Фры предрасполагающие к развитию БА- атопия ~ комплекс клинических симптомов связанных с гиперпродукцией
Работа добавлена на сайт samzan.net:
Бронхиальная астма.
Заб-е, в основе кот лежит хрон аллерг воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудн дыхания в рез-те диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры, отеком стенки бронхов и гиперсекрецией слизи. Этиол: 1. Ф-ры, предрасполагающие к развитию БА: атопия – комплекс клинических симптомов, связанных с гиперпродукцией Ig Е; гиперреактивность бронхов – преувеличенный ответ на действие любых раздражителей. Механизмы: эффект эозинофиллов (разрушают эпителий дых путей, т.е. резкое ↑ проницаемости, нарушается мукоцилиарный клиренс, раздражение нервных окончаний), эффект медиаторов (гистамин, лейкотриены), нарушение автономной нервной регуляции, гипертрофия гладких мышц бронхов → повторный бронхоспазм. Наследственость. 2.Причинные факторы: бытовые аллергены (домашняя пыль), грибковые, пищевые, пыльцевые аллергены, лекар ср-ва, вирусы и вакцины, хим в-ва. 3.ф-ры, усугубляющие действие причинных, и способствующие возникновению БА (вирусные инфекции, нерациональное питание, атопический дерматит). 4.Ф-ры, вызывающие обострение БА (тригеры) – аллергены, ОРВИ, физическая нагрузка, изменение метеоусловий. Клиника: 1. Период предвестников – наблюд при повторных приступах, чаще у детей раннего возраста. Характерно изменение поведения, вегетативные расст-ва, м.б. слезотечение, ринит, затрудненное дыхание. 2. Приступ БА – затрудненное дыхание, одышка с участием вспомог мускулатуры, мучителн сухой кашель, обилие хрипов, отхождение прозрачной мокроты при разрешении; ЦНС: беспокойство, страх, гол боль. Длительность 30-40 мин, до часов и суток. Если БА > 6 ч и нет эффекта после 3 инъекций адреналина с интервалом 20-30 мин – астматический статус. Приступы имеют связь с аллергеном, наличие ассоциированных синдромов (вазомоторный ринит, полипы в носу, атопический дерматит, экзема), наличие БА в семье (риск, если отец - ↑ 40%, мать - ↑ 60-80%), характерна эозинофилия во время приступа. 3. Постприступный период – слабость, заторможенность, ↓ хрипов в легких. По степени тяжести: 1) легкое течение (не >1-2 р/нед приступы днем, не > 1-2 р/мес ночью); 2) среднетяжелое (>1-2 р/нед днем, >2-3 раз/мес ночью); 3) тяжелое (частые обострения с удушьем, постоянные с-мы затрудненного дыхания, частые ночные приступы). Диагностика: 1. Семейный анамнез. 2. Аллерголог анамнез. 3. ОАК- лейкоцитоз, эозинофилия. 4. Анализ мокроты (эозинофилы, кристаллы Шарко-Лейдена). Дополнит: 1. Пневмотахометрия (↓ скорости выдоха). 2. Пикфлоуметрия (↓ пиковой скорости выдоха и повышение размаха в теч дня). 3. Аллерголог методы. 4. Спирография (↓ ФОВ). ЛЕЧЕНИЕ: ступенчатый подход к базисной терапии. I ступень (легкое течение): В2 – агонисты по требованию (не>3 р/нед) – салбутамол (1-2 вдоха), интал или В2 – агонист для профилактики перед возможными нагрузками. II ступень (нет эффекта от I ступени или среднетяж теч): салбутамол 2 вдоха, интал – 2 вдоха, или салбутамол – 2 вдоха + эуфиллин в/в 5-7 мг; ингаляции стероидов 200-750 мкг/сут. III ступень: стероиды ингаляционно до 800-1000 мкг/сут, теофиллин длительного действия, В2 – агонист длительного действия (кленбутерол) – 1-2 вдоха, антихолинергические препараты (атровент). IV ступень: стероиды до 1000 мкг/сут аэрозольно, теофиллин в/в, В2-агонисты длительного действия ингаляционно ежедневно, атровент. Профилактика: первичная – предупреждение пищ аллергии и своевр лечение у детей раннего возраста, организация правильного режима дня, сан-гиг правила, занятия физ-рой, рациональное лечение ОРВИ. Вторичная: правильное лечение, исключение контакта с аллергеном, санация хрон очагов инфекции. Осложнения: ателектазы и эмфизема, медиастинальная и подкожная эмфизема, спонтанный пневмоторакс.
Врожденные пороки сердца.
Пороком сердца называется стойкое патологич изменение в строении сердца, нарушающее его ф-цию. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов формируются в рез-те нарушения эмбриогенеза на 2—8-й нед бер-ти или перенесенного в период внутриутр развития эндокардита. В развитии ВПС большую роль играют вирусные заб-я матери (краснуха, корь, эпидем паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз бер-х. Пороки сердца встреч у близких родственников, нередко сопровождаются хромос болезнями и аномалиями развития, что говорит о генетич наследственной предрасположенности. Определенное значение имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсич и хим в-в, применение некот лекар средств (метотрексат, фенобарбитал). В зав-ти от состояния гемодинамикн в малом и большом кругах кр/обращения выделяют 4 группы ВПС: 1группа - пороки с обогащением малого круга; 2 группа с обеднением малого круга; 3 группа - с обеднением большого круга; 4 группа - без нарушений гемодинамнки. ВПС может проявиться сразу после рождения или через некот время и распознается по характерным клинич признакам. У больных появл цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увелич границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физич развитии. В течении ВПС выделяют 3 фазы. Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением орг-зма к нарушениям гемодинамики. Через 2—3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период значит улучшается состояние ребенка, его физич развитие и двигательная активность. Третья фаза - терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенерат изменения в сердеч мышце. Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного. Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между малым и большим кругами кровообращения.
Геморрагический васкулит.
инф-аллергич заб-е, в основе кот лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с множественными микротромбами. Этиол: аллерг предрасположенность ор-ма, перенесенное острое стрепток или вир заб-е, очаги хрон инф, наследств ф-р в большинстве случаев отсутствует. Патогенез: ГВ – иммунокомплексное заб-е, при кот происх повреждение сосудов циркулирующими иммунными комплексами → множественное тромбообразование в сосудах кожи и суставов, 80% ИК Ig A, 20% - Ig g – протекает тяжелее из-за пораж почек. Клиника: Опорные признаки – синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Кожный сдм: чаще всего папулезная сыпь, симметричная, распол на ладонях, голени, разгибательной пов-ти верх конечностей, бедра, на мошонке. Почти никогда нет сыпи на животе, голове, шее. При нажатии не исчезает. Цвет от розового до насыщенно-красного. Мб сливная с некрозами и изъязвлениями. Длительная остаточная пигментация, слабый зуд (постоянный не хар-рен). Суставной сдм: летучесть поражения суставов, крупные суставы, симметричность, ограничение движений, кратковрем (3-5дн), быстро купируется при правил лечении. Абдоминальный: интенсивные схваткообразные боли, рвота кофейной гущей, поносы с кровью. Боли вследствие кровоизлияний в брыжейку, тромбоз сосудов брыжейки, некроз эл-тов сыпи. Почечный: спустя 2-3нед, микро (макро)-гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Иногда нефрит → ХПН. Лабораторные данные: ОАК – лейкоцитоз, нейтрофилёз со сдвигом влево, эозинофилия, повышен СОЭ; Б/х – диспротеинемия, СРБ+; ОАМ – гематурия, белок, возможна цилиндрурия при почечном синдроме; + проба на скрытую кровь; коагулопатия. Лечение: диета с искл аллергенов и новых продуктов, постел режим в теч 5-7 дн после последнего воспаления. Улучшающие микроциркуляцию: курантил 2-4 мг/кг/сутки, трентал 0.05-0.1-0.2 г в зав-ти от возраста 3 р/день, индометацин – 3-4мг/кг/сут. Гепарин 300-400 Ед/кг (при сливной кожной сыпи), вит С и Р, антигист, АБ при обострении инфекции. При среднетяжелом и тяж течении в/в вышеуказанные препараты+ГКС 10 мг/кг/сут, постепенно снижая ч-з 2-3 дня дозу. Профилактика: первичная - лечение аллергии, санация очагов инфекции, адекватное лечение стрепток инфекции АБ. Осложнения: гломерулонефрит с развитием ХПН, кровоизлияния в брыжейку, мезотромбоз, инвагинация, перитонит, некроз участка кишки и её перфорация. Прогноз благоприятный.
Гипотиреоз.
синдром, обусловленный частичным или полным дефицитом T4 и T3 либо нечувствительностью тканей-мишеней к T4 и T3. Чем раньше возникает гипотиреоз у детей, тем выше риск необратимого повреждения голо мозга. Если гипотиреоз возникает у детей старше 2—3 л, своевременно начатое лечение позволяет предупредить неврологич нарушения и др последствия гипотиреоза. Первичный гипотиреоз. Самая частая причина — хронич лимфоцитарный тиреоидит. Гипотиреоз м.б. вызван приемом йодсодержащих лекар средств вместе с др струмогенными в-вами (сульфадиазином, литием, производными сульфанилмочевины). Тиреоэктомия всегда приводит к гипотиреозу. Врожденные нарушения строения и функции щитовидной железы. К этой группе относятся гипоплазия, аплазия, эктопическое расположение, а также нарушения синтеза, секреции или периферического метаболизма тиреоидных гормонов, обусловленные генетическими дефектами. Врожденная патология щит железы может оставаться бессимптомной до начала пубертатного периода. Вторичный гипотиреоз обусловлен дефицитом ТТГ (гипофизарный гипотиреоз) или дефицитом тиролиберина (гипоталамический гипотиреоз). На долю вторичного гипотиреоза приходится менее 5% случаев гипотиреоза у детей. Причины: аденомы гипофиза, опухоли ЦНС (краниофарингиома), ЧМТ, инфекции, пороки развития, лучевая терапия, химиотерапия. Клинические проявления гипотиреоза многообразны и зависят от возраста начала заб-я. Нередко отмечают большую массу тела при рождении, позднее отпадение пуповины. Ребенок вял, безучастен, плохо берет грудь, но при этом прибавляет в весе. Лицо одутловатое, бледное, кожа сухая, м.б. отечной. Голова относительно туловища большая, поздно закрывается родничок, прорезывание зубов запаздывает, язык утолщен, на боковых поверхностях языка - вмятины от зубов, лицевой череп деформирован с образ-м втянутого носа. Тоны сердца глухие, часто наблюд брадикардия. Живот увеличен, метеоризм, запоры. Постепенно выявляется отставание в росте, физич и умств развитии. В типичных случаях дети с гипотиреозом низкорослые, с избыточным весом. Экзогенное ожирение при гипотиреозе наблюд редко. У подростков с гипотиреозом половое развитие обычно замедлено. Иногда у детей с гипотиреозом наблюд преждеврем половое развитие. Возможные причины: снижение уровня T4 по принципу отрицат обратной связи стимулирует секрецию не только ТТГ, но и пролактина, что приводит к преждевр телархе у девочек или гинекомастии у мальчиков, галакторее, раннему оволосению лобка и появлению др признаков преждевр полового развития. Лабораторные и инструментальные исследования. Общее содержание T4 всегда снижено. Индекс связывания тиреоидных гормонов всегда снижен. Расчетный свободный T4 снижен. Содержание ТТГ повышено. Общий T3 снижен. Свободный T4 снижен. Антитиреоидные аутоантитела (указывают на хронич лимфоцитарный тиреоидит). Содержание тироксинсвязывающего глобулина. Сцинтиграфия щит железы (позволяет выявить тиреоидит). Поглощение радиоактивного йода щитов железой (метод позволяет выявить нед-ть йодидпероксидазы). Уровень холестерина в сыворотке м.б. повышен. Активность мышечных ферментов сыворотки - АсАТ и АлАТ – м.б. повышена. Лечение. Заместит терапия тиреоидными гормонами - левотироксин 100 мкг/м2/сут или 3—5 мкг/кг/сут. Коррекцию доз левотироксина проводят каждые 6—12 мес. Кроме того, каждые 1—2 года оценивают костный возраст, чтобы убедиться в том, что ребенок не получает чрезмерных доз левотироксина (избыток левотироксина может вызвать преждевременное закрытие эпифизарных зон роста). Транзиторный гипотиреоз новорожд-х- это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Гипотрофия.
хронич растр питения с деф массы тела, хар-ся прекращением или замедлением нарастания массы тела, наруш пищевар, обмена в-в, трофич ф-ций орг-ма, снижен специфич и неспецифич защитных сил, нарушен нервно-психич развит. Этиологические ф-ры: Врожденные: 1. Неполноц питание матери во время бер-ти; конституциональные и др особенности матери: возраст, хр заб-я, проф вредности, привычки, токсикозы бер-х; 3.ВУИ; 4.Геномные и хром мутации. Приобрет: 1.Экзогенные: 1.1. Алиментарные: количественный недокорм, качественный недокорм (несбалансированная пища, мало витаминов); 1.2. Инфекционные: внутриутр инфекции, инфекц заб-я 1-х месяцев жизни, частые ОРВИ, пиелонефрит, сепсис; 1.3. Токсические: гипервитаминоз (витД), лекарств отравления; 1.4. Недостатки ухода; 2. Эндогенные ф-ры: 2.1. Пороки развития сердца, ЖКТ, почек, печени, ГМ; 2.2. Наследственные аномалии обмена в-в; 2.3. Синдром мальабсорбции; 2.4. Врожденные и приобр поражения ЦНС; 2.5 Эндокринные заб-я. Патогенез: Зависит от многих этиологич ф-ров. Основная причина – голодание → изменен ф-ции ЦНС, внутр ор-нов. Предрасполагающие и этиологические ф-ры → голодание → использование запасов питательных в-в и структурных составных частей ор-ма (экзогенные белки, жиры, вит, микроэл-ты) → ↓ ферментативной активности ЖКТ и сыворотки крови → извращение обмена в-в → нарушение ф-ций всех орг-в и с-м → склонность к септическим заб-м. Классификация: 1.По этиолог форме: первичная, вторичная; 2.По степени тяжести: легкая (дефицит массы тела 11-20%), средняя (21-30%), тяжелая (31% и ↑); 3. По периодам: начальный, прогрессирования, стабилизации. Клиника: 1 степень (легкая) – масса отстает на 11-20%, длина тела не отстает от нормы, бледность кожных покровов, подкожно-жировой слой истончен на всех участках тела, прежде всего на животе, ↓ тургор тканей; 2 степень (средняя) – дефицит массы 21-30%, отставание в росте, кожа бледная, сухая, признаки гиповитаминоза (шелушение, заеды, снижен тургор тканей), жировой слой сохранен только на щеках. Снижен тонус мышц, слабость, раздражительность, гипохромная анемия, стул неустойчив; 3 степень (тяж) – отставание по массе ↑31%, по росту, вялость, адинамия, подкожно-жир слой отсут везде, кожа бледная, сухая, морщинистая, признаки обезвоживания, западение большого родничка, сухость роговицы, конъюнктивы, слиз рта. Стул неустойчив, запоры чередуются с мыльно-известковым стулом. Лечение: 1ст – дома; 2,3 ст – стационар. 1. Устранить причину. 2. Правильная организация режима 3. диетотерапия: 1 этап – определение толерантности ребенка к пище, 2 этап – возрастающих пищевых нагрузок. 1 ст – объем пищи полный, кол-во кормлений – 7 раз ч/з 3 часа без коррективных добавок и прикормов, 2ст – объем пищи 2/3 от суточного объема, кол-во кормлений 8 раз через 2,5 часа, допустима суточная прибавка – 100-150 мл ежедневно; 3 ст – объем пищи 1/3, кол-во кормлений – 10 ч/з 2 часа, допустима суточная прибавка 100-150 мл каждые 2-3 дня. При 3 ст – парентерально 10% альбумин, альвезин, полиамин. 4. лекарственная терапия: инсулин 1 ед + 5 г глюкозы 5. ферментотерапия: соляная к-та с пепсином (100 мл 1 % HCl + 2 г пепсина), панкреатин 0,15 - 3 раза, фестал, панзинорм. 6. препараты энергетического назначения (глюкоза 20%, фруктоза), витаминотерапия, гормонотерапия (неробол 0,1 мг/кг, метандростенолол 1 раз в день) 7. повышение тонуса ЦНС (апилак в свечах, дибазол, пентоксил, жень-шень) 8. Лечение дисбактериоза (лактобактерин + нистатин) Профилактика: борьба за естественное вскармливание, борьба с гипогалактией, правильная организация ухода за ребенком, закаливание, профилактика кишечных инфекций. Паратрофия – хронич рас-во питания у детей раннего возраста с избыточной массой тела или превышающей не более чем на 10% или с нормальной массой тела, но при наличии общеклинических признаков дистрофии (изменение тургора тканей, цвета кожных покровов, мышечного тонуса, отставание нервно-психич развития, нарушение эмоцион тонуса, толерантности к пище, снижение сопротивляемости орг-ма к инфекциям). Клинически 2 ф-мы паратрофии: 1.Липоматозная: избыточный вес сопрвождается умеренной гиперлипидемией и холестеринемией; 2.Липоматозно-пастозная: при общих признаках дистрофии на 2-3 году жизни ребенка развиваются симптомы диэнцефальных расстройств: синдром вегетативной дисфункции, жажда, субфебрилитет, нарушение сна, пргрессирование ожирения.
Дефицитные анемии.
анемии, возникающие в рез-те недост поступления в орг-м или нарушения усвоения в-в, необх-х для синтеза молекулы Нв. Предрасполагающие ф-ры: раннее искуств вскармливание, позднее введение прикорма, частые заб-я, гипотрофия, недоношенность, многоплодная беременность, эксудативно-катаральный диатез. Патогенез: Fе входит в состав Нв, миоглобина, ферм систем (цитохром, пероксидазы, каталаза, дегидрогеназа), депонируется в виде ферритинового и гемосидеринового компонентов → Fе – дефицитные состояния приводят к гипоксемии, растр-вам пищеварения и усвоения на различ уровнях, нарушен иммунитета (с-м незавершенного фагоцитоза). Клиника: бледность кожных покровов, слизистых, дистрофические изменения кожи, ногтей, волос (сухость кожи, исчерченность ногтей, ломкость, истонченность, тусклость, выпадение волос), ↓ аппетита. Факультативные: отставание в массе и росте, утомляемость, слабость, обморочные состояния, ↓ мышечного тонуса, ангулярный стоматит, длительный субфебриллитет, функциональный систолический шум, извращение вкуса, частые ОРВИ, гепатоспленомегалия, олигоаменорея у девочек в пубертатном возрасте. Лабораторный метод: ОАК (Нв до 80 г/л, эритр 3.5 х 10 легк, Нв до 66 г/л, эритр до 2.8 х 10 – средн, Нв до 35, эр до 1.4 х 10 – тяжелая), ретикулоциты ↑, анизопойкилоцитоз, склонность к микроцитозу, эритр с тельцами Жолли; Б/х: Fe сывор ↓, железосвяз способность ↑, дис или гипопротеинемия, иногда ↑ билирубин,. Доп методы: миелограмма, исследование сидеробластов в костном мозге. Лечение: устранение причин, вызвавших анемию, питание, реж труда и отдыха. Fe 5-6 мг/кг/сут, начин с половины дозы и при отсутств диспептич осложнений доводят до полной дозы, 3-4 р/день в теч 3-4 мес; вит С (0.1-0.2 г/прием). Парентер питание. Проф-ка: Первичная: при наличии в семье подобных больных – консультация генетика. Вторичная: предупреждение гемолитических кризов (питание, режим приема лек-в, проф-ка инфекц забол, санация очагов инф, проф прививки на фоне десенсибилиз терапии вне кризов). Диспансерное наблюдение: каждые 1-3 мес осмотр гематолога, систематический контроль анализов (ОАК, Б/х), УЗИ ОБП, санация, проф-ка. Ч-з 6 мес после нормализации ан крови – сним с учета.
Иммунодефициты.
состояние, обусловленное нарушением органогенеза иммунной системы, генетически детерминированным блоком процессов созревания, преобразования и дифференцировки стволовых клеток в Т и В-л/ц или нарушением их последующей дифференцировки и ф-ции. Первичные недостаточность (анатомическая, метаболическая, функцион) клеточного звена иммунной сиситемы - синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа; нед-ть гуморального звена имунной системы - болезнь Брутона, селективный иммунодефицит Ig; комбинированные иммунодеф состояния - ретикулярная дисгенезия, синдром Луи-Барр, синдром Вискота-Олдрича. Вторичные (по причинам): протозойные и глистные болезни (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистоматоз, трихинеллез); бактериальные инфекции (лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые); вирусные (острые - корь, краснуха, грипп, эпидем паротит, ветрянка, острый гепатит; персистирующие вирусные инфекции - хр.гепатит В, ЦМВ, СПИД); нарушение питания (несбалансир нерацион питание, гипотрофия, кахексия, нарушение кишечного всасывания, потеря белка ч/з почки); др патолог состояния (злокач заб-я, заб почек с ХПН, нефротический синдром, эндокринные заб-я, хр. заб-я печени); физические, химич и др. факторы (ионизирующая радиация, эл.магн.поля, СВЧ, лекарственные препараты). Синдром Ди Джорджа - аномальное развитие вилочковой железы - ее аплазия или гипоплазия. Клиника: 1) иммунологич нарушения, длительные бак.ивирусные инфекции дыхат и мочевых путей, кандидомикоз, упорное рас-тво пищеварения (диарея). Кровь - лимфоцитопения (1500-2000), за счет снижения Т-л/ц. 2) судорожный синдром, тетания, обусловленные нед-стью околощитовидных желез (недостаток Са). 3) врожденные пороки крупных сосудов и сердца. 4) иногда - гипоплазия нижней челюсти. Синдром Незелофа: генетически детерминированное отсутствие клеток Гассаля вилочковой железы. Клиника: 1) иммунолог проявления (вирусн, бактериальные и протозойные гнойные очаги, септические состояния). В крови лимфоцитопения ниже 1 тыс/л, снижение уровня отдельных классов Ig. 2) задерка роста и развития. Болезнь Брутона - сцепленное с Х-хромосомой агаммоглобулинемия, в рез-те - блок на уровне формирования ранних В-л/ц, отсутствие их в крови, отсутствие плазматических клеток в костном мозге, селезенке и л/у. Клиника: постоянные рецидивирующие бак.инфекции, уровень Ig знач снижен до 2 г/л, кол-во Т-л/ц норм. Избирательный селективный дефицит Ig: наиб часто встречается иммунодефицит IgA (обусловлен снижением кол-ва В-л/ц с мембранными IgA, неспособными отщепляться от мембран и с нарушением ф-ции Т-хелперов). Клиника: рецидивирующие инфекции дыхат и ЖКТ, уровень IgA в сыворотке крови ниже 0,1 г/л (норма 0,5-1,3 г/л). Ретикулярная дисгенезия: тяжелая форма иммунодефицита, связанна с нарушением пролиферации и дифф-ки лимфоидных и миелоидных клеток. Отсутствуют Т и В-л/ц, гранулоциты, эритроцитарный и мегакариоцитарный ростки не затронуты. Клиника: с первых дней - рвота, диарея, инфекции, задержка развития. Дети погибают в первые месяцы от сепсиса. Лимфоцитофтиз - на 2-3 мес жизни, летальный исход в первые месяцы. Существует 2 формы - связанный с Х-хромосомой и аутосомно-рецисивный. Заб-е развивается в рез-те расстройства диференцировки стволовых клеток-предшественников лимфоцитов с последующим нарушением нормальной ф-ции Т и В-л/ц. Клиника: иммунологические нарушения (инфекции слизистых и кожи, бронхолегочной с-мы и ЖКТ). Кровь - лимфоцитопения, алимфоцитоз, снижение всех Ig, задержка или полная остановка роста и развития (карликовость и укорочение конечностей). Синдром Луи-Бар - в основе - дефектный ген, продуктом кот является белок, вовлеченный в контроль клеточного роста. Клиника: неврологические нарушения (движений, мозжечковая атаксия), сосудистые нарушения (телеангиоэктазии), иммунологические нарушения (бронхоэктазы, ателектазы, пневмосклероз). Кровь - низкий уровень или отсутствие IgA, дефицит IgE. Синдром Вискот-Олдрича - дефект гена, ответственного за синтез белка и формирование цитоскелета лимфоцитов. Клиника: иммунологические нарушения с поражением кожи, верхних дых путей, отит. Кровь - низкий уровень IgA, высок уровень IgE. Гистология - изменения в л/у, поражение кожи в виде экземы. Вторичный иммунодефицит - механизм развития - бактериальные, вирусные и лекар агенты воздействуют на клетки и органы имм системы, изменяя их метаболическую активность, поверхностные рецепторы, активируя и угнетая отдельные субпопуляции иммунокомпетентных клеток. Лечение: пассивная заместительная иммунотерапия. При нед-сти гуморального иммунитета - адекватная терапия гамма-глобулином 1-2 мл/кг 3-4 р/нед, после этого 3 нед - половина дозы (поддерживающая), переливание плазмы. При нарушении клеточного иммунитета - гуморальные факторы тимуса (тималин, тимозин, тимоген, левамизол), пересадка костного мозга, трансплантация неонатального комплекса (тимус+грудина) до 10 лет, подсадка культуры эпителия загрудинной железы.
Наследственные заболевания.
комплексы множественных врожд пороков развития, вызываемых числовыми (геномные мутации) или структурными (хромос аберрации) изменениями хромосом, видимыми в световой микроскоп. У человека встреч только 3 типа геномных мутаций: тетраплоидия, триплоидия и анеуплоидия. Из всех вариантов анеуплоидий встреч только трисомии по аутосомам, полисомии по половым хромосомам (три-, тетра- и пентасомии), а из моносомий - только моносомия X. Хром бол у новорож-х встреч с частотой примерно 2,4 случая на 1000 родившихся. Большинство хром аномалий несовместимы с жизнью - эмбрионы и плоды элиминируются из организма матери в основном в ранние сроки беременности. Болезнь Дауна - трисомия по 21 хромосоме. Значительное число плодов элиминируется пренатально. Новорожденные гипотоничны, со сниженной массой тела, пороками развития органов (черепно-лицевые аномалии: брахицефалия, плоский затылок, низко поставленные уши с завитком, которвый перекрывается и выступающим противозавитком, монголоидный разрез глаз, широкие кости носа, открытый рот с выступающим языкам). Патагномоничный смпт - пятна Брушвильда на радужке. Значительное отставание в развитии, короткие и толстые пальцы (брахимезофалангия) за счет укороченых средних фаланг, одна сгибательная складка мизинца вместо2-х, на ладони одна поперечная сгибательная складка вместо 2-х, чрезвычайно большое расстояние между 1 и 2 пальцами стопы. Внутренние органы - пороки сердца, атрезия 12 п.к.; повышенная чув-ть к инфекции дых путей; высокий риск развития острого лейкоза. 20-30 % умирает на 1м году жизни, 50 % - до 5 лет. Синдром Шершевского-Тернера связан с отсутствием Х хромосомы (45 Х0). Новорожденные: лимфатичяеский отек кистей и стоп вследствие недоразвития поверхностных сосудов, к наступлению пубертатного возраста синдром полностью формируется. Патагномонично - короткая шея с крыловидными складками, низкое оволосение на затылке, пигментные невусы. Увеличение щит железы, телеагниоэктазии, гипоплазия и деформация ногтей, скелетные нарушения (деформация локтевого сустава, короткие метакарпальные кости), стигмы дизэмбриогенеза (брахицефальный череп, деформированные уши, готическое небо, нарушение слуха, зрения, пороки сердца и сосудов). Наружные половые органы недоразвиты, оволосение в аксилярной и лобковой областях уменьшены, молочные железы развиты слабо, внутр половые органы уменьшены в размерах, половые железы не сформированы, представляют собой недиференцированные тяжи, уровень эстрогенов уменьшенный, увеличены ФСГ, ЛГ. Синдром Клайнфельтера - 47 ХХУ, 48ХХХУ в допубертатный период диагностировать невозможно. Симптоматика появл в пубертате нарушением формирования вторичных половых признаков. Больные высокого роста с длинными тонкими конечностями, гипотонией м-ц, недоразвитыми наружными половыми органами, крипторхизмом, гинекомастией. Умственная недоразвитость увеличивается с каждой Х хромосомой. Наружные половые органы развиты нормально, возможно нарушение сперматогенеза, высокий рост, умственная отсталость, агрессивность и антисоциальное поведение. Синдром кошачьего крика обусловлен делецией короткого плеча 5-й хромосомы. Популяционная частота синдрома - 1:45 000. Наиб характерны специф плач, напоминающий кошачье мяуканье, лунообразное лицо, мышечная гипотония, умственное и физич недоразвитие, микроцефалия, низко расположенные, иногда деформир ушные раковины, эпикант, антимонголоидный разрез глазных щелей, косоглазие. Иногда наблюд атрофия зрит нерва и очаги депигментации сетчатки. Как правило, выявл пороки сердца. Наиб постоянный признак синдрома - "кошачий крик" - обусловлен изменениями гортани: сужением, мягкостью хрящей, отечностью или необычной складчатостью слизистой, уменьшением надгортанника. Прод-ть жизни значительно снижена, только около 14% из них переживают возраст 10 лет. Синдром Орбели обусловлен делецией длинного плеча 13-й хромосомы. Дети с низким весом (2200 г). Клинически проявл аномалиями развития всех систем орг-зма. Характерны микроцефалия, отсутствие носовой вырезки (лоб непосредственно переходит в нос), эпикант, антимонголоидный разрез глаз, широкая спинка носа, высокое нёбо, низко расположенные деформир ушные раковины. Отмечаются поражения глаз (микрофтальмия, косоглазие, катаракта, ретинобластома), опорно-двигат аппарата (короткая шея, гипо- или аплазия первого пальца кисти и пяточной кости, синдактилии кистей и стоп), атрезии прямой кишки и заднепрох отверстия. Часты пороки развития сердца, почек, голов мозга. Для всех детей с синдромом Орбели характерна глубокая олигофрения, возможны потеря сознания, судороги. Большинство больных погибают на 1-м году жизни.
Острый бронхит.
острое воспаление слизистой оболочки бронхов. Диагностические критерии и R-признаки: Кашель; Предрасполагающими ф-рами м.б хронич б-ни ЛОР-ор-нов, нарушен теплового режима (перегревание, переохл), пассивное курение, загрязненный воздух. Этиология – чаще вирусная. Отмечается воспалит набух и отек слизистой, утолщение её, а также обильная экссудация секрета и скопление слизи на стенках и в просвете бронхов → наруш проходимость воздуха. Особенн клиники: удлинение выдоха, появлен экспираторного шума (свистящий выдох), свистящие хрипы на выдохе, участие в акте дыхания вспомогат мускулатуры, перкуторно – коробочный звук, аускультативно – жесткое дыхание, сухие и влажные разнокалиберные хрипы, Rg – симметричное расширение и уплотнение корней легких, отсутствие очаговых и инфильтративных теней. Лечение: 2.Диета – молочно-растит (ст15), дополнит питьё (1,5-2 раза ↑ суточной нормы); 3.АБ-терапия при вирусных бронхитах не показана. При бактериальных, микоплазменных и хламидийных бронхитах назначают АБ (пеницил ряда: ампиц, ампиокс, макролиды: сумамед, эритромицин); 4. Жаропонижающие назнач при tº ↑ 38º С: парацетамол 10-15 мг/кг, анальгин по 0.01 г/кг; 5.Отхаркивающие препараты (бромгексин, мукалтин), травы (чабрец, девясил, корень солодки); 6.Физиотерапия: щелочные ингаляции, массаж, ЛФК, дыхат гимнастика. Прогноз благопр, наиб частое осложнение – пневмония. ДД: с пневмонией: хар-но наличие ДН и стойкости лихорадки, очаговость поражения легких (укорочение перкуторного звука, наличие постоянных звучных мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов); С БА: анамнез – аллергич б-ни родителей и родственников, диатез ребенка, связь приступа ухудшен дыхания с инф агентом, tº в N, положит клин эффект на введение адреналина, эуфиллина. Проф-ка: Закаливание, изоляция б-х, проветривание жилья, регулярные прогулки, искл пассивного курения, санация ЛОР-орг-в ребенка и родителей, проф-ка преморбидных состояний (рахит, ЭКД, анемия, гипотрофия).
О. гломерулонефрит.
2стороннее приобрет полиэтиол заб-е почек, в основе кот лежит иммунное воспаление клубочков с возможным вовлечением тубулярной части нефрона. ОГН – о. диффузное заб-е с преимущ поражением клубочков, при к-ром в них происх экссудативно-пролифер изменения. Этиол: стрептококк (В-гемол гр. А), тбрк, брюш тиф, ОРВИ, вакцины. П-з: иммунокомплексный процесс – ЦИК оседают в клубочке присоединение комплемента разрушение клубочка. Классиф: клинич варианты – ОГН с нефритич сндр, ОГН с нефротич сндрм, ОГН с нефротич сд + цилиндрурия и гематурия, ОГН с изолированным мочевым сд. По активности процесса – период начальных проявлений, период обратного развития заб-я, переход в хронич форму. Состояние почечных функций: без нарушения почечных ф-ций, с нарушением, ОПН. Клиника: нефритич сдр – о. начало, интоксикация, изменение цвета мочи, ↑ АД, тахикардия, приглушенность тонов, м.б. оглушенность, заторможенность. При нефротич сдр клиника менее яркая, отеки по утрам. Нефритич сд: протеинурия >1 г/л кратковрем, гематурия (мясные помои), лейкоцитурия, цилиндрурия (зернистые, восковидные), небол отеки, пастозность, кратковр гипертензия, анемия, эозинофилия, гипоальбуминемия. Нефротич сд: массивная протеинурия>3 г/л, олигурия, высокая плотность мочи, скудный осадок, гематурии и лейкоцитурии нет, гиалиновые цилиндры, огромные отеки, норм АД, высокое содержание Эр и Нв (сгущение), СОЭ 60-80, выраженная гипоальбуминемия.
Острый лейкоз.
Системное злокачеств заб-е кроветворной ткани, морфологическим субстратом которого явл незрелые бластные клетки, поражающие костный мозг. Этиол не установлена (онкогенные вирусы, ионизир радиация, неблагоприятн факторы внешн среды). Мутация клеток кроветворения = их неудержимый рост, невозможность дифферен-ки, изменение скорости норм созревания. Клиника: общ слабость, утомляемоять, боль в костях, непостоянный субфебрилитет, увеличение периферических л/у, селезенки. Сопровождается – ОРЗ, ангина, стоматит, кровоточивость (развернутая клиническая картина), выраженная интоксикация, высокая t, язвенно-некротич поражения миндалин и слизистой рта, распространяющиеся на глотку, пищевод, кишки. Нарушение ф-ции почек, желудка, кишок, половых и др органов, миокардиодистрофия, иммунодефицит, сепсис, пневмония. Диагностика – острый период - снижение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоциты - повышены, снижены или в норме. Лейкограмма: бластные клетки, лейкемический провал. Костный мозг - бластная метаплазия, редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.Лечение. Антиметаболиты – антагонисты предшественников нуклеиновых к-т (меркаптопурин, тиогуанин, метотрексат, цитозар), антимитотические средства - блокируют митоз в стадии метафазы путем денатурации тубулина (винкристин, винбластин), алкилирующие соединения – нарушают синтез нуклеиновых к-т (циклофосфан, имфопуран), противоопухолевые антибиотики-антрациклины – подавляют синтез ДНК и РНК (рубомицин, фарморубицин, карминомицин, адриамицин), ферментные препараты – L-аспарагиназа, эпиподофиллотоксины – действуют на G2-фазу (вепезид, тенипозид), антракиноиды – митоксантрон, амсактрин, производные нитрозомочевины (кармустин, ломустин, семустин).
Острые пневмонии.
о. воспалит неспецифич заб-е легких с преимущественным поражением альвеолярной ткани, т.е. морфологическим субстратом явл. альвеолит (крепитация). Может возникать самостоятельно или в связи с др. заб-м. Осн. причины детской смертности. Этиол: I - доношенные дети – пневмококк, палочка Афанасьева – Пфейфера, стрепто- и стафилококки, кишечная палочка; в леч. учреждении: - стафилококк, пал. А-Пф, грам- флора (протей, энтеробактерии); II – вирусы; III микоплазма; IV пневиоцисты; V грибы; VI ассоциации. Патоген. Ф-ры, способствующие развитию пневмонии: 1 – внутренние: недостат дифференцировка ацинуса, ослабленная ф-ция дыхат эпителия, экспираторное положение грудной клетки, быстрое выключение носового дыхания, несовершенство внешней регуляции дых-я, незрелость иммунной с-мы; 2 – внешние: плохой уход за ребенком, охлаждение или перегрев (приводят к наруш. мукоцилиарного клиренса). Пути проникновения: аэрогенный, лимфогенный, гематогенный. Проникновение и размножение м/о происходит в месте перехода терминальных бронхов в альвеолярные, с вовлечением перибронхиальной, межуточной и альвеолярной ткани→ затруднение газообмена → гипоксия, гиперкапния. Внедрение возбудителя вызывает раздражение хемо-, баро- и ангиорецепторов → спазм и парез вазомоторов, отек слизистой, ↑ отделения секрета. В плохо вентилируемых участках – гиперемия, застой, спазм капилляров, наруш. лимфо- и кровообр → развивается ДН (респираторная, гемическая, тканевая гипоксия) с нарушением водно-солевого и липидного обменов и др. Классификация: 1) очаговая, сегментарная, крупозная, интерстициальная; 2) неосложненная, с осложн (токсические, кардиореспираторные, циркуляторные, гнойные; легочные и внелегочные); 3) острые (4-6 нед), хронич (6-8 нед); 4) ДН (Ι, ΙΙ, ΙΙΙ, ΙV). Осн диагностические критерии: кашель (сухой → влажный), одышка (>60 в мин), участие вспомогательной мускулатуры, локальная крепитация, влажные разнокалиберные хрипы, укорочение перкуторного звука, инфильтрация на R-граммах, t, явления интоксикации, ОАК (лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево, ↑ СОЭ). Прогноз: благоприятный. Лечение: 1.Охранительный режим; 2.Полноценное питание; 3.АБ с учетом этиофактора; 4.Отхаркивающая терапия при влажном кашле (бромгексин, мукалтин, лазолван); 5.Физиотерапия (ингаляции, массаж, тепловые, парафиновые, озокеритные аппликации); 6.Симптоматическая терапия. Проф-ка: Закаливание и оздоровление среды, рациональное вскармливание, регулярные прогулки, исключение пассивного курения, санация ЛОР-ор-в у детей и их родителей, проф-ка преморбидных состояний.
Пиелонефрит.
неспециф микробно–воспалит заб-е почек с преимущ пораж тубуло – итнерстиц ткани. Диагностич критерии: Опорные признаки: протеинурия до 1 г/л, лейкоцитурия преимущ нейтроф хар-ра, бактериурия ↑10 тыс микробных тел в 1 мл мочи у грудных и 50 т в старшем возрасте, дизурия. Факультативные признаки: изменение цвета и запаха мочи, общая интоксикация, ↑tº, боли в пояснице, + с-м Пастернац, рас-во стула, лейкоцитоз с нейтрофилёзом и сдвигом влево. Лаб и инстр исслед: Основные: 1.ОАК, 2.ОАМ, 3.Ан мочи по Аддису-Каковскому, Нечип, Зимниц, 4.Лейкоцитограмма мочи, 5.Посев мочи на среду и определ чувств к АБ, 6.Биохимия крови (общ белок, электролиты, мочевина, креатинин, СРБ), 7.Клиренс креатинина, В2-микроглобулина и лизоцима, 8.УЗИ почек, 9.Экскреторная урография, цистоуретерография. Дополнит: 1.Ортостатическая проба, 2.Провокационная проба (преднизолоновый тест), 3.Посев мочи на микобактерии тбрк, 4.Иммунограмма крови и мочи, 5.Радиоизотопная р/грамма, 6.консультации ЛОР, стомат, уролога. ДД: 1.С тбрк почек (контакт с б-м в анамнезе, + р-ции на туберкулин, специф поражения лёгких, в осадке мочи – ПК, гематурия), 2.С дифф гломерулонефритом (на 2-3 нед после стерпток инф, дизурия нехарактерна, tº N или субфебр, посев мочи стерильный, в моче – гематурия, цилиндрурия, массивная протеинурия, олигурия, отёки, ↑АД, ↑ мочевины, остаточный азот в крови), 3.С тубулоинтерстиц нефритом (разв на фоне острого заб-я – ОРЗ, сепсис, шок, олигурия, дизурия, лимфоцитарный хар-р лейкоцитурии, выраж эритроцитурия, в моче В2-микроглобулин, метаболический ацидоз, ↑ К, ↑ гамма-глобулина, азотемия), 4.С инфекциями МВП (дизурия, лейкоцитурия, бактериурия), 5.С кишечными инфекциями, 6.Аппендицитом, 7.МКБ, 8 холециститом. Лечение: 1.Ликвидация микробно-воспалит процесса в почках и МВП; 2.Восстановл уродинамики; 3.Нормализация обменных нарушений и стимуляция регенер процессов и предупреждение склерозирования паренхимы. Стол №5. АБ: Непрерывно 6-8 нед, меняют АБ каждые 10-14 дней, желательно опред возб-ль, чув-ть. До получен рез-тов посева препар выбора – ампициллин, ампиокс 50-100 мг/кг/сут, цефалоспорины (кетацеф 50-100 мг/кг сут), гентамицин 2-4 мг/кг/сут, амикацин – 10-15 мг/кг/сут. После 1-2 курсов непрерывной АБ терапии продолжать лечение. Фурагин, фурадонин 5-10 мг/кг внутрь 3 р. Налидиксовая к-та 50-60 мг/кг, сульфаниламиды (бисептол 5 мг/кг, уросульфан –0.5 г 3 р/сут). Фитотерапия – п/воспал, бактерицидный, диуретический эфф (зверобой, шалфей, брусничник, толокнянка, чистотел). Лечение до полной ремиссии 1-2 мес. В п-ке 6 мес – противорецид лечен – вторичная проф-ка: 1 способ – каждые 10-14 дней каждого месяца АБ терапия, в остальные дни – физиотерапия от 3-6 мес до 2 лет; 2 способ – 1/3 – ½ суточная доза однократно перед сном в течение 6 и более мес со сменой препарата каждые 10-14 дней.
Рахит.
полиэтиологич заб-е, в основе кот лежит изменение фосфорно-кальциевого обмена, сопровожд высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью ор-ма в солях Р и Са и др нутриентов при относит слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм. Рахитом болеют дети раннего возраста. Причины: недост-ть вит Д или нарушение его метаболизма; нед-ть солей Са, Р, Mg, ряда микроэ-тов, белка и отдельных аминокислот. Предрасполагающие ф-ры: недоношенность, многоплодие, перинатальные гипоксические состояния, раннее смешанное и искуств вскармливание с преобладанием углеводов, недост пребывание на свежем воздухе, частые ЖКТ и ОРВИ заб-я, генетич предрасполож (наследств отягощенность). Патогенез: основное звено - гипоСа-емия, обусловленная этиолог ф-рами → вторичный гиперпаратиреоидизм → остеопороз → гиперфосфатемия → ацидоз и извращение ф-ций внутренних ор-нов. Классификация: 1.По степени тяжести: для 1й стадии – функцион изм-я со стороны вегет НС (чрезмерная потливость, беспокойство, пугливость), податливость и болез-сть при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа. Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный сдм, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 ст – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный сдм, гиперлейкоцитоз, анемия). 2.По течению: острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; подострое – медленное развит забол с преоблад с–мов гиперплазии остеоидной ткани; рецидивирующее – смена периодов клинич улучшения и обострения. 3. Клинич варианты теч: 1.К-пенический – костные деформации с преобл процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш воз-ть (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), рас-во вегетат НС (↑ потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связ аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, ↓ уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незнач откл-ях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нерв и мышечной с-м, подострое течение. Диагностич критерии: 1. заб-е в первом полугодии, 2-3 месяц первого года жизни; 2. костные деформации (костей черепа – теменные и лобные бугры, деформация гр клетки – расширение её аппертуры, утолщения на 5-8 ребрах в месте их перехода в хрящ, податливость костей черепа, краев родничков, утолщение затылка; в далеко зашедших случаях – олимпийский лоб, квадратная голова, рахитический горб, к 6-8 месяцу появл рахитические браслеты); 3. гипотония мышц – лягушачий живот, слабость связочного аппарата; умеренные вегетативные рас-ва – потливость, пот с кислым запахом, красный дермографизм; на ЭКГ – признаки гипокальциемии, укорочение Т, удлинение Q-T; гипофосфатемия, гипокальциемия, увеличение щелочной фосфатазы. ДД: хондродистрофия (низкорослость, укорочение конечностей, деформация позвоночника, уровни Са и Р в крови и в моче в N, ЩФ в N), врожденная ломкость костей - несовершенный остеогенез.
Ревматизм.
системно-воспалит заб-е соединит ткани с преимущ локализ процесса в ССС, развивающ у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной В-гемолитич стрептококком группы А. Патогенез. Стрептококк вырабатывает в-ва, имеющие кардиотоксическое действие и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное в-во соединительной ткани: М-протеин, петпидогликан, стрептолизин О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу. Есть опред иммунологич взаимосвязь между АГ стрептококка и тканями миокарда. Токсины вызывают воспаление в соединит ткани ССС. Наличие АГ общности между стрептококком и сердцем ведет к появлению аутоантител к миокарду, структ-ным антигенным компонентам соедин ткани - структурным гликопротеидам, протеогликанам. Гуморальные и клеточные иммунные сдвиги выражаются в ↑ титров антистрептокиназы О, антистрептогиалуронидазы, ↑ абсолютного и % кол-ва В-лимфоцитов при понижен % и абсолютного кол-ва Т-лимфоцитов. Иммунный воспал процесс вызывает дезорганизацию соедин ткани и протекает по стадиям: мукоидное набухание – деполимеризация основного в-ва соедин тк с накоплением кислых мукополисахаридов; фибриноидный некроз – дезорганизация коллагеновых волокон, набухание, отложение фибриноида, глыбчатый распад коллагена; формирование специфич ревматоидных гранулем; склероз. Цикл – 6 месяцев. Кроме этого присутств неспецифич компонент воспаления (отек, пропитывание тканей плазменным белком, фибрином, лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами). Фаза б-ни: активная (акт-ть 1, 2, 3 ст) и неактивная. Клинико-анатомич хар-ка поражен: сердце: ревмокардит первичный без порока клапанов, ревмок возвратный без порока, с пороком, ревмок без явных сердечных изменений, миокардиосклероз с ревматич пороком сердца; др ор-нов и систем: полиартрит, серозиты, плеврит, перитонит, абдоминальный с-м, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психич рас-ва, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит, последствия и остаточные явл перенесенных внесердечных поражений; характер течения – острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывнорецидивир, латентное. Состоян кровообращен: НК 0,1,2,3. Клиника. Первая атака у детей начин остро с повышения tº до 39. Общая интоксикация спустя 1-2 нед после перенесенной стрептокковой инфекции. Ведущим клинич с-мом явл поражение сердца – ревмокардит. Сердечные проявления б-ни предполагают поражение всех 3-х оболочек сердца. Миокардит – частое проявл сердечной патологии, чаще диффузный. Жалобы на быструю утомляемость, слабость, ↑tº. Границы относит серд тупости расширены влево. Верхуш толчок ослаблен. I тон приглушен. На верхушке – 3хчленный ритм. ЭКГ: снижение зубцов Р и Т, увеличение длительности электрич систолы, экстрасистолия. Эндокардит – чаще поражается митральный клапан, реже – аортальный. Жалобы на боли в области сердца, систолич шум в 5 точке или на основании сердца, диастол шум. Перикардит – в первой атаке явление редкое. Он обычно серозно-фибринозный с небольшим кол-вом выпота. Диагностич критерий – шум трения перикарда. ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, S-T смещается вверх, затем вниз от изолинии в сочетании с отриц Т во всех отведениях. Внесердечные проявления многообразны. Часто возник полиартрит или полиартралгии (выраженный болевой с-м с нарушением ф-ций, летучий хар-р болей, преимущ пораж средние и крупные суставы. Поражение быстро исчезает при проведении п/воспал терапии. Малая хорея, васкулиты. Варианты течения: Острое: ревмоатака: начало бурное, быстрое нарастание и быстрое обратное развитие с-мов без тенденции к обострениям. Цикл развития клинич проявлений атаки не превышает 2-3 мес. Подострое: развитие клинич с-мов медленнее. Длит-ть заб-я 2-6 мес. Меньший эффект от терапии. Чаще формирование порока. Затяжное вялое торпидное течение – длится более 4-6 мес без выраженных обострений и без полных ремиссий. Чаще это ревмокардит с умеренной или миним активностью. Непрерывно-рецидивир – наиб тяжелое течение, чаще у детей старшего возраста. Хар-ся яркими обострениями, полисиндромностью при лечении → неполная ремиссия. Латентное течение – не было в прошлом активной фазы. Нет ревматич анамнеза. Сразу есть порок сердца. Осложнения: 1.Формирование пороков сердца (нед-ть митрального клапана, митральный стеноз, нед-ть аортального клапана); 2.Миокардиосклероз; 3.СН; Прогноз благоприятен. Неблагопр при непрерывно-рецидив течении т к формир порок сердца. Лечение в стационаре в теч 1,5-2 мес. + санаторное. Диета: при отсутствии нарушений кр/обращ – стол 15, вит, калий, искл кофе, шоколад, крепкий чай. При СН – ограничение соли, жидкости. I этап – постельный режим 2-3 нед, далее полупост, медикаментозно – АБ пенициллин, оксациллин на 4 нед, или эритромицин внутрь. Противовоспал – салицилаты, НПВС, ГКС (при высокой степени активности, полисерозитах) преднизолон 0,7-1 мг/кг*сут, до 14 дней. При затяжном теч хинолоновые препараты – делагил, плаквенил 5-10 мг/кг*сут на ночь. Симптоматич лечение гликозиды, антиаритмич препараты, метаболические – рибоксин, предуктал. При малой хорее – 1% р-р бромида натрия, фенобарбитал 0,03-0,05г 2 р/день, седативные ср-ва. Санация очагов хронич инфекции, ЛФК со 2 нед. II этап – сан-кур. лечение. III этап – диспансерное наблюд в п-ке. Профилактика: первичная – повышение естеств иммунитета, закаливание, лечение ангин (пенициллин + аспирин 7-10 дней, затем инъекции бициллина, ОАК, ОАМ). Вторичная – бициллин 5 – дошкольникам 750тыс ЕД/1 раз в 2-3 нед, школьникам 1,5 млн. ЕД 1 р./4 нед осенью и весной + курсы аспирина 0,1 г/год жизни, 4-6 нед. Длительность бициллинопрофилактики, если нет порока сердца и малой хореи, проводится 3 года ежемесячно, затем 2 года сезонно. При формировании порока сердца – в теч 5 лет ежемесячно. Текущая профилактика во время интеркуррентных заб-й – аспирин, АБ.
Сахарный диабет.
состояние абсолютной или относительной инсулинемии, которое сопровождается нарушением всех видов обмена. Классификация: клинические классы - инсулинозависимый (ИЗ СД), инсулиннезависимый (ИНЗ СД), СД, связанный с нарушением питания, диабет беременных, др типы (заб-е п/ж железы, болезни гормон этиологии, состояния, вызванные лекарств ср-вами или химич соединениями, изменения инсулина или его рецепторов, некот генетическими синдромами). Особенности течения: быстрое развитие (неск нед), жажда, полидипсия, сухость во рту, поллакиурия (частое мочеиспускания), полиурия (кол-во мочи 3-6 л/сут), утомляемость, слабость, снижение умственной и физической работоспособности, изменения вкусового анализатора, полифагия, похудание на 5-10 кг, трофические изменения в скелетных м-цах, сухость кожи и слизистых, присоединение грибковых и гнойничковых поражений, увеличенная и умеренно болезненная печень, ксантомы ладоней и стоп (нарушение обмена вит.А). Финалом обменных нарушений является кетоацидоз, который развивается за 2-4 нед. или неск дней (у детей раннего возраста). Особенности у детей - быстрое развитие ретинопатии (резко развивается дальнозоркость или близорукость), эквивалент полиурии - энурез, 2 пика - 4-6 лет и 11-13 лет, в основном встречается ИЗ, осенне-зимняя периодичность, чаще болеют мальчики, встречаются симптомы Мориака (пузатые дети с красными щеками). Комы: диабетическая кома (недостаток инсулина - гипергликемия), гиперлакцидотическая (накопление молочной к-ты на фоне гиперкгликемии), гиперосмолярная (повышение осмолярности крови, гиперлгикемия, гипернатрийемия, дегидратация), гиперкетонемическая (повыш ацетоновых тел), гипокликемическая (передозировка инсулина). Другие ослож-я: жировая инфильтрация печени (вследствие истощения запасов гликогена и избыточного поступления свободных жирных к-т и нейтрального жира в гепатоциты), диабетическая микроангиопатия (вследствие нарушения реологических св-в крови /гиперлипидемия, изменение белкового спектра плазмы, аномальные белки, повышение адгезии и аггрегации тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки /гипергликемия, избыток катехоламинов и ГК, гипоксия, ЦИК), ретинопатия. Диабетическая кома: причины - глубокое нарушение обмена углеводов и жиров из-за недостатка инсулина - при отсутствии терапии инсулином, недостаточном его введении или нарушении режима питания. Предвестники: потеря аппетита, общая слабость, вялость, сонливость, гол боль, рвота, полиурия, жажда. Клинка 4 стадии: 1) оглушенность, 2)сонливость (легко засыпает, самостоятельно или под влиянием несильных раздражений просыпается, сознательно отвечает на вопросы), 3)сопор (больной в состоянии глубокого сна, выходит из него только при сильных раздражениях, 4)кома – полная потеря сознания. Проявления клинические: резкая заторможенность или отсут-е сознания. Сухость кожи и слиз-тых, сниж сухожильных рефлексов, дыхание Куссмауля, частый слабый пульс, сниж АД, клонические судороги, запах ацетона изо рта, глюкоза крови – 16-35 ммоль/л, повышен удельный вес мочи, в моче – сахар, ацетон. Лаборат диаг-ка: Глюкоза крови сниж до 20-40, глюкоза мочи сниж более 110 ммоль/л, кетоновые тела сывор-ки сниж до 17, кетон тела мочи +++ - ++++, сниж гематокрит и Нв, К+ сниж, сниж мочевина, рН до 7,1 и ниже. ДД с уремической, печеночной, гипохлоремической. Неотложная помощь. 1) восполнение ОЦК: физ р-р 10-20 мл/кг за 2 часа, сут объем на 2/3 из 5% гл-зы и 100-150 мл плазмы; 2) инсулин – с учетом гипергл-емии: раннего возр-та 5-10 ЕД, дошкольники 15-20, школьники 25-30, в тяжел случаях 0,1 ЕД/кг – стартовая, + та же доза/в час в/в капельно; 3) под контролем содерж-я К+ вводим КСl, 4) коррекция ацидоза содой 4% 3-4мл/кг + промывание желудка, очистит клизмы; 5) для улучш-я окислит процессов – Вит С, кокарбоксилаза + аналептики и серд гликозиды. Инсулинотерапия. По длительности действия: 1) короткого – до 8 часов; 2) промежуточного 12-22 часа; 3) длительного свыше 24 часов. По длительности гипогликемического эффекта: 1) короткого действия 4-6 часов (Актрапид), начало дейст-я ч/з 30 мин, максимум через 2-3 часа; 2) полупродленного – до 12-16 часов (В-инсулин, Семиленте), начало дейст ч/з 30-60 мин, максимум ч/з 2-6 часов; 3) пролонгированного 20-24 часа (Ленте, Хумулин), начало 60-120 мин, макс – 6-12 часов; 4) сверхпролонгированные 36 часов (Ультраленте, Ультратард), начало ч/з 3 часа, макс – 12-24 часа. Преимущество отдается базисно-болюсной терапии: введение пролонгированного или полупродленного инсулина (базальный инсулин) и короткого действия, коррекция – по уровню гликемии натощак. Используется 2 основных метода введения а) физиологический – при постоянном самоконтроле гл-зы, б) интенсивный – состоит из 3-4 иньекций инсулина короткого действия перед едой с 1- или 2-хкратным ежедневном введением инсулина среднего действия. Корректировка из расчета 1 ЕД инсулина на 2,2 ммоль/л. ОСЛОЖНЕНИЯ: 1) хроническая нед-ть инсулина – задержка роста, полового развития, гепатомегалия, сдм Мориака (сосудистые осложнения); 2) хронич передозировка (сдм Сомоджи) - повыш аппетита, ускорение роста, ожирение, гепатомегалия, склонность к кетоацидозу, ранние микроангиопатии; 3) гипогликемия (меньше 3 ммоль/л) – тремор, тахикардия, потливость, диплопия, боли в животе, поражение ЦНС, лечение – напоить сладким чаем, дать сахар или мягкую конфету, накормить, коррекция дозы, при коме – 20-60 мл 40% гл-зы в/в, затем 10-5% гл-за в/в капельно; 4) инсулиновые отеки (при передозе инсулина на фоне избыточной инфузии) – проявл-ся отеком ГМ, легких, подкож жировой, внутренних органов, лечение – в/в 10% маннитол 1-1,5 г/кг, лазикс; 5) липодистрофии – проявляются в местах иньекций инсулина, для их профил-ки – менять места введения, атравматич иглы, очищенные пр-ты.
Спазмофилия.
заб-е, кот характериз склонностью к тоническим и тоникоклонич судорогам в связи нарушением минер обмена и КОС, ведущим к повышенной механич и гальванич нервно-мышечной воз-сти (на фоне выраженного рахита). Этиол: снижение уровня ионизированного Са, в рез-те чего возникает гиперфосфатемия и алкалоз. Диагностические смпт: с. Хвостека – сокращение мимической мускулатуры при поколачивании щеки м/у скуловой дугой и углом рта; с. Труссо – судорожное сокращение кисти в виде руки акушера при сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча. С. Люста – быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости; феномен Маслова – остановка дыхания на вдохе при легком уколе кожи. При явной форме: карпопедальный спазм (тоническое сокращение мышц кисти и стопы), ларингоспазм (цианоз, шумный вдох петушиный крик), эклампсия – общий приступ тоникоклонических судорог с потерей сознания, длительность до 20 мин. + симптомы рахита. Дополнит признаки: повышенная нервная возб-ть, снижение ионизированного Са<0,9 ммоль/л, увеличение Q-T>0,2 с. Леч: диагностич этап – ограничить молоко, перевести ребенка на вскармливание грудным, 5-10% р-р СаCl2 по 1 ч. л. 3 р/д, 5% р-р хлорида аммония, ч/з 3 дня после Са – прием вит Д2 в леч дозе, при ларингоспазме – доступ воздуха, раздражать корень языка, при судорогах – магнезия 25% 0,25 мг/кг, седуксен. Профилактика: проф-ка рахита, естественное вскармливание, детям с 3-4 нед вит Д по 500 МЕ ежд, при врожд. рахите вит Д по 2-4 тыс. МЕ/сут в теч 2 мес.
Тромбоцитопеническая пурпура.
геморрагич диатез, обусловл колич и качеств неполноценн тромбоцитарного звена гемостаза. Этиол: неблагопр ф-ры (инф, вакцин, гамма-глобул, травмы), гиперинсоляция, лекарств препар (салицилаты, НПВС, пенициллины, нитрофураны). Патогенез: снижение образования тромбоцитов мегакариоцитами, повышение их разрушения на периферии. Клиника: 1.Геморрагический сдм (петехиально-пятнистый тип кровоточивости: экхимозы с полиморфностью (разной величины) и полихромностью (разной окраски), геморр сыпь, носовые кровотеч); 2. Сыпь без четкой локализации, несимметр, спонтанно возникает; 3. Факультативные признаки: спленомегалия, анемический сдм, положит пробы на капиллярную резистентность (манжеточная, жгута, щипка). Осложнения: Кровоизлияния во внутр ор-ны (гол. мозг, склеру, яичники, надпочечники), ДВС – с-м. Прогноз благоприятный, серьезный-при кровоизлияниях в ГМ и сетчатку.
Хронич гастрит.
полиэтиологическое рецидив заб-е, в основе кот. лежит воспаление слизистой и подслизистой жел-ка и 12-пк. Этиопатогенез: 70% - хеликобактерный, 15-18% аутоиммунный, 10% лекарств. Имеют значение нарушение режима питания, хр. инфекции. Эндогенный фактор – нарушение ф-ции нейроэндокринной системы. Хронич. гастродуоденит: первичный, вторичный (эндогенный). Периоды болезни: обострение, неполная клиническая ремиссия, полная клиническая ремиссия, клинико-эндоскопически-морфологическая ремиссия (выздоровление). Локализация: 1) гастрит – очаговый, распространенный; 2) дуоденит – ограниченный, распространенный; 3) гастродуоденит. Функциональная характеристика: кислотность жел. сока и моторика: повышена, понижена, нормальная. Морфологические изменения: 1) эндоскопические – поверхностный, гипертрофический, эрозивный, геморрагический, субатрофический, смешанный; 2) гистологические – поверхностный, диффузный без атрофии желез, с атрофией желез, гигантский, гипертрофический. Диагностические критерии: диспепсические рас-ва – тошнота, рвота, чувство переполнения жел-ка, боли в эпигастрии сразу после приема пищи, напряжение мышц при пальпации в эпигастрии. Лаборат иссл-я – дуоденальное зондирование, ФГДС. ДД: ЯБ, ДЖВП, хр панкреатит.
Хр пневмония.
хр неспецифич бронхолегочный процесс, имеющий в своей основе необрат морфол изм-я в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или неск сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в лег ткани или бронхах. Этиол: неразрешившаяся Опневм, принявшая затяжное течение (6 нед – 8мес); вследствие о. деструктивной пневмонии; инор тело в бронхах; на фоне метатбрк сегментарного склероза. Возб-ли: пневмококк, микоплазма, стрепто- и стафилококк. Патогенез: задержка в альвеолах и бронхах воспалит экссудата из-за нарушения их проход-ти и дренажной ф-ции, развитие пневмосклероза и деформации бронхов. Болеют чаще дети раннего и дошк возраста. Клиника: 1) анамнез – перенесенная сегментарная пневмония, принявшая затяжное течение, в последующем – обострения с постоян локализацией; 2) кашель, постоян, влажный, с гнойной мокротой; 3) постоян по времени и локализации укорочение перкуторного звука, ослабл или жесткое дых-е, хрипы (влажные), трескучие; 4) пост смещение средостения в больную сторону; 5) симптомы хрон интоксикации: общая слабость, утомляемость, астенизация, потливость, гипертрихоз, субфебрилитет, бараб палочки, часовые стекла, бледность, тени под глазами; 6) с-м ДН: нерезкий цианоз губ, носа, акроцианоз и одышка при нагрузке или в покое; 7) расширение подкожных вен на груди, спине, висках; 8) признаки гиповитаминоза: трещины в углах рта, глоссит, сухая, шершавая кожа. Классификация: форма: - с деформациями бронхов (без их расширения); с бронхоэктазами; тяжесть: определяется объемом и характером поражения, частотой и продолж-тью обострений, наличием осложнений (ДН, эмфизема, легочн. кр/теч, абсцесс, ателектазы, пиоторакс, легочное сердце, гнойные осложнения). период: обострение, ремиссия. Варианты клинич теч: малая форма ХП (легкое теч): поражение 1-3 сегментов, деформация бронхов. Общ состояние, физич развитие, переносимость возрастных физнагрузок в период ремиссии удовл. Обострения редкие – 1-2 р/год, протекают по пневмоническому типу или брохитическому типу. Брохоэктатический вариант (среднетяж теч): у детей с бронхэктазами, с-м хрон интоксикации, ДН, изменения в разл органах и системах. Лечение: режим полупостельный, высококалорийная диета (↑ Б и Ж, ↓ соли), АБ с учетом флоры: бензилпенициллин 100-200 тыс ЕД/кгсут, ампиокс 100-200 мг/кг в/м, ампициллин с метициллином 100-200, карбенициллин 200-300, аэрозоли с муколитиками и АБ (через небулайзер), физиотерапия (теплолечение, ингаляции, ЛФК, массаж), стимулирующая терапия (адаптогены), санация хр очагов, витаминотерапия, фитотерапия. Показания к хирург леч: 1) органические бронхоэктазы, 2) долевые поражения с тяжелым эндобронхитом, неподдающиеся консерват лечению.
Язвенная б-нь жел-ка и 12-п кишки.
хрон рецидивирующее заб-е, характериз-ся изъязвлением слизистой желудка и 12пк на фоне восп-дегенеративных её изменений. Классификация. По локализации – ЯБ жел-ка, ЯБ 12-пк, ЯБ с двойной локализацией. Клинико-эндоскопич картина: 1 ст – свежая язва, 2 ст – начало эпителизации язвенного дефекта, 3 ст – заживление язвенного деф при сохраняющимся дуодените, 3 ст – клинико-эндоскопическая ремиссия. Формы: неосложненная, ослож – кровотеч, пенетрация, перфорация, стенозирование привратника. Функцион способность желудка: секреторная и моторная повышена, понижена, нормальная. Этиопатогенез: психогенный фактор, нарушение режима и качества питания, наслед предрасполож. Бак воздействие H. pylori – в 80 % при обострении ЯБ. Повреждающие факторы нарушение микроциркуляции в слизистой гипоксия условия для язвообразования, + продукция HCl и активация ферментов. Факторы агрессии: высокий уровень HCl, пепсина, дуоденогастральный рефлюкс, нарушение моторики. Предраспол ф-ры: нарушение кровотока, ↓ секреции щелочных компонентов панкреатического сока, изменение синтеза простагландинов, наследств предр. Диагностич критерии: Болевой сдм – локализация боли в эпигастрии, справа выше пупка, провоцируется психич или физич нагрузкой, погрешностями в питании; возникает ч/з 15-30 мин при ЯБ жел-ка или ч/з 1-2 часа, ночью натощак, иррадиация в спину. Диспептический сдрм – нарушение аппетита, изжога, тошнота, отрыжка, рвота понос. Астеновегетативный сдрм – слабость, утомляемость, нарушение сна, вегетативные рас-ва. Эндоскоп – наличие углубленного язвенного дефекта слизистой, при зондировании изменение кислотности. В период обострения – постельный режим, после купирования болевого сдрм – полупостельный. Диетотерапия – механ, химич, термическое щажение. Стол 1а, далее 1 (5-6 р/д), при отсутствии жалоб – стол 5. Искл мясные, рыбные, грибные блюда, жареное и острое. Принципы медикам терапии: назначение ср-в подавляющих хеликобактер, уменьшение избыточной продукции HCl, восстановление моторно-эвакуат ф-ции желудка, усиление продукции защитной слизи, стимуляция регенерации. 7-дневная тройная терапия: омепразол 1-2 мг/кг сут, кларитромицин 20-30 мг/кг сут в 2 приема, метронидазол 15-20 мг/кг сут в 4 приема или амоксициллин 50-60 мг/кг сут + кларитромицин 20-30 мг/кг сут на 2 приема. Возможно присоединение препаратов висмута. 7-дневная квадритерапия: ранитидин + висмута цитрат + кларитромицин + метронидазол. Эффект терапии оценивается ч/з 4-6 нед. Другие ср-ва: антихеликобактерные (Де-Нол 120 мг4 р/д, фуразолидон, тетрациклины), антисекреторные – м-холинолитики (метацин, атропин; гастроцепин, пирензепид), блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин, фамотидин, роксатидин), блокаторы протонной помпы – омепразол, антациды – альмагель, маалокс, препараты висмута, гастроцитопротекторы – препараты простагландинов, висмута, сукралфат. После выписки диспансерное наблюд на 1 году ежемесячно, ч/з 6 мес – ФГДС 3 р/год, диета, антициды, репаранты. Прогноз при развитии осложнений серьезный.
2. РАБОЧАЯ ПРОГРАММА УЧЕБНОЙ ДИСЦИПЛИНЫ «МЕТОДОЛОГИЯ ПОЛИТИЧЕСКОЙ НАУКИ»
3. Тематическое планирование 3 класс 136 ч из них 3 ч резервные 34 учебные недели
4. Фундаментальные потребности (По Вирджинии Хендерсон)
5. Политическая коммуникация
6. Веяние времени смешанная техника Научный руководитель канд
7. МАЛІБУ
8. Лабораторная работа 52
9. Система органів внутрішніх справ
10. окружающая человека среда обусловленная в данный момент совокупностью факторов физических химических би
11. Расчет и проектирование пункта послеуборочной обработки зерна
12. Мир природы и ребенок П
13. КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ АГРАРНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ Факультет А
14. Реферат- Теоретические проблемы описания категорий речевого общения
15. Тема уроку Дати Примітка 11І
16. Депортация народов в Казахстан - преступление тоталитаризм
17. Длительное психоэмоциональное напряжение и отрицательные эмоции ведущий предрасполагающий фактор гипер
18. атика Обществознание История Физика Биология
19. контрольна робота Загальна кількість годин 72 Викладач Безугла Валентина Олексіївна
20. Святкування Великодня на Україні