Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
18
АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
ІНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГІЇ ТА ОРТОПЕДІЇ
МАРЦИНЯК СТЕПАН МИХАЙЛОВИЧ
УДК 616. 7 /. 71 - 002. 72 /55. 35
СОЛІТАРНА ЕОЗИНОФІЛЬНА ГРАНУЛЬОМА КІСТОК
(клініка, діагностика, лікування)
14.01.21 –травматологія та ортопедія
Автореферат
дисертації на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук
Київ –
Дисертацією є рукопис
Робота виконана в Інституті травматології та ортопедії АМН України, м. Київ
Науковий керівник: Крись-Пугач Анатолій Павлович,
доктор медичних наук, професор, завідувач відділу травматології і ортопедії дитячого і підліткового віку Інституту травматології та ортопедії АМН України, м. Київ.
Офіційні опоненти: Герцен Генріх Іванович,
доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри травматології та ортопедії №1 Київської медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика МОЗ України, м. Київ.
Івченко Валерій Костянтинович,
доктор медичних наук, професор, ректор, завідувач кафедри травматології та ортопедії Луганського державного медичного університету МОЗ України, м. Луганськ.
Провідна установа: Науково-дослідний інститут травматології та ортопедії
Донецького державного медичного університету
ім. М.Горького МОЗ України, м. Донецьк
Захист дисертації відбудеться 27 вересня 2005 р. о 14.00 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.606.01 при Інституті травматології та ортопедії АМН України за адресою: 01601, м. Київ, вул. Воровського, 27.
З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Інституту травматології та ортопедії АМН України за адресою: 01601, м. Київ, вул. Воровського, 27.
Автореферат розісланий 25 серпня 2005 р.
Вчений секретар
спеціалізованої вченої ради Страфун С.С.
Актуальність теми. Еозинофільна гранульома (ЕГ) за визначенням ВООЗ - "непухлинне ураження невідомої етіології, що характеризується інтенсивною проліферацією гістіоцитів, з різною кількістю еозинофільних лейкоцитів, лімфоцитів, плазматичних клітин і багатоядерних гігантських клітин; наявні часті зони некрозу, так само як і присутність ліпідовмісних спінених клітин, особливо - у множинних і більш старих ураженнях" [Шайович, 1993].
На сьогоднішній день, серед всього різноманіття гістіоцитозів з клітин Лангерганса, поряд з хворобою Хенда-Шюллера-Крісчена та Летерер-Сіве, своєрідне місце "посідає" еозинофільна гранульома, а саме еозинофільна гранульома кісток. Це пов’язано з нез’ясованістю етіології та патогенезу гістіоцитозів взагалі і еозинофільної гранульоми зокрема, атиповістю клініко-рентгенологічної картини захворювання та необізнаністю вітчизняних фахівців з цією проблемою і, як наслідок –повний хаос в діагностиці та лікуванні даної патології.
Еозинофільна гранульома кісток була описана в 1913 році М.І.Таратиновим та виділена, як окрема нозологічна одиниця, в 1940 році Otani i Ehrlich під назвою "солітарна гранульома". В тому ж році Lichtenstein i Jaffe дали їй назву "еозинофільна гранульома", яка існує й до теперішнього часу. В 1941 році Farber показав, що еозинофільна гранульома може мати множинну форму. В 1953 році Lichtenstein на підставі морфологічних досліджень об'єднав хвороби Хенда-Шюллера-Крісчена, Летерер-Сіве та Таратинова під одну назву –гістіоцитоз Х, яка, за думкою автора, відображає сутність патологічних процесів, що характеризують дане захворювання і, в той самий час, підкреслює, що його етіологія залишається невідомою. У 1973 році Neselof et al. встановлено, що в основі даних захворювань лежить проліферація гістіоцитів, які мають структурно-функціональні властивості клітин Лангерганса, в зв'язку з чим Міжнародна група по вивченню гістіоцитарних захворювань рекомендує називати цю патологію гістіоцитозом із клітин Лангерганса (ГКЛ).
В зв'язку з локалізацією клітин Лангерганса у різноманітних органах, спостерігають еозинофільну гранульому кісток, легень, шкіри. Патологічний процес може носити як локальний, так і множинний характер. Для ортопедів в діагностиці та виборі тактики лікування значною мірою представляє труднощі солітарна форма еозинофільної гранульоми кісток, яка охоплює 80% випадків захворювання серед локальних гістіоцитозів з клітин Лангерганса. За даними Cohen at al. (1980) еозинофільна гранульома кісток має найбільш доброякісний перебіг та складає близько 50-60% випадків усіх гістіоцитозів з клітин Лангерганса. Розповсюдженість солітарної ЕГ, за даними зарубіжних авторів, складає 0,02 випадків захворювання на 100000 тисяч населення.
Діагностика солітарної еозинофільної гранульоми кісток відрізняється складністю. Про це свідчить високий відсоток діагностичних помилок, що наводиться в літературі: від 48% до 96% (Н.И.Соболева і А.И.Рябинкина, 1953, А.Я.Бакулис, 1965, И.С.Яковлев, 1975, Sessa S. et al., 1994).
У зв'язку з тим, що етіологія і патогенез вивчені недостатньо [Egeler R.M., D`Angio G.L., 1998], всі види лікування мають неспецифічний характер і спрямовані або на видалення патологічного осередку, або на зменшення активності процесу. Аналіз літературних даних вказує на те, що відносно лікування солітарної ЕГ кістки у дітей існують суперечливі погляди [Земскова В.И., 1982, Ковригин Г.И., 1974, Capanna R., Campanarci M. Et al., 1985].
Широке застосування мають хірургічні методи, променева терапія та поліхіміотерапія. Окремі автори [Fowles S.V., Bobechko W.P., 1970], беручи за основу власні спостереження, повідомляють про спонтанне загоєння ЕГ кістки та рекомендують обмежитись іммобілізацією ураженого сегмента. Безперечно, такі різноманітні за своїм значенням види лікування обумовлені різноманітними поглядами на етіологію та патогенез збоку різних авторів.
Труднощі діагностики, відсутність адекватного виду лікування солітарної еозинофільної гранульоми кісток у дітей, відсутність порівняльної оцінки хірургічного та консервативного лікування, а також чітких показань до обґрунтованого вибору методики лікування визначають актуальність нашого дослідження.
Базуючись на клініко-рентгенологічному, сонографічному та морфологічному методах дослідження, уточнено критерії комплексної діагностики та диференційної діагностики солітарних форм еозинофільної гранульоми кіток у дітей в залежності від локалізації та стадії процесу. Встановлено, що клінічні, рентгенологічні, сонографічні прояви мають чітку залежність від локалізації та рентгенологічної стадії процесу.
Вперше проведено співставлення клініко-рентгенологічних проявів солітарної еозинофільної гранульоми кісток з характером морфологічних змін патологічного осередку. Дане співставлення виявило, що такі клінічні фактори, як вік хворого, давність клініко-рентгенологічних симптомів захворювання, тип ураженої кістки, розміри осередку, не визначають частоту основних гістологічних особливостей тканини ЕГ, за винятком топографії сполучної тканини, кількість якої в осередку залежить від давнини появи симптомів захворювання.
Вперше обґрунтовано та застосовано для хірургічного лікування солітарної еозинофільної гранульоми кісток у дітей внутрішньокісткову резекцію патологічного осередку з пластикою керамічним гідроксилапатитом, що, в свою чергу, дозволило вирішити питання радикального вилучення патологічного осередку з лакунарним типом ураження та, завдяки пластичному матеріалу, запобігти патологічним переломам у післяопераційному періоді.
Вперше обґрунтовано можливість застосування та застосовано, для пластики кісткових дефектів після вилучення солітарної еозинофільної гранульоми кісток, гідроксилапатит, насичений преднізолоном.
Вдосконалення діагностики, шляхом уточнення клінічних, рентгенологічних, сонографічних ознак солітарної еозинофільної гранульоми кісток в залежності від стадії та локалізації процесу з подальшим морфологічним вивченням біоптату, дало змогу уникнути помилок при діагностиці даного захворювання.
Розроблені та впроваджені в практику нові методики оперативного та консервативного лікування хворих на солітарну еозинофільну гранульому кісток та конкретні показання до них в залежності від локалізації осередку дозволили зменшити кількість незадовільних результатів лікування з 48,8% до 6%.
Морфологічні дослідження патологічних осередків проведено у відділі патоморфології ІТО АМН України за допомогою старшого наукового співробітника, д.м.н. Григоровського В.В. Отримані цифрові дані оброблялись з використанням статистичних програм. Результати розробок висвітлено на наукових конференціях. Інтерпретація отриманих результатів і висновки дисертації належать автору.
Однією з актуальних проблем кісткової патології є вдосконалення діагностики та лікування хворих на солітарну еозинофільну гранульому кістки. Питання діагностики солітарної ЕГ кістки відзначаються складністю, що зумовлено відсутністю патогномонічних клінічних симптомів і варіабельністю рентгенологічних проявів, які залежать від локалізації та стадії хвороби. Про важкість діагностики свідчить високий відсоток (59%) помилкових первинних діагнозів, що мали місце у наших спостереженнях.
Аналіз літературних даних щодо лікування солітарної еозинофільної гранульоми кісток у дітей показав, що є багато поглядів на види і методики лікування даної хвороби. А саме, широко застосовується рентгенотерапія, хіміотерапія, надміру радикальні оперативні втручання.
Застосовувались клінічні, рентгенологічні, сонографічні, морфологічні методи досліджень.
Аналіз діагнозів, з якими були направлені хворі, показує, що помилкова діагностика мала місце у 55 пацієнтів (59%). Найчастіше хворі поступали з наступними діагнозами: аневризмальна кісткова кіста (17), саркома Юінга (12), туберкульозний остит (9), гігантоклітинна пухлина (8), хондробластома (6), остеомієліт (4) та інші.
Найчастіше патологічні осередки локалізувалися в довгих кістках (58,8%), плоских кістках (27,8) та хребті (13,4), а саме в стегнових кістках (30%), хребті (13,4), плечовій кістці (12,2%), кістках тазу (10%), черепі (10%), великогомілковій кістці (7,77%), ключиці (5,55%), ребрах (4,44%), лопатці (3,33%).
При локалізації патологічного осередку у хребті найчастіше уражалися грудний (50%) і поперековий (31,5%) відділи, рідше шийний (18,5%).
Щодо особливостей розташування патологічного осередку в довгих кістках, то наші дані показали, що локалізація розподілилась таким чином: у метафізі чи з переходом на епіметафіз (68%) і діафізі (24,5%). Епіфізарна локалізація ЕГ зустрічається дуже рідко і у наших спостереженнях мала місце лише у 4 хворих (7,5%).
Діагностика даної патології потребує комплексного обстеження, яке включає клінічний, рентгенологічний, сонографічний та гістологічний методи; у випадках ураження хребта є необхідним використання комп’ютерної томографії. Вивчення анамнезу захворювання показало, що у більшості пацієнтів перші прояви хвороби виникали без чітких причин. В інших випадках захворювання виникало після короткого підвищення температури тіла або перенесеного респіраторного захворювання. Провідним клінічним симптомом солітарної ЕГ кісток є ниючий і локальний біль, з можливою іррадіацією у дистальний сегмент або суглоб. Посилення болю відмічається, як правило, у вечірній час. Больовий синдром при солітарній ЕГ кістки, зазвичай, не мав прогресуючого характеру і послаблювався та навіть зникав, особливо при іммобілізації ураженого сегмента; біль був першим клінічним симптомом, який примусив пацієнтів звернутися до лікаря. Наступною за частотою скаргою було порушення функції ураженого органа у вигляді накульгування, обмеження рухів в суглобах, хребті. Формування больових контрактур в суглобі відмічено у всіх хворих з локалізацією ЕГ в безпосередній близькості до суглоба. При довготривалому больовому синдромі і порушенні функції кінцівки відмічена гіпотрофія м’язової маси ураженого сегмента. Місцеві зміни характеризувались припухлістю в ділянці ураження, болючістю при глибокій пальпації. При ураженні хребта відмічався локальний біль при пальпації остистого відростка ураженого хребця, обмеження рухомості і порушення статики у вигляді кіфозу або сколіотичної деформації, яка супроводжувалась місцевою напругою м’язів. Патологічні переломи відмічались у всіх випадках ураження ЕГ хребта. У 2 хворих патологічні компресійні переломи хребців супроводжувались неврологічними порушеннями.
Слід нагадати, що за рентгенологічними ознаками розвиток ЕГ довгих та плоских кісток проходить стадії остеолізу, репарації, завершення, при ЕГ хребта –остеолізу, патологічного перелому і формування „vertebra plana”, завершення.
Шляхом співставлення рентгенологічної картини з клінічними проявами ми виявили, що у стадії остеолізу клінічна картина характеризується локальним болем, порушенням функції найближчого суглоба, місцевим болем під час пальпації. Рентгенологічно виявляється солітарний або множинний осередок деструкції остеолітичного характеру, який відокремлений від суміжних відділів кістки нечітко вираженою зоною склерозу. Форма осередку може бути овальною або округлою. При локалізації у тілі хребця патологічний осередок викликає витончення кортикального шару та його здуття. Початкова періостальна реакція у вигляді лінійного періоститу є характерною при локалізації патологічного осередку у діафізі, в метафізарній частині зустрічається рідко. Стадія остеолізу триває 1-3 місяці і залежала від локалізації процесу. Найбільшу тривалість стадія остеолізу мала при ураженні метафізарної ділянки кістки.
Для клінічної картини солітарної ЕГ у наступній стадії –стадії репарації –є характерним значне послаблення больового синдрому, невиражене порушення функції і гіпотрофія м'язів ураженого сегмента. У третини хворих відмічається відсутність болю, за винятком незначної болісності при пальпації. Тривалість стадії репарації при локалізації осередку у довгих та плоских кістках сягає від 5 до 8 місяців.
При ЕГ хребта стадія патологічного перелому і формування плоского хребця характеризується посиленням болю в ділянці ураження, різким обмеженням рухів зацікавленого відділу хребта, напруженням паравертебральних м'язів, ґудзиковим випинанням остистого відростка ураженого хребця. Тривалість даної стадії складає в середньому 6 місяців.
Стадія завершення, незалежно від локалізації, характеризується відсутністю скарг у хворих. При локалізації патологічного осередку у довгих і плоских кістках рентгенологічно визначається повна регенерація в ділянці патологічного осередку з відновленням кісткової структури. Тривалість стадії завершення при даній локалізації коливається від 8 до 20 місяців. Найбільш тривалим було загоєння осередків в епіметафізах довгих кісток, що лікувались консервативно.
При локалізації ЕГ в хребті стадія завершення є найтривалішою за часом і коливається від року до трьох. Рентгенологічно визначається неповне відновлення висоти тіла ураженого хребця при повному відновленні його структури.
Сонографічна картина також є поліморфною та залежить від локалізації і стадії процесу. При локалізації процесу в плоских кістках ми спостерігали порушення форми кістки за рахунок м'якотканинного виступу овальної форми, повною чи частковою відсутністю зовнішнього кортикального шару кістки. Дном патологічного утворення є внутрішня кісткова пластинка, яка узурована множинними ділянками остеолізу овальної форми, деякі з них зливались між собою. Над внутрішньою кортикальною пластинкою були неоднорідні ділянки посилення ехогенності у вигляді "хмаринок". На стадії остеолізу осередок був ехонегативним, однорідним та еластичним. Періост був незмінений і представлений тонкою лінією. Під час стадії репарації ми спостерігали потовщення періосту з втратою еластичності зовнішньої стінки за рахунок відновлення зовнішнього кортикального шару, що унеможливлювало сонографічне спостереження за структурою осередку. При локалізації патологічного осередку в ділянці метаепіфізу ми спостерігали деформацію кістки на зразок здуття. Періост був потовщений та щільно прилягав до кортикального шару. Останній був витончений та мав множинні окремі дефекти, які в режимі реального сканування мали вигляд мережива. В кортикальних дефектах простежувались ехопозитивні включення в глибині патологічного осередку у вигляді неоднорідних "хмаринок". Характерні для еозинофільної гранульоми ураження росткової пластинки сонографічно проявляються нерівномірним розширенням зони росту з нерівностями кісткових країв та втратою прозорості хрящового прошарку за рахунок ехопозитивних включень.
Ураження епіфізу проявляються його розширенням з появою "кратероподібного" дефекту в субхондральній кістковій тканині та характерними ехопозитивними включеннями. Особливістю даного ураження є відсутність порушення цілісності суглобового хряща, який покриває фізарну частину епіфізу. При локалізації патологічного осередку в діафізі, на стадії остеолізу, ми спостерігали незначне здуття кістки. Періост був значно потовщений з витонченням та багатошаровістю "кортикального шару" (кісткових регенератів, які більшою чи меншою мірою асимільовані з кортексом). Структура осередку подібна до вищезазначеного ураження метафізарної зони. На стадії репарації відзначали значне потовщення періосту та кортикального шару. Внутрішньокісткову структуру патологічного осередку на даній та подальших стадіях не вдавалося простежити.
Макроскопічно ЕГ виглядає як сіро-рожева чи сіро-червонувата, щільнувата тканина, у центрі і по краю якої можуть траплятися дрібні кісткові елементи; у тканині осередку зустрічаються жовтуваті і темно-червоні ділянки, іноді - дрібні геморагічні кісти. Осередок ЕГ у кістці супроводжується значною остеорезорбцією перекладок спонгіози, а також багатьох ділянок кортекса.
Морфологічне дослідження показало, що еозинофільна гранульома кісток –локальне чи багатофокусне ураження, іноді зі схильністю до системної генералізації, в основі якого лежить проліферація гістіоцитів Лангерганса, що має циклічний або непрогнозований перебіг (у випадку дисемінації), що супроводжується необлігатною реактивною інфільтрацією патологічної тканини еозинофілами, лімфоцитами, нейтрофілами, плазмацитами, гігантськими клітинами, і передбачає проведення диференційної діагностики на основі клініко-біопсійного дослідження.
Більшість клінічних факторів, що повинні були б визначати гістологічні особливості тканини ЕГ, наприклад, вік хворого, давнина появи клініко-рентгенологічних симптомів ЕГ, тип ураженої кістки, розміри осередку, вірогідно (р>0,05) не визначають таких деталей гістологічної картини, як характер клітинних інфільтратів, мітотичну активність, процентний вміст еозинофілів і лімфоцитів в інфільтратах, наявність некрозів, тобто присутність зазначених гістологічних особливостей тканини ЕГ є випадковою.
Диференційну діагностику солітарної ЕГ потрібно проводити з остеомієлітом, аневризмальною кістковою кістою, фіброзною дисплазією, хондробластомою, посттравматичними змінами, хворобою Ходжкіна (лімфогранульоматоз), неходжкінськими лімфомами, туберкульозним оститом та іншими гранульоматозними ураженнями кісток, кістковими ураження при синусному гістіоцитозі з масивною лімфаденопатією. Встановити вірний діагноз дозволяє знання клініки і рентгенсеміотики захворювання, а також вірно проведене динамічне клініко-рентгенологічне спостереження. Неабияке місце в диференційній діагностиці займають додаткові методи обстеження, а саме, сонографія та комп'ютерна томографія. Особливою цінністю даних методів є можливість просторової уяви патологічного осередку, а також проникнення патологічного осередку у тканини, які недоступні для рентгенологічного обстеження. Цікавою є наша знахідка: при сонографічному дослідженні патологічного осередку у метаепіфізарній зоні спостерігається ураження субхондральної пластинки та розширення росткової зони, а ураження гіалінового хряща не відбувається. Гістологічна диференційна діагностика ГКЛ (зокрема - ЕГ) проводиться з обов'язковим врахуванням клінічних особливостей кожного випадку і даних рентген-, УЗД, МРТ, КТ - дослідження, хоча вирішальним все ж є висновок патолога чи цитолога, тому що відсоток діагностичних помилок при невиконанні біопсійного дослідження дуже високий.
Лікування солітарної ЕГ кісток ми оцінили шляхом розподілу хворих на три групи. Розподіл на групи визначався за методикою лікування та локалізацією патологічного осередку:
група –після консервативного лікування (39 хворих);
група –після оперативного лікування (40 хворих);
група –після лікування ЕГ хребта (14 хворих).
В 1 групі проліковано 39 хворих з ЕГ довгих та плоских кісток. Консервативна спрямованість у лікуванні полягала в дотриманні ліжкового режиму, розвантаженні кінцівки, гіпсовій іммобілізації та спостереженні. Середній термін лікування склав 23 місяці. Найдовшу тривалість мав репаративний процес (до відновлення структури кістки) при ураженні ЕГ епіметафізарних ділянок довгих кісток.
Друга група складалася з 40 хворих дітей, яких лікували оперативно. Для оперативного лікування застосовувались, в основному, внутрішньокісткові резекції, крайові резекції, екскохлеації патологічного осередку. Середній термін лікування склав 6,5 місяців. Сегментарні резекції виконувались при ураженні ребер(4), ключиці(1) та малогомілкової кістки (1). Незважаючи на радикальність даного виду оперативного лікування, ми вбачаємо даний вид оперативного втручання занадто агресивним в лікуванні локального гістіоцитозу, що призводить до небажаних ортопедичних змін скелета.
Крайові резекції використовувались при хірургічному лікуванні осередків з локалізацією в проксимальному відділі стегнової кістки чи в черепі. При застосуванні крайової резекції поблизу росткової зони (3) проксимального відділу стегна ми відмічали незначні вкорочення стегнових кісток до 2 см та кутові деформації. Таким чином, ми вбачаємо можливим застосування крайової резекції лише при ураженні плоских кісток черепа.
У 6 пацієнтів після екскохлеації відмічався рецидив, який наступив через 4 місяці від дня операції. Після повторної операції осередок ліквідовано.
Внутрішньокісткові резекції нами застосовано у 22 пацієнтів. Позитивні ортопедичні наслідки відмічені у всіх дітей.
При хірургічному лікуванні даної патології, звичайно, постало питання кісткової пластики дефектів, що утворилися внаслідок хірургічних втручань. На нашу думку, аутотрансплантація є найкращою кістково-пластичною операцією, але, зважаючи на вік наших пацієнтів (середній вік пацієнтів становив 7,5 років), аутотрансплантація не задовольняла потреби хірурга. Та й у віці до 5 років є неможливою за відсутності спонгіози в гребні клубової кістки, а у дітей старшого віку даний вид кісткової пластики потребує додаткового оперативного втручання та не завжди задовольняє потреби хірурга в донорській тканині. Саме тому, нами з 1997 року розпочато застосування синтетичного гідроксилапатиту для пластики дефектів кісток після хірургічного лікування локального гістіоцитозу з клітин Лангерганса. Керамічний гідроксилапатит нами застосовано у 13 випадках хірургічного лікування ЕГ довгих та плоских кісток. У 6-х з них нами вперше застосовано гідроксилапатит, насичений преднізолоном, і у 2-х пацієнтів застосовано біологічний остеоапатит, насичений преднізолоном. Позитивні ортопедичні наслідки відмічені у всіх дітей. Аналіз віддалених результатів оперативного лікування наших хворих показує, що гідроксилапатит може застосовуватись в якості кістково-пластичного матеріалу при хірургічному лікуванні ЕГ кісток у дітей. Аналізуючи різноманітні методики оперативного лікування, ми вбачаємо перспективу в застосуванні внутрішньокісткової резекції патологічного осередку ЕГ кісток. Лише при локалізації осередку в кістках черепа показана крайова резекція патологічного осередку в межах здорової кісткової тканини. Новизною є застосування преднізолону, як етіопатогенетично обґрунтованого лікувального препарату при лікуванні ЕГ кісток у поєднанні з пластичним матеріалом після внутрішньокісткових резекцій патологічних осередків. Основною особливістю даного методу є ефективність одноразової лікувальної дози преднізолону (яка не перевищує загальновідомі розрахунки дози препарату відносно маси тіла пацієнта), який повністю запобігає рецидиву захворювання.
Після проведення аналізу лікування пацієнтів з ураженням хребта ми виділили два різновиди терапії даного захворювання. Лікування ЕГ хребта у першій групі (4 пацієнта) проводилось у гіпсовому ліжку, в середньому, 22,5 місяці. Перебування на ліжковому режимі протягом зазначеного терміну лікування для дітей є досить складним та має несприятливий для одужання, гнітючий вплив на психіку дитини. Таким чином, ціна одужання була занадто високою і незадоволеність ортопедів стимулювала до пошуку нових і ефективних методів лікування. Рушійною силою став той факт, що частіше уражається тіло хребця, в той самий час, як зберігаються інтактними задні опорні структури хребців. Суть запропонованого способу лікування полягала у перенесенні навантаження ваги тіла на суглобові відростки і дуги, а для запобігання компресії тіла хребця накладали гіпсовий корсет у положенні реклінації. Лікування у 2-ій групі –реклінація і накладання ортопедичного ортезу проведено 5 пацієнтам. Лікування полягало у наступному: хворого вкладають на ортопедичний стіл, створюється реклінація пошкодженого відділу хребта, після чого накладають гіпсовий корсет. Протягом 2-3 місяців хворому призначається ліжковий режим, потім –дозоване ходіння з поступовим збільшенням навантаження. Після рентгенологічного контролю через 3 місяці, якщо динаміка позитивна, гіпсовий корсет замінювали на аналогічний з “полівіка”. Іммобілізація знімається після відновлення ½ висоти нормального хребця. Реабілітація включала в себе лікувальну гімнастику, загально-зміцнюючі комплекси.
Насамкінець, необхідно зауважити, що лікування гіпсовим корсетом дозволяє проводити ранню активізацію пацієнта (в середньому 18 місяців до повного одужання), а результати лікування виявилися аналогічними до тих, що були при лікуванні у першій групі (лікування ліжковим режимом у гіпсовому ліжку).
Хірургічне лікування (корпородез) проводилось у двох випадках ураження хребта еозинофільною гранульомою на стадії патологічного компресійного перелому, які ускладнились неврологічною симптоматикою.
При оцінюванні результатів лікування хворих з еозинофільною гранульомою кісток запропонованими методиками вивчали ознаки рецидивування процесу після оперативного втручання, швидкість регенерації кісткової тканини в ділянці видалення патологічного осередку, терміни відновлення структури кістки та відновлення висоти хребця (при ураженні ЕГ хребта), а також тривалість та якість лікування дитини до повного відновлення функції кінцівки, ортопедичні наслідки лікування. Ми порівнювали за однаковими критеріями результати запропонованої нами методики лікування з результатами лікування пацієнтів, яким проводилось "традиційно" консервативне лікування, що включало в себе спостереження, гіпсову іммобілізацію, ліжковий режим, гіпсове ліжечко, променеву терапію.
При цьому було з'ясовано, що в групі пацієнтів, щодо яких було застосовано диференційований підхід у лікуванні ЕГ кісток, ми отримали відмінні (7 пацієнтів), добрі (17 пацієнтів) та задовільні (23пацієнти) результати у 94% випадків, а незадовільні - лише у 6%. У консервативно пролікованій контрольній групі ми спостерігали лише задовільні 51,2% (22 пацієнти) та незадовільні 48,8% (21 пацієнт) результати лікування. Отже, за нашими даними, при застосуванні диференційованого підходу до лікування солітарної еозинофільної гранульоми кісток, в залежності від локалізації процесу, нам вдалося досягнути позитивних результатів лікування даного контингенту хворих у 94% та знизити кількість незадовільних результатів до 6%.
В дисертаційній роботі вирішене актуальне завдання –покращення результатів лікування хворих на солітарну еозинофільну гранульому кісток шляхом підвищення ефективності діагностичних та лікувальних заходів, які передбачають комплексну діагностику із застосуванням клінічного, рентгенологічного, сонографічного і морфологічного методів дослідження та диференційований підхід до лікування в залежності від локалізації патологічного процесу з використанням новітніх методик.
Сонографічна картина еозинофільної гранульоми кісток, що має діафізарну локалізацію, характеризується потовщенням періосту, спостерігаються множинні дефекти кортикального шару, через які видно ехопозитивні включення у вигляді "хмаринок", при ураженні епіметафізарної ділянки спостерігається нерівномірне розширення зони росту, з множинними ехопозитивними включеннями та "кратероподібний" дефект субхондральної кісткової тканини без порушення цілісності суглобового хряща.
Встановлення попереднього вірного діагнозу солітарної еозинофільної гранульоми кісток можливе лише при урахуванні сукупності симптомів та особливостей клініки з досконалим знанням рентгенсеміотики подібних захворювань, хоча вирішальним все ж є висновок патолога чи цитолога, бо відсоток діагностичних помилок при невиконанні біопсійного дослідження дуже високий.
Застосування сонографії у обстеженні хворих на солітарну еозинофільну гранульому кісток дозволяє не тільки уточнити діагноз, але й визначити об'єм оперативного втручання з подальшим моніторингом післяопераційних змін.
Проведення сонографічного обстеження з метою виявлення можливих нових патологічних осередків дозволяє виявити дисемінацію процесу та перехід у інші види гістіоцитозів з клітин Лангерганса без надмірного променевого навантаження.
Диференційну діагностику солітарної ЕГ потрібно проводити з остеомієлітом, аневризмальною кістковою кістою, фіброзною дисплазією, хондробластомою, посттравматичними змінами, хворобою Ходжкіна (лімфогранульоматоз), неходжкінськими лімфомами, туберкульозним оститом та іншими гранульоматозними ураженнями кісток, кістковими ураження при синусному гістіоцитозі з масивною лімфаденопатією.
При локалізації осередку в хребті лікування полягає у консервативній реабілітації за принципом лікування неускладнених травматичних компресійних переломів хребців у дітей. При ураженні довгих та плоских кісток потрібно застосовувати внутрішньокісткову резекцію патологічного осередку, як найбільш радикальну та водночас органозберігаючу операцію, враховуючи лакунарний тип ураження кістки проліферативним процесом.
Отримані позитивні результати дозволяють рекомендувати для пластики кісткових дефектів, після оперативного лікування солітарної еозинофільної гранульоми кісток, гідроксилапатит, насичений преднізолоном.
Автор брав участь у пошуку літератури та формуванню висновків, підготував роботу до друку, доповідав результати роботи на конференції.
Автор брав участь у трактуванні результатів, висновків та підготував статтю до друку.
Автор особисто проводив аналіз клініко-рентгенологічних даних захворювань подібних з солітарною еозинофільною гранульомою кісток.
Автор особисто проводив аналіз клініко-рентгенологічної картини солітарної еозинофільної гранульоми кісток.
Автором проведено діагностичні та лікувальні заходи щодо деяких нозологій, схожих з солітарною еозинофільною гранульомою кісток.
Особисто подано матеріал про особливості перебігу солітарної еозинофільної гранульоми кісток в залежності від локалізації та стадії процесу.
Особисто проведено пошук та аналіз літератури з приводу еозинофільної гранульоми кісток.
Автором проведено аналіз матеріалу, щодо інформативності методів діагностики солітарної еозинофільної гранульоми кісток.
Автором відображені особливості перебігу та сформульовано висновки.
Автор поряд з іншими авторами проводив оперативні втручання із застосуванням керамічного гідроксилапатиту.
Автором запропоновано та проведено оперативні втручання запропонованим в статті методом.
Автором проводився забір спонгіози для проведення даного дослідження.
Автором надано для диференційованого обстеження деякі з нозологій, проаналізованих в статті.
Автором проведено ультразвукове дослідження та аналіз сонографічної картини окремих нозологій, наданих в статті.
Марциняк С.М. Солітарна еозинофільна гранульома кісток (клініка, діагностика, лікування) –Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.21. –травматологія та ортопедія. –Інститут травматології та ортопедії АМН України, Київ, 2005.
Дисертація присвячена актуальному питанню: покращенню результатів лікування хворих на солітарну еозинофільну гранульому кісток шляхом підвищення ефективності діагностичних та лікувальних заходів.
Дана робота базується на вивченні клінічних, рентгенологічних, сонографічних та морфологічних змін у 93 пацієнтів з еозинофільною гранульомою кісток.
На підставі аналізу діагностичних даних встановлено, що своєчасна та вірна діагностика солітарної еозинофільної гранульоми кісток можлива лише при комплексному підході до діагностики даного захворювання.
Беручи до уваги дані порівняльного аналізу консервативного та оперативного методів лікування солітарних форм еозинофільної гранульоми кісток можна стверджувати, що вибір методики лікування залежить від локалізації процесу. При локалізації осередку в хребті лікування полягає у консервативній реабілітації за принципом лікування неускладнених травматичних компресійних переломів хребців у дітей. При ураженні довгих та плоских кісток потрібно застосовувати внутрішньокісткову резекцію патологічного осередку, як найбільш радикальну та водночас органозберігаючу операцію, враховуючи лакунарний тип ураження кістки проліферативним процесом.
Використання гідроксилапатиту, насиченого преднізолоном, як препарату, який застосовується для лікування гістіоцитозів з клітин Лангерганса, не тільки виконує роль матеріалу для пластики кісткового дефекту, але й містить в собі ефект локальної зупинки проліферативного процесу, запобігаючи рецидиву хвороби.
Проведені діагностично-лікувальні заходи дозволили отримати позитивні результати лікування у 94% (51,2% у контрольній групі) та зменшили відсоток незадовільних результатів лікуванні до 6% (48,8% у контрольній групі).
Ключові слова: солітарна еозинофільна гранульома кісток, діагностика, лікування.
Марциняк С.М. Солитарная эозинофильная гранулёма костей (клиника, диагностика, лечение) –Рукопись.
Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.21. –травматология и ортопедия. –Институт травматологии и ортопедии АМН Украины, Киев, 2005.
Диссертация посвящена актуальной проблеме улучшения результатов лечения больных с солитарной эозинофильной гранулемой костей путем повышения эффективности диагностических и лечебных мероприятий.
На основе анализа диагностических данных клинических, рентгенологических, сонографических и морфологических изменений у 93 пациентов с эозинофильной гранулемой костей установлено, что своевременная и правильная диагностика солитарной эозинофильной гранулемы костей возможна лишь при комплексном подходе к диагностике данного заболевания.
Сравнительный анализ эффективности консервативного и оперативного методов лечения солитарных форм эозинофильной гранулемы костей дает основание утверждать, что выбор методики лечения зависит от локализации процесса. При локализации очага в позвоночнике лечение заключается в консервативной реабилитации согласно принципам лечения не осложненных травматических компрессионных переломов позвонков у детей. При поражении длинных и плоских костей необходимо использовать внутрикостную резекцию патологического очага, как наиболее радикальную и в то же время органосохраняющую операцию, учитывая лакунарный тип поражения кости пролиферативным процессом.
При хирургическом лечении 40 больных с солитарной эозинофильной гранулемой костей мы проводили внутрикостную резекцию, краевую резекцию, экскохлеацию и сегментарную резекцию патологических очагов. Оперативные вмешательства проводились как с пластикой дефекта кости, так и без нее. Для пластики использовались такие пластические материалы как аутокость, аллокость, керамический гидроксилаппатит (кергап), биологический гидроксилаппатит (остап).
Нами впервые при хирургическом лечении ЭГ костей был использован гидроксилаппатит, насыщенный преднизолоном.
Насыщение гидроксилаппатита преднизолоном проводили диффузным способом, а именно, из-за пористой структуры керамического гидроксилаппатита, преднизолон впитывался в кергап, как в губку. Доза преднизолона вычислялась из расчета 1-2 мг на 1 кг веса тела ребенка и находилась в четкой зависимости от объема полости, которая образовывалась в результате оперативного вмешательства, и количества керамического гидроксилаппатита для пластики данного дефекта кости.
Использование гидроксилаппатита, насыщенного преднизолоном, как препарата, который применяется для общего и местного лечения гистиоцитозов из клеток Лангерганса, не только играет роль материала для пластики костного дефекта, но и предотвращает рецидив болезни. По данной методике нами выполнено 8 оперативных вмешательств. Максимальный период наблюдения за данными пациентами равен 2 годам. Осложнений не было ни у одного из пациентов. Проведенные диагностические и лечебные мероприятия сократили время лечения в 3,5 раза, что значительно улучшило результаты лечения (94%) и качество жизни больного ребенка.
Ключевые слова: солитарная эозинофильная гранулема костей, диагностика, лечение.
Martsynyak S.M. Solitary eosinophilic granuloma of bone (clinical, diagnostic, treatment). –Manuscript.
Dissertation for the candidate of medical sciences degree in speciality 14.01.21. –Traumatology and Orthopedics. –The Traumatology and Orthopedics Institute of the AMS of Ukraine, Kyiv, 2004.
The thesis is dedicated to an actual problem: improvement of treatment results of patients suffering from solitary eosinophilic granuloma of bones by means of increasing of efficiency of diagnostic and therapeutic measures.
The work given is based on study of clinical, roentgenological, sonographic and morphological changes of 93 patients with eosinophilic granuloma of bones.
On the basis of diagnostic data analysis it has been ascertained that timely and correct diagnostics of solitary eosinophilic granuloma of bones is possible only on the assumption of complex approach to diagnostics of the given disease.
Having compared efficiency of conservative and operative methods of treatment of solitary forms of eosinophilic granuloma of bones it is possible to assert that the choice of treatment methods depends on localization of the process. In case of localization in the center of vertebral column, the treatment consists in conservative rehabilitation on the same principle as simple compression spine fractures of children.
In case of affection of cortical and flat bones it is necessary to apply intraosseous resection of the pathological centre being the most drastic and, at the same time, organoprotective operation taking into consideration the lacunary type of bone affection with proliferative process.
The use of hydroxylapathit saturated with prednisolone as a medication that is applied for treating of Langergans`s cell hystiocytosis not only plays the role of the bones defect plastics but provides the effect of local arrest of proliferative process preventing desease relapse as well.
The carried out diagnostic –therapeutic measures shortened the period of treatment 3,5 times as much, which, in our opinion, has dramatically increased results treatment (94%) and life-quality of the child affected with the disease.
Key words: solitary eosinophilic granuloma of bones, diagnostics, treatment.