Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
27
« УТВЕРЖДАЮ» МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
Зав. кафедрой педиатрии, для студентов
д.м.н., профессор по практическому клиническому
_______ А.И.Кусельман занятию
ТЕМА: «ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА»
«ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ»
Продолжительность занятия – 4 часа
Вид занятия – практическое.
Основные положения темы:
Цель занятия: Научиться определять симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС, оценивать тип и степень тяжести ССН.
Студент должен знать:
Студент должен уметь:
1.Установить наличие порока сердца
2.Оценить характер гемодинамических нарушений
3.Определить симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС
4.Поставить диагноз в соответствии с классификацией
5.Составить план лечения
6.Диагностировать острую сердечную недостаточность
7.Диагностировать острую сосудистую недостаточность
8.Оказать неотложную помощь при острой сердечной недостаточности
9.Оказать неотложную помощь при острой сосудистой недостаточности
Методические указания
ВПС – одно из наиболее частых врожденных заболеваний. По многочисленным сводным статистикам эти пороки развития встречаются в среднем с частотой 8 случаев на 1000 живорожденных детей и составляют 10% всех врожденных аномалий. Диагностическая частота отдельных форм порока значительно варьирует с разбросом от 0,05 до 0,355 из общей популяции живых младенцев.
Предрасполагающие факторы:
1. генетические
2. неблагоприятные влияния во внутриутробном периоде
ВПС нередко являются составной частью множественных пороков развития (МПР), сочетаясь при этом с врожденными патологическими синдромами.
Существуют 2 факта риска рождения новорожденных с ВПС:
1. беременность на грани детородного периода (15 – 17 лет и старше 40 лет) 2. ребенок малых сроков гестации (частота ВПС в 2 раза больше обычной).
( разработана в институте ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, 1982)
I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:
Классификация ВПС
|
Особенности гемодинамики |
Наличие цианоза |
|
|
Нет |
Есть |
|
|
Обогащение МКК |
ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ, неполная АВК |
ТМС, ГЛС, ОАС, ЕЖС |
|
Обеднение МКК |
СЛА |
ТМС + СЛА, ТФ, трикуспидальная атрезия, б-нь Эбштейна, ОАС ложный |
|
Препятствие кровотоку в БКК |
СА, КА |
|
|
Без существенных нарушений гемодинамики |
Денстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо-ДДА, б-нь Толочинова-Роже |
В течении ВПС выделяют 3 стадии изменений:
Осложнения:
Диагностика ВПС:
Наиболее частое и тяжелое проявление ВПС у новорожденных – цианоз и сердечная недостаточность. Вероятность выживания детей с ВПС до 1 года при наличии цианоза или сердечной недостаточности составляет 30 - 50%, а при сочетании этих симптомов – не превышает 20%. Цианоз, как правило, носит центральный характер, т.е. захватывает и слизистые оболочки.
Диагностика ВПС в неонатологии состоит в решении чисто тактической задачи: выделить тех больных, для которых необходимо лечение в первый месяц жизни и, если нет условий для оперативной коррекции в ранние сроки, постараться продлить жизнь ребенка для операции в более старшем возрасте.
Этот процесс последовательно проходит 4 этапа:
Тактически в первые дни и недели жизни на начальном этапе диагностики полезно выделить 3 группы ВПС:
На втором этапе диагностики осуществляют предварительную сортировку по отдельным вариантам ВПС. Ее проводят с учетом возрастной динамики патологических синдромов, зависящей от величины легочной гипертензии и шунтирования кровотока между кругами кровообращения, а также от прогрессирования недостаточности миокарда.
Из-за экстренности ситуации, возникающей обычно во вторые сутки, дифференциальную диагностику между ВПС обычно не проводят и по клинике кардиогенного шока осуществляют необходимую терапию.
Третий заключительный этап решает две задачи: окончательной топической диагностики ВПС и проведения дифференциального диагноза с некардиогенными заболеваниями, прежде всего органов дыхания. Решающее значение на этом этапе имеют вспомогательные методы исследования: гипероксидные пробы, рентгенограмма грудной клетки, ЭКГ и эхокардиограмма.
Характеристика ВПС, требующих диагностики в 1-ю неделю жизни
|
ВПС |
Цианоз |
Сердечные шумы |
Сердечные тоны |
Пульс |
ЭКГ |
Рентгенграм-ма грудной клетки |
|
ТБС без шунтов |
Постоянный, в покое, вскоре после рождения |
Короткий систолический шум на основании, не специфичен |
Раздвоен и акцент II тона над легочной артерией |
Хорошего наполнения |
Поворот электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка |
Узкое основание, яйцеобразной формы сердце. Сосудистый рисунок легких усилен |
|
Атрезия легочной артерии |
прогрессирующий, сразу после рождения |
То же |
Единый II тон над сосудами |
То же |
Среднее положение элект-рической оси, гипертрофия левого желудочка |
Кардиомегалия, обеднение легочного кровотока |
|
Синдром гипоплазии левого желудочка |
Первоначально ацинотичен, позднее умеренный цианоз |
То же |
Единый II тон над сосудами, сильный акцент над легочной артерией |
Слабый ЗСН |
Поворот электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Отсутствие потенциала левого |
Кардиомегалия, обогащение легочного рисунка |
|
Коарктация |
Ацианотичен |
На основании короткий систолический шум, проводящийся на спину |
Раздвоен II тон над сосудами |
АД на руках повышено, на ногах пониже |
Поворот электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка |
кардиомегалия, легочной кровоток N или обогащен |
Дети с ВПС отстают в физическом развитии, однако, рождаются они, как правило, с нормальной массой тела и ростом.
Критическое состояние при ВПС обусловлено застойной сердечной недостаточностью, гипоксемией, гипоксическими приступами, гипотрофией и частыми тяжелыми воспалительными процессами в легких вследствие гиперволемии малого круга кровообращения. Частота критических состояний обратно пропорциональна возрасту.
Первичная дифференциальная диагностика ВПС у детей
диагностические факторы возможного ВПС
Общий цианоз
есть, но появился не с рождения есть с рождения (схема 1) нет (см.схему 3)
(см.схему 2)
состояние легочного кровотока по рентгенограмме
увеличен или не изменен уменьшен
характеристика гипертрофий на ЭКГ характерные электрокардиографические признаки
желудочковый гипертрофия гипертрофия гипертрофия правого отклонения ЭО влево и
комплекс в правого всех отделов правого желудочка «гималайский» зубец Р
V4,5,6 типа rS желудочка отделов сердца на ЭКГ
в сочетании
с ГПЖ диагноз труден артрезия трехстворчатого
целесообразны клапана
синдром ЭхоКГ, возможно
леводеленности зондирование
узкий сосудистый пучок в прямой и широкий в боковой цианотически-одышечные приступы
проекции на рентгенограмме
нет есть нет есть
характер II тона ТМС с увеличением тетрада Фалло с диагноз труден, фонокардиограммы легочным кровотоком выраженным целесообразно
стенозом ЛА ЭхоКГ
раздвоен, двухкомпонентный однокомпонентный в виде одной осциляции
аномальный дренапс легочных вен истинный общий артериальный ствол с увеличенным
легочным кровотоком
Цианоз, развившийся не с рождения (схема 2)
состояние легочного кровотока по рентгенограмме
увеличен или не изменен уменьшен
характеристика гипертрофий на ЭКГ характерные электрокардиографические признаки
гипертрофия гипертрофия отклонения ЭО влево и гипертрофия правого
правого левого или обоих «гималайский» зубец Р правого желудочка
желудочка желдудочков на ЭКГ
характер шума диагноз труден аномалия Эбштейна
и II тона на целесообразны
фонокардио грамме ЭхоКГ
II тон в виде одной осциляции, грубый систолический шум наличие сердечного горба, длите-
систолический шум над областью в 3 ЧЛС (IV-Vст.) в настоящее льного периода увеличенного ле-
сердца, не имеющий типичных время или в анамнезе и двух- гочного кровотока по рентгенограм-
черт, и может даже отсутствовать компонентный II тон с усилен- ме, уменьшение числа простудных
ным легочным компонентом заболеваний в последние годы
общий истинный артериальный
ствол с увеличеннным легочным комплекс Эйзенменгера есть нет
кровотоком
вторичная тетрада Фалло истинная тетрада Фалло
Цианоза нет (схема 3)
состояние легочного кровотока по рентгенограмме
не изменен (см.схему 4) увеличен уменьшен
характер гипертрофий на ЭКГ диагноз труден, целесообразно ЭхоКГ
комбинированная гипертрофия желудочков ГПЖ ГЛЖ
положение ЭОС на ЭКГ характер шума в 2ЛС, ЗЛС, 4 ЛСК
отклонение влево отклонение вправо систолодиастолический дующий систолический
шум в 2ЛС шум в 3ЛС, 4ЛСК
неполная АВК диагноз труден,
целесообразно ОАП есть нет
ЭхоКГ
недостаточность диагноз труден,
митрального целесообразно
клапана ЭхоКГ
интенсивность систолического шума в 3, 4 ЛС
не выражена (I - III ст.) выражена (IV – VIст.) систолическое дрожание
положение ЭОС на ЭКГ ДМЖП
отклонение влево отклонение вправо
неполная АВК ДМПП, но окончательный диагноз после ЭхоКГ
Легочный кровоток не изменен (схема 4)
артериальное давление на нижних конечностях
снижено нормальное
АД на руках гипертрофия желудочков ЭКГ
нормальное или снижено повышено нет есть
гипертрофия левого коарктация аорты характер шума диагноз труден, целесообразна ЭхоКГ
желудочка грубый, V – VI ст. негрубый в любой точке
есть нет систолическое
дрожание функциональный шум
стеноз аорты артериальная шипотония
(дистония) болезнь Толочинова - Роже
Лечение :
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
По частоте занимает первое место, составляя 10 - 25% от всех ПСВ. Локализация.
Дефект располагается в мембранозной, реже в мышечной, части перегородки.
Гемодинимика
Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из левого желудочка в правый, объем и направление которого зависят от величины дефекта и разницы давления в малом и большом круге кровообращения. Дефекты небольших размеров (болезнь Толочинова - Роже) сопровождаются незначительным сбросом, не вызывающим выраженных нарушений гемодинамики.
Клиника
Общее состояние больных удовлетворительное, дети развиваются нормально. Размеры сердца не увеличены или выявляется небольшое увеличение левого желудочка. Единственным проявлением порока может быть грубый, скребущий систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева. При больших дефектах со значительным сбросом развитие легочной гипертензии является основным фактором, определяющим тяжесть клинических проявлений порока, течение и прогноз.
У больных с большими дефектами перегородки клинические признаки порока выявляются в первые месяцы жизни. Отмечаются одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки и др. Дети часто болеют пневмонией, развивается гипотрофия. Рано появляется сердечный горб, верхушечный толчок усилен. В третьем - четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева, который хорошо проводится вправо от грудины. На верхушке может быть мезодиастолический шум как проявление относительного стеноза левого венозного устья; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к увеличению перегрузки правого желудочка, появлению признаков его гипертрофии, которая в тяжелых случаях может быть преобладающей. При очень высокой легочной гипертензии выравнивается давление в желудочках и возникает перекрестный сброс крови.
На ЭКГ при умеренной легочной гипертензии регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, при высокой – обоих желудочков или правого желудочка.
Рентгенологическая картина соответствует степени легочной гипертензии. При умеренной легочной гипертензии увеличен левый желудочек, выбухает дуга легочной артерии и переполнено артериальной русло легких. При значительной легочной гипертензии сердце увеличено за счет обоих желудочков, выражено выбухание легочной артерии, аорта гипоплазирована. Усиление легочного рисунка связано с артериальной гипертензией и венозным застоем.
Лечение. При ЗСН показаны сердечные гликозиды, периферические вазодилататоры, при необходимости назначают диуретики. Возможно спонтанное закрытие дефекта, которое чаще происходит в возрасте до 4 лет. Хирургическое лечение производится при прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой ЗСН.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
Встречается в 8 - 16% детей, родившихся с ПВС.
Локализация
Различают первичные и вторичные ДМПП. Первичные дефекты расположены низко над атриовентрикулярными клапанами, вторичные – в области овального окна.
Гемодинамика
Гемодинамические нарушения связаны со сбросом крови из левого предсердия в правое, величина которого зависит от размера дефекта и разницы давления в предсердиях. При малых дефектах нарушения кровообращения не возникает и порок выявляется поздно. У больных с большими дефектами сброс крови приводит к перегрузке правых отделов сердца, увеличению кровотока в легких и развитию легочной гипертензии. При ДМПП легочная гипертензия развивается относительно редко, особенно «склеротическая» ее форма.
Клиника
Больные с ДМПП чаще жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают, ЗСН возникает редко. Границы сердца увеличены вправо, во втором межреберье слева выслушивается систолический шум, чаще неинтенсивный, с ограниченной зоной распространения; II тон над легочной артерией расщеплен, усилен за счет легочного компонента.
На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка (или блокада правой ножки пучка Гиса, чаще неполная), реже и правого предсердия.
На рентгенограмме выявляются увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, переполнение артериального русла легких.
Лечение. Хирургическое; операция показана при легочной гипертензии и наличие признаков ЗСН.
Коарктация аорты.
Локализация
Сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела. Сужение чаще локализуется в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте). Различают «детский» и «взрослый» типы коарктации аорты. Первый отличается от второго наличием открытого аортального порока и сужением аорты на большом участке ее дуги.
Гемодинамика
Нарушения гемодинамики зависят от уровня, степени сужения аорты и развития коллатералей, а также типа коарктации.
Клиника
Наиболее характерны жалобы на одышку, головные боли, головокружения, боли в икроножных мышцах при ходьбе. К ценным диагностическим признакам относится разница наполнения пульса и величины систолического давления на верхних и нижних конечностях. На руках отмечаются высокое наполнение пульса и повышение систолического давления, доходящее в ряде случаев до 200 мм рт.ст. и выше. На ногах пульс слабый, артериальное давление понижено, иногда не определяется. В ряде случаев при коарктации аорты артериальное давление на руках в пределах нормы. Физическое развитие больных часто не нарушено, но обращает внимание диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.
Лечение. Хирургическое, оптимальным сроком для операции считается возраст 7 - 15 лет. В более раннем возрасте хирургическая коррекция порока проводится при наличии симптомов ЗСН.
Открытый артериальный проток (ОАП)
Во внутриутробной жизни обеспечивает кровоснабжение плода. Он закрывается в первые дни или месяцы после рождения ребенка. Функционирование протока более 2 недельной внутриутробной жизни расценивается как ПСВ, частота которого составляет 10 - 30%.
Гемодинамика.
нарушение гемодинамики связано со сбросом крови через проток из аорты в легочную артерию. Величина сброса зависит от размера протока, угла его отхождения от аорты и разницы сопротивления в малом и большом круге кровообращения. Возникает переполнение малого круга кровообращения. Левый желудочек выполняет повышенную работу, развивается его гипертрофия. При развитии высокой легочной гипертензии в результате перегрузки возникают дилатация и гипертрофия правого желудочка.
Клиника
При отсутствии выраженных нарушений гемодинамики течение ОАП чаще бессимптомное. У больных со значительным сбросом крови рано развивается легочная гипертензия, в связи с чем они часто болеют пневмониями, отстают в физическом развитии, при этом прогрессируют симптомы ЗСН. Границы сердца при ОАП расширены влево, при высокой легочной гипертензии – и вправо. Во втором межреберье слева выслушивается непрерывный систолический шум, обусловленный движением крови в период систолы и диастолы в одном направлении. В первые месяцы жизни ребенка и при значительной легочной гипертензии сброс крови через проток происходит только во время систолы, поэтому выявляется лишь систолический шум; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен.
На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, при легочной гипертензии – обоих желудочков.
Рентгенологически выявляются увеличение левого желудочка, выбухание малого круга за счет артериального русла. При высокой легочной гипертензии отмечается увеличение правого желудочка.
Лечение. Хирургическое, операция показана при обнаружении порока. Возможно спонтанное закрытие протока в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных детей, у которых для его закрытия в последние годы применяют индометацин (внутривенно в дозе 0,1 мг/кг 3 - 4 раза в день в первые 2 недели жизни).
Стеноз аорты.
От всех ПСВ составляет 2 - 7%. Бывает клапанным, подклапанным и надклапанным. Первый встречается наиболее часто. Степень стеноза обуславливает тяжесть нарушения гемодинамики и соответственно клинических проявлений порока.
Клиника
При резком стенозе симптомы порока развиваются в раннем детском возрасте: бледность кожных покровов, тахикардия, признаки ЗСН, возможны приступы потери сознания (синкопе). Границы сердца расширены влево, как правило, незначительно, часто они не увеличены. Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа и в яремной ямке. При аускультации в этой области выслушивается грубый, скребущий систолический шум, иррадиирующий на сосуды шеи.
При небольшом и умеренном стенозе клинические проявления развиваются постепенно, они наиболее четко проявляются у детей школьного возраста. К ним относятся одышка, боли в области сердца, головокружения.
На ФКГ он имеет ромбовидную форму, аортальный компонент II тона отсутствует ил изначительно снижен.
На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка.
На рентгенограммах определяются увеличение левого желудочка и расширение восходящей аорты.
Лечение. Хирургическое: проводится вальвуотомия, балонная дилатация клапанного стеноза или протезирование (у детей старшего возраста_ аортального клапана.
Стеноз легочной артерии изолированный.
Составляет 0,9 - 6,7% от общего числа ВПС.
Локализация
Встречается в виде разных анатомических вариантов, среди которых первое место по частоте занимает клапанный стеноз.
Гемодинамика
Нарушения гемодинамики зависят от степени стеноза, обусловливающего перегрузку правого желудочка.
Клиника
При незначительном стенозе жалобы отсутствуют, длительно сохраняется компенсация сердца, порок чаще выявляется в возрасте 10 - 15 лет.
При резком стенозе клинические симптомы порока появляются в раннем детском возрасте. Отмечаются жалобы на одышку, боли в области сердца, развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим возникновением симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности. Границы сердца увеличены вправо. Во втором межреберье слева определяется систолическое дрожание, здесь же выслушивается систолический шум, интенсивность и продолжительность которого прямо пропорциональная степени стеноза; II тон над легочной артерией расщеплен, амплитуда его легочного компонента понижена.
На ФКГ шум имеет ромбовидную форму.
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, часто и правого предсердия.
Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка, нередко и правого предсердия, постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Легочный рисунок нормальный или обеднен.
Лечение. Хирургическое – вальвулотомия или баллонная вальвулопластика.
Тетрада Фалло.
Сложный порок, состоит из 4 аномалий:
*стеноза выходного отдела правого желудочка
*ДМЖП
*декстрапозиции аорты
*гипертрофии правого желудочка.
Гемодинамика
Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомические варианты порока:
У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали.
При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту.
При бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.
Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и диагностируется на основании грубого систолического шума в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. С 4 - 6 мес. начинается «критический период», который длиться до 1,5 - 2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее – к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышечно-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ярде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3 - 5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.
При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка.
На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно большие, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.
Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.
Лечение: см.ранее.
Транспозиция магистральных сосудов полная.
Встречается главным образом у детей раннего возраста (12 - 20% от всех пороков). Дети умирают в возрасте до 1 года, в связи с чем у детей старшего возраста порок встречается значительно реже.
Локализация
При данном пороке аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Желудочки сердца и атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. Аорта чаще расположена впереди ствола легочной артерии. Неоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в большой круг кровообращения, следствием чего является гипоксемия. В легкие из левого желудочка поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Нарушения гемодинамики после рождения компенсируются сопутствующими пороками сердца: открытым овальным окном, ДМПП, ДМЖП и ОАП, без которых жизнь больных невозможна. Рано возникают симптомы ЗСН, которые быстро прогрессируют.
Клиника
Дети значительно отстают в физическом развитиии, в относительно короткие сроки развиваются полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Границы сердца нормальные или слегка расширены, но в динамике они быстро увеличиваются. При аускультации шумы отсутствуют или выслушивается систолический шум, обусловленный ДМЖП или стенозом легочной артерии.
На ЭКГ чаще отмечаются признаки гипертрофии правого, реже обоих желудочков.
На рентгенограмме форма сердца напоминает яйцо, лежащее на боку; вначале оно небольших размеров, затем развивается кардиомегалия. Легочный рисунок может быть нормальным, обедненным или усиленным.
Лечение. Хирургическое. В раннем возрасте выполняют паллиативные операции, целью которых является уменьшение степени гипоксемии. В более старшем возрасте (4 - 7 лет) осуществляют радикальную коррекцию порока.
“ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАОЧНОСТЬ УДЕТЕЙ”
Методические указания
Острая сердечная недостаточность - нарушение насосной функции сердца с уменьшение сердечного выброса и минутного объема крови. Возникает при токсикозах, септических, аллергических, экстримальных состояниях, миокардах, возрожденных и приобретенных пороках сердца, аритмиях и других патологических состояниях.
Классификация
1. Условно - левожелудочковая
правожелудочковая
2.По степени:
I степени: - тахикардия на 20 - 30% выше нормы
- одышка в покое на 30 - 50 больше нормы
- цианоз слизистых, проходящий на фоне кислородной терапии
- глухость тонов сердца
- расширение границ сердечной тупости
- повышение ЦВД до 80 - 100 мм. вод.ст.
II А степени: - увеличение ЧСС на 30 - 50% от нормы
- увеличение ЧД на 50 - 70% от нормы
- цианоз слизистых, акроцианоз периорбитальные отеки
- глухость тонов сердца
- расширение границ сердечной тупости
- увеличение печени на 2 - 3 см из под края реберной дуги
- повышение ЦВД на 20 - 30% от нормы
- снижение сердечного выброса на 20 - 30% от нормы
II Б степени: - см. II А степень + признаки застоя по малому кругу кровообращения и перифереческие отеки.
III степень: - увеличение ЧСС на 50 - 60% от нормы
- увеличение ЧД на 70 - 100% и более
- гепатогемалия
- периферические отеки
- асцит
- отек легких
Терминальный период: - брадикардия
- брадипноэ
- мышечная гипотония
- арефлексия
- снижение АД
- ЦВД 180 - 200 мм.вод.ст.
- уменьшение сердечного выброса на 50-70% от нормы
Факторы, провоцирующие развитие ОСН:
Причины:
Элементы патогенеза:
Снижение насосной функции левого желудочка
Увеличение КДД левого желудочка
Увеличение давления в левом предсердии
увеличение давления в капиллярах легких
Спазм сосудов легких (Рефлекс Китаева)
Увеличение притока крови к правым отделам сердца
Увеличение проницаемости альвеолярной мембраны
Вторичный бронхоспазм
Вторичные ателектазы легких
Резкая дыхательная недостаточность
Клиника
Сердечная астма (начало) Отек легких (конец)
Интерстициальная фаза Альвеолярная фаза
Течение:
Острый отек легких - чаще развивается ночью и быстро.
Провоцирующие фкторы: - физическая лаборатория
- эмоциональная нагрузка
- большое количество выпитой жидкости
Жалобы: слабость, стеснение за грудиной, страх. Больной возбужден, находится в вынужденном положении: ноги опущены, плечи приподняты, голова запрокинута назад (нагрузка малого круга).
Клиника: появление или усиление одышки, бледности, цианоза. Сухой отрывистый кашель. В легких - сухие, затем - влажные хрипы (в верхних и средних отделах). Непостоянство аускультативной картины. Выделение пенистой мокроты с прожилками крови. Тахикардия. Ритм галопа. Расширение границ сердца.
На ЭКГ: перегрузка левых отделов сердца в виде нарастающего нарушения процессов реполяризации (смещении вниз сегмента ST и уплощение или инверсия зубца Т в левых грудных отведениях), нарушения проводимости или экстрасистолии.
На ЭхоКГ: определяется уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов левого желудочка.
На рентгенограмме: в стадии интерстициального отека легких, выявляется усиление легочного рисунка за счет инфильтрации периваскулярной и перибронхиальной межуточной ткани, с расширением и отечностью междольковых перегородок (линии Керш), нечеткость и «размытость» прикорневого рисунка. В стадии альвеолярного отека легких отмечается выраженное затемнение легочных полей, особенно интенсивное в прикорневых и базальных отделах, с распространением в средние и верхние легочные поля.
Подострый отек легких - часто принимают за наслоение пневмонии. Хрипы - в верхних отделах легких. Температура тела нормальная.
Затяжной отек легких - характеризуется малосимптомным течением. Может быть только усиление кашля. Диагностируется рентгенологически.
Лечение:
1. Полусидячее положение, строгий постельный режим.
2. Наложить венозные жгуты на все конечности.
3. Нитроглицерин - под язык.
4. Ингаляции увлажненным О2 с использованием пеногасителей (30% р-р С2Н5ОН) - через маску или 90% р-р через катетер, либо 10% антифомсилан. Еще более эффективно применение повержностно-активного пеногасителя антифомсилана, 2 - 3 мл 10% р-ра которого заливают в увлажнитель дыхательного аппарата и ингалируют в течении 15 минут. При затяжном течении отека легких прибегают к гипербарической оксигенации под давлением 1,2 атм., в течении 20 минут, что дает относительно быстрый положительный эффект.
5. Сердечные гликозиды ультракороткого действия при эу- и гипокинетическом типах кровообращения:
-строфантин 0,05%: разовая доза для детей до 1года 0,05 - 0,1 мл
1 - 3 года 0,1 - 0,2 мл
4 - 7 лет 0,2 - 0,3 мл
свыше 7 лет 0,3 - 0,4 мл
вводят в/в струйно, медленно в 5 - 10 мл 10% раствора глюкозы
- коргликон 0,06% - 0,1 мл/год жизни в/в струйно, но не более 1 мл с последующим переходом на дигоксин в поддерживающей дозе.
6. Диуретики: - лазикс 1 - 2 мг/кг, в/м или в/в (до 3 - 4 мг).
- триампур (триамтерен) 2 - 4 мг/кг/сутки внурть.
7. Гормоны: - преднизолон 0,5 – 0,7 мг/кг/сутки в/в или в/м.
- гидрокортизон 10 - 15 мг/кг/сутки в/в или в/м.
8. Промедол: (снижает чувствительность дыхательного центра и гипоксии) 1% - 0,05 - 0,1 мл/год жизни, но не более 1 мл.
9.Ганглиоблокаторы (только при гиперкинетическом типе кровообращения):
-пентамин 5% - 0,02 - 0,04 мг/кг в/в капельно.
-арфонад 2 - 3 мг/кг/ в/в капельно.
10.Эуфиллин 2,4% в/в - 1,0 мл/год жизни.
11.Антигипоксанты:
- 20% р-р натрия оксибутирата 25 - 50 мг/кг/ в/в
- седуксен 0,1 мл/кг в/м или в/в.
12.Периферические вазодилятаторы:
- нитропруссид в/в капельно.
- нитроглицерин в/в капельно.
13.Коррекция ацидоза - 4% р-р NaНСО3
14.Калий - панангин 0,5 - 1,0 мл/год жизни.
Подострый или затяжной отек легких
- Диуретики
- Эуфиллин
- Лечение основного заболевания
Причины:
Примечание: острая правожелудочковая недостаточность всегда развивается мгновенно.
Клиника: Удушье, боли за грудиной, появление или усиление застойных явлений по большому кругу кровообращения, резкое набухание шейных вен, увеличение печени и ее болезненность, отеки в нижних отделах, может быть асцит. Резкое падение диуреза.
Рентгенологически выявляется увеличение правого контура сердца вправо и вверх, повышение правого атрио-вазального угла, расширение конуса легочной артерии.
На ЭКГ: выявляется острая перегрузка правых отделов сердца в виде высокого заостренного зубца Р в правых отведениях, наростания отклонения ЭОС вправо, появление неполной блокады правой ножки пучка Гиса, инверсия сегмента ST и появление отрицательных зубцов Т в отведениях от V1 до V3 – V4.
На ЭхоКГ: умеренная дилатация правых полостей сердца, снижение фракции выброса, уменьшение ударного и минутного объемов крови.
Лечение:
1. Строгий постельный режим (положение в постели с приподнятым на 300 головным концом.
2. Ингаляции увлажненным О2.
3. Диуретики: - лазикс 1 - 2 мг/кг/ в/в или в/м
- эуфиллин 2,4% - 1 мл / год жизни в/в
6. Преднизолон 0,5 – 0,7 мг/кг в сутки в/в
7. При эмболии показано экстренное оперативное вмешательство.
Это следствие изменения адекватного соотношения между емкостью сосудистого русла и объемом циркулирующей крови.
Формы острой сосудистой недостаточности: - обморок
- коллапс
- шок
Обморок - кратковременная потеря сознания, обусловленная малокровием головного мозга.
Причины:
Варианты обморока:
1. Гипервентиляционный
2. Истерический (нейрогенный)
3. Кашлевой
4. Ортостатический
Клиника: Внезапная слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, тошнота, рвота. Потеря сознания на несколько секунд или минут. Зрачки расширены. Реакция на свет ослаблена. Бледность кожи и слизистых. Холодный пот. Дыхание замедленное, поверхностное. Тоны сердца приглушены. Пульс нитевидный, гипотония, тахикардия или брадикардия.
Лечение:
При затянувшемся обмороке:
Коллапс - острое падение сосудистого тонуса, сопровождающееся несоответствием между объемом циркулирующей крови и сосудистым руслом на фоне гипоксии мозга.
Причины:
Варианты коллапса:
Клиника: затемненное сознание, холодный липкий пот, снижение температуры тела, олигурия, спавшиеся вены, глухость тонов сердца, поверхностное дыхание.
Симпатикотонический вариант: бледность кожных покровов, повышение систолического артериального давления, тахикардия.
Ваготонический вариант: брадикардия, низкое диастолическое давление.
Паралитический вариант: тахикардия, нитевидный пульс, снижение систалического и диастолического артериального давления.
Лечение:
Симпатикотонический вариант:
- аминазин 2,5% - 0,1 мл в год жизни (не более 1 мл) в/м.
- пипольфен 2,5% - 0,1 мл в год жизни (не более 1мл) в/м.
Ваготонический вариант:
- кофеин 10% - 0,1 мл в год жизни (подкожно).
- кордиамин - 0,1 мл в год жизни (подкожно или в/м).
- мезатон 1% - 0,1 мл в год жизни (не более 1 мл) в/м.
- преднизолон 1 - 2 мг/кг в/в.
- реополиглюкин 10 - 15 мг/кг/ в/в капельно (для восстановления ОЦК).
Шок - общее тяжелое состояние ребенка, характеризующееся острой недостаточностью кровообращения, максимальным напряжением нейро-эндокринных механизмов.
По механизму развития:
Степень тяжести шока определяют по классификации, где основным показателем является парциальное напряжение кислорода в периферической и смешанной венозной крови.
Шок I степени: компенсированная фаза - рО2 в венозной крови 20 - 25 мм.рт.ст., в смешанной венозной - более 30 мм.рт.ст.
Шок II степени: субкомпенсированная фаза - рО2 в венозной крови 10 - 20 мм.рт.ст., в смешанной венозной крови - менее 25 мм.рт.ст.
Шок III степени: фаза декомпенсации - рО2 в периферической крови менее 10 мм.рт.ст., в смешанной венозной крови - менее 20 мм.рт.ст.
Причины кардиогенного шока:
(!) Шок развивается очень быстро
Основные клинические проявления: резкое падение артериального давления и пульса вплоть до невозможности их определения.
Лечение:
1. Поддерживание функционального состояния сердечно-соудистой системы:
а) сердечные гликозиды - строфантин, коргликон.
б) преднизолон – 15 - 20 мг в сутки в/в или в/м.
в) диуретики - лазикс 1 - 3 мг/кг в/в
г) при аритмии (!) - анаприлин, препараты калия.
д) допамин.
2. Воспаление ОЦК:
а) сухая и нативная плазма.
б) альбумин.
в) полиглюкин, реополиглюкин.
3. Обеспечение адекватного газообмена, коррекция КОС:
а) гидрокарбонат натрия (У = М х ВЕ х 0,6)
4. Антигистаминные препараты.
Остановка сердца
Прекращение кровообращения (внезапное или постоянное) на фоне прогрессирующего ухудшения гемодинамики в результате асфиксии, гипоксемии, гиперкапнии, нарушений водно-электролитного баланса, ацидоза, при манипуляциях на рефлексогенных зонах, передозировке наркотических веществ и др.
Кардиогенные причины остановки сердца:
Клиника: потеря сознания, резкое падение АД, отсутствие пульса на крупных артериях, бледно-серый цвет кожных покровов, расширение зрачков (через 30 - 60 секунд прекращения кровообращения).
Лечение:
1. Восстановление проходимости дыхательных путей.
2. И В Л
3. Непрямой массаж сердца
4. Электрическая дефибрилляция (при фибрилляции желудочков) или электростимуляция - при асистолии.
5. Медикаментозная терапия:
- атропин 0,1% - 0,1 - 0,5 мл в/в.
- адреналин 0,1% или норадреналин 0,2%: 0,1 - 0,3 в/в.
- глюконат (хлорид) кальция 10% - 1 - 4 мл в/в.
- гидрокарбонат натрия 4% - 4 - 8 мл/кг в/в.
- преднизолон 5 - 10 мг в/в.
- кокарбоксилаза 100 мг в/в.
(!) При отсутствии эффекта от проводимой терапии - повторно вводят:
- атропин внутрисердечно
- адреналин
- глюконат кальция
- допамин 5 - 8 мг/кг в минуту в/в капельно
Синдром недостаточности кровообращения.
Под недостаточностью кровообращения понимают снижение или потерю способности сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточный объем крови и скорость кровотока, необходимые для нормальной жизнедеятельности организма.
Классификация различных форм недостаточности кровообращения
1. Первичная недостаточность полезного эффекта сердечной деятельности: сердечная недостаточность.
2. Гиподиастолическая недостаточность в результате кардита
3 Первичная периферическая недостаточность кровообращения:
- коллапс
- шок: - олигемический, ангидремический шок
«ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ»
Этиология:
Патогенез:
общего периферического сократительной способности уменьшение ударного
сопротивления миокарда объема
вазоконстрикция ТОЦК ремоделирование левого желудочка (*) минутного объема
задержка Na+ и H2O неурогуморальные сдвиги (**)
(*) – тахикардия дилатация (вначале тоногенная) гипертрофия миогенная дилатация усугубление СН
(**) - увеличенное влияние симпатической ИС
- выброс предсердного натрийуретического гормона
- включение ренин-ангиотензии-альдостероновой системы
Классификация СН
- хроническая
- гемодинамическая: а) перегрузки давлением
б) перегрузки объемом
в) нарушение сердечного ритма
3. по сердечному циклу: - систолическая
- диастолическая
- смешанная
4. клинические варианты: - преимущественно левожелудочковая
- преимущественно правожелудочковая
- тотальная
- аритмогенная
- гиперкинетическая
- коллаптоидная
Терапия
|
Систолическая СН |
Диагностическая СН |
|
Гликозиды, мочегонные, вазодилататоры |
Ca-блокаторы, -адреноблокаторы, ингибиторы АПФ |
Терапия ХСН
|
Ионтропная стимуляция |
Разгрузка сердца |
|||
|
Объемная |
Гемодинамическая |
Нейрогуморальная |
Миокардинальная |
|
|
Гликозиды |
Диретики |
Вазодилататоры (нитраты, БМКК) |
ИАПФ, АРА II, альдактон |
-блокаторы, веропамил?, амиодарон? |
План лечения сердечными гликозидами
Гликозиды часто применяемые в педиатрической практике: коргликон (амп. 0,06% - 1,0 (0,6мг)), строфантин (амп. 0,05% - 1,0 (0,5 мг)), дигоксин (амп. 0,025% - 2,0 (0,5 мг), табл. 0,25 мг), дигитоксин (табл. 0,1 мг, свечи 0,15 мг), изоланид ((целанид) амп.0,025 – 1,0 (0,2 мг), табл. 0,25 мг), ацедоксин (амп. 0,01% - 1,0 (0,1 мг)).
3. 2-ой этап лечения (период поддерживающей терапии):
- определение поддерживающей дозы: поддерживающая доза = доза на сыщения для ребенка х коэффициент элиминации (схема 3) : 100%
Коэффициент элиминации: Строфантин - 40%
Изоланид - 20%
Дигоксин - 20%
Ацедоксин - 10%
Дигитоксин - 7%
Пример расчета: ребенку 1 год, масса тела 10 кг
|
день |
% |
Мг |
мл |
|
1 |
53 |
0,08 |
0,16 |
|
2 |
53 |
0,08 |
0,16 |
|
3 |
35 |
0,05 |
0,1 |
|
4 |
35 |
0,05 |
0,1 |
|
5 |
35 |
0,05 |
0,1 |
0,15 мг – 100% 0,15 мг – 100% 1 мл 0,05% - 0,5 мг
Х1 - 53% Х2 - 35% Х3 - 0,08 мг
3. 2-ой этап лечения проводим дигоксином поддерживающая доза = (0,15 х 20%) : 100% = 0,03 мг = 1/8 таблетки = 0,12 мл 0,025%
Лечение метаболических нарушений:
- инозин (рибоксин) 0,3 - 0,6 г/сут в 3 приема, в течении 3 - 4 недель
- калия оротат 10 - 20 мг/кг/сут, в 3 приема, в течении 3 - 4 недель
- магния оротат (магнерот) по 1 таб. х 3 раза в день – 1 неделю, затем по ½ таб 2 - 3 раза, в течении 6 недель
- витамин В12 по 500 мкг внутрь 2 - 4 раза или в/м по 50 - 100 мкг ежедневно или через день, курсом – 15.
- фосфаден (АМФ, витамин В8) по 0,025 - 0,05г 3 раза в день внутрь или 1 - 2 мл 2% раствора в/м 1 - 2 раза в день. Курс от 1 до 4 недель.
- цитохром по 1 таб. 3 - 4 раза или в/м по 1 - 4 мл 0,25% р-ра 1 - 2 раза в день
- милдронат по 0,125 - 0,25г 3 - 4 раза в день внутрь или в/м по 2 - 5 мл 1 раз в день. Курс от 2 до 6 недель.
- неотон (экзогенный фосфокреатин) в/в капельно по 1 - 2г 1 - 2 раза в сутки в 100 - 150мл 5% р-ра глюкозы. Курс 7 - 10 дней.
- актовегин по 1 - 2 драже 3 раза или в/м по 3 - 5 мл 1 раз в 2 дня. Курс 2 - 3 недели.
- мега-л-каринтин по 1 капсуле 2 раза в сутки или по 1 мл 2 раза внутрь. Курс 1 - 3 месяца.
3. Коррекция электролитного обмена:
- панангин или аспаркам по 1/3 – 1 таб. 2 - 3 раза в день, 2 - 4 недели
- магнерот
4. Антиоксидантная терапия: оксигард, витамакс-плюс, олигогал-Se, эссенциале, мексидол, димефосфон, эмоксипин
Литература
основная
1.Детские болезни. Под редакцией Л.А.Исаевой .М., 2002
2.Детские болезни. Под редакцией Н.П.Шабалова. СПб.2004
дополнительная
1.Неонатология. Н.П.Шабалов СПб, 2006
2.Мутафьян О. А. Врожденные пороки сердца у детей СПб., 2002
3. Дж. Хоффман Детская кардиология М., 2006
4. Ю.М. Белозёров Детская кардиология М., 2004
5. В.С. Приходько Детская кардиоревматология Киев., 2005
6. Л.М. Беляева, Е.К.Хрусталева Функциональные заболевания сердечно-
Сосудистой системы у детей Минск., 2000
Составил
Доцент З.А.Лютая