Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ
1.Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы.
Рефлекс- ответная реакция организма на воздействия внешней или внутренней среды, осуществляемая через НС . Рефлекторная дуга. Строение: рецептор, афферентная часть, ганглий, синапс, тело мотонейрона , его отросток и орган. Классификация: 1)условные, безусловные; 2)по уровню замыкания: спинальные, стволовые, мозжечковые, подкорковые, корковые;3) по характеру ответной реакции: двигательные, вегетативные;4) по виду рецепции: болевые, зрительные, слуховые, вкусовые, интерацептивные;5) по месту расположения рецепторов: поверхностные, глубокие. Безусловные рефлексы – врожденные и постоянные для данного вида реакции. Безусловный замыкается на сегментарном ур-не. Условные - возникают в онтогенезе в ходе индивидуального развития и накопления новых навыков (формируются на базе безусловных). Глубокие рефлексы – вызываются раздражением рецепторов, заложенных в сухожилиях, надкостнице, в суставах или в мышцах (с бицепса, трицепса, запястно-лучевой,, глубокий брюшной, коленный, ахиллов). Поверхностные рефлексы – вызываются раздражением кожи или слизистых прикосновением, штрихом, уколом или термическим воздействием ( брюшные (верхний, средний, нижний),кремастерный, подошвенный, анальный, корнеальный, конъюктивальный, небный и глоточный).
2. Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек).
Повех. брюшной - раздраж паралл ребер дуге (Т6-8)
Сред. брюшной - горизонт на уровне пупка (Т9-10)
Нижний брюшной – паралл паховой складке (Т11-12)
Кремастерный - раздр вн. поверхности бедра и сокр. м. кремастер (Л1-2)
Подошвенный - раздр нар края подошвы - сгибание пальцев (Л5- С2)
Анальный - сокр. анального сфинктера при прикосновении к кожно-слизистому переходу заднего прохода. (С4-5)
Со слиз. оболочек:
Роговичный - смотрит в сторону и вверх, бумажкой прикас. над радужкой - смыкает веки.
Глоточный - шпателем раздраж стенку глотки - глотание, кашлевые или рвотные
Небный - при прикосновение к мягкому нёбу – подтягивание вверх.
3. Методика исследования сухожильных и надкостничных рефлексов.
С бицепса - удар по сухож. мышцы – сокр. (С5-6)
С трицепса – удар по сухож. – разгибание (С7-8)
Запястно-лучевой – удар по шиловидному отр. луч кости - сгибание верх конеч. (С5-8)
Гл. брюшной – вызывается постукиванием молоточком по лобку, на1 - 1.5 см справа и слева от средней линии – сокр. соответственной стороны бр.стенки.
Коленный - удар по сух 4-главой мышцы бедра - разгибание ниж.конечности.
Ахиллов – удар по сухож. – сокр. икроножных мышц и сгибание стопы.
Нижнечелюстной - удар по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы – сокр. жеват мышц, подъем нижней челюсти.
4. Методика исследования безусловных рефлексов, сегментарных и надсегментарных автоматизмов у детей 1-го года жизни.
Сегментарные автоматизмы.
Оральные сегментарные автоматизмы
Ладонно-ротовой рефлекс (рефлекс Бабкина) — надавливание на область ладони вызывает открывание рта и сгибание головы (до 3 мес.).
Хоботковый рефлекс — быстрый легкий удар пальцем по губам - сокращение m. orbicularis oris, вытягивание губ «хоботком»(до 2—3 мес.).
Поисковый рефлекс Куссмауля — поглаживание пальцем в области угла рта - опускание угла рта и поворот головы в сторону раздражителя. Надавливание на середину нижней губы - открывание рта, опусканию нижней челюсти и сгибанию головы (до 3-4 мес.).
Сосательный рефлекс - у новорожденного в ответ на раздражение полости рта.
Спинальные двигательные автоматизмы.
Защитный рефлекс - если новорожденного положить на живот, то происходит рефлекторный поворот головы в сторону.
Рефлекс опоры - если держать ребенка вертикально на весу, то он сгибает ноги во всех суставах, поставленный на опору ребенок выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе. Если новорожденного слегка наклонить вперед, то он делает шаговые движения - автоматическая походка (до 1 мес.).
Рефлекс ползания (Бауэра) и спонтанное ползание - новорожденного укладывают на живот - ребенок совершает ползающие движения — спонтанное ползанье. Если к подошвам приставить ладонь, то ребенок рефлекторно отталкивается (до 4 мес.).
Хватательный рефлекс появляется у новорожденного при надавливании на его ладони(до 3—4 мес.)
Рефлекс Галанта - при раздражении кожи спины паравертебрально вдоль позвоночника новорожденный изгибает спину (до 3-4 мес.).
Рефлекс Переза - если провести пальцами, слегка надавливая, по остистым отросткам позвоночника от копчика к шее, ребенок кричит, приподнимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности (до 3-4 мес.).
Рефлекс Моро - удар по поверхности, на которой лежит ребенок, на расстоянии 15 см от его головки (до 4—5 мес.).
Надсегментарные позотонические автоматизмы.
Миелэнцефальные позотонические автоматизмы.
Асимметричный шейный тонический р. - повернуть голову лежащего на спине ребенка так, чтобы нижняя челюсть находилась на уровне плеча - разгибание конечностей, к которым обращено лицо, сгибание противоположных.
Симметричный тонический шейный р. - сгибание головы вызывает повышение флексорного тонуса в руках и экстензорного - в ногах.
Тонический лабиринтный рефлекс - в положении на спине отмечается макс повышение тонуса в разгибательных группах мышц, на животе — в сгибательных(до 2 мес.).
Мезэнцефальные установочные рефлексы.
Шейная выпрямляющая реакция — за поворотом головы в сторону,
произведенным активно или пассивно, следует ротация туловища в ту
же сторону.
Туловищная выпрямляющая реакция - при соприкосновении стоп ребенка с опорой
происходит выпрямление головы (с конца первого месяца жизни).
Выпрямляющий рефлекс туловища, действующий на туловище (к 7 мес. жизни и видоизменяет примитивную шейную выпрямляющую реакцию).
Защитная реакция рук - разведение их в стороны, вытягивание вперед, отведение назад в ответ на внезапное перемещение туловища.
Рефлекс Ландау - если ребенка держать свободно в воздухе лицом вниз, то вначале он поднимает голову, так что лицо находится в вертикальной позиции, затем наступает тоническая экстензия спины и ног, иногда ребенок изгибается дугой (в 4-5 мес.).
Реакция равновесия.
5. Исследование мышечного тонуса и силы конечностей, оценка по баллам.
Мышечная сила – судят по сопротивлению кот. больной может оказать при пассив. движении в суставе, по объему активных движений, по измерениям динамометра.
0 балл - полное отсутствие активных движения.
1 балл- минимум движ. и неспособность преодолеть силу тяжести конечности.
2 балла – способность преодолеть легкое сопротивление.
3 балла – способность преодолеть достаточное сопротивление.
4 балла – незначительное снижение силы.
5 баллов - полная сохранность
Проба Мингаццини-Барре (верхняя: вытянуть руки вперед; нижняя: согнуть ноги в коленях).
Мыш. тонус - при полном расслаблении есть непроизвольное сопротивление.
Гипотония - переразгибание в конечностях (сим-м Оршанского), Гипертония - спастич повыш тонуса и ригидность.
6. Основные патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы. Методика исследования патологических рефлексов (кистевых, стопных, орального автоматизма).
Патологические рефлексы: кистевые; стопные (сгибательные и разгибательные); орального автоматизма.
Кистевые: рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти.
Кистевой аналог симптома Россолимо — обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам II—V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации.
Симптом Жуковского — обследующий наносит молоточком удар по середине ладони больного.
Симптом Якобсона-Ласка — обслецующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку.
Стопные: сгибательные, разгибательные.
Сгибательные - характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы.
Симптом Россолимо;
Симптом Жуковского;
Симптом Бехтерева I - вызывается ударом молоточка по тылу стопы в области IV—V плюсневых костей;
Симптом Бехтерева II - вызывается ударом молоточка по пятке обследуемого.
Разгибательные - характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы, II—V пальцы веерообразно расходятся.
Симптом Бабинского — обследующий проводит рукояткой неврологического молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы.
Симптом Оппенгейма — обследующий проводит тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого.
Симптом Гордона - вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого
Симптом Шеффера - вызывается сжатием ахиллова сухожилия.
Симптом Пуссепа - вызывается штриховым раздражением вдоль наружного края стопы. В ответ возникает отведение мизинца в сторону.
Защитные рефлексы. При болевом и температурном раздражении парализованной конечности она непроизвольно отдергивается. Пр.: при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (симптом Бехтерева-Мари-Фуа).
Рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные рефлексы).
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи - при штриховом раздражении ладони возникают сокращения мышц подбородка.
Губной рефлекс Вюрпа - перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание губ.
Сосательный рефлекс Оппенгейма - штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение.
Назолабиальный рефлекс Аствацатурова - перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ «хоботком».
Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы - прикосновение ваткой к роговице вызывает сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону.
Дистанс-оральные рефлексы - характеризуются сокращением губных и ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.
Глоточный рефлекс при псевдобульбарном параличе сохранен, нередко повышен. Как правило, повышается мандибулярный рефлекс.
6. Анатомо-физиологические данные и симптомы поражения I пары ЧМН
I пара — обонятельный нерв (n. olfactorius).Цепь из трех нейронов. Первые нейроны - в слизистой оболочке верхней носовой раковины и носовой перегородки.Клетки вторых нейронов - в обонятельной луковице. Их аксоны в составе обонятельного тракта направляются к первичным обонятельным центрам — trigonum olfactorius, substantia perforata anterior и septum pellucidum, где и оканчиваются ->третьи нейроны, аксоны которых заканчиваются в обонятельных корковых проекционных областях своей и противоположной стороны, находящихся в парагиппокампальной извилине, в ее крючке.
Методика исследования. Обследуемому при закрытых глазах и зажатой одной половине носа подносят пахучие вещества(спец набор ароматических в-тв.
Симптомы поражения. Различаются в зависимости от уровня поражения обонятельного нерва. Основными являются выпадение обоняния — аносмия, снижение обоняния — гипосмия, повышение обоняния — гиперосмия, извращение обоняния — дизосмия, обонятельные галлюцинации (ощущение несуществующих запахов).
7. II пара ЧМН - зрительный нерв и зрительная система.
II пара — зрительный нерв (n. opticus). Представляет собой тяж белого мозгового вещества, мозговой пучок волокон. Эти волокна берут начало от клеток сетчатки глаза.
«Колбочки» и «палочки» <-> ганглиозные клетки( первый нейрон зрительного пути) ->центральные отростки -> зрительный нерв ->foramen opticum ->полость черепа –> >основание мозга – >перекрест кпереди от турецкого седла(только внутренние волокна) – >зрительный тракт – >огибает ножки мозга – >верхние холмики(первичный зрительный центр)второй нейрон и наружные коленчатые тела, подушка зрительного бугра(таламический нейрон) – >зрительный пучек Грициоле(лучистость) –> через заднюю ножку внутренней капсулы –> в толщу височной щели к корковому центру(внутренняя поверхность затылочной доли вокруг шпорной борозды).
Волокна, направляющиеся к верхним холмикам, представляют собой афферентную часть зрачковой рефлекторной дуги. Волокна от верхних холмиков идут к расположенному в глубине добавочному ядру глазодвигательного нерва, где и оканчиваются. Из добавочного ядра начинается новый нейрон, волокна которого в стволе глазодвигательного нерва направляются к ресничному узлу (gangl. ciliare), а отсюда—к сфинктеру зрачка (m. sphincter pupillae).При наличии перерыва в области этой дуги реакция зрачка на свет утрачивается.
Методика исследования. Выясняют, имеются ли жалобы на снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, появление перед глазами искр, темных пятен, мушек и др. Основные приемы состоят в определении остроты зрения, полей зрения, цветоощущения, исследовании глазного дна.
Острота зрения исследуется с помощью специальных таблиц. Исследование полей зрения проводится при помощи периметра.
Исследование цветоощущения проводится при помощи специальных полихроматических таблиц, на которых с помощью пятен разного цвета изображены цифры, фигуры и т. д. Исследование глазного дна проводится при помощи офтальмоскопа и фотоофтальмоскопа, позволяющего получать как черно-белые, так и цветные снимки глазного дна.
Симптомы поражения. Если страдает зрительный нерв, наступает слепота соответствующего глаза (амавроз) при сохранности содружественной зрачковой реакции на свет. Понижение зрения называется амблиопией. Если поражаются клетки сетчатки или в зрительном нерве поражается только часть волокон, выпадают участки поля зрения и возникает так называемая скотома. Ахроматопсия – полная цветовая слепота. Дисхроматопсия –нарушение восприятия отдельных цветов.
8. Ill, IV, VI пары ЧМН
III пара — глазодвигательный нерв (n. oculomotorius). Иннервирует наружные мышцы глаза (за исключением наружной прямой и верхней косой), мышцу, поднимающую верхнее веко , мышцу, суживающую зрачок и ресничную мышцу.
Двухнейронная цепь. Центральный представлен клетками коры прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути подходят к ядрам глазодвигательного нерва как своей, так и противоположной стороны.
Большое разнообразие выполняемых функций III пары осуществляется с помощью 5 ядер для иннервации правого и левого глаза. Они расположены в ножках мозга на уровне верхних холмиков крыши среднего мозга и являются периферическими нейронами глазодвигательного нерва. От двух крупноклеточных ядер волокна идут к наружным мышцам глаза на свою и частично противоположную сторону. Волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, идут от ядра одноименной и противоположной стороны. От двух мелкоклеточных добавочных ядер парасимпатические волокна направляются к мышце, суживающей зрачок, своей и противоположной стороны. Непарное ядро отдает волокна к цилиарной мышце.
Симптомы поражения. Нарушение иннервации отдельных наружных мышц глаза обусловлено поражением той или иной части крупноклеточного ядра, паралич всех мышц глаза связан с поражением самого ствола нерва. Важным клиническим признаком, помогающим отличать поражение ядра и самого нерва, является состояние иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, и внутренней прямой мышцы глаза. Клетки, от которых идут волокна к мышце, поднимающей верхнее веко, расположены глубже остальных клеток ядра, а волокна, идущие к этой мышце в самом нерве, расположены наиболее поверхностно. Волокна, иннервирующие внутреннюю прямую мышцу глаза, идут в стволе противоположного нерва. Поэтому при поражении ствола глазодвигательного нерва первыми поражаются волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко. Развивается слабость этой мышцы или полный паралич, и больной может либо только частично открыть глаз или совсем его не открывает . При ядерном поражении мышца, поднимающая верхнее веко, поражается одной из последних. Расходящееся косоглазие . Если страдает только крупноклеточное ядро, поражаются наружные мышцы глаза,— наружная офтальмоплегия.
Поражается ствол глазодвигательного нерва - картина наружной офтальмоплегии + симптомы внутренней офтальмоплегии: вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, возникает расширение зрачка (мидриаз), нарушается его реакция на свет и аккомодацию. Зрачки имеют разную величину (анизокория).
Глазодвигательный нерв при выходе из ножки мозга располагается в межножковом пространстве, где окутывается мягкими мозговыми оболочками, при воспалении которых часто вовлекается в патологический процесс. Одной из первых поражается мышца, поднимающая верхнее веко — развивается птоз.
IV пара — блоковый нерв (n. trochlearis). Система включает два нейрона. Центральный нейрон представлен клетками коры нижнего отдела прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути подходят к ядру IV пары своей и противоположной сторон (в ножке мозга на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга (периферический нейрон)). Волокна периферического нейрона блокового нерва начинаются в клетках ядра. В мозговом парусе, корешки обоих блоковых нервов перекрещиваются. После перекреста волокна выходят из вещества мозга позади нижних холмиков, огибая боковую поверхность верхней части моста.Иннервирует мышцу поворачивающую глаз кнаружи и вниз.
Симптомы поражения. При изолированном поражении блокового нерва, которое встречается очень редко, отмечается ограничение движений глазного яблока вниз и кнаружи, оно повернуто кверху и несколько кнутри. Больные жалуются на двоение в глазах (диплопия) при взгляде под ноги и несколько в сторону.
VI пара — отводящий нерв (n. abducens). Система состоит из двух нейронов. Центральный нейрон располагается в нижнем отделе прецентральной извилины. Аксоны его в составе корково-ядерного пути направляются к ядру своей и противоположной стороны. Оно расположено в мозговом мосту, в его задних отделах. Волокна периферического нейрона отводящего нерва начинаются в ядре, выходят из мозга на заднем крае моста в борозде между мостом и пирамидой. Иннервирует наружную прямую мышцу глаза.
Симптомы поражения: возникает сходящееся косоглазие Больные жалуются на двоение в глазах в горизонтальной плоскости. Поражение нерва в области моста обычно сопровождается также поражением пирамидного пути— возникает альтернирующий синдром Гюблера (на стороне поражения глаз повернут внутрь, а на противоположной стороне — гемиплегия).
Методика исследования. Исследование всех трех пар глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяется равномерность глазных щелей, величина зрачков, реакция их на свет (прямая и содружественная).
Для исследования реакции зрачка на конвергенцию фиксируют взгляд больного на неврологическом молоточке и медленно его приближают к носу. Исследование на аккомодацию: один глаз больного закрывают, а другим просят посмотреть вдаль (зрачок расширяется) вблизи,— при этом изменяется кривизна хрусталика, увеличивается его переднезадний размер и зрачок суживается. Исследование на подвижность глазных яблок – слежение за перемещаемым молоточком.
10. Задний продольный пучок и мсжъядерная офтальмоплегия; регуляция взора, корковый и стволовой паралич взора; зрачковый рефлекс и признаки его поражения.
Задний продольный пучок– система, связывающая ядра глазодвигательных нервов обеих сторон и обеспечивающая их связь с другими отделами нс. Ядра Даркшевича – волокна(задний продольный пучок) – проходят через ствол мозга – коллатерали к ядрам III,IV,VI н. – передние канатики спинного мозга – клетки передних рогов шейных сегментов.
Корковый центр взора – задний отдел средней лобной извилины.
Паралич взора – невозможность содружественного горизонтального поворота глаз в одну сторону. Может возникнуть при поражении коркового центра (наруш. поворот в противоположную сторону) или стволового центра взора.
З.П. также связан с стриопаллидарной системой, со спинным мозгом, ядерными образованиями верхних и нижних холмиков, где находятся первичные подкорковые центры зрения и слуха.
11. V пара ЧМН - тройничный нерв
V пара — тройничный нерв .Смешанный. Чувствительная часть системы тройничного нерва образована цепью, состоящей из трех нейронов. Клетки первых нейронов находятся в полулунном узле тройничного нерва, расположенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток узла направляются к коже лица, а также слизистой оболочке полости рта в области, иннервируемые ветвями тройничного нерва, а аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят к клеткам, образующим 1ядро спинномозгового пути тройничного нерва, относящееся к поверхностной чувствительности. Это ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга.
Нейроны, проводящие импульсы глубокой и тактильной чувствительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны направляются к стволу мозга и заканчиваются в ядре среднемозгового пути тройничного нерва, расположенном в покрышке моста мозга.
Волокна 2х нейронов от обоих чувствительных ядер в основном переходят на противоположную сторону и в составе медиальной петли направляются в таламус, где и заканчиваются. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых направляются к клеткам коры мозга и оканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентральной извилин.
1 ветвь — глазной нерв. Входит в глазницу, перегибаясь в надглазничную вырезку у медиального края глазницы по верхней части. Нащупав эту вырезку, определяют место выхода I ветви. При поражении этой ветви возникают нарушения чувствительности в области кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верхней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы. Глазной нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный нервы.
2 ветвь тройничного нерва — верхнечелюстной нерв (п. maxil-laris). Его ветви: 1) скуловой нерв, иннервирующий кожу височной и скуловой областей; 2) крылонебные нервы, идущие к крылонебному узлу, количество их весьма изменчиво (от 1 до 7), они отдают нервам, начинающимся от узла, чувствительные волокна; часть волокон присоединяется к ветвям узла, не заходя в узел. Чувствительные волокна иннервируют слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и основной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого неба, миндалин.
Подглазничный нерв (п. infraorbitalis) является продолжением верхнечелюстного нерва, выходит на лицо через подглазничное отверстие (for. infraorbitale) под квадратную мышцу верхней губы, разделяясь на конечные ветви. иннервируют зубы и верхнюю челюсть и делятся на задние, средние и передние ветви.
Кожа нижнего века иннервируется ветвями подглазничного нерва. Кожу в области наружного крыла носа иннервируют наружные носовые ветви, слизистую оболочку преддверия носа — внутренние носовые ветви, кожу и слизистую оболочку верхней губы до угла рта — верхние губные ветви. Все наружные ветви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нерва.
3 ветвь — нижнечелюстной нерв (п. mandibularis). Смешанная ветвь тройничного нерва, формируемая ветвями чувствительного и двигательного корешков. Нижнечелюстной нерв осуществляет чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной перепонки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних двух третей языка и зубов нижней челюсти, твердую мозговую оболочку, а также двигательную иннервацию жевательных мышц.
С ветвями нижнечелюстного нерва связаны три узла вегетативной нервной системы: ушной (gangl. oticum) - с внутренним крыловидным нервом, поднижнечелюстной (gangl. submandibula-ге) — с язычным нервом, подъязычный (gangl. sublinguale) — с подъязычным нервом. От узлов идут постганглионарные парасимпатические секреторные волокна к слюнным железам и вкусовые — к вкусовым сосочкам языка.
Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица.
Для оценки функционального состояния V пары нервов имеет значение исследование конъюнктивального, корнеального и нижнечелюстного рефлексов. Исследование конъюнктивального и корнеального рефлексов производится путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице. При этом возникает смыкание век ( V и VII нервы). Конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать и у здоровых. Нижнечелюстной рефлекс исследуется путем постукивания молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).
Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерв - расстройством чувствительности по сегментарному типу. Возможно диссоциированное расстройство чувствительности, когда утрачивается болевая и температурная чувствительность при сохранении глубоких видов (чувство давления, вибрации и др.).
Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича в основном жевательных мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височной мышц, их слабость, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных жевательных мышц. При двустороннем поражении возникает отвисание нижней челюсти.
При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (так называемый тризм).
Поражение ветвей тройничного нерва проявляется расстройством чувствительности в зоне их иннервации. Поражение III ветви ведет также к снижению вкусовой чувствительности на двух передних третях языка соответствующей стороны.
Если страдает I ветвь, выпадает надбровный рефлекс (он вызывается ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век), а также роговичный (корнеальный) рефлекс (его вызывают прикосновением ватки к роговице — обычно происходит смыкание век).
При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс (его вызывают нанесением удара молоточком по нижней челюсти при слегка открытом рте,— происходит закрывание рта).
В тех случаях, когда поражается полулунный узел, возникает расстройство чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва. Такая же симптоматика наблюдается и при поражении корешка тройничного нерва (отрезка нерва от полулунного узла до моста мозга).
12. VII пара ЧМН - лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической мус
кулатуры.
VII пара—лицевой нерв (n. facialis). Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех мимических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и подкожной мышцы шеи. Эта система состоит из 2 нейронов. Центральный нейрон представлен клетками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути направляются в моет мозга к ядру лицевого нерва противоположной стороны. Часть аксонов идет к ядру своей стороны, где оканчивается лишь на периферических нейронах, иннервирующих мышцы верхней части лица.
Периферические двигательные нейроны представлены кл ядра лицевого нерва, расположенного в дне IV желудочка мозга. Аксоны периферических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в лицевой канал пирамиды височной кости. В лицевом канале нервы образуют общий ствол, делающий два поворота соответственно изгибам канала. Соответственно коленцу лицевого канала образуется коленце лицевого нерва, где располагается узел коленца — gangl. geniculi. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2— 5 первичных ветвей
В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей.
1. Большой каменистый нерв от узла коленца на наружном основании черепа соединяется с глубоким каменистым нервом (ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии) и формирует нерв крыловидного канала, который вступает в крыло-небный канал и достигает крылонебного узла. Соединение большого каменистого и глубокого каменистого нервов составляет так называемый видиев нерв. В составе нерва имеются преганг-лионарные парасимпатические волокна к крылонебному узлу, а также чувствительные волокна от клеток узла коленца. При поражении большого каменистого нерва возникает сухость глаза вследствие нарушения секреции слезной железы, при раздражении — слезотечение.
2. Стремянный нерв проникает в барабанную полость и иннервирует стремянную мышцу. При напряжении этой мышцы создаются условия для наилучшей слышимости. При нарушении иннервации возникает паралич стремянной мышцы, в результате чего восприятие всех звуков становится резким, вызывающим тягостные, неприятные ощущения (гиперакузия).
3. Барабанная струна отделяется от лицевого нерва в нижней части лицевого канала, входит в барабанную полость и через каменисто-барабанную щель выходит на наружное основание черепа и сливается с язычным нервом Барабанная струна передает вкусовые раздражения с передних двух третей языка к узлу коленца, а затем к ядру одиночного пути, к которому подходят вкусовые волокна языкоглоточного нерва. В составе барабанной струны проходят также секреторные слюноотделительные волокна из верхнего слюноотделительного ядра к подчелюстной и подъязычной слюнным железам, предварительно прерываясь в подчелюстном и подъязычном парасимпатических узлах.
Методика исследования. асимметрия лица. Обычно мимические мышцы исследуются при двигательной нагрузке. Обследуемому предлагают поднять брови, нахмурить их, зажмурить глаза.
. Просят показать зубы (или Десны), надуть щеки, задуть свечу, посвистеть. Для выявления незначительно выраженных парезов мышц используют ряд тестов.
Тест мигания: глаза мигают асинхронно вследствие замедления мигания на стороне пареза.
Тест вибрации век: при закрытых глазах вибрация век либо снижена либо отсутствует на стороне пареза, что определяется легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наружных углов глаза (особенно при оттягивании век кзади).
Тест исследования круговой мышцы рта: на стороне поражения полоска бумаги углом губ удерживается слабее.
Симптом ресниц: на пораженной стороне при максимально зажмуренных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой, из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза.
.Исследуют вкус на передних двух третях языка,
Симптомы поражения. При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лицевой .мускулатуры—так называемая прозоплегия. Возникает асимметрия лица. Вся пораженная половина лица неподвижна, маскообразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается (лагофтальм — заячий глаз), опускается угол рта. При наморщивании лба складки не образуются. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла). Наблюдается усиленное слезотечение. В основе паралитического слезотечения лежит Вследствие смещения отверстия слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный канал. Этому способствуют паралич круговой мышцы глаза и утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздражение конъюнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию воспалительных явлений — конъюнктивиту и кератиту.
В том случае, если поражается двигательное ядро лицевого нерва (например, при понтинной форме полиомиелита), возникает только паралич мимических мышц. Если же страдают ядро и его корешковые волокна, нередко в процесс вовлекается рядом расположенный пирамидный путь и, кроме паралича мимической мускулатуры, возникает центральный паралич (парез) конечностей противоположной стороны (синдром Мийяра — Гюблера). При одновременном поражении ядра отводящего нерва возникает и сходящееся косоглазие на стороне поражения или паралич взора в сторону очага (синдром Фовиля). Если же при этом страдают чувствительные пути на уровне ядра, то развивается и гемианестезия на стороне, противоположной очагу. Если лицевой нерв поражается у места выхода его из мозгового ствола в мостомозжечковом углу, что часто бывает при воспалительных процессах в этой области (арахноидит мостомозжечкового угла) или невриноме слухового нерва, то паралич мимических мышц сочетается с симптомами поражения слухового (снижение слуха или глухота) и тройничного (отсутствие корнеального рефлекса) нервов. Так как нарушается проведение импульсов по волокнам промежуточного нерва, возникает сухость глаза (ксерофтальмия), утрачивается вкус на передних двух третях языка на стороне поражения. При этом должна развиваться ксеростомия, но в связи с тем, что функционируют другие слюнные железы, сухости в полости рта не отмечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически имеется, но вследствие сочетанного поражения слухового нерва не выявляется.
Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим параличом к сухости глаза, расстройству вкуса и гиперакузии. Если нерв поражается после отхождения большого каменистого и стремянного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический паралич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилососцевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечением..
В тех случаях, когда поражается корково-ядерный путь, паралич лицевых мышц возникает лишь в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. Нередко на этой стороне возникает и гемиплегия (или гемипарез).
13. VIII пара ЧМН - преддверно-улитковый нерв, слуховая и вестибулярная система; нистагм, вестибулярное головокружение, вестибулярная,атаксия, синдром Меньера.
VIII пара — преддверно- улитковый нерв (п. vestibulocochlea-ris). Состоит из двух корешков: нижнего — улиткового и верхнего — преддверного
Улитковая часть (pars cochlearis). Как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale cochleae), лежащего в улитке лабиринта Дендриты клеток этого узла идут к волосковым клеткам кортиева органа, которые являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем отделе моста. Волокна улитковой части заканчиваются в переднем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в нижнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины.
Методика исследования. определяют остроту слуха для каждого уха
При снижении (гипакузия) или утрате (анакузия) слуха необходимо определить, зависит ли это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуко-воспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от поражения улитковой части VIII нерва используют камертоны (прием Ринне и Вебера) или аудиометрию.
Симптомы поражения. Так как по вступлении в мост мозга слуховые проводники, помимо того, что они направляются в свое полушарие, подвергаются еще перекресту и таким образом каждый данный периферический слуховой аппарат оказывается сообщающимся с обоими полушариями мозга, то поражение слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не вызывает выпадений слуховых функций. Одностороннее снижение слуха или глухота возможны только при поражении рецепторного слухового аппарата, улитковой части нерва и ее ядер. При этом могут быть симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гудения, треска и др.). При раздражении коры височной доли мозга (например, при опухолях) могут возникать слуховые галлюцинации.
Преддверная часть (pars vestibularis). Первые нейроны находятся в преддверием узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла оканчиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток преддверного узла образуют преддверную часть нерва, которая покидает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, вступает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается в 4 вестибулярных ядрах (вторые нейроны).
Существуют многочисленные связи вестибулярных ядер.
1. От клеток латерального вестибулярного ядра начинается преддверно-спинномозговой путь, который на своей стороне в составе переднего канатика спинного мозга подходит к клеткам передних рогов. Импульсы, приносимые вестибулярной частью VIII нерва из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, оказывают влияние на спинномозговые двигательные центры, в особенности на центры шейных мышц.
2. Латеральное вестибулярное ядро посылает волокна в медиальный продольный пучок своей и противоположной сторон, где эти волокна принимают нисходящее и восходящее направление. Нисходящие волокна спускаются к спинному мозгу, где образуют часть переднего канатика. Восходящие волокна прослеживаются до ядра глазодвигательного нерва. На своем пути медиальный продольный пучок отдает коллатерали к ядрам двигательных глазных нервов; благодаря этим связям импульсы, приносимые из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, влияют на глазные мышцы. Для осуществления функции равновесия тела это ядро имеет связи с проприоцептивными проводниками спинного мозга.
3. Двусторонние связи, осуществляемые между вестибулярными ядрами и мозжечком, вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией ствола мозга, а также с задним ядром блуждающего нерва.
4. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в таламус, экстрапирамидную систему и оканчиваются в коре височных долей большого мозга, очевидно, вблизи слуховой проекционной зоны.
Методика исследования. При исследовании вестибулярного аппарата сначала выясняют, нет ли у больного головокружения: ложных нистагм
Симптомы поражения. Поражение вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер — приводит к трем характерным симптомам: головокружению, нистагму и расстройству координации движений. Нарушается сознательная и автоматическая ориентация в пространстве: у больного появляются ложные ощущения смещения его собственного тела и окружающих предметов. Раздражение вестибулярной части VIII нерва и ее ядер вызывает нистагм в ту же сторону. Выключение вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную сторону.
Поражение вестибулярного аппарата сопровождается неправильными реактивными движениями, нарушением нормального тонуса мышц и их антагонистов. Движения лишаются надлежащих регуляторных влияний,— отсюда дискоординация движений (вестибулярная атаксия). Появляется шаткая походка, больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта, и в эту сторону он часто падает.
Головокружение, нистагм и атаксия могут наблюдаться при поражении не только вестибулярного аппарата, но и мозжечка, поэтому представляется важным дифференциация лабиринтных поражений от сходных мозжечковых симптомов. Диагностика основывается на следующих данных: 1) головокружение при лаби-ринтите чрезвычайно интенсивное; 2) в пробе Ромберга тело наклоняется в сторону при закрытых глазах, причем существует зависимость от положения головы и пораженного лабиринта; 3) атаксия всегда бывает общей, т. е. не ограничивается только одной конечностью или конечностями одной стороны, не сопровождается ин-тенционным дрожанием, как это наблюдается при мозжечковой атаксии; 4) нистагм при лабиринтном поражении характеризуется ясно выраженной быстрой и медленной фазой и имеет горизонтальное или ротаторное направление, но не вертикальное; 5) лабиринтные поражения обычно сочетаются с симптомами поражения слухового аппарата (например, шум в ухе, ослабление слуха).
14. IX и X пары ЧМН - языкоглоточный и блуждающий нерв,
IX пара — языкоглоточный нерв (n. glossopharyngeus). IX нерв имеет четыре ядра: вкусовое — nucl. solitarius (общее с XIII и X нервами); слюноотделительное — nucl. salivatorius inferior; чувствительное — nucl. alae cinereae (общее с X нервом), обеспечивающее чувствительность гортани, трахеи, глотки, мягкого неба, среднего уха;
двигательное—nucl. ambiguus (общее с X нервом), иннервирующее мышцы глотки, гортани, надгортанника, мягкого неба.
Помимо трех ядер, общих с IX нервом (nucl. alae cinereae, nucl. ambiguus, nucl. tractus solitarii), X нерв имеет собственное ядро — парасимпатическое — nucl. dorsalis n. vagi, которое обеспечивает парасимпатическую двигательную иннервацию внутренних органов и отдает секреторные волокна, идущие к желудку, поджелудочной железе, кишечнику.
Чувствительная часть языкоглоточного нерва включает цепь из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в верхнем и нижнем узлах языкоглоточного нерва. Они находятся в области яремного отверстия. Дендриты этих клеток направляются на периферию, где заканчиваются у рецепторов задней трети языка, мягкого неба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховой трубы и барабанной полости, а аксоны входят в продолговатый мозг, в заднебоковой борозде, позади оливы, где и заканчиваются в ядре одиночного пути (второй нейрон). Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону, принимают восходящее направление, присоединяются к волокнам второго нейрона общих чувствительных путей и вместе с ними оканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов начинаются в клетках таламуса, проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре нижнего отдела постцентральной извилины.
Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие вкусовые ощущения от задней трети языка и мягкого неба, представляют собой дендриты клеток нижнего узла этого нерва, аксоны которого также вступают в ядро одиночного пути. От ядра одиночного пути начинается второй нейрон, аксон которого образует перекрест, находясь в составе медиальной петли, и оканчивается в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От ядер таламуса берут начало волокна третьего нейрона, передающие вкусовую информацию в кору полушарий большого мозга (operculum temporale gyri parahippocampalis).
Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Центральный нейрон представлен клетками нижней части прецентраль-ной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядер-ных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противоположной сторон. От двойного ядра (второй нейрон) отходят волокна, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании.
Парасимпатические волокна начинаются от переднего отдела гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного ядра, от которого волокна в составе языкоглоточного нерва переходят в одну из его крупных ветвей — барабанный нерв, образуя в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями барабанное нервное сплетение. Далее волокна вступают в ушной узел, где и прерываются. Постганглионарные волокна идут в составе соединительной ветви к ушно-височному нерву и проникают в околоушную железу, которую иннервируют.
Симптомы поражения. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилогло-
проверяется чистота произношения звуков. Больному предлагают произнести звук «а», Функция глотания
Симптомы поражения. При поражении периферического нейрона блуждающего нерва нарушается глотание вследствие паралича мышц глотки и пищевода. Отмечается попадание жидкой пищи в нос в результате паралича небных мышц, главное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости от полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет установить свисание мягкого неба на пораженной стороне, что обусловливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом следует считать паралич голосовых связок, вызывающий изменение фонации — голос становится хриплым. При двустороннем поражении могут наступить полная афония и удушье. К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятельности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при раздражении этого нерва — замедление пульса (брадикардия)..
БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полио-энцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др.
Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь— невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дис-фагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).
Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» буль-барного паралича (псевдобульбарный синдром).
Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобуль-барного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.
При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску — Радовичи и др., а также насильственные плач и смех. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.
15. XI пара ЧМН - добавочный нерв, симптомы поражения.
XI пара — добавочный нерв (n. accessorius). Двигательный путь для нерва состоит из двух нейронов — центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через внутреннюю капсулу вблизи колена, вступают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего нерва. Большинство волокон спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральной части передних рогов на уровне Ci — Су своей и противоположной сторон, т. е. ядра добавочного нерва имеют двойную корковую иннервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части — из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выходят из клеток передних рогов на уровне G[ — Су, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где соединяется с черепными корешками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делится на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блуждающего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную, иннервирующую гр-сосц. и трапециевидную
мышцы.
Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднимание плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: Развивается спастическая кривошея.
16. XII пара - подъязычный нерв, симптомы поражения.
XII пара — подъязычный нерв (п. hypoglossus). Нерв преимущественно двигательный. В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный нейрон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят через колено внутренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продолговатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, на дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра направляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направлении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Функция подъязычного нерва — иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. XII нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.
Методика исследования. Больному предлагают высунуть язык У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта. Поэтому при ядерном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ, невозможен свист.
Симптомы поражения. При поражении ядра или волокон, из него исходящих, возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка. Тонус мышц падает, поверхность языка становится неровной, морщинистой. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярные подергивания.. При высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выталкивает язык вперед и медиально. При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глос-соплегия). При этом язык неподвижен, речь неотчетливая (дизартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняется формирование и передвижение пищевого комка, что нарушает процесс еды.
Очень важно дифференцировать центральный паралич мышц языка от периферического. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При центральном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения. Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположных очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения.
17. Клинические методы исследования координации движения
Поза Ромберга. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной, пошатывается или теряет равновесие. Важно установить направление пошатывания; вперед, назад, влево, вправо. «Сенсибилизированная» проба Ромберга — ступни ног ставятся одна перед другой.
Пальценосовая проба - больному предлагают указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами. При расстройстве координации движений больной промахивается, по мере приближения пальца к носу появляется или усиливается интенционный тремор кисти или всей руки.
Пяточно-коленная проба – в положении лежа на спине
больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.
Указательная проба - больной указательным пальцем «догоняет» молоточек, который перемещают в различных направлениях.
Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе - больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти.
Проба Шильдера - больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.
Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произвести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.
Пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;
2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают перегнуться назад. В норме благодаря сгибанию в коленном и голеностопном суставах удерживается равновесие. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;
3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается назад, и больной падает.
Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.
Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).
Нистагм выявляется при движениях глазных яблок, чаще бывает горизонтальным.
Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы — слишком крупными (мегалография).
18. Методы исследования поверхностной и глубокой чувствительности.
Поверхностная чувствительность. Болевую чувствительность исследуют покалыванием кожи острием булавки или иглы, тактильную — путем легкого прикосновения ватки или кисточки к коже. Температурную чувствительность исследуют при помощи прикосновения пробирок с горячей и холодной водой.
Нарушения:
Выпадение болевой чувствительности носит название анальгезии, температурной — термоанестезии, тактильной — анестезии (в собственном смысле слова).
Повышение чувствительности — гиперестезия — чаще проявляется в виде чрезмерной болевой чувствительности (гиперальгезия). Раздвоение болевого ощущения: при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль. При полиестезии одиночное раздражение воспринимается как множественное. Аллохейрия — нарушение, при котором больной локализует раздражение не в том месте, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке. Дистезия—извращенное восприятие «рецепторной принадлежности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, укол —как прикосновение горячего и т.п. Парестезии — ощущения жжения, покалывания, стягивания, ползания мурашек и т. д., возникающие спонтанно, без видимых внешних воздействий.
Гиперпатию - появлением резкого чувства «неприятного» при нанесении раздражения.
Каузалгиия — приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва - симптом «мокрой тряпки».
Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конечностей, обусловлены рубцовым процессом, вовлекающим культю нерва и поддерживающим раздражение.
Исследование глубокой чувствительности. Мышечно-суставное чувство исследуют при проведении пассивных движений в мелких и крупных суставах конечностей. У больного, лежащего с закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, разгибание,
Чувство давления определяют по способности больного локализовать давление, разницу в степени производимого давления.
Чувство массы исследуют путем дифференциации предметов одинаковой величины и формы, но разной массы, положенных на ладонь больного.
Вибрационную чувствительность исследуют, прикладывая ножку вибрирующего камертона к участкам поверхности тела, расположенным над костью (тыл кисти, стопы, суставы и т. п.).
При утрате мышечно-суставного чувства возникает сенситивная атаксия, связанная с потерей проприоцептивного контроля над движениями. Походка у таких больных неустойчивая, координация движений нарушена, наблюдается своеобразная «штампующая походка»:
19. Методы исследования сложных видов чувствительности.
Исследование сложных видов чувствительности.
Чувство локализации исследуют путем точного узнавания больным при закрытых глазах места раздражения, нанесенного на кожу.
Дискриминационная чувствительность — способность раздельно воспринимать два одинаковых раздражения, одновременно наносимых на кожу. Для этого исследования пользуются циркулем Вебера более всего выражено на ладонной поверхности пальцев рук, языке, губах (1—2 мм),
Кинестетическую чувствительность исследуют путем смещения складки кожи. Больной должен правильно определить направление смещения.
Двухмерно-пространстьснное чувство определяют, предлагая обследуемому при закрытых глазах определить цифры, буквы, фигуры, начерченные карандашом или другим тупым предметом на его коже.
Стереогноз — способность узнавать предметы посредством их ощупывания. Нарушение этого вида чувствительности называется астереогнозом.
20. Симптомы натяжения. Методы исследования.
Симптомы натяжения — болевые симптомы, определяющиеся при поражении, задних корешков, сплетений и стволов периферических нерврв
Симптом Ласега — болезненность при натяжении седалищного нерва: при попытке согнуть в тазобедренном суставе выпрямленную ногу возникают боли по ходу седалищного нерва (I фаза). При сгибании ноги в коленном суставе боль прекращается (II фаза).
Симптом Нери — сгибание головы вперед вызывает боль в пояснице.
Симптом Сикара — резкое тыльное сгибание стопы вызывает боли по ходу седалищного нерва.
Симптом Мацкевича — болезненность при натяжении бедренного нерва: у больного, лежащего на животе, сгибают ногу в коленном суставе, при этом возникают боли на передней поверхности бедра.
Симптом Вассермана—боли по передней поверхности бедра при попытке поднять вытянутую ногу в положении на животе.
Помимо изучения симптомов натяжения, определенное значение имеют исследования так называемых болевых точек
При поражении плечевого сплетения в точке Эрба.
При пораж пояс-крест сплетения в т Гара (над остист отр Л4-5)
21. Исследование потоотделения, терморегуляции и сосудо-двигательных реакций.
Центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге (IV желудочек) и гипоталамусе.
Деятельность сосудодвигательных центров имеет в своей основе рефлекторный принцип и тесно связана с состоянием сердца и сосудов, рефлексогенных зон, биохимическим составом крови, насыщенностью ее кислородом, углекислым газом.
Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечнососудистых рефлексов.
Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера - вызывают надавливанием на переднебоковые поверхности глазных яблок обследуемого в течение 20—30 с. В норме пульс замедляется на 8—10 в минуту. При повышении тонуса парасимпатической нервной системы пульс замедляется более чем на 10 в минуту, при симпатикотонии он остается без изменений или учащается.
Солярный рефлекс - вызывают надавливанием на солнечное сплетение в течение 20—30 с. Наступает снижение артериального давления и замедление пульса на 4—12 в минуту.
Клиностатическая проба - при переходе обследуемого из вертикального положения в горизонтальное в норме пульс замедляется на 10—12 в минуту.
Ортостатическая проба - при переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается 10—12 в минуту. Большее его учащение, а также замедление расцениваются как показатель вегетативной дисфункции.
В ряде случаев применяют фармакологические пробы: реакции на введение атропина, адреналина.
Исследование кожных вегетативных рефлексов.
Вызывают штриховым раздражением кожи тупым предметом. Белый дермографизм указывает на повышение тонуса симпатической нервной системы, выраженный красный дермографизм — на повышение тонуса парасимпатической нервной системы.
Рефлекторный дермографизм - определяют путем проведения иглой по"коже." Образуется красная полоса.
Иннервация сосудорасширителей обеспечивается центрами спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и сегментарного аппарата спинного мозга наступает выпадение этого рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермографизм, при котором возникает приподнятый кожный валик.
Пиломоторный_рефлекс. Вызывают быстрым охлаждением кожи или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц на стороне раздражения. Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в спинном мозге.
Исследование терморегуляции и потоотделения.
Высшие центры терморегуляции расположены в диэнцефальной области.
Гипертермические кризы — приступообразные повышения температуры, которые обусловлены поражением диэнцефальной области.
Имеет значение также асимметрия температуры — различие между правой и левой половинами тела.
Обычно разница температуры на симметричных участках тела не превышает 0,1—0,4°С, на конечностях — 1°С.
При гемиплегиях кожная температура конечностей на стороне паралича ниже, чем на здоровой стороне, на 1—1,5°С.
Исследование потоотделения.
Рефлекс потоотделения при нагревании тела или его частей замыкается на уровне боковых рогов спинного мозга в соответствующих сегментах. Импульсы, регистрирующие температурное раздражение, проводятся в спинной мозг — в боковые и задние рога, откуда передаются в вышестоящие отделы центральной нервной системы и прежде всего в гипоталамическую область. Гипоталамическая область оказывает влияние на спинальные потоотделительные механизмы.
Для исследования потоотделения воздействуют на разные уровни потоотделительного рефлекса. Для этого применяют инъекцию пилокарпина (1 мл 1% раствора), согревание в световой ванне,назначение внутрь 1 г ацетилсалициловой кислоты или амидопирина. Салицилаты влияют на гипоталамические температурные центры, согревание — на спинальные уровни, пилокарпин — на периферическую вегетативную систему (волокна, узлы).
Для топографического изучения распределения потоотделения применяют пробу Минора - кожу обследуемого покрывают специальным составом (йод— 15 г, касторовое масло— 100 мл, спирт 96% — 900мл) и через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают потовый рефлекс —кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются неокрашенными.,
При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение на одной половине тела.
При поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются расстройства в зоне сегментарной иннервации.
22. Методы исследования чтения, письма.
Исследование чтения. Понимание письменной речи и некоторых символических изображений. Идентификация предметов с их названиями, написанными на карточках. Понимание смысла написанных слов, цифр, фраз разной сложности.
Реакция на неправильно написанные слова, фразы, пропущенные буквы. Выполнение письменных инструкций (закрыть глаза, поднять руку и пр.). Узнавание времени по стрелкам на циферблате часов, узнавание рисунков.
Чтение вслух печатного и письменного текста, отдельных букв, слогов, слов, фраз (коротких и длинных). Сравнение понимания речи устной и письменной (при идентичных текстах).
Исследование письма. Письмо под диктовку. Копирование с печятного и рукописного текста. Автоматизированное письмо (предложить больному написать свою фамилию, имя и отчество, ряд чисел, дни, недели, месяцы, годы).
Написание названий показываемых предметов. Письменные ответы на устные вопросы. Письменный рассказ о своей болезни.
Предложение нарисовать какой-либо предмет, скопировать рисунок.
Сравнение результатов исследований письменной и устной речи.
23. Методы исследования функции праксиса.
Способность производить простые действии: закрыть глаза, высунуть язык и т.д..
Действия с реальными предметами: зажечь спичку, посолить хлеб, налить воды в стакан, причесаться расческой.
Действия с воображаемыми предметами: показать, как ловят мух, забивают гвоздь, пьют из стакана, едят суп и т. п.
Жесты: как грозят пальцем, как отдают воинское приветствие, посылают воздушный поцелуй и др.
Подражание действиям врача.
Транзитивные действия: показать указательным пальцем той или другой руки правый или левый глаз и т. п.
Исследование способности производить простые арифметические действия в уме и письменно.
Выполнение заданий по конструированию фигур (складывание спичек, кубиков).
24. Методы исследования функции гнозиса.
Исследование гнозиса и праксиса производится с помощью специальных заданий. Предлагаются предметы, окружающие больного, и проверяется их узнавание по чувственным восприятиям (зрительным, слуховым, осязательным, вкусовым, обонятельным).
Проверка гнозии собственною тела (выявление астереогноза, аутотопагнозии, пальцевой агнозии, псевдомелии и других нарушений схемы тела). Для исследования гнозиса и праксиса применяют также специальные психологические методики. Среди них важное место занимают доски Сегена с углублениями разной формы, в которые нужно вложить соответствующие углублениям фигуры. Этот метод позволяет оценивать и степень умственного развития. Применяют также методику Косса: набор кубиков разной окраски. Из этих кубиков нужно сложить узор, соответствующий показанному на картинке. Более старшим детям предлагают также куб Линка: нужно из 27 по-разному окрашенных кубиков сложить куб, чтобы все его стороны были одинакового цвета. Больному показывают собранный куб, затем разрушают его и просят сложить заново.
25. Методы исследования менингиальных симптомов у детей.
К менингальному синдрому относятся головная боль(чаще диффузная), тошнота или рвота, общая гиперестезия, специфическая менингеальная поза, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, симптом подвешивания Лесажа, скуловой симптом Бехтерева и др.
Важными симптомами являются общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям.
Характерна поза больного: запрокинутая голова, вытянутое туловище, «ладьевидный» втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги (менингеальная поза, поза «лягавой собаки», «взведенного курка»). Менингеальная поза — следствие рефлекторного тонического сокращения мышц, она не является произвольной или анталгической.
Ригидность затылочных мышц вызвана повышением тонуса мышц разгибателей шеи. Сопротивление ощущается при попытке пригнуть голову к груди.
Симптом Кернига выражается в невозможности разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставах. Как физиологическое проявление у детей раннего возраста, а также у больных с общей мышечной ригидностью.
Различают пять симптомов Брудзинского (верхний, скуловой, щечный, лобковый и нижний): верхний - выражается в сгибании ног в коленных суставах в ответ на попытку привести голову к груди; скуловой - та же реакция на постукивание по скуловой дуге;
щечный - при надавливании на щеку у больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья; лобковый - заключается в сгибании ног в коленных суставах при надавливании на лонное сочленение; нижний - исследуют одновременно с симптомом Кернига: при попытке разогнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается в колене и приводится к животу.
Симптом Гиллена: тот же ответ при сдавливании четырехглавой мышцы.
У детей раннего возраста определяется симптом подвешивания Лесажа: поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении. Нередко выявляется напряжение или выбухание большого родничка, что свидетельствует о сопутствующем менингиту повышении ВЧД.
Симптом Бехтерева: при перкуссии скуловой дуги усиливается головная боль и непроизвольно возникает «болевая» гримаса на соответствующей половине лица.
симптом треножника — своеобразная поза, при которой ребенок сидит, опираясь на руки позади ягодиц.
Симптом Фанкони — невозможность встать при разогнутых и фиксированных коленных суставах;
Симптом «поцелуя в колено» — вследствие разгибательной менингеальной позы невозможно прикоснуться лицом к колену;
Симптом Мейтуса — при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели, спина и разогнутые ноги образуют тупой угол.
Наиболее постоянными менингеальными симптомами являются сочетания головной боли, рвоты, гиперестезии с ригидностью затылочных мышц, с симптомами Кернига, Брудзинского.
26. Спинно-мозговая пункция. Показания и противопоказания. Техника выполнения.
Люмбальную пункцию осуществляют при положении больного лежа или сидя. Больного укладывают на бок, ноги сгибают в коленных суставах, бедра максимально приводят к животу, голову сгибают кпереди. Пункцию производят иглой с мандреном. Иглу вводят в промежуток между остистыми отростками II—III или III—IV поясничных позвонков. Ориентиром для введения служит точка пересечения линии, соединяющей гребни подвздошных костей и позвоночник.
Иглу вводят строго в сагиттальной плоскости. У старших детей и взрослых остистые отростки опущены вниз, поэтому иглу вводят под острым углом. Введение производят медленно, нерезко. В момент прокола твердой мозговой оболочки ощущается «провал» иглы в субарахноидальное пространство.
В конечной цистерне «плавают» корешки спинномозговых нервов (конский хвост). При медленном введении иглы корешки отодвигаются. При быстром введении может наступить ущемление корешков и больной жалуется на боль в ногах. В этом случае нужно слегка потянуть иглу на себя. Если игла попала в кость, то следует ее вынуть и ввести повторно.
Показания: абсолютные –подозрения на нейроинфекцию, на спинномозговое кровоизлияние, чтобы подтвердить или опровергнуть онкопатологию оболочек спинного и головного мозга, при первичной диагностике гемобластозов(так же важна оценка клеточного состава ликвора); относительные - демиелинизирующие процессы, септическая эмболия сосудов, печеночная энцефалопатия, системная красная волчанка и др.
Пункция противопоказана при геморрагических диатезах и других заболеваниях, сопровождающихся повышенной ломкостью сосудов и кровоточивостью. С большой осторожностью прокол должен производиться при повышенном внутричерепном давлении, а также при подозрении на опухоль задней черепной ямки. Бесконтрольное выведение жидкости может в этих случаях привести к резкому перепаду давления выше и ниже опухоли, а затем к вклинению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению там продолговатого мозга. Вклинение сопровождается двусторонним сдавливанием задних ядер блуждающего нерва и быстрым наступлением смерти при явлениях остановки дыхания и сердечной деятельности. Наличие общих инфекций и местных гнойных воспалительных процессов. В течение суток рекомендуется соблюдение постельного режима.
27. Нормальные возрастные показатели ликвора
Клеточные элементы цереброспинальной жидкости.
У новорожденных - 20—25 лимфоцитов в 1 мкл;
у детей в возрасте от 3 мес до 1 года - 12—15 лимфоцитов;
у детей старшего возраста и взрослых — 1—5 лимфоцитов в 1 мкл.
В норме не содержит нейтрофилов и эритроцитов.
Повышение содержания лейкоцитов в цереброспинальной жидкости называется плеоцитозом. При гнойных менингитах наблюдается нейтрофильный плеоцитоз, при серозных — лимфоцитарный, при эхинококкозе, цистеркозе мозга — эозинофильный.
Лейкемические клетки при остром лейкозе, опухолевые клетки при опухолях мозга и оболочек.
Белка в норме - от 0,1 до 0,3 г/л.
Изменение количества белка может зависеть от нарушения процессов продукции, всасывания и циркуляции жидкости, от повышения проницаемости сосудов мозга.
Саxaр— 0,45—О.65 г/л, у детей содержание сахара несколько выше, чем у взрослых—0,5—0,75 г/л). При бактериальных менингитах (гнойных, туберкулезных) количество сахара в цереброспинальной жидкости уменьшается до 0,2—0,1 г/л, при энцефалитах может повышаться до 0,8-1 г/л.
Хлориды - 7—7,5 г/ л. При менингитах количество хлоридов уменьшается, при заболеваниях почек, особенно при уремии, повышается.
28. Методы нейровизуализации (краниография, КТ, МРТ, ПЭТ, церебральная ангиография,вентрикулографпя, миелография, Эхо-ЭГ, нейросонография).
Рентгенографию черепа применяют при внутричерепных заболеваниях, травмах головы, заболеваниях костей черепа; рентгенографию позвоночника —при патологических изменениях в позвонках, их сочленениях, связочном аппарате. Снимки делают в двух проекциях. На краниограмме обращают внимание на контуры и размеры черепа, черепные швы, роднички, развитие сосудистых борозд, выраженность пальцевых вдавлений, контуры турецкого седла, клиновидных отростков, пирамидки височной кости, придаточных полостей носа.
Толщина костей черепа у детей меньше, чем у взрослых. Полностью большой родничок закрывается к 1 году 4 мес. Пальцевые вдавления (отпечатки извилин) у детей в возрасте до 1 года отсутствуют.
С помощью краниограммы устанавливают врожденные дефекты костей черепа, раннее расхождение или заращение черепных швов, уродства мозга, гидроцефалию, микроцефалию, травматические повреждения, кальцинаты, при невриномах VIII нерва —расширение внутреннего слухового прохода, при опухолях гипофиза, краниофарингиоме— разрушение турецкого седла.
На рентгенограммах позвоночника выявляются врожденные аномалии развития позвоночника: шейные ребра, незаращение дужек позвонков.
Значительные перспективы в изучении мозгового кровотока, в особенности регионарного, открывает радионуклидная томография. С помощью однофотонной эмиссионной томографии можно избежать проекционного наслоения изображений и детально оценить кровоток в любом участке мозга. На позитронном томографе при быстром кратковременном вдыхании 15О удается определить экстракцию кислорода из крови в мозговую ткань. Применяя в качестве РФП 18Р-флюородеоксиглюкозу, можно регистрировать утилизацию глюкозы в тканях мозга. Радионуклидная томография позволяет установить содержание воды в структурах мозга, а также подсчитать регионарный кровоток в миллилитрах крови на 1 см3 ткани в минуту.
Компьютерная томография головы и позвоночника
В методике КТ используются 3 базисные идеи: сканирующее просвечивание узким пучком рентгеновских лучей, цифровое представление результатов измерения степени ослабления сканирующего луча и вычислительная, математическая реконструкция цифрового изображения объекта исследования по различным проекциям луча.
Компьютерная томография позволяет получить на одном срезе изображение костей черепа, структур головного мозга, желудочковой системы мозга, субарахноидального пространства и др.. Современные компьютерные томографы позволяют выделять слои толщиной от 2 до 10 мм при скорости сканирования одного слоя 2-5 с с моментальным воспроизведением изображения в черно-белом или цветном варианте.
ЯМР-томография и позитронная эмиссионная томография (ПЭТ). При ЯМР-томографии получение изображения основано на определении в мозговом веществе распределения плотности ядер водорода и на регистрации некоторых их физических характеристик, в частности времени релаксации. К особенностям ЯМР-томографических изображений относится то, что они позволяют получить не только анатомические, но и физико-химические сведения. Преимущество ЯМР-томографии по сравнению с КТ в том, что в ней не используется ионизирующее излучение и возможно получение «срезов» мозга в различных плоскостях, а изображение имеет большую контрастность при той же степени пространственного разрешения и отсутствии артефактов на границах костей и вещества мозга Не рекомендуется применять ЯМР-томографию при наличии металлических тел в полости черепа (осколки, операционные клипсы) из-за возможного их смещения и повреждения мозга. Воздерживаться от этого метода исследования целесообразно и при повышенной судорожной готовности мозга и при эпилепсии.
Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ). С ее помощью возможно осуществление прижизненного картирования на «срезах» мозга и регионарного метаболизма, и кровотока. При этом используются ультракороткоживущие позитронизлучающие изотопы, входящие в состав естественных метаболитов мозга. Применение функциональных нагрузок для стимуляции отдельных анализаторов мозга позволяет получать уникальную информацию о взаимосвязи метаболизма и кровотока в функционально значимых зонах коры мозга.
Вентрикулография основана на введении воздуха или контрастных препаратов непосредственно в желудочки мозга. На краниограммах получается изображение только желудочков мозга.
Ангиография — рентгенография сосудов мозга после введения в них контрастного вещества. Цель ангиографии —уточнить локализацию патологического очага, выяснить его природу и характер. При помощи ангиографии диагностируются различные сосудистые поражения головного мозга, аномалии развития мозговых сосудов, ангиомы, аневризмы, опухоли.
Серийная рентгенография позволяет уловить несколько этапов прохождения контрастного вещества через сосудистую систему головного мозга. На первой ангиограмме фиксируется проекция артерий, на второй — капилляров, на третьей —вен и венозных синусов. Снимки обычно делают в двух проекциях — профильной и фасной.
Существуют два метода введения контраста: закрытый пункционный (транскутанныи), т. е. путем пункции сосудов через кожу, и открытый, при обнажении артерий хирургическим путем. Вводят со скоростью примерно 3 мл в минуту. После введения всего количества контрастной массы производят первый снимок, при этом продолжают вводить контрастное вещество. Через 2 с делают второй снимок, через 2—3 с —третий.
Показания к ангиографии: опухоли, абсцессы, кисты, туберкулемы мозга, аневризмы и врожденные пороки развития мозговых сосудов разного происхождения, поздний период черепно-мозговой травмы, когда имеется смещение сосудов вследствие Рубцовых изменений с образованием кист.
Противопоказания к ангиографии: общее тяжелое состояние ребенка, опухоли желудочков мозга.
Миелография — контрастное рентгенографическое исследование субдурального пространства спинного мозга. Существуют 2 модификации миелографии: восходящая и нисходящая.
Восходящая миелография проводится через люмбальный прокол. Вначале выпускается часть ликвора (10 — 20 мл), затем в субарахноидальное пространство вводится кислород или воздух до ощущения сопротивления (до 120 мл газа). Эта модификация получила название «пневмомиелография» (ПМГ). Если больной укладывается на бок с приподнятым головным концом, газ поднимается вверх и останавливается на уровне патологического очага или иногда огибает его. На произведенных рентгенограммах можно определить контур и конфигурацию воздушной ткани вокруг спинного мозга и его корешков
Для нисходящей миелографии используют вещества с относительной плотностью выше, чем у ликвора: липоидол, майодил и др. Препарат в количестве 2 — 6 мл вводится в положении больного сидя в субарахноидальное пространство. По мере опускания вещества производятся спондилограммы. При блоке субарахноидального пространства контрастное вещество останавливается над верхним полюсом патологического очага.
Одномерная эхоэнцефалография, позволяющая выявить границы срединных структур мозга и их смещения, дополнительные полости или расширение желудочковой системы, и двухмерная, основанная на подвижной эхолокации с перемещением луча в направлении, перпендикулярном к его распространению.
Двухмерная эхография осуществляется специальными сканирующими ультразвуковыми аппаратами, позволяющими получить изображение поперечного сечения, локализации, формы, размера и структуры обследуемого участка.
Эхоэнцефалографию можно применять также с целью диагностики сужения, расширения и пульсации сонных артерий.
Одномерная эхоэнцефалография. Для обнаружения объемных патологических процессов в головном мозге используется эхоэнцефалография. Метод основан на том, что направленный ультразвуковой луч, проходя через ткани черепа и мозга, частично отражается от границ сред, обладающих различными акустическими плотностями. Отраженные волны улавливаются и регистрируются. Измерив время от подачи сигнала на объект до его приема, можно определить расстояние до структур, от которых получаются отраженные волны. Срединные структуры мозга обладают большой отражательной способностью, поэтому по степени смещения срединных структур можно судить о наличии объемных процессов в головном мозге.
29. Электрофизиологические методы исследования (ЭЭГ. РЭГ, ЭНМГ)
Электронейромиография — комплексный метод исследования, включающий
1) регистрацию и анализ параметров вызванных потенциалов (ВП) мышцы и нерва (латентный период, форма, амплитуда и длительность ВП);
2) определение числа функционирующих двигательных единиц (ДЕ);
3) определение скоростей приведения импульса (СПИ) по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов;
4) подсчет мотосенсорного и краниокаудального коэффициентов, коэффициентов асимметрии и отклонения от нормы.
В основе электронейромиографического метода лежит применение электрической стимуляции нерва с последующим анализом параметров вызванных потенциалов, регистрируемых с иннервируемой мышцы или с самого нервного ствола.
Электроэнцефалография — регистрация биотоков мозга. Функционирование центральной нервной системы сопровождается биоэлектрическими процессами. При возбуждении в нервных клетках ионы перераспределяются, возникает разность потенциалов между заряжающимися электроотрицательно участками ткани. Разность потенциалов, возникающих в тканях мозга, очень мала (миллионные доли вольта), поэтому их регистрация и измерение возможны только при помощи высокочувствительных аппаратов — электроэнцефалографов, усиливающих и записывающих биопотенциалы мозга.
Основными ритмами ЭЭГ здорового взрослого человека в состоянии покоя и бодрствования являются альфа- и бета- ритмы. У альфа-волн частота 8—12 колебаний в секунду с амплитудой 40—70 мкВ. Альфа-ритм регистрируется преимущественно над затылочными долями.
Бета-волны имеют частоту 16—30 колебаний в секунду, амплитуду 10—30 мкВ. Выражены преимущественно в передних отделах полушарий.
На ЭЭГ могут регистрироваться и другие типы волн: т е т а-в о л н ы с частотой колебаний 4—7 периодов в секунду и большой амплитудой (100—250 мкВ), дельта-волны — низкочастотные (1—3 периода в секунду) и высокоамплитудные колебания (50—150 мкВ), а также комплексы, состоящие из медленной волны и высокоамплитудного острого «пика». В норме у здорового взрослого человека тета- и дельта-волны, комплексы «пик-волна» отсутствуют.
Локальные дельта- и тета-волны указывают на очаговый патологический процесс в головном мозге.
Принцип реоэнцефалографии заключается в регистрации изменений электрического сопротивления живых тканей при пропускании через них переменного тока высокой частоты. Электропроводимость тканей находится в зависимости от их кровенаполнения. Кровь, насыщенная ионами, является хорошим электропроводником, поэтому при пульсации мозговых сосудов электрическое сопротивление мозга падает, если сосуды расширены и полнокровны, и снижается, если они сужены. Регистрация этих периодических колебаний электрического сопротивления мозга под влиянием расширения или сужения мозговых сосудов — реоэнцефалография — позволяет косвенно судить о состоянии тонуса, об эластичности сосудов мозга, их способности к сужению и расслаблению, о величине кровенаполнения сосудов мозга, о состоянии сосудистой стенки, а также дает возможность выявлять асимметрию кровенаполнения в сосудистых бассейнах.
30. Методика исследования больных в коматозном состоянии.
1.Оценка витальных функций (сатурация О2, ЧДД, ЧСС)
2.Оценка глубины комы по шкале Глазго
3.Неврологический статус(реакция зрачков, положение и движения глазных яблок), тонус мышц, глубокие рефлексы, патологические рефлексы, непроизвольная двигательная активность, симптомы раздражения мозговых оболочек
31. Пирамидный путь: строение, функциональное значение. Клинические особенности поражения на разных уровнях: головной мозг(прецентральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, ствол мозга), спинной мозг (боковой канатик, передний рог), передний корешок, сплетение, периферический нерв, нервно-мышечный синапс, мышца.
Начало от клеток Беца(в 5 слое коры передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин и парацентральной дольки) – отросток – иннервируемый сегмент спинного мозга – синапс с альфа-большим нейроном переднего рога или двигательные ядра черепных нервов.
Нижняя треть передней центральной извилины (иннервация мышц лица, глотки, гортани, языка) – мотонейроны двигательных ядер черепных нервов – корково-ядерный путь
Волокна верхних 2/3 передней центральной извилины (иннервация мышц туловища и конечностей) – мотонейроны передних рогов спинного мозга – крково-спиномозговой путь(собственно пирамидный путь).
Эти два пути объединяются в пирамидную систему.
Поражение периферического мотонейрона в переднем роге, переднем корешке, спелетении или периферическом нерве – мышца бездействует, отсутствуют и произвольные и простейшие рефлекторные движения(периферический паралич).
Поражение центрального двигательного нейрона(клетки Беца и пирамидного пути) – отсутствие произвольных движений.
Поражение переднего рога – периферический паралич, раннее возникновение атрофий и реакций перерождения, поражение преимущественно проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофий, фибриллярные подергивания.
Поражение передних корешков – периферический паралич, атрофии, арефлексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков, фасцикулярные подергивания.
Поражение бокового канатика – центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения.
Поражение сплетений - двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства
Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста – паралич руки на стороне очага, ноги на противоположной.
Поражение пирамидного пути в мозговом стволе – центральная гемиплегия на противоположной стороне.
Поражение пирамидного пути во внутренней капсуле – равномерная гемиплегия на противоположной стороне, центральное поражение 7 и 8 пар нервов.
Поражение передней центральной извилины – моноплегии(монопарезы), раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки.
32. Симптомы периферического и центрального паралича.
Периферический паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона в любом его участке (клетка переднего рога спинного или двигательных ядер ствола мозга, передний корешок, сплетение, периферический нерв). Основными симптомами периферического паралича являются арефлексия, мышечная атония и атрофия, возникновение которых связано с поражением сегментарного рефлекторного аппарата.
Кроме этого, при периферическом параличе наблюдается нарушение электровозбудимости— реакция перерождения. В норме при раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС) больше анодозамыкательного сокращения (АЗС). При реакции перерождения КЗС = АЗС или АЗС > КЗС.
Наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов.
Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке — двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и , корково-спинномозговыми связями.
Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические;7) синкинезии.
Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу.
33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга).
Ствол мозга. Включает средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг Сверху и кзади от ствола мозга находится мозжечок, связанный с каждым из отделов ствола мозга парой ножек; верхними — со средним мозгом, средними —с варолиевым мостом и нижними — с продолговатым мозгом. Ствол мозга во многом является аналогом спинного мозга. Двигательные ядра черепных нервов аналогичны переднему рогу спинного мозга, чувствительные — заднему рогу спинного мозга. В стволе мозга различают основание и покрышку. В основании проходят главным образом нисходящие пути, в покрышке — ядра черепных нервов и ретикулярная формация.
В стволе мозга располагаются также ядра и пути, относящиеся к стриопаллидарной системе (красное ядро, черное вещество), системе координации движений (нижняя олива), глубокой чувствительности (тонкое и клиновидное ядра), системе заднего продольного пучка (ядра Даршкевича) и др.
Средний мозг. В центре водопровод, соединяющий 3 и 4 желудочки. Крыша с.м.- четверохолмие, основание – ножки мозга (плотные тяжи белого вещества, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу спинного мозга, ядрам ч.н. и мозжечку); в средней части расположены ядра среднего мозга.
Мост. Вентральная часть образует толстый белый вал с резко выраженной поперечной волокнистостью. По середине расположена основная борозда, в которой лежит базилярная артерия. Дорсальная часть моста – ромбовидная ямка.
Ромбовидная ямка. Дно IV желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в дорсальную поверхность моста и продолговатого мозга. Верхние стороны ромба
ограничены верхними ножками мозжечка, нижние — нижними ножками. Верхние и нижние углы ромба соединяются продольной срединной бороздой. Кнаружи от этой борозды тянутся валики медиального возвышения, ограниченного снаружи бороздой (ограничивающая борозда). Из боковых углов ромбовидной ямки к середине тянутся парные мозговые полоски, разделяющие ромбовидную ямку на верхний и нижний треугольники
В области ромбовидной ямки лежат ядра V—XII нервов, проекция которых на дно IV желудочка имеет большое значение в топической диагностике поражения ствола мозга. Рассмотрим их расположение кнаружи от срединной борозды. Биссектриса нижнего угла определяет локализацию медиально-расположенного ядра XII нерва и латерально расположенного дорсального ядра блуждающего нерва. В области верхнего угла располагаются ядра III и IV нервов. В наружном углу локализуются вестибулярные и слуховые ядра. Кнутри от них лежит параллельно срединной борозде чувствительное ядро тройничного нерва, еще более кнутри — ядро одиночного пути (вкусовое ядро), относящееся к системе IX и X нервов. Парамедианно кпереди от ядра XII нерва и дорсального ядра X нерва находятся двигательное ядро IX и X нервов и слюноотделительные ядра. В верхней части срединного возвышения располагается бугорок лицевого нерва, образованный волокнами внутреннего колена лицевого нерва, огибающий ядро отводящего нерва.
Продолговатый мозг. На вентральной поверхности располагается передняя срединная щель, по обе стороны от которой лежат пирамиды. Снаружи от пирамид расположении нижние оливы, соответственно которым на поверхности продолговатого мозга определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой.
34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.
Альтерни́рующие синдромы — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне. Подразделяются на:
а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).
Педункулярные альтернирующие синдромы
Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне.
Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей.
Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.
Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изменений полей зрения.
Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы
Синдром Мийяра — Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей.
Синдром Бриссо — Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей.
Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией противоположных конечностей.
Синдром Раймона — Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.
Бульбарные альтернирующие синдромы
Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны.
Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне.
Синдром Бабинского — Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде геми-атаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара — Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей.
Синдром Валленберга — Захарченко характеризуется симптомами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара — Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.
35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.
Нижняя граница- перекрест пирамид или верхний край I шейного сегмента спинного мозга.Верхняя-граничит с мостом. Проводящие пути: в пирамидах-корово-спинномозговой путь; Пучки Голля и Бурдаха в задних канатиках,путь Говерса, нижние ножки мозжечка(в них-путь Флегсига)-в оральном отделе, кнаружи от краев ромбовидной ямки, пути поверхностной(экстрацептивной) чувствительности(tr.spinothalamicus)Ядра: IX-XIIпара ЧМН(языкоглоточный, блуждающий, добавочный, подъязычный)-в ромбовидной ямке(открывается на дорсальную поверхность продолговатого мозга). Кроме того, имеется большая прослойка Ретик.формации.
Симпомы поражения: пирамидный путь-> гемипарезы, тетрапарезы, альтернирующая гемиплегия(рука-на ст.пораж, нога-на противоположной); пучки Голля и Бурдаха,Флегсига и Говерса->нарушения глубокой чувствительности с одной или обех сторон, нарушения коорд.движения; Экстрацептивные пути->гемианестезии, тетраанестезии, альтернирующая гемианестезия; Черепные нервы-IX,X->нарушение вкуса,слюноотделения, движений мягкого неба, глотки, гортани, надгортанника, анестезия слиз.глотки, горт, трахеи, мягкого неба; X-нарушения пульса и дыхания; IX,X,XII-бульбарный паралич;XI-паралич гр-кл-сосц.мыш, трапецев мышцы., XII-дизартрия, наруш жевания, глотания.
36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения. Лежит между средним мозгом и продолговатым мозгом. Содержит проводящие пути:восходящие поверхностной(спиноталамический путь, медиальная петля с бульботаламич.путем) и глубокой чувствительности(Голль,Бурдах, Говерс), нисходящие двигательные: кортико-спинальный(пирамидный) путь(в мосте рассеян на множество пучков), а так же задний продольный пучок(отвечает за содружественные движения глаз и за совм.поворот глаз и головы) Ядра моста: собственные ядра моста (входят в корково-мосто-мозжечковый путь), ядра ЧМН- V-VIII пары. Дорсальная поверхность моста представляет дно IV желудочка — ромбовидную ямку. На поперечном срезе моста границу между дорсальной и центральной его частью составляет трапециевидное тело, волокна которого относятся к системе слухового анализатора.
Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения — гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.
При локализации поражения в области мостомоз-жечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая гемиплегия.
37. Средний мозг. Симптомы поражения.
Средний мозг. В центре среднего мозга проходит водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу среднего мозга составляет четверохолмие(верхн холмики+наружные коленчатые тела-первичный центр зрения, нижние+внутрениие коленч.тела-перв.центр слуха), основание — ножки мозга(проводящие пути:затылочно-височно-мостовой путь, лобно-мостовой путь, пирамидные пути(корк-спиномозг,корково-ядерный); в средней части расположены ядра среднего мозга: красное ядро, III,IV, а так же задний продольный пучок, медиальная петля(спиноталамический путь и бульботаламический). В окружности водопровода среднего мозга находится мощный слой ретикулярной формации. От ядер верхних и нижних холмиков начинаются волокна тегменто-спинального (покрышечно-спинномозгового) пути, участвующие в обеспечении старт-рефлексов.Симптомы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность (поражение мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра). Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) — поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) — интенционный гемитремор, гемигиперкинез. Синдром черного вещества (пластическая мышечная гипертония, акинетико-ригидный синдром).Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия, нарушение четверхолмных рефлексов - быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт-рефлексы).
38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы Нейротрансмиттеры
Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.
Стриопаллидарная система разделяется на стриатум(хвостатое ядро и скорлупа) и паллидум(бледный шар, черная субстанция, красное ядро, субталамическое ядро).Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.
Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Проводящие пути: tr.rubrospinatus(от красного ядра), tr.vestibulospinatus(от вестибул.ядра),tr.reticulospinatus(от РФ), tr.tectospinatus(от четверохолмия). Стриопаллидарная система связана с КБП: афферентные сигналы поступают из премоторной коры, эфферентные поступают в моторную. Роль СПС состоит в преобразовании двигательных импульсов с отсечением ненужных движений, в регуляции автоматических движений, мимики. Нейротрансмиттеры. двигательные и эмоциональные нарушения при паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двигательной активности) и в мезолимбическом пути (снижение эмоциональных реакций). При ослаблении активности дофамина в полосатом теле (нарушение «входа» дофаминовой системы на рецепторы холинергических нейронов) возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению дрожания. При гибели же холинергических нейронов стриатума возникает расстройство движений по гиперкинетическому типу
39.Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетико-ригидный) синдром.Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.
Паллидарньй синдром.- синдром Паркинсона.Проявления: Олигокинезия, брадикинезия, больные малоподвижны, часто застывают в неудобной позе, лицо амимично, при ходьбе туловище наколнено вперед, голова опущена, руки согнуты и прижаты к туловищу,пропульсивная походка, микрография, брадипсихия, тремор по типу «счета монет». Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце -движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля-при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания .Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.
Причины: поражения бледного шара и черного(дефицит паллидума, изменение влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушениее импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах.
Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах),мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком). Характерным его признаком является образование преходящих контрактур. (причина:Поражение крупных ядер стриатума). Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. В руках-«взмах крыла птицы». Причина:поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром. Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов,в процесс вовлекаются синергичные мышц (нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей). Может охватывать половину тела — гемихорея. Причина:поражение неостриатума, приподкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона. Миоклонии(генерализованные, локальные) — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Причина:воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума. Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка,встречается тик шейных мышц. Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы.Причина: поражение и сегментарных, и надсегментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела.Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет». Торсионная дистопия —судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях. Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма. Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т. д. Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена. Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки. Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально. Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса). Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.
40.Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.
мозжечок имеет три пары ножек, которые образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. Выделяют три основные части мозжечка: Флокуло-нодулярная доля(Ядро шатра, клочки, узелок), палеоцеребеллум(червь, шаровидное ядро, пробковидное ядро), неоцеребеннум(полушария мозжечка, зубчатое ядро)
Афферентные связи: Кора->мозжечок(лобно-мостомозжечковый путь, затылочно-височно-мостомозжечковый путь), Ядро Бехтерева->ядро шатра-кора мозжечка(вестибулярный аппарат), мышцы-связки->мозжечок(пучки Флегсига и Говерса); Зрительный анализатор-КБП-мозжечок; мышцы-КБП(Голль, Бурдах)-ядро шатра-кора мозжечка; РФ->ядро шатра-Кора мозжечка
Эфферентные связи: Кора мозжечка-зубчатое ядро-красное ядро-альфа-мотонейрон (tr.cerebello-dentato-rubrospinatus); мозжечок->зрительный бугор таламуса->стриопалидум/КБП ; Кора мозжечка-нижняя олива-спинной мозг-альфа-малый мотонейрон.
Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон — корково-мостовой путь — берет начало или из верхних отделов лобной доли (лобно-мостовой путь), или из нижних отделов височной и затылочной долей (затылсчно-височно-мостовой путь).
Второй нейрон начинается от собственных ядер моста —мосто-мозжечковый путь. Аксоны клеток ядер мозга, предварительно перекрещиваясь в его основании, идут через средние ножки к коре мозжечка. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка.
Роль в организации движений: Мозжечок является коллектором информации о положении тела в пространстве, получая ее от проприорецепторов, зрительного, вестибулярного анализатора. Благодаря мозжечку человеку удается удерживать равновесие.
Синдром поражения мозжечка. Полушарие мозжечка: динамическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.
Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.
Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромб е р г а. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие.
«сенсибилизированную» пробу Ромберга — ступни ног ставятся одна перед другой.
=
При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять
При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. При мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает.
При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка.
При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гиперметрию выявляют специальными координаторными пробами.
Пальценосовая проба. Больному предлагаю указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа.
Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.
Указательная проба. Больной указательным пальцем «догоняет» молоточек,
Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти. Гиперметрия Может проявляться в виде феномена гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра.
Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.
Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произвести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук.
При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нарушения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь.
пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;
2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают пере
гнуться назад.. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;
3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается
назад, и больной падает.
Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.
Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).
Нистагм' чаще бывает горизонтальным.
Характерно также расстройство почерка. (мегалография).
41.Атаксии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).
Мозжечковая атаксия. Развивается в результате поражения червя мозжечка или полушарий.Поражение Червя:наблюдаются грубые нарушения статики(иногда больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед/назад. Полушария: отклоняется больше в сторону поражения. Колнтроль зрения не помогает.
Сенситивная атаксия. Разв. В результате поражения задних канатиков сп.мозга и др.отделов, где проход пути глуб чувствительности.больной не может держать равновесие только с закрытыми глазами.
Вестибулярная атаксия. Развивается в результ.поражения вестибулярной системы. Нарушение равновесия сопровождается тошнотой, рвотой. Усиливается при определенном положении головы.
Лобная атаксия. Поражение лобной, височной, затылочной доли. Больной пошатывается в сторону, противоположную очагу
42. Чувствительность. Афферентные системы и их строение: гипо и гиперестезии, боль и парестезии, дизестезии, гиперпа-
тия. каузалгия. Типы расстройств чувствительности.
Чувствительность- способность орг-ма воспринимать раздраж из окруж среды и собств тела. Рецепторы- экстеро-, проприо-,интероцепторы. Поверхностная и глубокая чувствит.
Строение афферентной системы:
Поверхностная чувствительность 1н-в спиномозговых узлах, 2н-задние рога->перекрест, волокна поднимаются на 2-3 сегм выше->идут в сост передних отделов боковых канатиков->нижний отдел наружного ядра зрительного бугра(конец латерального спиноталамического пути)->3 нейрон (обр.таламокортикальный путь)=>Задн1/3 нижки внутр капсулы->лучистый венец-> задняя центральная извилина/кора теменной обл.
Глубокая чувствительность: спино-кортикальный путь1н.-спиномозговой ганглий->задние канатики->пуч.Голля(ноги), пуч.Бурдаха(руки)->ядра задних канатиков продолговатого мозга 2н->перекрест->обр медиальную петлю->вентралатеральное ядро зрительного бугра 3н->задняя центральная извилина/верхн.теменная долька. Спино-мозжечковый путь: пучки Флегсига и Говерса входят в червь мозжечка
Типы расстройств:
1) Переферический (нар чув-ти в зоне иннервации переферич нерва и сплетения).
2) Сегментарный (зад.корешок, спинальный ганглий, задний рог).
3) Проводниковый (зад и боков канатики, ствол, таламус, зад вн.капсулы).
4) Корковый.
Выпадение болевой чувствительности носит название анальгезии, температурной — термоанестезии, тактильной — анестезии (в собственном смысле слова)..
Повышение чувствительности — гиперестезия — чаще проявляется в виде чрезмерной болевой чувствительности (гиперальгезия). Малейшие прикосновения вызывают ощущения боли.
Парестезии-ощущения жжения, покалывания, стягивания, ползания мурашек и т.д.,возникающее спонтанно, без видимых внешних воздействий.
Качественные нарушения чувствительности: раздвоение болевого ощущения: укол-/з некоторое время боль; полиестезия-одиночное раздражение=множественное. Аллохейрия – больной локализ место раздражения на противоположн симметр. стороне; дистезия—тепло воспр как холод, укол-как прикосн горячего.
Болевые симптомы занимают важное место среди расстройств чувствительности. Они возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине, структурах вегетативной нервной системы. Различают боли местные, проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные), фантомные боли, болевые ощущения во внутреннем органе.
Каузалгиия — приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва.
43. Ретикулярная формация ствола мозга. Симптомы поражения.
Ретикулярная формация представляет собой комплекс нервных клеток и волокон и расположена в центральной части покрышки ствола мозга на всем его протяжении. Волокна ретикулярной формации достигают передних отделов зрительных бугров.
К ретикулярной формации подходят многочисленные коллатерали от основных восходящих и нисходящих путей. Кроме того, ретикулярная формация имеет взаимные связи с гипоталамусом, зрительным бугром, образованиями стриопаллидарной системы, корой больших полушарий (особенно с корой лимбической системы), а также с мозжечком, ядрами ствола мозга и системой заднего продольного пучка. От ретикулярной формации отходят волокна к спинному мозгу (ретикулоспинальные пути). Структуры ретикулярной формации участвуют в деятельности дыхательного и сосудодвигательного центров продолговатого мозга, центра взора моста.
Поражение ретикулярной формации ствола мозга -характеризуется нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного тонуса, катаплексией (приступообразная гипотония),
синдромом Клейне—Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребрационной ригидности.
44.Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
Внутрення капсула-плотный слой проекционных волокон, располож.м/д зрительным бугром и хвостатым ядром с одной стороны и лентикулярным ядром. Различают переднюю(эфферентные волокна, напр из коры лобной доли к зрительному бугру и мозжечку), заднюю ножку(в передн 2/3 -корково-спиномозговой путь, задн 1/3-восход пути таламокортикального пути, пути зрительного и слухового анализаторов, эфферентные волокна от нижн отделов затылочной и височной долей) и колено капсулы(корково-ядерный путь).Синдромы поражени внутренней капсул ы. Задняя треть задней ножки — гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и геми-анопсия на противоположной стороне; при поражении всего заднего бедра — гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется), при поражении передней ножки — гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору больших полушарий с мозжечком)
45.Зрительный бугор. Симптомы поражения.
Расположен по обе сторони от III желудочка. 150 ядер- передние, вентролатеральные, медиальные, задние и внутрипоастинчатые. Состоит из переднего бугорка и подушки.
С и м т о м ы пораж синдром Дежерина—Русси: гемианестезия всех видов чувствительности, таламические боли, атетоидные движения пальцев, гемиатаксия, гемианопсия, сензитивная астереогнозия, эндокринные и вегетативно-трофические расстройства, насильственный смех и плач, эйфория или депрессия. Наблюдается таламическая рука (кисть разогнута, основные фаланги пальцев согнуты)
46. Вегетативная нервная система. Симпатическая и парасимпатическая нервная система
Принцип вегетативной регуляции-рефлекторный.
Симпатическая нервная система.(СНС) Клетки боковых рогов в сегментаз C8-L3-передние корешки-образуют преганглионарыве волокна-пограничный симпатический ствол <20-25узлов>(меньш. часть заканч.в превертебральных и интрамуральных узлах, располож в стенках внутр органов)-часть волокон идет в смешанные спинномозговые нервы, часть-обратно в задние корешки-в висцеральные вегетативные сплетения. Шейный отдел-верхний,ср,нижн узлы->вн.и нар.сонные арт, диафр, подъяз нерв; шейные и грудные корешковые нервы, щитовидная железа, общая сонная, подключичная арт.Грудной отдел-10-12узлов->межреб.нервы, сосуды, позвоночн.арт, орг.грудн.и брюшн.полости,солнечное сплетение. Поясничный отдел-3-4узла->солн сплетение, бр.аорта. Крестц. отдел-3-4узла ->крестц.корешк.нервы, органы малого таза.
Парасимпатическая нервная система(ПсНС) прдставлена структурными образованиями в мозговом и спинном мозге стволе
В ср.мозге-ядра Якубовича и Перлиа->gangl.ciliare; в продолговатом мозге-бульбарный отдел ПсНС:1.секреторные и слюноотделительные ядра (верхние и нижние), иннерв.слюнную и слезн железы. 2.Заднее ядро блуждающего нерва (nucl.dors.n.vagi),иннервир все внутр органы, гл.мускул, отдает секреторные волокна. В крестцовых отделах спинного мозга наход. Сакральный отдел ПсНС, составл тазовый нерв, иннерв мочевой пузырь, прямую кишку, половые органы. ВСЕ ПС узлы расположенны интрамурально
Центральный отдел: 1) парасимп ядра 3,7,9,10 ЧМН
2) симпатич ядро (бок столб с С7-Л2)
3) крестцовые парасимп ядра
Периферич отдел:
1)нервы и нервные волокна
2) сплетения
3) узлы вегетат сплетений
4) симпатич ствол
5) концевые узлы парасимп
Медиатор симп сис-мы- адреналин, тормоз- эрготамин(0.4-0.5м/с)
Медиатор парасимп.- ацетихолин, тормоз- атропин. (10-20м/с)
Функции- трофотропная и эрготропная
Рефлекторная Дея-ть: аксон-рефлексы, висцеро-висцеральные, кожно-висцеральные
Связь с гипоталамусом- перед с парасимп, зад с симпат.
47. Гипоталамус. Симптомы поражения.
Состоит из 32 пар ядер, деоятся на передние, средние и задние
Передние- паравентрикулярные, супрахиазмальные, латеральные и мед часть супраоптических.- регулир.ПсНС
Средние- зад.отд. супраоптических, маммило- и паппилоинфундибулярные, интерфорникальные. – обеспечюрегуляцию деятельности желез внутр секреции
Задний- субталамическое, маммилоинфундиб, маммилярное тело. Внизу серый бугор и гипофиз. –регулир СНС
Г и п о т а л а м и ч е с к и й синдром: вегетативно-висцеральные нарушения^изменение углеводного, жирового, белкового обмена; дезинтеграция деятельности внутренних органов, сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, дыхательные расстройства, нейроэндокринные нарушения (синдром Иценко—Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, ожирение, кахексия, дисфункция половых желез, расстройства менструального цикла, импотенция, плюригландулярные нарушения); расстройства сна и бодрствования, нарушение терморегуляции, вегетативно-сосудистые пароксизмы; нервно-трофические изменения
48. Лимбичсская система. Симптомы поражения. Лимбическая система- совокупность ряда структур головного мозга. Участвует в регуляции функций внутренних органов, обоняния, инстинктивного поведения, эмоций, памяти, сна, бодрствования и др.
Включает в себя: обонятельную луковицу; обонятельный тракт; обонятельный треугольник;переднее продырявленное вещество;поясная извилина (автономные функции регуляции частоты сердцебиений и кровяного давления);парагиппокампальная извилина,зубчатая извилина;гиппокамп (требуемый для формирования долговременной памяти); миндалевидное тело(агрессия и осторожность, страх);гипоталамус (регулирует автономную нервную систему через гормоны, регулирует кровяное давление и сердцебиение, голод, жажду, половое влечение, цикл сна и пробуждения);сосцевидное тело(важно) для формирования памяти; ретикулярную формацию среднего мозга. Симптомы поражения. – лабильность эмоций, нар поведения, притупы злобы и страха, истерии, психоподобные состояния. Булимия, гиперсексуальность, глюки, иллюзии, нар запоминание- фиксационная амнезия, нар бодрствования.
49.Лобная доля. Симптомы поражения.
Движение-перед центр извилина и парацентральная долька(поля 4,6,6а)
Центр поворота глаз и головы –в сред изви в премоторной области(поля 8,9)-связ с задним продольным пучком, стриопал.сист и вестибулярными ядрами, с корк.отд.зрит.анализ(поле 17)
Лобно-мостомозж путь начало- зад отделы верхней изв(поле8)
Моторный центр речи (Брока)- нижняя извил задн часть (поле 44)
Музыкальный моторный центр-кпереди от центра Брока (поле 45)
Письмо-задн отд.сред извилины(поле 6)
Симптомы пораж:: общие судорожные припадки или припадки джексоновской эпилепсии, начинающиеся с подергивания глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону, парез или паралич взо-ра, парез п. VII по центральному типу, хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, моторная афазия, лобная апраксия (44, 45 поля), лобная атаксия, астазия-абазия, "лобная психика" (неряшливость, неоп-рятность, склонность к плоским шуткам и остротам, эй-фория, отсутствие критики к своему состоянию).
При поражении задних отделов (роландова об-ласть) - моноплегии или гемиплегии с преобладанием поражения руки, ноги или лица, парез пп. VII и XII- по центральному типу, джексоновская эпилепсия (двигательный вариант).
50. Теменная доля. Симптомы поражения.
Центр кожного анализатора располаг.в задней центр извилине (поля1,2,3) и коре верхней теменной области (поля 5,7)
Схема тела- кзади от верх отделов центр извил (поле 7)
Стереогноз- кзади от сред отделов центр извилины(7,40)
Центр праксиса- ниж тем долька слева (поля 40,39)
Центр анализатора интероцептивных импульсов внутр органов и сосудов-нижн.отд пер и зад.центральн извилин.
Т е м е н на я доля: нарушения чувствительности- утрата суставно-мышечного чувства, болевого, тактиль-ного, температурного, локализации и др. по типу моноанестезий, "гинерлатии", сензитивная астереогно-зия, парестезии на противоположной стороне тела, асте-реогнозия (при поражении задней центральной извили-ны), апраксия (при поражении в области краевой изви-лины-gyrus supramarginalis), аграфия, алексия (при поражении угловой извилины-gyrus angularis), акалькулия, пальцевая агнозия, расстройство схемы тела (анозогнозия, аутотопагнозия
51. Затылочная доля. Симптомы поражения.
Зрит анализатор- шпорная извилина (поля 17,18,19) 17-проекционная, 18,19-хранение и распознавание зрительных образов
Анализатор письм речи- на границе вис.,зат.,тем.(39 поле)
Затылочная доля: зрительные галлюцинации, поворот глаз, головы в противоположную сторону, затем генерализованный судорожный припадок, гемианопсия, метаморфопсия, контрлатеральная атаксия.
52. Височная доля. Симптомы поражения.
Центр слуха- сред часть верхней изв (Гешля, поля 41,42,52)
Акустико-гности центр речи(Вернике)- верх височ изв сзади слева(поля 42,22,37)
Центр вкуса и обоняния- крючок и аммонов рог(поле 11а,е)
Вестибулярный центр- в ниж отделах наружн пов-ти доли (поля 20,21)
Височная доля: слуховые, обонятельные галлюцинации, кратковременные потери или затемнения сознания (приступы малой эпилепсии-petit mal), сноподобные своеобразные состояния с "ощущением уже виденного". Слуховая агнозия, сенсорная афазия
53. Высшие корковые функции. Апраксия, агнозия, афазия.
Гнозис (узнавание)- процесс непрерывного уточнения, конкретизации образа.
Тотальная агнозия- полная дизориентировка; Зрительная агнозия- при пораж зат отд коры,не узнают форму, цвет, исслед с помощью картинок и предметов;Слуховые агнозии- пораж извилина Гешля, м.б.амузия,не узнает звуки;Сенситивные агнозии- при пораж темен обл.(+астериогноз, расстр схемы тела);Вкусовые и обонятельные.
Праксис (целенаправленное действие)- при пораж тем-вис-зат обл домин полушария., нет параличей и снижения тонуса.
Моторная апраксия. Больной не может выполнять действий по заданию и даже по подражанию,Идеаторная апраксия. Больной не может выполнять действия по заданию с реальными и воображаемыми предметами (например, показать, как причесываются,
Конструктивная апраксия. Больной может выполнять различные действия по подражанию и устному приказу, но оказывается не в состоянии создать качественно новый двигательный акт, сложить целое из частей, например составить из спичек определенную фигуру.
Речь- функция в осуществл кот. Приним участие корковые речевые зоны (Брока,Вернике), двигательные,, слуховые и зрительные обл +афф и эфф пути, органы чувств. Афазия- распад всех компонентов речи в результате поражения корковых речевых зон. Дизартрия-нар артикуляции,Дислалия- неправ фонетич произнош,Алалия- задержка речевого развития (моторная и сенсорная)
Виды: моторная и сенсорная речь.
Афазия- речевая агнозия и апраксия
С е н с о р н а я афазия (Вернике)- пораж лев височ обл.
1) акустико-гностическая (нет глухоты, больной не дифференц фонемы,набл логорея,парафазии)
2) акустико-мнестическая (нар.связь между сенсорным центром и моторным,забыв назв предметов, вербальные парафазии)
3) Семантическая (непонимание пространственных соотношений)
М о т о р н а я афазия (Брока)- при пораж центра Брока,больной понимает,но говорить не может хотя нет паралича, набл аграмматизм, речевые остатки
Т о т а л ь н а я афазия
54. Спинной мозг Синдромы поражения на разных уровнях
Синдромы поражения спинного мозга.
Задние канатики: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения.
Боковые канатики: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков отмечаются спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство проводниковой чувствительности, нарушение функции тазовых органов. ,
Синдром переднего рога: периферический паралич проксимальных мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания, асимметрия поражения.
Синдром бокового рога: вазомоторные, трофические расстройства, синдром Бернара — Горнера (при поражении на уровне C8-Th1).
Синдром заднего рога: диссоциированное расстройство чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности) на стороне поражения, в зоне поражения сегмента.
Синдром передней серой спайки; двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной и вибрационной чувствительности в зоне пораженного сегмента.
Верхний шейный отдел (С,—С4): паралич диафрагмы, спастическая тетраплегия, утрата всех видов чувствительности книзу от уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), корешковые боли в шее и затылке.
Шейное утолщение (С5—Th,): периферический паралич рук, спастический паралич ног, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, расстройство мочеиспускания центрального типа, синдром Бернара — Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки.
Грудной отдел (Tn,-Th,2): нижняя спастическая параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера.
Поясничное утолщение (L2-S2): вялая нижняя параплегия, анестезия в нижних конечностях, промежности, центральное расстройство мочеиспускания.
Синдром эпиконуса (L4-S2): жестокие корешковые боли, симметричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности, задержка или недержание мочи.
Конус (conus medullaris) (S3-Co,): анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу, утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.
55. Синдром Броун-Секара. Экстра- и интрамедуллярные синдромы.
Половинное поражение поперечника спинного мозга — синдром Броун-Секара: центральный паралич, расстройство суставно-мышечного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2—3 сегмента ниже очага поражения. На уровне пораженных сегментов на стороне очага могут наблюдаться расстройства всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферический парез мышц в зоне иннервируемого сегмента.
Полное поражение поперечника спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия (при высоких локализациях), двусторонняя полная анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне очага—сегментарные расстройства чувствительности, вегетативно-трофические нарушения, периферические парезы мышц в зоне пораженного сегмента, ниже очага поражения — проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2—3 сегмента ниже очага поражения, центральное расстройство мочеиспускания, дефекации.
Синдром экстрамедуллярного поражения; корешковые симптомы, боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Первоначально происходит сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника. Расстройство поверхностной чувствительности возникает на противоположной половине тела и распространяется снизу вверх (до уровня очага поражения).
Синдром интрамедуллярного поражения. Сегментарные расстройства: диссоциированные анестезии, периферические параличи преимущественно в проксимальных отделах. Проводниковые расстройства: температурная и болевая анестезия распространяется по противоположной половине тела от уровня поражения сверху вниз (симптом «масляного пятна»); поражение пирамидного пути менее выражено,
чем при экстрамедуллярном процессе. Отсутствует стадия корешковых явлений и синдром Броун-Секара.
56. Симптомы поражения шейного сплетения.
Пораж длинных мышц шеи и головы, лестничных мышц и мышцы подним лопатку, мышцы располоаг ниже подъязычной кости. Частично трапеция и груд-ключ-сосц.
Нарушение чув-ти: кожа ушной раковины, нар слухового прохода, за ухом, нижнее боковую пов-ть затыл обл.,кожу передней и латеральной пов-ти шеи, надключичную и подключичную обл.
Пораж диафрагмального нерва.
57. Симптомы поражения плечевого сплетения.
Плечевое сплетение (C5-Th,): упорные боли, иррадиирующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения.
Верхнее плечевое сплетение (Cs—Се) — параличДюшенна — Эрба: преимущественное поражение мышц проксимального отдела у руки, расстройство чувствительности по наружному краю всей руки, выпадение рефлекса m. biceps.
Нижнее плечевое сплетение (C7-Th,) — паралич Дежерин-Клюмпке: расстройство движений в предплечье, кисти и пальцах при сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чувствитель
ности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, синдром Бернара — Горнера.
.
58. Симптомы поражения пояснично-крестцового сплетения.
См. №60 Поясничное сплетение (Th,2-L4): клиническая картина обусловлена высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного нерва бедра.
Клиническая картина поражений П.-к. с. характеризуется болезненностью при надавливании в низу живота, в ягодичной области. Боль при этом иррадиирует в поясницу и в ногу в зону иннервации запирательного, бедренного и седалищного нервов. При ректальном исследовании определяется болезненность при надавливании на переднюю стенку крестца. Спонтанная боль также локализуется в этих зонах. При тотальном поражении П.-к. с. развивается вялый паралич или парез мышц тазового пояса и ноги с арефлексией, расстройствами чувствительности по периферическому типу и нарушением трофики. Может нарушаться функция тазовых органов.
59. Симптомы поражения лучевого, локтевого, срединного нервов.
Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении — и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувст
вительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверхность I, П и половины III); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиальногорефлекса. .
Локтевой нерв: невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в кон
цевых фалангах, особенно IV и V пальцев (поза «когтистой лапы»).Атрофия межкостных мыщц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц пред
плечья. Выпадение чувствительности в зоне иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнарной части кисти и III пальца. Иногда наблюдаются вазомоторно-трофи-
ческие расстройства, боли, иррадиирующие в мизинец. .
Срединный нерв; нарушение ладонного сгибания кисти, I,II,III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг П и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» —кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, Ш пальцев, лучевой поверхности IV пальца. Вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации. При травмах срединного нерва — синдром каузалгии.
60. Симптомы поражения бедренного, седалищного, большеберцового, малоберцового нервов,
Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза — нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц перед-ней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, пры-гания. Расстройство чувствительности на нижних % передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана-пр.нога, Мацкевича сгиб в колене . При низком уровне поражения бедренного нерва — изолированное поражение четырехглавой мышцы.
Запирательный нерв; нарушение приведения бедра, скрещивания ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расстройство чувствительности на внутренней поверхности бедра.
Наружный кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра, парестезии, иногда сильные невралгические приступообразные боли (болезнь Рота).
Крестцовое сплетение (L4-S4): клиническая картина поражения обусловлена выпадением функций периферических нервов, выходящих из сплетения: седалищного нерва с его основными ветвями — большеберцовым и малоберцовым нервами, верхнего и нижнего ягодичных нервов и заднего кожного нерва бедра.
Седалищный нерв: при высоком полном поражении — выпадение функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Балле, положительные симптомы натяжения(Ласега-пр.нога и Секара-сгиб.стопы), анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва — синдром каузалгии.
Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы, западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы — «пяточная стопа» (pes calcarinus), расстройство чувствительности на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия.
Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол),- атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко.
61. Кровоснабжение головного мозга. Веллизиев круг, круг Захарченко. Возрастные особенности.
Артериальные системы: 1.Каротидная(aa.carotides internus). Аорта(л)/подключичная арт(п)->полость черепа ч/з одноим канал->турецкое седло->a.cerebri media,a.cerebri anterior(анастомозируют м/д собой посредством a.communicans anterior. Вилизиев круг: связывает вертебральную и каротидную системы.a.basilaris разделяется у края моста на две задние мозговые артерии и анастомозирует с внутренними сонными арт посредством aa.communicans posterior
2.Вертебральная (aa.vertebralis). подключичн.артерия-канал поперечных шейных позвонков-на кр-не 1 позвонка покидают-ч/з большое затылочное-полость черепа-располаг на основании продолговатого мозга-слив.в a.basilaris, до слияния вниз к спинному мозгу отходят 2 веточки, обр спинальную артерию=>артериальный круг Захарченко(a.basilaris-a.spinalis anterior-a.basilaris), лежащий на основании продолговатого мозга
Возрастные особенности: Велизиев круг появляется на 3м мес.внутриутробного развития, мозг ребенка относительно лучше обеспечен кислородом, чем мознг взрослого(широкие пути доставки и оттока крови). Трудность в диагностике границ сосудистого поражения, связанная с незаконченной дифференуировкой ф-ций м/д основными центрами мозга
62. Кровоснабжение спинного мозга
Кровоснабжение спинного мозга осуществляется передней и двумя задними спинномозговыми артериями, которые анастомозируют между собой, создавая посегментарные артериальные кольца. Спинномозговые артерии получают кровь из парных корешковых артерий, которые распадаются на две веточки — к передней и к задним спинальным артериям
Все корешковые артерии от позвоночных, межреберных, поясничных, позвоночно-поясничных и крестцовых артерий. Верхняя система отдает корешковые ветви ко всем шейным и 2—3 грудным сегментам спинного мозга. Она представлена аа. vertebrales, которые, таким образом, обеспечивают кровоснабжение передней и задней спинномозговых артерий, а также анастомозирующих с ними корешковых ветвей (отходят от восходящего ствола позвоночных артерий). Средняя система васкуляризует с четвертого по восьмой грудные сегменты, а нижняя (артерия Адамкевича) — нижние грудные, все поясничные и крестцовые сегменты.
Серое вещество васкуляризуется передней спинномозговой артерией, Белое из задних. Венозная кровь собирается в две крупные внутренние вены (vv. centrales), а также в наружные вены.
Корешковые вены относят кровь из спинного мозга в переднее и заднее позвоночные венозные сплетения, которые располагаются в эпидуральной клетчатке между двумя листками твердой мозговой оболочки. Из венозных сплетений кровь вливается в области шеи в позвоночные, межреберные и поясничные вены.
Нарушение кровообращения передней спинномозговой артерии выше шейного утолщения наблюдаются спастическая тетраплегия с нарушением поверхностной чувствительности по проводниковому типу, центральные расстройства тазовых функций. Патология передней спинномозговой артерии в грудном отделе сопровождается развитием спастической параплегии ног. Вялая нижняя параплегия может возникать при локализации поражения в поясничном отделе. При этом наблюдаются расстройства тазовых функций по периферическому типу. Уровень поражения определяется характером и локализацией параличей, уровнем нарушения поверхностной чувствительности, типом тазовых расстройств.
При нарушении кровообращения задней спинномозговой артерии преимущественно страдает глубокая чувствительность по проводниковому типу; одновременно наблюдаются спастические, реже вялые параличи, тазовые расстройства.
При закупорке артерии Адамкевича наблюдаются симптомы поражения нижнегрудных и поясничных сегментов: вялые или спастические парезы ног, расстройства чувствительности с уровня Th,0 — Th,2, недержание или задержка мочи и стула.
При закупорке нижней дополнительной передней радикуломедуллярной артерии (артерия Депрожа — Готтерона) могут развиться вялый паралич нижних конечностей преимущественно в дистальных отделах, снижение чувствительности в промежности и на нижних конечностях, тазовые расстройства по периферическому типу
63. Симптомы нарушения васкуляризации головного мозга в бассейне обшей сонной артерии.
64. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне передней мозговой артерии
Передняя мозговая артерия васкуляризует кору и субкортикальное белое вещество медиальной поверхности лобной и теменной долей, базальной орбитальной поверхности лобной доли, а также узкий-участок передней и верхней частей наружной поверхности лобной и теменной долей, в частности верхние отделы передней и задней центральных извилин ,снабжает кровью обонятельный тракт, передние 4/5 мозолистого тела, головку и наружную часть хвостатого ядра, передние отделы чечевице-образного (лентикулярного) ядра, переднее бедро внутренней капсулы.
средняя часть передней и задней центральных извилин (проекция рук) васкуляризируется сразу из двух бассейнов.
При н а р у ш е н и и кровотока в передней мозговой артерии наблюдается следующее:
— неравномерный гемипарез и гемигипестезия с преимущественным
поражением ноги (верхний отдел центральной дольки) на противополож
ной очагу стороне; поражение руки быстро проходит;
— контралатеральные очагу хватательный и аксиальные рефлексы
(растормаживаются подкорковые автоматизмы);
— гемиатаксия на противоположной очагу стороне (нарушение
корковой коррекции движений по лобно-мостомозжечковому пути);
— апраксия (корковые зоны праксиса и мозолистое тело) на гомо-
латеральной стороне (чаще слева), так как на контралатеральной раз
вивается гемипарез (при монопарезе ноги может выявляться апраксия
руки на той же стороне);
— изменение психики, так называемая лобная психика (дезориен
тация, расстройство памяти, спутанность, болтливость, склонность
jc плоским шуткам);
— гиперкинезы лица и руки (поражение переднего отдела хвоста
того и чечевицеобразного ядер);
— нарушение обоняния (обонятельный тракт);
— расстройство мочеиспускания по центральному типу при дву
стороннем поражении.
65. Симптомы нарушения васкуляризашш в бассейне задней мрзговой артерии
Задняя мозговая артерия васкуляризует кору и субкортикальное белое вещество затылочной доли, заднего отдела теменной доли, нижней и задней частей височной доли. В месте своего отхождения от основной артерии a. cerebri posterior отдает несколько глубоких веточек, обеспечивающих питание задних отделов зрительного бугра, гипоталамуса, мозолистого тела, хвостатого ядра, части пучка Грациоле, льюисово тело. Задняя мозговая артерия участвует также в кровоснабжении четверохолмия и ножек мозга.
Нарушение кровообращения в бассейне задней мозговой артерии сопровождается:
— контралатеральной центральной гомонимной гемианопсией, поло
винной или квадрантной (поражение внутренней поверхности затылоч
ной доли, шпорной борозды, cuneus, gyms lingualis);
— зрительной агнозией (наружная поверхность левой затылочной
доли);
— таламическим синдромом: контралатеральными очагу гемиа-
нестезией, гемиатаксией, гемианопсией, таламическими болями, трофи
ческими нарушениями;
— амнестической афазией, алексией (поражение смежных областей
теменной, височной и затылочной долей слева);
— атетоидными, хореиформными гиперкинезами;
— альтернирующими синдромами поражения среднего мозга
(синдромы Вебера и Бенедикта);
— периферической гемианопсией, обусловленной поражением
задних отделов зрительных трактов (полная половинная гомонимная
гемианопсия на противоположной стороне с выпадением реакции
зрачков со «слепых» половин сетчаток).
—
66. Симптомы нарушения васкуляризации в бассейне средней мозговой артерии
Средняя мозговая артерия обеспечивает кровоснабжение коры и подкоркового белого вещества большей части наружной поверхности больших полушарий. На основании мозга средняя мозговая артерия отдает несколько глубинных веточек, сразу внедряющихся в вещество мозга и васкуляризующих колено и передние % задней ножки внутренней капсулы, часть хвостатого и чечевицеобразного ядер, зрительного бугра. , двигательной зоны внутренней капсулы, пучка Грациоле, центра Вернике височной доли. В сильвиевой борозде от a. cerebri media отходит несколько артерий. Полярная, передняя, средняя и задняя височные артерии васкуляризуют височную долю, восходящая и горизонтальная теменные артерии обеспечивают питание теменной доли, к лобной доле направляется широкий общий ствол, распадающийся на лобно-орбитальную ветвь (васкуляризует среднюю и нижнюю лобные извилины), предцентральную (задне-нижний отдел лобной доли) и центральную (кровоснабжает центральную дольку). В васкуляризует не только кору, но и значительную часть белого вещества, Поэтому закупорка глубокой центральной веточки средней мозговой артерии вызывает равномерную геми-плегию с поражением и лица, и руки, и ноги, а поражение поверхностной предцентральной ветви—неравномерный гемипарез с преимущественным поражением мышц лица и руки.
При нарушении кровообращения в бассейне средней мозговой артерии наблюдаются следующие симптомы:
— контралатеральная очагу гемиплегия (равномерная при пора
жении глубоких ветвей a. cerebri media и с преимущественным парезом
мышц лица и руки при закупорке корковых ветвей);
— контралатеральная очагу гемианестезия;
— поворот головы и взора в сторону очага (поражение адверсивного
поля);
— моторная афазия (центр Брока лобной доли), сенсорная афазия
(центр Вернике височной доли) или тотальное нарушение речи;
— двусторонняя апраксия (при поражении нижнего полюса левой
теменной доли);
— нарушение стереогноза, анозогнозия, нарушение схемы тела
(верхние отделы теменной доли);
— контралатеральная квадрантная гемианопсия (пучок Грациоле в
толще височной доли).
При закупорке передней ворсинчатой артерии развивается клинический синдром в виде гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии, таламических болей, грубых вазомоторных нарушений с отеком пораженных конечностей.
67. Симптомы нарушения васкуляризашш в бассейне вертебро-базилдярной артерии.
Кровоснабжение ствола головного мозга и мозжечка обеспечивается вертебральными артериями, базилярной и задними мозговыми артериями.
Основная артерия принимает участие в васкуляризации моста мозга и мозжечка. Кровоснабжение мозжечка осуществляется тремя парами мозжечковых артерий, две из которых отходят от основной артерии (верхняя и передняя нижняя), а одна от позвоночной артерии.
Закупорка основной артерии вызывает параличи конечностей (геми-, тетраплегии), расстройства чувствительности с одной или обеих сторон, поражение черепных нервов (лицевого, тройничного, глазодвигательных, зрительного), чаще в виде альтернирующих стволовых синдромов, изменение мышечного тонуса (гипотония, гипертония, децеребрационная ригидность, горметония). В связи с двусторонними двигательными расстройствами обычно не выявляются нарушения координации движений. Постепенная закупорка основной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов: головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, парезов и гипестезий конечностей, асимметрий лица, глазодвигательных расстройств, нарушений зрения.
Позвоночные артерии образуют основную артерию, отдают две веточки, сливающиеся в переднюю спинномозговую артерию, две задние спинномозговые артерии, не сливающиеся и идущие раздельно по бокам задних канатиков спинного мозга, а также две задние нижние мозжечковые артерии. Позвоночные артерии васкуляризуют продолговатый мозг, задненижние отделы мозжечка, верхние сегменты спинного мозга. При нарушении кровообращения в бассейне позвоночной артерии возникают контралатеральная гемиплегия и гемианестезия туловища и конечностей, гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице, симптомы поражения бульбарных черепных нервов. Может наблюдаться альтернирующий синдром Валленберга — Захарченко, характерный для закупорки задней нижней артерии мозжечка.
Задняя нижняя мозжечковая артерия васкуляризует верхнебоковые отделы продолговатого мозга (веревчатые тела, вестибулярные ядра, ядро поверхностной чувствительности тройничного нерва, nucl. ambiguus, ствол спиноталамического пути), задненижний отдел мозжечка. При поражении этой артерии наблюдаются гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на лице (поражение nucl. spinalis V нерва), парез мягкого неба и голосовой связки (nucl. ambiguus), нарушение симпатической иннервации глаза — синдром Бернара — Горнера (поражение нисходящих волокон к цилиоспинальному центру) и мозжечковые расстройства, а контралатерально — легкий гемипарез (поражение пирамидного пути), болевая и температурная гемианестезия на туловище и конечностях (спиноталамический путь).
68. Гнойные менингиты у детей. Этнология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.
Гнойные менингиты возб: менингококками, пневмококками, стрептококками, стафилококками, гемо-фильной палочкой Афанасьева — Пфейффера, кишечной палочкой, синегнойной палочкой, грибами, сальмонеллами и др..
По остроте развития клинической картины: с острым, подострым или хроническим течением. Первичные и Вториные менингиты(на фоне какого-либо гн.заболевания, к примеру, ЛОР-органов).
Менингокковый менингит — первичное гнойное воспаление мягких мозговых оболочек (гнойный лептоменингит), вызываемое менингококками Вексельбаума. Имеет наиболее характерную клиническую картину течения гнойных менингитов.
Заражение- воздушно-капельным путем, реже контактным, иногда лимфогематогенным.
Патоморфология. Морфологически менингококковый менингит относится к лептоменингитам, т. е. преимущественно поражаются паутинная и мягкая мозговые оболочки. обнаруживается серозный или гнойный экссудат. Состав экссудата нейтрофильный. Воспалительный процесс затрагивает оболочечные влагалища корешков черепных и спинномозговых нервов, В веществе мозга стаз инфильтрация и некрозы сосудистых стенок, образование тромбов, периваскулярные диапедезные геморрагии, отек.
Клиническая картина. Инкуб.период. 1—4 дня. Заболевание начинается остро, с подъема температуры, озноба; нередко наблюдаются катаральные явления в зеве.
вялость, безучастность больного, иногда сочетающиеся с капризностью, раздражительностью. Кожа лица бледная с сероватым оттенком. может быть нарушено сознание, головную боль, боль в животе, возникает повторная рвота.
При осмотре определяются ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и другие проявления менингеального синдрома.На коже-сыпь геморрагического характера, имеющая «звездчатый» вид. локализуется на ягодицах и бедрах. Нередко наблюдаются лишь отдельные элементы сыпи, причем в атипичных местах (на груди, шее, плечах и др.).
Течение менингококкового менингита при своевременном лечении благоприятное, болезнь заканчивается выздоровлением на 10—14-й день. В части случаев заболевание развивается злокачественно с самого начала, протекает сверхостро, молниеносно, приводит к летальному исходу
Дифференциальная диагностика менингококкового менингита и гнойных менингитов, вызванных другими возбудителями, основывается преимущественно на лабораторных бактериологических исследованиях, так как четких клинических различий они не имеют. Гнойный менингит следует дифференцировать от острого аппендицита,
геморрагических диатезах, осложненных субарахноидальным кровоизлиянием Диагностику менингококковой инфекции облегчает наличие характерной сыпи, однако следует помнить, что подобная сыпь иногда встречается при пневмококковом менингите.
Диагноз гнойного менингита ставят на основании острого инфекционного начала, менингеального синдрома, изменений в цереброспинальной жидкости и периферической крови. Давление цереброспинальной жидкости обычно повышено, жидкость мутная, иногда зеленовато-желтого цвета, содержание белка увеличено до 0,66—1 г/л; отмечается нейтрофильный цитоз, достигающий 2000—3000 в 1 мкл, иногда нейтрофилы покрывают все поле зрения, не поддаваясь подсчету. Содержание сахара в цереброспинальной жидкости обычно уменьшено до 0,4—0,2 г/л. В периферической крови определяется нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг влево, повышенная СОЭ.
. В случае тяжелого гнойного менингита с острым отеком и набуханием мозга менингеальный синдром «стушевывается» обилием общемозговой и вторичной стволовой симптоматики (сдавление ствола мозга).
Осложнения. Повышение внутричерепного давления возникает и вследствие гиперпродукции жидкости сосудистыми сплетениями, и за счет спаечного процесса, нарушающего ее циркуляцию. Иногда спаечный процесс приводит к образованию замкнутых кист, заполненных цереброспинальной жидкостью, которые, сдавливая те или иные отделы мозга, могут быть причиной развития эпилептиформного синдрома. В ряде случаев прогрессирующая гидроцефалия обусловливает возникновение стойкой внутричерепной гипертензии.
Лечение гнойных менингитов.
Средне тяж.форма- 300 000 ЕД /кг/сут в 6 приемов в/м
Тяжелая форма- 500 000 ЕД пенициллина кг/сут так же
Еслт не действ., то другой а/б (гентамицин, цефалоспорины, фортум 200мг/кг)
При тяж форме и ДВС- нтиагреганты (реополишлюкин, децинон)
Дегидратационная терапия- диакарб, сульфат магния 25% на новокаине 2мл, лазикс 0.5 для новор и 1мл так + аспаркам по ? 2 р/д
Антигеморраг препараты- вит К
Иммуноглобулины.
69. Менннгококковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Развив на фоне общей инфекции или изолировано,
Клиника. Начало острое- озноб, повыш температ., голов. Боль, сетобоязнь, гиперакузия, гиперстезия,, угнетение сухож., рефлексов, возбуждение. Диплопия, птоз,анизокория, прихлдящие параличи, менингококковая сыпь.
Формы: сред.тяжести, тяжелая, молниеносная.
Длительность около 1 мес., сонация ликвора, улучшение крови.
Осложнения. Гидроцефалия, задержка развития. Судорожный синдром, эпилепсия, абсцессы, арахноидиты. У детей старшего возр.- утомляемость, ГБ, сниж. Памяти, повыш ВЧД.
70. Серозные менингиты у детей (паротитный, энтеровирусный). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Этиология. Возбудителями чаще являются вирусы Коксаки и ECHO, лимфоцитарного хориоменингита, полиомиелита, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита.
Менингит, вызванный вирусом эпидемического паротита.
Может возникать первично и вторично. Чаще симптомы менингита появляются у ребенка уже с признаками паротита
Клиническая картина. Начало острое, с подъема температуры; головная боль, тошнота и рвота. При осмотре выявляются ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. Не обнаруживается признаков тяжелой интоксикации, сочетание менингеального синдрома с симптомами очагового поражения головного и спинного мозга, черепных нервов. Определяются пирамидная симптоматика, атаксия, асимметрия лица, девиация языка. Могут поражаться все черепные нервы, чаще VIII пара.
В цереброспинальной жидкости - незначительное повышение содержания белка (0,49—0,6 г/л), лимфоцитарный цитоз, достигающий 500—1000 клеток в 1 мкл. Содержание сахара обычно нормальное. Давление цереброспинальной жидкости повышено.
Лечение: дегидратирующие и десенсибилизирующие средств, витамины, сосудорасширяющие препараты. После выздоровления, даже при легком течении менингита, показано периодическое назначение курсов дегидратирующей и антигистаминной терапии.
Энтеровирусные серозные менингиты.
Вызывается энтеровирусами, наиболее часто встречающейся формой поражения нервной системы вирусами Коксаки и ECHO.
Вирус Коксаки подразделяется на группы А и В, включающие около 30 серотипов. Наиболее патогенны для нервной системы вирусы Коксаки группы В (6 типов).
Путь распространения — воздушно-капельный, но возможен и орально-фекальный путь, что подтверждается характерной сезонностью вспышек.
Клиническая картина. Инкубационный период длится от 2 до 8 дней. Заболевание начинается остро, с подъема температуры до 38— 39°С, озноба, недомогания, мышечных болей, потери аппетита; иногда присоединяются желудочно-кишечные расстройства. Могут наблюдаться кожные высыпания в виде петехиальной, реже пятнисто-папулезной сыпи, что заставляет в ряде случаев дифференцировать заболевание от кори, коревой краснухи. Заболевание, вызванное вирусом Коксаки, иногда сопровождается герпетическими высыпаниями в зеве .
На 2—3-й день возникают менингеальные явления: головная боль, тошнота, сменяющаяся многократной повторной рвотой. Отмечаются общая гиперестезия, светобоязнь, дети капризны, раздражительны. Выявляется ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. Течение энтеровирусного менингита обычно доброкачественное. На 2-й неделе нормализуется Т, улучшается общее состояние, исчезают менингиальные симптомы.
Ликвор: лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 200—300 в 1 мкл) и умеренное повышение содержания белка (до 0,6—1,5 г/л). Содержание сахара в цереброспинальной жидкости может быть нормальным, но часто оно повышено до 0,8—1 г/л. Санация жидкости обычно наступает к концу 2-й недели заболевания..
Специфического лечения энтеровирусных менингитов нет. Рекомендуется проведение симптоматической терапии: назначение дегидратирующих, жаропонижающих, десенсибилизирующих средств, витаминов, сердечных.
Важно помнить, что энтеровирусные менингиты могут иметь рецидивирующее течение.
71. Туберкулезный менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Этиология. Микобактерии туберкулеза. Менингит развивается на фоне текущего общего туберкулезного заболевания. Проникновение микобактерий в нс происходит гематогенным путем, через сосуды подпаутинного пространства и сосудистых сплетений.
Клиника. Туберкулезный менингит развивается постепенно. Продромальный период (2 нед.) – недомогание, общая слабость, появляются головная боль, головокружение, тошнота, иногда рвота, лихорадка (субфебрильная, реже — высокая температура), раздражительность, нетерпимость к свету, шуму. Симптомы вегетативной дисфункции – красный стойкий дермографизм, пятна Труссо, гипергидроз, тахикардия, ЖК дискинезии (запор).
Менингеальные симптомы слабо выражены вначале, постепенно нарастают. Локализация процесса в области основания мозга определяет поражение черепных нервов, парезы глазодвигательных и мимических мышц. Иногда выявляются зрительные расстройства (поражение хиазмы и зрительного тракта). Могут возникать нарушения чувствительности, гемипарезы, гиперкинезы, расстройства координации, корешковые симптомы. На глазном дна – атрофия зрительного нерва.
Спинномозговая жидкость прозрачная, желтоватого цвета, вытекает под повышением давления (250—300 мм вод. ст. и выше). Для туберкулезного менингита типичен умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (200—400 клеток в 1 мм3). При пункции в первые дни в клеточном составе преобладают нейтрофилы (до 70—80%). Содержание белка повышено в пределах 1-3 г/л. Уровень сахара понижен до 0,1 г/л. Содержание хлоридов снижено. При стоянии ликвора в течение 12 часов выпадает характерная пленка типа «паутинки», из которой можно высеять микобактерии.
Формы: базилярная(оболочки основания и черепных н.); мезодиэнцефальная(образования среднего и межуточного мозга); менинговаскулярная(сосудистые нарушения в бассейне основной и средней мозговой артерии; диффузная.
Лечение.
Лечат больных изониазидом (фтивазидом) и рифампицином, ПАСК, которые хорошо проникают в спинномозговую жидкость. Назначают также стрептомицин внутримышечно, кортикостероидная терапия, мочегонные средства (лазикс, гипотиазид), разгрузочные люмбальные пункции с выведением 15—20 мл
72. Грибковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение
Грибковые менингиты – группа заболеваний, характерной чертой которых является воспаление мозговых оболочек с медленным прогредиентным течением, обычно возникает у лиц с иммунологическими нарушениями, приводящее в отсутствии лечения к тяжелым неврологическим нарушениям и смерти.
Этиология: наиболее частыми возбудителями грибковых менингитов являются Cryptococcus neoformans, грибы рода Candida и Coccidioides immitis и др.
Клиника. Течение различно у больных СПИДом и остальных пациентов. У больных СПИДом криптококковый менингит может протекать бессимптомно или с минимальной симптоматикой. Менингеального синдрома может и не быть. В ликворе: лейкоциты в норме, белок – повышен, глюкоза в норме или снижена. У больных без ВИЧ развивается подостро в течение нескольких недель: головная боль, температура, менингеальный синдром и сонливость, м.б. заторможенность, раздражительность, психические нарушения. В ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, возбудитель.
Кандидозный менингит. Начало острое или постепенное. Лихорадка, головная боль, менингеальный синдром, м.б. нарушение сознания, беспокойство, парез черепно-мозговых нервов, очаговая неврологическая симптоматика. В ликворе: возбудителя 50% случаев.
C.immitis менингит. Развивается остро или подостро. Лихорадка, головная боль, снижение массы тела, энцефалопатия в 50%, тошнота, рвота, очаговая неврологическая симптоматика, судороги. В ликворе: плеоцитоз (50-200кл/мкл), возбудитель в 25-50%.
Диагностика: серологические реакции, радиоиммунный метод, иммуноферментный анализ.
Лечение. Криптококковый м..амфотерицин В и 5-флуцитозин, флуконазол.
Кандида. -//-
73. Герпетический энцефалит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Яркое течение, до 6 мес считается врожденным.
Этиология. Вирус простого герпеса 1 и 2
Патогенез. Проник в организм (входные ворота – слизистая оболочка или кожа) = первичная репликация вируса = первич вирусемия течет подостро или остро, вирус накаплив в вегетативных ганглиях. Невральным и гематогенным путем попадает в ЦНС = воспалительные изменения в пораженных клетках = отек-набухание мозга = быстрое формирование участков некроза = нарастание неврологической симптоматики.
Формы: некротическая, молниеносная, тумарозная.
Клиника. Начало остро, судороги не купируются., нар сознания, через 2-3 дня головная боль, боль в мышцах, повыш Т, рвота + очаговая сим-ка (парезы, повр ЧМН-7, по центр и перефер типу, бульбар расс-ва)
При пункции первые 3-5 дней м.б. – норма, далее лимфоцитарный миелоцитоз. При потере сознания м.б. нар дыхания
Лечение. Госпитализация, кортикостероиды, ацикловир, виразон, пентаглобин, нейротрофная терапия.
74. Эпидемический энцефалит Экономо. Клиника, диагностика, лечение.
Эпидемический энцефалит (летаргический, зимний, энцефалит А)
Чаще заболевают лица в возрасте 20—30 лет,
Этиология и патогенез. Имеются многочисленные косвенные доказательства вирусной природы эпидемического энцефалита. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается.
Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недостаточно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клиническом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса.
Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, изменениями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значительные изменения находят в мозговых сосудах.
Клиника острой стадии. Заболевание может возникать остро или постепенно. Основные симптомы – головная боль (не большой интенсивности, может сопровождаться рвотой, болями в мышцах туловища и конечностей), нарушение сна (повышенная сонливость, больной может спать в любых совершенно неподходящих условиях) и функции глазодвигательных нервов (чаще диплопия, снижение реакции на аккомодацию, иногда – реакция зрачков на свет). Экстрапирамидные нарушения могут проявляться в острой стадии в виде умеренной гипомимии, тремора, кататонической ригидности.
Острая стадия может заканчиваться полным выздровлением.
Клиника хронической стадии. ничем не отличается от «паркинсонизма».
В хронической фазе заболевания, как правило, бывают выражены вегетативно-эндокринные расстройства, обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса.Появление первых симптомов паркинсонизма может быть отдалено от острого периода на несколько недель, месяцев или лет. Дети становятся медлительными, движения их — инертными, невыразительными, появляется «степенность», не свойственная возрасту. Лицо амимично, уменьшается амплитуда двигательных актов, больные ходят мелкими шажками, пишут мелкими буквами. Постепенно складывается характерная поза больного: сутулая спина, полусогнутые ноги, наклоненная вперед голова. Наблюдается тремор головы, пальцев кисти. Больные инертны и в покое, и в движении; им трудно начать какое-либо действие, в равной степени трудно остановиться. Одновременно могут возникать парадоксальные кинезии: обездвиженность, невозможность быстрых произвольных движений, общая скованность неожиданно сменяются (чаще при эмоциональных стрессах или при внезапном пробуждении ночью) двигательной расторможенностью. При этом больные могут бежать, танцевать, но через небольшой промежуток времени вновь застывают. Природа парадоксальных движений еще не вполне ясна. Можно полагать, что они связаны с временным высвобождением подкорковых двигательных автоматизмов от контролирующего влияния праксических центров коры больших полушарий.
Наряду с симптомами паркинсонизма отмечены вегетативно-эндокринные расстройства: гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз, нарушения углеводного и жирового обмена, адипозогенитальная дистрофия, повышенные жажда и аппетит, патология половых функций, инфантилизм, нарушения менструального цикла, импотенция и т. п.
Диагностика эпидемического энцефалита в остром периоде основывается на характерных симптомах. Важно правильно оценить состояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности расстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения.
Диагноз хронической фазы у детей не представляет трудностей, поскольку эпидемический энцефалит является наиболее частой причиной развития акинетико-ригидного синдрома в детском возрасте. Необходима дифференциация заболевания от наследственно-дегенеративных форм поражения подкорковых узлов и черного вещества. Для диагностики требуется сбор точных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемозговыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Важно помнить, что острую и хроническую фазы нередко разделяет несколько лет, иногда 2—3 десятилетия.
Лечение. Методов специфического лечения не существует. Теоретически обосновано введение препаратов эндогенного интерферона. Целесообразны проведения витаминотерапии (аскорбиновая кислота до 1—1,5 г в сутки, витамины группы В), назначение десенсибилизирующих препаратов (антигистаминные — димедрол, супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил; 5—10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон по 1 мг/кг или гидрокортизон 5 мг/кг внутрь или капельно в вену), противовоспалительных средств (внутривенно 40% раствор уротропина с глюкозой).
Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегидратирующая терапия: мочегонные средства, гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. Не следует назначать при энцефалитах мочевину, так как она способствует развитию внутричерепных геморрагии и вторичного отека мозга. По этим же причинам нужно воздерживаться от введения
с целью дегидратации концентрированного раствора плазмы и глюкозы. При судорогах назначают клизмы с 2% хлоралгидратом, внутримышечно или внутривенно литические коктейли (анальгин, амидопирин, аминазин, димедрол, новокаин).
Для лечения акинетико-ригидного синдрома применяют атропиновые препараты — циклодол (ромпаркин), паркинсан, динезин, беллазон и др., в дозировках, соответствующих возрасту ребенка. Одновременно вводят внутримышечно витамин В 2. В последние годы для лечения паркинсонизма стали успешно применять препарат L-ДОФА, который является биохимическим предшественником дофамина и катехоламинов (адреналина, норадреналина).
В ряде случаев выраженный эффект достанется с помощью хирургического лечения, направленного на уменьшение нисходящего потока тонической импульсации и разгрузку периферического мотонейрона.
При клиническом завершении острой фазы эпидемического энцефалита, после выписки ребенка из стационара для профилактики наступления хронического периода периодически проводят десенсибилизирующую и противовоспалительную терапию.
75. Клещевой энцефалнт. Клиника, диагностика, лечение.
Этиология: фильтрующийся вирус-возбудитель энцефалита и показали путь передачи: от грызунов, являющихся резервуаром вируса, через иксодовых клещей, основных переносчиков весенне-летнего энцефалита. Помимо укуса клеща, заражение возможно и при употреблении молока
При укусе клеща вирус попадает непосредственно в кровь больного и затем распространяется гематогенно, достигая максимальной концентрации в мозге на 3—4-е сутки после укуса. При алиментарном способе заражения вирус проникает в мозг также гематогенным путем.
Клиническая картина. Инкубационный период - 1—3 нед. В ряде случаев первые клинические симптомы появляются через 3—5 дней после укуса клеща. Заболевание начинается остро, с подъема температуры до 39—40°С, повторной рвоты, сильной головной боли, наблюдаются общее недомогание, болезненность в мышцах шеи и плечевого пояса. Иногда бывают выражены гиперемия зева, инъекция склер, покраснение кожных покровов лица, шеи, надплечий, груди, реже отмечаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул или запор).
Формы: менингеальную, полиомиелитическую (полиоэнцефаломиелитическую), энцефалитическую (в том числе стволовую, гемипаретическую, гиперкинетическую и др.), церебральная.
Менингеальная форма клещевого энцефалита обусловлена серозным воспалением оболочек мозга, развивающимся в «доэнцефалитическую» фазу заболевания. Острое начало, гипертермия, общеинфекционные проявления, головная боль, рвота и др менингеальные симптомы.
В периферической крови - лимфоцитарный лейкоцитоз, иногда сдвиг влево с увеличением количества палочкоядерных лейкоцитов, повышенная СОЭ. Давление повышено (250—300 мм вод, ст.); определяется клеточно-белковая диссоциация или же одновременно с плеоцитозом регистрируется увеличение содержания белка до 1,65—2 г/л. Содержание сахара цереброспинальной жидкости остается нормальным, иногда повышается до 0,85—0,9 г/л.
Полиомиелитическая форма. Типичные для этой формы парезы и атрофии мышц шеи и плечевого пояса составляют характерный для клинической картины клещевого энцефалита симптомокомплекс: «свисающая голова», проксимальные парезы или параличи рук с гипотонией и арефлексией,
Энцефалитическая форма характеризуется преобладанием симптомов поражения головного мозга. Начало – общемозговая симптоматика, нарушения сознания, эпилептиформные приступы.
При стволовой форме появляются бульбарный, бульбопонтинный синдромы, реже — симптомы поражения среднего мозга. Отмечаются нарушения глотания, поперхивание, гнусавый оттенок голоса или афония, паралич и атрофия мышц языка.
Церебральная форма характеризуется острым, иногда инсультоподобным развитием на 2—3-й день заболевания моно- или гемипарезов, обусловленных поражением двигательных зон коры, а также демиелинизацией пирамидных волокон во внутренней капсуле, субкортикальных отделах.
В хронический период – кожевниковская эпилепсия – постоянные миоклонические гиперкинезы, захватывающие мышцы лица, шеи, плечевого пояса.
Диагностика: типическая клиническая симптоматика, укус клеща в анамнезе. Серологические и вирусологические исследования. В первые дни вирус удается выделить из крови и ликвора.
Лечение: специфическое – введение сыворотки людей, болеющих клещевым энцефалитом, специфического гамма-глобулина. Неспецифическое – дегидратирующие средства, изотонический раствор хлорида натрия капельно, 5% глюкоза. Хронические формы с трудом поддаются лечению. Антикольвульсанты – бензонал, фенобарбитал, гексамидин. Десенсибилизирующая терапия.
76. Энцефалиты при экзантемных инфекциях: коревой, ветряночный, краснушный. Клиника,диагностика, лечение.
Коревой энцефалит — одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе он относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Характеризуется фиброзным набуханием сосудистых стенок, образованием перивенозных очагов демиелинизации, мелкие, иногда сливные очаги кровоизлияний. Течение коревого энцефалита может осложниться присоединением флеботромбозов мозговых вен и синусов.
Клиническая картина коревого энцефалита развивается остро, чаще на 3—5-й день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинаторные явления, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги.
При обследовании выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные нарушения, гиперкинезы, симптомы поражения II, III, VII черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и повышен цитоз; давление жидкости, как правило, повышено.
Течение коревого энцефалита тяжелое, летальность может достигать 25%'. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори.
Лечение должно быть направлено на дезинтоксикацию, десенсибилизацию, борьбу с отеком мозга. В качестве профилактики показано введение гамма-глобулина детям, имевшим контакт с больными, особенно детям со склонностью к аллергическим реакциям.
Энцефалит при ветряной оспе — тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание
перивенозной воспалительной инфильтрации вещества мозга, очагов периваскулярной демиелинизации. Могут поражаться оболочки мозга. В тяжелых случаях поражение сосудов мозга приводит к возникновению множественных паренхиматозно-оболочечных кровоизлияний. Ветряночный энцефалит, так же как поствакцинальный и коревой, относится к демиелинизирующим лейкоэнцефалитам. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит.
Клиническая картина энцефалита при ветряной оспе развивается быстро — на 3—7-й день после появления высыпаний. Описаны случаи возникновения энцефалита в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозные состояния, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга.
В цереброспинальной жидкости определяется повышение содержания белка и цитоза; число клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости, как правило, повышено.
Течение энцефалита при ветряной оспе обычно благоприятное, После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные приступы.
Лечение. Показаны дезинтоксикация, десенсибилизация, борьба с отеком мозга, ротивовоспалительная терапия, антибиотики.
77. Поствакциналъные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
Вакцинальные энцефалиты могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга.
Клиническая картина. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—9—12-й день после вакцинации. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации). Заболевание развивается остро, с резкого подъема температуры до 39-40°С. Наблюдаются головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы. Демиелинизация пирамидных путей в головном и спинном мозге приводит к развитию параличей (моно-, теми- или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже.
Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений.
Ликвор – повыш давления, небольшой лимфоцитарный цитоз , белка и сахара имеются незначительные отклонения от нормы (в сторону повышения). В крови специфических изменений нет.
Течение вакцинальных энцефалитов обычно благоприятное
Лечение. При вакцинальных энцефалитах назначают десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
78. Ревматическое поражение мозга. Малая хорея у детей. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Поражение нервной системы может быть обусловлено непосредственно ревматическим поражением соединительнотканных структур, а также вторично вследствие патологии сердца.
Преимущественно страдают подкорковые образования (полосатое тело, зрительный бугор), гипоталамическая область, кора больших полушарий, красные ядра, мозжечок. поражением мозговых сосудов в виде набухания, гиалиноза сосудистых стенок, сужения просвета артерий, неспецифическими дегенеративными изменениями нервных клеток, пролиферацией глиальных элементов.
2 группы: гиперкинетические синдромы (в том числе малая хорея) и диэндефальные синдромы.
Малая хорея — наиболее частая форма вовлечения нервной системы в ревматический процесс. Заболевание наблюдается преимущественно в детском (школьном) возрасте. Дебюту предшествует «ревматический» анамнез.
Клиническая картина. Начало заболевания постепенное. У детей обнаруживаются эмоциональная лабильность, раздражительность, капризность; рассеянность сменяется излишней активностью, суетливостью. На этом фоне хореиформные гиперкинезы. Изменяется почерк, появляется неряшливость, обусловленная непроизвольными движениями во время еды. Ребенок небрежно одевается, не застегивает пуговиц; обращает на себя внимание двигательное беспокойство на уроке, в строю и т. п.
Хореические гиперкинезы характеризуются быстрыми короткими толчкообразными движениями мимической мускулатуры, мышц конечностей и туловища. Они обычно неритмичные, в связи с чем при поверхностном осмотре могут напоминать двигательную расторможенность, усиливается при волнении, исчезает во сне.
Мышечный тонус, снижен. Сухожильные рефлексы м.б. повышенными.
Диагностика основывается на положительных иммунологических пробах на ревматизм, данных ЭКГ, обнаружении ревматического поражения сердца (миокардит, приобретенный порок и др.), изменений в периферической крови.
Лечение малой хореи состоит в назначении активной противоревматической терапии в сочетании с седативными средствами (антигистаминные преператы, бром, транквилизаторы, фенобарбитал).
Поражение диэнцефальной области при ревматизме может быть обусловлено прежде всего патологией мозговых сосудов, вегетососудистой дисфункции;диэнцефальные симптомы в виде обменных нарушений, ожирения, пароксизмов болей в области сердца, желудочно-кишечных и дыхательных расстройств..
У некоторых детей, повторные приступы обморочных состояний с внезапным потемнением в глазах, резкой бледностью лица, выраженным гипергидрозом, общей слабостью. Причиной пароксизмов является не ревматизм, а неспецифические (органические) изменения, наступающие в нервных клетках разных отделов головного мозга.
79. Полиомиелит. Этиология; клиника, диагностика, печение, прогноз.
Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус, относящийся к группе энтеровирусов, три серотипа вируса полиомиелита; I —Брунгильд, II —Лансинг, III —Леон. Обладают нейтропностью. Основным путем передачи орально-фекальный, воздушно-капельной передачи(чаще).
Клиническая картина. Длительность инкубационного периода колеблется от 3 дней до 3-4 нед. В клинической картине выделяют продромальный, препаралитический, паралитический и восстановительный периоды. В соответствии с тем, в какой стадии наступает выздоровление, различают абортивную, менингеальную (непаралитическую) и паралитическую формы полиомиелита.
Абортивная форма характеризуется острым началом с гипертермией, катаральными явлениями в зеве, насморком, кашлем, иногда ангиной. Расс-ва ЖКТ,выздоровлением (на 5—6-й день).
Менингеальная форма развивается остро. После короткого продромального периода появляются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головная боль, общая гиперестезия. Менингорадикулярная форма характеризуется присоединением радикулярных симптомов Ласега, Вассермана, Мацкевича, Нери и др.
Ликвор - клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом или же одновременное повышение цитоза (до 100—300 клеток в 1 мкл) и содержания белка (0,66—0,99— 1,65 г/л), сахара до 0,85—0,9 г/л.
Паралитическая форма полиомиелита наиболее тяжелая. Развитию параличей предшествуют продромальный и препаралитический (менингеальный) периоды. В зависимости от преимущественной локализации поражения (в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах ствола, коре больших полушарий, подкорковых узлах или мозжечке) различают спинальную, понтинную, бульбарную и энцефалитическую формы.
Спинальная форма встречается наиболее часто и характеризуется развитием вялых атрофических параличей
Понтинная форма сопровождается периферическим параличом мимической мускулатуры, чаще с одной стороны.
Бульбарная форма. Нарушение глотания дыхательные расстройства, поражением ядер IX—XII сосудодвигательного центров неблагоприятный.
Лечение: полный физический покой, ребенок должен быть помещен в бокс, назначение гамма-глобулина, высоких доз витамина С, десенсибилизирующей терапии (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующих средств, антипиретиков, транквилизаторов, аппараты искусственного дыхания, отсасывание секрета при влажных формах.
80. Полиневриты, полирадикулоневриты. Этиология, диагностика, клиника, лечение
Множественные поражения нервных стволов и корешков спинного мозга инфекционно-аллергическим поражением нервной системы, токсические полиневриты — алкогольные, свинцовые и др., при нейроинфекциях.
Клиническая картина полирадикулоневритов складывается из двигательных нарушений, а также из субъективных и объективных расстройств чувствительности и вегетативных нарушений. Преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей по типу параличей.
Расстройства чувствительности разнообразны: боли в дистальных отделах конечностей, по ходу нервных стволов, по ходу позвоночника, парестезии, гипестезии, гиперестезии, положительные симптомы натяжения. снижение чувствительности по типу «носков» или «перчаток», нарушение трофики кожных покровов. Длительность заболевания – 1,5-2 мес..
При восходящем параличе Ландри очень быстро нарастает мышечная слабость, начинающаяся в нижних конечностях, летальный исход может наступить в течение нескольких дней.
Ликвор - белково-клеточная диссоциация, кол-во белка увеличивается.
К первичным инфекционным полирадикулоневритам относится форма Гийена — Барре, на фоне незначительного повышения температуры. Поражаются нижние конечности, причем мышечные атрофии довольно симметричны.
Инфекционный полирадикулоневрит следует дифференцировать от полиомиелита, невральной амиотрофии Шарко — Мари, экстрамедуллярной опухоли спинного мозга. От полиомиелита полирадикулоневрит отличается выраженным болевым синдромом.
Для лечения инфекционных полирадикулоневритов применяют противовоспалительные, антигистаминные средства, стероидные гормоны, витамины группы В. В восстановительном периоде показаны массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, назначение прозерина, дибазола, аминокислот. Детям с двигательными нарушениями рекомендуется лечение в специализированных
81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение
Поражение лицевого нерва чаще обусловлено инфекционными факторами. К невриту также приводят черепные травмы, переломом височной кости (наложение щипцов в родах).
Клиническая картина: нарушение функции мимической мускулатуры. На стороне поражения сглажена носогубная складка, угол рта опущен, щека несколько одутловатая, свисает. Перекашивание рта в здоровую сторону, особенно заметно при смехе, плаче, при попытке оскалить зубы, надуть щеки, посвистеть. Смыкание глазной щели неполное, при закрывании глаз отклонение глазного яблока кверху и кнаружи (симптом Белла), невозможно наморщивание лба, нахмуривание бровей на пораженной стороне, снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов.
При высоких внутричерепных локализациях, в частности при арахноидите мостомозжечкового угла, наблюдаются сухость глаза, снижение вкусовой чувствительности, а также симптомы поражений VI, VIII, а иногда V черепных нервов. При ядерной локализации имеются только двигательные расстройства.
Лечение инфекционного неврита лицевого нерва включает два основных курса -противовоспалительную терапию в острой стадии и восстановительную терапию.
Для ликвидации воспалительных явлений применяют антибиотики (пенициллин, стрептомицин, тетрациклин, мономицин), сульфаниламидные препараты, ацетилсалициловую кислоту, хлорид кальция или глюконат Са, дегидратирующие, антигистаминные, витамины С,
В1, В12.
82. Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. НейроСПИД. Клиника, диагностика, лечение
— симптомокомплексы, возникающие при сифилитическом поражении нервной системы. Этиология и патогенез. Бледная трепонема, проникшая через гематоэнцефалический барьер, вызывает воспалительные изменения в оболочках и сосудах головного и спинного мозга;
Симптомы, течение. Поражение нервной системы наблюдается преимущественно во вторичном и третичном периодах сифилиса. Острый сифилитический менингит, возникающий при вторичном сифилисе (3—18 мес после заражения), наряду с воспалением оболочек может сопровождаться поражением мозга и черепных нервов; в цереброспинальной жидкости — лимфоцитарный плеоцитоз (100— 1000 клеток в 1 мкл), умеренное повышение белка и в половине случаев снижение уровня глюкозы. У 25% больных с вторичным сифилисом выявляется плеоцитоз и повышение белка в цереброспинальной жидкости при отсутствии неврологической симптоматики (асимптомный нейросифилис). При третичном сифилисе (через 5—10 лет после заражения) может развиться менинговаскулярный сифилис, для которого характерны разнообразные формы хронического поражения оболочек, вещества и сосудов головного и спинного мозга (цереброспинальный сифилис, эндартериит с тромбозом мозговых сосудов); в цереброспинальной жидкости лимфоцитарный плеоцитоз до 100 клеток в 1 мкл, умеренное повышение белка, увеличение гамма-глобулина, левый (люэтический) тип кривой реакции Ланге. Спинная сухотка, в настоящее время встречается крайне редко. Стреляющие боли, отсутствие сухожильных рефлексов на ногах, выпадение глубокой чувствительности в ногах и связанные с этим атактическая походка и положительный симптом Ромберга, тазовые нарушения и зрачковые аномалии.
В диагностике серологические тесты, реакции Вассермана, но и при РИБТ и РИФ. Частота положительных (серологических) результатов в крови и цереброспинальной жидкости при нейросифилисе широко варьирует; лишь при прогрессивном параличе положительная реакция Вассермана в ликворе достигает почти 100%.
Лечение проводится по специальным схемам в виде повторных циклов. Основное значение придается пенициллину.
Различают ранний (в первые 5 лет после заражения) и поздний (более 5 лет после заражения).
Ранний нейросифилис. Сифилитический менингит часто сопровождают
поражения слухового нерва (глухота и головокружения), зрительного нерва
(снижение зрения) и глазодвигательных нервов (косоглазие, двоение в глазах).
возможны параличи и парезы (снижение и отсутствие силы и объема
движений в конечностях).
Поздний нейросифилис в настоящее время практически не встречается. Развивается
спинная сухотка, прогрессивный паралич или гумма мозга. Спинная сухотка
проявляется стреляющими болями в груди, животе, конечностях.
Типично, что у таких больных нет реакции (сужения) зрачков на свет.
Лечение - в психиатрической клинике или же кожно-венерологическом диспансере
по месту жительства. Прогноз у раннего сифилиса благоприятный.
Непосредственное воздействие вируса на нервную ткань является следствием биохимических изменений в пораженных клетках и развитием аутоиммунных реакций на антигены клеток мозга, цитопатический эффект, нарушение взаимодействия между клетками нервной системы
Морфологически прямое поражение ВИЧ мозга приводит к развитию подросткового гигантоклеточного энцефалита с участками демиелинизации. В ткани мозга могут быть выявлены моноцыты с большим количеством вируса, проникшие из периферической крови.
У многих больных с отчетливыми клиническими проявлениями ВИЧ-ассоциированной деменции патоморфологически может выявляться только «побледнение» миелина и слабо выраженный центральный астроглиоз.
Симптомы прямого поражения:
а) ВИЧ-ассоциированная деменция. страдают от нарушения познавательной способности, снижения памяти, б) ВИЧ-ассоциированная миелопатия. Преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях,
в) ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства. Это забывчивость, уменьшение мыслительных процессов,
прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия детей. задержка речи, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев.
Диагностика: увеличение утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке.
Лечение сводится к борьбе с самой ВИЧ-инфекцией, симптоматическому лечению при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний
83. Рассеянный склероз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание нервной системы. Оно возникает в молодом и среднем возрасте (15 - 40 лет). Ремитирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии). Морфологической основой болезни является образование очагов разрушения миелина (димиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга.
Этиология. В настоящее время не до конца ясна. Наиболее распространенная теория – инфекционно-аллергическая (инфекция – пусковой механизм).
Клинические проявления
Постепенное медленное начало, множественность очагов, клинических проявлений, наличие ремиссий. Триада Шарко наблюдается в далеко зашедших случаях.
Начальная стадия – общая слабость, головная боль, снижение работоспособности, эмоциональной лабильностью; при объективном обследовании – повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, легкие расстройства координации, нистагм.
Позднее: спастические парезы и параличи, отсутствие брюшных рефлексов, интенционное дрожание5, нистагм, скандированная речь, парестезии, реже расстройства глубокой и вибрационной чувствительности. Нарушение функции тазовых органов – задержка мочи, императивные позывы, периодические недержания мочи, в терминальных стадиях – истинное недержания, инфекции мочевых путей. Стойкие изменения глазного дна.
В крови: умеренная лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, реже повышение СОЭ.
Течение заболевания прогрессирующее, с ремиссиями и обострениями. Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности.
Лечение проводят гормональными препаратами. При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, метипредмедрол, метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол, препараты, уменьшающие мышечную гипертонию: баклофен, лиоресал, толперизон, тизанидин. Лечение -пирамидальных нарушений введением препарата карнитин внутривенно капельно.
Прогноз. При наличии длительных ремиссий благоприятный. При быстротекущих формах прогноз тяжелый.
84. Гипоксические и ишемические поражения мозга у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение.
Этиология. Токсикозы беременности, изоиммунизация при резус- и АВО-несовместимости, различного рода интоксикации, акушерская патология.
Клинические проявления. Дыхание учащено, кожные покровы цнанотичны, мышечный тонус нормальный 5—6 баллов.
Дыхание новорожденного нерегулярное, поверхностное, тоны сердца приглушены, отмечается брадикардия. Кожные покровы цианотичны. Реакция на внешние раздражители значительно снижена, крик тихий, болезненный, мышечный тонус может быть изменен (гипо- или гипертония), безусловные рефлексы угнетены, быстро истощаются, иногда отсутствуют. Дети вяло сосут 1—4 балла.
Выражены респираторные и циркуляторные расстройства. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, слизистые оболочки цианотичны, тоны сердца глухие, пульс аритмичный. Дыхание при рождении отсутствует или поверхностное, учащенное. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы не определяются.
Лечение гипоксии у новорожденных сводится к быстрому устранению кислородного голодания мозга, для чего применяются различные методы реанимации (метод Персианинова, аппаратное искусственное дыхание). Медикаментозная терапия (дегидратационные, сердечные, седативные средства, гормональные, витаминные препараты) проводится в зависимости от степени выраженности тех или иных синдромов
85. Внутричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.
Внутричерепная родовая травма — собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие в период родов. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, а также другие расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.
Клиническая картина проявляется нарушением ликворо- и гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость), до выраженных очаговых симптомов (косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипертония и гипотония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов.
Внутричерепные кровоизлияния во время родов возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды. Особенно часто страдают сосуды основания мозга, вены и венозные синусы.
Субарахноидальные кровоизлияния — причиной этих кровоизлияний могут быть асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум-экстрактора. Происходит разрыв капилляров и мелких сосудов. Отмечаются судорожные подергивания, «плавающий взор», спонтанный нистагм. Крик слабый, нарушено глотание, определяется мышечная дистония, безусловные рефлексы угнетены.
Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных, но встречаются и у доношенных новорожденных, проявляются глубоким коматозным состоянием с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Дети не сосут, не глотают. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки могут быть сужены. Характерны гипертермия, центральные нарушения вегетативно-трофических функций.
Субэпендимарные кровоизлияния чаще являются результатом разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром.
Лечение: к голове подвешивают пузырь со льдом или проводят сеансы краниоцеребральной гипотермии с помощью специальных аппаратов. Холод применяют в течение 1—2 сут с перерывами оксигенотерапию.
ПОВРЕЖДЕНИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ
Они чаще встречаются у крупных плодов, при ягодичном или ножном предлежании.
Клинические проявления зависят от уровня повреждения.
Верхний паралич Эрба — Дюшенна возникает при повреждении нервных волокон, идущих от С5 - С6 шейных сегментов. При этом нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи и поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Пораженная конечность в типичных случаях разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть находится в ладонном сгибании. Сухожильные рефлексы не вызываются на стороне поражения. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, а в пальцах и кисти сохранены. В результате приведения и внутренней ротации плеча образуется выраженная удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой (симптом «кукольной руки»).
При вовлечении в процесс С3 - С4 шейных сегментов наблюдается поражение диафрагмального нерва.
Нижний паралич (Дежерин-Клюмпке) является результатом травматического повреждения корешков С7 - С8 и Th1 - Th2 сегментов. В процесс вовлекаются нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Рука приведена к туловищу, пронирована, внутренняя ротация выражена не так резко, как при верхнем параличе. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или находится в положении «когтистой» лапы. Движения в плечевом суставе сохранены.
Тотальный паралич наступает при повреждении всех шейных
корешков и I грудного корешка.
Лечение. С целью профилактики мышечных контрактур паретичную конечность с первых дней жизни укладывают в специальную шинку, мягкая отводящая шина, содержащая стержень, с помощью которого можно постепенно изменять положение руки, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин, горячие укутывания, электрофорез). Назначают витамины В1, В2, В12, АТФ, лидазу, пирогенал.
86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи
Черепно-мозговая грыжа представляет собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.
Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.
Менингоцеле — выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна
Энцефаломенингоцеле — выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса,
Энцефалоцистоцеле — грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.
Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью пункции, трансиллюминации.
Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный.
Спинномозговая грыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие.
Частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%).
подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания.
Менингоцеле — выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением.
Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях.
Миеломенингоцеле — в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом характеризуется параличами или парезами ног, парезами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Клиническая картина сопровождается грубыми трофическими расстройствами: отеком стоп, язвами и пролежнями на нижних конечностях и туловище.
Миелоцистоцеле — выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом,
Лечение хирургическое. улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходящей гнойной инфекции.
87. Пороки развития головного мозга. Микро и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз.Клиника, диагностика.
Микроцефалия— уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Разделяют на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую
Этиология: инфекции, интоксикации, нарушение витаминного баланса. Причиной микроцефалии может быть также гипоксия плода и новорожденного.
Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а при микроцефалии — 1:100. Кора больших полушарий, недостаточно развита. Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобных долях. Нарушается пропорция коры и стволовых отделов. В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1:8, при микроцефалии это соотношение значительно увеличено.
Клиническая картина
Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни, симптомы интеллектуального дефекта, психическое недоразвитие.
Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.
Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию — стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную терапию, длительно применяют глютаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, массаж, лечебная физкультура.
Краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления.
В патогенезе краниостеноза имеют значение обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушение васкуляризации костей и оболочек.
Клиническая картина. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.
Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления.
В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено, имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета.
Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа; его подтверждают результаты рентгенологического исследования и осмотра глазного дна. Краниостеноз дифференцируют от микроцефалии, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления.
88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.
Гидроцефалия – расширение желудочковых сис-м мозга и субарохноидальных пространств за счет избыточного кол-ва цереброспинальной жидкости
Формы: открытая (сообщающаяся) и закрытая (окклюзионная);
Наружная и внутренняя;
Острая и хроническая;
Компенсированная и декомпенсированная.
Этиология. Гиперсекреция и арезорбция, объемный процесс, например, опухоль или гематома, рубцы или спайки. Причиной возникновения последних могут быть травмы головы, перенесенные нейрохирургические операции, инсульты или воспалительные процессы.
Клиника. Увелич головы, расхождение швов, истончение костей черепа, ГБ, наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне, психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.), нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание), нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки.
Лечение: При опухолевой гидроцефалии лечение хирургическое и направлено в первую
очередь на удаление опухоли. Назначают препараты, снижающие вчд, усиливающие диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Антибиотики, десенсибилизирующая терапия.
89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
Аномалии развития мозжечка могут выражаться в равномерном недоразвитии всех его отделов, отсутствии червя или его гемисфер, микрогирии коры.
Синдром Денди – Уокера является вариантом гидроцефалии, обусловленной атрезией отверстий Люшки и Мажанди при кистозном изменении структур задней черепной ямки с расширением 3, 4 и боковых желудочков мозга и развитием гипертензионного синдрома, а также наличием гипоплазии или аплазии червя мозжечка. симптомы окклюзионной гидроцефалии: увеличение объема головы, головная боль, рвота, атаксия, нистагм, диффузная гипотония, судороги. Иногда наблюдаются гипоталамические симптомы: полидипсия, полиурия, ожирение, приступы летаргии, поражение черепных нервов.
У больных синдромом Денди – Уокера нередко диагностируются также врожденные пороки развития внутренних органов (агенезия легкого, поликистоз почек, пороки сердца) и скелета, например полидактилия. Синдром наследуется по аутосомно – рецессивному типу.
Основными методами диагностики синдрома являются рентгенография черепа, пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, а также церебральная ангиография и КТ. Рентген ценен в раннем детском возрасте – при этом определяются увеличение объема головы, истончение костей черепа и выбухание в области задней черепной ямки, расхождение швов. В дальнейшем наиболее информативны пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, позволяющие установить наличие кисты и сообщение ее с полостью 3 желудочка или субарахноидальным пространством мозга, обнаружить смещение вперед заднего и нижнего рогов боковых желудочков и выявить нарушения ликвородинамики.
90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия.
Клиника, диагностика.
К порокам развития спинного мозга относятся спинномозговые грыжи, незаращение дужек позвонков, диастематомиелия, синдром Арнольда – Киари, синдром Клиппеля – Фейля, сирингомиелия.
Синдром Арнольда – Киари обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором имеется каудальное смещение моста мозга, продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости 4 желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг и 4 желудочек располагаются в верхне-шейной части спинномозгового канала. Продолговатый мозг S- образно искривляется. Аномалия часто сочетается со стенозом водопровода мозга, микрогирией, недоразвитием четверохолмия и др.
Клиника: прогрессирующее увеличение окружности головы, у более старших детей – жалобы на головные боли. Также отмечаются слабость и атрофия мышц языка, грудинно - ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, дисфагия, нарушение координации, расстройство походки, особенно в период ее формирования. При миелографии обнаруживают дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. Показаны хирургическое лечение гидроцефалии, декомпрессия ствола мозга с помощью ламинэктомии.
Сирингомиелия – заболевание, обусловленное дефектом развития спинного мозга и нарушением образования срединного шва в ранний эмбриональный период. Частота – 6-9:100000 Сирингомиелия(инет) – хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.
Клиника - необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, готическое небо, диспластическое строение лица, неправильный рост зубов, искривление позвоночника, добавочные ребра (чаще шейные), добавочные пальцы. Дефекты вначале протекают асимптомно и четко выявляются на 2-3 – м десятилетии жизни, а иногда и позже. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Под влиянием провоцирующих факторов недиф. глиозная ткань дает патологич разрастание с последующим распадом и образованием полостей. Полости заполнены церебро – спинальной жидкостью. Характерно поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Частое проявление этих нарушений – ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. В клинике – симптом «куртки» или «полукуртки» (сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности), а также акроцианоз. Сухость кожи, дистрофия ногтей, артропатии. Церебро – спинальная жидкость не изменена. На рентгене – незаращение дужек позвонков. Диф. диагностику следует проводить с интрамедуллярными опухолями, переднероговую форму с боковым амиотрофическим склерозом.
Лечение: операция – основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода. В результате нормализуется ликвороциркуляция и устраняется причина болезни – «нагнетение» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга. Также применяется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость.
91. Пороки развития черепных нервов. Синром Мебиуса.
Нейросенсорная глухота. Клиника.Диагностика.
Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией.
Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами.
Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону.
Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти,
Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевидного отверстия.
Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов (нарушение функции).
Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза.
Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу.
Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах.
Лечение симптоматическое
92. Эпилепсия. Этиология. Международная классификация.
Эпилепсия – хроническое заболевание ГМ, проявляющееся повторными, непровоцирующими приступами с нар. двиг., чувств., вегетатив., психич ф-ций, обусловленных чрезмерными нейрональными разрядами в сером в-ве коры ГМ.
Этиология. Спонтанная генерализованная или очаговая гиперсинхронная зарядка-разрядка нейронов коры ГМ из-за возникновения на кл. мембране пароксизмального деполяризационного сдвига. При этом возник пролонгация деполяризации.
Причина ПДС - нарушение баланса возб. и торм. медиаторов.
Классификация:
Локализация - локально обусловленные (фокальные, локальные, парциальные)
Формы - генерализованные и имеющие черты парциальных и генерал
Этиология - симптоматические, криптогенные, идиопатические
Возраст дебюта - новор, млад., детские, юношеские, взрослые
Виды приступов - абсансы, миоклонич абсансы
Течение - доброкачественные/злокачественные
93. Международная классификация эпилептических припадков.
I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические приступы
А. Простые парциальные приступы (сознание не нарушено) 1. С моторными симптомами а) фокальные моторные с маршем; b) фокальные моторные без марша (джексоновские); с) версивные; d) постуральные; е) фонаторные (вокализация или остановка речи).2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами а) соматосенсорные; b) зрительные;с) слуховые;d) обонятельные;e) вкусовые; f) приступы головокружения. 3. С вегетативными симптомами (ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение лица, расширение зрачков). 4. С психическими симптомами (нарушения высших корковых функций)a) дисфазические; b) дисмнестические (например, deja vu); c) когнитивные (сновидные состояния, нарушения ощущения времени); d) аффективные (страх, злость и т.д.); e) иллюзии (например, макропсия); f) структурные галлюцинации (например, музыка, сцены).
В. Сложные парциальные приступы (сознание нарушено). 1. Начинающиеся как простые парциальные с последующей потерей сознания: a) с признаками простых парциальных приступов (А.1-А.4) и последующим нарушением сознания; b) с автоматизмами. 2. Начинающиеся с нарушения сознания: a) только с нарушением сознания; b) с автоматизмами. С. Парциальные приступы с вторичной генерализацией.
Простые парциальные приступы (А) с вторичной генерализацией.
2. Сложные парциальные приступы (В) с вторичной генерализацией.
3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
II. Генерализованные эпилептические приступы. А. Абсансы: a) только нарушение сознания; b) с клоническим компонентом;c) с атоническим компонентом; d) с тоническим компонентом; e) с автоматизмами; f) с вегетативными симптомами. В. Миоклонические приступы. С. Клонические приступы. D. Тонические приступы. Е. Тонико-клонические приступы. F. Атонические (астатические) приступы
94. Доброкачественные неонатальныс судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста) Критерии диагностики. Лечение.
Доброкачественные семейные неонатальные судороги-редкий вид эпилепсии, наслед по аутосомно-домин.типу. Возраст начала - 1-7-й день жизни. Приступы достигают частоты до 3-6 в день, длительностью 1-8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов - до нескольких недель. Психика - без особенностей. Неврология - без особенностей. Лечение: фенобарбитал 5мг/кг/сут.
Инфальтильные спазмы (синдром Веста)- обычно проявляется на первом году жизни ребенка (средний возраст начала заболевания 4 - 6 месяцев).Этиология: врожденные аномалии развития головного мозга (например, туберозный склероз), генетические заболевания, внутричерепные кровоизлияния у недоношенных новорожденных, асфиксия.
триада симптомов:•Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. •Гипсаритмия - типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ. •Нарушение психомоторного развития.
Лечение: необходима ранняя диагностика синдр Веста. При вовремя начатом лечении и правильном подборе противосудорожн ср-в в 50% случаев наблюд избавление от приступов.
95. Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагностики. Лечение.
Синдром Леннокса-Гасто- эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии.
виды приступов: пароксизмы падений, тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений нередко приводят к травмам. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.
При синдроме Леннокса Гасто тонические, тонико-клонические, атонические, миоклонические приступы и абсансы происходят до сотни раз в сутки. Атонические приступы приводят к многочисленным падениям.
Еще до появления первых приступов дети, как правило, страдают отставанием в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни.
Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет
На ЭЭГ- диффузная медленная актив-ть билатеральная пик-волновая с частотой 2-2.5Гц
Лечение: Карбамазепин 15-20 мг/кг/сут, фенетоин, вальпроат
96. Роландичсская эпилепсия. Диагностика. Принципы терапии.
Дебют в подростк возрасте
Роландическая эпилепсия - это доброкачественная эпилепсия детского возраста, клинически характеризующаяся фарингооральными и односторонними лицевыми приступами, электроэнцефалографически - центротемпоральными пиками и острыми волнами высокой амплитуды на фоне сохранных основных ритмов
Хар-ны утренние приступы в виде клокочущего дыхания, сглатывания, могут присоед. генерализов притсупы
Лечение. Финлепсин к 15 годам при адекв лечении проходит
97. Неэпилептичсские пароксизмальныс расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки:паогенещ, диагностика, лечение, профилактика. Аффективно-респираторные приступы представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов.Развиваются у легко возбудимых детей. 2 типа: «синие» и «бледные» синкопы. «синие»-когда реб чем-то недеволен, он начинает кричать, на высоте выдоха дыхание резко останавливается, ребенок замирает.кожные покровы становятся синюшными/бледными.приступ длится неколько сек. В нек.случаях приступы затягиваются, возникает либо гипотония, либо тоническое непряжение мышц. «бледные синкопы»- возн как реакция на боль при падении, во время прививок, страх- вегетососудистые нарушения, на ЭКГ-асистолия до некольких минут=обморочные состояния в более взр. возрасте.
Лечение:психологическая помощь ребенку в семье, седативные препараты, при частых судорогах-антиэпилептоидные в малых дозах(фенобарбитал), общеукрепляющая терапия
ОБМОРОК Обморок — внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с ослаблением деятельности сердечной и дыхательной систем. Является легкой формой острой сосудистой мозговой недостаточности и обусловлен анемией мозга; чаще возникает у женщин.
Этиология Обморок может возникнуть в результате психической травмы, при виде крови, болевом раздражении, при длительном пребывании в душном помещении, при интоксикациях и инфекционных заболеваниях.
Клиника Степень выраженности обморочного состояния может быть различной. Обычно обморок характеризуется внезапным возникновением легкого затуманивания сознания в сочетании с головокружением несистемного типа, звоном в ушах, тошнотой, зевотой, усилением перистальтики кишечника. Объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, похолодание рук и ног, капли пота на лице, расширение зрачков. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Приступ длится несколько секунд.
потеря сознания с выключением мышечного тонуса, больной медленно оседает. На высоте обморока отсутствуют глубокие рефлексы, пульс едва прощупывается, артериальное давление низкое, дыхание поверхностное. Приступ длится несколько десятков секунд, а затем следует быстрое и полное восстановление сознания без явлений амнезии.
Судорожный обморок характеризуется присоединением к картине обморока судорог.
Больного следует уложить на спину с несколько опущенной головой, расстегнуть воротник, обеспечить доступ свежего воздуха, К носу поднести ватку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгать лицо холодной водой. При более стойком обморочном состоянии следует подкожно ввести 1 мл 10 % раствора кофеина или 2 мл кордиамина, можно применять эфедрин — 1 мл 5 % раствора, мезатон — 1 мл 1 % раствора, норадреналин — 1 мл 0,2 % раствора.
98. ЧМТ. Сотрясение головного мозга. Клиника, диагностика.
ЧМТ- Черепно-мозговые повреждения делятся на закрытые, при которых сохраняется целость костей и твердой мозговой оболочки, и открытые, которые могут быть непроникающими при сохранности мозговой оболочки и проникающими при ее повреждении.
Сотрясения мозга: легкая, средне-тяжелая, тяжелая формы.
Легкая ф-ма: кратковр потеря созн, вялость, адинамия, сонливость. Тошнота, рвота в течение суток после тр.симптомов поражения мозга нет, явл застоя на гл дне не отмечается.
Средне-тяжелая: потеря созн до 30 мин, ретрогр амнезия, рвота, тошнота, головная боль в теч недели, непостоянный горизонтальный нистагм, двустор недоведение глазных яблок кнаружи, сосуд изм на гл дне, суточн изм ВЧД.
Тяжелая форма длительная ктрата сознания (30мин-неск час,сут), общая оглушенность, сонливость. Ретро-и антероградная амнезия. Общемозг симпт в теч 2-3 нед. Преходящая анизокария, недостат отвод нерва, гориз нистагл, повыш сухож рефл, анизорефлексия. На гл.дне заст явления. Давление ЦСЖ повыш до 300мм.вод.ст.
Диагностика: по симптоматике….
Клиника ЧМИ : расс-во сознания, общемозговые, менингиальные, пораж ЧМН
Расс-ва памяти
Особенн-ть у детей- преобл общемозговых,, ред-ть внутричерепных гематом,
У всех – ГБ, рвота
Невролог статус- изм тонуса мышц, повр костных стр-р
Сотрясение- закрытая без морфолог повр стр-р костных
Симптомы- беспокойство, плач, срыгивание, рвота,
У старших тошнота, нистагм, сниж реак-ии зрачка на свет, анизорефлексия
Лечение. Постель, дегидратация, антигистаминные
99. ЧМТ. Ушиб головного мозга. Субарахнондальное кровоизлияние. Клиника, диагностика.
Ушиб мозга сопровожд стойкими локальн симптомами (гемипарезы,наруш чувствит, зрит, координат расстр-ва) на фоне общемозг симптоматики.
Субарахноидальное кровоизлияние-частое осложнение ушиба мозга=>диссоциированный менингеальный синдром, психомоторные нарушения(бред, возбуждение, галлюцинации, расторможенность), диэнцефальные симптомы (жажда, гипертермия, олигурия), гипертензивный синдром.
Диагностика:люмбальная пункция: ЦСЖ красная/розовая, опред цитоз, повыш белка)
Ушиб- повр в-ва при легкой – имеется очаг
При средней- очаг крупнее или их несколько
Лечение: дегидратация, гемостатики, антигистаминные препараты, симптоматические препараты (антипиретики, антибиотики, серд, противосудорож, транквилизаторы). При субарахн-любм пункция, оперативное лечение.
100. ЧМТ. Сдавление головного мозга. Эпидуральная, субдуральнах, внутримозговая, внутрижелудочковая гематома. Клиника, диагностика, лечение.
синдром компрессии (сдавления) мозга- грозное осложнение ЧМТ. Причины: острый отек и набухание мозга, внутричерепное кровотечение с образованием растущей гематомы.
В клинике внутричерепной гематомы различают три периода: острый, обусловленный непосредственно травматическим воздействием (обычно протекает с симптоматикой сотрясения или ушиба мозга); латентный период — светлый промежуток времени между затихшими уже явлениями сотрясения мозга и еще не сформированным синдромом компрессии; собственно фаза компрессии мозга: резкое ухудшение состояния больного, резкая распирающей головной боли, нарушение сознания вплоть до коматозного состояния. Стволовые симптомы — анизокория, нарастающий мидриаз, горизонтальное или вертикальное косоглазие, «плавающие» движения глазных яблок, нистагм, снижение корнеальных и глоточных рефлексов, брадикардия, аритмии пульса и дыхания, контралатеральная гиперрефлексия.
Гематомы эпидуральные- источник кровотеч оболочечн.арт, диплоэтич.вены, вены на.пов тв.мозг.оболочки. латентный период: 3-36ч
Субдуральные- источник вены(питательные, затылочные) 3сут-2нед и более.
Внутримозговые гематомы- преобладает очаговая симтоматика
Внутрижелудочковая гематома –стремительное развитие симтомов, угнетение сознания, дыхания, серд.деятельности. в ликворе-кровь
Диагностика: основывается на клинич. симптомах, МРТ, КТ.
Лечение: срочное хирургическое, назнач гормоны. После выписки из стац-наблюдение невролога, витаминотерапия, седативные средства….
101. Травма спинного мозга. Этиология. Классификация. Гематомислия. Гематоррахис. Клиника. Диагностика.
Травмы сп.м.: сотрясение, ушиб, сдавление
Этиология:травматическое воздействие на позвоночник (перелом позв, размозжение позвонков, кровоизлияние в месте ушиба и пр)
У детей младш.возр в обл С1-2 и верх грудных.
Сотрясение носит временный хар-р из-за раздраж не проводит импульсы
Клиника. Парестезии, нар тазовых ф-ций
Ушиб. Ограниченный или полный попереч., при полном разрыве гематома выше и ниже
Клиника. Ощущения отрыва тела, параличи , анестезии
Лечение. Корсет, шейный воротник, профилактика пролежней, создание окольных путей кровообр. Спин мозгаГематомиелия-кровоизлияние в сп.м. локализ в обл центр канала и задн рогов. Симптомы: сегментарно-диссоциированные расстройства, вегетативно-троф.расстр.->периф.парезы, проводн расстр чувствит, тазовые наруш.
Оболочечные кровоизлияния (гематорахис) могут быть эпидуральными и субдуральными и характеризуются радикуляр-ными и менингеальными сиптомами, к которым могут присоединяться парезы конечностей, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства.
Лечение. Корсет, постель, гемостаз. Прменение дегидратирующих, кровоостанавливающих, десенсибилизирующих, противовоспалительных средств
.
102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
1.Новообразования
А.Первичные: 1.Глиомы(астроцитомы,астробластомы,глиобластомы; олигодендроцитомы, олигодендробластомы; эмендиомы, эпендимобластомы, хориоидкарциномы, хориоидпапилломы;медуллобластомы; ганглионевромы, невробластомы). 2.Менингиомы, арахноидэндотелиомы,гемангиомы,ангиоретикулемы, ангиоретикулосаркомы. 3.Невриномы,множественные нейрофибромы. 4.Врожденные опухоли – краниофаригриомы, дермоиды,тератомы. 5. Опухоли гипофиза- аденомы,фибромы, ангиомы, саркомы. 6.Опухоли шишковидной железы- пинеаломы, пинеобластомы. 7.Глиомы зрительного нерва.
Б.Метастатические: 1.Карциномы, 2.Саркомы.
2.Паразитарные кисты и гранулемы (Эхинококкоз, Цистицеркоз)
3. Воспалительные поражения мозга (Туберкулемы, Сифиломы, Кистозный арахноидит, Абсцесс мозга).
Доброкачественные и злокачесивенные
Интрацеребральные и экстра
Супра и субтенториальные
Субтенториальные(опух. Мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка)-синдром ВЧГ появл рано, общемозговые симптомы преобл над очаговыми, сим-мы выпадения,эпиприпадки редко, нар корковых функций редко, координаторные наруш ведущие
М е д у л л о б л а с т о м а- примитивная нейроэктодермальная опухоль со способностью дифференцировки в нейрональную и глиальную ткань
Дебют 2-10 лет
Локализация- червь мозжечка или 4 желудочка, полушарий.
Клиника. Потеря веса,, аппетита, вялость, лейкоцитоз, отек глазного дна, мозж атаксия
Диагностика. КТ, МРТ
Лечение. Удаоение ткани, лучевая и ХТ.
103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагоностика, лечение, прогноз.
Астроцитома- доброкачественная с медленным ростом с преим пораж полушарий мозжечка. Субтенториальная. Самая распрост у детей.
Клиника. Головная боль, атаксия, рвота, пораж ЧМН,(часто 6 ) скованность мышц шеи, рвота, перкуссия затылочной обл болезненна, ВЧД.
Диагностика. КТ и МРТ
Лечение. Шунтирование при угрозе гидроцефалии, ХТ, хирургия.
104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, прогностика.
8-15%(дет), чаще у детей. Гистологически-глиомы. Начальная стадия развития опухоли: альтернирующие синдромы=>бульбарные и псевдобульбарные синдромы, парезы и параличи конечностей.
Локализ-я в ср мозге: глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия, наруш коннвергенции, аккомодации, косоглазие; альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта,Клода. Поражение крыши ср.мозга сопровожд парезом взора вверхЭвниз, вертикальным, конвергирующим нистагмом, снижением слуха, атаксией
Локализация в мосте: парезы взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера, Фовилля, атаксия, вегетативные расстройства
Локализ-я в продолговатом мозге: нарушения дыхания и ССС, бульбарн и псевдобульб синдромы, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта и др.
Локализ-я IV желудочке: приступы окклюзии, проявл ГБ, рвотой, расстр сознания, наруш.дыхания и сердечной деятельности+ двусторонние пимамидные симптомы, вовлекаются ядра VI-XIIпар ЧМН, иногда-мозжечковые симптомы.
Локализ-я в обл.мосто-мозжечкового угла-неврологическая очаговая симптоматика, связ с поражением V,VI,VII,VIIIнервов
105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Опухоли мозговых полушарий бол-во из эктодермы.
Лобной доли. Симптомы выражены при локализации в доминантном полушарии. Эйфория,неряшливость,снижение памяти,внимания.Эпи-припадки, начинающ с поворота головы и глаз в здоровую сторону. лобная атаксия, эпипритупы,моторная афазия, астазия-абазия, центральный парез мимич мускулатуры, нар обоняния и зрения,навзчивое хватание, джексоновские припадки без потери созанания, моно и геми парезы.
Височная доля. – двустороняя гол боль,застойные явл.на глазном дне, эпилептиформные припадки(развернутые, малые, в виде абсансов), слуховые и зрительнвые галлюцинации,гемианопсия(квадранстная/половинная-гомонимная гемианопсию)на стоорне, противоположной очагу,сенсорная афазия, амнестическая афазия+апраксия,аграфия. При сдавлении ножки мозга, медиобазальн отд.вис.доли возн галлюцинаторный психоз(ощущения «уже виденного/никогда не виденного»).
Теменная доля. Геми и моноанестезии, парестезии, анозогнозия, нарушения сложных видов чувствительности, астериогнозия, псевдополимелией. Сенсорные Джексоновские припадки.Амнестическая афазия, алексия, апраксия-при локализации опухоли в доминантном полушарии.
Затылочная доля. Квадрантная/половинная гемианопсия, зрительная агнозия, метаморфопсия,микропсия,макропсия,зрительные галлюцинации.Агнозии, гемианопсия, глюки.
Краниофарингеома.-врожд опухоль, разв из эпителия краниофарингеального протока.наход в обл дифарагмы турецкого седла(супра-,интра-,центра-и субселлярные опухоли).прорастает в таламус,мост,гипофиз,хиазму. Триада симптомов:нейроэндокринный, хиазмальный, гидроцефальный.
Гипофиза и гипоталамуса- расстройства зрения всл.сдавления хиазмы/зрительных трактов, наруш сна, обмена в-в, несахарный диабет,,гипоталамо-гипофизарное ожирение, кахексия, акромегалия, Иценко-Кушинга.
Диагностика:Нейроофтальмологическое обследование детей, страдающих головной болью(осмотр глазного дна).Люмбальная пункция:повыш.давления,белково-клеточная диссоциация. Проведение МРТ,КТ ГМ, ЭЭГ, ангиография,радионуклидная диагностика, Эхо-ЭГ.
Лечение: Радикальный хирургический метод лечения, при невозможности его(или совместно) проводят лучевую терапию. Симптоматическое лечение: дегидратационная терапия, гипервентиляция(способств сниж ВЧД), при гипертермии-введение литических смесей(димедрол,анальгин).
Прогноз всегда серьезный
106. Краниофарингиома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Краниофарингома-из эпителия гипофизарного кармана Ратке
Локализация- в обл турецкого седла (супра-,интра-,центра и субселлярные)
Клиника: триада синдромов- нейроэндокринный, хиазмальный, гидроцефальный.
Может прорастать в таламус, мост, гипофиз,хиазму.
Нар роста и обменных процессов,ВЧД., ГБ, битемпоральная гемианопсия.
Диагностика: КТ,МРТ.
Лечение-лучевая тер, субтотальная резекция
107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Гистогенетич.характеристика:невриномы, тератомы.Злокач-саркомы. Классификация: первичные/вторичные,экстрамедулярные(экстра-и субдуральные)/интрамедулярные.
Экстрамедулярные опухоли: медленный рост, 3 стадии:корешковая,синдром половинного поражения(Броун-Секара), синдром поперечного поражения сп.мозга. Болевой синдром сильно выражен.болезненность на уровне располо.опухоли,при давлении на болевые точки. Парестезии. Действие опухоли=>тазовые, чувствительные, двигательные, вегетативно-трофические расстройства. Расстройства «поднимаются» снизу вверх.=>синдром Броун-Секара(на стороне растущей опухоли наруш.глуб.чувствит и возн центральн. Парез, на противоположной стороне-расстройство температурной, болевой и тактильной чувствительности=>спастическая нижняя параплегия/тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства чувствительности и тазовые нарушения по центр типу.
Интрамедудярные опухоли редко у детей. Растет по поперечнику и длиннику сп.м.,поэтому в процесс могут вовлек.новые сегменты. Корешковые боли двустор,симметр,иррадиируют. Ранние симтомы:боль,расстройства чувствит: сегментарные=>проводниковые(распростр сверху вниз-симптом «масляного пятна». Двигат.расстр: вялые параличи, более распространенные,чем при экстрамедул. Выражены вазомоторные,секреторн и трофич.расстройства, диффузное потение(симптом «влажной руки»). Ур-нь поражения опред.по сегмент.нарушениям.
Краниоспинальная локализаця опухоли:симпт.пораж сп.мозга, ствола и мозжечка.выраж.внутричерепн.гипертензия,на глазн.дне застойн явл.
Холестеатомы спинного мозга-эпидерм.опухоли,обр.кисты как следствие заноса эпидермиса в субарахноидальн простр.при люмб.пункции. Симптомы: резкие боли в поясн.обл, иррад в нижн.конечн, +симптомы натяжения, сниж/выпад.сухож.рефл.ног.
Диагностика: уровень корешковых болей,парезов,выпад.рефлексов,болезн.ост.отростков. Люмбальная пункци,ликвородинамические пробы, миелография(вводят р-контр.вещество посл субокципитальной пункции в мозжечково-мозговую цистерну.
Диф.диагностика: туберк.спондиллит,сирингомиелия,арахноидит,гн.эпидурит,кровоизл.в вво сп.м, опухоли позвон., рассеянный склероз.
Лечение: оперативное. Прогноз более благопр.при экстрамедул.опухолях.
108. Детский церебральный паралич. Этиология/классификация, клиника, лечение, прогноз.
Детские церебральные параличи — группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений.
Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой развития речи и психического развития, судорогами.
Этиология детских церебральных параличей разнообразна: инфекционные, соматические и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и др
Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие полушарий и др. Дистрофические изменения мозговой ткани,
Клиническая картина Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики — пирамидную иннервацию, экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов. Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и флексорных в положении на животе. Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур.
варианты детского церебрального паралича..
Спастическая диплегия (синдром Литтла) — наиболее часто встречающаяся форма церебрального паралича. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних и нижних конечностях, причем больше поражаются ноги..
Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне
Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях,
Атонически-астатический синдром («вялая» форма детского церебрального паралича. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония.
Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы,.
Мозжечковая форма характеризуется нарушениями координации
Лечение раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует своевременному развитию моторики. ЛФК, ортопедические методы,физиотерапия(лек.электрофорез, лечебные ванны, импульсный ток, электростимуляция мышц), препараты для улучш.обм.процессов(глутаминовая кислота, липоцеребрин, аминалон,ноотропил, вит.В1,В6,В12, ацефен,пирацетам и др.),сниж.мыш.тонус(мидокалм,амедин), улучш.нервн-мыш.проводимость (прозерин, галантамин, килимин),уменьш.гиперкинезы,рассасыв,улучш капиллярный кровоток, противосудорожные средства., Логопед, психолого-пед.возд-я.
109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей.
Классификация: закупорка сосуда(тромбоз,эмболия), уменьшение кровотока (сужение,перегиб,сдавление,спазм сосуда), разрыв сосудистой стенки, повышение проницаемости сос.стенки. Клиническая классиф.НМК:острая(кризы,инфаркты)/хрон.(компенсир,субкомпенсир,декомпенсир.стадии).
Этиология: пер.новорожденности:хроническая внутриутробная гипоксия, патология беременности,асфикс.в родах, родовая травма.; 1й год жизни: клиническое проявление пороков развития арт,вен,ликв.систем; дошк.и мл.шк.возр:болезни крови (лейкозы, анемии,геморрагические диатезы),инф-аллерг.васкулиты(при ревм,гриппе,кори),наруш.гемодинамики при врожд./приобр.пороках сердца. Пубертат: ВСД, Гип.б-нь,атеросклероз мозг сосудов.
Причины инсультов у детей: тромбоэмболии при пороках сердца,кровоизлияния при болезнях крови.
Ишемический инсульт. –инфаркт мозга. Этиология:ангиоспазм,закупорка просвета сос., сдавление сосуда.<=церебр.атеросклероз, флеботромбозы нижн.конечн, переломы трубч.костей, мерц.атримия,ревм.пороки сердца. Патогенез: Клиника-тромбоэмб.инфарк разв.медл, характ. транзиторные атаки, «мерцание» очаговых симптомов, предш.оконч.разв.инф.мозга, бледн кожн покр, пониж АД, лейкоцитоз,повыш протромб.индекса,укороч.времени сверт.крови. Созн.сохр,очаговые симпт.форм.постепено. Эмболический инфаркт- о.развитие, бледн/син цв.лица, сниж АД, мерц.аритм., кровь:Ht повыш. быстро разв.мозговая кома,менинг.синдр., очаговые невр.симпт, расстр.дых.
Лечение инсультов Поддержание СС и Дых деятельности, борьба с отеком мозга, регул. КЩС, Общие лечебные мероприятия(уход за больным, проф.ТЭЛА, пневмоний, пролежней) и специальные (сосудорасш.препараты, антикоагул(с осторожностью).
110. Геморрагический инсульт, этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия, показания к хирургическому лечению.
Этиология разрыв сосуда(аневризмы, травмы,геморрагические диатезы, сосудистые опухоли).
виды: паренхиматозное, субарахноидальное, субдуральное, эпидуральные геморрагии, кровоизл.в полость желудочков.
Патогенез Гипоксия-> ангиоспазмы/ ангиопарезы (обусл.наруш.функц. сосудодвиг.центров), ацидоз,повыш. прониц-ти сосуд.ст.->выход ж-ти в периваск.простр->повыш.ВЧД;венозный застой=> повыш. транссудации в периваск.простр.=>наруш.серд и дых.деят-ти,измен.акт-ти гипофизарно-адренал.системы, обсл.наруш.регуляции сосуд.тонуса и кровотока вцелом.
Клиника: острое начало, быстрое разв.мозговой комы, цианоз,багр.оттенок лица, повыш. АД, сист.шум на верх.сердца, лейкоцитоз, сниж.вязкости крови, гематокр,коагул.св-в, кровь в цереброспин. ж-ти, наруш.дыхания. Осложение паренхим.кровоизл-прорыв крови в ж-ки=>гомертония(периодич.тонич.напр.мышц конечн, смен.гипотонией. очаговая симптоматика появл.ч/з неско дней и соотв бассейну прорванной артерии. Осложн в о. стадии: отек мозга, вклинение височной доли в тенториальное простр. мозж. намета=> глазодвиг симпт(сдавл. Ср.мозга). субарахнидальное кровоизлияние: разв.быстро.=>гол.боль, психомоторн.возб, рвота, судороги, менинг.симпт, подъем АД, цереброспин.ж-ть:кровь, белок повыш.
Лечение Поддержание СС и Дых деятельности, борьба с отеком мозга, регул. КЩС, Общие лечебные мероприятия(уход за больным, проф.ТЭЛА, пневмоний, пролежней) и специальное: коагулянты антифибринолитического действия(аминокапроновая к-та) 20-30 г/сут ч/з 4-6ч.+ гемофобин,глюконат кальция,аскорбиновая к-та, рутин,викасол. Показания к хирургическому лечению. Хирургическое лечение показано при:
1. субкортикальной и путаменальной гематоме объемом более 30 см3 (по другим источникам - более 20-30 см3), сопровождающейся дислокацией мозга и выраженным неврологическим дефицитом; 2. при кровоизлиянии в мозжечок объемом более 14 см3 (по другим источникам - более 10-15 см3), приводящем к компрессии IV желудочка и/или окклюзионной гидроцефалии; 3. обсуждается целесообразность хирургического вмешательства при гематомах таламуса объемом более 10 см3 и гематомах ствола, сопровождающихся грубым неврологическим дефицитом.
111 Преходящее нарушение мозгового кровообращения Клиника, диагностика, лечение
Преходящее нарушение мозгового кровообращения (ПНМК) — остро возникшее нарушение мозговых функций сосудистого генеза, проявляющееся очаговой, общемозговой или смешанной симптоматикой. Важнейшим критерием ПНМК является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 часов. После эпизода могут оставаться лишь лёгкие органические симптомы.
Клиника: Характерны головная боль, тошнота и рвота, головокружение, оглушенность, дезориентированность. Преобладание нарушений в определенном сосудистом бассейне позволяет выявить локальную неврологическую симптоматику. Возможны парестезии или парезы в руке или ноге, мозжечковые расстройства, афатические нарушения, парезы отдельных черепных нервов. Наиболее часто вовлекаются ветви вертебробазилярного бассейна и средней мозговой артерии. Нередко на фоне выраженной головной боли появляется менингеальный синдром. Более длительный период сохраняются анизорефлексия сухожильных рефлексов и легкие дизестезии в конечностях, кончике носа, мочек ушей.
Диагностика:исключение стенозирующего поражения экстра– или интракраниальных артерий: УЗД Г, МР-ангиографию, контрастную ангиографию. исследование микроциркуляции (агрегация тромбоцитов и эритроцитов, вязкость крови), оценка состояния свертывающей и противосвертывающей систем крови. Для исключения геморрагического характера процесса используются КТ и МРТ. При гипертонических кризах необходимо исключить вторичный характер гипертензии (вазоренальный, обусловленный феохромоцитомой надпочечника и др.), а также при наличии менингеального синдрома исключить субарахноидальное кровоизлияние. Следует также своевременно диагностировать поражение других органов, обусловленное повышением артериального давления (гипертоническая ретинопатия, стенокардия).
Лечение Больным с повышенным симпатическим тонусом назначают а-адреноблокаторы (пирроксан, тропафен, дигидроэрготамин), а также β-адреноблокаторы – анаприлин (обзидан, индерал), оказывающие гипотензивное и сосудорасширяющее действие.
Для стимуляции симпатического тонуса применяют настойку пантокрина, женьшеня, кофеин, фенамин, эфедрин, препараты кальция, аскорбиновую кислоту.
При усилении парасимпатического тонуса применяют препараты белладонны, аэрон, витамин B6, антигистаминные препараты. При слабости парасимпатического отдела вегетативной нервной системы рекомендуются препараты калия, малые дозы инсулина. Следует применять препараты, воздействующие на оба периферических отдела вегетативной нервной системы (адрено- и холинолитическая активность): беллоид, белласпон, препараты эрготамина, грандаксин.
Ведущая роль отводится препаратам, улучшающим венозную гемодинамику и метаболизм мозговой ткани: кавинтон (винпоцетин), теоникол (ксантинола никотинат), пармидин (продектин). Лечение Гиперт.Болезни
Нарушения в свертывающей и противосвертывающей системах крови корригируют антиагрегантами и антикоагулянтами: ацетилсалициловая кислота (1 мг на 1 кг массы тела), дипиридамол, метиндол, циннаризин, вазобрал в дозе 4 мл 2 раза в день внутрь в течение 2 нед.
Применение антиоксидантов прямого (аскорбиновая кислота, флавониды, а-токоферол) и непрямого (метилметионин, липоевая и глутаминовая кислота) действия обусловливает протективный эффект.
При нарушениях памяти следует назначить ноотропные препараты: пирацетам (ноотропил) по 0,4 г 2-3 раза в день, энцефабол по 0,1 г 3 раза в день, аминалон по 0,25 г 3 раза в день, глицин по 0,1 г 3-4 раза в день, пикамилон, актовегин.
112 Факоматозы Туберозный склероз . Нейрофиброматоз
Факоматозы-наследств., связ. с наруш.эмбр.разв. (эктомезодерм. дисплаз),при кот отмеч сочет пораж.НС, кожн.покр и часто-внутр. орг.
Симптомы:пигментированные, депигм пятна, ангиомы кожн. Сосудов, папилломы; невр. патология: эпи-форм припадки, гемиплегии, расстр.коорд, экстрапирамид.симпт, вегет.наруш-я. Часто-слабоумие(отстав.в разв. или деменция)
Н е й р о ф и б р о м а т о з Реклингаузена- аут-дом,1/5000
Клиника- опухоли (фибромы, нейрофибромы, невриномы) из ЧМН, корешков спинного мозга и переф нервов. Невриномы слух и зрит нервов. Саркомы и феохромоцитомы. Кожные пигмент и депигмент, невусы, паппиломы по ходу нерв стволов.
Может захв. Сп.м, ЧМН, корешках сп.м, головном мозге(церебральная форма)-> эпи-припадки, измен психики, наруш зр.и слуха, изменения со ст.глазн.дна:узелки и розоватые бляшки на метчатке и диске зр.н.
Диагностика- КТ,МРТ
Лечение-хирург удаление опухолей
Т у б е р о з н ы й с к л е р о з Бурневилля- аут-дом. 1/30 0000,
В ГМ, коре,стволе, мозжечке выявл серо-желт узелки из глиальной ткани+ атипичные гигантские Кл склонные к Са-фикации.
Клиника. Триада симптомов: кожн изм, эпилептиформные припадки, слабоумие. Кожа: аденомы сальн.желез (в виде «бабочки»), пегм/депигм.пятна, подкожн фибр, папилломы, пигментир.бляшки. НС: эпи-форм.припадки (развернутые, джексоновские,малые, абсансы,типа кивков, психомоторные), слабоумие-в подавляющем большинстве. Вн.органы: опухоли почек, сердца(рабдомиомы). Гл.дно:новообр.в виде тутовой ягоды.
Диагностика- КТ, МРТ,УЗИ порчек, сердца, окулист.
Лечение- противосудорож, седация, общеукрепл. Ср-ва.
113. Факоматозы. Энцефалотригемннальный ангиоматоз Штурге-Вебера. Атаксня-телеангиэктазия. Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау
Э н ц е ф а л о т р и г е м и н а л ь н ы й ангиоматоз- аут-дом.
Клинка- триада: ангиома кожных покровов, эпилептиформнные припадки, глаукома (врожд/форм.позднее) . Ангиома в зоне лок-ии 1 или 2 –ой ветви тройничного нерва. Эпи из-за ангиоматоза мозговых оболочек. Чаще моторные по типу Джексоновских. Слабоумие зависит от тяжести и частоты эпи-припадков
Диагнотика. На краниограмме извитые 2-х контурные тени.в затыл обл.
Лечение- рентген в обл ангиоматоза, противосудорож.,иногла хир.удаление.
А т а к с и я – т е л е а н г и о э к т а з и я (Луи-Бар)- аут-рец.
Дебют- 1-3 года, телеангиоэктазии кожи, конъюктивы глаз, прогрессир мозжечковые расстройства(атаксия, интенц.тремор, сканд.речь, нистагм), присоед прирамид.симпт: гипотимия, гиперкинезы, монотонность, слабая модулированность речи, отставание в умств.разв. Склонность к заболеваниям легких и дых.путей, Иммунологические нарушения: дисгаммоглобулинемияи.
Диагностика- кровь,КТ,МРТ
Лечение- ноотропы,вит,сосудистые, пересадка вилочковой железы.
Ц е р е б р о р е т и н а л ь н ы й ангиоматоз Гиппеля-Линдау
Аут-дом тип.
Клиника. Глазное дно: ангиоматоз сетчатки, множ.аневризмы, кисты, деренерация сетчатки. 50%- двустор.поражение. Поражение мозжечка: атаксия, нистагм, сканд.речь, адиадохокинез, множественные кисты.
Прогоз-неуклонное прогрессир
Лечение:дегидратация, рентгенотерапия.
114. Дегенеративные заболевания базальных ганглиев Хорея Гентингтона
Аут-доминант тип.
Патоморфология: дегенеративн изменения в подкорковых узлах, КБП, расшир. мозговых желудочков
Клиника: дебют после 25 лет. Гиперкинетич.синдром (хореиформные, больные могут задержать насильств. Движения) и изменения психики(сниж.памяти, внимания, интеллекта, хореическая деменция, нередко больные стан.раздражит, возбужд, но потом псих.активность угнетается).
Диф.диагноз: от ревматоидной хореи-анализ родословной, абс данных о ревматизме, псих. изменения, более медл.разв.забол.
Лечение: препараты, сниж.мыш тонус, седативные, общеукрепляющие, нейрохирургическое лечение
115. Болезнь Вильсона- Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация)
Аут-рец. Дегенеративное заб-ие НС, при кот происх отложение Сu в подкорковых узлах и печени в основном,, с пораж серого в-ва. (из-за деф.церулоплапзмина- переносчика меди)
Дебют в подростковом возр.
Дефицит церулоплазмина., в пораж орг-ах очаги размягчения и склерозирования.
На радужной оболочке отложение зол-зел кольца Кайзера-Флейшера.
Формы: печеночная, ригидно-аритмогиперкинетическая, дрожательно-ригидная, дрожательная, эстрапирамидно-корковая/ пирамидно-гемиплегическая.
Клиника. Тремор, гиперкинезы, повыш тонуса по центр типу, нар интеллекта.
Диагностика. Повыш меди в моче, сниж церулоплазмина в крови.
Лечение. Комплексоны связ медь (унитиол, пеницилламин), пониж мыш тонуса (циклодол), антигистамин, вит.
116. Торсионная дистония. Клиника, диагностика, лечение, прогноз
Дистония – тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица. Торсионная дистония (идиопатическая генерализованная дистония, деформирующая мышечная дистония)
Передается по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Чаще начинается в период полового созревания, но возможно и более позднее начало. На первых этапах может проявляться локальной формой – блефароспазмом, или сегментарной формой – спастической кривошеей. В течении болезни могут быть спонтанные ремиссии. Выделяют два клинических варианта: при гиперкинетически-дистонической форме повышение пластического тонуса непостоянно, усиливается при произвольных движениях, в положении стоя и при ходьбе (особенно дистония мышц туловища – торсио); дистония уменьшается в положении лежа.
При ригидно-гипокинетической форме повышение пластического тонуса, различное в отдельных мышечных группах, приводит к патологическим установкам позы (деформирующая дистония). Ко второй форме примыкает врожденная медленно прогрессирующая дистония, сочетающаяся с признаками паркинсонизма и выраженной флюктуацией симптомов в течение дня (синдром Segawa, юношеский дистонический паркинсонизм).
При ригидно-гипокинетической форме применяют ДОФА-содержащие препараты, которые особенно эффективны при юношеском дистоническом паркинсонизме. При гиперкинетически-дистонической форме можно рекомендовать такую последовательность назначения препаратов: 1) холинолитики (тригексифенидил); 2) баклофен; 3) карбамазепин; 4) клоназепам; 5) резерпин, истощающий запасы дофамина в пресинаптических депо; 6) нейролептики – блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол); 7) комбинация из более эффективных перечисленных средств.
Симптоматическая (приобретенная) торсионная дистония обычно бывает проявлением детского церебрального паралича. Фармакотерапевтические подходы те же, что и при торсионной дистонии.
117. Синдром Жиль-де-ля Туретта
Относится к двигательным расстройствам. Характеризуется множественными сложными тиками (в том числе голосовыми).
Этиология. Заболевание вероятно обусловлено нарушением функции дофаминергических медиаторных систем.
Клиника. Заболевание проявляется множественными локальными тиками, сохраняющимся не менее 6 месяцев.Начинается обычно в школьном возрасте. Сначала внезапно возникают подергивания в мышцах лица, затем- в мышцах гортани и дыхательных мышцах.Больные внезапно издают необычные звуки, слова ( иногда непристойного содержания), кашляют, у них затруднен вдох. Позднее, когда в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища и конечностей, можно наблюдать импульсивный подъем плеч, приседания, стереотипные прыжки. Синдром Туретта часто сопровождается нарушениями внимания, трудностями в обучении, поведенческими и эмоциональными расстройствами, наблюдается слабоволие, отсутствие самостоятельности, негативное отношение к своему состоянию. Иногда его провоцируют психостимуляторы.
Лечение.1. Отмена психостимуляторов.
2.Если тики нарушают физическую активность, вызывают эмоциональный стресс, препятствуют общению и обучению, назначают пимозид или галоперидол.
3. Иногда показаны консультация психолога и коррекция учебной прграммы.
118. Спинноцеребеллярные дегенерации болезнь Фридрейха, оливопонто-церебеллярные атрофии
С е м е й н а я атаксия Ф р и д р е й х а- аут-рец.
Этиология. Нар обмена АК
Патоморфология. Дегенератив изм в зад и боковых канатиках спинного мозга (особенно путь Голля), спинно-мозжечковый и пирамидные пути. Атрофия мозжечка
Клиника. Дебют 6-10 лет, сенситивная и мозжечковая атаксия, гипорефлексия, скандированная речь, стопа полая(высокий свод, экстензия основных и флексия концевых фаланг пальцев), кифосколиоз.
Диф.диагноз с Шарко-Мари (не страдает выражено глуб чув-ть, нет пирам нар.)
Лечение. Массаж, физкульт.
О л и в о п о н т о ц е р е б е л л я р н ы е атрофии – характериз дегенерацией нейронов коры мозжечка, ядер моста и нижних олив.
Клиника. Мозжечковые расс-ва прогресс, сниж памяти, интеллекта, изм психики.
Типы:
1) атрофия Менцеля-аут-дом, дебют 14-60 лет, мозж расс-ва, парезы, параличи, нар. Чув-ти, гиперкинезы
2) атрофия Фиклера-Винклера- аут-рец. Дебют-20-80 лет, парезы, атаксия мозж, гипорефлексия.
3) Атрофия с атофией сетчатки- аут-дом. Дебют в детстве, парезы, нар чув-ти, зрения
4) Атрофия Шута-Хаймакера- аут-дом, дебют 17-30 лет, нар чув-ти глуб, спастич параплегия, бульбарные расс-ва.
5) Дегенерация с деменцией и офтальмоплегией и эксрапир нар. Аут-дом. 7-45 лет.офтальмопелгия, паркинсоноподобный син-м
Диагностика- пневмоэнцефалография.
119. Классификация нервно-мышечных заболеваний
к нервно-мышечным заболеваниям относятся первичные поражения мышц, вторичные или неврогенные атрофии, миастения, миотонии и периодический паралич.
Классификации: 1.Классификация Вольмана(классиф.по принципу локализации дефекта), 2.И. Гаусманова-Петрусевича (I.группа миопатий; II.повреждения нервно-мышечного соединения; III.неврогенные амиотрофии. В группу I автор включает:
•миопатии, характерные в клиническом и генетическом отношении, как прогрессирующие мышечные дистрофии;
•миопатии, характерные в клиническом и генетическом отношении, как миотонические синдромы;
•непрогрессирующие формы миопатий с характерными структурными признаками;
•миопатии, характерные биохимически;
•миопатии, обусловленные гормональными нарушениями;
•воспалительные реакции мышц;
•миопатии, сопутствующие новообразованиям;
•миопатии токсические и медикаментозные.
В группу II включены миастения и миастенические синдромы.
Группу III составляют:
•детская и юношеская спинальная атрофия;
•боковой амиотрофический склероз;
•невральная амиотрофия — болезнь Шарко — Мари — Тута;
•семейная гипертрофическая невропатия Дежерина — Сотта;
•невропатии с характерным нарушением метаболизма.),3. I.наследственные, II.ненаследственные, или фенокопии. Группу I составляют: •прогрессирующие мышечные дистрофии;
•непрогрессирующие миопатии; •миотонии; •периодический паралич; •неврогенные амиотрофии: невральные и спинальные. Группа II включает симтоматические формы нервно-мышечных заболеваний, развивающихся на фоне какого-либо основного страдания (системное воспалительное заболевание, эндокринная патология и т. д.).
120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Бекера)
Мышечная дистрофия Д ю ш е н н а- рец- Х-сцепленный, болеют мальчики. дебют до 3лет
Клиника. Быстро прогрессирует. Утиная походка,гиперлордоз,слабость в мышцах, невозм-ть бегать, псевдогипертрофии мышц(особ.икроножных), позднее начало ходьбы, частые падения., ожирение по типу Иценко-Кушинга, гипергидроз. М.б.контрактуры, пораж сердца.Умственная отсталость
Диагностика. Повыш активности мыш.ферментов в крови(КФК) и уроня аминокислот, первич-мыш изм ЭМГ.
Течение.потеря способности ходить к 10 годам, живут до 20 лет.
Мышечная дистрофия Б е к к е р а – рец Х-сцепленный,аллельная форма Дюшенна, дебют в 20-30лет.
Клиника. Идентично с миодистр.Дюшенна, однако более доброкачественное, с длит.компенс.ф-ций, сохр.интеллекта, отсутств.изм серд.мышцы и эндокринных нарушений.
Диагностика. КФК повыш. на ЭМГ-первично-мыш изм.
121. Спинальные амиотрофии (Верднига-Гоффмана, Кугельберга-Веландер) – группа прогрессир.нервно-мыш заболеваний, обусловл первичным поражением мотонейронов спинного мозга и/или их аналогов-двигательных ядер ЧМН. Если пораж.тело нейр- спинальная амиотрофия, аксон-невральная.
В е р д н и г а-Гоффмана-аут.-рец, дегенерация в мотонейронах спин мозга,
Дебют- внутриутробно или в 1-ые мес жизни, у новор ослабл спонтанная двиг активность, поза лягушки, гипотония,-синдром «вялого ребенка», атрофия, лицо гипомимично, мелкий тремор, гипорефлексия.,экскурсия гр.клетки ограничены и пневмонии., контрактуры. при переходе на продолг мозг- дых нед-ть и смерть до 3 лет Интллект –норма,
Диагностика. КФК- норма, ЭМГ- признаки денервации или биоэлектрическое молчание мотонейронов.
К у г е л ь б е р г а -Веландер- аут-рец,дебют чаще в 8-10лет, слабость, изм походки- утиная, плоскостопие, вспомагание при вставании с пола, тремор рук, фасцикулярные подергивания, отставание в псих и физ развитии.,псевдогипертрофия мышц, гипермобильность в суставах. Прогрессир.медленнее Гофмана, реже вовлек.ядра ЧМН
Диагностика. КФК, СПИ-норма,ЭМГ- признаки денервации.
122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари.
Невральная амиотрофия Шарко- Мари: аут-дом, аут-рец и сцеплено с Х-хром.
Дебют в школьном и позднее возр.
Дегенерация в передних и задних корешках, переф нервах, мотонейронах, зад канатиках.
Клиника. Атрофии мышц дист конеч, чаще ног,больной ходит,высоко поднимая ноги, ротация стоп кнаружи, угасание сухож рефлексов (ахиллова), сниж мыш силы, чув-ти(по типу носков,перчаток,чулок, парестезии, спонтанные боли, деформация стоп, нистагм, анизокория, нарушение зрачкового рефлекса.
Диагностика. На ЭМГдегенер.изменения со стороны периф.нервов/в мотонейр сп.м, дистальная локализация по типу носков, перчаток.
Лечение. Глутаминовая к-та,АТФ, глюкозу,вит Е. Церебролизин,улучш кровотока (компламин, никотиновая к-та), лечебная физ-ра
123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоничсская дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта.
Миотония- заб-ия при кот мышца после сокращения неспособна к быстрому расслаблению.
Вследствие нар функции пресинаптич и постсинаптич мембраны. На ЭМГ-длительная задержка расслабления мышцы.
М и о т о н и я Т о м с е н а- аут- дом, проявл.на 1-ом году, Новорожденные:атлетическое телосложение,трудность расслабления м.гортани при глотании.Миотонич реакция усил на холоде и при кормлении. Более старший возраст: спазмы при попытке осуществить быстрое движение=> разв оцепенение, больной вынужден остановиться. Спотыкающаяся походка, невозможность разжать сжатую в кулак кисть. Гипертрофия мышц, при постукивании по мышце образуется ямка/валик. Прогрессирует медленно. Псих.не страдает.
Лечение. Диета мало К, много Са, Лек.Тер: стероидные гормоны,АКТГ,Са, хинин, массаж, дозированные физ.упражнения
Аутосомно-рецессивная форма: более позднее начало, генерализованность поражения, прогредиентность течения, разв ч/з 6-8 лет слабости и атрофии верхн конечност.
Миотонич. д и с т р о ф и я К у р ш м а н н а- аут-дом, миотонич реакции вначале затем+атрофии, сначала не лице, потом на туловище и конечностях, сниж зрения из=за катаракты,расс-ва вегетати и эндокрин сис-мы (инфантилизм, себорея, ранняя менопауза), гипофункция всех желез, кроме гипофиза. Часты психич и эмоц нарушения – чувство страха, придирчивость, раздражительность, прогрессирующая деменция
Прогноз неблагоприятный.
124. Миастения. Миастенический криз.
Миастения (б-нь Эрба-Гольдлама)- нервно-мыш заб-ие, проявл проходящей слабостью и патологич утомляемостью мышц.
Этиология. 60% изм вилочковой железы(опухоли или гиперплазии), аут-дом и аут-рец, чаще у жен.
Патогенез. Нар прповедения нервного импульса в синапсе в результате нед-ти ацетилхолина, из-за: 1)увелич актив-ти холинэстеразы, 2)выработка АТ против рибонуклеопротеина,кот явл. акцептором ацетилхолина.3)нед-ть концевых пластинок
Клиника. Быстрая утомляемость мышц, рефлексы при повторе истощ.
Диагностика . ан ЭМГ при повтрн раздраж сниж амплитуды осцилляций(миастеническая реакция)
Лечение. 0.05% р-р прозерина., оксазил.,рентген.облуч. вилочковой жел.
Миастенич кризы- приступы слабости отдельных групп- диплопия, птоз, офтальмоплегия, нар глотания, потеря речи, , нар дыхания
Лечение миастенических кризов: обеспечение проходимости дых.путей, ИВЛ, введение р-ра прозерина 1-3мл 0,05% в/в с предварительным введением атропина 0,6мг, ч/з 15 мин прозерин вводится подкожно (0,5мг). Кардиотонические ср-ва,иммуноглобулин, преднизолон, симптоматические средства.
125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения
Наследственные нейродегенеративные заб-ия. В митохондриях нар работы цикла Кребса => накопл молоч к-ты = > метаболич ацидоз => неврологич сим-мы.
Melac- (митохондриальная энцефалопатия лактат ацидоз) – дебют в люб возр.,чаще в подростковом,
Клиника. Плохо переносят нагрузки,Инсультоподобные эпизоды,Судороги,Рваные красные волокна при биопсии,Лактатацидоз, до бол-ни 90% норм развив. Сим-мы начала- судороги, ГБ, рвота, отказ от еды. Ацетонемическая рвота, низкий рост, сниж слуха. Инсультоподобные эпизоды (парезы и параличи конеч, головокружения, ГБ, коматозные состояния) Провокация- стресс, инфекция Диагностика. Повыш лактата в крови, КТ, МРТ,- очаги транзиторной ишемии., биопсия мышц, кровь и ликвор на лактат.
MERF (митохондр энцефалопатия рваные красные волокна< «РВАНЫЕ КРАСНЫЕ ВОЛОКНА" - микроскопический признак митохондриальных энцефаломиопатий. Выявляется в гистологических срезах мышечной ткани, полученной при биопсии, окрашенных трихромом по Гомори: зона скопления гигантских митохондрий по периферии мышечных волокон имеет вид красного ободка с неровным контуром>.)- в люб возр. Утомляемость после нагрузок, боли в икрах, сниж памяти, Миоклонус эпилепсия, атаксия , деменция. Беспорядочные сокр волокон обусловл вовлеч в пат процесс ЦНС., тремор На глазном дне м.б. атрофия зрит нерва.
Диагностика. В крови, ликвоер лактат, пируват,метаболич ацидоз,На ЭЭГ- пик волна, биопсия мышц
Лечение. Метаболич терапия,вит, неротрофики-карнитин,рибофлавин, Q 10, церебролизин, актовигин,
NARP (невропатия, атаксия, пигментный ритинит)
Б-нь Кенни-Сейрра
126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера. Болезнь Рефсума.
Пероксисомы- овал органеллы , кот располаг во всех Кл кроме эритроцитов, они содержат группу ферментов, кот использ О2 для окисл в Н2О2, бол-во ферментов оксидазы, предохрт Кл от агрессси О2.
Пероксисомные бол-ни- возник при дефекте сборки внутрикл органелл.
Цереброгепаторенальный синдром Целльвегера-Заболевание раннего детского возраста, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу и проявляющееся мышечной гипотонией, нарушением моторики, арефлексией, кардиомиопатией, задержкой психического развития, судорогами, фиброзом печени и кистозом почек.
Характерны черепно-лицевые дизморфии(высокий лоб, низкая глазница), атрофии зрительных нервов, помутнение хрусталика и роговицы, глаукома, аплазия тимуса
С первых месяцев жизни выявляется выраженная задержка психомоторного развития.
В клетках отмечается повышение количества жирных кислот с длинной углеводной цепью.
Продолж-ть жизни неск мес.
Адренолдейкодистрофия
При заболевании страдает белое вещество мозга + надпочечники
Патогенез. Происх накопл очень длинноцепочечных жирных к-т в мозге и надпоч.
Формы: детская, ювенильная, взрослая
Дебют детской в 7-9 лет, ювенильной в 13 лет, нар поведения, интеллекта, нар. Походки, судороги
Х-сцепленная адренолейкодистрофия (классическая)
Болеют обычно мальчики
Первые симптомы обнаруживаются в возрасте 5-12 лет жизни (нарушение поведения, недостаток внимания, снижение памяти)
По мере прогрессирования присоединяются деменция, потеря зрения из-за атрофии зрительных нервов, пирамидные нарушения. Отмечаются бульбарные и псевдобульбарные расстройства, сенсорная глухота.
Появляются признаки адреналовой недостаточности (общая слабость, рвота, гиперпигментация кожи.
В ликворе повышено содержание иммуноглобулинов G.
Инфантильная адренолейкодистрофия
Проявляется в периоде новорожденности или в первые два года жизни и характеризуется выраженными мышечной гипотонией, судорогами, задержкой психомоторного развития и увеличением размеров печени. По мере прогрессирования заболевания присоединяется глухота и снижение зрения (пигментный ретинит)
Отмечается атрофия надпочечников и поликистоз почек.
Диагностика. На МРТ очаги демиелинизации в виде бабочки в тем-зат обл., Ур-нь ОДЦЖК повыш, тетраказаноиковой и гексазаноиковой и их отношение., повыш белка в ликворе, базальный АКТГ повыш., электролиты и кортизол-норма
Лечение. Глицеротриолитное масло, масло Ларенца, ТКМ.
Болезнь Рефсума
Взрослый тип (наследственная полиневротическая атаксия)
Заболевание развивается в подростковом в результате накопления в организме фитановой кислоты. Из-за нед-ти фетонил-КоА-гидроксилазы
Поражение периферической нервной системы (полиневропатии)
Мозжечковая атаксия ,Нарушение зрения (пигментная дистрофия сетчатки) ,Костные деформации, изменения кожи по типу ихтиоза и поражения сердца с развитием кардиомиопатий
Инфантильный тип Заболевание проявляется до 10 лет жизни. ,Выраженные черепно-лицевые аномалии ,Мышечная гипотония ,Пигментный ретинит ,Нейросенсорная глухота, Грубая задержка психомоторного развития ,Судороги ,Гепатомегалия с нарушением функции печени
Лечение. диета
127. Головная боль у детей. Этиология. Классификация
Классификация головной боли у детей
А. Сосудистая головная боль1. Церебральная сосудистая патология: 1.1. Вегетодистония; 1.2. Мигрень и другие пароксизмальные состояния 1.3. Венозная энцефалопатия 1.4. Церебральные васкулиты 1.5. Каротидные синдромы 1.6. Вертебро-базилярные синдромы 1.7. Врожденные аномалии интракраниальных сосудов 1.8. Острые нарушения мозгового кровообращения
Б. Ликвородинамические формы головной боли 2.1. Гипертензионного типа 2.2. Гипотензионного типа 2.3. Дистензионного типа
В. Головная боль мышечного напряжения 3. При экстракраниальной патологии 3.1 Патология позвоночника 3.2. Патология глаз 3.3. Патология уха, горла, носа 3.4. Другие формы
Г. Невралгические головные боли 4. Прозопалгии (лицевые боли) 4.1. Соматалгии (невралгии) 4.2. Вегеталгии (симпаталгии)
Д. Смешанная головная боль5. Сочетанные формы 5.1. Посчтравматическая г.б. 5.2. При интоксикациях 5.3. Патологии внутренних органов 5.4. При диффузных заболеваниях соединительной ткани 5.5. Другие формы
Е. Функциональная головная боль {психалгия) 6.1. Неврозы и неврозоподобные состояния 6.2 Церебрастения 6.3. Другие формы
128. Фебрильные судороги, аффективно-респираторные приступы. Лечение.
О фебрильных судорогах говорят в случае возникновения судорожных (конвульсивных) припадков на фоне температуры выше 38 С, у детей младше 6 лет, у которых ранее никогда не было судорожных припадков.
Этиология: незрелость нервной системы и слабость тормозных процессов в ГМ., возникают на фоне повышенной температуры (выше 38 С). Провокация:вирусные, бакт заболевания, а также некоторые прививки.;наследственная предрасположенность к судорогам.
Клиника: •Тонические судороги: сильное напряжение всех мышц тела ребенка (запрокидывание головы и глаз назад, сгибание рук к груди, выпрямление ног), которое сменяется ритмичными подергиваниями или вздрагиваниями, которые постепенно становятся более редкими и исчезают. •Атонические судороги: резкое расслабление всех мышц тела ребенка, непроизвольная потеря мочи и кала. •Локальные судороги: подергивание рук или ног, запрокидывание глаз.
Лечение: если судороги длятся не более 15 мин-лечения не требуется. При более длительных- обязательная госпитализация, введение противосудорожных средств, контроль за ССС и ДС.
Аффективно-респираторные приступы представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов.Развиваются у легко возбудимых детей. 2 типа: «синие» и «бледные» синкопы. «синие»-когда реб чем-то недеволен, он начинает кричать, на высоте выдоха дыхание резко останавливается, ребенок замирает.кожные покровы становятся синюшными/бледными.приступ длится неколько сек. В нек.случаях приступы затягиваются, возникает либо гипотония, либо тоническое непряжение мышц. «бледные синкопы»- возн как реакция на боль при падении, во время прививок, страх- вегетососудистые нарушения, на ЭКГ-асистолия до некольких минут=обморочные состояния в более взр. возрасте.
Лечение:психологическая помощь ребенку в семье, седативные препараты, при частых судорогах-антиэпилептоидные в малых дозах(фенобарбитал), общеукрепляющая терапия.
129. Основные принципы лечения эпилепсии.
Комплексное лечение, включающее охранительный щадащий режим(ограничение физических и эмоциональных нагрузок), диету(орг.соленого, острого, соблюдение питьевого режима), применение препаратов кальция, антигистаминных препаратов диуретиков курсами, индивидуальный подбор антиконвульсантов(назначение их осуществляется только после подтверждения диагноза эпилепсии).
Подбор противосудорожных препаратов во многом определяется характером пароксизмов: Фенобарбитал-самый широкоприменяемый(его назначение сочетают с витаминотерапией-В1,С),Гексамидин -более сильный барбитурат, длительный прием нежелателен. Бензонал-наиболее эффективен при очаговых припадках, легко переносится больными. Препараты группы гидантоинатов-Дифенин и дилантин-назначают вместе с барбитуратами-препятствут генерализации судорожной активности в мозге, наиб эфф при тонических и вегетативно-висцеральных пароксизмах. Отрицательная сторона-токсичность. Транквилизаторы-так же применятся с фенобарбиталом(диазепам-большие и малые пароксизмы), нитразепам). Карбамазепин+фенобарбитал=генерализованные и парциальные пароксизмы, а так же висцеральные и психомоторные пароксизмы. Гормоны(кортикостероиды,АКТГ)- примен при тяжелых, резистентных к лечению формах малой эпилепсии.
После полного изсезновения приступов противосудорожные препараты применяют еще на менее 2х лет, затем в течение года и более постепенно снижают дозировку.
130. Эпилептический статус. Клиника, лечение. –множество эпилептических припадков, следущих один за другим, представл.собой прогредиентный патологический процесс, в основе которого лехат нарастающие изменения и разв отек мозга. Различают генерализованный эпи-статус, фокальный эпи-статус, односторонний эпи-статус. При эпи-статусе каждый припадок облегчает, подготавливает настепление последующего, причем,чем длительнее не купируется эпи-статус, тем короче промежутки м/д приступами и тяжелее протекают судороги. Сознание в межпиступном периоде нарушено.
Клиника: преобл явл прогрессир отека мозга. Больной наход.в коматозном состоянии, сухож.рефл в межприступном периоде угнетены, мыш.тонус равномерно снижен, зрачки резко сужены, иногда расширены; может выявляться преходящая анизокария, плавающие движения глазных яблок, расходящееся вертикальное косоглазие Гертвига-Мажанди (свид-во сдавления оральных отделов ствола). Угроза вклинения мозжечка в большое затылочное отверстие, влекущего за собой остановку сердца и дыхания.
Лечение: направлено на борьбу с судорогами и отеком мозга, а так же с заболеваниями, посл толчком к разверт.приступа. купирование судорог-хлоралгидрат per rectum в клизме 2-3%, в/м,в/в введение литических смесей в составе 2,5рра аминазина, 1%рре димедрола, 50%рре анальгина, 2%рре новокаина. Возможно примерение 20%рра оксибутирата натрия(миорелаксант). В случае резистентного течения эпи-статуса показан перевод больного на ИВЛ с использ.кратковр.наркоза. Дегидратационная терапия: 150-200мл 4%р-ра гидрокарбоната натрия. Гормональные препараты, гамма-глобулин, сердечные средства, антипиретики, в-ва, напр.на коррекцию гемостаза.
131. Хирургические методы лечения эпилепсии. Показания к оперативному лечению.
Удаление патологического образования (таких как опухоли мозга, кавернозная ангиома, артерио-венозная мальформация, кортикальная дисплазия, гетеротопия)
Стимуляция блуждающего нерва Система для стимуляции блуждающего нерва состоит из генератора электрических импульсов, который вживляется под кожу через разрез на грудной стенке, электрода, который фиксируется на блуждающем нерве через разрез на шее, и тонкого кабеля. Кабель проводится под кожей, соединяя генератор и электрод.
Интересно, что после начала стимуляции многие больные отмечают улучшение настроения, вне зависимости от достигнутого антиэпилептического эффекта.
Удаление эпилептогенного очага (удаление участка коры, отв за возникновение и распространение патологических электрических импульсов)
Каллезотомия (частичное расчленение мозолистого тела с целью предотвращения распространения пат.электр.импульсов с одного полуш.на другое)
Гемисферотомия-полное разъединение полушарий (произв при энцефалите Расмуссена)
Височная лобектомия-частичное удаление височной доли ГМ. Примен при нахожд.эпи-очага в височной доле
Множественные субпиальные трансекции-примен при невозможности удаления очага. Делаются надсечки вокруг эпи-очага, препятств.распростр эпи-активности на ост участки коры.ф-ции мозга при этом не страдают.
Показания к оперативному лечению Хирургическое лечение эпилепсии показано, если: Медикаментозное лечение неэффективно;Медикаментозное лечение эффективно, но больной не в состоянии переносить побочные действия противоэпилептических средств; Данная клиническая форма эпилепсии поддается лечению только хирургическими методами.
132. Основные принципы лечения эпилепсии.-уже былО
133. Лечение ишемического инсульта.
Лечение инсультов Поддержание СС и Дых деятельности, борьба с отеком мозга, регул. КЩС, Общие лечебные мероприятия(уход за больным, проф.ТЭЛА, пневмоний, пролежней) и специальные (сосудорасш.препараты, антикоагул(с осторожностью).
134. Лечение геморрагическоого инсульта.
Лечение Поддержание СС и Дых деятельности, борьба с отеком мозга, регул. КЩС, Общие лечебные мероприятия(уход за больным, проф.ТЭЛА, пневмоний, пролежней) и специальное: коагулянты антифибринолитического действия(аминокапроновая к-та) 20-30 г/сут ч/з 4-6ч.+ гемофобин,глюконат кальция,аскорбиновая к-та, рутин,викасол. Показания к хирургическому лечению. Хирургическое лечение показано при:
1. субкортикальной и путаменальной гематоме объемом более 30 см3 (по другим источникам - более 20-30 см3), сопровождающейся дислокацией мозга и выраженным неврологическим дефицитом; 2. при кровоизлиянии в мозжечок объемом более 14 см3 (по другим источникам - более 10-15 см3), приводящем к компрессии IV желудочка и/или окклюзионной гидроцефалии; 3. обсуждается целесообразность хирургического вмешательства при гематомах таламуса объемом более 10 см3 и гематомах ствола, сопровождающихся грубым неврологическим дефицитом.
135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии.
Консервативные методы:комплексное.назнач.препараты, снижающие ВЧД и усиливающие диурез:диакарб, магнезия,глицерол, бринальдик,лазикс,гипотиазид. Ликвидация воспалительного процесса:антибиотики, десенсибилизир.терапия.
Хирургическое лечение: Вентрикуло-перитониальное шунтирование
Смысл операции заключается в том, чтобы откачивать избыточное количество спиномозговой жидкости из желудочков мозга в перитониальную полость живота, где эта жидкость впоследствии всасывается в общий кровоток.
Разрез производится в затылочной области. В кости черепа высверливается небольшое отверстие, через которое вводится мозговой катетер. затем он присоединяется к небольшому клапанному устройству, которое фиксируется под кожей головы. От данного устройства под кожей головы, шеи, груди и живота проводится длинная пластиковая трубка (перитониальный катетер), которая через разрез стенки живота вводится перитониальную полость. Оба разреза на коже головы и на животе зашиваются. Клапанное устройство открывается, когда давление в желудочках мозга достигает заданной критической величины. Избыточное количество спиномозговой жидкости сбрасывается в брюшную полость, и внутричерепное давление нормализуется, симптомы гидроцефалюса (например, головная боль) проходят.
Нейроэндоскопия– эндоскопическое вскрытие 3–его желудочка мозга. производится отверстие основания 3-его желудочка мозга. Такого рода хирургическое вмешательство заменяет шунтирование при оклюзионной гидроцефалии и позволяет отток спинномозговой жидкости из расширенных желудочков в спинномозговой канал. Тонкий эндоскопический катетер вводится в мозговую ткань (чаще всего это передняя правая часть мозга).
136. Дифференцированная антибактериальная терапия гнойных менингитов у детей.
Антибиотикотерапия о.гн.менингитов проводится с учетов возбудителя, вызвавшего заболевание. До получения данных бак.пасева ликвора используют эмпирическую антибактериальную терапию. Препарат выбирают таким образом, чтобы он хорошо проникал через ГЭБ и воздействовал на те возбудители, которые наиболее вероятны в данном возрасте и клинической ситуации.
Новорожденные: грамотрицательные энтеробактерии, стрептококки группы В и листерия- комбинация цефотаксима (клафорана) и ампициллина либо ампициллина и гентамицина. Старше 2 мес:гемофильная палочка, менингококк, пневмококк- цефалоспорины третьего поколения (цефотаксим или цефтриаксон) или ампициллин.
Взрослые: пневмококк или менингококк, реже стрептококк, гемофильная палочка и листерия; препарат выбора-пенициллин. Вместо пенициллина можно применять ампициллин, цефалоспорины 3 поколения(назнач, если штаммы пневм.и менинг. устойчивы к пенииллину)
Нозокомиальная инф: грамотрицательные энтеробактерии, стафилококки, пневмококк и гемофильная палочка- комбинация цефалоспорин третьего поколения +гентамицин+ антибиотико, действующим на стафилококки (например, оксациллином или ванкомицином).
Пожилые: пневмококк, листерия или грамотрицательные энтеробактерии-цефалоспорин третьего поколения+ ампициллином и(или) ванкомицином.
Критерии эффективности а/б терапии:ЦСЖ становится стерильной ч/з 24-48ч, норм темп тела, улучш самочувствие,на 4-10 день исчезают менингеальные симптомы. а/б терап.продолж в теч 7-10 дн после норм темпер.тела
137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагноститка. Лечение.
Международная классификация головных болей
Первичные головные боли
1. Мигрень
2. Головная боль напряжения
3. Пучковая (кластерная) головная боль и другие тригеминальные вегетативные
(автономные) цефалгии
4. Другие первичные головные боли(кашлевая, при физическом напряжении, связанная с секс.активностью и др)))
Вторичные головные боли
5. Головные боли, связанные с травмой головы и/или шеи
6. Головные боли, связанные с сосудистыми поражениями черепа и шейного отдела
позвоночника
7. Головные боли, связанные с несосудистыми внутричерепными поражениями
8. Головные боли, связанные с различными веществами или их отменой
9. Головные боли, связанные с инфекциями
10. Головные боли, связанные с нарушением гомеостаза
11. Головные и лицевые боли, связанные с нарушением структур черепа, шеи, глаз, ушей,
носовой полости, пазух, зубов, ротовой полости или других структур черепа и лица
12. Головные боли, связанные с психическими заболеваниями
Краниальные невралгии, центральные и первичные лицевые боли и другие
головные боли
13. Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли
14. Другие головные боли, краниальные невралгии, центральные или первичные лицевые
боли
Семиологическое деление ГБ:
• Пульсирующая боль
• Невралгическая боль
• Постоянная боль
• Психогенная боль
Общая и дефференциальная диагностика ГБ:
• периодичность
• интенсивность
• локализация
• характер
• длительность
• динамика
• связь ГБ с патологическими и патофизиологическими изменениями
• сопровождающие симптомы
• факторы провокации ГБ
Лабораторные методы исследования: Рентгенологическое исследование Электроэнцефалография Реоэнцефалография КТ Сцинтиграфия головы Люмбальная пункция Психологическое тестирование
Лечение головных болей:
Этиологическое.устранение причины ГБ;
138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение.
Международная классификация
Мигрень без ауры
Мигрень с аурой(Типичная аура с мигренозной головной болью,Типичная аура с немигренозной головной болью, Типичная аура без головной боли,Семейная гемиплегическая мигрень,Спорадическая гемиплегическая мигрень, Мигрень базилярного типа)
Периодические синдромы детского возраста - предшественники мигрени (Циклические рвоты, Абдоминальная мигрень, Доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста).
Ретинальная мигрень
Осложнения мигрени(Хроническая мигрень,Мигренозный статус,Персистирующая аура, без инфаркта, Мигренозный инфаркт, )Мигрень – триггер эпилептического припадка
Возможная мигрень (Возможная мигрень без ауры, Возможная мигрень с аурой, Возможная хроническая мигрень)
Клиника
Мигрень без ауры повторяющиеся головные боли, проявляющиеся приступами (атаками) цефалгии продолжительностью 4-72 часа. Типичными проявлениями являются односторонняя локализация боли, пульсирующий характер, средняя или значительная интенсивность, ухудшение головной боли от обычной физической активности и наличие таких сопровождающих симптомов, как тошнота и/или фотофобия и фонофобия.
Мигрень с аурой расстройство, проявляющееся повторяющимися эпизодами обратимых локальных неврологических симптомов (аурой), обычно нарастающих в течение 5-20 минут и продолжающихся не более 60 минут. Головная боль с характеристиками мигрени без ауры, как правило, следует, за симптомами ауры. В редких случаях головная боль может отсутствовать совсем или не иметь мигренозных черт.
Лечение Анальгетические средства, ведение правильного образа жизни, избегание факторов, которые могут вызвать приступ(сильные запахи, например), различные нетрадиционные методы