У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.net

ldquo;пламенный невусrdquo; на лице и голове почти всегда односторонний в зоне иннервации тройничного нерва ч

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Поможем написать учебную работу

Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.

Предоплата всего

от 25%

Подписываем

договор

Выберите тип работы:

Скидка 25% при заказе до 26.12.2024

генетика
Описание:


Наследственное заболевание (тип наследования – преимущественно аутосомно-рецессивный) – врожденная мальформация мезодермальных и эктодермальных элементов головы.



Симптомы Синдрома Штурге-Вебера :


Характерна триада: 

1) “пламенный невус” (на лице и голове, почти всегда односторонний, в зоне иннервации тройничного нерва, чаще I ветвь); 

2) 
эпилепсия (парциальные припадки - на контралатеральной стороне), 

3) врожденная 
глаукома с одностор.гидрофтальмией (не всегда). 

Также характерно слабоумие. 

При рентгенологическом исследовании – кальцификация внутричерепных сосудов в форме двойного контура. 

Основное проявление заболевания характеризуется врожденным сосудистым невусом (капиллярные
гемангиомы) на лице (таблица 1). Невусы, их часто называют «портвейными», обычно односторонние, но могут быть двухсторонние, вовлекают верхнюю половину лица вариабельно от лобной до верхечелюстной области, часто ограничиваясь зонами иннервации ветвей тройничного нерва. 

Важное свойство капиллярных гемангиом – это их потенциальная ассоциация с внутричерепными и внутриглазными сосудистыми аномалиями. 
Глаукома может развиваться в ипсилатеральном глазу у до 50% пациентов, она может быть врожденной или развиваться к 2 годам жизни.   Лептоменингеальный ангиоматоз почти всегда ипсилатерален лицевому невусу, при чем, протяженность внутричерепного ангиоматоза коррелирует с размером лицевых пятен. Пораженное полушарие подвергается постепенной атрофии с развитием кальцификации субкортикальной пластинки. При этом клинические проявления Синдром Штурге-Вебера могут характеризоваться эпилептическими приступами   (у 70-90% пациентов), умственной отсталостью, гемипарезом, нарушением чувствительности по гемитипу, гемианопсией. Фармакорезистентное течение эпилепсии может требовать частичной или тотальной гемисферэктомии. Также возможно лазерное удаление лицевых пятен у отдельных пациентов с косметическими целями. 

Таблица 1.   Cиндрома Штурге-Вебера. Диагностические критерии 
Лицевые капиллярные 
гемангиомы или глаукома и клинические или рентгенологические признаки лептоменигеальной ангиомы 
•      Гемипарез 
•      Гемиатрофия (головного мозга или тела) 
•      
Судороги 
•      Дефицит полей зрения 
•      Задержка психического развития 
•      Признаки лептоменингеальной ангиомы при КТ или МРТ




1. Молитвенная лирика ФИ Тютчева
2. Прогнозирование масштабов заражения АХОВ при химической авари
3. а посадки см Количество штук на 1 м2 Площадь вида м2 Количество расте
4. Великая Смута (Россия в конце XVI в.
5. Iorg-wiki-C0D1D3D2CF Управление технологическими процессами учитывает следующие их закономерности- Орга
6. на тему Программирование алгоритмов с линейной разветвляющейся и циклической структурами в среде Visul Bsi
7. Державне регулювання страхової діяльності
8. тема носит название десятичной системы счисления нумерации.
9. таби~и ~йімізді зерттейді ж~не ол сонда т~ратын барлы~ а~заларды ж~не ~мір ~шін ~ажетті сол ~йді~ барлы~
10. Контрольная работа- Достоинства и недостатки мотивации долгосрочной деятельности
11. Чистота речи
12. модульному контролю
13. Тема- учитель фізичної культури ~ організатор здорового способу життя з дисципліни ldquo;ТіМФВrdquo; для
14. Контрольная работа- Операции с иностранной валютой в коммерческих банках
15. Хронический пиелонефрит (история болезни)
16. тема знаний пронизанная общими положениями называемыми идеями теории логистики
17. фские дисциплины исторические формы
18. Научить режиссуре нельзя а научиться можно
19. это первая русскоязычная монография посвященная вопросам обеспечения иска в арбитражном и гражданском про
20. Органоволокна арамидные волокна Органические арамидные волокна относятся к классу ароматических