Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Тема: Белки 3. Особенности обмена аминокислот в норме и при патологии.
3.1. ЦТК (реакции, ферменты, коферменты, механизмы регуляции, биологическая роль). Пути вступления отдельных аминокислот в ЦТК (глико- и кетогенные аминокислоты).
Цикл трикарбоновых кислот (ЦТК) впервые был открыт английским биохимиком Г. Кребсом. Он первым постулировал значение данного цикла для полного сгорания пирувата, главным источником которого является гликолитическое превращение углеводов. ЦТК является тем центром, в котором сходятся практически все метаболические пути. Таким образом, цикл Кребса – общий конечный путь окисления ацетильных групп (в виде ацетил-КоА), в которые превращается в процессе катаболизма большая часть органических молекул, играющих роль «клеточного топлива»: углеводов, жирных кислот и аминокислот.
ЦТК происходит в матриксе митохондрий и состоит из восьми последовательных реакций. Начинается цикл с присоединения ацетил-КоА к оксалоацетату и образования лимонной кислоты (цитрата). Затем лимонная кислота (шестиуглеродное соединение) путем ряда дегидрирований (отнятие водорода) и двух декарбоксилирований (отщепление СО2) теряет два углеродных атома и снова в цикле Кребса превращается в оксалоацетат (четырехуглеродное соединение), т.е. в результате полного оборота цикла одна молекула ацетил-КоА сгорает до СО2 и Н2О, а молекула оксалоацетата регенерируется.
Механизмы регуляции:
Биологическая роль.
Пируват-
карбоксилаза
ПВК + НСО3- – биотин + Н2О ЩУК + АДФ + Н3РО4
Пути вступления отдельных аминокислот в ЦТК (глико- и кетогенные аминокислоты).
См тему «Белки-2» вопрос № 1.4
3.2. Особенности обмена отдельных аминокислот - биосинтез и распад, участие в ГНГ или кетогенезе, применение в медицине.
3.3. ала - основные пути метаболизма, регуляторная роль.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.4. гли, сер - механизм взаимопревращений, роль ТГФК в обмене, участие в биосинтезе фосфолипидов, этаноламина, холина, пуринов, порфиринов, глутатиона, креатина, гиппуровой кислоты, желчных кислот. Нарушение обмена гли - гиперглицинемия, оксалоз, их основные клинические проявления.
Аминокислоты рассмотреть по плану:
3.5. глу - прямое и непрямое окислительное дезаминирование, трансаминирование, ферменты и биологическое значение. Биологическое значение глутаматдегидрогеназы.
3.5.1. Адаптивная роль глу: антигипоксическая - образование ГАМК, ГОМК и янтарной кислоты, энергетический “выход” окисления глу, антитоксическая - обезвреживание аммиака, связывание тяжелых металлов и др., антиоксидантная - синтез глутатиона. Биосинтез про, пуриновых оснований. Роль глу в интеграции углеводного, липидного и азотистого обменов. Показания к применению глу в медицинской практике.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.6. про - биосинтез, распад, механизм образования о-про, реакция, ферменты, роль микросомального окисления, аскорбата и др. Клинико-диагностическое значение определения содержания про и о-про в крови и моче. Нарушение обмена про - гиперпролинемия, клинические проявления.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.7. гис - биосинтез и основные пути обмена, их биологическая роль: образование гистамина, дипептидов ансерина, карнозина. Использование гис как радиопротектора и антиоксиданта. Нарушение обмена гис - гипергистидинемия, основные клинические проявления.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.8. арг - биосинтез и основные пути обмена, их биологическое значение: адаптивная роль системы арг - аргиназа - мочевина.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.9. асп - основные метаболические превращения: трансаминирование, амидирование (обезвреживание аммиака), α-декарбоксилирование (биологическая роль -аланина), биосинтез пуриновых и пиримидиновых оснований, биосинтез мочевины, участие в цикле пуриновых нуклеотидов. Показания к применению асп в медицинской практике.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.10. цис - механизм биосинтеза из мет. Антитоксическая, антиоксидантная и радиопротекторная роль: биосинтез цистина, таурина, ФАФС, глутатиона и др. Нарушение обмена цис - цистиноз, его основные клинические проявления.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.11. мет - основные пути метаболизма: образование S-аденозилметионина (SAM), витамина U (S-метилметионина), реакции трансметилирования - синтез холина, адреналина, креатина, реакции детоксикации и др. Нарушение обмена мет - гомоцистинурия, цистатионурия, основные клинические проявления.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.12. фен и тир - основные пути метаболизма: биосинтез катехоламинов, тиреоидных гормонов, меланина и др.). Нарушение обмена фен, тир - фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия, тирозиноз их основные клинические проявления.
Аминокислоты рассмотреть по плану:
3.12. трп основные пути обмена: кинурениновый путь, образование триптамина и серотонина. Нарушения обмена трп - синдром Хартнупа, его основные клинические проявления.
Аминокислоту рассмотреть по плану:
3.13. вал, лей, иле - особенности обмена, регуляторная роль этих аминокислот. Нарушения обмена - болезнь кленового сиропа, ее основные клинические проявления.
Аминокислоты рассмотреть по плану:
3.14. Интеграция углеводного, липидного и белкового обмена, механизм образования общих метаболитов.