степени Почечная недостаточность острого периода
Работа добавлена на сайт samzan.net: 2016-06-20
Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
от 25%
Подписываем
договор
Задача № 68. Мальчик 10 лет
- Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность 2-3 степени. Почечная недостаточность острого периода.
- Дифф диагноз:
- гломерулонефрит с нефротическим / мочевым синдромом,
- IgA-нефропатия,
- синдром Гудпасчера,
- гранулематоз Вегенера,
- волчаночный гломерулонефрит,
- инфекционный эндокардит,
- геморрагический васкулит,
- злокачественная гипертония,
- интерстициальный нефрит, ГУС, цистит
- Этиология: инфекционная природа стрептококковая инфекция
- Функция почек ↓: ↓ фильтрационная функция (клиренс по эндогенному креатинину ↓). Нарушена азотовыделительная функция почек (↑ мочевина и креатинин в крови).
- Тактика лечения:
- постельный режим
- ограничение соли до 1-2 г/сутки и белка до 1-1,5 г/кг/сутки
- ограничение жидкости
- антибактериальная терапия пенициллины в средних дозах 14 дней, макролиды
- лечение отеков фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
- лечение артериальной гипертензии дибазол, каптоприл, эналаприл
- Диета 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1,5 г/кг/сутки, ограничение жидкости
- Генез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки (неподвижные, не достигают анасарки).
- Генез артериальной гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония
- Осложнения: гипертоническая энцефалопатия, острая ЛЖСН, отек легкого, острая почечная недостаточность, хронический гломерулонефрит
- Назначение ГК больному не показано, при постинфекционном гломерулонефрите глюкокортикоиды не действуют
- Прогноз благоприятный. Выздоравливают 90-95% детей
Задача № 69. Мальчик 6 лет.
- Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активная стадия, активность 2-3ст., без нарушения функции почек
- Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки
- Протеинурия появляется за счет поражения базальной мембраны клубочков ЦИК + нарушается реабсорбция белков в канальцах почек
- Обоснование диагноза: жалобы, осмотр (отеки мягкие, распространенные, нормальное АД), б/х крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, повышение фибриногена), б/х мочи (потеря белка)
- План обследования:
- повторить б/х крови и мочи,
- общий анализ мочи,
- проба Зимницкого,
- ежедневное определение выпитой жидкости и выделенной мочи,
- ежедневное измерение АД,
- осмотр глазного дна,
- ЭКГ
- Функции почек не нарушены (концентрационная, азотовыделительная, фильтрационная)
- Дифф диагноз:
- гломерулонефрит с нефротическим /мочевым синдромом,
- IgA-нефропатия,
- синдром Гудпасчера,
- гранулематоз Вегенера,
- волчаночный гломерулонефрит,
- инфекционный эндокардит,
- геморрагический васкулит,
- злокачественная гипертония,
- интерстициальный нефрит,
- ГУС, цистит
- Лечение:
- элиминация антигена (противовирусная терапия)
- диуретики - фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь
- иммуносупрессивная терапия преднизолон 1-2мг/кг
- антикоагулянты, антиагреганты
- антилипидемические препараты
- Диета 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1,5 г/кг/сутки, ограничение жидкости
- Осложнения лечения: лейкемоидная реакция крови, «волчий» аппетит, синдром Иценко-Кушинга (остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД), депрессия, психоз, иммуносупрессия.
Задача № 70. Девочка 4 лет, от II беременности
- Гемолитико-уремический синдром, ОПН
- Патогенез: ГУС это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности
токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток
|
Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
|
↓
|
↓
|
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов
|
Тромбоцитопения потребления
|
|
|
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
|
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез смотри 2)
- Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.
- Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)
- План обследования:
- ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
- анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
- УЗИ почек + доплерография
- коагулограмма (ДВС-синдром)
- реакция Кумбса отрицательная
- посев крови и кала на патогенные штаммы
- миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
- Функция почек снижена: фильтрационная функция (снижен клиренс по эндогенному креатинину), азотовыделительная функция (↑ мочевина, креатинин)
- терапевтические мероприятия:
- патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
- симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
- при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
- Исходы: выздоровление, летальный исход, переход в ХПН
- длительность диспансерного наблюдения ???
Задача № 71. Девочка 11 лет
- Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения. Хроническая почечная недостаточность 2 ст. Анемия II степени.
- Функции почек нарушены: фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), азотовыделительная (↑ уровня мочевины и креатинина в моче)
- Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (↓), экскреция аммония (↑), экскреция ионов водорода (↑)
- Генез анемии: гематурия
- Лечение:
- постельный режим
- ограничение жидкости
- лечение отеков фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
- лечение артериальной гипертензии дибазол, каптоприл, эналаприл
- иммунсупрессивная терапия- преднизолон 1-2мг/кг +цитостатики (азатиоприн)
- гепарин 100-300Ед/кг
- дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с
- Диета: безсолевая, малобелковая (< 1 г/кг/сут)
- Изменения КОС: возможно развитие метаболического ацидоза из-за нарушения экскреторной функции почек (нарушении экскреции ионов водорода и реабсорбции НСО3-, задержка NH4+)
- Изменения на глазном дне: кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва
- Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные средства, коррекция анемии
- Прогноз неблагоприятный
Задача № 72. Ребенок 7 лет
- Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), нефротическая форма, период обострения, без нарушения функции почек
- Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки
- Дифф диагноз:
- хронический пиелонефрит,
- вторичный гломерулонефрит, другие виды ХГН,
- IgA-нефропатия,
- системная красная волчанка
- Лечение:
- Диета
- диуретики лазикс в/в, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь
- снижение дозы преднизолона → добавление цитостатиков (азатиоприн)
- гепарин 100-300Ед/кг
- дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с
- сердечные гликозиды (строфантин, коргликон)
- НПВС
- антилипидемическая терапия
- Клиника экзогенного гиперкортицизма (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном лечении ГК): остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, мышечная слабость, пигментация, нефрокальциноз
- Дополнительные исследования:
- оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);
- оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),
- оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)
- Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований
- Диета безсолевая, малобелковая (меньше 1 г/кг/сутки), ограничение жидкости
- Механизм действия преднизолона: иммуносупрессивное, десенсибилизирующее, противовоспалительное действие
- Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику
Задача № 73. Ребенок 12 лет
- Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения, хроническая почечная недостаточность 2 ст. Вторичная оксалурия. Анемия I степени.
- Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований
- Дополнительные исследования:
- оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);
- оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),
- оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)
- Патогенез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки.
- Патогенез гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония
- Косультация специалистов: педиатр, окулист, нефролог, кардиолог
- Функции почек снижены: азотовыделительная (↑ мочевины, креатинина), фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), концентрационная (↓ плотности мочи)
- Лечение:
- Диета
- лечение артериальной гипертензии дибазол, каптоприл, эналаприл
- диуретики фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
- преднизолон + цитостатики (азатиоприн)
- гепарин 100-300Ед/кг
- дипиридамол (курантил) 10-15 мг/кг/сутки
- антилипидемическая терапия
- Назначение ГК данному пациенту показано (иммуносупрессивная, десенсибилизирующая, противовоспалительная терапия)
- Прогноз неблагоприятный
Задача № 74. Мальчик 15 лет
- Наследственный нефрит (синдром Альпорта). ХПН 1 ст. Анемия I степени.
- Дополнительные исследования для уточнения диагноза: биопсия (очагово-сегментарный гломерулит, атрофия, дистрофия эпителия и расширение канальцев, интерстициальный склероз)
- Этиопатогенез: 2 рода выраженных нарушений:
- Нарушение иммунологической реактивности (недостаточность В- и Т-лимфоидных систем, низкий уровень IgA в крови, низкая фагоцитарная активность лейкоцитов)
- Нарушение обмена коллагена (недостаточность гидроксипролиноксидазы, уменьшение экскреции почками оксипролина и увеличение глюкозилгалактозилоксилизина) → перестройка структуры базальной мембраны клубочков с общим их истончением, дистрофией.
- Тип наследования: доминантный Х-сцепленный тип или аутосомно-доминантный тип
- Постановка диагноза: на основании анамнеза заболевания, отягощенного семейного анамнеза, сочетания патологии почек (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) с нарушением слуха, зрения, стигм дизэмбриогенеза, гипотония. У данного пациента имеет место всё выше сказанное
- Функция почек ↓:
- фильтрационная функция: ↓ клиренс по эндогенному креатинину степени ХПН,
- азотовыделительная функция: ↑ мочевины, креатинина
- концентрационная функция: относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому ↓
- Причины анемии: гематурия + нарушение выработки эритропоэтина
- Дифф диагноз: хронические заболевания почек, оксалатная нефропатия
- Лечение:
- последовательные курсы трофических препаратов АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, димефосфона, витаминов В15, В5, Е, А, меди, цинка, иммуномодуляторов,
- фитотерапия.
- делагил 5-10мг/кг/с 6-12 мес.
- Гемодиализ, трансплантация почки.
Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков лишь ухудшает прогноз
- Прогноз неблагоприятный, терминальная стадия развивается в юношеском возрасте. Прогностически неблагоприятные критерии: интеркуррентные заболевания, хронические очаги инфекции, инсоляция, физические перегрузки у данного больного нет.
Задача № 75. Ребенок 2 месяцев
- Врожденный (первичный) нефротический синдром (микрокистоз почек «финского типа»). ХПН 2 ст. Анемия I степени.
- Дополнительные исследования: генетическое исследование различные мутации гена NPHS1 19q13, ответственного за синтез трансмембранного протеина нефрина
- Врожденный нефротический синдром чаще встречается в Финляндии, в России чрезвычайно редко, в остальных странах как спорадическое заболевание
- Наследование: аутосомно-рецессивное
- Дифф диагноз:
- Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки
- Причина анемии: гематурия
- Лечение:
- в/в инфузии альбумина 3-4 г/кг с заместительной целью
- диуретики (лазикс, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь)
- витамин Д, препараты кальция
- профилактика инфекционных и тромботических осложнений
- При неэффективности консервативной терапии выполняется билатеральная нефрэктомия с целью уменьшения потерь белка, хронический перитонеальный диализ, трансплантация почки
- Прогноз неблагоприятный. Летальный исход возможен уже на первом году жизни в результате вторичной вирусно-бактериальной инфекции, гиповолемических, тромботических осложнений, гипотрофии, кахексии.
Задача № 76. Мальчик 6,5 лет
- Врожденный порок развития почек (поликистоз почек). ХПН 2 степени. Анемия I степени.
- Дополнительные исследования:
- Анализ мочи по Нечипоренко
- оценка канальцевой функции почек: рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑
- дуплексное сканирование сосудов почек,
- биопсия почек
- Изменения в показателях относительной плотности мочи: относительная плотность мочи ↓, маленький разброс в цифрах (< 8 единиц), что говорит о нарушении концентрационной функции почек.
- Изменения КОС: метаболический ацидоз нарушение канальцевой функции почек рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑
- Причина анемии: ↓ выработки почками эритропоэтина.
- Консультация специалистов: нефролог, гематолог, генетик, уролог
- Возможные причины заболвания у данного ребенка: токсическое действие химических реактивов на организм матери, грипп у матери во время беременности
- Методы функционального исследования почек:
- концентрационная функция почек:\ анализ мочи по Зимницкому,
- азотовыделительная функция: б/х крови и мочи,
- фильтрационная функция: клиренс по эндогенному креатинину,
- канальцевая функция: КОС, б/х мочи
- Стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка: эпикант, готическое небо, аномальная форма ушных раковин
- Лечение:
- препараты эритропоэтина (эпоэтин, эпоген, прокрит)
- при ацидозе в\в NAHCO3, содовые клизмы.
- режим гидратации = объем суточной мочи + 500мл
- применение диуретиков (фуросемид)
- диализ (перитонеальный, гемодиализ)
- малобелковая диета
- трансплантация почки
- Прогноз неблагоприятный
- Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику
Задача № 77. Девочка 6 лет
- Острый двусторонний пиелонефрит. Острый цистит. ПН0. Пиелоэктазия справа
- Этиопатогенез: восходящий (уриногенный) путь инфицирования кишечной палочкой (сначала развитие цистита, а затем присоединение пиелонефрита) скорее всего имеет место пузырно-мочеточниковый рефлюкс + повреждение интерстициальной ткани почек под действием вирусной инфекции (ветряная оспа накануне)
- Дифф диагноз:
- острый гломерулонефрит,
- вульвит, вульвовагинит,
- туберкулез почек
- План обследования:
- анализы мочи в динамике (ОАМ, проба Нечипоренко, проба Аддиса-Каковского),
- анализ мочи по Зимницкому,
- б/х мочи
- Показания для экскреторной урографии: необходимость определения анатомического и функционального состояния почек, лоханок, мочеточников, мочевого пузыря и уретры + длительный абдоминальный синдром не связанный с гастропатологией, длительный субфебрилитет, показатели на УЗИ, изменения в моче. Проводится через 1 месяц после ликвидации обострения инфекции.
- Тактика врача:
- Госпитализация
- принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
- антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
- уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
- иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
- фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
- витамины (аевит В6, пиридоксальфосфат)
- антиспастическая терапия при болевом синдроме (но-шпа, папаверин, баралгин)
- санация очагов хронической инфекции
- Исходы: выздоровление, переход в хронический пиелонефрит
- Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Осмотры педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога, сдача анализов крови и мочи.
Задача № 78. Мальчик 9 лет
- Вторичный (обструктивный) острый??? пиелонефрит на фоне гипоплазии и тазовой дистопии левой почки. ПН0 без нарушения функции почек
- План обследования:
- анализы мочи в динамике (ОАМ, проба Нечипоренко, проба Аддиса-Каковского),
- анализ мочи по Зимницкому,
- б/х мочи,
- возможно экскреторная урография и биопсия почки в стадии ремиссии
- Дополнительное обследование: смотри 2)
- Дифф диагноз:
- острый гломерулонефрит,
- туберкулез почек,
- баланит
- Консультация специалистов: нефролог, уролог, инфекционист
- Методы функционального исследования: определение концентрационной функции почек анализ мочи по Зимницкому, определение азотовыделительной функции б/х крови и мочи, определение фильтрационной функции клиренс по эндогенному креатинину, определение канальцевой функции КОС, б/х мочи
- Тактика врача:
- Госпитализация
- принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
- антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
- уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
- гипотензивные препараты (В-адреноблокаторы)
- иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
- фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
- витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)
- антиспастическая терапия при болевом синдроме (но-шпа, папаверин, баралгин)
- санация очагов хронической инфекции
- хирургическое лечение в фазе ремиссии пиелоэктазии
- Лечебное питание:
- суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
- свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки диуретический эффект.
- В период обострения на короткий срок молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.
- Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
- Исходы: выздоровление, хронический пиелонефрит, ХПН
- Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Осмотры педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога, сдача анализов крови и мочи.
Задача № 79. Мальчик 10 лет
- Вторичный хронический пиелонефрит на фоне ПМР и рефлюкс-нефропатии, рецидивирующее течение, активная стадия. Вторичное сморщивание единственной левой почки. ХПН I ст. Анемия I степени.
- План обследования:
- Биохимический анализ мочи,
- КОС,
- биопсия почки,
- посев мочи на стерильность,
- экскреторная урография
- Патогенез заболевания у данного ребенка: вторично обусловленный пиелонефрит за счет восходящего пути инфицирования, наличия ПМР и рефлюкс-нефропатии
- Патогенез протеинурии:
- Патогенез анемии: снижение выработки почками эритропоэтина - гормона, регулирующего эритропоэз.
- Функциональные исследования:
- концентрационная функция почек анализ мочи по Зимницкому,
- азотовыделительная функция б/х крови и мочи,
- фильтрационная функция клиренс по эндогенному креатинину,
- канальцевая функция КОС, б/х мочи, рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑
- Консультации специалистов: нефролог, гематолог, кардиолог, инфекционист
- Лечебное питание:
- суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
- свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки диуретический эффект.
- В период обострения на короткий срок молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.
- Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
- Тактика врача:
- Госпитализация
- принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
- антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
- уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
- гипотензивные препараты (В-адреноблокаторы)
- иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
- фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
- витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)
- трансплантация почки
- Исход: терминальная стадия ХПН неблагоприятный исход. При трансплантации благоприятный прогноз.
Задача № 80. Девочка, 4 лет
- Инфекция мочевой системы (острый цистит, осложненный пиелонефритом)
- Дополнительные исследования:
- Анализ мочи по Зимницкому,
- б/х мочи,
- клиренс по эндогенному креатинину,
- цистография, экскреторная урография
- Этиологические факторы: восходящее инфицирование на фоне цистита
- Патогенез: восходящий (уриногенный) путь инфицирования E.coli (сначала развитие цистита, а затем присоединение пиелонефрита) скорее всего имеет место пузырно-мочеточниковый рефлюкс
- Дифф диагноз:
- острый гломерулонефрит,
- вульвит, вульвовагинит,
- туберкулез почек
- Лечение:
- Госпитализация
- принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
- антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
- уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
- иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
- фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
- витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)
- антиспастическая терапия при болевом синдроме (но-шпа, папаверин, баралгин)
- санация очагов хронической инфекции
- Диета:
- суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
- свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки диуретический эффект.
- В период обострения на короткий срок молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а
- Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
- Консультации специалистов: нефролог, инфекционист, уролог
- Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Осмотры педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога, сдача анализов крови и мочи.
Задача № 81. Мальчик 6 лет
- Вторичный хронический обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии развития органов мочевой системы и правостороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса, период обострения, нарушение функции 1
- Данное заболевание относится к группе аномалий развития почек
- Возможна наследственная предрасположенность
- Этиология: на фоне ПМР инфицирование E.coli
- Дополнительные исследования: клиренс по эндогенному креатинину, биопсия почек
- При поздней диагностике и нерациональной терапии возможно формирование ХПН
- Хирургическое лечение: коррекция ПМР. Консервативная терапия: антибиотики, уросептики, форсированный диурез 9диуретики).
- Диета:
- суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
- свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки диуретический эффект.
- В период обострения на короткий срок молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.
- Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
- Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику
Задача № 82. Мальчик 4 лет
- Фосфат-диабет (витамин Д-резистентный рахит)
- Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни и заболевания, данных осмотра, данных лабораторных (↑ фосфора в моче; кровь: Са N, гипофасфатемия, ↑ ЩФ) и инструментальных методов исследования
- Генетические особенности: наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу
- Характерные клинические симптомы: появляются после 3 лет, небольшой рост, варусная деформация уонечностей. Признаков гипокальциемии, гиперплазии остеоидной ткани, миопатии обычно нет, резистентность к витамину Д, метаболический ацидоз, гипероксалатурия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия
- Регуляция обмена кальция: недостаток 1,25(ОН)2D3 вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего белка и всасывания солей кальция в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции паращитовидных желез. Паратгормон уменьшает, а витамин Д увеличивает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах. Паратгормон тормозит утилизацию цитратов, не влияя на синтез. Паратгормон стимулирует гидроксилирование 25(ОН)Д3 в 1,25(ОН)2Д3, а отсюда всасывание кальция в кишечнике, резорбцию кальция из кости и тем самым ликвидирует гипокальциемию. Недостаток витамина Д усиливает выделение с мочой аминокислот.
- Функциональное состояние паращитовидных желез в норме (см.№5)
- План обследования:
- Контроль анализов,
- Проба Сулковича (при 2-кратном резко «+» результате отмена препаратов витамина Д)
- уровень паратгормона в крови
- Дифф диагноз: рахит, другие рахитоподобные заболевания (витамин Д-зависимый рахит, синдром Дебре-де Тони-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз), первичная хондродистрофия, гиперфосфатазия, гипофосфатазия СМОТРИ РАННИЙ ВОЗРАСТ
- Лечение:
- Суточные дозы витамина Д2 2000МЕ/кг
- фосфаты 0,5-1 г/кг/сутки
- При фосфат-диабете назначаются препараты витамина Д2 2000МЕ/кг, кальцифедиол 20мкг/кг, кальцитриол 0,02-0,05мкг/кг ???