Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
«Пустое» турецкое седло: этиология, патогенез, нейроэндокринные и зрительные нарушения
Л.Н. Самсонова, А.В. Свирин
Под термином синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла, сопровождающееся клинической картиной головной боли, нейроэндокринных и зрительных расстройств [3,13,22].
Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамогипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмальногипоталамогипофизарной области приводит к нарушениям зрения [21,36].
Словосочетание «пустое» турецкое седло ввел в медицину W. Busch в 1951 году. Он был первым, кто связал частично «пустое» турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и им же была предложена классификация форм турецкого седла в зависимости от объема интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы [11,20,22,25].
По данным Busch, у 4050% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, впервые описал в 1968 г. N Guiot [36]. Встречаются они значительно реже (по данным различных авторов, от 10 до 23% от группы нейроэндокринных больных) [3, 19].
Weiss и Raskin указали на необходимость разграничения первичного (идиопатического) ПТС и вторичного (после лучевого и хирургического лечения) [20,21,22].
Анатомия турецкого седла
Вход в турецкое седло прикрывает твердая мозговая оболочка, называемая диафрагмой седла (рис. 1). Диафрагма отделяет полость турецкого седла и гипофиз от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка (воронка) гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям [6,20,22, 23,37]. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени внедряется супраселлярная цистерна [3,7,12,20,38,41]. «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы [6,41].
Рис 1. Схема строения турецкого седла [41]
В 80% случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны [7,41] (рис. 2).
Рис 2. Пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла (ПТС) [41]
Этиология и патогенез ПТС
Паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла через отверстие в диафрагме в том случае, если размер последнего превышает 5 мм [22,25,34,41]. Недостаточность диафрагмы является обязательным условием формирования ПТС.
В настоящее время известен широкий спектр патологических и физиологических факторов, способствующих развитию «пустого» турецкого седла:
повышение внутричерепного давления вследствие легочносердечной недостаточности, артериальной гипертензии, черепномозговой травмы;
локальное повышение давления в желудочках при опухолях головного мозга, тромбозе синусов;
физиологические процессы (беременность, роды, климакс);
первичная гипофункция периферических эндокринных желез, длительный прием оральных контрацептивов;
арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптикохиазмального арахноидита;
спонтанный некроз аденомы гипофиза, инфаркт гипофиза;
инфекционные заболевания с тяжелым течением (менингит, геморрагическая лихорадка);
аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Шегрена, лимфоцитарный аденогипофизит);
наследственная неполноценность соединительной ткани (наличие ПТС у родителей и детей).
Таким образом, установлено, что для формирования «пустого» турецкого седла необходимо два условия: недостаточность диафрагмы и внутричерепная гипертензия, остальные факторы лишь способствуют его развитию [1,20,22,29,34].
Клиника синдрома ПТС
Клиническая картина отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями [2,3,22,].
Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением [13,22,29,36].
Самым частым симптомом является головная боль (8090%), не имеющая четкой локализации и варьирующая от легкой до нестерпимой, почти постоянной [2,13,8,22,26]. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъемом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъемом температуры, нередко синкопальными состояниями [2,8,22,32]. Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом ПТС подвержены эмоциональноличностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией [3,5].
Эндокринные симптомы при ПТС обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо или гиперсекреции и варьируют по степени тяжести: от субклинических форм до тяжелых. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме ПТС аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание ПТС с микроаденомами [22]. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы [21,31,37]. Brismar обнаружил ПТС у больных с болезнью ИценкоКушинга, Dominique сообщил о наличии ПТС у 10% больных акромегалией [7,13,22,37].
Причиной эндокринных расстройств при ПТС принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса [3,6,29,35,36,39].
Зрительные нарушения при синдроме ПТС
Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности [1,5,8,19,20,22,32]. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием» [32,38].
Снижение остроты зрения, изменения полей зрения, отек и гиперемия диска зрительного нерва (ДЗН), выявляемые при обследовании, подвержены колебаниям и зависят от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмальнозрительного пути [5,8,38].
По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом ПТС у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически определялся двусторонний отек ДЗН, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. 7 пациентов с ПТС не имели зрительных нарушений [38].
Для синдрома ПТС характерны дефекты полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже квадрантные и биназальные гемианопсии [1,19,20,27,29,36].
Bosman and Bergstrand обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с ПТС, JajaAlbarran у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mortara and Nonell у 4 из 7 [22,24,33].
Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при ПТС: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла) а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве второй ишемическойтеории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна [27,29,36].
Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, т.к. глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога [1,20,40,43]. Имеются данные о нередком сочетании ПТС с глаукомой.
Beattie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром ПТС: 3 имели глаукому с низким давлением, 4 типичную открытоугольную глаукому и 1 неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная экскавация ДЗН была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома имела стабильное течение без прогрессирования дефектов полей зрения [20].
Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, Neelon, Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с ПТС и высказывают предположение о наличии у этих больных «псевдоглаукомы» [20,37,43]. Однако Rouhiainen, исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром ПТС, пришел к выводу, что все же более правильным следует считать совпадение синдрома ПТС с глаукомой [40].
Вегетативные кризы, характерные для синдрома ПТС, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами [19,29].
Синдром ПТС выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отек зрительного нерва [5,8,22,23]. Причина ДВГ остается неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипо и гипертиреоз, галактореяаменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с ДВГ, причиной которой является усиление отека зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале [22,23]. Взаимосвязь ПТС и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой [22].
Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом ПТС имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства [3 6].
Инструментальная диагностика ПТС
До последнего времени в диагностике «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны [22,24,33].
Безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмальноселлярной области в настоящее время является магнитнорезонансная томография (МРТ) [6,38,41].
МРТ позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 11,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.
Для ПТС характерна триада симптомов:
первый симптом наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чем свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1W и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2W, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 24 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;
второй асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;
третий истончение и удлинение воронки гипофиза.
Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии.
Имеются данные о почти 100% чувствительности МРТ в диагностике синдрома ПТС [7,10,38,41].
Лабораторная диагностика
Основана на определении тропных гормонов гипофиза, но нет определенности и стабильности в этих показателях, что также характерно для ПТС [1,13,20,33].
Таким образом, синдром ПТС представляет собой симптомокомплекс нейроэндокринных и зрительных расстройств, по клинической картине схожий с аденомой гипофиза. Этиологию и патогенез синдрома определяют врожденная недостаточность диафрагмы, повышенное внутричерепное давление и ряд сопутствующих факторов. Причиной нейроэндокринных расстройств принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, а сдавление его ножки, что приводит к нарушению гипоталамического контроля над гипофизом.
Зрительные расстройства представлены субъективными жалобами, дефектами в полях зрения и ухудшением остроты зрения, обусловлены они как повышенным давлением в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, так и ишемией хиазмальнозрительной системы. Офтальмоскопические изменения при синдроме ПТС выражаются гиперемией и отеком зрительного нерва, но могут быть представлены атрофией ДЗН с типичной глаукоматозной экскавацией. Отмечено сочетание синдрома ПТС с глаукомой.
Клиническое течение синдрома рецидивирующее, обусловлено степенью эндокринных, неврологических и зрительных нарушений. Как правило, болезнь протекает благоприятно при ранней диагностике и адекватной симптоматической терапии. Тяжелые прогрессирующие зрительные нарушения являются показаниями для хирургического лечения.
Список литературы
1. Бабарина М.Б. Клиникогормональные аспекты синдрома «пустого» турецкого седла: Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 1999.
2. Вегетативные расстройства /Под ред А.М. Вейна. М.: Мед. информ. агентство, 1998. 749с.
3. Вейн А.М., Соловьева А.Д., Вознесенская Т.Г. Синдром «пустого» турецкого седла //Врачеб. дело. 1987. № 4. С.98100.
4. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном давлении. М.: Медицина, 2001. 350с.
5. Гусев В.А., Деев А.С., Туревский И.И. Симптом застойных дисков зрительных нервов при синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии //Офтальмол. журн. 1989. №3. С. 167.
6. Дедов А.С., Беленков Ю.Н., Беличенко О.И.,Мельниченко Г.А. Магнитнорезонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамогипофизарной системы и надпочечников //Клин. эндокринология. 1997. С.4356.
7. Дедов И.И., Зенкова Т.С., Мельниченко Г.А. и др. Возможности магнитнорезонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Проблемы эндокринологии. 1993. №4. С.407408.
8. Дедов И.И., Зенкова Т. С., Мельниченко Г.А. и др. Возможности магнитнорезонансной томографии в диагностике «пустого» турецкого седла //Клин. эндокринология. 1993. №4. С.47.
9. Деев А.С. О «пустом» турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии //Журн. невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1991. №10. С.106108.
Ю.Егоров Е.А., Тагирова С.Б., Алябьева Ж.Ю. Роль сосудистого фактора в патогенезе глаукоматозной оптической нейропатии //Клин. офтальмология. 2002. №2. С.6165.
11. Заболевания гипоталамогипофизарной системы //Материалы Российской научнопрактической конференции, Москва, 2001 г /Под ред. И. И. Дедова. М., 2001. С.1015, С. 4651.
12. Медведев А.А., Савостьянов Т.Г., Деникина О.Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития //Арх. патологии. 1997. №3. С.3238.
13.Мизецкая Е.А., Снигирева Р.Я. Эндокринные нарушения при «пустом» турецком седле //Вопр. нейрохирургии. 1984. №6. С. 1217.
14. Нейроэндокринология: клинические очерки /Под ред. Е.И. Маровой. Ярославль: Диапресс, 1999. 503с.
15. Опыт применения вызванных потенциалов в клинической практике /Под ред В.В. Гнездицкого, А.М. Шамшиновой. М.: Антидор, 2001. 480с.
16. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Рук. для врачей. М.: Гиппократ, 2000. 646с.
17Харлап С.И, Шершнев В.В. Гемодинамические характеристики центральной артерии сетчатки и глазничной артерии при атеросклеротическом поражении сонных артерий по данным ультразвукрвых методов исследования //Вестн. офтальмологии. 1998. №5. С.3943.
18Шамшинова А.М, Волков В.В. Функциональные методы исследования в офтальмологии. М.: Медицина, 1998. 391с.
19Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion //Ophtalmology. 1995. Vol.209, N2. P. 106108.
20. Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome // Can J Ophtalmology.1991 Vol.26, N7
21.Bergland R.M., Ray B.S., Torac R.M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases //J.Neurosurg. 1968. Vol.28. P.9399.
22. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis //Acta Neurol. Scand. 1990. Vol.130. P. 125.
23. Bjerre P., Lindholm J., Gyldensted C. Pseudotumor cerebri. A theory on etiology and patogenesis //Acta Neurol. Scand. 1982. Vol.66. P.472481.
24. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly //Acta Med. Scand. 1981. Vol.209. P.397405.
25. Busch W. Die Morphologic der Sells tircica und ihre beziehungen zur Hypophyse //Virchows Arch.Pathol.Anat. 1951. Vol.320. S.437458.
26.Catarci Т., Fiacco F., Bozzao L. Empty sella and headache //Headache.1994. Vol.34, N10. P.8386.
27.Cennamo G., Rosa N., De Palma L., Pastena B. Echographic and ophthalmodynamometric study in the empty sella syndrome //Ophthalmologica. 1993. Vol.206, Nl. P.2932.
28. Czech Т., Wolfsberger S., Reiter A., Gorzer H. Delayed visual deterioration after surgery for pituitary adenoma //Acta Neurochir. (Wien, Austria). 1999. Vol.141. P.4551.
29. Charteris D.G., Cullen Y.F. Binasal field defects in primary empty sella //NeuroOphtalmology. 1996. Vol.16, N2. P.110114.
30.Fischer E.G., De Girolami U., Suojanen J.N. Reversible visual deficit following debulking of a Rathke clefr cyst: a tethered chiasm? //J. Neurosurg. 1994. Vol.81, N3. P.459462.
31. Francois I., Casteels J., Silberstein P., Casaer F. Empty sella, growth horone deficiency and psewdotumour cerebri //Pediatr. 1995.
32. Hannerz Y., Greitz D., Ericson K. Periorbital venous vasculitis, intracranial hypertension and empty sella //Headache. 1994. Vol.34, N2. P.9598.
33.JajaAlbarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella:
A study of 41 cases //Exp. Clin. Endocrinol. 1984. Vol.83. P.6372.
34.Kaufman В., Tomsak R.L., Kaufman B.A. et al. Herviation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sella: morphologic and clinical considerations //Am. J. RoentgenoL1989. Vol.152, N3. P.597608.
35.Matsuno A., Katayama H., Okazaki R. et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheoid sinus causing acromegaly associated with empty sella //Australian and New Zealand J. of Surgery. 2001. Vol.71, N8. P.495498.
36. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella //Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). 1999. Vol.141, N5. P.487494.
37.Neellon F.A., Goree J.A. Eebowitz H.E. The primary empty sella turcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function //Medicine. 1973. Vol.52. P.7392.
38.Neuroophalmology /Ed by J.S. Glaser. Philadelphia etc., 1999. XIV, 667р.
39. Pluta R.M., Nieman L., Doppan J.L. et al. Extrapitutary parasellar microadenoma in Cushings disease //The J. of Clinical Endocrinology & Metabolism. 1999. N8.
40. Sage M.R., Blumbergs P.C. Primary empty sella turcica: A radiological anatomical correlation //Australasian Radiology. 2000. Vol.44. P.341348.
41. Shields M.B. The Textbook of glaucoma Baltimore. 1992 Vol 683
42Yucesoy K., Yuceer N., Goktay Y. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy //Acta Neurochir. (Wien, Austria). 2000. Vol.142. P.355356.
43.Yamabayashi S., Yamamoto Т., Sasaki T. Acase «of low tension glaucoma» with primary empty sella. Br J Ophthalmol 198872P852855