1. Характеристика дітей з церебральним паралічом Дитячий церебральний параліч ДЦП це тяжке захворюван
Работа добавлена на сайт samzan.net: 2015-12-26
Поможем написать учебную работу
Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
от 25%
Подписываем
договор
ГЛАВА I. ТЕОРЕТИЧНИЙ АНАЛIЗ РОЗВИТКУ ДОВIЛЬНОї ПОВЕДIНКИ У ДIТЕЙ, ЩО СТРАЖДАЮТЬ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛIЧЕМ 1.1. Характеристика дітей з церебральним паралічом Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - це тяжке захворювання нервової системи, яке нерідко призводить до інвалідності дитини. За останні роки воно стало одним з найбільш поширених захворювань нервової системи у дітей. В середньому 6 з 1000 новонароджених страждають церебральним паралічем. ДЦП виникає в результаті недорозвинення або пошкодження мозку в ранньому онтогенезі. При цьому найбільш важко страждають «молоді» відділи мозку - великі півкулі, що регулюють довільні рухи, мову і інші коркові функції. Дитячий церебральний параліч проявляється у вигляді різних рухових, психічних і мовних порушень. Ведучими в клінічній картині дитячого церебрального паралічу є рухові порушення, які часто поєднуються з психічними та мовними розладами, порушеннями функцій інших аналізаторних систем (зору, слуху, глибокої чутливості), судорожними припадками. ДЦП не є прогресуючим захворюванням. З віком і під дією лікування стан дитини, як правило, покращується []. Ступінь тяжкості рухових порушень варіює у великому діапазоні, де на одному полюсі знаходяться грубі рухові порушення, на іншому - мінімальні. Психічні і мовні розлади, так само як і рухові, мають різну ступінь вираженості, і може спостерігатися ціла гама різних сполучень. Наприклад, при грубих рухових порушеннях психічні розлади можуть бути відсутні або бути мінімальними і, навпаки, при легких рухових порушеннях можуть спостерігатися грубі психічні і мовні розлади []. Рухові порушення у дітей з церебральним паралічем мають різну ступінь вираженості. При важкому ступені дитина опановує навички ходьби та маніпулятивної діяльністю. Він не може самостійно обслуговувати себе. При середньому ступені рухових порушень діти опановують ходьбу, але пересуваються невпевнено, часто з допомогою спеціальних пристосувань (милиць, канадських паличок). Вони не в змозі самостійно пересуватися по місту, їздити на транспорті. Навички самообслуговування у них розвинені не повністю із-за порушень маніпулятивної функції. При легкому ступенi рухових порушень діти ходять самостійно, впевнено як в приміщенні, так і за його межами. Можуть самостійно їздити на міському транспорті. Вони повністю себе обслуговують, у них досить розвинена маніпулятивна діяльність. Однак у хворих можуть спостерігатися неправильні патологічні пози і положення, порушення ходьби, рухи недостатньо спритні, уповільнені. Знижена м'язова сила, є недоліки дрібної моторики []. ДЦП виникає внаслідок органічного ураження центральної нервової системи під впливом різних несприятливих факторів, що впливають на внутрішньоутробний (пренатальний) період, у момент пологів (інтранатальний) або на першому році життя (ранній постнатальний період). Найбільше значення у виникненні ДЦП надають поєднанню ураження мозку у внутрішньоутробному періоді і в момент пологів. Нині численними дослідженнями доведено, що понад 400 факторів здатні чинити шкідливу дію на центральну нервову систему плода. Це може статися в будь-який момент вагітності, але особливо небезпечно їх дія в період до чотирьох місяців внутрішньоутробного розвитку, тобто в період, коли інтенсивно формуються всі органи і системи. До шкідливих факторів, що несприятливо діють на плід внутріутробно, відносяться: - інфекційні захворювання, перенесені майбутньою матір'ю під час вагітності (вірусні інфекції, краснуха, токсоплазмоз); - серцево-судинні і ендокринні порушення в матері; - токсикози вагітності; - фізичні травми, забиття плоду; - несумісність крові матері і плоду по резус-фактору або групам крові. Гемолітична хвороба новонароджених може виникнути в тих випадках, коли мати резус-негативна, батько резус-позитивний, а плід успадкував резус-належність від батька. В основі гемолітичної хвороби лежить руйнування (гемоліз) еритроцитів плоду під впливом резус-антитіл матері. З кожною наступною вагітністю ймовірність резу-конфлікту підвищується; - фізичні фактори (перегрівання або переохолодження; дія вібрації; опромінення, в тому числі і ультрафіолетове у великих дозах); - деякі лікарські препарати; - екологічне неблагополуччя (забруднені відходами виробництва вода і повітря; вміст у продуктах харчування великої кількості нітратів, отрутохімікатів, радіонуклідів, різних синтетичних добавок) []. Всі несприятливі фактори порушують матково-плацентарний кровообіг, що призводить до розладів харчування та кисневого голодування плоду (внутрішньоутробної гіпоксії). Розвиток плоду, особливо його нервової системи, в умовах хронічної гіпоксії порушується; може мати місце недоношеність, врожденна гіпотрофія, функціональна незрілість, знижена опірність до дії зовнішніх чинників. У плодів, які перенесли внутрішньоутробну гіпоксію, недостатність захисних та адаптаційних механізмів визначає більшу можливість для виникнення родової травми, яка у свою чергу поглиблює зміни, що виникли внутрішньоутробно. Поєднання внутрішньоутробної патології з родовою травмою вважається в даний час однією з найбільш частих причин виникнення дитячого церебрального паралічу. Родова травма, з одного боку, впливає на мозок, як і всяка механічна травма, з іншого - вона викликає порушення мозкового кровообігу і в тяжких випадках - крововилив у мозок. Причинами родової травми можуть бути вузький таз матері, особливо при вагітності великим плодом, передчасне відходження вод, слабкість пологової діяльності, неправильне передлежання плода []. Дія родової травми зазвичай поєднується з асфіксією (патологічним станом організму, що характеризується недоліком кисню в крові і надлишковим накопиченням вуглекислоти, порушенням дихання, серцевої діяльності). У дітей, які перенесли стан асфіксії і особливо клінічну смерть (відсутність подиху і серцевої діяльності), є високий ступінь ризику для виникнення ДЦП. Недоношений плід має підвищену схильність до асфіксії і родової травми. В даний час асфіксія і родова травма часто розглядаються як наслідок дії вже наявної внутрішньоутробної патології. Рідше причиною виникнення ДЦП може бути механічна родова травма (застосування щипців, вакуум-екстрактора). Дитячий церебральний параліч може виникати і після народження в результаті перенесених нейроiнфекцiй (менінгіту, енцефаліту), важких забоїв голови, як ускладнення після щеплення на першому році життя[]. Отже, ДЦП - це поліетіологічне захворювання мозку, що виникає під впливом дії різних шкідливих впливів внутрішнього і зовнішнього характеру на організм ембріона, плода або немовляти. Часто має місце поєднання різних шкідливих факторів []. 1.2. Форми дитячого церебрального паралічу В настоящее время принята классификация детского церебрального паралича К. А. Семеновой (1974 - 1978), которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагогов-дефектологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания — двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма []. Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50% больных церебральным параличом. В литературе ее иногда называют «болезнь Литтля», по имени врача, впервые описавшего ее в середине XIX века. При спастической диплегии поражены и руки, и ноги, причем нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости и нарушений тонких дифференцированных движений пальцев рук. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными []. Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьируется в широких пределах. У 70 - 80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К. А. Семенова, 1979, 1991; Е. М. Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая []. Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по программе массовой школы или по индивидуальной программе). Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида) []. Спастическая диплегия — прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2 - 3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 - 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20 - 25% детей самостоятельно передвигаются (без поддержки и подручных средств). Около 40 - 50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, О. В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии маницулятивной функции рук []. Двойная гемиплегия – это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии — преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается []. У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45 - 60%) []. Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» является основанием направления ребенка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации []. Гемипаретическая форма – эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое, филогенетически функции которого наиболее сложны и многообразны (К. А. Семенова, Л. О. Бадалян). В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности []. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в период новорожденния (от 6 до 10 месяцев) паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ограничен объем спонтанных движений. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1 - 2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда — укорочение пораженных конечностей. Рука обычно в большей степени отстает в росте, чем нога. Патология речи отмечается у 30 - 40 % детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений варьируется от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коллерирует с тяжестью двигательных нарушений []. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки и сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств []. Гиперкинетическая форма – это форма, которая связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений — гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4 - 6 мес. в мышцах языка, и только к 10 - 18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2 - 3 годам жизни. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей[]. При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2 - 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4 - 7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма. Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20 - 25%) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10 - 15% отмечаются судороги. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25% детей (К. А. Семенова, 1991) []. Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, однако произвольные движения, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Начальное обучение детей часто осуществляется на дому по массовой, реже по вспомогательной программе. Затем, постепенно осваивая вертикальную установку тела и передвижение с поддержкой или без нее, 35 - 45% детей переходят в школы-интернаты для больных с нарушениями опорно-двигательного аппарата или в массовые школы. Некоторые из них учатся в школе для умственно отсталых детей, что бывает обусловлено тяжелой речевой патологией и наличием гиперкинезов рук, не позволяющим освоить письмо. По окончании школы больные с этой формой ДЦП чаще, чем с другими формами заболевания, поступают в средние, а иногда и высшие учебные заведения, как правило, успешно заканчивают их и адаптируются к доступной трудовой деятельности[]. Атонически-астатическая форма – это форма, при которой имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений) []. На 1-м году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль над положением головы, функции сидения, стояния и ходьбы). Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1 - 2 годам, стояние и ходьба — к 6 - 8 годам или позже. Длительное время двигательные функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и овладение навыками рисования и письма []. У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия. При атонически-астатической форме ДЦП могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55 % случаев (по данным К. А. Семеновой), помимо тяжелых двигательных на рушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП, имеет место тяжелая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками []. 1.3. Особливості рухового та психічного розвитку дітей з церебральним паралічем У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функции удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи. Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания []. Нарушения мышечного тонуса. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованно работой различных звеньев нервной системы. При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии). Часто у детей с церебральным параличом наблюдается повышение мышечного тонуса — спастичностъ. Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуть в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пасивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП (при ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимального повышения мышечного тонуса). Ригидность — напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии[]. При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечается нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни []. При нарушении регуляции мышечного тонуса со стороны подкорковых структур возникает дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным. Дистония наблюдается при гиперкинетической форме церебрального паралича []. При смешанных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Например, у больного со спастической диплегией со временем могут появиться насильственные движения — гиперкинезы — в руках и артикуляционном аппарате. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов. Также большое значение в нарушении мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет неравномерность созревания различных мозговых структур. Нарушения мышечного тонуса могут широко варьироваться от грубых до практически приближающихся к норме []. Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений– центральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы. Для центрального паралича характерно повышение мышечного тонуса, поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук []. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора. Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного), атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера []. Хореический (хореиформный) гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела. Хореиформные гиперкинезы преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; больше всего проявляются в проксимальных отделах конечностей (расположенных ближе к средней линии тела) и в лицевой мускулатуре. Локализация и распространенность этих гиперкинезов различны — от вовлечения одной лишь мускулатуры лица до нарушения деятельности мышц всех конечностей туловища и шеи, Хореиформные движения обычно проявляются на фоне низкого мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном уровне. Произвольное выполнение движения затрудняется «вставочными» непроизвольными движениями. Например, для того чтобы вытянуть руку вперед больной должен преодолеть ряд непроизвольных движений, таких, как отведение плеча, сгибание предплечья. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма []. Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти гиперкинезу захватывают преимущественно дистальные отделы конечностей (расположенные дальше от средней линии тела), чаще пальцы рук, иногда проявляются и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение []. Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется хореоатетозом. Наиболее тяжелой формой является двойной атезоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи []. Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом. []. Нарушения равновесия и координации движений. Несформированность реакций равновесия и координации — атаксия, проявляется как в статике, так и в локомоции. Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор (мелкое дрожание пальцев рук). Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме. Такие дети затрудняются бросить мяч в цель, поймать его. Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атбнически-астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая система []. Нарушение ощущения движений. Овладение двигательными функциями тесно связано с ощущением движений (кинестезии). Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Н. А. Бернштейном (1947) доказана важность проприоцептивной регуляции в управлении движением. Специальными исследованиями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семенова, Н. М. Махмудова, 1979). Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений и их стереотипизации, задерживает формирование тонких координированных движений. Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП []. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (статокинетических) рефлексов. Статокинетические рефлексы (установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шейный асимметричный рефлекс) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями[]. Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы. Выделяют имитационные и координаторные синкинезии. Имитационные синкинезии чаще всего проявляются при гемипарезах, когда ребенок выполняет движения здоровой рукой вместо попытки действовать пораженной; или при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки. Координационные синкинезии возникают тогда, когда больной не может выполнять отдельное движение изолированно, а только как часть более сложного двигательного акта. Например, он не может разогнуть согнутые пальцы рук, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются. У детей с церебральным параличом отмечаются также оральные синкинезии, которые проявляются в том, что при попытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта []. Наличие патологических тонических рефлексов. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются не резко в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловнорефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются. Выявление их элементов на 5-м месяце жизни и в последующем представляет собой симптомы риска возможности возникновения ДЦП []. При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. Выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом []. Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют следующие. Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от положения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе. В положении на спине ребенок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повернуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы (повернуты ладонью вниз), пальцы сжаты в кулаки. Ребенок не может приподнять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т. е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть. В положении на животе при выраженности ЛТР у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина; руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены к животу. За счет выраженности данного рефлекса ребенок и в положении на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение []. Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы (наклон вперед—вниз) повышается тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей; ребенок наклоняется вперед. При разгибании головы (назад) повышается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей, ребенок запрокидывается назад. Схема реализации СЩТР сохраняется при любом положении тела (лежа на спине, животе, на боку, в положении сидя, стоя). Ребенок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические содружественные движения в конечностях. При усилении СШТР в зону его влияния вовлекаются и мышцы туловища: при сгибании головы возникает сгибание туловища, а при разгибании головы. — его разгибание []. Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР). Этот рефлекс имеет особое значение в структуре нарушений у детей с церебральным параличом, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (ротации) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок. Так если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются. Ребенок принимает «позу фехтовальщика». Рефлекс больше проявляется в руках. При выраженности АШТР голова и глаза ребенка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения и вызывает специфические трудности во время чтения и письма []. У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. При ДЦП проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. У больных детским церебральным параличом развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2, 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2 - 5-месячного здорового ребенка. Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются их преодолевать []. Выраженность тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребенка поступают афферентные импульсы от патологических поз и движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс повышает тонус мышц корня языка, в результате затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: он больше повышается на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется звукопроизношение. Симметричный шейный тонический рефлекс повышает мышечный тонус спинки и кончика языка; при этом кончик языка не выражен. Этот рефлекс затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. Голос у таких детей тихий, слабый, маломодулированный, назализованный (с носовым оттенком). Все описанные выше нарушения не только затрудняют формирование статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом, но и существенно влияют на развитие познавательной деятельности и речи []. Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ специалистов (Э. С. Калижнюк, Л. А. Данилова, Е. М. Мастюкова, И. Ю. Левченко, Е. И. Кириченко). Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральным параличом резко задерживается. На этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде всего, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений — например, тяжелые двигательные расстройства, могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП — с тяжелым недоразвитием отдельных психических функций или психики в целом. Для детей с церебральным параличом характерно своеобразное психическое развитие, обусловленное сочетанием раннего органического поражения головного мозга с различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе нарушений психического развития играют возникающие в связи с заболеванием ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и обучения. При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности. Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся: § неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП; § выраженность астенических проявлений — повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы; § сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами: - вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения; - затруднения в познании окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств. При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывает на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом. Около 25 % детей имеют аномалии зрения. У них отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения. Часто встречается косоглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко (птоз). Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Такие особенности зрительного анализатора приводят к неполноценному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности. При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 20—25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме. В таких случаях особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона с сохранностью на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т, п) затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками). У многих детей отмечается недоразвитие фонематического восприятия с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию (ба-па, ва-фа). В таких случаях возникают трудности в обучении чтению, письму. При письме под диктовку они делают много ошибок. B некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может, иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным При всех формах церебрального паралича имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз — невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено. Перцептивные расстройства у больных детей связаны с недостаточностыо кинестетического, зрительного и слухового восприятия, а также совместной их деятельности. В норме кинестетическое восприятие совершенствуется у ребенка постепенно. Прикасание к различным частям тела совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее развивается пространственная ориентация. У детей с церебральным параличом вследствие двигательных нарушений восприятие себя («образ себя») и окружающего мира нарушено. Несформированноеть высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Чаще всего страдают отдельные корковые функции т. е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. У детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия (спереди, сзади, между, вверху, внизу) усваиваются с трудом. Дети с трудом определяют пространственную удаленность: понятия далеко, близко, дальше, чем заменяются у них определениями там и тут. Они затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения (под, над, около). Дошкольники с церебральным параличом с трудом усваивают понятия величины, недостаточно четко воспринимают форму предметов плохо дифференцируют сходные формы — круг и овал, квадрат и прямоугольник. Значительная часть детей с трудом воспринимает пространственные взаимоотношения. У них нарушен целостный образ предметов (не могут сложить из частей целое — собрать разрезную картинку, выполнить конструирование по образцу из палочек или строительного материала). Часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать. Часто выражена недостаточность фонематического восприятия, стереогноза, всех видов праксиса (выполнение целенаправленных автоматизированных движений). У многих отмечаются нарушения в формировании мыслительной деятельности. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других — наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мышление при лучшем развитии словесно-логического. Для психического развития при ДЦП характерна выраженность психоорганических проявлений — замедленность, истощаемость психических процессов. Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, что проявляется в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается обычно целенаправленная деятельность. По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни. Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии. У детей с умственной отсталостью нарушения психических функций чаще носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — абстрактно-логического мышления и высших, прежде всего гностических, функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП. Следует осторожно оценивать тяжесть поражения двигательной, речевой и особенно психической сферы в первые годы жизни ребенка с двигательными нарушениями. Тяжелые нарушения двигательной сферы, речевые расстройства могут маскировать потенциальные возможности ребенка. Нередки случаи гипердиагностики умственной отсталости у детей с тяжелой двигательной патологией. Ряд нарушений познавательной деятельности характерен для определенных клинических форм заболевания. При спастической диплегии наблюдается удовлетворительное развитие словесно-логического мышления при выраженной недостаточности пространственного гнозиса и праксиса. Выполнение заданий, требующих участия логического мышления, речевого ответа, не представляет для детей с данной формой ДЦП особых трудностей. В то же время они испытывают существенные затруднения при выполнении заданий на пространственную ориентировку, не могут правильно скопировать форму предмета, часто зеркально изображают асимметричные фигуры, с трудом осваивают схему тела и направление. У этих детей часто встречаются нарушения функции счета, выражающиеся в трудностях глобального восприятия количества, сравнения целого и частей целого, усвоения состава числа, восприятия разрядного строения числа и усвоения арифметических знаков. Важно подчеркнуть, что отдельные локальные нарушения высших корковых функций — пространственного гнозиса и праксиса, функции счета (последнее принимает иногда форму выраженной акалькулии) — могут наблюдаться и при других формах ДЦП, однако, несомненно, что эти нарушения чаще всего отмечаются при спастической диплеги. У детей с правосторонним гемипарезом часто наблюдается оптико-пространственная дисграфия. Оптико-пространственные нарушения проявляются при чтении и письме: чтение затруднено и замедлено, так как дети путают сходные по начертанию буквы, на письме отмечаются элементы зеркальности. У них позже, чем у сверстников, формируется представление о схеме тела, они долго не различают правую и левую руку. Структура интеллектуальных нарушений при гиперкинетической форме ДЦП отличается своеобразием. У большинства детей в связи с преимущественным поражением подкорковых отделов мозга интеллект потенциально сохранный. Ведущее место в структуре нарушений занимают недостаточность слухового восприятия и речевые нарушения (гиперкинетическая дизартрия). Дети испытывают затруднения при выполнении заданий, требующих речевого оформления, и легче выполняют визуальные инструкции. Для гиперкинетической формы ДЦП характерно удовлетворительное развитие праксиса и пространственного гнозиса, а трудности обучения чаще связаны с нарушениями речи и слуха. Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы, которые проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других — в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радостное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики к своему состоянию. Нарушения поведения встречаются достаточно часто и могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим. Следует подчеркнуть, что нарушения поведения отмечаются не у всех детей с церебральным параличом; у детей с сохранным интеллектом — реже, чем у умственно отсталых, а у спастиков — реже, чем у детей с атетоидными гиперкинезами. У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушений чаще всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект. Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью. При сниженном интеллекте особенности развития личности характеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации. По данным Э. С. Калижнюк, отмечается некоторая корреляция между характером неврологических расстройств (формой ДЦП) и эмоциональными и характерологическими особенностями больных: дети со спастической диплегией склонны к страхам, робки, пассивны, с трудом устанавливают контакт с окружающими, глубоко переживают физический дефект; дети с гиперкинетической формой ДЦП более активны, эмоциональны, общительны, чаще недостаточно критичны к своему заболеванию, переоценивают свои возможности. 1.4. Психолого-педагогічне вивчення дітей з церебральним паралічем Психолого-педагогическое изучение детей с церебральным параличом представляет существенные трудности в связи с многообразием проявлений нарушений двигательного, психического и речевого развития этих детей. Двигательные нарушения в сочетании с нарушениями зрения и слуха, неразборчивая речь затрудняют организацию обследования ребенка и ограничивают возможности применения экспериментальных методик и тестовых заданий. Психолого-педагогическая диагностика психофизических особенностей детей с ДЦП решает несколько задач. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика задержки психического развития и легкой умственной отсталости у дошкольников с церебральным параличом. Также трудно дифференцировать умственно отсталых детей по степени тяжести интеллектуального недоразвития. Следует подчеркнуть, что у большинства детей с ДЦП потенциально сохранны предпосылки к развитию высших форм мышления, но множественные нарушения (движений, слуха, речи), выраженность астенических проявлений, низкий запас знаний вследствие социальной депривации маскирует возможности детей, что ведет к гипердиагностике умственной отсталости. Дифференциальная диагностика умственного развития при ДЦП очень сложна, так как необходимо учитывать все факторы, определяющие психическое развитие этих детей, в том числе сенсорную и социальную депривацию, трудности организации речевого общения, моторные затруднения. Унифицированная система дифференциальной диагностики детей с ДЦП в настоящее время не разработана, попытки ее создания также не имели успеха — слишком велико число факторов, которые необходимо учесть при создании такой системы. Наиболее объективной остается диагностика, опирающаяся на длительное наблюдение в сочетании с экспериментальными исследованиями отдельных психических функций и изучением темпа приобретения новых знаний и навыков. Такой подход к изучению психолого-педагогических особенностей ребенка с ДЦП и его потенциальных возможностей требует, во-первых, больших затрат времени, а во-вторых, высокой квалификации специалистов, осуществляющих диагностику, глубокого знания клиники заболевания и особенностей психического и речевого разбития детей с церебральным параличом. К сожалению, специалисты, работающие в медико-психолого-педагогических комиссиях и консультациях, осуществляющих комплектование специальных образовательных учреждений, часто недостаточно хорошо знают специфику нарушений развития при ДЦП и не имеют времени на длительное динамическое наблюдение. Результатом является необоснованное признание не обучаемыми, части детей, страдающих церебральным параличом, особенно с тяжелыми нарушениями манипулятивных функций, с неразборчивой речью сопутствующими нарушениями слуха. Часто задачу дифференциальной диагностики умственного развития детей с церебральным параличом удается решить только с началом школьного обучения. Именно с этой целью в школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата открывается подготовительный класс. Это особенно важно потому, что дети имеющие тяжелые двигательные нарушения, как правило, не проходят специального дошкольного обучения. Требуется продолжительное время для того, чтобы изучить возможности детей и определить программу обучения. В подготовительном классе создаются необходимые условия для подготовки учащихся к дальнейшему обучению, для разработки индивидуальных коррекционных программ в соответствии со структурой нарушений познавательной и речевой деятельности. Длительное педагогическое изучение позволяет объективно дифференцировать детей по возможностям обучения. Еще одной, важной задачей диагностики при ДЦП является комплексное изучение особенностей детей с целью разработки индивидуальных программ коррекционной работы с ними. В организации такого исследования важная роль принадлежит знакомству педагога, психолога, логопеда с медицинской документацией. Знание клинической картины динамики изменения состояния ребенка под влиянием лечения, формы ДЦП, сопутствующих синдромов помогает специалисту правильно определить стратегию обследования, подобрать наиболее подходящие методики и материалы для предъявления ребенку, учесть клинические характеристики при качественном анализе результатов психолого-педагогического обследования. Кроме того, задачей психолого-педагогической диагностики детей с церебральным параличом являются этапные исследования, позволяющие оценить изменения в состоянии ребенка под воздействием лечебных, коррекционных и воспитательных мероприятий. Такие исследования позволяют увидеть не только положительные динамические изменения, но и недостаточный темп формирования новых умений и навыков, отсутствие положительной динамики в развитии психических процессов. Это даст возможность своевременно внести изменения в программу коррекционной работы с ребенком. Существуют некоторые специфические задачи изучения детей, страдающих церебральным параличом, в зависимости от возраста. В раннем, дошкольном и младшем школьном возрасте особое внимание следует обращать на особенности формирования познавательной деятельности, для того чтобы учесть их при организации коррекционной работы на данных этапах развития. В подростковом и юношеском возрасте нарушения познавательной деятельности обычно не носят выраженного характера и выявляются лишь при направленном нейропсихологическом исследовании. Однако их наличие часто затрудняет процесс обучения и овладения трудовыми навыками, и они должны учитываться в определении трудового прогноза и трудовых рекомендациях. В подростковом возрасте задача исследования познавательной деятельности остается, но первостепенное значение приобретает изучение личностных особенностей больных ДЦП и их профессиональных намерений, так как именно эти факторы определяют социально-трудовую адаптацию. Оценка психического развития ребенка раннего возраста с церебральным параличом до настоящего времени остается сложной проблемой. Основным методом изучения является педагогическое наблюдение, в ходе которого ребенку могут быть даны различные задания. Желательно проводить обследование в присутствии матери, так как многие дети с этим заболеванием боятся новых людей и новой обстановки. Рекомендации к обследованию детей первых лет жизни представлены в работах Е. А. Стребелевой, Е. М. Мастюковой, О. В. Баженовой. Большинство заданий, представленных в соответствующих пособиях по психодиагностике раннего возраста, могут быть использованы для обследования детей с ДЦП, но при анализе результатов выполнения заданий необходимо учитывать наличие нарушений мышечного тонуса, гиперкинезов и двигательных ограничений. Анализируя проявления психической жизни ребенка, необходимо в первую очередь выделить те факторы, которые могут оказывать тормозящее влияние на развитие познавательной деятельности (тяжесть двигательного поражения, патологию артикуляционного аппарата, нарушения зрения и слуха) и определить, что в структуре интеллектуального дефекта обусловлено поражением мозга, а что связано с нарушением моторики и анализаторов. При проведении психолого-педагогического изучения детей первых 3-4 лет жизни, страдающих церебральным параличом, необходимо учитывать: § Соответствие уровня выполняемых ребенком заданий его возрасту, двигательным возможностям и степени сохранности анализаторов; § Возможности обучения ребенка, показателями которых являются темп приобретения навыков и количество упражнений, необходимое в процессе обучения; § Характер помощи взрослого и возможность ее использования; § Способность к самостоятельному выполнению заданий; § Отношение больного ребенка к заданию, его активность; § Возможность частично приспособиться к двигательному дефекту; § Использование неречевых средств коммуникации (движений глаз, мимики, жестов); § Устойчивость внимания; Следует подчеркнуть, что обследование ребенка для определения уровня развития его познавательной деятельности необходимо проводить в удобном для него положении, максимально устраняющем влияние патологических рефлексов на мышцы конечностей, туловища, глаз. Исследование предметной деятельности ребенка раннего возраста с церебральным параличом должно включать следующие направления: - участие ребенке в совместной деятельности (оцениваются интерес ребенка к деятельности и активность включения в игру в соответствии с двигательными возможностями, понимание функционального назначения предметов и игрушек, попытки использовать их по назначению, умение обратиться за помощью к взрослому и использовать ее); - подражательная деятельность (может быть исследована у детей способных к захвату и манипулированию с предметами), в процессе которой выявляются способность ребенка подражать способам действия с предметами, осмысленность подражательных действий; - самостоятельная деятельность (оценивается понимание назначения предметов-игрушек, адекватность производимых с ними действий, настойчивость в достижении результатов, способность обращаться за помощью и использовать ее). Сопоставляя результаты психолого-педагогического исследования детей первых лет жизни, страдающих церебральным параличом, с клиническим особенностями заболевания, к 3 - 4 годами можно выделить прогностически благоприятные и неблагоприятные признаки развития познавательной деятельности. К прогностически благоприятным признакам относятся: § достаточно отчетливая динамика в развитии двигательных, речевых, сенсорных функций; способность ребенка накапливать опыт путем самостоятельных действий и действий, совместных со взрослыми; использовать этот опыт в доступных по двигательным возможностям практических и игровых действиях; § активность и избирательность внимания, целенаправленность и произвольность деятельности; наличие познавательного интереса; стремление к самостоятельным действиям; § настойчивость в овладении доступными двигательными и речевыми навыками; Как прогностически неблагоприятные могут рассматриваться следующие особенности психического развития: § количественное накопление сведений об окружающем и неспособность использовать эти сведения при самостоятельна действиях; § наличие общей психической вялости или повышенной возбудимости; некритичность; § отсутствие качественного улучшения возможности познания (не только к 3 - 4 годам, но и по достижению школьного возраста), несмотря на способность детей с улучшением двигательных возможностей адаптироваться к окружающей обстановке и овладеть бытовыми навыками. При обследовании детей старше 3 - 4 лет наряду с наблюдением широко используются другие экспериментально-психологические методики, направленные на выявление нарушений в формировании восприятия, пространственных и временных представлений, наглядно-действенного, наглядно-образного и словесно-логического мышления. Эти методики описаны в работах по психодиагностике нарушенного развития (С. Д. Забрамная, Е. А. Стребелева). Для подбора методических приемов и правильной интерпретации результатов специалист должен хорошо знать и учитывать клинические особенности детей и структуру речевых и интеллектуальных нарушений при разных формах церебрального паралича. В схему обследования детей дошкольного и младшего школьного возраста, страдающих церебральным параличом, необходимо включать задания на изучение всех видов восприятия, конструирования, пространственных и временных представлений, графических навыков. При планировании обследования школьников с церебральным параличом особую важность приобретает обследование навыков чтения, письма, счета и учет выявленных нарушений при выработке программы коррекционной работы. В настоящее время за рубежом, где широко используются тесты для обследования детей с ДЦП и другими тяжелыми нарушениями моторики, все более широко используют адаптированные варианты стандартизированных шкал в которых экспериментатор сам действует с тестовым материалом, а испытуемый дает ответ устно, указательным жестом или кивком. Плодотворен этот подход и в тех случаях, когда необходимо обследовать ребенка с двигательными нарушениями и сниженным слухом. Проводя обследование больного, который сам может действовать с тестовым материалом, но имеет выраженные нарушения речи и слуха, желательно инструкции и ответы для выбора предъявить ему напечатанными на карточках, а исследование насытить заданиями, не требующими речевой активности. Составление заключения и психолого-педагогической характеристики по результатам обследования ребенка с церебральным параличом имеет некоторые особенности. В этих документах необходимо отразить не только уровень интеллектуального и речевого развития, но и такие важные для организации коррекционной работы показатели, как способ передвижения, уровень развития манипулятивной функции и навыков самообслуживания, наличие сопутствующих нарушений. В систематизации этих данных целесообразно придерживаться следующей схемы: 1. Нарушения двигательной сферы: Удерживает вертикальное положение (сидя; стоя); Передвигается: в коляске; с костылями; с опорой на трость; самостоятельно в пределах помещения; самостоятельно на значительные расстояния); Ведущая рука правая; левая); Развитие манипулятивной функции (резко ограничена; частично ограничена; ограничена); Участие пораженной руки в игре и в процессах самообслуживания (функции пораженной руки отсутствует; пораженная рука выполняет поддерживающую роль; пораженная рука принимает участие в выполнении простых двигательных актов; пораженная рука принимает участие в выполнении сложных двигательных актов); 2. Уровень развития навыков самообслуживания: Навыки личной гигиены: умывание, чистка зубов, расчесывание волос (не владеет; частично владеет; полностью владеет). Самообслуживание в одевании и раздевании: а) раздевание (не владеет; частично владеет; полностью владеет); б) одевание (не одевается; одевается с помощью; одевается сам, кроме застегивания пуговиц и шнуровки обуви; одевается полностью);
Самообслуживание при приеме пищи (не ест сам; сам ест твердую пищу (хлеб, пряник); сам пьет из кружки; сам ест ложкой; полностью пользуется столовыми приборами). 3. Нарушения зрения (близорукость, аномалии рефракции, косоглазие, нистагм, ограничение взора вверх, ограничение полей зрения). 4. Нарушения слуха (степени снижения слуха). Данные о нарушениях зрения и слуха специалист может получить из медицинской документации. 1.5. Розвиток довільної поведінки у дітей без порушень розвитку Довільна регуляція поведінки - це свідома поведінка, в основному визначається поставленою метою і з'явившимся наміром. Довільна регуляція поведінки являє собою складний процес, який функціонує, як єдність двох рівнів. З одного боку - це управління особистістю безпосередньо течією поведінкового акту на всіх етапах його розгортання - від мотивуючих детермінант до кінцевої мети та її оцінки. А з іншого - це дія самоконтролю і волі, тобто це безперервне простежування особистістю всіх ланок регуляції поведінки, подолання перешкод, постійний «звіт» особистості перед самим собою, коли людина стає відповідальною за свої вчинки, поведінку в цілому []. Вивченням довільної регуляції поведінки займалися вчені різних галузей науки. З точки зору фізіології такі вчені як Б.Г. Ананьєв, П.К. Анохін, М.О. Бернштейн, В.М. Бехтерев, І.М. Сєченов розглядали її в аспекті способів реагування людини, зводячи до рефлексів або індивідуальним психологічним особливостям, розробляючи тим самим природничонаукову основу довільногої дії. Психологи, такі як: Л.С. Виготський, П.Я. Гальперін, О.М. Леонтьєв, С.Л Рубінштейн дане поняття визначали через показник рівня розвитку особистості або характеристику психічних процесів і поведінки []. Довільна регуляція вищiх психічних функцій є однією з форм динамічної організації психічної діяльності у відповідності з загальними уявленнями про структуру вищiх психічних функцій, розроблених вітчизняними психологами: Л.С. Виготським, О.М. Леонтьєвим, О.Р. Лурія. Всі вищі психічні функції, довільні за способом свого здійснення. Довільне керування психічними функціями передбачає наявність відповідного мотиву, без якого жодна свідома психічна діяльність неможлива. Іншими словами, довільне управління можливе лише при збереженій структурі психічної діяльності []. Формування довільних рухів і рухових навичок починається ще в ранньому дитинстві і триває в умовах предметної діяльності дітей передшкiльного віку. До початку дошкільного віку у дитини вже досить великий запас рухових умінь. Протягом дошкільного віку відбувається не тільки кількісний ріст руху і рухових умінь, але і серйозні якісні зрушення в їх здійсненні та засвоєнні. Виникають і інтенсивно формуються власне орудiйн iоперації, значно зростає роль різних видів орієнтовно-дослідницької діяльності у здійсненні та засвоєннi рухових навичок. Крім формування нових мотивів діяльності, в дошкільному віці відбувається засвоєння етичних норм поведінки і моральних почуттів, які надають регулюючий вплив на всю поведінку і вчинки дитини. Природно постає питання про те, як вказані новоутворення відображаються на якіснiй зміні всiєї поведінки дитини []. 3.В. Мануйленко досліджувала розвиток довільної поведінки у дітей дошкільного віку - вміння дітей довгостроково зберігати задану позу, не змінюючи її (дитина повинна прийняти позу «вартового» і утримувати її як можна довше). Умови, в яких потрібно зберегти позу, варіювалися (завдання утримувати певну позу в присутності експериментатора, інших дітей). В експериментах брали участь діти всіх вікових груп дитячого садку. В результаті проведеного дослідження з'ясувалося, що тривалість збереження пози з віком збільшується. У середньому дошкільному віці тривалість збереження пози коливається в залежності від умов. Коливання в старшому дошкільному віці відмічаються значно рідше. У всіх віках (за винятком самого старшого) найбільша тривалість збереження пози зафіксована при виконанні ігрової ролі всередині дитячого колективу. У старшому дошкільному віці максимальний час збереження пози спостерігається в умовах змагання []. Згідно 3.В. Мануйленко, вже в 4 - 5 років у дітей відзначається довільне керування собою. Воно спирається на психологічні умови, які полягають в утриманні поведінки дитини в цілому. Дитина довго утримує позу «вартового», тому що вона приймає на себе відповідну роль, тому що такий зміст його поведінки в цілому. Можна сказати, що його управління собою опосередковано відношенням до поведiнки, яка приймається на себе, до змісту його, вираженого в ролі когось, якоїсь функці, по суті, завжди соціальної []. Тут вперше ми зустрічаємося з опосередкованою поведінкою, якимось чином, уявленням. В даному випадку істотно не те, який за змістом цей опосередкований образ, тобто дан чи він у формі узагальненого правила взаємин або поведінки конкретної особи, важливо, що образ поведінки вперше виступає як його регулятор, поведінка порівнюється з образом і останній виступає як зразок. Те, що орієнтуючий образ дан в конкретній, можна сказати, наочній формі, нічого не змінює в поведiнцi. Це свідчить лише про те, що засвоєння образів, орієнтують поведінку, проходить певний шлях від конкретних і наочних до все більш узагальненим і абстрактним. У цьому пункті відбуваються якісні зміни всiєї поведінки - з безпосередньої вона стає опосередкованою нормами і правилами. Власне кажучи, для дитини вперше виникає питання про те, як себе треба вести, і необхідність створення попереднього способу поведінки. Перед нами перехід від імпульсивної поведінки до особистісної, від прямих реакцій до особистісного вчинку, який містить у собі момент засвоєного способу поведінки іншої людини або інших людей []. На певній ступені дошкільного дитинства образ не може здійснювати своєї регулюючої функції, якщо він даний в абстрактній формі і не підтриманий реальними відносинами з іншими дітьми. Тільки в умовах, коли він конкретний і підтриманий контролем з боку співучасників гри, він орієнтує поведінку. Подальше формування довільної поведінки пов'язано з зменшенням зовні опосередкованих ланок і зі становленням образу все більш абстрактного й узагальненого. Так, в старшому дошкільному віці образ, даний в абстрактно-словесній формі, легко регулює поведінку і для цього немає необхідності підтримки ні з боку наочного змісту, ні з боку конкретних взаємин з іншими дітьми. Поведінка дітей набуває нову якість. «Це нове полягає в тому,- пише 3.В. Мануйленко,- що управління своєю поведінкою набуває як би інший, внутрішній «механізм». Якщо раніше довільне володіння собою було опосередковано вiдношенням дитини до прийнятої їм на себе поведінки, вираженої в виконуваної ним соціальної ролі (в наших умовах - ігровий), то тепер виникає зворотнє відношення. Дитина знаходить змістовність своєї поведінки через ставлення до себе, до своїх можливостей, «до образу своєї поведінки» - відношення, за своєю природою, звичайно, соціальне... З нашої точки зору, такий «механізм» довільної поведінки, власне, і характеризує дійсну довільність не в процесі її формування, а в її розвинутій формі». Управління своєю поведінкою стає предметом свідомості самих дітей, а це означає нову ступінь розвитку свідомості дитини, ступінь формування його самосвідомості, предмет якого - місце його самого в системі відносин з іншими людьми і власні можливості. Формування особистої свідомості нерозривно пов'язано із становленням довільного управління власною поведінкою []. Управління своєю поведінкою стає предметом свідомості самих дітей, а це означає нову ступінь розвитку свідомості дитини, ступінь формування її самосвідомості, предмет якої - місце її самої в системі відносин з іншими людьми і власні можливості. Формування особистої свідомості нерозривно пов'язано зі становленням довільного управління власною поведінкою []. Засвоєння дитиною образів, правил, норм, які стають регуляторами його поведінки, вивчалося В.А. Горбачовою. Виходячи з того, що скарги дітей на порушення правил повинен знайти своє відображення рівень їх засвоєння, В.А. Горбачова звернула особливу увагу на вивчення цих скарг. Аналіз скарг дозволив поділити їх на дві великі групи: 1) скарги потерпілих на незаслужену образу з боку інших; 2) скарги-заяви, в яких дитина, яка скаржиться не є потерпілою, а просто оповіщає про порушення одного із товаришів будь-яких правил чи норм поведінки. Зазначені групи скарг різняться і за змістом. Перші розкривають порушення правил взаємин між дітьми, другі констатують порушення широкого кола побутових правил дитячого садка. Щодо освоєння побутових правил В.А. Горбачова прийшла до наступних висновків: «Дитина молодшої групи (3-4 роки) неусвідомлено користується заявами для встановлення власної поведінки. Так само несвідомо вона співвідносить зі своєю і поведінку (за правилами) товариша. Власна лінія поведінки за правилами виділяється тільки в дії. У свідомості відкладається лише поведінка (за правилами) товариша. Діти середньої групи виділяють вже і власну поведінку з правилами. Свідомо співвідносять вони і свою поведінку до поведінки товаришів. Але правило як таке виокремлюють лише деякі діти і в рідкісних випадках. Семирічні діти чітко диференціюють як поведінку (за правилами) товаришів, так і свою власну. Разом з тим вони усвідомлено виділяють саме правило. Правило починає керувати їх дією. Поведінка стає більш вільною і стійкою» []. Освоєння правил взаємовідносин, на відміну від побутових, протікає значно важче. Воно потребує знання певних прав і обов'язків і вміння підпорядковувати їм свої дії і вчинки. Перші дитячі скарги у молодшій групі в результаті виховної роботи з'являються на зміну «самочинним» розправ з кривдником і характеризують початок освоєння найбільш складного для малюка правила взаємовідносин. Цей тривалий процес, що протікає через подолання невідповідності між вимогами, що пред'являються до дітей, швидкозростаючими зв'язками між ними, і рівнем розвитку []. Підводячи підсумки свого дослідження, В.А. Горбачова дає наступну характеристику процесу засвоєння правил: «...діти молодшого дошкільного віку спочатку сприймають всі правила як конкретні вимоги виховательки, спрямовані тільки на них. У ході загального розвитку дитини, у процесі виховної роботи з нею, внаслідок багаторазового сприймання одних і тих же вимог до себе і інших дітей і дотримання цих правил, діти по мірі встановлення зв'язків з товаришами починають освоювати правило, тобто, як узагальнену вимогу. В молодшій групі дитячого садка спочатку правило дітьми не усвідомлюється. Не виділяється чітко в свідомості дитини і власна поведінка з правилами. Використання скарг і заяв дітьми відбувається несвідомо. Виділяється в свідомості тільки поведінку товаришів. Поступово у свідомості дітей виділяється і власна поведінка з правилами, а до 7 років - саме правило. Діти здобувають вперше можливість сприймати правила в формі інструкції, як узагальнені вимоги до них. Поведінка за правилами стає більш стійкою. В умовах цілеспрямованої педагогічної роботи діти набувають здатність свідомо керувати своїми діями, впливати один на одного в плані організації поведінки за правилами []. Відносна складність освоєння правил взаємовідносин залежить і від того, що ці правила не настільки постійні, як побутові правила, а весь час змінюються у зв'язку з ускладненням змісту і форм діяльності дітей. Однак, незважаючи на труднощі, правила взаємовідносин всеж засвоюються. Суттєво важливим є встановлення етапів або стадій виділення правил з практики конкретних взаємин. Мабуть, до тих пір поки не виокремилося правило, не можна говорити про повне його освоєння. Разом з тим факт виділення правила вказує на те, що поведінка стала довільною, тобто регулюється цим правилом []. 1.6. Особливості довільної поведінки дітей дошкільного віку з ДЦП Порушення довільних рухів і дій складають лише частину дефектів довільної регуляції психічної діяльності які спостерігаються у дітей з церебральним паралічем. Нерідко ці порушення поширюються і на пізнавальні процеси, і на поведінку в цілому []. Довільна регуляція вищих психічних функцій є однією з форм динамічної організації психічної діяльності у відповідності з загальними уявленнями про структуру вищих психічних функцій, розроблених вітчизняними психологами: К.С. Виготським, А.Н. Леонтьевым, А.Р. Лурiя, всі вищі психічні функції, довільні за способом свого здійснення. Ці уявлення ґрунтуються на діяльнісному підході до розуміння природи психічних функцій. Довільність вищих психічних функцій (або складних форм психічної діяльності) означає можливість свідомого управління ними (або окремими їх фазами, стадіями); наявність програми, згідно з якою протікає та чи інша психічна функція (вироблена самостійно чи дана у вигляді інструкції); постійний контроль за її виконанням (за послідовністю операцій і результатами проміжних фаз) і контроль за остаточними результатами діяльності (для якого необхідно звірення реального результату з попередньо сформованим «образом результату»). Довільне керування психічними функціями передбачає наявність відповідного мотиву, без якого жодна свідома психічна діяльність неможлива. Іншими словами, довільне управління можливе лише при збереженій структурі психічної діяльності []. У зв'язку з особливостями організації психічної діяльності для дітей з церебральним паралічем характерні такі порушення формування поведінки та емоційно-вольової сфери, які особливо виражені при гіперкінетичній і атонiческi-астатичними формах ДЦП. Для більшості дітей з ДЦП характерна затримка психічного розвитку за типом так званого психічного інфантилізму. Під психічним інфантилізмом розуміється незрілість емоційно-вольової сфери особистості дитини. Це пояснюється уповільненим формуванням вищих структур мозку (лобні відділи головного мозку, пов'язані з вольовою діяльністю. Інтелект дитини може відповідати віковим нормам, при цьому емоційна сфера залишається несформованою []. В основі психічного інфантилізму лежить дисгармонія дозрівання інтелектуальної та емоційно-вольової сфер при переважній незрілостi останньої. Основна ознака інфантилізму - недорозвинення довільної регуляції поведінки та інших форм довільної діяльності (вищих психічних функцій). При психічному інфантилізмі відзначаються наступні особливості поведінки: у своїх діях діти керуються в першу чергу емоцією задоволення, вони егоцентричні, не здатні продуктивно працювати в колективі, співвідносити свої бажання з інтересами оточуючих, у всiй їх поведінці присутній елемент «дитячості». Така поведінка часто супроводжується емоційною нестабільністю, руховим розгальмуванням, швидкою стомлюваністю []. Незважаючи на перераховані особливості поведінки, емоційно-вольові порушення можуть проявляти себе по-різному: 1. Підвищена збудливість. Діти неспокійні, метушливі, дратівливі, схильні до прояву невмотивованої агресії. Для них характерні різкі перепади настрою: вони, то надмірно веселі, то раптом починають вередувати, здаються втомленими і дратівливими. Афективне збудження може виникати навіть під впливом звичайних тактильних, зорових і слухових подразників, особливо посилюючись у незвичній для дитини обстановці. 2. Пасивність, безініціативність, надмірна сором'язливість. Будь-яка ситуація вибору ставить їх у глухий кут. Їх діям властива млявість, повільність. Такі діти з великими труднощами адаптуються до нових умов, важко йдуть на контакт з незнайомими людьми. Цей синдром, так само як і радісний, піднесений настрій зі зниженням критики (ейфорія), відзначається при ураженні лобових часток мозку. Фобічний синдром, або синдром страхів, характерний для багатьох дітей з церебральним паралічем і накладає відбиток на довільну поведiнку в цілому. Підвищена вразливість у поєднанні з емоційною збудливістю і афективної інертністю створює сприятливий фон для виникнення неврозу страху. Страх може виникати навіть під впливом незначних психогенних факторів - незнайомій ситуації, короткочасної розлуки з близькими, появи нових осіб і навіть нових іграшок, гучних звуків. У одних дітей він проявляється руховим збудженням, криком, в інших - гіподинамією, загальною загальмованістю і в обох випадках супроводжується вираженими вегетативно-судинними реакціями - зблідненням або почервонінням шкіри, гіпергідрозом, почастішанням пульсу і дихання, іноді ознобом, підвищенням температури. При виникненні страху у дитини посилюються салівація і рухові порушення (спастичність, гіперкінези, атаксія) []. 3. Підвищена вразливість. Це можна пояснити ефектом компенсації: рухова активність дитини обмежена, і на фоні цього органи почуттів, навпаки, отримують високий розвиток. Завдяки цьому вони чуйно ставляться до поведінки оточуючих і здатні вловити навіть незначні зміни в їх настрої. Однак ця вразливість часто носить хворобливий характер; цілком нейтральні ситуації, невинні висловлювання здатні викликати у них негативну реакцію. 4. Підвищена стомлюваність - ще одна риса, характерна практично для всіх дітей з ДЦП. У процесі корекційної та навчальної роботи, навіть за умови високого інтересу до завдання, дитина швидко втомлюється, стає плаксивою, дратівливою, відмовляється від роботи. Деякі діти в результаті стомлення стають неспокійними: темп мовлення прискорюється, при цьому вона стає менш розбірливою; спостерігається посилення гіперкінезів; проявляється агресивна поведінка - дитина може розкидати предмети, іграшки, якi знаходяться поблизу []. У зв'язку з порушенням довільної регуляція емоційно-вольової сфери у дітей з церебральним паралічем страждає довільна поведінка, спостерігається низька вольова активність,. Будь-яка діяльність, що вимагає зібраності, організованості та цілеспрямованості, викликає у неї труднощі. Психічний інфантилізм, властивий більшості дітей з ДЦП, накладає істотний відбиток на поведінку дитини. Наприклад, якщо запропоноване завдання втратило для неї свою привабливість, їй дуже складно зробити над собою зусилля і закінчити почату роботу []. Діти, які страждають церебральним паралічем, більш часто відчувають негативні емоції, такі як страх, гнів, сором, страждання. Домінування негативних емоцій над позитивними призводить до частого переживання станів смутку, печалі з частим перенапруженням всіх систем організму, що не дає дитині зосередитися на конкретному виді діяльності []. А. Шишківська зазначає, що фактори, які впливають на довільну поведінку дитини, можна розділити на: - зовнішні, до яких належать умови і характер захворювання, ставлення оточуючих до хворої дитини; - внутрішні, такі, як ставлення дитини до самої себе й до власної хвороби []. Таким чином, особливості розвитку довільної поведінки та емоційно-вольової сфери дитини з ДЦП багато в чому залежать не тільки від специфіки захворювання, але в першу чергу від ставлення до дитини оточуючих: батьків, педагогів.