длительное кровотечение из носа
Работа добавлена на сайт samzan.net:
Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
от 25%
Подписываем
договор
Девочка М., 5 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение, кровоподтеки разной величины и давности на лице, туловище и конечностях.
Из анамнеза болезни известно, что за две недели до начала этого заболевания перенесла ОРВИ с субфебрильной температурой. Кровоизлияния на коже от мелкоточечных до экхимозов появились в последние 3 дня, количество геморрагий увеличивается. В день поступления - длительное кровотечение из носа. Врач, осмотревший ребенка в приемном отделении, поставил диагноз геморрагического васкулита.
При поступлении состояние девочки тяжелое за счет выраженного кожного геморрагического синдрома и продолжающегося носового кровотечения. На коже лица, туловища и конечностей обильная петехиальная сыпь, экхимозы разной давности размером от 0,5 до 2,0 см в диаметре. На слизистых оболочках полости рта множественные петехии. В носовых ходах влажные тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы шейной и подмышечной групп мелкие, безболезненные, подвижные. Одышки нет. Сердечная деятельность удовлетворительная, ЧСС 105 в 1 мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.
- с диагнозом врача не согласны. Диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Относится к приобретенным аутоиммунным (аутоа/т к тромбоцитам) тромбоцитопениям.
- классификация ИТП
- по течению: 1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;
2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев а) с редкими рецидивами
б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая
- по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),
2) «влажная пурпура» ( + кровотечения; часто - носовые)
- периоды болезни: 1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый
2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)
3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия
- важными для диагностики являются:
- анамнез – ОРВИ
- тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)
- лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):
- изолированная тромбоцитопения в ОАК;
- при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N – 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные – N)
- удлинение времени кровотечения по Дюку (N = 2-4 мин.)
- дополнительные исследования для уточнения диагноза:
- определение Тр-ассоциированных антител (IgG)
- определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену
- тип кровоточивости у пациентки – пятнисто-петехиальный
- если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр > 35 тыс – лечения обычно не требуется.
принципы терапии: 1) снижение продукции антител
2) нарушение связывания аутоантител с Тр
3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами тромбоцитов клетками РЭС
- ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) per os 3 недели
- в/в Ig – 0,5 г/кг 4 дня
- антирезусный Ig (анти-Д-IgG) – для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно,если удалена селезенка)
- ИФ-альфа (реаферон, интрон А)
- цитостатики (циклофосфан)
- эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0,05-0,1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний per os)
- тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig!!!) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе
- реливание тромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр
- спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)
- прогноз:
- 50% - ремиссия в течение 1 месяца от начала заболевания; 70-80% - через 6 месяцев
- при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%
- прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния
Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций => бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ
- индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин
- функции селезенки:
- выработка В-лимфоцитов (антитела)
- накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)
- разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)
поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.
Ребенок В., 5 лет, доставлен в больницу с жалобами на сыпь на коже конечностей, боли и припухлость голеностопных суставаов, боли в животе.
Из анамнеза известно, что месяц тому назад ребенок перенес заболевание с повышением температуры тела до 38,5°С, с болью в горле при глотании. Участковым педиатром установлен диагноз: лакунарная ангина. Назначен аугментин. Неделю тому назад на голенях появилась пятнистая геморрагическая сыпь, количество которой в последующие дни увеличилось, появилась припухлость в области лодыжек, в день госпитализации – схваткообразные боли в животе в области пупка.
- геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха / геморрагическая пурпура / капилляротоксикоз / анафилактоидная пурпура / Баркаган – микротромбоваскулит), смешанная кожно-суставно-абдоминальная форма, острое течение (3-4 недели)
- патогенез
|
Вирус, вакцина, сыворотка, ЛС, пища
|
|
↓
|
|
Массивная антигенемия
|
|
|
|
|
Преобладание АГ над АТ → низкомолекулярные иммунные комплексы
|
Активация комплемента альтернативным (непрямым) путем
|
|
|
|
|
Активация макрофагов для захвата ИК
|
|
↓
|
|
Недостаток активированных макрофагов из-за ↓ кровня С3
|
|
↓
|
|
Невозможность элиминации ИК из кровотока
|
|
|
|
|
Превращение низкомолекулярных ИК в ЦИК
|
Активация С3а и С5а компонентов комплемента
|
|
↓
|
↓
|
|
Воздействие ЦИК на эндотелий капилляров и артериол → повреждение базальной мембраны → обнажение коллагена
|
Дегрануляция тучных клеток → выброс гистамина → деструкция сосудистой стенки и ↑ ее проницаемости
|
|
↓
|
|
|
Усиление агрегации тромбоцитов между собой и адгезии к сосудистой стенки → гибель тромбоцитов и высвобождение прокоагулянтных факторов
|
|
|
|
|
|
Активация свертывающей системы
|
|
↓
|
|
Образование пристеночных тромбов
|
|
↓
|
|
Блокада МЦР → периваскулярный отек → фибриноидный некроз
|
|
↓
|
|
МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ
|
- DS ставится на основании клиники. Лабораторные исследования необходимы для определения тяжести и прогноза заболевания. Помимо представленных в задаче возможно проведение:
- Определение уровней Ig, ЦИК, компонентов комплемента: ↑ IgA и IgM – маркеры высокой активности патологического процесса, ↑ IgM – маркер развития нефрита, ↑ IgE – возможна неполная ремиссия ГВ и угроза рецидива. При поражении почек в остром периоде – ↑ ЦИК, ↓ С3 компонента (т.к. фиксируется на мембране клубочков)
- Определение ревматоидного фактора, антинуклеарные а/т, антиДНК – для исключения дебюта системных заболеваний
- Анализ на оппортунистические инфекции – герпес-1,2, ЦМВ, ВЭБ, хламидиоз, токсоплазмоз; на гельминты; на маркеры вирусных гепатитов В и С
- УЗИ почек всем больным (у 20% с ГВ отмечаются аномалии почек, которые создают благоприятную почву для развития нефрита)
- осложнения
- в остром периоде: осложнения абдоминального синдрома (кишечная непроходимость, перфорация кишечника, инвагинация, перитонит, реактивный панкреатит); острая почечная недостаточность; при молниеносной форме – ДВС-синдром; постгеморрагическая анемия
- в отделенном периоде: ХПН при прогрессировании ГН
- консультация специалиста: нефролог; ЛОР, стоматолог – выявление и санация очагов хронической инфекции
- план лечения
- стационарное лечение 2-6 недель, постельный / палатный режим (т.к. при ходьбе ↑ давление на сосуды нижних конечностей => появление новых элементов)
- абдоминальный синдром – стол № 1 по Певзнеру (диета с ↓ кол-вом жиров, экстрактивных веществ); кожно-суставной синдром – стол № 15 – нельзя продукты с гистамином (клубника, апельсины, квашеная капуста, копчености) для исключения псевдоаллергических реакций
- энтеросорбенты
- антиагреганты (курантил, трентал, агапурин); НПВС (аспирин) вызывают тромбоцитопатии => нельзя
- антикоагулянты (max дозы при абдоминальном синдроме до 500 Ед/кг/сут в/в, п/к; отмена - постепенно) – гепарин вместе с антиромбином-III под контролем АЧТВ, времени свертывания. На 5-7 и 10-14 лень возможны осложнения в виде тяжелой тромбоцитопении => лучше низкомолекулярные гепарины (фраксипарин,клексан)
- антигистаминные препараты – при аллергоанамнезе в возрастных дозах 7-10 дней
- инфузионная терапия – для ↑ МЦР, реологии, нормализации ОЦК.. среднемолекулярные декстраны, ингибиторы протеаз, глю-новокаиновая смесь (новокаин – анальгетик, ↑ периферическое кровообращение, блок холинэстеразы)
- антибиотики – при наличии очагов хронической инфекции
- ГК (при волнообразном течении кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, макрогематурии) – мембраностабилизирующее действие, блок метаболизма арахидоновой кислоты => ↓ образование тромбоксана. Преднизолон (не менее 2 мг/кг/сут) может приводит к гиперкоагуляции => вместе с антикоагулянтами и/или антиагрегантами и кортоким курсом
- Азатиоприн (иммуносупрессор) – при неэффективности всего предыдущего
- Плазмаферез – элиминация иммунных комплексов, нормализация реологии и функции макрофагов
- Симптоматически – санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация, спазмолитики
Мальчик С., 9 лет, обратился в приемное отделение больницы с жалобами на боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через несколько часов после ушиба.
Из анамнеза известно, что дядя и дед ребенка по материнской линии страдают длительными наружными кровотечениями, имеют поражение крупных суставов.
На первом году жизни у ребенка появлялись кровоподтеки с уплотнением на теле после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, длительное кровотечение после травмы уздечки нижней губы. После года были повторные носовые кровотечения без видимой травмы. В возрасте 5 лет наблюдалось кровоизлияние в правый голеностопный сустав, затем в левый локтевой. Все перечисленные кровотечения требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
- гемофилия. Тип (А, В, С, Д) и форму (крайне тяжелая, тяжелая, средней тяжести, легкая) можно установить только при определении недостающего фактора и его кол-ва.
- исследования для подтверждения диагноза
- коагулограмма – ↑ времени рекальцификации плазмы, ↑ АЧТВ (N=30-40 сек), тромбиновое время (2 фаза) – N (28-32 сек), фибриноген – N (200-300 мг% или 2-4 г/л)
- время свертывания по Lee-White ↑ (> 9 мин; N=5-6 мин)
- определение недостающего фактора (VIII – A, IX – B (болезнь Кристмасс), XI – C (болезнь Розенталя), XII – D) и его активности (%). При болезни Виллебранда может быть снижен уровень VIII фактора => надо еще определить содержание антигена фактора Виллебранда (при гемофилии А – N, при болезни Виллебранда – ↓)
- показатели, характеризующие первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз – N (кол-во Тр, длительность кровотечения по Дюке)
- вторичный (коагуляционный) гемостаз подразделяют на 3 фазы:
- образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии
- образование тромбина из протромбина
- образование фибрина из фибриногена
- лечение
- заместительная терапия (свежезамороженная плазма, антигемофильная(ый) плазма / глобулин, криопреципитат, концентраты недостающих факторов)
- лечение повреждений опорно-двигательного аппарата: заместительная терапия, иммобилизация сустава, ОБОГРЕВ сустава, ранняя аспирация крови из сустава и затем гидрокортизон, обезболивание, ЛФК, хирургическое лечение
- местная терапия кровотечений
- комплексный подход к жизни ребенка
- патогенетическая терапия – заместительная терапия
- тип кровоточивости – гематомный
- особенности анамнеза:
- отсроченное кровотечение (min через 1 час) после травмы + степень кровотечения не соответствует тяжести травмы (выраженное кровотечение при незначительной травме)
- Х-сцепленное наследование (клиника в основном у родственников-мужчин)
- боль в суставе возникает через несколько часов после ушиба
- смотри пункт 2)
Ребенок Максим Я., 14 лет поступил с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов.
Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больной получал антибактериальную терапию без эффекта, затем получил курс УВЧ-терапии на область увеличенных лимфатических узлов, после чего отмечалось их увеличение, самочувствие ребенка ухудшилось. Периодически высоко лихорадит до 38,5оС, что сопровождется ознобом, беспокоят проливные ночные поты, появился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел.
При осмотре обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0х7,0см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
- Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), стадия II Б (II – поражены более 1 группы л/у по одну сторону диафрагмы – шейные, внутригрудные; Б – есть лихорадка, потеря массы тела, проливные поты)
- для определения клинической стадии:
- УЗИ брюшной полости и таза
- Пункция костного мозга из 3 точек
- КТ, МРТ грудной клетки, брюшной полости, таза (для диагностики объема поражения)
- По показаниям при подозрении на поражение:
- Кости – радиоизотопная диагностика
- ЖКТ – ЭГДС, биопсия
- Грудная клетка – торакотомия
- л/у брюшной полости – лапароскопия
- яички / яичники - УЗИ
для определения гистологического варианта:
- Эксцизионная биопсия л/у с гистологическим исследованием материала в 2-3 лабораториях
- смотри пункт 1)
- ошибки в тактике ведения больного участковым педиатром были: эффекта от антибактериальной терапии не было, но педиатр продолжил лечение «лимфаденита» УВЧ-терапией, что привело к ухудшению состояния ребенка.
- лечение болезни Ходжкина: все больные после постановки диагноза получают полихимиотерапию, после ее окончания – лучевая терапия инициально вовлеченных зон в дозе 20-25 Гр. Во воемя лечения все получают бисептол. Если необходимо облучение селезенки – вакцинация против пневмококка и гемофильной инфекции. Для лечения резистентных форм болезни – иммунотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.
- объем лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания
- лабораторные показатели, характеризующие активность процесса:
- ↑ СОЭ
- Нейтрофильный лейкоцитоз
- Эозинофилия
- ↓ тромбоцитов
- ↑ фибриногена
- дифференциальный диагноз
- инфекции
- вирусные – эпид. паротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха, герпес, ЦМВ
- бактериальные – сепсис, туберкулез, сифилис
- хдамидийные
- грибковые
- протозойные - токсоплазмоз
- Иммунодефициты
- Коллагенозы
- гемобластозы
- морфология клеток Рид-Березовского-Штернберга: многоядерные гигантские клетки
- из л/у средостения при болезни Ходжкина наиболее часто поражаются передние и задние медиастинальные л/у
- прогноз при II Б стадии: 5-летняя бессобытийная выживаемость – 80-94%; 5-летняя общай выживаемость – 90-98%
- наблюдение и плановое обследование после завершения терапии у больных лимфогранулематозом проводится пожизненно 4 раза в год в течение первых 2 лет, затем – 1 раз в 5 лет
Девочка Юля Х, 11 лет поступила в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.
Из анамнеза известно, что в течение последних трех месяцев девочка стала быстрее уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,30 С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200,0х109/л, с подозрением на опухолевое заболевание девочка была госпитализирована.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0см, селезенка +2,0см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.
- острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз, первый острый период
- хронический лейкоз заподозрен на основании ???
- решающим в постановке диагноза явилось обнаружение бластов в периферической крови
- дополнительно ребенку необходимо провести исследования:
- УЗИ брюшной полости
- RG органов грудной клетки
- б/х анализ крови (↑ ЛДГ,↑ мочевая кислота, ↑ фосфаты => вторично ↓ кальция, ↑ калий, ↑ молочная кислота => ацидоз; при нефрокальцинозе и острой почечной недостаточности – креатинин, мочевина)
- общий анализ мочи (кристаллы мочевой кислоты, гиперфосфатурия)
- основные этапы лечения:
- индукция ремиссии (36 дней)
- консолидация (закрепление) ремиссии – несколько курсов (6-7 месяцев)
- поддерживающая терапия – профилактика рецидивов (2-3 года)
- причина неврологической симптоматики – нейролейкемия. Бласты через системный кровоток могут попадать в ЦНС => раздражение мозговых оболочек => менингеальные симптомы (+ возможно ↑ внутричерепного давления – гипертензионный синдром). (ликвор при нейролейкемии – цитоз ≥ 15/3, или ≥ 5 в 1 мкл; лимфобластов > 5%)
- угнетение нормального кроветворения => анемия (бледность), геморрагичсекий синдром (экхимозы), ↑ склонность к инфекциям. Инфильтрация опухолевыми клетками органов => увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, костно-суставной синдром за счет ↑ давления в костях из-за гиперплазии костного мозга (боли в ногах), нейролейкоз
- морфологические особенности лимфобласта: для клеток лимфоидного ростка кроветворения (лимфобласта, пролимфоцита и лимфоцита) характерно очень большое округлое, иногда бобовидное ядро плотной структуры, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма синего или голубого цвета расположена узкой полоской вокруг ядра. Она лишена специфической зернистости, в связи с чем лимфоциты вместе с моноцитами получили название агранулоцитов.
-
|
Цитохимическая р-ция
|
лимфобласты
|
миелобласты
|
|
Р-ция Шика (PAS-реакция) – внутриклеточный гликоген
|
глыбки
|
диффузно
|
|
На миелопериксидазу
|
-
|
+
|
|
С Суданом черным (обнаружение внутриклеточных липидов)
|
-
|
+
|
Ребенок Виталий Б., 12 лет поступил в отделение с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев мальчик стал часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.
- приобретенная апластическая анемия, сверхтяжелая форма (критерии тяжести Камитты: ТЯЖЕЛАЯ форма – любые 2 из 3 признаков: 1) нейтрофилы < 500/мкл; 2) тромбоциты < 20 тыс/мкл; ретикулоциты < 40 тыс/мкл. СВЕРХТЯЖЕЛАЯ форма: -//-, но нейтрофилов < 200/мкл). В данной задаче лейкоцитов 1300/мкл, нейтрофилов (с/я + п/я) 5% или абсолютное количество 1300*0,05=65 нейтрофилов
- дополнительно необходимо провести
- трепанобиопсия костного мозга – резко снижена клеточность; подавляющее кол-во клеточных элементов представлено лимфоцитами. Дизэритропоэз, часто мегалобластоидный тип кроветворения. Возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
- проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (его воздействие вызывает возникновение спонтанных аберраций) – дифф диагноз с наследственной апластической анемией Фанкони
- иммунологическое исследование – определение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам
- б/х крови: ↑АЛТ и АСТ (только при гепатит-ассоциированных АА); ретикулоцитоз, ↑ БР и ЛДГ (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). гаптоглобин, ↑ фетального гемоглобина и макроцитоз – характерно для АА
- общеклинические исследования (по показаниям): ЭКГ, рентген грудной клетки, костей запястья, черепа, анализ мочи, кала, ЛОР, стоматолог
- дифференциальный диагноз: врожденные апластические анемии, миелодиспластичекий синдром, гипопластический дебют ОЛЛ, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, мегалобластная анемия
- геморрагичсекий синдром обусловлен тромбоцитопенией. Часто именно кровоизлияния в жизненно важные органы являются причиной смерти этих пациентов.
- лечение: 2 направления лечения (их эффективность сопоставима между собой)
- трансплантация костного мозга – только от полностью гистосовместимого донора (HLA-идентичный); ↑ выживаемость использование циклоспорина А после ТКМ
- иммуносупрессивная терапия
- антитимоцитарный глобулин (40 мг/кг/сут 4 дня подряд) – «золотой стандарт» первой линии терапии у молодых пациентов, не подлежащих ТКМ, и у всех пациентов старше 40 лет. Осложнения терапии АТГ: ↓ тромбоцитов, гипертензия, лихорадка, рвота, головная боль, анафилактический шок, сывороточная болезнь (через 1-2 нед.; лихорадка, пятнисто-папуллезная сыпь, артралгии, миалгии, артриты, гематурия, протеинурия) «-»: показатели крови не достигают нормы, возможны рецидивы и трансформация в миелодиспластичекий синдром или острый лейкоз
- циклоспорин А – при невозможности ТКМ. 4-5 мг/кг/сут → через 2 недели ↓ дозу по 5%, min курс – 18 месяцев. При ↑ мочевины, креатинина – отмена препараты до их нормализации, затем возобновляют прием в 50% объеме. Осложнения терапии CsA: гипертензия, судороги, нарушение функции почек, гипертрихоз, ↑ массы, артралгии, тремор. Возможно развитие «циклоспориновой зависимости», т.е. для поддержания ремиссия необходимо длительное, иногда пожизненное, применение CsA/
- комбинированная терапия АТГ и CsA + метилпреднизолон 1мг/кг/сут в\в или per os в 3-4 приема с 1 по 14 день. При сывоточной болезни дозу ↑ до 2 мг/кг/сут
- гранулоцитарный колониестимулирующий фактор / Г-КСФ (нейпоген, граноцит) – снижает раннюю летальность от инфекционных осложнений
-
- профилактика инфекционных осложнений – Г-КСФ, отдельная палата, кварцевание, ежедневная смена белья, полоскания рта антисептиками; при возникновении – антибиотики, противогрибковые препараты
- коррекция анемического синдрома – отмытые эритроциты. Хелаторная терапия при уровне ферритина > 1000 нг/мл и положительной десфераловой пробы (повышение экскреции железа с мочой)
- профилактика геморрагического синдрома - трансфузии тромбоконцентрата
- причина неврологической симптоматики:
- гистология костного мозга при АА: костный мозг беден клеточными элементами вплоть до замещения жировой тканью (если при пункции попадают в «горячий карман», то клеточность может быть высокой /N), дизэритропоэз, мегалобластоидный тип кроветворения, возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов
- продолжительность жизни эритроцитов у взрослого 100-120 суток, у доношенного новорожденног – 60-70, у недоношенного – 35-50
Девочка 4 лет, от 2-й беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые в срок. Масса при рождении 3800г., длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 месяцев. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ – редко.
Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день: озноб, температура тела 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, цвет мочи темный с красным оттенком.
При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, левая – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, при пальпации умеренно болезненный в эпигастральной области. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день – анурия.
- гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера), тяжелая форма А (анемия, тромбоцитопения, азотемия, анурия)
- патогенез
|
токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток
|
Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
|
|
↓
|
↓
|
|
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов
|
Тромбоцитопения потребления
|
|
|
|
|
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
|
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- механизм почечной недостаточности – смотри пункт 2)
- дальнейший план обследования ребенка
- ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
- коагулограмма (ДВС-синдром)
- реакция Кумбса – отрицательная
- посев крови и кала на патогенные штаммы
- миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
- УЗИ почек + доплерография
- анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
- функциональное состояние почек: почечная недостаточность (↓ клиренса по эндогенному креатинину)
- терапевтические мероприятия:
- патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
- симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
- при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
- исходы
- полное выздоровление – 46%
- гибель в остром периоде – 2-10%
- переход ОПН в ХПН – 1-2%
- длительность диспансерного наблюдения ???
Больной С., 5 лет поступил в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,50 С. Получал анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
- приобретенная гемолитическая анемия иммунная с неполными.
Данные: тяжелая анемия < 60 г/л (38 г/л), ретикулоцитоз (11%), лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, наличие свободного гемоглобина в плазме, «+» прямая проба Кумбса (обнаружение антител, фиксированных на мембране эритроцитов больного)
- при данном заболевании гемолиз внутриклеточный (есть в норме, происходит в макрофагах селезенки): ↑ непрямого БР, ретикулоцитоз, темная моча
- осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга
- дифференциальный диагноз: наследственные и другие приобретенные гемолитические анемии,
- неотложная терапия: купирование анемического синдрома – переливание эритроцитарной массы (лучше отмытые эритроциты после индивидуального подбора между эритроцитами донора и сывороткой реципиента с помощью непрямой реакции Кумбса)
- физиологический гемолиз – разрушение стареющих эритроцитов макрофагами селезенки. В норме число разрушающихся Эр равно числу вновь образуемых. Срок жизни нормальных Эр 100-120 суток.
- особенности кровообращения в селезенке, способствующие разрушению эритроцитов:
- обмен БР в норме и при гемолизе
Девочка 3., 12 лет, поступила в приемное отделение больницы с жалобами на носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что у ребенка с 3 лет отмечаются нечастые непродолжительные носовые кровотечения, купирующиеся самостоятельно, после годовалого возраста на коже часто появляются кровоподтеки, неадекватные перенесенной травме.
Родители ребенка считают себя здоровыми. У отца в детстве были носовые кровотечения, но обследование не проводилось.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Кожа и слизистые оболочки умеренно бледные, отмечаются многочисленные экхимозы различной давности и величины (от 0,5 до 2-3 см) на туловище и конечностях, в местах давления одеждой небольшое количество петехий. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные, подмышечные, паховые размером до 1,0см, подвижные, безболезненные, единичные. Слизистая оболочка полости рта блестящая, чистая, миндалины не увеличены, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.
- группа заболеваний – тромбоцитопатии, у данного ребенка – тромбастения Гланцмана (в основе – количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/IIIa мембраны тромбоцита)
- клинические данные – повышенная кровоточивость у отца, пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости (кожный геморрагический синдром, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения неадекватные тяжести травмы)
лабораторные данные – удлинение времени кровотечения по Дюке, замедление ретракции кровяного сгустка, нормальный уровень тромбоцитов в крови, нарушена агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена и нормальная ристоцетин-агрегация (↓ при болезни Виллебранда)
- пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный) тип кровоточивости
- дифф диагноз: другие наследственный тромбоцитопатии
- патология мембраны тромбоцитов: макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье (дефицит комплекса GPIb/IX; тромбоцитопения, гигантские тромбоциты, агрегация под влиянием АДФ, адреналина, коллагена нормальная, ↓ ристоцетин-агрегация, т.е. наоборот, чем при тромбастении Гланцмана)
- болезни недостаточности пула хранения (патология альфа-гранул, дефицит плотных гранул)
- нарушения высвобождения гранул
- дисфункции тромбоцитов в сочетании с наследственными аномалиями (синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хеглина)
- план лечения больной: неотложная терапия для купирования геморрагического синдрома (тромбоконцентрат) и профилактические мероприятия по предупреждению и ↓ кровоточивости.
- Витамины С, Р, А (не надо В6, т.к. ингибирует функции тромбоцитов)
- Ангиопротекторы – дицинон
- Ингибиторы фибринолиза – эпсилон-аминокапроновая кислота
- Трансплантация костного мозга
- механизм возникновения геморрагического синдрома – нарушение агрегации тромбоцитов к сосудистой стенке при ее повреждении => кровотечение
- неотложные мероприятия: орошение кровоточащей поверхности холодной аминокапроновой кислотой с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином (следует избегать тугой тампонады носа, т.к. после удаления тампона кровотечение еще больше усиливается)
- консультации специалистов: гинеколог (при длительных и обильных меноррагиях), ЛОР (если необходима тонзилэктомия, то проводится специальная предоперационная подготовка)
Девочка Лена Г., 3-х лет поступила в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что девочка немного пожелтела, но к врачу не обратились. 3 дня назад у девочки повысилась температура до 37,80 С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Девочка вялая, сонливая. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
- наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), гемолитический криз
- диагностика:
- клиника: бледность, желтуха, изменения черепа – гемическая гипоксия («башенный» череп, «седловидная» переносица, «готиченское» небо), спленомегалия, систолический шум
- лабораторные данные
- ОАК: анемия гиперрегенераторная (ретикулоциты > 2%), гипер- (ЦП > 1) / нормо-хромная (в данной задаче нормохромная – ЦП=1); анизоцитоз (Эр разного диаметра), пойкилоцитоз (Эр разной формы; в задаче – 60% Эр сферической формы + сдвиг кривой Прайс-Джонса влево), лейкоцитоз (раздражение ростка), базофильная пунктация Эр, тельца Жолли, ↑ СОЭ
- ОРЭ (N min – 0,44%, max – 0,32 %; патология – min> 0,68%) – в данной задаче min=0,72%, max=0,36%
- б/х анализ крови: ↑ непрямого БР (140,4 ммоль/л) – гемолиз; ↑ прямого БР (32,2) – обтурационная желтуха при желче-каменной болезни
- внутриклеточный гемолиз (желтуха, бледность. спленомегалия). При болезни Минковского-Шоффара есть аномалии мембраны Эр (качественный и/или количественный дефект белков спектрина и анкирина). В норме Эр деформируются и гибнут в селезенке. Сфероциты образуются при повторном прохождении Эр через селезенку за счет потери части клеточной мембраны => сфероциты теряют эластичность и способность к деформации при прохождении через синусы селезенки => застревают в селезенке => разрушаются, гибнут и захватываются фагоцитами селезенки. Фагоцитарная гиперактивность селезенки приводит к прогрессирующей гиперплазии органа и дальнейшему повышению фагоцитарной активности. При разрушении Эр выделяется гемоглобин, который распадается на гем (→ непрямой БР↑) и глобин (→аминокислоты) + ретикулоцитоз, темная моча
- оптимальное лечение. Лечение гемолитического криза
- инфузионная терапия (дезинтоксикация)
- альбумин (связывание непрямого БР и выведение его из организма)
- форсированный диурез (петлевые диуретики => ↓ калий)
- отмытые Эр
- фолиевая кислота 1 мг/сут
- осложнения: желче-каменная болезнь (БР камни), гиперспленизм (панцитопания + спленомегалия), апластический криз (↓ ретикулоцитов) – внезапно / после ОРВИ (парвовирус В19), мегалобластоидный криз (за счет ускоренного оборота Эр), анемическая кома, трофические язвы (чаще у взорослых)
- механизм костных деформаций: за счет раздражения эритроидного ростка происходит гиперплазия красного костного мозга → увеличение объема костномозгового канала → деформация кости
- физиологический гемолиз – внутриклеточный гемолиз (в норме «старые» Эр разрушаются в макрофагах селезенки)
- б/х признаки:
- внутриклеточный гемолиз (физиологический): ↑ непрямой БР
- внутрисосудистый гемолиз (патологический): ↑ свободный гемоглобин плазмы, ↓ гаптоглобин (он утилизирует свободный гемоглобин), часть свободного гемоглобина, которая не захватилась гаптоглобином, превращается в метгемоглобин за счет кислорода крови (метгемоглобин придает моче черный цвет)
- обмен БР