сухая пурпура только кожный геморрагический синдром 2 влажная пурп.html
Работа добавлена на сайт samzan.net:
Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
от 25%
Подписываем
договор
ЗАДАЧА № 83. Девочка М., 5 лет
- с диагнозом врача не согласны. Диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Относится к приобретенным аутоиммунным (аутоа/т к тромбоцитам) тромбоцитопениям.
- классификация ИТП
- по течению: 1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;
2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев а) с редкими рецидивами
б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая
- по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),
2) «влажная пурпура» ( + кровотечения; часто - носовые)
- периоды болезни: 1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый
2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)
3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия
- важными для диагностики являются:
- анамнез – ОРВИ
- тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)
- лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):
- изолированная тромбоцитопения в ОАК;
- при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N – 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные – N)
- удлинение времени кровотечения по Дюку (N = 2-4 мин.)
- дополнительные исследования для уточнения диагноза:
- определение Тр-ассоциированных антител (IgG)
- определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену
- тип кровоточивости у пациентки – пятнисто-петехиальный
- если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр > 35 тыс – лечения обычно не требуется.
принципы терапии: 1) снижение продукции антител
2) нарушение связывания аутоантител с Тр
3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами тромбоцитов клетками РЭС
- ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) per os 3 недели
- в/в Ig – 0,5 г/кг 4 дня
- антирезусный Ig (анти-Д-IgG) – для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно,если удалена селезенка)
- ИФ-альфа (реаферон, интрон А)
- цитостатики (циклофосфан)
- эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0,05-0,1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний per os)
- тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig!!!) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе
- реливание тромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр
- спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)
- прогноз:
- 50% - ремиссия в течение 1 месяца от начала заболевания; 70-80% - через 6 месяцев
- при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%
- прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния
Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций => бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ
- индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин
- функции селезенки:
- выработка В-лимфоцитов (антитела)
- накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)
- разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)
поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.
ЗАДАЧА № 84. Ребенок В., 5 лет
- геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха / геморрагическая пурпура / капилляротоксикоз / анафилактоидная пурпура / Баркаган – микротромбоваскулит), смешанная кожно-суставно-абдоминальная форма, острое течение (3-4 недели)
- патогенез
|
Вирус, вакцина, сыворотка, ЛС, пища
|
|
↓
|
|
Массивная антигенемия
|
|
|
|
|
Преобладание АГ над АТ → низкомолекулярные иммунные комплексы
|
Активация комплемента альтернативным (непрямым) путем
|
|
|
|
|
Активация макрофагов для захвата ИК
|
|
↓
|
|
Недостаток активированных макрофагов из-за ↓ кровня С3
|
|
↓
|
|
Невозможность элиминации ИК из кровотока
|
|
|
|
|
Превращение низкомолекулярных ИК в ЦИК
|
Активация С3а и С5а компонентов комплемента
|
|
↓
|
↓
|
|
Воздействие ЦИК на эндотелий капилляров и артериол → повреждение базальной мембраны → обнажение коллагена
|
Дегрануляция тучных клеток → выброс гистамина → деструкция сосудистой стенки и ↑ ее проницаемости
|
|
↓
|
|
|
Усиление агрегации тромбоцитов между собой и адгезии к сосудистой стенки → гибель тромбоцитов и высвобождение прокоагулянтных факторов
|
|
|
|
|
|
Активация свертывающей системы
|
|
↓
|
|
Образование пристеночных тромбов
|
|
↓
|
|
Блокада МЦР → периваскулярный отек → фибриноидный некроз
|
|
↓
|
|
МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ
|
- DS ставится на основании клиники. Лабораторные исследования необходимы для определения тяжести и прогноза заболевания. Помимо представленных в задаче возможно проведение:
- Определение уровней Ig, ЦИК, компонентов комплемента: ↑ IgA и IgM – маркеры высокой активности патологического процесса, ↑ IgM – маркер развития нефрита, ↑ IgE – возможна неполная ремиссия ГВ и угроза рецидива. При поражении почек в остром периоде – ↑ ЦИК, ↓ С3 компонента (т.к. фиксируется на мембране клубочков)
- Определение ревматоидного фактора, антинуклеарные а/т, антиДНК – для исключения дебюта системных заболеваний
- Анализ на оппортунистические инфекции – герпес-1,2, ЦМВ, ВЭБ, хламидиоз, токсоплазмоз; на гельминты; на маркеры вирусных гепатитов В и С
- УЗИ почек всем больным (у 20% с ГВ отмечаются аномалии почек, которые создают благоприятную почву для развития нефрита)
- осложнения
- в остром периоде: осложнения абдоминального синдрома (кишечная непроходимость, перфорация кишечника, инвагинация, перитонит, реактивный панкреатит); острая почечная недостаточность; при молниеносной форме – ДВС-синдром; постгеморрагическая анемия
- в отделенном периоде: ХПН при прогрессировании ГН
- консультация специалиста: нефролог; ЛОР, стоматолог – выявление и санация очагов хронической инфекции
- план лечения
- стационарное лечение 2-6 недель, постельный / палатный режим (т.к. при ходьбе ↑ давление на сосуды нижних конечностей => появление новых элементов)
- абдоминальный синдром – стол № 1 по Певзнеру (диета с ↓ кол-вом жиров, экстрактивных веществ); кожно-суставной синдром – стол № 15 – нельзя продукты с гистамином (клубника, апельсины, квашеная капуста, копчености) для исключения псевдоаллергических реакций
- энтеросорбенты
- антиагреганты (курантил, трентал, агапурин); НПВС (аспирин) вызывают тромбоцитопатии => нельзя
- антикоагулянты (max дозы при абдоминальном синдроме до 500 Ед/кг/сут в/в, п/к; отмена - постепенно) – гепарин вместе с антиромбином-III под контролем АЧТВ, времени свертывания. На 5-7 и 10-14 лень возможны осложнения в виде тяжелой тромбоцитопении => лучше низкомолекулярные гепарины (фраксипарин,клексан)
- антигистаминные препараты – при аллергоанамнезе в возрастных дозах 7-10 дней
- инфузионная терапия – для ↑ МЦР, реологии, нормализации ОЦК.. среднемолекулярные декстраны, ингибиторы протеаз, глю-новокаиновая смесь (новокаин – анальгетик, ↑ периферическое кровообращение, блок холинэстеразы)
- антибиотики – при наличии очагов хронической инфекции
- ГК (при волнообразном течении кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, макрогематурии) – мембраностабилизирующее действие, блок метаболизма арахидоновой кислоты => ↓ образование тромбоксана. Преднизолон (не менее 2 мг/кг/сут) может приводит к гиперкоагуляции => вместе с антикоагулянтами и/или антиагрегантами и кортоким курсом
- Азатиоприн (иммуносупрессор) – при неэффективности всего предыдущего
- Плазмаферез – элиминация иммунных комплексов, нормализация реологии и функции макрофагов
- Симптоматически – санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация, спазмолитики
ЗАДАЧА № 85. Мальчик С., 9 лет
- гемофилия. Тип (А, В, С, Д) и форму (крайне тяжелая, тяжелая, средней тяжести, легкая) можно установить только при определении недостающего фактора и его кол-ва.
- исследования для подтверждения диагноза
- коагулограмма – ↑ времени рекальцификации плазмы, ↑ АЧТВ (N=30-40 сек), тромбиновое время (2 фаза) – N (28-32 сек), фибриноген – N (200-300 мг% или 2-4 г/л)
- время свертывания по Lee-White ↑ (> 9 мин; N=5-6 мин)
- определение недостающего фактора (VIII – A, IX – B (болезнь Кристмасс), XI – C (болезнь Розенталя), XII – D) и его активности (%). При болезни Виллебранда может быть снижен уровень VIII фактора => надо еще определить содержание антигена фактора Виллебранда (при гемофилии А – N, при болезни Виллебранда – ↓)
- показатели, характеризующие первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз – N (кол-во Тр, длительность кровотечения по Дюке)
- вторичный (коагуляционный) гемостаз подразделяют на 3 фазы:
- образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии
- образование тромбина из протромбина
- образование фибрина из фибриногена
- лечение
- заместительная терапия (свежезамороженная плазма, антигемофильная(ый) плазма / глобулин, криопреципитат, концентраты недостающих факторов)
- лечение повреждений опорно-двигательного аппарата: заместительная терапия, иммобилизация сустава, ОБОГРЕВ сустава, ранняя аспирация крови из сустава и затем гидрокортизон, обезболивание, ЛФК, хирургическое лечение
- местная терапия кровотечений
- комплексный подход к жизни ребенка
- патогенетическая терапия – заместительная терапия
- тип кровоточивости – гематомный
- особенности анамнеза:
- отсроченное кровотечение (min через 1 час) после травмы + степень кровотечения не соответствует тяжести травмы (выраженное кровотечение при незначительной травме)
- Х-сцепленное наследование (клиника в основном у родственников-мужчин)
- боль в суставе возникает через несколько часов после ушиба
- смотри пункт 2)
ЗАДАЧА № 86. Ребенок Максим Я., 14 лет
- Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), стадия II Б (II – поражены более 1 группы л/у по одну сторону диафрагмы – шейные, внутригрудные; Б – есть лихорадка, потеря массы тела, проливные поты)
- для определения клинической стадии:
- УЗИ брюшной полости и таза
- Пункция костного мозга из 3 точек
- КТ, МРТ грудной клетки, брюшной полости, таза (для диагностики объема поражения)
- По показаниям при подозрении на поражение:
- Кости – радиоизотопная диагностика
- ЖКТ – ЭГДС, биопсия
- Грудная клетка – торакотомия
- л/у брюшной полости – лапароскопия
- яички / яичники - УЗИ
для определения гистологического варианта:
- Эксцизионная биопсия л/у с гистологическим исследованием материала в 2-3 лабораториях
- смотри пункт 1)
- ошибки в тактике ведения больного участковым педиатром были: эффекта от антибактериальной терапии не было, но педиатр продолжил лечение «лимфаденита» УВЧ-терапией, что привело к ухудшению состояния ребенка.
- лечение болезни Ходжкина: все больные после постановки диагноза получают полихимиотерапию, после ее окончания – лучевая терапия инициально вовлеченных зон в дозе 20-25 Гр. Во воемя лечения все получают бисептол. Если необходимо облучение селезенки – вакцинация против пневмококка и гемофильной инфекции. Для лечения резистентных форм болезни – иммунотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.
- объем лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания
- лабораторные показатели, характеризующие активность процесса:
- ↑ СОЭ
- Нейтрофильный лейкоцитоз
- Эозинофилия
- ↓ тромбоцитов
- ↑ фибриногена
- дифференциальный диагноз
- инфекции
- вирусные – эпид. паротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха, герпес, ЦМВ
- бактериальные – сепсис, туберкулез, сифилис
- хдамидийные
- грибковые
- протозойные - токсоплазмоз
- Иммунодефициты
- Коллагенозы
- гемобластозы
- морфология клеток Рид-Березовского-Штернберга: многоядерные гигантские клетки
- из л/у средостения при болезни Ходжкина наиболее часто поражаются передние и задние медиастинальные л/у
- прогноз при II Б стадии: 5-летняя бессобытийная выживаемость – 80-94%; 5-летняя общай выживаемость – 90-98%
- наблюдение и плановое обследование после завершения терапии у больных лимфогранулематозом проводится пожизненно 4 раза в год в течение первых 2 лет, затем – 1 раз в 5 лет
ЗАДАЧА № 87. Девочка Юля Х., 11 лет
- острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз, первый острый период
- хронический лейкоз заподозрен на основании ???
- решающим в постановке диагноза явилось обнаружение бластов в периферической крови
- дополнительно ребенку необходимо провести исследования:
- УЗИ брюшной полости
- RG органов грудной клетки
- б/х анализ крови (↑ ЛДГ,↑ мочевая кислота, ↑ фосфаты => вторично ↓ кальция, ↑ калий, ↑ молочная кислота => ацидоз; при нефрокальцинозе и острой почечной недостаточности – креатинин, мочевина)
- общий анализ мочи (кристаллы мочевой кислоты, гиперфосфатурия)
- основные этапы лечения:
- индукция ремиссии (36 дней)
- консолидация (закрепление) ремиссии – несколько курсов (6-7 месяцев)
- поддерживающая терапия – профилактика рецидивов (2-3 года)
- причина неврологической симптоматики – нейролейкемия. Бласты через системный кровоток могут попадать в ЦНС => раздражение мозговых оболочек => менингеальные симптомы (+ возможно ↑ внутричерепного давления – гипертензионный синдром). (ликвор при нейролейкемии – цитоз ≥ 15/3, или ≥ 5 в 1 мкл; лимфобластов > 5%)
- угнетение нормального кроветворения => анемия (бледность), геморрагичсекий синдром (экхимозы), ↑ склонность к инфекциям. Инфильтрация опухолевыми клетками органов => увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, костно-суставной синдром за счет ↑ давления в костях из-за гиперплазии костного мозга (боли в ногах), нейролейкоз
- морфологические особенности лимфобласта: для клеток лимфоидного ростка кроветворения (лимфобласта, пролимфоцита и лимфоцита) характерно очень большое округлое, иногда бобовидное ядро плотной структуры, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма синего или голубого цвета расположена узкой полоской вокруг ядра. Она лишена специфической зернистости, в связи с чем лимфоциты вместе с моноцитами получили название агранулоцитов.
-
|
Цитохимическая р-ция
|
лимфобласты
|
миелобласты
|
|
Р-ция Шика (PAS-реакция) – внутриклеточный гликоген
|
глыбки
|
диффузно
|
|
На миелопериксидазу
|
-
|
+
|
|
С Суданом черным (обнаружение внутриклеточных липидов)
|
-
|
+
|
ЗАДАЧА № 88. Ребенок Виталий Б., 12 лет
- приобретенная апластическая анемия, сверхтяжелая форма (критерии тяжести Камитты: ТЯЖЕЛАЯ форма – любые 2 из 3 признаков: 1) нейтрофилы < 500/мкл; 2) тромбоциты < 20 тыс/мкл; ретикулоциты < 40 тыс/мкл. СВЕРХТЯЖЕЛАЯ форма: -//-, но нейтрофилов < 200/мкл). В данной задаче лейкоцитов 1300/мкл, нейтрофилов (с/я + п/я) 5% или абсолютное количество 1300*0,05=65 нейтрофилов
- дополнительно необходимо провести
- трепанобиопсия костного мозга – резко снижена клеточность; подавляющее кол-во клеточных элементов представлено лимфоцитами. Дизэритропоэз, часто мегалобластоидный тип кроветворения. Возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
- проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (его воздействие вызывает возникновение спонтанных аберраций) – дифф диагноз с наследственной апластической анемией Фанкони
- иммунологическое исследование – определение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам
- б/х крови: ↑АЛТ и АСТ (только при гепатит-ассоциированных АА); ретикулоцитоз, ↑ БР и ЛДГ (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). гаптоглобин, ↑ фетального гемоглобина и макроцитоз – характерно для АА
- общеклинические исследования (по показаниям): ЭКГ, рентген грудной клетки, костей запястья, черепа, анализ мочи, кала, ЛОР, стоматолог
- дифференциальный диагноз: врожденные апластические анемии, миелодиспластичекий синдром, гипопластический дебют ОЛЛ, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, мегалобластная анемия
- геморрагичсекий синдром обусловлен тромбоцитопенией. Часто именно кровоизлияния в жизненно важные органы являются причиной смерти этих пациентов.
- лечение: 2 направления лечения (их эффективность сопоставима между собой)
- трансплантация костного мозга – только от полностью гистосовместимого донора (HLA-идентичный); ↑ выживаемость использование циклоспорина А после ТКМ
- иммуносупрессивная терапия
- антитимоцитарный глобулин (40 мг/кг/сут 4 дня подряд) – «золотой стандарт» первой линии терапии у молодых пациентов, не подлежащих ТКМ, и у всех пациентов старше 40 лет. Осложнения терапии АТГ: ↓ тромбоцитов, гипертензия, лихорадка, рвота, головная боль, анафилактический шок, сывороточная болезнь (через 1-2 нед.; лихорадка, пятнисто-папуллезная сыпь, артралгии, миалгии, артриты, гематурия, протеинурия) «-»: показатели крови не достигают нормы, возможны рецидивы и трансформация в миелодиспластичекий синдром или острый лейкоз
- циклоспорин А – при невозможности ТКМ. 4-5 мг/кг/сут → через 2 недели ↓ дозу по 5%, min курс – 18 месяцев. При ↑ мочевины, креатинина – отмена препараты до их нормализации, затем возобновляют прием в 50% объеме. Осложнения терапии CsA: гипертензия, судороги, нарушение функции почек, гипертрихоз, ↑ массы, артралгии, тремор. Возможно развитие «циклоспориновой зависимости», т.е. для поддержания ремиссия необходимо длительное, иногда пожизненное, применение CsA/
- комбинированная терапия АТГ и CsA + метилпреднизолон 1мг/кг/сут в\в или per os в 3-4 приема с 1 по 14 день. При сывоточной болезни дозу ↑ до 2 мг/кг/сут
- гранулоцитарный колониестимулирующий фактор / Г-КСФ (нейпоген, граноцит) – снижает раннюю летальность от инфекционных осложнений
-
- профилактика инфекционных осложнений – Г-КСФ, отдельная палата, кварцевание, ежедневная смена белья, полоскания рта антисептиками; при возникновении – антибиотики, противогрибковые препараты
- коррекция анемического синдрома – отмытые эритроциты. Хелаторная терапия при уровне ферритина > 1000 нг/мл и положительной десфераловой пробы (повышение экскреции железа с мочой)
- профилактика геморрагического синдрома - трансфузии тромбоконцентрата
- причина неврологической симптоматики:
- гистология костного мозга при АА: костный мозг беден клеточными элементами вплоть до замещения жировой тканью (если при пункции попадают в «горячий карман», то клеточность может быть высокой /N), дизэритропоэз, мегалобластоидный тип кроветворения, возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
- продолжительность жизни эритроцитов у взрослого 100-120 суток, у доношенного новорожденног – 60-70, у недоношенного – 35-50
ЗАДАЧА № 89. Девочка 4 лет
- гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера), тяжелая форма А (анемия, тромбоцитопения, азотемия, анурия)
- патогенез
|
токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток
|
Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
|
|
↓
|
↓
|
|
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов
|
Тромбоцитопения потребления
|
|
|
|
|
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
|
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- механизм почечной недостаточности – смотри пункт 2)
- дальнейший план обследования ребенка
- ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
- коагулограмма (ДВС-синдром)
- реакция Кумбса – отрицательная
- посев крови и кала на патогенные штаммы
- миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
- УЗИ почек + доплерография
- анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
- функциональное состояние почек: почечная недостаточность (↓ клиренса по эндогенному креатинину)
- терапевтические мероприятия:
- патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
- симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
- при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
- исходы
- полное выздоровление – 46%
- гибель в остром периоде – 2-10%
- переход ОПН в ХПН – 1-2%
- длительность диспансерного наблюдения ???
ЗАДАЧА № 90. Больной С., 5 лет
- приобретенная гемолитическая анемия иммунная с неполными.
Данные: тяжелая анемия < 60 г/л (38 г/л), ретикулоцитоз (11%), лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, наличие свободного гемоглобина в плазме, «+» прямая проба Кумбса (обнаружение антител, фиксированных на мембране эритроцитов больного)
- при данном заболевании гемолиз внутриклеточный (есть в норме, происходит в макрофагах селезенки): ↑ непрямого БР, ретикулоцитоз, темная моча
- осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга
- дифференциальный диагноз: наследственные и другие приобретенные гемолитические анемии,
- неотложная терапия: купирование анемического синдрома – переливание эритроцитарной массы (лучше отмытые эритроциты после индивидуального подбора между эритроцитами донора и сывороткой реципиента с помощью непрямой реакции Кумбса)
- физиологический гемолиз – разрушение стареющих эритроцитов макрофагами селезенки. В норме число разрушающихся Эр равно числу вновь образуемых. Срок жизни нормальных Эр 100-120 суток.
- особенности кровообращения в селезенке, способствующие разрушению эритроцитов:
- обмен БР в норме и при гемолизе
ЗАДАЧА № 91. Девочка З., 12 лет.
- группа заболеваний – тромбоцитопатии, у данного ребенка – тромбастения Гланцмана (в основе – количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/IIIa мембраны тромбоцита)
- клинические данные – повышенная кровоточивость у отца, пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости (кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения неадекватные тяжести травмы)
лабораторные данные – удлинение времени кровотечения по Дюке, замедление ретракции кровяного сгустка, нормальный уровень тромбоцитов в крови, нарушена агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена и нормальная ристоцетин-агрегация (↓ при болезни Виллебранда)
- пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости
- дифф диагноз: другие наследственный тромбоцитопатии
- патология мембраны тромбоцитов: макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье (дефицит комплекса GPIb/IX; тромбоцитопения, гигантские тромбоциты, агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена нормальная, ↓ ристоцетин-агрегация, т.е. наоборот, чем при тромбастении Гланцмана)
- болезни недостаточности пула хранения (патология альфа-гранул, дефицит плотных гранул)
- нарушения высвобождения гранул
- дисфункции тромбоцитов в сочетании с наследственными аномалиями (синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хеглина)
- план лечения больной: неотложная терапия для купирования геморрагического синдрома (тромбоконцентрат) и профилактические мероприятия по предупреждению и ↓ кровоточивости.
- Витамины С, Р, А (не надо В6, т.к. ингибирует функции тромбоцитов)
- Ангиопротекторы – дицинон
- Ингибиторы фибринолиза – эпсилон-аминокапроновая кислота
- Трансплантация костного мозга
- механизм возникновения геморрагического синдрома – нарушение агрегации тромбоцитов к сосудистой стенке при ее повреждении => кровотечение
- неотложные мероприятия: орошение кровоточащей поверхности холодной аминокапроновой кислотой с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином (следует избегать тугой тампонады носа, т.к. после удаления тампона кровотечение еще больше усиливается)
- консультации специалистов: гинеколог (при длительных и обильных меноррагиях), ЛОР (если необходима тонзилэктомия, то проводится специальная предоперационная подготовка)
ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет.
- наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), гемолитический криз
- диагностика:
- клиника: бледность, желтуха, изменения черепа – гемическая гипоксия («башенный» череп, «седловидная» переносица, «готиченское» небо), спленомегалия, систолический шум
- лабораторные данные
- ОАК: анемия гиперрегенераторная (ретикулоциты > 2%), гипер- (ЦП > 1) / нормо-хромная (в данной задаче нормохромная – ЦП=1); анизоцитоз (Эр разного диаметра), пойкилоцитоз (Эр разной формы; в задаче – 60% Эр сферической формы + сдвиг кривой Прайс-Джонса влево), лейкоцитоз (раздражение ростка), базофильная пунктация Эр, тельца Жолли, ↑ СОЭ
- ОРЭ (N min – 0,44%, max – 0,32 %; патология – min> 0,68%) – в данной задаче min=0,72%, max=0,36%
- б/х анализ крови: ↑ непрямого БР (140,4 ммоль/л) – гемолиз; ↑ прямого БР (32,2) – обтурационная желтуха при желче-каменной болезни
- внутриклеточный гемолиз (желтуха, бледность. спленомегалия). При болезни Минковского-Шоффара есть аномалии мембраны Эр (качественный и/или количественный дефект белков спектрина и анкирина). В норме Эр деформируются и гибнут в селезенке. Сфероциты образуются при повторном прохождении Эр через селезенку за счет потери части клеточной мембраны => сфероциты теряют эластичность и способность к деформации при прохождении через синусы селезенки => застревают в селезенке => разрушаются, гибнут и захватываются фагоцитами селезенки. Фагоцитарная гиперактивность селезенки приводит к прогрессирующей гиперплазии органа и дальнейшему повышению фагоцитарной активности. При разрушении Эр выделяется гемоглобин, который распадается на гем (→ непрямой БР↑) и глобин (→аминокислоты) + ретикулоцитоз, темная моча
- оптимальное лечение. Лечение гемолитического криза
- инфузионная терапия (дезинтоксикация)
- альбумин (связывание непрямого БР и выведение его из организма)
- форсированный диурез (петлевые диуретики => ↓ калий)
- отмытые Эр
- фолиевая кислота 1 мг/сут
- осложнения: желче-каменная болезнь (БР камни), гиперспленизм (панцитопания + спленомегалия), апластический криз (↓ ретикулоцитов) – внезапно / после ОРВИ (парвовирус В19), мегалобластоидный криз (за счет ускоренного оборота Эр), анемическая кома, трофические язвы (чаще у взорослых)
- механизм костных деформаций: за счет раздражения эритроидного ростка происходит гиперплазия красного костного мозга → увеличение объема костномозгового канала → деформация кости
- физиологический гемолиз – внутриклеточный гемолиз (в норме «старые» Эр разрушаются в макрофагах селезенки)
- б/х признаки:
- внутриклеточный гемолиз (физиологический): ↑ непрямой БР
- внутрисосудистый гемолиз (патологический): ↑ свободный гемоглобин плазмы, ↓ гаптоглобин (он утилизирует свободный гемоглобин), часть свободного гемоглобина, которая не захватилась гаптоглобином, превращается в метгемоглобин за счет кислорода крови (метгемоглобин придает моче черный цвет)
- обмен БР