Будь умным!


У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.net

Дефект какого фермента лежит в основе гликогеноза Гирке и каковы проявления этой

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Поможем написать учебную работу

Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.

Предоплата всего

от 25%

Подписываем

договор

Выберите тип работы:

Скидка 25% при заказе до 23.11.2024

  1.  В каких органеллах клетки происходит окислительное декарбоксилирование пирувата?
  1.  В каких органеллах клетки располагаются ферменты цикла Кребса и тканевого дыхания?
  1.  В каких реакциях цикла Кребса участвует КоА?
  1.  В клетках, каких тканей в основном находится глюкозный транспортер ГЛЮТ-4?
  1.  Дефект, какого фермента лежит в основе гликогеноза Гирке и каковы проявления этой ферментопатии?
  1.  Дефект, какого фермента лежит в основе гликогеноза Помпе и каковы проявления этой ферментопатии?
  1.  Дефицит, какого фермента приводит к развитию галактоземии?
  1.  Изобразите в виде схемы основные пути превращения глюкозы-6-фосфат в клетке.
  1.  Как изменяется проницаемость мышечной ткани для глюкозы при недостатке инсулина?
  1.  Какие отличия гликемических профилей у здорового человека и больного диабетом? Чем они обусловлены?
  1.  Какими двумя соединениями ингибируется и чем активируется фосфофруктокиназа?
  1.  Какими связями соединены остатки глюкозы в молекулах амилопектина и гликогена?
  1.  Каков дальнейший путь атомов водорода от восстановленного ФАДН2 дигидролипоилдегидрогеназы?
  1.  Какова биологическая роль анаэробного гликолиза?
  1.  Какова судьба водорода отнятого от 3-фосфоглицеринового альдегида при аэробном гликолизе?
  1.  Каково влияние этилового алкоголя на обмен углеводов?
  1.  Каково физиологическое значение аэробного распада глюкозы в мозге?
  1.  Какой биохимический процесс ведет к образованию АТФ за счет окисления субстратов цикла Кребса?
  1.  Какой гормон поддерживает нормальный уровень глюкозы натощак и в постабсорбтивном периоде?
  1.  Какой из транспортеров глюкозы (ГЛЮТ-1, ГЛЮТ-2, ГЛЮТ-3, ГЛЮТ-4,ГЛЮТ-5) является инсулинзависимым.  В какой части клетки он находится при отсутствии гормонального сигнала?
  1.  Какую роль выполняет неорганический фосфат в процессе анаэробного расщепления углеводов (гликолиз)?
  1.  Клетки, каких двух тканей являются основными мишенями гормона глюкагона?
  1.  Куда идет водород, отнятый в ходе реакций цикла Кребса?
  1.  Назовите аллостерический  фермент гликолиза, осуществляющий регуляцию скорости гликолиза.
  1.  Назовите вещества, входящие в состав КоА. Напишите формулу КоА.
  1.  Назовите гормоны, регулирующие обмен углеводов.
  1.  Назовите и напишите транспортную форму глюкозы при синтезе гликогена.

  1.  Назовите коферменты, участвующие в окислительном декарбоксилировании пирувата. Какие витамины участвуют в этом процессе?  

ТДФ(тиаминдифосфат, в составе которого витамин B1), липоамид (в составе липоевая кислота), КоА (в составе витамин B5 – пантотеновая кислота), ФАД (витамин  B2), НАД+ (витамин PP)

  1.  Назовите почечный порог для глюкозы.

8,9 – 10,0 ммоль/л, или 170-180мг/100мл

  1.  Назовите причины возникновения сахарного диабета. 

СД 1 типа возникает при поражении бета-клеток островков Лангерганса, продуцирующих инсулин. СД 2 типа возникает при нарушении действия инсулина в тканях – инсулинорезистентности, когда в крови достаточное количество инсулина, но клетки к нему нечувствительны.

  1.  Назовите ферменты, участвующие в окислительном декарбоксилировании альфа-кетоглутарата.

Альфа-кетоглутаратдегидрогеназный комплекс(похож на ПДК), состоит из 3 ферментов -  альфа-кетоглутаратдекарбоксилаза, дигидролипоилтранссукцинилаза, дигидролипоилдегидрогеназа (+5 коферментов, такие же как у ПДК)

  1.  Напишете реакции  неокислительной стадии гликолиза. Укажите ферменты. Сколько АТФ потребляется на этой стадии?
  2.  глюкоза глюкозо-6-фосфат (фермент-гексокиназа или глюкокиназа, при этом затрачивается 1 АТФ)
  3.  Г-6-фосфат фруктозо-6-фосфат (глюкозофосфатизомераза)
  4.  Ф-6-Фосфат Ф-1,6-дифосфат (фосфофруктокиназа, затрачивается 1 АТФ)
  5.  Ф-1,6-дифосфат  глицеральдегид-3фосфат + диоксиацетон-3фосфат (альдолаза).

Диоксиацетон-фосфат  глицеральдегид-3фосфат

  1.  Глицеральдегид-3-фосфат 1,3-дифосфоглицерат
  2.  
  1.  Напишите завершающие реакции аэробного и анаэробного гликолиза. Укажите ферменты. Назовите отличия этих процессов по числу реакций, конечным продуктам и энергетической эффективности.

  1.  Напишите реакции гликолиза, называемой стадией гликолитической оксидоредукцией. Укажите ферменты. Сколько АТФ образуется на этой стадии?

  1.  Напишите реакции мобилизации гликогена. Укажите ферменты. Как осуществляется гормональная регуляция этого процесса.

  1.  Глюкоза → Глюкоза-6-фосфат (гексокиназа, или глюкокиназа, с использ.АТФ)
  2.  Г-6-Ф ↔ Г-1-Ф (фосфоглюкомутаза)
  3.  Г-1-Ф + УТФ → УДФ-глюкоза + 2 Pi (УДФ-глюкопирофосфорилаза)
  4.  «Затравка»(гликогенин+ n остатков глюкозы) + УДФ-глюкоза → (n+1)глюкоза + УДФ    (гликогенсинтаза)

При повышении энерготрат в организме в результате возбуждения ЦНС обычно происходят усиление распада гликогена и образование глюкозы.

Помимо непосредственной передачи нервных импульсов к эффекторным органам и тканям, при возбуждении ЦНС повышаются функции ряда желез внутренней секреции (мозговое вещество надпочечников, щитовидная железа, гипофиз и др.), гормоны которых активируют распад гликогена, прежде всего в печени и мышцах.

Эффект катехоламинов в значительной мере опосредован действием цАМФ, который активирует протеинкиназы тканей. При участии последних происходит фосфорилирование ряда белков, в том числе гликогенсинтазы и фосфорилазы b – ферментов, участвующих в обмене углеводов. Фосфорилированный фермент гликогенсинтаза сам по себе малоактивен или полностью неактивен, но в значительной мере активируется положительным модулятором глюкозо-6-фосфатом, который увеличивает Vmaxфермента. Эта форма гликогенсинтазы называется D-формой, или зависимой (dependent) формой, поскольку ее активность зависит от глюкозо-6-фосфата. Дефосфорилированная форма гликоген-синтазы, называемая также I-формой, или независимой (independent) формой, активна и в отсутствие глюкозо-6-фосфата.

Таким образом, адреналин оказывает двойное действие на обмен углеводов: ингибирует синтез гликогена из УДФ-глюкозы, поскольку для проявления максимальной активности D-формы гликогенсинтазы нужны очень высокие концентрации глюкозо-6-фосфата, и ускоряет распад гликогена, так как способствует образованию активной фосфорилазы а. В целом суммарный результат действия адреналина состоит в ускорении превращения гликогена в глюкозу.

  1.  Напишите реакции мобилизации гликогена. Укажите ферменты. Какова судьба глюкозо-1-фосфата и глюкозо-6-фосфата в печени и мышцах?

Глюкозо-6-фосфат под влиянием фермента фосфоглюкомутазы превращается в глюкозо-1-фосфат. Далее, Г-1-Ф взаимодействует с УТФ, образуя УДФ-глюкозу и непосредственно вовлекается в синтез гликогена.

  1.  Напишите реакции неокислительной стадии пентозофосфатного пути. Укажите ферменты. Каково значение Витамина В1 для этого процесса?

Основными реакциями неокислительной стадии пентозофосфатного цикла являются транскетолазная и трансальдолазная. Эти реакции катализируют превращение изомерных пентозо-5-фосфатов:

Коферментом в транскетолазной реакции служит ТПФ, играющий роль промежуточного переносчика гликольальдегидной группы от ксилулозо-5-фосфата к рибозо-5-фосфату. В результате образуется семиуглеродный моносахарид седогептулозо-7-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат. В состав ТПФ входит Тиамин – витамин В1

  1.  Напишите реакции окислительного декарбоксилирования пирувата. Укажите ферменты и коферменты. Где протекает этот процесс? Как осуществляется регуляция этого процесса? Какова роль биотина в этом процессе?

  1.  Напишите реакции окислительного декарбоксилирования пирувата. Укажите ферменты. В какой части клетки протекает этот процесс? Каково строение пируватдегидрогеназного комплекса?
  1.  Напишите реакции окислительной стадии пентозофосфатного пути окисления глюкозы. Укажите ферменты. Какова судьба восстановительных эквивалентов и пентозофосфатов, образующихся на этой стадии?
  1.  Напишите реакции расщепления гликогена до глюкозы. Укажите ферменты. Как осуществляется регуляция этого процесса?
  1.  Напишите реакции синтеза гликогена. Укажите ферменты. Как осуществляется регуляция этого процесса?
  1.  Напишите реакции синтеза глюкозы из аминокислот и глицерина. Укажите ферменты.
  1.  Напишите реакции субстратного фосфорилирования, протекающие при гликолизе. Укажите ферменты.
  1.  Напишите реакции цикла Кребса. Укажите ферменты. Покажите связь цикла Кребса с тканевым дыханием.  Сколько АТФ образуется при окислении одного ацетил-радикала до СО2 и воды? Как осуществляется регуляция этого процесса?
  1.  Напишите реакции цикла Кребса. Укажите ферменты. Сколько АТФ образуется при окислении одного ацетил-радикала в цикле Кребса?
  1.  Напишите реакцию активации глюкозы. Укажите ферменты.
  1.  Напишите реакцию измеризации фосфотриоз. Укажите фермент.
  1.  Напишите реакцию образования сукцината. Укажите фермент.
  1.  Напишите реакцию образования фосфотриоз. Укажите фермент.
  1.  Напишите реакцию окисления 6-фосфоглюконолактона  в 6-фосфоглюконовую кислоту. Укажите фермент.
  1.  Напишите реакцию окисления изолимонной кислоты. Укажите фермент.
  1.  Напишите реакцию окисления янтарной кислоты, укажите фермент.
  1.  Напишите реакцию окислительного фосфорилирования в процессе гликолиза. Укажите фермент.

  1.  Напишите реакцию превращения сукцинил-КоА в сукцинат. Укажите фермент.
  1.  Напишите реакцию фосфорилирования (активирования) глюкозы. Укажите два фермента и поясните, какой из них имеет большое сродство к глюкозе.
  1.  Напишите транскетолазные реакции пентозофосфатного пути превращения глюкозы. Какова роль тиамина?
  1.  Обмен фруктозы и галактозы. Непереносимость фруктозы, дисахаридов.
  1.  Объясните механизм активации ключевых ферментов синтеза и распада гликогена. Какие гормоны оказывают влияние на эти процессы?
  1.  Опишите принцип действия глицерол-3-фосфатного челночного механизма.
  1.  Опишите принцип действия малат-аспартатного челночного механизма.
  1.  Переваривание углеводов  в ротовой полости.
  1.  Переваривание углеводов. Основные углеводы животных, их содержание в тканях.
  1.  Переваривание углеводов: амилаза, гликозидазы, мальтаза, сахараза, лактаза. Всасывание моносахаридов.
  1.  Почему опасна гипогликемия?
  1.  Распростанность и биологическая роль пентозофосфатного пути окисления углеводов.
  1.  Регуляция содержания глюкозы в крови в абсорбтивном и постабсобтивном периодах при длительном голодании, во время покоя и во время физической нагрузки.
  1.  Сколько АТФ образуется при анаэробном гликолизе и сколько потребляется. Напишите эти реакции. Укажите ферменты.
  1.  Сколько АТФ образуется при полном окислении одной молекулы глюкозы до СО2   и воды?
  1.  Сколько АТФ образуется при полном окислении одной молекулы лактата до СО2 и воды?
  1.  Сколько АТФ образуется при полном окислении одной молекулы пирувата до СО2 и воды?
  1.  Сколько реакций дегидрирования происходит в цикле Кребса? Напишите эти реакции. Укажите ферменты.
  1.  Укажите необратимые реакции гликолиза и напишите реакции обходные путей глюконеогенеза. Укажите ферменты. Где протекают эти реакции?
  1.  Физиологическое значение глюкозо-лактатного цикла (цикл Кори)?
  1.  Чем обусловлено гомеостатическое постоянство уровня глюкозы крови при нормальных физиологических условиях и от чего оно зависит? Каково нормальное значение гликемии натощак у здорового человека?
  1.  Чему равно нормальное содержание глюкозы в крови натощак?
  1.  Что такое анаэробный гликолиз? Напишите уравнения реакций. Укажите ферменты.
  1.  Что такое аэробный гликолиз? Напишите реакции и укажите ферменты. Какова биологическая роль этого процесса?
  1.  Что такое гликогенозы и агликогенозы?
  1.  Что такое глюконеогнез? Напишите реакции глюконеогенеза. Укажите ферменты и возможные предшественники. Значение и гормональная регуляция этого процесса.




1. . Сильний рухливий врівноважений відповідає сангвініку у класифікації темпераментів за Гіпократом; 2
2. Цивилизация ольмеко
3. Тема 1 Понятие предмет метод трудового права План- 1 Понятие общественной организации труда 2 Предмет т
4. Тема- Патогенні мікроорганізми План- Специфічність вірулентність і токсичність патогенних мікроорга
5. Рептилии
6. военная демократия не может считаться первой формой государственности Древней Руси -государственность
7. х годов ~ 15 Михаил Афанасьевич Булгаков ПРИКЛЮЧЕНИЕ ПОКОЙНИКА ~ Кашляните ~ сказал врач 6го
8. Причерноморский экономический район
9. Принятие решения потребителем
10. Право собственности на имущество
11. стоимость капитала
12. Грибы
13. по теме стволы к.р
14. прогрессивная творческая деятельность человечества во всех сферах бытия и сознания являющаяся диалектичес
15. это методы покаяние и прощение
16. Теория статистики- курс лекций для дневного отделениястр
17. Рассказ о житии преподобного Иринарха, затворника Ростовского
18. Статья- Налогообложение дивидендов
19. Ведение бухгалтерского учета на основе решений 1С
20.  Подходы к пониманию культуры как явления общественной жизни- технологический- культура как совокупн