Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования «Ярославская государственная медицинская академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Методические рекомендации
для интернов и ординаторов
к практическому занятию по теме:
«Дифференциальная диагностика анемий»
Тема занятия:
«Дифференциальная диагностика анемий»
Место проведения занятия:
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Учебная база: МКУЗ поликлиника №2
Учебная комната №707
Оснащение занятия:
Методическое:
- компьютерная версия презентации занятия;
- препараты крови;
- варианты общего анализа крови;
- тестовый контроль.
Материальное:
- мультимедийная установка;
- пипеточные дозаторы;
- счетные камеры;
- микроскопы;
- гематологический анализатор.
Продолжительность занятия:
Количество часов, отведённых на изучение данной темы _56(128)__ учебных часов. Лекция – 8 (10) часов. Семинар – 4 (6) часа. Практическая часть – 46 (112) часов.
Актуальность темы
Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в единице объема крови и сопровождающееся качественными изменениями эритроцитов.
По данным ВОЗ анемией страдают I987300000 жителей планеты. Частота встречаемости анемий среди населения России 7-10%, среди детей в возрасте до I года - около 50%, беременных женщин - от 50% до 80%. По данным МЗ России заболеваемость анемиями беременных с 1991 года выросла в 6,3 раза. У пожилых людей частота анемий увеличивается с возрастом, у мужчин в возрасте 65 лет анемия отмечается в 9% случаев, у их ровесниц - в 7%, тогда как в возрасте старше 85 лет она выявляется у 27-40% мужчин и у 16-21% женщин.
Около 80% анемий считаются вторичными, т.е. являются осложнением или синдромом какого-либо заболевания. Задача врача заключается в том, чтобы своевременно диагностировать анемии с целью назначения адекватной терапии.
Учебная - ознакомить интернов (ординаторов) с алгоритмом диагностики и дифференциальной диагностики различных видов анемий.
Развивающая приобретение навыков в выполнении микроскопии мазков крови при различных видах анемий, их правильной интерпретации. Умение излагать материал последовательно и логично, приводить примеры, пользоваться терминологией, соответствующей теме занятия.
Конкретные задачи
Изучить классификацию анемий по морфологическим, этиопатогенетическому и другим признакам.
Изучить клинико-лабораторные характеристики различных видов анемий.
Освоить алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики различных видов анемий.
Освоить микроскопию мазков при различных видах анемий, их правильную интерпретацию.
Интерн (ординатор) должен знать:
основные этапы эритропоэза и его регуляцию;
технику и условия взятия материала на клинический анализ крови;
морфологическое строение эритроцитов, а также их функциональное значение;
значения показателей крастного ростка крови у здоровых лиц с учетом возрастных и половых особенностей;
обмен гемоглобина, порфиринов, железа и желчных пигментов;
роль витамина В12 и фолиевой кислоты в кроветворении;
нормобластическое и мегалобластическое кроветворение;
этиопатогенез основных видов анемий, их классификацию;
клинико-лабораторную диагностику и дифференциальную диагностику различных видов анемий.
Интерн (ординатор) должен уметь:
-работать на гематологическом анализаторе и правильно интерпретировать изменения показателей красного ростка крови;
-уметь работать с микроскопом;
-проводить подсчет эритроцитов в счетной камере;
-проводить микроскопию мазков крови;
трактовать основные изменения эритроцитов в мазке крови;
-строить логические заключения, делать выводы из полученных данных лабораторных анализов;
-активно участвовать в ходе занятия, аргументировать свои рассуждения.
Комбинированное занятие - семинар с элементами проблемного обучения, с последующим закреплением знаний практическими навыками.
Межпредметные связи
|
Биология Гистология Общая химия Физика Неорганическая химия Анатомия человека Патологическая анатомия Нормальная физиология Патологическая физиология |
|
Инфекционные болезни Терапия Хирургия Гематология |
«Дифференциальная диагностика анемий»
→
Внутрипредметные связи
|
«Система органов кроветворения в норме и патологии» «Анемии» |
|
Микроскопирование Забор биологического материала для лабораторного анализа |
«Дифференциальная диагностика анемий»
→
Изучение правил забора биологического материала на клинический анализ крови.
Разбор методов лабораторного исследования красного ростка крови.
Микроскопия мазков крови при различных видах анемий.
Работа на гематологическом анализаторе.
Умение интерпретировать изучаемые показатели, полученные в результате проведённых лабораторных методов исследования.
Литература, рекомендуемая для самоподготовки
Основная (согласно программе)
Государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования «Ярославская государственная медицинская академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Методические рекомендации
для преподавателей
к практическому занятию с интернами (ординаторами) по теме:
«Дифференциальная диагностика анемий»
Тема занятия:
«Дифференциальная диагностика анемий»
Место проведения занятия:
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Учебная база: МКУЗ поликлиника №2
Учебная комната №707
Оснащение занятия:
Методическое:
- компьютерная версия презентации занятия;
- препараты крови;
- варианты общего анализа крови;
- тестовый контроль.
Материальное:
- мультимедийная установка;
- пипеточные дозаторы;
- счетные камеры;
- микроскопы;
- гематологический анализатор.
Продолжительность занятия:
Количество часов, отведённых на изучение данной темы _56(128)__ учебных часов. Лекция – 8 (10) часов. Семинар – 4 (6) часа. Практическая часть – 46 (112) часов.
Актуальность темы
Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в единице объема крови и сопровождающееся качественными изменениями эритроцитов.
По данным ВОЗ анемией страдают I987300000 жителей планеты. Частота встречаемости анемий среди населения России 7-10%, среди детей в возрасте до I года - около 50%, беременных женщин - от 50% до 80%. По данным МЗ России заболеваемость анемиями беременных с 1991 года выросла в 6,3 раза. У пожилых людей частота анемий увеличивается с возрастом, у мужчин в возрасте 65 лет анемия отмечается в 9% случаев, у их ровесниц - в 7%, тогда как в возрасте старше 85 лет она выявляется у 27-40% мужчин и у 16-21% женщин.
Около 80% анемий считаются вторичными, т.е. являются осложнением или синдромом какого-либо заболевания. Задача врача заключается в том, чтобы своевременно диагностировать анемии с целью назначения адекватной терапии.
Учебная - ознакомить интернов (ординаторов) с алгоритмом диагностики и дифференциальной диагностики различных видов анемий.
Развивающая приобретение навыков в выполнении микроскопии мазков крови при различных видах анемий, их правильной интерпретации. Умение излагать материал последовательно и логично, приводить примеры, пользоваться терминологией, соответствующей теме занятия.
Воспитательная - в процессе проведения занятия следует стремиться выработать у интернов (ординаторов) интерес к лабораторным методам исследования, понимать их значимость и стратегию применения.
Конкретные задачи
Интерн (ординатор) должен знать:
основные этапы эритропоэза и его регуляцию;
технику и условия взятия материала на клинический анализ крови;
морфологическое строение эритроцитов, а также их функциональное значение;
значения показателей крастного ростка крови у здоровых лиц с учетом возрастных и половых особенностей;
обмен гемоглобина, порфиринов, железа и желчных пигментов;
роль витамина В12 и фолиевой кислоты в кроветворении;
нормобластическое и мегалобластическое кроветворение;
этиопатогенез основных видов анемий, их классификацию;
клинико-лабораторную диагностику и дифференциальную диагностику различных видов анемий.
Интерн (ординатор) должен уметь:
-работать на гематологическом анализаторе и правильно интерпретировать изменения показателей красного ростка крови;
-уметь работать с микроскопом;
-проводить подсчет эритроцитов в счетной камере;
-проводить микроскопию мазков крови;
трактовать основные изменения эритроцитов в мазке крови;
-строить логические заключения, делать выводы из полученных данных лабораторных анализов;
-активно участвовать в ходе занятия, аргументировать свои рассуждения.
Комбинированное занятие - семинар с элементами проблемного обучения, с последующим закреплением знаний практическими навыками.
Межпредметные связи
|
Биология Гистология Общая химия Физика Неорганическая химия Анатомия человека Патологическая анатомия Нормальная физиология Патологическая физиология |
|
Инфекционные болезни Терапия Хирургия Гематология |
«Дифференциальная диагностика анемий»
→
Внутрипредметные связи
|
«Система органов кроветворения в норме и патологии» «Анемии» |
|
Микроскопирование Забор биологического материала для лабораторного анализа |
«Дифференциальная диагностика анемий»
→
Литература, рекомендуемая для самоподготовки
Основная (согласно программе)
Дополнительная литература
План - хронокарта занятия
|
N |
Этапы занятия |
Время |
Действия преподавателя |
Действия учащихся |
Оснащение |
Формы и методы работы |
|
1 |
Организационный |
5 мин. |
Определение темы. |
Внимательно слушать преподавателя. |
Компьютерная версия презентации занятия. |
Вводная форма (установочная) |
|
2 |
Контроль исходного уровня знаний. |
20 мин. |
Фронтальный опрос. |
Давать ответы на поставленные вопросы. Индивидуальное решение тестовых заданий. |
Компьютерная версия презентации занятия. Тесты. |
Активный метод |
|
3 |
Обсуждение конкретных учебно-целевых вопросов темы занятия |
135 мин. |
Разбор основных вопросов темы занятия |
Внимательно слушать преподавателя. |
Компьютерная версия презентации занятия. |
Объяснительно – иллюстративный метод |
|
4 |
Педагогический показ. |
80 мин. |
Проведение исследования клинического анализа крови на гематологическом анализаторе. Микроскопия мазков крови. Подсчет эритроцитов в счетной камере. |
Наблюдать за действиями преподавателя, запоминать, при необходимости записывать, задавать вопросы. |
Микроскоп, Препараты крови; центрифуга; счетные камеры; гематологический анализатор. |
Объяснительно - иллюстративный метод |
|
5 |
Самостоятельная работа. |
60 мин. |
Под контролем преподавателя микроскопия мазков крови, подсчет количества эритроцитов в счетной камере. |
Изучить технику забора крови для клинического исследования. Микроскопия мазков крови. Подсчет эритроцитов в счетной камере. |
Микроскоп, Пипеточные дозаторы, Центрифуга, Препараты мазков крови; Счетные камеры; Варианты клинического анализа крови. |
Репродуктивный метод. |
|
6 |
Контроль конечного уровня знаний. |
40 мин. |
Раздача тестов и вариантов клинического анализа крови, контроль за выполнением задания. |
Индивидуальное решение тестовых заданий. Интерпретация клинического анализа крови. |
Тесты. Анализы крови |
Репродуктивный метод. |
|
7 |
Взаимопроверка |
15 мин. |
Наблюдение и контроль за рассуждениями интернов (ординаторов). |
Интерны (ординаторы) проверяют друг друга, обсуждают, дополняют. |
Микроскоп, Препараты; Варианты клинического анализа крови. |
Активный метод. |
|
8 |
Подведение итогов и задание на дом. |
5 мин. |
Сообщается оценка деятельности каждого. Даётся домашнее задание. |
Сделать выводы. Записать задание на дом. |
Государственное образовательное учреждение
высшего профессионального образования «Ярославская государственная медицинская академия федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра клинической лабораторной диагностики с курсом ФПДО
Лекционный материал
для
интернов (ординаторов) по теме:
«Дифференциальная диагностика анемий»
ПЛАН ЛЕКЦИИ
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов в единице объема крови и сопровождающееся качественными изменениями эритроцитов.
По данным ВОЗ анемией страдают I987300000 жителей планеты. Частота встречаемости анемий среди населения России 7-10%, среди детей в возрасте до I года - около 50%, беременных женщин - от 50% до 80%. По данным МЗ России заболеваемость анемиями беременных с 1991 года выросла в 6,3 раза. У пожилых людей частота анемий увеличивается с возрастом, у мужчин в возрасте 65 лет анемия отмечается в 9% случаев, у их ровесниц - в 7%, тогда как в возрасте старше 85 лет она выявляется у 27-40% мужчин и у 16-21% женщин.
Около 80% анемий считаются вторичными, т.е. являются осложнением или синдромом какого-либо заболевания. Задача врача заключается в том, чтобы своевременно диагностировать анемии с целью назначения адекватной терапии.
Этапы дифференциальной диагностики анемий
Об анемии следует думать, если концентрация гемоглобина у мужчин ниже 130 г/л,
у женщин - ниже 120 г/л, у детей моложе 6 лет - ниже 110 г/л.
Установлено, что содержание гемоглобина в венозной крови на 10-20% ниже, чем в капиллярной.
Классификация анемии
Основными патогенетическими механизмами анемии являются:
В зависимости от цветного показателя выделяют:
нормохромные анемии – цветовой показатель в пределах 0,85-1,05;
гипохромные анемии - цветовой показатель менее 0,85;
гиперхромные анемии - цветовой показатель более 1,05.
В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют 3 степени тяжести анемий:
легкая анемия – Hb 90-110г/л, количество эритроцитов 3,0-3,5 х109/л;
анемия средней тяжести - Hb 70-90г/л, количество эритроцитов 2,5 -3,0 х109/л;
тяжелая анемия - Hb менее 70г/л, количество эритроцитов менее 2,5 х109/л.
Cреднее содержание гемоглобина в одном эритроците (MCH- mean cell hemoglobin) вычисляют по формуле:
Гемоглобин (г/л)
MCH= число эритроцитов (млн/мкл)
Результат выражают в пикограммах (1 пикограмм=10-12 г). Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците колеблется от 27 до 31 пг.
Повышение среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (MCH), а следовательно, и цветового показателя выше 1,05 (гиперхромия эритроцитов), обусловлено увеличением объема эритроцитов и имеет место при В12 -фолиево-дефицитной анемии.
Гипохромия эритроцитов, то есть снижение содержания гемоглобина в эритроцитах (цветовой показатель ниже 0,85) является показателем недостаточной насыщенности эритроцитов гемоглобином и имеет место при железодефицитных и железорефрактерных анемиях.
Нормохромия (нормальный цветовой показатель) определяется у здоровых лиц, но может встречаться и при некоторых анемиях (нормохромные анемии - острая постгеморрагическая, гемолитическая, гипо - и апластическая, метапластическая).
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHС- mean cell hemoglobin concentration) вычисляют по формуле:
Гемоглобин (г/дл) х 100 (г/дл)
MCHC= Гематокрит (%)
Различия между двумя последними индексами заключается в том, что MCH указывает на массу гемоглобина в одном эритроците и выражается в долях грамма (пикограммах). MCHC показывает концентрацию гемоглобина в одном эритроците, т.е. соотношение содержания гемоглобина к объему клетки. Он отражает насыщение эритроцита гемоглобином и в норме составляет 30-38 г/дл. В отличие от MCH MCHC не зависит от клеточного объема и является чувствительным тестом при нарушениях процесса гемоглобинообразования.
Средний объем клетки (MCV- mean cell volume) - вычисляется путем деления гематокритной величины 1 мм3 крови на число эритроцитов. Результат выражают в кубических микронах (мкм3) или в фемтолитрах (фл). На практике средний объем эритроцита вычисляют путем умножения гематокрита (%) на 10 и деления полученного произведения на число эритроцитов в миллионах в кубическом миллиметре крови:
Гематокрит (%) х 10
MCV= Число эритроцитов (млн../мкл)
MCV является более объективным параметром, чем визуальная оценка диаметра эритроцитов. Нормальная величина данного показателя составляет 80-95 фл (мкм3).
Показатель МCV меняется в течение жизни: у новорожденных он достигает 128 фл, в течение первой недели снижается до уровня 100-112 фл, к шести месяцам падает до 78 фл, к году составляет 77-79 фл, в возрасте 4-5 лет нижняя граница (80 фл) нормы стабилизируется. Снижение МCV менее 80 фл расценивается как микроцитоз, увеличение свыше 95 фл - как макроцитоз.
Причины повышения MCV:
Причины снижения MCV:
Причины повышения MCH:
Причины снижения МСНС:
RDW определяет величину колебания эритроцитов по объему, по этому параметру анизоцитоз улавливается прибором значительно быстрее, чем при визуальном просмотре мазка крови. Оценка степени анизоцитоза под микроскопом сопровождается целым рядом ошибок. При высыхания в мазках диаметр эритроцитов уменьшается на 10-20%. В то же время показатель RDW характеризует колебания объема клеток внутри популяции и не связан с абсолютной величиной объема эритроцитов. Поэтому при наличие в крови популяции эритроцитов с измененным, но достаточно однородным размером (например, микроциты), значение RDW могут быть в пределах нормы.
MCV, RDW и содержание ретикулоцитов в диагностике анемий
|
Заболевание или патологическое состояние |
MCV |
RDW |
Ретикулоциты |
|
Гетерозиготная талассемия |
|
N |
|
|
Хроническое воспаление |
|
N |
|
|
Начальный дефицит железа |
N |
|
N |
|
Дефицит железа |
|
|
N |
|
Hb S бета-талассемия |
|
|
|
|
Гемоглобин Н |
|
|
|
|
Хронические заболевания печени |
N |
N |
|
|
Гемоглобинопатия без анемии |
N |
N |
|
|
Гемоглобинопатия с анемией |
N |
|
|
|
Химиотерапия |
N |
N |
|
|
Хронический лимфолейкоз |
N |
N |
N |
|
Хронический миелолейкоз |
N |
N |
N |
|
Кровотечение |
N |
N |
|
|
Начальный дефицит фолиевой кислоты |
N |
|
N, |
|
Дефицит фолиевой кислоты |
|
|
|
|
Дефицит витамина В12 |
|
|
|
|
Апластическая анемия |
|
N |
|
|
Иммунная гемолитическая анемия |
|
|
|
Примечание: - снижен, - повышен, N - не изменен, N - не изменен или повышен, N, -не изменен или снижен
Современные анализаторы крови позволяют оценить гистограмму, т.е. распределение эритроцитов по их объему, которое наглядно иллюстрирует распределение клеток по размерам и позволяет выявить аномальные популяции: микроцитов, макроцитов, охарактеризовать степень анизоцитоза. Распределение эритроцитов по объему у здоровых людей имеет унимодальный характер. Бимодальная гистограмма может встречаться у пациентов с анемией после гемотрансфузий, на фоне лечения железодефицитной анемии и В12-дефицитной анемии. Гистограмма эритроцитов позволяет выявить анемии на ранних стадиях, до изменения MCV.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Железодефицитные анемии (ЖДА) - это анемии, обусловленные нарушением синтеза Hb а результате дефицита железа в организме.
Гематологические и биохимические показатели крови при железодефицитных анемиях
|
Показатели |
Референтные значения |
ЖДА |
|
Концентрация гемоглобина |
у мужчин 132-173 г/л у женщин. 120-160 г/л |
↓ |
|
Количество эритроцитов |
у мужчин: 4,3-5,7х1012 /л у женщин 3,8-5,3х1012 /л |
↓ |
|
Цветовой показатель |
0,86-1.05 |
ниже 0,86 |
|
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) |
27-3 1пг |
↓ |
|
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) |
30-38 г/дл |
↓ |
|
Содержание ретикулоцитов в крови |
5-12%, |
N или ↓ |
|
Гематокритное число |
у мужчин 40-48% (0,4-0,48) у женщин 36-42% (0,36-0,41) |
↓ |
|
Средний объем эритроцитов (МCV) |
у взрослых 80-95 фл, у детей зави сит от возраста |
↓ |
|
Скорость оседания эритроци тов (СОЭ) |
у женщин моложе 60 лет до 12 мм/ч у женщин старше 60 лет до 20 мм/ч у мужчин моложе 60 лет до 8 мм/ч у мужчин старше 60 лет до 15 мм/ч |
↑ |
|
Содержание железа в сыворотке крови (ЖС) |
у мужчин - 9-29 мкмоль/л у женщин - 7-27 мкмоль/л |
↓ |
|
Общая железосвязывающая способность сыворотки кро ви (ОЖСС) |
46-90 мкмоль/л |
↑ |
|
Содержание трансферрина в сыворотке крови |
2-4 г/л (23-45 мкмоь/л) |
↑ |
|
Насыщения трансферрина железом |
20-55% |
↓ |
|
Содержание ферритина в сыворотке криви |
у мужчин 1 5-200 нг/мл у женщин 12-150 нг/мл |
↓ |
Обозначения: N- в пределах нормы, ↑-показатель повышен, ↓-показатель снижен
АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Анемии хронических заболеваний (АХЗ) – это вторичные анемии, сопровождающие инфекционные, опухолевые заболевания, ревматологические заболевания (ревматойдный артрит, системная красная волчанка). Необходимо отметить, что такое обозначение является условным, такт как анемия может развиться и при острых воспалительных, в частности нагноительных заболеваниях (апостематозныйнефрит, абсцесс легкого и т.д.).
По распространенности АХЗ занимают второе место после ЖДА, а при указанных состояниях их частота достигает 100%.
Гематологические и биохимические показатели крови при анемиях хронических заболеваний
|
Показатели |
Референтные значения |
|
|
Концентрация Hb |
у мужчин: 132-173 г/л у женщин: 120-160 г/л |
↓ |
|
Количество эритроцитов |
у мужчин: 4,3-5,7х1012/л у женщин: 3,8-5,3х1012/л |
↓ |
|
Цветовой показатель |
0,86-1,05 |
N |
|
Среднее содержание Hb в эритроците (MCH) |
27-31пг |
N |
|
Средняя концентрации Hb в эритроците (MCHC) |
30-38 г/дл |
N |
|
Содержание ретикулоцитов в крови |
5-12% |
↓ |
|
Гематокритное число |
у мужчин: 40-48% (0,4-0,8) у женщин:36-42% (0,36-0,42) |
↓ |
|
Средний объем эритроцита (MCV) |
у взрослых 80-95 фл, у детей зависит от возраста |
N |
|
СОЭ |
у женщин моложе 60 лет до 12 мм/ч у женщин старше 60 лет до 20 мм/ч у мужчин моложе 60 лет до 8 мм/ч у мужчин старше 60 лет до 15 мм/ч |
↑ |
|
Содержание железа в сыворотке крови (ЖС) |
у мужчин: 9-29 мкмоль/л у женщин:7-27 мкмоль/л |
↓ |
|
Содержание трансферрина в сыворотке крови |
2-4 г/л (23-45мкмоль/л) |
↓ |
|
Коэфициент насыщения трансферрином |
15-45% |
↓ |
|
Содержание ферритина в сыворотке крови |
у мужчин: 15-200нг/мл у женщин:15-150нг/мл |
↑ |
Обозначения: N-показатель в пределах нормы, ↑-показатель повышен, ↓-показатель снижен.
Биохимические показатели:
В костном мозге цитологическая картина, как правило, не изменена; иногда замедлено созревание эритрокариоцитов. Повышено количество сидеробластов.
Дифференциальная диагностика истинного и перераспределительного железодефицита возможна только при определении уровня сывороточного ферритина. Ошибочный диагноз ЖДА может повлечь за собой неадекватное лечение препаратами железа с развитием вторичного гемосидероза.
СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Сидероахрестические анемии – это анемии, связанные с нарушение активности ферментов, которые участвуют в синтезе порфиринов, входящих в состав гема. В результате нарушения образования протопорфирина железо не включается в структуру гема и фактически не используется на нужды гемопоэза («ахрезия» - неиспользование). При этом общие запасы железа в организме нормальные или даже избыточные, оно откладывается в различных органах и тканях (печени, поджелудочной железе и т.д.), вследствие чего развивается гемосидероз внутренних органов.
Удельный вес их в структуре гипохромных анемий невысок, тем не менее, верификация сидероахрестической анемии и дифференциальная диагностика с ЖДА имеет важное практическое значение. Ошибочный диагноз ЖДА обычно влечет за собой назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше перегружают им ткани и органы.
Сидероахрестические анемии могут быть врожденными (наследственными) и приобретенными.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ НАСЛЕСТВЕННЫХ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ
Изменения в крови
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННОЙ ОТРАВЛЕНИЕМ СВИНЦОМ
Изменения в крови
Под влиянием свинца и изменяются свойства мембран эритроцитов, следствием
чего может быть положительная проба Кумбса без выявленных на поверхности эритроцитов иммуноглобулинов.
Биохимические показатели:
содержание ЖС увеличено, реже нормальное;
содержание протопорфирина в эритроцитах повышено;
концентрация δ-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче повышена;
часто в моче повышено содержание свинца, но иногда оно бывает нормальным. После введения тетацина кальция (комплексона, избирательно выводящего свинец из организма) содержание свинца в моче резко увеличивается.
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Мегалобластные анемии – это анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и характеризующиеся мегалобластическим типом кроветворения.
Мегалобластные анемии развиваются:
Известно, что нормобластический гемопоэз обеспечивает реакция образования из уридинмонофосфата (УМФ) тимидинмонофосфата (ТМФ), включаемого в молекулу ДНК. Для этой реакции необходим метилкобаламин (одна из форм витамина В12) и активная коферментная форма фолиевой кислоты.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ МЕГАЛОБЛАСТНЫХ АНЕМИЯХ
Изменения в крови
Изменения в костном мозге
АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Апластические анемии – это анемии, связанные с недостаточностью костномозгового кроветворения и характеризующиеся трехростковым прекращением гемопоэза.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ
Изменения в крови
Изменения в костном мозге
Миелограмма: пунктат малоклеточный, снижено количество миелокариоцитов, в тяжелых случаях до полного исчезновения. Увеличено число лимфоцитов, плазматических, тучных клеток, ретикулярных клеток стромы. Содержание мегакариоцитов снижено, они могут полностью отсутствовать. Встречаются дегенеративные, гигантские мегакариоциты. Увеличено количество сидероцитов и сидеробластов даже при нормальном содержании ЖС.
При получении пунктата из очагов сохранившегося кроветворения миелограмма может быть нормальной. В этих случаях для уточнения диагноза проводится повторная пункция. Диагноз подтверждается трепанобиопсией.
Трепанобиопсия – важнейший элемент диагностики апластической анемии. При гистологическом исследовании трепанобиоптата выявляется замещение кроветворной ткани жировой. Если в норме соотношение гемопоэтической ткани и жировой в норме 1/1, то при апластической анемии жировая ткань преобладает.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии (ГА) - это анемии, обусловленные усиленным разрушением эритроцитов - гемолизом. ГА различаются по механизму развития гемолиза, внутриклеточный или внутрисосудистый; течению заболевания: скорость развития анемии может варьировать от нескольких минут или часов до нескольких дней, носить постоянный или рецидивирующий характер; методом диагностики и лечения.
ОБЩИЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
1.Анемии нормохромные (исключение составляют талассемии и болезнь Маркиафавы-Микели).
2. Высокий ретикулоцитоз.
3. Наличие полихроматофилии.
4.Морфологические изменения, эритроцитов периферической крови - важный диагностический критерий. Наличие микросфероцитоза дает основание думать либо
о наследственной микросфероцитарной ГА, либо об аутоиммунной ГА с неполными тепловыми антителами. Типична морфология эритроцитов при наследственном элиптоцитозе (эритроциты овальной формы), наследственном стоматоцитозе (центральное просветление эритроцитов в форме улыбающегося рта или щелевидное), наследственном акантоцитозе (зубчатые эритроциты, эритроциты с шипами), серповидно-клеточной анемии (эритроциты в виде серпа). Мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии, а также наследственных ГА, обусловленных носительством аномальных гемоглобинов C, D, E. При дефиците активности пируваткиназы эритроциты уплощены за счет уменьшения в них количества воды (макропланоциты). Наличие шизоцитов, фрагментированных эритроцитов свидетельствует об их механическом повреждении.
5. Отсутствие лейкопении и тромбоцитопении (кроме пароксизмальной ночной гемоголобинурии и некоторых аутоиммунных ГА).
6. При ГА с внутриклеточным (внесосудистым) механизмом гемолиза, когда эритроциты разрушаются в паранхиме селезенки наблюдается увеличение содержания непрямого биллирубина в сыворотке крови, стеркобилина в кале и моче.
К ГА с внутриклеточным механизмом гемолиза относятся:
При ГА с внутрисосудистым гемолизом, когда эритроциты разрушаются непосредственно в сосудистом русле, появляется свободный гемоглобин в плазме крови, гемоглобинурия, гемосидеринурия.
К ГА с внутрисосудистым механизмом гемолиза относятся:
В стернальном пунктате: резкая гиперплазия эритроидного ростка; на высоте гемолитического криза, если возникает относительная недостаточность фолиевой кислоты, появляются признаки мегалобластического кроветворения.
Анемии,связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии): микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, элиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз.
Диагностика ГА этой группы основана:
Анемии, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов (энзимопатии): дефицит Г-6-ФД, пируваткиназы, гексокиназы, глутатионредуктазы и т.д.
Диагностика ГА этой группы основана на исследовании активности ферментов эритроцитов.
Анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)
Гемоглобинопатии могут быть структурными, когда нарушается структура Hb – при серповидно-клеточной анемии вместо HbA в эритроцитах присутствует HbS, в котором в 6 положении β-цепи глутаминовая кислота заменяется на валин. Это приводит к изменению свойств Hb. HbS имеет меньшую электрофоретическую подвижность, менее растворим, чем HbA. Выпадая в осадок и превращаясь в гель, он изменяет форму эритроцита. Серповидные эритроциты не могут проходить через капиллярное русло и разрушаются.
При количественных гемоглобинопатиях (таласемиях) отмечается снижение синтеза определенной цепи глобина, приводящее к нарушению баланса количества различных цепей глобина, при этом структура цепей не нарушена. В крови больных талассемией обнаруживаются гипохромные мишеневидные эритроциты, повышено содержание HbF до 90% (в норме 0,5-2%) и HbA2 более3,5% (при норме 1,5-3,5%).
Диагностика ГА, обусловленных гемоглобинопатиями, основана:
Анемии, связанные с избыточным синтезом порфиринов (порфирии)
Среди различных форм порфирии лишь эритропоэтическая уропорфирия почти постоянно сопровождается гемолитической анемией. Заболевание характеризуется признаками внутриклеточного гемолиза (ретикулоцитоз, выраженная гиперплазиякрасного ростка костного мозга, повышенный уровень непрямого билирубина в плазме крови, стеркобилина в кале и моче), увеличением содержания уропорфирина в эритроцитах и моче.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ОСНОВНЫХ ФОРМ ПРИОБРЕТЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
Иммунные гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых эритроциты крови или эритрокариоциты костного мозга разрушаются антителами, образовавшимися в организме или поступившими извне.
Иммунные ГА делятся на 4 группы.
Аутоиммунные гемолитические анемии
Аутоиммунные ГА – сравнительно часто встречающееся заболевание. Регистрируется с частотой 1случай на 75000-80000 населения в год.
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) подразделяются:
B. По принципу связи с другими заболеваниями:
C. По серологическому принципу:
Диагноз АИГА основывается на выявлении аутоантител при проведении пробы Кумбса.
Список литературы