Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ГИПО- И ГИПЕРКОРТИЦИЗМ.
Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников.
Хроническая недостаточность надпочечных желез (Болезнь Аддисона)
Различают первичную и вторичную хроническую надпочечниковую недостаточность. Первая вызывается поражением коркового слоя надпочечников, вторая возникает при снижении или прекращении секреции АКТГ гипофизом.
Этиология. Наиболее частыми причинами хронической недостаточности надпочечниковых желез является их аутоиммунное поражение, метастазы злокачественных новообразований, кровоизлияния, инфекции, туберкулёз, адренолейкодистрофия (редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена жирных кислот), семейная глюкокортикоидная недостаточность. Наиболее частыми причинами первичного разрушения надпочечников являются аутоиммунные заболевания и туберкулёз. Важная роль принадлежит и метастазам. Чаще остальных в надпочечник метастазируют опухоли легких, гастроинтестильного происхождения, молочных желез и почек. Болезнь Аддисона часто вызывается инфекционными поражениями (грибковым, сифилитическим, бруцеллезным), гнойными процессами в надпочечниках, тромбозом сосудов, амилоидозом (нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида), глистной инвазией, лечением цитостатиками, адреналэктомией. Некроз надпочечников возможен при приобретенном иммунодефиците.
Вторичная (центральная) форма надпочечниковой недостаточности является следствием гипоталамо-гипофизарных нарушений, характеризуется уменьшением синтеза и секреции кортикотропина и кортиколиберина (последнюю можно выделить в отдельную форму, назвав третичной недостаточностью). Такое состояние является результатом длительной глюкокортикоидной терапии, влияния опухолей мозга или гипофиза, воспалительного поражения мозга, нарушения кровоснабжения аденогипофиза, травмы черепа. Центральная изолированная форма гипокортицизма встречается крайне редко.
Патогенез. Деструктивные, атрофические процессы в корковом веществе надпочечников ведут к снижению секреции глюкокортикоидов, минералкортикоидов, андрогенов, что приводит к нарушению всех видов обмена в организме. В результате недостатка глюкокортикоидов, обеспечивающих глюконеогенез, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, понижается уровень глюкозы в крови и тканях, что приводит к адинамии (резкий упадок сил) и мышечной слабости. Относительный гиперинсулинизм (избыток инсулина) проявляется снижением гликемии (уровня сахара в крови), повышением толерантности к глюкозе и снижением её к инсулину. Характерна плоская гликемическая кривая. У больных часто возникают гипогликемические состояния. При снижении продукции глюкокортикоидов угнетается синтез белка в печени, а недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические процессы. В силу этих причин у больных уменьшается масса тела, в основном за счет мышечной ткани, ослабевает процесс липогенеза, синтез триглицеридов. Сдвиги водно-электролитного баланса связаны с дефицитом минералкортикоидов и снижением минералкортикоидного действия глюкокортикоидов. Недостаток альдостерона приводит к уменьшению реабсорбции натрия дистальными отделами канальцев почек, повышается экскреция его с мочой и уменьшается его содержание в клетках. Одновременно происходит задержка калия в клетках и плазме крови. Усиливается потеря натрия потовыми и сальными железами. Гипернатрийурия вызывает повышение осмотического давления мочи в нефроне, уменьшение реабсорбции воды, потерю жидкости, что также приводит к снижению массы тела. Снижение уровня натрия в клетках приводит к их дегидратации. Увеличивается просвет мелких сосудов, снижается периферическое сопротивление. Уменьшение секреции глюко-, минералокортикоидов, гипонатриемия обуславливает сдвиги нормального биопотенциала клеток, снижают вазоконстрикторное действие (сужение просвета кровеносных сосудов) норадреналина на сосуды и адреналина – на сердечную мышцу, что наряду с гиперкалиемией уменьшает сердечный выброс и ведет к развитию артериальной гипотензии (снижение АД). Физиологическая компенсация артериального давления невозможна из-за выпадения альдостерона из последовательного механизма ренин-ангиотензин-альдостерон. Дегидратация, уменьшение объема циркулирующей крови, снижение тонуса сосудов, изменение микроциркуляции являются главной причиной артериальной гипотензии при болезни Аддисона. Дефицит кортикостероидов, артериальная гипотензия, гипонатриемия, гипохлоремия приводят к угнетению секреции пепсина и соляной кислоты в желудке, трипсина в поджелудочной железе, в результате чего снижается аппетит, ухудшается пищеварение. Уменьшается стимулирующее влияние кортизола на кроветворные органы: угнетается эритропоэз и лейкопоэз. Из-за ослабления катаболического влияния гормонов на лимфоидную ткань увеличивается содержание лимфоцитов в крови. Вследствие уменьшения секреции андрогенов ослаблен синтез белка. Снижение уровня кортизола по принципу двойной обратной связи гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников способствует повышению активности аденогипофиза, увеличению секреции кортикотропина, что прояляется усилением меланотропной активности (пигментации кожи и слизистых) и влиянием на психоэмоциональные процессы в ЦНС.
При вторичной надпочечниковой недостаточности, когда дефицит АКТГ ведет к снижению кортизола и надпочечниковых андрогенов, но не отражается, в большинстве случаев, на уровне альдостероновой секреции, патогенез патологического состояния будет отличным. Ряд симптомов, связанных с проявлением избытка АКТГ и снижением минералкортикоидной активности, отсутствуют.
Клиника. Больные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость. Возникающая к концу дня мышечная слабость со временем нарастает, приобретая характер адинамии, и является классическим симптомом болезни Аддисона. Характерна общая астения (повышенная утомляемость). Сон не приносит облегчения, отмечается физическая и психическая вялость, что связывают с нарушением всех видов обмена. Ранний признак – прогрессирующая потеря массы тела. Наружения ЖКТ: боли в животе, тошнота, рвота, стул нерегулярный, склонность к поносу. Диспептический синдром. Гипотония – один из ранних и обязательных проявлений хронической надпочечниковой недостаточности, что проявляется в головокружении. Гиперпигментация – признак первичной недостаточности. Пигментация – бронзовый, золотисто-коричневый оттенок. Нервно-психические нарушения в виде быстрой психической утомляемости, апатии, ослабления памяти, раздражительности, нарушении сна, депрессии. Снижается порог восприятия вкусовых, обанятельных, зрительных и слуховых раздражителей. Одним из признаков болезни Аддисона у мужчин – снижение либидо и потенции, у женщин олиго- (состояние, при котором менструации приходят реже одного раза в 40 дней) и опсоменорея (нарушение менструального цикла, в виде увеличения его продолжительности до 35 дней и более, иногда — всего лишь несколько раз в год). Недостаток надпочечниковых гормонов нарушает репродуктивную функцию, вызывая патологию беременности.
Клиническая картина вторичной надпочечниковой недостаточности имеет свои особенности по сравнению с первичной. Учитывая сниженный уровень АКТГ, отсутствует гиперпигментация, а минералокортикоидная секреция, как правило, сохранена. Такие проявления как дегидратация, гиперкальциемия и гипотензия в большинстве случаев отсутствуют.
Острая надпочечниковая недостаточность (Аддисонический криз)
Этиология и патогенез. Криз чаще развивается у лиц с первичной или вторичной надпочечниковой недостаточностью, когда они подвергаются воздействию стресса, инфекций, травм, хирургических вмешательств или дегидратации, связанной с потерей соли, рвотой, поносами. Также может возникать в результате тромбоза или эмболии первично поврежденных надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена). При этом гемморагический инфаркт надпочечных желез возникает на фоне менингококковой инфекции, пневмококковой или стрептококковой бактериемии, при поилимиелите или гриппе. Особая группа лиц – принимающая в течение долгого времени глюкокортикоиды.
Клиника. Криз продолжается от нескольких часов до двух суток, в зависимости от степени надпочечниковой недостаточности. Для него характерны: гипотензия и шок, высокая температура, дегитратационный синдром, тошнота, рвота, слабость, апатия, гипогликемия. Анорексия, тошнота и рвота возрастают и приводят к снижению объема циркулирующей жидкости, а следовательно и гиповолемическому шоку, который сопровождается снижением давления, цианозом, одышкой, нитевидным пульсом.
Гиперкортицизм - состояние, развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов коры надпочечников. Выделяют первичный гиперкортицизм, обусловленный поражением коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга), и вторичный гиперкортицизм, связанный с нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы (Болезнь Иценко-Кушинга) Синдром Иценко-Кушинга объединяет состояния, вызванные изолированными опухолями надпочечников, продуцирующими глюкокортикоиды (кортикостерома или кортикобластома); АКТГ-эктопическим синдромом (продукция АКТГ-подобных пептидов вне гипофиза, например при раке легких, яичников, яичек, тимуса, поджелудочной железы и др.) Синдром эктопической продукции АКТГ чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста; ятрогенными причинами (длительный прием АКТГ или ГК).
Гиперкортицизм любой этиологии сопровождается однотипными нарушениями метаболических процессов и практически одинаковыми клиническими проявлениями.
Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное заболевание с поражением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, проявляющееся гиперкортицизмом.
Этиология и патогенез. Заболевание часто развивается после инфекций, интоксикаций, психической и черепно-мозговой травм, родов, воспалительных заболеваний ЦНС, опухоли гипофиза (кортикотропиномы), «пустого» турецкого седла. Основу этой болезни составляет повышение секреции кортиколиберина и кортикотропина с последующим усилением стероидогенеза и развитием эндогенного гиперкортицизма. При БИК чувствительность гипоталамуса к тормозящему воздействию периферических гормонов нарушена и их гиперпродукция монотонно продолжается.
Клиника. Ведущим клиническим проявлением болезни Иценко-Кушинга является гиперкортицизм с характерным симптомокомплексом. Выделяют основные синдромы болезни: Астеноневротический синдром встречается в 96,6% случаев и характеризуется поражением нервной и мышечной систем, общей слабостью, снижением трудоспособности, неустойчивым настроением, расстройством психики. Гипертензионный синдром с частотой 91,4 % характеризуется устойчивой артериальной гипертензией со свойственными ей проявлениями и последствиями. Остеопоротический синдром имеет место у 88,4% и проявляется болью в костях, симптомами вторичного радикулита, системным остеопорозом костей. Диспластическое ожирение наблюдается у 93,6 % и проявляется неравномерным распределением жировой клетчатки с преимущественным отложением в области живота, спины, груди, лица на фоне относительно тонких верхних и нижних конечностей. Расстройство половой функции встречается у 72% больных и характеризуется нарушением менструальной функции, бесплодием, гирсутизмом (избыточный рост терминальных волос у женщин по мужскому типу), лактореей у женщин, импотенцией, стерильностью у мужчин.
Изменения углеводного обмена проявляются нарушенной толерантностью к углеводам у 62% и явным сахарным диабетом у 34,9 %. Для дерматологического синдрома характерна тонкая, сухая, цианотичная кожа с наличием акнэ на груди и спине. Внизу живота, в области плеч, груди, внутренней поверхности бедер наблюдаются багрово-красные полосы растяжения с цианотичным оттенком. Течение болезни Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер с быстрым развитием симптомов и осложнений. В течение заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую форму, стадию обострения и ремиссию, а в качестве осложнений – стероидную кардиопатию, энцефалопатию и диабет. Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов. Наблюдается ожирение с диспластическим отложением жира, характерные стрии, артериальная гипертензия. Средняя степень тяжести характеризуется выраженным проявлением всех симптомов: расстройства половой системы, остеопоратическое поражение скелета, трофические язвы и гнойничковые поражения кожи, расстройства углеводного обмена, развитие стероидного диабета (тяжелая форма инсулинозависимого сахарного диабета, которая развивается в результате избыточного содержания гормонов коры надпочечников в крови). При тяжелой форме наблюдается выраженное проявление всех симптомов и различные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка, патологические переломы костей, переход стероидного диабета в истинный, прогрессирующая мышечная слабость, атрофия мышц, тяжелые психические расстройства.
У детей и подростков с синдромом и болезнью Иценко — Кушинга наблюдается задержка полового развития. После устранения гиперкортицизма пубертат, как правило, прогрессирует. Однако при длительном существовании болезни в яичках или яичниках развиваются атрофические изменения, и тогда после распространения гиперкортицизма функции системы гонадостата не восстанавливаются.