У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.net

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Работа добавлена на сайт samzan.net: 2016-03-30

Поможем написать учебную работу

Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.

Предоплата всего

от 25%

Подписываем

договор

Выберите тип работы:

Скидка 25% при заказе до 27.4.2025

АЛЬВЕОЛИТ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

Определение

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) — патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

Клинические симптомы

  1.  Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.
  2.  Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
  3.  Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные

  1.  OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
  2.  БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.
  3.  ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.
  4.  Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений   (Livingstone, 1964). :

  1.  соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;
  2.  заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:
  3.  утрата нормальной структуры альвеол;
  4.  полное нарушение архитектоники легких;
  5.  возникновение кистозных полостей

Программа обследования

  1.  ОА крови, мочи.
  2.  БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин.
  3.  ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины.
  4.  ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.
  5.  Рентгенография легких.
  6.  ЭКГ.
  7.  Спирография.
  8.  Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).




1. Руки человека
2. Социологи называют социальной стратификацией расположение индивидов и групп сверху вниз по горизонтальным
3. ЛАБОРАТОРНА РОБОТА 23 Клас Амфібії
4. х геймов- вопрос ответ блиц ты мне я тебе темная лошадка
5. Понятия и виды ценных бумаг
6. Науковий керівник ~доктор біологічних наук старший науковий с
7. Страна Фразеология 7 класс Цель закрепить знания учащихся о фразеологизме как единице языка об особе
8. Гольдшмидт и Хаксли- концептуальные и экспериментальные параллели
9. Акустоэлектрические преобразователи. Принципы работы. Особенности конструкции и использования
10. Доклад- Бесермяне