты, периодически прослушиваю-
щиеся крепитирующие хрипы. Самым типичным является прогрессирующее уси-
ление явлений дыхательной недостаточности из-за нарастания фиброза в легких
и диффузно-распределительных, рестриктивных нарушений: усталость, плохая
переносимость физических нагрузок, снижение аппетита и потеря массы тела, по-
явление «барабанных палочек», деформаций грудной клетки (уплощение).

Для АБЛА характерно отхождение своеобразной коричневой мокроты, при
посеве которой обнаруживается плесневой гриб
Aspergillus, стойкая эозинофи-
лия крови и мокроты, формирование проксимальных бронхоэктазов.

Диагноз основан на характерной клинической картине, выявлении об-
структивных и рестриктивных (при хроническом течении только рестриктив-
ных) нарушений ФВД, выявлении на рентгенограмме грудной клетки диффуз-
ных интерстициальных инфильтратов, мелких (милиарных) очаговых теней,
расположенных преимущественно в средних легочных полях, обнаружении по-
нижения прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла». У боль-
ных с хроническим ЭАА рентгенологически выявляются признаки фиброза:
грубая деформация легочного рисунка, уменьшение объема легочных полей,
высокое стояние диафрагмы, эмфизематозно-буллезное вздутие; увеличение
правых отделов сердца, легочной артерии.

Лечение. Основное — выявить предполагаемый аллерген и прекратить с
ним контакт. При остром течении глюкокортикостероиды (преднизолон в на-
чальной суточной дозе
1—2 мг/кг массы тела в сутки) назначают на 2 недели
и далее дозу снижают в течение месяца.

При хроническом течении ЭАА гормоны в той же дозе назначают длитель-
но. По достижении клинического эффекта дозу постепенно уменьшают и боль-
ного переводят на поддерживающую дозу
5—10 мг преднизолона в сутки. Та-
кое
лечение проводят 1—2 года.

В лечении особо тяжелых больных ЭАА используют D-пенициламин (куп-
ренил) в дозе
0,15—0,25 г/сут. в один прием ежедневно в течение 1—2 лет.

Прогноз. При острой фазе ЭАА разобщение с аллергеном и курс предни-
золона делают прогноз благоприятным. При переходе болезни в хроническую
фазу прогноз серьезный, несмотря на прекращение контакта с аллергеном.

3.7. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Заболевания сердечно-сосудистой системы у детей и подростков встречают
реже, чем болезни органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и мочевы-
делительной системы. Однако за последние
10 лет в России заболеваемость и


доля болезней системы кровообращения в структуре общей заболеваемости
детей и подростков увеличились почти вдвое и составляют около 1% (у детей
до 14 лет) и около 3% (у подростков 15 — 17 лет). Каждый второй взрослый
россиянин умирает от заболеваний сердечно-сосудистой системы, а многие из
этих болезней берут свое начало в детстве. Спектр сердечно-сосудистых заболе-
ваний детского возраста отличается от кардиологической патологии взрослых.

Различают следующие заболевания органов сердечно-сосудистой системы у
детей'

1. Аномалии развития.

 Врожденные пороки сердца и сосудов.

2. Перинатальные нарушения функции сердегно-сосудистой системы.

Синдром персистирующего фетального кровообращения.

Синдром дисфункции миокарда

Синдром преходящей ишемии миокарда.

Транзиторные нарушения ритма и проводимости.

3. Приобретенные заболевания невоспалительного характера (см.
также раздел 3.14).

Нейроциркуляторная дисфункция с кардиальным синдромом.

Нарушения ритма и проводимости.

Артериальная гипертензия.

Артериальная гипотензия.

4. Приобретенные инфекционно-воспалительные заболевания.

Неревматические кардиты (миокардит, эндокардит, перикардит).

Нарушения ритма и проводимости.

5. Ревматизм и иммунопатологигеские заболевания соединительной
ткани.

  1.  Поражения сердца при наследственных болезнях и синдромах.
  2.  Заболевания неустановленной этиологии.

Эндокардиальный фиброэластоз.

Кардиомиопатии.

8. Опухоли.

Эндокардиальные (миксома, фиброма, липома, ангиома, фибросаркома
и др.).

Миокардиальные (рабдомиома, рабдомиосаркома, фибросаркома и др.).

 Внутриперикардиальные (тератома, фиброма, ангиома, миома, липома,
мезателиома, саркомы и др.).

3 7 1  ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения серд-
ца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-
риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-
ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма.

Частота ВПС среди новорожденных составляет 0,7-1,7%. В России каж-
дый год в среднем рождается около 35—40 тыс. детей с ВПС. Среди причин
ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии цент-
ральной нервной системы и дыхательной системы.

Этиология.

1. Первигные генетигеские факторы (10%).

Хромосомные нарушения (см. раздел 3.7.6).

Мутации единигного гена.


2. Тератогенные факторы внешней среды ( 5%).

Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция,
вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.).

Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акри-
хин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты
лития, оральные контрацептивы и др.).

Алкоголь и другие токсигеские вещества (кислоты, спирты, соли, цикли-
ческие соединения, тяжелые металлы и др.).

Экологигеские факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества
и т. д.).

Заболевания матери (заболевания сердца, сахарный диабет, метаболи-
ческие нарушения и др.).

3. Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных фак-
торов внешней среды
( 85%).

Патогенез. Патологические изменения обусловлены: 1) характером име-
ющихся анатомических дефектов; 2) степенью нарушения гемодинамики;
3) выраженностью и темпом дистрофических процессов в организме.

Фазы течения ВПС (по К. Ф. Ширяевой).

Фаза первичной адаптации — приспособление организма ребенка к
нарушениям гемодинамики, «аварийная» стадия компенсаторной гиперфунк-
ции сердца. При этом часто наблюдают признаки
острой сердегной недоста-
тогности
(см. раздел 3.7.8).

Фаза относительной компенсации — временное улучшение состоя-
ния ребенка, обусловленное
относительно устойгивой гиперфункцией сердца и
формированием
гипертрофии миокарда. Фаза обычно наступает после 2—3 лет
жизни.

Фаза декомпенсации (терминальная) — резкое снижение компенса-
торных возможностей, развитие дистрофических и дегенеративных изменений
в сердце и тканях организма. Для данной фазы характерны
хронигеская сердег-
ная недостатогностъ, кардиосклеротигеские изменения, расстройство микро-
циркуляции, склеротигеские изменения в органах и тканях.

Классификация. Существуют различные классификации ВПС. В Институ-
те сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева пользуются
классифика-
цией, модифицированной В. Н. Медведевым
(табл. 3.66).

Таблица 366

Частые формы врожденных пороков сердца

I. Пороки со сбросом крови слева направо

  1.  Дефект межжелудочковой перегородки
  2.  Открытый артериальный проток.
  3.  Дефект межпредсердной перегородки.

II. Пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией

  1.  Тетрада Фалло.
  2.  Транспозиция магистральных сосудов.
  3.  Синдром гипоплазии левого сердца.
  4.  Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

III. Пороки с препятствием кровотоку

  1.  Стеноз или атрезия легочной артерии.
  2.  Стеноз аорты.
  3.  Коарктация аорты.
  4.  Атрезия трехстворчатого клапана.
  5.  


Педиатры чаще используют «традиционную» классификацию ВПС (по
Мардеру, табл. 3.67).

Клиническая картина. Диагностика. Педиатру важно: 1) заподозрить
наличие ВПС; 2) предположить характер морфологических изменений;
3) оценить степень гемодинамических нарушений и 4) направить ребенка в
кардиохирургический стационар для углубленного обследования и лечения.

Таблица 3.67

Классификация врожденных пороков сердца

Нарушения гемодинамики

Без цианоза (артериове-
иозиый шунт)

С цианозом (веноартери-
альный шунт)

С обогащением малого круга

кровообращения

Открытый артериальный

про ток, дефекты меж

предсердной и межжелу-
дочковой перегородок,
атриовентрикулярная
коммуникация и др.

Комплекс Эйзенменгера,
транспозиция магист-
ральных сосудов, тоталь-
ный аномальный дренаж
легочных вен и др

С обеднением малого круга кро-
вообращения

Изолированный стеноз
или атрезия легочной ар-
терии

Болезнь Фалло, атрезия
трехстворчатого клапана,
транспозиция магист-
ральных сосудов со сте-
нозом легочной артерии,
аномалия Эбштейна и др

С обеднением большого круга
кровообращения

Изолированный аорталь-
ный стеноз, коарктация
аорты

Без нарушений гемодинамики

Истинная и ложная дек-
строкардия, аномалии
положения дуги аорты и
ее ветвей, небольшой де-
фект межжелудочковой
перегородки (в мышеч-
ной части) и др.

Основные признаки наиболее распространенных ВПС представлены в табл.
3.68.

Предполагать налыгие ВПС у ребенка следует:

1) при резком ухудшении его состояния;

2) при наличии внезапно появившихся признаков сердечной или дыхате-
льной недостаточности;

  1.  при появлении разлитого цианоза;
  2.  при выявлении шумов в сердце (особенно — органического характера);

5) при обнаружении признаков гипертрофии (перегрузки) камер сердца на
ЭКГ.

При подозрении на ВПС необходимо провести ультразвуковое исследова-
ние сердца (ЭхоКГ) и консультацию кардиохирурга

Дифференциальный диагноз. Тактика проведения дифференциального
диагноза зависит от характера врожденных аномалий сердца и сосудов.





Лечение детей с ВПС включает три направления:

  1.  Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния (острая и хро-
    ническая сердечная недостаточность, гипоксемические приступы и др.).

Легение осложнений и сопутствующих заболеваний (гипоксические пора-
жения ЦНС, коагулопатий, склеротические изменения, нарушения ритма серд-
ца, бактериальный эндокардит, очаги инфекции и др.).

  1.  Своевременное хирургигеское легение (табл. 3.69, по А. С. Воробьеву,
    Т. Д. Бутаеву, 1999).

Диспансерное наблюдение. Показано наблюдение детским кардиологом.

В первые 2—3 года жизни осмотр проводят каждые 3 месяца (или чаще).

В дальнейшем, профилактический осмотр необходимо проводить не менее
2 раз в год (а также — после перенесенных заболеваний) с систематическим
лабораторно-инструментальным обследованием (включающим ЭКГ и ЭхоКГ).

Консультации врачей-специалистов осуществляют по показаниям.



3.7.2. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Синдром персистирующего фетального кровообращения (СПФК).

При СПФК у ребенка после рождения частично сохраняется тип кровообраще-
ния плода. Сосуды малого круга кровообращения у новорожденного остаются
суженными. Поступающая в правые отделы сердца кровь шунтируется (минуя
легкие) в сосуды большого круга кровообращения через овальное окно и арте-
риальный проток. Этиология стойкого сужения легочных сосудов часто не ясна.
Важнейшим этиологическим фактором является перинатальная гипоксемия.
Уровень смертности высок и составляет 10—30%.

В клинигеской картине СПФК доминирует симптоматика выраженного ци-
аноза на фоне респираторного дистресс-синдрома разной степени выраженно-
сти. Состояние большинства выживших детей прогрессивно улучшается в тече-
ние нескольких дней и к концу первой недели жизни нормализуется. На
4—5-е сутки жизни у ребенка наблюдают задержку жидкости, увеличение раз-
меров печени, снижение диастолического артериального давления. При ауску-
льтации у основания грудины выслушивают систолический шум, переходящий
в диастолический.

Важным диагностическим признаком является увеличение соотношения
диаметров левого предсердия и корня аорты (по данным ЭхоКГ) более 1,3.

Основные задачи легения: 1) обеспечение адекватной оксигенации и искус-
ственная вентиляция легких; 2) коррекция метаболического ацидоза и обмен-
ных нарушений; 3) использование сосудорасширяющих средств.

Синдром дисфункции миокарда. Синдромы преходящей дисфункции
миокарда левого желудочка (часто сочетается с синдромом преходящей ише-
мии миокарда), а также правого желудочка в сочетании с недостаточностью
трехстворчатого клапана могут быть следствием перинатальной асфиксии.
Иногда эти синдромы сопровождаются спазмом легочных сосудов и протекают
с выраженными признаками сердечной недостаточности. Дисфункция миокар-
да, как правило, обратима, и большинство детей выздоравливают.

Легение: 1) кислородотерапия; 2) коррекция ацидоза; 3) при необходимо-
сти искусственная вентиляция легких. Дигоксин используют редко. В ряде слу-
чаев назначают кардиотрофики и диуретики.

3.7.3. НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ КАРДИТЫ

Неревматические кардиты — это группа неспецифигеских инфек-
ционно-воспалительных заболеваний сердца.
При этом у детей патологический
процесс, как правило, одновременно распространен на миокард, эндокард и
перикард. Клинические признаки воспаления миокарда обычно доминируют, а
поэтому многие клиницисты употребляют термин «миокардит». По мнению
А. Б. Воловика и др., в педиатрии более целесообразно использовать термин
«кардит».

По данным аутопсии, распространенность кардитов среди детского населе-
ния выше, чем у взрослых. Тяжелые формы кардита чаще встречают у детей
раннего возраста. У детей, умерших насильственной смертью, частота карди-


тов составляет 2,3—8%; у детей, умерших внезапно, она больше и достигает
17—21%. Частота кардитов значительно увеличивается во время эпидемий ви-
русных инфекций.

Миокардит

Миокардит — поражение сердегной мышцы воспалительного характера
инфекционной или неинфекционной этиологии.
Миокардит подозревают у любо-
го ребенка с признаками сердечной недостаточности при отсутствии ВПС и
особенно при наличии неадекватной тахикардии и/или одышки, а также при
ослаблении верхушечного толчка и гепатомегалии.

Этиология.

1. Инфекционные факторы (у подавляющего большинства детей).

Вирусы - Коксаки В (чаще всего), Коксаки А, ЕСНО-вирусы, аденови-
русы, вирусы гриппа, краснухи, цитомегалии, простого герпеса, ВИЧ и др. Ви-
русные миокардиты наиболее часто возникают у детей младшего возраста.

Бактерии — дифтерия, иерсиниоз, стрептококковая инфекция и др.
Бактериальные миокардиты возникают реже и, как правило, у детей в возра-
сте после 5—6 лет.

Вирусно-вирусные и вирусно-бактериальные ассоциации — наиболее час-
тый этиологический фактор миокардита.

Прогие инфекции: микоплазменная инфекция; риккетсиозы (тиф); гриб-
ковые инфекции (актиномикоз, гистоплазмоз и др.); протозойные инфек-
ции — трипаносомоз (болезнь Шагаса), токсоплазмоз и др.

2. Неинфекционные факторы (редко).

Диффузные заболевания соединительной ткани.

Синдром Кавасаки.

 Аллергигеские болезни (сывороточная болезнь, эозинофильный легочный
инфильтрат, синдром Стивенса—Джонсона, лекарственная аллергия и др.).

Метаболигеские нарушения (уремия, микседема и др.).

Лейкоз и метастазы злокагественных опухолей.

 Химигеские или физигеские воздействия: лучевое повреждение (ионизи-
рующая радиация); воздействие токсинов (свинец и др.); действие лекарствен-
ных препаратов (доксорубицин и др.); укусы животных (змеи, скорпионы
и др.); травмы сердца (тупые или проникающие), постперикардиотомический
синдром.

Патогенез. В патогенезе миокардитов выделяют четыре основные группы
механизмов, которые могут обусловливать индивидуальное течение патологи-
ческого процесса.

  1.  Прямое воздействие патогенного фактора на кардиомиоциты (инфекци-
    онный, паренхиматозный миокардит). Данный механизм обычно наблюдают
    при вирусных инфекциях.
  2.  Сосудистые поражения миокарда вследствие: а) «эндотелиотропности»
    некоторых возбудителей (вирус гриппа, аденовирус, микоплазма и др.);
    б) иммунокомплексных поражений инфекционной и неинфекционной приро-
    ды (диффузные заболевания соединительной ткани).
  3.  Повреждающее действие антител и активированных лимфоцитов, пе-
    рекрестно реагирующих с тканями сердца.
    Этот механизм характерен для пост-
    стрептококковых миокардитов, по своему патогенезу близких к ревматическо-
  4.  


му миокардиту, но отличающихся от последнего отсутствием общих систем-
ных поражений.

4. Гнойные метастатигеские поражения миокарда при септикопиемиче-
ских процессах, встречающихся у детей редко.

Классификация. Общепринятой классификации миокардитов в педиатрии
нет. Н. А. Белоконь и М. Б. Кубергер (1987) предложили общую классифика-
цию неревматических кардитов (табл. 3.70).

Таблица 3.70

Работая классификация неревмапгигеских кардитов у детей

Период возникновения
заболевания

Врожденный (антенатальный) — ранний, поздний
Приобретенный

Этиологический фактор

Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, па-
разитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический
(лекарственный, сывороточный, поствакцинальный),
идиопатический

Форма (по преимущест-
венной локализации про-
цесса)

Кардит

Поражение проводящей системы сердца

Течение

Острое — до 3 мес.
Подострое - до 18 мес.

Хроническое - более 18 мес. (рецидивирующее, первич-
но-хроническое)
1 застойный, гипертрофический, рестрик-
тивный варианты

Тяжесть кардита

Легкий, среднетяжелый, тяжелый

Форма и степень сердеч-
ной недостаточности

Левожелудочковая I, НА, ПВ, III степени
Правожелудочковая
I, ПА, HB, III степени
Тотальная

Исходы и осложнения

Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма
и проводимости, легочная гипертензия, поражение кла-
панного аппарата, констриктивный миоперикардит, тром-
боэмболический синдром

Клиническая картина. Жалобы: «вялое, быстро истощаемое» беспокой-
ство, слабость, утомляемость, головокружение, одышка, сердцебиение, ощуще-
ние перебоев в области сердца, боль в грудной клетке (обычно при сопутству-
ющем перикардите или поражении коронарных сосудов).

Кардиальный синдром:

увеличение поперечных размеров сердца (чаще влево);

уменьшение звучности тонов сердца (особенно I тона);

появление систолического шума в области верхушки сердца;

нарушение ритма сердца (тахикардия, ригидный ритм, реже брадикар-
дия, экстрасистолия, ритм «систолический галоп»),

Экстракардиальные синдромы:

 признаки недостаточности кровообращения (бледность и цианотиче-


ский оттенок кожи, особенно — ногтевых лож, холодные конечности, пастоз-
ность, отеки, застойные хрипы в легких, увеличение печени и др.);

 дисфункция нервной системы («энцефаломиокардиты» у детей младше-
го возраста);

 сосудистые поражения (сыпи, артралгии, микрогематурия и др.).

Диагностика. Клиническая картина миокардита (особенно у детей стар-
шего возраста) часто «малосимптомна» и поэтому диагноз заболевания далеко
не всегда легко установить. Во многих случаях миокардит у детей остается не-
распознанным. Определенную помощь в диагностическом процессе могут ока-
зать данные, полученные при использовании лабораторно-инструментальных
методов исследования.

 ЭКГ — специфических признаков миокардита нет. На первый план вы-
ступают изменения ЭКГ, которые оценивают в динамике, особенно на фоне
проводимой терапии. Можно встретить следующие изменения:

снижение сегмента ST и зубца Т (вплоть до признаков ишемии), аль-
тернация зубцов Г;

аритмии (тахи- или брадикардия, ригидный ритм, экстрасистолия,
ускоренные эктопические ритмы, атриовентрикулярная диссоциация и др.);

нарушения проводимости (синоатриальная, атриовентрикулярная и
внутрижелудочковые блокады различных степеней);

 остро появившийся комплекс ЭКГ-признаков гипертрофии отделов сердца;

 иногда — изменение амплитуды и (или) альтернация желудочковых
комплексов (признак относительный).

 ЭхоКГ — специфических признаков миокардита нет. Можно выявить:

 снижение сократительной способности миокарда;

 регургитацию потока крови на митральном, трехстворчатом и пульмо-
нальном клапанах;

 умеренное расширение полостей сердца.

Рентгенография — фиксируют степень увеличения размеров сердца, осо-
бенности сосудистого рисунка легких.

Исследование крови:

признаки активности воспалительного процесса;

обнаружение сердечного антигена и антикардиальных антител;

повышение уровня кардиоспецифических фракций изоферментов лак-

татдегидрогеназы. креатинфосфокиназы и др.:

 серологические исследования и посевы.

 Выделение возбудителя (вируса) или его антигенов (полимеразная цепная
реакция — ПЦР) из других сред
(кала, перикардиальной жидкости, смывов из
носоглотки и др.).

Другие методы диагностики существенно не добавляют информации о со-
стоянии миокарда у больного ребенка.
Дифференциальный диагноз.

 Инфекционные, паренхиматозные миокардиты чаще возникают у детей
младшего возраста, обычно имеют ярко выраженный кардиальный синдром,
часто осложняются перикардитом, неврологическими расстройствами. Практи-
чески всегда при этом выявляют тотальную недостаточность кровообращения.
При благоприятном течении патологического процесса отмечают быструю по-
ложительную динамику заболевания (2—3 недели).

 Для сосудистых поражений миокарда характерны болевой синдром, на-


рушение функции возбудимости (экстрасистолия), менее выраженные увеличе-
ние размеров сердца и недостаточность кровообращения. Отмечают признаки
поражения сосудов других органов и систем (сыпи, артралгии, микрогемату-
рия, серозиты и др.). В этих случаях заболевание часто принимает торпидное
или волнообразное течение и обостряется при присоединении интеркуррент-
ных инфекций.

Постстрептококковые миокардиты встречают преимущественно у детей
старшего возраста. При рациональной терапии протекают они благоприятно,
как правило, без выраженных признаков недостаточности кровообращения.
Диагноз становится более убедительным при нарастании титра противостреп-
тококковых антител и при выявлении очагов стрептококковой инфекции.

Идиопатигеский миокардит Абрамова—Фидлера — особая форма мио-
кардита. Этиология и патогенез заболевания не известны. Для идиопатическо-
го миокардита характерно манифестное, тяжелое течение с выраженными кар-
диальным и экстракардиальными синдромами, высокой степенью недостаточ-
ности кровообращения и нарушений ритма (экстрасистолия, пароксизмальная
тахикардия, мерцательная аритмия и др.), резко сниженной сократительной
способностью миокарда, выраженным расширением границ сердца.

Болезнь Кавасаки: 1) изменение слизистых (особенно полости рта и
дыхательных путей); 2) изменение кожи кистей и конечностей (покраснение ла-
доней и подошв, отек, шелушение на подушечках пальцев рук и ног); 3) измене-
ние глаз (прежде всего двусторонняя инъекция конъюнктивы без слезотечения);

  1.  одностороннее увеличение лимфоузлов, особенно шейных (более 1,5 см);
  2.  сыпь (обычно экзантемы) на туловище без везикул или корочек; 6) повыше-
    ние температуры тела (до 40 °С и выше), продолжающееся более 5 дней.

Врожденный (поздний) кардит возникает при поражении сердца после
7-го месяца гестации (поздняя фетопатия). В этом случае можно наблюдать
обычную воспалительную реакцию (без признаков фиброэластоза) с вовлече-
нием в патологический процесс одновременно двух или трех оболочек сердца,
проводящей системы, иногда коронарных сосудов. Как правило, имеют место
кардиосклероз и внутриутробно сформированная компенсаторная гипертрофия
миокарда. В комплексе экстракардиальных синдромов доминируют: утомляе-
мость при кормлении, потливость, недостаточная прибавка массы тела с
3-5-го месяца жиЗни, изменения ЦНС (приступы «быстро истощаемого» беспо-
койства с усилением одышки и цианоза, судорожный синдром и синкопальные
состояния). Кардиальный синдром выражен в соответствии со степенью пора-
жения миокарда, чаще — умеренно. Типичны нарушения ритма и проводимости.

Миокардиодистрофия — диагноз, который устанавливают при отсутст-
вии активного воспалительного процесса в миокарде на основании следующих
критериев:

поражение миокарда связано с острыми расстройствами жизненно важ-
ных функций — дыхания, питания, электролитного обеспечения и т. д.;

поражение миокарда связано с заболеваниями или состояниями, вызы-
вающими метаболические нарушения в миокарде или его функциональную пе-
регрузку;

наличие положительной динамики: 1) при лечении основного заболе-
вания, восстановлении функции пораженных органов, коррекции обмена ве-
ществ; 2) при уменьшении физической нагрузки; 3) при проведении кардио-


трофической терапии и функциональных проб с кардиотрофическими средст-
вами.

 Миокардиосклероз — диагноз, который устанавливают в результате дли-
тельного (не менее 1 года) динамического наблюдения за ребенком на основа-
нии следующих критериев:

стойкий симптомокомплекс поражения миокарда, подтвержденный кли-
ническими и лабораторно-инструментальными методами исследования;

отсутствие изменения признаков поражения сердца при проведении на-
грузочных или медикаментозных проб.

Миокардиосклероз — неблагоприятный исход миокардита.

 Ревматигесшй миокардит (см. раздел 3.7.5.).

Лечение и профилактика. Принципы лечения миокардитов у детей
включают ряд мероприятий.

Строгий постельный режим на 10—14 суток. Расширение режима про-
водят под контролем клинико-лабораторных данных, а также с учетом резуль-
татов проб с дозированной физической нагрузкой (см. табл. 1.32).

Легение сердегной недостатогности (см. раздел 3.7.8.). Поскольку при
миокардите может увеличиваться чувствительность к сердечным гликозидам,
дигоксин следует назначать с осторожностью.

Противовоспалительная терапия, преимущественно негормональ-
ными препаратами (ацетилсалициловая кислота, 50—70 мг/кг/сут. внутрь,
но не более 2г/сут.; вольтарен, индометацин, по 1—3 мг/кг/сут. внутрь; бру-
фен, 10—30 мг/кг/сут. внутрь и др.). Кортикостероиды в острой фазе
вирусного миокардита противопоказаны.

Антибактериальная терапия (препараты пенициллинового ряда в сред-
них возрастных дозировках) при постстрептококковых миокардитах (см. раз-
дел 3.7.5).

 Терапия основного заболевания.

Специфических методов профилактики миокардита нет. Неспеци-
фическая профилактика включает: 1) санирование очагов инфекции, 2) обще-
укрепляющие и закаливающие процедуры, 3) санитарно-гигиенические меро-
приятия.

Диспансерное наблюдение. Детей с острыми миокардитами детский кар-
диолог наблюдает до полного выздоровления (в среднем 2—3 года). Профи-
лактические прививки противопоказаны в течение 3—5 лет.

Детей с хронигеским тегением кардита детский кардиолог наблюдает по-
стоянно. Вакцинация противопоказана.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит — поражение эндокарда (клапанов или
стенок сердца) воспалительного характера, вызванное присутствующим в тка-
ни эндокарда инфекционным агентом.

Этиология. Инфекционные факторы (бактериемия) — зеленящий
стрептококк (чаще), а-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк,
энтерококки и др. Если заболевание возникло после оперативных вмеша-
тельств, возбудителями могут быть грамотрицательные бактерии, грибы и др.

Предрасполагающие факторы.

 Врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный
проток, стеноз аорты, стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой пе-


регородки, транспозиция магистральных сосудов, дефект атриовентрикулярно-
го канала и др.) являются морфологическим субстратом для формирования
эндокардита вследствие травматизации эндокарда аномальными высокоско-
ростными потоками крови.

 Хирургигеские вмешательства — операции на сердце (протезирование
клапанов, аортолегочное шунтирование и др.), стоматологические вмешатель-
ства, оперативное лечение органов желудочно-кишечного тракта, мочеполовой
системы и др.

Катетеризация сосудов.

Наркомания (осуществляют поиск следов от уколов).

Патогенез. Патогенетический процесс при инфекционном эндокардите за-
висит от: 1) характера первичных морфологических изменений; 2) вирулент-
ности патогенной флоры; 3) иммунобиологических свойств макроорганизма;
4) наличия очагов инфекции и других факторов Заболевание обычно
в своем
развитии проходит ряд фаз:

инфекционно-токсигескую (токсическое влияние размножающегося воз-
будителя с поражением эндокарда и тромбоэмболическими осложнениями);

иммуновоспалителъную (развитие иммунопатологических реакций с по-
ражением различных органов и систем);

дистрофигескую (формирование необратимых изменений в различных
органах и системах с развитием сердечной, почечной, реже — печеночной не-
достаточности).

Классификация. Можно использовать упрощенную классификацию, пред-
ложенную А. А. Деминым и Ал. А. Деминым в 1978 г. (табл. 3.71).

Таблица 3 71

Классификация бактериальных эндокардитов

Этиологическая характеристика

Грамположительные бактерии: стрептококки, стафи-
лококки

Грамотрицательные бактерии: кишечная палочка,
синегнойная палочка, клебсиелла
Бактериальные ассоциации:
L-формы, грибы, рик-
кетсии

Патогенетическая фаза

Инфекционно-токсическая

Иммуновоспалительная

Дистрофическая

Степень активности

Минимальная (I степень)
Умеренная (II степень)
Высокая (III степень)

Вариант течения

Острый

Абортивный (выздоровление)
Хронический (рецидивирующий)

Клинико-морфологическая ха-
рактеристика

Первичный (на интактных клапанах)
Вторичный (при повреждениях клапанов, ВПС, по-
сле операций на сердце)

Клиническая картина. Жалобы: лихорадка (по типу febris remittens или
febris intermittens), недомогание, признаки интоксикации, потливость.


Инфекционно-токсигеская фаза.

 Лихорадка от субфебрильной температуры тела (при минимальной ак-
тивности) до высокой фебрильной температуры с ознобами (при высокой ак-
тивности).

 Шумы в сердце («дующего» характера) обычно появляются через 3—

4 недели после начала заболевания, но могут возникать и на более ранних
сроках. При первичном эндокардите (протекает с большей активно-
стью) у детей чаще отмечают поражение аортального и митрального клапанов.
В последние годы встречают случаи изолированного поражения трехстворча-
того клапана (широкое использование катетеризации подключичной вены).
В пораженном клапане происходит язвенно-некротический процесс, приводя-
щий к разрушению створок и разрастанию воспалительных «вегетации», со-
держащих большое количество бактерий. При вторичном эндокардите
изменения возникают в местах травматизации эндокарда.

 Тромбоэмболигеские осложнения — геморрагические сыпи, гематурия,
инфаркты внутренних органов и др. Обычно тромбоэмболические осложнения
выявляют в пределах одного круга кровообращения. Так, при поражении мит-
рального и аортального клапанов признаки тромбоэмболии определяют в бо-
льшом круге кровообращения; при поражении трехстворчатого клапана — в
малом круге кровообращения.

 Выраженные и стойкие признаки интоксикации.

 Септические осложнения.
Иммуновоспалительная фаза.

Изменения на коже (у детей возникают редко): 1) узелки Ос-
л е ра — болезненные узелки на подушечках пальцев рук и ног; 2) высы-
пания Джейнвея — безболезненные геморрагические узелковые пораже-
ния на ладонях и стопах, особенно в области тенара и гипотенара; 3) под-
ногтевые геморрагии (по типу заноз); 4) пятна Л и б е р м а н а—Л у-
н и н а — петехии с белым пятном в центре на теле.

Кровоизлияния на сетгатке глаза (пятна Рота).

Абактериалъные поражения внутренних органов — увеличение печени и
селезенки; поражение поджелудочной железы; гломерулонефрит; артриты; ане-
мия (с серо-желтым оттенком кожных покровов).

Признаки интоксикации менее выражены.

Дистрофигеская фаза. Признаки недостаточности внутренних органов
(сердечной, почечной, печеночной и др.).

Диагностика инфекционного эндокардита у детей представляет опреде-
ленные трудности, особенно при минимальных степенях активности процесса.
При постановке диагноза принимают во внимание различные данные.

Признаки активности воспалительного процесса (лейкоцитоз с нейтро-
филезом и сдвигом влево, увеличение СОЭ, увеличение фракции ос,-глобули-
нов в протеинограмме, повышение уровней С-реактивного белка, сиаловых
кислот, фибриногена и др.).

Посев крови на патогенную флору (проводят 3—6 проб в течение 48 ч).
Забор проб крови (каждую пробу собирают последовательно в 3 пробирки по

5 мл) производят из разных вен. При эндокардите бактериемия длительная,
поэтому для посева не требуются артериальная кровь и взятие крови на высо-
те лихорадки. При отрицательных посевах диагноз эндокардита может быть
установлен на основании убедительных клинических данных. Осуществляют
также посевы материала из очагов инфекции.

 Изменения в моге — микро- или макрогематурия, иногда — бактериурия.


Изменения в крови на поздних стадиях заболевания — гипохромная ане-
мия, лейкопения потребления, увеличение фракции у-глобулинов в протеино-
грамме.

ЭхоКГ является дополнительным методом диагностики инфекционного
эндокардита. Тромботические вегетации на створках клапанов и стенках серд-
ца определяют лишь на поздних стадиях заболевания (на 3—4-й неделе).

Проводят ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, иммунологигеские иссле-
дования
и др.

Дифференциальный диагноз.

 Ревматигеский эндокардит: 1) не характерен стойкий и выраженный
инфекционный токсикоз; 2) в патологическом процессе доминирует артрити-
ческий синдром; 3) отсутствуют тромбоэмболические осложнения; 4) присут-
ствует эффект от противовоспалительной терапии.

 Другие детские инфекциогтыс заболевания — не имеют характерных для

инфекционного эндокардита фаз развития патологического процесса.

Лечение и профилактика. Если клиническая картина не вызывает сомне-
ний, лечение начинают, не дожидаясь результатов посева крови.

 Антибактериальная терапия:

при неизвестном возбудителе: цефтриаксон, 80—100 мг/кг/сут.
внутривенно (дозу вводят однократно или разделяют на две инъекции), либо
ампициллин, 200 мг/кг/сут. внутривенно (дозу разделяют и вводят каждые
4 ч) или антибиотики, содержащие ингибиторы (З-лактамаз (амоксиклав
и др.), в дозе 30 мг/кг каждые 6—8 ч внутривенно; в сочетании с гентамици-
ном, 4,5—7,5 мг/кг/сут. внутривенно (дозу разделяют и вводят каждые 8 ч).

при стафилококковой инфекции: оксациллин, 200 мг/кг/сут. внутривенно
(дозу разделяют и вводят каждые 4 ч) в сочетании с гентамицином, 4,5—
7,5 мг/кг/сут. внутривенно (дозу разделяют и вводят каждые 8 ч). При аллергии
к пенициллинам и выделении резистентных форм стафилококка применяют
ванкомицин, 40 мг/кг/сут. внутривенно (дозу разделяют и вводят каждые 6 ч).

при выделении зеленящего стрептококка: водный раствор бензилпени-
циллина, 250 000 ЕД/кг/сут. внутривенно (дозу разделяют и вводят каждые
4 часа). Максимальная суточная доза для детей составляет 20 000 000 ЕД.

при налигии энтерококков: пиперациллин или тикарциллин, 200—
300 мг/кг/сут. внутривенно (дозу разделяют и вводят каждые 6 часов) в сочета-
нии с гентамицином, 3—7,5 мг/кг/сут. внутривенно (дозу разделяют и вводят
каждые 8 ч) или антибиотиками, содержащими ингибиторы
fi-лактамаз.

Продолжительность антибактериальной терапии обычно составляет 4—
6 недель.

Строгий или гастигный постельный режим (в период антибактериаль-
ной терапии).

Санирование огагов инфекции,

Противовоспалительная терапия (в иммуновоспалительную фазу): аце-
тилсалициловая кислота, 50—70 мг/кг/сут. (не более 2 г/сут.); индометацин,
вольтарен, по 1—3 мг/кг/сут.; бруфен, 10—30 мг/кг/сут.; кортикостероиды (по
показаниям).

Иммунокоррекция: применение гипериммунной специфической анти-
микробной плазмы (в зависимости от выделенного возбудителя) в качестве
пассивной иммунотерапии.

Кардиотрофигеская терапия (см. раздел 3.7.8).

Хирургигеское легение проводят: 1) при стойкой недостаточности кро-
вообращения; 2) при выраженном тромбоэмболическом синдроме; 3) при


прогрессирующей деструкции клапанов; 4) при врожденном пороке сердца;
5) при грибковом эндокардите; 6) при неэффективности консервативной те-
рапии.

Профилактику инфекционного эндокардита с использованием анти-
бактериальных препаратов (парентерально) осуществляют только
при высоком
риске эндокардита.
Риск развития эндокардита наиболее высок у больных с
искусственными клапанами сердца, в том числе с биопротезами; ревматически-
ми пороками сердца. При ВПС и пролапсе митрального клапана вероятность
эндокардита меньше. Антибактериальные препараты в этих случаях назначают
при хирургических манипуляциях, стоматологических вмешательствах, эндо-
скопических исследованиях и т. д.

Диспансерное наблюдение. Осуществляют постоянно. Проводят: 1) ра-
дикальную санацию очагов инфекции, 2) антибактериальную терапию любых
заболеваний, сопровождающихся температурной реакцией.

Прогноз инфекционного эндокардита всегда серьезен.

Перикардит

Перикардит - поражение перикарда воспалительного характера инфек-
ционной или неинфекционной этиологии.
Перикардит у детей рассматривают
как проявление или осложнение основного заболевания. Перикардиты у детей
диагностируют относительно редко.

Этиология. Инфекционные факторы (у подавляющего большинства детей).

Вирусы - Коксаки В (чаще), гриппа А и В, паротита, Эпштейна-Барр
(инфекционный мононуклеоз), ветряной оспы, гепатита, кори, цитомегалии,
ЕСНО-вирусы, аденовирусы и др.

Бактерии — стафилококки, пневмококки, Н. influenzae, менингококки,
стрептококки,
М. tuberculosis, анаэробы и др.

Грибы — гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, аспергиллез. кандидоз, блас-
томикоз, криптококкоз.

Прогие инфекции — риккетсиозы, микоплазменная инфекция, спирохе-
тозы, хламидиозы, токсоплазмоз, паразитарные инфекции (амебиаз, эхинокок-
коз) и др.

Неинфекционные факторы: диффузные заболевания соединительной
ткани, уремические состояния, воздействие ионизирующей радиации, злокаче-
ственные новообразования и др.

Патогенез.

 Иммунопатологигеские реакции (вирусные инфекции, туберкулез, рев-
матизм и др.).

 Метастатигеский процесс (гнойные поражения перикарда).

 Токсигеские влияния (уремия и др.).
Классификация. Перикардиты условно делят на:

сухие (фибринозные) — с минимальным количеством выпота в полость
перикарда и фибринозными отложениями;

экссудативные (серозные, геморрагигеские и гнойные) — с преобладанием
выпота в полость перикарда;

адгезивные — при сращении листков перикарда (исход перенесенного
перикардита).

Клиническая картина. Жалобы: боль в груди, лихорадка, ухудшение са-
мочувствия, слабость, раздражительность, одышка, кашель, вынужденное по-


лусидячее положение, осиплость голоса, икота, боль в животе, рвота, отказ от
еды, отеки на лице и шее, бледность, иногда цианоз.

Признаки накопления экссудата или отложения фибрина.

Болевой синдром: 1) боль постоянна; 2) у маленьких детей определяют
боль в животе, метеоризм, усиление боли при пальпации живота (особенно в
эпигастрии); 3) дети старшего возраста локализуют боль в грудной клетке и
отмечают ее иррадиацию в левое плечо и шею; 4) боль усиливается при пере-
мене положения и глубоком дыхании.

Шум трения перикарда выслушивают на основании сердца вдоль левого
края грудины в положении сидя. Более четко шум можно выслушать при на-
давливании стетоскопом на грудную клетку либо в положении больного сидя,
несколько наклоненном вперед. Интенсивность шума — от нежных экстрато-
нов до грубого систоло-диастолического шума («хруст снега») — не зависит от
характера выпота и его количества.

Увелигение размеров сердца — в первую очередь абсолютной сердегной
тупости,
а при наличии значительного выпота и относительной сердегной ту-
пости.
Верхушечный толчок ослаблен, тоны сердца резко приглушены. Макси-
мальное артериальное давление снижено, минимальное — нормальное или по-
вышено. Иногда наблюдают парадоксальный пульс (пульсовые удары исчеза-
ют на вдохе).

Признаки сдавления полостей сердца (гиподиастолия).

Повышение венозного давления в системе верхней полой вены у грудных
детей вызывает повышение внутричерепного давления и комплекс неврологи-
ческой симптоматики (рвота, ригидность затылочных мышц, выбухание род-
ничка и др.). Набухают вены шеи, кубитальные вены и вены кистей рук.

Периферигеский цианоз обычно определяют в области ногтевых лож и
ушных раковин.

Гепато- и спленомегалия возникают одновременно с появлением циано-
за и, как правило, свидетельствуют о сердечной недостаточности. Преобладает
увеличение печени. Край печени болезнен.

 Отеки появляются сначала на лице, а затем распространяются на шею.
Диагностика.

ЭКГ — изменения не типичны. Можно выявить низкий вольтаж зубцов,
снижение зубцов
Т вплоть до инверсии, смещение сегмента ST выше изолинии
(редко).

ЭхоКГ является надежным методом диагностики перикардита при на-
личии выпота в полость перикарда и при выраженной гиподиастолии. Выяв-
ление фибринозных отложений при сухом перикардите представляет опреде-
ленные трудности.

При рентгенографии обнаруживают кардиомегалию при неизмененном
сосудистом рисунке легких. Пульсация сердца уменьшена (при рентгеноско-
пии).

Дополнительные исследования (по показаниям) — определение активно-
сти воспалительного процесса, посевы и серологические исследования, тубер-
кулиновые пробы, иммунологические исследования и др.

Дифференциальный диагноз. Адгезивный (слипгивый, констриктивный)
перикардит
может возникнуть после туберкулезного, ревматического и септи-
ческого процесса. В клинической картине доминируют нарушения гемодина-
мики по типу гиподиастолии. Иногда определяют отрицательный сердечный
толчок. Границы сердца изменены незначительно. Характерны тахикардия, ак-
цент II тона на легочной артерии, протодиастолический дополнительный тон


(перикардиальный тон). При рентгеноскопии определяют уменьшение пульсо-
вых колебаний сердца при отсутствии увеличения его размеров.

Дифференциальный диагноз представляет значительные трудности, если
перикардит является единственным синдромом основного заболевания.

Лечение и профилактика.

Легение основного заболевания (антимикробные и антигистаминные
средства, химиотерапия, диализ и др.).

Пункция и дренаж полости перикарда (при гнойном перикардите) на
фоне антибактериальной терапии.

 Хирургигеское легение (при адгезивном перикардите).
Специфических методов профилактики перикардитов нет.
Диспансерное наблюдение. Зависит от основного заболевания.
Прогноз наиболее серьезный при гнойных и адгезивных перикардитах.

3.7.4. НАРУШЕНИЯ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ

Нарушение ритма и проводимости сердца у детей — физио-
логигеское или патологигеское состояние, обусловленное разлигными фактора-
ми, носящее транзиторный или постоянный характер и протекающее доброка-
гественно или с нарушениями гемодинамики.

Аритмии встречают у подавляющего большинства детей (особенно старше-
го возраста). Чаще они являются функциональными (транзиторными) состоя-
ниями, отражающими процессы индивидуального развития, особенно в перио-
ды активного роста. У приблизительно 20—30% детей с нарушениями ритма
выявляют заболевания сердца или другие патологические состояния (см. раз-
дел 3.14).

Этиология. Нарушения образования и проведения импульса могут быть
врожденного или приобретенного характера и возникать вследствие
различных причин.

Заболевания сердца — ВПС, приобретенные пороки сердца, кардиты
(преимущественно миокардит), кардиомиопатии и др.

Дефекты метаболизма — наследственные заболевания, электролитные
нарушения и др.

Заболевания нервной, эндокринной, пищеварительной, дыхательной и
других систем.

Инфекции (как правило, вирусные).

Токсигеские влияния — лекарственные препараты и др.

 Хирургигеские вмешательства — преимущественно на сердце и крупных
сосудах.

Патогенез. Расстройства ритма и проводимости возникают вследствие на-
рушения основных функций сердца — автоматизма, возбудимости, рефрактер-
ности, проводимости и сократимости. Степень гемодинамических нарушений
зависит: 1) от основного заболевания, 2) от характера и выраженности рас-
стройств, 3) от длительности течения патологического процесса.

Классификация. Обычно выделяют:

 функциональные нарушения ритма и проводимости: 1) отсутствие
признаков поражения сердца, 2) отсутствие гемодинамических нарушений,
3) транзиторный характер, 4) доброкачественное течение, 5) минимальные
субъективные ощущения;

 органические нарушения ритма и проводимости: 1) признаки по-


ражения сердца, 2) возможны нарушения гемодинамики, 3) постоянный ха-
рактер, 4) прогрессирующее или не прогрессирующее течение, 5) наличие жа-
лоб и клинической симптоматики.

На основании электрокардиографигеских данных выделяют ряд заболеваний
и состояний:

экстрасистолия: 1) наджелудочковые экстрасистолы, 2) желудоч-
ковые экстрасистолы;

тахикардии: 1) с узкими комплексами QRS (наджелудочковая тахи-
кардия), 2) с широкими комплексами
QRS (желудочковая и наджелудочковая
тахикардия);

брадикардии:1) угнетение водителя ритма, 2) блокада проведения
импульса;

сложные или сочетанные нарушения — синдром слабости
синусового узла, атриовентрикулярная диссоциация, парасистолия и др.

Клиническая картина. Жалобы: сердцебиения, перебои ритма сердца, за-
мирания сердца, слабость, утомляемость, головные боли, головокружения,
синкопальные состояния, одышка, эпизоды бледности или периферического
цианоза и др.

Симптоматика основного заболевания.

Нарушения ритма сердца (выявляют при объективном исследовании).

 Признаки сердегной недостатогности (от отсутствия до выраженных
степеней).

Диагностика.

 ЭКГ — основной метод исследования при нарушениях ритма и проводи-
мости сердца.

 ЭКГ с дополнительными пробами:

для снижения симпатигеского тонуса — ваготропные приемы (у старших
детей — проба Вальсальвы, односторонний массаж сонной артерии; у младших
детей — погружение лица в холодную воду или наложение на лоб пузыря со
льдом на 20—30 с, раздражение корня языка, введение термометра в прямую
кишку);

для повышения симпатигеского тонуса — дозированная физическая на-
грузка; иногда — проба с атропином (0,02 мг/кг, п/к).

 Сутогный мониторинг ЭКГ по Холтеру — при редких приступах аритмии.

 Электрофизиологигеское исследование — при неэффективности лечения
и угрожающих жизни нарушениях ритма.

 Комплекс обследования по поводу основного заболевания.
Дифференциальный диагноз. Лечение.

Дыхательная аритмия (у здоровых детей встречают часто) является
следствием преобладания парасимпатических влияний. Синусовая аритмия ис-
чезает при задержке дыхания на вдохе и при физической нагрузке. Лечение:
не проводят.

Ригидный синусовый ритм (разница интервалов RR не более 0,02 с)
у детей свидетельствует в пользу патологических изменений в сердце (чаще
наблюдают при кардитах). Лечение: терапия основного заболевания.

Миграцию наджелудогкового водителя ритма выявляют только
при исследовании ЭКГ (изменчивость формы и направленности зубцов Р,
аритмия). У части детей
на ЭКГ можно выявить устойчивые замещающие (за-
медленные) эктопигеские ритмы
(обычно предсердные). Эти состояния, как
правило, связывают с проявлениями ваготонии (если они исчезают после фи-
зической нагрузки). Лечение: терапия основного заболевания.


Экстрасистолия.

Предсердные экстрасистолы иногда случайно обнаруживают у здоровых
детей. При частых или сопровождающихся клиническими проявлениями экст-
расистолах необходимо исключить заболевания сердца.
На ЭКГ — преждевре-
менный измененный зубец Р, за которым следует нормальный комплекс
QRS;
компенсаторная пауза неполная. Лечение: не требуется при отсутствии
основного заболевания.

Атриовентрикулярные экстрасистолы встречают нечасто и обычно они
не связаны с тяжелыми заболеваниями сердца.
На ЭКГ — преждевременный,
нормальный или аберрантный комплекс
QRS без предшествующего зубца Р;
компенсаторная пауза чаще неполная. Лечение: обычно не показано.

Желудогковые экстрасистолы — нередко возникают у здоровых детей,
но могут быть и проявлением органического заболевания сердца (частые, по-
лиморфные, парные экстрасистолы; пароксизмы желудочковой тахикардии).
На ЭКГ — преждевременный, широкий деформированный комплекс QRS без
зубца Р; полная компенсаторная пауза. Лечение. Цель — предупреждение
желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. При неотложной тера-
пии используют лидокаин, 1 мг/кг внутривенно струйно с последующей инфу-
зией со скоростью 10—50 мкг/кг/мин. При длительном лечении назначают
В-адреноблокаторы, хинидин, прокаинамид, фенитоин (после кардиологиче-
ского обследования, см. табл. 3.72).

Тахикардия с узкими комплексами QRS. К этому виду аритмии от-
носят все наджелудочковые тахикардии с неизмененными комплексами
QRS.

Синусовая тахикардия — физиологическая реакция на лихорадку,
стресс, дегидратацию или анемию; иногда — идиопатическая.
На ЭКГ опреде-
ляют нормальные зубцы Р, предшествующие каждому комплексу
QRS\ интер-
валы
RR приблизительно одинаковы. ЧСС более 200 в минуту у новорожден-
ных, более 150 — у остальных детей. Лечение: устранение причины тахи-
кардии.

Автоматигеская предсердная тахикардия (ускоренный эктопический
ритм) возникает вследствие увеличения автоматизма в предсердии (часто при
кардите, кардиомиопатии).
На ЭКГ зубцы Р изменены; предсердный ритм с
частотой 160—240 сокращений в минуту, учащающийся при физической на-
грузке; возможно замедление атриовентрикулярного проведения. Лечение:
проводят в специализированном стационаре. Используют дигоксин, В-адрено-
блокаторы, иногда — амиодарон (см. табл. 3.72). В случае устойчивой тахикар-
дии осуществляют деструкцию участка патологической активности при помо-
щи катетерных методов или хирургического вмешательства. .

Мерцательная аритмия — следствие кардита, пороков сердца, гипертро-
фической кардиомиопатии, тиреотоксикоза, синдрома
WPW. На ЭКГ регист-
рируют неправильную, высокочастотную, низкоамплитудную предсердную ак-
тивность с неправильным желудочковым ритмом. Периодически могут возни-
кать аберрантные комплексы
QRS. Лечение: проводят в специализирован-
ном стационаре. Используют дигоксин, хинидин, прокаинамид (см. табл. 3.72).
В ряде случаев проводят синхронизированную кардиоверсию (электроим-
пульсная терапия).

Трепетание предсердий обычно возникает при поражении сердца. На
ЭКГ
отмечают «пилообразные» предсердные волны с частотой 250—350 со-
кращений в минуту; проведение импульсов к желудочкам варьирует. Лече-
ние: проводят в специализированном стационаре. Используют дигоксин, хи-
нидин, прокаинамид (см. табл. 3.72). Проводят синхронизированную кардио-


версию, учащающую электрокардиостимуляцию при помощи пищеводного или
внутрисердечного электрода.

Пароксизмальную атриовентрикулярную реципрокную тахикардию (меха-
низм
re-entry) встречают в 25% случаев тахикардии у детей. Она может возни-
кать на фоне отсутствия заболеваний сердца. При длительно протекающих при-
ступах тахикардии, могут развиться артериальная гипотония и сердечная недо-
статочность.
На ЭКГ определяют инвертированный (ретроградный) зубец Р
сразу за комплексом
QRS (иногда зубец Р сливается с комплексом QRS). Ле-
чение: если ваготропные приемы безуспешны, вводят аденозин в дозе
0,1 мг/кг внутривенно быстро. При отсутствии эффекта введение препарата по-
вторяют, увеличив дозу до 0,2 мг/кг. Можно использовать дигоксин (в любом
возрасте) или верапамил (у детей старше 1 года, см. табл. 3.72). Эффективна
чреспищеводная или эндокардиальная учащающая электрокардиостимуляция и
синхронизированная кардиоверсия (при острой сердечной недостаточности).

Синдром WPW (Вольффа—Паркинсона—Уайта) возникает при наличии
дополнительного пути проведения вне атриовентрикулярного узла и часто со-
четается с ВПС (особенно с аномалией Эбштейна). При синдроме
WPW наря-
ду с
ортодромной наджелудогковой тахикардией (с узкими комплексами QRS)
можно встретить антидромную наджелудогковую тахикардию (с широкими
комплексами
QRS), а также мерцательную аритмию и трепетание предсердий.
На ЭКГ выявляют синусовый ритм с укорочением интервала Р—С^и Д-волной
на восходящей части комплекса
QRS. Лечение проводят в специализирован-
ном стационаре. При ортодромной тахикардии и неэффективности ваготроп-
ных приемов используют аденозин внутривенно; при антидромной тахикар-
дии — прокаинамид или электрическую кардиоверсию. Для поддерживающего
лечения применяют р-адреноблокаторы, хинидин, амиодарон внутрь (см.
табл. 3.72). При отсутствии эффекта показаны: 1) электрофизиологическое ис-
следование для определения локализации дополнительного пути проведения и
подбора оптимального антиаритмического средства; 2) эндокардиальная дест-
рукция аномальных путей проведения.

Тахикардия с широкими комплексами QRS. При наличии тахикар-
дии с широкими комплексами
QRS (более 0,12 с) в первую очередь следует
подозревать желудочковую тахикардию и проводить неотложную терапию.
Желудочковая тахикардия, как правило, возникает при тяжелых врожденных
или приобретенных заболеваниях сердца.
На ЭКГ регистрируют широкие, де-
формированные комплексы
QRS с короткими одинаковыми интервалами RR.
Часто наблюдают атриовентрикулярную диссоциацию. Неотложная тера-
пия: при артериальной гипотензии или синкопальном состоянии проводят эк-
стренную кардиоверсию синхронизированным разрядом. Затем назначают ли-
докаин или прокаинамид. При длительном лечении используют прокаинамид,
хинидин, дизопирамид, фенитоин, р-адреноблокаторы. К препаратам второго
ряда относят амиодарон (см. табл. 3.72).

Брадикардия вследствие подавления автоматизма синусового
узла.

Синусовая брадикардия чаще вызвана повышением тонуса блуждающего
нерва, гипоксией, заболеваниями ЦНС, гипотиреозом, гипотермией, отравле-
нием лекарственными средствами, активными занятиями спортом.
На ЭКГ зу-
бец
Р и атриовентрикулярное проведение нормальные; частота сердечного
ритма менее 100 в минуту у новорожденных, менее 80 у детей раннего возрас-
та, менее 65 в минуту у старших детей. Лечение: обычно не требуется.
В случае необходимости используют атропин, 0,01 мг/кг внутривенно.


Синдром слабости синусового узла — выраженная дисфункция синусово-
го узла, сопровождающаяся ухудшением самочувствия и состояния больного.
На ЭКГ регистрируют медленный ритм (предсердный или из атриовентрику-
лярного соединения) с частыми паузами. Возможны пароксизмы наджелудоч-
ковой тахикардии (синдром тахикардии-брадикардии), мерцательная аритмия,
трепетание предсердий. Лечение: при выраженной симптоматике устанавли-
вают электрокардиостимулятор.

Брадикардия вследствие нарушения проводимости.

Атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) I степени бывает следст-
вием ваготонии, приема сердечных гликозидов и р-адреноблокаторов, карди-
тов, ВПС (дефекты межпредсердной перегородки, атриовентрикулярный ка-
нал, корригированная транспозиция магистральных сосудов и др.).
На ЭКГ
интервал Р—Q. удлинен у грудных детей до 0,15 с, у остальных детей до
0,18 с. Л е ч е н и е: не проводят.

АВ-блокада II степени — периодическое прерывание проведения импу-
льса из предсердий в желудочки.
На ЭКГ при блокаде типа Мобитц1
(с периодикой Венкебаха) регистрируют синусовый ритм с прогрессирующим
удлинением интервала
Р—Q, завершающимся выпадением комплекса QRS. При
блокаде типа Мобитц II выпадение комплекса
QRS происходит внезапно
на фоне правильного синусового ритма и постоянного интервала
PQ, Лече-
ние: при отсутствии клинических симптомов не проводят. Возможно развитие
АВ-блокады III степени.

АВ-блокада III степени (полная) у детей может быть врожденной или
приобретенной; в результате кардита или ВПС. У больных могут возникать
приступы Морган ьи-Эдем с а—Сток с а (бледность, цианоз, потеря
сознания, судороги).
На ЭКГ определяют нормальные зубцы Р, ритм которых
не зависит от более медленного (замещающего) ритма комплексов
QRS (узких
или широких). Лечение: в большинстве случаев показана электрокардиости-
муляция.




Следует отметить, что основными принципами легения нарушений
ритма и проводимости у детей
являются:

минимальное (по возможности) использование антиаритмических пре-
паратов, поскольку все они обладают выраженными и многочисленными по-
бочными действиями (табл. 3.72, по
J. W. Graef, 1994);

преимущественное использование общеукрепляющих и кардиотрофиче-
ских средств (см. раздел 3.7.8);

 упорное лечение основного заболевания.

Диспансерное наблюдение осуществляет детский кардиолог по индиви-
дуальным схемам.

3.7 5. РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (от грег. rheumatismos — течение, истечение жидкости, пато-
логические выделения; болезнь Сокольского—Буйо) —
инфекционно-аллергиге-
ское заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А;
2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-
лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к
рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков
сердца.

Традиционно ревматизм относят к группе заболеваний соединительной
ткани. Однако, с учетом преимущественности поражения при ревматизме сер-
дечно-сосудистой системы, в данном учебнике мы рассматриваем эту проблему
в разделе сердечно-сосудистых заболеваний.

В последние десятилетия отмечают снижение частоты ревматизма у детей.
Так, если в 1962 г. частота ревматизма составляла 13,8 на 1000 детского насе-
ления, то в 1974 г. она равнялась 2,7 на 1000 детей, в 1982 г.- 0,9 на 1000 де-
тей, а в 1997 г.— 0,79 на 1000 детей. Максимум заболеваемости ревматизмом
фиксируют в возрасте 10—14 лет

Для современного течения ревматизма у детей характерен ряд особенно-
стей: 1) перемещение первичной заболеваемости ревматизмом на более стар-


ший возраст; 2) меньшая острота и активность ревматического процесса;

3) менее выраженные кардиальные и экстракардиальные изменения; 4) сни-
жение частоты рецидивов и преобладание маломанифестных форм.

Наряду с указанными положительными тенденциями возросли трудности
при распознавании ревматизма у детей, что привело в настоящее время к уве-
личению процента диагностических ошибок.

Этиология.

Инфекционный   фактор — р-гемолитический   стрептококк   группы   А
(М-серотип) или его
L-формы, персистирующая стрептококковая инфекция.
Предрасполагающие факторы.

Особенности иммунологигеской реактивности организма — способность
реагировать на антигенные субстанции стрептококка, сходные с антигенными
субстанциями некоторых тканей человека и прежде всего сердца. При недоста-
точной выработке антител к стрептококковому антигену у ребенка может воз-
никнуть состояние «частичной иммунологической толерантности», способству-
ющее длительному персистированию стрептококковой инфекции.

Особенности общей реактивности организма, связанные с особенностя-
ми и состоянием нервной, эндокринной и других систем организма.

Тенетигеская предрасположенность (мультифакториальный тип насле-
дования). Повышенная частота ревматизма отмечена у лиц с
DR4 антигеном
системы
HLA.

Патогенез и патоморфология. Предполагают, что в патогенезе ревматиз-
ма принимают участие следующие факторы:

непосредственное влияние стрептококков — токсическое воздействие
ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стреп-
толизины О и
S, протеиназа и др.);

иммунологигески опосредованное влияние стрептококков — воздействие
антистрептококковых антител на ткань сердца, вероятно, первично изменен-
ную действием токсинов стрептококка; антигенные детерминанты М-белка, со-
держащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином
кардиомиоцитов;

персистирующая стрептококковая инфекция обусловливает длитель-
ность и прогрессирующий характер патологического процесса.

Некоторые исследователи рассматривают ревматизм как распространенный
системный васкулит, развившийся вследствие иммунопатологических реакций
на стрептококковую инфекцию и сочетающийся с процессом дезорганизации
соединительной ткани (включая ткань сердца).

А. И. Струков выделил гетыре стадии дезорганизации соединительной тка-
ни:
1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз;

4) склероз. У детей впервые две стадии (активный ревматический про-
цесс) морфологи обычно выявляют неспецифический экссудативный компо-
нент, степень активности которого коррелирует с тяжестью клинических про-
явлений ревматизма (кардит, полисерозит, хорея и др.). В последние две
стадии обнаруживают специфические «ашоф-талалаевские» гранулемы, ло-
кализованные в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительнотканных
образованиях других органов.

Классификация. В настоящее время в педиатрии используют рабочую
классификацию ревматизма (А. И. Нестерова), принятую в 1964 г. (табл. 3.73).
Клиническая картина.

Первая атака (первигный ревматизм) — характерно острое или по-
дострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание


верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжитель-
ность атаки — 3 месяца.

Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).

Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный
болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер бо-
лей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суста-
вов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противо-
воспалительной терапии. Отдельный сустав остается воспаленным в течение ме-
нее 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более
4 недель. Артрит редко развивается позже, чем через месяц после перенесенной
стрептококковой инфекции (чаще — заболевания верхних дыхательных путей).

Поражение сердца:

1) миокардит (у 80—85% детей);

2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: а) чаще митрального
клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального
клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митраль-
ного и аортального клапанов одновременно;

3) перикардит (наблюдают редко).

Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности арт-
рита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца
появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко — после 2-го меся-
ца болезни.

 Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи
(хорея Сиденгама у 11 —13% детей). Дети: 1) становятся несобранными, раз-


дражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость;
3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе;

  1.  появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц;
  2.  изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше
    выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).

 Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные
высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутрен-
них поверхностей плеч и бедер; на шее и спине),
ревматигеские узелки (округ-
лые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные об-
разования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апо-
неврозов),
абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении
ревматизма у детей встрегают редко.

Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ра-
нее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в
более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать
непрерывно-рецидивирующим. Клиническая картина рецидива ревматизма
обусловлена как симптомами активности патологического процесса, так и из-
менениями, уже имеющимися у больного. С каждой новой атакой ревматизма
экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими,
а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются при-
обретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца
обнаруживают у 14—18% детей, то после второй и третьей атак - у 100%.

Недостатогность митрального клапана подозревают при наличии у
больного с ревматизмом «дующего» (мягкого, иногда жесткого) систолическо-
го органического шума на верхушке сердца. Обычно отмечают умеренное
ослабление I тона на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. Иногда
определяют расширение левой границы сердца. При возвратном эндокардите
митрального клапана, на фоне сформированной недостаточности, можно отме-
тить изменение продолжительности и тембра шума, появление «хордального
писка» и мезодиастолического шума на верхушке. На
ЭКГ могут появиться
признаки гипертрофии левых отделов сердца; при
ЭхоКГ - регургитация на
митральном клапане, деформация и гиперэхогенность створок, дилатация ле-
вых отделов сердца. На
рентгенограмме типичную митральную конфигурацию
сердца у детей встречают не часто.

Стеноз митрального клапана (изолированный) формируется у детей
редко, как правило, при вялом или латентном течении ревматизма. Для поро-
ка характерны: хлопающий I тон, «рокочущий» диастолический шум (чем
больше стеноз, тем ближе шум располагается ко II тону), митральный щелчок,
симптом «кошачьего мурлыканья», одышка, признаки застоя в малом круге
кровообращения, цианотический румянец. Чаще стеноз митрального клапана у
детей сочетается с недостаточностью митрального клапана. На
ЭКГ при стено-
зе определяют признаки гипертрофии левого предсердия, на поздних стади-
ях — гипертрофии правых отделов сердца; при
ЭхоКГ — высокоскоростной
турбулентный поток на митральном клапане, расширение полости левого
предсердия, уменьшение амплитуды раскрытия створок деформированного
митрального клапана. На
рентгенограмме выявляют признаки увеличения ле-
вого предсердия, усиление сосудистого рисунка легких.

Недостатогность аортального клапана диагностируют при наличии
«льющегося, дующего» протодиастолического шума, который выслушивают
вдоль левого края грудины или на клапане аорты. Границы сердца расширены
влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Для порока характерны:


бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus. Снижение диастолического
давления и увеличение пульсового давления у детей встречают на поздних
стадиях заболевания. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желу-
дочка; при
ЭхоКГ — регургитацию на аортальном клапане, деформацию и ги-
перэхогенность створок аортального клапана, дискинезию створок митрально-
го клапана, дилатацию левого предсердия и иногда — левого желудочка; на
рентгенограмме тень сердца может приобретать форму «сапожка» с признака-
ми гипертрофии левого желудочка.

 Стеноз устья аорты чаще сопутствует недостаточности клапана аорты.
При стенозе во II межреберье справа появляется грубый систолический шум,
который проводится на сосуды шеи. На
ЭКГ определяют признаки гипертро-
фии левых отделов сердца; при
ЭхоКГ — высокоскоростной турбулентный по-
ток на аортальном клапане, уменьшение амплитуды раскрытия деформирован-
ного аортального клапана, расширение левых отделов сердца, иногда — гипер-
трофию стенок левого желудочка.

Ревматизму присущи различные варианты тегения.

 Острое тегение: 1) яркие, бурные клинические проявления; 2) поли-
синдромность; 3) высокая активность воспалительного процесса; 4) положи-
тельная динамика в течение 2—3 месяцев; 5) пороки сердца формируются
реже; 6) чаще наблюдают при первичном ревматизме.

 Подострое тегение: 1) замедленное развитие клинических симптомов;

2) менее выраженная полисиндромность; 3) длительность активной фазы за-
болевания 2—6 месяцев; 4) менее выражен эффект антиревматической тера-
пии; 5) чаще формируются пороки сердца.

 Затяжное (вялое, торпидное) тегение: 1) активная фаза заболевания
длится более 6 месяцев без выраженных обострений, но и без полных ремис-
сий; 2) умеренная или минимальная активность воспалительного процесса;

3) часто формируются пороки сердца (несмотря на проводимое лечение).

Непрерывно-рецидивирующее тегение: 1) яркие обострения; 2) поли-
синдромность; 3) неполная ремиссия (под влиянием лечения) с последующим
ухудшением. Это наиболее тяжелый вариант течения ревматизма, который
чаще встречают у детей старшего возраста.

Латентное тегение: 1) отсутствует ревматический анамнез; 2) не было
активной фазы ревматизма; 3) сразу определяют приобретенный порок сердца
(чаще недостаточность митрального клапана).

Активность ревматического процесса также может быть различной.

Ревматизму с максимальной активностью (III степень) присущи наибо-
лее яркие клинические и лабораторные проявления: 1) панкардит; 2) острый
или подострый диффузный миокардит; 3) подострый или хронический ревмо-
кардит с выраженной недостаточностью кровообращения (плохо поддающейся
терапии), часто протекающий в сочетании с симптомами острого или подо-
строго полиартрита, плеврита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита,
анулярной эритемы; 4) хорея с выраженной активностью; 5) выраженная ак-
тивность воспалительного процесса (СОЭ более 30 мм/ч и др.); 6) титры ан-
тистрептококковых антител в 3—5 раз выше нормального уровня.

Ревматизм с умеренной активностью (II степень) протекает с менее
выраженной клинической манифестацией. Для него характерны: 1) подострый
ревмокардит с недостаточностью кровообращения
I—II степени (медленно
поддающейся лечению); 2) подострый или непрерывно-рецидивирующий рев-
мокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом,
нефропатией, ревматической хореей, иритом, подкожными ревматическими


узелками или анулярной эритемой; 3) менее выраженная активность воспали-
тельного процесса (СОЭ 20—30 мм/ч и др.); 4) титры антистрептококковых
антител в 1,5-2 раза выше нормального уровня.

 Для ревматизма с минимальной активностью (I степень) характерны:
1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, как пра-
вило, плохо поддающийся лечению; 2) затяжной или латентный ревмокардит
в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, под-
кожными ревматическими узелками, анулярной эритемой, стойкими артралги-
ями; 3) минимальная выраженность активности воспалительного процесса
(СОЭ нормальная или несколько увеличенная и др.); 4) титры антистрепто-
кокковых антител на верхней границе нормы или слегка повышены.

Диагностика.

 Пересмотренные критерии Киселя—Джонса (табл. 3.74). Диагноз
ревматизма считают достоверным: 1) при наличии двух больших критериев
или 2) при наличии одного большого критерия и двух малых критериев. При
этом необходимо подтверждение наличия признаков перенесенной стрепто-
кокковой инфекции. Наиболее информативными критериями у детей следует
считать кардит и хорею, в меньшей степени — полиартрит. Для предваритель-
ного диагноза достаточно наличия хореи.

Таблица 3.74

Пересмотренные критерии Киселя—Джонса
(четвертый пересмотр, 1992)

Большие критерии

Малые критерии

Признаки стрептококко-
вой инфекции

1. Кардит

2. Полиартрит

3. Хорея

4. Анулярная эритема

5. Подкожные узелки

1. Артралгии

2. Лихорадка

3. Ревматическая атака в анамне-
зе или ревматический порок
сердца

4. Повышение СОЭ, уровня сиа-
ловых кислот, С-реактивного бел-
ка; лейкоцитоз

5. Удлинение интервала P-Q.

6. Другие признаки: носовые кро-
вотечения, боли в животе, ревма-
тическая пневмония и т. д.

1. Недавно перенесенная
стрептококковая инфек-
ция

2. Выявление стрепто-
кокков группы А в мазке
из зева

3. Повышение титра
АСЛ
-0 или других анти-
стрептококковых антител

• Результаты тестов на антистрептококковые антитела. Повы-
шение титра антистрептолизина-0 (АСЛ-О) отмечают: 1) у 80% больных со
стрептококковым фарингитом; 2) у 25% больных со стрептококковой пиодер-
мией; 3) у 80—85% больных с ревматизмом (в первые 2 месяца ревматиче-
ской атаки результат отрицательный у 20% больных, результат также отрица-
тельный у 40% больных с хореей). У детей школьного возраста реакцию счи-
тают положительной, если титр АСЛ-0 превышает 320 ТЕ (единиц Тодда), а у
взрослых - 240 ТЕ (нормальный результат — 166 ТЕ). При отрицательных ре-
зультатах определяют антитела к ДНКазе В (антидезоксирибонуклеаза) и к ги-
алуронидазе. У детей уровень анти-ДНКазы В 240 единиц имеет диагностиче-
скую ценность (для взрослых предельный уровень — 120 единиц). Больных с
негативным титром АСЛ-0 и положительным результатом посева на стрепто-
кокк считают носителями или колонизированными этими микроорганизмами.


 Другие лабораторные и инструментальные исследования имеют
вспомогательное значение, поскольку специфических лабораторных тестов для
постановки диагноза ревматизма в настоящее время нет.

Дифференциальный диагноз. Ревматизм приходится дифференцировать
с некоторыми другими заболеваниями.

Ювенилъный ревматоидный артрит: 1) суставной синдром носит упор-
ный характер, сопровождается стойкими нарушениями функции суставов;
2) поражаются преимущественно мелкие суставы; 3) характерна деформация
суставов и симптом «утренней скованности»; 4) не прослеживается связь с пе-
ренесенной стрептококковой инфекцией; 5) отсутствует быстрый эффект от
противовоспалительной терапии.

Реактивный артрит — при стрептококковой этиологии разграничение с
ревматизмом затруднительно (необходимо наблюдение в динамике). При дру-
гой этиологии ня первый план выходят симптомы основного заболевания.

Неревматигеские кардиты — см. раздел 3.7.3.

Лечение больного с ревматизмом необходимо осуществлять в стационар-
ных условиях (в течение 1,5—2 месяцев) с последующим направлением его
для этапного лечения в санаторий (на 2—3 месяца),

Постельный режим необходим в остром периоде при сердечной недоста-
точности (см. раздел 3.7.8). При отсутствии сердечной недостаточности пред-
почтительнее режим с ограничением физической активности (соблюдают до
нормализации СОЭ). Постепенное расширение режима осуществляют под конт-
ролем клинико-лабораторных показателей и проб с дозированной физической
нагрузкой (например, проб Н. А. Шалкова, см. табл. 1.32). При хорее больного
помещают в спокойную обстановку и принимают меры, чтобы предупредить са-
моповреждения при гиперкинезах. Эффективность медикаментозного лечения
хореи (фенобарбитал, хлорпромазин, диазепам, галоперидол) не доказана.

Диета при ревматизме обычная (с умеренным ограничением поваренной
соли), обогащенная витаминами и калием, если нет специальных показаний.

Легение сердегной недостатогности — см. раздел 3.7.8.

Антибактериальная терапия. Назначают 7—10-дневный курс пеницил-
лина в дозе 50 ООО—100 ООО ЕД/кг/сут. внутримышечно (дозу разделяют и
вводят 4 раза в сутки). После окончания курса вводят бициллин-5 в дозе
750 ООО ЕД внутримышечно однократно (дошкольникам), 1 500 000 ЕД внутри-
мышечно однократно (школьникам). Однократные введения бициллина-5 по-
вторяют через каждые 3 недели. При непереносимости пенициллина назнача-
ют эритромицин в дозе 30—50 мг/кг/сут. (дозу разделяют и вводят 4 раза в
сутки) или сумамед в дозе 5—12 мг/кг/сут. (дозу вводят 1 раз в сутки).

Противовоспалительная терапия. Показан 3—4-недельный курс ацетил-
салициловой кислоты в дозе 50—100 мг/кг/сут. (не более 2 г/сут.) внутрь
(дозу разделяют и вводят в 4—6 приемов). Иногда используют индометацин
или вольтарен в дозе 1—3 мг/кг/сут. При тяжелом кардите и сердечной недо-
статочности назначают преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сут., курсом до 4—6
недель с постепенной отменой в течение 2 недель. Вопрос о применении кор-
тикостероидов при ревматизме до настоящего времени остается спорным, по-
скольку считают, что они не оказывают влияния на течение ревмокардита.
При высокой активности процесса иногда используют сочетание ацетилсали-
циловой кислоты и преднизолона. При вялом течении процесса можно испо-
льзовать препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил) в дозе 5—
10 мг/кг/сут. длительно.


 Общеукрепляющую терапию, санирование огагов инфекции, симптомати-
гескую терапию
проводят по показаниям.

Профилактика ревматизма бывает первичной и вторичной.

 Первигная профилактика включает комплекс мероприятий, направлен-
ных на борьбу со стрептококковой инфекцией (предупреждение инфицирова-
ния, своевременное лечение, санирование очагов инфекции, повышение рези-
стентности организма и др.). Ее стараются проводить всем детям.

 Вторигную профилактику проводят всем больным ревматизмом:

  1.  больным, перенесшим первичный ревматизм без признаков поражения
    клапанов сердца и без очагов хронической инфекции, проводят круглогодич-
    ную профилактику бициллином-5 (750 ООО ЕД или 1 500 ООО ЕД внутримы-
    шечно) один раз в месяц в течение 3 лет;
  2.  больным, перенесшим первичный ревмокардит с поражением клапанов
    сердца, а также при затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении процес-
    са, при возвратном ревмокардите (с пороком или без порока сердца), при нали-
    чии очагов хронической инфекции профилактику проводят в течение 5 лет.

Диспансерное наблюдение. Осуществляют постоянно (до перевода во
взрослую поликлинику).

Проводят вторичную профилактику ревматизма.

Проводят текущую профилактику ревматизма (в период возникновения
острых заболеваний или обострения хронических заболеваний) — 10-дневный
курс пенициллина с введением бициллина-5, иногда в сочетании с приемом
ацетилсалициловой кислоты.

Проводят радикальное санирование очагов инфекции и общеоздоровитель-
ные мероприятия (санаторное лечение, рациональное питание, дозированная
физическая нагрузка и др.).

Прогноз при ревматизме у детей серьезный в связи с высоким риском
формирования приобретенных пороков сердца. Риск возникновения рецидива
снижается с возрастом и по мере увеличения периода времени, прошедшего
после предыдущей атаки.

3.7.6. ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЯХ

И СИНДРОМАХ

Некоторые наследственные болезни и синдромы представлены в табл. 3.75
(по А. С. Воробьеву, Т. Д. Бутаеву, 1999).





3.7.7. ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕУСТАНОВЛЕННОЙ ЭТИОЛОГИИ

Эндокардиальный фиброэластоз

Эндокардиальный фиброэластоз (субэндокардиальный фибро-
эластоз, ЭФЭ) — заболевание детей раннего возраста, этиология которого в
настоящее время не установлена.

Предполагают, что первичный ЭФЭ является следствием внутриутроб-
но перенесенного кардита («ранняя фетопатия», ранний врожденный кардит)
на фоне генерализованной внутриутробной инфекции в 4—7-й месяцы бере-
менности либо нарушения развития или недостаточности кровоснабжения эн-
докарда. Изменения могут быть обусловлены поражением миокарда, при кото-
ром (вследствие расширения сердца) происходит растяжение эндокарда и про-
лиферация фиброэластических волокон. Вторичный ЭФЭ наблюдают при
тяжелых ВПС (стеноз, атрезия, коарктация аорты;
гипоплазия левых отделов
сердца и др.). Описаны генетические формы ЭФЭ.

Клинические признаки ЭФЭ появляются в первые месяцы после рожде-
ния и отличаются вариабельностью. Для заболевания характерно развитие у
ранее здорового ребенка признаков тяжелой застойной недостаточности серд-
ца. У детей отмечают выраженную одышку, задержку физического развития,

частые респираторные заболевания  Приступы сердечной недостаточности уча-

щаются. Сердечные гликозиды и диуретики выраженного эффекта не оказыва-
ют. В большинстве случаев заболевание заканчивается летальным исходом.

На ЭКГ фиксируют частый ригидный ритм, высокую амплитуду комплек-
сов
QRS, признаки гипертрофии левого желудочка; при ЭхоКГ — снижение со-
кратительной способности миокарда, увеличение размеров левого желудочка,
регургитацию потока на митральном клапане.
Рентгенологигеская картина: ле-
гочный рисунок может быть незначительно усилен; увеличенная тень серд-
ца — шаровидной, овоидной или трапециевидной формы.

Диагноз ЭФЭ, как правило, подтверждают лишь при патологоанатомиче-
ском исследовании.

Лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и профи-
лактику сопутствующих инфекций. Иногда применяют глюкокортикоиды, од-
нако терапия гормонами далеко не всегда оказывает положительный эффект.

Прогноз сомнительный.


Кардиомиопатии

Кардиомиопатии — это группа болезней сердца с преимущественным
поражением сократительного миокарда (встречают у детей относительно ред-
ко). По определению
J. Goodwin (1982), «кардиомиопатия — острое, подострое
или хроническое заболевание сердечной мышцы неизвестной и неясной этио-
логии, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда, но
не атеросклеротического генеза». Определенную роль играют генетические
факторы.

Главными признаками кардиомиопатии являются: 1) кардиомегалия,
2) сердечная недостаточность.

Выделяют три основных вида кардиомиопатии у детей.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия является конечной
стадией различных заболеваний (в том числе вирусного миокардита), бывает
врожденной и приобретенной. В большинстве случаев установить истинную
причину заболевания не удается. Анатомическая структура сердца остается
нормальной, однако оба желудочка расширены. У
детей раннего возраста за-
болевание проявляется плохой прибавкой массы тела, сложностями при корм-
лении, одышкой; в
старшем возрасте — симптомами застойной сердечной не-
достаточности (недомогание, отеки, увеличение массы тела, нарушения дыха-
ния и
др.). В любом возрасте могут быть и более острые проявления с
клинической картиной шока. Лечение включает назначение лекарственных
средств с инотропным эффектом, диуретиков и препаратов, уменьшающих
постнагрузку (см. раздел 3.7.8). При прогрессировании заболевания транс-
плантация сердца является единственным радикальным методом лечения.

Гипертрофигеская кардиомиопатия без препятствия выбросу из
левого желудогка.
Заболевание обычно встречают при системных нарушени-
ях обмена, особенно при болезнях накопления (гликогеноз II типа, недоста-
точность митохондриальных ферментов и др.), при ВПС (дефект межпред-
сердной перегородки, стеноз легочной артерии и др.). Идиопатические вариан-
ты заболевания иногда связывают с эндокринными нарушениями (нарушения
продукции и функции катехоламинов). Для заболевания характерны асиммет-
ричная или симметричная гипертрофия стенок левого желудочка, снижение
сократимости миокарда, сердечная недостаточность. Лечение: препараты с
инотропным эффектом, диуретики (см. раздел 3.7.8), лечение основного забо-
левания.

Гипертрофигеская кардиомиопатия с препятствием выбросу из
левого желудогка
известна также под названиями «идиопатический гипер-
трофический субаортальный стеноз», «асимметричная гипертрофия перегород-
ки». В большинстве случаев отмечают аутосомно-доминантный тип наследова-
ния. У 90% больных препятствие выбросу из левого желудочка возникает вто-
рично из-за аномальной гипертрофии субаортальной части межжелудочковой
перегородки. При этом типе кардиомиопатии часто регистрируют желудочко-
вые аритмии и внезапную смерть. Лечение: р-блокаторы, блокаторы каль-
циевых каналов (см. табл. 3.72). Иногда проводят оперативную миоэктомию
части межжелудочковой перегородки, вызывающей обструкцию.

Некоторые авторы выделяют рестриктивную кардиомиопатию, для
которой характерны уменьшение растяжимости стенок желудочков, нарушение
их диастолической функции (гиподиастолия) при достаточно долго не изме-
ненной систолической функции. Данный тип кардиомиопатии встречают при


эндомиокардиальном фиброзе, эозинофильном эндокардите Леффлера, амило-
идозе сердца и некоторых других заболеваниях.

Прогноз кардиомиопатии сомнительный. Заболевание в большинстве слу-
чаев является «фатальным» и заканчивается летальным исходом.

3.7.8. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Сердечная недостаточность — это неспособность сердца обеспеги-
ватъ сердегный выброс, достаточный для метаболических потребностей тка-
ней.
Следствием сердечной недостаточности является недостаточность
кровообращения (НК), часто осложняющая течение самой сердечной не-
достаточности.

Этиология.

Врожденные пороки сердца, особенно с большим сбросом крови слева
направо или обструкцией выносящего тракта левого или правого желудочка.

Приобретенные заболевания сердца — кардиты, кардиомиопатии, острое
или хроническое поражение сердца при ревматизме.

Нарушения ритма и проводимости — пароксизмальная тахикардия, мер-
цательная аритмия, трепетание предсердий, полная АВ-блокада и др.

Иатрогенные факторы — повреждение сердца во время хирургического
вмешательства, перегрузка объемом, медикаментозное лечение и др.

Внесердегные пригины — тиреотоксикоз, артериовенозные фистулы,
острые и хронические заболевания легких, гликогенозы, диффузные заболева-
ния соединительной ткани, нервно-мышечные заболевания, гипоксия, артери-
альная гипертензия и др.

Патогенез. Главным фактором в патогенезе сердечной недостаточности
является
снижение сократительной способности миокарда. Выделяют два
основных механизма снижения сократимости миокарда:

энергетигески-динамигескую недостатогность — при первичном наруше-
нии метаболизма миокарда (при кардитах, гипоксии, нарушениях обмена и др.);

гемодинамигескую недостатогность — когда нагрузка на сердечную
мышцу превышает ее способность совершать адекватную работу и исчерпаны
компенсаторные возможности (при врожденных и приобретенных пороках
сердца, реже — при гипертензии большого или малого кругов кровообраще-
ния).

У детей обычно отмечают сочетания этих механизмов, поскольку разные
варианты недостаточности сердца могут взаимно трансформироваться друг в
друга.

Кроме этого, выделяют два типа сердечной недостаточности:

синдром малого сердегного выброса (систолический тип, острое течение с
«экстренной» адаптацией кровообращения);

застойную сердегную недостатогность (диастолический тип, подострое
или хроническое течение с постепенной адаптацией кровообращения).

Механизмами компенсации (первичной адаптации) при сердечной не-
достаточности являются:

 активация симпатико-адреналовой системы (при повреждении миокарда);

 увелигение мощности сокращения (реализация закона Франка—Стерлин-
га при перегрузке желудочка объемом);

 гипертрофия миокарда (при перегрузке желудочка давлением).


Для декомпенсации характерны: 1) тканевая гипоксия, одышка;
2) накопление в тканях недоокисленных продуктов метаболизма; 3) наруше-
ние микроциркуляции; 4) повышение проницаемости сосудов; 5) задержка
натрия и воды (за счет выделения альдостерона и антидиуретического гормо-
на); 6) увеличение объема циркулирующей крови (с участием активизации ге-
мопоэза); 7) увеличение венозного давления; 8) отеки; 9) необратимые дист-
рофические изменения в тканях и органах.

Синдром малого сердечного выброса
(острая сердечная недостаточность)

Синдром малого сердечного выброса (СМСВ) по механизму
происхождения почти всегда является энергетически-динамической недоста-
точностью При токсикозах на фоне ОРВИ или при гипоксемических присту-
пах (тетрада Фалло) может присоединяться гемодинамический компонент
из-за работы сердца против высокого сосудистого сопротивления. Основным
патофизиологическим механизмом при СМСВ является
снижение сердегного
оттока
(минутного объема крови).

СМСВ чаще наблюдают: 1) у детей младшего возраста; 2) при острых за-
болеваниях, 3) угрожающих жизни аритмиях; 4) в терминальной стадии за-
стойной сердечной недостаточности.

Классификация и клиническая картина СМСВ представлены в таб-
лице 3.76 (по Э. К. Цыбулькину, 1999).

Таблица 3.76

Синдром малого сердегного выброса у детей

Стадия

Симптомы

I

Тахикардия и одышка в покое, не соответствующие лихорадке
Соотношение пульса и частоты дыхания: у детей до 1 года
3,5 и более,
у детей старше 1 года — 4,5 и более

Признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение размеров
печени, периорбитальные отеки, набухание шейных вен, одутловатость
лица

Признаки застоя в малом круге кровообращения: цианоз, бронхоспазм,
крепитирующие или мелкопузырчатые хрипы в легких, акцент II тона на
легочной артерии

Приглушенность тонов сердца. Увеличение размеров сердца (не всегда)

II

К перечисленным симптомам присоединяются: олигурия (реже — анурия),
периферические отеки (на нижних конечностях, на ягодицах, в области
крестца), отек легких

III

Снижение (на фоне тотального застоя) сначала систолического, а затем и
диастолического артериального давления. Существенное расширение гра-
ниц сердца

Диагностика. Дифференциальный диагноз. Дополнительные методы
обследования не обладают большой информативностью. Дифференциальный
диагноз проводят после оказания неотложной помощи (выявляют основное
заболевание).


Застойная сердечная недостаточность
(хроническая сердечная недостаточность)

Застойная сердечная недостаточность (ЗСН) обусловлена не
столько снижением сердечного оттока (вследствие постнагрузки), сколько
не-
возможностью сердца справиться с венозным притоком
(преднагрузкой). ЗСН
чаще возникает при гемодинамической недостаточности миокарда и может
протекать по типу левожелудочковой недостаточности (застой в малом круге
кровообращения) и правожелудочковой недостаточности (застой в большом
круге кровообращения).
У детей обычно отмечают тотальную сердечную недо-
статочность, особенно при наличии энергетически динамического механизма.

ЗСН, как правило, приводит к развитию хронической недостаточности
кровообращения, которая и обусловливает весь комплекс дистрофических из-
менений в организме.

Классификация и клиническая картина недостаточности кровообраще-
ния представлены в табл. 3.77 (Институт сердечно-сосудистой хирургии
им. А. Н. Бакулева).

Таблица 3.77

Классификация недостатогности кровообращения у детей раннего возраста

Степень

Симптомы

I

Признаки недостаточности кровообращения отсутствуют. Лишь после
физического напряжения (длительного крика, беспокойства, кормле-
ния и т. д.) у ребенка появляется одышка, бледность, слабость. Иногда
ребенок устает сосать, что проявляются в отказе от груди или частых
перерывах при сосании

НА

Признаки недостаточности кровообращения наблюдают в состоянии
покоя. Небольшая одышка: частота дыхания превышает нормальные
показатели не более чем на 50%. Умеренная тахикардия: частота пуль-
са на 10—15% превышает норму. Печень может быть не увеличена или
увеличена немного (выступает не более 3 см из-под реберной дуги по
среднеключичной линии). Рентгенологически - умеренное расширение
тени сердца

ИВ

Значительная одышка (частота дыхания на 50-70% больше нормы),

тахикардия (часто!а пульса на 15 — 25% больше нормы) и гепагомсга-

лия (печень выступает из-под реберной дуги больше чем на 3-4 см).
Может быть асцит. Значительное увеличение размеров сердца. Ребенок
беспокоен. Аппетит снижен. Иногда наблюдают рвоту

III

Резкая одышка (частота дыхания на 70-100% больше нормы), тахи-
кардия (частота пульса на 30-40% больше нормы), большая плотная
печень. Границы сердца резко расширены. Застойные влажные хрипы
в легких. Пульс пониженного наполнения. Асцит. Отеки. Анасарка. Ре-
бенок вял, бледен, аппетит отсутствует

Диагностика. Дифференциальный диагноз. Комплекс дополнительных
исследований зависит от основного заболевания.

В целом симптомы сердечной недостаточности у детей можно разделить на
3 группы.


Симптомы нарушения сердегной деятельности — задержка физического
развития, потливость, кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, изменения пе-
риферического пульса (парадоксальный и альтернирующий пульс), холодные
конечности или мраморность кожи и др.

Симптомы застоя в малом круге кровообращения (в легких) — тахипноэ,
одышка, кашель, хрипы в легких, свистящее дыхание, диспноэ, цианоз и др.

Симптомы венозного застоя в большом круге кровообращения — гепато-
мегалия, набухание шейных вен, периферические отеки и др.

Характерны изменения кислотно-основного состояния:

при незначительной ЗСН отмечают дыхательный алкалоз как результат
одышки (стимуляция
J-рецепторов из-за увеличивающегося застоя в легких);

при умеренной или тяжелой ЗСН возникает дыхательный ацидоз как
следствие отека легких и уменьшения их эластичности, а также — метаболиче-
ский ацидоз вследствие сниженной перфузии тканей.

Лечение сердечной недостаточности.

Легение основного заболевания (ВПС, кардит, аритмия и др.).

Общие мероприятия: 1) ограничение физической активности, периоди-
чески постельный режим; 2) охлажденный, увлажненный кислород, подавае-
мый в кислородную палатку через маску или носовые канюли при клиниче-
ских признаках гипоксии; 3) коррекция метаболических нарушений.

Увелигение сократительной способности миокарда.

Сердегные гликозиды увеличивают сердечный выброс, усиливая сокра-
тимость миокарда. Оптимальную дозу определяют индивидуально в зависимо-
сти от эффекта. Средством выбора является дигоксин. Дигитализацию про-
водят в 2 этапа. На первом этапе вводят половину насыщающей дозы, а через
12 и 24 часа — по четверти насыщающей дозы. На втором этапе назначают
поддерживающее лечение — 1/8 насыщающей дозы каждые 12 ч (1/4 насыща-
ющей дозы в сутки).
Насыщающая доза дигоксина (внутрь) составляет:
1) у детей младше 2 лет — 0,025—0,035 мг/кг; 2) у детей старше 2 лет —
0,01— 0,025 мг/кг; 3) у взрослых - до 1 мг/сут.
При внутривенном введении
дозу дигоксина уменьшают на 25%.
Дигоксин взаимодействует с хинидином,
верапамилом и амиодароном (при совместном назначении дозу дигоксина
уменьшают на 50%).
При передозировке дигоксина отмечают: 1) нарушения
ритма и проводимости, 2) желудочно-кишечные расстройства, 3) неврологи-
ческие нарушения, 4) на ЭКГ «корытообразное» (вплоть до «седловидности»)
снижение сегмента
ST более чем на 3 мм ниже изолинии.

Другие инотропные средства (см. табл. 3.5, с. 267) применяют при ост-
рой сердечной недостаточности, при сочетании сердечной недостаточности с
артериальной гипотензией или при неэффективности терапии сердечными
гликозидами. Дофамин назначают в дозе 5—10 мкг/кг/мин внутривенно в
виде длительной инфузии, начиная с небольшой дозы (2 мкг/кг/мин) и посте-
пенно ее увеличивая до достижения эффекта. Побочные действия дофамина
могут возникать при дозе 10 мкг/кг/мин (повышение общего периферического
сопротивления сосудов, увеличение частоты сердечных сокращений). Добу-
т а м и н назначают аналогично дофамину при отсутствии эффекта от примене-
ния последнего. Адреналин назначают в последнюю очередь, в дозе
0,2—1,0 мкг/кг/мин внутривенно. Амринон повышает сердечный выброс,
влияя на сократимость и на постнагрузку. После введения насыщающей дозы
(1—3 мг/кг) проводят инфузию препарата со скоростью 5—20 мкг/кг/мин.

Уменьшение постнагрузки.

 Неотложное легение. Используют нитропруссид натрия внутри-


венно, начиная с дозы 0,5 мкг/кг/мин и увеличивая скорость до тех пор, пока не
будет достигнут эффект или артериальное давление не снизится на 10%. Средняя
доза препарата составляет 3 мкг/кг/мин, максимальная - 8 мкг/кг/мин. Нитро-
пруссид натрия применяют только в
условиях реанимационного отделения, где воз-
можен мониторинг артериального давления и сердечного выброса. Назначают
также нитроглицерин в дозе 0,1—25 мкг/кг/мин внутривенно.


Длительное поддерживающее легение. Применяют гидралазин в дозе
1 мг/кг/сут. внутрь в 3-4 приема, постепенно повышая ее до достижения эф-
фекта или появления побочных действий. Каптоприл (капотен) и зна-
ла п р и л (ингибиторы ангиотензин-продуцирующего фермента) уменьшают не
только постнагрузку, но и преднагрузку. Каптоприл назначают в дозе
0,5—3 мг/кг/сут. внутрь в 3 приема. Эналаприл применяют только у детей
старшего возраста по 2—10 мг внутрь 2 раза в сутки (табл. 3.78).

Уменьшение объемной перегрузки (преднагрузки).

Огранигение потребления натрия — бессолевая диета или молочные
смеси с низким содержанием натрия.

Огранигение жидкости — только при тяжелой сердечной недостаточно-
сти. Нельзя ограничивать потребление смесей у грудных детей.

Диуретики назначают под контролем электролитного состава крови, по-
скольку они способны вызвать выраженные изменения электролитного балан-
са
(особенно ь сочетании с сердечными гликозидами). Диуретики не оказыва-
ют эффекта при шоке и острой почечной недостаточности (табл. 3.79).

Таблица 3 79

Диуретики, используемые в педиатрии

Препарат

Доза

Механизм действия

Противопоказания

Фуросемид (Лазикс)

1 мг/кг в/в в течение
1—2 мин,
2—3 мг/кг/сут.
внутрь

Блокирует реаб-
сорбцию СГ в вос-
ходящем отделе пет-
ли Генле

Анурия

Этакриновая кислота
(Урегит)

1 мг/кг в/в,
2—3 мг/кг/сут
внутрь

То же

То же

Гидрохлортиазид
(Гипотиазид)

2-3 мг/кг/сут
внутрь в 2 приема

Блокирует реабсор-
бцию
Na* в восходя-
щем отделе петли
Генле

Анурия, почечная
недостаточность, ал-
лергия к сульфа-
ниламидам

Спиронолактон
(Альдактон, Верош-
пирон)

1-3 мг/кг/сут.
внутрь в 2 приема

Блокирует альдосте-
рон-зависимый об-
мен К* и
Na*
Назначают в сочета-
нии с другими ди-
уретиками

Почечная недоста-
точность

Ацетазоламид (Диа-
карб)

5 мг/кг/сут внутрь

Ингибитор карбоан-
гидразы

Гипокалиемия, ану-
рия, почечная недо-
статочность, гипер-
хлоремия, ацидоз

Кардиотрофигеская терапия.

Поляризующая смесь Лабори (гиперинсулярный вариант) — внутривенно
капельно за 30—40 мин вводят смесь: 20% раствор глюкозы — 5 мл/кг, 7,5%
раствор калия хлорида — 0,3 мл/кг; инсулин — 1 ед./кг.

Другие кардиотрофигеские средства назначают дополнительно. Панан-
гин применяют в дозе 0,25 мл/кг внутривенно (медленно); внутрь панангин


(аспаркам) - по 0,5—1 драже 2—3 раза в сутки после еды. Фосфокреатин (не-
отон) — по 0,5—1,0 г внутривенно капельно 2 раза в сутки. Цитохром С (Цито
Мак) — до 15
мг внутривенно 1—2 раза в сутки. Солкосерил — 5—10 мл
внутривенно 1 раз в сутки. Триметазидин (предуктал) — по 0,02—0,04 г/сут
внутрь во время еды. Рибоксин — по 0,1—0,2 г внутрь 2—3 раза в сутки до
еды. Калия оротат — 10—20 мг/кг/сут внутрь в 2—3 приема. Кальция пан-
тотенат — детям 1—3 лет по 0,005—0,1 г; детям 3—14 лет по 0,1—0,2 г внутрь
2 раза в сутки. Поливитамины в возрастных дозировках.

При острой сердегной недостатогности (при быстром нарастании кли-
нической симптоматики) терапевтические воздействия включают: 1) регуля-
цию преднагрузки (обеспечение адекватности венозного притока к сердцу);
2) улучшение инотропной деятельности миокарда (сердечные гликозиды не
являются препаратами первого назначения); 3) снижение постнагрузки
(уменьшение периферического сопротивления сосудов) - обеспечение эффек-
тивной работы сердца; 4) назначение кардиотрофических средств.

При хронической сердегной недостатогности (медленное развитие
клинической симптоматики) осуществляют этапную терапию.

При недостатогности I степени: 1) ограничивают физическую нагруз-
ку, употребление соли и избыточного количества жидкости; 2) назначают
кардиотрофические средства; 3) лечат основное заболевание.

При недостатогности ПА степени: 1) назначают полупостельный ре-
жим, ограничивают употребление соли и жидкости; 2) продолжают кардиот-
рофическую терапию; 3) подключают терапию сердечными гликозидами.

При недостатогности НВ степени: 1) рекомендуют строгий постельный
режим (возвышенное положение в кровати) с ограничением в диете соли и
жидкости (иногда до 2/3 от суточной нормы), использованием разгрузочных
дней и дробного кормления ребенка; 2) продолжают кардиотрофическую те-
рапию; 3) проводят оксигенотерапию; 4) продолжают терапию инотропными
препаратами; 5) назначают диуретики.

При недостатогности III степени: 1) проводят комплексную терапию с
использованием всех имеющихся средств; 2) осуществляют симптоматическое
лечение дистрофических изменений в организме.

Гипоксемические (цианотические) кризы

Гипоксемические приступы (кризы) часто наблюдают у грудных детей и
детей младшего возраста с тетрадой Фалло. Иногда они возникают при других
«синих» пороках сердца.

Цианотические кризы возникают в результате внезапного уменьшения ле-
гочного кровотока, увеличения сброса крови справа налево и гипоксемии в
большом круге кровообращения. Кризы могут развиться вследствие: 1) прехо-
дящей обструкции инфундибулярного отдела выносящего тракта правого же-
лудочка; 2) низкого венозного возврата, снижения общего периферического
сопротивления сосудов и порочного круга, когда гипервентиляция приводит к
усилению артериальной гипоксемии; 3) анемии.

Клиническая картина. Характерны: 1) увеличение частоты и глубины
дыхания (гипервентиляция); 2) усиление цианоза; 3) уменьшение интенсив-
ности или исчезновение систолического шума на легочной артерии; 4) повы-
шенная возбудимость, слабость, потеря сознания, судороги, нарушение мозго-
вого кровообращения. Дети часто принимают вынужденное положение — при-


седают на корточки. Большинство приступов длятся не более 30 мин и
проходят без лечения. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и
смерти. В
крови отмечают признаки гипоксемии и ацидоза; при рентгеногра-
фии -
ослабление легочного рисунка; на ЭКГ — увеличение амплитуды зубца Р.
Лечение.

Ребенка усаживают на корточки или помогают принять ему колен-
но-локтевое положение (для увеличения системного сосудистого сопротивле-
ния).

Дают кислород при помощи кислородной маски со скоростью
5—8 л/мин.

Вводят морфин ОД—0,2 мг/кг внутримышечно или посредством ка-
пельницы

 При тяжелом кризе вводят натрия бикарбонат 1 мэкв/кг внутривенно.

Если цианоз сохраняется, вводят пропранолол ОД—0,2 мг/кг в 10 мл
20% раствора глюкозы внутривенно (медленно — 1 мл/мин).

При длительном приступе проводят инфузионную терапию с целью
увеличения объема циркулирующей крови.

При судорогах применяют натрия оксибутират 100—150 мг/кг в/в мед-
ленно (20 мг/кг/ч).

Соблюдают спокойствие, однако может потребоваться хирургическое
вмешательство для увеличения легочного кровотока.

3.7.9. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Артериальная гипертензия (гипертония) - патологигеское со-
стояние, обусловленное разлитыми пригинами, основным симптомом которого
является повышение уровня систолигеского и/или диастолигеского артериально-
го давления.

По данным различных авторов, у детей младшего возраста артериальную
гипертензию встречают относительно редко (у 1-3% детей), а в препубертат-
ном и пубертатном периодах развития — значительно чаще (у 10—15% детей).
Чем младше ребенок и чем выше артериальное давление, тем вероятнее симп-
томатический характер артериальной гипертензии.

Этиология. Патогенез. Классификация.

Гипертонигеская болезнь (эссенциальная) может проявиться в детском
возрасте (обычно в подростковом периоде развития), но диагностируют ее
крайне редко. Как и у взрослых, патогенез ее не ясен. Предполагают влияние
в первую очередь генетических факторов.

Симптоматигеская (вторигная) артериальная гипертензия может быть
обусловлена многими состояниями и у детей является основной причиной
стойкого повышения артериального давления (табл. 3.80).

У новорожденных и детей младшего возраста симптоматическая артери-
альная гипертензия чаще возникает:

при тромбозе или стенозе почечной артерии (особенно после катетери-
зации пупочной артерии);

при врожденных аномалиях почек;

при коарктации аорты.

У детей старшего возраста в этиологии заболевания большую роль играют
поражения почек (см. раздел 3.10).


Клиническая картина. Диагностика. В большинстве случаев повышение
артериального давления (АД) у детей выявляют случайно при профилактиче-
ских осмотрах. Обычно дети с артериальной гипертензией жалоб не предъяв-
ляют или их жалобы не наводят на мысль о наличии заболевания сердеч-
но-сосудистой системы (при вторичных гипертензиях).

У большинства этих больных можно выявить признаки нейроциркулятор-
ной дисфункции
с преобладанием симпатикотонии (см. раздел 3.14). Дети хо-
рошо физически развиты, с гиперстеническим телосложением. Однако толе-
рантность к физическим нагрузкам у них может быть снижена. Иногда повы-
шение АД может принимать характер
гипертонигеских кризов (особенно у
больных с феохромоцитомой) с нарушением состояния, сильными головными
болями, спутанностью сознания, вялостью, нарушением зрения, отеком диска
зрительного нерва, судорогами, нарушением сердечной деятельности.

Основным симптомом артериальной гипертензии является повышение
уровня АД до величины, превышающей два стандартных отклонения
(2о от
среднестатистических показателей или более 95-го (97-го) центиля возрастной


нормы. При повышении АД более величины 90-го центиля возрастной нормы
говорят о
погранигной артериальной гипертензии.

У доношенных новорожденных диагноз артериальной гипертензии уста-
навливают при повышении АД более 90/60 мм рт. ст., а у недоношенных ново-
рожденных — более 80/45 мм рт. ст. При стойком увеличении систолического
артериального давления (САД) у новорожденного более 100 мм рт. ст. необхо-
димо ребенка обследовать и лечить.

Согласно второй Программе контроля артериального давления у детей
(США, 1987), существуют цифровые критерии, на основании которых диагнос-
тируют выраженную и тяжелую формы артериальной гипертензии (табл. 3.81).

Таблица 3.81

Критерии выраженной и тяжелой форм артериальной гипертензии у детей

Возраст

Выраженная гипертензия
(мм рт. ст.)

Тяжелая гипертензия
(мм рт. ст.)

САД>

ДАД>

САД>

ДАД>

Меньше 7 дней

96

106

•-

8-30 дней

104

ПО

Меньше 2 лет

112

74

118

82

3-5 лет

116

76

124

84

6-9 лет

122

78

130

86

10-12 лет

126

82

134

90

13-15 лет

136

86

144

92

16-18 лет

142

92

150

98

Примечание: сад — систолическое ад, дад — диастолическое ад.

Обследование ребенка с артериальной гипертензией необходимо для того,
чтобы исключить нарушения, поддающиеся хирургической коррекции, а также
выявить скрытую патологию почек.
Минимальный набор исследований должен
вклюгать в себя:

 подробное изучение анамнеза (включая генетический анамнез);

 тщательное физикальное обследование (включая исследование глазного
дна и неврологический осмотр);

анализы мочи;

определение электролитов, креатинина и азота мочевины;

исследование уровня катехоламинов в моче и крови;

ЭКГ;

ультразвуковое исследование почек, сердца, головного мозга.

Иногда при тяжелых формах гипертензии показана ангиография и другие
исследования.

Дифференциальный диагноз при артериальной гипертензии у детей
проводят в рамках перечня заболеваний, указанных в табл. 3.80. При этом ре-
шают вопрос о наличии у ребенка
«эссенциальной» гипертонигеской болезни.
Следует еще раз подчеркнуть, что данный диагноз в педиатрической практике
устанавливают достаточно редко, хотя и существуют результаты пролонгиро-


ванных исследований, свидетельствующие о том, что многие дети с артериаль-
ной гипертензией имеют высокий риск перехода в категорию взрослых боль-
ных с гипертонической болезнью.

Лечение. Немедленное снижение АД показано, если диастолическое давле-
ние превышает 95 мм рт. ст. у детей младшего возраста или ПОммрт. ст.—
у детей старшего возраста; а также если повышение артериального давления
сопровождается неврологическими симптомами или нарушением сердечной де-
ятельности.


/. Гипертонический криз. Для быстрого снижения АД у детей используют
гипотензивные средства (табл. 3.82) и диуретики (см. табл. 3.79),
которые вводят внутривенно одновременно с гипотензивными средствами.

Лабеталол. Начальная доза — 0,25 мг/кг внутривенно, затем каждые
15 мин ее увеличивают на 0,5 мг/кг до общей дозы 1.25 мг/кг. Препарат мож-
но вводить в виде внутривенной инфузии со скоростью 1—3 мг/кг/ч. После
нормализации АД переходят на прием препарата внутрь (см. табл. 3.82). Явля-
ется препаратом выбора. В редких случаях вызывает поражение печени.

Нитропруссид натрия. Вводят в виде внутривенно инфузии в дозе
0,5—8 мкг/кг/мин
при постоянном мониторинге в реанимационном отделении.
Действует быстро, наиболее эффективен, но по окончании инфузии действие
препарата сразу же прекращается.

Нифедипин. Препарат применяют в дозе 0,25—0,5 мг/кг под язык или
внутрь (см. табл. 3.82). Эффективность препарата у детей изучена недостаточно.

Диазоксид. Вводят только в/в в дозе 1 мг/кг струйно быстро. Если на-
чальной дозы недостаточно для достижения эффекта, введение повторяют с
интервалом 15—20 мин (максимальная доза — 5 мг/кг). Является препаратом
второго ряда. Возможны побочные эффекты — гипергликемия, задержка
натрия и воды, преходящая тахикардия.

Гидралазин. Начальная доза для внутривенного или внутримышечного
введения — 0,15 мг/кг. Ее можно увеличивать каждые 6 ч до максимальной
дозы — 1,5 мг/кг. Препарат можно применять в сочетании с лабеталолом, диа-
зоксидом, антагонистами кальция, ингибиторами АПФ. В комбинации с диа-
зоксидом дозу уменьшают. Побочные эффекты — тахикардия, тошнота,
рвота, головная боль, понос. При аритмиях и сердечной недостаточности пре-
парат не применяют.

Эсмолол. Вводят в виде длительной внутривенной инфузии со скоро-
стью 50-200 мкг/кг/мин. Опыт использования у детей невелик.

Метилдофа. Используют внутривенно в дозе 10-50 мг/кг/сут., дозу
разделяют и вводят каждые 6 ч. Начальная суточная доза — 10 мг/кг. Каждые
сутки дозу удваивают, пока не будет достигнут эффект. Препарат разводят в


5% глюкозе и вводят в течение 30—60 мин. При быстрой инфузии возможно
парадоксальное повышение АД. Побочные эффекты — лихорадка, ауто-
иммунная гемолитическая анемия, положительные тесты на
LE-клетки и рев-
матоидный фактор, гранулоцитопения, тромбоцитопения, угнетение ЦНС.
Препарат не рекомендуют при феохромоцитоме.
II. Длительное легение.

 Легение основного заболевания (причины артериальной гипертензии).

Немедикаментозное легение — нормализация режима и диеты, лечебная
физкультура, дозированная физическая нагрузка, методы релаксации, сниже-
ние массы тела, искоренение вредных привычек (курение, токсикомания
и др.), санаторно-курортное лечение.

Седативная терапия — валериана, пустырник, препараты брома и т. д.;
транквилизаторы в возрастных дозировках.

Диуретики — при отсутствии эффекта от вышеперечисленных мероприя-
тий (см. табл. 3.79).

Гипотензивные средства применяют в случае безуспешности проводи-
мой терапии, а также при выраженной артериальной гипертензии. При этом
обычно их назначают внутрь (см. табл. 3.82).

Прогноз при стойкой артериальной гипертензии серьезный. Примерно
30—40% детей с эссенциальной артериальной гипертензией во взрослом воз-
расте имеют гипертоническую болезнь. Прогноз вторичной артериальной ги-
пертензии зависит от течения основного заболевания.

3.7.10. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ

Артериальная гипотензия (гипотония) - патологигеское состо-
яние, обусловленное разлигными пригинами, основным симптомом которого яв-
ляется понижение уровня систолигеского и/или диастолигеского артериального
давления.

Гипотензивные состояния у детей и подростков встречаются достаточно час-
то. По данным разных авторов, их частота варьирует в пределах 10,2-20,8%.

У большинства детей с артериальной гипотензией выявляют нейроциркуля-
торную дисфункцию с преобладанием ваготонии
(см. раздел 3.14). В формиро-
вании хронических гипотонических состояний определенное значение имеют:

 недостаточная функция ряда эндокринных желез: надпочечников, щи-
товидной железы, гипофиза;

общая дисплазия соединительной ткани;

болезни обмена веществ и системы кроветворения;

генетические факторы.

Клиническая картина. Дети с артериальной гипотензией обычно имеют
астеноидный тип конституции и предъявляют значительное количество жалоб
(головная боль, головокружения, слабость, вялость, повышенная утомляе-
мость, обморочные состояния, сонливость, раздражительность, боли в области
сердца, боли в животе, боли в конечностях и т. д.). При объективном исследо-
вании у этих детей выявляют выраженные клинические признаки ваготонии
(см. разделы 1.2 и 3.14).

Основным симптомом артериальной гипотензии является понижение уров-
ня артериального давления до величины менее двух стандартных отклонений
(2а) от среднестатистических показателей или менее 5-го (3-го) центиля воз-


растной нормы. При понижении артериального давления менее величины 10-го
центиля возрастной нормы говорят
о погранигной артериальной гипотензии.
Лечение (см. раздел 3.14).

3.7.11. ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ АТЕРОСКЛЕРОЗА

Атеросклероз в течение длительного времени рассматривали как проблему
непедиатрическую. Среди немногочисленных педиатрических исследований,
посвященных этой проблеме, следует отметить работы М. С. Маслова,
А. И. Клиорина и их сотрудников. В этих работах приведены данные, свиде-
тельствующие о том, что истоки атеросклероза взрослых больных следует ис-
кать в детском возрасте.

Американские авторы приводят данные (1987), из которых следует, что у
17% детей в возрасте до 5 лет имеются атеросклеротические изменения в ко-
ронарных артериях.

Известно, что именно в детском возрасте нередко возникают серьезные пато-
логические изменения в стенке сосуда, предшествующие формированию жировых
отложений. В настоящее время выделяют некоторые этапы этого процесса.

Первый этап — формирование разрывов или «трещин» во внутрен-
ней эластической выстилке сосуда.

Второй этап — заполнение этого дефекта клетками мышечного слоя
и формирование «мыщечно-эластической выстилки».

Третий этап - накопление в измененном участке сосуда коллагена, ка-
льция, липоидов и формирование «эластической гиперпластической выстилки».

Изменения в стенке сосуда, как правило, необратимы и «...по мере развер-
тывания второго, сугубо липидного акта патогенетической драмы, создают
окончательную морфологию и... клиническую картину атеросклероза» [Ворон-
цов И. М., 1999].

Атеросклероз — заболевание с мулътифакториалъным типом насле-
дования,
но есть и его моногенно детерминированные формы, наследуемые
по аутосомно-доминантному типу (семейные дислипидемии). Наиболее угро-
жаемыми по раннему развитию атеросклероза являются дети, ближайшие род-
ственники которых имели клинически выраженные признаки ишемической
болезни сердца в возрасте до 50 лет. В этой группе детей отмечают наиболее
значительные изменения липидного спектра крови, сопровождающиеся повы-
шением уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности и снижением
уровня липопротеинов высокой плотности, а также повышение уровня общего
холестерина.

Существует мнение, что первичным в формировании атеросклеротических
бляшек является
воспалительный процесс. При этом в роли катализатора вос-
паления могут выступать и инфекционные агенты (хламидии, цитомегалови-
рус и, возможно, другие). Следствием инфекционно-воспалительного процесса
и иммунного ответа являются:

 перечисленные выше этапы изменений в стенке сосуда;

 формирование атеросклеротических бляшек (при наличии гиперлипиде-
мии, приводящей к накоплению атерогенных фракций липопротеинов низкой
плотности в поврежденной стенке сосуда).

Значение особенностей иммунной системы в формировании атеросклероза
в настоящее время уже не вызывает сомнений. Выявлена прямая зависимость
между уровнем липопротеинов низкой плотности и количеством циркулирую-
щих иммунных комплексов малых размеров; обнаружено, что у детей из груп-


пы «риска» по атеросклерозу в 2 раза чаще встречают циркулирующие иммун-
ные комплексы, в состав которых входит холестерин. При наличии у ребенка
факторов «риска» по атеросклерозу (ожирение, артериальная гипертензия, на-
рушения липидного обмена, сахарный диабет, гипотиреоз, персистирующие
«медленные» инфекции, курение, малоподвижный образ жизни, отягощенная
наследственность и др.) необходимо осуществлять профилактику атеросклеро-
тических заболеваний уже в раннем возрасте.

В настоящее время актуальной проблемой педиатрии является поиск адек-
ватных профилактических мероприятий у детей, что может позволить либо
избежать выраженных осложнений атеросклероза, либо отодвинуть их на бо-
лее поздний возраст.

3.8. ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Иммунопатологические заболевания соединительной ткани (коллагенозы, рев-
матические болезни) объединены в одну группу на основании сходства патоге-
неза и симптоматики; они связаны с воспалительными изменениями различ-
ных участков соединительной ткани. Характеризуются системными поражени-
ями, рецидивированием и прогрессированием. Например, ревматоидный
артрит проявляется преимущественно хроническим поражением суставов, дер-
матомиозит — воспалением кожи и мышечной ткани, склеродермия — уплот-
нением кожи и т. д. Вместе с тем при каждом из этих заболеваний поражают-
ся многие органы, поэтому один симптом может наблюдаться при различных
заболеваниях, что затрудняет диагностику.

По частоте у детей на первом месте находится ювенильиый ревматоидный
артрит (ЮРА), далее — склеродермия (СД), системная красная волчанка (СКВ)
и дерматомиозит (ДМ). Большая клиническая значимость данной группы забо-
леваний обусловлена сложностью диагностики, длительностью сроков госпита-
лизации и лечения, неблагоприятностью исходов, частой инвалидизацией.

В соответствии с Международной статистигеской классификацией болезней
(МКБ-10) коллагенозы отнесены к классу XIII «Болезни костно-мышечной си-
стемы и соединительной ткани» наряду со всеми болезнями суставов, миози-
тами, поражениями мягких тканей, остеомиелитами, остеопатиями. Несмотря
на объединение этих заболеваний в один класс, зачастую их лечением занима-
ются специалисты совершенно разного профиля.

Работая классификация и номенклатура ревматических болезней принята в
1985 г. на III Всесоюзном съезде ревматологов. В основе ее построения лежит
прежде всего патогенетический принцип, эти заболевания объединяет также
единство лечебных подходов. При ее подготовке были учтены классификации,
принятые Американской ревматологической ассоциацией (1983) и националь-
ные классификации (ФРГ, 1979). Рабочая классификация не противоречит
МКБ-10, являясь, по сути, ее частью. Все нозологические формы распределе-
ны на 14 рубрик (в скобках указан шифр по МКБ-10);
I. Ревматизм (100-109)

И. Диффузные болезни соединительной ткани:
1.0. Системная красная волчанка (М32)
2.0. Системная склеродермия (М34.1)
3.0. Диффузный фасциит (М35.4)


4.0. Дерматомиозит (идиопатический, паранеопластический) (МЗЗ)
5.0. Болезнь Шегрена (М35.0)

6.0. Смешанное заболевание соединительной ткани (М35.1)

7.0. Ревматическая полимиалгия (М35.3)

8.0. Рецидивирующий полихондрит (М94.1)

9.0. Рецидивирующий панникулит (Вебера—Крисчена) (М35.6)

III. Системные васкулиты:

1.0. Узелковый периартериит (МЗО)

2.0. Гранулематозные артерииты: гранулематоз Вегенера (М31.3), эози-
нофильный васкулит, гигантоклеточный темпоральный артериит Хортона
(177.5), неспецифический аортоартерии Такаясу (М31.4)

3.0. Гиперергические ангииты: геморрагический васкулит (D69.0), син-
дром Гудпасчера (177.3)

  1.  Ревматоидный артрит (М05—М06)
  2.  Ювенильный артрит (М08):

1.0. Ювенильный ревматоидный артрит (М08.0)
2.0. Ювенильный хронический артрит (М08.3)

  1.  Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) (М46)
  2.  Артриты, сочетающиеся со спондилитом

VIII. Артриты, связанные с инфекцией:

1.0. Инфекционные артриты (М00—МОЗ)
2.0. Реактивные артриты (М02)

IX. Микрокристаллические артриты: подагра (М10), хондрокальци-
ноз (МП)

X. Остеоартроз (М15)

XI. Другие болезни суставов (М20—М25)

  1.  Артропатии при неревматических заболеваниях (М13—М14)
  2.  Болезни внесуставных мягких тканей (М60—М79)
  3.  Болезни костей, хряща и остеохондропатии (М80—М94)

В случае, когда у больного наблюдаются клинические проявления систем-
ного заболевания соединительной ткани и обнаруживаются неспецифические
антитела, но нет совокупности симптомов, позволяющих достоверно диагнос-
тировать конкретное заболевание, прибегают к термину «недифференцирован-
ное заболевание соединительной ткани».

Многие заболевания могут рассматриваться не только в курсе ревматоло-
гии. Ревматизм в данном учебнике описан в главе «Заболевания органов сер-
дечно-сосудистой системы» (по МКБ-10 относится к классу IX). Геморрагиче-
ский васкулит в соответствии с классификацией .рассмотрен нами в главе «За-
болевания крови и органов кроветворения» (класс III).

3.8.1. ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хронигеское вос-
палительное заболевание суставов, нагавшееся у ребенка до 16-летнего возрас-
та.
Высокая частота, ранняя инвалидизация, вовлечение в патологический
процесс других органов (сердце, легкие, почки, печень, лимфатические узлы,
глаза) ставят ЮРА в особое положение среди коллагенозов. ЮРА выделен в
самостоятельную нозологическую форму в 1946 г. и является самым частым в


ряду ревматических болезней детского возраста. Распространенность его в раз-
личных странах колеблется от 0,05 до 0,6%, первичная заболеваемость состав-
ляет 6—19 на 100 тыс. детского населения (Н. А. Насонова). В раннем возрасте
случаи заболевания редки, пик приходится на 5 лет, до пубертатного возраста
заболеваемость остается на одном уровне, далее вновь повышается. Девочки
болеют в 1,5—2 раза чаще.

Этиология. Причина или совокупность причин, вызывающих ЮРА, до на-
стоящего времени не установлены. Среди возможных факторов у детей выде-
ляется инфекционная природа заболевания, развитие иммунопатологических
реакций, иммуногенетическая предрасположенность. Имеет значение избыточ-
ное образование аутоантител к коллагену. Предполагается, что хронический
воспалительный процесс в суставах может быть индуцирован клостридиями,
микоплазмами, хламидиями или вирусами гриппа, герпеса, Коксаки, однако ни
один из этих микроорганизмов не является характерным. Другими причинами,
провоцирующими патологический процесс при ЮРА, могут быть травмы,
охлаждение, избыточная инсоляция. Большое значение в формировании сус-
тавного синдрома придается первичным дефицитам гуморального звена имму-
нитета (
IgA, СЗ-комплемента). Результаты изучения роли антигенов HLA
предполагают возможность существования наследственной предрасположенно-
сти. Ряд форм заболевания ассоциирование преобладающей частотой того или
иного антигена. Наиболее тяжелые формы ЮРА наблюдаются у детей с носи-
тельством антигенов локуса
DR в сочетании с В35. Носительство антигенов
HLA-локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с преимущественно суставными
формами, серопозитивные варианты коррелируют с наличием
HLA DR-4. Воз-
можно, в основе развития ЮРА лежит патологический иммунный ответ на
любой набор провоцирующих антигенов.

Патогенез. Патологический процесс при ЮРА начинается в синовиальной
оболочке суставов, развиваясь в две фазы:

  1.  Экссудативная фаза характеризуется нарушением микроциркуля-
    ции и поражением клеток синовиальной оболочки, что способствует проник-
    новению белков плазмы и клеточных элементов в сустав. Наиболее ранние из-
    менения выявляются в мелких сосудах. Считается, что первичными звеньями
    патологического процесса являются нарушения микроциркуляции и избыточ-
    ная клеточная пролиферация.
  2.  Фаза хронического воспаления, проявляющаяся мононукле-
    арной инфильтрацией в глубоких слоях синовиальной мембраны. Прогресси-
    рование заболевания связывают с формированием паннуса — агрессивной гра-
    нуляционной ткани, которая проникает из синовиальной в костную, хрящевую
    ткань и связки, разрушая их. Постепенное разрушение хряща и замена его
    грануляционной тканью ведут к развитию фиброзного, а затем и костного ан-
    килоза.

В патогенезе ЮРА большое место отводится поражению эндотелиальных
клеток. Патогенез большинства внесуставных (системных) поражений связан с
развитием иммунокомплексного васкулита, а также с непосредственным по-
вреждением тканей сенсибилизированными лимфоцитами и аутоантителами.

Классификация. Для постановки диагноза можно пользоваться классифи-
кацией А. В. Долгополовой, А. А. Яковлевой, Л. А. Исаевой (1980) (табл. 3.83).

ЮРА — болезнь с чрезвычайно широким диапазоном проявлений, охваты-
вающим несколько обширных клинических групп. Исходя из особенностей де-
бюта, выделяют три его формы, которые иногда терминологически обознача-
ют как варианты заболевания, имеющие разный прогноз (табл. 3.84).


Клиническая картина. Основным признаком является уставной синд-
ром:
боль, припухлость, характерна утренняя скованность. Пораженные суста-
вы горячие на ощупь, однако гиперемия кожи встречается редко. Выражен-
ность артралгий обычно меньше, чем у взрослых, дети могут не обращать
внимание на скованность. Наиболее часто встречаются моно- и олигоар-
тритический вариант начала ЮРА (до 4 суставов), при этом вовлека-
ются чаще коленные, затем голеностопные и лучезапястные, реже тазобедрен-
ные суставы (на поздних стадиях болезни у 50%); детям менее свойственна
симметричность процесса.

Реже при ЮРА отмечается полиартритический вариант — сим-
метричное поражение мелких суставов кистей и стоп с преобладанием проли-
феративных изменений, активность воспаления по лабораторным показателям
наблюдается редко. При ЮРА у трети больных наблюдается поражение меж-
позвонковых суставов шейного отдела позвоночника, часто встречается артрит
в височно-нижнечелюстных суставах. Деструкция суставного хряща и субхонд-
ральных отделов костей, деформации суставов формируются у детей значите-
льно медленнее, чем при ревматоидном артрите взрослых (РА). Характерными
признаками хронического течения ЮРА являются отставание в физическом
развитии, нарушение роста отдельных сегментов скелета.


Внесуставные проявления ЮРА также имеют особенности, одним из наибо-
лее значимых является поражение глаз — хронический увеит, практиче-
ски не встречающийся при РА, приводящий к слепоте. Для увеита характерна
триада: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы. Поражение
глаз, в 65—70% случаев двустороннее, нередко протекает малосимптомно, мо-
жет быть выявлено лишь при осмотре с помощью щелевой лампы; не имеет
параллелизма со степенью суставных проявлений, у пятой части больных
предшествует суставным поражениям, чаще развивается у детей дошкольного


возраста, девочек с моно- и олигоартритом. Всем больным необходима кон-
сультация окулиста!

Большинство больных испытывают недомогание, анорексию; у некоторых
больных наблюдается субфебрилитет, мышечные гипотрофии, ревматоидные
узелки (10%), незначительная гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Изме-
нения лабораторных показателей неспецифичны, у большинства больных от-
мечается нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз и
увеличение СОЭ, повышение уровня фибриногена, сиаловой кислоты, сс
2- и
у-глобулинов сыворотки крови. Ревматоидный фактор выявляется не более
чем у 20% больных, у 40% встречается антинуклеарный фактор,
LE-клетки
встречаются редко.

Особое внимание следует обратить на системный вариант ЮРА, ко-
торый у детей встречается гораздо чаще, чем у взрослых (10—20%), и включа-
ет пять диагностических признаков:

  1.  лихорадка;
  2.  сыпь;
  3.  лимфаденопатия;
  4.  гепатолиенальный синдром;
  5.  артралгии/артрит.

Лихорадка имеет интермиттирующий или ремиттирующий характер, до
39,5—40 °С, часто сопровождается мучительными ознобами, не снижается при
лечении антибиотиками, эффект дают лишь большие дозы аспирина и особен-
но преднизолона. Нарастание температуры тела обычно происходит в вечернее
время и (или) по утрам, во время него дети выглядят очень больными, а по-
сле снижения — бодрыми. При постоянной лихорадке следует заподозрить
другое заболевание.


Как правило, встречается ревматоидная сыпь макулезного характера, розо-
ватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исче-
зающая при нормализации температуры (считается, что если один и тот же
элемент не исчезает 24 ч, то это не ревматоидная сыпь). Типичны
внесустав-
ные проявления
ЮРА: экссудативный перикардит; миокардит; эндокардит;
плеврит; пневмонит; гломерулит; лимфаденопатия с увеличением преимущест-
венно подмышечных, паховых и шейных лимфоузлов; гепато- и спленомега-
лия. У некоторых больных ЮРА с множественным поражением суставов и си-
стемными проявлениями через несколько лет развивается амилоидоз почек
(табл. 3.85).

Важное значение среди представленных выше пяти диагностических при-
знаков имеет характер поражения опорно-двигательного аппарата. Состояние,
при котором четыре первых признака сочетаются с клинически выраженным
артритом, расценивается как ЮРА, обозначаемый как
болезнь Стилла.

Клиническая картина, включающая четыре первых симптома в комбина-
ции с артралгиями, рассматривается как
субсепсис Висслера-Фанкони (псевдо-
сепсис, аллергосепсис). В большинстве случаев заболевание начинается остро,
лихорадка высокая, неправильного типа; сыпь полиморфная, макулопапулез-
ная или уртикарная, локализуется чаще всего на туловище, конечностях и над
пораженными суставами. У большинства детей боли в суставах по типу поли-
артралгий, изменения суставов наблюдаются редко. Из висцеральных проявле-
ний наиболее часто отмечаются поражения сердца в виде мио- и перикарди-
тов, плевриты. В периферической крови характерен лейкоцитоз до
SO-
SO х 109/л за счет нейтрофилеза, со сдвигом влево (вплоть до лейкемоидной
реакции), СОЭ увеличена до 60—70 мм/ч. Именно сочетание лихорадки с вы-
соким лейкоцитозом и выраженным палочкоядерным сдвигом явилось причи-
ной введения термина «субсепсис». Анемия относится к частым проявлениям
и может быть выраженной. Число тромбоцитов обычно повышается (тромбо-
цитопения ставит диагноз под сомнение). Приблизительно у половины боль-
ных наблюдаются преходящие гематурия (23%) и протеинурия (42%). Пока-
затели активности воспалительного процесса (протеинограмма, фибриноген,
титры сиаловой кислоты и иммуноглобулинов) также существенно изменены.
Субсепсис характеризуется волнообразным течением и в ряде случаев при
условии адекватного лечения заканчивается выздоровлением после одно-
го-двух рецидивов. В остальных случаях патологический процесс локализуется
в суставах и заболевание приобретает черты ЮРА.

Диагностика базируется преимущественно на клинических данных. Могут
быть использованы диагностические критерии ЮРА:

А. Клинигеские признаки:

1) Начало заболевания до 16-летнего возраста.

2) Поражение одного или более суставов, характеризующееся припухло-
стью/выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков:
ограничение функции, контрактура сустава, болезненность при пальпации, по-
вышение местной температуры, мышечная атрофия.

  1.  Симметричное поражение мелких суставов.
  2.  Поражение шейного отдела позвоночника.
  3.  Длительность суставных изменений не менее 6 недель.
  4.  Утренняя скованность.
  5.  Увеит.
  6.  Ревматоидные узелки.
  7.  Увеличение СОЭ более 35 мм/ч.
  8.  


Обнаружение ревматоидного фактора (РФ).

Характерные данные биопсии синовиальной оболочки.
Б. Рентгенологигеские признаки:

Остеопороз.

Сужение суставных щелей.

Нарушение роста костей.

При наличии у больного 3 признаков диагноз считается вероятным,
4 — определенным, 7 — классическим.         
i

При обследовании больного с подозрением на ЮРА помимо обязательных об-
щих клинигеских исследований целесообразно выполнение:

 рентгенографии суставов;

исследования РФ в сыворотке (частота обнаружения у детей меньше,
чем у взрослых - 5—15%) — имеет важное прогностическое значение, однако
не позволяет ни поставить, ни исключить диагноз ЮРА;

исследования антинуклеарного фактора (встречается у 25% больных, не
имеющих РФ; у 75%, имеющих РФ; почти не встречается при системной фор-
ме), обнаружение его является признаком агрессивности процесса при увейте;

иммуноглобулинов (особенно IgA, концентрация которого повышается
по мере нарастания активности патологического процесса);

осмотра окулиста;

исследования синовиальной жидкости.

Трудности обычно вызывает диагностика субсептической формы ЮРА,
дети часто попадают в стационары с подозрением на бактериальный сепсис.
Посевы крови при этом всегда отрицательные, нет признаков локализации ин-
фекции, при применении антибиотиков симптомы не исчезают, но под влия-
нием преднизолона стихают.

Для постановки диагноза необходимо также исключить развитие других
заболеваний, сопровождающихся поражением суставов.

Дифференциальный диагноз. Термин ЮРА применяется в ряде стран
наряду с термином ювенильный хронический артрит (ЮХА). Труд-
ность правильной интерпретации суставного синдрома на ранних фазах его
становления при многих ревматических заболеваниях детского возраста,
стремление минимизировать риск диагностических ошибок послужили причи-
ной введения термина ЮХА. В начале заболевания ЮХА может являться объ-
единяющим для всех форм хронических артритов, в дальнейшем может ста-
виться диагноз ЮРА. Это правомочно при:

прогрессировании заболевания (генерализации суставного синдрома,
вовлечении в патологический процесс внутренних органов);

признаках разрушения пораженных суставов (разрушении хрящевой
ткани, узурации суставных поверхностей, формировании анкилозов);

 стойком нарушении и прогрессировании нарушений функции суставов.

Термин ЮХА принят для обозначения группы артритов хронического те-
чения у детей. Под этим термином могут «скрываться» ЮРА, анкилозирую-
щий спондилоартрит, псориатический и другие артриты ввиду трудностей их
диагностики. Иными словами, это временный диагноз артрита любого генеза,
сохраняющийся до установления точной нозологической принадлежности.
Данный термин должен использоваться ограниченно из-за необходимости
диагностики болезни.

Основная трудность заключается в сопоставлении с другими заболевания-
ми ревматологического профиля. При этом необходимо иметь в виду нозоло-
гические формы, в клинической картине которых присутствует суставной син-


дром,— системную красную волчанку (СКВ), спондилоартропатии, дерматоми-
озит и ревматизм.

При СКВ имеется характерная сыпь на лице, поражение суставов не имеет
тенденции к эрозированию. На ранних стадиях заболевания зачастую обнару-
живается поражение почек и ЦНС. Существенными отличительными от ЮРА
чертами являются наличие антител к ДНК, нередко лейкопения и тромбоцито-
пения.

Серонегативные спондилоартриты (ювенильные спондилоартропатии) от-
носятся к ЮХА, развиваются преимущественно у мальчиков; воспалительный
процесс локализуется в суставах ног; более выражен болевой компонент с по-
ражением связок, сухожилий и капсул суставов (энтезопатии); уже на началь-
ных этапах поражаются крестцово-подвздошные суставы; чрезвычайно редко
встречаются ревматоидные узелки; ревматоидный фактор отрицательный;
очень часто встречается увеит. Клинически может быть неотличим от олиго-
артрита И типа до тех пор, пока не появятся характерные поражения позво-
ночника. Болезнь носит выраженный семейный характер, важным признаком
является
HLA-B27.

Дерматомиозит — основным признаком является выраженная симметрич-
ная мышечная слабость. У большинства пациентов имеется характерная лило-
вая сыпь. Повышается активность креатинфосфокиназы в крови, имеются из-
менения на электромиограмме.

Ревматизм - обычно связан со стрептококковой инфекцией, сопровожда-
ется повышением антистрептококкового иммунитета (антистрептолизин-О, ан-
тистрептокиназа). Артрит при ревматизме носит мигрирующий доброкачест-
венный характер, поражая крупные суставы. На ранних стадиях заболевания
обнаруживаются мио- и эндокардит, малая хорея.

В ряде случаев приходится проводить дифференциальный диагноз с артри-
тами, являющимися, по существу, реактивными (при иерсиниозах, сальмо-
ненеллезах, шигеллезах, парвовирусных инфекциях, краснухе, Лайм-боррелио-
зе, синдроме Рейтера); псориатическими артритами; артритами при воспалите-
льных заболеваниях кишечника; лейкозами.

В ряде случаев возникает необходимость проведения дифференциального
диагноза с группой заболеваний, объединяемых под названием
дисплазий со-
единительной ткани
(коллагенопатий, мезенхимальной недостаточности).

Болезнь Брюэра (Brewer) — по существу, представляет собой нагрузочную
артропатию при дисплазий костно-хрящевого аппарата. При механической пе-
регрузке на фоне сниженной резистентности хряща и других соединительно-
тканных структур могут возникать участки микронекрозов и воспаления (арт-
рит с синовитом или бурситом).

Характерные признаки болезни Брюэра:

  1.  семейные формы ранних остеоартритов или остеохондроза;
  2.  наличие в анамнезе повреждений и разрывов связок, суставов, подвы-
    вихов, суставных и костных болей;
  3.  связь болевого синдрома с физической нагрузкой;
  4.  невысокая активность воспаления, стихание ее по мере снижения на-
    грузок, быстрое купирование болей и восстановление движений;
  5.  поражение одного сустава или двух суставов по оси;
  6.  ограниченность выпота;
  7.  наличие локальной болезненности сустава;
  8.  наличие остеопороза, гипермобильности суставов и других признаков
    дисплазий соединительной ткани (табл. 3.86).
  9.  


Дисплазии соединительной ткани могут быть вызваны наследственными
нарушениями синтеза коллагена. Встречаются формы как клинически очерчен-
ные (синдромы Марфана, Элерса—Данлоса и др.), так и недифференцирован-
ные.

Таблица 3.86


Лечение. У больных ЮРА необходима активная терапия уже в самом на-
чале заболевания, промедление в лечении ухудшает прогноз. В большинстве
случаев лечение ЮРА начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты в
суточной дозе 75—100 мг/кг (до 2,5—3,5 г), обычно на срок не более 2—4 не-
дель. К этому времени решается вопрос о назначении другого нестероидного
противовоспалительного средства (НПВП); вольтарена (2—3 мг/кг, применяет-
ся наиболее широко благодаря эффективности и достаточной безопасности),
индометацина (1—Змк/кг), напроксена (10—20 мг/кг), ибупрофена (20-
30 мг/кг).


При отсутствии достаточного эффекта от лечения НПВП через 4—6 меся-
цев, особенно в случае полиартрита, показано назначение длительно и медлен-
но действующих (базисных) препаратов:
солей золота (кризанол, тауредон) на
срок не менее 20 недель;
D-пеницилламына; сульфасалазина.

Терапия глюкокортикоидами (ГК) обладает противовоспалительным и им-
муносупрессивным эффектами, у детей лечение начинают перорально с высо-
ких доз, по возможности коротким курсом. Показаниями для назначения
ГК (в первую очередь преднизолона в дозе 1-3, чаще 2 мг/кг, но не более
75 мг/сут.), являются:

1) системный вариант начала ЮРА с высокой лихорадкой или кардитом
(клиника субсепсиса);

2) наличие увеита, не купирующегося при местном применении ГК;

3) выраженное обострение суставного синдрома при полиартритическом
варианте ЮРА — в дозе обычно не выше 10—15 мг/сут.

При стихании системных явлений через 2—3 недели доза преднизолона
постепенно снижается до поддерживающей, переводится на интермиттирую-
щий прием и затем отменяется. Общий принцип отмены ГК: чем меньше доза,
тем медленнее следует ее снижать

Длительное применение ГК у детей, даже в малых дозах, чаще и быстрее,
чем у взрослых, приводит к развитию осложнений, провоцируя язвообразо-
вание, кушингоид, инфекционные осложнения, усугубляя нарушения роста и
остеопороз. Лечение кортикостероидами не только нарушает рост, но и усугуб-
ляет его торможение болезнью; рост замедляется начиная с суточной дозы
преднизолона 5 мг, принимаемой более 6 месяцев. При системном варианте
стероидная терапия улучшает прогноз, при полиартритическом — не влияет на
него и используется как симптоматическое средство.

При системном варианте в случае высокой активности воспаления и отсутст-
вии эффекта обычных доз преднизолона в течение 7—10 дней ГК (метил- пред-
низолон) применяют в виде пульс-терапии — в течение трех дней вводят внут-
ривенно капельно с гепарином в дозе 30 мг/кг (не более 1000 мг) для достиже-
ния быстрого эффекта, получения передышки и подбора терапии; пульс-терапия
увеличивает чувствительность к иммунодепрессантам. Этот метод чреват много-
численными осложнениями и применяется обычно в качестве последнего довода.

Эффективным является метод внутрисуставного введения гидрокортизона
(25—50 мг), кеналога (5—20 мг) в крупный сустав, особенно при олиго- и мо-
ноартрите.

При агрессивно текущем системном варианте болезни, рецидивах субсепси-
са, увейте применяют иммунодепрессанты. Из последних у детей лучше всего
зарекомендовал себя циклоспорин, наиболее легко переносимый больными
при высокой эффективности терапии (суточная доза 4—6 мг/кг в течение не ме-
нее 6—8 месяцев). Он относится к иммуносупрессантам селективного действия,
однако из-за высокой стоимости чаще применяют метотрексат (2,5—7,5 мг 1 раз
в неделю), циклофосфан (4—5 мг/кг ежедневно), хлорбутин (0,1— 0,3 мг/кг/сут.).
Эффекта максимальной иммуносупрессии следует добиваться на самых ранних
стадиях болезни для индукции ремиссии, так как прогрессирование, пусть даже
медленное, приводит к необратимым процессам в организме.

В последние годы в лечении системных форм ЮРА успешно используются
препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения.

Большое значение в лечении больных ЮРА имеют профилактика и тера-
пия остеопороза, ЛФК, массаж, физиотерапевтические методы (фонофорез с
гидрокортизоном), аппликации 10—30% димексида в сочетании с гидрокорти-


зоном и гепарином, предупреждение деформации конечностей и контрактур,
ревмоортопедические методы лечения.

Течение и исход. Прогноз определяется как характером самого процесса,
так и своевременной и адекватной терапией. Острое начало и синдром Стилла
ухудшают течение, однако даже при них ЮРА редко угрожает жизни больно-
го, прогноз в целом более благоприятен, чем при РА. Чаще наблюдаются дли-
тельные ремиссии (по меньшей мере у 75% больных); число пораженных сус-
тавов меньше; выраженность артрита на протяжении нескольких лет может
оставаться невысокой; значительные функциональные нарушения развиваются
редко. У трети больных постепенно развиваются контрактуры и анкилозы,
особенно при системном и полиартрикулярном вариантах начала заболевания.

Прогноз в отношении функции суставов наиболее неблагоприятен у серо-
позитивных больных полиартритической и системной формами. Причиной
инвалидизации чаще всего бывает поражение тазобедренных суставов и увеит.
Инфекция чаще становится причиной смерти пациентов с ревматическими за-
болеваниями, чем их основная болезнь. Прогноз резко ухудшается при разви-
тии амилоидоза почек.

Диспансерное наблюдение. Ведется, как правило, до перехода больного
ребенка во взрослую сеть. Подобранные в специализированном стационаре ба-
зисные схемы лечения амбулаторно используются в течение длительного вре-
мени. Необходимо назначение препаратов кальция для борьбы с остеопоро-
зом, который усиливается за счет прогрессирования основного процесса и
применения НПВП, ГК, иммунодепрессивных средств.

При присоединении интеркуррентных инфекций назначается антибактери-
альная терапия, чаще всего антибиотиками широкого спектра действия, про-
филактически антибиотики не назначают. Терапия ГК и циклоспорином при
присоединении интеркуррентной инфекции проводится в прежних дозах. При
утяжелении течения инфекционного заболевания больного госпитализируют
даже без признаков обострения основного процесса.

3.8.2. СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия (СД) — заболевание из группы коллагенозов с характер-
ным повреждением кожи, распространенными вазоспастигескими нарушениями
по типу синдрома Рейно, в процесс также могут вовлекаться опорно-двигательный
аппарат, внутренние органы (сердце, легкие, пищеварительный тракт, потки).

У детей СД обычно имеет очаговую форму; системные поражения встреча-
ются редко; заболевать могут дети любого возраста; выраженного преоблада-
ния девочек или мальчиков не наблюдается.

Этиология и патогенез. Преобладает гипотеза о генетической мультифак-
ториальной предрасположенности в сочетании с неблагоприятными факторами,
к которым относят вирусные инфекции, охлаждение, нарушения нейроэндок-
ринной регуляции. Основными звеньями патогенеза являются: повышенная ак-
тивность фибробластов, вазоспазм, нарушение микроциркуляции и иммунного
статуса. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани с преобладани-
ем фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

Классификация.

1. Ограниченная (очаговая) склеродермия:

а) кольцевидная (бляшечная);

б) линейная.


2. Системная склеродермия:

а) диффузная;

б) лимитированная.

3. Перекрестный синдром (сочетание с другим иммунопатологическим за-
болеванием).

Основные варианты течения: острое, подострое и хроническое.
Условно выделяются степени активности: минимальная, умеренная,
максимальная.

Клиническая картина. При ювенильной СД преобладает очаговое пора-
жение кожи.

Огаговая склеродермия. При кольцевидной (бляшечной) очаговой СД
чаще на конечностях и туловище наблюдаются желтовато-розовые бляшки,
которые трансформируются в твердые восковидные или беловатые очаговые
поражения.

В начале формирования линейной СД появляется линейная конфигурация,
которая часто располагается вдоль сосудисто-нервного пучка, обычно по длин-
нику конечности. Особая форма располагается на лбу и волосистой части го-
ловы и напоминает шрам от сабельного удара. При линейной СД в процесс
вовлекаются подлежащие ткани (клетчатка, мышцы, фасции). Кроме пораже-
ний кожи могут наблюдаться артриты, синдром Рейно.

Системная склеродермия (ССД) встречается у детей редко. Проявления
висцеральной патологии у детей относительно скудные. В 80% случаев у детей
с ССД поражается желудочно-кишечный тракт (эзофагит с дисфагией, атрофи-
ческий гастрит). Начальным проявлением может быть синдром Рейно, кото-
рый у детей протекает стерто. Могут отмечаться чувство онемения, паресте-
зии, контрактура пальцев рук, склеротический миозит, кальциноз мягких тка-
ней, пневмосклероз, кардит, поражение почек, полиневриты, лихорадка,
анемия, потеря массы тела. Суставной синдром при ССД у детей более выра-
жен, чем у взрослых, может протекать в виде полиартралгий, склеродермиче-
ского полиартрита, периартрита, с формированием контрактур и аномалий
развития конечностей.

В ряде случаев в качестве отдельной формы выделяют ювенильную скле-
родермию, при которой на первом месте стоят очаговое поражение кожи,
стертый синдром Рейно, но при этом выражен суставной синдром.

Диагноз устанавливается на основании наличия типичных кожных изме-
нений, в том числе с помощью морфологического исследования. Для ранней
диагностики имеет значение наличие триады симптомов: плотный отек кожи,
суставной синдром и синдром Рейно. Практически все формы протекают с ма-
лой лабораторной активностью. Могут обнаруживаться РФ и
AHA. Важную
роль в диагностике СД играет морфологическое исследование биоптатов кожи,
мышц, слизистой оболочки желудка.

Критерии диагностики ССД:

Основные критерии:

  1.  поражения кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефа-
    ланговых суставов;

остеолиз;

склеродермическое поражение пищеварительного тракта;

кальциноз;

синдром Рейно, рубчики на дистальных фалангах пальцев;

базальный пневмофиброз;

крупноочаговый кардиосклероз;


суставно-мышечный синдром с контрактурой;

острая склеродермическая нефропатия;

10) наличие специфических антинуклеарных антител (анти-5с1-70 и анти-
центромерные антитела);

  1.  капилляроскопичекие признаки (по данным капилляроскопии).
    Дополнительные критерии:
  2.  гиперпигментация кожи;
  3.  телеангиоэктазии;
  4.  трофические нарушения;
  5.  полиартралгии;
  6.  полимиалгии, полимиозит;
  7.  полисерозит (чаще адгезивный);
  8.  хроническая нефропатия;
  9.  полиневрит;
  10.  потеря массы тела;
  11.  увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
  12.  гиперпротеинемия (более 85 г/л);
  13.  гипергаммаглобулинемия (более 23%);
  14.  наличие антител к ДНК или АНФ;
  15.  наличие РФ.

Наличия трех основных признаков или сочетания одного из трех первых с
тремя и более вспомогательными критериями достаточно для того, чтобы по-
ставить достоверный диагноз ССД.

Лечение. Основная терапия ограничивается местным использованием
средств, улучшающих микроциркуляцию (гепариновой мази, димексида), вазо-
дилататоров, глюкокортикостероидных мазей (адвантана). Хирургическое ис-
сечение пораженных участков кожи не купирует патологический процесс. При
наличии синдрома Рейно рекомендуются антиагреганты — аспирин, курантил,
никотиновая кислота. При прогрессировании кожного процесса и системной
форме используют ГК перорально. При генерализации и быстром прогресси-
ровании процесса используют иммунодепрессивные препараты (азатиоприн,
метотрексат, циклоспорин).

Течение и прогноз. Течение у детей преимущественно хроническое. Оча-
говые формы редко трансформируются в системную и в большинстве случаев
не имеют тенденции к распространению. Активный процесс может прекра-
титься через несколько месяцев с благоприятной эволюцией или же вяло про-
текать в течение многих лет. При отсутствии системных поражений прогноз
для жизни благоприятный.

3.8.3. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — заболевание, развивающееся
на основе генетигески обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов,
приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам
и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого являет-
ся поражение многих органов и систем,

У детей обычно протекает более остро и тяжело, встречается реже, чем у
взрослых, дети до 5 лет болеют крайне редко, после 12 лет наблюдается пик
заболеваемости с преобладанием девочек (в 8—10 раз чаще), что говорит о


влиянии эстрогенов. В препубертатный период соотношение мальчиков и де-
вочек 1:3.

Развитие СКВ трудно поддается прогнозированию, она часто прогрессиру-
ет и при отсутствии лечения может заканчиваться летально. С другой сторо-
ны, при СКВ иногда наступают спонтанные ремиссии или же она вяло проте-
кает на протяжении многих лет.

Этиология и патогенез. Пусковую роль может играть активация вирусов
в предрасположенном организме, начало болезни может быть связано с интер-
куррентными инфекциями. Аутоантитела и иммунные комплексы считаются
важным звеном в механизме повреждения тканей. При СКВ имеется ряд фено-
менов, в основе которых лежат иммунные механизмы (дефицит С1, С2, С4
комплемента, повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммун-
ных комплексов; антитела, реагирующие с лейкоцитами, эритроцитами, тром-
боцитами; антинуклеарные антитела).

Классификация. Выделяют три варианта течения СКВ; острое, подострое
и хроническое.

По характеру клинических, иммунологических и морфологических призна-
ков выделяют три степени активности; I — минимальная, II — умерен-
ная, III — высокая.

В классификации отражаются системность и ведущие синдромы заболева-
ния (поражение ЦНС, нефрит, серозиты, сердечно-сосудистые поражения, син-
дромы гематологический, кожный, суставной и др.).

Клиническая картина. Болезнь может начаться остро или развиваться
исподволь. Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием,
нарушением трофики, лихорадкой. Выделяют
три основных синдрома СКВ:
кожный, суставной и висцеральный, соответственно, классической диагности-
ческой триадой можно считать
дерматит, артрит, полисерозит. Кожная фор-
ма красной волчанки у детей встречается исключительно редко. СКВ у
50% детей с начала заболевания проявляется кожным синдромом, у 45% кож-
ный синдром присоединяется на разных этапах заболевания, и у только 5%
детей он отсутствует.

К частым ранним симптомам относятся лихорадочное состояние, недомо-
гание, артрит (артралгия) и сыпь. Сыпь в виде: «бабочки» на лице; эритема-
тозных макул на ладонных поверхностях; высыпаний на коже вследствие фо-
тосенсибилизации; макулезных и язвенных элементов на слизистых оболочках
рта и носа. Больные часто жалуются на боли и скованность в суставах, при
этом объективные изменения зачастую отсутствуют, стойкий артрит встречает-
ся редко. Для СКВ типичен полисерозит, проявляющийся плевритом, перикар-
дитом и перитонитом. У большинства детей выявляются клинические призна-
ки заболеваний почек — люпус-нефрит (быстропрогрессирующий; с нефроти-
ческим; с выраженным мочевым; с минимальным мочевым синдромами).
Часто отмечаются гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия.
Поражение ЦНС вследствие образования антител к нейронам и васкулита мо-
жет быть причиной периферического неврита, изменений личности больного,
судорог, нарушений мозгового кровообращения и является наиболее неблаго-
приятным прогностическим признаком. Из заболеваний глаз отмечается эпи-
склерит, ирит, сосудистые изменения сетчатки (табл. 3.87).

Диагностика. У всех больных выявляются антинуклеарные антитела
(
AHA), патогномоничные для СКВ. Диагностически важно выявление в крови
LE-клеток, которые обнаруживаются у 50—80% больных. Часто отмечаются
анемия, лейко- и тромбоцитопения. В моче могут определяться эритроциты,


лейкоциты, белок и цилиндры. Заболевание может протекать под маской лю-
бого ревматического процесса а также других состояний (бактериального эн-
докардита, антифосфолипидного синдрома, артрита при Лайм-боррелиозе).

Для установления диагноза СКВ по результатам клинического обследова-
ния необходимо наличие 4 из 11 критериев, выявляющихся последовательно
или одновременно в течение любого периода наблюдения за больным
(табл. 3.88). Эти критерии недостаточно чувствительны при легком течении
или у пациентов на ранних стадиях болезни.

Таблица 3.88


Лечение не приводит к выздоровлению, но во многих случаях предотвра-
щает прогрессирование болезни и инвалидизацию. Учитывая тяжесть заболе-
вания, лечение должно быть активным. Применение нестероидных противо-
воспалительных препаратов малоэффективно. При развернутой клинической
картине препаратами выбора являются
ГК (преднизолон) в суточной дозе не
менее 2—3 мг/кг в сутки. При снижении активности можно перейти на интер-
миттирующую схему приема, которая принимается длительно.

Из иммунодепрессивных препаратов наиболее часто назначают циклофос-
фан в дозе 3—5 мг/кг или циклоспорин (5—6 мг/кг) ежедневно. Заметный эф-
фект при этом отмечается с 3—4-й недели лечения, что обусловливает необхо-
димость сочетанного применения с ГК.

Показания к применению иммунодепрессантов:

  1.  высокая степень активности с вовлечением в процесс многих органов и
    систем, в особенности почек;
  2.  необходимость уменьшения «подавляющей» дозы ГК в связи с выра-
    женным побочным действием (стероидсберегающее действие).

При остром течении с самого начала показана гормонально-цитостатиче-
ская терапия, может быть использована пульс-тералия (до 30 мг/кг метил-
преднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном в дозе 10—15 мг/кг).

Течение и исход. Наиболее важным прогностическим фактором служит
наличие у больного поражения почек.
Самые гастые пригины смерти больных
СКВ:

  1.  инфекции;
  2.  волчаночный нефрит, почечная недостаточность и ее осложнения;
  3.  поражение сердечно-сосудистой системы;
  4.  поражение ЦНС.

При раннем распознавании и своевременном лечении удается добиться ре-
миссии у 90% больных, однако у 10% пациентов, особенно с ранним лю-
пус-нефритом, прогноз остается неблагоприятным.


3.8.4. ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (полимиозит) (ДМ) — заболевание с прогрессирующим
системным воспалительным поражением скелетных мышц, гасто согетающееся
с поражением кожи.

Встречается реже, чем ЮРА, СКВ или геморрагический васкулит. Юве-
нильный ДМ выделяют в отдельную форму. Им редко страдают дети до 2 лет,
пик заболеваемости — 10—15 лет; девочки и мальчики болеют приблизительно
с одинаковой частотой. Паранеопластический ДМ у детей не встречается.

Этиология и патогенез. Наиболее признанной является иммунная теория:
в генезе заболевания главную роль играют клеточные иммунные механизмы,
цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении поперечно-полосатой мы-
шечной ткани, образование миозит-специфических аутоантител. Генетическая
теория предусматривает предрасположенность к заболеванию, которая реали-
зуется при воздействии провоцирующих факторов (например, вирусной ин-
фекции).

Классификация. Выделяют острую, подострую и хроническую формы.

Клиническая картина. Часто острое начало: лихорадка, эритема и боли в
мышцах с быстрым нарастанием симптомов. Реже наблюдается подострое,
иногда незаметное начало болезни с умеренной слабости, нерезких артро- и ми-
алгий, локализованных отеков или признаков дерматита. Клиническая картина
характеризуется полисистемностью и полисиндромностью с превалирующим по-
ражением кожи и мышц, что обусловливает нарастающую обездвиженность.

Поражение скелетных мышц — ведущий клинический признак, отмечаются
миалгии, плотность, тестоватость и увеличение в объеме, прогрессирующая
мышечная слабость с преимущественным симметричным поражением мышц
проксимальных отделов конечностей, плечевого пояса, шеи, спины, глотки.
Это выражается в ограничении активных движений больных, которые не мо-
гут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку, легко падают при
ходьбе, поперхиваются при глотании. Одна из причин летального исхо-
да — пневмонические осложнения из-за нарушения дыхания. В последующем
возможна атрофия и вторичная кальцификация пораженных мышц.

Поражение кожи полиморфно и является патогномоничным: преобладают
явления эритемы, отека и дерматита; наблюдаются папулезные, буллезные, пе-
техиальные высыпания. Характерны лиловый «гелиотропный» параорбиталь-
ный отек и эритема. Яркая эритематозная папулезная сыпь чаще локализуется
над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона),
на передненаружных поверхностях предплечий и голеней, лице, шее; отличает-
ся большой стойкостью, застойной синюшностью. Примерно у половины
больных одновременно наблюдается поражение слизистых оболочек.

Суставной синдром менее характерен, выражается в виде артралгий или
поражения периартикулярных тканей. Висцериты наблюдаются реже и не
столь выражены, как при СКВ и системной склеродермии, наиболее часто от-
мечаются поражения миокарда, пневмониты, поражения ЖКТ, увеличение пе-
чени, поражения почек. Васкулит ЖКТ может быть причиной изъязвления
слизистых оболочек и инфаркта тканей. Из общих симптомов наиболее час-
тым является потеря массы тела.

Диагностика. Критерии диагностики ДМ:

  1.  типичная дерматомиозитная сыпь (основной критерий);
  2.  симметричная проксимальная мышечная слабость;
  3.  повышение активности мышечных ферментов в сыворотке крови;
  4.  


4) изменения на электромиограмме;

5) типичные находки в биоптатах мышц (биопсия проводится только при
отсутствии 1, 2 или 3 признаков).

Для постановки диагноза требуется наличие основного в сочетании с лю-
бым из 3 других критериев.

Воспалительный процесс в мышечной ткани обусловливает повышение ак-
тивности креатинфосфокиназы (КФК) за счет мышечной фракции, альдолазы,
лактатдегидрогеназы и трансаминаз. КФК имеет особенно большое значение
(увеличивается у 95% больных), может нарастать задолго до появления дру-
гих признаков обострения, а снижаться до развития клинического улучшения.
На электромиограмме появляются признаки миозита. У большинства больных
наблюдается увеличение концентрации миоглобина в сыворотке, миоглобин-
урия наблюдается существенно реже. Считается характерным изменение отно-
шения концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креатинина,
превышающее 40%. При остром течении отмечаются лабораторные признаки
активности — повышение СОЭ (в 50% случаев), лейкоцитоз. У 50—80% боль-
ных выявляются
AHA.

ДМ следует дифференцировать от вирусных миозитов, склеродермии, ми-
астений.

Лечение. В острой фазе болезни решающим является контроль за функ-
цией дыхательной мускулатуры и мышц нёба. Воспалительный процесс у
большинства больных удается купировать преднизолоном в дозе 2 мг/кг.
Определение активности КФК, лактатдегидрогеназы, трансаминаз или альдо-
лазы позволяет оценить активность процесса и эффективность лечения. При
их нормализации следует постепенно снижать дозы глюкокортикостероидов до
поддерживающих.

Показания для назначения цитостатигеской терапии:

  1.  отсутствие эффекта ГК при остром ДМ в течение 2—4 недель;
  2.  поддерживающая их доза выше 0,5 мг/кг (стероидсберегающее действие);
  3.  наличие сопутствующих заболеваний.

Наиболее часто используется метотрексат, на второе место можно поста-
вить азатиоприн. Новое перспективное направление в лечении ДМ связано с
использованием циклоспорина (5 мг/кг в день с последующим переходом на
поддерживающую дозу 2—2,5 мг/кг длительным курсом), который действует
непосредственно на иммунопатологический процесс. Есть основания полагать,
что его применение позволит решить многие проблемы фармакотерапии дан-
ной патологии. Для предотвращения контрактур используют лечебную физ-
культуру, массаж, физиотерапию и наложение шин.

Течение и исход. Течение волнообразное, прогрессирующее и весьма ва-
риабельное. Летальность среди нелеченных больных около 40% в течение
2 лет. Ранняя интенсивная терапия может снизить активность процесса. Про-
гноз для детей, получивших адекватное лечение, благоприятный.

3.8.5. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит (узелковый полиартериит) (УП) отно-
сится к группе васкулитов, в связи с системным поражением сосудов мелкого
и среднего калибра характеризуется исключительным полиморфизмом.

Развивается чаще после инфекций, интоксикаций, лекарственной неперено-
симости, введения вакцин и др. Нередко у больных обнаруживается
HBs-анти-


ген. При развитии УП определяется влияние иммунных комплексов, циркули-
рующих и фиксированных в стенке сосудов. Наиболее часто при УП поража-
ются сосуды кожи, почек, периферических нервов, мышц и ЖКТ; в сосудах
могут возникать некрозы, тромбозы и атрофии. Вовлечение в процесс других
органов наблюдается редко.

Классификация. Условно выделяют формы: кожную и системную (почеч-
но-висцеральную, почечно-полиневритическую, тромбангиитическую).

Выделяют острое, подострое и (редко) хроническое течение.

Клиническая картина. Болеют преимущественно мальчики. Начало в
большинстве случаев острое, в 80% со стойкой лихорадкой неправильного типа.

Для кожной формы типичным является поражение кожи в виде полиморф-
ных высыпаний, чаще геморрагических, возможны рубцы, некрозы, атрофии.

При системной форме наряду с кожными высыпаниями наблюдаются боли
в суставах, животе, вскоре присоединяются поражения внутренних органов
(нефрит со стойкой гипертензией, миокардиты, ишемические поражения ЖКТ
и яичек), миалгии и неврит периферических нервов. Одним из ранних симпто-
мов может быть поражение сосудов глаз (осмотр глазного дна обязателен!).
В меньшей степени затрагиваются сосуды легких и селезенки. Заболевание
всегда сопровождается высокой лабораторной активностью воспалительного
процесса, большинство показателей неспецифично.

Диагноз. Критерии диагноза УП [Lightfoot R. et al., 1990].

  1.  похудание;
  2.  сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи);
  3.  болезненность в яичках (орхит, эпидидимит);
  4.  миалгии; слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей;
  5.  мононеврит или полинейропатия;
  6.  повышение артериального диастолического давления;
  7.  повышение уровня мочевины или креатинина в крови;

  1.  наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к
    нему в сыворотке крови;
  2.  артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцераль-
    ных артерий при ангиографии);

10) гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки
мелких и средних артерий при морфологическом исследовании.

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП.

Важными клиническими признаками являются повреждения кожи (паль-
пируемая пурпура, некротические изменения, инфаркты кончиков пальцев).

Лечение. Обычно начинают с назначения преднизолона (2 мг/кг), исполь-
зуют пульс-терапию метилпреднизолоном. При системной форме на ранних
стадиях показано сочетанное применение преднизолона и циклофосфана. Об-
щая длительность лечения не менее 12 месяцев.

3.8.6. СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) —
клиншо-иммунологигеский синдром системного поражения соединительной тка-
ни, проявляющийся признаками СКВ, ДМ, ЮРА и СД в разных согетаниях и при-
сутствием антител к рибонуклеопротеиду (100%).
Болеют дети старше 5 лет.


Диагноз. Пользуются диагностическими критериями [Kasukawa
et al., 1987]:

I. Общие симптомы:

а) феномен Рейно;

б) опухание пальцев или кистей.

II. Антитела к рибонуклеопротеиду.

III. Смешанные проявления:

а) СКВ-подобные:

полиартрит;

лимфаденопатия;

эритема на лице;

перикардит или плеврит;

лейко- или тромбоцитопения.

б) ССД-подобные:

склеродактилия;

легочный фиброз, рестриктивные изменения в легких;

гипомобильность или дилатация пищевода;

в) ДМ-подобные:

мышечная слабость;

повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке;

электромиографические данные;

Для постановки диагноза необходимо наличие одного из двух общих
симптомов, наличие антител к рибонуклеопротеину, не менее одного положи-
тельного признака из числа смешанных клинических проявлений.

Лечение не отличается от тактики ведения больных с СКВ. Характерна
большая эффективность ГК, чем при СКВ; прогноз, в целом, более благопри-
ятный. При развитии фиброзирующего альвеолита и легочной гипертензии
больные нуждаются в применении ГК и цитостатических препаратов.

3.9. ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
И ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ

3.9.1. АНЕМИИ

Анемия (anaemia: от грег.: an — отрицание + haima — кровь; синоним —
малокровие) —
состояние, характеризующееся снижением содержания гемогло-
бина в единице объема крови (менее 110 г/л у детей раннего и дошкольного воз-
раста и менее 120 г/л — у школьников) и/или снижением колигества эритроци-
тов (менее 4,0
у. 10' /л) и гематокритного показателя (ниже 35%).

Классификация. Существуют разные подходы к классификации анемий,
но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматриваю-
щий разделение анемий по ведущему механизму их возникновения и развития,
который и представлен ниже.

/. Постгеморрагигеские анемии.

  1.  Острые.
  2.  Хронические.

//. Анемии вследствие недостатогности эритропоэза.

1. Наследственные апластигеские анемии.


А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития — тип
Фанкони; без врожденных аномалий — тип Эстрена—Дамешека).

Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфе-
на—Даймонда).

2. Приобретенные апластигеские анемии.

А. С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы).
Б. С парциальным поражением эритропоэза.

  1.  Дизэритропоэтигеские анемии (наследственные и приобретенные).
  2.  Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).
  3.  Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических фак-
    торов).

А. Мегалобластические анемии:

а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин В12-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);

в) оротовая ацидурия.
Б. Микроцитарные анемии:

а) железодефицитные;

б) медьдефицитные;

в) отравления свинцом;

г) талассемия-синдром (бессимптомное носительство гена талассемии).

  1.  Физиологическая анемия младенцев.
  2.  Ранняя анемия недоношенных.

III. Гемолитические анемии

1. Наследственные.
А.
Мебранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероци-
тоз, овалоцитоз — эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз,
ксероцитоз);

б) нарушение липидов мембраны (акантоцитоз и др.).

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного
шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона).

8. Дефекты структуры цепей глобина (серповидно-клеточная анемия, ге-
моглобинопатии
S, С, D, Е и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза
цепей глобина (талассемии), смешанные формы.

2. Приобретенные.

A. Иммунопатологические (изоиммунные — гемолитическая болезнь ново-
рожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптено-
вые; медикаментозные).

Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирус-
ные, паразитарные).

B. Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных).
Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими

веществами, оксидантами).
Д. Болезнь Маркиафавы—Микели (пароксизмальная ночная гемоглобину-
рия).

Е. ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов.

IV. Анемии смешанного генеЫ.

А. При острых инфекциях, сепсисе.
Б. При ожогах.


В. При опухолях и лейкозах.
Г. При эндокринопатиях.

Данная классификация учитывает лишь ведущий патогенетический при-
знак, и во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным
группам.

Морфологигеская классификация анемий. В современных автоматических
счетчиках клеточных элементов крови получают следующие показатели:

MCV (Mean corpuscular volume) — средний объем эритроцитов в фемтолит-
рах — фл (1 фл = 10
1S л), нормальные величины 75—100 фл.

МСН (Mean corpuscular hemoglobin) — средний уровень гемоглобина в
эритроците в пикограммах, который получают от деления уровня гемоглобина
в литре крови на число эритроцитов в литре крови: нормальные величины
27-32 пг/эритроцит.

МСНС (Mean corpuscular hemoglobin concentration) — средняя концентра-
ция гемоглобина в эритроцитах; расчет — деление уровня гемоглобина в г% на
гематокритное число: нормальные величины 32—36 г%.

RDW (Red blood cell distribution widht) - показатель распределения эрит-
роцитов по объему, показатель степени анизоцитоза (ПСА), нормальные вели-
чины 13,5 ± 1,5%. Рассчитывают путем деления стандартного отклонения сред-
него объема на величину среднего объема у больного и умножают на 100.

По степени тяжести анемии делят на легкие (Hb в пределах 85—110 г/л, а
число эритроцитов снижено до 3,5 х 10
12/л), средней тяжести (Hb — не менее
85, но более 65 г/л, а число эритроцитов 2,5—3,4 х 10
12/л) и тяжелые
(
Hb - менее 65 г/л, а число эритроцитов менее 2,5 х 1012/л).

По цветовому показателю анемии подразделяются на гипохромные (менее
0,85). нормохромные (0,85—1,0) и гиперхромные (свыше 1,0).

По функциональному состоянию эритропоэза — регенераторные (число ре-
тикулоцитов — 15-50
%о, ретикулоцитарный индекс более 1,0, но менее 2,0),
гипорегенераторные (ретикулоцитарный индекс 1,0 и менее) и гиперрегенера-
торные (число ретикулоцитов более 50
%о, ретикулоцитарный индекс более
2,0). Гиперрегенераторная анемия — типичный признак избыточного разруше-
ния эритроцитов. Ретикулоцитарный индекс рассчитывается умножением ве-
личины показателя гематокрита на число ретикулоцитов (в %) и делением на
нормальный показатель гематокрита.

По среднему объему эритроцита — на микроцитарные (50—78 фл), нормо-
цитарные (80—94 фл), макроцитарные (95—150 фл).

С гипохромией и микроцитозом обычно протекают анемии железодефи-
цитные, сидеробластные (хронические инфекции, системные и онкологические
заболевания), гемоглобинопатии. С нормохромно-нормоцитарными показате-
лями — апластические анемии, миелодисплазии, гипопролиферация (почечные,
эндокринные заболевания, белковая недостаточность). С макроцитозом —
В
12-дефицитные, фолиеводефицитные, дизэритропоэтические, врожденные и
приобретенные апластические анемии на ранних стадиях, анемии при гипоти-
реозе и патологии печени.

Наследственные апластические анемии

Под апластической анемией понимают состояние, при котором вы-
ражены панцитопения и угнетение кроветворения в костном мозге без призна-
ков гемобластоза.


Апластическая анемия, как правило, идиопатическая. В некоторых случаях
аплазия проявляется после приема лекарств, обладающих миелотоксическим
действием, заболеванию предшествуют вирусные инфекции. Болезнь чаще на-
чинается постепенно, больной адаптируется к анемии и к врачу попадает с вы-
раженной панцитопенией. Характерны общеанемические проявления, геморра-
гии, носовые кровотечения. В периферической крови — анемия, лейкопения,
тромбоцитопения, СОЭ до 40—80 мм/ч. Анемия чаще всего нормохромная,
макроцитарная. В миелограмме уменьшено количество миелокариоцитов, ме-
гакариоциты могут полностью отсутствовать. Содержание железа в сыворотке
крови у большинства больных повышено. Продолжительность жизни эритро-
цитов сокращена.

АНЕМИЯ ФАНКОНИ (АФ) — наследственно обусловленное заболевание с об-
щим поражением гемопоэза, врожденными аномалиями развития и нарушенными
репаративными возможностями организма при повреждениях ДНК.
Конституци-
ональная панцитопения возможна и у детей без врожденных пороков (тип
Эстрена—Дамешека), при сочетании с дискератозом.

Этиология. АФ — аутосомно-рецессивное заболевание с вариабельной пе-
нетрантностью и генетической гетерогенностью. Гетерозиготное носительство
встречается с частотой 1:300. При кариотипировании лимфоцитов и фибро-
бластов больных АФ обнаруживают в большом проценте случаев хромосом-
ные аномалии. Считается, что дефектные гены, ответственные за снижение ре-
паративных свойств организма, расположены в 22-й и 20-й хромосомах.

Патогенез. В костном мозге выявляют пониженную клеточность, угнете-
ние всех ростков кроветворения (эритроидного, миелоидного, мегакариоцитар-
ного), разрастание жировой ткани. Дефект гемопоэза при АФ локализован на
уровне стволовой клетки. Кроветворные клетки имеют повышенное время со-
зревания. Длительность жизни эритроцитов детей с АФ существенно снижена
(в 2,5—3 раза).

Клиническая картина. Большинство детей имеют низкую массу тела при
рождении, задержка роста отмечается и в дальнейшем. Характерны пятна ги-
перпигментации самой различной локализации, скелетные аномалии (микро-
цефалия, отсутствие или гипоплазия больших пальцев рук, полидактилия, син-
дактилия, задержка появления точек окостенения, отсутствие лучевой кости,
врожденный вывих бедра, аномалии ребер, позвонков и др.), пороки почек,
головного мозга, глаз, сердца. Гематологические расстройства чаще появляют-
ся после года, и первым изменением может быть тромбоцитопения, приводя-
щая к повышенной кровоточивости слизистых, петехиям, экхимозам на коже.
Средний возраст выявления полной панцитопенической триады (анемия, ней-
тропения, тромбоцитопения) — 5 лет. Характерна пониженная устойчивость к
инфекциям.

Диагноз ставят на основании совокупности клинических и лабораторных
данных.

Лечение проводят в специализированных гематологических отделениях:
комбинация глюкокортикоидов и андрогенов. Высокоэффективна транспланта-
ция костного мозга. После трансплантации назначают иммуносупрессивную
терапию (циклоспорин, антилимфоцитарный иммуноглобулин) в сочетании с
гемопоэтическими гуморальными факторами, антицитомегаловирусной тера-
пией. Появились успешные попытки лечить детей с АФ переливанием стволо-
вых клеток, полученных из пуповинной крови.


Поддерживающая терапия сводится к периодическим гемотрансфузиям для
поддержания уровня
Hb в пределах 80—100 г/л.

Прогноз. Без успешной трасплантации костного мозга прогноз остается
серьезным. При этом больные больше страдают и чаще погибают не от ане-
мии, а от оппортунистических инфекций из-за нейтропении и дефекта имму-
нитета или повышенной кровоточивости из-за тромбоцитопении. Дети с АФ
имеют повышенный риск развития нелимфоидной лейкемии (5—10%).

АНЕМИЯ БЛЕКФЕНА-ДАЙМОНДА (АБД) - врожденная гипопластигеская
анемия.
Характеризуется ранним началом и изолированным поражением эрит-
роидного ростка костного мозга.

Этиология и патогенез. АБД — наследственное заболевание с предполо-
жительно аутосомно-рецессивным типом наследования, с одинаковой частотой
среди больных встречаются мальчики и девочки. Среди механизмов развития
заболевания указывают на аномалию эритроидных клеток-предшественников,
дефект их микроокружения в костном мозге, клеточно-опосредованную су-
прессию и наличие гуморальных ингибиторов эритропоэза. К постоянным
признакам болезни относят уменьшение числа эритроидных единиц в костном
мозге, повышение уровня эритропоэтинов в крови, дефект добавочных клеток
костного мозга.

Клиническая картина. Только у 15% детей с АБД уже при рождении
имеется анемия. У остальных она проявляется на протяжении первых
двух-трех месяцев жизни прогрессирующей бледностью кожи и слизистых,
слабостью сосания, вялостью. 25% детей с АБД имеют малые пороки разви-
тия: трехфаланговые большие пальцы кистей, реже - расщелину верхней губы
и/или неба, вздернутый нос, широкую переносицу, толстую верхнюю губу,
складки на шее, ретинопатию. Волосы у детей нередко двухцветные, напоми-
нают паклю. Иногда обнаруживают гипогаммаглобулинемию, гипокальцие-
мию, дефект межжелудочковой перегородки, небольшую гепатоспленомега-
лию.

Диагноз. Анемия — нормохромная, иногда макроцитарная. На начальных
этапах болезни может быть ретикулоцитоз, далее — ретикулоцитопения. В ко-
стном мозге соотношение между миелоидными и эритроидными клетками
(в норме равное 5—6 :1), доходит до 50—200 :1. Имеется тенденция к лимфо-
цитозу как в периферической крови, так и костном мозге. У ряда больных
(до 10%) могут быть легкие нейтропении и тромбоцитопении, не требующие
лечения.

Лечение. Чем раньше начата терапия глюкокортикоидами детей с АБД,
тем выше ее эффект. Начальная суточная доза преднизолона 2 мг/кг дается до
появления ретикулоцитов и гематологической ремиссии, после чего дозу сни-
жают до поддерживающей. При отсутствии ответа на глюкокортикоиды рас-
сматривают иммуносупрессивную терапию (циклоспорин или циклофосфан в
сочетании с антилимфоцитарным глобулином), трансплантацию костного моз-
га или переливание стволовых клеток, полученных из пуповинной крови. Под-
держивающая терапия трансфузиями эритроцитной массы предусматривает со-
хранение уровня
Hb выше 80 г/л. Спленэктомия — неэффективна.

Прогноз. В литературе приводят данные катамнеза 200 детей с АБД —
у 22,5% возникла спонтанная ремиссия; у 41,8% — кортикостероидзависимая;
у 35,7% — трансфузии-зависимая ремиссия; 27,6% детей умерли.


Приобретенные гипо- и апластические анемии

Приобретенные гипо- и апластические анемии (ПАА)—
анемии, обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга. ПАА
могут быть в структуре панцитопении (чаще) или изолированные с угнетением
только эритроидного ростка костного мозга.

Согласно данным литературы, в европейских странах, США и Канаде ПАА
диагностируются примерно в 10 раз реже, чем лейкозы, т. е. с частотой
3,5—5,4 больных на 1 млн населения в год.

Этиология. Причины развития ПАА выявляют примерно у половины
больных. Ими могут быть: радиация, интоксикация бензином и инсектицида-
ми, лекарственные вещества (левомицетин, анальгин, бутадион, парацетамол,
сульфаниламиды, противосудорожные средства, препараты золота, цитостати-
ки и др.), вирусные инфекции (гепатит А, вирус Эпштейна—Барр, парвовирус
В
]9, ВИЧ), тимома, наследственные иммунодефициты и хромосомные анома-
лии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синд-
ром. Если цитостатики в больших дозах, радиация, отравления бензином зако-
номерно вызывают угнетение костного мозга, то левомицетин может быть
причиной ПАА примерно у 1:40 ООО, получавших этот препарат, т. е. должна
быть наследственная предрасположенность, суть которого пока не ясна. ПАА в
семьях больных встречаются в 3 раза чаще, чем в популяции.

Патогенез. Механизмы развития ПАА могут различаться у разных боль-
ных и касаться: снижения количества и аномалии гемопоэтических стволовых
клеток, дефекта структур микроокружения. ПАА с изолированным поражени-
ем лишь эритроидного ростка обычно иммунопатологические.

Клиническая картина. Первым проявлением ПАА обычно является по-
вышенная кровоточивость на фоне бледности, общей слабости, быстрой утом-
ляемости. Характерны также тахикардия, тахипноэ, нередко лихорадка и ин-
фекционные процессы различной локализации (отиты, пневмонии, инфекции
мочевых путей и др.). Увеличения периферических и других лимфатических
узлов, печени, селезенки обычно отсутствуют, но возможны у детей, перенес-
ших гепатит, мононуклеоз. Если ПАА связана с приемом левомицетина, то
обычно она развивается через 6—10 недель. В анализе периферической крови
у больных ПАА находят анемию, лейкопению, тромбоцитопению, увеличен-
ную до 40—80 мм/ч СОЭ. Прогноз определяется тяжестью геморрагических
расстройств в связи с тромбоцитопенией и инфекцией из-за нейтропении.

Диагноз. Опорным моментом диагноза являются результаты изучения
морфологии костного мозга. При ПАА в миелограмме резко уменьшено коли-
чество миелокариоцитов, увеличено количество лимфоцитов, угнетены все три
ростка костного мозга. При гистологическом изучении костного мозга (трепа-
нобиопсия) обнаруживают опустошение, замещение костного мозга жировой
тканью. Эритроциты обычно нормохромные нормоцитарные, хотя макроцитов
может быть до 40%. Уровень железа в сыворотке крови — повышен, но сни-
жена его утилизация костным мозгом.

Тяжелую ПАА диагностируют по сниженной клеточности костного мозга и
по наличию двух из следующих трех критериев:

  1.  Абсолютное количество ретикулоцитов < 40 000/мкл.
  2.  Абсолютное количество нейтрофилов < 500/мкл.
  3.  Количество тромбоцитов < 30 000/мкл.

Лечение. Прежде всего необходимо немедленное прекращение контакта
больного с любым потенциально токсичным лекарственным препаратом или


другим повреждающим агентом. Лечение оптимально проводить в специализи-
рованном гематологическом отделении. В остром периоде необходима поддер-
живающая терапия в виде трансфузий тромбоцитной и эритроцитной массы.
Особенно опасны нейтропении, в первую очередь фебрильные. Считается, что
если число нейтрофилов менее 500 в мкл держится более 10 дней, то процент
наслоения инфекций приближается к 100. В качестве стартовой терапии в
этих случаях прибегают к цефтриаксону (роцефин) или цефтазидиму (фор-
тум). При угрозе госпитальной инфекции грамотрицательными микробами к
препаратам добавляют амикацин или нитромицин.

Трансплантация костного мозга — основной метод лечения ПАА, положи-
тельный эффект которого лучше, чем у взрослых, и достигает 80% при иден-
тичном доноре. Основным осложнением пересадки может быть реакция
«трансплантат против хозяина», а массивной лучевой и цитостатической тера-
пии — кардиомиопатии, гепатит, пневмония, тяжелые инфекции. В 1990-е
годы усилился интерес к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток,
выделенных из периферической крови после введения колониестимулирующих
факторов.

Существуют схемы комплексной иммуносупрессивной терапии. При тяже-
лых апластических анемиях применяют комбинацию антилимфоцитарного
глобулина, циклоспорина и нейтрофильного колониестимулирующего фактора
(ремиссия достигается у 70% больных).

Прогноз. Если больные переживают острый период, то половина из них
выздоравливает, у остальных развивается подострое течение ПАА.. У пережив-
ших острый период больных ПАА имеется повышенный риск развития лейко-
зов, опухолей, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) - заболевания, для которых харак-
терно укорогение продолжительности жизни эритроцитов
и, вследствие этого,
клинигески - периодическая желтуха за счет непрямого (неконъюгированного)
билирубина, разной степени выраженности увеличение селезенки и при дли-
тельном течении изменения скелета;
гематологигески — анемия, обычно нор-
мохромная, с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом, повы-
шенная активность в крови лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и резко сниженный
уровень в крови гаптоглобина. Повышенное разрушение эритроцитов приво-
дит к сплено- и гепатомегалии, оно может происходить в ретикулоэндотелии
(внесосудистый, внутриклеточный гемолиз) и внутри сосудистого русла (внут-
рисосудистый гемолиз). Типичными лабораторными данными при внутрисосу-
дистом гемолизе (наиболее частые причины — переливание несовместимой до-
норской крови, ДВС-синдром) будут резкое повышение уровня плазменного
гемоглобина, в мазке крови — наличие «осколков», «теней» эритроцитов, шле-
мовидные, треугольные и/или изогнутые (фрагментированные) эритроциты.
При внесосудистом гемолизе в мазке крови видны сфероциты, микроциты или
шиловидные клетки. Целесообразно помнить, что нарушение эритропоэтиче-
ской функции костного мозга приводит к падению уровня гемоглобина в кро-
ви не более чем 10 г/л в неделю, и если произошло более выраженное сниже-
ние, то оно является либо следствием кровопотери, либо — гемолиза. В России
наиболее частый вариант первичных ГА у детей — наследственный микросфе-
роцитоз.


НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (болезнь Минковского- Шоффа-
ра) широко распространен в странах Европы, на 1 млн населения приходится
200—300 случаев. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пе-
нетрантностью, 25% случаев возникает спорадически. Ген локализован на
8р-хромосоме. В развитии микросфероцитоза имеют значение качественные
или количественные дефекты структурных протеинов мембраны эритроцита
(спектрина, анкирина, реже сегмента 3 или белка 4,2). Повышенная проницае-
мость мембраны способствует поступлению в эритроцит избытка ионов на-
трия, накоплению воды и дефициту АТФ, в связи с чем он принимает сфери-
ческую форму. Это мешает изменению его формы при прохождении в криптах
селезенки, эритроциты гибнут и разрушаются (внутриклеточный гемолиз), об-
разуется неконъюгированный билирубин. Уровень гипербилирубинемии зави-
сит как от количества внутриклеточно распадающихся эритроцитов, так и от
функциональной способности гепатоцитов конъюгировать этот билирубин. Ге-
молитические кризы чаще провоцируются инфекцией.

Клиническая картина. При микросфероцитозе отмечают желтуху, ане-
мию, спленомегалию, изменения скелета. Во время кризов уровень гемоглоби-
на падает ниже 70 г/л, повышается ретикулоцитоз, характерны желтуха, блед-
ность, тахипноэ, тахикардия, тошнота, рвота, боли в животе, увеличение селе-
зенки. Кризы бывают гемолитическими и гипопластическими. Желтуха
нарастает только при гемолитических кризах. Провоцирующими факторами
могут быть инфекционные заболевания, интоксикации. Гипопластические кри-
зы обусловлены парвовирусной инфекцией, для их течения характерна блед-
ность без желтухи, ретикулоцитоза и нарастания гепатоспленомегалии.

Диагноз основывается прежде всего на обнаружении микросфероцитов,
анизоцитоза. За счет сферичности объем эритроцитов остается нормальным,
хотя и на нижних границах (75—80 фл). Характерным признаком является
снижение минимальной и повышение максимальной осмотической стойкости
эритроцитов, сдвиг кривой Прайс—Джонса влево, двухпиковая или растянутая
за счет наличия эритроцитов диаметром от 4 до 9 мкм кривая. Степень гипер-
билирубинемии зависит от тяжести гемолиза, преобладает неконъюгирован-
ный билирубин. При наличии многолетнего течения гемолиза возможно раз-
витие желчнокаменной болезни, нарушения функции печени, вплоть до цир-
роза.

Лечение. Основным лечебным мероприятием при микросфероцитозе явля-
ется спленэктомия. Ее проведение нежелательно у детей младше 5 лет, учиты-
вая повышенную чувствительность к пневмококковой инфекции в первый год
после операции; рекомендуется вакцинация или ежемесячная бициллинопро-
филактика в течение полугода. Помощь во время гемолитических кризов
включает мероприятия, улучшающие функцию печени и конъюгацию билиру-
бина.

ДЕФИЦИТ АКТИВНОСТИ ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ. Чаще регист-
рируется в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья, где час-
тота гетерозигот достигает 7,6%, в других районах 0,8—2%. Передача этого за-
болевания осуществляется Х-хромосомой. Эритроциты характеризуются сни-
женной устойчивостью к воздействию оксидантов, гемолиз могут вызвать
эндогенные и экзогенные интоксикации, ряд препаратов и продуктов (сульфа-
ниламидные, нитрофурановые препараты; анальгетики; антибиотики, в первую
очередь левомицетин; противомалярийные, туберкулостатические средства, а
также ряд растений — конские бобы, вербена, горошек, мужской папоротник,


голубика, черника). Недостаточность Г-6-ФД отмечается преимущественно у
лиц мужского пола.

Клинические проявления — желтушность, может отмечаться увеличение
печени, реже селезенки. В периферической крови нормохромная анемия с ре-
тикулоцитозом, лейкоцитоз. Отмечается анизо- и пойкилоцитоз, видны оскол-
ки эритроцитов (шизоциты), полихромазия. Осмотическая стойкость эри-
троцитов не нарушена. Характерным признаком внутрисосудистого гемолиза
является гипергемоглобинемия, одновременно с гипербилирубинемией. Воз-
можно бескризовое течение. Повышается содержание желчных пигментов в
моче.

Лечение. Терапию гемолитического криза начинают с отмены лекарств
или продуктов, вызвавших гемолиз. Назначаются антиоксиданты (витамин Е),
внутривенное введение 5% раствора глюкозы, одновременно дается фенобар-
битал, индуцирующий глюкуронизацию в печени, желчегонные препараты.
При тяжелых гемолитических кризах необходима профилактика острой почеч-
ной недостаточности, ацидоза, ДВС-синдрома.

ДЕФЕКТЫ СТРУКТУРЫ И СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА. Различают количествен-
ные гемоглобинопатии, или талассемии, и качественные, зависящие от анома-
лии первичной структуры молекул гемоглобина (например, серповидноклеточ-
ная болезнь). Характер наследования гемоглобинопатии — аутосомно-кодоми-
нантный, проявляющийся от бессимптомных до тяжелых форм.

Талассемии вызваны наследственным дефектом синтеза глобиновых це-
пей. Когда снижено образование одного класса полипептида, это приводит к
усилению продукции другой цепи. В результате внутрикостномозгового разру-
шения эритроцитов возникают неэффективный эритропоэз, преципитация не-
стабильных цепей и гемолиз. Эритрокариоциты разрушаются в костном мозге,
а эритроциты и ретикулоциты периферической крови — в селезенке. При сре-
диземноморской талассемии нарушен синтез р-цепей (
fi-талассемия), что при-
водит к избыточному накоплению в эритроцитах гемоглобинов
F и А2; при
форме, которая чаще встречается у чернокожих и жителей Востока, нарушен
синтез а-цепей (а-талассемия). Существуют гомозиготные и гетерозиготные
формы болезни.

Проявления большой талассемии (болезни Кули) обычно начинаются на
первом году жизни. Характерны бледность, тяжелая анемия, отставание в рос-
те, деформации черепа. Ранний и частый признак — увеличение печени и селе-
зенки. В мазках периферической крови — мишеневидные эритроциты, микро-
и анизоцитоз, гипохромия, высокий ретикулоцитоз, появление нормоцитов.
Повышено содержание гемоглобина в плазме и билирубина в крови. В кост-
ном мозге выявляется увеличение клеток эритроидного ряда. Возникают
осложнения, связанные с гемосидерозом внутренних органов после массивных
гемотрансфузий. Лишь при легкой форме больные доживают до взрослого
возраста. Встречаются малые формы со сбалансированным синтезом глобинов
в костном мозге.

Диагностика основывается на обнаружении патологических гемоглобинов
при электрофорезе, ДНК-зондировании с помощью полимеразной цепной ре-
акции.

Легение малоэффективно, состоит в трансфузионной терапии отмытыми
эритроцитами и введении хелатора десферала, витамина С, способствующих
экскреции с мочой железа. Назначают препараты, необходимые при напря-
женном эритропоэзе (фолиевую кислоту, витамины В
12, Вр В6, Е).


Серповидноклетогная анемия — аномалия структуры гемоглобина, рас-
пространенная среди населения Юго-Восточной Азии, Китая, Индии, Ближне-
го и Среднего Востока. При этом заболевании устанавливается аномальный
тип гемоглобина —
HbS, отличающийся от HbA тем, что в положении 6 (3-цепи
глютаминовая кислота замещена валином. Это усиливает связь одной молеку-
лы гемоглобина с другой. Эритроциты принимают серповидную форму, что
способствует их разрушению и значительно увеличивает вязкость крови. Забо-
левание протекает хронически, клинические проявления обусловлены тромбо-
зами сосудов. Характерно кризовое течение с развитием секвестрационных,
вазоокклюзионных, гемолитических и апластических кризов, провоцируемых
инфекционными заболеваниями, лихорадкой, физическим переутомлением.

Легение. При вазоокклюзионных кризах назначают инфузионную терапию,
анальгетики (ацетомифен), для улучшения реологических свойств крови на-
значают трентал, ноотропил. При апластических и секвестрационных кризах
иногда необходимы трансфузии эритроцитной массы. Профилактически всем
детям назначают фолиевую кислоту.

3.9.2. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Гемостаз — функциональная система организма, обеспегивающая оста-
новку, предупреждение кровотегений и сохраняющая жидкое состояние циркули-
рующей крови.
В выполнении этих задач участвуют три звена — сосудистое,
тромбоцитарное и плазменное, каждое из которых объединяет элементы, спо-
собствующие и препятствующие образованию сгустка или его растворению.
Все звенья гемостаза тесно связаны, некоторое ослабление одного компенса-
торно вызывает стимуляцию других, и наоборот.

Клиническим следствием из изложенного является то, что нетяжелое по-
вреждение или недостаточность одного из гемостатических механизмов (на-
следственная или приобретенная) может быть частично компенсировано уси-
ленной функциональной активностью другого, а потому клинически в течение
длительного периода жизни не проявляться повышенной кровоточивостью.
Лишь когда появляется дополнительный «возмущающий фактор» (инфекцион-
ное заболевание и назначенные в связи с ним медикаменты, гиповитаминозы
и другие пищевые дефициты, обменные нарушения, обострение различных
хронических заболеваний, неблагоприятные экологические влияния и др.),
может появиться геморрагический синдром. Отдельные эпизоды повышенной
кровоточивости могут быть отделены друг от друга у человека с наследствен-
ным дефектом гемостаза многими месяцами и даже годами, а затем «вдруг»
появляться достаточно часто. Особенно типично это для наследственных де-
фектов свойств тромбоцитов — тромбоцитопатий и болезни Виллебранда. От-
сюда и название «геморрагические диатезы». В этом плане они представляют
собой классический диатез, то есть врожденное или наследственное свойство
организма, которое делает его склонным к известным нарушениям и характе-
ризуется состоянием неустойчивого равновесия. С другой стороны, такие ти-
пичные дефекты коагуляционного звена гемостаза, как гемофилии при тяже-
лом дефиците факторов VIII и IX (менее 1% нормы), являются уже геморра-
гическими заболеваниями.


Все первичные геморрагические диатезы и заболевания делят на 3 группы:
коагулопатии; тромбоцитопатии и тромбоцитопении; вазопатии. В настоящее
время наследственных дефектов гемостаза насчитывают более 200. Вероятно,
около 50 млн человек на Земле имеют первичные дефекты системы гемостаза.

Г емофилия

Гемофилия — наследственное заболевание, передаваемое по рецессивному,
сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся резко замедленной свер-
тываемостью крови и повышенной кровотогивостью из-за недостатогной коа-
гуляционной активности одного из факторов свертывания крови.
Различают ге-
мофилию А, обусловленную дефицитом фактора VIII; гемофилию В (болезнь
Кристмаса) — фактора IX; гемофилию С (болезнь Розенталя) — недостаточная
активность XI фактора; парагемофилию (V фактор).

Комитет экспертов ВОЗ считает, что в европейских странах приблизи-
тельно 1 мужчина из 10 ООО имеет тяжелую гемофилию (в этой группе гемофи-
лия А встречается в 5 раз чаще) и примерно 1—2 на 10 000 мужчин — средней
тяжести и легкую гемофилию (частота гемофилии А и В одинакова). Суммар-
ная частота наследственных дефектов
I, II, V, VII, X, XI и XIII факторов равна
5—6 на миллион человек.

Патогенез. Концентрация VIII и IX факторов в крови невелика (соответ-
ственно 1—2 мг и 0,3—0,4 мг на 100 мл или одна молекула VIII фактора на
1 млн молекул альбумина), но при отсутствии одного из них свертывание кро-
ви в первую его фазу по внешнему пути активации очень резко замедляется
или совсем не происходит.

VIII фактор человека — крупномолекулярный белок с массой 1 120 000
дальтон, состоящий из ряда субъединиц с массой от 195 000 до 240 000 даль-
тон. Одна из этих субъединиц обладает коагуляционной активностью
(VIII: К); другая — активностью фактора Виллебранда, необходимого для их
адгезии к поврежденной сосудистой стенке (VIII: ФВ); еще от двух субъеди-
ниц зависит антигенная активность (VIII: Каг и VIII: ФВаг). Синтез субъеди-
ниц VIII фактора происходит в разных местах: VIII: ФВ — в эндотелии сосу-
дов, а VIII: К, вероятно, в лимфоцитах. Установлено, что в единой молекуле
VIII фактора субъединиц VIII: ФВ несколько. У больных гемофилией А актив-
ность VIII: К резко снижена. При гемофилии синтезируется аномальный VIII
или IX факторы, не выполняющие коагуляционных функций.

Ген, кодирующий синтез обоих белков, имеющих отношение к коагуляции
(VIII: К, VIII: Каг), локализован на Х-хромосоме (
Xq28), тогда как ген, опре-
деляющий синтез VIII: ФВ,— на 12-й хромосоме. Ген VIII: К выделен в
1984 г., это самый крупный из известных генов человека, состоящий из
186 тыс. оснований. Было подтверждено, что примерно у 25% больных гемо-
филия — следствие спонтанной мутации. Частота мутирования для гемофилии
А равна 1,3
х 105, а гемофилии В — 6 х 107. Ген гемофилии В фиксирован на
длинном плече Х-хромомосомы (
Xq27); гемофилии С — на 4-й хромосоме, на-
следуется аутосомно.

Наследование. Все дочери больного гемофилией являются носителями
гена гемофилии (кондукторами), которые с вероятностью 1:4 могут родить
ребенка, больного гемофилией (гемофилия будет у 50% сыновей). Сыновья
больного гемофилией здоровы и не могут передавать болезнь детям. Среди
дочерей женщины-кондуктора гемофилии 50% также будут гетерозиготными


носителями гемофильного гена. У женщин-носителей гемофильного гена уро-
вень VIII или IX факторов обычно умеренно снижен до 30—50%, но кровото-
чивости нет, хотя она и может возникать после больших хирургических опе-
раций. Женщины, больные гемофилией, очень редки, и при выявлении низко-
го уровня VIII фактора в плазме у кровоточащей женщины надо прежде всего
исключить болезнь Виллебранда.

Клиническая картина характеризуется: 1) длительными кровотечениями
после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек;
2) склонностью к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в под-
кожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных
травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям (табл. 3.89). Отмечается
определенная взаимосвязь между уровнем VIII фактора в крови и степенью
тяжести кровоточивости (табл. 3.90).

Таблица 3.89

Частота разных видов геморрагии при гемофилии (3. С. Баркаган)

Геморрагии

Больные, %

Кровоизлияния в суставы

94,8

Кровоизлияния под кожу и в мышцы

93,1

Наружные кровотечения при порезах и других травмах

91,5

Носовые кровотечения

56,9

Кровотечения из слизистых оболочек полости рта

47,3

Кровотечения при удалении зубов

38,2

Макрогематурия

28,4

Желудочно-кишечные кровотечения

19,6

Забрюшинные гематомы

15,7

При хирургических вмешательствах без специальной подготовки

10,8

В брыжейку и кишечную стенку

6,9

В головной мозг и его оболочки

14,0

Легочное кровотечение

3,9

Под сухожильный шлем черепа

1,0

Таблица 3.90


Проявляется гемофилия чаще во второй половине 1-го — начале 2-го года
жизни, но иногда позже или уже в неонатальном периоде. В период новорож-
денное™ врач обращает внимание на кефалогематому, затем кровотечения
при прорезывании зубов.
Кровотегения у больных гемофилией могут возник-
нуть не сразу после травм, а спустя 1/2—4 ч (отсроченные). Кровотечения дли-
тельные, обычно не останавливаются при местной гемостатической терапии.
Даже такие процедуры, как взятие крови для анализа, подкожные и внутри-
мышечные инъекции, могут вызвать у больного кровотечение, продолжающее-
ся часы и даже сутки. После внутримышечных инъекций типично возникнове-
ние обширных
гематом, которые могут вызвать сдавление нервов, обусловли-
вающее параличи и парезы.

Кровоизлияния в суставы — самое характерное с момента самостоятельного
хождения ребенка проявление гемофилии и наиболее частая причина инвали-
дизации больных. По частоте локализации поражения располагаются так: ко-
ленные, локтевые, голеностопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп,
лучезапястные и межпозвоночные суставы. Кровоизлияние в сустав обычно на-
чинается спустя некоторое время после травмы (час и более): возникают острые
боли, пораженный сустав увеличивается в объеме, кожа над ним горячая на
ощупь, положение конечности флексорное. При вливании антигемофильной
плазмы боль уже через несколько часов уменьшается. Недопустимо назначение
нестероидных противовоспалительных средств для уменьшения боли.

У 10% больных гемофилией при повторных переливаниях концентратов
антигемофильных факторов, плазмы, крови возникают антитела к VIII или
IX факторам, что существенно утяжеляет течение болезни, затрудняет лечение
таких больных (ингибиторная гемофилия).

Диагноз и дифференциальный диагноз основывается на анализе дан-
ных родословной (мужчины по материнской линии с кровоточивостью) и
анамнеза, выявлении увеличения длительности свертывания венозной крови
по Ли-Уайту, увеличения времени рекальцификации плазмы и активирован-
ного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и нарушения в первой
фазе свертывания крови, низкого уровня VIII или IX фактора. Точность
ДНК-диагностики гемофилии — 78%.

У больных с нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза повышенная
кровоточивость иная — кожный геморрагический синдром в виде петехий, не-
больших экхимозов (гематомы редко), гемартрозы для них нехарактерны, ти-
пичны рецидивирующие носовые кровотечения (при гемофилии это бывает
редко), у девочек, достигших полового созревания, — маточные кровотечения.
Обычно у этой группы больных кровотечения после небольших хирургиче-
ских вмешательств возникают в момент операции, а не после нее, как при ге-
мофилии. Родословные демонстрируют чаще доминантный тип наследования
повышенной кровоточивости в семье с равной частотой у мужчин и женщин.
Эндотелиальные пробы (жгута, щипка и др.) положительные (чего не бывает
при гемофилии), продолжительность кровотечения удлинена (что также неха-
рактерно для гемофилии).

У больных с приобретенными вазопатиями отклонений в коагулогических
тестах, как правило, нет (если отсутствует ДВС-синдром), среди родственников
обычно не встречаются лица с повышенной кровоточивостью.

При стертых формах гемофилии очень важно исключить болезнь Виллеб-
ранда (доминантный тип наследования кровоточивости, увеличение длитель-
ности кровотечения, резкое снижение адгезии тромбоцитов к стеклу и агрега-
ции их с ристоцетином).


Лечение. При гемофилии имеет следующие особенности:
1\ внутримышечные инъекции запрещены (все препараты могут быть вве-
дены только внутривенно либо назначены внутрь);

  1.  любой локализации и тяжести кровотечение, припухлость и боль в сус-
    таве, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы — показание к не-
    медленному (даже ночью!) введению концентрированных антигемофильных
    препаратов;
  2.  аналогично надо поступить при травме с нарушением целостности кож-
    ных покровов;
  3.  больной должен раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт
    лечения детей с гемофилией;
  4.  любые хирургические вмешательства возможны только после введения
    препаратов антигемофильного глобулина. Используют для вливаний лишь по-
    верхностные вены.

Применяются две программы легения больных гемофилией:

  1.  систематическое трансфузионное лечение;
  2.  периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение.

Первая программа особенно показана детям лишь с тяжелой гемо-
филией: больным гемофилией А с 1 до 20 лет вводят криопреципитат в дозах
25—40 ЕД/кг 3 раза в неделю, а при гемофилии В — концентрат IX фактора
25—40 ЕД/кг 2 раза в неделю. Такая терапия приводит через 1,5—2 года к
4—5-кратному увеличению уровня VIII и IX факторов и уменьшению тяжести
течения болезни.

Вторая программа предусматривает введение концентратов VIII и
IX факторов в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. При
гемофилии А внутривенно вводят криопреципитат в дозе 45—50 ЕД/кг массы,
при гемофилии В — концентрат IX фактора 35 ЕД/кг. Криоконцентрат гораздо
более эффективен, чем свежезамороженная плазма, переливание 1 ЕД/кг его
увеличивает уровень VIII фактора на 2%. Отсюда, для остановки начинающе-
гося кровоизлияния в сустав, при гематомах, небольших ранах, требующих на-
ложения нескольких швов, достаточно перелить криопреципитат в дозе
25—30 ЕД/кг, при кровотечениях из языка, шеи, нижней части лица и дна по-
лости рта начинать вливания необходимо с 35—50 ЕД/кг, а при внутричереп-
ных кровоизлияниях, гематомах, сдавливающих нервы, необходим криопреци-
питат в дозе 50 ЕД/кг или внутривенное капельное вливание его в дозе 2 ЕД/кг
в час. Повторное введение в той же дозе надо сделать через 6—8 ч и далее два
раза в день (4—5 дней) и ежедневно 1 раз в сутки (4—5 дней). Период полу-
жизни VIII фактора при первом введении криопреципитата 4—8 ч, а при по-
вторных — 12—36 ч. Повторные переливания препаратов крови опасны инфи-
цированием больного рядом вирусов.

При необходимости экстракции зуба за 12—13 ч переливают концентрат
VIII фактора в дозе 30—40 ЕД/кг, за 1 ч — 40 ЕД/кг, через 4—10 ч после экст-
ракции — 30—40 ЕД/кг, далее вливают ежедневно 3 дня, а затем через день до
эпителизации лунки. Аналогично поступают и при других хирургических опе-
рациях, но первые две дозы криопреципитата (до и через 4—6 ч после опера-
ции) увеличивают до 50 ЕД/кг.

Местная терапия: наложение тампонов с гемостатической губкой,
тромбином на место кровотечения, дефект кожи и слизистых.

При гемартрозах на 3—4 дня (не дольше) иммобилизуют сустав, наклады-
вая эластический бинт. При выраженных, болезненных гемартрозах после пе-
реливания криопреципитата показана пункция сустава и удаление крови. При


гематуриях и повторных гемартрозах больным с III и большей степенью гемо-
фильной артропатии показан 2—3-недельный курс преднизолонотерапии. При
этих же стадиях гемофильной артропатии обсуждают и вопрос о хирургиче-
ском лечении - синовэктомии.

В перспективе введение новых методов лечения — создание «мини-орга-
нов» — специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации под
кожу больным будут синтезировать и поддерживать концентрацию в крови
VIII фактора на уровне 15%. Возможен более многообещающий проект — им-
плантация нормальных генов факторов VIII или IX взамен дефектных.

Диспансерное наблюдение. Осуществляется совместно гематологом спе-
циализированного центра и участковым педиатром. Ребенок освобождается от
прививок и занятий физкультурой в школе из-за опасности травм. Вместе с
тем физические нагрузки больному с гемофилией показаны, так как это увели-
чивает уровень VIII фактора. Питание больного ребенка не отличается от пи-
тания здоровых детей. Из лекарственных трав показаны отвары душицы и
зайцегуба опьяняющего (лагохилус). При простудных заболеваниях не следует
назначать аспирин или индометацин (предпочтителен ацетомифен). Противо-
показаны банки, так как они могут спровоцировать возникновение легочных
геморрагии.

Прогноз. При современных методах лечения значительно улучшился, ле-
тальность больных детей практически ликвидирована. Больные могут дожить
до глубокой старости, средняя продолжительность жизни составляет 46 лет.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) — наследственное заболевание, передава-
емое обыгно по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся повышенной
кровотогивостью в согетании с увелигением длительности кровотегения, низ-
ким уровнем фактора Виллебранда (ФВ) в крови или кагественным его дефек-
том, снижением коагулянтной активности VIII фактора, низкими велигинами
адгезивности и ристоцетин-агрегации тромбоцитов.
Ген БВ локализован на
коротком плече хромосомы 12 (12
pl2-ter).

Частота болезни Виллебранда в популяции доходит до 1% [Папаян Л. П.,
1996].

Патогенез. Заболевание впервые описано Эриком фон Виллебрандом
(1926) у девочки, проживающей на Аландских островах, у которой кровоточи-
вость, протекающая по гематомному типу, сочеталась с низким уровнем в кро-
ви VIII фактора, резким удлинением времени кровотечения и доминантным
типом наследования. Отсюда вытекало, что при описанной болезни имеется
коагуляционный дефект (низкий уровень VIII фактора) и сосудисто-тромбоци-
тарные нарушения (увеличение длительности кровотечения). ФВ — гликопро-
теин, вырабатываемый эндотелием сосудов и мегакариоцитами. Находясь в
крови в свободном виде, он участвует в адгезии тромбоцитов к микрофибрил-
лам сосудистой стенки, являясь «мостиком», соединяющим рецепторы тромбо-
цита с субэндотелием при повреждении эндотелиального слоя. Кроме того, он
является носителем плазменного компонента VIII фактора (VIII: ФВ). Основ-
ная масса ФВ синтезируется в сосудистом эндотелии, выбрасывается в крово-
ток под влиянием тромбина, ионов кальция, 1-Дезамино-8Д-аргининвазопрес-
сина (ДДАВВП).

В настоящее время установлено, что БВ — не одно заболевание, а группа


родственных геморрагических диатезов, обусловленных нарушением синтеза
или качественными аномалиями ФВ. Описано
три основных типа болезни:

  1.  Частичный количественный дефицит (70—80% всех больных).
  2.  Качественный дефицит ФВ с отсутствием больших мультимеров (10—
    12% всех больных, но при варианте НА не образуются большие и промежу-
    точные мультимеры; ПВ — имеется повышенная аффинность к рецепторам
    тромбоцитов; ИМ, N — снижена аффинность к VIII; К или снижена функцио-
    нальная активность тромбоцитов).
  3.  Полный количественный дефицит VIII: ФВ (3—5% больных).

При всех вариантах в разной степени снижена агрегационная активность
тромбоцитов с антибиотиком ристоцетином, хотя при ПВ типе она может
быть и нормальной. Сочетанность геморрагического дефекта определяет и ва-
риабельность клинической картины с доминированием у одних больных коа-
гуляционного, а у других — тромбоцитарного дефекта.

Клиническая картина. При тяжелом течении болезни (уровень ФВ ниже
5%) практически не отличается от проявлений гемофилии. При более высо-
ком уровне ФВ на первый план выступает сосудисто-тромбоцитарный тип
кровоточивости: периодические обильные кожные геморрагии, носовые, ма-
точные, желудочно-кишечные кровотечения. Возможны и гематомы, гемартро-
зы (хронические артропатии, как правило, отсутствуют). Периоды усиления
кровоточивости чередуются с ремиссиями, характерно волнообразное течение.
Кровотечения после небольших хирургических операций могут начинаться в
момент вмешательства и продолжаться несколько суток. Достаточно характер-
ной является длительность заживления ранок и ссадин. После периода поло-
вого созревания тяжесть болезни уменьшается.

Диагноз. Болезнь может быть заподозрена на основании семейной крово-
точивости у лиц обоего пола. Распознавание болезни возможно лишь при од-
новременном и динамическом изучении уровня ФВ, VIII фактора и свойств
тромбоцитов, потому что даже самые типичные для этого заболевания дефек-
ты периодически могут исчезать. К характерным дефектам относятся:

  1.  увеличение времени кровотечения;
  2.  низкая адгезия тромбоцитов к стеклонитям или стеклянным бусинам;
  3.  малое количество ФВ при одновременном снижении VIII фактора крови;

4) низкая агрегация тромбоцитов с ристоцетином при нормальных АДФ-
и адреналин-агрегации. Последний дефект наиболее стойкий.

Количество тромбоцитов всегда в норме. Эндотелиальные пробы могут
быть как положительными, так и отрицательными. Очень важно при подозре-
нии на болезнь Виллебранда обследовать больного в динамике, ибо даже при
I типе болезни, наиболее изученном и распространенном, агрегация тромбоци-
тов с ристоцетином и уровень VIII фактора могут быть периодически близки-
ми к норме. В специализированных центрах для диагностики используют
определение в плазме крови VIII: К, VIII: ФВ, VIII: ФВ Аг, VIII: ФВ-полиме-
ра, агрегацию тромбоцитов с очень низкими дозами ристоцетина. Зачастую
диагноз возможен лишь при повторных обследованиях. Метод ДНК-диагнос-
тики БВ — наиболее информативен, его диагностическая ценность приближа-
ется к 100%.

Лечение. При легких и среднетяжелых формах I типа болезни, когда уро-
вень ФВ выше 5%, целесообразно назначение аналога естественного антиди-
уретического гормона —
DDAVP (десмопрессина ацетат-1-деамино, 8-Б-арги-
нинвазопрессин).
DDAVP вводят внутривенно в дозе 0,3мкг/кг в 30—50 мл
изотонического раствора хлорида натрия в течение 10—20 мин. Период полу-


жизни препарата в крови колеблется от 7,5 до 75 мин, но период подъема
VIII: ФВ и VIII: К около 12 ч (после переливания криоконцентрата или све-
жезамороженной плазмы период полужизни VIII: ФВ равен 18 ч, а VIII: К —
29—48 ч). Отсюда ясно, что повторные введения необходимы через 12 ч, хотя
в дальнейшем возможны и через 24 ч. 1 мкг
DDAVP имеет активность 4 ИЕ
антидиуретического гормона, а потому при повторных введениях возможна
водная интоксикация.

При всех формах болезни Виллебранда (кроме тромбоцитарного) высоко-
эффективны как гемостатические средства вливания свежезамороженной плаз-
мы (15 мл/кг) или криопреципитата, содержащих и VIII: ФВ. Так же, как и
при гемофилии А, показано назначение е-аминокапроновой кислоты (0,05 г/кг
4 раза в день внутрь), дицинона, фитотерапия. При всех формах БВ противо-
показаны назначение нестероидных противовоспалительных средств и ряд фи-
зиотерапевтических процедур (УВЧ, КВЧ, УФО).

Прогноз для жизни благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура

Выделяют первичные и вторичные тромбоцитопенические пурпуры.
К первичным относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру
(болезнь Верльгофа), наследственные, изоиммунные (врожденная — при несо-
вместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузион-
ная — после переливаний крови и тромбоцитной массы), врожденную транс-
иммунную (транзиторная тромбоцитопения новорожденных от матерей, боль-
ных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, красной волчанкой).
Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются
чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инфекционных заболе-
ваний (особенно часто при перинатальных инфекциях, в первую очередь груп-
пы герпеса), при аллергических реакциях, коллагенозах, других аутоиммунных
расстройствах, ДВС-синдроме, злокачественных заболеваниях системы крови
(лейкозе, гипопластических и витамин В
12-дефицитных анемиях), болезнях,
сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом, врожденных аномалиях
сосудов (гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Нимана—Пика и др.).

ВРОЖДЕННАЯ ИЗОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
обычно возникает при наличии у плода тромбоцитарного антигена
PLA I и от-
сутствии его у матери (в популяции таких лиц 2—5%), что и приводит к сен-
сибилизации матери, синтезу ею антитромбоцитарных антител, которые, про-
никая через плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода. Заболевание диагно-
стируют у 1 на 5000—10 000 новорожденных; характеризуется появлением в
первые часы жизни петехиальных и мелкопятнистых геморрагии на коже. При
тяжелом течении (позднее появление геморрагического синдрома) возможны
кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые, пупочные, легочные
кровотечения, внутричерепные геморрагии (у 10—12% больных). Типична
умеренная спленомегалия. Диагноз основан на клинико-лабораторных данных,
положительной реакции тромбоагглютинации кровяных пластинок ребенка в
сыворотке крови матери. Тромбоцитопения держится от 2 до 12 недель, а ино-
гда и дольше, хотя нарастание геморрагического синдрома купируется при ра-
циональной терапии в первые дни жизни.


ВРОЖДЕННАЯ ТРАНСИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ в период новорож-
денное™ наблюдается у 30—50% детей от матерей, больных идиопатической
тромбоцитопенической пурпурой. В половине случаев не сопровождается
геморрагическими расстройствами. Генез тромбоцитопении связан с проникно-
вением от матери к плоду антитромбоцитарных антител и сенсибилизирован-
ных к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов. Клинические проявления
развиваются обычно в первые дни жизни. Как правило, кровоточивость нетя-
желая, но описаны случаи внутричерепных геморрагии. Диагноз основан на
анамнестических и клинико-лабораторных данных с обнаружением у матери
антитромбоцитарных аутоантител, а у матери и ребенка — сенсибилизирован-
ных к аутотромбоцитам лимфоцитов. Выздоровление наступает через 5—
12 недель. Переход в идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру наблю-
дается в 1—3% случаев.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП) - первиг-
ный геморрагигеский диатез, обусловленный колигественной и кагественной не-
достатогностъю тромбоцитарного звена гемостаза.
Характерными признаками
болезни являются нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемоста-
за — пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизистых оболочках) и крово-
точивость слизистых, низкое количество тромбоцитов в периферической кро-
ви, нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге,
отсутствие спленомегалии и системных заболеваний, течение которых может
осложниться тромбоцитопенией.

Этиология и патогенез. ИТП — заболевание с наследственным предрас-
положением, заключающемся в наличии у больных наследственной тромбоци-
топатии, в связи с чем перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ, корь, крас-
нуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы,
другие внешние факторы, нарушая переваривающую функцию макрофагов,
могут привести к возникновению иммунопатологического процесса — синтезу
антитромбоцитарных аутоантител. По современным представлениям, к ИТП
всегда приводит иммунопатологический процесс, поэтому выделение иммун-
ных и неиммунных форм болезни нерационально. Антитела (иммуноглобули-
ны класса
G) вырабатываются к структурным белкам мембраны, в том числе к
рецепторам, индуцирующим тромбоцитарную агрегацию.

Генез тромбоцитопении при ИТП не вызывает сомнений — повышенная
деструкция тромбоцитов в селезенке, которая является местом синтеза анти-
тромбоцитарных антител. Тромбоцитопоэз при ИТП повышен, на что указы-
вает большое количество мегатромбоцитов в крови. Кровоточивость у боль-
ных ИТП обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной
(тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза. Со-
судистый эндотелий, лишенный ангиотрофической функции тромбоцитов, под-
вергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов,
геморрагиям. Нарушения коагуляционного звена у больных ИТП (снижение
темпов тромбопластинообразования, повышение фибринолиза) вторичны по
отношению к недостаточности тромбоцитарного звена. Тромбоцитопатия у де-
тей, больных ИТП, отмечается во все периоды заболевания, в том числе и по-
сле спленэктомии при нормальном количестве тромбоцитов в периферической
крови.

Классификация. По тегению выделяют острые (менее 6 месяцев) и хро-
нические формы ИТП; последние подразделяются на варианты: с редкими ре-
цидивами; с частыми рецидивами; непрерывно рецидивирующие.


По периоду болезни различают обострение (криз), клиническую ремиссию
(отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клини-
ко-гематологическую ремиссию.

По клинической картине различаются «сухие» (имеется только кожный
геморрагический синдром) и «влажные» (пурпура в сочетании с кровотечения-
ми) пурпуры.

Клиническая картина. ИТП в большинстве случаев развивается в дет-
ском возрасте, с максимальной частотой в 3—5 дет. До начала пубертатного
периода среди больных ИТП мальчики и девочки встречаются одинаково час-
то, но среди старших школьников девочек уже в 2 раза больше. В раннем и
дошкольном возрасте ИТП чаще развивается через 2—4 недели после перене-
сенных вирусных инфекций: появляются петехиально-пятнистые кожные
геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерны-
ми чертами пурпуры у детей являются:

1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии
разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

  1.  полиморфность (наряду с экхимозами разной величины имеются петехии);
  2.  несимметричность;

4) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам.
Типичным симптомом ИТП являются кровотечения (носовые, десневые, из

лунки удаленного зуба, у девочек маточные). Реже наблюдаются мелена, гема-
турия и другие кровотечения. Нетипичны кровоизлияния в суставы. Кровоиз-
лияния во внутренние органы, мозг редки (2—4% больных) и обычно разви-
ваются в первый месяц болезни у детей с обильной кровоточивостью слизи-
стых оболочек, кровоизлияниями в сетчатку глаза.

Умеренная спленомегалия (нижний край селезенки на 1—2 см выступает
из-под реберной дуги) может быть обнаружена у 10% детей, больных ИТП.
Температура тела при отсутствии сопутствующих заболеваний и постгеморра-
гической анемии нормальная.

Диагноз. Наиболее характерными отклонениями от нормы при лаборатор-
ном обследовании больных ИТП являются тромбоцитопения (норма тромбо-
цитов в периферической крови 150—400 х 10
9/л), увеличение длительности
кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные пробы
на резистентность капилляров. Миелограмма обязательна с целью дифферен-
циального диагноза.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что стойкая
гипоплазия мегакариоцитарного ростка, изменения миелоидного и эритроид-
ного ростков костного мозга при отсутствии постгеморрагической анемии не-
характерны для ИТП и наличие их требует поисков других причин тромбоци-
топении. Лихорадка, увеличение лимфатических узлов, спленомегалия, обна-
ружение выраженных сдвигов в лейкоцитарной формуле, лейкоцитоза,
повышения СОЭ, значительная диспротеинемия - все это нетипично для ИТП
и требует исключения инфекционных и других перечисленных выше заболева-
ний. Особенно важно дифференцировать ИТП с гемобластозами, коллагеноза-
ми и другими иммунопатологическими болезнями. Дифференциальная диагно-
стика изолированной тромбоцитопении у детей проще, чем у взрослых: ИТП
составляют более 95%.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИЕ ПУРПУРЫ могут быть след-
ствием недостаточного образования тромбоцитов или повышенного их разру-
шения.


Гипопластигеские тромбоцитопенигеские пурпуры (с амегакариоцито-
зом или мегакариоцитарной гипоплазией), как правило, сочетаются с другими
пороками развития, особенно часто с аплазией лучевых костей. Кровоточи-
вость и тромбоцитопения в типичных случаях появляются в первые дни жиз-
ни, реже позже. Наследование аутосомное, рецессивное. Прогноз плохой: бо-
лее половины больных умирает в возрасте до года. Гипоплазия мегакариоци-
тарного ростка может быть симптомом гипопластических анемий, лейкоза,
хромосомных аномалий (трисомий по 13-й, 15-й, 18-й парам хромосом). На-
следственная тромбоцитопеническая пурпура может быть и результатом дефи-
цита синтеза тромбоцитопоэтина (доминантный тип наследования), и в таких
случаях назначение плазмы, даже внутрь, приводит к временной нормализа-
ции количества тромбоцитов.

Наследственные тромбоцитолитигеские пурпуры бывают микроци-
тарные, макроцитарные и нормоцитарные. Из этой группы наиболее изучены
синдром
Вискотта—Олдрига, геморрагическая тромбоцитодисторофия (синд-
ром
Бернара—Сулье) и аномалия Мея—Хегглина.

Синдром Вискотта—Олдрига клинически характеризуется триадой призна-
ков: рецидивирующими инфекциями, экземой и геморрагическим синдромом
вследствие тромбоцитопении. Дефектный ген локализован в коротком плече
Х-хромосомы.

Кровоточивость при синдроме Мея—Хегглина нетяжелая, возникает в до-
школьном и школьном возрасте. Наследование аномалии аутосомно-доми-
нантное. Тромбоцитопения сочетается с большими размерами кровяных плас-
тинок и наличием телец Доле в нейтрофилах и моноцитах.

Лечение зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоим-
мунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 недель кормят донорским
грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа
тромбоцитов в периферической крови). При других тромбоцитопенических
пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастом. Режимные огра-
ничения, как правило, необходимы лишь в период геморрагического криза.

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром)
показано назначение
е-аминокапроновой кислоты (0,05—0,1 г/кг 4 раза в сут-
ки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность
тромбоцитов (адроксон, этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, хлорофил-
лин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь,
фитотерапия). В период геморрагического криза е-аминокапроновую кислоту
необходимо 1—2 раза в день вводить внутривенно капельно.

Иммуноглобулин для внутривенного введения (только препарат, специально
приготовленный) капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл /кг 5% раствора),
1 раз в сутки в течение 4 дней, приводит к подъему количества тромбоцитов к
концу курса лечения у 3/4 больных, хотя лишь у 25—30% больных достигает-
ся стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Однако, это достаточно доро-
гой метод, и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения
преднизолона.

Показаниями к назнагению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, явля-
ются: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве
тромбоцитов менее 20 х 10
9/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых
оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, «влажная» пурпура,
осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние
органы. Преднизолон назначают на 2—3 недели в дозе 2 мг/кг в сутки с даль-


нейшим снижением дозы и отменой препарата. Длительное, многомесячное
лечение глюкокортикоидами неэффективно и приводит к ряду осложнений.

Интерферон-а2 (реаферон, интрон А) эффективен у 72,5% больных (у 15%
эффект полный). Детям до 5 лет доза препарата составляет 500 МЕ/сут., 5—
12 лет — 1 млн МЕ/сут. и старше 12 лет — 2 млн МЕ/сут. Препарат вводят
подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Хотя ре-
зультаты лечения надо расценивать лишь через 6—7 недель, у большинства
больных эффект отмечался уже через 2 недели.

Трансфузии тромбоцитной массы — неэффективны, и к ним прибегают
очень редко, лишь при жизнеугрожающих кровоизлияниях (например, в го-
ловной мозг), количество тромбоцитов в периферической крови при этом не
увеличивается, и возможен только местный гемостатический эффект.

Показания к спленэктомии у больных ИТП: «влажная» пурпура, продолжа-
ющаяся более 6 месяцев и требующая назначения повторных курсов глю-
кокортикоидов, острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не
купирующейся на фоне современной комплексной терапии, подозрение на
кровоизлияние в мозг. У 85% детей, больных ИТП, спленэктомия приводит к
клинико-лабораторной ремиссии, либо значительному уменьшению кровото-
чивости. В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно при-
меняют глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа
тромбоцитов и купированию геморрагии, назначают винкристин (1,5 мг/м
2)
внутривенно 1 раз в неделю. Обычно эффект наступает после 2—4 введений.
Используют после спленэктомии и даназол (20 мк/кг/сут., не более 800 мг)
в течение 1—12 месяцев.

Спленэктомия нежелательна у детей в возрасте до 5 лет (особенно до
года), так как риск сепсиса в этом случае около 1—2%. Учитывая, что
спленэктомированные особенно чувствительны к пневмококковой инфекции
(лишь в первый год после операции), рекомендуется провести иммунизацию
пневмококковой вакциной либо в течение первого года после операции 1 раз
в месяц вводить бициллин-5.

Диспансерное наблюдение. При острой ИТП проводится в течение 5 лет,
при хронической — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. Прививки
на фоне антигистаминных средств возможны лишь через год после острого пе-
риода. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. В течение
3—5 лет нецелесообразна смена климата. Диета обычная. Анализы крови с
подсчетом числа тромбоцитов в первые 3 месяца после выписки надо делать

  1.  раз в 2 недели, далее в течение 9 месяцев ежемесячно, в дальнейшем раз в
  2.  месяца, а также после каждой перенесенной инфекции. При лечении детей
    надо избегать назначения ацетилсалициловой кислоты, анальгина, нитрофура-
    новых препаратов, УВЧ и УФО. В течение 3—6 месяцев после выписки целесо-
    образно назначить кровоостанавливающий сбор трав в сочетании с чередую-
    щимися 2-недельными курсами препаратов, стимулирующих функцию тромбо-
    цитов, желчегонными. Далее упомянутую терапию назначают курсами по
    2 месяца 2—3 раза в год.

В кровоостанавливающий сбор трав входят тысячелистник, пастушья сумка,
крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (расте-
ния и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник. Все растения
смешивают в равных частях, заливают 1 столовую ложку сбора стаканом ки-
пятка и настаивают 10—15 мин. Пить по 1 стакану в сутки в 2—3 приема в те-
чение месяца. Затем делают перерыв на месяц и вновь проводят двухмесячный
курс.


Прогноз. У детей намного чаще ИТП протекает остро и имеет более бла-
гоприятный исход. Летальность не выше 2—3%. 75% больных с острой ИТП
выздоравливают спонтанно в течение 6 месяцев. Частота перехода острой
ИТП в хроническую примерно 10%.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии — расстройства гемостаза, обусловленные кагест-
венной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их колигестве.
Различают наследственные и приобретенные. Среди первичных наследствен-
ных тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречаются атромбия,
тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения тромбоцитов, тромбасте-
ния. Вторичные наследственные тромбоцитопатии типичны для болезни Вил-
лебранда; афибриногенемии; альбинизма (синдром Хержманского—Пудлака);
синдромов гиперэластичной кожи (Элерса—Данлоса), Марфана и других со-
единительнотканных дисплазии; многих аномалий обмена. Приобретенные
тромбоцитопатии с геморрагическим синдромом или без него характерны для
многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические
анемии); уремии; ДВС-синдрома; иммунопатологических болезней (геморраги-
ческий васкулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.); луче-
вой болезни; лекарственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, кар-
бенициллина; нейроциркуляторных дисфункций.

Распространение первичных наследственных тромбоцитопатии не установ-
лено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патоло-
гия системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кро-
воточивости неясного генеза можно диагностировать наследственные тромбо-
цитопатии. Частота их в популяции достигает 5%.

Патогенез. В основе дефекта функциональной активности тромбоцитов
при тромбастении (описана в 1918 г. швейцарским педиатром Гланцманном)
лежит отсутствие комплекса гликопротеинов (ГП)
Ilb/IIIa на их мембране, а
отсюда неспособность связывать фибриноген, агрегировать друг с другом, вы-
зывать ретракцию кровяного сгустка. Комбинация
Ilb/IIIa является рецепто-
ром, специфическим для тромбоцитов и мегакариоцитов
интегрином — комп-
лексом, опосредующим внеклеточные сигналы к цитоскелету тромбоцитов, яв-
ляющимся инициатором их активации за счет выделения медиаторов
сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Наследственные дефекты мембран — причина неспособности тромбоцитов
при атромбии к агрегации, при аномалии Бернара—Сулье — к связыванию
фактора Виллебранда и адгезии к коллагену. При разных вариантах наследст-
венных тромбоцитопатии с дефектом реакции освобождения выявлены дефи-
циты циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и др., что приводит к наруше-
нию выделения медиаторов гемостаза. При некоторых наследственных тром-
боцитопатиях обнаружен дефицит плотных гранул (болезнь Хержманского—
Пудлака, синдром Ландольта), дефицит белковых гранул (синдром «серых»
тромбоцитов) или их компонентов, лизосом. В генезе повышенной кровоточи-
вости при всех вариантах тромбоцитопатии основное значение имеет наруше-
ние взаимодействия тромбоцитов друг с другом, с плазменным звеном гемо-
стаза, образования первичной гемостатической пробки.

Классификация. Для практических целей можно использовать следую-
щую упрощенную классификацию (табл. 3.91).


Клиническая картина. При разных вариантах дефекта тромбоцитов тя-
жесть заболевания варьирует от легкой кровоточивости (склонность к «синяч-
ковости» при незначительных травмах; кожные геморрагии при «трущей» тело
одежде, на месте сдавления резинками или при энергичном давлении на ко-
нечность; периодические необильные носовые кровотечения; «семейные» дли-
тельные менструации у женщин и др.) до обильных носовых, маточных, желу-
дочно-кишечных кровотечений, распространенной кожной пурпуры. Нередко
небольшие хирургические вмешательства вызывают обильные кровотечения.
Кожный геморрагический синдром может быть в виде петехий, экхимозов. Ча-
сто «минимальная кровоточивость» настолько распространена среди родствен-
ников, что это объясняют «семейной слабостью сосудов», «семейной чувстви-
тельностью» и т. д. Именно у больных с наследственными тромбоцитопатиями
развивается обычно кровоточивость как осложнение после приема лекарствен-
ных препаратов, которые у миллионов людей этой реакции не вызывают.
У них же часты носовые кровотечения при инфекциях. Длительные торпид-
ные к обычной терапии гематурии тоже могут быть проявлением тромбоцито-
патии (обычно у таких больных в анамнезе либо в момент обследования мож-
но обнаружить и другие проявления повышенной кровоточивости). Время по-
явления первых признаков кровоточивости может быть самым различным, но


чаще это ранний или дошкольный возраст. Весной и зимой кровоточивость
более выраженная. Наиболее стойкий и тяжелый геморрагический синдром из
перечисленных наследственных тромбоцитопатии отмечается при тромбасте-
нии.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Заболевание можно запо-
дозрить уже на основании анамнеза. Обязательным является составление ро-
дословной с тщательным сбором сведений о кровоточивости у родственников.
Эндотелиальные пробы (манжеточная, жгута, баночная, на резистентность ка-
пилляров), как правило, положительные. Может быть увеличена длительность
кровотечения. Количество тромбоцитов и показатели свертывающей системы
крови могут быть нормальными. Окончательный диагноз возможен лишь при
лабораторном исследовании свойств тромбоцитов: их адгезивной способности
к стеклу и коллагену (снижены лишь при болезнях Виллебранда и Берна-
ра-Сулье), агрегационной активности с АДФ, адреналином, тромбином, кол-
лагеном, ристоцетином. При этом обследование должно проводиться в дина-
мике не только у ребенка, но и у его родителей, а также у «кровоточащих»
родственников.

Атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения наследуют-
ся обычно по аутосомно-доминантному типу, поэтому у одного из родителей
больного дефект свойств тромбоцитов находят обязательно. Тромбастения не-
редко наследуется аутосомно-рецессивно, в связи с чем выявление гетерози-
готного носителя среди родителей может быть затруднено. В то же время есть
семьи и с доминантным наследованием тромбастении.

Дифференциальную диагностику проводят с другими видами геморрагиче-
ских диатезов, прежде всего с болезнью Виллебранда (опорный пункт диагно-
стики — дефектная агрегация с ристоцетином). Изучение состояния коагуляци-
онного звена гемостаза у больных позволяет исключить дефициты
I, II, III, V
и X факторов свертывания, для которых также характерен микроциркулятор-
ный тип кровоточивости.

Лечение. Диета в соответствии с возрастом и сопутствующими заболева-
ниями. Режим определяется интенсивностью геморрагического синдрома,
обычно необходимости в постельном режиме нет. Назначают препараты, спо-
собствующие улучшению функции тромбоцитов: е-аминокапроновую кислоту,
дицинон, адроксон, пантотенат кальция, АТФ внутримышечно в сочетании с
препаратами магния внутрь, хлорофиллин натрия, препараты лития. Все пере-
численные медикаменты применяют в обычных возрастных дозировках курса-
ми. Показана также фитотерапия.

Необходимо избегать назначения препаратов, нарушающих функцию тром-
боцитов, особенно аспирина, который является самым сильным дезагрегантом.
Парацетамол не нарушает агрегацию тромбоцитов, тогда как все остальные
нестероидные противовоспалительные препараты угнетают. Кроме того, нару-
шают агрегацию тромбоцитов преднизолон, гепарин, пенициллины (особенно
карбенициллин), большие дозы витамина С, сульфаниламиды, цитостатики,
эуфиллин, трентал, курантил, мочегонные и др.

Неотложная помощь при носовых кровотечениях. Ребенку придается
полусидячее положение, с тем чтобы кровь не заглатывалась и свободно изли-
валась в подставленный лоток, что имеет значение для определения объема
кровопотери. На затылок кладут пузырь со льдом, что рефлекторным путем
способствует остановке кровотечения. Рекомендуется ввести в носовой ход ге-
мостатическую губку, вату или тампон, смоченный 3% перекисью водорода,
прижав его через крыло носа.


При отсутствии эффекта применяют переднюю тампонаду полости носа:
марлевым тампоном, смоченным 5% е-аминокапроновой кислотой или пере-
кисью водорода,. последовательно выполняют углубления носовой полости.
При неэффективности производят заднюю тампонаду носа. После анестезии
кровоточащий участок можно прижечь нитратом серебра.

При непрекращающихся или повторных кровотечениях назначают препа-
раты общего гемостатического действия — внутривенное введение е-аминокап-
роновой кислоты в дозе 0,1—0,2 г/кг, внутримышечно 2,5% раствор адроксона
по 1—2 мл 2—4 раза в сутки, 12,5% раствор дицинона (этамзилата) по 2—4 мл
каждые 4—6 ч. При рецидивирующих кровотечениях кроме терапии основного
заболевания для профилактики атрофического ринита интраназально приме-
няют масляные растворы. Необходимо гемостазиологическое обследование.

Прогноз. При наследственных тромбоцитопатиях в случаях отсутствия
внутричерепных геморрагии для жизни благоприятный, если проводится адек-
ватная терапия и вовремя ликвидируется выраженная кровопотеря. Следует
отметить, что массивные внутричерепные геморрагии характерны лишь для
очень тяжелых форм тромбастении, болезни Виллебранда и синдрома Берна-
ра—Сулье.

Вазопатии

Включение вазопатии в группу геморрагических диатезов весьма условно,
и это скорее традиция. Зачастую они сочетаются с вторичными тромбоцитопа-
тиями. Различают наследственные (болезнь Рандю—Ослера; ангиоматоз сет-
чатки — синдром Гиппеля—Линдау; синдром гиперэластичной кожи — синдром
Элерса—Данлоса; недифференцированные формы дисплазии соединительной
ткани; гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией, анемией — синдром Каза-
баха—Мерритта; телеангиэктазии кожи с атаксией — синдром Луи—Барре) и
приобретенные (геморрагический и другие виды аллергических васкулитов;
васкулиты при коллагенозах, медикаментозных и пищевых аллергозах; инфек-
ционные и токсические вазопатии; вазопатии при гиповитаминозах — дефици-
ты витаминов С, Р и др.). Наиболее распространенная вазопатия у де-
тей — геморрагический васкулит. Данная патология по МКБ-10 входит в но-
менклатуру заболеваний крови и лечится обычно гематологами.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (ГВ) (болезнь Шенлейна-Геноха, анафи-
лактическая пурпура, капилляротоксикоз) — заболевание, характеризующееся
системным, васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточеч-
ными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью
суставов, болями в животе, поражением почек. ГВ диагностируют у 2,0—2,5 на
10 000 детского населения в год. Чаще заболевают дети в возрасте от 6 меся-
цев до 7 лет (в среднем 4 года). Среди больных мальчиков в 2 раза больше,
чем девочек.

Этиология и патогенез. Причина болезни не установлена, но у некото-
рых детей отмечена связь ее с перенесенными острыми вирусными, бактери-
альными инфекциями (чаще стрептококковыми — у 50% больных), профилак-
тическими прививками, введениями у-глобулина, лекарственной аллергией,
гельминтозами. Специфическое наследственное предрасположение имеется
лишь у небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной аллер-
гическими болезнями есть у большинства детей. У многих больных удается
обнаружить очаги хронической инфекции. Ведущую роль в патогенезе играет


III тип аллергических реакций — иммунокомплексный, приводящий к лейко-
цитокластическому васкулиту. Подтверждением иммунокомплексного пораже-
ния сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внут-
ри сосудов) иммуноглобулинов А, М,
G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие
изменения находят у 2/3 больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах
почек комплексов с
IgA. Обращают внимание на то, что маркером васкулита
может служить высокий уровень в крови фактора Виллебранда (ФВ). Грубых
изменений свертывающей системы крови обычно не находят, но, как правило,
регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции. У 1/3 детей с ГВ имеется
ДВС-синдром. Поражение почек вызвано иммунными комплексами
IgA и мо-
жет носить характер очагового, сегментарного (по типу
IgA-нефропатии),
реже — острого или подострого диффузного гломерулонефрита.

Классификация. Различают простую (кожную), кожно-суставную, кож-
но-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную) формы
пурпуры, а также осложнения: нефропатию, аппендицит, инвагинацию, некроз
кишечной стенки с развитием перитонита и др.

Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести.

Фазы — активная и стихания.

Течение — острое, подострое и хроническое рецидивирующее.

Клиническая картина. Наиболее типичным признаком является пораже-
ние кожи.
При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят. Начало бо-
лезни (чаще через 1—2 недели после острого респираторного заболевания) мо-
жет быть острым с одновременным появлением нескольких синдромов, но по-
ражения кожи иногда возникают и позже суставного и абдоминального
синдрома. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем
на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее. В типичных
случаях вначале это мелкие (около 2—3 мм в диаметре) эритематозные пятна
или макулопапулы. При надавливании элементы становятся бледными, но в
дальнейшем теряют эту способность. Чаще сыпь через некоторое время стано-
вится геморрагической, и элементы приобретают красно-багровую окраску.
Далее сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом желтоватой, но обычно
не «цветет».

Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на
ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конеч-
ностей. Могут быть полиморфными за счет дальнейших «подсыпаний», волно-
образность которых — типичный признак. Кроме того, у больных иногда мо-
гут быть явления многоморфной или узловатой эритемы, ангионевротического
отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица. Элементы сыпи мо-
гут достигать 2—3 см в диаметре. Возможны носовые кровотечения, экхимозы
(особенно на фоне назначения нестероидных противовоспалительных
средств). Зуд для ГВ нехарактерен. При тяжелом течении возможна некроти-
ческая пурпура, которой предшествуют буллезные высыпания. Некрозы могут
оставлять после себя рубцы.

Суставной синдром — припухлость, болезненность, гиперемия бывает у
2/3 больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др.).
Чаще поражение несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и
стойких деформаций после себя не вызывает.

Абдоминальный синдром развивается у детей чаще, чем у взрослых (при-
близительно у 2/3 больных) и характеризуется внезапными схваткообразны-
ми, очень резкими болями, которые чаще локализуются возле пупка, могут со-
провождаться стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной


рвотой. Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложнен-
ном течении обычно отсутствует. Стул может учащаться. Нарушения моторики
могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации киш-
ки и перитониту (у 2-3% больных). Анализ на скрытую кровь в стуле (реак-
ция Грегерсена) положителен при серийном исследовании у 80% больных.

Погегный синдром встречается у 1/3—1/2 больных в виде очагового или
сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого нефрита. Выделя-
ются четыре клинические формы поражения почек:

  1.  транзиторная гематурия;
  2.  капилляротоксический нефрит, гематурическая форма;
  3.  капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гемату-
    рией;
  4.  быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Первые две формы встречаются с одинаковой частотой 45% и протекают
благоприятно. Обычно у 2/3 больных поражение почек проявляется кратко-
временной микрогематурией и альбуминурией, которые расценивают как оча-
говый нефрит. У некоторых детей микроизменения в моче или даже макроге-
матурия без экстраренальных симптомов и грубого нарушения функции почек
держатся достаточно длительно — несколько недель или месяцев. В этих слу-
чаях речь идет, вероятно, о сегментарном нефрите. У 1/3 больных нефропа-
тией имеется клиника типичного острого нефрита с четкими экстраренальны-
ми проявлениями. Течение этого вида нефропатии чаще доброкачественное,
но может привести и к хроническому нефриту. Наиболее тяжелое осложне-
ние — подострый нефрит, ОПН. Артериальная гипертензия у детей отмечается
редко. У детей до 5 лет встречаются злокачественные формы с молниеносным
течением.

Поражения других органов при ГВ редки — в процесс вовлекается голов-
ной мозг (преходящие судороги, парезы конечностей, асимметрия сухожиль-
ных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов вследствие отека, реже
кровоизлияния), глаза, отмечается припухлость яичек. У 15% мальчиков пора-
жается мошонка (эпидидимит, орхит, кровоизлияния). Изменения сердеч-
но-сосудистой системы, умеренная гепатоспленомегалия преходящи и отмеча-
ются лишь в острой фазе. Температура тела при ГВ обычно субфебрильная в
течение 1-й недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий субфебри-
литет или лихорадка — признаки сопутствующей инфекции.

Диагноз ставится на основании клинических данных. В анализе перифе-
рической крови обнаруживают лейкоцитоз (чаще умеренный), нейтрофилез,
эозинофилию, тромбоцитоз, увеличенную СОЭ. Почти у всех больных наблю-
дается увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови.
Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически
делать анализы мочи, при наличии изменений производят исследования для
оценки функционального состояния почек. В коагулограмме преобладает со-
стояние гиперкоагуляции за счет снижения антикоагулянтных свойств — со-
кращение тромбинового времени, повышение толерантности плазмы к гепари-
ну, нарастание продуктов деградации фибрина. В связи с тем, что у 1/3 боль-
ных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать
количество тромбоцитов, в разгар болезни изучить состояние гемостаза боль-
ного (время свертывания венозной крови, парциальное тромбопластиновое
время, уровень фибриногена, продуктов деградации фибриногена и фибрина в
крови).


Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений
абдоминального синдрома — аппендицита, инвагинации, перфорации кишечни-
ка и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и
детского хирурга.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, кожными болез-
нями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Иногда абдоминальный
синдром на несколько часов и даже на 1—3 дня предшествует кожным пора-
жениям, и тогда лишь наблюдение за больным в динамике позволяет поста-
вить правильный диагноз. Дифференцировать ГВ от других видов васкулита
можно на основании наличия у больных триады: поражение кожи, суставов и
абдоминальный синдром, что для других форм нехарактерно.

Лечение. Специфической терапии ГВ не существует. Если установлена
связь с перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются де-
компенсированный очаг хронической инфекции, лихорадка, показан курс ан-
тибиотиков. Возможные причинные пищевые или лекарственные аллергены
устраняются из рациона и лечения (лучше отменить все медикаменты, на фоне
которых возникла пурпура). Диета в остром периоде с ограничением живот-
ных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, облигатных аллергенов.
Полезны кисломолочные продукты. Режим постельный на 2-3 недели, затем
его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры.

Всем детям целесообразно назначение активированного угля, полифепана
внутрь. При болях в животе назначают обезболивающие и спазмолити-
ки — но-шпу, баралгин и др.

Высокая активность процесса с бурным абдоминальным, кожным и сустав-
ным синдромом — показание к сочетанному применению преднизолона и гепа-
рина. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способству-
ет гиперкоагуляции. Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин
200—300 ЕД/кг в сутки, разделенной на 4—6 введений под кожу живота. Если
на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает
оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза.
Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует тромбо-
образование. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения
дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической кар-
тине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно
достичь оптимального введения гепарина — внутривенно капельно равномерно
в течение суток. Предшествует началу гепаринотерапии вливание свежезамо-
роженной плазмы как источника антитромбина III. Хорошие результаты также
достигаются при комбинации низкомолекулярного гепарина (фраксипарина) с
курантилом. При бурно прогрессирующих формах положительный эффект по-
лучен от гемосорбций и курса плазмафереза со свежезамороженной плазмой.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонеф-
рита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн
или циклофосфан) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (ку-
рантил). Цитостатики не следует давать только в связи с затяжным или вол-
нообразным течением болезни. У таких детей необходимо искать гельминтов,
очаги инфекции, выявлять аллерген, т. е. искать причину. Всегда надо по-
мнить, что назначение иммунодепрессантов в педиатрии —
ultima ratio (по-
следний довод).

Прогноз. 60% больных ГВ выздоравливают в течение месяца, а 95% —
в течение года. Хронический нефрит развивается у 1—2% детей. Летальность


при ГВ около 3% и менее за счет форм с висцеральными осложнениями и слу-
чаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение. При поражении почек соответствует изло-
женному в соответствующей главе. Если поражение почек отсутствует, дети
находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет.
Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для
своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов ин-
фекции. Так же регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем
один раз в квартал и после каждого перенесенного ОРВИ делают анализы
мочи. Медицинское освобождение от прививок дается на 2 года. Плановая те-
рапия не показана.

3.9.3. ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы — это опухоли, появляющиеся из кроветворных клеток.
Они включают лейкозы и внекостномозговые опухоли (гематосаркомы). Час-
тота — 5—7 больных на 100 ООО детского населения в год.

Для лейкозов, присущих только детскому возрасту, характерны такие осо-
бенности, как преобладание острых форм, среди них лимфобластного; высокая
эффективность лечения в первую очередь лимфобластного, который дает наи-
большее число случаев выздоровления и ремиссий. Все исследователи отмеча-
ют формирование пика заболеваемости и смертности в возрасте 2—4 лет (так
называемый младенческий пик). Отмечается преобладающее число мальчиков
над девочками.

Лейкоз

Лейкозы - общее название злокачественных опухолей, возникающих из
кроветворных клеток, на долю которых приходится приблизительно 1/3 всей
онкологической заболеваемости у детей. Онкологическая заболеваемость (лей-
козы, лимфомы и солидные опухоли) в России составляет около 15 случаев в
год на 10 ООО детей и подростков, что в абсолютных цифрах составляет более
15 ООО первично заболевших детей в год. Острый лейкоз — неконтролируемая
пролиферация клеток белой крови на ранних стадиях созревания, диагности-
руется при наличии, как правило, более 30% бластных клеток в мазке костно-
го мозга.

Заболеваемость лейкозами в разных регионах колеблется от 4 до 5 на
100 000 детей до 15 лет с пиком в возрасте 3,5—4 года. При этом 75% боль-
ных — дети с острым лимфобластным (ОЛЛ); 15—20% — с острым нелимфо-
бластным лейкозами (ОнЛЛ); 1—3% — с хроническим миелоидным лейкозом
(ХМЛ); остальные — с неиндентифицируемыми вариантами острого лейкоза
(ОЛ).

Этиология. Не установлена. Считается, что онкогены — клеточные гены,
гомологичные ретровирусам, вызывающим лейкоз у экспериментальных жи-
вотных и Т-клеточную лимфому (чаще у взрослых), передаются антенатально
и у человека, приводя к первому событию злокачественного роста — образова-
нию мутантных трансформированных клеток, которые либо уничтожаются,
либо их рост сдерживается защитными системами организма. Второе событие:


вторая мутация в трансформированном клоне клеток, либо ослабление защит-
ных систем (может произойти и перинатально, и постнатально). Полагают,
что наиболее вероятным фактором, вызывающим второе событие, являются
вирусные инфекции. Известны факторы риска, повышающие вероятность за-
болевания лейкозом: первичные и вторичные иммунодефициты, апластические
анемии и миелодисплазии, проникающая радиация, некоторые химические ве-
щества (например, бензол), цитостатическая и рентгенотерапия при опухолях.

Патогенез. Согласно общепринятой клоновой теории лейкемогенеза, все
лейкемические клетки являются потомками одной родоначальной клетки, пре-
кратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания.
Лейкемическая опухоль — самоподдерживающаяся, угнетает нормальное кро-
ветворение, метастазирует, растет и вне органов кроветворения. Часть лейке-
мического клона клеток — активно пролиферирующая, «ростовая фракция»,
другая — «дремлющая фракция», состоящая из клеток, находящихся в фазе
покоя. Подчеркивается, что обычно численность лейкозного клона в момент
клинического выявления лейкоза составляет около 10
12 клеток. Минимальное
время, необходимое для образования такого количества клеток,— 1 год, мак-
симальное — 10 лет, в среднем 3,5 года. Отсюда вытекает, что на ребенка, за-
болевшего ОЛ, пусковой механизм лейкемогенеза скорее всего действовал в
перинатальном периоде.

Характернейшей чертой опухолевой прогрессии в костном мозге при ост-
ром лейкозе является подавление нормального кроветворения, что и опреде-
ляет наиболее типичные изменения, выявляемые в периферической крови
больных острым лейкозом: анемия + нейтропения + тромбоцитопения. Это
происходит вследствие того, что большинство бластов при лейкозе обладают
свойствами нормальных клеток — предшественников кроветворения, что мо-
жет подавлять созревание нормальных стволовых клеток. По современным
представлениям, в момент достижения первой клинической ремиссии у ребен-
ка с ОЛЛ (отсутствие физикальных симптомов ОЛ, нормальная картина пери-
ферической крови, содержание в миелограмме бластных элементов не более
5% и лимфоцитов не более 20%) у него остается не менее 10
6—109 лейкемиче-
ских клеток, т. е. химиотерапия в ремиссии обязательно должна быть продол-
жена (не менее 3 лет). Помимо костного мозга, лейкемические клетки особен-
но часто (до 75% больных) присутствуют в мозге и его оболочках, а у маль-
чиков очень часто в яичках. Это диктует необходимость направленной
терапии именно на эти органы (локальная рентгенотерапия, эндолюмбальное
введение химиопрепаратов и др.).

Классификация. Выделяют 3 морфологигеских варианта ОЛЛ:

L1 (лимфобласты преимущественно небольших размеров с гомогенным
ядерным хроматином, четко окрашивающимся, без ядрышек, небольшим ко-
личеством цитоплазмы);

L2 (большие лимфобласты, гетерогенные по размерам, с неправильной
мембраной ядра, четким одним или более ядрышками, большим количеством
цитоплазмы);

L3 (лимфобласты большие, размеры их не варьируют, выраженная базо-
филия цитоплазмы с характерной вакуолизацией ее).

По мембранным и другим маркерным антигенам выделяют:

Т-клеточные ОЛЛ (15—25% всех ОЛЛ у детей);

В-клеточные и пре-В-клеточные (1—3% ОЛЛ у детей);

О-клеточные — неидентифицируемые ОЛЛ (ни на поверхности лимфо-


бластов, ни в цитоплазме не выявлено иммуноглобулинов, CD4h других мар-
керов Т-клеток) - 70-80% детей с ОЛЛ.
Среди ОнЛЛ выделяют:

Ml-миелобластный, созревание отсутствует;

М2-миелобластный, неполное созревание;

МЗ-промиелоцитарный;

М4-миеломонобластный;

М5-монобластный;

Мб-эритромиелоз;

М7-мегакариобластный.

При ХМЛ выделяют взрослый тип, ювенильный тип, а также бластный
криз. Врожденный лейкоз обычно описывают как особую форму ОЛ.

Клиническая картина. В типичных случаях для ОЛ характерно сочетание
анемического и интоксикационного симптомокомплекса (бледность слизистых
оболочек и кожи с серо-желтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет
и др.), пролиферативного (увеличение периферических, медиастинальных или
брюшных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования
глазницы, плоских костей черепа и др.) и геморрагического синдромов. Кроме
того, нередко уже при первом клиническом выявлении ОЛ могут быть и клини-
ческие, и рентгенологические признаки поражения костной системы, головного
мозга и его оболочек (головные боли, тошнота, рвота, нарушения сознания, по-
ражения черепно-мозговых нервов — чаще VI пары, парапарезы, параличи, су-
дороги и др.), яичек, лейкемические инфильтраты на коже и др. У многих детей
один или два характерных для О Л синдрома появляются за 4—6 недели и более
до развития клиники, позволившей поставить правильный диагноз. Д. Р. Мил-
лер (1990) приводит характеристику 4455 детей с ОЛЛ:

детей до года — 3%, 1—10 лет — 77%, старше 10 лет — 20%;

мальчиков — 57%, девочек — 43%;

лихорадка — 61%; геморрагии — 48%; боль в костях — 23%; лимфаде-
нопатия — 63% (выраженная - 17%); спленомегалия — 57% (у 17% селезенка
пальпировалась ниже пупка), гепатомегалия — 61% (у 17% нижний край пече-
ни был ниже пупка), увеличение медиастинальных лимфатических уз-
лов - 7%, поражение ЦНС - 3%;

анемия — 80% (у 20% гемоглобин равен или более 100 г/л); тромбоцито-
пения с числом тромбоцитов ниже 20 тыс. в мкл — 28%, 20—100 тыс. — 47%,
равно или более 100 тыс. — 25%; количество лейкоцитов менее 10 тыс. в
мкл — 51%, 10—50 тыс. в мкл — 30%, более 50 тыс. в мкл — 19%;

 морфология лимфобластов: L1 - 85%; L2 — 14%, L3 - 10%.

При ОнЛЛ реже, чем при ОЛЛ, встречаются пролиферативный, но более
часты интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, пораже-
ния ЦНС, костей, гипертрофия десен, гиперлейкоцитозы.

Синдром лейкостаза развивается у больных ОЛ с высоким уровнем лейко-
цитов в периферической крови (более 100 000 в мкл) и является результатом
агрегации бластов в капиллярах. Наиболее часто он начинается с кардиорес-
пираторных расстройств с развитием ОДН и отека легких или с картины пнев-
монии, реже — с явлений со стороны ЦНС с резкой головной болью или ин-
сультоподобным состоянием.

Инфекции — закономерное осложнение течения ОЛ как следствие развития
первичного и вторичного иммунодефицитного синдрома (последствие цитоста-
тической терапии, гранулоцитопении). Особенно опасна нейтропения с коли-
чеством нейтрофилов менее 500 в мкл. Считается, что при такой выраженно-


сти нейтропении на третьей неделе процент наслоения инфекционных ослож-
нений приближается к 100%. Поэтому любые лихорадки у детей со столь
выраженной нейтропенией — показание для активной противоинфекционной
терапии (цефалоспорины III и IV поколения, меронем, имипинем, тазоцин
и др.). На фоне комплексной цитостатической терапии переливания цельной
крови опасны в плане заражения не только вирусами гепатита В, С, Е, но и
вирусами группы герпес, грибами
Candida и др.

В стадии полной клинигеской ремиссии нет клинических проявлений ОЛ,
т. е. отклонений от нормы при осмотре ребенка: процент бластных клеток в
миелограмме не превышает 5%, а количество лимфоцитов в миелограмме ме-
нее 20%; в периферической крови бластных клеток не должно быть, но воз-
можны умеренная тромбоцитопения и лейкопения из-за цитостатического эф-
фекта терапии; в спинномозговой жидкости отклонений от нормы нет.

Рецидив ОЛ бывает костно-мозговым (выявление в миелограмме более 5%
бластных клеток) и внекостномозговым («экстрамедуллярным») с различной
локализацией лейкемической инфильтрации (нейролейкоз, лейкозная инфиль-
трация яичек, селезенки, лимфатических узлов, гайморовых пазух и др.).

Диагноз. В анализах периферической крови у больных ОЛ обнаруживают
бластные клетки, анемию, тромбоцитопению. Однако у 10% больных детей с
ОЛ в анализах периферической крови отклонений от нормы нет. При подозре-
нии на ОЛ необходимо произвести пункцию костного мозга. В миелограмме
характерно угнетение эритро- и тромбоцитопоэза и обилие бластных элемен-
тов. Цитохимические исследования полезны для дифференциальной диагнос-
тики ОЛЛ и ОнЛЛ. Для выявления вариантов ОЛЛ необходимы поиски специ-
фических маркеров с помощью меченых моноклональных антител.

С целью объединения цитохимических и морфологических основ диффе-
ренциации острых лейкозов в 1976—1980 гг. была создана ФАБ (франко-аме-
рикано-британская —
FAB) классификация, четкая и доступная (табл. 3.92).

Дифференциальный диагноз. Острый лейкоз необходимо дифференци-
ровать от лейкемоидных реакций при тяжелых бактериальных инфекциях, ле-
карственной болезни, отравлениях. В отличие от лейкоза, у таких больных не
наблюдается выраженного пролиферативного синдрома, поражения костей, в
костном мозге и периферической крови присутствуют в той или иной степени
все переходные элементы между бластами и зрелыми формами. Иногда опре-
деленные затруднения вызывает дифференциация острого лейкоза от инфек-
ционного мононуклеоза, инфекционного лимфоцитоза. Клиническая картина в
большинстве случаев позволяет дифференцировать эти болезни (ангина, лихо-
радка, гепатоспленомегалия, болезненные при пальпации и увеличенные лим-
фатические узлы типичны для мононуклеоза), но окончательное суждение вы-
носят все же на основании морфологии: обильная базофильная цитоплазма,
отсутствие характерных для лейкоза изменений ядра позволяют диагностиро-
вать мононуклеоз. Во всех сомнительных случаях необходимо делать миело-
грамму, которая показана при любых неясных анемиях, тромбоцитопениях,
панцитопениях, гепатоспленомегалиях, генерализованном или резком локаль-
ном увеличении лимфатических узлов.

Лечение всех гемобластозов может осуществляться только в специализи-
рованных отделениях с помощью различных схем и протоколов противоопу-
холевой и противорецидивной терапии.

При ОЛ терапия делится на периоды: индукция ремиссии, консолидация,
поддерживающее лечение с периодическими курсами активной терапии (в част-
ности, профилактика поражений ЦНС). Существует несколько программ тера-


пии, изложить которые в учебнике нет возможности, и о которых следует чи-
тать в дополнительной литературе. В качестве примера, приводим протокол
МБ-91 (Москва—Берлин-91). Программа ОЛЛ-МБ-91 предусматривает распре-
деление пациентов на две группы — стандартного риска (лейкоцитоз при по-
ступлении менее 50 ООО в мкл; возраст более 1 года; отсутствие инициального
поражения ЦНС; отсутствие пре-Т/Т-иммунологического подварианта и/или
увеличения средостения) и группа риска (все остальные дети).

Индукция р е м и с с и и — предварительная фаза лечения дексаметазо-
ном в течение недели, затем индукция ремиссии для пациента стандартного
риска в виде ежедневного приема дексаметазона, введений винкристина, рубо-
мицина,
L-аспарагиназы и эндолюмбальных введений метотрексата, цито-
зин-арабинозида и дексаметазона.

Консолидация для пациентов стандартного риска состояла из введе-
ния
L-аспарагиназы параллельно с приемом 6-меркаптопурина и введением
метотрексата, которые прерывались курсами винкристина + дексаметазона.
У этих пациентов облучение не использовалось совсем. Пациенты группы рис-
ка получали дополнительно 5 введений рубомицина и краниальное облучение.

Поддерживающая терапия состояла из приема 6-меркаптопурина,
введения метотрексата, курсов реиндукции винкристина + дексаметазона с эн-
долюмбальным введением препаратов. Общая продолжительность терапии со-
ставила 2 года.

Симптоматигеская терапия. Гемотрансфузии применяют при агранулоци-
тозе, сочетающемся с тромбоцитопенией. В этих случаях препараты крови пе-


реливают ежедневно. Оптимально подбирать донора по антигенной системе
HLA.

Детям с анемией и Hb менее 70 г/л переливают эритроцитную массу (при-
близительно 4 мл на 1 кг массы тела). При глубокой тромбоцитопении (менее
10 х 10
9/л) и наличии геморрагического синдрома переливают тромбоцитную
массу. Детям с промиелоцитарным лейкозом, учитывая их склонность к
ДВС-синдрому, вместе с цитостатической терапией назначают переливания
свежезамороженной плазмы, гепарин (200 ЕД/кг в сутки, разделенные на
4 инъекции; по показаниям дозу увеличивают). Детям с глубокой гранулоци-
топенией и наличием септических осложнений переливают лейкоцитную массу
(вливают 10
10 лейкоцитов).

Инфекционные осложнения типичны для больных ОЛ. Оптималь-
но в стационаре следует помещать детей в отдельные боксы или палаты при
соблюдении правил асептики и антисептики. Любое повышение температуры
тела рассматривают как признак инфекции. Антибиотики до выделения возбу-
дителя назначают исходя из установленного фактора широкого распростране-
ния у больных условно-патогенной флоры. Профилактическое назначение сис-
темных антибиотиков не рекомендуется.

Новые методы легения больных ОЛ прежде всего касаются различных ас-
пектов трансплантации костного мозга, что особенно важно для больных
ОнЛЛ, у которых часто в процессе лечения возникает аплазия костного мозга.
Трансплантируют аллогенный костный мозг с удаленными Т-лимфоцитами
или очищенный аутологичный костный мозг. Аллогенный костный мозг, со-
вместимый по основным
HLA-антигенам, пересаживают сразу по достижении
первой ремиссии. Самой сложной задачей остается поиск донора, поэтому в
исследованиях последних лет в качестве альтернативного источника стволовых
клеток рассматривается трансплантация пуповинной крови. В ней содержится
большое количество стволовых клеток, после родов остается количество их,
достаточное для пересадки ребенку с массой до 40 кг. Кровь плода не содер-
жит активных лимфоцитов, способных вызвать отторжение, и лучше подходит
для неродственной трансплантации. Разрабатываются методы сочетания хими-
отерапии и трансплантаций костного мозга с предварительным введением ко-
лониестимулирующих факторов — гранулоцитарного или грануломакрофагаль-
ного.

Диета больным острым лейкозом назначается высококалорийная с полу-
торным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витамини-
зированная, богатая минеральными веществами (стол 10а). При назначении
глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей
калия и кальция.

Диспансерное наблюдение осуществляется гематологом специализиро-
ванного центра и участковым педиатром. Учитывая, что больной практически
все время получает цитостатическую терапию, необходимо не реже 1 раза в
2 недели делать анализ крови.

Не показано изменение климатических условий. Ребенок освобождается от
профилактических прививок, занятий физкультурой. Его надо оберегать от
физических нагрузок, психических травм, охлаждения, инфекций. Занятия по
школьной программе не противопоказаны, но лучше заниматься дома, так как
в школе часты ОРЗ среди детей.

Прогноз. К сожалению, по клинике в момент постановки диагноза ОЛ не
всегда можно с уверенностью говорить о прогнозе. Среди больных ОЛЛ выде-


ляют группу детей «стандартного риска» с благоприятным, как правило, про-
гнозом и группу больных «высокого риска». Чем более зрелые клетки выявля-
ют при ОнЛЛ, тем хуже прогноз. В настоящее время, по данным мировой ли-
тературы, вероятность излечения ОЛЛ составляет, по крайней мере, 50—70%,
ОМЛ - 15-30%.

Хронический миелолейкоз

Заболеваемость хроническим миелолейкозом (ХМЛ) составляет в год
0,12 на 100 000 детей, т. е. ХМЛ составляет 3% от всех лейкозов у детей.

Ювенильный тип ХМЛ обычно появляется у детей до 2—3 лет и характе-
ризуется сочетанием анемического, геморрагического, интоксикационного,
пролиферативного синдромов. В анамнезе, а нередко и при поступлении в
клинику отмечаются экзематозные высыпания. При анализе крови обнаружи-
вают разной степени анемию (с тенденцией к макроцитозу), тромбоцитопе-
нию, увеличение СОЭ и лейкоцитоз с резким сдвигом вплоть до миелобластов
(от 2 до 50% и более) с наличием всех переходных форм (промиелоциты, ми-
елоциты, юные, палочкоядерные), выраженный моноцитоз. Лейкоцитоз обыч-
но составляет от 25 до 80 х 10
9/л. В костном мозге — повышенная клеточ-
ность, угнетение мегакариоцитарного ростка; процент бластных клеток неве-
лик и соответствует таковому в периферической крови, но все они с
признаками анаплазии. Характерными лабораторными признаками при юве-
нильной форме являются также отсутствие
Ph'-хромосомы в культуре клеток
костного мозга, высокий уровень фетального гемоглобина (30—70%), что от-
личает эту форму от взрослого типа миелоидного лейкоза у детей. У некото-
рых детей выявляют отсутствие одной из 7-й пары хромосом.

Взрослый тип ХМЛ иногда диагностируется при плановых осмотрах, при
анализах крови у детей школьного возраста, т. е. болезнь развивается посте-
пенно. Взрослый тип ХМЛ встречается вдвое чаще, чем ювенильный. Считает-
ся, что примерно 40% больных ХМЛ в момент постановки диагноза не имеют
никаких клинических симптомов и диагноз у них ставят лишь гематологиче-
ски. У 20% больных наблюдается гепатоспленомегалия, у 54% — только спле-
номегалия. Иногда ХМЛ начинается с потери массы тела, слабости, лихорад-
ки, ознобов. Различают три фазы ХМЛ;

1) медленная, хроническая (длится около 3 лет);

  1.  акселерации (длится около 1—1,5 лет), но при соответствующем лече-
    нии заболевание можно вернуть в хроническую фазу;
  2.  финальная (терминальное обострение, фаза быстрой акселерации, про-
    должающаяся 3-6 месяцев и обычно заканчивающаяся смертью).

В период акселерации развернутой клинико-гематологической картины за-
болевания обычно отмечается общее недомогание, повышенная утомляемость,
слабость, увеличенный живот, боли в левом подреберье, болезненность при
постукивании по костям. Селезенка обычно очень больших размеров. Гепато-
мегалия менее выражена. Лимфаденопатия обычно минимальна. При анализе
крови находят умеренную анемию, нормальное или повышенное количество
тромбоцитов и гиперлейкоцитоз (обычно более 100 х 10
9/л). В лейкоцитарной
формуле доминируют промиелоциты, миелоциты, но есть как миелобласты
(около 5—10%), так и метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные
формы, т. е. отсутствует лейкемическое зияние. Много форм эозинофильного


и базофильного ряда, лимфопения, СОЭ увеличена. В костном мозге на фоне
повышенной клеточности отмечается незначительное повышение бластных
элементов, выраженная метамиелоцитарная и миелоцитарная реакции. При
кариотипировании у 95% больных обнаруживают дополнительную маленькую
хромосому в группе 22-й пары — так называемая филадельфийская хромосома
(Рп'-хромосома) — результат сбалансированной транслокации материала меж-
ду 9-й и 22-й хромосомами. При этой транслокации происходит перенос про-
тоонкогена, именно этот ген и вызывает развитие ХМЛ.
Ph'-хромосому обна-
руживают у 5% детей с ОЛЛ и 2% с ОМЛ.

Терминальное обострение ХМЛ протекает по типу острого бластного криза
с геморрагическим синдромом и интоксикацией: серо-землистой окраской
кожи, генерализованной лимфаденопатией, поражением костей, гипертермией,
не всегда связанной с инфекцией.

Лечение. Принципы диеты и режима, организации помощи больным те
же, что и при остром лейкозе. Спленэктомия не показана. При бластных кри-
зах лечение проводят по программам терапии острого миелоидного лейкоза.
Ювенильный вариант гораздо более устойчив к терапии, и схема его лечения
не отработана. Назначают лечение по схемам ВАМП, ЦАМП и др.

Прогноз при ювенильном типе неблагоприятный — больные умирают в
первый год лечения. При взрослом типе длительность болезни составляет не-
сколько лет. Некоторые больные живут 10 лет и более. После успешной
трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии при обеих фор-
мах ХМЛ возможно выздоровление.

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы (МДС) (прелейкемия, мало-
клеточный лейкоз) —
гетерогенная группа клоналъных расстройств, характери-
зующаяся аномальным ростом миелоидных компонентов костного мозга.
МДС
характеризуется нарушением нормального созревания кроветворных клеток и
признаками неэффективного гемопоэза. При МДС в костном мозге происходит
клональная пролиферация на уровне стволовых клеток, в большинстве случаев
нарушается продукция гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, что приво-
дит к развитию панцитопении. Еще одной особенностью МДС является его ча-
стая эволюция в острый лейкоз, развитию которого предшествует длительный
цитопенический синдром. МДС относят к рефрактерным анемиям, более про-
двинутые стадии болезни отражают трансформацию в миелоидный лейкоз.

FAB-классификация миелодиспластигеских синдромов

РА Рефрактерная анемия (< 5% бластов в костном мозге)

РАс        Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами

(< 5% бластов в костном мозге)
ХММЛ    Хроническая миеломоноцитарная лейкемия

(> 20% бластов в костном мозге)
РАПБ      Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластов

(5—10% бластов в костном мозге)
РАПБ-Т   Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластов

в стадии трансформации (10—30% бластов в костном мозге)


Клинические проявления являются следствием панцитопении и включают
признаки анемии, кровоточивости из-за тромбоцитопении и инфекции вслед-
ствие нейтропении. Клеточность костного мозга, как правило, повышена, но
бывает нормальной или сниженной. Общий риск трансформации в миелоид-
ную лейкемию 10—20%, больные РАс имеют наименьший риск лейкемических
трансформаций (5%), РАПБ-Т — наибольший (50%).

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (ЛГМ) (болезнь Ходжкина) — злокагестпвенная
лимфома,
описан английским врачом Т. Ходжкином в 1832 г.

ЛГМ составляет примерно 10% всех опухолевых заболеваний у детей.
У мальчиков ЛГМ встречается примерно вдвое чаще, чем у девочек. Заболева-
емость составляет примерно 3 случая в год на 100 000 детского населения, за-
болевают обычно дети старше 4—5 лет.

Этиология и патогенез. Причина ЛГМ неизвестна. Вирусная гипотеза
основана на обнаружении ДНК вируса Эпштейна—Барр в очагах поражения и
антител к этому вирусу в крови у части детей с ЛГМ. Однако большинство ав-
торов считают это скорее маркером нарастающего иммунодефицитного состоя-
ния, характерного для ЛГМ, проявляющегося в прогрессирующем уменьшении
абсолютного количества Т-лимфоцитов, угнетении их функциональной актив-
ности. Больные ЛГМ становятся высокочувствительными к вирусам, микроб-
ным и грибковым инфекциям. У детей угнетение Т-иммунитета бывает гораз-
до реже и менее глубокое. При ЛГМ не обнаружено каких-либо постоянных
хромосомных нарушений (за исключением гиперплоидности клеток Рида—Бе-
резовского—Штернберга). Опухолевая природа ЛГМ имеет наибольшее коли-
чество сторонников, основывающих свое мнение на неуклонном прогрессиро-
вании болезни без лечения, склонности к инфильтративному росту в терми-
нальной стадии болезни. Полагают, что при ЛГМ имеет место клональный
генез процесса с происхождением из клеток-предшественников моноцитар-
но-макрофагального ряда.

Классификация. В 1989 г. Международный многопрофильный комитет
модифицировал предшествующие классификации ЛГМ следующим образом
(табл. 3.93).

При верификации стадийности ЛГМ принимают во внимание результаты
тщательного физикального исследования, ренгенологического обследования
(рентгенограмма грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки,
живота и таза), полного клинического анализа крови, двусторонней трепано-
биопсии, гистологического изучения биоптата лимфоузла, а по показаниям
лимфангиографии нижних конечностей, лапаротомии.

Гистологические варианты ЛГМ:

  1.  Нодулярный склероз — наиболее распространенный вариант, встречается
    у 50% детей с ЛГМ, связан с хорошим прогнозом.
  2.  Вариант с лимфоидным преобладанием — прогноз неплохой, если нет
    нодулярного варианта.
  3.  Лимфоидное истощение — обычно этот вариант связан с IV стадией ЛГМ
    с инфильтрацией костного мозга, истощающей лихорадкой.
  4.  Смешанно-клетогный вариант (второй по частоте встречаемости у детей
    с ЛГМ).
  5.  


Клиническая картина. Наиболее типичным симптомом является увели-
чение лимфатических узлов. В большинстве случаев (у 2/3 детей с ЛГМ) про-
цесс начинается с шейных и/или надключичных лимфоузлов с одной или обе-
их сторон. Один или несколько лимфоузлов шейной группы становятся плот-
ноэластичными, прогрессивно увеличивающимися, но при пальпации они
безболезненные, не спаянные между собой («картошка в мешке», по образно-
му выражению А. А. Киселя). Примерно у одной пятой больных детей с ЛГМ
процесс начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Реже первичный
процесс начинается с увеличения лимфоузлов подмышечной области, подче-
люстных, брюшной полости. Лишь у 10% больных при первом обращении об-
наруживают поражения лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. При фокаль-
ном увеличении лимфоузлов лишь шейной области больные могут не предъ-
являть каких-либо жалоб, у них нет признаков интоксикации. По мере
распространения процесса нарастают слабость, повышенная утомляемость,
снижается аппетит, ребенок худеет, особенно типичны для ЛГМ волнообраз-
ная лихорадка, ночные поты, кожный зуд. Лихорадка, профузные ночные
поты, похудание, зуд кожи, увеличение размеров печени с нарушением ее фун-
кций — признаки интоксикации. Быстрое развитие симптомов интоксикаци
характерно для поражения брюшных лимфоузлов, когда рано вовлекаются в
процесс паренхиматозные органы. При прогрессировании ЛГМ могут поража-
ться также легкие, плевра, желудочно-кишечный тракт, костный мозг, скелет,
головной и спинной мозг (IV стадия болезни).


Прогрессирующий иммунодефицит обусловливает предрасположенность
больных ЛГМ к инфекционным заболеваниям. Особенно тяжело при ЛГМ
протекают корь, инфекции, вызванные герпетическими вирусами (ветряная
оспа, герпес-зостер и др.)

Диагноз. Основой диагностики должно быть гистологическое исследова-
ние взятого при биопсии пораженного лимфоузла и обнаружение в материале
клеток Рида—Березовского—Штернберга. Игловая пункция лимфоузла нежела-
тельна.

При анализе периферической крови для ЛГМ типично резкое увеличение
СОЭ и нейтрофилез, нарастающая лимфоцитопения. По мере прогрессирова-
ния болезни появляются анемия, тромбоцитопения. На ранних стадиях болез-
ни в миелограмме выявляют раздражение гранулоцитопоэза, эритропоэза, ме-
гакариоцитопоэза, эозинофильную или ретикулоплазмоцитарную реакцию, но
по мере прогрессирования ЛГМ нарастают угнетение как миело-, так и эрит-
ро-мегакарицитопоэза, появляются клетки Рида—Березовского—Штернберга.
В терминальных стадиях возможна тотальная аплазия костного мозга, частич-
но обусловленная и комплексной цитостатической терапией.

Дифференциальный диагноз. При шейной форме ЛГМ исключают
вульгарный и туберкулезный лимфаденит. В таких случаях нередко обнару-
живают очаги хронической инфекции в полости рта (периодонтит, хрониче-
ский тонзиллит и др.), носоглотки (аденоидиты и др.), придаточных пазух.
Могут быть выражены симптомы интоксикации, воспалительные изменения
в крови, пальпируется размягчение лимфоузла в центре. Кроме того, имеют
в виду и болезнь Брилла—Симмерса, инфекционный мононуклеоз, лейкоз.
При поражении средостения следует дифференцировать с туберкулезом,
саркоидозом, опухолями вилочковой железы, неходжкинскими лимфомами,
дермоидными кистами. При внутрибрюшных поражениях дифферециаль-
ный диагноз проводят с туберкулезным мезаденитом, псевдотуберкулезом,
неходжкинскими лимфомами, а при гепатоспленомегалии — с болезнями
накопления, портальной гипертензией, хроническим гепатитом, циррозом
печени, опухолями.

Лечение. При лечении больных ЛГМ применяют три варианта терапии:
облучение, полихимиотерапию и комбинацию облучения и химиотерапии.
При ЛГМ
IA/IIA стадии рекомендуют субтотальное облучение лимфоузлов;
IB/ИВ стадии — комбинированную терапию; ША стадии — полихимиотера-
пию. У больных с минимальным поражением брюшной полости, выявлен-
ным на лапаротомии, и стадией ША можно использовать субтотальное или
тотальное облучение лимфатических узлов; стадией
IIIB/IV — полихимиоте-
рапию. Комбинированная терапия показана при опухоли средостения боль-
шой массы.

Прогноз. Прежде всего зависит от того, в какой стадии начато лечение.
При локальных формах ЛГМ (
IA, ПА) полное выздоровление возможно у
70—80% детей, хотя полную ремиссию достигают у 90%. О выздоровлении
можно говорить лишь через 10 лет после окончания успешного курса первич-
ного лечения. Большинство рецидивов возникает в первые 3—4 года после
окончания терапии.


3.10. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ
МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Частота болезней мочевыводящих путей среди детей в нашей стране со-
ставляет около 29 на 1000 детского населения. Согласно данным А. В. Папаяна
и соавт. (1997), в Санкт-Петербурге структуру нефрологической патологии со-
ставляют:

инфекционные заболевания мочевых путей — 68%;

обменные нефропатии — 12,5%;

врожденные аномалии — 9,6%;

болезни половых органов — 3,3%;

интерстициальный нефрит — 1,6%;

острый гломерулонефрит — 1,1%;

гидронефроз — 0,7%;

хронический гломерулонефрит — 0,4%;

прочие — 2,8%.

С позиций ведущего этиологического и/или патогенетического звена выде-
ляют следующие группы заболеваний мочевыводящих путей (табл. 3.94).


3.10.1. ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей занима-
ют доминирующее место в структуре заболеваний мочевыделительной систе-
мы у детей. В эту группу входит ряд нозологических форм:
острый пиелонеф-
рит, хронигеский пиелонефрит, инфекции могевых путей, цистит.

В раннем возрасте девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой; в
дальнейшем девочки болеют в 10 раз чаще, чем мальчики. Распространенность
среди школьников — 1,2—1,9%.

ПИЕЛОНЕФРИТ — микробновоспалительное заболевание потек с преимущест-
венным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интер-
стициальной ткани паренхимы и канальцев погек.
В общей структуре патологии
мочевыводящих путей составляет около 50%.

Этиология. Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитаю-
щие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже
золотистый или кожный стафилококки, палочка сине-зеленого гноя. Наиболее
часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновид-
ности кишечной палочки и протея
(Е. coli Об, 02, 04, 075, 01-й серогрупп по
О-антигенам и 1-й или 2-й серогрупп по К-антигенам;
proteus rettgeri, а также
proteus mirabilis). Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена на-
личием у них ресничек (Р-фимбрий), позволяющих бактериям успешно при-
крепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндо-
токсин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую
мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.

При хроническом пиелонефрите у детей из мочи высевают также энтеро-
бактеры, клебсиеллы, эпидермальные стафилококки, грибы рода кандида.
В течении заболевания, как правило, происходит смена штамма или даже вида
возбудителя; нередко (в 20—25% случаев) повторные обострения уже вызыва-
ет смешанная бактериальная флора. Важную роль в развитии хронического
пиелонефрита играют
L-формы бактерий (протопласты) — бактерии, лишен-
ные клеточной оболочки. Протопласты могут длительно выживать в гиперто-
нической среде мозгового слоя почек или в условиях интраэпителиального па-
разитирования, а при снижении реактивности организма способны превраща-
ться в вегетативные формы бактерий.

В персистировании бактериальных антигенов в почках определенную роль
играют вирусы, микоплазмы, хламидии.

Патогенез. Инфекция может проникать в почки восходящим уриноген-
ным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования по-
чек и развития пиелонефрита ведущую роль играют:

  1.  нарушения уродинамики — затруднения или нарушения естественного
    тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы);
  2.  повреждение интерстициальной ткани почек — вирусные и микоплаз-
    менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, ци-
    томегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз
    D),
    дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.;
  3.  бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-
    виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов,
    хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудоч-
    но-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе);
  4.  


4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммуноло-
гической реактивности.

Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследствен-
ной предрасположенности.

Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь
мозговой слой почки — ту часть, которая включает собирательные трубочки и
часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функци-
ональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое
почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приво-
дить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной не-
достаточности.

Классификация. Различают следующие формы пиелонефрита (табл. 3.95):

Таблица 3.95

Классификация пиелонефрита у детей

По патогенезу

По течению

По периоду

По функции почек

1. Первичный

2. Вторичный

A. Обструктивный, при
анатомических ано-
малиях органов мо-
чевыделения

Б. При дизэмбриогенезе
почек

B. При дизметаболиче-
ских нефропатиях

1. Острый

2. Хронический
А. Манифестная

рецидивирую-
щая форма
Б. Латентная
форма

1. Обострения (ак-
тивный)

2. Обратного разви-
тия симптомов (ча-
стичная ремиссия)

3. Клинико-лабора-
торной ремиссии

1. Без нарушения
функции почек

2. С нарушением
функции почек

3. С хронической
почечной недоста-
точностью

Хронигеский пиелонефрит диагностируют в тех случаях, когда клинические
и (или) лабораторные признаки заболевания наблюдаются у ребенка более
1 года.

Первичным считают пиелонефрит, при котором не удается установить
факторы, способствующие фиксации микроорганизмов в тубулоинтерстициаль-
ной ткани почек и хронизации заболевания.

Вторичным считают пиелонефрит, при котором доказано, что инфици-
рование и воспаление мочевых путей обусловлено:

аномалиями развития мочевыводящих путей;

наличием камней или рубцовых структур;

аномальным расположением сосудов почек;

обменными нарушениями.

Клиническая картина в типичном случае характеризуется:

  1.  болевым синдромом;
  2.  мочевым синдромом;
  3.  дизурическими расстройствами;
  4.  симптомами интоксикации.

Боль у детей раннего возраста локализована в области живота, у старших
детей — в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натя-
жения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается
при согревании области поясницы. Нередко болевой синдром слабо выражен и


выявляется лишь при пальпации живота и поколачивании по пояснице в об-
ласти проекции почек (см. с. 169).

Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-
фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия.
Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез не-
сколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена.
Цилиндрурия у большинства больных отсутствует.

Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы,
поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны:
отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное.

Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная
боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным от-
тенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания.
В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличен-
ную СОЭ. Дизурические явления могут быть выражены нерезко. Иногда кли-
ническая картина у детей раннего возраста напоминает сепсис.

Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минималь-
ными изменениями в моче.

Диагностика пиелонефрита базируется на данных лабораторно-инстру-
ментальных исследований. Необходимы:

  1.  Анализы моги в динамике (1 раз в 7—10 дней). При сомнительных ре-
    зультатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко,
    пробы Амбурже, пробы Аддиса—Каковского — см. с. 174).
  2.  Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и
    степени бактериурии (см. с. 172).

3. Определение функционального состояния погек:

а) проба Зимницкого 1 раз в 7—10 дней. При нетяжелом течении пиело-
нефрита выявляют только никтурию и иногда полиурию. При поражении
большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функ-
ция почек, гипоизостенурия;

б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба
Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек;
уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению филь-
трации;

в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изо-
топная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите сни-
жен. Радиоизотопную ренографию целесообразно проводить всем больным с
пиелонефритом, так как она дает возможность оценить экскреторную и секре-
торную функции почек, асимметрию их поражения.

4. Биохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, оста-
точного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время
остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса ука-
зывает диспротеинемия (с увеличением уровня а
2-глобулина).

Для выявления причин хронизации пиелонефрита исключают аномалии
мочевыводящего тракта, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, солеурию. С этой
целью проводят дополнительные исследования.

Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволя-
ют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые наруше-
ния (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового реф-
люкса и т. д.).


Рентгенологигеские и другие исследования могевыводящих путей проводят
через 1 месяц после ликвидации обострения инфекции (экскреторную урогра-
фию целесообразно проводить для уточнения результатов УЗ И).

Дифференциальный диагноз наиболее сложен с инфекцией мочевыводя-
щих путей (ИМВП).

Под ИМВП подразумевают экстраренальный инфекционно-воспалительный
процесс могевыводящих путей без утогнения уровня поражения могевой системы.

Мочевой синдром при ИМВП и пиелонефрите существенно не различается
(лейкоцитурия, бактериурия), однако при ИМВП имеется ряд особенностей,
отличающих ее от пиелонефрита:

боль у детей старшего возраста локализуется в надлобковой области;

дизурические симптомы характеризуются:

императивными позывами на мочеиспускание;

частым мочеиспусканием (поллакиурией) малыми порциями;

 болезненным мочеиспусканием, эквивалентом которого у детей раннего
возраста является беспокойство и крик при мочеиспускании, иногда — неудер-
жанием мочи;

 отсутствием признаков нарушения функций почек, в частности стойкого
нарушения функции канальцев (пробы Зимницкого, Реберга, изотопная рено-
графия).

Специальное диагностическое значение при диагностике ИМВП имеют:

цистоскопия, при которой выявляют воспалительные изменения слизи-
стой оболочки мочевого пузыря;

УЗИ мочевого пузыря, при котором может быть отмечено утолщение
слизистой оболочки и нарушение функций пузыря;

исследования, выявляющие нарушения уродинамики в нижних отделах
мочевыводящих путей,— прямая и ретроградная цистометрия, фармакоцисто-
метрия, пиелометрия, электромиография мочевого пузыря, урофлоуметрия
и др.

Для дифференциальной диагностики пиелонефрита и вульвовагинита,
при котором бывают дизурические расстройства и возможен аналогичный
пиелонефриту мочевой синдром, решающее значение имеют:

выявление воспалительных изменений при осмотре наружных половых
органов;

цитограмма из влагалища (при вульвовагините обнаруживают большое
количество лейкоцитов в цитограмме при минимальном их содержании в уро-
цитограмме);

исследование мочи, собранной катетером, при вульвовагините не выяв-
ляет изменений.

При исключении вторичного характера пиелонефрита исключают обмен-
ную нефропатию, обструктивную нефропатию и рефлюксы.

Для выявления обменной нефропатии определяют суточное выделение
с мочой:

 оксалатов (в норме до 1 мг/кг/сут.);

уратов (у здоровых старше 1 года 0,09—0,12 ммоль/кг/сут.).
Причиной
обструкции могевыводящих путей могут быть:

сужение или дискинезия перешейка чашечки;

камень лоханки, мочеточника, мочевого пузыря;

добавочный сосуд или опухоль, сдавливающие лоханку или мочеточник;

ахалазия и стриктура мочеточника;

уретероцеле, дивертикул мочевого пузыря;


мионейрогенная атония мочевого пузыря;

врожденные заболевания предстательной железы;

стриктура или дивертикул мочеиспускательного канала;

фимоз.

Рефлюксы (ретроградные забросы мочи) возникают в результате:

  1.  анатомических дефектов, препятствующих току мочи (дивертикул или
    удвоение уретры, эктопия мочеточника, короткая внутрипузырная часть урет-
    ры);
  2.  цистита;
  3.  нарушений нервной регуляции тонуса мускулатуры разных отделов мо-
    чевыводящей системы.

Различают следующие виды рефлюксов:

пузырно-мочеточниковый (везикоуретеральный) рефлюкс (ВУР);

лоханочно-почечные рефлюксы:

пиелотубулярный,

форникальный (разрыв свода чашечки).

В восходящем инфицировании почки основное значение придают ВУР.
Для диагностики ВУР используют УЗИ, изотопную ренографию, но наибо-
лее информативна цистография и микционная цистоуретерография (см. с. 173).
Различают пять степеней ВУР:

I степень — контраст при цистографии поступает в мочеточник;
И степень — контраст заполняет внешне неизмененные мочеточник, ло-
ханку и чашечки;

  1.  степень — наряду с забросом контраста выявлено умеренное расши-
    рение и или поворот мочеточника, умеренное расширение лоханки; сглажен-
    ный рисунок чашечек;
  2.  степейь — выявлено выраженное расширение и/или поворот моче-
    точника, лоханок, чашечек, исчезновение острых углов при сохранении папил-
    лярного рисунка большинства чашечек;
  3.  степень — очень значительное расширение и поворот мочеточника
    (мегауретер), лоханок, чашечек; утрата сосЪчкового рисунка чашечек.

Тяжелый ВУР у плода может привести к почечной недостаточности уже в
периоде новорожденности. ВУР, возникший при ИМВП, чаще имеет транзи-
торный характер. В части случаев ВУР исчезает спонтанно: при I степени в
89% случаев, II степени — в 86%, III степени — в 83%, а при IV и V сте-
пенях — лишь в 41%.

Лечение детей с ВУР может быть хирургическим и консервативным. В ка-
честве консервативной терапии используют:

метод принудительных мочеиспусканий (мочеиспускания в период бодр-
ствования каждые 1,5—2 ч);

форсированный диурез (мочегонные — фуросемид, дают через 2 дня на
третий);

 антибактериальную терапию при наличии признаков мочевой инфекции.
Необходим ультразвуковой контроль динамики ВУР каждые 6 месяцев.

В части случаев ВУР требуется хирургическое вмешательство.

ВУР IV—V степени у детей до 5-летнего возраста является фактором высо-
кого риска развития рефлюкс-нефропатии.

Рефлюкс-нефропатию характеризуют возникающие вследствие ВУР:

формирование фокального склероза;

стойкое нарушение тубулоинтерстициальных функций;

постоянная протеинурия;


 снижение гломерулярной фильтрации;

 последующее развитие артериальной гипертензии и высокий риск раз-
вития ХПН.

Нейрогенный могевой пузырь (НМЛ) нарушения резервуарнои и эвакуа-
торной функций могевого пузыря, развивающиеся вследствие поражений нервной
регуляции на разных уровнях.

Легкие формы НМП возможны при нейроциркуляторных дисфункци-
ях, при невротических реакциях. Тяжелые формы НМП, сочетающиеся с
ВУР
HI—V степени, бывают при миелодисплазиях, травмах, опухолях, воспа-
лительно-дегенеративных заболеваниях спинного мозга, патологии внеспи-
нальных проводящих путей. Клинически НМП характеризуют дизурические
расстройства (поллакиурия либо урежение мочеиспускания, усиление либо
ослабление позывов на мочеиспускание, недержание мочи). В отличие от пие-
лонефрита и ИМВП при НМП отсутствуют изменения в мочевом синдроме и
признаки активности воспалительного процесса.

Выделяют два варианта НМП (табл. 3.96).


Апостемапгозный нефрит (карбункул почки) протекает у детей как
острейшее заболевание септического характера с высокой, чаще гектической,
температурой тела, выраженной интоксикацией и тяжелым общим состоянием
(рвота, тошнота, обезвоживание). Характерен положительный симптом поко-
лачивания по пояснице со стороны пораженной почки. Изменения в мочевом
синдроме могут колебаться от весьма скудных (в случае отсутствия дренирова-
ния абсцесса в собирательную систему) до массивной лейкоцитурии и бакте-
риурии. Диагноз может быть подтвержден результатами УЗИ. На экскретор-
ной урограмме карбункул проявляется сдавлением либо «ампутацией» одной
или нескольких чашечек. При лечении используют антибактериальную тера-
пию, а при отсутствии эффекта — хирургическое вмешательство.

Интерстициальный нефрит (ИН) — гетерогенная группа неспецифиге-
ских поражений тубулоинтерстициальной ткани погек инфекционного, аллерги-
геского и токсигеского генеза, протекающих, как правило, остро.
Выделяют сле-
дующие варианты ИН:

  1.  Токсико-аллергический.
  2.  Дисметаболический.
  3.  Поствирусный.
  4.  Лептоспирозный.
  5.  На фоне почечного дизэмбриогенеза.
  6.  Циркуляторный.
  7.  Аутоиммунные.

При ИН типична боль в животе (в пояснице), олигурия с гипостенурией и
изостенурией, лейкоцитурия, невысокие гематурия и протеинурия, гипонатри-
емия, гипохлоремия и гипокалиемия, ацидоз с характерными для них слабо-
стью, тошнотой, рвотой, астенией, потерей массы тела, сухостью кожи и сли-
зистых оболочек. Лейкоцитурия при ИН имеет лимфоцитарный характер (при
пиелонефрите и ИМВП — нейтрофильный). Посев мочи при ИН стерилен. Для
ИН типична гипероксалурия и гиперуратурия. При хроническом течении ИН
специфической картины нет, но наиболее постоянны четыре симптома:
гематурия, полиурия, канальцевый ацидоз и «сольтеряющая почка».

Пиелонефрит следует дифференцировать от туберкулеза погек, для кото-
рого характерно следующее:

в анамнезе имеется указание на контакт с больным туберкулезом;

положительная кожная реакция на туберкулин;

при рентгенографии легких возможны специфические поражения;

в осадке мочи находят микобактерии туберкулеза;

в моче у детей, как правило, преобладает гематурия.
Дифференциальная диагностика пиелонефрита с
диффузным гломеруло-

нефритом приведена в табл. 3.97.

Пиелонефрит нередко является осложнением наследственных тубулопа-
тий,
для которых характерно увеличение суточной экскреции с мочой амино-
кислот (норма 0,001—0,005 г/кг/сут.), кальция (норма 0,004—0,008 г/кг/сут.,
менее 300 мг/сут.), фосфатов (норма 0,01—0,04 г/кг/сут., менее 1 г/сут.), окса-
латов (норма 0,001 г/кг/сут., менее 40 мг/сут.), мочевой кислоты (норма у де-
тей старше 1 года менее 0,09—0,12 ммоль/кг/сут., не более 20 мг/кг/сут.).


Лечение. Постельный режим соблюдают в течение лихорадочного перио-
да, при изолированном мочевом синдроме ограничения режима не требуется.
Из диеты исключают острые блюда, экстрактивные вещества, жареное. Коли-
чество жидкости увеличивают, целесообразно питье щелочных минеральных
вод (Боржоми, Смирновская, Арзни и др.).

Базисную терапию острого периода пиелонефрита составляют антибакте-
риальные препараты, назначать которые предпочтительно с учетом чувстви-
тельности возбудителя. При необструктивных формах пиелонефрита применя-
ют химиопрепараты-уросептики:


нитрофурановые производные — фурадонин, фурагин, фуразолидон, фу-
разолин, солафур в дозе 5—7 мг/кг/сут.;

препараты налидиксовой кислоты — невиграмон, неграм по 50—
60 мг/кг/сут.;

5-НОК и нитроксолин (в дозе 8—10 мг/кг на 4 приема), никодин
(0,05—0,07 г/кг/сут. на 4 приема), фенилсалицилат (салол), грамурин.

При высокой активности воспаления и при обструктивных формах пиело-
нефрита применяют антибиотики. К стартовым антибиотикам у детей с коли-
бациллярной флорой относят инъекционный ампициллин и его оральные про-
изводные (амоксициллин, флемоксин-солютаб и др.). При неэшерихиозных
необструктивных пиелонефритах терапию целесообразно начинать с амино-
гликозидов (гентамицин 2—4 мг/кг/сут., амикацин).

К антибиотикам второго ряда относят цефалоспорины II—III поколений,
карбенициллин.

Уросептическим действием обладают некоторые лекарственные травы. При
пиелонефрите у детей рекомендуют следующие сборы:

  1.  зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тыся-
    челистник;
  2.  зверобой продырявленный, мать-и-мачеха, шиповник, ячмень обыкно-
    венный, клевер пашенный;
  3.  зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник
    зонтичный, шиповник.

Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку
сбора 0,5 л кипятка и настаивают полчаса. Настой дают пить по 100—150 мл в
сутки. Применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный
лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный.

Длительность антибактериальной терапии у больного определяют инди-
видуально. При остром пиелонефрите антибактериальная терапия обычно
включает:

7—10-дневный курс антибиотика (дают до 3—5-го дня после нормализа-
ции анализа мочи);

затем 10—14-дневный курс уросептика;
далее 2—3 недельный курс фитотерапии.

При обострении хронического пиелонефрита курс антибактериальной те-
рапии со сменой препаратов должен быть не менее 1 — 1,5 месяцев. Длитель-
ность последующей противорецидивной терапии вариабельна:

если период предшествовавшей ремиссии составлял менее 3 недель,
профилактическую терапию проводят в течение 1 года;

при ремиссии от 3 недель до 3 месяцев — терапию продолжают 3 месяца;

при ремиссии более 3 месяцев — противорецидивную терапию можно
не проводить.

При вторичном пиелонефрите эффективность лечения во многом опреде-
ляется результатами корригирующего оперативного вмешательства (помимо
антибактериальной терапии) или консервативной терапии по поводу обмен-
ных нарушений.

В остром периоде также назначают физиотерапию:

 6—8 процедур СВЧ;

 далее электрофорез с фурадонином или ампициллином (10 сеансов).
Обязательна санация очагов инфекции и источников сенсибилизации (ка-
риес зубов, хронический тонзиллит, синусит, гельминтозы).


Профилактику обострений проводят после острого пиелонефрита в тече-
ние 3—5 мес, а после обострения хронического — не менее 1 года:

первые 7—10 дней каждого месяца назначают уросептик. Уросептик
дают лишь 1 раз в день на ночь (1/4 суточной дозы). Можно, например,
использовать небольшие дозы нитрофуранов (2 мг/кг 1 раз в сутки на ночь);

следующие 14 дней проводят фитотерапию.

Прогноз. Выздоровления при остром пиелонефрите достигают в 82—90%,
при первичном хроническом — в 30—35% случаев. Острвш пиелонефрит пере-
ходит в хронический в 10% случаев. Хронический пиелонефрит в 5—20% слу-
чаев приводит к сморщиванию почек. В 33% случаев сморщивание почек при-
водит к хронической почечной недостаточности и уремии.

Диспансерное наблюдение при остром пиелонефрите продолжают 3 года;
при хронигеском — при стойкой ремиссии не менее 5 лет, а в случае рециди-
вов — до перевода ребенка под наблюдение взрослой поликлиники.

Осмотр больного врачом: в первый год после обострения проводят 1 раз
в месяц, а в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал.

Анализы и посев мочи после острого периода делают:

первые 6 месяцев 1 раз в 2 недели;

в следующие 6 месяцев — 1 раз в месяц;

спустя 1 год — 1 раз в 3 месяца;

при любой интеркуррентной инфекции (первый раз в разгар заболева-
ния, второй — через одну неделю после его окончания).

Осмотр стоматолога, отоларинголога, троекратные анализы кала на яйца
глистов и соскоб на яйца остриц проводят 1 раз в полгода.

Санаторное лечение осуществляют в местных санаториях, а через 1 год по-
сле обострения — на курортах: в Железноводске, Трускавце, Ижевске, Саирме.

3 10 2 ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ

Гломерулонефриты — двустороннее диффузное воспаление погек с
преимущественным поражением клубогков.
Эта патология встречается в основ-
ном у детей дошкольного и школьного возраста.

Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит (ОГН) — гломерулонефрит с относительно
быстрым тегением, проявляющийся в выраженных слугаях триадой симпто-
мов — отеками, гипертензией и гематурией, но иногда лишь изменениями состава моги.

Частота ОГН - 6-20 на 10 000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще де-
вочек. Возрастная структура заболеваемости* до 7 лет — 18%; 7—12 лет —
36%; старше 12 лет — 46%. Пик заболеваемости приходится на зимние и ве-
сенние месяцы. В случае связи заболевания со стрептококковой инфекцией
кожи (импетиго) пик заболеваемости — в конце лета и осенью.

Этиология первичных форм ОГН связана с нефритогенными штаммами
бета-гемолитического стрептококка группы А, имеющими М12-, 18-, 25-, 49-,
55-, 57-, 60-антигены Источником является стрептококковая инфекция верх-
них дыхательных путей или кожных покровов.


Нестрептококковые ОГН являются вторичными проявлениями системной
инфекции и могут развиваться при подостром бактериальном эндокардите, ли-
стериозе, иерсиниозе и др.

Патогенез постстрептококкового ОГН связывают:

с образованием либо в крови, либо в почках иммунных комплексов. Ан-
тигенами являются стрептококковая дезоксирибонуклеаза В, стрептолизин О,
а при импетиго — стрептококковая антигиалуронидаза. Фиксированные на ба-
зальной мембране клубочковых капилляров иммунокомплексы повреждают
эндотелий капилляров, повышают его проницаемость для компонентов крови;

с активацией иммунными комплексами комплемента, который:

обладает хемотаксической активностью и привлекает в очаг поражения
нейтрофилы;

способствует активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов, по-
вышению свертывания крови и отложению фибрина в капиллярах клубочков.

 с повреждением эндотелиального покрова базальной мембраны клубоч-
ка энзимами, освободившимися из лизосом полинуклеаров.

Имеет значение наследственная предрасположенность. У детей с ОГН зна-
чительно чаще выявляют
HLA антигены В12, DRw6, DRw4.

Охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим
тонзиллитом или у носителя кожного нефритогенного стрептококка группы А
могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОГН.

Классификация ОГН представлена в табл. 3.98.

Таблица 3.98

Классификация первигных гломерулонефритов у детей

Форма

Период

Функция почек

Острый постстрептококковый
гломерулонефрит

Начальные проявления

Обратное развитие

Переход в хронический
гломерулонефрит

Без нарушения функций
почек

С нарушением функций
почек

Острая почечная недоста-
точность

Быстро прогрессирующий гломе-
рулонефрит

С нарушением функции
почек

Хроническая почечная
недостаточность

Хронигеский гломерулонефрит.
Гематурическая форма

Нефротическая форма

Смешанная форма

Обострение

Частичной ремиссии

Полной клинико-лабора-
торной ремиссии

Без нарушения функций
почек

С нарушением функции
почек

Хроническая почечная
недостаточность

Клиническая картина ОГН развивается приблизительно через 10—
14 дней после перенесенного острого стрептококкового заболевания (ангины,


скарлатины, стрептодермии) или после охлаждения. Выделяют две группы
симптомов: экстраренальные и ренальные.
Экстраренальные симптомы включают:

симптомы интоксикации — недомогание, плохой аппетит, вялость, тош-
нота; бледность; субфебрильное повышение температуры тела;

отегный синдром — пастозность, небольшие отеки утром преимущест-
венно на лице, а вечером на голенях и в области лодыжек;

гипертензионный синдром — головная боль, тахикардия, систолический
шум на верхушке, повышение артериального давления, изменение зрения.

Гипертензия у детей при ОГН бывает в 60—70% случаев заболевания.
У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается
реже, чем у старших школьников. У детей с гипертензией отмечают ряд изме-
нений при осмотре глазного дна: сужение и утолщение стенок артерий, гипе-
ремию и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния.

К ренальным симптомам относят следующие:

 боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или в животе;

 изменение цвета (покраснение, «цвета мясных помоев») и помутнение
мочи;

 азотемию (см. с. 172);

 мочевой синдром — олигурия, гематурия, протеинурия, цилиндрурия
(см. с. 170-171).

Олигурия (см. с. 171) — уменьшение диуреза на 50—80% или менее
300 мл
/м2/сут. — при ОГН возникает вследствие уменьшения количества фун-
кционирующих нефронов и снижения в них фильтрации. Олигурия продолжа-
ется несколько дней и сменяется полиурией. В олигурическую фазу наблюда-
ется снижение экскреции с мочой калия, магния, хлоридов. Поэтому в крови у
больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический
ацидоз. Ацидоз резко усиливает проявления гиперкалиемии. В полиурической
фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии.

Протеинурия при ОГН не превышает 1 г/л/сут. и отмечается от нескольких
дней до 2 недель. Протеинурия селективная, в мочу проникают главным обра-
зом альбумины. Причина протеинурии — повышение проницаемости клубоч-
кового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реаб-
сорбции белка.

Гематурия бывает во всех случаях ОГН. Причиной гематурии является как
разрыв сосудов клубочков, так и диапедез эритроцитов через поврежденную
базальную мембрану. В 70—80% случаев ОГН бывает макрогематурия (моча
цвета «крепкого чая», «мясных помоев»), реже — микрогематурия (эритроци-
ты видны только при микроскопировании мочевого осадка). У 50% больных с
ОГН при стерильных посевах мочи в течение 1—2 недель обнаруживают мо-
нонуклеарную лейкоцитурию.

Цилиндрурия: гиалиновые цилиндры могут встречаться в моче здоровых
детей, наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита, а зерни-
стых — показатель тяжести поражения почек.

Течение ОГН может быть разнообразным. При типичной форме ОГН острый
период продолжается 2—3 нед. Олигурический период длится 3— 7 дней, потом
количество мочи увеличивается, снижается артериальное давление, постепенно
уменьшаются отеки. Период обратного развития занимает около 3 недель. Низ-
кий титр СЗ-комплемента возвращается к норме через 2—6 недель.

Нередко у детей встречается малосимптомное течение болезни, когда отме-
чают только изолированный мочевой синдром. Общее состояние детей не на-


рушено, а изменения в моче выявляют при плановом обследовании после ан-
гины, скарлатины.

У детей раннего и дошкольного возраста ОГН нередко протекает с нефро-
тическим синдромом (см. раздел 3.10.3).

Осложнениями ОГН являются анурия (острая почечная недостаточность),
эклампсия и сердечная недостаточность.

Диагноз ОГН устанавливают на основании указанных клинико-анамнести-
ческих и лабораторно-инструментальных данных. При обследовании проводят:

1) анализы мочи (при необходимости пробу Аддиса—Каковского или Не-
чипоренко);

2) пробу Зимницкого, пробу Реберга;

3) ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости, а
также взвешивание пациента;

  1.  посевы мочи;
  2.  ежедневное измерение артериального давления;

6) определение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины,
хлоридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций, коагулограммы,
титра СЗ-комплемента, антистрептококковых антител;

7) осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям).
Избирательно проводят УЗИ почек, ренографию, урографию и др.
Дифференциальная диагностика ОГН базируется на анализе родослов-
ной и анамнеза, клинической картины и лабораторных данных.

Необходимо исключить другие формы гломерулопатий.

В группу гломерулопатий входят формы почечной патологии с различной
клинической симптоматикой, объединяемые единым иммунопатогенетическим
процессом на клубочковых мембранах, сопровождаемым воспалительной реак-
цией. Сюда наряду с ОГН относят:

  1.  Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
  2.  Идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз).
  3.  Хронический гломерулонефрит:

перимембранозный ГН;

мезенхимально-пролиферативный ГН;

фокальный гломерулосклероз.

4. Гломерулонефрит при общих системных заболеваниях:

капилляротоксикоз (пурпура Шенлейна—Геноха);

системная красная волчанка;

узелковый периартериит.

5. Нефритический синдром при общих заболеваниях:

интоксикации;

инфекции (дифтерия, туберкулез, бруцеллез, гепатит В, цитомегалия,
инфекционный мононуклеоз, микоплазмоз, малярия, сифилис).

6. Наследственные гломерулопатий:

синдром Альпорта;

врожденный нефротический синдром.

7. Гемолитико-уремический синдром.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), прежде называв-
шийся подострым, характеризует быстро развивающаяся и стойко держащаяся
при обычной терапии почечная недостаточность с развитием терминальной
уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев. В основе заболе-
вания — аутоиммунные поражения, при которых либо синтезируются высоко-
аффинные к базальной мембране аутоантитела, либо образуются большие им-


мунные комплексы с обилием комплемента и развивается мембранозно-проли-
феративный гломерулонефрит.

Наиболее часто болеют старшие школьники. БПГН обычно начинается
остро, с олигурии и даже анурии. У больного выраженная интоксикация, бы-
стро нарастают отеки, развивается гипертензия, азотемия, гипопротеинемия,
анемия. Типична гематурия и возможна значительная неселективная протеи-
нурия. Типичны изостенурия и олигурия при высокой относительной плотно-
сти и осмолярности мочи.

Диагноз БПГН ставят на основании быстро нарастающей клинической кар-
тины поражения почек, обнаружения специфических антител к базальной
мембране клубочков и по результатам биопсии почек. В терапии используют
глюкокортикоиды, цитостатики, циклоспорин, антикоагулянты, антиагреганты,
плазмаферез, гемодиализ, трансплантацию почек.

ОГН также дифференцируют:

а) с пиелонефритом (см. табл. 3.97), интерстициальным нефритом
(см. с. 672), липоидным нефрозом (см. табл. 3.98);

б) геморрагическими диатезами (тромбоцитопатиями, болезнью Вилле-
бранда и др.);

в) аномалиями обмена веществ и дисметаболическими нефропатиями (ги-
пероксалатурией, гиперуратурией);

г) саркоидозом и другими опухолевыми заболеваниями.

Лечение больных ОГН должно быть крайне щадящим. Базисная терапия
включает:

  1.  Режим. При экстраренальных симптомах и макрогематурии — строгий
    постельный режим, тепло на поясницу. Расширение режима — при ликвидации
    гипертензии, отеков и уменьшении гематурии.
  2.  Диета. В олигурической фазе - ограничение жидкости (по вчерашнему
    диурезу или около 15 мл/кг). При олигурии и гипертензии — исключение по-
    варенной соли с постепенным добавлением ее в рацион лишь на 4—5-й неделе.
    При азотемии — ограничение белка (в первые 3—5 дней 0,5—1,0 г/кг/сут.) с
    постепенным расширением и при гладком течении острого нефрита доведени-
    ем количества белка до физиологической нормы к 7—10-му дню заболевания.
  3.  Антибактериальная терапия. Проводят 2 курса антибиотика (полусин-
    тетические пенициллины, макролиды или другие) по 8—10 дней с недельным
    перерывом. При наличии хронических очагов инфекции, интеркуррентных за-
    болеваний целесообразно проведение 3—4 непрерывных циклов антибиотиков.
  4.  Витаминотерапия (витамины Вь В2, С, рутин, В6, А, Е в среднетерапев-
    тических дозах).
  5.  Консервативная санация огагов инфекции.

На фоне описанного выше лечения ОГН в большинстве случаев претерпе-
вает обратное развитие. По специальным показаниям прибегают к дополни-
тельной патогенетической терапии:

диуретики назначают лишь больным с выраженными отеками, гипер-
тензионным синдромом — электрофорез с никотиновой кислотой (с эуфилли-
ном, тренталом) на область почек, лазикс (фуросемид) внутримышечно или
внутривенно (1,0-1,5-2,0 мг/кг), гипотиазид (0,5-1,0 мг/кг);

препараты, улучшающие почечный кровоток,— дипиридамол (курантил)
5 мг/кг/сут. в 3 приема внутрь, эуфиллин 2 мг/кг 3 раза в сутки, трентал
(5 мг/кг 3 раза в сутки);

 только при выраженной и стойкой гипертензии назначают гипотензив-


ные препараты (папаверин, дибазол, резерпин, адельфан, гемитон, капотен,
каптоприл);

Прогноз при ОГН благоприятный. Выздоровление наступает в 89—90%
случаев.

Профилактика ОГН включает своевременную санацию очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение проводят в течение 5 лет после ОГН. Осмотр
больного врачом с измерением артериального давления и анализом мочи про-
водят:

первые 3 месяца после ОГН — каждые 10—14 дней;

3—9 месяцев после ОГН — 1 раз в месяц;

в дальнейшем при отсутствии рецидивов — 1 раз в квартал.

Анализ мочи дополнительно делают при любом интеркуррентном заболе-
вании (первый раз в разгар заболевания, второй — через неделю после его
окончания).

Осмотр стоматолога, отоларинголога, троекратные анализы кала на яйца
глистов и соскоб на яйца остриц проводят 1 раз в полгода.

Хронические гломерулонефриты

Хронические гломерулонефриты (ХГН) — группа первыгных гло-
мерулопатый, характеризующихся персистирующими прогрессирующими иммун-
но-воспалительными, склеротигескими и деструктивными поражениями нефро-
нов с последующим тубулоинтерстициалъным склерозом и гастым развитием
хронигеской погегной недостатогности (ХПН).

Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью,
заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных
факторов могут сыграть роль:

 нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефроток-
сических медикаментов, полипрогмазия);

 хронические очаги инфекции;

персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, пара-
гриппозная и др.);

чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие ин-
фекции, повторные введения иммуноглобулинов, нерациональное проведение
иммунизации).

Патогенез. В основе заболевания иммунопатологический процесс, обус-
ловленный:

  1.  поступлением почечных антигенов в кровоток при нестабильности мем-
    бран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами
    (например, лекарствами, токсинами, вирусами), при дисплазиях почек. Следст-
    вием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, об-
    разование иммунных комплексов, активация системы комплемента, поврежда-
    ющих клубочки и базальную мембрану канальцев;
  2.  расстройствами иммунологической реактивности, при которых возмо-
    жен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани почек (при системных
    болезнях).

Классификация ХГН приведена в табл. 3.98 (см. с. 676). В международ-
ной практике используют морфологическую классификацию ХГН. Выделяют
следующие
морфологигеские формы:

 мембранозный;


мембранозно-пролиферативный ГН;

фокально-сегментарный гломерулосклероз;

мезангиопролиферативный (IgA-нефропатию);

фибропластический (исход вышеперечисленных форм ХГН).
Тегение ХГН может быть:

 рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями раз-
личной продолжительности;

 персистирующим с непрерывной активностью процесса;

 прогрессирующим с быстрым (через 2—5 лет) развитием ХПН.
Клиническая картина определяется формой ХГН.

При гематуригеской форме начало заболевания часто трудно установить
(микрогематурию нередко обнаруживают случайно). Жалоб обычно нет, арте-
риальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 7—10% случаев),
отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают
бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.

Основной признак заболевания — стойкий гематурический синдром (со
сменой интенсивности). Эритроциты в моче выщелоченные, выраженность ге-
матурии может варьировать. Функция почек может быть не нарушена. При
биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН,
IgA — нефропатия.

Отегно-протеинуригеская форма ХГН чаще имеет острое начало. После пе-
ренесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а
иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массив-
ной протеинурией. Основными симптомами болезни являются:

массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более
2,5 г/сут.);

разной выраженности отеки;

гипопротеинемия, гиперлипидемия.

Возможны артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро ис-
чезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролифера-
тивный гломерулит.

Заболевание протекает длительно, волнообразно. Длительное время азото-
выделительная функция почек не нарушается, но в итоге развивается ХПН.

Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый нефрит, но плохо
поддается лечению. Характерны:

боли в животе или в пояснице, дизурия;

выраженные отеки;

проявления артериальной гипертензии: головная боль, головокружение,
раздражительность или вялость, ухудшение зрения, иногда паралич лицевого
нерва, рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судо-
роги. Артериальное давление значительно превышает возрастные нормативы
(см. раздел 1.4.8). При исследовании глазного дна выявляют признаки гипер-
тензионной ангиоретинопатии. Характерны:

изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия);

гипопротеинемия, гиперлипидемия;

при биопсии почек — пролиферативно-фибропластический гломерулит.

При этой форме заболевания ХПН наступает через 1—2 года болезни.

Диагноз ХГН устанавливают, используя те же клинико-лабораторных ис-
следования, что и при ОГН. Дополнительно больных с нефротической формой
обследуют на наличие маркеров вирусов гепатита В, цитомегаловируса. В спе-
циализированных нефрологических центрах при торпидном течении нефропа-
тий, при подозрении на почечный дизэмбриогенез производят биопсию почек,


результаты которой позволяют уточнить морфологический тип поражения по-
чек, определить целесообразность назначения глюкокортикоидов, иммуноде-
прессантов и судить о прогнозе заболевания.

Дифференциальный диагноз ХГН приходится проводить с большинст-
вом тех же заболеваний, что и при ОГН.

При гематурической форме ХГН исключают IgA-нефропатию
(болезнь Верже).
Основным проявлением этого заболевания являются:

волнообразная гематурия с обострениями после вирусных инфекций
в течение ряда лет;

обнаружение повышенных уровней IgA в крови, слюне, моче, при био-
псии почек;

 нормальный уровень в крови СЗ-комплемента;

 отсутствие гипертензии и других экстраренальных симптомов (у части
больных все же отмечают протеинурию, повышение артериального давления и
уровня креатинина в сыворотке крови).

У большинства детей в течение 5 лет наступает самоизлечение, но у
20% больных заболевание сохраняется до взрослого возраста, иногда может
привести к ХПН.

Наследственный нефрит, или почечный дизэмбриогенез, можно запо-
дозрить при гематурии в следующих случаях:

при наличии заболеваний почек у родственников;

при наличии у ребенка дизэмбриогенетических стигм;

при отставании ребенка в росте;

при снижении у ребенка и его родственников слуха;

при устойчивости симптомов заболевания к терапии.

Наиболее частой формой наследственного нефрита является синдром Аль-
порта (наследственный семейный нефрит с глухотой),
который характе-
ризуется прогрессирующей почечной недостаточностью, разной степени сенсо-
невральной тугоухостью и аномалиями глаз. Заболевание моногенное, выделя-
ют шесть вариантов наследования. Более тяжело протекает у мальчиков.
Характерны следующие особенности:

1) случаи глухоты у членов семьи больного, не страдающих нефритом;

  1.  первоначально у больного появляется микрогематурия с эритроцитар-
    ными цилиндрами;
  2.  снижение восприятия больным высокочастотных звуков, аномалия
    глаз;

  1.  у 75% больных возможна протеинурия и изредка анурия;
  2.  уровень комплемента в сыворотке крови в пределах нормы;

6) по мере развития заболевания отмечают нарастание в крови уровня
креатинина, азота мочевины, появление других признаков почечной недоста-
точности.

На основании прогрессирующего течения заболевания почек, сочетающего-
ся с нарушением слуха, аномалией глаз, характерными изменениями в биопта-
те почек, можно предположить болезнь Альпорта.

Решающую роль в диагнозе синдрома Альпорта играет биопсия почек,
подкрепленная иммунологическими и электронно-микроскопическими иссле-
дованиями.

Транзиторная микроскопическая гематурия не всегда свидетельствует
о поражении мочевых путей. Она может появиться:

после интенсивной физической нагрузки;

при вирусных или бактериальных респираторных инфекциях;


при гастроэнтерите с дегидратацией;

при состояниях, сопровождающихся высокой лихорадкой;

после инструментальных исследований уретры и мочевого пузыря.
При нефротической форме ХГН наряду с
разными формами

нефротигеского синдрома (см. раздел 3.10.3) исключают ортостатиге-
скую протеинурию
(см. с. 687).

Лечение ХГН назначают индивидуально в зависимости от формы и тече-
ния болезни; наличия и стадии почечной недостаточности; сопутствующих за-
болеваний и осложнений. Базисная терапия включает диету, режим, фитотера-
пию и санацию очагов инфекции.

Диета зависит от функционального состояния почек. В период обострения
у детей с гематурическим вариантом ХГН диету строят по образу назначаемой
при ОГН. При обострении у больных с гематурической и смешанной формами
течения рекомендуют бессолевую малобелковую диету (суточное количество
белка около 1 г/кг) — стол № Зс. Расширение диеты и увеличение белковых
нагрузок проводят более медленно, чем при ОГН.

Постельный режим назначают только в остром периоде заболевания.

Фитотерапия может проводиться длительное время (месяцы и годы) и мо-
жет включать как настои отдельных трав, так и сборы (по Н. Г. Ковалевой)
следующего состава: лаванда колосовая; черная смородина; лист белой березы;
плоды можжевельника обыкновенного; шишки хмеля обыкновенного; лепест-
ки крымской розы; листья толокнянки обыкновенной; лист брусники; лист по-
дорожника; крапива двудомная; плоды коричневого шиповника: ягоды лесной
земляники; побеги хвоща полевого.

Медикаментозную терапию целесообразно строить с учетом морфологиче-
ского варианта заболевания.

При мембранозном гломерулите:

  1.  при изолированных проявлениях в виде протеинурии и отеков целесо-
    образно диетическое лечение с добавлением курантила или индометацина;
  2.  при наличии признаков почечной недостаточности или гипертензии це-
    лесообразна терапия глюкокортикоидами, цитостатиками и антиагрегантом.
    Из цитостатиков назначают циклофосфамид или азатиоприн, хлорабуцил. Из
    иммунодепрессоров также рекомендуют циклоспорин А.

Мезангиопролиферативный ХГН:

1) первое обострение нефротического синдрома лечат глюкокортикоидами;

2) в случае рецидивов используют 4-компонентную схему терапии (глюко-
кортикоиды + цитостатик + гепарин + антиагрегант).

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — наиболее резистентная к тера-
пии форма ХГН. Применяют два варианта его лечения:

1) поддерживающая и симптоматическая терапия;

2) активная комплексная 4-компонентная терапия с периодическими кур-
сами пульс-терапии глюкокортикоидами.

Противопоказаниями для назначения иммунодепрессантов являют-
ся дизэмбриогенез и гипоплазия почечной ткани. Противопоказания
для назначения глюкокортикоидов — амилоидоз, инфекции, опухоли почек.

Профилактика ХГН включает своевременное выявление и лечение хро-
нических очагов инфекции, адекватную терапию ОГН, рациональное примене-
ние гамма-глобулинов и других препаратов крови, нефротоксических препа-
ратов.

Прогноз при ХГН зависит от клинической формы заболевания. Благопри-


ятен он при нефротическом синдроме с минимальными изменениями мембран
клубочков (выздоровление у 80—90% больных). Но в большинстве случаев
ХГН — заболевание с неуклонным прогрессированием, постепенно приводящее
к склерозированию почечной ткани.

Диспансерное наблюдение при ХГН осуществляют до перевода ребенка
под наблюдение взрослой поликлиники. Осмотр больного врачом с измерени-
ем артериального давления и анализом мочи проводят:

первые 12 месяцев после обострения — 1 раз в месяц;

в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал.

Пробу Зимницкого выполняют 1 раз в 2—3 месяца. Анализ мочи дополни-
тельно делают при любом интеркуррентном заболевании.

Осмотр стоматолога, отоларинголога, ЭКГ проводят 1 раз в полгода.

Лекарственную терапию назначают в зависимости от формы и особенно-
стей течения заболевания.

3 10 3 НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Нефротический   синдром  (НС) - клинико-лабораторный симпто-
мокомплекс, вклюгающий массивную протеинурию (более 1,0г/сут.).
Выделяют следующие формы НС:
/. Первичный НС:
1  Врожденный и инфантильный:

врожденный — «финского типа» с микрокистозом;

«французского» типа с диффузными мезангиальными изменениями;

НС с минимальными изменениями;

 НС с мазангиопролиферативными изменениями или с фокально-сег-
ментарным гломурулосклерозом.

2. НС при первигном гломерулонефрите:

НС с минимальными изменениями;

НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными
мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями,
фибропластическими (склерозирующими) изменениями

II. Вторичный НС при наследственных, врожденных и ряде приобре-
тенных заболеваний:

при системных васкулитах и коллагенозах;

при острых и хронических инфекционных заболеваниях;

при злокачественных опухолях;

при сахарном диабете, аутоиммунном тиреоидите;

при укусах змей, пчел, ос;

при введении вакцин и лекарственном поражении почек.
Тяжесть НС определяют с учетом выраженности гипоальбуминемии:

легкая — гипоальбуминемия выше 25 г/л;

средней тяжести — гипоальбуминемия 20—25 г/л;

тяжелая — гипоальбуминемия ниже 20 г/л;

крайне тяжелая - гипоальбуминемия ниже 10 г/л.

В 65—70% случаев НС у детей первичный и в 30—45% - вторичный. У де-
тей раннего и дошкольного возрастов чаще встречается генуинный НС


ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатжеский НС, ли-
поидный нефроз, НС с минимальными изменениями) — гломерулопатия, проте-
кающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации
и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры.

Около 90% случаев НС у детей в возрасте от 1 до 7 лет обусловлено ГНС,
в возрасте 7—16 лет — около 50%. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Этиология ГНС точно не установлена. Предполагают:

связь с наследственной предрасположенностью. Примерно у 50% боль-
ных в родословной высока частота аллергических заболеваний, а в крови у
них высокий уровень
IgE;

возможное влияние профилактических прививок, вирусных, стрептокок-
ковых инфекций;

важную роль хронических латентных вирусных инфекций: у 10—25%
детей с ГНС обнаруживают
HBs-антиген и хронический гепатит, у части — ци-
томегалию и другие медленнотекущие вирусные инфекции;

возможную причастность к развитию ГНС инфекций: стрептококков,
лептоспир, ВИЧ, плазмодий малярии, токсоплазм, шистосом;

влияние длительного применения антисудорожных средств (в частности,
триметина),
D-пеницилламина, бутамида, препаратов тяжелых металлов и др.

Патогенез ГНС не ясен. При исследовании морфологии почек при ГНС
обнаруживают:

слияние педикул эпителиальных клеток, покрывающих капилляры, с
уменьшением или исчезновением сиалопротеинов, которые в норме тонким
слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мем-
бране;

повреждения базальной мембраны и повышенную проницаемость гломе-
рулярного фильтра для белка;

вторичное, обусловленное избыточным количеством профильтрованного
белка поражение канальцевого аппарата почек в виде вакуольной и гиалино-
вой дистрофии их эпителия, что в дальнейшем может привести к блокаде
лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов бесклеточного
склероза.

Ряд авторов считает, что в основе патогенеза ГНС лежат:

дизэмбриогенез подоцитов, их дисплазия;

дисфункция в системе Т-клеточного звена иммунитета, гиперпродукция
интерлейкина-2.

Клиническая картина ГНС разворачивается постепенно, начинаясь с
олигурии, выраженной протеинурии и нарастания отечного синдрома
(табл. 3.99).

По мере прогрессирования гипоальбуминемии возможно появление абдо-
минального болевого синдрома, мигрирующих рожеподобных эритем, тромбо-
тических эпизодов, острой почечной недостаточности. При уровне белка в сы-
воротке менее 10 г/л иногда (в 5%) развивается гиповолемический шок.

ГНС обычно протекает волнообразно (при коротком курсе преднизолоно-
терапии у 80% больных). Рецидив могут вызвать профилактические прививки,
ОРВИ, охлаждение.

Диагноз ГНС у детей 2—11 лет в большинстве случаев можно поставить
на основании характерной клинико-лабораторной картины без биопсии почек.
Хороший и быстрый эффект от применения глюкокортикоидов подтверждает
диагноз. Дополнительно целесообразно выполнить следующие исследования:

— определить уровень IgE;



 провести вирусологические исследования (гепатит В, цитомегалия, гер-
пес-вирусные инфекции и др.);

 детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет показана биопсия почек.
Дифференциальную диагностику ГНС проводят с другими формами

НС. Наряду с анализом анамнеза, клинической картины и лабораторных дан-
ных опираются на результаты биопсии почек.

Показаниями для биопсии погек при НС являются:

 неэффективный двухмесячный курс преднизолонотерапии;

 наличие у больного с НС стойких признаков «нефритического синдро-
ма» (гематурии, гипертензии, азотемии);

 снижение СЗ-комплемента в периферической крови;

 наличие в семье ребенка нескольких больных с нефропатиями.
Наиболее часто ГНС у детей приходится дифференцировать с НС, ослож-
нившим
диффузный гломерулонефрит (см. табл. 3.99).

Ортостатигеская протеинурия. Выделение белка с мочой у здоровых
детей достигает 100—150 мг/сут. В вертикальном положении тела потеря бел-
ка с мочой в 5—15 раз больше, чем в положении лежа. Экскреция белка с мо-
чой при вертикальном положении тела обычно составляет 300 мг/л, но у не-
которых лиц может достигать 1,5—12 г/л.

Протеинурию, наблюдаемую в положении геловека стоя и отсутствующую в
положении лежа, называют ортостатигеской.
Диагноз подтверждают с помо-
щью ортостатической пробы, сравнивая количество белка в порциях мочи, со-
бранных после пребывания пациента в горизонтальном и вертикальном поло-
жениях. Ортостатическая протеинурия не требует лечения и спонтанно прохо-
дит к 15—18 годам.

Лечение ГНС в острый период проводят в стационаре.

Режим постельный с постепенным расширением по мере улучшения обще-
го состояния и исчезновения отеков.

Диета в первые дни ГНС бессолевая с ограничением жидкости, животных
жиров, исключением продуктов, богатых экстрактивными веществами, при-
прав, острых блюд. Суточное количество жидкости определяют по диурезу за
предыдущий день + 15 мл/кг массы тела. Количество белка в диете должно
быть 2,5 г/кг/сут.

После нормализации анализов мочи, исчезновения отеков в рацион вводят
поваренную соль, начиная с 0,5 г в сутки, увеличивают объем питья, количест-
во белка в диете доводят до 3,5-4,0 г/кг (стол № 4).

При гипоальбуминемии менее 15 г/л назначают внутривенно реополиглюкин
на глюкозе или реоглюман (10—15 мл/кг), реже 10—20% раствор альбумина.

В начальный период при сохранении отеков на фоне ограничения жидко-
сти и диеты назначают диуретики — два раза в день комбинации фуросемида
(2 мг/кг) и верошпирона (2,5 мг/кг) либо гипотиазида (1 мг/кг) с фуросеми-
дом. При этом повышенные потери калия с мочой компенсируют диетой (кар-
тофель, бананы, изюм, шпинат, чернослив, курага) или препаратами калия.

Основной вид патогенетической терапии при ГНС — использование глюко-
кортикоидов, которые назначают при ГНС на 3—4-й день при отсутствии эф-
фекта от диеты, режима и симптоматической терапии (диуретиков в сочетании
с задитеном, антиагрегантами и индометацином).

При ГНС преднизолон назначают в дозе 60 мг/сут. на 1 м2 поверхности
тела (2—2,5 мг/кг/сут.) с учетом суточного ритма инкреции глюкокортикоидов
(2/3 дозы дают в 8 ч и 1/3 в 12—13 ч). При улучшении состояния, исчезнове-


нии отеков и спустя 10—14 дней после ликвидации протеинурии, но не ранее
4—6 недель от начала лечения дозу начинают снижать. Используют два мето-
да снижения:

  1.  постепенное снижение по 0,5 таблетки (по 2,5 мг) 2 раза в неделю до
    дозы 0,5 мг/кг, которую дают ежедневно до 4—5 месяцев, после чего постепен-
    но отменяют;
  2.  дозу 2 мг/кг дают через день 4—6 недель и далее снижают на 0,5 мг/кг
    каждые 2—4 недели с последующей отменой.

Первоначальный курс гормональной терапии при ГНС должен быть не ме-
нее 3 мес. и не более 6 мес. При обострениях и рецидивах болезни рекоменду-
ют повторный курс лечения глюкокортикоидами, подобный первоначальному,
но менее длительный — 3—4 месяца.

При гормонорезистентности (неэффективности преднизолона в дозе
2 мг/кг/сут. в течение 2 мес.) или гормональной зависимости (рецидиве проте-
инурии при снижении дозы преднизолона) вместе с глюкокортикоидами при-
меняют иммунодепрессанты (хлорбутин, лейкеран, хлорбуцил) либо циклоспо-
рин А, а иногда цитостатики (азатиоприн, циклофосфан).

При наличии очагов бактериальных инфекций назначают антибиотики,
при носительстве вируса гепатита В — виферон и другие интерфероны, при
герпетической инфекции — ацикловир и др.

Прогноз при ГНС в случае рациональной терапии благоприятный — вы-
здоравливают 90-95% больных.

Профилактика не разработана.

Диспансерное наблюдение проводят до перевода ребенка под наблюде-
ние взрослой поликлиники.

После выписки из стационара анализы мочи и измерения артериального
давления проводят:

в первые 3 месяца 1 раз в 2 недели;

следующие 4—9 месяцев - 1 раз в месяц;

в последующие 2 года — 1 раз в квартал.

При интеркуррентных заболеваниях назначают десенсибилизирующие
средства, делают анализ мочи в разгар и после заболевания.

Два раза в год пациента консультирует стоматолог и отоларинголог.
Осенью и весной делают анализы на яйца глистов.

Профилактические прививки таким детям проводят лишь по эпидемиче-
ским показаниям, иммуноглобулин противопоказан.

3.10.4. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

Наследственные и врожденные заболевания почек (табл. 3.100) диагности-
руют у 22—35% больных с хронической почечной патологией.

По данным А. В. Папаяна и соавт. (1997), частота наиболее распространен-
ных аномалий мочевых путей у детей следующая: удвоение почек — 1:150,
дистопии почек — 1: 800—1000, подковообразная почка — 1 : 400—500, дивер-
тикул лоханки, чашечек — 1: 500, удвоение мочеточников - 1: 150, пороки
развития мочевого пузыря и уретры — 1:40 000-50 000, эписпа-
дия — 1: 50 000 новорожденных.

Гидронефроз — стойкое, прогрессирующее расширение почечной лоханки
и чашечек, обусловленное нарушением оттока мочи в пиелоуретеральном сег-
менте, приводящее к постепенной атрофии почечной паренхимы.


При врожденном гидронефрозе стеноз пиелоуретерального сегмента может
быть обусловлен гипоплазией мочеточника, клапаном слизистой оболочки мо-
четочника, сдавлением мочеточника добавочным сосудом и т. д. Приобретен-
ный гидронефроз может быть вызван конкрементом, опухолями, повреждени-
ем мочевых путей.


Различают четыре степени гидронефроза в зависимости от выраженности
атрофии паренхимы почек:

 при I степени собирательная система расширена, но паренхима со-
хранена;

 при II и III с т е п е н и масса паренхимы уменьшена;

 при IV степени паренхима практически отсутствует и соответствую-
щая почка не функционирует.

Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, вторичным пиело-
нефритом и опухолевидным образованием, определяемым при пальпации в
брюшной полости. У детей раннего возраста на первый план могут выступать
увеличение живота, диспепсические явления, рвоты, беспокойство и признаки
пиелонефрита. При двустороннем гидронефрозе возможно отставание ребенка
в физическом развитии. Диагноз ставят на основании УЗИ, экскреторной уро-
графии и ренографии.

Лечение при I стадии — консервативное, направлено на стимуляцию оттока
мочи, терапию пиелонефрита. При следующих стадиях решают вопрос о хи-
рургическом лечении, направленном на восстановление проходимости пиело-
уретерального сегмента.

Гипоплазия погки — уменьшение массы функционирующей почечной па-
ренхимы (количество долек в почке 5 и менее). У одних детей нефроны в
почке нормально дифференцированы, у других обнаруживают признаки дис-
плазий — кистоз, примитивные клубочки, дефекты стромы. Одновременно мо-
гут быть и аномалии мочеточников, мочевого пузыря, уретры, множественные
стигмы дизэмбриогенеза. Диагностируют на основании результатов УЗИ, экс-
креторной урографии, ренографии, компьютерной томографии. Лечение: симп-
томатическое, иногда — трансплантация почки.

Сегментарная гипоплазия (погка Аск—Упмарка) — сегментарные ис-
тончения коркового слоя. Гипоплазированным сегментам почечной ткани со-
ответствует и гипоплазия артерий. Может быть односторонней или двусторон-
ней. Проявляется в школьном возрасте в виде гипертензии, болей в животе,
реже полиурии, полидипсии, отставании массы тела и роста ребенка. Девочки
болеют в 3 раза чаще мальчиков. Лечение симптоматическое, но при упорной
артериальной гипертензии возможно хирургическое удаление пораженных сег-
ментов.

Односторонняя агенезия погки — отсутствие одной почки. Встречается
1:1000 новорожденных. Обычно клинически не проявляется, так как гипер-
трофируется имеющаяся почка. На стороне отсутствующей почки может отме-
чаться аномалия формы и расположения ушной раковины. Прогноз определя-
ется состоянием единственной почки.

Двусторонняя агенезия погек (синдром Поттер) сочетается с порока-
ми лица (гипертелоризм, приплюснутый или в форме клюва попугая нос, низ-
корасположенные и загнутые ушные раковины, микрогнатия, выпуклый эпи-
кантус), легких (гипоплазия), половых органов и др. Встречается у
1:4000—10 000 новорожденных. В период беременности характерно малово-
дие у матери, часто беременность заканчивается мертворожденностью, живо-
рожденные дети нередко умирают от пневмоторакса.

Олигонефрония (олигомеганефрония) — врожденное заболевание, в
основе которого лежит значительное удлинение части нефронов, в то время
как общее их количество и размеры почки значительно уменьшены. Характе-
рен выраженный интерстициальный фиброз. У больных с рождения или на
первом году жизни развивается клиника хронической почечной недостаточно-


ста. Диагностика возможна по данным биопсии почки. Лечение симптоматиче-
ское. Прогноз неблагоприятный, возможна трансплантация почки.

Удвоенная погка - разделение почки в продольном измерении. Наиболее
распространенная аномалия, встречается чаще у девочек. Частота — 1:145 де-
тей в популяции. Различают одностороннее и двустороннее удвоение; полное
и неполное. При полном удвоении — 2 изолированных мочеточника. При не-
полном удвоении два мочеточника соединяются на различном уровне, при
этом в месте слияния возникают уретероуретеральный рефлюкс, связанный с
асинхронизацией сокращений мочеточников. Из-за функциональных препятст-
вий оттоку мочи может произойти инфицирование и развитие пиелонефрита.

Нефроптоз — патологическая подвижность почки. В вертикальном поло-
жении при нефроптозе возникает опущение почки, опущенная почка при этом
подвижна, мочеточник удлинен, изогнут. При пальпации почка может быть
перемещена на обычное место.

Дистопия почек — врожденная аномалия положения. Бывает односторон-
няя и двусторонняя. В зависимости от локализации почки может быть: груд-
ная, поясничная, подвздошная, тазовая, перекрестная. Часто сочетается с ано-
малией ротации.

Сращения погек составляет 15-20% всех почечных аномалий. Различают:
симметричные (подковообразные, галетообразные) и асимметричные
(
SL-образные) сращения почек.

Добавогная погка, подковообразная погка, эктопия погки могут и не
проявляться клинически, но они создают условия для обструктивных наруше-
ний, рефлюксов, инфицирования мочевых путей и развития пиелонефрита.
Лечение сводится к лечению инфекции; показана консультация уролога.

Варианты кистозной болезни почек представлены в табл. 3.101.

Тубулопатии (ТП) — группа заболеваний с нарушением мембранного
транспорта в почечных канальцах. Различают:

первигные Ш, при которых транспорт веществ нарушен преимуществен-
но в мембранах почечных канальцев;

вторигные ТП, когда канальцевые поражения — составная часть либо де-
фекта обмена веществ в организме, либо патологии почки, распространившей-
ся на канальцы.

При первичных ТП ведущим патогенетическим звеном нарушений могут
быть:

 изменения структуры мембранных белков-носителей;

энзимопатии — наследственно обусловленная недостаточность фермен-
тов, обеспечивающих активный мембранный транспорт;

изменение чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия
к действию гормонов;

 изменения общей структуры цитомембран клеток.

Синдром Фанкони—Дебре—де Тони (глюкозофосфатаминовый диабет, на-
низм с витамин-Б-резистентным рахитом). Наследуется по аутосомно-доминан-
тному типу с различной степенью экспрессивности. Проявляется как рахитопо-
добные деформации скелета (см. раздел 3.2.1) в сочетании с симптомами недо-
статочности проксимальных канальцев (глюкозурия, аминоацидурия, фосфату-
рия, бикарбонатурия). В крови обнаруживают гипофосфатемию, гипокалиемию,
ацидоз; повышаются активность щелочной фосфатазы и уровень хлоридов в
крови. В моче — гипераминоацидурия, фосфатурия, глюкозурия, натрийурия,
калийурия. Лечение - большие дозы витамина
D. Прогноз неблагоприятен.
Большинство больных умирают от ХПН до 15 лет.


Погегная глюкозурия — наследственный дефект ферментных систем про-
ксимальных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. Частота бо-
лезни 2—3 на 10 000 новорожденных, наследование по аутосомно-доминант-


ному, реже аутосомно-рецессивному типу, ген картирован на 6-й хромосоме.
Основное проявление — повышенная экскреция глюкозы (от 2—5 до 100 г в
сутки) при нормальном содержании сахара в крови. Клинические проявления
бывают лишь при тяжелых гипогликемиях: мышечная слабость, чувство голо-
да, полиурия, иногда задержка физического развития, а при длительном голо-
дании — ацетонурия, гипокалиемия. Лечение — диета, сбалансированная по уг-
леводам и предупреждающая возникновение гипогликемических состояний.

Фосфат-диабет — снижение реабсорбции фосфатов в почечных каналь-
цах. Наследуется по доминантному, сцепленному с X хромосомой типу с пони-
женной клинической экспрессивностью у женщин. Заболевание проявляется
витамин-Б-резистентной формой рахита (см. раздел 3.2.1) с гипофосфатемией.
Лечение — большие дозы или метаболиты витамина
D и диета, обогащенная
фосфатами.

Цистинурия — наследующееся по аутосомно-рецессивному типу заболева-
ние с повышенным выделением с мочой цистина и структурно сходных с ним
лизина, орнитина, гомоцистина, дисульфидцистина, аргинина. Цистин в орга-
низме синтезируется из метионина. Отмечается задержка физического разви-
тия, лейкоцитурия, протеинурия. Типично раннее присоединение пиелонефри-
та, развитие нефрокальциноза. Диагноз основан на выявлении кристаллов ци-
стина при микроскопии осадка мочи, при нефробиопсии. Лечение сводится к
ограничению в диете продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами,
назначению мембраностабилизаторов.

Глицинурия — аутосомно-доминантно наследуемое заболевание с наруше-
нием реабсорбции глицина в почечных канальцах и выраженной глицинурией
(более 1 г в сутки при норме 100—200 мг). Клинически характеризуется упор-
ной лейкоцитурией, нефролитиазом (кальциево-оксалатные камни). Описаны
больные с поражением глаз в виде атрофии и дегенерации клетчатки, развити-
ем ХПН. Специфическое лечение не разработано. Из диеты исключают про-
дукты, богатые оксалатами: крепкий чай, какао, шоколад, свекла, лиственные
зеленые овощи (спаржа, шпинат, кресс-салат, щавель, петрушка), ревень, по-
мидоры, смородина, крыжовник, шиповник; ограничивают молоко.

Иммуноглицинурия (синдром Жозефа) - наследуемое по аутосомно-ре-
цессивному типу заболевание с нарушением канальцевого транспорта амино-
кислот (в моче много пролина, гидроксипролина, глицина). Клинически про-
является судорогами, снижением слуха, задержкой психомоторного и полового
развития, нефролитиазом, протеинорахией, развитием ХПН. Специфическое
лечение не разработано.

Барттера синдром — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризую-
щееся гипокалиемией, гипохлоремическим метаболическим алкалозом, чрез-
вычайно высокими величинами в крови уровней альдостерона и ренина (при
нормальном артериальном давлении), повышенной экскрецией с мочой хлори-
дов калия, простагландина Е
2, низкой агрегационной активностью тромбоци-
тов под воздействием коллагена. При биопсии почек находят гиперплазию
юкстагломерулярного аппарата. Клинически характерны: беременность у мате-
ри с наличием гидроамниона, преждевременные роды, с раннего детства пло-
хой аппетит, рвоты, низкие прибавки массы тела и роста, мышечная слабость,
запоры, полиурия, полидипсия, гипокалиемические судороги. Лечение — индо-
метацин с препаратами калия и при необходимости кальция и магния.

Почетный несахарный диабет — рецессивное, сцепленное с Х-хромосо-
мой заболевание (ген
Xq28) с нечувствительностью почечных канальцев к ан-
тидиуретическому гормону и выделением большого количества мочи с низкой


относительной плотностью. Болеют преимущественно мальчики. Проявляется
с рождения или в первое полугодие жизни: полиурия, полидипсия, повторяю-
щиеся периоды гипернатриемического обезвоживания, рвоты, снижение турго-
ра кожи, запоры, гипотрофия, задержка роста. Возможна задержка психомо-
торного развития. Лечение симптоматическое.

Погегный тубулярный ацидоз — синдром, лабораторно характеризую-
щийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов
в крови и гиперхлоремией (у большинства больных также гипокалиемией).
Первичный тубулярный ацидоз бывает двух видов: дистальный (I тип) и про-
ксимальный (II тип). II тип протекает более тяжело, чем I (табл. 3.102).

Таблица 3.102

Основные особенности погегного тубулярного ацидоза lull типов

(по Ю. Е. Вельтищеву)

Признак

Тип I, дистальный

Тип II, проксимальный

рН мочи

Всегда выше 6,5

Бывает ниже 6,5

Экскреция бикарбонатов
с мочой

Нормальная

Резко повышена

Тип наследования

Аутосомно-доминантный или
рецессивный

Х-сцепленный, рецессив-
ный. Чаще бывает вто-
ричным

Клиническая картина

Бледность, анорексия, запоры,
отставание в росте, мышечная
гипотония, рахитоподобные из-
менения костей, кризы обезво-
живания и полиурии, гиперка-
лийурия, гиперкальцийурия,
нефрокальциноз и уролитиаз,
щелочная реакция мочи и по-
стоянный дефицит оснований
в крови.

ИН, пиелонефрит, иногда ХПН

У мальчиков 3—18 мес:
снижение аппетита, рво-
та, подъемы температу-
ры, отставание в разви-
тии; возможны поли-
урия, полидипсия,
гиперхлорурия, рвота,
запоры, рахитические
изменения костей, сни-
жение резистентности
к инфекциям. Прогноз
не ясен, но возможно
выздоровление

Лечение

Ежедневно внутрь бикарбонат
натрия (2—3 ммоль/кг),
10% растворы цитрата калия
и натрия (2-3 мл/кг в день),
гипотиазид, при остеомаля-
ции — метаболиты витамина
D

Ежедневно внутрь бикар-
бонат натрия
(10 ммоль/кг), препара-
ты калия, гипотиазид,
цитратная смесь

Синдром Лоу (окулоцереброреналъный синдром) — заболевание, насле-
дуемое по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу (ген
Xq26). Харак-
терно сочетание мышечной гипотонии, катаракты, умственной отсталости и
тубулопатии, которая приводит к рахитическим изменениям костей, постепен-
ному развитию ХПН. Терапия — симптоматическая.


3.10.5. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) — клинигеский синд-
ром разлигной этиологии с внезапной временной или необратимой утратой го-
меостатигеских функций погек, обусловленной гипоксией погегной ткани с по-
следующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстици-
альной ткани.

Для ОПН характерны следующие отклонения:

нарушение выделения из организма воды;

нарастающая азотемия;

электролитный дисбаланс;

декомпенсированный метаболический ацидоз.

Основным клиническим проявлением ОПН являются олигурия (диурез ме-
нее 1/3 от нормального или менее 300мл/м
2 поверхности тела за сут-
ки — табл. 1.36, с. 171) или анурия (диурез менее 60 мл/м
2/сут.). Ведущее па-
тогенетическое звено ОПН — снижение скорости клубочковой фильтрации
(СКФ) менее 5% нормы.

Этиологические факторы ОПН разделяют на преренальные, ренальные
и постренальные.

Преренальными являются причины, ведущие к почечной гипоперфузии:

 гиповолемия и/или гипотензия, обусловленные шоком любой этиологии
(септический, геморрагический, ожоговый и др.);

 дегидратация (рвоты, диарея, длительная и тяжелая лихорадка);

 значительное снижение коллоидоонкотического давления крови (потери
белка при экссудативной энтеропатии, нефротическом синдроме);

 перитонит и асцит;

 застойная сердечная недостаточность.
Ренальные причины ОПН следующие:

 острый канальцевый некроз или тубулорексис (разрыв базальной мемб-
раны канальцев) вследствие:

действия нефротоксинов (отравлений ядовитыми грибами, лекарствами,
диэтиленгликолем, ртутью и др.);

поражения канальцев при дисметаболических нефропатиях, дисэлектро-
литемиях, тяжелом инфекционном токсикозе, внутрисосудистом гемолизе,
ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особен-
но на сердце, и др.;

 внутрисосудистая блокада при:

гемолитико-уремическом синдроме, тромбоцитопенической пурпуре; си-
стемной красной волчанке и других диффузных болезнях соединительной тка-
ни, васкулитах;

тромбозах почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем
возрасте при нефротическом синдроме;

гломерулонефриты (ОГН, БПГН и др.);

первичный или вторичный интерстициальный нефрит (ИН);

 обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфанил-
амидная нефропатия, пигментурия и др.);

 структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазии почек).

Постреналъными являются причины ОПН, вызывающие обструкцию мо-
чевыводящих путей на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях,
нейрогенном мочевом пузыре.


В различных возрастных группах доминируют разные причины ОПН.

 у новорожденных причиной ОПН чаще являются:

тяжелая асфиксия и синдром дыхательных расстройств (транзиторная
ОПН);

структурные аномалии развития почек;

тромбозы почечных сосудов;

поражения почек при генерализованных внутриутробных инфекциях,
сепсис;

 у детей раннего возраста:

инфекционные токсикозы с дегидратацией и шок разной этиологии;

ДВС-синдром;

тяжелые электролитные нарушения;

 в дошкольном и школьном возрасте:

интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, отравле-
ния и др.) и БПГН;

вирусные и бактериальные поражения почек;

шок разной этиологии (ожоговый, травматический, трансфузионный,
септический и др.);

ДВС-синдром.

Патогенез. ОПН развивается вследствие резкого снижения скорости клу-
бочковой фильтрации — СКФ (менее 5—10% от нормальной) и дисфункции
канальцев.

При преренальных причинах ОПН снижение СКФ обусловлено гипоперфу-
зией почек. При ренальных причинах возможны следующие патогенетические
звенья:

  1.  отток плазмы в мезангиум, интерстиций со сдавлением клубочков;
  2.  нарушение всасывания хлорида натрия в проксимальном и дистальном
    канальцах и высвобождение ренина и ангиотензина с уменьшением кровотока
    в клубочке;
  3.  в почках при тубулонекрозах синтезируются в основном вазоконстрик-
    торные простагландины (тромбоксан А
    2 и др.), а синтез вазодилататорных (Е2,
    простациклин и др.) снижен — кровоток в клубочках уменьшен;
  4.  обструкция канальцев некротическими массами и цилиндрами приво-
    дит к повышению канальцевого давления, снижению фильтрационного давле-
    ния и к падению СКФ, олигурии.

В олигурическую стадию ОПН потребление почками кислорода и почеч-
ный кровоток составляют 20-25% и менее от нормы, а СКФ и секреторная
функция почек снижены еще более резко.

Классификация ОПН отражает этиологический фактор и стадию. ОПН
обычно делят на четыре стадии: начальную, олигоанурическую, стадию восста-
новления диуреза с развитием полиурии и выздоровление.

Клиническая картина нагольной стадии определяется теми заболевани-
ями, которые привели к ОПН. Поражение почек проявляется снижением диуре-
за, но повышения уровня в крови азотистых шлаков, калия не наблюдается, от-
носительная плотность мочи в этом периоде может быть высокой. Начальный
период при инфекционных токсикозах обычно длится 1—3 дня, несколько дней.
При гемотрансфузионном шоке начальная стадия кратковременна и практиче-
ски наблюдают молниеносное начало олигоанурического периода.

Олигоануригескую стадию характеризуют:

 резкое снижение диуреза (менее 25% нормы при низкой относительной
плотности мочи — 1,005—1,008),


прогрессирующее ухудшение состояния больного: появление бледности
с иктеричным оттенком (иногда и геморрагии на коже, зуд), адинамии, голов-
ной боли, слабости, тошноты, рвоты, диареи;

появление нарушений проводимости и ритма сердца, тахикардии, сни-
жения артериального давления с последующим развитием гипертензии, шум-
ной одышки (типичны различные виды аномалий дыхания - чейнстоксово,
куссмаулевское), судорог, резких болей в животе, отека легких, характерна на-
растающая анемизация, возможна тромбоцитопения;

клинические проявления азотемии — беспокойство, кожный зуд, тошно-
та, рвота, анорексия, расстройство сна, стоматиты, колиты, гастриты;

признаки гиперкалиемии (мышечная слабость, аритмии, остановка
сердца);

симптомы перегрузки жидкостью (отек соска зрительного нерва, гипер-
тензия, увеличение сердца, сердечный ритм галопа, чрезмерное увеличение
массы тела, отек легких, периферические отеки).

Олигурический период продолжается до 2—2,5 недель. В случаях, когда
олигурический период продолжается более 3—3,5 недель, очень велика вероят-
ность кортикального некроза, что является плохим прогностическим призна-
ком. При отсутствии помощи ОПН приводит к коме и смерти.

Стадию восстановления диуреза характеризуют увеличение диуреза и
улучшение состояния больного. В течение 1—2 дней развиваются полиурия,
гипо- и изостенурия, гипосолемия (гипонатриемия, гипокалиемия, гипомагни-
емия, гипокальциемия).

Полиурия может достигать Юл в сутки. Прогрессирует анемия. Одновре-
менно часто наслаивается инфекция, в том числе грибковая. Инфекционные
осложнения — одна из основных причин смерти больных с ОПН. Полиуриче-
ский период продолжается 1—6 недель и более.

Стадия выздоровления начинается тогда, когда закончилась полиурия, но
еще сохраняются гипо-, изостенурия, никтурия, мышечная слабость, утомляе-
мость, анемия. Продолжается период до 2 лет. Критериями выздоровления счи-
тают нормализацию концентрационной функции почек, исчезновение анемии.

Диагноз. Важно установить этиологию ОПН. Больного взвешивают 2 раза
в день; учитывают диурез; измеряют артериальное давление; в крови опреде-
ляют рН, уровень
pC02, НСО~, Na+, К+, С1", Са++, Р+++, азота мочевины, креа-
тинина, мочевой кислоты, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов; проводят
бактериологическое исследование крови и мочи; оценивают общий анализ
мочи, осмолярность, уровень креатинина и др. В крови характерны анемия,
увеличенная СОЭ. В биохимическом анализе крови для ОПН характерны

азотемия с увеличением концентрации остаточного азота (более
30 ммоль/л), азота мочевины (более 7,0 ммоль/л), креатинина (более
0,1 ммоль/л);

диссолемия: гиперкалиемия (более 6 ммоль/л), гипокальциемия (менее
2 ммоль/л), гиперфосфатемия (более 1,8 ммоль/л), гипермагниемия (более
2ммоль/м), гипохлоремия (менее 95 ммоль/л), гиперсульфатемия;

декомпенсированный метаболический ацидоз (величина BE более
10 ммоль/л).

Вначале эти анализы делают 2 раза в день, затем ежедневно и далее по по-
казаниям.

Лечение зависит от периода ОПН. В нагольной стадии основа лече-
ния — воздействие на этиологический фактор:
• при гиповолемии и шоке:


  1.  восполнение объема циркулирующей крови;

восстановление диуреза — внутривенное капельное введение изотониче-
ского раствора натрия хлорида (20 мл/кг) и при отсутствии достаточно-
го ответа на нагрузку — внутривенное введение 20% раствора маннитола,

при артериальной гипотензии — для увеличения кровотока в почках на-
значают допамин в низких дозах (0,5—4,5 мкг/кг/мин);

при застойной сердегной недостатогности применяют фуросемид (в ком-
бинации с сердечными гликозидами в минимальной дозе);

при знагителъной гипопротеинемии используют внутривенное введение
альбумина;

при отравлениях — плазмаферез или гемосорбция;

при постгеморрагигеском шоке — переливание компонентов крови;

при тяжелых инфекциях назначают антибиотики;

при гемолитико-уремигеском синдроме и болезни Мошковица применяют
плазмаферез, переливание свежезамороженной плазмы, преднизолон и дезаг-
реганты (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол).

В олигуригеской стадии альтернативным методом терапии является ге-
модиализ.
Показаниями к проведению гемодиализа сгитают:

 повышение в сыворотке крови:

 мочевины более 24 ммоль/л, прирост более 5 ммоль/л/сут.;

 калия более 7 ммоль/л (при отеке мозга, легких более 6,5 ммоль/л),
прирост более 0,75 ммоль/л/сут.;

 фосфора более 2,6 ммоль/л;

рН крови менее 7,2;

дефицит оснований более 10 ммоль/л;

суточный прирост в плазме крови креатинина более 0,18 ммоль/л;

анурия более 2 суток;

выраженная гипонатриемия (менее 120 ммоль/л);

перегрузка жидкостью с отеком легких или мозга.

Налигие двух из перегисленных признаков — достатогное основание для про-
ведения гемодиализа.

В диете в олигоанурической стадии необходимо снижение белка, Na+ К+,
Р
+++. Молоко ограничивают из-за высокого содержания фосфора. Животные
белки на время исключают.

Суточное количество необходимой жидкости определяют суммой неощути-
мых потерь (300—400 мл/м
2), вчерашнего диуреза и патологических потерь
(со стулом, рвотами). При отсутствии рвот 60—70% суточного объема жидко-
сти дают внутрь. Внутривенно вливают глюкозо-солевые растворы (80%) и
коллоидные кровезаменители (20%). Коррекцию объема жидкостной нагрузки
проводят под контролем массы тела. Допустимы суточные колебания мас-
сы - 0,5%.

Для коррекции метаболического ацидоза назначают гидрокарбонат натрия
внутрь и внутривенно. Для уменьшения азотемии применяют высокие сифон-
ные клизмы с 0,9% раствором натрия хлорида, внутрь — энтеросорбенты (вуа-
лей, полифепан).

Для снижения гиперкалиемии необходимо внутривенное введение
20% раствора глюкозы (4—5 мл/кг) с инсулином (1 ЕД на 5 г глюкозы), глю-
коната кальция.

Учитывая высокую частоту наслоения инфекций, при ОПН назначают ан-
тибиотики. Антибиотики дают короткими курсами по 5 дней в половинной от


среднетерапевтической дозе, избегая назначения нефротоксических и выводи-
мых преимущественно через почки препаратов.

Диуретики в олигоанурической стадии применяют только для того, чтобы
выяснить ответную реакцию почек, не более 1 раза в сутки. Кровезаменители
и белковые препараты при анурии противопоказаны. Проводят терапию гепа-
рином в минимальных дозах и иногда продолжают глюкокортикоидами.

В стадии полиурии диету обогащают солями калия, кальция, магния, на-
трия, но ограничение белка еще необходимо, жидкость не ограничивают. На
область почек назначают электрофорез с препаратами, улучшающими почеч-
ный кровоток (эуфиллин, никотиновая кислота). При сохраняющейся азоте-
мии возможен повторный гемодиализ.

В стадии выздоровления противопоказаны вакцинации, введение у-гло-
булина.

Диспансерное наблюдение осуществляют в течение 2 лет:

ежемесячно осмотр, контроль артериального давления; анализы мочи и
крови, проба Зимницкого;

в первые полгода ежеквартально, далее 1 раз в 6 месяцев — биохимиче-
ский анализ крови (креатинин, мочевина, К
+, Na+, Р+++, белковые фракции).

Выздоровлением считают восстановление концентрационной функции по-
чек и отсутствие признаков заболевания в течение 2 лет.

Прогноз для жизни благоприятный. ОПН, как правило, в ХПН не переходит.

3.10.6. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — клиниге-
ский симптомокомплекс, обусловленный уменьшением гисла и изменением функ-
ции оставшихся действующих нефронов, гто приводит к нарушению гомеоста-
тигеской функции погек, в гастности снижению СКФ более гем на 50%.

ХПН диагностируют у детей с заболеваниями почек и мочевыводящих пу-
тей при снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин на
1,73 м
2 поверхности тела, повышении уровня креатинина в сыворотке крови
более 2 мг% (0,177 ммоль/л) и мочевины более 50 мг% (8,3 ммоль/л).

Этиология. У детей до 5 лет наиболее частые причины ХПН: врожденные
структурные и обструктивные аномалии.

У детей после 5 лет — приобретенные болезни:

фокальный сегментарный гломерулосклероз;

хронический гломерулонефрит;

гемолитико-уремический синдром;

прогрессирующие наследственные нефропатии (наследственный нефрит,
дисплазии почек и др.).

Патогенез. Прогрессирующее уменьшение массы действующих нефронов
приводит к следующим нарушениям:

снижению концентрационной способности почек и полиурии;

повышенной потере электролитов (натрия и калия) с мочой и к элект-
ролитным расстройствам (гиперкалиемии, гипокальциемии, гипонатриемии);

нарушению гомеостаза экстрацеллюлярной жидкости;

гиперазотемии, ацидозу, гипергидратации;

олигоанурии.


Прогрессированию ХПН способствуют:

высокое содержание белка в диете;

персистирующая протеинурия и/или системная гипертензия любой эти-
ологии;

медленные и латентные вирусные и другие инфекции (микоплазменные,
хламидийная, герпетические, энтеровирусные и др.);

дисбактериозы кишечника, запоры, хроническая патология желудоч-
но-кишечного тракта.

Классификация ХПН предусматривает выделение четырех стадий:

  1.  стадия — компенсированная (полиурическая) — уменьшение резервных
    возможностей почек (при применении нагрузочных проб) без нарушения го-
    меостатических констант;
  2.  стадия — субкомпенсированная — стадия неустойчивой гиперазотемии
    и анемии в сочетании с нарушением парциальных функций почек;

III стадия — декомпенсированная — стадия отчетливых признаков ХПН;


IV стадия — терминальная, уремическая стадия со свойственной ей оли-
гоанурией, поражением ряда органов и систем.

Клиническая картина стадий ХПН приведена в табл. 3.103.

Диагноз устанавливают с учетом клинико-лабораторных данных. Оценива-
ют те же показатели, что при ОПН.

Лечение при ХПН I стадии направлено на основное заболевание и являет-
ся симптоматическим. В стадии НА назначают диету с ограничением белка до
1,5 г/кг. При высокой азотемии назначают диету с суточным количеством бел-
ка 0,6—0,7 г/кг, обогащенную углеводами и жирами, по типу диеты Джиорда-
но-Джиованнетти, из которой исключено мясо, рыба, творог. По мере умень-
шения азотемии количество белка в диете увеличивают до 1—1,5 г/кг в сутки.
Количество соли в рационе зависит от наличия гипертензии, отеков, суточного
диуреза и экскреции натрия. При гипокалиемии в диету вводят продукты, бо-
гатые калием (бананы, урюк, изюм, чернослив). Всем больным с ХПН назна-
чают витамины В
с, Bi, В2, Е, В6 в повышенных дозах.

Симптоматическая терапия:

 при ацидозе — введение гидрокарбоната натрия;

 при гипертензии — бессолевая диета, гипотензивные препараты (каптоп-
рил, диазоксид, препараты раувольфии, альфа-метилдопа) в сочетании с моче-
гонными (фуросемид);

 при остеопатии и гипокалъциемии — препараты кальция, витамин D;

 при анемии — при уровне гемоглобина ниже 50 г/л трансфузии эритро-
цитной массы.

Гемодиализ при ХПН у детей начинают в III—IV стадии при уровне креа-
тинина в сыворотке крови более 0,528 ммоль/л и клиренсе эндогенного креа-
тинина менее 10 мл/мин на 1,73 м
2. Гемодиализ проводят 2—3 раза в неделю.

Для больных с ХПН, находящихся на регулярном гемодиализе, целесооб-
разна трансплантация почки.

Профилактика ХПН состоит в своевременном выявлении и адекватном
лечении причинно-значимых состояний.

Прогноз зависит от причины ХПН. В I стадии ХПН обратима, если можно
активно корригировать ее причину.

Диспансеризацию проводят пожизненно:

ежемесячно осмотр, контроль артериального давления; анализы мочи и
крови, проба Зимницкого;

ежеквартально биохимический анализ крови (креатинин, мочевина,
электролиты, белковые фракции, кислотно-основное состояние) и мочи (элек-
тролиты). Клиренс креатинина, коэффициент реабсорбции.

Показано санаторное лечение на климатологических курортах с сухим и
жарким климатом.

3.11. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ СИСТЕМЫ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Болезни органов пищеварения относятся к одним из наиболее распростра-
ненных заболеваний детского возраста. По данным Нижегородского НИИ дет-
ской гастроэнтерологии (1999), в России отмечен значительный рост неинфек-
ционных заболеваний органов пищеварения у детей — с 80-100 на 1000 детей
в 1980-х годах до 330-365 на 1000 детей в 1990-х годах.


Структура наиболее распространенных хронических неинфекционных бо-
лезней органов пищеварения по данным А. М. Запрудного с соавт. (1999)
включает:

1. Заболевания эзофагогастродуоденальной зоны (27% у дошкольников,
51% у школьников):

функциональные (моторные, секреторные);

органические:

 пороки развития;

 воспалительно-деструктивные (эзофагиты, гастриты, гастродуодени-
ты, панкреатиты, язвенная болезнь).

2. Заболевания гепатобилиарной системы (35% у дошкольников, 41% у
школьников):

функциональные (дискинезии желчевыводящих путей);

органические:

пороки развития;

воспалительно-дистрофические — холангиты, холециститы, гепатиты;

обменные;

паразитарные;

опухоли.

3. Заболевания кишегника (38% у дошкольников, 8% у школьников):

функциональные (дискинезии);

органические:

 врожденные (пороки развития, первичные мальабсорбции);

воспалительно-дистрофические (неспецифический энтероколит, бо-
лезнь Крона, неспецифический язвенный колит);

опухоли.

Болезни органов пищеварения чаще встречаются у девочек (около 60%),
чем у мальчиков (примерно 40%). В 86% случаев заболевание у детей имеет
распространенный характер с вовлечением двух и более органов.

3.11.1. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭЗОФАГОГАСТРОДУОДЕНАЛЬНОЙ ЗОНЫ

Хронический эзофагит

Хронический эзофагит (ХЭ) — воспалителъно-дистрофигеское пора-
жение слизистой обологки пищевода.
В структуре заболеваний органов пищева-
рения эзофагит составляет 11—17%.

Этиология. Непосредственной причиной развития ХЭ является гастроэзо-
фагеальный рефлюкс (ГЭР) — рецидивирующие забросы содержимого желудка
в пищевод. Причиной ГЭР могут быть:

1) заболевания гастроэзофагеальной области:

недостаточность нижнего пищеводного сфинктера;

грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;

врожденный короткий пищевод (болезнь Баррета);

  1.  нейроциркуляторная дисфункция, чаще с ваготонией;
  2.  заболевания позвоночника (сколиоз, остеохондроз и т. д.).
    Способствовать развитию ГЭР могут следующие факторы:

1) алиментарные: нерегулярное питание, быстрая смена питания, еда всу-
хомятку, переедание, злоупотребление рафинированными продуктами, свиным


и бараньим жиром, грубой клетчаткой, грибами, специями, употребление
слишком горячей и холодной пищи;

  1.  тяжелые физические нагрузки, вибрации, перегревание;
  2.  нервно-психические расстройства;
  3.  экологические причины (состояние питьевой воды, наличие ксенобио-
    тиков в пище, содержание нитратов в почве);
  4.  прием медикаментов (холинолитики, седативные, снотворные, нитраты,
    теофиллин, р-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и др.);
  5.  курение;
  6.  пищевая аллергия.

Патогенез. В основе — заброс в пищевод агрессивного желудочного содер-
жимого, способного оказать повреждающее воздействие на слизистую оболочку.
Имеют значение:

 частота (более 3 эпизодов в сутки) и продолжительность ГЭР;

 замедление скорости, с которой пищевод способен освобождаться от за-
брасываемой кислоты (закисление пищевода долее 5 мин), вследствие:

нарушения активной перистальтики пищевода (дискинезии пищевода,
эзофагоспазм);

снижения ощелачивающего действия слюны и слизи, ослабление местно-
го бикарбонатного барьера и регенерации слизистой оболочки.

Классификация. В соответствии с эндоскопической классификацией Сава-
ри и Миллера различают четыре степени эзофагита:

  1.  степень - гиперемия дистальных отделов пищевода;
  2.  степень — эрозии пищевода, не сливающиеся друг с другом;

  1.  степе н ь — сливающиеся эрозии;
  2.  степень — хроническая язва пищевода, стеноз.
    Клиническая картина. Основные симптомы:

 изжога (ощущение жжения в эпигастрии и за грудиной). Изжога обыч-
но усиливается после погрешностей в диете (жирной, жареной пищи, кофе, га-
зированных напитков), переедания.

боли за грудиной, за мечевидным отростком, обычно носят приступооб-
разный характер, могут иррадиировать в область сердца, шею, межлопаточное
пространство.

отрыжка воздухом, кислым, горьким (примесь желчи), по ночам в ре-
зультате регургитации может появляться «пятно на подушке».

нередко респираторные нарушения (ларингоспазм, апноэ у детей первых
месяцев жизни, бронхоспазм, ночные приступы бронхиальной астмы, повтор-
ные пневмонии) как вследствие воздействия на рецепторы средней и верхней
трети пищевода, так и аспирации желудочного содержимого.

Диагностика. Основной метод диагностики эзофагита — эндоскопигеский,
позволяющий оценить состояние кардии и слизистой оболочки пищевода,
взять прицельную биопсию.

Длительная рН-метрия пищевода (рН-мониторинг — «Гастроскан-24») по-
зволяет оценить частоту, продолжительность и выраженность рефлюкса.
В норме рН в пищеводе равна 7,0—7,5, при рефлюксах — 4,0 и ниже.

Рентгеноскопия пищевода с барием позволяет оценить скорость прохожде-
ния контрастной массы по пищеводу, его тонус, наличие регургитации, диа-
фрагмальной грыжи.


Дифференциальный диагноз. Пептигеская язва пищевода обычно возни-
кает при болезни Баррета (врожденном коротком пищеводе). Характерны ин-
тенсивные загрудинные боли, дисфагия, нередко рвота с кровью или скрытое
кровотечение, приводящее к анемии. Диагностируют эндоскопически.

Стеноз пищевода — упорные рвоты и регургитация сразу после еды, сниже-
ние массы тела, выявляют рентгенологически либо эндоскопически.

Врожденная ахалазия пищевода. Первые симптомы (дисфагия, регургита-
ция) появляются у детей старше 3—5 лет. При эндоскопии (или рентгеноско-
пии) пищевода выявляют отсутствие расслабления при глотании находящегося
в состоянии гипертонуса нижнего пищеводного сфинктера.

Лечение и профилактика. Рекомендуют коррекцию диеты и режима
жизни:

1) избегать обильной пищи, не есть на ночь;

  1.  после еды в течение 1,5—2 ч не ложиться, не работать в наклонном по-
    ложении;
  2.  ограничить потребление продуктов, снижающих тонус нижнего пище-
    водного сфинктера (жиры, жареное, кофе, шоколад, цитрусовые, газированные
    напитки), а также содержащих грубую клетчатку (свежий лук, чеснок, капуста,
    перец, редис);

  1.  отказаться от курения;
  2.  спать с приподнятым (на 15 см) головным концом кровати;
  3.  не носить тугие пояса;

7) избегать приема лекарств, снижающих тонус НПС (холинолитики, се-
дативные, транквилизаторы, р-блокаторы, ингибиторы кальциевых каналов,
теофиллин, простагландины, нитраты).

Медикаментозная терапия направлена на:

1) снижение агрессии желудочного сока (антациды и антисекреторные
препараты);

2) нормализацию моторики пищевода (прокинетики).

Селективными антацидами для лечения рефлюкс-эзофагита являются пре-
параты, содержащие альгиевую кислоту,— топалкан (топаал) и протаб, кото-
рые оседают на поверхности слизистой оболочки пищевода. Антациды обычно
назначают 3—4 раза в день через 1 — 1,5 ч после еды и на ночь, а дополни-
тельно — при изжоге и загрудинных болях.

Антисекреторные средства показаны при эрозивно-язвенном эзофагите.
Применяют Н
2-гистаминоблокаторы II или III поколений (ранитидин или фа-
мотидин) или ингибиторы Н
+К+АТФазы (омепразол, ланцепрозол, пантопро-
зол), курс 2—4 недели.

Прокинетики усиливают тонус нижнего пищеводного сфинктера и ускоря-
ют эвакуацию из желудка. Используют блокаторы дофа-рецепторов (меток-
лопрамид, мотилиум из расчета 1 мг/кг/сут. в 3 приема за 30 мин до еды); хо-
линомиметики (цизаприд, координакс, препульсид из расчета 0,5 мг/кг/сут.).

Выбор схемы терапии зависит от тяжести эзофагита:

при I степени — прокинетики + антациды, курс 2 недели;

при II степени — Н2-гистаминоблокаторы + прокинетики, курс 2—4 не-
дели;

при III—IV степенях — ингибиторы Н'ЮАТФазы + прокинетики, курсом
до 4—6 недель.

Профилактика эзофагита предусматривает раннее выявление и лечение
гастроэзофагеального рефлюкса, оптимизацию питания и образа жизни.


Диспансерное наблюдение проводят в течение 3 лет*

в 1-й год после обострения контроль 4 раза в год;

со 2-го года — 2 раза в год.

Основными методами динамического контроля являются*

опрос и объективное исследование;

эзофагогастроскопия 1 раз в год.

Методы противорецидивного лечения — назначение антацидов, поливита-
минов и биостимуляторов, фитотерапии, бальнеотерапии.

Функциональное расстройство желудка

Функциональное расстройство желудка (ФРЖ) - это наруше-
ние двигательной или секреторной функции желудка, протекающее с явлениями
желудогной диспепсии, при отсутствии морфологигеских изменений слизистой
обологки.

В структуре гастродуоденальных заболеваний у детей функциональные
расстройства желудка составляют около 40%.

Этиология. В этиологии ФРЖ часто играет роль не один, а несколько
факторов, нередко на фоне наследственной предрасположенности. Имеют зна-
чение
экзогенные факторы, из которых у детей наиболее значимы:

нервно-психические перегрузки;

несоблюдение режима и неадекватный характер питания;

насильственное кормление;

физические и вестибулярные перегрузки.
Эндогенными пригинами могут быть фоновые заболевания:

неврозы;

нейроциркуляторные дисфункции;

различные болезни внутренних органов;

пищевая аллергия;

очаги инфекции и паразитозы.

Патогенез. В основе функциональных расстройств желудка лежат наруше-
ния нормального суточного ритма желудочной секреции и моторики вследст-
вие:

 изменения нейрогуморальной регуляции через гипоталамо-гипофизар-
ную систему;

 изменения тонуса и реактивности вегетативной нервной системы;

 избыточная стимуляция выработки гастроинтестинальных гормонов (на-
пример, курение, глистные инвазии и пр.) или их угнетение (перегревание, тя-
желая физическая работа, переутомление и др.).

Классификация. Различают первичные (экзогенные) и вторичные (эндо-
генные) ФРЖ. По характеру расстройств ФРЖ делят на две группы:

  1.  по моторному типу (гастроэзофагеальный рефлюкс, дуоденогастраль-
    ный рефлюкс, кардиоспазм, пилороспазм и т. д.);
  2.  по секреторному типу (с повышенной и пониженной секреторной функ-
    цией)

Клиническая картина ФРЖ у детей разнообразна. Общими для них яв-
ляются:

 эпизодичность проявлений, их кратковременность и нестереотипность;

 отсутствие признаков органического поражения желудка на макрострук-
турном и гистологическом уровнях;


зависимость симптомов от функционального состояния центральной и
вегетативной нервных систем;

связь проявлений как с алиментарными, так и с неалиментарными фак-
торами, невротический фон или наличие заболеваний других органов и сис-
тем.

Частым фоном для функциональных расстройств желудка служат явления
нервно-вегетативной неустойчивости (повышенная эмоциональность, раздра-
жительность, потливость, нарушения сна, лабильность пульса и артериального
давления).

Наиболее постоянный симптом — боли в животе. Боли чаще приступооб-
разные, по типу колик с непостоянной локализацией (преимущественно в об-
ласти пупка). Диагностически значима эффективность приема спазмолитиче-
ских средств.

Диспепсические явления не характерны, однако в одних случаях (при пи-
лороспазме) возможны
рвоты, в других (при кардиоспазме) — затруднение при
глотании и срыгивание
непереваренной пищей.

При осмотре больного болезненность при пальпации локализуется преиму-
щественно в эпигастрии, однако вскоре после приступа болей исчезает.

Диагностика. Диагноз ФРЖ в большинстве случаев может быть установ-
лен
на основании данных анамнеза и осмотра без применения специальных ин-
струментальных исследований.

Эндоскопигески слизистая оболочка желудка при ФРЖ обычно не измене-
на, но возможна поверхностная «рабочая» гиперемия (что нередко служит по-
водом для гипердиагностики гастрита) без гистологических признаков хрони-
ческого воспаления.

Секреторная функция желудка (по данным рН-метрии или фракционного
зондирования)
может быть нормальной или нарушенной, чаще повышенной.

Могут быть обнаружены моторные нарушения: спазм сфинктеров, усиле-
ние перистальтики, дуоденогастральный рефлюкс, недостаточность кардии.

Для выявления функциональных расстройств наряду с изучением базисно-
го уровня функций желудка бывает необходимо проведение специальных проб
(фармакологигеские пробы со стимуляторами секреции, пробы с физигескими
нагрузками).

При диагностике чрезвычайно важно установить фоновое заболевание. По
показаниям оценивают ЦНС, вегетативную нервную систему, исключают очаги
инфекции, паразитозы и пр.

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, сопровождаю-
щимися острыми либо рецидивирующими болями в животе (см. раздел 1.4.9).

Дифференцировать ФРЖ следует с хроническими заболеваниями желуд-
ка — хроническим гастритом, гастродуоденитом, язвенной болезнью.

Лечение и профилактика ФРЖ основаны на устранении его причины.
Основные направления терапии:

1. Нормализация образа жизни и питания. Диета предусматривает
исключение наиболее раздражающих продуктов: острой, жирной, жареной
пищи, копченостей, газированных напитков, кофе, шоколада, жевательной ре-
зинки. Питание должно быть регулярным, 4—5 раз в день, в одно и то же время.

2. Легение фоновых заболеваний.
Коррекция нейровегетативных расстройств:

 В случае ваготонии показаны неселективные холинолитики с седатив-
ным действием (беллоид, беллатаминал).

 При проявлениях невроза — седативные травы (пустырник, валериана),


малые транквилизаторы (сибазон, тазепам, нозепам, мепробамат и т. д.), пси-
хотерапия

При депрессивных состояниях, мнительности — антидепрессанты в ма-
лых дозах (фенибут, эглонил, амитриптилин, мелипрамин), адаптогены (жень-
шень, элеутерококк, китайский лимонник, золотой корень и т. д.).

С целью воздействия на нейрорегуляторные механизмы успешно ис-
пользуют акупунктуру, электропунктуру («Аксон-2»), физиотерапию: «Элект-
росон», «Трансаир», электрофорез с кальцием или бромом на воротниковую
зону, ЛФК, точечный и сегментарный массаж, водные процедуры (подводный
массаж, циркулярный душ и т. д.).

3. Коррекция нарушенных функций желудка является вспомогательной
задачей. Обычно при ФРЖ достаточно проведения терапии, направленной на
устранение причины расстройства.

Коррекция моторных нарушений.

При схваткообразных болях показаны спазмолитики (папаверин,
но-шпа), неселективные холинолитики (препараты белладонны, бускопан),
сборы спазмолитических трав (мята, ромашка).

При кардиоспазме и пилороспазме назначают сочетание седативных
препаратов и холинолитиков, нитраты (нитроглицерин) и блокаторы кальцие-
вых каналов (нифедипин).

При недостаточности сфинктеров и патологических рефлюксах применя-
ют прокинетики: блокаторы дофа-рецепторов (церукал, мотилиум, сульпирид)
и селективные холиномиметики (координакс, пропульсид).

Коррекция секреторных нарушений. При повышенной секреторной функции
желудка назначают антациды (маалокс, фосфалюгель), при очень большой
кислотной продукции — селективные холинолитики (гастроцепин, пирензепин,
телензепин).

Профилактика состоит в создании условий для рационального режима
дня, оптимизации питания, адекватного уровня физических и психоэмоцио-
нальных нагрузок.

Диспансерное наблюдение осуществляют в течение 1 года, оценивают
субъективные жадобы, объективное состояние больного, проводят контроль-
ную ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка. В случае отсутствия мор-
фологических изменений на макро- и микроструктурном уровне больного сни-
мают с учета. При правильном лечении, выяснении и устранении причины
ФРЖ заканчиваются выздоровлением, но возможна трансформация в хрони-
ческий гастрит и даже язвенную болезнь.

Хронический гастрит, гастродуоденит

Хронический гастрит, гастродуоденит (ХГ, ХГД) -хронигеское
рецидивирующее, склонное к прогрессированию воспалительно-дистрофигеское
поражение слизистой обологки желудка (и двенадцатиперстной кишки).

В структуре детской гастроэнтерологической патологии ХГ и ХГД состав-
ляют 50-65%. Заболеваемость нарастает с возрастом. Только у 10—15% детей
встречается изолированное поражение желудка или двенадцатиперстной киш-
ки (гастрит или дуоденит), в 85—90% случаев поражение этих органов соче-
танное. Подъем заболеваемости происходит в возрасте 7 — 14 лет. Девочки бо-
леют в 1,5 раза чаще, чем мальчики.


Этиология. ХГ и ХГД — мультифакториальные заболевания. Имеют зна-
чение:

наследственно-конституциональная предрасположенность к заболевани-
ям органов пищеварения — показатель семейной отягощенности составляет
35-40%;

инфицированность Helicobacter pylori (HP);

погрешности питания (нерегулярное, неполноценное по составу, плохое
пережевывание, злоупотребление острой пищей);

химические, в том числе медикаментозные, воздействия;

физические и психоэмоциональные перегрузки;

пищевая аллергия;

 очаги инфекции, паразитозы и болезни других органов пищеварения.
Патогенез. На фоне наследственной предрасположенности и длительного

воздействия указанных повреждающих факторов возможны три основных меха-
низма формирования, соответственно которым ХГ подразделяют на три типа:

  1.  эндогенно-аутоиммунный, обусловленный образованием антител к об-
    кладочным клеткам желудка (гастрит А). Этот гастрит составляет в струк-
    туре ХГ у детей 1—3%.
  2.  экзогенно-инфекционный, которому соответствует ассоциированный с HP
    гастрит (гастрит В). В структуре ХГ у детей он составляет около 85%;
  3.  экзоэндогенный, связанный с раздражением желудка медикаментами или
    выраженным дуоденогастральным рефлюксом (гастрит
    С), в структуре ХГ
    у детей составляет 10—12%.

Классификация представлена в табл. 3.104.

Таблица 3.104

Классификация гастродуоденитов у детей [Сиднейская система, 1990]

Форма

Этиология

Локализация

Эндоско-
пия

Гистология

Секре-
ция

Период

Острый

Хронический

Особые:
гранулема-
тозный,
эозинофиль-
ный

НР(-)
НР(+)

Аутоиммун-
ный

Реактивный

Идиопатиче-
ский

Антральный

Фундальный

Пангастрит

Дуоденит

Антродуоде-
нит

Распростра-
ненный гаст-
родуоденит

Поверхно-
стный
Эрозивный

Атрофиче-
ский

Гиперпла-
стический

Воспаление:

а) слабое,

б) умерен-
ное,

в) сильное

Атрофия:

а) слабая,

б) умерен-
ная,

в) выражен-
ная

Кишечная ме-
таплазия

Нор-
мальная

Повы-
шенная

Пони-
женная

Обо-
стрение

Субре-
миссия

Ремис-
сия

Клиническая картина зависит от локализации и распространенности вос-
палительного процесса. В отличие от ФРЖ характерно:

периоды обострения продолжительностью от нескольких дней до
2-3 недель;

стереотипные клинические проявлений в период обострения;

связь симптомов с приемом и характером пищи;

сезонный (весенне-осенний) характер обострений.


При антральном гастрите и антродуодените заболевание протекает
по язвенноподобному типу. Ведущий симптом — боли в животе:

возникают натощак или спустя 1,5—2 ч после приема пищи, иногда но-
чью;

уменьшаются после приема пищи;

нередко сопровождаются изжогой, иногда кислой отрыжкой, изредка
рвотой, приносящей облегчение.

Также типичны:

болезненность при пальпации в эпигастрии или пилородуоденальной
зоне;

склонность к запорам;

аппетит, как правило, хороший;

секреторная функция желудка нормальная или повышена;

при эндоскопии — воспалительно-дистрофическое поражение антраль-
ного отдела желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки (антродуоденит);

 характерна ассоциация с HP.
При фундальном гастрите боли:

возникают после еды, особенно после обильной, жареной и жирной
пищи;
 "'

локализованы в эпигастрии и области пупка;

имеют ноющий характер;

проходят самостоятельно через 1 — 1,5 ч;

сопровождаются чувством тяжести, переполнения в эпигастрии, отрыж-
кой воздухом, тошнотой, изредка рвотой съеденной пищей, приносящей облег-
чение.

Из других симптомов:

стул неустойчивый;

аппетит пониженный и избирательный;

при пальпации разлитая болезненность в эпигастрии и области пупка;

секреторная функция желудка сохранена или понижена;

при эндоскопии — поражение фундального отдела и тела желудка, гис-
тологически могут выявляться атрофические изменения слизистой оболочки
желудка;

этот тип ХГД может быть как аутоиммунным, так и ассоциированным
с
HP при условии длительного его течения.

Наряду с основными клиническими формами ХГД возможно множество
атипичных и бессимптомных. Почти в 40% ХГД протекает латентно, степень
морфологических изменений и клинических признаков могут не совпадать.

Диагностика основана на данных анамнеза и осмотра, включает исследо-
вание секреторной и моторной функций желудка,
эндоскопию. Обязательным
при ХГ и ХГД является
определение инфекции HP (см. с. 181), гистологическое
исследование слизистой оболочки желудка.

Эндоскопигески при ХГД обычно обнаруживают очаговую или диффузную
гиперемию слизистой оболочки, отек, гипертрофию складок, может выявляться
лимфофолликулярная гиперплазия, плоские или приподнятые эрозии. Иногда
выявляют бледность, истончение слизистой оболочки, однако наличие или от-
сутствие атрофии и ее выраженность могут быть оценены лишь гистологически.

Гистологигеское исследование позволяет достоверно оценить степень воспа-
лительных, дистрофических и дисрегенераторных процессов в слизистой обо-
лочке желудка и двенадцатиперстной кишки, выявить как вегетативные, так и
кокковые формы
HP.


Дифференциальный диагноз проводят с теми же заболеваниями, что и
при ФРЖ.

Лечение комплексное. В период обострения необходимы физический и
психический покой, лечебное питание, медикаментозная и физиотерапия.

Питание дробное, механически и химически щадящее с исключением раз-
дражающих секрецию блюд.

При нормальной и повышенной кислотообразующей функции используют
неадсорбируемые антациды: фосфалюгель, мегалак, маалокс, протаб. В случаях
выраженной гиперпродукции соляной кислоты применяют селективные холи-
нолитики: гастроцепин, риабал. Другие антисекреторные средства (Н
2-гистами-
ноблокаторы, блокаторы протонной помпы) у детей при ХГ и ХГД использу-
ют ограниченно.

При эрозиях эффективны пленкообразующие средства (сукральфат, денол)
и синтетические аналоги простагландинов ПГЕ
2 (мизопростол).

В случаях выявления хеликобактериоза медикаментозная противоинфек-
ционная терапия (см.
Язвенная болезнь) показана:

 при эрозивном изменении слизистой оболочки желудка и двенадцати-
перстной кишки;

 при упорно протекающем антральном гастрите или гастродуодените;

при наличии в семье эрозивно-язвенных заболеваний пилородуоденаль-
ной зоны и рака желудка;

при доказанной вирулентности HP (выявление серологически белков
CagA и VacA или морфологически — вакуолизации клеток слизистой оболочки).

Физиотерапевтическое лечение включает индуктотермию, электрофорез
новокаина, папаверина, озокеритовые или парафиновые аппликации.

Профилактика состоит в создании условий для рационального питания,
оптимизации режима дня и уровня физических и психоэмоциональных нагру-
зок, санации очагов инфекции, паразитоза.

Диспансерное наблюдение. Больные состоят на диспансерном учете у га-
строэнтеролога не менее 3 лет. В период ремиссии необходимо:

 соблюдение щадящей диеты;

фитотерапия — отвары зверобоя, тысячелистника, чистотела, ромаш-
ки—в течение 2—3 недель (осенью и весной);

физиотерапия — электрофорез кальция, брома, диадинамические токи
гидротерапия, грязелечение;

минеральные воды (Ессентуки № 4, Славяновская, Смирновская, Бор-
жоми) повторными курсами по 2—3 недели через 3—4 месяца;

 витамины (А, группы В, С) повторными курсами.
Санаторно-курортное лечение показано в периоде ремиссии не ранее 3 ме-
сяцев после обострения.

Один раз в год проводят ЭГДС и контроль эрадикации HP.
С диспансерного учета больных снимают после полной клинической ре-
миссии, продолжающейся в течение 3 лет.

Язвенная болезнь

Язвенная болезнь (ЯБ) — полигенно наследуемое хронигеское заболева-
ние с образованием язв в желудке или двенадцатиперстной кишке с возможным
прогрессированием и развитием осложнений.

По данным А. В. Новика, в структуре гастродуоденальных болезней у детей
дуодениты и язвенная болезнь встречаются у 1,7% больных. В структуре ЯБ у


детей значительно превалирует язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки
(ЯБДК), она составляет около 81% всех случаев заболевания, язвенная бо-
лезнь желудка (ЯБЖ) составляет 13%, сочетание язвы двенадцатиперстной
кишки и желудка встречается в 6% случаев.

Заболеванию подвержены преимущественно дети в возрасте 7—14 лет.
В допубертатном периоде мальчики и девочки болеют одинаково часто. С на-
чалом полового созревания частота и тяжесть заболеваний у мальчиков возра-
стают, а у девочек это заболевание встречается реже и имеет благоприятный
прогноз. Это связывают с защитной ролью эстрогенов, стимулирующих реге-
нерацию слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Этиология. Важнейшим фактором развития ЯБ двенадцатиперстной киш-
ки считают
наследственную предрасположенность.

Показатель семейной отягощенности при язвенной болезни у детей состав-
ляет 60—80%, а повышение агрессивных свойств желудочного сока у одного
из родителей больного ребенка выявляют практически в 100% случаев.

К предрасполагающим к развитию язвенной болезни у детей факторам от-
носят следующие:

  1.  инфицирование Helicobacter pylori. У детей с язвенной болезнью Helico-
    bacter pylori в слизистой оболочке антрального отдела желудка обнаруживают
    в 99% и в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки в 96% случаев;
  2.  ранний перевод на искусственное вскармливание, при котором индуци-
    руется увеличение
    G (гастринпродуцирующих) и Eel (гистаминпродуцирую-
    щих) клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка;

3) алиментарные погрешности;

  1.  длительный прием некоторых лекарственных средств (салицилаты,
    глюкокортикоиды, цитостатики и др.);
  2.  особенности семейного уклада — организация быта и воспитания детей,
    семейные особенности питания, взаимоотношений в семье;

  1.  гиподинамию или физические перегрузки;
  2.  очаги хронической инфекции;
  3.  кишечные паразитозы;
  4.  нервно-психические перегрузки;

  1.  курение и токсикоманию;
  2.  пищевую аллергию.

Патогенез. Наследственная предрасположенность к ЯБ у детей проявляется:

в генетигески детерминированных особенностях строения слизистой обо-
логки
желудка — в повышенном колигестве гастрит-гистаминпродуцирующих
клеток (
G и Eel), гиперплазии фундальных желез с увелигением гисла главных и
обкладогных клеток;

в повышенной кислотно-пептигеской агрессии, связанной с наследовани-
ем повышенной секреции слизистой оболочкой желудка пепсиногена А (ген
локализован на 11-й паре хромосом), а также с качественными особенностями
пепсиногена А — доминированием в его структуре 3-й фракции (
Pg3);

в снижении защитных свойств слизистой обологки — пониженной интен-
сивности муцинообразования, а также сниженной по сравнению со здоровыми
детьми секреции бикарбонатов;

в особенностях моторной функции желудка — снижении запирательного
рефлекса, препятствующего поступлению в двенадцатиперстную кишку кисло-
го содержимого до его ощелачивания в антральном отделе.

Факторы внешней среды способны изменять соотношение в отдельных зве-


ньях нейрогуморальной регуляции, влиять на активацию кислотно-пептиче-
ского фактора, корригировать состояние защитно-слизистого барьера. Дли-
тельное закисление пилородуоденальной области способствует метаплазии
эпителия и предрасполагает к инвазии
HP, который, повреждая эпителий, спо-
собен подавлять защитные свойства слизистой оболочки и инициировать ауто-
агрессивные реакции. Прежде всего, в ульцерогенезе имеют значение штаммы
HP первого типа, обладающие CagA* и VacA+ фенотипом и наибольшей цито-
литической активностью. У 90% больных с ЯБ выявляют именно этот штамм,
в 4 раза превосходящий по вирулентным свойствам другие штаммы
HP.
Классификация представлена в табл. 3.105.

Таблица 3 105

Классификация язвенной болезни у детей [Баранов А. А. и др., 1996]

Локализация

Клиническая фаза и эндоско-
пическая стадия

Тяжесть
течения

Осложнения

Желудок:

 медиогастральная

 пилороантральная
Двенадцатиперстная
кишка:

 бульбарная

 постбульбарная
Желудок и двенадцати-
перстная кишка

Обострение

I — свежая язва

II — начало эпителизации
Стихание обострения

III — заживление язвы

- без рубца

 рубцовоязвенная дефор-
мация

Ремиссия

Легкое

Средней тяже-
сти

Тяжелое

Кровотечение
Перфорация
Пенетрация
Стеноз

Перивисцерит

Клиническая картина. Классическая картина ЯБ характеризуется прежде
всего типичным
болевым синдромом, который был описан впервые в начале
XX века Мойниганом:

 боли голодные (натощак или через 1,5—2 ч после еды), нередко — ноч-
ные;

упорные приступообразные, режущие, колющие;

иррадиируют в спину, правое плечо, лопатку;

локализованы в эпигастрии и справа от средней линии;

проходят после приема пищи, приема антацидов или спазмолитиков;

обострения сезонные (осенне-весенние).
Характерны
диспептигеские явления:

рвота на высоте болей без предшествующей тошноты, изжога, отрыжка;

аппетит обычно сохранен, даже повышен;

запоры.

Нередко выявляют признаки вегетативной дистопии ваготонического
типа — утомляемость, повышенную потливость, эмоциональную лабильность,
артериальную гипотензию, брадикардию.

При осмотре больного могут быть обнаружены признаки гиповитаминоза,
обложенность языка, иногда пониженная упитанность, при пальпации живота
болезненность в эпигастрии и мезогастрии.

Классическое течение ЯБ наблюдается на практике менее чем у 50% детей.
У большей части пациентов болевой синдром атипичен — отсутствует «мойни-
гановский» ритм, нет повторяемости и стереотипности болей. У 15% детей
при ЯБ вообще отсутствуют какие-либо жалобы, у 3% — заболевание впервые


проявляется осложнениями (кровотечение, стеноз, перфорация). Чем младше
ребенок, тем менее типично проявляется ЯБ.

Диагностика. Основное значение придается эндоскопигескому (или рентге-
нологигескому) исследованию,
позволяющему уточнить локализацию язвы,
определить стадию заболевания и характер секреторно-моторных нарушений.
Эндоскопически выделяют:

стадию свежей язвы;

стадию начала эпителизации;

стадию рубцующейся язвы;

полное заживление язвенного дефекта.

Тяжесть течения ЯБ определяется сроками заживления язв, наличием или
отсутствием осложнений, длительностью ремиссии и частотой рецидивов.
Критерии тяжести течения:

  1.  легкое — заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года;
  2.  средняя тяжесть — заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года;

3) тяжелое — наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений
в год), сочетанные и множественные язвы, длительные сроки заживления.

Для оценки агрессивных свойств желудочного секрета используют фракци-
онное желудочное зондирование, рН-метрию, исследование интрагастральной
протеолитической активности желудка. Для оценки моторной функции желуд-
ка применяют ультразвуковое, электрогастрографическое или рентгенологиче-
ское исследование. Важное значение имеет диагностика хеликобактериоза.

Дифференциальный диагноз проводят с симптоматическими (острыми)
язвами.

Острые изъязвления слизистой оболочки пищеварительного тракта не име-
ют типичных клинических проявлений, очень динамичны и, с одной стороны,
быстро рубцуются, а с другой часто приводят к тяжелым осложнениям - кро-
вотечению, перфорации. В зависимости от причины, вызывающей изъязвле-
ние, выделяют
острые язвы:

стрессовые язвы чаще локализуются в теле желудка, возникают при
ожогах, после травм, при обморожениях;

аллергигеские изъязвления наиболее часто развиваются при пищевой ал-
лергии;

медикаментозные язвы, возникающие после приема средств, нарушаю-
щих барьерные функции слизистой оболочки (нестероидные и стероидные
противовоспалительные препараты, цитостатики и пр.);

эндокринные язвы у детей встречаются редко — при гиперпаратиреозе,
при сахарном диабете, при синдроме Золлингера—Эллисона (гиперплазии га-
стринпродуцирующих клеток антрального отдела желудка или поджелудочной
железы).

Последнее заболевание проявляется симптомами, сходными с ЯБ. Харак-
терна выраженная интрагастральная гиперсекреция, гипертрофия слизистой
оболочки желудка, ригидность к обычной терапии Скрининговым тестом яв-
ляется выявление повышения в сыворотке крови натощак концентрации гаст-
рина.

Вторигные язвы могут быть:

гепатогенными — при снижении инактивации в печени гастрина и гиста-
мина;

панкреатогенными — при снижении продукции бикарбонатов и повыше-
нии продукции кининов;

 гипоксигескими — при легочно-сердечной недостаточности;


при диффузных заболеваниях соединительной ткани — в результате нару-
шений микроциркуляции;

при хронигеской погегной недостатогности — вследствие уменьшения
разрушения гастрина в почках и нарушения защитного барьера желудка.

Лечение язвенной болезни должно быть комплексным, включать режим,
диету, медикаментозную и немедикаментозную терапию, а также предупрежде-
ние рецидивирования и развития осложнений.

Постельный режим необходим только на период интенсивных болей.

Диету строят на принципах механического, химического, термического
щажения слизистой оболочки желудка. Из пищи исключают острые приправы,
ограничивают потребление поваренной соли и продуктов, богатых холестери-
ном. Пищу необходимо принимать 4—5 раз в день.

В острой фазе заболевания используют лечебные диеты № 1а, № 1б, № 1
Института питания РАМН.

Фармакотерапия ЯБ у детей основывается на тех же принципах и прово-
дится теми же препаратами, что и у взрослых. Применяют следующие группы
препаратов:

1. Средства, снижающие агрессивные свойства желудогного сока:

 антацидные препараты (альмагель, фосфолюгель, маалокс, мегалак, ви-
каир, викалин) через 1,5—2 ч после еды и перед сном 2—3 недели;

 антисекреторные средства:

селективные м-холинолитики (пиренцепин, гастроцепин 25 мг утром и
на ночь, риабал 1 мг/кг 3 раза в день 2—3 недели),

блокаторы Н2-гистаминорецепторов II и III поколений (фамотидин, га-
стросидин 40 мг/сут.; низатидин,  аксид  20-40 мг/сут.;  роксатидин
20-40 мг/сут.),

блокаторы транспорта водородных ионов (омепразол, лосек, лопрал,
омез, пантопразол) используют у детей ограниченно из-за побочных
действий (гипергастринемии).

2. Средства, регулирующие гастродуоденальную моторику:

спазмолитики (папаверин, нош-па, галидор) эпизодически при спастиче-
ских болях;

антагонисты дофамина (церукал — 2—5 мг, мотилиум — 5—15 мг) до
еды и на ночь в случаях рефлюксов 10—14 дней.

3. Средства, повышающие защитные свойства слизистой обологки-

 слизеобразующие (карбеноксолон 50—100 мг после еды 3 раза в день в
течение 1—2 месяцев);

пленкообразующие препараты (сукральфат, денол);

синтетические простагландины (мизопростол, реопростил, арбапростил);

неселективные средства, улучшающие регенерацию слизистой оболочки.

4. Антибактериальные средства. Учитывая роль HP в ульцерогенезе, важ-
ной лечебной и противорецидивной задачей является эрадикация
HP.

Используют тройную:

 (пилорид + амоксициллин или кларитромицин + фуразолидон) или

(омепразол + амоксициллин или кларитромицин + фуразолидон)
либо четверную схемы терапии:

(омепразол + денол или вентрисол + фуразолидон + амоксициллин) или

 (ранитидин + денол + фуразолидон + амоксициллин), обеспечивающие
эрадикацию в 85—95%. Продолжительность антибактериальной терапии —
7 дней с последующей антацидной или антисекреторной терапией в течение
3 недель. Контроль эрадикации через 1 месяц после окончания лечения.


При отсутствии признаков рубцевания язвы при контрольной ЭГДС, кото-
рую проводят спустя 2—3 недели от начала терапии, применяют эндоскопиче-
ские методы воздействия на язву (лазеротерапия, заклеивание медицинским
клеем, орошение солкосерилом).

При сочетании ЯБ с явлениями вегетоневроза показано назначение транк-
вилизаторов, седативных трав, хороший эффект дает сульпирид (эглонил) по
0,005 мг/кг в 2 приема.

Хирургигеское легение ЯБ показано при:

  1.  перфорации;
  2.  пенетрации язвы, не поддающейся консервативной терапии;
  3.  непрекращающемся массивном кровотечении;
  4.  субкомпенсированном рубцовом пилородуоденальном стенозе.

Основой противорецидивного лечения ЯБ является эрадикация HP, кото-
рая должна проводиться при первом выявлении язвы. При неудаче первой по-
пытки эрадикации повторять ее можно не ранее чем через 4 месяца после пер-
вой, при этом желательно использовать другую схему и санировать ближай-
ших родственников больного. При удачной эрадикации рецидивы ЯБ наблю-
даются лишь у 5% больных.

Профилактика ЯБ наряду с исключением внешних факторов ее формиро-
вания предполагает своевременное выявление и лечение предъязвенного
состояния. Это понятие впервые предложено А. В Новиком и В. М. Успен-
ским.
Налигие у ребенка наследственно обусловленных морфофункциональных
особенностей желудка и двенадцатиперстной кишки, способных при определен-
ных условиях трансформироваться в язвенную болезнь, и рассматривают как
предъязвенное состояние.
Установлены критерии, при совокупности которых
формирование ЯБ весьма вероятно:

1) отягощенная наследственность по ЯБ, особенно случаи ЯБ среди родст-
венников 1-й степени родства;

  1.  повышение кислотно-пептической, особенно базальной, агрессии желудка;
  2.  повышение уровня пепсиногена I в крови и моче;
  3.  доминирование в фенотипе пепсиногена фракции Pg3;
  4.  снижение муцина и бикарбонатов в дуоденальном соке.

Имеют значение также принадлежность к I (АВО) группе крови и признаки
ваготонии.

Поскольку реализация наследственной предрасположенности в ЯБ проис-
ходит через
HP-ассоциированный гастродуоденит, то последний также следует
считать важным критерием предъязвенного состояния.

Предъязвенное состояние требует тех же диагностических, терапевтиче-
ских и диспансерных подходов, что и ЯБ.

Диспансерное наблюдение осуществляется пожизненно, в первый год
после обострения ЯБ оно осуществляется 4 раза в год, со второго года —
2 раза в год. Основным методом динамического наблюдения, кроме опроса и
осмотра, является эндоскопический. Следует также оценивать в динамике ин-
фицированность
HP и добиваться эрадикации.

Острый панкреатит

Острый панкреатит (ОП) — острое воспалительно-деструктивное по-
ражение поджелудогной железы, связанное с активацией панкреатигеских фер-
ментов внутри самой железы и ферментативной токсемией.
У детей ОП встре-
чается гораздо реже, чем у взрослых.


Этиология. Наиболее частыми причинами его возникновения у детей яв-
ляются*

  1.  инфекции (эпидемический паротит, вирусный гепатит, энтеровирус
    Коксаки В. ветряная оспа, герпес, грипп, псевдотуберкулез, дизентерия, саль-
    монеллез, сепсис),
  2.  тупая травма поджелудочной железы в результате сильного удара в жи-
    вот,
  3.  заболевания с обструкцией и повышением давления в панкреатических
    протоках (папиллит, холедохолитиаз, киста или стриктура холедоха, дуодено-
    стаз с дуоденопанкреатическим рефлюксом, закупорка дуоденального соска ас-
    каридами, описторхоз, фасциолез, клонорхоз),
  4.  гепатобилиарная патология (желчнокаменная болезнь, хронический хо-
    лецистит),
  5.  гиперкальциемия (гиперпаратиреоз или гипервитаминоз D),
  6.  токсические (отравления свинцом, ртутью, мышьяком, фосфором) и
    медикаментозные поражения (азатиоприн, гипотиазид, фуросемид, метронида-
    зол, тетрациклины, сульфаниламиды, высокие дозы глюкокортикоидов)

Избыточное употребление жирной, жареной пищи может явиться лишь до-
полнительным фактором, провоцирующим манифестацию заболевания на
фоне других вышеперечисленных причин У 25% детей, больных ОП, этиоло-
гию установить не удается.

Патогенез. При повреждении ткани поджелудочной железы развивается
воспалительная реакция, высвобождаются лизосомальные ферменты, которые
осуществляют интрапанкреатическую активацию ферментов (трипсиногена),
повреждающих железу. Вследствие повышения в крови биологически актив-
ных веществ развиваются общие волемические и микроциркуляторные рас-
стройства, возможен коллапс.

Классификация. Различают:

  1.  интерстициальный (отечно-серозный);
  2.  деструктивный (панкреонекроз) ОП

Клиническая картина. У детей преимущественно встречается интерсти-
циальный ОП
Основная жалоба при нем — боли в животе:

интенсивные, пронизывающие, сопровождаются чувством тяжести, ме-
теоризмом и отрыжкой,

локализуются в эпигастрии или области пупка;

 иррадиируют чаще в левое подреберье, левую поясничную область.
Возможна
рвота, которая иногда носит повторный характер. Температура

тела нормальная или субфебрильная.
При осмотре отмегают-

бледность или гиперемию лица,

тахикардию, тенденцию к артериальной гипотензии;

 живот может быть несколько вздут, иногда выявляют резистентность
мышц в эпигастрии.

Положительны симптомы Мейо—Робсона, Френкеля, Бергмана и Калька,
определяется устойчивая болезненность при глубокой пальпации в зоне Шоф-
фара, в точках Мейо-Робсона и Кача (см. раздел 1.4.9). Типично нарастание
болей после пальпации живота.

В анализе крови может быть незначительный лейкоцитоз, нейтрофилез,
иногда небольшое повышение АЛТ, гипогликемия. Гиперферментемия (повы-
шение уровней амилазы, липазы и трипсина) при интерстициальном панкреа-
тите выражена умеренно и непродолжительно.


Деструктивный ОП у детей встречаются редко. Характерны:

очень интенсивные упорные боли постоянного характера;

неукротимая рвота;

гемодинамические расстройства: шок, коллапс;

возможен ж и р о в о й некроз подкожно-жировой клетчатки на живо-
те, реже на лице и конечностях. Могут быть экхимозы, геморрагическая сыпь,
желтуха;

температура тела субфебрильная или фебрильная.
При осмотре отмечают:

пульс частый, слабого наполнения, артериальная гипотензия,

 живот вздут, напряжен, глубокая пальпация затруднена из-за напряже-
ния передней брюшной стенки.

В анализе крови - выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная
СОЭ, тромбоцитопения. Гиперферментемия обычно выраженная и
стойкая.

Панкреонекроз может давать осложнения.

ранние - шок, печеночная недостаточность, почечная недостаточ-
ность, ДВС, кровотечения, сахарный диабет;

поздние — псевдокисты поджелудочной железы, абсцессы и флегмона
поджелудочной железы, свищи, перитонит.

Основные причины летального исхода при тяжелых формах ОП - шок,
кровотечения; гнойный перитонит.
Диагностика ОП базируется:

 на клинико-анамнестических данных;

на повышении уровня ферментов поджелудочной железы (амилазы, ли-
пазы и трипсина) в крови и моче;

на результатах УЗИ (при ОП отмечают диффузное увеличение подже-
лудочной железы в размерах, снижение эхогенности ткани, нечеткую визуали-
зацию контуров), компьютерной томографии.

Дифференциальный диагноз ОП проводят с заболеваниями, сопровож-
дающимися интенсивными болями в животе: острым аппендицитом, острым
холециститом, перфорацией язвы, острой кишечной непроходимостью, желч-
ной коликой.

Острый аппендицит (OA) — самое частое хирургическое заболевание у
детей (4: 1000). Клинические проявления
OA у детей чрезвычайно разнооб-
разны и вариабельны в зависимости от возраста пациентов и особенностей ре-
активности, выраженности воспалительного процесса, расположения отростка
в брюшной полости.

У детей дошкольного и школьного возраста боль чаще возникает в эпи-
гастрии или возле пупка и только через несколько часов локализуется в пра-
вой подвздошной области. Боль обычно носит постоянный ноющий характер.
Рвота и тошнота частые, но не постоянные симптомы
OA. Температура тела
нормальная или субфебрильная. Общее состояние детей с
OA ухудшается по
мере нарастания воспалительных явлений. Язык обложен белым налетом.
Симптомы раздражения брюшины (Щеткина-Блюмберга, Ситковского, Ров-
синга — см. раздел 1.4.9) у детей менее надежны, чем у взрослых. Характерно:

 напряжение мышц правой подвздошной области при пальпации живота;

 повышение ректальной температуры более чем на 1 °С по сравнению
с аксилярной;

 тахикардия, не соответствующая уровню температуры тела;

 в крови — лейкоцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увели-
чение СОЭ.


Подозрение на OA требует привлечения к наблюдению за ребенком дет-
ского хирурга. Лечение
OA хирургическое.

Лечение ОП. В первые 1—3 суток необходим голод, питье щелочных ми-
неральных вод. При тяжелых формах ОП исключают и питье, через зонд по-
стоянно отсасывают желудочное содержимое. При улучшении состояния боль-
ного диету расширяют очень постепенно. С 7-го дня назначают стол № 5 по
Певзнеру.

Лекарственная терапия направлена на решение следующих задач:

1) ликвидация болей. С этой целью используют:

анальгетики: анальгин, баралгин, трамал, промедол;

спазмолитики: папаверин, но-шпа, галидор;

холинолитики: платифиллин, бускопан, метацин.

2) угнетение функциональной активности поджелудогной железы. Для это-
го назначают:

холинолитики: гастроцепин, пирензепин, телензепин;

антациды: альмагель, маалокс, фосфалюгель, протаб и др.;

 антисекреторные средства — Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин или
фамотидин), ингибиторы Н'К'АТФазы (омепразол), синтетические проста-
гландины (мизопростол), соматостатин (сандостатин, окреотид).

3) уменьшение ферментативной токсемии. При тяжелых формах ОП при-
меняют:

ингибиторы протеолиза: контрикал, трасилол, гордокс, зимофен;

глюкозосолевые растворы, альбумин 10%, плазму, витамины С, В^

плазмаферез или гемосорбцию.

На фоне медикаментозного подавления функции поджелудочной железы с
заместительной целью назначают ферментативные препараты (панкреатин,
панцитрат, креон), для профилактики гнойных осложнений — антибиотики
широкого спектра (цефалоспорины, аминогликозиды).

Диспансерное наблюдение после ОП проводят в течение 3 лет. Клиниче-
ский осмотр, исследование мочи на амилазу, копрограмму, УЗИ первый год
проводят 1 раз в квартал, затем — 2 раза в год,

Хронический панкреатит

Хронический панкреатит (ХП) - воспалительно-дегенеративное за-
болевание поджелудогной железы, характеризующееся развитием фиброза па-
ренхимы и функциональной недостатогности.

Этиология. ХП, как правило, является следствием перенесенного острого
панкреатита, причины ОП можно считать и причинами ХП. Способствуют
хронизации:

 генетическая предрасположенность;

гепатобилиарные и гастродуоденальные заболевания, приводящие к об-
струкции и повышению давления в протоковой системе железы,

дисметаболические нарушения (гиперлипидемия, гиперпаратиреоз, са-
харный диабет и т. д.);

системные заболевания (муковисцидоз, саркоидоз, красная волчанка
и т. д.)

Патогенез. Выделяют три механизма формирования ХП:
1)
обструктивный. Повышение давления в Вирсунговом протоке приводит
к выходу секрета за пределы протоков и повреждению ацинарных клеток;


  1.  дисметаболигеский. В мелких протоках поджелудочной железы появля-
    ются отложения белковых масс с последующим фиброзом, воспалением окру-
    жающей интерстициальной ткани;
  2.  иммунопатологигеский. Продукты деструкции ткани поджелудочной же-
    лезы играют роль антигенов, усиливая специфическую сенсибилизацию и об-
    разование аутоантител.

Развивается перидуктулярный фиброз с формированием стеноза протоков
и атрофии ацинарной ткани, мелкие протоки стенозируются с образованием
кист и псевдокист. Исход ХП — склероз поджелудочной железы.

Классификация. ХП различают:

1) по происхождению: первичный и вторичный (на фоне заболеваний орга-
нов пищеварения);

  1.  по тегению: рецидивирующий, с постоянными болями и латентный;
  2.  по периоду: обострения, субремиссии и ремиссии;

4) по тяжести: легкая, средней тяжести и тяжелая (соответственно степе-
ни экзокринной недостаточности).

Клиническая картина. При рецидивирующем ХП обострение по клини-
ческим проявлениям соответствует описанной выше картине ОП. Основной
симптом ХП — боль:

может быть приступообразной (связана со спазмом сфинктера Одди)
либо постоянной, длительной (обусловлена растяжением капсулы, отеком же-
лезы);

может сопровождаться тошнотой, горечью или сухостью во рту, по-
вторной рвотой. При пальпации живота могут обнаруживаться симптомы Кер-
те, Кача, болезненность в точке Мейо—Робсона, зонах Шоффара и Губергрица
(см. рис. 1.9, с. 179).

Характерна почти постоянная полифекалия. Стул жирный, блестящий,
плохо смывается. Нарастает дистрофия. Обострения при рецидивирующем
ХП продолжаются от 2-3 до 7—8 дней.

При ХП с постоянными болями клинические проявления выражены слабо,
но продолжаются в течение нескольких недель и даже месяцев. Обычно боли
сопровождаются проявлениями астеновегетативного синдрома, похуданием,
может быть субфебрилитет.

При латентной форме ХП боли практически отсутствуют при нарастании
симптомов внешнесекреторной панкреатической недостаточности. При объек-
тивном исследовании обычно выявляют пальпаторную болезненность подже-
лудочной железы.

Диагностика ХП наряду с клинико-анамнестическими данными предпола-
гает применение лабораторных и инструментальных методов. Используют:

 методы выявления уклонения панкреатических ферментов (повышения
амилазы, липазы и трипсина в крови, диастазы в моче). При сомнительных
результатах используют провокационные тесты с введением прозерина
или приемом глюкозы. В норме после стимуляции уровень амилазы в крови
повышается до 60% от исходного;

 оценку внешнесекреторной функции поджелудочной железы:

по копрологическому исследованию (характерна стеаторея нейтраль-
ным жиром, в более тяжелых случаях — сочетание стеатореи и креатореи);

по исследованию содержания бикарбонатов и панкреатических фермен-
тов в дуоденальном содержимом (характерно снижение показателей);

 УЗИ (при ХП возможно увеличение поджелудочной железы в размерах,
нечеткая визуализация контуров, повышение эхогенности ткани);


компьютерную томографию (позволяет выявить изменение размеров и
структуры железы, наличие кист, очагов некроза и обызвествления);

ретроградную холангиопанкреатографию (показана для уточнения при-
чины обструкции протока).

Дифференциальный диагноз ХП проводят с панкреатопатиями, развив-
шимися вторично на фоне хронической гастродуоденальной патологии,— дис-
панкреатизмом и реактивным панкреатитом (табл. 3.106), а также с хрониче-
ской гастродуоденальной и гепатобилиарной патологией.

Таблица 3.106

Дифференциальный диагноз диспанкреатпизма,
реактивного и хронического панкреатитов

Признак

Диспанкреатизм

Реактивный панкреатит

Хронический
панкреатит

Определение

Обратимые наруше-
ния функции без
морфологических
изменений

Интерстициальный ОП
на фоне гастродуоде-
нальных или билиарных
заболеваний

Воспалительно-деге-
неративный процесс с
развитием фиброза и
экзокринной недоста-
точности

Боли

Нестойкие, разли-
тые

Интенсивные, над пуп-
ком и левее, иррадииру-
ющие влево и в спину

Рецидивы болей или
слабые постоянные
боли

Болезненность

Эпигастрии, подре-
берья, точка
Мейо —Робсона

Зоны: Шоффара, Губер-
грица;

точки: Кача,
Мейо—Робсона

Зоны: Шоффара,
Губергрица;
точки* Кача,
Мейо-Робсона

Диспепсические
рассгройства

Тошнота, метео-
ризм, отрыжка

Тошнота, рвота, метео-
ризм, иногда кратковре-
менная диарея

Полифекалия, стул ка-
шицеобразный, блес-
тящий, иногда чередо-
вание поносов и запо-
ров

Копрограмма

Норма

Норма или непостоян-
ная стеаторея

Стеаторея нейтраль-
ным жиром, реже
с креатореей

Амилаза крови
и мочи

Непостоянно повы-
шена

Повышена

Может быть повы-
шенной или нормаль-
ной

УЗИ

Увеличение разме-
ров частей поджелу-
дочной железы (мо-
гут быть нормаль-
ными)

Увеличение поджелу-
дочной железы, нечет-
кие контуры, снижение
эхогенности

Гиперэхогенность
ПЖ, изменение фор-
мы, размеров, конту-
ров, расширение Вир-
сунгова протока

ЭГДС

Признаки дуодени-
та, папиллита

Признаки дуоденита,
папиллита

Возможны варианты

Лечение обострения ХП проводят аналогично лечению ОП.

В период ремиссии ХП соблюдают щадящую диету, физкультурой дети за-
нимаются в подготовительной группе. Три-четыре раза в год проводят проти-
ворецидивные курсы, направленные на улучшение обменных процессов в же-


лезе. Используют метилурацил, эхинацею, поливитамины, физиотерапию
(электрофорез с лидазой, никотиновой кислотой), озокерит, грязи на область
проекции поджелудочной железы.

На фоне проводимой терапии желательна отмена ферментных препаратов
под контролем копрограммы. При упорно сохраняющихся симптомах панкреа-
тической недостаточности заместительную терапию ферментами (креон, пан-
цитрат и др.) проводят пожизненно в минимально достаточной дозе.

Показаниями для хирургигеского легения при ХП являются:

  1.  киста поджелудочной железы;
  2.  стенотический дуоденостаз;
  3.  сужение или обтурация холедоха;
  4.  рубцовое сужение в области Фатерова соска.

Санаторно-курортное лечение проводят в местных санаториях и санатори-
ях Железноводска, Ессентуков, Моршина. Назначают минеральные воды низ-
кой минерализации в теплом виде без газа дробно по 50—100 мл 5—6 раз
между приемами пищи.

Профилактика обострений наряду с противорецидивным лечением дости-
гается постоянным соблюдением щадящей диеты и лечением сопутствующих
заболеваний органов пищеварения.

Диспансерное наблюдение осуществляют пожизненно: 4 раза в год про-
водят осмотр, исследование амилазы мочи, копрограмму, УЗИ.

Прогноз ХП зависит от тщательного соблюдения диеты, систематического
противорецидивного лечения.

3.11.2. ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ

Распространенность неинфекционной гепатобилиарной патологии по дан-
ным нижегородского НИИ гастроэнтерологии в течение последнего десятиле-
тия возрасла почти втрое и составляет 110 случаев на 1000 детей (1997).
В структуре заболеваний гепатобилиарной системы составляют:

дискинезии желчевыводящих путей - 92,2%;

хронические холециститы, холецистохолангиты и желчнокаменная бо-
лезнь — 6,6%;

хронические гепатиты — 1,1%.

Аномалии желчного пузыря — аномалии колигества (удвоение, аге-
незия), положения (внутрипегеногный пузырь и пр.) и формы желтого пузыря
(перегородки, перетяжки, перегибы).

Аномалии желчного пузыря могут быть обусловлены:

наследственными особенностями;

особенностями внутриутробного формирования;

деформации формы, кроме того, — поствоспалительными изменениями
пузыря.

Аномалии желчного пузыря одинаково часто выявляют и у детей с били-
арной патологией, и у практически здоровых детей. Основной метод диагнос-
тики - ультразвуковой. По-видимому, клиническое значение имеют только те
аномалии, при которых нарушено нормальное опорожнение желчевыводящих
путей и имеются условия для дестабилизации состава желчи.


Дискинезии желчевыводящих путей

Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) — нарушение и
дискоординация тонуса сфинктерного аппарата и/или моторики желгного пузы-
ря и желгных протоков, приводящие к нарушению пассажа желги в кишегник.

Этиология. Провоцирующими факторами считают:

 пищевые погрешности (особенно злоупотребление жареной и жирной
пищей);

кишечные паразитозы (особенно лямблиоз);

ряд инфекций (острый гепатит, сальмонеллез, дизентерия);

пищевую аллергию;

дуоденит, язвенную болезнь, болезни печени, кишечника, дисбактериоз;

 неадекватный уровень физических и психоэмоциональных нагрузок.
Патогенез. Заболевание обусловлено:

 нарушением нейрогуморальных регуляторных механизмов при нейро-
циркуляторной дисфункции или невротических реакциях;

 патологической висцеро-висцеральной рефлексией.

Классификация. Возможны различные сочетания дискоординации сфинк-
теров с дисфункцией желчных ходов и пузыря. Клинически выделяют гидегц
и гипотонические, гипер- и гипокинетические дискинезии.

Клиническая картина. Характерны общие проявления вегетативной дис-
функции, невротические симптомы, эпизодические абдоминальные проявления
(табл. 3.107).


Диагностика. Основным методом верификации дискинезии является уль-'
трасонография желгевыводящих путей
с использованием функциональной про-
бы с холекинетиками (неохолекс, яичный желток, сорбит). Динамическое на-
блюдение за изменениями объема желчного пузыря позволяет судить как о
дисфункции сфинктеров, так и о скорости сокращения пузыря.

Менее физиологично ^дуоденальное зондирование (см. табл. 1.40, с. 183):

удлинение периода закрытого сфинктера Одди (более 6 мин), уменьше-
ние объема и ускоренное выделение порций В и С (более 1,5 мл/мин) указы-
вают на гипертонически-гиперкинетический характер нарушений;

укорочение фазы закрытого сфинктера Одди (менее 2 мин) с увеличени-
ем порции пузырной желчи (более 50 мл) и замедленным ее выделением (менее
1,1 мл/мин) характерно для гипотонически-гипокинетических нарушений.

Микроскопия желчи позволяет выявить кристаллы холестерина и билиру-
бина, свидетельствующие о дисхолии. Кроме того, дуоденальное зондирова-
ние — один из наиболее надежных способов выявления лямблиоза.

Дифференциальный диагноз.

Острый холецистит (острый холецистохолангит) - острое воспале-
ние желтого пузыря.
Встречается у детей редко, у мальчиков в 2 раза чаще,
чем у девочек. Важнейшим предрасполагающим условием является застой
желчи в желчном пузыре, например при аномалиях развития. Характерны:

 внезапное повышение температуры тела до фебрильной;

 схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу.
Приступ болей может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Боли
усиливаются в положении на правом боку;

 тошнота и рвота;

 явления интоксикации: кожа бледная, влажная, губы и слизистые обо-
лочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсутствие аппетита, задержка
стула, тахикардия;

 возможно (в 50% случаев) появление желтухи.

При осмотре живота отмечают некоторое его вздутие, отставание верхних
отделов при дыхании. При пальпации находят ригидность мышц передней
брюшной стенки справа, больше в верхних отделах и в подреберье. Как пра-
вило, положительны симптомы Менделя, Ортнера, Мерфи (см. раздел 1.4.9).
Нередко положителен симптом Щетки на—Блюмберга. При анализе крови у
больных выявляют лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличенную СОЭ.

Течение острого холецистита у детей, как правило, доброкачественное, но
в большинстве случаев острый холецистит является началом хронического хо-
лецистита.

Хронигеский холецистит — рецидивирующее воспалительное заболевание
желтого пузыря.
Нередко хронический холецистит формируется после перене-
сенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный реф-
люкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются
аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встреча-
ется редко.

В отличие от дискинезии для клинических проявлений холецистита
(табл. 3.108) характерны стереотипность, наличие периодов обострений с вы-
раженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.

Для хронического холецистита у детей характерны:

 правоподреберный болевой синдром,

 диспепсический,   воспалительно-интоксикационный,   астеновегетатив-
ный, холестатический синдромы.


Из объективных симптомов холецистита у детей чаще всего находят следу-
ющие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом
Мерфи, симптом Менделя (см. раздел 1.4.9), болезненность при пальпации в
треугольнике Шоффара.

При лабораторных исследованиях при холецистите могут быть повышены
показатели активности воспалительного процесса (гипергаммаглобулинемия,
гиперфибриногенемия, повышение СОЭ, лейкоцитопения).

При ультразвуковом исследовании аргументами в пользу холецистита явля-
ются обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стен-
ки желчного пузыря, а также неоднородность желчи.

При тепловидении выявляют гипертермию в области проекции желчного
пузыря.

Диагностически значимо изменение состава желги:

снижение арахидоновой и олеиновой кислот, повышение пентадекано-
вой и медистовой жирных кислот;

увеличение концентрации иммуноглобулинов G и А, R-белков, С-реак-
тивного протеина;

повышение ферментов (5-нуклеотидазы и щелочной фосфатазы);

снижение лизоцима.


Возможно повышение в крови трансаминаз, билирубина и р-липопротеи-

дов.

Желгнокаменная болезнь дистрофигески-дисметаболигеское заболева-
ние, характеризующееся образованием камней в желгном пузыре или в желгных
протоках.
Причиной у детей могут быть:

заболевания, протекающие с усиленным гемолизом;

семейные гиперхолестеринемии;

гепатит и воспалительные поражения билиарной системы;

факторы, ведущие к развитию холестаза (например, муковисцидоз);

сахарный диабет.

В патогенезе имеют значение застой желчи, дисхолия, воспаление.

В большинстве случаев холелитиаз у детей имеет латентное течение. Кли-
ническая картина (см. табл. 3.108) проявляется либо симптомами холецистита,
либо симптомами обструкции желчевыводящих путей - желчными коликами.
Осложнения (водянка, эмпиема или гангрена желчного пузыря) у детей встре-
чаются редко.

При диагностике ведущую роль играют сонография, рентгенохолецистогра-
фия, компьютерная томография.
Для уточнения состава конкрементов целесо-
образно исследование состава желчи.

Лечение ДЖВП дифференцированное в зависимости от типа дискинезии
(табл. 3.109), комплексное, предусматривает устранение провоцирующих фак-
торов, 4—5-разовое питание с исключением жирной, жареной пищи и обога-
щением рациона клетчаткой, растительным маслом. Необходима коррекция
нарушенных нейрогуморальных механизмов.


При остром холецистите обычно вполне достаточно консервативной тера-
пии (постельный режим, голод, обильное питье, антибиотики, спазмолитики и
анальгезирующие препараты, инфузионная терапия, антиферментные препара-
ты). Хирургическое вмешательство требуется лишь при подозрении на гной-
ный, флегмонозный или гангренозный холециститы, перфорацию стенки
желчного пузыря.

Во время приступа желтой колики важно как можно быстрее устранить
болевой синдром. С этой целью можно назначить внутрь 0,1% раствор атро-
пина (по 1/2 капли на год жизни на прием) или экстракт белладонны (1 мг на
год жизни на прием), папаверин, но-шпу, спазмолитин, теофиллин или тео-
бромин. При недостаточной эффективности вводят внутримышечно баралгин
или платифиллин, сульфат атропина, папаверин, умеренные дозы ганглиобло-
каторов. При некупирующихся коликах приходится вводить промедол или
пантопон в сочетании с атропином.

При хронигеском холецистите наряду с диетой (в остром периоде механи-
чески щадящей, с ограничением соли, жиров и белков) и симптоматической
терапией, определяемой типом ДЖВП, в период обострения назначают нико-
дин или оксафенамид, циквалон, фуразолидон. Обязательна витаминотерапия
(в остром периоде витамины А, С, В, В
2, РР, а в дальнейшем - курсы витами-
нов В
6 и В12, В15, В5, Е).

При желгнокаменной болезни дополнительно применяют литолитические
средства (преимущественно при холестериновых желчных камнях) — урсо-
фальк (10 мг/кг), хенофальк (15 мг/кг), литофальк (7 мг/кг) курсами по
6—24 месяца. При неэффективности — холецистэктомия.


Диспансерное наблюдение при ДЖВП осуществляют в течение 1 года.
Необходимо соблюдение щадящей диеты, ограничение физических нагрузок,
ЛФК. Показано лечение в местных санаториях, а через 3 месяца — на бальнео-
логических курортах с минеральными водами (Старая Русса, Минеральные
Воды, Ессентуки, Нальчик).

Хронический гепатит

Хронический гепатит (ХГ) — хронигеское полиэтиологигеское воспа-
лительно-дистрофигески-пролиферативное поражение пегени без нарушения ее
долъковой структуры.

По данным ВОЗ, вирусом гепатита В в мире инфицированы около 2 млрд
человек, из них более 400 млн являются хроническими носителями этой ин-
фекции. В России около 5 млн носителей вируса гепатита В. В Москве,
Санкт-Петербурге, Нижнем Новгороде носительство встречается у 1,5%, а в
Восточной Сибири-у 10-15% населения [Учайкин В. Ф., 1997]. В 10-25%
случаев хроническое носительство вируса гепатита В переходит в тяжелое за-
болевание печени. В случаях врожденного гепатита В хронизация заболевания
встречается в 90% случаев.

Около 500 млн человек в мире являются носителями вируса гепатита С.
У 65—75% из них в перспективе формируется ХГ, у 10—20% больных ХГС —
цирроз печени, у 15% — гепатома.

Этиология. Наиболее часто формирование ХГ этиологически связано
с вирусами гепатита.

 ХГ вызывают вирусы, преимущественно передающиеся парентерально:

вирус гепатита С (HCV) у детей, больных ХГ, выявляют в 30-50%
случаев;

вирус гепатита В (HBV) - в 15—20% случаев, как правило, одновре-
менно с дельта-вирусом (
HDV);

 вирусы гепатита F, G — менее 1% случаев;

 вирусы цитомегалии, герпеса, краснухи, энтеровирусы, вирус Эпштей-
на—Барр — совсем редко, преимущественно у детей раннего возраста.

ХГ может быть следствием токсигеского поражения печени:

химическими веществами (производными бензола, хлорорганическими
соединениями, солями тяжелых металлов);

лекарственными средствами (изониазидом, сульфаниламидами, препара-
тами вальпроевой кислоты и карбамазепина, фенитоина, андрогенных гормо-
нов, метилдопа, ацетоминофена, салицилатов, гидралазина, нитрофуранов, ци-
тостатиков).

Возможно возникновение ХГ на фоне бактериальных и паразитарных забо-
леваний
(септического эндокардита, бруцеллеза, туберкулеза, амебиаза, опис-
торхоза, инфекционного мононуклеоза).

Патогенез. Ведущими моментами хронизации гепатита являются:

 персистенция в организме вируса с недостаточной способностью орга-
низма элиминировать вирус из печени;

 развитие иммунопатологического агрессивного процесса в печени.
Особенности иммунного ответа во многом определяются генетическими

факторами. Об этом свидетельствует наличие среди больных значительного
числа лиц с антигенами гистосовместимости
HLA — В8, DRvv3 и А1.


В печени по мере развития ХГ имеют место:

1) прогрессирующая деструкция паренхимы с гибелью гепатоцитов, воспа-
лительными и иммунопатологическими изменениями в мезенхиме,

  1.  уменьшение кровенаполнения и расстройство микроциркуляции;
  2.  нарушение функции неповрежденных инфекцией гепатоцитов;
  3.  холестаз.

Классификация представлена в табл. 3.110.

Таблица 3.110

Классификация хронигеского гепатита (Лос-Анджелес, 1994)

Форма

Активность

Стадия

Фаза

Хронический вирус-
ный гепатит
(В, дельта, С,
G, F)

Аутоиммунный
гепатит

Хронический токсиче-
ский или лекарствен-
но-индуцированный
гепатит

Минимальная
(> АЛТ до 3 раз)

Умеренная

(> АЛТ до 10 раз).

Выраженная

(> АЛТ более чем

в 10 раз)

Неактивный гепатит

 Слабо   выраженный
перипортальный
фиброз

 Умеренный фиброз с
портопортальными
септами     
4

 Выраженный фиброз
с  портоцентральны-
ми септами

 Нарушение   долько-
вой структуры

 Формирование  цир-
роза печени

При вирусном
ХГ

репликации
интеграции

Клиническая картина заболевания у детей и взрослых во многом сходна.

Хронигеский вирусный гепатит с умеренной активностью (I степе-
ни)
характеризуется доброкачественным течением. Тупые боли в правом под-
реберье, умеренная гепатомегалия. Субиктеричность слизистых оболочек и
кожи только в периоды обострения. Геморрагический синдром, «печеночные
знаки» не характерны. В крови у 65—70% больных выявляют поверхностный
антиген гепатита В (
HBsAg), в ряде случаев — ядерный антиген гепатита В
(
HBeAg). В период обострения наблюдается умеренное повышение активности
цитолитических ферментов, гамма-глобулинов, осадочных проб.

Хронигеский вирусный гепатит с активностью II—III степени чаще
имеет рецидивирующее течение с обострениями, сходными с острым гепати-
том. Постепенно развивается гепатоспленомегалия, возможны геморрагические
проявления. У большинства больных появляются «сосудистые звездочки»,
«печеночный язык и ладони». Субиктеричность, астеновегетативные и диспеп-
тические явления сохраняются и вне обострения. Наряду с показателями ци-
толиза, признаками активности воспалительного процесса и гепатодепрессии
характерны признаки репликации вируса и гиперреактивности иммунной сис-
темы. Нередко заболевание имеет прогрессирующее течение с переходом в
цирроз печени.

Аутоиммунный гепатит чаще наблюдается у девочек. Кроме ярко вы-
раженных печеночных и внепеченочных симптомов гепатита характерны про-
явления патоиммунного процесса: лимфаденопатия, артриты, полисерозиты,
анемия и цитопения, гломерулонефриты, эндокринопатия. Возможно появле-
ние
LE-клеток, аутоантител (антиядерные, антимитохондриальные) к тканям
печени, гладких мышц, легких, почек и др. Заболевание имеет склонность к
быстрому прогрессированию и переходу в цирроз печени.

Диагностика ХГ основана на  комплексном  обследовании больного:


1) клинико-биохимическом; 2) вирусологическом; 3) иммунологическом;
4) морфологическом; 5) оценке состояния портальной гемодинамики.

О состоянии печени судят по выраженности цитолитического синдрома,
синдрома недостаточности гепатоцитов, мезенхимально-воспалительного синд-
рома, холестатического синдрома, синдрома шунтирования печени, наличию
индикаторов регенерации и опухолевого роста (см. раздел 1.4.9).

Проводят определение маркеров вирусов гепатита — антигенов вирусов
(
Ag) и антител (Ab) к ним (табл. 3.111).

Таблица 3.111

Серологигеские маркеры вирусов гепатита

Вирус

Серологические маркеры

HAV

HAV Ab IgG, HAV Ab IgM*, HAV РНК*

HBV

HBsAg, HBsAb. HBeAg*, HBeAb, HBc Ab IgM*, HBc Ab IgG, HBV ДНК*

HCV

HCV Ab IgG, HCV Ab IgM*, HCV РНК*

HDV

HDV Ab IgG, HDV Ab IgM*, HDV РНК*

HEV

HEV Ab IgG, HEV Ab IgM*, HEV РНК*

Примечание. * Маркеры репликации вирусов гепатита.

Морфологическую оценку структуры печени проводят с помощью пункци-
онной биопсии печени и гистологического исследования биоптата, а также
оценке при ультразвуковой или компьютерной томографии, лапароскопии.

Дифференциальный диагноз проводят:

1) с врожденными аномалиями развития:

 печени (врожденные фиброз печени, поликистозная болезнь);

желчных протоков (артериопеченочная дисплазия — болезнь Алажилля,
синдромы Целлвегера и Байлера, болезнь Кароли);

внутрипеченочных разветвлений воротной вены (веноокклюзионная бо-
лезнь, перегородки и тромбозы печеночных вен);

2) с наследственными пигментными гепатозами (болезни Жильбера, Да-
бина—Джонса, Ротора, Криглера—Найяра I и II типа).

Болезнь Жильбера является наиболее распространенной формой наслед-
ственной гипербилирубинемии, происхождение которой связывают с недоста-
точностью адсорбции билирубина из плазмы и, возможно, нарушением его
внутриклеточного транспорта. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с
высокой пенетрантностью. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Бо-
лезнь Жильбера проявляется в любом возрасте, наиболее часто — в препубер-
татном и пубертатном периодах.

Основные проявления — иктеричность склер и непостоянная светло-желтая
окраска кожи. У 20-40% больных наблюдаются астеновегетативные наруше-
ния в виде повышенной утомляемости, психоэмоциональной лабильности,
потливости. Реже встречаются диспепсические явления. У 10-20% больных
печень выступает из подреберья на 1,5—3 см, селезенка не пальпируется. Ане-
мия не характерна. У всех больных обнаруживают невысокую гипербилируби-
немию (18—68 мкмоль/л), представленную главным образом неконъюгирован-
ной фракцией. Другие функции печени не нарушены.

3) с обменными заболеваниями печени:


 Гепапголентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновало-
ва)
— наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному
типу (13
ql4-q21), обусловленное низким или аномальным синтезом церулоплаз-
мина — белка, транспортирующего медь.

Вследствие дефекта транспорта происходит отложение меди в тканях, в ча-
стности вокруг радужной оболочки (зеленое кольцо Кайзера—Флейшера) и в
ЦНС.

В типичных случаях наряду с поражением печени по типу хронического
гепатита или цирроза имеются гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лей-
копения, поражение нервной системы (гиперкинезы, параличи, парезы, атетоз,
эпилептические припадки, нарушения поведения, речи, письма, дисфагия, слю-
нотечение, дизартрия), почечный тубулярный ацидоз (глюкозурия, аминоаци-
дурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия).

Для диагностики болезни Вильсона—Коновалова используют:

осмотр глаз с помощью щелевой лампы (выявляет кольцо Кайзе-
ра—Флейшера);

определение уровня церулоплазмина в сыворотке крови (типично сни-
жение менее 1 мкмоль/л);

выявление снижения меди в сыворотке крови (на поздних стадиях бо-
лезни менее
9,4 мкмоль/л) и повышения меди в суточной моче (выше
1,6 мкмоль/сут. или 50 мкг/сут.).

Наследственные нарушения обмена углеводов (галактоземия, гликогено-
зы
I, III, IV, VI типов, фруктоземия, мукополисахаридозы).

Наследственные дефекты обмена мочевины; тирозинемия I и II типов,
цистиноз.

Наследственные нарушения обмена липидов (болезнь Вольмана, холе-
стериноз, болезнь Гоше, Ниманна-Пика тип С), стеаторозы (жировая дистро-
фия печени).

Гемохроматоз, печеночная порфирия.

Муковисцидоз, дефицит а,-антитрипсина.

  1.  с циррозами печени, характеризующимися дезорганизацией дольково-
    сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипер-
    тензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений;
  2.  с фиброзом печени - очаговом разрастании соединительной ткани в
    результате реактивных и репаративных процессов при различных заболевани-
    ях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др.;

  1.  с паразитарными заболеваниями печени (эхинококкоз, альвеококкоз);
  2.  с опухолями печени (карцинома, гепабластома, гемангиома, метастазы);
  3.  с вторичными (симптоматическими) поражениями печени:

 при внепеченочной блокаде портального кровообращения;

при болезнях сердечно-сосудистой системы (аномалия Эпштейна, слип-
чивый перикардит, сердечная недостаточность);

при заболеваниях системы крови (лейкозы, лимфогранулематоз, рети-
кулогистиоцитозы, порфирии, серповидно-клеточная анемия, лимфомы, мие-
лопролиферативные болезни, гемохроматозы);

при иммунопатологических болезнях (системная красная волчанка,
амилоидоз, саркоидоз, первичные иммунодефицитные болезни — синдром
Швахмана и др.).

Лечение ХГ у детей проводят по тем же принципам, что у взрослых.

В момент обострения ХГ больному необходим постельный режим. Расши-


рение режима проводят постепенно, по мере улучшения общего состояния и
функциональной способности печени.

Диета зависит от стадии заболевания. Количество жира в суточном рацио-
не несколько снижено, а содержание углеводов по сравнению с физиологиче-
скими потребностями увеличено. В случаях печеночной недостаточности вдвое
ограничивают количество белка.

Больных следует оберегать от избытка любых лекарственных средств, осо-
бенно препаратов, обезвреживающихся печенью.

При вирусных ХГ установлен положительный эффект лечения препарата-
ми интерферона.
Оптимальным препаратом у детей считают виферон — ген-
но-инженерный рекомбинантный а-2-интерферон с витаминами Е и С. Детям
до 4 лет вводят в дозе 250 ООО
ME и детям до 10 лет — 500 ООО ME (одна све-
ча) 2 раза в сутки 5—10 дней и затем 3 раза в неделю в течение 3—6 месяцев.
Повторные курсы виферона — через 3 месяца. Предложена схема удлиненного
курса поддерживающей терапии вифероном 3 раза в неделю в течение 12 ме-
сяцев при гепатите В и более длительная при дельта-инфекции и гепатите С

При ХГ, вызванном вирусами В, С, D, также применяют парентеральные
препараты интерферона — а-2а-интерферон (роферон) и а-2Ь-интерферон
(интрон А), а кроме того, индукторы интерферона (циклоферон).

При ХГ с умеренной активностью показана фитотерапия (отвары бессмерт-
ника, кукурузных рылец, трилистника, корня одуванчика, листьев мяты пере-
чной, цветов ромашки или желчегонного чая), холеретики (см. табл. 3.109),
лив-52.

При ХГ с выраженной активностью прибегают к средствам, улучшающим
обмен печеночной клетки: эссенциале, легалону, гептралу, сирепару, карсилу,
силибору, кокарбоксилазе, витаминам Е, В
5, В6, В15, Вс, рибоксину, цитохрому
С, АТФ, липоевой кислоте, липамиду.

При аутоиммунном гепатите назначение кортикостероидов и иммуноде-
прессантов или циклоспорина А уменьшает вероятность формирования цирро-
за печени.

Санаторно-курортное легение детей с ХГ осуществляют в местных санато-
риях, а также на курортах в Железноводске, Ессентуках, Пятигорске, озере
Шира, Исти-су, Моршине и др. Противопоказанием является наличие призна-
ков активного деструктивно-некротического процесса в печени или тяжелой
печеночной недостаточности.

Профилактика. В настоящее время разработана активная профилактика
гепатитов А и В (см. главу 4). Вакцины против гепатитов С,
D, Е, G, F пока не
созданы.

Диспансерное наблюдение за детьми с ХГ осуществляет педиатр до пе-
ревода ребенка во взрослую поликлинику.

В первые 2 года после выписки из стационара:

осмотр врача и биохимические исследования крови (уровень билируби-
на, активность трансаминаз, белки и белковые фракции) - 1 раз в 3 месяца;

анализ крови, анализ кала на яйца гельминтов, консультация отоларин-
голога (исключение хронического тонзиллита), стоматолога (исключение ка-
риеса зубов) — 1 раз в 6 месяцев;

тюбажи 2 раза в неделю в течение 1 месяца в сочетании с фитотера-
пией и пробиотиками (лактобактерин или бифидумбактерин), двухнедельные
курсы витаминов (С, А, В
15, В5, В6 и др.) — 1 раз в 4 месяца;


 питье минеральных вод в течение 1 месяца (Славяновская, Ессентуки
№ 4, Исти-су, Арзни, Джермук, Аршан, Саирме, Витаутас, Ижевская, Мирго-
родская) — 1 раз в 6 месяцев.

Спустя 2 года после обострения:

осмотр врача, биохимические и клинический исследования крови, кон-
сультации специалистов — 1 раз в 6 месяцев;

тюбажи, фитотерапия и пробиотики, курсы мультивитаминов и мине-
ральных вод — 1 раз в 6 месяцев.

3 113. ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА

В структуре заболеваний кишечника у детей доминируют дискинетические
расстройства (88,4%), реже наблюдают первичные мальабсорбции, хрониче-
ские колиты.

Дискинезии толстой кишки

Функциональные расстройства толстой кишки - одни из наиболее распро-
страненных заболеваний органов пищеварения, составляющие, по данным раз-
личных авторов, от 30 до 70% в структуре гастроэнтерологической патологии.

Дискинезия толстой кишки (ДТСК) — функциональное заболевание
толстой кишки, характеризующееся нарушением ее моторной функции при от-
сутствии органигеских изменений.
Наиболее широко употребляемый за рубе-
жом термин для обозначения функциональной патологии толстой киш-
ки — «синдром раздраженной толстой кишки». Применительно к педиатриче-
ской практике под этим термином понимают один из вариантов ДТСК —
психосоматигеское заболевание, характеризующееся повышенной гувствитель-
ностью рецепторов толстой кишки к разлигным, преимущественно нейрогумо-
ральным, раздражителям.

Этиология ДТСК включает множество причин как эндогенных, так и эк-
зогенных. Имеют значение:

 наследственная отягощенность — запоры, вегетодистонии, обменные и
эндокринные нарушения (гипотиреоз, гиперпаратиреоз, недостаточность коры
надпочечников);

перенесенные в первые месяцы жизни острые кишечные инфекции;

ранний перевод на искусственное вскармливание;

пищевая аллергия;

 пищевые погрешности — употребление рафинированных, очищенных
продуктов, дефицит растительной клетчатки;

 геморрой, трещины заднего прохода;

 некоторые лекарства - анестетики, миорелаксанты, противосудорож-
ные, холинолитики, опиаты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов, нико-
тиновая кислота.

В патогенезе имеют значение:

нарушения нейрогуморальной регуляции (вегетодистонии, висцеро-вис-
церальные влияния, нарушение центральной и спинальной иннервации, психо-
эмоциональные факторы, эндокринная патология);

нарушения моторики дистальных отделов кишки, нарушения соотноше-
ния между пропульсивной и ретроградной моторикой толстой кишки, повыше-


ние реакции кишки на алиментарные, медикаментозные и стрессовые воздей-
ствия;

 изменение скорости транзита содержимого по кишечнику с расстройст-
вами стула и усилением слизеобразования.

Классификация. Различают два типа ДТСК: 1) гипертонический и 2) ги-
потонический.

Клиническая картина. Основные проявления ДТСК — нарушение ритма
дефекации и боль
в животе. Частота дефекации у здоровых детей вариабельна,
задержка стула более 2 суток, замедленное, затрудненное или систематически
недостаточное опорожнение кишечника обычно расценивают как запор.

При гипертонигеском типе ДТСК:

боли локализуются обычно в нижних и нижнебоковых отделах живота,
имеют схваткообразный характер. Боли, как правило, связаны с дефекацией,
проходят после опорожнения кишечника;

стул обычно с наклонностью к запорам, реже бывает чередование запо-
ров и поносов. При запорах стул отходит небольшими порциями типа «овечь-
его», столбик кала хорошо фрагментирован, возможен лентовидный стул, не-
полная дефекация. Иногда в стуле бывает слизь.

Типотонигеский тип ДТСК характеризуют:

упорные прогрессирующие запоры. Иногда после запора стул отходит в
большом объеме, может быть разжижен. Происходит постепенное расширение
дистальных отделов толстой кишки, может ослабляться тонус анального сфин-
ктера с появлением энкопреза в виде каломазания;

боли в животе возникают, как правило, только при длительной задерж-
ке стула, носят постоянный распирающий характер, проходят после опорожне-
ния кишечника.

При объективном исследовании у больного с ДТСК может отмечаться не-
приятный запах изо рта, обложенность языка, небольшое вздутие живота. При
пальпации живота удается обнаружить спазмированные или расширенные
участки толстой, чаще сигмовидной кишки. Иногда при упорных запорах
пальпируют каловые камни (фекалиты).

Диагностика ДТСК базируется на тщательном сборе анамнеза и результа-
тах инструментальных методов диагностики.

Колонодинамигеское и электромиографигеское исследования позволяют из-
мерить параметры резервуарной и эвакуаторной функций толстой кишки, оце-
нить состояние анальных сфинктеров:

при гипертонической дискинезии отмечают уменьшение объема дис-
тального отдела кишечника, ускоренное появление рефлекса на опорожнение;

при гипотонической дискинезии объем дистального отдела увеличен,
выражена гипорефлексия, часто в сочетании с ректодолихосигмой.

Ректороманоскопия, сигмоскопия позволяют оценить состояние слизистой
оболочки и тонус дистальных отделов толстой кишки:

при гипертонической дискинезии и «синдроме раздраженной толстой
кишки» просвет кишки сужен, выражена гаустрация, можно обнаружить незна-
чительную гиперемию и инъецированность слизистых оболочек, гистологиче-
ских признаков воспалительных или дистрофических изменений не выявляют;

при гипотонической дискинезии толстая кишка спавшаяся, либо про-
свет ее может быть расширен, циркулярные складки укорочены.

Ирригография позволяет оценить тонус и опорожнение толстой кишки,
исключить недостаточность пуборектальной петли, врожденные пороки (доли-
хосигму, болезнь Гиршпрунга):


при гипертонической дискинезии просвет кишки сужен, усилена гауст-
рация, опорожнение не нарушено.

при гипотонической дискинезии дистальные отделы кишечника расши-
рены, опорожнение замедлено.

Таблица 3.112

Легение дискинезии толстой кишки

Мероприятия

Гипертоническая дискинезия

Гипотоническая дискинезия

Диета

Исключение грубой клетчатки,
прием пищи в теплом виде

Показана грубая клетчатка,
сырые овощи и фрукты, хо-
лодные блюда и напитки

Воздействие на мо-
торику кишки

1) Спазмолитики (но-шпа, папаве-
рин, дицетел);

2) холинолитики (беллоид, белла-
таминал, свечи с белладонной)

1) Антихолинэстеразные
(прозерин, убретид);

2) холиномиметики непрямо-
го действия (цизаприд, коор-
динакс)

Фитотерапия

Липовый цвет, ромашка, календу-
ла, тысячелистник, душица, мята,
соплодия хмеля, плоды фенхеля

Трава вербены, горца поче-
чуйного, чистотел, льнянка

Физиотерапия

Электрофорез с новокаином, пла-
тифиллином, диатермия, апплика-
ция озокерита или парафина

Диадинамические токи, «Ам-
плипульс», электрофорез
с кальцием

ЛФК

Упражнения на расслабление

Упражнения, тренирующие
мышцы живота и тазового
дна

Минеральные воды

Низкой минерализации (Ессентуки
№ 4, Славяновская) в теплом виде
без газа за 1 ч до еды

Высокой минерализации (Ес-
сентуки № 17, Баталинская)
в холодном виде за 1 —1,5 ч
до еды

Ректальные методы

Ректальные грязевые тампоны

Клизмы и промывание ки-
шечника с минеральной во-
дой при температуре воды
20-25 °С

Гидропроцедуры

Радоновые, углекислые ванны
с температурой воды 37 °С

Подводный душ-массаж, цир-
кулярный душ. плавание

Массаж

Точечный, сегментарный

Живота и общий

Слабительные

Масляные (оливковое или вазели-
новое масло 10-15 мл утром на-
тощак)

1) Калифаг, кафиол, регулакс;

2) увеличивающие объем ка-
ловых масс (морская капуста,
ламинарид, дюфалак)

Дифференциальный диагноз ДТСК проводят с хроническим колитом и
врожденными заболеваниями — долихосигмой и болезнью Гиршпрунга.

До лихо сигма — дополнительная петля удлиненной сигмовидной кишки.
Клинически заболевание проявляется упорными запорами, которые появляют-


ся с раннего возраста, но не с самого рождения. В течение первых лет жизни
стул бывает самостоятельным, но позднее для опорожнения кишечника прихо-
дится прибегать к приему слабительных или очистительным клизмам. Диагноз
устанавливают на основании данных ирригографии.

Болезнь Гиршпрунга — врожденный аганглиоз участка толстой кишки, ко-
торый может локализоваться на разном уровне — чем выше уровень аганглио-
за, тем раньше появляются запоры и тяжелее заболевание. Запоры беспокоят с
первого года жизни, прогрессивно нарастают. Рентгенологически выявляют
расширение отделов толстой кишки, расположенных выше зоны аганглиоза,
которая имеет вид суженного участка. В сомнительных случаях проводят ис-
следование в биоптате слизистой оболочки суженного участка толстой кишки
активности ацетилхолинэстеразы, которая при болезни Гиршпрунга повышена.
Лечение болезни Гиршпрунга оперативное.

Лечение ДТСК проводят с учетом этиологического фактора и типа диски-
незии (табл. 3.112).

Всем пациентам с ДТСК показан оптимальный режим труда и отдыха,
борьба с гиподинамией, прогулки; устранение нервно-психического перенапря-
жения. Важна
диета. При запорах рекомендуют ежедневно употреблять све-
жий кефир, грубозернистые каши (гречневая, ячневая), хлеб «Здоровье», пече-
ные яблоки, чернослив или курагу, растительное масло (6—10 мл/сут.). При
гипотонической дискинезии дополнительно рекомендуют ежедневно утром по-
сле сна выпить полстакана воды или сока из холодильника, ежедневно съедать
не менее 200 г свежих овощей и фруктов, употреблять черный ржаной хлеб.
При неэффективности этой диеты дополнительно назначают отруби, добавляя
их в суп или кашу, дозу подбирают индивидуально от 5 до 20 г в день.

Больным с ДТСК необходимы психотерапия, режим и диета. При недоста-
точной эффективности этих мер и явных невротических расстройствах назна-
чают седативные или антидепрессивные препараты.

Слабительные средства являются вспомогательным методом лечения
ДТСК. Они не влияют на суть процесса, могут вызывать привыкание.

Диспансерное наблюдение осуществляют в течение 1 года. В качестве
противорецидивной терапии проводят повторные курсы фитотерапии, эубио-
тиков, минеральных вод, витаминов.

Синдром мальабсорбции

Мальабсорбция — синдром, объединяющий все виды патологии,
обусловленной расстройством пищеварения или всасывания, приводящий к нару-
шению метаболизма.
Синдром мальабсорбции может развиваться вторично как
при острых (кишечные инфекции, глистные инвазии), так и при хронических
заболеваниях (аномалии кишечника, дисбактериоз кишечника, дискинезия
ЖКТ, хронический энтерит, болезнь Крона, язвенный колит, пищевая аллер-
гия и др.). Существуют формы первичной мальабсорбции (врожденные диса-
харидазные недостаточности, врожденная глюкозогалактозная мальабсорбция,
муковисцидоз, экссудативная энтеропатия и пр.). Классической формой пер-
вичной мальабсорбции является целиакия.

ЦЕЛИАКИЯ (глютеновая болезнь, болезнь Ги—Гертера—Гейбнера, нетропи-
ческое спру) —
стойкое нарушение переносимости глютена злаковых культур,
характеризующееся:
1) нарушением кишегного всасывания; 2) изменениями гис-
тологигеской картины слизистой обологки двенадцатиперстной и тонкой киш-


ш; 3) клинигеской и гистпологигеской нормализацией при отсутствии в пище
глютена; 4) рецидивом клинигеской и гистологигеской картины после вновь вве-
денного в пищу глютена.

Частота целиакии в популяции колеблется: 1: 300 в Ирландии, 1 : 557 в
Израиле, 1 :3000 населения в Англии. В России среди детей, госпитализиро-
ванных по поводу заболеваний кишечника, целиакию диагностируют у 4%.
Надо полагать, что реальная встречаемость целиакии в России значительно
выше имеющихся данных.

Этиология. При целиакии имеет место непереносимость белков злаков
пшеницы, ржи, овса. Белковой частью этих продуктов является глютен. При об-
работке его спиртом выделяют 2 фракции: глютеин, относительно безвредный,
и глиадин, играющий центральную роль в патогенезе глютеновой энтеропатии.

Заболевание имеет генетическую предрасположенность. Об этом говорят
следующие факты:

При целиакии отмечена высокая частота обнаружения определенных
гаплотипов системы
HLA: Al, В8, DR3, DR7, DQw2.

У 75—80% пациентов с целиакией обнаруживают специфический анти-
ген на поверхности В-лимфоцитов.

Частота развития целиакии у монозиготных близнецов, конкордантных
по этому заболеванию, достигает 75—100%. У родственников больного целиа-
кией эта болезнь встречается в 4 раза чаще, чем в популяции.

У части родственников больных при отсутствии клинических признаков
болезни при еюнобиопсии обнаруживают атрофию слизистой оболочки и при-
сутствие в крови антиглиадиновых антител.

Патогенез. Выдвинут ряд концепций патогенеза целиакии.

Эпителиальные клетки тонкой кишки больных лишены специфической
пептидазы, участвующей в процессах переваривания и всасывания глютена.

В щеточной кайме энтероцитов больных целиакией повышена актив-
ность трансглютаминазы, которая связывает глиадин, препятствуя его расщеп-
лению ферментами. Продукты неполного расщепления глиадина оказывают
токсическое влияние на слизистую оболочку кишки.

Слизистая оболочка кишечника повреждается иммунными механизма-
ми, индуцированными глиадином.

Аденовирусы 12-го типа (обнаружены у 89% больных целиакией) спо-
собны инициировать иммунную реакцию против слизистой оболочки кишки,
так как имеют сходный с а-глиадином белковый фрагмент из 12 аминокислот.

Наряду с атрофией слизистой оболочки при целиакии отмечают гипер-
плазию
D-клеток, продуцирующих соматостатин, который подавляет продук-
цию энтерогормонов и приводит к нарушению полостного переваривания бел-
ка и жира.

Морфологическим субстратом целиакии является уменьшение толщины
гликокаликса, снижение количества абсорбтивных клеток, уплощение или ис-
чезновение ворсинок, значительное увеличение числа пролиферирующих не-
дифференцированных клеток крипт, удлинение крипт, ускорение по сравне-
нию с нормой обновления и миграции клеток.

Классификация. Указывают период (обострение, ремиссия) и тяжесть за-
болевания.

Клиническая картина целиакии может проявиться в любом возрасте.
У детей заболевание чаще развивается после введения продуктов, содержащих
глютен, в возрасте между 9-м и 24-м месяцами жизни, у взрослых — чаще все-
го после 30 лет.


Ведущими симптомами являются:

полифекалия — обильный стул, превышающий 5% массы съеденной
пищи;

стеаторея — зловонный с гнилостным запахом, сероватый с характер-
ным жирным блеском стул, значительное увеличение в копрограмме нейтраль-
ного жира и особенно жирных кислот;

значительное исхудание — генерализованное отсутствие подкожной жи-
ровой клетчатки, особенно в области груди, конечностей, ягодиц;

псевдоасцит Дельбе — контрастирующий с исхуданием большой, взду-
тый живот вследствие скопления жидкости в атонически расширенных петлях
кишечника и гепатомегалии. На нижних конечностях — безбелковые отеки;

задержка роста при длительном течении заболевания;

изменения характера больного: дети становятся угрюмыми, раздражи-
тельными, неадекватными, капризными и эгоистичными невропатами — «син-
дром несчастного ребенка»;

симптомы поливитаминной недостатогности — сухость кожи, атрофи-
ческий глоссит, ангулярный стоматит;
анемии (дефицит железа и витаминов);
рахита; дистрофигеские изменения зубов, ногтей, волос; могут возникать спон-
танные переломы (дефицит кальция и витамина
D).

Течение заболевания волнообразное с ремиссиями от нескольких месяцев
до нескольких лет.

Диагностика базируется на клинических признаках. Для выявления нару-
шения пристеночного пищеварения проводят
лактозо-(сахарозо-, малътозо-,
изомальтозо-)толерантные тесты.
Характерно уплощение гликемических кри-
вых — полидисахаридазная недостаточность.

Нарушение всасывания верифицируют по снижению показателей пробы с
D-ксилозой (см. раздел 1.4.9). Показателен эффект от назначения аглиадиновой
диеты — стул улучшается на 6—7-й день и рецидивирует при отмене диеты.

Диагноз может быть верифицирован биопсией слизистой обологки тонкой
кишки (признаки атрофии, увеличение трансглутаминазы), выявлением в сы-
воротке
антиглиадиновых антител (надежность 55%) или антител к эндоми-
зию
(надежность приближается к 100%).

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим энтеритом
(табл. 3.113), другими формами мальабсорбции (муковисцидоз, дисахаридаз-
ная недостаточность и пр.).

Кишегная форма муковисцидоза составляет 5% в структуре этого забо-
левания (см. раздел 3.13). Причиной кишечных расстройств является сгущение
и затруднение поступления в кишечник панкреатического сока, а также желчи
и, как следствие,— преимущественное нарушение полостного кишечного пище-
варения.

В тяжелых случаях муковисцидоз проявляется в периоде новорожденности
мекониальных илеусом — острой кишечной непроходимостью, нередко
(в 25%) приводящей к летальному исходу вследствие перитонита или коллап-
са. В раннем возрасте при муковисцидозе характерно
длительное расстройство
стула.
Испражнения обильные зловонные блестящие. Иногда на поверхности
кала появляются капли жира, на пеленках кал оставляет жирные пятна. В 40%
случаев отмечают
выпадение прямой кишки. Характерно прогрессирующее исху-
дание
на фоне повышенного аппетита, задержка физического развития, полиги-
повитаминоз,
развитие дефицитной анемии, рахита. В 80% случаев муковис-
цидоза кишечные проявления сочетаются с затяжными бронхолегочными по-
ражениями.


При верификации диагноза скрининговое значение имеет копрологическое
исследование. Характерна стеаторея — нейтральный жир +++, ++++ (при це-
лиакии увеличено содержание жирных кислот).

Традиционным методом диагностики муковисцидоза является определение
концентрации электролитов пота. При концентрации хлоридов в поте
40—60 ммоль/л диагноз считают вероятным — необходимо проведение
ДНК-диагностики. Уровень хлоридов пота, превышающий 60 ммоль/л и под-
твержденный при трехкратном анализе, считают достоверным критерием му-
ковисцидоза. Важное значение имеет генная диагностика.

При лечении кишечных форм муковисцидоза используют диету с калора-
жем, превышающим на 130-150% возрастную норму, и с дополнительным ко-
личеством поваренной соли (1—5 г/сут.). Жиры предпочтительны раститель-
ные либо в виде специальных энпитов, содержащих среднецепочечные тригли-
цериды. Заместительную терапию проводят микросферическими
фермента-
ми
— креон, панцитрат, пролипаза, панкреаза, подбирая дозу индивидуально
до достижения клинического эффекта. Используют холеретики. Разрабатыва-
ют генные методы лечения.

Лактазная недостатогность (ЛН) — симптомокомплекс расстройств
пищеварения, обусловленный нарушением гидролиза лактозы в тонкой кишке.


ЛН является наиболее распространенной формой интестинальных энзимопа-
тий. ЛН может быть наследственно обусловленной, т. е.
первигной. Выделяют
раннюю и позднюю формы первичной лактазной недостаточности.

Первичная ранняя ЛН клинически проявляется с первых дней жизни
беспокойством после кормлений, урчанием в животе, частым пенистым стулом
с кислым запахом.

Поздняя форма первичной ЛН формируется после завершения периода мо-
лочного вскармливания, в большинстве случаев после 3—5 лет. При этой фор-
ме интолерантность лактозы имеет частичный характер — ребенок может
усвоить 100-200 мл молока, но большее количество вызывает появление ре-
зей в животе, урчание, послабление стула и умеренную интоксикацию. Распро-
страненность этой формы имеет этнические особенности, обусловленные на-
циональными особенностями пищевых традиций. В Европе, особенно в ее се-
веро-западных районах, этот дефект встречается сравнительно редко, значи-
тельно чаще он отмечается у ряда народов Азии и Африки. У русских (Санкт-
Петербург) частота ЛН составляет около 15%.

Вторичная ЛН развивается при различных инфекционно-воспалитель-
ных заболеваниях, дистрофических процессах, аллергических заболеваниях
тонкой кишки, медикаментозных воздействиях, а также при целиакии. Однако
практически только при целиакии ЛН сочетается с другими видами дисахари-
дазной недостаточности (сахаразной, мальтазной, изомальтазной).

Проявляется вторичная ЛН тем, что через 1 —1,5 ч после приема молочной
пищи появляются рези, вздутие, урчание в животе и нередко интоксикация
в виде поташнивания, слабости. Стул учащен, приобретает кислый запах. При
исключении из рациона молочных продуктов диспепсические явления доволь-
но быстро (в течение суток) ликвидируются, при повторном приеме молока
рецидивируют.

Диагноз ЛН при манифестных формах заболевания устанавливают на
основании данных анамнеза и подтверждают эффективностью безлактозной
диеты. При субклинических формах ЛН для подтверждения диагноза наряду с
анамнезом необходимы дополнительные исследования (лактозотолерантный
тест — гликемическая кривая в случае ЛН бывает уплощена; водородный ды-
хательный тест — после нагрузки лактозой при ЛН содержание водорода в вы-
дыхаемом воздухе превышает 0,1 мл/мин; хроматография лактозы в моче).

Терапия ЛН основана на использовании низко- или безлактозной диеты.
При назначении лактозосодержащих смесей используют препарат лактазы (ти-
лактазу), применяют бета-галактозидазу грибкового (лактраза) и бактериаль-
ного происхождения.

Лечение. В терапии больных целиакией особое место принадлежит диете:

  1.  пожизненному исключению из рациона больных продуктов, содержа-
    щих глютен (манная, перловая, ячневая, овсяная, пшеничная крупы, пшенич-
    ная, ржаная, ячменная мука и ржаные отруби, толокно, макароны, рожки, вер-
    мишель, лапша, все виды пшеничного и ржаного хлеба, баранки, сушки, суха-
    ри, соломка, хлебные палочки, сдобные булочки, печенье, вафли, торты,
    пирожные);
  2.  обеспечению физиологических потребностей ребенка в основных пище-
    вых веществах и энергии за счет продуктов, не содержащих глютена.

Целесообразно назначение витаминов группы В, А, С, D, препаратов каль-
ция, применение парентерально препаратов железа. В ряде случаев назначают
ферментные препараты: панкреатин, креон, панцитрат, мезим-форте и др.

У многих больных вследствие явлений гипоспленизма (20—70% больных)


 ГЛАВА 3

Болезни дегей

часты пневмококковые и менингококковые инфекции. У 9—19% больных при
несоблюдении аглиадиновой диеты в дальнейшем развивается опухоль киш-
ки — лимфома.

Профилактика целиакии у детей состоит в позднем (после 8 месяцев
жизни) введении в питание манной и овсяной каш, профилактика обостре-
ний — в длительном соблюдении аглиадиновой диеты.

Диспансерное наблюдение проводят пожизненно. Корригируют диету и
заместительную терапию, контролируют динамику роста и массы тела, оцени-
вают копрограмму, проводят массаж, ЛФК.

Хронический неспецифический энтероколит

Хронический неспецифический энтероколитит (ХЭК) - вос-
палителъно-дистрофыгеское поражение слизистой обологки тонкой и топстой
кишки.
Частота ХЭК среди всех заболеваний органов пищеварения у детей со-
ставляет около 27%. Поражения тонкой и толстой кишки у детей чаще сочета-
ются. Однако при преимущественном поражении тонкой кишки используют
термин «хронический энтерит» (ХЭ), а при преимущественном поражении
толстой кишки — термин «хронический колит» (ХК).

Этиология. ХЭК — полиэтиологическое заболевание, в генезе которого ве-
дущую роль играют экзогенные факторы:

затяжные кишечные инфекции, особенно перенесенные на первом году
жизни, либо малосимптомные формы острых кишечных инфекций при не-
адекватной терапии;

длительные паразитарные инвазии кишечника, особенно лямблиоз;

пищевая аллергия;

длительное бесконтрольное использование некоторых лекарств (сали-
цилаты, индометацин, кортикостероиды, иммунодепрессанты, антибиотики);

воздействие токсических веществ (мышьяк, свинец, фосфор), ионизиру-
ющей радиации;

иммунодефицитные состояния.

В патогенезе ХЭК имеют значение:

нарушения общего и местного звеньев иммунологической защиты с
развитием воспалительно-дистрофических изменений слизистой оболочки
кишки;

кишечный дисбактериоз, при котором происходит изменение качест-
венного и количественного состава микрофлоры с нарушением мест ее обыч-
ного обитания;

повреждения основных функций кишки с развитием симптомов нару-
шенного пищеварения и всасывания.

Классификация. ХЭК различают:

  1.  по происхождению: а) первичный, б) вторичный (на фоне других забо-
    леваний органов пищеварения);
  2.  по степени тяжести: а) легкая форма, б) средней тяжести, в) тяжелая
    форма;

3) по периоду: а) обострения, б) субремиссии, в) ремиссии;

  1.  по тегению: а) монотонное, б) рецидивирующее, в) непрерывно реци-
    дивирующее; г) латентное;
  2.  по характеру морфологигеских изменений: а) воспалительные, б) атро-
    фические (
    I, II, III ст.).
  3.  


Клиническая картина ХЭК включает энтеральный, обусловленный нару-
шениями пищеварения и всасывания, и колитический синдромы, которые со-
провождаются болями и диспептическими симптомами.

Боли локализуются чаще в области пупка и средних отделах живота либо
по всему животу (табл. 3.114):

могут быть интенсивными приступообразными (типа кишечной коли-
ки) или монотонными распирающими (при метеоризме);

обычно провоцируются погрешностями в диете (обильная пища, содер-
жащая большое количество клетчатки, жиров; молоко; сладости).

Таблица 3.114

Дифференциально-диагностигеские критерии
хронигеских энтерита и колита, дискинезии толстой кишки

Признаки

Хронический
энтерит

Хронический колит

Дискинезии
толстой кишки

Боли

Схваткообразные
или ноющие
в средних отделах
живота

Схваткообразные или но-
ющие в нижнебоковых
отделах, связаны с дефе-
кацией

Схваткообразные
в нижнебоковых
отделах, связаны
с дефекацией

Расстройства стула

Поносы

Чередование запоров
и поносов

Запоры

Метеоризм

Выражен

Умеренно выражен

Не характерен

Симптом Образцо-
ва

+

Пальпация толстой
кишки

Безболезненна

Болезненность и урчание
по ходу кишки, пальпи-
руются спазмированные
и расширенные участки

Болезненность по
ходу кишки, спаз-
мированные и рас-
ширенные участки

Слизь в стуле

++

+

Кишечное всасыва-
ние

Нарушено

Не нарушено

Не нарушено

Ректороманоско-
пия

Иногда катараль-
ный или субатро-
фический прокто-
сигмоидит

Проктит, проктосигмо-
идит (катаральный, фол-
ликулярный, субатрофи-
ческий)

Без патологии

Ирригография

Без патологии

Расширение складок, уси-
лена гаустрация

Нарушения тонуса
и опорожнения
кишки

Гистологически
(воспалительно-
дистрофические
изменения)

Слизистой обо-
лочки тонкой
кишки

Слизистой оболочки тол-
стой кишки

Без патологии

При ХЭ живот несколько вздут, слегка болезнен в мезогастральной облас-
ти. Патогномоничным для ХЭ является симптом Образцова (см. раздел 1.4.9).


При ХК боли зависят от локализации и распространенности процесса. Для
ХК характерны императивные (пустые) позывы и тенезмы (болезненные по-
зывы). Характерно уменьшение болей после дефекации, отхождения газов, но
часто беспокоит ощущение неполного опорожнения кишечника.

Диспепсические расстройства при ХЭК характеризуются метеоризмом и
диареей. При ХЭ
стул обильный, кашицеобразный, нередко с зеленью и непе-
реваренными остатками, зловонный. Позывы на дефекацию возникают во
время или спустя 15—20 мин после еды и сопровождаются сильным урчанием,
переливанием и болями в животе. Частота стула до 5-6 раз в день. В копро-
грамме при ХЭ преобладает стеаторея (жирные кислоты и мыла жирных кис-
лот), нередко йодофильная флора.

Для обострения ХК характерно учащение стула до 3—5 раз в день, малыми
порциями, но возможно чередование запоров и поносов. Кал обычно коричне-
вого цвета со слизью. Иногда (при эрозивном процессе) в кале может быть
кровь.

В ремиссию ХК обычно наблюдаются запоры. При пальпации живота
определяют урчание и болезненность по ходу толстой кишки, нередко пальпи-
руют спазмированные ее участки. В копрограмме — слизь, лейкоциты, эритро-
циты.

Общий энтералъный синдром проявляется трофическими расстройствами,
нарушением обмена веществ, полигиповитаминозом.
Дефицит массы зависит от
степени тяжести ХЭК. Для тяжелых форм ХЭК типична
анемия, которая может
быть обусловлена нарушением всасывания железа (гипохромная), реже — де-
фицитом белка и витаминов В
12, фолиевой кислоты, В6, кровопотерей.

Диагностика ХЭК основывается на клинико-анамнестических данных,
на результатах копрологического, бактериологического, функционального,
эндоскопического, гистологического и рентгенологического исследований
(табл. 3.114).

Дифференциальный диагноз ХЭК проводят с заболеваниями тонкой
кишки, сопровождающимися симптомами мальабсорбции, дискинезией тол-
стой кишки (см. табл. 3.114), дисбактериозом. Наиболее сложен дифференци-
альный диагноз с целиакией (см. табл. 3.113). При наличии в стуле крови ис-
ключают неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, острую дизенте-
рию, кампилобактериоз, амебиаз и балантидиаз, туберкулез кишечника,
полипоз, аноректальные трещины.

Неспецифигеский язвенный колит (НЯК) — воспалительно-деструктив-
ное поражение слизистой обологки толстой кишки, имеющее хронигеское теге-
ние с гастыми рецидивами и нередко — тяжелыми осложнениями.

Установлена генетическая предрасположенность к НЯК. В основе.;патогене-
за лежит недостаточность иммунной регуляции с аутоагрессией, нарушения
воспалительной реакции организма. Основной симптом НЯК —
кровь и слизь в
стуле.
В зависимости от тяжести заболевания частота стула варьирует от 3 до
8 раз в день. Могут быть
тенезмы, боли в животе, связанные с дефекацией.
Температура тела обычно нормальная, иногда субфебрильная, может быть
слабость, потери массы. В анализах крови обычно обнаруживают
анемию, мо-
жет быть лейкоцитоз, характерно увеличение СОЭ. В биохимическом анализе
крови — диспротеинемия со снижением альбуминов и повышением а
2- и у-гло-
булинов, повышение уровня сиаловых кислот. Диагноз верифицируют эндо-
скопические и гистологические данные (табл. 3.115).


Осложнения: кишечное кровотечение, перфорация кишки, токсическая
дилатация толстой кишки (токсический мегаколон), анальные трещины, гной-
ный парапроктит, малигнизация.

Болезнь Крона гранулематозное поражение слизистой обологки желудог-
но-кишегного тракта, имеющее хронигеское тегение с гастыми рецидивами.
Бо-
лезнь чаще всего поражает слепую и дистальные отделы подвздошной кишок,
но может быть поражение левых отделов толстой кишки, тонкой кишки и
даже пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

В клинической картине болезни Крона много общего с НЯК (диарея у
80%,
мелена у 50%, потеря массы тела у 85%, задержка роста у 35%), но за-
болевание протекает еще более вяло и торпидно, длительное время кровопоте-
ря может быть скрытой. В связи с более частой локализацией процесса в
илеоцекальной области могут быть боли в правой подвздошной области, ими-
тирующие аппендицит. Весьма типично поражение анальной и перианальной


области (глубокие трещины, свищи, парапроктиты). Заболевание характеризу-
ется медленным, но неуклонно прогрессирующим течением, плохо поддается
терапии. Решающее значение в диагностике НЯК имеют эндоскопическое и ги-
стологическое исследования (табл. 3.115), ирригография.

Дисбактпериоз (дисбиоз) стойкие, упорно текущие изменения состава и
места обитания микрофлоры кишегника, сопровождающиеся изменением функ-
ции желудогно-кишегного тракта.

Причинами дисбактериоза могут быть: длительное ослабление общих и
местных иммунных механизмов: длительное нарушение ферментативного пи-
щеварения; нарушения моторики кишечника и снижение защитных свойств
его слизистой оболочки. Транзиторные изменения состава микробиоценоза,
происходящие, например, при изменениях характера питания, колебаниях
температуры окружающей среды, после непродолжительного приема некото-
рых лекарств (антибиотики, жаропонижающие и пр.), быстро компенсируются
и не считаются дисбактериозом. Напротив, при многих состояниях, сопровож-
дающихся длительным снижением защитных свойств организма, дисбактериоз
является распространенным вторичным синдромом, характерным, в частности,
для ХЭК.

Клинически дисбактериоз проявляется неустойчивым стулом, метеориз-
мом, эпизодическими болями в животе и беспокойством, признаками гипови-
таминоза. Однако для дисбактериоза, не связанного с ХЭК, не характерны
признаки активности воспалительного процесса, повышение температуры тела,
существенное нарушение самочувствия и дефицит массы тела. Посев кала на
дисбактериоз позволяет его верифицировать, но не исключает ХЭК. Отсутст-
вие клинических, копрологических, а при необходимости также эндоскопиче-
ских и гистологических признаков воспаления кишечника дает основание диф-
ференцировать дисбактериоз и ХЭК.

Лечение ХЭК. Важным аспектом лечения ХЭК является диета. В рационе
(стол № 4) ограничивают грубую клетчатку, тугоплавкие жиры, жареное, острое,
молоко. Пищу принимают в теплом виде малыми порциями 5—6 раз в день.

Медикаментозная терапия включает:

1. Коррекцию кишечного дисбактериоза:

а) подавление роста условно-патогенной флоры:

оксихинолиновые препараты (интетрикс, энтероседив, хлорхинальдол);

нитрофураны (эрсефурил, пентафурил);

бактериофаги (стафилококковый, коли-протейный, интестифаг и т. д.);

конкурентные антагонисты (бактисубтил, флонивин-ВС, энтерол);

б) «насаждение» нормальной флоры (бифиформ, лактобактерин, линекс,
тревис, нутролин-В, примадофилус и т. д.).

  1.  Улучшение процесса пищеварения в кишечнике (дигестал, фестал, энзи-
    стал, мезим, комбицим, эльцим, ораза, креон, панцитрат).
  2.  Улучшение обменных процессов в слизистой оболочке (комплексные
    препараты поливитаминов с микроэлементами — компливит, олиговит, цент-
    рум, супрадин, юникап и т. д.).

4. Нормализацию моторной функции кишечника. Назначают:

вяжущие средства — тансал, танальбин, каолин, смекта, холестирамин,
полифепан, а также отвары коры дуба, ольховых шишек, гранатовых корок,
сухих плодов черники и черемухи;

препараты, уменьшающие метеоризм,— адсорбенты (смекта, полифе-
пан), метеоспазмил, эспумизан, укроп (фенхель), тмин, зорю лекарственную;


 препараты, воздействующие на энкефалиновые рецепторы: альверин и
детям старше 2 лет — имодиум (лоперамид), дицетел.

5. Коррекцию общих нарушений обмена веществ (препараты железа, каль-
ция и т. д.).

При ХК, кроме того, применяют местное лечение (лекарственные микро-
клизмы с отваром противовоспалительных трав: ромашки, календулы, зверо-
боя; с облепиховым маслом, маслом шиповника).

В период стихания острых явлений показаны ЛФК, водные процедуры:
циркулярный душ, подводный массаж, бассейн. При поносах назначают мине-
ральные воды низкой минерализации (Ессентуки № 4, Славяновекая, Смир-
новская) в теплом виде, при запорах — высокоминерализованные охлажден-
ные минеральные воды (Ессентуки № 17, Баталинская).

Санаторно-курортное лечение проводят в период ремиссии.

Диспансерное наблюдение больных с ХЭК осуществляют в течение 5 лет
от момента последнего обострения:

на первом году осмотр с оценкой копрограммы, анализа кала на дис-
бактериоз проводят каждые 3 месяца;

в последующем — 1 раз в 6 месяцев. Противорецидивное лечение вклю-
чает курсы эубиотиков, минеральных вод, витамины, фитотерапию.

Кишечные ларазитозы

Кишечные паразитозы (КП) — группа заболеваний, вызываемых па-
разитированием в кишегнике гельминтов и простейших. КП очень часто встре-
чаются у детей, пик заболеваемости приходится на возраст 7—12 лет.

Этиология. Среди возбудителей паразитарных заболеваний выделяют:

I. Гельминты, которые разделяют на три класса:

  1.  Nematoda (нематода) — круглые черви;
  2.  Trematoda (трематода) — сосальщики;
  3.  Cestoda (цестода) — ленточные черви.

II. Простейшие.

В настоящее время описано около 200 видов гельминтов, паразитирующих
у человека; 65 из них встречаются на территории России.
Патогенез. В организме ребенка КП вызывают:

механическое повреждение органов и тканей с прямым и нервно-реф-
лекторным нарушением их функций;

сенсибилизацию организма продуктами обмена с развитием аллергиче-
ских реакций;

интоксикацию продуктами распада;

иммунопатологические реакции.

Одни виды гельминтов проходят весь цикл жизненного развития — от
яйца до половозрелого паразита — в одном хозяине, другие - в двух или трех
хозяевах. Хозяин, в котором гельминт развивается лишь до личиночной ста-
дии, является промежуточным. Хозяин, в котором гельминт достигает поло-
возрелой стадии, носит название окончательного, или дефинитивного.

У некоторых детей возможно относительно «мирное сосуществование» па-
разита и макроорганизма, что связано с индивидуальными особенностями им-
мунитета.


Классификация КП выделяет следующие группы гельминтозов1

  1.  биогельминтозы (болезни, передаваемые человеку с участием животных);
  2.  геогельминтозы (болезни, передаваемые человеку через внешнюю среду),

3) контактные гельминтозы (болезни, передаваемые непосредственно от
больного или через окружающие его предметы).

Клиническая картина КП включает симптомы поражения пищеваритель-
ного тракта (боли в животе, диспепсические явления), проявления сенсибили-
зации (крапивница, дерматиты и др), признаки интоксикации (вялость, сни-
жение аппетита и пр.). Ряд паразитов оказывает специфическое повреждающее
действие на организм хозяина.

Диагностика кишечных паразитозов у детей основывается на клини-
ко-эпидемических и лабораторных данных, из которых важное значение имеет
обнаружение яиц и личинок паразитов в кале, соскобе перианальных складок.
Некоторые типы паразитов требуют специальных (рентгенологических, эндо-
скопических, биохимических, иммунологических) методов диагностики

Дифференциальный диагноз КП проводят с другими заболеваниями ки-
шечника, патологией гепатобилиарной зоны, аллергическими заболеваниями.

Лечение КП проводят в зависимости от вида паразита и вызванных им в
организме нарушений (табл. 3.116).

Таблица 3116


Профилактика КП у детей включает повышение санитарной культуры
населения, выработку у детей гигиенических навыков, тщательную обработку
продуктов питания, обследование и своевременную дегельминтизацию домаш-
них животных.

Диспансерное наблюдение после санации большинства КП не требуется.

Аскаридоз — заболевание, вызываемое гельминтом класса круглых гервей.
Заражение детей происходит алиментарным и контактным путями. Личинка
проникает через портальную систему в легкие, где поднимается по бронхиаль-
ному дереву, чтобы, будучи проглоченной, вновь возвратиться в кишечник.
Личинки могут вызывать пневмонию, эозинофильные инфильтраты в легких.
В кишечной фазе аскаридоз у детей может имитировать энтероколит, аппенди-
цит. К типичным симптомам относят боли в животе, снижение аппетита, тош-
ноту, раздражительность, плохой сон. Диагноз устанавливают обнаружением в
кале яиц аскарид. Для лечения применяются пиперазин, вермокс, декарис,
комбантрин (см. табл. 3.116).

Энтеробиоз заболевание, вызываемое острицами. Заражение происходит
контактным путем. Острицы паразитируют в нижнем отделе тонкого и в тол-
стом кишечнике, для отложения яйц выходят в анальную область, что вызы-
вает
зуд в области заднего прохода и способствует аутореинвазии. Диагноз
устанавливают на основании обнаружения в перианальном соскобе яиц остриц
или при визуальном определении вегетативных форм. Лечение прежде всего
включает гигиенические мероприятия, препятствующие самозаражению,—
мытье рук, стрижка ногтей, частая смена нательного и постельного белья,
ежедневное подмывание. Дегельминизация должна охватывать всех членов се-
мьи и может проводиться комбантрином, вермоксом, декарисом. пиперазином
(см. табл. 3.116).

Дифиллоботриоз — гельминтоз, вызываемый широким лентецом. Встреча-
ется преимущественно на севере РФ, в бассейнах крупных водоемов. Зараже-
ние детей происходит при использовании в питании сырой инвазированной
рыбы. Широкий лентец паразитирует в кишечнике ребенка, прикрепляясь к
слизистой оболочке своими ботриями и травмируя ее.

Заболевание у детей проявляется неустойчивым стулом, болями в животе,
тошнотой, слабостью, иногда развивается В
12-дефицитная анемия. Диагноз
основан на обнаружении в кале яиц лентеца и обрывков стробилы. Дегель-
минтизацию проводят празиквантелем (билтрицид) (см. табл. 3.116).

Трихоцефалез — гельминтоз, вызываемый власоглавом (геогельминт, класс
нематод).
Трихоцефалез распространен преимущественно среди населения
теплого и умеренного климата. Человек заражается при употреблении в пищу
сырых овощей, клубники, питья загрязненной воды.

Власоглавы обитают в толстом кишечнике, преимущественно в слепой
кишке, внедряясь тонким передним концом в слизистую и подслизистую обо-
лочки. Питается власоглав поверхностными слоями слизистой оболочки и
кровью. В сутки один власоглав высасывает 0,005 мл крови. Количество пара-
зитов у больного может доходить до нескольких сотен. Длительность жизни
паразита составляет приблизительно 5 лет. Механическое раздражение кишеч-
ника, вызванное инвазией власоглава, может быть причиной двигательных
расстройств желудка, кишечника и желчного пузыря. Власоглав может быть
триггером аллергизации организма.

Наиболее типичными симптомами трихоцефалеза являются понижение ап-
петита, тошнота, рвота, боли в животе, похудание, бледность кожных покро-


вов, запор, реже понос, головная боль, головокружение, раздражительность,
увеличение печени. В анализе крови у большинства больных находят гипо-
хромную анемию, лейкопению, но эозинофилия для трихоцефалеза не харак-
терна. Диагноз основан на обнаружении яиц гельминта в кале. При лечении
применяют мебендазол (см. табл. 3.116).

Лямблиоз заболевание, вызываемое жгутиковыми простейшими. Инвазия
происходит через пищу, воду и контактным путем, возможны семейные очаги.
Паразитоз может протекать с мальабсорбцией, развивающейся вследствие по-
вреждения слизистой оболочки верхних отделов тонкого кишечника, где пара-
зитируют вегетативные формы лямблий и находятся цисты. Нервно-рефлек-
торное воздействие на другие органы нередко является причиной дискинезии
желчевыводящих путей, моторных и секреторных нарушений различных отде-
лов желудочно-кишечного тракта. Лямблии у детей обладают выраженным
сенсибилизирующим действием, способствуя развитию аллергических реакций
(крапивница, отек Квинке, артралгии). Диагноз устанавливают при обнаруже-
нии паразитов и их цист в кале или в дуоденальном содержимом. Для лечения
лямблиоза используют один из препаратов (см. табл. 3.116). Курс терапии це-
лесообразно повторить через 10—14 дней. При упорном рецидивирующем
лямблиозе необходимо обследовать и лечить людей, окружающих ребенка.

3.12. ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Эндокринная патология в детском возрасте, как и у взрослых, может быть
обусловлена нарушением гипоталамо-гипофизарного центра, а также пораже-
нием периферических желез (см. раздел 1.4.10). Нарушения деятельности тех
или иных желез внутренней секреции детского организма, в отличие от взрос-
лого, существенно отражаются на его росте и развитии. Только в случаях ран-
ней диагностики и правильно проводимого лечения эндокринных заболеваний
в большинстве случаев удается обеспечить выздоровление или компенсацию
патологического процесса и нормальное развитие ребенка.

3.12.1. ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз (атиреоз) — неоднородное по происхождению состояние, вы-
зываемое многими факторами, приводящими к недостатогной продукции (или ее
отсутствию) трийодтиронина
(Ту и тироксина (TJ щитовидной железой, сниже-
нию обменных процессов, соматигескому и интеллектуальному инфантилизму.

Гипотиреоз (атиреоз) является одной из наиболее распространенных форм
врожденной эндокринной патологии и встречается примерно у 0,04% ново-
рожденных.

Этиология. Причинами развития заболевания могут быть генетические
(в 10—15% случаях), а также эмбриопатические факторы, приводящие к нару-
шению деятельности системы гипоталамус—гипофиз—щитовидная железа.

Патогенез представлен на схеме 3.2.


Первичный гипотиреоз

Морфологическое
недоразвитие щитовидной
железы.

Нарушение синтеза Т3 и Т4,
повышение уровня ТТГ

Вторичный гипотиреоз

Нарушение продукции ТТГ
или тиреолиберина
(третичный)

Снижение синтеза белка и обменных процессов

Соматические и веге-
тативные нарушения:

  1.  большая масса
    тела при рождении;

задержка биологиче-
ского развития (отстава-
ние роста, костного и зуб-
ного возрастов, инфан-
тильные пропорции
тела);

  1.  мышечная гипотония
    (большой живот,
    пупочная грыжа,
    запоры);
  2.  брадикардия, снижение
    АД, гипотермия;
  3.  сухость кожи и волос;

отечность тканей,
макроглоссия, грубый
голос, стридорозное
дыхание

Нарушение функции
ЦНС:

  1.  отставание психо-
    моторного развития;

снижение аппетита;

  1.  вялость, сонливость,
    адинамия;
  2.  замедление времени
    ахиллова рефлекса

Метаболические
нарушения:

  1.  снижение уровня
    ТЗ и
    T4, повышение
    ТТГ (только при первич-
    ном);

затянувшаяся желтуха
новорожденного;

  1.  гиперхолестеринемия;
  2.  снижение активности
    щелочной фосфатазы;
  3.  анемия;

снижение вольтажа
зубцов на ЭКГ

Схема 3.2. Механизмы развития и симптомы врожденного гипотиреоза


Классификация. При формулировании диагноза указывается характер
врожденного гипотиреоза: первичный, вторичный (третичный) и степень ме-
дикаментозной компенсации.

Клиническая картина. Симптомы заболевания представлены на схе-
ме 3.2. Заболевание проявляется чаще в первые три месяца жизни ребенка.
Случаи первичного гипотиреоза, обусловленные блоком синтеза Т
э и Т4 (гене-
тический вариант с рецессивным наследованием), сопровождаются развитием
зоба из-за стимулирующего действия тиреотропного гормона (ТТГ) на ткань
щитовидной железы. Вторичные формы гипотиреоза обычно характеризуются
одновременным выпадением других функций передней доли гипофиза. В неко-
торых случаях возможно развитие врожденного гипотиреоза, обусловленного
низкой чувствительностью тканей-мишеней к Т
4 и Т3 (периферический гипоти-
реоз). При запоздалой диагностике и терапии врожденного гипотиреоза, осо-
бенно атиреоза, развиваются тяжелые необратимые повреждения мозга. Свое-
временная диагностика этой патологии щитовидной железы является важней-
шей задачей врача любой специальности. Определенную роль в этом, помимо
указанных показателей, играют данные ультразвуковой диагностики щитовид-
ной железы (изменение ее размеров).

Явления гипотиреоза у детей могут появляться и на более поздних этапах
онтогенеза, в частности в периоде полового созревания. Наиболее частыми
причинами развития гипотиреоза у детей более старшего возраста могут быть
дефицит йода, эндемический зоб, инфекционный тиреоидит и аутоиммунный
тиреоидит (зоб Хошимото). Частота последнего среди детей в последние годы
возрастает. В начальных стадиях развития аутоиммунный тиреоидит может
проявляться транзиторным гипертиреозом.

Диагностика базируется на клинической картине, лабораторных и инстру-
ментальных показателях (см. схему 3.2). У новорожденных наибольшее значе-
ние имеют лабораторные данные.

В последнее время проводится массовый скрининг новорожденных путем
определения уровня ТТГ и Т
4 с целью раннего выявления нарушения функции
щитовидной железы. Этот скрининг должен проводиться на 3—5-й день жизни
ребенка.

Дифференциальный диагноз. Выявление врожденного гипотиреоза, как
правило, трудностей не вызывает. Гипотиреоз необходимо дифференцировать
с болезнью Дауна, ахондроплазией, тяжелыми формами рахита, желтухами и
анемиями другого происхождения.

Лечение проводится пожизненно с заместительной целью тиреоидными
гормонами. При этом доза препарата подбирается индивидуально. Начинают с
3—5 мкг/кг
L-тироксина в сутки. Дозу каждые 3—5 дней увеличивают на
10—15 мкг до появления легких признаков гипертиреоза — повышенной воз-
будимости, нарушения сна, тахикардии, потливости, учащенного стула. После
этого возвращаются к предыдущей дозе, не вызывающей этих проявлений.
Обычная заместительная доза составляет около 75 мкг в сутки. В дальнейшем
по мере роста ребенка доза может меняться, обычно потребность в препарате
возрастает. В связи с этим больные нуждаются в периодическом обследова-
нии. Адекватность заместительной терапии оценивается по нормальному уров-
ню ТТГ и ликвидации клинических проявлений гипотиреоза. С целью улучше-
ния обменных процессов ЦНС рекомендуются курсы витаминов и ноотропных
средств. Для развития функции ЦНС большое значение имеют педагогические
воздействия.


Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом. При этом
проводится контроль умственного и физического развития ребенка, выявляют-
ся соматические и вегетативные отклонения, оценивается состояние метабо-
лизма. Данный контроль необходим для возможной коррекции дозы получае-
мого тиреоидного препарата, потребность в котором с возрастом может ме-
няться.

3.12.2. ГИПЕРТИРЕОЗ

Гипертиреоз (диффузный токсический зоб, тиреотокси-
коз) —
состояние, характеризующееся повышенной продукцией Т4 и/или Tv zmo
приводит к усилению обменных процессов, вегетативным и психигеским рас-
стройствам.
Гипертиреозом страдают преимущественно девочки в пре- и пу-
бертатном возрастах. У новорожденных и детей других возрастов случаи ги-
пертиреоза редки.

Этиология. Заболевание является классическим примером аутоиммунной
патологии. Причиной гипертиреоза считают воздействие тиреостимулирующих
аутоантител на рецепторы, чувствительные к воздействию ТТГ. Имеет значе-

Тиреостимулирующие
аутоантитела

ТТГ-рецепторы ткани
щитовидной железы плода

ТТГ-рецепторы ткани
щитовидной железы подростка

Развитие зоба, повышение продукции Тз и (или) Т4

Вегетативные
нарушения

Тахикардия, повы-
шение систоли-
ческого АД, теплые
конечности, повы-
шенная потливость,
глазные симптомы
(расширение глаз-
ных щелей, симпто-
мы Грефе, тремор)

Психические
нарушения

Беспокойство,
рассеяность, сниже-
ние успеваемости,
лабильность настро-
ения (плаксивость,
агрессивность)

Соматические
нарушения

Снижение массы
тела, несмотря на
повышенный аппетит,
ускорение биологи-
ческого развития
(опережение костного
возраста)

Схема 3 3. Механизмы развития и признаки гипертиреоза


ние наследственная предрасположенность. Так, у больных гипертиреозом чаще
встречаются антигены В8 и
DR3 системы HLA, чем у здоровых.

Патогенез и клиническая картина представлены на схеме 3.3. Без лече-
ния у больного диффузным токсическим зобом может развиться
mupeomoxcu-
геский криз,
возникающий на фоне стресса, заболевания, физической нагрузки
или при струмэктомии, проведенной без устранения тиреотоксикоза. Харак-
терны: гипертермия, рвота, острая сердечная недостаточность, двигательное
беспокойство или апатия, кома.

Классификация. Используется классификация, принятая эндокринолога-
ми взрослых.

Диагностика основывается на признаках, приведенных на схеме 3.3. Кро-
ме того, при гипертиреозе снижается содержание в крови общих липидов, хо-
лестерина, наблюдается отрицательный азотистый баланс, понижается толе-
рантность к глюкозе. Уровень антител к ТТГ-рецеиторам щитовидной железы
повышается.

Дифференциальный диагноз. Гипертиреоз необходимо дифференциро-
вать с функциональными нарушениями диэнцефальной области, приводящими
к сходным вегетативным нарушениям. При этом может иметь место эутирео-
идный диффузный нетоксический зоб. Клиническая картина, напоминающая
гипертиреоз, может наблюдаться при ревмокардите.

Лечение проводится мерказолилом. Мерказолил дается в дозе 15—30 мг
на 1 м
2 поверхности тела в сутки. Постепенно дозу снижают до поддерживаю-
щей, которая составляет обычно 7—10 мг/м
2. В случаях адекватной терапии в
течение 2—3 лет явления гипертиреоза стихают. При выявлении узлов (адено-
мы железы) на фоне медикаментозной компенсации прибегают к оперативно-
му лечению.

Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом, при этом
оцениваются клинические признаки гипертиреоза с целью возможной коррек-
ции терапии и решения вопроса о необходимости оперативного вмешательства
в случаях морфологического перерождения железы (узлы, опухоль) либо тя-
желого плохо компенсированного течения.

3.12.3. АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
(ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ)

Адреногенитальный синдром (АГС) - заболевание, вызываемое
наследственно обусловленным дефицитом ферментов, регулирующих образование
гормонов надпогегников, гаще 21-гидроксилазы, приводящее к нарушению синте-
за кортизола (простая форма) или кортизола и альдостерона (солътеряющая
форма).
Проявляется нарушениями соматического развития и минерального
обмена.

Частота заболевания детской популяции составляет 1:10 ООО, хотя эти
цифры довольно приблизительные, так как существуют стертые (субклиниче-
ские) варианты течения заболевания.

Этиология. Заболевание наследуется по рецессивному типу. Ген картирован
в 6-й паре хромосом. Частота гетерозигот в популяции составляет около 3%.

Патогенез. Механизм развития простой формы АГС представлен на схе-
ме 3.4. Патогенез развития сольтеряющей формы АГС отличается более вы-
раженным дефицитом 21-гидроксилазы, приводящим к нарушению синтеза


Недостаточность
21 -гидроксилазы

Нарушение синтеза кортизола

Повышенноеобразование
андростендиола и тесто-
стерона из17-окси-
прогестерона)

Метоболизация их

в 17-КС и повы-
шенное выделение
их с мочой

Г

У мальчиков
При рождении практически
отсутствуют, в дальнейшем
ускорении роста и созревания
скелета, раннее завершение
процесса роста, преждевремен-
ное половое созревание
по мужскому типу.

У девочек

При рождении вирилизация
наружных половых органов (гипер-
трофия клитора и больших
половых губ), в дальнейшем
ускорение роста и созревание
скелета, раннее половое созрева-
ние по мужскому типу (маскули-
низация тела, отсутствие
молочных желез, гирсутизм)

Схема 3.4. Механизм развития и признаки простой формы АГС


не только кортизола, но и альдостерона. В связи с этим в клинике имеют мес-
то признаки нарушения водно-минерального обмена.

Классификация. В диагнозе указывается тип ферментативной недостаточ-
ности или дефицита, течение по типу простой либо осложненной формой.

Клиническая картина. Симптомы простой формы АГС в зависимости от
пола представлены на схеме 3.4.

Клиническая картина сольтеряющей формы АГС в первые дни жизни ана-
логична простой. После второй недели жизни состояние ребенка ухудшает-
ся — наблюдается рвота, отказ от еды, потеря массы тела, сонливость, адина-
мия, тахикардия. Эти явления объясняются потерей хлористого натрия и раз-
витием сольдефицитного эксикоза. Характер стула в отличие от кишечного
токсикоза не изменен. Состояние прогрессивно ухудшается. Без лечения раз-
вивается кома и больной погибает.

Диагностика. Для диагностики используются данные семейного анамнеза
(нарушение полового развития у родственников, сочетание низкорослости с
бесплодием, рано умершие новорожденные с неправильным строением генита-
лий). Существенную роль в диагностике играет клиническая картина заболева-
ния. Возможна пренатальная диагностика путем определения концентрации
17-гидроксипрогестерона в амниотической жидкости, а также выявления мута-
ции гена.

Из лабораторных данных следует обратить внимание на повышение экс-
креции 17-КС с мочой, а в сыворотке крови — уровня 17-гидроксипрогестеро-
на и АКТГ. При сольтеряющей форме АГС кроме перечисленных изменений
выявляются рвота, обезвоживание, гипохлоремия и гиперкалиемия.

Дифференциальная диагностика. АГС необходимо дифференцировать с
другими формами раннего полового созревания, ускорения роста, нанизма и
интерсексуализма. Сольтеряющая форма дифференцируется также с пилоро-
стенозом, несахарным диабетом, т. е. с заболеваниями, которые могут сопро-
вождаться обезвоживанием.

Лечение и профилактика. Лечение зависит от формы АГС. При простой
форме проводится лечение глюкокортикоидами в течение всей жизни больно-
го. Преднизолон назначается в суточной дозе от 4 до 10 мг/м
2тела в 3—4 при-
ема. У девочек приходится прибегать к хирургической пластике наружных
гениталий в 3—4-летнем возрасте. В остром периоде сольтеряющей формы за-
болевания показаны солезамещающие растворы (изотонический раствор хло-
ристого натрия, раствор Рингера и пр.) и 5—10% раствор глюкозы в соотно-
шении 1: 1 внутривенно капельно в сутки до 150—170 мл на 1 кг массы тела.
Как гормональный препарат предпочтительнее гидрокортизона гемисукцинат
(Солукортеф) в суточной дозе 10-15 мг/кг, разделенной на 4-6 внутривен-
ных или внутримышечных введений. В случаях возникновения стрессовых си-
туаций (интеркурентное заболевание, травма, операция и т. п.) доза глюкокор-
тикоидов повышается в 1,5—2 раза во избежание развития острой надпочеч-
никовой недостаточности (гипоадреналового криза). Если терапию проводят
преднизолоном, то одновременно внутримышечно вводят дезоксикортикосте-
рона ацетат (ДОКСА) по 10-15 мг в сутки. В дальнейшем дозу ДОКСА сни-
жают, вводят через день или два.

При рано начатом и регулярно проводимом лечении дети развиваются
нормально. При сольтеряющей форме АГС прогноз хуже, дети нередко поги-
бают на 1-м году жизни.

Диспансерное наблюдение. В процессе онтогенеза дозы препарата могут
меняться в зависимости от клинических и лабораторных показателей.


3.12.4 ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (ГИПОПИТУИТАРИЗМ)

Гипофизарный нанизм (ГН) — заболевание, вызываемое недостат-
ком соматотропного гормона (СТГ) или его тканевых посредников — соматоме-
динов, гто приводит к задержке роста и ряду других нарушений.

Частота нанизма, обусловленного дефицитом СТГ, составляет в популяции
1:15 ООО.

Этиология. Причины заболевания нередко выявить не удается (идиопати-
ческая форма). К нарушению продукции СТГ могут привести дефекты гипота-
ламуса, выделяющего соматолиберин, и гипофиза в результате внутриутроб-
ных и перинатальных повреждений. Существует генетически обусловленное
выпадение продукции СТГ, а также соматомединов. Причиной приобретенной
недостаточности СТГ может явиться опухоль, локализующаяся в области ту-
рецкого седла, например краниофарингиома, а также травма или инфекции
ЦНС.

Патогенез. Дефицит СТГ приводит к снижению анаболических процессов,
что существенным образом сказывается на процессах роста и созревания дет-
ского организма.

Классификация. В настоящее время существует несколько классификаций
соматотропной недостаточности гипофиза. Так, различают врожденный и при-
обретенный дефицит СТГ; органический (как результат внутричерепного по-
вреждения различной этиологии) и идиопатический (при отсутствии ка-
кой-либо специфической патологии гипоталамо-гипофизарной области) дефи-
цит СТГ. Различают также формы нанизма в зависимости от уровня
нарушений регуляции секреции и действия СТГ:

гипофизарный (первичная патология гипофиза);

гипоталамический (дефицит биосинтеза и секреции соматолиберина);

 тканевая резистентность к действию СТГ (патология рецепторов к СТГ
на уровне тканей-мишеней).

Клиническая картина. Задержка роста нередко отмечается уже с 6-ме-
сячного возраста, однако родители, как правило, обращаются к врачу, когда
отставание роста уже существенно (в 2—3 года). Пропорции тела всегда ин-
фантильные. Костный возраст отстает, но соответствует биологическому воз-
расту ребенка, определяемому по длине его тела, если нет выпадения тирео-
тропной функции гипофиза. У больных гипофизарным нанизмом отмечается
повышенное жироотложение на туловище. Интеллект, как правило, существен-
но не страдает. Дети могут испытывать психосоциальные трудности из-за
своей низкорослости. Изолированное выпадение продукции СТГ наблюдается
относительно редко. Чаще страдают и другие функции аденогипофиза. В слу-
чае выпадения тиреотропной функции отмечается еще большая задержка со-
зревания скелета. Как правило, снижена секреция гонадотропинов. Поэтому в
подростковом и старшем возрастах отмечается гипогонадизм, отсутствуют при-
знаки полового созревания. Возможен явный и скрытый дефицит АКТГ.

Диагностика. При диагностике используют тщательно собранный анамнез
(время задержки роста, ежегодная прибавка длины тела и пр.) и клинические
признаки. Близкая к средней скорость роста несовместима с гипофизарным
нанизмом. Специальному обследованию должны быть подвергнуты все дети,
имеющие длину тела намного ниже границы 3-го центиля или меньше средней
для данного возраста более чем на 2,5 стандартных отклонения (сигмы). Диа-
гноз подтверждается в специализированном стационаре функциональными
пробами, определяя уровень СТГ в сыворотке крови до и после стимуляции



Витамин D-
резистент-
ный рахит

« «

Со 2-го года
жизни

Рахит

Картина рахита

Уровни каль-
ция и фосфо-
ра, активность
щелочной
фосфатазы

Высокие дозы
витамина
D,
его метабо-
литы

Неплохой
при своевре-
менном нача-
ле терапии

Дистрофия

Голодание, хронические
инфекции и др.

От момента воз-
действия причи-
ны

Гипотрофия тяжелой
степени

Костный возраст
умеренно отстает

Лечение
основного за-
болевания

Хороший

Хромосом-
ные аберра-
ции

Генетическая обусловлен-
ность

Имеется при
рождении

Фенотип хромосом-
ных заболеваний

Кариотипиро-
вание

При синдроме
Шерешевско-
го—Тернера,
СТГ, эстрогены

Плохой

Конституци-
ональная за-
держка роста
с последую-
щим позд-
ним поло-
вым разви-
тием

Вероятно, наследственно-
го происхождения

В детском воз-
расте

Запоздалое наступле-
ние полового созрева-
ния

Умеренное отстава-
ние костного возрас-
та

Хороший

Нанизм при
хронических
заболевани-
ях головного
мозга, серд-
ца, легких,
почек, ки-
шечника

Различные

С момента нача-
ла основного за-
болевания

Клиническая картина
основного заболева-
ния

Костный возраст мо-
жет умеренно отста-
вать; имеются при-
знаки основного за-
болевания

В зависимости
от основного
заболевания

Лечение

основного

заболевания

Зависит
от течения
основного
заболевания


клофелином или инсулином, физической нагрузкой и др. При этом уровень
СТГ должен повышаться не менее чем до 10 нг/мл.

Все больные, страдающие гипофизарным нанизмом, обследуются с целью
исключения патологии в гипоталамо-гипофизарной зоне.

Дифференциальный диагноз проводится между ГН и другими основны-
ми формами задержек роста у детей (см. табл. 3.117).

Лечение проводится эндокринологом препаратом человеческого сомато-
тропина до завершения процессов роста. При выпадении других функций аде-
ногипофиза (пангипопитуатаризм), назначаются тиреоидные, половые, глюко-
кортикоидные и другие гормоны.

Эффективность терапии зависит от генеза заболевания, так как причиной
ГН, как уже говорилось, может быть опухолевый процесс в гипоталамо-гипо-
физарной зоне. В результате заместительной терапии СТГ окончательные раз-
меры тела могут достигать средних показателей.

Диспансерное наблюдение осуществляется детским эндокринологом.

3.12 5. КРИПТОРХИЗМ

Крипторхизм (отсутствие яигек в мошонке) — наиболее частая пато-
логия половой системы у мальчиков. Неопущение яичек выявляется у 3—10%
новорожденных. С возрастом частота этой патологии уменьшается, благодаря
спонтанному опусканию яичек. К 1 году крипторхизм сохраняется у 0,3% де-
тей.

Этиология. Причины крипторхизма могут быть следующие: пороки раз-
вития на пути миграции яичек (аномалии развития семенного канатика, пахо-
вого канала, грыжи), дефекты развития яичек (аплазия и гипоплазия, низкая
чувствительность их к гонадотропинам); недостаточная продукция гонадотро-
пинов аденогипофизом. Нередко крипторхизм является не самостоятельным
заболеванием, а проявлением другой наследственной и врожденной патологии,
например синдрома Дауна.

Патогенез. Вследствие указанных причин тестикулы не достигают места
своей должной локализации.

Крипторхизм может быть одно- и двусторонним, а также ложным — в слу-
чае повышения рефлекса кремастерной мышцы.

Клиническая картина. Различают неправильное опущение (эктопия)
либо истинное неопущение (ретенция). Первый вариант является более благо-
приятным, в этом случае яички проходят через паховый канал, но из-за ано-
малии развития окружающих тканей располагаются (в порядке частоты): в па-
ховой, бедренной, промежностной и лобковой областях. Эктопированные тес-
тикулы обычно доступны для пальпации. Во втором варианте опускание яичек
происходит нормальным путем, но движение их прекращается преждевремен-
но в связи с недоразвитием тканей тестикул, семенного канатика или дефици-
том гонадотропинов. В этих случаях тестикулы находятся в брюшной полости,
в паховом канале, при выходе из пахового канала или в верхней части мошон-
ки. Яички пальпируются в трех последних случаях.

Прогноз в отношении сперматогенеза и выработки андрогенов в дальней-
шем, особенно в случае ретенции, не всегда благоприятный, так как нередко
страдает развитие тканей яичек. У 60% даже своевременно леченных в детстве
мужчин страдает фертильность.


Опухолевое перерождение тестикул чаще отмечается у лиц в 30—40-летнем
возрасте, имевших при рождении крипторхизм. Ликвидация крипторхизма
сама по себе не влияет на частоту озлокачествления, однако следует учиты-
вать, что опущенное яичко доступно для пальпации, что делает раннюю диа-
гностику опухолевого процесса реальной. При одностороннем крипторхизме
увеличивается риск поражения нормального яичка, что в случаях сохранения
неопущения ухудшает окончательный прогноз сохранения их функций, фер-
тильности.

Диагностика. Заболевание легко выявляется. Необходимо установить ва-
риант крипторхизма.

Дифференциальная диагностика проводится между различными вари-
антами крипторхизма.

Лечение. Должно начинаться в возрасте 6-24 месяцев. Консервативная
терапия проводится хорионическим гонадотропином по 1000 ЕД/м
2 поверхно-
сти тела ребенка два раза в неделю, всего 10—12 инъекций. Ее эффективность
в раннем возрасте приближается к 50%, а в более позднем — к 30%. Если эф-
фект был неполным, курс гонадотропина повторяется через 1—2 месяца. В по-
следнее время для лечения крипторхизма вместо гонадотропина может быть
использован гонадотропин-рилизинг-гормон (криптокур). Последний приме-
няется в виде аэрозоля интраназально. Указанные препараты эффективны
лишь в случаях крипторхизма, обусловленных дефицитом гонадотропинов.
В случаях безуспешного консервативного лечения показано оперативное вме-
шательство. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст
2—3 лет. В случаях сочетания крипторхизма с паховой грыжей, а также при
наличии эктопии показано оперативное лечение в более ранние сроки.

Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом, нередко со-
вместно с хирургом (урологом).

3.12.6. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

У детей встречается почти исключительно инсулинзависимый сахарный
диабет.

Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД I типа) — эндокринно-об-
менное заболевание, характеризующееся абсолютной недостаточностью инсули-
на, приводящее к нарушению всех видов обмена, но в первую очередь углевод-
ного. Он проявляется гипергликемией, глюкозурией, полидипсией, полиурией и
кетоацидозом, что без лечения приводит к коме и смертельному исходу.

У детей до 14 лет в России заболеваемость составляет 28:100 000 (от 6 до
68 в зависимости от региона).

Заболевание начинается чаще у детей 6-8 и 12-15 лет, т.е. в периоды
ростовых скачков. В целом детское население поражается сахарным диабетом
реже, чем взрослое.

Этиология. Основной причиной ИЗСД в настоящее время считают наслед-
ственную предрасположенность. Известно, в частности, что этой формой диа-
бета гораздо чаще страдают индивиды, имеющие В8, В18, В15,
DR3, DR4 ан-
тигены системы
HLA. При наличии у ребенка антигенов DR3 и DR4 риск воз-
никновения диабета возрастает в 7—10 раз. О наследственной предраспо-
ложенности к этому заболеванию свидетельствует и следующий факт. Если за-
болеванием страдает один из монозиготных близнецов, то вероятность мани-
фестации диабета у другого близнеца составляет 50%. Если данной формой


диабета страдают оба родителя, то риск для ребенка составляет 25%. Большую
роль в реализации предрасположенности играют внешнесредовые воздействия.
К их числу следует отнести инфекции, прежде всего вирусные, психические и
физические травмы и пр. В частности, вирусы Коксаки, эпидемического паро-
тита и ряд других могут изменять антигенную структуру р-клеток островков
Лангерганса поджелудочной железы, которые в дальнейшем повреждаются
аутоантителами. Возможно аутоиммунное поражение и интактных р-клеток.
Патогенез представлен на схеме 3.5.

Классификация. Используется общепринятая в эндокринологии класси-
фикация ИЗСД с указанием фазы заболевания, степени тяжести, компенсации
и перечня осложнений.

Клиническая картина. Заболевание чаще начинается довольно остро с
появления недомогания, слабости, жажды, потери массы тела. Основные симп-
томы представлены на схеме 3.5. Клиническая картина сахарного диабета у
детей имеет некоторые особенности, отличающиеся от диабета I типа, мани-
фестированного у взрослых (табл. 3.118).

Таблица 3.118

Разлития в течении ИЗСД у детей и взрослых

Признак

Дети

Взрослые

Начало заболевания

Довольно острое, в 30%
развивается диабетическая
кома

Более постепенное

Течение заболевания

Тяжелое, лабильное

Более легкое, от-
носительно ста-
бильное

Признаки заболевания:

- полиурия, полидипсия, никту-
рия, потеря массы тела;

- энурез

Выражены
Часто

Выражены слабее
Редко

Склонность к ацидозу

Отчетливая

Умеренная

Стабильность обмена веществ

Нет

Да

Осложнения

Наступают в более короткие
сроки

Более отдаленные

Влияние на развитие

Возможна задержка физиче-
ского и полового развития

Не бывает

Диабетический кетоацидоз (ДКА) может развиться как первое проявле-
ние ИЗСД, особенно у детей раннего возраста.
J стадия ДКА характеризуется
схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, сухостью слизистых,
диабетическим румянцем на щеках, запахом прелых фруктов в выдыхаемом
воздухе, жалобами ребенка на слабость, головную боль, нарушение зрения.
II стадия ДКА — прекома связана с истощением щелочного резерва крови, де-
компенсацией метаболического ацидоза, нарастанием дегидратации: токсичес-
кое дыхание Куссмауля, неукротимая рвота «кофейной гущей», интенсивные
боли в животе, резкая сухость кожи и слизистых, тахикардия, снижение арте-
риального кровяного давления, сопорозное сознание.
[Ill стадия ДКА)— кома с


КОМА

Схема 3.5. Последствия недостаточности инсулина
(патогенез и признаки сахарного диабета)


утратой сознания и постепенным угнетением рефлексов, нарастанием гемоди-
намических расстройств, снижением диуреза вплоть до анурии.

Гыперосмолярная кома может быть у детей с ИЗСД при кишечных ин-
фекциях, ожогах и других признаках резкой дегидратации. Она характеризует-
ся ранним появленим неврологической симптоматики (афазия, галлюцинации,
судороги, гипергликемии, превышающей 50 ммоль/л и отсутствий ацидоза.

Лактатацидотическая кома развивается у детей с ИЗСД и врожденным по-
роком сердца, пневмонией, тяжелой анемией, т. е. имеющими гипоксемию Ха-
рактеризуется быстрым развитием ацидоза вследствие накопления молочной
кислоты в крови (выше
1,4 ммоль/л) с симптомами псеводоперитонита, дыха-
нием Куссмауля при минимальной дегидратации и рН крови менее
7,2.

Течение. При условии адекватной терапии через несколько недель или
месяцев после манифестации может наблюдаться так называемая «ремиссия»
(«медовый месяц»), во время которой потребность в инсулине снижается. Пе-
риод этот кратковременный, в дальнейшем вновь приходится повышать дозу
инсулина.

При хорошей компенсации сахарного диабета адекватной терапией про-
гноз заболевания для жизни относительно благоприятный.

Осложнения. При неправильном лечении нередко развивается задержка
физического и полового развития, гепатомегалия, кушингоидный тип ожире-
ния
(синдром Мориака). Из других осложнений сахарного диабета следует ука-
зать на поражение капилляров
(диабетигеская микроангиопатия), приводящее
к ретинопатии, переходящей в слепоту; нефропатии, проявляющейся протеи-
нурией, а также невропатией, липемией
(жировая инфильтрация пегени). Пер-
вый случай инфаркта миокарда в детском возрасте описывается у больного са-
харным диабетом.

Диагностика. ИЗСД диагностируют при наличии классических симпто-
мов, когда глюкозурия более
2% и уровень глюкозы в любой порции крови
более
11,1 ммоль/л. Минимальные признаки ДКА — гипергликемия, глюкозу-
рия, кетонурия. На доклинической стадии, когда уровень глюкозы в крови на-
тощак более
5,6 ммоль/л, но менее 6,7 ммоль/л, проводят стандартную пробу

на толерантность к глюкозе

При этом дается оральная нагрузка глюкозой, равная 1,75 г/кг, но не бо-
лее
75 г. Проба проводится после ночного голодания. Забор крови произво-
дится натощак через 30, 60, 90 и 120 мин после приема глюкозы. Если уро-
вень сахара натощак превышает 6,7 ммоль/л (в любой пробе 11,1 ммоль/л),
диагностируют сахарный диабет. При уровне гликемии менее
6,7 ммоль/л, че-
рез
120 мин после нагрузки — от 7,8 до 11,1 ммоль/л,— говорят о снижении
толерантности к глюкозе.

Дифференциальная диагностика. Диагностика сахарного диабета обыч-
но не вызывает трудностей, но в ряде случаев следует проводить дифференци-
альную диагностику с несахарным диабетом. Наличие небольшого количества
сахара в моче нельзя считать абсолютным признаком сахарного диабета, так
как глюкозурия может эпизодически наблюдаться у детей с доброкачествен-
ной почечной глюкозурией.

Лечение. Диета должна быть полноценной, способствующей нормальному
развитию ребенка.
50% энергетической ценности пищи обеспечивается углево-
дами,
15% — белками и 35% — жирами. Из диеты исключают легкоусвояемые
углеводы (сахар, кондитерские изделия, мучные блюда и пр.), черный хлеб
допускается. В периоде компенсации можно давать заменитель сахара типа ас-
партама. Углеводы в суточном рационе должны быть распределены в соответ-


ствии с периодами максимальной активности вводимого инсулина. В рацион
включаются продукты, обладающие липотропным действием (творог, овсянка,
рыба и др.). В случае декомпенсированного сахарного диабета количество жи-
ров в диете необходимо уменьшить. Кроме того, показано назначение липот-
ропных препаратов.

Назначение инсулина при явном диабете обязательно. Различают препара-
ты инсулина: ультракороткого действия
(хумалог) — с началом эффекта через
0-15 мин, пиком через 1 час и длительностью эффекта 3,5—4 часа;
короткого
действия
(актропид НМ — человеческий и МС - свиной; инсуман рапид, ху-
мулин
R и др.) — соответственно с началом через 0,5-1 час, пиком через
1—3 часа, длительностью 6—8 часов;
пролонгированного (среднего) действия
(протофан НМ — человеческий; инсуман базал, хумулин Н и др.) — с началом
эффекта через 1—2 часа, пиком через 4—12 часов и длительностью 18-24
часа. Выпускают смеси инсулинов с соотношением короткой/средней продол-
жительности действия - инсулин 10/90, 20/80, 30/70, 40/60, 50/50.

Препараты короткого действия вводятся подкожно за 30 минут до еды.
Корректировку дозы инсулина проводят по уровню гликемии (1 ЕД инсулина
снижает гликемию на 2 ммоль/л) глюкозурии (см. ниже). При ДКА показано
использование инсулина короткого действия, который вводится внутривенно
из расчета 0,1 ЕД на кг/ч. В дальнейшем, при ликвидации метаболических на-
рушений, ребенка переводят на комбинированное введение инсулина коротко-
го действия и пролонгированного. Дозу пролонгированного инсулина назнача-
ют из расчета 0,3-0,5 ЕД на кг массы тела подкожно Причем утренняя доза
составляет 2/3, вечерняя 1/3 от суточной. Параллельно вводится подкожно
инсулин короткого действия перед завтраком, обедом и ужином по 1—6 ЕД в
зависимости от уровня глюкозы до инъекции и количества употребляемых
углеводов (1 ЕД утилизирует 5 г глюкозы). Контроль дозы инсулина осущест-
вляется также определением уровня глюкозы в сыворотке крови в различные
часы суток (до и после еды). При аглюкозурии дозу инсулина снижают на
2—4 ЕД, при глюкозурии до 0,5% не меняют, при глюкозурии 1% и бо-
лее — повышают на 2—4 ЕД. При терапии для предотвращения развития ли-
подистрофии необходимо менять места инъекций (под кожу плеч, лопаток, жи-
вота, бедер). Липодистрофия проявляется участками атрофии или гипертро-
фии подкожно-жировой клетчатки в местах инъекций. Больной и его родители
должны знать правила и овладевать техникой подкожного введения инсулина

При ДКА II—III необходима инфузионная терапия, которую начинают с
введения в первый час поступления в стационар внутривенно изотонического
раствора натрия холорида 10—15 мл/кг, когда уровень глюкозы снизится до
14 ммоль/л, переходят на введение 0,9% раствора натрия хлорида с 5% рас-
твором глюкозы в соотношении 1 : 1, а при гликемии ниже 12 ммоль/л вводят
5-10% раствор глюкозы. При рН ниже 7,2 коррекцию ацидоза проводят 4%
раствором гидрокарбоната натрия. При отсутствии анурии в инфузионные рас-
творы добавляют препараты калия (3—5 ммоль/кг/сут.). При ликвидации де-
гидратации объем жидкостной терапии определяется по суточной потребности.

Физические упражнения, наряду с диетой и инсулином, также способству-
ют снижению потребности в инсулине. Они разрешаются в периоде компенсации
диабета. При этом необходимо избегать те виды спорта, в которых в случае по-
тери сознания у страдающего диабетом из-за гипогликемии возможны травмы.
Нередко при абсолютной или относительной передозировке инсулина у де-

характеризующиеся слабостью.

повышенной потливостью, чувством голода, тремором, а в далеко зашедших


случаях — судорогами, потерей сознания, возможна гибель ребенка. Подобные
состояния развиваются в течение нескольких минут, при уровне гликемии ме-
нее
3,0 ммоль/л. Если на протяжении суток приступы гипогликемии сочетают-
ся с гипергликемией, то говорят о лабильном, как правило, тяжелом течении
диабета. Больной всегда должен иметь при себе источник глюкозы (сахар,
конфеты, печенье и т.д.), который он должен немедленно принять при появ-
лении признаков гипогликемии.

Для достижения компенсации и длительного сохранения ее необходимо
обучение детей и их родителей методам самоконтроля. В настоящее время
обучение проводится в стационаре или амбулаторно по специальным програм-
мам. В качестве средств самоконтроля рекомендуются тест-полоски для опре-
деления гликемии, глюкозурии и ацетона в моче.

Диспансерное наблюдение. Анализ результатов самоконтроля осуществ-
ляет эндокринолог, который корригирует дозу и тип инсулина.

3 12 7 ОЖИРЕНИЕ

Ожирение - неоднородное по происхождению заболевание, обусловлен-
ное накоплением триглицеридов в жировых клетках и проявляющееся избы-
точным жироотложением. Частота среди детей школьного возраста достигает
15-20%, встречается чаще у девочек.

В большинстве случаев избыточное питание не является эндокринной па-
тологией, однако традиционно рассматривается в данном разделе.

Этиология. Избыточное жироотложение возникает в результате несоот-
ветствия баланса поступления пищи и расхода энергии в сторону преоблада-
ния первого. Предрасполагающими факторами могут быть врожденно
обусловленные повышения содержания в организме жировых клеток (адипо-
цитов), особенности жирового обмена с преобладанием процессов липогенеза
над липолизом; эндокринные нарушения (гипотиреоз, гипогонадизм, гипер-
кортицизм и др.); поражение гипоталамуса (родовая травма, инфекции, гипок-
сия головного мозга и т. д.).

Патогенез зависит от генеза избыточного питания.

Классификация зависит от формы ожирения. В диагнозе указывается
степень избыточного питания, его генез, наличие осложнений. Кроме того,
оценивается степень избытка массы относительно длины тела. При первой
степени ожирения избыток составляет
15—24%, при второй — 25—49%,
при третьей — 50—99% и при четвертой — более 100%.

Клиническая картина. Об ожирении можно говорить в случаях избытка
массы тела, превышающей
15% от должной по длине тела, однако этот избы-
ток должен быть обусловлен жировым компонентом сомы, а не мышечным и
костным. Для более точной оценки степени избытка жировой ткани в орга-
низме используют измерение кожных складок калипером.

Наиболее часто встречается конституциально-экзогенная (простая) форма
ожирения, составляющая до
90% от всех форм избыточного питания у детей
Клиническая картина данной и других форм заболевания представлены в таб-
лице
3.119.

Наличие с детского возраста ожирения создает предпосылки для формиро-
вания в дальнейшем таких заболеваний, как атеросклероз, гипертоническая
болезнь, сахарный диабет II типа, желчнокаменная болезнь и пр.


Диагностика. Установление факта ожирения сложности не вызывает.
Дифференциальная диагностика проводится между различными форма-
ми избыточного питания (см. табл. 3.119).

Таблица 3.119

Дифференциальная диагностика разлигных форм ожирения

Признак

Конституциональ-
но-экзогенная
(простая)

Гипоталамиче-
ская

Пубертатный
гипоталамиче-
ский синдром
(диспитуита-
ризм)

Синдром
Иценко—
Кушинга

Частота

Очень часто

Реже

Довольно час-
то

Очень редко

Сроки манифе-
стации

Часто в первые годы
жизни

В зависимости
от времени по-
ражения гипо-
таламуса

В пре- и пу-
бертатном
периоде

В любом
возрасте

Наследственная
предрасположен-
ность

Часто

Не характерна

Не характерна

Не харак-
терна

Размеры тела

Чаще высокорослость

Без отклоне-
ний

Без отклоне-
ний

Низкорос-
лость

Характер распре-
деления подкож-
ного жира

Равномерное

Неравномер-
ное (поясное)

Неравномер-
ное (поясное)

Неравно-
мерное
«кушинго-
идное»

Половое созрева-
ние

Нередко ускоренное

Неправильное

Ускоренное,
нередко непра-
вильное

Задержано

Развитие скелета

Нормальное

Может быть
ускоренным
или замедлен-
ным

Ускоренное

Остеопороз

Артериальное
давление

Нормальное

Повышено

Повышено

Повышено

Лечение и профилактика. Тактика лечения зависит от формы избыточ-
ного питания. Основным методом лечения конституционально-экзогенного
ожирения является диетотерапия. При умеренном ожирении калорийность ра-
циона сокращается на 20—30%, при выраженном — на 45-50%. Энергоем-
кость пищи снижается преимущественно за счет жиров и легкоусвояемых уг-
леводов. Количество белков в суточном рационе должно соответствовать по-
требностям здорового ребенка этого же возраста. Суточная калорийность
рациона школьника, страдающего выраженным ожирением, обычно составляет
около 1500 ккал. Большое значение имеет лечебная физкультура, психологи-
ческая установка пациента (мотивация).

Рациональные режим дня и питания беременной, а также в раннем возрас-
те ребенка имеют большое значение в профилактике простой формы ожире-


ния, так как переедание беременной и нерациональное кормление (углеводи-
стый перекорм) ребенка на первом году жизни приводит к увеличению числа
жировых клеток в организме последнего, что создает предпосылки для разви-
тия у него ожирения в дальнейшем.

Диспансерное наблюдение. Дети, страдающие различными формами из-
быточного питания, диспансерно наблюдаются у эндокринолога и педиатра.

3.13. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ

Всю патологию человека с позиции генетики, т. е. с точки зрения доли
влияния генотипа и внешних факторов в возникновении болезней, можно
условно разделить на три группы.

Первую группу заболеваний составляет так называемая «средовая»
патология.
Она возникает исключительно под влиянием внешних факторов.
К этой группе можно отнести травматическую и ожоговую болезни, инфек-
ции с «абсолютной» контагиозностью (ветряная оспа, особо опасные инфек-
ции) и ряд других заболеваний. Однако в этих случаях генотип в существен-
ной степени определяет особенности течения этих болезней и сказывается на
их исходе.

Вторая группа представлена заболеваниями, в возникновении которых
определенную роль играют как генетический фактор, детерминирующий на-
следственную предрасположенность, так и внешнесредовые влияния. Послед-
ние имеют манифестирующее значение. Эти заболевания называются
мульти-
факториальнъши, или болезнями с наследственной предрасположенностью.
В от-
ношении их приемлем термин «полигенные» К этой группе относятся практически
все хронические соматические заболевания человека (см раздел 2.2).

Третью группу составляют собственно наследственные заболевания. Их
возникновение обусловлено нарушением генотипа на уровне хромосомы либо
гена. Факторы внешней среды в этих случаях могут играть модифицирующую
роль, определяя характер течения болезни. Данная группа патологии может
быть вызвана:

количественными и качественными (структурными) изменениями хро-
мосом. Это так называемые хромосомные заболевания (аберрации, мутации)
Для них характерны нарушения соматического (физического) и психического
развития, а также множественные аномалии развития;

патологическим изменением (мутацией) какого-либо гена, ответствен-
ного за синтез белка. Образование структурно аномального белка либо его
полное отсутствие приводит обычно к нарушению метаболизма. Это так назы-
ваемые моногенные (молекулярные) заболевания.

К настоящему времени описано более 3000 наследственных болезней и
синдромов. Примерно 40% случаев спонтанных абортов в ранние сроки
обусловлены хромосомными нарушениями у эмбриона, несовместимыми с
жизнью. У 6% мертворожденных выявляются различные типы хромосомных
изменений. По статистике, у 30—50 из 1000 живорожденных детей имеет мес-
то та или иная наследственная либо врожденная патология.


3.13.1. ХРОМОСОМЫ 21-й ТРИСОМИИ СИНДРОМ

Хромосомы 21-й трисомии синдром (синдром Дауна) является клас-
сическим вариантом нарушения аутосом (первых 22 пар хромосом). Характе-
ризуется нарушением развития ребенка и наличием у него множественных
дисморфий. Клинически описан Дауном в 1866 г. Кариотипически идентифи-
цирован в 1959 г. Популяционная частота не зависит от пола и составляет
1:700 без учета возраста родителей. Риск рождения больного ребенка у
45-летней беременной составляет 1: 40.

Этиология. В 75% случаев нерасхождение 21-й пары хромосом происхо-
дит на стадиях мейоза во время оогенеза, в 25% — сперматогенеза. В 4% слу-
чаев имеет место транслокация 21-й хромосомы, чаще на хромосомы груп-
пы
D. В 2% случаев встречается мозаичный вариант, если нерасхождение этих
хромосом происходит на первых стадиях деления зиготы. При этом кариотип
выглядит как 47; 21
+/46. Истинные причины указанных феноменов нерас-
шифрованы, однако, определенную роль в этом, по-видимому, играют мута-
генные факторы внешней среды.

Патогенез окончательно неясен. Вероятно, дисбаланс хромосом в сомати-
ческих клетках приводит к нарушению функционирования генотипа. В частно-
сти, установлено, что при трисомии страдают миелинизация нервных волокон
и выработка нейромедиаторов.

Классификация. В диагнозе должен быть указан цитогенетический вари-
ант синдрома — полная форма или мозаичный вариант либо характер трансло-
кации.

Клиническая картина. Уже при рождении выявляется множество дис-
морфических признаков: плоское лицо, «монголоидный» разрез глаз, эпикант,
широкая переносица и короткий нос; брахицефалия, уплощение затылка; мы-
шечная гипотония; поперечная ладонная складка и ряд других признаков.
В 40—50% случаев имеют место грубые аномалии развития сердца и крупных
сосудов, почек и желудочно-кишечного тракта (стеноз 12-перстной кишки).

Вскоре после рождения отмечается отчетливая задержка психомоторного и
физического развития. В дальнейшем развиваются выраженные умственная
отсталость и низкорослость. У детей, страдающих синдромом Дауна, имеют
место нарушения иммунитета, что делает их очень уязвимыми в отношении
бактериальной инфекции. У них в 20 раз повышен риск развития острого лей-
коза. Причины
ЭТОГО неясны. ДО ЗреЛОГО ВОЗраста доживают немногие. Про-
должительность жизни у таких больных ограничена пороками развития серд-
ца и крупных сосудов, желудочно-кишечного тракта, манифестацией острого
лейкоза и инфекцией.

Диагностика. Как правило, на основании фенотипических (клинической)
картины диагноз ставится уже в родильном доме. Однако синдром Дауна дол-
жен быть верифицирован кариотипически. При этом могут выявляться раз-
личные варианты аберрации — полная, мозаичная или транслокационная.

Дифференциальный диагноз. После проведения кариотипирования не-
обходимость в нем отпадает.

Лечение и профилактика. Специфических методов лечения нет. Исполь-
зуют курсы ноотропных и сосудистых препаратов. Большое значение имеют
воспитательные мероприятия, которые могут существенно социально адапти-
ровать этих пациентов.

Всем беременным старше 45 лет показано проведение внутриутробного ка-
риотипирования плода. Это проводится с целью своевременного искусственно-


го прерывания беременности в случаях выявления аномального кариотипа.
Если у больного выявляется транслокационный вариант синдрома Дауна, с це-
лью прогноза риска появления подобной патологии у последующих детей не-
обходимо кариотипировать родителей.

Диспансерное наблюдение осуществляется невропатологом и педиатром.

Количественные изменения аутосом не ограничиваются данным синдро-
мом, однако необходимо учитывать, что при других вариантах аберраций дети
маложизнеспособны и погибают либо в утробе матери, либо вскоре после
рождения.

3.13.2. ХРОМОСОМЫ XXY СИНДРОМ

Хромосомы XXY синдром (синдром Клайнфельтера, 47, XXY) являет-
ся клиническим примером поражения половых хромосом. Характеризуются
наличием как минимум одной лишней X хромосомой у мальчиков, что приво-
дит к нарушению полового созревания у них. Клинически впервые описан
Клайнфельтером в 1942 г. Популяционная частота составляет 1 : 1000 лиц
мужского пола.

Этиология. В большинстве случаев неправильное расхождение половых
хромосом происходит в гаметах родителей. Имеют место и мозаичные вариан-
ты, например 47,
XXY/46, XY.

Патогенез. Наличие лишней X хромосомы приводит к аплазии эпителия
тестикул, которые в дальнейшем гиалинизируются. Это приводит у взрослых
больных к азооспермии и бесплодию.

Классификация. В диагнозе указывается цитогенетический вариант синд-
рома.

Клиническая картина. При рождении синдром клинически не проявляет-
ся. Первые отчетливые фенотипические признаки заболевания появляются в
пре- и пубертатном периодах онтогенеза. Мальчики обычно имеют длину тела
выше средневозрастных показателей. Характерны относительно длинные ко-
нечности, избыточное жироотложение по женскому типу (евнухоидное тело-
сложение). Поздно появляются вторичные половые признаки. Наиболее ха-
рактерным симптомом Клайнфельтера является гипоплазия яичек и полового
члена (гипогонадизм и гипогенитализм). У 50% больных в периоде полового
созревания выявляется гинекомастия. Имеет место неглубокое снижение ин-
теллекта, что сказывается на школьной успеваемости. Взрослые пациенты
склонны к алкоголизму, наркомании, гомосексуализму и асоциальному пове-
дению, особенно в условиях стресса. Все больные страдают бесплодием.

Диагностика. При наличии фенотипических признаков синдрома Клайн-
фельтера определяют половой хроматин. Если проба положительная, то пока-
зано проведение кариотипирования. При этом в большинстве случаев выявля-
ют кариотип 47,
XXY либо его мозаичный вариант. Однако встречаются и
другие цитогенетические варианты синдрома, например 48,
XXXY; 48, XXYY.

Дифференциальный диагноз. В случаях наличия признаков синдрома
Клайнфельтера при нормальном кариотипе (46,
XY) необходимо исключать
другие формы гипогонадизма.

Лечение. В периоде полового созревания проводят курсы андрогенов, что
способствует формированию вторичных половых признаков, однако бесплодие
не излечивается.

Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом.


3.13.3 ХРОМОСОМЫ X МОНОСОМИИ СИНДРОМ

Хромосомы X моносомии синдром (синдром Шерешееского—Тернера,
синдром Тернера, ХО-синдром). Характеризуется полным или частичным
отсутствием одной половой хромосомы, нарушениями формирования яични-
ков и полового созревания, аменореей, бесплодием. Клинически впервые опи-
сан отечественным эндокринологом Н. А. Шерешевским в 1926 г. Цитогенети-
чески синдром верифицирован в 1959 г. Популяционная частота 1:5000 лиц
женского пола.

Этиология. Причиной развития синдрома является либо полное, либо ча-
стичное (делеция) отсутствие одной половой хромосомы. Встречаются и моза-
ичные варианты, в частности, 45, Х/46, XX.

Патогенез. Отсутствие или изменение половой хромосомы приводит к на-
рушению созревания яичников, отсутствию или позднему частичному полово-
му созреванию и бесплодию.

Классификация. В диагнозе указывается кариотипический вариант синд-
рома — полное отсутствие половой хромосомы, структурное изменение ее или
мозаицизм.

Клиническая картина. В ряде случаев диагноз синдрома можно заподо-
зрить уже в периоде новорожденности. Типичны лимфатический отек кистей и
стоп, а также наличие «избыточной» кожи на задней поверхности шеи. Неред-
ко размеры тела при рождении ниже срока гестации. В дальнейшем отмечает-
ся задержка процессов роста, по этому показателю девочки отстают от своих
сверстниц. По мере роста и развития больного манифестируются дисморфиче-
ские признаки — формируется широкая грудная клетка с широко расставлен-
ными втянутыми сосками. Имеют место короткая шея, низкая линия роста во-
лос, образуется крыловидная кожная складка, идущая от затылка к плечевому
поясу; нередко деформируются голени. Примерно в половине случаев диагно-
стируются пороки развития сердца и крупных сосудов (дефект межжелудочко-
вой перегородки, коарктация аорты) и мочевыделительной системы. Нередко
имеет место гиперпигментация кожных покровов. Снижение умственного раз-
вития отмечается у 16% детей, страдающих синдромом Шерешевского—Терне-
ра. К подростковому возрасту задержка физического развития прогрессирует;
выявляется половой инфантилизм, при этом наружные половые органы недо-
развиты, рост молочных желез отсутствует. Вторичное оволосенение выражено
очень скудно либо вообще отсутствует. Всегда имеет место первичная, а в не-
которых случаях вторичная аменорея.

Диагностика. При наличии фенотипических признаков синдрома первич-
но определяется половой хроматин. При получении отрицательных результа-
тов при женском фенотипе проводится кариотипирование.

Дифференциальная диагностика. При наличии типичных признаков
синдрома Шерешевского—Тернера и нормального кариотипа (46, XX) диагно-
стируют синдром Нунан. Кроме того, при нормальном кариотипе исключаются
другие причины низкорослости и полового инфантилизма.

Лечение направлено на коррекцию низкорослости путем проведения кур-
сов человеческого соматропина, а также формирование вторичных половых
признаков путем назначения эстрогенов.

Диспансерное наблюдение проводится эндокринологом и гинекологом.


Вся патология хромосом человека не ограничивается приведенными кли-
ническими примерами. К настоящему времени описано более 300 синдромов,
возникновение которых обусловлено как количественными, так и качествен-
ными (структурными) изменениями кариотипа.

3.13.4. ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ

Фенилкетпонурия (ФКУ, фенилпировиноградная олигофрения). Клас-
сический пример моногенного заболевания. Характеризуется нарушением об-
мена аминокислот, приводящим к необратимому поражению преимущественно
ЦНС. Болезнь впервые описана Феллингом в 1934 г. Популяционная частота
среди европеоидов, в том числе в России, составляет 1: 10 000. Гетерозиготы
встречаются с частотой 1: 50.

Этиология. Описано несколько генетических вариантов ФКУ с локализа-
цией мутированного гена в различных локусах, так называемые генокопии.
Возникновение «классической» формы (I тип) обусловлено изменением генов,
расположенных на длинном плече 12-х хромосом (12
q 24.1). В этом случае
нарушена регуляция синтеза фермента фенилаланин-4-гидроксилазы. II тип
ФКУ возникает в случаях мутации генов, картированных на коротком плече
4-х хромосом. (4р15.3). В этом случае нарушено образование дигидроптери-
динредуктазы. При III типе заболевания имеет место дефицит фермента 6-пи-
рувоилтетрагидроптерин синтазы. Все указанные типы ФКУ наследуются ре-
цессивно.

Патогенез. Независимо от генетического типа ФКУ ведущим звеном в па-
тогенезе заболевания является расстройство белкового обмена, а имен-
но, — нарушение превращения фенилаланина в тирозин. В результате метабо-
лического блока происходит значительное накопление в организме фенилала-
нина, а также его производных — фенилпировиноградной, фенилмолочной,
фенилуксусной кислот, фенилэтиламина и ряда других. Фенилаланин в высо-
кой концентрации, а особенно его дериваты оказывают непосредственное ток-
сическое воздействие на ткани головного мозга ребенка. Дефицит тирозина в
результате его недостаточного образования из фенилаланина сказывается на
синтезе нейромедиаторов, а также тиреоидных гормонов и пигмента меланина.

Классификация. В результате тщательных биохимических исследований
в специализированных учреждениях удается выделять перечисленные типы
ФКУ.

Клиническая картина. При рождении и в первые недели жизни дети с
ФКУ не отличаются от здоровых новорожденных. Первые признаки заболева-
ния обычно появляются после 2 месячного возраста. Отмечается вялость, ино-
гда гипервозбудимость, повышается мышечный тонус, возникает гиперрефлек-
сия, возможно возникновение рвоты и судорог. Отставание психомоторного
развития становится очевидным во 2-м полугодии жизни. Ребенок может те-
рять моторные навыки, приобретенные ранее. Особенно страдает психорече-
вое развитие. В дальнейшем у большинства больных ФКУ детей формируется
идиотия, гораздо реже встречаются умеренная степень олигофрении (имбе-
цильность, дебильность). Нарушение физического развития для этого заболе-
вания не характерно. Поражение головного мозга сказывается на сроках появ-
ления моторных навыков: дети гораздо позже начинают сидеть, ходить. В
дальнейшем могут иметь место эпилептиформные припадки. Мышечная ги-


пертония обусловливает особенную сидячую позу у более старших детей —
больные сидят поджав под себя ноги («поза портного»). С возрастом умень-
шается отложение меланина в тканях. Независимо от степени пигментации ро-
дителей, у больных ФКУ детей волосы обычно светлые, глаза голубые, кожа
бледная. Характерен «мышиный» запах, который обусловлен выделением с
мочой большого количества дериватов фенилаланина.

В целом фенотип ФКУ довольно полиморфен. Могут иметь место как
крайне тяжелые формы, так и «сглаженные» с умеренно выраженной олиго-
френией. Кроме того, описаны случаи нормального развития детей с высокой
концентрацией фенилаланина в сыворотке крови. Указанные факты не имеют
в настоящее время исчерпывающего объяснения, однако могут свидетельство-
вать о многофакторной обусловленности ФКУ.

В клинической картине ФКУ II и III типов преобладают тяжелая умствен-
ная отсталость, судороги, гипервозбудимость, спастический тетрапарез.

Диагностика должна быть осуществлена до появления первых фенотипи-
ческих признаков ФКУ, т. е. на доклинической стадии заболевания. Такая диа-
гностика возможна только путем проведения массового скрининга (просеива-
ния). Все новорожденные должны быть обследованы в родильном доме на
предмет исключения у них ФКУ. Для этого на 4—5-й день жизни у доношен-
ного и на 7-е сутки у недоношенного забирается образец капиллярной крови
через 1 час после приема пищи и помещается на специальный бумажный
бланк. В дальнейшем эти образцы исследуются в специализированном учреж-
дении (медико-генетический центр). При получении концентрации фенилала-
нина (тест Гатри) в образце крови выше 2,2 мг% проводится повторное об-
следование этого ребенка в условиях этого учреждения. Если массовый скри-
нинг в условиях родильного дома по какой-то причине не проведен, то

скрининг проводится в условиях детской поликлиники. При этом проводится
качественное определение дериватов фенилаланина в образце мочи. Для этого

к 2—5 мл свежей мочи добавляют 0,5—1 мл 10% раствора хлорида железа и
несколько капель 5% раствора хлористоводородной кислоты. Проба (реак-
ция Феллинга) считается положительной в случаях появления зеленого
окрашивания. В этом случае ребенок должен быть направлен для углубленно-
го обследования к медицинскому генетику. Следует учитывать, что реакция
Феллинга не является строго специфичной для ФКУ. Она может быть положи-
тельной и при других генетических заболеваниях, связанных с нарушением
обмена аминокислот, таких как тирозиноз, алкаптонурия и ряд других. Кроме
того, иногда тест выпадает положительным даже у здоровых детей. В послед-
ние годы в практику внедрена полимеразная цепная реакция, позволяющая
диагностировать ФКУ на генетическом уровне.

Дифференциальная диагностика. В случаях биохимической верифика-
ции ФКУ дифференциальный диагноз проводится между различными типами
заболевания. При наличии клинической картины и нормальном уровне фенил-
аланина в сыворотке крови следует подумать о нарушении метаболизма дру-
гих аминокислот, в частности гистидина, триптофана, лизина и пр.

Лечение и профилактика. После верификации диагноза ФКУ в условиях
медико-генетического учреждения ребенку назначается диета, предусматрива-
ющая резкое уменьшение содержания фенилаланина в питательной смеси.
С этой целью из рациона исключаются животные белки, являющиеся основ-
ным источником фенилаланина. На 1-м году жизни пользуют смеси, обеднен-
ные фенилаланином,- Афенилак, Лофеналак и др. Эти смеси максимально
приближены к составу материнского молока. После года также используются


специальные продукты — Тетрафен, Фенил-фри и др. Кроме того, проводится
лечение у невропатолога. Диетические мероприятия необходимо проводить до
полного завершения миелинизации нервной системы, т. е. до 10—14 лет, а так-
же у больных женщин во время беременности.

Профилактика манифестации тяжелых последствий ФКУ возможна только
в случаях своевременной (доклинической) диагностики и адекватной диетоте-
рапии. В настоящее время появилась реальная возможность пренатальной
диагностики ФКУ путем молекулярно-генетического исследования клеток хо-
риона или плода (биопсия хориона, амниоцентез).

Диспансерное наблюдение. С момента постановки диагноза ФКУ наблю-
дение осуществляется медицинским генетиком, невропатологом и педиатром.
Контролем адекватности диетотерапии является уровень фенилаланина в сы-
воротке крови.

3 13 5 ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Галактоземия является моногенным заболеванием с рецессивным насле-
дованием. Характеризуется нарушением углеводного обмена, вследствие чего
возникают поражения головного мозга, печени и органов зрения. Заболевание
клинически впервые описано в 1908 г., характер биохимических нарушений
выявлен в 1956 г. Популяционная частота составляет 1: 20 ООО независимо от
пола. Гетерозиготы встречаются с частотой 1: 268.

Этиология. Ген, ответственный за развитие галактоземии. картирован на
2-й хромосоме. Различные варианты мутации этого гена могут определять

клиническую картину заболевания.

Патогенез. Изменение функции гена, ответственного за развитие галакто-
земии, приводит к нарушению синтеза фермента галактозо-1-фосфат-уридил-
трансферазы. Роль последнего в организме заключается в превращении галак-
тозы в глюкозу в печени человека. Вследствие этого в организме накапливает-
ся метаболит галактозо-1-фосфат, являющийся предшественником блока мета-
болизма. Последний оказывает токсическое воздействие на головной мозг и
другие органы больного. При этом в первую очередь повреждаются печень,
органы зрения, почки и др. Необходимо отметить, что основным представите-
лем углеводов в молоке, в том числе материнском, является дисахарид лакто-
за, состоящая из моносахаров глюкозы и галактозы.

Классификация. Существует несколько типов галактоземии в зависимо-
сти от дефицита различных ферментов. Их идентификация доступна только в
специализированных учреждениях. При постановке диагноза указывается сте-
пень поражения ЦНС, печени и органов зрения.

Клиническая картина. Довольно вариабельна, т. е. имеет место феноти-
пический полиморфизм. В тяжелых случаях диагноз можно заподозрить уже в
первые дни жизни больного. Обычно такие дети рождаются с большой массой
тела. Вскоре после начала кормления грудью матери появляется упорная рво-
та, возможна диарея. Дети отказываются от еды, что быстро приводит к их
дистрофированию, этому способствует и наслоение вторичной инфекции. Ха-
рактерна пролонгированная желтуха в периоде новорожденности. Очень рано
выявляется гепатомегалия, обусловленная холестазом. Дети с первых месяцев
жизни отстают в психомоторном развитии. Поражение органов зрения в виде
развития катаракты не характерно для первых месяцев жизни ребенка. Пора-
жение почек проявляется протеинурией и гипераминоацидурией. При этой


форме галактоземии, если из диеты ребенка не устранить молоко, содержащее
лактозу, наступает быстрая гибель.

При менее выраженных случаях заболевание может проявляться только
умственной отсталостью, гепатомегалией и катарактой.

Диагностика. Основывается на семейном анамнезе (случаи гибели в ран-
нем детстве, непереносимость молока, слабоумие, заболевания печени и орга-
нов зрения у родственников), а также клинической картине. Все дети первых
месяцев жизни с затянувшейся желтухой, гепатомегалией и дистрофией дол-
жны быть обследованы на предмет исключения у них данного заболевания.
Диагноз верифицируется путем обнаружения галактозурии, гипогликемии, но
наиболее специфическим признаком является существенное снижение содержа-
ние галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах больного ребенка.

Дифференциальный диагноз. До получения результатов биохимическо-
го исследования эритроцитов данную патологию необходимо дифференциро-
вать с другими заболеваниями, проявляющимися поражением печени, голов-
ного мозга и органов зрения. К их числу прежде всего следует отнести внутри-
утробные инфекции и желтухи другого генеза.

Лечение. При обоснованном подозрении на галактоземию ребенок должен
быть переведен на безлактозную диету. Для этого используют безлактозные
адаптированные смеси, такая диета должна строго соблюдаться в течение пер-
вых лет жизни больного. Кроме того, используются препараты, улучшающие
состояние головного мозга и печени (ноотропы, гепатопротекторы).

Диспансерное наблюдение осуществляется педиатром, медицинским ге-
нетиком, невропатологом, окулистом и гастроэнтерологом.

3.13 6. МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудогной железы) является моно-
генным с рецессивным наследованием заболеванием. Характеризуется дефек-
том образования трансмембранного белка, что приводит к нарушению функ-
ции всех эндокринных желез вследствие образования густого секрета. Клини-
чески в большой степени страдают органы дыхания, поджелудочная железа,
печень и кишечник. Популяционная частота варьируется от 1:2500 до
1:5000 независимо от пола. Гетерозиготы встречаются с частотой 1:20. Му-
ковисцидоз является одним из наиболее часто встречающихся и тяжело проте-
кающих наследственных заболеваний. В этой связи проблема муковисцидоза
в настоящее время имеет большое социальное значение.

Этиология. 1989 г. картирован ген, ответственный за возникновение дан-
ного заболевания. Он расположен на длинном плече 7-й хромосомы (7
q).
Вследствие мутации этого гена нарушается синтез трансмембранного белка,
выполняющего роль хлорного канала в клетках. К настоящему времени насчи-
тывается более 600 вариантов мутации этого гена, встречающихся с различной
частотой в том или ином регионе земного шара. В европейской части нашей
страны наиболее часто встречается вариант мутации
del. F 508.

Патогенез. Вследствие дефицита образования полноценного белка ионы
хлора накапливаются в клетках. Вторично в них повышается содержание
ионов натрия. Это ведет к повышенному «всасыванию» околоклеточной жид-
кости внутрь клетки. В результате секреты экзокринных желез приобретают
густой характер, что затрудняет их отток. При этом, как уже указывалось,


в первую очередь страдают железы респираторного тракта, поджелудочная же-
леза, печень и кишечник.

Бронхолегочные нарушения доминируют в клинической картине, опреде-
ляя тяжесть течения заболевания и прогноз у 95% больных. Образование вяз-
кой мокроты и нарушение клиренса бронхов приводит к мукоцилиарной недо-
статочности, застою мокроты в мелких бронхах и вторичному наслоению ин-
фекции. Кроме того, показано, что при муковисцидозе снижено образование
секреторного иммуноглобулина А.

Поражение поджелудочной железы возникает еще пренатально и вызвано
нарушением оттока ее секрета, что приводит к фиброзно-кистозному перерож-
дению тканей этой железы. В раннем возрасте на первый план выступает не-
достаточное поступление в 12-перстную кишку липазы. Липазная недостаточ-
ность отмечается у 85—90% больных. С возрастом может нарушаться и эндок-
ринная функция поджелудочной железы, что проявляется развитием сахарного
диабета.

В печени происходит обструкция мелких желчных протоков, что со време-
нем приводит к развитию холестатичного цирроза печени. Обструкция соот-
ветствующих протоков в гаметах в дальнейшем приводит к бесплодию.

Клиническая картина. Фенотип заболевания довольно полиморфен. Пер-
выми признаками муковисцидоза могут быть мекониальная непроходимость
кишечника, дистрофирование ребенка, несмотря на сохраненный аппетит, ре-
цидивирующая бронхиальная обструкция. Выделяют три основные формы му-
ковисцидоза:

1) смешанная, когда имеет место сочетанное поражение бронхолегочной
системы и желудочно-кишечного тракта. Встречается у 75—80% больных;

  1.  преимущественно легочная (15—20% больных);
  2.  преимущественно кишечная (5% больных).

Подробное описание клинической картины представлено в соответствую-
щих разделах учебника.

Диагностика. Обследованию должны быть подвергнуты все дети раннего
возраста с рецидивирующими бронхолегочными заболеваниями, стеатореей и
гипотрофией неясного генеза. Диагноз верифицируется путем определения
концентрации хлора и натрия в потовой жидкости. Муковисцидоз устанавли-
вается при соответствующей клинической картине и концентрации хлоридов в
поте 60 ммоль/л и выше. При этом разница между концентрацией хлоридов и
натрия не должна превышать 10 ммоль/л. В настоящее время в практике ис-
пользуются автоанализаторы, позволяющие получать эти показатели в течение
30 мин. Если содержание хлора в поте имеет пограничное значение
(40—60 ммоль/л), то показано проведение ДНК-анализа в условиях специали-
зированных центров. В настоящее время имеется возможность проводить пре-
натальную диагностику муковисцидоза в случаях, когда в семье уже есть боль-
ной ребенок. Это осуществляется при сроках гестации 7—8 недель или 16—
17 недель в таких городах, как Москва, Санкт-Петербург, Томск.

Дифференциальный диагноз. Проводится с заболеваниями, для которых
характерны рецидивирующие бронхолегочные заболевания, стеаторея, гипо-
трофия, поражение печени. Это прежде всего наследственные и врожденные
заболевания респираторного тракта и органов пищеварения (см. соответствую-
щие разделы).

Лечение включает в себя 5 основных принципов:

очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты;

борьба с бактериальной инфекцией респираторного тракта;


заместительная терапия недостаточности поджелудочной железы;

коррекция дефицитных состояний;

психосоциальная адаптация;

Подробнее о терапии муковисцидоза изложено в других разделах
учебника.

Целесообразно введение массового скрининга в родильных домах, что осу-
ществляется во многих государствах.

Диспансерное наблюдение осуществляется пульмонологом, гастроэнте-
рологом и педиатром по месту жительства больного. В городах Москве,
Санкт-Петербурге, Архангельске, Воронеже, Екатеринбурге, Казани, Новоси-
бирске, Омске, Самаре и Саратове функционируют специализированные цент-
ры по муковисцидозу, которые осуществляют диспансерное наблюдение за
этими больными. Беременная, в семье которой уже есть страдающий муковис-
цидозом ребенок, должна пройти пренатальную диагностику в указанные
выше сроки гестации.

Приведенные примеры актуальных в педиатрии моногенных заболеваний
не ограничивают всего спектра возможной генетической патологии. В соответ-
ствующих разделах настоящего учебника описаны другие моногенные заболе-
вания, ведущими признаками которых являются поражения той или иной сис-
темы.

3.14. НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСФУНКЦИЯ

Нейроциркуляторная дисфункция (НЦД) — комплекс генерализованных
нарушений, в основе которых лежит нейродистрофигеский процесс, обусловлен-
ный генетигескими и приобретенными факторами, проявляющийся расстройст-
вом взаимодействия нервной системы и процесоов циркуляции в организме и
приводящий на определенных этапах индивидуального развития ребенка к изме-
нению функции разлиъных органов и систем с формированием обратимых или
необратимых патологигеских изменений.

Традиционные понятия «вегетососудистая дистония» («синдром вегета-
тивной дистонии»), «нейроциркуляторная дистония»
(с точки зрения пораже-
ния сердечно-сосудистой системы) и т. д. отражают те или иные стороны еди-
ного патофизиологического процесса — нейроциркуляторных расстройств. По
нашему мнению, наиболее предпочтительным для описания данного состояния
следует считать термин
«нейроциркуляторная дисфункция», содержащий в себе
упоминание о сущности патологического процесса и его функциональном, час-
то транзиторном, характере.

Диагноз НЦД сегодня можно рассматривать как некое обобщающее поня-
тие, свидетельствующее о наличии у ребенка сформированного комплекса
функциональных расстройств различных органов и систем, имеющего опреде-
ленные черты нозологической формы.

По данным различных авторов, признаки НЦД встречают у 10—20%
школьников, 25—30% студентов, 25—80% взрослых. У детей младшего возрас-
та НЦД отмечают относительно редко.

Этиология. Многочисленные этиологические факторы, способствующие
развитию НЦД, можно объединить в несколько основных групп.

• Семейно-генетигеская отягощенностъ по НЦД — наиболее часто
встречающийся предрасполагающий фактор.


 Особенности личности и темперамента ребенка и его родителей

в немалой степени формируют отношение больного к заболеванию и нередко
являются причиной прогрессирующего течения НЦД.

Хронический стресс (понятие комплексное, включающее в себя ряд
различных заболеваний и состояний, провоцирующих НЦД): 1) очаги хрони-
ческой инфекции; 2) хронические соматические заболевания; 3) «медленные»
персистирующие инфекции;
4) дезадаптирующие факторы внешней среды (со-
циально-экологические, климатические, семейно-бытовые и др.); 5) образ
жизни семьи и особенности воспитания ребенка; 6) дефицитные состояния
(дефицитное питание, гиповитаминозы и др.).

Резидуалъно-органигеские поражения ЦНС: 1) последствия перина-
тальных повреждений головного мозга (энцефалопатии) и спинного мозга;

  1.  последствия травм, инфекций или токсикозов в постнатальном периоде;
  2.  изменения шейного и других отделов позвоночника (нередко на фоне дис-
    плазий соединительной ткани) и др.

Психоневротигеские изменения личности больного различного генеза.

Транзиторные диспропорции развития на фоне пубертатного пе-
риода развития
или акселерации развития (как правило, в периоды активно-
го роста).

Перечисленные группы факторов не исчерпывают всего многообразия
этиологии НЦД у детей. Разнообразие этиологических факторов и их комби-
наций в значительной степени затрудняет понимание этиологии и патогенети-
ческих механизмов нейроциркуляторных расстройств в каждом конкретном
случае.

Патогенез. Можно выделить три основных уровня единой функциональ-
ной системы поддержания гомеостаза организма — надсегментарный, сегмен-
тарный, подсегментарный уровни. В нормальных условиях эти уровни функ-
ционируют как единое целое. При исследовании патогенеза НЦД следует учи-
тывать возможность развития патологических изменений на любом из
указанных уровней.

Надсегментарный уровень (лимбико-ретикулярный комплекс и кора
головного мозга) Роль надсегментарных образований в поддержании гомео-
стаза сводится к эрготропным (от
грег. ergon — работа) и трофотроп-
н ы м (от
грег. trophe — питание) нейроэндокринным влияниям, обеспечиваю-
щим адекватную адаптацию индивида к изменяющимся условиям внешней
среды. Деятельность надсегментарного аппарата влияет на все функции орга-
низма, включая и психическую сферу.

Сегментарный уровень (ядра, волокна, рецепторы соматической и ве-
гетативной нервных систем). Основная роль сегментарных образований за-
ключается в обеспечении прямой и обратной связи между надсегментарным и
подсегментарным уровнями.
Вегетативный отдел нервной системы (ВИС) об-
ладает свойством определенной автономности и автоматизма, что
позволяет некоторым исследователям рассматривать его в качестве основного
патогенетического фактора функциональных нарушений, часто в отрыве от
остальных систем организма (с чем вряд ли можно согласиться). Синергизм
симпатигеского (эрготропного) и парасимпатигеского (трофотропного) отделов
ВНС в определенной степени обеспечивает поддержание гомеостаза на ткане-
вом уровне, однако не учитывать при этом функциональное состояние других
систем организма не следует. Нарушения автономной регуляции у детей во
многих случаях можно рассматривать и как компенсаторное явление, и как


маркер нейроциркуляторных расстройств. Тем не менее возможно и первичное
поражение ВНС с развитием симптомокомплекса НЦД.

 Подсегментарный уровень (органы и системы органов, тканевой об-
мен веществ, субклеточные образования, молекулярные взаимодействия и др.).
Роль подсегментарных анатомо-функциональных систем состоит в поддержа-
нии адекватной циркуляции продуктов обмена веществ в организме.
На про-
цессы циркуляции продуктов обмена веществ существенное влияние оказывают
такие факторы, как: 1) состояние крово- и лимфообращения; 2) характер
циркуляции тканевой жидкости и внутриклеточных ингредиентов; 3) функци-
ональное состояние систем всасывания, транспортировки, регуляции уровня и
выведения продуктов обмена веществ.
Огевидно, ъто на процессы циркуляции
влияют:
1) состояние клеточных мембран; 2) реологические свойства крови,
3) структурность межклеточной среды; 4) особенности функционирования
ферментативных систем и внутриклеточных мессенджеров и многие другие
факторы.

Патологические влияния надсегментарного и сегментарного уровней (вли-
яния нервной системы) могут приводить к нарушению циркуляции продуктов
обмена веществ. В свою очередь, нарушения циркуляции (дистрофический
процесс) оказывают отрицательное воздействие на структуры самой нервной
системы. Под действием различных патологических факторов могут возникать
многочисленные «порочные круги» (на молекулярном, субклеточном, ткане-
вом, органном уровнях), которые зачастую утяжеляют течение НЦД и
обусловливают необратимые изменения в организме ребенка (схема 3.6).

Таким образом:

в основе патогенеза НЦД у детей лежит нейродистрофический процесс,
обусловленный рядом факторов (включая первичное нарушение циркуляции
продуктов обмена веществ);

нейродистрофический процесс и связанные с ним нейроэндокринные
расстройства, в свою очередь, способствуют вторичному нарушению циркуля-
ции продуктов обмена веществ;

нарушения циркуляции продуктов обмена веществ приводят к наруше-
нию функции наименее устойчивых органов и систем;

преимущественное поражение той или иной системы (включая и нерв-
ную систему) обусловлено генетической предрасположенностью и анато-
мо-функциональными особенностями этой системы;

ВНС, осуществляя регулирующую и посредническую функции, играет в
этом процессе важную, но не главенствующую роль.

Классификация. В настоящее время целесообразно выделять две формы НЦД:

«первигную» (эссенциальную) НЦД, диагноз которой является основ-
ным, а этиологический фактор — предположительным;

<<вторигную>> (симптоматигескую) НЦД, обусловленную другим заболе-
ванием.

Следует отметить, что деление это весьма условно. Вероятно, подавляющее
большинство форм НЦД являются вторичными и провоцируются каким-либо
первичным патологическим процессом. Однако далеко не всегда можно четко
сформулировать диагноз первичного патологического процесса, либо процесс
этот является только фоном и не имеет своей клинической манифестации (ге-
нетическая предрасположенность, пубертатный период развития, травма в ана-
мнезе и др.). В некоторых случаях выявленные морфологические изменения
нельзя достоверно связать с имеющимся у ребенка комплексом функциональ-
ных расстройств, а можно лишь предположить их участие в патогенезе. В та-


Надсегментарный уровень

Кора головного мозга
Подкорковые образования
Гипоталамо-гипофизарный комплекс

Сегментарный уровень

Вегетативная нервная система

Соматическая нервная система

7\

Подсегментарный уровень

Органы и системы органов

Тканевой обмен веществ
Субклеточные образования
Молекулярные взаимоотношения

Схема 3.6. Взаимодействие уровней функциональной системы,
являющейся субстратом НЦД

ких ситуациях НЦД расценивают как «первичное» заболевание, но продолжа-
ют искать его причину.

Причины «первичной» НЦД часто связаны с семейно-генетическими фак-
торами. Еще в 1926 г. М. С. Маслов выделял среди различных аномалий кон-
ституции варианты с доминированием ваго- или симпатикотонии (вегетодис-
тонический диатез). В отличие от конституциональной предрасположенности
(состояния, диатеза) НЦД в настоящее время следует рассматривать, как забо-
левание с мультифакториальной детерминированностью.

Причины «вторичной» НЦД вполне реально определить при тщательном и
целенаправленном обследовании больного ребенка (аномалии развития, хро-
нические соматические заболевания, рецидивирующие и хронические инфек-
ционные заболевания, паразитозы, неврозы, психопатии и др.).


Предлагаемая классификация НЦД у детей (табл. 3.120) не является обще-
принятой, но удобна в повседневной клинической практике.

Таблица 3.120

Работая классификация НЦД у детей

Форма

Вегетативный
статус

Артериаль-
ное давление

Клинические
проявления

/. «Первитная» НЦД:

НЦД на фоне генетической

предрасположенности;

НЦД на фоне резидуально-органи-

ческого поражения ЦНС:

- перинатального генеза;

- травматического генеза;

- инфекционного генеза,

- токсического генеза;

НЦД на фоне вертебральных нару-
шений;

НЦД на фоне дисплазии соедините-
льной ткани;

НЦД на фоне транзиторной диспро-
порции развития;

НЦД на фоне невротического изме-
нения личности;
НЦД смешанного генеза

С преоблада-
нием вагото-
нии;

с преоблада-
нием симпа-
тикотонии;
со смешан-
ным типом
вегетативной
дистонии

С артери-
альной гипо-
тензией;
с артери-
альной ги-
пертензией;
без стойких
изменений
артери-
ального дав-
ления

Клинические диа-
гнозы нозологиче-
ских форм и синд-
ромов, вторичных
по отношению
к НЦД (обуслов-
ленных НЦД)

II. «Вторигная» НЦД (синдром
в рамках основного заболевания)

Варианты течения: эпизодическое, перманентное (без вегетативных кризов и
синкопальных состояний), пароксизмальное (с вегетативными кризами ваго-инсуляр-
ного, симпатико-адреналового, смешанного типов или синкопальными состояниями)

Период: обострение, ремиссия

Клиническая картина.
Жалобы.

Признаки нарушения общего состояния (ухудшение «кагества жиз-
ни») —
повышенная утомляемость, слабость, вялость, пониженная толерант-
ность к нагрузкам, болевые ощущения, общий дискомфорт и т. д.

Признаки дисфункции нервной системы — головные боли, головокруже-
ния, нарушения терморегуляции, предобморочные (липотимии, парасинко-
пальные состояния) и обморочные (синкопальные) состояния, расстройства
сна, раздражительность и др.

Признаки дисфункции пищеварительной системы — боли в животе, тошно-
та, рвота, изжога и отрыжка, склонность к запорам, нарушения аппетита и др.

Признаки дисфункции сердегно-сосудистой системы — боли в области
сердца, шумы в сердце, нарушения ритма сердца, артериальная гипо- или ги-
пертензия и др.


Признаки дисфункции дыхательной системы — затруднения дыхания,
одышка при нагрузке, эпизоды бронхообструктивного синдрома (часто на
фоне физической нагрузки, а также метеозависимые) и др.

Признаки дисфункции могевыделительной системы — энурез, микрогема-
турия, склонность к никтурии и др.

Признаки дисфункции других систем - склонность к дерматитам, склон-
ность к кровоточивости, боли в конечностях, избыток или дефицит массы
тела, психоэмоциональная лабильность и др.

В целом для НЦД характерен выраженный полиморфизм жалоб и клини-
ческих проявлений, свидетельствующий об одномоментном вовлечении в па-
тологический процесс многих органов и систем. Однако при комплексном об-
следовании" этих больных нередко не удается выявить «морфологический суб-
страт», который позволил бы достоверно связать клиническую симптоматику с
конкретными морфологическими изменениями в организме.

Данные объективного обследования.

Изменения нервной системы у детей с НЦД чаще всего включают симп-
томокомплекс астеноневротических расстройств. Относительно часто при НЦД
выявляют признаки: 1) умеренно выраженного повышения внутричерепного
давления, 2) дистонии сосудов головного мозга; 3) гипоталамического синд-
рома; 4) резидуально-органических поражений ЦНС (чаще — умеренную ди-
латацию желудочков головного мозга); 5) умеренных нарушений кровотока в
сосудах вертебрально-базилярного бассейна; 6) дисфункции срединных струк-
тур головного мозга; 7) дисфункции вегетативной нервной системы (см. также
раздел 1.2).

Изменения пищеварительной системы у детей с НЦД обычно представлены
комплексом функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта: 1) дис-
кинезией желчевыводящих путей; 2) функциональным расстройством желудка,
нередко протекающим с гастроэзофагеальным и дуоденогастральным рефлюкса-
ми; 3) хроническим поверхностным антральным гастритом (гастродуоденитом),
4) диспанкреатизмом и некоторыми другими нарушениями (см. раздел 3.11).

Изменения сердегно-сосудистой системы у детей с НЦД встречают наи-
более часто, но далеко не всегда их можно назвать основными проявлениями
заболевания. Среди часто встречаемых при НЦД нарушений следует отметить:
1) функциональные нарушения ритма и проводимости сердца; 2) нарушения
кардиотрофической и кардиотонической функции (гипо- или гиперкинезия
миокарда); 3) приобретенный пролапс митрального клапана или других кла-
панов (см. раздел 3.7). Весьма характерны для детей с НЦД изменения уровня
артериального давления (артериальная гипо- или гипертензия), которые нель-
зя отождествлять с гипертонической или гипотонической болезнью у взрослых
больных, поскольку обычно эти изменения у детей являются транзиторными
и могут бесследно исчезнуть на фоне адекватного лечения.

Изменения дыхательной системы при НЦД иногда трудно дифференци-
ровать с умеренно выраженными проявлениями бронхиальной астмы неатопи-
ческого генеза (например, первичным паторецепторным вариантом). Эпизоды
бронхиальной обструкции могут возникать при физической или психоэмоцио-
нальной нагрузке, быть метеозависимыми. Показатели пикфлоуметрии при
этих состояниях отличаются лабильностью. При исследовании функции внеш-
него дыхания (пробы с бронхолитиками) обычно выявляют признаки гипер-
реактивности бронхов. Нередко у детей с НЦД развивается синдром гипервен-
тиляции (см. раздел 3.6).


Изменения могевыделителъной системы (см. раздел 3.10) отмечают у
многих детей с НЦД (чаще — дизметаболическую нефропатию, доброкачест-
венную микрогематурию, невротическую форму ночного энуреза).

Изменения в системе гемостаза, представленные в клинической картине
НЦД в виде признаков геморрагического синдрома (носовые кровотечения,
экхимозы и др.), чаще обусловлены наличием функциональной тромбоцитопа-
тии (см. раздел 3.9).

Перечисленные нозологические формы, синдромы и симптомы не охваты-
вают всего многообразия заболеваний и состояний, характерных для детей с
НЦД. Более половины больных имеют очаги хронической инфекции.

Синдром дисфункции ВНС различной степени выраженности выявляют
практически у всех детей с НЦД. Следует отметить, что «классические» клини-
ческие варианты ваготонии и симпатикотонии (табл. 3.121) у детей с НЦД
встречают крайне редко. Обычно отмечают всевозможные смешанные вариан-
ты, однако определить преобладание функции того или иного отдела ВНС
весьма важно.

Таблица 3121



Для преобладания ваготонии (встречают чаще) характерны: ипохондрич-
ность, склонность к депрессии, плохая переносимость душных помещений, жа-
лобы на чувство нехватки воздуха, сонливость, пониженная физическая актив-
ность, избыток массы тела, «мраморность» кожи, цианоз конечностей, зяб-
кость, повышенная потливость, повышенная сальность кожи, пониженный
аппетит, вестибулопатии (укачивание в транспорте и др.), склонность к кол-
лаптоидным и аллергическим реакциям, тенденция к брадикардии, дыхатель-
ная аритмия, тахикардия при минимальных нагрузочных пробах, пониженное
артериальное давление.

Для преобладания симпатикотонии характерны: повышенная возбуди-
мость, вспыльчивость, раздражительность, рассеянность, повышенная физиче-
ская активность, расстройства сна, склонность к похуданию, бледность и су-
хость кожи, склонность к повышению температуры тела, повышенный аппе-
тит, тахикардия и тенденция к повышению артериального давления.

Обмороки (синкопе, синкопальные состояния) у детей с НЦД возникают
часто. В настоящее время описаны семь патогенетических вариантов синко-
пальных состояний:

рефлекторные (обусловленные неврогенными влияниями — вазовагаль-
ные, синдром гиперчувствительности каротидного синуса, болевые, ситуацион-
ные);

кардиогенные (структурные изменения сердца, расстройства сердечного
ритма, ишемическая болезнь сердца);

при ортостатигеской гипотензии;

обусловленные недостатогностью мозгового кровообращения в вертеб-
рально-базилярном бассейне
(ишемия ствола мозга, вертебрально-базилярная
недостаточность, подключичный синдром обкрадывания, базилярная мигрень,
синдром Унтерхарншейдта);

дисметаболигеские (гипогликемия, гипоксия, анемия, гипокапния при
гипервентиляционном синдроме);

психогенные (истерия, панические атаки, эмоционально-стрессовые реак-
ции),

обусловленные воздействием экстремальных факторов (гипоксические,
статокинетические, гиповолемические, гипербарические, интоксикационные,
гравитационные, гипертермические, гиперкапнические, после физических на-
грузок).

При этих состояниях внезапно нарушается сознание ребенка; появляются
холодный пот, мышечная гипотония, бледность кожных покровов; отмечается


тенденция к снижению артериального давления. Иногда на фоне обморока у
детей развивается судорожный синдром.
Тегение НЦД может быть:

эпизодигеским — с нерегулярными обострениями;

перманентным — с постоянной клинической симптоматикой;

пароксизмальным — с периодически возникающими кризами (ваго-инсу-
лярными, симпатико-адреналовыми или смешанного типа).

Ваго-иисуляриые кризы чаще возникают у детей младшего возраста. Пред-

вестниками криза являются ухудшение самочувствия, настроения ребенка, по-
явление дурноты. Дети жалуются на сильные схваткообразные боли в животе,
головные боли, нехватку воздуха. Отмечают вздутие живота, повторные позы-
вы на дефекацию, рвоту, брадикардию, экстрасистолию, снижение артериаль-
ного давления и температуры тела. Приступ может длиться несколько часов.

Симпатико-адреналовые кризы чаще возникают у детей старшего возраста
и характеризуются сильной головной болью, сердцебиением, бледностью кож-
ных покровов, повышением артериального давления, появлением страха смер-
ти. Приступ обычно длится недолго, заканчивается обильным мочеиспускани-
ем и сном. Ваго-инсулярные и симпатико-адреналовые кризы у детей могут
чередоваться или носить смешанный характер.

Диагностика. Наличие у ребенка признаков дисфункции ВНС, выявлен-
ных при однократном исследовании, не может являться основным диагности-
ческим критерием НЦД. Преобладание «тонуса» того или иного отдела ВНС
нельзя рассматривать в отрыве от конституционально-возрастных особенно-
стей ребенка. Кроме того, дисфункция ВНС может носить и транзиторный ха-
рактер после перенесенного острого заболевания
(синдром вегетативной дис-
функции).
Важную роль в постановке правильного диагноза играют длитель-
ное наблюдение за больным в динамике и оценка эффективности назначенных
лечебных мероприятий.

Диагностигеские критерии НЦД.

Основной диагностигеский критерий НЦД — налигие жалоб и признаков,
свидетельствующих о длительно сохраняющемся нарушении общего состояния
ребенка в определенных условиях окружающей среды.
У детей с НЦД резко сни-
жено «качество жизни». Эти дети бесконечно посещают врачей, формируя
психологическую зависимость от системы здравоохранения и от своей «болез-
ни», характеризующейся полисимптомностью и полиморфизмом.

Дополнительные диагностигеские критерии:

 наличие семейно-генетической предрасположенности к НЦД;

 наличие длительно протекающего патологического процесса (функцио-
нального характера), затрагивающего, как правило, несколько систем органов
и характеризующегося относительно благоприятным течением с периодами
обострений и ремиссий;

 наличие признаков вегетативной дисфункции;

 наличие лабильности артериального давления с тенденцией к формиро-
ванию артериальной гипо- или гипертензии;

 наличие полиморфности клинической симптоматики;

наличие функциональных расстройств различных органов и систем, вы-
являемых лабораторно-инструментальными методами исследования в покое
и/или при нагрузочных пробах;

отсутствие органической патологии, протекающей со сходной клиниче-
ской симтоматикой (для «первичной» НЦД).

Исходя из представленных диагностических критериев, понятно, что для


постановки диагноза НЦД необходим целый комплекс клинико-лабораторных
исследований и диагноз этот часто устанавливают методом исключения любой
«нефункциональной патологии». При этом самые разнообразные симптомы и
синдромы пытаются увязать в единую цепь патологических процессов и про-
явлений.

Сегодня практически не существует простых, доступных и надежных диа-
гностических методов, позволяющих достоверно локализовать патологический
процесс на надсегментарном, сегментарном или подсегментарном уровнях.
Наиболее разработаны диагностические подходы к оценке функционирования
ВНС (сегментарный уровень).

Методика исследования функции ВНС включает изучение трех основ-
ных ее параметров* исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивно-
сти и вегетативного обеспечения деятельности.

Исходный вегетативный тонус (ИВТ) - более или менее стабильное со-
стояние вегетативных показателей в период «относительного покоя» (расслаб-
ленного бодрствования). Оценку ИВТ проводят на основании данных анамне-
за и клинико-лабораторного исследования. Полезную информацию можно
также получить при использовании специальных опросников и диагностиче-
ских таблиц (см. табл. 3.121). ИВТ описывают как симпатический (симпатико-
тония), парасимпатический (ваготония) или смешанный (эйтония).

Вегетативная реактивность (BP) — вегетативные реакции, возникающие
в ответ на внешние и внутренние раздражения. При оценке
BP необходимо
учитывать «закон исходного уровня» - чем выше исходный уровень, тем в
более деятельном и напряженном состоянии находится система или орган, тем
меньший ответ возможен при действии возмущающих стимулов. Если исход-
ный уровень резко изменен, то возмущающий агент может вызвать «парадок-
сальную» (антагонистическую) реакцию. Методами исследования
BP являют-
ся: физические пробы (холодовая и тепловая пробы, воздействие на рефлексо-
генные зоны, оценка клиностатического и ортостатического рефлексов и др.);
фармакологические пробы (адреналин, атропин, гистамин, инсулин и др.).
BP может быть нормальной, гиперсимпатической, асимпатической.

Вегетативное обеспегение деятельности (ВОД) — поддержание опти-
мального уровня функционирования ВНС, обусловливающего адекватную
нагрузкам деятельность органов, систем и организма в целом. Характер ВОД
позволяет судить об адаптивных возможностях организма. Для оценки ВОД
используют пробы с дозированной физической нагрузкой, клиноортостатиче-
скую пробу, моделирование умственных и эмоциональных напряжений. Полу-
ченные данные интерпретируют как нормальное ВОД (сдвиги такие же, как в
контрольной группе), избыточное ВОД (сдвиги интенсивнее, чем в контроль-
ной группе), недостаточное ВОД (сдвиги менее выражены, чем в контрольной
группе).

В настоящее время существует большое количество методик исследования
ИВТ,
BP и ВОД (включая и компьютерные программы). В клинической прак-
тике наиболее широкое распространение получили кардиоинтервалография и
клиноортопроба, позволяющие с определенной долей достоверности судить о
состоянии ВНС.

 Кардиоинтервалография (КИТ) - это метод регистрации синусового сер-
дечного ритма с последующим математическим анализом его вариабельности
как индикатора адаптационно-компенсаторной деятельности целостного орга-
низма. КИГ представляет собой непрерывную запись не менее 200 кардиоцик-
лов (интервалов
RR) в одном из отведений ЭКГ (желательно aVF).



Комбинированное проведение КИГ и КОП дает возможность одновремен-
но получить информацию о всех трех параметрах состояния ВНС. Однако не-
обходимо особо подчеркнуть, что на результаты этих проб существенное влия-
ние могут оказывать эндогенные и экзогенные факторы (психический и эмо-
циональный статус ребенка, метеорологические условия, правильность соблю-
дения протокола исследования и др.). Адекватная оценка состояния ВНС воз-
можна лишь при анализе всего комплекса клинико-функциональных данных.

Помимо соматического обследования ребенка с НЦД необходимо подверг-
нуть тщательному неврологическому обследованию и психологическому тести-
рованию. Недооценка важности этих мероприятий часто приводит к неадек-
ватной терапии. Психоневрологический статус больного с НЦД должны иссле-
довать соответствующие специалисты.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальную диагностику при НЦД
проводят с любым заболеванием, которое может скрываться под маской гене-
рализованных функциональных расстройств.

При подозрении на резидуально-органигеское поражение ЦНС сущест-
венную помощь могут оказать:

нейросонография — выявление нарушений архитектоники головного моз-
га (дилатация желудочков, смещение срединных структур, признаки внутриче-
репной
гипертензии и др.);

допплерография сосудов головного мозга — выявление аномалий сосудов,
расстройств (асимметрии) кровотока, признаков вертебрально-базилярной не-
достаточности и др.;

рентгенография герепа — выявление изменений в области турецкого сед-
ла, признаки внутричерепной гипертензии и др.;

магнитно-резонансная или компьютерная томография головного моз-
га —
выявление морфологических изменений ЦНС, исключение объемных об-
разований (опухоли, кисты, аневризмы и др.) и др.

осмотр офтальмолога — исследование глазного дна, определение остро-
ты и полей зрения и др.

При вертебральных нарушениях наиболее тщательно исследуют шейный
отдел позвоночника с использованием*

 допплерографии сосудов шеи — выявление дисплазий сосудов, нарушений
кровотока и др.;


 рентгенографии шейного отдела позвоногника (с функциональными про-
бами на сгибание и разгибание головы) — выявление признаков ювенильного
остеохондроза, дисплазии шейных позвонков, функциональной нестабильно-
сти шейного отдела позвоночника (смещение позвонков при функциональных
пробах) и др.

При пароксизмальном тегении НЦД проводят нейрофизиологические
исследования и в первую очередь
электроэнцефалографию — выявление изме-
нений
по функциональному или органическому типу, признаков дисфункции
срединных структур головного мозга; исключение пароксизмальной или эпи-
лептической активности и др.

У некоторых больных с НЦД выделяют симптомокомплекс, свидетельству-
ющий о вероятном поражении гипоталамической области головного моз-
га -
гипоталамигеский (диэнцефалъный) синдром. Гипоталамический син-
дром (ГС) может иметь различные клинические варианты.

 Нейро-обменно-эндокринная форма ГС:

по типу несахарного диабета — полидипсия, полиурия, похудание, за-
держка физического развития и др.;

по типу синдрома Иценко—Кушинга — выраженное неравномерное
ожирение, лунообразное лицо вишнево-красного цвета, стрии на бедрах и жи-
воте, артериальная гипертензия, гирсутизм, гипергидроз, участки гиперпигмен-
тации кожи, нарушения терморегуляции, задержка роста, вирилизация, були-
мия, полидипсия, полиурия и др.;

по типу адипозо-генитальной дистрофии — избыток жировой ткани на
бедрах, животе, ягодицах и в области молочных желез; задержка полового
развития, иногда задержка роста; несахарный диабет.

Вегетативно-висцерально-сосудистая форма ГС - частые и выраженные
симпатико-адреналовые или ваго-инсулярные кризы.

ГС с нарушением терморегуляции — стойкий субфебрилитет, эпизоды
фебрильных лихорадок, эпизоды гипотермии.

ГС с нарушением сна и бодрствования — сонливость днем, тревожный и
прерывистый ночной сон.

Гипоталамигеская эпилепсия - начинается с признаков симпатико-адре-
налового криза и реже ваго-инсулярного криза, заканчивается общей обездви-
женностью, утратой сознания или тоническими судорогами.

Нервно-мышегная форма ГС — транзиторные адинамия, общая слабость,
изредка полная обездвиженность, «паналгия».

Нервно-трофигеская форма ГС - облысение (алопеция), трофические
язвы, сухость кожи; участки депигментации или синюшности, мраморности,
ограниченных или диффузных отеков; остеопороз, ломкость костей.

Нервно-психигеская форма ГС — ночные страхи, снохождение, сноговоре-
ние и т. д.

Разграничить гипоталамический синдром и НЦД часто бывает трудно, и
поэтому иногда допустимо пользоваться термином
«НЦД с гипоталамигескими
нарушениями».

Следует подчеркнуть, что основной смысл диагностического поиска при
НЦД должен состоять в том, чтобы превратить «первичную» НЦД во «вторич-
ную» (т. е. найти причину заболевания).

Лечение и профилактика НЦД у детей - проблема не только медицин-
ская, но и социальная. Без создания оптимальной среды обитания ребенка,
нормализации его «стиля жизни», когда бы воздействие дезадаптирующих
факторов свелось к минимуму, трудно ожидать полного излечения. Родители,


педиатр, детский психоневролог, социальный работник — вот та минимальная
бригада, которая могла бы обеспечить адекватное наблюдение и лечение ре-
бенка с НЦД.

Существуют разнообразные методы лечения НЦД и подбирают их с уче-
том индивидуальных особенностей течения заболевания у каждого
конкретного ребенка. Во многом терапия зависит от характера сформирован-
ного «порочного круга» и должна быть направлена на восстановление нару-
шенных функциональных связей. Целесообразно остановиться лишь на основ-
ных принципах и подходах к терапии и профилактике НЦД у детей.

/. Использование минимального набора медикаментозных средств и
перенос акцента на немедикаментозные естественные методы тера-
пии -
основной принцип лечения НЦД у детей.

К немедикаментозным методам лечения можно отнести налаживание опти-
мальной среды обитания, включающее нормализацию семейно-бытовых усло-
вий (образа жизни семьи), режима, диеты, оптимализацию физических и пси-
хоэмоциональных нагрузок. Эти действия одновременно способны и профи-
лактировать некоторые формы НЦД.

Охранительный режим. Распорядок дня (в соответствии с индивидуаль-
ными и возрастными особенностями ребенка) необходимо сбалансировать
адекватными затратами на труд и отдых. Важно строго соблюдать правильное
соотношение сна и бодрствования. Целесообразно избегать гиподинамии, пси-
хоэмоциональных и физических перегрузок, стресса, вредных привычек (куре-
ние, токсикомания и др.). Полезна дозированная физическая нагрузка (без со-
ревнований) в виде ходьбы, плавания, прогулок на велосипеде, на лыжах и
коньках, настольного тенниса, бадминтона.

Диета при НЦД должна быть индивидуальной и включать соответству-
ющий возрасту набор основных пищевых ингредиентов: белков, жиров, угле-
водов, минеральных веществ, витаминов и т. д. Ребенок не должен переедать.
Пищу необходимо давать чаще и более мелкими порциями. Желательно

  1.  исключить кофе, крепкий чай (особенно у детей с преобладанием симпати-
    котонии), консервированные продукты (промышленного консервирования);
  2.  умеренно ограничить потребление жидкости и соли, жирных сортов мяса,
    мучных изделий, сладкого; 3) увеличить поступление в организм солей калия
    и магния (свежие фрукты и овощи, изюм, курага, чернослив; гречневая, овся-
    ная и пшенная крупы) и ненасыщенных жирных кислот (растительное масло).

Психологигеский климат в семье играет чрезвычайно важную роль в
успехе проводимых лечебных мероприятий. Часто родители потенцируют за-
болевание ребенка, прислушиваясь к его жалобам и неадекватно реагируя на
обстоятельства. Ипохондрический склад характера матери довольно быстро
формирует психологический тип «юного инвалида». В этом случае показан
курс
семейной психотерапии.

Психотерапевтигеское воздействие на ребенка. Ребенка с НЦД необходи-
мо отвлечь от его болезни, не дать ему возможности замкнуться в тесном кру-
ге своей неполноценности и болевых ощущений. Тактичная и правильно по-
строенная беседа врача с ребенком должна преследовать цели разъяснения ему
основных механизмов его заболевания, доказательства благоприятности про-
гноза. Внушение мысли, что временные трудности в жизни переживает каж-
дый человек, может оказать определенную пользу. Следует подчеркнуть, что
НЦД является тем заболеванием, при котором как ни при какой другой болез-
ни важно завоевать доверие ребенка, чтобы действительно ему помочь. Поиск


подходящего хобби для больного с НЦД также должен стать задачей не толь-
ко для родителей, но и для лечащего врача.

Легебный массаж (курсом 15—20 сеансов) показан всем детям с НЦД.
При выраженном синдроме вегетативной дисфункции назначают сегментарный
массаж области позвоночника и шейно-воротниковой зоны; при артериальной
гипотензии — массаж нижних конечностей и живота.

Легебная физкультура. Применяют комплексы общеоздоровительного
характера
в сочетании с закаливающими процедурами.

Рефлексотерапию (электропунктура или прессация активных точек, точеч-
ный массаж с помощью гелийнеонового лазерного луча и др.) проводят еже-
дневно или с промежутком в 1-2 дня тремя курсами с интервалом в 1 месяц.

Физиотерапевтигеские процедуры. Применяют электросон. При НЦД с
преобладанием ваготонии рекомендуют электрофорез 5% раствора кальция хло-
рида, 1% раствора кофеина натрия-бензоата, эфедрина гидрохлорида или меза-
тона по воротниковой методике или по методике ионных рефлексов по Щерба-
ку. Показано общее УФО в постепенно возрастающих дозах (от 1/4 до 2 био-
доз) курсом 15—20 сеансов в сочетании с аэроионотерапией. При НЦД
с
преобладанием симпатикотонии
используют гальванизацию или диатермию си-
нокаротидной зоны, электрофорез по Вермилю или на воротниковую зону
5% раствора натрия бромида, 4% раствора магния сульфата, 2% раствора
эуфиллина, 1% раствора папаверина гидрохлорида. При НЦД
со смешанным ти-
пом вегетодистонии
назначают электрофорез 1% раствора новокаина и 0,2%
раствора йодистого калия по глазнично-затылочной методике, а также эндона-
зальный электрофорез 2% раствора новокаина. Кроме этого, применяют пере-
менное магнитное поле на воротниковую зону, бегущее импульсное магнитное
поле на область сердца и симпатических ганглиев грудного отдела позвоночни-
ка, водные процедуры (ванны с добавками, душ Шарко, веерный и циркуляр-
ный душ и др), термоконтрастные
процедуры (контрастный душ, сауна и др.).

Весь комплекс немедикаментозных методов лечения необходимо прово-
дить под контролем соответствующих специалистов.

//. Легение должно быть комплексным: по возможности этиологи-
геским, патогенетигеским и при необходимости симптоматигеским.

Этиологигеское легение при НЦД направлено на предотвращение дейст-
вия дезадаптирующих факторов. Очевидно, что изменить, например, генетиче-
скую предопределенность или затормозить развитие ребенка в настоящее время
невозможно. В этих случаях в большей степени используют профилактические
мероприятия. При выявлении у ребенка, например, причины хронического
стресса врачу открывается возможность для этиотропного лечения НЦД, Часто
санирование очага инфекции или успешная терапия основного соматического
(инфекционного) заболевания приводит к стиханию клинической симптомати-
ки НЦД, причем иногда даже без лечения самой НЦД.

Патогенетигеское легение наряду с комплексом немедикаментозных ле-
чебных мероприятий может включать и медикаментозную терапию. Арсенал
лекарственных средств, используемых при лечении НЦД, огромен. Поэтому
следует остановиться лишь на тех препаратах и направлениях лечения, кото-
рые чаще применяют у детей.

Фитотерапию назначают с целью достижения седативного эффекта
(валериана, пустырник, пион, полевой хвощ и др.); спазмолитического эффек-
та (мята, фенхель и др.); общеукрепляющего эффекта (черная смородина, кра-
пива двудомная, земляника лесная, черника, брусника, рябина, малина, ши-
повник и др.); тонизирующего эффекта (адаптогены - женьшень, левзея, зама-


ниха, аралия, элеутерококк, лимонник, золотой корень, солодка и др.);
эффекта укрепления стенки сосуда (рута, тысячелистник, рябина черноплодная
и др.). Растения дают в виде настоев, отваров, но чаще — официнальных на-
стоек в дозе 1 капля на 1 год жизни. У детей с выраженной ваготонией хоро-
шо себя зарекомендовали желудочные капли (валериана — 4 части, мята —
3 части, полынь — 2 части, красавка - 1 часть) по 1 капле на 1 год жизни в
сочетании с экстрактом элеутерококка по 1 капле на 1 год жизни, курсом 2—
3 месяца весной и осенью. Общая продолжительность курса фитотерапии дол-
жна составлять не менее 4-6 месяцев с перерывами через каждые 1-1,5 ме-
сяца на 7—10 дней (прерывистые курсы).

Транквилизаторы назначают при неэффективности фитотерапии и
при НЦД с выраженным преобладанием симпатикотонии. При «гиперстениче-
ской симптоматике» с артериальной гипертензией показаны «малые транквили-
заторы»: мепробамат (мепротан) в дозе в возрасте 3-8 лет по 0,1-0,2 г,
8—14 лет — 0,2 г, 2—3 раза в день после еды внутрь; седуксен 0,002—0,005 г
1—2 раза в день внутрь; тазепам (нозепам), феназепам. При «гипостенических со-
стояниях» с артериальной гипотензией используют грандаксин, седуксен (в ма-
лых дозах), мезапам (рудотель) 1—2 мг/кг/сут. в два приема (утром и днем).

Нейролептики используют при неэффективности транквилизаторов и
для лечения стойких кардиалгии. Применяют френолол по 5—15 мг/сут., сона-
пакс детям дошкольного возраста по 10—20 мг/сут., школьного возраста —
по 20-30 мг/сут. Препараты назначают утром и днем, курсом 1-2 месяца.

Антидепрессанты назначают после консультации с психоневрологом,
как правило, детям с ваготонией. Используют азафен в дозе до 100 мг/сут. в
3-4 приема внутрь после еды, амитриптилин по 25-50 мг/сут. в 3-4 приема
внутрь после еды, мелипрамин (имизин) 12,5-50 мг/сут. внутрь 1 раз в день
после еды. У детей с выраженной симпатикотонией применение препаратов
должно быть осторожным.

Психостимуляторы назначают только детям с выраженной вагото-
нией. Сиднокарб дают по 5—10 мг/сут. в первую половину дня, курсом до
2 месяцев (иногда в сочетании с амизилом).

Симпатолитики можно использовать при выраженной симпатикото-
нии. Иногда назначают пирроксан по 0,007—0,015 г внутрь 2—3 раза в день.

Вегетотропные средства применяют у детей со смешанным типом
вегетодистонии. Рекомендуют беллоид, беллатаминал (белласпон) по 1/2—
1 таблетке 2-3 раза в день курсом 1 месяц.

Ноотропы обычно используют у детей с НЦД на фоне резидуально-орга-
нического поражения ЦНС. Пирацетам (ноотропил) назначают внутрь из расче-
та 20—40 мг/кг в сутки, в 2-3 приема, курсом 14-30 дней и повторными
кур-
сами через 1—3 месяца. Аминалон (гаммалон) назначают внутрь в суточной

дозе детям 1-3 лет - 0,25—1 г, 4-6 лет — 0,5-2 г, старше 5 лет — 1-3 г. Су-
точную дозу делят на 3 приема. Курс лечения — от 2 недель до 4 месяцев. Пи-

камилон назначают внутрь 2—3 раза в день, курсом 1—3 месяца, в разовых до-
зах детям до 1 года — по 0,01 г, до 3 лет - по 0,015 г, 3-5 лет — по 0,025 г, по-
сле 5 лет - по 0,025-0,2 г. Пантогам и фенибут назначают внутрь 2-3 раза в
день, курсом 1—6 месяцев, в разовых дозах детям до 1 года — 20—30 мг/кг/сут.,
до 3 лет — по 0,15 г, 3—5 лет — по 0,25 г, после 5 лет — по 0,25—0.5 г.

Вазоактивные препараты используют для улучшения микроцирку-
ляции и часто сочетают с ноотропами. В педиатрической практике обычно
назначают внутрь циннаризин (стугерон) по 0,012 -0,025 г, трентал по
0,03-0,1 г, кавинтон по 0,0015-0,005 г 2-3 раза в сутки, курсами 1-2 месяца.


В последние годы появились комбинированные препараты, приме-
ром которых может служить инстенон, которые оказывают положительное
действие одновременно на лимбико-ретикулярный комплекс, систему циркуляции
и трофику головного мозга у взрослых с различными формами энцефалопатии.
Имеются сообщения об успешном использовании этих препаратов и у детей.

Медикаментозная терапия при НЦД включает широкий комплекс препара-
тов, обеспечивающих нормализацию функции систем, пораженных патологи-
ческим процессом. В рамках этой терапии применяются самые разнообразные
средства
в зависимости от особенностей клинического течения НЦД (дегидра-
тационная терапия, кардиотрофическая терапия, антацидные средства и т. д.).

• Симптпоматигеское легение при НЦД преследует цель облегчить течение
заболевания и купировать неприятные ощущения ребенка, главным обра-
зом — болевые. Лечение это эпизодическое, оно не должно становиться систе-
матическим.

Для купирования симпатико-адреналового криза используют
седуксен, анаприлин, пирроксан, резерпин в возрастных дозировках. При в а-
го-инсулярном кризе показано введение небольших доз атропина.

При обмороке больного укладывают горизонтально с опущенным го-
ловным концом кровати, освобождают от стесняющей одежды, обеспечивают
свободный доступ свежего воздуха, согревают грелками, к носу подносят ват-
ку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгивают лицо холодной водой. При
стойком обмороке подкожно вводят 10% раствор кофеина, кордиамин,
5% раствор эфедрина.

Гипертонический криз — см. раздел 3.7.

  1.  Комплексное легение должно быть систематическим и длитель-
    ным.
    Это не означает, что ребенок должен длительно получать лекарственные
    препараты (см. основной принцип). Курсы медикаментозной терапии при не-
    обходимости можно чередовать, но в промежутках между ними целесообразно
    использовать весь набор немедикаментозных средств. Лечение НЦД в стацио-
    наре без соответствующих мероприятий после выписки не может привести к
    положительным результатам.
  2.  Необходимо обеспечить максимально возможную профилактику
    обострений НЦД.
    Следует учитывать индивидуальную сезонность обостре-
    ний, индивидуальную реакцию на воздействие факторов внешней среды, воз-
    можность обострения НЦД на фоне острого заболевания и т д. Интенсифика-
    ция терапии в «периоды риска» может уменьшить частоту обострений НЦД,
    что положительно скажется на психологическом фоне ребенка и улучшит те-
    чение заболевания.

Успешное лечение больного человека зависит от искусства врача. Особен-
но это относится к лечению ребенка с НЦД. Основная задача при лечении де-
тей с НЦД состоит в том, чтобы найти адекватный баланс между лечебными
«словом и делом». Следует признать, что задача эта непростая.

Прогноз для жизни при НЦД, как правило, благоприятный. Однако про-
гнозировать полное излечение от заболевания достаточно трудно, поскольку
течение НЦД во многом зависит от характера и выраженности патологических
изменений, масштаба функциональных нарушений, адекватности назначенной
терапии. У большинства больных детей клиническая симптоматика нейроцир-
куляторных расстройств стихает по мере выхода их из «критических» перио-
дов развития. У части детей формируются хронические функционально-воспа-
лительные заболевания различных органов и систем.


Глава 4

ОСОБЕННОСТИ ОКАЗАНИЯ
АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКОЙ
ПОМОЩИ ДЕТЯМ

4.1. ОРГАНИЗАЦИЯ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ РОССИИ

В России на рубеже XIX—XX веков отсутствовала единая система оказа-
ния медицинской помощи детям. По данным 1845 г., из 1000 родившихся де-
тей до возраста 15 лет достигало только 367. Основными причинами детской
смертности, по заключению Боткинской комиссии 1886 г., являлись «кишеч-
ные инфекции, недоброкачественное, несообразное, несвоевременное корм-
ление и полное отсутствие ухода за детьми». Детская смертность (число умер-
ших на 1000 родившихся детей в течение первого года) в 1913 г. достигала
273.

В начале XX века на всю Россию имелись 23 детские консультации, кото-
рые находились в крупных городах, а общий коечный фонд составлял около
750 коек. Чрезвычайно высока была смертность женщин в родах.

Советский период характеризовался созданием единой государственной си-
стемы охраны материнства и детства. На начальных этапах она была направ-
лена на поддержание здоровья детей, нередко через борьбу с сиротством и
беспризорностью, с нищетой и голодом, с низким уровнем общей и санитар-
ной культуры большей части населения. Создание широкой сети детских по-
ликлиник в стране, взявших на себя функции массовой профилактики, лече-
ния и медицинского образования семей, имеющих детей, является предметом
особой гордости отечественной педиатрии — ни одна страна в мире не имела
подобных учреждений в системах охраны детства. Наряду с поликлиниками
для детей разворачивалась сеть женских консультаций, детских больниц, уч-
реждений санитарного профиля, возникли системы специализированной меди-
цинской помощи, в том числе и ургентной — педиатрическая скорая и ме-
дицинская помощь. В конце XX века младенческая смертность в России соста-
вила 16,9 на 1000 родившихся детей (в Санкт-Петербурге в 1999 г.-8,5 на
1000 родившихся детей).

Дальнейшее развитие системы охраны материнства и детства шло по пути
формирования сети детских санаториев, проектирования и строительства
крупных многопрофильных больниц, типовых детских поликлиник, родиль-
ных домов и женских консультаций. Наряду с этим получают мощное разви-
тие специализированные службы, центры, стационарные отделения и диспан-
серы. В число плановых учреждений включаются консультации «Брак и се-
мья», позднее «Центры планирования семьи», «Медико-генетические консуль-
тации», «Детские диагностические центры», «Центры реабилитации», «Пери-
натальные центры».

Заслуживает внимания отечественная система подготовки медицинских
кадров. Если в большинстве стран Западной Европы и США врач-педиатр яв-
ляется специалистом, формирующимся уже после получения общеврачебного
диплома, то в России впервые в мире была принята концепция специального
высшего педиатрического образования, которое проводится в специализиро-


ванных высших медицинских заведениях - Санкт-Петербургской педиатриче-
ской медицинской академии и на педиатрических факультетах медицинских
университетов. За годы обучения студенты получают все фундаментальные ме-
дицинские дисциплины в онтогенетическом плане, в аспекте возрастной транс-
формации всех структур, функций и адаптации организма ребенка. Специали-
зированная подготовка осуществляется в рамках последипломного образова-
ния в интернатуре, клинической ординатуре, аспирантуре и на факультетах
усовершенствования врачей по узким педиатрическим специальностям.

Отечественная система медицинской помощи матерям и детям была самой
высокоэффективной по отношению к тому уровню финансирования, который в
СССР и России был ничтожно мал в сравнении с высокоразвитыми странами
мира. Государственная система оказания педиатрической помощи, ее профи-
лактическая направленность, доступность и максимальная приближенность к
населению неоднократно признавалась экспертами ВОЗ лучшей в мире.

Федеральное законодательство РФ гарантирует оказание медицинской по-
мощи детям. Она является бесплатной и осуществляется повсеместно в дет-
ских лечебных учреждениях Министерства здравоохранения по участково-тер-
риториальному принципу через сеть поликлиник, консультаций и стационаров.

Руководящими органами детского здравоохранения являются Главное
управление лечебно-профилактической помощи детям и матерям и Коллегия
по охране материнства и детства при МЗ РФ. В субъектах федерации — управ-
ления лечебно-профилактической помощи матерям и детям, отделы или сек-
торы при МЗ автономных, краевых, областных, городских отделов здраво-
охранения. На уровне района руководство осуществляет заместитель главного
врача центральной районной больницы по детству и родовспоможению или
районный педиатр.

Основными задачами педиатрической службы являются создание
условий для оптимального развития ребенка, сохранение и восстановле-
ние при болезни его здоровья.

Исходя из основных задач практической педиатрии, в зависимости от по-
следовательности проведения лечебно-профилактических мероприятий, оказа-
ние медицинской помощи детям можно разделить на три основных этапа: ам-
булаторно-поликлиническую, стационарную помощь и санаторно-курортное
лечение (рис. 4.1).

Трехуровневая система организации педиатрической службы позволяет
дифференцированно подходить к решению вышеизложенных задач.


Организация  

педиатрической службы России

Основными принципами оказания педиатригеской помощи являются:

профилактическая направленность;

широкое применение диспансерного метода;

система активного патронажа;

приемственность в работе врачей, оказывающих медицинскую помощь
детям;

этапность оказания медицинской помощи — поликлиника, стационар,
санаторий;

гигиеническое воспитание.

Амбулаторная лечебно-профилактическая помощь детям оказывается в по-
ликлиниках. В соответствии с территориальным принципом она охватывает
все детское население страны. Широкая сеть детских поликлиник и террито-
риальный принцип построения работы позволяют успешно решать основные
задачи, стоящие перед практическим здравоохранением по сохранению здоро-
вья детей. Амбулаторно-поликлиническая помощь осуществляется в поликли-
нических отделениях объединенных детских больниц, самостоятельных дет-
ских поликлиниках, детских отделениях общих поликлиник, в консультатив-
ных поликлиниках педиатрических научно-исследовательских институтов,
специализированных диспансерах и диагностических центрах. На детскую по-
ликлинику возлагается руководство медицинским обслуживанием детей в при-
крепленных яслях, детских садах и школах через штатных медицинских ра-
ботников детских учреждений, в то время как неорганизованные дети нахо-
дятся под динамическим наблюдением участковых педиатров поликлиник.

Наряду с традиционной поликлинической системой оказания амбулатор-
ной медицинской помощи в последние годы интенсивно развивается институт
семейной медицины, предусматривающий медицинское обслуживание всех
членов семьи единым врачом общей практики. Это новая форма оказания ам-
булаторной медицинской помощи, она на практике проводится пока в виде экс-
перимента в нескольких крупных городах России. Семейный подход к оказанию
медицинской помощи способствует становлению доверительных отношений
между врачом и всеми членами семьи, позволяет врачу детально изучить семей-
ный анамнез, особенности быта, привычек, внутрисемейных взаимоотношений,
течения заболеваний у родственников в нескольких поколениях, конституцию
всех членов семьи, что дает возможность индивидуально подойти к профилак-
тике и лечению большинства заболеваний. Вместе с тем особенности работы
требуют от семейного врача всестороннего
знания вопросов педиатрии, акушер-
ства и гинекологии, терапии и ее геронтологических аспектов, что может суще-
ственно сказаться на качестве оказания медицинской помощи. Данные аспекты
деятельности требуют в настоящее время дальнейшего изучения.

При возникновении показаний для стационарного обследования и лечения
больные дети направляются в детский стационар в экстренном или плановом

порядке  Необходимо отметить, что здесь также сохраняется территориальный

принцип оказания помощи, хотя он уже не является ведущим. Основным уч-
реждением, оказывающим стационарную помощь детям, является объединенная
детская больница, представляющая собой многопрофильное лечебно-профилак-
тическое учреждение. В последние годы к детским больницам для этапной реа-
билитации больных прикрепляют санатории для детей, страдающих ревматиз-
мом и хроническими неспецифическими заболеваниями органов дыхания.

Далеко не все дети нуждаются в стационарном и, тем более, санаторно-ку-
рортном лечении, в то время как важность профилактических мероприятий
для каждого ребенка неоспорима.


4.2. ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ РАБОТЫ
АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКОГО ЗВЕНА

Ключевой фигурой в организации и осуществлении амбулаторно-поликли-
нической работы является участковый педиатр. Среди основных направлений
его работы ведущими являются: профилактическая, лечебно-диагностическая,
медицинское образование населения и научная работа.

4.2 1  ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА

Этот вид деятельности участкового педиатра является ведущим и много-
гранным. Четыре основных лица осуществляют весь комплекс профилактиче-
ских мероприятий: участковый педиатр, участковая медицинская сестра, мед-
сестра кабинета здорового ребенка и медицинская сестра прививочного каби-
нета. Главная роль в этой работе принадлежит врачу участка.

Основные разделы профилактической работы включают: диспансерное на-
блюдение за здоровыми детьми; организацию рационального вскармливания и
профилактику дефицитных состояний у детей раннего возраста и подростков;
специфическую профилактику инфекционных заболеваний; неспецифические
методы профилактики заболеваний у детей.

Диспансерное наблюдение за здоровыми детьми

Диспансеризация — активный метод динамигеского наблюдения за со-
стоянием здоровья определенных контингентов населения с целью раннего выяв-
ления заболеваний, взятия на угет, диспансерного наблюдения и комплексного
легения больных, проведения мероприятий по оздоровлению окружающей среды,
предупреждению развития болезней, реабилитации.

Диспансеризация предусматривает проведение периодических осмотров и
динамического наблюдения как за здоровыми, так и за больными детьми,
проведение первичной и вторичной профилактики заболеваний, их своевре-
менное лечение и направление в лечебно-оздоровительные учреждения.

Особое внимание при организации диспансерного наблюдения за здоровы-
ми детьми уделяется детям раннего возраста. Контроль за развитием ребенка
должен начинаться уже с антенатального периода.

Важное условие правильного проведения антенатальной охраны пло-
да — наиболее раннее взятие на учет беременной женщины акушером-гинеко-
логом женской консультации. Важнейшей задачей в работе женской консуль-
тации следует считать выявление у беременных женщин
перинатальных фак-
торов риска для плода.
К ним относятся:

отягощенный акушерско-гинекологический анамнез;

экстрагенитальная патология беременной;

осложнения в состоянии внутриутробного развития плода;

патология в родах;

социально-бытовые факторы риска.

Сведения о беременных, наблюдаемых женскими консультациями, переда-
ются в детские поликлиники. Врач-педиатр или участковая медицинская сеет-


ра поликлиники осуществляют дородовый патронаж (посещение бере-
менной), цель которого — научить будущую мать, как правильно подготовить
детский уголок или комнату, детскую одежду и предметы ухода за ребенком.
Очень важно оценить семейный анамнез и наличие патологии у матери, осо-
бенности ее диеты, обстановку в семье с целью установления возможного рис-
ка для здоровья ребенка и определения степени активности наблюдения за
ним. Первое посещение беременной проводится вскоре после взятия на учет,
когда об этом поступают сведения из женской консультации. Второй дородо-
вый патронаж при нормальном течении беременности проводят обычно на
32-й неделе. Данные о патронажах записываются во вкладыши, которые вкле-
иваются в историю развития ребенка
(форма №112/у).

Эта работа проводится в контакте с акушерами-гинекологами, во время
которой уточняются условия труда и быта будущей матери, ее состояние здо-
ровья, наличие вредных привычек. Ей объясняют, как подготовить молочные
железы к лактации, дают рекомендации по организации режима труда и отды-
ха, рациональному питанию. Крайне важно довести до сознания беременной
женщины значимость внутриутробного развития ребенка для его здоровья и
жизни. Необходимо информировать будущую мать о возможности поражения
плода в случаях бесконтрольного применения медикаментов, употребления ал-
коголя, курения (в том числе пассивного).

В ряде случаев — при наличии неблагоприятного акушерского анамнеза
(выкидыши при предшествующих беременностях, рождение детей с хромосом-
ными заболеваниями, неблагоприятный по наследственной патологии анамнез,
пожилой возраст родителей и др.) — следует обеспечить медико-генетическое
консультирование для прогноза будущего потомства.

После рождения ребенка родильный дом дает соответствующее извещение
в детскую поликлинику по месту жительства. Поступившего на участок ново-
рожденного педиатр совместно с патронажной сестрой посещает на дому в
первые три дня после выписки из родильного дома, а если ребенок первенец в
семье — желательно в первый день. Это уже патронаж новорожденно-
го. Он включает в себя тщательный осмотр ребенка, изучение документации
из родильного дома, оценку состояния лактации у женщины и подробный ин-
структаж по технике грудного вскармливания и ухода за ребенком.
При пер-
вигном патронаже угастковому врагу необходимо:

собрать анамнез (генеалогический, акушерско-гинекологический, соци-
альный),
выявить и оценить перинатальные факторы риска, особенности тече-
ния раннего неонатального периода;

при объективном обследовании наряду с тщательным осмотром необхо-
димо провести антропометрию и дать оценку физического развития ребенка;
дать комплексную оценку состояния здоровья новорожденного с учетом ана-
мнеза, физического и нервно-психического развития;

определить группу здоровья ребенка на период новорожденное™, опре-
делить комплекс оздоровительно-восстановительных мероприятий, при необ-
ходимости обосновать тактику назначения медикаментов (если это необходи-
мо), составить индивидуальный план ведения новорожденного (патронаж на
дому) в течение первого месяца.

При первом патронаже обязательно вручается отпечатанная листовка, в
которой указаны фамилия, имя, отчество участкового врача и патронажной
медсестры, их график работы, номер телефона, по которому можно с ними
связаться, оставляется санитарно-просветительная литература по уходу, вскарм-
ливанию и воспитанию ребенка.


Если первый патронаж целесообразно проводить врачу и медсестре совме-
стно, то в дальнейшем наблюдение за ребенком осуществляется поочередно.
Патронажная сестра в течение первой недели посещает новорожденного через
1—2 дня, а затем на протяжении первого месяца — еженедельно. Очередные
посещения педиатра на дому — через 7 дней и в 20-дневном возрасте, когда
необходимо решение вопроса о назначении специфической профилактики ра-
хита.

Во время патронажей врач и медсестра особое внимание уделяют мерам по
сохранению грудного вскармливания, рекомендуют мероприятия по профилак-
тике гипогалактии.

Следует настойчиво формировать в сознании женщины глубокое убежде-
ние в том, что естественное вскармливание является единственно оптималь-
ным видом питания на первом году жизни. При объективной необходимости
перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание врач дол-
жен принять решение о наиболее рациональном виде пищи. В случае гипога-
лактии у кормящей женщины нельзя спешить с введением докорма, необходи-
мо принять все меры для восстановления лактации. Вопросы вскармливания
детей первого года жизни должны быть постоянно в центре внимания участ-
кового педиатра (см. раздел 1.5).

По достижении возраста 1 месяца ребенок наблюдается участковым педи-
атром ежемесячно на поликлиническом приеме. С этой целью для разделения
потоков больных и здоровых детей в поликлиниках назначаются дни здорово-
го ребенка. На профилактических приемах решают вопросы по организации
режима дня и уходу за ребенком, оптимальному вскармливанию (необходи-
мость введения докорма, сроки введения прикормов), рекомендуют комплексы
массажа и гимнастики, виды закаливающих процедур, назначают профилакти-
ческий курс витамина
D, ультрафиолетовое облучение, препараты железа
(см. разделы 1.5 и 3.2). В соответствии с прививочным календарем, проводят
вакцинацию. Ежемесячно осуществляют антропометрию, оценивают динамику
физического развития.

На первом году жизни ребенок должен быть осмотрен рядом специалистов:
к 1-му месяцу - ортопедом, до 3 месяцев — невропатологом и офтальмологом.
На первом месяце жизни (обычно уже в родильном доме) проводится скри-
нинг-обследование на фенилкетонурию, гипотиреоз и муковисцидоз; в 3 меся-
ца — клинический анализ крови и общий анализ мочи. В возрасте 1 года ре-
бенка осматривают невропатолог, ортопед, офтальмолог, оториноларинголог,
стоматолог, повторно проводят анализы мочи и крови.

По достижении ребенком 3, 6, 9 и 12 месяцев участковый педиатр пишет
этапные эпикризы, в которых подводит итоги развития ребенка за про-
шедший период жизни.

Детей второго года жизни педиатр осматривает 1 раз в квартал. Оценивает
физическое и нервно-психическое развитие, по показаниям назначает общие
анализы мочи и крови, 1 раз в год исследуют кал на яйца глистов. С
3 лет
участковый педиатр осматривает детей 1 раз в полгода, а с четырех лет 1 раз в
год. Ориентировочная схема диспансерного наблюдения за здоровыми детьми
представлена в табл. 4.1.

Кроме контроля за соответствием физического и нервно-психического раз-
вития возрасту необходимо следить за состоянием костной и мышечной систе-
мы, выявлять нарушение осанки, слуха, речи, устанавливать наличие кариоз-
ных зубов.





Проводя активную диспансеризацию здоровых детей, на основании данных
индивидуального и семейного анамнеза, результатов объективного обследова-
ния врач выявляет группы детей повышенного риска по развитию ряда забо-
леваний и больных детей, требующих особого наблюдения.

На основании оценки состояния здоровья детей, наличия или отсутствия
хронических заболеваний, уровня функционального состояния основных сис-
тем организма, степени резистентности к инфекционным заболеваниям и
оценки физического и нервно-психического развития детей выделяют
пять групп здоровья:

I Здоровые дети с нормальным уровнем физического развития и нор-
мальным уровнем основных функций.

II. Дети, имеющие некоторые функциональные и морфологические откло-
нения, часто болеющие дети:

А. Подгруппа краткосрочного (менее 6 мес.) врачебного наблюдения (ре-
конвалесценты после хирургических вмешательств, травм, перенесенных пнев-
моний и других инфекций, острых заболеваний, потребовавших госпитализа-
ции, дети с начальными проявлениями рахита, гипотрофии, анемии).

Б. Подгруппа длительного врачебного наблюдения (умеренная миопия,
аномалии прикуса, негрубые нарушения осанки, функциональные шумы в серд-
це, увеличение щитовидной железы в пубертатном периоде и др.).

  1.  Больные хроническими заболеваниями в состоянии компенсации с со-
    хранением функциональных возможностей организма.
  2.  Больные хроническими заболеваниями в состоянии субкомпенсации со
    сниженными функциональными возможностями, но без значительного нару-
    шения самочувствия.
  3.  Страдающие хроническими заболеваниями в состоянии декомпенсации,
    находящиеся в стационаре или на постельном режиме.

Следует помнить, что проведение комплексных профилактических осмот-
ров — только часть большой работы по диспансеризации детского населения,
ее первый этап. Второй, наиболее ответственный этап — организация лечеб-
ных и оздоровительных мероприятий для детей с выявленной патологией.

Профилактика дефицитных состояний у детей раннего возраста

Особенности метаболизма детского организма, активные процессы роста и,
соответственно, высокие потребности в основных пищевых ингредиентах, ви-
таминах и микроэлементах, с одной стороны, а с другой — напряженность
процессов пищеварения и относительно частые их расстройства с низкой спо-
собностью к утилизации пищевых веществ ставят проблему дефицитных со-
стояний на одно из ведущих мест в структуре заболеваемости детей раннего
возраста (см. раздел 3.2).

Профилактика дефицитных состояний начинается в антенатальном перио-
де с
неспецыфигеских мероприятий, направленных на нормальное, оптимальное
развитие плода и течение беременности. Большое внимание уделяется режиму
и характеру питания беременной. Пища должна быть полноценной не только
в отношении калорийности, содержания белков, жиров и углеводов, но и ми-
неральных солей и витаминов Не меньшее значение имеет рациональный об-
раз жизни будущей матери: умеренные физические нагрузки и активный дви-
гательный режим, широкое использование естественных факторов (прогулки,
инсоляция, свежий воздух), благоприятное психологическое окружение. Наря-


ду с этими мероприятиями проводятся меры специфигеской антенатальной
профилактики.
Они включают:

профилактику и лечение анемии беременных (контроль за показателя-
ми красной крови в ходе течения беременности, по показаниям лечение ане-
мии);

дотацию всем женщинам препаратов железа, начиная со второй поло-
вины беременности и в период лактации;

в последние три месяца беременности назначается витамин D по
250-500
ME в сутки.

В последние годы положительно зарекомендовали себя поливитаминные
комплексы с микроэлементами, разработанные для профилактики дефицитных
состояний у беременных женщин и кормящих матерей («Матерна», «Прегна-
вит», «Пренатал»), Исключение составляют женщины в возрасте старше
35 лет, при заболеваниях сердечно-сосудистой системы - им специфическая
антенатальная профилактика витамином
D не проводится.

После рождения ребенка профилактика дефицитных состояний также про-
ходит по двум направлениям:
неспецифигеская и специфигеская постнатальная

профилактика. Неспецифическая реализуется с первых дней жизни и включает
в себя.

борьбу за сохранение естественного вскармливания (с дальнейшим
своевременным и рациональным введением дополнительных факторов и при-
кормов);

терапию фоновых состояний, приводящих к развитию дефицитных со-
стояний;

широкое использование физических и социальных факторов (уход, ре-
жим, массаж и гимнастика).

Специфическую профилактику начинают с назначения профилактических
доз витамина
D (по 400 ME в день) с трехнедельного возраста на протяжении
первого года жизни. Дотации витамина
D чередуют с проведением курса УФО
(15 — 20 сеансов 2 раза в год), во время и после которого витамин
D в течение
3-4 недель можно не давать. С 3 месяцев всем доношенным детям, находя-
щимся на естественном вскармливании, назначаются препараты железа (по
1 мг/кг/сут. по элементарному железу). Недоношенным профилактическую
дозу следует увеличить до 2 мг/кг/сут. и начать профилактику с месячного
возраста.

Необходимо помнить, что в ряд адаптированных смесей входит витамин D
и железо, которые нужно учитывать при проведении специфической постна-
тальной профилактики дефицитных состояний.

Специфическая профилактика инфекционных заболеваний

Вакцинация — метод создания активного иммунитета против инфекци-
онных заболеваний путем введения специфигеских вакцин.
Профилактические
прививки у детей являются основной мерой, радикально воздействующей на
эпидемический процесс. Их проводят в условиях лечебно-профилактических
учреждений системы здравоохранения (детских поликлиниках, консультациях,
фельдшерско-акушерских пунктах, детских дошкольных учреждениях и шко-
лах). Каждый ребенок состоит на учете в одном из таких учреждений, где на
него имеется история развития ребенка
(ф. 112/у), заведена карта профилак-


тических прививок (ф. 063/у), медицинская карта ребенка, посещающего до-
школьное образовательное учреждение или общеобразовательное учебное за-
ведение
(ф. 026/у), сертификат о профилактических прививках (ф. 156/у—93).
В этих учреждениях организуются специально оборудованные прививочные
кабинеты, которые централизованно обеспечиваются качественными вакцин-
ными препаратами, где имеются условия для хранения и использования вак-
цин и где работает специально подготовленный персонал.

Для своевременного проведения профилактигеских прививок необходимо обес-
пегить:

- полный и достоверный учет всех детей, проживающих на территории
участка;

 планирование профилактических прививок детям, подлежащим вакци-
нации, с учетом календаря прививок и существующих противопоказаний;

 своевременное направление ребенка в прививочный кабинет;

- строгий учет детей, получивших прививки, а также детей, не привитых
в календарные сроки.

В связи с возможностью развития после прививки поствакцинальных реак-
ций и осложнений обязательно обеспечить медицинское наблюдение за ребен-
ком в постпрививочный период. Родителям в первые 2 дня после прививки
рекомендуют измерять ребенку температуру тела. Врач через 1 — 2 дня должен
осмотреть ребенка на дому. Кроме того, родители предупреждаются о необхо-
димости вызова врача в случае появления у ребенка каких-либо необычных
реакций.

В настоящее время в практике здравоохранения с целью профилактики ин-
фекционных заболеваний применяют следующие виды вакцинальных препаратов:

 вакцины живые, изготовленные на основе живых ослабленных
апатогенных микроорганизмов (вакцинных штаммов): БЦЖ (БЦЖ-М), ораль-
ная полиомиелитная вакцина (ОПВ), живая коревая вакцина (ЖКВ,
Attenuvax,
MMR II, Rouvax), живая паротитная вакцина (ЖПВ, Mumpsvax, MMR II), жи-
вая вакцина против краснухи (
Meruvax II, MMR II, Rudtvax);

вакцины убитые, получаемые путем инактивации патогенных воз-
будителей: инактивированная полиомиелитная вакцина (ИПВ), адсорбирован-
ная на гидрооксиде алюминия коклюшная вакцина (АКДС,
Tetracoq 05);

вакцины химические — антигены, извлекаемые из микроорганиз-
мов различными технологическими методами: вакцина против гепатита В (ре-
комбинантная
HBVax II, Engerix-B);

 анатоксины, получаемые путем обезвреживания формалином токси-
нов, являющихся продуктом метаболизма некоторых микроорганизмов: дифте-
рийный и столбнячный анатоксин (АКДС, АДС,
AC, Tetracoq 05).

Сроки, последовательность и разновидности проведения плановых вакци-
нации детей против различных инфекции определяются прививочным кален-
дарем, который строится на основании возрастных особенностей иммунной
системы ребенка, уровня инфекционной заболеваемости и наличия вакцин.
С учетом всех этих факторов каждая страна разрабатывает календарь профи-
лактических прививок. Индивидуальные планы прививок детей составляют на
основании национального календаря.

В 2001 г. МЗ РФ был издан приказ № 229, который с 2002 года ввел но-
вый
Национальный календарь профилактигеских прививок, призванный повы-
сить уровень коллективного иммунитета и улучшить эпидемиологическую си-
туацию в стране (табл. 4.2).


Таблица 4.2

Национальный календарь профилактигеских прививок, 2002 г.*
(Приказ МЗ РФ № 229 от 27.06.2001 г.)

Возраст

Прививки

12 часов

Первая вакцина - гепатит В**

3-7 дней

Вакцинация - туберкулез

1 месяц

Вторая вакцинация - гепатит В

3 месяца

Первая вакцинация - дифтерия, коклюш, столб-
няк, полиомиелит

4,5 месяца

Вторая вакцинация - дифтерия, коклюш, столб-
няк, полиомиелит

6 месяцев

Третья вакцинация - дифтерия, коклюш, столб-
няк, полиомиелит
Третья вакцинация - гепатит В

12 месяцев

Вакцинация - корь, эпидемический паротит,
краснуха

18 месяцев

Первая ревакцинация - дифтерия, коклюш,
столбняк, полиомиелит

20 месяцев

Вторая ревакцинация - полиомиелит

6 лет

Вторая ревакцинация - корь, эпидемический па-
ротит, краснуха

7 лет

Вторая ревакцинация - дифтерия и столбняк
Первая ревакцинация - туберкулез***

13 лет

Вакцинация против вирусного гепатита в****
Вакцинация против краснухи (девочки)*****

14 лет

Третья ревакцинация - дифтерия и столбняк
Ревакцинация - туберкулез******. Третья ревак-
цинация - полиомиелит

Взрослые

Ревакцинация — дифтерия и столбняк каждые
10 лет после последней ревакцинации

* Иммунизация в рамках Национального календаря проводится вакцинами отечествен-
ного и зарубежного производства, зарегистрированными и разрешенными к применению в уста-
новленном порядке Применяемые в рамках Национального календаря профилактических приви-
вок вакцины, кроме БЦЖ, можно вводить одновременно (или
с интервалом 1 месяц) разными
шприцами в разные участки тела

** Детей, родившихся от матерей-носителей вируса гепатита В или больных гепатитом В
в 3-м триместре беременности, прививают по схеме 0—1 — 2—12 месяцев

*** Ревакцинация туберкулеза в 7 лет проводится туберкулиноотрицательным детям,
не инфицированным микобактериями туберкулеза

**** Вакцинация против гепатита В в 13 лет проводится ранее не привитым детям или по-
лучившим только одну прививку

***** Вакцинацию против краснухи проводят девочкам в 13 лет, ранее не привитым или по-
лучившим одну прививку

...... реваКцИНация против туберкулеза в 14 лет проводится туберкулиноотрицательным де-
тям, не инфицированным туберкулезом и не получившим прививку в 7 лет


Особенностями данного календаря являются:

- сокращение минимальных интервалов между прививками до 1 месяца;

- разрешено одновременное введение всех необходимых по возрасту вак-
цин;

- введена вакцинация против краснухи и гепатита В;

введена вторая прививка против кори, паротита и краснухи всем детям
в возрасте 6 лет;

отменена вторая ревакцинация против полиомиелита на 3-м году жиз-
ни и ревакцинация в 15 лет.

Профилактические прививки должны проводиться строго в сроки, установ-
ленные календарем профилактических прививок, совмещая для данного возра-
ста вакцины. При его нарушении допускается одновременное проведение и
других прививок отдельными шприцами в разные участки тела, для проведе-
ния последующих прививок минимальный интервал составляет 4 недели.
Во избежание контаминации недопустимо совмещение в один день прививки
против туберкулеза с другими парэнтеральными манипуляциями

Профилактические прививки против вирусного гепатита В должны осуще-
ствляться отечественными и зарубежными вакцинами, зарегистрированными в
установленном порядке (отечественная рекомбинантная вакцина против гепа-
тита В фирмы «Комбиотех ЛТД» и зарубежные вакцины:
HBVax II фирмы
«Мерк Шарп и Доу», Энджерикс-В фирмы «Смит Кляйн Бичем»,
Pec-HBsAg
производства Республики Куба), однако относительно высокая стоимость вак-
цинальных препаратов, их низкая доступность в настоящее время не позволя-
ют проводить поголовную иммунизацию всего детского населения.
Согласно
рекомендациям ВОЗ, активной иммунизации против гепатита В подлежат лица
с высоким риском развития инфекции:

новорожденные от матерей, больных ОГВ или носительниц HBsAg
(вводят вакцину в первые 12 ч после рождения вместе со специфическим им-
муноглобулином против гепатита В);

медицинские работники гемодиализных и гематологических отделений,
а также лица, имеющие непосредственный контакт с кровью больных, студен-
ты медицинских институтов и средних медицинских учебных заведений до на-
чала производственной практики;

члены семьи больного ХГ или носителя HBsAg;

лица, проживающие в районах с высоким (8-15% и более) уровнем

носи Iсльстои IIDbAg среди населения,

туристы, отъезжающие в эпидемиологически неблагополучные районы;

подростки, начавшие беспорядочную половую жизнь;

пациенты гемодиализных отделений;

- больные с заболеваниями крови, получающие гемотрансфузии или пре-
параты крови;

- наркоманы, вводящие препараты внутривенно;

поголовная иммунизация всех новорожденных, если число носителей
HBsAg превышает 2%;

контактные с больным ОГВ, если их предварительно не иммунизирова-
ли против ГВ или они не перенесли ОГВ (вводят вакцину вместе со специфи-
ческим иммуноглобулином против гепатита В).

Вышеизложенные показания к иммунизации против гепатита В, вероятнее
всего, и должны быть использованы в настоящее время местными органами
здравоохранения, в том числе и по отношению к детскому населению.


Процесс выработки специфигеского иммунитета представляет собой ряд по-
следовательных периодов с участием макрофагов и лимфоцитов, формирова-
нием «клеток памяти».

Латентный период — интервал времени между поступлением анти-
гена в организм и появлением выявляемых антител в крови Продолжитель-
ность периода от нескольких суток до 2 недель в зависимости от природы,
формы введения и дозы антигена, а также от особенностей иммунной системы
организма.

Период роста — экспоненциальное увеличение количества антител в
крови, продолжительность которого для разных антигенов может составлять
от 4 дней до 4 недель.

Период с н и ж е н и я - наступает после достижения максимального
уровня антител в крови. Снижение происходит экспоненциально в течение не-
скольких лет и десятилетий.

Первичный иммунный ответ развивается при первой встрече иммунной

системт.г с яптигсмпм   Он хпрякторичуотсл рянмой продукцией TgM-гмттитоп и

запаздыванием появления IgG-антител.

Вторичный иммунный ответ при повторном контакте с антигеном при-
водит к более быстрому и интенсивному синтезу антител преимущественно
IgG-класса. Это связано с тем, что во время первичной иммунизации происхо-
дит формирование иммунологической памяти (примирование). Вторичный
контакт с антигеном вызывает немедленное развитие иммунного ответа. Этот
иммунологический принцип лежит
в основе современной вакцинации.

Для первичной иммунизации против бактериальных инфекций (дифтерии,
коклюша и столбняка) используют три введения вакцины, что создает так на-
зываемый грунд-иммунитет. Оптимальный интервал между первым и вторым
введением вакцины составляет от 1 до 2 месяцев. Если повторная инъекция
проводится раньше этого срока, новая антигенная стимуляция может быть не-
достаточно эффективной из-за элиминации антигенов вакцины уже имеющи-
мися антителами. Удлинение интервалов между инъекциями вакцины не вы-
зывает у большинства детей снижения эффективности иммунизации, но может
привести к увеличению числа «неиммунизированных» детей.

После достижения грунд-иммунитета с помощью трех инъекций вакцины
высокой уровень антител в крови сохраняется
в течение нескольких месяцев, а
затем снижается ниже протективного. Ревакцинация приводит к быстрому (за
несколько дней) подъему уровня антител, который сохраняется в течение не-
скольких лет.

Живые ослабленные вирусные вакцины формируют стойкий противови-
русный иммунитет уже после первой инъекции, и ревакцинации не требуется.
Исключение составляет повторное введение живой оральной поливакцины
против полиомиелита, которое проводится в связи с поливалентностью ее со-
става.

Для создания коллективного иммунитета и предотвращения развития эпи-
демий необходима вакцинация от 85% (при вакцинации против коклюша) до
97% (при вакцинации против кори) населения.

Формирование специфического противоинфекционного иммунитета сопро-
вождается повышением резистентности детей к другим инфекциям, в частно-
сти уменьшением частоты острых респираторных заболеваний, кишечных ин-
фекций. Некоторые вакцины при одновременном введении способны оказы-


вать адъювантное действие (усиливать иммунный ответ на другие антигены).
Учитывая это, а также безопасность и удобство, ВОЗ рекомендует одновремен-
но вводить все вакцины, которые необходимы ребенку данного возраста, при
условии их введения в разные части тела. В этом отношении особенно перс-
пективными являются комбинированные вакцины. В настоящее время кроме
известных комбинированных вакцин АКДС (Россия), Тетракокк (Франция),
MMR (США), Тримовакс (Франция) испытываются комбинации, содержащие


компоненты против кори, краснухи, паротита и гепатита В или дифтерии, кок-
люша, столбняка, полиомиелита и гепатита В (Франция). Проходят регистра-
цию Тританрикс-НВ и Тританрикс-
HB-HIB, отличающиеся от предыдущей
вакцины иммунизирующей активностью против гемофильной инфекции
типа Ь, а также Приорикс производства «Смит Кляйн Бичем» (Бельгия). Про-
шли испытание и допущены к использованию вакцины против гепатита А:
Аваксим (Франция). Вакта (США), Хаврикс-А (Бельгия), которые применяют-
ся для индивидуальной и коллективной профилактики в очагах инфекции и
для приостановления распространения вспышек гепатита А. С учетом ожидае-
мой регистрации новых вакцин календарь профилактических прививок России
может выглядеть следующим образом (табл. 4.3).

Поствакцинальные реакции и осложнения. Поствакцинальные реак-
ции
являются адекватным проявлением нормально протекающего прививоч-
ного процесса. Они связаны как с реактогенностью самих вакцин, так и с осо-

бснио^тями реик i ишюсти ирииииасмых детей   Характер постпакцннальных ро-

акций зависит от особенностей вакцины и способа ее введения. Различают
местные и общие постпрививочные реакции:

- при парентеральном введении вакцин местные реакции проявля-
ются болезненностью и, возможно, легкой припухлостью в месте инъекции;

 общие реа кци и выражаются умеренным повышением температуры,
легким недомоганием.

Как местная, так и общая поствакцинальные реакции непродолжительны
(1-2 дня) и хорошо переносятся. При иммунизации живыми вакцинами (про-
тивокоревой, противопаротитной) прививочные реакции могут проявляться
картиной резко ослабленной, модифицированной инфекции.

Необычные и неадекватные реакции на прививку, проявляющиеся как
симптомами тяжелой общей интоксикации, так и локальными поражения-
миотдельных органов и систем, принято называть
поствакцинальными
осложнениями.
Местные осложнения (инфильтраты, абсцессы, рожистое вос-
паление) могут быть следствием грубых нарушений техники прививки, несо-
блюдения правил асептики. Чаще основным условием возникновения ослож-
нений является измененная реактивность ребенка. Опасность осложнений реа-
льно повышена у детей с аллергическими заболеваниями, с повышенной
судорожной готовностью, с нарушенным иммунитетом. Развитию осложнений
может способствовать несоблюдение оптимальных сроков проведения вакци-
наций и интервалов между прививками, а также игнорирование противопока-
заний, разработанных для каждой из прививок (табл. 4.4).

Наряду с осложнениями после вакцинации у ребенка могут возникнуть
различные заболевания, которые нередко ошибочно расцениваются как пост-
вакцинальные осложнения. Многочисленными исследованиями доказано, что
более чем половина детей с «реакцией на прививку» переносили различные
интеркурентные заболевания, которые наслаивались на поствакцинальный пе-
риод. Для правильного проведения дифференциальной диагностики поствак-
цинальных осложнений и заболеваний в поствакцинальном периоде следует
хорошо знать клинику вакцинальных осложнений и сроки их возможного воз-
никновения.

Следует учитывать следующие критерии дифференциальной диагностики
в отношении сроков появления осложнения.

• аллергические реакции немедленного типа не отмечаются позже чем че-
рез 24 ч после любого вида иммунизации;


реакции на живые вакцины (кроме аллергических реакций немедленно-
го типа в первые часы после прививки) не могут появиться раньше 4-го дня и
более чем через 12-14 дней после коревой, до 21-го дня - после паротитной
и до 30-го дня — после полиомиелитной вакцинации,

менингеальные явления не характерны для осложнений после введения
АКДС, коревой и полиомиелитной вакцин, однако могут возникнуть на 3—4-й
неделе после введения паротитной вакцины;

энцефалопатия не характерна для реакции на паротитную и полиомие-
литную вакцины, чрезвычайно редко может возникать после АКДС-вакцина-
пии-

в исключительно редких случаях у части детей с фоновой патологией
ЦНС могут возникнуть судороги на коклюшный компонент АКДС;

кишечные, почечные симптомы и дыхательная недостаточность не ха-
рактерны для осложнений вакцинации и являются признаками сопутствующих
заболеваний,

катаральный синдром может быть специфической реакцией на коревую
вакцинацию, если возникает не ранее 5-го дня и не позже 12-14-го дня после
прививки, но он не характерен для других вакцин;

общие тяжелые реакции с повышением температуры и фебрильными су-
дорогами на инактивированные вакцины появляются не позже 48 ч после
прививки (АКДС, АДС и АДС-М) и не раньше 4-5-го дня на живые вакцины
(коревую и паротитную).

Вакцинация особых групп. В практической деятельности врача нередко
возникают затруднения при решении вопроса о вакцинации детей с отклоне-
ниями в состоянии здоровья По рекомендациям Всемирной организации
здравоохранения, именно ослабленные дети должны прививаться в первую


очередь, так как наиболее тяжело болеют инфекциями. В последние годы пе-
речень заболеваний, считавшихся противопоказаниями для вакцинаций, суще-
ственно сужен. Такие серьезные состояния, как недоношенность, гемолитиче-
ская болезнь новорожденных, гипотрофия, тимомегалия, поражения ЦНС без
судорожного синдрома, обменные поражения ЦНС (в том числе болезнь Дауна
и фенилкетонурия), врожденные пороки сердца, обменная нефропатия, гемофи-
лия, хронические заболевания органов пищеварения, ВИЧ-инфицирование не
являются противопоказаниями для вакцинаций, но составляют особую группу.

Абсолютными противопоказаниями для вакцинации являются: тяжелые
патологические реакции на предшествующее введение данного препарата; для

приьиьок живыми lid к ц и н и м и (ОПВ, ЖКВ, ЖПВ)     злокачсстпонныг ппболо-

вания, первичные иммунодефициты, ВИЧ-заболевание. Перечисленные пато-
логические состояния, которые являются постоянными медотводами для про-
ведения профилактических прививок, встречаются редко. Их суммарная часто-
та не достигает 1% (см. табл. 4.4).

Временными противопоказаниями для прививок всеми вакцинами
служат: острые лихорадочные заболевания в периоде разгара, обострения хро-
нических болезней, проведение иммуносупрессивной терапии (для живых
ослабленных вакцин), прогредиентная неврологическая патология, тяжелые
аллергические заболевания в периоде обострения, аллергия к аминогликози-
дам (для коревой, паротитной и полиомиелитной вакцин). При нетяжелых
ОРВИ, острых кишечных инфекциях прививки могут проводиться сразу же
после нормализации температуры.

Минимальные сроки медицинских отводов после острых и обострении
хронических заболеваний у детей апробированы в Санкт-Петербургском НИИ
детских инфекций и представлены в табл. 4.5.


При проведении прививок ослабленным детям следует соблюдать ряд
принципов:

  1.  Вакцинацию проводят после выздоровления от острого заболевания и в
    период ремиссии хронического заболевания.
  2.  Детям с хроническими заболеваниями в качестве подготовки и в пост-
    вакцинальном периоде проводят противорецидивную терапию.
  3.  Вопрос о сроках медотводов решает педиатр. В сложных случаях ребен-
    ка следует проконсультировать с врачом кабинета иммунопрофилактики или
    направить в консультативный центр.
  4.  Следует помнить, что освобождение от прививок повышает риск забо-
    левания контролируемой инфекцией.

Приказом МЗ РФ № 375 от 18.12.1997 г. о календаре профилактических
прививок определен список ложных противопоказаний к проведению приви-
вок (табл. 4.6).

Таблица 4.6

Ложные противопоказания к проведению профилактигеских прививок

Состояния

В анамнезе

Перинатальная энцефалопатия

Недоношенность

Стабильные неврологические

Сепсис

Болезнь гиалиновых мембран

Гемолитическая болезнь новорожденных

Увеличение тимуса

Аллергия, астма, экзема

Врожденные пороки

Аллергия в семье

Осложнения после вакцинации в семье

Эпилепсия

Дисбактериоз

Внезапная смерть в семье

Поддерживающая терапия

Стероиды, применяющиеся местно

Ослабленные дети прививаются по индивидуальному графику, который со-
ставляется врачом. Этим детям рекомендуется раздельное введение препаратов
(АДС и полиомиелит) и специальная подготовка к прививке в зависимости от
характера заболевания.

Детям с судорожным синдромом в анамнезе прививки проводят на фоне
противосудорожных средств (фенобарбитала) — 5—7 дней до и 5—7 дней по-
сле АДС
и С 1-ГО ПО 14-Й лень после коревой и паротитной прививок. При

гидроцефально-гипертензионном синдроме в те же сроки необходимо проведе-
ние дегидратационной терапии (диакарб, глицерол и др.). Больным с невроло-
гическими заболеваниями исключается коклюшный компонент вакцин.

Детям с аллергическими заболеваниями целесообразно проведение подго-
товки в виде дачи антигистаминных средств — фенкарола, тавегила или пери-
тола за 5-6 дней до, в день вакцинации и 5-6 дней после нее (после ЖКВ и
ЖПВ - 10-12 дней). Кроме того, при тяжелой и среднетяжелой формах
бронхиальной астмы и атопического дерматита вакцинацию проводят на фоне
базисной терапии (см.
Бронхиальная астма). Подобная терапия не влияет на
формирование вакцинального иммунитета, но предотвращает возможное обо-
стрение основного заболевания в первые дни после вакцинации. Обязатель-
ным для детей с аллергической патологией является соблюдение гипоаллер-


генной диеты и контактов с любыми неинфекционными аллергенами в пост-
вакцинальном периоде.

Вакцинацию детей с увеличением вилочковой железы II степени проводят
на фоне «гипоаллергической» диеты, витамино- и десенсибилизирующей тера-
пии (3 дня до, в день и 3 дня после прививки). При тимомегалии III степени,
кроме того, проводится курс иммунокорригирующей терапии (Т-активин ПОД-
КОЖНО 2 мкг/кг — 5—7 инъекций).

У часто болеющих респираторными инфекциями детей лекарственная под-
готовка к прививке начинается на фоне стихания очередного ОРВИ. Назнача-
ют один из препаратов биостимулирующего действия (эхинацея, элеутерококк,
лимонник), а также витамин А и корень солодки в течение 1—2 недель до и
1 — 1,5 месяца после вакцинации. В отдельных случаях применяют тимоген ин-
траназально в течение 5—7 дней.

Детей с хроническими заболеваниями вакцинируют в период клинической
и фармакологической ремиссии на фоне адекватной базисной терапии. Изме-
нять базисную терапию в период вакцинации нецелесообразно.

Неспецифические методы профилактики заболеваний
(уход, воспитание, закаливание, массаж, гимнастика)

Правильный уход, физическое воспитание и закаливание детей первого
года жизни должны находиться под неослабным контролем врача. Ребенок
может нормально расти и развиваться только в оптимальных для него гигие-
нических условиях, при соблюдении правил ухода за ним. Создание должных
гигиенических условий в семье вокруг ребенка, соблюдение правил социаль-
ной защиты предупреждают возникновение различных заболеваний, помогают
ребенку быстрее адаптироваться и приобрести резистентность к воздействию
средовых факторов. Не менее важно с первых дней жизни ребенка создавать
оптимальные условия для его двигательной активности, своевременно начать
проведение физических упражнений, массажа, игр, использовать для закалива-
ния факторы окружающей среды (солнце, воздух, вода).

Купание начинают после подсыхания пупочной ранки, как правило, через
1 — 2 дня после выписки из родильного дома. Температура в комнате, где купа-
ют ребенка, должна быть 22-23 °С. Ванну лучше делать вечером в 18-20 ча-
сов — перед последним кормлением. Пред каждым купанием ванночка должна
быть вымыта горячей водой с мылом. Для купания ребенка первого месяца
жизни следует употреблять кипяченую воду. Температура воды для купания
детей первого полугодия жизни 36,5—37 °С, а для более старших — 36 °С. Де-
тям первых 6 месяцев (а лучше до года) гигиеническую ванну необходимо де-
лать ежедневно. Детей от 1 года до 3 лет купают через день, а дошкольного и
школьного возраста - 2 раза в неделю. При купании грудного ребенка на дно
ванночки кладут полотенце. Голову и верхнюю часть туловища (за спину)
придерживают левой рукой, нижнюю часть туловища — правой и помещают
ребенка в ванну. Правую руку освобождают и ею моют ребенка. Один-два
раза в неделю при гигиенической ванне используют мыло («Детское», «Лано-
линовое», «Спермацетовое»). Купание заканчивают обливанием водой темпе-
ратурой на 1-2 °С ниже, чем вода, используемая при купании. Обливание ре-
бенка водой после купания является первой закаливающей процедурой. После
купания ребенок заворачивается в полотенце и вытирается промокательными
движениями. Общая продолжительность купания для детей первого года жиз-


ни - 5-7 мин, второго года - 8-10 мин, старше 2 лет - 10—12 мин. Проти-
вопоказаниями для гигиенических ванн являются все острые заболевания с
лихорадкой, гнойничковые заболевания кожи и пупка.

Уход за кожей и слизистыми необходим с первых дней жизни ребенка.
Лицо, шею, ушные раковины и руки ребенка с 1,5-2 месяцев не менее двух
раз в день (утром и вечером) обмывают теплой кипяченой водой и вытирают
насухо (особенно в складках) мягкой пеленкой.
С 4-5 месяцев ребенка можно
уже умывать водопроводной водой сначала комнатной температуры, а потом
прохладной из-под крана. С 7 месяцев необходимо мыть руки малышу перед
едой, после прогулки и пользования горшком.

Наружный слуховой проход и носовые ходы утром и вечером очищают
при помощи ватных фитильков, сначала смоченных в кипяченой воде, стери-
лизованном подсолнечном масле, вазелиновом масле, сцеженном молоке, а по-
том сухих.

Туалет глаз осуществляется двумя стерильными ватными тампонами, смо-
ченными раствором перманганата калия (1:8000), от наружного угла глаза к
внутреннему (растворы борной кислоты для туалета глаз применять не следу-
ет). При небольшом конъюнктивите закапывают 15—20% раствор альбуцида,
а при гнойном чередуют его (каждые 2 ч) с 0,25% раствором левомицетина.

Обтирать рот здорового ребенка не следует во избежание травмирования
слизистой оболочки и внесения инфекции. Родителям необходимо разъяснить
нецелесообразность ежедневного и длительного использования сосок-пусты-
шек, ибо возникающая при сосании доминанта снижает активность коры го-
ловного мозга, тормозит процесс нервно-психического развития. Прибегать к
пустышкам следует крайне редко — при сильном беспокойстве ребенка. Со
второго года жизни, чтобы очистить полость рта ребенка после приема пищи,
необходимо дать ему выпить кипяченой воды. Детей старше 2 лет нужно при-
учать полоскать рот и чистить зубы мягкой зубной щеткой 2 раза в день.

Памперсы (одноразовые подгузники) являются удобным средством по ухо-
ду за кожей ребенка раннего возраста. Простота их использования завоевала
широкую популярность среди матерей, имеющих грудных детей. Помимо удоб-
ства в пеленании детей раннего возраста регулярное использование памперсов
по сравнению с традиционными тканевыми подгузниками позволяет не только
снизить распространенность пеленчатого дерматита на 30—40%, но и сущест-
венно уменьшить тяжесть его проявлений, что способствует созданию благопри-
ятного психоэмоционального фона для ребенка и кормящей матери. Вместе с
тем преимущества памперсов в большей степени проявляются при правильном
их использовании. В первую очередь важна своевременная их смена: сразу пе-
ред кормлением или после него, после каждого испражнения, перед сном, сразу
после пробуждения, по мере наполнения подгузника. Таким образом, средний
расход памперсов у ребенка раннего возраста должен составлять не менее
6-8 подгузников в сутки. При каждой смене подгузника необходимо проведе-
ние «воздушных» ванн средней продолжительностью не менее 15—20 мин.

Исходя из функциональных особенностей кожных покровов детей раннего
возраста (склонность к образованию эритемы, папул и сыпи, выраженность
которых зависит от качества ухода за кожей ребенка) и динамики естествен-
ного становления и регуляции мочеиспускания, систематическое использова-
ние памперсов обоснованно до 6—8-месячного возраста. В дальнейшем целе-
сообразно эпизодическое их применение (прогулки в холодное время года, по-
ездки с ребенком, во время ночного сна, при острых заболеваниях и т. д.),
поскольку в это время происходит становление и выработка условных рефлек-


сов удержания мочи и мочеиспускания, постепенное формирование навыков
самообслуживания.

Не следует забывать, что при всех своих преимуществах, использовании
самых современных технологий их изготовления (повышение абсорбционной
емкости, добавление дополнительных протекторов кожи на основе масел рас-
тительного происхождения (технология «
Lotion Саге») памперсы остаются од-
норазовыми подгузниками, и они не заменяют элементарных гигиенических
процедур по уходу за ребенком грудного возраста. Нарушение правил исполь-
зования памперсов может приводить к возникновению так называемого «пар-
никового эффекта», проявляющегося в виде локального повышения темпера-
туры и влажности, изменению рН кожи в местах прилегания подгузника. На
начальных этапах это манифестируется локальными проявлениями пеленчато-
го дерматита в виде гиперемии кожных складок, эритематозных и папуллез-

ных высыпаний, вплоть до нарушения целостности кожных покровов, вторич-

ным инфицированием и формированием экзематозных очагов поражения
кожи. Особенно тяжелы эти изменения у детей на фоне экссудативно-ката-
рального и атопического диатеза. Локальное повышение температуры тела у
мальчиков в перспективе может отрицательно сказаться на состоянии сперма-
тогенеза, а избыточная пролиферация бактериальной флоры создает благопри-
ятные условия для возникновения инфекционно-воспалительных заболеваний
мочевыводящих путей у девочек. Бесконтрольное и длительное использование
памперсов отрицательно влияет на своевременное становление и формирова-
ние процессов мочеиспускания, навыков самообслуживания и проявляется в
виде первичного энуреза, реже энкопреза.

Рационально построенный режим с учетом физиологических возможно-
стей органов и систем в зависимости от возраста ребенка способствует активной
жизнедеятельности, росту и развитию организма ребенка, позволяет экономич-
но расходовать энергию, приспосабливаться к меняющимся условиям внешней
среды, предупреждать заболевания, является важной основой в воспитании ре-
бенка. У детей раннего возраста утомление и истощение во время бодрствова-
ния развивается значительно быстрее, чем у детей старшего возраста и взрослых.
Сон у последних совпадает с темным временем суток, в то время как новорож-
денный ребенок спит почти 23 ч в сутки. К концу первого месяца жизни период
активного бодрствования у ребенка может продолжаться в течение 30—40 мин.
У годовалого ребенка общая длительность сна должна составлять 15—16 ч
в сутки. В первые месяцы жизни ребенок спит днем 3—4 раза по 1,5—2 ч,
с 9-10 месяцев - 2 раза по 2-2,5 ч, после 1,5 лет - 1 раз в течение 3-3,5 ч,
а к 3 годам — 1 раз в течение 2 ч. Для детей до 1,5 лет важно позаботиться
о том, чтобы ребенок по возможности больше спал на свежем воздухе. Откло-
нения в характере режима могут быть связаны с индивидуальными особенно-
стями ребенка. Если он ослаблен, на следующий режим целесообразно перево-
дить ребенка позже. В ежедневном соблюдении режима могут иметь место от-
клонения, но нежелательно допускать, чтобы они превышали более 30 минут.

В формировании режима важную роль играет кормление ребенка в опре-
деленные часы. Соблюдение времени кормления способствует быстрому уста-
новлению условных рефлексов на время, после чего ребенок сам напоминает о
необходимости принятия пищи, он с охотой идет на прогулки, а к положенно-
му времени отдыха можно заметить, что его клонит ко сну. Грубое нарушение
режима выводит малыша из установившегося равновесия. Он начинает кап-
ризничать, теряет аппетит, плохо спит. Длительное несоблюдение режима мо-


жет привести к развитию невротических нарушений, задержке психомоторного
и даже физического развития.

Воспитание. Бодрствование ребенка занято не только едой, физиологиче-
скими отправлениями, гигиеническими процедурами.
С ростом ребенка перио-
ды бодрствования быстро увеличиваются, по мере интенсивного психомотор-
ного развития необходимо уделять большое внимание воспитанию ребенка как
человеческой личности, стимулировать физическое развитие и приобретение
бытовых навыков. Все это достигается при активном участии самого ребенка не
только во время повседневного ухода за ним и формировании гигиенических
навыков, но и во время специальных игровых занятий При выработке поло-
жительных навыков ребенка необходимо поощрять ласковым поглаживанием.
Если же он добивается того, что ему разрешить нельзя, важно спокойно сказать
«нельзя» или «нет» и сделать останавливающий жест Важным воспитующим
фактором является тон разговора, эмоциональная окраска голоса. Если же за-
нятия по обучению речи, навыкам нерегулярны, нецелена- правленны или во-
все с ребенком не занимаются, а только кормят и ухаживают за ним, очень ско-
ро обнаруживается отставание малыша в психическом развитии, воспитатель-
ная запущенность, крайним проявлением которой является госпитализм.

Игрушки. Игра — это работа ребенка, а игрушки — орудие его ремесла.
Насколько детям нужны пища, тепло и любовь, настолько же им нужна игра,
чтобы они могли расширять свое понимание окружающего мира. Предметы
игры побуждают исследовать мир, вместе с тем необходимо учитывать воз-
растную специфичность и потребность детей в тех или иных игрушках. Начи-
ная с 3-недельного возраста рекомендуют подвешивать крупную игрушку над
кроваткой ребенка на уровне груди на расстоянии 50—70 см, медленно перево-
дить игрушку из стороны в сторону, звенеть игрушкой, стимулируя зрительное
и слуховое сосредоточение, слежение за ней. Игрушки должны быть простой
формы, крупные, яркие, но не многоцветные (обилие цветов может приводить
к быстрому утомлению ребенка), звучащие погремушки, шары.
С 3 месяцев
игрушки подвешиваются над грудью ребенка на расстоянии вытянутой руки,
следует прикладывать игрушки к ладоням, побуждая захватить ее и удержать
сначала двумя, а затем одной рукой.
С 6 до 12 месяцев рекомендуемые игруш-
ки уже более разнообразные и более сложные: многокрасочные, звучащие, из
различных материалов - куклы, зайчики, рыбки и т. п. Для развития действия
с предметами детям дают мячи и игрушки для катания, всевозможные легко-
открывающиеся коробочки, пятистенные полые кубики, складные матрешки и
яички для вкладывания и выкладывания (не более чем из 2-3 предметов),
небольшие пирамидки (из 2—3 толстых колец). На 2—3-м году спектр игру-
шек еще более расширяется (более сложные пирамидки и матрешки, обручи,
мячи), появляются сюжетные игрушки, одетые куклы, звери, кукольная ме-
бель, посуда, несложный строительный материал, машины, заводные игрушки
и живые животные для показа и рассказа. Обязательными требованиями для
всех игрушек должны быть красочность и безопасность для ребенка (гигиени-
ческая безопасность материала, из которого сделаны игрушки, возможность их
обработки, отсутствие мелких деталей в отношении возможности аспирации и
проглатывания — особенно у детей до 3 лет') Не менее важно предоставить
ребенку пространство, где он может играть,— детям нужно открытое светлое и
тихое место, они любят играть на полу.

Если, играя с предметами, дети познают, как устроен мир, то знакомство и
игра с другими детьми помогают им понять, насколько они сами приспособле-
ны к этому миру. Осознание того, что помимо них существует еще кто-то,—


первый шаг к восприятию нужд других людей. До трехлетнего возраста малы-
ши не всегда играют в мире и согласии, но уже начинают учиться терпимости
и сотрудничеству. Игра становится тренировкой в сотрудничестве с соблюде-
нием правил и понятий чести. Огромную роль в этом играют позиция и учас-
тие родителей.

Процесс воспитания ребенка должен быть неразрывно связан с его физи-
ческим воспитанием. Участковый врач наблюдает не только за динамикой по-
казателей физического развития, но и за постоянным расширением психомо-
торных навыков под влиянием целенаправленного физического воспитания.
По рекомендациям врача следует делать массаж, гимнастические процедуры,
проводить закаливающие процедуры.

Закаливание — одно из мощных средств укрепления здорового ребенка и
защиты его организма от ряда заболевании, особенно простудного
xapdKiepa.
В основе закаливания лежит тренировка организма к переносимости ряда при-
родных внешнесредовых факторов (температуры воздуха и воды, влажности и
подвижности воздуха, солнечной радиации, физических нагрузок), воздейству-
ющих на него с различной интенсивностью. Закаливание проводится в комп-
лексе с занятиями по физическому и умственному воспитанию. Основными
факторами, используемыми при закаливании ребенка, являются воздух, вода и
солнечная радиация. Ориентировочная программа закаливания детей раннего
возраста представлена в табл. 4
.7.

Обязательным условием при использовании закаливающих процедур явля-
ется постепенность и последовательность их введения, систематичность и ин-
дивидуальный подход с учетом физического и нервно-психического развития
и состояния здоровья ребенка.

Массаж и гимнастика. Двигательная активность у детей раннего возраста
является мощным фактором, способствующим правильному развитию ребенка.
Они благоприятно влияют на функцию сердечно-сосудистой системы, дыхание,
пищеварение, рецепторный аппарат тканей, улучшают трофику и обмен веществ.
Массаж и гимнастику назначают ребенку уже с 4-6-й недели жизни. Длитель-
ность первых сеансов составляет 2—3 мин, постепенно ее увеличивают до 10
мин, а у детей старше года — до 15 мин. Их рекомендуют проводить в первой
половине дня, за 1 ч до второго кормления (или через 1 ч после него), на столе,
покрытом байковым одеялом, клеенкой и простыней, поверх которой и уклады-
вают раздетого ребенка. Температура в комнате, где проводятся эти процедуры,
должна быть не ниже 22 °С (к году она может быть снижена до 20 °С). Малыша
кладут сначала на спину, затем на живот. Руки массажиста должны быть чисты-
ми, теплыми, без ссадин и других воспалительных процессов, сам он становится
напротив ребенка, у его ног, но не сбоку. Основными приемами массажа являют-
ся: поглаживание, растирание, разминание, поколачивание и вибрация.

Методика массажа и гимнастики в возрасте 1'/2-3 месяцев.

Особенностями детей этого возраста является резко выраженный гиперто-
нус сгибателей конечностей, усилия массажиста должны быть направлены на
расслабление этих мышц. Активные движения проводятся с учетом врож-
денных рефлексов, главным образом кожно-мышечных и защитных. Из врож-
денных рефлексов необходимо обратить внимание на разгибание, избегая дви-
жений мышц-сгибателей. У детей данного возраста необходимо уделять вни-
мание расслаблению сгибателей, используя поглаживание разгибателей.

Последовательность выполнения процедуры: массаж рук (поглаживание);
массаж ног (поглаживание); выкладывание на живот; массаж спины (поглажи-


вание); массаж живота (поглаживание); массаж стоп (растирание); упражнения
для стоп (движения рефлекторные); разгибание позвоночника (рефлекторное)
в положении на боку, то на правом, то на левом; выкладывание на живот;
рефлекторное ползание.


амбулаторно-поликлинического звена

Важно у ребенка постоянно вызывать положительные эмоции во время
процедуры и общения.

Методика массажа и гимнастики в возрасте 3—4 месяцев.

При нормальном развитии у ребенка этого возраста исчезает физиологиче-
ский гипертонус сгибателей рук, но еще могут остаться явления гипертонуса
мышц ног. В связи с укреплением шейных мышц проявляются врожденные
рефлексы положения. В этом возрасте можно начинать проводить пассивные
движения для рук. На нижних конечностях применяют поглаживание для рас-
слабления сгибателей, где имеется гипертонус. Если у ребенка появляются
первые попытки к изменению положения тела - переворачивание со спины на
живот, то ему следует помогать. К 3 месяцам исчезает феномен ползания, и
можно применять упражнения для нижних конечностей.

Процедура проводится в следующей последовательности: массаж рук; охва-
тывающие движения руками (пассивное упражнение); массаж ног (поглажива-
ние, растирание, разминание); поворот на живот вправо (рефлекторное движе-
ние); массаж спины (поглаживание, растирание, разминание); рефлекторное
движение головой назад в положении на животе; массаж живота (поглажива-
ние); массаж стоп (растирание, похлопывание); упражнения для стоп (рефлек-
торные); вибрационный массаж всей грудной клетки; пассивное упражнение
для рук и ног на сгибание и разгибание; поворот на живот влево.

Положение ребенка для всех приемов - лежа. Необходимо содействовать
полному уравновешиванию тонуса сгибателей и разгибателей конечностей,
первым навыкам по изменению положения тела; обеспечить условия для раз-
вития ручной умелости, подвешивая на высоте вытянутых рук различные иг-
рушки, предметы для захватывания их.

Методика массажа и гимнастики в возрасте 4—6 месяцев.

В этом возрасте у ребенка происходит уравновешивание тонуса сгибателей
и разгибателей нижних конечностей, поэтому необходимо вводить пассивные
движения для нижних конечностей. Укрепление передних шейных мышц
к 4 месяцам происходит благодаря упражнениям на основе пищевого рефлекса с
поворотами и подниманием головы ребенка. В этом возрастном периоде можно
вводить активные упражнения на изменение положения гела (из положения
лежа в положение сидя) с поддержкой за руки. Выполняя упражнения, необхо-
димо поддерживать ритмичность движений под счет вслух (раз, два, три, четы-
ре). Обязательное мероприятие — массаж нижних конечностей, спины, живота и
стоп, массаж верхних конечностей при наличии времени (рис. 4.2, 4.3).

Последовательность проведения процедуры: обхватывающие движения ру-
ками, движения пассивные перед грудью; массаж ног; имитация велосипедных
движений, «скользящие шаги» по поверхности стола; поворот со спины на жи-


вот вправо, массаж спины (все приемы); «па-
рение» в положении на животе (движение
рефлекторное); массаж живота (поглажива-
ние по часовой стрелке, по ходу косых мышц
живота; приподнимание верхней части тела
ребенка из положения лежа на спинке при
поддержке за обе отведенные в стороны
руки; массаж стоп (рефлекторные движения);
сгибание и разгибание рук («бокс»); сгиба-
ние и разгибание ног вместе и по очереди;
упражнение рефлекторное на спине, «паре-
ние»; массаж грудной клетки (акцент на
межреберные промежутки); поворот со спи-
ны на живот влево (рис. 4.4—4.6).

Массаж проводится лежа. Основная зада-
ча — дальнейшее формирование тонких дви-
жений кисти, изменение положения тела с
его поворотами; подготовка к ползанию; при
выкладывании на живот следует подавать
ритмичные звуковые сигналы для слухового
развития; движения по средней линии стопы
от точки юн-цюань до пятки, между II—
III пальцами стопы по подошве (рис. 4.7).
Применять похлопывающие движения II-
III пальцами по всей поверхности стопы; на
тыльной стороне надавливать на точку
пу-шэнь, по наружной стороне стопы.

Методика массажа и гимнастики
в возрасте 6—10 месяцев.

В данном периоде можно вводить упраж-
нения как для мелких мышц кисти, так и для
крупных мышц конечностей, более сложные
по координации движения. Ребенок способен
более длительно удерживать тело в опреде-
ленных позах, сидеть без опоры, стоять с
опорой, ползать. В этом периоде у ребенка
развивается понимание речи, чему необходи-
мо способствовать. Следует широко исполь-
зовать условные сигналы, речевые инструк-
ции (сядь, подай, возьми, дай, держи креп-
ко), все сигналы проводить на базе безуслов-
ных рефлексов.

Последовательность проведения проце-
дур, обхватывающие движения руками, с кольцами, речью, сгибание и разги-
бание рук и ног с речевой инструкцией, поглаживание и растирание
(рис. 4.4—4.12); поворот со спины на живот вправо (за ноги) с речевой инст-
рукцией; массаж спины (все манипуляции, рис. 4.13-4.16); при поддержке за
обе руки присаживание с речевой инструкцией; круговые движения руками;
поднятие прямых ног с речевой инструкцией; рефлекторное движение по ли-
ниям вдоль позвоночника с прогибанием; поворот со спины на живот влево с
речевой инструкцией; из положения лежа на животе при поддержке за руки


Рис 4 10. Массаж ног
(растирание)

Рис 4.11   Массаж ног
(разминание)

Рис 4 14. Массаж спины
(поглаживание)

Рис 4 15. Массаж спины
(разминание)


приподнимание с речевой инструкцией; упражнение для сгибателей рук на
присаживание с речевой инструкцией; массаж грудной клетки и живота (все
приемы с вибрацией); дыхательные упражнения, сдавление грудной клетки на
выдохе с боков (рис. 4.17).

Методические указания Положение ребенка - лежа и при некото-
рых упражнениях — сидя. Необходимо стимулировать ребенка к ползанию,
стремиться укреплять мышцы для сидения и стояния, воспитывать условные
двигательные рефлексы с пониманием речи и координацию движений, соблю-
дать ритмичность в выполнении движений.

На втором году жизни ребенок тренируется в хождении, наклоне вперед с
поддержкой, а затем к концу года — без поддержки, в поворотах из положения
сидя, а затем стоя, в передвижении предметов. На третьем году в комплекс
упражнений включаются элементы бега и прыжки. В зимнее время после мас-
сажа и гимнастики выводить ребенка на прогулку разрешается не ранее чем
через 30 мин.

4 2 2 ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ РАБОТА

Лечебно-диагностическая работа является одной из важнейших составных
частей работы участкового педиатра. Ее удельный вес составляет около 50% в
общей структуре деятельности амбулаторного звена. Лечебная работа склады-
вается из помощи больным на дому и приема их в поликлинике.

По обращаемости в амбулаторно-поликлинические учреждения заболевае-
мость детского населения представлена за счет четырех основных классов бо-
лезней: болезней органов дыхания (50%); болезней органов пищеварения
(25—30%); инфекционных и паразитарных болезней (до 10%); болезней нерв-
ной системы и органов чувств (5—10%).

Среди болезней органов дыхания наибольший удельный вес (до 90%) при-
ходится на острые заболевания верхних дыхательных путей. В классе болез-
ней органов пищеварения
преобладают эаболеяания чубов и полости рта; в
классе инфекционных и паразитарных болезней на первом месте находятся
инфекции, передающиеся воздушно-капельным путем, на втором - кишечные
Класс болезней нервной системы и органов чувств представлен в основном за-
болеваниями уха и глаз. Наибольший удельный вес заболеваемости приходит-
ся на ранний детский и дошкольный возраст (рис. 4 18), что связано с анато-
мо-физиологическими особенностями, реактивностью организма, условиями
внешней среды, а также характером медицинского обслуживания детей.


Заболеваемость
5000

4500
4000
3500
3000
2500
2000
1500
1000
500
0

Оказание лечебной помощи в домашних условиях

Лечебная работа на дому - это помощь остро заболевшим детям, лечение
детей с обострившимися хроническими заболеваниями, а также диспансерное
наблюдение за детьми с врожденными и хроническими заболеваниями.

Посещение больного врач, как правило, осуществляет по вызову, поступив-
шему на участок с 9 до 15 часов. Прием вызовов осуществляется медицинской
сестрой «квартирной помощи» и фиксируется в книге записи вызовов на дом
(форма №031/у). В данном журнале должна быть отметка о первоочередных
вызовах.

Существует три варианта вызовов к больному на дом:

  1.  Первичный вызов (I) - вызов, сделанный родственниками боль-
    ного впервые по поводу данного заболевания.
  2.  Повторный вызов (II) - вызов, сделанный родственниками по по-
    воду того же заболевания в случаях отсутствия положительной динамики или
    ухудшения состояния ребенка.
  3.  Активный вызов (II, а) — повторное посещение больного врачом
    без вызова его родственниками в случаях неясной клинической картины, вы-
    сокого риска возникновения осложнений и т. д. Следует помнить, что дети
    первого года жизни, как правило, наблюдаются активно до выздоровления.

Во время первого визита участковый педиатр определяет тяжесть состоя-
ния ребенка, ставит предварительный или окончательный диагноз, решает во-
прос о возможности лечения на дому или необходимости госпитализации. Пе-
диатр делает назначения по уходу, режиму, питанию, дальнейшему лечению,
решает вопрос о повторных посещениях или назначает дату явки в поликли-
нику на прием. Основные этапы ориентировочной основы действий врача при
выявлении острой патологии у ребенка представлены на рис. 4.19.


Признаки
заболевания

Анамнез
заболевания

Анамнез жизни и
семейный анамнез

Объективные
данные

п
I-

 Оценка состояния

Предварительный диагноз

Показания к
неотложной помощи

Показания к
госпитализации

Показания к амбу-
латорному лечению

Объем
помощи
на дому

Объем
помощи в
стационаре

 

В педиотрическое
(соматическое), хирурги-
ческое, инфекционное,
ЛОР и другие отделения

В специализиро-
ванное детское
лечебное
учреждение

о

 Лечение

симптоматическое, посиндромное, по возможности
комплексное и индивидуальное этипатогенитическое

Признаки забо-
левания (вновь
выявленные)

Объективные дан-
ные (в динамике
наблюдения)

Данные лабораторного
и инструментального
обследования

с
и
к

 Причины заболевания

Комплексное и индивидуальное
этиопатогенетическое лечение
в педиатрическом стационаре

Выздоровление

to
t-

>

 

Показания к диспансерному
наблюдению, выработка его тактики
(периодичность наблюдения,
реабилитация и т д )

31

Прогнозирование последствий
болезни, повторных
заболеваний, а также
хронизации процесса

Рис 4 19  Ориентировочная основа действий врача при выявлении

острой патологии у ребенка


Кратность и интервалы посещения детей регулируются участковым педиат-
ром в зависимости от характера и тяжести заболевания. Удельный вес ак-
тивных вызовов при правильном ведении больных составляет более 30% от чис-
ла с посещений на дому с лечебной целью. Заболевший ребенок в возрасте до
1 года, как правило, должен наблюдаться на дому ежедневно до выздоровления.

При выявлении у больного инфекционного заболевания необходимо со-
брать эпидемиологический анамнез и
выявить эпидемическое окружение (по-
именно переписать всех контактных детей с указанием детских учреждений,
которые они посещают). При подозрении на кишечные инфекции и гепатит
переписываются также и взрослые, имеющие отношение к работе с детским
контингентом или в пищевой промышленности, проводят мероприятия по те-
кущей и заключительной дезинфекции. Все случаи выявленных инфекционных
заболеваний обязательно регистрируются в эпидбюро города.

Члену семьи, осуществляющему уход за больным ребенком, не достигшим
14 лет, может быть выдан листок временной нетрудоспособности. Он выдается
со дня обращения за медицинской помощью. При этом, как правило, предпоч-
тение отдается матери. Первоначально больничный лист выдается сроком на
пять дней, при необходимости он может быть продлен до 14 календарных дней
в страховом столе. Если ребенок продолжает болеть после окончания макси-
мального срока, то решением врачебно-консультационной комиссии лицу, осу-
ществляющему уход за ребенком, выдается справка о временном освобождении
от работы по уходу за больным ребенком. Сведения о выдаче, продлении и за-
крытии больничных листков фиксируются в истории развития ребенка, а также
в «Книге регистрации выданных листков нетрудоспособности».

При активном посещении врач оценивает динамику состояния ребенка в
целом и со стороны отдельных симптомов, оценивает насколько четко выпол-
няются врачебные назначения. Исходя из этой оценки, принимается решение
о необходимости внесения корректив в ведение больного. В случаях, когда ре-
бенок не нуждается в активном посещении, делается запись о необходимости
повторного вызова врача родственниками в случае ухудшения состояния боль-
ного - «вызов врача по состоянию». Эффект лечения на дому во многом зави-
сит от качества ухода за больным со стороны членов его семьи.

Оказание лечебно-консультативной помощи в поликлинике

Лечение детей в поликлинике осуществляется как продолжение лечения
больного, начатого на дому, или как активный реабилитационный процесс
после выписки из стационара.

Структура заболеваний по обращаемости в поликлинику во многом зави-
сит от сезона года. В зимние месяцы значительно возрастает обращаемость с
острыми респираторными инфекциями. У детей раннего возраста, кроме час-
тых острых респираторных инфекций, в условиях поликлиники лечат рахит,
анемию, диатезы, начальные формы дистрофий. У детей школьного возраста
частота острых респираторных заболеваний заметно ниже, но возрастает забо-
леваемость воздушно-капельными инфекциями, и очень важно, чтобы своевре-
менная диагностика заболеваний этой группы осуществлялась на дому. Посеще-
ние детских коллективов и приемы больных детей в поликлинике необходимо
полностью исключать путем широко поставленной информации родителей о
том, что к остро заболевшим детям необходимо вызывать врача на дом.

Приемы участковых врачей в поликлинике назначаются по скользящему
графику так, чтобы родители могли выбрать удобное для них время с 8 до


20 часов. Приемы участковый врач ведет вместе с медицинской сестрой, кото-
рая должна своевременно подготовить рабочее место врача и необходимую
документацию.

Во время приема больных врач обследует каждого ребенка, внося анамне-
стические и объективные данные в историю развития ребенка, дает назначе-
ния по лечению пациента, назначает физиотерапию, массаж, ЛФК, оформляет
направления к другим специалистам. Согласно нормативам, установленным
руководящими медицинскими документами, участковый педиатр во время
приема затрачивает на каждого ребенка около 12 мин и принимает в среднем
5 детей в час.

Диспансерное наблюдение за больными детьми

Больные с хронической патологией относятся к III—IV группам здоровья.
Основными принципами диспансерного наблюдения за этими детьми являются:

раннее выявление заболеваний и их строгий учет;

систематическое наблюдение педиатром и врачами-специалистами;

создание благоприятных для оздоровления ребенка условий в семье и в
детском коллективе;

своевременное противорецидивное лечение и лечение обострений;

санация очагов хронической инфекции.

Диспансеризация больных детей заключается в активном динамическом
наблюдении путем периодических осмотров, своевременном систематическом
лечении и оздоровлении. Детей, подлежащих диспансеризации, выявляют вра-
чи всех специальностей при проведении профилактических смотров, на амбу-
латорных приемах, при оказании помощи на дому.

Дети, страдающие хроническими заболеваниями, могут находиться на дис-
пансерном учете как у педиатра, так и у врачей-специалистов. Участковый пе-
диатр должен иметь полную информацию о состоянии здоровья ребенка и по-
стоянно
поддерживать связь со специалистами, наблюдающими за больным
ребенком.

Основным медицинским документом диспансерного больного является ис-
тория развития ребенка
(форма № 112/у). Наряду с этим на всех детей, подле-
жащих диспансеризации, заполняется контрольная карта
(форма №030/у), ко-
торая необходима для учета и планирования оздоровительных мероприятий.
Каждое плановое посещение ребенком врача фиксируется в обеих формах.
При обследовании ребенка намечают профилактические и лечебно-оздорови-
тельные мероприятия на ближайшие месяцы.

В целях соблюдения преемственности в лечении и проведении профилак-
тических мероприятий педиатр и специалисты различных профилей периоди-
чески совместно проводят анализ состояния здоровья ребенка с учетом дан-
ных, имеющихся в истории развития и контрольной карте. Детей, посещаю-
щих дошкольные учреждения и школы, берут на диспансерный учет педиатры,
обслуживающие эти учреждения.

Частота осмотров больных с хронической патологией и характер их обсле-
дования и ведения во многом зависит от особенностей течения патологии и
состояния ребенка. При составлении плана профилактического наблюдения,
лечения и проведения оздоровительных мероприятий необходим индивиду-
альный подход к каждому ребенку. Примерная схема диспансерного наблюде-




Пиелонефрит

Педиатром ежеквартально Общий ана-
лиз мочи (по Нечипоренко). посевы
мочи ежемесячно, клинический анализ
крови, проба Зимницкого ежекварталь-
но

Долечивание по рекомендациям стаци-
онара Диета, режим дня, витаминоте-
рапия Санация очагов хронической
инфекции ЛФК, физиотерапия, фито-
терапия 10 дней каждого месяца При
возникновении инфекционного заболе-
вания курс уросептиков 7 дней

То же

4. Заболевания органов пищеварения

Язвенная болезнь и предъ- ! Педиатром, гастроэнтерологом не реже
язвенное состояние           
I 2—3 раз в год. Обращать внимание на

' наличие диспептического синдрома
Ежетдно делать фиброгастродуодено-

| скопию, анализ кала на скрытую кровь

Диета, режим дня, фитотерапия, ЛФК,
физиотерапия В весенние и осенние
периоды — курсы противорецидивной
терапии Витаминотерапия в течение
года Санаторно-курортное лечение

Через 5 лет после последнего обостре-
ния при эндоскопической ремиссии

Хронический гастродуоде-
нит

То же

Диета, режим дня. фитотерапия, ЛФК.
физиотерапия, витаминотерапия Анта-
циды по показаниям Санаторно-ку-
рортное лечение

Через 3 года после последнего обостре-
ния при условии к чини к о-эндоскопи-
ческой ремисии


ния за детьми с наиболее часто встречающейся патологией представлена в
таблице 4
.8 (подробнее см. в соответствующих главах).

Администрация поликлиники должна выборочно проводить экспертную
оценку качества диспансерного наблюдения за детьми. При этом обращается
внимание на своевременное выявление заболеваний, оценку ведения докумен-
тации, систематичность и активность поэтапного наблюдения, своевремен-
ность проведения противорецидивного лечения и лечения в период обостре-
ния, использование санаторно-курортного лечения и, самое главное, эффек-
тивность проводимых мероприятий в целом.

4 2 3 МЕДИЦИНСКОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

Медицинское образование (санитарно-просветительная работа) призвано
способствовать внедрению в жизнь наиболее современных методов профилак-
тики заболеваний и укреплению здоровья детского населения.

Санитарно-просветительная работа на участке, в детской поликлинике,
стационаре, школах, дошкольных образовательных учреждениях - это повсе-
дневное санитарно-гигиеническое воспитание населения, направленное на про-


паганду здорового образа жизни, обучению родителей правилам воспитания и
закаливания детей, выработку у них навыков личной гигиены, предупрежде-
ние инфекционных заболеваний, оздоровление окружающей среды
и пр. Ме-
дицинское образование должно вестись планово. План санитарно-просвети-
тельной работы составляется на год. При составлении плана работы необходимо
исходить как из общих задач здравоохранения, так и из сведений о заболеваемо-
сти детей на территории участка. В соответствии с существующими положениями
врач
и средний медицинский работник должны ежемесячно не менее 4 ч затрачи-
вать на работу по медицинскому образованию. Примерная тематика лекций для
родителей, рекомендуемых для прочтения, представлена в табл. 4.9.

В рамках санитарно-просветительной работы в детских поликлиниках
(консультациях) целесообразно организовывать комнаты здорового ребенка.
В них для наглядности должны быть представлены образцы детской мебели,
одежды, игрушки, предметы ухода, продукты детского питания, схемы воз-
растных режимов дня, физического воспитания, закаливания, сроки введения
прикормов, перечень рекомендуемых блюд для ребенка
и способы их приго-
товления. Существующие формы санитарной пропаганды многообразны: бесе-
ды, лекции, выступления по местному радио, брошюры, памятки, плакаты,
диаграммы, фотоальбомы, витрины
и пр. Осуществление этих мероприятий в
полном объеме может оказаться непосильной задачей для участкового педиат-
ра
и, как правило, решается централизованно на уровне администрации поли-
клиники
и районного комитета по здравоохранению.

Медицинским образованием врач должен заниматься постоянно — при
контакте с больным
и здоровым ребенком, его родителями, при посещении
дошкольных образовательных учреждений
и школ. Личные беседы с родите-
лями
и детьми позволяют индивидуализировать санитарно-просветительную
работу с учетом знаний семейного
и индивидуального анамнеза ребенка, вы-
явления у него наследственной предрасположенности к некоторым заболева-
ниям, условий быта, культурного уровня семьи.

4 2 4 НАУЧНАЯ РАБОТА

Для планирования, совершенствования лечебно-диагностической работы
необходим глубокий анализ показателей заболеваемости, смертности и прочих
характеристик состояния здоровья детей и взрослых, проживающих на терри-
тории участка. Но это далеко не все задачи, требующие оценки и решения.
Влияние меняющейся экологической обстановки, социальных условий на фи-
зическое, психомоторное развитие и заболеваемость детей, особенности адап-
тации детей, распространенность вредных привычек в семьях и их влияние на
развитие ребенка — вот далеко не полный круг вопросов, которые должны
стать объектом изучения детского здравоохранения, занимающегося практиче-
скими вопросами.

Планируя свою научную работу, участковый педиатр должен исходить из
тех задач, которые встают перед ним в связи с реальными особенностями и
трудностями обеспечения лечебно-профилактической помощи детям в конк-
ретных условиях (природно-климатических, бытовых, эпидемиологических,
социальных и пр.). Достижения практикующих врачей должны широко вне-
дряться в работу детского здравоохранения, всемерно способствовать оптими-


зации условий развития ребенка, снижению заболеваемости и смертности сре-
ди детского населения.

В основу всех видов деятельности врача, организующего лечебно-профи-
лактическую помощь женщинам и детям, должно быть положено глубокое по-
нимание тезиса: на ранних этапах онтогенеза происходит уточнение индивиду-
альной генетической программы развития организма. Причем корригирующие
воздействия, направленные на компенсацию слабых звеньев организма, тем
эффективнее, чем раньше они начаты. В связи с этим чрезвычайно важно
устранение тех неблагоприятных воздействий, которые могут иметь место в
самые ранние сроки развития плода и внеутробной жизни ребенка («критиче-
ские» периоды). Речь в первую очередь идет о таких еще распространенных
явлениях, как курение, употребление алкоголя родителями, ранний перевод
детей на искусственное вскармливание, нерациональный двигательный режим,
питание и пр. Они могут способствовать реализации наследственных предрас-
положенностей и формированию в последующие годы целого ряда мультифак-
ториальных заболеваний (атеросклероза, гипертонической болезни, сахарного
диабета, ожирения и пр.).

В условиях относительно изолированного контингента, проживающего на
территории участка, у врача имеются уникальные возможности глубокого изу-
чения семейного анамнеза, особенностей быта, привычек, внутрисемейных от-
ношений, течения заболеваний, конституции всех членов семьи. Анализ всех
этих данных позволяет своевременно выявлять факторы риска развития забо-
леваний у ребенка и разрабатывать индивидуальный комплекс ранних профи-
лактических и лечебных мероприятий.

Выявленные отклонения в состоянии здоровья родителей (нарушения со-
судистого тонуса, ИБС, нарушения обмена веществ и т. д.) должны послужить
поводом для целенаправленного обследования их детей. Аналогичные меры
должны быть предприняты и по отношению к родителям в случаях выявления
соответствующей патологии у ребенка.

Учет всех перечисленных положений является реальной основой для про-
ведения в жизнь принципа семейной медицины. Использование в повседнев-
ной практике этого принципа в значительной степени позволит компенсиро-
вать относительно ограниченные возможности лабораторных и инструмен-
тальных методов обследования в амбулаторных условиях.


Г лава 5

КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ
В ПЕДИАТРИИ

5.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЗАДАЧИ
КЛИНИЧЕСКОЙ ФАРМАКОЛОГИИ

Клиническая фармакология — наука о рациональном использова-
нии лекарств в легении больных: правильном выборе наиболее эффективного и
безопасного лекарственного средства при данном заболевании у конкретного
больного, указании доступных и достатогно информативных критериев оценки
эффективности его применения и безопасности.
По определению научной груп-
пы ВОЗ, «лекарством является любое вещество или продукт, которые употреб-
ляются или предназначаются к употреблению для того, чтобы благоприятно
повлиять на физиологическую систему или изменить патологическое состоя-
ние реципиента» (Серия технических докладов ВОЗ № 341, 1967). В то же
время лекарства — мощное, но обоюдоострое оружие, которое при неправиль-
ном применении может принести больше вреда, чем пользы, больному. В на-
стоящее время существуют десятки тысяч лекарств, и проблема выбора препа-
рата для лечения конкретного больного становится непростой. Ежегодно в
мире публикуется около 2000 статей, в названии которых есть указания на
иатрогению, и
враг становится важнейшим повреждающим <<экологигеским»
фактором для внутренней среды геловека.

В 1971 г. ВОЗ издало Письмо «О признании клинической фармакологии
как самостоятельной медицинской науки» с целью повышения уровня иссле-
дований по фармакодинамике, фармакокинетике, взаимодействию и побочно-
му действию лекарств у здорового и больного человека для оптимизации эф-
фективности и безопасности проводимой фармакотерапии. Год появления это-
го письма и считают датой рождения клинической фармакологии. Приказом
№ 131 Министерства здравоохранения Российской Федерации от 5 мая 1997 г.
в номенклатуру врачебных специальностей введена «клиническая фармаколо-
гия».

Конечно же, «де факто», клиническая фармакология родилась намного
раньше, чем «де юре», и в зарождении ее у нас в стране принимали активное
участие выдающиеся ученые ВМА:
Иван Петровых Павлов, Николай Павло-
вич. Кравков, Сергей Викторович Аниткоя, Николай Васильевич. Лазарев,
Василий Васильевич Закусов, Василий Михайлович Виноградов.
Первой
русской книгой по клинической фармакологии была монография выдающегося
терапевта
Бориса Евгеньевича Вотчала «Очерки клинической фармаколо-
гии», изданная в 1965 г.

Напомним, что докторская диссертация первого русского профессора педи-
атра и начальника кафедры детских болезней МХА—ВМА
Николая Иванови-
ча Быстрова,
защищенная им в 1868 г., была «О действии бромистого аммо-
ния на животный организм и терапевтическом употреблении его в детской
практике», т. е. касалась именно проблем клинической фармакологии. Станов-
ление педиатрической клинической фармакологии у нас в стране происходило
в Ленинградском педиатрическом институте и, прежде всего, связано с именем


профессора Ирины Валерьевны Марковой, которой в соавторстве с педиатра-
ми написаны первые в стране руководства по клинической фармакологии в
педиатрии
(И. В. Маркова и В. И. Калинигева. «Педиатрическая фармакология»,
1980, 1987;
И. В. Маркова и Н. П. Шабалов. «Клиническая фармакология ново-
рожденных», 1984, 1993;
И. В. Маркова и В. А. Гусель. «Справочник педиатра
по клинической фармакологии», 1989;
Н. П. Шабалов и И. В. Маркова. «Анти-
биотики и витамины в лечении новорожденных», 1993).

Выбор лекарственного препарата осуществляется на основании знания
клинико-фармакологической характеристики препарата, которая имеет
следующие параметры:

1. Фармакодинамика лекарства:

а) механизм действия:

б) фармакологические эффекты.

2. Фармакокинетика лекарства:

а) путь введения, всасывание и биоусвояемость;

б) связывание с белками плазмы крови и распределение;

в) элиминация — биотрансформация и экскреция.

3. Взаимодействие лекарств:

а) фармакологическое;

б) фармакокинетическое;

в) физико-химическое.

  1.  Методы оценки эффективности применения лекарственного средства.
  2.  Нежелательный эффект лекарства.
  3.  Методы оценки безопасности применения лекарства.

Все лекарственные препараты после их создания проходят испытания на
животных, в том числе и беременных, на эффективность, токсичность, канце-
рогенность и мутагенность и далее проходят клинические испытания по прин-
ципам
GCP (Good Clinical Practice) на рандомизированных группах больных со
слепым или двойным слепым контролем после разрешения этического комите-
та и лишь только после этого их рекомендуют для применения в широкой
клинической практике. К сожалению, в отечественных, да и нередко в зару-
бежных публикациях, не всегда соблюдаются эти принципы при рекомендаци-
ях по лечению. Следует помнить, что педиатр в повседневной лечебной прак-
тике может назначать лишь препараты, допущенные для применения в России
Фармкомитетом МЗ РФ.

Фармакодинамику лекарственных средств изучают на кафедре фармаколо-
гии.

5.2. ОСОБЕННОСТИ ФАРМАКОКИНЕТИКИ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ У ДЕТЕЙ.
ОБЩИЕ ПРАВИЛА И ПУТИ ВВЕДЕНИЯ
ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ

Применение лекарственных средств (ЛС) у детей первых месяцев и лет
жизни - более сложная задача, чем их применение у взрослых и детей стар-
шего возраста, что обусловлено своеобразием и продолжающимся развитием
детского организма. Наиболее ярко в сравнении со взрослыми возрастные осо-
бенности выражены у новорожденных детей, менее ярко — у детей грудного


возраста, но они значительны и у детей 3-5 лет. В таблице 5.1 сопоставлен
ряд биологических свойств организма новорожденных и взрослых людей, ска-
зывающихся на фармакокинетике ЛС. У школьников в связи с анатомо-физио-
логическим совершенствованием функциональных систем фармакокинетика
ЛС приближена к таковой у взрослых, но пре- и пубертатный периоды накла-
дывают определенные особенности на тактику назначения ЛС.
Все пути введения ЛС делят на два вида:

  1.  без нарушения целостности кожных покровов — через рот (внутрь),
    ректально, ингаляционно, интраназально, под язык, трансдермально;
  2.  с нарушением целостности кожных покровов — подкожно, внутримы-
    шечно, внутривенно, в полость плевры, брюшины, суставов, интралюмбально,
    в желудочки мозга.
  3.  


В детском возрасте, особенно в ранние периоды жизни, имеются особенно-
сти как утилизации лекарств при разных путях введения, так и их биотранс-
формации. У детей раннего возраста по сравнению со взрослыми более актив-
но всасывание лекарств через кожу, слизистые оболочки носа, в желудке, но
медленнее - из кишечника; у них меньше захват ЛС печенью и его биотранс-
формация в печени, а значит, и пресистемная элиминация, большее проникно-
вение ЛС из крови через гематоэнцефалический барьер, но более медленная
его экскреция почками.

Способы введения лекарственных средств.

Прием внутрь. У детей до 2 лет жизни принятое внутрь ЛС может быст-
ро всосаться уже в желудке, слизистая оболочка которого еще достаточно тон-
ка и проницаемая, при приеме натощак, когда рН желудочного сока сдвинута
в щелочную сторону, легче всасываются основания и алкалоиды. Их терапев-
тический эффект и интоксикация при приеме ЛС в слишком большой дозе мо-
жет проявиться через 15-20 мин. Например, в течение 10-15 минут у ребен-
ка 1—3 лет может возникнуть тяжелая интоксикация от приема амидопирина
внутрь в дозе 0,3—0,5 г. Слабые кислоты (барбитураты, салицилаты) быстрее
всасываются из желудка при их приеме после еды, когда рН сока сдвинута в
кислую сторону.

ЛС преимущественно всасываются из тонкой кишки, попадание в которую
зависит от моторики ЖКТ, в частности от времени опорожнения желудка.
У детей до 6—8 месяцев скорость опорожнения желудка меньшая, чем таковая
у более старших детей. Замедление опорожнения желудка развивается у детей
с травмами, болевым синдромом (в том числе и при головных болях), пило-
роспазмом, болезнью Крона, целиакией, сахарным диабетом, гиперкальцие-
мией. а также после приема атропина, бензогексония (и других М- и Н-холи-
нолитиков), димедрола (и других блокаторов Н^гистаминных рецепторов),
кодеина, препаратов алюминия. Напротив, поступление ЛС с большим количе-
ством воды (стаканом), прием метоклопрамида (реглан, церукал), натрия гид-
рокарбоната, щелочных жидкостей (боржоми) ускоряют опорожнение желуд-
ка. рН содержимого кишечника близка к нейтральной, что способствует всасы-
ванию алкалоидов и оснований.

Следует отметить, что на поверхности слизистой оболочки кишечника у
людей имеется слой связанной воды, и чем больше в организме воды, тем
этот слой толще и тем выраженнее он препятствует всасыванию липидорас-
творимых веществ.

У детей до 1,5-2 лет слабо развиты и механизмы активного транспорта,
низка активность ферментов, освобождающих ЛС из их эфиров. В результате
у грудных детей принятое внутрь ЛС всасывается медленнее, чем в более стар-
шем возрасте. Поэтому в плазме крови, а следовательно, и в тканях, создаются
меньшие концентрации ЛС, недостаточные для терапевтического эффекта, тем
более что параллельно происходит перераспределение, биотрансформация и
экскреция ЛС из организма. Например, после приема внутрь даже «нагрузоч-
ной» дозы фенобарбитала (20 мг/кг) ребенком до 1,5 лет его
«противосудо-
рожная» концентрация возникнет через 4—6 ч, и поэтому для устранения или
профилактики судорожного синдрома фенобарбитал надо вводить паренте-
рально. У детей старше 1,5 лет фенобарбитал всасывается значительно быст-
рее Медленнее всасывается и эритромицин, принятый в виде гранул основа-
ния. Площадь под кривой распределения (ПКР) его концентрации в плазме
крови с возрастом увеличивается. Если за 100% принять ПКР у детей 3—9 лет,
то у новорожденных, грудных детей и детей 1—3 лет они равны соответствен-


но 44%, 48% и 63%. Возрастает и биодоступность эритромицина, составляя в
указанные возрастные периоды 27%, 31%, 35%, 68%, а также максимальная
концентрация антибиотика в крови (соответственно 1,3; 1,2; 2,4 и 3,7 мкг/мл).
И все же общей закономерности в изменении скорости всасывания лекарств из
ЖКТ у детей нет. Так, только до 3 месяцев медленнее всасывается принятый в
виде эфира с пальмитиновой кислотой левомицетин, до 6 месяцев — эфир ре-
тинола с
этой же кислотой, так как до этого возраста у детей слабо развита
активность гидролаз, освобождающих из эфирной связи названные вещества,
которые только после этого легко всасываются из кишечника. В большинстве
случаев после 1,5—2 лет скорость всасывания ЛС из кишечника не отличается
от таковой у взрослых.

Всасывание из кишечника ЛС угнетено при наследственных синдромах
мальабсорбции, воспалительных заболеваниях кишечника, гипоксии, шоке,
ухудшении кровоснабжения кишечника после введения сосудосуживающих ве-
ществ (адреналина, норадреналина и их аналогов - допамин, добутрекс), при
приеме аминогликозидных (гентамицин, амикацин и др.) и других (тетрацик-
лин, ампициллин и др.) антибиотиков, приводящих к явлениям вторичной
мальабсорбции (и не только ЛС, но и пищи).

Биотрансформация. При прохождении через стенку кишечника, а затем
при первом (') прохождении через печень и легкие ЛС могут подвергаться
пресистемной элиминации (весь комплекс процессов, приводящих к
инактивации лекарственного вещества до его попадания в системный крово-
ток, называется пресистемной элиминацией), т. е. как бы исчезать из организ-
ма до попадания в артериальный кровоток. Это происходит под влиянием
ферментных систем кишечника и легких, схожих с ферментами печени, но
функционирующих с меньшей активностью. Поэтому уже в стенке кишечника
некоторые вещества (сальбутамол, анаприлин, ксенобиотики и пр.) подверга-
ются биотрансформации и утрачивают свою активность. У детей первых меся-
цев жизни активность этих ферментов в стенке кишечника еще невелика, что
способствует всасыванию этих лекарств.

Та доля ЛС от введенного внутрь его количества, которая поступает по по-
лой вене в системный кровоток в активной форме, соответствует понятию
био-
усвояемость
(или биодоступность) лекарства. Следует подчеркнуть, что инак-
тивация ЛС может происходить и в просвете ЖКТ под влиянием пищевари-
тельных соков, которых у взрослого в сутки вырабатывается около 2—2,5 л,
ферментов микрофлоры; некоторые лекарства могут связывать компоненты
пищи.

При сублингвальном и суббукальном введении (разновидности приема
через рот) ЛС не подвергается воздействиям пищеварительных и микробных

ферментов, быстро всасывается (эффект наступает в 2 — 3 раэа быстрее, чем

при приеме внутрь) и попадает в системный кровоток, минуя печень. Пресис-
темная элиминация при таком введении либо совсем отсутствует, либо очень
мала. Этот способ введения лекарств редко используют в детской практике
из-за трудности контроля и местно раздражающего действия препаратов.

Ректальное введение ЛС (в виде ректальных свегей) не всегда сопровож-
дается ожидаемым эффектом, так как всасывание из прямой кишки непредска-
зуемо. С одной стороны, отсутствие пищеварительных ферментов, щелочная
среда, поступление ЛС после всасывания в нижнюю геморроидальную, а затем
и нижнеполую вены, минуя печень, должно способствовать их большей утили-
зации, однако небольшая поверхность контакта (по сравнению с поверхностью
всей тонкой и толстой кишки), а часто и его непродолжительность (из-за раз-


дражения слизистой оболочки, вызывающего рефлекторное опорожнение ки-
шечника), препятствуют всасыванию ЛС, и поэтому конечная эффективность
такого пути введения лекарства нестандартна. При введении лекарственных
средств в виде ректальных свечей концентрация их в крови бывает меньше,
чем после приема такой же дозы через рот. В то же время, установлено, что
введение эритромицина в виде свечей создает концентрации в крови сопоста-
вимые с теми, которые возникают после приема его внутрь. В настоящее вре-
мя с помощью ректальных свечей вводят виферон (отечественный препарат
альфа-2Ь-интерферона с витаминами Е и С), иногда парацетамол и препараты
для лечения запора.

В виде клизм ЛС вводят после очищения кишечника, что может создать в
крови
1акую же концентрацию ЛС, как и после его внутривенного введения,
но, конечно, с большим латентным периодом. При введении в виде клизмы
ЛС, оказывающих раздражающее действие на слизистые оболочки, например
хлоралгидрата, необходимо добавление слизи из крахмала (или других обво-
лакивающих веществ), иначе может развиться мучительный проктит.

Ингаляцию аэрозолей все шире используют даже в домашних условиях
преимущественно для ликвидации бронхоспазма, а также для устранения вос-
паления, кашля, для разжижения и отхаркивания мокроты и пр. Надо, однако,
иметь в виду, что, в зависимости от величины твердой частицы аэрозоля ЛС
проникают в дыхательные пути на разную глубину — чем меньше частица, тем
глубже она проникает в дыхательные пути и легче всасывается, давая при
этом не только локальный, но и резорбтивный эффект. Частицы размером
60 мкм и больше оседают на поверхности глотки и заглатываются в желудок,
размером 10-20 мкм - проникают в гортань, размером 6 мкм - в респиратор-
ные бронхиолы, размером 2 мкм - в предальвеолярный проход, размером
1 мкм - в альвеолы Всасывание происходит из глубоких отделов легких. Дан-
ный способ обеспечивает быстрое возникновение резорбтивных эффектов
(особенно при введении липидорастворимых веществ), так как абсорбирующая
поверхность легких лишь незначительно уступает ЖКТ и составляет у взрос-
лого около 100 кв. м. Попавшее на поверхность бронхов ЛС вызывает преиму-
щественно местное действие (бронходилатацию, разжижение мокроты, проти-
вовоспалительный эффект и т. п.).

В стационарах для лечения детей с бронхиолитами, пневмониями и тяже-
лыми гнойными бронхитами используют ультразвуковые ингаляторы. Широко
применяют ингаляцию аэрозолей для лечения детей со стенозирующими ла-
ринготрахеитами.

Особенно часто применяют ингаляционный способ введения ЛС у больных
с бронхиальной астмой как для снятия приступа, так и при базисной терапии
во время ремиссии. В момент приступа вводят ингаляционные адреномимети-
ки, но очень важно давать их через приспособление, называемое спейсер (от
англ. space — пространство). Дети не всегда синхронизируют вдох с поступле-
нием препарата из дозированного ингалятора при нажатии на клапан, и ЛС
оседает во рту, нередко быстро всасываясь и давая
преимущественно резорб-
тивный системный эффект, но слабый бронходилатирующий. При проведении
базисной терапии у больных бронхиальной астмой аэрозольно вводят препа-
раты, подавляющие эозинофильную воспалительную реакцию в стенках мел-
ких бронхов,- хромогликаты (интал, тайлед и др.) и местнодействующие кор-
тикостероиды (бекламетазон, будесонид, флутиказон и др.).

Быстрое всасывание ЛС с обширной поверхности дыхательных путей нача-
ли использовать при реанимации, в частности для устранения остановки серд-


ца или тяжелых приступов желудочковых аритмий. Для этого инсталлируют в
интубационную трубку водные (!) растворы
адреналина, атропина, лидокаина
(на фоне закрытого массажа сердца) в дозах, равных дозам этих веществ, вво-
димым внутривенно. Такой способ введения адреналина используют даже при
оказании первой помощи новорожденным с асфиксией и тяжелой брадикар-
дией. Революцию в выживании детей, родившихся с очень низкой массой тела
и начинающимся синдромом дыхательных расстройств, сделало вливание в
дыхательные пути сурфактанта, хотя более эффективно раннее назначение
препаратов сурфактанта профилактически в первые минуты жизни недоношен-
ным с очень низкой массой тела.

Интраназалъное введение ЛС также может быть использовано не только
для получения местного, но и резорбтивного эффекта. Оказалось, что сущест-
вует прямой контакт подслизистых структур носа с субарахноидальным про-
странством участка обонятельной извилины головного мозга, из которой ЛС
легко поступает в мозг. Учитывая это, интраназально можно вводить транкви-
лизатор мидазолам (в дозе 0,1-0,2 мг/кг) для седатации, ликвидации после-
операционного стресса. Эффект возникает с такой же скоростью, как и при
внутримышечном введении препарата. Закапывают раствор ребенку, сидящему
на руках у родителей, и через 10 мин у него возникает выраженная седатация,
позволяющая спокойно произвести венепункцию. Таким же способом можно
вводить наркотические анальгетики, в частности липидорастворимый фента-
нил, средства для общей анестезии (кетамин). Интраназальное введение таких
веществ удобно при оказании помощи детям с нарушенным периферическим
кровообращением, у которых всасывание ЛС, введенных внутримышечно, про-
исходит медленно, а внутривенно ввести ЛС по тем или иным причинам не
удается.

Особенно широко применяют интраназальное введение лекарств при рини-
тах, отитах, но здесь следует помнить, что, вводя капельно концентрирован-
ные растворы, предназначенные для лечения ринитов у взрослых (нафтизин,
эфедрин, галазолин и др.), у детей мы можем получить остановку дыхания.
Поэтому малышам сейчас, как правило, интраназально ставят турунды, смо-
ченные лекарственным веществом (например, 5% раствором эпсилон-амино-
капроновой кислоты). Для лечения детей с ночным энурезом или несахарным
диабетом вдувают в нос адиурекрин или закапывают десмопрессина ацетат.

В наружный слуховой проход при отитах вводят отиум, отипакс.

Трат дер мольное введение. При нанесении ЛС на кожу, с целью получе-
ния только локального эффекта, возможно получение резорбтивного, систем-
ного действия препарата. Всасывание с поверхности кожи наиболее легко про-
исходит у новорожденных и
детей до года, а также детей любого возраста с
поврежденной кожей (опрелости, ожоги, раны и пр.). Следует отметить чрез-
вычайную опасность, применения присыпки, содержащей борную кислоту.
Фармакологический комитет СССР 22.12.1986 г. запретил использовать любые
препараты борной кислоты у детей. Даже при наружном применении препара-
тов борной кислоты происходит быстрое ее всасывание и проникновение в
ткани, снижение чувствительности сосудов к сосудосуживающим веществам
(адреналину, норадреналину, ангиотензину и их аналогам), что может привес-
ти к развитию коллапса, нарушению функции почек и летальному исходу.
Опасно наносить на обожженную поверхность кожи антибиотики в большом
количестве, дающие ототоксический эффект у новорожденных (гентамицин,
полимиксин и др.). Всасывание с поверхности кожи глюкокортикоидов может
обострить язвенную болезнь, затормозить функцию надпочечников, а потому


при атопических дерматитах в настоящее время применяют препараты, обла-
дающие минимальным системным эффектом,- адвантан (метилпреднизолон
ацепонат), элоком (мометазон фуроат). Установлено, что препараты йода, по-
вторно применяемые для обработки культи пуповины или обширных по-
верхностей кожи, могут привести к угнетению функции щитовидной железы у
новорожденных, особенно у глубоко недоношенных детей.

Подкожное и внутримышечное введение лекарств используют либо при
плохом всасывании ЛС из ЖКТ, либо для получения быстрого эффекта. Глав-
ные преимущества инъекций: точность дозировки и меньшая доза, чем при
назначении ЛС внутрь, быстрое наступление эффекта. Однако отметим, что
названные способы введения хороши лишь для детей с нормальной гемодина-
микой. При ее нарушении из-за токсикозов, падении артериального кровяного
давления, шоке всасывание ЛС из мышц и тем более из подкожной клетчатки
осуществляется медленно. При повторном введении в них могут образовы-
ваться депо, из которых при улучшении гемодинамики происходит всасывание
накопленного ЛС, в кроаи повышается его концентрация, способная привести
к интоксикации. Поэтому при названных ситуациях предпочитают вводить ЛС
внутривенно. Напомним, что подкожно нельзя вводить раздражающие, кис-
лые, щелочные, гипертонические растворы, так как они вызывают сильное
раздражение, боль, а некоторые вещества (кальция хлорид, сердечные глико-
зиды, аскорбиновая кислота, эритромицин) - и некроз тканей. Внутримышеч-
ное введение некоторых ЛС также может вызвать некроз тканей - сибазон
(седуксен, диазепам), сердечные гликозиды (строфантин, дигоксин), лидокаин.

Внутривенное введение ЛС, даже одномоментное, должно производиться
медленно, в течение 1—3 мин, чтобы ЛС оказалось не в небольшом объеме
крови, а более или менее было разведено в циркулирующей крови, чтобы не
развилась интоксикация. Особенно осторожно детям надо вводить гипертони-
ческие растворы, так как они могут повредить эндотелий сосудов и способст-
вовать образованию тромбов и к тому же привести к «раскрытию» гематоэн-
цефалического барьера (ГЭБ), что увеличит поступление в мозг как самого
ЛС, так и жидкой части крови (плазмы). Это явление используют в онкологии
для облегчения поступления в мозг противоопухолевых ЛС. Особенно легко
«раскрывается» ГЭБ у новорожденных и детей первых месяцев жизни, поэто-
му вливание им осмотически активных мочегонных при отеке головного моз-
га, возникшем, например, из-за гипоксии, можно проводить только в цитоток-
сическую, но не в вазогенную его фазу, когда функция ГЭБ и без того уже на-
рушена и начинается набухание мозга. Поскольку различить эти фазы не все-
гда просто, то в настоящее время при начинающемся отеке мозга у ребенка
применяют ИВЛ, лазикс, препараты глюкокортикоидов (чаще дексаметазон),
антагонисты кальция (нимодипин, нифедипин), пентоксифиллин (трентал),
инстенон. Перед внутривенным введением ЛС необходимо точно выяснить,
в каком растворе его следует разводить и каковы рекомендации по темпу вве-
дения препарата. Некоторые Л С надо вводить очень медленно, в течение 4-6
часов, а иногда и более.

Недостатками инъекционного введения препаратов (в большей степени
внутривенного, но также и внутримышечного, подкожного) являются возмож-
ности развития: 1) передозировки; 2) тромбозов и гиперволемии; 3) инфи-
цирования.

Эндолюмбальное (Эл) введение лекарств в педиатрии используется очень
редко. Прежние установки на необходимость при менингитах введения анти-
биотиков Эл в настоящее время признаны нецелесообразными, поскольку при


высоком уровне соответствующего антибиотика в крови он в высоких концен-
трациях имеется и в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Не все антибиоти-
ки хорошо проникают в ЦСЖ. В настоящее время при
гнойных менингитах
отдают предпочтение внутривенному введению в максимальных дозах цефтри-
аксона (роцефин), цефотаксима (клафоран), цефтазидима (фортум), амика-
цина (амикин), хотя по-прежнему по показаниям широко используют и хло-
рамфеникол (левомицетин), который хорошо проникает в ЦСЖ, но имеет
много побочных эффектов. Часть из них дозозависима (угнетение эритропоэза
и «серый» синдром), а часть не имеет зависимости от дозы (гипопластическая
анемия). Иногда антибиотики все же вводят Эл — через катетер, установлен-
ный в желудочки мозга. Не проникает в ЦСЖ амфотерицин В, поэтому при
кандидозных поражениях мозга его надо, наряду с внутривенным вливанием,
вводить Эл. В то же время, флуконазол (дифлюкан) при микотических пора-
жениях мозга Эл вводить нет необходимости, ибо препарат хорошо проникает
в ЦСЖ.

Связывание с белками плазмы крови. ЛС, попавшее после всасывания
в кровь, может находиться в свободном или связанном с белками плазмы со-
стоянии. Связанная с белками форма является своеобразным депо, из которо-
го вещество постепенно отщепляется, поддерживая концентрацию свободной
фракции, которая способна проникать в ткани и давать фармакологический
эффект. Поэтому такое большое значение имеет величина (или процент) свя-
занной фракции вещества в крови, у разных ЛС она колеблется от 1 до 99%.


ЛС связываются преимущественно с альбуминами, при этом не с одним
местом связывания на их поверхности, а с двумя. С одним местом вещество
может быть связано прочно, а с другим — рыхло. При рыхлом связывании
одно ЛС может быть вытеснено другим, которое с этим или с соседним мес-
том связывается прочно.

Основные (щелочные) ЛС связываются с ос-1-кислым гликопротеином. Это
р-адренолитики (анаприлин, пиндолол, тимолол), сибазон (седуксен, диазе-
пам), аминазин, дипиридамол, эритромицин, празозин, галоперидол. фента-
нил, метадон и пр. И альбуминов, и а-1-кислого гликопротеина у новорож-
денных и детей первых месяцев жизни меньше, чем у более старших детей и
взрослых, поэтому у них свободная фракция ЛС значительно больше
(табл. 5.2). Следует учесть, что билирубин и свободные жирные кислоты спо-
собны вытеснять ЛС из мест их рыхлой связи с альбуминами, еще больше
увеличивая их свободную фракцию. Аналогичный эффект дают ацетилсалици-
ловая кислота и некоторые другие нестероидные противовоспалительные сред-
ства, вытесняющие метотрексат и неодикумарин из связи с белками плазмы
крови, увеличивая их свободную фракцию и токсичность. При поражении пе-
чени нарушается синтез альбумина, а при поражении почек увеличивается его
потеря с мочой, что тоже приводит к возрастанию свободной фракции ЛС.
При воспалительных процессах, болезни Крона, полиартрите, ревматоидном
артрите, язвенном колите, системной красной волчанке, хирургических трав-
мах, ожогах и прочих содержание кислого гликопротеина в плазме крови воз-
растает, что увеличивает связывание с ним названных выше ЛС и этим снижа-
ет их эффективность.

ЛС могут связываться и с поверхностью форменных элементов крови, в
частности, с поверхностью эритроцитов и проникать в них. Окисляющие ве-
щества (фенацетин, викасол, сульфаниламиды, нитрофураны и пр.) могут спо-
собствовать перекисному окислению липидов мембран, вызывая гемолиз, а
также увеличивать образование в них метгемоглобина. Наибольшее значение
это имеет для детей первых 6 месяцев жизни, особенно для недоношенных но-
ворожденных, в эритроцитах которых еще есть легко окисляемый фетальный
гемоглобин, а активность восстанавливающих ферментов (метгемоглобинре-
дуктазы, глутатионредуктазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) еще недоста-
точна. В результате у недоношенных новорожденных аскорбиновая кислота в
дозе 50 мг/кг вызывает прооксидантный эффект, проявляющийся в появлении
телец Гейнца и в гемолизе эритроцитов.

5.3. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

В ОРГАНИЗМЕ

Степень проникновения в ткани свободной фракции ЛС зависит от их хи-
мической структуры, физико-химических свойств, молекулярной массы, иони-
зации при рН плазмы крови и жидкостей организма, поляризации (заряженно-
сти) молекул, их растворимости в липидах,
связи с белками плазмы крови и пр.

Липидорастворимые ЛС (например, дигитоксин, дигоксин) легко проника-
ют через сосудистую стенку и клеточные мембраны, связываются с внутрикле-
точными белками, а водорастворимые (например, строфантин) преимущест-


венно оказываются во внеклеточной жидкости и на поверхности клеток. ЛС в
организме распределяются неравномерно.

ЛС, имитирующие эндогенные вещества, взаимодействуют с предназначен-
ными для последних рецепторами, или «местами их связывания». К таким ЛС
относятся, например, сердечные гликозиды с рецепторами для эндодигинов,
морфин и другие наркотические анальгетики с рецепторами для эндогенных
опиоидов (энкефалинов, эндорфинов), бензодиазепины с рецепторами для эн-
догенных лигандов, функционирующих вместе с уаминомасляной кислотой,
глюкокортикоиды с рецепторами для эндогенных кортикостероидов и пр. Рас-
пределение этих веществ связано в основном с наличием соответствующих ре-
цепторов в тканях, развитие которых еще не закончено к моменту рождения
ребенка.

ЛС, не имеющие отношения к эндогенным метаболитам, распределяются в
соответствии с их растворимостью в липидах, связыванием с белками плазмы
крови и тканей. Отчасти так распределяются и вещества, похожие на эндоген-
ные лиганды, их содержание в жировой или мышечной ткани рассматривают
лишь как депо.

Как отмечено в табл. 5.1, содержание жира и мышечной ткани у новорож-
денных и детей раннего возраста меньше, чем у более старших детей и взрос-
лых, поэтому депонирование у них липидорастворимых веществ, легко связы-
вающихся с белками тканей, значительно меньше, в связи с этим у них кон-
центрация таких веществ (например, дигоксина) в плазме крови выше, чем у
взрослых.

Большое значение для возникновения центральных эффектов имеет про-
никновение ЛС через ГЭБ в мозг. ГЭБ — активно функционирующая структу-
ра. Липидорастворимые вещества легко проникают путем пассивной диффузии
через него, но водорастворимые вещества проходят с помощью специальных
механизмов. В клетках капилляров мозга обнаружено очень большое число
митохондрий, продуцирующих аденозинтрифосфат, необходимый для осущест-
вления активного транспорта многих как эндогенных, так и экзогенных ве-
ществ.

В структуре ГЭБ, представленного стенкой капилляров мозга, окружен-
ной плотно прилегающими (черепицеподобно) глиальными клетками (преиму-
щественно астроцитами), обнаружены:

 специальные носители, активно транспортирующие в головной мозг
глюкозу, нейтральные и основные аминокислоты;

- рецепторы, связывающие пептиды (инсулин, трансферрин) и вместе с
ними проникающие (путем пиноцитоза или интернализации) в клетку, с по-
следующим экзоцитозом этих пептидов из клетки стенки сосуда в интерстици-
альное пространство головного мозга.

Так, с трансферрином попадают в мозг железо и алюминии. Есть и другие
механизмы. ГЭБ начинает функционировать еще во внутриутробный период,
но совершенствуется в постнатальной жизни. В раннем возрасте ГЭБ более
проницаем вообще и для лекарственных веществ в частности, а головной мозг
ребенка более чувствителен ко многим из них, особенно к веществам, угнета-
ющим ЦНС. Функция ГЭБ может быть нарушена при гипоксии, травме, нару-
шениях мозгового кровообращения, воспалении мозговых оболочек, вливани-
ях гипертонических растворов. В этих ситуациях центральные эффекты мно-
гих ЛС (например, антибиотиков при менингите, противосудорожных средств
при эпилепсии и пр.) могут возрасти.


Элиминация — удаление из организма ЛС происходит путем:

 биотрансформации;

- экскреции.

Биотрансформация осуществляется преимущественно в печени, а также в
стенке кишечника, почках, легких, сердце и в других тканях. Начинается этот
процесс с активного захвата циркулирующего с кровью вещества специальны-
ми лигандинами (связывающими белками) печени, что способствует концент-
рированию вещества в ее ткани. У новорожденных детей печень составляет в
2 раза больший процент от массы тела, чем у взрослых, но активность лиган-
динов у них еще недостаточна, поэтому концентрировано ЛС в их печени
меньше. После акта захвата ЛС лиганд осуществляется 2 последовательных
этапа биотрансформации, иногда происходящих очень быстро друг за другом.

Первый этап биотрансформации заключается в окислительном дез-
аминировании, деалкилировании, декарбоксилировании, гидроксилировании, а
также в восстановлении (например, нитрогрупп в аминогруппы). Итогом этого
этапа является превращение вещества в более поляризованную молекулу, луч-
ше растворимую в воде и выводимую почками. Этот процесс осуществляется
при участии монооксшеназпои системы, наиболее важными компонентами ко-
торой являются большая группа изоферментов цитохрома Р-450 и редуктаза
NADPH цитохрома С. Активность отдельных изоферментов цитохрома Р-450
к моменту рождения ребенка и в последующей жизни еще только начали изу-
чать, но суммарная активность всех цитохромов Р-450 у новорожденных
меньше, чем у взрослых (см. табл. 5.1), поэтому первый этап биотрансформа-
ции многих (но не всех) ЛС происходит относительно медленно. Это задержи-
вает их элиминацию из организма и в то же время препятствует образованию
так называемых «реактивных» метаболитов, утративших специальные фарма-
кологические свойства, но способных образовывать прочные связи с компо-
нентами нуклеиновых кислот, клеточных мембран, с ферментными белками
клеток и пр., нарушая их функцию, образуя сложные антигены, давая мутаген-
ный эффект. Что объясняет меньшее повреждающее действие на функцию пе-
чени
новорожденных ЛС, из которых образуются такие метаболиты (параце-
тамол, фенобарбитал, дифенин, аминазин и некоторые другие барбитураты и
фенотиазины).

Второй этап биотрансформации заключается в образовании парных
эфиров метаболитов первого этапа биотрансформации с уксусной, серной,
глюкуроновой кислотами и в образовании комплексов с глутатионом, глици-
ном и некоторыми другими аминокислотами. Образовавшиеся метаболиты
высокополярны, хорошо растворяются в воде, утрачивают способность раство-
ряться в липидах, поэтому они не проникают в ткани и быстро выводятся
почками. Процессы апеллирования, сульфатации в печени новорожденных
могут происходить с такой же интенсивностью, как и в печени взрослых, но
скорость сульфатации зависит от наличия неорганического фосфата в организ-
ме. Процесс глюкуронидации (в которой ключевыми ферментами являются
две группы глюкуронилтрансфераз) осуществляется медленнее и достигает
уровня, характерного для взрослых,- для разных веществ с неодинаковой ско-
ростью. Например, глюкуронидация билирубина осуществляется с постоянной
скоростью уже в возрасте 2—3 месяцев, а глюкуронидация парацетамола -
лишь к 12 годам. Конъюгация с глутатионом осуществляется при участии глу-
татионтрансфераз. Коферменты этого фермента
v детей раннего возраста отли-
чаются от коферментов взрослых. Активность их у новорожденных низка, до-
стигает уровня, характерного для взрослых, к 4—6 месяцам, но могут быть су-


щественные различия (в активности фермента) в зависимости от субстрата
(лекарственного вещества).

Оба этапа биотрансформации начинают совершенствоваться после периода
новорожденности, вскоре достигая максимальной скорости, и в возрасте от
2-3 месяцев до 3 лет многие ЛС биотрансформируются в 2-6 раз быстрее,
чем у взрослых. Поэтому дозы ЛС, подвергающихся метаболизму в печени, в
этом возрасте нередко выше, чем у взрослых (например, дозы дигоксина, ди-
гитоксина). После 3 лет биотрансформация ЛС постепенно замедляется, и у
подростков ее скорость обычно становится такой же, как и у взрослых. Но это
весьма усредненное представление. Развитие организма сопровождается быст-
рой генетической экспрессией изоферментов, биотрансформирующих ЛС. Эк-
страполяция (перенос) результатов наблюдения с одной на другую стадию он-
тогенеза (даже на протяжении короткого промежутка времени) — недопусти-
ма. Скорость биотрансформации одного (эталонного) вещества не обязательно
будет соответствовать скорости биотрансформации других веществ, даже если
механизм этого процесса у них сходен. Скорость и качество биотрансформа-
ции в разных тканях может отличаться от такового в печени. Таким образом,
необходимо исследовать биотрансформацию каждого ЛС в разные возрастные
периоды и в разных тканях организма. Подобных наблюдений пока очень мало.

При поражении печени, естественно, замедляется биотрансформация, за-
держиваются ЛС в организме. Есть ряд лекарств, угнетающих метаболизм дру-
гих ЛС в печени, удлиняя их пребывание в организме, повышая их концентра-
цию в крови и тканях. Например, левомицетин по названной причине усили-
вает эффекты антидиабетических сульфаниламидов, антикоагулянтов типа
неодикумарина и может вызывать опасные для жизни гипогликемию и гемор-
рагию соответственно. Эритромицин тормозит метаболизм теофиллина, повы-
шая этим его токсичность. Циметидин тормозит метаболизм ряда ЛС.

Вместе с тем есть ЛС, способствующие образованию и повышению актив-
ности метаболизирующих ферментов печени. К ним относятся фенобарбитал,
дифенин, зиксорин, рифампицин, бутадион, амидопирин. Некоторые из этих
веществ используют для ускорения метаболизма билирубина и борьбы с ги-
пербилирубинемией новорожденных. Однако упомянутые ЛС ускоряют мета-
болизм и других, как эндогенных, так и экзогенных веществ, иногда это опас-
но для ребенка. Так, ускоряя метаболизм андрогенов у плода (при профилак-
тическом применении) или у новорожденного (при лечении гипербилируби-
немии), фенобарбитал снижает их концентрацию в плазме крови мальчиков,
что отрицательно сказывается на последующем развитии гипоталамо-гипофи-
зарно-гонадной системы юношей, задерживая или даже нарушая процесс по-
лового созревания и половой функции. Применение фенобарбитала ускоряет
метаболизм левомицетина, антидиабетических сульфаниламидов, снижая их
концентрацию в крови и терапевтическую эффективность; вместе с тем фено-
барбитал ускоряет метаболизм и образование «реактивных» метаболитов,
например парацетамола, чем повышает его гепатотоксичность. Длительный
прием названных выше веществ, особенно фенобарбитала и дифенина, приме-
няемых в качестве противоэпилептических средств, ускоряет метаболизм вита-
мина
D, фолиевой кислоты, стероидных гормонов, что нарушает нормальное
развитие скелета, способствует возникновению анемий и гормональной недо-
статочности соответственно.

Экскреция ЛС в основном осуществляется почками, но отчасти печенью,
кишечником, легкими.

Вместе с желгью печень экскретирует различные ЛС, преимущественно


поляризованные, с относительной молекулярной массой больше 300—400
(например, рифампицин, фталазол, натрия хромогликат). Эти ЛС не всасыва-
ются из кишечника из-за плохого растворения в липидах и выбрасываются
вместе с фекалиями.

Малополяризованные и неполяризованные молекулы экскретируются с
желчью и снова всасываются в кишечнике — кишечно-печеночная
циркуляция ЛС. Циркуляция ЛС продолжается до тех пор. пока они не
превратятся в растворимые в воде метаболиты и не выведутся с мочой. Глю-
курониды ряда ЛС - левомицетина. индометацина, морфина, дигитоксина, си-
базона (диазепама, седуксена) под влиянием (3-глюкуронидазы могут расще-
питься с освобождением неполяризованных липидорастворимых молекул, вса-
сывающихся из кишечника, т. е. тоже участвующих в кишечно-печеночной
циркуляции. У новорожденных активность {З-глюкуронидазы в кишечнике до-
статочно высока, и расщепление глюкуронидов у них происходит достаточно
интенсивно, задерживая выведение соответствующих лекарств из организма.

Некоторые ЛС (например, дигитоксин, дигоксин, препараты тяжелых ме-
таллов) выводятся
стенкой кишки в ее просвет. Назначенные адсорбенты (ак-
тивированный уголь, холестирамин) связывают ЛС, находящиеся в кишечни-
ке, способствуя их экскреции, в частности, холестирамин способствует выведе-
нию сердечных гликозидов (что используют при передозировке) даже после
их парентерального введения.

Погки удаляют и неизмененные вещества (эндогенные и экзогенные), и их
метаболиты. Экскреция осуществляется путем фильтрации в клубочках почек
и активной секреции в канальцах. Окончательное выведение веществ почками
зависит и от интенсивности канальцевой реабсорбции. Оба экскреторных про-
цесса в почках новорожденных осуществляются в значительно меньшей степе-
ни, чем у более старших детей и взрослых. Меньшая скорость клубочковой
фильтрации (30—40% у доношенных новорожденных от таковой у взрослых)
объясняется особым строением клубочков почек, меньшим процентом объема
сердечного выброса, поступающего в почки, более низким артериальным дав-
лением, большей резистентностью почечных сосудов. Меньшая секреция в ка-
нальцах почек (20—30% от уровня взрослых у доношенных новорожденных)
связана с незрелостью соответствующих систем активного транспорта кислот и
оснований. Скорость клубочковой фильтрации по экскреции инулина достига-
ет уровня таковой у взрослых к 2,5—5 месяцам. Канальцевая секреция по
элиминации парааминогиппуровой кислоты становится равной таковой у взрос-
лых в возрасте 7 месяцев. Надо, однако, отметить, что нарушения кровоснабже-
ния, доставки кислорода к почкам (из-за сердечной, дыхательной недо- статоч-
ности или падения артериального давления) отрицательно сказываются на вы-
делительной функции почек, и чем младше ребенок, тем в большей степени.

Медленные процессы фильтрации и секреции являются причиной замед-
ленной экскреции многих ЛС почками у новорожденных и детей первых меся-
цев жизни, более длительного, чем у взрослых, поддержания их постоянной
концентрации в плазме крови. Однако менее развитый процесс активной реаб-
сорбции в этом возрасте может отчасти способствовать ускоренному выведе-
нию отдельных веществ.

Для экскреции разных ЛС незрелость названных трех процессов в почках
детей первых месяцев жизни имеет неодинаковое значение, поэтому предви-
деть скорость элиминации почками какого-либо вещества — невозможно, ее
надо определить. Иногда при этом встречаются неожиданные явления. Так,


канальцевая секреция дигоксина в раннем возрасте больше, чем у детей более
старшего возраста или взрослых.

Ясно, однако, что ЛС, выводимые почками в неизмененном виде, у ново-
рожденных и детей раннего возраста элиминируют из организма медленнее,
чем в более старшем возрасте. К таким веществам относятся: ампициллин,
карбенициллин, цефалоспорины (цефалотин, цефазолин и др.), аминоглико-
зидные антибиотики (стрептомицин, канамицин, гентамицин, тобрамицин
и пр.), тетрациклин, новокаинамид, метотрексат, метилдофа. Повторное введе-
ние этих ЛС в раннем возрасте должно производиться с особой осторожно-
стью, так как может произойти кумуляция, и возникнут токсические эффекты.

Для слабых кислот и оснований существенное значение имеет величина рН
мочи: при сдвиге в кислую сторону происходит диссоциация оснований и со-
лей алкалоидов, что снижает их реабсорбцию и ускоряет выведение из орга-
низма, слабые же кислоты, напротив, превращаются в недиссоциированные
липидорастворимые молекулы, хорошо реабсорбирующиеся и задерживающи-
еся в организме. Здесь уместно напомнить, что величина рН мочи зависит не
только от приема щелочных (натрия гидрокарбонат) или кислых (аскорбино-
вая кислота) веществ, но и от диеты, и от времени суток. Известно, что у здо-
ровых людей в первые 2 ч после ночного сна и вставания с постели рН плаз-
мы крови (независимо от завтрака) сдвинута в сторону алкалоза, а ночная
порция мочи - кислая. Затем рН мочи увеличивается, достигая максимума че-
рез 5 ч после вставания. Естественно, это сказывается на фармакокинетике ЛС.
У детей до 1 года рН мочи обычно сдвинута в кислую сторону и в течение су-
ток не изменяется. Лишь после 1 года отмечают двухфазные суточные измене-
ния рН мочи. Поэтому в раннем возрасте замедлена реабсорбция оснований и
алкалоидов и ускорена их экскреция, а слабые кислоты (барбитураты, салици-
латы и пр.) лучше реабсорбируются и медленнее выводятся.

5.4. ПРИНЦИПЫ ДОЗИРОВАНИЯ
И ВЫБОР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ДЛЯ ДЕТЕЙ

5 4 1  ПРИНЦИПЫ ДОЗИРОВАНИЯ ЛЕКАРСТВ В ПЕДИАТРИИ

Итак, фармакокинетика ЛС у детей, преимущественно в возрасте до 3 лет,
имеет свои особенности, которые необходимо учитывать, выбирая лекарства.
С возрастом изменяется не только фармакокинетика, но и фармакодинамика
некоторых ЛС, так как происходят изменения в активности эффекторных ор-
ганов, ферментных систем, рецепторов, являющихся объектами воздействия
ЛС. В связи с этим изменяется и дозировка ЛС. Общей закономерности в воз-
растных изменениях доз нет, поэтому прежние рекомендации в назначении де-
тям 1/24-1/12-1/6 и т.д. доли от дозы взрослого (в зависимости от массы
тела ребенка), естественно, недопустимы. Наиболее принято в педиатрии на-
значение лекарств в расчете на килограмм массы тела или 1 кв. м поверхности
тела (наиболее популярны в онкологии), иногда на 1 год жизни ребенка. Су-
ществуют специальные номограммы, позволяющие переходить от величины
массы больного к площади его поверхности тела (табл. 5.3).


Различают дозы: назначаемые на один прием - разовые, в течение су-
ток — суточные, на курс лечения — курсовые.

Разовые, суточные, курсовые дозы каждого вещества для детей раннего
возраста определяют в процессе клинических исследований его фармакокинс-
тики и эффективности и затем публикуют в справочниках или руководствах
по педиатрической фармакологии.

5 4.2  ВЫБОР ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ ДЛЯ ДЕТЕЙ
И ФАКТОРЫ РИСКА ИХ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ. ФАРМАКОГЕНЕТИКА.
ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

Выбор лекарственных средств у детей определяется преморбидным фо-
ном, характером и тяжестью основного и сопутствующих заболеваний, их
осложнениями, реакцией в прошлом ребенка на те или иные лекарства, а так-
же возрастом больного (учитывать вышеизложенные особенности фармакоки-
нетики и фармакодинамики препарата). Безусловно, больным можно приме-
нять только те препараты, на которые имеется разрешение Фармкомитета МЗ
РФ для назначения детям соответствующего возраста. В настоящее время не-
обходимо учитывать и стоимость препарата.

Фармакогенетика — неотъемлемая часть клинической фармакологии,
предметом ее, согласно В. А. Гуселю и И В. Марковой (1989), является «изу-
чение генетической предопределенности реакции рецепторов на ЛС, особенно
если такие рецепторы — ферментативные белки. Следует отметить, что из всех
фармакокинетических процессов генотипом определяется в наибольшей степе-
ни биотрансформация лекарств; генетические же различия параметров всасы-
вания, распределения и экскреции неизмененных лекарств менее значимы»
Фармакогенетика изучает генетическую предопределенность индивидуальных


различий реакций на лекарства, пути их обнаружения, профилактики и лече-
ния. В клинической медицине фармакогенетика связана в первую очередь с
педиатрией, ибо педиатр первым обнаруживает необычные реакции на лекар-
ства, он должен уметь их распознать, оценить и уметь использовать в ходе
дальнейшей терапии.

Фармакогенетические энзимопатии.

Недостатогность уридиндифоглюкуроновой трансферазы (УДФГТ) выража-
ется в возникновении желтухи с увеличением в крови уровня непрямого били-
рубина без признаков гемолиза после введения медикаментов, подвергающих-
ся глюкуронизации (гормоны: андрогены, глюкокортикоиды, эстрогены, адре-
налин, трийодтиронин; витамины К и РР, аминокислоты, барбитураты, пара-
цетамол, опиаты, амидопирин, левомицетин и др.).

Недостатогность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и глутатионре-
дуктазы также сопровождается возникновением желтухи при применении ЛС,
но желтухи гемолитической. Около 200 млн человек на Земле имеют этот де-
фект (африканцы, арабы, азербайджанцы, греки и другие жители южных
стран). Основным патогенетическим механизмом гемолиза является снижен-
ная стабильность эритроцитарной мембраны к окисляющим воздействиям при
низком уровне в эритроцитах глутатиона. ЛС, которыми может быть вызван
гемолиз у этой группы больных, являются: нестероидные противовоспалитель-
ные средства (аспирин, парацетамол, амидопирин и др.), хингамин, примахин,
акрихин, фенацетин, все сульфаниламидные препараты, фурадонин, фуразоли-
дон, викасол, левомицетин, хинидин, ПАСК, бутамид, метиленовый синий.

Недостатогность редуктазы метгемоглобина характеризуется возникнове-
нием цианоза, тканевой гипоксии и ацидоза из-за накопления метгемоглобина
после приема таких ЛС, образующих метгемоглобин, как: фенацетин, параце-
тамол, сульфаниламиды, левомицетин, нитраты, нитриты, висмут, калия пер-
манганат, мази с дегтем и анестезином, метиленовый синий, хинин, акрихин.

Недостатогность ацетилтрансферазы может привести к интоксикации при
приеме обычных доз ЛС (сульфаниламидов, новокаинамида, апрессина и др.), у
людей, у которых процесс биотрансформации в печени характеризуется медлен-
ным ацетилированием за счет образования парных ацетилированных соединений.

Недостатогность каталазы впервые выявил японский отоларинголог Та-
кахара у девочки 11 лет при обработке полости рта пероксидом водорода по
поводу некротических язв: не было пенообразования и кровь на поверхности
слизистой оболочки окрасилась в темно-коричневый цвет, что свидетельство-
вало об избыточном образовании метгемоглобина. Каталаза имеется во всех
тканях, особенно велика ее активность в печени, почках, клетках слизистых
оболочек, коже. Каталаза — фермент, катализирующий гидролиз перекиси во-
дорода (разложение на воду и кислород) и других пероксидов, образующихся
в организме в процессе метаболизма. В частности, каталаза защищает от по-
вреждения пероксидом, продуцируемым микроорганизмами в полости рта,
слизистую оболочку полости рта и носоглотки. При дефиците каталазы в по-
лости рта регистрируют повреждения 3 степеней тяжести: легкие (язвенные
поражения зубных альвеол), средней тяжести (альвеолярная гангрена и атро-
фия) и тяжелые (повреждения альвеолярных костей, обнажение зубных шеек).

Недостатогность бутирилхолинэстеразы встречается с частотой 1 : 2500 и
выражается в возникновении длительной миорелаксации, апноэ (в норме не-
сколько минут) после введения дитилина (листенон, сукцинилхолин). Этот
миорелаксант с деполяризующим типом действия инактивируется, как и дру-
гие эфиры холина, кроме ацетилхолина, бутирилхолинэстеразой. Выявление


индивидуумов, имеющих сниженную активность псевдохолинэстеразы, кото-
рым противопоказано введение дитилина, осуществляют генетические кон-
сультации при подозрении (по анамнезу) на наличие такой энзимопатии. Не-
достаточность псевдохолинэстеразы — одна из немногих фармакогенетических
энзимопатии, которую в критических состояниях можно лечить переливанием
свежей крови или очищенных препаратов холинэстеразы. Описаны больные с
повышенной активностью псевдохолинэстеразы, устойчивые к действию дити-
лина. Активность фермента возрастает при шизофрении, гипертензиях, острых
эмоциональных реакциях.

Недостатогность оксидаз микросом пегени, нарушая I этап биотрансформа-
ции ЛС, приводит к увеличению их концентрации в крови и специфическим для
них интоксикациям. Такая фармакогенетическая энзимопатия описана для ди-
фенина и кумаринов - непрямых антикоагулянтов. Необходимо отметить, что
снижение устойчивости к непрямым антикоагулянтам может происходить и по
другим причинам: дефицит витамина К, увеличение катаболизма белков, болез-
ни печени, холестаз, назначение нестероидных противовоспалительных средств.

Контрацептивы (оральные) стали все шире применяться в нашей стране.
Оказалось, что у ряда женщин при этом развиваются тромботические ослож-
нения, что может быть связано с наследственным дефектом V фактора сверты-
вания крови, распространенность которого в Санкт-Петербурге, по данным
Е И. Шварца,
составляет 2%

Взаимодействие лекарственных средств является одной из актуальней-
ших проблем клинической фармакологии, ибо на практике очень часто прихо-
дится применять одновременно несколько лекарственных препаратов. Не слу-
чайно возник афоризм «врач стал вреднейшим экологическим фактором для
внутренней среды человека». Один из ведущих клинических фармакологов на-
шей страны профессор Ю. Б. Белоусов пишет, что при одновременном назна-
чении двух препаратов синергизм их действия вероятен в 75%, трех-четы-
рех - 50%, а пяти препаратов - 25%. Выделяют следующие виды взаимо-
действия ЛС.

1. Фармакодинамигеское — на уровне механизма действия или фармаколо-
гических эффектов.

Например, при совместном назначении глюкокортикоидов и нестероидных
противовоспалительных средств происходит взаимное потенцирование их про-
тивовоспалительного действия, так как они разными путями уменьшают син-
тез простагландинов. Введение же нестероидных противовоспалительных
средств вместе с фуросемидом приводит к уменьшению мочегонного действия
последнего, так как этот эффект зависит от синтеза простагландинов.

  1.  Фармакокинетигеское — на уровне всасывания лекарств, вытеснения
    друг друга из связи с белками плазмы крови, изменение активности биотранс-
    формации и скорости выделения лекарств с желчью или мочой и т. п. Напри-
    мер, нефротоксичность аминогликозидов увеличивается при одновременном
    назначении фуросемида.
  2.  Физико-химигеское (фармацевтигеское) — возникновение реакции при
    смешивании лекарств в одном шприце или месте введения (инфузионный со-
    суд, ЖКТ и т. п.). Сейчас принято все лекарства вводить в разных одноразо-
    вых шприцах. То или иное клинически значимое взаимодействие ЛС может
    выявляться у одного больного и не проявляться у другого, что может быть ге-
    нетически обусловлено или зависеть от исходного уровня печеночного метабо-
    лизма, биотрансформации ЛС и характера патологии больного. Во всяком слу-
    чае при назначении ЛС больному необходимо в справочнике по ЛС прочесть
  3.  


не только о рациональной дозировке, побочных эффектах ЛС, но и потенци-
альном взаимодействии ЛС, одновременно назначаемых.

Крайне важно учитывать время возникновения максимальных концентра-
ций в крови разных препаратов (или их максимальных эффектов). Например,
одновременное назначение трех и более тромбоцитарных ингибиторов у лиц с
наследственными тромбоцитопатиями (их в популяции около 5%) может при-
вести к возникновению кровоточивости.

Неправильный выбор времени назначения нескольких препаратов является
главнейшей ошибкой их применения!

5.4.3. ФАРМАКОТЕРАПИЯ БЕРЕМЕННОЙ И КОРМЯЩЕЙ МАТЕРИ,
НЕБЛАГОПРИЯТНОЕ ДЕЙСТВИЕ ЛЕКАРСТВ
И КСЕНОБИОТИКОВ НА ЭМБРИОН И ПЛОД

J. Wilson (1974) предложил разделять лекарственные вещества на три груп-
пы в соответствии со степенью их повреждающего действия на эмбрион и
плод (табл. 5.4).

Таблица 5 4

Опасность лекарственных средств для зародыша человека

Эмбриотоксический эффект
установлен

Противоречивые сведения
об эмбриотоксичности

ЛС не оказывающие эмб-
риотоксического действия

Антиметаболиты, антагонисты
фолиевой кислоты (в том
числе триметоприм
в бисептоле, бактриме и пр.)

Андрогены

Ингаляционные анестетики
(для персонала отделений)

Анорексигенные препараты

Противоопухолевые
препараты

Противоэпилептические
препараты

Антиэстрогены

Эстрогены

Противомалярийные
препараты

Пероральные антикоагулянты

Пероральныс противозачаточ-
ные препараты, принимае-
мые во время беременности

Пероральные противодиабети-
ческие препараты

Прогестагены

Стрептомицин

Тетрациклин

Талидомид 

Кортикостероиды

Транквилизаторы

Антидепрессанты

Нейролептики

Противотуберкулезные

препараты
Противорвотные

препараты
Психодислептики

(галлюциногены)
Салицилаты
Мерказолил
Гормоны щитовидной

железы

Антидоты

Антигельминтики

Антимикотики

Антигистаминные*

Гиполипидемические
препараты*

Антигипертензивные
и сосудорасширяющие*

Спазмолитики

Антивирусные (при мест-
ном применении)

Барбитураты*

Кофеин*

Кардиотоники

Желчегонные

Мочегонные*

Гепарин

Наркотические
анальгетики*

Пенициллин*

Витамины в физиологи-
ческих и терапевтиче-
ских дозах

Гормоны гипофиза

* По сведениям некоторых авторов, обладлют фетотоксическим или даже тератогенным дей-
ствием (фенобарбитал, полученный ребенком в перинатальном периоде, можег привести по на-
блюдениям ряда авторов, к уменьшению размеров яичек у юношей и более низкому коэффициен-
ту интеллектуальности)


Наиболее четко тератогенный эффект доказан для талидомида, алкилиру-
ющих средств и других цитостатиков, андрогенов, диэтилстильбэстрола триме-
тина (триметадиона), вальпроата натрия. Конечно, всегда надо взвешивать
опасность болезни и опасность лекарства для плода, ибо некупируемые эпи-
лептические приступы наносят больший вред плоду, чем противосудорожные
медикаменты. Особенно желательно отказаться от любой фармакотерапии в
первые 2 месяца беременности. Акушер или семейный врач, назначая бере-
менной женщине лекарства, должны помнить о наиболее опасных 56 днях эм-
бриогенеза.

С 11 —12-й недели гестации и до рождения ребенка продолжается феталь-
ный (плодовый) период. При оценке лекарственного воздействия на плод в
это время следует учитывать 3 обстоятельства:

  1.  Несмотря на то что закладка органов плода к этому моменту уже закан-
    чивается, но тем не менее дифференцировка различных отделов мозга еще
    продолжается и их чувствительность к токсическому воздействию еще высо-
    кая, что может проявиться либо в дефекте изолированных неврологических
    структур, либо постнатально в различных вариантах малой мозговой дисфунк-
    ции.
  2.  Отрицательное влияние медикаментов на плод в этот период чаще
    приводит к общей задержке его развития (ЗВУР), чему также способствует
    хроническая внутриутробная гипоксия, связанная с нарушением маточ-
    но-плацентарного кровотока. Последний является основной мишенью для
    большинства лекарственных препаратов. В результате нарушения плацентар-
    ного кровотока рождается ребенок с ЗВУР или беременность заканчивается
    преждевременно.
  3.  Трансплацентарный транспорт лекарственных препаратов, который
    обеспечивают механизмы диффузии, зависящие от молекулярной массы лекар-
    ственного средства и жирорастворимости препарата. Верхний порог перехода
    1000 дальтон, поэтому гепарин, например, через плаценту не проникает.

Диффузия некоторых веществ (пенициллин, барбитураты, этанол) проис-
ходит к плоду уже через несколько минут после их приема женщиной. Равно-
весие устанавливается в пределах от 2 мин до 2 ч. Обычно концентрация пре-
парата в сыворотке крови плода ниже (на 30—75%), чем у матери, но возмо-
жен и противоположный вариант (диазепам). Любое расстройство
маточно-плацентарного кровотока сопровождается нарушением перехода ле-
карств.

Период родов чаще всего сопровождается дополнительной лекарственной
терапией как для матери, так и для ребенка. Отделение новорожденного от
плаценты в этих условиях резко увеличивает нагрузку на детоксификационную
функцию его печени. В то же время конъюгация лекарств с глюкуроновой
кислотой начинает функционировать только к 50-му дню жизни. Другими сло-
вами, обязательно нужно учитывать конкуренцию за пути метаболизма в пече-
ни и почках и помнить о возможности усугубления гипербилирубинемии но-
ворожденных (кофеин, диазепамы, сульфаниламиды и др.) .

L. Hill, F. Kleinberg (1984) вкратце суммировали побочные эффекты меди-
каментозных средств, применяемых матерью, в виде таблицы (см. табл. 3.2,
с. 245).


5 4.4 ОСОБЕННОСТИ ФАРМАКОТЕРАПИИ
В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ

Пути введения лекарственных средств.

Внутривенный. У только что родившегося ребенка при необходимости
введения ЛС используют, как правило, пупочные сосуды. В течение 10—
15 мин еще функционирует венозный (аранциев) проток и примерно 50% вве-
денного медикамента, минуя печень, попадает в нижнеполую вену. В прошлом
катетер, установленный в нижнеполую вену, использовали для длительных
(в течение нескольких дней) внутривенных вливаний. Однако оказалось, что
такой путь введения способствует возникновению язвенно-некротического эн-
тероколита, развитию тромбозов портальных сосудов, увеличивает частоту
развития сепсиса. В настоящее время пупочные катетеры для инфузий исполь-
зуют в течение нескольких часов и далее чрескожно устанавливают катетер
в одну из центральных вен (бедренную, нижнеполую, верхнеполую). Положе-
ние катетера обычно необходимо контролировать рентгенологически. Ново-
рожденным обычно переливают изоосмолярные растворы, так как гиперосмо-
лярные нарушают функцию гематоэнцефалического барьера. При длительном
парентеральном питании для профилактики тромбозов на 1 мл переливаемого
раствора добавляют 0,1-0,2 ЕД гепарина. Введение лекарств в вены головы
(столь популярное в прошлом) сейчас тоже не используют. Внутривенно ин-
фузию проводят медленно с помощью инфузионных насосов или капельно,
ибо у новорожденных легко возникает гиперволемия. Объем суточной инфу-
зий зависит от гестационного и постнатального возраста ребенка, характера
патологического процесса, возможностей ЖКТ по утилизации энтерального
питания. Очень важно при инфузионной терапии соблюдать правила асептики
и антисептики.

Внутрь ЛС новорожденным назначают гораздо реже, чем у более старших
детей и взрослых, ввиду непредсказуемости биоусвоения, большей частоты по-
бочных эффектов. Поэтому внутрь назначают лишь те препараты, фармакоки-
нетика которых в периоде новорожденности хорошо изучена.

Таблица 5 6

Период полувыведения ЛС (гасы) из крови новорожденных и взрослых

Лекарство

Новорожденные

Взрослые

Амидопирин

30-40

2-4

Индометацин

14-20

2-11

Сибазом (диазспам)

25-100

15-25

Дифеиин

21-45

11-29

Карбамазепин

8-28

21-36

Фенобарбитал

40-200 (сред. 97)

81

Теофиллин

24-36

3-9

Интратрахеальный способ введения в неонатологии приобретает все
большее значение для лечения недоношенных детей с СДР (инстилляция сур-
фактанта);
ингаляционный — с бронхолегочной дисплазией (адреномиметики,
локально действующие кортикостероиды).


Транскушанный способ введения ЛС в неонатологии используют редко,
но всегда учитывают возможность большого всасывания ЛС через кожу. По-
этому у новорожденных (особенно недоношенных) следует воздерживаться от
массивных обработок кожи растворами йода, спирта, гексахлорафена.

Экскреция ЛС почками у новорожденных снижена, так как и фильтраци-
онная, и секреторная функции почек у них еще низки. Еще более снижена эк-
скреция ЛС у детей с очень низкой массой тела и гипоксией. Поэтому антиби-
отики и другие ЛС в первую неделю жизни новорожденным вводят реже чем
детям по окончании периода новорожденности. Особенно это касается детей с
очень низкой массой тела при рождении. В качестве примера можно привести
периоды полувыведения некоторых медикаментов (табл. 5.6).

В связи с изложенным, ряд препаратов новорожденным назначается внача-
ле в нагрузочной дозе, а потом поддерживающей (фенобарбитал, кофеин,
эуфиллин и др.). В заключение укажем, что у новорожденных следует приме-
нять лишь те препараты, фармакокинетика которых в неонатальном периоде
изучена, и при этом нередко необходим контроль уровня препаратов в крови
как для поддержания терапевтической концентрации ЛС, так и для раннего
выявления токсического эффекта (аминогликозиды, хлорамфеникол, теофил-
лин, противосудорожные препараты).

Подробнее о неонатальной клинической фармакологии можно прочесть
в нашей с И. В. Марковой книге «Клиническая фармакология новорожден-
ных».


ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1

Оценка физического развития детей и подростков
по центильным таблицам


















Приложение 2

Содержание основных пищевых ингредиентов в некоторых смесях, применяемых для вскармливания детей первого года жизни

(состав на 100 мл разведения)

Молочные смеси

Молочные смеси группы
^
follow up* (после 6 мес )

Смеси для недоношенных
и маловесных детей

Смеси на основе
сои

Специальные смеси

Нутриенты

* ^-^

гс и

ц

га О

S3

«Малыш»
(с 2 мес до 1 г)

Hipp I (до 5-
6 мес.)

Enfamil 1 (до 5-
6 мес.)

о.
а.

X

Ё

.2
е
ш

Nutrilon 2

Пикомил 2

1-

Q.
О

СП


U.


га
С
О
01

Z

Enfalacpremanire
formula

£

О)

u.
<

О)

о>

о

СП

О

(.
Вт

о

и
О
.и

U.

я

V)

fc
3
Z

Nutramigen

Pregistimil

Peptisunior

Ol

u

<

Энергия ккал

66

66

65

67.6

69.0

67 6

72

62

75 0

80 0

81 0

70 0

67 0

67 0

66 0

67.6

67 6

66,0

72.0

Белок, г

20

2.1

1.4

1 5

2.1

22

2.8

2 5

1.9

22

2 4

2.0

20

17

1 8

1 9

1,9

2.0

25

Жир. 1

3.5

3 5

3 2

3.7

34

30

"2 9

28

4,0

4 4

4 08

3 4

3.6

35

3.6

3.4

3 8

3.6

36

Углеводы, г

70

7,0

7.7

7,0

7,6

8 0

8,6

6.9

7,9

80

8 96

80

65

7 1

6,7

7 4

6.9

6.7

7,8

Кальции mi

82

89

48 1

45 0

97.6

78 4

95 0

86 0

75 0

108 0

95 0

70 0

60 0

46 0

54 0

63 5

63 0

54.0

60 0

Фосфор, ml

51

53

39 0

30,0

57.4

62,0

80.0

66 0

40 0

54.0

53 0

46.0

43 0

27.0

27 0

42 6

42 0

27,0

37 5

Железо чг

07

1,0

0,7

08

1 1

1 2

1 3

1 1

0.5

09

0 81

I 1

1.2

07

08

1.22

1,2

05

0 9

Нагрий, мг

21.0

18

31.2

176

45 6

33,0

40,0

33 0

29 0

32 0

33.0

26 0

31 0

250

18 0

31.8

32 0

20.0

43,5

Калий mi

95.0

75

79 2

74 0

116.6

100 0

135.0

1100

75 0

71 0

100,0

75.0

60 0

74 0

65 0

74.4

74,0

66 0

90 0

Хлор мг

>

?

45,4

47 0

62,6

68 0

85.0

70 0

50 0

45 0

69,0

40 0

48 0

39 0

400

58.1

57.0

39 0

75 0

Магний мг

8.6

54

109

7 4

9,0

66

7.0

80

96

7.7

60

65

5,0

7 4

7 5

8.0

90

Медь, чк1

31.9

44.0

25.0

50.0

45 0

40.0

70 0

80 0

97,0

60.0

60 0

44 0

40 0

50.7

52.5

38.0

400

Йод. мкг

9.2

10,1

9.0

5,4

7,0

5 3

25 0

17.0

12.0

7,0

4 5

7.0

13 0

10.1

4.8

10,0

3.6

Марганец, мю

68

100

70

13 0

5.6

10 0

30.0

4.9

26 0

33 0

32.0

16,9

24.5

6 4

50

Цинк, мг

0.8

0,7

0,5

0.7

0 5

0 5

07

07

0 81

05

0 65

07

06

0 68

0.67

0.4

0,54

Витамин А

0 027 мг

0.027 мг

0,070 мг

200 МЬ

0 076 мг

0.060
мг

280 ME

240,0
ME

263 0
ME

330,0
ME

310.0
ME

210 0
ME

200
ME

236,0
MF

250.0
ME

202,8
МС

250,0
ME

243
ME

216,0
ME

Тиамин, мкг

30

30

57.0

54 0

62.0

54.0

40 0

53 0

60 0

100 0

64,0

400

50 0

52 0

400

54,1

66,0

40,0

40 0


Рибофлавин. MKi

70

70

70 С)

95,0

76 0

100,0

100 0

130 0

180 0

200 0

130 0

90 0

6,0

100,0

104.0

60,8

60.0

100.0

100.0

Пантотеновая кис-
лота, мкг

-

-

486,0

340 0

504 0

340 0

ЗОО.О

260 0

250 0

500 0

370 0

300,0

300 0

208.0

300 0

338.0

320.0

300.0

320.0

Пиридоксин. мкг

-

57,0

41 0

62 0

60.0

40.0

44 0

50,0

80.0

60,0

50.0

40,0

39 0

40 0

40 6

40.0

40.0

50 0

Вит В, , мкг

-

-

02

0.2

02

0.2

0,2

0 37

0.2

0.2

0 41

0 15

0,2

0.1

0 2

0 2

0 37

0,2

0.16

Вит С мг

45

45

8,3

8 1

8.96

8,0

9.0

7 5

10.0

28.0

16,0

110

7,0

85

8,0

8,1

75

80

5.8

Кальциферол

0 002 мг

0,002 мг

0.0012
мг

40.0МЕ

о.ооп

Ml

400 ME

47 0 ME

49,0 ME

80.0 ME

96 0 ME

51 0
ME

70 0
ME

41,8
ME

57.0
ML

44.0
ME

40.6 MC

43.0 Mb

51 0
ME

43.0
ME

Вит Е

0.67 mi

0 67 мг

0 325 mi

1 4 ME

0 35 мг

1.4 mi

1 0 mi

0 92
MF

1,7 ME

1,4 ME

20
MF

1 4
ME

1,5
ME

ME

1,4
ME

1,35 ME

1,6 ME

1,8
ME

0,9
ME

Вит К mi

-

-

3.9

5 4

4,2

54

6.0

4.0

75

9 0

7 2

8,4

too

65

5.0

54

11.0

50

5.9

Ьиотин mki

-

-

1 4

2 0

1.5

20

I 7

1 6

1,2

3.0

25

1.5

5 0

1 0

1 5

20

5,0

1,5

1 6

Ниацин. чкг

240

260

923

680

994,0

680.0

400.0

460 0

450.0

1000

1000

700,0

800.0

390 0

400 0

676 0

850 0

400 0

540 0

Хошн, мг

-

-

-

8 1

-

80

70

8.6

8,7

6 0

9,6

5.3

85

7,8

7,0

8 1

9.0

6,4

5.4

Инозитот мг

-

-

-

-

-

34

-

6.6

29

3.0

3,2

-

-

3 5

11,5

5.0

3 2

32

Фолиевая кислота.

МК1

-

-

4.7

108

5 0

10 0

10,0

59

45 0

48.0

29 0

42 0

10,0

10,0

10 0

10,8

11.0

10,0

6.5

Таурин мг

-

4,1

40

-

-

5 1

55

-

-

-

4.6

4.6

4 06

38

4,5

58


Приложение 3


Приложение 4

Антибактериальные препараты для пациентов детского возраста
по оконгании периода новорожденности
(Рекомендации Комитета по инфекционным болезням
Американской академии педиатрии;
Red Book, 25-е издание, 2000)

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Аминогликози-
ды
а

Амикацин
(Амикин)

В/в, в/м

Не одобрен

15-22.5 мг
в 3 инъекциях
(суточная доза
у взрослых
15 мг/кг; макси-
мум - 1,5 г)

30 мг/кг в 3 инъ-
екциях рекоменду-
ют некоторые спе-
циалисты

Гентамицин
(Гарамицин)

В/в, в/м

Не одобрен

3-7,5 мг в
3 инъекциях
(суточная доза
у взрослых та-
кая же)

Исследуют целесо-
образность у детей
однократного вве-
дения в дозе
5—6 мг/кг

Канамицин
(Кантрекс)

В/в, в/м

Не одобрен

15-22,5 мг
в 3 инъекциях
(суточная доза
у взрослых
1-1,5 г)

30 мг в 3 инъекци-
ях рекомендовано
некоторыми специ-
алистами

Неомицин
(группа препа-
ратов)

Только
внутрь

100 мг в 4 приема

100 мг в 4
приема

Для некоторых ки-
шечных инфекций

Нетилмицин
(Нетромицин)

В/в, в/м

Не одобрен

3-7,5 мг в
3 инъекциях
(суточная доза
у взрослых та-
кая же)

Паромомицин
(Гуматин)

Внутрь

30 мг в 3 приема
(максимальная
доза для взрослых
4 г)

Не одобрен

Тобрамицин
(Небцин)

В/в, в/м

Не одобрен

3-7,5 мг в
3 инъекциях
(суточная доза
у взрослых
3—5 мг в 3 инъ-
екциях)

Исследуют целесо-
образность у детей
однократного вве-
дения в дозе
5-6 мг/кг
ка^; -
24 ч

1












Оконгание приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Примечания

Тетрациклины

(группа препара-
тов)

В/в

Не одобрен

10-25 мг в 2-
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 1-2 г)

Влияет на форми-
рование и развитие
зубов, используют
только у детей
8 лет или старше
в случаях, когда
эффект от лечения
больше риска и
альтернативные
препараты не эф-
фективны или
токсичны

Внутрь

20-50 мг в 4 при-
ема (суточная
доза для взрослых
1-2 г)

Не одобрен

Доксициклин
(группа препара-
тов)

Внутрь,
в/в

2-4 мг в 1- 2
приема(суточная
доза для взрослых
100-200 мг)

Не одобрен

Побочные эффек-
ты аналогичны
прочим препара-
там тетрациклинов

Ванкомицин

(Ванкоцин, Ван-
колед, Ванкор)

В/в

40 мг в 3-4 инъ-
екциях (суточная
доза для взрос-
лых
3 1—2 г)

40-60 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
3
2-4 г)

При менингитах,
доза 60 мг/кг дол-
жна вводиться не
менее 60 мин, рут-
нинное монитори-
рование концент-
рации препарата в
сыворотке крови
не является необ-
ходимым

Примечание

а — Дозы для аминогликозидов могут отличаться от рекомендованных в зависимости от изго-
товителей (см вкладыш в упаковке препарата)

— У пациентов с аллергией в анамнезе к пенициллину или к одному из его многочисленных
представителей рекомендованы альтернативные препараты В некоторых случаях могут быть ис-
пользованы цефалоспорины или другие препараты класса бета-лактамов Однако эти препараты
не могут быть использованы у больных с гиперчувствительностью немедленного типа (анафилак-
сией) к пенициллину, потому что от 5 до 15% пациентов с аллергией на пенициллины также име-
ют аллергию на цефалоспорины

в - Не рекомендуют для использования у больных младше 12 лет

г — Не рекомендуют для использования у больных младше 16 лет

л - Пациентам с аллергией в анамнезе на пенициллин G или V должны быть проведены кож-
ные пробы на чувствительность Многие из этих пациентов могут спокойно использовать пени-
циллин, тая как только у 10% детей с таким анамнезом выявляют аллергию по результатам кож-
ного тестирования

с - Производится «Еоп Labs», «Laurelton», «NY» (800-526-0225)

3 — У взрослых суточную дозу дают в 2-4 разделенные дозы


Приложение 5


Приложение 5 (оконгание)

Инфекция

Изоляция больных

Сроки изоляции
контактных

Сроки наблюдения
без нзоляцнн

Обследование
контактных

Специфическая
профилактика контактным

Ветряная
оспа

Не менее 9 дней от на-
чала заболевания или
до 5 дня от появления
последних элементов
сыпи

Неболевшие до
7 лет - с 11-го до
21-го дня от первого
кон
iакта

Неболевшие старше
7 лет — с 11-го до
21-го дня от первого
контакта

« «

Не проводят

ZIG (иммуно1 лобулин) 1,25 мг
(125 ЕД) на 10 кг, максимальная
доза 625 ЕД в первые 48 ч после
контакта

Скарла-
тина

Дети до 10 лет не менее
21 дня, дети старше
10 лет не менее 10 дней
с начала болезни

Неболевшие до 7 дней
при госпитализации
больного или 17 дней
при лечении больного
на дому

Болевшие — 7 дней
при госпитализации
больного или 17 дней
при лечении больного
на дому

Посев из зева на
гемолитический
стрептококк

При высеве Hst - эритромицин
5 дней с последующим посевом
из зева

Эпид
паротит

Не менее 10 дней

Неболевшие до
10 лет — с 11 -го до
21-го дня от первого
контакта

Неболевшие старше
10 лет - с И -го до
21-го дня от первого
контакта

Не требуется

Непривитым старше

15 мес - вакцинация (ЖПВ)

в первые 3 дня контакта

Пол ио-
миелит

Не менее 21 дня от на-
чала заболевания

20 дней от разобщения
с больным

Карантин на всех
контактных детей

То же

Невакцинированных и детей с
неизвестным вакцинальным ста-
тусом в первые дни контакта вак-
цинируют (ОПВ) и вводят имму-
ноглобулин 3,0-6,0 мл

Менииго-

кокковая

инфекция

Не менее 10 дней от на-
чала заболевания

10 дней от разобщения
с больным

Карантин па всех
контактных детей

Двукратно по-
сев из зева на
менингококк

Рифампицин (10 мг/кг) 2 дня per
os или цефтриаксои в/м до 12 лет
125 мг, после 12 лет — 250 мг
Детям до 7 лет не позднее 7-го
дня контакта — иммуноглобулин


ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие (И П Шабалов) ... .... ...    3

ВВЕДЕНИЕ (И П Шабалов) . . . . .... . .    5

Предмет, задаги и актуальные проблемы педиатрии           5

История отегественной педиатрии         .               .                    .... .7

Детская заболеваемость и смертность         .         . . ...   17

Основные этигеские и правовые нормы деятельности педиатра   ... 20

Глава 1. ПРОПЕДЕВТИКА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

1 1  Периоды детского возраста Физическое и половое развитие (В S Тихонов) 30

111. Периоды детского возраста                                                      . 31

Характеристика разлигных периодов детского возраста .        32
112 Физическое развитие детей                    .            .                      .37

Факторы, влияющие на рост и развитие ребенка     .    .         38

Методы оценки физигеского развития     .    . ...   40

Методика антропометригеских исследований        .42

Формирование возрастных групп детей       .                       . .44

Оценка антропометригеских показателей             ...           .     . . .         44

Прогнозирование оконгательного роста (длины тела) ребенка  55

Биопогигескии возраст                                         .    . 57

1 1.3. Оценка полового развития детей                .... 57

1 2  Нервно-психическое развитие ребенка и органы чувств (Т И Платонова) 61

1 2 1  Формирование и развитие нервной системы в пренатальном периоде .           61

12 2 Морфофункциональные особенности органов нервной системы    . 62

12 3 Развитие системы органов чувств     . 65

12 4 Развитие двигательной активности, моторики, рефлексов .     67

Безусловные рефлексы новорожденного                              ... 67

1.2 5 Нервно-психическое развитие ребенка   70

1 2.6 Особенности поражений головного мозга у детей раннего возраста ...  78

12 7 Методы обследования и основные симптомы поражения органов

нервной системы            . .                                   . . ....     79

Особенности анамнеза   .               .    .              79

Объективное неврологигеское обследование                    .       .     80

Особенности лабораторий-инструментального обследования 85

1 3  Особенности обследования детей (Ю С Сергеев)          . .   89

1 3.1. Сбор анамнеза                    . .                      .    .         ... .89

Схема сбора анамнеза жизни...               .    .            . 90

13.2 Объективное обследование   .                 ... .91

Схема объективного обследования ребенка                               92

13 3  План написания учебной истории болезни . ...   93

1 4. Особенности органов и систем      . . ....       .... 94

1.41  Кожные покровы. Придатки кожи (В В Тихонов)        . .... 94

Формирование и развитие в пренатальном периоде     .     .              94

Морфофункциональные особенности кожи у детей                      . . . .   95

Методы обследования и основные симптомы   98

14 2 Подкожная жировая клетчатка (В В Тихонов)     ... . 102

Формирование и развитие в пренатальном периоде              . .       102

Морфофункциональные особенности подкожной жировой клетгатки у детей 102
Методы обследования и основные симптомы поражения

подкожного жирового слоя         .              .                104

1.4 3 Лимфатическая система (В В Тихонов)    .         .    . 106

Вилогковая железа . . .          . .                    107

Селезенка    .               .                            ... . . . 112

Лимфатигеские узчы    . .       ..                . ... .114

144  Костно-мышечная система (С Б Калядин)                     .            117

Костная система     . .       ...          ... . . 117

Мышегная система   . ... .          . .                    123


  1.  Органы дыхательной системы (Н А Иванова, И П Шабалов)      125
  2.  Органы сердечно-сосудистой системы (ТО В Середа)         138

1 4 7 Анатомо-физиологические особенности кроветворения у детей

Г Арсентьев, И П Шабалов). . ...   157

1 4.8 Органы мочевыделительной системы (С В Девяткина, Ю И Староверов)    .... 166

1 4.9. Органы системы пищеварения (70 И Староверов)     ...         174

1 4 10 Органы эндокринной системы и обмен веществ у детей (Ю. С. Сергеев)  184

14.11  Иммунологическая реактивность в онтогенезе (И. П. Шабалов)  190

1 5  Вскармливание детей (В. В Тихонов)  198

1.5 1  Естественное вскармливание    . . ...    .   199

Химигеский состав и биологигеские свойства женского молока,

преимущества естественного вскармливания       200

Техника и режим грудного вскармливания        . .    . . 208

Способы определения колигества молока, необходимого грудному ребенку  .    ... 213

Введение прикормов .       .   214

Кагественная коррекция вскармливания              219

15 2 Смешанное и искусственное вскармливание        .    .       . 220

15 3 Гипогалактия       ...    .  224

15 4 Питание детей в возрасте от 1 года до 3 лет . . ...        225

15 5 Питание детей дошкольного и школьного возраста     228

Глава 2   КОНСТИТУЦИЯ И РЕАКТИВНОСТЬ
АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ (ДИАТЕЗЫ)
(Ю С Сергеев)

2 1  Конституция и реактивность         233

2 11  Конституция   . .                233

2.1.2 Реактивность       . . .    ...        235

2 2  Аномалии конституции Понятие о мультифакториальной патологии .    . . 236

2 2 1  Экссудативно-катаральный диатез    .         . . 237

2.2 2  Аллергический диатез .    .    .  238

2 2 3 Лимфатико-гипопластический диатез 239

2 2 4  Нейроартритический диатез 239

Глава  3 . БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ

3.1  Перинатальная патология (И П Шабалов)    .       . .    .  241

3 11  Общие представления об антенатальной патологии Критические периоды

антенатального развития и основные тератогенные факторы Перинатология . . 242

3 12  терминология. гсстациомный возрасл и сто оценка причины недонашивания.

Структура неонатальной заболеваемости и смертности.               . .    .    248

3 13  Пограничные состояния новорожденных         251

3 1.4 Асфиксия новорожденных детей. Первичная помощь новорожденному

в родильной комнате   . .         255

3 15 Гипоксически-ишемическая энцефалопатия       269

  1.  Гемолитическая болезнь новорожденных         277
  2.  Внутриутробные инфекции 291

3.1 8 Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных 302

3 1 9. Пневмонии .  309

3 1.10 Бактериальные менингиты 316

3.1.11  Сепсис      ....  319

3 112  Геморрагическая болезнь новорожденных    335

3 2 Дефицитные состояния у детей раннего возраста    ....  '. . . . 340

3 2 1  Рахит и рахитогенные состояния (ТО С Сергеев)     .         342

3 2 2 Хронические расстройства питания (Ю И Староверов)     353

3 2 3. Гиповитаминозы (В Г Арсентьев, Н П Шабалов)     364

3 2 4. Дефицитные анемии (В. Г Арсентьев, Н П. Шабалов) 372

Желеэодефицитные состояния      372

Мегалобластные анемии   . . 379

3 3  Инфекционные заболевания у детей (С Б Калядин, И. П Шабалов) 381

3 3 1  Ветряная оспа      . .    . . . .      383

3.3.2 Краснуха     385

3 3 3. Эпидемический паротит . ...                386

3.3 4. Корь      387

  1.  Инфекционный мононуклеоз              389
  2.  Коклюш       390
  3.  


  1.  Скарлатина  .    .  392
  2.  Дифтерия ...  393

3.3 9 Менингококковая инфекция  ...               . . 396

3 3.10 Малярия   ....  398

3.3.11  Полиомиелит       400

  1.  Висцеральный лейшманиоз .            402
  2.  Холера   403

3.3.14 Вирусные гепатиты  . .   404

3 3.15 Острые расстройства пищеварения (Ю И Староверов)       410

Острая функциональная диспепсия .    ...          410

Острые кишегные инфекции  414

3 3.16 Туберкулез (С. Б. Калядин)       .... 426

3 4. Аллергические заболевания (Н А Иванова, Н П Шабалов)    . .    . 429

3 4 1  Поллиноз        . .       . .       ...              435

3 4.2. Пищевая аллергия         439

3 4.3. Атопический дерматит     . .        447

3 4 4. Крапивница и ангионевротический отек        . .    .    451

3 4 5 Лекарственная аллергия    ... . ...               ... 453

3 4.6. Аллергические реакции на насекомых       . 457

3 4 7 Анафилактический шок . .   . .      458

3.4.8 Сывороточная болезнь               462

3 5. Иммунодефициты (В В Тихонов)  .    ...       . .        463

3 6 Заболевания органов дыхания (Н А Иванова, Н П Шабалов)     480

3.6 1. Болезни верхних дыхательных путей              480

Острые респираторные инфекции       480

Аденоидит     ....               .        487

Хронигеский тонзиллит      .          489

Часто болеющие дети 490

3.6 2 Бронхиты   .      492

Острые бронхиты    . . ... .         . .    492

Рецидивирующие бронхиты  .... 498

Хронигеский бронхит           501

3 6.3 Пневмонии        .... 502

Острая пневмония. .       ....        .    502

Хронигеская пневмония        ... 514

3 6 4  Врожденные и наследственные заболевания бронхолегочной системы у детей 516

Врожденные пороки развития бронхолегогной системы. . . . . 516

Наследственные заболевания легких у детей   .   ..      517

3 6 5. Аллергические заболевания дыхательной системы ... .       ...    . 520

Аллергигеские заболевания верхних дыхательных путей ... .       . . 521

Бронхиальная астма                      . .         525

Экзогенный аллергиъеский альвеолит    .              . .                   550

3.7. Заболевания органов сердечно-сосудистой системы (Ю В. Середа) . ... 551

3.71. Врожденные пороки сердца       . .                 ....         .    . 552

3.7 2. Перинатальные нарушения функции сердечно-сосудистой системы ... . 560
3 7 3.
Неревматические кардиты             . .       . 560

Миокардит                      ....    561

Инфекционный эндокардит         565

Перикардит  .569

3.7.4. Нарушения ритма и проводимости  571

3.7 5. Ревматизм   .          578

3.7 6. Поражения сердца при наследственных болезнях и синдромах   .        585

3.7.7. Заболевания неустановленной этиологии   ...       . .          589

Эндокардиальный фиброэластоз     . .               . .       589

Кардиомиопатии     . .              590

3.7.8. Сердечная недостаточность   ...      591

Синдром малого сердегного выброса (острая сердегная недостатогность) . . 592
Застойная сердегная недостатогность (хронигеская

сердегная недостатогность)       .                            ... 593

Гипоксемигеские (цианотигеские) кризы        ...       ...    . 597

3.7.9. Артериальная гипертензия                ... 598


3 7 10 Артериальная гипотензия                   ..... . 603

3 7 11  Педиатрические аспекты атеросклероза                                        . 604

3 8  Иммунопатологические заболевания соединительной ткани (В Г Арсентьеъ) 605

3 8 1  Ювенильный ревматоидный артрит                 606

3.8 2  Склеродермия           .    .       .       .... . 617

3 8 3  Системная красная волчанка   . .       ....          ...          . 619

3.8 4 Дерматомиозит .            ......              .            . 623

3 8 5 Узелковый периартериит                     ...       . . 624

3.8 6. Смешанное заболевание соединительной ткани         .       . . 625

3 9 Заболевания крови и органов кроветворения (В Г Арсентьев, Н П Шабалов) .    626

3 9 1  Анемии      .       .                       ..... .    626

Наследственные апластигеские анемии             ...                   ... . .    628

Приобретенные гипо- и апластигеские анемии                     ...           . 631

Гсмолитигеские анемии                             . 632

3 9 2  Геморрагические диатезы и Iсморра]ические заболевания   . 635

Гемофилия                              . .                  . . 636

Болезнь Виллебранда                     .        .          . .                ... . .    640

Троибоцитопенигеская пурпура .                                       ..... 642

Тромбоцитопатии            . .       ...       .       .... 647

Вазопатии. . .            . .          . .                            . .            . . 650

3 93  Гемобласюзы .         .              . .         .            . . 654

Лейкоз                            . .             . . . 654

Хронигеский миелолейкоз                                ...                . .       . . . 660

Миелодиспластигеские синдромы          .               .       .          . .661

Лимфогранулематоз      .    .                                    662

3 10 Заболевания органов мочевыделительной системы

(С В Девяткина, Ю И Староверов)                                        .          . 665

3.10 1  Инфскционно-воспалительные заболевания мочевыделительной системы 666

3 10 2. Гломерулонефриты   .              . . . 675

Острый гломерулонефрит          .                    . .               . . . . 675

Хронигеские гломерулонефриты  680

310 3  Нефротическии синдром    . .          . .         .            .    .         . 684

3 10 4  Врожденные и наследственные заболевания почек      .       .              . 688

3 10 5 Острая почечная недостаточность                .       ....            . .      695

3.10 6 Хроническая почечная недостаточность              .                    ... ... 699

3.11 Заболевания органов системы пищеварения (Ю И Староверов) , . . 701
3 111  Заболевания эзофагогастродуоденальной зоны             .         ...
 .      702

Хронигеский эзофагит   ....       .... 702

Функциональное расстройство желудка    .                            .       . 705

Хронигеский гастрит гастродуоденит 707
Язвенная болезнь                 .             .                           . .                .710

Острый панкреатит      ... 715

Хронигеский панкреатит         .                      . 718

3 112 Заболевания гепатобилиарной системы            ...            .    . ... 721

Дискинезии желгевыводящих путей      .                        .         722

Хронигеский гепатит    .                     .       . . 727

3 11.3 Заболевания кишечника     .         732

Дискинезии толстой кишки    . . . ... ... 732

Синдром мальабсорбции .            .         . 735

Хронигеский неспецифигеский энтероколит      ....  740

Кишегные паразитозы   ,       .                    ...          .... ... 745

3.12 Заболевания эндокринной системы (Ю С Сергеев)          748

3 12.1  Гипотиреоз  748

3.12.2  Гипертиреоз       . .          751

3 12 3 Адреногенитальныи синдром (врожденная дисфункция

коры надпочечников).       .                          .     .                  . .       752

3.12 4 Гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм)   .                                .    . .    755

3.12 5  Крипторхизм. . ... .  758

3.12 6  Сахарный диабет   .......                                  . . 759

3.12 7 Ожирение    ...                                   . 764

3.13 Наследственные болезни (Ю.С Сергеев),    . .       ...            . 766

3 13.1  Хромосомы 21-й трисомии синдром        .    .    . . 767


3.13 2  Хромосомы XXY синдром   .               ,            . .               . 768

3.13 3 Хромосомы X моносомии синдром             .          . .          . 769

3 13 4 Фснилкетонурия                      .                           770

З.ГЗ 5  Галактоземия                ... 772

3 13 6 Муковисцидоз              ...         .                           .... 773

314 Нейроциркуляторнля дисфункция (10 В Середа).                      .    . .         775

Глава  4. ОСОБЕННОСТИ ОКАЗАНИЯ АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКОЙ
ПОМОЩИ ДЕТЯМ
(В А Ревин)

  1.  Организация педиатрической службы России. .    . 793
  2.  Основные направления работы амбулаторно-поликлиническо! о звена .    . .         796

4 2 1  Профилактическая работа           .                      .    . 796

Диспансерное наблюдение за здоровыми детьми              . .       796

Профилактика дефицитных состоянии у детей раннего возраста      . 802

Специфигеская профилактика инфекционных заболеваний . 803
Неспецифигеские методы профипактит заболеваний (уход, воспитание,

закаливание, массаж, гимнастика)     .               ... .       813

4.2.2 Лечебно-диагностическая работа                          .      822

Оказание чегебной помощи в домашних условиях                    823

Оказание легебно-консультативнои помощи в поликлинике             . . .         825

Диспансерное наблюдение за больными детьми   . .    826

4 2 3. Медицинское образование    .             ....          .       . . .    830

4 2 4  Научная работа               .          .                                       . .         831

Глава  5. КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ В ПЕДИАТРИИ (Н П Шабалов)

51  Определение и задачи клинической фармакологии    .            .       . .      833

5 2 Особенности фармакокинстики лекарственных препаратов у детей

Общие правила и пути введения лекарственных препаратов .         834

5.3 Распределение лекарственных средств в организме . . . . 842
5 4 Принципы дозирования и выбор лекарственных средств для детей . .
 847
5
4 1 Принципы дозирования лекарств в педиатрии . , 847
5 4 2 Выбор лекарственных препаратов для детей и факторы риска

их использования Фармакогенетика Взаимодействие лекарственных средств 848

5.4 3 Фармакотерапия беременной и кормящей матери, неблагоприятное

действие лекарств и ксенобиотиков на эмбрион и плод 851

5 4 4. Особенности фармакотерапии в периоде новорожденности       .    . 853

Приложения ...        855

Приложение 1, Оценка физического развития детей и подростков
по центильным таблицам
 . . . . ...      855

Приложение 2 Содержание основных пищевых ингредиентов

в некоторых смесях, применяемых для вскармливания детей первого года жизни   . 872

Приложение 3 Основные биохимические показатели сыворотки крови у детей .           874

Приложение 4 Антибактериальные препараты для пациентов детского возраста

по окончании периода новорожденности .         .                      .            . .... 875

Приложение 5 Сроки изоляции детей с инфекционными заболеваниями

и порядок наблюдения за контактными                ...         .         ... 887


ПЕДИАТРИЯ

Угебник дчя медицинских вузов

Под редакцией Н. Я. Шабалова

Ответственный редактор А В. Бровко
Оформление обложки В Ю Домогацкой
Технический редактор О Е. Иванова
Корректор И И Князева
Верстка А. И Агашковой

Общероссийский классификатор продукции ОК 005-93.
том 2. 95 3000 - книги и брошюры.
Лицензия ИД № 00072 от 10 09 99 Подписано в печать 07 08 2003.
Печать офсетная Формат 70 х 100'/
16 Гарнитура «Октава». Печ л. 56.

Тираж 3000 экз Заказ № 466S

Издательство «СпецЛит» 198005. Санкт-Петербург. Измайловский пр, 29

тел /факс (812) 251-16-94. (812) 251-66-54
E-mail sate@speclit ьрЬ ru littp //www speclit.spb.ru

Отпечатано с шговых диапозитивов
в Академическом типографии
«Наука» РАН
199034
CanKT-]leicp6\pr 9 шнин 12

ISBN 5-299-00261-0

9785299002614


Коммерческое
название (страна-
изготовитель)

Активное
вещество

Форма
выпуска

Единица дозы

Показания
для назначения

Витамин D2 и его аналоги

Эргокальциферол
(Россия)

Кальциферол

0,5% спирто-
вой раствор,
0,125% масля-
ный раствор,
0,0625% мас-
ляный рас-
твор

1 капля
(4000 ME)
1
капля
(1000-
1250 ME)
1
капля
(500-625 ME)

Лечение дефицит-
ных форм.
Профилактика, ле-
чение дефицитных
форм.

Профилактика

Тахистин
(Германия)

Дигидротахи-
стерол

0,1% масля-
ный раствор

1 капля
(~ 1000
ME)

Профилактика
и лечение дефи-
цитных форм

Дигидрал
(Нидерланды)

Дигидротахи-
стерол

Таблетки

0,2 мг
(8000
ME)

Лечение дефицит-
ных форм

Витамин Д и его метаболиты

Видехол
(Россия)

Холекальцифе-
рол (провита-
мин
D3)

0,125%

масляный рас-
твор

1 капля

(1000-1250

ME)

Профилактика,
лечение дефицит-
ных форм

Витамин D3
(Польша)

Холекальцифе-
рол (провита-
мин
D3)

Водный
раствор

1 капля
(500
ME)

Профилактика,
лечение дефицит-
ных форм

Вигантол
(Германия)

Холекальцифе-
рол (провита-
мин
D3)

0,0625%

масляный

раствор

1 капля
(650
ME)

Профилактика

Таблица 3.22

Препараты витамина D, имеющиеся в аптегной сети России

Коммерческое
название (страна-
изготовитель)

Активное
вещество

Форма
выпуска

Единица дозы

Показания
для назначения

Зитамин D3
(Польша)

Холекальцифе-
рол (провита-
мин
D3)

0,05% масля-
ный раствор

1 капля
(500
ME)

Профилактика

Витамин D3 для
парентерального
введения
(Франция)

Холекальцифе-
рол (провита-
мин
D,)

Раствор для
инъекций

1 мл

(200 000 ME)

Профилактика ме-
тодом «толчков»
(редко). Лечение
при резком нару-
шении функции
поджелудочной
железы и тонкого
кишечника (при
вторично дефицит-
ном рахите)

Оксидевит
(Латвия)

la-OH-D3

Капсулы

0,25; 0,5:
1,0 мкг

Лечение дефицит-
ных форм при по-
ражении почек и
тонкого кишечни-
ка; зависимых и
резистентных форм

Альфа D-Тева
(Израиль)

la-OH-D3

Капсулы

0.25; 1.0 мкг

Лечение дефицит-
ных форм при по-
ражении почек и
тонкого кишечни-
ка; зависимых и
резистентных форм

Ван-альфа
(Япония)

la-OH-D3

Капсулы

0.25; 0.5;
1,0 мкг

Лечение дефицит-
ных форм при по-
ражении почек и
тонкого кишечни-
ка; зависимых и
резистентных форм

Рокальтрол
(Франция)

1.25-(OH)2-D3
(кальцитриол)

Капсулы

0,25; 0,5 мкг

Лечение эндоген-
ных форм дефи-
цитного рахита, за-
висимых и рези-
стентных форм

Оконгание табл. 3.22

у детей раннего возраста

Симптомы

I степень

II степень

III степень

Нарушение упитанности

Истончение подкожно-
го слоя

На животе
и туловище

На животе, туловище
и на конечностях

Отсутствует везде, ис-
тончен даже на лице

Снижение тургора тка-
ней

Умеренное

Выраженное — дряб-
лость тканей

Резкое — кожа висит
складками

Кривая массы тела

Уплощена

Плоская

Снижается

Длина тела

Не отстает

Отставание на 1—3 см

Отставание на 4—5 см

Индекс Чулицкой

15-10

10-0

0 или отрицательный

Дефицит массы тела

11-20%

21-30%

Более 31%

Нарушение толерантности к пище

Аппетит

Не нарушен

Снижен

Снижен до анорексии

Срыгивания и рвота

Не характер-
ны

Нередко

Часто

Стул

Не изменен

Неустойчивый (чаще разжиженный, неперева-
ренный, реже запоры)

Функции кишечника

Умеренно
снижены

Снижены (в 3—4 раза)

Резко угнетены
5-10 раз)

Дисбактериоз

Отсутствует
или 1 ст.

Чаще II ст.

Чаще III ст.

Нарушение обмена веществ

Белкового

Не выражено

Гипопротеинемия,
аминоацидурия

Отрицательный азо-
тистый баланс

Жирового

То же

Снижение фосфолипидов, хиломикронов
и (5-липопротеидов крови

Углеводного

« «

Гипогликемия

Нарушение гликоге-
ногенеза

Минерального

Умеренное

Отчетливое — гипонатриемия и гипокалиемия

Изменение функционального состояния ЦНС

Физиологические реф-
лексы

Умеренная ги-
порефлексия

Неспособность образо-
вания новых условных
рефлексов

Утрата ранее приоб-
ретенных рефлексов

Мышечный тонус

Умеренная
гипотония

Гипотония или дисто-
ния

Резкая гипотония или
ригидность

Психомоторное разви-
тие

Соответствует
возрасту

Отстает

Исчезают ранее при-
обретенные навыки

Таблица 3.24

Клинико-диагностигеские признаки гипотрофии

Симптомы

I степень

II степень

III степень

Возбудимость,
эмоции

Беспокойство

Чередование беспо-
койства и угнетения

Превалирует угнетение,
отрицательные эмоции
и апатия

Естественная резистентность

Иммунитет

Умеренно снижен

Значительно сни-
жен

Резко снижен

Заболеваемость

Склонность

к инфекционным

заболеваниям

Частые затяжные
рецидивирующие
инфекции

Частые инфекции со
стертым, атипичным
септическим течением

Оконгаше табл. 3.24

Степень
тяжести

Объем смеси
от должного
по массе тела

Частота
кормлений

Калораж,
ккал/кг/сут.

Белковая
нагрузка,
г/кг/сут.

Длитель-
ность пери-
ода, дни

I

2/3

7

100-105

1.5

1-2

II

1/2

8

75-80

0,7

3-7

III

1/3

10

60

0,6

10-14

Таблица 3.25

Стартовая диетотерапия гипотрофии в нахале периода
выяснения толерантности к пище

Степень тяжести

Калораж, ккал/кг/сут.

Белковая нагрузка,
г/кг/сут.

1

140-160

3,5

II

160-180

4,0

III

200

4,5

Таблица 3.26

Диетотерапия гипотрофии в периоде усиленного питания

Клинигеская картина, легение и лабораторная диагностика гиповитаминозов

Название
витамина

Клиническая картина
гиповитаминоза
у взрослых и детей
старшего возраста

Клиническая картина

гиповитаминоза
у детей раннего и до-
школьного возраста

Продукты,

богатые
витамином

Лечение

Лабораторная
диагностика

С (аскорбиновая
кислота)

Цинга. Разрыхленность и
кровоточивость десен. Запах
изо рта. Петехии вокруг во-
лосяных сосочков. Экхимо-
зы. Фолликулярный гипер-
кератоз (II тип). Анемия.
Бледность кожи. Цианоз
губ, носа, ушей, ногтей
Незначительная отечность
Стоп. Набухание межзубных
сосочков Кайма у шейкн зу-
бов Выпадение зубов. Боли
в йогах, особенно в подо-
швах. Болезненное увеличе-
ние эпифизов. При легких
формах гиповитаминоза по-
вышенная чувствительность
к холоду, сонливость, раз-
дражительность, быстрая
утомляемость, вялость н
слабость в ногах, гингивит

Скорбут- Раздражи-
тельность, одышка, сни-
жение аппетита, каприз-
ность, апатия, анорек-
сия, субфебрилитет,
внутримышечные и суб-
периостальные гемато-
мы, болезненное увели-
чение эпифизов, на реб-
рах «четки», но более
острые, чем рахитиче-
ские. Ноги ротированы
наружу и обездвижены
(псевдопаралич), поза
лягушки. Гиперестезия,
болезненность при дви-
жениях и прикоснове-
нии к ребенку. Болез-
ненное припухаиие диа-
физов костей. Анемия
(из-за дефицита железа
и фолатов). Судороги в
ногах, медленное зажив-
ление ран. Если у ребен-
ка нет зубов, то десны
не кровоточат, но име-
ется гингивит. Петехии
на ногах и спине, гема-
турия, мелена Субфеб-
рилитет. Отеки голеней.
Гипотрофия

Свежие зеленые овощи,
фрукты, шиповник, цит-
русовые, ягоды (черная
смородина, клюква).
При кулинарной обра-
ботке пищи аскорбино-
вая кислота разрушается

200-300 мг аскорбино-
вой кислоты в день
(в первые дни паренте-
рально 100—150 мг
в сутки)

Содержание витами-
на С в плазме — менее
0,006 г/л, в суточной
моче — менее 0,005 г.
Резистентность ка-
пилляров по А. И. Не-
стерову — более 15 пе-
техии. Рентгенограмма
трубчатых костей (мак-
симум изменений в об-
ласти коленных суста-
вов): увеличение их
прозрачности, истонче-
ние костных балок (вид
матового стекла), зоны
деструкции, периосталь-
ные кальцификаты, оби-
лие переломов в мета-
физе

Таблица 3.27

Название
витамина

Клиническая картина
гиповитаминоза
у взрослых и детей
старшего возраста

Клиническая картина

гиповитаминоза
у детей раннего и до-
школьного возраста

Продукты,

богатые
витамином

    Лечение

Лабораторная
диагностика

дии утомляемость, возбуди-
мость, эмоциональная ла-
бильность, парестезии По-
теря аппетита, запор При
«влажной» форме, кроме
того, отеки нижних конеч-
ностей, а иногда и в серо-
зных полостях Анемия

выпячивание брюшной
стенки), симптом болтаю-
щейся головы, птоз век,
боли в животе, гипоацид-
ный гастрит, увеличение
живота, запор, склон-
ность к рвоте, срыгива-
нию, гиперестезии; паре-
стезии, одышка; тахикар-
дия, вялость, апатия,
раздражительность, нару-
шение концентрации вни-
мания, сонливость или
плохой сон, анорексия,
задержка прибавления
массы тела Альбумину-
рия, цилиндрурия

В2 (рибофла-
вин)

Заеды, трещины и корочки в
углах рта (ангулярный сто-
матит), сухость, краснота
или синюшность, болезнен-
ность губ (хейлоз); сухой
ярко-красный язык (фукси-
новый) с атрофированными
сосочками Васкуляризация
роговицы, затуманенное
зрение, жжение в глазах
Себорейный дерматит, дер-
матоз мошонки Конъюнк-
тивит, блефарит, светобо-
язнь, слезотечение. Анемия,
гипоплазия костного мозга

Нормоцитарная анемия
Гипотрофия, Анорексня.
Носогубная себорея, дер-
матит век, ушных рако-
вин Раздражительность и
далее вялость, слабость,
парестезии, атаксия, су-
дороги, задержки роста.
У детей раннего возраста
клиническая картина
стерта. Как правило, изо-
лированного гиповитами-
ноза В
2 не бывает. Чаще
возникает полигиповита-
миноз В

Дрожжи, печень, почки,
молоко, яичный желток,
арахис, сыр, творог, гри-
бы, кефир, скумбрия, тре-
ска, мясо, горох, листо-
вые овощи

0,005-0,01 г вита-
мина В
2 2 раза
в день, при тяжелых
формах 2 мг внутри-
мышечно 3 раза
в день

Содержание витамина В2
в суточной моче менее
30 мкг или менее 125 мкг
на 1 г креатинина

Продолжение табл 3.27

Название
витамина

Клиническая картина
гиповитаминоза
у взрослых и детей
старшего возраста

Клиническая картина

гиповитаминоза
у детей раннего и до-
школьного возраста

Продукты,

богатые
витамином

Лечение

Лабораторная
диагностика

борейный дерматит с гипер-
кератозом Макроцитарная
мегалобластическая анемия
Гиперсегментация пейтро-
филов

венного развития Обычно
у детей с синдромами
мальабсорбции, получаю-
щими антифолиевые пре-
параты

но витамин Ъи

РР (никотино-
вая кислота),
ниацин

Пеллагра (шершавая кожа).
Классическая триада — три
Д дерматит, диарея, демен-
ция. Неврастенический син-
дром (утомляемость, ано-
рексия, головная боль, раз-
дражительность,
беспокойство, подавлен-
ность, заторможенность),
понос (без слизи и крови),
сухость и блеск губ, пеллаг-
рический дерматоз, вначале
припухлость и покраснение
кончика языка, его боковых
поверхностей и далее алый
шершавый язык вначале с
гипертрофированными, а за-
тем с атрофированными со-
сочками, поперечными тре-
щинами, отпечатками зубов,
стоматит. Симметричная
эритема на тыле кистей, на
шее и других участках, под-
вергшихся солнечному осве-
щению (пеллагрические пер-
чатки, чулки,воротник, ба-
кенбарды, галстук)

«Пеллагра без пеллагры».
Анорексия. Уменьшение
массы тела. Диарея Аф-
тозный и язвенный стома-
титы, лакированный со
сглаженными сосочками
язык, склонность к атони-
ческим состояниям желуд-
ка и кишечника (метео-
ризм), диспепсическим яв-
лениям. Сухость кожи.
Задержка развития психи-
ки, амимия, кататония, вя-
лость, угасание сухожиль-
ных рефлексов, раздражи-
тельность, беспокойство,
сменяющиеся депрессией,
болезненность языка, губ.
Анемия

Дрожжи, печень, орехи,
яичный желток, рыба,
курица, мясо, бобовые,
греча, неочищенное зер-
но, зеленые овощи, зем-
ляные орехн, любая бел-
ковая пища, содержащая
триптофан (из 60 мг
триптофана образуется
1 мг ниацина)

0,01-0,03 г никоти-
новой кислоты
2 раза в сутки. При
выраженном гипо-
витаминозе
до 100 мг в сутки
внутримышечно
или внутривенно

Содержание метилникоти-
намида в суточной
моче — менее 4 мг, в часо-
вой — менее 0,3 мг Пири-
дин нуклеотидов (НАД и
НАДФ) менее 0,3 мкг
в 1 мл крови

Продолжение табл. 3.27

Новорожденные

Масса
тела, кг

Hb,

г/л

Масса
Hb, г

Железо
Hb, мг

Депони-
рованное
железо,
мг

Ткане-
вое

железо,
мг

Общее
железо,
мг

Доношенные
Недоношенные

3,3
1.5

190
190

55
30

185
97

34
15

23
10

242
122

Таблица 3.28

Общее колигество железа у доношенных и недоношенных новорожденных

Примечание. Дефицит при рождении у недоношенного новорожденного 120мг.

0,5 и менее

Творог, сливки, сметана, вишня, груша, апельсины, мандарины, томаты

0.6

-1,0

Молоко (коровье и женское)*, крупы манная и рисовая, капуста белоко-
чанная, морковь, огурцы, репа, яблоки, абрикосы, слива, клюква, кры-
жовник, смородина, гранаты, треска, хек, путассу

1,1

-2,0

Брюква, капуста цветная, свекла, черешня, алыча, земляника садовая,
смородина черная, малина, свинина, мясо котлетное говяжье и свиное,
сосиски и колбаса любительская, хлеб пшеничный, щука, окунь морской,
судак, макрурус, карп

2,1

-3,0

Мука пшеничная, крупа кукурузная, мясо говяжье, баранина, куры

3,1

-4,0

Крупа овсяная («Геркулес»), изюм

5,0

-6,0

Фасоль (зерно), яичный желток

6,1-

-7.0

Крупа гречневая (ядрица), пшено, толокно, крупа пшеничная «Полтав-
ская», горох (лущеный), печень говяжья, почки говяжьи

Таблица 3.30

Содержание железа (в мг) в пищевых продуктах
(на 100 г съедобной гасти продукта)

Примечание Курага —12 мг на 100 г. чернослив — 13 мг на 100 г, яблоки сушеные —
15 мг на 100 г, шиповник — 28 мг на 100 г.

* в женском и коровьем молоке содержится примерно одинаковое количество желе-
за — 0,5—1,0 мг/л, но из коровьего молока ребенком утилизируется 10%, а из женско-
го — 50% железа. Кроме того, потребление цельного коровьего молока может приводить к микро-
кровотечениям из ЖКТ у детей за счет действия термолабильного протеина.

Препарат

Состав препарата

Количество элемен-
тарного железа

Отегественные:

Феррокаль

0,2 сульфата железа; 0,1 кальция фруктозоди-
фосфата; 0,02 церебролецитина

40 мг в 1 таблетке

Гемостимулин

0,24 лактата закислого железа; 0,05 меди
сульфата; 0,123 сухой крови пищевой

40 мг в 1 таблетке

Яблочнокислое
железо

250 г 2% раствора яблочнокислого железа;
100 г 96% винного спирта; 0,3 г ментолового
масла; до 1000 г дистиллированной воды

5 мг в 1 мл

Лактат железа

(фитоферролак-

тон)

0,2 лактата железа; 0,2 фитина

40 мг в 1 таблетке

Зарубежные:

Ферроплекс

0,05 сульфата железа; 0,03 аскорбиновой кис-
лоты

10 мг в 1 таблетке

Конферон

0,25 сульфата железа; 0,035 диоктилсульфо-
сукцината натрия

50 мг в 1 таблетке

Орферон

2% раствор глицинсульфата железа.
0,28 глицинсульфата железа в драже

20 мг в 1 мл
50 мг в 1 драже

Сорбифер-Дуру-
лекс

320 мг аскорбината железа

100 мг в 1 таблетке

Ферроградумет

525 мг сульфата железа в губкообразной
массе

105 мг в 1 таблетке

Актиферрин

Железа сульфат

34,5 мг в капсуле
34 мг в 5 мл сиропа
9.8 мг в 1 мл ка-
пель

Феррум Лек

Гидроксид-полимальтозный комплекс трехва-
лентного железа

50 мг в 5 мл
сиропа, 100 мг
в таблетке

Мальтофер

Железо-полимальтозный комплекс

50 мг в 1 мл

Тотема

Глюконаты железа, марганца и меди

5 мг в 1 мл

Таблица 3.31

Препараты железа для приема внутрь

Заболевание

Первые сутки
от начала лечения

Вторые сутки

Третьи сутки

Дифтерия ротоглотки

Локализованная

Островчатая

10 ООО ME
однократно

В той же дозе только при сохранении

или прогрессировании налетов на слизистой

оболочке

Тонзиллярная

20 000-40 000 ME
однократно

Распространенная

30 000-50 ООО ME
однократно

В той же дозе
однократно

Субтоксическая

60 000 ME двукратно
через 12 ч

В той же дозе одно-
кратно

Токсическая

I степени

60 000-80 ООО ME
двукратно через 12 ч

В той же дозе одно-
кратно

II степени

80 000-100 000 ME
двукратно через 8 ч

В той же дозе дву-
кратно через 12 ч

В той же дозе однократно

Таблица 3.32

Дозы противодифтерийной антитоксической сыворотки
в международных единицах (
ME) (рекомендованы МЗ РФ от 01.11.93 г.
№ 05-16/42-164 от 20.07.94 г.    04-6/102-6)

Заболевание

Первые сутки
от начала лечения

Вторые сутки

Третьи сутки

III степени

100 000-150 000 ME
двукратно через 8 ч

В той же дозе дву-
кратно через 12 ч

В той же дозе однократно

Дифтерия гортани

Локализованная

15 000-20 000 ME
однократно

В той же дозе одно-
кратно

Распространенная

30 000 -40 000 ME
двукратно через 12 ч

В той же дозе одно-
кратно

Редкие формы

Изолированные

Дозы сыворотки такие же, как при локализованных формах дифтерии ро-
тоглотки

Комбинированные

Доза сыворотки определяется степенью токсичности, распространенно-
стью и локализацией

Оконгание табл. 3.32

Диагности-
ческие
признаки

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит С

Гепатит Е

Гепатит D

Возраст
больных

Старше
года

Все   возраст-
ные группы

Все возраст-
ные группы

Старше года

Все возрастные
группы

Инкуба-
ционный
период

1-45 дней

2—6 месяца

2 недели—

3 месяца

15—45 дней

2 недели—
6 месяцев

Таблица 3.33

Дифференциально-диагностические признаки вирусных гепатитов у детей

[Угайкин В. В., Нисевиг Н. И., 1998]

Диагности-
ческие
признаки

Гепатит А

Гепатит В

Гепатит С

Гепатит Е

Гепатит D

Начало
заболевания

Острое

Постепенное

Постепенное

Острое

Острое

Интоксика-
ция в пред-
желтушном
периоде

Выражена

Слабо выра-
жена

Слабо выра-
жена

Выражена

Часто выраже-
на

Интоксика-
ция в жел-
тушном пе-
риоде

Слабо
выражена

Выражена

Отсутствует
или слабо
выражена

Отсутствует
или слабо
выражена

Выражена

Аллергиче-
ская сыпь

Отсутству-
ет

Может быть

Может быть

Отсутствует

Может быть

Тяжесть
заболевания

Легкие и
среднетя-
желые
формы

Чаще тяже-
лые и средне-
тяжелые

Легкие и
безжелтуш-
ные формы

Легкие
формы

Тяжелые и
злокачествен-
ные формы

Длитель-
ность жел-
тушного пе-
риода

1-15
недель

3—5 недель

Около
2 недель

1—2 недели

2-8 недель

Формирова-
ние хрониче-
ского гепати-
та

Нет

Нередко пер-
вично-хрони-
ческий гепа-
тит

Часто,
в 50% слу-
чаев

Нет

Часто

Тимоловая
проба

Высокая

Низкая, часто
в пределах
нормы

Умеренно
повышена

Высокая

Умеренно
повышена

Серологиче-
ские марке-
ры

анти-HAV
IgM

HBsAg НВЕ
Ag
анти-НВС
IgM

анти-HCV
РНК HCV

Анти-HEV

HBS Ag
анти-НВС
анти-HDV IgM

Оконгание табл 3 33

Локализация

Этиология

Степень тяжести

Осложнения

Острый гастроэнте-
рит

Острый энтерит
Острый энтероколит
Острый гастроэнте-
роколит

Вирусный (рота-, аде-
но-, энтеро-, астро-,
корона- и пр.)
Бактериальный (эше-
рихия, сальмонелла,
шигелла, стафило-
кокк, протей, клебси-
елла и др.)
Грибы

Простейшие

Легкий (без токсико-
за и без эксикоза)
Средней тяжести
(с токсикозом, с эк-
сикозом I—II ст.)
Тяжелый (с токсико-
зом, с эксикозом
И-Ш ст.)

Без осложнений
С осложнениями
(менингоэнцефали-
тический. геморра-
гический синдро-
мы, паралитиче-
ский илеус,
инфекционно-ток-
сический шок)

Таблица 3.35

Классификация острых кишехных инфекций у детей

Признак

Степень обезвоживания (% потери массы тела)

легкая
(4-5%)

средней тяжести
(6-9%)

тяжелая
(10% и более)

Внешний вид

Возбужден,
беспокоен

Беспокоен

Сонливость, апатия

Тургор

Сохранен

Кожная складка

расправляется

медленно

Кожная складка рас-
правляется более
2 с

Жажда

Умеренная

Резко выражена

Пьет вяло

Глазные яблоки

В норме

Запавшие

Резко запавшие

Таблица 3.36

Оценка тяжести дегидратации у детей раннего возраста

Признак

Степень обезвоживания (% потери массы тела)

легкая
(4-5%)

средней тяжести
(6-9%)

тяжелая
(10% и более)

Слезы

Есть

Нет

Нет

Большой родничок

Нормальный

Западает

Резко втянут

Слизистые оболочки

Влажные

Сухие

Очень сухие

Тоны сердца

Громкие

Приглушены

Глухие

Тахикардия

Отсутствует

Умеренная

Выраженная

Пульс

Нормальный

Частый и слабый

Частый, нитевидный

Артериальное давле-
ние

В норме

Снижено

Резко снижено

Дыхание

В норме

Умеренное тахипноэ

Глубокое, частое,
токсическая одышка

Голос

Сохранен

Ослаблен

Нередко афония

Диурез

В норме

Снижен

Резко снижен

Температура тела

Нормальная,
высокая

Чаще повышена

Чаще снижена

Рвота

1 — 2 раза/сут.

Повторная

Многократная

Стул

Жидкий,
5-8 раз/сут.

Жидкий,

до 10 раз/сут.

Водянистый, более
10 раз/сут.

Дефицит жидкости

40-50 мл/кг

60-90 мл/кг

100-110 мл/кг

Оконгание табл. 3.36

Признак

Пилороспазм

Пилоростеноз

Адреногенитальный
синдром

Начало

Первые дни жизни

2—3-я неделя
жизни

Первая неделя
жизни

Перистальтика
желудка

Необильная, на-
блюдается редко

Характерная,
в виде песочных
часов

Иногда наблю-
дается

Таблица 3.38

Дифференциальные признаки пилороспазма, пилоростеноза
и адреногениталъного синдрома (по Ю. Е. Вельтищеву)

Признак

Пилороспазм

Пилоростеноз

Адреногенитальный
синдром

Пальпация
привратника

Нет

В 80-90% случаев
удается

Нет

Пигментация кожи

Не бывает

Не бывает

Наблюдается

Натрий сыворотки

Нормальный

Уменьшен

Низкий уровень

Калий сыворотки

То же

Низкий

Нормальный

Хлор сыворотки

« «

Низкий

Низкий уровень

КОС

Сдвигов нет

Метаболический
алкалоз

Метаболический
ацидоз

Экскреция натрия
с мочой

Не меняется

Очень низкая

Резко увеличена

Экскреция 17-кетосте-
роидов

То же

Снижена

Резко увеличена
(в норме
0,5—1 мг/сут.)

Рентгенологическое
исследование желудка

Проходимость
не нарушена

Задержка контра-
ста в желудке
до 24 ч

Эвакуация замедле-
на

Оконгание табл. 3.38

Острое серозное
воспаление
(бронхиальная астма,
сенная лихорадка, ато-
пическая крапивница)

лимфоцит
киллер

III имунноком-
плексно опос-
редованный

(ЦИК)

Неспецифи-
ческий
ЦИТОЛИЗ
(комплемен-
том) —
системные

АИЗ,
васкулиты
тромбозы
некрозы

FcR

Рис. 3.6. Типы аллергических реакций:

АГ — антиген, АИЗ — аутоиммунное заболевание, КЗЦ — комплементзависимая цитотоксич-
ность, АЗКЦ — антителозависимая клеточная цитотоксичность, ЦИК — циркулирующие им-
мунныс комплексы,
AT антитела, TCR — Т-клеточный рецептор, ЦТЛ — цитотоксические

лимфоциты

IV гзт

(клеточно-
опосредованный)

Тл-ЦТЛ
специфиче-
ский

ЦИТОЛИЗ
специфич Тл -*
пролиферативное
воспаление

Этиологический

Возможные перекрестные аллергические реакции на растения

Береза

Лещина, ольха, яблоня

Яблоки, черешня, персики, сливы,
орехи (лесные), морковь, сельдерей,
картофель

Злаки

Пищевые злаки (овес, пшеница, яч-
мень и др.), щавель

Полынь

Георгин, ромашка, одуван-
чик, подсолнечник

Цитрусовые, подсолнечное семя
(масло, халва), цикорий, мед

Лебеда

Свекла, шпинат

Амброзия

Подсолнечник, одуванчик

Дыня, бананы,' подсолнечное семя
(масло, халва)

Таблица ЗАО

Перекрестные аллергигеские реакции при поллинозе

Название препарата

Форма выпуска

Дозы и кратность назначения

торговое

генерическое
(химическое)

Препараты 1 поколения

Диазолин

Мебгидролин

Таблетки по 0,05 и
0,1

До 2 лет - 50—150 мг; от 2
до 5 лет — 50—100
мг; от 5 до
10 лет — по 100-200
мг в сутки

Перитол

Ципрогептадин

Таблетки 0,004; си-
роп (1мл — 400
мг)

От 6 мес. до 2 лет (по особым
показаниям!) - 0,4 мг/кг в сут-
ки; от 2 до 6 лет — до 6 мг в сут-
ки; от 6 до 14 лет — до 12
мг
в сутки; кратность приема —
3 раза в сутки

Антигистаминные препараты для приема внутрь

Название препарата

Форма выпуска

Дозы и кратность назначения

торговое

генерическое
(химическое)

Супрастин

Хлоропирамин

Таблетки 0,025

До 1 года — по 6,25 мг; от 1
до 6 лет — по 8,3 мг; от 6 до 14
лет — по 12,5 мг на прием; крат-
ность приема — 2—3 раза в сутки

Тавегил

Клемастин

Таблетки 0,001

От 6 до 12 лет — по 0,5—1,0 мг;
старше 12 лет — 1 мг на прием;
кратность приема — 2 раза
в сутки

Финестил

Диметинден
малеат

Капли для приема
внутрь

(1 мл = 20 кап.
= 1 мг);
капсулы 0,004

От 1 мес. до 1 года — по 3—
10 капель; от 1 года до 3 лет —
по 10-15 капель; старше 3 лет -
по 15—20 капель на прием;
кратность приема 3 раза в сутки;
детям старше 12 лет — 1 капсула
1 раз в сутки

Фенкарол

Хинуклидил

Таблетки 0,01;
0,025

До 3 лет — по 5 мг; от 3 до
7 лет — по 10—15 мг; от 7 лет и
старше — по 15—25 мг на прием;
кратность приема 2-3 раза
в сутки

Препараты II поколения

Задитен, ке-
тоф, астафен
и др.

Кетотифен

Таблетки 0,001; си-
роп (1 мл = 0,2 мг)

От 1 года до 3 лет — по 0,0005 мг;
старше 3 лет - по 0,001 мг на
прием; кратность приема —
2 раза в сутки

Зиртек

Цетиризин

Таблетки 0,01; кап-
ли 10 мл (1 мл =
20 капель = 10 мг)

Детям старше 2 лет - 0,25 мг/кг;
кратность приема — 1—2 раза в
сутки

Кларитин

Лоратадин

Таблетки 0,01; си-
роп (5 мл = 0,005)

Детям старше 2 лет и с массой
тела до 30 кг — по 5 мг; с массой
тела больше 30 кг — по 10 мг;
кратность приема - 1 раз
в сутки

Препараты III поколения

Телфаст

Фексофенадин

Таблетки
0,12-0,18

Детям старше 12 лет — 0,12 г
или 0,18 г 1 раз в сутки

Оконгание табл. 3.41

Поражение органов

Иммунодефицита

Сопутствующие симптомы

Кожа, ее придатки и слизистые

Везикулы, мокнутье, зуд

Недостаточность гуморального
или клеточного иммунитета
Синдром Вискотта—Олдрича

Тромбоцитопения

Таблица 3.42

Характерные проявления отдельных иммунодефицитов
[
Knutsen A., Fischer Т., 2000]

Поражение органов

Иммунодефициты

Сопутствующие симптомы

Редкие депигментирован-
ные волосы

Метафизарная хондроплазия
(тип Мак-Кьюсика)

Карликовость с преиму-
щественным укорочением
конечностей, тяжелые ин-
фекции, вызванные виру-
сом
varicella-zoster

Телеангиоэктазии

Атаксия-телеангиоэктазия

Атаксия, злокачественные
новообразования

Альбинизм

Синдром Чедиака-Хигаси

Себорейный дерматит

Десквамативная эритродермия
Лейнера

Острая реакция «трансплантат
против хозяина» (РТПХ)

Профузный понос

Склеродермия

Хроническая РТПХ

Гепатоспленомегалия, по-
нос, увеличение лимфоуз-
лов, алопеция

Рецидивирующие
абсцессы

Синдром гиперпродукции IgE
Хроническая гранулематозная
болезнь

Недостаточность фагоцитов,
обусловленная нарушением
адгезии

Грубые черты лица, кан-
дидоз слизистой рта, зу-
дящие дерматиты

Гранулематозное пораже-
ние ЖКТ

Позднее отпадение пупо-
вины, пародонтит, стома-
тит

Язвы слизистой рта

Тяжелая недостаточность кле-
точного иммунитета
Синдром гиперпродукции
IgM

Кандидоз рта, понос, за-
держка развития
Нейтропения, спленомега-
лия, аутоиммунная тром-
боцитопения

Кандидоз

Недостаточность клеточного
иммунитета

Биотинзависимая недостаточ-
ность карбоксилаз

Более тяжелое течение
кандидоза при употребле-
нии в пищу сырых яиц
(источник авидина)

Эндокринная система

Гипопаратиреоз

Синдром Ди—Джорджи

Аномалии лицевого чере-
па, врожденные пороки
сердца

Аутоиммунные эндок-
ринные заболевания

Хронический кандидоз кожи
и слизистых

Кандидоз слизистой рта,
дистрофия ногтей, ауто-
иммунный гастрит

Недостаточность сома-
тотропного гормона

Х-сцепленная агаммаглобули-
немия

Нарушение развития по-
ловых желез

Хронический кандидоз кожи
и слизистых

Атаксия-телеангиоэктазия

Продолжение табл. 3.42

Поражение органов

Иммуиодефнциты

Сопутствующие симптомы

Кровь

Гемолитическая анемия

Недостаточность гуморального
и клеточного иммунитета

Тромбоцитопения

Синдром Вискотта—Олдрича

Уменьшение размеров
тромбоцитов

Аутоиммунная тромбоци-
топения

Недостаточность гуморального
иммунитета

Опорно-двигательный аппарат

Карликовость с преиму-
щественным укорочением
конечностей

Метафизарная хондроплазия
(тип Мак-Кьюсика)

Дисплазия костей

Тяжелый комбинированный
иммунодефицит, обусловлен-
ный недостаточностью адено-
зиндезаминазы

Оконгание табл. 3.42

Заболевание

Тип наследования

Клинические
особенности

Лечение

Болезнь Брутона
(первичная агам-
маглобулинемия)

Рецессивный,
сцепленный
с Х-хромосомой

Рецидивирующие гной-
ные заболевания; ин-
фекционные заболева-
ния легких, околоносо-
вых пазух, среднего уха,
кожи, ЦНС; аутоиммун-
ные заболевания — по-
лиартриты, дерматомио-
зит; высока частота ал-
лергических заболева-
ний

Сывороточный Ig,
антибиотики

Транзиторная
младенческая
гипогаммагло-
булинемия

Неизвестный.
Часто в семьях
с различными
комбинирован-
ными иммуноде-
фицитами

Рецидивирующие бакте-
риальные инфекции

Антибиотики, неко-
торым пациен-
там — сывороточ-
ный
Ig (при уровне
IgG в крови менее
2 г/л)

Селективный
дефицит
IgA

Аутосомно-рецес-
сивный или ауто-
сомно-доминант-
ный

Рецидивирующие ин-
фекционные заболева-
ния легких; болезни
ЖКТ, хроническая диа-
рея; ревматоидный арт-
рит, СКВ, дерматомио-
зит, склонность к ана-
филактическим
реакциям; у 50% - бес-
симптомное течение

Антибиотики, сыво-
роточный
Ig при де-
фиците
IgG (но не
при изолированном
дефиците
IgA, так
как высок риск ана-
филактического
шока, обусловленно-
го выработкой
IgE
против экзогенного
IgA)

Селективный
дефицит
IgM

Аутосомно-рецес-
сивный

Тяжелое течение бакте-
риальных инфекций,
склонность к атопиче-
ским реакциям, энтери-
ты

Селективны
дефицит
IgG

Аутосомно-рецес-
сивный

Рецидивирующие брон-
холегочные инфекции,
энтериты,склонность
к аутоиммунным забо-
леваниям

Иммунодефицит
с гиперпродукцией
IgM, IgD

Различный (ауто-
сомно-рецессив-
ный, сцепленный
с Х-хромосомой
или не устанавли-
вается)

Тяжелое течение бакте-
риальных инфекций, ре-
цидивирующие лихора-
дочные состояния, лям-
блиоз, синдром
мальабсорбции,аутоим-
мунные заболевания

Сывороточный Ig,
антибиотики

Таблица 3.43

В-клетогные дефициты у детей

Заболевание

Тип наследования

Клинические
особенности

Лечение

Общая вариабель-
ная иммунная не-
достаточность
(ОВИН)

Различный (ауто-
сомно-рецессив-
ный, Х-сцеплен-
ный и неизвест-
ный)

Воспалительные заболе-
вания желудочно-ки-
шечного тракта, мальаб-
сорбция, мегалобласти-
ческая анемия,
аутоиммунные заболева-
ния, высокая частота
лимфоретикулярных и
желудочно-кишечных
злокачественных опухо-
лей

Сывороточный Ig,
антибиотики

Дефицит транско-
баламина

Аутосомно-рецес-
сивный

Рецидивирующие ин-
фекции, атрофия ворсин
кишечника, мальабсорб-
ция, мегалобластическая
анемия.панцитопения

Сывороточный Ig,
высокие дозы вита-
мина В
|2

Х-сцепленная ги-
погаммаглобули-
немия с дефици-
том гормона роста

Сцепление

с Х-хромосомой

Рецидивирующие гной-
ные инфекции, задержка
роста

Сывороточный Ig

Оконгание табл. 3.43

Заболевание

Тип
наследования

Клинические
особенности

Лечение

Тяжелый комби-
нированный имму-
нодефицит (син-
дром Незелофа)

Аутосомно-
рецессивный

С рождения рецидивирую-
щие тяжелые бактери-
альные и грибковые забо-
левания, сепсис, задержка
развития, экзема

Трансплантация
костного мозга,
антибиотики

Дефицит пурин-

нуклезидфосфори-

лазы

Аутосомно-
рецессивный

Рецидивирующие инфек-
ционные, в том числе ви-
русные заболевания, ане-
мия (мегалобластическая,
аутоиммунная гемолити-
ческая или гипопластиче-
ская), неврологические
симптомы в виде судорог,
спастической тетраплегии,
атаксии, лимфопролифе-
ративные синдромы (лим-
фомы)

Трансплантация
костного мозга, за-
местительное введе-
ние ферментов

Таблица 3.44

Т-клетогные и комбинированные Т- и В-клетогные иммунодефициты

Заболевание

Тип

наследования

Клинические
особенности

Лечение

Синдром

Ди-Джорджи (ги-
поплазия вилочко-
вой железы)

Неизвестен

Гипопаратиреоидизм (тета-
ния), дисморфия лица,
врожденные пороки серд-
ца, катаракта, рецидивиру-
ющие инфекции легких и
кишечника, психические
отклонения (у некоторых
больных)

Трансплантация ти-
муса плода, гестаци-
онный возраст кото-
рого не превышает
14 нед.; введение
гормонов тимуса

Хронический сли-

зисто-кожный

кандидоз

Аутосомно-
рецессивный

Хронический кандидоз с
поражением кожи, ногтей,
волосистой части головы,
слизистых оболочек: реци-
дивирующие вирусные и
бактериальные инфекции;
аутоиммунные эндокрин-
ные заболевания (недоста-
точность надпочечников,
околощитовидных и щи-
товидной желез)

Трансплантация ти-
муса; системные и
местные противо-
грибковые препара-
ты

Атаксия-телеан-
гиоэктазия (синд-
ром Луи-Бар)

Аутосомно-
рецессивиый

Рецидивирующие инфек-
ции легких, синуситы;
бронхоэктатическая бо-
лезнь; телеангиэктазии
кожных покровов и глаз;
прогрессирующая мозжеч-
ковая атаксия; склонность
к развитию злокачествен-
ных новообразований;
отставание в физическом,
психическом и половом
развитии, хромосомные
аномалии; повышенный
уровень альфа-фето-
протеина

Трансплантация
костного мозга

Синдром Вискот-
та—Олдрича

Рецессивный,
сцепленный с
Х-хромосомой

Рецидивирующие и хрони-
ческие микробно-воспали-
тельные заболевания, эк-
зема и геморрагический
синдром (тромбоцитопе-
ния, тромбоцитопатия)

Антибиотики, фак-
тор переноса лимфо-
цитов, транспланта-
ция костного мозга

Иммунодефицит с
недоразвитием ко-
нечностей (синд-
ром «гипоплазии
хрящей и волос»)

Аутосомно-
рецессивный

Карликовость, короткие
конечности (метафизарная
хондродисплазия); тонкие
деиигментированные воло-
сы; лимфопеиия; частые
инфекционные заболевания

Сывороточный Ig

Продолжение табл. 3.44

Заболевание

Тип
наследования

Клинические
особенности

Лечение

Отсутствие антиге-
нов
HLA класса II
на активирован-
ных Т-лимфоци-
тах (синдром «об-
наженных лимфо-
цитов»)

Аутосомно-ре-
цессивный

Рецидивирующие вирус-
ные и грибковые инфек-
ции; синдром мальабсорб-
ции (дефицит АГ клас-
са II); задержка роста и
развития

Трансплантация
костного мозга

Ретикулярная
дисгенезия

Аутосомно-
рецессивный

Лимфопения, гранулоци-
топения, тромбоцитопе-
ния; септическое течение
инфекционного процесса
с летальным исходом
в первые недели жизни

Трансплантация
костного мозга изо-
лированно или в
блоке с вилочковой
железой

Оконгаше табл. 3.44

Заболевание

Тип наследования

Клинические особенности

Лечение

f

Хроническая грануле-
матозная болезнь
Дефицит цитохрома
Ь558

Дефицит других бел-
ков цитоплазмы ней-
трофилов

Сцеплен с Х-хро-
мосомой

Аутосомно-рецес-
сивный

Рецидивирующие гной-
ные процессы, образова-
ние множества гранулем в
различных органах; спле-
но- и гепатомегалия; пер-
систирующие диареи

Антибактери-
альные препа-
раты, у-интер-
фсрон

Дефицит миелоперок-
сидазы

Аутосомно-рецес-
сивный

Длительные кандидозные
инфекции

Антимикроб-
ная терапия

Синдром Чедиака-
Хигаси

Аутосомно-рецес-
сивный

Микробно-воспалитель-
ные заболевания; септи-
ческие состояния; альби-
низм; гепатоспленомега-
лия; панцитопения;
сенсорная и моторная не-
вропатия

Антимикроб-
ная терапия

Нарушение адгезив-
ных свойств фагоци-
тов

Аутосомно-рецес-

СИВНЫЙ

Замедление отпадения пу-
почного канатика, инфек-
ционное поражение кожи;
медленное заживление
ран и частые перианаль-
ные и кишечные свищи;
гингивит; периодонтит;
воспаление среднего уха;
пневмония; при дефекте
2-го типа — задержка ум-
ственного развития

Антимикроб-
ная терапия,
транспланта-
ция костного
мозга

Таблица 3.45

Колигественные и качественные дефекты фагоцитов

Заболевание

Тип наследования

Клинические особенности

Лечение

Синдром Швахмана

Аутосомно-рецес-
сивный

Хроническое расстройст-
во пищеварения со стеа-
тореей (недостаточность
экзокринной функции
поджелудочной железы);
малые прибавки в массе
тела; повторные воспали-
тельные заболевания лег-
ких; лейкопения с ней-
тропенией; тромбоцито-
пения; анемия

Антибактери-
альная тера-
пия, большие
дозы панкреа-
тина

Нейтропении ново-
рожденных
Циклическая нейтро-
пения

Болезнь (синдром)
Костмана

Аутосомно-доми-
нантный

Аутосомно-рецес-
сивный

Склонность к гнойным
процессам, чаще стафило-
кокковой природы (пора-
жаются кожа, легкие, сли-
зистые оболочки пищева-
рительного тракта)
Рецидивирующие бакте-
риальные инфекции
кожи, легких, остеомие-
лит, сепсис

Противомик-
робная тера-
пия, при сеп-
сисе — перели-
вание

нейтрофилов

Оконгание табл. 3.45

Недоста-
точность
компле-
мента

Тип наследования

Сопутствующие заболевания

Clq

Аутосомно-рецессивный

Поражение кожи, как при красной вол-
чанке (СКВ-подобный синдром), реци-
дивирующие инфекции, агаммаглобу-
линемия

Clr

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, хронический
гломерулонефрит, дерматомиозит, реци-
дивирующие гнойные инфекции

Cls

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром

С2

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, рецидивирую-
щие гнойные инфекции, сепсис, васкули-
ты, мезангиокапиллярный гломеруло-
нефрит, полимиозит, лимфогранулема-
тоз, хронический лимфолейкоз,
герпетиформный дерматит

Таблица 3.46

Недостатогность системы комплемента

Недоста-
точность
компле-
мента

Тип наследования

Сопутствующие заболевания

СЗ

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, рецидивирую-
щие гнойные инфекции без нейтрофиле-
за, мембранопролифативный гломеруло-
нефрит

С4

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, дерматомио-
зит, васкулиты

С5

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, артрит, реци-
дивирующая менингококковая и гоно-
кокковая инфекции

С6

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, рецидивирую-
щие нейссериальные инфекции (гоно-
кокковые и менингококковые), васку-
литы, системная склеродермия, мем-
бранопролиферативный гломерулоне-
фрит

С7

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, рецидивирую-
щие нейссериальные инфекции, васку-
литы, синдром Рейно, ревматоидный ар-
трит, склеродермия, анкилозирующий
спондилит

С8

Аутосомно-рецессивный

СКВ-подобный синдром, нейссериаль-
ные инфекции, пигментная ксеродерма

С9

Аутосомно-рецессивный

Нейссериальные инфекции

Ингиби-
тор С1

Аутосомио-домииантный

Наследственный ангионевротический
отек, СКВ-подобный синдром, нефрит

Фактор I

Аутосомно-рецессивный

Рецидивирующие гнойные инфекции,
крапивница

Фактор Н

Аутосомно-рецессивный

Рецидивирующие гнойные инфекции

Фактор D

Аутосомно-рецессивный

Нейссериальные инфекции

Пропср-

ДИН

Сцепленный с Х-хромосомой

Менингококковая инфекция

Оконгание табл. 3.46

Тип исследования

Основные лабораторные
исследования

Дополнительные лабораторные
исследования

Оценка гуморального
иммунитета

Определение уровня IgG, IgA,
и
IgM в сыворотке. Определе-
ние уровня антител к столб-
нячному и дифтерийному ана-
токсину, вирусам краснухи и
полиомиелита,
Haemophilus inf-
luenzae. Определение уровня
изогемагглютининов

Определение числа В-лимфо-
цитов. Оценка продукции ан-
тител к полисахаридам после
введения пневмококковой вак-
цины. Оценка продукции ан-
тител к бактериофагу (первич-
ный и вторичный иммунный
ответ). Оценка продукции им-
муноглобулинов
in vitro.
Определение подклассов
IgG.
Генетическое исследование

Таблица 3.47

Лабораторные исследования, применяемые для диагностики иммунодефицитов

[Knutsen A., Fischer Т., 2000]

Тип исследования

Основные лабораторные
исследования

Дополнительные лабораторные
исследования

Оценка клеточного
иммунитета

Определение числа лимфоци-
тов. Кожные пробы. Определе-
ние уровня
IgE в сыворотке

Определение числа Т-лимфо-
цитов и их субпоиуляций.
Оценка пролиферативного от-
вета на митогены, антигены,
аллогенные клетки. Определе-
ние маркеров активации.
Оценка цитотоксичности.
Определение активности аде-
нозиндезаминазы и пуриннук-
леозидфосфорилазы в эритро-
цитах. Генетическое исследо-
вание

Оценка фагоцитоза

Определение числа и изучение
структуры фагоцитов

Исследование фагоцитоза. Ис-
следование хемотаксиса. Хе-
милюминисценция. Оценка
бактерицидности. Тест восста-
новления нитросинего тетра-
золия. Определение
CD11/CD18. Определение ак-
тивности цитохрома
Ь558

Оценка комплемента

Определение гемолитической
активности комплемента.
Определение уровня
СЗ и С4

Исследование опсонинов и
факторов хемотаксиса в сыво-
ротке. Определение уровня
всех компонентов комплемен-
та

Оконгание табл. 3.47

Действие

Иммусти муляторы

1. Препараты, преимущест-
венно стимулирующие неспе-
цифические факторы защиты

- Производные пурина и пирамидина (метилурацил,
пентоксил);

- ретиноиды;

 растительные адаптогены;

 дибазол

2. Препараты, преимущест-
венно стимулирующие моно-
циты/макрофаги

- Нуклеинат натрия;

- вакцины (BCG, С. Parvum);

- мурамидилдипептид (МДП) и его аналоги
(ликопид);

- липосахариды растительные (лентинан);

- липосахариды грамнегативных бактерий (пироге-
нал, продигиозан, биостим)

3. Препараты, преимущест-
венно стимулирующие Т-лим-
фоциты

 Соединения имидазола (левамизол, дибазол,
имутиол);

 препараты тимуса (тималин, Т-активин, вилозен;
тимопентин, тимоген, тимактин и др.);

 препараты цинка;

 интерлейкины-2;

 лебензарит натрия;

 тиобутарит

4. Препараты, преимущест-
венно стимулирующие В-лим-
фоциты

- Миелопиды (В-активин);

- олигопептиды (тафцин, ригин, даларгин);

- низкомолекулярные иммунокорректоры (бестатин,
амастатин, форфеницин)

5. Препараты, преимущест-
венно стимулирующие
NK-
и К-клетки

- Интерфероны;

 противовирусные препараты (изопринозин,
тилорон)

Таблица 3.48

Относительная избирательность действия иммуностимуляторов

Морфологиче-
ская форма

Условия

Тяжесть

Течение

Осложнения

инфицирования

легочные

внелегочные

Очаговая

Внебольничная*
(домашняя)

Нетяже-
лая

Острая

Синпневмони-
ческий плев-
рит

Дыхательная
недостаточ-
ность

Инфекцион-
но-токсиче-
ский шок

Очагово-слив-
ная

Внутрибольнич-

ная**(госпиталь-

ная)

Тяже-

Затяж-
ная

Метапневмо-

нический

плеврит

ДВС-синдром

Сегментарная

При перинаталь-
ном инфицирова-
нии***

Легочная де-
струкция

Сердечно-
сосудистая
недостаточ-
ность

Долевая (кру-
позная)

У больных с им-

мунодефи-

цитами****

Абсцесс лег-
кого

Респиратор-
ный ди-
стресс-синд-
ром взрослого
типа

Интерстициаль-
ная

Ассоциирован-
ные с вентиля-
цией легких
(ВАП):

ранние -- первые
72 часа ИВЛ;
поздние — 4 и
более суток
ИВЛ**

Пневмоторакс

Пиопневмото-
ракс

Таблица 3.52

Классификация пневмоний у детей

Этиология: * Пневмококк (2/3 случаев), Н. influenzae (10—15%), реже стафилококк, мико-
плазма,
Chlamydia pneumoniae, легионелла. вирусы.

** Псевдомонады, клебсисллы, стафилококк, Е. coli, Н. influenzae, протей, Branchamella,
серрация, вирусы.

*** Стрептококк В. грамотрицательная флора, хламидии (trachomatis), цитомегаловирус,
Branchamella, уреаплазма, вирусы.

**** Различные бактерии, пневмоиисты, цитомегаловирус, микобактерии, вирусы.
***** Обычно смешанной вирусно-бактериальной и бактериально-бактериальной этиологии.

Сте-
пень

Клиническая
характеристика

Показатели
внешнего дыхания

Газовый состав крови,
кислотно-основное
состояние (КОС)

ДН1

Одышка варьирует, без учас-
тия вспомогательной муску-
латуры в акте дыхания;
в покое, как правило,
отсутствует

Цианоз периоральный,
непостоянный, усиливается
при беспокойстве, исчезает
при дыхании 40—50% кис-
лородом, бледность лица
АД (артериальное давление)
нормальное, реже умеренно
повышенное

П/Д (отношение пульса к
числу дыхания) = 3,5 —
-2,5:1; тахикардия
Поведение не нарушено
либо беспокойное

МОД (минутный
объем дыхания) уве-
личен

ЖЕЛ (жизненная
емкость легкого),
РД (резерв дыхания)
снижены:

ОД (объем дыхания)
повышенный, т. е.
коэффициент испо-
льзования кислорода
(КИ0
2) снижен

Газовый состав крови в
покое не изменен либо на-
сыщение крови кислоро-
дом умеренно снижено
до 90%

(Р02 = 8,67-10,0 кПа),
но при дыхании 40 — 50%

кислородом возрастает
до нормы

Напряжение углекислого
газа в крови: обычно ги-
покапния (РС0
2 ниже
4,67 кПа) либо РС0
2
в пределах нормы
(5,07-5.35 кПа)
Закономерных изменений
КОС (кислотно-основное
состояние) не отмечается

дни

Одышка в покое, постоянная
с участием вспомогательной
мускулатуры в акте дыха-
ния, втяжением уступчивых
мест грудной клетки; может
быть и с преобладанием вдо-
ха или выдоха, т. е. свистя-
щее дыхание, кряхтящий
выдох

П/Д = 2—1,5 : 1; тахикардия
Цианоз периоральный, лица,
рук постоянный, не исчезает
при дыхании 40—50% кис-
лородом, но отсутствует в
кислородной палатке; гене-
рализованная бледность
кожи, потливость, бледность
ногтевых лож
АД повышено
Поведение: вялость, сомно-
лентность, адинамия, сменя-
ющаяся кратковременными
периодами возбуждения;
снижение мышечного
тонуса

МОД увеличен
ЖЕЛ снижена более,
чем на 25-30%
ОД и РД снижены до
50% и менее от нор-
мы

ДЭ значительно по-
вышен, что указыва-
ет на выраженное
снижение утилиза-
ции кислорода в лег-
ких

Кислородное насыщение
крови составляет 70-85%
(Р0
2 = 7,33-8,53 кПа)
При преобладании диффу-
зионно-распределитель-
ных расстройств чаще
отмечается нормокапния
(РС0
2 = 4,67-5,87 кПа),
вентиляционных — гипер-
капиия (РСО, выше
6,0 кПа)

Дыхательный или метабо-
лический ацидоз* рН
7,34—7.25, дефицит осно-
ваний (
BE) увеличен либо
компенсирует гиперкап-
нию; уровень бикарбона-
тов плазмы (АВ,
SB) опре-
деляется характером аци-
доза. Степень и вид
нарушений КОС зависят
от состояния гемодина-
мики

Таблица 3.53

Клинико-лабораторная характеристика дыхательной недостатогности

при острой пневмонии

S. pneumoniae

Возраст

6 месяцев и старте (у 80% детей старше года)

Морфологическая форма;
рентгенологические особен-
ности

Очаговая, очагово-сливная, долевая (крупозная).
Сливные очаги (часто в верхней и нижней доле справа),
инфильтрация доли

Условия инфицирования

Внебольничная; источник - носители пневмококка

Особенности клинической
картины

Острое начало, лихорадка с ознобом, кашель; при кру-
позной — боль в боку, животе, покраснение щеки на сто-
роне поражения, ржавая мокрота, герпес; укорочение
перкуторного звука, ослабление дыхания, крепитация;
быстрая (в течение
24-36 ч) положительная клиниче-
ская реакция на пенициллин. Обструктивный синдром
не характерен

Таблица 3.54

Клинигеские особенности пневмоний разной этиологии
и рекомендуемая стартовая терапия

Кишегная флора. Е. coll, Klebsiella, pneum., Pseudomonas aeruginosae

Условия инфицирования

Внутрибольничные; антибактериальная терапия до нача-
ла заболевания; муковисцидоз; после манипуляций
(бронхоскопия, интубация)

Особенности клинической
картины

Выраженная интоксикация, дыхательная недостаточ-
ность, обструктивный синдром, часто двустороннее пора-
жение; «пестрая» аускультативная картина

Результаты анализа крови

Характерен высокий лейкоцитоз (50   109/л) при
Е.
coh-инфекции, но может быть и лейкопения при
Р.
aerugmosae-инфекции

Осложнения

Пневмоторакс, ДВС-синдром

Антибактериальная терапия

Амоксициллин/клавуланат - в/в — 90-120 мг/кг/сут.;
цефалоспорины 3-го поколения: клафоран, фор-
тум — 75 — 150 мг/кг/сут., аминогликозиды: гентамицин
в/м — 7,5 мг/кг/сут.; карбопенемы в/в - 60 мг/кг/сут.;
в тяжелых случаях фторхинолоны — ципрофлоксацин
в/в — 20 мг/кг/сут.

Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae

Возраст

Любой, чаще школьный

Морфологическая форма,
рентгенологические особен-
ности

Очаговая; негомогенная, часто двусторонняя асиммет-
ричная инфильтрация, интерстициальная реакция

Условия инфицирования

Внебольничная; вспышки в детских коллективах

Особенности клинической
картины

Длительный инкубационный период (1-3 нед.);
постепенное начало, катаральные явления со стороны
ВДП, конъюнктивит, сухой навязчивый кашель,
скудная мокрота, аускультативные признаки бронхита,
бронхиолита; затяжное течение, длительный субфебри-
литет; «атипичная пневмония»

Результаты анализа крови

Лейкоцитоза нет, лимфоцитоз, увеличение СОЭ

Осложнения

Редко; возможно развитие пневмосклероза

Сезонность

Август - ноябрь

Антибактериальная терапия

Макролиды per os: эритромицин
per os - 40-50 мг/кг/сут.; в/в - 40-50 мг/кг/сут.;
азитромицин — 10—12 мг/кг/сут. в течение 5 дней; тет-
рациклины — доксициклин у детей старше 8 лет
per os — 5 мг/кг/сут., в/в — 2,5 мг/кг/сут.

Chlamydia trachomatis

Возраст

Новорожденные, первые 6 мес. жизни

органов дыхания

Продолжение табл 3.54

Нозологическая
форма

Основные клинические
проявления

Рентгенобронхологиче-
ские и функциональные
признаки

Специальные по-
казатели

Первичная ци-
лиарная диски-
незия

Тотальное поражение
респираторного тракта
с ранней манифестацией
симптомов. Часто обрат-
ное расположение внут-
ренних органов

Деформация бронхов,
диффузность пораже-
ния, упорный гнойный
эндобронхит

Неподвижность
ресничек, изме-
нение их струк-
туры

Идиопатиче-
ский диффуз-
ный фиброз
легких

Персистирующая одыш-
ка, цианоз, сухой кашель.
Потеря массы тела. «Ба-
рабанные палочки». Кре-
питирующие хрипы

Диффузные фиброзные
изменения. Рестрик-
тивный тип дыхатель-
ных нарушений. Гипок-
семия, гиперкапния

Гемосидероз
легких

Кашель, одышка, крово-
харканье, анемия в пери-
оде кризов. Увеличение
селезенки, иктеричность

Множественные бока-
ловидные тени в пери-
од кризов

Обнаружение си-
дерофагов в мок-
роте

Синдром Гуд-
пасчера

Кашель, одышка, крово-
харканье, анемия в пери-
оде кризов. Увеличение
селезенки, иктеричность,
гематурия

То же

То же

Семейный

спонтанный

пневмоторакс

Внезапно появляющиеся
боли в боку, отсутствие
дыхательных шумов, сме-
щение сердечной тупости
в противоположную сто-
рону

Наличие воздуха в
плевральной полости,
спадение легкого, сме-
щение средостения в
противоположную сто-
рону

Альвеолярный
микролитиаз

Одышка, цианоз, сухой
кашель. Клинические
проявления могут отсут-
ствовать

Мелкие диффузные
тени каменистой плот-
ности

Первичная ле-
гочная гипер-
тензия

Одышка, преимуществен-
но при физической на-
грузке. Цианоз. Боли в
области сердца. Тахикар-
дия, акцент И тона над
легочной артерией

Гипертрофия правых
отделов сердца. Ослаб-
ление легочного рисун-
ка на периферии, рас-
ширение корней, их
усиленная пульсация

Повышение дав-
ления в легочной
артерии

Таблица 3.55

Клинике-диагностигеские признаки основных форм моногенно
наследуемых болезней легких [Розанова Н. Н„ 1999]

Клинические и параклинические
признаки болезни

Аллергическая
этиология

Инфекционная
этиология

Наследственная отягощенность по ал-
лергическим заболеваниям

Очень частая

Не частая

Внелегочные аллергические проявле-
ния, в том числе в анамнезе

Часто есть

Редко

Упорно рецидивирующий характер за-
болевания

Характерен

Не характерен

Однотипность клинических проявлений
при обострении

Характерна

Разные клинические
проявления в зависи-
мости от этиологии

Уменьшение и исчезновение клиниче-
ских проявлений при элиминации подо-
зреваемого аллергена

Есть

Нет

Повышение температуры тела

Как правило, отсутст-
вует

Как правило, присут-
ствует

Поведение ребенка

Возбуждение, гипер-
активность, «говор-
ливость»

Вялость, утомляе-
мость

Аппетит

Сохранен

Может быть снижен

Особенности анализа крови

Эозинофилия

Признаки вирусного
или бактериального
воспаления

Эффект от проведения антибактериаль-
ной терапии

Отсутствует

Может быть хороший

Эффект от применения антигистамин-
ных препаратов

Хороший

Отсутствует или уме-
ренный

Тесты аллергологической диагностики

Положительные

Отрицательные

Уровень общего IgE в сыворотке крови

Повышен

Нормальный

Цитоморфология носового секрета

Эозинофилы 10% и
более

Эозинофилы менее
5%

Таблица 3.56

Некоторые дифференциалъно-диагностигеские признаки
аллергических и инфекционных заболеваний дыхательных путей

Форма

Степень тяжести

Период болезни

Осложнения

Атопическая
Неатопическая

Легкая

 эпизодическая

 персистирующая

Средней тяжести
Тяжелая

Обострение
Ремиссия

Ателектаз легкого

Подкожная меди-
астинальиая эмфи-
зема

Легочное сердце*
Эмфизема легких*

Таблица 3.58

Классификация бронхиальной астмы у детей

* При наличии данных осложнений необходимо исключить другие хронические заболевания
легких, являющиеся частой причиной этих осложнений.

Признаки

Легкий

Среднетяже-
лый

Тяжелый

Status asthmaticus

Физическая активность

Сохранена

Ограничена

Ортопноэ

Отсугствует

Речь разговорная

Сохранена

Отдельные
фразы

Затруднена

Отсутствует

Сознание

Иногда воз-
буждение

Возбужде-
ние, испуг

Возбуждение,
испуг, «дыха-
тельная пани-
ка»

Спутанность,
кома

Частота дыхания

Нормальная
или дыха-
ние учащен-
ное до 30%
от нормы

Выраженная
экспиратор-
ная одыш-
ка — более
30-50% от
нормы

Резко выра-
женная экспи-
раторная
одышка
более 50%
от нормы

Тахи- или бра-
дишюэ

Участие вспомогательных
мышц

Нерезкое

Выражено

Резко
выражено

Парадоксальное
торакоабдомина-
льное дыхание

Свистящее дыхание

В конце вы-
доха

Выражено

Резко
выражено

«Немое» легкое

Частота пульса

Повышена

Повышена

Резко
повышена

Брадикардия

ОФВ*,, пев**

70-90%

50-80%

< 50%

Sa02

> 95%

90-95%

< 90%

Таблица 3.59

Критерии оценки тяжести приступа бронхиальной астмы у детей

Признаки

Легкий

Средиетяже-
лый

Тяжелый

Status asthmaticus

РаС03, мм рт. ст.

<35

35-40

45 и более

Объем бронхоспазмоли-
тической терапии в по-
следние сутки, особенно
в последние 6 часов

Бронхоспазмолитическая
терапия не проводилась
или использовались низ-
кие/средние дозы

Использовались высокие дозы
препаратов Возможна передози-
ровка адреномиметиков и/или
эуфиллина

Оконгание табл. 3.59

*ОФВ, — объем форсированного выдоха за 1 минуту, определяют у детей старше 5 лет.
**ПСВ - процент от должной лучших значений пиковой скорости выдоха больного (пик-
флоуметрия — используют у детей старше 5 лет), определяют повторно в процессе терапии

Признаки

Легкая

Среднетя желая

Тяжелая

Частота приступов

Менее 1 в месяц

3-4 раза в месяц

> 1 раза в неделю

Ночные приступы

Редкие или нет

2—3 раза в неделю

Почти ежедневно

Физическая актив-
ность

Нормальная

Снижена

Резко снижена

Суточная лабильность
бронхов по показате-
лям пикфлоуметрии

< 20%

20-30%

> 30%

Характер ремиссии

Без симптомов, норма
ФВД

Неполная ремис-
сия — клиническая
и по ФВД

Сохранение дыха-
тельной недоста-
точности

Период ремиссии

3 мес. и более

< 3 мес.

1—3 мес.

Физическое развитие

Не нарушено

Не нарушено

Отставание, дис-
гармоничность

Способ купирования
приступов

Спонтанно или одной
дозой бронхолитика

Бронхолитики в ин-
галяциях, в/в, в/м,
иногда ингаляция
стероидов

в/в, в/м бронхоли-
тики + стероиды

Таблица 3 60

Критерии тяжести бронхиальной астмы у детей

Симптомы

Нозологическая форма

БА

БЛД

ПРЛ

MB

ХБсО

ИТ

Кашель и/или свистящее
дыхание

+

+

+

+

+

+

Эпизодичность симптомов

+ + +

- +

- +

- +

- +

+

Тахипноэ, нарастание
симптомов обструкции
при наслоении вирусной
инфекции

+ -

+ + +

+ +

+ +

+ +

Начало с периода ново-
рожденности

-

+ +

+ -

+ -

Недоношенность и СДР
в раннем постнатальном
периоде

-

+ +

+ -

-

- +

-

Задержка физического
развития

-

+ + +

+ -

+ + +

-

-

Эффективность базисной
противоастматической те-
рапии

+ + +

+

-

-

-

Таблица 3.62

Дифференциальная диагностика заболеваний,
протекающих с обструкцией бронхов

Симптомы

Нозологическая форма

БА

БЛД

ПРЛ

MB

ХБсО

ИТ

Врожденные стигмы диз-
эмбриогенеза

-

-- +

+ +

-

-

-

Наличие симптомов хро-
нической инфекции

-

-

- +

+ +

-

-

Наличие локальной легоч-
ной симптоматики

-

' - +

+ -

+ +

+ +

+

Признаки хронической
гипоксии

-

+

- +

+ +

- +

-

Признаки легочного
сердца

-

+ +

- +

+ +

- +

-

Признаки мальабсорбции

-+*

-

+ + +

-

Повторные обструктивные
бронхиты в раннем
детстве

+

+ +

+

+ +

-

-

Наличие в анамнезе забо-
левания с клиникой ост-
рого бронхиолита

+ +

Внезапное начало заболе-
вания среди полного здо-
ровья

-

-

-

-

-

+ + +

Отягощенный семейный
анамнез по БА и/или ал-
лергическим заболеваниям

+ + +

- +

-

-

Внелегочные аллергиче-
ские заболевания

+ + +

- +

-

- +

-

-

Оконгание табл. 3.62

Условные обозначения: БЛД - бронхолегочная дисплазия; ПРЛ — пороки развития
легких (аплазия, простая гипоплазия, кистозная гипоплазия легких, ларинготрахеомаляция);
MB - муковисцидоз; ХБсО - хронический бронхиолит с облитерацией, ИТ - инородное тело
бронхов

* Возможен при пищевой аллергии.

Препарат

Рецептор

Форма выпуска, дозы

Адреналин

а. В

0,1% р-р в/м, п/к, 0.01 мл/кг не более 0.5

Изопрепалин (изадрин)

Р.. Р;

Табл. 5 мг - под язык 1/2 табл.

Орципреналин
(алупент, астмопент)

\\ . Р2

Р-р 0,5 мг/мл - в/м 0,3- 1.0

Табл 20 мг - 20-60 мг/сут

Дозир. аэрозоль 0.75 мг/доза, 1- 2 дозы

3-4 раза в день

Сальбутамол (вентолин.
вольмакс)

Вентодиск

Р,

Табл. 2 и 4 мг; ретард 4 и 8 мг, сироп 2 мг
в
5 мл -- 3-8 Mi/сут

Р-р 0,125% для ингаляций через небулай-
зер —
2,5 мл 3—4 раза в день
Дозир аэрозоль
0.1 мг/доза — 1-2 дозы
3-4 раза в день

Порошок для ингаляций 0,2 и 0,4 мг/доза

Тербуталин (бриканил)

Р2

Табл. 2,5-5 мг   детям 3-- 7 лет
0,65-1,25 2-3 раза в день
Р-р
0,5% для инъекций — в/м 0,1—0,3 мл
Р-р для ингаляции через небулай-
зер -
0,5--1,0 мл в изотоническом раство-
ре натрия хлорида
3-4 раза в день
Дозированный аэрозоль
0,25 мг/доза—1-2 дозы 3-4 раза в день
Порошок для ингаляции
0,5 мг/доза;
детям > 5 лет I доза 2-4 раза в день

Фенотерол (беротек)

Р.

ДозироваЕшый аэрозоль 100 или
200 мкг/доза; детям > 6 лет 200 мкг,
беротек для ингаляций через небулайзер:
1 мг/мл фенотерола; детям < 6 лет
50 мкг/кг (10 капель = 0,5 мл), детям
6-14 лет -- до 1.0 мл (20 капель).
3-4 раза в день

Таблица 3 63

Адреномиметики короткого действия

Порок

Анамнестические
и физикальные данные

ЭКГ

Рентгенография

Дефект меж-
желудочковой
перегородки

Частые респираторные забо-
левания, отставание в физи-
ческом развитии, одышка,
слабость, утомляемость,
бледность, возможен цианоз
Деформация грудной клетки
(сердечный горб). Расшире-
ние границ сердца вправо,
вверх и влево

Систолическое дрожание на
рукоятке грудины
Возможно снижение систо-
лического артериального
давления

Грубый пансистолический
шум «опоясывающего» ха-
рактера, максимально выра-
жен в
III—IV межреберьях
слева от грудины. Усиление
и расщепление II тона на ле-
гочной артерии
Возможна сердечная недо-
статочность

Симптомокомплекс Эйзен-
менгера — нарастание легоч-
ной гипертензии, спазм и
склерозирование легочных
сосудов, право-левый шунт
крови, цианоз

Признаки гипер-
трофии правого и
левого желудоч-
ков

Усиление сосуди-
стого рисунка лег-
ких

Возможна кардио-
мегалия

Расширение легоч-
ной артерии

Дефект

межпредсерд-

ной

перегородки

Частые респираторные забо-
левания, повышенная утом-
ляемость, одышка при физи-
ческой нагрузке, редко — от-
ставание в физическом
развитии и деформация
грудной клетки
Расширение границ сердца
вправо, редко - влево (за
счет правого желудочка)
Усиление и расщепление II
тона на легочной артерии,
мягкий систолический шум
во II-III межреберьях слева
от грудины

Признаки умерен-
ной гипертрофии
правого желудоч-
ка

Усиление сосуди-
стого рисунка
легких

Увеличение пра-
вых отделов
сердца

Расширение легоч-
ной артерии

Таблица 3.68

Основные признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Поррк

Анамнестические
и физикальные данные

ЭКГ

Рентгенография

Открытый ар-
териальный
проток

Частые респираторные забо-
левания, одышка, возможно
отставание в физическом
развитии, слабость, утомляе-
мость, бледность, возможен
цианоз

Расширение границ сердца
влево и вверх. Систоличе-
ское дрожание над областью
сердца

Высокое пульсовое давление
за счет снижения диастоли-
ческого артериального дав-
ления

Постоянный грубый «ма-
шинный» систоло-диастоли-
ческий шум, максимально
выражен во II межреберье
слева от грудины, распро-
страняется за пределы серд-
ца. Акцент и расщепление
II тона на легочной артерии
Возможна сердечная недо-
статочность

Признаки гиперт-
рофии левого и
правого (не все-
гда) желудочков

Усиление сосуди-
стого рисунка лег-
ких

Возможна кардио-
мегалия

Расширение легоч-
ной артерии

Тетрада
Фалло

Разлитой цианоз, появляю-
щийся на первом году жиз-
ни, гипоксемические присту-
пы, отставание в физическом
развитии, возможна дефор-
мация пальцев рук и ног в
виде «барабанных палочек»
Границы сердца обычно не
изменены

Снижение систолического
артериального давления, ма-
лое пульсовое давление
Грубый систолический шум
изгнания вдоль левого края
грудины. Усиление I тона па
верхушке сердца, ослабление
II тона на легочной артерии
При гипоксемических при-
ступах возможна сердечная
недостаточность

Признаки гипер-
трофии правого
желудочка

Обеднение сосуди-
стого рисунка лег-
ких

Тень сердца имеет
форму «сапожка» с
выраженной та-
лией и приподня-
той верхушкой
Возможна кардио-
мегалия

Изолирован-
ный стеноз

Признаки дыхательной не-
достаточности с выраженной

Признаки гипер-
трофии правого
желудочка

Обеднение сосуди-
стого рисунка лег-
ких

Продолжение табл. 3.68

Порок

Анамнестические
и физикальные данные

ЭКГ

Рентгенография

легочной ар-
терии

одышкой, возможны цианоз
и аритмия

Расширение границ сердца
в поперечном направлении
Систолическое дрожание на
основании сердца
Систолический щелчок и
грубый систолический шум
изгнания во II межреберье
слева от грудины, иногда —
в III-IV межреберьях слева.
Усиление I тона на верхуш-
ке, ослабление II тона на ле-
гочной артерии
Возможна сердечная недо-
статочность

Увеличение пра-
вых отделов серд-
ца

Выбухание легоч-
ной артерии за
счет постстеноти-
ческого расшире-
ния

Возможна кардио-
мегалия

Стеноз аорты

Бледность, одышка, тахикар-
дия, ангинозные боли, арит-
мия, синкопальные состояния
Расширение границ сердца
влево. Возможен усиленный
сердечный толчок при сла-
бом пульсе. Систолическое
дрожание на основании
сердца

Возможно снижение артери-
ального давления
Систолический щелчок и
грубый систолический шум
изгнания во II межреберье
справа от грудины, нередко
проводится на сосуды шеи и
во II—III межреберье слева
от грудины

Возможна сердечная недо-
статочность

Признаки гипер-
трофии левого же-
лудочка

Легочный рисунок
нормальный
Увеличение
левых
отделов сердца с
резко выраженной
талией сердца
Постстенотическое
расширение восхо-
дящей аорты
Возможна кардио-
мегалия

Коарктация
аорты

Головные боли, головокру-
жения, слабость, боли
в но-
гах, носовые кровотечения
Артериальная гипертензия
на верхних конечностях, по-
нижение артериального дав-
ления и ослабление пульса
на бедренной артерии.
Верхние сегменты тела ре-
бенка развиты лучше, чем
нижние

Признаки гипер-
трофии левого же-
лудочка

Легочный рисунок
нормальный
Увеличение левых
отделов сердца
Возможна кардио-
мегалия

Узурация нижних
ребер

Продолжение табл. 3.68

Порок

Анамнестические
и физикальные данные

ЭКГ

Рентгенография

Расширение границ сердца
влево

Систолический шум в меж-
лопаточном пространстве
на уровне 11—III грудных
позвонков

Разнообразные шумы в об-
ласти сердца

Транспозиция
магистраль-
ных артерий

Выраженный разлитой циа-
ноз с рождения, одышка, ча-
стые респираторные заболе-
вания, отставание в физиче-
ском развитии
Расширение границ сердца в
поперечнике и вверх
Акцент и расщепление
II тона на легочной артерии.
Разнообразные шумы в об-
ласти сердца

Выраженная сердечная недо-
статочность с первых меся-
цев жизни

Признаки гипер-
трофии правого
желудочка

Усиление сосуди-
стого рисунка лег-
ких

Возможна кардио-
мегалия

Узкий сосудистый
пучок в прямой
проекции, расши-
ренный — в боко-
вой проекции

Атриовентри-
кулярный ка-
нал (АВ-ком-
муникация)

Клиническая картина иден-
тична высокому дефекту
межжелудочковой перего-
родки

Резкое отклонение
электрической оси
сердца влево (до
-150°)

Признаки гиперт-
рофии правого и
левого желудоч-
ков

Усиление сосуди-
стого рисунка лег-
ких

Возможна кардио-
мегалия

Оконгание табл. 3.68

Порок

Клинико-гемодииамиче-
ский вариант

Возраст пациента или другой ори-
ентир для проведения операции

Дефекты межпредсерд-
ной перегородки

Малые

Большие и средние
С право-левым сбросом

Операция не показана
Операция в 5—10 лет
Операция противопоказана

Дефекты межжелудоч-
ковой перегородки

Небольшой (рестриктив-
ный)

Средний с умеренной НК
Большой с НК
Трансформация во вторич-
ную тетраду Фалло
Трансформация в комплекс
Эйзенменгера

Операция не показана
Операция в 6—18 месяцев
Операция в 3—12 месяцев
Операция при установлении диа-
гноза

Операция не показана

Тетрада Фалло

Малосимптомный
Умеренный цианоз без
приступов

Выраженный цианоз
с приступами

Операция (рад.) в 2-3 года

Операция (рад.) до 2 лет
Аортолегочный анастомоз, через
1,5-2 года операция (рад.)

Открытый артериаль-
ный проток

Небольшой без НК
Большой с НК

Операция до 5—6 лет
Срочная операция

Коарктация аорты

Малосимптомная

С НК и наличием жалоб

Операция до 5—7 лет
Операция при установлении диа-
гноза

Стеноз аорты

С наличием клинических

проявлений

Малосимптомный

Срочная операция

Операция при градиенте давления
на клапане 50 мм рт. ст.

Стеноз легочной арте-
рии

С наличием клинических

проявлений

Малосимптомный

Срочная операция

Операция до 3-4 лет; при гради-
енте давления 60 мм рт. ст. - бал-
лонная дилатация или операция

Транспозиция магист-
ральных сосудов

Без стеноза легочной арте-
рии

Со стенозом легочной ар-
терии

Операция (рад.) до 2 недель

У новорожденных - пособие Пар-
ка или Рашкинда; гемодинамиче-
ская коррекция в 6-9 месяцев

Атриовентрикулярная
коммуникация

Полная

Неполная с умеренной не-
достаточностью митраль-
ного клапана
Неполная с выраженной
недостаточностью мит-
рального клапана

Операция до 9 месяцев
Операция в 4-6 лет
Операция до 1 года

Табяща 3.69

Сроки и характер оперативного легения при врожденных пороках сердца

Сокращения: НК — недостаточность кровообращения, рад — радикальная

Препарат

Показания

Дозы

Примечания

Препараты класса I (блокаторы натриевых каналов)

Хинидин (класс
1а). Синонимы:
хинидина суль-
фат

Мерцательная арит-
мия и трепетание
предсердий
(в сочетании с ди-
гоксином)

Наджелудочковая та-
хикардия при синд-
роме
WPW, при от-
сутствии эффекта от
В-адреноблокаторов
Угрожающие жизни
желудочковые арит-
мии

Только внутрь
15-60 мг/кг/сут.
в
3-4 приема

Побочные дей-
ствия: тошнота, по-
нос, гемолитическая
анемия, тромбоцито-
пения, пируэтная
желудочковая тахи-
кардия, увеличение
интервалов
QRS,
0.-Г

Необходим тщатель-
ный мониторинг
Противопока-
зан при использо-
вании верапамила

Таблица 3.72

Антиаритмигеские препараты, используемые в педиатрии

Препарат

Показания

Дозы

Примечания

Прокаинамид
(класс 1а). Сино-
нимы: новокаи-
намид. кардио-
ритмин, прокар-
дил, пронестил

То же

В/в грудным детям:
7 мг/кг в течение 1 ч.
В/в детям старше
года: 7—15 мг/кг
в течение 1 ч.
Внутрь:

15-50 мг/кг/сут.
в 4—6 приемов

Побочные дей-
ствия:

те же + волчаночный
синдром, артериаль-
ная гипотензия.
Необходим тщатель-
ный мониторинг

Дизопирамид
(класс Та) Сино-
нимы: ритмилен,
ритмодан

То же + аритмии при

гипертрофической

кардиомиопатии

Только внутрь
грудным детям1
10-20 мг/кг/сут.
в 4 приема.
Детям старше года:
5—15 мг/кг/сут.
в 4 приема

Побочные дей-
ствия- угнетает со-
кратимость миокар-
да, аритмогенное
действие.

Необходим тщатель-
ный мониторинг

Лидокаин (класс
lb) Синонимы:
ксикаин,ацето-
ксилин, леосте-
зин

Неотложное лечение
желудочковых арит-
мий.

Профилактика желу-
дочковых аритмий
перед кардиоверсией
у больных, получаю-
щих дигоксин.
Прогнозирование эф-
фективности других
препаратов класса
lb

В/в 1 мг/кг струйно,
трижды с интервалом
10 мин
Инфузия:

10—50 мкг/кг/мин

Побочные дей-
ствия: при токси-
ческой концентра-
ции тошнота, рвота,
атаксия,судороги,
артериальная гипо-
тензия.

Противопока-
зан при замещаю-
щем желудочковом
ритме

Фенитоин (класс
lb). Синонимы:
дифенин

Аритмии, вызванные
гликозидной инток-
сикацией.

Желудочковые арит-
мии, возникшие по-
сле коррекции ВПС

В/в: насыщение -
2,5 мг/кг в течение
10 мин вводят через
15 мин, до дозы
10 мг/кг.
Внутрь: насыще-
ние - 15 мг/кг/сут.
в 4 приема; за-
тем - 5 мг/кг/сут.
в 2 приема

Побочные дей-
ствия: атаксия, ни-
стагм, головокруже-
ние, сонливость, уг-
нетение дыхания,
аллергия, лейкопе-
ния, тромбоцитопе-
ния, мегалобластная
анемия, расстройства
ЖКТ.

Противопока-
зан при нарушении
сократительной фун-
кции миокарда

Препараты класса II ф-адреноблокаторы)

Пропранолол Си-
нонимы: анапри-
лин, обзидан,

Наджелудочковые
тахикардии (в том
числе, при синдроме
WPW)

Желудочковые арит-

Пропранолол:
1-3 мг/кг/сут. внутрь
в 4 приема
Атенолол: 1 мг/кг

Побочные дей-
ствия: артериаль-
ная гипотензия, бра-
дикардия, бронхо-

Продолжение табл. 3.72

Препарат

Показания

Дозы

Примечания

индерал (исполь-
зуют чаще),
Атенолол,
Надолол
(стар-
шим детям),
Эсмолол (для не-
отложного лече-
ния)

мии (в том числе
с удлиненным интер-
валом
Q-T)

внутрь 1 раз в сут.
Эсмолол: 0,5 мг/кг в/в
струйно

спазм, гипогликемия
на фоне стресса,
утомляемость, де-
прессия, снижение
толерантности к фи-
зической нагрузке
Противопока-
заны при бронхи-
альной астме, при
использовании вера-
намила

Препараты класса III (блокаторы калиевых каналов)

Амиодарон. Сино-
нимы: кордарон,
атлансил, корди-
нил,трангорекс

t

Стойкие угрожаю-
щие жизни наруше-
ния ритма (рециди-
вирующая желудоч-
ковая тахикардия,
наджелудочковая та-
хикардия с опасно
высокой ЧСС при
синдроме
WPW и
др.) при отсутствии
эффекта от других
антиаритмических
препаратов

Дозы полностью не
стандартизированы

Побочные дей-
ствия: аллергиче-
ский пневмонит, ги-
потиреоз, тиреоток-
сикоз, дерматозы,
периферическая ней-
ропатия, микроотло-
жения в роговице,
гепатит, фиолетовое
окрашивание кожи,
резкое удлинение
интервалов
PQ,
QRS, Q.-T

Препараты класса IV (антагонисты кальция)

Верапамил. Сино-
нимы: изоптин,
финоптин, фали-
кард

Наджелудочковые
тахикардии,особен-
но реципрокная
АВ-узловая тахикар-
дия

Мерцательная арит-
мия и трепетание
предсердий
Желудочковые арит-
мии, обусловленные
повышением автома-
тизма

В/в: 0,05-0,1 мг/кг
(не более 5 мг)
струйно. Дозу можно
вводить 3 раза через
15 мин
Внутрь:

4—15 мг/кг/сут.
в 3 приема

Побочные дей-
ствия: артериаль-
ная гипотензия, бра-
дикардия, АВ-блока-
да, сердечная недо-
статочность при
нарушении сократи-
тельной функции
миокарда, тошнота
Противопока-
зан детям до 1 года,
при использовании
хинидипа или (3-ад-
реноблокаторов
Осторож-
ность — при синд-
роме
WPW

Препараты других групп

Аденозин (исполь-
зуют при неот-
ложной терапии)

Реципрокные надже-
лудочковые тахикар-
дии с вовлечением

В/в: 0,1 мг/кг быстро
(в локтевую вену).
Через 5 мин можно

Побочные дей-
ствия: синусовая
брадикардия и

Продолжение табл. 3.72

I О Til     1 АЛл

Препарат

Показания

Дозы

Примечания

Синонимы, аде-
нозина фосфат,
аденокор

АВ-узла (в т. ч. при
синдроме
WPW)
При диагностике на-
рушений ритма

ввести повторно в
дозе 0,2 мг/кг.
Максимальная
доза - 12 мг

АВ-блокада (дли-
тельностью не более
15с), боль в груди,
гиперемия лица,
одышка, головокру-
жение

Дигоксин Сино-
нимы, ланакор-
дин, цедоксин

Мерцание и трепета-
ние предсердий.
Наджелудочковая та-
хикардия (кроме
синдрома
WPW).
Аритмии при сердеч-
ной недостаточности

См. Легение сердегной
недостатогности

Оконгание табл 3.72

Фаза
болезни

Клинико-анатомическая
характеристика поражений

Течение
болезни

Недоста-
точность
кровообра-
щения

сердца 1

других органов
и систем

Активная
III степени,
II степени.
I степени

Ревмокардит первич-
ный

Ревмокардит воз-
вратный (без порока
клапанов, с пороком
клапанов — каким,
каких)

Ревматизм без явных
сердечных измене-
ний

Полиартрит, серозиты
(плеврит, перитонит, аб-
доминальный синдром)
Хорея, энцефалит, ме-
нингоэнцефалит, цереб-
ральный васкулит, нер-
вно-психические рас-
стройства

Васкулит, нефрит, гепа-
тит, пневмония, пораже-
ние кожи, ирит, иридо-
циклит, тиреоидит

Острое

Подострое

Затяжное

(вялое)

Непрерыв-

но-рециди-

вирущее

Латентное

НК0 - нет
НК
( -
I степень

НА сте-
пень

НКПВ

ИВ сте-
пень
НК
Ш -
III степень

Неактив-
ная

Порок сердца (ка-
кой)

Миокардиосклероз
ревматический

Последствия и остаточ-
ные явления перенесен-
ных внесердечных пора-
жений

Таблица 3.73

Рабочая классификация ревматизма

1 По возможности в диагнозе следует уточнить ведущую локализацию поражения (миокар-
дит, эндокардит, перикардит, панкардит, коронарит, порок сердца) и указать количество атак.

Синдром, болезнь

Основные сердечно-сосу-
дистые проявления

Основные внесердечные
проявления

Хромосомные болезни

Трисомия 21 (болезнь
Дауна)

Дефект межжелудочко-
вой или межпредсердной
перегородок, тетрада
Фалло

Слабоумие, низкий рост, эпи-
кант, большой язык, мышечная
гипотония, гиперэкстензия су-
ставов, поперечная складка
на ладонях

Таблица 3.75

Болезни и синдромы наследственной природы,
сопровождающиеся поражением сердегно-сосудистой системы

Синдром,болезнь

Основные сердечно-сосу-
дистые проявления

Основные внесердечные
проявления

Трисомия 13, D (синдром
Патау)

Дефект межжелудочко-
вой или межпредсердной
перегородки, открытый
артериальный проток, от-
хождение обоих крупных
сосудов от правого желу-
дочка

Слабоумие, дефекты средней ча-
сти лица, полидактилия, микро-
цефалия, изменение ногтей,
множественные пороки разви-
тия внутренних органов

Трисомия 18, Е (синдром
Эдвардса)

Дефект межжелудочко-
вой перегородки, откры-
тый артериальный про-

ток, врожденная много-
клапанная дисплазия

Слабоумие, мелкие черты лица,
микрогнатия, деформация уш-
ных раковин, пальцев рук и ног,

аномалии внутренних органов

Трисомия 22

Вторичный дефект меж-
предсердной перегород-
ки, дефект межжелудоч-
ковой перегородки, от-
крытый артериальный
проток

Слабоумие, микроцефалия, мик-
рогнатия, эпикант, деформация
нижних конечностей, низко рас-
положенные и деформирован-
ные ушные раковины

Трисомия 9

Дефект межжелудочко-
вой перегородки, откры-
тый артериальный про-
ток

Микроцефалия, низко располо-
женные круглые мягкие ушные
раковины, нижняя губа пере-
крывает верхнюю, вывихи бед-
ра, коленных и локтевых суста-
вов

Синдром 5р («кошачьего
крика»)

Дефект межжелудочко-
вой перегородки

Крик ребенка напоминает коша-
чий, микроцефалия, микрогна-
тия, гипертелоризм,синдакти-
лия

Синдром 4р (синдром
Вольфа—Хиршхорна)

Дефекты перегородок,
открытый артериальный
проток, декстракардия,
синдром леводеленности,
двуполулунный аорталь-
ный клапан

Микроцефалия, гипертелоризм,
расщелина губы, микрогнатия,
маленькие низко расположен-
ные ушные раковины

Кольцевидная хромосо-
ма 18

Дефект межжелудочко-
вой перегородки, откры-
тый артериальный про-
ток, венозные аномалии

Дисплазия средней части лица,
гипотрофия, умственная отста-
лость, низко расположенные
ушные раковины

Моносомия 45Х (синд-
ром Шерешевского-Тер-
нера)

Коарктация аорты, дву-
полулунный аортальный
клапан, дефект межжелу-
дочковой перегородки

Низкий рост, деформированные
ушные раковины, эпикант, кры-
ловидные складки на шее, ко-
роткая шея

Синдром ХХХХ

Открытый артериальный
проток

Маленькие кисти рук, вогну-
тость V пальца кисти, отстава-
ние умственного развития

Продолжение табл. 3.75

Синдром, болезнь

Основные сердечно-сосу-
дистые проявления

Основные внесердечные
проявления

Синдром XXY (синдром
Клайнфельтера)

Тетрада Фалло, аномалия
Эбштейна, дефекты пере-
городок

Мужской фенотип с малыми
или атрофированными генита-
лиями, евнухоидное телосложе-
ние, гинекомастия, высокий
рост

Синдром XXXY

Открытый артериальный
проток

Гипогонадизм, задержка умст-
венного развития, синостоз лу-
чевых и локтевых костей

Болезни, сопровождающиеся микроструктурными перестройками

Синдром «кошачьего
глаза»

Аномальный дренаж ле-
гочных вен, тетрада Фал-
ло, атрезия трехстворча-
того клапана, дефекты
перегородок

Атрезия ануса, колобома радуж-
ки и сосудистой оболочки глаз
(обычно вертикальная)

Синдром Ди-Джорджа

Дефекты дуги аорты, тет-
рада Фалло

Гипоплазия или аплазия вилоч-
ковой железы и паращитовид-
ных желез, аномалия ушей, сни-
жение иммунитета

Синдром Холта-Орама
(рука - сердце)

Вторичный дефект меж-
предсердной перегород-
ки, дефект межжелудоч-
ковой перегородки, про-
лапс митрального клапа-
на

Дефект скелета верхних конеч-
ностей (гипоплазия I пальца),
интеллект не снижен

Нейрофиброматоз Рек-
лингаузена

Стеноз легочной артерии,
коарктация арты, артери-
альная гипертензия

Неврологическая симптоматика,
патология глаз, изменения в
почках

Генные (моно- и полигенные) болезни

Синдром Элли-
са   Ьан-Кревсльда

Общее предсердие, де-
фект межнредсердиой пс-

регородки, стеноз аорты,
открытый артериальный
проток

Хондродистрофическая карли-
ковость с симметричным укоро-

чением конечностей, полидакти-
лия, дисплазия ногтей

Синдром Картагенера

Декстракардия

Обратное расположение внут-
ренних органов, синусит, брон-
хоэктазы

Синдром Нунан

Стеноз легочной артерии,
дефект межжелудочковой
перегородки, открытый
артериальный проток

Низкий рост, птоз век, криптор-
хизм, воронкообразная грудная
клетка, короткая перепончатая
шея

Синдром Барде—Бидля

Тетрада Фалло, дефект
межжелудочковой пере-
городки и другие пороки

Олигофрения, ожирение, гипо-
гонадизм, пигментная дегенера-
ция сетчатки, полидактилия

Продолжение табл. 3.75

Синдром,болезнь

Основные сердечно-сосу-
дистые проявления

Основные внесердечные
проявления

Серповидно-клеточная
анемия

Недостаточность митра-
льного клапана, кардио-
миопатия

Гемоглобин S

Синдром ЛЕОПАРД

Стеноз клапана легочной
артерии, пролапс мит-
рального клапана, блока-
ды сердца

Родимые пятна на затылке и
верхней половине туловища, ги-
пертелоризм, замедленный рост,
глухота, изменения половых ор-
ганов

Синдром Элерса-Данло-

Недостаточность митра-
льною клапана, пролапс
митрального клапана

Повышение эластичности кожи,
гипермобильность суставов

Синдром Марфана

Расширение аорты, аор-
тальная и митральная не-
достаточность, пролапсы
клапанов

Высокий рост, длинные конеч-
ности, «паучьи» пальцы, гипер-
мобильность суставов, подвывих
хрусталика

Несовершенный остеоге-
нез

Аортальная недостаточ-
ность

Тонкие кисти с повышенной
ломкостью, голубые склеры

Мукополисахаридоз
I типа

Поражение клапанов сер-
дца, коронарных и маги-
стральных артерий,аор-
тальная недостаточность,
кардиомиопатия

Тяжелые поражения опор-
но-двигательного аппарата, гру-
бые черты лица, помутнение ро-
говицы, замедление роста и ум-
ственного развития, Х-образные
ноги, тугоподвижность суставов

Мукополисахаридоз
II типа

Поражение преимущест-
венно митрального кла-
пана, кардиомиопатия

Глухота, тугоподвижность суста-
вов, грубые черты лица, замед-
ление роста и умственного раз-
вития

Мукополисахаридоз
III типа

Изменение створок мит-
рального клапана, укоро-
чение хорд

Умственная отсталость, слабо
выраженные костные и сомати-
ческие изменения

Мукополисахаридоз
IV типа

Аортальная недостаточ-
ность, изменения клапа-
нов и их кальцификация

Карликовый рост, широкий рот,
короткий нос, «редкие» зубы,
помутнение роговицы, интел-
лект сохранен

Мукополисахаридоз
VI типа

Стеноз или недостаточ-
ность аортального клапа-
на, утолщение эндокарда
и створок клапанов

Отставание в росте, короткие
туловище и конечности, помут-
нение роговицы, гепатосплено-
мегалия, интеллект сохранен

Мукополисахаридоз
VII типа

Недостаточность аорта-
льного клапана, коаркта-
ция аорты, артериальная
гипертензия

Костные изменения, изменения
в почках

Продолжение табл. 3.75

Синдром,болезнь

Основные сердечно-сосу-
дистые проявления

Основные внесердечные
проявления

Аномалад Пьера—Робена

Дефект межжелудочко-
вой и межпредсердной
перегородок, открытый
артериальный проток,
коарктация аорты, тетра-
да Фалло

Микрогнатия, расщелины мяг-
кого и твердого неба, глоссоп-
тоз, пороки развития ушных ра-
ковин и глаз

Гликогеноз II типа
(болезнь Помпе)

Гипертрофическая кар-
диомиопатия

Отложение гликогена во внут-
ренних органах

Оконгание табл. 3.75

Средства

Доза

Эффект

Токсичность

Снижение преднагрузки
(преимущественно венозная вазодилатация)

Нитраты
(нитроглице-
рин)

Детям:

0,1-25 мкг/кг/мин
внутривенно
Взрослым: 20-
300 мкг/мин
внутривенно

Повышают венозную ем-
кость; снижают давление
наполнения; расширяют
коронарные сосуды; ока-
зывают различные эф-
фекты в отношении ар-
териального давления

Головная боль;
тахифилаксия

Снижение постнагрузки
(преимущественно артериальная вазодилатация)

Гидралазин

Детям:

1 мг/кг/сут.

(3—4 приема) внутрь

Взрослым:

25-100 мг каждые

6 ч внутрь

Прямой релаксант глад-
ких мышц сосудов;
часто комбинируют
с нитратами

Волчаночноподоб-
ный синдром; пери-
кардит; невропатии;
головная боль;
рефлекторная тахи-
кардия

Снижение преднагрузки и постнагрузки
(сбалансированная венозная и артериальная вазодилатация)

Нитропруссид

Детям:

0,5-8 мкг/кг/мин
внутривенно
Взрослым:
0,5-10 мкг/кг/мин
внутривенно

Эффективное средство
для уменьшения застоя
в легких и повышения
сердечного выброса
Необходим инвазивный
мониторинг

Спутанность созна-
ния; тошнота; сла-
бость; ацидоз с дефи-
цитом анионов; судо-
роги; рикошетное
повышение артери-
ального давления
при отмене

Каптоприл

Детям:

0,5-3 мг/кг/сут.
(3 приема) внутрь
Взрослым:
6,25-50 мг каждые
6 ч внутрь

Увеличивает продолжи-
тельность жизни боль-
ных с недостаточностью
левого желудочка

Азотемия; гиперка-
лиемия; идиопатиче-
ский кашель; сыпь;
сосудистый отек; аг-
ранулоцитоз

Эналаприл

Детям старше 12 лет
и взрослым:
2-10 мг 2 раза
в день внутрь

То же

То же, кроме аграну-
лоцитоза

Таблица 3.78

Вазодилататоры при сердегной недостатогности
(по Г. М. Сусла, Г. Мазур, Р. Е. Кунньон и соавт., 1999)

Причина

Острая
гипертензия

Хроническая гипертензия

Заболевания почек

Острый гломеру-
лонефрит, острая
почечная недоста-
точность, гемоли-
тико-уремический
синдром

Врожденные аномалии, хронический
пиелонефрит, гидронефроз, опухоли
почек, гипоплазия почки, коллагенозы

Эндокринная патология

Феохромоцитома, гипертиреоз (систо-
лическая гипертензия), первичный ги-
перальдостеронизм, нейробластома

Патология сосудов

Травма сосудов
почки

Коарктация аорты, стеноз почечной
артерии, артериит Такаясу, артериове-
нозная фистула почки, нейрофиброма-
тоз, туберозный склероз

Патология нервной сис-
темы

Повышенное внут-
ричерепное давле-
ние, синдром Гий-
ена—Барре

Дизавтономия (дисфункция вегетатив-
ной нервной системы)

Метаболические наруше-
ния

Гиперкальциемия,
гипернатриемия

Применение лекарствен-
ных средств

Кокаин, фенцик-
лидин, амфетами-
ны

Нестероидные противовоспалительные
средства, оральные контрацептивы,
анаболические стероиды, кортикосте-
роиды, алкоголь

Другие причины

Ожоги, вытяжение
ноги

Отравление тяжелыми металлами

Таблица 3.80

Пригины вторигной артериальной гипертензии у детей и подростков
(по
S. R, Daniels, J. М. Loggie, 1991)

Препарат

Суточная доза

Интервал
между при-
емами

Примечания

Вазодилататоры

Гидралазин (апрессин)

0,1—3 мг/кг

4-6 ч

Миноксидил (лонитен,
регейн)

0,2 мг/кг (максималь-
ная доза - 40 мг)

12-24ч

Применяют при тяже-
лой артериальной ги-
пертензии; возможен
гирсутизм

Антагонисты кальция

Нифедипин (адалат, корин-
фар)

1 — 1,5 мг/кг

6-8 ч

Ингибиторы АПФ

Каптоприл (капотен)

0,5—1 мг/кг (макси-
мальная доза —
6 мг/кг)

6-8 ч

Возможна почечная
недостаточность, ги-
перкалиемия

Эналаприл (ренитек, энап)

5 мг у взрослых; доза
у детей не установлена

24 ч

&-адреноблокаторы

Пропранолол (анаприлин,
обзидан, индерал)

0,5—1 мг/кг (макси-
мальная
доза - 2 мг/кг)

6-12 ч

Противопоказан при
бронхиальной астме,
сердечной недоста-
точности

Метопролол (вазокордин,
корвитол)

2 мг/кг

12ч

Надолол (коргард)

40 мг у взрослых

24 ч

Препарат длительного
действия

Атенолол (бетакард, кате-
нол)

50 мг у взрослых

24 ч

Препарат длительного
действия

Таблица 3.82

Гипотензивные средства для приема внутрь (по J. W. Graef, 1994)

Препарат

Суточная доза

Интервал
между при-
емами

Примечания

а- и fi-адреноблокаторы

Лабеталол

200 мг у взрослых

12 ч

а-адреноблокатор

Празозин (минипресс, поль-
прессин, адвертузен)

25-150 мкг/кг

а-адреностимулятор центрального действия

Метилдофа (альдомет, до-
пегит, экибар)

10-40 мг/кг

6-12 ч

Противопоказан при
феохромоцитоме и
обострении заболева-
ний печени

Продолжение табл. 3.82

Клинико-анатоми-
ческая форма

Иммунологи-
ческая харак-
теристика

Течение
болезни

Степень
активно-
сти

Рентгенологическая
стадия

Функциональная
способность
больного

1. Ревматоидный
артрит, преиму-
щественно сус-
тавная форма с
(без) поражением
глаз:

а) полиартрит

б) олигоартрит

в) моноартрит

2. Ревматоидный
артрит,сустав-
но-висцеральная
форма:

а) с ограничен-
ным поражением
органов (пора-
жение ретикуло-
эндотелиальной
системы, сердца,
сосудов, почек,
легких, серозных
оболочек, кожи,
глаз, амилоидоз
внутренних орга-
нов)

б)синдром
Стилла

в) субсептиче-
ский синдром

Серопози-
тивный

Серонега-
тивный

Быстро-
прогресси-
рующее

Медленно-
прогресси-
рующее

I. Мини-
мальная

II. Сред-
няя

III. Высо-
кая

0. Ремис-
сия

I. Околосуставной
остеопороз; призна-
ки выпота в по-
лость сустава,
уплотнение периар-
тикулярных тканей

II. Остеопороз +
сужение суставной
щели; единичные
костные узуры

III. Распространен-
ный остеопороз,
выраженная кост-
но-хрящевая де-
струкция; множест-
венные узуры; сис-
темное нарушение
роста костей

IV. Изменения,
присущие
I—III сте-
пени + костный ан-
килоз

1. Сохранена

2. Нарушена по
состоянию опорно-
двигательного ап-
парата:

а) способность к
самообслуживанию
сохранена

б) способность к
самообслуживанию
частично утрачена

в) способность к
самообслуживанию
утрачена полно-
стью

3. Нарушена по
состоянию глаз или
внутренних орга-
нов

Таблица 3.83

Классификация и номенклатура ювенилъного ревматоидного артрита

Клинико-
лабораторные
признаки

Полиартрит

Олигоартрит

С систем-
ным нача-
лом

отрицатель-
ный по рев-
матоидному
фактору

положитель-
ный по рев-
матоидному
фактору

тип I

тип II

Доля (%) среди
больных ЮРА

20-25

5-10

35-40

10-15

20

Пол

90% состав-
ляют девоч-
ки

80% состав-
ляют девоч-
ки

80% составля-
ют девочки

90% состав-
ляют маль-
чики

60% состав-
ляют маль-
чики

Возраст начала
заболевания

На протя-
жении всего
детства

Старший

детский

возраст

Младший дет-
ский возраст

Старший

детский

возраст

На протя-
жении всего
детства

Пораженные
суставы

Любые, со
множест-
венным по-
ражением

Любые, со
множест-
венным по-
ражением

Небольшое
число крупных
суставов: ко-
ленный, голе-
ностопный,
локтевой

Небольшое
число круп-
ных суста-
вов: тазо-
бедренный

Любые,
множест-
венные по-
ражения

Сакроилеит

Отсутствует

Редко

Отсутствует

Часто

Отсутствует

Иридоциклит

Редко

Отсутствует

В 30% случа-
ев — хрониче-
ский иридоцик-
лит

В 10-20%
случаев —
острый ири-
доциклит

Отсутствует

Ревматоидный
фактор (РФ)

Отсутствует

В 100% слу-
чаев

Отсутствует

Часто

Отсутствует

Антинуклеар-
ные антитела
(AHA)

В 25% слу-
чаев

В 75% слу-
чаев

В 90% случаев

Отсутствуют

Отсутствуют

Исследование
системы
HLA

HLA-DR4

HLA-DR5,
DRW6, DRW8

HLA-B27

Исход

Тяжелый
артрит в
10-15%
случаев

Тяжелый
артрит бо-
лее чем в
50% случаев

Поражение
глаз в 10%, по-
лиартрит в 20%

Последую-
щая спонди-
лоартропа-
тия

Тяжелый
артрит
в 25% слу-
чаев

Таблица 3.84

Подгруппы ювенилъного ревматоидного артрита
[
SchallerJ. G., Wedwood R.J., 1987]

Признак

Процент

Интермиттирующая/ремиттирующая лихорадка

100

Ревматоидная сыпь

95

Гепатоспленомегалия и/или лимфаденопатия

85

Плеврит и/или перикардит

60

Боли в животе

20

Выраженный лейкоцитоз

85

Выраженная анемия

40

Ревматоидный фактор

0

Антинуклеарные антитела

0

Артрит/артралгия/миалгия в фебрильные периоды

100

Хронический артрит

90

Иридоциклит

0

Таблица 3.85

Частота клинигеских и лабораторных проявлений системной формы
ювенилъного ревматоидного артрита [
Schatter J.-G., Wedwood R.-J., 1987]

Анамнез

 Медленное заживление ран и рубцов;

 периодические боли в суставах при отсутствии их измене-
ний;

 рецидивирующие боли в позвоночнике;

 кардиалгии;

 чувство недостатка воздуха;

 повышенная утомляемость;

 синячковость, носовые кровотечения, кровоточивость
по сосудисто-тромбоцитарному типу

Общий осмотр

 Длина тела выше 95-го центиля;

 соотношение размаха рук к длине тела выше 1,03;

 соотношение высших сегментов конечностей к нижним
менее 5-го центиля;

 астеническое телосложение;

 гипоплазия мускулатуры и жировой ткани;

 грыжи, диастазы мышц

Кожа

 Атрофические стрии, видимая сосудистая сеть;

 повышенная растяжимость кожи;

 очаги депигментации;

 плохое заживление ран и рубцов;

 пигментные пятна;

 гипертрихоз;

 гемангиомы, ангиоэктазии;

 экхимозы, положительная проба щипка;

 сухая морщинистая кожа;

 поперечные складки на животе

Голова

 Долихоцефалия, асимметрия черепа;

 короткая шея;

 аномалии ушных раковин (низкое расположение

и асимметрия; неправильное развитие завитков; малые или
приросшие мочки ушей; большие, маленькие или оттопы-
ренные уши);

 высокое или готическое нёбо;

 расщепление язычка;

 аномалии прикуса;

 исчерченность языка;

 нарушенный рост зубов и их аномалии;

 искривление носовой перегородки

Туловище

 Деформация грудной клетки (воронкообразная, килевид-
ная, уменьшение переднезаднего размера);

 сколиоз за счет дисплазии связочного аппарата;

 грудной лордоз

Диагностические признаки дисплазии соединительной ткани

Лицо

 Широко или близко расположенные глаза;

 короткие или узкие глазные щели;

 патология глаз (эктопия или вывихи хрусталика, кератоко-
нус, анизокория, голубые склеры, колобомы);

 скошенность подбородка;

 малый или большой рот

Руки

 Гипермобильность суставов (переразгибание, положитель-
ный симптом большого пальца);

 длинные пальцы;

 утолщение ногтевых фаланг, син-, полидактилия, наруше-
ние роста ногтей;

 короткие или кривые мизинцы;

 4-й палец короче 2-го

Ноги

 Увеличение длины стопы, плоскостопие;

 гипермобильность суставов (переразгибание коленных сус-
тавов, сгибание стопы >
45°);

 расширение вен, недостаточность венозных клапанов;

 привычные вывихи и подвывихи суставов;

 сандалевидная щель;

 Х- и О-образное искривление ног

Обследование

 Сердечно-сосудистая система (систолический шум, пролапсы
клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки и сину-
сов Вальсальвы, ложные хорды, дистонии папиллярных
мышц, расширение корня аорты);

 система органов дыхания (трахеобронхиальная дискинезия,
гипервентиляционный синдром, гиперреактивность брон-
хов);

 система органов пищеварения (склонность к воспалитель-
ным заболеваниям слизистых оболочек желудка и кишеч-
ника, стойкие перегибы и деформации желчного пузыря,
чрезмерно длинный гипопластичный кишечник, висцероп-
тоз);

 мочевыделительная система (нефроптоз, атония чашеч-
но-лоханочной системы, удвоение почек или мочевыводя-
щих путей, ортостатическая протеинурия, выделение повы-
шенного количества оксипролина);

 ЦНС (нарушения терморегуляции, асимметрия сухожиль-
ных рефлексов, пирамидные расстройства,
Spina bifida, юве-
нильный остеохондроз)

Оконгание табл. 3.86

Признак

Число больных, %

Потеря массы тела и отставание в росте

96

Кожные проявления

96

Изменения крови

91

Лихорадка

84

Нефрит

84

Боли в мышцах и костях

82

Поражение легких и плевры

67

Гепатоспленомегалия и лимфаденопатия

58

Неврологическая симптоматика

49

Поражения сердца

38

Гипертензия

33

Поражение тканей глаз

31

Поражение желудочно-кишечного тракта

27

Феномен Рейно

13

Таблица 3.87

Частота клинигеских проявлений системной красной волганки у детей

[SchaUerJ.G., Wedwood R.J., 1987]

Критерий

Проявления

1. Высыпания на скулах
и щеках

Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над
кожей, не затрагивающая носогубные складки

2. Дискоидные высыпа-
ния

Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими че-
шуйками и фолликулярными пробками; со временем разви-
ваются атрофические рубцы

3. Фоточувствительность

Кожные высыпания в результате повышенной реакции
на солнечный свет

4. Изъязвления в поло-
сти рта

Безболезненные изъязвления в полости рта и носоглотке

5. Артрит

Неэрозивный артрит двух или более периферических суста-
вов с болезненностью, припуханием или выпотом

6. Серозит

Плеврит — плевритические боли или шум трения плевры
либо инструментальные доказательства плеврального вы-
пота
или

Перикардит — наличие доказывается шумом трения пери-
карда, выявляется с помощью ЭКГ и УЗИ подтверждений
перикардиального выпота

Критерии диагностики системной красной волганки [Tan Е., 1982]

Критерий

Проявления

7. Поражение почек

Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут. или

Цилиндры (эритроцитарные, гранулярные, смешанные)

8. Неврологические на-
рушения

Судороги, припадки или
Психозы

9. Гематологические на-
рушения

Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или
Лейкопения — менее 4000 клеток в 1 мкл, или
Лимфопения - менее 1500 клеток в 1 мкл, или
Тромбоцитопения — менее 100 000 в 1 мкл

10. Иммунологические
нарушения

Положительный LE-тест или
Повышенные титры антител к нативной ДНК, или
Антитела к антигену Смита (Sm-антитела), или
Ложноположительные реакции на сифилис в течение не ме-
нее
6 мес.

11. Антинуклеарные ан-
титела

Повышенные титры AHA при отсутствии приема препарата,
способного индуцировать волчаночноподобный синдром

Оконгание табл. 3.88

Уровень VIII фактора
(в % от нормы)

Геморрагические проявления

50-100
25-50

5-25

1-5

0-1

Повышенной кровоточивости не наблюдается

Кровотечения только после значительных травм и обшир-
ных хирургических вмешательств

Легкая гемофилия. Длительные кровотечения после лю-
бых хирургических вмешательств и небольших травм

Гемофилия средней тяжести. Тяжелые и длительные крово-
течения после минимальных повреждений, гемартрозы
и «спонтанные» кровотечения

Тяжелая гемофилия, гемартрозы с возможной последую-
щей инвалидизацией, глубокие тканевые гематомы,
кровотечения

Зависимость тяжести геморрагии от уровня VIII фактора
в крови (по данным Комитета экспертов ВОЗ)

Тромбоцитопатии

Характер функционального дефекта
(диагностические критерии)

Первигные

Тромбастения
Атромбия

Тромбоцитопатия с наруше-
нием реакции освобождения

Болезнь Бернара—Сулье

Отсутствие или снижение агрегации тромбоцитов, инду-
цированной АДФ, коллагеном и адреналином, отсутст-
вие или резкое снижение ретракции кровяного сгустка

Снижение агрегации тромбоцитов, индуцированной
АДФ, коллагеном и адреналином при нормальной ре-
тракции кровяного сгустка

Резкое снижение агрегации тромбоцитов: нормальная
первичная агрегация, но отсутствие или резкое снижение
2-й волны агрегации

Снижена агрегация тромбоцитов, индуцированная рис-
тоцетином, бычьим фибриногеном при нормальной аг-
регации с АДФ, коллагеном, адреналином

Еторигные

Болезнь Виллебранда
Афибриногенемия

Нормальная агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном,
адреналином, сниженная с ристомицином (дефект кор-
ригируется донорской плазмой). Снижен уровень VIII.
Снижена адгезивная способность тромбоцитов

Резко снижен уровень фибриногена в крови в сочетании
со сниженной агрегацией тромбоцитов

Таблица 3.91

Функциональные свойства тромбоцитов при наиболее распространенных

наследственных тромбоцитопатиях

FAB

МРО >3

SBB >3

CAE

ANB*

PAS

AP

L1

-

-X

"/

+b

-/+a

L2

-

-X

-/(+a)

+b

-Да

L3

-

-

-/(+a)

-

+wk

Ml

+Z

+Z

-/+

-/(+)

-/+d

+/-

М2

+

+

+/-

-/(+)

-/Hi

+/-

МЗ

+

+

+

-/(+c)

+d

+/-

М4

+

+

+/-

+c (+a)

+d

+

М5

-/+wk

-/+wk

-/+wk

+c

+d

+

Таблица 3.92

Цигпохимигеские реакции, характерные для острых лейкозов

Примечание. Ml — недифференцируемая острая миелоидная лейкемия (нет зернистости),
М2 — дифференцируемая острая миелоидная лейкемия (зернистость, случаются палочки Ауэра);
МЗ — острая промиелоцитарная лейкемия; М4 — острая миеломоноцитарная лейкемия; М5 —
острая монобластная и моноцитарная лейкемия;

( ) — редко; wk — слабая (weak); а — преобладает, главный; b — в большинстве положитель-
ная; с — диффузная, сильная;
d — нежная зернистость; х — редко, слабоположительная; * — реак-
ция в М4 и М5 подавляется щелочным флюоридином;

МРО - миелопероксидаза; SBB - судан черный В; CAE — хлорацетатэстераза; ANB - а-на-
фтилбутираэстераза;
PAS — периодическая Шифф-кислота; АР — кислая фосфатаза; г — редко, от-
рицательная.

Стадия

Признаки

I

Вовлечение одной области лимфоузлов или одной лимфоид-
ной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова
кольца)

II

Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну сто-
рону диафрагмы; средостение — одна область поражения, ла-
терально ограниченная лимфоузлами ворот легких; количест-
во анатомических областей должно быть указано цифрой (на-
пример, И
3)

III

Вовлечение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе сто-
роны диафрагмы (III,);

с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных лим-
фоузлов или без него (Ш
2);

с поражением парааортальных, подвздошных или мезентери-
альных лимфоузлов (1И
3)

IV

Вовлечение экстранодальных участков (кроме обозначенных в
пункте Е). А — бессимптомное течение; В — лихорадка, про-
ливные поты, потеря массы тела; X — массивное поражение:
расширение средостения более чем на треть или размер лим-
фоузла более 10 см; Е — вовлечение единичного экстранодаль-
ного участка по протяженности или проксимально к известно-
му нодальному участку;
CS — клиническая стадия; PS — пато-
гистологическая стадия

Таблица 3.93

Классификация лимфогранулематоза Котсволд

Наследственные

Приобретенные

этиопатогенетиче-
ский фактор

нозологические группы

этиопатогенети-
ческий фактор

нозологические
группы

Хромосомные ано-
малии

Пороки ОМС при 21-три-
сомии, синдроме Тернера,
^-синдроме

Микробновоспа-
лительные

Пиелонефрит, ин-
фекция мочевыво-
дящей системы

Моногенные мута-
ции

Наследственный нефрит,
поликистозная болезнь,
тубулопатии, нефронофтиз
Фанкони, ангиокератома
Фабри

Токсико-аллер-
гические

Тубулоинтерсти-
циальный нефрит

Полигенные

(мультифактори-

альные)

Дисметаболические нефро-
патии (интерстициальный
нефрит, мочекаменная бо-
лезнь и пр.)

Атопические

Атопический неф-
ротический синд-
ром

Врожденные, тера-
тогенные из-за эм-
бриофетопатий

Анатомические аномалии,
дисплазий почек

Инфекцион-

но-аллергиче-

ские

Гломерулонефрит,
нефрит при сис-
темных васкули-
тах, гемолитико-
уремический синд-
ром

Нейрогенные

Нейрогенные дис-
функции мочевого
пузыря

Таблица 3.94

Схема заболеваний органов могевыделительной системы (ОМС)

Признак, препараты

Гиперрефлекторный НМП

Гипорефлекторный
НМП

Тонус мочевого пузыря

Повышен

Снижен

Частота мочеиспусканий

Часто, мелкими порциями

Снижена

Характер позыва на мочеиспуска-
ние

Усиление, императивные
позывы

Ослаблен или отсутст-
вует

Характер акта мочеиспускания

Стремительный

Медленный, возможно
в несколько порций

Объем мочевого пузыря

Уменьшен

Увеличен

Остаточная моча

Отсутствует

Имеется

Осложнения

Чаще отсутствуют

Часто ИМВП

Антихолинэстеразные

_

++

Холиномиметики

++

Холинолитики

++

_

Альфа-адреностимуляторы

++

1 Бета-адреностимуляторы

++

| Альфа-адреноблокаторы

++

Бета-адреноблокаторы

+

Транквилизаторы

+

_

Ноотропы

++

+

! Трициклические антидепрессанты

+ +

+

1 Витаминопрепараты

+

Таблица 3 96

Дифференциально-диагностигеские критерии
и терапия разлигных форм нейрогенных дисфункций могевого пузыря
(по А. В, Папаяну и Д. В. Марушкину, 1997)

Примечание /-/ — отсутствие эффекта, /+/ — слабый эффект, /++/ — лечебный эффект

Признаки

Острый гломерулонефрит

Пиелонефрит

Начало заболевания

Через 2-3 недели после
ангины, скарлатины, ОРВИ

На фоне острых бактериаль-
ных и вирусных инфекций

Дизурия

Не характерна

Характерна

Боли в пояснице

У 25-30% больных

У большинства больных

Температура тела

Нормальная или субфеб-
рильная

Фебрильная или субфебриль-
ная

Мочевой синдром:

— анализ мочи

Гематурия, цилиндрурия,
в 2—3 первых дня лейко-
цитурия

Лейкоцитурия, бактериурия

- диурез

Олигурия

Нормальный или полиурия

— относительная
плотность

Нормальная или повышен-
ная

Нормальная или сниженная

Посев мочи

Всегда стерильный

В 85% - положительный
высев

Креатинин, мочевина
крови

Повышены

Нормальные

Отеки

Характерны

Отсутствуют

Гипертензия

У большинства больных

Не характерна

Функции почек:

— фильтрация

Снижена

Нормальная

- реабсорбция

Нормальная

Нормальная или снижена

— секреция

Чаще нормальная

Чаще снижена

Морфологические изме-
нения почек

Поражение капилляров
клубочков, пролиферация
клеток капсулы клубочка

Преимущественное пораже-
ние интерстициальной ткани
почек

Таблица 3.97

Дифференциалъно-диагностигеские признаки
острого диффузного гломерулонефрита и пиелонефрита у детей

Симптом

ГНС (липоидный нефроз)

НС при гломерулонефрите

Возраст

Ранний, дошкольный,
реже школьный

Младший школьный,
реже дошкольный

Отеки

Выраженные, с развитием
анасарки, асцита, гидро-
торакса, отека половых
органов

Выражены умеренно

Кожные покровы

Очень бледные с перла- '
мутровым оттенком, су-
хие с шелушением и тре-
щинами. Могут быть
striae
distensae, ломкость и поту-
скнение волос и ногтей

Умеренная бледность,
цвет разведенного моло-
ка, признаки дистрофии
кожи и ее придатков от-
сутствуют

Гипотрофия мускулатуры

Характерна

Не характерна

Диспепсия

То же

То же

Увеличение печени

Типично, значительное

Умеренное

Гипертензия

Лишь у 5-10%

Характерна

Протеинурия

Чаще селективная

Неселективная

Гематурия

Не характерна (в 10%)

Характерна

Цилиндрурия

Много гиалиновых, зер-
нистых, восковидных ци-
линдров

Чаще гиалиновые цилин-
дры, другие - реже

Биохимический анализ крови

— остаточный азот и его фрак-
ции

В пределах нормы

Чаще уровень повышен

— холестерин, липиды

Значительная гиперхоле-
стеринемия и гиперлипи-
демия

Умеренная гиперхолесте-
ринемия, гиперлипидемия

— белки и их фракции

Гипопротеинемия, резкое
снижение уровня альбу-
мина

Гипопротеинемия,уро-
вень у-глобулинов
повышен

— СЗ-комплемент

Нормален

Снижен

Анемия

Нехарактерна

Часто

СОЭ

Более 30—40 мм в час

Увеличена

Морфологические изменения
клубочков при биопсии

«Обезвоживание» и набу-
хание подоцитов

Мембранный или мембра-
нозно-пролиферативный
гломерулонефрит и др

Гормоночувствительность

Чувствителен

Как правило, гормоноре-
зистентен

Исход заболевания

У большинства выздоров-
ление, у 30% боль-
ных - рецидивы

У 50% больных — хрони-
ческий нефрит

Таблица 3.99

Дифференциально-диагностические признаки липоидного нефроза
и нефротигеского синдрома при первигном гломерулонефрите

Вид нефропатии

Нозологические формы

Анатомические аномалии
органов мочевой системы

а) Анатомические аномалии почек:

 количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки);

 позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация);

 аномалии формы (подковообразная S- и L-образные
почки);

б) аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры;

в) аномалии строения и расположения почечных сосудов
(включая лимфатическую систему);

г) аномалии иннервации органов мочевой системы с синд-
ромом нейрогенного мочевого пузыря (включая миелодис-
плазии)

Гистологический дизэмб-
риогенез почек

а) С кистами: поликистозная болезнь; нефронофтиз Фан-
кони; болезнь Сениора, финский тип врожденного нефрити-
ческого синдрома; другие виды кистозной болезни;

б) без кист: олигонефрония; сегментарная гипоплазия (бо-
лезнь Аск-Упмарка); нефропатия при гипопластической
дисплазии
(sui generis), с анатомической аномалией мочевой
системы и/или с дисметаболическими нарушениями; с гло-
мерулонефритом и/или с интерстициальным нефритом

Наследственный нефрит

а) Без тугоухости;

б) с тугоухостью (синдром Альпорта)

Тубулопатии

а) Первичные:

 с преимущественным поражением проксимальных
канальцев (ренальная глюкозурия — почечный диабет,
фосфат-диабет, болезнь де Тони—Фанкони, цистинурия,
иминоглицинурия, почечный тубулярный ацидоз II типа
и др.);

 с преимущественным поражением дистальных каналь-
цев (почечный несахарный и солевой диабет, почечный
тубулярный ацидоз I типа);

б) вторичные: при наследственной патологии обмена ве-
ществ (галактоземия, цистиноз, подагра, ангиокератома
Фабри);

в) дисметаболическая нефропатия с кристаллурией при се-
мейной нестабильности клеточных мембран (оксалатная и
уратная нефропатия)

Нефро-, уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов

Эмбриональная опухоль
почек

Опухоль Вильмса

Таблица 3.100

Классификация наследственных и врожденных нефропатии

(по М. С. Игнатовой)

Нозологическая форма;
тип
наследования

Клинические признаки

Морфологические
особенности

Поликистозная болезнь
детского типа;
аутосом-
но-рецессивный:
Неонатальная форма

Ювенильная форма

Олигогидроамнион; большой живот,
увеличенные почки; олигурия, ацидоз;
протеинурия; макро-, микрогемату-
рия; гепатомегалия; гипоплазия лег-
ких

Кисты 90% дис-
тальных канальцев
и собирательных тру-
бочек, фиброз печени

Начало после 2 лет, признаки пор-
тальной гипертензии, ацидоз, гипо-
натриемия, протеинурия

Кисты в мозговом
слое 20% нефронов,
кистоз и фиброз пе-
чени

Поликистоз погек взрос-
лого типа; аутосом-
но-доминантный

У детей гематурия, ацидоз, гипонатри-
емия, гипертензия, увеличение разме-
ров почек.
Исход - ХПН

Крупные кисты по-
чек. У 30% поликис-
тоз печени,
у 10% — поджелудоч-
ной железы

Микрокистоз погек
(врожденный нефроти-
ческий синдром «фин-
ского» типа): аутосом-
но-рецессивный

Увеличена плацента. Асфиксия при
рождении, множественные стигмы
дизэмбриогенеза, селективная протеи-
нурия, гипопротеинемия с первых
дней жизни, позже — отеки, ХПН

Кистоз прокси-
мальных канальцев

Медуллярная кистозная
болезнь
(нефронофтиз
Фанкони); аутосом-
но-рецессивный

Начало в 2—7 лет: полиурия и поли-
дипсия, жажда, анемия,
отставание роста и массы тела, ацидоз,
гипер-
Na*. К*, Са2*-урия, гипо-Na*. К\
Са
2+-емия. ХПН

Кистоз мозгового
слоя почек и атрофия
проксимальных ка-
нальцев, интерстици-
альный фиброз

Мулътикистозная пог-
ка;
полигенный

Объемное образование в животе. Ле-
чение хирургическое

Тотальная почечная
дисплазия

Губгатая погка; ауто-
сомно-рецессивный

Чаще двусторонний процесс. Бессимп-
томное течение или гематурия, боли
в животе

Множественные мел-
кие кисты дисталь-
ных канальцев

Синдром Лоуренса—Му-
на—Барде—Бидля;
ауто-
сомно-рецессивный

Ожирение, гипогенитализм, олигофре-
ния, пигментный ретинит, полидакти-
лия, протеинурия, гематурия

Кисты в корковом
слое почек, другие
аномалии мочевой
системы

Синдром Зольвегера;
аутосомно-рецессивный

Клиника несовместимых с длительной
жизнью аномалий легких, печени, по-
чек, сердца

Кисты в корковом
слое и клубочках

Таблица 3.101

Основные варианты кистоза погек

Стадии ХПН

Характеристика и основные лечебные мероприятия

I стадия.
Компенсированная

Объем почечных функций составляет от 80 до 50% от нормы,
а число функционирующих нефронов от 50 до 25%. Возможна
микропротеинурия. Клинические симптомы ХПН отсутствуют
до тех пор, пока количество функционирующих нефронов не
уменьшится до 30%. Необходимо консервативное и оператив-
ное лечение основного заболевания

II стадия.

Субкомпенсирован-

ная

Объем почечных функций от 50 до 25% от нормы, остаточное
число нефронов — менее 30%. Нарушена толерантность к раз-
личным пищевым ингредиентам, нарушено всасывания Са'.
Пациенты плохо переносят интеркуррентные заболевания, а
также дегидратацию, гиперкалиемию, ацидоз. В случае дегид-
ратации возрастает риск развития ОПН.
У детей часто отмеча-
ют задержку роста. Консервативные мероприятия направлены
на сохранение остаточной функции почек

III стадия.
Декомпенсированная

Объем почечных функций составляет менее 30%, а число неф-
ронов менее 15% от нормы. Характерны остеодиарофия, ане-
мия и гипертензия. Консервативная терапия направлена на
коррекцию метаболических нарушений. Пациенты при строгом
соблюдении режима, диеты и консервативной терапии могут
вести обычный образ жизни. Проводят подготовку к терапии
диализом

IV стадия.
Уремия

Остаточная функция почек составляет менее 5%. Характерны
анорексия, тошнота, слабость. При отсутствии лечения появля-
ются рвота, судороги, кома и желудочно-кишечные кровотече-
ния. Часто отмечают сердечную недостаточность и аритмии.
Симптомы частично или полностью обратимы при проведении
строгой консервативной терапии, которую дополняют диализ
и/или почечная трансплантация

Таблица 3.103

Характеристика стадий ХПН и объем основных легебных мероприятий

[Папаян А. В., Архипов В. В., 1997]

Форма дискинезии

Критерий

гипертоническая

гипотоническая

Анамнез

Невротические реакции, эмо-
циональные нагрузки, лабиль-
ность вегетативной нервной
системы

Отрицательные эмо-
ции, физические на-
грузки

Семейная предрасположен-
ность

Характерна

Характерна

Сезонность обострения

Осенне-весенний период

Не характерна

Длительность заболевания

До 1 года

1-1,5 года

Болевой синдром:

Постоянные боли

Не характерны

Характерны

Связь с погрешностями
в диете

Через 30—40 мин после прие-
ма холодной пищи

Через 1 —1,5 ч после
приема пищи, особен-
но жирной

Приступообразная боль

Характерна

Не характерна

Локализация болей в правом
подреберье

То же

Характерна

Ноющие тупые боли

Не характерны

То же

Иррадиация

То же

Не характерна

Таблица 3.107

Клинические критерии дискинезии. желчевыводящих путей у детей
(модифицировано из: Запруднов А. М. и соавт.,
J 995)

Критерий

Хронический
холецистохолангит

Желчнокаменная болезнь

Анамнез

Слабость, вялость, призна-
ки интоксикации, полиги-
повитаминоз

Предшествующие заболе-
вания билиарной систе-
мы

Семейная предрасположен-
ность

Характерна

Характерна

Сезонность обострения

Осенне-весенний период

Не характерна

Длительность заболевания

1,5—2 года

Длительна (неопреде-
ленна)

Болевой синдром:

Постоянные боли

Характерны

Не характерны

Связь с погрешностями
в диете

Через 1,5—2 ч после приема
пищи, особенно жирной
и жареной

Сразу после приема пищи

Приступообразная боль

Характерна при обострении

Характерна колика

Болезненность в правом
подреберье

Характерна

Характерна при колике

Иррадиация

В правое плечо и лопатку

То же

УЗИ

Утолщение, гиперэхоген-
ность стенки пузыря, неод-
нородность содержимого

Подвижное гиперэхоген-
ное образование в пузыре
с эхотенью

Таблица 3.108

Дифференциально-диагностигеские критерии заболеваний
желгевыводящих путей у детей

Лечебные мероприятия

Дискинезия

гипотонически-
гипокинетическая

гипертонически-
гиперкинетическая

Диета

Рекомендуют продукты, содер-
жащие растительную клетчатку

Ограничение механиче-
ских и химических пище-
вых раздражителей, жи-
ров

Нейротропные средства

Антидепрессанты (фенибут,
мелипрамин)

Транквилизаторы (сиба-
зон, нозепам)

Спазмолитические пре-
параты

Применение не показано

Спазмолитики (папаве-
рин, нош-па, одестон);
холинолитики (белладон-
на, беллатаминал, мета-
цин)

Желчегонные средства

Холекинетики (сорбит, ксилит,
2—3 раза в неделю тюбажи)

Истинные холеретики
(легалон, карсил, фла-
мин), гидрохолеретики
(валериана, женьшень,
минеральные воды

Тепловые процедуры

Только в период обострения

Широко рекомендуют

Таблица 3.109

Схема легения дискинезии желгного пузыря у детей

Лечебные мероприятия

Дискинезия

гипотонически-
гипокинетическая

гипертонически-
гиперкинетическая

Лечебная физкультура

Тонизирующего типа

Щадящая методика

Физиотерапевтические
процедуры

Тонизирующего типа: фарадиза-
ция, гальванация, диадинамоте-
рапия, электрофорез с сернокис-
лой магнезией, грязелечение

Седативного типа: элект-
рофорез новокаина, папа-
верина, парафиновые
и озокеритовые апплика-
ции, воротник
по Щербаку

Фитотерапия

Отвары кукурузных рылец, бес-
смертника, тмина, мяты переч-
ной, тысячелистника

Отвары зверобоя, ромаш-
ки, горца змеиного

Минеральные воды

Сульфатнонатриевые и сульфат -
номагниевые, высокой и сред-
ней минерализации, комнатной
температуры 3 раза в день,
не более 300-400 мл/сут.

Гидрокарбонатно-хло-
риднонатриевые, низкой
минерализации, с низким
содержанием газа, в теп-
лом виде, до 5—6 раз
в день небольшими
порциями

Оконгание табл. 3.109

Признаки

Целиакия

Хронический энтерит

Этиология

Глютен

Инфекции, паразиты, ал-
лергия, токсикозы

Наследственная отягощен-
ность

Характерна

Не характерна

Возраст к началу болезни

Конец первого - второй
год жизни

Обычно старше 2 лет

Течение

Без диеты непрерывное

Обычно волнообразное

Отставание в росте

Типично

Не типично

Доминирующие нарушения
функции тонкой кишки

Мальабсорбция

Мальдигестия

Стул

Выраженная полифекалия,
гомогенный, светлый, пе-
нистый, блестящий

Умеренная полифекалия,
непереваренный, часто
с зеленью

рН кала

Чаще щелочная

Чаще кислая

Эндоскопия

Бледность, поперечная
складчатость тонкой кишки

Очаговая гиперемия сли-
зистой оболочки тонкой
кишки

Гистология

Выраженная атрофия, уко-
рочение ворсин, без при-
знаков активного воспале-
ния, лимфоцитарная ин-
фильтрация

Еюнит с умеренной атро-
фией, преимущественно
в области крипт, инфиль-
трация смешанная

Таблица 3.113

Дифференциальная диагностика целиакии и хронигеского энтерита

Признак

НЯК

Болезнь Крона

Распространенность поражения

Распространенное, непре-
рывное, поражена вся
окружность кишки

Ограниченное, сегментар-
ное, очаговое

Вовлечение дистального отдела
толстой кишки

Всегда

Менее 40% случаев

Поражение подвздошной кишки

Редко

50-70% случаев

Стриктуры кишки

Не характерны

Характерны

Язвы

Поверхностные, непра-
вильной формы, могут
сливаться

Глубокие, продольные
в сочетании с поперечны-
ми фиссурами

Толщина стенок кишки

Немного утолщены

Резко утолщены

Малигнизация

Вероятна

Не характерна

Воспаление

Затрагивает только сли-
зистую оболочку

Затрагивает все слои

Подслизистый слой

Поверхностный фиброз

Глубокий фиброз

Лимфоидная гиперплазия

Слизистой оболочки

Всех слоев

Гранулемы

Нет

Есть в 75% случаев

Фиссуры

Нет

Есть, трансмуральные

Криптогенные абсцессы

Есть

Нет

Псевдополипы

Часто

Редко

Изменения сосудов

Васкулит

Лимфангит, лимфостаз,
облитерация артериол

Регионарные лимфоузлы

Неспецифическая реак-
тивная гиперплазия

Гранулемы в 50% случаев

Таблица 3.115

Эндоскопические и гистологические признаки НЯК и болезни Крона

Паразитоз

Препарат

Суточная доза

Кратность приема

Курс

Аскаридоз

Пиперазин

75 мг/кг.
не более 3,5 г

В 2 приема внутрь

5 дней

Декарис

5 мг/кг

Внутрь однократно

1 день

Пи ранте л

11 мг/кг

Внутрь однократно

1 день

Вермокс

2,5-3 мг/кг,
не более 0,2 г

В 2 приема внутрь

3 дня

Энтеробиоз

Пиперазин

75 мг/кг,
не более 3,5 г

В 2 приема внутрь

3 дня

Ванкин

5 мг/кг

Внутрь однократно

1 день

Комбантрин

10 мг/кг

Внутрь однократно

1 день

Вермокс

2,5-3 мг/кг,
не более 0,2 г

Внутрь однократно

1 день

Дифиллоботриоз,
тениоз

Празиквантель

60 мг/кг

В 3 приема внутрь

1 день

Трихоцефалез

Мебендазол

2,5-3 мг/кг,
не более 0.2 г

В 2 приема внутрь

3 дня

Лямблиоз

Фуразолидон

6—8 мг/кг

В 4 приема внутрь

10 дней

Метронидазол

15 мг/кг

В 3 приема внутрь

5 дней

Тинидазол

50 мг/кг, не бо-
лее 2 г

Внутрь однократно

1 день

Паромомицин

25-30 мг/кг

В 3 приема внутрь

7 дней

Орнидазол

40 мг/кг, не бо-
лее 1,5 г

Внутрь однократно

1 -2 дня

Препараты, применяемые для легения паразитозов у детей

Повышение продук-
ции кортиколиберина
на гипоталамусом

Недостаточное образование
кортизола, накопление его
предшественников (17-
оксипрогестерона), гиперпла-
зия коры надпочечников

Повышение
продукции АКТГ
гипофизом

Дифференциально-диагностические признаки гипофизарного нанизма и других основных форм задержки роста

Болезнь
(синдром)

Причина

Начало

Клиническая картина
(кроме задержки роста)

Рентгенологические
данные

Специфические
тесты

Основная
терапия

Прогноз
роста

Гипофизар-
ный нанизм

Наследственность, пери-
натальное повреждение
гипофиза, опухоль или
травма в последующие
годы жизни

Обычно со
2—3-го года
жизни

Избыточное жироот-
ложение на туловище
при выпадении других
функций гипофиза
(помимо продукции
СТГ) - гипогенита-
лизм, задержка поло-
вого развития, отстава-
ние в психомоторном
развитии

Костный возраст от-
стает и соответствует
возрасту по длине
тела, при выпадении
тиреотропной функ-
ции отставание более
выраженное

Определение
уровня СТГ
в сыворотке
крови после
функциональ-
ной нагрузки

СТГ и по пока-
заниям тирок-
син гонадотро-
пин

Удовлетвори-
тельный

Гипо-
и атиреоз

Врожденные нарушения
функционирования щито-
видной железы, гипофиза
или гипоталамуса
Аутоиммунный тиреои-
дит, эндемический зоб
и пр

Сразу после рож-
дения или в по-
дростковом воз-
расте (приобре-
тенный)

Микседема, резкое от-
ставание психомотор-
ного развития, вя-
лость, брадикардия

Костный возраст
существенно отстает
от календарного

Уровень Т4. Т3,
ТТГ, холесте-
рина, актив-
ность щелоч-
ной фосфатазы

Тиреоидные
гормоны

Хороший

Приморди-

альныи

нанизм

Наследственность

Имеется при
рождении

Пропорциональное
телосложение

Костный возраст со-
ответствует календар-
ному

Соматотропин

Плохой

Первичные
остеопатии

То же

Имеется при
рождении

Деформация скелета

Первичные изменения

Ортопедиче-
ское лечение

То же

Таблица 3117

Критерий

Симпатикотония

Эйтония (норма)

Ваготония

Клинигеские симптомы

Кожа (цвет)

Бледная

Нормального
цвета

Склонность к по-
краснению

Сосудистый рисунок

Не выражен

Не выражен

Мраморность, ци-
аноз конечностей

Сальность

Понижена

Нормальная

Повышена, угре-
вая сыпь

Потоотделение

Понижено или
вязкий пот

Нормальное

Повышено, ло-
кальный гипергид-
роз, жидкий пот

Дермографизм

Розовый, белый

Красный, нестой-
кий

Красный, стойкий

Склонность к отекам

Не характерна

Не характерна

Характерна

Обычная температура
тела

Склонность к по-
вышению

Нормальная

Склонность к по-
нижению

Температура тела при ин-
фекциях

Высокая

Высокая, субфеб-
рильная

Субфебрильная,
длительный суб-
фебрилитет

Зябкость

Не характерна

Не характерна

Характерна

Переносимость душных
помещений

Удовлетворитель-
ная

Удовлетворитель-
ная

Плохая

Масса тела

Склонность к по-
нижению

Нормальная

Склонность к по-
вышению

Аппетит

Повышен

Нормальный

Понижен

Жажда

Повышена

Нормальная

Понижена

Исходный вегетативный тонусу детей

Критерий

Симпатикотония

Эйтония (норма)

Ваготония

Частота сердечных сокра-
щений

Увеличена

Нормальная

Уменьшена, дыха-
тельная аритмия

Артериальное давление

Тенденция к по-
вышению

Нормальное

Тенденция к пони-
жению

Ощущение сердцебиения

Характерно

Не характерно

Не характерно

Кардиалгии

Не характерны

Не характерны

Характерны

Обмороки

Не характерны

Не характерны

Характерны

III тон на верхушке серд-
ца в положении лежа

Не характерен

Не характерен

Характерен

Частота дыхания

Тенденция к по-
вышению

Нормальная

Тенденция к пони-
жению

Жалобы на одышку,
«вздохи»,затруднения
дыхания

Не характерны

Не характерны

Характерны

Слюноотделение

Понижено

Нормальное

Повышено

Жалобы на тошноту,
боли в животе

Не характерны

Не характерны

Характерны

Моторика кишечника

Слабая, возможны
атонические запо-
ры

Нормальная

Спастические за-
поры, метеоризм,
дискинезии

Мочеиспускания

Редкие, обильные

Нормальные

Частые, необиль-
ные

Энурез

Не характерен

Не характерен

Характерен

Аллергические реакции

Не характерны

Не характерны

Характерны

Увеличение лимфоидных
образований

Не характерно

Не характерно

Характерно

Боли в ногах по вечерам
и ночью

Не характерны

Не характерны

Характерны

Диаметр зрачка

Увеличен

Нормальный

Уменьшен

Головные боли

Характерны

Не характерны

Характерны, миг-
ренеподобные

Головокружения

Не характерны

Не характерны

Характерны

Темперамент

Увлекающийся,
вспыльчивый, на-
строение изменчи-
вое

Уравновешенный

Апатичный,
склонный к де-
прессии, ипохонд-
рии

Физическая активность

Повышена
по утрам

Достаточная

Понижена

Продолжение табл 3 121

Критерий

Симпатикотония

Эйтония (норма)

Ваготония

Психическая активность

Рассеянность, от-
влекаемость, ак-
тивность выше ве-
чером

Нормальная

Способность к со-
средоточению хо-
рошая, внимание
удовлетворитель-
ное, наибольшая
активность
до обеда

Сон

Беспокойный, ко-
роткий

Хороший, спокой-
ный

Глубокий, продол-
жительный

Оконгание табл. 3.121

Комплексным показателем, отражающим степень централизации управле-
ния сердечным ритмом, является индекс напряжения (Р. М. Баевский),
который рассчитывают по формуле

2х ДХхМо

где ИН — индекс напряжения, Мо (мода) — значение наиболее часто встреча-
ющегося интервала
RR (с); АМо (амплитуда моды) — количество интервалов
RR, соответствующих значению Мо (%), ДХ (вариационный размах) - диа-
пазон колебаний значений интервала
R-R (с).

При стандартном проведении КИГ (100 кардиоциклов лежа после 15 мин
отдыха и 100 кардиоциклов стоя после перехода в вертикальное положение)
имеется возможность рассчитать соответствующие ИН и их соотношение.
ИН в горизонтальном положении (в покое) характеризует ИВТ, а отношение
ИН в вертикальном положении к ИН в горизонтальном положении отражает
BP (табл. 3.122 и 3.123).

Таблица 3122

Оценка исходного вегетативного тонуса и вегетативной реактивности

по данным кардиоинтервалографии

ИН в покое (ИВТ)

Вегетативная реактивность

асимпатическая

нормальная

гиперсимпатиче-
ская

Менее 30 (ваготония)

<1

1-3

>3

30-60

< 1

1-2,5

> 2,5

61-90

<0,9

0.9-1.8

>1,8

Более 90 (симпатикотония)

<0,7

0,7-1,5

>1,5

Индексы напряжения у здоровых детей ±т)
(по Н. А. Белоконъ. М. Б. KvSemen. 1987)

Таблица 3123

Возраст (годы)

1-3

4-7

8-10

11-13

14-15

ИН в покое

134 ± 17,7

94 ± 15,0

57+11,0

82 ± 10,0

39 ± 6,6

• Клиноортостатигеская проба (КОП) позволяет оценить ВОД, а также
судить о
BP. В положении лежа у ребенка определяют частоту сердечных со-
кращений, систолическое и диастолическое давление. Эти параметры опреде-
ляют: 1) при переходе в вертикальное положение, 2) ежеминутно в течение
10 мин ортостаза; 3) при возвращении в горизонтальное положение, 4) еже-
минутно в течение 4 мин клиностаза (либо до тех пор, пока показатели не
нормализуются). Показатели нормальной КОП представлены в табл. 3.124.

Показатель

Исходные значения

Динамика

Частота сердечных сокращений

Менее 75

Не более 40%

(в мин)

75-90

Не более 30%

Более 90

Не более 20%

Систолическое артериальное

Менее 90

От +5 до +20

давление (мм рт. ст.)

90-115

От 0 до +15

Более 115

ОтО до +10

Диастолическое артериальное

Менее 60

От +5 до +20

давление (мм рт. ст.)

60-75

ОтО до +15

Более 75

ОтО до +10

Таблица 3.124

Показатели нормальной клиноортостатигеской пробы
[Белоконъ Н. А., Кубергер М. Б., 1987]

Рис. 4.1. Структура медицинской помощи детям в России

Возраст

Частота осмотра
специалистом

Дополнительные
обследования

Основные пути
оздоровления

Новорожденные

Педиатр в первые
3 дня после выписки
из родильного дома,
далее — 1 раз в неделю

По показаниям

Организация внеш-
ней среды, режима
дня, вскармливания

Дети 1-го года
жизни

Педиатр 1 раз в месяц;
ортопед 1 раз в первые
3 месяца жизни; оф-
тальмолог, невропато-
лог в течение года;
другие специалисты
по показаниям

Антропометрия

1 раз в месяц; кли-
нический анализ
крови 1 раз во вто-
ром полугодии, при
показаниях —

в 1-м полугодии
жизни.

Общий анализ мочи

2 раза в год

Организация рацио-
нального вскармли-
вания и режима дня,
пребывание на све-
жем воздухе, массаж,
гимнастика, закали-
вающие процедуры,
специфическая про-
филактика рахита
с 3-недельного возра-
ста; профилактика
анемии по показани-
ям

Дети 2-го года
жизни

Педиатр 1 раз в квар-
тал; стоматолог одно-
кратно; другие специа-
листы по показаниям

Антропометрия;
клинический анализ
крови, мочи по по-
казаниям, анализ
кала на яйца глис-
тов 1 раз в год

То же, что у детей
1-го года жизни; про-
ведение профилакти-
ки рахита в осенне-
зимний период
по показаниям

Дети 3-го года
жизни

Педиатр 1 раз в полу-
годие; офтальмолог;
стоматолог однократ-
но; другие специалисты
по показаниям

Антропометрия;
клинический анализ
крови 1 раз в год,
анализ мочи 1 раз
в год, анализ кала
на яйца глистов
1 раз в год

Организация режима
и питания соответст-
венно возрасту, гим-
настика и закаливаю-
щие процедуры; сана-
ция хронических
очагов инфекции,
профилактика энде-
мического
Зоба В От-
дельных районах

Дети 4-го и 5-го
года жизни

Педиатр 1 раз в год;
другие специалисты
по показаниям

То же

То же

Дети 5 лет

Педиатр, отоларинго-
лог, логопед, невропа-
толог, стоматолог, хи-
рург, ортопед, одно-
кратно. Другие
специалисты
по показаниям

Антропометрия;
клинический анализ
крови, мочи,анализ
кала на яйца глис-
тов; другие обследо-
вания по показани-
ям

Лечение выявленной
патологии; организа-
ция рационального
режима дня и пита-
ния, закаливающие
мероприятия, гимна-
стика

Дети 6—7 лет

То же

То же

То же

Таблица 4.1

Схема диспансерного наблюдения здоровых детей
(Приказ МЗ РФ № 60 от 19.01.1993, № 154 от 05.05.1999 г.)

Возраст

Частота осмотра
специалистом

Дополнительные
обследования

Основные пути
оздоровления

1-й класс

Педиатр в конце учеб-
ного года и стомато-
лог — 1 раз в год.
Другие специалисты
по показаниям

Антропометрия и
проверка остроты
зрения

Соблюдение гигиени-
ческого режима в
школе и дома, пита-
ния, физического
воспитания, закали-
вающих мероприя-
тий, подвижных игр,

туризма и пр Лече-
ние выявленной па-
тологии

2-й класс

Педиатр, стоматолог
1 раз в год, другие спе-
циалисты по показани-
ям

Антропометрия и
проверка остроты
зрения. Анализ кала
на яйца глистов.
Другие обследова-
ния по показаниям

То же

3-й класс

Педиатр, окулист, не-
вропатолог, стомато-
лог, отоларинголог, хи-
рург, ортопед (другие
специалисты по пока-
заниям) в конце учеб-
ного года

Анализ крови на
Hb, лейкоциты,
СОЭ; кала на яйца
глистов. Другие об-
следования по пока-
заниям. Антропо-
метрия, проверка
остроты зрения

<< <<

4-й класс

Педиатр, стомато-
лог — 1 раз в год. Дру-
гие специалисты - по
показаниям. Девоч-
ки — осмотр гинеколо-
гом

Анализ кала на
яйца глистов. Дру-
гие обследования по
показаниям. Антро-
пометрия, проверка
остроты зрения

« «

5-й класс

Педиатр, стома-
толог — 1 раз в год. Эн-
докринолог, андролог.
Девочки — осмотр ги-
некологом. Другие спе-
циалисты — по показа-
ниям

Анализ кала на
яйца глистов. Дру-
гие обследования по
показаниям. Антро-
пометрия, проверка
остроты зрения, из-
мерение артери-
ального давления
в конце первого и
второго полугодия

<< «

6-й класс

Педиатр, окулист, не-
вропатолог, стомато-
лог, отоларинголог,
хирург, ортопед, эдок-
ринолог, андрологиче-

Анализ крови на
Hb, лейкоциты,
СОЭ; кала на яйца
глистов. Другие об-
следования по пока-

Соблюдение санитар-
но-гигиенических
условий среды, ра-
циональная организа-
ция учебной деятель-
ности, режима дня,
физического воспи-

Продолжение табл. 4.1

Возраст

Частота осмотра
специалистом

Дополнительные
обследования

Основные пути
оздоровления

ский осмотр, гинеколог
(другие специалисты
по показаниям)

заниям. Антропо-
метрия, проверка
остроты зрения. Из-
мерение артериаль-
ного давления

тания. Санация поло-
сти рта и носоглотки.
Лечение выявленной
патологии

7-й класс

Педиатр, стомато-
лог — 1 раз в год (дру-
гие специалисты по по-
казаниям)

То же

То же

8-й класс

Педиатр, окулист, не-
вропатолог, стомато-
лог, отоларинголог, хи-
pypi, орюпед, гинеко-
лог (другие
специалисты по пока-
заниям)

Анализ крови на
Hb, лейкоциты,
СОЭ. Наблюдение

jd динамикой арте-
риального давле-
ния. Антропомет-
рия. Проверка ост-
роты зрения

« «

9-и класс

Педиатр, окулист, не-
вропатолог, стомато-
лог, отоларинголог, хи-
рург, ортопед, эндо-
кринолог, андролог
(другие специалисты
по показаниям)
Осмотр девочек гине-
кологом

Анализ крови на
Hb, лейкоциты,
СОЭ. Наблюдение
за динамикой арте-
риального давле-
ния Антропомет-
рия Проверка ост-
роты зрения

10-й класс

Педиатр, окулист, не-
вропатолог, стомато-
лог, отоларинголог, хи-
рург, ортопел (другие
специалисты по пока-
заниям). Осмотр дево-
чек гинекологом

Анализ кала на
яйца глистов. Дру-
гие обследования по
показаниям Антро-
пометрия, проверка
остроты зрения, из-
мерение артериаль-
ного давления в
конце первого и
второго полугодия

« «

17 лег

Педиатр, окулист, не-
вропатолог, стомато-
лог, отоларинголог,
хирург, ортопед, эндо-
кринолог, андролог
(другие специалисты
по показаниям)
Осмотр девочек гине-
коло] ом. Подготовка
к передаче во взрослую
сеть

Анализ крови на
Hb, лейкоциты,
СОЭ. Наблюдение
за динамикой арте-
риального давле-
ния Антропомет-
рия Проверка ост-
роты зрения

« «

Оконгание табл. 4 1

Рекомендуемый
возраст

Заболевание

Вакцина

Комментарий

0-24 часа жизни

Гепатит В

Комбиотех, Эндже-
рикс В, Эувакс

Обязательно только
детям от матерей — но-
сителей
HBV

5—7 дней

Туберкулез

БЦЖ

-

3 месяца

Дифтерия, столбняк,
коклюш, полиомие-
лит, гемофильная
инфекция Ь, гепатит
В

Триаксим, Тритан-
рикс-
HB-HIB. ОПВ

Триаксим или тритан-
рикс предпочтительнее,
чем индивидуальные
вакцины, по можно
АКДС + ОПВ ^
Act-HIB + против гепа-
тита В

4 месяца

То же, что и в 3 мес.

То же, что и в 3 мес.

-

5 месяцев

То же, что и в 4 мес.

То же, что и в 4 мес.

-

12-15 месяцев

Гепатит В, корь,
краснуха, паротит,
ветряная оспа -
опоясывающий гер-
пес

Комбиотех, Эндже-
рикс В, Эувакс,
Приорикс,
MMR II,
Варилрикс

Приорикс и MMR II
предпочтительнее, чем
индивидуальные вак-
цины

18 месяцев

Дифтерия, столбняк,
коклюш, полиомие-
лит, гемофильная
инфекция о

Триаксим, Тритан-
рикс-
HB-HIB, ОПВ

6 лет

Дифтерия, столбняк,
полиомиелит, корь,
краснуха, паротит,
ветряная оспа -
опоясывающий гер-
пес

АДС-М, ОПВ, При-
орикс или
MMR II,
Варилрикс

Приорикс и MMR II
предпочтительнее, чем
индивидуальные вак-
цины

7 лет

Тубрркуле-j

БЦЖ

11-12 лет

Дифтерия, столбняк

АДС-М

Повторять каждые
10 лет на протяжении
всей жизни

Таблица 43

Прогнозируемый календарь профилактигеских прививок
у детей с угетом новых вакцин, регистрируемых в России
[Угайкин В. Ф., Шамшиева О. В., 2000]

Вакцина

Противопо каза ни я

Все вакцины

Сильная реакция или осложнения на пре-
дыдущую дозу

Все живые вакцины

Иммунодефицитное состояние (первич-
ное), иммуносупрессия, злокачественные
новообразования, беременность

БЦЖ-вакцина

Вес ребенка менее 2000 г, келоидный ру-
бец после предыдущей дозы

АКДС

Прогрессирующие болезни нервной систе-
мы, афебрильные судороги в анамнезе
(вместо АКДС вводят АДС)

АДС, АДС-М

Абсолютных npoiивопоказании неi

ЖКВ (живая коревая вакцина),

ЖПВ (живая полиомиелитная вакцина)

Тяжелые реакции на аминогликозиды

Вакцина против краснухи или тривакцина
(корь, краснуха, паротит)

Анафилактические реакции на яичный
белок

Таблица 4 4

Перегенъ медицинских противопоказаний к проведению
профилактических прививок

Заболевание

Сроки медотводов (мес.) при применении вакцин

АКДС

АДС

АДС-М

АД-М

ОПВ

ЖКВ

ЖПВ

Аллергодерматозы

1

1

1

1

1

1

1

Анафилактический шок

(-)

3

3

3

1

3

6

Бронхиальная астма

(-)

1

1

1

1

1

6

Фебрильные судороги

(")

1

1

1

1

1

1

Афебрильные судороги

(-)

3

3

3

1

3

6

Гидроцефалия

(")

1

1

1

1

1

1

Нейроинфекции

(-)

6

6

6

1

6

12

Травмы мозга

(-)

1

1

1

1

1

1-3

Острые инфекции

1

1

1

1

1

1

1

Обострение хрон

1

1

1

1

1

1

1

забол.

(")

1

1

1

1

12

12

Системные болезни

(")

1

1

1

1

6

6

Тромбоцитопатия

(")

1

1

1

1

1

6

Сахарный диабет

(")
(")

1

1

1

1

1

6

Туберкулез

1

1

1

1

1

6

Хр 1епатиг

Таблица 4 5

Сроки медотводов от прививок (мес.) после обострения заболеваний

Примечание (-) — постоянный медотвод.

Возраст

Мероприятия

1-3 месяца

Температура в помещении 22 °С

Обязательный сон на воздухе при температуре от -15 до +30 °С
Во время пеленания и массажа воздушная ванна 5-6 мин
Умывание, температура воды 28 °С

Общая ванна при температуре воды 36-37 °С, продолжительность
5—6 мин

3-6 месяцев

Температура в помещении 20—22 СС

Обязательный сон на воздухе при темперагуре от -15 до +30 °С
Во время пеленания и массажа воздушная ванна 6-8 мин
Умывание, температура воды 25—26 °С

Общая ванна при температуре воды 36-37 °С, продолжительность
5-6 мин с последующим обливанием водой температуры 34—35 °С
Летом пребывание 2-3 раза в день под рассеянными лучами солнца
5-6 мин

6-12 месяцев

Температура в помещении 20-22 °С

Обязательный сон на воздухе при температуре от —15 до +30 °С
Воздушные ванны во время переодевания, гимнастики, бодрствования
10-12 мин

Общая ванна при температуре воды 36-37 °С, продолжительность
5-6 мин с последующим обливанием водой температуры 34-35 °С
«Сухие» обтирания в течение 7-10 дней фланелевой рукавичкой до
слабого покраснения кожи, далее влажные обтирания водой темпера-
туры 35 "С, постепенно снижая ее до 30 °С

Летом пребывание 2-3 раза в день под рассеянными лучами солнца
до 10 мин

1-3 года

Температура в помещении 19-20 °С
Дневной сон на воздухе при температуре от -15 до +30 °С
Воздушная ванна при смене белья, после ночного и дневного сна и
детям старше 2 лет во время утренней гигиенической гимнастики и
умывания 10—12 мин

Прогулка 2 раза в день при температуре воздуха -15 до +30 °С
Умывание. Температура воды в начале закаливания 20 °С В дальней-
шем ее постепенно снижают до 16-18 °С. Детям старше 2 лет моют
шею, верхнюю часть груди и руки до локтя
Общее обливание после прогулки. Начальная температура воды
34   35 °С, загсм се постепенно снижаю! до 24 — 25 °С
Обливание ног перед дневным сном Начальная температура воды
28 °С, в дальнейшем ее постепенно снижают до 18 °С
Общая ванна при температуре воды 36 °С продолжительностью 5 мин
с последующим обливанием водой температуры 34 °С перед ночным
сном 2 раза в неделю

Летом — пребывание под лучами солнца, начиная с 5-6 мин до 10
мин 2-3 раза в день

Таблица 4.7

Закаливание детей раннего возраста

Рис 4.2. Круговые движения
руками

Рис. 4 3. Отведение рук в стороны
и скрещивание их на
1руди

Рис. 4.4   Сгибание и разгибание
рук попеременно

Рис. 4 5  Сгибание и разгибание
ног вместе

Рис. 4 6  Сгибание и разгибание
ног попеременно

Рис 4 7. Рефлекторное
упражнение для стоп

Рис 4 17   Массаж грудной
Рис 4 16   Массаж спины
 клетки и живота (лопшжиьанис,

(вибрация) сдаилснис на выдохе)

4518,7

dim Л

 j

1314.4

0—3

4—6

7—13

14—15     Во

4663,7

Рис 4 18   Уровень заболеваемости детей (на 1000 соответствующего возраста)

Индивидуальный патогенез

Окончательный диагноз

(согласно классифика-
ции с указанием сопут-
ствующих заболеваний)

Особенности течения
заболевания

Прогноз исхода заболевания
и появления осложнений

Комплексное и индивидуальное
этиопатогенетическое лечение
в амбулаторных условиях

Схема диспансерного наблюдения за детьми с наиболее часто встречающейся хронической патологией

(HI—IV группы здоровья)

Заболевания

Частота и характер осмотра
специалистами

Оздоровительные мероприятия

Длительность наблюдения
и критерии снятия с учета

1. Сердегно сосудистые заболевания, заболевания соединительной ткани

Ревматизм и ревматические
пороки сердца

Педиатром и ревматологом после ата-
ки в течение квартала ежемесячно
При неактивной стадии — 2 раза в год
с контролем ЭКГ и клинического ана-
лиза крови. После каждой перенесен-
ной респираторной инфекции и анги-
ны ребенок наблюдается ревматологом
в течение трех недель Два раза в год
больной осматривается стоматологом
и ЛОР-врачом

Соблюдение этапного лечения, стацио-
нар, местный санаторий, поликлиника
ЛФК, закаливающие процедуры, обще-
укрепляющая терапия Санация очагов
хронической инфекции Бициллино-ас-
пириновая профилактика

При отсутствии порока сердца — 5 лет
после активной ^азы

Врожденные пороки сердца

Ревматолоюм по индивидуальному
плану. Педиатром не реже 2 раз е юд
Консультация кардиохирурга, УЗИ
сердца Контроль физического и пси-
хомоторного развития ЭКГ По пока-
заниям госпитализация

ЛФК, витаминотерапия, санация оча-
гов инфекции Хирургическая коррек-
ция

С учета снимаются по заключению
кардиохирурга

Диффузные (иммунопато-
логические) заболевания
соединительной ткани

Педиатром, ревматологом не реже
1 раза в месяц Контролировать актив-
ность воспалительного процесса, со-
стояние внутренних органов

Длительное санаторное печение. ЛФК.
санация очагов инфекции, проведение
базисной терапии, назначенной в ста-
ционаре Противопоказано паренте-
ральное введение антигенов (вакцин,
сывороток, глобулинов и ир )

До передачи во взрослую поликлинику

Вегетососудистая дистония

Педиатр, ревматолог, невропаготог с
ежеквартальным контролем АД и ЭКГ

ЛФК. физиотерапия, санация очагов
инфекции, седативная терапия

Через 2—3 года наблюдения по исчез-
новении жалоб

Таблица 4.8

Заболевания

Частота и характер осмотра
специалистами

Оздоровительные мероприятия

Длительность наблюдения
и критерии снятия с учета

2 Бронхолегогные заболевания

Рецидивирующие и хрони-
ческие неспецифические
заболевания

Педиатром и пульмонологом в первый
год после установленного диагноза
ежеквартально, затем — 2 раза в год
(весной и осенью) Обращается внима-
ние на признаки дыхательной и сердеч-
но-сосудистой недостаточности, ста-
бильности функциональных изменений
в легких При каждом осмотре клини-
ческий анализ крови, общий анализ
мочи Рентгенография по показаниям

Режим питания и режим дня (пребыва-
ние на свежем воздухе) ЛФК, физиоте-
рапия, курс витаминов, адалтагенов
Санация хронических очагов инфек-
ции Санаторно-курортное лечение

С учета снимается по заключению
пульмонолога через 2,5—3 года после
последнего обострения

Респираторный аллергоз
и бронхиальная астма

Педиатром, пульмонологом с консуль-
тацией аллерголога В зависимости от
тяжести заболевания в межприступном
периоде наблюдение педиатром от еже-
месячного до ежеквартального с клини-
ческим анализом крови, функциональ-
ными пробами Контроль состояния
кровообращения (ЭКГ)

Оздоровление диеты и быта ЛФК, фи-
зиотерапия Курс витаминов и адапто-
генов Санация хронических очагов ин-
фекции Санаторно-курортное лечение
По показаниям — базисная терапия

С учета снимается при 2—3-летней
продолжительности межприступ но го
периода

3 Заболевания могевыделителъной системы

Гломерулонефрит и интер-
стициальный нефрит

Педиатром ежеквартально Общий ана-
лиз мочи (по Нечипоренко) ежемесяч-
но, клинический анализ крови — еже-
квартально Посевы мочи при наличии
лейкоцитурии Проба Зимницкого, уро-
вень креатинина. мочевины, холестери-
на дважды в год При осмотрах обра-
щается внимание на АД, состояние
глазного дна (окулист), наличие отеч-
ности

Долечивание по рекомендации стацио-
нара Санация очагов хронической ин-
фекции Медотвод от прививок Дието-
терапия,
ЛФК, физиотерапия, витами-
нотерапия Санаторно-курортное
лечение

С учета снимается не ранее чем через
5 лет после последнего обострения при
условии полной клинической и лабора-
торной ремиссии, установленной в ста-
ционаре При однократном обострении
может быть снят с учета через 2 года

Продолжетние табл 4 8

№ п/п

Тематика лекций

1.

0 преимуществах грудного вскармливания

2.

Рациональное искусственное вкармливание детей первого года жизни

3.

Закаливание ребенка

4

Рахит и его профилактика

5

Профилактика анемии у детей

6

Предупреждение простудных заболеваний

7.

Профилактика простуды у детей

8.

Профилактика вирусного гепатита

9.

Профилактика желудочно-кишечных заболеваний

10.

Питание ребенка в дошкольном возрасте

11.

Рациональное питание школьников

12

Профилактика инфекционных заболеваний

13

0 вреде для здоровья курения и алкоголя

14.

Режим школьника

15

Профилактика неврозов у детей

16

Половое воспитание школьников

17

Глисты и их вред для здоровья ребенка

18.

Профилактика нарушений зрения

19.

Предупреждение гинекологических заболеваний

Таблица 4.9

Примерные темы бесед и лекций по медицинскому образованию

Процесс

Новорожденные

Взрослые

Всасывание

Кислотность желудочного сока
Время опорожнения желудка

Двигательная активность ЖКТ-
тракта

Чрезкожное всасывание

У недоношенных рН 4,7
У доношенных рН 2,3-3,6
Больше чем у взрослых

Нерегулярная и непредсказу-
емая

Повышено

рН 1,4-3,0

Уровень, характерный
для взрослых, достига-
ется примерно в 6 мес.

Распределение
Содержание жира, %

Мышечная ткань, %
Внеклеточная жидкость, %
Общее содержание
воды в организме, %

У недоношенных 3-12
У доношенных 12

25

60

75

13

43

20

60

Связывание с белками плазмы
крови

Меньше

Уровень, характерный
для взрослых, достига-
ется примерно к 1 году

Метаболизм
Микросомальная ткань
Редуктаза
NADPH цитохрома С

Цитохром Р-450

26 мг/г печени
49% от активности у взрос-
лых

25-50% от активности
у взрослых

35 мг/г печени

Экскреция

Скорость клубочковои филь-
трации,
мл /мин на 1,73 м2
Канальцевая секреция

У недоношенных 13—28
У доношенных 15-60
20 -30% от уровня у взрос-
лых

130

Уровень, характерный
для взрослых, достига-
ется примерно
к 5-6 месяцам

Таблица 51

Разлигия между новорожденными и взрослыми людьми, сказывающиеся
на фармакокинетике лекарственных средств [
Warner А., 1986]

Вещество

Плазма крови

Отношение Н/В

взрослых

новорожденных

Атропин

61,3 + 1,1

78,9 ± 0.35

1.3

Морфин

57,9 ± 1.1

68,9 ± 1,2

1.2

Фенацетин

47,3 ± 0,08

60,0 ± 0,9

1.3

Парацетамол

52.5 ± 0.61

63,2 ± 0.25

1,2

Фенобарбитал

49,3 ± 1,3

67,6 ± 0,55

1,4

Тиопентал

7,2 ± 0,2

13,0 ± 0.4

1,8

Левомицетин

34.0 ± 0,9

54,1 ± 1.4

1.6

Сульфадиметоксин

2,5 ± 0,2

4,3 ± 0.3

1.8

Салициловая кислота

3,6 ± 0.17

8,6 ± 0,58

2,4

Фурадонин

25,8 ± 0,81

38,1 ± 0.62

1.5

Дифенин

14,2 ± 1.0

25,7 ± 1,0

1.8

Дипразин (пипольфен)

17.3 ± 0.2

30.2 ± 0.2

1.8

Таблица 5.2

Свободная фракция лекарства в плазме крови у новорожденных детей
и взрослых (% от общей концентрации в крови)

Примечание Н/В - отношение свободной фракции лекарств в плазме крови новорожден-
ных к таковой у взрослых

Масса тела кг

Площадь поверхности

м'

3,5

0.22

7

0.35

10

0,45

15

0,65

20

0,80

25

0,95

30

1,05

40

1.25

50

1,5

70

1,75

Взаимосвязь между массой тела
и его поверхностью

Центил и

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

Новорожд.

47,12

48,92

49,82

53,21

54,32

55.09

1 мес.

50,49

51.78

52,86

55.89

57,48

58,72

2 мес.

53.41

55,02

56,04

59,56

61,05

62,15

3 мес.

55.78

57,47

58,88

62,01

63,82

65,57

4 мес.

57,24

59.02

60,68

64,67

66,54

68,29

5 мес.

59,69

61,42

62,89

66,84

68,58

70,41

6 мес.

62,01

63,98

65,59

69,41

70,98

72,46

7 мес.

63.89

65,89

67,49

70,89

72.69

74,09

8 мес.

65,89

67,61

68,92

72,99

74,51

75,69

9 мес.

67.06

69,22

71,11

74,48

75,89

77,39

10 мес.

68,11

69,89

72,01

76,12

77.38

79,06

11 мес.

68.91

70,91

73,04

77,28

78.88

81.15

1 год

70.02

72.04

74,62

78,52

80,24

82,71

1 год 3 мес

71.89

74,28

76,02

80,91

82,47

84,92

1 год 6 мес.

74,01

76,52

78,39

83,39

85,37

88,21

1 год 9 мес.

76,19

78,62

80,81

86,78

88,15

90,98

2 года

79.01

81,58

84,05

89,54

91,48

94,03

2 года 3 мес.

81.49

84,02

86,47

91.43

93.79

97.02

2 года 6 мес.

83.21

86,43

88,93

93,47

96,04

99.05

2 года 9 мес

86,49

89,04

90,95

96,48

99,01

101,98

3 года

89,52

91,54

93,52

99,78

101.53

104,04

3 года 6 мес.

92,01

94,56

97,53

102,32

104,51

108,02

Таблица 1

Длина тела (см) мальчиков (от рождения до 17 лет)

Центили

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

4 года

95,04

98,01

100,48

106,78

109,48

112,59

4 года 6 мес.

98,49

101,51

104,49

110.02

113,04

115,54

5 лет

101,82

105,01

107,49

113,48

116,02

119,08

5 лет 6 мес

104,48

108,01

110,00

116.5

119,01

123,00

6 лет

107,51

110,02

113,51

120.54

123,56

127,08

6 лет 6 мес.

110,04

113,53

116,52

123.01

126,49

130,04

7 лет

113,03

117,09

120,51

128.08

130,48

134.52

8 лет

115,49

120,59

125,02

133.01

137,03

141,02

9 лет

121.01

125,62

130,51

139,09

143.05

146,96

10 лет

125,78

130,03

135,51

144,09

148,02

152,91

11 лет

128,56

134,09

139,52

149,57

153,57

158.06

12 лет

133,05

138,54

143,68

155,48

160,09

164,81

13 лет

140,01

144,59

150,08

161,12

167,02

171.04

14 лет

144.98

151,01

156,05

167,89

173.56

177.27

15 лет

151.97

156,96

162,02

173,05

178,06

181,04

16 лет

158,31

162,84

167,63

177.06

181,98

185,12

17 лет

 

161,35

166,04

171,05

180,21

184.04

188,11

Оконгание табл. 1

Таблица 2

Це н т ил и

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

Новорожд

2,52

2.71

3,06

3,81

4,03

4,42

1 мес

3,16

3.43

3,78

4,62

5.13

5,58

2 мес

3,63

4,08

4,55

5,7

6,25

6.65

Масса тела (кг) мальчиков от рождения до 17 лет)
[Юрьев В. В.
и др., 2003]

Возраст

Центил и

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1                2               3              4              5               6         7

3 мес.

4,28

4,85

5,41

6,58

7,14

7,64

4 мес.

5,06

5,61

6,11

7.36

7.97

8.49

5 мес.

5,81

6,27

6,84

8,12

8,62

9.12

6 мес.

6,44

6,83

7,48

8,79

9,23

9,75

7 мес.

6,83

7,41

7,95

9,43

9,89

10,33

8 мес.

7.44

7.84

8,46

9,88

10,41

70,96

9 мес.

7.85

8,36

8,97

10.24

10,96

11,42

10 мес.

8,06

8,68

9,23

10,63

11,38

11,88

11 мес.

8.39

8,97

9.54

11,11

11.71

12.37

1 год

8,61

9,16

9.85

11,58

12,28

12.91

1 год 3 мес.

9.15

9,63

10,46

12.28

12,92

13,62

1 год 6 мес.

9.63

10,24

11.09

12.92

13.63

14,46

1 год 9 мес

9,96

10.65

11,58

13,59

14.36

15.19

2 года

10.38

11.16

12.05

14.18

14,91

15.73

2 года 3 мес.

10.79

11.68

12,42

14,64

15.43

16.05

2 года 6 мес.

11,24

11.97

12,83

14.95

15.85

16,53

2 года 9 мес

11,43

12.36

13,28

15,48

16.34

17,13

3 года

11,64

12,64

13,56

15.97

17,06

18,05

3 года 6 мес.

12,35

13.53

14,45

17.03

18.33

19,16

4 года

12,96

14,11

15,31

17,94

19.48

20,58

4 года 6 мес.

13,66

14,71

16.08

19,13

20,32

22,02

5 лет

14,27

15.58

17,01

20.23

21.77

23,73

5 лет 6 мес

15.08

16.59

17,81

21,52

23.03

25,19

6 лет

15,81

17.5

18,99

22,87

24,56

27,05

6 л 6 мес.

16,71

18,56

20,22

24,73

26,51

29,06

7 лет

17,67

19,55

21,57

26.71

28,58

31,02

8 лет

19.58

21,54

24.06

29,42

31,94

35,18

9 лет

21.59

24,58

26,53

32,51

35,63

39,23

10 лет

23,57

26,53

29,58

36.04

39,77

42,89

11 лет

25,27

27,84

31.06

38,27

42,58

45,55

Продолжение табл 2

Цент ил и

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

12 лет

28.83

31.09

34,43

43,88

48,73

51,29

13 лет

32.54

35,53

39.57

49,55

55,94

58,64

14 лет

36,55

40,15

44,03

56,06

62,45

66,03

15 лет

41,06

45.89

49,95

62,28

68,51

73,56

16 лет

48.22

52,47

56.82

69,29

74,32

80,59

17 лет

56.43

59,54

63,83

75,62

79,24

86,22

Оконгание табл. 2

Центил и

Длина тела
(см)

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6        7

48-49

2,51

2,69

2,86

3,52

3.74

3.95

50-52

2,86

3.04

3,21

3,81

4,03

4,23

53-55

3,41

3.58

3,84

4.67

4,93

5,21

56-58

3,86

4.12

4,48

5,42

5.69

6.06

59-61

4,21

4,61

4.98

6.47

6.85

7,18

62-64

4,98

5,49

5,87

7,33

7,71

8,12

65-67

5,78

6,32

6,76

8,11

8,56

9,01

68-70

6,54

7,01

7,44

8.73

9,15

9,62

71-73

7,35

7,86

8.43

9,97

10,41

10,78

74-76

8.31

8.78

9,19

10,77

11,29

11,73

77-79

8,72

9,22

9,81

11,25

11.76

12,21

80-82

9,25

9,81

10,43

11.97

12,41

12.79

83-85

9,87

10,41

10.86

12,43

12,77

13,23

Таблица 3

Масса тела (кг) мальчиков при различной длине тела (см),

[Юрьев В. В. и др., 2003]

Длина тела
(см)

Цеитили

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1              2            3             4             5              6        7

86-88

10,48

10,92

11,59

13,01

13,41

14.11

89-91

10,99

11.56

12,01

13,77

14,31

14,87

92-94

11.51

12.11

12,61

14,44

15.11

15,62

95-97

12,22

12.72

13,32

15,34

16,01

16.54

98-100

12,92

13.38

14,08

16,13

16,78

17,43

101-103

13,43

13.97

14,98

17,15

17,67

18,24

104-106

14,11

14,68

15,67

17,91

18,53

19,45

107-109

14,67

15,47

16,61

19,12

20,01

20,98

110-112

15,58

16.43

17,49

20,25

21,37

22,43

113-115

16.42

17.32

18,21

21,43

22.47

23,87

116-118

17,25

17,97

19,07

22,46

23,67

25,01

119-121

18.01

18,91

19,98

23,99

25.01

26,41

122-124

18.82

19.97

21,14

25,43

26,54

28,12

125-127

19,72

21.12

22,25

26,87

28,31

30,34

128-130

20.67

22.11

23,21

28,32

30.77

33,01

131-133

21,45

23.07

24,43

30.42

32,91

35.46

134-136

22,32

24,11

25,97

32,15

34,82

37,92

137-139

23,21

25.43

28.03

33,87

36,93

40,53

140-142

24,21

27,07

29,68

36,01

39,87

43,32

143-145

25,32

28.24

30.98

38,21

42.04

45.51

146-148

26.76

29,43

32,67

40.54

44,47

48,01

149-151

28.87

31,54

34,12

42,86

47,25

50.87

152-154

31.01

33,78

36,43

45,87

50,14

53,98

155-157

33,24

35.96

38,64

49,06

53,19

57.01

158-160

35.65

38.44

41,67

52,12

56,43

60,24

161-163

37.85

41,02

44.01

54,67

58,97

63,11

Продолжение табл. 3

Центили

Длина тела
(см)

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

164-166

40,12

42,76

 "

46,54

57.98

62,01

66,23

167-169

42.54

45,21

48,98

60,89

64,89

69,01

170-172

45.11

47,74

51,76

63,76

67,76

71,89

173-175

47.67

50,52

54,32

66,02

70,24

75,03

176-178

50.71

53,51

57,11

68,08

73,12

78,01

Оконгание табл 3

Окружность грудной клетки (см) мальчиков (от рождения до 17 лет)

[Юрьев В. В. и др., 2003]

Центили

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

S

6         7

Новорожд.

31,48

32,36

33,36

36,14

36,80

37,82

1 мес

33,28

34,21

35,39

38.01

38,81

39,62

2 мес

35.27

36,28

37,52

40,55

41,21

42,13

3 мес

36,91

37.84

39.42

42,98

43,61

44,43

4 мес

38.75

39,72

41,57

44,87

45,36

47.08

5 мес

39,72

40,74

42,64

46,01

47,02

48,78

6 мес.

40,61

41,51

43,58

47,19

48,19

50.11

7 мес

41,54

42.49

44,52

47,98

49,11

50,98

8 мес.

42,18

43,37

45,21

48,62

49,89

51,78

9 мес

42,91

44,21

45,88

49,27

50,71

52,45

10 мес.

43.77

44,99

46,58

50,01

51,51

53,12

11 мес.

44,58

45,66

47,37

50,64

52,24

53,76

1 год

45.16

46,25

48.82

51,21

52,97

54,67   1

1 год 3 мес.

45,63

46,81

48.24

51,97

53,72

55,31

1 год 6 мес

46,16

47,32

48,62

52,31

54,31

55,89

1 год 9 мес.

46,54

47,81

49,09

52,89

54,78

56,21

2 года

46.99

48,21

49,48

53.21

55,21

56,78

Таблица 4

Центили

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

2 года 3 мес.

47,44

48,65

49,92

53,77

55,67

57.11

2 года 6 мес.

47.71

49,01

50,51

54,12

56,19

57.53

2 года 9 мес.

48.01

49,39

51,12

54,67

56,71

58.12

3 года

48.62

50,01

51,64

55,37

57.16

58,89

3 года 6 мес

49.28

50,56

52,47

56,12

57,82

59.82

4 года

49,71

51,42

53,11

56.98

58,43

61.12

4 года 6 мес.

50,11

52,01

53.67

57.82

59.37

62,09

5 лет

50.62

52,99

54,42

58,96

60,31

62.98

5 лет 6 мес.

51.24

53.67

55,12

59,78

61,47

63,98

6 лет

51.88

54,54

55,84

60,44

62,51

65,19

6 лет 6 мес.

52.44

55.27

56,81

61,19

63.48

66,17

7 лет

53.02

56.01

57,53

62,13

64.59

67,21

8 лет

54.12

57,21

58,92

63,52

66.54

69,21

9 лет

55,23

58,66

60.28

65,13

68,21

70,52

10 лет

56,98

59,99

61,79

66.89

69,43

72,53

11 лет

59.52

62,01

63,43

69,84

73,13

75,87

12 лет

61,77

64,12

66,12

73.98

77,24

80.78

13 лет

63,44

66,15

69,72

78.32

81,92

85,56

14 лет

67,01

69,54

73,11

81,87

86,47

90,15

15 лет

70,12

72,76

76,31

85,72

90.12

93,87

16 лет

73.26

76,14

79.78

89,55

93,23

96,78

17 лет

77,09

80.09

82.91

92.21

95,61

98,72

Оконгание табл 4

Центил и

Длина тела

3

10

25

75

90

97

(см)

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

48-49

30.22

31,34

32,26

35,01

35.84

36,95

50-52

31.37

32,23

33,23

36,41

37,71

38,73

Таблица 5

Окружность грудной клетки (см) у мальчиков при различной длине тела (см)

[Юрьев В. В. и др., 2003]

Длина тела
(см)

Центили

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1                2             3              4               5                6        7

53-55

32,45

33,49

34,66

38,32

39,97

41,13

56-58

33.78

34.98

36,21

40,44

42,34

43,24

59-61

35,45

36,72

38,11

42,57

44,46

45,19

62-64

37,71

39,01

40,32

44,61

46,22

47,25

65-67

39,54

40,97

42,46

46,32

48.17

49,65

68-70

41,21

42.36

43,98

48,01

50,01

51,01

71-73

42.48

44.01

45,22

49,42

51.45

52,47

74-76

43,49

44,97

46,18

50,24

52,32

53.73

77-79

44,27

45,71

47,11

51,13

53.01

54,67

80-82

45.01

46,42

48,06 '

52,08

54,02

55,21

83-85

45.82

47.09

48,89

52,67

54.52

55,97

86-88

46.27

47.71

49,45

53,15

54,97

56,41

89-91

47.01

48,32

50,12

53,89

55,42

56,98

92-94

47,43

49,01

50,45

54,42

55,87

57.79

95-97

47,84

49,45

51.01

55,11

56,31

58,32

98-100

48,37

50,01

51,44

55,89

57.02

58,97

101-103

49,11

50,53

51,99

56,44

57,65

59,46

104-106

49,52

51,05

52,56

57,14

58,29

60,12

107-109

50,01

51.75

53,23

57,76

59,01

60,91

110-112

50,37

52,22

53,71

58,38

59,56

61,87

113-115

50,99

52.69

54,46

59,19

60,24

62,74

116-118

51,56

53,31

55,31

60,03

61,11

63,65

119-121

52,25

51,02

56,17

61.11

62,07

64,78

122-124

53,01

54,95

57.01

61,99

63,11

65,83

125-127

53,87

55,87

57,99

63,06

64,15

66,75

128-130

54,78

56.71

59,04

63.89

65.18

67,62

131-133

55,67

57.76

60.01

65,52

66.81

69,11

134-136

56,76

58.81

61,11

66,94

68,24

71.01

Продолжение табл. 5

Центили

Длина тела

3

10

2S

75

90

97

(см)

Коридоры

1

2

3

4

5

6        7

137-139

58,03

59,92

62,18

68,47

69,76

72.47

140-142

59,27

61,01

63,24

69,89

71,21

73.95

143-145

60,35

62,11

64,29

71,27

72,75

75,45

146-148

61,24

63,18

65,36

72,68

74,24

76,89

149-151

62,33

64,28

66,49

74,01

75,81

78,41

152-154

63.48

65,47

67,64

75,43

77,32

79.91

155-157

64,77

66,72

68,78

76,82

79,48

82.11

158-160

66.11

68,21

70,11

78,65

81,51

84,11

161-163

67.43

69,53

71,98

80.48

83.57

86,18

164-166

68.88

71,01

73,35

82,11

85,61

88,01

167-169

70,35

72,76

74,81

84.15

87,79

90,15

170-172

72,46

74.87

76,78

86,01

89,81

92,27

173-175

74.47

76,99

78,91

88,11

91,83

94,55

176-178

76.11

78,81

81,11

90,24

93,79

96,89

Оконгание табл 5

Таблица 6

Центил и

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

Новорожд.

46,98

47.87

48,93

52,14

53,31

54,56

1 мес

49,32

50,72

52,26

55,83

57,04

58,72

2 мес.

52,12

53,35

55.07

59.03

60.23

61.87

3 мес.

54,88

56,31

57,91

62.05

63,37

64.92

4 мес.

57,27

58,64

60,53

64.56

65,82

67.43

5 мес.

59,32

60,98

62,78

67.08

68,35

69,98

Длина тела (см) девогек (от рождения до 17 лет
[Юрьев В. В. и др., 2003]

Центили

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6        7

6 мес.

61,01

62,59

64,53

69,21

70,54

72.11

7 мес.

63,03

64,35

66,42

71,12

72,47

73,98

8 мес.

64,92

66,17

68,11

72,87

74.16

75,51

9 мес.

66,45

67.56

69,44

73,95

75.51

76,87

10 мес

67,75

68,91

70,61

74,99

76,77

78,14

11 мес.

68,87

70,28

71,87

76,02

77,87

79,45

1 год

70,12

71,56

73,44

77,72

79,54

81,21

1 год 3 мес.

72,21

73.68

75,71

80,11

82.13

83,62

1 год 6 мес.

74,09

75,91

78,25

83,24

85,14

87.26

1 год 9 мес.

76,86

78,46

81,06

85,78

87.62

90,22

2 года

79,42

81.43

83,34

88,35

90.21

92,78

2 года 3 мес.

81,94

84.15

85,93

91,11

93,01

95,74

2 года 6 мес.

84,14

86.12

88,02

93,89

95.65

98.46

2 гола 9 мес

85.54

87.73

89 98

96.15

98.12

100 89

3 года

87,31

89,96

92,52

98,63

100,95

103.85

3 года 6 мес.

90,01

93,12

95,78

101,84

104,34

107.16

4 года

93,34

96,23

99,15

106,05

108,67

111,36

4 года 6 мес.

96,78

99,78

102,67

109,82

112,51

115,25

5 лет

100.23

103.31

106,15

113.45

116,48

119.01

5 лет 6 мес.

103,13

106.67

109,77

117,14

119,87

122,63

6 лет

106,54

109.82

112.76

120,51

123,51

126.78

6 лет 6 мес.

109,89

113,68

116,82

123,92

127.14

131,24

7 лет

113.44

117.17

120,51

128.11

132,01

136,12

8 лет

118,15

122.02

125,51

133,98

137,22

142.14

9 лет

122,48

126,51

130,49

139.15

142,95

148,15

10 лет

127,01

131.11

135,88

145,04

149.23

154,32

Продолжение табл 6

Центил и

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

11 лет

131,98

136,45

141,12

152.11

156,35

161.04

12 лет

137,86

142,78

147,56

158.62

162,78

167,15

13 лет

142.67

148,14

152.67

162.44

166.64

171,25

14 лет

147,23

152,47

156.43

166,03

170,32

174.56

15 лет

149,67

155.01

158,61

168,11

172,23

176.78

16 лет

151,67

156.79

160,12

170,03

174,12

178,12

17 лет

153.24

158,12

161.22

171,43

175.46

179.56

Оконгание табл 6

Таблица 7

Ц е н т и л и

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6        7

Новорожд

2.51

2.78

2,99

3,47

3.75

4.02

1 мес.

3,12

3,47

3,68

4.34

4.65

4.98

2 мес

3.88

4.26

4,49

5.15

5,41

5,82

3 мес.

4,52

4,88

5,21

5.91

6,19

6,67

4 мес

5,13

5.51

5.92

6,68

6,98

7.45

5 мес

5,61

6,07

6.53

7.39

7,71

8,14

6 мес

6.12

6,59

7,12

8.11

8,45

8.91

7 мес.

6,68

7,17

7,59

8,67

9,04

9.52

8 мес.

7,15

7,62

8.02

9.21

9,56

10.01

9 мес

7,51

8.11

8.52

9,71

10,02

10.45

10 мес.

7,91

8,45

8,98

10,14

10,48

10,98

11 мес

8,27

8.82

9,33

10.58

10.89

11,43

Масса тела (кг) девогек (от рождения до 17 лет)
[Юрьев В. В. и др., 2003]

Ц е и т и л и

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6        7

1 год

8,52

9,21

9.66

11,12

11.44

11,95

1 год 3 мес.

8,87

9,62

10,14

11,67

12,24

12.77

1 год 6 мес.

9,41

10.14

10,67

12,34

12,96

13,57

1 год 9 мес.

9.98

10,76

11,27

12,98

13,68

14,21

2 года

10,52

11,22

11,76

13,64

14.35

14,97

2 год 3 мес.

11,01

11.74

12,34

14,27

14.97

15,71

2 год 6 мес.

11,49

12,21

12.76

14,81

15.56

16.28

2 год 9 мес.

11,87

12.67

13,25

15,31

16,09

16.99

3 года

12,33

13,22

13.79

16.02

16,77

17,78

3 года 6 мес.

13,01

13,81

14,42

16,89

17,75

19,02

4 года

13.86

14,53

15,21

17,84

18.97

20.22

4 года 6 мес.

14,53

15.25

16,04

18.97

20.52

21,78

5 лет

15.19

15.87

16.78

20,13

21.67

22,97

5 лет 6 мес.

15,86

16.67

17,65

21,34

22.87

24.43

6 лет

16,52

17,41

18,75

22,71

24.44

26,78

6 лет 6 мес.

17.19

18.19

19,75

24,41

25.98

28,87

7 лет

18,23

19,32

20,96

26,22

28.21

31,24

8 лет

20,04

21,34

23.12

29.22

31.78

35,12

9 лет

21,76

23,12

25,78

33,14

35.45

38,78

10 лет

23,56

25,45

28,92

36,95

39,87

44.25

11 лет

25,76

28,16

32,11

41.56

45,76

49.45

12 лет

28,89

31,67

36.15

47,13

51,24

55,38

13 лет

32.14

35,42

40,14

51.24

56,17

60.11

14 лет

35,89

39,68

44,24

55,76

60,22

64,56

15 лет

39.12

42.63

47.56

59.04

63,98

67.79

16 лет

41,56

45,76

50,22

61,85

66,32

70.12

17 лет

43,78

47,68

51,67

62.78

67,11

70,91

Продолжение табл. 7

Длина тела
(см)

Центили

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1               2             3             4              5                6        7

48-50

2,37

2,59

2,81

3,42

3,67

3,91

50-52

2,87

3.12

3,27

3,86

4,12

4,37

53-55

3.38

3,64

3,84

4,48

4.76

4,98

56-58

3,92

4,19

4,49

5.31

5,51

5.82

59-61

4.53

4,82

5,19

6,11

6,48

6,94

62-64

5,21

5,52

5,91

7,08

7,39

8,01

65-67

6,14

6,48

6,84

7,93

8,42

8,93

68-70

7.01

7,43

7,82

8,88

9,26

9,84

71-73

7.83

8,29

8,74

9,72

10,18

10.92

74-76

8.62

9,01

9.56

10,61

11,09

11,88

77-79

9,26

9,77

10.32

11.39

11.87

12,67

80-82

9,74

10,41

10,92

12,09

12,54

13,34

83-85

10,22

10.98

11,44

12,78

13,26

14.01

86-88

10,67

11,53

12,04

13,43

13,97

14,74

89-91

11,18

11,97

12,64

14,19

14.61

15,49

92-94

11.58

12,51

13,29

14,87

15,37

16,32

95-97

11,89

13,04

13,84

15,53

16,12

17,16

98-100

12.34

13,58

14.56

16,32

17,04

18,12

101-103

12,78

14,15

15,21

17,18

17,97

19.03

104-106

13,29

14,67

15,94

18,01

18,76

19,98

107-109

13,83

15.23

16,82

18,99

19.73

21,04

110-112

14,38

15,87

17,75

19,98

20.81

22,16

113-115

14.92

16.57

18,52

20.94

21,76

23,41

116-118

15,59

17,21

19,31

22,04

22,84

24,65

119-121

16,37

18,11

20,24

23,31

24,32

26.21

122-124

17.13

19,06

21,12

24,51

25,68

27,74

125-127

18,25

20.18

22,21

25,81

27,01

29,46

128-130

19,17

21.31

23,51

27,36

28.51

31.01

131-133

20,05

22.44

24,83

28.82

30,41

33,11

Таблица 8

Масса тела (кг) девогек при различной длине тела (см)
[Юрьев В. В. и др., 2003]

Центили

Длина тела

3

10

25

75

90

97

(см)

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

134-136

21,07

23,67

26,44

30,57

32,39

35,27

137-139

22,42

25,01

28,02

32,23

34,32

37,34

140-142

23.46

26,52

29,47

34,18

36.28

39,47

143-145

24,63

27,92

31,21

36,01

38,37

41,61

146-148

25.74

29.15

32,59

37,72

40,62

43.51

149-151

27,03

30,78

34.31

40,11

42,84

45,92

152-154

28,72

32.56

36,32

42,57

45,78

49.13

155-157

30,46

34,48

38,76

45,55

48,84

52,65

158-160

32,51

36,37

41,19

48,72

52,39

56,39

161-163

34,57

38,69

43.77

51,68

55,67

59,88

164-166

36.65

41,12

46,23

54.49

58,72

63,27

167 -169

39,14

43,19

48,11

57,13

61,95

65.84

170-172

41,79

45.71

49,94

60,05

64,36

68,01

173-175

44,67

48.04

52,13

62,58

66,23

69.86

176-178

47,39

50.07

54,24

64.42

67.87

71.11

Оконгание табл. 8

Центили

Возраст

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1

2

3

4

5

6        7

Новорожд

30,58

31,58

32,52

34.56

35,54

36,57

1 мес.

32.89

33,76

34,63

37,04

37,91

38,89

2 мес.

34,76

35,67

36.62

39,11

39,89

40.91

3 мес.

36,52

37,53

38,67

40,95

41,72

42.98

4 мес

38,11

39,21

40,44

42,58

43,43

44,73

5 мес

39,64

40.65

41,67

44,25

44,96

46.51

6 мес.

40,76

41,86

42,89

45,49

46,31

47,92

Таблица 9

Окружность грудной клетки (см) девогек (от рождения до 17 лет)

[Юрьев В. В. и др., 2003]

Возраст

Центил и

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1               2               3             4               5                6        7

7 мес.

41,88

42,98

44.05

46,66

47,52

49,15

8 мес.

42,81

43.97

44,87

47,54

48,63

50,08

9 мес

43,56

44,75

45,61

48,38

49,43

50,99

10 мес.

44,33

45.42

46.22

48.97

50,11

51,86

11 мес.

45,01

45.97

46,78

49,43

50,78

52,57

1 год

45,49

46,42

47,31

49.91

51.34

53,13

1 год 3 мес.

46,01

46,78

47,72

50,48

51.93

53,69

1 год 6 мес

46,38

47.11

48,11

50,89

52,39

54,17

1 год 9 мес.

46,71

47,52

48.47

51,37

52,75

54.67

2 года

46.99

47,86

48,82

51.69

53,12

55,07

2 года 3 мес

47,26

48,23

49,12

52,02

53,56

55,53

2 года 6 мес.

47,54

48,57

49,46

52,43

53,91

55.97

2 года 9 мес

47,85

48,87

49,91

52,88

54.37

56,42

3 года

48,21

49.21

50,27

53,39

54.77

56.85

3 года 6 мес

48,54

49,64

50,74

54,01

55,45

57,54

4 года

49,02

50,21

51,38

54.74

56.11

58.59

4 года 6 мес.

49,73

50.86

52.22

55,81

57,08

59,71

5 лет

50,44

51,58

52,97

56,92

58.15

61.04

5 лет 6 мес.

51,01

52.29

53 76

57,96

59,46

62,71

6 лег

51,49

52.87

54.51

58,95

60,45

64.17

6 лет 6 мес

52,36

53,88

55,37

60,07

61.83

65,72

7 лет

53,31

54,61

56.49

61,52

63,47

67.01

8 лет

54,32

55,87

57.54

63,04

65.37

69.08

9 лет

55.27

56,93

58.55

64,97

67,41

71,09

10 лет

56,13

57,86

59.97

67,48

69.73

73,48

11 лет

57.39

59.79

62.01

69.96

73,15

77,35

12 лет

60.31

62.84

65.27

73.84

76.44

81,13

13 лет

63,48

65,98

68,37

77,92

80,76

85,15

14 лет

66,52

69,04

72,05

82,11

85,07

89,57

15 лет

69,78

72,61

75.43

85,32

88,72

92,34

16 лет

72,71

75,79

78,81

87,09

90,61

93,87

17 лет

74,87

77.57

80,37

87,63

91,11

94,62

Оконгание табл 9

Длина тела
(см)

Центили

3

10

25

75

90

97

Коридоры

1                2              3           4              5                6         7

48-49

30,22

31,34

32.06

35,01

35,84

36.95

50-52

31,74

32,74

33,52

36,59

37,82

39.04

53-55

33,32

34,32

35,11

38,41

39,87

41,36

56-58

34,63

35,71

36.64

40,02

41,83

43,28

59-61

36,01

37,38

38,21

41,76

43,36

44,98

62-64

37,42

38,86

39,97

43,35

44,72

46,46

65-67

38,84

40,51

41,88

45,08

46,25

48.11

68-70

40,31

42,19

43,56

46.52

47,82

49.86

71-73

41,53

43,31

44,87

47,94

49,33

51.34

74-76

42.79

44,51

45,93

49.25

50,42

52.51

77-79

43,61

45.42

46,98

50.31

51,63

53.48

80-82

44,52

46,36

47,82

51,14

52,38

54.22

83-85

45,38

47.41

48,61

51.77

52,99

55,09

86-88

46,11

48.23

49,22

52.41

53,67

55.62

89-91

46.72

48,81

49,88

52.94

54,21

56.31

92-94

47,41

49,52

50,41

53,62

54,86

56,91

95-97

48,09

50,12

51,01

54.15

55.49

57,74

98-100

48,71

50,56

51,53

54,76

56.21

58,42

101-103

49,32

51,13

52,22

55.38

56,85

59,19

104-106

49,86

51,58

52,84

56.02

57,58

59,97

107-109

50,36

52,32

53.49

56,77

58.41

60,72

110-112

50,75

52,75

54,21

57,43

59,22

61,48

113-115

51.24

53,38

54,82

58.06

60,01

62,23

116-118

51,76

53.76

55,49

58.86

60,78

63.11

119-121

52,28

54,29

56,11

59.68

61.62

64,12

122-124

52,73

54,91

56,86

60,54

62,57

65.01

125-127

53,26

55,48

57.61

61.52

63,51

66,02

128-130

54,02

56.21

58.32

62,41

64,49

66,98

131-133

54,76

57,11

59,09

63,62

65.67

68,31

134-136

55,66

58,19

60,13

64,77

67,09

69,76

137-139

56.98

59,54

61,19

66,12

68,42

71,38

Таблица 10

Окружность грудной клетки (см) девогек при различной длине тела (см)

[Юрьев В. В. и др., 2003]

Центил и

Длина тела

3

10

25

75

90

97

(см)

Коридоры

1

2

3

4

5

6         7

140-142

58.13

60.65

62,45

67,56

70,43

73,11

143-145

59,34

62,21

64,03

69,89

72,88

75,34

146-148

60,97

63,72

65,66

72,03

75,43

77.52

149-151

62.58

65.66

67,74

74.82

77,56

79.51

152-154

64,51

67.59

69.82

76,95

79,34

81,48

155-157

66,23

69,33

71,63

78,81

81,22

83,56

158-160

67,62

70.62

73,06

80,76

82,94

85,51

161-163

68,96

71.87

74.52

82,14

84.61

87.01

164-166

69,98

73,01

75.68

83.66

86,12

88.52

167-169

71,01

74,12

77.21

85,02

87,24

89,58

170-172

72,07

75,18

78,49

85,99

88,32

90,66

173-175

73,24

76.21

79,83

86.88

89,19

91.76

176-178

74,27

77,26

80,91

87,89

89,96

92,64

Окончание табл. 10

Показатель

Период детства

новорожден-
иости

грудной

ран-
ний

до-
школь-
ный

школь-
ный

Белок общий, г/л

46-70

50-73

56-75

60-80

Креатинин, мкмоль/л

27-88

18-35

27-62

44-88

Билирубин общий,
мкмоль/л

0—1 дней

< 103
3-5 дней

< 205

3,4-17,1

Холестерин, ммоль/л

1,55-3,89

Глюкоза, ммоль/л

1,67-3,33

3.89-5,83

Аланинаминотрансфераза,
ЕД/л

5-28

8-20

Аспартатаминотрансфераза,
ЕД/л

25-75

15-60

Щелочная фосфатаза, ЕД/л

35-100

71-213

71-142

106-21
3

Натрий, ммоль/л

134-146

139-146

138-146

Калий, ммоль/л

3,7-5.9

4.1-5.3

3.4-4.7

Кальций, ммоль/л

2,25-2,65

2.20-2,70

Фосфор неорганический,
ммоль/л

1,13-3.07

1,45-2,10

1,45-1,78

Хлориды, ммоль/л

96-110

98-106

Железо, мкмоль/л

17,9-44,7

7,16-17.9

9,0-21,5

Основные биохимические показатели сыворотки крови у детей

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Азтреонам"

(Азактам)

В/в, в/м

90 мг в 3 инъек-
циях (суточная
доза у взрослых
Зг)

120 мг в 4 инъ-
екциях (макси-
мальная суточ-
ная доза у взрос-
лых 8 г)

Цефалоспори-
ны
Ь

Цефаклор
(Цеклор)

Внутрь

20-40 мг в 2 или
3 приема (суточ-
ная доза у взрос-
лых 750 мг-1,5 г)

Не одобрен

Двойная суточная
доза была эффек-
тивно использова-
на для лечения
осгрого среднего
отита

Цефадроксил

(Дурицеф,

Утрацеф)

То же

30 мг в 2 приема
(максимальная су-
точная доза у
взрослых 2 г)

Не одобрен

Цефазолин
(Кефзол, Анцеф)

В/в, в/м

25-50 мг в 3 инъ-
екциях (сугочная
доза для взрослых
750 мг - 2 г)

50-100 мг
в 3 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
4-6 г)

Цефдинир
(Омницеф)

Внутрь

14 мг в 1 или
2 приема (макси-
мальная доза
600 мг в день)

Не одобрен

Недостаточная ак-
тивность против
резистентных
пневмококков

Цефепимд
(Максипим)

В/в, в/м

100-150 мг в 3
инъекциях (суточ-
ная доза для
взрослых 1-2 г)

150 мг в 3 инъ-
екциях (суточ-
ная доза для
взрослых 2-4 г)

Не одобрено для
лечения мениши-
тов

Цефмксим
(Супракс)

Внутрь

8 мг в 1 или 2
приема (суточная
доза для взрослых
400 мг)

Не одобрен

Диарея развивает-
ся у 10-15% ле-
ченых Недоаа-
точная активность
против пневмокок-
ков, нечувстви-
тельных к пени-
циллину

Цефоыицид
(Моноцид)

В/в, в/м

20-40 мг в 1 инъ-
екции (максималь-
ная суточная доза
для взрослых 2 г)

Нет данных

Не одобрено
для детей

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среди етяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Цефоперазон
(Цефобид)

В/в, в/м

100-150 мг
в 2 или 3 инъек-
ции (максималь-
ная суточная доза
для взрослых
4 г)

Нет данных

Не одобрено
для детей

Цефотаксим
(Клафоран)

В/в, в/м

75-100 мг в 3 или
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 4-6
г)

150-200 мг
в 3 или 4 инъек-
циях (суточная
доза для взрос-
лых 8-10 г)

Схема применения
по 300 мг/кг
в 3 или 4 инъек-
циях может быть
использована для
лечения менинги-
тов

Цефотетап
(Цефо1ан)

В/в. в/м

Не одобрено

40-80 мг
в 2 инъекциях
(максимальная
суточная доза
для взрослых
6 г)

Не одобрено

для детей

Цефокситин
(Мефоксин)

В/в, в/м

80-100 мг
в 3-4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
3-4 г)

80-160 мг
в 4-6 инъекци-
ях (суточная
доза для взрос-
лых 6—12 г)

Цефподоксим

проксетил

(Ванитин)

Внутрь

10 мг в 2 приема
(максимальная су-
точная доза для
взрослых 800 мг)

Не одобрен

Цефпрозил
(Цефзил)

То же

15-30 мг в 2 при-
ема (максималь-
ная суточная доза
для взрослых 1 г)

Не одобрен

Дозировка 30 мг
рекомендована для
лечения острого
среднего отита

Цефтазидим
(Фортаз, Тази-
цеф, Тазидим,
Фортум)

В/в, в/м

75-100 мг в
3 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 3 г)

125-150 мг
в 3 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
6 г)

Единственный це-
фалоспорин с ак-
тивностью в отно-
шении инфекции
Pseudomonas, кото-
рый одобрен
zr.r
применения - и-
тей                    j

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Цефтибутен
(Цедакс)

Внутрь

9 мг в 1 прием
(максимальная су-
точная доза для
взрослых - см.
вкладыш в упа-
ковке)

Не одобрен

Недостаточная ак-
тивность против
резистентных
пневмококков

Цефтизокцим
(Цефизокс)

В/в, в/м

100-150 мг
в 3 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
3-4 г)

150-200 мг
в 3 или 4 инъек-
циях (суточная
доза для взрос-
лых 4-6 г)

Цефтриаксон
(Роцефин)

В/в, в/м

50-75 мг в 1 или
2 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 2 г)

80-100 мг
в 1 или 2 инъек-
ции (суточная
доза для взрос-
лых 4 г)

Большие дозы
одобрены для ле-
чения пеницил-
лин-резистентных
пневмококковых
менингитов

Цефуроксим
(Зинацеф)

В/в, в/м

75-100 мг
в 3 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
2-4 г)

100-150 мг
в 3 инъекции
(суточная доза
для взрослых
4-6 г)

Дозировка
200-240 мг реко-
мендована для ле-
чения менингитов

Цефуроксим

аксетил

(Цефтин)

Внутрь

20-30 мг в 2 при-
ема (суточная
доза для взрослых
1-2 г)

Не одобрен

Более высокие
дозы рекомендова-
ны для лечения
среднего отита

Цефалексин
(Кефлакс)

Внутрь

25-50 мг в 3-
4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых 1—4 г)

Не одобрен

Цефалотин
(Кефлин)

В/в, в/м

80-100 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
2-4 г)

100-150 мг
в 4-6 инъекци-
ях (суточная
доза для взрос-
лых 8-12 г)

Цефапирин
(Цефадил)

В/в, в/м

40 мг в 4 инъек-
циях (суточная
доза для взрослых
2 г)

40-80 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
4-12 г)

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Цефрадин
(Анспор)

(Велоцеф)

Внутрь

25-50 мг в 2-
4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых 1-4 г)

Не одобрен

В/в, в/м

50-100 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых 2 г)

100 мг/кг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
2-8 г)

Лоракарбеф
(Лорабид)

Внутрь

30 мг (отиты) —
15 мг (другие по-
казания) в 2 прие-
ма (максимальная
суточная доза для
взрослых 800 мг)

Не одобрен

Хлорамфеникол

(Хлоромицетин)
пальмитат
г

Внутрь

Не одобрен

50-100 мг
в 4 приема (су-
точная доза для
взрослых 1-2 г)

Оптимальная дози-
ровка определяется
уровнем концент-
рации в сыворотке
с окончательным
подбором актив-
ной терапевтиче-
ской концентра-
ции

Сукцинат

В/в

Не одобрен

50-100 мг в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 2-4 г)

Используются то-
лько при серьез-
ных инфекциях,
так как редко по-
сле применения
развивается апла-
стическая анемия

Клиндамицин

(Клеоцин)

В/в, в/м

15-25 мгв 3-
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 600 мг-
3.6 г)

25-40 мгвЗ-
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых
1,2-2,7 г)

Хорошая актив-
ность против ана-
эробов, особенно
вида
Bacteroides.
Активен в отноше-
нии многих поли-
резистентных
пневмококков

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Примечания

Клиндамицин

(Клеоцин)

Внутрь

10 -20 мг в 3-
4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых
600 мг -1,8 г)

Не одобрен

Эффекжвеп при
огитах, вызванных
полирезистентны-
ми пневмококками

фторхинолоны1

Ципрофлоксацин
(Ципро)

Внутрь

20-30 мг в 2 при-
ема
(суточная
доза для взрослых
0,5 -1,5 г)

30 мг в 2 приема
(суточная
доза
для
взрослых
1,0-1,5 г)

Не одобрено для
применения паци-
ентам моложе
18
лет Однако при

В/в

Не одобрен

20-30 мг
в 2 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
400-800 мг)

тяжелых инфекци-
ях, вызванных по-
лирезистентпыми
грамотрицатель-
ными микробами,
может бьпь назна-
чен

Карбапенемы

Имипинем в
(Примаксин)

В/в, в/м

40-60 мг в 4 инъ-
екциях (суточная
доза для взрослых
1-2
г)

60 мг в 4 инъек-
циях (суточная
доза
для взрос-
лых 2-4 г)

С ОСТОрОЖНОС 1ью

может быть испо-
льзована
для лече-
ния менингитов,
так как возможны
судороги

Меропенем fi"
(Меррем)

В/в

60 мг в 3 инъек-
циях (суточная
доза
для взрослых
4 г)

60-120 мг
в 3 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
4-6 г)

Ббльшие дозы ис-
пользуют для лече-
ния менингитов

Макролиды

Эритромицин
(группа препара-
тов)

Внутрь

30-50 мг в 2-
4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых 1 -2 г)

Не одобрен

Выпускается в
основаниях в виде
стеаратнои, этил-
сукцинатной и эс-
толагнои форме

В/в

Не одобрен
#

15-50 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
1-4 г)

Применяется в
длительных капе-
льных вливаниях
или медленных ин-
фузиях в течение
60
мин или доль-
ше Может вызвать
сердечную арит-
мию

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Примечания

Азитромицин
(Зитромакс, Су-
мамед)

Внутрь

5-12 мг/кг один
раз в сутки (мак-
симальная суточ-
ная доза для
взрослых
600 мг)

Не одобрен

Отиты: 10 мг/кг
в первый день.
5 мг/кг/сут остав-
шиеся
4 дня
Фарингиты.
12 мг/кг/сут. в те-
чение
5 дней

Кларитромицин
(Биаксин)

То же

7,5 мг в 2 приема
(максимальная су-
точная доза для
взрослых
1 г)

То же

Недавно рекомен-
дован для лечения
Helicobacter pylon
инфекции

Метенамина
манделат

(Манделамин)

« «

50-75 мг в 3-4
приема (суточная
доза для взрослых
2-4 г)

« «

Но применяется у
младенцев; рН
мочи должна быть
в пределах
5-5,5

Метронидазол

(Флагил)

« «

15—35 мг в 3 при-
ема (максималь-
ная суточная доза
для взрослых
1-2 г)

Безопасность для
детей не изучена

Нитрофуран-
тоим

(Фурадантин)

5-7 мг в 4 приема
(суточная доза
для взрослых
200-400 м г)

<f «

Не должен приме-
няться для младен-
цев; профилакти-
ческая доза
1-2 мг/кг/сут.
в
1 прием

ПЕНИЦИЛЛИ-
Hbf

Пенициллины

широкого

спектра

Ампициллин
(группа препара-
тов)

В/в, в/м

100-150 мг в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых
2-4 г)

200-400 мг в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых
6-12 г)

Ббльшие дозы ре-
комендуют для ле-
чения менингитов

Внутрь

50-100 мг в
4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых
2-4 г)

Не одобрен

Диарея возникает
у
20% пациентов

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Ампициллин-

сульбактам

(Уназин)д

В/в

100-150 мг ампи-
циллина в 4 инъ-
екциях

200-400 мг ам-
пициллина в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых
6-12 г)

Не одобрен для
применения у
детей

Амоксициллин
(группа препара-
тов)

Внутрь

25-50 мг в 3 при-
ема (суточная
доза для взрослых
750 мг-1,5 г)

Не одобрен

Большие дозы
80-90 мг в 2 прие-
ма назначают при
отитах, вызванных
пенициллин-рези-
стентными пнев-
мококками

Амоксицил-

лин-клавулинат

(Аугментин)

Внутрь

45 мг амоксицил-
лина в 2-3 прие-
ма (суточная доза
для взрослых
750 мг-1,5 г)

Не одобрен

90 мг в 2 приема
используют при
отитах, вызванных
полирезистеными
пневмококками

Бакампициллин
(Спектробид)

Внутрь

25—50 мг в 2 при-
ема (суточная
доза для взрослых
1-2 г)

Не одобрен

Вариант ампицил-
лина с отличной
биодоступностью

Мезлоииллин
(Мезлин)

В/в, в/м

100-150 мг в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 6-8 г)

200-300 мг в
4-6 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
12-18 г)

Пиперациллин5
(Пипрацил)

В/в, в/м

100-150 мг в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 6-8 г)

200-300 мг в
4—6 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
12-18 г)

Пиперациллин/

тазобактамд

(Зосин)

В/в

Не одобрен

240 мг пипера-
циллина в
3 инъекциях

Не одобрен для
применения у де-
тей.

Тикарциллин
(Тикар)

В/в, в/м

100-200 мг в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых 4-6 г)

200-300 мг в
4-6 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
12-24 г)

Содержит 5,2 mEq
Na+ в 1 г

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее
начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среди етяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Тикарцил-

лин-клавуланат

(Тиментин)

В/в, в/м

100-200 мг
тикарциллина
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
4-6 г)

200-300 мг ти-
карциллина в
4 инъекциях (су-
точная доза для
взрослых
12-24 г)

Пенициллины
Gu Vм

Пенициллин G,
кристаллический
К
+ или Na~ соли
(группа препара-
тов)

В/в, в/м

25 000-50 000 ЕД
в 4 инъекциях

250 000-
400 000 Ед
в 4-6 инъек-
циях

Большие дозы
одобрены для ле-
чения инфекцион-
ных поражений
ЦНС

Пенициллин G,
прокаин (группа
препаратов)

В/м

25 000-50 000 ЕД
в 1-2 инъекциях

Не одобрен

Противопоказан
при аллергии к
прокаину

Пенициллин G,
бензатин (Бицил-
лин, Пермапен)

В/м

Масса тела менее

27,3 кг:

600 000 ЕД;

масса тела более

27,3 кг:

1 200 000 ЕД

То же

В основном ис-
пользуется для
предотвращения
ревматической ли-
хорадки при лече-
нии и профилакти-
ке стрептококко-
вой инфекции

Пенициллин G,
потассиум орал
(группа препара-
тов)

Внутрь

25 000-50 000 ЕД
в 3 или 4 приема

« «

Различается по
всасыванию; опти-
мально для приме-
нения небуффер-
ного пенициллина
G не позже, чем за

1 ч до или через

2 ч после еды

Пенициллин V
(группа препара-
тов)

То же

25 000-50 000 ЕД
в 3 или 4 приема

<< «

Оптимально при-
менять на пустой
желудок

Пенициллиназо-
устойгивые пе-
нициллины
6

Метициллин (окса-
циллин)-устойчи-
вые стафиллокок-
ки обычно устой-
чивы ко всем
другим полусинте-
тическим анти-
стафилококковым

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

легкие или
среди етяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Примечания

пенициллинам и
синтетическим ан-
тистафилококко-
вым цефалоспори-
нам

Мегициллии
(Стафциллин)

В/в, в/м

100-150 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
4-8 г)

150-200 mi
в 4—6 инъекци-
ях (суточная
доза для взрос-
лых 4 -12 г)

Интсрстициальныи
нефрит

(в т. ч. гематурия)
встречается у
0-4% пациентов

Оксациллин

(Простафлин,

Бактоцилл)

В/в, в/м

100-150 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
2-4 г)

150-200 мг
в 4-6 инъекци-
ях (суточная
доза для взрос-
лых 4-12 г)

Внутрь

50-100 мг
в 4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых 2-4 г)

Не одобрен

Всасывание перо-
рального препара-
та различна; при-
менять не позже
чем за 1 ч до или
через 2 ч после еды

Нафциллин

(Юнипен,

Нафцил)

В/в, в/м

50-100 мг
в 4 инъекциях
(суточная доза
для взрослых
2-4 г)

150-200 мг
в 4-6 инъекци-
ях (суточная
доза для взрос-
лых 4-12 г)

Внутрь

50-100 мг
в 4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых 2-4 г)

Не одобрен

Концентрация в
сыворотке после
приема внутрь ме-
ньше в сравнении
с аналогичной по-
сле приема других
применяющихся
внутрь противоста-
филококковых
препаратов

Клоксациллин
(Тегопен, Клокса-
пен)

То же

50-100 мг
в 4 приема (суточ-
ная доза для
взрослых 2—4 г)

То же

Диклоксациллин
(Динапен, Пато-
цил)

« <<

25-50 мг в 4 инъ-
екциях (суточная
доза для взрослых
1-2 г)

« <<

Отличная концент-
рация в сыворотке
после применения
внутрь

Продолжение приложения 4

Препарат: дейст-
вующее начало
(торговое
название)

Способ
приме-
нения

Доза на кг/сут.

Примечания

легкие или
среднетяжелые
инфекции

тяжелые
инфекции

Рифампин

(группа препара-
тов)

Внутрь

10-20 мг в 1-
2 приема (суточ-
ная доза для
взрослых 600 мг)

20 мг

в 2 приема

Не следует исполь-
зовать как ионоте-
рапию, за исклю-
чением назначения
с профилактиче-
ской целью

В/в

10-20 мг в 1-2
инъекции (суточ-
ная доза для
взрослых 600 мг)

20 мг

в 2 инъекции

Сулъфонамиды

Сульфадиазинс

Внутрь,
в/в

100-150 мг
в 4 приема

120-150 мг
в 4-6 приемов

Сульфисоксазол
(Гантрисин)

Внутрь

120-150 мг
в 4 приема

120-150 мг
в 4- 6 приемов

Тройные суль-
фонамиды (груп-
па препаратов)

Внутрь

120- 150 мг
в 4 приема

120 -150 mi
в 4 приема

Триметоприм-
сульфаметоксазол
(Бактрим, Сет-
ра) и др

Внутрь

8-12 мг триме-
топрима - 40-
60 мг сульфаме-
токсазола в 2 при-
ема (суточная
доза для взрослых
320 мг триметоп-
рим - 1,6 г суль-
фаметоксазола)

20 мг фимето-
прим - 100 мг
сульфаметокса-
зола в 4 приема
(для примене-
ния только при
пневмонии, вы-
званной
Pneu-
mocystis саппи)

Для профилактики
у пациентов с им-
м^ нодефицитом
рекомендованная
доза -5 мг триме-
топрима - 25 мг
сульфаметоксазола
на кг/
cyi в 2 прие-
ма

В/в

Не одобрен

8-12 мг триме-
топрима — 40—
60 мг сульфамс-
токсазола в
4 инъекциях или
20 мг тримето-
прима — 100 мг
сульфаметокса-
зола в 4 инъек-
циях (для лече-
ния инфекций,
вызванных
Pne-
umocystis)

Применяют в/в
формы препарата в
случаях, ко!да
пероральные фор-
мы не могут быть
использованы

Продолжение приложения 4

Инфекция

Изоляция больных

Сроки изоляции
контактных

Сроки наблюдения
без изоляции

Обследование
контактных

Специфн ческая
профилактика контактным

Вирусный
гепатит А

Не менее 30 дней от на-
чала болезни или 3 не-
дели от появления жел-
тухи

Группа дошкольного
учреждения, класс -
на 35 дней от послед-
него контакта

35 дней от последнего
контакта с больным

Двукратно
трансаминазы
сыворотки кро-
ви

В первые 2 недели контак-
та - иммуноглобулин 10%: до 10
лет - 1 мл; старше 10 лет
1,5 мл

Дифтерия

Не менее 14 дней, до 3
отрицательных бак. по-
севов на дифтерию

Не менее 7 дней, до
1 отрицательного бак.
посева на дифтерию

Для всех контактных
обязателен карантин

Посев из зева
на дифтерию

Непривитым и привитым более
5 лет назад — немедленная вак-
цинация (АДС, АДС-М, АД-М),
до получения результатов посе-
ва - оспен, эритромицин

Коклюш

25 дней от начала
заболевания

Неболевшие до 7 лет -
14 дней при госпитали-
зации больного или до
конца изоляции при
лечении больного на
дому

Неболевшие старше
7 лет — 14 дней при
госпитализации боль-
ного или до конца
изоляции при лечении
больного на дому

Не требуется

Непривитым — возможно в ран-
ние сроки иммуноглобулин 3 мл
двукратно или эритромицин в те-
чение 14 дней

Корь

Не менее 10 дней

от начала заболевания

Неболевшие - с 7-го
до 17-го дня (после
иммуноглобулина до
21-го дня) от первого
контакта

Для всех неболевших
карантин обязателен

То же

Непривитым с 2 лет - вакцина-
ция в первые 3 дня контакта или
3 мл иммуноглобулина до 4-го
дня контакта

Краснуха

10 дней от начала
заболевания

Карантин не наклады-
вают

Неболевшие — с 11-го
по 21-й день от пер-
вого контакта

« «

Не проводят

Сроки изоляции детей с инфекционными заболеваниями и порядок наблюдения за контактными




1. вариант Сколько в тексте глаголов обозначающих действия ВЕТРА Ветер по лесу шумит Ветер
2. Аудит Аудиторская деятельность ~ это
3. Сравнительный анализ европейских парламентов
4. тема компьютерной алгебры из класса систем автоматизированного проектирования ориентированная на подготов
5. состоит в приравнивании теоретических моментов данного распределения соответствующим эмпирическим момен
6. Антикризисное управление 1
7. Сравнительный анализ учения Никши и Нового Завета
8. ресурс толкуется как запас неких знаний материальных предметов или энергетических структурных или каких
9.  20 г.
10. Речь и ее нарушения Речь высшая форма передачи информации с помощью акустических сигналов письменных ил
11. Правовое регулирование арендных отношений в Украине (ПРАВОВЕ РЕГУЛЮВАННЯ ОРЕНДНИХ ВІДНОСИН В УКРАЇНІ)
12. тематики Школа 1241 класс 3 А студентки 44 группы специальность 050709 Кашкиной Валентины Вадимовны
13. тематике они называются правилами вывода- правило силлогизма
14. Последние поэтому находят японцев уклончивыми пассивными и не обладающими даром слова
15. Организация информационных систем учета и аудита
16. научного исследования
17. Лабораторная работа 1 Цель- Основы работы в Excel
18. РЕФЕРАТ дисертації на здобуття наукового ступеня
19. тематических моделей
20. Эволюция научной специальности теория и методика физического воспитания и спортивной тренировки в педагогике