Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Лекция №9
Аномалии конституции.
Спазмофилия. Гипервитаминоз D
Свойство организма проявлять индивидуальную реактивность, придавать течению болезней своеобразный характер есть проявление его конституции. Когда функция организма и обмен веществ на определенной стадии развития приходят в состояние длительного неустойчивого равновесия, когда нервно-регуляторные механизмы не могут обеспечить правильность функций организма и обмена веществ и в силу этого изменяют его реактивность, адаптацию к окружающей среде, предрасположение к некоторым заболеваниям и их более тяжелому течению, говорят о диатезе.
Диатез - это функциональное понятие обусловленное метаболической индивидуальностью. Именно своеобразие метаболизма определяет реакцию организма на факторы окружающей среды, на стрессовое воздействие. При разных типах метаболизма - разные типы реагирования и разная чувствительность к ним, отсюда диатез определяет уровень здоровья, резервные возможности организма, его устойчивость.
Диатез - это генетически детерминированная особенность обмена веществ, метаболическая индивидуальность, определяющая своеобразные адаптационные возможности организма реагировать на факторы окружающей среды.
При разных типах диатеза - разные типы реагирования на стрессовые воздействия и предрасположенность к определенной группе заболеваний.
В основе любого диатеза лежит унаследованная склонность к определенного типа реакциям иммунитета, к определенным отклонениям в обмене веществ и нервно-психической деятельности. В основе любого диатеза лежит функциональная неполноценность какой-либо физиологической системы.
Помимо наследственных, вид диатеза формируется и под влиянием средовых факторов, в том числе острых и хронических стрессовых состояний. Под влиянием факторов внешней среды наследственное предрасположение может проявиться микропризнаками заболевания (иммунологическими, биохимическими, функциональными и другими признаками).
Наличие у ребенка определенного типа диатеза еще не означает, что он обречен на ту или иную патологию, к которой он предрасположен, потому что именно у детей по мере созревания физиологических барьеров, а также профилактических мероприятий давление наследственных факторов может ослабнуть.
Необходимо признать многообразие диатезов в детском возрасте, которые трудно уложить в рамки существующих классификаций.
Но по данным ВОЗ выделяют 17 типов диатезов. По данным Маслова - 10 типов. А к основным диатезам по любой классификации относят:
I. АТОПИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
Под атопическим диатезом следует понимать своеобразное функциональное состояние организма, которое характеризуется повышенной раздражительностью кожи и слизистых оболочек, измененной адаптацией к внешней среде, пониженной сопротивляемостью инфекциям и легкостью развития патологических процессов. Это своеобразная форма иммунопатии, которая ведет к развитию аллергии. При этом диатезе страдает физиологическая система соединительной ткани, и как следствие этого - повышенная проницаемость клеточных мембран. В литературе имеется множество терминов, по существу определяющих одну и ту же нозологическую форму. Это атопический дерматит (в старой литературе), экссудативно-катаральный диатез, эндогенная экзема, детская экзема и другие.
Аллергическое поражение кожи у детей первых 3-х месяцев жизни раньше рассматривали как экссудативно-катаральный диатез. Но экссудативно-катаральный диатез - это не заболевание, а тип конституции, который является благоприятным фоном для развития атопического дерматита.
В 2001 году Европейской ассоциацией аллергологов и иммунологов для обозначения этого состояния предложен термин - синдром атопического дерматита.
Синдром атопического дерматита может быть аллергическим и неаллергическим. Этот диатез встречается у 50% детей первых 2-х лет жизни. В развитии его большая роль принадлежит сенсибилизации и аллергии. Аллергены могут поступать в организм ребенка с молоком матери, другими видами пищи через кишечную стенку. Ребенок с этим диатезом приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым аллергенам, но и к таким как шерсть животных, домашняя пыль и другие. Аллергены могут поступать в организм ребенка через кожу, слизистые оболочки, а также парэнтерально во время инъекций, вакцинаций.
В зависимости от нарушений в иммунной системе принято различать иммунные и неиммунные формы.
Выделяют два варианта неиммунной формы диатеза: либераторный и гистаминазный.
Либераторный вариант связан с избыточным поступлением в организм биологически активных аминов, наиболее часто гистамина и освобождением их из тучных клеток с помощью либераторов (пищевых, лекарственных, метеорологических и др.).
Гистаминазный вариант связан с низкой активностью гистаминазы и других ферментов этой группы, что приводит к недостаточной инактивации биогенных аминов. Поэтому особенностью данного варианта диатеза является связь его манифестации клиники с употреблением в пищу ребенка или матери во время кормления сравнительно большого количества продуктов, в которых содержится большое количество гистамина или либераторов гистамина (куриное мясо, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, сыр).
Иммунные формы диатеза подразделяются на транзиторный и истинный варианты.
При транзиторном варианте иммунной формы диатеза (а он встречается примерно в 85-90% случаев) гиперпродукция иммуноглобулина Е вторична и обусловлена массивным поступлением в кровь антигена.
При истинном варианте (а он встречается в 10-15% случаев) гиперпродукция иммуноглобулина Е генетически детерминирована, и именно эта форма в дальнейшем может трансформироваться в так называемые аллергические болезни.
Изменения со стороны нервной системы характеризуются дистонией вегетативного ее отдела, состоянием повышенной ваготонии.
При атопическом диатезе нарушаются все виды обмена веществ, но преимущественно страдают водно-солевой и жировой. В значительной степени нарушен водно-солевой обмен, т.к. ткани этих детей повышенно гидрофильны и одновременно гидролабильны. Поэтому эти дети дают хорошие прибавки массы тела, но при заболеваниях (особенно ЖКТ), наблюдаются быстрые и большие потери массы этих детей. При выздоровлении они тоже быстро набирают вес. У этих детей имеется тенденция с одной стороны к задержке натрия, хлоридов, калия и магния, а с другой стороны - к снижению запасов в организме железа, цинка, кобальта, марганца, что проявляется частым развитием у них анемии. Что касается жирового обмена, то он характеризуется повышенным содержанием общих липидов за счет увеличения всех фракций и снижением процессов липолиза из-за недостаточной активности липопротеидлипазы. В результате этого у этих детей снижена толерантность к жирам. Нарушения углеводного обмена выражается в повышении уровня сахара крови натощак, хотя и непостоянного характера, что объясняется пониженной способностью клеток печени синтезировать гликоген. При этом диатезе выявлено снижение содержания протеинов за счет снижения альбуминов и гамма-глобулинов, что в свою очередь не может не сказаться на формировании иммунитета.
Клиническая картина атопического диатеза
Клинически этот диатез выражается повышенной склонностью ребенка к экссудативо-катаральным поражениям кожи и слизистых оболочек. Клинические проявления обычно начинаются в возрасте 4-5 месяцев, максимальные проявления наступают во втором полугодии жизни, и стихание происходит к 1,5-2,0 годам. Хотя первые проявления могут встречаться уже в период новорожденности. Ранние и постоянные признаки - это кожные проявления, к которым относятся гнейс, молочный струп, опрелости и экзема (4 проявления).
Уже в период новорожденности на волосистой части головы вокруг большого родничка на темени образуются сальные себорейные чешуйки - это так называемый гнейс. Эта себорея имеет тенденцию к распространению, характеризуется упорством течения.
Одновременно с гнейсом обычно развиваются опрелости, вначале в паховых, подмышечных областях, за ушами и на коленных сгибах. Опрелости у этих детей отмечаются даже при хорошем уходе, характеризуются упорством течения, трудно поддаются лечению и могут перейти в экзему.
Начиная с 2-месячного возраста на щеках ребенка возникает так называемый молочный струп. Вначале образуется ограниченное покраснение щек, в дальнейшем сопровождающееся развитием маленьких белых чешуек, иногда пузырьков. Отделяемое пузырьков постепенно засыхает в толстые, буроватые корки, напоминающие пригорелые «пенки» молока, поэтому и называется молочный струп.
Самой тяжелой формой проявления является детская экзема, которая может быть сухой и мокнущей. Экзема сопровождается сильным зудом, что служит причиной повышенной возбудимости, нарушения сна и вторичного инфицирования от расчесов.
Другим основным проявлением этого диатеза являются изменения слизистых оболочек. Эти дети страдают частыми ринитами, конъюнктивитами, блефаритами, фарингитами. Изменения со стороны слизистых возникают от самых незначительных причин, протекают длительно, упорно и часто рецидивируют. Часто у этих детей наблюдается так называемый «географический язык», под этим термином понимается своеобразное состояние слизистой оболочки языка, связанное с набуханием и слущиванием эпителия. Несостоятельность слизистых оболочек является причиной желудочно-кишечных расстройств в виде длительного неустойчивого стула, даже при правильном вскармливании. Это проявления конституциональной диспепсии.
В каловых массах наблюдается в большом количестве слущенный эпителий и эозинофилы, в моче находят большое количество эпителиальных клеток.
Дети с этим диатезом имеют характерный habitus (вид). Они бледные, пастозные, имеют дряблую подкожную клетчатку, и происходит это вследствие повышенного содержания в ней жидкости.
Снижение иммунологических возможностей в сочетании с неполноценностью слизистых оболочек ведет к тому, что эти дети часто болеют ОРЗ, желудочно-кишечными заболеваниями, инфекцией мочевыводящих путей. Отягощенность фона приводит к клинике этих заболеваний, неблагоприятному, затяжному течению с рецидивами, и часто встречаются осложнения.
Течение атопического диатеза волнообразное. Обострение процесса может быть связано с алиментарными погрешностями, а при кормлении ребенка грудью - алиментарными погрешностями матери, перенесенными заболеваниями, профилактическими прививками и другими причинами.
Лечение
Лечение должно включать в себя рациональное питание, тщательный уход и своевременное систематическое лечение изменений кожи.
При построении питания очень важен индивидуальный подход.
При выявлении повышенной чувствительности к тому или иному продукту, последний исключается из рациона. Срок исключения устанавливается индивидуально. В период ярких клинических проявлений целесообразно исключать все облигатные аллергены, т.е. продукты, наиболее часто вызывающие аллергические реакции (яйца, рыба, какао, шоколад и т.д.). При ограничении в питании отдельных продуктов в рационе больного необходимо заменить их другими продуктами, так чтобы общее количество белков, жиров и углеводов оставалось в пределах возрастных норм.
Введение прикормов нужно проводить очень осторожно, тщательно наблюдая за ребенком. 1-й прикорм желательно ввести попозже - с 6-6,5 месяцев, притом каши готовят на овощном отваре.
При выраженной обширной экземе и при назначении гормональной терапии, количество белка в рационе должно быть на 15-20% выше возрастной нормы. Количество жира в рационе ребенка должно покрывать физиологическую потребность, т.е. соответствовать возрастной норме, но учитывая пониженную толерантность к жирам в рацион ребенка, следует вводить жиры растительного происхождения (примерно на 25-30% от общего количества жира). Количество углеводов в рационе ребенка должно соответствовать возрастной норме, но следует уменьшить количество продуктов, содержащих легкоусвояемые углеводы (сахар, хлебобулочные изделия) и увеличить количество овощей и фруктов.
С целью нормализации водно-солевого обмена и снижения экссудации при мокнущей форме экземы целесообразно ограничение в питании натрия. Вместе с тем пища должна содержать достаточное количество кальция и магния, способствующие десенсибилизации и уменьшению сосудистой проницаемости. Соли кальция содержатся в молочных продуктах, а соли магния - в продуктах растительного происхождения.
Необходимо помнить, что кожа у этих детей требует постоянного ухода. Очень важным элементом ухода за кожей у этих детей является устранение или уменьшение ее сухости. Для этого необходимо обеспечить оптимальную влажность в помещении, где находится такой ребенок (не менее 50%).
Для купания необходимо пользоваться нехлорированной водой, желательно прошедшей очистку с помощью специальных фильтров. В период ярких клинических проявлений показаны ванны со слабым раствором марганца, чередой, ромашкой. Ванны делают через день.
На область кожных складок применяют присыпки, лучше с ксероформом.
Местная терапия направлена на устранение воспалительного процесса в коже, восстановление поврежденного эпидермиса, улучшение его барьерной функции, улучшение микроциркуляции, уменьшение сухости кожных покровов и профилактику и устранение вторичной бактериальной инфекции. Выбор лекарственных средств проводится дифференцированно в зависимости от возраста ребенка, фазы болезни, степени тяжести и периода. Широко применяется местная терапия нестероидными противовоспалительными лекарственными средствами. Среди них особое место занимают цинк-содержащие лекарственные средства (атодерм и др.). Можно применять мазь с нафталаном. Эти лекарственные средства можно применять в течение двух недель.
В ряде случаев для снятия воспаления, для устранения кожного зуда применяются гели, содержащие антигистаминные лекарственные средства.
Все эти препараты, в т.ч. нестероидные наружные средства, могут применяться повторными курсами, они безвредны.
Если эта терапия не помогает, тогда назначают глюкокортикоиды для местного применения. Многообразие форм (кремы, мази, аэрозоли, эмульсии) позволяет выбрать более эффективное наружное средство в каждом конкретном случае.
В соответствии с европейской классификацией различают глюкокортикостероиды для местного применения 4 классов (согласно их активности): слабые, средние, сильные и очень сильные. У детей до 6-ти месяцев жизни используются короткие курсы лекарственных средств только слабой активности (гидрокортизон), а у детей старше 6-ти месяцев используются нефторированные глюкокортикостероиды нового поколения (метилпреднизолон, гидрокортизон и др.). Можно применять целестодерм с гарамицином. Максимально допустимая площадь кожного покрова, которую можно обрабатывать глюкокортикостероидами, не должна превышать 20% поверхности тела. У детей, особенно раннего возраста, желательно использовать глюкокортикостероиды с минимальной поникающей способностью в кожу. В связи с этим применяются препараты в виде эмульсий, растворов, кремов. Необходимо назначать тандем-терапию, применяя 1 раз в сутки местно глюкортикостероиды с чередованием с другими наружными лекарственными средствами.
Патогенетически обосновано при этом диатезе применение витаминов А, Е, В1, В6, В15, аскорбиновой кислоты.
При обострении в качестве противорецидивного лечения используются антигистаминные средства старого и нового поколения. При этом антигистаминные лекарственные средства с седативным действием рекомендуются детям со значительным нарушением сна, вызванным зудом. Длительность применения - 10-14 дней, не более.
Гормональные препараты желательно применять как можно реже, потому что они влияют в дальнейшем на функцию надпочечников.
II. ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
Лимфатико-гипопластический диатез - это аномалия конституции, характеризующееся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, даже при отсутствии признаков инфекции, дисфункцией эндокринной системы, дисфункцией надпочечников, симпатико-адреналовой системы, вилочковой железы со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.
При этом диатезе имеется склонность к аллергии, но одновременно резко снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитарной системы. В развитии этого диатеза большое значение придается нарушению двусторонней связи между вилочковой железой, играющей существенную роль в иммунологических процессах, и лимфатической тканью. Можно сказать, что лимфатический диатез - это функциональная неполноценность лимфатической системы.
Имеются указания на полигенный тип наследования. Однако не исключена возможность влияния вирусов на развивающуюся иммунную систему, происходит подавление генов иммунного переключения в критические периоды ее становления.
Распространенность диатеза составляет 10-13%. Этот диатез может проявляться уже у детей грудного возраста, но чаще всего его выявляют в возрасте от 2 до 7 лет, и гораздо реже - у детей школьного возраста. Нередко его можно обнаружить у нескольких членов семьи, и даже в нескольких поколениях. И выражается генерализованной гиперплазией лимфатической ткани и гипоплазией внутренних органов: сердечно-сосудистой системы, паращитовидных желез, щитовидной, половых желез.
Эти дети имеют характерный вид, поэтому диагноз диатеза можно поставить уже в роддоме. Дети пастозны, подкожно-жировая клетчатка выражена хорошо или даже избыточно, дряблая, мускулатура развита слабо, тургор тканей снижен, отмечается диспропорциональное телосложение (короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки с крыловидными выступающими углами, сужение верхней части грудной клетки, горизонтальное расположение ребер). Они дают хорошие прибавки массы тела, но эта прибавка оказывается неустойчивой. При незначительных нарушениях в диете, при заболеваниях дети быстро теряют массу тела. В психическом отношении это вялые, апатичные, малоподвижные, не проявляющие любознательности дети, они с трудом выдерживают обычные физические и психические нагрузки, быстро устают. Условно-рефлекторная деятельность у них замедленная, преобладают тормозные реакции, поэтому умственное развитие у них несколько замедленное, труднее образуются условные рефлексы, сухожильные рефлексы понижены.
Характерным клиническим признаком является увеличение всех групп периферических лимфатических узлов, а при атопическом диатезе увеличиваются только регионарные лимфоузлы. Обычно выявляются увеличенные разрыхленные небные миндалины, а в более старшем возрасте выявляются выраженные аденоидные разрастания в носоглотке. За счет гиперплазии лимфоидной ткани отмечается увеличенная селезенка, у них увеличена вилочковая железа. Заподозрить увеличение вилочковой железы мы можем за счет наличия затрудненного дыхания (стридорозного дыхания), втяжения яремной ямки при дыхательных движениях. Но решающее значение в диагностике увеличенной зобной железы приобретает ультразвуковая диагностика и рентгенологическое исследование, при котором также находят увеличение лимфатических узлов средостения, уменьшенное в размере «капельное» сердце.
У этих детей имеется склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей: риниты, фарингиты, бронхиты, ангина.
В периферической крови у этих детей увеличено число лейкоцитов и тромбоцитов, а в лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты, и моноциты тоже увеличены. В тромбоцитограмме преобладают юные и старые формы, и мало зрелых форм. Обмен веществ имеет тоже свои особенности. Обмен веществ нарушен точно так же, как при атопическом диатезе, за исключением белков (белковый обмен при нем не страдает).
Опасность развития этого диатеза состоит в том, что при сильном раздражении, наркозе, а иногда и при обычных медицинских манипуляциях у них может возникнуть обморок, коллаптоидное состояние и в редких случаях - синдром внезапной смерти.
Причины синдрома внезапной смерти:
Существует также мнение, что при этом диатезе наличие гиперплазии лимфоидной ткани способствует энергичному выбросу антител, то есть имеет место гипериммунное состояние. Поэтому возможна внезапная смерть как следствие выброса большого количества антител и их токсического воздействия на организм.
Морфофункциональная незрелость сердечно-сосудистой системы, почек создают благоприятную почву для возникновения кардиопатий, нефропатий у этих детей. Несостоятельность иммунной системы способствует тому, что именно у этих детей в дальнейшем могут возникать такие заболеваниями как лейкозы, коллагенозы, тромбоцитопении.
Лечение
Основное значение в лечении имеет соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, систематический массаж и гимнастика. В пище этих детей целесообразно ограничить количество коровьего молока и легкоусвояемых углеводов.
Коровье молоко можно заменить на кисломолочные продукты. А в остальном диета такая же, как при атопическом диатезе, только мы не реагируем на белковый обмен. Своевременно нужно вводить прикормы, и показано назначение адаптогенов этим детям, т.е. средств, стимулирующих защитные силы организма и внутренних органов.
Чередуют их с курсами глицерама, дибазола, пентоксила, витаминов В1, B2, B5, B6. Периодически назначают препараты кальция (глюконат, глицерофосфат).
При интеркуррентных заболеваниях и появлении симптомов интоксикации - обязательно назначить коротким курсом кортикостероиды на 5-7 дней, потому что они часто дают острую надпочечниковую недостаточность.
III. НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
Он встречается примерно у 5% детей, чаще проявляется в школьном возрасте, 8-15 лет. Для него характерна повышенная возбудимость центральной нервной системы и преимущественное нарушение белкового обмена (пуринового обмена веществ) с избыточным образованием мочевой кислоты. Нервно-артритический диатез - это функциональная неполноценность белкового обмена и функциональная неполноценность вегетативной нервной системы. Он характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к развитию нефрокальциноза, подагры, обменных артритов, интерстициального нефрита, ожирения, что обусловлено в основном нарушением пуринового обмена. Роль наследственности при этом диатезе неоспорима, так как у этих детей можно всегда выявить родственников, страдающих подагрой, мигренями, невралгиями, желчекаменной и мочекаменной болезнью. В возникновении этого диатеза, кроме генетически обусловленной предрасположенности, имеет значение воздействие внешней среды, а именно перегрузка белковыми и в первую очередь мясными продуктами беременных и ребенка раннего возраста. У этих детей имеется склонность к аллергическим заболеваниям. Это можно объяснить тем, что мочевая кислота ингибирует синтез циклических нуклеотидов (аденилатциклазу).
Клиническая симптоматика довольно полиморфна и находится в зависимости от возраста ребенка. Чем меньше ребенок, тем труднее выявить признаки этого диатеза, хотя первые признаки выявляются уже в раннем возрасте. Они становятся более выраженными у детей дошкольного и школьного возраста.
Клинические проявления представлены разнообразными синдромами, выделяют 4 синдрома: кожный, неврастенический, обменный и спастический. Наиболее ранние проявления - это расстройства со стороны нервной системы, которые проявляются повышенной возбудимостью. Эти дети раздражительны, крикливы, пугливы, часто капризничают без причины, сон у них беспокойный, тревожный. У них отмечаются подергивания мышц лица, конечностей, условные рефлексы у них развиваются легко и быстро, но в то же время условно-тормозные рефлексы образуются с трудом. Эти дети проявляют повышенный интерес к окружающей обстановке, речь у них развивается быстро, и нередко эти дети производят впечатление быстро развивающихся и преуспевающих детей, что часто сопровождается ошибками в их воспитании. При правильном воспитании, это односторонне одаренные люди в дальнейшем (музыканты, художники). Выражением нервных расстройств у этих детей является длительное снижение аппетита или даже отсутствие аппетита, накормить такого ребенка - это большая и трудная задача, выполнение которой требует от родителей терпения и выдержки. Повышенная возбудимость, повышенная активность этих детей в сочетании с пониженным аппетитом - все это приводит к тому, что большинство этих детей выглядят худыми, они отстают в физическом развитии. Часто у этих детей наблюдается расстройства пищеварения, легко у них возникают запоры. Эти нарушения объясняются тем, что желудочный сок у этих детей беден кислотностью, и в нем снижено содержание пепсина, липазы, а в дуоденальном соке активность ферментов наоборот повышена (особенно трипсина), поэтому стул у них плотный, окутан слизью.
У этих детей нарушен обмен веществ, особенно белковый, что приводит к накоплению недоокисленных продуктов обмена, а это оказывает раздражающее действие на центральную нервную систему и обусловливает повышенную возбудимость ребенка. Нарушением белкового обмена, сопровождающимся накоплением недоокисленных продуктов, объясняется и периодически наступающая ацетонемическая рвота у этих детей.
Ацетонемический приступ обычно подготавливается постепенно, но развивается внезапно, как бы среди полного благополучия, и проявляется рвотой, которая часто повторяется и длится от нескольких часов до 1-2 дней. Рвотные массы имеют кислый запах, в выдыхаемом воздухе ощущается ацетон. Ребенок теряет вес, появляются симптомы обезвоживания, пульс ускорен, дыхание учащенное, иногда повышается температура тела до 38-39 градусов, хотя конечности становятся холодными. Аппетит отсутствует, отмечаются боли в животе. В тяжелых случаях могут развиться судороги и явления менингизма. Моча становится насыщенной, удельный вес ее высокий, в осадке большое количество мочекислых солей. Вот эти приступы могут повторяться через неопределенные промежутки времени. В дальнейшем у этих детей отмечаются мигрени, приступы болей в животе, кишечная колика.
У детей старшего возраста может возникать желчекаменная болезнь, почечнокаменная болезнь со склонностью к желчным и почечным коликам. Это проявления спастического синдрома. Отмечаются изменения на коже. У таких детей могут возникать нейродермиты, уртикарные сыпи, себорея, сухая экзема, отек Квинке. Это кожный синдром. В крови: ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, низкий уровень сахара, натрия, хлора, отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, моноцитоз, лимфоцитоз, умеренно увеличенное СОЭ. В моче в период приступа определяется ацетон.
Лечение. Основной принцип лечения это рациональный режим и диета. Этих детей надо оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач. Полезно систематическое закаливание, занятие физкультурой. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты и ограничивают продукты, богатые пуриновыми основаниями. Ограничивают мясо, птицу, рыбу, особенно жареные и копченые блюда, бульоны. Полностью исключают мясо молодых животных (телятину, цыплят), крепкие рыбные и мясные бульоны, колбасные изделия, грибы и некоторые овощи. Детей этих не следует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных перерывов в еде. Когда возникает ацетонемический криз, то желательно этих детей поить; если имеются предвестники криза, то нужно ребенка напоить глюкозой 5%, сладким чаем, щелочными минеральными водами. Кормить только по желанию ребенка, притом пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы. Обязательно делают очистительную клизму для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника, назначают «Эссенциале форте», витамин В12, внутривенно в период ацетонемического криза вводят глюкозу 5% или 10% (тогда обязательно физраствор), ко-карбоксилазу и аскорбиновую кислоту.
СПАЗМОФИЛИЯ
Заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико- клоническим судорогам, повышенной нервно-мышечной возбудимостью вследствие понижения содержания ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости как правило на фоне алкалоза. Дополнительными факторами, способствующими возникновению судорог, следует считать недостаток натрия, хлора, недостаток магния, повышенную концентрацию калия и недостаток витамина В1. Недостаток витамина В1 вызывает резкие нарушения в цикле Кребса с образованием пировиноградной кислоты, которой в возникновении судорог принадлежит очень большая роль.
Это заболевание тесно связано с рахитом. Встречается в любые сезоны года, но наиболее часто весной, когда под влиянием солнечных лучей на фоне образования небольших количеств витамина D повышается отложение кальция в костях, тогда как всасывание кальция в кишечнике еще невелико.
Установлено, что патогенетически спазмофилия и рахит - это две разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которые развиваются в организме в результате недостатка витамина D, но нарушения минерального обмена при спазмофилии выражены сильнее, чем при рахите, и имеют некоторые особенности. Они характеризуются выраженной гипокальциемией, гипофосфатемией, гипомагниемией, гипонатриемией и гипохлоремией, но гиперкалиемией и алкалозом. У всех этих больных снижена концентрация ионизированного кальция ниже чем 0,9 ммоль/л при норме 1,1-1,4 ммоль/л и в сочетании обязательно с алкалозом (респираторным, реже метаболическим). Снижение концентрации общего кальция в крови отмечается ниже чем 1,75 ммоль/л (при норме 2,2-2,7 ммоль/л). Наиболее характерными изменениями, обменными нарушениями здесь являются все-таки выраженная гипокальциемия и алкалоз, который объясняется снижением функции паращитовидных желез. Провоцирующим фактором приступа спазмофилии могут быт алкалозы, вызванные гипервентиляцией, длительной рвотой или передозировкой щелочей для коррекции ацидоза.
Клиническая картина. Необходимо выделять скрытую или латентную и манифестную или явную спазмофилию.
При скрытой спазмофилии дети внешне практически здоровы, с нормальной массой тела или избыточно упитанные. Психомоторное развитие соответствует возрасту, у них имеется симптомы рахита, чаще в периоде выздоровления. Она проявляется следующими синдромами:
Манифестная или явная спазмофилия. Она может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и общих судорог. При плаче, испуге у ребенка возникает ларингоспазм, спазм голосовой щели, сопровождающийся звучным и хриплым вдохом и остановкой дыхания на несколько секунд. Ребенок бледнеет, потом у него появляется цианоз, потеря сознания. Приступ может закончиться глубоким звучным вдохом, через несколько минут ребенок почти полностью приходит в нормальное состояние, иногда засыпает, но в тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердечной деятельности или остановки дыхания.
Карпопедальный спазм - это спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение pes equines, то есть пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании. Вот такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, а может сохраняться долго, несколько часов или даже дней.
Редкой, но наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия, которая проявляется генерализованными клонико-тоническими судорогами, с вовлечением в процесс поперечнополосатых и гладких мышц тела. Приступ обычно начинается с мускулатуры лица, переходит на шею, конечности, распространяется на все мышцы тела, включая дыхательную мускулатуру, поэтому расстраивается дыхание, появляется цианоз, больной теряет сознание. Такой приступ может продолжаться несколько секунд, а иногда до 30 минут и может повторяться несколько раз, даже в течение суток. Из-за усиленной мышечной работы может повышаться температура тела. Вот это состояние опасно, так как во время судорог может быть остановка дыхания и сердечной деятельности.
Проявления спазмофилии у детей встречаются в различных сочетаниях. У детей в возрасте до 6 месяцев чаще заболевание протекает виде общих судорог и ларингоспазма. У детей старше 6 месяцев чаще наблюдаются карпопедальные спазмы.
Диагностика. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, объективных данных, то есть наличия симптомов спазмофилии и рахита у ребенка и подтверждается лабораторно: снижено содержание ионизированного кальция и имеется алкалоз.
Лечение.
Ларингоспазм и общие судороги требуют неотложных мероприятий. При ларингоспазме необходимо создать доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения вестибулярного анализатора (встряхнуть ребенка надо, резко изменить его положение), можно обрызгать холодной водой лицо, поднести нашатырный спирт к носу. При судорогах ввести седуксен, или дроперидол, или гамма-аминомасляную кислоту, или сульфат магния и обязательно ввести внутривенно препараты кальция: глюконат кальция 10%, вводится из расчета 0,5 мл/кг массы.
При скрытой спазмофилии и любой спазмофилии мы должны назначить препараты кальция до 4 г/сут, и витамин В1. Через 3-4 дня, когда насытят организм кальцием, назначают витамин D, но не ранее 3-4 дней. Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день.
Прогноз в основном благоприятный, но иногда может наступить смерть из-за остановки дыхания или сердечной деятельности. Профилактика в основном также проводится, как и профилактика рахита, необходимо сохранить грудное вскармливание, сроки введения прикормов и так далее.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ D
Развивается при передозировке витамина D или при повышенной индивидуальной чувствительности к витамину. Избыточное поступление витамина D и его активных метаболитов ведет к резкому усилению всасывания кальция в кишечнике и к резорбции кости, развивается гиперкальциемия, гиперкальцийурия, цитремия, метаболический ацидоз. Избыточное содержания витамина D в крови оказывает токсическое действие на клетки, вызывая повреждение мембран, митохондрий, лизосом с нарушением ферментативных процессов. Гиперкальциемия и токсическое воздействие витамина D на органы и ткани ведут к образованию очагов перерождения и отложения солей кальция в почках, особенно канальцевой системе, сердечной мышце и коронарных артериях, в легочной артерии, в тканях легких, слизистой оболочке желудка, печени, надпочечниках, оболочках мозга, в роговице глаз и в других местах, но больше всего страдают почки и печень. Гиперкальциемия вызывает определенные сдвиги со стороны желез внутренней секреции, развивается гипертрофия надпочечников, инволюция вилочковой железы, повышается продукция гормонов щитовидной железы (кальцитонина), снижается иммунологическая реактивность.
Клинически гипервитаминоз D чаще наблюдается у недоношенных детей, у детей, родившихся с малой массой тела, страдающих гипотрофией, которые получают смешанное или искусственное вскармливание. Заболевание начинается с приступов интоксикации и изменений со стороны центральной нервной системы. Отмечается вялость, которая чередуется с беспокойством, нарушение сна, потеря аппетита, срыгивание, рвота, упорные запоры, уплощение весовой кривой, а затем снижение ее. Кожа становится сухой, с серо-желтым оттенком, теряет эластичность, уплотняются кости черепа, рано закрывается большой родничок. Тоны сердца становятся глухими, возникает систолический шум, аритмии, блокады, экстрасистолии, повышается артериальное давление, появляются симптомы почечной недостаточности (полиурия, изостенурия).
Возможные исходы: нефрокальциноз, хронический пиелонефрит с хронической почечной недостаточностью, надклапанный стеноз и гипоплазия аорты.
Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клиники и подтверждают лабораторными данными (отмечается повышение уровня кальция в крови более 2,89 ммоль/л, и выделения кальция с мочой, то есть проба Сулковича положительная).
Реактив Сулковича: щавелевая кислота 2,5 грамма + щавелевокислый аммоний 2,5 грамма + ледяная уксусная кислота 5,0 мл и дистиллированная вода 150 грамм. Этот реактив смешивают с двойным количеством мочи. У здоровых детей через несколько секунд нежное молочноподобное помутнение. У этих детей сразу появляется грубое помутнение. Тогда определяют уже уровни кальция в крови и моче.
Лечение должно в себя включать ограничение продуктов, содержащих много кальция (молочные продукты). Назначают обильное питье, витамины А, С, Е, группы В. Проводится инфузионная терапия, вводится глюкоза 5%, альбумин, ко-карбоксилаза, фуросемид. Если эта терапия не помогает, назначаются глюкокортикоиды коротким курсом: преднизолон из расчета 1 мг/кг массы в течение 10-14 дней. Для увеличения выделения кальция применяют тиреокальцитонин 100 ЕД внутримышечно ежедневно. Назначают 3% раствор хлорида аммония по чайной ложке 3 раза в день и проводится симптоматическая терапия, в зависимости от преимущественного поражения тех или иных органов и систем.
Прогноз в отношении полного выздоровления нужно делать с большой осторожностью, так как после выхода из состояния интоксикации у этого ребенка может быть отставание в психическом и физическом развитии. У них нередко сохраняется хронический пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, стеноз аорты и легочных артерий. Профилактика гипервитаминоза D сводится к тщательному контролю дозы витамина D, систематическому наблюдению за ребенком, который получает витамин D.