Курс лекций по детской хирургии

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Министерство здравоохранения Украины

Донецкий государственный медицинский университет им. М.Горького

КУРС ЛЕКЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

(учебное пособие для студентов и интернов)

ДОНЕЦК- 2006

ББК:54.5 + 57.33 я 7

К93

УДК 617. Д(075.8)

Курс лекций по детской хирургии. Учебное пособие / Под общей  редакцией профессора Гроны В.Н.  – Донецк, 2006.  –  С.

Рекомендовано Ученым советом Донецкого государственного медицинского университета им. М.Горького, протокол № 6 от 29.08.2006г. в качестве учебного пособия для студентов 5 и 6 курсов и интернов.

Рецензенты: Зав. кафедрой госпитальной хирургии и эндоскопии ДонГМУ                  

                      им. М.Горького д.мед.н., проф.Кондратенко П.Г.

                      Зав. опорной кафедрой детской хирургии Днепропетровской            

                      государственной медицинской академии д.мед.н., проф.Сушко В.И.

       В книге, подготовленной коллективом кафедры детской хирургии, анестезиологии и интенсивной терапии Донецкого государственного медицинского университета им. М.Горького, изложены современные представления об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении основных хирургических заболеваний детского возраста.

    

 Авторы:

Грона В.Н.

Журило И.П.

Веселый С.В.  

Сопов Г.А

Сушков Н.Т.

Музалев А.А.

Щербинин А.В.

Москаленко С.В.

Мальцев В.Н.

Фоменко С.А.

Латышов К.В.

 Донецкий государственный медицинский университет

    Оглавление 

1.  Пороки развития и заболевания, вызывающие острую дыхательную   недостаточность у новорожденных и детей раннего возраста.
2.  Пороки развития толстой кишки у детей.
3.  Гнойно-воспалительные заболевания легких и плевры у детей.
4.  Хирургические заболевания печени и селезенки у детей.
5.  Приобретенная кишечная непроходимость. Клиника, диагностика и лечение инвагинации кишечника у детей.
6.  Особенности течения, диагностики и лечения острого аппендицита у детей. Перитонит.
7.  Опухоли у детей.
8.  Пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей.
9.  Гнойно-воспалительные заболевания у новорожденных и грудных детей.
10.  Пороки развития верхних и нижних мочевых путей. Классификация. Современные методы диагностики и коррекции.
11.  Принципы детской онкологии.
12.  Дифференциальная диагностика заболеваний брюшной полости, вызывающих клинику острого живота у детей.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ОСТРУЮ ДЫХАТЕЛЬНУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития и заболевания      вызывающие острую дыхательную недостаточность у новорожденных и детей раннего возраста.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Неотложные синдромы в хирургической пульмонологии детского возраста.
3.  Классификация пороков развития и заболеваний, вызывающих острую дыхательную недостаточность.
4.  Клиника, диагностика и лечение отдельных пороков  и заболеваний, вызывающих острую дыхательную недостаточность.

Термин острая дыхательная недостаточность (ОДН) часто применяемый при оценке состояния больного включает изменения трех основных показателей парциального напряжения кислорода: артериальной крови (рО2), парциального напряжения углекислого газа (рСО2), а так же механики дыхания, отражающей вентиляционную способность легких и усилия организма для поддержания рО2 и рСО2  в пределах нормальных цифр.

В артериальной крови парциальное напряжение углекислого газа (рСО2) в норме составляет 35-40 мм рт.ст., парциальное напряжение кислорода (рО2) –       85-90 мм рт. ст. Снижение рО2 ниже 80 мм рт. ст. носит  название гипоксемии, а повышение рСО2 более 40 мм рт. ст. – гиперкапнии. Острая дыхательная недостаточность у новорожденных и детей раннего возраста встречается часто и является одной из причин перинатальной смертности (до 40-50 % по данным ВОЗ в 2000г.) Ее возникновению способствуют: поражение ЦНС, аспирационный синдром, пороки развития и заболевания верхних дыхательных путей, легких, пищевода, диафрагмы, заболевания органов средостения и другие.

Многообразие причин, общность клинических проявлений ОДН вызванных легочными и внелегочными факторами осложняют диагностический поиск и установление топического диагноза. Нередко при респираторной катастрофе имеет место нарушение сердечно-сосудистой системы как следствие снижения перфузии легкого, гипертензии малого круга кровообращения, перегиба магистральных сосудов и другие.

Можно с уверенностью сказать, что пороки развития  и заболевания ОДН у новорожденных и детей раннего возраста относятся к неотложным состояниям, требующим оказания экстренной помощи и своевременного установления диагноза.

Неотложные синдромы в хирургической

пульмонологии детского возраста

Значение синдромной диагностики в неотложной пульмонологии детского возраста трудно переоценить. Применительно к острым хирургическим заболеваниям вызывающие ОДН  у новорожденных и детей раннего возраста можно выделить следующие  синдромы:

1.  Синдром внутригрудного напряжения (внутрилегочного и внутриплеврального).
2.  Синдром медиастинального напряжения.
3.  Синдром выключения из дыхания легочной паренхимы.
4.  Синдром бронхиального сброса.
5.  Кардио-васкулярный синдром.
6.  Гнойно-септический синдром.

Под синдромом внутригрудного напряжения понимают патологические состояния, сопровождающиеся повышенным давлением (внутрилегочным или внутриплевральным) со смещением средостения в противоположную сторону. Внутрилегочное напряжение может быть вызвано увеличением размеров патологических внутрилегочных образований (напряженные кисти легкого, опухоль легкого, врожденная лабораторная эмфизема). Внутриплевральное напряжение чаще всего вызывается пиотораксом, пневмотораксом, пиопневмотораксом, гемотораксом, хилотораксом, врожденными диафрагмальными грыжами. Нередко  при остро возникшем внутриплевральным напряжением наряду с коллапсом легкого может развиться плевропульмональный шок с резким нарушением механики дыхания – и “парадоксальное дыхание”.

Под синдромом медиастильного напряжения понимают патологические состояния, характеризующиеся повышением давления в средостении, сдавлением органов средостения, верхней полой вены и нарушением их функций. Внутриперикардиальное напряжение наиболее часто обусловлено гнойным перикардитом, гемоперикардом, опухолью сердца. Внеперикардиальное напряжение может быть вызвано медиастенитом, опухолью средостения.

Синдром выключения из дыхания легочной паренхимы объединяет процессы, сопровождающиеся острым нарушением проходимости дыхательный путей и уменьшением альвеолярной поверхности легкого или пороками развития легкого (спазм, обструкция, стенозы трахеи, сдавление трахеи извне, опухолями средостения, ателектаз, воспалительная инфильтрация паренхимы, гипоплазия и агенезия легкого и так далее).

Под синдромом бронхиального сброса  понимают нарушение дыхания, развивающиеся в результате сброса воздуха через функционирующий бронхо-плевральный свищ. Этот синдром наблюдается при деструкциях легкого различной этиологии как воспалительного  генеза, так и  травматического повреждения легкого.

Под гнойно-септическим синдромом понимают  комплекс клинических, биохимических и патофизиологических сдвигов, происходящих в организме ребенка, страдающего острым гнойным заболеванием легких и плевры со склонностью к генерализации инфекции (часто встречается при СДЛ, пиотораксе, нагноившейся кисте легкого, инородных телах бронхов и так далее).

Кардиоваскулярный синдром, как правило, сочетается с другими патологическими синдромами.

Классификация пороков развития и заболеваний,

вызывающих острую дыхательную недостаточность

В клинической практике врача довольно редко приходится сталкиваться с изолированным синдромом диагностики, неотложной пульмонологии детского возраста; обычно они сочетаются, наслаиваясь один на другой. Однако, несмотря на сказанное, как правило, удается выделить ведущий симптом, который во многих случаях может стать диагностическим ключом в установлении диагноза в сочетании с другими симптомами.

При диагностике пороков развития и заболеваний, вызывающих ОДН у новорожденных и детей раннего возраста чрезвычайно большую ценность имеет симптом смещения средостения. Симптом смещения средостения у ребенка с ОДН убедительно подтверждает наличие внутригрудной катастрофы  требующая неотложной помощи.

Поставив во главу угла наличие или отсутствие симптома смещения средостения в классификации причин острых нарушений дыхания у новорожденных и детей раннего возраста, мы с учетом ряда авторов предлагаем  следующую классификацию, разделив все причины на 3 группы.

Классификация пороков развития и заболеваний, вызывающих ОДН у новорожденных и детей раннего возраста:

1.  Заболевания и пороки развития, сопровождающиеся смещением  средостения в сторону локализации поражения

           а) Легочные причины:

•  ателектаз легкого, доли, сегмента легкого,
•  агенезия, гипоплазия легкого, доли

1.  Заболевания и пороки развития, сопровождающиеся смещением средостения в сторону, противоположную стороне поражения.

           а) Легочные причины:

•  острая лобарная эмфизема,
•  напряженные кисти легкого

                     б) Внелегочные причины:

•  диафрагмальная рыжа (истинная, ложная),
•  пиоторакс, гемоторакс, пневмоторакс, пиопневмоторакс, хилоторакс,
•  гигантские опухоли средостения.

1.  Заболевания и пороки развития, протекающие без смещения средостения

            а) Легочные причины:

•  стенозы трахеи, трахеомаляция
•  трахеопищеводные свищи (изолированные или в сочетании с атрезией пищевода),

                      б) Внелегочные причины:

•  атрезия хоан,
•  ранула,
•  синдром Пьера-Робена,
•  макроглоссия (истинная, ложная)
•  черепно-мозговая родовая травма

Клиника, диагностика и лечение отдельных пороков  и заболеваний, вызывающих острую дыхательную недостаточность

Ателектаз легкого – спадение легкого или его части (доли, сегмента) наступающее в результате нарушения аэрации (обтурация бронхов, спазм их).

У новорожденных различают врожденные или первичные ателектазы, в основе которых лежат структурно-функциональная незрелости легких, увеличение поверхностного натяжения альвеол, связанные с отсутствием сурфактанта. Вторичные или аспирационные ателектазы чаще всего обусловлены аспирацией околоплодной жидкости, слизи из  родовых путей при рождении или молока при различных врожденных пороках пищевода и глотки или при нарушении глотательного рефлекса.

Клиническое проявление ателектаз характеризуется признаками острой дыхательной недостаточности, тяжесть которой зависит от объема ателектазированной легочной паренхимы. Обращает на себя внимание беспокойство ребенка, выраженная одышка и тахипное, втяжение межреберий, цианоз, тахикардия. При осмотре наблюдается отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания, а при тотальном ателектазе – западение ее. При перкуссии выявляют резкое смещение границ средостения в сторону поражения, где определяется укорочение перкуторного звука. При аускультации дыхания на стороне поражения ослаблено или отсутствует.

Ателектаз легкого или доли рентгенологически характеризуется интенсивным гомогенным затенением с вогнутым контуром, смещением тени средостения в сторону поражения, высоким стоянием купола диафрагмы на пораженной стороне. При расположении ателектаза в средней доле на снимке в прямой проекции видна треугольной формы тень, примыкающая к средостению; на боковой рентгенограмме тень ателектаза располагается косо.

Наиболее эффективным методом в лечении ателектаза следует считать бронхоскопическую санацию, позволяющая под контролем зрения освободить дыхательные пути больного от аспирированной жидкости и слизи. В отдельных случаях можно прибегнуть к интубации трахеи с последующей санацией трахеобронхиальной системы.

Наряду с указанными методами можно применять и более простые и доступные методы (массаж грудной клетки, в том числе и перкуссионный, применение аэрозольных ингаляций). С целью лечения ателектатической пневмонии больным назначается антибактериальная терапия.

Агенезия легкого -  порок развития заключающийся в отсутствии всех структурные единиц легкого: бронхов, сосудов, паренхимы. Дети с двухсторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения. Агенезия напоминает клинику тотального ателектаза легкого. Характеризуется выраженными нарушениями дыхания (тахипноэ, одышка, цианоз), выявленными сразу после рождения ребенка.  При объективном исследовании обнаруживают тотальное смещение средостения в сторону поражения, там же резкое ослабления дыхания. При обзорном рентгенологическом исследовании выявляется гомогенное затенение пораженной стороны со смещением органов средостения в туже сторону, викарная эмфизема здорового легкого с образованием “медиастинальной грыжи” в верхних отделах. Диагноз уточняют с помощью бронхоскопии, при которой отмечают отсутствие главного бронха.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурные единиц. Простая гипоплазия легкого – равномерное недоразвитие легкого с редукцией бронхиолярного дерева. Клинически проявляется кашлем с мокротой, одышка при физической нагрузке, рецидивирующая инфекция и пневмония. При рентгенологическом исследовании – уменьшение легочного поля, смещение органов средостения на сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Бронхография выявляет уменьшение числа бронхиальных разветвлений, их истончение и деформацию. Кистозная гипоплазия легкого характеризуется недоразвитием респираторного отдела с формированием множественных кистоподобных расширений. В клинической картине превалирует хронические рецидивирующие пневмонии. Бронхография выявляет множественные тонкостенные полости различного диаметра.

Острая врожденная лобарная эмфизема. Лобарная эмфизема характеризуется резким увеличением объема одной из долей легкого вследствие ее перерастяжения. Этиологически возникновение врожденной лобарной эмфиземы обусловлено недоразвитием отдельных структурных элементов легкого.  В основе их лежит: аплазия гладких мышц, терминальных и респираторных бронхов, локальная легочная гипоплазия вследствие уменьшенного числа бронхиальных ветвей, приводит к чрезмерному перерастяжению доли легкого, а недоразвитие альвеолярных перегородок приводит к увеличению ацинуса. Нарушение дренажной функции бронхов приводит к формированию клапанного механизма типа “воздушной ловушки” и чрезмерному перерастяжению доли легкого. Увеличение объема эмфизематозной доли легкого сопровождается сдавлением окружающей нормальной легочной ткани, смещением органов средостения в противоположную сторону с развитием острой дыхательной недостаточности и нарушением кровообращения в малом круге. Для острой лобарной эмфиземы характерны классические проявления синдрома внутрилегочного  напряжения.  Дети беспокойны, отмечается одышка, цианоз, приступы асфиксии. При дыхании наблюдается втяжение межреберий.  На  стороне поражения половина грудной клетки выбухает, отстает в акте дыхания. Перкуторно на стороне поражения определяется тимпанит. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Аускультативно на стороне лобарной эмфиземы дыхание отсутствует. На обзорной рентгенографии  выявляют увеличение объема и прозрачности одной из долей легкого, смещение средостения в здоровую сторону, сдавление функционирующих участков легкого, уплощение купола диафрагмы, медиастинальную грыжу вследствие перемещения перераздутой доли в противоположную сторону.

Дифференциальную диагностику с пневмотораксом облегчает послойная компьютерная томография, выявляющая нежный легочной рисунок на фоне повышенной прозрачности. Лечение только хирургическое, направленное на удаление пораженной доли легкого.

Врожденные кисты легких - округлое полостное образование, заполненное воздухом или слизистым содержимым, имеющее оболочку с эпителиальной выстилкой. Врожденные кисты легких являются  результатом нарушения развития бронхолегочной системы в процессе эмбриогенеза. В этой связи они часто именуются как бронхогенные кисты. Клиническая картина врожденных кист легких зависит от локализации, размеров кист и вида осложнений. Острое течение кисты вызвано клапанным механизмом и развитием синдрома внутрилегочного напряжения. Проявляется резко выраженной одышкой, цианозом, беспокойством. Физикально: увеличение в объеме соответствующей  половины грудной клетки, уменьшение дыхательных экскурсий, перкуторно локальный тимпанит, границы сердца смещены в противоположную сторону. Рентгенологически проявляется округлым тонкостенным образованием, лишенным легочного рисунка в области кисты, коллабированием окружающих участков легкого, смещением органов средостения в противоположную сторону. Вследствие разрыва напряженной кисты развивается напряженный пневмоторакс и сопровождается болью в грудной клетке, резкой одышкой, цианозом, нарушением кровообращения. Нагноение кисты сопровождается значительным ухудшением общего состояния, высокой температурой, кашлем с выделением мокроты. Физикально: ослабление дыхания, притупление перкуторного звука в области расположения кисты. Рентгенологически выявляется округлое затенение с четкими контурами, иногда с небольшим горизонтальным уровнем жидкости. Новорожденным, с напряженными кистами легких для снятия внутрилегочного напряжения показана пункция или дренирование кисты по Мональди. При врожденных кистах легких у детей радикальным может быть только оперативное лечение. Последнее обосновано потому, что спонтанного исчезновения кист не наблюдается, рано или поздно присоединяются осложнения. Наблюдение допустимо лишь при небольших неосложненных воздушных кистах у грудных детей. Выбор объема оперативного вмешательства определяется обширностью поражения, локализацией кисты, наличием необратимых изменений в окружающей ткани легкого – это может быть  цистэктопия, сегментарная резекция или лобэктомия.

Врожденные диафрагмальные грыжи. Данный порок развития нередко сопровождается картиной острой дыхательной недостаточности вследствие постепенного перемещения органов брюшной полости в плевральную полость при этом коллабируется легкое, развивается внутриплевральное  напряжение со смещением органов средостения и перегибом магистральных сосудов. Частота диафрагмальных грыж колеблется от 1:1700 до 1:5000 новорожденных. Наиболее часто (80%) встречается левосторонняя диафрагмальная грыжа. Патогенез диафрагмальных грыж объясняется нарушением слияния в эмбриогенезе всех диафрагмальных закладок, с образованием дефектов, чаще всего в заднебоковом отделе, что ведет к развитию ложной диафрагмальной грыжи. Нарушение формирования диафрагмы на стадии укрепления плевроперитональной мембраны мышечными волокнами (3-4 месяц) ведет к истончению и выпячиванию части диафрагмы в грудную полость с образованием истинной диафрагмальной грыжи. Следует учесть, что перемещение органов брюшной полости в плевральную может произойти в период внутриутробного развития, в результате чего развивается вторичная гипоплазия легкого. Уменьшение альвеолярной поверхности легкого приводит к уменьшению общего числа мелких артериальных сосудов легкого с развитием гипотрофии их мышечных элементов, что является причиной легочной гипертрофии и правожелудочковой недостаточности. Шунтирование крови справа на лево через артериальный  проток и овальное окно обуславливает системную гипоксию, гиперкапнию и ацидоз. При рождении ребенка с диафрагмальной грыжей в первые 2-3 часа обращает на себя внимание ладьевидно втянутый живот и втяжение эпигастральной области на вдохе. Через 3-4 часа нарастает клиника острой дыхательной недостаточности вследствие заполнения желудочно-кишечного тракта воздухом и развитием синдрома внутриплеврального напряжения. При ложной диафрагмальной грыже, как правило, развивается синдром “асфиксического ущемления”, признаками которого являются: одышка, цианоз, усиливающийся при крике ребенка; нарушения функции сердечной деятельности, рвота. Физикальное обследование выявляет асимметрию грудной клетки за счет выбухания ее половины на стороне диафрагмальной грыжи, запавший живот. Перкуторно тимпанит на стороне грыжи, аускультативно – отсутствие дыхания, нередко удается выслушать перистальтические шумы в плевральной полости. Распознать диафрагмальную грыжу у новорожденных помогает симптом Петера-Покорны – постепенное , впервые 3-4 часа жизни, смещение сердечного толчка, тонов и границ сердца вправо. Релаксация купола диафрагмы (истинная грыжа) значительно реже проявляется синдромом “асфиксического ущемления”. Выпячивание ограниченного участка диафрагмы в грудную полость может длительное время протекать бессимптомно. Ультразвуковое исследование в период внутриутробного развития позволяет диагностировать порок в 60-90 % случаев. Многоводие у беременных женщин при этом выявляется в 80 % случаев. Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить наличие множественных полостей (“симптом ячеистой сети”) неправильной величины на стороне диафрагмальной грыжи, смещение тени сердца в противоположную сторону. В затруднительных случаях используется рентгенконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта.

Лечение диафрагмальных грыж, осложненных “асфиксическим ущемлением” хирургическое в неотложном порядке. Дооперационные мероприятия включают эндотрахеальную интубацию (противопоказана масочная оксигенация), введение желудочного зонда, катетеризацию центральной вены, медикаментозные препараты, корригирующие легочное сосудистое сопротивление и дыхательную недостаточность, внутривенное введение глюкозо-солевых растворов с учетом диуреза.

Пиоторакс, пневмоторакс, пиопневмоторакс у новорожденных и детей раннего возраста являются осложнениями чаще всего острых гнойных деструктивных пневмоний, очень редко родовой травмы легкого и грудной клетки или как следствие искусственной вентиляции легких у новорожденных при пороке вызывающие острую дыхательную недостаточность (гипоплазия, ателектаз). Клинические проявления пиоторакса, пневмоторакса и пиопневмоторакса характеризуются симптомами внутриплеврального напряжения и развитием острой дыхательной недостаточности, в зависимости от патогенеза  заболевания.

Пиоторакс при ОДН характеризуется выраженной интоксикацией, дыхательной недостаточностью, у грудных детей – абдоминальным синдромом. При осмотре – отставание соответствующей половины грудной клетки в акте дыхания. Аускультация – резкое ослабление дыхания; перкуссия – укорочение перкуторного звука. Рентгенологически: значительное затенение половины грудной клетки со смещением средостения в противоположную сторону, расширением межреберных промежутков и отсутствием дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

Пневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состояния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной мускулатуры. При осмотре – отставание в акте дыхания соответствующей половины грудной клетки. Аускультация: значительное ослабление или отсутствие дыхания, перкуссия – тимпанит. Рентгенологически: свободный воздух в плевральной полости (тотальное просветление), коллабирование легкого, смещение средостения в противоположную сторону, уплощение купола диафрагмы.

Пиопневмоторакс (напряженный) сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения: внезапное ухудшение состояния, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, поверхностное дыхание с раздуванием крыльев носа и участием вспомогательной мускулатуры. При осмотре – отставание в акте дыхания соответствующей стороны грудной клетки. Аускультация – значительное ослабление или отсутствие дыхания; перкуссия – тимпанит в верхних отделах плевральной полости, укорочение перкуторного звука  - в нижних отделах. Рентгенологически: наличие воздуха над горизонтальным уровнем жидкости, смещение средостения в противоположную сторону, коллабирование легкого, расширение межреберных промежутков, отсутствие дифференцировки купола диафрагмы и плеврального синуса.

Пневмоторакс новорожденных чаще всего является перерастяжением альвеол при родовой травме или искусственном дыхании, что в конечном итоге ведет к надрывам легочной паренхимы. Клинически пневмоторакс, как и перечисленные выше состояния, характеризуется одышкой, цианозом, степень выраженности которые варьируют в  зависимости от характера пневмоторакса (ограниченный, напряженный) и степени коллапса легкого.

Лечение внутриплеврального напряжения обусловленного  пиотораксом, пневмотораксом и пиопневмотораксом должно быть осуществлено после установления диагноза. Основные принципы хирургического лечения: пункция плевральной полости, ее санация, дренирование плевральной полости с наложением пассивной аспирации по Бюлау, в том числе при бронхоплевральных свищах (синдром бронхиального сброса).

Опухоли средостения. Одной из причин острых нарушений дыхания у новорожденных и детей раннего возраста являются  опухоли и кисты средостения. Диагностика и лечение этих образований могут представлять определенные сложности, поэтому требуются совершенные знания в понимании сущности патологического процесса, возникающего в этой области. Наиболее часто встречаются нейрогенные опухоли средостения, которые в структуре всех образований составляют 37%. Долее по убыванию следуют лимфомы (22%), энтерогенные кисты (19%), тератомы (13%), мезенхимальные опухоли (8%). Частота  малигнизации составляет 20-30 %. В переднем средостении преобладают доброкачественные опухоли: тимомы, кисты вилочковой железы, дермоидные кисты и тератомы, гемангиомы, липомы, лимфангиомы, фибромы. В центральном средостении чаще наблюдаются лимфомы, энтерогенные и бронхогенные кисты, лимфосаркомы. В заднем средостении в основном располагаются нейрогенные опухоли. Клиническое проявление опухолей средостения зависит от локализации, размеров опухоли и степени сдавления окружающих органов. Синдром дыхательных расстройств проявляется кашлем, цианозом, одышкой, стридорозным дыханием и обусловлен сдавлением дыхательных путей новообразованием. Наиболее часто наблюдается у детей младше 2 лет, примерно в 70% случаев у новорожденных. Иногда симптомы дыхательной недостаточности сочетаются с признаками сдавления верхней полой вены – так называемым медиастинальным синдромом, включающим расширение подкожных вен верхней половины туловища, выбуханием вен шеи, одутловатость лица и шеи (“короткая шея”). У детей старшего возраста характерными симптомами являются кашель, боль в груди, одышка, дисфагия, симптом Горнера, рецидивирующие пневмонии. Рентгенологическое исследование в прямой и боковой проекциях позволяет выявить объемное образование в средостении в 90 % случаев. Ультразвуковое исследование дает возможность дифференцировать опухоли и кисты, а так же помогает диагностировать небольшие рентгеннегативные опухоли и кисты, расположенные центрально. Компьютерная томография позволяет рассмотреть средостение в поперечном срезе, определить локализацию и границы опухоли, ее связь с органами средостения и степень ее плотности. Доброкачественные опухоли и кисты средостения лечат хирургическим путем при постановке диагноза независимо от возраста ребенка. Злокачественные опухоли лечат комбинированным методом (хирургическим + химиотерапия + лучевая терапия) в зависимости от гистогенеза опухоли.

Пороки развития трахеи.

Трахеомаляция – патологическая мягкость трахеальных колец, вызывающая спадение стенок трахеи и ее сужение. В ее основе лежит врожденные заболевания соединительной ткани – дисхондроплазии. В клиническое картине выявляется инспираторный стридор – втяжение грудной клетки при трахеомаляции шейного отдела трахеи. Экспираторный стридор – затрудненный и удлиненный выдох при поражении внутригрудного отдела трахеи. При значительном спадении просвета трахеи наблюдается жизнеугрожающие приступы остановки дыхания. Трахеобронхоскопия является основным способом диагностики, которая позволяет определить степень сужения просвета трахеи. Спонтанное улучшение состояния ребенка можно достичь интубацией трахеи, радикальное лечение трахеомаляции хирургическое.

Стенозы трахеи вызваны отсутствием всей мембранозной части трахеи или ее сегмента. Различают генерализованную гипоплазию трахеи (20%), сегментарные стенозы типа “песочных часов” (33%), сочетанные аномалии у 50% пациентов обусловленные аберрантной левой легочной артерией, которая исходит из правой легочной артерии и идет позади трахеи к левому легкому. Клиническая картина стеноза трахеи проявляется стридорозным дыханием на вдохе и выдохе, цианозом, рецидивирующими респираторными инфекциями. Основным способом диагностики стеноза трахеи является трахеобронхоскопия. Лечение: баллонная дилатация трахеи, резекция стенозированного сегмента с анастомозом трахеи; продольное рассечение трахеи и ее пластика биотрансплантантом.

Врожденные трахеопищеводные свищи. Трахеопищеводные свищи могут быть изолированными и в сочетании с атрезией пищевода. Врожденный трахеопищеводный свищ представляет собой сообщение между пищеводом и трахеей и встречается приблизительно в 3-4% среди всех аномалий развития пищевода. Наличие свища между пищеводом и трахеей вызывает аспирацию жидкости при кормлении и способствует развитию аспирационной пневмонии. При крике и плаче заглатываемый воздух поступает в желудок, приводя к его расширению, поднятию диафрагмы и ухудшению вентиляции легких. При широком диаметре свища первые признаки появляются рано и характеризуются приступами кашля, удушья, цианоза, поперхиванием и асфиксией при кормлении. Рентгенологическое исследование пищевода с водорастворимым контрастным веществом, которое вводится через катетер, помещенный в начальный отдел пищевода, позволяет выявить поступление контрастного вещества в трахеобронхиальное дерево. Изолированные трахеопищеводные свищи чаще всего диагностируются трахеоскопией с введением раствора метиленового синего через катетер, помещенный в начальный отдел пищевода, наблюдается поступление красителя в трахею. Лечение трахеопищеводных свищей хирургическое.

Атрезия хоан – врожденная обструкция задней носовой хоаны. Встречается с частотой 1:7000 новорожденных. Различают костную, мембранозную, тотальную атрезию носовых ходов: одностороннюю или двухстороннюю. Двусторонняя атрезия хоан характеризуется острой дыхательной недостаточностью. Клиника ОДН обусловлена тем, что новорожденные не умеют дышать ртом. Периодически повторяющаяся асфиксия во время сна или при кормлении. Возможно сочетания атрезии хоан с другими аномалиями развития: CHRGE  -  ассоциация, которая включает колобому, пороки сердца, задержку роста и развития, гипоплазию половых органов и аномалию уха. Диагностика атрезии хоан основывается на невозможности проведения носового катетера. Фиброназофарингоскопия позволяет уточнить диагноз. Первая помощь должна быть направлена на обеспечение ротового дыхания путем введения воздуховода. Радикальное лечение хирургическое в первые недели жизни ребенка.

Ранула – ретенционная киста в переднем отделе подъязычной области, возникающая в результате закупорки протока подъязычной железы или воспалительного процесса. Достигая значительных размеров, ранула смещает язык вверх и кзади, вызывая у новорожденных и грудных детей нарушения дыхания. При осмотре полости рта под языком выявляется тонкостенная киста, покрытая слизистой оболочкой полости рта, заполненная жидкостью, синеватого цвета. Располагается справа или слева от уздечки языка. При острых нарушениях дыхания показано экстренное опорожнение кисты пункцией с последующей экстирпацией кисты.

Синдром Пьера-Робена – включает три различных порока развития: незаращение неба, микроретрогнатию (недоразвитие и смещение кзади нижней челюсти) и глоссоптоз. Смещенный кзади и западающий язык вызывает нарушение дыхания от легкой одышки до тяжелых приступов асфиксии. Клинически порок проявляется с рождения нарушениями сосания и дыхания, приступами асфиксии, возникающими во время кормления. Одышка носит инспираторный характер, может постепенно нарастать за счет присоединения аспирационной пневмонии. Характерный внешний вид ребенка (недоразвита нижняя челюсть скошена, неправильный прикус, расщелина неба) позволяют без сомнения установить диагноз данного порока развития. Неотложная помощь при острых нарушениях дыхания сводится к выведению и фиксации языка. Рекомендуют в дальнейшем постоянные положения ребенка на животе и кормление через зонд в течение 15-20 дней, постепенно дозировано приучают ребенка к самостоятельному питанию для улучшения тонуса жевательных мышц. Операцию по поводу расщелины неба производят в обычные сроки.

Макроглоссия – патологическое увеличение языка вследствие аномалии его развития или  наличие в нем опухолевого процесса. Различают истинную макроглоссию, обусловленную гипертрофией мышц языка и, как правило, сочетающуюся с нарушениями развития нервно-психического развития ребенка (болезнь Дауна, кретинизм) и ложную макроглоссию,  связанную с увеличением языка за счет сосудистых новообразований в его толще (лимфангиомы, гемангиомы и тому подобное). Заболевание проявляется с рождения нарушением сосания и дыхания (прерывистые сосания, инспираторная одышка, цианоз). Легкая форма макроглоссии характеризуется полуоткрытым ртом, слюнотечением, высыханием слизистой оболочки языка, ее кровоточивостью. При выраженных нарушениях дыхания показаны выведения языка изо рта и его фиксация. В дальнейшем необходима радикальная операция (пластическая, резекция пораженного участка языка).

Родовая черепно-мозговая травма может явится причиной очень серьезных нарушений у новорожденных, причем эти нарушения могут носить центральный характер или могут быть обусловлены родовым параличом диафрагмы. В анамнезе у таких детей тяжелые роды, нередко применение вспомогательных методов родоразрешения. Нарушение дыхания (диспноэ, аритмичное дыхание, цианоз, одышка)  сочетаются с неврологическими симптомами – вялостью, адинамией, судорогами, брадикардией, напряжением в области родничка, “удивленным” фиксированным взглядом, слабым криком, отсутствием сосательного рефлекса, снижением физиологических рефлексов новорожденных и так далее. Малейшее подозрение на наличие натальной черепно-мозговой травмы диктует необходимость в экстренной консультации детского невропатолога и выработке лечебной тактики.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития толстой кишки.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Классификация типов мегаколон у детей.
3.  Болезнь Гиршпрунга. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
4.  Долихосигма, долихоколон. Клиника, диагностика, лечение.
5.  Первичный мегаректум. Клиника, диагностика, лечение.

С рождением ребенка в семью приходит счастье и радость для родителей. Однако нередко к большому огорчению уже в родильном доме радость матери начинает омрачаться тягостными думами о том, что ребенок не имеет самостоятельного стула. Мать делает вывод - ребенок болен.

Врач при выписке из родильного отделения рекомендует ребенку периодически ставить клизмы, заверив мать, что необходимость в постановке последних скоро исчезнет. Проходят дни, недели и, наконец, месяцы, а самостоятельного стула у ребенка нет. Дача возможных слабительных препаратов, массаж передней брюшной стенки, механическое очищение толстой кишки посредством постановки очистительных клизм, рекомендуемые участковым врачом-педиатром, уже не дает желаемого результата. Тревога о здоровье ребенка становится постоянной. Запоры у ребенка становятся еще более упорными после введения прикорма или переводе его на искусственное вскармливание. Невольно возникает вопрос, где же причина столь упорных и прогрессирующих запоров? Отвечая на поставленный вопрос можно выделить две группы причин, которые могут вызвать расстройство акта дефекации, сопровождающиеся хроническим запором.

•  Функциональные нарушения деятельности пищеварительного тракта различного генеза без каких-либо анатомо-структурных изменений. Этот раздел функциональных расстройств является прерогативой интернистов и врачей смежных специальностей.
•  Врожденные органические заболевания толстой кишки, включающие довольно большую группу пороков развития.

Изучение проблемы врожденных пороков толстой кишки у детей тесно связано с датским педиатром Гарольдом Гиршпрунгом, который в 1887 году дал классическое описание клинической картины хронического запора у детей. Дети умерли в возрасте 8 и 11 месяцев от состояния, которое сейчас квалифицируется как энтероколит при кишечном стазе и развитием дисбиоза. Однако Гиршпрунг, описав клинические симптомы заболевания и анатомические признаки, не распознал истинную природу болезни, а просто обратил внимание на расширенную ободочную кишку, положив ее в основу страдания, и назвал это заболевание “врожденная дилатация толстой кишки”.

Гиршпрунг выделил данную патологию из ряда описанных ранее заболеваний со сходной симптоматикой, в самостоятельную нозологическую единицу, о чем и сообщил на заседании Берлинского общества детских врачей, а затем в печати в 1887 году. Учитывая честь первого описания клинической картины болезни мегаколон у детей, данная патология получила имя автора – болезнь Гиршпрунга. Патогенез болезни Гиршпрунга долгие годы был предметом гипотетических суждений и рассматривался применительно к синдрому мегаколон вообще. Все гипотезы сводились к одной точке зрения - гигантизм толстой кишки и нарушение двигательной и сократительной способности этого отдела кишки первичны, т.е. являются врожденным уродством. Установлению общепризнанных в настоящее время закономерностей морфологических изменений стенки толстой кишки при болезни Гиршпрунга предшествовали около пяти десятилетий, в течение которых накапливался фактический материал.

Качественный перелом в понимании сущности страдания связан с блестящими работами O. Swenson, H. Bill (1948), F. Witehouse, G. Kernohan (1948), которые с помощью серийных срезов подробно изучили автономную иннервацию толстой кишки у больных разного возраста, в том числе новорожденных, имевшие симптомы врожденного мегаколон, и установили, что при болезни Гиршпрунга имеет место зона полного или частичного аганглиоза Мейснерова и Ауэрбахова сплетений. Авторы пришли к выводу, что патогномоничный кишечный стаз, приводящий к возникновению болезни Гиршпрунга, локализуется в суженной части толстой кишки лишенной полной моторной активности, а дилатация толстой кишки является вторичной.

В нашей стране углубленному изучению патогенеза болезни Гиршпрунга у детей посвящены фундаментальные работы сотрудников клиники детской хирургии, возглавляемой проф. Н.Л. Кущ. Оставаясь сторонниками аганглионарной теории патогенеза, работами клиники детской хирургии ДонГМУ, с использованием световой и электронной микроскопии было установлено, что круг изменений в зоне аганглиоза значительно шире, чем предполагалось до сих пор. Врожденное отсутствие при болезни Гиршпрунга межмышечного (Ауэрбахово) и подслизистого (Мейснерово) сплетений отражается на органоспецифических элементах. В зоне аганглиоза отсутствуют и симпатические адренергические синапсы вокруг интрамуральных нервных ганглиев. На этом основании был сделан вывод, что при болезни Гиршпрунга резко нарушена холинергическая стимуляция автономной парасимпатической иннервации. В зоне аганглиоза в слизистой оболочке отмечается атрофия покровного эпителия и крипт, в гладких миоцитах нарушена структура миофиламентов, атрофия миоцитов с разрастанием коллагеновых волокон. Переходная зона при болезни Гиршпрунга характеризуется гипоганглиозом с тяжелыми некробиотическими процессами в нейроцитах.

Таким образом, согласно современным представлениям, основанным на морфологических, электронных, гистохимических, патофизиологических исследованиях, причина болезни Гиршпрунга заключается в пороке развития элементов стенки толстой кишки, сущность которого сводится:

•  к полному отсутствию или дефициту интрамуральных нервных ганглиев,
•  нарушению проводимости в рефлекторных дугах стенки кишки,
•  изменениям мышечного, подслизистого и слизистого слоев.

После установления истинной причины болезни Гиршпрунга начали выделять другие типы мегаколон, обусловленные различными этиопатогенетическими причинами.

На основании литературных данных и собственных наблюдений в зависимости от происхождения мы выделяем следующие типы мегаколон у детей (таблица 1).

На основе анализа анамнеза, клиники, данных комплекса диагностических методов установлено, что ведущее место в формировании мегаколон у детей занимают пороки развития толстой кишки (болезнь Гиршпрунга, долихосигма, долихоколон, первичный мегаректум) и составляют 91%. Мегаколон у детей, возникающий при стенозах анального канала (врожденного и приобретенного генеза) наблюдается у 4,1% больных. Токсическая дилатация дистальных отделов толстой кишки в результате перенесенных кишечных заболеваний выявляется у 2,9% больных, нейрогенный мегаколон у 1% больных. Развитие мегаколон на почве эндокринных нарушений (заболевания поджелудочной железы, гипотиреоз) сопровождается в 0,8% случаев.

Таблица 1. Классификация типов мегаколон у детей

Тип мегаколон	Причины заболевания	Локализация поражения
Болезнь Гиршпрунга	врожденное недоразвитие интрамуральной нервной системы толстой кишки	ректальная, ректосигмоидальная, сегментная, субтотальная, тотальная
Долихоколон	врожденное нарушение фиксации и роста толстой кишки	вся ободочная кишка за исключением прямой
Долихосигма	врожденное нарушение фиксации и роста левой половины толстой кишки	сигмовидная кишка
Первичный мегаректум	врожденное недоразвитие парасимпатических и симпатических нервных ганглиев прямой кишки	прямая кишка
Обструктивный мегаколон	1) врожденные: а) стенозы, атрезии аноректальной области; 2) приобретенные: а) рубцовые деформации аноректальной области (после ожогов, травм, операций, воспалительных процессов)	левостороннее поражение толстой кишки
Токсический мегаколон	вторичные дегенеративные изменения в нервном аппарате толстой кишки после перенесенных инфекционных заболеваний, гиповитаминоз В, влияние медикаментов, болезнь Чегаса	субтотальное, тотальное
Нейрогенный мегаколон	поражение ЦНС: а) заболевание головного мозга; б) заболевание спинного мозга	субтотальное, тотальное
Эндокринный мегаколон	заболевание эндокринной системы: а) заболевание поджелудочной железы, б) гипотиреоз, в) феохромоцитома	тотальное

Болезнь Гиршпрунга. Болезнь Гиршпрунга занимает ведущее место в синдроме мегаколона, встречается у детей довольно часто (1:5000 – 1:7000) и сопровождается высокой летальностью, которая колеблется от 1 до 7%. Среди мальчиков заболеваемость выше, чем среди девочек, примерно в 4-5 раз. Для потомства с отягощенной семейной наследственностью болезни Гиршпрунга риск возникновения данной патологии возрастает до 4%. В зависимости от локализации и протяженности зоны аганглиоза выделяют 5 анатомических форм болезни Гиршпрунга: ректальная – 24%, ректосигмоидная – 70%, сегментарная – 2,5%, субтотальная – 3%, тотальная – 0,5%. Наиболее часто поражение зоной аганглиоза захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки.

Клиника болезни Гиршпрунга в целом вариабельна и выделяют острую, подострую и хроническую формы клинического течения болезни. Критерием выделения формы заболевания служат сроки появления запоров, интенсивность их дальнейшего развития, протяженность зоны аганглиоза, а также от анатомических и функциональных изменений вышележащих отделов толстой кишки. Острая форма наблюдается у новорожденных при длинной зоне аганглиоза (ректосигмоидной, субтотальной или тотальной). Сразу после рождения у ребенка отмечается задержка отхождения мекония и газов в течение 2-3 дней, появляется вздутие живота. К концу второго дня обычно присоединяется рвота, сначала застойным желудочным содержимым, а затем желчью. Состояние ребенка быстро ухудшается. Очистительные клизмы оказываются безрезультатными, и только сифонная клизма дает временный эффект. Живот увеличивается в объеме, становится “шаровидным”, на брюшной стенке контурируют петли перистальтирующих раздутых кишок. Заболевание течет с нарастающими интоксикацией и эксикозом. Нарастает анемия, ребенок теряет в массе тела. Каловый застой способствует воспалению слизистой и развитию энтероколита. Такие дети чаще всего на 3-6 день поступают в хирургическое отделение с диагнозом “врожденная кишечная непроходимость”. Если больному не оказана своевременная хирургическая помощь, то наступает перфорация приводящей выше аганглиоза перерастянутой измененной кишки с развитием перитонита новорожденного.

Общий вид детей с острой формой довольно характерен. Резко снижены питание и тургор тканей. Кожные покровы сероватого цвета. Короткая, бочкообразная грудная клетка и огромный живот. При перкуссии живота выявляется высокое стояние куполов диафрагмы. Последнее в сочетании с интоксикацией вызывает одышку, глухость сердечных тонов.

Тяжесть течения острой формы болезни Гиршпрунга объясняется наличием у ребенка к моменту рождения длинной, извилистой зоны аганглиоза с резким функциональным расстройством. Расположенная выше нее нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного отдела.

Подострая форма болезни Гиршпрунга обычно проявляется к концу месяца жизни ребенка и патогенетически обусловлена меньшей протяженностью аганглиоза, расположенным чаще всего в ректосигмоидном сегменте толстой кишки и прямой кишке. У ребенка в первые недели жизни появляется склонность к запорам, иногда бывает самостоятельный стул. К концу 1-2 месяца жизни запор усиливается, приходиться прибегать к постановке газоотводной трубки и клизм. После клизм, в течение нескольких последующих дней бывает самостоятельный стул, но отмечается тенденция к усилению запора. К 4-5 месяцам интервалы благополучия сокращаются, длительность запоров увеличивается, эффективность действия водных, а затем солевых, масляных клизм уменьшается. Все симптомы резко усиливаются при введении прикорма или переводе ребенка на искусственное вскармливание. К 6-ти месяцам, когда обычно дети поступают в стационар с копростазом или частичной обтурационной кишечной непроходимостью, клиническая картина довольно уже бывает яркой: отсутствует акт дефекации, выраженный метеоризм, резко вздут живот, анемия, дефицит массы. Выявляются симптомы каловой аутоинтоксикации - снижение аппетита, бледность кожных покровов, гипотрофия, нарушение жизненно важных функций печени (антитоксической, альбуминсинтезирующей, гликогенобразовательной, ферментативной, липидной и др.). Очень часто в брюшной полости пальпируется больших размеров копролит, приводящий к закрытию просвета зоны аганглиоза, вызывая явления частичной кишечной непроходимости.

Хроническая форма. Клинически она проявляется в поздние сроки и тем позднее, чем дольше ребенок находится на грудном вскармливании. Обычно первые симптомы появляются после 6-ти месяцев или совпадают с введением прикорма. Сначала запоры непродолжительны, поэтому клизмы ставятся детям нерегулярно. Постепенно запор усиливается. Периоды с самостоятельной дефекацией укорачиваются. Заметно увеличивается живот с дряблой передней брюшной стенкой. Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее проявляются вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации – анемия, гипотрофия, нарушения осанки, отставание в физическом развитии, изменение конфигурации живота (образно его сравнивают с “лягушачьим”). Пальпаторно четко определяется огромная толстая кишка, переполненная фекалиями. Как правило, пальпация провоцирует видимую перистальтику расширенных отделов толстой кишки. Явления непроходимости у них возникают редко, но каловые “камни” в кишечнике определяются постоянно. При хронической форме болезни Гиршпрунга зона поражения толстой кишки ограничена небольшим сегментом, чаще всего в прямой кишке и очень короткая в ректосигмоидном отделе.

Диагноз болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных методов инструментального обследования: рентгенконтрастного исследования толстой кишки (ирригография), аноректальной манометрии и электромиографии, биопсии слизистой для определения активности тканевой ацетилхолинэстеразы (АХЭ). При изучении анамнеза важно обращать внимание на задержку отхождения мекония, запоры и время их проявления, увеличение живота, метеоризм. Выявление этих клинических признаков позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Пальцевое ректальное исследование является обязательным при подозрении на болезнь Гиршпрунга. При ректальном исследовании определяется повышенный тонус внутреннего сфинктера, ампула прямой кишки чаще всего пустая, гипоплазирована, при низкой зоне аганглиоза определяется ригидное сужение, если удается провести палец через зону сужения, начинается бурное отхождение газов.

Рентгенологическое исследование. Решающим методом диагностики болезни Гиршпрунга является контрастная ирригоскопия. Исследование толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопию) следует выполнять после полного освобождения кишки от каловых масс и газов. Для рентгенологического исследования толстой кишки используют бариевую взвесь, приготовленную на 1% растворе поваренной соли из расчета 3:1. Целесообразно у новорожденных детей использовать водорастворимые йодистые препараты – верографин, триомбраст. В зависимости от возраста требуется от 30 до 500-600 мл контрастного вещества. Исследование проводят в положении на спине непосредственно на трахоскопе. Контраст вводят в прямую кишку с помощью катетера под гидростатическим давлением 40-50 мм водного столба. Достоверным признаком болезни Гиршпрунга является наличие суженной зоны (аганглиоз) по ходу толстой кишки. Суженная часть переходит в воронкообразное расширение толстой кишки, контрастная масса после опорожнения задерживается свыше 24-48 часов.

Манометрическое исследование аноректальной зоны, основанное на выявлении тормозного ректоанального рефлекса. Аноректальную манометрию у детей выполняют с помощью двух датчиков тензодинамического типа, устанавливаемых в анальном канале соответственно внутреннему и наружному сфинктерам и латексного баллончика, расположенного в прямой кишке. При болезни Гиршпрунга растяжение прямой кишки приводит к спазму внутреннего сфинктера, в то время как наружный сфинктер сокращается так же, как у здоровых детей. У детей с болезнью Гиршпрунга имеется повышение тонуса внутреннего сфинктера на 80-100% и утрачена резервуарно-сенсорная функция прямой кишки.

Электромиография. При болезни Гиршпрунга в зоне аганглиоза определяется акинетический тип моторики. Как правило, электромиограмма приближается к изоэлектрической линии. Тип моторики прямой кишки при болезни Гиршпрунга - гипокинетический. В зоне расширения при болезни Гиршпрунга также определяется гипокинетический тип моторики, причем превалируют тонические сокращения над фазными, что свидетельствует о снижении пропульсивной способности вышележащих над зоной аганглиоза отделов толстой кишки.

Биопсия стенки прямой кишки, предложенная O.Swenson (1955), позволяет практически во всех случаях выявить болезнь Гиршпрунга. Целью его является определение нервных клеток межмышечного (Ауэрбаховского) сплетения и подслизистого (Мейснеровского) сплетения в стенке прямой кишки.

Гистохимические методы диагностики основаны на обнаружении нервных волокон собственной пластинки слизистой прямой кишки и определении активности ацетилхолинэстеразы (АХЭ) в слизистом слое прямой кишки. Активность АХЭ определяется по методу Кранковского, Рутса (1964). Патогномоничным признаком болезни Гиршпрунга является наличие сети АХЭ - положительных волокон в собственной пластине слизистой, которые наблюдаются только в аганглионарной зоне. Особо важное значение имеет этот метод исследования у новорожденных в связи с недостаточной информативностью у них общепринятых методов исследования (рентгенологического).

Лечение болезни Гиршпрунга. Лечение болезни Гиршпрунга должно быть только хирургическим. Оптимальным возрастом для выполнения радикального хирургического вмешательстве следует считать 6-12 месяцев. Наибольшие трудности возникают при лечении острой формы болезни Гиршпрунга у новорожденных. Радикальная операция у них связана с высоким операционным риском, техническими трудностями выполнения и сложностью послеоперационного выхаживания. В таких случаях показано наложение колостомы. Колостомия, как подготовительный этап к радикальной операции при болезни Гиршпрунга, должна применятся строго по показаниям. Она показана и оправдана при острой форме болезни Гиршпрунга, в случаях тяжелой каловой интоксикации с большими вторичными изменениями кишки (расширение, атония), невозможности ее механической санации, возникновении обтурационной кишечной непроходимости, тяжелой степени энтероколита и общего состояния ребенка.

Колостому необходимо накладывать на переходную зону выше аганглиоза. Это оправдано рядом обстоятельств. Во-первых, наложение стомы на данном уровне позволяет избежать отключения большого участка толстой кишки, что выгодно в функциональном отношении, во вторых наложение стомы на переходную зону исключает проблему определения границ резекции толстой кишки во время радикальной операции. По характеру можно применить петлевую колостому со шпорой или двуствольную раздельную.

Лечение болезни Гиршпрунга достигается только лишь хирургическим путем. В настоящее время наиболее признаны операции: Свенсона, Дюамеля и Соаве в различных модификациях, а также операция Ребейна.

Операция Свенсона – это брюшнопромежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, резецируют аганглионарную зону с частью расширенной кишки, накладывают внутрибрюшинно прямой анастомоз между низведенной ободочной кишкой и прямой, пересеченной выше анального канала. Анастомоз спонтанно ивагинируется за задний проход.

Операция Дюамеля – позадиректальное трансанальное низведение ободочной кишки. После мобилизации участка толстой кишки, подлежащего резекции и низведению, ампутируют прямую кишку, формируют ее в виде культи ниже тазового листка брюшины, а затем ретроректально через заднюю стенку прямой кишки выше внутреннего анального жома трансанально низводят на промежность мобилизованную ранее толстую кишку. Между задней стенкой прямой кишки и передней стенкой низведенной формируют бесшовный анастомоз с помощью раздавливающих зажимов.

Операция Соаве – эндоректальное низведение толстой кишки без первичного анастомоза. После мобилизации участка толстой кишки подлежащего резекции, циркулярно демукозируют прямую кишку до внутреннего анального жома, затем трансректально мобилизованную кишку низводят на промежность. За пределами заднего прохода низведенную толстую кишку и слизистую прямой кишки ампутируют с формирование свободно висящей культи. Последнюю отсекают на 10-14 сутки после сращения мышечного футляра прямой кишки с низведенной ободочной. В последнее время накладывают первичный анастомоз.

Операция Ребейна – состоит в интраабдоминальной резекции аганглионарной зоны с частью расширенной кишки и накладывании прямого анастомоза в области ампулярной части прямой кишки. Анастомоз располагается ниже тазового листка брюшины.

Долихоколон, долихосигма. Методом сопоставления анатомических, клинических, рентгенологических и интраоперационных исследований установлено, что долихоколон и долихосигма имеют врожденную анатомическую природу.

Долихоколон возникает (в отличие от смешанного в норме перитонеального способа фиксации ободочной кишки) при интраперитонеальной фиксации всех отделов ободочной кишки. Это способствует более интенсивному росту и удлинению всей ободочной кишки с образованием дополнительных петель. Долихосигма является результатом интраперитонеального способа фиксации левой половины ободочной кишки (нисходящего отдела и сигмы). Морфологические исследования при долихоколон и долихосигме выявляют вторичные структурные нарушения, возникающие вследствие кишечного стаза и хронического воспаления. В нервных волокнах нарушается их внутренняя структура, контуры волокон размыты, отсутствуют мезаколон и осевые цилиндры. Грубые нарушения отмечаются в мышечной ткани: разобщение миоцитов и признаки колликвационных изменений в самих миоцитах, замещение миоцитов разрастанием соединительной ткани. Т.е. Возникают вторичные дегенеративные изменения в стенке ободочной кишки, которые приводят к гипомоторной ее функции.

Клиническое проявление долихоколон и долихосигмы обусловлено как функциональными, так и морфологическими изменениями в толстой кишке, а также общими расстройствами в организме ребенка в результате хронической каловой аутоинтоксикации. Срок появления различных симптомов зависит в основном от трех условий: от степени удлинения и расширения ободочной кишки, от изменения тонуса и нарушения моторной функции кишечной трубки, от компенсаторных возможностей ребенка, то есть от быстроты наступления того предела, когда компенсация сниженных функций организма сменяется фазой декомпенсации, что проявляется в отставании ребенка в развитии, в возникновении жалоб и осложнений. Ведущим симптомом в клинике заболевания долихоколон и долихосигмы является упорный запор. Запоры чаще всего проявляются в возрасте 6 месяцев — 1 года. Пока ребенок, страдающий долихоколоном и долихосигмой, находится на естественном вскармливании, запоры проявляются редко, так как каловых масс немного, они без особого труда проходят удлиненную кишку. Как только ребенок начинает получать прикорм или его переводят на смешанное вскармливание, количество кала заметно увеличивается. Большой объем каловых масс плотно выполняет дополнительные петли удлиненной ободочной кишки, вызывает их перегибы, что и является механическим препятствием. К тому же с возрастом тонус и моторная функция удлиненной толстой кишки заметно снижаются.

Запах каловых масс у больных с долихосигмой и долихоколоном часто бывает зловонный. Каловые массы плотной консистенции, после очистительной клизмы отходят отдельными кусками по типу “овечьего кала”. Следует отметить, что в летний и осенний периоды, когда в рацион вводится большое количество фруктов, овощей, соков, запоры в некоторых случаях становятся менее стойкими и сменяются самостоятельным стулом. Частым и важным симптомом при долихосигме и долихоколоне является боль в животе. Боли носят чаще всего коликообразный, иногда постоянный характер. Малоинтенсивные боли усиливаются после физических нагрузок, обильного приема пищи. Они становятся более резкими на “высоте” запора (задержка стула 4—6 дней). Продолжительная задержка стула приводит к появлению усиленной перистальтики вышележащих отделов толстой кишки, присоединяется компонент спазма того отрезка, где скапливается кал. Спазм толстой кишки, усиленная перистальтика приводят к появлению болей. Последние могут быть и следствием натяжения брыжейки или заворотом ее на 90 или 180°. Чем старше возраст ребенка, тем боли носят более постоянный характер. Это связано не только с рефлекторным спазмом толстой кишки, но и с рубцовыми изменениями в брыжейке сигмы, а также с развитием воспалительного процесса в стенке кишки. Боли чаше всего локализуются в левой половине живота. Симптом метеоризма при долихосигме наблюдается редко, и он появляется значительно позже, тогда, когда запоры становятся особенно упорными.

При осмотре ребенка, страдающего долихосигмой и долихоколоном, обращает на себя внимание отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов, снижение тургора тканей. Иногда отмечается дефицит массы тела, который колеблется от 10% до 25% нормы. При глубокой пальпации органов брюшной полости определяются переполненные каловыми массами, подвижные отрезки толстой кишки. Рентгенологический метод диагностики пороков развития толстой кишки (контрастная ирригоскопия) является главенствующим, он дает возможность документировать выявленные изменения, сопоставлять их в динамике развития заболевания, что, несомненно, позволяет клиницисту определиться как в тактике, так и в выборе метода лечения. Решающим методом в распознавании пороков развития толстой кишки является контрастная ирригоскопия, которая позволяет установить не только вид порока, но и в определенной степени функциональное состояние толстой кишки. При долихосигме отмечается значительное удлинение сигмовидной кишки, которая образует от 2 до 5 дополнительных петель в виде "двустволки", "улитки", "сифона", "восьмерки", "узла". Для долихоколон характерно удлинение всех отделов ободочной кишки. У группы больных с долихоколон в 37,2% случаев отмечается не только удлинение, но и расширение ободочной кишки.

Первичный мегаректум. Врожденное расширение прямой кишки обусловлено грубыми изменениями в нервном аппарате прямой кишки, как в парасимпатических, так и в симпатических нервных ганглиях. Отмечается массовое исчезновение стволиков вегетативной нервной системы. Нервные клетки видоизменены или имеют различную стадию фибринолиза. Поражаются клетки Догеля как 1-го, так и 2-го типа. Морфологические изменения в мышечной оболочке прямой кишки характеризуются процессами гипертрофии и атрофии. Основной жалобой больных первичным мегаректумом является хронический запор. Однако запор, вызванный первичным мегаректумом, имеет свои характерные особенности. Они состоят в том, что при врожденном мегаректуме, несмотря на переполнение прямой кишки калом, нет позыва на акт дефекации. В большинстве случаев запоры появляются к концу первого года жизни. В начале заболевания запоры носят перемежающийся характер, но с возрастом больного они становятся все упорнее. Весьма важным клиническим симптомом первичного мегаректума является отхождение каловых масс в виде толстой “колбасы”. Форма каловых масс повторяет резко расширенную прямую кишку. Почти у всех больных отмечается симптом “каломазания” — постоянное выделение каловых масс из заднего прохода. Это связано с тем, что прямая кишка не может опорожняться от скопившихся в ней каловых масс, а давление в ней становится настолько высоким, что они преодолевает силу анального жома, и каловые массы начинают выделяться отдельными порциями как при параличе сфинктера. Общее состояние детей, страдающих первичным мегаректумом, на первых порах изменяется мало. Однако с возрастом больного, по мере нарастания явлений хронической интоксикации, появляется отставание в физическом развитии. Живот у больных с первичным мегаректумом увеличен за счет выпячивания нижней половины. Это связано с тем, что в прямой и сигмовидной кишках скапливается большое количество каловых масс. У больных развивается осанка “лорда”. Пальпацией живота в нижнем отделе его определяется скопление каловых масс в кишечнике. Пальцевое исследование прямой кишки позволяет установить нормальный тонус сфинктера прямой кишки и резко расширенную, переполненную замазкообразными каловыми массами прямую кишку. При контрастной ирригоскопии прямая кишка при первичном мегаректуме атонична, резко расширена в виде “водопроводной трубы”. Сравнивая полученные данные исследования резервуарно-сенсорной функции прямой кишки с гистоморфологическими исследованиями, нами выявлена четкая коррелятивная зависимость состояния функции прямой кишки и ее органического поражения. Грубые морфологические нарушения в интрамуральной иннервации при первичном мегаректум приводят к утрате ректоанального рефлекса, пластического тонуса и адаптационной способности прямой кишки, что выражается отсутствием акта дефекации.

Лечение хронического запора, вызванного долихосигмой, долихоколоном и первичным мегаректум, должно начинаться с комплексной консервативной терапии. В комплекс консервативной терапии рекомендуется включать лечебное питание, рациональное применение слабительных средств (в основном растительного происхождения), витаминотерапию, лекарственное лечение, лечебную физкультуру, санаторно-курортное лечение.

Параллельно с проведением консервативного лечения необходимо упорядочить режим акта дефекации, ребенок должен высаживаться на горшок или унитаз в определенные часы. Необходимо исключить ежедневные очистительные клизмы. Следует помнить, что очистительные клизмы — это лишь кратковременная мера в облегчении страдания больного. Кроме того, систематическое применение очистительных клизм может оказать и вредное влияние — привыкание организма к клизмам, возникновению “водных ударов” при постановке сифонных клизм пресной водой. Назначая консервативное лечение при долихосигме и долихоколоне, необходимо учитывать акинетически-атоннческое и акинетически-гипертоническое состояние стенки толстой кишки.

Лечебное питание. При акинетически-гипертоническом состоянии толстой кишки при долихосигме и долихоколоне необходимо назначать высококалорийную пищу, бедную шлаками, но богатую белками и жирами (яйца, сливочное, оливковое, подсолнечное масло, сливки, сметана, шпроты, сардины в масле, майонез, бульон, протертые каши, кисели, желе, мясные суфле, жирные соусы). Они способствуют размягчению кала и делают его более “скользким”.

При акинетически-атоническом состоянии толстой кишки при долихосигме, долихоколоне, а также первичном мегаректуме показаны продукты, богатые растительной клетчаткой (овощи, фрукты, ягоды в сыром, вареном и печеном виде, хлеб из муки грубого помола, рассыпчатые гречневая и перловая каши и др.), и пища, богатая соединительной тканью, что дает большое количество непереваренных остатков, возбуждающих двигательную активность пищевого канала за счет механического раздражения. Сахаристые вещества (сахар, мед, сиропы, варенье, фрукты и их соки) способствуют привлечению жидкости в кишечник с разжижением каловых масс и отчасти развитию кислого брожения, продукты которого возбуждают секрецию и перистальтику толстой кишки. Холодные пищевые продукты (мороженое, сладкая вода, лимонад, квас, свекольник и др.) раздражают терморецепторы и возбуждают двигательную активность толстой кишки.

В рацион больных, страдающих долихоколоном, долихосигмой и первичным мегаректумом, должны быть введены продукты, содержащие органические кислоты (кефир, простокваша, пахта, кислая молочная сыворотка), которые возбуждают секрецию кишок. Необходимо исключить из питания детей продукты, задерживающие опорожнение толстой кишки: крепкий чай, какао, черный кофе, шоколад, кизил, гранат, бруснику, чернику, груши, макаронные изделия. Правильно скоррегированное питание, исключение продуктов, усиливающих запоры, оказывают хорошее целебное действие.

Применение слабительных средств. В тех случаях, когда диетой не удается добиться нормализации стула, следует использовать слабительные средства. В числе последних можно применять растительные слабительные: отвар крушины, настой александрийского листа, настои листьев сенны, отвар корня ревеня, отвар плодов жостера, чернослива. Перечисленные средства являются легкими слабительными, хорошо принимаются детьми, так как могут быть приготовлены в виде растворов и компотов. Из соков лучшим послабляющим эффектом обладает сливовый, свекольный, морковный, абрикосовый, картофельный, капустный. Положительное действие оказывают препараты лактулозы – Дуфалак, Нормазе. Следует крайне сдержанно относиться к назначению касторового масла и солевых слабительных (магния сульфат, пурген). Опыт показывает, что они резко усиливают перистальтику кишки и нередко вызывают резкие боли в животе, причиняя беспокойство ребенку, а также тревогу у родителей и врача.

Роль витаминов и лекарственных препаратов в лечении хронических запоров. Нарушение витаминного баланса в организме детей, страдающих хроническими запорами, наряду с изменениями функции многих органов пищеварительной системы, приводит к значительным расстройствам двигательной активности толстой кишки. Применение витаминов “С”; группы “В” оказывает существенное влияние па моторную активность толстой кишки. В связи с нарушением всасывания в толстой кишке, снижением функций печени, в результате каловой интоксикации, витамины следует назначать как энтерально, так и парентерально. Назначение детям, страдающим хроническими запорами, витаминов преследует цель не только восполнить их недостачу в организме, но и стимулировать моторную активность толстой кишки, ускорить дезинтоксикацию, положительно воздействовать на процессы иммуногенеза, а также предупреждать развитие других патологических состояний (анемии, воспалительных процессов в стенке толстой кишки).

Обязательно проводится коррекция дисбактериоза назначением эубиотиков.

Применять ганглиолитики и антихолинестеразные препараты нужно дифференцированно и строго по показаниям. В тех случаях, когда рентгенологически при долихосигме и долихоколоне выявляется акинетически-гипертоническое состояние толстой кишки, сопровождающееся болями в животе, следует назначать атропин в каплях, дуспаталин. Атропин, снимая спазм, способствует нормализации кишечных сокращений. При акинетически-атоническом состоянии толстой кишки можно применять прозерин в каплях. Длительность и частота применения атропина и прозерина контролируется клиническим улучшением (исчезновение болей, нормализация акта дефекации).

Физиотерапевтические методы лечения и ЛФК. Использование физиотерапевтических методов лечения (УВЧ, диадинамический ток - ДДТ, ионофорез, парафиновые аппликации), лечебной гимнастики имеет важное значение в комплексной терапии хронических запоров у детей. У больных с долихоколоном, долихосигмой и первичным мегаректумом необходимо проводить ежедневно массаж живота (осторожные движения по ходу толстой кишки) с целью стимуляции перистальтики толстой кишки, укрепления мышц передней брюшной стенки и чисто механического продвижения фекалий. Хороший эффект оказывает вибрационный массаж области живота. С трехлетнего возраста рекомендуют лечебную гимнастику с акцентом на упражнения, способствующие повышению тонуса мышц живота и усиливающие перистальтику кишок. Детям с выраженным болевым синдромом целесообразно назначать ионофорез с 3% раствором новокаина па переднюю брюшную стенку (10 - 15 сеансов на курс лечения). Выраженная атония толстой кишки служит показанием для назначения ионофореза с 0,1% раствором прозерина (10-15 сеансов на курс лечения). При атонически-акинетическом состоянии толстой кишки следует рекомендовать ритмическую гальванизацию в области толстой кишки. Хороший результат дает использование ультрафиолетового облучения передней брюшной стенки. Переднюю брюшную стенку делят на 4 поля: два поля в верхней части живота и два поля в нижней части живота, граничная линия проходит через пупок. Каждый день облучают по 1 полю, дозировка 0,5 - 1 биодозы. Всего 12 процедур. При первичном мегаректуме необходимо проводить ДДТ па пояснично-крестцовую область до 7 - 10 сеансов.

Лечение акинетически-гипертонического состояния толстой кишки при долихосигме должно быть направлено на снятие повышенной мышечной возбудимости и нервного напряжения ребенка. С этой целью рекомендуется назначать УВЧ на переднюю брюшную стенку, парафиновые или озокеритовые аппликации, облучение лампой соллюкс области живота. Для лечения хронического запора у детей может быть использована иглорефлексотерапия. Иглоукалывание следует начинать с точек общего действия, сочетая поочередно со спинально-сегментарными точками или с точками в области живота. Стимуляция общих точек осуществляется тормозным методом, в области брюшной стенки - первым вариантом возбуждающего метода, а в пояснично-крестцовой зоне чередуется тормозное и возбуждающее воздействие. Одним из перспективных способов лечения хронических запоров является санаторно-курортное лечение минеральными водами в условиях санаториев Моршино, Миргород, Трускавец.

Комплексная консервативная терапия, проводимая повторными курсами, в 95% случаев дает хорошие результаты в лечении хронических запоров, обусловленных долихоколоном, долихосигмой и первичным мегаректумом.

Дети с долихосигмой, долихоколоном и первичным мегаректумом должны поступать для оперативного лечения лишь после того, когда врач-педиатр и хирург убедились в безуспешности настоятельно проводимой комплексной консервативной терапии. Операцию лучше всего выполнять, когда еще не развились вторичные изменения в организме больного. Оптимальным сроком хирургического лечения больных с долихосигмой, долихоколоном и первичным мегаректумом является 5 – 6 летний возраст. Показанием к операции является: а) упорные запоры; б) периодические или постоянные боли в животе; в) нарушение функционального состояния толстой кишки; г) наличие хронической кишечной интоксикации; д) безуспешность комплексной консервативной терапии на протяжении 6 месяцев — 1 года.

Для хирургического лечения долихосигмы, долихоколона, первичного мегаректума может быть использована операция Соаве. Операция Соаве физиологична в своей сущности, асептична в исполнении и дает хорошие непосредственные и отдаленные результаты.

Гнойно-воспалительные заболевания

легких и плевры у детей

Цель лекции: уметь диагностировать гнойно-воспалительные заболевания легких и плевры у детей.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Этиология.
3.  Патогенез.
4.  Классификация бактериальных деструкций легких.
5.  Клиника, диагностика и лечение гнойно-воспалительных заболеваний легких и плевры.

Среди общей детской заболеваемости патология органов  дыхания занимает одно из ведущих мест. В последние годы значительно улучшились результаты лечения острых заболеваний этих органов, снизилась смертность от пневмоний и их осложнений, однако на сегодняшний день гнойные  заболевания  легких составляют большую группу  патологических процессов, развивающихся в легочной ткани. Они  многообразны по причинам возникновения, морфологическим изменениям, клиническим проявлениям, и среди прочих стафилококковых заболеваний у детей, пневмонии занимают одно из первых мест по тяжести  течения и частоте летальных исходов, число которых колеблется от 5,6 до 32%,  достигая у  новорожденных 46-64% (А.Л.Ческис, Н.Л.Кущ, Bechamps, 1972)  Острые гнойно-деструктивные пневмонии у  детей  остаются  важной  проблемой педиатрии и детской хирургии на сегодняшний день. Данные о том, что деструктивные пневмонии составляют до 10% от общего количества пневмоний у детей, а летальность среди  этих  больных не превышает 2%,  не  является  достаточным  для  окончательного решения проблемы (А.Б.Левин с соавт,1995)

Интересен взгляд на данную проблему в историческом аспекте. Уже на заре развития хирургии гнойный плеврит был известен врачам, существовали довольно правильные представления о его генезе и  разрабатывались вопросы лечения. Еще Гиппократ считал необходимым  выпустить гной путем вскрытия грудной клетки ножом или раскаленным железом. Он применял также вскрытие грудной клетки сверлением ребра. В последующем на протяжении  многих  веков  господствовал  выжидательный, консервативный принцип. Лишь в 16-17 веках вновь стали возрождаться хирургические принципы лечения эмпием. Амбруаз Паре для вскрытия плевральной полости применял раскаленное железо, Фабрициус межреберный разрез и последующее дренирование с помощью канюли. В 18 веке в  лечении  эмпием  Le  Clerk  (1719)  и  Srarp  (1761) рекомендовали межреберную торакотомию.

Более интенсивное развитие вопросы лечения гнойного плеврита получили после работы R.Laennec (1821), который выделил плевриты как самостоятельное заболевание, описал клиническую симптоматику и физикальные методы диагностики. В первой половине прошлого века получил распространение метод эвакуации гноя из плевральной  полости с помощью иглы или троакара. Ряд авторов почти одновременно разработали  метод  дренирования плевральной полости по принципу сифона (Revilliod,1870, G.Bulau,1876) М.С.Субботин (1886) предложил соединить принцип сифона с  вакуумом. G.Perthes в 1898г. применил аппарат для создания разряжения в плевральной полости, состоящий из трех банок расположенных на разном уровне и перемещающейся в них жидкости. Однако способы  закрытого дренирования и активной аспирации в то время не получили широкого применения и были вытеснены открытой торакотомией с резекцией ребра, которую применяли и популяризировали в лечении  плевритов у взрослых W.Roser (1865) и R.Konig (1878).

Первые сведения о плевритах у детей появляются с середины  прошлого века. Так в одной из первых  работ опубликованных в России В.Е.Чернов (1889) отмечал, что в  лечении  преобладает консервативно-выжидательный метод и пункции.

Межреберную торакотомию без резекции  ребра  применял  известный детский хирург Л.П.Александров (1892).  Значительный вклад в диагностику и лечение плевритов у детей внес А.А.Кисель, предложивший диагностическую пункцию. В лечении автор сначала отдавал предпочтение пункционному способу, а затем - межреберной торакотомии без резекции ребер. Важной вехой в лечении гнойных плевритов у детей  стал  16  съезд хирургов России (1924), на котором на основе докладов Т.П.Краснобаева, И.А.Фрейдина, В.А.Кружкова сделаны выводы о целесообразности лечения эмпием у детей повторными аспирациями, подчеркивалось, что  торакотомия после аспирации имеет меньшую смертность, а  в  резекции ребер у детей нет необходимости.

Очередной успех в диагностике осложненных форм пневмонии связан с использованием рентгеновских лучей и определения объективных данных рентгенологического исследования. В последующих фундаментальных трудах С.И.Спасокукоцкого («Хирургия гнойных заболеваний легких и плевры», 1938г.) и диссертации  С.Д.Терновского «Гнойный плеврит у детей и его лечение» (1937г.) нашли свое разрешение различные тенденции в лечении плевритов. С.И.Спасокукоцкий установил связь эмпием с гнойником  легкого, подчеркнул, что нерасправление легкого связано с открытым пневмотораксом. В лечении рекомендовал дренирование с  клапанным  дренажом и активной аспирацией. С.Д.Терновский пропагандировал лечение  пункциями  и  дренированием по Бюлау, однако многие авторы указывали на неэффективность пассивной аспирации в связи, с чем широко использовалось дренирование с активной аспирацией. Дальнейшая эволюция хирургической тактики привела к анатомичным резекциям пораженных участков легкого с  целью  более радикального устранения гнойного очага (С.Л.Либов,1957).

В 1962 г. С.Л.Либовым был предложен термин "стафилококковая деструкция легких", который получил широкое распространение и был официально признан на Всесоюзном симпозиуме детских хирургов  в  Душанбе. В эти годы понятие "стафилококковая деструкция легких" практически  объединяло  все  формы  острых  легочных и легочно-плевральных нагноений у детей, что полностью отражало истинное положение дел. Несмотря на то, что стафилококк в настоящее время  является одним из ведущих возбудителей  гнойно-септических  заболеваний легких и плевры, ряд авторов отказались от  термина  стафилококковая  деструкция  легких,  отдавая  предпочтение понятию   "бактериальные  деструкции  легких» являющимся   обобщающим, объединяющим различные виды деструкций.

Таким образом, под бактериальной деструкцией легких следует понимать осложнение пневмоний различной  этиологии,  протекающее  с  образованием внутрилегочных полостей и склонное  к  присоединению плевральных осложнений.

Этиология

Вопросам этиологии пневмоний вновь стали уделять пристальное внимание, начиная с 70-х годов, когда появились сообщения  о  деструктивных процессах в легких нестафилококковой природы. Так еще в 1884 году установлена роль пневмококка в развитии острых пневмоний, как у детей, так и у взрослых. Пневмококки из мокроты детей, больных крупозной пневмонией, выделялись в 94-100% случаев. Вторым по частоте возбудителей пневмоний являлась палочка Фридлендера (Klebsiella pneumoniae). До 1940 г. все пневмонии считались бактериальными и связывались в основном с пневмококками. Сейчас частота его  высеваемости  снизилась до 4-7%, почти полностью исчез пневмококк как фактор  вирусно-бактериальных пневмоний и как возбудитель самостоятельного заболевания.  Их место заняли зеленящие стрептококки  и, особенно, стафилококки, отличительным свойством которых являлась быстрая  выработка резистентности к любому антибиотику.  При этом полностью сохранялись их патогенные свойства.

Известно, что нормальная микрофлора играет огромную роль в  поддержании  определенного уровня  неспецифических  иммунологических факторов, иммуноглобулинов, антител. Изменение соотношений во флоре человеческого тела может сопровождаться снижением устойчивости организма, на фоне которого особенно легко размножаются устойчивые  к лекарственным воздействиям штаммы. Такими штаммами в  первую  очередь являются стафилококки. Все это создало возможность широкого распространения  стафилококков, как у здоровых, так и у больных людей и усилило их роль как возбудителей пневмоний. Появились сообщения о распространении особых пневмоний, получивших  название стафилококковых, отличающихся тяжелым течением и все более трудно поддающихся терапии. Как правило, стафилококковые  пневмонии  возникают  на фоне или после острых респираторных вирусных инфекций, т.е. по существу являются вирусно-бактериальными. Особенно часто они  осложняют острые респираторные заболевания у детей раннего возраста.

Существует также особая гематогенная форма стафилококковых пневмоний, при которых стафилококки попадают в легкие  не обычным аэрогенным  путем, а  гематогенно  из  различных  гнойных  очагов (инфильтраты  мягких  тканей, пиодермии, отиты, фурункулы). Эта    форма пневмонии наиболее часто поражает детей до  1 года  с  отягощенным преморбитным анамнезом. Под влиянием лечения антибиотиками возможен переход вегетативной формы стафилококка в L форму, которая персистирует в организме и может реверсировать в исходную патогенную форму при неблагоприятных воздействиях и условиях, когда снижается резистентность  организма.

Кроме перечисленных микроорганизмов, в мокроте  больных  пневмониями обнаруживались грамположительные и грамотрицательные диплококки, кишечная  палочка, палочка инфлюэнцы (Пфейффера), микрококки, палочка Фридлендера, грибы рода Candida. Большинство авторов, изучающих этиологию пневмоний в период после начала применения антибиотиков, подчеркивают, полиэтиологичность пневмоний, участие в их генезе разнообразных микробных ассоциаций. Как правило, в  мокроте обнаруживаются одновременно 2-3 и более видов микроорганизмов. Возможно, микробные ассоциации не обладают просто суммой свойств различных микроорганизмов, а приобретают качественно новые свойства. То же можно сказать о вирусно-микробных ассоциациях,  в  которых симбиоз микроба и вируса может менять свойства каждого из них.  Нужно подчеркнуть роль кишечной палочки в развитии пневмоний  на первом году жизни. Среди этих штаммов обычно преобладают энтеропатогенные.

Синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa) как возбудитель пневмонии обнаруживается чаще у больных, госпитализированных по поводу кого-либо основного, часто  хронического  заболевания. Возникновению пневмоний, вызванных синегнойной  палочкой, способствует  длительное применение антибиотиков, ведущих к отбору устойчивых штаммов. Пневмонии, вызванные   грамотрицательными    палочками, составляют 2-3% пневмоний (Gatmaitan e.a., 1970).Большая часть пневмоний, обусловленных грамотрицательными микроорганизмами, сопровождается бактериемией, что учитывается при диагностике и идентификации  возбудителя пневмонии.

В отсутствие эпидемий гриппа, во время которых значительно повышается удельный вес стафилококковых пневмоний, большинство  тяжелых пневмоний связано с кишечной и синегнойной палочками или  палочкой Фринлендера (Tillotson, Federman, Lerner, 1968, Sanford, 1969).

Особую группу пневмоний составляют поражения  легких, обусловленные простейшими, грибами. Так, Pneumocystis carini  вызывают  интерстициальную пневмонию, попадая в альвеолы воздушно-капельным путем. Встречаются и грибковые пневмонии, вызванные микроорганизмами  из рода Candida albicans. Дети заражаются от матерей и персонала. Развитию этих пневмоний особенно способствуют применение  антибиотиков и вызываемый ими дисбактериоз.

Наблюдается зависимость характера поражения легких от вида  микроорганизма:

       - образование бронхоэктазов при стафилококковой инфекции;

       - геморрагические, некротические поражения при инфицировании          палочкой Пфейффера;

       - развитие бронхоэктазов, бронхиолитов, вызванных ею же;

       - образование хронических абсцессов и секвестрация легкого при флиндлендеровских пневмониях;

       -гнойные пневмонии с быстрым образованием бронхоэктазов при инфекции гемолитическим стрептококком.

Помимо непосредственного этиологического  фактора, обусловившего острый или хронический бронхолегочный процесс, в течение процесса, его рецидивировании и появлении осложнений определенную роль может играть реинфекция другой флорой, особенно если больных содержат  в общих палатах и не соблюдают меры строгой изоляции. Особое значение имеет реинфекции при антибиотикотерапии, способствующей уничтожению облигатной флоры верхних дыхательных путей, развитию дисбактериоза, на фоне которого легко приживаются и размножаются  устойчивые микроорганизмы.

Микробиологические исследования  должны  проводиться  повторно  и многократно в процессе лечения. Одновременно необходимо  контролировать и чувствительность флоры мокроты к  антибиотикам  с  целью смены их или повышения дозы.

Патогенез

В основе почти всех патологических  изменений,  возникающих  в организме ребенка, больного пневмонией, лежат два ведущих причинных фактора  -  токсикоз и гипоксия.

Развитию воспалительного процесса легких у грудных детей способствуют богатая васкуляризация слизистой  оболочки  трахеи  бронхов, полнокровие легочной ткани и  значительное  образование в ней интерстициальной ткани. Малейшее набухание слизистой  носа,  богатой кровеносными и лимфатическими  сосудами, затрудняет  прохождение воздуха через узкие носовые ходы, ребенок начинает дышать  через рот, что облегчает аэрогенное инфицирование легких и  определяет охлаждение слизистой дыхательных путей.

Токсикоз является прямой и косвенной  причиной  развития  гипоксии, которая у детей имеет чаще  смешанное  происхождение - респираторное, циркуляторное, гемическое и цитотоксическое. Нарушения функции внешнего  дыхания  и  альвеолярного  газообмена, прежде  всего,  связаны  с  воспалительными  изменениями  в  бронхоальвеолярной системе, из-за уменьшения  дыхательной  поверхности легких (отек, инфильтрация тканей, накопление слизи в  мелких  бронхах, ателектазы). Одновременно  нарушается  проницаемость  легочных мембран, что резко затрудняет диффузию газов через них.

Вторая группа факторов  обусловлена  нарушением  нейрогуморальной регуляции функции дыхательной мускулатуры, в том числе  мускулатуры бронхов. На высоте заболевания отмечается дезорганизация респираторных движений ребер и диафрагмы, что выражается  в  несинхронности и неравномерности  амплитуды  их  экскурсий, в периодических формах дыхания (Чейн-Стокса, Биота), в значительном  угнетении  функции межреберных мышц и дыхательного центра.  Тяжелые формы пневмоний у детей младшего возраста  сопровождаются значительными циркуляторными расстройствами с  явлениями  застоя крови, глубокими метаболическими сдвигами, развитием  энергетически-динамической недостаточности сердца, коллапсом  или  состоянием, близким к нему. При этом существенно нарушается легочное кровообращение (Л.В.Асмоловская,1971), повышается проницаемость капилляров с развитием перикапиллярного отека.

Респираторные и циркуляторные нарушения ведут к  развитию  артериальной гипоксемии, степень  которой  прямо  зависит  от  тяжести пневмонии. Конечным звеном в длинной  цепи  патофизиологических  изменений является кислородное голодание тканей, к  которому  особенно  чувствительны  структуры  центральной  нервной  системы, сердца, печени, почек. Нарушение тканевого дыхания  также  обусловлено  угнетением  активности  дыхательных  клеточных  ферментов, развивающимся респираторным и метаболическим ацидозом.

Рядом авторов доказано значение сурфактанта в патогенезе пневмоний. Патогенез стафилококковых заболеваний самым тесным образом связан и с действием токсинов и ферментов, выделяемых стафилококками - гемолизина, некротоксина, летального   токсина, нефротоксина  (поражает    кортикальный слой почек), лейкоцидина (разрушает лейкоциты), энтеротоксина, стафилокоагулазы, фибринолизина  и  др. Вторая  сторона  патогенеза "стафилококковой болезни» обусловлена гиперсенсибилизацией организма ребенка бактериальными протеинами.

Постоянное накопление новых знаний и представлений о сущности, патогенезе и проявлениях вначале  стафилококковых, а  затем  и прочих деструкций у детей влекло постоянное совершенствование  классификационных схем. Последний вариант представляет современное состояние вопроса.

Классификация бактериальных деструкций легких

I. ЭТИОЛОГИЯ

 Стафилококковые, стрептококковые, синегнойные, протейные, смешанные.

II. ТИП ПОРАЖЕНИЯ

 1.Первичное поражение (аэрогенный путь инфицирования)

     а) истинно первичное (осложнение бактериальной пневмонии)

     б) условно первичное (наслоение на ОРВИ, муковисцидоз врожденные         пороки развития легких)

 2.Вторичное поражение (гематогенный путь инфицирования)

III. ФОРМЫ ПОРАЖЕНИЯ

 1.Преддеструкции (острые массивные пневмонии и лобиты)

 2.Легочные формы бактериальных деструкций легких

     а) мелкоочаговая множественная деструкция

     б) внутридолевая деструкция

     в) гигантский кортикальный «провисающий" абсцесс

     г) буллезная форма деструкции

 3.Легочно-плевральные формы бактериальных деструкций

     а) пиоторакс (ограниченный, тотальный, плащевидный, «прободающая         эмпиема"

     б) пиопневмоторакс (простой, напряженный, ограниченный, тотальный)

     в) пневмоторакс (простой, напряженный, ограниченный, тотальный)

 4.Хронические формы и исходы бактериальных деструкций легких

     а) вторичные кисты легких (неосложненные, осложненные нагноением,         острым вздутием, прорывом в плевральную полость)

     б) хронический абсцесс легкого

     в) фиброторакс

     г) хроническая эмпиема плевры (ограниченная, тотальная, без бронхоплеврального свища, с бронхоплевральным свищом, с и без брохокожным свищом)

     д) бронхоэктазия (ателектатические, без ателектаза)

IV.ФАЗЫ ТЕЧЕНИЯ ДЕСТРУКЦИИ

 1.Фаза преддеструкции

 2,Фаза острого течения

 3.Фаза подострого течения

 4.Фаза хронического течения

V.ОСЛОЖНЕНИЯ

 1.Сепсис

 2.Перикардит (гнойный, гнойно-фибринозный, фибринозный)

 3.Медиастинальная эмфизема (простая, прогрессирующая)

 4.Кровотечение (легочное, легочно-плевральное, внутриплевральное)

Многообразие различных форм БДЛ  невозможно  объяснить  единым механизмом. Здесь возможны следующие варианты.

1.На фоне очаговой или сливной пневмонии  после  аэрогенного или гематогенного проникновения стафилококка в  местах  их  внедрения возникают мелкие  очаги  деструкции  легочной  паренхимы. Субплевральная локализация очагов объясняет выраженную склонность к раннему инфицированию плевральной полости и присоединению  пиоторакса, а при прорыве очагов в плевральную полость - пиопневмоторакса. У детей старше 2-3 лет чаще субплевральные очаги  сливаются, образуя обширные полости, заполненные гнойно-некротическими массами. Полости могут сообщаться с бронхами. В этих случаях возникают гигантские кортикальные абсцессы (провисающие абсцессы).

2.Генез внутридолевой  формы  деструкции  связан с острым  лобитом, характеризующимся тотальной инфильтрацией пораженной  доли. В этих случаях очаг деструкции возникает  в  толще  пораженной  доли, что связано с резким уменьшением кровотока и  аэрации  пораженной доли.

3.Тонкостенные воздушные  полости (стафилококковые  буллы)  образуются при разрыве альвеол или лизисе стенки бронхиол  и  попадании  воздуха  в  интерстициальные  пространства. Следует    отметить, что клапанное сообщение между бронхом и парабронхиальной клетчаткой является причиной присоединения грозного  осложнения - прогрессирующей медиастинальной эмфиземы.

4.Возникновение плевральных осложнений во всех случаях непосредственно связано с основным деструктивным очагом в легком. Пиоторакс обусловлен инфицированием реактивного плеврального экссудата. Пиопневмоторакс и пневмоторакс являются результатом разрыва  легочной паренхимы. В первом случае речь идет обычно о мелкоочаговой множественной или внутридолевой деструкции, во втором - о разрыве стафилококковых воздушных булл.

5.Генез вторичных кист легких связан с преобразованием  в  кисту хорошо дренируемой бронхом буллы.  Механизм возникновения хронических эмпием плевры связан  в  первую очередь с недостаточным расправлением легкого, длительным  существованием остаточной плевральной полости, поддерживаемой бронхоплевральными коммуникациями. В дальнейшем расправлению легкого препятствует панцирь мощных шварт рубцовой плотности. Возникновение бронхоэктазий связано с нарушением аэрации, деформацией  бронхов, которые возникают на разных стадиях течения БДЛ. Не будучи своевременно устраненными, эти ателектазы и дистелектазы являются основой для формирования приобретенных бронхоэктазий.

Клиника, диагностика и лечение

гнойно-воспалительных заболеваний легких и плевры

Клиническая картина пневмоний  во  многом  зависит  от  возраста. Наиболее тяжело заболевание протекает у детей раннего возраста и характеризуется явлениями токсикоза и  дыхательной  недостаточности. Отмечаются сухость  кожных  покровов,  цианоз  носогубного треугольника и слизистых  оболочек, акроцианоз, выраженная  одышка с раздуванием  крыльев  носа. У  больных  появляется  влажный  кашель, затруднение носового дыхания. Рано присоединяется сердечная недостаточность, проявляющаяся  глухостью  сердечных  тонов, тахикардией, расширением  границ  сердца, увеличением печени, Пневмония  обычно  сопровождается  дисфункцией пищеварительной системы в виде пареза кишечника, вздутия живота, иногда рвоты. Дети перестают, есть и худеют.

Нередко в результате  гипоксии  ЦНС  появляются  судороги. В  отдельных случаях может развиться тяжелый гипертермический синдром. Причиной повышения температуры является нарушенная  теплоотдача в результате спазма периферических сосудов, дегидратации  и гиповолемии, изменения процессов кумуляции  энергии  и  расстройства  центральной регуляции теплообмена. Гипертермия усиливает потерю  жидкости, увеличивает расход энергетических ресурсов организма, усугубляет гипоксию и  метаболические  нарушения. Гипертермический  синдром особенно опасен тем, что может вызвать истощение  надпочечников и их острую недостаточность, которая может приводить к внезапному летальному исходу. Отсутствие температуры характерно для  недоношенных и ослабленных детей и является  проявлением  их  общей ареактивности.

Физикальная симптоматика в начальном периоде  пневмонии  мало характерна. В легких прослушивается ослабленное дыхание, которое  может приобретать жесткий, иногда бронхиальный характер. Хрипы (чаще сухие) определяются  над  всей  поверхностью  легких, достигая   наибольшей интенсивности в прикорневых зонах. Перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. при поражении  одного  легкого  наблюдается отставание соответствующей половины грудной клетки во время вдоха. Спустя 1-2 дня картина меняется. Появляется зона  притупления перкуторного  звука, которая  чаще  имеет  локальный  характер, но может распространяться и на все легкое. Дыхание над ней носит  бронхиальный  оттенок  и  сопровождается  крепитацией    или обильными влажными  мелкопузырчатыми  хрипами. В остальных отделах легких сохраняются сухие или проводные влажные  хрипы. При двусторонней пневмонии аналогичные изменения определяют и в  противоположном легком. Спустя несколько дней появляются симптомы полости, локализованный тимпанит или участок притупления с зоной  тимпанита над ним. Дыхание в этой области имеет бронхиальный или  амфорический  характер, прослушиваются  влажные разнокалиберные    хрипы. Выявление физикальных симптомов у новорожденных, и детей раннего возраста затруднено и требует навыка. В связи с этим диагностика пневмоний основана главным образом на  рентгенологическом  методе исследования.

К ранним рентгенологическим признакам заболевания относят возникновение участков уплотнения, инфильтрации  легочной  ткани, которые занимают один или несколько сегментов, реже целую долю и имеют довольно четкие границы. Мелкие очаги имеют тенденцию к  слиянию. Закономерно усиление сосудистого и бронхиального рисунка корня легкого, а также увеличение теней  прикорневых лимфатических узлов. В дальнейшем на фоне уплотнения  легочной  ткани  могут  появиться участки просветления различных размеров. У ряда больных они имеют округлую форму, довольно четкие контуры и умеренно выраженную перифокальную инфильтрацию, что трактуется как буллы. Наряду с буллезными при абсцедирующей пневмонии могут возникать и некротические полости, имеющие более грубые и широкие контуры, окруженные зоной перифокального воспаления, и могут содержать жидкость.

Лабораторная диагностика. При исследовании периферической крови у большинства детей отмечается умеренно выраженный лейкоцитоз и относительную лимфопению. Для новорожденных не  характерны  выраженные сдвиги формулы крови. У детей  старшего  возраста  наблюдается гиперлейкоцитоз и резкий сдвиг гемограммы в  сторону  юных форм вплоть до миелоцитов, появление плазматических клеток и  токсической зернистости  нейтрофилов. Рано  начинает  нарастать  анемия. Изменения показателей  содержания  общего  белка  и  белковых фракций весьма характерны. У подавляющего числа  больных  на  фоне малоизмененного  уровня  общего  белка  значительно   уменьшается альбуминовая фракция (в среднем на 33%). Наряду с  выраженной  гипоальбуминемией увеличено содержание  альфа-1 и альфа-2  глобулинов, т.е. фракций, свидетельствующих об остром  воспалительном  процессе. Содержание бета и гамма-глобулинов изменяется  мало. В  результате уменьшения количества  альбуминов, обладающих  наибольшей гидрофильностью, существенно снижается коллоидно-осмотическое давление крови (в среднем на 22%).Это способствует выходу жидкой части плазмы за пределы кровяного русла и развитию той или иной фазы волемических нарушений. При исследовании парциального напряжения кислорода (рО2), насыщения крови  кислородом  (НbО2)и  содержания  кислорода  в  артериальной крови (СО2) у большинства больных отмечается  выраженная гипоксемия.

Результаты исследования кислотно-щелочного состояния крови показывают, что у большинства детей имеет место ацидоз метаболического или смешанного характера. В последнем случае  наряду с уменьшением щелочного резерва крови у  больных  определяют  существенное повышение парциального давления углекислоты, что  свидетельствует о снижении дыхательной функции легких и  значительных  метаболических нарушениях. В менее тяжелых случаях определяют  сдвиг  кислотно-щелочного состояния крови в сторону алкалоза. Последний носит дыхательный характер и связан с потерей углекислоты в  результате выраженной одышки. Лабораторная диагностика имеет особое значение у детей младшего возраста, так как позволяет получить объективную информацию о нарушениях внутренней среды  организма  и  проводить направленную их коррекцию.

 Лечение. Комплексное лечение деструктивной  пневмонии  включает антибактериальную терапию, коррекцию сдвигов  гомеостаза, иммунотерапию и санацию очагов инфекции. Антибактериальная терапия  заключается в направленном  применении антибактериальных препаратов в соответствии с характером  и  чувствительностью  микрофлоры, создании  эффективных  терапевтических  концентраций антибиотиков в очаге  инфекции  путем использования максимально допустимых дозировок препаратов и подведения антибиотиков непосредственно к  очагу  инфекции, продолжении  лечения  до полного подавления патогенной микрофлоры.

Наилучшим путем введения  антибактериальных  препаратов  является внутривенный. Для длительной прерывистой инфузии у маленьких  детей целесообразно использовать пункционную катетеризацию  периферической или центральной вены, также может быть использован  чрезкожный внутрилегочный  путь  введения  антибиотика. Внутримышечное и, особенно, пероральное введение антибиотика в острой фазе воспаления менее эффективно и применяется главным образом на завершающем этапе лечения.

Длительность назначения отдельных препаратов  или  их  комбинаций определяется эффектом лечения. При отчетливом клиническом улучшении (снижении температуры, уменьшение токсикоза) антибиотики назначают длительными курсами. При отсутствии эффекта в течение первых 3-4дней лечения целесообразно заменить антибиотики другой  комбинацией.

Массивная антибактериальная терапия требует защиты от  дисбактериоза. С этой  целью  детям  назначают леворин, нистатин, интестинальные эубиотики. Целесообразно применение кислых молочных смесей кефира, лактобациллина и бифидумбактерина.  Парентерально  вводят витамины С и группы В.

Быстро возникающие изменения внутренней среды  организма требуют энергичной коррекции, которая проводится по следующим направлениям борьба с дыхательной, циркуляторной и тканевой  гипоксией, ликвидация гиповолемии, поддержание нормальной деятельности  сердца, лечение гипертермии, уменьшение протеолиза и патологического  воздействия его продуктов, нормализация водно-электролитного  баланса  и функции почек, коррекция метаболических сдвигов.

Борьбу с гипоксией начинают с оксигенотерапии. Увлажненную  смесь кислорода с воздухом (2 к 3) вводят через носовой или  назофарингеальный катетер непрерывно в течение суток. Дыхательную  недостаточность усугубляет скопление мокроты в  дыхательных  путях. В  этих случаях улучшению дыхания способствует санация трахеобронхиального дерева с помощью прямой ларингоскопии и бронхоскопии. Возраст и тяжесть состояния больных не могут служить противопоказанием  к этим процедурам. Для улучшения тканевого дыхания  и  окислительных процессов назначают витамины группы В и кокарбоксилазу. Циркуляторную гипоксию ликвидируют путем гемотрансфузий. Для уменьшения  гиповолемии и спазма периферических сосудов (централизация кровообращения) внутривенно вводят высокомолекулярные белковые препараты (плазма, полиглюкин, желатиноль, альбумин, протеин) по 10-20 мг/кг в сутки. Выраженным дезинтоксикационным эффектом обладает низкомолекулярный поливинилпирролидон.

Дефицит воды и электролитов, а также энергетические затраты  организма, резко возрастающие при воспалительном процессе и гипертермии, восполняют внутривенным введением глюкозо-солевых растворов. Явления токсикоза сопровождаются гипокалиемией за счет снижения уровня калия в плазме. Для уменьшения тахикардии, пареза  кишечника, мышечной  гипотонии, являющихся   следствием    дефицита    калия, последний назначают в виде 7,5% раствора хлорида калия  или  10% ацетата калия. Нагрузка солями калия переносится  новорожденными  и детьми раннего возраста вполне удовлетворительно. В то  же  время ионы натрия выводятся чрезвычайно медленно, и их избыток может вызвать гиперволемию, развитие  отеков  и  способствовать  увеличению сердечной недостаточности.

При явлениях сердечно-сосудистой недостаточности мероприятия направлены на разгрузку малого круга кровообращения (эуфиллин, фуросемид) и увеличение силы сердечных сокращений  (сердечные гликозиды - строфантин, коргликон, а в дальнейшем дигоксин).

Протеолитическое действие микробных токсинов и собственных  ферментов  организма, активизированных  воспалительным  процессом, а также патологическое влияние продуктов протеолиза - гистамина и гистаминоподобных веществ - нейтрализуют введением  ингибиторов  протеолиза - трасилола, контрикала и назначением антигистаминных  препаратов. Для борьбы с гипертермией применяют физические методы охлаждения и антипиретики центрального действия. Нарастание метаболических сдвигов КЩС крови  в  сторону  ацидоза требует применения  буферных  растворов - 4%  раствора  гидрокарбоната натрия, трисамина. Эти препараты используют под контролем КЩС в тех случаях, когда инфузия жидкостей, оксигенотерапия и мероприятия, направленные на снижение температуры тела, не приводят к нормализации рН крови и не ликвидируют метаболический ацидоз.

Более детально клинику, диагностику и лечение БДЛ целесообразно рассматривать применительно к различным формам поражения, перечисленным в классификации.

Группа преддеструкции, включающая массивные сливные  стафилококковые пневмонии и острый лобит, характеризуются общим тяжелым состоянием ребенка, выраженной, быстро прогрессирующей интоксикацией и дыхательной недостаточностью. При  осмотре  отставание  пораженной половины грудной клетки в акте дыхания, нередко определяется  укорочение перкуторного звука соответственно  участкам  максимальной инфильтрации, там же ослабление дыхания, хрипы.

Для рентгенологических проявлений характерны  массивные  затемнения, не ограниченные пределами сегмента или доли, раннее  появление очагов просветления, отражающих деструктивные изменения в  легочной паренхиме. Острый лобит характеризуется тотальной  инфильтрацией  пораженной доли (чаще верхняя доля правого легкого). Начало заболевания острое, бурно нарастают патологические симптомы  - гипертермия, токсический бактериальный шок, одышка, тахикардия, тахипное, цианоз.

При осмотре пораженная половина грудной клетки отстает в акте дыхания, несколько    выбухает, межреберья     расширены. Перкуторно - тотальное укорочение перкуторного звука соответственно  пораженной доле, там же ослабление дыхания. Окончательно диагноз уточняет Rо исследование. На обзорных рентгенограммах, выполненных в различных проекциях, отчетливо выявляется гомогенная интенсивная тень с выбухающими границами, соответствующая пораженной  доле. Диагноз  может  быть  уточнен  компьютерной    томографией, бронхография выявляет обрыв долевого бронха, при бронхоскопии обнаруживают гиперемию слизистой устья бронха, в  просвете слизисто - гнойная мокрота.

Дифференциальный  диагноз с ателектазом основывается на различии клинико-рентгенологических данных, ателектазы крайне редко протекают со столь бурными  явлениями интоксикации и гипертермии, как лобиты. При лобите отсутствует типичное для ателектазов смещение средостения в сторону поражения на рентгенограммах тень ателектаза, в отличие от лобита, имеет вогнутую границу.

Мелкоочаговая множественная деструкция легких представляет собой  мелкие, диаметром от 0,3 до 1 см, субплевральные очаги некроза, в большинстве наблюдений заболеванию непосредственно  предшествовала респираторно  вирусная  инфекция.  Процесс  начинается  остро, с первых дней преобладает гнойно-септический синдром (признаки интоксикации, гипертермия, тахикардия, одышка, цианоз). При осмотре ребенка обращают внимание на землисто-серый  оттенок кожи, вялость, апатию ребенка, отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания. При перкуссии соответственно пораженной доле отмечается некоторое укорочение легочного, ослабление дыхания, влажные множественные хрипы. Течение  мелкоочаговой  множественной  деструкции  неблагоприятное, характерны плевральные и септические осложнения. На 4-7 день, как правило, присоединяются пиоторакс или  пиопневмоторакс (возможны повторные прорывы очагов деструкции в плевральную полость). Нередко эта форма деструкции осложняется абдоминальным синдромом. Для рентгенологической картины мелкоочаговой  множественной  деструкции характерны признаки умеренной инфильтрации паренхимы очаговое умеренное снижение прозрачности легочных полей с множественными ячеистыми просветлениями, особенно четко  определяющимися при послойной томографии.

Внутрилегочная СДЛ, как правило, является исходом острого лобита. Тяжелое состояние ребенка при остром лобите начинает  прогрессивно ухудшаться, нарастают острая дыхательная недостаточность  и  интоксикация,  одышка, цианоз. Ребенок  вял, апатичен, сознание  иногда затемнено. Возможны менингеальные симптомы, судороги, рвота.

Рентгенологическая картина внутридолевой  формы  СДЛ  достаточно характерна: соответственно пораженной  доле  имеется  интенсивная тень с выбухающими контурами, в центре которой видно  неправильной формы просветление. Иногда имеется горизонтальный уровень жидкости, и просматриваются неправильной формы негомогенные тени - отторгнувшие легочные секвестры.

Гигантский кортикальный (провисающий) абсцесс представляет собою субплеврально расположенное скопление гнойно-некротических масс, иногда распространяющееся по всей поверхности  легкого. Инфильтрация паренхимы носит поверхностный характер, а очаг деструкции  чаще располагается аксилярно, оттесняя легкое и  средостение в другую сторону. Эта форма характеризуется менее острым и бурным течением и наблюдается у детей старше 2 летнего возраста. Заболевание  развивается  постепенно, подостро, умеренно   выражены признаки  гнойно-септического  процесса, вялость, утомляемость, ноющие боли в боку, кашель с гнойной мокротой, если есть  сообщение  с бронхом. При осмотре обращают внимание отчетливое отставание в акте дыхания  пораженной  половины  грудной  клетки, некоторое    выбухание ее, сглаживание межреберий. При перкуссии над очагом поражения укорочение легочного звука, при сообщении полости гнойника с бронхом над притуплением появляется перкуторный звук с тимпаническим  оттенком. Средостение слегка оттеснено  в  сторону,  противоположную стороне поражения. Дыхание над участком поражения ослаблено. Рентгенологические проявления гигантского кортикального  абсцесса характеризуются округлой  тенью, занимающей  большую  часть  плевральной полости. При сообщении полости с  бронхом  виден  горизонтальный уровень жидкости.

Буллезная форма СДЛ представляет собой тонкостенные воздушные полости, быстро меняющие форму и размеры и  склонные  к  самопроизвольному обратному развитию. Большинство авторов  считают  появление булл признаком благоприятного течения процесса. Рентгенологические проявления буллезной формы СДЛ  характеризуются тонкостенными воздушными образованиями с четкими границами.

Легочно-плевральные формы СДЛ выделены в соответствии  с  рекомендациями Всесоюзного симпозиума детских хирургов (1969) в  связи с тем, что присоединение плевральных  осложнений  в  корне  меняет клиническую картину заболевания, отягощает прогноз, требует  принятия  экстренных диагностических и лечебно-тактических решений.

Плевриты у детей носят разнообразный характер, как по этиологии, так и по клинике, патогенезу и морфологии.  Плевриты  могут быть разделены на три группы:

1.  Специфические, сопровождающие туберкулезное  поражение  организма.
2.  Бактериальные (инфекционно-аллергические)  при  вирусно-бактериальных пневмониях.
3.  Плевриты при прочих заболеваниях  (ревматизм,  коллагенозы, септические заболевания).

В патогенезе воспалительного процесса в  плевре  может  иметь место расстройство кровообращения в определенном участке  легкого с последующим развитием того или  иного  инфекционного  процесса. Для сухого плеврита характерна перифокальная его локализация вокруг пневмонического очага.

Важнейшими симптомами экссудативного плеврита следует считать: линию Соколова-Дамуазо, треугольник Грокко-Раухфуса,  отставание больной стороны при глубоком дыхании с потерей ритма вдоха  и выдоха, над верхней границей тупости дыхание носит  бронхиальный оттенок, голосовое дрожание, дыхательный шум в  области  тупости сохраняются, но при этом резко ослаблены.

Пиоторакс представляет собою скопление в плевральной полости гнойного  экссудата, чаще  являясь  осложнением  одной  из  форм СДЛ, исключая буллы.  Генез  пиоторакса  связан  с  инфицированием реактивного плеврального экссудата, что находит отражение в  развитии клинической картины. Ранними признаками пиоторакса являются прогрессирующее  ухудшение состояния ребенка, вялость, апатия, плохой аппетит, медленно  нарастающие одышка и  цианоз,  повышение  температуры  тела  по  вечерам (температурная кривая принимает  гектический  характер). Нередко, особенно у детей младшего возраста, развитие пиоторакса  сопровождается  выраженным  абдоминальным  синдромом  парез  кишечника, вздутие живота, задержка стула и газов  симулируют  механическую кишечную непроходимость и при недостаточно внимательном  осмотре могут даже привести к необоснованной лапаротомии. При осмотре обнаруживают выраженное выбухание пораженной  половины грудной клетки (при тотальных пиотораксах) и отставание  ее в акте дыхания. Межреберья на пораженной стороне расширены, сглажены. При перкуссии средостение смещено в здоровую сторону, причем  это смещение тем значительнее, чем больше скопление экссудата  в  плевральной полости. В  зависимости  от  локализации  пиоторакса  (тотальный ограниченный), соответственно расположению экссудата определяется укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания.

Одной их крайне редко встречающихся форм  далеко  зашедшей, запущенной  эмпиемы (пиоторакса) является  так  называемая    прободающая, проникающая эмпиема. В этих случаях при отсутствии адекватного лечения и своевременной эвакуации гноя происходит гнойное расплавление межреберных мышц, фасций и гной проникаем в  межмышечные пространства или под кожу.

Таким образом, можно считать, что для пиоторакса характерны  признаки синдромов внутрилегочного напряжения, гнойно-септического и, иногда, абдоминального.

Наличие описанной клинической картины является абсолютным  показанием к выполнению экстренной обзорной  рентгенографии  органов грудной клетки, с оценкой полученных результатов по мокрому снимку. Рентгенологические признаки пиоторакса варьируют  в  зависимости от его объема и локализации. Для тотальных пиотораксов  характерно гомогенное интенсивное затемнение всей пораженной половины  грудной клетки с выраженным смещением тени средостения  в  противоположную сторону. Легочная ткань на стороне поражения  не  прослеживается, судить о локализации и виде деструкции не  представляется возможным до удаления жидкости. При плащевидном  пиотораксе, когда гной тонким слоем окутывает все легкое, имеется  умеренное  снижение прозрачности во всех отделах, однако легочной  рисунок  можно проследить.

При ограниченных пиотораксах, в зависимости от их  локализации, на рентгенограммах  видна   ограниченная    интенсивная    паракостальная, парамедиастинальная, наддиафрагмальная  тень. Нужно   отметить частые междолевые пиотораксы, располагающиеся обычно в  главной междолевой щели. Диагностическая плевральная пункция  уточняет характер экссудата и дает возможность установить этиологию процесса (посев гноя).

Отметим, что после плевральной пункции и удаления гноя  необходимо немедленно повторить контрольную рентгенограмму  легких - именно этот снимок позволит выявить особенности основного процесса  в легком и уточнить состояние плевральной полости.

Пиопневмоторакс (скопление в плевральной полости гноя и воздуха). Возникновение его всегда связано с прорывом  очага  деструкции  в плевральную полость, с разрывом легкого. Различают простой и напряженный пиопневмоторакс, причем простой может быть тотальным, ограниченным, окутывающим.  Так как механизм развития пиопневмоторакса  принципиально  отличен от пиоторакса (при пиопневмотораксе имеют место  медленное накопление  и  инфицирование  реактивного  плеврального  выпота  при пиопневмотораксе - прорыв очага деструкции, коллапс легкого), то  и клиническая картина столь же существенно разниться. Если при  пиотораксе превалирует гнойно-септический синдром и лишь, по мере накопления экссудата, нарастают признаки внутриплеврального напряжения, то при пиопневмотораксе с первых минут отчетливо преобладает синдром внутриплеврального напряжения.

При бурно протекающей форме пиопневмоторакса  на  фоне  тяжелого общего состояния ребенка, обусловленного  гнойно-септическим  синдромом (пневмония, СДЛ), внезапно развиваются приступ кашля, кратковременное апноэ, резкая одышка, прогрессирующий цианоз, тахикардия. Ребенок производит впечатление умирающего. Крайняя тяжесть состояния в этот момент  обусловлена  следующими основными факторами: коллапсом легкого и выключением его из  дыхания, плевропульмональным шоком, связанным  с  попаданием  в  плевральную полость гноя и воздуха, смещением средостения, перегибом магистральных сосудов. При этом целесообразно выделить  две  фазы: острых респираторных расстройств и напряженной субкомпенсации. Причем в случаях напряженного  пиопневмоторакса, связанного  с  образованием клапанного механизма, фаза субкомпенсации не наступает, состояние ребенка стремительно ухудшается и без оказания неотложной помощи он обречен на смерть.

Фаза  острых респираторных нарушений характеризуется  критическим, иногда агонизирующим состоянием  ребенка. Выражена  одышка, в дыхании участвуют вспомогательные  мышцы, раздуваются  крылья носа. Дыхание  поверхностное, частое, иногда аритмичное, нарастает цианоз. Ребенок беспокоен, мечется, старается лечь на больной бок. При осмотре обращают внимание, выраженное отставание в акте дыхания и выбухание  пораженной  половины  грудной  клетки, межреберья расширены, сглажены. Перкуторно определяется резкое  смещение  средостения в здоровую сторону, тимпанит на ранних стадиях процесса (количество гноя ничтожно, в плевральной полости воздух). Однако уже через 6-12 часов, по мере накопления  гнойного  экссудата, перкуторная картина меняется: в верхних  отделах  продолжает  сохраняться тимпанит, в нижних - укорочение легочного звука. Дыхание  на  пораженной стороне резко ослаблено. Если нет  нарастания  внутриплеврального  напряжения  (клапанный пневмоторакс), то через 15-45  мин  наступает период относительной напряженной компенсации.

Острый период бурно протекающей формы пиопневмоторакса  одинаков как при простом, так и при напряженном пиопневмотораксе, но если  в первом случае наступает период относительной компенсации, то  при напряженном пиопневмотораксе состояние ребенка прогрессивно ухудшается, увеличивается  смещение  средостения, нарастают  цианоз  и одышка, развивается классическая картина нарастающего внутриплеврального напряжения. При скрытой форме (окутывающий или ограниченный пиопневмоторакс  с частичным коллапсом легкого) клинические проявления менее  выражены или вовсе могут  отсутствовать. Однако  в  большинстве  случаев можно отметить умеренную одышку, легкий цианоз, тахикардию. При  осмотре обнаруживают небольшое смещение средостения, тимпанит и укорочение перкуторного звука на стороне поражения.  Рентгенографические проявления пиопневмоторакса сводятся к смещению средостения в сторону, противоположную стороне  поражения (степень смещения средостения определяется видом  пиопневмоторакса, она достигает максимума при напряженном  пиопневмотораксе), наличию в плевральной полости горизонтального уровня  жидкости, над  которой располагается воздушный пузырь. Легкое полностью или  частично коллабировано.

Пневмоторакс (воздух в  плевральной  полости) является  довольно редким осложнением СДЛ и возникает  при  прорыве  стафилококковой буллы в плевральную полость. Образование бронхоплеврального  свища ведет к развитию простого  или  напряженного  пневмоторакса. Здесь также встречаются бурно протекающие и срытые формы, причем  преобладают последние.

Пневмоторакс обычно развивается на фоне  удовлетворительного состояния ребенка, (стафилококковые буллы образуются в фазе разрешения пневмонии) и сопровождается синдромом внутриплеврального напряжения той или иной степени выраженности. В отличие от  пиопневмоторакса период острых нарушений гемодинамики и дыхания более краток, а период относительной компенсации характеризуется  более  полной адаптацией организма к изменившимся условиям. Осмотр ребенка выявляет отставание в акте  дыхания  и  выбухание пораженной половины грудной клетки, смещение средостения в  противоположную сторону, тимпанит и ослабление  (отсутствие) дыхания  на стороне поражения. Рентгенологические проявления характеризуются смещением  средостения в здоровую сторону, полным или частичным коллапсом легкого, наличием воздуха в плевральной  полости (тотальное  или  частичное просветление, отсутствие легочного рисунка).

Хронические формы и исходы СДЛ характеризуются рядом общих признаков: улучшением и стабилизацией общего состояния, гемодинамики  и дыхания, нормализацией температуры тела, постепенным, медленным нарастанием симптомов хронической гнойной интоксикации и  признаков хронического легочного или легочно-плеврального  нагноения (периодические обострения процесса с  повышением  температуры  тела, кашель с гнойной мокротой и т.д.). Наиболее достоверным сроком  перехода острой формы в хроническую, применительно к СДЛ, следует считать 2 мес.

Вторичные кисты легких, являющиеся  одним  из  возможных  исходов СДЛ, характеризуются вполне удовлетворительным состоянием ребенка, нередко расцениваемым как полное выздоровление. В этих случаях до первого обострения клинически не удается выявить кисту, и только рентгенография обнаруживает округлую воздушную полость с  плотными, четко контурирующимися стенками. При кистах, достигающих  значительных размеров, иногда имеется  легкая  одышка, при  обследовании обнаруживают тимпанический или коробочный оттенок легочного звука над ними, иногда амфорическое дыхание.  В  дальнейшем  заболевание принимает типичное для хронического легочного нагноения течение. Периоды ремиссии, во время которых ребенок чувствует себя  практически здоровым, перемежаются с обострениями процесса  c  типичными проявлениями острого нагноения (высокая температура  тела, признаки острой гнойной интоксикации, одышка, кашель с гнойной мокротой).

Хронический абсцесс легкого у детей является крайне редкой формой хронической СДЛ. Хронический абсцесс легкого характеризуется  сохранением очага деструкции  и  перифокального  воспаления  в  сроки, превышаюшие-2мес. При этом отсутствует светлый промежуток, характерный для вторичных кист легкого: стихающий острый процесс непосредственно переходит в хроническое легочное нагноение. При осмотре ребенка с хроническим абсцессом легкого можно выявить общие признаки хронической  гнойной  интоксикации: бледность, реже землисто-серый цвет кожи, легкий  цианоз, вялость, слабость, плохой аппетит, медленное похудение. Ребенок предъявляет жалобы на кашель с гнойной мокротой, которая имеет неприятный запах, нередко кровохарканье. При значительной зоне перифокальной  инфильтрации  над  абсцессом отмечается укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, влажные хрипы. Решает диагноз рентгенологическое обследование, выявляющее  значительное интенсивное затемнение неправильной  формы  с  просветлением в центре, иногда виден горизонтальный уровень жидкости.

Фиброторакс является исходом неразрешившегося плащевидного пиоторакса, наблюдается крайне редко. При этом выпавший фибрин не рассасывается, а организуется, образуя плотный рубцовый панцирь, ограничивающий реэкспансию легкого. Заболевание характеризуется полным исчезновением симптомов острого нагноения, отсутствием признаков хронического нагноения  легкого при сохраняющейся (а  иногда  медленно  нарастающей) хронической дыхательной недостаточности. При осмотре выявляют асимметричную деформацию грудной клетки: пораженная половина несколько западает, значительно отстает в акте дыхания, межреберья сглажены. Обзорная рентгенограмма легких  выявляет  сужение  межреберий  на стороне поражения, уменьшение легочных полей, наличие  периферического затемнения, окутывающего легкое.

Хроническая эмпиема плевры, как правило, представляет собой исход пиопневмоторакса или (реже) пиоторакса, когда в силу тех или иных обстоятельств (неадекватная терапия, обширные бронхоплевральные  коммуникации) не удается добиться полноценного расправления легкого. Хроническая эмпиема плевры характеризуется следующими местными  и общими признаками: исчезновением симптомов дыхательной  недостаточности, улучшением общего состояния ребенка, нормализацией  температуры тела, стабилизацией гемодинамики и дыхания, постепенно  нарастающей асимметричной деформацией грудной клетки (западение пораженной половины, сближение ребер, сужение  межреберий, сколиоз, опущение плечевого пояса, отставание в акте дыхания), прогрессирующими признаками хронической гнойной интоксикации, наличием стабильной плевральной полости, ограниченной плотными ригидными стенками, стабильным (частичным или тотальным) коллапсом легкого, обусловленным  плотными швартами и рубцами, образующими панцирь, препятствующий  полноценному расправлению легкого, хроническим нагноительным процессом в ограниченной плевральной полости, обычно поддерживающимся бронхоплевральными или бронхоплеврокожными свищами. Рентгенографические проявления хронической эмпиемы плевры  характеризуются: грубыми изменениями костного каркаса грудной клетки выражен сколиоз, ребра сближены, деформированы, легкое  на  пораженной половине частично или полностью  коллабировано, видны  плотные массивные плевральные наслоения на  висцеральной  и  париетальной плевре. Полость эмпиемы обычно содержит жидкость. Специальные  исследования  (томография,   плеврография, фистулоплеврография) позволяют уточнить размеры и локализацию полости. Из дополнительных методов исследования следует  назвать  плевроскопию, дающую  возможность визуально оценить  состояние  полости  эмпиемы, бронхиальных свищей и т.д.

Бронхоэктазии, по данным  разных  авторов, являются  сравнительно частым последствием перенесенного деструктивного процесса в легких. Грубые деформации  бронхов, склеротические  изменения  в  паренхиме, неразрешившиеся ателектазы, нарушения  аэрации  отдельных  сегментов - все это предрасполагает к развитию вторичных бронхоэктазий.

Осложнения СДЛ не являются редкостью, более того, частое их присоединение существенно меняет клинику и отягощает прогноз заболевания. Сепсис является наиболее частым и опасным осложнением СДЛ у детей. Собственно говоря, клинически почти все случаи СДЛ (за  исключением буллезной формы) протекают с явлениями гнойно-септического синдрома, выраженного в большей или меньшей степени. Сепсис  чаще  осложняет течение внутридолевой и мелкоочаговой форм деструкции, а также пиоторакса и пиопневмоторакса. Отметим, что в  случаях  вторичной  СДЛ деструктивные легочные очаги сами являются отражением септического процесса, усугубляя его течение.

Клинически различают две  формы  сепсиса -  бурную  и  вяло  текущую. Первая преобладает у детей младшего возраста. Она характеризуется  стремительным  ухудшением  состояния  ребенка, прогрессирующей    гнойно-септической     интоксикацией (бактериальный шок), появлением вторичных пиемических очагов. Кожа ребенка приобретает серо-землистый оттенок, исчезает  аппетит, появляются  вялость, апатия,  нарастают   одышка, цианоз, тахипноэ, тахикардия, температурная кривая принимает гектический характер. Присоединение стафилококкового энтероколита сопровождается  абдоминальным синдромом  вздутием  живота, жидким  стулом, диспепсическими  расстройствами, снижением массы тела, обезвоживанием. Местами локализации метастатических гнойных очагов обычно являются легкие (метастатические очаги в  здоровом  легком), плевра, кожа,  перикард. Реже встречаются абсцессы  мозга, печени, средостения, поддиафрагмального пространства.

Вяло протекающий септический процесс  чаще  наблюдается  у  детей старшей возрастной группы. В этих случаях состояние  ребенка ухудшается постепенно, исподволь нарастают вялость, апатия, исчезает аппетит, появляются признаки гнойной интоксикации.

Перикардиты нередко осложняют течение бактериальных, в первую очередь стафилококковых, деструкций легких у  детей. Среди  поражений перикарда, связанных с бактериальными деструкциями легких, отчетливо преобладают фибринозно-гнойные перикардиты, реже  встречаются гнойные. Нужно отметить, что в общей структуре острых перикардитов у детей перикардиты, связанные с СДЛ, занимают ведущее место. Ранняя диагностика перикардитов, осложняющих течение  бактериальных деструкций легких, крайне затруднительна. Это  объясняется  тем, что процесс в перикарде развивается на фоне общего  тяжелого  состояния ребенка, обусловленного  гнойно-септическим  процессом, нарушениями гемодинамики и дыхания. Клиническую диагностику острого гнойного перикардита основывают на ухудшении общего состояния ребенка, гектических размахах  температурной кривой, появлении или нарастании признаков  сердечной  недостаточности, глухости  сердечных  тонов, расширении  границ  сердца, высоком венозном давлении. На ЭКГ выявляется низкий вольтаж. При обзорной рентгеноскопии и рентгенографии органов грудной  полости обращают внимание на ослабленную сердечную пульсацию, расширение границ сердца, своеобразную его форму. Применяемые в последние годы более современные методики (эхография, УЗИ), облегчают распознавание выпотных перикардитов.

Медиастинальная эмфизема встречается значительно реже  перикардитов,  однако  является  весьма  серьезным  и  опасным  осложнением, требующим неотложной  хирургической  помощи. Патогенез  такой эмфиземы, осложняющей БДЛ, связан с нарушением  целостности  бронхиальной  стенки при сохраненной  медиастинальной плевре. При этом воздух из бронха распространяется по парабронхиальному и медиастинальному пространствам. Расплавление стенок мелких бронхов под действием стафилококкового некротоксина характерно для СДЛ, именно при этом заболевании чаще наблюдается  это осложнение. В зависимости от особенностей патогенеза, клиники  и  течения  мы различаем простую и прогрессирующую формы медиастинальной эмфиземы. Простая связана с однократным поступлением воздуха в медиастинальную клетчатку и характеризуется отсутствием явлений нарастающего медиастинального напряжения. Клинические  проявления  простой формы сводятся к появлению (особенно во  время  кашля) симметричной припухлости, иногда распространяющейся на шею и лицо. Изредка  отмечают нарастание эмфиземы при повторных  приступах  кашля, однако признаков сдавления средостения, нарушений гемодинамики, осиплости голоса не наблюдается. Прогрессирующая медиастинальная эмфизема  развивается  при  постоянном поступлении воздуха в парабронхиальную и  медиастинальную клетчатку, для нее характерно нарастающее медиастинальное  напряжение со всеми его клиническими проявлениями на фоне  быстро  нарастающей симметричной подкожной эмфиземы шеи, лица, грудной клетки появляются осиплость  голоса, (сдавление  ветвей  возвратного  нерва), прогрессируют нарушения гемодинамики вплоть до  развития  экстраперикардиальной воздушной тампонады сердца, стремительно нарастают одышка и  цианоз. Характерен  внешний  вид  ребенка: подкожная клетчатка лица, шеи, туловища вздута, напряжена, веки, и надбровные дуги резко вздуты, глаза закрыты.

Легочные, легочно-плевральные и внутриплевральные кровотечения являются одним из наиболее  грозных  и  опасных  осложнений  бактериальных, чаще стафилококковых деструкций легких у детей. Легочные  кровотечения  варьируют  от  кровохарканья  до   профузных, смертельных кровотечений. Осложнение чаще начинается  с  малых или умеренных кровотечений, которые быстро трансформируются в профузные. В клинической картине следует обратить  внимание на  беспокойство ребенка, побледнение его  кожных  покровов. Характерны  кашель  с кровью в виде прожилок, сгустков или выделение изо рта жидкой крови. Окончательное суждение о локализации  и  характере  источника легочного и  легочно-плеврального  кровотечения  дает  бронхоскопия, произведенная на высоте кровотечения. Что  касается  дифференциальной диагностики легочных кровотечений,  то, с  практической точки зрения, наиболее важно распознавание их  от  пищеводожелудочных и носовых кровотечений.

Дифференциальный диагноз основывается на  следующих моментах:

- анамнез при пищеводо-желудочных  кровотечениях  обычно характерен и указывает на заболевания печени, признаки ее цирроза, язвенный анамнез, гормональную терапию;

- при носовых кровотечениях следует обратить внимание на  их  периодичность, наличие подкожных кровоизлияний;

- легочные кровотечения возникают исключительно редко на фоне полного здоровья. В анамнезе имеются указания на острое или хроническое заболевание легких.

Легочно-плевральное кровотечение характеризуется истечением крови из поврежденной легочной паренхимы (разрыв  легкого, бронхоплевральный свищ) в плевральную полость и бронх. С отчетливым преобладанием внутриплеврального кровотечения - открытый или закрытый гемоторакс  (вариант  при  проникающих  ранениях грудной клетки или с ранее дренированной плевральной полостью). Клинические признаки характеризуются сочетанием симптомов  острой кровопотери с синдромом внутриплеврального напряжения. Сочетание легочного и внутриплеврального кровотечения. В этих случаях  кровь, истекающая  из  очага  деструкции  или  поврежденного участка паренхимы, попадает как в плевральную  полость,  так  и  в трахеобронхиальное дерево. Клиническая картина в этих  случаях  складывается   из сочетания трех синдромов острой кропотери, внутриплеврального напряжения (при закрытых формах) и выключения из  дыхания  легочной  паренхимы. При открытых легочно-плевральных  кровотечениях  синдром  внутриплеврального напряжения отсутствует.

К внутриплевральным кровотечениям  относятся  кровотечения,  не связанные непосредственно с повреждением легкого и  характеризующиеся истечением крови в плевральную полость. Источником внутриплеврального кровотечения могут  быть  межреберные сосуды, подключичные вена и артерия, кровоточащие грануляции. Следует особо подчеркнуть опасность кровотечения  из  межреберных сосудов, так как самопроизвольная остановка кровотечения  возможна в редких случаях. В абсолютном большинстве случаев лечение таких больных начинают с энергичной консервативной терапии, которая или приведет к остановке кровотечения, или явится необходимой предоперационной подготовкой. Успех консервативной терапии возможен  при  соблюдении  следующих условий:

- незамедлительное начало при  наличии  первых  признаков кровотечения независимо от интенсивности;

- гемостатическая терапия максимально энергичная комплексная, включающая все известные медикаментозные, биологические, физические методы остановки кровотечения;

-контроль проводимой терапии (динамическое определение кровопотери ОЦК, АД, ЦВД, гематокрит,  гемоглобин, содержание  эритроцитов   крови, коагулограмма);

- терапия должна проводиться в специализированных отделениях, соответствующими специалистами;

- интенсивная терапия проводится параллельно с  экстренным  клиническим и специальным обследованием;

- готовность оперблока к выполнению экстренной бронхоскопии с  обтурацией кровоточащего бронха и, по показаниям, торакотомии.

 Применительно к БДЛ  необходимо  особенно  тщательное, неукоснительное соблюдение общих принципов интенсивной терапии, антибактериальной терапии, воздействия на организм ребенка  в  целом  и  на очаг инфекции.

Методы местного воздействия на очаг инфекции варьируют в зависимости от формы деструкции, фазы патологического  процесса, возраста ребенка, характера осложнений. Местное лечение преддеструктивных  процессов  включает  санацию  трахеобронхиального  дерева  (применение   отхаркивающих средств, ингаляций аэрозолей, массаж грудной  клетки, стимулирование кашлевого  рефлекса, бронхоскопическая  санация  и  лаваж    бронхов), внутрилегочное введение  антибиотиков, физиотерапию (в  острой фазе-УВЧ, электрофорез  калия  йодида,  в  фазе  рассасывания  инфильтрата - электрофорез, ультразвуковое воздействие). Для  внутрилегочного введения обычно используются полусинтетические пенициллины (до100 тыс.ед. на кг массы или цефалоспорины (50-100 тыс.ед.  на кг массы), растворенными в 1мл. физиологического раствора, как правило, не более 2-3 процедур.

При сочетании преддеструктивных форм с пиотораксом (парапневмонический  плеврит) показаны  плевральная  пункция, удаление   экссудата, введение в плевральную полость антибиотиков. Плевральная пункция выполняется  спереди во 2-м межреберьи, по задне-подмышечной линии – в 6-7 межреберьи.

Легочные формы бактериальных деструкций требуют дифференцированной лечебной тактики. Стафилококковые буллы сами по себе вообще не требуют  каких-либо местных лечебных мер, обычно они самопроизвольно исчезают. При осложнении буллы острым увеличением ее размеров (клапанный механизм) с явлениями внутрилегочного напряжения местное  воздействие  должно быть направлено на скорейшее устранение напряжения. Для  этого проводят пункцию кисты с последующим дренированием ее  по  Мональди. Активная аспирация воздуха приводит к спадению кисты.  В последние годы для лечения напряженных булл  применяется  способ, включающий дренирование по Манальди, временную окклюзию  дренирующего кисту бронха, активную аспирацию и введение в полость кисты склерозирующих веществ. Этот метод  позволяет  полностью  отказаться от применявшихся ранее операций иссечения буллы.

Мелкоочаговая множественная деструкция местно  требует  повторных бронхоскопических санаций с лаважом бронхов раствором антибиотиков, аэрозольтерапию, ингаляции с муколитическими  ферментами, рассасывающую физиотерапию.

Внутридолевая деструкция, особенно у  детей  младшего  возраста, и сегодня некоторыми клиницистами рассматривается как  показание  к радикальной операции. Наш опыт свидетельствует о большей  перспективности энергичной консервативной терапии с применением  методов малой  легочной  хирургии  и  бронхоскопических  методик. У таких больных весьма эффективна бронхоскопическая санация с катетеризацией деструктивной полости или, при невозможности, дренирующего  ее бронха, удалением гнойного содержимого и промыванием полости  растворами антибиотиков. В последние годы получил широкое  применение метод проточной санации, при которой проводятся дренирование полости по Манальди и одновременная бронхоскопическая катетеризация ее с введением антисептических растворов. После санации производится временная окклюзия  дренирующего  бронха, осуществляется  активная аспирация через чрезкожный катетер.

Гигантские кортикальные (провисающие) абсцессы успешно санируются

описанными выше методами, причем поверхностное расположение  деструктивного очага делает, как правило,  невозможной  катетеризацию полости через бронх - здесь необходимо использовать дренирование по Манальди, санацию полости с последующей бронхиальной окклюзией.

Легочно-плевральные формы бактериальной деструкции характеризуются внутриплевральным  напряжением. Соответственно  лечебная   тактика направлена на устранение этого синдрома, санацию  плевральной  полости, достижение стабильной реэкспансии легкого.

При пиотораксе основным методом местной терапии являются повторные плевральные  пункции  с  удалением  всего  содержимого  плевральной  полости. Частой  ошибкой  является  неполное  опорожнение плевральной полости из страха развития острого  сердечно-сосудистого коллапса. Нужно подчеркнуть, что общим  правилом  должно  быть полное, но медленное удаление всего гнойного экссудата. При ограниченных пиотораксах местное  лечение  начинают  с плевральной пункции, при которой полностью удаляют  гной  (обязателен посев на чувствительность), промывают полость раствором антисептика, вводят антибиотики. Повторные плевральные пункции осуществляют в течение 3-5 дней под  контролем  клинических  и рентгенологических данных. Иногда контрольная обзорная рентгенография  легких, произведенная после плевральной пункции, выявляет в плевральной полости наличие воздуха и горизонтального уровня жидкости (пиопневмоторакс) в таких случаях следует перейти на тактику, применяемую при лечении пиопневмоторакса (дренировать плевральную полость  и  осуществить по показаниям временную окклюзию дренирующего бронха).

Если взгляд на лечение ограниченных пиотораксов единый, то  применительно к тотальным  пиотораксам  существуют  различные  точки зрения, Г.А.Баиров предпочитает начинать  лечение  с  плевральной пункции, и только  при  неудаче,  прибегают  к  дренированию  плевральной полости, другая группа  Ю.Ф.Исаков  считают, что  у  детей первого года жизни следует сразу накладывать дренаж, у более старших - допустимы попытки пункционного метода.

Наш опыт свидетельствует о допустимости и правомерности пункционной терапии при тотальных пиотораксах вне зависимости от возраста ребенка. При  отсутствии  эффекта, невозможности  удаления  густого гноя прибегают к дренированию плевральной полости.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

И СЕЛЕЗЕНКИ У ДЕТЕЙ

Цель лекции: уметь диагностировать хирургические заболевания печени и селезенки у детей.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Этиология, патогенез и хирургическое лечение заболеваний печени у детей.
3.  Этиология, патогенез и хирургическое лечение заболеваний желчных путей у детей.
4.  Этиология, патогенез и хирургическое лечение заболеваний селезенки у детей.
5.  Этиология, патогенез и хирургическое лечение заболеваний селезенки у детей.
6.  Этиология, патогенез и хирургическое лечение некоторых гематологических заболеваний.
7.  Патология обмена веществ (болезни накопления).
8.  Реабилитация детей с хирургическими заболеваниями желчных путей, печени и селезенки.

Хирургические заболевания жёлчных путей, печени и селезёнки в детском возрасте в клинической практике встречаются достаточно часто и составляют объемный раздел плановой и неотложной хирургии. Многообразие нозологических единиц и, соответственно, этиологических факторов, требует от специалиста знания широкого круга вопросов, связанных с дифференциальной диагностикой отдельных заболеваний и выбором правильной тактики лечения. Диагностические и тактические ошибки при данной патологии зачастую становятся фатальными и приводят к смерти больного.

Несмотря на происхождение из различных тканевых зачатков, разницу в строении и функциональную оригинальность, печень и селезёнка органически и функционально взаимосвязаны. Органическая их связь осуществляется портальным коллектором, в связи с чем и печень, и селезёнка являются депонерами единого резервуара ретикулоэндотелиальной системы. Кроме того, у печени и селезёнки многие функции являются дублирующими или же онтогенетически, последовательно связанными, потенцирующими друг друга. К таким физиологическим функциям относятся кроветворная, кроворазрушающая, регулирующая гемопоэз, гормональная, иммунологическая, протеиносинтетическая.

Этиология, патогенез и хирургическое лечение

заболеваний печени у детей

Печень – самая крупная пищеварительная железа организма человека, которая участвует практически во всех обменных процессах. Продукты метаболизма, а также токсические вещества фиксируются в печени, а затем выводятся с желчью в кишечник. Для удобства различают заболевания печени и жёлчевыводящих путей, хотя с анатомо-физиологической точки зрения они представляют собой единое целое.

К хирургическим заболеваниям печени относят травматические повреждения, абсцессы, паразитарные и непаразитарные кисты, а также опухоли.

Абсцессы печени. Частота этой патологии в общем хирургическом стационаре составляет не более 0,5%. Абсцессы печени наблюдаются в любом возрасте, очень редко – у новорожденных и грудных детей. Причинами возникновения абсцессов печени являются:

1.  разрыв паренхимы с образованием внутрипечёночной гематомы;
2.  гнойный холангит вследствие нарушения проходимости жёлчных протоков;
3.  осложнённое течение деструктивного холецистита;
4.  гематогенный занос инфекции при сепсисе;
5.  паразитарное поражение (эхинококкоз, альвеококкоз);
6.  нагноение кист печени;
7.  специфические инфекции.

Основные клинические проявления: боль и чувство дискомфорта в правом подреберье, желтушный синдром, гектическая лихорадка, прогрессирующая слабость, диспепсические и дисфагические проявления. Диагноз подтверждается после проведения специальных методов исследования (УЗИ, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс). Лечение – оперативное. Выполняется лапаротомия, вскрытие и дренирование абсцесса. Одной из самых современных методик оперативного вмешательства является пункция и дренирование абсцесса под контролем УЗИ.

Паразитарные поражения печени. Вызывается гельминтами – Echinococcus granulosus et Alveococcus multicularis. Эхинококковая киста имеет сформированную капсулу, рост её происходит в пределах капсулы за счёт сдавления окружающих органов и тканей. В противоположность этому, альвеококкоз характеризуется инвазивным ростом. Опытный специалист ультразвуковой диагностики в состоянии дифференцировать эти поражения.

Клинические симптомы проявляются обычно в поздней (терминальной) стадии болезни. Они представлены сочетанием симптома «пальпируемой опухоли», желтушным синдромом, иногда – гепатаргией. Лабораторными методами обследования, позволяющими подтвердить диагноз являются: реакция Касони, реакции латекс-агглютинации и непрямой гемагглютинации. Однако по мнению большинства клиницистов их информативность не превышает 70%. В диагностике патологии должны использоваться  Ro-исследование, УЗИ, компьютерная томография.

Лечение заключается в хирургической санации очагов поражения с последующим проведением системного противопаразитарного лечения.

Непаразитарные кисты печени. Встречаются редко, протекают чаще всего бессимптомно и обнаруживаются в случае выраженного увеличения в объёме, обычно – на фоне воспаления. Абсолютное большинство кист печени относится к истинным (эпителиальным), по сути своей представляющих из себя пороки развития. В зависимости от локализации и тканевой дизонтогенной структуры различают кисты жёлчных ходов, связочного аппарата, а также вазогенные кисты. В случаях перенесенной в анамнезе травмы, которая привела к внутриорганному нарушению целостности паренхимы органа возможно формирование ложных (посттравматических) кист.

Показания к оперативному лечению должны выставляться индивидуально, в каждом конкретном случае. При значительных размерах кисты, лечение – оперативное, даже при бессимптомном течении патологического процесса. В случае случайного обнаружения при УЗИ кист небольших размеров (до 1,5 - 2 см  в диаметре), показано пролонгированное наблюдение с динамическим ультразвуковым контролем.

Опухоли печени. Одной из вышеупомянутых групп заболеваний печени у детей являются опухолевые процессы. Встречаются как доброкачественные, так и злокачественные поражения.

Этиология, патогенез и хирургическое лечение

заболеваний желчных путей у детей

К этой группе болезней относятся аномалии развития жёлчевыводящих путей, жёлчнокаменная болезнь и холецистит, непроходимость жёлчных протоков доброкачественной этиологии, а также злокачественные опухоли.

Врожденная атрезия желчных протоков. Тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожденности. Она наблюдается у 1 ребенка на 20-30 тысяч новорожденных и в 30% наблюдений сочетается с другими аномалиями развития. Первое сообщение об атрезии желчных протоков принадлежит Т. Thompson (1892). W. Ladd (1928) доказал возможность оперативного лечения этой патологии у 12-16% больных. Речь шла только о пациентах с атрезией наружных желчных протоков, однако удельный вес этих больных в общей структуре патологии очень низкий. М. Kasai (1959), применив новые методы хирургической коррекции, значительно расширил возможности хирургического лечения. Однако современные операции типа Kassai позволяют лишь продлить жизнь пациента и подготовить его к пересадке печени.

В этиологии атрезии желчных протоков большинство отечественных и зарубежных авторов придают значение таким факторам, как продуктивное воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию их просвета и околопротоковый склероз. Прогрессирование процессов альтерации, пролиферации и фиброзирования во внутриутробный период и после рождения ведет к полной обтурации просвета желчных протоков. Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения.

Различают атрезию наружных и внутренних жёлчевыводящих путей. Желчные протоки в месте атрезии представлены тонким фиброзным тяжом. Если имеет место атрезия только дистальных отделов желчных протоков, то вышележащие участки их расширены. В тех наблюдениях, когда атрезия захватывает все внепеченочные протоки, расширения внутрипеченочных желчных протоков не происходит. У некоторых новорожденных отсутствуют как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки. Гистологическое исследование ткани печени обнаруживает холестаз, гигантоклеточную трансформацию, гиперплазию желчных протоков (если они сохранились), цирротические изменения.

Первым и основным клиническим признаком является желтуха, проявляющаяся у ребенка в момент рождения и быстро прогрессирующая. Вскоре кожа, склеры, видимые слизистые оболочки приобретают шафрановый оттенок. Желтуха не исчезает и не теряет своей интенсивности в последующие 2-3 нед., появляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, умеренная анемия. Ребенка беспокоит кожный зуд, крик затихает только во время кормления, иногда, наоборот, наблюдается вялость и сонливость. В связи с отсутствием желчи в кишечнике нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, К, развивается их дефицит (кератомаляция, рахит, кровоточивость). Однако общее состояние начинает нарушаться лишь с 1,5-месячного возраста: кожа становится сухой, ребенок начинает отставать в весе. За счет постоянного метеоризма и увеличения печени растет объем живота. Печень к концу 1-го месяца увеличивается в 2-3 раза, край ее плотный, заостренный. Развивающийся билиарный цирроз печени приводит к внутрипеченочному блоку воротной вены с последующими (в 2-3 мес.) увеличением селезенки, асцитом. Портальная гипертензия способствует образованию варикозного расширения вен пищевода и желудка, которые в сочетании с пониженным свертыванием крови ведут к желудочно-пищеводным кровотечениям. Повышенное внутрибрюшное давление у подавляющего большинства детей приводит к образованию пупочных и паховых грыж. Вторым основным клиническим признаком является обесцвеченный с рождения кал, хотя первый стул может иметь нормальную желтую окраску. У некоторых больных в более поздний период появляется слабое окрашивание кала, что связано с выделением некоторого количества желчных пигментов железами пищеварительного канала, стеркобилин в кале отсутствует. Моча приобретает темную окраску за счет увеличения содержания билирубина, в то время как уробилин и уробилиноген отсутствуют.

Диагностика. В сыворотке крови быстро нарастает уровень билирубина за счет прямой фракции, количество его увеличивается в 10-40 раз. С 2-месячного возраста нарушается функция печени. Повышается активность трансаминаз, особенно аланиновой. Еще позже увеличивается количество щелочной фосфатазы (более 20 ед.), снижается концентрация общего белка, становятся патологическими сахарные кривые, падает протромбиновый индекс, снижается количество фибриногена, прогрессирует анемия. К 3 месяцам жизни ребенка нарушаются все функции печени, развивается печеночная недостаточность, нарастает кахексия и присоединяется инфекция. Дети умирают, не дожив до 6 мес. Специальные методы исследования, которые используются в диагностике заболевания: УЗИ, компьютерная томография, радионуклидные, рентгенконтрастные, открытая биопсия, лапароскопия.

Дифференцировать заболевание следует с физиологической желтухой, гемолитической болезнью, послеродовым гепатитом, синдромом идиопатического сгущения жёлчи, токсоплазмозом, листериозом, гемолитической анемией.

Лечение врожденной атрезии желчных протоков оперативное. При благоприятных вариантах порока возможно выполнение дренирующих операций с хорошими результатами. В случаях атрезий внутрипеченочных желчных ходов единственным конечным выходом является пересадка печени.

Аномалии развития желчного пузыря. Различают следующие пороки развития желчного пузыря: 1) двойной, или добавочный, желчный пузырь;       2) подвижный желчный пузырь; 3) дистопия желчного пузыря;                           4) внутрипеченочно расположенный желчный пузырь; 5) отсутствие (агенезия) желчного пузыря.

1. Добавочный желчный пузырь имеет свой пузырный проток, который впадает вместе с основным протоком или отдельно. Он может располагаться рядом с основным, отдельно в паренхиме печени, в толще печеночно-дуоденальной связки, выпячиваться в виде дивертикула основного желчного пузыря, иметь вид двустволки, обе части которой покрыты одной серозной оболочкой, и один общий пузырный проток. Добавочный желчный пузырь воспаляется чаще, чем основной, и симулирует клинику острого живота в виде приступов острого аппендицита, дивертикулита Меккеля, непроходимости кишечника.

2. Подвижный желчный пузырь обусловлен наличием брыжейки, расположенной на задней его поверхности по всему длиннику пузыря или в области шейки и пузырного протока. Подвижность может способствовать образованию заворота, перегиба, в связи с чем возникает боль, а перекручивание пузыря ведет к его некрозу и сопровождается тошнотой, рвотой, сильной схваткообразной болью с последующим развитием перитонита.

3. Дистопия желчного пузыря встречается редко. Желчный пузырь может находиться в круглой связке печени, под левой долей и у серповидной связки, под двенадцатиперстной кишкой, в левой доле печени.

4. Внутрипечёночное расположение желчного пузыря сравнительно частая аномалия.

5. Агенезия желчного пузыря - редкая аномалия развития, встречается в 0,04% случаев.

Калькулезный холецистит. Заболевание значительно реже встречается у детей, чем у взрослых. Любые причины, в том числе и врожденные аномалии и гематологические заболевания, приводящие к застою желчи могут вызывать образование конкрементов. Как у детей, так и у взрослых, золотым стандартом холецистэктомии во всем мире стала лапароскопическая техника выполнения оперативного вмешательства.    

Врожденная перфорация общего желчного протока. Редкая патология, сопровождающаяся желтухой. Хирургическое лечение заключается в перитонеальном диализе, который приводит к улучшению общего состояния и спонтанному закрытию перфорационного отверстия.

Кистозная дисплазия желчных протоков. Заболевание характеризуется значительным расширением желчных протоков в определенном сегменте или на всем протяжении их. Кисты могут иметь диаметр 1-2 см и быть огромных размеров, емкостью до 8 л. Данная патология является редкой аномалией развития и формирования желчевыводящих путей. Содержимым кист всегда являются желчь, часто инфицированная, мелкие конкременты, желчная замазка. Стенку кисты образует неэластичная, плотная фиброзная ткань с элементами хронического воспаления, в большинстве случаев без эпителиального слоя. Мышечные элементы отсутствуют или атрофированы. Толщина стенки варьирует от 0,2 до 0,8 см. По классификации Алонзо-Сея, различают три анатомические разновидности кист общего желчного протока.

I тип - кистозное расширение общего желчного протока. Оно наблюдается на всем протяжении внепеченочных желчных протоков. Внутрипеченочные желчевыводящие пути, расположенные выше кисты, интактны, а терминальный отдел общего желчного протока сужен. Данный вариант встречается наиболее часто.

II тип - врожденный дивертикул общего желчного протока, представляет боковое расширение общего желчного протока, связанное с ним ножкой различной ширины.

III тип - врожденное холедохоцеле. Дилятация имеет отношение лишь к внутридуоденальной части общего желчного протока. Общий желчный проток и главный проток поджелудочной железы впадают непосредственно в кисту, которая в свою очередь сообщается с двенадцатиперстной кишкой.

Клинические проявления кист общего желчного протока у детей обычно характеризуются триадой симптомов: боль, перемежающаяся желтуха, опухолевидное образование в правом подреберье. Важным признаком заболевания является его интермиттирующий характер. Другие клинические проявления встречаются реже: лихорадка, тошнота, рвота, в ряде случаев с обильным выделением желчи, увеличение печени. К осложнениям кист общего желчного протока относятся перфорация, нагноение кисты, билиарный цирроз печени, пилетромбоз, малигнизация.

Этиология, патогенез и хирургическое лечение

заболеваний селезенки у детей

Селезенка - вторичный орган иммунной системы, в котором сконцентрированы супрессорные, хелперные и часть эффекторных клеток, а также происходит активное антителообразование и продукция гуморальных медиаторов. В селезенке осуществляется антигензависимый этап дифференцировки Т-лимфоцитов из костномозговых предшественников, в ней сконцентрирована большая часть макрофагов организма, происходит синтез тафтсина - неспецифического сывороточного биологически активного тетрапептида, стимулирующего фагоцитоз и повышающего функциональную активность макрофагов.

Хирургические заболевания селезёнки можно условно разделить на собственно хирургические, гематологические и болезни обмена веществ. К собственно хирургическим заболеваниям селезёнки относятся: травма, синдром портальной гипертензии, кисты, перекруты и абсцессы селезёнки.

Оперативная тактика при травме селезенки. С момента описания King et Shumacher в 1952 году молниеносного сепсиса после спленэктомии, а также учитывая современные данные о роли селезенки в организме человека, во всем мире сегодня общепризнанна органосохранная тактика при повреждениях органа. С целью остановки кровотечения может быть использована широкая гамма современных средств для остановки кровотечения (фибриновые клеи, механические сшивающие аппараты, микроволновая коагуляция и др.).

Синдром портальной гипертензии. Симптомокомплекс, при котором происходит повышение давления в системе воротной вены, сопровождающееся замедлением кровотока, варикозным расширением вен в области естественных внутрисистемных анастомозов, кровотечениями из них, спленомегалией, гиперспленизмом и асцитом (в поздних стадиях заболевания). Нормальное давление в системе воротной вены составляет 60-120 мм вод. ст. При синдроме портальной гипертензии (СПГ) оно может повышаться до 300-400 мм вод. ст.

Виды вазовазальных анастомозов: гастроэзофагеальные, прямокишечные, параумбиликальные, забрюшинные. С хирургической точке зрения наиболее важен первый путь сброса – гастро-эзофагеальный. При СПГ возникает сброс крови из системы воротной вены в нижнюю полую. Это приводит перерастяжению и истончению стенок вен анастомозов, из разрыву и возникновению массивного пищеводно-желудочного кровотечения.

С клинической точки зрения наиболее актуальной, и по сей день, остается классификация Гроздова, Пациоры, предложенная еще в 1962 году. В соответствии с этой классификацией выделяется:

1.  Внепеченочная форма СПГ (пороки развития - кавернозная трансформация, рубцы, стенозы, опухоли; поствоспалительные изменения - пилефлебит, пупочный сепсис).
2.  Внутрипеченочная форма СПГ (вирусный гепатит, облитерирующий эндофлебит печеночных вен - болезнь Хиари; опухоли печени; цирроз, как следствие острых отравлений).
3.  Смешанная форма СПГ, при которой представлены как внутрипеченочный, так и внепеченочный компоненты. В терминальный стадиях заболевания, независимо от причин вызвавших синдром, у всех больных имеется смешанная форма СПГ, так как обеднение портального кровотока в конечном счете приведет к дегенеративным процессам в паренхиме печени.

Другие причины внепеченочной СПГ может иметь характерный анамнез - перенесенные в периоде новорожденности и грудном возрасте гнойно-воспалительные заболевания. Это приводит к эндофлебиту воротной вены и ее рубцеванию.

Основными симптомами заболевания являются спленомегалия, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, гладкая поверхность печени, нормальные ее размеры. При кровотечении отмечается уменьшение в размерах селезенки. Внутрипеченочная форма возникает у детей 5-6 лет и старше (с момента перенесенного гепатита проходит от 4-6 месяцев до 7 лет). Основными симптомами являются слабость, боли в животе, увеличение живота в объеме, диспепсические явления, головные боли, усиление кровоточивости, появление сосудистых звездочек на коже. Увеличение печени наблюдается на ранних стадиях заболевания, а уменьшение печени – в поздних. Спленомегалия также является постоянным симптомом заболевания.

Лабораторные исследования обнаруживают снижение общего белка и альбумино-глобулинового коэффициента, прогрессивное ухудшение эффективности антитоксической функции печени, увеличение прямой фракции билирубина, гиперспленизм. В диагностике заболевания широко используются не только рентгенологические метода. Важными контролирующими течение заболевания методами являются УЗИ и фиброгастродуоденоскопия.

Хирургические методы лечения СПГ можно условно разделить на паллиативные и «радикальные». К паллиативным относятся:

1.  Удаление асцитической жидкости.
2.  Создание новых путей оттока из портальной системы (оментопексия, органопексия, портокавальные и спленоренальные анастомозы).
3.  Операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка селезеночной артерии или эмболизация).
4.  В предшествующие годы широко применялись вмешательства, направленные на прекращение связи вен желудка с венами портальной системы (операция Таннера, перевязка вен пищевода).
5.  Усиление регенерации печени (резекция печени; невротомия печеночной артерии).

К условно радикальным операциям следует отнести шунтирующие сосудистые операции, среди которых наиболее широко выполняется в педиатрической практике наложение дистального спленоренального анастомоза. Единственным вариантом радикального оперативного лечения прогрессирующего цирроза печени является пересадка печени.

Кисты селезенки. Различают истинные (эпителиальные и онкогенные) и ложные (посттравматические) кисты селезёнки. Симптоматика этой патологии очень бедна. Спленомегалия, боли в животе, субфебрилитет, снижение массы тела, тошнота, снижение аппетита, головные боли, носовые кровотечения и др. появляются только при значительных размерах кисты.

Главным методом диагностики является ультразвуковое исследование. При необходимости возможно выполнение компьютерной томографии или, ядерно-магнитно-резонансного исследования. Лечение кист селезенки оперативное. Хотя в литературе имеются данные о выполнении органосохранных вмешательств при этой патологии, мы считаем их выполнение нецелесообразным, а операцией выбора – спленэктомию. По нашим данным для больных с кистами селезенки нехарактерно развитие постспленэктомического синдрома. По мере роста кисты и уменьшения объема функционирующей ткани селезенки происходит постепенная аспленизация организма.

Спленоз. В 1883 году итальянские исследователи Griffini и Tizzani описали феномен, получивший название спленоз. Термин подразумевает спонтанное образование множественных узлов селезеночной ткани в брюшной полости после спленэктомии. В мировой литературе описано около 300 случаев спленоза. Наибольшее количество выявленных в брюшной полости узлов селезеночной ткани – более 450, которые были обнаружены у пациента с подозрением на спаечную кишечную непроходимость при повторной лапаротомии.  

Патологически подвижная селезенка и перекрут сосудистой ножки. Крайне редкая патология. Причинами могут быть расслабление связочного аппарата селезенки в связи с большими размерами органа или врожденное недоразвитие фиксирующих связок. Различают 2 варианта клинического течения: острый и хронический перекрут селезенки. При первом возникает острый приступ болей в животе, появляются симптомы раздражения брюшины и в ургентном порядке выполняется лапаротомия. При втором – болевой приступ проходит, так как происходит самопроизвольная ликвидация перекрута. Через некоторое время приступ может повторяться. Оптимальным оперативным вмешательством является спленопексия, но оно выполняется только в том случае, если сосудистые расстройства в органе не выражены. Во всех остальных случаях показана спленэктомия.

Абсцесс селезенки. Крайне редкая хирургическая патология. В детской хирургической практике описаны единичные наблюдения. Клинические проявления скудные: длительная необъяснимая гектическая лихорадка, в отдельных случаях - спленомегалия. Диагноз подтверждается чаще всего с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии или ядерно-магнитно-резонансного исследования.

Лечения абсцессов селезенки комбинированное. На фоне проведения массивной антибактериальной терапии антибиотиками широкого спектра действия оценивается динамика состояния пациента. Если состояние не улучшается - показано хирургическое лечение. Наиболее перспективной на сегодняшний день является пункционная техника под контролем ультразвукового исследования или лапароскопии. В крайнем случае возможно выполнение спленэктомии.

Этиология патогенез и хирургическое лечение

некоторых гематологических заболеваний

НМСГА Минковского-Шаффара. Врожденный генетически обусловленный дефект мембраны эритроцитов, приводящий к повышенной проницаемости клеточной стенки и проникновению в клетку ионов Na+ и воды. Это приводит к изменению формы, нарушению способности эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока. Продолжительность жизни эритроцитов сокращается до 10-12 суток (N - 60-120 суток). Формируется порочный круг. Селезенка разрушает все большее количество гибель эритроцитов, что приводит к сокращению сроков созревания клеток. В связи с этим костных мозг выбрасывает в кровоток еще более молодые формы, для которых характерна еще более низкая механическая устойчивость. Это приводит к усилению разрушения красных кровяных телец и тяжелым гемолитическим кризам. Клинико-лабораторными проявлениями заболевания являются: желтуха, спленомегалия, калькулезный холецистит; микросфероцитоз, анемия, ретикулоцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов, гипербилирубинемия.

Показания к спленэктомии абсолютны. У подавляющего большинства больных операция приводит к выздоровлению. Рецидивы у отдельных больных связаны с образованием селезеночных имплантатов из остаточной ткани селезенки (добавочные селезенки, дефекты техники операции).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание возникает на фоне уменьшение тромбоцитов в периферической крови. Ведущим его проявлением является кожный геморрагический синдром. Причины патологии весьма разнообразны - это повышенное разрушение, усиленное потребление или недостаточное образование тромбоцитов. Болезнь может носить как наследственный, так и приобретенный характер. К наследственным формам относятся генетически обусловленные дефекты мембраны, ее ферментов, снижение выработки тромбопоэтинов. Они называются тромбоцитопатиями (тромбастения Глансмана, Бернара-Сулье, Вилебранда). Приобретенные - возникают как следствие механической травмы, соматической мутации, вирусного воздействия, химических, лекарственных и радиационных повреждений костного мозга, сосудистых опухолей. Симптомокомплекс Верльгофа, описанный в 1735 году под названием пятнистой геморрагической болезни, и в настоящее время считается классическим. Однако, учитывая многообразие причин тромбоцитопений, в последние годы термин утратил свое клиническое значение. Как было сказано ранее, основным клиническим проявлением является геморрагический синдром (сыпи, носовые, внутренние кровотечения, микрогематурия, положительные симптомы щипка, жгута). В периферической крови обнаруживается резкое снижение количества тромбоцитов при сниженном или нормальном количестве мегакариоцитов в костном мозге. Время кровотечения по Дюке  увеличивается с 3 до 10 минут и более. В соответствии с классификацией Мазурина выделяют:

1)  Течение заболевания: острое и хроническое;

2)  Кризы: редкие, частые, непрерывно рецидивирующая форма;

3) Периоды: криз, клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.

Показания к спленэктомии: неэффективность консервативной гормональной терапии в течение 4-6 месяцев. Эффективность вмешательства высокая только у тех больных, у которых секвестрация тромбоцитов преимущественно происходит в селезенке (90%), то есть если орган является основным местом выработки аутоантитромбоцитарных антител. Если последние вырабатываются в печени, то спленэктомия не будет эффективной. Вообще операцию следует рассматривать, как резервное лечебное средство.

Лечение: хлорид кальция, витамин Р, аминокапроновая кислота, преднизолон 1-1,5 мг/кг веса 3-5 дней, при отсутствии эффекта до 2-2,5 мг/кг веса до получения эффекта, с последующим снижением и постепенной отмены кортикостероидов. При подготовке к операции: за 3 дня до вмешательства дозу гормонов увеличивают в 2 - 2,5 раза по сравнению с максимальной,  применявшейся у конкретного больного.

Патология обмена веществ (болезни накопления)

Редкие энзимопатии, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь Гоше – церебролипидная недостаточность, в результате которой происходит нарушение липоидного обмена церозина и образование цереброзида, накапливающегося в ретикулоэндотелиальной ткани. Цереброзид отличается от нормального тем, что вместо молекулы галактозы содержит молекулу глюкозы.

Болезнь Тея-Сакса-Шаффера - (инфантильная форма амавротической идиотии). Накопление ганглиозидов в нервной системе.

Болезнь Нимана-Пика - накопление сфигномиелина в печени, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах.

Показаниями к спленэктомии при всех формах болезней накопления является мегаспленомегалия. Лишь в тех случаях, когда селезенка достигает столь больших размеров, что занимает более половины брюшной полости и начинает доставлять существенные неудобства пациенту – показана спленэктомия.

Реабилитация детей с хирургическими заболеваниями желчных путей, печени и селезенки

Говоря о реабилитации пациентов, следует подчеркнуть особый подход у детей, перенесших спленэктомию. В связи с возможностью развития постспленэктомического синдрома и пневмококкового сепсиса необходимо, в ближайшие 1,5-2 года после операции ближайшему окружению пациента необходимо обеспечить ребенку охранительный режим (избегать посещения детских коллективов, мест массового скопления людей, контакта с инфекционными больными и т.д.).

Отдельные специалисты рекомендуют проведение профилактики пневмококковой инфекции у спленэктомированных пациентов с помощью повторных курсов антибактериальной терапии в течение 6-12  месяцев после операции. Диспансерное наблюдение должно быть тщательно организовано и спланировано. Санаторно-курортное лечение может проводиться только спустя 1 год и более после спленэктомии. При ряде заболеваний присваивается группы инвалидности. С целью психогенной и социальной реабилитации показано постоянное наблюдение психотерапевта.

ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ.

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ИНВАГИНАЦИИ КИШЕЧНИКА У ДЕТЕЙ

Цель лекции: уметь диагностировать приобретенную кишечную непроходимость у детей.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Общие понятия о синдроме кишечной непроходимости.
3.  Клинические проявления, диагностика и лечение инвагинации кишечника у детей.

Острые процессы живота появляются неожиданно, внезапно и резко, большей частью поражают человека среди полного здоровья, а состояние уже ранее развившегося заболевания брюшной полости ухудшают, усугубляют. Их делят на воспалительные, в основе которых лежит воспалительный процесс; механические, основанием которых является закупорка просвета пищеварительного тракта либо странгуляция брыжейки кишечника; наконец, на травматические. Несмотря на определённую условность такого деления (многие заболевания сочетают элементы воспаления, непроходимости и травмы), в настоящий момент оно удовлетворяет большинство практических врачей.

Среди острых хирургических заболеваний органов брюшной полости приобретенная непроходимость кишечника по частоте занимает второе место, уступая лишь острому аппендициту, в то же время число летальных исходов при ней больше, чем при остальных острых хирургических заболеваниях органов брюшной полости, вместе взятых. Частота непроходимости кишечника по отношению к острым хирургическим заболеваниям брюшной полости может достигать 9,4%. Наиболее часто у детей встречается инвагинация кишечника и спаечная кишечная непроходимость, гораздо реже - непроходимость на почве дивертикула Меккеля, завороты и узлообразования тонкой и толстой кишки, ущемлённые внутренние грыжи. Общестатистические показатели летальности у больных с механической кишечной непроходимостью, по данным В.П.Петрова и И.А.Ерюхина (1989 г.) составляют 18-20%. Томашук И.П. с соавт. (1991) на основании уникального статистического анализа констатируют, что летальность от ранней спаечной непроходимости кишечника на территории бывшего СССР колебалась от 16,0% до 95,2%. Эти же авторы приводят собственные наблюдения: из общего количества летальных исходов в 21,4% причиной была обтурационная, в 19,5% - странгуляционная и в 59,0% - смешанная форма полной кишечной непроходимости.

Общие понятия о синдроме кишечной непроходимости

Непроходимость кишечника представляет собой синдром, возникающий при разнообразных патологических процессах, проявляющийся нарушениями перистальтики и эвакуаторной функции кишечника, характеризующийся различным клиническим течением и морфологическими изменениями поражённой части кишечника. Более простое и в то же время емкое определение гласит, что кишечная непроходимость представляет собой нарушение миграции пищевого комка по желудочно-кишечному тракту. Градации пищевого комка – измельченная пища (ротовая полость, пищевод), первично ферментированный пищевой комок (желудок), вторично ферментированный пищевой комок (12-перстная кишка), химус (тощая и подвздошная кишка); несформированный, сформированный (толстая кишка) и оформленный кал (прямая кишка).

Ещё в первой половине прошлого столетия выделили 2 вида непроходимости кишечника - механическую и динамическую. Wahl (1889) разделил механическую кишечную непроходимость в зависимости от степени нарушения кровообращения кишечника на странгуляционную и обтурационную. Среди множества классификаций, основанных на принципе Wahl, наиболее удобной для практического применения оказалась классификация Д.П.Чухриенко (1958), который все виды непроходимости подразделяет по происхождению (врождённая и приобретенная), по механизмам возникновения (механическая и динамическая), по наличию или отсутствию расстройства кровообращения в кишечнике (обтурационная, странгуляционная и сочетанные формы), по клиническому течению (полная и частичная, последняя делится на острую, подострую, хроническую и рецидивирующую). Кроме того, в зависимости от уровня препятствия, непроходимость кишечника подразделяют на высокую и низкую.

Динамическая кишечная непроходимость по классификации Альтшуля А.С. подразделяется на спастическую и паралитическую. Это деление основано на характере функциональных нарушений моторной функции кишечной мускулатуры. Еще полвека назад считалось, что спастическая и паралитическая кишечная непроходимость представляют собой принципиально разные патофизиологические эксцессы. В настоящее время утвердилось мнение, что это – разные фазы одного патологического процесса.

Этиология и патогенез.

Причины кишечной непроходимости – предрасполагающие и производящие. Согласно современным данным, в основе патогенеза острой механической непроходимости кишечника лежат явления шока. Поступление и скопление больших количеств жидкости и электролитов в просвете кишечника выше уровня непроходимости с одновременным резким угнетением обратного всасывания приводит к растяжению кишечной стенки и усиленной секреции ею жидкости. Развивающийся одновременно с увеличением секреции и уменьшением реабсорбции стаз кишечного содержимого благоприятствует росту микроорганизмов и метеоризму. Развивающаяся при непроходимости многократная рвота приводит к эксикозу, гипоэлектролитемии; снижение содержания натрия вызывает гиперпродукцию альдостерона, что приводит к задержке натрия и хлора в организме и одновременному увеличению выделения калия с мочой с последующим развитием гипокалиемии. В более поздних стадиях механической непроходимости развиваются более глубокие нарушения водно-электролитного баланса и обмена веществ. Распад клеточной массы сопровождается освобождением больших количеств калия и вследствие олигурии возникает гиперкалиемия. Организм больного теряет значительные количества как внеклеточного, так и клеточного белка, изменяется его качественный состав. При странгуляционной непроходимости кроме потерь белка имеются также потери и выключение из циркуляции эритроцитов. Дедерер Ю.М. (1971) и Welch (1958) установили, что при обширных странгуляциях такие потери могут превышать 50% общего количества эритроцитов. Возникающая в результате потерь жидкости гиповолемия и прогрессирующая гипоксия тканей приводят к переключению обмена веществ на анаэробный гликолиз, что ведёт к метаболическому ацидозу. Гипоксия и ишемия кишечника, возрастание протеолитической активности сыворотки крови приводят к образованию и попаданию в ток крови мощных вазоактивных полипептидов, лизосомальных ферментов, которые вызывают падение артериального давления, уменьшение минутного объёма сердца, снижение коронарной перфузии.

Общая симптоматология.

Клиническая картина острой механической кишечной непроходимости зависит от целого ряда причин: уровня непроходимости, вида и степени непроходимости, сроков заболевания, а также от причин, вызвавших ее. Основные симптомы кишечной непроходимости – острая схваткообразная (периодическая) боль в животе, диспепсические и дисфагические симптомы. Симптомы:

Валя (приводящая кишечная петля вздувается, в результате чего над местом препятствия возникает местно ограниченный фиксированный метеоризм с высоким тимпанитом над ним. Пальпаторно определяется вздутая  петля кишки.)

Склярова - шум плеска при кишечной непроходимости.

Кивуля - высокий тимпанит с металлическим оттенком над раздутой петлей.

Обуховской больницы - баллонообразное вздутие пустой ампулы прямой кишки, снижение тонуса наружного сфинктера прямой кишки.

При осмотре ребенка с высокой кишечной непроходимостью отмечается ”ладьевидный ” живот-вздутие в эпигастрии и запавший в нижележащих отделах. При низкой кишечной непроходимости живот вздут во всех отделах. Одним из проявлений непроходимости является асимметрия живота за счет увеличения в размерах приводящей петли. Нередко отмечается видимая перистальтика.

При пальцевом ректальном исследовании определяется тонус  наружного сфинктера прямой кишки, размеры ампулы прямой кишки, наличие в ней содержимого и его характер (или его отсутствие).                                                         

К вспомогательным методам исследования в диагностике непроходимости кишечника у детей относятся: Ro-графия, компьютерная томография, УЗИ, лапароскопия.

Спаечная болезнь, спаечная кишечная непроходимость. Спаечный процесс  сопровождает  любое  воспаление или травму брюшной полости. Всякая лапаротомия, даже проведенная в асептических условиях, может являться предрасполагающим моментом к спайкообразованию из-за неизбежного повреждения серозной оболочки тампонами, хирургическими инструментами и т.д.  

В послеоперационном периоде у большинства детей  спаечный процесс  протекает в физиологических рамках и не вызывает осложнений. Однако в некоторых случаях (особенно при стойких парезах кишечника) множественные спайки склеивают кишечные петли, нарушая пассаж содержимого и создавая условия для возникновения непроходимости, которая имеет характер обтурационной. Подобное осложнение послеоперационного периода наблюдается и при запаивании кишечных петель в образующийся воспалительный инфильтрат брюшной полости.

Сформировавшиеся шнуровидные спайки обычно не проявляют себя, но у части детей, спустя месяцы или годы после перенесенной операции  могут служить причиной странгуляционной кишечной непроходимости.

Таким образом, острую спаечную кишечную непроходимость следует разделять на две основные группы, имеющие определенные различия в клинических проявлениях, хирургической тактике и способах оперативного лечения: ранняя спаечная непроходимость - обтурационная, развивающаяся в первые три-четыре недели после операции (перегибы кишечных петель и сдавление множественными спайками);  поздняя спаечная непроходимость -  странгуляционная, возникающая спустя месяцы и годы после хирургического вмешательства.  

Ранняя спаечная кишечная непроходимость. Возникновение ранней спаечной непроходимости может произойти на различных этапах послеоперационного периода. Имеется определенная зависимость между сроками развития осложнения, его характером и течением основного заболевания. Отмечено, что первые три-четыре дня после хирургического вмешательства по поводу разлитого гнойного перитонита спаечная непроходимость обычно возникает на фоне тяжелого пареза кишечника, и в таких случаях развивается ранняя спаечно-паретическая форма непроходимости. Однако наиболее часто осложнение наблюдается к концу первой недели и до 12-13 дня после операционного периода. В таких случаях нарушение проходимости  зависит только от перегибов и  сдавлений кишечных петель плоскостными спайками. В этот период может развиться спаечная непроходимость, вызванная воспалительным инфильтратом. У части детей острое нарушение проходимости кишечника развивается на 3-4 неделе. В таких случаях наблюдается отсроченная форма ранней спаечной непроходимости, при которой наряду с обтурацией могут развиться явления странгуляции из-за образующихся к этому времени в брюшной полости шнуровидных спаек.

Клиническая картина. У детей с тяжелым парезом кишечника и перитонитом в первые дни послеоперационного периода развивается ранняя спаечно-паретическая форма непроходимости. В связи с тяжелым общим состоянием больного и выраженными явлениями основного заболевания симптоматология непроходимости вначале бывает недостаточно отчетливо выражена и развивается постепенно. Ребенок жалуется на периодически усиливающиеся постоянные боли в животе, мало отличающиеся от имевших место в связи с парезом кишечника. Постепенно боль становится схваткообразной, рвота – более частой и обильной. По желудочному зонду количество отделяемого увеличивается. Типичное для пореза равномерное вздутие живота несколько изменяет свой характер – появляется асимметрия за счет переполнения газом отдельных петель кишечника. Временами через брюшную стенку прослеживается вялая перистальтика. Аускультативно периодически определяются слабые кишечные шумы. Пальпация живота болезненна из-за имеющихся перитонеальных явлений. Самостоятельного стула нет, после сифонной клизмы можно получить незначительное количество каловых масс, слизи и газа.

Рентгенологическое исследование помогает подтвердить диагноз непроходимости. На обзорных снимках брюшной полости видны множественные горизонтальные уровни и газовые пузыри в растянутых кишечных петлях.

В тех случаях когда явление спаечной непроходимости возникли на фоне интенсивной антипаретической терапии диагностика значительно облегчается. У ребенка после вмешательства наблюдается постепенное улучшение общего состояния и в этот период появляются схваткообразные боли в животе, рвота, асимметричное вздутие живота, видимая перистальтика кишечника. Перестают отходить газы. Отчетливо выслушиваются звонкие кишечные шумы. Однако период более ярких симптомов механической непроходимости бывает сравнительно коротким и наступает прогрессирование пареза кишечника.

Характерным для простой формы ранней спаечной непроходимости Является нарастание клинических симптомов. Через несколько часов общее состояние заметно ухудшается, рвота становится частой, ребенок резко беспокоится из-за приступов боли в животе. Появляются признаки обезвоживания. Язык становится сухим с белым налетом. Пульс частый. Данные анализа крови и мочи без особенностей. Обзорные рентгенологические снимки брюшной полости выявляют неравномерные по величине горизонтальные уровни без характерной локализации.

Ранняя отсроченная спаечная непроходимость, возникающая на 3-4 неделе послеоперационного периода, обычно осложняет тяжелые длительно текущие перитониты. Клинические симптомы в таких случаях чаще бывают характерными для простой ранней спаечной непроходимости  -  развиваются постепенно, периодически усиливаясь. Однако, непроходимость может возникнуть у ребенка, благополучно перенесшего операцию или выписанного домой после проведенного хирургического вмешательства по поводу острого аппендицита, травмы брюшной полости и др.. При этом непроходимость обычно протекает с бурной клинической картиной и может быть обусловлена странгуляцией шнуровидными спайками.

Поздняя спаечная кишечная непроходимость обычно развивается спустя несколько месяцев или лет после перенесенной лапаротомии среди полного здоровья ребенка. Реже непроходимости предшествует периодические болевые приступы в животе или другие явления дискомфорта, связанные со спаечной болезнью.

Клиническая картина. У ребенка внезапно появляются сильные схваткообразные боли в животе. Вскоре присоединяется рвота. Приступы болей становятся резкими и частыми. Маленькие дети периодически кричат, беспокоятся, принимают вынужденное положение. Стула нет, газы не отходят. Живот асимметричен за счет раздутой кишечной петли. Отчетливо выявляется перистальтика, усиливающаяся при поглаживании брюшной стенки. Вначале живот безболезненный при пальпации. Перкуторно определяется перемещающийся тимпанит. При пальцевом ректальном исследовании отмечается снижении тонуса наружного сфинктера прямой кишки и пустая ампула прямой кишки. Общее состояние детей быстро ухудшается за счет обезвоживания, интоксикации и присоединяющегося пареза кишечника. На обзорных рентгенограммах брюшной полости видны горизонтальные уровни и малое количество газов в нижних отделах.

Динамическую непроходимость кишечника можно рассматривать как самостоятельную нозологическую единицу в тех случаях, когда она занимает ведущее место в клинической картине заболевания и когда возникает необходимость исключить механическую непроходимость, требующую безотлагательного оперативного вмешательства. Среди всех видов непроходимости кишечника у детей динамическая непроходимость составляет 8–10%. Принято различать спастическую и паралитическую форму динамической непроходимости кишечника.

Спастическая непроходимость кишечника  встречается сравнительно редко. Клиническая картина характеризуется возникновением кратковременных приступов сильных болей в животе без определенной локализации. В подавляющем большинстве случаев общее состояние ребенка остается удовлетворительным. Температура тела нормальная или субфебрильная. Иногда возникает однократная рвота. Газы обычно отходят, стул отсутствует, но может быть нормальным. Живот не вздут, симметричен, при пальпации мягкий во всех отделах; в ряде случаев удается пропальпировать спазмированную кишку. Аускультативно отчетливо выявляются перистальтические шумы. Изменений гемодинамики нет. Анализы крови и мочи без патологии.  Рентгенологическое исследование брюшной полости имеет только дифференциально-диагностическое значение. Дифференциальный диагноз проводят с механической непроходимостью и почечной коликой.

Паралитическая непроходимость кишечника. Наибольшее значение в хирургии неотложных состояний у детей имеет паралитическая непроходимость кишечника, которая является самым частым и серьезным осложнением послеоперационного периода. При наличии перитонита, даже после ликвидации источника его происхождения, парез кишечника в большинстве случаев приобретает ведущее значение в сложной цепи развивающихся системных и локальных расстройств. По данным ряда авторов именно наличие пареза в 52,5% случаев служило основным показанием к релапаротомии.

      Клиническая картина. І стадия. Возникает непосредственно вслед за оперативным вмешательством. В этой стадии пареза отсутствуют органические изменения в интрамуральных сплетениях; микроциркуляторные  изменения  в кишечной стенке носят преходящий характер. Общее состояние больных, показатели гемодинамики и внешнего дыхания, сдвиги водно-электролитного баланса обусловлены травматичностью и длительностью оперативного вмешательства и при восполненной кровопотери не носят угрожающего характера. Живот умеренно, равномерно вздут, при аускультации его отчетливо выслушиваются на всем протяжении неравномерные по силе перистальтические шумы; рвота частая (светлым содержимым желудка) либо редкая (с небольшой примесью дуоденального содержимого). Возможно, что этой стадии паралитической непроходимости предшествует спастическая стадия, однако клинически у после операционных больных  ее не удается выявить.

       ІІ стадия. При ней, наряду с функциональными, имеют место и органические изменения в периферических нервных  структурах, обусловленные более выраженными нарушениями микроциркуляции.        Общее состояние больных тяжелое. Дети беспокойны, отмечается одышка, тахикардия. Артериальное давление с тенденцией к повышению. При исследовании водно-электролитного баланса выявляются: гипонатриемия, гипохлоремия, в ряде случаев гипокалиемия. ОЦК снижается до 25% в сравнении с исходными данными, главным образом за счет объема плазмы.       Живот значительно вздут, при аускультации его изредка удается прослушать единичные вялые перистальтические шумы. Часто повторяется рвота дуоденальным содержимым.

      ІІІ стадия. В этой стадии пареза преобладают морфологические изменения в нервном аппарате кишечной стенки и абдоминальных вегетативных нервных сплетениях. Общее состояние больных очень тяжелое. Дети резко возбуждены, чаще заторможены. Отмечается резкая тахикардия, тахипноэ, снижение систолического артериального давления, олигурия вплоть до анурии. Живот резко, равномерно вздут, иногда возвышается над реберными дугами. При аускультации его на всем протяжении выслушать перистальтику не удается – “немой живот”. При перкуссии чаще всего определяется притупление в отлогих местах. Последнее в большей степени обусловлено скоплением жидкости в просвете растянутых петель (“тяжелая кишка”), нежели ее наличием в свободной брюшной полости. Для  этой стадии пареза характерна рвота с примесью застойного “кишечного” содержимого.

      ІІ и ІІІ стадия пареза кишечника чаще всего являются проявлением перитонита, продолжающего свое  развитие, несмотря на оперативное устранение источника его возникновения. Поэтому лечение пареза кишечника поздних стадий практически идентично лечению перитонита.                  

Клинические проявления, диагностика и лечение

инвагинации кишечника у детей

Инвагинацией называют внедрение какого-либо отрезка кишки в просвет соседнего участка кишечника. Заболевание это известно достаточно давно, первыми описали инвагинацию Реалдус Колумбус, Фабрициус Голданус и Риолан еще в конце XVI века, более подробно – Пайри в 1677 г.

Инвагинация является самой частой формой непроходимости у детей, у мужчин инвагинация бывает в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. Кишечный инвагинат обычно состоит из 3 цилиндров: наружного (воспринимающего) и собственно инвагината, состоящего в свою очередь из среднего и внутреннего цилиндров. Место перехода наружного цилиндра в средний называется шейкой инвагината, а переход среднего во внутренний - головкой или верхушкой инвагината. Между внутренним и средним цилиндрами сдавливается брыжейка кишки. Кроме простых инвагинаций встречаются инвагинаты, состоящие из 5, 7 и даже большего числа цилиндров.

В зависимости от локализации, направления движения и строения головки различают следующие виды инвагинаций:

1) тонкокишечная - когда головкой инвагината является какой-либо отдел тонкой кишки и весь инвагинат образуется только из тонкой кишки; 2) толстокишечная - головкой инвагината является толстая кишка и весь инвагинат образуется только из толстой кишки; 3) слепо-ободочная - головкой инвагината является слепая кишка, а червеобразный отросток и подвздошная кишка втягиваются вместе со слепой кишкой в просвет ободочной кишки, минуя баугиниеву заслонку; 4) подвздошно-ободочная - головка инвагината образована подвздошной кишкой, внедряющейся в толстую кишку через баугиниеву заслонку без вовлечения слепой кишки и червеобразного отростка; 5) еюно-гастральная - тощая кишка внедряется в желудок через двенадцатиперстную кишку или желудочно-кишечный анастомоз; 6) дивертикуло-кишечная - дивертикул Меккеля инвагинируется в подвздошную кишку; 7) аппендико-цекальная - червеобразный отросток внедряется в слепую кишку; 8) сложные - инвагинат состоит из 5, 7 и более цилиндров; 9) множественная - внедрение происходит в нескольких местах желудочно-кишечного тракта. Чаще всего встречается подвздошно-ободочная инвагинация (45-60%), слепо-ободочная (20-25%), толстокишечная (12-16%), тонкокишечная (10-16%).

Инвагинация кишечника обычно происходит по направлению перистальтики (нисходящая инвагинация), реже внедрение - в антиперистальтическом направлении (ретроградная или восходящая инвагинация). В запущенных случаях инвагинат может достигнуть ампулы прямой кишки и выпасть через анальное отверстие. Описаны также как варианты слепо-ободочной инвагинации боковые или частичные внедрения одной стенки слепой кишки; ее купола (Блауэловская форма); инвагинация гаустр слепой кишки.

В происхождении инвагинации играют роль анатомо-физиологические особенности кишечника (тупой илеоцекальный угол; подвижная, с большой ампулой, слепая кишка; длинная брыжейка; пороки развития Баугиниевой заслонки; соотношение просвета тонкой и толстой кишок) – предрасполагающие причины. Имеют значение также воспалительные процессы в стенке кишки, опухоли, гематомы, глистная инвазия, инородные тела, неправильное питание – производящие причины. В происхождении инвагинации у детей определенную роль играет аденовирусная инфекция, вызывающая нарушения ритма перистальтики. Существует несколько теорий, объясняющих механизм образования инвагината. Механическая теория объясняет внедрение наличием опухоли, гематомы в вышележащем отрезке кишки, вследствие чего он инвагинируется в нижерасположенную часть кишки. Согласно паралитической теории, активно перистальтирующий отрезок кишки внедряется в паретически расширенную нижележащую часть кишки. Спастическая теория ведущее место отводит нарушению координации сокращений циркулярной и продольной мускулатуры кишечника. Вначале возникает спазм циркулярной мускулатуры кишки, затем на спазмированный участок надвигается нижележащий отрезок со спастически сокращенной продольной мускулатурой. В последующем циркулярный спазм внедряющегося цилиндра распространяется на нижележащие участки кишки, способствуя дальнейшему внедрению. Клиническая картина инвагинации кишечника зависит от многих причин и прежде всего от степени сдавления брыжейки инвагинированной петлей кишечника. При выраженном сдавлении брыжейки с нарушением кровообращения в ней заболевание протекает по типу странгуляции, при незначительном сдавлении - по типу обтурации. Кроме того, имеют значение протяженность поражения, локализация, возраст больного. В подавляющем большинстве случаев инвагинация встречается у грудных детей (4-12 месяцев).

Клиническая картина острой инвагинации зависит от уровня внедрения кишки, возраста ребенка и сроков, прошедших сначала заболевания. В связи с тем, что у детей  до одного года наиболее часто наблюдается инвагинация в области илеоцекального угла (слепо-ободочная и подвздошно ободочная), клиническую картину этих форм в грудном возрасте можно считать типичной.

Клиническая картина слепо-ободочной и подвздошно-ободочной инвагинации. Заболевание начинается остро, среди полного здоровья. Внезапно ребенок начинает резко беспокоиться, кричать, судорожно сучить ножками.  Лицо становится бледным, иногда покрывается холодным потом. Более старшие дети хватаются руками за живот, стараются принять коленно-локтевое положение. Ребенок не успокаивается на руках у матери, отказывается от груди. Приступ болей обычно бывает кратковременным (3-7 минут), сопровождается рвотой и прекращается так же внезапно как и начался. Через несколько минут (5-10) приступ болей продолжается с прежней силой. Светлые промежутки между приступами болей становятся более продолжительными, но общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Он становится вялым, адинамичным, теряет интерес к окружающим, отказывается от пищи. Повторяющиеся приступы постепенно теряют свою остроту, не сопровождаются резким двигательным беспокойством.

Возникновение болей зависит от ущемления и натяжения брыжейки, резкого спазма кишки в области инвагинации. Периодическое усиление перистальтики, сменяющееся ослаблением моторной функции кишечника (ответ на внезапное болевое раздражение), объясняет схваткообразный характер болей. Интенсивность их зависит от силы сжатия цилиндрами инвагината внедренной брыжейки и степени ее натяжения. По мере нарастания отека  и циркуляторных нарушений болевые ощущения уменьшаются из-за наступающих неврологических изменений и ограничения продвижения инвагината в аборальном  направлении.

В первые часы заболевания у ребенка может быть самостоятельный каловый стул. Часто нормальный стул получают после клизмы, которую ставят ребенку до осмотра врача родители. Однако после стула характер приступов не изменяется. Через несколько (3-6) часов от начала заболевания у ребенка появляется стул с большим количеством темной крови без каловых масс, но с обязательным наличием слизи.

Иногда выделения из прямой кишки имеют характер кровянистой желеобразной слизистой массы. В некоторых случаях наличие крови определяется только после клизмы. Следует отметить, что выделение крови со слизью из заднего прохода является одним из важнейших признаков инвагинации. Типичные  анамнестические данные позволяют с определенным  основанием заподозрить инвагинацию. Не менее ценные для диагностики сведения получает  врач при обследовании ребенка. Общее состояние при поступлении в клинику в первые часы заболевания обычно расценивается дежурным хирургом как среднетяжелое (28%)  или тяжелое  (66%).  Кожные покровы и видимые слизистые несколько бледны  или нормальной окраски. Язык влажен,  слегка обложен белым налетом. Пульс частый (100-120 ударов в минуту), удовлетворительного наполнения. Температура тела нормальная. Живот правильной формы, не вздут,  видимой перистальтики обычно не отмечается. Пальпация живота безболезненна, напряжение мышц передней брюшной стенки не определяется. Одним из наиболее ранних и постоянных симптомов инвагинации является наличие в брюшной полости опухолевидного образования, которое прощупывается по ходу ободочной кишки, чаще в правом подреберье. Инвагинат пальпируется в виде продолговатого гладкого валика, мягкоэластической  консистенции, умерено подвижного. В большинстве случаев пальпация или  смещение инвагината  сопровождается незначительными болевыми ощущениями, или вызывает повторение приступов резких болей.

Вспомогательным симптомом который определяется при пальпации живота  почти у половины детей грудного возраста  со слепо-ободочной и подвздошно-ободочной инвагинацией, является запустевания правой подвздошной области вследствие  смещения  слепой кишки при ее внедрении (симптом Данса).

Всем детям с подозрением на инвагинацию необходимо произвести пальцевое  ректальное  исследование. Если у ребенка имеется непроходимость,  то тонус  наружного сфинктера прямой кишки снижен.  Этот симптом не постоянен, но его следует учитывать в комплексе обследования. Для инвагинации довольно характерным является отсутствие каловых масс в ампуле прямой кишки.  При низком расположении инвагината можно выявить кончиком пальца  “головку” внедренной  кишки. Заканчивая обследование очень важно осмотреть кровянистые выделения из прямой кишки. Наличие темной крови и слизи без каловых масс  можно считать наиболее достоверным симптомом инвагинации, получаемых при пальцевом ректальном исследовании.

Приведенная клиническая картина характерна для ранних проявлений инвагинации (первые 6-12 часов).  Если диагноз не будет поставлен в этот период, то у части детей начинает сглаживаться острота симптомов непроходимости. Поведение больных изменяется, они меньше беспокоятся, крик их становится слабым, нарастают явления интоксикации и обезвоживания. Температура тела повышается до субфебрильных цифр, язык суховат, обложен бурым налетом. На смену резкому периодическому беспокойству приходит полное безразличие к окружающему.  На обзорных рентгенограммах брюшной полости видны множественные горизонтальные уровни – чаши Клойбера.

Клиническая картина тонкокишечной инвагинации имеет некоторые особенности, зависящие от тяжести нейротрофических нарушений в кишке. Первыми признаками начинающегося внедрения у грудных детей будут сильное беспокойство и, как правило, пронзительный, громкий крик. Старшие дети жалуются на резчайшие боли. Лицо ребенка бледнеет, появляется рвота, обычно многократная. Продолжительность беспокойства и крика бывает различной (10-20 минут). Затем больной несколько успокаивается, но типичный “светлый” промежуток не наступает, ребенок не берет соску, отказывается от груди матери, более старшие дети отмечают стихание, но не исчезновение болей. Через непродолжительный промежуток времени вновь возникает резкое беспокойство, ребенок начинает кричать, принимать вынужденное положение. Рвота повторяется, рвотные массы окрашены желчью, имеют неприятный каловый запах. Болевые приступы через несколько часов от начала заболевания делаются менее продолжительными и интенсивными, однако общее состояние больного прогрессивно ухудшается. Пульс частый, слабого наполнения, снижается артериальное давление. Ребенок становится вялым, адинамичным, временами стонет, температура тела повышается до 37,5-38 градусов. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком. Стул длительное время остается нормальным, кровянистые выделения из прямой кишки появляются через 12-14 часов или позже. Живот не вздут, мягкий. При пальпации инвагинат прощупывается с определенными трудностями, так как расположение его непостоянно (чаще в области пупка), он подвижен и обычно сравнительно небольших размеров. Исследование брюшной полости усложняется непрекращающимися болями в животе, в связи с чем ребенок сопротивляется осмотру, активно напрягает брюшной пресс. Для  выявления инвагината в сомнительных случаях следует прибегать к кратковременному наркозу.

Пальцевое  исследование через прямую кишку дает меньше сведений, чем при внедрении в области илеоцекального угла. Только запустевание ампулы прямой кишки и некоторое расслабление сфинктера могут служить косвенными признаками непроходимости. Инвагинат, даже при бимануальном обследовании, не определяется. За извлеченным из прямой кишки пальцем обычно выделяется некоторое количество кала без крови. Только в поздние сроки можно получит темную (“высокую”) кровь с примесью слизи.

Клиническая картина толстокишечной инвагинации.  Внедрение толстой  кишки в толстую проявляется менее выраженными клиническими  признаками, чем при других  видах инвагинации. Особенно “стертая” симптоматология наблюдается у детей старшего возраста, у которых редко выявляется “типичный” комплекс признаков инвагинации. У грудного ребенка заболевание начинается нерезким кратковременным беспокойством. Общее состояние остается без изменений, приступы болей сравнительно редкие, может быть однократная рвота. Родители не всегда обращают должное внимание на изменение поведения ребенка, и только ранее (в первые часы от начала болевых приступов) появление крови в стуле заставляет обратиться к врачу. У более старших детей заболевание может быть различным. При осмотре больного всегда удается прощупать инвагинат, который локализуется в левом верхнем квадранте живота или левой подвздошной области. Пальцевое исследование через прямую кишку часто позволяет определить  “головку” инвагината. За извлеченным пальцем выделяется значительное количество слизи малинового цвета и жидкой крови. Каловых масс, как правило, не бывает.

В редких случаях внедрения дистальных отделов толстой кишки  “головка” инвагината выпадает через заднепроходное отверстие (prolapsus coli invaginati). Слизистая оболочка выпавшей кишки синюшна, несколько отечна, с участками кровоизлияния.

 Данные лабораторных исследований у детей с инвагинацией обычно не представляют существенных особенностей. Рентгенологические методы исследования. Бесконтрастная обзорная рентгенография  брюшной полости не оказывает значительной помощи в установлении диагноза инвагинации и позволяет выявить только некоторые косвенные признаки непроходимости  (отсутствие газа в толстой кишке, гомогенную тень, обусловленную инвагинатом, несколько раздутых газом петель тонкой  кишки с наличием единичных горизонтальных уровней жидкости и др.). Однако подобная рентгенологическая картина у детей, особенно грудного возраста, может наблюдаться и при других заболеваниях. Более ценные данные для диагностики инвагинации дает  контрастное исследование толстой кишки с введением воздуха. Показанием к этому методу исследования является сомнение в диагнозе или необходимость или необходимость уточнения вида инвагинации , но только в тех случаях, когда допустимо применение консервативного метода лечения  (у грудных детей и только в первые 12 часов от начала заболевания).

Техника рентгенологического исследования. Ребенка укладывают на стол рентгеновского аппарата  в горизонтальном положении. Катетер, соединенный посредством тройника с моновакуумметром   и  баллоном Ричардсона,  вводят в ампулу прямой кишки. Медленно и осторожно нагнетают воздух в толстую кишку. При давлении  40-50 мм рт. ст.  (5,3-6,7 кПА) за 2-3 мин. Кишка полностью прослеживается на переднезадних снимках. Рентгенологические находки в значительной мере  определяются видом инвагинации. По мере заполнения воздухом толстой кишки инвагинат определяется в виде гомогенной тени. При толстокишечном внедрении  “головка” инвагината имеет округлую форму с широким основанием. Воздух распространяется по бокам от тени инвагината, образуя фигуру  “двузубца”. Слепо-ободочная инвагинация также характеризуется  округлой тенью с расширенным основанием. Слепая кишка остается незаполненной воздухом. Локализуется тень инвагината чаще в поперечной ободочной или восходящей части толстой кишки.  Подвздошно–ободочное внедрение имеет наиболее типичную рентгенологическую картину: в области слепой или начальном отделе восходящей кишки выявляется гомогенная тень инвагината овальной или грушевидной формы с наличием  сужения (ножки), обращенного к баугиневой заслонке. Воздух, распространяясь вокруг инвагината, заполняет слепую кишку. Сложная подвздошно-ободочная инвагинация имеет рентгенологическую картину, сходную с наблюдаемой при слепо-ободочном внедрении. Тень инвагината – удлиненная, расширена у основания и сужена у верхушки, разделена на две части поперечной перетяжкой.  Слепая кишка воздухом не заполняется.

Равномерное заполнение толстой кишки воздухом и проникновение его в начальный отдел подвздошной  позволяют исключить наличие инвагината в этом отделе кишечника, но не снимают диагноза тонкокишечного внедрения. Следует отметить, что правильная трактовка  рентгенограмм возможна только при достаточном опыте врача и хорошем качестве снимков.  

Дифференциальный диагноз приходится проводить с заболеваниями, сопровождающимися приступами болей в животе, рвотой, кровянистыми выделениями из прямой кишки, наличием опухолевидного образования в брюшной полости. Различные сочетания этих симптомов при первом осмотре ребенка с инвагинацией  часто ошибочно трактуются педиатром как проявление дизентерии, диспепсии, аппендицита и других острых заболеваний. Это связано прежде всего с недостаточным знанием вариантов клинической картины и особенностей течения инвагинации, а также неполным обследованием больного. Реже детям ставят диагноз инвагинации или других хирургических заболеваний, имеющих сходную симптоматологию.

Лечение. Основной принцип лечения  инвагинации  кишок – возможно ранняя дезинвагинация. Хирургическая тактика и методы лечебных мероприятий зависят от локализации и формы внедрения, сроков поступления и возраста ребенка. Существует два способа дезинвагинации – консервативный и оперативный. Каждый из этих конкурирующих методов имеют строгие показания и противопоказания, в зависимости от которых проводят тактику индивидуального выбора метода лечения.

Консервативное лечение инвагинации несравненно проще и атравматичнее хирургического метода. В его основу положен принцип механического воздействия на инвагинат вводимых под давлением в толстую кишку жидкости или воздуха. Консервативное лечение инвагинации показано у детей грудного возраста при раннем поступлении в больницу. Техника консервативного лечения инвагинации путем нагнетания воздуха в толстую кишку. Манипуляция производится в условиях рентген кабинета. За 30-40 минут до начала манипуляции ребенку вводят обезболивающие и спазмолитические препараты в возрастной дозировке. В прямую кишку вводят на глубину 15-20 см резиновый катетер №9-10, соединенный тройником с баллоном Ричардсона и моновакуумметром. Воздух нагнетают до повышения давления в системе до 40 мм рт. ст. под контролем рентген экрана.  Обнаружив толстокишечное внедрение повышают давление до 60-70 мм рт. ст.. При этом визуально контролируют  продвижение головки инвагината в сторону баугиниевой заслонки. Иногда расправление прекращается на каком-либо уровне ободочной кишки. Инвагинат при подкачивании воздуха незначительно смещается проксимально  и вновь занимает свое положение, как только прекращается поступление воздуха (феномен ''баллотирования'').  Это указывает на невозможность расправления инвагинации консервативным путем.  В этих случаях проведенная попытка неоперативного лечения является диагностическим мероприятием.

Результаты проведенного лечения оценивают преимущественно по рентгенологическим признакам: а) заполнение воздухом всей толстой кишки; б) отсутствие характерной тени инвагината; в) появление значительного количества воздуха в тонкой кишке.

Клинически расправление инвагинации сопровождается заметным улучшением общего состояния больного. Ребенок успокаивается, охотно берет грудь матери, быстро засыпает. При пальпации живота инвагинат не определяется. Стул появляется через 5-12 часов. При неудачной попытке или частичном расправлении инвагината  необходимо ребенка немедленно перевести в операционную и приступить к хирургическому вмешательству.  Некоторые авторы для окончательного подтверждения эффективности консервативного расправления инвагинации дают ребенку столовую ложку взвеси сернокислого бария на грудном молоке или сладком киселе. Появление примеси бария в каловых массах через 16-18 часов  свидетельствует в пользу восстановления проходимости кишечника.

Оперативное лечение инвагинации показано при тонкокишечном внедрении, поздних сроках поступления (свыше 12 часов) от начала заболевания, нечетком анамнезе, рецидивах, выпадении инвагината через прямую кишку и у детей старшего возраста (после 1 года). Чем раньше проведена операция , тем лучше прогноз. Предоперационная подготовка должна быть кратковременной и интенсивной, индивидуального плана для каждого больного. Выполняется срединная лапаротомия. Инвагинат расправляется методом  выдаивания. После расправления инвагинации петлю кишки согревают влажными салфетками и проверяют ее жизнеспособность. В тех случаях, когда после согревания в течение 20-25 мин пульсация сосудов брыжейки полностью не восстанавливается, остается резкий цианоз и отек кишки на ограниченном участке, нет видимой перистальтики или определяются обширные кровоизлияния, отслаивающие серозную оболочку и прощупывающиеся в просвете кишки, производят резекцию измененной петли. Малейшие сомнения в жизнеспособности дезинвагинированного отдела кишки являются также показанием к ее резекции. В послеоперационном периоде терапия направлена на борьбу с парезом кишечника и профилактику гнойных осложнений.

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ, ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

ОСТРОГО АППЕНДИЦИТА У ДЕТЕЙ. ПЕРИТОНИТ

Цель лекции: уметь диагностировать острый аппендицит и перитонит у детей.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Клинические проявления, диагностика и лечение острого аппендицита у детей.
3.  Общие понятия о перитоните. Классификация. Особенности клинического течения перитонита у детей.

Острый гнойный перитонит - одно из тяжелейших осложнений разнообразных заболеваний и повреждений органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей. Несмотря на то, что в настоящее время достигнут значительный прогресс в общехирургическом и медикаментозном пособии, методах обезболивания и экстракорпоральной детоксикации, проблема лечения перитонита и его осложнений остаётся весьма актуальной. Важность изучения этой проблемы неоспорима, поскольку отмечается тенденция к увеличению удельного веса воспалительных процессов, что связано со снижением эффективности антибактериальных препаратов в результате повышения к ним резистентности современной микрофлоры. Наиболее частой причиной развития острого гнойного перитонита у детей является острый аппендицит, который приводит к 75% экстренных хирургических вмешательств. Другие воспалительные процессы брюшной полости, потенциально способные осложниться перитонитом (дивертикулит, холецистит, панкреатит и т.д.), встречаются у детей крайне редко и составляют не более 0,5% ургентной хирургической патологии. Перфоративный аппендицит у детей до 5 лет встречается в 50%, а у детей до 3ёх лет - в 85% наблюдений. Вообще, частота развития аппендикулярного перитонита, по данным различных авторов, достигает от 7,5% до 52,8%. Большое количество послеоперационных осложнений при перитоните всегда вызывало беспокойство хирургов. Наиболее частыми из них являются ранняя спаечная кишечная непроходимость и прогрессирующий перитонит. Частота прогрессирующего перитонита может достигать 23%. Статистика различных клиник указывает, что инфильтраты и абсцессы брюшной полости возникают в 1,82%-19%, а кишечные свищи - в 0,12%-0,84% случаев. Летальность при перитоните аппендикулярного генеза по статистике различных клиник колеблется в значительных пределах - от 0,7% до 22,9%.

Клинические проявления, диагностика и лечение

острого аппендицита у детей

Этиология и патогенез. Острый аппендицит представляет собой неспецифический воспалительный процесс в червеобразном отростке. В его развитии обычно участвует полимикробная флора, свойственная содержимому здорового кишечника. Инфекция внедряется в стенку червеобразного отростка преимущественно энтерогенным путем, то есть из его просвета, реже попадает гематогенным или лимфогенным путем. Для возникновения воспалительного процесса в стенке червеобразного отростка необходимо воздействие ряда способствующих факторов. К ним относят характер питания, застой содержимого, изменение реактивности организма. Заметную роль в возникновении острого аппендицита играют условия питания: обильная еда со значительным содержанием мясной и жирной пищи обычно приводит к запорам и атонии кишечника и увеличению заболеваемости острым аппендицитом. Это подтверждается также известным фактом снижения числа заболевших острым аппендицитом во время социальных бедствий, например - в годы войны.

Другими способствующими факторами являются перекруты, изгибы червеобразного отростка, попадание в просвет отростка каловых камней, инородных тел. Определенную роль в возникновении острого аппендицита играет также изменение реактивности организма. Нередко острый аппендицит возникает после перенесенных заболеваний: чаще всего ангины, детских инфекционных заболеваний, респираторных и энтеровирусных инфекций.

Для объяснения механизмов развития воспалительного процесса в червеобразном отростке предположен ряд теорий, из которых основными являются инфекционная, механическая (теория "застоя") и нейрососудистая. Согласно нейрососудистой теории вначале возникают рефлекторные нарушения кровообращения (спазм, ишемия), которые приводят к трофическим расстройствам в стенке червеобразного отростка, вплоть до некроза отдельных участков. Имеется значительное количество научных работ, в которых ведущая роль отводится аллергическому фактору. Свидетельством этого является наличие кристаллов Шарко-Лейдена и значительное количество слизи в просвете воспаленного червеобразного отростка.

У детей, по сравнению с взрослыми, острый аппендицит имеет ряд отличительных черт, которые могут быть объяснены анатомо-физиологическими особенностями растущего организма. Наиболее характерными чертами острого аппендицита у детей являются следующие.

1) У грудных детей аппендицит наблюдается чрезвычайно редко, частота заболеваемости нарастает с возрастом. Редкость заболевания аппендицитом грудных детей объясняют характером питания (преимущественно жидкая молочная пища) и малым числом фолликулов слизистой оболочки червеобразного отростка, что создает неблагоприятный фон для развития инфекции. С возрастом число фолликулов увеличивается, и параллельно увеличивается заболеваемость аппендицитом.

2) У детей воспалительные изменения в червеобразном отростке развиваются значительно быстрее, чем у взрослых, и чем младше ребенок, тем ярче выражена эта особенность. Быстроту развития воспалительного процесса в аппендиксе у ребенка объясняют возрастными особенностями строения нервной системы. Установлено, что в любом детском возрасте, особенно в раннем, отмечается недостаточная зрелость интрамурального нервного аппарата. В ганглиях червеобразного отростка имеется большое количество малых клеток типа нейробластов. Это отражается на развитии патологического процесса, так как в тканях, где нервная система носит эмбриональный характер, патологический процесс протекает необычно.

Классификация. Одной из наиболее распространенных и удобной с практической точки зрения является классификация, предложенная В.И.Колесовым (1972). Согласно этой классификации выделяют следующие формы острого аппендицита:

1.  Слабо выраженный аппендицит (так называемая аппендикулярная колика – colica appendicularis). В настоящее время многие хирурги подвергают критике эту классификационную единицу.
2.  Простой или катаральный, поверхностный аппендицит (appendicitis simplex).
3.  Деструктивный аппендицит (appendicitis destructives): а) флегмонозный; б) гангренозный; в) прободной (перфоративный).
4.  Осложненный аппендицит (appendicitis complicata): а) аппендикулярный инфильтрат (хорошо отграниченный, прогрессирующий); б) аппендикулярный абсцесс; в) аппендикулярный перитонит; г) прочие осложнения острого аппендицита (оментит, пилефлебит, сепсис и др.).

Топографическая и патологическая анатомия. Анатомическая локализация червеобразного отростка, играющая роль в клинических проявлениях, может быть различной. Различают типичные и атипичные расположения червеобразного отростка. Чаще всего встречаются типичные положения отростка: медиальное, латеральное, восходящее, нисходящее и позадислепокишечное (ретроцекальное). Наиболее часто отросток располагается книзу от слепой кишки. Длина червеобразного отростка у детей разных возрастов чаще всего составляет 5-10 см. К атипичным положениям аппендикса относятся левостороннее, ретроперитонеальное, интрацекальное, интрамезентериальное, инвагинационное.

Микроскопические изменения в червеобразном отростке могут быть различными и во многих случаях не зависят от времени, прошедшего от начала заболевания. Простой или катаральный аппендицит характеризуется умеренным расширением сосудов, иногда - гиперемией серозной оболочки. Слизистая оболочка гиперемирована, с множественными кровоизлияниями. Микроскопически отмечается лейкоцитарная инфильтрация стенки червеобразного отростка. На слизистой оболочке иногда обнаруживается дефект, прикрытый фибрином и лейкоцитами (первичный дефект Ашоффа). При флегмонозном аппендиците поверхность серозной оболочки покрыта фибринозным налетом, отросток значительно напряжен, утолщен и отечен. Стенки его резко инфильтрированы лейкоцитами. В просвете аппендикса содержится гной, иногда только покрывающий слизистую оболочку, в других случаях выполняя весь просвет органа. Гангренозный аппендицит характеризуется омертвением всего червеобразного отростка или слизистой оболочки. При гангрене отростка стенка его делается дряблой, зеленовато-черного цвета с гнойными наложениями. В просвете отростка содержится гной со зловонным запахом. Микроскопически определяется картина тяжелого гнойного воспаления с некрозом стенки органа. При перфоративном аппендиците в отростке имеется различного диаметра отверстие. В просвете отростка содержится гной, каловые камни. Слизистая оболочка отростка частично некротизирована. Микроскопически определяют воспалительную инфильтрацию всех слоев стенки отростка.

Общая симптоматология. Заболевают острым аппендицитом дети всех возрастных групп, но преимущественно в 5-14 лет. Девочки по статистике болеют приблизительно в 2 раза чаще мальчиков.

Клиническая картина острого аппендицита определяется возрастом ребенка, типом конституции и резистентностью организма, наличием морбидного фона, а также степенью морфологических изменений в червеобразном отростке и его расположением в брюшной полости. Значительно изменяют клиническую картину возникшие осложнения. Для острого аппендицита характерны следующие общие признаки: боль в животе, дисфагия (тошнота или рвота), диспепсия (диарея или запор), нарушения кишечной перистальтики, повышение температуры, учащение пульса, изменение общего состояния. В то же время следует помнить, что существует два основных клинических симптома острого аппендицита – боль и пассивная резистентность мышц передней брюшной стенки (дефанс) в правой подвздошной области.

Боль в животе является наиболее постоянным признаком. Характер, интенсивность и локализация боли бывают разными. У большинства детей боль появляется внезапно и локализуется в правой подвздошной области. У других больных она локализуется вначале в собственно эпигастральной или околопупочной области и в последующем, спустя 2-3 часа, перемещается в правую подвздошную область. Характер ее дети определяют как ноющая, постоянная боль. Постепенно она усиливается. Как правило, боль при остром аппендиците не иррадиирует.

Тошнота и рвота являются типичными симптомами острого аппендицита и возникают почти всегда после боли. Обычно сначала бывает рефлекторная рвота пищевым содержимым, затем она становится менее обильной. Частота рвоты может служить показателем формы острого аппендицита - при осложненном процессе она принимает характер "истощающей". У ряда детей в начальный период заболевания наблюдается задержка стула и газов, в других случаях - возникает понос. Температура тела у большинства больных повышается до уровня субфебрильных цифр, может достигать 38°С. Пульс учащается параллельно повышению температуры. При деструктивных формах аппендицита и выраженной интоксикации учащение пульса не соответствует изменению температуры тела.

Объективное обследование начинают с осмотра живота, определяют участие его в дыхании. Правая половина живота обычно отстает в акте дыхания. Для определения локализации боли ребенку старшего возраста предлагают покашлять, после чего он сразу же отмечает место наибольшей болезненности. При пальпации в области расположения червеобразного отростка, чаще всего в правой подвздошной области, определяется болезненность, что является одним из характерных признаков острого аппендицита. Важным симптомом острого аппендицита является напряжение мышц передней брюшной стенки в правой подвздошной области, возникающее рефлекторно при воспалении париетальной брюшины. Степень напряжения мышц бывает различной, от незначительно выраженной до доскообразного живота. Для выявления легкого напряжения мышц следует проводить осторожную пальпацию, начиная со здоровых участков живота и постепенно приближаясь к правой подвздошной области. Целесообразно также проводить одновременную пальпацию брюшной стенки в обеих подвздошных областях. В некоторых случаях, особенно у детей с сопутствующей неврологической патологией, напряжение мышц бывает слабо выраженным или же исследователь может не определять его вовсе.

Для диагностики острого аппендицита предложено более 100 симптомов, основанных на вызывании тем или иным способом болевой реакции в месте расположения червеобразного отростка. Обычно для диагностики используют несколько симптомов, из них наиболее важным является симптом Щеткина-Блюмберга. Он вызывается медленным надавливанием пальцами на брюшную стенку и отнятием руки. В этот момент появляется усиление боли. Симптом основан на раздражении воспаленной брюшины и является одним из ранних признаком перитонита, в том числе и при остром аппендиците. Симптом Щеткина-Блюмберга бывает положительным в 90% случаев острого аппендицита.

Не менее характерным и наблюдающимся с такой же частотой является симптом "скольжения" Воскресенского. Он вызывается следующим образом. Натянув левой рукой рубашку ребенка во время выдоха, кончиками пальцев правой руки делают быстрое скользящее движение вниз из левого подреберья к правой подвздошной области и задерживают здесь руку. В этот момент больной отмечает усиление боли.

Симптом Ровзинга, заключается в толчкообразном надавливании на брюшную стенку в месте расположения нисходящей ободочной кишки. При этом происходит усиление боли в правой подвздошной области. Это обусловлено передачей давления через брюшную стенку и петли кишечника на воспаленный червеобразный отросток.

При воспалении брюшины наблюдается повышенная чувствительность брюшной стенки к каждому толчку рукой. На этом и основан симптом перкуторной болезненности Раздольского – усиление боли в правой подвздошной области при проведении перкуссии передней брюшной стенки по ходу рамки толстой кишки в направлении "против часовой стрелки". Приблизительно у половины детей отмечается усиление боли в правой подвздошной области в положении на левом боку (симптом Ситковского) и при пальпации в этом положении (симптом Бартомье-Михельсона).

При нисходящем расположении черве образного отростка или при вовлечении в процесс тазовой брюшины исследование через прямую кишку обнаруживает болезненность ее передней стенки. Вагинальное исследование у девочек не проводится.

Для диагностики ретроцекального аппендицита используют симптом Яуре-Розанова (болезненность при надавливании пальцем в области треугольника Пти) и симптом Габая (боль в момент отнятия надавливающего пальца в области треугольника Пти).

Симптом Жендринского используют для дифференциальной диагностики острого аппендицита от острого сальпингита (в основном у девушек). Этот симптом заключается в том, что в положении на спине у больной нажимают на живот в точке Кюммеля (на 2 см ниже и правее от пупка) и, не отнимая пальца, просят пациентку сесть. Усиление боли свидетельствует об остром аппендиците уменьшение - на острый сальпингоофорит.

У большинства детей при остром аппендиците уже в самом начале заболевания отмечается повышение количества лейкоцитов в периферической крови, которое прогрессирует с развитием воспалительного процесса, достигая 10-25 Г/л. При деструктивном аппендиците лейкоцитоз достигает более высоких цифр, кроме того, наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Для диагностики деструктивных форм острых хирургических заболеваний, в том числе и острого аппендицита, К.С.Симонян (1971) предложил изучать ферментную формулу лейкоцитов, включающую в себя определение активности щелочной фосфатазы и пероксидазы нейтрофилов, сукцинатдегидрогеназы и глицерофосфатдегидрогеназы лимфоцитов и фосфолипидов в нейтрофилах.

Своеобразным клиническим течением отличается аппендицит при забрюшинном положении аппендикса. Заболевание начинается с появления умеренной боли в правой подвздошной или поясничной областях, которая иногда иррадиирует в правое бедро. Состояние ребенка длительное время остается удовлетворительным, слегка учащен пульс, в крови имеется умеренный лейкоцитоз. С переходом воспалительного процесса на окружающую червеобразный отросток клетчатку состояние больного ухудшается, температура повышается до 39°-40°, усиливается боль. При объективном исследовании определяется болезненность в поясничной области, где иногда определяется также напряжение мышц. Положительные симптомы Яуре-Розанова, Габая, Пастернацкого. В крови нарастает лейкоцитоз, определяется сдвиг влево. В моче появляются свежие и выщелоченные эритроциты.

При расположении аппендикса в малом тазу боль обычно возникает в правой паховой области, и длительно отсутствует напряжение брюшной стенки. При близком расположении воспаленного червеобразного отростка к мочевому пузырю появляются дизурические явления, при вовлечении в процесс прямой кишки - частые позывы на акт дефекации. При нарастании воспалительных явлений возникает напряжение мышц, распространяющееся снизу вверх. Ранней диагностике помогает ректальное исследование, определяющее болезненность передней стенки прямой кишки.

Следует помнить также о возможности левостороннего расположения слепой кишки с червеобразным отростком. В таких случаях все характерные симптомы аппендицита определяются в левой половине живота.

Особенности клинической картины и диагностики острого аппендицита у детей первых трех лет жизни. Распознавание острого аппендицита у детей до 3 лет представляет большие трудности ввиду запутанного анамнеза, особенностей клинической картины и сложности обследования маленького ребенка. Немаловажную роль играет то обстоятельство, что острый аппендицит у самых маленьких детей - заболевание редкое (оно встречается в 7-10 раз реже, чем у старших детей). В результате, практические врачи мало знакомы с его проявлениями и в первую очередь при обращении больного думают об интеркуррентном заболевании.

Вследствие возрастных особенностей начало заболевания у маленьких детей родителями часто просматривается. Первоначальные боли младенец не может точно объяснить и локализовать, а легкое недомогание при этом расценивается иногда родителями как каприз. Маленькие дети вообще более терпимо относятся к состоянию дискомфорта. И лишь когда боли усиливаются, ребенок проявляет беспокойство, плачет. Таким образом, проходит определенный отрезок времени, прежде чем родители заметят, что ребенок болен и щадит живот. В связи с этим создается впечатление, что заболевание возникает внезапно, бурно. На развитие воспалительного процесса в червеобразном отростке организм маленького ребенка отвечает своеобразной реакцией: на первых порах общие явления преобладают над местными и занимают ведущее место в картине болезни. У детей младшей возрастной группы, в отличие от детей старшего возраста, заболевание чаще сопровождается многократной рвотой, высокой температурой, жидким стулом. Однако указанные явления не всегда выражены стереотипно, и степень их проявления зависит от особенностей индивидуальной резистентности. Обычно рвота появляется через 12-16 часов от начала заболевания. Часто фиксируется фебрильная температура. Диарея возникает не менее чем в 25% случаев. В связи с тем, что неустойчивый стул, высокая температура и рвота у детей до 3 лет - явления обычные при любом заболевании, данное обстоятельство вводит врачей в заблуждение и служит поводом для диагностической ошибки.

Клиническая картина острого аппендицита у детей младшего возраста нередко затушевывается тем, что локализация боли вначале может быть неопределенной. Обычно маленькие дети указывают на область пупка. Чаще всего боль достаточно интенсивная. Так же как и старшие, младенцы часто выбирают положение на правом боку с приведенными к туловищу ногами. Выбрав это положение, ребенок лежит спокойно и не жалуется. При внимательном наблюдении удается отметить страдальческое, настороженное выражение лица. Локальная болезненность в правой подвздошной области определяется у 2/3 больных, у остальных болезненность разлитая по всему животу. Однако большое значение имеет умение обследовать живот с целью выявления локальной болезненности и характера болей. В некоторых случаях целесообразно начинать пальпацию, когда ребенок находится на руках у матери. Тогда он не столь беспокоен и более доверчив. При обследовании живота не каждый пациент может точно указать на возросшую интенсивность боли, поэтому важно следить за выражением лица ребенка и характером плача. Когда рука врача, мягко пальпируя живот, переходит с левой половины на правую подвздошную область, при наличии острого аппендицита на лице ребенка появляется гримаса боли, а плач становится громче. У детей, которые трудно контактируют и сопротивляются осмотру, симптом мышечной защиты лучше определять во время сна. Для этого надо дать ребенку успокоиться на руках у матери, заснуть. Мышечное напряжение и болезненность при ощупывании живота у спящего ребенка сохраняются. При отсутствии острого аппендицита можно свободно пальпировать живот во всех отделах, он остается мягким, безболезненным, но при наличии аппендицита справа отмечается мышечная защита и ребенок просыпается от боли. При распознавании острого аппендицита у самых маленьких детей симптомы Щеткина-Блюмберга, Ровзинга, Раздольского, Воскресенского и т.п. зачастую оказываются неинформативными.

В диагностике острого аппендицита решающее значение имеет правильный анализ обнаруженных симптомов. Считается, что арифметический подсчёт симптомов "за" и "против" при постановке диагноза является ошибкой. Подобная субъективизация диагностики острого аппендицита приводит, с одной стороны, к значительному количеству "запущенных случаев", а с другой - не менее часто больные переносят эксплоративную аппендэктомию, когда причиной болей в животе служит другое заболевание. Всё это особенно относится к детям младшей возрастной группы, поскольку они, в силу ювенильного психоэмоционального фона, крайне негативно реагируют на осмотр, пальпацию и т.д. На сегодняшний день большинство исследователей основным диагностическим критерием считают наличие болезненности и пассивного напряжения мышц живота в правой подвздошной области. Однако степень сопротивления мышц бывает неодинаковой: от небольшой (малоуловимой) резистентности до резкой ригидности (доскообразный живот). Крайне трудно определить этот симптом у ослабленных детей и больных с неврологическими заболеваниями. Кроме того, дети, боясь обследования, сознательно напрягают живот, что приводит к активному напряжению брюшного пресса. Провести дифференциальную диагностику между пассивным и активным дефансом помогает симптом Москаленко-Весёлого. Сущность этого способа диагностики острого аппендицита у детей состоит в следующем. Пальпацию живота производят в положении больного на спине. Постепенно производят максимальное "погружение" пальцев, располагающихся в правой подвздошной области, и на некоторое время (5-10 секунд) оставляют кисть в таком положении. Для этого детей старшего возраста просят сделать глубокий выдох и расслабиться, а у детей младшего возраста (до 3-5 лет), с негативной реакцией на осмотр, постепенное продвижение кисти вглубь производят в момент апноэ при крике или же в промежутке между дыхательными движениями. При отсутствии пульсации правой общей подвздошной артерии подтверждают диагноз острого аппендицита, а при определении пульсации диагноз "острый аппендицит" считают неподтверждённым.

В ряде случаев наблюдается такая картина: спустя несколько часов или на другой день от начала приступа боли в животе у ребенка стихают, температура падает до нормальных или субфебрильных цифр, и наступает период мнимого благополучия. Однако через 1-2 дня с момента заболевания усиливаются боли, повышается температура, появляются признаки раздражения брюшины. Важным объективным признаком тяжести заболевания в таких случаях оказывается симптом расхождения пульса и температуры.

У детей младшей возрастной группы воспалительный процесс при остром аппендиците крайне редко принимает отграниченный характер. Поэтому у них заболевание чаще осложняется разлитым перитонитом со всеми вытекающими отсюда последствиями. У новорожденных и грудных детей острый аппендицит является исключительно редким заболеванием и обнаруживается чаще всего случайно на операции, предпринятой по поводу "другого заболевания" (перитонита, например), или на секции. Начинается заболевание с беспокойства ребенка, отказа от груди. Температура повышается до 38°-39°С, возникает рвота, которая со временем прогрессирует. У ребенка заостряются черты лица, появляется страдальческое выражение глаз, прогрессируют эндотоксикоз и обезвоживание. Живот вздут; напряжение брюшных мышц выражено равномерно во всех отделах. Локальную болезненность при пальпации определить не удается. Через 1-2 дня появляется отечность брюшной стенки, кожа лоснится. Отечность более всего выражена в нижних отделах, распространяется на половые органы. На брюшной стенке отчетливо виден венозный рисунок. Симптомы раздражения брюшины и расхождение кривых пульса и температуры в постановке диагноза значения не имеют.

Лечение. Дети с острым аппендицитом подлежат оперативному (хирургическому лечению). Оперативное лечение должно выполняться в течение 1-2 часов с момента установления диагноза. В случае осложненного течения заболевания, когда необходимо проведение предоперационной подготовки, допустима пролонгация оперативного лечения до 4 часов. У детей выполняют аппендэктомию лигатурным или погружным способом. Современный подход к лечению острого аппендицита в детском возрасте предусматривает использование лапароскопических методик.

Общие понятия о перитоните. Классификация.

Особенности клинического течения перитонита у детей

Перитониты представляют собой группу воспалительных заболеваний брюшины, различных по причинам своего возникновения, механизмам развития и особенностям клинического течения.

Этиология и патогенез. Многочисленные микробиологические исследования последних лет убедительно доказали, что перитонит чаще всего представляет собой полимикробную аэробно-анаэробную инфекцию. Основное значение при этом придаётся микробной контаминации и нарушению соотношения аэробов и анаэробов при патологических состояниях. Вообще, данные о значении микробов значительно отличаются от сведений буквально 10-летней давности. В настоящее время бытует мнение, что анаэробы и аэробы играют неодинаковую роль в возникновении, течении и исходе острого перитонита. Считается, что анаэробы ответственны за развитие поздних стадий перитонита, в то время как аэробы чаще высеваются в начальных стадиях. В генезе эндотоксикоза при перитоните у детей большое значение придаётся парезу кишечника, как одному из проявлений тяжёлых функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта. При нарушении сократительной активности кишечной стенки резко нарушается пристеночное пищеварение, в кишечной стенке нарушаются процессы всасывания, что сопряжено с поступлением в кровоток продуктов гидролиза белков. В это время токсины и бактерии способны проникать через кишечную стенку и поступать в брюшную полость, за счёт чего значительно увеличивается токсичность воспалительного экссудата. Брюшина обладает выраженной способностью к резорбции экссудата, что усиливает интоксикацию организма.

Отдельную группу составляют специфические перитониты, к которым относятся туберкулезный перитонит, актиномикоз и сифилис брюшины.

В патогенезе острого гнойного воспаления брюшины ведущую роль играют следующие неразрывно связанные между собой факторы: 1) патогенные микроорганизмы, 2) интоксикация, 3) гиповолемия, 4) глубокие нарушения обмена веществ.

Бактериальное заражение брюшины является ведущим патогенетическим звеном в развитии перитонита. Первая реакция со стороны брюшины на поступление патогенных микроорганизмов или гноя заключается в расширении сосудистой сети и возникновении воспалительной гиперемии. Наряду с этим происходит увеличение проницаемости сосудов и образуется перитонеальный экссудат. В ранних стадиях экссудат обычно бывает серозный, без нитей фибрина, позднее содержание фибрина в экссудате значительно увеличивается, и он откладывается на серозных поверхностях в виде нитей или хлопьев.

Вопрос о сущности интоксикации при перитонитах окончательно не выяснен. Длительное время ее связывали преимущественно с образованием и всасыванием из брюшной полости эндотоксинов и экзотоксинов, индола и скатола, фенола и крезола. Целый ряд исследователей считает причиной интоксикации глубокие нарушения межуточного обмена, в частности белкового и водно-солевого. В поздних стадиях перитонита интоксикация обусловлена токсическими веществами, циркулирующими в крови.

С самого начала воспалительного процесса, по мере развития перитонита, возникают тяжелые нарушения моторики кишечника. В результате пареза и последующей паралитической непроходимости кишечника возникает застой кишечного содержимого с его разложением, образованием большого количества газов и растяжением кишечных петель. Нарушения процессов всасывания, наряду с повышением проницаемости сосудов, ведут к усиленному выделению и скоплению больших количеств жидкости в просвете кишечника и обезвоживанию организма. На высоте развития острого перитонита происходят значительные потери жидкости, прежде всего - из внеклеточного сектора. Транссудация больших количеств жидкости и выделение пищеварительных соков в просвет кишечника одновременно сопровождаются потерей больших количеств белка и электролитов. Состояние усугубляется присоединяющейся рвотой, ведущей к еще большей потере воды, электролитов и белка. Плазмопотеря на высоте развития паралитической непроходимости может достигать исходного количества плазмы. Все это вместе с потерей жидкости, белка и солей при экссудации в свободную брюшную полость ведет к резкому снижению объема циркулирующей крови, гипоксии, нарушению микроциркуляции, неадекватной перфузии тканей, то есть состоянию шока.

При остром гнойном перитоните можно наблюдать 2 разновидности шока - гиповолемический и токсический. Гиповолемический шок характеризуется развитием циркуляторной недостаточности, которая вызывается значительным снижением объема циркулирующей крови в основном за счет выраженного уменьшения плазматического объема, потери внеклеточной жидкости, обезвоживания организма, возникающего в результате накопления в брюшной полости экссудата с высоким содержанием белка, а также вследствие рвоты. Недостаточность кровообращения при гиповолемическом шоке характеризуется изменением минутного объема сердца, падением артериального и центрального венозного давления, уменьшением скорости кровотока, значительным снижением сократительной функции миокарда, развитием энергетически-динамической недостаточности миокарда.

В патогенезе гиповолемического шока, сердечно-сосудистой недостаточности при перитоните играют роль кинины, освобождающиеся в результате действия ферментов и эндотоксинов. Кинины вызывают расширение мелких сосудов и увеличение сосудистой проницаемости, усиливая перитонеальную экссудацию и усугубляя таким образом гиповолемический шок. Реже циркуляторная недостаточность развивается вследствие эндотоксемии (эндотоксический шок). При этом циркуляторная недостаточность является результатом комплексного воздействия бактериальных токсинов на сердце, сосуды и прямого влияния на клеточный метаболизм. Характерными для этой формы шока являются гипотензия, тахикардия, гектическая температурная кривая, бледность кожных покровов. Гемодинамические сдвиги проявляются понижением сердечного выброса, увеличением периферического сосудистого тонуса и удлинением времени циркуляции. Увеличение периферического сопротивления свидетельствует о том, что гипотензия не обусловлена сосудистым коллапсом. При этом отсутствуют признаки гиповолемии (выраженные изменения гематокрита, центрального венозного давления, количества мочи). Близкие к нормальным, показатели центрального венозного давления говорят об отсутствии сердечной недостаточности. Все это подтверждает наличие токсического шока.

Развивающиеся при остром гнойном перитоните нарушения микроциркуляции и гипоксия приводят к нарушению метаболизма, в частности, к увеличению анаэробного метаболизма и метаболическому ацидозу. При особенно больших потерях калия развивается метаболический алкалоз. Существует выраженная обратная связь между величиной рН и содержанием калия в крови.

Важными звеньями в патогенезе острого гнойного перитонита являются нарушения функции почек и печени. Следствием возникающей гиповолемии является уменьшение почечного кровотока, скорости клубочковой фильтрации и минутного диуреза, что приводит к олигурии, увеличению содержания остаточного азота, мочевины и креатинина в крови и в брюшинном экссудате.

Изменения функционального состояния коры надпочечников при гнойном перитоните характеризуются увеличением секреции глюкокортикоидов. Нарушения нейрогуморальной регуляции, интоксикация приводят к угнетению при перитоните иммунологических механизмов (фагоцитарная активность лейкоцитов, образование антител). Снижение количества γ-глобулинов при остром гнойном перитоните также свидетельствует об угнетении иммунной реактивности.

Патологическая анатомия. Патологическая картина острого гнойного перитонита зависит от источника его возникновения, характера микробной флоры, давности заболевания, распространенности поражения, общего состояния больного, реактивности организма. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в самой брюшине и органах желудочно-кишечного тракта. В начальных стадиях наблюдается гиперемия брюшины, особенно ее висцерального листка, в месте источника перитонита, сальнике. Поверхность брюшины теряет свой блеск, становится тусклой, шероховатой. На брюшине появляются тонкие, пленчатые, легко снимающиеся наложения фибрина. В брюшине определяются мелкие узелки, представляющие собой круглоклеточные инфильтраты. Обычно, за исключением так называемого молниеносно протекающего перитонеального сепсиса, в брюшной полости образуется экссудат. Вначале он желтоватый, без примеси фибрина, содержит небольшое количество лейкоцитов. Повышенное содержание фибрина в серозном экссудате свидетельствует о серозно-фибринозном перитоните. При увеличении содержания лейкоцитов в экссудате последний становится серозно-гнойным или гнойным. При перфорации кишечника, особенно толстого, или гангрене кишечника экссудат может быть гнилостным с характерным запахом, иногда с примесью частичек кала. При нарушениях кровообращения кишечника, тромбоэмболии брыжеечных сосудов, странгуляционной непроходимости в брюшной полости появляется геморрагический выпот. Экссудат в брюшной полости обычно скапливается в малом тазу, поддиафрагмальном пространстве, между петлями кишок.

Гистологически в брюшине определяются различные изменения, которые характеризуются большими дефектами эпителиального покрова, гиперемией подлежащего слоя, некробиозом и некрозом его, а также лейкоцитарной инфильтрацией. Значительные изменения наблюдаются со стороны вегетативной нервной системы. При прогрессирующем течении перитонита отмечается нарастающая гибель ганглионарных клеток солнечного сплетения.

Особого внимания заслуживают изменения со стороны желудочно-кишечного тракта. Желудок расширяется, становится дряблым, истонченным, часто переполнен желчью, кишечным содержимым. В слизистой оболочке определяются явления геморрагического гастрита. Моторная деятельность в таком растянутом желудке полностью отсутствует. Петли кишечника резко растянуты, отечные, переполнены жидким кишечным содержимым, которое при надавливании переливается из петли в петлю. Во всех слоях кишечной стенки обнаруживаются воспалительные инфильтраты и кровоизлияния. Печень увеличена в размерах, полнокровна, выражены явления паренхиматозной и жировой дистрофии. Наряду с этим отмечается значительное обеднение печени гликогеном.

В селезенке отмечается септическая гиперплазия. В почках наблюдаются явления паренхиматозной жировой дистрофии, у больных в тяжелом состоянии развивается картина острого нефрита, а иногда и выраженного геморрагического нефрита. Резкие изменения, характеризующиеся дискомплексацией, распадом клеток коркового слоя, наблюдаются в надпочечниках. При тяжелых перитонитах наблюдаются изменения со стороны сердца и легких. Сердечная мышца становится дряблой, в ней наблюдаются участки жирового перерождения, белковой дистрофии, а в некоторых случаях и явления миокардита. В легких наблюдаются застойные явления, участки гипостазов, иногда довольно обширные. У некоторых больных в результате распространения воспалительного процесса с брюшины по лимфатическим путям возникает эмпиема плевры.

Классификация. Классификация К.С.Симоняна (1971 г.), согласно которой тяжесть клинического течения перитонита определяется динамикой развития процесса во времени (реактивная стадия - первые 24 часа, токсическая стадия - 24-72 часа и терминальная стадия - свыше 72 часов) ограниченно применима в детской хирургии в связи с особенностями резистентности детского организма. Динамику перитонита у детей рационально рассматривать согласно классификации П.Л.Сельцовского (1963 г.), видоизменённой В.Д.Фёдоровым (1974 г.), в основе которой лежит степень распространённости перитонита и морфо-функциональных сдвигов.

В зависимости от степени распространенности процесса различают: 1) местный перитонит (ограниченный и склонный к распространению); 2) диффузный перитонит; 3) разлитой перитонит; 4) общий, или тотальный, перитонит.

При местном перитоните воспалительный процесс локализуется не более чем в двух анатомических областях в пределах одного этажа брюшной полости. Диффузный перитонит характеризуется распространением более чем в двух анатомических областях в пределах одного этажа брюшной полости. При разлитом перитоните поражена брюшина двух этажей брюшной полости; при общем, или тотальном - вся.

В зависимости от характера выпота различают: 1) серозный; 2) серозно-гнойный; 3) фибринозный; 4) гнойный; 5) септический перитонит. Последний представляет собой особую очень редкую форму перитонита, характеризующуюся молниеносным течением, отсутствием выпота в брюшной полости, резкой гиперемией брюшины.

Клинические проявления. Клиническая картина острого гнойного перитонита весьма многообразна и зависит от этиологии, фазы, распространенности процесса, характера микрофлоры. В одних случаях перитонит может начинаться внезапно (перфорация язвы, разрыв кишечника). В других случаях перитонит возникает как следствие воспалительного процесса в одном из органов брюшной полости (острый аппендицит).

Ребенок с перитонитом занимает вынужденное положение на спине или полусидячее с приведенными к животу бедрами. Сознание ясное, сохраняется часто до самой смерти. При ухудшении состояния возникает эйфория, возбуждение. Черты лица заострены, кожа бледная, покрыта холодным потом, конечности холодные на ощупь, синюшные. Язык сухой. Отмечается сильная жажда. Артериальное давление обычно снижено и падает по мере прогрессирования воспалительного процесса. Пульс частый, до 120-140 уд/мин, малого наполнения. Дыхание частое, поверхностное. Развивающийся парез кишечника приводит к высокому стоянию диафрагмы и еще большему нарушению акта дыхания. Температура при перитоните обычно повышена до 38°С и более, но иногда остается субфебрильной или нормальной (крайне редко). Обычно обнаруживается расхождение между большим повышением температуры и значительным учащением пульса. Диурез при перитоните снижен. По мере прогрессирования перитонита развивается анемия, растет лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Местным симптомом перитонита является боль в животе, которая вначале локализуется в месте расположения источника перитонита, а затем распространяется по всему животу. По мере прогрессирования интоксикации боль ослабевает. При пальпации определяется разлитая болезненность по всему животу, наиболее выраженная в области первичного очага. Почти у всех больных определяется симптом Щеткина-Блюмберга. Одним из наиболее характерных симптомов является напряжение мышц брюшной стенки, выраженность которого бывает различной, от незначительного, с трудом выявляемого, до "доскообразного" живота. Для выявления незначительных степеней мышечного напряжения у детей требуется нежная, поверхностная пальпация. В поздних стадиях, по мере нарастания вздутия кишечника и накопления экссудата, напряжение мышц брюшной стенки значительно уменьшается. Для поздних стадий перитонита характерным становится вздутие живота, обусловленное паралитической непроходимостью кишечника и атоническим расширением желудка. В это время постоянным симптомом становится рвота, вначале прозрачной жидкостью, затем желчью и, наконец, темным кишечным содержимым со зловонным запахом (каловая рвота). При исследовании через прямую кишку при разлитом гнойном перитоните отмечается резкая болезненность и нависание передней стенки прямой кишки.

Лечение. Одним из главных моментов оперативного вмешательства при гнойном перитоните, прямо влияющим на конечный результат лечения, является санация брюшной полости. Санация брюшной полости при перитоните обычно завершается дренированием. Многочисленные данные литературы свидетельствуют о том, что выбор дренажа, доступы, из которых производится его установка, методы дренирования индивидуальны и зависят от личного опыта хирурга. В то же время в детской хирургии наметилась тенденция к экономному дренированию либо - в случае полноценной санации брюшной полости - к отказу от него. Альтернативой широкому дренированию брюшной полости многие хирурги считают прогнозируемую релапаротомию и повторную санацию брюшной полости.

Антибактериальная терапия перитонита не всегда успешна, особенно при использовании рутинных сочетаний антибиотиков. Поэтому в последние годы большинство врачей настоятельно советуют в терапию больным с перитонитом включать, помимо антибиотиков широкого спектра действия, препараты метронидазола, метроинидазола, нитазола.

Методы борьбы с парезом кишечника при перитоните весьма многочисленные. Среди наиболее известных отметим программы медикаментозной стимуляции, электростимуляции кишечника, продлённой перидуральной анальгезии, гипербарической оксигенации, рефлексотерапии, разнообразных способов внепочечной депурации. Одним из эффективных методов борьбы с парезом и динамической кишечной непроходимостью является продлённая интубация кишечника специальными зондами.

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Цель лекции: уметь диагностировать опухоли у детей.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Доброкачественные опухоли у детей (гемангиома, лимфангиома, невусы и меланома, опухоли из зародышевой ткани, дермоидные и эпидермоидные кисты).
3.  Злокачественные опухоли у детей (саркомы мягких тканей, нефробластома, нейробластома).

Несмотря на существующее мнение о редкости новообразований у детей, опухоли у них встречаются достаточно часто. Получение достоверных статистических данных о детской онкозаболеваемости порой бывает затруднительным из-за отсутствия во многих регионах не только специализированных детских  онкологических и гематологических отделений,  но и поликлинических приемов.

Детская онкология выделилась как самостоятельная дисциплина в 1948 году, когда Фарбер и соавторы сообщили о возможности достижения временной ремиссии у детей с острым лимфобластным лейкозом при лечении антагонистом фолиевой кислоты - аминоптерином. Это сообщение является самым ранним свидетельством того, что химиотерапия может эффективной в лечении злокачественных опухолей у детей. Другой большой шаг вперед был сделан в 1956 году, когда в лечении солидной опухоли – хориокарциномы, был использован метотрексат. Комбинации нескольких химиотерапевтических препаратов стали использовать в лечении болезни Ходжкина и острого лимфобластного лейкоза в 60-е годы, что в конечном счете привело к использованию данного метода фактически при опухолях детского возраста.

Успешное применение комбинированного лечения в детской онкологии сначала было продемонстрировано при опухоли Вильмса. Комбинированный лечебный подход подразумевает объединенное использование оперативного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии. Этот принцип, который теперь используется повсеместно во всех областях онкологии, поначалу был разработан совместными усилиями детских хирургов, радиологов и детских онкологов в 50-х и 60-х годах.

Детская онкология существенно отличается от онкологии взрослых.. С одной стороны удельный вес истинных эпителиальных (раковых) опухолей невелик и составляет лишь около 2% случаев злокачественных новообразований, а подавляющее большинство – саркоматозные. С другой, присущие взрослым больным локализации злокачественных процессов (легкие, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, гениталии) не типичны для детского возраста (органы кроветворения, ЦНС, забрюшинное пространство, кости, кожа).

Несколько слов о причинах возникновения опухолей у детей:

1.  Эктопия эмбриональных клеток. Типичным примером такой опухоли является опухоль Вильмса (нефробластома). Причина ее возникновения - остаточная ткань метанефргенной бластемы – основного тканевого компонента эмбриональной почки.
2.  О роли гормональных влияний свидетельствует различная частота встречаемости некоторых опухолей у мальчиков и девочек. Например, у лиц мужского пола злокачественные неходжкинские лимфомы встречаются более чем в 6 раз чаще, чем у девочек. С другой стороны, у девочек – достоверно чаще встречаются тератомы и гемангиомы).
3.  Наиболее яркими примерами генетической предрасположенности являются наследственно-семейные формы ретинобластомы, хондроматоза, полипоза кишечника).
4.  Определенное влияние на возникновение опухолевых процессов у детей могут оказывать внешнесредовые воздействия (ионизирующие излучения, канцерогены, вирусы и т.д.). Подобные закономерности отмечены при гемобластозах, остеогенных саркомах и опухолях печени.

По нашим данным в общем массиве детей с различными новообразованиями  доброкачественный их характер отмечен в 88% наблюдений, у остальных пациентов опухоли были злокачественными (12,0%).

В структуре доброкачественных опухолей и  опухолеподобных образований  более  половины  (51,0%) приходится на сосудистые опухоли: гемангиомы (46,6%), лимфангиомы (3,7%)  и доброкачественные гемангиоэндотелиомы (0,9%). Другие опухоли и опухолеподобные образования, по нашим данным, встречаются значительно реже.  Сюда можно отнести продуктивные лимфадениты (7,6%),  невусы (6,6%), гигромы (5,0%),  фибромы (4,9%),  полипы прямой (сигмовидной) кишки (4,2%), липомы (4,0%), дермоидные и эпидермоидные кисты (3,2%).

Среди случаев злокачественных  новообразований у детей в динамике годовые показатели детской онкозаболеваемости  возросли  от  9,6 (1985-1987 гг.) до 13,0 (1990-1992 гг.) на 100 тыс.детского населения. Среди солидных образований чаще встречались нейробластомы,  нефробластомы,  опухоли костей. Общая онкозаболеваемость  (с учетом информации о нейрохирургических и офтальмологических онкобольных) среди детей  Донецкой области достигает 14,0-15,0 случаев на 100 тыс.детского населения.

По данным исследовательской группы злокачественных новообразований у детей на долю лейкозов и лимфом приходится 48%, а опухолей ЦНС – 21% случаев заболеваний. Статистика Роберта Миллера и соавторов (1995) отличается не значительно:  среди всех злокачественных новообразований у американских детей на долю лейкозов приходится 31,4% случаев заболеваний, опухолей ЦНС - 17,6%, лимфом - 12,4%, симпатической нервной системы - 8,1%, мягкотканные саркомы - 7,1%, опухоли почек - 6,4%, злокачественные опухоли костей - 5,0%, карциномы и другие злокачественные эпителиальные новообразования(меланомы в т.ч.) - 4,0%.

Доброкачественные опухоли у детей

Гемангиомы. Доброкачественные опухоли, исходящие из сосудов и имеющие дизонтогенетические происхождение. Рост их начинается в эмбриональном периоде и заканчивается через несколько месяцев или лет после рождения ребенка. Характеризуются наклонностью к быстрому инфильтративному росту. С рождения наблюдается около 90%, реже - в течение первых месяцев жизни. Девочки болеют в 2-3 раза чаще.

Классификация Н.И.Кондрашина удобна для клинического использования. В соответствии с ней выделяют:

1.  Простые (капиллярные), располагающиеся собственно в коже;
2.  Кавернозные (пещеристые) - состоящие из отдельных полостей, выстланных эндотелием и разделенных соединительно-тканными перегородками);
3.  Комбинированные представляют из себя комбинацию простых и кавернозных образований;
4.  Смешанные гемангиомы происходят из сосудистой системы и других тканей: ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома.
5.  Ветвистые или рацемозные характеризуются утолщением собственной оболочки и исходят, как правило, из магистральных кровеносных сосудов с атипичной клеточной структурой.

Распознавание поверхностных гемангиом не  представляет  трудностей: характерным    является    наличие   у   ребенка   красных (синюшно-красных) опухолевидных образований на коже.  Более чем  у 70% пациентов опухоль единичная. Гемангиомы внутренних локализаций встречаются относительно редко (около 1,9%  случаев).

Труднее диагностировать сосудистые образования, расположенные подкожно.  Они напоминают липому,  фиброму,  лимфангиому;  диагноз уточняется во время удаления и гистологического исследования  опухоли.  Наш опыт убеждает, что гемангиомы подлежат лечению по установлению диагноза.  

Осложнения гемангиом весьма разнообразны. Это, прежде всего:

нарушение трофики конечностей;

изъязвление;

инфицирование;

кровотечение.

В лечении данной патологии используются различные методы лечения или их комбинации:

хирургический (наиболее радикальный и в большинстве случаев безрецидивный метод лечения этой патологии);

электрокоагуляция (чаще используется только при небольших простых гемангиомах);

склерозирующая терапия – это введение в ткань опухоли веществ, вызывающих склероз и запустевание сосудов опухоли. Чаще всего это спиртовой раствор 30-50% концентрации или суспензии гормональных препаратов;

криотерапия – неплохая альтернатива электрокоагуляции;

комбинированное лечение – это применение нескольких методов при лечении одного пациента.

Лечение злокачественных сосудистых опухолей (ангиосаркома, злокачественная  гемангиоэндотелиома,  гемангиоперицитома) - очень сложная задача.  Наряду с оперативным пособием обязательно используем химиолучевое лечение, иммуностимулирующую терапию.

Лимфангиома. Врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Наблюдается значительно реже гемангиомы. Излюбленные локализации: шея, подмышечная впадина, лицо, дно полости рта и язык. 85% этих новообразований диагностируются в возрасте до года. Реже -  старше года.

Классификация:

1.  Простые - слегка возвышается над поверхностью кожи. Границы не четкие. Пальпация безболезненна.
2.  Пещеристые (кавернозные). Поражение кожи, мышц, межмышечных пространств. Множество полостей, выстланных эндотелием. Между ними соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками.
3.  Кистозные - наиболее часто встречающаяся форма. Эти опухоли чаще локализуются вблизи крупных сосудистых пучков, поэтому типичными наружными локализациями для них являются боковая поверхность шеи, подмышечная область, внутренняя поверхность плеча, передне-внутренняя поверхность бедра и т.д. Для внутренних локализаций характерно поражение брыжейки кишечника и средостения.
4.  Системные - проявляется поражением одной или двух конечностей на всем протяжении с прорастанием всех тканей, вплоть до надкостницы. Кожа изменена.

Осложнениями лимфангиом являются сдавление жизненно важных органов, а при присоединении инфекции и нагноении - сепсис. Оперативное лечение наиболее эффективно.

Невусы и меланома. Врожденные образования кожных покровов или появившиеся во внеуторобном периоде (приобретенные), в основе возникновения которых лежат изменения эмбрионального характера. В отдельных случаях их них могут возникать злокачественные опухоли. Растут до определенного момента, обычно к возрасту половой зрелости рост прекращается.

Имеется наследственная предрасположенность. Иногда наличие невусов сочетается с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, дистрофическими и эндокринными расстройствами. Различают следующие невусы и невоидные пятна: сосудистые и ангиомные; пигментные; гиперкератотические; аденоматозные; цистоматозные и атероматозные; фиброматозные; невоидные.

Учитывая существующую возможность злокачественного перерождения пигментных новообразований давайте вспомним клинические признаки малигнизации. Прежде всего это:

увеличение образования в размерах в течение короткого промежутка времени;

изменение окраски в более темную сторону;

появление дочерних элементов;

уплотнение и инфильтрация;

изъязвление и кровоточивость;

боли и зуд;

увеличение регионарных лимфоузлов.

При появлении одного или нескольких признаков показано оперативное лечение – удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Наиболее опасны в плане малигнизации - гладкие невусы без волос. Определенную роль может играть постоянная механическая травматизация.

Меланома. Злокачественная опухоль кожи, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент. Большинство исследователей считают что клетки этой опухоли происходят из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, вырабатывающих меланин.

В последние годы,  в связи с активной деятельностью коммерческих медицинских и парамедицинских структур больные чаще стали прибегать к услугам экстрасенсов,  народных целителей,  а  также специалистов косметологических кабинетов.  В последних,  в большинстве случаев,  не производится патогистологическое исследование удаленного материала, из-за чего некоторые больные поступают в клинику в запущенной стадии опухолевого процесса. Приводим одно из наших наблюдений.

Ребенок К., 11 лет (ист.б-ни N7097) поступил в Центр детской хирургии 05.07.90 г. с подозрением на левосторонний продуктивный бедренный лимфаденит. Болеет около одного месяца. Со стороны легких  и сердца без особенностей.  В левой паховой области имеется опухолевидное образование 4,0 х 2,5 см  упругоэластической консистенции,  безболезненное,  не спаянное с кожей.  06.07. произведено удаление лимфоузла.  Рана ушита наглухо. Макропрепарат: лимфоузел 4,0 х 3,0 х 2,5 см плотный, белесоватого цвета, с синюшными вкраплениями в центре паренхимы.  Гистологически: "Метастаз меланобластомы в лимфатический узел".

Дополнительно из анамнеза удалось установить,  что год тому назад в  области  кожи  левого  коленного  сустава была выявлена "кровоточащая бородавка".  Лечились у народного целителя (местно использовались компрессы   с  отварами  чистотела,  одуванчика), улучшения не отмечено. Обратились к косметологу, где произведена электрокоагуляция опухолевидного   образования.  Гистологическое исследование не проводилось.  До момента поступления  в  клинику зона послеоперационного рубца болезненна, с явлениями келлоида.

17.07.94 г.  произведено удаление уплотненного рубца в зоне коленного сустава.  рана зажила первичным натяжением. Гистологически: "В толще послеоперационного рубца  ограниченный  комплекс опухолевых клеток, богатых пигментом - меланобластома". Проведен курс полихимиотерапии (ПХТ):  винбластин,  блеомицин, цисплатин. Проведена телегамматерапия (СОД = 35Гр),  а затем произведена пахово-подвздошная лимфаденэктомия слева. Курсы ПХТ (винкристин, блеоцин, цисплатин, дактиномицин) проводились в течение 1,5 лет . В настоящее время после операции прошло более 4-х лет. Жалоб нет, практически здорова.

Опухоли из зародышевой ткани. Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами.

Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники.

Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберрантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию.    

Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8).   

Как указывалось выше, опухоли из зародышевой ткани могут быть весьма разнообразных локализаций. Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие.

Естественно, клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли:

Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы.  

Яичники: Увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии.

Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевания следует дифференцировать между собой.

При локализации в крестцово-копчиковой области: а) наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок; б) внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости); в) смешанная форма прогностически более благоприятна.

При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией.

Тератомы могут быть следствием пороков развития тканей одного зародыша или плодом-паразитом. В первом случае выделяют: хористомы (нарушение отщепления и погружения листков), гамартомы (неправильное соотношение различных тканей в органе), а также сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны полностью редуцироваться (остаточные элементы щито-язычного протока, жаберных щелей, дивертикул Меккеля и т.д.).

Опухоли из зародышевых клеток относятся к многокомпонентным образованиям содержащим клетки или ткани всех трех зародышевых листков. В соответствии с гистологической классификацией А.И.Абрикосова выделяют различные доброкачественные варианты относятся: различные тератомы (гистиоидные, органоидные, организмоидные), дермоидные кисты, энтерокистомы и т.д.

Биохимическими маркерами этой группы опухолей является: альфафетопротеин (АФП), человеческий хорионический гонадотропин (-HCG). Повышение АФП наиболее выражено при опухолях желточного мешка, эмбриональных карциномах, нарастание -HCG – при тератобластомах с трофобластическим компонентом (хорионкарциномах), тератобластомах низкой и средней степени дифференцировки. Истинные семиномы данные маркеры не продуцируют. Определение этих показателей в динамике может носить прогностический характер в отношении радикальности операции и наличия метастатических очагов.

Ведущими методами в диагностике патологии являются рентгенологические методы, ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Прогноз зависит от радикальности операции. Оперативному лечению в ранние сроки подлежат больные с доброкачественными герминогенными опухолями ввиду возможности быстрой малигнизации. При своевременном адекватном лечении 3-5 летняя безрецидивная выживаемость колеблется от 45% до 85% в зависимости от стадии и морфологического варианта опухоли.

Дермоидные и эпидермоидные кисты. У детей встречаются относительно  редко.  Они  почти  всегда возникают на ранних этапах развития,  являясь дизонтогенетическими образованиями. Удельный вес дермоидных и эпидермоидных кист в общей  структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований у детей составляет 3,4%. Дермоиды относятся к группе органоидных и гистиоидных тератом, так как по своему строению состоят из тканей различных органов. Представляют собой кисты с соединительно тканной капсулой покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи, В стенке бывают волосы, сальные и потовые железы. Полость заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием.  

В динамике  отмечается склонность к увеличению в результате скопления содержимого.  Если порок развития затрагивает все производные кожи  -  формируется  дермоидная  киста,  а  если  только эпидермис - эпидермоидная (эпидермальная) киста. Наряду с этим, как утверждают отдельные авторы,  эпидермальные кисты могут возникнуть из внедрившегося в результате травмы покровного эпителия. Встречаются кисты как наружной, так и внутренней локализации. Следует подчеркнуть, что излюбленной локализацией наружных  кист  являются  места  слияния  и зарастания эмбриональных щелей: наружный и внутренний край глазницы, яремная ямка, средняя  линия  шеи,  волосистая  часть головы (в основном проекция стреловидного шва).  Реже они локализуются в  заушной  области, полости рта,  на переносице. Наружная локализация имела место у 95,6% детей, внутренняя - у 4,4%. Девочек было 115 (56,1%),  мальчиков - 90 (43,9%). Необходимо отметить,  что дермоидные кисты встречались чаще (57,1%),  чем эпидермоидные  (42,9%).  До  операции  и  во  время  ее  трудно  с абсолютной уверенностью высказаться в пользу той или иной формы кисты.  Верифицируется диагноз только в результате патогистологического исследования.

Нами установлено, что более  чем  у  65%  детей  опухолевидное образование замечено родителями  в течение первого года жизни,  почти у 20% детей на втором году жизни,  а у остальных -  в  более  поздние сроки.

У больных с наружным расположением кист чаще всего  опухолевидные образования располагались в области головы -74 (37,8%), шеи - 61 (31,1%) и грудной стенки - 42 (21,5%). Значительно реже  дермоидные  и эпидермоидные кисты наблюдались в области конечностей (8 больных), пупка (5), промежности (4), крайней плоти   (2).   Следует   подчеркнуть,   что  наиболее  излюбленная локализация кист - область надбровных дуг (39 детей)  и яремной ямки (24),  что составило почти треть в общем массиве наблюдаемых пациентов.  Правильный диагноз до операции был установлен у половины пациентов. В остальных случаях диагностированы самые различные заболевания: дерматофиброма, фибролипома,  гигрома,  атерома,  продуктивный лимфаденит, срединная киста шеи и т.д.  Все это говорит,  на наш взгляд, не столько о сложности  диагностики дермоидных и эпидермоидных кист, сколько о низкой информированности педиатров и общих хирургов  об  этой нозологической единице.

Клиника и  диагностика дермоидных и эпидермоидных кист наружной локализации  в  подавляющем большинстве случаев не представляет трудностей. Обычно на первом-втором году жизни обнаруживается опухолевидное образование одной из вышеперечисленных локализаций.  Оно  округлой  формы (реже слегка вытянутой), располагается подкожно, малоподвижное, не спаянное с кожей, упругоэластической или тестоватой консистенции,  безболезненное при пальпации.  Обычно кожа над  образованием  не  изменена (если нет  воспалительных  явлений).  При расположении кисты на черепе очень часто возникает  вдавление  наружной  пластинки, а пальпируемое образование почти всегда бывает неподвижным. Среди наблюдаемых нами больных величина кист достигала 1,0-2,0 см более чем у 70% детей, что согласуется с литературными данными. Почти у 20% больных размеры удаленных кист достигали 3,0 - 5,0 см.  И лишь в единичных наблюдениях (2 детей) кисты достигали огромных размеров (до 10-20 см в  диаметре),  о чем имеются  сообщения и в литературе.  В остальных случаях размеры кистозного образования были менее 1,0 см. В плане дифференциальной диагностики затруднения чаще возникают  при  расположении  опухолевидного образования в области переносицы и переднего отдела шеи.  В первом случае  необходимо иметь  в  виду переднюю мозговую грыжу,  для которой характерна пульсация опухоли, болезненность при надавливании и наличие дефекта костей черепа.  Уточнить диагноз позволяет ультразвуковое исследование (УЗИ) и  рентгенография  костей  черепа.  Подобный случай встретился в нашей практике только однажды. До операции иногда трудно отличить дермоидную (эпидермоидную) кисту шеи от срединной кисты,  реже от дистопированной щитовидной  железы  (ЩЖ).  Отсутствие  тяжа,  идущего от образования к подъязычной кости,  обнаруживаемое во время операции,  а  также характерное творожистое содержимое позволяет поставить диагноз. В случае, если опухолевидное образование не напоминает дермоидную  или срединную кисты,  то без предварительного сканирования ЩЖ и УЗИ удалять его нельзя.  Чаще всего дистопированная ЩЖ является единственной.  

Кисты внутренней локализации могут наблюдаться в переднем средостении, легких, печени, селезенке,  яичниках, иногда в брыжейке кишечника. Среди осложнений чаще всего встречается воспаление и нагноение кисты. Редко возможна малигнизация,  которая отмечается,  судя по данным литературы у подростков и взрослых. Последней предшествует быстрый рост и изъязвление кожи в зоне кисты. Подобных случаев мы не наблюдали. Кисты внутренней локализации мы наблюдали у 9 больных (4,4%). Мальчиков было 4, девочек - 5. Причем у 3 из них имели место эпидермоидные кисты селезенки (2 наблюдения) и яичка  (1). У 6  больных  были  выявлены дермоидные кисты яичников (3 детей), средостения (2),  легкого (1).

Злокачественные опухоли у детей

Саркомы мягких тканей. Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения. Чаще встречаются рабдомиосаркомы, реже лейомиосаркомы, злокачественные мезенхимомы, липосаркомы. Рабдомиосаркома чаще поражает мочевой пузырь, влагалище, мягкие ткани головы, шеи, орбиты и ЛОР-органы. Ангиогенные - лицо и туловище, синовиальные и фибросаркомы - конечности. Располагаясь в мягких тканях, эти опухоли имеют характерные местные проявления. При локализации в области туловища и конечностей – плотная (в большинстве случаев каменистой плотности), чаще округлой или овальной формы, без четких границ, малоподвижная, безболезненная. Кожа над опухолью имеет характерный внешней вид: она чаще «восковидная», выраженным подкожным венозным рисунком. При прорастании нервных сплетений, магистральных нервных стволов и сосудов болевой синдром может усиливаться и быстро прогрессировать.

С целью установления диагноза может быть использован широкий круг специальных методов исследования. Среди них: обзорная рентгенография, ультразвуковое исследование, ангиографические методы, компьютерная томография и ядерно-магнитнорезонансное исследование. Окончательный диагноз устанавливается в результате патогистологического исследования материала, полученного во время оперативного вмешательства (удаления опухоли или открытой ее биопсии). Дифференцировать заболевание часто приходится с костными саркомами, так как при расположении мягкотканых злокачественных опухолей в области конечностей и туловища, часто возникают вторичные поражения костей. Как уже указывалось выше, наиболее часто встречающиеся опухоли этой группы – рабдомиосаркомы. Выделяют следующие гистологические типы рабдомиосарком:

эмбриональный;

альвеолярный (наличие альвеол);

плеоморфный (классическая рабдомиосаркома).

Для опухолей характерно очень раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы, далее процесс распространяется гематогенным путем.

Раньше считалось, что опухоль возникает из поперечно-полосатых мышечных волокон, однако исчерченность не характерна для всех опухолей. Имеются данные о локализации опухоли там, где нет поперечно-полосатой мускулатуры (бронхи).

Стадийность сарком мягкий тканей (СМТ)

I - возможны полная резекция

II - возможны полная резекция + метастазы в регионарные ЛУ

III - резекция не полная, возможны крупные остаточные очаги;

IV - отдаленные метастазы во время установления диагноза.

Лечение СМТ комбинированное (операция, полихимиотерапия, лучевая терапия). Результаты лечения во многом зависят от стадии процесса на момент выявления опухоли и полноты удаления первичного очага. Радикальная операция дает пациенту значительно больше шансов для конечного выздоровления.  

Нефробластома (опухоль Вильмса). Наиболее частая опухоль почки у детей и подростков с частотой 1:100 000; наиболее часто выявляется между 1 и 4 годами жизни, не имеет половой диспозиции, самая низкая частота отмечается в Азии по сравнению с Европой и США, ассоциируется с пороками развития (аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и т. п.).

Эмбpиoнaльная опухоль гистологически дифференцируется на три подтипа: низкой, средней и высокой степени злокачественности в соответствии с принятой в 1996 году Стокгольмской классификацией. Морфологически выделяют типичные варианты (с равномерным наличием двух компонентов), с преобладанием эпителиального или с преобладанием мезенхимального компонентов.

Ведущим симптомом заболевания является  безболезненно нарастающая пальпируемая опухоль. В подавляющем большинстве случаев ее самостоятельно определяют родители и, лишь  у 10 % пациентов активно (на профилактическом осмотре) обнаруживают врачи.. Изредка  заболевание начинается с болевого синдрома или гематурии. Специфических маркеров опухоли не существует. При лабораторном обследовании, с целью дифференциальной диагностики,  иногда следует определять катехоламины в сыворотке крови и моче для исключения нейробластомы (в единичных случаях). Основным диагностическим методом является УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. В отдельных случаях, при недостаточной уверенности в диагнозе показана магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием почек. При подозрении на тромбоз полой вены, инфильтрацию печени и диафрагмы, также как и при проникновении опухоли интраторакально, обязательно ЯМРТ исследование. Обязательна Rq-графия грудной клетки в двух проекциях с целью выявления ранних метастазов в легкие.

Первичная биопсия опухоли при несомнительном диагнозе у детей старше 6 месяцев и младше 16 лет не показана. Гистопатологический диагноз устанавливается после нефруретерэктомии, которая является обязательным компонентом лечения.

Без химиотерапевтического лечения прогноз нефробластомы неблагоприятен. При комбинации операции, ПХТ (курсы в течение 2-х лет) и лучевой терапии (при необходимости) достигается наивысший уровень излечения. Вид и длительность послеоперационной химиотерапии ориентированы по гистологическому подтипу и по достигнутой локальной послеоперационной стадии опухоли. Лечение должно проводиться в центрах, которые имеют опыт лечения злокачественных заболеваний детского возраста. Динамическое диспансерное наблюдение проводится в течение 5 лет с момента начала лечения. При отсутствии рецидива и прогрессирования процесса ребенок снимается с учета.

Нейробластома. Является злокачественным заболеванием симпатической нервной системы и самой частой экстракраниальной солидной опухолью детского возраста. Нейробластомы относятся к эмбриональным опухолям, поэтому их развитие связано с ранним детским возрастом. Нейробластомы являются собирательным понятием. По клеточному составу выделяют: симпатогониому, симпатобластому, ганглионейробластому, ганглионеврому. Около 1/3 детей заболевают на первом году жизни, с убыванием частоты в последующие годы. 90% пациентов заболевают в возрасте моложе 6 лет. Половое преобладание не наблюдается.

Нейробластомы могут развиваться везде там, где расположена симпатическая ткань: надпочечник, цервикальные, торакальные и абдоминальные параганглии симпатического ствола. Более 50% всех нейробластом в момент диагноза уже являются метастатическими. Отмечаются метастазы в региональные и отдалённые лимфоузлы, в костный мозг, кости, печень или почку, редко в ЦНС.

Ведущие симптомы нейробластом варьируют в зависимости от места первичной опухоли и её метастазов: внутриторакальные опухоли могут вызывать затруднения дыхания, абдоминальные опухоли — мешать оттоку мочи, в тяжёлых случаях до развития гидронефроза. Опухоли симпатического ствола проявляют тенденцию прорастать через позвоночные отверстия интраспинально и вызывать неврологические симптомы вплоть до паралича. В 15—20% случаев всех цервикальных опухолей наблюдается в момент диагноза синдром Горнера.

Нельзя забывать, что часть симптомов связано с гормональным фоном этих опухолей – высоким уровнем катехоламинов и их метаболитов. Это проявляется вялостью, сонливостью, раздражительностью, повышенной потливостью, мраморностью кожи, выпадением волос, тахикардией, гипертонией, диареей. Пациенты с метастатическими в момент постановки диагноза нейробластомами часто имеют боли, ухудшение общего состояния, лихорадку или кровоизлияния. Ретробульбарная инфильтрация вызывает типичные периорбитальные экхимозы (очковые гематомы).

В качестве специфического опухолевого маркера для нейробластомы служит определение метаболитов катехоламинов в моче и сыворотке (гомо-ванилиновая кислота, ванилинминдальная кислота, допамины). В диагностике заболевания и установлении распространенности процесса могут быть использованы любые доступные специальные методы обследования: рентгенография, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансное исследование, экскреторная урография и др.

Выделяют следующие стадии заболевания: 1 – опухоль локализуется в пределах первичного очага, 2 – могут быть поражены регионарные лимфатические узлы, 3 – опухоль распространяется за пределы средней линии, имеется поражение лимфоузлов, 4 – на момент установления диагноза имеются отдаленные метастазы.

Лечение  комбинированное, использующее общие принципы: операция, полихимиотерапия и лучевая терапия. Принципы диспансерного наблюдения такие же, как и при других злокачественных опухолях.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития пищеварительного тракта.  

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Общие понятия о врожденных пороках развития.
3.  Пороки развития кишечной трубки (пилоростеноз, атрезия пищевода, врожденная кишечная непроходимость, атрезия анального отверстия и прямой кишки).

Современная медицина достигла значительных успехов в лечении инфекционных, паразитарных и алиментарных заболеваний у новорожденных. Однако в медицине остаются актуальными вопросы диагностики, клиники и своевременного специализированного пособия новорожденным с врожденными пороками развития, требующими хирургической коррекции. Эта проблема актуальна и потому, что дает высокий процент летальности и инвалидизации. Своевременное выявление и коррекция пороков развития, наряду с медицинскими проблемами, решит и демографическую проблему.

Показатели популяционной частоты пороков развития колеблются в широких пределах, составляя, по данным ВОЗ, в отдельных странах от 2,7 до 16,3%. В странах СНГ врожденные пороки развития встречаются в 15,3%. По данным нашей клиники, количество врожденных пороков развития в Донецкой области колеблется от 2,46 на 1000 родившихся в городской местности до 2,41 на 1000 – в сельской (сюда не включены новорожденные с пороками развития центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата).

В структуре ранней неонатологической летальности врожденные пороки развития занимают 3 место и составляют 14%, в перинатальной летальности – 5 место и составляют 10%. По данным нашей клиники, при тенденции к сокращению рождаемости отмечается абсолютный и относительный рост врожденных пороков развития. Летальность среди детей с врожденными пороками развития, требующих хирургической коррекции, за последние годы колеблется в пределах 13,5-23%.

Общие понятия о врожденных пороках развития

Тератология – наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. Клиническая тератология изучает клинику, диагностику, методы лечения и профилактики врожденных пороков развития.

В настоящее время принято разделение на:

1) врожденные пороки развития – генетически детерминированные эмбриональные нарушения;

2) дизрупции – морфологические и анатомические дефекты как результат внешнего воздействия;

3) деформации – механическое воздействие на плод;

4) дисплазии – генетически детерминированные морфологические дефекты клеток и тканей.

Врожденные пороки развития являются стойкими морфологическими изменениями органа или всего организма, выходящими за пределы вариаций его строения, возникающие внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или, намного реже, после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Уродствами называют пороки развития, которые обезображивают часть или все тело и обнаруживаются при наружном осмотре.

В гестационном периоде (киматогенезе) выделяют: бластогенез (1-2 недели), эмбриогенез (2-10,5 недели), фетогенез (10,5-40 недель). Врожденные пороки развития, требующие хирургической коррекции, в основном, относятся к эмбриопатиям. Отклонения в развитии органов в эмбриогенезе возникают под действием механических, физических, химических (в том числе и фармакологических веществ) и биологических факторов. На сегодняшний день можно с уверенностью отнести врожденные пороки развития к “болезням цивилизации”.

Перед современной медициной ставят две основные задачи: предупреждение появления детей с врожденными пороками развития и ранняя диагностика этих пороков. С первой задачей должна справляться медико-генетическая консультация. К сожалению, еще многие молодые пары не пользуются услугами медико-генетической консультации и чаще являются туда лишь после рождения ребенка с тем или иным пороком развития. Решение второй задачи ложится на женскую консультацию. Взятые на учет беременные должны в обязательном порядке пройти сонографическое исследование плода на 18-20-недельном сроке беременности, что позволяет в большинстве случаев выявить врожденные пороки развития и решить вопрос о дальнейшем вынашивании или прерывании беременности. Этот вопрос согласуется с узкими специалистами, но основное решение принимают будущие родители ребенка.

Ниже мы рассмотрим некоторые пороки развития кишечной трубки исходя из частоты их проявления и клинического значения.

Пороки развития кишечной трубки

Одним из наиболее часто встречающихся пороков развития кишечной трубки является гипертрофический пилоростеноз. Частота появления детей с этим пороком, по данным разных авторов, колеблется от 1:250 до 1:13000 родившихся. У мальчиков пилоростеноз встречается в 87%, у девочек – в 13%.

С патологической точки зрения в основе заболевания лежит гипертрофия циркулярной мускулатуры привратника с одновременной частичной гиперплазией мышц привратника. В начале проявления воспаления не наблюдаются, а только позднее обнаруживаются признаки отека слизистых оболочек вместе с воспалительной инфильтрацией лейкоцитами. Возникающая гипертрофия и гиперплазия мышц привратника с последующим отеком слизистой оболочки и является причиной нарастающей непроходимости пилорического отдела желудка. Многие авторы считают, что к морфологическому фактору присоединяется спастический компонент.

Несмотря на целый ряд исследований, этиология пилоростеноза до сих пор не объяснена. Существует ряд теорий происхождения врожденного гипертрофического пилоростеноза, имеющих право на существование, но суть процесса до конца они не раскрывают. К этим теориям относятся спазмогенная (спазм первичен, гипертрофия – вторична), дуалистическая (спазм и гипертрофия возникают одновременно), наследственная, гормональная, аллергическая, нейрогенная, психоневротическая теории. По характеру течения и времени появления первых симптомов различают острую и затяжную стадию заболевания. Это зависит от степени сужения пилорического отдела желудка и компенсаторных способностей организма. Наиболее характерным считают постепенное начало заболевания. Первые симптомы пилоростеноза появляются на 2-3 неделе жизни. У ребенка появляются частые срыгивания, которые в начале не отражаются на состоянии больного. Но вскоре срыгивания переходят в рвоту. Рвота при пилоростенозе имеет характерные черты. В большинстве случаев рвота появляется непосредственно после кормления или вскоре после него. Желудочное содержимое выбрасывается на большое расстояние. Выражение «рвота фонтаном» лучше всего отражает ее характер. Вскоре рвота появляется после каждого кормления. Рвотные массы обычно обильные. Подчас появление рвоты немного задерживается, в связи с чем можно заподозрить замедленное опорожнение желудка. Рвотные массы представлены створоженным молоком без примеси желчи и имеют кислую реакцию. Очень редко в рвотных массах наблюдаются темные прожилки крови (гематиновая рвота). Эта примесь крови образуется из лопнувших мелких сосудов или из слизистой оболочки, получившей травму в результате сильной рвоты. Длительная, изнурительная рвота приводит к ухудшению общего состояния ребенка, нарушению водно-солевого обмена. Пациент голодает, но при этом ему хочется есть. Этим постоянным ощущением голода и повышенным аппетитом страдающие пилоростенозом дети отличаются от больных, у которых причина рвоты другая.

При врожденном гипертрофическом пилоростенозе в 90-95% случаев появляется склонность к запорам, что обусловлено недостаточным поступлением в кишечник пищи. В 5-10% случаев может появляться диспептический “голодный” стул. В результате быстрого обезвоживания у детей снижается количество мочи и число мочеиспусканий. Иногда в моче имеются умеренная альбуминурия и форменные элементы. В редких случаях в связи с развитием гипохлоремии и явлениями алкалоза у ребенка клинически появляются признаки тяжелого токсического состояния с нарушением дыхания, потерей сознания, судорогами. Это состояние в литературе получило название пилоростенотической эклампсии. Длительная, изнурительная рвота приводит к ухудшению общего состояния, быстрому истощению ребенка. В связи с этим показателем тяжести заболевания можно считать ежедневную потерю массы тела по отношению к весу при рождении. По этому признаку различают три формы пилоростеноза: легкую (0-0,1%), среднетяжелую (0,2-0,3%) и тяжелую (0,4% и выше). При тяжелых формах пилоростеноза ребенок теряет 20-30% первоначального веса. В некоторых случаях при пилоростенозе у детей появляется желтушное окрашивание кожи, что обусловлено существенным повышением содержания непрямого билирубина. Причиной повышения уровня непрямого билирубина в крови является обратное всасывание из кишечника неконъюгированного билирубина, который образуется при расщеплении дибилирубинглюкуронида ферментом -глюкуронидазой, продуцируемым микроорганизмами.

Общее состояние ребенка в начале заболевания не нарушено. Можно отметить повышенное беспокойство больного, “сердитое” выражение лица – признаки голода. Однако при длительном течении болезни (позднее обращение, консервативное лечение с подозрением на пилороспазм) можно четко отметить признаки гипотрофии и обезвоживания: беспокойство, отсутствие подкожно-жирового слоя, складчатость и сухость кожи, снижение тургора тканей. При объективном осмотре живота визуально можно отметить местное выбухание в эпигастральной области, вызванное раздутым желудком, но больше всего бросается в глаза видимая перистальтика желудка, которая волнообразно передвигается слева направо, сверху вниз. Эти перистальтические волны особенно заметны после приема пищи или при раздражении путем поглаживания передней брюшной стенки над желудком. Эта видимая перистальтика желудка носит название “симптом песочных часов”. При длительном течении болезни наступает расширение желудка и потеря тонуса желудочной стенки (этот признак становится менее выраженным).

Перкуссия передней брюшной стенки выявляет расширение границ желудка. При аускультации можно прослушать повышенную желудочную перистальтику. Важным клиническим исследованием является глубокая пальпация живота. При пилоростенозе на 2 см ниже реберной дуги в правом подреберье, у наружного края прямой мышцы определяется плотное, гладкое, умеренно подвижное образование (гипертрофированный привратник). Дети с пилоростенозом часто находятся в возбужденном состоянии, что вызывает напряжение мышц. Поэтому чтобы пропальпировать гипертрофированный привратник, нужно терпение, а также достаточно продолжительное проведение пальпации (10-15 минут). Многие авторы указывают, что пальпация гипертрофированного привратника возможна в 92-94% случаев. С целью подтверждения диагноза пилоростеноза и проведения при необходимости дифференциальной диагностики проводят следующие дополнительные исследования: сонографические, рентгенологические и эндоскопические.

В последние годы наиболее часто в клинической практике используется сонографическое исследование. С его помощью можно увидеть гипертрофированный слой мышечной ткани, образующий гипоэхогенную кайму около эхогенного центра на поперечных разрезах привратника желудка, а на продольных разрезах он выступает в виде трубчатой структуры с узким просветом устья привратника. Толщина мышечного слоя бывает около 4 мм и более, в то время как толщина нормального слоя мышечной ткани составляет до 2 мм. С помощью ультразвукового исследования можно выявить также косвенные признаки пилоростеноза, такие как сохранившееся содержимое желудка спустя 3 часа после кормления, перистальтику смежной с привратником части желудка, небольшое открытие просвета устья привратника. Если диагноз пилоростеноза ясен, то в рентгенологическом обследовании нет необходимости, но при малейшем сомнении без него не обойтись. Вначале производят обзорную рентгенограмму органов брюшной полости в вертикальном положении ребенка. При этом виден желудок, растянутый воздухом и жидким содержимым. В петлях кишечника газа меньше обычного. Затем приступают к контрастному исследованию желудка. В качестве контрастного вещества применяют 5% взвесь сернокислого бария в грудном молоке (1 чайная ложка контраста на 90-100 мл сцеженного грудного молока). После дачи контрастного вещества производят серийное рентгенологическое исследование в вертикальном положении ребенка. Рентгенограммы производят через 15-20 минут после дачи контраста, затем через 3, 6 и 24 часа. Нормальный желудок опорожняется спустя 3-4 часа. Задержка большей части контрастной массы после этого срока указывает на нарушение проходимости пилорического отдела. Наличие глубокой сегментирующей перистальтики в виде песочных часов, отсутствие начала опорожнения желудка в первые 15-20 минут после приема контрастной массы, задержка опорожнения в течение 6-10 часов, сохранение остатков контраста в желудке до 24 часов говорят о наличии пилоростеноза. Многие авторы считают, что наиболее специфическим симптомом пилоростеноза является нахождения на рентгенограммах суженного пилорического канала (симптом “клюва”, симптом “сосочка”).

В последние годы некоторые авторы для подтверждения пилоростеноза используют фиброгастроскопию. При этом отмечают симптом глухой розетки в пилорическом отделе и отсутствие возможности проникновения фиброскопом в 12-перстную кишку.

При постановке диагноза пилоростеноза одновременно проводится дифференциальная диагностика с заболеваниями, у которых симптом упорной рвоты является ведущим. Наибольшее практическое значение имеет дифференциальная диагностика между пилоростенозом и пилороспазмом. Наибольшие сложности возникают в начальном периоде заболевания у детей с легкой стадией пилоростеноза, при стертой клинической и рентгенологической картине. Дифференциальная диагностика этих двух заболеваний важна вследствие различной лечебной тактики. Наиболее полно это представлено в таблице Н.И.Лангового, в которой приводится сравнительная оценка клинических симптомов. Рвота при пилороспазме непостоянная, нередко с примесью желчи, нет снижения диуреза и потери массы тела. При пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 минут после приема контрастной массы и заканчивается через 3-6 часов. В случаях больших затруднений применяют наиболее эффективный дифференциальный прием – назначение спазмолитиков или прокинетиков в течение 5-7 дней. При пилороспазме быстро отмечается положительный эффект.

Халазию пищевода можно легко принять за пилоростеноз, однако имеется свое отличие в появлении рвоты, ее количестве, отсутствует потеря массы тела, сохраняется диурез. Диагноз подтверждают рентгенологически: выявляется желудочно-пищеводный рефлюкс и отсутствует задержка контрастного вещества в желудке. Дробное кормление и постоянное соблюдение ребенком вертикального положения в течение 15-20 минут после приема пищи дает положительный эффект. Через несколько месяцев тонус кардиального жома приходит в норму. Иногда в редких случаях можно использовать прокинетики. В единичных случаях прибегают к оперативному лечению – фундопликации по Ниссену.

Редко встречается так называемый псевдопилоростеноз на фоне сольтеряющей формы адреногенитального синдрома у новорожденных. Заболевание появляется на 1-2-й неделе жизни. Наряду с пигментацией кожи, в частности в зоне половых органов, и отсутствием прибавления в массе тела, анорексией, оно проявляется, прежде всего, спазматической рвотой и повышенной перистальтикой желудка. Рентгенологически и сонографически признаки пилоростеноза не выявляются. При лабораторном исследовании отмечается существенное повышение в сыворотке крови 17оксипрогетсерона и 17-кетостероидов в моче, пониженное содержание натрия и гиперкалиемия.

Единственным методом лечения пилоростеноза является оперативное вмешательство. Однако пилоромиотомия не является неотложной операцией. Поэтому в течение 2-4 дней, в зависимости от тяжести состояния ребенка, проводится  предоперационная подготовка, направленная на восстановление водно-электролитных и белковых нарушений. При признаках аспирационной пневмонии обязательным является назначение антибактериальной терапии. По показаниям проводится симптоматическая терапия (при желтухе, диспепсии, неврологических расстройствах).

Наилучшим способом обезболивания является эндотрахеальный наркоз, в некоторых случаях применяется местная анестезия 0,25% раствором новокаина. Хирургический доступ производится разрезом по Робертсону-Кукурузе (поперечный переменный разрез в правом подреберье). Иногда используется парамедианный доступ. Оперативное пособие заключается в проведении рассечения мышечного гипертрофированного кольца пилорического отдела желудка до слизистой оболочки (пилоромиотомия по Фреде-Веберу-Рамштедту). Обязательным является проверка целостности слизистой и остановка кровотечения из места пилоромиотомии. В послеоперационном периоде по выходу из наркоза назначается кормление по 10 мл молока, добавляя ежедневно, чтобы к 6-7 дню на одно кормление было до 100 мл грудного молока.

При современных методах диагностики и лечении летальность при пилоростенозе колеблется в пределах 0,1-0,6%. В отдаленном периоде у детей, перенесших пилоромиотомию, имеется большая склонность к язвенной болезни, что обусловлено дуоденально-желудочным рефлюксом.

На каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возникновение пороков развития пищевода происходит на ранних этапах внутриутробной жизни плода. Известно, что пищевод образуется из дорсального отдела кишечной трубки эмбриона, а дыхательные пути – из вентрального отдела первичной кишки. На 4-5 неделе внутриутробного развития эндодермальная часть пищевода полностью отделяется от дыхательных путей. В это время начинается пролиферация эпителия пищевода, который полностью закрывает просвет. После 6 недели начинается восстановление просвета пищевода. Нарушение отделения пищевода от дыхательных путей и восстановление просвета по неизвестным причинам и является основанием для возникновения пороков развития пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган заменен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко (менее 1%). В некоторых случаях (5-8%) пищевод имеет два слепых отрезка: верхний (оральный), несколько расширенный и нижний (аборальный) – заметно суженный. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым оральным сегментом пищевода и сообщающимся аборальным отрезком с дыхательными путями (90-95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно: выше бифуркации трахеи, в месте ее бифуркации, правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых аборальный сегмент начинается слепо, а оральный сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями (менее 1%). Таким образом, при атрезии пищевода в большинстве случаев оральный конец заканчивается слепо, а аборальный сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ или фистулу. Поэтому слюна, жидкость или пища не могут попасть в желудок и накапливаются в слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и частично аспирируются. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через трахеопищеводный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция. Следует отметить, что более чем в 30% случаев у этих пациентов отмечаются сочетанные пороки развития (пороки сердца и крупных сосудов, пороки верхних мочевых путей, атрезия прямой кишки и анального отверстия). Эти пороки оказывают существенное влияние на прогноз заболевания.

Идеальным в постановке диагноза атрезии пищевода является сонографическое исследование в антенатальном периоде (сонографическим признаком является резкая гипоплазия желудка). Это позволит сразу начать мероприятия по предотвращению аспирационной пневмонии и своевременно прибегнуть к хирургическому лечению. Однако антенатальная диагностика атрезии пищевода, по нашим данным, составляет лишь 6-8% к числу всех детей с этой патологией.

Первым признаком, позволяющим заподозрить атрезию пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа, отмечаемое почти у всех больных. В зарубежной литературе этот симптом носит название симптома “мокрой подушки”, потому что вытекающая слюна оставляет мокрое пятно на белье, рядом с головой ребенка. К сожалению, этому признаку не всегда придают должное значение и правильную оценку.

Вторым настораживающим признаком является приступ асфиксии при попытке накормить или напоить ребенка. Этот признак нередко оценивают как неврологический симптом – нарушение глотания.

Следующим настораживающим признаком возможной атрезии пищевода является появление множества влажных хрипов над легкими при аускультации. Вздутие живота может указать на имеющийся свищ между аборальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Выявив косвенные первые признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрения путем простых приемов – зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.

Для зондирования пищевода пользуются обычным резиновым катетером (№8-10 по шкале Шаера), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого конца проксимального сегмента пищевода. Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на необходимое расстояние (расстояние равно длине катетера от подбородка до мочки уха и до эпигастрия). При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое и создать ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения можно осмотреть ротоглотку или продвинуть глубже катетер, и его конец покажется изо рта. Кроме того, для выявления атрезии Е.А. Элефант (1960 г.) советует пользоваться простым приемом – вдуванием воздуха шприцом через катетер, введенный в пищевод на 8-10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Это простой и надежный способ.

При первом кормлении или попытке напоить ребенка сразу же возникает срыгивание и резкое нарушение дыхания. У больного возникает приступ кашля, он синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2-3 до 15-20 минут, а затруднения и аритмия дыхания – еще больше. Постепенно нарастает цианоз. При аускультации выявляется значительное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается на фоне нарастающей дыхательной недостаточности, обусловленной прогрессирующей аспирационной пневмонией.

Достоверный диагноз атрезии пищевода ставится на основании рентгенологического исследования с применением контрастного вещества. В верхний слепой сегмент пищевода проводят катетер, аспирируют слизь и слюну, после чего через катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл водорастворимого контрастного вещества (урографин, верографин, кардиотраст, триомбраст и т. д.). Снимки производят в вертикальном положении ребенка в двух проекциях с захватом грудной и брюшной полости. Контрастное вещество после исследования тщательно аспирируется. Применение сернокислого бария для обследования полностью противопоказано. Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями. Видимый верхний слепой конец и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет думать об изолированной атрезии.

При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетанных пороках развития. Они встречаются в 32-48% случаев и представлены пороками сердца, верхних мочевых путей, каудального конца кишечной трубки. Многие из них оказывают существенное влияние на прогноз.

Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород. Начинают проводить антибактериальную и симптоматическую терапию. Выделяющуюся в большом количестве слизь и слюну тщательно аспирируют не реже одного раза через 10-15 минут через мягкий катетер, введенный через рот или нос. Кормление через рот абсолютно противопоказано. Транспортировку ребенка в хирургическое отделение осуществляют в специализированном транспорте, где имеется кувез, налажена подача кислорода и осуществляется постоянная аспирация содержимого носоглотки. Возможна интубация трахеи, что позволяет снизить опасность аспирационной пневмонии. Дети, поступившие в первые 12 часов после рождения, не требуют длительной подготовки (1,5-2 часа). Пациентов, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 часов до 3 суток. Во время подготовки, наряду с оксигенотерапией, антибактериальной и симптоматической терапией, проводится парентеральное питание.

Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза, однако он возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см. До операции обычно невозможно установить истинное расстояние между сегментами, поэтому окончательно этот вопрос решается только во время операции. В последнее время многие хирурги первым этапом выбирают наложение гастростомы при наличии трахеопищеводной фистулы. Затем через 2-4 суток идут на наложение анастомоза. Это время позволяет снизить опасность аспирационной пневмонии и начать энтеральное кормление.

При наличии большого диастаза между сегментами нижний сегмент за держалку подшивают с натяжением к ребрам, ликвидировав предварительно трахеопищеводную фистулу, накладывают гастростому. Ребенок находится в отделении в течение 1,5-2 месяцев. Все это время производят аспирацию содержимого носоглотки. Периодически пациент дышит через трахеальную интубационную трубку. Это позволяет производить лаваж бронхиального дерева. В последующем выполняется наложение прямого пищеводного анастомоза, т.к. за это время резко уменьшается диастаз между сегментами пищевода. Летальность при атрезии пищевода колеблется от 18 до 42%. Основными причинами неблагоприятных исходов являются сочетанные врожденные пороки развития, аспирационная пневмония, и в меньшей мере – послеоперационные осложнения.

Врожденной непроходимостью кишечника следует считать такую непроходимость, которая возникает вследствие имеющейся аномалии и проявляется независимо от возраста больного. Среди различных видов непроходимости у детей она занимают 10,2%.

Существует следующая классификация врожденной кишечной непроходимости:

1.  Острая кишечная непроходимость:
   1.  Высокая;
   2.  Низкая.
2.  Хроническая и рецидивирующая кишечная непроходимость.

Часто используется классификация по Звереву-Ледду:

1.  Внутренний тип непроходимости.
2.  Наружный тип непроходимости.

Такое разделение кишечной непроходимости связано с процессами внутриутробного формирования кишечной трубки и поворотом кишечника.

На 5 неделе образуется первичный рот. Кишечная трубка вначале малая, выстлана однослойным эпителием, который с 5 недели внутриутробной жизни начинает бурно пролиферировать, превращаясь в многослойный, и суживает, а затем закрывает просвет кишки (стадия “плотного шнура”). После 6-й недели начинается стадия вакуолизации, которая заключается в рассасывании эпителия, заполняющего кишечный просвет путем образования вакуолей, сливающихся между собой. К 8,5 неделе внутриутробной жизни наступает восстановление просвета кишки. Если в этот период вследствие каких-либо причин происходит нарушение нормального восстановления просвета кишки, то возникают аномалии типа атрезий и стенозов.

Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки и ее быстрым ростом в длину, происходит внутриутробный нормальный поворот “средней кишки” (от 12-перстной до середины поперечно-ободочной кишки). Этот процесс вращения начинается с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит 3 периода. Первый период продолжается до 10-й недели. В это время кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная полость, и часть “средней кишки” выступает в основание пуповины, образуя так называемую “физиологическую” пуповинную грыжу. Продолжая удлиняться, часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии, как вокруг оси, в направлении против часовой стрелки вначале на 90°, а затем на 180°. Если на этом заканчивается поворот кишечника и возвращения его в брюшную полость, ребенок рождается с пуповинной (эмбриональной) грыжей. Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели внутриутробной жизни и заключается в возвращении “средней кишки” в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение против часовой стрелки еще до 900. До окончания поворота сохраняется общая брыжейка тонкой и толстой кишки. Остановка поворота “средней кишки” на этом этапе может вызвать образование врожденной кишечной непроходимости, которая проявляется тремя видами: заворотом средней кишки, гиперфиксацией 12-перстной кишки, синдромом Ледда (заворот средней кишки с гиперфиксацией 12-перстной кишки).

В третий период происходит опускание слепой кишки в правую подвздошную область и нормальное прикрепление брыжейки. Нарушение вращения кишечника в третьем периоде ведет к образованию caecum mobile (подвижная слепая кишка).

К высокой врожденной кишечной непроходимости относятся:

1. Атрезия и стеноз стенки 12-перстной кишки.

2. Мембранозная или мембранозно-перфоративная атрезия пилорического отдела желудка.

3. Сдавление 12-перстной кишки спайками, сосудами, кольцевидной поджелудочной железой.

4. Синдром Ледда.

5. Атрезия тощей кишки.

6. Удвоение тощей кишки.

Клиническая картина острой высокой кишечной непроходимости проявляются с 1-го дня жизни, иногда с первых часов. Рвота является основным симптомом этого вида непроходимости. Рвотные массы почти всегда окрашены желчью, так как препятствие редко расположено выше фатерова сосочка. Частота рвоты и количество рвотных масс зависят от вида аномалии. Начинаясь иногда со срыгивания, рвота быстро переходит в стабильную и многократную, особенно усиливающуюся после кормления. При стенозах рвота возникает на 2-3 день жизни, чаще только после кормления, причем не сразу, а спустя 30-40 минут. В некоторых случаях в рвотных массах можно увидеть примесь крови. Меконий отходит почти у всех детей с данной аномалией. Количество мекония несколько меньше чем у нормального ребенка. При высокой атрезии чаще бывает однократное отхождение мекония, а при множественных атрезиях тонкой кишки, как правило, меконий отсутствует. При стенозах отхождение мекония бывает до 4-5 дня, а переходной стул появляется только на 6-е сутки.

Некоторые авторы используют пробу Фарбера, помогающую дифференцировать полную непроходимость желудочно-кишечного тракта от частичной. Ребенок с высокой кишечной непроходимостью кишечника обычно спокоен, плачет только перед кормлением, сосет грудь матери хорошо. После рвоты от груди не отказывается. Характерным является большое падение веса (200-300 г) за первые сутки. Уменьшается количество мочеиспусканий. Живот у таких детей обычно вздут только в эпигастральной области, а в нижних отделах отмечается некоторое западение. При пальпации живот мягкий, ребенок при этом остается спокойным. В некоторых случаях, чаще около пупка, удается пропальпировать конгломерат спавшихся кишечных петель.

К низкой кишечной врожденной непроходимости относятся:

1. Атрезия и стеноз среднего отдела тощей и подвздошной кишки.

2. Непроходимость на почве дивертикула Меккеля.

3. Мекониальная непроходимость.

4. Атрезия и стеноз толстой кишки.

5. Острая форма болезни Гиршпрунга.

6. Удвоение подвздошной кишки.

В клинической картине острой низкой кишечной непроходимости, в отличие от высокой, основным симптомом низкой непроходимости является отсутствие мекония или очень скудное его количество. Даже после клизмы отходят только слизистые пробки, не содержащие первородного кала.

Особенно большая роль отводится обзорной рентгенограмме органов брюшной полости. Характерными симптомами для кишечной непроходимости являются наличие горизонтальных уровней жидкости и газовых пузырей над уровнями жидкости. Снимок производят в вертикальном положении. Для дуоденальной кишечной непроходимости характерен симптом “двух желудков” на обзорной рентгенограмме. Это настолько характерный признак, что других дополнительных методов уже не требуется. Иногда при высокой кишечной непроходимости на обзорной рентгенограмме органов брюшной полости видно полное затемнение (“немой живот”), что характерно для полной высокой непроходимости.

Для окончательного решения вопроса о характере патологии во всех случаях вторым этапом рентгенологического обследования является контрастное исследование толстого кишечника – ирригоисследование с водорастворимым контрастным веществом (20%). Это исследование позволяет выявить правильное и патологическое положение рамки толстого кишечника, нефункционирующую толстую кишку в виде тонкого шнура, диагностировать стеноз или болезнь Гиршпрунга.

Третьим этапом рентгенологического обследования в сомнительных случаях проводится пассаж контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту (5% взвесь сернокислого бария). Это исследование позволяет не только выявить причину кишечной непроходимости, но и провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, вызывающими функциональную кишечную непроходимость.

Врожденную кишечную непроходимость приходится дифференцировать с родовой травмой головного мозга, заболеваниями функционального характера, паралитической кишечной непроходимостью, обусловленной инфекционной или соматической причиной.

Предоперационная подготовка – одно из важнейших звеньев в лечении новорожденных с врожденной непроходимостью кишечника. Длительность и качество этой подготовки зависят от тяжести состояния, времени от начала заболевания и наличия осложнений. Ведущее место при этом отводится борьбе с водно-электролитными нарушениями.

Характер оперативного вмешательства зависит от вида аномалии. Общими принципами оперативного лечения являются, в первую очередь, возможная радикальность, сочетанная с максимальным щажением тканей и органов, а также время выполнения. В послеоперационном периоде ребенок нуждается в постоянном наблюдении в палате интенсивной терапии, симптоматическом лечении, проведении парентерального питания. При анализе отдаленных результатов выявлено, что большинство оперированных детей практически здоровы, они хорошо развиваются.

Пороки развития заднепроходного отверстия и прямой кишки встречаются, по данным литературы, у одного ребенка на 1500-10000 новорожденных. В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона каудальный конец кишечной трубки вместе с каналом первичной почки образует единую полость – клоаку, закрытую клоачной мембраной. На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз перегородкой на урогенитальный синус и прямую кишку.

В задней части перепонки, закрывающей вход в прямую кишку, образуется углубление, которое постепенно увеличивается. Дно этого углубления соприкасается непосредственно со слепым концом прямой кишки. Затем ткани на месте соприкосновения постепенно исчезают, и формируется задний проход. Этот процесс заканчивается в конце 8-й недели развития эмбриона. Отклонения от указанного эмбрионального процесса развития ведут к образованию различных пороков. Наиболее удобна в практической работе классификация И.К. Мурашова:

I. Полные атрезии:

1. Атрезия заднепроходного отверстия.

2. Атрезия прямой кишки.

3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки.

II. Атрезии со свищами:

1. Мочевой системы (мочевой пузырь, уретра).

2. Половой системы (преддверие влагалища, влагалище, матка).

3. Наружные свищи (промежность, мошонка).

III. Врожденные сужения:

1. Заднепроходного отверстия.

2. Прямой кишки.

3. Заднепроходного отверстия и прямой кишки.

Полная атрезия составляет 32,5%, атрезии со свищами – 56,2%, врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия – 11,3%.

Клиническая картина зависит от вида порока развития прямой кишки. Атрезия анального отверстия и прямой кишки обычно выявляется при первом наружном осмотре новорожденного в родильном доме. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам произведен не был, то к концу первых суток новорожденный начинает беспокоиться, появляются срыгивания, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в поздние сроки – меконием. Живот постепенно становится вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. У ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости. Клиническим обследованием необходимо установить характер и протяженность недоразвития анального отверстия и прямой кишки.

При атрезии только анального отверстия на месте заднего прохода имеется небольшое углубление, иногда кожный валик. Чаще атрезированная кишка расположена на расстоянии до 1-1,5 см от кожи промежности. В таких случаях при крике ребенка определяется наличие толчка или выпячивания в области неперфорированного заднего прохода.

Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Вангенстину-Рише. Ребенку в области промежности на месте, где должно быть анальное отверстие, приклеивают пластырем рентгенконтрастную метку. Затем в положении головой вниз производят снимки. При этом газ будет определяться на снимках в виде пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки. Расстояние между контрастной меткой на коже промежности и видимым слепым концом прямой кишки позволяет довольно точно установить высоту атрезии. Необходимо помнить, что этот метод достоверен спустя 18-20 часов после рождения ребенка.

Атрезия со свищами в преддверие влагалища выявляется при осмотре промежности пациентки. Вместо нормального анального отверстия имеется лишь небольшое углубление. У задней спайки больших половых губ определяется свищ, из которого свободно выделяется меконий. Свищи преддверия влагалища чаще бывают короткими, их диаметр может варьировать в значительных пределах (2-6 мм).

Атрезия со свищом во влагалище встречается относительно редко, а со свищом в полость матки наблюдается крайне редко.

Атрезия анального отверстия со свищами в мочевую систему – наиболее тяжелая форма порока. Этот вид аномалии встречается почти исключительно у мальчиков: свищи открываются в мочевой пузырь или в уретру. При осмотре выявляется отсутствие анального отверстия, при этом моча отходит с примесью мекония.

Атрезия анального отверстия и прямой кишки подлежит оперативному лечению. Сроки хирургической коррекции и методы операции определяются формой порока, возможными осложнениями и общим состоянием ребенка. Существую следующие показания к срочному оперативному вмешательству при пороках развития заднего прохода и прямой кишки у новорожденных: наличие полной атрезии, атрезии со свищами в мочевую систему, узкие свищи половой системы или промежности, вызывающие задержку отхождения мекония.

Выбором оперативного пособия могут быть: промежностная проктопластика, брюшно-промежностная проктопластика, наложение илеостомы с последующей радикальной коррекцией порока. В связи с этим еще до конца не решен вопрос о пластике замыкательного аппарата при проктопластике, так как в большинстве случаев отсутствует или слабо развит сфинктер анального жома.

ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ

Цель лекции: Уметь диагностировать гнойно-воспалительные заболевания у новорожденных и грудных детей. 

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Принципы диагностики и лечения гнойной хирургической инфекции.
3.  Флегмона новорожденных.
4.  Мастит новорожденных.
5.  Лимфаденит.
6.  Гематогенный остеомиелит.
7.  Перитонит.

В патогенезе гнойной хирургической инфекции участвуют три важнейших фактора: возбудитель, собственная микрофлора организма больного и его реактивность. По словам отечественного патологоанатома И.В.Давыдовского, гнойная инфекция является "эндогенной аутоинфекцией сенсибилизированного организма". Для реализации воспалительного процесса необходимо, чтобы антигенное раздражение в организме превысило защитные возможности иммунной системы. Это происходит при чрезмерном размножении возбудителя в одном из естественных резервуаров существования микрофлоры в организме (желудочно-кишечный тракт, дыхательные пути, кожа) и транслокации в пораженный орган.

Специфических возбудителей гнойной инфекции в природе не существует. Все они в том или ином количестве и качестве вегетируют в естественных резервуарах организма. Однако при определенных условиях степень их патогенности меняется. К возбудителям гнойной хирургической инфекции (по мере уменьшения частоты) относятся стафилококк золотистый и стрептококк из группы грамположительных микроорганизмов, а также большая группа грамотрицательных микроорганизмов: синегнойная палочка, протей, кишечная палочка, клебсиелла, цитобактер, церрация, анаэробная неклостридиальная флора. В 60% случаев флора в очаге поражения бывает смешанной. Наличие у возбудителей разнообразных ферментов агрессии (гиалуронидаза, фибринолизин, коагулаза), эндотоксинов (гемолизин, лейкоцидин, летальный токсин, энтеротоксин и др.) способствует проникновению их в ткани и органы, обусловливая многообразие форм заболевания и различную тяжесть их течения. Точкой приложения действия эндотоксина, вырабатываемого грамотрицательной микрофлорой в организме, являются эндотелий капилляров и вегетативная нервная система. Для разных видов микроорганизмов характерна достаточно дифференцированная картина воспаления при морфологическом ее изучении.

Для стафилококка наиболее характерны поражения кожи, подкожной жировой клетчатки, костей, легких, желудочно-кишечного тракта; для возбудителей грамотрицательной группы - поражение кишечника, суставов, мочевых путей. Грамотрицательная микрофлора играет ведущую роль в развитии послеоперационных осложнений и патогенезе постреанимационной болезни. Особенно опасна она для новорожденных, лишенных естественных факторов защиты от нее.

Последнее касается всех звеньев иммунитета, преимущественно у детей раннего возраста. Несмотря на высокие показатели ряда факторов неспецифического иммунитета (С-реактивный белок, лизоцим), титр комплемента быстро истощается, фагоцитоз на многие антигены у новорожденных вследствие ферментной активности фагоцитирующих клеток не завершен. Это способствует внутриклеточному персистированию возбудителей и переносу их в организме. Гуморальная фаза иммунитета также не рассчитана на массовое инфицирование: у новорожденных к моменту рождения IgM отсутствует, (IgG и IgA ребенок получает от матери), а самостоятельно начинает формироваться лишь к 4-месячному возрасту. Формирование специфического иммунитета, иммунологической памяти развивается постепенно и зависит от многих факторов: патологии внутриутробного периода, родов, периода адаптации, становления биоценоза организма, становления первичного звена иммунитета.

У детей раннего возраста снижена способность к отграничению воспалительного процесса вследствие особенностей свертывающей системы крови. Недостаток основных прокоагулянтов, снижение индекса протромбина в 2 раза, уровня фибриногена до 1,7 г/л, проконвертина до 30-50% при тенденции к антикоагулянтным состояниям (увеличение гепариновой, антитромбиновой и фибринолитической активности) значительно ограничивают фибринообразование и плазмокоагуляцию в очаге поражения. Тем самым снижается роль этого фактора в демаркации и создаются условия для распространения воспалительного процесса. С точки зрения патогенеза и клиники для тяжелых форм гнойной хирургической инфекции характерно развитие ряда синдромов.

Синдром гемодинамических нарушений обусловлен влиянием микробного экзо- и эндотоксина, а также гистамина и гистаминоподобных веществ. При распаде тканей высвобождаются протеолитические ферменты, способствующие усилению лизиса белковых веществ и увеличению количества гистамина и других субстанций, воздействующих на сосуды. Вследствие раздражения аденогипофиза, а возможно и при непосредственном воздействии токсина усиливается выброс катехоламинов, что приводит к спазму сосудов, нарастанию периферического сопротивления. Происходит "шунтирование" крови, т. е. кровь из артериальной системы, минуя капилляры и метартериолы, переходит в венозную. Этим поддерживается объем крови, необходимый для циркуляции в жизненно важных органах (централизация кровотока), хотя тканевый обмен на периферии нарушается. Реакция "централизации" до определенного момента играет положительную роль, однако при затянувшемся бактериальном стрессе могут происходить функциональные нарушения, связанные с нарушением теплоотдачи (гипертермический синдром) и функции почек. Фаза спазма периферических сосудов, особенно у детей раннего возраста, достаточно кратковременна, клинически обычно просматривается, сменяется фазой пареза капилляров, запускающей последующие патологические механизмы. Выбрасываемое в кровь значительное количество адреналина повышает потребность в энергетических ресурсах, возникает клеточное голодание, усугубляющееся повышением катаболизма вследствие усиления выброса глюкокортикоидов. Повышение потребности в энергетических ресурсах ведет к распаду эндогенного белка и жира. При этом образуется много недоокисленных продуктов, чему способствует также гипоксия тканей вследствие расстройства циркуляции. Нарушение периферической гемодинамики и обмена, энергетический голод, повышенное образование недоокисленных продуктов приводят к изменению кислотно-основного состояния в сторону метаболического ацидоза. При значительных объемах поражения воспалительным процессом (флегмона) происходят шунтирование крови и нарушение метаболизма в очаге. В этих условиях резко нарастают нагрузка на дыхательную систему как на компенсаторный аппарат (выведение СО2 и других кислых продуктов) и обеспечение кислородом. Кроме того, особенно при грамотрицательной инфекции, которая обладает выраженным вазопрессорным эффектом на сосуды малого круга кровообращения, развивается шунтирование крови в легких, нарушается газообмен. Многие возбудители являются тропными и к легочной ткани, вызывая воспалительные изменения. Развивается синдром дыхательных расстройств. Тяжелые расстройства микроциркуляции, гипоксия и ацидоз приводят к увеличению сосудистой проницаемости и экстравазатам. В ответ на эти изменения нарушается равновесие свертывающей и антисвертывающей систем крови. Это нарушение проходит определенные стадии развития, объединяемые в медицине под названием ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания). На фоне развития этого синдрома, сопровождающегося процессом микротромбообразования, еще более ухудшается микроциркуляция в почках и легких; нарастают нарушения процессов детоксикации, дыхания.
Токсины микробных клеток, развивающаяся гипоксия организма сказываются на клетках крови. Возникают анемия, изменения в картине белой крови, соответствующие тяжести и фазе воспалительного процесса, тромбоцитопения.

В результате сложных патогенетических механизмов, происходящих в организме больного, развивается полиорганная недостаточность. Чем большее количество органов и систем задействовано в патологическом процессе, тем серьезнее прогноз заболевания. Различают молниеносную (токсико-септическую), септико-пиемическую и местную формы гнойной хирургической инфекции. Первые две формы следует рассматривать как варианты хирургического сепсиса - тяжелой интоксикации организма в условиях измененной реактивности. Самое тяжелое проявление хирургической инфекции - септический шок. Токсико-септическая форма начинается и прогрессирует бурно, проявляется тяжелейшим токсикозом и лихорадкой, симптомами нейротоксикоза. Местные симптомы могут находиться в начальных стадиях развития, преобладает общая симптоматика. Развивается на фоне сенсибилизации, дефицита гуморальных антител. В качестве возбудителей часто встречаются грамотрицательная микрофлора, стрептококк или ассоциация со стафилококком. Септический шок может наступить при любой форме и в любую фазу гнойной хирургической инфекции. Реакция объясняется поступлением в кровь большого количества микробных эндотоксинов, протеаз, гистаминоподобных веществ, активацией кининовой системы. Это часто связано с присоединением грамотрицательных микробов, нарушением демаркации местного очага, ухудшением антитоксического иммунитета, совпадает со значительным изменением биоценоза организма. Характерны выраженные сердечно-сосудистые нарушения - коллапс, тахиаритмия, нарушения психики, аллергические реакции. Септико-пиемическая форма протекает при отчетливом преобладании воспалительной реакции над токсикозом, хотя последний также значителен. Местные реакции появляются рано, очаги могут быть множественными, развиваться одномоментно или последовательно.

Местная форма - преобладание местной воспалительной реакции над общими проявлениями, нормоэргическая реакция. Течение местного процесса характеризуется быстрым наступлением некроза, отека, угнетением местной фагоцитарной реакции, склонностью к распространению инфекции и массивной резорбции продуктов воспаления из местного очага, в кровь и лимфу. Особенно выражен отек у новорожденных, гидрофильность тканей у которых повышена. На возникновение значительного отека влияет повышение проницаемости сосудов под воздействием гипоксии, гистамина и гистаминоподобных веществ, а также эндотоксинов. В условиях отека и накопления жидкости значительно снижаются местные барьерные функции. Эти факторы способствуют резкому нарушению сосудистой трофики, что обусловливает быстрое распространение процесса на здоровые участки. Генерализации инфекции способствуют низкая барьерная функция регионарных лимфатических узлов и хорошо развитая сеть кровеносных и лимфатических капилляров.

Хроническая стадия рассматривается как состояние временного динамического равновесия между макроорганизмом и очагом поражения. Равновесие это, однако, нестойкое и всегда может нарушиться в сторону обострения инфекции. Переходу воспалительного процесса в хроническую стадию способствуют несвоевременность диагностики и поздно начатое лечение, недостаточность иммунологического ответа, массивность поражения. При хронической форме заболевания в результате обострений образуются продукты неполного распада тканей, обладающие антигенными свойствами, могут развиваться аутоиммунные процессы. Переходу процесса в хроническую форму способствует применение стероидных гормонов, вызывающих усиление супрессивной активности иммунокомпетентных клеток и снижение хелперной активности. На этом фоне любая стрессовая ситуация (гиперконтаминация, суперинфекция, особенно вирусной природы, травма, переохлаждение) может привести к обострению инфекционного процесса.

Принципы диагностики и лечения гнойной хирургической инфекции

Тщательно собранный анамнез для распознавания гнойно-воспалительного заболевания имеет большое значение. Особое внимание следует обращать на предшествующие заболевания, общий фон, на котором развился хирургический инфекционный процесс. Это особенно важно в том случае, если этот процесс является вторичным для основного заболевания (например, острый гематогенный остеомиелит, развившийся на фоне пупочного сепсиса у новорожденного). Обязательным является изучение предшествующей терапии (особенно гормональной, антибактериальной), учитывают наличие рецидивов гнойной инфекции, симптомы дисбактериоза, особенно у детей первого года жизни. Выявление местного очага (одного или нескольких) осуществляют путем внимательного осмотра, пальпации, перкуссии, аускультации. Далее составляют план обследования с применением дополнительных методов: рентгенографии, рентгеноскопии, радионуклидных методов исследования, ультразвуковой, компьютерной томографии, эндоскопических методов. Изучение реактивности больного входит в объем лабораторных методов исследования, причем по формуле крови можно судить о выраженности воспалительного процесса, о характере возбудителя. Для стафилококковой инфекции в острой фазе заболевания характерно умеренное увеличение лейкоцитов с лимфоцитозом и нейтропенией, для грамотрицательной инфекции - лимфопения и нейтрофилез. Абсолютная лейкопения характерна для самых тяжелых форм сепсиса и является прогностически неблагоприятным признаком. Для изучения степени интоксикации подсчитывают лейкоцитарный индекс интоксикации (ЛИИ); метод предложен в 1941 г. Я. Я. Кальф-Калифом:

   (С+2П+ЗЮ+4Ми)·(Пл+1)
ЛИИ = ________________________ ,

        (М+Ли) · (Э+1)

где С - сегментоядерные; П - палочкоядерные; Ю - юные;
Ми - миелоциты; Пл - плазматические клетки; М - моноциты;
Ли - лимфоциты; Э - эозинофилы.

Все показатели должны быть внесены в процентном отношении, за исключением плазматических клеток и эозинофилов, которые вносятся в формулу в абсолютном количестве. Абсолютное количество эозинофилов можно рассчитать по формуле:

                            Л·Э
Э (абс. колич). = ______________ ,

                            100%

в % где Л - лейкоциты; Э - эозинофилы.
В норме ЛИИ у детей с 4 суток жизни и далее составляет 0,6-1,2.

При стафилококковой инфекции ЛИИ меньше 1,0 (при локализированной инфекции без токсикоза - меньше 0,42; при локализированной инфекции с токсикозом - 0,42-0,64; при сепсисе - больше 0,65).
Для грамотрицательной и стрептококковой инфекции ЛИИ больше 1,2 (при локализированной инфекции без токсикоза - 1,2-2,5; при локализированной инфекции с токсикозом I степени - 2,5-5,0; то же с токсикозом II степени - 5,0 - 10,0, III степени - более 10,0; при сепсисе ЛИИ менее 2,5).
Лабораторным экспресс-тестом оценки тяжести токсикоза является определение уровня среднемолекулярных олигопептидов (СМО) - биологически активные вещества - продукты катаболизма и расчет индекса распределения СМО определяются на волне 254нм и волне 280нм по Габриэлян (норма для новорожденных до 350, для детей и взрослых - до 220 ед.). Средние молекулы повышаются во всех случаях развития катаболических процессов: ранний период адаптации новорожденных, белковое голодание, травма любого генеза, инфекционный процесс и при острой и хронической почечной недостаточности.

Для вычленения роли инфекционного процесса в повышении уровня средних молекул рассчитывается индекс распределения по формуле:

 СМО 280нм
ИР = ______________
           СМО 254нм

Нарастание СМО > 500 и индекса распределения до 0,6 говорит о тяжелой инфекционной интоксикации.

О наличии воспалительного процесса и его выраженности можно судить по наличию С-реактивного белка. Исследование иммунологического статуса, степени напряженности иммунитета является обязательным у тяжелобольных детей при хронических и рецидивирующих формах заболевания.
Обязательными являются не только микробиологическое исследование отделяемого из очага поражения, но и оценка биоценоза организма вообще. Особенно это важно для детей раннего возраста и для детей, длительно и часто болеющих, в анамнезе у которых отмечается неоднократное применение антибиотиков. При изучении возбудителя следует помнить, что флора первичного очага и вторичных очагов может не совпадать. Для выявления "лидирующего" возбудителя необходимо изучение биоценоза организма, реакции периферической крови, определение титра специфических антител в крови.

При тяжелых заболеваниях, синдроме полиорганной недостаточности необходимы детальное биохимическое изучение крови, мочи, электрофизиологические методы исследования.

Лечение гнойной хирургической инфекции комплексное и включает три основных компонента:

•  воздействие на макроорганизм;
•  воздействие на микроорганизм;
•  лечение местного очага.

Воздействие на макроорганизмы складывается из следующих составляющих:

1. Борьба с интоксикацией, в план которой входят инфузионная терапия с элементами форсированного диуреза, назначение препаратов, обладающих дезинтоксикационными свойствами, а также активные методы детоксикации: гемосорбция, плазмо- и лимфоферез.

2. Поддержание и стимуляция иммунобиологических свойств организма и при необходимости коррекция их нарушений. В острой фазе гнойной инфекции более целесообразны заместительная терапия, пассивная иммунизация, т. е. введение в организм готовых антител: специфического гамма-глобулина по 1,5 - 3 мл через день, всего 3 дозы; специфической гипериммунной плазмы - антистафилококковой, антисинегнойной из расчета 10 - 15 мл на 1 кг массы тела. На курс до 7 переливаний под контролем титра специфических антител и показателей неспецифического иммунитета, а также клинического улучшения. Иммунокоррекцию проводят под обязательным иммунологическим контролем. Воздействие на первичное звено иммунитета предусматривает улучшение внутриклеточного обмена фагоцитирующих клеток. С этой целью назначают комплекс витаминов: С, В2, B1, B6, E в возрастной дозировке. Для стимуляции фагоцитарных реакций применяют продигиозан, при склонности к нейтропении - пентоксил. К иммуномодуляторам, корригирующим лимфоцитарное звено иммунитета, относятся декарис, Т-активин, тимолин.

3. Посиндромная терапия включает все положения интенсивной терапии, описанной в специальной литературе. Необходимо осторожно относиться к гормональной терапии, ибо она является иммуносупрессивной. Поэтому назначать гормоны следует лишь при неотложных показаниях: а) при тяжелом течении заболевания в острой фазе на фоне стрессовых ситуаций и для их профилактики; б) при наличии длительной предшествующей гормонотерапии;

в) при выраженном аллергическом компоненте.
Воздействие на микроорганизмы заключается в проведении антибактериальной терапии с соблюдением следующих правил:

•  обязательный учет чувствительности возбудителя к применяемому препарату;
•  при наличии смешанной формы применения двух (а иногда и трех) антибактериальных препаратов, в спектр чувствительности которых входят обнаруженные в основном и вторичных очагах возбудители;
•  назначение в тяжелых случаях максимальных доз;
•  для постоянного поддержания максимальной терапевтической концентрации антибиотика в крови и очаге поражения необходимо четкое соблюдение интервалов между введениями препарата;
•  учет путей введения препарата: непосредственно в очаг; внутримышечно, внутривенно, внутриартериально, эндолимфатически. Следует помнить, что у тяжелобольных при нарушенной микроциркуляции более целесообразно внутривенное введение препарата.

Учитывая, что в инфекционном процессе участвует микрофлора всего организма, а также отрицательное воздействие многих антибиотиков на нормальный биоценоз, к общепринятым правилам антибактериальной терапии следует добавить следующие:

•  при тяжелых формах, рецидивирующем течении инфекции, предшествующей массивной антибактериальной терапии на основе изучения биоценоза следует проводить селективную деконтаминацию желудочно-кишечного тракта с целью освобождения организма больного от избыточной антигенной нагрузки, которую несет условно - патогенная грамотрицательная микрофлора, размножающаяся в избытке у этой категории пациентов;
•  при первичном назначении антибиотиков следует учитывать, что часть из них обладает особенно выраженной способностью подавлять колонизационную резистентность нормальной флоры кишечника.
•  нецелесообразно проводить очень длительные (более 5 - 7 дней) курсы антибиотикотерапии. Повторные курсы (при необходимости) проводят под контролем биоценоза кишечника;
•  необходимо учитывать возрастные особенности, в частности периода новорожденности, функциональное состояние органов и систем, участвующих в фармакокинетике антибиотиков в организме (почки, печень, ферментные внутриклеточные системы).

Воздействие на местный очаг складывается из следующего комплекса мероприятий.

•  щадящий характер хирургических манипуляций на гнойном очаге и окружающих его тканях ввиду опасности генерализации инфекции из-за слабого лимфатического барьера и распространенности отека;
•  стремление к минимальной кровопотере;
•  обеспечение максимального дренирование очага и удаление нежизнеспособных тканей;
•  постоянное поддержание максимальной концентрации антибактериальных препаратов в очаге;
•  создание иммобилизации пораженного органа в острой стадии заболевания.

Санацию гнойного очага осуществляют хирургическим путем, применением физиотерапевтических процедур. В ряде случаев требуются манипуляции в перифокальных участках для предотвращения возможности распространения процесса. С целью уменьшения фибринообразования вокруг очага местно применяют химопсин, химотрипсин. Широко применяется постоянное промывание гнойного очага растворами антисептиков и антибиотиков, что позволяет не только воздействовать на флору в очаге, но и удалять продукты гнойного воспаления.

Тепловые процедуры (согревающие компрессы, местные тепловые ванны, парафиновые и грязевые аппликации) применяют в инфильтративной фазе воспаления, когда еще не образовался гной. Усиливая активную гиперемию, тепловые процедуры способствуют рассасыванию инфильтрата, улучшают трофику тканей, снимают сосудистый спазм и снижают содержание кислых продуктов в очаге воспаления. В связи с этим значительно уменьшаются болевые ощущения. В зависимости от степени выраженности процесса тепловые процедуры могут привести или к рассасыванию инфильтрата, или к более быстрому наступлению гнойного расплавления тканей. Ввиду повышенной чувствительности кожи детей раннего возраста к химическим раздражителям от применения компрессов с мазью Вишневского следует воздерживаться. Лучше пользоваться вазелиновым или персиковым маслом.

Кварцевое облучение обладает бактерицидным свойством, поэтому применяется при поверхностных воспалительных процессах (рожистое воспаление, некоторые гнойничковые заболевания кожи).
УФО оказывает раздражающее действие и способствует наступлению поверхностной активной гиперемии. Поэтому УФО полезно применять с целью ускорения эпителизации, стимулирования грануляций, а также при асептических флебитах. УВЧ-терапию применяют при глубоко расположенных очагах, массивных инфильтратах. Электрофорез обеспечивает местное насыщение области очага антибиотиками и другими лекарственными препаратами.

Для ускорения очищения ран применяют ультразвуковую обработку с антисептическими растворами, антибиотиками. В стадии репарации применение гелий-неонового лазера активирует грануляционный процесс и ускоряет эпителизацию ран. Этому способствует применение мазей, содержащих биологически активные вещества: солкосерил, винилин, облепиховое масло и др.

Профилактику гнойной инфекции начинают с периода новорожденности. Персонал родильных отделений периодически обследуют на бациллоносительство. В случаях заболевания персонал не допускается к уходу за новорожденными детьми до полного излечения. Чрезвычайно важным является проведение санитарно-просветительной работы среди населения по вопросам соблюдения гигиенических мероприятий в семье, где имеется ребенок. Необходимо выделение группы риска - недоношенных, детей с пороками развития, перенесших патологическое течение родов у матери. В этой группе необходимо проведение диспансерного наблюдения.

В последнее время все острее ставится вопрос о внутрибольничной гнойной инфекции. Особенно опасна она в хирургических отделениях. Внутрибольничная инфекция обусловлена наличием в отделениях патогенной флоры, прошедшей множественный пассаж через ослабленный организм пациентов и обладающей выраженной антибиотикорезистентностью и патогенностью. Значительное количество послеоперационных осложнений, трудности ликвидации внутрибольничной инфекции обусловливают необходимость особенно строгого соблюдения санитарно-гигиенических норм в отделениях.

Необходима строгая изоляция детей с гнойными заболеваниями от "чистых" больных. В палатах для хирургических больных не должно быть большого скопления пациентов. Для профилактики послеоперационных гнойных осложнений необходимы проведение превентивного лечения различных интеркуррентных воспалительных заболеваний (отит, заболевания носоглотки, полости рта, дыхательных путей, кожи и т. д.), коррекция дисбактериоза до операции.

Флегмона новорожденных

У новорожденных наблюдается особая форма гнойного поражения кожи и подкожной клетчатки, характеризующаяся быстрым распространением процесса. Развитию флегмоны и быстрому ее распространению способствуют легкая ранимость эпидермиса, слабое развитие базальной мембраны, относительно большое содержание межклеточной жидкости, богатое развитие сосудистой сети, недоразвитие соединительнотканных перемычек в жировой клетчатке. Проникновению инфекции через кожу способствует ее повреждение при несоблюдении гигиенического режима ухода за ребенком.

Возбудителем является, как правило, стафилококк, далее может присоединиться грамотрицательная, смешанная флора. Типичная локализация поражения - крестцово-копчиковая, лопаточная область, передняя и боковая поверхности грудной клетки.

При патоморфологическом исследовании очага поражения отчетливо преобладают некротические процессы. Воспаление начинается в основном вокруг потовых желез. Наиболее резкие изменения отмечаются в глубоких слоях подкожной жировой клетчатки. Быстро тромбируются перифокально расположенные кровеносные сосуды. В их стенках обычно бывают выражены явления эндо- и периартериита. Тромбоз сосудов и молниеносно распространяющийся отек подкожной жировой клетчатки приводят к резкому нарушению ее питания, а также питания кожи с последующим их некрозом.

Ввиду несовершенства иммунологических реакций и особенностей строения кожи и клетчатки отграничения воспалительного процесса не происходит, некроз в течение нескольких часов может захватить значительную поверхность.

Клиника и диагностика. Заболевание часто начинается с общих симптомов. Ребенок становится вялым, беспокойным, плохо спит, отказывается от груди. Температура повышается до 38 - 39°С. На участке поражения появляется пятно красного цвета, которое быстро, в течение нескольких часов, увеличивается. Кожа вначале имеет багровый цвет, а затем принимает цианотичный оттенок. Отмечаются уплотнение и отек мягких тканей. При развитии процесса, ко вторым суткам, в центре его появляется флюктуация. В дальнейшем нарастает токсикоз, а местный процесс может распространиться на значительном протяжении. В тяжелых случаях кожа отслаивается, некротизируется и образуются обширные дефекты мягких тканей. При вскрытии флегмоны выделяется мутная серозная жидкость или жидкий гной обычно вместе с кусочками серого цвета. Иногда клетчатка отторгается значительными участками.

Дифференциальный диагноз проводят с рожистым воспалением и асептическим некрозом подкожной жировой клетчатки.

Дифференциальная диагностика основных гнойно-септических заболеваний в хирургии новорожденных.

Адипонекроз возникает в результате сдавления мягких тканей в родовых путях при патологическом течении родов, клинически и лабораторно не имеет общих и местных симптомов воспалительного процесса. Типичны бугристая инфильтрация мягких тканей и пятнистая гиперемия зоны поражения.

Лечение. Необходимо комплексное и своевременное лечение в соответствии с принципами о которых было сказано выше. Местное лечение заключается в нанесении множественных разрезов в зоне поражения и по границе со здоровыми участками. Такая методика позволяет уменьшить отек в пограничной зоне и является профилактическим мероприятием, цель которого - отграничить распространение процесса. Каждая насечка дренируется марлевой турундой с гипертоническим раствором. После операции делают перевязки через 2, 4, 6 часов. Этим преследуется две цели: 1. за два часа часть турунды, находящаяся в подкожно-жировой клетчатке ослизняется и перестает выполнять дренажную функцию; 2. осуществляется контроль стабилизации местного процесса. В случае продолжения его распространения на каком либо участке производят нанесение дополнительных насечек с их дренированием. В течение первых 4-6 часов после оперативного лечения, как правило, происходит первичное очищение ран и стабилизация местного процесса. При развитии некроза кожи выполняют некрэктомию. При этом образуется раневая поверхность, которая при благоприятном течении заболевания постепенно гранулирует, а затем эпителизируется. Ускорению этого процесса способствуют применение физиотерапии, лучей лазера, ультразвуковая обработка ран, гипероксибаротерапия, общая стимулирующая терапия.

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный. Наличие грубых деформирующих рубцов после обширных некрозов в более старшем возрасте требует проведения пластических операций.

Мастит новорожденных

Гнойный мастит развивается в случае проникновения гнойной инфекции через поврежденную кожу и молочные ходы либо гематогенным путем. Возбудитель - преимущественно стафилококк. Развитию мастита часто предшествует физиологическое нагрубание молочных желез. Это явление встречается как у девочек, так и у мальчиков в первые 2 нед жизни и объясняется попаданием в кровь ребенка эстрогенов матери через плаценту или с грудным молоком. Молочные железы при этом увеличиваются, в них появляется жидкость, напоминающая молозиво. При инфицировании на фоне уплотнения и увеличения молочной железы появляется гиперемия, а позже флюктуация. Повышается температура, ухудшается общее состояние ребенка. В стадии инфильтрации показано лечение, направленное на рассасывание инфильтрата, а также назначение антибактериальной терапии, полуспиртовых или мазевых компрессов, УВЧ.

В стадии абсцедирования выполняют радиальные разрезы. При распространении процесса на окружающую клетчатку может развиться флегмона грудной клетки, требующая дополнительных насечек.

Прогноз заболевания обычно благоприятный, но при обширном расплавлении молочной железы у девочек в дальнейшем нарушаются ее развитие и функция.

Лимфаденит

Воспаление лимфатических узлов (лимфаденит) часто наблюдается у детей, особенно в раннем возрасте. Это связано с функциональной и морфологической незрелостью лимфатического аппарата ребенка (широкие синусы, тонкая нежная капсула лимфатических узлов, повышенная восприимчивость к инфекции, несовершенство барьерной функции).

У детей, особенно в возрасте от 1 года до 3 лет, лимфаденит чаще всего локализуется в челюстно-лицевой области (подчелюстные, подбородочные, шейные лимфатические узлы). Реже поражаются подмышечные, подколенные, паховые и кубитальные лимфатические узлы.

В патогенезе заболевания большую роль играет предварительная сенсибилизация организма в результате перенесенных инфекционных и гнойных заболеваний. Причины, приводящие к лимфадениту, многообразны. Лимфаденит челюстно-лицевой области у детей крайне редко может быть первичным заболеванием. Чаще всего это реакция лимфатических узлов на ряд воспалительных очагов. Тщательное выявление этих причин обеспечивает успех дальнейшего лечения.

Одонтогенные лимфадениты у детей встречаются реже, чем неодонтогенные. Источником одонтогенной инфекции обычно являются молочные зубы, реже постоянные. Причиной возникновения неодонтогенных лимфаденитов, в основном у детей раннего возраста, являются ОРВИ, грипп, ангина, хронический тонзиллит, отит, экссудативный диатез, пиодермия, травма кожи и слизистых оболочек.

Клиника и диагностика. Характерно появление общих симптомов - недомогания, озноба, повышения температуры тела до 38 - 39°С, учащения пульса, потери аппетита, головной боли, нарушения сна. Пораженный лимфатический узел (узлы) плотный, увеличенный, резко болезненный при пальпации. В дальнейшем заболевание стихает под влиянием своевременного лечения или же острый серозный лимфаденит переходит в острый гнойный с расплавлением лимфатического узла. Размягчение и скопление гноя можно определить пальпаторно по флюктуации.

Трудности диагностики могут возникнуть в связи с изменением клинической картины лимфаденита под влиянием антибиотиков: температура падает, исчезают острый отек и болезненность, но увеличение лимфатического узла остается. В дальнейшем процесс протекает вяло, и нередко в узле развивается абсцедирование.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со специфическими процессами в лимфатических узлах и системными заболеваниями крови (лейкоз, лимфогранулематоз), опухолями. Из специфических лимфаденитов встречаются лимфаденоактиномикоз и туберкулез лимфатических узлов. При туберкулезном лимфадените начало заболевания обычно неострое, отмечается более длительное течение без высокой температуры. Кроме того, при туберкулезе чаще наблюдаются поражения группы узлов, иногда в виде пакета. Правильная оценка клинических симптомов, анамнез, позволяющий установить входные ворота инфекции, острое начало заболевания позволяют поставить правильный диагноз банального лимфаденита.

У детей раннего возраста при поражении паховых узлов нередко опухоль принимают за ущемленную паховую грыжу. Отсутствие стула, рвота, общие явления позволяют отличить грыжу от лимфаденита.

Эпифизарный остеомиелит бедренной кости иногда приходится дифференцировать от воспаления глубоких тазовых лимфатических узлов (высокая температура, боль, сгибательно-приводящая контрактура бедра). При обследовании ребенка удается установить, что в тазу над пупартовой связкой определяется болезненный инфильтрат, а в суставе сохраняются движения, хотя и в ограниченном объеме. Если клиническая картина остается неясной, для расправления контрактуры накладывают вытяжение и производят рентгенограмму, которая исключает поражение кости.

Лечение. Особое внимание придается устранению первичного очага инфекции. Консервативное лечение включает применение антибиотиков, десенсибилизирующую и общеукрепляющую терапию, а также назначение протеолитических ферментов совместно с физиотерапевтическими процедурами. При гнойных лимфаденитах выполняют разрез. При тяжелом течении лимфаденита с явлениями токсикоза, особенно у маленьких детей, разрезы производят, не дожидаясь размягчения воспалительного инфильтрата. Разрез длиной 2 - 3 см достаточен для дренирования гнойной полости. Лишь обширные аденофлегмоны являются показанием к более широким разрезам.

Гематогенный остеомиелит

Остеомиелит - гнойно-некротическое поражение костного мозга с последующим вовлечением в процесс других анатомических структур кости. Это тяжелая и распространенная патология детского возраста. Возникновение гематогенного остеомиелита связано с проникновением микроорганизмов в костный мозг по кровеносному руслу; следовательно, местному воспалению предшествует бактериемия. При нарушении иммунологических свойств макроорганизма местный очаг может быть источником сепсиса и септикопиемии.

Острым гематогенным остеомиелитом заболевают преимущественно дети старше 5 лет. Мальчики заболевают в 2 - 3 раза чаще. Поражаются в основном активные в росте длинные трубчатые кости (более 70%).
Различают острую и хроническую стадии остеомиелита, а также атипичные его формы.

Особенности остеомиелита у детей первых месяцев жизни. Заболевание встречается преимущественно у детей грудного возраста. Однако в этой возрастной группе новорожденные дети поражаются чаще. Очаг поражения в метаэпифизарной зоне и синовиальной оболочке может быть первичным, развившимся на фоне видимого благополучия, и вторичным - на фоне текущего инфекционного процесса - пупочного, легочного, кишечного сепсиса, несмотря на проводимую антибактериальную терапию или вскоре после ее отмены.

Возбудителем первичного процесса в 98% случаев является стафилококк, вторичного - грамотрицательная флора (клебсиелла, кишечная и синегнойная палочки, протей). Гематогенным путем инфекция попадает в метафиз кости, где и развивается воспалительный процесс, однако вследствие особенностей кровоснабжения метаэпифизарной границы у детей раннего возраста он распространяется на ростковую зону и эпифиз, располагающийся внутри сустава. Поэтому основные клинические симптомы обусловливаются развитием артрита.

Клиника и диагностика. Метаэпифизарный остеомиелит, как правило, начинается остро с повышения температуры, вялости, отказа от еды, щажения больной конечности, при этом ребенок держит ее в вынужденном положении. При осмотре выявляют припухлость над зоной поражения, деформацию близлежащего сустава, местное повышение температуры. Гиперемия появляется позже, активные движения отсутствуют. Пальпация и пассивные движения больной конечности вызывают резкую болезненность. Отмечается симптом "псевдопареза", когда кисть или стопа на стороне поражения свисают, движения резко ограничиваются.

Местная форма остеомиелита может осложниться флегмоной мягких тканей вокруг сустава. В некоторых случаях остеомиелит является одним из септикопиемических очагов при сепсисе и бывает множественным. Морфологически в кости при остеомиелите у детей раннего возраста преобладают некротические процессы, сопровождающиеся гибелью и рассасыванием костной ткани в области метафиза, повреждением ростковой зоны и суставных поверхностей. Однако в этом возрасте репаративные процессы выражены хорошо, в связи с чем перехода этой формы остеомиелита в хроническую не происходит. Функциональные нарушения в отдаленные сроки могут быть значительно выраженными и объясняются нарушением роста конечности, деформациями в суставах.

Рентгенологические признаки остеомиелита выявляются раньше, чем при других формах. Уже на 8 - 10-й день можно найти ряд характерных симптомов: утолщение мягких тканей на стороне поражения, расширение суставной щели, легкую периостальную реакцию. Очаги деструкции в метафизе на рентгенограммах выявляются лишь на 3-й неделе от начала заболевания, а о степени разрушения эпифиза кости и зоны роста можно с достоверностью судить лишь после того, как появится ядро окостенения. Наиболее часто поражаются дистальный и проксимальный концы бедренной кости, проксимальный конец плечевой и большеберцовой костей.

В случаях проникновения инфекции в синовиальную оболочку суставов развивается гнойный артрит без вовлечения в процесс костей. При этом первичная симптоматика очень напоминает описанную выше, однако сустав увеличивается более значительно, уплотняются и отекают периартикулярные ткани. На рентгенограмме увеличивается за счет выпота суставная щель, раньше появляется и более выражена контрактура сустава. При пункции сустава получают гнойный выпот в большем количестве, чем при остеомиелите, где он в начале заболевания может быть реактивным. Обычный процесс в суставе при артрите протекает более медленно и при правильно проведенном лечении исчезает без функциональных последствий.

Лишь в редких случаях при поздней диагностике воспалительный процесс может перейти на суставные поверхности кости (развивается остеоартрит), которые на рентгенограмме выглядят "изъеденными".

Лечение. При метаэпифизарном остеомиелите лечение имеет свои особенности. Общая терапия осуществляется по принципам лечения острой гнойной хирургической инфекции с учетом возраста ребенка. Применяют антибиотики направленного спектра действия и обладающие тропностью к костной ткани, дезинтоксикационную и иммунотерапию. Важную роль играет иммобилизация, которую осуществляют с помощью вытяжения по Шеде (на нижней конечности) или повязки Дезо (на верхней конечности).

Хирургические манипуляции в области ростковой зоны и гипсовые лонгеты у новорожденных не применяют. При явной клинической картине артрита лечение проводят с помощью пункций, удаления выпота из сустава с последующим введением антибактериальных препаратов.

При локализации процесса в проксимальном эпифизе бедренной кости по стихании острого воспалительного процесса с целью профилактики патологического вывиха бедра и формирования соха vara применяют повязки-распорки.

Дети, перенесшие острый гематогенный метаэпифизарный остеомиелит, должны находиться под диспансерным наблюдением врача-ортопеда или хирурга.

Перитонит

Воспаление брюшины - перитонит - в детском возрасте имеет значительный удельный вес. Тяжесть течения разлитого перитонита у детей во многом определяется не только характером местного процесса, но в большей степени теми бурными и глубокими нарушениями внутренней среды организма, которые он обусловливает.

В общепринятых классификациях перитонит подразделяют следующим образом. По этиологии: асептический и инфекционный; по путям заноса - перфоративный, септический (контактный, гематогенный) и криптогенный; по степени распространенности процесса - общий и местный. Общий может быть диффузным и разлитым, местный - неотграниченным и отграниченным.

Причины перитонита у детей разнообразны. В большинстве случаев он является результатом инфицирования со стороны органов брюшной полости. Кроме того, существуют так называемые гематогенные и криптогенные перитониты, причину которых установить трудно. Перфоративные перитониты у детей старше 1 года чаще всего развиваются на фоне острого аппендицита. Возможна также перфорация дивертикула Меккеля при его воспалении.

В зависимости от происхождения перитонита, длительности заболевания и возраста ребенка значительно меняются течение и прогноз. Особенно быстро и злокачественно протекает перитонит в раннем возрасте, в котором местные и отграниченные формы воспаления брюшины встречаются реже, чем разлитые.

Перитонит у новорожденных -  грозное осложнение различных по этиологии патологических состояний. В их числе - некротический энтероколит, пороки развития желудочно-кишечного тракта, острый аппендицит, ятрогенные перфорации полых органов, бактериальное инфицирование брюшины контактным, гематогенным, лимфогенным путями при сепсисе. Чаще всего причиной перитонита является перфорация стенки желудочно-кишечного тракта (84% случаев). 

Внутриутробные перфорации кишечника при пороках развития приводят к асептическому адгезивному перитониту, постнатальные - к разлитому фибринозно-гнойному, каловому перитониту. При некротическом энтероколите на фоне интенсивной терапии возможно развитие отграниченного перитонита.

Неперфоративный фибринозно-гнойный перитонит, развивающийся внутриутробно при гематогенном и лимфогенном, трансплацентарном инфицировании, в настоящее время встречается редко. В постнатальном периоде инфицирование брюшины чаще происходит контактным путем при гнойном периартериите и перифлебите пупочных сосудов, абсцессах печени, гнойных заболеваниях забрюшинного пространства, флегмоне передней брюшной стенки.

Классификация перитонита у новорожденных:

По этиологическому признаку

А. Перфоративный:

1) некротический энтероколит (постгипоксический, септический);

2) пороки развития желудочно-кишечного тракта (сегментарный дефект мышцы стенки полого органа, атрезия, заворот кишечника, мекониевый илеус, болезнь Гиршпрунга); 

3) острый аппендицит; 

4) деструктивный холецистит и холангит; 

5) ятрогенные перфорации полых органов. 

Б. Неперфоративный перитонит:

1) гематогенное, лимфогенное инфицирование брюшины; 

2) контактное инфицирование брюшины; 

По времени возникновения:

1.  пренатальный; 
2.  постнатальный. 

По степени распространения в брюшной полости:

1.  разлитой; 
2.  отграниченный. 

По характеру выпота в брюшной полости:

1.  фиброадгезивный; 
2.  фибринозно-гнойный; 
3.  фибринозно-гнойный, каловый. 

В настоящее время особое внимание уделяется профилактике перитонита у новорожденных. Ранняя диагностика пороков развития и заболеваний, приводящих к перитониту позволила значительно снизить его частоту и улучшить результаты лечения.

Некротический перитонит - одна из наиболее частых причин перфоративного перитонита (60% всех перфораций) развивается в результате нарушения кровообращения в стенке желудочно-кишечного тракта с исходом в геморрагический или септический инфаркт. Среди детей периода адаптации некротический энтероколит встречается у 0,25%, а среди детей, требующих интенсивной терапии в неонатальном периоде, - у 4%.

Некротический энтероколит - заболевание полиэтиологическое. В раннем неонатальном периоде развивается у детей, перенесших тяжелую неонатальную гипоксию и асфиксию; может быть осложнением инфузионной терапии и заменного переливания крови, проводимого через пупочную вену; развивается при декомпенсации тяжелого врожденного порока сердца и декомпенсированной форме болезни Гиршпрунга. Раннее инфицирование с развитием тяжелого дисбактериоза приводит к нарушению формирования барьерной функции кишечной стенки, вторичному блоку иммунной системы и перестройке на аутоиммунные реакции. 

Нерациональное использование антибиотиков также способствует развитию энтероколита. Наряду с непосредственным повреждающим действием некоторых антибиотиков (ампициллин, тетрациклин) на слизистую оболочку кишечника существенное значение имеет подавление колонизационной резистентности сапрофитной флоры рядом антибиотиков с развитием тяжелого дисбактериоза, полирезистентности флоры. 

Несмотря на разнообразие этиологических факторов, в основе патогенеза некротического энтероколита лежат тяжелые сосудистые нарушения в стенке желудочно-кишечного тракта. 

По клинико-экспериментальным данным, при гипоксии и родовом стрессе, декомпенсации кровообращения, инфекционном токсикозе происходит централизация кровообращения со спазмом мезентериальных сосудов вплоть до полной остановки кровообращения. В условиях затянувшегося патологического состояния спазм разрешается парезом с кровостазами и кровоизлияниями. Морфологически выявляются крупные или мелкие инфаркты кишечной стенки в зависимости от тяжести повреждающего фактора. Более частое поражение недоношенных детей объясняется низкой резистентностью их капилляров к перепадам давления в сосудистом русле. 

Преимущественно поражаются дистальный отдел подвздошной кишки и углы толстой (илеоцекальный, печеночный, селезеночный, сигмовидный). Процесс начинается с некроза слизистой оболочки с потерей барьерной функции стенки кишки, а затем распространяется на подслизистый, мышечный и серозный слои, заканчиваясь перфорацией. 

Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая форма некротического энтероколита - острый геморрагический инфаркт кишечника, развивающийся, как правило, после тяжелой асфиксии в родах или введения в сосуды пуповины лекарственных препаратов. Он наблюдается в 15% случаев всех энтероколитов. Состояние детей после рождения очень тяжелое за счет синдрома угнетения центральной нервной системы, нарушения мозгового кровообращения II-III степени, тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности. С рождения отмечаются вздутие живота, задержка отхождения мекония. На 2-3 сутки появляются рвота с примесью желчи, резкое вздутие, напряжение и болезненность живота, отсутствие перистальтики кишечника, стул и газы не отходят, из прямой кишки выделяется слизь с кровью. На обзорной рентгенограмме брюшной полости отмечается сниженное газонаполнение кишечника за счет гидроперитонеума.

В случае перфорации кишки виден свободный воздух под куполом диафрагмы. 

Чаще встречаются менее тяжелые формы некротического энтероколита. У детей, перенесших хроническую перинатальную гипоксию и инфицирование, в стенке кишки формируются множественные микроинфаркты, процесс развивается более медленно и в клинике отмечается четкая стадийность развития заболевания. 

Стадию I можно расценивать как продромальную. Состояние детей группы риска, перенесших перинатальную гипоксию и инфицирование, ближе к тяжелому за счет неврологических расстройств, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. При исследовании желудочно-кишечного тракта выявляются симптомы дискинезии по симпатическому типу. Отчетливо выражены вялое прерывистое сосание, срыгивание во время и после кормления молоком, недоедание, аэрофагия, вздутие живота, беспокойство ребенка во время поглаживания живота при отсутствии симптомов раздражения брюшины, задержка отхождения мекониального стула, быстрая потеря массы тела. Рентгенологически отмечается повышенное равномерное газонаполнение всех отделов желудочно-кишечного тракта с незначительным утолщением стенок кишок. 

Стадия II характеризуется уже специфическими клиническими проявлениями некротического энтероколита. У новорожденных на 5-9-е сутки жизни состояние ухудшается, нарастают симптомы динамической кишечной непроходимости, дефицит массы тела составляет 10-15% за счет дегидратации. Ребенок сосет плохо, срыгивает с примесью желчи, нарастает вздутие живота, появляется локальная болезненность чаще в правой подвздошной области. Отхождение каловых масс чаще скудными порциями и с примесью слизи и зелени. Окраска стула определяется характером патологической микрофлоры кишечника. Так, для стафилококкового дисбактериоза характерен выраженный общий токсикоз, а в жидком пенистом стуле - слизь и зелень. Для грамотрицательной инфекции более характерны выраженная дегидратация, скудный пористый бледно-желтого цвета стул со слизью и большим водяным пятном вокруг. 

На обзорной рентгенограмме брюшной полости отмечается повышенное неравномерное газонаполнение желудочно-кишечного тракта с зоной затемнения, соответствующей области минимального поражения кишечника. Желудок вздут с уровнем жидкости. Отмечается утолщение теней кишечных стенок за счет отека и воспаления их и межпетлевого выпота. Ригидность кишечных стенок приводит к выпрямлению их контуров. Возникает субмукозный кистозный пневматоз кишечной стенки. 

В тяжелых случаях появляется "газ портальной системы" печени.

Прогрессирующая дегидратация и потеря массы тела еще больше нарушают микроциркуляцию кишечника и способствуют прогрессированию некротического энтероколита. Нарушения барьерной функции кишечной стенки сопровождаются выраженным инфекционным токсикозом. 

В III стадии - предперфорации - выражен парез кишечника. Продолжительность стадии не более 12-24 ч. Состояние очень тяжелое, выражены симптомы токсикоза и эксикоза, упорная рвота желчью и "каловыми" массами, резкое вздутие, болезненность и напряжение по всему животу. Перистальтика вялая, но выслушивается. Кал и газы не отходят. Анус сомкнут. При ректальном осмотре (пальцевом, зондовом) выделяется алая кровь.

Рентгенологически за счет гидроперитонеума нарастает затемнение брюшной полости, наружные контуры кишечных петель теряют четкость очертаний. 

Стадия IV - разлитого перфоративного перитонита - характеризуется симптомами перитонеального шока и паралича кишечника.

Особенностью перфоративного перитонита при некротическом энтероколите является значительная площадь поражения кишечника, выраженность спаечно-воспалительного процесса в брюшной полости, умеренность пневмоперитонеума.

Более благоприятным осложнением некротического энтероколита является отграниченный перитонит, наблюдающийся в 1/3 случаев на фоне проводимого лечения. У ребенка с клиническими симптомами энтероколита в брюшной полости, чаще в подвздошной области, появляется плотный инфильтрат с четкими контурами, умеренно болезненный. На фоне проводимой консервативной терапии возможно как полное рассасывание инфильтрата, так и его абсцедирование с формированием кишечного свища на передней брюшной стенке. При проведении дифференциального диагноза возникают большие сложности, так как клинические проявления сходны с острым аппендицитом.

Лечение некротического энтероколита в I стадии, как правило, посиндромное. Целесообразны препараты, уравнивающие тонус вегетативной нервной системы: для снижения тонуса симпатического отдела назначают пипольфен или аминазин по 0,1 мл внутримышечно 2-3 раза в день, для повышения тонуса парасимпатического отдела- прозерин или церукал по 0,1 мл внутримышечно 2-3 раза в день и но-шпа по 0,1 мл. Назначают дробное кормление, биопрепараты. Обязательны инфузионная терапия с возмещением дефицита жидкости и физиологической возрастной потребности, а также посиндромная симптоматическая терапия.

Своевременная терапия предотвращает дальнейшее развитие патологического процесса.

При II и III стадиях интенсивная терапия должна включать:

1) декомпрессию желудочно-кишечного тракта (при II стадии пауза на 6-12 ч, при III - полное исключение приема жидкости через рот в течение 12-24 ч с постоянной аспирацией застойного содержимого через зонд). Можно начинать поить ребенка водой только при условии полного восстановления пассажа по кишечнику и при отсутствии застоя в желудке. Через сутки после этого начинают кормить ребенка сцеженным грудным молоком по 5-10 мл через 2 ч; 

2) инфузионную терапию, направленную на регидратацию, восстановление микроциркуляции, ликвидацию нарушений гомеостаза и кислотно-основного состояния; 

3) антибактериальную терапию как парентеральную, так обязательно и через рот с целью селективной деконтаминации. Антибиотики подбирают с учетом флоры, чувствительности, предшествовавшей терапии, на основании оценки реакции периферической крови (соответствие нейтрофилов и лимфоцитов, ЛИИ) и микробиологического контроля. Для внутривенного введения предпочтение отдают группам цефалоспоринов и аминогликозидам.
Особенно важна при некротическом энтероколите селективная деконтаминация, так как нарушается барьерная функция кишечника, возникает тяжелая интоксикация.

Длительность лечения любыми противомикробными препаратами не должна превышать 5 дней. Затем их либо меняют с учетом изменения чувствительности микрофлоры, либо отменяют - если достигнут положительный эффект. Вторым, третьим курсом можно применить бактериофаги и бактисубтил. Параллельно селективной деконтаминации необходимо восстановить сапрофитную флору назначением смеси: бифидумбактерин, лактобактерин, лизоцим, хилак, ферментные препараты - абомин, ораза; 

4) стимулирующую и симптоматическую терапию, включающую переливания гипериммунной плазмы, введение иммуноглобулинов, прямые переливания крови, витаминов. После исследования показателей иммунного статуса назначают иммунокорригирующую терапию. 

В первых трех стадиях возможно консервативное излечение некротического энтероколита. Летальность составляет 17-34%, главным образом у глубоко недоношенных детей. 

Оперативное лечение показано в случае перфоративного перитонита и на стадии предперфорации, если в течение ближайших 6-12 ч интенсивной терапии отсутствует положительная динамика в желудочно-кишечном тракте. Операцией выбора считается выключение пораженного отдела кишечника путем наложения anus praeter naturalis на здоровый вышележащий отдел. После выздоровления реконструктивную операцию выполняют через 1-2 месяца. Несмотря на проводимую интенсивную терапию летальность при разлитом перитоните данной этиологии составляет 80-90%.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ.

КЛАССИФИКАЦИЯ. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ

ДИАГНОСТИКИ И КОРРЕКЦИИ

Цель лекции: уметь диагностировать пороки развития верхних и нижних          мочевых путей.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Понятие о врожденных и наследственных пороках верхних и нижних мочевых путей.
3.  Пороки развития верхних мочевых путей.
4.  Пороки развития нижних мочевых путей.

Врожденные пороки мочевых путей составляют большинство  урологических заболеваний в  детском  возрасте, характеризуются  разнообразием клинических форм и относительным однообразием  симптоматики. Последнее обусловлено тем, что пороки  способствуют  возникновению воспаления почек и мочевого пузыря, признаки которых в большинстве случаев являются первыми симптомами врожденных  пороков мочевых путей и существенным фактором, ухудшающим  общее  состояние больного.

Врожденные пороки мочевых путей нередко сопровождаются  различными видами расстройств мочеиспускания и  недержания  мочи, что вызывает необходимость дополнительного ухода за ребенком, а в ряде случаев невозможность пребывания больного ребенка в коллективе однолеток. Пороки развития мочевыводящих путей встречаются у  10%  всех родившихся детей, а среди всех врожденных пороков развития аномалии мочеполовых органов составляют 35-40%. Из  всего  контингента урологических больных врожденные пороки развития встречаются в 49% случаев. Самыми частыми являются пороки почек и  верхних  мочевых путей - 33%.

Недостаточная осведомленность врачей об особенностях  клинических проявлений и характера течения  врожденных пороков  мочевых путей приводит к тому, что  при  первичном  осмотре  больного заключение врача сводится к установлению диагноза  "пиелонефрит", "цистит" и назначению  необоснованной  антибактериальной  терапии, вследствие чего теряется время, оптимальное для коррекции порока. Такая недопустимая практика обусловливает  несвоевременную  диагностику конкретного порока и проведения патогенетического  лечения, что в свою очередь, способствует прогрессированию заболевания.

Понятие о врожденных и наследственных пороках

верхних и нижних мочевых путей

Врожденные  пороки  развития - генетически  детерминированные эмбриональные нарушения.

Дизрупция - морфологические и анатомические дефекты внешнего воздействия.

Деформации - механические воздействия на плод.

Дисплазия - морфологические дефекты клеток и тканей  генетической детерминации.

Эмбриология. Время внутриутробного развития у человека с 16 по 75  день (с 3 по 10 нед.) называют периодом эмбриогенеза, с 76 по 280  (с  11 по 40 нед.) - фетальный период. Анатомо-морфологические и экспериментальные исследования подтвердили, что секреторный аппарат почки (мальпигиевы тельца,  извитые канальцы, петли Генле) формируются из нефрогенной ткани -  бластемы, а экскреторный аппарат (собирательные  канальцы,  чашечки, лоханка и мочеточник) развиваются из метанефротического  дивертикула Вольфова канала.

В процессе эмбриогенеза человека происходит смена трех  форм выделительных органов – предпочки (pronephos), первичной почки (mesonephros) и вторичной почки (metonephros). Материалом для развития органов выделения у зародыша являются специальные зачатки - сегментные  ножки  промежуточной  мезодермы, или нефротомы.

        Пронефрос - 3-6 неделя эмбрионального развития. Образуется из промежуточной мезодермы, расположен в краниальной части зародыша. Из канальцев пронефроса формируется Вольфов проток. Вольфов  проток растет каудально и впадает в клоаку. Из каудального конца его образуется проток матанефроса, из которого, в свою очередь,  формируется мочеточник.     Мезанефрос - 4-15 неделя эмбрионального развития.  Появляются примитивные клубочки. Возле него из мезотелия формируется парный Мюллеров проток, из которого, в дальнейшем, внутренние  половые органы у девочек. В конечном итоге мезанефрос полностью  редуцируется. Постоянная почка начинается с появления почкообразного выпячивания протока мезанефроса с одновременной закладкой  метанефрогенной ткани.

Метанефрос - врастание протока метанефроса индуцирует  метанефрогенную бластему для дальнейшей дифференцировки. Из метанефритического дивертикула развивается мочеточник, а расширенный  слепой конец его в последствии превращается в лоханку. Возникновение одновременно с одной стороны двух  метанефритических дивертикулов приводит к формированию удвоенного или расщепленного мочеточника, а наличие двух сужений в лоханочно-мочеточниковом и вместе впадения мочеточника  в  мочевой  пузырь  и нарушение  редукции эпителиальной перегородки в уретеро-везикальном соустье может  явиться причиной формирования пороков мочеточников.

Эмбриональный морфогенез нефронов осуществляется не одновременно, насчитывают более 15 генераций нефронов  за  период  формирования почки. На этом этапе эмбриогенеза краниальный конец эмбрионального мочеточника вначале мешковидно расширяется,  затем  появляются выросты, соответствующие лоханке и чашечкам первого и второго порядка. Неправильное формирование нефрона, заключающееся в  неполном слиянии прямых и извитых канальцев, приводит к развитию поликистоза почек.

Классификация. Различают формальный и казуальный генез пороков развития мочеполовой системы. Под  формальным  генезом  подразумевают  генез формообразования, т.е. механизм отклонения  от  нормального  пути формирования органов мочеполовой системы. Под казуальным генезом подразумевают различные этиологические факторы, приводящие к возникновению пороков почек, мочеточников, мочевого пузыря  и  половых органов. Все пороки МПС подразделяются на врожденные (эмбрио-фетопатии) и наследственные. Наследственные пороки подразделяются на 4 группы:

      а) пороки, наследуемые по аутосомно-доминантному типу          (поликистоз, пороки почечных канальцев и клубочков)

      б) пороки, наследуемые по аутосомно-рецисивному типу          (мультикистоз, аплазия почек, тубулопатии)

      в) пороки,  сцепленные  с  полом,  проявляются  только  у           мальчиков (пороки мочевого пузыря, уретры, гениталий,   канальцево-почечный ацидоз)
      г) хромосомные болезни (синдром Шерешевского - Тернера,    Патау и т.д.)

Можно выделить 3 основных клинико-функциональных типа  пороков развития МПС:

      1 тип - пороки не нарушают функцию и не  являются  закономерной предпосылкой для присоединения осложнений и возникновения сопутствующих заболеваний.

      2 тип - пороки развития не являющиеся болезнью, но создающие закономерные предпосылки к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний.

      3 тип - пороки развития, которые предопределяют грубые на               рушения функции почек и мочевыводящих путей и сами по себе являются заболеванием.

Диагностика ВПР МВС сложный и многоэтапный процесс. При этом осложнения и сопутствующие заболевания могут расцениваться как самостоятельные заболевания.

         В диагностике пороков можно выделить три основных этапа:

         1 этап диагностики - первичное предположение о  существовании                           порока развития. Лишь пороки 3  клинического типа  позволяют  высказывать  такое   предположение:

          А. Стигмы дизэмбриогенеза - как результат многосистемного              характера врожденных уродств.  К  ним  относят: пороки   развития наружного уха, аниридию,  врожденная  пуповинная грыжа, макроглосия  и  гигантизм (EMJ), врожденные  пороки   сердца, костно-вертебральная    дисплазия, регрессию каудального конца позвоночника, а также общую  задержку  развития - рахитообразные   изменения костей, пороки челюстно-лицевой области, пороки наружных мочеполовых органов.

Б. Группа риска - выявление наследственных  пороков (аутосомно-доминантных и рецисивных, сцепленный с  полом  тип) - если выявлен пробанд.

В. Пороки, проявляющие себя осложнениями и  сопутствующими заболеваниями (пиелонефриты, артериальная гипертензия, ХПН и нарушения функции почек, необъяснимые изменения мочи микрогематурия, протеинурия, гликозурия, кристалурия),  необъяснимая анемия, полицитемия.

2 этап диагностики - доказательство  существования  порока          специальными методами  исследования.

3 этап диагностики - установление связи между выявленным пороком и клиническим проявлением и осложнениями.

Пороки развития верхних мочевых путей

В основу морфологической классификации Э.И.Гимпельсона положен принцип эмбриофетального морфогенеза. Наибольший практический интерес представляет классификация по А.Я.Пытелю и Н.А.Лопаткину:

Аномалии почек и мочеточников

Аномалии количества:

•  аплазия
•  гипоплазия
•  третья, добавочная почка
•  удвоенная почка

Аномалии положения:

•  дистопия гомолатеральная (поясничная, подвздошная, тазовая)
•  дистопия гетеролатеральная - перекрестная (без сращения, со сращением)

Аномалии взаимоотношения двух почек:

•  симметричные (подковообразная, галетообразная почка)
•  асимметричные (L-образная, S-образная почка)

Аномалии структуры:

А. Поликистоз почки:

1.  Инфантильный (тип 1,аутосомно-рецессивный).
2.  Ювенильный (аутосомно-рецессивный).
3.  Взрослый (тип аутосомно-доминантный).

Б. Мультикистоз почки:

1.  Мультикистозная дисплазия тип 2.
2.  Мультилокулярная киста (доброкачественная кистозная нефрома, киста Вильмса, поликистозная нефрома).

В. Медуллярная киста:

1.  Медуллярная губчатая почка.
2.  Медуллярная кистозная болезнь (ювенильный нефрофтиз).

Г. Солитарная киста:

1.  Простая киста.
2.  Гидрокаликоз, лоханочная киста, дивертикул чашечки.

Д. Смешанные кисты (кортикальные):

1.  Болезнь Conrad, синдром Zellweger, трисомия, синдром Turner.
2.  Туберкулезный склероз.

Врожденный гидронефроз

Аномалии мочеточников:

•  удвоенные, множественные мочеточники
•  расщепленный мочеточник
•  ретрокавальный мочеточник
•  аномалии мочеточниковых устьев
•  дивертикулы мочеточников
•  уретероцеле
•  ахалазия мочеточника, мегауретер, гидроуретеронефроз

Аномалии развития мочевого пузыря:

•  агенезия мочевого пузыря
•  врожденный дивертикул мочевого пузыря
•  экстрофия мочевого пузыря
•  врожденная гипертрофия детрузора
•  нейрогенный мочевой пузырь

Пороки развития урахуса:

•  полный (неполный) мочевой свищ пупка
•  киста урахуса
•  ложный дивертикул (урахуса) мочевого пузыря

Врожденная патология пузырно-уретерального сегмента

Пороки развития уретры:

•  гипоспадия
•  эписпадия
•  клапан задней уретры
•  врожденный дивертикул уретры
•  гипертрофия семенного бугорка
•  врожденные сужения уретры

Аномалии положения яичка

Специфических  симптомов, характеризующих  большинство  пороков, а также гидронефротическую трансформацию, практически  не  существует. Клинические проявления зависят от уровня  обструкции (обструктивные уропатии) или степени кистозных  изменений, сохранности паренхимы почки, ее рубцовых изменений, от присоединения  пиелонефрита, цистита, нефропатии, МКБ и ее осложнений. Имеет также значение патология тазовых органов (мочевого  пузыря, толстой кишки, внутренних половых органов у женщин и предстательной железы у мужчин), которые часто сочетаются между  собой  и могут обуславливать развитие ГТ почек.

Общими симптомами, характерными для гидронефротической  трансформации,  являются: отставание  в  физическом   развитии, похудание, отсутствие аппетита, недомогание.

Пиелонефрит очень часто присоединяется к обструктивным  нефропатиям и кистозам. При этом резко изменяется  течение  патологического процесса. Клиника пиелонефрита зависит от возраста ребенка: для детей раннего возраста (до 3 лет) характерно общее  проявление патологии, которое можно разделить на синдромы:

 Гастроинтестинальный синдром - отсутствие аппетита  до  анорексии, тошнота, рвота, метеоризм, частый  жидкий  стул, диспепсия  с явлениями эксикоза.

Болевой синдром - боли носят нелокализованный характер, отмечаются по  всему  животу, ребенок  беспокоится "сучит  ножками", что часто связано с актом мочеиспускания (беспокойство во  время,  до- или после мочеиспускания), а это указывает на  связь  с  заболеванием мочевыделительной системы.

Желтушный синдром - усиление у  новорожденных  физиологической желтухи, что связано с интоксикацией и недостаточной  регуляцией билирубинового обмена в печени, при этом отмечается  увеличение печени и селезенки.

Менингеальный синдром - возникает  на  фоне  гипертермии. При это отмечается анорексия, рвота, судорожные подергивания мышц, положительные менингеальные симптомы.

Сердечно-сосудистый синдром - мраморность  кожных  покровов, тахикардия, изменение сердечных тонов.

        Все синдромы взаимосвязаны между собой. При этом бывает очень сложно поставить диагноз, связанный с заболеванием почек в  клинической практике.

На патологию почек указывают: нарушения акта мочеиспускания, которые часто опережают клинику развития почечной патологии, беспокойство, связанное  с  актом  мочеиспускания (дизурия): отечность   лица, век, общие отеки:  наличие изменений  в  анализах  мочи (мочевой синдром - лейкоцитурия, бактериурия и др.). А.И.Гнатюк выделяет следующие синдромы при пиелонефрите:

•  синдром общей интоксикации;
•  желудочно-кишечный синдром;
•  урологический болевой синдром;
•  дизурический синдром;
•  мочевой синдром.

Клинические проявления патологического процесса почек и  мочеточников зависят от остроты и  типа  течения  пиелонефрита: острый или хронический, латентный или волнообразный, а также  от  периода ремиссии или обострения.

Отдельно следует выделить  острый  гнойный  пиелонефрит (абсцесс, карбункул, апостематоз почки), при котором отмечается  очень тяжелое  состояние  больного: гектическая  лихорадка, ознобы, тошнота, рвота, резкая локальная болезненность в подреберье и пояснице, которые не проходят от консервативного лечения.

ГТ  почек, особенно  с  двух  сторон  может    сопровождаться ХПН, проявляющаяся  усталостью, утомляемостью, головной  болью потерей аппетита,  тошнотой,  полиурией, никтурией, полидипсией, пастозностью лица, болями в костях и суставах, сухостью, бледность  и  зудом кожи, мышечными судорогами, парестезией, задержкой роста, повышением остаточного азота, мочевины, креатинина крови, анемией.

Нейрогенные нарушения функции тазовых органов (мочевой  пузырь и дистальный отдел толстой кишки), что характерно для детей раннего возраста с "относительной морфо-функциональной незрелостью" или для старших детей с задержкой  процессов  созревания  проявляются различно: при гипермоторных нарушениях  функций  мочевого  пузыря отмечается гипертония, гиперрефлексия, что проявляется императивными иногда ложными позывами на  мочеиспускание, частым мочеиспусканием малыми порциями, недержанием мочи, цисталгией. При гипомоторных нарушениях отмечается ослабление позыва на мочеиспускание большими порциями, затрудненное мочеиспускание.

Методы обследования детей с врожденными пороками мочевых путей.  В настоящее время диагностика патологии почек  и  мочевыводящих путей запаздывает у детей на 2-8 лет, а иногда врожденные  пороки развития выявляются только у взрослых  больных. В  поликлиниках отсутствует должный объем исследования больных и полное обследование можно проводить  только  в  спец. стационарах, но  вместить всех больных они не в состоянии, т.е. аппаратура находится в стационаре, а больные  в  поликлинике. Существует  разрыв  взаимосвязи, не позволяющий рано выявлять  патологию. Есть  необходимость  приблизить спец. помощь к больным, осуществляя полный объем  обследования в поликлинике. Последовательность исследования определяться индивидуально, но схема следующая:

•  субъективная симптоматика и сбор анамнеза (правило Марион:       пальпируется опухоль в брюшной полости  или тазу - помни  о  пороке  почки);
•  лабораторные исследования;
•  исследования функции почек;
•  ультразвуковые методы диагностики;
•  рентгенурологическое исследование;
•  инструментальные методы обследования;
•  радиоизотопные методы диагностики;
•  ангиологическое исследование;
•  биопсия почки;
•  патолого-анатомическое исследование.

С учетом теории развития  патологии, предложенной  академиком Саркисовым Д.М. (1979), ранние  клинические  "косвенные  признаки" патологии, позволяющие нам выделить "группу риска", на самом деле являются поздними признаками патологии. В начале в  органе  (почка, мочевыводящие пути) появляется патологический  очаг.  Он может существовать с рождения, как порок эмбрионального развития  зародыша. Организм использует все защитные силы для  ликвидации  этого очага. В ранней стадии это практически ничем не проявляется. Затем, когда защитные  силы  организма  ослабевают, организм  проигрывает сражение, начинают появляться первые видимые симптомы  патологии, но это уже далеко зашедший процесс. С целью выявления ранних очагов патологии или причин, способствующих ее возникновению,  целесообразно использовать УЗИ для профилактических осмотров.

"Скрининг-диагностика" врожденной патологии у плода является наиболее перспективным направлением ранней диагностики в  урологии, но до настоящего времени не нашло достаточно широкого применения, т.к. нет тесной взаимосвязи между акушерами-гинекологами, урологами, нефрологами.

Ультразвуковое обследование. Почки, лоханка, прилоханочный сегмент осматривается в положении  ребенка на животе при продольном и поперечном  сканировании в поясничных  областях.  Мочевой  пузырь,  пузырно-мочеточниковый сегмент, нижняя треть мочеточника, простата осматриваются в  положении  лежа на спине. Прежде всего при исследовании обращается внимание  на  наличие гидронефротической трансформации;  гидронефроз, гидрокаликоз, симптом Фрейля, симптом нижней  чашечки, расширение  центрального  комплекса или паренхимы почки, мегаполикаликоз, поликистоз, солитарная киста, губчатая почка и др.

    - на изменение размеров почек (уменьш. или увеличен.),

    - на изменение контура, поверхности почек (рубцовые  втяжения  и др.),

    - на изменение плотности  паренхимы  почек (различная  степень      уплотнения, на деформацию ЧЛК: расширение, раздробленность,      продольное или поперечное расщепление комплекса и др.),

    - на наличие конкрементов, кристаллов солей в мочевых путях и   почках,

    - на изменение положения (дистопию, ротацию, повышенную  подвижность      почек),

    - на расширение верхней трети и нижней трети мочеточника и на  сужение  прилоханочного его отдела, на зияние устья мочеточника и ЛМС,

    - на увеличение объема мочевого пузыря (при отсутствии  позыва на      мочеиспускание) нейрогенный мочевой пузырь,

    - на наличие объемных образований,

    - на изменения стенки мочевого пузыря, уретероцеле, камни  мочевого       пузыря,

    - на  наличие  "каловых  камней", деформирующих  мочевой   пузырь, что       характерно для запора.

Метод ультрасонографической диагностики не зависит от функции почки, поэтому не требует  введения каких-нибудь  контрастных веществ. Обследование проводится при  полном  заполнении  мочевого пузыря и повторно после мочеиспускания. УЗИ можно проводить  многоразово для наблюдения плода и детей различных возрастных групп. Это обследование должно быть первым, с которого  следует  начинать диагностику врожденных пороков почек и мочевых путей. В  практике  клиническое значение имеют линейные размеры  почек длина, ширина  и толщина. Кроме этого определяют объем почки,  значение  которого позволяет выявить минимальные отклонения в размерах почки при патологических состояниях, которые уменьшают объем паренхимы. В норме разница в размерах между левой и правой почками  может  достигать 2 см. Объем почки рассчитывается по формуле (Funk K,Siegel M):

    V = 0,523 х А х В х С, где А-длина почки, В-ширина, С-толщина

Отклонения от стандартов может составлять до 1 см. Причем длина и ширина почки лучше коррелирует с ростом ребенка, а толщина почки с возрастом. (таб.). Кроме обозначенных размеров, важное клиническое значение для уточнения стадии порока почки или мочевых  путей  и  тактики  лечения имеет определение толщины паренхимы почки.

Ценным методом дифференциальной диагностики между органической и функциональной обструкцией мочевых путей есть  оценка  состояния внутрипочечной гемодинамики с помощью доплеровского  УЗИ. Наиболее информативной является методика определения индекса  резистентности ИР внутрипочечных артерий (J.Platt,1989).

Выбор ИР для оценки степени нарушения  внутрипочечного кровообращения обусловлено тем, что уменьшение  кровообращения приводит к росту резистентности внутрипочечных  артерий. Эти изменения проявляются увеличением амплитуды  доплеровских волн в зависимости от степени нарушения уродинамики верхних мочевых путей. Соответственно для этого ИР определяют по формуле предложенной теми же авторами.

    максим. систолическая скорость - миним. диастолическая скорость

ИР = ------------------------------------------------------------

                 максимальная систолическая скорость

Допплеровское УЗИ с определенным ИР проводится:

А. При полном мочевом пузыре.

Б. При пустом мочевом пузыре.

В. При нагрузке лазиксом - 1мг/кг массы тела.

Средний показатель ИР у детей  без  клинико-рентгенологичесих признаков обструкции мочевых путей равняется  0,62-+0,01. В условиях хронической обструкции мочеточников почечная гемодинамика  испытывает  изменения, которые  характеризуются  возрастанием резистентности  внутрипочечных  артериальных  веток, проявляющаяся возрастанием уровня ИР больше чем 0,70.

Этот уровень четко коррелирует  с  интраоперационными  данными: достоверность при гидронефрозе у  оперированных  больных  составляет 100%, а в целом в группе достоверность составляет 83%. У больных,  оперированных  по поводу  обструктивного  мегауретера, достоверность метода также составляет 100%, а в группе в целом 82%. Значения индекса резистентности ИР у больных с обструктивными уропатиями составляют: гидронефроз - 0,73-0,75, обструктивный мегауретер - 0,74-0,76.

Не преувеличивая значение этого метода, следует признать, что  доплеровская сонография дает возможность количественно оценивать изменения внутрипочечной гемодинамики у детей с обструктивными  поражениями и является дополнительным методом, с  помощью  которого можно доказать наличие органической или  неорганической  обструкции верхних мочевых путей в  комплексе  общепринятых  методов  ее оценки, а также провести послеоперационный мониторинг без  применения лучевых методов обследования.

Оценка состояния мочевого пузыря с  помощью  УЗИ  проводится исключительно при его полном наполнении, что позволяет выявить все его отделы, стенки, внутрипузырные включения. Для определения объема остаточной мочи делают повторное обследование после мочеиспускания (J.Volpe, 1987)

V = (А  х  В  х  С) + 40,0,

где А - ширина мочевого пузыря, В - переднезадний размер, С - толщина (верхне-нижний размер), 40,0-коефициент

Одним из критериев нормы или патологии мочевого пузыря есть толщина его стенки (S.Jeguir, O.Roussean, 1987). При этом толщина стенки у мальчиков  несколько меньше чем у девочек (2,08 и 2,18). В зависимости от степени наполнения мочевого пузыря толщина стенки его изменяется от 1 до 3 мм. Используя эти показатели, можно с уверенностью оценивать степень нарушения  сократительной  способности мочевого пузыря при различных состояниях.

Рентгенологическое исследование. Среди диагностических методов при врожденной патологии мочевых путей основное место занимает экскреторная урография и ее модификации. Этот метод дает возможность оценить  рентгеноанатомическое и функциональное состояние почек и верхних мочевых путей, контролировать динамику этих состояний в процессе  консервативного и послеоперационного лечения. Правильное использование  различных модификаций экскреторной урографии дает возможность существенно расширить объем объективной информации при врожденных пороках верхних мочевых путей. В связи с тем, что у детей с ВПВМП всегда есть та или иная степень нарушения функции почек,  методика проведения ЭУГ имеет свои особенности, которые касаются качества рентгенконтрастного вещества, его дозы, последовательности времени выполнения.

Кроме этого, в зависимости от цели обследования  ЭУГ  выполняется после стимулирующей (диуретической) пробы, при пустом или полном мочевом пузыре. В качестве рентгенконтрастного вещества используются трехатомные препараты: 60% раствор верографина, 76% раствор урографина, раствор уротраста, и новые вещества, в основу которых положены  неионизированные  йодистые препараты: ультравист и омнипаг. Они реже вызывают осложнения и более четко визуализируют мочевые пути. Доза рентгенконтрастного вещества зависит от возраста ребенка, массы тела,  степени  нарушения функции почек. При отсутствии хронической почечной недостаточности необходимо вводить максимально допустимую дозу. Так, например, при использовании ультрависта-300 оптимальные дозы следующие:

•  новорожденные  - 4 мл на кг массы тела;
•  дети до года  - 3 мл;
•  дети до 3 лет  - 1,5 мл;
•  дети старше 3 лет - 1,0 мл на кг массы.

Следующим условием максимальной визуализации ВМП есть  правильный выбор последовательности времени выполнения рентгенографии после  в/в введения раствора контрастного вещества. Ориентиром  в  выборе  служит функциональное состояние почек, про которое можно судить на  основе данных первой урограммы, учитывая при этом, что заполнение полостной системы почек происходит на 5-6  мин.  у  детей  старшего возраста и на 3-5 мин. у детей младшего возраста. Полная  эвакуация контрастного вещества наступает на 40 мин. Если на урограмме выявляется снижение функции почек, о чем свидетельствует недостаточное контрастирование мочевых путей или полное отсутствие контраста в полостях мочевых путей, следующие рентгенограммы следует выполнять на 45, 60, 90,120 минутах.

Определенное дифференциально-диагностическое значение при определении наличия органической или функциональной обструкции на уровне лоханочно-мочеточникового или мочеточниково-пузырного сегментов имеет фармакологическая диурезная проба с лазиксом. Выбор лазикса для проведения диурезной выделительной урографии обусловлен механизмом действия этого фармакологического препарата, который угнетает реабсорбцию натрия из канальцев и увеличивает  диурез, за счет чего увеличивается гидродинамический эффект. Одновременно свойственно лазиксу ингибиторное действие на натриево-калиевую АТФ-азу активирует деятельность кальциевой АТФ-азы, что  стимулирует сократительную деятельность гладких мышц мочеточника.

При задержке рентгенконтрастного вещества в собирательной системе и мочеточниках до 1 часа при опорожненном мочевом пузыре в/в лазикс вводят из расчета 0,5 мг на кг массы тела  и  выполняется  повторная урограмма через 10-15 минут после введения лазикса. Проба считается положительной и свидетельствует про функциональную обструкцию  мочевых  путей, если  после  введения  лазикса произошло опорожнение мочевых путей от контраста, отрицательной и указывает на наличие органической обструкции, если после  введения диуретика не произошло существенного опорожнения мочевых путей от контрастного вещества.

         Для определения влияния дисфункции мочевого пузыря на уродинамику верхних мочевых путей выделительную урографию выполняют при заполненном и опорожненном  мочевом  пузыре. Задержка  контрастного вещества в верхних мочевых путях при заполненном мочевом пузыре указывает на существенное отрицательное  влияние мочевого  пузыря на уродинамику мочеточников.

         Инфузионно-капельная урография. Данный вид урографии показан при обследовании детей до 1 года и значительном снижении концентрационной и выделительной функций почек, компенсированной почечной недостаточности. Под незначительным снижением функции почек следует понимать снижение только концентрационной способности почки, что и проявляется умеренной гипостенурией. Значительным снижением функции почки считают компенсированную почечную недостаточность с выраженной гипоизостенурией и повышением уровня креатинина (более 0,12 ммоль/л). Для проведения инфузионно-капельной урографии рентгенконтрастное вещество разбавляют 5% раствором глюкозы до 25% концентрации. Выбор дозы  этого вещества должен назначаться с учетом  возраста, веса, функционального состояния почки (5-1,0 мл/кг). Скорость введения до 3-х лет 120-150 капель в мин., продолжительность- 5-7 мин., у старших детей скорость 100 кап/мин, продолжительность 7-10 мин.

При подозрении на двусторонний гидронефроз или уретерогидронефроз и уменьшении толщины паренхимы почек до 3-6 мм скорость введения вещества уменьшается до 70-80 капель в минуту, а длительность увеличивается до 18-30 минут. У этой категории больных целесообразно предварительное в/в введение глюкозо-новокаиновой смеси (10 мл 20% раствора глюкозы и 10 мл 0,25% раствора новокаина) для подготовки  сосудистого русла для введения рентгенконтрастного вещества, усиления  клубочковой фильтрации и предупреждения возникновения аллергических реакций.

Следует иметь ввиду, что в норме мочеточники контрастируются фрагментами, что обусловлено их цистоидным строением. "Тугое  заполнение" мочеточника по всей его длине свидетельствует о  нарушении уродинамики.           Если взять во внимание зависимость степени  расширения  верхних мочевых путей от степени нарушения уродинамики, то  возможно количественная характеристика изменения уродинамики  до  и  после лечения.

Наиболее информативной в диагностике врожденных пороков  мочевого пузыря является микционная цистоуретрография. Перед обследованием ребенок опорожняет мочевой  пузырь. Катетеризируется мочевой пузырь. Определяют наличие или отсутствие остаточной мочи и шприцом вводят теплый 10-15% раствор рентгенконтрастного вещества. Раствор вводят до тех пор, пока не появляется позыв на мочеиспускание, после чего катетер  удаляют. Объем введенного контрастного вещества определяется индивидуально с учетом физиологической емкости мочевого пузыря (до 1 года - 30-50 мл, 1-3 года - 50-80 мл, 4-6 лет – 90-120мл, 7-10 лет - 120-150 мл, старше - 150-180мл).            Первый снимок выполняется в состоянии покоя  непосредственно после заполнения мочевого пузыря. Второй - во время мочеиспускания.

Микционная цистоуретрография является основным методом обследования мочевого пузыря у детей, т.к. дает информацию не только о состоянии мочевого пузыря, но и позволяет диагностировать  наличие наиболее частых патологических состояний – пузырно-мочеточникового рефлюкса и различных видов обструкций уретры.

К функциональным  методам  рентгенологического  обследования можно отнести метод цистографии, который выполняется с применением телескопии и рентгенокинематографии на аппаратах с электронно-оптическим преобразователем. При этом можно оценить резервуарную функцию и сократительную способность  мочевого  пузыря, его  шейки  и сфинктера уретры, выявить транзиторный ПМР, наличие истинной или ложной остаточной мочи.

Чтобы предотвратить  диагностические  ошибки, интервал  между выполнением нисходящей и восходящей урографии  должен  составлять не менее суток.

Радиоизотопные методы обследования. С помощью радиоизотопных методов исследования  (ренография, динамическая нефросцинтиграфия и др.) можно определять состояние сосудистого русла почки, интенсивность канальцевой секреции, клубочковой фильтрации, скорость выведения препарата из почек и  мочевого пузыря. Как рекомендованное вещество используют гипуран 131J, который вводится в/в из расчета 1,8-2,5 КБК на кг  массы.  После чего регистрируют радиоизотопную ренограмму. При выполнении радиоизотопной урофлоуметрии можно диагностировать активный ПМР.

Неинструментальные методы обследования. Одним из простых и достаточно информативных методов изучения резервуарной функции мочевого  пузыря  есть регистрация суточного ритма спонтанных мочеиспусканий. Она основывается на подсчитывании частоты произвольных мочеиспусканий, длительности интервалов между ними, объемом мочи, выделенному при каждом  мочеиспускании  на протяжении 24 часов. При нейрогенном мочевом пузыре по  гиперрефлекторному типу наблюдаются частые мочеиспускания (8-10 раз) интервал между которыми становятся от 30 мин до 1-2 час, и малый объем мочи при каждом мочеиспускании (40-90 мл.).

Гипорефлекторный  тип  характеризуется  редкими  мочеиспусканиями -2-3 раза, большими объемами мочи 350-400 мл, и  большими  промежутками между мочеиспусканиями 8-10 часов.

        Урофлоуметрия - метод суммарной оценки  сократительной  способности мочевого пузыря и давления на выходе из него путем  графической регистрации изменений объемной скорости  тока  мочи  при мочеиспускании. Это единственный объективный и неинвазивный метод, который широко используется как скрининговый. Преимуществом  урофлоуметрии по сравнению с другими методами является ее физиологичность, не требующая инструментального вмешательства и введения рентгенконтрастных и изотопных веществ. Чаше всего используется уродинамическая система"MERKUR-4000В"

         Уродинамометрия - метод количественной оценки уродинамики  нижних мочевых путей, который проводится на основе измерения  силы струи мочи и ее скорости. Принцип работы приспособлений для определения силы струи мочи лежит в следующем. Пациент мочится в воронкообразный сосуд, на выходе из  которого  вмонтирована  чувствительная  мембрана. Мембрана соединена через тензорезистор с записывающим прибором. При  попадании струи мочи на мембрану последняя прогибается  и  механические колебания мембраны трансформируются в электрический сигнал, который регистрируется на самописце в виде кривой уродинамограммы.

Инструментальные методы обследования. К инструментальным методам обследования относятся ретроградная и  прямая  цистотонометрия, регистрация  профиля  уретрального давления, электромиография сфинктера уретры и стенки мочевого  пузыря, цистоскопия.

Ретроградная цистотонометрия  -  метод  оценки  резервуарной функции мочевого  пузыря  путем  регистрации  динамики  повышения внутрипузырного давления во время непроизвольного наполнения  мочевого пузыря асептическим раствором (1:5000 фурацилин).

Измерения поводятся с помощью тензометрической системы фирмы "ДИССА" или уродинамической системы МЕРКУР.  Этим  исследованием  определяют показатели, которые характеризуют резервуарную функцию  мочевого пузыря.

Прямая цистотонометрия - метод оценки  способности  мочевого пузыря к активному сокращению на основе  транскутанной катетеризации мочевого пузыря и определения  внутрипузырного  давления  при мочеиспускании.

Электромиография - метод графической регистрации биоэлектрической активности мышц, который позволяет определить  их  функциональное состояние, активность спинальных мотонейронов и  отвечающих центров нервной системы путем отведения биоэлектрических  потенциалов контактными и игольчатыми электродами  в  области  мышц промежности, анального сфинктера, мышцы  выталкивающей  мочу, сфинктера уретры.

Современные электромиографические  аппараты  оснащены  быстродействующими регистраторами, системами для  электростимуляции, телемониторами, компьютерами, которые анализируют полученную информацию. Основными количественными показателями электромиографии  является величина амплитуды и  частоты  колебания  биоэлектрических потенциалов.

Цистоскопия - осмотр полости мочевого пузыря с помощью  цистоскопа. Различают несколько видов цистоскопий: обзорная, хромоцистоскопия, манипуляционная (катетеризация мочеточников, биопсия, электрокоагуляция, внутристеночное введение лекарств). Цистоскопы в зависимости от возраста и  пола  ребенка  применяются диаметром 11-15 по шкале Шарьера. Ургентная цистоскопия (хромоцистоскопия) применяют при  дифференциальной диагностике почечной колики, острых заболеваний брюшной полости и для определения источника гематурии. Противопоказанием для проведения цистоскопии является наличие острого уретрита, цистита, эпидидимита, разрыва уретры, внутрибрюшного разрыва мочевого пузыря и его малая (меньше 50 мл) емкость.

         Хромоцистоскопия - раздельный метод исследования функции верхних мочевых путей с помощью в/в введения 0,4% раствора индигокармина. Диагностическое значение имеет ассиметричность выделения  индигокармина и задержка его выделения  с  одной  из  сторон. Наблюдение продолжают 15-20 мин.

Почечная ангиография имеет большое значение  при  обследовании  больных  с  нарушениями  уродинамики  верхних  мочевых   путей. Ангиография позволяет выявлять пороки развития артериальной и венозной системы почки, приводящих к нарушению ее васкуляризации и к нарушению оттока мочи ("блок" на уровне чашечки, лоханки, мочеточника и др.): определить  количество  функционирующей  паренхимы, ее васкуляризацию, состояние контралатеральной  почки,  степень редукции почечного кровотока. Чем уже просвет почечных артерий, чем длиннее и тоньше ветви, тем глубже изменения в почке. При уменьшении диаметра почечной артерии более чем на 50%  патологический процесс не обратим. При редукции кровотока более  чем  в два с половиной раза при одностороннем поражении показана нефрэктомия.

Пороки количества почек.

Группа пороков связана с нарушением темпа дифференциации  метанефрогенной бластемы. Процесс дифференциации не начался - почки нет - агенезия, не  дорос до нее мочеточник аплазия.

Ускоренный темп дифференциации - два очага индукции - два  мочеточника. Стремительная дифференцировка - две почки, менее - удвоение почки.

Аплазия почки - врожденное  отсутствие  одной или обеих почек. Встречается с частотой от 1:500  до  1:2500.  Врожденное отсутствие обеих почек не совместимо с жизнью. Односторонняя аплазия чаще всего выявляется случайно при урологическом обследовании по поводу подозреваемого заболевания почек  и мочевых путей. Контралатеральная почка всегда  гипертрофирована,  а почечная недостаточность отсутствует. Следует помнить о том,  что удалять пораженную почку можно лишь  после  того, как  установлено что вторая почка функционирует.

         Диагноз односторонней аплазии может быть установлен на основании данных УЗИ, экскреторной урографии, радиоренографии. Несмотря на относительно высокие компенсаторные возможности  детского организма, со временем в оставшейся единственной почке, особенно при поражении ее патологическим процессом, создается  напряженное положение - чаще всего развивается пиелонефрит.

Гипоплазия почки - может быть простой или сочетается с дисплазией. При односторонней простой гипоплазии почка имеет нормальное  гистологическое строение, но анатомические ее размеры уменьшены. Признаков почечной недостаточности  не  отмечается.  Если  гипоплазия почки не осложнена другим болезненным  процессом, то  спешить  с операцией не следует. При наличии (пиелонефрит, камни в  почке, гипертония) и безуспешности консервативной терапии показана нефрэктомия гипоплазированной почки. В случае развития почечной  недостаточности показана симптоматическая терапия и гемодиализ. При нарастании почечной недостаточности и  безуспешности  терапии необходима трансплантация почки.

Удвоенная почка - это один из самых частых пороков развития верхних мочевых путей. Оно может быть одно и двусторонним,  причем удвоение с одной стороны наблюдается чаще. Девочки болеют чаще. В анатомо-топографическом понимании удвоенная  почка  представляет собой единый орган, как бы состоящий из  верхнего  и  нижнего сегментов. Удвоенная почка имеет две  лоханки, два  мочеточника  и единую фиброзную капсулу. Верхний сегмент удвоенной почки значительно меньше нижнего, лоханка гипоплазирована, мочеточник -  чаще всего впадает в лоханку нижнего сегмента и в мочевом пузыре имеется единое устье. Реже это соединение бывает на более низком уровне (неполное удвоение почки), и сравнительно  редко  оба  мочеточника идут раздельно до мочевого пузыря имеют каждый своё устье  (полное удвоение).

Удвоение чаще сопровождается  воспалительными  заболеваниями вследствие эмбриональной неполноценности почечной  ткани.  Клинические проявления удвоения почек чаще проявляется в первые 5  лет жизни ребенка. Поздняя диагностика объясняется скудной  симптоматикой. Дети с удвоенной почкой отмечают тупую или  приступообразную боль в животе, поясничной области, иногда иррадиирущие по ходу мочеточника. Очень частым спутником при наличии  воспаления  в ней является субфебрильная температура. Дизурические  явления  наблюдаются   чаше    всего    в период    обострения    хронического пиелонефрита. У больных с эктопией  устья  мочеточника  на  первое место выступает недержание мочи при не нарушенном акте  мочеиспускания.

Из специальных методов  исследования  показано: УЗИ,  допплерография, хромоцистоскопия, экскреторная урография, ретроградная уретеропиелография. При этом могут быть выявлены осложнения удвоенной почки:  гидронефроз,  МКБ, мегауретер, ПМР, пиелонефрит. При удвоении почки без эктопии мочеточника, но с ВХП, показана консервативная терапия. При безуспешности консервативной терапии методом выбора является геминефрэктомия. Клинические проявления этой группы обусловлены симптоматикой пиелонефрита, МКБ, гидронефрозом, патологической подвижностью, ПМР, кровотечением.

Аномалии положения

Дистопия почки. Эмбриональная задержка почки  на  необычном месте (тазовая, подвздошная, поясничная)  называется  гомолатеральной дистопией почки, при ней почка располагается на своей стороне, но выше или ниже, чем в  норме.  Перекрестная  дистопия  со сращением или без называется  гетеролатеральной  дистопией, то есть одна из почек перемещается на противоположную сторону.  Дистопированная почка характеризуется неполным её поворотом, лоханка располагается на передней поверхности почки, мочеточник  короткий  и несколько шире, чем в норме, что является важным дифференциально-диагностическим признаком от приобретенного нефроптоза. Особенности клинического проявления дистопии сводятся к  наличию постоянной, иногда  упорной  боли  внизу  живота. Боль  чаще появляется при развитии инфекции или гидронефротической трансформации. Диагноз может быть подтвержден с помощью  УЗИ,  РРГ,  ЭУ, ангиографии. Вопрос о лечении дистопированной почки должен  решатся строго индивидуально: методом выбора является консервативное лечение, при его не эффективности удаление дистопированной почки.

Аномалии взаимоотношения почек.

Сращенные почки. Данный вид порока развития  характеризуется наличием сращения между обеими почками. При этом изменяются расположение, форма и размеры органа. Установлено, что  во  время  эмбрионального перемещения почек снизу вверх может не произойти  их полного поворота, а полюсы могут срастись. Если почки  срастаются между собой по всей медиальной поверхности речь идет  о  галетообразной  почке. Если  почки  срастаются  противоположными  полюсами, наблюдается L-образная или S-образная почка. При сращении верхних или нижних полюсов образуется подковообразная почка. Этот порок составляет 12,8% всех аномалий  почек. Клинические  проявления порока чаще связаны с развитием осложнений: давление на  соседние органы вызывает боли в животе, сопровождающиеся диспепсическими  и дизурическими расстройствами. Упорная, часто бессимптомная  пиурия является частым признаком подковообразной  почки.  Часто  удается пальпировать опухолевидное  образование.  Точный  диагноз  можно поставить на основании УЗИ, ангиографии, ЭУ. Лечение больных, в основном, консервативное и направлено на устранение вторичного воспалительного процесса. Если в  подковообразной почке образуется конкремент или развивается гидронефроз,  показано удаление камня или геминефрэктомия.

Аномалии структуры.

Кистозные заболевания почек являются одной из частых причин гидронефротической трансформации, которую необходимо дифференцировать с обструктивным деформациями полостных систем почки.

Поликистоз почки -  чаще двусторонний  наследственный  порок развития. Кисты величиной от булавочной головки до лесного ореха и больше, заполнены прозрачной или коричневого цвета жидкостью. Кисты, как правило, тонкостенные, изнутри выстланы плоским или кубическим эпителием.            Следует отметить, что поликистоз относится  к  наследственным заболеваниям и передается по материнской линии. 69% детей с поликистозом почек рождаются мертвыми. Болеют чаще мальчики. Нередко при этом находят поликистоз  печени, поджелудочной железы, легких, селезенки. Кисты  развиваются  в  результате  нарушения  эмбриогенеза, проявляющегося неправильным соединением почечных канальцев нефрогенной бластемы с собирательными трубочками.

Кисты в поликистозных почках бывают открытые и закрытые. Закрытые кисты не сообщаются с просветом канальцев и  поэтому  не способны выделять мочу. Они встречаются у мертворожденных и  новорожденных детей. Открытые кисты представляют собой  дивертикулообразные расширения канальцев, сообщающиеся с чашечкой и лоханкой. Часть  паренхимы  почки  первоначально  имеет  нормальное  строение. Клиническое значение поликистоза почек обуславливается  главным образом количественным соотношением нормальных  и  измененных элементов. Неправильное слияние собирательных канальцев с  мезонефрогенной бластемой приводит к затрудненному пассажу мочи по  нефрону, а в итоге к образованию ретенционных кист, что указывает  на связь с функционирующими  нефронами.

Длительное время поликистоз почек  протекает  бессимптомно, а поэтому может быть случайно выявлен при объективном  обследовании больного или же родители ребенка обнаруживают опухоль в животе.  Поликистоз почек создает благоприятные условия для присоединения инфекции. В тех случаях, когда в пораженной почке  развивается пиелонефрит, больные жалуются на боль в  пояснице, чувство  тяжести в  животе, слабость, недомогание, пониженный  аппетит. По  мере прогрессирования пиелонефрита и увеличения кист  начинают  нарастать симптомы хронической почечной недостаточности вплоть до развития   уремии (усиленная    жажда, слабость, тошнота, анорексия, анемия, гипертензия, полиурия). Часто наблюдаются  гематурия, альбуминурия, азотемия. При пальпации  живота  четко  определяются  резко  увеличенные, безболезненные почки. Они бугристые, плотные, баллотируют. Диагноз поликистоза устанавливают на основании данных объективного и специальных методов обследования  (УЗИ, ЭУ, определение остаточного  азота  крови, проба    Зимницкого, хромоцистоскопия). При неинформативности ЭУ можно проводить радиоизотопное исследование, по строгим показаниям ретроградную пиелографию. С целью определения состояния функциональной способности поликистозных почек широко используют клиренс-тесты, с помощью которых можно определять клубочковую фильтрацию, почечный  кровоток  и канальцевую реабсорбцию.

Лечение больных с поликистозом консервативное, направленное в основном на борьбу с инфекцией. При появлении  симптомов  почечной недостаточности необходима диетотерапия, обильное питье, витамины. Оперативное лечение показано лишь при наличии длительной макрогематурии, МКБ или нагноившихся кистах больших размеров. Объем операции зависит от характера осложнения.

Поликистоз почек у новорожденных -  заключается  в  том, что большая часть нефронов отключена от собирательных трубочек (закрытый тип) и масса функционирующей паренхимы почек с  самого  начала недостаточна для поддержания гуморального гомеостаза (смерть  наступает в первые месяцы или 1-2 года). На секционном  разрезе  вся почечная паренхима заполнена тысячами мелких  кист  расположенных как в кортикальном, так и медуллярном веществе, и  напоминает  пчелиные соты или морскую губку. Это 1-й тип по Potter.

Поликистоз у детей раннего и старшего возраста -  относят  к 3- типу по  Osathanondh. Большинство  кист  являются  открытыми  и вследствие этого сохраняется  достаточное  количество  функционирующей паренхимы. Заболевание проявляется лишь в последние годы. Поликистозные почки увеличены в размерах. Поверхность их мелко или  крупно бугристая. На секционном разрезе почечная  паренхима  усеяна  множественными кистами различной величины.

Поликистоз почек у взрослых - это тоже 3 тип по Potter, 1964. Это не распознанный поликистоз почек у детей, так как с рождения ребенка в корковом слое  почки  имеется  значительное  количество кист. Объем которых в течение жизни увеличивается, что приводит к гибели первоначально нормальной почечной паренхимы. Почки при поликистозе резко увеличены в размерах и бугристы.

Мультикистоз почки. Почечная дисплазия - нарушение нормального почечного эмбриогенеза с задержкой эволюции и ненормальной  дифференцировкой  эмбриональных структур. Образование хрящевой и соединительной  ткани в дисплатической почке является характерным признаком. Мультикистозная почка - вид кистозного  поражения  почки,  при котором все или подавляющая часть нефронов не соединились с собирательными  канальцами. Резко  уменьшено  кол-во  генераций  нефронов. Все нефроны превратились в ретенционые кисты, нормальных  почечных структур нет. Мультикистоз не сопровождается гипертонией. Мультикистозная  почка бывает одно- и двусторонней. Возможен мультикистоз гипоплазированной почки, а также сегментарное мультикистозное поражение почек. Мультикистозная почка, как правило, сочетается с недоразвитием мочеточника или полным отсутствием его. Клинически до присоединения инфекции МП себя никак не проявляет и может быть случайной находкой на секции. При развитии в почке воспалительного процесса появляются тупая боль в  поясничной  обл., субфебрилитет, пиурия. Диагноз  установить довольно трудно. Лечение только оперативное - удаление почки.

Мультилокулярная киста - это многокамерная киста,  не  сообщающаяся с лоханкой. Киста локализуется в одном из  полюсов, остальная паренхима почки не изменена. Содержимое  кисты - прозрачная серозная жидкость. Кисты, входящие в  состав  мультилокулярной  кисты, бывают различных размеров и могут соединяться между собой. Долгое  время протекают бессимптомно. Основным симптомом является опухоль, определяемая при пальпации в брюшной полости. Диагностика основывается на данных УЗИ, ЭУ.     Лечение только оперативное - резекция почки, а при  разрушенной и нефункционирующей паренхиме почки - показана нефрэктомия.

Медуллярные кистозные образования. В результате чрезмерной дилатации протока метанефроса, врастающих в нефрогенную бластему собирательные  трубочки  постоянной почки также  оказываются  чрезмерно  расширенными. Возникают  кисты, дивертикулы, кистоподобные образования, локализирующиеся в  мозговом слое почки. Почечные клубочки, элементы нефрона и лоханочно-чашечная система развита нормально, характерна  атония  чашечек 1 и 2 порядков губчатой почки.

Под губчатой почкой следует понимать врожденное кистозное перерождение почечных пирамид. Внешний  вид  губчатой  почки  сохранен, но на разрезе пирамиды почки напоминают губку, а корковый слой остается неизмененным. Морфологические изменения в пирамидах  почки не прогрессируют, а поэтому клинически этот порок развития протекает бессимптомно. Клиническое проявление  обусловлено  присоединением инфекции или образованием конкрементов, что дает  боль  в животе, поясничной обл., пиурию, гематурию. Лечение губчатой почки консервативное. При  гнездовом  расположении камней может возникнуть показание к резекции почки.

Солитарная киста.  Существуют три основных теории патогенеза простой кисты почки: ретенционно-воспалительная, пролиферативно-неопластическая, эмбриональная. Солитарные кисты однокамерны, величиной от 2 см до гигантских размеров (до 1 л жидкости). Может локализоваться в любых отделах,  но чаще всего  в одном из полюсов. Она выступает над поверхностью паренхимы почки и не сообщается с лоханкой. Содержимое кисты  серозное или геморрагическое. Маленькие солитарные кисты бессимптомны, кисты больших размеров симулируют картину опухоли брюшной  полости. Лечение только оперативное - от удаления кисты  до  резекции почки.

Гидрокаликоз - это когда большая чашечка шарообразно  расширена вследствие  какого-либо  органического  препятствия (стриктура, конкремент) оттоку мочи в области перехода чашечки в лоханку. Это приводит к нарушению уродинамики, сегментарной гипоплазии почки, возникновению  хронического   пиелонефрита, гипертонии, болевого синдрома. Лечение симптоматическое, при неэффективности - оперативное.

Лоханочная киста или дивертикул чашечки является  следствием врожденного сужения шейки чашечки. В результате постоянного  переполнения чашечка перерастягивается и  может  достигать  гигантских размеров. Кисты малых размеров бессимптомные, клинические проявления обусловлены большими размерами и присоединением воспаления. Лечение оперативное - резекция почки.

Смешанные кисты (кортикальные). Кортикальный кистоз почек возникает при инфравезикальной обструкции (клапаны уретры, склероз шейки и др.). Этот вариант  почечной дисплазии развивается при ретроградном воздействии повышенного давления на почечную ткань. Распространенность поражения  зависит от степени обструкции, от того в какой период эмбриогенеза она возникла:  если  в  первые  недели - обструкция  вызывает  в  ней большие кистозные изменения, на поздних стадиях возникает  только гидронефроз. Однако гидронефроз и кортикальные кисты могут  существовать одновременною.

Врожденный гидронефроз - это выраженное  стойкое  прогрессирующее расширение лоханки и чашечек с нарушением оттока  мочи, является одним из самых частых заболеваний у детей. Основная причина развития гидронефроза заключается в появлении препятствия (органического или функционального) для нормального оттока мочи из почки Мы отдаем предпочтение классификации Т.Кшески:

•  препятствие в области лоханочно-мочеточникового сегмента;
•  препятствие по ходу мочеточника;
•  препятствие в нижних мочевых путях;
•  нейрогенные нарушения мочевой системы.

Различают первичный гидронефроз, который  развивается  в  результате порока развития самой почки или верхнего отдела мочеточника, и вторичный или приобретенный, являющийся следствием приобретенных заболеваний (травма, МКБ, опухоли).

Врожденное  сужение  пиелоуретерального  сегмента характеризуется нервно-мышечной дисплазией  пельвиоуретеральной  зоны или изменениями только со стороны слизистой оболочки в  виде  клапана или гипертрофии.           Атипичное отхождение мочеточника от лоханки создает  затрудненный отток мочи. Первоначально наблюдается  компенсация  за  счет гипертрофии и усиленного сокращения лоханки, затем декомпенсация, приводящая к застою мочи, перерастяжению лоханки и  усложнению  опорожнения лоханки.

         Эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие ПУС и приводящие  к нарушению нормального пассажа мочи, вызывают сдавление или различной формы изгибы мочеточников, что и является механическим препятствием оттока мочи. Добавочный сосуд, по нашему мнению, может быть  непосредственной причиной развития гидронефроза.

 У детей, особенно раннего возраста, гидронефротическая  трансформация  может  быть  обусловлена относительной  морфо-функциональной незрелостью или диспропорциями роста в важных уродинамических узлах: ЧЛС, ЛМС, ПМР, ПУС, которую трудно отдифференцировать от  грубой органической патологии.

Хронический инфекционный процесс  в  мочевых  путях  способствует дилатации мочевыводящих путей (действие микробов и их токсинов), усиливает местные  нарушения  уродинамики (инфильтрация, ригидность) в области уродинамических узлов, при этом процесс созревания резко удлиняется, идет по 3 типу. Независимо от причины, вызвавшей гидронефроз, клиническая картина его однотипна: в раннем возрасте  бессимптомная, а по  мере прогрессирования или присоединения  инфекции  становится яркой и многосимптомной (резкая боль в животе, тошнота, рвота, учащенное мочеиспускание, пиурия).

Лечение гидронефроза только оперативное, но по возможности органосохраняющее (операции Фолея, Андерсена, термино-латеральный  анастомоз   и Боннина).

Аномалии мочеточников.

Удвоение мочеточника - сочетается чаще с  отсутствием  почки или гипоплазией ее. Удвоение может быть одно и двусторонним, полным и неполным. Данный порок - результат одновременного  возникновения  двух выростов мочеточников из двух отростков нефрогенной бластемы. Полное удвоение чаще  всего  сочетается  с  полным  удвоением  лоханок, которые впадают в мочевой пузырь самостоятельными устьями. Специфической симптоматики нет и является случайной находкой.

Ретрокавальный мочеточник характеризуется тем, что верхняя треть  мочеточника справа спереди назад спиралеобразно  охватывает  нижнюю полую вену, а, начиная со  средней трети  мочеточник  приобретает  нормальное анатомической расположение, что приводит к  нарушению  нормального оттока мочи и гидронефротической трансформации.

Клинически до развития гидронефроза протекает  бессимптомно. Лечение только оперативное: мочеточник пресекают в  верхней трети  и  перемещают кпереди от полой вены с анастомозом конец в конец.

Аномалия устьев мочеточников характеризуется  внепузырным его расположением. Чаще всего она наблюдается у добавочного  мочеточника. Устье может быть. единственным или их несколько. Клинически эктопия устья мочеточника  характеризуется  врожденным недержанием мочи с сохраненным актом мочеиспускания (симптом Познера) На коже промежности следы мацерации. Лечение только оперативное (уретероцистонеостомия, уретероуретероанастомоз, перевязка  эктопированного мочеточника у места выхода его из почки и  геминфруретерэктомия).

Уретероцеле - выраженное сужение устья мочеточника, сочетающееся с кистоподобным расширением мочеточника над местом сужения  и выпячиванием участка расширения в просвет мочевого пузыря. Считают, что причина кроется в сужении устья мочеточника или удлинении его интрамурального отдела. Мочевая инфекция является неизменным спутником  уретероцеле - стойкая пиурия. Лечение только оперативное.

Мегауретер - это   врожденное  заболевание, с резким  расширением мочеточника, ослаблением его перистальтики из-за врожденного механического препятствия располагающегося в обл. превезикального  отрезка мочеточника, в шейке мочевого  пузыря  или  в  мочеиспускательном канале. Различают 2 формы мегауретера - юкствезикальная и инфравезикальная обструкции, но второй форме присущ ПМР. В стадии компенсации мегауретер бессимптомен. Прогрессирование напоминает клинику гидронефроза: дети отстают в физическом развитии, снижен аппетит, субфебрилитет, тошнота, боль в эпигастрии, дизурия, вызванная нарушением нормального мочеиспускания с наличием  остаточной  мочи в результате быстрого заполнения мочевого пузыря после  акта мочеиспускания за счет притока мочи из расширенного и  удлиненного мочеточника, повышено АД, пиурия. Лечение только оперативное:

•  уретероцистонеостомия с образованием внутрипузырного сосочка;
•  уретероцистонеостомия с подслизистым туннелем;
•  удлинение интрамурального отдела мочеточника с сохранением устья;
•  удлинение интрамурального отдела мочеточника посредством перемещения или пластики устьев пораженного мочеточника.

Гидроуретеронефроз – пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Ретроградное забрасывание мочи из мочевого пузыря в мочеточник приводит к нарушению  уродинамики  в  верхних  мочевых  путях вследствие дилатации их, вызывает хроническое воспаление лоханок и паренхимы почек, обусловливая тем самым прогресс ХПН. Иногда морфологические изменения настолько выражены, что почка полностью утрачивает свою функциональную способность. Вот почему ранняя диагностика и радикальное лечение данной патологии является одной из  основных поблеем дет. урологии.

Причины возникновения ПМР различные. Известно, что мускулатура мочеточника состоит из продольного внутреннего  и  циркулярного наружного слоев. В пузырной и интрамуральной части имеется  дополнительный слой мышечных волокон, продолжающихся в косом  направлении в стенку мочевого пузыря. Сокращение мышечных волокон во  время акта мочеиспускания препятствует обратному току мочи из  мочевого пузыря, удлиняя и сдавливая внутрипузырный отдел мочеточника. У детей раннего возраста ПМР  может  быть  обусловлен  функциональной незрелостью гладкой мускулатуры мочеточника. Немаловажную  роль  в нарушении запирательного аппарата устья играет инфекция  мочевых путей, приводящая  к  альтеративно-пролиферативным  изменениям   в гладкой мускулатуре интрамурального  отрезка  мочеточника  и  его склерозированию. Развивающийся периуретерит  вобл. юкставезикального отдела приводит к нарушению функции  фиброзно-мышечных  пучков Вальдеера и уменьшению резистентности стенки  мочевого  пузыря  с возможным формированием дивертикула стенки.

Инфравезикальная обструкция патогенетически приводит к нарушению запирательного механизма устья мочеточника и образования парауретеральных дивертикулов, но при этом следует учитывать  сочетание инфравезикальной обструкции - затруднение  оттока  мочи, врожденную неполноценность запирательного механизма устья и  интрамурального сегмента мочеточника и инфекции мочевых путей.

У большой группы больных с первичным  мегауретером, нейрогенным мочевым пузырем, причиной ПМР является  атония  мочевых  путей вследствие дефицита узлов парасимпатического ауэрбаховского сплетения. У них выражено вторичное воспаление и ХПН. ПМР может возникнуть и после оперативных вмешательств - рассечение  уретероцеле, неоимплантация без антирефрлюксной защиты, и др.

В определении тактики лечения ПМР существенным является  давность заболевания. Оперативному лечению, как правило, предшествует консервативная терапия, не превышающая 5-6 мес., а показания к хирургической коррекции надо расширять, ибо хроническое воспаление быстро приводит к выраженной  деструкции паренхимы почки  с  ранним  поражением  капиллярной  сети  нефронов, клубочков с их запустеванием и атрофией канальцевого эпителия. Предпочтение отдается трансвезикальной интрамускулярной  пересадке мочеточника без его резекции.

Пороки развития нижних мочевых путей

Аномалии развития мочевого пузыря.

Агенезия мочевого пузыря  считается  несовместимой  с  жизнью. В настоящее время производят операцию раздельной пересадки  мочеточников в сигмовидную кишку или операции типа Модлинского.

 Врожденный дивертикул мочевого пузыря - мешкообразное  выпячивание всех стенок пузыря. Различают врожденные дивертикулы, сообщающиеся с пузырем узким отверстием и в  него  открывается  устье мочеточника или в основе лежит слабость мышц участков стенки  мочевого пузыря.

Приобретенные дивертикулы образуются вследствие  выпячивания слизистой оболочки пузыря между волокнами детрузора и  по  существу представлены собственно слизистой мочевого пузыря, До  присоединения  инфекции  клиника   бессимптомна. Инфицирование проявляется пиурией, дизурией, акт мочеиспускания в два приема. Лечение при этом оперативное - дивертикулэктомия.

Экстрофия мочевого пузыря - это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря, вследствие нарушения  эмбриогенеза  на 4-6 неделе внутриутробного развития плода. У мальчиков она  обычно сочетается с тотальной эписпадией, а у  девочек  с  недоразвитием влагалища и его преддверия. Клинически данная аномалия развития характеризуется  отсутствием нормальной толщи передней брюшной стенки ниже пупка и  пролабированием слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря. Таким образом, передняя брюшная стенка в надлобковой области представлена задней стенкой мочевого пузыря. Диаметр пролабирования  может колебаться от 2 до 8 см. В результате постоянной травматизации и присоединения инфекции происходит рубцово-папиломатозные изменения.

Чаще всего нормальное пупочное кольцо отсутствует. Подтекающая моча

вызывает явления дерматита, порок сочетается с расхождением  костей лонного сочленения, что обусловливает утиную походку. С этим пороком нередко наблюдаются: выпадение прямой  кишки, двусторонняя  паховая  грыжа,   гидронефроз, мегауретер, подковообразная  почка, крипторхизм.

Детей с данной патологией надо оперировать в первые дни жизни, пока не присоединились явления инфекции, папиломатозные разрастания, дерматит. Операции можно разделить на 3 группы:

•  образование мочевого пузыря и его внутреннего сфинктера из  собственной стенки;
•  отведение мочи в сигмовидную кишку;
•  создание искусственного мочевого пузыря.

Врожденная гипертрофия  детрузора - характеризуется  первичной гипертрофией детрузора без нарушения уродинамики в шеечно-уретральном сегменте, уретре и припуциальном мешке. Этот порок ведет к нарушению пассажа мочи и вторичным нарушениям в мочеточниках и почках. Лечение оперативное - удаление детрузора и замена  его петлей кишки.

Пороки развития урахуса.

Эти пороки являются производным внутрибрюшинного отрезка аллантоиса и на ранних стадиях эмбриогенеза представляют собой проток, соединяющий мочевой пузырь с аллантоисом, расположенным в пупочном канатике. В зависимости от того, на  каком  уровне  сохранен  просвет урахуса, различают следующие пороки: полное незаращение урахуса, частичное незаращение урахуса, незаращение верхнего отдела, среднего и нижнего отделов.

Полный мочевой свищ пупка характерным признаком является выделение из пупка мочи струйкой или по каплям. При инфицировании стенок урахуса развивается клиника цистита, и моча  содержит  примесь гноя. Диагноз устанавливают на основании УЗИ, рентгенконтрастного исследования, цистоскопии. Лечение оперативное - иссечение урахуса на всем протяжении.

При неполном свище урахуса отделяемое серозное, примеси  мочи не бывает. Рекомендуется консервативное лечение, направленное на  облитерацию свища.

Киста урахуса связана с метаплазией переходного эпителия урахуса в цилиндрический эпителий, продуцирующий серозную жидкость. Кисты  различают: околопузырные, промежуточные и околопупочные. До инфицирования клинически не  проявляются. Нагноение  кисты  осложняется флегмоной передней брюшной стенки или перитонитом. Лечение кист  урахуса хирургическое с одномоментным удалением урахуса до  мочевого пузыря.

Ложный (верхушечный) дивертикул мочевого пузыря это незаращение нижней части урахуса. Клиника его зависит от  величины, диаметра сообщения с мочевым  пузырем, наличия  дивертикулита,  но  чаще всего диагностируется случайно. Лечение  оперативное - удаление  дивертикула.

Врожденная патология пузырно-уретерального сегмента.

К этой патологии относят контрактуру и склероз шейки мочевого пузыря, мегатреугольник, клапан задней уретры, ее стеноз, гипертрофию семенного бугорка. Независимо от морфологических изменений в области пузырно-уретрального сегмента клинически обструкция его проявляется рядом общих симптомов. Сначала  это  функциональные, а  затем  необратимые органические изменения вышележащих отделов. Наиболее  ранняя  жалоба - затрудненное мочеиспускание и беспокойство при нем. Струя прерывистая, ступенчатая, тонкая и слабая. Эта патология осложняется ПМР, уретерогидронефрозом, пиелонефритом. Лечение может быть консервативное и оперативное. Консервативное  - до 5-6 мес., далее оперативное.

Пороки развития уретры.

Гипоспадия - это сложный порок развития наружных половых органов, включающий недоразвитие задней висячей части уретры и дистопию ее наружного отверстия от головки до промежности, а в тяжелых случаях недоразвитие полового члена. Различают  следующие  формы: головчатая, коронарная, стволовая, мошоночная, промежностная, врожденное недоразвитие уретры. Лечение оперативное.

Эписпадия - это порок развития, при котором отсутствует  передняя стенка мочеиспускательного  канала. У  мальчиков  различают три  формы:  головчатая, стволовая, тотальная.  У девочек - клиторная, субсимфизарная и полная.

Врожденный дивертикул уретры - это  наличие  выпячивания  по ходу мочеиспускательного канала, увеличивающееся при  мочеиспускании, что затрудняет акт мочеиспускания (он  резко  прерывается  или вяло, по каплям). Застой мочи может приводить к образованию конкремента, ПМР,  хроническому пиелонефриту. Лечение дивертикула уретры оперативное.

Врожденное сужение уретры может быть на различном уровне мочеиспускательного канала: на границе  простатического  отдела  и внутреннего сфинктера, между простатической и перепончатой частями, перепончатым и луковичным  отделом,  кавернозной  и  головчатой уретрой. По форме различают кольцевидные,  цилиндрические, диафрагмальные и клапанные сужения. Основной  симптом  при  данном  пороке - затруднение акта мочеиспускания. Лечение бескровное - бужирование, оперативное - резекция уретры.

Аномалии положения яичка.

В процессе эмбриогенеза яичко проходит сложный путь от нижнего полюса первичной почки до дна мошонки. К концу 3 месяца мигрирует к глубокому паховому  кольцу,  к  5  месяцу - опускается  до уровня пахового кольца, 7 месяц - преодолевает паховый канал и к 8-9 опускается полностью в мошонку. Различают: абдоминальный, паховый крипторхизм, эктопию яичка. Лечение оперативное.

ПРИНЦИПЫ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Цель лекции: уметь диагностировать онкологические заболевания у детей.

План лекции:

1.  Вступление.
2.  Диагностика злокачественных новообразований.
3.  Принципы химиотерапии.
4.  Принципы поддерживающей терапии.
5.  Принципы лучевой терапии.

Сведения об истории развития детской онкологии очень важны, так как они отражают этапы развития всей специальности и современное состояние вопроса. Детская онкология выделилась как самостоятельная дисциплина в 1948 году, когда Фарбер и соавторы сообщили о возможности достижения временной ремиссии у детей с острым лимфобластным лейкозом при лечении антагонистом фолиевой кислоты - аминоптерином. Это сообщение является самым ранним свидетельством того, что химиотерапия может эффективной в лечении злокачественных опухолей у детей. Другой большой шаг вперед был сделан в 1956 году, когда в лечении солидной опухоли – хориокарциномы, был использован метотрексат. Комбинации нескольких химиотерапевтических препаратов стали использовать в лечении болезни Ходжкина и острого лимфобластного лейкоза в 60-е годы, что в конечном счете привело к использованию данного метода фактически при опухолях детского возраста.

Успешное применение комбинированного лечения в детской онкологии сначала было продемонстрировано при опухоли Вильмса. Комбинированный лечебный подход подразумевает объединенное использование оперативного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии. Этот принцип, который теперь используется повсеместно во всех областях онкологии, поначалу был разработан совместными усилиями детских хирургов, радиологов и детских онкологов в 50-х и 60-х годах. Другой прогрессивной разработкой в педиатрической онкологии явилось создание совместных междисциплинарных национальных клинических исследовательских групп, чтобы на научной основе проверить эффективность новых схем лечения, адьювантной химиотерапии при таких опухолях как остеосаркома, использовать высокодозные программы химиотерапии для улучшения результатов лечения опухолей поздних стадий и понять закономерности роста клетки путем идентификации генов подавляющих рост опухоли (ретинобластома). Развитие и использование этих принципов является залогом прогресса и ведут к значительному улучшению показателей выживания и качества жизни у детей со злокачественными опухолями.

Эпидемиология и статистика выживания. Злокачественные новообразования у детей относительно редки и составляют всего около 2% случаев рака у людей. Однако, после травмы это вторая, наиболее частая причина смерти у детей старшее 1 года. Приблизительно 130 случаев раковых образований у детей выявляется ежегодно среди 1 миллиона детей моложе 15 лет. Приблизительно 9000 случаев диагностируются ежегодно в Соединенных Штатах. С 1973 по 1987 год в США отмечено увеличение заболеваемости на 4%. Лейкозы - наиболее часто встречающаяся форма рака у детей, а опухоли мозга – самые распространенные солидные опухоли. Далее следуют лимфомы, нейробластома, саркомы мягких тканей, опухоль Вильмса и остеосаркома; каждый тип опухолей составляет от 5% до 8% общего количества.

Несмотря на популярное мнение, что многие виды рака вызываются различными факторами окружающей среды, убедительных свидетельств, подтверждающих это утверждение, недостаточно. Причины большинства случаев рака детства неизвестна. Например, мы располагаем клиническим наблюдением, когда девушка в возрасте 14 лет в дни аварии на Чернобыльской АС проездом находилась в г.Киеве, а спустя 6 месяцев заболела острым лимфобластным лейкозом. Лечение в течение 1 года привело к выздоровлению. Спустя 5 лет пациентка вышла замуж и родила мальчика, у которого в возрасте 2,5 лет была диагностирована нефробластома.

Однако, некоторые приобретенные и врожденные факторы играют определенную роль при отдельных типах рака у детей, таких как ретинобластома (см. ниже). Многие исследователи полагают, что такие факторы существуют и при других формам детских опухолей, однако не ясно, относятся ли они к молекулярным или генетическим изменениям. Выживание детей со злокачественными новообразованиями значительно улучшилось, с тех пор Фарбер достиг первого выздоровления при остром лейкозе. В начале 60-х выживало приблизительно 30% детей с раком. К концу 80-х излечение наблюдалось уже у 65%-70% детей. Эти значительные успехи являлись следствием трех важных факторов: 1) опухоли детского возраста были чувствительны к химиотерапевтическим средствам; 2) использовался комбинированный метод лечения; 3) большинство детей получало лечение в специализированных педиатрических онкологических центрах в рамках клинических протоколов, использовавших самое современное и многообещающее лечение. Приведем общие данные о частоте встречаемости отдельных опухолей детского возраста. Следует подчеркнуть, что эти данные мало разнятся в различных странах.

Частота встречаемости злокачественных опухолей у детей.

ТИП ОПУХОЛИ	% ОБЩЕГО КОЛИЧЕСТВА
Лейкозы         Опухоли мозга       Лимфомы         Нейробластома                      Саркомы                                   Опухоль Вильмса               Остеосаркома                     Ретинобластома Опухоли печени	30 25 15 8 7 6 5 3 1

Опухолевая биология. Злокачественная опухоль является результатом генетических изменений, которые происходят в отдельной клетке. Поиск причин, которые приводят к таким изменениям - главное направление биологических исследований при злокачественных новообразованиях. Процесс злокачественного преобразования клетки зависит от 2-х типов генов: онкогенов – стимуляторов роста и супрессоров - генов-подавителей.

Ранние исследования установили, что из опухоли выделяются вирусы, позже названные ретровирусами, которые содержали некоторые гены, способные преобразовывать нормальные клетки в культуре в злокачественные. Было также установлено, что вирусные онкогены существуют в нормальных клетках. Но они неактивны, поэтому их назвали проонкогенами. Всего было открыто почти 100 онкогенов. Открытие, что смесь нормальных и злокачественных клеток в культуре, может продуцировать клеточные элементы, которым не присущ злокачественный рост, стало свидетельством того, что существует и другой класс генов, которые могут подавлять опухолевый рост. Данные наблюдения привели к открытию семейства супрессорных генов, известных как антионкогенов. Эти гены для регуляции клеточного роста. Их утрата или инактивация заканчивается нерегулируемым ростом клетки и раком. В настоящее время известны 7 генов-супрессоров и расшифрован механизм их действия в клеточном цикле.

Цитогенетика рака.  Понимание генетической природы детского рака началось с регистрации неслучайных хромосомных аберраций в клетках опухоли. Это стало возможным в 1971 году, когда был разработан метод комплексного хромосомного анализа. Онкогены и антионкогены гены впоследствии были обнаружены в участках хромосомных аберраций. В конце 80-х появился использующий флуоресцентную ДНК метод, который позволил выявлять и уточнять локализацию отдельных генов в хромосомах. Эта техника повысила возможности идентификации и уточнения локализаций, связанных с раком генетических отклонений.

В различных солидных опухолях и при гематологических заболеваниях были выявлены многочисленные последовательные цитогенетические аномалии. Они были обнаружены в клетках саркомы Юинга, герминогенных опухолей, глиомы, медулобластомы, примитивных нейроэктодермальных опухолей, ретинобластомы, рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы и опухоли Вильмса. Идентификация этих аномалий позволяет идентифицировать новообразования в сложных случаях. Хромосомные отклонения могут также использоваться для формирования прогноза заболевания. Важным прогностическим фактором является также такая цитогенентическая характеристика опухолевых клеток – как способность накапливать или терять ДНК. Сравнение содержания общего количества ДНК в нормальных и опухолевых клетках методом проточной цитометрии определяет клеточный индекс ДНК. Нормальные человеческие клетки диплоидны и имеют равный единице ДНК-индекс. Клетки, содержащие больший чем обычный диплоидный набор в 46 хромосом, называются гиперплоидными и имеют ДНК-индекс больше единицы. Пациенты с нейробластомой, рабдомиосаркомой, медулобластомой, например, которые имеют опухоли с ДНК-индексом больше единицы, имеют лучший прогноз, и более плохой прогноз среди пациентов остеосаркомой и опухолью Вильмса.

Клеточный рост и его регуляция. Нормальный клеточный рост осуществляется путем регулируемой прогрессии в рамках клеточного цикла, состоящего из репликации ДНК и митоза, разделенных двумя фазами роста G1 и G2. Клетки также могут временно выходить из цикла и вступать в состояние отдыха, обозначенного G0 (рис. 1 А).

Чтобы пройти цикл клетка инструктируется внеклеточными стимулирующими факторами, которые передаются с помощью сигнальных белков от поверхности клетки через цитоплазму и в ядро. Здесь белки связываются с ДНК, что заканчивается экспрессией регулирующих рост генов. Эти гены вовлекаются при каждом шаге на пути передачи сигналов, чтобы стимулировать или предотвращать деление клетки, вызывать ее дифференцировку или давать сигнал к началу процесса гибели, называемого апоптозом. Онкогены стимулируют рост и деление, а гены-супрессоры регулируют частоту прохождения клетки через цикл. Канцерогенез возникает, когда нормальный контроль смягчается, что обычно происходит в результате активации стимулирующего рост онкогена или регулирующего гена супрессора.

Рис.1A. Клеточный цикл.

Нормальный клеточный рост осуществляется организованным способом с клетками, проходящими через циклы репликации ДНК (S) и митоза (M). Эти циклы разделяются двумя стадиями роста G1 и G2. Клеткам даются команды для выхода из цикла (переход в состояние отдыха), дифференцировки или гибели.

                                       

Рис.1 B. Сигнал клетке к трансдукции.

Протоонкогенные факторы (примеры в круглых скобках) действуют на всех этапах трансдукционного сигнала, которые продвигают клетку по циклу. Существо процесса состоит в связывании внеклеточных факторов роста с мембранными рецепторами фактора роста, таким образом, стимулируя протеин-киназную деятельность рецептора. Другие белки связываются с фосфорилирующим рецептором и передают сигнал к ядру, с помощью направляющихся через мембрану и цитоплазму посыльных. Это активизирует ядерные факторы транскрипции, которые связываются с ДНК и затрагивают транскрипцию генов-активаторов роста.

Увеличение клеточной популяции происходит в результате одного из следующих процессов: 1) сокращение продолжительности клеточного цикла; 2) увеличение числа клеток, участвующих в цикле; 3) уменьшение количества умирающих клеток. Быстро делящиеся клетки накапливают больше генетических дефектов, активируют большее количество онкогенов, утрачивают тормозящие регуляторы и становятся все более и более злокачественными.

Долгое время подозревалась возможность генетического наследования злокачественных заболеваний. Установление факта, что в некоторых случаях ретинобластома имеет аутосомно-доминантный тип наследования, стало моделью для понимания наследственных типов рака. Семейные формы ретинобластомы составляют приблизительно 50% случаев заболевания. В отличие от спорадических односторонних ретинобластом, семейная форма имеет тенденцию быть многоочаговой, двусторонней и возникает в более раннем возрасте.

Зародышевые мутации генов супрессоров описаны у членов семей с синдромом повышенной восприимчивости рака (Li-Fraumeni). Возникновение злокачественных новообразований у несущих этот ген индивидуумов, происходит по аутосомно-доминантному типу, подобно семейной форме ретиноблатомы. Возникновение мутации дает 50% шанс развития одной из характерных для этого синдрома опухолей (рак грудной железы, саркома мягких тканей, остеосаркома, опухоли мозга или карцинома надпочечника) к возрасту 30 лет. Кроме того, у пациентов выживших после опухолей детского возраста могут развиваться вторичные новообразования, возникновение которых связано с мутациями.

Перспективные направления дальнейших исследований. Глубокое понимание клеточной и молекулярной биологии привело исследователей к разработке методов лечения и профилактики опухолей, путем замены дефектных генов их нормальными копиями, перемещением гена в опухолевые клетки или в клетки индивидуумов с генетическим предрасположением к раку. Возможно использование методов генной инженерии для вставки нормальной копии гена-супрессора в раковую клетку и возвращение ее к нормальному росту. Подобные эксперименты предложены для программирования смерти клетки (апоптоза).  Введение антисмысловых фрагментов ДНК может быть эффективным с целью превращения клеток опухолевой культуры в клетки с нормальными характеристиками роста.

Диагностика злокачественных новообразований

Патологическая оценка экземпляра опухоли максимально важна в установлении диагноза, предсказании прогноза и руководстве терапией. Первый шаг в диагностике - приобретение достаточного количества материала для патологической оценки. Это часто осуществляется хирургическим путем с помощью пункционной или открытой биопсии. Получение необходимого в количественном и качественном отношении образца опухолевой ткани - наиболее важный момент. Многие центры выполняют биологические исследования опухолевой ткани.

Несмотря на быстрое появление новых диагностических методов, стандартная световая микроскопия и сопоставление с клиническими данными до сих пор являются краеугольным камнем в диагностике. Такие методы, как иммунофенотипирование, электронная микроскопия, цитогенетика, определение содержания ДНК и выявление экспрессии специфических генов, являются теперь стандартными. Ядерное магнитное сканирование и компьютерная томография часто используется в диагностике у детей с солидными опухолями, а обычные контрастные рентгенологические методы применяются менее часто, чем прежде. Эти методы очень помогают в дифференциальной диагностике, планировании хирургического и лучевого лечения, а также в оценке ответа опухоли на терапию. Более новые методы, такие как спиральная компьютерная томография, позитронная эмиссионная томография помогают установить анатомическое местоположение опухоли и способны отличать жизнеспособную ткань от мертвой опухолевой ткани.

Принципы химиотерапии

Первичная цель химиотерапии рака состоит в том, чтобы максимизировать противоопухолевый эффект на фоне уменьшения побочных эффектов (токсичность). Эту цель особенно трудно достичь по крайней мере по двум причинам. Во-первых, дозы химиопрепаратов, которые воздействуют на опухолевые клетки, могут оказывать повреждающее действие и на нормальные пролиферирующие клетки костного мозга и желудочно-кишечного тракта. Во вторых, выбор соответствующих препаратов и доз для лечения конкретной опухоли или больного осуществляется эмпирически потому, что в настоящее время существуют лишь немногие системы для рационального выбора у конкретного пациента (пример с определением клиренса).

Комбинированная химиотерапия. Поскольку рак - болезнь клона, не все клетки в опухоли одинаково чувствительны к конкретному химиотерапевтическому препарату, то применение комбинации химиотерапевтических средств позволило достичь более длительных ремиссий и повышение частоты излечения, по сравнению с результатами монохимиотерапии.

Химиотерапевтические программы. Комбинированная химиотерапия проводится с перерывами, чтобы учесть возможность восстановления нормальных тканей, поврежденных в результате лечения. Время между циклами минимизировано, чтобы уменьшить возможность распространения злокачественной ткани. Главным образом, комбинированная химиотерапия проводится с интервалами в 21 день. Этот срок учитывает необходимое время для восстановления костного мозга и желудочно-кишечного тракта так, чтобы к концу двадцать первого дня, анализы периферической крови нормализовались и прошли вторичные воспалительные изменения в слизистых, вызванные химиотерапией. В этой манере разработаны большинство химиотерапевтических программ для солидных опухолей у детей.

Интенсивность дозы. Вопрос об интенсивности лечения подчиняется следующему принципу: какие максимально допустимые дозировки химиопрепаратов должны назначаться, чтобы получить наибольший ответ опухоли? Интенсивность может усиливаться как за счет увеличения дозы препарата, так и за счет сокращения интервала между курсами. Например, если доза циклофосфамида повышается вдвое, то достигается десятикратное увеличение гибели опухолевых клеток. Такие выводы были сделаны и при исследовании опухолей детского возраста in vivo. Например, при рабдомиосаркоме. Рекомендованная стандартная дозировка в рамках первого международного исследования рабдомиосаркомы (IRS)-I составляла 900 мг/м2. Однако, при выполнении IRS-IV она была уже 2200 мг/м2, то есть было рекомендовано увеличение дозы в 2,4 раза по сравнению с IRS-I. Последующие клинические испытания будут стремиться увеличить использование интенсивных программ химиотерапии за счет параллельного применения препаратов, защищающих функцию костного мозга (цитокины) и сердца (кардиопротекторы).

Непрерывность воздействия. Большинство химиотерапевтических препаратов уничтожает клетки в определенной фазе клеточного цикла и поэтому являются средствами различных периодов. Однако, в любое время, только часть клеток опухоли находится в соответствующей стадии цикла. Таким образом, специфические препараты, действующие в определенные фазы цикла, способны уничтожить за короткий период только малую часть опухолевых клеток. Это положение было обосновано отдельными исследователями, которые показали, что более продолжительное воздействие на опухоль препаратами определенной фазы цикла давало большую эффективность лечения.

Продолжительность лечения. За предшествующие 20 лет продолжительность химиотерапии при большинстве наиболее распространенных солидных опухолей детского возраста значительно уменьшилась. Продолжительность большинства химиотерапевтических программ в 70-х годах составляла 2 года. Однако, в результате проведенных рандомизированных клинических испытаний при опухоли Вильмса или саркомы Юинга, продолжительность лечения при многих солидных опухолях теперь уменьшена до 1 года или менее. В будущем клинические испытания при злокачественных опухолях у детей подразумевают отражение главной цели - сокращения продолжительности лечения без ущерба его эффективности.

Адьювантная химиотерапия.  Развитие и использование адьювантной химиотерапии явилось главным шагом в лечении большего количества детей с неметастазировавшими солидными опухоли. Адьювантная химиотерапия ставит своей целью лечение пациента с новообразованием без метастазов после удаления первичной опухоли. В этом урегулировании химиотерапия решает задачу устранения болезни, не обнаружимой стандартными радиографическими методами вне первичного опухолевого очага.

Остеосаркома. Чтобы определить роль адьювантной химиотерапии, было проведено международное совместное исследование, в рамках которого было изучено течение заболевания у больных после удаления первичной опухоли с или без последующей адьювантной терапией. Среди больных, которые получили адьювантную химиотерапию удельный вес выживших без рецидива заболевания составил 66%, а среди тех, кому было проведено только хирургическое удаление опухоли - 17%.

Сегодня адьювантная терапия – хорошо закрепившийся принцип лечения большинства солидных опухолей у детей. Препараты, использующиеся в адьювантной терапии, как известно, являются эффективными противоопухолевыми средствами.

Неоадьювантная (первичная) химиотерапия. Один из способов ускорить назначение лекарственного лечения у пациентов с солидными опухолями без отдаленных метастазов состоит в том, чтобы отложить оперативное вмешательство и предварительно провести первичную химиотерапию. Последняя известна как неоадьювантная химиотерапия и преследует своей целью, как можно раньше воздействовать на микрометастазы, в то время, когда отдаленное распространение опухоли минимально. Другая цель неоадьювантного лечения состоит в воздействии на первичную опухоль, что может в результате сокращения размеров опухоли сделать хирургическое удаление возможным или менее вредным, а также позволит уменьшить размеры лучевого поля или суммарную дозу облучения.

Химиотерапия метастатической болезни. Вообще дети с солидными опухолями, у которых имеется метастатическая болезнь, имеют менее чем 40% шансы для длительного выживания без рецидива заболевания. Большинство детей с метастатической болезнью имеют высокий риск ее повторения или прогрессии. Несмотря на появление препаратов, которые высокоэффективны при профилактике диссеминации у пациентов с отсутствием метастазов, эти же средства не излечивают большинство детей с метастатической болезнью при первичной диагностике. Было высказано предположение, что относительная неэффективность лечения метастатической болезни только химиотерапией связана с малым проникновением химиопрепаратов в крупные опухолевые массы и более низким удельным весом активно делящихся клеток. Чтобы преодолеть эти проблемы, некоторые исследователи развили высоко агрессивный подход у детям с метастатической болезнью. Была тенденция выполнять, если возможно, удаление метастазов у пациентов с метастатической болезнью при установлении диагноза и назначать высокодозную химиотерапию.

Химиотерапия может назначаться и с целью усиления эффективности лучевой терапии. Когда комбинация химиопрепаратов определена, обратите внимание, чтобы она была синергичной с лучевой терапией, то есть хотя бы один из препаратов относился к радиационным сенсибилизаторам. Одним из самых ранних радиационным сенсибилизатором был признан дактиномицин.

Разработка рациональных программ химиотерапии и клинических испытаний выполняется на основе знаний о механизме действия препаратов, их метаболизма и профиля токсичности. Большинство препаратов, использующихся в лечении опухолей у детей, влияют на синтез или функцию ДНК или РНК в злокачественных и нормальных клетках. Таким образом, эти лекарства не только могут убивать опухолевые клетки, но и оказывать нежелательное воздействие на нормальную ткань. Очень важно знание метаболизма химиотерапевтических средств. Некоторые препараты проходят метаболизм и активируются в определенном участке или органе и удаляются из организма одним или несколькими органами. Процессы активации и выведения агентов требуют нормального функционирования органа (например, печень для циклофосфамида) и поэтому детям с печеночной или почечной недостаточностью нельзя назначать некоторые препараты.

Принципы поддерживающей терапии

Предотвращение серьезных побочных эффектов, вторичных к химиотерапии - важный момент работы детского онколога. Органы, которые являются особенно уязвимыми к эффектам химиотерапии, включают костный мозг, желудочно-кишечный трактат, печень, почки, легкие, и сердце. Несколько стратегий были развиты, чтобы адресовать побочные эффекты, которые происходят в этих органах.

Приведем конкретные примеры наиболее выраженного повреждающего действия отдельных химиотерапевтических агентов в отношении органов и систем:

Почки – метотрексат и фосфамид.

Легкие – бисульфан и блеомицин.

Кардиотоксичность – доксорубицин и дактиномицин.

Желудочно-кишечный тракт – антрациклины и дактиномицин (колит, диарея).  

Глубокое угнетение костного мозга, которое возникает после проведения полихимиотерапии может корригироваться введением колониестимулирующего фактора (КСФ), пересадкой костного мозга или стволовой кроветворной клетки (СКК).

Принципы лучевой терапии

Лучевая терапия - высоко эффективный метод лечения многих солидных опухолей у детях. Лучевое воздействие вызывает повреждение ДНК, прежде всего, в опухолевых клетках. Современные лучевые установки значительно более избирательно действуют на опухоль и обладают меньшим повреждающим действием на здоровые ткани организма. Отметим, что далеко не все опухоли детского возраста требуют назначения лучевого лечения. Иногда оно показано у всех больных (остеогенная саркома), а иногда только при локальных рецидивах и отдаленных метастазах (нефробластома). В каждом конкретном клиническом случае показан индивидуальный подход.

В настоящее время большее количество детей переживает рак детства. По нашим данным выживаемость среди детей с солидными злокачественными опухолями составляет около 42%. Однако, более 50 % детей с раком продолжит умирать. Пять десятилетий опыта позволяют утверждать, что усилия биологов, хирургов, лучевых терапевтов и химиотерапевтов приносят все больше и больше успехов, которые в дальнейшем улучшат перспективы для детей со злокачественными новообразованиями.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ, ВЫЗЫВАЮЩИХ КЛИНИКУ ОСТРОГО ЖИВОТА У ДЕТЕЙ

Цель лекции: уметь диагностировать заболевания брюшной полости, вызывающих клинику острого живота.

План лекции:

1.  Особенности клинического течения острых заболеваний живота у детей.
2.  Дифференциальная диагностика заболеваний брюшной  полости у детей, вызывающих острую хирургическую патологию.
3.  Абдоминальный стресс. Принципы принятия решения при лечении детей с острыми заболеваниями живота.

Особенности клинического течения острых заболеваний живота у детей

Из всех общехирургических заболеваний у детей острая патология живота относится к наиболее трудной для диагностики, отличается тяжёлым клиническим течением, даёт самую высокую летальность и инвалидизацию. Своевременное распознавание и лечение острых процессов брюшной полости (и забрюшинного пространства), а также их осложнений, является одной из повседневных и в то же время самых ответственных задач, решаемых хирургом и педиатром. Трудности, возникающие при лечении этой категории больных, обычно усугубляются дефицитом времени. Значительное количество нозологических единиц, проявляющихся чаще всего неожиданно в виде "острого живота", привело к их условной классификационной интеграции в виде воспалительных, механических и травматических острых приобретенных процессов живота. Несмотря на многообразие клинических форм, все они в конечном итоге сопровождаются однотипными грозными осложнениями - гнойным перитонитом, кишечной непроходимостью, кровотечением в брюшную полость (забрюшинное пространство) или их сочетанием. Несмотря на определённую условность такого деления (многие заболевания сочетают элементы воспаления, непроходимости и травмы), в настоящий момент оно удовлетворяет большинство практических врачей.

Острые воспалительные заболевания живота.

Острый гнойный перитонит - одно из тяжелейших осложнений разнообразных заболеваний и повреждений органов брюшной полости и забрюшинного пространства у детей. Несмотря на то, что в настоящее время достигнут значительный прогресс в общехирургическом и медикаментозном пособии, методах обезболивания и экстракорпоральной детоксикации, проблема лечения перитонита и его осложнений остаётся весьма актуальной. Наиболее частой причиной развития острого гнойного перитонита у детей является острый аппендицит, который составляет 75% экстренных хирургических вмешательств. Другие воспалительные процессы брюшной полости, потенциально способные осложниться перитонитом (дивертикулит, холецистит, панкреатит и т.д.), встречаются у детей крайне редко и составляют не более 0,5% патологии. Летальность при перитоните аппендикулярного генеза по статистике различных клиник колеблется в значительных пределах - от 0,7% до 22,9%. Многочисленные микробиологические исследования последних лет убедительно доказали, что перитонит чаще всего представляет собой полимикробную аэробно-анаэробную инфекцию. Основное значение при этом придаётся микробной контаминации и нарушению соотношения аэробов и анаэробов при патологических состояниях. Гораздо реже, чем острый аппендицит, причиной перитонита могут быть острый неспецифический мезоаденит и гинекологические заболевания у девочек – острый и хронический вульвовагинит, сальпингоофорит.

В генезе эндотоксикоза при перитоните у детей большое значение придаётся парезу кишечника, как одному из проявлений тяжёлых функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта. При нарушении сократительной активности кишечной стенки резко нарушается пристеночное пищеварение, в кишечной стенке нарушаются процессы всасывания, что сопряжено с поступлением в кровоток продуктов гидролиза белков. В это время токсины и бактерии способны проникать через кишечную стенку и поступать в брюшную полость, за счёт чего значительно увеличивается токсичность воспалительного экссудата. Брюшина обладает выраженной способностью к резорбции экссудата, что усиливает интоксикацию организма.

Все острые воспалительные (хирургические) заболевания живота сопровождаются как частными, так и общими клиническими проявлениями. К основным общим симптомам относятся: постоянная боль в животе, диспепсические (диарея, запор) и дисфагические (тошнота, рвота) симптомы.

Основные симптомы острого аппендицита – постоянная боль и резистентность мышц передней брюшной стенки в правой подвздошной области. Симптомы аппендикулярного перитонита – Щеткина-Блюмберга, Ровзинга, Раздольского, Ситковского, Воскресенского, Думбадзе, Бартомье-Михельсона, Москаленко-Весёлого.

Основные симптомы первичного перитонита – постоянная боль и резистентность мышц передней брюшной стенки в надлобковой области и подвздошных областях, генитальный дискомфорт, положительные симптомы "раздражения брюшины".

Основные симптомы острого неспецифического мезоаденита – перемещающаяся боль (симптом Klein, симптом Ткаченко), зона максимальной боли по ходу брыжейки тонкой кишки (симптом Штернберга или Ochsner-Murray), симптом McFadden (точка максимальной болезненности ниже и правее от пупка на 2-4 см).

Синдром кишечной непроходимости.

Непроходимость кишечника представляет собой синдром, возникающий при разнообразных патологических процессах, проявляющийся нарушениями перистальтики и эвакуаторной функции кишечника, характеризующийся различным клиническим течением и морфологическими изменениями поражённой части кишечника. Ещё в первой половине прошлого столетия выделили 2 вида непроходимости кишечника - механическую и динамическую. Wahl (1889) разделил механическую кишечную непроходимость в зависимости от степени нарушения кровообращения кишечника на странгуляционную и обтурационную. Среди множества классификаций, основанных на принципе Wahl, наиболее удобной для практического применения оказалась классификация Д.П.Чухриенко (1958), который все виды непроходимости подразделяет по происхождению (врождённая и приобретенная), по механизмам возникновения (механическая и динамическая), по наличию или отсутствию расстройства кровообращения в кишечнике (обтурационная, странгуляционная и сочетанные формы), по клиническому течению (частичная и полная, последняя делится на острую, подострую, хроническую и рецидивирующую). Среди острых хирургических заболеваний органов брюшной полости непроходимость кишечника по частоте занимает второе место, уступая лишь острому аппендициту, в то же время число летальных исходов при ней больше, чем при остальных острых хирургических заболеваниях органов брюшной полости, вместе взятых. Наиболее часто у детей встречается инвагинация кишечника и спаечная кишечная непроходимость; гораздо реже - непроходимость на почве дивертикула Меккеля, завороты и узлообразования тонкой кишки, ущемлённые внутренние грыжи. Согласно современным данным, в основе патогенеза острой механической непроходимости кишечника лежат явления шока. Поступление и скопление больших количеств жидкости и электролитов в просвете кишечника выше уровня непроходимости с одновременным резким угнетением обратного всасывания приводит к растяжению кишечной стенки и усиленной секреции ею жидкости. Развивающийся одновременно с увеличением секреции и уменьшением реабсорбции стаз кишечного содержимого благоприятствует росту микроорганизмов и метеоризму. Развивающаяся при непроходимости многократная рвота приводит к эксикозу, гипоэлектролитемии; снижение содержания натрия вызывает гиперпродукцию альдостерона, что приводит к задержке натрия и хлора в организме и одновременному увеличению выделения калия с мочой с последующим развитием гипокалиемии. В более поздних стадиях механической непроходимости развиваются более глубокие нарушения водно-электролитного баланса и обмена веществ. Распад клеточной массы сопровождается освобождением больших количеств калия и вследствие олигурии возникает гиперкалиемия. Организм больного теряет значительные количества как внеклеточного, так и клеточного белка, изменяется его качественный состав. При странгуляционной непроходимости кроме потерь белка имеются также потери и выключение из циркуляции эритроцитов. Ю.М.Дедерер (1971) и Welch (1958) установили, что при обширных странгуляциях такие потери могут превышать 50% общего количества эритроцитов. Возникающая в результате потерь жидкости гиповолемия и прогрессирующая гипоксия тканей приводят к переключению обмена веществ на анаэробный гликолиз, что ведёт к метаболическому ацидозу. Гипоксия и ишемия кишечника, возрастание протеолитической активности сыворотки крови приводят к образованию и попаданию в ток крови мощных вазоактивных полипептидов, лизосомальных ферментов, которые вызывают падение артериального давления, уменьшение минутного объёма сердца, снижение коронарной перфузии.

Основные клинические симптомы кишечной непроходимости – острая схваткообразная (периодическая) боль в животе, диспепсические (различные варианты нарушения отхождения стула и газов, вплоть до полного отсутствия их) и дисфагические (тошнота, рвота, отрыжка, икота) симптомы. Симптомы Валя, Склярова, Вильмса, Кивуля, Лотейзен, Обуховской больницы.

Инвагинацией называют внедрение какого-либо отрезка кишки в просвет соседнего участка кишечника. Инвагинация является самой частой формой непроходимости у детей. Основные симптомы кишечной инвагинации – периодическое беспокойство ребенка, пальпация подвижного болезненного опухолевидного образования, симптомы Данса, Аляпи, Руша, Крувейлье.

Спаечная кишечная непроходимость обусловлена возникновением в брюшной полости спаек, которые являются закономерным следствием любых операций, реже – травм органов живота. Очень редко спайки возникают пренатально, в результате внутриутробного перитонита или незавершенного редуктогенеза персистирующих эмбриональных сосудов. Различают острую, подострую, хроническую и рецидивирующую спаечную кишечную непроходимость. В зависимости от времени, прошедшего после оперативного вмешательства, различают раннюю (простую и отсроченную) и позднюю спаечную непроходимость. Клинические симптомы спаечной непроходимости в полной мере соответствуют общим симптомам, характерным для синдрома кишечной непроходимости. При наличии таковых основным диагностическим прецедентом является наличие послеоперационного рубца на передней брюшной стенке и анамнестические данные.

Основные симптомы перивисцерита (хронической спаечной кишечной непроходимости) – Розенгейма (появление боли в животе при оттягивании левой реберной дуги книзу), Карно (усиление боли в животе при резком разгибании туловища), Леотта (усиление боли в животе при оттягивании и смещении кожной складки живота), Бондаренко (возникновение боли при смещении пальпируемого органа перпендикулярно его оси).

Травма живота.

Особое место среди острой патологии живота составляет травма. Абдоминальная травма чаще встречается в возрасте от 5 до 13 лет, причём в большинстве случаев страдают мальчики. Выделяют следующие виды детского травматизма: бытовой (55,7%), транспортный (33,3%), спортивный (7,8%), прочий (3,2%). Особенную сложность представляют сочетанные повреждения, когда на фоне шока и доминирования травмы опорно-двигательного аппарата или центральной нервной системы симптомы абдоминального повреждения выражены слабо. При этом важен не собственно топический диагноз, а ранняя констатация кровотечения в брюшную полость (забрюшинно) или перфоративного перитонита.

Наиболее часто у детей наблюдаются повреждения селезёнки. Их подразделяют по клиническому течению на одно- и двухмоментные, а патологоанатомически - на ушиб селезёнки (без подкапсульной гематомы и с образованием последней), поверхностные надрывы капсулы, единичные и множественные разрывы капсулы и паренхимы, размозжение селезёнки и отрыв от сосудистой ножки. У детей с травматическим разрывом селезенки можно определить положительный симптом Вейнерта – при проведении бимануальной пальпации живота, причем первые пальцы кистей должны располагаться в подреберьях, отмечается усиление боли в левом подреберье. Клинически тяжесть состояния больного с разрывом селезёнки определяется выраженностью внутрибрюшного кровотечения. Реже у детей отмечаются повреждения печени - частота их составляет 5,0-24,4% всех закрытых травм живота. Иногда достаточно минимального травматического воздействия, чтобы произошёл разрыв печени при родовспоможении или т.н. "спонтанный" разрыв (гемангиома, рак печени, эхинококкоз и т.д.). Наиболее приемлемой для практики оказалась классификация Г.А.Баирова с соавт. (1976), который закрытые повреждения печени разделил на подкапсульные гематомы, разрывы печени с повреждением капсулы и центральные разрывы органа. Тяжесть состояния ребенка с повреждением печени определяется собственно характером деструкции, выраженностью внутрибрюшного кровотечения и билиарного перитонита.

У пациентов с геморрагическим перитонитом определяются симптомы Куленкампфа и Розанова. Симптом Куленкампфа – при пальпации живота в момент отнятия руки происходит усиление болезненности, при этом резистентность передней брюшной стенки отсутствует. Симптом Розанова (Ваньки-встаньки) – при перемещении больного с гемоперитонитом в горизонтальное положение он стремится принять сидячее положение в связи с усилением боли в животе.

Изолированные повреждения поджелудочной железы встречаются достаточно редко, достигая 15% от всех видов травмы живота. Тяжелые панкреатиты и травматические (псевдо-) кисты - частый исход травмы этого органа. Закрытые повреждения полых органов желудочно-кишечного тракта составляют 9,0-19,8%. По данным А.Г.Пугачёва и Е.И.Финкельсона (1981), разрывы желудка, двенадцатиперстной, тонкой и толстой кишки у детей чаще всего происходят в результате раздавливания или гидродинамического воздействия содержимого полого органа на его стенку. По данным различных авторов, частота повреждения желудка составляет 1,3%, тонкой кишки - 15,3-20,8%, двенадцатиперстной кишки - 1,3-1,6%, толстой кишки - около 4,5%. Летальность при закрытых повреждениях желудочно-кишечного тракта высока, при травме тонкой кишки и желудка - до 11,6%, двенадцатиперстной - до 54%, толстой кишки - до 40%. Довольно часто встречающимся видом травмы являются повреждения органов забрюшинного пространства. Так, травма почек составляет 14,8% среди всех закрытых и 2,2% - среди открытых повреждений живота. Очень часто закрытую травму живота сопровождают забрюшинные гематомы. Как правило, при этом разрываются венозные сосуды почек, диафрагмы, поясницы, мочепузырного и прямокишечного сплетений. Обширные забрюшинные кровоизлияния образуются при переломах костей таза, позвоночника, повреждениях почек и надпочечников. Мочевой пузырь повреждается редко из-за анатомического расположения в полости малого таза - до 12,4%, при этом гораздо чаще встречаются внебрюшинные разрывы его стенки. Летальность при повреждениях органов забрюшинного пространства зависит от очень многих факторов, колеблясь от 3% до 34%.

Дифференциальная диагностика заболеваний брюшной полости у детей, вызывающих острую хирургическую патологию

Дифференциальная диагностика острых хирургических заболеваний живота должна проводиться как между группами, то есть, между воспалительными, механическими и травматическими процессами, так и внутри них. Сразу оговоримся, что добиваться точной нозологической диагностики, особенно за счет потери времени, следует лишь в тех случаях, когда установление точного диагноза влечет за собой изменение тактических, лечебных и реабилитационных мероприятий. Например, ошибка в дифференциальной диагностике между острым аппендицитом и острым неспецифическим мезоаденитом может привести к пролонгации предоперационного периода и возникновению осложнений либо, наоборот, к эксплоративной лапаротомии. В другом случае достаточно установить точный синдромальный диагноз, а клинический диагноз выставляется уже после основного (оперативного) этапа лечения. Примером сказанному может служить ситуация, когда у больного с тупой травмой живота возникает профузное внутрибрюшное кровотечение. Здесь уже не столь важно, повреждение какого органа или органов брюшной полости вызвало кровотечение, так как сам факт профузного кровотечения требует проведения экстренной лапаротомии.

Травматическое повреждение органов живота сопровождается возникновением перфоративного или гемоперитонита, иногда – их сочетанием, и характеризуется собственно упоминанием травмы в анамнезе. Поэтому особое значение имеет проведение дифференциальной диагностики между острыми воспалительными заболеваниями органов живота и синдромом кишечной непроходимости.

Характеристика общего состояния и самочувствия при воспалительных, деструктивных и травматических болезнях живота.

При неосложненном течении острых воспалительных заболеваний живота, т.е. при своевременном обращении больного в стационар, общее состояние и самочувствие страдают значительно меньше, чем у больных с кишечной непроходимостью. Лишь в случае прогрессирования патологического процесса и развития осложнений (перфорация, перитонит, инфильтрат и т.п.) состояние ребенка соответствует тяжелому и более того, а самочувствие характеризуется как плохое и очень плохое. Выраженное ухудшение состояния при кишечной непроходимости объясняется теорией абдоминального шока, в основе которого лежит каскадное нарастание эндотоксикоза, а также значительно более выраженный, чем скажем при остром аппендиците, болевой синдром. Иногда боль у детей с кишечной непроходимостью настолько интенсивна, что у них возникает первичный болевой (травматический) коллапс. Общее состояние и самочувствие больных с травмой живота зависят от характера повреждающего фактора, места, силы и продолжительности его действия, а также от индивидуальной реактивности организма ребёнка.

Жалобы на боли в животе при воспалительных, деструктивных и травматических болезнях живота.

У детей с острыми воспалительными заболеваниями живота боль средней интенсивности, склонная к стабилизации, локализованная, не иррадиирует. Иногда боль может мигрировать, как это бывает при остром аппендиците, когда у ряда больных боль изначально появляется в собственно эпигастральной или околопупочной области, а уже потом "опускается" в правую подвздошно-паховую область. Исключение составляют пациенты с острым неспецифическим мезоаденитом, у которых характеристики боли зависят от характера дискинезии кишечника. При атонической форме дискинезии боль средней интенсивности, постоянная, достаточно локализованная. При спастической форме дискинезии боль в животе более выраженная, может быть схваткообразной, зачастую мигрирует.

У детей с синдромом кишечной непроходимости боль в животе очень интенсивная, склонная к нарастанию. За счет этого боль нелокализованная, носит схваткообразный (периодический) характер. Объяснить этот факт можно следующим образом. Чрезвычайно сильная боль вызывает запредельное торможение центральной нервной системы, поэтому выделяются эндорфины, которые временно блокируют болевой центр головного мозга. Наступает период временного "благополучия", когда же концентрация эндорфинов снижается, вновь возникает болевой приступ. Достаточно часто у пациентов с механической кишечной непроходимостью, особенно при странгуляции, боль иррадиирует в наружные половые органы, внутреннюю поверхность бедра, поясницу, под лопатку. Миграция боли у этой категории больных, в связи с отсутствием четкой локализации, не характерна.

Дети с травмой живота обычно указывают локализацию боли в месте воздействия травматического агента на живот, что особенно характерно при повреждении паренхиматозного органа – селезенки, печени или почки. Боль в таких случаях достаточно интенсивная, постоянная, иногда может иррадиировать. У детей с комбинированной травмой органов живота или повреждением полого органа боль обычно очень интенсивная и нелокализованная. При сочетанной травме, особенно у пациентов с повреждением органов грудной полости и ЦНС, болевой синдром в животе может быть вообще не выражен за счет превалирования конкурентного поражения или угнетения сознания.

Диспепсический и дисфагический синдром при воспалительных, деструктивных и травматических болезнях живота.

К проявлениям дисфагического синдрома относятся тошнота, рвота, икота, отрыжка и изжога. У детей с острыми воспалительными (хирургическими) заболеваниями живота характерными проявлениями дисфагического синдрома являются тошнота и рвота. Обычно они возникают спустя некоторое время после появления боли в животе и поначалу носят рефлекторный характер. Рефлекторный характер тошноты и рвоты объясняется тенденцией организма к "физиологическому покою", который достигается путем опорожнения кишечной трубки от содержимого. В силу этого у некоторых пациентов на начальных этапах заболевания острым аппендицитом, дивертикулитом или первичным перитонитом может наблюдаться отрыжка. Чаще всего рвота немногократная, рвотные массы представлены содержимым желудка или двенадцатиперстной кишки. В случае прогрессирования заболевания и возникновения осложнений (перфорация полого органа, перитонит, инфильтрат) возникает парез кишечника, что приводит к многократной, изнуряющей рвоте. В этом случае, особенно у детей с распространенным перитонитом, рвотные массы представлены содержимым тонкой кишки – химусом. Рвотные массы зеленовато-желтого цвета, негомогенные, содержат обилие слизи.

У детей с механической кишечной непроходимостью тошнота и рвота поначалу также носят рефлекторный характер. Однако объем и кратность рвоты у этой категории больных значительно больше, чем у пациентов с острыми воспалительными заболеваниями органов живота. Кроме того, рефлекторный характер рвоты очень быстро сменяется морбидным, иначе говоря – застойным. Характер рвотных масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. Если у ребенка пассаж пищевого комка нарушен на уровне желудка, что на практике наблюдается чаще всего в области пилорического отдела, рвотные массы представлены его содержимым, они водянистые, с характерным "кислым" запахом. При обструкции двенадцатиперстной кишки выше большого дуоденального сосочка рвотные массы представлены вторично ферментированным пищевым комком, однако, в отличие от непроходимости на уровне привратника желудка, в них присутствует значительное количество слизи, поэтому они густые, мутные, липкие на ощупь, со слабым "щелочным" запахом. В случае, когда двенадцатиперстная кишка обтурирована ниже большого дуоденального сосочка, рвотные массы содержат желчь, почему цвет их колеблется от жёлтого до жёлто-зелёного, они водянистые, могут содержать белесоватые комочки слизи, с "щелочным" запахом. У детей с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота содержимым тонкой кишки. В этом случае рвотные массы зелёного цвета различных оттенков (от светлого до интенсивно зелёного, иногда с желтоватым окрашиванием), густые, липкие, содержат белесоватые и жёлто-коричневые включения в виде комочков и нитей, с щелочным запахом. В случае поздней диагностики и возникновении терминальной стадии низкой кишечной непроходимости рвотный секрет гомогенизируется, приобретает жёлто-коричневый цвет и дурной (сероводородный) запах – такая рвота носит название каловой.

У детей с травмой органов живота качественный и количественный характер рвоты во многом зависит от характера поражения и наличия сочетанных повреждений. Если у пациентов с геморрагическим перитонитом или гематомой забрюшинного пространства в основном наблюдается рефлекторная рвота содержимым верхних отделов желудочно-кишечного тракта, то при перфоративном перитоните рвотные массы носят "застойный" характер. При сочетанной травме, особенно при повреждении ЦНС, наблюдается многократная некупируемая рвота центрального генеза.

К проявлениям диспепсического синдрома относятся различные нарушения акта дефекации и нарушения отхождения газов. У детей с острыми воспалительными заболеваниями живота характерными проявлениями диспепсического синдрома являются диарея и запор. Проявление этих симптомов зависит от характера дискинезии толстой кишки, которая всегда возникает у пациентов с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

У детей с механической кишечной непроходимостью на начальных стадиях болезни могут отходить стул и газы, вплоть до "парадоксальной" диареи, однако, вскоре после опорожнения отводящих отделов кишечника (т.е. ниже препятствия), стул и газы не отходят вовсе. Описанное явление закономерно для полной кишечной непроходимости, в случае возникновения частичной кишечной непроходимости экскременты и газы могут отходить в скудном количестве. При травме органов живота, с учетом ее "точки приложения" и развития осложнений, обычно возникает парез кишечника, что обусловливает склонность к запору и метеоризму.

Пальпация живота и оценка клинических симптомов при воспалительных, деструктивных и травматических болезнях живота.

У детей с острым аппендицитом, дивертикулитом, первичным перитонитом в первые часы с момента возникновения заболевания живот при поверхностной пальпации мягкий, болезненный чаще всего в правой подвздошной области, реже – в околопупочной и надлобковой областях. Там же отмечается пассивная резистентность (дефанс) мышц передней брюшной стенки. У детей с острым неспецифическим мезоаденитом дефанс может отсутствовать либо быть слабо выраженным, носить активный характер. Проведение глубокой пальпации живота у этой категории больных нецелесообразно. В результате прогрессирования патологического процесса, возникновения осложнений, увеличивается зона болезненной пальпации и резистентности передней брюшной стенки. У детей с распространенными формами перитонита наблюдается разлитые (по всему животу) болезненность и дефанс. Диагностируются как положительные разнообразные симптомы раздражения брюшины.

Таким образом, боль и резистентность мышц передней брюшной стенки являются обязательными симптомами острых воспалительных хирургических заболеваний живота. Следует знать, что у детей с миастенией, которая часто развивается в результате детского церебрального паралича, спинальной травмы, сухотки и т.п., резистентность мышц живота настолько слабо выражена, что может не ощущаться куратором во время пальпации. Вообще, оценка пальпаторных данных определяется не только знаниями врача, но и его физиологическими возможностями, которые необходимо развивать путем постоянной практики, а также сопутствующими факторами.

У детей с синдромом приобретенной кишечной непроходимости на ранних этапах развития заболевания живот обычно мягкий во всех отделах, т.е. пассивной резистентности мышц передней брюшной стенки нет, чаще отмечается локальная болезненность – в случае пальпации инвагината или адгезивного (спаечного) инфильтрата, например. Реже, в основном при странгуляции, болезненность оценивается как разлитая. У пациентов с низкой кишечной непроходимостью оцениваются как положительные симптомы Валя, Склярова, Вильмса, Кивуля, Лотейзен, Обуховской больницы. С течением времени болезненность при пальпации становится разлитой, в случае развития осложнений, таких как некроз кишки и перфорация, появляются симптомы перитонита – резистентность мышц передней брюшной стенки, положительные симптомы раздражения брюшины.

У детей с травмой органов живота и повреждением внутренних органов на первый план выступают явления геморрагического или перфоративного перитонита. На начальных этапах болезни максимальная болезненность при пальпации живота определяется "точкой приложения" травматического фактора. В случае политравмы, первичного травматического коллапса, болезненность обычно расценивается как разлитая, различной степени выраженности.

Следует помнить о том, что терминальная фаза любых острых хирургических заболеваний органов живота сопровождается общими симптомами, характеризующими деструкцию органа или органов, перитонит и кишечную непроходимость. Например, терминальная стадия перитонита, т.н. абсцедирующий перитонит, всегда сопровождается явлениями кишечной непроходимости. Точно так же, некроз и перфорация кишечника у детей с кишечной непроходимостью всегда сопровождаются клиническими проявлениями перфоративного перитонита.

Ректальный осмотр и его значение в дифференциальной диагностике воспалительных, деструктивных и травматических болезней живота.

Визуальный осмотр перианальной области и ректальное пальцевое исследование - один из наиболее важных компонентов общего исследования ребенка с острым хирургическим заболеванием органов живота, позволяющий выявить клинические признаки болезни, провести дифференциальную, синдромную и нозологическую диагностику.

Вначале проводят общий осмотр, который дает представление о физическом развитии ребенка, помогает обнаружить те или иные отклонения. Учитывая характер жалоб, обращают внимание на особенно важные физикальные признаки. Например, при выделении венозной гемолизированной крови через прямую кишку, наличие симптоматики синдрома кишечной непроходимости позволяет предположить инвагинацию кишечника и провести целенаправленное исследование для подтверждения диагноза. Отсутствие признаков кишечной непроходимости, особенно на фоне боли в животе, выделение крови по типу "вишневого желе", побуждает к углубленному исследованию пациента для подтверждения кровоточащей язвы дивертикула Меккеля. У детей с терминальной стадией кишечной непроходимости обычно выявляют зияние анального отверстия.

Пальцевое ректальное исследование является необходимым дополнением к визуальному осмотру аноректальной области. Мизинец или указательный палец густо смазывают вазелином и вводят в заднепроходное отверстие. Очень осторожно и нежно рабочей поверхностью концевой фаланги исследуют стенку кишки во всех направлениях, обращая внимание на наполнение кишки, наличие патологических образований как внутри, так и в ее окружности. Важно уловить тонус наружного и внутреннего сфинктеров. Пальцевое исследование дает возможность поставить диагноз острого аппендицита при тазовом расположении червеобразного отростка, перитонита (ригидность и выпячивание передней стенки прямой кишки), кишечной непроходимости (можно пропальпировать растянутую петлю кишки), а также других заболеваний - стеноза прямой кишки, полипа, инородного тела, опухоли или кисты малого таза, уточнить характер патологии при травме живота.

Вспомогательные методы исследования в дифференциальной диагностике воспалительных, деструктивных и травматических болезней живота.

Отдавая безусловную дань уважения современным достижениям науки и ежедневно используя в практической работе возможности рентгенологии, эндоскопии, ультрасонографии и т.д., необходимо подтвердить основное правило клинической медицины: врач должен провести дифференциальную диагностику и поставить диагноз в санитарном пропускнике. После определения предварительного диагноза, по показаниям, используются те или иные инструментальные методы диагностики.

Ещё 20 лет назад рентгенологическим методам принадлежала ведущая роль в диагностике заболеваний желудочно-кишечного тракта и органов брюшной полости. В настоящее время применение рентгенографии значительно сократилось в связи с широким внедрением ультразвукового исследования и лапароскопии. Тем не менее, до сих пор широко используется рутинная бесконтрастная рентгенография для подтверждения кишечной непроходимости или перфорации полого органа с наличием свободного газа в брюшной полости. Основные рентгенологические симптомы: скопление газа в свободной брюшной полости, выявляемое по серповидной воздушной прослойке между диафрагмой и печенью, а также диафрагмой и желудком; выявление уровней жидкости в перерастянутых петлях кишок, отсутствие или выраженная неравномерность их газонаполнения; наличие патологических теней и т.д. Рентгенконтрастные методы используются гораздо реже - в основном пассаж сульфата бария по кишечной трубке для исключения тонко-тонкокишечной инвагинации, при этом рентгенологический контроль выполняется в случае отсутствия естественного выхода контрастного вещества через заднепроходное отверстие. Ранее довольно широко использовали радиоизотопное исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, особенно у детей с тупой травмой живота и подозрением на повреждение печени или почек.

Ультразвуковое исследование даёт возможность получать изображение тонких поперечных слоев организма. Визуализация анатомических структур достигается компьютерной обработкой затухания и отражения ультразвуковых волн при прохождении их через неоднородные ткани. Особое значение имеет ультрасонография в диагностике сочетанной и комбинированной травмы, а также послеоперационных осложнений, в частности – абсцессов и инфильтратов брюшной полости.

Всё большее значение в диагностике острых хирургических заболеваний органов брюшной полости у детей занимают эндоскопические методы исследования. Чаще всего используются фиброэндоскопия верхних отделов пищеварительного тракта, цистоскопия, колоноскопия. Среди малоинвазивных методик ведущее место занимает лапароскопия. Опыт применения экстренной лапароскопии свидетельствует о том, что этот метод обследования высоко информативен и малотравматичен. Особое значение имеет тот факт, что в случае необходимости диагностические мероприятия могут сопровождаться инструментальными хирургическими манипуляциями. Показаниями к проведению ургентной лапароскопии служат подозрение на острый воспалительный или деструктивный процесс в брюшной полости (острый аппендицит, дивертикулит, апоплексия яичника и т.д.); травма живота с подозрением на повреждение внутренних органов; наконец, некоторые формы кишечной непроходимости.

Абдоминальный стресс. Принципы принятия решения при лечении

детей с острыми заболеваниями живота

По мнению целого ряда исследователей, во время заболеваний хирургического профиля, травм и операций под воздействием повреждающих факторов происходят существенные сдвиги в организме, которые с известным приближением могут быть названы стрессом либо его крайним проявлением - шоком. Известно несколько определений стресса, однако наиболее удачное, на наш взгляд, принадлежит Г.Селье, где стресс представляется как ответная неспецифическая реакция организма независимо от вида и силы повреждающего фактора. При этом последователи Г.Селье разделяют стресс на “общий” и “местный”. С клинической точки зрения выделение различных типов адаптационных реакций нерационально. Известно, что нозологическую сущность болезни определяет этиологический (повреждающий) фактор - значит, и лёгкие и тяжёлые изменения в организме сопровождаются стрессом. Согласно терминологии общего адаптационного синдрома, в зависимости от силы стрессора, развиваются стресс-норма, дистресс, шок. При этом возникают как общие, так и местные адаптационные реакции, которые определяются “точкой приложения” патологического процесса, в данном случае - это брюшная полость. В зависимости от тяжести течения заболевания преобладают либо местные реакции (иначе диагностика острого аппендицита, кишечной непроходимости, травматического повреждения органов брюшной полости и т.д. была бы невозможна), либо общие. Понятно, что при воздействии очень сильного, экстремального раздражителя преобладают общие реакции, вуалирующие местные проявления. В этом случае превалирование общих адаптационных реакций может развиваться двумя путями. Первый из них соответствует неблагоприятному течению заболевания, например - развитию ранней спаечной кишечной непроходимости у больного, оперированного по поводу аппендикулярного перитонита, сопровождающейся выраженной интоксикацией, циркуляторными расстройствами, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью, т.е. шоком. Второй путь - это молниеносное развитие первичного травматического коллапса, возникающего за очень короткое время при воздействии чрезвычайно сильного стрессора. Клинические примеры - комбинированный разрыв печени и селезёнки с выраженным внутрибрюшным кровотечением или несостоятельность кишечного анастомоза на 4-6 сутки до этого “благополучно” протекавшего послеоперационного периода. Таким образом, у детей с острыми хирургическими процессами живота возникают как местные, так и общие неспецифические адаптационные реакции, клинические проявления которых зависят от сочетания таких моментов, как этиологический фактор, место, сила и продолжительность его действия, конкретных экзо- и эндогенных условий, определяющих индивидуальную реактивность организма. Вот почему возникает необходимость выделения такой клинической формы общего адаптационного синдрома, как абдоминальный стресс, что обосновано специфичностью патологических процессов, имеющих единую локализацию (точку приложения) - брюшную полость. Укажем, что использование термина “абдоминальный стресс” обусловлено чисто практическими соображениями и это не больше, чем сокращение, указывающее на конкретную ситуацию, при которой развивается неспецифическая ответная реакция организма ребёнка. В клинической практике такая интеграция острых внутрибрюшных процессов помогает выработать новые подходы к оценке тяжести состояния больных, прогнозировать течение и исход заболевания, специализировать и индивидуализировать лечение, а также оценить его эффективность.

Подведём итог. У детей с острыми хирургическими заболеваниями органов живота возникают общие и местные неспецифические адаптационные реакции, сочетание которых можно обозначить как абдоминальный стресс. Клинические вариации отражения абдоминального стресса зависят от этиологического фактора, места, силы и продолжительности его действия, конкретных экзо- и эндогенных условий, определяющих индивидуальную реактивность ребёнка. На начальных этапах развития патологического процесса, в зависимости от этиологического фактора, адаптационные реакции имеют нозологическую конфигурацию. Эволюция терминальной стадии острых процессов брюшной полости и первичный травматический коллапс нозологической конфигурации не имеют.

1. Соединение катушек.html
2. Творческие задачи и методы их решений
3. Расчёт усилителя постоянного тока и источника питания
4. на тему- МЕХАНИЗМЫ ДЕЙСТВИЯ МАССАЖА НА ОРГАНИЗМ ЧЕЛОВЕКА Работу выполн.html
5. Влияние сюжетно-ролевой игры на мотивацию дошкольников
6. квадратным хрящом не сливающимся с черепной коробкой и соединенным с ней только соединительнотканными связ
7. Просвещение 1980.
8. Гражданская оборона- устойчивость лаборатории к воздействию Электромагнитного Импульса(ЭМИ)
9. Лекция 10 Сетевая служба
10. ПиЩевод Слизистая с подслизистой основой мышечная и адвентициальная оболочки.html
11. Реферат- Скоринговые системы в кредитовании физических лиц
12. О проведении областного конкурса молодежных авторских проектов направленных на социальноэкономическое р
13. тема и валютный курс.
14. тематика ~ номер придуман ~ песня Я её полюбил за её число ПИ группа Жуки переделанная песня Танкист 2.
15. Красноярская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальном.html
16. Криміналістика Шпаргалка
17. Развитие креативности у дете
18. Progrms in it tht re clled gdgets
19. Еврооблигации в России
20. Болезни конечностей птиц

Материалы собраны группой SamZan и находятся в свободном доступе