Будь умным!

У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.net

сухая пурпура только кожный геморрагический синдром 2 влажная пурп.html

Работа добавлена на сайт samzan.net:


ЗАДАЧА № 83. Девочка М., 5 лет

  1.  с диагнозом врача не согласны. Диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Относится к приобретенным аутоиммунным (аутоа/т к тромбоцитам) тромбоцитопениям.
  2.  классификация ИТП
    1.  по течению: 1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;

            2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев а) с редкими рецидивами

                            б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая

  1.  по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),

                           2) «влажная пурпура» ( + кровотечения; часто - носовые)

  1.  периоды болезни: 1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый

2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся  тромбоцитопении)

                                     3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия

  1.  важными для диагностики являются:
  •  анамнез – ОРВИ
  •  тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)
  •  лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):
    •  изолированная тромбоцитопения в ОАК;
    •  при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N – 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные – N)
    •  удлинение времени кровотечения по Дюку (N = 2-4 мин.)
  1.  дополнительные исследования для уточнения диагноза:
  •  определение Тр-ассоциированных антител (IgG)
  •  определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену
  1.  тип кровоточивости у пациентки – пятнисто-петехиальный
  2.  если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр > 35 тыс – лечения обычно не требуется.  

принципы терапии:  1) снижение продукции антител

2) нарушение связывания аутоантител с Тр

           3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами        тромбоцитов клетками РЭС

  •  ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) per os 3 недели
  •  в/в Ig – 0,5 г/кг 4 дня
  •  антирезусный Ig (анти-Д-IgG) – для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно,если удалена селезенка)
  •  ИФ-альфа (реаферон, интрон А)
  •  цитостатики (циклофосфан)
  •  эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0,05-0,1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний per os)
  •  тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig!!!) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе
  •  реливание тромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр
  •  спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)
  1.  прогноз:
  •  50% - ремиссия в течение 1  месяца от начала заболевания; 70-80% - через 6 месяцев
  •  при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%
  •  прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния

Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций => бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ

  1.  индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин
  2.  функции селезенки:
  •  выработка В-лимфоцитов (антитела)
  •  накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)
  •  разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)

поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.

ЗАДАЧА № 84. Ребенок В., 5 лет

  1.  геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха / геморрагическая пурпура / капилляротоксикоз / анафилактоидная пурпура / Баркаган – микротромбоваскулит), смешанная кожно-суставно-абдоминальная форма, острое течение (3-4 недели)
  2.  патогенез

Вирус, вакцина, сыворотка, ЛС, пища

↓

Массивная антигенемия

Преобладание АГ над АТ → низкомолекулярные иммунные комплексы

Активация комплемента альтернативным (непрямым) путем

Активация макрофагов для захвата ИК

↓

Недостаток активированных макрофагов из-за ↓ кровня С3

↓

Невозможность элиминации ИК из кровотока

Превращение низкомолекулярных ИК в ЦИК

Активация С3а и С5а компонентов комплемента

↓

↓

Воздействие ЦИК на эндотелий капилляров и артериол → повреждение базальной мембраны → обнажение коллагена

Дегрануляция тучных клеток → выброс гистамина → деструкция сосудистой стенки и ↑ ее проницаемости

↓

Усиление агрегации тромбоцитов между собой и адгезии к сосудистой стенки → гибель тромбоцитов и высвобождение прокоагулянтных факторов

Активация свертывающей системы

↓

Образование пристеночных тромбов

↓

Блокада МЦР → периваскулярный отек → фибриноидный некроз

↓

МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ

  1.  DS ставится на основании клиники. Лабораторные исследования необходимы для определения тяжести и прогноза заболевания. Помимо представленных в задаче возможно проведение:
  •  Определение уровней Ig, ЦИК, компонентов комплемента: ↑ IgA и IgM – маркеры высокой активности патологического процесса, ↑ IgM – маркер развития нефрита, ↑ IgE – возможна неполная ремиссия ГВ и угроза рецидива. При поражении почек в остром периоде – ↑ ЦИК, ↓ С3 компонента (т.к. фиксируется на мембране клубочков)
  •  Определение ревматоидного фактора, антинуклеарные а/т, антиДНК – для исключения дебюта системных заболеваний
  •  Анализ на оппортунистические инфекции – герпес-1,2, ЦМВ, ВЭБ, хламидиоз, токсоплазмоз; на гельминты; на маркеры вирусных гепатитов В и С
  •  УЗИ почек всем больным (у 20% с ГВ отмечаются аномалии почек, которые создают благоприятную почву для развития нефрита)
  1.  осложнения
    1.  в остром периоде: осложнения абдоминального синдрома (кишечная непроходимость, перфорация кишечника, инвагинация, перитонит, реактивный панкреатит); острая почечная недостаточность; при молниеносной форме – ДВС-синдром; постгеморрагическая анемия
    2.  в отделенном периоде: ХПН при прогрессировании ГН
  2.  консультация специалиста: нефролог; ЛОР, стоматолог – выявление и санация очагов хронической инфекции
  3.  план лечения
  •  стационарное лечение 2-6 недель, постельный / палатный режим (т.к. при ходьбе ↑ давление на сосуды нижних конечностей => появление новых элементов)
  •  абдоминальный синдром – стол № 1 по Певзнеру (диета с ↓ кол-вом жиров, экстрактивных веществ);  кожно-суставной синдром – стол № 15 – нельзя продукты с гистамином (клубника, апельсины, квашеная капуста, копчености) для исключения псевдоаллергических реакций
  •  энтеросорбенты
  •  антиагреганты (курантил, трентал, агапурин); НПВС (аспирин) вызывают тромбоцитопатии => нельзя
  •  антикоагулянты (max дозы при абдоминальном синдроме до 500 Ед/кг/сут в/в, п/к; отмена - постепенно) – гепарин вместе с антиромбином-III под контролем АЧТВ, времени свертывания. На 5-7 и 10-14 лень возможны осложнения в виде тяжелой тромбоцитопении => лучше низкомолекулярные гепарины (фраксипарин,клексан)
  •  антигистаминные препараты – при аллергоанамнезе в возрастных дозах 7-10 дней
  •  инфузионная терапия – для ↑ МЦР, реологии, нормализации ОЦК.. среднемолекулярные декстраны, ингибиторы протеаз, глю-новокаиновая смесь (новокаин – анальгетик, ↑ периферическое кровообращение, блок холинэстеразы)
  •  антибиотики – при наличии очагов хронической инфекции
  •  ГК (при волнообразном течении кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, макрогематурии) – мембраностабилизирующее действие, блок метаболизма арахидоновой кислоты => ↓ образование тромбоксана. Преднизолон (не менее 2 мг/кг/сут) может приводит к гиперкоагуляции => вместе с антикоагулянтами и/или антиагрегантами и кортоким курсом
  •  Азатиоприн (иммуносупрессор) – при неэффективности всего предыдущего
  •  Плазмаферез – элиминация иммунных комплексов, нормализация реологии и функции макрофагов
  •  Симптоматически – санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация, спазмолитики

ЗАДАЧА № 85. Мальчик С., 9 лет

  1.  гемофилия. Тип (А, В, С, Д) и форму (крайне тяжелая, тяжелая, средней тяжести, легкая) можно установить только при определении недостающего фактора и его кол-ва.
    1.  исследования для подтверждения диагноза
  •  коагулограмма – ↑ времени рекальцификации плазмы, ↑ АЧТВ (N=30-40 сек), тромбиновое время (2 фаза) – N (28-32 сек), фибриноген – N (200-300 мг% или 2-4 г/л)
  •  время свертывания по Lee-White ↑ (> 9 мин; N=5-6 мин)
  •  определение недостающего фактора (VIII – A, IX – B (болезнь Кристмасс), XI – C (болезнь Розенталя), XII – D) и его активности (%). При болезни Виллебранда может быть снижен уровень VIII фактора => надо еще определить содержание антигена фактора Виллебранда (при гемофилии А – N, при болезни Виллебранда – ↓)
  •  показатели, характеризующие первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз – N (кол-во Тр, длительность кровотечения по Дюке)
    1.  вторичный (коагуляционный) гемостаз подразделяют на 3 фазы:
      1.  образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии
      2.  образование тромбина из протромбина
      3.  образование фибрина из фибриногена
    2.  лечение
  •  заместительная терапия (свежезамороженная плазма, антигемофильная(ый) плазма / глобулин, криопреципитат, концентраты недостающих факторов)
  •  лечение повреждений опорно-двигательного аппарата: заместительная терапия, иммобилизация сустава, ОБОГРЕВ сустава, ранняя аспирация крови из сустава и затем гидрокортизон, обезболивание, ЛФК, хирургическое лечение
  •  местная терапия кровотечений
  •  комплексный подход к жизни ребенка
    1.  патогенетическая терапия – заместительная терапия
    2.  тип кровоточивости – гематомный
    3.  особенности анамнеза:
  •  отсроченное кровотечение (min через 1 час) после травмы + степень кровотечения не соответствует тяжести травмы (выраженное кровотечение при незначительной травме)
  •  Х-сцепленное наследование (клиника в основном у родственников-мужчин)
    1.  боль в суставе возникает через несколько часов после ушиба
    2.  смотри пункт 2)

ЗАДАЧА № 86. Ребенок Максим Я., 14 лет

  1.  Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), стадия II Б (II – поражены более 1 группы л/у по одну сторону диафрагмы – шейные, внутригрудные; Б – есть лихорадка, потеря массы тела, проливные поты)
  2.  для определения клинической стадии:
    •  УЗИ брюшной полости и таза
    •  Пункция костного мозга из 3 точек
    •  КТ, МРТ грудной клетки, брюшной полости, таза (для диагностики объема поражения)
    •  По показаниям при подозрении на поражение:
      •  Кости – радиоизотопная диагностика
      •  ЖКТ – ЭГДС, биопсия
      •  Грудная клетка – торакотомия
      •  л/у брюшной полости – лапароскопия
      •  яички / яичники -  УЗИ

для определения гистологического варианта:

  •  Эксцизионная биопсия л/у с гистологическим исследованием материала в 2-3 лабораториях
  1.  смотри пункт 1)
  2.  ошибки в тактике ведения больного участковым педиатром были: эффекта от антибактериальной терапии не было, но педиатр продолжил лечение «лимфаденита» УВЧ-терапией, что привело к ухудшению состояния ребенка.
  3.  лечение болезни Ходжкина: все больные после постановки диагноза получают полихимиотерапию, после ее окончания – лучевая терапия инициально вовлеченных зон в дозе 20-25 Гр. Во воемя лечения все получают бисептол. Если необходимо облучение селезенки – вакцинация против пневмококка и гемофильной инфекции. Для лечения резистентных форм болезни – иммунотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.
  4.  объем лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания
  5.  лабораторные показатели, характеризующие активность процесса:
    •  ↑ СОЭ
    •  Нейтрофильный лейкоцитоз
    •  Эозинофилия
    •  ↓ тромбоцитов
    •  ↑ фибриногена
  6.  дифференциальный диагноз
    •  инфекции
      •  вирусные – эпид. паротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха, герпес, ЦМВ
      •  бактериальные – сепсис, туберкулез, сифилис
      •  хдамидийные
      •  грибковые
      •  протозойные - токсоплазмоз
    •  Иммунодефициты
    •  Коллагенозы
    •  гемобластозы
  7.  морфология клеток Рид-Березовского-Штернберга: многоядерные гигантские клетки
  8.  из л/у средостения при болезни Ходжкина наиболее часто поражаются передние и задние медиастинальные л/у
  9.  прогноз при II Б стадии: 5-летняя бессобытийная выживаемость – 80-94%; 5-летняя общай выживаемость – 90-98%
  10.  наблюдение и плановое обследование после завершения терапии у больных лимфогранулематозом проводится пожизненно 4 раза в год в течение первых 2 лет, затем – 1 раз в 5 лет

ЗАДАЧА № 87. Девочка Юля Х., 11 лет

  1.  острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз, первый острый период
  2.  хронический лейкоз заподозрен на основании ???
  3.  решающим в постановке диагноза явилось обнаружение бластов в периферической крови
  4.  дополнительно ребенку необходимо провести исследования:
  •  УЗИ брюшной полости
  •  RG органов грудной клетки
  •  б/х анализ крови (↑ ЛДГ,↑ мочевая кислота, ↑ фосфаты => вторично ↓ кальция, ↑ калий, ↑ молочная кислота => ацидоз; при нефрокальцинозе и острой почечной недостаточности – креатинин, мочевина)
  •  общий анализ мочи (кристаллы мочевой кислоты, гиперфосфатурия)
  1.  основные этапы лечения:
    1.  индукция ремиссии (36 дней)
    2.  консолидация (закрепление) ремиссии – несколько курсов (6-7 месяцев)
    3.  поддерживающая терапия – профилактика рецидивов (2-3 года)
  2.  причина неврологической симптоматики – нейролейкемия. Бласты через системный кровоток могут попадать в ЦНС => раздражение мозговых оболочек => менингеальные симптомы (+ возможно ↑ внутричерепного давления – гипертензионный синдром). (ликвор при нейролейкемии – цитоз ≥ 15/3, или ≥ 5 в 1 мкл; лимфобластов > 5%)
  3.  угнетение нормального кроветворения => анемия (бледность), геморрагичсекий синдром (экхимозы), ↑ склонность к инфекциям. Инфильтрация опухолевыми клетками органов => увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, костно-суставной синдром за счет ↑ давления в костях из-за гиперплазии костного мозга (боли в ногах), нейролейкоз
  4.  морфологические особенности лимфобласта: для клеток лимфоидного ростка кроветворения (лимфобласта, пролимфоцита и лимфоцита) характерно очень большое округлое, иногда бобовидное ядро плотной структуры, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма синего или голубого цвета расположена узкой полоской вокруг ядра. Она лишена специфической зернистости, в связи с чем лимфоциты вместе с моноцитами получили название агранулоцитов.

  1.  

Цитохимическая р-ция

лимфобласты

миелобласты

Р-ция Шика (PAS-реакция) – внутриклеточный гликоген

глыбки

диффузно

На миелопериксидазу

-

+

С Суданом черным (обнаружение внутриклеточных липидов)

-

+

ЗАДАЧА № 88. Ребенок Виталий Б., 12 лет

  1.  приобретенная апластическая анемия, сверхтяжелая форма (критерии тяжести Камитты: ТЯЖЕЛАЯ форма – любые 2 из 3 признаков: 1) нейтрофилы < 500/мкл; 2) тромбоциты < 20 тыс/мкл; ретикулоциты < 40 тыс/мкл. СВЕРХТЯЖЕЛАЯ форма: -//-, но нейтрофилов < 200/мкл). В данной задаче лейкоцитов 1300/мкл, нейтрофилов (с/я + п/я) 5% или абсолютное количество 1300*0,05=65 нейтрофилов
  2.  дополнительно необходимо провести
    •  трепанобиопсия костного мозга – резко снижена клеточность; подавляющее кол-во клеточных элементов представлено лимфоцитами. Дизэритропоэз, часто мегалобластоидный тип кроветворения. Возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
    •  проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (его воздействие вызывает возникновение спонтанных аберраций) – дифф диагноз с наследственной апластической анемией Фанкони
    •  иммунологическое исследование – определение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам
    •  б/х крови: ↑АЛТ и АСТ (только при гепатит-ассоциированных АА); ретикулоцитоз, ↑ БР и ЛДГ (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). гаптоглобин, ↑ фетального гемоглобина и макроцитоз – характерно для АА
    •  общеклинические исследования (по показаниям): ЭКГ, рентген грудной клетки, костей запястья, черепа, анализ мочи, кала, ЛОР, стоматолог
  3.  дифференциальный диагноз: врожденные апластические анемии, миелодиспластичекий синдром, гипопластический дебют ОЛЛ, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, мегалобластная анемия
  4.  геморрагичсекий синдром обусловлен тромбоцитопенией. Часто именно кровоизлияния в жизненно важные органы являются причиной смерти этих пациентов.
  5.  лечение: 2 направления лечения (их эффективность сопоставима между собой)
  6.  трансплантация костного мозга – только от полностью гистосовместимого донора (HLA-идентичный); ↑ выживаемость использование циклоспорина А после ТКМ
  7.  иммуносупрессивная терапия
  •  антитимоцитарный глобулин (40 мг/кг/сут 4 дня подряд) – «золотой стандарт» первой линии терапии у молодых пациентов, не подлежащих ТКМ, и у всех пациентов старше 40 лет. Осложнения терапии АТГ: ↓ тромбоцитов, гипертензия, лихорадка, рвота, головная боль, анафилактический шок, сывороточная болезнь (через 1-2 нед.; лихорадка, пятнисто-папуллезная сыпь, артралгии, миалгии, артриты, гематурия, протеинурия)  «-»: показатели крови не достигают нормы, возможны рецидивы и трансформация в миелодиспластичекий синдром  или острый лейкоз
  •  циклоспорин А – при невозможности ТКМ. 4-5 мг/кг/сут → через 2 недели ↓ дозу по 5%, min курс – 18 месяцев. При ↑ мочевины, креатинина – отмена препараты до их нормализации, затем возобновляют прием в 50% объеме. Осложнения терапии CsA: гипертензия, судороги, нарушение функции почек, гипертрихоз, ↑ массы, артралгии, тремор. Возможно развитие «циклоспориновой зависимости», т.е. для поддержания ремиссия необходимо длительное, иногда пожизненное, применение CsA/
  •  комбинированная терапия АТГ и CsA + метилпреднизолон 1мг/кг/сут в\в или per os в 3-4 приема с 1 по 14 день. При сывоточной болезни дозу ↑ до 2 мг/кг/сут
  •  гранулоцитарный колониестимулирующий фактор / Г-КСФ (нейпоген, граноцит) – снижает раннюю летальность от инфекционных осложнений
  1.   
    •  профилактика инфекционных осложнений – Г-КСФ, отдельная палата, кварцевание, ежедневная смена белья, полоскания рта антисептиками; при возникновении – антибиотики, противогрибковые препараты
    •  коррекция анемического синдрома – отмытые эритроциты. Хелаторная терапия при уровне ферритина > 1000 нг/мл и положительной десфераловой пробы (повышение экскреции железа с мочой)
    •  профилактика геморрагического синдрома  - трансфузии тромбоконцентрата
  2.  причина неврологической симптоматики:
  3.  гистология костного мозга при АА: костный мозг беден клеточными элементами вплоть до замещения жировой тканью (если при пункции попадают в «горячий карман», то клеточность может быть высокой /N), дизэритропоэз, мегалобластоидный тип кроветворения, возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
  4.  продолжительность жизни эритроцитов у взрослого 100-120 суток, у доношенного новорожденног – 60-70, у недоношенного – 35-50

ЗАДАЧА № 89. Девочка 4 лет

  1.  гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера), тяжелая форма А (анемия, тромбоцитопения, азотемия, анурия)
  2.  патогенез

токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток

Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения

↓

↓

Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов

Тромбоцитопения потребления

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)

E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

  1.  механизм почечной недостаточности – смотри пункт 2)
  2.  дальнейший план обследования ребенка
    •  ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
    •  коагулограмма (ДВС-синдром)
    •  реакция Кумбса – отрицательная
    •  посев крови и кала на патогенные штаммы
    •  миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
    •  УЗИ почек + доплерография
    •  анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
  3.  функциональное состояние почек: почечная недостаточность (↓ клиренса по эндогенному креатинину)
  4.  терапевтические мероприятия:
  •  патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
  •  симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
  •  при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
  1.  исходы
    •  полное выздоровление – 46%
    •  гибель в остром периоде – 2-10%
    •  переход ОПН в ХПН – 1-2%
  2.  длительность диспансерного наблюдения ???

ЗАДАЧА № 90. Больной С., 5 лет

  1.  приобретенная гемолитическая анемия иммунная с неполными.

Данные: тяжелая анемия < 60 г/л (38 г/л), ретикулоцитоз (11%), лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, наличие свободного гемоглобина в плазме, «+» прямая проба Кумбса (обнаружение антител, фиксированных на мембране эритроцитов больного)

  1.  при данном заболевании гемолиз внутриклеточный (есть в норме, происходит в макрофагах селезенки): ↑ непрямого БР, ретикулоцитоз, темная моча
  2.  осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга
  3.  дифференциальный диагноз: наследственные и другие приобретенные гемолитические анемии,
  4.  неотложная терапия: купирование анемического синдрома – переливание эритроцитарной массы (лучше отмытые эритроциты после индивидуального подбора между эритроцитами донора и сывороткой реципиента с помощью непрямой реакции Кумбса)
  5.  физиологический гемолиз – разрушение стареющих эритроцитов макрофагами селезенки. В норме число разрушающихся Эр равно числу вновь образуемых. Срок жизни нормальных Эр 100-120 суток.
  6.  особенности кровообращения в селезенке, способствующие разрушению эритроцитов:
  7.  обмен БР в норме и при гемолизе

ЗАДАЧА № 91. Девочка З., 12 лет.

  1.  группа заболеваний – тромбоцитопатии, у данного ребенка – тромбастения Гланцмана (в основе – количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/IIIa мембраны тромбоцита)
  2.  клинические данные – повышенная кровоточивость у отца, пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости (кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения неадекватные тяжести травмы)

лабораторные данные – удлинение времени кровотечения по Дюке, замедление ретракции кровяного сгустка, нормальный уровень тромбоцитов в крови, нарушена агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена и нормальная ристоцетин-агрегация (↓ при болезни Виллебранда)

  1.  пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости
  2.  дифф диагноз: другие наследственный тромбоцитопатии
  •  патология мембраны тромбоцитов: макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье (дефицит комплекса GPIb/IX; тромбоцитопения, гигантские тромбоциты, агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена нормальная, ↓ ристоцетин-агрегация, т.е. наоборот, чем при тромбастении Гланцмана)
  •  болезни недостаточности пула хранения (патология альфа-гранул, дефицит плотных гранул)
  •  нарушения высвобождения гранул
  •  дисфункции тромбоцитов в сочетании с наследственными аномалиями (синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хеглина)
  1.  план лечения больной: неотложная терапия для купирования геморрагического синдрома (тромбоконцентрат) и профилактические мероприятия по предупреждению и ↓ кровоточивости.
  •  Витамины С, Р, А (не надо В6, т.к. ингибирует функции тромбоцитов)
  •  Ангиопротекторы – дицинон
  •  Ингибиторы фибринолиза – эпсилон-аминокапроновая кислота
  •  Трансплантация костного мозга
  1.  механизм возникновения геморрагического синдрома – нарушение агрегации тромбоцитов к сосудистой стенке при ее повреждении => кровотечение
  2.  неотложные мероприятия: орошение кровоточащей поверхности холодной аминокапроновой кислотой с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином (следует избегать тугой тампонады носа, т.к. после удаления тампона кровотечение еще больше усиливается)
  3.  консультации специалистов: гинеколог (при длительных и обильных меноррагиях), ЛОР (если необходима тонзилэктомия, то проводится специальная предоперационная подготовка)

ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет.

  1.  наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), гемолитический криз
    1.  диагностика:
      •  клиника: бледность, желтуха, изменения черепа – гемическая гипоксия («башенный» череп, «седловидная» переносица, «готиченское» небо), спленомегалия, систолический шум
        •  лабораторные данные
          •  ОАК: анемия гиперрегенераторная (ретикулоциты > 2%), гипер- (ЦП > 1) / нормо-хромная (в данной задаче нормохромная – ЦП=1); анизоцитоз (Эр разного диаметра), пойкилоцитоз (Эр разной формы; в задаче – 60% Эр сферической формы + сдвиг кривой Прайс-Джонса влево), лейкоцитоз (раздражение ростка), базофильная пунктация Эр, тельца Жолли, ↑ СОЭ
          •  ОРЭ (N min – 0,44%, max – 0,32 %; патология – min> 0,68%) – в данной задаче min=0,72%, max=0,36%
          •  б/х анализ крови: ↑ непрямого БР (140,4 ммоль/л) – гемолиз; ↑ прямого БР (32,2) – обтурационная желтуха при желче-каменной болезни
      1.  внутриклеточный гемолиз (желтуха, бледность. спленомегалия). При болезни Минковского-Шоффара есть аномалии мембраны Эр (качественный и/или количественный дефект белков спектрина и анкирина). В норме Эр деформируются и гибнут в селезенке. Сфероциты образуются при повторном прохождении Эр через селезенку за счет потери части клеточной мембраны => сфероциты теряют эластичность и способность к деформации при прохождении через синусы селезенки => застревают в селезенке => разрушаются, гибнут и захватываются фагоцитами селезенки. Фагоцитарная гиперактивность селезенки приводит к прогрессирующей гиперплазии органа и дальнейшему повышению фагоцитарной активности. При разрушении Эр выделяется гемоглобин, который распадается на гем (→ непрямой БР↑) и глобин (→аминокислоты) + ретикулоцитоз, темная моча
      2.  оптимальное лечение. Лечение гемолитического криза
  •  инфузионная терапия (дезинтоксикация)
  •  альбумин (связывание непрямого БР и выведение его из организма)
  •  форсированный диурез (петлевые диуретики => ↓ калий)
  •  отмытые Эр
  •  фолиевая кислота 1 мг/сут
    1.  осложнения: желче-каменная болезнь (БР камни), гиперспленизм (панцитопания + спленомегалия), апластический криз (↓ ретикулоцитов) – внезапно / после ОРВИ (парвовирус В19), мегалобластоидный криз (за счет ускоренного оборота Эр), анемическая кома, трофические язвы (чаще у взорослых)
      1.  механизм костных деформаций: за счет раздражения эритроидного ростка происходит гиперплазия красного костного мозга → увеличение объема костномозгового канала → деформация кости
      2.  физиологический гемолиз – внутриклеточный гемолиз (в норме «старые» Эр разрушаются в макрофагах селезенки)
      3.  б/х признаки:
        •  внутриклеточный гемолиз (физиологический): ↑ непрямой БР
          •  внутрисосудистый гемолиз (патологический): ↑ свободный гемоглобин плазмы, ↓ гаптоглобин (он утилизирует свободный гемоглобин), часть свободного гемоглобина, которая не захватилась гаптоглобином, превращается в метгемоглобин за счет кислорода крови (метгемоглобин придает моче черный цвет)
      4.  обмен БР

 




1. Тема- Духовно ' нравственное воспитание современной молодежи
2. География и геополитика
3. Политология 1
4. тематический подход к экономической теории.
5. Политическая коммуникация
6. Николай Иванович Кареев
7. абитуриентов они благополучно поступили а Юре приемная комиссия объяснила что он недостаточно подготовле.html
8. Процесс формирования цен используемых в СНС и в МОБ их состав по элементам их связь и отличия отражает ри
9. Управление объектом недвижимости 9
10. тематические занятия физической культурой и спортом здоровое питание соблюдение режима сна работы и отды.html
11. Тема- Пам~ять про тих хто відійшов з життя
12. устройство; средствоfcilities приспособления; возможностиequipment оборудование; аппаратура; приборы; устройств
13. Источники российского уголовно-процессуального права
14. учебник подготовлен по материалам новейшего земельного законодательства и на основе нового Земельного коде
15. История развития кормопроизводства
16. Сантевилль Специалисты ГРАНДЭ занимаются разработкой и внедрением криотехнологии более 15 лет
17. Государственное и муниципальное управление Н
18. ственность за соблюдение права человека на достойную жизнь оно организует соответствующее перераспределе
19. ртутных парортутных паромасляных
20. Отчета о движении денежных средств

Материалы собраны группой SamZan и находятся в свободном доступе