Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Опухолевые заболевания кроветворной системы - гемобластозы
Гемобластозы - это опухоли кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяют на системные заболевания лейкозы, а также регионарные лимфомы. Отличия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. При лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах вторично в результате метастазирования.
Как всякие другие опухоли, каждый из видов гемобластозов представляет собой группу клеток, возникших из одной измененной клетки. Рост этой группы клеток (опухолевого клона) становится совершенно неуправляемым. В отличие от других опухолей гемобластозы очень рано начинают распространяться по току крови (метастазируют), образуют очаги опухоли в других органах. Второй отличительной особенностью гемобластозов является угнетение нормального кровообразования и, в первую очередь того ростка костного мозга, из которого исходит опухоль. Если опухоль развивается из лейкоцитарного ростка костного мозга, возникают лейкозы, из эритроцитарного ростка - эритремия, из плазматических клеток - миеломная болезнь.
Лейкозы бывают трех видов - острый лейкоз, хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфатический лейкоз. Общим признаком для них является значительное увеличение в крови лейкоцитов и изменение лейкоцитарной формулы. При остром лейкозе в крови и костном мозге находят самые молодые, функционально совершенно неполноценные формы лейкоцитов. Острый лейкоз характеризуется острым началом (высокая лихорадка, явления тяжелой интоксикации) и быстрой прогрессией заболевания. Наиболее частыми формами острых лейкозов являются острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз. Хронические лейкозы обычно характеризуются постепенным началом, медленной прогрессией, даже без лечения продолжительность жизни составляет 10 15 лет. При хроническом миелоидном лейкозе много молодых форм, но есть и более зрелые лейкоциты. У больных хроническим лимфатическим лейкозом 90 и более % лейкоцитов составляют незрелые лимфоциты. Когда опухоль достаточно развита, можно наблюдать признаки, общие для всех лейкозов - малокровие вследствие угнетения образования эритроцитов и гемоглобина; кровоизлияния и кровотечения из-за уменьшения числа тромбоцитов; склонность к развитию инфекционных осложнений - нет зрелых лейкоцитов, "защитников" организма от микробов. Практически при всех лейкозах увеличиваются лимфатические узлы, особенно при хроническом лимфатическом лейкозе. У больных хроническим миелоидным лейкозом из-за разрастания опухолевых клеток в селезенке она значительно увеличивается.
Лимфомы бывают ходжкинские и неходжкинские. Все неходжкинские лимфомы разделяются на три больших прогностических группы:
Типы неходжкинских лимфом:
Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-БерезовскогоШтернберга в пораженной ткани, хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах.
Различают два варианта болезни Ходжкина:
При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые. При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка.
Больные умирают от интоксикации, малокровия, присоединения вторичных инфекций.
Несмотря на интенсивные исследования и накопление многочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследовании нахождение классических клеток РидаБерезовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым условием постановки диагноза.
Эритремия - хроническая доброкачественно текущая опухоль из эритроцитарного ростка костного мозга. Значительно повышается количество эритроцитов и гемоглобина. Заболевание проявляется головными болями, головокружением, повышением артериального давления. Характерны кожный зуд и жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев. Отмечается склонность к тромбозам сосудов - коронарных, мозговых, периферических с развитием инфарктов, инсультов. Окраска кожи типичная, особенно на лице красно-синеватая.
Парапротеинемические гемобластозы группа опухолевых заболеваний системы крови, основной признак которых секреция моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов) и их фрагментов. Моноклональные иммуноглобулины у разных больных могут относиться к различным классам и достигать в сыворотке крови значительных концентраций. Источником опухолевого роста при парапротеинемии являются В-лимфоциты.
В зависимости от морфологической характеристики опухолевого субстрата и секретируемых иммуноглобулинов выделяют такие формы парапротеинемических гемобластозов, как множественная миелома, острый плазмобластный лейкоз, солитарные плазмоцитомы (костные и внекостные), макроглобулинемия Вальденстрема (болезнь Вальденстрема), болезни тяжелых цепей, lg-секретирующие лимфомы.
Клиническая картина характеризуется наличием опухоли, продуцирующей парапротеин, а также вторичным гуморальным иммунодефицитом, который развивается у всех больных по мере нарастания массы опухоли. В зависимости от течения парапротеинемии выделяют развернутую (хроническую) и терминальную (острую) стадии.
Парапротеинемией обусловлены такие общие для гемобластозов проявления, как повышение вязкости крови и нарушение микроциркуляции (синдром повышенной вязкости), поражение почек (парапротеинемическая тубулоинтерстициальная нефропатия, миеломная почка), амилоидоз, криоглобулинемия I и II типов, геморрагический синдром, связанный с блокадой тромбоцитарного и коагуляционных звеньев гемостаза и микроциркуляторными нарушениями, периферическая нейропатия. Перечисленные нарушения встречаются с разной частотой при различных формах парапротеинемических гемобластозов.