Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
- постепенная атрофия всех тканей половины лица. Истинные причины заболевания неизвестны. Часто предшествуют травмы лица или черепа, инфекционные заболевания, в том числе эпидемический энцефалит, невралгия тройничного нерва. Главную роль в развитии гемиатрофии лица играет поражение вегетативной нервной системы (симпатический пограничный ствол, гипоталамические центры). Некоторые авторы придают большое значение в генезе заболевания нарушению функций тройничного нерва. Гемиатрофия лица прогрессирующая развивается в возрасте 10-20 лет, чаще слева. Атрофия начинается на ограниченном участке: атрофируются и депигментируются кожа, затем подкож-ная клетчатка, мышцы, кости. Возникает легкий экзофтальм. Объек-тивных расстройств чувствительности нет, имеются невралгические боли. Волосы теряют цвет и выпадают. Отмечается синдром Клода Бернара - Горнера на пораженной стороне. В тяжелых случаях имеется грубая асимметрия лица, кожа истончена, смор-щена, через нее просвечивают сосуды, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распротраняется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела-тотальная гемиатрофия. Гемиатрофия лица прогрессирующая известна не только как самостоятельная нозологическая форма, но и как симптом ряда заболеваний: при сирингомиелии, опухолях в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва {травма, операция на щитовидной железе, плевральные сращения).Радикального лечения нет, производятся косметические опе-рации (введение под кожу парафина или пересадка жировой клетчатки). При тригеминальных болях применяется антиневралгическая терапия (см: Невралгия тройничного нерва). Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровле-ния - безнадежный.
Прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Ромберга) - липодистрофия неясной этиологии, характеризующаяся атрофией кожи на половине лица и атрофией подкожной клетчатки на половине лица . Болеют в основном женщины. Заболевание начинается обычно в подростковом или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. В развернутой стадии лицо на пораженной стороне выглядит исхудалым , кожа истончается, покрывается морщинами и приобретает коричневый оттенок . Волосы на лице обесцвечиваются и выпадают , сальные железы исчезают . Мышцы и кости, как правило, не затрагиваются. Иногда атрофия распространяется и на другую половину лица. Лечение: трансплантация кожи и подкожной клетчатки.
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ - постепенная атрофия всех тканей половины лица. Истинные причины заболевания неизвестны. Иногда ему предшествуют травмы лица или черепа, инфекционные заболевания, невралгия тройничного нерва. Определенную роль в развитии гемиатрофии лица играет поражение вегетативной нервной системы (симпатический пограничный ствол, гипоталамические центры). Некоторые авторы придают большое значение в генезе заболевания нарушению функций тройничного нерва. Гемиатрофия лица прогрессирующая возникает в возрасте 10-20 лет, чаще слева. Атрофия начинается на ограниченном участке: атрофируются и депигментируются кожа, затем подкожная клетчатка, мышцы, кости. Возникают легкий энофтальм и синдром Горнера. Объективных расстройств чувствительности нет, имеются невралгические боли. Волосы теряют цвет и выпадают. В тяжелых случаях имеется грубая асимметрия лица, кожа истончена, сморщена, через нее просвечивают сосуды, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела - тотальная гемиатрофия. Гемиатрофия лица прогрессирующая известна не только как самостоятельная нозологическая форма, но чаще как симптом ряда заболеваний: прежде всего склеродермии, реже наблюдается при сирингомиелии, опухолях в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва (травма, операция на щитовидной железе, плевральные сращения).
Радикального лечения нет. При тригеминальных болях назначается тегретол.
Заболевание характеризуется постепенной атрофией всех тканей половины лица. Истинные причины заболевания неизвестны. Иногда ему предшествуют травмы лица или черепа, инфекционные заболевания, невралгия тройничного нерва. Определенную роль в развитии гемиатрофии играет поражение вегетативной нервной системы (симпатический пограничный ствол, гипоталамический центры). Некоторые авторы придают большое значение в генезе заболевания нарушению функций тройничного нерва. Прогрессирующая гемиатрофия лица возникает в возрасте 10-20 лет, чаще слева. Атрофия начинается на ограниченном участке: атрофируется и депигментируется кожа, затем подкожная клетчатка, мышцы и кости. Возникает синдром Горнера. Объективные расстройства чувствительности редки, чаще наблюдается невралгическая боль. Волосы теряют цвет и выпадают. В тяжелых случаях развивается грубая асимметрия лица, кожа истончается, сморщивается, через нее просвечивают сосуды, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, реже на всю половину тела - тотальная гемиатрофия. Прогрессирующая атрофия лица известна не только как самостоятельная нозологическая форма, но и как симптом ряда заболеваний: прежде всего склеродермии, реже сирингомиелии, встречается также при опухолях в области тройничного нерва, повреждение шейного симпатического нерва.
Радикального лечения нет. При тригеминальных болях назначают финлепсин.
|
05-01-2010 |
Этот нейростоматологический синдром впервые был описан в 1837 г. Парри. В 1846 г. Ромберг включил его в число трофоневрозов.
Этиология и патогенез
Причины заболевания пока неясны. Началу заболевания иногда предшествуют травмы лица и черепа, инфекционные заболевания. В ряде случаев болезнь оказывается синдромом склеродермии, сирингомиелии, спинной сухотки, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждений верхнего шейного симпатического узла. Имеет значение поражение гипоталамуса, симпатического ствола.
Клиническая картина
Заболевание начинается в возрасте 10-20 лет. Нередко возникают боли в лице. Обычно вначале развивается атрофия отдельного участка лица (орбиты, щеки, нижней челюсти), атрофия кожи и ее депигментация, затем подкожной клетчатки, мышц, кости. Обычно двигательная функция мышц нарушается мало. Объективных расстройств чувствительности нет, имеется симптом Бернара-Горнера. Лицо становится асимметричным: больная сторона меньше здоровой, уменьшен размер костей лицевого скелета, истончены мягкие ткани, кожа щеки сморщена, испещрена бороздами. Иногда атрофия захватывает шею, руку и даже половину тела на одноименной и противоположной стороне. Медленно прогрессируя, процесс может принять стационарный характер.
Лечение
Применяются трофотропные средства, анаболические гормоны, препараты калия.
Прогноз
В отношении жизни благоприятный, в отношении выздоровления - неблагоприятен.
Одностороннее уменьшение размеров конечностей, туловища и (или) лица. Часто сочетается с обменными и трофическими расстройствами в пораженных тканях. Встречается при врожденных (чаще) и приобретенных заболеваниях нервной системы. Г. врожденная может быть наследственно обусловленной (аналогичные аномалии строения тела встречаются и у родителей, и у детей) или возникает под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов во время внутриутробного развития (в таких случаях может сочетаться с явлениями дизрафического статуса). Часто отмечается при гемиплегической (гемипаретической) форме детского церебрального паралича, а также при спастических гемипарезах, перенесенных в раннем и дошкольном возрасте вследствие воспалительных, сосудистых, травматических и других заболеваний ЦНС. При этом наряду с Г. отмечается отставание роста пораженных конечностей.
Гемиатрофия локальная односторонняя (половины лица или одной конечности) может встречаться при системной склеродермии после рассасывания склеродермических инфильтратов.
Клиническая картина. Выделяют несколько клинических форм Г.
Прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Ромберга) - редкая болезнь неясных этиологии и патогенеза (предполагается дисфункция вегетативной иннервации и поражение тройничного нерва), начинающаяся обычно в возрасте 10-15 лет. Вначале возникает атрофия кожи и подкожной клетчатки на небольшом участке лица. Процесс медленно прогрессирует, распространяясь на всю половину лица с вовлечением мышц и кости. Щека и подбородок резко западают. Иногда происходит атрофия гомолатеральной голосовой складки, гортани, половины языка. Отмечаются трофические расстройства: депигментация или выпадение волос, бровей и ресниц на стороне атрофии, гипер- или ангидроз, гетерохромия радужки. В ряде случаев атрофия распространяется на туловище и конечности.
Гемиатрофия перекрестная - редкое заболевание, характеризующееся атрофией половины лица, а на противоположной стороне происходит атрофия конечностей и туловища. В отличие от болезни Ромберга эти процессы происходят одновременно.
Лечение. Радикальная терапия не разработана. Используют препараты, улучшающие обмен веществ (витамин Е, витамины группы В; АТФ, кокарбоксилаза), сосудорасширяющие и ноотропные средства, а также массаж и ЛФК.
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ - постепенная атрофия всех тканей половины лица. Истинные причины заболевания неизвестны. Иногда ему предшествуют травмы лица или черепа, инфекционные заболевания, невралгия тройничного нерва. Определенную роль в развитии гемиатрофии лица играет поражение вегетативной нервной системы (симпатический пограничный ствол, гипоталамические центры). Некоторые авторы придают большое значение в генезе заболевания нарушению функций тройничного нерва. Гемиатрофия лица прогрессирующая возникает в возрасте 10-20 лет, чаще слева. Атрофия начинается на ограниченном участке: атрофируются и депигментируются кожа, затем подкожная клетчатка, мышцы, кости. Возникают легкий энофтальм и синдром Горнера. Объективных расстройств чувствительности нет, имеются невралгические боли. Волосы теряют цвет и выпадают. В тяжелых случаях имеется грубая асимметрия лица, кожа истончена, сморщена, через нее просвечивают сосуды, из уменьшенной в размере челюсти выпадают зубы. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела - тотальная гемиатрофия. Гемиатрофия лица прогрессирующая известна не только как самостоятельная нозологическая форма, но чаще как симптом ряда заболеваний: прежде всего склеродермии, реже наблюдается при сирингомиелии, опухолях в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва (травма, операция на щитовидной железе, плевральные сращения).
Радикального лечения нет. При тригеминальных болях назначается тегретол.
И. Cyчкoвa
ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ и другие статьи по теме неврология.