Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Пилоростеноз
Пилоростеноз I Пилоростено́з (анатомическое pylorus привратник + греч. stenōsis сужение)
нарушение опорожнения желудка вследствие сужения его выходного отдела. Чаще обусловлен рубцовым сужением двенадцатиперстной кишки (Двенадцатиперстная кишка) язвенной природы сразу ниже привратника, а также сужением антрального отдела желудка (Желудок) язвенного или опухолевого происхождения. Истинный пилорический стеноз локализуется в пилорическом канале и бывает вызван обычно рубцующейся язвой.
В патогенезе П. определяющую роль играет постепенно развивающееся затруднение эвакуации содержимого из желудка, который со временем теряет сократительную способность, увеличивается в размерах и превращается в атоничный мешок. Большая потеря жидкости при рвоте приводит к выраженным нарушениям водно-электролитного обмена.
В клинической картине основными являются жалобы на ощущение переполнения в эпигастрии, отрыжку, рвоту пищей, а также похудание и нарушение общего состояния. Эти жалобы могут возникнуть на фоне язвенной болезни, клинические проявления которой (болевой синдром, сезонность обострении) изменяют свой привычный характер. Возникновение перечисленных жалоб без предшествующих симптомов диспептических расстройств заставляет заподозрить опухолевую природу пилоростеноза.
В динамике развития П. различают стадии компенсации (I), субкомпенсации (II) и декомпенсации (III). Основные симптомы постепенно прогрессируют. Ощущение переполнения в эпигастрии после еды перерастает в постоянное чувство тяжести. Эпизодическая рвота содержимым желудка в начальной стадии стеноза становится обильной (более 500 мл), при этом в рвотных массах можно обнаружить съеденную накануне пищу. В более поздней стадии стеноза больные вынуждены сами вызывать рвоту, не дожидаясь самостоятельных ее приступов, которых может не быть в течение нескольких дней. В этих случаях из желудка извергается до нескольких литров разлагающегося содержимого с признаками гнилостного брожения. По мере прогрессирования пилоростеноза ухудшается общее состояние больного, нарастает потеря массы тела, а резкое обезвоживание организма и развитие гипокалиемического Алкалоза могут привести к гастрогенной тетании (Тетания).
При осмотре больного обращает на себя внимание более или менее выраженное похудание, отмечаются симптомы обезвоживания (сухой язык, снижение тургора кожи), а при опухолевой природе П. — признаки раковой интоксикации. Осмотр живота у исхудавшего больного иногда позволяет различить контуры резко растянутого желудка и даже заметную через переднюю брюшную стенку проходящую перистальтическую волну. При стенозирующем раке антрального отдела желудка можно пропальпировать опухоль. Зондирование желудка позволяет подтвердить нарушение его опорожнения. В выраженных случаях П. по толстому зонду натощак откачивается значительное количество желудочного содержимого. С помощью рентгенологического исследования выявляются расширение желудка различной степени, нарушение перистальтики и задержка эвакуации содержимого (более 24 ч), наиболее выраженная в III стадии. Диагноз основного заболевания (язвенная болезнь, рак желудка и др.) уточняют при гастроскопии (Гастроскопия) с биопсией. Лабораторные исследования позволяют установить степень нарушения гомеостаза (гипопротеинемия, гипокалиемия, алкалоз).
Лечение хирургическое. При выраженных нарушениях опорожнения желудка и тяжелых водно-электролитных нарушениях лечебные мероприятия проводят в неотложном порядке, и они носят характер предоперационной подготовки. Выбор метода операции определяется видом патологии, приведшей к П. При язвенной болезни, осложненной П., больным с невысокой степенью операционного риска при декомпенсации моторики желудка показана дистальная резекция желудка (антрумэктомия) с ваготомисй. Больным пожилого возраста с высокой степенью операционного риска и при компенсированной моторике желудка показано органосохраняющее оперативное вмешательство (ваготомия с дренирующей операцией). При стенозирующем раке антрального отдела желудка проводят субтотальную резекцию желудка или паллиативную операцию — гастроеюностомию.
Пилоростеноз у детей наблюдается в первые недели и месяцы жизни. Он представляет собой врожденную патологию — порок развития всех слоев пилорического отдела желудка с избыточным разрастанием соединительной ткани. Семейно-наследственная предрасположенность отмечается в 6,9% случаев. Частота П. составляет 4:1000 новорожденных, у мальчиков он наблюдается в 5 раз чаще.
Основной клинический симптом — рвота, возникающая на 2—4-й неделе жизни. Иногда ей предшествуют срыгивания. Постепенно рвота становится более редкой, но обильной, приобретает характер рвоты фонтаном, по объему рвотные массы превышают количество принятой пищи, имеют кислый, застойный запах. Типичным признаком является усиленная, видимая на глаз перистальтика желудка в виде песочных часов (рис. 1), которую можно вызвать легким поглаживанием эпигастральной области.
При нормальной функции кардиального отдела желудка заболевание протекает остро, с выраженными нарушениями гомеостаза, нередко отмечается потеря за короткий срок до 15—20% массы тела. Характерны вялость, адинамия, серая окраска кожи с выраженной мраморностью, тахикардия. Тяжелое течение П. может сопровождаться геморрагическим синдромом с желудочным кровотечением. Обнаруживаются катарально-геморрагический эзофагит и антрум-гастрит. При недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите симптомы нарастают медленнее, отмечаются частые срыгивания, рвота фонтаном наблюдается реже, нарушения кислотно-основного состояния менее выражены.
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных пальпации привратника (справа, у наружного края прямой мышцы живота). Наиболее распространенным дополнительным методом служит рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Для П. характерны увеличение желудка, в котором натощак содержится жидкость, его глубокая сегментирующая перистальтика, замедление первичной эвакуации рентгеноконтрастного вещества из желудка; сужение привратника, которое при исследовании в правом косом положении проявляется так называемый симптомом клюва; уменьшение газонаполнения кишечника; задержка бариевой взвеси в желудке (рис. 2). Информативно эндоскопическое исследование, которое дает представление о состоянии слизистой оболочки пищевода и желудка, о функции кардиального отдела желудка и пилорического канала. В 67% случаев у больных с П. обнаруживаются признаки рефлюкс-эзофагита и гастрита. Дифференциальный диагноз проводят с ахалазией кардии (Ахалазия кардии).
Радикальным методом лечения является пилоромиотомия по Фреде — Рамштедту, заключающаяся в продольном рассечении мышечной оболочки привратника и восстановлении его проходимости.
Прогноз после оперативного лечения благоприятный.
КАРДИОСТЕНОЗ — органическое сужение нижнего (кардиального) отдела пищевода в результате развития опухоли, формирования спаек и т.п. Лечение оперативное.
Меккелев дивертикул (по имени немецкого анатома J.F. Meckel Jr., 1781—1833) — локальное мешковидное выпячивание стенки подвздошной кишки, образовавшееся вследствие неполного заращения желточного протока, который участвует в питании плода, на расстоянии 10-100 мм от илиеоцекального угла[1]. Меккелев дивертикул считают истинным дивертикулом, так как его стенка содержит все слои кишки. Средняя длина — 5-7 см, но бывают дивертикулы и большего размера. Меккелев дивертикул является наиболее частой врожденной аномалией развития желудочно-кишечного тракта.
Располагается в большинстве случаев на последних (дистальных) 50 см подвздошной кишки. Может никак себя не проявлять, но может воспаляться и симулировать клиническую картину острого аппендицита. Поэтому при операциях по поводу аппендицита обязательно должен быть выполнен осмотр тонкой кишки на расстояние до 1 метра. Основными клиническими признаками Меккелева дивертикула являются: мелена, боль в правом нижнем квадранте живота, заворот кишки, кишечная непроходимость. В американской медицине есть "правило 2-х ": 2 дюйма длиной, 2 фута от илеоцекального клапана, 2% популяции, чаще всего проявляется в 2 года жизни.
Эпителий примерно одной трети дивертикулов относят к эпителиям железистого типа, способных вырабатывать соляную кислоту. Возможно возникновение хронической язвы, которая, в свою очередь, может осложниться перфорацией или кровотечением.
В крайних случаях нарушения обратного развития меккелев дивертикул заканчивается прочным рубцовым тяжем толщиной со шнурок от ботинок, который прикрепляется изнутри брюшной полости к пупочному кольцу. В этом случае, меккелев дивертикул может стать причиной угрожающего жизни заболевания — кишечной непроходимости.
Тонкий кишечник принимает участие не только в процессах пищеварения, как это может показаться простому обывателю. Кроме переваривания и всасывания веществ, попадающих в организм вместе с пищей, на кишечник возлагается еще и эндокринная функция. Клетки кишечника способны синтезировать пептидные гормоны, такие как кишечный глюкагон, секретин, некоторые виды пептидов и полипептидов, мотилин, панкреозимин и др. В свою очередь гармоны, синтезируемые кишечником, обеспечивают регуляцию деятельности системы пищеварения и других систем организма. Кроме этого, кишечник играет далеко не последнюю роль в иммунных процессах. Также как костный мозг, лимфатические узлы, селезенка и слизистая оболочка бронхов он выполняет функцию источника иммуноглобулинов. Помимо этого в кишечники присутствуют различные субпопуляции Т-лимфоцитов, ответственные за реализацию клеточного иммунитета. Исходя из этого, становится понятным, какой серьезный вред организму могут нанести патологии кишечника, вызывающие сбои в его работе. И одной из таких патологий является атрезия тонкой кишки – врожденное заболевание тонкого кишечника. Атрезия тонкого кишечника обнаруживается у 1 на 1 300-1 500 новорожденных детей. Очень часто атрезии сопутствует нарушение процесса кишечного вращения. Для тонкого кишечника наиболее характерными являются такие формы атрезии, при которых образуется фиброзный тяж или обнаруживается полное разобщение слепых концов, имеющих дефект брыжейки. Во втором случае около 50% пациентов имеют внутриутробный заворот кишок и адгезивный перитонит.
Причины возникновения атрезии тонкой кишки могут быть разными. Возникновение атрезии может быть связано с различными факторами, среди которых следует отметить:
- Внутриутробные заболевания плода, в частности внутриутробная странгуляция и внутриутробный перитонит;
- Воздействие эндогенных и экзогенных факторов. Речь идет о применение матерью во время беременности некоторых лекарственных препаратов, а также о проникновении возбудителей инфекций сквозь плаценту, в частности листериоза;
- Наследственная предрасположенность;
- Преждевременные роды.
В зависимости от особенностей заболевания на сегодняшний день существует 4 типа атрезий тонкого кишечника. Первый тип атрезий подразумевает наличие тонкой мембраны в кишке. Чаще всего такая мембрана не единична, то есть кишка разделяется множественными мембранами. Второй тип атрезии тонкой кишки представляет собой наличие длинного плотного канатика, расположенного между слепыми краями кишки. При третьем типе атрезий выявляется полное отделение двух слепых краев кишки. Четвертый тип атрезий характеризуется отсутствием большей частью проксимального отдела, за счет атрезии двенадцатиперстной и тощей кишки. Тонкая кишка при данном типе атрезии выглядит как очищенная кожура дольки яблока.
Самым первым симптомом наличия атрезии тонкой кишки является рвота, которая в большинстве случаев наступает еще до начала вскармливания новорожденного. При этом в рвотных массах может содержаться желчь, а чуть позже и фекальные массы. Рвотные массы при атрезии тонкого кишечника имеют ярко выраженный зловонный запах. Кроме рвоты, у пациента может отмечаться незначительное вздутие живота в верхней части, при наличии высокой атрезии. Сильным вздутием живота сопровождается низкая атрезия. В случаях наличия вздутия живота у новорожденного сразу после рождения, существует вероятность обнаружения мекониевой непроходимости кишечника, либо же перитонита, сочетаемого с атрезией подвздошной или тощей кишок. При этом может быть видна перистальтика тонкого кишечника, а также раздутые петли кишечника.
Для диагностирования этого заболевания используется рентгенологическое исследование. На обзорном снимке органов, размещенных в брюшной полости, хорошо просматриваются множественные уровни жидкости в верхней части и затемнения в нижней. В зависимости от уровня атрезии, картина на снимке может иметь характерные особенности: чем ниже уровень атрезии тонкой кишки, тем шире уровни и тем больше их количество. Дифференциальная диагностика проводится при паретической динамической кишечной непроходимости, которая возникает чаще всего у новорожденных вследствие инфекционного токсикоза, независимо от его этиологии. Характерной особенностью паретической непроходимости является ослабление перистальтики. В этом случае на рентгеновских снимках видны множественные уровни жидкости, в которых можно увидеть большое количество газа. При помощи динамического рентгеноконтрастного обследования выявляется пассаж контрастного вещества, что позволяет отклонить диагноз механической непроходимости.
Больным с диагнозом атрезия тонкой кишки показано проведение операции. Перед операцией необходимо провести специальную подготовку пациента, длительность которой может зависеть от степени дегидратации. Сама операция по удалению атрезии представляет собой верхнюю поперечную лапаротомию, которая позволяет обнаружить пораженные заболеванием участки кишки по всей длине кишечника. Во время операции проводится резекция участков кишки, где обнаруживается атрезия, и соединение участков кишечника при помощи однорядных П-образных швов атравматическими хирургическими иглами.
Мегаколон (синонимы: (болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса, идиопатический мегаколон и др.) - гигантизм толстого кишечника различного происхождения, характеризующийся хроническим застоем кишечного содержимого и расширением ободочной кишки с увеличением ее стенки.
ЭТИОЛОГИЯ
Причиной развития заболевания в детском возрасте являются врожденный дефицит или отсутствие периферических нервных рецепторов, нарушение проводимости в нервных путях, что обусловлено нарушением миграции нервных клеток с 7-й по 12-ю неделю эмбрионального развития. У детей старшего возраста и у взрослых (чаще в возрасте 20-30 лет) заболевание может развиться на фоне токсического поражения нервных сплетений стенки толстого кишечника, дистрофического поражения центральной нервной системы, что приводит к нарушению двигательной деятельности нижних отделов толстого кишечника или его сегментов, а также органического сужения толстой кишки.
ПАТОГЕНЕЗ
Полное отсутствие или дефицит периферических нервных рецепторов и нарушение проводимости в нервных путях стенки толстого кишечника приводят к затруднению продвижения каловых масс по гладким мышцам или суженной части толстой кишки, что ведет к резкому расширению и увеличению стенки вышерасположенных ее отделов. Увеличение расширенной части толстой кишки формируется вследствие активизации перистальтики для продвижения содержимого через аганглионарную зону. В месте расширения отмечается вторичная гибель увеличенных мышечных волокон и замена их соединительной тканью. Патологический процесс захватывает подслизистый и слизистый слои. Замедление продвижения кишечного содержимого, длительный застой его в толстой кишке (стул отсутствует в течение 5-7, а иногда до 30 дней) угнетает позывы на дефекацию, приводит к перестройке регионарного кровотока, нарушению проницаемости, к рассасыванию, интоксикации и дисбактериозу, задержке развития ребенка или резкому снижению трудоспособности у взрослых. Тяжесть течения заболевания, особенности клинических проявлений, возможные осложнения находятся в прямой зависимости от протяженности пораженного сегмента толстой кишки, регулярного проведения адекватной консервативной терапии, компенсаторных возможностей организма больного. Врожденный порок развития нижних отделов толстого кишечника встречается чаще у мальчиков (80-85%).
Анатомически различают несколько форм заболевания.
• ректальная форма (с поражением промежностного отдела прямой кишки; с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки);
• ректосигмоидальная форма (с поражением части сигмовидной кишки; с полным или частичным поражением сигмовидной кишки);
• сегментарная форма (с поражением двух сегментов и участком нормальной кишки между ними; с поражением одного сегмента в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке);
• субтотальная форма (с поражением нисходящей и части поперечной ободочной кишки; с распространением на правую половину толстой кишки);
• тотальная форма (поражение всей толстой кишки).
По вариантам клинического течения заболевание подразделяется на компенсированную форму (хроническое течение), субкомпенсированную форму (подострое течение) и декомпенсированную форму (тяжелое течение).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основным симптомом заболевания является отсутствие самостоятельного стула - хронический запор. При врожденном мегаколоне данный симптом отмечается с первых дней жизни. Наличие короткого аганглионарного сегмента проявляется запорами в течение 1-3 дней и легко ликвидируется после постановки очистительной клизмы. Наличие длинного сегмента характеризуется нарастанием симптомов кишечной непроходимости. Запор постепенно прогрессирует. У детей грудного возраста этому способствует переход на искусственное вскармливание или введение прикорма, когда каловые массы приобретают более густую консистенцию. У детей старшего возраста и у взрослых клиническая картина и течение заболевания напрямую зависят от правильности консервативной терапии. В редких случаях стул бывает самостоятельным, а чаще всего только после клизмы.
Вторым постоянным симптомом заболевания является метеоризм. Запоры и метеоризм способствуют расширению сигмовидной и других отделов ободочной кишки, что в дальнейшем приводит к увеличению живота, высокому стоянию диафрагмы. При этом грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Реберная дуга развернута, ее угол тупой, легкие находятся в поджатом состоянии, дыхательная поверхность уменьшена, что создает условия для рецидивирующего течения бронхитов и пневмоний. Постепенно брюшная стенка истончается и становится дряблой ("лягушачий живот"). Через брюшную стенку видна перистальтика раздутых петель кишечника, а смещение кишки в ту или другую сторону придает животу асимметричную форму. При прощупывании кишечника, заполненного каловыми массами, ощущается тестоватая консистенция, а при наличии каловых камней - плотная. От давления пальцами на передней брюшной стенке остаются вдавления (симптом "глины"). Отсутствие адекватного ухода и лечения или тяжелое течение заболевания приводят к развитию хронической каловой интоксикации. У больных появляются сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, отмечаются анемия, нарушение функций печени, белкового и электролитного обмена. У детей младшего возраста на фоне недостаточности питания формируется отставание в физическом, а при тяжелом течении - и в психо-двигательном развитии.
Осложнениями заболевания являются дисбактериоз и острая кишечная непроходимость. Дисбактериоз кишечника приводит к развитию воспалительного процесса и к изъязвлению слизистой оболочки толстого кишечника, что клинически проявляется так называемым "парадоксальным" поносом.
При длительном отсутствии стула у больного может развиться острая кишечная непроходимость, появляется неукротимая рвота, больной жалуется на боли в животе. Если на данном этапе не оказать экстренной помощи, кишечная непроходимость может привести к прободению толстой кишки и перитониту.
Клиническое течение заболевания зависит от длины аганглионарного сегмента: компенсированное течение обычно соответствует ректальной и ректосигмоидальной формам аганглиоза, субкомпенсированное течение- сегментарной форме, а декомпенсированное течение - субтотальной и тотальной формам.
Компенсированная форма (хроническая) характеризуется легким течением. Состояние больного может быть удовлетворительным. Наблюдаются задержка стула и метеоризм. После введения газоотводной трубки или после очистительной клизмы происходит отхождение каловых масс. Компенсация сохраняется при хорошем уходе и регулярном опорожнении кишечника. Анемия выражена умеренно. Самочувствие больного обычно не страдает. Физическое и психодвигательное развитие детей соответствует возрасту. При нарушении диеты и отсутствии соответствующего лечения состояние ухудшается, образуются каловые камни, нарастает каловая интоксикация.
Субкомпенсированная форма (подострая) характеризуется среднетяжелым течением и является переходной стадией от хронической формы к декомпенсированной (острой). Общее состояние пациента постепенно ухудшается. Задержка стула носит упорный характер, а консервативные методы лечения приносят лишь временное облегчение. Для опорожнения кишечника используют уже не очистительные, а сифонные клизмы. Ярко выражены симптомы интоксикации, анемия. Дети отстают в физическом развитии.
Декомпенсированная форма (острая) характеризуется тяжелым течением и наблюдается при врожденном пороке развития нижних отделов толстой кишки или при отсутствии лечения и ухода при вторичном мегаколоне. Состояние тяжелое. Стул отсутствует, газы не отходят. Вздутие живота происходит на глазах, становится видно ритмичное сокращение мышц через переднюю брюшную стенку. У больного появляются рвота и симптомы обезвоживания. Нарастают симптомы низкой кишечной непроходимости. Очистительная клизма не приносит облегчения, так как каловые массы и газы отходят плохо (обязательна постановка сифонной клизмы). Нередко приходится накладывать каловый свищ. У новорожденных детей возможны симптомы высокой кишечной непроходимости.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заболевания только хирургическое.
Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.
В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.
По данным разных авторов частота колеблется от 1:20 000 до 1:1 000. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек
Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга
Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.
Лечение только хирургическое. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия.
Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4-8-й нед внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника). У некоторых детей имеется ассоциация с полиспленией, трисомиями по 13 и 18 парам аутосом. Частота: 1 больной на 10 000 - 30 000 новорожденных.
Выделяют атрезии внепеченочных желчных путей (без или в сочетании с атрезией желчного пузыря), атрезии внутрипеченочных желчных протоков (без или в сочетании с атрезиями внепеченочных желчных путей), тотальные (рис. 42).
Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2-3 нед жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии - кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей - следствие дефицита витамина Е).
При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.
Эти аномалии, как и пороки развития пузырного протока, врожденная киста общего желчного протока, по своей клинике чаще напоминают хронический холецистит. При наличии осложнений (¦водянка¦ добавочного желчного пузыря или заворот подвижного пузыря) клинические проявления похожи на острый холецистит или аппендицит. У больных с обширной кистой общего желчного протока может развиться желтуха, а справа у края печени прощупывается опухоль.
Врожденные аномалии поджелудочной железы встречаются редко. Из них наиболее важны аннулярная поджелудочная железа, эктопическая поджелудочная железа, кистозный фиброз и врожденная гипоплазия поджелудочной железы.
Аннулярная, или кольцевидная, поджелудочная железа представляет собой кольцо из ткани ее головки, охватывающее нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Этот охват может быть частичным и клинически ничем не проявляться или полным, с признаками дуоденальной непроходимости. Наблюдается преимущественно у мужчин.
Эктопическая (аберрантная, добавочная) поджелудочная железа наблюдается в 3 % вскрытий. Размеры добавочной поджелудочной железы различны и иногда достигают куриного яйца. Величина частиц вещества железы колеблется от миллиметров до 6 см и имеет округлую или овальную форму. Встречаются добавочные островки в различных отделах желудочно-кишечного тракта: в стенке желудка, двенадцатиперстной кишке, в брыжейке, желчных путях, селезенке и других органах. Чаще всего добавочная ткань железы находится в области пилорического отдела желудка. Она вызывает разные нарушения перистальтики и иногда изъязвляется. В двенадцатиперстной кишке она располагается возле фатерова сосочка и может привести к сдавлению холедоха.
НЕЗАВЕРШЕННЫЙ ПОВОРОТ КИШЕЧНИКА - аномалия развития, в основе которой лежит нарушение процесса вращения средней кишки, имеющее ряд анатомических вариантов (сдавление нисходящей части двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами, заворот средней кишки, синдром Ледда и др.).
Клиническая картина. Незавершенный поворот кишечника может быть причиной полной или частичной непроходимости кишок. В одних случаях симптомы возникают в первые дни жизни, в других — значительно позднее. Ведущим симптомом является рвота. У новорожденных при полной непроходимости рвота появляется после каждого кормления, имеет примеси желчи. Стул скудный. В эпигастральной области появляется вздутие. Можно отметить перистальтические волны, идущие в направлении правой нижней части эпигастральной области. Наступает нарушение водно-электролитного баланса. В запущенных случаях резко вздут живот, повышена температура тела. Все отмеченные признаки особенно ярко выражены при завороте. Несколько мягче протекает болезнь при частичном сдавлении просвета двенадцатиперстной кишки; в этих случаях незавершенный поворот диагностируют в более позднем возрасте. В анамнезе имеются указания на повторяющиеся приступы болей в животе, тошноту, рвоту, сопровождающиеся вздутием живота. Светлые промежутки продолжаются от нескольких месяцев до нескольких лет.