РЕФЕРАТ дисертації на здобуття наукового ступеня доктора медичних

Работа добавлена на сайт samzan.net:

34

ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ АМН УКРАЇНИ

ЛАЗОРИШИНЕЦЬ ВАСИЛЬ ВАСИЛЬОВИЧ

                                 УДК  616.126.46 –.28

АНОМАЛІЯ ЕБШТЕЙНА

(ПРОБЛЕМИ ДІАГНОСТИКИ ТА ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ)

   14.01.04 –серцево-судинна хірургія

    

АВТОРЕФЕРАТ

        дисертації на здобуття наукового ступеня

                          доктора медичних наук

Київ –

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України.

Науковий консультант: Заслужений діяч науки і техніки України,

                                        академік АМН України, доктор медичних наук, професор           

                                        Книшов  Генадій Васильович,

                                        директор Інституту серцево-судинної хірургії

                                        АМН України, м. К и ї в.

Офіційні опоненти:        Заслужений діяч науки і техніки України,

                                         доктор медичних наук, професор

  Ситар Леонід Лукич,

  завідувач відділення  хірургічного лікування набутих вад

серця  Інституту серцево-судинної хірургії АМН України;

 

             доктор медичних наук, професор

                                       Бабляк Дмитро Євгенович,

                                       Львівський державний медичний

                                       університет ім. Данила Галицького, професор

кафедри шпитальної хірургії;      

    заслужений діяч науки і техніки України,

доктор медичних наук, професор

                                       Ніконенко Олександр Семенович,

                                       Запорізький державний медичний університет,

завідувач кафедри шпитальної хірургії.      

Провідна установа:    Інститут хірургії та трансплантології АМН України,

  відділення  хірургії  судин м. Київ

Захист відбудеться 30.04.2002 р. о 13-30 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м.Київ, узвіз Протасів Яр, 11.

З дисертацією можна ознайомитися в науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м.Київ, узвіз Протасів Яр, 11.

 

Автореферат розісланий 25.03.2002 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук А.В.Руденко                                                               

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Аномалія  Ебштейна (АЕ) - недостатньо вивчена  врод-жена вада серця, яка має різноманітні анатомічні форми. Ця складна вада серця часто поєднується з іншими видами супутньої патології. Це утруднює не тільки діагностику ступеня складності вади на доопераційному етапі, але і створює значні труднощі вже під час оперативного втручання. І хоча вада вперше описана в 1866 році, спроби хірургічного лікування були виконані лише у 50-х роках минулого століття. До останнього часу вважалося, що частота поширеності вади становить біля 0,3% серед усіх вроджених вад серця, але як виявилося, вона набагато вища тієї, яку припускали і складає біля 1% [Амосов Н.М., и др. 1978].  Більш того, АЕ -  найчастіша із складних  вад, які  діагностуються внутріш-ньоутробно - в 8,5% (Roberson D.A.,Silverman N.H.,1989). Недостатньо  вивчене і  виживання хворих з АЕ, а дані про природній перебіг досить протирічливі. Так, за публікацією Celermajer D.S. et al.,1992, смертність  серед  немовлят  з АЕ складає 80%, а  Chauvaud S., 2000  наводить, що 50% пацієнтів, які пережили перший рік життя, доживають до 40-річного віку. Єдиним методом лікування пацієнтів з аномалією Ебштейна є оперативний. Ці дані свідчать про необхідність розробки активних підходів до лікування АЕ.

Спроби хірургічного лікування АЕ розпочались у 50-ті роки XX сторіччя з паліативної корекції шляхом накладання системно–легеневого та кава-пульмонального анастомозів [DeLeon M.A.,2000]. Однак,  через несприятливі віддалені наслідки вони мали обмежене використання.

Радикальні методи хірургічної корекції АЕ ведуть свій початок з 1958 року [Lillehel C.W.,Cannon P.G., 1965]. Однак протезування ТК було неефективним у важких варіантах АЕ в зв`язку із загрозою розвитку повної А-В блокади, неможливістю усунення атриалізованої частини правого шлуночка (АЧПШ) і неможливістю нормалізації системної гемодинаміки у цих хворих [Ben-Ismall M.,Levy B., 1975] .  

Кроком вперед була  методика Даніельсон для хірургічної реконструкції ТК при АЕ [Danielson G.K.,1983]. Створювався моностулковий клапан за рахунок передньої стулки ТК.  Але і вона повністю не вирішувала проблем хірургічної корекції вади, так як в окремих випадках ротація передньої стулки ТК не дозволяла досягти оптимальної корекції запиральної функції ТК.

За даними  Silver M.A. et al.,[1984], 60% хворим з АЕ виконують протезування ТК і більшості з них - механічними протезами,  що вимагає постійного застосування антикоагулянтів і значно погіршує якість життя.  Проте, до останнього часу відношення до пластичних операцій було настороженим і частіше –консервативним [Bockeria L.A et al.,2000]. Практично не вивчене широке коло питань, які  стосуються проблеми діагностики і одномоментної хірургічної корекції АЕ із супутніми порушеннями ритму серця [Klein G.J et al.,1980]. Дотепер немає єдиної анатомічної, електрофізіологічної і хірургічної концепції про синдром передзбудження в хворих з АЕ.  Про його клінічні прояви, діагностику і хірургічне лікування  орієнтуються за поодинокими повідомленнями, які  не дозволяють  зробити  певні серйозні узагальнення [Anzal A.,Kron J.,1990].  Це тим більше дивно, що сучасний рівень кардіохірургії й аритмології сьогодні вже  дозволяють упритул зайнятися вивченням перерахованих вище питань.

Додаткові провідні шляхи (ДПШ) зустрічаються приблизно у 10-20% хворих з АЕ [Brugada J.  et al.,2000]. У 70% з них, вони - причина важких аритмій, які інвалідизують або загрожують життю хворих. Тому під час оперативного втручання доцільно  усунути їх, найменш травматичним способом, з метою покращення безпосередніх та віддалених результатів операції. Незважаючи на певні успіхи у вирішенні даної проблеми, продовжують залишатись невизначеними  питання про конкретні методи усунення ДПШ .

Сучасний арсенал хірургічних методів корекції АЕ містить  два основні типи хірургічної техніки протезування ТК (з і без плікації АЧПШ), різноманітні типи пластичних операцій із недостатньо прогнозованими  безпосередніми і віддаленими результатами та паліативні гемодинамічні методи корекції АЕ.  

На даний момент залишається недостатньо розробленою  хірургічна такти-ка у дорослих. І навіть запропонована A. Carpentier [1988] операція  в 1981 році,   яка передбачає  повернення ТК в нормальну позицію і, відповідно, сприяє збільшенню порожнини правого шлуночка (ПШ), не завжди може бути використана при типі Д АЕ та не завжди запобігає виникненню порушень ритму в післяопераційному періоді (п/о).

Ще більш невизначена хірургічна тактика у дітей.  Очевидно,  дітям з АЕ  операцію  варто  виконувати  тільки в тому разі, якщо передбачається можливість виконати клапанзберігаючу операцію.  Які анатомічні критерії добору хворих на  такі операції?  Якими діагностичними методами можна досягнути виявлення цих критеріїв? Однозначної  відповіді на ці питання в літературі немає.

Саме внаслідок складності вади, її варіабельності, недостатності вивчення чисельних варіантів анатомії (особливо її підвидів),   невизначеності хірургічної тактики у тих або інших випадках, наявності супутніх аномалій, усе ще залишається більше невирішених питань  як розв`язаних.

Ця робота є першим підсумком таких досліджень в Україні і складає значний відсоток подібних оперативних втручань в країнах СНД.

Виходячи з усього вище наведеного, було актуальним питанням виконання комплексного дослідження, в якому було б здійснено аналіз обстеження хворих з різноманітними анатомічними формами АЕ, її супутніх аномалій, особливо порушень ритму, ретельне вивчення безпосередніх і віддалених результатів проведених хірургічних методів корекції даної патології та можливих ускладнень.

Зв`язок роботи з науковими програмами, планами, темами ІССХ АМН України. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт ІССХ АМН України і є фрагментом комплексної теми “Розробка реконструктивних пластичних операцій в хірургії вродженої патології трикуспідального клапану” відділення хірургічного лікування вроджених вад серця  у дітей молодшого віку (шифр ГК. 96.01.072, номер державної реєстрації 0196V001520). Автор дисертації був науковим керівником науково-дослідної роботи “ Розробка реконструктивних пластичних операцій в хірургії вродженої патології трикуспідального клапану”. Дана робота була відзначена Президією АМН України, як найкраща, яка була виконана в 1998 році в АМН України.

Мета роботи - розробка  і упровадження  в клінічну  практику  ефективних  видів діагностики та різноманітних методів хірургічної корекції вади, заснованих, поруч з протезуванням ТК, на пластичних клапанзберігаючих та паліативних гемодинамічних втручаннях з метою збереження життя і зниження інвалідизації у раніше приречених хворих з АЕ.  

Для досягнення поставленої мети нами вирішувались наступні  задачі дослідження:

1.  Вивчити важливі деталі хірургічної анатомії АЕ і, особливо морфологічні характеристики ТК, та функціональні показники ПШ з метою вибору оптимальної тактики хірургічних втручань.
2.  Вивчити можливості допплероехокардіографії як основи анатомо-хірургічного обґрунтування патології при АЕ.
3.  На основі функціональної анатомії АЕ розробити систему показань та протипоказань до різних варіантів хірургічного  лікування вади.
4.  Розробити та впровадити в клінічну практику власну методику корекції ТК та оптимізувати існуючі методики пластичних операцій з урахуванням вихідної анатомії вади.
5.  Вивчити анатомічний субстрат, частоту і характер порушень ритму серця в пацієнтів з АЕ та розробити питання діагностики в даній групі хворих, особливо використовуючи доопераційне електрофізіологічне дослідження (ЕФД).
6.  Розробити та впровадити в клінічну практику методики деструкції ДПШ та визначити час їх проведення.
7.  Провести порівняльний аналіз результатів хірургічного лікування хворих з АЕ після пластичних втручань та протезування ТК на основі детального вивчення безпосередніх та віддалених результатів без  порушень ритму та при наявності таких.

Об’єкт дослідження –пацієнтів з АЕ з яких 210 було прооперовано в ІССХ АМН України.

Предмет дослідження –серця хворих з АЕ.

Методи дослідження –вивчались скарги, анамнез захворювання, проводились загально-клінічні та інструментальні обстеження пацієнтів з АЕ з використанням ехокардіографії (Ехо-КГ), ангіокардіографії (АГК), кіноАГК, ЕФД, проведення серії реконструктивних пластичних операцій, функціональна оцінка результатів оперативних втручань за допомогою допплер-Ехо-КГ в ранньому та пізньому п/о періодах, порівняльний аналіз наслідків лікування хворих після пластичних втручань та після протезування ТК.  

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше в Україні виконана робота яка присвячена:

- детальному  вивченню хірургічної анатомії та хірургічному лікуванню такого складного та мало вивченого вродженого захворювання яким є  АЕ;  

- впровадженню пластичних та гемодинамічних операцій на серці у хворих на АЕ та  методам корекції порушень ритму у цих хворих.

На великому клінічному матеріалі проведений аналіз результатів хірургічного лікування аномалії в  групах хворих,  яким було виконано протезування ТК за допомогою механічних і біологічних протезів, реконструктивні операції та  гемодинамічні  корекції     у хворих з АЕ та операції у зв`язку з складними порушеннями ритму серця супутніми даній ваді, що дозволило:

•  вперше вивчити і обгрунтувати цільну анатомічну, електрофізіологічну та хірургічну концепцію синдрому передзбудження (WPW) у хворих з даною аномалією;
•  вивчити клініку і визначити діагностичні критерії АЕ, поєднаної із складними порушеннями ритму;
•  на основі вивчення симптоматики захворювання розробити та впровадити в клінічну практику комплексну систему діагностики аритмій з використанням ЕФД, що дозволило виявити пацієнтів із супутнім синдромом WPW і розробити  показання до  переривання ДПШ на  доопераційному етапі;
•  розробити та використати в клінічній практиці власну методику пластики ТК.
•  з сучасних позицій розробити показання та протипоказання до хірургічного втручання, визначити оптимальну тактику і хірургічну техніку при різних типах АЕ;
•  вперше в Україні виконати операції у дітей раннього віку з АЕ;

- провести порівняльний аналіз безпосередніх та віддалених результатів хірургічного лікування у пацієнтів з АЕ та продемонструвати переваги пластичних операцій у порівнянні з протезуванням ТК;

Практичне значення одержаних результатів:

•  вперше запропоновано комплексний підхід до діагностики та хірургічного лікування АЕ, який охоплює всі етапи лікування –від доопераційного обстеження, вибору методу оптимального хірургічного втручання в залежності від анатомічного типу вади, до профілактики післяопераційних ускладнень (особливо порушень ритму), що забезпечує значне покращення результатів лікування хворих з даною патологією;
•  застосування програми обстеження пацієнтів з АЕ дозволяє отримати всебічну інформацію про анатомо-фізіологічні особливості вади в кожному конкретному випадку;
•  впровадження в клінічну практику алгоритмів діагностики та хірургічного лікування різних типів АЕ покращує шанси хворого отримати найбільш ефективне хірургічне втручання;
•  визначена значна роль Ехо-КГ дослідження для постановки діагнозу АЕ, типу і вираженості ураження ТК, що дуже важливо для вибору методу хірургічного втручання;
•  єдиним радикальним та ефективним методом лікування є операція. Без операції 50% хворих помирає в перший рік життя;
•  доказана ефективність і перевага пластичних операцій при цій патології;
•  визначена важливість доопераційного ЕФД для діагностики встановлення додаткових провідних шляхів;
•  показано переваги усунення додаткових провідних шляхів за допомогою радіочастотної абляції (РЧА) на доопераційному етапі;
•  найбільш ефективною виявилася пластична операція, виконана в ранньому дитинстві - від  1 до 5 років;
•  застосування у важких випадках черевної контрпульсації та доповнення пластичної операції двонаправленим кава-пульмональним анастомозом дозволило розвантажити ПШ та уникнути його недостатності.

Дані, отримані в процесі дослідження, наукові положення, висновки та практичні рекомендації, які містяться в роботі, знайшли широке застосування у повсякденній роботі ІССХ АМН України. Результати досліджень впроваджені у кардіохірургічному відділенні Дніпропетровського діагностичного центру, кардіохірургічному відділенні Інституту загальної та невідкладної хірургії м.Харкова, відділеннях хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей молодшого і старшого віку ІССХ АМН України, відділенні хірургічного лікування роджених вад серця у новонароджених ІССХ АМН України, що підтверджено відповідними актами впровадження.

Особистий внесок здобувача. Здобувач самостійно провів патентний пошук, аналіз літератури та визначив основні цілі і напрямки майбутнього дослідження; розробив алгоритм діагностики та лікування хворих з АЕ; написав усі розділи дисертаційної роботи та опублікував 36 робіт. Він  власноручно провів більшість оперативних втручань хворим з АЕ переважно за новими методами, удосконалив методи діагностики АЕ,  підтвердив переваги пластичних операцій та розробив власну методику реконструкції ТК,  довів роль ранніх втручань і виконав вперше в Україні  гемодинамічну корекцію вади. У процесі проведення дослідження здобувач був ініціатором впровадження в клінічну практику  зовнішньої черевної контрпульсації та доповнення пластичних операцій  двонаправленим кава-пульмональним анастомозом у випадку важких форм АЕ. Він також є одним з ініціаторів проведення ЕФД та РЧА під час оперативного втручання, що дозволило скоротити час штучного кровообігу (ШК). Він особисто розробив на основі отриманих даних алгоритм обстеження та лікування пацієнтів з АЕ. Здобувач проаналізував результати раніше обстежених і пролікованих пацієнтів та дані власних оперативних втручань, провів статистичну обробку матеріалу, зробив висновки і узагальнення з проведеної роботи.

У наукових працях, які були  опубліковані в співавторстві з Книшовим Г.В.,Максименком В.Б.,Руденко Н.М.,Глаголою М.Д.,Немировським М.Р., Зіньковским М.Ф., Стичинським А.С., Руденко М.М., Довганем А.М., Лоскутовим О.А.,Бешлягою В.М. дисертант обґрунтував методики досліджень, способи хірургічного лікування та висновки після отриманих результатів.

У 3 патентах України, отриманих у співавторстві з Г.В.Книшовим, М.Д.Глаголою, О.С.Стичинським, Л.С.Дзахоєвою здобувачу належить ідея винаходу та методика виконання способу.

Автором опубліковано статтю у журналі Європейської асоціації серцево-судинних та торакальних хірургів.

За темою дисертації автором було видано 3 монографії.

Апробація результатів дисертації. Основні   положення дисертаційної роботи доповідались  і обговорювались на: 10-му конгресі серцево-судинних хірургів Європи –Прага, Чехія, 1996 р., 4-ій конференції серцево-судинних хірургів.  України –Київ, Україна, 1996 р., 15 міжнародному конгресі серцево-судинних хірургів –Цюріх, Австрія, 1996 р., 5-ій науковій конференції серцево-судинних хірургів України –Київ, Україна, 1997 р., 2-ому всесвітньому конгресі дитячих серцево-судинних хірургів та кардіологів 1997 р. Гонолулу, США, 13-му конгресі серцево-судинних хірургів Європи, Глазго, Англія, 1999 р., 3-ому з`їзді російської асоціації УЗД. Москва, Росія. 1999 р., 6-9-ому конгресах серцево-судинних хірургів України. Київ. Україна. 1997-2001 р., на конгресі серцево-судинних хірургів чорноморського узбережжя, Варна. Болгарія. 2001 р., 2-ому центральноєвропейському симпозіумі дитячих кардіологів і кардіохірургів,  Угорщина, Будапешт, 2002. Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторій ІССХ АМН України 5 грудня 2001 року.

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 32 наукові роботи: монографій –; статей в фахових журналах затверджених ВАК України –(з них 3 одноосібно); отримано патентів на винахід –; статей в іноземних виданнях зарахованих ВАК України –; публікації в інших виданнях - 12; у тому числі в далекому зарубіжжі - 5.

Об`єм і структура дисертації. Дисертація складається з вступу, 8 розділів, закінчення, висновків. Загальний обсяг дисертації становить 347 сторінок машинопису. Робота ілюстрована 56 рисунками та 38 таблицями, список літературних джерел містить 329 найменувань, в тому числі 322 - іноземних авторів.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал і методи дослідження. У ІССХ АМН України з 01.01 1965 по 01.05 2001 р. було обстежено 278  пацієнтів з АЕ. Серед них –чоловічої і 159 –жіночої статі. З них прооперовано 210 (76%). 68 (24,4%) пацієнтів неоперовані. Причиною були відмови від операції, невираженість вади, важка супутня патологія. П`ять хворих прооперовано двічі. Вік пацієнтів коливався від 2,5 місяців до 47 років (середній - 15,410,95 років). Пацієнтів поділили на групи в залежності від методу оперативного втручання, яке їм проводили: I  група –протезування ТК (n –; 61%), II група –з різними пластичними операціями (n –; 35%). У  9 (4%) хворих виконані паліативні оперативні втручання (III група). З них у 51 (24,3%) пацієнта також виконана хірургічна корекція порушень ритму. У всіх прооперованих хворих вивчені безпосередні результати втручань.

Осіб чоловічої статі було 88 (41%),  жіночої - 122 (58%).  

У 193 (95,9%) прооперованих хворих АЕ поєднувалася з іншими вродженими вадами серця і в 130 випадках (59,4%) - із порушеннями ритму. При цьому частота дефекту міжпередсердної перегородки (ДМПП) явно переважала  наявність усіх інших вад разом узятих –%.

Супутня патологія ускладнює перебіг захворювання та змушує пацієнтів раніше звернутися за медичною допомогою.

Віддалені результати радикальної хірургічної корекції вади простежені в 155 хворих та у 7 пацієнтів після паліативних втручань у терміни від 6 місяців  до 29 років,  у середньому через 9,471,4 роки. Це 162 пацієнти або 90% від виписаних з клініки хворих після різноманітних оперативних втручань. У 7 пацієнтів віком до 6 років функціональний клас за NYHA не визначався. Резуль-тати віддаленого періоду оцінювалися за чотирибальною системою прийнятою в ІССХ АМН України: добрі, задовільні,  незадовільні, пізня летальність.

 Усім хворим проведене повне клінічне обстеження, в яке входили суб'єктивні, об'єктивні та інструментальні методи дослідження. Особливу увагу приділяли з'ясуванню анамнезу і скарг хворого шляхом опитування обстежуваних та їх родичів. Уточнювали час появи ціанозу, порушень ритму і провідності, ознак декомпенсації, особливостей медикаментозного лікування та його ефективності.

Звертали увагу на ступінь компенсації серцево-судинної системи (збільшення і пульсація печінки, шийних вен, набряки, асцит). Клінічний стан хворого оцінювали відповідно до класифікації Нью-Йоркської асоціації серця (NYНА).

Вивчали аускультативну картину - уточнювався характер шуму, його інтенсивність і локалізація, а також особливість тонів серця. Аускультативні дані доповнювали фонокардіографічним  дослідженням.  Усім хворим проводилося звичайне рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, яке включало багатопроекційну рентгеноскопію, рентгенографію. Для вивчення розмірів серця вимірювали КТІ, величину правого передсердя (ПП). Вивчали показники червоної крові (Hb, Нt) та SaO у спокої і  після   дозованого  фізичного навантаження (10 присідань або велоергометрія).

З метою об'єктивної оцінки функціонального стану серцево-судинної системи після хірургічної корекції застосовували субмаксимальні навантажувальні тести з використанням дозованих навантажень (у ватах на 1 кг маси тіла) на велоергометрі. До, підчас і після навантаження реєстрували пульс, артеріальний тиск (АТ) і ЕКГ у 12 відведеннях. Показники гемодинаміки і скорочувальної функції міокарда вивчали методом тетраполярної грудної реографії, Ехо-КГ.

При обстеженні хворих застосовували стандартну одномірну і двомірну мультискануючу або секторальну методику Ехо-КГ. Реєстрацію Ехо-КГ робили на відеомагнітній стрічці для наступного покадрового аналізу, а також фотографування із зупиненого кадру за допомогою поляроїдної фотокамери "Самеrа 3" на поляроїдний папір. За допомогою імпульсної допплерографії визначали регургітацію через ТК.

В особливо складних випадках виконували катетеризацію порожнин серця й АГК за загально прийнятою  методикою через верхню і нижню кінцівки пункційно за Сельдингером.

У хворих після протезування ТК дисфункцію клапана оцінювали згідно Jegaden і співавт. [1992]: 1) за регургітацією через клапан (>++); 2) потовщенням стулок і 3) діастолічним градієнтом тиску між ПП і ПШ (>4 мм рт.ст.).

Найбільш постійними скаргами хворих були задишка, підвищена стомлюваність і серцебиття. 68,2% хворих були віднесені до III або IV функціонального класу за NYHA. Показники Hb в цих хворих були в межах 12,6-24,5 г/% (у середньому 16,80,8г/%), SaO коливалося від 60 до 96% (у середньому 86%).

З аускультативних даних найбільш постійними були три- або чотиричленний ритм і ослаблений II тон на легеневій артерії (ЛА). У більшості визначався систолічний шум дуючого характеру. На фонокардіограмах реєструвався систолічний шум ("decrescendo") з низькою амплітудою. У 12 пацієнтів  шуми були відсутні.  

Рентгенологічна картина вади при АЕ типова і полягала в збільшенні КТІ та наявності відповідної форми тіні серця. Розмір КТІ коливався від 0,5 до 0,8 одиниць. У середньому він складав 0,640,07 одиниці.  Частіше усього виявлялася виражена кардіомегалія. Внаслідок розширення серця в обидва боки та наявності подовженого судинного пучка, конфігурація серцево-судинної тіні мала типову форму кулі або "перевернутого келиху"  (146 хворих, або 69,5%).  У інших вона була нетиповою.

На Ехо-КГ у всіх хворих ТК був зміщений до верхівки. При належному трактуванні ця ознака є патогномонічною ознакою вади. У більшості хворих (82%) з АЕ виявлене запізніле закриття ТК в порівнянні з мітральним, збільшення ПП та АЧПШ.

На кривій тиску в ПП не було виявлено особливого переважання передсердної "а" або шлуночкової "V" хвилі, хоча за даними швидкісної кіноАГК з порожнини ПШ в більшості обстежених хворих ми бачили виражений струмінь регургітації контрастованої крові через ТК. Тільки в 2-х хворих, у яких потім на операції був підтверджений супутній переважаючий стеноз ТК, на кривих тиску мала місце хвиля "а", яка вказувала на утруднення вигнання крові з ПП.

Тиск у ПШ в усіх випадках був у межах норми, за винятком хворих із стенозом ЛА. Пройти у ЛА вдалося  в 72% випадків.

Важлива роль у визначенні типу операції належить правій вентрикулографії, виконаній в двох проекціях.  

Слід підкреслити, що діагностика АЕ повинна спиратися на комплекс даних, отриманих у процесі ЕКГ, рентгенологічного, Ехо-КГ та АГК досліджень.  Матеріали, отримані при Ехо-КГ і АГК дослідженнях,  повинні доповнювати один одного, хоча в останні роки усе більше уваги надається Ехо-КГ, вважаючи, що оцінку зміщення і дисплазії ТК краще робити цим методом. Певну роль у цьому зіграли і порушення ритму, які часто ускладнюють процедуру катетеризації порожнин серця та АГК [Carpentier A.,et al.1988]. Проте, протиставлення цих методів неправомірно, оскільки можливості  кожного з них мають свої переваги і свої хиби. Попередні анатомічні дослідження не акцентували увагу на дистальному прикріпленні стулок і їх взаємовідносин із вивідним відділом ПШ. Однак з сучасних позицій, саме оцінка цих даних має першочергове значення для визначення показань до клапанзберігаючих операцій. Крім того, Ехо-КГ дослідження не дозволяє виявити розщеплення, перфорації і фенестрації передньої стулки та оцінити стан задньої стулки.

При аналізі ЕКГ враховували ритм, час атріовентрикулярної провідності, положення електричної вісі серця, ознаки гіпертрофії передсердь і шлуночків.

Починаючи з 1981 р., з метою оцінки провідної системи серця  та обгрунту-вання раціонального методу усунення порушень ритму серця застосовувалося ЕФД серця.

З метою вивчення механізмів розвитку порушень серцевого ритму, визначення локалізації ДПШ і вибору раціонального методу лікування проводили епі- та ендокардіальне картографування серця із застосуванням різноманітних методів діагностичної електростимуляції серця (ЕС) і реєстрації внутрішньосерцевих електрограм (ЕГ), у тому числі і ЕГ пучка Гіса (ЕГПГ). Як правило, дослідження проводилося при синусовому ритмі.  Також проводилася ЕС при штучно спровокованій тахікардії за загальноприйнятими  методиками (Sealy W.C.,Gallagher J.J.,1981, модифікації Л.А.Бокерія  і співавт.1984). При ЕФД багатополярні (3-4) електроди-катетери проводилися за методикою Сельдингера у верхній відділ ПП, вінцевий синус, у проекцію передсердно-шлуночкового сполучення і ПШ під контролем рентгентелевізійної установки.  ЕС проводили прямокутними імпульсами тривалістю 1 мс із силою струму, яка перевищувала граничну у 2 рази. Використовували зростаючу ЕС передсердь і шлуночків, надзвичайно високої частоти та програмовану   з одночасною ендокардіальною картографією.  Рефрактерні періоди додаткових передсердно-шлуночкових сполучень визначали методом програмованої стимуляції на трьох базових циклах нанесенням тестуючих електростимулів, і індукцією миготливої аритмії з наступним вимірюванням мінімального R-R інтервалу між комплексами типу дельта = RS.

ЕКГ картина АЕ вивчена в 278 хворих. У 246 з них (86,8%) був синусовий ритм з  частотою  серцевих скорочень від 55 до  65 ударів за хвилину, а в дітей до 12 років - тахісистолічна форма синусової аритмії. У 6 хворих було тріпотіння і мерехтіння передсердь. Таким чином, за нашими спостереженнями, миготлива аритмія, мерехтіння або тріпотіння передсердь зустрічаються при АЕ рідко і є поганою прогностичною ознакою.  Нормальна  атріовентрикулярна   провідність  була  виявлена  в  34 (12,2%)   хворих, у 51 (18,3%)  спостерігалося її вкорочення; у інших 193 (69,5%) прооперованих пацієнтів було зареєстроване збільшення часу атріовентрикулярної провідності від 0,20 до 0,30 с. Електрична вісь серця при ізольованій АЕ в 72% випадків була відхилена вправо, у 14% випадків –вліво, у 9,3% випадків спостерігалась вертикальна електрична вісь, у 1% - нормальна й у 3,2% - горизонтальна електрична вісь.

Характерними були зміни зубця Р у II стандартному і правих грудних відведеннях V-V. Так, у 249 (89,6%) хворих спостерігалося збільшення зубця Р в названих відведеннях із висотою амплітуди 2,5-8,2 мм, у середньому 3,96±0,43 мм; зубець Р в цих випадках був розширеним і шпичастим (гімалайський) та відбивав гіпертрофію ПП. Спостерігались ознаки гіпертрофії ПШ, неповної блокади правої ніжки пучка  Гіса (ПНПГ), зниження і деформація QRS.

Проблема хірургічного лікування АЕ в нашій країні піднята вперше і першочерговим завданням постало вивчення анатомо-фізіологічних та гемодинамічних особливостей даної патології. Цьому присвячений розділ 3 “Особливості анатомії та порушення гемодинаміки при АЕ” .

Будову серця вивчали у всіх випадках хірургічної корекції АЕ. Морфологічне дослідження було доповнено морфометрією. ПП у всіх серцях були сформовані правильно і мали збільшені розміри (210 (100%) пацієнтів), в окремих випадках - до гігантських розмірів, що могло бути причиною порушення кровообігу в ПП та служило джерелом порушення ритму і провідності через перерозтягнення і потоншення стінок передсердя.

ПШ у всіх досліджених серцях був сформований правильно і містив синусну, трабекулярну та конусну частини, сформовані припливний і вивідний відділи, розділені розмежувальним м'язовим кільцем. Результати морфометричного дослідження сердець з АЕ проведені нами, свідчать про вірогідне зменшення притокового та трабекулярного  відділів. Відновлення нормальних гемодинамічних умов дозволяє розраховувати на нормалізацію трабекулярної частини та притокового відділу ПШ.

Прооперовані в ІССХ АМН Україні хворі з АЕ за класифікацією Carpentier поділялися так: тип А –пацієнти (1,9%); тип В –пацієнтів (33,3%); тип С –пацієнтів (53,4%) і тип Д –пацієнти (11,4%).

Усі 210 хворих були оперовані в умовах  багатокомпонентної анестезії. У період з 1965 року по 1975 рік загальний наркоз здійснювався ендотрахеальним методом із застосуванням закису азоту, фторотану, фентанілу; з 1976 року по 1995 рік компоненти загальної анестезії включали тіопентал натрію, морфін, фентаніл,  дроперідол. На сучасному етапі використовують суміші  на основі пропофолу (3-5 мг/кг/год), фентанілу (50-70 мкг/кг на всю операцію), ардуану (0,08 - 0,1 мг/кг), або збалансованої нейролептанальгезії, яка включає в себе каліпсол (2 - 3 мкг/кг), фентаніл (до 100 мкг/кг на всю операцію),  дроперидол 0,1 - 0 ,2 мкг/кг.

На етапі переведення хворого з операційної в палату інтенсивної терапії відмічались зміни функціонального стану кровообігу, пов’язані з зміною функціонального стану серця, перед- і постнавантажень. Вони характеризувались підвищенням ЧСС до 120±8 уд/хв., зниженням АТ до 85/50-±5/6 мм рт.ст., коефіцієнту скоротливості до 0,76±0,1 відн. од., на фоні зменшення УІ до 20,6±3,2 мл/м.

Через годину після доставки хворого з операційної системна гемодинаміка набувала вигляду, який можна було охарактеризувати як стан компенсованої гіпофункції за гіповолемічним типом. АТс складав 108±2 мм рт.ст., АТд = 67±1 мм рт.ст. Адекватний хвилинний об`єм кровообігу (ХОК) на фоні зниженого до 20,1±1,6 мл/м УІ забезпечувався за рахунок збільшення частоти серцевих скорочень (ЧСС) до 110±8 уд/хв., та інфузії симпатоміметиків (“Допмін”в середній дозі до 5,4 мкг/кг/хв).

В цей період зменшення постнавантаження в результаті зігрівання хворого, введення морфіну для адаптації до апарату штучної вентиляції легень (ШВЛ) і п/о анальгезії, сприяло стабілізації функцонального стану серця (ФСС). На даному етапі 92% пацієнтам проводилась форсована в/в інфузія плазмо-експандерів (HES 10%(, рефортан (10 мл/кг маси)), еритроцитарної маси (виходячи з значень Ht і Hb),  нативної плазми (в середньому 10 мл/кг). Швидкість в/в інфузії визначалась, виходячи із значень АТ, центрального венозного тиску (ЦВТ) та темпу діурезу. Показники гемодинаміки були наступними: ЧСС - 88±4 уд./хв; АТс –±3 мм рт.ст.; АТд - 65±2 мм рт.ст.; ЦВТ - 9,2±0,8 мм рт.ст.; УІ - 23,4±1,2 мл/м. Наступні 12 годин у 92% пацієнтів п/о період протікав при стабільних показниках системної гемодинаміки. Дози симпатоміметиків у них були зменшені в цей період на 29,6% і складали  в середньому 3,8 мкг/кг/хв.

 20% прооперованих нами хворих були екстубовані в перші 6 годин п/о, 44% пацієнтів були відлучені від ШВЛ в проміжок від 8 до 15 годин після операції, 28% переведені на самостійне дихання в період від 16 до 24 годин після операції.

Зміни на ЕКГ у 76% пацієнтів трактувались як помірна гіпоксія міокарда, у 12% була діагностована повна атріовентрикулярна блокада, ще у 12% хворих на ЕКГ відмічались ішемічні пошкодження міокарда різних ступенів вираженості.

% хворих  після радикальної корекції АЕ в перші дві доби отримували антиаритмічну терапію у вигляді в/в введення поляризуючої суміші на основі 5% розчину глюкози, яка вміщувала добові потреби  пацієнтів в K+ і Mg++, антагоністи Са++ (верапаміл).

Порушення кровообігу після радикальної корекції АЕ частіше за все  виникають в періоди:  а) доставки хворого з операційної в блок інтенсивної терапії; б) при відлученні хворого від апарата ШВЛ та переводі на самостійне дихання; в) через 18 –годин після операції.

Несприятливі зміни функціонального стану системної гемодинаміки у хворих після  радикальної  корекції  АЕ  в 30% випадків  були наслідком порушення судинного тонусу і в 60% випадків визначались факторами серцевого генезу.  

Протезування ТК у хвориз з АЕ.  До 1991 р. у всіх випадках (106 оперативних втручань) виконували протезування ТК. Хоча, як свідчить ретроспективний аналіз в 38 із 106 випадків передня стулка була розвинута і мала більш-менш нормальний підклапанний апарат. Стулка була рухливою і з високою імовірністю могла здійснювати ефективну запиральну функцію. У цих випадках існували всі анатомічні умови для виконання клапанзберігаючої операції, із створенням моностулкового правого атріовентрикулярного клапана за Danielson або двостулкового правого А-В клапана  за Carpentier.

При протезуванні ТК використовують протези великих  діаметрів. Для попередження можливості пошкодження провідних шляхів, шви на септальну частину клапанного кільця слід накладувати з боку стінки передсердя, залиша-ючи коронарний синус в підклапанній позиції. У випадках, коли АЧПШ великих розмірів, а функціональна його частина адекватного об`єму, в доповнення до протезування клапана необхідно виконати плікацію атриалізованої частини. Оскільки використання механічних протезів в трикуспідальній позиції пов`язане з високим ризиком тромбоемболічних ускладнень, краще вшивати біопротези, не дивлячись на те, що вони мають меншу "тривалість життя".

Всього було виконано 128 протезувань ТК –біопротезами та 111 –механічними з загальною летальністю 17,9%.

Розподіл пацієнтів з АЕ за функціональними класами NYHA перед протезуванням ТК: I –,6% (n=2), II –,6% (n=30), III –,6% (n=80), IV –,2% (n=10).

Найбільш частим ускладненням раннього п/о періоду була гостра серцева недостатність (СН) (24% хворих, або 31 випадок серед усіх ускладнень). Інші ускладнення (в тому числі гостра дихальна недостатність та гнійно-септичні стани) в найближчому п/о періоді зустрічались рідко і успішно усувалися .

Ускладнення з боку центральної нервової системи (ЦНС) відносно рідкі (11 випадків (8,6%) і незадовільні результати в цій групі хворих пов`язані з розвитком мозкових ускладнень унаслідок похибок проведення перфузії (5 летальних випадків з 11). П/о кровотечі  (21 випадок (16,4%) були своєчасно ліквідовані і тільки в 1-ому випадку  хворий загинув через 15 днів після операції внаслідок масивної крововтрати з виразки дванадцятипалої кишки. Проведений  аналіз причин ускладнень і летальних наслідків показує, що в  переважній більшості  випадків  вони  обумовлені похибками  в  хірургічній техніці (15 із 23, що становить 65,2%), помилками при визначенні показань до операції, або допущеними при інтра- або  п/о веденні хворих. На нашу думку, значна частина помилок була пов`язана з тим, що з 1965 року по 1978 рік оперативні втручання на ТК при АЕ тільки розроблялись, анестезіологічно-реанімаційне забезпечення та штучний кровообіг при вказаних операціях також були недостатньо розроблені і потребували значного удосконалення. Усунення більшості з них дозволило значно поліпшити результати вже в процесі аналізованого терміну спостережень.

Значне покращення результатів також було досягнуто після включення в протокол оперативного втручання введення кардіоплегічного розчину для захисту міокарда в 1978 році та переривання ДПШ на доопераційному етапі за допомогою РЧА в 1995 році. Жодного летального випадку з 3 подібних втручань при протезуванні ТК.

З 1965 року в ІССХ АМН України виконано 128 протезувань ТК  з приводу       наявності у хворих  АЕ при застосуванні різних видів протезів. У 82 пацієнтів після протезування ТК механічними клапанами та 14 –після біопротезування, проведено аналіз віддалених результатів цих втручань (91,4% виписаних хворих). Результати застосування біопротезів, за даними досліджень, були добрими у всіх 14-ти паціентів. Середній термін цих спостережень склав 11,1±5,2 років і коливався від 1 до 30 років.

Результат операції у перші 5 років (віддаленого строку) в 57 хворих (70%) розцінений як добрий, у 5 пацієнтів (6%)  як задовільний і у 20 пацієнтів (24%)- як незадовільний. За цей час померло 28 пацієнтів (або 27% від виписаних з клініки), що склало пізню летальність.

Повторне обстеження пацієнтів з протезуванням ТК проведено через 15 років у 30 пацієнтів. Результат цих втручань в хворих з ізольованим протезуванням ТК в 53,3% (у 16 пацієнтів) розцінений як добрий, у 30% випадків (9 пацієнтів) - як задовільний і в 16,7% випадків (5 пацієнтів) - як незадовільний.  Зіставлення результатів операцій із терміном спостережень показало, що у термін до 5 років переважають добрі результати, а в термін після 5 років - кількість добрих зменшується, задовільних - наростає.

До операції 25 (83,3%) хворих були в III функціональному класі за класифікацією NYHA, 5 (16,7%)  хворих - у IV функціональному класі. У відда-лені терміни після операції 20 (66,7%) пацієнтів перейшли в I функціональний клас, 3 (10%) - у II, 2 залишилось в II функціональному класі, один залишився в IV класі, 3 перейшли з другого в третій.  Таким чином, 23 із 30 хворих 76,7%) значно поліпшили свій стан. Тільки 3 хворих (10%)  зберегли свій функціональний клас. Покращення в цих хворих не наступило. У трьох (10%) наступило погіршення. Однак ізольована корекція вади не запобігає розвитку аритмічних ускладнень у віддалені терміни і пізньої раптової смерті.

Починаючи з 6-12 місяців після операції спостерігається значне, хоча і не ві-рогідне, зниження амплітуди зубця Р. У терміни пізніше 5 років у більшості хворих з'являються ознаки гіпертрофії ПШ, які вказують на зростання робочого навантаження на цю камеру серця. Після операції нормалізувалися багатофазні шлуночкові комплекси, зникла деформація комплексу ORS і збільшувався вольтаж зубців. Однак у всіх хворих зберігалася блокада ПНПГ, а час А-В провідності хоч і мав тенденцію до вкорочення, у порівнянні з нормою,  залишався збільшеним. У одного хворого зберігалися ЕКГ ознаки синдрому WPW. У двох хворих збереглися мерехтіння і тріпотіння передсердь, які  мали місце до операції.

Рентгенологічне зменшення розмірів серця в цій групі визначається вже через 2-6 місяців, а середній об’єм серця по групі зменшився на 1/3 від початкового розміру.

Оцінка функціонального стану за допомогою субмаксимальних навантажувальних тестів на велоергометрі показала, що починаючи з терміну 3-х років після операції наступає значне покращення стану хворих, хоча і не досягає вікової норми.  

З метою оцінки стану біопротезів  14 хворих з добрим результатом операції обстежені ехокардіографічно. Хворі обстежені в терміни від 1 року до 14 років після операції. За даними одномірної Ехо-КГ у 4-х хворих локалізувалась тільки задня стулка, у 5 - передня і задня стулки у вигляді "коробочки". У 2-х хворих візуалізація стулок була фрагментарною, а у 1 хворого із супутнім синдромом WPW наприкінці  діастоли фіксувалося прикриття стулки. Ці дані свідчать про те, що в усіх цих хворих у терміни в середньому до 5 років стулки залишалися тонкими, рухливими і зберігали повну амплітуду рухів. Більш вірогідно рухливість стулок визначалася при двомірній Ехо-КГ. Так, у 1 хворого через 9,5 років після операції ехокардіографічно виявлені ознаки, що свідчили про зміну функції і стану стулок (виявлено їх потовщення, неповне змикання та високочастотне тремтіння).  

У 16 хворих у віддалені терміни після операції виконана катетеризація порожнин серця та АГК дослідження. Ці дані свідчать про те, що при відсутності клінічних і ангіографічних ознак порушення функції протезів тиск у ПП усе ж був підвищеним. Систолічний і діастолічний тиски в ПП коливалися від 6,2 до 15,8 мм рт.ст. (у середньому 9,5 мм рт.ст.), а середній тиск - від 5 до 13 мм рт.ст. (у середньому 7,41,0 мм рт.ст.). У жодного хворого даної групи діастолічний градієнт тиску між ПП і ПШ не перевищував 4 мм.рт.ст. і в середньому по групі він складав 3,2 мм рт.ст. Тиски у ПШ  (28,6 мм.рт.ст.) і в ЛА (26,9 мм.рт.ст.) у даній групі були нормальними. Скорочення атриалізованої і функціонуючої частин ПШ були синхронними і не виявили ознак парадоксальної пульсації.

За даними аналізу газового складу крові в камерах серця в усіх хворих було відсутнім скидання крові, а ХОК і серцевий індекс були нормальними.

Задовільні результати операції виявлені в 5 хворих (6%). Динаміка клінічних показників і в цій групі хворих була позитивною, але менш вираженою як в попередній групі. Так, двоє хворих скаржилися на перебої в серці та задишку при фізичному навантаженні. Об'єктивно ціаноз був відсутнім у 2 хворих, але у 2 хворих через 7,5 і 9 років після операції був помірний ціаноз, обумовлений скиданням крові через реканалізоване міжпередсердне з`єднання й у 1 хворого при фізичному навантаженні з'явилася задишка. Тільки один хворий даної групи перейшов у I функціональний клас за NYHA, інші в II-й.

На ЕКГ у цій групі в усіх хворих помітно знизилась амплітуда зубця Р (у середньому з 6,8 мм до 2,5 мм), але зберігалась  повна або неповна блокада ПНПГ. Фізична працездатність помітно збільшилася і в цій групі, хоча і відставала від вікової норми.  І хоча в 5 випадках на Ехо-КГ дисфункції протезів ми не виявили, при катетеризації порожнин серця в 2 спостереженнях виявили діастолічний градієнт тиску між ПП і ПШ в 4-6 мм рт.ст. і недостатність (+ і ++) ксенопротеза. У 4-х випадках ксенотрансплантант (в усіх випадках ксеноаортальний протез) через 6,5 років, 8,8 років, 11 і 14 років мав ехоознаки, які свідчили про порушення його функції. Знайдено потовщення стулок, їх низько- або високочастотне тріпотіння.

При ангіографічному дослідженні цих пацієнтів, у двох із них (через 6,5 і 8,8 років після операції) виявлено стеноз протеза з діастолічним градієнтом уздовж нього в 6 і 8 мм рт.ст. і в двох (через 11 і 14 років) - помірну (++) недостатність ксенопротеза. У цій групі хворих максимальний тиск в ПП через 6,5-16 років після операції коливалося від 15 до 21 мм рт.ст. (у середньому 18,42.4 мм рт.ст.). Ці показники  відрізняються від таких наведених раніше і свідчать про порушення функції протезів. Причому в 3 спостереженнях із недостатністю протеза, переважала хвиля "V", а в трьох із стенозом - хвиля “а" кривих тиску в ПП. При стенозі протеза на АГК виявлявся рефлюкс контрастованої крові в порожнисті вени, надходження контрасту в ПШ через протез нешироким струменем і тривала затримка (до 6-10 сек) контрасту в ПП. Ще в одного хворого протез функціонував нормально, але при АГК дослідженні  виявлене скидання крові через реканалізований дефект міжпередсердної перегородки.

Результат операції розцінений як незадовільний у 20 хворих (24,4%). У двох хворих після протезування ТК поліпшення функціонального класу за класифіка-цією NYHA не  тільки не наступило, але і погіршилось. Три паціенти перейшли з  другого функціонального класу в третій, двоє з другого в –четвертий  і 15  з тре-тього в четвертий. Двоє з цих хворих померли через 9 місяців і 3 роки після проте-зування ТК.  Обидва пацієнти померли раптово від гострих порушень ритму у ви-гляді пароксизмальної тахікардії, яка перейшла у фібриляцію і зупинку серця. Хоча попередньо вони почували себе добре. Цим хворим не було проведено ЕФД на предмет виявлення ДПШ і обидва вони прооперовані до 1978 року, коли такі дослідження в Інституті ще не проводилися.

Ще 9 хворих померли в наступні 2 роки в зв`язку з прогресуванням СН. Ці пацієнти  вже були обстежені раніше, але не звернулися за хірургічною допомо-гою повторно. Ще в одного хворого через 3,5 років після операції виявлений тотальний кальциноз і стеноз імплантованого, стерилізованого в глутаральдегіді, ксеноаортального протеза з тромбоутворенням. Результат цієї операції розцінений як незадовільний і хворому зроблена успішна заміна клапана - імплантовано ксеноперикардіальний протез. На біопсії виявлена фрагментація волокнистих структур тканини стулок і їх вогнищевої деструкції. У товщі стулок виявлений кальциноз. Ще в трьох випадках спостерігалось тромбоутворення на механічних протезах, що заважало їх нормальній функції.

Аналіз функціонування механічних та біологічних протезів показав, що у 4 (3,8%) пацієнтів за аналізований період було проведено повторне оперативне втручання з метою заміни протеза. Заміна була проведена в строки від 1 до 8 років ( у середньому 4,6±0,8 років). Усі четверо  хворих померли протягом року після повторної операції.

У зв'язку з незадовільними результатами операцій у хворих, котрим були імплантовані механічні протези, протезування ТК використовується в нашому  інституті тільки у випадках наявності  складних анатомічних варіантів вади, які унеможливлюють виконання пластичної реконструкції.  

Пластичні оперативні втручання у хворих з АЕ. Усього проведено 73 пластичних операції з 4 летальними випадками (5,5%). З них: 11 (15,1%) оперативних втручань за методикою Carpentier,  43 (58,9%) –за Danielson, 4 (5,5%) –за De Vega,  1 (1,3%) –за  Reed, 7 (9,6%) -  за Hetzer, 6 (8,3%) –за власною методикою і 1 (1,3%) - за  Hardy. У 42 (57,6%) хворих виконана ізольована корекція аномалії, у 16 (21,9%) –одночасно здійснено хірургічне переривання ДПШ,  у 13 (17,8%)–проведена доопераційна абляція  аномальних провідних шляхів при синдромі WPW та  у 2 (2,7%) –доопераційна абляція інших порушень ритму. Розподіл пацієнтів з АЕ за функціональними класами за NYHA перед пластикою ТК був такий: I –,8% (n=5), II –,8% (n=21), III –,6% (n=33), IV –,8% (n=5). Пластика з I ФК за NYHA проводилося тільки у випадку наявності частих пароксизмів тахікардії з загрозою раптової смерті і застосовувалось до введення РЧА.

Усім хворим з АЕ і пароксизмальною тахікардією в анамнезі виконується обов'язкове доопераційне ЕФД. При виявленні ДПШ здійснюється їх хірургічне переривання або  доопераційна РЧА (з 1995 року). Тому, техніка оперативного втручання в хворих з АЕ включає: 1) плікацію АЧПШ; 2) пластичну реконструкцію ТК; 3) закриття міжпередсердного дефекту та корекцію супутніх аномалій і 4) пластику  ПП.

Слід зазначити, що перші операції по усуненню ДПШ провадилися в умовах ШК (за Sealy, або доповнювали операцію поділу передсердя і шлуночка в ділянці правої передсердно-шлуночкової борозди (ПШБ) кріодеструкцією шлуночкової її частини в ділянці локалізації ДПШ). У цих випадках канюлювали висхідну аорту і однією канюлею ПП. Для попередження передперфузійних порушень ритму другу венозну канюлю вводили тільки після початку паралельної перфузії.

Хоча описана тут методика може бути застосована в більшості випадків, вона не придатна при септальній локалізації ДПШ. І в цих випадках була використана методика Sealy. ШК починався при температурі 25-30 С. Вводили дренажі в ЛШ і вставляли канюлю у висхідну аорту для введення кардіоплегічного розчину. Перетискали аорту і вводили кардіоплегічний розчин. Температуру міокарда знижували до 15-20 С. Операцію починали із закриття міжпередсердного сполучення шляхом простого зашивання.

Використовувана в інституті на початкових етапах, до 1994 року, техніка пластики ТК і ПШ за Hardy у даний час припинена і в останніх  хворих клапанзберігаючі операції виконані за методом Danielson або Carpentier (74% випадків). Після завершення етапу пластичної реконструкції ТК і ПШ в усіх випадках виконувалася гідравлічна проба для оцінки компетентності клапана і виявлення регургітації через нього. В усіх випадках підшивали електроди для тимчасової ЕС.

Аналіз раннього п/о періоду виявив у 6 (8,2%) пацієнтів з 73 випадків виражену  ПШ недостатність. Ефективним методом її лікування стало застосування зовнішньої черевної контрпульсації. Це дозволило нам отримати позитивні результати в усіх пацієнтів. У 7 випадках  (9,5%) при важких формах АЕ нами застосовувалося доповнення пластичної операції двонаправленим кава-пульмональним анастомозом, що дозволило розвантажити ПШ та уникнути ПШ недостатності.

З ускладнень п/о періоду також слід зазначити повну А-В блокаду в хворого, котрому виконана плікація АЧПШ за Hardy. Як вказувалось вище, у теперішній час, ці операції  в інституті  припинені. З початку використання пластики ТК за Danielson, обов’язкового хірургічного усунення ДПШ і розробленої в Інституті методики РЧА  порушення ритму після операцій не спостерігалися.

У ранньому п/о періоді пароксизмів тахікардії і дельта хвилі на ЕКГ не було в жодного хворого.

Як свідчить наш досвід, використання методики РЧА дозволяє значно знизити і мозкові ускладнення, які часто зустрічаються саме в хворих з АЕ, що імовірно, обумовлене нестабільною гемодинамікою у  передперфузійному періоді. Однак у групі хворих, прооперованих   без одномоментного усунення ДПШ, ми мали 1 випадок мозкових ускладнень, який закінчився летально. 

Летальні п/о ускладнення після пластичних операцій були: субдуральна гематома, що була обумовлена нестабільною гемодинамікою та гіпоксією до початку ШК і ніяк не пов'язана із самою операцією; інтраопераційна травма вінцевих артерій (ВА);  складна анатомія вади, що також прямо не пов’язано з методом коррекції. У інших випадках, результати операцій були добрими. В усіх хворих відзначене значне покращення стану і повне зникнення порушень ритму. І хоча, це останнє було пов'язано з доопераційним усуненням синдрому WPW, наведені дані свідчать про те, що клапанзберігаючі операції ізольовано, а де необхідно, у поєднанні з усуненням синдрому WPW, забезпечують добрі безпосередні результати. Однак, не викликає сумніву той факт, що виконання пластичної операції за Danielson можливе не в кожному випадку. І тут чітке орієнтування в анатомії вади є дуже важливим.

У випадках типу “А” АЕ,  і частково типу “В” патології, а також, коли збережена анатомія ТК (є в наявності  септальна стулка,  навіть гіпоплазована)    доцільно  зберегти попередню анатомію клапанного апарату.

У основу нашої власної методики пластики в таких випадках покладена мета відновлення ефективної замикальної функції ТК за рахунок збільшення площі септальної стулки та покращення її мобільності з тією метою, щоб передня і реконструйована септальна стулка змикались в одній площині. Ми робимо наступним чином. Після фармакохолодової зупинки серця з черезпередсердного доступу, оцінюють анатомію ТК. У випадках наявності септальної стулки і при її незначному зміщенні в порожнину ПШ вирішуємо питання про доцільність використання її для пластичної операції. У першу чергу виконуємо вертикальну або горизонтальну плікацію АЧПШ кількома П-подібними швами з тефлоновими прокладками, таким чином ліквідуючи неконтрактильну частину шлуночка і переміщуючи основу септальної стулки до рівня справжнього фіброзного кільця (ФК) клапана. Септальну стулку висікаємо вздовж ФК від рівня однієї комісури до другої. Через утворений отвір в стулці оглядаємо підклапанний простір, ідентифікуємо хорди другого і третього порядків, відсікаємо їх, тим самим покращуючи мобільність стулки. Після цього закриваємо артифіціальний дефект стулки, використовуючи латку з аутоперикарда, розміром рівну 1/2 ширини стулки. Латку розміщуємо в площині стулки та фіксуємо безперервним обвивним швом (пролен N 6.000), збільшуючи ефективну замикальну поверхню останньої. Контроль функції реконструйованого ТК здійснюємо за допомогою гідропроби. (Рис.1).

Ми використали цю  власну методику операцій у 6 хворих. Результати операцій добрі.    

У 63 хворих (91,3% виписаних хворих) вивчені віддалені результати в терміни від 1 року до 10 років (у середньому 4,0±1,1 р.) після пластичних операцій на ТК. У 7 хворих, віком до 6 років, функціональний клас за NYHA не визначався. До операції 3 із 56 (5,3%) відносилися до IV функціонального класу і 31 (55,4%) - до III класу. З них у віддалені терміни п/о в I функціональний клас перейшло 14 хворих (26,8%) і в II - 13 хворий (23,2%). Двоє хворих (3,6%) залишилися в III класі і один (1,8%) - у IV класі; 2 (3,6%) перейшли з III  в IV; і 1 (1,8%) з II  в III. Таким чином, 42 з 56 хворих (75%) покращили свій функціональний клас на один-два класи (у групі з протезуванням ТК –тільки 64% - Р<0,05).  Стан 10 хворих (17,8%) за функціональним класом не змінився. У порівнянні з протезування, у відповідній групі в I функціональний клас перейшло порівняно більше хворих ( 52% випадків у групі з пластичними операціями  й 47,6% випадків у групі з протезуванням). Відповідно на 2 функціональні класи покращили свій стан хворі у групі пластичних операцій –%, у групі протезування –%). Однак, якщо після пластичних оперативних втручань погіршення за функціональним класом відмічалось тільки у 3 пацієнтів (5,3%), тоді як після протезування ТК –у 20 (24,3% - P<0,05). Зменшення ціанозу в стані спокою та покращення параметрів гемодинаміки по відношенню до показників до операції відмічалось і у 7 пацієнтів до 6 років.

Про що свідчать наведені дані? Ми  переконані в тому, що кожна з операцій може дати добрі результати за умови їх виконання за показаннями і при виключенні технічних похибок при виконанні втручання. Так, обидва незадовільних результати в першій групі були обумовлені технічними похибками при  виконанні операцій, які були виконані до 1991 року. В другій же групі, навпаки, у 2-х із 3 хворих із IV функціональним класом були перевищені показання до пластики ТК за Danielson. Як випливає з протоколів операцій, усім їм можна було виконати пластичну реконструктивну операцію за Carpantier (але не за Danielson), чим і були обумовлені посередні віддалені результати. До речі, як показує зіставлення результатів у хворих із III і IV функціональними класами до операції, результати операцій у хворих із вихідним III функціональним класом істотно кращі. Зазначені знахідки свідчать про те, що функціональний клас хворих з АЕ деякою мірою  відображає анатомічні порушення в серці, що повинно спонукати до більш ретельного добору хворих на різноманітні типи пластичних операцій.

Аналізуючи ці дані, результат операції в 44 (78,6%) випадків нами розцінений як добрий, у 9 (16%) - як задовільний, і в 3 (5,4%) - як незадовільний. У хворих із добрими результатами практично цілком зникли скарги, відновилася працездатність. У всіх хворих зник ціаноз і нормалізувалися показники червоної  крові та SaO. За даними велоергометричного дослідження в хворих значно збільшилася переносимість навантажень. Так, при велоергометричній пробі у них виявлена висока фізична працездатність, яка складає  1,5 –,0 Вт/кг, що відповідає 75-100% від рівня здорових осіб, причому реакція гемодинаміки на фізичне навантаження відповідала реакції як у здорових: ЧСС лінійно збільшувалася адекватно фізичному навантаженню, збільшення серцевого індексу  відбувалося за рахунок приросту ударного індексу (УІ) і ЧСС.

Аналіз ЕКГ у хворих цієї групи свідчив про їх значне покращення. Хоча повної нормалізації ЕКГ у цих хворих не відбулося, у даній групі в жодному випадку не зафіксовано приступів пароксизмальної тахікардії. У всіх хворих реєструвався синусний ритм. Ці дані свідчать про те, що клапанзберігаючі операції виконані строго за показаннями і у поєднанні з хірургічним перериванням ДПШ сприяють не тільки покращанню стану хворих, але і запобігають серйозним порушенням ритму, здатним до  фатальних ускладнень. П/о розміри серця в цих хворих, як правило, суттєво зменшувалися. При цьому відзначалося статистично вірогідне зменшення показників, які відображають розміри серця і нормалізацію кровопостачання легень.  

Аналіз даних за допомогою двомірної Ехо-КГ свідчить про зменшення АЧПШ і розмірів ПП. Виявлено нормалізацію розмірів ТК.  Співвідношення розмірів трикуспідального і мітрального клапанів після операції склало 1,090,01, що було значно менше аналогічного показника, виміряного до операції (1,460,04, р<0,01).

Задовільний результат операцій виявлений у двох хворих: 1-го - після реконструктивної операції за Hardy і в 2-го - після пластики за Danielson. У першого хворого після операції не було досягнуто значного поліпшення стану, розвинулася повна А-В блокада і підшитий постійний електрокардіостимулятор, у другого - розвинулася недостатність ТК і регургітація (++). У першому випадку це було пов'язано з технічними похибками при виконанні операції (операція виконана на початкових етапах освоєння пластичних втручань). У даний час операції за Hardy нами не виконуються і подібних ускладнень ми більше не мали.

П/о смертей у віддалені терміни після пластичних операцій на ТК й доопераційної корекції супутніх порушень ритму ми не спостерігали, що свідчить про ефективність і необхідність таких операцій у хворих з АЕ. Особливо наочно  про покращення результатів оперативного втручання свідчать актуарні криві виживання після протезувань і пластики ТК (Рис.2).

Паліативні хірургічні втручання у хворих з АЕ. У 9 хворих з АЕ і декомпенсацією серцевої діяльності, виконані паліативні втручання: у 5 - гемодинамічна корекція (анастомоз Глена),  в 1 накладений анастомоз Вишневського-Донецького, в 1 –анастомоз за Блелок-Тауссіг, 2 –рентгенендоваскулярна дилатація (РЕД) клапанного стенозу ЛА.

Два пацієнти померли у найближчому п/о періоді. У першого пацієнта після накладення системно-легеневого анастомозу Вишневського-Донецького причиною летального наслідку була гостра серцево-судинна недостатність, що не піддалася інтенсивній терапії. У нього був важкий вихідний функціональний стан, він не переніс оперативного втручання, і тому    навіть повторне підключення в п/о апарату штучного кровообігу (АШК) та інтенсивна інотропна підтримка не змогли запобігти розвитку п/о СН і попередити смерть пацієнта. У другого хворого, у якого було виконано РЕД критичного клапанного стенозу ЛА, через кілька годин після втручання виник гострий інфаркт міокарда, який ускладнився геморагічним набряком легень та  набряком головного мозку.

Інші пацієнти благополучно перенесли вказані паліативні оперативні втручання і в задовільному стані (зменшення задишки, ціанозу, покращення фізичної активності) були виписані з клініки.

Анастомоз Глена має ряд переваг у дітей з важкою формою АЕ, тому що він зменшує навантаження на скомпрометований ПШ за рахунок зменшення об’єму крові, що потрапляє у ПП, не збільшує загально-легеневий опір, дозволяє транспортувати у легені венозну кров, а не артеріовенозну суміш. І хоча це втручання не є радикальним методом оперативного  лікування АЕ, воно є життєспасаючим та покращує якість життя паціентів.

Мала кількість пацієнтів з АЕ, у яких були виконані паліативні втручання та  невеликі віддалені строки спостережень не дозволяють нам зробити далекосяжні висновки. Наш перший досвід нового підходу до лікування важких форм АЕ у дітей молодшого віку потребує подальшого розвитку та вивчення. Однак перший підсумок все таки необхідно зробити і ми вважаємо, що він такий:

Паліативні методи хірургічного лікування АЕ є  достатньо успішними, як засіб продовження життя пацієнтів, у яких виконання радикальних втручань в даний момент неможливе і дає час для підготування для радикальної хірургічної корекції в майбутньому.  На час завершення цієї роботи усі 7 пацієнтів живі,  їх функціональний стан задовільний і вони готуються до повторного радикального хірургічного втручання. Час спостережень склав усього  від 6 місяців до 3 років.

З 1965р.  по 2001 р. виконано 51 операцію у хворих з АЕ і порушеннями рит-му рефрактерними до профілактичного прийому антиаритмічних препаратів. Це складає 24,3% усіх проведених оперативних втручань з приводу АЕ.  Вік оперованих хворих коливався від 2-х до 47 років (у середн. 22,58,4 р.).  Дітей у віці до 18 років було 27 (або 52,9% від загального числа спостережень). Найчастіше серед оперативних втручань виконувалася пластика ТК й ушивання ДММП  (60,8%). Було виявлено 43 пацієнти з ДПШ (84%) (з них 37 з синдромом і 6 феноменом WPW), 3 випадки (6%) –надшлуночкової тахікардії (НШТ), 4 випадки (8%) фібриляції і тріпотіння передсердь та 1 випадок (2%) пароксизмальної АВ вузлової тахікардії.

Етапи хірургічного лікування порушень ритму включали: 1965-1981 рр. –інтраопераційне переривання ДПШ або висічення аритмогенних зон в ПП; 1981-1995 рр. –кріодеструкція ДПШ та аритмогенних зон ПП; 1995-2001 рр. –доопераційна радіочастотна абляція ДПШ та аритмогенних зон.

Фібриляція і тріпотіння передсердь були пов'язані з дилатацією і гіпертрофією ПП, що відзначалося в усіх хворих із вираженою недостатністю ТК і ДММП віком старших 25-30 років. Виходячи з цієї обставини, була виконана операція висічення передньо-бокової стінки ПП з додатковою кріодеструкцією кінців розтину у 3 хворих, а в 1-го хворого із синдромом підвищеного А-В вузлового проведення проводили часткову хірургічну ізоляцію А-В вузла з метою зменшення провідності по А-В вузлу.

Для діагностики ДПШ застосовували ЕКГ в 3 стандартних відведеннях про-тягом 3-5 хв у всіх 210 (100%) хворих, поверхневе картування в 7 (3,3%) пацієнтів,  інвазивне ЕФД у 30 (14,3%) оперованих та інтраопераційне картування 21(10%).  З 37 пацієнтів із маніфестуючим синдромом WPW у 36 був тип В і в 1 –тип А патології. У всіх випадках спостерігались поодинокі ДПШ.

З 1965 по 2001 рр. було виконано 27 операцій одномоментної корекції тахіаритмій і АЕ. У тому числі 11 при протезуванні ТК і 16 –при пластичних  реконструкціях ТК.

За період з 1995 по 2001 рр. було зроблено 16  ізольованих корекцій тахіаритмій без усунення патології клапану.  За основу методу покладене завдання відновлення нормального ритму серця за рахунок найбільш ефективного і найменш травматичного методу усунення ДПШ. Після цього в 3 випадках виконувалося протезування ТК,  у 13 –пластична реконструкція.

При проведенні пластичних операцій при АЕ в 17 випадках спостерігались порушення ритму серця. У 15 пацієнтів спостерігався WPW синдром, у 2 –WPW феномен без тахіаритмії. Спостерігалися ДПШ наступної локалізації: права задня перегородкова ділянка - 7 випадків, права задня ділянка вільної стінки –,  ділянка вільної стінки –.

У 23 пацієнтів до операції був ціаноз, а на Ехо-КГ в 51 хворого відзначався виражений зсув стулок ТК.  За даними рентгенкардіометрії, у 41 хворого була II-III ступінь кардіомегалії. У 3 пацієнтів були супутні вроджені вади серця: перимембранозний дефект міжшлуночкової перегородки (1 випадок), ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз із систолічним градієнтом 18 мм рт.ст.  (1 випадок) і клапанний стеноз ЛА (1 випадок).  Усі пацієнти були попередньо віднесені до групи підвищеного операційного ризику в зв'язку з наявністю життєзагрожуючих аритмій і складної уродженої вади серця - АЕ.

Незважаючи на проведення ретельного Ехо-КГ й АГК дослідження, метод корекції клапанної  патології був заснований в основному на даних інтраопераційної оцінки: а) ступеня регургітації на ТК і розмірів ДМПП; б) ступеня вираженості АЧПШ (що дозволяло побічно судити про ступінь зсуву і дисплазії перегородкової і задньої стулок). Оскільки  вік хворого грає важливе прогностичне значення, то хворим до 15 років, при можливості, перевагу віддавали пластичній  клапанзберігаючій операції (13 випадків).

Летальність після протезування з хірургічним усуненням порушень ритму серця склала 35,3% (6 випадків з 17 усіх протезувань з одночасним усуненням порушень ритму).  Смертельні випадки були обумовлені необоротним ушкодженням мозку на фоні повітряної емболії (2 випадки), хірургічної помилки, яка призвела до перетинання правої ВА в середній її третині (1 випадок), та у 2х випадках важким попереднім станом пацієнтів. Час ШК і перетискування аорти вірогідно був меншим при виконанні пластичної операції (відповідно ШК - 92,18,5 хв і 125,418,6 хв, р<0.05, час перетискування аорти - 54,14,8 хв і 87,86,7 хв, р<0,01).

До 1981 року усунення ДПШ проводилося без ЕФД, а ефективність оцінювалася після операцій на ТК. З 1981 –впровадили ЕФД та метод кріодеструкції  ДПШ.  Ці оперативні втручання по усуненню ДПШ робили в умовах ШК і користувалися відомим методом Сілі, або модифікованою методикою, доповнюючи операцію розділення передсердя і шлуночка в ділянці ПШБ кріодеструкцією шлуночкової її частини в ділянці локалізації ДПШ та з обох боків розтину.

Оскільки велике ПП є часто причиною передсердних аритмій, то відповідно до методики Даніельсона висікали передньобокову стінку ПП (у середньому розмірами 3х8 см), не ушкоджуючи пограничної борозни.

Після відключення АШК в хворих, які перенесли операцію біопротезування,  у 68% відзначалася тимчасова А-В блокада з ритмом шлуночків від 30 до 70 скорочень за хв (у середньому 48,512 скорочень за хв), яка проходила на фоні штучного ритмоведення, або в поєднанні з паралельною перфузією –протягом 20-60 хв, проведеної на фоні низького серцевого викиду.  Трьом хворим для відновлення синусового ритму в ранньому п/о періоді знадобилася  дефібриляція в зв'язку з ФП.  У ранньому п/о періоді пароксизмів тахікардії і дельта хвилі на ЕКГ не було в жодного пацієнта.  Ретроградне шлуночково-передсердне проведення (ретроградна точка Венкебаха) визначалася тільки в 5 пацієнтів і не перевищувала 400 мс (150 імп за хв) із поступовим наростанням мінімального V-A інтервалу, тобто з проведенням через передсердно-шлуночкове з'єднання.

У ІССХ, починаючи з 1965 по 2001рр. було  виконано 210 операцій хірургічної корекції у хворих з АЕ з загальною летальністю  до 1990 року 17,4% (18 із 104), і 8,4% (8 із 95)   після введення нами в практику пластичних оперативних втручань.  У тому числі, при протезуваннях ТК 4 із 24 (16,7%) та при пластичних операціях 4 із 71 (5,6%). Як показано, летальність після протезувань зменшилась несуттєво, але вони суттєво зменшилась після пластичних операцій. З появою метода РЧА в 1995 році стало можливим вилучення ДПШ на доопераційному етапі. Внаслідок відсутності ризику процедури та зменшення часу ШК і часу перетискання аорти цей метод став домінуючим у нашій практиці. У випадку неефективності РЧА (2 пацієнти) провадилась стандартна операція за методикою Сілі з використанням радіочастотної енергії на відкритому серці.

Таблиця 1

Порівняльна характеристика методів лікування хворих з АЕ.

Види  втручань	-1989 рр.	-2001 рр.
Кількість	Летальність	Кількість	Летальність
Протезування ТК	105	(19%)		(13%)
Пластика ТК	2			(5,6%)
Паліативні втручання	0			2 (22,2%)
Усього	107	(18,7%)		(8,7%)

Основним ускладненням раннього п/о періоду була гостра СН (5 хворих, або 36%), що вимагало застосування терапевтичних доз інотропних засобів (допмін, адреналін) і периферичних вазодилататорів (нітропрусид натрію) у хворих із декомпенсованою гострою СН.

Порушення ритму серця, що потребують медикаментозної антиаритмічної терапії, були в 4 (5,5%) пацієнтів. У основному це була виражена синусова тахікардія 130-170 уд.-1,  яка, як правило, виникала у хворих, котрим виконувалася пластична операція на клапані і РЧА додаткових шляхів. У цій же групі хворих, за даними ЕКГ, у 11 хворих, частіше відзначалася шлуночкова політопна екстрасистолія (градація II-III за Лауном).

П/о кровотечі (3,9%) за своїм характером були хірургічними і були обумовлені порушенням гемостазу, що в одному випадку зажадало проведення реторакотомії.

У одному випадку  повторної операції було  травмовано ПШ і праву ВА, що і послужило причиною масивної кровотечі, тривалого ШК (більше 6 годин) і смерті хворого.

Гнійно-септичні ускладнення були в 2 хворих, причому, якщо в одному випадку це було поверхневе нагноєння рани, то в одного хворого розвився медіастиніт,  що викликало розвиток септичного стану хворого і його смерті. У нашій серії досліджень у хворих, які перенесли операцію, вдалося усунути аритмії, пов’язані з ДПШ в 94,5% випадків у найближчому п/о періоді. Тільки у одного пацієнта зберігається дельта-хвиля без пароксизмів НШТ (після операції РЧА). Таким чином, основним ускладненням п/о періоду є гостра СН за ПШ типом, котра після одномоментної корекції поєднаної патології призводить у 3,9% випадків до летального наслідка. У 17 (33,3%) оперованих хворих для підтримки гемодинаміки було необхідним введення кардіотонічних засобів і периферичних вазодилататорів, а в 7,8% випадків - проведення корекції електричної нестабільності міокарда антиаритмічними засобами.

Віддалені результати одномоментної корекції АЕ і синдрому WPW вивчені в 27 виписаних з клініки хворих (100%). Термін спостереження склав від 1 до 9 років у середньому 4,62,9 років. Усі дослідження, проведені хворим, носили неінвазивний характер і включали ЕКГ, ФКГ, Ехо-КГ,  рентгенкардіометрію і черезстравохідну ЕС серця у хворих із скаргами на перебої в роботі серця і наявність дельта хвилі.

Результат операції  в 22 (81,4%) хворих розцінений як добрий - усі хворі  відзначали суб'єктивне покращення загального стану, скарг у них немає або вони незначні, і 12 (14,8%) хворих приступили до роботи.  Пароксизмів тахікардій у терміни до 11 років не відзначає жодний  хворий. 16 пацієнтів перейшли з III-IV у I, 2 пацієнти перейшли в II функціональний клас за NYHA.

Задовільні результати отримані в 4 (14,8%) хворих.  У цій групі також була відзначена позитивна динаміка клінічних показників,  але менше виражена, як у попередній групі. Об'єктивно в усіх хворих відсутній ціаноз, який був обумовлений скиданням крові через реканалізований ДММП. Функціональні наслідки протезування в цій групі задовільні.  Так, троє пацієнтів перейшли з III-IV у II, а один у I функціональний клас. За даними ЕКГ, навіть у терміни більше трьох років, які пройшли після операції в цих хворих, зберігається правограма,  перевантаження ПШ, повна блокада ПНПГ,  хоча амплітуда зубця Р помітно зменшилася з 4,81,2 мм до 2,40,8 мм. У  одного хворого зареєстрований минущий  синдром WPW (тип В)  і  суб'єктивно  пацієнт кілька разів у рік відзначає появу пароксизмів тахікардії,  що підтвердили дані черезстравохідна ЕС серця (ортодромна АВ тахікардія 360 мс за участю ДПШ).  

Незадовільний результат був відзначений у одного хворого  (3,7%) після пластичної операції в термін через 4 роки. Відзначалося порушення ритму хоча і без  пароксизмів тахікардії. Недостатність клапана за ці роки збільшилася з + до +++ і хворий потребує операції протезування ТК у зв'язку з розвитком недостатності кровообігу IIA ступеню. Даючи ретроспективну оцінку даним спостереженням, можна відзначити, що показання до виконання пластичної операції в згаданих випадках були завищені в зв'язку з дисплазією передньої стулки клапана ІІ ступеню  і недостатньою її  рухливістю.  Можливою  причиною недостатності була подальша дилатація "слабкого" правого ФК кільця, у зв'язку з чим А.Сагpentier  і співавт. (1988) рекомендують імплантацію свого розімкнутого напівжорсткого опірного кільця. 22,2% хворих у нашій серії досліджень повернулися до роботи і різко скоротилися випадки повторної госпіталізації з 100% до 28% випадків.

На підставі аналізу віддалених результатів показаннями для доопераційної РЧА абляції ДПШ при АЕ є: 1. Часті пароксизми порушень ритму із загрозою раптової смерті або III-IV функціональний клас за NYHA. 2. Кардіомегалія II-III ступеня. 3. Пароксизмальні тріпотіння передсердь і фібриляція передсердь при наявності маніфестуючого синдрому WPW, а також неконтрольовані профілактичним прийомом антиаритмічних засобів пароксизми НШТ, які вимагають виконання реанімаційних заходів у хворих у віці до 15 років. 4.  У хворих у віці до 15 років віддають перевагу виконанню пластичної операції на клапані при 1 ст. дисплазії передньої стулки.  5.  Методом вибору усунення парієтальних ДПШ є доопераційна РЧА.

У дітей з атриалізацією ПШ, що  перевищує 85% від обсягу ПШ (за даними АГК),  реконструктивна операція або біопротезування, поєднані з високим ризиком і не рекомендуються. Таким хворим показані операції іншого типу - гемодинамічна корекція або ортотопічна трансплантація серця.  

На основі аналізу та узагальнення отриманих результатів ми запропонували алгоритм обстежень та хірургічного лікування хворих з АЕ (рис. 3).

Висновки

1.  Аномалія Ебштейна - складна вроджена патологія серця, при якій спостерігається дисплазія стулок ТК, сухожильних хорд і папілярних м’язів, дисплазія трабекулярної частини ПШ, "атриалізація" ПШ. Це призводить до порушення функції правих відділів серця з важким клінічним перебігом та до абсолютно несприятливого прогнозу у випадку несвоєчасного хірургічного лікування. До 80% неоперованих хворих помирають на першому році життя.
2.  Аномалія Ебштейна часто поєднується з іншими вродженими вадами серця: дефектом  міжпередсердної –%, міжшлуночкової перегородок - 4%, іншими аномаліями –,9%, аритміями –,3%. Найбільш прийнятною в клінічній практиці є класифікація Carpentier. При обстеженні 210 пацієнтів, оперованих з приводу АЕ в ІССХ АМНУ пацієнти розподілились за наростанням важкості анатомо-гемодинамічних порушень так: тип А –,9%, тип В –,4%, тип С –,3%, тип D –,4% випадків.
3.  Основними методами діагностики є Ехо-КГ та електрофізіологічні дослідження, а в частині випадків –катетеризація серця і АГК. Ці методи є основними для вибору типу оперативного втручання. Найбільш фізіологічною є пластична корекція ТК, яка в нашому закладі в останні роки була виконана в 68,9% випадків. При неможливості виконання пластичної реконструкції ТК  виконувались протезування клапана (22,8%) або гемодинамічні паліативні корекції (8,7%).
4.  Порівняльний аналіз методів хірургічної корекції АЕ показав значну перевагу пластичних клапанзберігаючих операцій над протезуванням ТК оскільки вони дозволяють покращити запиральну функцію клапана, зменшити порожнину ПШ із збереженням його геометрії та підвищенням скоротливої функції міокарда.  У результаті вони супроводжуються відносно низькою  летальністю (5,5%), та забезпечують стійке покращення  стану.
5.  Розроблений нами варіант пластичної операції (патент № 98094755) має ряд переваг перед іншими у випадку АЕ типу А і В. Це проявляється у добрих безпосередніх  результатах операції у всіх випадках та у віддаленому періоді.
6.  Протезування ТК поєднано з великим ризиком (летальність 18%) та менш стійкими віддаленими результатами у порівнянні з пластичними реконструктивними операціями  при АЕ. При цьому можливість їх застосування у дітей раннього віку різко обмежена. Тому показаннями до них слід обмежитися випадками, коли немає можливості застосувати пластичну операцію (за нашими даними в 22,8% випадків).
7.  При найбільш важких анатомічних формах вади (тип D за Carpentier), доцільно виконувати паліативну гемодинамічну корекцію вади з метою підготовки до проведення наступної радикальної корекції.  
8.  У хворих, із значною правошлуночковою слабкістю, з метою зменшення гемодинамічного навантаження на праві відділи серця, до пластичної реконструкції ТК,  доцільно додатково виконувати  двонаправлений кава-пульмональний анастомоз.
9.  Найбільш частим післяопераційним ускладненням є порушення ритму серця, що обумовлено наявністю ДПШ. У зв`язку з цим ЕФД в останні роки проводилося у всіх пацієнтів з АЕ. Виявлено наявність ДПШ у 24,3% пацієнтів, з них у 13,7% вони були прихованими.  Тому, в розробленому нами алгоритмі лікування хворих з АЕ, ЕФД є обов`язковим методом обстеження хворих на доопераційному етапі. Пацієнтам з ДПШ необхідна доопераційна радіочастотна катетерна деструкція цих шляхів.
10.  Найбільш важким післяопераційним ускладненням після хірургічного лікування АЕ є правошлуночкова недостатність. Застосування нами зовнішньої черевної контрапульсації дозволило уникнути летальних ускладнень пов’заних з правошлуночковою недостатністю.  
11.  Розроблений нами метод доопераційної радіочастотної абляції ДПШ у хворих з АЕ, дозволив уникнути порушень ритму в ранньому післяопераційному періоді та покращити безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування цієї аномалії. Патент № 98105641.
12.   Актуарний аналіз відділених результатів виявляє, що через 5 років після пластичних операцій залишаються живими  94,5% хворих, а після протезування трикуспідального клапана –,8%. Клапанозберігаючі операції покращують якість життя пацієнтів та мають кращу позитивну динаміку за класами NYHA.

СПИСОК  ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ

1.  Анестезиологическое обеспечение и послеоперационное ведение кардиохирургических больных детского возраста. Авт.: Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В., Новик В.М., Кваша А.И.  Киев, “Акцент”, 1999, 66 с.
2.  Серцева недостатність. Авт.: Плиска О.И., Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В.,  Киев, “Муар”, 2000, 112 с.
3.  Невідкладна допомога при основних патологічних синдромах у немовлят з вродженими вадами серця..Лазоришинець В.В, Руденко Н.М., Книшов Г.В.. Київ “УкрНДІСВД”2001, 79 с.
4.  Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Немировский М.Р., Лекан Р.Й., Тодуров Б.М., Савеленко Ю.П., Амір М. Хан. Аномалия Эбштейна // Укр. Кардіологічний журнал.- 1996.-  №4. –С.71-76.
5.  Лазоришинец В.В., Немировский М.Р., Зиньковский М.Ф., Руденко М.Н., Лекан Р.Й., Глагола М.Д. Реконструкция трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна: опыт выполнения первых операций //Укр. Кардіологічний журнал.-1997.- №1.-С.51-53.
6.  Лазоришинец В.В. Метод пластики трикуспидального клапана у больных аномалией Эбштейна // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины.- 1999. Выпуск 7. –С. 158-161.
7.  Довгань А.М., Зиньковский М.Ф., Лазоришинец В.В., Ярмолюк О.П., Воробьева Н.В. Результаты операции Фонтена при аномалиях сердца с функционально единственным желудочком // Український медичний часопис.- 2000.- №2(16)-III/IV.- С. 76 –.
8.  Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Оценка гемодинамики у больных с аномалией Эбштейна в отдаленном послеоперационном периоде // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины.- 2000. Выпуск 8. –С. 112-115.
9.  Лазоришинец В.В., Емец И.Н., Кваша А.И., Лоскутов О.А., Мазур А.П., Онищенко В.Ф., Барановский М.И., Чебурахин В.Н., Кононенко С.А., Гончаренко Н.В., Сиромаха С.О. Сравнительная характеристика защиты миокарда при коррекции врожденных пороков сердца с применением искусственного кровообращения у детей раннего возраста. Український кардіологічний журнал. –. - № 5-6. –С. 80-82.
10.  Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Методы защиты миокарда при радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Клінічна хірургія.- 2001.- №9. –С. 9 –.
11.  Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Интенсивная терапия в раннем послеоперационном периоде у больных после радикальной коррекции аномалии Эбштейна // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія.- 2001.- №1. –С. 24 - 32
12.  Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А., Сиромаха С.О. Особенности анестезиологического обеспечения пациентов, оперируемых по поводу аномалии Эбштейна // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія.-2001.- №3. –С. 37 –
13.  Лазоришинец В.В., Лоскутов О.А. Оценка эффективности криссталлоидной фармакохолодовой кардиоплегии “B. Braun”при хирургической коррекции врожденных и приобретенных пороков сердца // Медицина сегодня и завтра.-2001.- № 4. –С.  114-117.
14.  Лазоришинец В.В. К вопросу об эмбриологии, морфологии и клиники аномалии Эбштейна в связи с хирургическим лечением // Сердечно-сосудистая хирургия. Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины 2001. Выпуск 9.             С. 193-197;
15.  Кнышов Г.В., Лазоришинец В.В., Плиска А.И. Аномалия Эбштейна: исторические аспекты // Международный медицинский журнал. –.- № 2      С. 107-108.
16.  Лазоришинец В.В. Пластика септальной створки трикуспидального клапана при оперативном лечении аномалии Эбштейна // Медицина сегодня и завтра - 2001 - №2.         С.132-134.
17.  Лазоришинец В.В. Паліативні методи хірургічного лікування аномалії Єбштейна // Клінічна хірургія.- 2002.- №1. –С.45 - 47;
18.  Максименко В.Б., Лоскутов О.А., Лазоришинец В.В. Оценка эффективности применения кардиоплегического раствора с добавлением перфторана при хирургической коррекции пороков сердца // Клінічна хірургія.- 2002.- №2.- С.8 - 11 ;
19.  V.V.Lazorishinets, M.D.Glagola, A.S.Stychinsky, M.N.Rudenko, G.V. Knyshov. Surgical treatment of Wolf-Parkinson-White syndrom during plastic operations in patients with Ebstein’s anomaly // Europian Journal of Cardio-Thoracic Surgery.- 2000.- №18. –Р. 487 –.
20.  Лазоришинец В.В., Немировский М.Р., Глагола М.Д. Хирургическое лечение аномали Эбштейна // Тез.докладов третьего Всероссийского съезда сердечно –сосудистых хирургов.-  М. - 1996. –С. 77;
21.  Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Немировский М.Р. Опыт первых пластических операций у детей с аномалией Эбштейна // Тез.докладов IV конференції Асоціації серцево –судинних хірургів України.-  К. - 1996. –С. 106;
22.  Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Оценка степени нарушений  гемодинамики у больных с Аномалией Эбштейна по данным ЭхоКГ // Тез.докладов IV конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України.- К.- 1996.–С.105-106; 
23.  Lazorishinets V.V., Glagola M.D., Nemirovsky M.R. Ebstein’s anomaly: experience of  the first tricuspid reconstructive operations // Abstract of 10th annual meeting of the European association for cardio –thoracic surgery. –Prague, Czech Republik. –. –Р. 252;
24.  Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Стычинский А.С., Демьянчук В.Б., Руденко М.Н. Пластические операции у больных с аномалией Эбштейна и сопутствующим синдромом Вольфа –Паркинсона –Уайта // Грудная и сердечно –сосудистая хирургия.- 1997.- №5.-С.49-50.
25.   Lazorishinets V.V., Glagola M.D., Rudenko M.N. Early and late results of the surgical repair of  Ebstein’s anomaly // Abstract of the second world congress of pediatric cardiologу and cardiac surgery. –Honolulu, Hawaii. –. –Р. 363;
26.  Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Руденко М.Н. Ранние и отдаленные результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна //  Тез.докладов V конференції Асоціації серцево –судинних хірургів України.-  К. - 1997. –С. 107;
27.  Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Допплер –эхокардиография (ДэхоКГ) в предоперационной диагностике у больных с аномалией Эбштейна // Тез.докладов V конференції Асоціації серцево –судинних хірургів України.-  К. - 1997. –С. 104;
28.  Лазоришинец В.В., Бешляга В.М. Эхокардиографическая оценка степени нарушений  гемодинамики у больных с Аномалией Эбштейна по данным ЭхоКГ // Тез.докладов V конференції Асоціації серцево –судинних хірургів України.-  К. - 1997. –С. 105; 
29.  Лазоришинець В.В., Глагола М.Д., Руденко М.М. Пластичні  операції у хворих з аномалією Єбштейна // Укр.медичні вісті.-  1998. - №1-2. –С. 71 –.  
30.  Лазоришинец В.В., Глагола М.Д., Руденко М.Н. Пластические  операции у больных с аномалией Эбштейна // Тез.докладов VI конференції Асоціації серцево –судинних хірургів України.-  К. - 1998. –С. 131 –;
31.  V.V.Lazorishinets, M.D.Glagola, A.S.Stychinsky, M.N.Rudenko. Plastic operations in patients with Ebstein’s anomaly and associated WPW syndrom // Abstract of 13-th Annual Meeting of the EACTS.- Glasgow.- 1999.- Р. 149;
32.  V.V.Lazorishinets, M.D.Glagola, I.Y. Mokryk.. Palliative surgery for Ebstein’s anomaly // Abstract of Italian-Hungarian international symposium on pediatric cardiac surgery.- 2002. –Р. 15 - 16.

Патенти

1.  Спосіб пластики трикуспідального клапана серця при аномалії Ебштейна / Патент на винахід № 98094755 від 15,12.2000 р. Бюл. № 7-II.
2.  Спосіб усунення додаткових передсердно-шлуночкових шляхів при аномалії Ебштейна / Патент на винахід  № 98105641 від 15.12.2000. Бюл. № 7-II.
3.  Спосіб розпізнавання вродженої вади серця –центрального дефекту міжпередсердної перегородки / Патент на винахід № 2001042233 від  15.01.2002. Бюл. №  1.

АНОТАЦІЯ

Лазоришинець В.В.. Аномалія Ебштейна (проблеми діагностики і хірургічного лікування). Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.04. –серцево –судинна хірургія. Інститут серцево –судинної хірургії АМН України, м. Київ, 2002р..

Дисертація присвячена проблемам діагностики та хірургічного лікування різних форм АЕ у 278 хворих, яких обстежено з використанням ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ, рентгенографії, катетеризації серця і рентгенконтрастної ангіокардіографії, електрофізіологічного обстеження серця. Вивчені клінічні, гемодинамічні і морфологічні особливості різних типів АЕ, досліджені безпосередні і віддалені результати різних методів її хірургічного лікування  (протезування трикуспідального  клапана, пластичні операції на трикуспідальному  клапані, відновлення конфігурації правого шлуночка, доопераційного усунення  додаткових провідних шляхів, паліативних гемодинамічних втручань). Розроблено алгоритм діагностики та хірургічного лікування АЕ. В результаті значно знизилась кількість протезувань трикуспідального клапана, стали ширше застосовуватись більш ефективні клапанзберігаючі операції, застосована практика використання геодинамічних корекцій у найбільш важких хворих. Електрофізіологічне дослідження є обов’язковим у хворих АЕ на доопераційному етапі, що дозволяє діагностувати додаткові провідні шляхи у 24,3% хворих, з них у 13,7% прихованих.

Доплер  ЕхоКГ  є високоінформативним методом діагностики АЕ, що дає можливість визначати ступінь гемодинамічних порушень та анатомо –хірургічний тип вади.

Ключові слова: вроджені вади серця, аномалія Ебштейна, класифікація, хірургічне лікування, протезування трикуспідального клапана, пластичні операції на трикуспідальному клапані, гемодинамічна корекція, паліативні втручання , порушення ритму серця, додаткові провідні шляхи, їх абляція, безпосередні і віддалені результати.

АННОТАЦИЯ

Лазоришинец В.В.. Аномалия Эбштейна (проблемы диагностики и хирур-гического лечения). Рукопись. Диссертация на соискание учёной степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.04. –сердечно –сосудистая хирургия. Інститут сердечно –сосудистой хирургии АМН Украины. Г. Киев, 2002 г.

На основании многостороннего клинико –инструментального обследования 278 больных аномалей Эбштейна (АЭ) с использованием электрокардиографии, фонокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, катетеризации сердца  с рентгенконтрастной ангиокардиографией, электрофизиологического  исследо-вания сердца. Изучены клинические, гемодинамические и морфологические особенности АЭ, а также ближайшие и отдаленые результаты различных  методов её хирургического лечения. Установлены и изучены разные типы данной аномалии На большом клиническом материале проведен анализ результатов хирургического лечения АЭ в группах больных, которым  была выполнена замена трикуспидального клапана с помощью механических и биологических протезов (128 при общей летальности 17,9%), выполнены разные типы пластических операций (73 вмешательства при общей летальности 5,5%), произведены паллиативные вмешательства (9 случаев), а также у тех больных, которым одновременно с коррекцией АЭ прозводилось устранение дополнительных проводящих путей (51 случай или 24,3% от всех оперированных). Создана цельная анатомическая, электрофизиологическая и хирургическая концепция лечения АЭ и синдрома предвозбуждения. Изучена клиника и определены диагностические критерии АЭ сочетающиеся со сложными нарушениями ритма. На основании изучения симптоматики заболевания разработана и внедрена в клиническую практику комплексная система диагностики аритмий с использованием электрофизиологического исследования. Это позволило обнаружить больных с сопутствующим синдром WPW  и разроботать показания к коррекции порока и прерывания дополнительных путей проводимости. Разработана  и использована в клинической практике собственная методика пластики трикуспидального клапана с положительными результатами. На основании большого клинического материала с современных позиций разработан алгоритм диагностики и хирургичного лечения АЭ, показания и противопоказания к операции, определена оптимальная тактика и хирургическая техника лечения при разных типах АЭ. Произведен сравнительный  анализ непосредственных и отдаленых результатов хирургического лечения АЭ и продемонстрированы преимущества пластических операций в сравнении с протезированием трикуспидального клапана. Пластические операции у больных АЭ являются операциями выбора, которые эффективно улучшают гемодинамику, поскольку восстанавливают запирательную функцию клапана, уменьшают полость ПЖ, нормализуя его геометрию, что способствует сократительной способности миокарда. Применение наружной брюшной контрапульсации совместно с двунаправленным кава-пульмональным анастомозом при пластических операциях предупреждает развитие послеоперационной правожелудочковой недостаточности.

Анатомические изменения ТК и ПЖ позволяют выполнить пластические операции у 68,9 %.

У младенцев и у больных с неадекватной функцией ПЖ гемодинамическая коррекция является альтернативным методом хирургичного лечения АЭ.

Ключевые слова: врождённые пороки сердца, аномалия Эбштейна, классификация, хирургическое лечение, протезирование трикуспидального клапана, пластические операции на трикуспидальном клапане, гемодинамическая коррекция, паллиативные вмешательства, нарушения ритма, дополнительные проводящие пути, их абляция, непосредственные и отдаленные результаты, сердечно-сосудистая недостаточность, защита миокарда.      

ABSTRACT

V.V. Lazoryshynets. Ebstein’s  anomaly (problems of diagnostics and surgical treatment). Manuscript of the dissertation submitted to obtain the scientific degree  Doctor  of  Medical Sciences  ( D. Sc. Med ) in specialty 14.01.04 –Institute Сardiovascular Surgery of  the Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2002.

The dissertation is dedicated to the problems of diagnostics and of surgical  treatment of a different forms of  Ebstein’s  anomaly. The work is based on evaluation of 278 operated upon patients, which preoperatively were investigated with the use of ECG, FCG, EchoCG, Chest X–Ray, heart catheterisation, angiocardiography, electrophysiological studies of the heart. Clinical, hemodynamical and morphological peculiarities of a different types of  Ebstein’s anomaly were studied, it’s classification was improved. Immediate and remote results of a different methods of surgical treatment ( tricuspid valve replacement, plastic procedures on the tricuspid valve, remodeling of the right ventricle geomentry, sumultaneous ablation of accessory conduction pathways, palliative procedures and operations of the hemodynamic correction ).

Algorhithm of diagnostics and of surgical treatment of Ebstein’s anomaly was elaborated. As the result a marked decrease of the number of tricuspid valve prosthetic replacements was achieved and valve sparing plastic procedures became more widely used; the use of hemodynamic corrections in the most difficult cases was introduced; new type of plastic procedure on the tucuspid valve was proposed and elaborated. Electrophysiological studies in preoperative period are obligatory in patients with Ebstein’s anomaly, these studies permit to diagnose accessory pathways in 24,3% of patients, 13,7% among them are concealed.

Doppler EchoCG is highly informative method of Ebstein’s anomaly diagnostics, which gives possibility to determine the degree of hemodynamical disturbancies and anatomical type of the lesion.

Key words: congenital heart lesions, Ebstein’s anomaly, classification, surgical treatment, tricuspid valve replacement, plastic procedures on the tricuspid valve, hemodynamical correction, palliative procedures, accessory pathways diagnostics, ablation, immediate and remote results.

34

1. ЛАБОРАТОРНА РОБОТА 9 ДОСЛІДЖЕННЯ ЗАЛЕЖНОСТІ ОПОРУ НАПІВПРОВІДНИКІВ ВІД ТЕМПЕРАТУРИ Мета роботи-
2. На тему- Принципы и практика ведения учета капитальных вложений Исполнитель- Специально
3. Соціологічні методи дослідження у педагогіці
4. Тема 61 К физикогеографическим наукам относится Геоморфоло~гия ~ А наука о природных льдах во
5. Операції репо- сутність, зміст, техніка реалізації, огляд міжнародного досвіду
6. 012013 Дни Группы
7. Особенности внимания у детей с задержкой психического развития
8. Этический смысл Посланий Ал Павла I в нэ
9. АСБ Беларусбанк Расчет нормативов мгновенной текущей и краткосрочной ликвидности минимального соотно
10. Социально-экономическая сущность налогов в современном обществе
11. варианта Параметры кода РС Информационная последовательность 16
12. Укажите правильное объяснение постановки запятой или её отсутствия в предложении- Мгновенно сверкнула н
13. Санитарноэпидемиологических правил и нормативов для дошкольных организаций 2010 г
14. тема управления базами данных ccess 9х электронными таблицами Excel 9х и другими
15. Искоркиrdquo; Школа раннего развития- Экономика для малышей рабочая програ.html
16. Расчет конвейера
17. Комбинаторные методы правовой информатики
18. задание требует краткого ответа в виде одногодвух слов сочетания букв или цифр
19. реферат дисертації на здобуття наукового ступеня кандидата педагогічних наук Житомир ~ Д
20. тема в Республике Беларусь

Материалы собраны группой SamZan и находятся в свободном доступе