Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
(Рекомендации (IWP, WCOG 1994 год). Лос - Анджелес.)
Хронические гепатиты и циррозы
- аутоиммунный гепатит,
- хронический гепатит В,
- хронический гепатит D,
- хронический гепатит C,
- хронический вирусный гепатит (не характеризуемый иным образом),
- хронический гепатит, не классифицируемый как вирусный или как аутоиммунный,
- хронический лекарственный гепатит,
- первичный билиарный цирроз,
- первичный склерозирующий холангит,
- заболевание печени Вильсона-Коновалова,
- болезнь недостаточности альфа-антитрипсина печени.
Третьим Российским Конгрессом "Человек и лекарство" принят "Протокол" по хроническим гепатитам, и к выше названной классификации рекомендовано добавить:
ИГА от 1 до 3 баллов характеризует "минимальный" хронический гепатит (ХГ), при нарастании активности (ИГА 4-8 баллов) можно говорить о "мягком" ХГ, 9-12 баллов отражают "умеренный", а 13-18 - "тяжелый" ХГ.
либо 3 степени лабораторной активности:
1 степень (высокая) - увеличены связанный билирубин и ферменты более чем в 5 раз превышают норму, гамма-глобулины - более чем в 2 раза, выражены изменения осадочных проб (тимоловая, сулемовая);
2 степень (умеренная) - увеличение показателей в 1,5-2 раза;
3 степень (минимальная) - увеличение показателей менее чем в 1,5 раза.
I - слабый (портальный и перипортальный фиброз и расширение портальных трактов);
II - умеренный (перипортальный фиброз, портопортальные септы);
III - тяжелый (портопортальные и/или протоцентральные септы, фиброз с нарушением строения печени, но не цирроз);
IV - цирроз печени.
I ТИП - люпоидный гепатит. При нем обнаруживают в высоких титрах АТ к гладкой мускулатуре, антинуклеарные АТ, АТ к мембранным антигенам гепатоцитов (SMA, ANA, анти-LMAg).
II ТИП - характеризуется наличием АТ к микросомальным антигенам печени и почек (LKM - liver kidney microsome) - LKM-1 против цитохрома p450 II DG и/или антител к компонентам гепатоцитов LC-1 типа. Здесь имеют место не высокая гипергаммаглобулинемия, низкий уровень IgA, большое разнообразие системных проявлений.
III ТИП - при нем обнаруживают АТ к растворимому печеночному антигену (SLA) и отсутствуют ANA, анти-LKM.
Лабораторная и инструментальная диагностика
1. Цитолитический синдром - повышение в крови индикаторных ферментов (энзимов): АЛТ, АСТ, ЛДГ общ, ЛДГ5; ферритина, сывороточного железа, меди, витамина В12;
2. Холестатический синдром - повышение в крови ЩФ, Г-ГТП, ЛАП, 5-НТД, билирубина общего и связанной фракции, желчных кислот, холестерина, триглицеридов, -липопротеидов, снижение экскреции бромсульфалена (вофарвердина, РФП "Хида" с технецием 99, бенгал-роз, иод131);
3. Мезенхиально-воспалительный синдром - увеличение в ЦИК крови -глобулина, 2-глобулина, фибриногена, IgA, M, G, увеличение тимоловой и снижение сулемовой пробы, ускорение СОЭ;
4. Синдром синтетической и печеночно-клеточной недостаточности - снижение в крови альбумина, протромбина, проконвертина, проакцелерина, трансферина,активности холинэстеразы, повышение холестерина и особенно холестеринэстеров, неконъюгированной фракции билирубина, аммиака. Выявляются также снижения уровней мочевины и креатинина в сыворотке крови;
5. Синдром желтухи: увеличение билирубина общего и его фракций - в основном за счет прямой, конъюгированной; отсутствие стеркобилина в кале и появление уробилина в моче.
Ведущим и решающим в диагностике и дифференциальной диагностике ДХВЗП - хронических гепатитов, циррозов и рака печени является пункционная биопсия печени, позволяющая определить степень активности хронического гепатита (качественной характеристики 3 степеней - минимальной, умеренной, выраженной) (см. выше в разделе Классификации), 4 степени фиброза по V.J. Desmet et al. Выделение портального и перипортального гепатитов на современном этапе дополнена полуколичественным анализом - определением индекса гистологической активности (ИГА) R.G. Knodell et al. (1981 г.) со шкалой оценки от 0 до 10 баллов. Признаками хронических гепатитов являются: лимфогистиоцитарная инфильтрация, ступенчатые или мостовидные некрозы, баллонная или жировая дистрофия гепатоцитов.
|
Портальный |
Перипортальный |
холестатический |
|
1.воспалительная ЛГЦ-инфильтрация 2. некрозы гепатоцитов 3. дистрофия гепатоцитов 4. балонная дистрофия гепатоцитов |
1. воспалительная ЛГЦ-ин-фильтрация с поражением пластинок и перехода на дольку 2. ступенчатые или мостовидные некрозы 3. дистрофия гепатоцитов 4. развитие соединительной ткани |
холангиолит (все изменения в желчных протоках) + желчные тромбы |
При хронических гепатитах нет нарушений цитоархитектоники печени и нет узлов-регенератов, характерных для цирроза. Морфологически выделяют портальный, перипортальный и холестатический формы хронического гепатита.
Компоненты индекса гистологической активности (ИГА)
при хроническом гепатите по R.G. Knodell et al (1981)
|
N ком-понента |
Компонент ИГА |
Балл |
|
1 |
Перипортальные некрозы гепатоцитов, включая мостовидные |
0 - 10 |
|
2 |
Внутридольковые фокальные некрозы и дистрофия гепатоцитов |
0 - 4 |
|
3 |
Воспалительный инфильтрат в портальных трактах |
0 - 4 |
|
4 |
Фиброз |
0 - 4 |
ИГА от 1 до 3 баллов характеризует "минимальный" хронический гепатит (ХГ), при нарастании активности (ИГА 4-8 баллов) можно говорить о "мягком" ХГ, 9-12 баллов отражают "умеренный", а 13-18 - "тяжелый" ХГ.
Степени активности по Л.И.Аруину ( 1995 год)
1. 1-ая, минимальная степень: перипортальные ступенчатые некрозы ограничены небольшими сегментами только перипортальной зоны, поражается лишь часть портальных трактов.
2. 2-ая, умеренная степень: некрозы ограничены перипортальными зонами, но в процесс вовлечены почти все портальные тракты.
3. 3-я, выраженная степень: некрозы глубоко проникают в глубь долек, имеются перисептальные сливающиеся мостовидные некрозы.
Полуколичественные системы учета степени фиброза печени при
определении стадии хронического гепатита
( по V.J.Desmet et al.) (1994 год)
|
Балл |
Степень фиброза |
Характер фиброза |
||
|
по R.G. Kno-dell et al, 1981. |
по J.Sciot et F. Desmet (не опубликовано) |
по P.J. Scheuer, 1981. |
||
|
1 |
Фиброз отсутвует |
Фиброз отсутствует |
- |
- |
|
2 |
Слабый |
Фиброз и расширение портальных трактов |
Портальный и перипортальный фиброз |
Фиброз и расширение портальных трактов |
|
3 |
Умеренный |
- |
Порто-порталь-ные септы (>_1) |
Перипортальный фиброз, порто-портальные септы |
|
4 |
Тяжелый |
Порто-пор-тальные и(или) портоцентраль-ные септы |
Портоцентраль- ные септы (>_1) |
Фиброз с нарушением строения печени(но не цирроз) |
|
5 |
Цирроз |
Цирроз |
Цирроз |
Цирроз |
Наличие фиброза в биоптате печени всегда видетельствуют о хроническом процессе.
ПБЦ протекает в 4 стадии.
I Стадия - повреждение септальных и межлобулярных желчных капилляров.
II Стадия - дуктулярной пролиферации, при которой развивается асептический холангит, портальные тракты еще не изменены, морфологически имеют место сочетания регенерации и холестаза.
III Стадия - для нее характерна инфильтрация по портальным трактам, рубцевание, микроскопически - преобладание гистиоцитов.
Еще нет деструкции дольки и печень сохраняет большие размеры. Отсутствие деструкции создает предпосылки для более позднего развития портальной гипертензии.
IV Стадия - клинически это типичная картина цирроза печени с наличием деструкции органа, узлов - регенераторов и портальной гипертензии.
Вторичный билиарный цирроз отличается от первичного наличием блоков на более низких уровнях:
1. лобарном (уровень дольковых протоков);
2. лобулярном;
3. каналикулярном.
Как и при ПБЦ, вторичный билиарный цирроз определяют холестаз, перилобулярный фиброз и развитие цирроза с гипертензией желчных ходов, но на более высоком уровне. Однако при вторичном билиарном циррозе нет тенденции к самопрогрессированию. Патогенетически выделяются:
1 блок (лобарный) - может распространяться от ворот печени до большого дуоденального соска 12-перстной кишки, он возможен при врожденной атрезии и гипоплазии протоков, при холелитиазе, желчнокаменной болезни, при опухолях и стриктуре общего желчного протока, первичном склерозирующем холангите;
2 блок (лобулярный) - развивается уже внутри печени, но не вне долек. У детей билестаз обусловлен гипоплазией и аплазией, у взрослых - внутрипеченочным холангитом (может быть даже на фоне колита);
3 блок (каналикулярный) - это дефект синтеза желчных кислот (как правило врожденный), медикаментозный холестаз. Эту форму цирроза связывают с определенной генетической предрасположенностью.
(Акапулько, Мексика (1974 г.),ВОЗ (1978 г.)
I. По морфологии на:
1. макронодулярный (крупноузловой);
2. микронодулярный (мелкоузловой);
3. смешанный макро- и микронодулярный (неполный септальный);
4. первичный билиарный.
II. По этиологии на:
1. вирусные (вирус гепатита В, С, D и др.);
2. алкогольные;
3. токсические (медикаменты и химические вещества);
4. связанные с врожденными нарушениями метаболизма:
4.1. галактоземия;
4.2. болезни накопления гликогена;
4.3. тирозиноз;
4.4. врожденная непереносимость фруктозы;
4.5. дефицит 1-антитрипсина;
4.6. талассемия;
4.7. гиперметионинемия;
4.8. болезнь Вильсона;
4.9. перегрузка железом (гемохроматоз).
5. последствия обтурации желчных путей. - вторичный билиарный цирроз печени;
6. вторичный цирроз печени при пассивном венозном застое (кардиогенный);
7. криптогенный (не установленной этиологии).
III. От выраженности печеночно-клеточной недостаточности на:
1. компенсированный;
2. субкомпенсированный;
3. декомпенсированный.
IV. Степень портальной гипертензии:
1. I-стадия (доклиническая);
2. II-стадия (умеренно выраженная);
3. III- стадия (резко выраженная);
V. Активность процесса:
1. активный;
2. неактивный.
|
Стадия |
Признаки |
|
1. Начальные клинические проявления |
Тяжесть в правом подреберье и животе, умеренный метеоризм, общее недомогание |
|
2. Выраженные клинические проявления |
Тяжесть, боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические жалобы. Увеличение размеров селезенки (корреляция между ее увеличением и степенью выраженности портальной гипертензии нет). |
|
3. Резко выраженные клинические проявления |
"Голова медузы". Асцит. Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен. Нет выраженных кровотечений. |
|
4. Осложнения |
Огромный, плохо поддающийся терапии асцит. Массивные, повторяющиеся кровотечения из варикознорасширенных вен внутренних органов (чаще пищеводно-желудочных), портокавальная кома, энцефалопатия. |
|
I степень (прекома) |
- немотивированное ухудшение настроения или эйфория, кратковременные легкие затемнения сознания, сонливость днем, бессоница ночью. Проявления повышенной кровоточивости. |
|
II степень (состояние угрожающее развитию комы) |
- сознание спутанное. Нарушение ориентировки в окружающем. Периодические делириозные состояния.Тремор и изменения тонуса мышц. Рефлексы повышены. Начальные нарушения дыхания. |
|
III степень (кома) |
- сознание отсутствует. Рефлексы снижены или отсутствуют. Дыхание глубокое, шумное. Нередко "печеночный" запах изо рта. |
Стадия компенсации – класс А – 5-6 баллов:
Стадия субкомпенсации – класс В – 7-9 баллов:
печеночная энцефалопатия I-II ст.;
асцит – транзиторный, небольшой.
Стадия декомпенсации – класс С – более 9 баллов:
печеночная энцефалопатия III-IV ст.;
асцит торпидный, большой.
6