Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ТЕМА ЗАНЯТТЯ: Диференційна діагностика вад серця у дітей.
5.2. Зміст теми.
Уроджені вади серця (УВС) - це різноманітні аномалії розвитку серця та великих судин, що виникають у процесі ембріогенезу і є найбільш значимим проявом дисплазії сполучної тканини серця.
УВС -досить поширені захворювання. Вони становлять близько 1% серед всіх новонароджених дітей (дані БОСО, Щорічно у розвинених країнах народжується від 35 тис. до 50 тис. дітей із УВС. Із них, за даними ВООЗ, помирає протягом першого року життя 54,4%, а із тих, які залишилися,84,4% не доживає до п'ятирічного віку.
Серед причин загальної смертності немовлят УВС становлять близь ко 15%.
Середня тривалість життя пацієнтів при найпоширеніших пороках, що не зазнали хірургічної корекції, становить від 15 до 20 років.
Висока смертність, коротка тривалість життя, несприятливий про гноз надалі - ставлять лікаря перед необхідністю не тільки своєчасної діагностики уродженої вади серця в цілому, але й встановлення топічно го діагнозу, оскільки особливості й характер топіки уроджених ушко джень кардіальних структур визначають як вибір консервативної терапії, так і можливості й строки хірургічної корекції, яка у цей час може бути здійснена при 90% всіх уроджених вад серця.
Значна роль у своєчасній діагностиці УВС у дітей належить неонатологам пологових будинків, дільничним педіатрам і дитячим кардіоревма-тологам.
Більшість серцевих аномалій формується на різних етапах ембріо нального розвитку дитини і, особливо, у його ранні періоди.
Несприятливими є прийом медикаментів вагітною жінкою, професійні шкідливості (хімічні, фізичні впливи), радіоактивне опромінення, порушення дієти, токсикоз вагітних (особливо в першому триместрі), аборти та викидні в анамнезі, вагітність у віці старше 35 років.
Особливу роль у формуванні УВС відіграють вірусні захворювання: краснуха, кір, епідемічний паротит, вітряна віспа, поліомієліт та ін., а та кож токсоплазмоз.
Надзвичайно небезпечним є прийом алкоголю й наркотиків, особливо під час вагітності.
Поширеною причиною формування УВС є хромосомна патологія (хвороба Дауна, синдром Шершевського-Тернера, синдром Едварса, синдром Патау) і мутація єдиного гена (синдроми Гольденхара, Холта-Ораша, Нунана та ін.).
У більшості дітей УВС мають полігенний, мультифакторіальньїй характер і є результатом взаємодії спадкоємних і середовищних факторів.
Характер і особливості патологічних змін при УВС визначаються виразністю анатомічних дефектів, градієнтом тиску в серцевих порожнинах і ступенем гемодинамічних порушень.
При фізичному навантаженні, що постійно зазнає серце, і, особливо, при його збільшенні, значно підвищується потреба міокардіального волокна у кисні і живильни[ субстратах, що обумовлює роботу серця на межі своїх можливостей, при цьому розвивається і наростає гіпертрофія міокарда, що перевищує можливості забезпечення його киснем і енергією. Ситуація погіршується стисненням коронарних судин гіпертрофованими міокардіальними волокнами.
Гіпертрофовані відділи серця несуть головне функціональне навантаження «порочного» кровообігу і саме в цих відділах найбільш швидко формуються дистрофічні зміни з наступним розвитком кардіосклерозу і втратою скорочувальної функції міокарда, що і обумовлює розвиток серцевої недостатності.
У деяких дітей УВС може формуватися в постнатальному періоді. Це пов'язано з функціонуванням ембріональних шунтів - овального вікна та артеріальної протоки. Такі діти вимагають ретельного спостереження протягом 6-12 місяців. Якщо по досяжності першого року життя аускультативна симптоматика зберігається, лікар констатує наявність УВС.
Надзвичайна різноманітність варіантів уроджених анатомічних ано малій серця робить необхідним використання класифікації, що полегшує встановлення діагнозу і його формулювання. Найбільш адекватною для практичного використання є класифікація К. Marder (1957), відповідно за якою визначається стан кровотока в малому і великому колі кровообігу та наявність або відсутність ціанозу.
У динаміці УВС, а також для їхнього подальшого прогнозу має значення сполучення таких факторів, як анатомічний характер вади, вихідні порушення гемодинаміки, зумовлені конкретною аномалією, характер і сту пінь порушень компенсаторних процесів.
У клінічному плині УВС, незалежно від їхнього виду, виділені три фази X. Ф. Ширяєва, 1965 p.):
1. Фаза первинної адаптації - починається з перших днів життя і триває від 1 року до 2-3 років. Характеризується пристосуванням дитини до /мов неадекватної гемодинаміки. Серцева діяльність дитини перебуває і стані хиткої рівноваги і на тлі фізичних навантажень, інтеркурентних захворювань легко розвивається серцева недостатність. Можлива поява ціанозу при негіпоксичних вадах, що протікають із перевантаженням малого кола кровообігу, зумовлене віковою гіпертензією правих відділів серця, особливо в момент фізичних навантажень (плач, ссання).
Класифікація уроджених вад серця (Marder).
|
№ |
Характер порушень гемодинаміки |
УВС без ціанозу |
УВС із ціанозом |
|
1. |
УВС зі збагаченням малого кола кровообігу |
Відкрита артеріальна протока, ДМШП, ДМПП, атріо-вентрикулярна комунікація, аномальний дренаж легеневих вен |
Транспозиція магістральних судин. Загальний артеріальний стовбур, синдром гіпоплазії лівого шлуночка |
|
2. |
УВС зі збіднінням малого кола кровообігу |
Ізольований стеноз легеневої артерії |
Тетрада Фал о, ТМС+стеноз легеневої артерії. C-м гіпоплазії правого шлуночка, трикуспідальна атрезія, аномалія Ебштейна |
|
3. |
УВС зі збідненням великого кола кровообігу |
Ізольований стеноз аорти, коарктація аорти |
- |
|
4. |
УВС без порушення гемодинаміки |
Декстракардія, хвороба Толочинова-Роже. |
- |
Термінальна фаза - настає, коли вичерпані всі резерви захисних пристосовувальних механізмів. Характеризується прогресуванням дистрофічних змін міокардіальньїх волокон, що обумовлює поступове зниження їхньої скорочувальної функції з наступним розвитком серцевої недостатності, рефрактерної до проведеної терапії. На цьому етапі при вадах зі збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу у фазі відносно компенсації знову з'являється вже стійкий ціаноз, що зумовлено зміною напрямку скидання крові: з ліво-правостороннього скидання шунт стає право-лівостороннім. Термінальна фаза завершується смертю дитини.
Класифікація побудована на основі фази відносної компенсації.
У більшості дітей з уродженими вадами серця перші місяці життя (фа за первинної адаптації) є критичними в силу вікової недосконалості адаптаційно-пристосовувальних механізмів. І саме в цій фазі особливо часто розвиваються важкі розлади дихання і кровообігу, що завер шується смертю дитини, навіть при анатомічно нескладних вадах - на приклад, при ізольованому ДМШП.
Різноманітнітсть уроджених вад серця величезна. Описано кілька сотень різних варіантів і сполучень шлюзів, «порочних» сполучень між вели ким і малим колом кровообігу, атипових розташувань клапанів, упадань і відходжень судин. Однак, різні УВС зустрічаються з різною частотою.
Серед всіх УВС найпоширенішими є: дефект міжпередсердної перетинки (17-30%), дефект міжшлуночкової перетинки (8-25%), відкрита ар теріальна протока (10-30%), транспозиція магістральних судин (12-20%), тетрада Фало (10-15%), коарктація аорти (10-15%), ізольований стеноз легеневої артерії (2-10%).
Діагностика уроджених вад серця ґрунтується на клінічних ознаках і даних інструментальних методів дослідження: ЕКГ, ФКГ, рентгенологіч не дослідження, ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ, катетеризація правих порожнин серця, ангіокардіографія.
Дефект міжшлуночкової перетинки
Уперше описаний П.Толочиновим (1874 р.) і Родег (1879 р.). Виділяється два варіанти цієї вади, що мають значення для кардіоревматологів і педі атрів: дефект у мембранозній частині і дефект у м'язовій частині між шлуночкової перетинки. Дефект у м'язовій частині перетинки називаєть ся хворобою Толочинова-Роже. Цей дефект є сприятливим по клінічному перебігу, не супроводжується порушенням внутрішньосерцевої гемоди-наміки, не вимагає терапевтичної і хірургічної корекції.
Дефект мембранозної частини міжшлуночкової перетинки може бути великим (діаметр дефекту дорівнює або перевищує діаметр аорти) і невеликим або середнім за розмірами (менше діаметра аорти).
За даними Л. В. Колоскової (1975 р.) та ін. авторів, у перші 7 років жит-; тя дитини можливо спонтанне закриття невеликого ДМШП (26-58%), а великий ДМШП спонтанно може закритися в ті ж строки у 5-14%.
Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при ДМШП визнача ються патологічним ліво-гтравостороннім скиданням крові (з лівого шлу ночка в правий), переповненням малого кола кровообігу, перевантажен ням обох шлуночків - на початку діастолічним, а потім і систолічним (правого шлуночка).
Тяжкість стану визначається співвідношенням загальнолегеневого й загальнопериферійного опору. При значному скиданні крові у легене ву артерію у 25%-50% хворих розвивається легенева гіпертензія, фор мування якої проходить три фази (В. І. Бураковський та ін. - 1975 р.):
1. Гіперволемічна - невідповідність судинного русла обсягу крові, що протікає крізь нього.
Тиск у легеневій артерії при цьому може бути нормальним або помір но підвищеним, оскільки загальнолегеневий опір не змінюється у зв'язку з відсутністю відповідної реакції на гіперволемію у вигляді спазму леге невих судин (рефлекс Китаєва). У цій фазі трапляються значне погір шення стану і часті летальні випадки у дітей перших місяців життя .
2. Змішана - у відповідь на гіперволемію розвивається спазм легене вих судин (захисний рефлекс Китаєва), що супроводжується підвищен ням тиску в легеневій артерії і підвищенням легеневого опору, що змен шує ліво-праве скидання крові.
3. Склеротична -тривалий спазм судин легенів і гіперволемія призво дять до їх незворотніх склеротичних змін. Тиск у системі легеневої арте рії значно і непохитно підвищений.
Формування легеневої гіпертензії проходить поступово, з послідов ним включенням відповідних фаз. Однак існує думка, що в деяких випад ках склеротична фаза може виникнути відразу після народження дитини як наслідок затримки фетального розвитку (аномалія) судин легенів, що зберігають внутрішньоутробну будову.
Клініка ДМШП: в анамнезі - часті бронхіти, пневмонії, простудні захворювання. Поява перших клінічних ознак вади обумовлена величи ною скидання крові, що залежить від діаметра дефекту та від градієнта тиску між правим і лівим шлуночками. Звичайно перші симптоми з'яв ляються через 1-2 місяці після народження дитини.
Найбільш ранній симптом - задишка, що виникає під час годування груддю, паузи подиху, вдиху. В остаточному підсумку дитина залишаєть ся голодною, стає неспокійною, погіршується набирання ваги, починає відставати маса тіла.
ДМШП - вада, що протікає без ціанозу, але в періоді первинної адап тації, особливо в момент напруги дитини, може з'являтися ціаноз, що свідчить про веноартеріальне скидання крові, зумовлене високим (віко вим) тиском у легеневій артерії.
Як ми вже відзначали вище, ведучим симптомом даної вади є задиш ка по типу тахіпное за участю допоміжної мускулатури. Іноді з'являється нав'язливий кашель.
При значному артеріовенозному скиданні крові вже на ранніх етапах розвивається серцевий горб, верхівковий поштовх зміщується вліво та униз, серцевий поштовх посилений, піднімаючий. При пальпації - сис толічне тремтіння в III-IV міжребір'ї ліворуч. При зростанні тиску в системі легеневої артерії систолічне тремтіння зменшується. При перкусії - межі серцевої глухості розширені у поперечнику, іноді більше вліво.
При аускультації визначається акцентуація 2 тону в II міжребір'ї ліво руч і його розщеплення. Вислуховується грубий пансистолічний або го-лосистолічний шум з оптимальним звучанням в III-IV міжребір'ї ліворуч, що займає всю систолу, широко ірадіює на всю серцеву область і, осо бливо, на верхівку серця та вліво. При зростанні легеневої гіпертензії шум стає коротше.
У ряді випадків при значному ліво-правому скиданні над верхівкою серця з'являється мезодіастолічний шум (у результаті відносного стено зу мітрального клапана, зумовленого поверненням великої кількості крові з легенів у ліве передсердя). При підвищенні легеневого опору і зменшенні скидання крові в мале коло кровообігу мезодіастолічний шум зникає.
На етапах подальшого плину вади у деяких хворих з'являється у 11-111 між ребір'ї ліворуч протодіастолічний шум недостатності аортального клапа на, що виникає внаслідок гемодинамічних порушень і механічного ушко дження стулок клапана аорти струменем крові.
Така клінічна симптоматика ДМШП характерна для дітей раннього ві ку із середнім або більшим дефектом мембранозної частини міжшлуноч кової перетинки.
У більш старшому віці поряд із зазначеними симптомами з'являються болі в області серця, серцебиття.
У перші дні або місяці життя дитини із ДМШП у більшості (79%) з'являються та зростають ознаки тотальної серцевої недостатності, що супроводжується наростанням задишки, тахікардії, появою набряків, застійних вологих хрипів у легенях, збільшенням печінки і селезінки.
Прогресуюча серцева недостатність нерідко стає причиною смерті таких дітей.
З віком стан і самопочуття багатьох дітей поліпшується у зв'язку зі зменшенням дефекту стосовно загального обсягу серця, що збільши лось у розмірах, і можливістю прикриття дефекту аортальною стулкою. Рідше розвивається серцева декомпенсація (42%). Артеріальний тиск не змінюється.
При хворобі Толочинова-Роже порушення внутрішньосерцевої гемо-динаміки не відбувається. Скарги відсутні. Із клінічних симптомів значи мим є голосний «скребучий» систолічний шум з епіцентром в IV-V міжребір'ї ліворуч. Легенева гіпертензія не розвивається.
ЕКГ-дослідження: при невеликих дефектах відхилення відсутні. При великих дефектах - ознаки бівентрикулярної гіпертрофії. Спочатку переважає гіпертрофія лівого шлуночка, а при зростанні гіпертензії в малому колі кровообігу - стають переважні ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
На ФКГ - фіксується високочастотний систолічний шум, пов'язаний з 1 тоном, що займає 2/3 - всю систолу з епіцентром в ІІІ-ІУ міжребір'ї ліворуч грудини. Чим більше амплітуда шуму, тим більше скидання крові. Зниження амплітуди систолічного шуму в сполученні з високою ампліту дою 2 тону над легеневою артерією свідчить про розвиток легеневої гі пертензії. Фіксується також розщеплення 2 тону над легеневою ар терією, що зникає при розвитку гіпертензії малого кола кровообігу.
При рентгенографічному дослідженні - посилення легенево го малюнка в результаті переповнення артеріального русла. Талія серця згладжена, обидва шлуночки й праве передсердя дилятовані, вибухає дуга легеневої артерії. При невеликому дефекті зміни відсутні.
На ехокардіограмі - при великому дефекті в М-режимі ехосигнал від міжшлуночкової перетинки переривається.
Абсолютна діагностична цінність належить даним лівої вентрику-лографн, що дозволяє оцінити локалізацію і розміри дефекту в між-шлуночковій перетинці.
При зондуванні правих порожнин серця наявність дефекту під тверджується, якщо катетер вдається провести в аорту.
Показана також аортографія для виключення супутньої відкритої артеріальної протоки, наявність якої може привести до серйозних усклад нень під час операції.
Наслідки ДМШП у дітей:
1. Спонтанне закриття дефекту.
Середня тривалість життя хворих з дефектом міжшлуночкової пере тинки, які не пройшли хірургічну корекцію, становить 23-27 років.
Дефект міжпередсердної перетинки
Дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП) - сполучення між двома передсердями, що виникає в результаті патологічного формування пер винної або вторинної міжпередсердної перетинки. Це розповсюджений УВС, частота якої за клінічними даними становить 15% всіх УВС. Серед ДМПП, що часто зустрічаються, розглядаються наступні:
1. Дефект овальної ямки або центральний дефект (вторинний ДМПП).
2. Дефект венозного синуса (в області впадання верхньої порожньої вени - високий дефект) і біля нижньої порожньої вени - близько 1%.
3. Комбіновані дефекти.
4. Повна відсутність міжпередсердної перетинки - загальне передсердя.
У 25% здорових дітей виявляється відкрите овальне вікно, що не зараховується до варіантів ДМПП, оскільки анатомічно в перетинці відсут ній дефект тканини, а сполучення з передсердями здійснюється завдяки клапану, що відкривається при особливих обставинах. Порушення гемодинаміки при цьому відсутні, хірургічна корекція не показана.
ДМПП може бути ізольованим або є складовою частиною таких по років, як транспозиція магістральних судин, аномальний дренаж легене вих вен, хвороба Ебштейна та ін.
Найбільш частим є дефект овальної ямки (вторинний ДМПП), що діагностується в 66% і розпізнається у 40% хворих при народженні або на першому році життя, а в більшості - у віці 2-5 років. Іноді ця вада вияв ляється тільки на аутопсії.
Ступінь порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при ДМПП ви значається розміром дефекту, розміром і напрямком скидання крові, станом судин малого кола кровообігу та станом міокарда правого шлу ночка.
При великому дефекті розмір артеріовенозного скидання крові завж ди значний, що веде до постійного переповнення судинного русла ле генів, формуванню легеневої гіпертензії і перевантаженню правих від ділів серця.
У 2/3 хворих в анамнезі - повторні бронхіти, рідше - пневмонії.
При значному артеріовенозному скиданні діти відстають у фізичному розвитку, при невеликому скиданні хворі розвиваються нормально.
Ціаноз не характерний, але може періодично з'являтися у фазі пер винної адаптації і бути стійким у термінальній фазі захворювання.
При великому скиданні крові у дітей перших місяців і першого року життя відмічається тяжкий плин вади, що проявляється вираженою за дишкою, тахікардією, гепатомегалією.
Більшість же хворих із ДМПП веде нормальний спосіб життя, особли во після 2-3 річного віку, коли дитина вступає у фазу відносної компенса ції: самопочуття поліпшується, зникають ознаки серцевої недостатності, підвищується толерантність до фізичних навантажень. Однак приблиз но к двадцятирічному віку стан погіршується знову, з'являється і зростає стомлюваність, болі в серці, задишка, тахікардія, перебої в серці, що свідчать про початок розвитку термінальної фази захворювання.
При об'єктивному обстеженні звертає увагу блідість шкіри, іноді ма линовий відтінок губ.
Серцевий горб і систолічне тремтіння визначаються рідко. Верхівковий поштовх ослаблений, нерозлитий.
Межі відносної серцевої тупості нормальні або розширені в попереч нику за рахунок правих відділів: вліво - через зсув вліво збільшеного правого шлуночка, вправо - за рахунок правого передсердя.
При аускультації - посилений 1 тон в області проекції тристулкового клапана (нижня третина грудини в основі мечоподібного відростка) і стій ке розщеплення 2 тону над легеневою артерією.
Важливою аускультативною ознакою ДМПП є систолічний шум - се редньої інтенсивності, не дуже грубий, без вираженої провідності, з епі центром в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч у грудини, що краще вислуховується в горизонтальному положенні тіла. Шум може нагадувати функціональ ний, особливо у дітей перших років життя, що призводить до пізньої діагностики вади.
До 5-7 років інтенсивність шуму підсилюється, нерідко з'являється ко роткий мезодіастолічний шум в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч, можливо, обумов лений відносною недостатністю клапанів легеневої артерії або може стати результатом швидкого кровотоку через відносно стенозований тристулковий клапан.
Мезодіастолічний шум свідчить про помірний або великий дефект і його поява є показанням до хірургічного втручання. Нерідко у дітей із ДМПП визначаються ознаки ПМК (систолічні щиглики, систолічний шум над верхівкою серця).
Артеріальний тиск залишається нормальним.
За даними ЕКГ - дослідження визначається відхилення електрич ної осі серця вправо (= +90 +150 ), ознаки гіпертрофії правого перед сердя і правого шлуночка з його діастолічним перевантаженням, непов на блокада правої ніжки пучка Гіса, ознаки метаболічних змін у міокарді. У ряді випадків (частіше у хворих в пубертатному періоді) з'являються порушення ритму - пароксизмальна і непароксизмальна хронічна тахікардія, тріпотіння і мерехтіння передсердь, передсердна екстрасис толія.
За даними ФКГ - дослідження: 1 тон має нормальну або збільшену амплітуду. При підвищеному тиску у правому шлуночку з'являється розщеплення 1 тону і збільшення його амплітуди. 2 тон над легеневою артерією широко й стійко розщеплений (на 0, 03" - 0,07"), амплітуда легеневого компонента збільшена. Ступінь розщеплення 2 тону на вдиху 1 видиху не змінюється, що визначається сталістю обсягу крові, що скидається.
При наростанні легеневої гіпертензії ступінь розщеплення 2 тону і зменшується до повного зникнення, амплітуда його різко збільшується. Часто реєструється 4 тон, що свідчить про перевантаження передсердь. В II міжребір'ї ліворуч фіксується епіцентр систолічного шуму середньої або низької амплітуди у формі веретена або ромба. При великому ски- 1 данні крові систолічний шум може бути високоамплітудним, пансистоліч-ним. В III міжребір'ї ліворуч грудини може реєструватися мезодіастоліч-ний шум.
За даними рентгенологічного дослідження при великому скиданні крові визначається збільшення серця за рахунок його правих порожнин, значне посилення легеневого малюнка, розширення коренів! легенів, гілок легеневої артерії і її стовбура (вибухання 2 дуги по лівому контуру серця).
При ехокардіографічному дослідженні визначається збільшення порожнини правого шлуночка і правого передсердя, парадок-і сальний рух міжшлуночкової перетинки. При двомірній ЕхоКГ - визначається перерва ехо-сигналу у дистальній від атріовентрикулярних клапанів частині міжпередсердної перетинки із двома вільними краями дефекту.
При катетеризації правих порожнин серця виявляється скидання . крові на рівні передсердь. Тиск у легеневій артерії у більшості дітей нор мальний або помірно підвищений. У 5% хворих з ізольованим ДМПП тиск І у легеневій артерії перевищує 50 мм рт. ст. Тенденція до зростання тиску в малому колі кровообігу відзначається після 20-30 років життя. Легенева гіпертензія при ДМПП - гіперволемічна, тобто обумовлена великим ски-1 данням крові при невеликому спазмі легеневих артеріол.
ДМПП із невеликими порушеннями гемодинаміки, як правило, виявляються випадково, оскільки скарги відсутні, діти не відстають у фізич ному розвитку, а систолічний шум в II-III міжребір'ї ліворуч може нагадувати функціональний. У таких випадках для підтвердження діагнозу важ ливі дані ФКГ і Ro-графії.
Ускладнення при ДМПП:
1. Розвиток серцевої недостатності за правошлуночковим типом, особливо у дітей раннього віку.
2. Інфекційний ендокардит - розвивається рідше, ніж при ДМШП та відкритій артеріальній протоці (ВАП).
3. Тромбоемболії судин головного мозку, особливо при бактеріальному ендокардиті.
4. Розвиток миготливої аритмії на віддалених етапах.
Відкрита артеріальна протока
Відкрита артеріальна протока (ВАП) - судина, що з'єднує аорту та легеневу артерію. На етапах внутрішньоутробного розвитку через функ ціонуючу протоку венозна кров з легеневої артерії скидається в нисхідну аорту. Передчасне закриття цього ембріонального шунта приводить до загибелі плода. Після народження дитини протока перестає функціону вати в перші 15-20 годин життя. Повна його облітерація наступає до 2-4 мі сяця життя, а у частки дітей - до року. Протока не закривається в 80% немовлят із синдромом гострих дихальних розладів, що значно обтяжує плин основного захворювання й іноді робить необхідним хірургічне втру чання.
Патофізіологію і клінічний плин вади визначає не довжина протоки, а ії діаметр, який може варіювати від 3-4 мм до 2-3 см. Відкрита артеріаль на протока може бути ізольованою вадою, а в ряді випадків комбінувати ся з іншими серцевими аномаліями (дефекти перетинок, стеноз устя великих судин). Анатомічно в класичному варіанті протока відходить від аорти на рівні лівої підключичної артерії та упадає у стовбур легеневої артерії в місці його розподілу на дві гілки. Може бути і інше розташуван ня протоки.
ВАП - вада блідого типу (без ціанозу), оскільки скидання крові похо дить із аорти в легеневу артерію. При цьому кров скидається як у систо лу, так і в діастолу, тому що в обидві фази тиск в аорті перевищує тиск у легеневій артерії. При широкій протоці обсяг крові, що скидається, становить 45-70% хвилинного об'єму лівого шлуночка, що сприяє роз витку гіперволемії малого кола кровообігу й значному діастолічному пе ревантаженню лівого шлуночка. На більш пізніх етапах розвивається гіпертензія в системі легеневої артерії з формуванням систолічного пе ревантаження правих відділів. Підвищення тиску в легеневій артерії неухильно прогресує, у зв'язку з чим зменшується лівостороннє ски дання крові, а надалі його напрямок може змінюватися і скидання крові стає праволівостороннім, що сприяє розвитку серцево-легеневої не достатності.
Клінічна симптоматика вади залежить від діаметру протоки, від кута ії відходження від аорти (більш сприятливе відходження протоки від аорти під гострим кутом), від величини загальнолегеневого опору, від наяв ності супутніх аномалій, від віку дитини і від резервних можливостей серцевого м'яза.
Відкрита артеріальна протока частіше зустрічається у дівчат. Плин захворювання може бути від безсимптомного до вкрай тяжкого. Украй тяжкий стан характерний для недоношених дітей, у яких лівоправостороннє скидання крові дуже велике у зв'язку з невеликим опором у леге невих судинах.
Характерними є «респіраторні скарги», блідість шкіри, гіпотрофія.
У цілому при ВАП з боку серцево-судинної системи може рано розви тися серцевий горб.
Верхівковий поштовх виражений, розлитий, зміщений уліво та униз.
При пальпації в основі серця ліворуч визначається систолічне або систоло-діастолічне тремтіння, що буде відсутнє при невеликій протоці або при розвитку високої легеневої гіпертензії.
При перкусії- різний ступінь розширення лівої границі серця.
При аускультації другий тон над легеневою артерією посилений, мо же бути розщеплений. При підвищенні тиску в системі легеневої артерії акцентуація другого тону різко зростає.
Відразу після народження дитини шум, як правило, відсутній. Але вже до кінця першого тижня життя в II міжребірї ліворуч у грудини та на спині з'являється систолічний шум без діастолічного компонента, оскільки різ ниця тиску між великим і малим колом кровообігу в цей період невелика і ліво-правостороннє скидання крові відбувається тільки в період систоли. Надалі шум набуває типового систоло-діастолічного звучання (шум «мірошницького колеса», «машинний» шум).
При наявності високого тиску в системі легеневої артерії у дітей пер ших місяців життя шум може складатися тільки із систолічного компо нента з оптимальним звучанням в III-IV міжребір'ї ліворуч від грудини, і тоді його важко відрізнити від дефекту міжшлуночкової перетинки та аорто-легеневого свища.
При значній дилятації лівого шлуночка над верхівкою серця може вислуховуватися систолічний шум відносної недостатності морального клапана.
При зміні напрямку скидання крові на право-лівосторонній, коли тиск у легеневій артерії стає більш високим, чим в аорті, у дитини з'являється ціаноз, більш виражений в області нижньої половини тіла.
Для ВАП характерний швидкий, високий пульс, при цьому систоліч ний тиск залишається нормальним або злегка підвищеним, а діастоліч-ний значно знижується (до 30-40 мм. рт. ст.), пульсовий тиск, таким чи ном, завжди підвищений, але він не змінюється при невеликій протоці.
Ознакою великого ліво-правого скидання крові при ВАП є розвиток серцевої недостатності змішаного типу.
Клінічна симптоматика ВАП багато в чому залежить від віку дитини: у немовлят з перших днів життя може розвиватися серцева недостат ність, високий пульсовий тиск, короткий систолічний шум в II-III міжребір'ї ліворуч від грудини. У дітей від 2 до 6 міс. визначається систолічне тремтіння в II міжребір'ї ліворуч від грудини, розщеплення й акцент 2 тона над легеневою артерією, систолічний шум у основи серця, зниження діастолічного тиску при нормальному систолічному і високому пульсовому.
У дітей старше 6 міс. з'являється систоло-діастолічний шум (машин ний) над легеневою артерією, що проводиться на судини шиї та у міжло-паточний простір.
При ЕКГ-дослідженні визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка або бівентрикулярної гіпертрофії, діастолічне перевантажен ня лівого шлуночка.
На ФКГ: в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч фіксується систоло-діастолічний шум, як правило, пов'язаний з 1 тоном. Цей шум наростає до другого тону та поступово зменшується у діастолу. При великому скиданні крові над верхівкою серця в 1/3 дітей реєструється ромбовидний шум. При підвищеному тиску в легеневій артерії по даним ФКГ діастолічний компо нент шуму зникає.
На рентгенограмі: посилення легеневого малюнка, вибухання стовбура легеневої артерії, збільшення тіні серця спочатку за рахунок лівого, а потім і правого шлуночка та лівого передсердя.
Ехокардіографія: специфічних ознак немає. Непрямі ознаки: збільшення порожнини лівого шлуночка і лівого передсердя, збільшена швидкість руху передньої стулки морального клапана в період діастоли у зв'язку з об'ємним перевантаженням лівого шлуночка.
При зондуванні правих порожнин серця відзначається підвищене насичення киснем крові на рівні легеневої артерії та збільшення в ній тиску. При аортографії спостерігається скидання контрастованої крові з аорти в легеневу артерію.
Ускладнення при ВАП:
1. Інфекційний ендокардит.
2. Серцева недостатність.
3. Розрив аневризми протоки.
4. Емболії.
Середня тривалість життя при ВАП становить 39 років (± 4 роки). У цілому ВАП навіть невеликих розмірів веде до передчасної смерті.
Ізольований стеноз легеневої артерії
Зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток. Визначають 4 анатомічних варіанти ізольованого стенозу легеневої-артерії (ІСЛА):
1. Клапанний - клапани легеневої артерії зрослися між собою.
2. Інфундибулярний - підклапанний
3. Суправентрикулярний - надклапанний.
4. Атрезія легеневої артерії.
Можливі комбіновані варіанти стенозу легеневої артерії.
Анатомічно при ІСЛА відмічається гіпертрофія міокарда правого шлуночка, міжшлуночкової перетинки, папілярних м'язів. Ступінь гіпертрофії відповідає ступеню стенозу. Порожнина правого шлуночка зменшена, а при вираженому стенозі може бути дилятована; порожнина правого передсердя збільшена. Аорта та лівий шлуночок не змінені.
Гемодинаміка: при перешкоді викиду крові із правого шлуночка знач но підвищується систолічний тиск у ньому (іноді до 200 мм рт. ст.). У результаті виникає систолічний градієнт тиску між правим шлуночком і ле геневою артерією, що забезпечує схоронність серцевого викиду.
Згодом підвищується і діастолічний тиск у правом шлуночку, що сприяє гіпертрофії правого передсердя з наступною дилятацією і недостатністю правого шлуночка.
При високому тиску в правому передсерді та наявності ДМПП або відкритого овального вікна виникає веноартеріальне скидання крові, що сприяє розвитку ціанозу. З віком ступінь стенозу збільшується
Клінічний перебіг вади і ступінь гемодинамічних порушень залежать від ступеня стенозу. При невеликому звуженні вада може протікати безсимптомно.
При помірному ІСЛА (блідий варіант) діти добре розвиваються. Основна скарга - задишка при фізичному навантаженні, нерідко кінчики пальців, носа й щік мають малиновий відтінок.
При об'єктивному обстеженні визначається систолічне тремтіння та грубий інтенсивний систолічний шум в II міжребірї ліворуч грудини в сполученні з ослабленим 2 тоном при клапанному стенозі. Інтенсивність шуму і його тривалість прямо пропорційні ступеню стенозу.
При інфундибулярному стенозі систолічне тремтіння та більш м'який систолічний шум визначається у III-IV міжребір'ї ліворуч. На основі серця можуть вислуховуватися систолічні щиглики - результат пролабування діафрагми легеневих клапанів.
При різкому стенозі зберігається постійний ціаноз, інтенсивність яко го збільшується з віком. З'являються симптоми «годинникового скла» та «барабанних паличок». Задишка виникає при найменшому фізичному навантаженні. З'являються болі в області серця в результаті дефіциту коронарного кровотоку на тлі різкої гіпертрофії міокарда правого шлу ночка. Важка гіпоксемія сприяє відставанню у фізичному розвитку, появі запаморочень і синкопальних станів.
При невеликих стенозах розвиток серцевої недостатності не харакрний.
При вираженому ступені стенозу легеневої артерії розвивається правошлуночкова серцева недостатність (задишка, гепатомегалія, набряи), котра часто носить рефрактерний характер і, виникнувши раз, прогресує.
При вираженій серцевій недостатності систолічний шум слабшає іадає тиск у правому шлуночку). Поява локального систолічного шуму V міжребір'ї ліворуч свідчить про розвиток недостатності тристулкового клапана.
На ЕКГ: ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя.
На ФКГ: систолічний шум ромбовидної форми, займає майже всю систолу. Пік шуму тим ближче до 2 тону, чим більший ступінь стенозу. Іри клапанному стенозі епіцентр систолічного шуму розташовується II міжребір'ї у лівого краю грудини; початок шуму не зв'язан з першим )ном. При підклапанному стенозі найбільше звучання систолічного шум визначається у III-IV міжребір'ї у лівого края грудини; початок шуму зливається з першим тоном.
Легеневий компонент 2 тону знижений і відстоїть від аортального компонента на 0,06 - 0,10.
За даними рентгенологічного дослідження: різке збідніння легеневого малюнка, серце може бути не збільшеним, тінь верхівки закруглена, що вказує на гіпертрофію правого шлуночка. Дуга легеневої артерії запала або аневризматично розширена (післястенотичне роз ширення).
При ехокардіографічному дослідженні визначається аномалія руху стулки клапана, гіпертрофія правого шлуночка і міжшлуночкової перетинки при її нормальному русі, збільшення екскурсії трикуспідального клапана і затримка його закриття, голосистолічний пролапс його стулок.
При катетеризації правих порожнин серця встановлюється висо кий систолічний тиск у правому шлуночку.
При ангіографії визначається невелика порожнина правого шлуноч ка, уточнюється локалізація та характер стенозу, наявність шунта на рів ні передсердь.
Ускладнення при ізольованому стенозі легеневої аотерії:
1. Серцева недостатність
2. Бактеріальний ендокардит
3. Раптова смерть
Тетрада Фало
Тетрада Фало відноситься до ціанотичних вад. Ця вада складається з 4 анатомічних ознак: звуження легеневої артерії на різних рівнях, дефект міжшлуночкової перетинки, декстрапозиція аорти, гіпертрофія пра вого шлуночка.
Вада має прогресуючий перебіг, оскільки з віком ступінь стенозу вивідного тракту правого шлуночка збільшується. Крайня форма обструкції - атрезія клапанів легеневої артерії, при якій легеневий кровоток здійснюється за рахунок ВАП або аортолегеневих колатеральних судин.
Прогноз при тетраді Фало визначається ступенем стенозу легеневої артерії.
Біля половини хворих із цією вадою помирають у перші два роки життя. Середня тривалість життя дітей, що залишилися, дорівнює 12 рокам. Смерть частіше наступає через важку гіпоксію. Причиною летального розрішення може бути також емболія судин головного мозку, абсцес мозку, пневмонія, бактеріальний ендокардит.
Особливості гемодинаміки при тетраді Фало залежать від розміру ДМШП і вираженості стенозу легеневої артерії.
При значному стенозі і великому дефекті кров під час систоли надходить із обох шлуночків в аорту і у меншому ступені - у легеневу артерію. Хвилинний обсяг великого кола кровообігу збільшений. Кров із правого шлуночка без перешкод скидається в аорту, тому правошлуночкова серцева недостатність при тетраді Фало не розвивається. Внаслідок обмеженого надходження крові в мале коло кровообігу (через стенозовану легеневу артерію) і значного її скидання в аорту розвивається ціаноз.
При помірному стенозі опір викиду крові в легені нижче, ніж в аорту, що формує бліду (аціанотичну) форму тетради Фало, що частіше зустрічається у дітей перших років життя і у дорослих.
Ліві відділи серця при цій ваді функціонально недовантажені, що призводить до розвитку відносної гіпоплазії лівого шлуночка.
Одним з головних симптомів тетради Фало є ціаноз, що наростає, і стає стійким до 6-12 місяців життя дитини. Проте, у половини хворих на першому році життя ціаноз може бути слабким або помірним, що частково обумовлено супутньою відносною (релятивною) анемією.
Залежно від ступеня гіпоксії на 1-2 році життя з'являється симптом «барабанних паличок» і «годинникового скла». Знижена толерантність до фізичних навантажень.
Діти часто сідають навпочіпки або лягають з підведеними до живота ногами, при цьому зменшується венозний приплив крові до серця, що трохи полегшує стан дитини. Патогномонічним симптомом тетради Фало є задишково-ціанотичні напади, що виникають на 5-6 місяці життя дитини Напад виникає раптово, дитина стає неспокійною, підсилюється за дишка, різко наростає ціаноз, зменшується інтенсивність шуму. Можливий ззвиток гіпоксичної коми (апное, втрата Свідомості), з'являються судоми з наступним геміпарезом. У деяких випадках розвиваються лише зквіваленти нападів. Виникнення задишково-ціанотичних нападів пояс нюється спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка. У результаті вся венозна кров через ДМШП надходите в аорту, при цьому різко підсилюється гіпоксія ЦНС, ціаноз, задишка.
Після трирічного віку дитини ці напади припиняються.
В 1/3 хворих визначається значний дефіцит маси - гіпотрофія ІІ-ІІІ ступеня.
На першому і другому році життя при тетраді Фало дитина значно зідстає в психомоторному розвитку.
Характерні також повторні ГРВІ, карієс зубів, хронічний тонзиліт, гайморит. Рецидивуючі пневмонії зустрічаються рідко.
Діти погано переносять фізичне навантаження, і з віком толерантність до фізичних навантажень знижується ще більше, з'являються скарги на болі в області серця, серцебиття. Задишка при цій ваді протікає по типу диспное - поглиблений аритмічний подих. Частота дихання змінюється в меншому ступені. Серцевий горб відсутній, тому до серце завжди невеликих розмірів. Іноді відзначається систолічне земтіння.
При аускультації: 1тон посилений, 2тон над легеневою артерією послаблений. Вислуховується грубий систолічний шум вигнання з епіцентром звучання в ІІІ-ІV міжребір'ї ліворуч (при інфундибулярному стенозі) або в II міжребір'ї ліворуч (при сполученні із клапанним стенозом).
При вираженому колатеральному кровообігу над легеневими полями зі спини вислуховується систолічний або систоло-діастолічний шум.
Серцева недостатність для тетради Фало не характерна, а тахікардія задишка пов'язані з гіпоксемією.
Наявність недостатності кровообігу при «синій» ваді в перші місяці життя ставить під сумнів діагноз тетради Фало.
З появою гепатоспленомегалії необхідно виключати бактеріальний ендокардит, анемію, міокардит.
У дітей після 1 року життя в крові підвищується зміст еритроцитів, рівень гемоглобіну, кількість ретикулоцитів, а з віком розвивається поліцитемія і поліглобулія.
У періоді новонародженості систолічний шум може бути ледь помітним.
За даними ЕКГ - ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
За даними ФКГ - ромбовидний систолічний шум з піком у першій половині систоли. Легеневий компонент 2 тону значно ослаблений або від сутній (при різкому стенозі).
За даними рентгенографічного дослідження - легеневий малюнок збіднений. Тінь серця невеликих розмірів, серце має типову для цієї вади форму «дерев'яного черевика» (дуга легеневої артерії запала, верхівка серця закруглена, піднята над діафрагмою), є ознаки гіпертрофії право го шлуночка.
Заданими ехокардіографії-праворозташування і розширення кореня аорти, переривчастість верхньої частини міжшлуночкової перетинки, звуження вихідного тракту правого шлуночка, гіпертрофія передньої стінки правого шлуночка.
При катетеризації правих порожнин серця - встановлюється високий тиск у правому шлуночку, низький тиск у легеневій артерії, що відбиває ступінь її стенозу, катетер проходить із правого шлуночка в аорту (характерна ознака тетради Фало).
Ускладнення при тетраді Фало:
1. Абсцес мозку.
2. Бактеріальний ендокардит.
І те, й інше може розвитися в результаті гнійного отиту, гнійного запального процесу в придаткових пазухах носа, після екстракції зуба, при наявності каріозних зубів, гнійних захворювань шкіри, хронічного тонзиліту.
3. Можливі ускладнення з боку ЦНС (геміпарези на тлі задишково-ціанотичних нападів).
Стеноз аорти
Стеноз аорти (СА) - уроджена вада серця, що супроводжується дефор мацією стулок клапана аорти або звуженням клапанного, надклапанного або підклапанного отвору.
Найпоширеніший - клапанний стеноз аорти. При СА розвивається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка з нормальною або дилятованою його по рожниною. У ряді випадків може бути збільшене ліве передсердя і правий шлуночок, що полегшує роботу лівого шлуночка.
Водночас з гіпертрофією часто виявляється розповсюджений фіброз міокарда, що є результатом дефіциту коронарного кровотоку на тлі СА.
При вираженому стенозі можливий розвиток аневризми лівого шлуночка, некрозу папілярного м'язу із вторинною недостатністю мітрального клапана.
Стеноз аорти вважається критичним для дітей якщо площа отвору менше 0,5 см2.
При аортальному стенозі кількість крові, що поступає в аорту, зменшена. Через перешкоди на шляхах відтоку крові міокард лівого шлуночка працює з підвищеним навантаженням, що сприяє розвитку гіпертрофії міокарда і ригідності лівого шлуночка під час його наповнення кров'ю. При цьому виникає компенсаторний підйом кінцевого діастолічного тиску, що сприяє підвищенню тиску в лівому передсерді, у легеневих венах і в легеневій артерії.
На віддалених етапах розвитку хвороби формується післястенотичне розширення аорти і недостатність її клапана.
Більшість дітей з помірним стенозом аорти довгий час не пред'являє нія ких скарг, нормально розвиваються. При вираженому стенозі вже на пер шому році життя характерна блідість шкіри, задишка, тахікардія, напади раптового занепокоєння, розвиток серцевої недостатності.
У старшому віці після тривалого періоду відсутності скарг з'являються кардіалгії, напади серцебиття, задишка, синкопальні стани. Синкопе - ознака важкого стенозу з великим (більше 50 мм рт. ст.) градієнтом тиску між лівим шлуночком і аортою, під час яких знижується серцевий викид, що й призводить до короткочасної втрати свідомості.
При надклапанному стенозі аорти у 30% дітей досить своєрідна зовнішність - обличчя «ельфа» (синдром Вільямса-Бойрена): потовщення шкірних складок над верхніми повіками, епікант, косоокість, вивернуті ніз дрі, товсті губи, напіввідчинений рот. У таких дітей частими є відхилення в розвитку кістяка, грижі, розхитаність суглобів, плоскостопість, м'язова гіпо тонія, олігофренія.
При надклапанному стенозі аорти також може бути характерним зо внішній вигляд: плоске обличчя, високе опукле чоло, гіпертелорізм, інтелект при цьому збережений.
При об'єктивному обстеженні дитини: серцевий горб відсутній, тому що серце довгий час залишається незбільшеним.
При пальпації - систолічне тремтіння в II міжребір'ї праворуч при клапан ному й надклапанному стенозі, а при підклапанному - в ІІІ-ІI міжребір'ї ліворуч.
При всіх видах аортального стенозу - 1 тон голосний. Вислуховується грубий систолічний шум, пов'язаний з 1 тоном. Епіцентр звучання шуму - II міжребір'я праворуч при клапанному і надклапанному стенозі та ІІІ-ІУ міжребір'я ліворуч при підклапанному стенозі. Шум добре проводиться на судини шиї праворуч.
При клапанному і підклапанному стенозі на верхівці серця та уздовж лівого краю грудини у маленьких дітей вислуховується систолічний щиглик.
Надалі в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч може з'явитися короткий протодіастолічний шум недостатності аортальних клапанів - результат гемодинамічного
ушкодження стулок струменем крові, але в таких випадках необхідно виключити бактеріальний ендокардит.
Пульс на ногах і руках зниженого наповнення. Артеріальний тиск - нижній границі норми.
Особливістю СА є можливість раптової смерті на тлі або незабаром після фізичного навантаження, що стається від різкого дефіциту коронарне кровотока з розвитком аритмій і асистолій. На можливість раптової смерті можуть вказувати болі, що з'явилися у дитини в серці і синкопе при фізичному навантаженні. Поява таких скарг є показанням до хірургічного втручання.
За даними ЕКГ - ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, його систолічне перевантаження.
За даними ФКГ - при клапанному СА реєструється достатньої амплі туди 1 тон на верхівці серця. В II міжребірї праворуч - високоамплітудний ромбовидний систолічний шум, що закінчується перед аортальним компонентом 2 тону, там же - систолічний щиглик. При надклапанному стенозі щиглик відсутній, аортальний компонент 2 тону значно знижений на верхівці і на основі, тому що вібрація стулок аортального клапана мінімальна.
За даними рентгенографічного дослідження - зміни в малому колі кровообігу відсутні. Характерна конфігурація серця: різко виражена талія, закруглена та піднята над діафрагмою верхівка серця, що утворює із діафрагмою гострий кут.
За даними ехокардіографи- гіпертрофія міжшлуночкової перетинки і задньої стінки лівого шлуночка. Виявляється звуження виносного тракту лівого шлуночка нижче аортального клапана (при підклапанному, дискретному стенозі), тріпотіння аортального клапана. Часто виявляється двостулковий клапан аорти.
При катетеризації правих порожнин визначається градієнт тиску в аорті і лівому шлуночку, підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку до 30 мм рт. ст.
Ускладнення стенозу аорти:
1. Кальциноз і недостатність аортальних клапанів.
2. Бактеріальний ендокардит (особливо часто розвивається при двостулковому аортальному клапані).
3. Серцева недостатність - переважно лівошлуночкова, розвивається у дітей раннього віку (ознака важкого стенозу).
Хворим зі стенозом аорти протипоказані заняття спортом, а в школі за няття фізкультурою - тільки по спец, програмі.
Коарктація аорти
Коарктація аорти (КА) - уроджене звуження або повна облітерація аорти в області перешийка її дуги. Найбільш типовим місцем коарктації є місце переходу дуги аорти в її нисхідну частину.
Виділено дорослий і дитячий (інфантильний) тип КА, який сполучається з відкритою артеріальною протокою.
При інфантильному типі визначають три варіанти КА:
1. Постдуктальний (коарктація розташовується нижче ВАП)
2. Юкстдуктальний (протока відкривається на рівні звуження аорти).
3. Предуктальний (коарктація розташовується вище ВАП).
При дорослому типі КА відмічається систолічне перевантаження лівого шлуночка серця, гіпертензія верхньої половини тіла.
При інфантильному типі порушення гемодинаміки виникають на пер шому році життя дитини.
При постдуктальному варіанті коарктації кров із аорти під високим тиском скидається через ВАП у легеневу артерію, що веде до раннього розвитку легеневої гіпертензії.
При предуктальному варіанті скидання крові може бути артеріове нозним і веноартеріальним, залежно від різниці тиску між легеневою артерією і нисхідною аортою. При веноартеріальному скиданні крові у дитини з'являється дисоційований ціаноз (ціаноз нижньої половини тіла).
При тяжкому варіанті коарктації аорти розвивається колатеральний кровоток між верхньою і нижньою половиною тулуба, що більше вира жений при предуктальному варіанті.
Клінічна картина КА залежить від віку дитини і анатомічних особливостей вади.
У ранньому віці відзначаються повторні пневмонії, розвивається легенево-серцева недостатність, різка блідість, виражена задишка. Діти часто, відстають у фізичному розвитку, у легенях - застійні хрипи, що імітують клініку пневмонії. Границі серця в різному ступені зміщені вліво. На основі серця - систолічний шум, грубого тембру, різної тривалості, що проводиться в міжлопаточну область ліворуч (місце проекції перешийка аорти). При відкритій артеріальній протоці визначається і систоло-діастолічний шум в 2 міжребір'ї ліворуч. У ряді випадків діастолічний компонент може бути відсутній, 2 тон посилений.
Важливими симптомами КА є відсутність пульсу на стегнових ар теріях, напружений пульс на кубітальних артеріях (у ліктьових згинах), високий артеріальний тиск на руках і різке його зниження або повна відсутність на ногах.
У дітей старшого віку підвищення АТ іноді виявляють випадково.
Приводом для виміру тиску можуть послужити скарги на головний біль і носові кровотечі. Ці діти швидко стомлюються під час ходьби та бігу, ноги у них постійно холодні, на них погано гояться шкірні ушкодження.
Фізичний розвиток у старших дітей може бути диспропорційним: гіпертрофовані м'язи верхньої половини тіла і слабко розвинені м'язи нижньої половини (таза, ніг).
Систолічний тиск на ногах нижче, ніж на руках на 40-60 мм рт. ст. (у нормі - співвідношення зворотнє).
Серцева недостатність у дітей старшого віку при КА, як правило, не розвивається.
За даними ЕКГ: при помірному звуженні відхилень може не бути.
У дітей перших років життя при сполученні коарктації аорти з ВАП -ознаки бівентрикулярної гіпертрофії, більше правого шлуночка. Для дітей старшого віку характерна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.
За даними ФКГ - у верхівки серця, в V точці і на спині фіксується се-редньоамплітудний ромбовидний систолічний шум. При сполученні коарктації з ВАП - визначається помірно виражений діастолічний ком понент.
За даними рентгенограми - у дітей раннього віку легеневий малюнок нормальний або посилений при постдуктальній коарктації, серце - кулястої форми з піднятою верхівкою і розширеною висхідною аортою. У дітей старшого віку - серце нормальних розмірів або трохи розширено вліво. Визначається узурація нижніх країв ребер.
При ехокардіографічному дослідженні встановлюється непряма ознака вади - гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, збільшення лівого передсердя і кореня аорти, гіперкінезія задньої стінки.
Катетеризація аорти і аортографія підтверджують діагноз.
Ускладнення коарктації аорти:
1. Бактеріальний ендокардит.
2. Неврологічні зміни (раптові крововиливи в мозок, церебральні судинні кризи, інсульти, геміпарези).
3. Розрив аорти і аневризми синуса Вальсальви.
Якщо у дитини з КА систолічний тиск при субмаксимальному наван таженні підвищується більше 190-200 мм рт. ст., то необхідно обмеження фізичної активності.
Згідно літературним даним середня тривалість життя хворих при природному перебігу вади становить 35 років.
Основні причини смерті при КА: серцева недостатність, бактеріаль ний ендокардит, раптова смерть при розриві аневризми, інсульт.
Транспозиція магістральних судин
Транспозиція магістральних судин (ТМС) - «синя» УВС найпоширені ша у дітей перших місяців життя, становить 12-20% всіх УВС.
Через високу летальність на першому році життя частота ТМС у дітей старшого віку набагато менша. При повній ТМС аорта відходить від правого шлуночка та несе неоксигеновану кров, а легенева артерія відхо дить від лівого шлуночка і несе оксигеновану кров.
Життя при повній ТМС неможливе без шунтів, що компенсують, - ВАП, ДМПП, ДМШП. Часто ТМС сполучається зі стенозом легеневої артерії.
При ТМС венозна кров з аорти попадає у велике коло кровообігу, повертаючись у праве передсердя і правий шлуночок через порожні вени. Артеріальна кров з лівого шлуночка попадає в легеневу артерію, в легені і повертається в ліве передсердя і у лівий шлуночок.
Життя дитини виявляється можливим тільки при шунтуванні великого та малого кола кровообігу.
Величина перехресного скидання крові і ступінь гіпоксемії залежить від розмірів комунікацій і співвідношення опору в обох колах кровообігу.
При великому ДМШП і великому ВАП швидко розвивається легенева гіпертензія, але супутній стеноз легеневої артерії запобігає розвитку цього ускладнення, полегшує стан дітей, обумовлюючи більш сприятли вий плин.
Вада ТМС у більшості дітей діагностується вже в пологовому будинку, оскільки ціаноз і задишка у всіх хворих з'являються з перших днів народження. Діти народжуються з нормальною масою тіла, але вже в 1-3 місяця розвивається гіпотрофія. Надалі відзначається відставання в психофізичному розвитку. При різкому ціанозі можуть виникнути гіпоксичні напади.
При сполученні ТМС і ДМПП стан дитини прогресивно погіршується, виразність гіпоксемії нерідко набуває крайнього ступеня, особливо у випадку закриття ВАП і овального вікна. При цьому ацидоз буває значно виражений.
У хворих зі сполученням КА і ДМШП - виражена задишка до 60-80 уд.хв, але ціаноз і ацидоз можуть бути помірними. Проте, вже з 2-4 тижня життя основним проявом вади стає бівентрикулярна серцева недостатність, рефрактерна до медикаментозного лікування (задишка, тахікардія, гепатомегалія, хрипи в легенях). Характерні повторні ГРВІ, пневмонії.
Розміри серця на першому тижні життя можуть бути нормальними або трохи збільшеними. Але надалі швидко розвивається кардіомегалія.
При аускультації 2 тон над легеневою артерією акцентуйований. 1 тон над верхівкою серця також посилений. Визначається діастолічний шум, обумовлений збільшеним кровотоком через мітральньїй клапан.
При великому ДМШП із високою легеневою гіпертензією систолічний шум може не вислуховуватися. При невеликому ДМШП систолічний шум голосний, грубий з епіцентром звучання в 3-4 міжребір'ї ліворуч від гру дини.
За даними ЕКГ - гіпертрофія міокарда правого шлуночка і правого передсердя. При великому ДМШП або ВАП - бівентрикулярна гіпертрофія.
За даними ФКГ - шум може бути відсутній або реєструється шум ДМШП. Шум ВАП звичайно не фіксується.
За даними рентгенографічного дослідження - легеневий малюнок або нормальний, або посилений (при ДМШП або ВАП). Прогресуюча кардіомегалія. Серцева тінь має типову конфігурацію «яйця, що лежить на боці». З віком форма серця стає кулястою.
За даними ехокардіографії - ідентифікуються шлуночки серця і головні судини. Непрямими ознаками є гіпертрофія та дилятація правого шлуночка, збільшення екскурсії передньої стулки трикуспідального клапана.
При катетеризації правих порожнин серця визначається високий тиск у правом шлуночку, низьке насичення киснем крові в аорті, підви щення систолічного тиску у лівому шлуночку при сполученні ТМС зі сте нозом легеневої артерії.
При ангіографії- встановлюється відходження аорти від правого шлуночка, а легеневої артерії від лівого шлуночка. Аорта розташовується попереду легеневої артерії.
За даними літератури 28,7% дітей із ТМС помирають у перший тиждень життя, а 89,3% - до кінця першого року. Причиною смерті неоперованих хворих є важка гіпоксемія, серцева недостатність, пневмонії, ГРВІ, сепсис.
Лікування уроджених вад серця
Дефект міжшлуночкової перетинки
При значних дефектах міжшлуночкової перетинки до 50% дітей помирає у віці до року, з них 3/4 - до 6 місяців.
Період первинної адаптації для таких дітей є критичним. У цьому періоді дитина має потребу в особливо пильній лікарській увазі та інтенсивному лікуванні в умовах стаціонару. Якщо розвивається серцева недостатність, призначаються серцеві глікозиди, сечогінні засоби, кардіотрофічні препарати, вітаміни. Проводять лікування супутньої патології.
При ранньому розвитку легеневої гіпертензії, рефрактерній серцевій недостатності, рецидивуючих пневмоніях, гіпотрофії 2-3 ст. – показана хірургічна корекція вади, навіть якщо це дитина перших двох років життя.
Оптимальним строком для проведення оперативного лікування ДМШП при відсутності серцевої декомпенсації є вік 3-5 років.
Післяопераційна летальність при закритті невеликих дефектів становить близько 1%. При високій легеневій гіпертензії у дітей раннього віку вона підвищується до 2,4%-10%.
У післяопераційному періоді летальні випадки звичайно бувають по в'язані з високою легеневою гіпертензією, негерметичним закриттям де фекту, розвитком повної аv-блокади, недостатності аортального і трикуспідального клапанів.
Віддалені результати хірургічної корекції при ізольованому ДМШП, як правило, гарні, толерантність до фізичного навантаження наближається до норми.
Дефект міжпередсердної перетинки
У перші 2-3 декади життя ДМПП має сприятливий перебіг. Середня тривалість життя становить 36-40 років. У деяких випадках (3%) ДМПП на протязі перших 5 років життя може закритися спонтанно. При збереженні дефекту необхідно вирішувати питання про хірургічну корекцію, оптимальним для якої є вік 5-10 років.
При розвитку серцевої недостатності показане призначення серцевих глікозидів, сечогінних препаратів, кардіотрофічних засобів в умовах кардіологічного стаціонару.
Зазвичай медикаментозна терапія виявляється неефективною при наявності значного артеріовенозного скидання крові та високої легене вої гіпертензії. У цих випадках показана хірургічна корекція вади.
Післяопераційна летальність становить 1,4%-2%.
У післяопераційному періоді може розвинутись ряд ускладнень: серцево-судинна (лівошлуночкова) і дихальна недостатність, порушення ритму і провідності (аv-блокада, повна блокада правої ніжки пучка Гіса), зміни з боку ЦНС (повітряна емболія), бактеріальний ендокардит, залиш кове скидання крові в результаті негерметичного ушивання дефекту.
При відсутності легеневої гіпертензії віддалені результати операції -добрі.
Протягом 2-3 років всі показники, що характеризують внутрішньо-серцеву гемодинаміку, нормалізуються.
Прояви легеневої гіпертензії можуть зберігатися протягом багатьох Років після операції (перевантаження правого шлуночка, зміна легеневого малюнка на рентгенограмі). При прогресуючій легеневій гіпертензії У Деяких хворих навіть через 5-10 років після хірургічної корекції може виникнути рецидив, про розвиток якого будуть свідчити задишка, підвищена стомлюваність.
Відкрита артеріальна протока
Середня тривалість життя при ВАП становить 39 років. До 30 років помирає 20% хворих, до 45 років - 42% хворих, до 60років - 60%. Таким чином, навіть ВАП невеликих розмірів призводить до передчасної смерті.
В 75% недоношених дітей протока закривається спонтанно в перші 4-5 місяців життя. У доношених дітей можливість спонтанного закриття протоки після Зх місяців життя не перевищує 10%.
У випадках тяжкого перебігу ВАП показані дігоксин, сечогінні і кардіотрофічні препарати. Лікування проводять в умовах кардіологічного стаціонару.
Показаннями для хірургічного лікування вади в ранньому дитячому віці є рефрактерна серцева недостатність, прогресування легеневої гіпертензії, гіпотрофія, рецидивуючі пневмонії.
Хірургічну корекцію ВАП доцільно провести на першому році життя.
Встановлення діагнозу ВАП у дітей старше 6-12 місяців є показанням до операції.
Післяопераційна летальність становить від 0,2% до 1,1%, а при легеневій гіпертензії-2,3%. В 1,3% дітей може виникнути реканалізація протоки.
В останні роки для закриття протоки нехірургічним шляхом запропоно ване використання індометацину, що, будучи інгібітором простагландину Е1 та Е2, сприяє констрикції ВАП.
Хворим зі стійким праволівим скиданням крові оперативне лікування не показане, тому що протока в цих умовах виконує роль розвантажувального клапана для правого шлуночка.
Віддалені результати при хірургічній корекції неускладненого ВАП у більшості дітей гарні.
Через 2-4 роки після операції (особливо при невисокій легеневій гіпертензії або її відсутності) діти ведуть звичайний спосіб життя, займаються фізкультурою без обмежень.
ІЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ
При різкому стенозі легеневої артерії (тяжка форма) ознаки вади прояв ляються рано, і оскільки в таких випадках стеноз може швидко прогресувати, потрібна рання хірургічна корекція. При менш тяжких формах перебіг захворювання більш сприятливий, однак, після 20-30 років з'являються ознаки серцевої недостатності, різко знижується працездатність і до 50 років живими залишається тільки 12% хворих.
Можлива раптова смерть.
Основними причинами смерті неоперованих хворих є бактеріальний ендокардит і серцева недостатність. Показаннями до хірургічного лікування дітей раннього віку з ІСЛА є виражений ціаноз, кардіомегалія, серцева недо статність, збільшення градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією до 40-50 мм рт. ст. і більше.
Післяопераційна летальність становить.3%. Віддалені результати, як правило, добрі та залежать віл г:іку дитини і тяжкості стенозу.
Тетрада Фало
Середня тривалість життя неоперованих хворих близько 12 років.
Причина смерті: порушення гемоліквородинаміки, гіпоксія, емболія судин головного мозку, інсульт, абсцеси головного мозку, бактеріальний ендокар дит.
Задишково-ціанотичні напади зазвичай проходять після трьох років життя дитини. Треба, по можливості, усувати все, що може провокувати напад (біль, психоемоційна напруга та ін.).
Необхідне лікування супутніх захворювань - анемії, рахіту, вогнищ хронічної інфекції.
Дитина повинна одержувати достатню кількість рідини (1 - 1,5 л/доб). Водночас проводиться дегідратація, призначається седативна терапія, бе-та-адреноблокатори (атенолол, обзидан, анаприлін 1 мг/кг/доб).
Під час задишково-ціанотичного нападу використовується парентеральне введення промедолу, кордіаміну. Якщо розвивається гіпоксична кома, що супроводжується втратою свідомості, вводять внутрішньовенно крапельно 4% розчин бікарбонату №, 5% розчин глюкози, розчин Рінгера. У крапель ницю додають еуфілін, інсулін, вітаміни.
Від призначення серцевих глікозидів варто утриматись, оскільки, підви щуючи інотропну функцію міокарда, вони збільшують ступінь спазму в області інфундибулярного стенозу.
При відсутності ефекту від проведених заходів або якщо напади по вторюються один за іншим, показане екстрене накладання аорто-легенево-го анастомозу.
У цілому хірургічна корекція показана всім хворим з тетрадою Фало.
При задовільних результатах діти надалі ведуть практично нормальний спосіб життя. Погіршення стану у віддалені після операції строки може бути пов'язане зі стенозом легеневої артерії різного ступеню, що залишився, легеневою недостатністю, реканалізацією ДМШП, аневризмою правого шлуночка, порушеннями ритму серця, що можуть виникнути в результаті травмування під час операції провідних шляхів.
Аритмії можуть стати причиною раптової смерті в різний термін після опеції Для діагностики аритмій варто використати холтеровське монітору-вання ЕКГ
Стеноз аорти
При природному перебігу стенозу аорти 25% хворих помирає на пер шому році життя, 60% - у віці до 40 років. З віком ступінь стенозу збільшується. Крім того, приєднується кальціфікація клапанів, склероз міо карда, зростає і стає значною його гіпертрофія.
Дітям зі стенозом аорти протипоказані заняття спортом. Фізкультура в школі повинна проводитися по спецпрограмі.
Не діагностований вчасно стеноз аорти є однією із причин раптової смерті молодих спортсменів.
Всі хірургічні втручання у таких хворих (тонзилектомія, екстракція зубів та ін.) повинні комбінуватися з антибактеріальною терапією, щоб уникнути можливості розвитку інфекційного ендокардиту, ризик якого у дітей зі стенозом аорти завжди дуже високий.
Якщо на першому році життя розвивається серцева недостатність, то можливо застосування серцевих глікозидів у помірних дозах, підібраних індивідуально, використання діуретичних препаратів.
На всьому протязі хвороби діти повинні одержувати кардіотрофічні засоби, коронаролітики. Причиною смерті неоперованих хворих найчастіше є серцева недостатність, бактеріальний ендокардит, аритмії, асистолія при фізичному навантаженні.
Показаннями до хірургічної корекції вади є прогресуюча серцева недостатність, синкопе, кардіалгії при фізичному навантаженні, електрокардіографічні ознаки гіпертрофії та ішемії міокарда, градієнт тиску між лівим шлуночком та аортою більше 50 мм рт. ст.
Віддалені результати хірургічного лікування стенозу аорти цілком сприятливі.
КОАРКТАЦІЯ АОРТИ
Середня тривалість життя при природному перебігу коарктації аорти становить 35 років.
Основні причини смерті неоперованих хворих - серцева недостатність, бактеріальний ендокардит, розрив аорти або її аневризми, інсульт.
При сприятливому перебігу вади хірургічна корекція може бути зроблена в 5-6 річному віці і старше. При вираженій артеріальній гіпертензії і серцевій декомпенсації операцію проводять навіть у періоді новонаро-дженості і на першому році життя.
Позитивні післяопераційні результати відзначаються у 81% дітей, якщо операція була проведена до 10-річного віку. При пізній корекції ар теріальний тиск залишається постійно підвищеним, що вимагає вико ристання гіпотензивної терапії.
Транспозиція магістральних судин
При транспозиції магістральних судин до кінця першого року життя вмирає 89,3% хворих. У рідких випадках діти доживають до 18 років. Причиною смерті є важка гіпоксемія і серцева недостатність.
Лікування вади тільки хірургічне і, по можливості, воно повинно бути раннім. При розвитку декомпенсації використовують серцеві глікозіди, сечогінні засоби, препарати калію, вітаміни В1, В6.
Граф логічної структури теми « Вроджені вади серця»
5.3. Контрольні питання:
а) дефекту МШП;
б) дефекту МПП;
в) відкритої артеріальної протоки;
г) стенозу отвору легеневого стовбура;
д) хвороби Фалло;
е) коарктації аорти.
5.4. Заключний етап.
Оцінюється поточна діяльність кожного студента упродовж заняття, стартизований кінцевий контроль, проводиться аналіз успішності студентів, оголошується оцінка діяльності кожного студента і виставляється у журнал обліку відвідувань і успішності студентів. Староста групи одночасно заносить оцінки у відомість обліку успішності і відвідувань занять студентами, викладач засвідчує їх своїм підписом.
Доцільно коротко інформувати студентів про тему наступного заняття і методичні прйоми щодо підготовки до нього.
6. Матерали методичного забезпечення заняття (матеріали базиссної „вихідно рівня”підготовки студентів):
Тести:
1.Які особливості перебудови кровообігу у новонароджених:
1. Припинення плацентарного кровообігу та функціонування малого ко ла кровообігу:
2.Функціонування Аранцієвого протоку
3.Відсутність легеневого дихання
2. Найбільш характерні скарги у хворого з кардіальною патологією:
1. Задишка, нестерпний приступо-подібний кашель з дуже в'язким, липким харкотінням
2. Задишка, серцебиття, цианоз, кардіалгії, втомлюваність, слабкість
З. Кардіалгії, сінкопальні стани
3. Функції малого кола кровообігу:
1. Газообмін, фільтрація та дренаж
2. Депо крові
4. Збільшення відносної серцевої тупості вліво спостерігається при:
1. Недостатності двостулкового клапана та клапанів аорти
2. Ізольованому стенозі легеневої артерії
3. Недостатності тристулкового клапана
4. При коарктаціі аорти
5.Збільшення відносної серцевої тупості вправо спостерігається при:
1. Ізольованому стенозі легеневої артерії та недостатності тристулково го клапану
2. Симптоматичній гіпертензії та гіпертонічній хворобі
3. Стенозі вічка аорти та коарктації аорти
6. Збільшення відносної серцевої тупості в усі сторони спостерігається при:
1. Міокардиті Абрамова-Фідлера або ексудативному перикардиті
2. Хворобі Толочинова-Роже або ізольованому стенозі легеневої артерії
3. Вроджених вадах серця
7. Точка, не характерна для аускультації серця:
3. Друге міжребір'я зліва біля краю грудини /клапан легеневої артерії/
4. Нижня третина грудини /тристулковий клапан/
5. Точка Боткіна- місце прикріплення третього четвертого ребра до грудини зліва
6. Четверте міжребір'я справа біля грудини
8.Зміщення серця в область уражен ня легень спостерігається при:
9.Зміщення серця в протилежну сто рону /по відношенню до сторони ураження легень/ спостерігається при:
1. Ателектазі легень
2. Ексудативному плевриті , пневмотораксі
З. При абсцедуючій пневмонії
10.У кардіологічних хворих можлива слідуюча деформація грудної клітки:
1. Лійкоподібна, плеската
2. За типом "серцевого горба"
З. Пташина/куряча/чи кілевидна
11 .Посилена пульсація сонних артерій спостерігається найчастіше при:
1. Недостатності напівмісяцевих клапанів аорти
2. Тиреотоксичному зобі
3. Стенозі легеневої артерії
4. Симпатикотонії
12. Посилена пульсація шийних вен спостерігається найчастіше при:
4. Недостатності напівмісяцевих клапанів аорти
13. Перший тон серця не включає слідуючи звукові компоненти:
1. Синхронне закриття стулок мґграль-ного та тристулкового клапанів
2. Синхронне закриття та напруження стулок напівмісяцевих клапанів аорти та легеневої артерії
3. Вібрація скорочених м'язів обидвох шлуночків
4. Коливання стінок аорти та легеневої артерії в момент нагнітання в них крові
14. Аускультативна характеристика першого тону серця:
1. Низький, протяжний, виникає під час систоли шлуночків
2. Високий, короткий, виникає підчас діастоли шлуночків
3. Вислуховується краще на основі серця
15. Аускультативна характеристика другого тону серця:
1. Низький, протяжний, виникає під час систоли шлуночка
2. Високий, короткий, виникає підчас діастоли шлуночків
З. Вислуховується краще на верхівці серця
16. Звукові компоненти утворення дру гого серцевого тону:
1. Закриття напівмісяцевих клапанів аорти, легеневої артерії, відкриття передсердношлуночкових клапанів
2. Синхронне закриття стулок морального та тристулкового клапанів
3. Вібрація скорочених м'язів двох шлуночків
17. Аускультативна характеристика, яка властива другому тону серця:
1. Краще всього вислуховується у другому міжребір'ї зліва від грудини
2. Краще всього вислуховується на верхівці серця
18. Головні критерії функціонального третього тону серця:
1. Низький, короткий, утворюється через 0,10 -0,20 сек. після другого тону на початку діастоли
2. Низький, протяжний, виникає під час систоли шлуночків
19. Вкажіть головний критерій швидко го та високого пульсу:
1. Швидке підняття пульсової хвилі
2. Швидке підняття пульсової хвилі та швидке її падіння
З. Млявість підняття пульсової хвилі та млявість її падіння
20. Швидкий та високий пульс спос терігається при:
1. Недостатності клапанів аорти в поєднанні з високим пульсовим тиском
2. Стенозі вічка аорти в поєднанні з низьким пульсовим тиском
21. Для ембріокардіїхарактерно:
1. Брадикардія, відсутність рівності гучності та інтервалів між першим та другим тонами серця
2. Тахікардія з ритмом, що нагадує удари метронома, рівність гучності та інтервалів між першим та дру гим тонами серця
22. Ослаблення першого тону на верхівці серця спостерігається при:
1. Міокардиті, міокардіодистрофії
2. Мітральному стенозі
23. Посилення першого тону на верхівці серця спостерігається при:
1. Мітральному стенозі
2. Недостатності двостулкового клапану
3. Міокардиті, міокардіодистрофії
24. Посилення /акцент/ другого тону на аорті спостерігається при:
1. Недостатності клапанів аорти
2. Симптоматичних вторинних гіпертензіях
З. Легеневій гіпертензії будь-якого генезу
25. Другий тон на легеневій артерії ослаблений при:
1. Недостатності клапанів легеневої артерії та стенозі легеневої артерії
2. Легеневій гіпертензії будь-якого ґенезу
26. В якому віці передсердя випереджають шлуночки серця відносно росту і диференціювання?
1. До 2 років.
2. 2—10 років.
3. Після 10 років.
27. Вказати помилкове твердження відносно гістологічних особливостей міокарда немовлят:
1. М'язові волокна тонкі, тісно прилягають одне до одного.
2. Добре виражена поперечна посмугованість.
3. Характерна багатоядерність міокардіоцитів.
4. Сполучна та еластична тканини розвинені погано.
28. Який відділ вегетативної нервової системи переважно впливає на серце в ранньому дитячому віці?
1. Парасимпатичний.
2. Симпатичний.
3. Парасимпатичний і симпатичний відділи рівною мірою беруть участь в іннервації серця.
29. Яка частота серцевих скорочень на 1-му році життя (за 1 хв)?
1. 140—160.
2. 120—130.
3. 110—120.
4. 90—100.
5. 70—80.
30.- Яка частота серцевих скорочень у дитини 5 років життя (за 1 хв)?
1. 140—160.
2. 120—130.
3. 110—120.
4. 90—100.
5. 70—80.
31..На якому рівні визначається верхня межа серця у новонародженого?
1. Третій міжребровий проміжок.
2. III ребро.
3. Другий міжребровий проміжок.
4. II ребро.
32. Що характерно для капілярів у дітей раннього віку?
1. Добре розвинені, відносно широкі, короткі, звивисті.
2. Низька проникність стінки капілярів.
3. Висока швидкість кровообігу в капілярах.
4. Стінка щільна, має добре розвинені м'язові волокна.
33. Який систолічний артеріальний тиск у дитини у віці 1 року (мм рт. ст.)?
1. 70—76.
2. 80—90.
3. 100—110.
4. 120—130.
34. Який систолічний артеріальний тиску 5-річної дитини (ммрт. ст.)?
1. 70—76.
2. 80—90.
3. 90—100.
4. 100—110.
5. 110—120.
35. Де визначається ліва межа серця в 1-річної дитини?
1. На 1—2 см назовні від лівої середньоключичної лінії.
2. На лівій середньоключичній лінії.
3. На 1 — 2 см досередини від лівої середньоключичної лінії.
36. Яка із перелічених ЕКГ - ознак не характерна для типового синдрому Воль-фа-Паркінсона – Уайта:
1. Вкорочення інтервалу P-Q /менше 0,11 сек/ та поширення комплексу QRS /0,10 сек. та більше/
2. Наявність дельта хвилі на висхідній гілці комплексу QRS
3. Схильність до приступів суправенрикулярної тахікардії
4. Синусова брадикардія
37. Синдром видовженого інтервалу Q-T /синдром Джервела - Ланге - Нельсона/ характеризується слідуючими ознаками:
1. Вкорочення інтервалу P-Q, поширення комплексу QRS, наявністю дельта хвилі на висхідній гілці комплексу QRS, приступами суправентрикулярної тахікардії
2. Наявністю видовженого інтервалу Q-T , супутньої туговухості чи глухоти , приступами втрати свідомості
38. Для синдрома Вольфа-Паркінсона-Уайта характерно:
1. Наявність подовженого інтервале Q-T, супутньої туговухості чи глухоти , приступи втрати свідомості
2. Вкорочення інтервалу P-Q, поширення комплексу QRS, наявність дельта хвилі на висхідній гілці комплексу QRS, приступи суправент-рикулярної тахікардії
3. Вкорочення інтервалу P-Q менше 0,10 сек.
39. Препаратом вибору для надання невідкладної допомоги при вродженому синдромі подовженого інтервалу Q-T є:
40. Препаратом вибору для надання невідкладної допомоги при приступі пароксизмальної тахікардії в результаті синдрома Вольфа-Паркінсона-Уайта являється:
41. Гіперкаліємія спостерігається при:
1. Вродженому адреногенітальному синдромі, гострій та хронічній нирковій недостатності в період оліго-анурії, опіках, розпаді тканин, гемолізі
2. Частій блювоті, рідких випорож неннях, тривалому прийомі се чогінних препаратів та кортикостероїдів, голодуванні
42. Гіпокаліємія спостерігається при:
1. Вродженому адреногенітальному синдромі, гострій та хронічній нир ковій недостатності в період оліго-анурії, опіках, розпаді тканин, гемолізі
2. Частій блювоті, рідких випорож неннях, тривалому прийомі сечогінних препаратів та кортикостероїдів, голодуванні
43. ЕКГ-ознаки гіпокаліємії:
1. Зміщення сегмента S-Т нижче ізолінії, зменшення амплітуди зубця Т, поява зубця II, подовження Q-Т
2. Високі, вузькі, загострені, "готичні" зубці Т, вкорочення Р-Q та Q-Т
44. Гіперкальціємія спостерігається при:
1. Гіпофункції паращитовидних за лоз, рахіті, панкреатиті, нирковій недостатності
2. Гіпервітамінозі Д, гіперфункції паращитовидних залоз
3. Злоякісних новоутвореннях з метастазами в кістки
45. ЕКГ-ознаки гіперкальціємії:
1. Високі, вузькі, загострені,"готичні" зубці Т, тенденція до тахікардії
2. Зменшення амплітуди зубця Т, вкорочення інтервалу 6-Т, тенденція до синусової брадикардії
3. Сповільнення атріовентрикулярної провідності
46. Особливості тахікардії при гострій серцевій недостатності:
1. Відповідає температурі тіла та емоційному стану дитини, зникає під час сну
2. Не відповідає температурі тіла та емоційному стану дитини, не зникає під час сну
3. Стійка до несерцевої медикаментозної терапії
47. Особливості тахікардії інтоксикаційного генезу:
1. Відповідає температурі тіла та емоційному стану дитини, зникає під час сну, та під впливом дезінтоксикаційної терапії
2. Не відповідає температурі тіла та емоційному стану дитини, не зникає під час сну та стійка до несерцевої медикаментозної терапії
48. При яких станах не спостерігається гіпокальціємія:
49. Переважно правошлуночкова серцева недостатність розвивається при:
1. Стенозі та коарктації аорти, злоякісній артеріальній гіпертензії
2. Стенозі легеневої артерії , хворобі Ебштейна
3. Ексудативному перикардиті
50. Переважно лівошлуночкова серцева недостатність розвивається при:
1. Стенозі та коарктації аорти, злоякісній артеріальній гіпертензії
2. Стенозі легеневої артерії, хворобі Ебштейна
3. Ексудативному перикардиті
51. Правошлуночкова серцева недостатність 2Б стадії характеризується:
1. Наявністю нав'язливого кашлю, вологих хрипів в легенях, задишки, тахікардії
2. Збільшенням печінки на 3-5 см. з-під реберного краю, пастозністю нижніх кінцівок та набуханням шийних вен
52. Для третьої стадії лівошлуночкової серцевої недостатності характерно:
1. Гепатомегалія, набряковий синдром
2. Шумне, клекочуще дихання з пінистим харкотинням, звучними вологими хрипами в легенях
53. Для третьої стадії правошлуночкової серцевої недостатності характерно:
1. Гепатомегалія, набряковий синдром
2. Шумне, клекочуще дихання з пінистим харкотінням, звучними вологими хрипами в легенях
54. Особливості периферичного ціанозу /акроціанозу/:
1. Виникає в результаті порушення оксигенації крові в легенях, змішування артеріальної та венозної крові, носить дифузний характер
2. Пов'язаний з підвищеною утилізацією кисню тканинами, більш виражений на віддалених від серця частинах тіла /губах, кінчику носа, кінцевих фалангах/
55. Особливості центрального ціанозу:
1. Виникає в результаті порушення оксигенації крові в легенях, змішування артеріальної та венозної крові
2. Носить дифузний характер
3. Пов'язаний з підвищеною утилізацією кисню тканинами, більш виражений на віддалених від серця частинах тіла /губах, кінчику носа, кінцевих фалангах /
56. Симптом "котячого муркотіння" в фазу систоли спостерігається при:
1. Мітральному стенозі
2. Стенозі аорти та легеневої артерії
3. Стенозі трикуспідального клапану
57. Локалізація верхівкового поштовху у здорових дітей віком 0-1 року:
1. На 0,5-1 см всередину від лівої се-редньоключичної лінії в п'ятому міжребір'ї
2. 1-2 см назовні від лівої середньо-ключичної лінії в четвертому міжребір'ї
3. На середньоключичній лінії зліва в п'ятому міжребір'ї
58. Характеристика серцевого поштовху:
1. Відображає механічні впливи на стінку грудної клітки не лише верхівки, але і стінок шлуночків, виявляється на значній ділянці грудної клітки в області серця
2. Відображає удари верхівки серця в стінку грудної клітки під час кожної систоли, виявляється на невеликій обмеженій ділянці в області верхівки площею до 2 см квадратних
59. ЕКГ- ознаки гіперкаліємії:
1. Зміщення сегмента S-Т нижче ізолінії, зменшення амплітуди зубця Т, поява зубця и , подовження Q-Т
2. Високі, вузькі, загострені," готичні" зубці Т, вкорочення Р-Q. та Q-Т
Відповіді на запитання
1 – 1; 2 – 2; 3 – 1; 4 – 1; 5 – 1; 6 – 1; 7 – 6; 8 – 5; 9 – 2; 10 – 2; 11 – 1; 12 – 1; 13 – 2; 14 – 1; 15 – 2; 16 – 1; 17 – 1; 18 – 1; 19 – 2; 20 – 1; 21 – 2; 22 – 1; 23 – 1; 24 – 2; 25 – 1; 36 – 1; 27 – 2; 28 – 2; 29 – 2; 30 – 4; 31 – 4; 32 – 1; 33 – 2; 34 – 3; 35 – 1; 36 – 4; 37 – 2; 38 – 2; 39 – 1; 40 – 2; 41 – 1; 42 – 2; 43 – 1; 44 – 2; 45 – 2; 46 – 2; 47 – 1; 48 – 2; 49 – 2; 50 – 1; 51 – 2; 52 – 2; 53 – 1; 54 – 1; 55 – 1; 56 – 2; 57 – 2; 58 – 2; 59 – 2.
6.1. Додатки
ПРОМІЖНИЙ ТЕСТОВИЙ КОНТРОЛЬ
1. Яке найчастіше ускладнення тетради Фалло?
A. Пієлонефрит.
Б. Ендокардит.
B. Тромбоз судин.
Г. Кровотеча.
Д. Ревматизм.
2. Які прояви «критичної» вродженої вади серця в новонароджених і
грудних дітей є абсолютним показанням до термінової консультації
в кардіохірургічному відділенні?
A. Блідість шкіри.
Б. Порушення кровообігу.
B. Зміна випорожнень.
Г. Зригування.
Д. Зменшення апетиту.
3. Яку ваду називають хворобою Толочинова—Роже і характеризують
влучним виразом: «Багато шуму з нічого»?
A. Відкриту артеріальну протоку.
Б. Дефект міжпередсердної перегородки первинний.
B. Стеноз легеневої артерії підклапанний.
Г. Коарктація аорти, «інфантильний« варіант. Д. Дефект м'язової частини міжшлуночкової перегородки в діа метрі менший ніж 1 см.
4. Для якої вади важливою діагностичною ознакою є низький систолічний тиск та пульсовий артеріальний тиск на верхніх кінцівках?
A. Стеноз устя аорти.
Б. Відкрита артеріальна протока.
B. Коарктація аорти.
Г. Тетрада Фалло.
Д. Транспозиція магістральних судин.
5. Яка вада у своїй основі має два ізольовані кола кровообігу і тому супроводжується іншими компенсаторними серцевими дефектами?
A. Дефект міжпередсердної перегородки.
Б. Відкрита артеріальна протока.
B. Транспозиція магістральних судин.
Г. Тетрада Фалло.
Д. Стеноз устя аорти.
6. Назвіть вроджені вади серця зі збагаченим легеневим кровообігом
а) дефект міжшлуночкової перетинки, дефект міжпередсердної перетинки, відкритий артеріальний проток
б) стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло
7. Назвіть ваду серця при якій відсутній пульс на стегнових артеріях:
а) відкритий артеріальний проток
б) коарктація аорти
в) стеноз вічка аорти
8. Назвіть найбільш характерний клінічний симптом дефекта міжшлуночкової перетинки (мембранозної частини):
а) задишка, грубий систолічний шум в 3-4 міжребер'ї зліва
б) синюшність, симптом «барабанних паличок»
в) систолічний шум в другому міжребір'ї зліва
г) відставання у масі тіла
9. Рентгенологічно при дефекті міжшлуночкової перетинки виявляється:
а) збіднений легеневий малюнок
б) підкреслена талія серця
в) збагачення легеневого малюнка
10. Основний клінічний симптом дефекту міжпредсердної перетинки:
а) зміщення границь серця вправо, ніжний систолічний шум типу функціонального в 2 межребір'ї зліва
б) зміщення границь серця вліво. Грубий систолічний шум в 3-4 міжребір'ї зліва
11. Найбільш характерні клінічні ознаки ізольованого стенозу легеневої артерії:
а) другий тон розщеплений
б) грубий систолічний шум в 2-3 міжребір'ї зліва від грудини
в) збільшення відносної серцевої тупості вправо
г) все вказане вірно
д) все вказане невірно
Еталони відповідей:
1. Установіть відповідність
1. Порушення гемодинаміки Вид пороку серця
А) Зі збагаченням малого кола 1) відкрита артеріальна протока
В) Зі збіднінням малого кола 2) ізольований стеноз легеневої артерії
3) загальний артеріальний стовбур;
4) дефект межшлуночкової перегородки;
5) хвороба Фалло.
2. Порушення гемодинамики Вид пороку серця
по малому колу 1) відкрита артеріальна протока;
А) З ціанозом 2) транспозиція магістральних судин;
В) Без ціанозу 3) дефект межпередсердної перегородки;
4) атріовентрикулярна комунікація;
5) комплекс Эйзенменгера.
3. Порушення гемодинамики Вид пороку серця
по малому колу 1) дефект межпередсердної перегородки;
А) З ціанозом 2) дефект межшлуночкової перегородки;
В) Без ціанозу 3) загальний артеріальний стовбур;
4) транспозиція магістральних судин;
5) атріовентрикулярна комунікація.
4. Порушення гемодинамики Вид пороку серця
А) Зі збагаченням малого кола 1) хвороба Фалло;
В) Зі збіднінням малого кола 2) атрезія тристулкового клапана;
3) транспозиція магістральних судин;
4) загальний артеріальний стовбур;
5)транспозиція магістральних судин зі стенозом легеневої артерії.
5. Порушення гемодинамики Вид пороку серця
А) Зі збіднінням великого кола 1) щира і помилкова декстракардія;
В) Без порушення гемодинамики 2) хвороба Талочинова-Роже;
3) ізольований аортальний стеноз;
4) каорктация аорти;
5) аномалія дуги аорти і її розгалужень.
МАТЕРІАЛИ ЗАКЛЮЧНОГО ТЕСТОВОГО КОНТРОЛЮ
Задача 1.
Дитина, 2 міс, у тяжкому стані. Зниженого харчування, спосте рігається виражений періоральний і акроціаноз. Дихання стогнуче, до 70 на 1 хв. Під час перкусії відзначається вкорочення перкуторного звуку паравертебрально, під час аускультації — багато крепітуючих хрипів. Межі серця зміщені ліворуч і праворуч, вислуховується грубий систолічний шум над усіма відділами серця, більше у третьому-четвертому міжребровому проміжку ліворуч від груднини, акцент II тону над легеневою артерією. Печінка збільшена на 3 см, безболісна, ущільнена. Який діагноз встановлено дитині?
A. Ревматизм І, панкардит, гострий перебіг, НК НІ ст.
Б. Вроджена вада серця зі збагаченням малого кола кровообігу — дефект міжшлуночкової перегородки, фаза адаптації, НК НБ ст.
B. Вроджена вада серця зі збідненням малого кола кровообігу — тетрада Фалло, фаза декомпенсації, НК III ст.
Г. Неревматичний кардит (набутий), гострий перебіг, НК III ст. Д. Вроджена вада серця з нормальним легеневим кровообігом — стеноз устя аорти, фаза адаптації, НК III ст.
Задача 2.
Дитина, 6 років, не може бігати, швидко втомлюється, часто скаржиться на головний біль, шум у вухах, носові кровотечі. Під час огляду виявлено гіпотонію і гіпотрофію м'язів ніг, блідість шкіри над ними,
верхній плечовий пояс розвинутий відповідно до віку. Пульс на променевих артеріях напружений, пульсація черевної і стегнових артерій слабка. Артеріальний тиск на руках — 120/80 мм рт. ст., на ногах — 60/0 мм рт. ст. Під час аускультації серця вислуховується систолічний шум у другому міжребровому проміжку праворуч та в між лопатковій ділянці. Яка вроджена вада серця у хворого?
A. Відкрита артеріальна протока.
Б. Стеноз устя аорти.
B. Дефект міжпередсердної перегородки.
Г. Коарктація аорти.
Д. Транспозиція судин.
Задача 3.
Дитині, 2,5 року, з тетрадою Фалло надається допомога з приводу ціанотично-задишкового нападу, що перебігає без знепритомнення. Дитина прийняла колінно-грудне положення. їй дається зволожений кисень, введені розчини промедолу з розрахунку 2 мг на 1 кг маси тіла, обзидану — 0,1 мг на 1 кг маси тіла. Які ваші дії?
A. Відповідно до призначених.
Б. Необхідно ввести 0,05 % розчин строфантину.
B. Дати дигоксин перорально.
Г. Обов'язково почати внутрішньовенну інфузійну терапію з введенням 5 % розчину натрію гідрокарбонату, плазми, 20 % розчину глюкози.
Д. Не гаючи час, перевести дитину на штучне дихання.
Задача 4.
У доношеної дитини, 8 днів від народження, прослуховується грубий систоло-діастолічний шум над усією ділянкою серця, що свідчить про відкриту артеріальну протоку без порушення периферичного кровообігу. Яка подальша тактика ведення хворого?
A. Розцінити ці дані як відкриту артеріальну протоку та оперувати дитину негайно.
Б. За відсутності порушення периферичного кровообігу в перші місяці життя направити дитину на операцію в другому півріччі.
B. Призначити терапію індометацином.
Г. Пояснити ці зміни як фізіологічне явище в період адаптації но вонародженого.
Д. Оскільки відкрита артеріальна протока у 100 % випадків самовиліковується, немає необхідності раннього оперативного лікування.
Задача 5.
У дитини, 1,5 року, відзначається постійний ціаноз шкіри від часу народження. Відзначено відставання у фізичному розвитку, деформації пальців рук — годинникові скельця, барабанні палички.
Перкуторно межі серцевої тупості зміщені праворуч, під час аускультації ослаблений II тон над легеневою артерією, грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребровому проміжку ліворуч. На рентгенограмі: збільшення правих відділів серця, збіднення легеневого малюнка. У загальному аналізі крові: еритроцитів—5,8 • 1012/л, гемоглобін — 180 г/л. Яка вроджена вада серця в дитини?
A. Дефект міжшлуночкової перегородки.
Б. Стеноз устя аорти.
B. Стеноз устя легеневої артерії.
Г. Коарктація аорти.
Д. Тетрада Фалло.
У хлопчика 2 місяців спостерігається задуха, ціаноз при годуванні, недостатні прибавки у вазі. Об’єктивно: розширення меж серця, вислуховується тривалий систолічний шум в 3-4 міжребер’ї зліва, який проводиться на спину, другий тон над легеневою артерією посилений. Над легенями вислуховуються застійні дрібнопухирчасті хрипи. Яку ваду серцево-судинної системи слід запідозрити?
A. Дефект міжшлуночкової перетинки
B. Дефект міжпередсердної перетинки
C. Коарктація аорти
D. Тетрада Фалло
E. Відкрита артеріальна протока
Задача 7.
У хлопчика 6 місяців виникають раптові напади, які супроводжуються задухою, ціанозом, втратою свідомості. При об’єктивному обстеженні визначається розширення меж серця ліворуч, вислуховується грубий систолічний шум по лівому краю грудини, другий тон над легеневою артерією послаблений. Яку ваду серцево-судинної системи слід запідозрити?
A. Тетрада Фалло
B. Дефект міжпередсердної перетинки
C. Коарктація аорти
D. Дефект міжшлуночкової перетинки
E. Відкрита артеріальна протока
Задача 8.
Дівчинка 7 років скаржиться на головний біль, носові кровотечі. Визначається блідість шкіри, гіпотрофія та гіпотонія м’язів нижніх кінцівок. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках 120/80 мм рт.ст., нижніх кінцівках – 60/20 мм рт.ст. При аускультації серця вислуховується систолічний шум, який проводиться в міжлопаткову ділянку. Який вірогідний діагноз?
A. Коарктація аорти
B. Вегето-судинна дистонія
C. Геморагічний васкуліт
D. Ессенціальна гіпертензія
E Стеноз гирла аорти
Задача 9.
У новонародженого спостерігають неспокій, часті переривання при годуванні, утруднення смоктання, задуха та ціаноз. Об’єктивно: відстає в фізичному розвитку, ЧСС 160 уд/хв, систолічний шум у ІV міжребір’ї зліва, акцент ІІ тону над легеневою артерією, АТ 70/50 мм рт.ст. На ЕКГ гіпертрофія шлуночків. Ro ОГК: посилення легеневого малюнку, розширення легеневого стовбура, збільшення лівого шлуночка. Який діагноз найбільш імовірний ?
A. Вроджений дефект міжшлуночкової перетинки
B. Тетрада Фалло
C. Дефект міжпередсердної перетинки
D. Відкрита артеріальна протока
E. Коарктація аорти
Задача 10.
Підліток 13 років скаржиться на задишку з дитинства, яка полегшується при перебуванні в сидячій позі, бували випадки втрати свідомості та судом. Відмічається затримка загального розвитку, ціаноз, наявний симптом “барабанних паличок”. Обстеження виявило декстрапозицію аорти, дефект міжшлуночкової перетинки, стеноз легеневої артерії з гіпертрофією правого шлуночка. Який діагноз найбільш ймовірний ?
A. Тетрада Фалло
B. Коарктація аорти
C. Синдром Аерза
D. Бронхоектатична хвороба
E. Бронхіальна астма
Задача 11.
Яку ваду найімовірніше можна запідозрити у 3-х річного хлопчика з ціанозом, ознаками фізичного відставання та частими присіданнями?
A. Тетрада Фало
B. Аномалія Ебштейна
C. Атрезія тристулкового клапана
D. Транспозиція магістральних артерій
E. Дефект міжшлуночкової перетинки
Задача 12.
У хлопчика 1 міс. з народження задишка, періоральний ціаноз, які посилюються при неспокої і плачі. При огляді: кволий, задишка, тахікардія. Перкуторно: межі серця збільшені в поперечнику, грубий систолічний шум вздовж лівого краю грудини, який проводиться на судини шиї і на спину. Печінка + 2,5 см. На ЕКГ –
правограма, гіпертрофія обох шлуночків. R-грама ОГК: посилення легеневого малюнка, кардіо-торакальне співвідношення – 0,68. Який найбільш вірогідний діагноз?
A. Дефект міжшлуночкової перетинки
B. Тетрада Фалло
C. Стеноз вустя аорти
D. Аномальний дренаж легеневих вен
E. Атрезія тристулкового клапана
Задача 13.
Дитина 6 років часто скаржиться на головний біль, шум у вухах, носові кровотечі, слабкість. При огляді: блідість шкіри, гіпотонія і гіпотрофія м’язів ніг. Артеріальний тиск на руках – 130/90 мм.рт.ст., на ногах – 60/30 мм.рт.ст. Кортизол крові – 230 нмоль/л. Загальний аналіз крові - в нормі. В аналізі сечі: реакція кисла, питома вага 1018, білок – немає. Чим обумовлені зміни артеріального тиску у дитини?
A. Коарктація аорти
B. Первинна артеріальна гіпертензія
C. Феохромоцитома
D. Вегето-судинна дисфункція
E. Патологія нирок
Задача 14.
Дитина 3 місяців поступила в лікарню для встановлення причини серцевого шуму. Скарги батьків на відставання дитини у вісі, ціаноз. Фізікально – розширення меж серцевої тупісті вправо, грубий систолічний шум з максимумом у 2-му міжрібір’ї зліва. На ЕКГ – правограма. Який діагноз можно запідозрити у першу чергу?
A. Стеноз легеневої артерії
B. Інфекційний ендокардит
C. Дефект міжжлуночкової перетинки
D. Дефект міжпередсердної перетинки
E. Відкрита артеріальна протока
Задача 15.
Дитина 1,5 років поступила до лікарні зі скаргами батьків на відставання в вісі, ціаноз носогубного трикутника при неспокої, задишку при годуванні. При фізікальному дослідженні встановлено розширення меж серцевой тупісті переважно вправо, акцент 2 тона у 2-му міжрібір’ї зліва, грубий систолічний шум з максимумом у 3 міжрібірьї зліва у края грудини. На ЕКГ – правограма. Який діагноз найбільш вирогідний?
A. Дефект міжжлуночкової перетинки
B. Дефект міжпередсердної перетинки
C. Відкрита артеріальна протока
D. Коарктація аорти
E. Аномалія Епштейна
Задача 16.
Дівчина 6 років поступила зі скаргами на головний біль, слабкість в м’язах нижніх кінцівок. При огляді встановлено асиметричний розвиток кінцівок з переважанням м’язів плечевого поясу. Межі серцевої тупісті розширені вліво на 2 см, систолічний шум з максимумом у 2-му міжрібір’ї зліва. АД на руках - 130/85, на ногах – 40/20. Що може бути причиною артеріальної гіпертензії?
A. Коарктація аорти
B. Дефект міжжлуночкової перетинки
C. Дефект міжпередсердної перетинки
D. Міокардит
E. Мітральний стеноз
Задача 17.
У дитини 3-х років виникають приступи ядухи при фізичному напруженні, нерідко сидить навпочіпки. Об’єктивно: затримка зросту, виразний ціаноз, “котяче муркотіння” у другому міжребер’ї, грубий систолічний шум над ним, другий тон над легеневою артерією ослаблений, над аортою голосний. Яка вада серця у дитини?
A. Тетрада Фалло.
B. Митральний стеноз.
C. Аортальний стеноз.
D. Коарктація аорти.
E. Незаростання Боталової протоки.
Задача 18.
Ваня Б., 6 міс. Мати дитини скаржиться на те, що при неспокої у дитини з'являється задишка, швидка втомлюваність. Часто хворіє простудними захворюваннями, погано набирає вагу. 3 народження лікарі вислуховують у дитини шуми в серці. Об'єктивно: загальний стан дитини середньої важкості. Шкіра різко бліда, підшкірно-жировий шар витончений, тургор тканин знижений. При пальпації в II міхурі зліва визначається систоло-діастолічне тремтіння. Границя серця: права - на 2 см назовні від правої парастернальної лінії, верхня - II ребро, ліва - на 3 см назовні від лівої середньо-ключичної лінії. Визначається акцент II тону на легеневій артерії, прослуховується грубий систоло-діастолічний шум з епіцентром в II міжребір'ї зліва. Пульсовий тиск збільшений. Живіт м'який, печінка на 3 см виступає з-рід краю реберної дуги. Обстеження: ЕКГ - ознаки гіпертрофії і переванта_ження лівого шлуночка,
A. Відкритий артеріальний протік
B. Дефект міжпередсердної перетинки
C. Дефект міжшлункової перетинки
D. Тетрада Фалло
E. Коарктація аорти
Задача 19.
Каті В., 6 міс. зі скаргами на відставання дитини в фізичному розвитку. Крім цього дитина тричі перехворіла пневмоніями. Зі слів матері, ще в пологовому будинку у дитини знаходили шум у серці. Об'єктивно: загальний стан дитини середньої важкості. Бліда, при неспокої з'являється задишка і пероральний ціаноз. Шкірні покрови і видимі слизові числі, рожеві. Підшкірно-жировий шар витончений, тургор тканин помірно знижений. Границі серця: права - на 2 см назовні від парастернальної лінії, верхня друге ребро, ліва - на 2.5 см назовні від лівої середньо-ключичної лінії. При аускультації серця вислуховується акцент її тону на легеневій артерії, прослуховується грубий систолічний шум з епіцентром у IV міхурі по лівому краю грудини, який проводиться на спину. Живіт м'який, печінка на 3 см виступає з-під реберної дуги. Який діагноз найбільш ймовірний?
A. Дефект міжшлункової перетинки
B. Дефект міжпередсердної перетинки
C. Відкритий артеріальний протік
D. Тетрада Фалло
E. Коарктація аорти
Задача 20.
У дитини 2-х років спостерігається задишка, набряки кінцівок, части простудні захворювання. Об'єктивно: відставання у фізичному розвитку, ціаноз, набряклість шийних вен. На ЕХО-КС: великий дефект міжшлуночкової перетинки, збільшення камер серця. Яка тактика ведення пацієнта?
A Оперативне втручання
B Симптоматична терапія
C Спостереження хворого до 3-х років
D Оксигенотерапія
E Спостереження до 16-ти років
Задача 21.
У хлопчика 6 місяців виникають раптові напади, які супроводжуються задухою, ціанозом, втратою свідомості. При об’єктивному обстеженні визначається розширення меж серця ліворуч, вислуховується грубий систолічний шум по лівому краю грудини, другий тон над легеневою артерією послаблений. Яку ваду серцево-судинної системи слід запідозрити?
A. Тетрада Фалло
B. Дефект міжпередсердної перетинки
C. Коарктація аорти
D. Дефект міжшлуночкової перетинки
E. Відкрита артеріальна протока
Задача 22.
Батьки дитини 10 місяців з діагнозом відкрита артеріальна протока, звернулись до клініки зі скаргами на погіршення стану дитини, відмова від їжі, з’явлення задишки. Під час огляду - тахікардія, систоло-діастолічний шум у II м/р зліва, незвучні вологі хрипи у нижніх долях легенів. Який механізм розвитку серцевої недостатності?
A. Підвищення обсягу циркулюючої крові
B. Енергетично-динамічний
C. Зниження коронарного кровообігу
D. Підвищена проникність судин
E. Гемодинамічний
Задача 23.
Батьки звернулися до невропатолога із скаргами на те, що у 8-річного сина спостерігається швидка втомлюваність під час ходи, болі в ногах, парестезії, похолодання в них. При огляді спостерігається диспропорційність розвитку м’язів верхнього і нижнього плечового поясу. АТ на руках 160/100 мм рт.ст. Яку вроджену ваду серця найбільш вірогідно може запідозрити лікар?
А. Коарктацію аорти
В. Стеноз аорти
С. Стеноз легеневої артерії
D. Хворобу Толочинова-Роже
E. Відкриту артеріальну протоку
Задача 24.
Дитина Д. 3 роки, поступила в клініку зі скаргами батьків на відставання у фізичному розвитку: дитина погано ходить . Психічний розвиток відповідає віковим нормам, переважає розвиток плечового поясу. Межі серця розширені вліво на 2см. Серцевий поштовх посилений, І тон посилений. Систолічний шум у ІІ м/р справа. Печінка не збільшена. Яка з клінічних ознак найбільш підтверджує коарктацію аорти?
A. Вищий АТ на руках ніж на ногах
B. Гіпертрофія міокарда правого шлуночка
C. Вищий АТ на ногах ніж на руках
D. АТ на руках однаковий з АТ на ногах
E. Посилення легеневого малюнку на рентгенограмі
Задача 25.
Дитині 4 місяці. Розвивається нормально. Об'єктивно: права межа серця відносної серцевої тупості знаходиться по правій парастернальній лінії, верхня – друге ребро, ліва – на 2 см назовні від середньоключичної лінії. Як інтерпретувати отримані результати?
A. Легенева гіпертензія
B. Вроджена вада серця
C. Кардіоміопатія
D. Гіпертрофія. Кардит
E. Межі серця - вікова норма
Задача 26.
Дитина з тетрадою Фалло під час приступу задишки приймає вимушене положення – сідає навколішки, піджимаючи коліна до грудей. При цьому покращується її самопочуття. Яка найбільш ймовірна причина покращення стану дитини при такому вимушеному положенні?
A. Зменшується потік крові через легеневу артерію
B. Збільшується потік крові через аорту
C. Збільшується потік крові через легеневу артерію
D. Збільшується об’єм циркулюючої крові
E. Зменшується об’єм циркулюючої крові
Задача 27.
Дівчинка 13 років скаржиться на головний біль, головокружіння, відчуття пульсації в голові, шум у вухах, носові кровотечі, серцебиття, біль в ділянці серця, задишку. При огляді відмічається надмірний розвиток верхньої частини тіла. Блідість шкірних покривів, при пальпації виявлено ослаблення пульсу на стегнових артеріях. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках 125/60 мм рт.ст., на нижніх-120/60 мм рт. Ст. Систолічний шум в лівій підключичній ямці і на рівні 2 грудного хребця. Який з перерахованих діагнозів найбільш ймовірний ?
A. Дефект між шлункової перетинки
B. Коарктація аорти
C. Відкрита артеріальна протока
D. Стеноз устя легеневої артерії
E. Стеноз устя аорти
Задача 28.
Хворий 14 років, задишка, серцебиття, ціаноз, «барабанні палички», «годинникове скло», ЕКГ- гіпертрофія правого шлуночка, систолічний шум у III-IV міжребір’ї зліва. R: Лейкоцити – 0,6х109/л; корені легень зменшені, малюнок збіднений. Серце: поперечник розширений, западання контуру легеневого ствола. Гіпертрофія правого шлуночка. Вірогідний діагноз?
A. Мітральний стеноз
B. Аортальна недостатність
C. Тетрада Фало
D. Незарощення овального отвору
E. Мітральна недостатність
Задача 29.
Хлопчик 2-х років відстає від ровесників у фізичному розвитку. Об’єктивно: ЧД 20 за хв., ЧСС 104 за хв., печінка - + 4 см, селезінка - 25x15x10см. При аускультації - безперервний систоло-діастолічний шум у ІІ-ІІІ міжреберних проміжках біля грудини, зниження діастолічного артеріального тиску. На ЕКГ змін немає. Поставте діагноз?
A. Дефект міжшлуночкової перегородки
B. Відкрита артеріальна протока
C. Дефект міжпередсердної перегородки
D. Атрезія тристулкового клапана
E. Вада аортального клапана
Задача 30.
Хлопчика 3-х років виписано з відділення кардіології, де він перебував у зв’язку із частими задухо-цианотичними нападами внаслідок тетради Фалло. Який препарат найбільш доцільно використовувати для подальшої профілактики приступів ?
A. Кордарон
B. Курантіл
C. Реланіум
D. Дигоксин
E. Обзідан
Еталони правильних відповідей:
1 — Б; 2 — Г; 3 — А; 4 — Б; 5 — Д; 6 – А; 7 – А; 8 – А; 9 – А; 10 – А; 11 – А; 12 – А; 13 – А; 14 – А; 15 – А; 16 – А; 17 – А; 18 – А; 19 – А; 20 – А; 21 – А; 22 – Е; 23 – А; 24 – А; 25 – Е;
26 – С; 27 – B; 28 – С; 29 – В; 30 – Е.
ПРАВИЛЬНІ ВІДПОВІДІ
7. РЕКОМЕНДОВАНА ЛІТЕРАТУРА:
7.1. Основна:
7.2. Додаткова:
Белозеров Ю.М. Детская кардиология. – М.:Медпресс-информ. – 2004. – 600с.
Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. В 2-х том.- М.:Медицина, 1987.- 928 с.
Возианов А.Ф., Майданник В.Г., Бидный В.Г., Багдасарова И.В. Основы нефрологии детского возраста.- К.: Книга плюс, 2002.- 348 с.
Волосовец А.П., Юлиш Е.И. Рациональная антибиотикотерапия респираторных заболеваний у детей - Донецк:Регина, 2005.-389с.
Волосовец А.П., Кривопустов С.П. Макролиды в практике современной педиатрии. Монография. – К.: «Четверта хвиля», 2009. – 192 с.
Волосовец А.П., Кривопустов С.П. Цефалоспорины в практике современной педиатрии. Монография. – Харьков: Прапор, 2007. – 184 с.
Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные исследования в практической педиатрии - Луганск, 2003.-131с.
Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Нагорна Н.В. Завдання з біоетики та медичної деонтології для педіатрів.-Донецьк: Донбас, 2004. - 84 с.
Волосовець О.П., Нагорна Н.В., Кривопустов С.П., Острополець С.С., Бордюгова О.В. Діагностика та лікування невідкладних станів у дітей. Навчальний посібник для студентів ВМНЗ IV рівня акредитації, лікарів-інтернів, лікарів-курсантів післядипломної освіти. – Донецьк: Донецький державний медичний університет ім. М.Горького., 2007. – 112 с.
Волосовець О.П., Савво В.М., Кривопустов С.П. Вибрані питання дитячої кардіоревматології – Х.: «ТНЦ», 2006 – 256 с.
Волосовець О.П.,Кривопустов С.П. Єршова І.Б., Рещіков В.А. Фізична реабілітація в педіатрії. Навчальний посібник. - Київ. - Луганськ, 2009. - 182 с.
Гусель В.А. Маркова И.В. Справочник педиатра по клинической фармакологии.- Л.: Медицина,1989.- 320 с.
Детская ревматология: Руководство для врачей / Под ред. А.А.Баранова – М: Медицина, 2002. – 336 с.
Клиническая ревматология. Под ред. Х.Л.Ф.Каррея. М.: «Медицина». – 1990. – 448 с.
Майданник В.Г., Майданник И.В. Справочник современных лекарственных средств.- М.: АСТ; Харьков: Фолио, 2005.-1024 с.
Маркевич В.Е., Майданник В.Г., Павлюк П.О. та ін. Морфофункціональні та біохімічні показники у дітей і дорослих.- Київ-Суми: МакДен, 2002.- 268 с.
Маркова И.В., Шабалов Н.П. Клиническая фармакология новорожденных. Сотис, С.- Петербург, 1993. - 374 с.
Накази МОЗ України «Про удосконалення амбулаторно-поліклінічної допомоги дітям в Україні», «Про удосконалення організації медичної допомоги дітям підліткового віку», та по протоколах за спеціальностями «педіатрія» та ін. МОЗ України. – Київ, 2005 р. – 414 с.
Насонова В.А., Остапенко М.Г. Клиническая ревматология. М:"Медицина", 1990. – 592 с.
Невідкладні стани в педіатрії: Навч. посіб. / За редакцією проф. О.П.Волосовця та Ю.В.Марушка - Х.: Прапор. - 2008. – 200 с.
Неотложные состояния в педиатрии. Под ред. В.М.Сидельникова. К.: Здоровье, 1994. – 601 с.
Оказание стационарной помощи детям. Карманный справочник. Оригинальное издание: Pocket book of Hospital care for children. Geneva, WHO, 2005. – Всемирная Организация Здравоохранения, 2006, 378 с.
Педиатрия. Под ред. Дж.Грефа. М.: Практика, 1997. - 911 с.
Петрушина А.Д. и др. Неотложные состояния у детей. – М.: «Медицинская книга», 2002. – 176 с.
Пєший М.М. Невідкладна допомога в педіатричній практиці / Навчальний посібник для студентів і лікарів-інтернів вищих мед.навч.закладів ІІІ-IV рівнів акредитаціі. – Полтава, 2001. – 245 с.
Підручник з реанімації новонароджених. Американська Кардіологічна Асоціація та Академія Педіатрії, Свічадо, Львів, 1994. - 6-55 с.
Ревматологія дитячого віку / За загальною редакцією Є.В.Прохорова, О.П.Волосовця. – Донецьк. – 2006. – 160 с.
Синдромная диагностика в педиатрии: справочник /Под ред. акад. РАМН А.А.Баранова – М.: Медицина, 1997. – 320 с.
Сміян І.С. Педіатрія (цикл лекцій). – Тернопіль: Укрмедкнига, 1999. – 712 с.
Справочник участкового педиатра. Под ред.И.Н.Усова. – Минск: Беларусь, 1991. – 339 с.
Суставной синдром в практике педиатра / Е.В.Прохоров, В.В.Бережной, Ю.В.Марушко, Т.В.Марушко, Л.Л.Челпан. – Донецк, 2006. – 146 с.
Тестові завдання з педіатрії / За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2007.-429 с.
Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей: В 2 томах. – М.: Медицина, 1987.
Методичну розробку склав доцент Попелюк Н.О.
PAGE 38
Кардіальний шум
ардіомегалія
Гіпоксії
Диференційний діагноз
Набуті вади серця
Неревматичний кардит
Перикардити
Кардіоміопатії
Порушення серцевого ритму
Серцева недостатність
1. Задишка
2. Тахікардія
3. Хрипи в легенях
4. Зниження диурезу
5. Набряки
6. Збільшення печінки
1. Екстрасистолія
2 Брадиаритмія
3Пароксизмальна тахікардія
4 Атріовентрикулярна блокада
Консервативне
Індометацин
Серцеві глікозиди
β-блокатори
Простагландин Е
Інгібітори АПФ
Діуретики
Хірургічне
Профілактика
Диспансерне спостереження
Основні синдроми
Лікування