Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Біологічна система, яка забезпечує з одного боку зберігання рідкого стану крові, а з іншого – попередження та зупинення кровотечі шляхом підтримки структурної цілісності кровоносних судин і достить швидкого тромбування останніх при їх ушкодженні, визначається як система гемостазу. Ця система життезабезпечення перешкоджає виведенню крові з циркулярного русла та сприяє забезпеченню нормального кровопостачання органів, збереженню необхідного об’єму циркулюючої крові.
Гемостаз здійснюється трьома взаємодіючими між собою функціонально-структурними компонентами:
Першими у відповідь на ушкодження реагують кровоносні судини та клітини крові (тромбоцити і частково еритроцити). Саме цій реакції належить провідна роль у попередженні та зупиненні кровотечі з мікросудин. У зв’язку з цим судинно-тромбоцитарна реакція на ушкодження визначається як «первинний гемостаз», а процес зсідання крові як «вторинний», хоч обидва ці механізми взаємно індукують один одного і функціонують на великому відрізку часу сполучено.
Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
При ушкодженні мікросудини відповідають спазмом, внаслідок чого капіляри та венули тимчасово запустівають і кровотеча з них в перші 20-30 сек. не виникає.
Участь тромбоцитів у гемостазі визначається такими їх функціями:
Зсідання крові має два механізми функціонування:
переводить протромбін (фактор II) у тромбін (фактор IIa), але й ретроградно активує комплекс TF- фактор VIIa.
Таблиця 1
Номенклатура плазмових факторів згортування крови
|
Цифрове позначення міжнародною номенклатурою |
Синоніми |
|
I |
Фібриноген |
|
II |
Протромбін |
|
III |
Тканинний тромбопластин |
|
IV |
Іони кальцію |
|
V |
Проакцелерин, лабільный фактор |
|
VII |
Проконвертин, аутопротромбін I |
|
VIII |
Антигемофільний глобулін (АГГ) |
|
IX |
Плазмений компонент тромбопластину, фактор Кристмаса, аутопротромбін II |
|
X |
Фактор Стюарта-Прауера, протромбіназа, Аутопротромбін III |
|
XI |
Плазмений попередник тромбопластину |
|
XII |
Фактор Хагемана, контактний фактор |
|
XIII |
Фібрин-стабілізуючий фактор, фібриназа |
Обидва шляхи замикаються на факторі X, після чого вони змикаються аж до утворення фібрину і злиття у єдиний потік. Однак, зовнішній та внутрішній механізми початкового етапу системи зсідання крові не відокремлені повністю один від одного. Вони взаємодіють між собою шляхом взаємної активації факторів XII та VII, VII та IX.
Основні механізми тромбоцитарно-судинного гемостазу
(первинного гемостазу).
Первинна тромбоцитарна пробка не може надійно зупинити кровотечу, особливо у великих судинах та судинах з досить високим тиском..
Порушення первинного гемостазу клінічно можуть проявлятись у такий спосіб:
Тести, що використовуються для оцінки первинного гемостазу.
за Ваалером (N=10-12хв);
дослідження адгезії (N=30-40%),
дослідження агрегації (N=30-40%),
ретракція кров’яного згустку (N= більш ніж 80%);
морфологні дослідження тромбоцитів (тромбоцитометрія).
Гемофілія — невиліковне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції(згортання) крові; при цьому захворюванні різко зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи, навіть при незначній травмі. Хворі з важкою формою гемофілії нерідко піддаються інвалідизації, внаслідок частих крововиливів в суглоби (гемартрози) і м'язові тканини (гематоми).
Гемофілія з'являється через мутації одного з генів, найчастіше в X-хромосомі. Залежно від конкретного гену розрізняють три типи гемофілії (A, B, C).
Зазвичай хворобою страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії гемофілії, які самі нею не хворіють, але можуть народити хворих синів або дочок-носійок. Найвідомішою носійкою гемофілії в історії була королева Вікторія; мабуть, ця мутація відбулася в її генотипі de novo, оскільки в сім'ях її батьків гемофіліки не зареєстровані. Гемофілією страждав один з синів Вікторії (Леопольд, герцог Олбані), а також ряд внуків і правнуків — нащадків її дочок.
Хоча хвороба на сьогоднішній день невиліковна, її протікання контролюється за допомогою ін'єкцій бракуючого фактора згортання крові, частіше всього виділеного з донорської крові. Деякі гемофіліки виробляють антитіла проти цього білка, що приводить до збільшення необхідної дози фактора або застосування замінників, таких як свинячий фактор VIII. В цілому сучасні гемофіліки при правильному лікуванні живуть стільки ж, скільки і здорові люди.