Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования «Ярославская государственная медицинская академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Методические рекомендации
для преподавателей
к практическому занятию с курсантами цикла профессиональной переподготовки (специализации) для обучения дипломированных медицинских сестер по специальности лабораторная диагностика и получении квалификации «медицинский лабораторный техник»
«АГРАНУЛОЦИТОЗЫ
МИЕЛОДИСПЛАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ»
Тема занятия:
«Агранулоцитозы. Миелодиспластический синдром»
Место проведения занятия:
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Учебная база: МКУЗ поликлиника №2
Учебная комната №707
Оснащение занятия:
Методическое:
- компьютерная версия презентации занятия;
- препараты крови, костного мозга;
- варианты общего анализа крови;
- тестовый контроль.
Материальное:
- мультимедийная установка;
- пипеточные дозаторы;
- счетные камеры;
- микроскопы;
- гематологический анализатор.
Продолжительность занятия:
Количество часов, отведённых на изучение данной темы _12__ учебных часов. Лекция – 6 часов. Практическая часть - 6 часов.
Актуальность темы
Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан реакция на амидопирин. Данное состояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (1,2-1,7 тысячи) и инфекционными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36%. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно отметить, что агранулоцитозом чаще болеют женщины, старше 40 лет.
Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов.
Чаще всего вызывают развитие агранулоцитоза:
Однако при приеме цитостатиков мы ожидаем, развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию. Эффект от цитостатической терапии напрямую связан с дозой.
Кроме того, развитие агранулоцитоза могут вызывать:
Инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагающим фактором к развитию агранулоцитоза.
Выделяют также идиопатический агранулоцитоз (нет явной причины).
Миелодисплатический синдром (МДС) гетерогенная группа приобретенных клональных заболеваний системы крови, развивающихся из стволовых кроветворных клеток. МДС характеризуется неэффективным гемопоэзом и риском трансформации в острые миелоидные лейкозы. Под термином неэффективный гемопоэз подразумевают несоответствие нормо- или гиперклеточного костного мозга и одно-, двух- или трехростковой цитопении в периферической крови. В костном мозге отмечаются диспластические изменения в гемопоэтических клетках.
Учебная – ознакомить слушателей с алгоритмом лабораторной диагностики агранулоцитозов и миелодиспластического синдрома.
Научить проводить исследование показателей периферической крови, костного мозга при агранулоцитозах и различных вариантах миелодиспластического синдрома, а также клинико-диагностическую трактовку основных изменений полученных данных.
Развивающая приобретение навыков в выполнении лабораторных методов исследования системы крови, их правильной интерпретации. Умение излагать материал последовательно и логично, приводить примеры, пользоваться терминологией, соответствующей теме занятия.
Воспитательная - в процессе проведения занятия следует стремиться выработать у слушателей интерес к изучаемым методам исследования, понимать их значимость и стратегию применения.
Конкретные задачи
Знакомство с показателями периферической крови, костного мозга при агранулоцитозах в зависимости от стадии болезни и проводимой терапии.
Изучение алгоритма лабораторной диагностики миелодисплатического синдрома.
Знакомство с показателями периферической крови, костного мозга при различных вариантах миелодиспластического синдрома.
Освоить современные методы лабораторной диагностики агранулоцитозов и миелодиспластического синдрома.
Курсант должен знать:
современные методы лабораторного исследования системы крови;
кроветворение и его регуляцию;
принцип работы гематологического анализатора;
морфологическое строение основных клеточных элементов крови в норме и при патологии, а также их функциональное значение;
значения показателей клинического анализа крови у здоровых лиц с учетом возрастных и половых особенностей;
классификацию миелодиспластического синдрома;
морфологические и количественные изменения костного мозга и периферической крови при различных вариантах миелодиспластического синдрома;
этиологию и патогенез агранулоцитозов;
показатели периферической крови, костного мозга при агранулоцитозах в зависимости от стадии болезни и проводимой терапии;
алгоритм диагностики агранулоцитозов.
Курсант должен уметь:
-работать на гематологическом анализаторе;
-уметь работать с микроскопом;
-уметь дифференцировать при микроскопическом исследовании основные клеточные элементы крови;
-проводить окраску мазков крови и костного мозга;
-проводить подсчет форменных элементов крови;
- проводить подсчет форменных элементов в мазке костного мозга;
-проводить подсчет лейкоцитарной формулы крови;
трактовать основные изменения в клиническом анализе крови, мазке крови и костного мозга;
-строить логические заключения, делать выводы из полученных данных лабораторных анализов;
-активно участвовать в ходе занятия, аргументировать свои рассуждения.
Комбинированное занятие - семинар с элементами проблемного обучения, с последующим закреплением знаний практическими навыками.
Межпредметные связи
|
Биология Гистология Общая химия Физика Неорганическая химия Анатомия человека Патологическая анатомия Нормальная физиология Патологическая физиология |
|
Пропедевтика внутренних болезней Инфекционные болезни Терапия Педиатрия Хирургия Гематология |
«Агранулоцитозы.
Миелодиспластичекий синдром»
→
Внутрипредметные связи
|
«Система органов кроветворения в норме и патологии» «Агранулоцитозы» «Миелодиспластический синдром» |
|
Микроскопирование Забор биологического материала для лабораторного анализа |
«Агранулоцитозы.
Миелодиспластичекий синдром»
→
Вопросы для повторения
Литература, рекомендуемая для самоподготовки
Основная
Дополнительная литература
Гематология детского возраста под редакцией Н.А. Алексеева 1998.
Исследование системы крови в клинической практике под редакцией Г.И. Козинцева, В.А. Макарова. М., Трада-Х, 1997.
Луговская С.А. Лаборатория, 2001, 2.
Ослопов В.Н., Садыкова А.Р., Абдулхаков Р.А. Клиническая лабораторная диагностика, 2002.
Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови, 2000.
Шмаров Д.А., Козинец Г.И. Лабораторно-клиническое значение проточно-цитометрического анализа крови. Москва, 2004.
План - хронокарта занятия
|
N |
Этапы занятия |
Время |
Действия преподавателя |
Действия учащихся |
Оснащение |
Формы и методы работы |
|
1 |
Организационный |
5 мин. |
Определение темы. |
Внимательно слушать преподавателя. |
Компьютерная версия презентации занятия. |
Вводная форма (установочная) |
|
2 |
Контроль исходного уровня знаний. |
20 мин. |
Фронтальный опрос. |
Давать ответы на поставленные воп-росы.Индивидуаль-ное решение тес-товых заданий. |
Компьютерная версия презентации занятия. Тесты. |
Активный метод |
|
3 |
Обсуждение конк-ретных учебно-целевых вопросов темы занятия |
135 мин. |
Разбор основных вопросов темы занятия |
Внимательно слушать преподавателя. |
Компьютерная версия презентации занятия. |
Объяснительно – иллюстративный метод |
|
4 |
Педагогический показ. |
80 мин. |
Проведение исследования клинического анализа крови на гематологическом анализаторе, микроскопия мазков крови и костного мозга. |
Наблюдать за действиями преподавателя, запоминать, при необходимости записывать, задавать вопросы. |
Микроскоп, препараты; гематологический анализатор. |
Объяснительно - иллюстративный метод |
|
5 |
Самостоятельная работа. |
60 мин. |
Под контролем преподавателя микроскопия мазков крови и костного мозга. |
Изучить технику забора крови для клинического ис-следования. Мик-роскопия мазков крови, костного мозга. Работа на гематологическом анализаторе. |
Микроскоп, Счетные камеры; Препараты мазков крови, костного мозга; Варианты клинического анализа крови. |
Репродуктивный метод. |
|
6 |
Контроль конечного уровня знаний. |
40 мин. |
Раздача тестов и вариантов клинического анализа крови, контроль за выполнением задания. |
Индивидуальное решение тестовых заданий. Интерпретация клинического анализа крови. |
Тесты. Анализы крови |
Репродуктивный метод. |
|
7 |
Взаимопроверка |
15 мин. |
Наблюдение и контроль за рассуждениями слушателей. |
Слушатели проверяют друг друга, обсуждают, дополняют. |
Микроскоп, Препараты крови; костного мозга Варианты клинического анализа крови. |
Активный метод. |
|
8 |
Подведение итогов и задание на дом. |
5 мин. |
Сообщается оценка деятельности каждого слушателя. Даётся домашнее задание. |
Сделать выводы. Записать задание на дом. |
Государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования «Ярославская государственная медицинская академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Методические рекомендации
для курсантов цикла профессиональной переподготовки (специализации) для обучения дипломированных медицинских сестер по специальности лабораторная диагностика и получении квалификации «медицинский лабораторный техник» к практическому занятию по теме:
«АГРАНУЛОЦИТОЗЫ
МИЕЛОДИСПЛАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ»
Тема занятия:
«Агранулоцитозы. Миелодиспластический синдром»
Место проведения занятия:
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Учебная база: МКУЗ поликлиника №2
Учебная комната №707
Оснащение занятия:
Методическое:
- компьютерная версия презентации занятия;
- препараты крови, костного мозга;
- варианты общего анализа крови;
- тестовый контроль.
Материальное:
- мультимедийная установка;
- пипеточные дозаторы;
- счетные камеры;
- микроскопы;
- гематологический анализатор.
Продолжительность занятия:
Количество часов, отведённых на изучение данной темы _12__ учебных часов. Лекция – 6 часов. Практическая часть - 6 часов.
Актуальность темы
Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан реакция на амидопирин. Данное состояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (1,2-1,7 тысячи) и инфекционными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36%. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно отметить, что агранулоцитозом чаще болеют женщины, старше 40 лет.
Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов.
Чаще всего вызывают развитие агранулоцитоза:
Однако при приеме цитостатиков мы ожидаем, развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию. Эффект от цитостатической терапии напрямую связан с дозой.
Кроме того, развитие агранулоцитоза могут вызывать:
Инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагающим фактором к развитию агранулоцитоза.
Выделяют также идиопатический агранулоцитоз (нет явной причины).
Миелодисплатический синдром (МДС) гетерогенная группа приобретенных клональных заболеваний системы крови, развивающихся из стволовых кроветворных клеток. МДС характеризуется неэффективным гемопоэзом и риском трансформации в острые миелоидные лейкозы. Под термином неэффективный гемопоэз подразумевают несоответствие нормо- или гиперклеточного костного мозга и одно-, двух- или трехростковой цитопении в периферической крови. В костном мозге отмечаются диспластические изменения в гемопоэтических клетках.
Учебная – ознакомить слушателей с алгоритмом лабораторной диагностики агранулоцитозов и миелодиспластического синдрома.
Научить проводить исследование показателей периферической крови, костного мозга при агранулоцитозах и различных вариантах миелодиспластического синдрома, а также клинико-диагностическую трактовку основных изменений полученных данных.
Развивающая приобретение навыков в выполнении лабораторных методов исследования системы крови, их правильной интерпретации. Умение излагать материал последовательно и логично, приводить примеры, пользоваться терминологией, соответствующей теме занятия.
Конкретные задачи
Курсант должен знать:
современные методы лабораторного исследования системы крови;
кроветворение и его регуляцию;
принцип работы гематологического анализатора;
морфологическое строение основных клеточных элементов крови в норме и при патологии, а также их функциональное значение;
значения показателей клинического анализа крови у здоровых лиц с учетом возрастных и половых особенностей;
классификацию миелодиспластического синдрома;
морфологические и количественные изменения костного мозга и периферической крови при различных вариантах миелодиспластического синдрома;
этиологию и патогенез агранулоцитозов;
показатели периферической крови, костного мозга при агранулоцитозах в зависимости от стадии болезни и проводимой терапии;
алгоритм диагностики агранулоцитозов.
Курсант должен уметь:
-работать на гематологическом анализаторе;
-уметь работать с микроскопом;
-уметь дифференцировать при микроскопическом исследовании основные клеточные элементы крови;
-проводить окраску мазков крови и костного мозга;
-проводить подсчет форменных элементов крови;
- проводить подсчет форменных элементов в мазке костного мозга;
-проводить подсчет лейкоцитарной формулы крови;
трактовать основные изменения в клиническом анализе крови, мазке крови и костного мозга;
-строить логические заключения, делать выводы из полученных данных лабораторных анализов;
-активно участвовать в ходе занятия, аргументировать свои рассуждения.
Комбинированное занятие - семинар с элементами проблемного обучения, с последующим закреплением знаний практическими навыками.
Межпредметные связи
|
Биология Гистология Общая химия Физика Неорганическая химия Анатомия человека Патологическая анатомия Нормальная физиология Патологическая физиология |
|
Пропедевтика внутренних болезней Инфекционные болезни Терапия Педиатрия Хирургия Гематология |
«Агранулоцитозы.
Миелодиспластичекий синдром»
→
Внутрипредметные связи
|
«Система органов кроветворения в норме и патологии» «Агранулоцитозы» «Миелодиспластический синдром» |
|
Микроскопирование Забор биологического материала для лабораторного анализа |
«Агранулоцитозы.
Миелодиспластичекий синдром»
→
Вопросы для повторения
Вопросы для самоконтроля
Литература, рекомендуемая для самоподготовки
Основная
Государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования «Ярославская государственная медицинская академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Лекционный материал для курсантов цикла профессиональной переподготовки (специализации) для обучения дипломированных медицинских сестер по специальности лабораторная диагностика и получении квалификации «медицинский лабораторный техник» к практическому занятию по теме:
«АГРАНУЛОЦИТОЗЫ
МИЕЛОДИСПЛАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ»
ПЛАН ЛЕКЦИИ
Актуальность темы
Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, описанный впервые в 1922 году Шульцом. Агранулоцитоз был описан реакция на амидопирин. Данное состояние характеризуется полным или практически полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови (1,2-1,7 тысячи) и инфекционными осложнениями. Смертность составляет от 3 до 36%. Частота встречаемости 1 на 1200 человек. Интересно отметить, что агранулоцитозом чаще болеют женщины, старше 40 лет.
Агранулоцитоз могут вызвать примерно 300 препаратов.
Чаще всего вызывают развитие агранулоцитоза:
Однако при приеме цитостатиков мы ожидаем, развитие агранулоцитоза, который является закономерной реакцией на данную терапию. Эффект от цитостатической терапии напрямую связан с дозой.
Кроме того, развитие агранулоцитоза могут вызывать:
Инфекция протекает с аллергическим компонентом и является предрасполагающим фактором к развитию агранулоцитоза.
Выделяют также идиопатический агранулоцитоз (нет явной причины).
Миелодисплатический синдром (МДС) гетерогенная группа приобретенных клональных заболеваний системы крови, развивающихся из стволовых кроветворных клеток. МДС характеризуется неэффективным гемопоэзом и риском трансформации в острые миелоидные лейкозы. Под термином неэффективный гемопоэз подразумевают несоответствие нормо- или гиперклеточного костного мозга и одно-, двух- или трехростковой цитопении в периферической крови. В костном мозге отмечаются диспластические изменения в гемопоэтических клетках.
Агранулоцитозы
Острый агранулоцитоз бывает двух вариантов:
Среди аутоимунных агранулоцитозов выделяют:
Симптоматические агранулоцитозы – это когда агранулоцитозы являются симптомом какого-либо заболевания (например - синдром Фелти - это вариант ревматоидного полиартрита, при котором кроме суставного синдрома имеется спленомегалия и агранулоцитоз, вследствие гиперспленизма).
Приобретенные аутоиммунные агранулоцитозы, как правило, гаптенового генеза. В этом случае лекарственный препарат сам по себе не обладающий миелотоксическим эффектом начинает играть роль гаптена, при этом провоцируя выработку клона лимфоцитов, обладающих киллерным действием на клетки миелоидного ростка, в частности на клетки миелопоэза. К этим препаратам относятся препараты, которые широко используются в клинической практике - анальгетики (анальгин, баралгин, пенталгин), сульфаниламиды (бисептол), противодиабетические препараты, антитиреоидные препараты (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин).
Редко встречается циклическое течение (циклическая форма агранулоцитоза): 3-4 дня агранулоцитоз, затем перерыв 21 день, а потом опять все повторяется. Патогенез не ясен. Вероятен иммунный компонент.
Рецидив агранулоцитоза свойственен для всех форм, однако, механизмы рецидивов не всегда ясны.
Для диагностики агранулоцитозов необходимо проведение стернальной пункции и исследования костного мозга, чтобы знать состояние ростков кроветворения.
Сравнительная характеристика аутоиммунного и миелотоксического агранулоцитозов
|
Признак |
Аутоиммунный (иммунный) |
Миелотоксический |
|
Уровень поражения клеток |
Различный (могут поражаться ранние клетки, могут поражаться зрелые или созревающие клетки). Однако чаще антитела образуются к зрелым клеткам |
Погибают пролиферирующие, ранние клетки. Зрелые клетки некоторое время циркулируют в крови |
|
Поражение ростков |
Антитела направлены только на нейтрофилы |
Трехростковый |
|
Скорость развития агранулоцитоза |
Очень быстро (часы), так как сразу погибают зрелые клетки |
Развивается через несколько дней |
|
Выход из агранулоцитоза |
Быстрый |
Минимум 2 недели |
|
Связь с дозой воздействия |
Не связан |
Напрямую связан с дозой |
|
Сохранность ранних клеток |
Сохранены |
Снижаются в первую очередь |
|
Механизм развития |
Гибель клеток происходит под действием антител. В этом случае лекарство является гаптеном. Происходит лизис нейтрофилов. Если участвует комплемент, то идет комплексное иммунное повреждение, то есть образование циркулирующих иммунных комплексов. Пример: если здоровому человеку ввести плазму больного, то у него разовьется агранулоцитоз |
Происходит нарушение внутриклеточного метаболизма и нарушение пролиферации |
|
Факторы, вызывающие агранулоцитоз |
Развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит), хронический гломерулонефрит, миелома, лимфома |
Чаще всего вызывает аминазин (прямое токсическое воздействие), цитостатики, мерказолил (однако при его приеме имеет место неблагоприятный статус больного), левомицетин ( в данном случае важен генетический фон). Может быть индивидуальная идиосинкразия (ферментные дефекты врожденного характера: это касается самих гранулоцитов). Может быть нарушение метаболизма лекарств из-за дефекта печеночных клеток, нарушения выведения продуктов метаболизма лекарственных веществ из-за патологии почек |
Клинико-гематологическая картина агранулоцитоза
Главное клиническое проявление - инфекционное заболевание, интоксикация.
Формы агранулоцитоза:
Тяжесть инфекционных осложнений определяется длительностью агранулоцитоза. Глубина агранулоцитоза: 0-нейтрофилов - инфекция развивается впервые дни; 0,3-0,5 на 109/л - тяжелая инфекция без некрозов; 0,5-0,75 на 109 (1000 лейкоцитов) - инфекции может развиться впервые 2 недели.
Начало агранулоцитоза: острое и быстрое развитие симптоматики. Иногда может быть продрома. Развивается лихорадка, головная боль, озноб, слабость, боль при глотании. Инфекции слизистых входных ворот - ангина, стоматит. Также характерно развитие пневмонии и поражение кишечника, что ведет к развитию сепсиса. Иногда развиваются деструктивные некротические инфекции, абсцессы легкого.
Может наблюдаться:
Некротическая энтеропатия, которая характеризуется схваткообразными болями в животе, диареей, метеоризмом, интоксикацией. В илеоцекальной области - плеск, урчание. Данная патология часто развивается при цитостатическом агранулоцитозе.
Ишемический энтероколит.
Язвенно-некротический энтероколит
Геморрагический энтероколит.
Перфорация с перитонитом и шоком. Клинические проявления не очень яркие (боли летучие, симптомы раздражения брюшины слабые).
Поражение органов дыхания. Скудная физикальная и рентгенологическая картина пневмонии. Хрипов нет, несколько ослаблено дыхание. Нет инфильтрации на рентгене, так как нет субстанции (нейтрофилов).
Сердечно-сосудистая система: развитие гипотонии или шока.
Также нарушается функция почек. Увеличиваются лимфатические узлы около очага инфекции. Часто развивается токсический гепатит (к развитию гепатита, как правило, ведет прием циклофосфана, мерказолила, аминазина). Имеет место увеличение селезенки.
Изменения в гемограмме. Резко снижено количество нейтрофилов. При дальнейшем развитии агранулоцитоза снижается количество эозинофилов и базофилов. Остаются лимфоциты. При выходе из агранулоцитоза появляются моноциты, единичные миелоциты, зрелые гранулоциты. За неделю гемограмма приходит к норме.
Аутоиммунный агранулоцитоз: количество лейкоцитов 1-2 на 109/л за счет лимфоцитов и единичных гранулоцитов. Часто развивается анемия, тромбоцитопения. Характерны морфологические и функциональные изменения лейкоцитов: токсическая зернистость, пикноз ядер, нарушение фагоцитоза, уменьшение содержания гликогена, липидов и ферментов.
Изменения в костном мозге. Костный мозг: изолированное нарушение гранулоцитопоэза: может быть несколько вариантов нарушения:
Если у пациента отмечается некротическая ангина то можно подумать о трех вариантах - острый агранулоцитоз, апластическая анемия, острый малопроцентный лейкоз. В клиническом анализе крови сниженное количество лейкоцитов, относительный лимфоцитоз. При апластической анемии, в отличие от агранулоцитоза, в клиническом анализе крови находят панцитопению. При остром лейкозе наряду с анемией и тромбоцитопенией может быть лейкопения, или лейкоцитоз и бластемия.
Инфекционный мононуклеоз. Очень похожа клиника - высокая лихорадка, часто некротическая ангина, но при объективном исследовании можно обнаружить признаки лимфопролиферации, потому что при инфекционном мононуклеозе будет лимфоаденопатия задних шейных узлов, небольшая спленомегалия, гепатомегалия, иктеричность склер.
Кроме того, дифференциальную диагностику проводят с острой лучевой болезнью, метастазами в костный мозг, пневмонией и другими тяжелыми инфекциями, коллагенозами, туберкулезом, малярией, брюшным тифом, семейной нейтропенией.
Миелодиспластические синдромы (МДС)
МДС – заболевание с высоким уровнем пролиферации, продолжительность клеточного цикла в два раза короче, чем при остром лейкозе.
МДС – заболевание с высоким уровнем апоптоза во всех клеточных линиях, в том числе стромальных клетках (фибробласты, жировые, эндотелиальные клетки).
При сохранении баланса между пролиферацией и апоптозом заболевание не прогрессирует.
Опухолевый клон отличается нестабильностью, приобретение новых цитогенетических аномалий повышает риск трансформации МДС в острый лейкоз.
Течение заболевания варьирует от медленно прогрессирующего до быстрой трансформации в острый лейкоз.
Различают первичный и вторичный МДС (результат воздействия химиопрепаратов, облучения, некоторых токсических факторов окружающей среды).
Частота встречаемости МДС – 3-15 случаев на 100 000 населения. Заболевание в основном наблюдается в пожилом возрасте, реже у молодых людей и детей.
Клиническое течение заболевания определяется наличием цитопенического синдрома и связанными с ним геморрагическим и инфекционными осложнениями. Возможно развитие МДС без признаков цитопении, например хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ).
Классификация миелодиспластических синдромов (ВОЗ, 2000 г.)
1.Рефрактерная анемия:
-с кольцевидными сидеробластами;
-без кольцевидных сидеробластов.
Диагноз МДС преимущественно морфологический, основанный на изучении мазков периферической крови, пунктата (оценка дисплазии по трем росткам кроветворения) и биоптата костного мозга.
Важным в диагностике и прогнозировании течения заболевания является выявление хромосомных аномалий.
Показателем неэффективного гемопоэза является сочетание цитопении в периферической крови (анемия, нейтропения, тромбоцитопения) с нормо- или гиперклеточным костным мозгом, нормальные или сниженные показатели ретикулоцитов.
МДС присущи морфологические признаки дисгемопоэза в одном или более ростков кроветворения. Для установления формы МДС необходимо учитывать в каких линиях кроветворения (эритроцитопоэз, гранулоцитопоэз, мегакариоцитопоэз) определяются черты дисплазии
Признаки миелодисплазии при миелодиспластическом синдроме
|
Дизэритропоэз |
Костный мозг: многоядерность, кариорексис, мегалобластоидность, межъядерные мостики, асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы, вакуализация цитоплазмы, PAS-положительная реакция в эритрокариоцитах в гранулярной форме, кольцевидные сидеробласты. Периферическая кровь: анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормобласты |
|
Дисгранулоцитопоэз |
Изменения ядер нейтрофилов: гиперсигментация, псевдопельгеризация, кольцевидные ядра, отсутствие или снижение числа гранул в цитоплазме |
|
Дисмегакариоцитопоэз |
Микромегакариоциты, одноядерные формы, множество мелких ядер |
Характерные диспластические изменения обнаруживают в гистологических препаратах:
нарушение костномозговой топографии всех ростков гемопоэза;
патологическая локализация незрелых миелоидных клеток;
гемофагоцитоз, плазмоцитоз и лимфоцитоз в костном мозге, фиброз, макрофаги с гемосидерином.
Морфологические изменения в периферической крови и костном мозге при МДС
|
Вариант |
Изменения в крови |
Изменения в костном мозге |
|
Рефрактерная анемия (РА) |
Анемия, бласты отсутствуют или <1% |
Бласты <5%, кольцевидные сидеробласты <15%, только эритроидная дисплазия |
|
РА с кольцевидными сидеробластами (РАКС) |
Анемия, бласты отсутствуют или <1% |
Бласты <5%, кольцевидные сидеробласты >15%, только эритроидная дисплазия |
|
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией |
Цитопении (би- или панцитопения), бласты отсутствуют или <1%, нет палочек Ауэра |
Дисплазия в >10% клеток двух или более ростков миелоидного кроветворения, бласты <5%, отсутствуют палочки Ауэра, кольцевидные сидеробласты <15% |
|
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами |
Цитопении (би- или панцитопения), бласты отсутствуют или <1%, нет палочек Ауэра |
Дисплазия в >10% клеток двух или более ростков миелоидного кроветворения, бласты <5%, отсутствуют палочки Ауэра, кольцевидные сидеробласты >15% |
|
РА с избытком бластов-1 (РАИБ-1) |
Цитопении, бласты <5%, нет палочек Ауэра |
Дисплазия в одном или более ростках, бласты 5-9%, нет палочек Ауэра |
|
РА с избытком бластов-2 (РАИБ-2) |
Цитопении, бласты 5-9%, палочки Ауэру± |
Дисплазия в одном или более ростках, бласты 10-19%, палочки Ауэру± |
|
МДС, ассоциированный с изолированной делецией del(5q) |
Анемия нормальное или повышенное количество тромбоцитов, бласты <5% |
Анемия нормальное или повышенное количество мегакариоцитов со снижением дольчатости ядер, бласты <5%, нет палочек Ауэра, изолированная делеция del(5q) |
|
МДС неклассифицируемый |
Цитопении, бласты отсутствуют или <1%, нет палочек Ауэра |
Однолинейная дисплазия гранулоцитарного или мегакариоцитарного ростка, бласты <5%, нет палочек Ауэра |
Список литературы