Тема- Белки 3 Особенности обмена аминокислот в норме и при патологии

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Тема: Белки 3. Особенности обмена аминокислот в норме и при патологии.

3.1. ЦТК (реакции, ферменты, коферменты, механизмы регуляции, биологическая роль). Пути вступления отдельных аминокислот в ЦТК (глико- и кетогенные аминокислоты).

Цикл трикарбоновых кислот (ЦТК) впервые был открыт английским биохимиком Г. Кребсом. Он первым постулировал значение данного цикла для полного сгорания пирувата, главным источником которого является гликолитическое превращение углеводов. ЦТК является тем центром, в котором сходятся практически все метаболические пути. Таким образом, цикл Кребса – общий конечный путь окисления ацетильных групп (в виде ацетил-КоА), в которые превращается в процессе катаболизма большая часть органических молекул, играющих роль «клеточного топлива»: углеводов, жирных кислот и аминокислот.

ЦТК происходит в матриксе митохондрий и состоит из восьми последовательных реакций. Начинается цикл с присоединения ацетил-КоА к оксалоацетату и образования лимонной кислоты (цитрата). Затем лимонная кислота (шестиуглеродное соединение) путем ряда дегидрирований (отнятие водорода) и двух декарбоксилирований (отщепление СО2) теряет два углеродных атома и снова в цикле Кребса превращается в оксалоацетат (четырехуглеродное соединение), т.е. в результате полного оборота цикла одна молекула ацетил-КоА сгорает до СО2 и Н2О, а молекула оксалоацетата регенерируется.

Механизмы регуляции:

Скорость реакция цикла Кребса определяется энергетическими потребностями клетки.Непосредственно регулируется активность дегидрогеназ цикла Кребса, которая зависит от величины отношения НАДН∙Н+/ НАД+: при недостатке НАД+ активность дегидрогеназ снижается, поскольку именно окисленная форма кофермента является акцептором водородов для субстратов ЦТК.Помимо этого, существует аллостерический механизм регуляции: для изоцитрадегидрогеназы аллостерическими ингибиторами являются АТФ и НАДН∙Н+, активатором – АДФ. Сукцинатдегидрогеназа угнетается избытком субстрата.

Биологическая роль.

•  Интегративная – ЦТК является центральным метаболическим путём, объединяющим процессы распада и синтеза важнейших компонентов клетки.
•  Анаболическая – субстраты цикла используются для синтеза многих других соединений: оксалацетат используется для синтеза глюкозы (глюконеогенез) и синтеза аспарагиновой кислоты, ацетил-КоА – для синтеза гема, α-кетоглутарат – для синтеза глутаминовой кислоты, ацетил-КоА – для синтеза жирных кислот, холестерола, стероидных гормонов, ацетоновых тел и др.
•  Катаболическая – в этом цикле завершают свой путь продукты распада глюкозы, жирных кислот, кетогенных аминокислот – все они превращаются в ацетил-КоА; глутаминовая кислота – в α-кетоглутаровую; аспарагиновая – в ЩУК и пр.
•  Собственно энергетическая – одна из реакций цикла (распад сукцинил-КоА) является реакцией субстратного фосфорилирования. В ходе этой реакции образуется 1 молекула ГТФ (реакция перефосфорилирования приводит к образованию АТФ).
•  Водороддонорная – при окислении 3-х НАД+-зависимых субстратов (изоцитрата, α-кетоглутарата и малата) и ФАД-зависимого сукцината образуются 3 НАДН∙Н+ и 1 ФАДН2. Эти восстановленные коферменты являются донорами водорода для дыхательной цепи митохондрий, энергия переноса водородов используется для синтеза АТФ. При этом за счёт окисления 3-х молекул НАДН∙Н+ образуется 3АТФ × 3 = 9 АТФ и за счёт окисления 1 молекулы ФАДН2 - 2 АТФ. Итого водороддонорная функция цикла Кребса обеспечивает образование 11 молекул АТФ, а, учитывая энергетическую функцию цикла, получаем за полный его оборот («сгорание» 1 молекулы ацетил-КоА) 12 молекул АТФ.
•  Анаплеротическая – восполняющая. Основным дефицитом при работе цикла является ЩУК. Её недостаток восполняется реакцией, катализируемой пируваткарбоксилазой:

                                                 Пируват-

                                            карбоксилаза

ПВК + НСО3- – биотин + Н2О                           ЩУК  + АДФ  + Н3РО4

Пути вступления отдельных аминокислот в ЦТК (глико- и кетогенные аминокислоты).

См тему «Белки-2» вопрос № 1.4

3.2. Особенности обмена отдельных аминокислот - биосинтез и распад, участие в ГНГ или кетогенезе, применение в медицине.

3.3. ала - основные пути метаболизма, регуляторная роль.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  основные пути метаболизма

3.4. гли, сер - механизм взаимопревращений, роль ТГФК в обмене, участие в биосинтезе фосфолипидов, этаноламина, холина, пуринов, порфиринов, глутатиона, креатина, гиппуровой кислоты, желчных кислот. Нарушение обмена гли - гиперглицинемия, оксалоз, их основные клинические проявления.

Аминокислоты рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  роль ТГФК в обмене
5.  применение в медицине
6.  основные пути метаболизма
7.  нарушение обмена гли - гиперглицинемия, оксалоз, их основные клинические проявления.

3.5. глу - прямое и непрямое окислительное дезаминирование, трансаминирование, ферменты и биологическое значение. Биологическое значение глутаматдегидрогеназы.

3.5.1. Адаптивная роль глу: антигипоксическая - образование ГАМК, ГОМК и янтарной кислоты, энергетический “выход” окисления глу, антитоксическая - обезвреживание аммиака, связывание тяжелых металлов и др., антиоксидантная - синтез глутатиона. Биосинтез про, пуриновых оснований. Роль глу в интеграции углеводного, липидного и азотистого обменов. Показания к применению глу в медицинской практике.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  прямое и непрямое окислительное дезаминирование, трансаминирование, ферменты и биологическое значение.
5.  биологическое значение глутаматдегидрогеназы.
6.  антигипоксическая роль (образование ГАМК, ГОМК и янтарной кислоты)
7.  антиоксидантная роль (синтез глутатиона)
8.  антитоксическая роль (обезвреживание аммиака, связывание тяжелых металлов)
9.  применение в медицине
10.   энергетический “выход” окисления глутамата
11.   роль в интеграции углеводного, липидного и азотистого обменов
12.   основные пути метаболизма

3.6. про - биосинтез, распад, механизм образования о-про, реакция, ферменты, роль микросомального окисления, аскорбата и др. Клинико-диагностическое значение определения содержания про и о-про в крови и моче. Нарушение обмена про - гиперпролинемия, клинические проявления.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  механизм образования о-про, реакция, ферменты, роль микросомального окисления, аскорбата и др.
5.  клинико-диагностическое значение определения содержания пролина и опролина в крови и моче.
6.  нарушение обмена - гиперпролинемия, клинические проявления.

3.7. гис - биосинтез и основные пути обмена, их биологическая роль: образование гистамина, дипептидов ансерина, карнозина. Использование гис как радиопротектора и антиоксиданта. Нарушение обмена гис - гипергистидинемия, основные клинические проявления.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  основные пути метаболизма:

3.8. арг - биосинтез и основные пути обмена, их биологическое значение: адаптивная роль системы арг - аргиназа -  мочевина.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  адаптивная роль системы аргинин - аргиназа - мочевина
5.  основные пути метаболизма:

3.9. асп - основные метаболические превращения: трансаминирование, амидирование (обезвреживание аммиака), α-декарбоксилирование (биологическая роль -аланина), биосинтез пуриновых и пиримидиновых оснований, биосинтез мочевины, участие в цикле пуриновых нуклеотидов. Показания к применению асп в медицинской практике.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  амидирование (обезвреживание аммиака)
5.  α-декарбоксилирование (биологическая роль -аланина)
6.  применение в медицинской практике.
7.  основные пути метаболизма:

3.10. цис - механизм биосинтеза из мет. Антитоксическая, антиоксидантная и радиопротекторная роль: биосинтез цистина, таурина, ФАФС, глутатиона и др. Нарушение обмена цис - цистиноз, его основные клинические проявления.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  нарушение обмена цис - цистиноз, его основные клинические проявления.
5.  основные пути метаболизма:

3.11. мет - основные пути метаболизма: образование S-аденозилметионина (SAM), витамина U (S-метилметионина), реакции трансметилирования - синтез холина, адреналина, креатина, реакции детоксикации и др. Нарушение обмена мет - гомоцистинурия, цистатионурия, основные клинические проявления.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  реакции трансметилирования
5.  нарушение обмена - гомоцистинурия, цистатионурия, основные клинические проявления
6.  применение в медицине
7.  основные пути метаболизма:

3.12. фен и тир - основные пути метаболизма: биосинтез катехоламинов, тиреоидных гормонов, меланина и др.). Нарушение обмена фен, тир - фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия, тирозиноз их основные клинические проявления.

Аминокислоты рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  нарушение обмена - фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия, тирозиноз их основные клинические проявления.
5.  основные пути метаболизма:

3.12. трп основные пути обмена: кинурениновый путь, образование триптамина и серотонина. Нарушения обмена трп - синдром Хартнупа, его основные клинические проявления.

Аминокислоту рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  нарушения обмена - синдром Хартнупа, его основные клинические проявления.
5.  основные пути метаболизма:

3.13. вал, лей, иле - особенности обмена, регуляторная роль этих аминокислот. Нарушения обмена - болезнь кленового сиропа, ее основные клинические проявления.

Аминокислоты рассмотреть по плану:

1.  биосинтез
2.  распад
3.  участие в ГНГ или кетогенезе
4.  нарушения обмена - болезнь кленового сиропа, ее основные клинические проявления.
5.  основные пути метаболизма:

3.14. Интеграция углеводного, липидного и белкового обмена, механизм образования общих метаболитов.

1. Кейнсианская модель
2. Смысл человеческого существования
3. на тему- Личностные качества предпринимателя Выполнила- студентка 4 курса специальности Эк.html
4. темаФридрих Ян Адольф Шпис.html
5. на тему- ldquo;Учет собственного капиталаrdquo; Студента БЭXXX Иванова
6. Реферат на тему- Історія КирилоМефодіївського товариства Виконав студент2 курсу 5 груп
7.  СУЩНОСТЬ И МЕТОДОЛОГИЯ СОЦИАЛЬНОКУЛЬТУРНОГО ПРОЕКТИРОВАНИЯ [1
8.  Разметка Рисунок 2
9. 4530 Пояснити вплив кондуктивних ВЧ перешкод на характеристики та умови функціонування електрообладнанн
10. Автоматизація похилого дифузійного апарату Загальне завдання По заданій технологічній схемі побудува
11. из силикатного кирпича
12. правовых норм как общеобязательных правил поведения установленных государством адресованных определенно
13. Роль экологического менеджмента в развитии малого бизнеса
14. КОНТРОЛЬНАЯ РАБОТА ПО КУЛЬТУРЕ РЕЧИ ВАРИАНТ 1 Нормы 1
15. айай {Правильный ответ} D {Сложность} А {Учебник} Русский язык- Учебник для 7 класса общеобразовательной
16. Алхимики в Москве
17. тематики ldquo;ЗАТВЕРДЖУЮrdquo; Проректор заступник директора з навчальної роботи
18. Работа в среде Mathcad
19. Новорічна групи Дискотека Аварія
20. поміж численних можливих показників ефективності менеджменту персоналу найбільшу інформаційну цінність ма

Материалы собраны группой SamZan и находятся в свободном доступе