Модуль 1 Розвиток дитини

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Процеси обміну

Асиміляція

засвоєння речовин, що поступають з зовнішнього середовища

Синтез

побудова складних хімічних структур з простих для створення живої матерії

Дисиміляція

Розщеплення речовин, що входять до складу живого організму

Анаболічні процеси, що використовують енергію

Катаболічні процеси

(розщеплення), що приводять до вивільнення енергії

ЗМІСТ

Передмова.....................................................................................................................................................2

Модуль 1. Розвиток дитини........................................................................................................................3

Змістовий модуль 1. Педіатрія як наука про здорову і хвору дитину..............................................3

Змістовий модуль 2. Періоди дитячого віку…..................................................................................13

Змістовий модуль 3. Фізичний та психомоторний розвиток дітей.................................................28

Модуль 2. Анатомо-фізіологічні особливості, методика досліджень та семіотика захворювань у дітей.............................................................................................................................................................47

Змістовий модуль 4. Нервова система у дітей..................................................................................47

Змістовий модуль 5. Шкіра, підшкірна основа та кістково-м’язова система у дітей....................66

Змістовий модуль 6. Система дихання у дітей..................................................................................91

Змістовий модуль 7. Серцево-судинна система у дітей.................................................................116

Змістовий модуль 8. Системи травлення у дітей............................................................................154

Змістовий модуль 9. Сечова система у дітей..................................................................................177

Змістовий модуль 10. Ендокринна система у дітей........................................................................203

Змістовий модуль 11. Імунна система та система крові у дітей....................................................215

Змістовий модуль 12. Обмін речовин у дітей.................................................................................241

Змістовий модуль 13. Написання історії хвороби..........................................................................255

Модуль 3. Вигодовування та харчування дітей раннього віку............................................................262

Змістовий модуль 14. Природне вигодовування немовлят............................................................262

Змістовий модуль 15. Штучне вигодовування немовлят...............................................................275

Змістовий модуль 16. Змішане вигодовування немовлят..............................................................282

Змістовий модуль 17. Вигодовування дітей старших одного року...............................................287

Рекомендована література.......................................................................................................................293

ПЕРЕДМОВА

З викладання пропедевтики педіатрії розпочинається вивчення педіатрії як науки про здорову і хвору дитину, причому пропедевтика педіатрії є не тільки вступом до клінічної педіатрії, але й ланкою, що зв’язує викладання теоретичних і клінічних дисциплін. Пропедевтика педіатрії, як навчальна дисципліна, закладає основи вивчення студентами педіатрії, допомагає формуванню умінь застосовувати знання з пропедевтики педіатрії в процесі подальшого навчання й у професійній діяльності. Кожен педіатр, сімейний лікар у своїй щоденній діяльності повинен бути не тільки повноцінним лікуючим лікарем, але і лікарем, який вміє попередити виникнення і розвиток захворювання. Для цього слід знати основи дієтетики, принципи організації догляду та раціонального режиму як для окремої дитини, так і для цілого колективу, основи виховання дітей. З цими аспекти діяльності педіатра студент вперше знайомиться при вивченні саме пропедевтики педіатрії.

У навчальному посібнику описані основні закономірності фізичного та нервово-психічного розвитку дітей різних вікових груп; клінічне значення вікових анатомо-фізіологічних особливостей дитячого організму; семіотику синдромів ураження різних систем та найбільш поширених захворювань дитячого організму; принципи раціонального вигодовування та харчування здорових дітей раннього віку згідно до сучасних тенденцій нутріціології. Оскільки програма дисципліни структурована на 3 модулі, до складу яких входять блоки змістових модулів, матеріал у посібнику представлено згідно з такою структурою нової програми з пропедевтики педіатрії.

Навчальний посібник складається зі змісту, передмови, основної частини та бібліографічного опису. Навчальний матеріал основного тексту посібника структуровано на розділи, назви яких відповідають назвам змістових модулів дисципліни «Пропедевтика педіатрії».

МОДУЛЬ 1

РОЗВИТОК ДИТИНИ

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 1

ПЕДІАТРІЯ ЯК НАУКА ПРО ЗДОРОВУ І ХВОРУ ДИТИНУ

1. Актуальність теми.

Пропедевтика педіатрії розпочинає вивчення педіатрії в цілому як науки про здорову і хвору дитину. Наш предмет є не лише вступом до клінічної педіатрії, але і ланкою, що зв’язує викладання теоретичних і клінічних дисциплін.

Історія педіатрії тісно пов’язана зі змінами в долі дітей в процесі історичного розвитку суспільства. На всіх етапах історичного розвитку педіатрії в Україні праця провідних вчених в цій галузі є прикладом самовідданого служіння своїй професії для майбутніх лікарів.

Впровадження і використання досягнень медичної науки, нових прогресивних методів діагностики лікування та профілактики можлива при чіткій організації лікувально-профілактичної допомоги дітям, що забезпечуються її поетапною структурою, знаннями по забезпеченню санітарно-гігієнічного та протиепідемічного режимів медичних закладів, правильному трактуванні критеріїв здоров'я дитини, аналізі основних статистичних показників діяльності лікувально-профілактичних закладів.

2. Конкретні цілі

•  Знати місце пропедевтики педіатрії в системі загальної медицини.
•  Знати принципи організації лікувально-профілактичної допомоги дітям.
•  Знати правила санітарно-гігієнічного та протиепідемічного режимів у дитячих лікувально-профілактичних закладах.
•  Трактувати критерії здоров'я дитини.
•  Аналізувати основні статистичні показники діяльності лікувально-профілактичних закладів.
•  Інтерпретувати історичні етапи розвитку педіатрії в Україні.

3. Базові знання, вміння, навички необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція).

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Історія медицини	Історичні етапи розвитку медицини
Догляд за хворими	Медична  етика та деонтологія в педіатричній практиці. Структура дитячих лікувально-профілактичних закладів. Забезпечення в них санітарно-гігієнічного та протиепідемічного режимів.
Медична психологія	Етичні та деонтологічні принципи роботи в медичних закладах.

4. Матеріали для самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 1. Предмет і місце педіатрії. Основні етапи розвитку.

1. Історія педіатрії як науки тісно пов’язана зі змінами в долі дітей в процесі історичного розвитку суспільства. З розвитком середньовічної міської культури поступово виникало відчуття відповідальності за покинутих дітей. Так виникли перші притулки. Проте смертність в них була надзвичайно висока – 30-90%.

В ті часи медики не займались лікуванням дітей, оскільки панувала думка: найкращий лікар для дитини – няня.

Епоха відродження принесла з собою нове відношення до людини, зокрема до дитини. Поворотним пунктом в розвитку педіатрії слід вважати заснування в 1802 році в Парижі дитячої лікарні. Надалі такі заклади почали проявлятись в Відні, Лондоні, Санкт-Петербурзі. Через відсутність знань про основи харчування, гігієни, скупчення хворих - смертність залишалась дуже високою – 70%. Проте в цих закладах формувались основи сучасної педіатрії. Дослідження, розпочаті з клінічних спостережень, описів окремих синдромів замінилися на спроби знайти причини, намаганнями боротися з хворобами шляхом пошуку терапевтичних та профілактичних заходів.

На початку ХХ століття до спроб боротьби з інфекційними хворобами залучились спеціалісти в галузі харчування. Особлива увага надавалась гострим харчовим та метаболічним порушенням. Завдяки більш досконалому контролю над інфекційними хворобами педіатрична медицина почала звертати увагу на хвороби значно менше поширених серед дітей (вроджені вади розвитку, ендокринопатії, ревматизм). Протягом останніх десятиліть особлива увага надається поведінковим і спеціальним аспектам допомоги дітям, створення важливих програм скерованих на профілактику недбалого догляду та небезпечного поводження з дітьми.

Першим вченим-медиком  в Україні були княгиня – Євкраксія -Зоя (1108-1172), яку за її подвижництво в народі називали «Добродією» один із її трактатів – «Про догляд за дитиною».

Протягом наступних 3 століть панування монголо-татарського іга розвитку медицини в Україні практично не було. Першим видатним українським лікарем і професором медицини став Юрій Дрогобич (1450-1494). Закінчивши Краківський Університет в 1476 році отримав в  Болонському університеті ступінь доктора філософії та медицини. Два роки очолював цей університет. З 1488 року очолював одну із двох медичних кафедр Краківського університету. Його наукові праці дуже цінувались в Европі.

2. ХV століття на території України існували братські (шпиталі) та монастирські притулки, метою їх діяльності було опікування. В цей час зароджувалась цехова медицина. Чужинці високо оцінювали високий стан гігієни і зразковий догляд за дітьми в цей період.

В 1658 році український вчений Епіфаній Славиницький переклав трактат Андрія Везалія, а також написав великий твір «Громадянство звичаїв  дитячих» про здорове виховання, що свідчить про поступовий розвиток педіатрії в Україні. В Львівському шпиталі працював Еразм Сикст (близько 15070-1635р). Українськими докторами медицини були Пилип Ляшковський (захистився в 1642 році), Роман Рилєєв, Іван Козак, Василь Юрський та ін.

В 1593 році в м.Замость (біля Львова) була відкрита Замойська Академія, яка через рік отримала права університету і серед них надавати  вчений ступінь доктора медицини.

Першими викладачами були уродженці Львова Ян Урсин і Симон Бирковський, які в різні роки були її ректорами.

В 1615 році було засновано в Києві братську школу, яка в 1631 році  переросла в колегіум заснований Петром Могилою, а згодом з 1701 року стала Києво-Могилянською академією, при якій в 1802 році відкрили медичний факультет. Випускники академії були Інокентій Гізель, І.А.Полетика, І.В.Руцький, Д.С.Самойлович, брати Шумлянські, Н.М. Амбодик-Максимович та ін.

В 1774 році у Львові з ініціативи доктора медицини, першого медика провінції Андрія Кропинського (1744-1783) була створена медична школа, що проводила навчання з хірургії. Школа проіснувала 100 років А.Кропинський написав трактати з спланхнології, про гострі гарячки, а також один із перших друкованих підручників з медицини в Україні «Опис хвороб».

3. У 1784 році у Львівському університеті, який існував з 1661 року, був відкритий медичний факультет. У 1795 році було відкрито декілька клінік, що значно покращило рівень викладання дисципліни. На жаль у 1805 році університет закрили, а медичний факультет був перетворений у дворічну медико-хірургічну школу. Насильницьке приєднання а України до Російської імперії на довгі роки в значній мірі негативно позначився на розвитку медицини на території України.

4. Першими організаторами педіатричних кафедр в Україні були професори В.Є.Чернов, І.В.Троїцький, І.В.Якубович.

В.Є.Чернов (1852- 1915) – вищу освіту отримав в Петербурзі, захистив дисертацію на тему «О всасывании жира взрослыми и детьми во время лихорадочных заболеваний и вне их». Став професором, був першим завідуючим першої кафедри дитячих хвороб Київського університету. В своїх унікальних лекціях доводив необхідність вивчення і глибокого знання педіатрії, демонстрував хворих, давав широкий матеріал з дитячих хвороб.

В столиці організував першу клініку дитячих хвороб, був одним із засновників Київської школи педіатрії, товариства лікарень для хронічно хворих дітей, активно працював в дитячій амбулаторній лікарні. Після себе залишив велику гідну плеяду педіатрів, як лікарів, так і вчених. Його спектр наукової діяльності був різноманітним: монографія по бронхоектазії, дослідженням хлорозу у дітей, обмін речовин, інфекційні хвороби, етіологія виразкової хвороби шлунка. Був ініціатором застосування в нашій країні антидифтерійної сирватки.

І.В.Троїцький (1854-1923) після закінчення медичного факультету Київського університету продовжив навчання у Петербурзі, Відні. Захистив докторську дисертацію «Материалы к учению об эпидемическом перикоронарите». А далі все своє життя присвятив розвитку педіатрії в нашій країні. З 1884 року працював в Київському університеті. Організував в столиці Товариство допомоги хворим дітям, а також амбулаторію безкоштовної видачі знезараженого коров’ячого молока.

З 1902 року працював професором Харківського університету, а з 1912 року очолив кафедру дитячих хвороб. В 1919 році заснував і до останніх днів працював першим завідувачем кафедри педіатрії Катеринославського медичного інституту.

Наукова праця: фармакологія дитячого віку, анте-натальна профілактика, дитячі інфекції, рахіт, історія педіатрії  та ін. Організатор товариства лікарів-педіатрів, засновник педіатричної клініки в Харкові.

В.П.Якубович (1857-1933) – закінчив Петербурзьку медико-хірургічну академію, захистив докторську дисертацію на тему «Об псевдогипертрофии  и прогрессивной  мышечной атрофии у детей». Став першим завідувачем кафедри педіатрії медичного факультету Одеського університету в 1905 році, видав «Руководство к диагностике детских болезней и способам иследования детей».

Організатором та першим завідувачем кафедри педіатрії Львівського університету став у 1909 році Ян Рачинський (1865-1919). Вивчав особливості дієти при захворюваннях шлунково-кишкового тракту у дітей грудного віку. Праця про вплив сонячного світла на обмін кальцію та фосфору в кістковій тканині дітей актуальна і в теперішній час.

Франц Гроєр – завідувач кафедри педіатрії Львівського медичного університету, згодом Львівського медичного інституту з 1918 до 1946 року, перший директор Львівського інституту охорони материнства та дитинства. Наукові напрями: туберкульоз, кір, ендокринологія, дієтетика. Як поліглот та ерудит прославив інститут в медичних колах Європи та Америки, де часто виступав з лекціями.

С.І.Ігнатов (1899-1997) завідувач кафедри педіатрії Львівського медичного інституту. З 1950 року, перший декан педіатричного факультету, розширив базу педіатричної клініки. Основні напрями наукової роботи: неонатологія, захворювання шлунково-кишкового тракту, фармакотерапія.

В 1956 році при Львівському медичному інституті створена кафедра пропедевтичної педіатрії, яку очолив І.М.Руднев (1907-1970). Надалі завідувач кафедри факультетської, а згодом госпітальної педіатрії Київського медичного інституту. Наукова робота: ревматизм, вади серця, алергічні хвороби.

О.М.Хохол (1897-1964). З 1946 року стала завідувати кафедрою пропедевтики дитячих хвороб, яку щойно створили в Київському медичному інституті, була деканом педіатричного факультету. Наукова робота: особливості фізичного розвитку дітей в нормі на патології, вигодовування дітей, імунологічна реактивність, туберкульоз, ревматизм.

В.А.Белоусов (1895-1971). З 1938 року завідувач кафедри госпітальної педіатрії Харківського медичного інституту, був головою товариства дитячих лікарів в Харкові. Вивчав наступні проблеми: токсичний синдром, гострі респіра торні інфекції, туберкульоз, ревматизм, дитяча курортологія.

Ф.Д.Рум'янцев (1872-1951). Завідувач кафедри госпітальної педіатрії Київського медичного інституту. Наукова робота: питання профілактики, діагностики і лікування дитячих інфекційних захворювань.

Л.О.Фількінштейн (1874-1948). З 1925 року завідувач кафедри дитячих хвороб Київського медичного інституту. Більше 60 його наукових праць присвячені питанням вигодовуванням і харчування, патології дихальної системи. Він довго працював у притулку для підкинутих дітей, в чому проявив істинне покликання лікаря та гуманіста.

А.І.Скроцький (1886-1957) Прославив себе працею в інфекційній лікарні і клініці дитячих хвороб Одеського інституту на протязі 50 років. З 1915 року читав курс педіатрії, з 1928 року – завідувач кафедри і клініки дитячих хвороб Одеського медінституту. Вперше в країні застосував профілактику кору і ревматизму, створив першу грязелікарню.

П.М.Гудзенко (1914-1982). В 1965 році очолив кафедру факультетської педіатрії. Став видатним педагогом не тільки в Київському інституті, і для всіх студентів і лікарів країни. Був редактором і співавтором підручника «Детские болезни», що видавався декілька разів. Наукова робота: інфекції шлунково-кишкового тракту, туберкульоз. Автор понад 150 наукових праць.

В.Д.Чеботарьова (1922-2001). З 1960 року працювала на кафедрі пропедевтики дитячих хвороб. Завідуючою кафедри стала в 1969 році. Значну кількість досліджень присвятила питанням діагностики, перебігу, особливостей білкового та водно-електролітного обмінів, імунологічного стану, а також бронхолегеневих захворювань у дітей, перебігу та лікуванню грипу, ревматизм, пієлонефрити.

Б.Я.Резнік (1929-1997). В 1964 році очолив кафедру педіатрії Донецького медінституту, а з 1972 року – кафедри дитячих хвороб Одеського медінституту. Наукова робота: встановлення показів та протипоказів до профілактичних щеплень, проблеми кардіології, нефрології, гематології, пульмонології, вроджені та спадкові хвороби та ін. Автор 11 підручників та монографій. Автор 350 наукових праць.

В.М.Сидельніков (1928-1997). Надзвичайно поєднував педіатричну працю (практична охорона здоров'я,  головний педіатр МОЗ України), педагогічну роботу в Київському медичному інституті ,з 1971 року завідував кафедрою госпітальної педіатрії, був проректором з лікувальної роботи. З його ініціативи у клініці відкрились спеціалізовані  відділення: алергологічне, кардіоревматологічне, реанімаційне. Наукова робота патологія дихальної і серцево-судинної системи. Співавтор монографії «Кардиология детского возраста » та підручник «Дитячі хвороби». Очолював редакцію журналу «Педіатрія, акушерство і гінекологія»

Розвиток сучасної педіатричної науки, формування Львівської педіатричної школи, організацію та удосконалення педіатричної служби завдячує плеяді відомих не лише в Україні, але і далеко за її межами Львівських вчених: С.К. Ткаченко, О.З. Гнатейко, Ю.С Коржинського та ін.

Шановні студенти!!! Кафедру пропедевтики дитячих хвороб з 1990 року очолює Гнатейко Олег Зиновійович (9.08.1943 Львів) професор, Академік АН ВШ України, Лауреат Державної премії, Заслужений діяч науки і техніки України, заслужений професор ЛНМУ.

Надзвичайно плідно поєднує наукову педагогічну та організаторську роботу. З 1980року, за сумісництвом директор Інституту спадкової патології АМН України, головний спеціаліст з медичної генетики МОЗ України (1985-2003р.), Голова правління медичних генетиків України.

Напрями наукових досліджень: проблеми дитячої нефрології, екопатології, епідеміологія та пренатальна діагностика вродженої та спадкової патології в Україні. Автор близько 400 наукових праць, 3-х авторських свідоцтв на винаходи. Підготував 26 кандидатів та 4-х докторів наук.

Тема 2. Організація  лікуально-профілактичної допомоги дітям в Україні.

Структура лікувально-профілактичної допомоги дітям зумовлена етапністю обслуговування дітей.

 І етап – дільничий лікар-педіатр.

 ІІ етап – консультації спеціалістів вузького профілю і обстеження в діагностичних кабінетах.

 ІІІ етап – стаціонарне обстеження і лікування в районних лікарнях.

 ІV етап – обласні лікарні.

 V етап – спеціалізовані центри.

Медична допомога дітям будується за територіально-амбулаторним принципом. Центр всієї роботи, що приводить до зниження захворювності і дитячої смертності – дільничий педіатр. Безперервне спостереження за розвитком дитини проводиться педіатром у вигляді диспансеризації, проведення профілактичних і протиепідемічних заходів, організації лікувальної допомоги.

Для органзації спостереження за дітьми важливо оцінити сукупність морфо-функціональних особливостей організму у віковому розрізі, виділити групи здоров’я у відповідності до критеріїв здоров’я, визначити групи ризику.

 Поняття ’’здоров’я’’ або норми – це динамічний комплекс морфологічних і функціональних особливостей організму, що зумовлює адаптацію і життєдіяльність дитини в оточуючому середивищі.

 Індивідуальне теоретично можливе здоров’я – це стан повного соціального, біологічного та психічного благополуччя, коли функції всіх органів і систем організму людини врівноважені з навколишнім середовищем, відсутні будь-які захворювання, хворобливі стани та фізичні дефекти (за даними ВООЗ).

 Індивідуальне фактичне здоров’я – це стан організму,при якому він може повноцінно виконувати соціальні та біологічні функції (навчання, виховання, відпочинок, робота, тощо).

КРИТЕРІЇ ЗДОРОВ’Я

Фізичний і нервово-психічний ровиток та їх гармонійність.

1.  Функціональний стан основних систем.
2.  Ступінь опірності і реактивності організму.
3.  Наявність чи відсутність хронічної патології.

За станом здоров’я діти розподіляються на 5 груп:

І група здорові діти з відповідним фізичним і нервово-психічним розвитком;

ІІ група а) з обтяженим біологічним та несприятлевим сімейним анамнезом, але з нормальним фізичним та нервово-психічним ровитком, без функціоналних відхилень;

б) діти, з функціональними відхиленнями, які часто і тривало хворіють на респіраторні інфекції, з факторами ризику, реконвалесценти після тяжких захворювань;

ІІІ група діти з хронічними захворюваннями, вродженою паталогією, функціональними відхиленнями в одній системі або в органі в стані компенсації;

ІV група діти з хронічними захворюваннями, вродженими вадами розвитку в стані субкомпенсації;

V група діти з хронічною паталогією в стані декомпенсації

Особливої уваги вимагає диспансерний нагляд за дітьми з груп ризику. Група ризику – це діти, у яких в результаті дії несприятливих факторів – спадкових, біологічних або соціальних, переводу на штучне вигодовування – є умови для виникнення того чи іншого захворювання. Група підвищеного ризику – це діти, у яких є декілька несприятливих факторів одночасно.

Диспансеризація хворих дітей складається із активного динамічного спостереження за перебігом захворювання за індивідуальним планом для кожної дитини. При потребі дільничий педіатр залучає спеціалістів вузького профілю (ЛОР, стоматолог, невролог, окуліст, крадіолого, пульмонолог, ендокринолог, тощо), а також призначає додаткові лабораторно-діагностичні обстеження і організовує комплекс лікувально-оздоровчих заходів.

Профілактична робота скерована на зниження захворюваності і смертності дітей. Вона проводиться як із здоровими дітьми, так і з хворими дітьми.

Робота по вихованню здорової дитини починається із допологового патронажу в 22-23 тижні вагітності. На першому місяці життя дитина оглядається тільки вдома. Діти від одного місяця до року спостерігаються лікарем щомісяця або в дома або на прийомі в поліклініці.

Групи ризику для дітей першого року життя:

•  по розвитку анемії,
•  по виникненню рахіту,
•  по виникненню дистрофії,
•  по виникненню сепсису,
•  по патології ЦНС,
•  по соціальному ризику.

Діти із груп ризику, підвищеного ризику, ІІ, ІІІ, ІV, V груп здоров’я спостерігаються за індивідуальним планом в залежності від віку і діагнозу із своєчасним і систематичним лікуванням та оздоровленням.

Крім цього, профілактична робота включає організацію раціонального вигодовування, підготовку дітей до вступу в дитячі дошкільні заклади та школи, а також організацію та проведення профілактичних оглядів.

Основним документом диспансерного нагляду є історія розвитку дитини (форма 112/у), контрольна карта диспансерного нагляду (форма 30/у), карта обліку профілактичних щеплень (форма 63).

Лікувальна робота дільничого педіатра розподіляється на поліклінічний прийом і надання медичної допомоги вдома, будується по системі чергування: 1-1,5 роки в поліклініці, а потім 3-4 місяці в стаціонарі з повним звільненням від роботи в поліклініці. В поліклініці дільничний лікар організовує свою роботу по ковзному графіку. На прийомі він обслуговує дітей-реконвалесцентів після гострих захворювань, дітей з загостренням хронічної патології. Один раз на тиждень педіатр проводить прийом здорових дітей, особлива увага надається дітям першого року життя з оцінкою їх фізичного, психомоторного розвитку, контролем за вигодовуванням, режимом життя і вихованням. Більше 80% дітей, що звертаються до дільничного педіатра з приводу захворювань, починають і закінчують лікування в амбулаторних умовах. Педіатр обслуговує хворих дітей вдома за викликом (первинне відвідування) і активно – без виклику. Виклики можуть бути і повторні, що деколи свідчить про неефективну допомогу, призначену при первинному виклику.

 Протиепідемічна робота педіатра включає планування і проведення профілактичних щеплень з попереднім оглядом дитини, контроль за щепленням, спостереження за інфекційними хворими, реєстрацію їх в санепідстанції, призначення протиепідемічних заходів у вогнищі інфекції (серед оточуючих людей), лікування і госпіталізацію при потребі, спостереження за реконвалесцентами, зняття їх з обліку.

Дільничий педіатр проводить велику санітарно-освітню роботу з батьками і дітьми. Кожна зустріч з родичами здорової чи хворої дитини носить елементи санітарної освіти, що стосується питань здорового способу життя (організації режиму, загартовування, вигодовування, тощо), профілактики різних захворювань, догляду за хворими дітьми, елементи надання невідкладної допомоги та інше. Існують також спеціальні форми санітрно-освітньої роботи. При кабінеті здорової дитини в дитячій поліклініці функціонують школи майбутньої матері та батька, які займаються за спеціальними програмами. Використовують наочні матеріали (стенди, набори дитячого одягу, предметів догляду за дитиною, іграшки, зразки продуктів для дитячого харчування), друковані матеріали (санітарні бюлетені, листівки, брошури, книжки, газети та журнали), виступи на радіо і телебаченні, зустрічі з батьками в дошкільних закладах та школах.

Оцінку роботи дільничного педіатра можна провести за допомогою основних показників:

1.  Середня кількість дітей на дільниці (напівсума кількості дітей на 1 січня і 31 грудня біжучого року).
2.  Навантаження на лікаря за 1 годину прийому в поліклініці і в дома.
3.  Питома вага активних відвідувань вдома.
4.  Частота грудного вигодовування – відношення дітей до 4 місяців, що годуються грудьми х 100, до кількості дітей, що досягли віку 1 року.
5.  Індекс здоров’я  - відношення дітей, що не хворіли на протязі першого року життя, х 100, до кількості дітей, що досягли віку одного року.
6.  Рівень народжуваності – відношення числа живих новонароджених дітей за рік х 100, до чисельності населення.
7.  Захворюваність – кількість вперше виявлених за рік хворих х 100, до кількості дитячого населення.

        кількість дітей, що померли до 1 року        

1.  Смертність немовлят = -------------------------------------------_________________ х 1000

кількість дітей, що народилися живими

                                                                  кількість дітей, що померли від 0 до 5 років

1.  Смертність дітей від 0 до 5 років = ----------------------------------------------------------__ х 1000

                          кількість дітей,

                                    що народилися живими протягом 5 років

1.  Кількість хворих на диспансерному обліку.
2.  Розходження діагнозів поліклініки та стаціонару.

Робота лікаря-педіатра у стаціонарі:

•  прийом хворих (за умови відсутності окремого функціонуючого приймального відділення)
•  щоденний огляд хворих
•  щоденне заповнення історії хвороби
•  щоденний перегляд і корекція листків призначень
•  розмова з батьками пацієнта на їх прохання та обов’язково при виписці
•  обов’язкова присутність на ранкових конференціях
•  виконання спеціальних маніпуляцій (переливання крові, довенне введення плазми, контрастних речовин, пункції, тощо)
•  у день виписки заповнення епікризу (витягу з історії хвороби)
•  проведення аналізу виконаної роботи безперервно
•  підвищення своєї кваліфікації

Робота лікаря-педатра дошкільного закладу складається з:

•  проведення огляду дітей, що поступили
•  проведення планових профілактичних оглядів у відповідності з віком дітей та перед профілактичними щепленнями
•  огляд дітей, що захворіли в дошкільному закладі
•  призначення необхідних обстежень і лікування
•  контроль складання меню
•  контроль проведення фізичного виховання та загартовування
•  приймання заходів по профілактиці захворювань
•  ведення документації, регламентованої МОЗ України
•  проведення занять з сестрами, вихователями та педагогами по дотриманню розпорядку дня дітьми, організації їх харчування, вимог по санітарно-гігієнічному та протиепідемічному режиму в групах
•  гігієнічне виховання батьків

Робота лікаря у школі:

•  організація своєчасного проведення диспансерного огляду школярів
•  визначення медичної групи для занять фізичної культури
•  професійна орієнтація дітей диспансерної групи
•  контроль за виконанням протиепідемічних заходів
•  огляд школярів перед профілактичними щепленнями
•  проведення амбулаторного прийому в медичному кабінеті школи
•  проведення санітарно-просвітницької роботи серед персоналу, учнів та батьків

Робота лікаря дитячого санаторію:

(лікар дитячого санаторію здійснює роботу залежно від профілю санаторію, віку дитини та пори року)

•  організація розпорядку дня
•  призначення збалансованого та різноманітного дієтичного харчування
•  призначення лікувально-оздоровчих заходів з переважаючим використанням природних лікувальних факторів
•  організація лікувальної фізкультури і масажу
•  призначення при необхідності медикаментозного лікування

Основними структурними одиницями лікарні є: приймальне відділення, лікувальні відділення, відділення спеціальних видів лікування, відділення чи кабінет діагностичної служби, господарські підрозділи.

Робота приймального відділення відбувається в такому порядку: реєстрація хворих, лікарський огляд і санітарна обробка хворого, оформлення медичної документації, транспортування його у відділення.

Хворі поступають в лікарню по скеруванню дитячих поліклінік, диспансерів, швидкої допомоги. У невідкладних випадках хворі приймаються в лікарню без скерування. Чергова медична сестра приймального відділенння реєструє хворого в журналі, оформлює паспортну частину історії хвороби, вимірює температуру тіла.

Лікар збирає анамнез, оглядає хворого, ставить попередній діагноз, при необхідності надає невідкладну допомогу, визначає відділення в яке скеровується хворий. Проводиться санітарна обробка хворих з подальшим транспортуванням у відділення. Важкохворих супроводжує медична сестра, а іноді лікар. Хворі не повинні затримуватись у приймальному відділенні більше 30 хвилин. Пацієнтів з ознаками інфекційної хвороби ізолюють в спеціальні бокси.

Санітарна обробка хворих у приймальному відділенні проводиться з врахуванням важкості стану. В край важкому стані хворі скеровуються у реанімаційне відділення без санітарної обробки, яку проводять після покращення загального стану хворого. В приймальному відділенні хворі оглядаються на наявність педікульозу та карости. При знаходженні гнид проводиться відповідна обробка волосяної частини голови або голять волосся. Потім приймається гігієнічна ванна чи душ з температурою води 36-37 градусів. Для купання використовуються одноразові мочалки та різне мило.

 Транспортування хворих у відділення.

Вид транспортування визначає лікар. Дітей перших двох років життя транспортують на руках. Діти старшого віку у задовільному стані можуть іти в супроводі медичного працівника. Деяких хворих доцільно доставляти в кріслі-каталці. Важкохворих транспортують на ношах, прилаштованих як спеціальний візок.

 Протиепідемічний режим – це організація та проведення комплексу санітарно-гігієнічних заходів скерованих на профілактику і боротьбу з внутрішньо-лікарняними інфекціями.

 В приймальному відділенні виконується:

•  Огляд всіх хворих, що поступають для своєчасного виявлення інфекційного захворювання.
•  Огляд шкіри, ротової порожнини, термометрія.
•  Обробка меблів та предметів, з якими контактувала хвора дитина після ії огляду.
•  Обстеження на педикульоз.
•  Санітарна обробка хворих.
•  Прибирання приміщень.

Забезпечення санітарно-гігієнічного режиму приміщень дитячих лікарень та дошкільних установ досягається забезпеченням наступних факторів:

•  Температура в приміщенні повинна бути диференційованою, в залежності від призначень та віку дітей (в палатах для новонароджених дітей – 22-24◦С, для дітей грудного віку – біля 20◦С, в їдальні та ігровій кімнаті – 20-22◦С). Така ж температура повинна підтримуватись у ванній кімнаті та туалеті. В палатах для дітей старшого віку температуру необхідно підтримувати близько 18-20◦С.
•  Палати повинні бути освітленими, об’єм приміщення на кожну дитину має сягати 20-30 мі.
•  Приміщення дитячих установ повинні ретельно провітрюватись, кварцуватись та освітлюватись природним освітленням. Джерела штучного світла мають забезпечувати достатнє та рівномірне освітлення.
•  Прибирання приміщень виконується вологим способом при відчинених вікнах, не менше двох разів на добу з використанням дезінфікуючих засобів (наприклад 0,5% р-н хлорного вапна). Паркетна підлога покривається пастою два рази в місяць, а щоденно, тричі на добу, підмітається щіткою, обгорнутою ганчіркою, зволоженою пастою або скипидаром.
•  Панелі, підвіконники, вікна, двері світильники миються раз у місяць. Меблі, ліжка, батареї щоденно протираються і один раз на місяць миються. Килими щоденно чистять порохотягом і зволожують дезінфікуючим розчином. Після вибирання ганчірки замочують в 0,2% розчині хлорного вапна, полощуть в гарячій воді і висушують.
•  Предмети для прибирання туалету повинні мати маркування і зберігатися лише в туалеті. Підлогу в туалеті миють гарячою водою з лугом і протирають ганчіркою, зволоженою 1% р-ном хлорного вапна. Ганчірки після прибирання туалету замочують в 0,2% розчині хлорного вапна на 2 год., потім полощуть і висушують. Після використання розчин замінюють.Унітази два рази на місяць миють щіткою з використанням 2% р-ну соляної кислоти, а потім змивають, та щоденно – лужним мильним розчином або 1% р-ном хлорного вапна.
•  Судна, горщики після кожного використання миються проточною водою за допомогою щітки і замочуються на 30 хв. В 1% розчині хлораміну.
•  Генеральне прибирання приміщень здійснюється один раз на тиждень по заздалегідь складеному графіку.
•  Молодший медичний персонал повинен мати для роботи три халати: для роздачі їжі, для прибирання приміщень і для прибирання туалету.

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1 Питання для самоконтролю

1.  Принципи організації та методи надання медико-профілактичної допомоги дітям в Україні.
2.  Структура дитячих лікувально-профілактичних закладів, особливості організації їх роботи.
3.  Організація санітарно-гігієнічного режиму.
4.  Організація протиепідемічного режиму.
5.  Обсяг і форми роботи лікаря-педіатра.
6.  Диспансерне спостереження і реабілітація хворих в умовах поліклініки.
7.  Санітарно-освітня робота в педіатричній дільниці.
8.  Поняття про здоров'я дітей, критерії його оцінки.
9.  Групи здоров'я.
10.  Основні статистичні показники діяльності лікувально-профілактичних закладів.
11.  Робота лікаря-педіатра в стаціонарі.
12.  Робота лікаря-педіатра дошкільного заклада.
13.  Робота шкільного лікаря-педіатра.
14.   Робота лікаря-педіатра в санаторії.
15.  Основні історичні етапи розвитку педіатрії в Україні.
16.  Професори В.С.Чернов. В.Д.Якубович та інші як організатори перших педіатричних кафедр в Україні.
17.  Внесок професорів О.М.Хохол, В.О.Белоусов, Ф.Д.Рум'янцева, Л.О.Фількінштейна, О.І.Скроцького, П.М.Гудзенка, В.М.Сидельнікова, Б.Я.Резніка В.Д.Чеботарьової та інших в розвиток вітчизняної клінічної педіатрії.
18.  Львівська педіатрична школа, основні етапи та напрямки розвитку. Внесок професорів Яна Рачинського, Франца Гроєра, І.М.Руднева, С.І.Ігнатова, С.К.Ткаченко, О.З.Гнатейка та інших в розвиток педіатричної науки.

5.2 Тестові завдання

1.  Провідною ланкою при наданні медичної допомоги дітям є:

А. поліклініка

B. районна лікарня

С. обласна лікарня

D. диспансер

Е. санаторій

1.   До лікувально-профілактичних закладів не належить:

А. амбулаторія

B. поліклініка

С. санаторій

D. лікарня

Е. диспансер

1.  До функціональних обов’язків дільничного педіатра не відносяться:

А. лікувальна робота

B. профілактичні заходи

С. протиепідемічні заходи

D. правовий захист

Е. санітарно-просвітницька робота

1.  Перший патронаж до новонародженої дитини повинен бути здійсненим:

А. в перші три доби після народження дитини

B. в перші три доби після виписки з пологового будинку

С. в перший тиждень після виписки з пологового будинку

D. протягом першого місяця після виписки з пологового будинку

Е. термін лікар обирає довільно

1.   Критерієм оцінки здоров’я є наступні, крім:

А. фізичний та нервово-психічний розвиток та їх гармонійність

B. функціональний стан основних систем

С. соціально-побутові умови проживання

D. ступінь опірності та реактивності організму

Е. наявність та відсутність хронічної патології

1.  До функціональних обов’язків лікаря приймального відділення не належить:

А. реєстрація хворих

B. огляд поступаючи хворих

С. оформлення історії хвороби

D. надання невідкладної допомоги

Е. супровід важкохворих при їх транспортуванні у відділення

1.   У дитини з неактивною фазою ревматизму, виявлено мітральну ваду серця без ознак недостатності кровообігу. До якої групи здоров’я слід зачислити дитину?

А. Ι групи здоров’я

B. ΙΙ групи здоров’я

С. ΙΙΙ групи здоров’я

D. ΙV групи здоров’я

Е. V групи здоров’я

1.   При госпіталізації 8-річної дитини з гострим гломерулонефритом виявлено педикульоз. Яка тактика персоналу приймального відділення?

А. відмовити в госпіталізації

B. скерувати в дерматологічну лікарню

С. скерувати в інфекційну лікарню

D. провести санітарну обробку та госпіталізувати в ізолятор спеціалізованого відділення

Е. госпіталізувати в реанімаційне відділення без санітарної обробки

1.   Температура повітря в палаті для новонароджених дітей повинна становити:

А. 18̊ – 20̊С

B. 20̊ – 22̊С

С. 22̊ – 24̊С

D. 24̊̊̊ – 26̊С

Е. 26̊ – 28̊С

1.  Дворічній дитині з підозрою на травму хребта необхідно призначити спосіб транспортування у відділення:

А. на руках

B. на ношах

С. може йти сам

D. на кріслі-каталці

Е. на каталці

Відповіді на тести:

1.    А, 2.    С, 3.    D, 4.    В, 5.    С, 6.    А, 7.    С, 8.    D, 9.    С, 10.    Е

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 2

ПЕРІОДИ ДИТЯЧОГО ВІКУ

1. Актуальність теми

Для кожного періоду життя характерні свої терміни та особливості перебігу, знання яких допомагають лікарю правильно оцінювати періоди розвитку, виділяти фізіологічні та патологічні стани. Збирання анамнезу, клінічне обстеження дитини є найважливішими методами обстеження в педіатрії, знання яких допомагають адекватно оцінювати стан здоров’я дитини.

Для доношених новонароджених дітей так і для недоношених характерні анатомо-фізіологічні особливості, без знання яких важко адектовано оцінити стан дитини після народження, “зрілість” дитини до гестаційного віку, а також диференціювати фізіологічний стан від паталогічного.

2. Конкретні цілі

•  Вміти вступати в контакт з матір’ю  та дитиною, збирати анамнез.
•  Вміти визначати період дитячого віку у конкретної дитини та дати характеристику цього періоду.
•  Вміти провести аналіз, інтерпретувати та згрупувати отримані дані по системах і органах, що дозволяє оцінити стан дитини.
•  Вміти записати результат обстеження в протокол і зробити діагностичні висновки.
•  Вміти зібрати анамнез перебігу вагітності, пологів, виділити фактори “ризику”, які можуть бути причиною розвитку паталогічного стану дитини після народження.
•  Вміти проводити об’єктивне обстеження новонародженої дитини.
•  Вміти диференціювати анатомо-фізіологічні особливості доношеної та недоношеної новонародженої дитини
•  Вміти диференціювати фізіологічні стани новонароджених від патологічних.
•  Вміти інтерпретувати отримані дані параклінічного обстеження.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Пропедевтика терапії	Поняття про анамнез та його роль в діагностиці. Вміти зібрати анамнез, провести аналіз отриманих даних та записати в протокол.
Біологія	Скласти родовід
Нормальна анатомія.	Анатомічна будова систем і органів новонародженої дитини.
Гістологія.	Гістологічні особливості внутрішніх органів новонародженої дитини.
Нормальна та патологічна фізіологія.	Оцінка даних результатів лабораторно-інструментальних методів обстеження новонародженої дитини.

1.  Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 3. Періоди дитячого віку

Збирання анамнезу.

Опитування (interrogado) - є найважливішим методом обстеження в педіатрії. Базується цей метод на спогадах хворого і батьків дитини, тому носить назву анамнезу

(грец.anamnesis - спогад).

Збирати анамнез потрібно терпляче, спокійно, ввічливо і завжди бути психологічно готовим до занепокоєння, а іноді до неврівноваженої поведінки батьків або родичів дитини. Потрібно виділяти і відокремлювати достовірні і надумані відчуття хворої дитини та її батьків, значущі і другорядні дані, які лікар отримує при опитуванні. Необхідно дати можливість дитині або її батькам вільно висловитись про всі скарги, захворювання. Питання до батьків і дитини потрібно ставити чітко, в зрозумілій формі.

Збирання анамнезу у дітей має певні особливості: збирають анамнез не тільки у дітей, але й у батьків, родичів, вихователів. Причому обов'язково проводять опитування дитини незалежно від її віку, що дає інформацію про загальний стан дитини.

До оцінки анамнестичних даних слід підходити критично і не все сприймати як реальні факти, оскільки можливі випадки навмисного перебільшення (агравація) хворим або батьками своїх почуттів і навмисне введення педіатра в оману неправильними відомостями (симуляція).

При збиранні анамнезу необхідно дотримуватися певної послідовності. Спочатку з'ясовують загальні довідкові(паспортна частина) відомості про хвору дитину:

•  Прізвище,ім'я та по-батькові.
•  Вік дитини, дата народження.
•  Домашня адреса.
•  Місце роботи батьків (фах, посада, адреса, телефон).
•  Відвідування дитячого закладу.
•  Ким скерована і з яким діагнозом.
•  Дата госпіталізації.

На титульному листку історії хвороби відмічають дату поступлення, а при виписці дату виписки, кількість проведених в стаціонарі ліжко-днів, враховуючи дати поступлення і виписки за один день.

Після цього вислуховують скарги хворого, проводять їх деталізацію. Треба звернути увагу, що у дітей раннього віку анамнез збирається зі скарг матері, які базуються тільки на спостереженнях за дитиною. Від дитини важко, а іноді зовсім неможливо, отримати точний опис її відчуттів і скарг. В історії хвороби скарги повинні бути сформульовані конкретно та лаконічно.

Після скарг збирають анамнез захворювання (anamnesis morbi).

Визначають хронологічну послідовність появи і розвитку основних симптомів захворювання: коли і як вперше почалося, як проявлялося, розвивалося, яке лікування проводилось, його ефективність. Необхідно конкретизувати ким призначалося лікування, в якому лікувальному закладі проводилося до поступлення дитини в стаціонар.

Закінчивши із анамнезом захворювання, лікар повинен детально з’ясувати анамнез життя дитини (anamnesis vitae). Спочатку дізнатися скільки у матері було попередніх вагітностей, яким був перебіг цієї вагітності, чи хворіла мати під час вагітності (якщо так, то чим), чим лікувалася і де. Необхідно з'ясувати які були умови життя та харчування, чи виконувала мати шкідливу роботу на виробництві, в якому періоді вагітності. Слід уточнити в якому терміні гестації почалися пологи, перебіг пологів, характер навколоплідних вод, тривалість безводного проміжку, тривалість пологів, яке оперативне втручання проводилося.

Особливої уваги заслуговує перебіг періоду новонародженості: стан дитини після народження, коли закричала, оцінка за шкалою Апгар, антропометричні показники (маса, ріст, окружність голови та ін.), коли відпав пупковий залишок, стан пупкової ранки, відомості про БЦЖ. Слід розпитати про перебіг ранньої адаптації (фізіологічна втрата маси тіла, фізіологічна жовтяниця, гормональні кризи та ін,) і детально про патологічні стани та перенесені захворювання в періоді новонародженості.

Відомості про вигодовування дитини на першому році життя слід деталізувати: коли вперше прикладена до грудей, як смоктала, до якого часу дитина вигодовувалася грудним молоком, чи своєчасно введено прикорми. При штучному чи змішаному типах вигодовування: які суміші вживала дитина. Внести дані про профілактику гіповітамінозу D. Якщо діти дошкільного, шкільного віку необхідно дізнатися про регулярність і кількість прийомів їжі протягом доби, режим дня, умови, в яких живе дитина, як часто буває на свіжому повітрі.

Важливим елементом анамнезу життя дитини є відомості про її фізичний, психічний та статевий розвиток. При цьому уточнюють коли дитина почала тримати голову, сидіти, стояти, ходити, як розвивалася мова, емоції, різні навички і вміння, коли прорізалися перші зуби, як вони прорізувалися в подальшому. Якщо дитина дошкільного чи шкільного віку, то яка успішність, поведінка. Слід уточнити матеріально-побутові умови сім'ї, перенесені соматичні захворювання, їх перебіг, ефективність лікування, чи створена обстановка для повноцінної психічної діяльності дитини. Треба відмітити, що в минулому недооцінювалося значення психічного стану дитини, соціальних відношень в сім'ї, школі, але без сумніву, що афекти, емоційний статус, характер педагогічного виховання батьків, мають велике значення в виникненні, розвитку та виході паталогічного процесу.

Епідеміологічний та імунологічний анамнез включають в себе дані про перенесені (з уточненням віку) інфекційні захворювання, контакти з інфекційними хворими на протязі останніх 3-х тижнів, а також наявність інфекційних хвороб в сім'ї, в будинку або в дитячому колективі, який відвідує дитина, відомості про профілактичні щеплення, які зроблені, їх ускладнення, про дані туберкулінової проби Манту, про введення лікувальних сироваток та гамаглобулінів.

При збиранні алергологічного анамнезу уточнюють наявність алергічних проявів у дитини на харчові продукти, медикаменти, побутову хімію та інше. Виявити чи не було проявів ексудативного діатезу в ранньому віці уточнюють наявність алергічної схильності у батьків, родичів.

Закінчують збирання анамнезу даними про спадковість (спадкові хвороби дитини, в родині, стан здоров'я батьків). Це надзвичайно важливо, бо в деяких випадках можна запідозрити носійство мутантного гену, що при прогнозуванні стану здоров’я нащадків відіграє важливу роль. В більшості випадків клініко-генеалогічне обстеження торкається трьох поколінь:

•  хворий - пробанд, його брати і сестри (сібси)
•  батьки, дядьки і тітки пробанда
•  діди і бабці по материнській і батьківських лініях

Звичайно, що отримані відомості доповнюються новими фактами під час перебування хворого в лікарні - це означає що дані про початок і розвиток захворювання мають вивчатися повторно, з більшим удосконаленням та деталізацією.

До клінічних методів обстеження, крім анамнезу, відноситься огляд дитини. Огляд - повинен починатися з моменту зустрічі хворого з лікарем. Звертається увага лікаря на ходу, вираз обличчя хворого, що дає можливість зрозуміти важкість хвороби.

Об'єктивне обстеження дитини слід проводити таким чином, щоб якнайменше хвилювати дитину. При негативному відношенні дитини до обстеження слід її заспокоїти ласкавою розмовою, іграшками. Всі неприємні методи обстеження (огляд ротової порожнини, зіву) проводять в останню чергу. При обстеженні дітей раннього віку користуються спеціальним повивальним столиком, на якому досягається правильне положення тіла дитини. У випадках коли дитина неспокійна та капризна її оглядають на руках у матері. Старших дітей обстежують на кушетці. Дітей молодшого віку оглядають повністю роздягненими, по можливості в умовах денного світла. У виняткових випадках світло може бути штучним, але достатньо яскравим. Старших дітей оглядають поступово роздягаючи.

Пальпація не втратила свого значення, оскільки дозволяє розпізнати еластичність шкіри, тургор тканин, величину та характер поверхні паренхіматозних органів, " котяче муркотіння " в ділянці серця. Перкусію та аускультацію використовують при обстеженні легень, серця, черевної порожнини.

Оцінивши дані клінічного обстеження, самопочуття, свідомість і положення дитини можна визначити загальний стан хворого. Самопочуття може бути добрим, задовільним і незадовільним, свідомість - ясна і порушена. Самопочуття і важкість стану дитини не завжди співпадають.

Важкість стану оцінюється за такими ознаками: локалізація і розмір ураження, характер реакції організму, ступінь порушення функції життєво важливих органів, зворотність функціональних і морфологічних змін, прогноз захворювання.

Стан дитини може бути:

•  добрий - здорова дитина
•  задовільний - наявні незначні функціональні і морфологічні зміни, помірна млявість, неспокій
•  незадовільний - значні порушення життєво важливих органів, виділяють:
•  стан середньої важкості – млявість, апатія, сонливість
•  важкий і дуже важкий стан – спостерігаються різні стадії порушення свідомості (ступор, сопор, кома), часто судоми
•  термінальний (агонуючий) стан – виражені порушення функцій всіх органів і систем організму

Розрізняють кілька ступенів порушення свідомості:

•  збудження хворого, марення, галюцинації
•  ступор - дитина млява, сонлива і поволі реагує на зовнішні подразники, на запитання відповідає з запізненням і неохоче, проте відповіді правильні
•  сопор – відповіді дитини на подразники парадоксальні: немає реакції на голосну мову, проте на шепіт – відповідає
•  кома - повна втрата свідомості, відсутність активних рухів, втрата чутливості, рефлекторних функцій, розлади дихання і серцевої діяльності

Діагностичне значення може мати положення дитини: активне, пасивне, вимушене. Активне положення у дітей старшого віку - дитина ходить, бавиться. У новонароджених дітей - це положення з зігнутими в ліктьових суглобах руками і в колінних та кульшових суглобах ногами. Пізніше діти в спокої займають невимушену позу. Пасивне положення - дитина млява, лежить, але поза не вимушена. Вимушене положення - дитина приймає положення, що полегшує її стан.

Періоди дитячого віку розділені на 2 етапи:

1.  Внутрішньоутробний антентальний (гестаційний) етап триває 280 днів від моменту запліднення до народження дитини. Внутрішньоутробний етап ділиться на такі фази:

а) фаза ембріонального розвитку - від моменту запліднення до 3 місяців.

б) фаза плацентарного розвитку (фетальний період) - з 3-го місяця до кінця вагітності.

Фаза ембріонального розвитку характеризується найбільш високими темпами диференціації тканин, найважливішою його особливістю є органогенез (утворення майже всіх органів майбутньої дитини). Ембріональний період вагітності вважається критичним етапом розвитку - тобто періодом максимального ризику виникнення вродженої патології (ембріопатії).

Дозрівання всіх органів і систем, збільшення маси, довжини плоду відбувається під час фази плацентарного розвитку, яка поділяється на 2 періоди:

•  ранній фетальний (з початку 9 тижня до кінця 28 тижня)
•  пізній фетальний (після 28 тижня до пологів).

В ранньому фетальному періоді відбувається інтенсивний ріст і диференціація органів плоду. Несприятливі фактори в цей період не приводять до формування грубих вад, однак можуть затримати ріст органів, порушити диференціацію тканин: незначні аномалії, фізіологічні дефекти (фетопатії). В пізньому фетальному періоді майже сформовані органи плоду, тому патологічні чинники в цьому періоді можуть викликати передчасні пологи і народження функціонально незрілої дитини з меншою масою тіла (пізні фетопатії).

Пізній фетальний період переходить у короткочасний інтранатальний період - від часу появи переймів до моменту перев'язки пуповини. Тривалість цього періоду від 2-4 до 18-20 годин. При патологічному перебігу пологів може виникнути травмування центральної та периферійної нервових систем, порушення пуповинного кровообігу, розлади дихання.

1.  Позаутробний (постнатальний) етап поділяється на такі періоди:

а) період новонародженості (неонатальний) який триває 28 днів життя дитини і поділяється на 2 підперіоди: ранній (від народження до 7 доби) та пізній (від 7 до 28 дня включно);

б) грудний період - із 29 дня до 1 року;

в) період молочних зубів поділяється на 2 підперіоди переддошкільний (від 1 року до 3 років), дошкільний (від 4 до 6 років).

г) молодший шкільний період від 7-го року до 11 років;

д) старший шкільний період (статевого дозрівання) від 12 років до 17-18 років.

Неонатальний період

Найвідповідальніший період для адаптації до позаутробного життя. До найбільш важливих фізіологічних особливостей цього періоду відносяться: початок легеневого дихання і включення малого кола кровообігу з закриттям шляхів внутрішньоутробної гемодинаміки (артеріальної протоки, овального отвіру), збільшенням кровотоку в судинах легенів, головного мозку, а також зміна енергетичного обміну і терморегуляції. З цього моменту починається ентеральне харчування дитини. В періоді новонародженості всі функції організму знаходяться в стані нестійкої рівноваги, адаптаційні механізми легко порушуються, що може суттєво змінювати загальний стан новонародженого. До фізіологічних станів відносяться: фізіологічна втрата маси тіла, фізіологічна жовтяниця, фізіологічний катар шкіри, сечекислий інфаркт нирок, гормональні кризи, транзиторний дизбактеріоз, фізіологічні особливості складу крові, особливості терморегуляції. Важливою характеристикою цього періоду є інтенсивний розвиток аналізаторів (зорового, слухового), початок розвитку координації рухів, формування умовних рефлексів. У віці 3 тижнів більшість здорових дітей починають відповідати на спілкування посмішкою, мімікою радості, що вважається початком психічного життя дитини.

Захворювання раннього неонатального періоду можуть бути обумовлені розладами, які виникли у внутрішньоутробному та іптранатальному періодах. Як правило, виявляються різноманітні аномалії розвитку, фетопатії, спадкові захворювання, несумісність крові матері і плоду. До цього періоду відносяться: наслідки пологової травми, перенесеної асфіксії в пологах, внутрішньоутробного інфікування, аспірації. В перші дні життя дитини часто виникають гнійно-септичні захворювання різної локалізації. Нерідко на фоні незрілості легеневої тканини, особливо у недоношених новонароджених, виникає синдром дихальних розладів.

В неонатальному періоді слід забезпечити асептичні умови з метою максимального захисту дитини від інфікування, оптимальну температура оточуючого середовища, тісний контакт матері і новонародженого (палати сумісного перебування).

Період грудного віку (від 1 до 12 місяців)

В цей період контакт матері і дитини найбільший. Мати годує дитину грудним молоком. Процеси адаптації закінчені, інтенсивно проходить фізичний та психомоторний, інтелектуальний розвиток дитини. Максимальні темпи розвитку на 2-4 місяці життя. На кінець грудного періоду довжина тіла дитини збільшується на 50%, а маси тіла в 3 рази. Прорізуються перші молочні зуби. Моторні функції удосконалюються до кінця: від хаотичних рухів новонародженого до самостійної ходи і маніпуляцій з іграшками. З'являються мовні навики і перші слова в 6 місяців.

Ряд паталогічних станів, які виникають в цьому періоді насамперед зв'язані з харчуванням. Неадекватність харчування може бути причиною порушення фізичного (гіпотрофія, паратрофія), нервово-психічного розвитку. Особливо чутливі до харчового забезпечення кісткова тканина та система крові, що проявляється такими захворюваннями як рахіт, дефіцитні анемії. Проникливість слизової оболонки шлунково-кишкового тракту сприяє сенсибілізації і виникненню ексудативно-катарального діатезу. В 2-3 місяця дитина втрачає пасивний імунітет, який передався від матері трансплацентарно, а формування власних систем імунітету проходить досить повільно. Тому захворювання дітей грудного віку досить часті. Анатомофізіологічні особливості органів дихання (вузкість дихальних шляхів, незрілість ацинусів) часто сприяє виникненню бронхопневмонії з синдромом бронхообструкції. Відсутність контакту з іншими дітьми пояснює відносно меншу частоту захворювань краплинними та вірусними дитячими інфекціями.

Переддошкільний період (від 1 до 3 років)

Період характеризується зниженням темпів фізичного розвитку, зрілість основних фізіологічних систем досягає вищого ступеню. До кінця 2 року завершується прорізування молочних зубів. Інтенсивно формується лімфоїдна тканина носоглотки (мигдалики, аденоїди) з часто виникаючою гіперплазією. Моторна активність висока, що обумовлює високий дитячий травматизм. Пізнання оточуючого середовища з допомогою аналізаторів (рецепторний апарат ротової порожнини) нерідко веде до аспірації сторонніх предметів та отруєнь. Часто в цьому періоді діти хворіють респіраторними інфекціями. Особливістю цього періоду є формування алергічних захворювань в тому числі і бронхіальної астми. З 3 років дитина починає говорити «Я». Цей період називається періодом «першої впертості». Фантазії дитини проявляються максимально. Виникають прояви капризності, страху, подиву. В цьому періоді дітей навчають трудової діяльності (ігрові варіанти). Цей період називають періодом втрачених можливостей - тобто неправильних методів і недостатнього виховання

Дошкільний період (від 4 до 6 років)

Для цього періоду характерне перше фізіологічне витягнення, дещо сповільнюється наростання маси тіла, збільшується довжина кінцівок. Поступово молочні зуби змінюються на постійні. Імунологічний захист вже досягає значної зрілості. В тому віці у дітей інтенсивно розвивається інтелект, в 5 років діти вільно розмовляють на рідній мові, добре малюють. Починають проявлятися індивідуальні інтереси: у дівчаток - турбота, у хлопців - сила, рухливість. Виникають складні взаємовідношення з різними дітьми, батьками, формується самозакоханість. Часті інфекційні захворювання (бронхолегенева патологія) пояснюються широким контактом дітей в цьому періоді. Основна причина смертності - дитячий травматизм.

Молодший шкільний вік (від 7 до 11 років)

Починається чіткий статевий деморфізм фізичного розвитку. Швидко розвиваються і удосконалюються складні координаційні рухи дрібних м'язів. Покращується пам'ять, підвищується інтелект. Навчання в школі організовує дітей, стимулює їх самостійність, збільшує коло інтересів. Діти починають жити інтересами колективу.

Поряд з тим дитина проводить значно менше часу на повітрі, часто порушує режим харчування, збільшуються навантаження на нервову систему та психіку. При профілактичному огляді виявляються часті порушення зору, постави, карієс зубів. Залишається високою частота інфекційних захворювань, а також шлунково-кишкових, алергічних та серцево-судинних захворювань.

Старший шкільний вік (від 12 до 17-18 років)

Період характеризується різкою зміною функції ендокринних залоз. Для дівчаток - це період бурхливого статевого дозрівання, для юнаків - його початок. Цей пубертатний стрибок характеризується деякою дизгармонійністю, виникненням рис, характерних для статі. Це найважчий період психологічного розвитку, формування волі, свідомості. Для цього періоду характерно порушення фізичного та статевого розвитку, нестійкість вегетативної регуляції з виникненням розладів судинного тонусу. У дівчат може спостерігатися порушення терморегуляції. Широко розповсюдженні розлади харчування (ожиріння) і захворювання шлунково - кишкового (гастрит, дуоденіт, холецистит, виразкова хвороба), патологія кісткової системи (карієс зубів, сколіоз).

Кваліфікованим лікарем можна стати, тільки оволодівши навичками об'єктивного клінічного обстеження. Вивчення і практичне засвоєння методики клінічного обстеження дітей складає один з найважливіших розділів пропедевтичної педіатрії. Основу своєчасної діагностики і правильного лікування складає саме методика клінічного об'єктивного обстеження. На сучасному етапі розвитку медицини фізичні методи обстеження не тільки не втратили, а й навпаки стали більш необхідними. Не можна не відзначити, що часто джерелом діагностичних помилок стають навіть сучасні інструментальні методи дослідження. З першого контакту хворої дитини з лікарем та збору анамнезу починається процес встановлення діагнозу.

Тема 4. Особливості періоду новонародженості.

Середня тривалість вагітності складає 280 днів (40 тижнів) від першего дня останьої менструації.

•  Доношена вагітність триває від 38 до 42 тижнів.
•  Недоношена вагітність закінчується пологами раніше 38 тижнів
•  Переношена вагітність закінчується пологами після 42 тижнів

Неонатальний період – перші 28 днів (4 тижні) життя дітей. Це період пристосування (адаптації ) дитини до позаутробного життя.

Зрілість плоду – стан , при якому всі органи й системи готові до позаутробного існування. Поняття «зрілість  плоду» включає себе морфологічну та функціональну характеристику зрілості.

Морфологічні ознаки зрілості встановлюються за комплексом зовнішніх ознак: пропорції тіла, розвиток підшкірно-жирового шару, стан кісток черепа та хрящів вушних раковин, характеристика нігтів, та ін. ). Так у зрілої доношеної дитини шкіра рожева, пушкове волося (lanugo) тільки на плечах і верхніх відділах спини, хрящева тканина вушних раковин добре сформована, нігті достатньо щільні і досягають кінця нігтя, ареоли грудних залоз в діаметрі не менше 1 см, у хлопчиків яєчка опущені в калитку, у дівчаток – великі статеві губи прикривають малі, місце відходження пуповини розташоване приблизно посередині тіла, або трохи нижче.

Функціональна зрілість органів доношеної дитини достатня для підтримки незалежного існування після народження. При цьому деякі органи (серце, судини, нирки, печінка) активізуються безпосередньо в перинатальному періоді, в той час як другі – мозок, легені – продовжують дозрівати протягом багатьох років після народження. До ознак функціональної зрілості доношеної дитини відносяться: встановлення правильного ритму дихання та сабиття, виражені базумовні рефлекси смоктання, ковтання, а також рефлекси Бабкіна, Моро, Робінсона, автоматичної ходи, опори, повзання та ін., адекватна реакція на оточуюче середовище (огляд, маніпуляції, світло, звук), фізіологічний гіпертонус м’язів згиначів, утримання температури тіла при адекватній температурі навколишньго середовища.

Поняття “доношеності” і “зрілості” не завжди збігаються, але тільки при їх співпадінні можна говорити про здорову новонароджену дитину.

Маса доношеної новонародженої дитини в середньому 3200-3500 г., коливається від 2500 до 4000г., ріст всередньому 50-52 см., коливається від 46 до 54 см., обвід голови 34-36 см., обвід грудної клітини 32-34 см.

Недоношеною називають дитину, яка народилась до закінчення нормального терміну внутрішньоутробного розвитку.

Ступені недоношеності:

•  залежно від терміну гестації:
  •  32 – 36 тиж. – діти з малою масою тіла (< 2500 г)
  •  28 – 31 тиж. - діти з дуже малою масою тіла (< 1500 г)
  •  < 28 тиж. – крайня ступінь незрілості - діти з екстремально малою масою тіла (< 1000 г)
•  залежно від маси тіла при народженні:
  •  < 2500 г - немовлята з малою масою тіла
  •  < 1500 г - немовлята з дуже малою масою тіла
  •  < 1000 г - немовлята екстремально (надзвичайно) малою масою
  •  < 800 г - мікроновонароджені

Ознаки недоношеності:

•  Морфологічні - шкіра покрита густим первородним пушком, підшкірна основа розвинута недостатньо, м'язи в'ялі, відкриті малі й бокові тім'ячка, кістки черепа м'які, вушні раковини деформовані й щільно прилягають до голови. Шия й кінцівки тонкі. Нігті не досягають кінчиків пальців. У хлопчиків яєчка не опущені в калитку, у дівчаток — відкрита статева щілина.
•  Функціональні- смоктальний, а при глибокій недоношеності й, ковтальний рефлекси недостатньо виражені або зовсім відсутні. У незрілих дітей слабкий голос, відсутнє відчуття голоду, вони сонливі, в'ялі.'Часто спостерігається аритмічне дихання типу Біота, Чейн-Стокса, може бути аспірація їжі чи апное. Спостерігається гіпо- чи гіпертермія

ФІЗІОЛОГІЧНІ (ПОГРАНИЧНІ) СТАНИ НОВОНАРОДЖЕНИХ

До пограничних станів новонароджених належить фізіологічна жовтяниця, фізіологічний мастит, фізіологічна еритема, токсична еритема, сечокислий інфаркт нирок з анурією, транзиторна гіпотермія чи гіпертермія, фізіологічна диспепсія, відпадіння культі пуповини та ін.

Фізіологічна жовтяниця з'являється переважно на 2-3 день після народження і спостерігається у 60-70% новонароджених. Загальний стан дітей добрий. Жовтіють шкірні покриви, слизові оболонки ротової порожнини, трохи менше - склери. Випорожнення нормального кольору, в сечі немає жовчевих пігментів. Фізіологічна жовтяниця триває декілька днів, поступово зменшується і зникає до 7-10 дня. Лікування не вимагає.

Фізіологічну втрату ваги спостерігають у всіх новонароджених дітей, складає 3-8% маси при народженні. Максимальну втрату маси спостерігають на 3-4 день життя, у більшості дітей вона відновлюється до 10 дня життя. При втраті маси тіла понад 10% від початкової слід уточнити причину цього.

Транзиторна (фізіологічна) еритема проявляється з перших годин життя і триває протягом 3—7 діб. Вона пов'язана з розширенням капілярів у відповідь на подразнення шкірних рецепторів різними зовнішніми чинниками. На зміну еритемі приходить висівкоподібне, рідше - пластинчасте лущення шкіри.

Токсична еритема трапляється у 40— 50 % новонароджених. На 2-гу—5-ту добу життя навколо суглобів, на сідницях, грудях, рідше на животі, з'являються невеличкі щільні папули білуватого кольору, оточені червоним або рожевим віночком. Ця своєрідна алергічна реакція розвивається під дією неспецифічних чинників (охолодження, протеїни, що всмокталися з кишок нерозщепленими, ендотоксини первинної бактеріальної кишкової мікрофлори). Висип утримується протягом 2—3 діб і лікування не потребує.

Транзиторна зміна теплового балансу пов'язана з особливостями терморегуляції у немовлят. Це перевага тепловіддачі над теплопродукцією, обмеженість здатності збільшувати при перегріванні тепловіддачу, а при охолодженні — теплопродукцію. Типовим проявом цього є транзиторна гарячка, що трапляється у 0,3—0,5 % новонароджених. Вона виникає на 3-тю—4-ту добу і характеризується підвищенням температури тіла новонародженого до 39—40 °С, часто збігається з максимальним зменшенням початкової маси тіла немовляти. Загальний стан дитини порушується: вона стає неспокійною, жадібно п'є, з'являються сухість слизових оболонок, гіперемія шкіри, тремор кінцівок. Підвищення температури тіла триває протягом 3—4 год. Виникненню транзиторної гарячки сприяють перегрівання, дефіцит рідини в організмі. Лікування: слід усунути дефекти догляду, перегрівання. Дитину слід розповити, досхочу напоїти 5 % розчином глюкози і розчином Рінгера (1:1) з розрахунку 80—100 мл на 1 кг маси тіла на добу.

Статеві кризи виникають унаслідок дії естрогенних гормонів, що надходять в організм дитини від матері в останні тижні внутрішньоутробного розвитку та в перші дні життя. Незалежно від статі дитини спостерігаються набухання, збільшення грудних залоз, у дівчаток можуть з'являтися кров'янисто-слизові виділення зі статевої щілини (десквамативний вульвовагініт), у хлопчиків — набряк калитки і статевого члена. Фізіологічне нагрубання молочних залоз(фізіологічний мастит) відбувається на 5-ту—7-му, іноді на 10-ту добу життя. Залози збільшуються до розмірів горошини або великого лісового горіха. При натискуванні з них виділяється рідина молочного кольору, яка за складом нагадує молозиво. Особливого лікування це не потребує. Видавлювання секрету протипоказано, оскільки можливе інфікування та розвиток маститу. Доцільним є використання сухої стерильної тугої пов'язки. З 2—3-го тижня залози знову зменшуються і до кінця першого місяця нагрубання зникає.

Сечокислий інфаркт нирок — відкладання сечової кислоти у вигляді кристалів в отворі збиральних трубочок і в ductus papillaris. Цьому сприяє олігурія, типова для перших днів життя, а також посилене утворення сечової кислоти при розпаді ядер лейкоцитів. У всіх новонароджених, померлих на 5—10-ту добу життя, кристали сечової кислоти видимі, вони мають вигляд тонких жовтогарячих смуг, що променеподібно розходяться від ниркових мисок. "Інфарктна" сеча жовтувато-цегляного кольору, каламутна, має високу оптичну густину, залишає на пелюшках значний червонястий осад. Загальний стан дитини при цьому не погіршується і лікування не потребує. Необхідним є дотримання питного режиму.  

Транзиторний катар кишок (фізіологічна диспепсія). Протягом перших 2 діб життя виділяється першорідний кал (меконій) — густа, клейка маса темно-зеленого кольору. Потім  випорожнення стають частішими (7—8 разів на добу), а кал рідшим, зеленувато-жовтого кольору з домішками білих грудочок і слизу. При копроскопії виявляють слиз, лейкоцити — до 30 у полі зору, жирні кислоти. Такі випорожнення називають перехідними, а стан — транзиторним катаром кишок. Через 5—7 діб кал стає жовтим, кашкоподібним, частота випорожнень зменшується до 5— 6, а з 3-го тижня — до 2—4 на добу. Виникнення транзиторного катару кишок пов'язане з дисбактеріозом, зміною харчування (на лактотрофне) і з подразненням кишок білками та жирами материнського молока, що потрапили до них уперше. При транзиторному катарі кишок дитина не потребує лікування.

  Оцінка стану новонародженого за шкалою Апгар

Ознака	Оцінка в балах
	0	1	2
Колір шкіри	Бліда або різко ціанотпчна	Рожевого кольору, кінцівки ціанотичні	Рожева
Серцебиття	Відсутнє	Схильність до брадикардії	Більше 100 серцевих ударів за хвилину
Дихання	Відсутнє	15-20 за хвилину	40-60 за хвилину
М'язевий тонус	Атонія	Тонус знижений	Тонус добрий, активні згинальні рухи
Рефлекторна діяльність	Відсутня (не викликаються рефлекси)	Слабко виражена (поодинокі активні рухи, мімічні гримаси обличчя)	Добре виражена (активні рухи, живі рефлекси, крик, чхання)

Стан дитини визначають відразу після народження на 1-ій та на 5-ій хвилині за сумою балів: 8-10 балів - здорова новонароджена дитина; 4-5 балів - стан середньої тяжкості; 1-3 бали-тяжкий стан; 0 балів - клінічна смерть.

Огляд новонародженої дитини проводять після туалету (дивись нижче).Температура в кімнаті повинна бути 24-25°С, повивальний стіл підігрітий, дитина повинна бути суха. Огляд треба проводити не раніше як через 30 хв. після годування. Звертають увагу на вираз обличчя дитини, рухову активність, позу, крик, м'язевий тонус. Шкіра здорової доношеної дитини ніжна, еластична, оксамитова на дотик. При огляді шкіри можна спостерігати такі особливості, які не належать до патологічних змін: невелику кількість петехіальних крововиливів, телеангіоектазії, пушок, монгольські й родимі плями, miliaria crystalina. При дефектах догляду на шкірі можуть бути пітниця, попрілості, потертості. На шкірі передлежачої частини тіла можуть бути пологові пошкодження.

Колір шкіри новонародженого залежить від його віку: протягом перших хвилин життя можливі загальний ціаноз, акроціаноз, периоральний ціаноз. Блідість шкіри при народженні свідчить про важку гіпоксію, пологову травму, анемічний синдром. Сіруватий відтінок з'являється при важкій асфіксії або перинатальній інфекції. Окрім фізіологічної жовтяниці, подібне забарвлення супроводжує інші захворювання новонароджених - гемоліз внаслідок резус чи групової несумісності крові матері і плода, сепсис, деякі паразитарні інфекції, вроджений сифіліс тощо. Мармуровість шкіри є фізіологічною для недоношених новонароджених.

Оцінка пупкового залишку, а після його відпадання - пупкової ранки включає: стан загоєння, розміри ранки, стан шкіри навколо неї.

Після цього оглядають живіт, пальпують і перкутують органи черевної порожнини, перевіряють наявність ануса.

Оглядаючи голову, звертають увагу на її форму, пальпаторно оцінюють стан кісток черепа, швів, розміри тім'ячок.

Підрахунок частоти дихання та серцевих скорочень бажано проводити під час сну дитини.

Форма грудної клітки у здорового новонародженого бочкоподібна, симетрична, хід ребер наближається до горизонтального. Проводять пальпацію, перкусію та аускультацію за загальними правилами.

Оглядають статеві органи, а також перевіряють ступінь розведення стегон у кульшових суглобах.

Закінчують обстеження новонароджених перевіркою безумовних рефлексів: рефлекс Моро (охоплювальння), рефлекси орального автоматизму (смоктальний, пошуковий, долонно-ротовий), тонічний шийний, рефлекс Керніга, хапальний рефлекс (Робінсона), рефлекс Бабінського, рефлекс опори або випрямлення, автоматичної ходи або кроковий, захисний рефлекс, повзання Бауера.

ДОГЛЯД ЗА НОВОНАРОДЖЕНОЮ ДИТИНОЮ

(згідно «Протоколу медичного догляду за здоровою новонародженою дитиною», затвердженого МОЗ України - наказ № 152 від 04.04.2005)

1. Послідовність дій при здійсненні медичного догляду за здоровою новонародженою дитиною в пологовій залі

1.  Відразу після народження акушерка викладає дитину на живіт матері, здійснює обсушування голови і тіла дитини попередньо підігрітою стерильною пелюшкою, одягає дитині чисті шапочку і шкарпетки, накриває сухою чистою пелюшкою та ковдрою.
2.  Одночасно лікар-педіатр-неонатолог, а за його відсутності лікар-акушер-гінеколог, здійснює первинну оцінку стану новонародженого
3.  Після закінчення пульсації пуповини, але не пізніше 1 хв. після народження дитини акушерка, замінивши стерильні рукавички, перетискає та перетинає пуповину, за умови задовільного стану дитини (за результатами первинної оцінки стану новонародженого) перекладає дитину на груди матері.
4.  Акушерка здійснює медичне спостереження за станом новонародженого протягом перебування дитини у пологовій залі. При порушенні стану новонародженого інформує про це лікаря-педіатра-неонатолога, а за його відсутності лікаря-акушера-гінеколога.
5.  За появи пошукового і смоктального рефлексу (дитина піднімає голову, відкриває широко рот, шукає груди матері) акушерка допомагає здійснити перше раннє прикладання дитини до грудей матері.
6.  Через 30 хв. після народження дитини акушерка електронним термометром вимірює новонародженому температуру тіла в аксилярній ділянці та записує результати термометрії у карті розвитку новонародженого (Ф097/о).
7.  Після проведення контакту матері і дитини «очі в очі» (але не пізніше першої години життя дитини) акушерка після обробки рук проводить новонародженому профілактику офтальмії із застосуванням 0.5% еритроміцинової або 1% тетрациклінової мазі відповідно до інструкції застосування одноразово.
8.  Контакт "шкіра-до-шкіри" проводиться не менше 2 годин у пологовій залі, за умови задовільного стану матері та дитини.
9.  Після завершення контакту “шкіра-до-шкіри” акушерка, перекладає дитину на зігрітий сповивальний стіл, здійснює обробку та клемування пуповини, вимірювання росту, обводу голови та грудної клітини, зважування.
10.  Лікар-педіатр-неонатолог, а за його відсутності лікар-акушер-гінеколог перед переведенням дитини та матері в палату спільного перебування здійснює первинний лікарський огляд новонародженого за схемою і записує дані огляду в карту розвитку новонародженого.
11.  Акушерка (медична сестра) одягає дитині чисті повзуни, сорочечку, шапочку, шкарпетки, рукавички. Дозволяється використовувати чистий домашній одяг. Дитина, разом з матір'ю накривається ковдрою і переводиться в палату спільного перебування з дотриманням умов теплового ланцюжка.

2. Тепловий ланцюжок.

Найважливішою умовою дотримання теплового ланцюжка є забезпечення температури у пологовій залі (операційній) не нижче ніж 25°С.

1.  Організаційні умови забезпечення підтримки теплового ланцюжка.

Ці заходи впроваджуються під час пологів та в перші дні після народження дитини з метою зменшення втрат тепла у всіх новонароджених. Невиконання хоча б одного з цих заходів розриває тепловий ланцюжок та ставить новонароджену дитину під загрозу переохолодження. Межами нормальної температури тіла новонародженого слід вважати 36,5о С-37,5о С при вимірюванні в аксілярній ділянці. Недотримання теплового ланцюжка підвищує ризик розвитку у новонародженого гіпоглікемії, метаболічного ацидозу, інфекції, дихальних розладів, уражень центральної нервової системи (крововиливи, судоми).

1.  Десять кроків теплового ланцюжка.

1) Тепла пологова кімната (операційна)

Приміщення повинно бути чистим та теплим, без протягів з відчинених вікон, дверей та кондиціонерів (вентиляторів). Оптимальною (безпечною) для матері та дитини вважається температура навколишнього середовища 25оС –28оС.

Все необхідне для зігрівання дитини (пелюшки, шапочка, шкарпетки, сорочечки, повзунки, ковдра) треба підготувати і підігріти завчасно.

2) Негайне обсушування дитини

Відразу після народження (до перетинання пуповини) акушерка повинна обсушити тіло та голову дитини стерильними, сухими, попередньо підігрітими пелюшками.

Викласти дитину на живіт матері і закінчити обсушування. Вологі пелюшки треба відкласти, одягнути на дитину чисті шапочку і шкарпетки та накрити чистою сухою попередньо підігрітою пелюшкою.

3) Контакт “шкіра –до –шкіри.

Контакт “шкіра-до-шкіри” запобігає втратам тепла та сприяє колонізації організму дитини флорою матері. На грудях матері дитина накривається чистою попередньо підігрітою пелюшкою та спільною з матір’ю ковдрою і знаходиться там до переведення в палату спільного перебування не менше 2 годин.

З метою контролю дотримання заходів теплового ланцюжка перше вимірювання температури тіла новонародженого здійснюється через 30 хвилин після народження в аксілярній ділянці електронним термометром.

4) Грудне вигодовування.

Грудне вигодовування треба починати як можна раніше протягом першої години після народження, коли дитина проявляє ознаки готовності до початку годування та знаходиться з матір’ю в контакті “шкіра-до-шкіри”. Не треба примушувати дитину розпочинати перше годування, якщо вона не проявляє цих ознак.

5) Відкласти зважування та купання

Купання та зважування новонародженого відразу після народження приводить до втрат тепла, тому ці процедури треба відкласти. Кров та меконій частково видаляються зі шкіри новонародженого при обсушуванні після пологів. Залишки родової змазки не видаляються у дитини. Перше купання доцільно здійснювати вдома. Зважування та антропометрію дитини необхідно проводити після здійснення контакту “шкіра-до-шкіри” перед переведенням в палату спільного перебування.

6) Правильно одягнути та загорнути дитину

Туге сповивання шкідливе для новонародженого, тому що зменшує ефективність підтримання тепла дитиною, обмежує рухи дитини, обмежує дихальні рухи. У зв'язку з цим дитину необхідно одягнути в чисті теплі повзунки, сорочечку, шапочку, шкарпетки та накрити теплою ковдрою.

7) Цілодобове спільне перебування матері та дитини

За умови відсутності протипоказань новонароджена дитина повинна цілодобово перебувати разом з матір’ю в одному приміщенні. Спільне перебування матері та дитини забезпечує годування на вимогу, профілактику гіпотермії та профілактику внутрішньолікарняної інфекції

8) Транспортування в теплих умовах

Якщо дитину треба транспортувати в інше відділення, (палату) медичні працівники зобов’язані забезпечити підтримку та контроль температури тіла для запобігання виникнення гіпотермії. В палату спільного перебування новонароджений повинен транспортуватися разом з матір’ю. При народженні дитини шляхом кесарського розтину, новонароджений транспортується в кувезі або в дитячому ліжечку, вкритий теплою ковдрою.

9) Реанімація в теплих умовах

Новонароджена дитина з асфіксією не може виробляти достатню кількість тепла, в зв'язку з чим підвищується ризик виникнення гіпотермії. Тому важливо забезпечити проведення реанімаційних заходів у теплих умовах

10) Підвищення рівня підготовки та знань

Всі медичні працівники повинні мати відповідну підготовку та навички з принципів дотримання теплового ланцюжка. Члени сім’ї інформуються медичними працівниками щодо важливості підтримання нормальної температури тіла дитини.

3. Догляд за пуповиною, пуповинним залишком, пупковою ранкою.

3.1. Організаційні умови та фізіологічне обґрунтування догляду за пуповиною, пуповинним залишком та пупковою ранкою.

3.1.1 Фізіологія: пуповина містить вену, 2 артерії та мукоїдну тканину (Вартонієв студень). Після пологів починається бактеріальна колонізація пуповини та шкіри як результат контакту “шкіра-до-шкіри”. Після перетинання і клемування пуповини починається її лейкоцитарна інфільтрація, що є одним з етапів відпадання пуповини. Невеличка кількість мутного слизу помилково може бути прийнята за гній. Під дією повітря пуповина підсихає, стає твердою та темною. Фізіологічний термін відпадання пуповинного залишку від 5 до 15 діб, але це може зайняти і більше часу.

3.1.2 Накладання пов’язок на пуповинний залишок та рутинне використання антисептиків зменшує рівень колонізації дитини мікрофлорою матері та лейкоцитарну інфільтрацію пуповини, тому може привести до затягнення строків відпадання пуповини та до інфікування пуповинного залишку госпітальною мікрофлорою.

3.1.3 Цілодобове спільне перебування та відмова від рутинного використання антисептиків, пов’язок дуже важливі для фізіологічної колонізації непатогенною флорою та попередження інфікування дитини нозокоміальною флорою від рук медичного персоналу.

3.1.4 Під час перетинання та клемування пуповини необхідно чітко дотримуватися основних принципів:

•  ретельне миття рук;
•  використання тільки стерильних інструментів та рукавичок;
•  використання чистого одягу дитини;
•  не накривати пуповинний залишок, пупкову ранку підгузниками;
•  ретельно стежити за ознаками інфекції: гіперемія; набряк; гнійне / сукровичне виділення, поганий запах.

3.2. Перетинання та клемування пуповини в пологовій залі (операційній):

3.2.1 Замінити використані рукавички на стерильні перед тим, як накласти стерильні затискачі на пуповину приблизно через 1 хвилину після народження дитини.

3.2.2 Перерізати пуповину стерильними ножицями.

3.2.3 Через 2 години після народження дитини на пеленальному столі накласти стерильну одноразову клему на 0,3- 0,5 см від пупкового кільця.

3.2.4 Обробка культі пуповини антисептиками, антибіотиками недоцільна.

3.3. Догляд за пуповинним залишком.

3.3.1 Обов’язкове та ретельне миття рук медперсоналом та матерями.

3.3.2 Пуповинний залишок не треба накривати пов’язками або підгузниками.

3.3.3 Немає необхідності обробляти пуповинний залишок антисептиками та антибактеріальними засобами за умови забезпечення раннього контакту матері і дитини “шкіра-до-шкіри” з подальшим спільним перебуванням

3.3.4 За умови відсутності раннього контакту “шкіра до шкіри ” матері і дитини та подальшого відокремлення від матері з метою профілактики колонізації госпітальною флорою рекомендується обробка пуповинного залишку та пуповинної ранки розчином брилиантової зелені.

3.3.5 Одяг дитини повинен бути чистим.

3.3.6 При забрудненні пуповинного залишку (залишки сечі, випорожнень тощо) необхідно відразу промити пуповинний залишок теплою кип’яченою водою з милом та ретельно просушити його чистою пелюшкою або серветкою.

3.3.7 Необхідно підтримувати пуповинний залишок завжди сухим та чистим.

3.3.8 Стежити за імовірними ознаками інфекції.

3.4. Догляд за пуповинним залишком (пупковою ранкою) після виписки з пологового стаціонару.

3.4.1 Дитину можна виписувати додому з пуповинним залишком, який не має ознак інфекції, при умові проведення медичним персоналом пологового стаціонару навчання та освоєння матір'ю навичок догляду за пуповинним залишком

3.4.2 Необхідно підтримувати пуповинний залишок (пупкову ранку) завжди сухими та чистими.

3.4.3 Не накривати пуповинний залишок (пупкову ранку) підгузниками.

3.4.4 До загоєння пупкової ранки купати дитину у кип’яченій воді.

3.4.5 Ретельно стежити за ймовірними ознаками інфекції.

4. Догляд за шкірою

Догляд за шкірою дитини в періоді новонародженості потребує особливої уваги. Оскільки шкіра є захисним органом і кожне порушення її цілості може створювати можливості проникнення інфекції. Дитина вкрита vernix caseosae, комбінацією секрету сальних залоз та продуктів розпаду епідермісу, що вважається захистом шкіри новонародженого. Організаційні умови здійснення догляду за шкірою:

•  Підмивання дитини здійснюють під теплою проточною водою так, щоб тіло не торкалось раковини, дівчаток спереду в напрямку до сідниць
•  Огляд шкіри проводиться щоденно лікарем педіатром-неонатологом.
•  Недоцільно без медичних показів використовувати для догляду за шкірою присипки, мазі, тощо.
•  Одяг новонародженого повинен бути чистим і сухим.
•  Перше купання новонародженого слід здійснити в домашніх умовах.

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Питання для самоконтролю

1.  Особливості збирання анамнезу у хворих дітей.
2.  Поняття про алергологічний, епідеміологічний та генеалогічний анамнези.
3.  Основні етапи антенатального періоду та його характеристика.
4.  Особливості інтранатального періоду.
5.  Особливості та характеристика перинатального періоду.
6.  Основні етапи постнатального періоду та їх характеристика.
7.  Анатомо-фізіологічні особливості новонародженої дитини.
8.  Морфологічні ознаки зрілості дитини.
9.  Функціональні ознаки зрілості дитини.
10.  Перехідні стани періоду новонародженості.
11.  Основні ознаки недоношеної дитини.
12.  Шкала Апгар.
13.  Особливості огляду новонародженої дитини.
14.  Догляд за новонародженою дитиною.

5.2. Тестові завдання

1. Період новонародженості триває (днів)?

1.  7
2.  10
3.  20
4.  28
5.  38

2. Період ембріональний триває (тижнів)?

1.  7
2.  10
3.  14
4.  20
5.  27

3. Ранній фетальний період триває (тижнів)?

1.  15
2.  20
3.  24
4.  28
5.  34

4. За шкалою Апгар оцінюють:

1.  Фізичний розвиток
2.  Психомоторний розвиток
3.  Гестаційний вік
4.  Ступінь гіпоксії
5.  Морфологічну зрілість

5. До критеріїв шкали Апгар відносять все, крім:

1.  М’язовий тонус
2.  Колір шкіри
3.  Рефлекторну діяльність
4.  ЧСС
5.  Артеріальний тиск

6. Для новонародженої дитини не характерно:

1.  Голосний крик
2.  М’язова гіпотонія
3.  Хаотичні рухи
4.  М’язовий гіпертонус
5.  Рефлекс Бабкіна

7. До ознак морфологічної зрілості відносять все, крім:

1.  М’якість вушних раковин
2.  Недорозвинуті нігті
3.  Лануго
4.  Неопущені яєчка в калитку
5.  Окружність грудної клітки

8. До ознак функціональної зрілості не відноситься:

1.  ЧСС
2.  ЧД
3.  Температура тіла
4.  М’язовий тонус
5.  Розвиток підшкірно-жирової клітковини

9. До рефлексів новонароджених не відноситься:

1.  Рефлекс Моро
2.  Рефлекс Бабкіна
3.  Рефлекс Брудзинського
4.  Рефлекс Переса
5.  Рефлекс повзання

10. Фізіологічна втрата маси тіла коливається в межах:

1.  6-8%
2.  10-12%
3.  12-15%
4.  15-20%
5.  Більше 20%

11. Жовтяниця новонароджених з’являється:

1.  1 день
2.  2-3 день
3.  5-7 день
4.  7-10 день
5.  Після 10 дня

12. До фізіологічних станів з боку шкіри відносять все, крім:

1.  Жовтяниця
2.  Еритема
3.  Лущення
4.  Зниження еластичності
5.  Токсична еритема

Відповіді до тестів: 1. Д; 2. В; 3. Д; 4. Д; 5. Е; 6. В; 7. Е; 8. Е; 9. С; 10. А; 11. В; 12. Д.

5.3 Ситуаційні задачі

Задача 1

Дитина п’яти років раптово захворіла два дні тому: підвищилась температура-38.2̊С, млява, поганий апетит, з носу - слизові рідкі виділення, сухий кашель. В анамнезі: 3-4 рази на рік гострі респіраторні інфекції, перенесла кір, скарлатину, вітряну віспу, дизентерію, знаходиться на диспансерному обліку з приводу хронічного тонзиліту. Визначити:

•  До якого вікового періоду належить дитина?
•  Патологія якої системи у дитини?
•  Фактори, які мали вплив на виникнення цієї патології.

Задача  2

Дитині одинадцять років,  хворіє протягом двох років. Скарги: поганий апетит, нудота, болі в животі, здуття живота, закрепи. В анамнезі: в п’ятирічному віці перенесла гострий гастрит, в десятирічному – пневмонію. Дитина харчується нерегулярно, зловживає гострими, жирними, копченими стравами, солодким. Тато дитини хворіє хронічним гастритом. Визначити:

•  До якого вікового періоду належить дитина?
•  Патологія якої системи у дитини?
•  Фактори, які мали вплив на виникнення цієї патології.

Задача 3

Доношена дитина, яка народилася від І вагітності, була оцінена за шкалою Апгар 6/7 балів. Маса при народженні 2400 г , ріст 47 см, обвід голови 34 см. У матері під час вагітності було загострення хронічного пієлонефриту, який проявлявся гестозом ІІ-ІІІ триместру. При огляді у дитини знижені рефлекси новонароджених, дитина зригує, недостатньо утримує температуру тіла, схильна до апное.

•  Які ознаки незрілості у даної дитини?
•  Чим обумовлена незрілості немовляти?
•  Про що свідчить оцінка за шкалою Апгар?

Задача 4

У дитини, яка народилася доношеною з масою тіла 3200 г, ростом 50 см, на 3-ій день життя виникла жовтушність шкірних покривів. При огляді дитина активна, добре смокче грудне молоко, не зригує, рефлекси новонароджених добре викликаються, мязевий тонус задовільний, випорожнення 5 разів жовто-коричневого кольору рідкуватої консистенції. Маса дитини становить 3000 г.

•  З чим повязана жовтушність шкірних покривів?
•  Чому у дитини знизилася маса тіла?
•  Як можна пояснити описані випорожнення новонародженої дитини?
•  Що потребує медичної корекції у даної дитини?

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 3

ФІЗИЧНИЙ ТА НЕРВОВО-ПСИХІЧНИЙ РОЗВИТОК ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Фізичний і психічний розвиток дитини - це складний процес, в основі якого лежить індивідуальна генетична програма, що реалізується у певних, не завжди сприятливих  умовах навколишнього середовища. Рівень фізичного і психічного розвитку тісно корелює з рівнем здоров’я і є одним з об’єктивних критеріїв, які характеризують його стан. Тому вивчення закономірностей розвитку дітей, оволодіння методами його оцінки і діагностики порушень є важливим для лікаря загальної практики і подальшої спеціалізації лікаря педіатра.

У клінічній педіатрії під терміном “фізичний розвиток” розуміють динамічний процес росту (збільшення довжини, маси тіла, розвиток окремих його частин) і біологічного дозрівання дитини у різні періоди дитинства. Темпи фізичного розвитку на кожному етапі онтогенезу залежать від індивідуальних особливостей (закладених генетично), соціальних факторів, регіону проживання та ін.

У постнатальному періоді нервова система зазнає складних процесів дозрівання та розвитку. Ці процеси виражаються у психічному та моторному розвитку дитини, у її можливостях оволодіти тими чи іншими навичками і вміннями. Отже, рівень психомоторного розвитку у значній мірі характеризує функціональний стан нервової системи. На психомоторний розвиток дитини має вплив цілий ряд факторів (серед них – спадкові та важкі хронічні захворювання, соціальне оточення дитини та ін.). Тому визначення рівня розвитку необхідне для інтегральної оцінки стану здоров’я дитини.

2. Конкретні цілі:

•  Вимірювати основні параметри тіла дитини (масу, зріст, окружності голови, грудей, стегна, гомілки, плеча).
•  Вираховувати антропометричні індекси.
•  Вираховувати належні показники фізичного розвитку за емпіричними формулами, сигмальними та центильними таблицями.
•  Оцінювати фізичний розвиток на основі отриманих даних.
•  Оцінювати основні критерії та показники психомоторного розвитку дітей різного віку.
•  Пояснювати особливості психомоторного розвитку новонароджених дітей.
•  Оцінювати психомоторний розвиток дитини 1-го року життя по місяцях.
•  Оцінювати психомоторний розвиток дітей переддошкільного, дошкільного, молодшого та старшого шкільного віку.
•  Виявляти в анамнезі чинники, що впливають на зміни в психомоторному розвитку.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Нормальна анатомія	Пропорції частин тіла у дітей у різні періоди дитинства Особливості будови нервової системи у дітей
Медична біологія та біологічна фізика	Періодизація онтогенезу Поняття про розподіл ознаки у варіаційних рядах, розподіл ознаки у сукупності
Гістологія та ембріологія	Етапи закладки, антенатального формування та особливості гістологічної будови нервової системи у дітей
Нормальна фізіологія	Закономірності дозрівання та особливості функцій нервової системи дитячого організму
Пропедевтика терапії	Вміння збирати анамнез, у тому числі генеалогічний, соціальний Проведення антропометричних досліджень

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 5. Фізичний розвиток дітей та антропометрія

Розвиток дитини є одним з об’єктивних критеріїв стану її здоров’я. Це пов’язано з тим, що:

•  на розвиток дитини впливають численні фактори, які одночасно діють і на стан здоров’я дітей
•  розвиток є досить чутливим показником, який легко змінюється при різноманітних захворюваннях.

Нормальний розвиток дитини здійснюється шляхом взаємодії численних факторів, серед яких можна виділити ендогенні (генетичні – кількість і цілісність хромосом, гормональні) і екзогенні (харчування, соціальна ситуація, зокрема сімейна, захворювання та ін.).

Визначення показників фізичного розвитку

Для оцінки фізичного розвитку в педіатрії використовують методи соматометрії (довжина, маса тіла, обвід грудної клітки, голови та ін.), соматоскопії (форма грудної клітки, спини, ніг, рельєф та пружність м’язів, ступінь розвитку підшкірно-жирової клітковини та ін.) і фізіометрії (життєва ємність легень, сила м’язів, виміряна динамометром, функціональні проби серцево-судинної системи).

Обстеження дитини починають з опитування матері про перебіг вагітності, пологів, захворювання матері під час вагітності, шкідливі звички, умови праці, стресові ситуації, а також характер вигодовування, режим дитини, оточуюче середовище, хто здійснює догляд за дитиною, перенесені захворювання. Фізичний та нервово-психічний розвиток дитини по місяцях, роках.

Проведення антропометричних досліджень (вимірювання маси тіла, зросту, обводу голови, грудної клітки, живота):

•  Масу тіла дітей раннього віку (0 – 3 роки) проводять на горизонтальній (лотковій) вазі, вкладають або садять дитину на пелюшку, вага якої потім віднімається. У лікарні зважування проводять зранку, перед годуванням дітей. Старших дітей зважують на вертикальній вазі, дитина повинна буди роздягнена до білизни, боса.
•  Довжину тіла дітей до 1,5 року вимірюють на горизонтальному ростомірі. Дитину вкладають так, щоб голова торкалась нерухомої планки ростоміра, ніжки вирівнюють, легко надавлюючи на коліна, до стоп підсувають рухому планку. Результат відчитують на градуйованій шкалі. Зріст старших від 1,5 року дітей вимірюють на вертикальному ростомірі. При вимірювання до вертикальної планки приладу повинні торкатись п’ятки, сідниці, лопатки та потилиця дитини.
•   Для визначенні обводу голови сантиметрову стрічку розміщують навколо голови на рівні надбрівних дуг і потиличного горба.
•  При вимірюванні обводу грудей сантиметрова стрічка розміщується на рівні сосків спереду та на рівні кутів лопаток ззаду.  

Оцінка фізичного розвитку

Оцінку фізичного розвитку проводять шляхом порівняння індивідуальних антропометричних показників з нормативними. Існують 2 основні методи порівняння антропометричних параметрів - метод орієнтовних розрахунків і метод антропометричних стандартів.

Метод орієнтовних розрахунків ґрунтується на використанні емпіричних формул.

При народженні маса тіла сягає у середньому 3000 - 3500 г. Середня маса хлопчиків складає 3200- 3400 г, а дівчаток дещо менша - 3100-3300 г.

Протягом перших 4 днів життя у новонароджених спостерігається зменшення початкової маси тіла, тобто відбувається так звана фізіологічна втрата маси тіла. Максимальне зменшення її відбувається на 3 день життя дитини і складає у середньому 6-8% від початкової маси. Зменшення початкової маси більше ніж на 10% вважається патологічним, причиною може бути захворювання або порушення догляду.

Фізіологічне зменшення маси тіла зумовлено:

•  великими екстраренальними втратами рідини шляхом випаровування через шкіру, через легені при диханні (perspiratio insensibilis)
•  у зв’язку з відходженням первородного калу і сечі
•  блюванням проковтненою під час пологів навколоплідною рідиною
•  висиханням пуповинного залишку

Відновлення маси тіла відбувається у новонароджених неоднаково, розрізняють 2 основні типи відновлення маси тіла:

•  “ідеальний тип” або тип Бідена, при якому відновлення початкової маси тіла припадає на 7-8 день життя, такий тип зустрічається у 20-25% новонароджених
•  уповільнений тип або тип Пісса характеризується відновленням маси протягом 11-15 днів і зустрічається у 75-80% новонароджених.

У недоношених і новонароджених з високою масою тіла при народженні (понад 4000 г) початкова маса тіла відновлюється значно повільніше.

Після відновлення початкової маси тіла вона продовжує наростати і за перший місяць дитина набуває у середньому 600 г. Для орієнтовного розрахунку маси тіла дітей на першому році життя використовують таблицю Сперанського, яка враховує щомісячне набирання маси: за перший місяць маса тіла дитини на 600 г, за 2 і 3 - на 800 г, за кожен наступний місяць на 50 г менше, ніж на попередній (4 - 750 г, 5 - 700 г і т.д.).

Як правило, до року маса тіла дитини сягає 10 кг, тобто потроюється. Після року швидкість наростання маси суттєво зменшується - на 2 році дитина набирає 3-3,5 кг, а починаючи з 3 року життя - 2 кг щорічно.

Довжина тіла при народженні у доношених дітей становить у середньому 50-52 см, у хлопчиків довжина тіла на 2 см більша, ніж у дівчаток. У перші 3 місяці життя ріст збільшується на 3 см щомісяця, у другому кварталі - на 2,5 см щомісяця, у третьому - на 2 см і у четвертому - 1-1,5 см за місяць. Отже за перший рік життя довжина тіла дитини збільшується на 50% від початкової, подвоєння зросту спостерігаємо у 4-річному віці (приблизно 100 см). В подальшому дитина росте на 4 см щорічно.

Поперечні розміри дитини також збільшуються нерівномірно. У новонародженого обвід голови становить 34-36 см, периметр грудної клітки на 2 см менший - 32-34 см. Надалі периметр грудної клітки збільшується більш інтенсивно і у 4-місячному віці наступає “перехрест”, коли периметри вирівнюються.

Для розрахунку обводу голови використовують її величину у 6-місячному віці – 43 см. На кожен недостаючий місяць віднімають 1,5 см, на кожен наступний додають 0,5 см. В 1 рік обвід голови становить 46 – 47 см, до 5 років він збільшується на 1 см щорічно (становить 50 – 51 см у 5 років), після 5 років – на 0,6 см щорічно.

Обвід грудної клітки становить у 6 місяців 45 см. Для розрахунку цієї величини на кожен недостаючий місяць віднімають 2 см, на кожен наступний додають 0,5 см. Від 1 року до 10 грудна клітка збільшується на 1,5 см щорічно і у 10-річному віці її обвід становить 63 см. Після 10 років темпи збільшення обводу грудної клітки зростають і становлять 3 см щорічно.  

Для характеристики пропорційності розвитку використовують також антропометричні індекси, які відображають взаємозв’язок між лінійними розмірами окремих частин тіла, вказують на особливості форми тіла. До них належать індекс Чулицької (характеризує ступінь розвитку підшкірно-жирової клітковини, ступінь вгодованості дитини), індекс Ерісмана (характеризує розвиток грудної клітки і частково вгодованість).

•  Індекс Чулицької = 3 х обвід плеча + обвід стегна + обвід гомілки – зріст (см)

В нормі індекс складає у дітей до 1 року – 20 – 25 см, 2 – 3 роки – 20 см, 6 – 7 років – 10 – 15 см, 7 – 8 років – поступово знижується до 6 см.

•   Індекс Ерісмана = обвід грудної клітки – половина зросту (см)

В нормі індекс складає у дітей до 1 року – 10 – 13,5 см, 2 – 3 роки – 6 – 9 см, 6 – 7 років – 2 – 4 см, 7 – 8 років – поступово знижується до 0.

•  Індекс маси тіла (Кетле – Quetelet)  = маса (кг) / ріст (м)2  може бути використаний у будь-якому віці (у дорослих також) для оцінки ступеня відживи.
•  ІК < 18,5 – недостатня віджива
•  ІК 18,5 – 24,5 – нормальний нутритивний статус
•  ІК 25 – 29,9 – надмірна маса тіла
•  ІК > 30 – ожиріння

Метод антропометричних стандартів є більш точним і полягає у порівнянні показників дитини з віковими, статевими, регіональними стандартами - сигмальними та центильними таблицями.

Сигмальні таблиці представлені середньою арифметичною величиною того чи іншого антропометричного показника (М) і середнім квадратичним відхиленням (σ). Середня арифметична - найбільш загальна характеристика варіаційного ряду і не може повністю характеризувати рівень фізичного розвитку. Для характеристики різноманітності варіаційного ряду і ступеня відхилення конкретного показника від середньої величини визначають середнє квадратичне відхилення σ.

Найбільш інформативною є центильна оцінка фізичного розвитку, яка абсолютно не залежить від форми розподілу ознак. Якщо антропометричний показник потрапляє у межі від 25 до 75 центиля, він може вважатись середнім для даного віку, статі. Більш зручними у використанні є центильні графіки.

За підсумками оцінки фізичного розвитку виділяють 5 його меж:

•  Середній - якщо відхилення антропометричних показників знаходяться у межах
  •  7% від середньої величини (Х ± 7%) за емпіричними формулами
    •  одного стандартного відхилення (М ± 1σ) за сигмальними таблицями
      •  показники у межах середньої центильної зони (25 – 75 центиль)
•  Вище або нижче середнього - якщо показники знаходяться у межах
  •  8 – 20% від середньої величини (Х ± 8 – 20%) за емпіричними формулами
    •  від 1 до 2 стандартних відхилень (М ± 1 – 2 σ) за сигмальними таблицями
      •  зони центилів займають проміжки від 75 до 90 (вище середнього) і від 10 до 25 (нижче середнього)
•  Високі або низькі - якщо показники знаходяться у межах
  •  понад 20% від середньої величини за емпіричними формулами
    •   понад 2 стандартних відхилення (М ± > 2 σ) за сигмальними таблицями
      •  зони від 3 до 10 (низькі) і від 90 до 97 (високі) центиля

Окрім цього, фізичний розвиток оцінюють як гармонійний або дисгармонійним, залежно від пропорційності антропометричних показників. Гармонійним вважають фізичний розвиток дитини, при якому показники зросту, маси, периметрів не виходять за межі 3 – 97 %, при цьому маса відповідає зросту. Дисгармонійним вважають такий фізичний розвиток, при якому маса не відповідає зросту.

Табл. Cхема оцінки гармонійності розвитку дітей (за Нечитайлом Ю.М.)

Перцентильні коридори або сигмальна оцінка Маси тіла	Перцентильні коридори або сигмальна оцінка зросту
	3 – 10% або Х - 1s-2s	10 – 90% або Х ± s	90 – 97% або Х + 1s-2s
90 – 97% або Х + 1s-2s	Низький різко дис- гармонійний розвиток з надміром маси тіла	Средній дисгармонійний розвиток з надміром маси тіла	Високий гармонійний розвиток
10 – 90% або Х ± s	Низький дисгармонійний розвиток з надміром маси тіла	Середній гармонійний	Високий дисгармонійний розвиток з дефіцитом маси тіла
3 – 10% або Х - 1s-2s	Низький гармонійний розвиток	Середній дисгармонійний розвиток з дефіцитом маси тіла	Високий різко дисгармонійний розвиток з дефіцитом маси тіла

Починаючи від 60-70 років минулого сторіччявідмічено пришвидшення біологічного розвитку дітей і підлітків - пришвидшення темпів росту, більш ранні строки статевого дозрівання – явище, яке дістало назву акселерація. Не дивлячись на уповільнення акселерації за останні роки, зростання темпів фізичного розвитку все ж зберігається у більшості країн Західної Європи та Америки. Несприятлива соціальна та економічна ситуація, тривалі локальні збройні конфлікти теж впливають на фізичний розвиток дітей, спричинюючи явище, зворотнє до акселерації – ретардацію (або децелерацію).

Тема 6. Оцінка фізичного розвитку дітей.

При оцінці фізичного розвитку дітей можна виявити його порушення – відставання у масі, рості, надто високі для віку показники.

Серед порушень фізичного розвитку новонароджених найчастіше зустрічаютсья велика маса по відношенню до гестаційного віку (понад 90 перцентиль),  внутрішньоутробна гіпотрофія (нижче від 10 перцентилі). Внутрішньоутробна гіпотрофія – це хронічний розлад живлення плода, що супроводжується порушенням функціонального стану усіх органів і систем, у першу чергу – нервової, метаболічними розладами. Внутрішньоутробна гіпотрофія виникає при важких захворюваннях матері, фетоплацентарній недостатності, внутрішньоутробному інфікуванні плоду.

Затримка росту у дітей у багатьох випадках є поліетіологічною. Можна виділити наступні причини відставання у рості:

•  Спадково-конституційна низькорослість (низький ріст батьків)
•  Ендокринопатії, ураження головного мозку (ураження гіпоталамуса приводить до порушення функції гіпофіза). При порушенні секреції соматотропного гормону виникає гіпофізарний нанізм (пропорційний, без порушень психічного розвитку, відставання у рості починається з 2-3 років), при вродженій гіпофункції щитовидної залози – тиреогенний (характерні відставання у психічному розвитку, надмірна маса тіла), при пологовій травмі, ДЦП – церебральний нанізм.
•  Хромосомні захворювання (синдром Дауна, Шерешевського-Тернера).
•  Хронічні захворювання різних органів та систем, які приводять до порушень росту у зв’язку з порушенням гемодинаміки, оксигенації тканин, хронічної інтоксикації (соматогенний нанізм).
•  Порушення травлення, всмоктування і засвоєння поживних речовин (муковісцидоз, целіакія)
•  хвороби обміну (фенілкетонурія та ін.).
•  нераціональне, неповноцінне харчування
•  затримка росту на грунті ураження росткової зони кісток
•  психосоціальна низькорослості.

Надмірно високий зріст може бути:

•  конституційним (гіганти батьки)
•  зумовлений підвищеною продукцією соматотропного гормону (найчастіше при аденомі гіпофіза
•  гіпофункцією статевих залоз – високий ріст супроводжується євнухоїдним синдромом
•  при синдромі Марфана характерний високий ріст, арахнодактилія, підвищена рухомість суглобів, схильність до вивихів.

Недостатня маса тіла

Стан, коли у дитини першого року життя маса тіла відповідає середнім показникам, називають ейтрофією (еутрофією), недостатня маса тіла носить назву гіпотрофії, надмірна – паратрофії.

Недостатнє набирання або і втрату маси тіла у дітей можуть спричинити:

•  незбалансоване харчування (аліментарні гіпотрофії)
•  анорексія (на фоні важких хронічних захворювань, при насильному годуванні, неврогенна анорексія)
•  синдром мальабсорбції, інші захворювання шлунково-кишкового тракту (туберкульоз кишківника, хронічний ентерит, виразково-некротичний коліт)
•  ендокринні захворювання (цукровий діабет, нецукровий діабет, гіпертиреоз, хронічна недостатність кори наднирників - хвороба Адісона)
•  глисні інвазії
•  гнійно-септичні захворювання
•  злоякісні пухлини

У дітей першого року життя знижена маса тіла - гіпотрофія - у залежності від клінічних проявів та величини дефіциту маси ділиться на 3 ступені важкості.

шш

Клінічні Ознаки	Ступені гіпотрофії
	І	ІІ	ІІІ
Дефіцит маси тіла	11-20%	21-30%	>30%
Загальний стан	Задовільний	Середньої важкості	Важкий
Стан підшкірно-жирового шару	Стоншений на животі	Стоншений на животі, тулубі, кінцівках	Цілковито зникає
Тургор тканин	Помірно знижений	Знижений	Різко знижений
Еластичність шкіри	Помірно знижена	Різко знижена	Відсутня
Відставання у рості	Відсутнє	На 1-3 см	На 3-5 см
Психомоторний розвиток	Відповідний до віку	Сповільнений	Значно відстає
Імунологічна реактивність	Збережена	Знижена	Різко знижена
Толерантність до їжі	Не змінена	Знижена	Різко знижена

 

За останнє десятиліття спостерігається тенденція до збільшення кількості дітей з надмірною масою тіла.

Паратрофія у ранньому віці має потенційно негативні наслідки - у таких дітей частіше виникає рахіт, анемія (у 4 рази), ексудативно-катаральний діатез, спостерігається тенденція до зниження неспецифічних факторів захисту. При паратрофії порушуються усі види обміну, у першу чергу жировий, що проявляється підвищенням рівня загальних ліпідів та їх фракцій у сироватці крові, а також холестерину.  

Ожиріння - поліетіологічне захворювання. Найбільш значущим етіологічним фактором є неправильне харчування. Кількісне і якісне перегодовування можна виявити в анамнезі майже у всіх дітей з надмірною масою тіла. Позитивний енергетичний баланс, що сприяє відкладенню надміру жиру, спричинюється не лише підвищеним поступленням енергії з їжею, але й зі зниженими енергозатратами дитячого організму. Значну роль у виникненні ожиріння відіграє гормональний дисбаланс.

У залежності від механізму розвитку ожиріння розрізняють його форми

•  конституційно-екзогенне
•  церебральне
•  ендокринне
•  змішане

Розрізняють 4 ступені ожиріння:

•  І – 15 – 29 % надмірної маси тіла
  •  ІІ – 30 – 40 % надмірної маси тіла
  •  ІІІ – 50 – 100 % надмірної маси тіла
  •  ІV – понад 100 % надмірної маси тіла

Для нормального росту та розвитку дитини, забезпечення енергетичного балансу, збереження нормальної імунологічної реактивності, велике значення має загартовування, відповідні до віку фізичні навантаження, режим дня.

Загартовування дітей можна починати з перших днів життя з проведення повітряних ванн. Температура оточуючого повітря повинна бути не нижча від 20 – 22оС. Тривалість першої ванни не повинна перевищувати 1 – 5 хвилин з поступовим збільшенням тривалості до 10 – 15 хвилин. У дітей першого року життя повітряні ванни проводять 2 – 3 рази на добу. Під час повітряних ванн дітям можна проводити масаж – застосовують погладжування, розтирання, розминання, легке постукування.

У літній період часу діти віком до 1 року можуть перебувати під розсіяними сонячними променями, починаючи від 1 – 2 хвилин до 5 – 10 хвилин, діти від 3 років  - до 1 години.

Загартовування водою теж проводять від перших днів життя дитини (вмивання, гігієнічні ванни з наступним обливанням). Починаючи від 6 місяців застосовують обтирання. Послідовність обтирання наступна: верхні кінцівки від кисті до плеча, нижні кінцівки від стопи до стегна, груди, живіт, спина. Температура води для обтирання повинна складати 33 – 35оС, потім її знижують на 1 – 2оС кожні 2 – 3 дні до 28 – 30оС. Закінчивши обтирання кожної ділянки тіла, її слід розтерти сухим рушником до легкого почервоніння.    

Гімнастичні вправи бувають пасивні і активні. При пасивних усі рухи виконуються за допомогою дорослих. Активні рухи поступово вводять, починаючи від 4 місяців. Чим старша дитина, тим більше активних і менше пасивних рухів повинен містити комплекс гімнастичних вправ.

Режим – це ритм життя, раціональне чергування сну, неспання, годування, зміна видів діяльності та ін. Крім віку, індивідуальних особливостей кожної дитини, режим залежить і від зайнятості батьків, сезону, від того, чи відвідує дитина дитячі заклади (школа, садок). Чим менша дитина, тим частіше міняється її режим дня (таблиця )

Режим дня для дітей від 1 місяця до 7 років

Вік	Нічний сон	Денний сон	Неспання	Кількість годувань
	Кількість годин на добу
1 місяць	21	3	7
3 місяці	11	8	5	6 – 7
6 місяців	11	6	7	5 – 6
9 місяців	11	5	8	5
1 рік	11	4,5	8,5	4 – 5
1,5 року	11	3,5	9,5	4
2 роки	11	3	10	4
3 роки	11	2,5	10,5	4
4 – 6 років	10	2	12	4
7 років	10	1 – 1,5	12,5	4

Схема протоколу обстеження дитини з висновком про фізичний розвиток дитини та імовірні причини порушень

1.  Скарги, анамнез захворювання, життя.
2.  Проведення антропометрії з занесенням даних у таблицю:

П о к а з н и к и	Фактичні дані	Належні дані
		За емпіричними формулами	За центильними таблицями
Маса тіла (кг)
Зріст (см)
Обвід голови (см)
Обвід грудної клітки (см)
Обвід плеча (см)
Обвід стегна (см)
Обвід гомілки (см)
Індекс Чулицької
Індекс Ерісмана
Індекс маси тіла

1.  Розрахунок належних показників за емпіричними формулами, оцінка фізичного розвитку за вентильними таблицями (з занесенням даних у таблицю)
2.  Висновок:

•  Оцінка фізичного розвитку (середній, вищий чи нижчий від середнього для віку і статі)
•  Оцінка гармонійності фізичного розвитку
•  При наявності відхилень тих чи інших показників – вказати імовірні фактори, які могли вплинути на фізичний розвиток дитини

Тема 7. Психомоторний розвиток дітей.

Таблиця. Нервово-психічний розвиток дітей першого року життя

(складено на основі шкали розвитку Griffits – GES)

Вік міс.	Моторика / статика	Координація	Слух / мова	Особистість / емоції
1	У вертикальному положенні кілька секунд утримує голову Тягне руку до рота, смокче її	Ненадовго фіксує погляд на предметі (іграшці, що видає звук)	Крім плачу, видає інші короткі звуки Прислухається до звуків Коротко усміхається	Заспокоюється, якщо взяти на руки Радо купається
2	Тримає голову у положенні на животі	Слідкує за рухомим предметом, спершу при горизонтальному русі, пізніше – при вертикальному	Шукає джерело звуку очима Прислухається до музики	Усміхається тривало Видає звуки (агукає) у відповідь на звертання
3	У положенні на животі піднімає не лише голову, але й груди Тримає іграшку у руці Розглядає свої руки, грається пальцями	Слідкує за предметом, що рухається по колу Тягнеться рукою до запропонованої іграшки	Шукає джерело звуку з рухами голови В агуканні з’являються 2 різні звуки	Слідкує за рухами особи Моторна та емоційна “буря” у відповідь на звертання
4	Утримує голову при підніманні за руки у сидяче положення Постійно утримує Голову у вертикальному положенні	Бере рукою запропонований предмет	Повертає голову у напрямку звуку Лепече або перестає плакати, коли чує музику	Фіксує увагу на особі, що говорить Радіє, коли з ним граються
5	Перевертається з одного боку на інший Утримує голову та плечі при підніманні за руки у сидяче положення	Може взяти іграшку зі столу Тягне іграшки до рота Може утримати в руках ложечку	Лепече при ніжному звертанні Насторожується при незвичних звуках	Тягнеться при намірі взяти його на руки Кидає одну іграшку, щоб взяти іншу
6	Може перевертатись зі спини на живіт Тягнеться до власних ніг, грається ними При підтримці сидить	Маніпулює іграшками, розмахує ними Маніпулює ложечкою і горнятком	Реагує на своє ім’я	Сам тягнеться до матері, коли хоче, щоб його взяли на руки
7	Самостійно сидить Пробує повзти вперед рухами тулуба	Слідкує за іграшкою, що падає Вдаряє одним предметом об інший Перекладає предмет з одної руки в іншу	Прислухається до розмови, пробує “приймати участь”	Може пити з горнятка, якщо йому його тримати Розрізняє близьких і чужих Кидає одну з двох іграшок, щоб отримати третю
8	Стоїть при підтримці, переставляє одну ногу перед другою (хід) Маніпулює одночасно двома предметами	При захопленні предметів протиставляє перший палець іншим, ізольовано маніпулює великим і вказівним пальцями	Тривало повторює склади Прислухається до тихих звуків (напр., годинника)	Реагує на своє відображення у дзеркалі Допомагає тримати горнятко при питті
9	Може повзати вперед і назад Піднімається на ноги і стоїть, якщо може за щось триматись Тривало сидить на підлозі і грається	Кидає предмети Намагається брати дрібні предмети вказівним і першим пальцями (часткове пінцетне захоплення)	Виразно говорить одне або два слова –  “мама”, “тато” або ін,	Виражає свою симпатію
10	Добре повзає, опираючись на руки і коліна Робить приставні кроки вбік, тримаючись за    щось (меблі)	Може взяти дрібний предмет з гладкої поверхні (повне пінцетне захоплення) може щось показати вказівним пальцем	“Розмовляє” зі собою, коли залишається сам	Підтримує гру - плескає у долоні (тосі-тосі)
11	При підтримці пробує ходити	Пробує самостійно їсти ложечкою з горнятка Приглядається до картинок	Виразно вимовляє 2 слова	Знаходить захований при ньому предмет Сам ховає іграшку (напр., у коробку)
12	Вилазить на низьку сходинку	Може тримати олівець, робить спроби щось ним намалювати	Впізнає своє ім’я Виразно говорить 3 – 10 слів	Виконує прості дії на прохання (напр., “Дай мені горнятко”)

Оцінка психомоторного розвитку важлива, оскільки набуття дитиною тих чи інших моторних навичок чітко пов’язано з дозріванням нервової системи, зокрема з процесами мієлінізації. У розвитку дитини виділяють 3 основні етапи:

•  Талямопалідарний – від народження до 4 – 6 місяців. У цьому періоді для дитини характерні рудиментарні рефлекси, позо-тонічні рефлекси та хаотичні, спонтанні, атетозоподібні рухи.
•  Стріопалідарний – з 4 – 6 до 10 – 11 місяців) – цілеспрямовані рухи, що формуються на 1 – 2-ому році життя – захоплення предмета, повзання, біг. Удосконалення цих рухів триває роками.
•  Дозрівання кіркових функцій – автономізація і вдосконалення рухів пальців від пінцетного захоплення у віці 10 – 11 місяців до віртуозної тонкої моторики, що формується у малюванні, грі на інструментах та ін.

Оцінку нервово-психічного розвитку дитини здійснюють за наступними лініями:

•  Моторика – цілеспрямована, маніпулятивна діяльність дитини, статика – фіксація та утримання окремих частин тіла у певному положенні. У розвитку виділяють 4 етапи:
  •  І етап – утримання голови у вертикальному положенні – на 2–3 місяці життя, у 3-місячному віці дитина повинна добре утримувати голову у положенні на животі.
    •  ІІ етап – дитина може сидіти у 6 – 7-місячному віці. У цьому ж віці дитина починає повзати.
    •  ІІІ етап – у 9 – 10-місячному віці дитина може стояти.
    •  IV етап – наприкінці 1-ого року життя дитина починає самостійно ходити.
•  Координація рухів, сенсорні реакції – здатність до цілеспрямованих рухів, маніпулювання предметами, фіксації зору, формування реакцій на світло, дотик.
•  Слух / мова – реакція на звук, мову. У розвитку мови дитини можна виділити підготовчий етап (агукання, лепет), розвиток сенсорної мови (дитина розуміє значення слова, тобто пов’язує з ним особу, предмет або дію), виникнення і розвиток моторної мови (дитина вимовляє слова, значення яких розуміє).
•  Особистість / емоції – розуміння та здатність виражати емоції, встановлення соціальних контактів, прив’язаності.

При оцінці психомоторного розвитку дітей першого півріччя звертають увагу на виникнення і формування слухових та зорових орієнтаційних реакцій, емоцій, рухів, підготовчі етапи моторної мови, навички при годуванні дитини. У віці 6 – 12 місяців оцінюють навички дій з предметами, формування абстрактного мислення.

На другому році життя ведучими показниками психомоторного розвитку є мова, гра, можливості маніпуляцій з предметами, емоційний розвиток, навички користування горщиком. У віці 2 – 3 роки важливими показниками є мова, гра, вміння приймати участь у забавах з ровесниками, рухова активність, зацікавленість усім невідомим. У 3 – 7 років звертають увагу на формування речень, словниковий запас, пізнавальну та креативну діяльність, вміння нав’язувати контакти з ровесниками, приймати участь у спільних забавах.

На нервово-психічний розвиток дитини у значній мірі впливає соціальне оточення. Починаючи від перших днів життя, до дитини слід багато говорити, називаючи предмети, особи, дії, відчуття і емоції (тобі весело – сумно, тобі подобається – не подобається та ін.). На перших місяцях життя більше значення мають інтонації, емоційне забарвлення мови мами (іншої особи) – ніжне звертання до дитини дає їй почуття безпеки, любові. Після 7 – 8 місяців спроби дитини повторювати склади або прості слова за дорослими сприяють розвитку її мови.

Важливе значення для розвитку дитини мають іграшки. У перші 6 місяців життя іграшки повинні бути яскравими, зручними для захоплення та утримання у ручці (брязкальця, кільця, дзвіночки). У 6 – 12 місяців іграшки повинні бути більш різноманітними – ляльки, звірі, кубики, нескладні пірамідки. На другому році життя іграшки ще більш різноманітні, особливе зацікавлення викликають м’ячі, кубики, піраміди, маніпулювання предметами стає більш складним. На третьому році життя гра стає більш складною і самостійною. Діти роблять спроби малювати, з’являється зацікавлення книжками. У 3 – 6 років з’являється рольові ігри, впровадження уявних персонажів і предметів. З 5 – 6-річного віку діти можуть грати в нескладні ігри за правилами, не порушуючи їх.

Тема 8. Оцінка психомоторного розвитку дітей.

Психомоторний розвиток дитини оцінюють за окремими лініями – моторика, емоції, навички (досягнення), слух – мова. Інтегральна оцінка психомоторного розвитку – коефіцієнт розвитку (QD) – визначають за календарним та психічним віком дитини. Календарний вік – реальний вік дитини (на першому році життя дитини визначається у тижнях, далі – у місяцях, роках). Психічний вік відображає рівень психічного розвитку (вік, якому відповідає рівень психічного розвитку), виявлений при обстеженні дитини. Загальний психічний розвиток є середнім арифметичним розвитку по головних лініях.

DQ визначають за шкалою Stanford-Binet Intelligence Scale (1972) та D. Wechsler (1965):

ВПР DQ = _________________ х 100   КВ

ВПР – вік психічного розвитку, КВ – календарний вік

Таблиця . Шкала оцінки DQ

Величина QD	Рівень розвитку
> 130	Дуже високий
120 – 129	Високий
110 – 120	Нормальний високий
90 – 110	Середній нормальний рівень
80 – 89	Слабкий нормальний рівень
70 – 79	Межові випадки
< 69	Знижений рівень

Важливо пам’ятати, що не всі діти мають однакові темпи нервово-психічного розвитку за усіма лініями. Вперше виявлене відставання у появі окремих навиків, досягнень не є підставою для встановлення діагнозу. У такому випадку необхідно провести консультування матері, дати рекомендації щодо догляду з метою пришвидшення формування навичок. І лише при відсутності позитивної динаміки при повторному огляді слід призначати поглиблене обстеження, консультацію невролога.

Таблиця . Тактика лікаря при оцінці нервово-психічного розвитку дитини

Результати оцінки	Тактика
Показники розвитку відповідають віку	Подальше спостереження Рекомендації по  догляду
Виявлено відставання появи навичок на 1 місяць у дитини першого року життя	Рекомендаці  по догляду з метою розвитку навичок, коригуючі заняття Повторний огляд через 1 місяць, якщо виявлене відставання утримується – консультація невролога
Виявлено відставання появи навичок на 3 місяці у дитини другого року життя	Рекомендаці  по догляду з метою розвитку навичок, коригуючі заняття Повторний огляд через 1 – 3 місяці, якщо виявлене відставання утримується – консультація невролога
Виявлено відставання появи навичок на 6 місяців у дитини третього року життя	Рекомендаці  по догляду з метою розвитку навичок, коригуючі заняття Повторний огляд через 2 – 6 місяців, якщо виявлене відставання утримується – консультація невролога

Таблиця . Рівні затримки нервово-психічного розвитку дітей

Рівень QD	Ознаки
Межові випадки 70 – 79	У дітей можуть бути проблеми з засвоєнням шкільної програми. Не завжди оволодівають нею, але можуть досягнути певного рівня професійної підготовки. Переважно адекватні у соціальному відношенні.
Незначно знижений 69 – 51	Більшість потребує навчання у спеціальних школах, де досягають задовільних результатів. Можуть жити самостійно, не потребують опіки.
Помірно знижений 50 – 36	Навчання у спеціальних школах спрямоване на оволодіння навичками самообслуговування і деякими загальними знаннями. Потребують опіки.
Знижений 35 – 20	Можуть оволодіти мінімальним обсягом навичок самообслуговування. Потребують постійного нагляду, часто у відповідних закладах. Мовні навички обмежені.
< 20	Потребують постійного всебічного нагляду, не всі оволодівають мінімальним обсягом навичок самообслуговування. Мовні навички відсутні або мінімальні.

Схема протоколу оцінки нервово-психічного розвитку дитини

1.  Опитування матері про перебіг вагітності, пологів, захворювання під час вагітності, шкідливі звички, умови праці, стресові ситуації. Характер вигодовування, режим дитини, оточуюче середовище, хто здійснює догляд за дитиною, перенесені захворювання. Розвиток дитини по місяцях, роках.
2.  При огляді дитини звернути увагу на поведінку, настрій, відносини між матір’ю і дитиною, рухові навички, наявність гіпо- і гіперкінезії. При обстеженні для нав’язання контакту з дитиною використовують гру.
3.  Оцінити розвиток дитини по окремих лініях.
4.  Розрахувати інтегральний коефіцієнт розвитку DQ.
5.  Дати заключення про нервово-психічний розвиток дитини, при наявності відхилень вказати на можливі фактори, що привели до зміни темпів розвитку.
6.  Дати рекомендації матері по догляду за дитиною, зокрема щодо режиму дня, загартовування, іграшок. При наявності показів призначити консультацію невролога, дати рекомендації матері щодо коригуючих занять з дитиною з метою пришвидшення формування тих чи інших навичок.

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Питання для самоконтролю

1.  Соціальні і біологічні аспекти фізичного розвитку дітей.
2.  Фактори, які мають вплив на фізичний розвиток дитини.
3.  Методи оцінки фізичного розвитку дітей.
4.  Зміни маси, росту, обводу голови і грудної клітки у різні періоди дитинства.
5.  Поняття про гармонійність фізичного розвитку.
6.  Акселерація – медичні і соціальні аспекти.
7.  Семіотика порушень зросту і маси тіла.
8.  Загартовування, масаж, гімнастика у дітей різного віку.
9.  Дозрівання нервової системи і психомоторний розвиток дитини.
10.  Фактори, які мають вплив на психомоторний розвиток дитини.
11.  Формування рухових навичок і координація рухів.
12.  Психоемоційний розвиток дитини.
13.  Становлення мови, зв’язок з розвитком слуху.
14.  Критерії і методи оцінки психомоторного розвитку дітей.
15.  Семіотика, ступені важкості порушення психомоторного розвитку.
16.  Поняття про госпіталізм.
17.  Роль іграшок у розвитку дитини.

5.2. Тестові завдання

1.  Середня маса новонародженої дівчинки складає:

А. 2800 – 3000

В. 3000 – 3200

С. 3200 – 3400

D. 3100 – 3300

Е. 3300 - 3500

1.  Середня маса новонародженого хлопчика складає:

А. 2800 – 3000

В. 3000 – 3200

С. 3200 – 3400

D. 3100 – 3300

Е. 3300 - 3500

1.  Середня маса тіла дитини в 1 рік складає:

А. 10,5 кг

В. 9,5 кг

С. 8,5 кг

D. 7,5 кг

Е. 6,5 кг

1.  Довжина тіла дитини протягом першого року життя у середньому збільшується на:

А. 15 см

В. 20 см

С. 25 см

D. 30 см

Е. 35 см

1.  Обвід голови новонародженої дитини по відношенню до обводу грудної клітки:

А. На 2 см менший

В. на 4 см менший

С. Оба обводи однакові

D. На 4 м більший

Е. На 2 см більший

1.  Втрата маси тіла у перші дні життя дитини вважається фізіологічною, якщо вона не перевищує:

А. 1 – 2 %

В. 2 – 5 %

С. 6 – 8 %

D. 10 – 12 %

Е. 10 – 15 %

1.  При гіпотрофії І ступеня дефіцит маси тіла складає:

А. 5 – 10%

В. 10 – 15%

С. 10 – 20%

D. 20 – 30 %

Е. 25 – 30%

1.  При гіпотрофії ІІ ступеня дефіцит маси тіла складає:

А. 10 – 15%

В. 10 – 20%

С. Понад 20%

D. 20 – 30 %

Е. Понад 30%

1.  При гіпотрофії ІІІ ступеня дефіцит маси тіла складає:

А. 10 – 15%

В. 10 – 20%

С. Понад 20%

D. 20 – 30 %

Е. Понад 30%

1.  При ІІ ступені гіпотрофії підшкірно-жировий шар зникає:

А. Цілковито

В. На животі, тулубі і кінцівках

С. На обличчі

D. На кінцівках

Е. На животі, тулубі і обличчі

1.  Періоди витягування у дівчаток спостерігаються у віці:

А. 6 – 8 і 10 – 12 років

В. 8 – 10 і 13 – 16 років

С. 6 – 9 і 13 – 16 років

D. 6 – 8 і 12 – 14 років

Е. 8 – 10 і 14 – 16 років

1.  Періоди витягування у хлопчиків спостерігаються у віці:

А. 6 – 8 і 10 – 12 років

В. 8 – 10 і 13 – 16 років

С. 6 – 9 і 13 – 16 років

D. 6 – 8 і 12 – 14 років

Е. 8 – 10 і 14 – 16 років

1.  Внутрішньоутробна гіпотрофія це:

А. Низька маса тіла при народженні

В. Те ж, що і недоношеність

С. Низька маса тіла по відношенню до довжини тіла при народженні

D. Низька маса тіла по відношенню до терміну гестації

Е.  Жодна з відповідей не вірна

1.  Надмірна маса тіла у дітей першого року життя називається:

А. Гіпотрофія

В. Ейтрофія

С. Атрофія

D. Паратрофія

Е. Дистрофія

1.   У 4-річному віці зріст дитини у середньому становить:

А. 80 см

В. 120 см

С. 110 см

D. 100 см

Е. 90 см

1.  У 10-річному віці маса тіла дитини у середньому становить:

А. 20 кг

В. 25 кг

С. 30 кг

D. 35 кг

Е. 40 кг

1.  При ожирінні ІІІ ступеня надмір маси тіла становить:

А. 10 – 15%

В. 20 – 30%

С. Понад 30%

D. 50 – 100 %

Е. Понад 100%

1.  Вологе обтирання дитини починають з:

А. 1 міс.

В. 3 міс.

С. 6 міс.

D. 1 року

Е. 4 років

1.  Обвід голови і грудної клітки дитини вирівнюються у віці:

А. 1 міс.

В. 2 міс.

С. 3 міс.

D. 4 міс.

Е. 4 роки

1.  Гармонійним фізичний розвиток вважається тоді, коли:

А. Маса тіла і обвід грудної клітки відповідають зросту

В. Маса тіла і зріст відпровідають вікові

С. Зріст і обвід грудей відповідають вікові

D. Обвід грудей відповідає зросту

Е. Жодне з тверджень не правильне

1.  Ретардація – це:

А. Пришвидшення темпів фізичного розвитку і статевого дозрівання

В. Сповільнення темпів фізичного розвитку і статевого дозрівання

С. Пришвидшення темпів фізичного розвитку і сповільнення статевого дозрівання

D. Сповільнення темпів фізичного розвитку і пришвидшення статевого дозрівання

Е. Сповільнення темпів фізичного розвитку

1.  При гіпофізарному нанізмі спостерігаються:

А. Недостатня маса тіла, знижений інтелект

В. Короткі, деформовані кінцівки, збережений інтелект

С. Надмірна маса тіла, знижений інтелект

D. Збережені пропорції тіла, інтелект знижений

Е. Збережені пропорції тіла та інтелект

23. Для тиреогенного нанізму характерні:

А. Недостатня маса тіла, знижений інтелект

В. Короткі, деформовані кінцівки, збережений інтелект

С. Надмірна маса тіла, знижений інтелект

D. Збережені пропорції тіла, інтелект знижений

Е. Збережені пропорції тіла та інтелект

1.  Для обрахунку індексу Чулицької необхідно визначити наступні антропометричні показники:

А. Масу тіла, зріст

В. Обводи плеча, стегна, гомілки

С. Масу тіла, обвід грудей

D. Обвід грудей, зріст

Е. Обвід грудей, стегна, гомілки

1.  Для обрахунку індексу Ерісмана необхідно визначити наступні антропометричні показники:

А. Масу тіла, зріст

В. Обводи плеча, стегна, гомілки

С. Масу тіла, обвід грудей

D. Обвід грудей, зріст

Е. Обвід грудей, стегна, гомілки

1.  Дитина починає тягнутись ручкою до запропонованого предмета у віці:

А. 5 міс.

В. 4 міс.

С. 3 міс.

D. 2 міс.

Е. 1 міс.

1.  Дитина тривало усміхається та починає агукати у віці:

А. 1 міс

В. 2 міс.

С. 3 міс.

D. 4 міс.

Е. 5 міс.

1.  Дитина може маніпулювати одночасно двома предметами:

А. 8 міс.

В. 7 міс.

С. 6 міс.

D. 5 міс.

Е. 4 міс.

1.  Може перекладати предмет з одної ручки в іншу:

А. 8 міс.

В. 7 міс.

С. 6 міс.

D. 5 міс.

Е. 4 міс.

1.  Дитина шукає джерело звуку очима і рухами голови у віці:

А. 2 і 3 міс.

В. 3 і 4 міс.

С. 3 і 5 міс.

D. 4 і 5 міс.

Е. 1 і 2 міс.

1.  Дитина починає вставати на ноги у:

А. 5 міс.

В. 6 міс.

С. 7 міс.

D. 8 міс.

Е. 9 міс.

1.  Словниковий запас дитини в 1 рік становить:

А. 5 – 6 слів

В. 20 – 30 слів

С. 8 – 10 слів

D. 80 – 100 слів

Е. 40 – 60 слів

1.  Словниковий запас дитини у 2 роки становить:

А. 50 – 60 слів

В. 50 – 100 слів

С. 800 – 1000 слів

D. 200 – 400 слів

Е. 90 – 100 слів

1.  Часткове та повне пінцетне захоплення предметів виникає у віці:

А. 5  і 6 міс.

В. 6 і 7 міс.

С. 7 і 8 міс.

D. 8 і 9 міс.

Е. 9 і 10 міс.

1.  Дитина може перевернутись зі спини на живіт у:

А. 6 міс.

В. 7 міс.

С. 8 міс.

D. 9 міс.

Е. 10 міс.

1.  Дитина починає реагувати на своє ім’я у віці:

А. 3 міс.

В. 4 міс.

С. 5 міс.

D. 6 міс.

Е. 7 міс.

1.  Дитина може вилізти на невелику сходинку увіці:

А. 8 міс.

В. 10 міс.

С. 12 міс.

D. 18 міс.

Е. 20 міс.

1.  Дитина добре повзає, опираючись на руки і коліна у віці:

А. 6 міс.

В. 7 міс.

С. 8 міс.

D. 9 міс.

Е. 10 міс.

1.  Для новонародженої дитини характерний:

А. Гіпотонус згиначів

В. Гіпертонус згиначів

С. Гіпертонус розгиначів

D. Опістотонус

Е. Загальна м’язова гіпотонія

1.   У новонародженої дитини  рухи:

А. Координовані

В. Атетозоподібні

С. Цілеспрямовані

D. Плавні

Е. Без особливостей

41.Середній нормальний рівень DQ коливається у межах:

А. 120 – 130

В. 110 – 120

С. 90 – 110

D. 70 – 90

Е. 60 – 80

42. Діти потребують постійної опіки, якщо у них DQ:

А. < 120

В. < 100

С. < 90

D. < 70

Е. < 50 

1.  Госпіталізм – це:

А. Відставання у розвитку, спричинене дефіцитом спілкування

В. Відставання у розвитку, спричинене хромосомними захворюваннями

С. Відставання у розвитку, спричинене страхом дитини перед лікарнею

D. Відставання у розвитку, спричинене вродженою патологією

Е. Жодна з приведених відповідей не є вірною  

1.  Дитина починає слідкувати за предметом, що рухається горизонтально у віці:

А. 1 міс.

В. 2 міс.

С. 3 міс.

D. 4 міс.

Е. 5 міс.

1.  Дитина починає шукати джерело звуку очима у віці:

А. 5 міс.

В. 4 міс.

С. 3 міс.

D. 2 міс.

Е. 1 міс.

1.  Дитина починає шукати джерело звуку рухами голови у віці:

А. 1 міс.

В. 2 міс.

С. 3 міс.

D. 4 міс.

Е. 5 міс.

1.  Дитина починає тягнутися до матері, коли хоче, щоб її взяли на руки у віці:

А. 1 міс.

В. 9 міс.

С. 4 міс.

D. 1 рік

Е. 6 міс.

1.  Дитина робить перші спроби самостійно їсти ложечкою з горнятка у віці:

А. 11 – 12 міс.

В. 9 – 10 міс.

С. 7 – 8 міс.

D. 5 – 6 міс.

Е. 3 – 4 міс.

1.  Дитина може щось показати вказівним пальцем у віці:

А. 12 міс.

В. 10 міс.

С. 8 міс.

D. 6 міс.

Е. 4 міс.

1.  Стосовно анатомо-фізіологічних особливостей нервової системи у дітей правильними є усі твердження, крім:

А. Філогенетично більш старі відділи нервової системи  диференційовані краще, ніж більш нові

В. Мієлінізація нервових волокон до народження дитини не є завершеною

С. Аналізатор рівноваги починає функціонувати ще внутрішньоутробно

D. Серед аналізаторів процес мієлінізації найшвидше проходить у шкірному

Е. У корі мієлінізація завершена до народження дитини

Еталон відповідей

1.	B	11.	A	21.	B	31.	E	41.	C
2	C	12.	C	22.	E	32.	C	42.	E
3.	A	13.	C	23.	C	33.	D	43.	A
4.	C	14.	D	24.	B	34.	E	44.	B
5.	E	15.	D	25.	D	35.	A	45.	D
6.	C	16.	C	26.	C	36.	D	46.	C
7.	C	17.	D	27.	B	37.	C	47.	E
8.	D	18.	C	28.	A	38.	D	48.	A
9.	E	19.	D	29.	B	39.	B	49.	B
10.	B	20.	A	30.	A	40.	B	50.	E

5.3. Ситуаційні задачі

Задача 1.

Патронажна медсестра оглянула дівчинку віком 4 міс., яка народилася з масою тіла 3.400 кг і довжиною тіла 53 см. На час огляду маса – 6 кг, довжина тіла - 62 см, обвід голови – 41 см, обвід грудної клітки 41 см. Дівчинка активна, бавиться підвішеними іграшками, голосно сміється, добре утримує голову, лежачи на животі;  не повзає, не сидить.

•  Оцінити фізичний розвиток дитини.
•  Оцінити психо-моторний розвиток дитини.

Задача 2.

 В клініку поступила дитина з вродженою вадою серця - тетрадою Фалло - віком 1 рік. Хлопчик млявий, малорухливий, сидить, стоїть з опорою, не ходить, іграшками бавиться по-різному але недовго, вимовляє окремі склади “ма”, “ба”, п’є з горнятка, яке тримає мама. Антропометричні дані: маса – 8 кг, довжина тіла - 70 см, обвід голови – 45 см, обвід грудної клітки 44 см.

•  Оцінити фізичний розвиток дитини.
•  Оцінити психо-моторний розвиток дитини.

Задача 3.

При диспансерному огляді 3-х річного здорового хлопчика його фізичний розвиток розцінено як гармонійний середній, а нервово-психічний - відповідає віку 3 – 3, 5 р.

•  Навести ймовірні антропометричні показники цієї дитини.
•  Описати показники нервово-психічного розвитку дитини даного віку.

Задача 4.

 У відділення поступила новонароджена дівчинка віком 6 днів з підозрою на вроджену ваду серця. Дитина від І доношеної вагітності, вік мами – 21 р., перебіг вагітності без особливостей, пологи фізіологічні. При огляді: гіпертонус згиначів, смоктальний рефлекс активний, викликаються рефлекси Бабінського, повзання, опори, в положенні на животі голову повертає на бік, голову не утримує, при різкому постукуванні по пеленальному столику розводить руки в сторони, а потім кричить, не усміхається. Дитина народилася з масою тіла 3.200 кг, на час огляду важить 3.150 кг.

•  Які з описаних показників нервово-психічного розвитку є патологічними ?
•  Пояснити різницю мас тіла дитини після народження і на 6-ий день життя.

Задача 5.

До педіатра звернулася 40-річна мама зі своїм двомісячним сином, який народився від ІІІ–ої доношеної вагітності (маса тіла при народженні 2.800 кг, довжина тіла 49 см). На час огляду маса – 3.800 кг, довжина тіла - 52 см, обвід голови – 41 см, обвід грудної клітки 35 см. Хлопчик малоактивний, в перервах між сном капризує, за рухомими предметами слідкує незавжди, до іграшок не тягнеться, голову не утримує. Виражений гіпертонус м’язів згиначів, руки зігнуті в кулачки.

•  Оцінити фізичний розвиток дитини.
•  Оцінити психо-моторний розвиток дитини.

МОДУЛЬ 2

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ, МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕНЬ ТА СЕМІОТИКА ЗАХВОРЮВАНЬ У ДІТЕЙ

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4

НЕРВОВА СИСТЕМА У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Проблеми дитячої неврології приваблюють сьогодні багатьох дослідників. Інтерес до неврології новонароджених і дітей грудного віку продиктований можливістю вивчити джерела багатьох захворювань, які починаються внутрішньоутробно, в період пологів або в перші місяці життя, і попередити їх важкі наслідки. Будь-який лікар повинен вміти розпізнати найбільш розповсюджені захворювання нервової системи (н/с) у дітей – менінгіти, енцефаліти, епілепсія, пухлини головного мозку. Знання основ неврології необхідні для диференційної діагностики коматозних станів, розпізнавання внутрішньочерепних крововиливів при травмах нервової системи.

У дітей спостерігається різноманітність багатьох симптомів ураження н/с. В деяких випадках виявляються неврологічні синдроми, які дуже рідко або взагалі не спостерігаються у дорослих. Обстеження н/с у дітей потребує спеціальних знань і необхідних навиків. Відсутність мови в ранньому віці, невміння точно передати свої відчуття, вираженість загальних реакцій обумовлюють важкість і специфіку неврологічного обстеження дитини.

2. Конкретні цілі:

•  Знати анатомо-фізіологічні особливості нервової системи у дітей різного віку.
•  Вміти вибрати з анамнезу дані, що відображають наявність у дитини ураження центральної та периферійної нервової системи.
•  Вміти досліджувати і оцінювати стан нервової системи у дітей різного віку.
•  Інтерпретувати найбільш інформативні ознаки ураження нервової системи при об’єктивному і лабораторному дослідженні хворого.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Нормальна анатомія	Особливості будови нервової системи у дітей
Медична біологія та біологічна фізика	Періодизація онтогенезу Поняття про розподіл ознаки у варіаційних рядах, розподіл ознаки у сукупності
Гістологія та ембріологія	Етапи закладки, антенатального формування та особливості гістологічної будови нервової системи у дітей
Нормальна фізіологія	Закономірності дозрівання та особливості функцій нервової системи дитячого організму Функції черепномозкових нервів
Пропедевтика терапії	Вміння збирати анамнез, у тому числі генеалогічний, соціальний Проведення неврологічного обстеження

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 1. Анатомо-фізіологічні особливості, методика обстеження нервової системи у дітей.

Нервова система плоду починає розвиватися на ранніх етапах ембріонального життя, продовжується розвиток і в перші роки після народження.

•  з ектодерми в дорсальному відділі зародка утворюється нервова пластинка → нервовий жолоб → нервова трубка;
•  на 1-2 тиж. з’являється потовщення нервової трубки в оральному відділі;
•  на 3-5 тиж. в головному відділі трубки утворюються первинні мозкові міхурі: кінцевий (prosencephalon), середній (mesencephalon), ромбовидний (rhombencephalon) мозок, з яких надалі розвиваються;
•  3 міс.: визначаються основні частини ЦНС: великі півкулі, стовбур, мозкові шлуночки, спинний мозок;
•  5 міс.: диференціюються основні борозни кори великих півкуль, проте кора ще недостатньо розвинута;
•  маса мозку новонародженої (н/н) дитини становить 400 г – 1/8 маси тіла. У 9 міс. подвоюється маса мозку, в 3 р. – потроюється, в 5 р. - маса мозку становить 1/14 маси тіла, тоді як у дорослого - 1/40
•  довгі борозни виражені добре, але вони невисокі і неглибокі. Дрібні борозни і звивини поступово з’являються протягом перших років життя. Найбільше змін у кількості звивин, їх форми, топографії відбувається протягом перших 5-6 років і тільки до 15-16 років формуються такі взаємовідношення як у дорослих;
•  у н/н мозкова тканина мало диференційована, погано диференціюється сіра і біла речовина, потилична доля кори великих півкуль відносно більших розмірів;
•  у н/н мозочок розвинений слабо, довгастий мозок розташований більш горизонтально;
•  у н/н спинний мозок відносно довший і доходить до ІІІ поперекового хребця, далі ріст спинного мозку відстає від росту хребта, тому нижній кінець його зміщується вверх; ріст триває до 20 років; це більш завершена морфологічно структура  ніж головний мозок, тому досконаліша в функціональному відношенні;
•  периферична н/с недостатньо мієлінізована, мієлінізація черепних нервів здійснюється протягом перших 3-4 міс. і закінчується до 1 р. 3 міс.; мієлінізація спінальних нервів триває до 2-3 років;
•  кровопостачання головного мозку добре, але відтік крові знижений, тому є умови для акумуляції токсичних речовин і тому в ранньому віці переважають токсичні форми інфекційних захворювань;
•  у дітей підвищена проникливість гематоенцефалічного бар’єру

Інтенсивне формування н/с під час внутрішньоутробного (в/утр) періоду, синхронність розвитку окремих її елементів можуть легко порушуватися під впливом:

•  вірусних захворювань матері
•  недостатності матково-плацентарного кровообігу
•  іонізуючої радіації
•  вібрації
•  тератогенних речовин.

Порушення в І триместрі зумовлюють дефекти змикання нервової трубки, порушення росту і диференціації мозкових гемісфер, шлуночків.

Порушення в ІІІ триместрі, в перинатальному періоді стають причинами порушення мієлінізації структур н/с зменшення росту дендритів.

Обстеження дитини

(збір скарг, анамнезу, проведення клінічного обстеження нервової системи, оцінка результатів параклінічних досліджень).

1.  Скарги

•  Порушення ходи, кульгавість
•  Порушення координації рухів
•  Послаблення пам’яті, уваги
•  Перепади настрою
•  Розлади поведінки
•  Розлади мови
•  Болі голови (зранку, ввечері; постійні, нападоподібні), головокружіння
•  Загальна слабість, швидка втомлюваність
•  Сноходження, сноговорення, порушення сну, засинання
•  Нетримання сечі, калу
•  Напади втрат свідомості
•  Слабість в кінцівках
•  Розлади чутливості: парестезії, оніміння
•  Парези, паралічі
•  Судоми
•  Нудота, блювота

1.  Анамнез захворювання

•  Початок захворювання і ймовірна причина
•  Динаміка симптомів
•  Ефективність застосованого лікування на попередніх етапах

1.  Анамнез життя

При розпитуванні дітей з імовірною патологією н/с слід звернути особливу увагу на:

•  Вагітність: перебіг (загроза викидня), вживання медикаментів, умови проживання і праці
•  Пологи: загальна тривалість, тривалість безводного періоду, допомога в пологах
•  Період новонародженості і грудного віку: стан дитини після народження, перший крик, неонатальна жовтяниця, вигодовування, фізичний і психо-моторний розвиток
•  Розвиток дитини після 1-го року життя: нервово-психічний розвиток, мова, навички, поведінка, комунікабельність
•  Перенесені захворювання: травми (фізичні, психологічні), інфекції нервової системи
•  Сімейний анамнез: діагностовані у родичів судоми, мігрені, нервово-м’язеві захворювання, затримка розумового розвитку, спадкова патологія
•  Соціальний анамнез: шкідливі звички батьків, соціальний статус родини, умови проживання

1.  Об’єктивне обстеження

А. Оцінка розумового розвитку і поведінки дитини:

•  Активність: спокійна, млява, дратівлива
•  Увага: зосереджена, розгублена
•  Настрій: апатична, ейфорична
•  Комунікабельність
•  Мова: гуління, лепетання, вимовляння складів/слів/речень, скандована мова, монотонність, затинання
•  Вміння писати, читати, рахувати, малювати
•  Інтелект

В. Загальний стан:

•  Свідомість: кома, сопор, сомноленція, аменція
•  Наявність судом: тонічних, клонічних, тоніко-клонічних, епілептичні
•  Положення хворого: активне, пасивне, вимушене (ембріона, жабки, лягавого собаки)

С. Огляд, пальпація, перкусія:

•  Голова: розміри, форма, наявність асиметрії/деформацій, положення (нерухома, нахилена в бік, закинута назад); пальпація і перкусія кісток черепа
•  Обличчя: стан очних щілин (екзо-/енофтальм), опущення верхньої повіки (птоз), неповне закриття повіки (лагофтальм), стан зіниць, ністагм
•  Хребет: наявність кил, деформацій

D. Моторна активність:

•  Активні рухи, координація рухів: спостереження за дитиною під час гри, одягання, ходи, бігу
•  поза Ромберга: здорова дитина з закритими очима, зведеними ступнями, витягненими вперед руками з розведеними пальцями стоїть стійко, без похитування (при цьому обов’язково слід стояти поруч з дитиною і страхувати її від можливого падіння)
•  пальце-носова проба: здорова дитина з закритими очима широко відводить руку на рівні плеча, і повільно наближаючи руку до носа торкається до нього вказівним пальцем (проба негативна). Проба проводиться почергово обидвома руками, в позі Ромберга або лежачи на спині
•  колінно-п’яткова проба: здорова дитина, лежачи на спині, з закритими очима проводить п’ятою від коліна другої ноги по передній поверхні гомілки до стопи (проба негативна). Проба проводиться почергово на обидвох ногах
•  проба на діадохокінез (пронація і супінація): визначається рівномірність рухів в кистях – здорова дитина витягненими вперед руками здійснює рухи, які імітують викручування лампочок (проба негативна, якщо ці рухи синхронні)
•  Мимовільні рухи: тремор, тіки, атетоз, хорея (у здорової дитини відсутні, допускається тремор підборіддя у новонародженої дитини, який до кінця 1-го місяця зникає)
•  Оцінка м’язевого розвитку; тонусу, сили м’язів
•  Дослідження рефлексів

а/ сухожилкові (у здорових дітей норморефлексія – живі і симетричні рефлекси):

•  Колінний – у відповідь на удар неврологічним молоточком по сухожилку чотирьохголового м’язу гомілка розгинається
•  Рефлекс з двоголового м’язу: у відповідь на удар неврологічним молоточком по сухожилку цього м’язу передпліччя згинається
•  Рефлекс з триголового м’язу: у відповідь на удар неврологічним молоточком по сухожилку цього м’язу передпліччя розгинається
•  Рефлекс з окістя променевої кістки: у відповідь на удар неврологічним молоточком по шиловидному паростку променевої кістки передпліччя згинається в ліктьовому суглобі

б/ черевні: скорочення м’язів передньої черевної стінки у місці штрихового подразнення шкіри живота – вище пупка (верхній), на рівні пупка (середній), нижче пупка (нижній)

в/ кремастерний (у хлопчиків): у відповідь на штрихове подразнення внутрішньої поверхні стегна піднімається яєчко

г/ сідничний: у відповідь на штрихове подразнення шкіри сідниці скорочуються сідничні м’язи

д/ кон’юнктивальний (подразнення кон’юнктиви волокнами вати викликає кліпання), корнеальний (подразнення рогівки волокнами вати викликає кліпання), глотковий (подразнення задньої стінки глотки викликає позиви на блювоту, кашель)

е/ безумовні рефлекси (для н/н і дітей грудноговіку):

Оральні сегментарні автоматизми

•  Пошуковий рефлекс Кусмауля: погладжування шкіри біля кута роту викликає поворот голови в сторону подразника, дитина відкриває рот (до кінця 1 року)
•  Смоктальний рефлекс: сосок або палець, який помістити в порожнину рота, утримується і дитина робить синхронні смоктальні рухи (до кінця 1 року)
•  Хоботковий рефлекс: легке постукування по губах викликає складання губ у хоботок (до 2-3 міс)
•  Долонно-ротовий рефлекс Бабкіна: натискання великими пальцями біля тенорів викликає відкривання рота, витягання язика, незначне нагинання голови (до 3 міс)

Спінальні рухові автоматизми

•  Рефлекс охоплювання Моро: у відповідь на удар долоні по повивальному столику, 20-30 см від голови дитини, (або швидке розгинання ніг, або різке опускання дитини на руках) дитина спочатку розводить руки в сторони і розгинає пальці (І фаза - здивування), а потім повертає руки в попереднє положення, обнімає себе (ІІ фаза - охоплення) (до 4 міс)
•  Хапальний рефлекс: при натисканні на долоні дитини її пальці стискаються, охоплюючи і втримуючи палець дослідника (до 2-4 міс). Іноді немовля надто сильно охоплює пальці і його можна припідняти вгору (рефлекс Робінсона)
•  Рефлекс опори: у відповідь на дотик стопами до твердої поверхні (стіл) дитина підтягує ноги до живота, а потім випрямляє і щільно всією стопою опирається на поверхню (до 2 міс)
•  Рефлекс автоматичної ходи: при легкому нахилі тіла вперед і опорі стоп дитина крокує (до 2 міс)
•  Захисний рефлекс: при викладанні на живіт дитина відразу повертає голову в бік (до 2 міс)
•  Рефлекс повзання Бауера: при викладанні на живіт дитини і наявності опори біля стоп дитина починає робити плавальні рухи руками і ногами і повзти вперед (до 4 міс)
•  Рефлекс Галанта: дитині, що лежить на боці, проведення великим і вказівним пальцями по паравертебральних лініях від шиї до сідниць викликає вигинання тулубу дугою, відкритою назад (до 4 міс)
•  Рефлекс Переса: дитині, що лежить на животі, проведення великим і вказівним пальцями по остистих відростках хребта від куприка до шиї викликає вигинання тулубу, згинання кінцівок, деколи мимовільне сечовиділення, дефекацію, крик (до 4 міс)
•  Рефлекс Керніга: у дитини, що лежить на спині, не вдається розігнути ногу в колінному суглобі, якщо попередньо її було зігнуто в кульшовому і колінному суглобах (до 4 міс)
•  Рефлекс Бабінського: штрихове подразнення підошви по зовнішньому краю стопи від п’ятки до пальці викликає тильне розгинання великого пальця і підошвове згинання решти пальців, деколи вони розходяться віялом (до 2 р)

Мієленцефальні позотонічні автоматизми (до 2-3 міс)

•  Лабіринтний тонічний рефлекс: в положенні на спині підвищений тонус розгиначів шиї, спини, ніг, в положенні на животі підвищений тонус згиначів шиї, спини, кінцівок
•  Шийний тонічний симетричний рефлекс: при згинанні голови підвищується тонус в згиначах рук і в розгиначах ніг; при розгинанні голови – зворотнє співвідношення
•  Шийний тонічний асиметричний рефлекс: у відповідь на поворот голови кінцівки, в бік яких повертається голова, випрямляються, а протилежні кінцівк згинаються – «поза фехтувальника»

Мезенцефальні установчі рефлекси

•  Шийна випрямляюча реакція: пасивний чи активний поворот голови в бік зумовлює поворот тулуба в цей же бік (виражений вже при народжені)
•  Випрямляючий рефлекс з тулуба на голову: при дотику стоп дитини до опори голова випрямляється (виражений з кінця 1 міс)
•  Ланцюговий установчий рефлекс з тулуба на тулуб: поворт плечей в бік викликає поворот тулуба і нижніх кінцівок в той же бік, але не одночасно, а почерзі (з 6-7 міс)
•  Верхній рефлекс Ландау: дитина в положенні на животі піднімає голову, верхню частину тулубу, опирається на поверхні руками (з 4 міс)
•  Нижній рефлекс Ландау: дитина в положенні на животі розгинає і піднімає ноги (з 5-6 міс)

Е. Дослідження чутливості

•  Поверхнева:
•  Больова: рівномірне почергове поколювання гострим і тупим кінцем неврологічного молоточка симетричних ділянок шкіри при закритих очах дитини
•  Температурна: почергове торкання симетричних ділянок тіла пробірками з холодною і теплою водою
•  Тактильна: торкання симетричних ділянок тіла м'яким предметом (вата, пензлик)
•  Глибока (м’язово-суглобова):
•  Тильне і підошвове згинання пальців стопи / кисті при закритих очах дитини. При цьому дитина вказує напрямок руху пальців
•  Стереогнозія: здатність дитини описати предмет, який вона утримує в долоні з закритими очима

F. Дослідження вегетативної нервової системи

•  Оцінка вихідного вегетативного тонусу дитини

Показник	Симпатична реакція	Парасимпатична реакція
Зіниці Колір шкіри Судинний малюнок Вологість шкіри Пітливість Салівація Температура шкіри Пульс Артеріальний тиск: систолічний діастолічний Частота дихання	Розширені (мідріаз) Блідий Відсутній Суха Зменшена Зменшена Знижена Тахікардія Підвищений Підвищений Нормальна, тахіпное	Нормальні, звужені (міоз) Рожевий Посилений Волога Підвищена Підвищена Підвищена брадикардія Знижений, нормальний Знижений, нормальний Брадипное

•  Дермографізм: штрихове подразнення тупим предметом на рівні ІІ-ІV ребер викликає реакцію судин шкіри у вигляді білого (перевага симпатичної інервації), червоного (перевага парасимпатичного відділу вегетативної н/с) або набряклого сліду (значна перевага парасимпатичного відділу вегетативної н/с)

G. Дослідження черепно-мозкової (ЧМ) інервації

•  I пара - n. olfactorius: дослідження проводять тільки дітям старшого віку. Пропонують дитині понюхати різні знайомі ароматичні речовини
•  II пара – n. оpticus: визначають гостроту зору, поля зору, сприйняття кольорів, досліджують очне дно
•  III, IV, VI пари – n. oculomotorius, n. trochlearis, n. аbducens – їх функції визначають одночасно. Досліджують пряму реакцію зіниць на світло (дитині закривають долонями обидва ока, потім швидко відкривають – у здорової дитини при цьому розширені зіниці швидко звужуються), співдружну реакцію зіниць на світло (при закриванні одного ока дитини спостерігається розширення зіниці другого), реакцію на акомодацію і конвергенцію (здорова дитина, розглядаючи молоточок, що наближається, зводить очні яблука і при цьому звужуються; при віддаленні предмету – зворотня реакція), обсяг рухів очних яблук (дитині пропонують, не повертаючи голови, слідкувати за молоточком, який послідовно переміщують в різних напрямках)
•  V пара – n. trigeminus: досліджують чутливість на обличчі в надорбітальній ділянці, підорбітальній ділянці, на підборідді, дослідження жувальних м’язів (дитині пропонують міцно стиснути зуби, широко відкрити рот і зробити рухи в сторони нижньою щелепою)
•  VII пара – n. facialis: спостерігають за мімікою дитини під час розмови сміху, плачу; пропонують наморщити чоло, закрити очі, надути щоки, оскалити зуби, при цьому у здорової дитини на симетричних ділянках обличчя однакові складки
•  VIII пара – n. vestibulocochlearis: визначають порушення рівноваги, координацію рухів, для старших дітей – можливість відтворити шепітну мову, почуту з відстані 6 м.
•  IX Х пари – n. glossopharyngeus, n. vagus: дослідження характеру ковтання, симетричність м’якого піднебіння, захриплість/гугнявість голосу
•  XI пара – n. accessorius: визначають можливість активного повороту голови в обидва боки, приведення лопаток до середньої лінії, знизування плечима
•  XII пара – hypoglossus: дитині пропонується витягнути язик (в нормі він не відхиляється від серединної лінії), досліджують чіткість мови

H. Дослідження менінгеальних симптомів

•  Ригідність потиличних м’язів: дитині, яка лежить на спині, лівою рукою легким натисканням фіксується грудна клітка, правою рукою, підводячи під голову, робиться спроба нагнути голову до грудей. У здорової дитини це згинання безболісне, вільне (симптом від’ємний). У хворої дитини через надмірне напруження м’язів шиї підборіддя не може торкнутися грудної клітки (симптом позитивний, ригідність потиличних м’язів вимірюється в см – відстань від підборіддя до грудної клітки)
•  Симптоми Брудзінського (дитина в положенні на спині з витягнутими нижніми кінцівками):
•  Верхній: при пасивному згинанні голови вперед у хворої дитини спостерігається швидке згинання обидвох ніг в кульшових і колінних суглобах (симптом позитивний)
•  Середній: при натисканні ребром долоні на ділянку лона у хворої дитини спостерігається швидке згинання обидвох ніг в кульшових і колінних суглобах (симптом позитивний)
•  Нижній: при пасивному згинанні однієї ноги у хворої дитини спостерігається мимовільне згинання другої ноги в кульшовому і колінному суглобі (симптом позитивний)
•  Симптом Керніга (визначається так як і рефлекс Керніга у н/н - див. вище «Дослідження безумовних рефлексів»)
•  Симптом Лесажа (для дітей раннього віку): у дитини, піднятої за пахвинні впадини, згинаються обидві ноги, виникає опістотонус (симптом позитивний)

1.  Додаткові методи дослідження

А. Ліквородіагностика

•  Тиск: при люмбальній пункції в лежачому положенні 100 – 150 мм водного стовпчика, в сидячому положенні 150 - 250 водного стовпчика
•  Вікові особливості ліквору здорових дітей

Показники / Вік	До 2 тиж	2тиж – 3 міс	4 – 6 міс	Після 6 міс
Колір, прозорість	Часто ксантохромна, кров’яниста	Безколірна, прозора
Білок г/л	0,4 – 0,8	0,2 – 0,5	0,18 – 0,36	0,16 – 0,24
Цитоз в 1 мкл	3/3 – 30/3	3/3 – 25/3	3/3 – 20/3	3/3 – 10/3
Вид клітин	Переважно лімфоцити	лімфоцити
Проба Панді	Від + до ++	До +	Рідко +	-
Цукор ммоль/л	1,7 – 3,9	2,2 – 3,9	2,2 – 4,4

•  Співвідношення білок / клітини = 1 г / 1000 клітин

В. Рентгенографія

•  Черепа: оцінюються розміри, контури черепа, стан швів і тім’ячок, наявність пальцевидних вдавлень, розміри і контури турецького сідла, будова приносових пазух, орбіти
•  Хребта: оцінюються деформації, зміщення, розщеплення хребців, наявність кил

С. Ангіографія – рентгенографія судин мозку після введення в них контрастної речовини, яка проводиться з метою уточнення локалізації патологічного вогнища, вияснити його природу і характер. Основні покази до проведення: пухлини, абсцеси, кисти, аневризми і вроджені вади розвитку судин мозку, пізній період черепно-мозкової травми

D. Електроенцефалографія – реєстрація електричної активності різних зон головного мозку. Показами до проведення є в першу чергу судомний синдром, пухлини мозку, гіпоксичне ураження ЦНС

Е. Нейросонографія (НСГ). Найбільше поширення отримала методика сканування головного мозку через велике тім’ячко черепа. Для проведення НСГ спеціальної медикаментозної підготовки та анестезії не потрібно. Дослідження анатомічних структур головного мозку рекомендують проводити в коронарній та сагітальній площинах. Для сканування в коронарній площині датчик розміщують на велике тім’ячко, та змінюючи його нахил, послідовно отримують зрізи через лобні частки, передні роги бокових шлуночків, міжшлуночковий отвір (отвір Монро) та ІІІ –ЄЇ,шлуночок, тіла бокових шлуночків, трикутник бокових шлуночків та потиличні частки головного мозку новонародженого. Для сканування в сагітальній площині повертають датчик на 90° і шляхом зміни його нахилу вправо і вліво отримують зображення правої і лівої півкуль мозку: серединний сагітальний зріз через III і IV шлуночок мозку, мозолисте тіло, хробачок мозочку, стовбур мозку, пара сагітальний зріз через каудо-таламічну вирізку, пара сагітальний зріз через боковий шлуночок та «острівець». Аналіз нейросонограми включає оцінку:

•  стану перенхіми головного мозку, шлуночкової системи та цистерн
•  вираженості звивин
•  пульсації мозкових судин.

При виявленні додаткових патологічних вогнищ або структур в перенхімі мозку необхідно оцінити їх якісну характеристику, локалізацію. За ступеню ехогенності виділяють еховільні (анехогенні), підвищенної (гіперехогенні) і пониженої (гіпоехогенні) ехогенності, однорідні (гомогенні) і неоднорідні (гетерогенні) утвори.

Основні покази до проведення НСГ:

•  гестаційний вік < 36 тиж і вага тіла < 2800 г
•  множинні стигми дизембріогенезу
•  клінічні ознаки ураження ЦНС
•  дані в анамнезі на хронічну внутрішньоутробну гіпоксію, асфіксію в пологах, синдром дихальних розладів, інфекційні захворювання у матері і дитини

F. Комп’ютерна томографія (КТ) – один з сучасних методів дослідження в неврології. Метод дає можливість виявити мінімальні зміни щільності мозку (пухлина, гематома, киста, абсцес)

Тема 2. Семіотика ураження нервової системи у дітей

Загальна семіотика

1.  Порушення свідомості спостерігаються при черепно-мозкових травмах, інфекційних захворюваннях, у новонароджених дітей – прояв гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС.

•  кома – повна втрата свідомості, відсутність активних рухів, втрата чутливості, рефлекторних функцій, розлади дихання і серцевої діяльності
•  сопор – збережені окремі елементи свідомості, реакція на сильні подразники
•  сомноленція -–загальмованість, сонливість, дезорієнтація, млявість, байдужість до оточення
•  аменція – спутаність свідомості, неадекватність поведінки, періоди збудження і загальмованості, марення, галюцинації

1.  Біль голови

•  циркуляторний при розладах крово- і ліквородинаміки
•  механічний при об’ємних процесах
•  токсичний при загальних інфекціях
•  рефлекторний при захворюванях очей, вух
•  психогенний при неврозах

1.  Головокружіння: при анемії, захворюваннях судин головного мозку, порушеннях мозкової гемодинаміки, ураження вестибулярного апарату

1.  Блювота (з або без попередньої нудоти, може покращити самопочуття): підвищення внутрішньочерепного тиску, об’ємні процеси головного мозку, подразнення мозкових оболонок

1.  Порушення ходи (атаксія – похитування): пухлини мозку, ураження мозочка. Обережна хода з зігнутим або нерухомим тулубом спостерігається при болях в поперековій ділянці

1.  Порушення координації рухів (ураження мозочка):

•  при динамічній атаксії: адіадохокінез – нерегулярні, некоординовані сповільнені рухи кистей, позитивні пальце-носова та колінно-п’яткова проби
•  при статичній (локомоторній) атаксії: похитування в позі Ромберга

1.  Вимушене або пасивне положення хворого:

•  опістотонус – дугоподібне вигинання спини внаслідок тонічного скорочення довгих м’язів (голова закинута назад, дитина торкається ліжка тільки потилицею, п’ятками) спостерігається при правці
•  менінгеальна поза (“поза лягавого собаки”) – закинута голова, витягнутий тулуб, втягнений живіт, руки притиснені до грудної клітки, ноги підтягенені до живота - спостерігається при менінгіті

1.  Зміни, що виявляються при огляді обличчя:

•  швидка зміна міміки обличчя – вираз збудження, занепокоєння, напруження, блиск в очах спостерігається у дітей-невропатів
•  вираз пригнічення, відсутній погляд, маскоподібне обличчя – гострий енцефаліт
•  наморщене чоло, нерухомі мімічні м’язи, очі примружені, губи міцно стиснені і вип’чені, носогубна складка виразна і припіднята – правець
•  слабовиражені складки на обличчі, розширена очна щілина, опущений кут рота (на боці ураження) – ураження ядра, корінця або гілки лицевого нерву
•  птоз - при аплазії ядра окорухового нерва
•  лагофтальм – (на боці ураження) при периферичному парезі лицевого нерва, ураженні його ядра
•  ністагм: мимовільні рухи, тремтіння очних яблук по горизонтальній / вертикальній осі (горизонтальний / вертикальний ністагм), обертальні рухи (ротаційний ністагм) – при ураженні мозочка
•  косоокість – при ураженні окорухового нерва (див. нижче «Порушення ЧМ інервації»)
•  с-м Грефе – відставання верхньої повіки, яке виникає при русі очних яблук донизу – підвищення в/черепного тиску
•  «симптом сонця, що сідає» - при швидкому переведенні дитини з горизонтального положення у вертикальне очні яблука повертаються вниз і всередину, райдужна оболонка частково прикривається нижньою повікою і між верхньою повікою та райдужною оболонкою видно склеру – підвищення внутрішньочерепного тиску

1.  Парези (послаблення рухів), паралічі (відсутність рухів):

•  центральні (спастичні): при ураженні великих пірамідних клітин кори великих півкуль і пірамідних шляхів
•  периферичні (мляві): при ураженні рухових ядер ЧМН, передніх стовпів спинного мозку, передніх корінців, нервових сплетень, окремих нервів

Діагностичні ознаки центрального і периферичного паралічів

Ознака	Центральний параліч	Периферичний параліч
Поширеність паралічу	Дифузна (моно-, гемітип)	Обмежена (сегментарний / невральний тип)
Тонус м’язів	↑	↓
Сухожильні рефлекси	↑ з поширенням зон	Не викликаються або різко ↓
Шкірні рефлекси	Не викликаються, або ↓	Не змінені
Патологічні рефлекси	+	-
Електрозбудливість нервів і м’язів	Не порушена	Кількісні і якісні зміни
Фібрилярне тремтіння	-	+

1.  Гіперкінези – мимовільні, неритмічні, некоординовані, різноманітні рухи різних частин тіла, є результатом ураження стріарної системи:

•  атетоз – повільні стереотипні мимовільні рухи пальцями рук і ніг, які згинаються-розгинаються, змінюють положення супінації-пронації – при енцефаліті, дитячому церебральному паралічі (ДЦП)
•  тремор – ритмічні стереотипні рухи тіла у спокої або при довільних рухах (інтенційний тремор), переважно дистальних відділів верхніх кінцівок – при тиреотоксикозі, деяких органічних ураженнях головного мозку, внаслідок фізичного або емоційного збудження
•  тіки – швидкі клонічні неритмічні стереотипні рухи у вигляді частого кліпання, підняття брів, відкриття рота, скорочення інших груп мімічних м’язів – при неврозах, внаслідок ураження головного мозку в перинатальному періоді
•  хорея – швидкі неритмічні скорочення різних груп м’язів дистальних і проксимальних відділів обличчя, тулубу, кінцівок (наморщування чола, витягування язика, безцільні поривчасті рухи кінцівками) - при ревматизмі, спадковій хореї Гентінгтона

1.  Зміни сухожилкових рефлексів:

•  анізорефлексія – асиметричність рефлексів – ознака органічного ураження нервової системи
•  гіперрефлексія – ураження пірамідних шляхів і центрального мотонейрону (центральний параліч)
•  клонус – ритмічні скорочення м’язу / м’язів внаслідок розтягнення його сухожилля - при центральному паралічі
•  гіпорефлексія – ураження рефлекторної дуги (периферичний параліч)

1.  Порушення чутливості спостерігаються при поліомієліті, менінгіті, геміплегії

•  кількісні порушення: анестезія – повна втрата всіх видів чутливості; гіпестезія – зниження будь-якого виду чутливості; гіперестезія – підвищення чутливості; дисоціація – ізольоване порушення одних видів чутливості при збереженні інших
•  якісні порушення: дизестезія – неправильне сприйняття зовнішнього подразника (наприклад: холод як тепло), поліестезія – сприйняття поодиноких подразників як численних, синестезія – відчуття подразнення нетільки в місці нанесення але і в інших ділянках, парестезія – ненормальні відчуття (оніміння, жар), що виникають без зовнішнього подразника

1.  Порушення ЧМ інервації:

•  I пара n. olfactorius: аносмія – відсутність нюху, гіпоосмія – зниження нюху, гіперосмія – загострене відчуття запахів, дизосмія – спотворене сприйняття запахів: при ураженні n. olfactorius
•  ІI пара n. оpticus: амавроз – сліпота при повному перериванні провідності n. оpticus, амбліопія – зниження гостроти зору, геміанопсія – випадіння половини поля зору (при пухлинах гіпофізу, розширенні шлуночків при гідроцефалії), зміни на очному дні – неврит зорового нерву, атрофія нерву при пухлинах гіпофізу, застійний сосок при підвищеному в/черепному тиску
•  III, IV, VI пари – n. oculomotorius, n. trochlearis, n. аbducens – косоокість: збіжна (при ураженні n. аbducens) або розбіжна (при ураженні n. oculomotorius), міоз (звуження зіниць), мідріаз (розширення зіниць), анізокорія (нерівномірність зіниць)
•  V пара – n. trigeminus: зміна чутливості на обличчі в надорбітальній ділянці, підорбітальній ділянці, на підборідді, параліч жувальних м’язів на боці ураження ядра нерва
•  VII пара – n. facialis: асиметрія обличчя (див вище «Зміни, що виявляються при огляді обличчя»)
•  VIII пара – n. vestibulocochlearis:
•  ураження pars cochlearis: ан-/гіп-акузія (глухота / зниження слуху) при ураженні нерва чи ядра нерва, гіперакузія (підвищена чутливість до звукових подразників) при менінгеальному синдромі
•  ураження pars vestibularis: порушення рівноваги, координації рухів, головокружіння, блювота, ністагм
•  IX Х пари – n. glossopharyngeus, n. vagus: дисфагія (порушення ковтання), асиметрія м’якого піднебіння, дисфонія (захриплість/гугнявість голосу), афонія (відсутність голосу)
•  XI пара – n. accessorius: при ураженні нерва або його ядра – гіпотрофія m. Sternocleidomastoideus, утруднення повороту голови у здоровий бік, опущення плеча на боці ураження
•  XII пара – hypoglossus: при ураженні нерва або його ядра відхилення язика при висуванні в бік ураження, дизартрія (нечітка і сповільнена мова), при двобічному ураженні: повна нерухомість язика, анартрія (втрата мови)

1.  Наяність позитивних менінгеальних симптомів: ригідність потиличних м’язів, симптоми Брудзінського, симптом Керніга, симптом Лесажа (для дітей раннього віку) – при подразненні мозкових оболонок (менінгіт, в/черепна гіпертензія)

Основні неврологічні симптомокомплекси

1.  Менінгеальний синдром

•  причини: подразнення рецепторів судин оболонок, хоріоідальних сплетень при підвищеному в/черепному тиску, запаленнях оболонок (менінгіт), токсичному ураженні оболонок, субарахноїдальному крововиливі;
•  скарги: болі голови + декілька разова блювота, яка не залежить від прийому їжі, після блювоти переважно болі зменшуються; гіперакузія, фотофобія, гіперестезія;
•  об’єктивно: поза хворого (“поза лягавого собаки”) – закинута голова, витягнутий тулуб, втягнений живіт, руки притиснені до грудної клітки, ноги підтягенені до живота; позитивні менінгеальні с-ми (ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга, Брудзинського, Лесажа)

1.  Синдром в/черепної гіпертензії

•  причини: менінгіт, менінгоенцефаліт, абсцесс мозку, пухлина, гідроцефалія.
•  скарги: болі голови, часті зригування, блювота (переважно вранці), головокружіння, оглушенність, мозковий крик;
•  об’єктивно: менінгеальні симптоми позитивні, тремор підборіддя і повік, позитивний с-м Грефе, застійні явища на очному дні; у дітей раннього віку – збільшення розмірів черепа, розходженння швів черепа, розширення вен на голові, вибухання і пульсація тім’ячка;
•  рентгенографія черепа: пальцевидні вдавлення, розширення входу в турецьке сідло

1.  Гіпертензійно-гідроцефальний синдром

•  зумовлений підвищенням в/черепного тиску за рахунок збільшення об’єму цереброспінальної рідини в порожнині черепа при гідроцефалії

Гідроцефалія

•  причини: вади розвитку ЦНС, запалення оболонок мозку, травми;
•  види: гіперсекреторна (підвищена продукція ліквору), арезорбтивна (порушення зворотного всмоктування ліквору);
•  форми: зовнішня (акумуляція ліквору в субарахноїдальному просторі) і внутрішня (акумуляція ліквору в шлуночках); гостра і хронічна, компенсована і декомпенсована;
•  об’єктивно: ознаки синдрому в/черепної гіпертензії (див. вище);

При вродженій гідроцефалії обвід голови при народженні сягає 80-100 см, порушена пропорція голова-тулуб, розходження швів черепа, великі тім’ячка, високе і нависаюче чоло, напівзакриті повіки, виражена судинна сітка на скронях, чолі, повіках, відставання у психічному розвитку, адинамія

1.  Судомний синдром

•  судоми – раптові напади клонічних або тонічних або клоніко-тонічних скорочень м’язів з втратою або без втрати свідомості;
•  тонічна стадія судом: на фоні загального рухового збудження переривається контакт з оточуючим середовищем, блукаючий погляд, відкидається голова, згинаються руки в ліктевих і променево-зап’ясних суглобах, випрямляються ноги, змикаються щелепи, ціаноз, брадикардія, через 1 хв глибокий вдох і настає клонічна стадія
•  клонічна стадія: посмикування мімічних м’язів → кінцівок → всього тіла, шумне дихання, зникає ціаноз, блідість;
•  судоми у н/н переважно зумовлені асфіксією, пологовою травмою, гіпоглігемічною комою (через 10-12 год після народження - судоми), правцем (інфікування через пупкову ранку – інкубаційний період до 2 тиж), ядерною жовтяницею;
•  причинами судом у дітей грудного віку є спазмофілія, у деяких дітей спостерігаються фебрильні судоми – з 4-6 міс (на фоні гарячки понад 38̊), інфекційного походження, обмінного характеру;

Варіантом судомного синдрому є епілептичний синдром. Епілепсія – хронічне прогресуюче захворювання, яке проявляється пароксизмальними розладами свідомості, нападами судом, вегетативними пароксизмами, наростаючими змінами в психічно-емоційній сфері. Grand mal – тонічні судоми до 1 хв, які переходять у клонічні судоми до 5 хв, спостерігається виділення піни з рота, мимовільне сечовиділення, дефекація. Після цього настає фаза оглушення і глибокий сон. Petit mal – короткочасне (5-6 сек) відключення (абсанс) з раптовим але короткочасним зниженням м’язевого тонусу, може бути падіння дитини

1.  Дитячий церебральний параліч –

група синдромів, які є результатом ураження мозку, що виникло в/утробно, інтранатально, або в ранньому постнатальному періоді. Характеризується порушенням моторного розвитку, зумовленого аномальним розподілом м’язевого тонусу і порушенням координації рухів. Розрізняють наступні типи:

•  геміплегія: моторні розлади спастичного типу ½ тіла, виявляється з 4-6 міс. перевагою певної – здорової - ½ тіла;
•  диплегія спастична (хвороба Літтла): ураження обидвох ніг (рідше рук), ноги схрещені, атаксія;
•  тетраплегія – найважча форма, ураження обидвох ніг і рук, бульбарні розлади (порушення дихання, серцевої діяльності), важка олігофренія;
•  екстрапірамідна – гіперкінетична – інтенсивні безцільні рухи, тремор, торсійні гіперкінези, атетоз; дистонічна – поява раптових напружень м’язевого тонусу;
•  атактична (мозочкова): до 1 р. дитина млява, далі гіпотонія м’язів прогресує, дитина не може стояти, спостерігається атаксія, гіперрефлексія, інтелект при цьому збережений.

Зміни, що виявляються при дослідженні ліквору

Тиск

•  підвищений: в/черепний абсцес, пухлина, субарахноїдальний крововилив, менінгіт
•  знижений: зневоднення, гнійний менінгіт (дуже густий гній крапає повільно), блок субарахноїдального і спінального лікворного простору

Колір, прозорість:

•  ксантохромія – різна інтенсивність жовтого кольору – гіпербілірубінемія непряма, туберкульозний менінгіт, субарахноїдальний крововилив
•  кров’янистий – крововилив в/мозковий, субарахноїдальний
•  мутний: ↑ лейкоцитів, еритроцитів, бактерій – менінгіт, крововилив

Мікроскопічне дослідження

•  плеоцитоз - ↑↑лейкоцитів > 500/3
•  при гнійних інфекціях: бактерійні, грибкові менінгіти, амебний енцефаломієліт, септична емболія при бактеріальному едокардиті, остеомієліт кісток черепа або хребта, абсцесс мозку
•  неінфекційні захворювання: реакція на в/черепний крововилив, на повторні люмбальні пункції, нейролейкоз, метастази в головний мозок
•  ↑лейкоцитів 300/3 – 500/3 і переважно лімфоцити: вірусні інфекції (поліомієліт), нейросифиліс, туберкульозний менінгіт
•  ↑еритроцитів: в/черепний крововилив

Глюкоза

•  підвищений рівень: діабет
•  знижений рівень: туберкульозний або грибковий менінгіт, нейролейкоз, менінгіт при епідемічному паротиті, гіпоглікемія

Білок

•  підвищений рівень: гнійний менінгіт, туберкульозний менінгіт, сифіліс, абсцесс мозку, субарахноїдальний крововилив, колагенози
•  знижений рівень: після евакуація великої кількості ліквору при пункції
•  збільшене співвідношення ІgG/альбумін: нейросифіліс, системний червоний вовчак з ураженням ЦНС
•   реакції Нонне-Апельта, Панді+, ++, +++, ++++ - свідчить про підвищений рівень білку в лікворі

Догляд за дітьми з патологією нервової системи

При догляді за хворими необхідно створити для них фізичний та психічний спокій, мінімум неприємних маніпуляцій, не загострювати увагу на ознаках хвороби.

•  при рухових розладах дотримуватися ретельно гігієни шкіри, проводити профілактику пролежнів
•  при коматозному стані постійний контроль функції всіх органів і систем
•  при порушенні чутливості обережно проводити фізіотерапевтичні процедури
•  при порушенні функції органів малого тазу часто проводити туалет промежини і статевих органів, при потребі – очисні клізми, катетеризацію сечового міхура

Схема протоколу обстеження нервової системи дитини

1.  Скарги
2.  Анамнез захворювання
3.  Анамнез життя:
4.  Об’єктивне обстеження

А. Оцінка розумового розвитку і поведінки дитини:

•  Активність
•  Увага
•  Настрій
•  Комунікабельність
•  Мова
•  Вміння писати, читати, рахувати, малювати
•  Інтелект

В. Загальний стан:

•  Свідомість
•  Наявність судом
•  Положення хворого

С. Огляд, пальпація, перкусія:

•  Голова
•  Обличчя
•  Хребет

D. Моторна активність:

•  Активні рухи, координація рухів
•  поза Ромберга
•  пальце-носова проба
•  колінно-п’яткова проба
•  проба на діадохокінез (пронація і супінація):
•  Мимовільні рухи:
•  Оцінка м’язевого розвитку, тонусу і сили м’язів
•  Дослідження рефлексів

а/ сухожилкові: колінний, рефлекс з двоголового м’язу, рефлекс з триголового м’язу, рефлекс з окістя променевої кістки

б/ черевні

в/ кремастерний (у хлопчиків)

г/ сідничний

д/ кон’юнктивальний, корнеальний, глотковий

е/ безумовні рефлекси (для новонароджених і дітей грудноговіку):

Е. Дослідження чутливості

•  Поверхнева: больова, температурна, тактильна
•  Глибока (м’язово-суглобова)

F. Дослідження вегетативної нервової системи

•  Оцінка вихідного вегетативного тонусу дитини
•  Дермографізм

G. Дослідження черепно-мозкової (ЧМ) інервації

H. Дослідження менінгеальних симптомів: ригідність потиличних м’язів, симптоми Брудзінського, симптом Керніга, симптом Лесажа (для дітей раннього віку)

1.  Інтерпретація результатів додаткових методів дослідження
2.  Висновок: обгрунтування синдромів ураження нервової системи

  5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Питання для самоконтролю

1.  Анатомо-фізіологічні особливості нервової системи у дітей. Порушення ембріогенезу як основа природжених аномалій розвитку нервової системи.
2.  Методика клінічного неврологічного обстеження дітей.
3.  Семіотика основних захворювань нервової системи у дітей
4.  Семіотика основних синдромів (менінгеальний, енцефалітичний, судомний та ін.)
5.  Особливості спинномозкової рідини у дітей та семіотика її змін при патології (при гнійних та серозних менінгітах, гідроцефалії та ін.).
6.  Догляд за дітьми з патологією нервової системи.

5.2. Тестові завдання

1.  Структури мозку формуються з:
2.  Ектодерми
3.  Ентодерми
4.  Мезодерми
5.  Ектодерми і ентодерми
6.  Ектодерми, мезодерми, ентодерми

1.  Найінформативніший метод діагностики внутрішньочерепних крововиливів:

А. Електроенцефалографія

В. Нейросонографія

С. Реоенцефалографія

D. Люмбальна пункція

Е. Рентгенографія черепа

1.  Найінформативніший метод діагностики для встановлення причини судом:

А. Електроенцефалографія

В. Люмбальна пункція

С. Рентгенографія черепа

D. Огляд очного дна

Е. Нейросонографія

1.  Найчастіші причини судом у дітей перших 3-х міс життя, крім:

А. Гіпокаліємія

В. Гіпоксія

С. Гіпоглікемія

D. Гіпокальціємія

Е. Метаболічний ацидоз

1.  Менінгеальний синдром характеризується всім, крім:

А. Болі голови

В. Позитивний симптом Керніга

С. Ригідність м’язів потилиці

D. Фотофобія

Е. Позитивний симптом Бабінського

1.  Гіперакузія характерна для:

А. Судомного синдрому

В. Епілептичного синдрому

С. Менінгеального синдрому

D. Коматозного стану

Е. Сопорозного стану

1.  Вроджена гідроцефалія характеризується всім, крім:

А. Макроцефалія

В. Затримка нервово-психічного розвитку

С. Птоз

D. Виражена судинна сітка на скронях

Е. Розходження швів черепа

1.  Мимовільні повільні рухи супінації – пронації називаються:

А. Атетоз

В. Тіки

С. Тремор

D. Хорея

Е. Клонуси

 

1.  Нормальний склад цереброспінальної рідини:
2.  Клітин – 10, білок – 0,33 г/л, глюкоза – 2,0 ммоль/л
3.  Клітин – 20, білок – 1,33 г/л, глюкоза – 2,0 ммоль/л
4.  Клітин – 30, білок – 1,5 г/л, глюкоза – 0,6 ммоль/л
5.  Клітин – 500, білок – 5,5 г/л, глюкоза – 1,0 ммоль/л
6.  Клітин – 1000, білок – 0,33 г/л, глюкоза – 1,0 ммоль/л

1.  Для менінгеального синдрому характерно все, вказане нижче, за винятком:
2.  Біль голови
3.  Блювота
4.  Анізокорія
5.  Гіперестезія
6.  Ригідність м’язів потилиці і спини

1.  Нормальний тиск ліквору (мм водного стовпчика):
2.  50 – 70
3.  80 – 150
4.  150 – 180
5.  20 – 50
6.  5 – 10

1.  Нормальний вміст білка (г/л) у лікворі:
2.  0,1 – 0,15
3.  0,16 – 0,33
4.  0,9 – 1,5
5.  2,5 – 3,5
6.  3,5 – 5,5

1.  Нормальний вміст цукру (ммоль/л) у лікворі:
2.  1,0 – 2,0
3.  2,5 – 3,9
4.  4,0 – 5,5
5.  0,5 – 1,0
6.  0 – 0,5

1.  Для вродженої гідроцефалії характерно все, вказане нижче, крім:
2.  Збільшення розмірів черепа
3.  Широкі шви
4.  Парестезія
5.  Тонкі кістки черепа
6.  Венозна сітка на шкірі голови

 

1.   Для нападу тетанії характерно все вказане нижче, крім:
2.  Тонічні судоми
3.  Клонічні судоми
4.  Карпопедальний спазм і ларингоспазм
5.  Низький рівень кальцію в крові
6.  Гіперфосфатемія

1.  В якому віці найчастіше спостерігаються фебрильні судоми?
2.  До 3х місяців
3.  Від 6ти місяців до 3х років
4.  Від 3х до 5ти років
5.   Від 5ти до 10ти років
6.  Після 10ти років

1.  Вкажіть нормальний показник цитозу в лікворі дитини:
2.  2 – 8 х 109/л
3.  10 – 20 х 109/л
4.  30 – 50 х 109/л
5.  50 – 100 х 109/л
6.  100 – 150 х 109/л

1.  Які прояви не характерні для гнійного менінгіту у дітей на першому році життя?
2.  Судоми
3.  Блювота
4.  Синдром менінгізму
5.  Синдром інтоксикації
6.  Синдром лікворної гіпертензії

1.  Для вродженої гідроцефалії характерно все, вказане нижче, крім:
2.  Незарощені тім’ячка
3.  Симптом Грефе
4.  Менінгеальні симптоми
5.  Зміни на очному дні
6.  Мікроцефалія

 

1.  Симптом, який відрізняє набуту гідроцефалію від вродженої:

A. Застійні соски зорових нервів

B. Біль голови

C. Блювота

D. Відсутність деформації і збільшення розмірів голови

E. Порушення ліквородинаміки

1.  Опущення верхньої повіки називається:

А. Лагофтальм

В. Птоз

С. Міоз

D. Анізокорія

Е. Блефароспазм

1.  Згладження носогубної складки є ознакою ураження однієї з пар черепномозкових нервів:

А. V

В. VII

С. IX

D. XI

Е. XII

1.  До видів порушення свідомості належить все, крім:

А. Сомноленція

В. Сопор

С. Аменція

D. Кома

Е. Олігофренія

1.  Для визначення рівноваги і координації рухів проводять:

А. Пальце-носову пробу

В. Визначення ригідності потиличних м'язів

С. Офтальмоскопію

D. Визначення акомодації і конвергенції

Е. Ортостатичну пробу

1.  Центральний параліч характеризується:

А. Гіпотонус м'язів

В. Гіпорефлексія

С. Патологічні рефлекси

D. Млявість м'язів

Е. Фібриляції м‘язів

1.  Для периферичного паралічу характерно:

А. Гіперрефлексія і патологічні рефлекси

В. Гіпотонія м’язів і їх посмикування

С. Арефлексія і гіпертонус м’язів

D. Гіпорефлексія і гіпертонус м’язів

Е. Посмикування м’язів і патологічні рефлекси

1.  Симптом Грефе позитивний при:

А. Менінгіті

В. Епілепсії

С. Гідроцефалії

D. Дитячому церебральному паралічі

Е. Арахноїдиті

1.  Симптом Керніга спостерігається при:

А. Загальній інтоксикації

В. Синдромі пригнічення ЦНС

С. Гіперкінетичному синдромі

D. Судомному синдромі

Е. Менінгеальному синдромі

1.  Судомний синдром спостерігається при, крім:

А. Спазмофілії

В. Енцефаліті

С. Фебрильній гіпертермії

D. Пухлинах головного мозку

Е. Протягом перших днів життя новонародженої дитини

1.  Функцію мозочка визначають за допомогою:

А. Ригідності м’язів потилиці

В. Проби на акомодацію

С. Ортостатичної проби

D. Пози Ромберга

Е. Визначення дермографізму

Відповіді на тестові завдання

1.	A	6.	C	11.	C	16.	B	21.	B	26.	B
2	B	7.	C	12.	B	17.	A	22.	B	27.	C
3.	A	8.	A	13.	B	18.	C	23.	E	28.	E
4.	D	9.	A	14.	C	19.	E	24.	A	29.	E
5.	E	10.	C	15.	B	20.	D	25.	C	30.	D

5.3. Ситуаційні задачі

Задача 1

Дитина віком 2 міс. поступила в клініку зі скаргами на блювоту, млявість, адинамію. Об’єктивно: обвід голови 64 см, порушена пропорція голова-тулуб, розходження швів черепа, велике тім’ячко 4х4 см, високе і нависаюче чоло, напівзакриті повіки, виражена судинна сітка на скронях, чолі, повіках.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача № 2

До невролога звернулася дівчинка 10 років, у якої протягом останніх 2 – 3 років з’явилися мимовільні посмикування правого плеча, вчителі в школі скаржаться, що почерк дитини став нерозбірливим. При огляді: фізичний розвиток нижче середнього, шкіра блідо-рожева, спостерігається мимовільне посмикування плечей, почерк нечіткий.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 3

У 11-річного хлопчика при поступленні в клініку спостерігається порушення ходи, атаксія, в позі Ромберга похитується, горизонтальний ністагм.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 4

У відділення реанімації для новонароджених поступила дівчинка віком 6 днів з нападом судом. При огляді: дитина неспокійна, шкіра жовтого кольору (жовтяниця з’явилася протягом першої доби), спостерігається тремор підборіддя, кінцівок, кисті стиснені в кулаки

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 5

У 9-річної дівчинки при поступленні інтенсивні болі голови, декілька разова блювота, яка не залежить від прийому їжі, після блювоти болі дещо зменшуються, гіперакузія і фотофобія. Дитина лежить на правому боці, закинута голова, витягнутий тулуб, втягнений живіт, руки притиснені до грудної клітки, ноги підтягенені до живота; виражена ригідність потиличних м’язів, позитивний симптом Керніга.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 5

ШКІРА, ПІДШКІРНА ОСНОВА ТА КІСТКОВО-М’ЯЗОВА СИСТЕМА У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Шкіра і підшкірна жирова клітковина беруть активну участь у всіх обмінних та імунобіологічних процесах, мають свої особливості в дитячому віці, змінюються при багатьох соматичних, інфекційних, алергічних, ендокринних захворюваннях, тому ураження шкіри та підшкірної жирової клітковини можуть свідчити про захворювання організму.

Правильно сформований опорно-руховий апарат – одна з умов повноцінного гармонійного розвитку дитини. Дуже високі темпи росту і розвитку кістково-м’язової системи здійснюється в умовах функціональної недосконалості центральної і ендокринної регуляції обміну. Все це сприяє виникненню патологічних процесів, наслідки яких нерідко важко виправити. Синдроми пошкодження кісток, м’язів, суглобів супроводжують гострі і хронічні інфекції, патологію нирок, печінки, ендокринні розлади. Тому оцінка їх стану має важливе значення в діагностиці.

2. Конкретні цілі.

•  Проводити об’єктивне дослідження шкіри, підшкірної основи з урахуванням особливостей методики обстеження у дітей.
•  Збирати анамнез, проводити об’єктивне обстеження кістково-м’язової системи у дітей.
•  Призначати комплекс додаткових методів обстеження для з’ясування стану кістково-м’язової системи у дітей.
•  Інтерпретувати отримані дані дослідження з врахуванням анатомо-фізіологічних особливостей організму дитини.
•  Проводити синдромальну діагностику дітей з патологією шкіри та кісткової системи.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Нормальна анатомія	Анатомічна будова шкіри, підшкірної жирової клітковини, кісток і м'язів
Нормальна фізіологія	Фізіологічні особливості шкіри, підшкірно - жирової клітковини, кісток і м'язів
Пропедевтика терапії	Збір анамнезу, огляд, пальпація
Догляд за хворими	Принципи догляду за дітьми з захворюванням шкіри, підшкірної жирової клітковини, кістково - м’язової систем

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 3. Анатомо-фізіологічні особливості шкіри, підшкірної основи у дітей.

 По анатомічній структурі шкіра поділяється на: епідерміс; дерму; підшкірну клітковину.

Крім того розрізняють додатки шкіри: волосся, нігті, сальні залози, потові залози.

Функції шкіри і їх особливості у дітей:

•  захисна функція- завдяки своїй міцності і здатності витримувати тиск, стискання і розтягування. У дітей ця функція виражена слабше ніж у дорослих. Про це свідчить більш легше пошкодження шкіри, часте інфікування, пов'язане з недостатньою кератинізацією рогового шару, її тонкістю, а також незрілістю місцевого імунітету;
•  дихальна функція - у новонароджених виражена у вісім раз більше ніж у дорослих;
•  видільна функція - у дітей раннього віку виражена слабше за рахунок функціональної незрілості потових залоз;
•  функція терморегуляції у новонароджених незріла, що пов’язано з відносно більшою поверхнею тіла, добре розвинутою сіткою кровоносних судин, у зв'язку з чим діти схильні до перегрівання і переохолодження;
•  резорбційна функція шкіри підвищена, на цьому базується необхідність обережного використання кремів, паст, емульсій для зовнішньої терапії
•  метаболічна функція - в шкірі утворюються ферменти, вітаміни, антитіла, гормони. Ці властивості у новонароджених виражені слабко і зростають з віком;
•  рецепторна функція - шкіра складний орган чуття. В ній розташовані численні рецептори, тому шкіра відіграє велику роль у процесі пристосування новонародженого до умов навколишнього середовища. Всі рефлекси новонародженого викликаються дотиком до його шкіри. Виходячи з функціональних характеристик шкірні рецептори відповідають трьом основним типам чутливості шкіри: тактильної, теплової та больової.

Епідерміс у дітей тонкий, ніжний, пухкий. Він складається з 5 шарів, але блискучий шар визначається тільки на долонях і підошвах. У ростковому (основному) шарі епідермісу до 6 місячного віку відсутній пігмент меланін. У зернистому шарі епідермісу відсутній пігмент кератогіалін. Клітини поверхневого шару епідермісу (рогового) легко злущуються і відпадають, оскільки міжклітинні зв'язки дуже слабкі.

Дерма зберігає ембріональний характер будови, містить багато клітинних елементів і мало волокнистих структур. Сосочковий шар дерми виражений недостатньо, а в недоношених дітей взагалі відсутній. У дермі дітей більше води ніж у дермі дорослих. Вона містить значну кількість гіалуронової кислоти, а також ферменту гіалуронідази, що зумовлює підвищену проникність шкіри. Шкіра дітей має добре розвинену капілярну сітку і добре кровопостачання. Базальна мембрана, яка відділяє дерму від епідермісу недорозвинена. Це призводить до того, що навіть при незначних патологічних процесах у шкірі, епідерміс легко відділяється від дерми з утворенням пухирів.

Придатки шкіри:

Волосся.

Внутрішньоутробно шкіра покрита пушковим волоссям – лануго. Волосся на голові новонародженого різної довжини, густоти, і кольору. У перші 2 роки життя волосся росте повільно (0,2 мм щоденно у дітей раннього віку; 0,3-0,5 мм устаршому віці). Вії у дітей ростуть швидко, у віці 3-5 років їх довжина така, як і у дорослих. В період статевого дозрівання волосся з'являється в пахвинній впадині і на лобку, у хлопчиків ще на обличчі.

Нігті.

У доношених новонароджених нігті щільні і досягають дистальних закінчень останньої фаланги. В перші дні життя наступає затримка росту нігтів, що проявляється на нігтьовій пластинці появою поперечної «фізіологічної» риски, на третьому місяці вона досягає вільного краю нігтя, що дозволяє визначити вік дитини. Така ж затримка росту нігтів відмічається у дітей після важких захворювань.

Сальні залози.

Розміщені по всій поверхні шкіри крім долонь, підошв і тильної поверхні стопи. Їхні протоки відкриваються у волосяні фолікули, за винятком шкіри губ, малих статевих губ, де вони відкриваються безпосередньо на поверхні. У новонароджених сальні залози можуть перероджуватись в кісти (на шкірі носа, чолі, підборідді), утворюючи дрібні біло-жовті утворення - «білі вугрі» (milia).

Потові залози.

Кількість потових залоз у новонароджених така ж як у дорослого. По мірі збільшення поверхні тіла кількість потових залоз на одиницю площі прогресивно зменшується. Екринні потові залози розміщені по всій поверхні тіла, їхні протоки відкриваються на поверхні шкіри. Залози інервуються симпатичними нервовими закінченнями. Перші дні життя кількість екринових потових залоз на 1см² поверхні тіла складає більше тисячі, у дорослого – 150. Апокринні потові залози у дітей в ранньому віці не функціонують; початок їх активності виявляється тільки у 8 - 10 років, а повна функціональна активність у період статевої зрілості. Апокринні потові залози локалізуються в пахвових ямках в ділянці ареол, періанальній та ділянці статевих органів, навколо пупка.

Анатомо - фізіологічні особливості пішкірно - жирової клітковини у дітей.

Товщина підшкірного шару у дітей відносно більша ніж у дорослих. В жировій клітковині зберігаються тканини ембріонального характеру, які мають здатність накопичувати жир і виконувати функцію кровотворення. Жирові клітини дрібні і вміщують ядра; з віком жирові клітини збільшуються у розмірах, а ядра навпаки зменшуються. В грудній, черевній порожнинах накопичення жирової клітковини відмічається з 5-7 років і в основному в період статевого дозрівання, цим зумовлене легке зміщення внутрішніх органів у дітей цього віку. Наявність бурої жирової тканини є суттєвою особливістю підшкірно жирової клітковини у дітей раннього віку. Основною функцією бурої клітковини є так званий нескорочувальний термогенез, тобто теплопродукція не пов'язана з м'язевим скороченням. На животі підшкірно-жирова основа переважно складається з поліненасичених жирних кислот, які мають низьку точку плавлення, а на обличчі вона містить переважно насичені жирні кислоти з високою точкою плавлення. Цим зумовлена певна послідовність зникнення підшкірно жирової основи при гіпотрофії різних ступенів.

Обстеження дитини

 Опитування

Найбільш типові скарги при захворюваннях шкіри і підшкірно - жирової клітковини:

- зміна кольору шкіри (блідість, почервоніння, жовтушність, ціаноз);

- зміни властивостей волосся (випадіння, облисіння);

- підвищена пітливість,

- висип на шкірі,

- свербіж шкіри,

- надмірний або недостатній розвиток підшкірно -жирової основи;

- набряки, ущільнення підшкірно-жирової основи.

 Анамнез хвороби

Уточнюють початок захворювання (коли і як воно почалося). В хронологічному порядку відображають появу різних симптомів та їх розвиток. При гострому початку захворювання розпитують про події що передували йому (вживання нових продуктів, інфекційні хвороби, контакт з хворими і т.д.). Уточнюються причини звернення до лікаря, обстеження і лікування, яке проводилось на догоспітальному етапі, ефективність лікування. Важливе значення має зв'язок початку захворювання з попередніми інфекціями (ангіна, грип, хронічний тонзиліт), травмами, переохолодженням. При хронічному перебігу хвороби простежується її перебіг (періоди загострення, ремісії).

 Анамнез життя

Велике значення має акушерський анамнез (перебіг вагітності, наявність гестозів). Важливі відомості про масу та довжину тіла при народженні, темпи приросту в масі, особливості вигодовування.

При збиранні алергологічного анамнезу уточнюють наявність реакцій на харчові продукти, медикаменти, укуси комах. Обов'язковим є збір епідеміологічного анамнезу (своєчасність проведення профілактичних щеплень, перенесення інфекційних захворювань, контакт з хворими). Уточнюється також сімейний анамнез з відтворенням генеалогічного дерева. Слід враховувати, що при корі, краснусі, скарлатині, вітряній віспі, менінгококовій інфекції перші прояви хвороби можуть з'явитися саме на шкірі.

 Об'єктивне обстеження

Огляд дитини слід проводити в добре освітленому приміщенні (краще при денному світлі). Дитину роздягають, але поступово особливо дітей старшого віку. у яких підвищене почуття сором’язливості.

В приміщенні де проводиться огляд повинно бути тепло. Спочатку проводять огляд шкіри голови, обличчя, шиї, тулуба, а потім кінцівок. При огляді шкіри звертають увагу на її колір, наявність первинних чи вторинних елементів висипки, набряків.

Оцінка загального стану дитини (задовільний, середньої важкості, важкий, дуже важкий).

Положення в ліжку (неспокійне – при наявності свербіння; вимушене – при термічній травмі).

Вираз обличчя (загострені риси, гримаса болю).

Колір шкіри (блідість, почервоніння, жовтушність, ціаноз - локальний, акроціаноз, тотальний).

Наявність висипок: (первинні елементи – пляма, міхур, міхурець, піхур, пустула, папула, горбик, вузол; вторинні – ерозія, садно, тріщина, виразка, рубець, лусочка, кірка, ліхеніфікація, вегетація, пігментація чи депігментація).

 Огляд обличчя дозволяє виявити прояви ексудативно - катарального діатезу, блідість носо - губного трикутника (симптом Філатова) при скарлатині, milia, висип у вигляді метелика при системному червоному вовчаку, ціаноз при вроджених вадах серця, захворюваннях дихальної системи.

Огляд волосистої частини голови дозволяє виявити гнейс, різні форми алопеції, псевдофурункульоз, зміни якості волосся.

Огляд інших ділянок тіла також дозволяє оцінити характер висипних елементів, ділянки пігментації і депігментації.

 Огляд підшкірно - жирової клітковини.

Звертають увагу на обличчя – «старече обличчя» при гіпотрофії третього ступеня, місяцеподібне при ожирінні. Cтупені розвитку підшкірно-жирової основи (ПЖО) і рівномірність її розподілу:

- ейтрофія (помірний розвиток ПЖО, маса відповідає довжині тіла);

- гіпотрофія (недостатній розвиток ПЖО, маса відстає від довжини тіла);

- паратрофія ( надмірний розвиток ПЖО, маса випереджає довжину тіла);

- гіпостатура ( показники маси тіла нижче середніх із збереженням пропорційності).

Підшкірна основа може бути розвинена надмірно, помірно і недостатньо, а розподілена рівномірно чи нерівномірно. Звертають увагу на наявність пастозності чи набряків на обличчі, шиї, грудній клітці, животі, верхніх і нижніх кінцівках.

 Пальпація шкіри

Проводити пальпацію необхідно чистими, теплими, і сухими руками, не викликаючи болю особливо в уражених місцях. При пальпації в першу чергу визначають вологість або сухість шкіри, її температуру, товщину та еластичність. Вологість визначається поглажуванням пальцями симетричних ділянок тіла, тулуба, пахових, пахвинних ділянок, долонь і підошв, особливо у дітей пубертатного віку, на потилиці у грудних дітей. Обмацюванням визначається температура шкіри, яка може бути підвищеною, нормальною або зниженою.

Для визначення товщини і еластичності необхідно захопити шкіру (без підшкірно - жирової клітковини) в невелику складку великим і вказівним пальцями правої руки, потім відпустити. Еластичність шкіри визначають на тильній поверхні кисті, на ліктьовому згині. Якщо складка розправляється зразу після зняття пальців – шкіра вважається нормальної еластичності, при поступовому – зниженої еластичності.

Для оцінки стану капілярів досліджують симптоми джгута, щипка, молоточковий.

Симптом джгута: накладають гумовий джгут або манжетку для вимірювання артеріального тиску на середню частину плеча до появи легкого ціанозу кисті при збереженому пульсу на променевій артерії. Залишають його на 3 - 5 хв., після чого знімають і оглядають шкіру в ділянці ліктьового згину і передпліччя. При підвищеній ламкості судин на шкірі з’являється петехіальна висипка.

Симптом щипка: захоплюють шкірну складку на передній або боковій поверхні грудної клітки великим та вказівними пальцями обох рук. Зміщують її частини поперек довжини складки в протилежних напрямках. Поява на місці щипка більше 4 - 5 петехій свідчить про позитивний симптом.

Іноді для оцінки стану капілярів шкіри використовують молоточковий симптом – поява крововиливів (синців) при постукуванні перкусійним молоточком по шкірі грудини хворого.

Дермографізм досліджують шляхом проведення зверху вниз кінчиком вказівного пальця по шкірі грудей та живота. Існують такі види дермографізму: червоний, білий, змішаний і валикоподібний. Визначають швидкість його появи та зникнення, розміри (поширений та непоширений).

Пальпація підшкірно-жирової основи

При пальпації великим і вказівними пальцями шкіру і підшкірну клітковину беруть у складку і визначають товщину підшкірно – жирового шару послідовно на животі (на рівні пупка), на грудях (біля краю грудини), на спині (під лопатками), кінцівках (внутрішня поверхня стегна і плеча), обличчі. У здорових дітей раннього віку товщина підшкірної основи в нормі становить 1,5 - 2см. Пальпаторно визначають набряки або переднабряковий стан (пастозність). Для цього вказівним пальцем натискують на шкіру і підшкірну основу там, де вона прилягає до кісток ( над великогомілковою кісткою, на крижах), а потім погладжують місце натискування. При наявності набряку в місці натискування утворюються ямочки, які повільно зникають, а при пастозності відчувається нерівність поверхні.

Визначення тургору тканин проводиться шляхом стискання великим і вказівним пальцями правої руки шкіри і усіх м’яких тканин на внутрішній поверхні стегна і плеча. При цьому відчувається опір і пружність, що і є тургором. У здорової дитини тканини щільні, пружні, і пальці відчувають виражену їх опірність. Це так званий нормальний тургор. При зниженому тургорі відчувається в’ялість і знижена опірність тканин.

Лабораторні методи діагностики.

Загальний аналіз крові. При наявності блідості шкіри в аналізі крові виявляється зниження показників еритроцитів, гемоглобіну, кольорового показника, що характерно для синдрому анемії. При запальних та інфекційних ураженнях шкіри визначають лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ. Для алергодерматозів характерна еозинофілія.

Копрограма. При алергічних висипах на шкірі, іноді виявляють яйця гельмінтів у випорожненнях та ознаки дисбактеріозу кишечника.

Проба Мак-Клюра-Олдрича. Вона проводиться для визначення прихованих набряків. Техніка проведення проби: 0,2 мл. 0,85 % стерильного розчину хлориду натрію вводять внутрішньошкірно в ділянці внутрішньої поверхні передпліччя. В нормі пухир розсмоктується у дітей до року за 30 хвилин, 1 - 5 років за 35 хвилин, 5 - 14 років за 50 хвилин. У хворих дітей з набряками і перед набряковим станом пухир розсмоктується скоріше, ніж при їх відсутності.

Біохімічні обстеження. Жовтушність шкіри може супровожуватися підвищенням білірубіну, трансаміназ, тимолової проби. При блідості шкіри, сухості, ламкості нігтів відмічається зниження рівня заліза у сироватці крові. При запальних ураженнях шкіри – диспротеінемія та підвищення гостро - фазових показників крові.

Догляд за шкірою і слизовими оболонками:

•  ніс і вуха очищаються за допомогою ватних джгутиків;
•  очі промиваються ватними тампонами (окремо кожне око), змоченими прокип'яченою водою в напрямку від зовнішнього кута ока до внутрішнього;
•  пупкова ранка обробляється 3% розчином перекисню водню, потім спиртовим розчином діамантового зеленого або 70 % етиловим спиртом; при гнійних виділеннях присипають порошком стрептоциду або ксероформу;
•  туалет зовнішніх статевих органів: підмивання після кожного випорожнення; після сечопуску дитину підмивають, якщо вона схильна до попрілостей; дівчаток підмивають спереду назад, після підмивання висушують шкіру пелюшкою промокаючими рухами ;
•  нігті на руках обрізають 1 раз на тиждень півколом; на ногах 1 раз на два тижні прямою лінією;
•  гігієнічні ванни до 6 місяців щоденні, в перший місяць в кип’яченій воді температура води 37°; в другому півріччі ванни через день; до двох річного віку два рази на тиждень.

Тема 4. Семіотика ураження шкіри та підшкірно - жирової клітковини

Зміни кольору шкіри

Блідість шкіри. Може спостерігатись при:

•  зниженні концентрації гемоглобіну і вмісту еритроцитів в периферичній крові (анемія);
•  набряках;
•  усіх варіантах шоку;
•  гострій судинній недостатності (запаморочення, колапс);
•  вегето – судинній дистонії з явищами спазму судин;
•  злоякісних новоутвореннях (лейкоз, лімфогранулематоз, лімфосаркома);
•  захворюваннях нирок (нефрит, хронічна ниркова недостатність);
•  хронічних захворюваннях органів травлення (гастрит, виразкова хвороба, целіакія, та ін.);
•  захворюваннях легень (пневмонія, туберкульоз, муковісцидоз);
•  захворюваннях серцево – судинної системи (ревматизм, неревматичні кардити, вродженні вади серця з скидом крові зліва направо);
•  у здорових дітей при конституційній гіпопігментації або глибокому розташуванні сітки шкірних капілярів, надмірному розвитку підшкірної основи.

Почервоніння шкіри:

•  фізіологічне у новонароджених (проста еритема), при психічному збудженні, при дії ультрафіолетових променів;
•  патологічне при захворюваннях, які супроводжуються лихоманкою, при вживанні судинно – розширюючих препаратів;
•  локальна гіперемія на носі, щоках (симптом «вовчакового метелика») характерна для системного червоного вовчака;
•  місцева гіперемія супроводжує вогнище запалення бешиху.

Жовтушність шкіри:

•  може бути фізіологічною у новонароджених. Кератинові жовтяниці виникають при надмірному вживанні моркви, цитрусових;

Патологічні жовтяниці виникають:

•  при гемолітичній хворобі новонароджених;
•  при гемолізі внаслідок отруєння гемолітичними отрутами (гриби, і т.д.);
•  при кон’югаційній жовтяниці;
•  при генетичних ферментопатіях печінки (синдроми Криглера – Наяра, Дубіна – Джонсона, Ротора);
•  при внутрішньоутробних інфекціях (цитомегалія, лістеріоз);
•  при неонатальному гепатиті;
•  при інфекційних захворюваннях (вірусний гепатит, лептоспіроз);
•  при цирозі печінки;
•  при пухлинах печінки;
•  при вродженій атрезії жовчовивідних шляхів і внутрішньопечінкових жовчних ходів;
•  при біліарному цирозі печінки;
•  при синдромі згущення жовчі і холестазі.

Ціаноз:

Він супроводжує синдром респіраторних порушень у новонароджених, пневмонії, пневмотораксі, крупі, попаданні стороннього тіла в дихальні шляхи, бронхіоліті, стенозуючому ларинготрахеїті. Ціаноз виникає при захворюваннях серцево - судинної системи: вишневий - при легеневій гіпертензії, блакитний - при тетраді Фалло, фіолетовий - при транспозиції магістральних судин, малиновий - при стенозі легеневої артерії.

Ціаноз буває: генералізований, локалізований і акроціаноз.

•  генералізований (тотальний) ціаноз виникає при капілярному стазі (шок, колапс), вродженній метгемоглобінемії, тривалому вживанні продуктів багатих на нітрати
•  локалізований ціаноз може спостерігатися на обличчі, дистальних відділах кінцівок (хвороба Рейно), а також у новонароджених в перші години життя
•  акроціаноз (кінчики вушних раковин, носу, пальців) спостерігається при хронічній легеневій та серцево-судинній недостатності

Пігментація шкіри спостерігається при:

•  підвищенній інсоляції;
•  хворобі Аддісона (хронічна наднирникова недостатність);
•  меланозах (пігментні родимі плями, веснянки).

Природжена відсутність пігменту – альбінізм, може бути генералізованим і локалізованим. Локалізована депігментація називається вітіліго, частіше виникає на тулубі, рідше на обличчі і кінцівках.

В період статевого дозрівання,особливо у дівчаток на шкірі нижньої половини живота, стегнах, молочних залозах з’являються рожеві або білі смуги – стрії. Вони також спостерігаються при швидкому наростанні маси тіла, при синдромі Іценко – Кушінга , в результаті лікування кортикостероїдами.

Семіотика уражень придатків шкіри

Нігті.

Нігті можуть бути зовсім відсутніми, деформованими або недостатньо розвиненими.

Лейконіхія – поява посередині нігтя білих плям або ліній (наслідок травм, неповноцінного харчування, хронічних захворювань ).

Запальний набряк навколо білянігтьового валика, почервоніння шкіри довкола нього характерні для пароніхії.

При невропатії, психічному напруженні діти часто обкушують нігті.

Западання середини нігтя (ложкоподібна форма) буває при хронічній гіпохромній анемії і ураженні щитовидної залози.

Деформація і зміна кольору нігтів виникає при грибкових ураженнях.

Волосся.

Тіло у новонароджених дітей вкрито ніжним волоссям (laguno), особливо багато його у недоношених дітей. Волосся на голові у новонароджених дітей також рідке, м’яке. З віком воно змінюється на більш густе основне волосся. У пубертатному періоді з’являється волосся в підпахвинних ділянках, ділянці статевих органів, у хлопчиків на обличчі.

Гіпертріхоз (надмірне оволосіня) буває при хронічних захворюваннях (ревматоїдний артрит, туберкульоз), при довготривалому прийомі кортикостероїдів, а також може бути генетично зумовленим.

Алопеція (облисіння) може бути вроджена і набута, тотальна і вогнищева. Причини алопеції:

•  Гіповітамінози;
•  Гельмінтози;
•  Отруєння солями важких металів;
•  Психогенні та ендокринні;
•  Аутоімунні процеси.

Облисіння потилиці спостерігається у дітей з рахітом.

Зміни якості волосся проявляється: тьмяністю, ламкістю і зустрічається при: гіповітамінозах, хронічних інтоксикаціях, недостатності заліза і інших мікроелементів в організмі дитини.

Трихомікози (грибкове ураження волосся), при цьому волосся обламане на різних рівнях, шкіра злущується.

Рідке, жорстке, ламке волосся буває у хворих на гіпотиреоз.

При педикульозі біля коренів волосся можна виявити багато дрібних яєць паразитів (гнид) , що щільно сидять на волоссі.

Ураження сальних залоз : себорея – шкіра жирна з розширеними порами; вугрі (асnе) - поява камедонів, папул, пустул.

Захворювання потових залоз проявляється як кількісними, так і якісними розладами потовиділення. Ангідроз – зменшення потовиділення, зустрічається при дерматозах, іхтіозі, псоріазі.

Посилене потовиділення зустрічається при лихоманках, вегето-судинних дистоніях, туберкульозі, початковій стадії поліомієліту.

Судинні утворення.

Судинні утворення спостерігаються при:

•  гемангіомах;
•  захворюваннях печінки ( гепатит, цироз - симптом «павучка»).

Висипки.

Висипки на шкірі проявляються первинними і вторинними елементами. До первинних належать: пляма, пухир, пухирець, пустула, папула, горбок. вузол, міхур.

Пляма – обмежена зміна кольору шкіри або слизової оболонки. Розрізняють судинні плями, а також пігментні, які можуть бути природженими (невус) і набутими (телеангіоектазії). Плями розміром до 5 мм блідо - рожевого кольору або червоного називають розеолою. Розеольозний висип спостерігається при черевному тифі, паратифах, сифілісі. Численні плями розміром від 5 до 10 мм бувають при корі. Якщо розміри плями понад 20 мм , то їх називають еритемою.

Плями запального характеру при натискуванні на шкіру пальцем зникають і знову з’являються після припинення натискування. Запальні плями можуть злущуватись, пігментуватись, але в кінцевому випадку безслідно зникають.

До незапальних плям, які виникають внаслідок порушення цілісності судин, відносять геморагічні плями, серед яких виділяють: петехії (цяткові плями), пурпуру - множинні геморагічні плями невеликих розмірів (від 2 до 5 мм), екхімози – крововиливи неправильної форми розміром понад 5 мм в діаметрі, смуговидні крововиливи - vibices .

Різні види геморагічного висипу виникають внаслідок підвищеної проникливості судинної стінки, або порушення її цілісності при запальних процесах, токсичних впливах і характерні для хвороби Шенляйн-Геноха, хвороби Верльгофа та інших геморагічних діатезів. Геморагічні плями з часом змінюють свій колір – феномен «цвітіння синця». Характерною особливістю незапальних плям є те, що вони не зникають при натискуванні пальцем, не супроводжуються суб’єктивними відчуттями.

Піхур (urticа) - безпорожнинний елемент, що виникає внаслідок гострозапального міжклітинного набряку сосочкового шару дерми і супроводжується інтенсивним свербіжем. Уртикарні висипки найчастіше характерні для алергодерматозів, але можуть бути і ознакою нейродерматозів (холодова кропив’янка), утворення пухирних елементів при механічному подразненні шкіри (уртикарний дермографізм).

Міхурець (vesicula) – виникає при серозному запаленні. Це невелике порожнинне утворення епідермісу (розміром 1-5 мм), що містить серозну рідину. Розрізняють одно - і багатокамерні міхурці. При зворотньому розвитку можуть давати ерозію (знімається покрівля міхурця), кірки (зсихається вміст міхурця) або зникає безслідно. Згруповані міхурці дістали назву герпесу.

Міхур - велике порожнинне утворення, що містить серозну, серозногеморагічну рідину і відрізняється від міхурця значно більшими розмірами (6-15 мм і більше). Міхурі виникають при опіках, синдромі Лайєла, міхурчатці. Зворотній розвиток міхурів також супроводжується утворенням ерозій, більш товстих, іноді темних кірок.

Пустула (pustulа) або гноячок – обмежене порожнинне утворення гострозапального характеру виникає внаслідок некрозу епітеліальних клітин. Порожнина пустули містить гнійний ексудат. Поверхневі (епідермальні пустули) зникають безслідно, а глибокі (дермальні) залишають після себе рубець. Цей елемент характерний для стафіло- та стрептодермій.

Папула (papula) або вузлик – безпорожнинний елемент, який виникає внаслідок різних патологічних процесів в епідермісі і верхніх шарах дерми. Залежно від розміру виділяють міліарні (0,1-0,2 см в діаметрі), лентикулярні (до 0,5см) і нумулярні папули (1-2 см в діаметрі). Папули підвищуються над поверхнею шкіри (конусовидні, шаровидні, плоскі з пупковидним вдавленням). Колір папул від блідо–рожевого до червоного з різними відтінками. Папульозний висип буває при корі, краснусі, геморагічному васкуліті.

Горбок (tuberculum) – безпорожнинний елемент діаметром 5-10 мм, який виступає над рівнем шкіри при скупченні клітин запального інфільтрату в глибоких шарах дерми. По собі залишає шкірну атрофію або рубець.

Вузол (nodus) – це безпорожнинний елемент, який відрізняється від горбка за розміром (понад 10 мм) і місцем локалізації інфільтрату. Первинний інфільтрат вузла розташований в підшкірній основі і процес поступово поширюється на дерму, а потім і на епідерміс. Розміри вузла більші ніж горбика.

Вторинні елементи.

Вторинні елементи розвиваються з первинних при подальшому або зворотньому їх розвитку. До вторинних елементів висипу відносяться: ерозія, садно, тріщина, виразка, рубець, лусочка, кірка, ліхеніфікація, вегетація та пігментація.

Ерозія (erosio) – поверхневий дефект шкіри в межах епідермісу. Виникає в процесі еволюції або порушення цілісності стінок пухирців, пухирів, епідермальних пустул, а також на поверхні запальних папул та інфільтратів. Дно ерозії соковите, не кровоточить. При загоєнні ерозії не залишають слідів. У дітей частіше виникають при попрілостях ІІ –ІІІ ступеню, екземі.

Садно (excoriatio) – це більш глибоке пошкодження шкіри, при якому уражаються верхні шари дерми. Найчастіше виникає внаслідок механічного пошкодження шкіри (травма, подряпина, розчухування). Садно має лінійну форму і вкрите кров’яними кірочками. При ускладненні вторинною інфекцією можуть залишитись дуже поверхневі лінійні рубчики.

Тріщина (rhagades) – з'являється внаслідок втрати шкірою еластичності при тривалих хронічних запальних процесах. Найчастіше тріщини виникають в природних складках, при попрілостях ІІІ ступеня, екземі. Розрізняють поверхневі тріщини, які загоюються без утворення рубців і глибокі, які загоюються з рубцем. Тріщини також можуть виникати при значному потовщенні рогового шару епідермісу (тріщини п’яток, долоней, ліктів).

Виразка (ulcus) – глибокий дефект шкіри. В процес втягуються дерма, підшкірна основа і прилеглі тканини. Загоєння виразок закінчується формуванням рубця. Виразки утворюються на місцях глибоких пустул, горбків, вузлів.

Рубець (cicatix) – виникає при заміщенні глибоких дефектів шкіри грубою волокнистою сполучною тканиною. Розрізняють плоскі рубці (на одному рівні із здоровою шкірою), атрофічні що розташовані нижче від рівня шкіри і гіпертрофічні рубці, які виступають над шкірою. В залежності від первинних елементів, рубці можуть мати певний вигляд – штамповані, зіркоподібні, віспоподібні, лінійні та інші.

Лусочка (squama) – це рогова пластинка, що відокремилася з поверхні рогового шару. Особливо помітне виражене злущення при псоріазі, лишаї, екземі. В залежності від величини лусочок розрізняють дрібнопластинчасте (при корі) і великопластнчасте злущення при скарлатині. Значне нашарування рогових пластинок, які не злущуються вчасно, зумовлює гіперкератоз. Злущення ще називають десквамацією.

Кірки (cruste) – утворюються при висиханні на шкірі вмісту порожниних елементів (пустул, міхурців, міхурів), виділень виразок. Розрізняють серозні, серозно – гнійні, гнійні і кров’янисті кірки.

Ліхеніфікація (lichenificatio) – ущільнення шкіри з вираженою сухістю, потовщенням із зміною малюнка шкіри і звичайного забарвлення. Виникає внаслідок хронічного запального процесу шкіри (нейродерміт, екзема).

Вегетація (vegetation) – це розростання сосочків шкіри вище звичайного рівня, що розвивається на дні існуючих ерозій або виразок. Поверхня вегетацій дуже волога, завжди кровоточить при травмуванні.

Вторинна пігментація (pigmentations) з’являється після розсмоктування морфологічних елементів, особливо папул (частіше при корі), може тимчасово лишатись після загоєння ерозій, виразок, на місці вегетації.

Семіотика уражень підшкірної основи

Надмірний розвиток підшкірної клітковини відбувається при ожирінні.

Ступені ожиріння :

І ступінь – надлишок маси тіла становить 10-29 %;

ІІ ступінь – 30-49 %;

ІІІ ступінь – 50-99 %;

ІV ступінь – 100 % і більше.

У дітей першого року життя зменшення товщини підшкірної основи (гіпотрофія) спостерігається при кількісному і якісному недоїданні, тяжких інфекційних захворюваннях при вроджених вадах розвитку.

Ступені гіпотрофії:

І ступінь – дефіцит маси тіла становить від 11 до 20 % (підшкірна основа зникає на животі і потоншується на тулубі);

ІІ ступінь – дефіцит маси становить від 21 до 30 % (підшкірна основа зникає на тулубі та кінцівках і залишається тільки на обличчі);

ІІІ ступінь – дефіцит маси становить понад 30% (підшкірна основа у немовлят повністю зникає; шкіра дрябла позбавлена еластичності, звисає дряблими складками особливо на стегнах; обличчя дитини має вигляд старечого).

Семіотика уражень підшкірної клітковини передбачає знання понять склереми і склередеми.

Склерема виникає частіше у новонароджених на першому тижні життя, особливо у недоношених. Ознаки склереми : на сідницях і стегнах з’являється місцеве або дифузне ущільнення підшкірної клітковини, шкіра не збирається в складку, бліда, холодна, при натискуванні пальцем не залишається заглибини. Виникнення склереми пов’язане з переохолодженням тіла, зневодненням, особливостями обміну речовин.

Склередема – захворювання близьке по етіології до склереми. Ознаки склередеми: жирові відкладення в ділянці гомілок ущільнюються, при натискуванні пальцем залишається заглибина. В подальшому шкіра стає щільною, холодною на дотик. Майже не збирається в складку. На відміну від склереми склередема у важких випадках уражає шкіру підошв і долонь.

Схема протоколу обстеження шкіри і підшкірно-жирової клітковини дитини

1.  Скарги
2.  Анамнез захворювання
3.  Анамнез життя
4.  Об’єктивне обстеження:

А. Шкіра:

•  Огляд: колір, висипання
•  Пальпація: вологість, температура, еластичність

В. Придатки шкіри:

•  Нігті – форма, колір, зміни
•  Волосся на голові – вигляд, зміни
•  Брови, вії - вигляд, зміни

С. Слизові оболонки (губи, ясна, кон’юнктиви):

•  Колір, висипання
•  Вологість

D. Підшкірно-жирова клітковина:

•  Ступінь, симетричність розвитку
•  Товщина складки

Е. Визначення периферичних набряків

F. Визначення тургору м’яких тканин

1.  Інтерпретація результатів додаткових методів дослідження
2.  Висновок: обгрунтування синдромів ураження

Тема 5. Анатомо – фізіологічні особливості, методика обстеження, семіотика ураження кістково - м'язевої системи

Анатомо-фізіологічні особливості кісткової системи.

Кісткова система закладається на 2-му місяці внутрішньоутробного розвитку. До народження дитини діафізи трубчастих кісток вже представлені кістковою тканиною, а більшість епіфізів, всі губчасті кістки кисті і частина губчастих кісток стопи складаються з хрящової тканини.

•  Перші точки окостеніння з’являються у ембріона на 5-7 тижні. Процес окостеніння, тобто заміна сполучної та хрящової тканин кістковою, починається ще у внутрішньоутробному періоді і продовжується до настання статевої зрілості. Знання терміну окостеніння різних кісток зап’ястка, п’ястка та кісток пальців кисті дозволяє визначити точний кістковий вік дитини.
•  Кісткова тканина у дітей містить більше хрящової тканини, води і значно менше мінеральних речовин, тому кістки у дітей раннього віку м’які, еластичні і менш ламкі.
•  Окістя удітей раннього віку товсте, функціонально активне, тому переломи частіше бувають без розриву окістя, тобто за типом «зеленої гілки».
•  Кістки черепа у новонароджених балотують, оскільки відкриті стрілкуватий, вінцевий і ламбдовидний шви.
•  Переднє тім’ячко у новонароджених завжди відкрите і закривається до 1-1,5 року; заднє тім’ячко буває відкритим у 25% новонароджених і закривається не пізніше 2 - го місяця життя; бічні тім’ячка бувають відкритими лише у глибоко недоношених новонароджених.
•  Зуби у дітей прорізуються з 6-ти місячного віку, коли з’являються два нижні різці, у 8 міс. - два верхні різці; у10 міс. – два верхні латеральні різці і на 12-му місяці прорізуються два нижні латеральні різці; протягом другого року з’являються ще 12 молочних зубів. Загальна кількість молочних зубів – 20. Кількість молочних зубів у дитини віком 6 – 24 міс. обчислюють за формулою n – 4, де n – вік дитини у місяцях. Формула молочних зубів:

2          1          2 Р _____ І _____ М _____       2           1         2

Р – різці І – ікла М – моляри

Заміна молочних зубів постійними починається з 6-ти річного віку і відбувається в такому ж порядку, що й прорізування, закінчується у віці 12 років. Загальна кількість постійних зубів – 32. Кількість постійних зубів у дитини віком 6 – 12 років обчислюють за формулою 4n - 20, де n – вік дитини у роках. Формула постійних зубів:

2          1           2           3 Р _____ І _____ Пм _____   М _____     2           1           2           3

Р – різці, І – ікла Пм – премоляри, М – моляри

•  Грудна клітка у дітей перших місяців життя має форму усіченого конуса, ребра прикріплені під прямим кутом, екскурсія обмежена, це зумовлює поверхневий характер дихання у дітей раннього віку.
•  Хребет новонародженого не має фізіологічних вигинів; у 2 - 3 міс. формується шийний лордоз, у 6-7 міс. – грудний кіфоз; поперековий лордоз стає помітним після 9 - 12 міс. і остаточно формується в шкільні роки.
•  Кістки тазу у дітей раннього віку відносно малі; форма тазу нагадує лійку; інтенсивно ріст кісток тазу відбувається до 6 - ти років. а потім з 12 років найбільш інтенсивно у дівчаток.

Анатомо - фізіологічні особливості м’язової системи.

Маса м’язів по відношенню до маси тіла у дітей значно менша, ніж у дорослих; у новонароджених вона складає 23,3% від маси тіла, у дитини 8 років -27,7%, в 15 років -32,6%, а у дорослого – 44,2%.

М’язові волокна у новонароджених у 5 разів тонші, ніж у дорослих; вони короткі, мають слабко виражену посмугованість.

У новонароджених, на відміну від дорослих, навіть у сні м’язи не розслабляються; постійна активність скелетних м’язів визначається їх участю у реакціях скорочувального термогенезу (теплопродукції).

Розвиток м’язів іде нерівномірно. В першу чергу розвиваються м’язи плеча, передпліччя, пізніше – м’язи кисті рук.

У м’язах дітей міститься мало неорганічних речовин і міоглобіну, але багато води.

Для новонароджених і дітей перших місяців життя характерний гіпертонус м’язів згиначів, це зумовлено переважанням функціональної активності палідарної системи над стріарною. Гіпертонус м’язів згиначів на верхніх кінцівках утримується до 2-3 міс., на нижніх –до 3-4 міс. У дітей віком 4-5 міс. з’являється нормотонія, яка характеризується рівновагою м’язів антагоністів.

Обстеження дитини

(збір скарг,  анамнезу,  проведення клінічного обстеження кістково - м'язевої системи, оцінка результатів параклінічних досліджень).

1.  Скарги :

До основних скарг при ураженні кісткової і м'язової системи у дітей відносятся: біль в кістках та суглобах, зміна конфігурації кісток і суглобів, обмеженість рухомості суглобів, біль в м'язах, зменшення товщини кінцівок.

1.  Анамнез хвороби: в хронологічному порядку уточнюють появу різних симтомів, їх динаміку, зв'язок з перенесеними інфекціями (гострий тонзиліт, гострою респіраторною вірусною інфекцією), травмами, переохолодженням. Особливо детально уточнюють локалізацію болю (трубчасті кістки, суглоби, оточуючі тканини), симетричність ураження, інтенсивність та характер болю (гострий, тупий, ниючий, приступоподібний), умови появи (при фізичному навантаженні, в спокої), що зменшує біль (тепло, спокій, ліки).
2.  Анамнез життя: збираються дані про темпи росту дитини, термін закриття тім'ячок, строки прорізування зубів, розвиток моторики. Ряд хронічних захворювань кістково - м'язової системи має сімейну схильність, що треба враховувати при відтворенні генеалогічного дерева. Обов'язковим є ретельний епідеміологічний анамнез - поява артралгій після перенесеної скарлатини, грипу. Відомості про матеріально-побутові умови допоміжні при діагностиці рахіту.
3.  Огляд кісткової системи необхідно проводити при різних положеннях дитини: лежачи, стоячи з вільно опущеними руками, сидячи; просять дитину перейтись, присісти, зігнути та розігнути кінцівки, що дає змогу виявити функціональні можливості кістково-суглобової системи. Огляд проводять за певним порядком: спочатку загальний огляд, а потім послідовний огляд окремих частин тіла (голова, грудна клітка, хребет, верхні і нижні кінцівки).

Оцінюють положення хворого - вимушене, пасивне, активне.

При огляді голови визначають її величину і форму. Розміри голови, особливо у дітей першого року, є важливою характеристикою не тільки кісткової системи, а й центральної нервової системи.

В залежності від співвідношення поперечного та поздовжнього діаметрів черепа розрізняють: вузький (доліхоцефалічний), середній (мезоцефалічний) та широкий (брахіцефалічний) череп.

Вказані форми черепа характерні для здорових дітей.

Обов'язковим компонентом огляду голови є оцінка розвитку верхньої і нижної щелепи, особливостей прикусу, кількості зубів, їх характеру (молочні, постійні) та стану (форма, цілісність, аномалії розвитку).

При огляді грудної клітки визначають її форму. У здорових дітей в залежності від віку розрізняють три форми грудної клітки: 

а) конічна - передньозадній і поперечний розміри грудей однакові, епігастральний кут тупий, ребра відходять від хребта під прямим кутом

б) циліндрична - переднозадній і поперечний розміри грудей майже однакові, епігастральний кут прямий, ребра направлені косо, зверху вниз.

в) плоска - передньозадній розмір зменшений, епігастральний кут гострий, направленість ребер коса.

Патологічні види грудної клітки:

а) кілеподібна - збільшується передньозадній розмір грудей;

б) лійкоподібна - грудина глибоко западає до хребта;

в) діжкоподібна - збільшення її передньозаднього та поперечного розмірів;

г) паралітична - грудна клітка сплощена, зменшені всі її розміри, ребра виступають, проміжки між ними широкі, дихальні м'язи атрофічні;

д) сплощення однієї половини грудної клітки;

є) однобічне випинання грудної клітки;

ж) серцевий горб (випинання грудної клітки в ділянці серця).

Огляд хребта - оцінюють його форму в цілому, а потім послідовно оглядають всі його відділи: шийний, грудний, поперековий, крижовий, куприковий.

Для хребта здорових дітей характерні вигини, які надають йому в профіль форму, що нагадує латинську букву S (шийний і поперекові вигини спрямовані вперед і мають назву лордоз, грудний і крижовий, що називається кіфоз. Викривлення хребта в ту чи іншу сторону називається сколіозом.

Сколіоз - це завжди патологія, він може бути право, лівобічним та S - подібним.

При сколіозі спостерігається асиметрія грудної клітки, нерівномірне розташування плечей і лопаток, різний рівень стояння сосків, асиметричність трикутників талії (вони умовно утворені внутрішньою поверхнею руки і талії), лопатки відстають від грудної клітки.

В залежності від величини вигинів хребта виділяють такі форми спини:

•  нормальну - при помірних фізіологічних вигинах;
•  плоску - фізіологічні вигини відсутні, або слабо виражені;
•  плоско-вигнуту - грудний кіфоз відсутній, а поперековий лордоз добре виявляється;
•  круглу - грудний кіфоз значно виражений, а шийний і поперековий лордоз зглажені;
•  кругло-увігнута - грудний кіфоз та поперековий лордоз збільшені.

При огляді поперекової та крижової ділянок у дітей може виявлятися природжене розщеплення хребців (spina bifida) з утворенням килемозкових оболонок (meningocoele) і спинного мозку (meningomielocoele). На приховане розщеплення хребців (spina bifida occulta) вказує обмежений місцевий гіпертріхоз в поперековій ділянці, або глибоке вдавлення в крижово - куприковій ділянці.

Огляд кінцівок  проводять в лежачому і стоячому положеннях, оцінюючи їх довжину, форму, пропорційність сегментів, наявність викривлень, деформацій, потовщень, аномалій розвитку.

З аномалій розвитку верхніх кінцівок у дітей зустрічаються:

•  амелія - природжена відсутність кінцівок;
  •  гемімелія - відсутність однієї кінцівки або її частини;
    •  фокомелія - значне зменшення проксимальних частин кінцівок;
      •  ахейрія - відсутність кистей;
      •  адактилія - відсутність пальців;
      •  афалангія - відсутність фаланг;
      •  полідактилія - додаткові пальці;
      •  синдактилія - зрощення пальців;
      •  макродактилія - збільшення одного або декількох пальців.

Оглядаючи стопу визначають форму її склепіння:

- нормальне

- сплощене

- підвищене

Для визначення форми стопи користуються такими прийомами:

а). дитину ставлять навколішки на стілець обличчям до його спинки з вільно звисаючими стопами;

б). дитина стоїть так, щоб було видно склепіння стопи.

Плоска стопа до 3 -ох років є явище фізіологічне, адже склепіння виповнене підшкірною жировою клітковиною.

Огляд суглобів проводять в положенні лежачи, стоячи, сидячи, під час ходи.

Визначають:

•  кількість уражених суглобів;
  •  наявність припухлості;  
    •  стан шкіри і оточуючих тканин біля суглобів, наявність висипки, рубців, нориць;
      •  рухомість в суглобах, обсяг рухів.

1.  Пальпація кісткової системи здійснюється послідовно, прощупуючи кістки черепа, грудної клітки, хребта, кінцівок і суглобів.

Пальпуючи кістки черепа визначають їх щільність, стан швів і тім’ячок

Дослідження проводять обома руками таким чином: великі пальці рук кладуть на чоло, долоні на скроневі ділянки, а середнім і вказівним пальцями ретельно обстежують тім’яні кістки, потилицю, шви, тім`ячка. Розмір тім`ячка (в см) визначають, вимірюючи між середніми точками країв двох протилежних сторін.

Пальпація грудної клітки дозволяє виявити тип конституції, болючість, переломи ребер, ключиці; у дітей хворих на рахіт пропальпувати рахітичну вервицю (потовщення в місці переходу кісткової частини ребер у хрящову в напрямі від аксилярної лінії до грудини).

При пальпації верхніх кінцівок у дітей, які перенесли рахіт, можна визначити потовщення епіфізів променевих кісток передпліччя (рахітичні браслети), потовщення діафізів фаланг пальців (нитки перлів).

Пальпацію суглобів проводять обережно, при максимальному розслабленні м’язів, обстежуючи симетричні суглоби визначають:

•  температуру шкіри над суглобами;
  •  болючість;
    •  наявність набряку і ексудату в суглобі методом флюктуації та за позитивним симптомом (плаваючого надколінника);
      •  визначають амплітуду пасивних рухів.

1.  Огляд і пальпація м’язевої системи

Оцінюють ступінь і симетричність розвитку окремих груп м`язів у спокійному стані і при їх напруженні.

Розрізняють 3 ступені розвитку м'язів:

•  слабкий - м'язи тулуба та кінцівок в стані спокою виявляються недостатньо, а при напруженні їх обсяг змінюється мало, нижня частина живота звисає, нижні кути лопаток відстають від грудної клітки.
  •  середній ступінь розвитку м'язів - маса м'язів тулуба в спокійному стані виражена помірно, а кінцівок - добре, при напруженні м'язів змінюється їх форма і обсяг.
    •  добрий ступінь розвитку - м'язи тулуба і кінцівок розвинені добре, а при напруженні спостерігається виразне збільшення рельєфу м'язів.

Оглядаючи різні групи м'язів звертають увагу на:

•  симетричність розвитку одноіменних м'язів;
  •  вроджені дефекти розвитку або недорозвиток окремих м'язів;
    •  функціональну здатність м'язів.

Для здорових дітей характерний нормальний тонус м'язів (нормотонія), а при патології розрізняють такі види порушення тонусу м'язів:

Атонія - відсутність тонусу м'язів.

Гіпотонія - зниження м'язового тонусу

Гіпертонія - підвищення м'язового тонусу.

Дистонія - змінний м'язовий тонус.

На практиці м'язевий тонус визначається на основі суб'єктивних відчуттів, отриманих лікарем при пасивному згинанні і розгинанні верхніх і нижніх кінцівок (оцінюється ступінь опору). Крім того, тонус м'язів визначається за допомогою пальпації і оцінки їх щільності.

У дітей м'язовий тонус верхніх кінцівок перевіряють пробою на тракцію: дитина лежить на спині, її беруть за зап'ястя і обережно тягнуть до себе намагаючись посадити дитину. Спочатку вона розгинає руки (перша фаза), а потім підтягується всім тілом (друга фаза). При підвищеному тонусі відсутня перша фаза, при зниженому - друга.

М'язевий тонус нижніх кінцівок перевіряють симптомом повернення - ніжки дитини, що лежить на спині обережно випростовують і притискають на 5 сек. Коли лікар забирає руки, при нормотонії ніжки відразу повертаються до вихідного положення. У дітей грудного віку на гіпотонію м'язів вказує кволість мускулатури черевного пресу, що приводить до збільшення живота, розходження прямих м'язів живота; кіфотично викривлена спина коли дитина сидить.

Для діагностики гіпотонії м'язів використовують такі симптоми:

•  млявих плечей (якщо дитину трохи підняти, взявши її під пахви , то мускулатура плечевого поясу тонічно скорочується. При гіпотонії плечі без будь - якої протидії підіймаються до вух (симптом оцінюють як позитивний);
•  складного ножа (дитину, яка сидить намагаються зігнути так, щоб вона грудною кліткою доторкнулася нижніх кінцівок. Симптом оцінюють як позитивний при невдачі.

Сила м'язів - це ступінь зусилля, що необхідно прикласти для протидії якому-небудь рухові.

На наявність підвищеного тонусу м'язів вказують:

1.  Опістотонус - хворий лежить нерухомо з витягнутими кінцівками, напруженим тілом і різко закинутою назад головою
2.  Стиснення пальчиків в кулак
3.  Рука акушера
4.  Атетозне положення рук

У дітей до 3 років силу м'язів оцінюють досить суб'єктивно, визначаючи опір, який чинить дитина при спробі відняти у неї іграшку.

В повній мірі силу м'язів досліджують у дітей старше 3-ох років за допомогою таких проб:

•  дитину просять взяти пальці рук лікаря в свої руки і стиснути їх;
•  дитину просять потиснути кисті рук лікаря, оцінюючи при цьому силу та її симетричність;
•  силу м'язів верхніх і нижніх кінцівок оцінюють за здатністю до опору при їх загинанні і розгинанні;
•  за допомогою динамометра.

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

•  при захворюваннях кісткової і м'язової системи проводять біохімічне досліження крові – іонограму. Середні рівні кальцію (Са) в сирватці крові - 2,25-2,75 ммоль/л, фосфору (Р) -1-2 ммоль/л, магнію (Мg) - 0,7-1,2 ммоль/л, калію (К) - 3,4-5,3 ммоль/л
  •  реакція Сульковича використовується для визначення ступеня кальціурії. Показами до її проведення є рахіт, гіпервітаміноз D, остеодистрофії. Методика проведення проби: в пробірку з сечею додається реактив Сульковича і визначається ступінь помутніння. Оцінка проби:

1) негативна (помутніння відсутнє) свідчить про відсутність кальцію в сечі (при цьому рівень кальцію в крові нижче 1,75 ммоль/л);

2) слабопозитивна (+) – в добовій сечі міститься 80-120 мг кальцію, (концентрація кальцію в крові 1,75-2,25 ммоль/л);

3) позитивна (++) – в добовій сечі міститься 150-250 мг кальцію, (концентрація кальцію в крові 2,25-2,75 ммоль/л);

4) помірно підвищена (+++) – в добовій сечі міститься більше 250 мг кальцію, (незначна  гіперкальціємія);

5) різко підвищена (++++) – в добовій сечі - понад 400 мг кальцію, (виражена гіперкальціємія).

ФУНКЦІОНАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

М'язову працездатність визначають за допомогою спеціальних приладів -ергографів і ергометрів.

Хронаксіметрія - це визначення електрозбудливості м'язів дитини (часу від нанесення подразнення до скорочення м'язів). Абсолютні та середні показники хронаксії у дітей вищі, ніж у дорослих.

Рентгенологічні методи.

Рентологічне дослідження кісток і суглобів - важливий і досить інформативний метод.

Артрографія - метод дослідження суглобової сумки, внутрішньосуглобних утворень, а також периартикулярних тканин. Для контрастування суглоба вводять стерильний газ (повітря, кисень) або контрастні йодвміщуючі препарати. В педіатрії частіше використовують артропневмографію, бо вона викликає менше побічних реакцій.

Томографія кісток і суглобів дозволяє отримати пошарові знімки цих органів, які краще, ніж звичайні рентгенограми відображають вогнища деструкції.

Радіонуклідні дослідження кісток і суглобів.

Сканування базується на визначенні швидкості поглинання та виділення радіонуклидів із цих органів. Досліджується виділення із кісток радіоактивного кальцію або стронцію, із суглобів - міченого технецію, індію.

Сцинтіграма дає інформацію про локалізацію, розповсюдженість і динаміку патологічного процесу в кістках та суглобах, має велике диференційно - діагностичне значення.

Артроскопія.

Метод візуального дослідження порожнини суглобів, а також внутрішньосуглобних структур за допомогою артроскопа. Дослідження проводиться в стерильних умовах, під місцевою анестезією або загальним наркозом. За допомогою артроскопа можливе отримання фотознімку, а також проведення біопсії.

Пункція суглобу.

Цей метод дає можливість отримати синовіальну рідину. Нормальна синовіальна рідина прозора, світло - жовтого кольору, має слабо - лужну реакцію (рН-7,4). Кількість клітин коливається від 13 до 180 в 1 мкл. Клітинний склад синовіальної рідини в нормі: лімфоцити, моноцити, сегментоядерні лейкоцити, некласифіковані елементи, еритроцити відсутні, кількість нейтрофільних гранулоцитів не перевищує 8-10%.

Семіотика уражень кістково-суглобової системи

Зміни кісткової системи у дітей можуть бути:

1. Природжені

•  вади розвитку окремих частин скелету (редукційні вади, полідактилія, вроджений вивих стегна);
•  системні захворювання скелету (остеохондродисплазії, синдром Марфана, хвороба Осгуд-Шлатера, незавершений остеогенез);
•  спадкові захворювання, при яких вражається кісткова система (му-кополісахаридози, тубулопатії);

2. Набуті

•  рахіт (зміни кісток у вигляді остеомаляції - краніотабес, О-, Х- подібні нижні кінцівки, деформації грудної клітки і хребта; зміни кісток у вигляді остеоідної гіперплазії - лобні і тім'яні горби, рахітична вервиця, нитки перлів, рахітичні браслети).
•  інфекційні (остеомієліт), інфекційно-алергічні (ревматоїдний артрит, ревматичний артрит), травматичні (переломи, вивихи), пухлинні (саркома Юінга), системні захворювання з ураженням кісткової тканини (колагенози, гемобластози, гістіоцитози).

Патологічні форми черепа:

1) макроцефалія - збільшення розмірів черепа (гідроцефалія, рахіт, сімейна особливість);

2) мікроцефалія - зменшення розмірів черепа (вроджена церебральна гіпоплазія, після перенесеного менінгіту);

3) баштоподібний - витягнута догори голова, високе чоло, вертикально опущені тім'яні кістки, закритий стрілоподібний шов);

4) сідницеподібний - значно збільшені лобні і тім'яні горби, стрілоподібний шов заглиблений;

5) скафоцефалія - виникає при передчасному закритті сагітального шву і характеризується вузькою формою голови;

6) сідлоподібний - значно збільшені лобні і тім'яні горби, вінцевий і стрілоподібний шви значно заглиблені, виражене вдавлення на місці великого тім'ячка;

Аномалія розвитку зубів:

1) відсутність зубів (всіх або деяких) відмічається при вродженій ектодермальній гіпоплазії, синдромі Марфана;

2) порушення утворення емалі у вигляді її впадин, тріщин, нерівностей зустрічається при рахіті, гіпопаратіреозі, хронічних захворюваннях органів травлення, сифілісі;

3) різне забарвлення зубів - при вродженій ламкості кісток, при порушеннях мінерального обміну, отруєнні солями свинцю;  

4) пізнє прорізування, порушення порядку прорізування зубів спостерігається при рахіті, природженій мікседемі, хворобі Дауна;

Патологічні види грудної клітки:

1) кілеподібна- здавлена з боків, грудина виступає впреред (при рахіті, тугому пеленанні);

2) лійкоподібна - грудина глибоко западає до хребта (при рахіті, вродженому стрідорі, хворобі Марфана, природженій аномалії розвитку;

3) діжкоподібна - при бронхіальній астмі, емфіземі легень;

4) серцевий горб - обмежене випинання грудної клітки при вроджених вадах серця, ексудативному перикардиті, гіпертрофії лівого шлуночка;

5) сплощення однієї половини грудної клітки розвиваєтся внаслідок хронічного фіброзного процесу в легені, плевральних швартах, ателектазі;

6) однобічне випинання грудної клітки спостерігається при ексудативному плевриті, пневмотораксі

Зміни в кістках та суглобах:

•  довгорукість з тонкими і довгими пальцями властива арахнодактилії (синдром Марфана)
•  пропорційне вкорочення верхніх кінцівок по відношенню до тулуба характерне для гіпофізарного, тіреогенного нанізму; вкорочення проксимальних відділів характерне для хондродистрофії;
•  вкорочення однієї руки можливе при синдромі Паннера (асептичний епіфізарний некроз головки плечевої кістки), а вкорочення однієї ноги при синдромі Пертеса (асептичний субхондральний некроз головки стегна), туберкульозному ураженні кульшового суглобу, вродженому вкороченні стегна;
•  деформація кінцевих фаланг пальців у вигляді барабанних паличок і нігтів як (годинникові скельця) спостерігаються у дітей з вродженими вадами серця, хронічними бронхолегеневими захворюваннями;
•  викривлення нижніх кінцівок О-, Х-подібне спостерігається при рахіті;
•  викривлення гомілок опуклістю вперед (шаблеподібні гомілки) спостерігається  у дітей з природженим сифілісом;
•  для вродженого вивиху кульшового суглобу характерними симптомами є : асиметрія складок на стегнах, додаткові складки шкіри на одному стегні, обмеження кута відведення  до 60 градусів, качина хода, кульгання при ході
•  при гострому запаленні суглобів характерно:

-дифузне припухання в ділянці суглоба;

-гіперемія шкіри над ураженим суглобом;

-болючість;

-місцеве підвищення температури;

-порушення функції (обмеження рухів);

-випіт в порожнину суглоба (діагностується методом флюктуації та за позитивним симптомом (плаваючого надколінника)

Деформації стопи

При паралічі мязів можливі різні деформації стопи:

-плоска стопа (pes planus);

-pes valgus (стопа та гомілка утворюють кут відкритий назовні, а стопа знаходиться в положенні пронації);

-pes varus (стопа і гомілка  утворюють кут відкритий всередину, стопа в положенні супінації);

-pes equines (стопа в положенні постійного підошовного згинання);

-pes calcaneus(стопа в положенні постійного тильного згинання).

Семіотика уражень м'язової системи

М'язова атрофія - зворотнє або незворотнє порушення трофіки м'язів з ознаками потоншення і переродження м'язових волокон, значним зменшенням маси м'язів.

•  вроджена є одним із основних симптомів аміотрофії Вердніга-Гофмана, Арана-Дюшена, Ерба-Рота;
•  набута виникає при гіпотрофії, внаслідок тривалої іммобілізації після перелому, після тривалого прийому стероїдних препаратів, церебральному паралічі, поліомієліті;

М'язова гіпотонія спостерігається: 

•  у недоношених, незрілих немовлят;
•  у новонароджених при травматичному паралічі плечевого сплетіння;
•  при рахіті;
•  хворобі Дауна;
•  гіпотиреозі;
•  аміотрофії Вердніга - Гофмана;
•  периферичному паралічі;
•  вродженій прогресуючій мязовій дистрофії;
•  малій хореї.

М'язева гіпертонія спостерігається:

•  у новонароджених явище фізіологічне;
•  при пологовій травмі з внутрішньочерепним крововиливом;
•  при  правці;
•  дитячому церебральному паралічі.

Міатонія - вроджена загальна гіпотонія або повна атонія скелетних м'язів (хвороба Опенгейма). Гіпотонія поєднується з ознаками надмірної рухливості в суглобах (гіперекстензії), характерна поза жаби (стегна широко відведені в сторони, стопи розвернуті назовні).

Міастенія - нервово-мязове захворювання з явищами м'язової слабкості і підвищеної втомлюваності.

Вроджені дефекти розвитку м'язів:

•  вроджена кривошия обумовлена одностороннім вкороченням грудинно-ключичного м'яза;
•  недорозвиток або відсутність дельтовидного м'язу обумовлює деформацію плеча, порушує його функцію;
•  аномалії розвитку діафрагми з утворенням діафрагмальної кили.

Паралічі і парези м'язів - наслідок уражень пірамідної і екстрапірамідної систем.Параліч - це втрата здатності виконувати довільні рухи; парез - це часткове обмеження рухів. Центральні паралічі мають спастичний характер, підвищений тонус м'язів, підсилені сухожильні рефлекси. Периферичні паралічі (в'ялі) характеризуються вираженою гіпотонією м'язів, їх атрофією, ослабленням або цілковитим згасанням сухожильних рефлексів.

Підвищена механічна збудливість м'язів спостерігається при спазмофілії, гіпокальціємії; і проявляється симптомами: Хвостека, Труссо, Люста.

•  симптом Хвостека – при легкому постукуванні неврологічним молоточком по щоці посередині між кутом рота і вухом у хворого відбувається блискавичне скорочення верхньої губи, крил носу, очних повік. Чола
•  симптом Труссо – стискання рукою плеча дитини вище ліктьового суглобу провокує спазм кисті подібно до «руки акушера»
•  симптом Люста – скорочення м’язів і піднімання зовнішнього краю стопи при ударі неврологічним молоточком по головці малої гомілкової кістки

Догляд за дитиною при захворюваннях кістково-м'зевої системи

У дітей раннього віку найбільш частою патологією є рахіт, який потребує такого догляду:

•  достатнє перебування на свіжому повітрі;
•  раціональне вигодовування;
•  масаж, гімнастика, загартовування;
•  гігієнічні і лікувальні ванни (соляні, хвойні);
•  проведення специфічної профілактики призначенням вітаміну DЗ.

Схема протоколу обстеження кістково-м’язевої системи дитини

1.  Скарги
2.  Анамнез захворювання
3.  Анамнез життя
4.  Обстеження кісткової системи:

•  Голова: розміри, форма, стан швів, тім'ячок; розмір великого тім’ячка, розм’якшення кісток потилиці.
•  Грудна клітка: форма, розміщення ребер.
•  Хребет: фізіологічні і патологічні вигини.
•  Кінцівки: викривлення, потовщення епіфізів, зміни пальців.
•  Суглоби: велична, рухомість, болючість, колір шкіри над ними, набряк.
•  Стопа: стан склепіння, деформації.

1.  Обстеження м'язевої системи:

•  Ступінь розвитку м'язів
•  М'язевий тонус
•  Сила м'язів

1.  Інтерпретація результатів додаткових методів дослідження
2.  Висновок: обгрунтування синдромів ураження кістково-м’язевої системи

5. Матеріали методичного забезпечення.

5.1. Питання для самоконтролю

1.  Вікові анатомо - фізіологічні особливості шкіри і підшкірно-жирової клітковини.
2.  Семіотика найважливіших уражень шкіри і придатків.
3.  Семіотика уражень підшкірної клітковини.
4.  Вікові анатомо-фізіологічні особливості кістково-м’язевої систем.
5.  Семіотика основних уражень кісткової системи.
6.  Семіотика уражень м’язевої системи.

5.2.1. Тестові завдання до тем № 3-4

1.  Які симптоми не характерні для ексудативно– катарального діатезу?

А. Шершавість шкіри.

В. Гіперемія та сухість щік.

С. Тріщини під мочками вух.

D. Рецидивуючий вульвіт.

Е. «Заїди» в кутах рота.

2. У дитини на шкірі грудей утворилися великі міхурі з мутним вмістом, які швидко тріскають. Їх утворенню сприяє відсутність зв’язку епідермісу з дермою. Вкажіть приблизний вік дитини?

А. 1 міс.

В. 3 міс.

С. 5 міс.

D. 1 рік

Е. 14 років.

3. При огляді дитини 5 міс. Лікар виявив, що шкірна складка розправляється поступово. Про що свідчить знижена еластичність шкіри?

А. Рахіт.

В. Дистрофія І ст.

С. Зневоднення, що швидко наступило.

Д. Склерема.

Е. Анасарка.

4. У доношеної дитини, яка добре смокче, має невелику втрату маси тіла (6 %), рожеві шкірні покриви, на третій день з”явилась іктеричність шкіри. Вкажіть найбільш імовірну причину жовтяниці?

А. Гемолітича хвороба новонароджених.

В. Транзиторна жовтяниця.

С. Вроджений гепатит.

Д. Каротинова пігментація із-за вживання мамою мандаринів.

Е. Атрезія жовчних ходів.

5. При визначенні еластичності шкіри у новонародженої дитини сповільнене розправлення шкірної складки. З чим це пов’язано?

А. Перевага твердих жирних кислот в підшкірно – жировій клітковині.

В. Слабка сполучнотканинна основа дерми.

С. Недостатній розвиток м’язових волокон дерми.

Д. Відсутність еластичних елементів в базальній мембрані.

Е. Жодне з переліченого.

6. Дільничий педіатр проводить патронаж 5,5 місячної дитини. Що з виявленого свідчить про патологію?

А. Восковидний колір вушних раковин.

В. Наявні тонзилярні лімфовузли.

С. Наявні пахові лімфовузли.

Д. Нижній край печінки на 1 м виступає з – під реберної дуги.

Е. Відсутність молочних зубів.

7. У відділ поступила дитина 5-ти місяців. В процесі обстеження дитини лікар стискає пальцями м’які тканини на внутрішній поверхні стегна. Що з нижче перерахованого виявляє лікар таким методом?

А. Еластичність шкіри.

В. Тургор тканини.

С. Наявність підшкірної емфіземи.

Д. Ступінь розвитку підшкірного жирового шару.

Е. Наявність набряків.

8. Ущільнення шкіри з вираженою сухістю, потовщенням, зі зміною рисунку і звичайного кольору, що розвинулося внаслідок екземи у дитини 12 років називається:

А. Вегетація

В. Кірка

С. Рубець

Д. Ліхеніфікація

Е. Лусочка

9. Дитині 3 дні, здорова, масса при народжені 3400г. Що з нижче переліченого не характерне для цього віку?

А. Лущення на шкірі.

В. Еритема.

С. Жовтувате забарвлення шкіри.

Д. Сильне потовиділення.

Е. Мілії на обличчі

10. В дитини на шкірі тулуба утворилися великі, міхурі, що швидко тріскають, з мутним вмістом. Діагностована міхурчатка новонародженого. Яка гістологічна особливість шкіри цього віку сприяє до вказаного захворювання?

А. Тонкий роговий шар.

В. Недорозвинута базальна мембрана.

С. Розвинутий основний шар.

Д. Виражена капілярна сітка.

Е. Функціонуючі сальні залози.

Відповіді на тестові завдання до тем № 3 - 4:

№ питання	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10
Відповідь	E	A	C	В	Е	А	В	Д	Д	В

5.2.2. Тестові завдання до теми № 5

1. До ознак остеоїдної гіперплазії належить все крім:

А). Збільшення лобних і тім'яних горбів;

В).  Рахітична вервиця

С).  Рахітичні «браслети»;

Д).  Потовщення фаланг пальців «нитки перлів»;

Е).  Борозна Гарісона

2. М'язева гіпотонія характерна для наступних захворювань, крім-

А).  Недоношеність;

В).  Рахіт;

С).  Менінгіт;

Д).  Гіпотрофія;

Е).  Ревматизм.

3. Нормальні показники Са в крові.

А). 2,25-2,75;

В).  1,85-2,15;

С).  1,5-1,75;

Д).  2,75-3,15;

Е).  3,15-3,45.

4. Термін закриття великого тім'ячка.

А).  6-8 міс.;

В).  8-10 міс.;

С).  10-12 міс.;

Д).  12-18 міс.;

Е).  18-20 міс.

5  Зміна молочних зубів постійними починається:

А). з 4 років;

В). з 5 років;

С). з 6 років;

Д). з 7 років;

Е). з 8 років.

6. Вкажіть формулу для визначення кількості молочних зубів.

А). п-4;

В). п-6;

С). п-5;

Д). 2п-6;

Е). п+2.

7. Вкажіть середній розмір великого тім'ячка у новонародженого.

А). 0,5х0,5 см;

В). 1,5х1,0 см;

С). 2,5х2,0 см;

Д). 3,5х4,0 см;

Е). 4,5х4,0см.

8. Вкажіть термін формування грудного кіфозу.

А). 4-5 міс.;

В). 6-7 міс.;

С). 8-9 міс.;

Д). 9-10 міс.;

Е). 10-12 міс.

9. Гіпертонус згиначів на верхніх кінцівках утримується до:

А). 5-6 міс.;

В). 3-4 міс.;

С). 1-2 міс.;

Д). 2-3 міс.;

Е). 4-5 міс.

10. Дитині 1 міс. Що з переліченого є проявом патології?

А). Гіпертонус згиначів верхніх кінцівок;

В). Гіпертонус згиначів нижніх кінцівок;

С). Велике тім'ячко 2,5х2,5 см;

Д). Обмежене відведення стегон;

Е). Плоска стопа.

11. Вкажіть форулу для визначення кількості постійних зубів.

А). 2п-20;

В). 4п-20;

С). 20+п;

Д). 20+2п;

Е). п+10.

12. Гіпертонус згиначів на нижніх кінцівках утримуються до:

А). 1-2 міс.;

В). 2-3 міс.;

С). 3-4 міс.;

Д). 4-5 міс.;

Е). 5-6 міс.

13. Дитині 5 міс. Лікар діагностує рахіт. Що з нижче перечисленого не є патологією?

А). Збільшення лобних горбів;

В). Потовщення в ділянці зап'ясть;

С). М'язова гіпотонія;

Д). Розгорнутість країв грудної клітки;

Е). Плоска стопа.

14. У дитини 10-ти місяців остеомієліт лівого стегна. Які особливості кісткової системи сприяють розвитку цього захворювання?

А). Формування ядер окостеніння в епіфізах;

В). Багата васкуляризація в зоні росту;

С). Хрящевий характер епіфізів;

Д). Слабка мінералізація кісток;

Е). Все перераховане.

15. Лікар оглядає дитину 1-го місяця. Що з виявленого свідчить про патологію?

А). Велике тім'ячко 2,5 х 2,5 см;

В). Відсутність фізіологічних вигинів хребта;

С). Склепіння стопи не виражене;

Д). М'язова гіпотонія;

Е). Відкритий сагітальний шов.

16. Дитині 10 місяців. Що з перерахованого є патологією?

А). Велике тім'ячко 0,5-0,5 см;

В). 4 молочних зуба;

С). Шийний лордоз;

Д). Гарісонова борозна;

Е). Грудний кіфоз.

17. Дитині 2 роки. Вкажіть кількість молочних зубів у цьому віці.

А). 8;

В). 10;

С).12;

Д). 20;

Е). 26.

18. У дитини 8 молочних зубів. Назвіть приблизний вік дитини.

А). 6 міс.;

В). 8 міс.;

С). 10 міс.;

Д). 12 міс.;

Е). 6 міс.

19. Дитині 5 місяців. Що звиявленого при огляді не є патологією?

А). «Жаб'ячий живіт»;

В). Краніотабес;

С). Гарісонова борозна;

Д) Макроцефалія;

Е). Відсутній поперековий лордоз.

20. Дитині 7 місяців. Що є патологією у цьому віці?

А). Шийний лордоз;

В). Гіпертонус м'язів згиначів;

С). 2 молочних зуба;

Д). Плоска стопа;

Е). Жодне з перерахованого.

21. Дитині 6 місяців. Що не відповідає віковій нормі?

А). Мале тім'ячко 4,0х0,5 см;

В). Велике тім'ячко 4,0х4,0 см;

С). Відкритий сагітальний шов;

Д). М'язова гіпотонія;

Е). Все перераховане.

22. На підвищений тонус м'язів вказує:

А). Опістотонус;

В). Стиснення пальчиків в кулак;

С). «Рука акушера»;

Д). Запрокинута голова;

Е). Все перераховане.

23. Для спазмофілії не характерне:

А). Ларингоспазм;

В). Тетанія;

С). Екламсія;

Д). Симптоми Труссо, Люста, Хвостека;

Е). Гіперкальціємія.

24. Для вродженого вивиху стегна не характерне:

А). Вкорочення кінцівки;

В). Обмеження відведення стегон;

С). Випіт в порожнину суглобу;

Д). «Качина» хода;

Е). Асиметрія складок.

25. М’язова гіпертонія не характерна при:

А). Черепна пологова травма;

В). Дитячий церебральний параліч;

С). Менінгіт;

Д). Травма плечевого сплетіння;

Е). Правець.

26. Реакція Сульковича визначає ступінь:

А). Фосфатурії;

В). Кальциурії;

С). Кальціємії;

Д). Фосфатемії;

Е). Все перераховане.

27. На м'язову гіпотонію вказує:

А). Позитивний симптом «млявих» плечей;

В). «Жаб'ячий» живіт;

С). Розходження м'язів білої лінії живота;

Д). Кіфотично викривлена спина;

Е). Все перераховане.

28. М’язова гіпотонія не характерна для:

А). Рахіту;

В). Хореї;

С). Хвороби Дауна;

Д). Менінгіту;

Е). Гіпотиреозу.

29. Діжкоподібна форма грудної клітки спостерігається при:

А). Рахіті;

В). Туберкульозі  легень;

С). Ексудативному перикардиті;

Д). Емфіземі легень;

Е). Ателектазі.

30. На рентгенограмі кісток зап'ястку дитини видно 2 ядра окостеніння. Вкажіть ймовірний вік обстежуваного:

А). 6 міс.;

В). 1 рік;

С). 1,5 роки;

Д). 2 роки;

Е). 3 роки .

Відповідь на тестові завдання до теми № 5:

№ пит.	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15
В-дь	Е	С	А	Д	С	А	С	В	Д	Д	В	С	Е	В	Д
№ пит.	16	17	18	19	20	21	22	23	24	25	26	27	28	29	30
В-дь	Д	Д	Д	Е	В	Е	Е	Е	С	Д	В	Е	Д	Д	А

5.3. Ситуаційні задачі

Задача 1.

Дитині 3 міс. Мати звернулась до лікаря зі скаргами на пітливість голови у дитини, знижений апетит, блідість шкіри. При огляді: шкірні покриви бліді, підшкірно – жирова клітковина розвинута недостатньо на тулубі, животі, кінцівках. Голову не тримає. Облисіння потилиці, розм.’якшення тім’яних кісток, потиличної кістки. Живіт збільшений в об’ємі, розпластаний.

•  Виділити і обґрунтувати основні клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження.

Задача 2.

Дитині 9 міс. Поступила в клініку у важкому стані: підшкірної основи немає на тулубі, кінцівках, обличчі, шкіра бліда, суха, зморшкувата, обличчя старече. Дитина млява, не сидить, маса дитини на даний час 6400г, при народженні 3200г.

•  Виділити і обґрунтувати основні клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження.

Задача 3.

Дитині 12 днів. При огляді виявлено почервоніння шкіри і поодинокі ерозії поверхневого шару у пахвинних складках. Мати купає дитину через день, температурного режиму не дотримується.

•  Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.
•  Які лікувально – профілактичні заходи слід здійснити?

Задача 4.

Дитині 8 міс. Поступила в клініку з нападом судом тоніко – клонічного характеру. Дитина бліда, голова деформована (виступають лобні і тім’яні горби), велике тім’ячко 2х2 см, краї потовщені горбисті. Зубів немає. На ребрах пальпуються потовщення, на руках в ділянці зап’ястка – «рахітичні браслетки», в аналізі крові Са 1,8 ммоль/л.

•  Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеженя.

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 6

СИСТЕМА ДИХАННЯ У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Хвороби органів дихання займають першочергове місце в структурі захворюваності дитячого віку. З симптомами ураження саме цієї системи органів найчастіше стикається лікар першого контакту. Найчастішою причиною захворювань органів дихання у дітей є гострі респіраторні вірусні інфекції. Недосконала функція імунної системи, несформовані механізми місцевого захисту слизових оболонок, недостатня бар’єрна здатність лімфоїдної тканини сприяють легкому інфікуванню та швидкому поширенню запального процесу. Не менш важливою є схильність дитячого організму до алергічних реакцій, що зумовлює високу частоту респіраторних алергозів в дитячому віці. Окрему групу захворювань складає спадкова патологія (муковісцидоз) та вроджені аномалії розвитку дихальних шляхів. Особливості анатомічної будови окремих відділів респіраторного тракту у дітей раннього віку можуть сприяти розвиткові цілого ряду ускладнень у вигляді обструктивних процесів у різних відділах дихальних шляхів та гострої дихальної недостатності, які потребують надання невідкладної допомоги. Важливо також, що дихальні шляхи у дітей перебувають у стані постійного інтенсивного росту та тканинної диференціації. Особливо виражені ці процеси протягом перших 8-ми років життя. Часті запальні захворювання можуть привести до порушення цих процесів і формування незворотних змін. Це свідчить про особливе значення правильного раннього виявлення клінічних проявів захворювань органів дихання в дитячому віці. Саме знання анатомо-фізіологічних особливостей дихальних шляхів у дітей різного віку, правильна інтерпретація виявлених при об’єктивному обстеженні змін, вміння виділити основні синдроми ураження респіраторного тракту та підтвердити їх результатами додаткових методів обстежень є обов’язковими для своєчасної постановки клінічного діагнозу та обрання відповідної лікувальної тактики.

2. Конкретні цілі.

•  Знати етапи ембріогенезу та основні аномалії розвитку дихальної системи у дітей .
•  Знати анатомо-фізіологічні особливості органів дихання у дітей та їх вплив на виникнення та перебіг патологічних процесів.
•  Збирати анамнез у дітей з хворобою органів дихання.
•  Проводити об’єктивне обстеження органів дихання дітей різного віку, демонструвати пальпацію, порівняльну і топографічну перкусію та аускультацію легень.
•  Інтерпретувати одержані при об’єктивному обстеженні дані (оцінити характер кашлю, задишки, голосового тремтіння, перкуторного звуку, аускультативну картину та ін., виявити патологічні зміни та знати при якій патології вони спостерігаються).
•  Аналізувати основні синдроми ураження органів дихання (ураження верхніх дихальних шляхів, обструкції дихальних шляхів стороннім предметом, обструкції бронхів, ущільнення легеневої тканини, підвищеної повітряності легеневої тканини, ателектазу, ураження плеври, пнемо- та гідротораксу, дихальної недостатності).
•  Призначати комплекс лабораторно-інструментальних методів обстеження при захворюваннях органів дихання, знати вікові особливості лабораторних показників, інтерпретувати одержані дані.
•  Надавати невідкладну долікарську допомогу при легеневій кровотечі, кровохарканні, зупинці дихання.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Нормальна анатомія	Анатомічна будова дихальних шляхів
Нормальна фізіологія	Фізіологія дихання, фізіологічні константи функції дихання людини
Пропедевтика терапії	Навики пальпації, перкусії, аускультації
Догляд за хворими	Принципи догляду за дітьми з захворюваннями органів дихання; проведення штучної вентиляції легень

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 6. Особливості ембріогенезу органів дихання і аномалії їх розвитку. Анатомо-фізіологічні особливості органів дихання у дітей. Методика клінічного обстеження органів дихання у дітей.

Ембріогенез. Дихальні шляхи починають формуватися на 3-му – 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку, коли з’являється вип’ячування передньої кишки з якого формуються гортань, трахея, бронхи та легені. Це вип’ячування  на 4-му тижні ділиться на праву і ліву частини (майбутні праву і ліву легені). Потім кожна частина ділиться на менші гілки (майбутні частки). На 6-му тижні формуються часткові бронхи, на 8-му – 10-му – сегментарні бронхи. З 16-го тижня починають формуватися респіраторні бронхіоли (залозиста стадія розвитку легень). З 16-го тижня починає утворюватися просвіт в бронхах (стадія реканалізації). З 24-го тижня – формування майбутніх ацинусів (альвеолярна стадія). Формування хрящового каркасу трахеї і бронхів починається з 10-го тижня. З 13-го починають утворюватися залози в бронхах, що сприяє утворенню просвіту. Кровоносні судини утворюються з мезенхіми на 20-му тижні, а моторні нейрони – на 15-му. Особливо швидко васкуляризація легень відбувається на 26 – 28-му тижні. Лімфатичні судини утворюються на 9 – 10-му тижні в ділянці кореня легень. Формування ацинусів починається на 24-му тижні і на момент народження ще не закінчується і їх утворення продовжується в постнатальному періоді.

На момент народження дихальні шляхи (гортань, трахея, бронхи і ацинуси) заповнені рідиною, яка, швидко всмоктується відразу після народження з моменту встановлення дихання.  З середини альвеоли покриті шаром сурфактанту, який починає синтезуватися під кінець внутрішньоутробного розвитку. Недостатність системи сурфактанту лежить в основі  респіраторного дистресс-синдрому, який частіше спостерігається в недоношених дітей і клінічно проявляється важкою дихальною недостатністю.

Порушення на ранніх стадіях ембріогенезу приводять до формування вроджених вад розвитку: вроджений стеноз трахеї, агенезія легені, вроджені легеневі кисти. Частина передньої кишки, з якої розвиваються легені, в подальшому перетворюється на стравохід. При порушенні на цьому етапі ембріогенезу залишається сполучення між стравоходом і трахеєю – трахеостравохідна нориця.

Механізм першого вдиху.  Дихальні рухи в плода з’являються вже на 13-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Однак вони відбуваються при закритій голосовій щілині. Протягом останніх 3-4-х місяців внутрішньоутробного розвитку дихальна активність плода пригнічується з невідомих причин, що попереджає заповнення легень меконіальними рештками, які екскретуються шлунково-кишковим трактом плода в амніотичні води. Після фізіологічних пологів дитина переважно починає дихати в перші секунди після народження і впродовж менше ніж хвилини встановлюється нормальний дихальний ритм. Швидше за все дихання ініціюється раптовою дією навколишнього середовища – незначна асфіксія, імпульси від рецепторів раптово охолодженої шкіри. В організмі дитини, яка не почала дихати негайно після народження прогресивно наростає гіпоксія і гіперкапнія, що додатково сильно стимулює дихальний центр і викликає дихання впродовж наступної хвилини.

Анатомо-фізіологічні особливості дихальних шляхів.

Носова порожнина. Відносно мала, носові ходи вузькі, нижній носовий хід відсутній (формується до 4-х років). Хрящі носа м'які. Слизова оболонка ніжна, добре васкуляризована. Внаслідок вузькості носових ходів і доброго кровопостачання слизової оболонки (швидко розвивається набряк) навіть при незначному запальному процесі виникає утруднене дихання через ніс. Дихати через  рот діти перших місяців життя не можуть, оскільки великий язик відтісняє назад надгортанник. В новонароджених недостатньо розвинена кавернозна частина підслизового шару (розвивається до 8-9-ти років). Цим пояснюється те, що носові кровотечі в дітей першого року життя трапляються рідко і переважно на ґрунті порушення гемостазу. Додаткові пазухи носа формуються ще внутрішньоутробно, однак на момент народження вони недостатньо розвинені. Цим пояснюється те, що в ранньому дитячому віці рідко розвиваються синусити.

Глотка. Вузька і мала. Лімфоглоткове кільце розвинене слабо. Піднебінні мигдалики не виступають з-за дужок піднебіння. Цим пояснюється відсутність тонзилітів на першому році життя, а також швидке поширення запальних процесів вниз. Після року спостерігається гіперплазія лімфоїдної тканини, яка є найбільше вираженою в 4-8 років. В цьому віці ангіни є частими і внаслідок ще незавершеного формування імунної відповіді можуть легко трансформуватися в хронічний тонзиліт. Гіпертрофія носоглоткових мигдаликів (аденоїдні вегетації) приводить до утрудненого дихання через ніс, частих запальних процесів дихальних шляхів, деформації лицевого скелету та порушення прикусу.

Гортань. Має лійкоподібну форму. Голосова щілина вузька і високо розташована (на рівні IV шийного хребця, а в дорослих – на рівні VII шийного хребця). Слизова оболонка ніжна, добре васкуляризована. Еластична тканина слабо розвинена. Вузькість гортані (особливо в ділянці підзв’язкового простору) та добра васкуляризація є причиною утрудненого дихання при ларингітах у дітей раннього віку (стенозуючий ларингіт, або несправжній круп). До 3-х років форма гортані однакова у хлопчиків і дівчаток. Після 3-х років кут з’єднання щитоподібних пластинок у хлопчиків стає гострішим, що особливо помітно в віці 7 років. В 10 років гортань у хлопчиків набуває форми дорослого мужчини. Справжні голосові зв’язки в маленьких дітей короткі, чим пояснюється високий голос. З 12-ти років голосові зв’язки у хлопчиків стають довшими ніж у дівчаток.

Трахея. Має лійкоподібну форму. Її верхній край розташований на рівні IV шийного хребця (в дорослих – на рівні VII). Біфуркація лежить вище. Слизова оболонка ніжна, добре васкуляризована. Еластична тканина розвинена слабо, хрящовий каркас м’який і легко може здавлюватися ззовні (пухлина середостіння, тимомегалія, збільшена щитоподібна залоза, лімфатичні вузли, аномальні судини, стороннє тіло стравоходу).

Бронхи. Досить добре сформовані на момент народження. Слизова добре васкуляризована, покрита шаром слизу. Правий бронх короткий, широкий, прямий (є ніби продовженням трахеї). Цим пояснюється те, що сторонні тіла частіше знаходять саме справа. М’язові та еластичні волокна розвинені слабо. З віком збільшується довжина і просвіт бронхів (особливо на першому році життя). Вузькість просвіту бронхів, недостатньо сформована їх дренажна функція, здатність залоз продукувати значну кількість харкотиння зумовлює те, що гострий бронхіт у дітей раннього віку частіше ускладнюється синдромом обструкції бронхів та вираженою дихальною недостатністю. Особливо важкий стан спостерігається при запаленні найдрібніших бронхів - бронхіол (бронхіоліті). Останній синдром спостерігається у дітей до 2-х – 3-х річного віку і є наслідком анатомічної вузькості бронхіол у цьому віці.

Легенева тканина. На момент народження легені розвинені відносно погано, їх маса  значно менша у порівнянні з масою легень дорослих. Потім легені інтенсивно збільшуються в масі, особливо в перші 2 місяці життя і в пубертатному періоді. У новонароджених легенева тканина менш повітряна ніж у дорослих і відрізняється добрим розвитком кровоносних судин і пухкої сполучної тканини в перегородках ацинусів. Еластична тканина розвинена недостатньо, що пояснює відносно легкий розвиток емфіземи при різних бронхолегеневих захворюваннях. Кількість альвеол швидко наростає протягом першого року життя і продовжує наростати до 8-ми років. Після 8-ми років збільшення легень відбувається за рахунок зростання лінійного розміру альвеол. Відповідно до збільшення кількості альвеол зростає і їх дихальна поверхня (особливо виражено на першому році життя - в 4 рази). Анатомічно легені діляться на частки та сегменти. У дітей запальний процес частіше локалізується в певних сегментах, що пов’язано з особливостями їх аерації, дренажної функції бронхів і можливістю попадання інфекції. Найчастіше пневмонія локалізується в базально-верхівковому (6) і базальнозадньому (10) сегментах нижньої частки і в верхньозадньому (2) сегменті верхньої частки. Окреме місце займають ураження середньої частки. При такій локалізації процес протікає особливо гостро (сегментарні бронхи розташовуються поруч бронхопульмональних лімфатичних вузлів, мають вузький простір і тому легко можуть здавлюватись, що призводить до раптового виключення з дихання значної дихальної поверхні і розвитку дихальної недостатності).

Функціональні особливості органів дихання. Глибина дихання (дихальний об’єм) у дітей як в абсолютних, так і в відносних цифрах менша, ніж у дорослих. Це пояснюється з одного боку невеликою масою легень і меншою кількістю функціонуючих альвеол, а з другого боку – особливостями будови грудної клітки (однакові передньо-задній і бокові розміри, горизонтальне відходження ребер від хребта). В той же час, потреба дітей в кисні значно вища ніж у дорослих через інтенсивніший обмін речовин. Поверхневий характер дихання компенсується більшою частотою дихання. У новонародженого – 40-60 дихань у хвилину, в 1 рік – 30-35, в 5 років – 25, в 10 років – 20, в дорослого  - 16-18. Завдяки більшій частоті дихання хвилинний об’єм дихання на кілограм маси тіла значно вищий у дітей, особливо раннього віку ніж у дорослих.

Послідовність клінічного обстеження дихальної системи.

Збір скарг та анамнезу. Провести опитування матері та дитини відповідного віку за схемою (паспортні дані, скарги, анамнез хвороби: коли і як захворіла дитина, динаміка основних проявів захворювання до моменту курації).

Огляд. Оцінити характер голосу дитини, крику, кашлю (рідкий чи частий, незначний чи сильний, болючий чи неболючий, періодичний чи постійний, сухий чи з виділенням харкотиння). Підрахувати кількість дихальних рухів (у спокійному стані дитини), співвідношення частоти пульсу і дихання. Підрахунок частоти дихання проводять або візуально, або рукою, покладеною на груди чи живіт дитини; у новонароджених дітей і дітей грудного віку кількість дихань можна визначити підносячи стетоскоп до носа дитини. Підрахунок проводять протягом однієї хвилини, якщо частота дихання збільшена, визначають тип задишки: інспіраторна (утруднений вдих), експіраторна (утруднений видих), або змішана ( утруднені обидві фази дихання). Ритм дихання.Колір шкіри і видимих слизових оболонок, наявність і ступінь ціанозу загального, періорального. Наявність розширених капілярів у міжлопатковому проміжку і в ділянці остистих відростків І-ІІІ грудних хребців (симптом Франка). Конфігурація дистальних фаланг пальців та нігтів. Дихання через ніс або ротом, наявність виділень з носа, характер виділень. Чи є роздування або напруженість крил носа. Форма грудної клітки, симетричність її рухів (поставити вказівні пальці обох рук на кути лопаток, порівняти симетричність їх рухів у дітей старшого віку, в дітей раннього віку – візуально), вибухання чи втягнення міжреберних проміжків, порівняти чи однакова їх ширина на обох половинах грудної клітки, участь допоміжної мускулатури в акті дихання. Визначити тип дихання залежно від переваги участі тієї чи іншої групи м’язів у диханні (грудний, черевний чи змішаний). Орієнтовно по величині екскурсії грудної клітки визначити глибину дихання.

Пальпація. Оцінити стан шкірних покровів в ділянці грудної клітки (локальна болючість, пітливість, підвищена чутливість – гіперестезія). Пальпацію проводять двома руками: руки кладуть на симетричні ділянки грудної клітки з обох боків і легко погладжують шкіру. Резистентність грудної клітки визначають стискаючи її обома руками спереду назад і з боків.

Для дослідження голосового тремтіння руки кладуть на груди дитини симетрично з обох боків (за винятком місця проекції серця на передню поверхню грудної клітки) і просять дитину вимовляти слова типу “трактор”, “тридцять три”. У маленької дитини користуються плачем. При цьому відчувають коливання стінки грудної клітки, зумовлені вібрацією голосу. В нормі вони сильніше відчуваються у верхніх частинах грудної клітки, особливо праворуч між хребтом і верхнім краєм лопатки. Вимірюється товщина шкірної складки під кутами лопаток, між соском та грудиною, визначають, чи вона однакова на симетричних ділянках.

Перкусія. Проводиться при симетричному положенні грудної клітки. Передню її поверхню у дітей грудного віку вистукують в лежачій позиції дитини. Якщо дитина ще не вміє сидіти, її спину перкутують в позиції на животі або в вертикальній позиції (дитину тримає на руках помічник). Немовля першого місяця життя можна покласти грудьми на ліву долоню дослідника (великий палець цієї руки проводиться в ліву підпахвинну ділянку, вказівний розташовується на правій ключиці, а всі інші – на боковій поверхні грудної клітки дитини). Дітей 2-3-го років життя краще перкутувати посадивши їх на столі, а в старшому віці – стоячи. При цьому при перкусії спини дитині пропонують злегка нахилитися вперед. При перкусії передньої поверхні дитина повинна опустити руки вздовж тіла. Важко хворих можна перкутувати в сидячій і навіть в лежачій позиції, не забуваючи про необхідність симетричного положення обох половин тіла хворого.

Дітей слід перкутувати безпосередньою перкусією (за винятком дітей старшого віку з надмірним розвитком підшкірно-жирової клітковини). Безпосередня перкусія. Проводиться по ребрах вказівним або середнім пальцем зігнутої в ліктьовому суглобі правої руки; палець має бути злегка зігнутий у міжфалангових суглобах, передпліччя нерухоме. Перкусія повинна бути тиха, щоб мати можливість вловити перехід від повітряних ділянок до ущільнених. При цьому звукові відчуття поєднуються з тактильними. Посередня перкусія. Середній палець лівої руки, який є плесиметром, повинен щільно прилягати до поверхні грудної клітки. Удари виконуються середнім пальцем правої руки, зігненим в міжфалангових суглобах. Палець не має стикатися з іншими пальцями. Удари наносяться на середній фаланзі середнього пальця лівої руки; вони повинні бути короткі і неголосні. Перкусію проводять по ребрах і міжребер’ях.

Топографічна перкусія: визначення нижніх границь починають з правої легені. Для цього вистукують згори донизу по ребрах і міжребер’ях по сосковій, пахвинній і лопатковій лініях у дітей до 3х років, додатково по передній і задній аксилярній лініях у старших дітей. Потім визначають нижню границю лівої легені по тих самих лініях за винятком соскової. При цьому руки дитини злегка відводять від тулуба, щоб не зсунути границі легені. У старших дітей визначають рухомість нижнього легеневого краю. Для цього спочатку знаходять нижню границю легені по трьох основних лініях при спокійному диханні, відмічають її дермографом, пропонують дитині глибоко вдихнути, затримати дихання на висоті вдиху і знов відмічають границю легені. Те саме роблять на висоті максимального видиху. Різниця границь легені при максимальному вдиху і видиху в сантиметрах становить рухомість нижнього краю легені. Визначення ширини полів Креніга проводиться у дітей старших 10 років. Стоячи збоку спини дитини палець-плесиметр дослідника ставлять перпендикулярно ключиці посередині надключичної ямки. Перкусію проводять в напрямку до плеча і основи шиї до тупого звуку. Ширина полів Креніга визначається в сантиметрах.

Порівняльна перкусія. Її мета – вивчити звучання легень і знайти патологічно змінені ділянки. Перкусію проводять симетрично. Починають з середньо-ключичних ліній справа і зліва по 1-2 ребрах у дітей раннього, 1-3 міжребер’ях у дітей дошкільного, 1-4 міжребер'ях – в шкільному віці. Далі перкусію проводять тільки по правій сосковій лінії до нижнього краю легені, щоб не пропустити патологію в середній долі легені. Потім порівнюють перкуторний звук на передній, середній і задній аксилярній, лопатковій та паравертебральних лініях справа і зліва. При виконані посередньої порівняльної перкусії палець-плесиметр на всіх ділянках грудної клітки, окрім міжлопаткової,  ставиться паралельно до ребер, в міжлопатковій ділянці паралельно хребту. При обстеженні передньої та бокових поверхонь грудної клітки руки хворого кладуть на голову, при перкусії задньої поверхні руки мають бути опущені донизу. При схрещуванні їх на грудях виникає напруження м’язів спини, що змінює характер перкуторного звуку. Голова дитини має бути дещо нахилена.

При вистукуванні легень можна вловити наступні звуки:

1.  Ясний легеневий звук здорової легені, що містить повітря.
2.  Притуплений або абсолютно тупий (стегновий) звук.
3.  Тимпанічний звук.
4.  Коробковий звук.

У здорових дітей перкуторний звук над коренем коротший, під лопатками – вищий. Під правим кутом лопатки на висоту звуку впливає наявність печінки (звук дещо вкорочений).

Аускультація. Перед проведенням аускультації необхідно звільнити носові ходи дитини від вмісту. Вислуховування проводиться біаурикулярним стетоскопом на симетричних ділянках: верхівках (у дітей після десяти років), передній поверхні легень, бокових відділах, підпахвинних впадинах, задній поверхні легень – над лопатками, між ними і під ними. Вислуховувати, як і перкутувати зручніше в вертикальній позиції дитини з відведеними вбік руками. Важко хворих вислуховують в лежачому положенні. Хворий повинен дихати рівномірно через ніс. Дітям дошкільного і шкільного віку слід продемонструвати методику дихання. Спочатку визначають характер дихання:

1.  везикулярне – видих складає 1/3 вдиху;
2.  пуерильне – у дітей від 6ти місяців до 7ми років, видих складає 1/2 вдиху (нагадує жорстке);
3.  жорстке – видих складає більше або дорівнює 1/2 вдиху;
4.  бронхіальне – видих прослуховується краще вдиху.

При аускультації можна виявити додаткові дихальні шуми – хрипи, крепітацію, шум тертя плеври. Для кращого вислуховування хрипів дітям дошкільного і шкільного віку пропонують дихати глибоко ротом, покашляти і знов вислуховують легені дитини. В дітей раннього віку користуються плачем, під час якого дитина робить глибокий вдих.

Розрізняють наступні додаткові шуми:

•  сухі хрипи (свистячі, жужачі та інші);
•  вологі хрипи (велико-, середньо-, та дрібнопухирцеві);
•  крепітацію;
•  шум тертя плеври.

Сухі і вологі хрипи звичайно вислуховуються і на вдиху і на видиху. Крепітацію на відміну від дрібнопухирцевих хрипів вислуховують тільки на висоті вдиху. Шум тертя плеври, дуже схожий на крепітацію, вислуховують в обидві фази дихання, але він зникає чи послаблюється при натискуванні на стінку грудної клітки над місцем аускультації. Слід розрізняти хрипи, що виникають в глибоких ділянках дихальних шляхів, і хрипи з верхніх дихальних шляхів (“провідні хрипи”). Останні добре чути над ротом і носом, вони проводяться на лопатки, остисті відростки грудних хребців, майже не змінюються в різних місцях вислуховування, добре відчуваються при прикладанні долонь до грудної клітки.

Аускультацією можна визначити бронхофонію (посилене проведення голосу, пов’язане з ущільненням легеневої тканини). Вислуховування проводиться над симетричними ділянками грудної клітки під час плачу дитини або коли дитина вимовляє слова типу “чай”. При ущільненні легеневої тканини голос добре проводиться в ці відділи і симптом вважається позитивним.

При обстеженні органів дихання можна виявити ознаки збільшення внутрішньогрудних лімфатичних залоз (симптоми Кораньї, чаші Філософова, Аркавіна, д’Еспіна).

Функціональні методи обстеження можна проводити у дітей віком понад 4-5 років. Найпростіші проби – Штанге та Генча. Після кількох спокійних вдихів і видихів дитина максимально довго затримує дихання на вдиху (проба Штанге) або на видиху (проба Генча). Час затримки дихання вимірюється в секундах. Проба Штанге в здорових дітей в середньому дорівнює: в 6 років – 16 сек., в 7 років – 26 сек., в 8 років – 32 сек., в 9 років – 39 сек, в 12 років – 42 сек., в 13 років – 39 сек. Проба Генча: в здорових дорослих – 25-30 сек., в здорових дітей шкільного віку – 12-13 сек.

Додаткові методи обстеження.

А. Лабораторні.

1). Гемограма: лейкоцитоз, нейтрофільоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, пришвидшена ШОЕ – характерні для гострих запальних процесів бактеріального або вірусно-бактеріального генезу (пневмонія, гострий бронхіт, абсцес легені), загострень хронічних бактеріальних захворювань (хронічний бронхіт та бронхоектатична хвороба); лейкопенія, відносний лімфоцитоз, пришвидшена ШОЕ – характерні для гострих вірусних інфекцій (ларингіт, трахеїт, гострий бронхіт); лейкоцитоз, лімфоцитоз – для кашлюку; еозинофізія – для алергічних захворювань дихальних шляхів (алергічний риніт, алергічний бронхіт, бронхіальна астма). При всіх гострих та хронічних захворюваннях органів дихання в крові може спостерігатися анемія.

2). Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня показників гострої фази запалення (С-реактивний протеїн, сіалові кислоти, серомукоїд та ін.), гамаглобулінемія характерні для гострих запальних захворювань вірусно-бактерійної природи (пневмонія) та загострень хронічних запальних процесів (хронічний бронхіт).

3). Газовий склад крові та КЛР: зниження сатурації крові киснем, зниження рО2 та підвищення рСО2, ознаки дихального або метаболічного ацидозу спостерігаються при дихальній недостатності.

4). Мікроскопічне дослідження харкотиння: еозинофілія, кристали Шарко-Лейдена, спіралі Куршмана виявляють при бронхіальній астмі.

5). Бактеріологічне дослідження харкотиння: дозволяє встановити збудник захворювання та його чутливість до антибіотиків.

Б. Інструментальні.

1). Спірографія – метод об’єктивної реєстрації легеневих об’ємів і вентиляційних показників за допомогою спірографа. Для оцінки стану зовнішнього дихання визначають наступні показники: частота, ритм дихання, об’єм дихання (ОД), хвилинний об'єм дихання (ХОД), резервний об’єм вдиху (РОвд), резервний об’єм видиху (РОвид), життєва ємність легень (ЖЄЛ), форсована життєва ємність легень (ФЖЄЛ), максимальна вентиляція легень (МВЛ), залишковий об’єм (ЗО), функціональна залишкова ємність легень (ФЗЄ), об’єм альвеолярної вентиляції і інші. Індивідуальні показники нормальних величин розраховуються залежно від віку, статі, маси та росту дитини.

2). Бронхоскопія – ендоскопічний метод дослідження; дає інформацію про внутрішню поверхню трахеобронхіального дерева, наявність патологічного вмісту в дихальних шляхах, стороннього тіла, пухлини, аномалії розвитку дихальних шляхів; дозволяє провести біопсію тканин для морфалогічного дослідження, санацію бронхів, видалення стороннього тіла, забір бронхіального вмісту для бактеріологічного дослідження.

3). Рентгенологічні методи дослідження легень включають рентгенографію, рентгеноскопію, томографію, бронхографію. Рентгенографія – основний метод рентгенологічного дослідження органів грудної клітки; дає можливість виявити локальне зниження або підвищення повітряності легень, наявність інфільтративних тіней при запальному процесі, зміни з боку плевральної порожнини та ін. Рентгеноскопія – дозволяє оцінити функцію органів грудної клітки (пульсацію серця і великих судин, рухомість діафрагми), а також побачити змінені ділянки у різних проекціях. Томографія – метод пошарової рентгенографії; проводиться для уточнення локалізації, розмірів, форми, глибини патологічного утвору (інфільтрату, абсцесу, ателектазу, пухлини, збільшених лімфовузлів). Бронхографія – метод рентгенологічного дослідження бронхів після заповнення їх рентгенконтрастною речовиною; дозволяє виявити бронхоектази, вроджені аномалії розвитку бронхіального дерева та інші структурні і функціональні зміни бронхів.

4). Комп’ютерна томографія – дозволяє виявити патологічні утвори в грудній клітці, оцінити їх локалізацію, розміри, форму, наявність та локалізацію бронхоектазів та ін.

Тема 7. Семіотика уражень (кашель, задишка та ін.) і основних захворювань органів дихання у дітей. Топографічна та порівняльна перкусія легень у дітей. Семіотика порушень.

Нежить і утруднене носове дихання. Спостерігаються при вірусних ринітах (виділення серозного, водянистого характеру), при синуситах (виділення гнійного характеру), при алергічному риніті (виділення серозні, супроводжуються приступами чхання та свербежем кінчика носа). Однобічне ураження носа з гнійними виділеннями характерне для стороннього тіла в носовому ході. При дифтерії носа спостерігається також однобічне ураження носа з мутнуватими серозно-кров’янистими виділеннями.

Кашель. Захисно-адаптаційний механізм, що забезпечує захист та очищення трахеобронхіального дерева від сторонніх речовин у дихальних шляхах. Рефлекс, який інформує про проблему в дихальних шляхах.

За ритмом можна виділити: а) кашель у вигляді окремих кашльових поштовхів (покашлювання) – при неврозах, синуситах і аденоїдних вегетаціях, на початкових стадіях туберкульозу; б) постійний кашель – при трахеїті та гострому бронхіті; в) періодичний кашель – при грипі, пневмонії, хронічному бронхіті. Варіантом періодичного кашлю є приступоподібний  (пароксизмальний) кашель – при кашлюку (кашель приступоподібний, характеризується чергуванням кількох кашлевих поштовхів і озвученого вдиху (репризу)).

Окремі види кашлю і захворювання при яких вони спостерігаються:

•  Сухий кашель – фарингіт, початкова фаза гострих запальних процесів (ларингіт, трахеїт, бронхіт, пневмонія), стороннє тіло дихальних шляхів, компресія дихальних шляхів ззовні (збільшені лімфатичні вузли, пухлина середостіння і т.д.), приступ бронхіальної астми, плеврит, пневмоторакс, коллагеноз;
•  Вологий кашель – гострі запальні процеси (ларингіт, трахеїт, бронхіт, пневмонія) в стадії розрішення, хронічні запальні процеси (бронхоектатична хвороба і хронічний бронхіт, абсцес легень, туберкульоз легень), бронхіальна астма;
•  Грубий гавкаючий кашель – ларингіт;
•  Бітональний кашель – подразнення біфуркації трахеї збільшеними паратрахеальними лімфатичними вузлами;
•  Частий, різкий, глибокий – пневмонія, трахеобронхіт;
•  Частий, сухий, болючий – плеврит, пневмоторакс;
•  Приступоподібний з репризами – кашлюк;
•  Вечірній та нічний – бронхіальна астма, синусити, аденоїди, кашлюк;
•  Ранковий -  гострі та хронічні запальні процеси, які супроводжуються гіперсекрецією харкотиння;

За тривалістю розрізняють кашель гострий та хронічний:

•  Гострий – до 3-х тижнів (ГРЗ верхніх дихальних шляхів (синусити, тонзиліти, фарингіти, ларингіти), ГРЗ нижніх дихальних шляхів (трахеїти, бронхіти, пневмонія), кашлюк, сторонні предмети, подразнення рецепторів, розміщених не в респіраторному тракті (стравохід, шлунок, кишківник, шкіра)
•  Хронічний – понад 6-8 тижнів (хронічні синусити, аденоїди бронхіальна астма, хронічний бронхіт, туберкульоз легень, муковісцидоз, гастроезофагальний рефлекс, серцева недостатність, пухлини середостіння, психогенні розлади, паління.

Характер харкотиння. Прозоре серозне або слизисте харкотиння спостерігається після приступу бронхіальної астми або при вірусних запальних процесах в дихальних шляхах (ларинготрахеобронхіт). Гнійне або слизистогнійне харкотиння характерне для захворювань бактеріальної етіології (пневмонія, бронхоектатична хвороба, абсцес). Кров’янисте харкотиння спостерігається при легеневій кровотечі на фоні геморрагічного діатезу, туберкульозі, раку легень, застої у малому колі кровообігу. Ржаве харкотиння буває при крупозній пневмонії.

Зміна характеру дихання – стридорозне, хрипляче, сопуче, клекочуче, утруднене (задишка). При звуженні верхніх дихальних шляхів виникає стридор – грубе шумне дихання з утрудненим вдихом. Спостерігається при стенозуючому ларингіті, заглотковому абсцесі, ларингоспазмі, сторонньому тілі дихальних шляхів, стисненні дихальних шляхів ззовні (судинні кільця, пухлина щитовидної залози, тимома, збільшені лімфовузли при лімфосаркомі, туберкульозі), вроджених аномаліях надгортанника та хрящів гортані та ін. При звуженні бронхів виникає характерний свист на видосі. Свистяче дихання спостерігається при обструктивному бронхіті, бронхіальній астмі.

Зміна глибини дихання – поверхневе (при деформованій грудній клітці, фебрильній температурі, міжреберній невралгії, переломі ребер); глибоке (ацидоз, дихання Куссмауля при кетоацидозі).

Зміна ритму дихання при ураженнях дихального центру– а) хаотичне (неоднакове за частотою і глибиною); б) дихання Біота; в) дихання Чейна-Стокса.

Зміна частоти дихання. Сповільнене дихання (брадипное) – спостерігається при пригніченні дихального центру (метаболічний алкалоз, респіраторний ацидоз (важка інтоксикація), уремія, агональний стан). Пришвидшене дихання (тахіпное) – співвідношення частоти дихання та серцевих скорочень зменшується до 3 і менше (норма 1:3,5-1:4), спостерігається при гіпоксії, гіперкапнії, захворюваннях органів дихання (пневмонія, бронхіоліт, бронхіальна астма, плеврит), захворюваннях серця (ВВС, міокардит, перикардит).

Задишка. Може бути інспіраторна – при ураженні верхніх дихальних шляхів (стенозуючий ларингіт, дифтерія гортані, атрезія хоан, стороннє тіло дихальних шляхів, заглотковий абсцес), експіраторна – при ураженні бронхів (обструктивний бронхіт, бронхіальна астма), змішана - ураження легеневої тканини та зменшення дихальної поверхні легень (пневмонія, ателектаз, пнемо- та гідроторакс, захворювання серця, асцит, метеоризм, уремія та ін).

Болі в грудній клітці. Можуть спостерігатися при плевриті, міозиті, міжреберній невралгії, переломі ребер. При плевриті біль пов’язаний з вдихом, може ірадіювати в плече, посилюється при кашлі, нахилі тулуба в здоровий бік, і зникає при імобілізації грудної клітки.

Зміни голосового тремтіння. Посилюється при інфільтративних процесах в легенях (пневмонія, туберкульоз), абсцесі легень. Послаблюється при переповненні легень повітрям (емфізема при бронхіальній астмі, обструктивному бронхіті), накопиченні рідини або повітря в плевральній порожнині (пневмоторакс, гідроторакс).

Зміни перкуторного звуку. Перкуторний звук може змінюватися: а) за силою (посилення, вкорочення); б) за висотою (низький, високий); в) за тембром (не тимпанічний, тимпанічний, металевий, звук тріснутого горщика та ін). Вкорочений перкуторний звук спостерігається при: 1) зменшенні кількості повітря в легеневій тканині (пневмонія, туберкульоз, рубцеві зміни, обтураційний ателектаз, стисканні легеневої тканини плевральною рідиною, пухлиною); 2) утворенні в легенях іншої безповітряної тканини (пухлина легень, утворення порожнини, заповненої рідиною); 3) заповненні плевральної порожнини ексудатом або утворенні значних плевральних шварт). Посилений (коробковий) перкуторний звук спостерігається при  1) зниженні еластичності легеневої тканини (емфізема); 2) накопиченні повітря в плевральній порожнині (пневмоторакс). Тимпанічний перкуторний звук спостерігається при утворенні в легенях порожнин, заповнених повітрям (каверна, киста, діафрагмальна кила), компресійному ателектазі, у випадках високого стояння діафрагми (метеоризм, асцит);

Зміщення перкуторних меж легень.  Розширення легень (зміщення межі донизу) спостерігається при бронхіальній астмі, хронічному застої в малому колі кровообігу (внаслідок втрати еластичності легеневою тканиною), паралічі діафрагмального нерва.  Зміщення нижніх меж легень догори виникає внаслідок зморщення і рубцювання легеневої тканини (туберкульоз, пневмофіброз), при високому стоянні діафрагми (асцит, метеоризм, гепато-спленомегалія).

Зміни перкуторного звуку при ексудативному плевриті. Верхня межа рідини має дугоподібну форму опуклістю догори (лінія Еліса-Дамуазо-Соколова), з ураженого боку утворюється трикутник ясного або притуплено-тимпанічного звуку (трикутник Гарланда) за рахунок стисненої ексудатом легені, зі здорового боку утворюється трикутник притупленого звуку (трикутник Грокко-Раухфуса) за рахунок зміщення органів середостіння в протилежний від ураження бік.

Тема 8. Порівняльна аускультація легень. Везикулярне, пуерильне, жорстке дихання. Семіотика уражень і основних захворювань органів дихання у дітей.

 За характером дихання може бути везикулярне, пуерильне, жорстке, бронхіальне, сакадоване, амфоричне, металічне. Пуерильне дихання є різновидністю везикулярного дихання в дітей віком від 6-ти місяців до 7-ми років (фаза видиху при цьому дорівнює 1/2 вдиху). Жорстке дихання також характеризується подовженим видихом, який становить 2/3 фази вдиху. Спостерігається при звуженні бронхів внаслідок запального процесу (бронхіт, бронхіальна астма). Ослаблене везикулярне дихання (вдих вкорочений і менш виразний, а видих майже зовсім не визначається) спостерігається при фізіологічних і патологічних станах. В нормі – у дітей віком до 6-ти місяців, при ожирінні, доброму розвитку м’язової системи. Патологічне – а) при наявності перешкоди, що утруднює проходження повітря через верхні дихальні шляхи і його проникнення в альвеоли (стеноз гортані, закупорка трахеї чи бронхів; на початковій стадії пневмонії); б) при обмеженні дихальних рухів внаслідок больових рефлексів (плеврит, міжреберна невралгія, міозит, переломи ребер) або обмеження екскурсії легень (зрощення між плевральними листками після перенесеного плевриту, емфізема, ателектаз); наявності перешкоди для нормального проведення везикулярного дихання на периферію тіла (ексудативний плеврит, закритий пнемо- та гідроторакс). Сакадоване дихання (вдих фрагментується, здійснюється в кілька прийомів) – внаслідок патологічного скорочення діафрагми (ураження діафрагмального м’яза, порушення інервації діафрагми). Бронхіальне дихання (має більшу тривалість видиху ніж вдиху). У здорових дітей вислуховується над трахеєю і гортанню. Патологічне – вислуховується над легенями у випадках розповсюдженого ущільнення легеневої тканини (сегментарна і часткова пневмонія, абсцес легень, туберкульоз, компресійний ателектаз). Амфоричне дихання є різновидом бронхіального – при наявності порожнини в легенях, з’єднаної з бронхом (каверна, мішкоподібні бронхектази). Металеве дихання (нагадує звук удару по металу) – відкритий пневмоторакс.

Сторонні дихальні шуми включають хрипи, крепітацію та шум тертя плеври. Сухі хрипи утворюються в бронхах при наявності в’язкого секрету або звуженні їх просвіту в результаті спазму, набряку слизової оболонки при запальному процесі. Вислуховуються на вдиху і особливо на видиху. Спостерігаються при обструктивному бронхіті, бронхіоліті, бронхіальній астмі (дифузні), при пневмонії, туберкульозі (локальні). Вологі хрипи виникають при проходженні повітря через накопичений в бронхах рідкий секрет (бронхіт, застій в малому колі кровообігу, бронхіоліт, бронхоектатична хвороба, пневмонія). Крепітація виникає в частково заповнених ексудатом альвеолах, вислуховується на висоті вдиху. Спостерігається при пневмонії, туберкульозі, компресійному ателектазі, інфаркті легень, альвеоліті. Шум тертя плеври – при сухому плевриті, на початковій стадії ексудативного плевриту, при зневодненні організму (кишкові інфекції).

Зміни бронхофонії. Посилення виникає внаслідок ущільнення та інфільтрації легеневої тканини (пневмонія, туберкульоз, інфаркт легені); при наявності патологічних порожнин (каверна, абсцес, великі бронхектази), які посилюють звук за рахунок резонансу. Послаблення спостерігається при наявності рідини в плевральній порожнині (ексудативний плеврит, гідроторакс), при емфіземі (бронхіальна астма, обструктивний бронхіт).

Тема 9. Синдроми дихальних розладів і дихальної недостатності, основні клінічні прояви. Спірографія.

Ураження верхніх дихальних шляхів.

При ураженні верхніх дихальних шляхів (найчастіше вірусної чи вірусно-бактеріальної етіології) можуть спостерігатися скарги загального характеру (підвищення температури тіла, головний біль, загальна слабість) та пов’язані безпосередньо з органами дихання: нежить, чхання, кашель, задишка. Нежить може бути ознакою як респіраторної вірусної інфекції, так і алергії, виділення з однієї ніздрі – дифтерії носа, наявності стороннього тіла в носовому ході, ураженні додаткових пазух.

Сухе покашлювання може бути ознакою фарингіту. Грубий сухий, “гавкаючий” кашель виникає при гострому ларингіті, справжньому (при дифтерії) чи несправжньому (вірусна інфекція) крупі, часто одночасно з афонією чи охриплістю голосу. При синуситах, аденоїдитах кашель з’являється частіше зранку та коли дитину вкладають спати (при положенні на спині виділення з носа cтікають по задній стінці носоглотки в гортань). Сухий приступоподібний кашель може бути проявом алергічних уражень верхніх дихальних шляхів.

Синдром обструкції верхніх дихальних шляхів. Розвивається при порушенні проходження повітря через верхні дихальні шляхи (атрезія хоан, риніт у новонароджених, ларингоспазм, гострий стенозуючий ларингіт, стороннє тіло верхніх дихальних шляхів). Характерна інспіраторна задишка з видовженим вдихом (іноді шумним), участю в акті дихання допоміжної мускулатури, втяжінням яремної ямки, міжреберних проміжків. Ціаноз носо-губного трикутника. Стридор (грубе, вібруюче, іноді хропуче, шумне дихання). Стридорозну вібрацію грудної клітки можна відчути пальпаторно. При вираженому звуженні повітряносних шляхів аускультативно можна виявити ослаблене везикулярне дихання. При ларингітах можуть вислуховуватися однокаліберні сухі хрипи безпосередньо “під вухом”.

Ураження нижніх дихальних шляхів.

Синдром бронхообструкції. Спостерігається при бронхіті, бронхіальній астмі, муковісцидозі, гастроезофагальному рефлюксі, порушеній функції війчастого епітелію бронхів (синдром Картагенера). Характеризується появою задишки експіраторного типу. Видих утруднений, свистячий, здійснюється за участю допоміжної мускулатури. Перкуторно над легенями виявляють коробковий звук (трахеобронхіти без явищ бронхообструкції не змінюють характер перкуторного звуку). Аускультативно найчастіше прослуховується жорстке дихання, хрипи сухі та вологі, які змінюють локалізацію після кашлю. Різке звуження просвіту дрібних бронхів (бронхоспастичний синдром при деяких вірусних інфекціях, бронхіальній астмі) супроводжується появою сухих свистячих хрипів на фоні жорсткого дихання. Зміни найчастіше симетричні, прослуховуються над усією поверхнею грудної клітки. Рентгенологічно можна виявити посилення бронхосудинного малюнка.

Синдром обструкції дихальних шляхів стороннім тілом. Супроводжується появою гострого приступоподібного вимучуючого кашлю, ядухи і різкого неспокою дитини. Ризик аспірації дрібних предметів особливо високий у дітей віком від 6-ти місяців до 4-х років. Аспірацію стороннього тіла потрібно запідозрити у дитини раннього віку при раптовій появі свистячого дихання або тривалого “безпричинного” кашлю. При наявності стороннього тіла в головному або частковому бронху у дитини відмічається свистяче дихання на вдиху, везикулярне дихання на боці обструкції ослаблене. Над ураженою легенею може спостерігатися як коробковий, так і притуплений перкуторний звук. Можливе зміщення трахеї, асиметрична участь грудної клітки в диханні. Рентгенологічно виявляють саме стороннє тіло (якщо воно рентгенконтрастне) або ознаки локального ателектазу (при повній обтурації бронха) чи емфіземи (при частковій обтурації бронха).

Синдром ураження бронхіол. Бронхіоліт – гостре респіраторне захворювання вірусного генезу, що може розвинутися у дітей перших двох років життя. Скарги загального характеру (підвищення температури тіла, головний біль, інтоксикація). Кашель приступоподібний, нагадує кашлюк, але без репризів. Задишка експіраторного характеру, свистяче дихання, періоральний ціаноз, участь в акті дихання допоміжної мускулатури, роздування крил носа. Ознаки здуття альвеолярної тканини (емфізема) – послаблення голосового тремтіння, зміщення нижньої границі легень донизу, зменшення серцевої тупості. Аускультативно прослуховується велика кількість дрібнопухирцевих хрипів над всією ділянкою легень.

Синдром ателектазу. Спостерігається при повній закупорці просвіту бронха (напр. стороннім тілом), або при стисненні легеневої тканини патологічним процесом ззовні (пнемо-, гідроторакс, пухлина середостіння та ін.). Характеризується звуженням міжреберних проміжків, ослабленням голосового тремтіння, притупленим або притуплено-тимпанічним перкуторним звуком, відсутністю дихальних шумів при аускудьтації, наявністю гомогенної тіні трикутної форми на рентгенограмі, зміщенням органів середостіння в бік ураження.

Синдром ущільнення легеневої тканини. Спостерігається при пневмонії, ателектазі, пухлинних утворах в легеневій тканині, туберкульозній інфільтрації, абсцесах (не сполучених з просвітом бронха). При пневмонії кашель звичайно короткий, спочатку сухий, пізніше вологий, нерідко болючий при втягненні в процес плеври. Старші діти відкашлюють харкотиння, маленькі його проковтують. Приступоподібний кашель може бути ознакою деструктивної (абсцедуючої) пневмонії. Задишка звичайно змішаного характеру. Періоральний ціаноз, який посилюється при неспокої дитини. Може спостерігатись блідість шкірних покровів. При долевій (крупозній) пневмонії, масивному ателектазі легень відповідна половина грудної клітки відстає в акті дихання. При пневмосклерозі, ателектазі, недорозвиненні або відсутності легені (гіпоплазія, агенезія) западає грудна клітка. Ущільнення легеневої тканини супроводжується посиленням голосового тремтіння над відповідною ділянкою. Перкуторний звук притуплений (або тупий). На початку і в фазі розрішення пневмонії прослуховується ослаблене везикулярне дихання. При всіх процесах, що супроводжуються вираженим ущільненням легеневої тканини з’являється бронхіальне дихання. Якщо порожнина в легенях з’єднується з просвітом бронха, вислуховується амфоричне дихання. Коли в альвеолах одночасно з повітрям міститься невелика кількість рідини (початкова та кінцева стадії пневмонії, ателектазу, туберкульозної інфільтрації, при альвеоліті, застої крові в легенях, початку набряку легень), з’являється феномен крепітації. Можна виявити сухі та вологі дрібнопухирцеві хрипи над ураженою ділянкою (зміни переважно мають локальний характер). Ущільнення легеневої тканини супроводжується посиленням бронхофонії. Рентгенологічно спостерігається зниження пневматизації, затемнення легеневої тканини, при ателектазі середостіння зміщується в бік ураження.

Синдром ураження плеври та плевральної порожнини.

Кашель при плевритах сухий, постійний, болючий, при появі випоту він виникає на самому початку захворювання. Біль при плевритах, чи плевропневмонії локалізується над ураженою ділянкою, посилюється при глибокому диханні, кашлі, рухах рукою, тому хворий щадить цей бік, займаючи вимушену позицію тіла на боці ураження. Гострий біль виникає раптово при спонтанному пневмотораксі. Ураження діафрагмальної плеври викликає абдомінальний синдром. При пнемо- чи гідротораксі спостерігається асиметрія грудної клітки (вибухання, розширення і напруження міжреберних проміжків на стороні ураження), поверхневий характер дихання, змішана задишка, ціаноз. Голосове тремтіння послаблене. Обмеженість або повністю відсутня рухомість нижньої границі легені на боці ураження характерні для пневмотораксу, гідротораксу, гідропневмотораксу. Накопичення рідини в плевральній порожнині зумовлює притуплення або тупість при перкусії. Якщо порожнина заповнена ексудатом частково, границі тупості мають вигляд опуклої догори лінії Елліса-Соколова-Дамуазо. На боці ураження між верхівкою цієї лінії і хребтом виникає трикутний простір, в якому перкуторний звук залишається ясним – трикутник Гарланда. Якщо рідини багато, на здоровому боці грудної клітки в нижньому її відділі біля хребта утворюється трикутної форми ділянка притуплення перкуторного звуку – трикутник Раухфуса (за рахунок зміщення середостіння в здоровий бік). При накопиченні рідини незапального характеру (трансудат) чи при гідропневмотораксі верхня границя притуплення розміщується завжди горизонтально і змінюється при зміні положення тіла дитини. Менш інтенсивне притуплення виникає при потовщенні плевральних листків після перенесеного плевриту. При пневмотораксі над всією поверхнею відповідної половини грудної клітки виникає коробковий звук. Тимпаніт визначається при гідро- або гідропневмотораксі вище рідини за рахунок відтиснення легені вгору або вбік. При гідро- і пневмотораксі легеня відтискається в глибину грудної клітки, внаслідок чого везикулярне дихання стає послабленим або зовсім не прослуховується. При фібринозних плевритах виникає шум тертя плеври. Його чути на обох фазах дихання на відміну від крепітації, яка виникає лише на вдиху. Рентгенологічно накопичення рідини проявляється значним затемненням легеневих полів, зміщенням середостіння в протилежний бік. При пневмотораксі спостерігається просвітлення, легеневий рисунок не виявляється, середостіння при великій кількості повітря зміщується в протилежний бік.

Синдром дихальної недостатності.

Це стан при якому посилена функція апарату зовнішнього дихання не в змозі підтримати адекватний газовий склад крові.

Клініко-лабораторна характеристика дихальної недостатності різних ступенів приведена в таблиці:

Ступінь	Характеристика	Показники зовнішнього дихання	Газовий склад крові, кислотно-лужна рівновага (КЛР)
ДН1	Задишка в стані спокою відсутня, при навантаженні – без участі допоміжної мускулатури. Ціаноз в стані спокою відсутній, або непостійний періоральний, який посилюється при неспокої, зникає при вдиханні 40-50% О2. Блідість  обличчя. Артеріальний тиск – нормальний, рідше – помірне збільшення. П/Д=3,5-2,5/1. Тахікардія. Поведінка не порушена, обличчя неспокійне.	ХОД збільшений ЖЄЛ і РД знижені. ОД – деяке зниження. Коефіцієнт використан-ня О2 знижений.	Газовий склад крові в стані спокою не змінений, або насичення крові киснем помірно знижене до 90% (РО2=8, 67-10кПа), але при диханні 40-50% киснем збільшується до норми. Напруження СО2 знижене (РСО2 менший 4,67кПа), або в межах норми (РСО2=5,07-5,35кПа). Закономірних змін КЛР нема.
ДН2	Задишка в стані спокою за участю допоміжної мускулатури, може бути з перевагою вдиху або видиху (кректяче або свистяче дихання). П/Д= 2-1,5/1. Тахікардія. Ціаноз періоральний, обличчя, рук не зникає при вдиханні 40-50% О2, але відсутній при перебуванні в кисневому наметі, генералізована блідість шкіри, пітливість, блідість нігтьового ложа. АТ збільшений. Поведінка: в’ялість, сомнолентність, адинамія, яка змінюється на короткотривалі періоди збудження, зниження м’язевого тонусу.	ХОД збільшений. ЖЄЛ знижена більше ніж на 25-30%. ОД і РД знижені до 50% від норми. Значне зниження утилізації О2 в легенях.	Кисневе насичення крові – 70-85% (РО2=7,33-8,53кПа). При перевазі дифузно- розподільних розладів часто відмічається нормокапнія (РСО2=4,67-5,87кПа), при перевазі вентиляційних розладів – гіперкапнія (РСО2 – більше 6кПа). Дихальний або метаболічний ацидоз -  Рh 7,34-7,25. Дефіцит основ (ВЕ) збільшений або компенсує гіперкапнію. Рівень бікарбонатів плазми (АВ,В) визначається рівнем і характером ацидозу. Ступінь і вид порушень КЛР залежить від стану гемодинаміки.
ДН3	Задишка з частотою більшою 150% від норми, аперіодичне дихання, часом брадипное, десинхронізація дихання, парадоксальне дихання. Зменшення або відсутність дихальних шумів на вдосі. П/Д варіабельне. Ціаноз генералізований, але проходить при диханні 100% О2, генералізована блідість і мармуровість шкіри, липкий піт. АТ знижений. Поведінка: В’ялість, сомнолентність, свідомість і реакція на біль знижені, зниження тонусу м’язів, кома, судоми.	ХОД знижений. ЖЄЛ і ОД знижені більше ніж на 50%.	Насичення крові О2 нижче 70% (РО2 менше 5,33кПа), некомпенсований змішаний ацидоз: Рh менше 7,2, ВЕ більше 6-8, гіперкапнія (РСО2 більше 9,87кПа), рівень бікарбонатів (АВ, В) і буферних основ (ВВ) знижений

За даними спірографії можна встановити наявність обструктивного чи рестриктивного типу дихальної недостатності.

Показник	Обструктивні зміни	Рестриктивні зміни
ФЖЄЛ	нормальна або зменшена	зменшена
ЖЄЛ	нормальна або збільшена	Зменшена
ФЗЄ	нормальна або збільшена	нормальна або зменшена
ЗО	нормальний або збільшений	нормальний або зменшений
ШФВид	зменшена	Зменшена

Основні елементи догляду за дітьми з захворюваннями органів дихання та принципи надання допомоги при невідкладних станах.

Нежить. Перед годуванням проводять туалет носа, очищуючи носові ходи за допомогою ватних джгутиків, змочених вазеліновим маслом. В окремих випадках слиз з дихальних шляхів і порожнини рота можна видалити за допомогою електровідсмоктувача. При потребі після очищення носових ходів закапують лікарські засоби.

Краплі в ніс вводять піпеткою. Маленькій дитині закапування здійснюють в лежачому положенні. Старшим дітям можна вводити краплі в ніс в сидячому положенні, при закиненій назад і нахиленій вбік голові. Переважно закапують 1-2 краплі. Піпетку в ніс вводити не можна.

Сухий кашель. Дають тепле пиття, наприклад молоко з гідрокарбонатом натрію (питна сода на кінчику ножа на склянку теплого молока), застосовують содові інгаляції, відволікаючі процедури (гірчичники, ніжні гірчичні ванни і ін.).

Вологий кашель. Для покращення виділення харкотиння застосовують поступальний дренаж: хворому надають вимушеного положення з опущеним головним кінцем (на животі при двобічному ураженні, на здоровому боці при ураженні з одного боку); дають настої трав, які мають муколітичні властивості (наприклад девясил, чебрець, підбіл, триколірна фіалка, алтей, термопсис). Старшим дітям пропонують харкотиння спльовувати у спеціальну пляшечку. Маленьким дітям при потребі харкотиння відсмоктують електровідсмоктувачем.

Болі в грудній клітці. Слід хворого заспокоїти і допомогти йому зайняти найзручніше положення (найчастіше на ураженому боці). Дихати хворий повинен поверхнево (цим зменшується тертя листків плеври). При сильних болях застосовують протикашлеві середники, анальгетики, відволікаючі процедури (гірчичники).

Постановка гірчичників. Придатний для ужитку гірчичник пахне гірчицею і не обсипається. В глибоку тарілку або лоток наливають теплу воду, змочують в ній гірчичник і прикладають до шкіри боком, покритим гірчицею, на 10-15 хв (у маленьких дітей 3-5 хв). Зверху кладуть рушник, а хворого накривають ковдрою. Слідкують щоб не було опіку. Після зняття гірчичників залишки гірчиці змивають і змазують шкіру вазеліновим маслом. Дітям раннього віку слід ставити гірчичники через шар марлі, щоб уникнути опіку. Після зняття гірчичників хворого добре закутують.

Інгаляції. В домашніх умовах можна зробити інгаляцію кількома способами. Найпростіший спосіб: на 1 л киплячої води додають одну столову ложку натрію гідрокарбонату, хворий дихає парою цієї води. З цією ж метою можна використати чайник. Після закипання його ставлять на найменший вогонь, на носик чайника одягають трубку зі згорнутого листка паперу і через неї дихають парою. Промисловість випускає парові інгалятори. Вода підігрівається з допомогою вбудованого електричного елемента. Пара виходить через сопло і попадає на скляний мундштук, який бере в рот хворий. Мундштуки кип’ятять після кожного використання. Якщо потрібно провести содову інгаляцію, то в мензурку, встановлену перед соплом, наливають 3% розчин натрію гідрокарбонату і потік пари засмоктує її через капіляр. В мензурку можна наливати і будь-який інший розчин. Процедура (від моменту закипання води) займає 10-15 хв, її призначають по 3-4 рази на день.

Оксигенотерапія. Інгаляції кисню здійснюються за допомогою кисневих палаток, масок або носових катетерів. Кисень може подаватися централізовано (з кисневої станції) або безпосередньо з балону, обладнаного редуктором (стиснений кисень вибухонебезпечний, тому слід строго дотримуватися правил користування кисневим балоном). Обов’язковою умовою проведення інгаляційної оксигенотерапії є зволоження кисневого струменю, що поступає в дихальні шляхи дитини. Для цього кисень попередньо пропускають через товщу води (напр. апарат Боброва).

Ларингоспазм. Сприснути обличчя холодною водою, поплескати по щоках, дати доступ свіжого повітря, застосувати місцеві відволікаючі процедури (ніжні теплі ванни, гірчичники на верхню частину грудної клітки та гортань).

Стенозуючий ларингіт. Дитину слід заспокоїти, забезпечити доступ свіжого повітря, дати тепле лужне пиття, провести місцеві відволікаючі процедури (ніжні ванни, гірчичники на верхню половину грудної клітки), інгаляції теплого вологого повітря. Показана негайна госпіталізація.

Приступ бронхіальної астми. Потрібно звільнити груди хворого від тісного одягу, надати йому положення напівсидячи, забезпечити максимальний доступ свіжого повітря або розпочати оксигенотерапію. Лікарські засоби вводяться ін’єкційним способом або у вигляді інгаляцій аерозолю (сальбутамол) (хворому потрібно пояснити правила користування інгалятором: обернути інгалятор догори дном і зняти з нього захисний ковпачок; балончик з аерозолем добре струсити; зробити глибокий видих; щільно захопити губами мундштук інгалятора; натиснути на дно інгалятора і одночасно зробити глибокий вдих: в цей момент видається доза аерозолю; затримати дихання на декілька секунд; вийняти мундштук з рота і зробити повільних видих).

Стороннє тіло дихальних шляхів. Дитину грудного віку обертають вниз головою, тримаючи за ноги; дитину старшого віку кладуть животом на зігнене коліно, низько опускають голову і легко постукують рукою по спині. При відсутності ефекту дитина госпіталізується у спеціалізоване відділення для проведення бронхоскопії. 

Носова кровотеча. Для зупинки носової кровотечі притискають пальцем відповідне крило носа до носової перегородки на 3-5 хвилин. Хворому надають положення напівсидячи, щоб він не заковтував кров. На ділянку носа кладуть холодний компрес або міхур з льодом. При відсутності ефекту проводять передню тампонажу носа. Пінцетом в носові ходи на максимальну глибину вводять смужки вузького стерильного бинта, змочені 3% розчином перекису водню. Тампонують всю порожнину носа. Тампони можна залишати в порожнині носа на 24 год.

Легенева кровотеча. При появі домішок крові в харкотинні (кровохаркання) дитину слід заспокоїти, звільнити від тісного одягу, забезпечити притік свіжого повітря. Виділення значної кількості крові з дихальних шляхів свідчить про легеневу кровотечу. Хворого потрібно посадити, заборонити рухатися, розмовляти, напружуватися. До грудної клітки прикладають міхур з льодом, на кінцівки накладаються джгути. Потрібна негайна госпіталізація. Навіть після того, коли кровотеча зупиниться, хворий повинен дотримуватися суворого ліжкового режиму і займати положення напівсидячи. Годувати такого хворого слід невеликими порціями напіврідкої холодної їжі, багатої на вітаміни. Рекомендується холодне пиття. Категорично забороняється ставити гірчичники і банки.

Зупинка дихання. Проводиться штучна вентиляція легень (ШВЛ). Дитину кладуть на спину з закиненою назад головою, звільняють грудну клітку від тісного одягу. Вміст порожнини рота та ротоглотки (блювотні маси, слиз) забирають пальцем, серветкою або за допомогою електровідсмоктувача. Одну руку підкладають під шию, другу кладуть на чоло і проводять ШВЛ способом “з рота в рот” або “з рота в ніс”. При ШВЛ першим способом роблять глибокий вдих, рот щільно притискають до рота дитини (через хустинку або марлю), ніс затискають І і ІІ пальцями і вдувають повітря. При другому способі повітря вдувають через носові ходи. Частота ШВЛ повинна становити не менше 40 вдувань на хвилину у новонароджених і 20 – у дітей старшого віку.

Схема протоколу обстеження дихальної системи дитини

1.  Скарги.
2.  Анамнез.
3.  Об’єктивне обстеження

•  Характер голосу.
•  Кашель, його характер (сухий, вологий), денний, нічний, постійний.
•  Колір шкірних покривів і слизових оболонок.
•  Дихання носом (вільне, утруднене), характер виділень з носа.
•  Кількість дихань за одну хвилину, співвідношення частоти пульсу і дихання.
•  Задишка (інспіраторна, експіраторна, змішана).
•  Ритм (ритмічне, Чейн-Стокса, Біота, Куссмауля).
•  Характер дихання (поверхневе, глибоке).
•  Тип дихання (черевний, грудний, змішаний).
•  Форма грудної клітки, симетричність, участь допоміжної мускулатури в акті дихання.
•  Пальпація: ригідність, болючість, голосове тремтіння, товщина складки з обох боків.
•  Перкусія:
•  Топографічна.
•  Границі нижніх країв легень

	Серед-ньоклю-чична	Перед-ньоакси-лярна	Середньо-аксилярна	Задньо-аксилярна	Лопат-кова	Пара-вертеб-ральна
Справа
Зліва

•  Рухомість нижнього краю легені справа          см, зліва       см.
•  Ширина полів Креніга справа         см, зліва       см.
•  Порівняльна перкусія – звук ясний легеневий, коробковий, тимпанічний, вкорочений, тупий (вказати локалізацію виявлених змін).
•  Аускультація:
•  Характер дихання, хрипи (які, локалізація), крепітація, шум тертя плеври (локалізація змін).
•  Бронхофонія.
•  Симптоми збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (Коран’ї, Аркавіна, чаші Філософова, д’Еспіна).

1.  Інтерпретація даних допоміжного лабораторно-інструментального обстеження.
2.  Висновок.

5. Матеріали методичного забезпечення.

5.1. Питання для самоконтролю.

1.  Вікові особливості будови носа, додаткових пазух, гортані, трахеї, бронхів та легень.
2.  Особливості будови грудної клітки дітей різного віку.
3.  Частота і тип дихання залежно від віку дитини.
4.  Особливості методики пальпації, перкусії і аускультації органів дихання у дітей різного віку.
5.  Семіотика кашлю.
6.  Семіотика змін перкуторного звуку.
7.  Семіотика голосового тремтіння, бронхофонії.
8.  Семіотика хрипів, крепітації.
9.  Ознаки і ступені дихальної недостатності.
10.  Синдроми ураження верхніх та нижніх дихальних шляхів.
11.  Синдром ураження плеври та плевральної порожнини.
12.  Лабораторні та інструментальні методи дослідження, які застосовуються для діагностики захворювань дихальних шляхів, їх інформативність;
13.  Основні заходи санітарно-гігієнічного та протиепідемічного режимів в палаті хворого із захворюванням дихальних шляхів;
14.  Допомога при кашлі, нежиті, болях у грудній клітці, стенозуючому ларингіті, приступі бронхіальної астми.
15.   Принципи невідкладної допомоги при легеневій кровотечі, гострій дихальній недостатності.

5.2. Тестові завдання.

1. Яка з перерахованих анатомічних особливостей не є характерною для носової порожнини новонародженого?

1.  Малі розміри
2.  Погано розвинена кавернозна частина підслизового шару
3.  Відсутній нижній носовий хід
4.  Погана васкуляризація слизової оболонки
5.  Вузькі носові ходи

2. Яка з перерахованих анатомічних особливостей не є характерною для гортані новонародженого?

1.  Лійкоподібна форма
2.  Податливі хрящі
3.  Широка голосова щілина
4.  Добра васкуляризація
5.  Високо розташована голосова щілина

3. Яка з перерахованих анатомічних особливостей не є характерною для трахеї новонародженого?

1.  Лійкоподібна форма
2.  Погано розвинений хрящовий каркас
3.  Ніжна і добре васкуляризована слизова оболонка
4.  Слабо розвинена еластична тканина
5.  Біфуркація розташована нижче ніж у дорослих

4. Яка з перерахованих анатомічних особливостей не є характерною для будови бронхів новонародженого?

1.  Відносно вузький просвіт
2.  Слизова оболонка добре васкуляризована
3.  Лівий бронх коротший і ширший ніж правий
4.  Погано розвинений м’язовий шар
5.  Погано розвинені еластичні волокна

5. Яка з перерахованих анатомічних особливостей не є характерною для будови легеневої тканини новонародженого?

1.  Відносно мала маса
2.  Значна повітряність
3.  Поганий розвиток еластичної тканини
4.  Недорозвинений ацинус
5.  Добрий розвиток пухкої сполучної тканини

6. Яка з перерахованих функціональних особливостей дихання не є характерною для дітей?

1.  Більша глибина дихання
2.  Неритмічність дихання
3.  Більша частота дихання
4.  Більший хвилинний об’єм дихання
5.  Менша життєва ємність легень

7. Якою повинна бути частота дихання у новонародженої дитини?

1.  60-70 дих./хв.
2.  40-60 дих./хв.
3.  30-35 дих./хв.
4.  25-30 дих./хв.
5.  20-25 дих./хв.

8. Якою повинна бути частота дихання у дитини у віці одного року?

1.  40-45 дих./хв.
2.  30-35 дих./хв.
3.  25-30 дих./хв.
4.  20-25 дих./хв.
5.  15-20 дих./хв.

9. Якою повинна бути частота дихання у дитини у віці 5 років?

1.  20 дих./хв.
2.  25 дих./хв.
3.  30 дих./хв.
4.  35 дих./хв.
5.  40 дих./хв.

10. Якою повинна бути частота дихання у дитини у віці 10 років?

1.  20 дих./хв.
2.  25 дих./хв.
3.  30 дих./хв.
4.  35 дих./хв.
5.  40 дих./хв.

11. Сухий кашель у дітей може спостерігатися при наступних захворюваннях органів дихання:

1.  Фарингіті
2.  Бронхіті
3.  Пневмонії
4.  Туберкульозі
5.  Бронхоектазах

12. Кашель з виділенням гнійного харкотиння спостерігається при:

А.       Фарингіті

1.  Бронхіті
2.  Плевриті
3.  Туберкульозі
4.  Бронхоектазах

13. Грубий “гавкаючий” кашель характерний для:

1.  Кашлюка
2.  Ларингіту
3.  Бронхіальної астми
4.  Плевриту
5.  Пневмонії

14. Приступоподібний кашель з репризами характерний для:

1.  Кашлюка
2.  Ларингіту
3.  Бронхіальної астми
4.  Плевриту
5.  Пневмонії

15. Нічні приступи кашлю характерні для:

1.  Бронхоектазів
2.  Крупозної пневмонії
3.  Муковісцидозу
4.  Бронхіту
5.  Бронхіальної астми

16. У дітей першого року життя кашель під час годування виникає при наявності:

1.  Обструктивного бронхіту
2.  Гострого стенозуючого ларингіту
3.  Трахеостравохідної нориці
4.  Муковісцидозу
5.  Туберкульозу

17. Домішки крові в харкотинні можуть спостерігатися при:

1.  Бронхоектазах
2.  Пухлині легень
3.  Муковісцидозі
4.  Пневмонії
5.  Бронхіальній астмі

18. Болі в грудній клітці, пов'язані з диханням спостерігаються при:

1.  Пневмонії
2.  Міокардиті
3.  Туберкульозі легень
4.  Плевриті
5.  Пухлині легень

19. Задишка інспіраторного характеру може спостерігатися при:

1.  Гострому стенозуючому ларингіті
2.  Обструктивному бронхіті
3.  Приступі бронхіальної астми
4.  Пневмонії
5.  Пневмотораксі

20. Задишка експіраторного характеру може спостерігатися при:

1.  Гострому стенозуючому ларингіті
2.  Приступі бронхіальної астми
3.  Крупозній пневмонії
4.  Гідротораксі
5.  Плевриті

21. “Діжкоподібна” форма грудної клітки у дітей спостерігається при:

1.  Емфіземі
   1.  Ателектазі
   2.  Гідротораксі
   3.  Пневмотораксі
   4.  Пневмонії

22. При яких захворюваннях органів дихання у дітей голосове тремтіння буде посиленим?

1.  Гострий стенозуючий ларингіт
2.  Стороннє тіло дихальних шляхів
3.  Бронхіальна астма
4.  Ексудативний плеврит
5.  Крупозна пневмонія

23. При яких захворюваннях органів дихання у дітей голосове тремтіння буде послабленим?

1.  Ексудативний плеврит
2.  Крупозна пневмонія
3.  Туберкульоз легень
4.  Абсцес
5.  Пухлина легень

24. При яких захворюваннях органів дихання у дітей перкуторний звук над грудною кліткою буде мати коробковий відтінок?

1.  Ексудативний плеврит
2.  Ателектаз
3.  Пневмонія
4.  Емфізема
5.  Абсцес

25. При яких захворюваннях органів дихання у дітей перкуторний звук буде абсолютно тупим?

1.  Компресійний ателектаз
2.  Вогнищева пневмонія
3.  Нагромадження значної кількості повітря в плевральній порожнині
4.  Нагромадження значної кількості рідини в плевральній порожнині
5.  Пухлина легені

26. При яких захворюваннях органів дихання у дітей перкуторний звук над поверхнею грудної клітки буде вкороченим?

1.  Бронхіальна астма
2.  Бронхіоліт
3.  Пневмоторакс
4.  Сегментарна пневмонія
5.  Стенозуючий ларингіт

27. При яких захворюваннях органів дихання у дітей спостерігається зміщення нижніх країв обох легень донизу?

1.  Пухлина легень
2.  Крупозна пневмонія
3.  Гідроторакс
4.  Ателектаз
5.  Емфізема

28. При яких захворюваннях у дітей може спостерігатися зміщення нижніх країв обох легень догори?

А.       Пухлина легень

1.  Крупозна пневмонія
2.  Гідроторакс
3.  Асцит
4.  Емфізема

29. У якому віці у здорових дітей вислуховується пуерильне дихання?

1.  Новонароджені
2.  Від 1го місяця до 1го року
3.  Від 6ти місяців до 3х років
4.  Від 6ти місяців до 7ми років
5.  Від 3х років до 7ми років

30. Про яку патологію з боку органів дихання у дітей свідчить наявність посиленого везикулярного (жорсткого) дихання?

1.  Звуження просвіту гортані
2.  Запальний процес в бронхах
3.  Наявність порожнини, з’єднаної з просвітом бронха
4.  Запальний процес легеневої тканини
5.  Наявність рідини в плевральній порожнині

31. Про яку патологію з боку органів дихання у дітей свідчить наявність ослабленого везикулярного дихання з одного боку?

1.  Звуження просвіту гортані
2.  Приступ бронхіальної астми
3.  Бронхіт
4.  Наявність порожнини, з’єднаної з просвітом бронха
5.  Крупозну пневмонію

32. Яка аускультативна картина спостерігається у дітей під час приступу бронхіальної астми?

1.  Ослаблене везикулярне дихання з обох боків
2.  Сухі свистячі хрипи на фоні бронхіального дихання
3.  Сухі свистячі хрипи на фоні жорсткого дихання
4.  Дрібноміхурцеві вологі хрипи на фоні жорсткого дихання
5.  Ослаблене везикулярне дихання та крепітація

33. Яка аускультативна картина спостерігається у дітей при пневмонії?

1.  Ослаблене везикулярне дихання з обох боків
2.  Сухі свистячі хрипи на фоні бронхіального дихання
3.  Сухі свистячі хрипи на фоні жорсткого дихання
4.  Дрібноміхурцеві вологі хрипи на фоні жорсткого дихання
5.  Ослаблене везикулярне дихання та крепітація

34. Який з перерахованих типів дихання можна вислухати над легенями у дітей при крупозній пневмонії?

1.  Пуерильне
2.  Жорстке
3.  Бронхіальне
4.  Амфоричне
5.  Металеве

35. Про яку патологію з боку органів дихання може свідчити наявність у дитини амфоричного дихання?

1.  Наявність рідини в плевральній порожнині
2.  Наявність повітря в плевральній порожнині
3.  Наявність порожнини в легенях, сполученої з просвітом бронха
4.  Ателектаз
5.  Пухлину легень

36. У дитини 5ти років спостерігається задишка експіраторного характеру, послаблене голосове тремтіння та перкуторний звук з коробковим відтінком з обох боків, аускультативно – велика кількість сухих та вологих різнокаліберних хрипів над всією поверхнею грудної клітки. Про який синдром можна думати в даному випадку?

1.  Обструкції верхніх дихальних шляхів
2.  Стороннього тіла дихальних шляхів
3.  Обструкції бронхів
4.  Ущільнення легеневої тканини
5.  Ураження плеври

37. У дитини 8ми місяців на фоні підвищеної температури тіла спостерігається грубий “гавкаючий” кашель, стридорозне дихання, задишка інспіраторного характеру, дихання за участю допоміжної мускулатури, аускультативно прослуховуються грубі хрипи на фоні ослабленого везикулярного дихання з обох боків. Про яку патологію з боку органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Гострий стенозуючий ларингіт
2.  Стороннє тіло дихальних шляхів
3.  Приступ бронхіальної астми
4.  Бронхіоліт
5.  Гостру крупозну пневмонію

38. У дитини 7ми років раптово вночі з’явилося утруднене свистяче дихання, сухий кашель та задишка експіраторного типу. Перкуторний звук над всією поверхнею грудної клітки з коробковим відтінком, аускультативно прослуховуються сухі свистячі хрипи на фоні жорсткого дихання з обох боків. Про яку патологію з боку органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Гострий стенозуючий ларингіт
2.  Стороннє тіло дихальних шляхів
3.  Приступ бронхіальної астми
4.  Бронхіоліт
5.  Гостру крупозну пневмонію

39. У дитини 3х років на фоні повного здоров’я раптово розвинувся приступ сухого кашлю, з’явилася задишка з утрудненим вдихом, ціаноз на обличчі. Перкуторно спостерігається ясний легеневий звук, аускультативно – ослаблене везикулярне дихання. Про яку патологію органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Гострий стенозуючий ларингіт
2.  Стороннє тіло дихальних шляхів
3.  Приступ бронхіальної астми
4.  Бронхіоліт
5.  Гостру крупозну пневмонію

 

40. У дитини 10ти місяців спостерігається підвищення температури тіла, приступоподібний кашель, задишка експіраторного характеру, періоральний ціаноз, участь допоміжної мускулатури в акті дихання, ослаблене голосове тремтіння, перкуторний звук з коробковим відтінком, аускультативно прослуховується велика кількість дрібноміхурцевих хрипів. Про яку патологію органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Гострий стенозуючий ларингіт
2.  Стороннє тіло дихальних шляхів
3.  Приступ бронхіальної астми
4.  Бронхіоліт
5.  Гостру крупозну пневмонію

41. У дитини 6ти років спостерігається підвищення температури тіла, задишка змішаного характеру, відставання правої половини грудної клітки в акті дихання, посилення голосового тремтіння, вкорочення перкуторного звуку справа; аускультативно – дихання ослаблене, прослуховується крепітація. Про яку патологію органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Гострий стенозуючий ларингіт
2.  Стороннє тіло дихальних шляхів
3.  Приступ бронхіальної астми
4.  Бронхіоліт
5.  Гостру крупозну пневмонію

42. У дитини спостерігається сухий болючий кашель, ціаноз на обличчі, задишка змішаного типу, відставання грудної клітки в акті дихання з одного боку; голосове тремтіння з ураженого боку ослаблене, перкуторний звук коробковий, аускультативно – дихання не прослуховується. Про яку патологію органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Обтураційний ателектаз
2.  Емфізема
3.  Синдром обструкції бронхів
4.  Гідроторакс
5.  Пневмоторакс

43. У дитини спостерігається ціаноз на обличчі, задишка змішаного типу, відставання грудної клітки в акті дихання з одного боку; голосове тремтіння з ураженого боку ослаблене, перкуторно визначається тупий звук, лінія Елліса-Дамуазо, аускультативно – дихання різко ослаблене. Про яку патологію органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Обтураційний ателектаз
2.  Емфізема
3.  Синдром обструкції бронхів
4.  Ексудативний плеврит
5.  Пневмоторакс

44. Дитині 3 роки, з народження хворіє частими респіраторними захворюваннями, які мають затяжний перебіг; об’єктивно спостерігається відставання у фізичному розвитку, приступоподібний кашель з виділенням невеликої кількості дуже в’язкого харкотиння, перкуторно – коробковий звук, аускультативно прослуховується велика кількість сухих та різнокаліберних вологих хрипів над всією поверхнею грудної клітки. Про яку патологію органів дихання треба подумати в даному випадку?

1.  Бронхіальну астму
2.  Муковісцидоз
3.  Бронхіоліт
4.  Бронхоектази
5.  Крупозну пневмонію

45. У хлопчика 10ти років спостерігається постійний кашель, який посилюється зранку і супроводжується виділенням значної кількості гнійного харкотиння, відставання у фізичному розвитку, деформація дистальних фаланг пальців у вигляді “барабанних паличок”, аускультативно – локальні вологі хрипи. Про яку патологію з боку органів дихання можна думати в даному випадку?

1.  Бронхіальну астму
2.  Муковісцидоз
3.  Бронхіоліт
4.  Бронхоектази
5.  Крупозну пневмонію

Відповіді на тестові завдання

1	D	16	C	31	E
2	C	17	B	32	C
3	E	18	D	33	E
4	C	19	A	34	C
5	B	20	B	35	C
6	A	21	A	36	C
7	B	22	E	37	A
8	B	23	A	38	C
9	B	24	D	39	B
10	A	25	D	40	D
11	A	26	D	41	E
12	E	27	E	42	E
13	B	28	D	43	D
14	A	29	D	44	B
15	E	30	B	45	D

5.3. Ситуаційні задачі.

Задача 1

Батьки звернулися з 6-річною дівчинкою до лікаря на 4-ий день від появи сухого короткого кашлю, гарячки 38,2°, відмови від їжі. Лікувалася в домашіх умовах - без ефекту. При огляді: дівчинка млява, адинамічна, Т° 37,8°, шкіра бліда, суха, губи потріскані, задишка змішаного характеру, ЧД – 28 / хв, ps – 100 / хв, втягнення міжреберних проміжків, cправа нижче кута лопатки притуплення перкуторного звуку, в цьому ж місці прослуховується ослаблене дихання, крепітація.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 2

Хлопчик віком 2 р. захворів гостро. Вночі з’явився сухий грубий кашель, шумне дихання. При огляді: стан важкий, дитина налякана і неспокійна, стенотичне шумне дихання, голос грубий, хриплий, частий гавкаючий кашель. Шкіра бліда, пероральний ціаноз, втягнення всіх піддатливих місць грудної клітки.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 3

Хлопчик віком 6 р. поступив зі скаргами на сухий кашель, який полегшення не приносить, задишку експіраторного характеру. Положення в ліжку вимушене – сидяче, обличчя пастозне, пероральний ціаноз. Грудна клітка піддута, видох чути на відстані, міжреберні проміжки широкі. Пальпаторно: грудна клітка ригідна, голосове тремтіння ослаблене з обидвох боків, над легенями коробковий тон перкуторного звуку. Аускультативно: дихання ослаблене на всьому протязі, на висоті видоху чути сухі свистячі хрипи.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 4

Дівчинка віком 9 років поступила в пульмонологічне відділення зі скаргами на непродуктивний кашель, який супроводжувався болями в грудній клітці, задишку змішаного характеру в спокої. При огляді: дитина лежить на лівому боці, асиметрія грудної клітки за рахунок випинання міжреберних проміжків зліва, обмеження рухів лівої половини грудної клітки. Пальпаторно: нижче 4-го ребра зліва голосове тремтіння не проводиться, перкуторно в цьому ж місці тупий заук, а при аускультації нижче 4-го ребра зліва дихання не вислуховується. Тони серця вислуховуються справа від грудини.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 5

Хлопчик 10 місяців поступив у клініку на 5-й  день захворювання зі скаргами на підвищення температури тіла до 39, 6°С, приступоподібний малопродуктивний кашель, задишку відмову від їжі, загальну слабість. При об’єктивному обстеженні: шкіра бліда, періоральний ціаноз, ЧД – 60 в 1 хв., грудна клітка роздута, в диханні бере участь допоміжна мускулатура, перкуторно визначається коробковий звук, аускультативно – значна кількість дрібноміхурцевих хрипів з обох боків. Рентгенологічно: посилення легеневого рисунку, розширення міжреберних проміжків, інфільтративні тіні відсутні.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

Задача 6

В приймальне відділення лікарем швидкої медичної допомоги доставлений хлопчик 12 років, який отримав травму внаслідок падіння з висоти. При обстеженні: сухий кашель, болі в правій половині грудної клітки, які посилюються при кашлі та диханні, ЧД – 30 в 1 хв., асиметрія грудної клітки – права половина грудної клітки в диханні участі не бере, міжреберні проміжки розширені, вибухають, голосове тремтіння справа ослаблене. перкуторно визначається коробковий звук, аускультативно дихання не прослуховується.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження.

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 7

СЕРЦЕВО-СУДИННА СИСТЕМА У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Знання анатомо-фізіологічних особливостей серцево-судинної системи у дітей є необхідним перш за все тому, що починаючи з внутрішньоутробної закладки і завершуючи підлітковим періодом, серце і судини постійно змінюються як анатомічно, так і функціонально. Ці зміни в кожний період дитинства продиктовані фізіологічною потребою забезпечити адекватний кровообіг. Знання часових проміжків послідовної перебудови в серцево-судинній системі, оцінка анатомічних і фізіологічних змін і раціональне використання даної інформації суттєво впливають на точність діагнозу і подальшого лікування.

2. Конкретні цілі

•  Збирати анамнез у хворого з хворобою серцево-судинної системи.
  •  Проводити об’єктивне обстеження серцево-судинної системи з врахуванням вікових особливостей дитини.
    •  Інтерпретувати отримані дані дослідження.
      •  Аналізувати основні синдроми ураження серцево-судинної системи у дітей.
      •  Призначити комплекс лабораторно-інструментальних методів обстеження при захворюваннях серцево-судинної системи у дітей.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Нормальна анатомія	Анатомічна будова серця і судин у дітей різного віку
Гістологія	Ембріогенез та гістологічна будова серця і судин
Нормальна фізіологія	Фізіологія кровообігу, фізіологічні константи системи кровообігу
Патологічна фізіологія	Оцінка результатів огляду та клінічного обстеження дітей з захворюваннями серцево-судинної системи
Фізика	Методи електрокардіографії, фонокардіографії та ехокардіографії
Рентгенологія	Особливості рентгенологічного обстеження у дітей з захворюваннями серцево-судинної системи
Пропедевтика терапії	Навики пальпації, перкусії аускультації
Догляд за хворими	Принципи догляду за дітьми з захворюваннями серцево-судинної системи; невідкладна долі карська допомога при гострій судинній, серцевій недостатності, раптовому припиненні серцевої діяльності

  4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема10. Ембріогенез серцево-судинної системи і вроджені аномалії серця та судин. Особливості кровообігу у внутрішньоутробному періоді. Анатомо-фізіологічні особливості серця і судин у дитячому віці. Методика огляду, пальпації серцево-судинної системи у дітей.

Закладка серця відбувається на другому тижні формування ембріона у вигляді двох серцевих зачатків. З них в подальшому формується первинна серцева трубка, яка всередині вистелена ендокардом, а назовні міоепікардом. До кінця 4 тижня в серцевій трубці розрізняють три відділи. Краніальна частина називається цибулиною серця і безпосередньо переходить в артеріальний стовбур. Другим є шлуночковий відділ і каудально розташований – передсердний. Пізніше ще каудальніше формується четвертий відділ - венозна пазуха, в яку впадають первинні вени. З 4 тижня трубка починає швидко рости в довжину, але фіксація її кінців спричиняє її S-подібний вигин.

В той же час, з 4 тижнів, починає формуватись первинна міжпередсердна перетинка, яка ділить атріальну порожнину на праве і ліве передсердя. В задній частині первинної міжпередсердної перетинки залишається первинний овальний отвір. Майже одночасно на задній стінці первинної міжпередсердної перетинки формується вторинна міжпередсердна перетинка. Ця вторинна перетинка закриває частину первинного овального отвору і, таким чином, залишається невелика щілина – овальне вікно.

На 5 тижні розвитку з м’язевої частини міжшлуночкового відділу утворюється міжшлуночкова перетинка. Початково ця перетинка не повністю розділяє обидва шлуночки – залишається невелика щілина біля атріовентрикулярної межі. В подальшому ця щілина закривається фіброзним тяжем. Таким чином міжшлуночкова перетинка складається з м’язевої (нижньої) і фіброзної (верхньої) частин.

З виступів (подушечок) краніального відділу серцевої трубки утворюються клапани аорти і легеневої артерії. Атріовентрикулярні клапани формуються з ендокардіальних подушечок, розташованих на рівні атріовентрикулярної борозни.

Провідну систему серця можна виявити у 30-денного ембріона. Синусовий вузол формується з Р-клітин з високою пейсмекерною активністю і Т-клітин. До 6-8 тижня розвитку ембріона будова синусового вузла є досконалою. Внутріпередсердні шляхи можна ідентифікувати на 2-му місяці розвитку ембріона. Закладка атріовентрикулярного вузла відбувається на 32 – день внутрішньоутробного розвитку з двох зачатків, розміщених на задній стінці загального передсердя.

Міокард плода також значно відрізняється від серцевого м’яза дорослого. Фетальні міоцити мають меншу кількість скоротливої тканини, тому загальна шлуночкова податливість є зменшеною. Як наслідок, збільшення серцевого викиду плода відбувається за рахунок зростання частоти серцевих скорочень, а не ударного об’єму серця. Спочатку частота серцевих скорочень ембріона є 15 – 35 за хвилину і зростає до 125 – 130 за хвилину по мірі росту. При нормальному перебігу вагітності цей ритм є постійним, а при патології може прискорюватись або сповільнюватись.

КРОВООБІГ ПЛОДА І НОВОНАРОДЖЕНОГО

З кінця 5 тижня починає функціонувати первинна система кровообігу ембріона, яка дещо відрізняється від кровообігу плода (рис. 1, 2). Плацента функціонує як фетальні легені, забезпечуючи оксигенацію та обмін метаболітів від плода до матері. Капілярна сітка плаценти зливається в пупкову вену, яка несе оксигеновану кров до плода. Венозний потік скеровує більшість збагаченої киснем плацентарної крові через коротку венозну (Аранцієву) протоку до нижньої порожнистої вени. Решта крові через погано розвинуту воротню вену поступає до печінки (таким чином, печінка отримує максимально оксигеновану кров). З печінки, по системі печінкових вен, кров надходить знову ж в нижню порожнисту вену і в праве передсердя. Сюди ж надходить і чисто венозна кров з верхньої порожнистої вени, що відтікає від краніальних частин тіла. Але будова правого передсердя є такою, що змішування двох потоків крові не відбувається. Тому через овальне вікно оксигенована кров потрапляє до лівого шлуночка, а потім у висхідну аорту, забезпечуючи мозковий та коронарний кровообіг. Кров з верхньої порожнистої вени проходить через трикуспідальний клапан у правий шлуночок. У зв’язку з тим, що легені плода не оксигенують кров і легеневий судинний опір є підвищеним, то лише незначна частина крові потрапляє в мале коло кровообігу. Більшість деоксигенованої крові потрапляє через артеріальну протоку в низхідну аорту. Частина цієї крові забезпечує оксигенацію органів з низькою потребою в кисні, таких як кишківник, нирки та нижні кінцівки. Решта крові повертається до плаценти по двох пуповинних артеріях, де кисневе насичення поновлюється. Таким чином, внутрішньоутробно шлуночки працюють скоріше паралельно, ніж послідовно, що пов’язано з наявністю трьох важливих комунікацій – венозна протока, овальне вікно та артеріальна протока. Ця паралельна циркуляція дозволяє серцю плода адаптуватись до змін кровотоку від одного шлуночка до другого і вижити за наявності таких важких вад як гіпоплазія шлуночків і транспозиція магістральних судин. Крім паралельної циркуляції існують інші важливі відмінності між серцево-судинною системою плода і дитини. За нормальних умов правий шлуночок плода домінує і забезпечує 65 % загального серцевого викиду, тому що він забезпечує як легеневий, так і системний кровообіг. Добре васкуляризована плацента з низьким опором є менш ефективним органом для кисневого обміну, ніж легені дитини. Як наслідок, вміст кисню в крові плода є нижчим, ніж в постнатальному періоді. Низький рівень РО2 у плода в комбінації з високим вмістом фетального гемоглобіну (з високою спорідненістю до кисню) допомагає новонародженому з синьою вадою серця перенести значну гіпоксію в перші дні життя.

Рис. 1. Кровообіг плода.                                      Рис. 2. Кровообіг новонародженого.

Вага серця у новонароджених складає 0,8 % маси тіла, що є більшим від відповідного співвідношення у дорослих (0,4 %). Існує три періоди, коли ріст серця є особливо інтенсивним: від народження до 2-х років, 12 – 14 років і 17 – 20 років. Розміри і товщина стінок (5 мм) обох шлуночків у новонародженого є однаковими. В подальшому спостерігається більш інтенсивний ріст лівого шлуночка. Стимулятором росту лівого шлуночка є зростання судинного опору і артеріального тиску. Одночасно відбувається тканинна диференціація серцевого м’яза. З’являється поперечна посмугованість кардіоміоцитів, збільшення діаметру волокон Пуркіньє. У віці 7 – 8 років відбувається остаточна тканинна диференціація серця і з 10 років характерним є інтенсивний ріст всіх елементів міокарду.

Аорта новонародженого в діаметрі становить 6 мм. На відстані 10 мм від місця відходження від аорти лівої підключкової артерії, в місці впадіння артеріальної протоки діаметр аорти становить 3 – 4 мм (істмус аорти). В перші місяці життя ділянка істмусу розширюється і після 6 міс. звуження просвіту вже не визначається.

Кровоносні судини новонародженого мають тонкі стінки, в них недостатньо розвинуті м’язеві та еластичні волокна. Просвіт артерій є широким і практично відповідає просвіту вен (1:1). Оскільки вени ростуть швидше, то до 16 років вони стають вдвічі ширшими за артерії. Диференціація артеріальної та венозної сітки проявляється розвитком колатеральних судин, збільшенням кількості і довжини капілярів, формуванням клапанного апарату. Після того, як дитина починає самостійно ходити спостерігається інтенсивний ріст венозної системи нижньої половини тулуба.

Легенева артерія у дітей є завжди ширшою від аорти. У новонародженого її діаметр становить 1,2 – 2,0 см. До 10 років просвіт легеневої артерії і аорти зрівнюється і лише у дорослих аорта є ширшою за легеневу артерію. Розтягнення газами легень сприяє зниженню опору в легеневих судинах, що веде до збільшення кровотоку в легенях в 5 і більше раз. Крім того, після народження відбувається зниження тиску в легеневій артерії і до 6 неділь він досягає величини дорослих (15-25 мм.рт.ст). Тому для дітей перших двох місяців характерною є фізіологічна легенева гіпертензія. Стовбур легеневої артерії є коротким і ділиться на дві приблизно однакові гілки. Це створює перепад тиску, який в деяких здорових новонароджених може сягати 10 – 15 мм рт. ст. і може бути причиною характерного систолічного шуму периферичного стенозу легеневої артерії. Після народження просвіт легеневої артерії не збільшується, а діаметр її гілок зростає досить інтенсивно, що призводить до зникнення перепаду тиску, а, отже і шуму до 3 – 5 місяців.

Артеріоли малого кола кровообігу у новонародженого характеризуються гіпертрофією м’язевого шару і гіперплазією внутрішньої оболонки (характерно для легеневої гіпертензії). В перші місяці життя стінка цих судин витончується і просвіт збільшується.

Положення серця в окремі періоди дитинства є різним, тому що відбувається серія поворотів і переміщень серця в грудній клітці. Серце новонародженого має кулясту форму, поперечне положення і проектується на рівні ТІV - ТVІІІ. Передня поверхня серця утворена правими відділами і лівим шлуночком. В кінці періоду новонародженості серце зміщується у фронтальній площині вправо за рахунок зменшення розмірів печінки і збільшення об’єму лівої легені. В грудному періоді починається поворот серця справа наліво навколо вертикальної осі. Таким чином, до кінця першого року життя поперечне положення змінюється на косе, а до 2 – 3 років положення серця стабілізується і верхівка спрямована вперед, вниз і вліво. Правий контур серця сформований верхньою порожнистою веною, правим передсердям і нижньою порожнистою веною Правий шлуночок його не формує. Лівий контур серця утворений лівим шлуночком. Ліве передсердя лежить позаду.

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ

І. Анамнез є важливою складовою у дітей з кардіоваскулярною патологією.

1.  Пренатальний анамнез.

● Внутрішньоутробні інфекції.

Краснуха в І триместрі вагітності може бути причиною таких вроджених вад серця (ВВС) як відкрита артеріальна протока (ВАП) чи легеневий стеноз (ЛС) - краснуха синдром. Багато інших інфекцій вагітної жінки можуть мати тератогенний вплив на плід. Вірусні інфекції в кінці вагітності можуть спричиняти міокардити.

● Медикаменти, які отримує жінка під час вагітності, алкоголь.

Амфетаміни, антиконвульсанти, прогестерон і естроген є ліками з високою тератогенною активністю. Надмірне вживання алкоголю матір’ю може бути причиною фетального алкогольного синдрому, який супроводжується такими ВВС як дефект міжшлуночкової (ДМШП) чи міжпередсердної (ДМПП) перетинки, ВАП чи тетрадою Фалло (ТФ).

● Захворювання матері.

У дітей, народжених матерями, які хворіють на цукровий діабет значно частіше виникають кардіоміопатії і ВВС (транспозиція магістральних судин (ТМС), ДМШП і ВАП).

Системний червоний вовчак чи інші захворювання сполучної тканини у матері асоціюються з вродженою повною атріовентрикулярною блокадою у новонародженого.

ВВС по материнській лінії можуть підвищувати поширеність ВВС у нащадків до 15 % в порівнянні з 1 % в загальній популяції.

2. Постнатальний анамнез.

● Незадовільний приріст ваги, відставання в фізичному розвитку і швидка втома при фізичному навантаженні можуть бути ознакою ВВС.

● Ціаноз, сидіння навприсядки і приступи ціанозу наводять на думку про ТФ чи інші ціанотичні ВВС.

● Тахікардія, тахіпное і набряки повік - ознаки вродженої серцевої недостатності.

● Часті респіраторні інфекції (бронхіти, пневмонії) можуть бути пов’язані з ВВС, які характеризуються великим ліво-правим скидом.

● Серцевий шум. Важливо уточнити час появи шуму. Серцевий шум, що звучав коротко після народження вказує на звуження магістральних судин – аортальний (АС) чи ЛС.

Поєднання ніжного шуму з гарячкою наводить на думку про доброякісний функціональний характер шуму.

● Біль в грудній клітці. Розрізняють біль при рухах, постійний, іррадіюючий. Однак, біль в грудній клітці серцевої етіології спостерігається дуже рідко. Найбільш частими причинами грудного болю у дітей є остеохондрити, травма грудної клітки чи розтягнення м’язів і захворювання плеври (плеврити). У дітей старшого віку біль у ділянці серця може бути обумовлена зміною судинного тонусу (гіпотонія чи гіпертонія), часто супроводжується головним болем. Іноді причиною болю в серці може бути міо-, перікардит.

● Серцебиття внаслідок пароксизмальної тахікардії чи одиничних екстрасистол.

● Суглобовий біль, який супроводжує ураження суглобів. Може бути постійним або мігруючим. В анамнезі - недавня ангіна, висипка, ревматична гарячка.

● Неврологічні симптоми.

Приступ емболії або тромбозу при інфекційному ендокардиті чи поліцитемії (спостерігається при ціанотичних ВВС).

Головний біль при поліцитемії чи артеріальній гіпертензії (+/-).

Атетозоподібні рухи при хореї (ревматична гарячка).

Втрата свідомості чи синкопе можуть бути обумовлені аритміями, синдромом подовженого QT, чи пролапсом мітрального клапана.

● Медикаменти, будь-які і ті, що застосовують для лікування серцевої недостатності - назва, доза, кратність прийому, тривалість застосування, ефект.

3. Спадковий анамнез.

● Певні спадкові синдроми асоціюються з серцевими аномаліями.

● ВВС в родині. Поширеність ВВС в загальній популяції становить близько 1 %. Коли в однієї дитини в родині є ВВС, то ризик рецидиву в сібсів становить 3 %.

● Ревматична гарячка, що повторюється більше як в одного члена сім’ї.

ІІ. Огляд.

1. Загальний вигляд (щасливий чи незадоволений), стан вгодованості, респіраторний статус (тахіпное, диспное чи участь допоміжної мускулатури).

2. Блідість є проявом вазоконстрікції при вродженій серцевій недостатності, циркуляторного шоку чи важкої анемії. Проявом серцевої недостатності може бути і підвищена пітливість.

3. Ціаноз і деформація пальців у вигляді «барабанних паличок». Довготривала артеріальна десатурація (більше, ніж 6 місяців), навіть при субклінічних проявах, призводить до деформації нігтів у вигляді годинникових скелець.

4. Деформація грудної клітки у вигляді «сецевого горба» вказує на дилятацію правих (парастернальне розташування) чи лівих (латеральне розташування) відділів серця.

5. Відомі синдроми і хромосомні аномалії, які мають характерний фенотип і супроводжуються певними ВВС.

ІІІ. Пальпація.

1. Серцевий поштовх визначають, поклавши дві долоні паралельно по обидві сторони від грудини, пальці спрямовані вгору. Поштовхи можна відчути зліва чи справа (декстракардія).

2. Верхівковий поштовх. Часто верхівковий поштовх видно оком у вигляді пульсації невеликої ділянки у міжреберному проміжку. Орієнтовно розміщення верхівкового поштовху визначають поклавши долоню на ліву половину грудної клітки внизу грудини, скерувавши пальці по міжребер’ях до аксілярної ділянки. Після того як буде вловлено ділянку найбільшого відчуття, її необхідно пропальпувати кінчиками пальців. При цьому звертають увагу на локалізацію, поширеність і силу поштовху.

У здорової дитини ділянка верхівкового поштовху становить 1-2 см2. При деяких патологічних станах відбувається  зміщення верхівкового поштовху, що може мати екстракардіальні (асцит, емфізема, плеврит) або кардіальні (декстракардія, гіпертрофія і/або дилятація лівого шлуночка) причини.

Локалізація верхівкового поштовху у здорових дітей

Вік	Ліва середньоключична лінія
0 – 1 р.	1 – 2 см назовні в четвертому міжребер’ї
2 – 6 р.	1 см назовні в п’ятому міжребер’ї
7 – 14 р.	На лінії або на 0,5 – 1 см всередину в п’ятому міжребер’ї

Сильний верхівковий поштовх є характерним для серцевих захворювань з високим перевантаженням об’ємом (великий ліво-правий скид, недостатність аортального клапана). Ослаблений верхівковий поштовх спостерігається у дітей з надміром підшкірної жирової клітковини, при емфіземі, гідро- чи пневмоперікарді.

3. Серцеве тремтіння (систолічне або діастолічне). Визначають поклавши долоні на грудну клітку справа і зліва від грудини. Відчуття подібне на те, що відчуває рука на спині у муркаючого кота («котяче муркотіння»). Місце тремтіння завжди передбачає певну серцеву аномалію:

● вище лівого стернального краю: АС;

● нижній лівий край грудини: ДМШП;

● надгрудинна ямка: АС, іноді ЛС, ВАП або коарктація аорти (КоА);

● каротидні артерії: АС, КоА.

4. Периферична пульсація. Пальпаторно визначається пульс на променевій, висковій (вискові ямки), сонній (внутрішній край грудинноключичнососковидного м’язу на рівні перстневидного хряща гортані), підколінній (підколінна ямка), стегновій (на рівні середини пахової зв’язки у дитини, яка лежить на спині і стегно повернуте назовні) артеріях, на артерії тилу стопи (між дистальною і середньою третинами стопи). Основні характеристики пульсу визначають, як правило, по пульсу променевої артерії. Пальпація променевої артерії здійснюється над променевозап’ясним суглобом в ямці між шиловидним відростком променевої кістки і сухожилком внутрішнього променевого м’язу. Великий палець лікаря охоплює тильну сторону передпліччя, а другий і третій пальці накладаються на його внутрішню поверхню. Подушечками пальців нащупують точку максимально вираженої пульсації судини. Починають дослідження пульсу з порівняння його характеристик на правій і лівій руках одночасно. При однакових характеристиках пульсу на правій і лівій руці подальше дослідження проводять лише на правій стороні.

Пальпаторно оцінюють такі характеристики пульсу:

● Ритмічність (ритмічний і неритмічний) спостерігається, коли є рівні або різні часові проміжки між пульсовими хвилями. Пульс новонароджених аритмічний, характеризується неоднаковою тривалістю і нерівномірністю окремих пульсових хвиль і проміжків між ними. У дітей порушення ритму дуже часто пов’язане з диханням – дихальна аритмія (прискорення на вдосі і сповільнення на видосі). Аритмічний пульс може виникати внаслідок додаткових скорочень серця – екстрасистолії (відразу за нормальним пульсовим ударом наступає менше наповнений удар, після чого виникає компенсаторна пауза), при атріовентрикулярній блокаді ІІ ступеня.

● Частота. Пульс у дітей є більш частим, ніж у дорослих, що пояснюється недосконалою вагусною інервацією та інтенсивним обміном речовин. Відхилення пульсу від вікової норми до 15 % є варіантом норми. Більша ступінь відхилення свідчить про брадикардію – сповільнення пульсу чи тахікардію – прискорений пульс. Частий пульс у дітей є фізіологічним при фізичному чи емоційному навантаженні. Тахікардія може бути проявом таких патологічних станів як анемія, гарячка, тиреотоксикоз, а також вказувати на серцеву патологію (пароксизмальна тахікардія, серцева недостатність). Брадикардія може бути фізіологічною у спортсменів, під час сну (за винятком дітей перших місяців життя). Але може і супроводжувати такі патологічні стани як черевний тиф, менінгіт, вірусний гепатит, дифтерію, мікседему, аліментарну дистрофію. Рідкий пульс зустрічається при блокадах серця, АС, синдромі слабості синусового вузла.

Частота пульсу у дітей

Вік	Н/н*	6 міс.	1 р.	2 р.	3-4 р.	5 р.	6-8 р.	9-11 р	12 р. і старші
Частота пульсу	140-160	130-135	120-125	110-115	105-110	100	95-90	85-80	75-70

* - новонароджений

●Наповнення (повний, малий чи нитковидний) і сила (об’єм викиду серця) – сильний або слабкий.

А) Сильний пульс на руках і ослаблений на ногах свідчить про КоА.

В) Сильніший пульс на правій руці в порівнянні з лівою рукою може свідчити про КоА, надклапанний АС чи хворобу Такаясу.

С) Слабкий нитковидний пульс є при СН і циркуляторному шоці.

Д) Посилена пульсація сонних артерій спостерігається при недостатності аортального клапана, симпатикотонії.

Е) Посилена пульсація шийних вен найчастіше постерігається при недостатності тристулкового клапана, ексудативному перикардиті, правошлуночковій серцевій недостатності.

● Напруження (твердий і м’який). Визначають по опору артерії при пальпації. Твердий пульс є патогномонічним при артеріальній гіпертензії. М’який зустрічається при зниженні серцевої діяльності – міокардит, тривала лихоманка.

● Парадоксальний пульс (зменшення пульсу на видосі) можна побачити в пацієнтів з тампонадою серця чи констріктивним перікардитом, а також у дітей на штучній вентиляції легень (ШВЛ) з високим тиском.

5. Визначення розмірів печінки. Збільшення розмірів печінки є першою ознакою серцевої недостатності. Особливо важливо слідкувати за розмірами печінки в динаміці хвороби: збільшення органа свідчить про несприятливий розвиток захворювання або вказує на неефективність проведеної терапії.

6. Визначення вільної рідини в черевній порожнині. Можна пальпувати живіт дитини в положенні лежачи або стоячи. Для цього 4 пальці лівої руки прикладають до бокової поверхні правої половини живота дитини, а правою рукою виконують короткий поштовх лівої половини живота. Якщо в черевній порожнині є рідина, то пальці лівої руки лікаря відчують хвилю, що скерована справа наліво.

Тема 11. Перкусія абсолютних та відносних меж серця у дітей, семіотика порушень. Семіотика уражень і основних захворювань серцево-судинної системи у дітей.

ПЕРКУСІЯ

За допомогою перкусії визначають розміри серця. З розвитком науково-технічного прогресу і нових технологій в медицині деякі автори вважають, що перкусія серця втратила своє значення. Крім того, необхідно враховувати межі надійності перкусії як діагностичного методу. Безумовно, не можна розраховувати на велику точність перкусії серця. Це пов’язано як з індивідуальним оволодінням технікою перкусії так і з чисельними об’єктивними факторами – потовщена підшкірно-жирова клітковина, деформації грудної клітки, розміщення легеневих країв, високе стояння діафрагми, великі молочні залози. Тому результати перкусії серця необхідно порівнювати з іншими даними об’єктивного обстеження хворого і особливо з даними рентгенологічного дослідження.

Частина серця, яка прилягає до передньої стінки грудної клітки визначена як «абсолютна серцева тупість». Ділянка, яка відповідає істинним топографічним межам серця отримала назву «відносної серцевої тупості». Перкусію серця починають з визначення відносної, а потім абсолютної тупості. У дітей раннього віку застосовують безпосередню перкусію – зігнутим під прямим кутом пальцем у лежачому положенні дитини. Перкутують від ясного до тупого звуку. Палець-плесиметр щільно притискають до грудної клітки, розташовуючи його паралельно до тієї границі, яку визначають. Границі відносної серцевої тупості визначають тихою перкусією в такій послідовності: права, ліва, верхня.

Щоб знайти праву границю відносної тупості спочатку визначають верхню границю печінкової тупості (або нижню границю правої легені) голосною перкусією, починаючи з ІІІ міжребер’я по середньоключичній лінії. Потім піднімаються на одно міжребер’я, пальці ставлять під прямим кутом до ребра і тихою перкусією «малими кроками» йдуть у напрямку від соска до грудини. Границю визначають по зовнішньому краю пальця – плесиметра.

Ліва границя збігається з верхівковим поштовхом. Якщо його не вдається знайти, то перкусію проводять по ІV або V міжребер’ю, починаючи від сердньопахвинної лінії в напрямку серця. Палець – плесиметр ставлять перпендикулярно до ребер, границю визначають по зовнішньому краю пальця.

Поперечник серця – відстань від правої до лівої границі – вимірюють у сантиметрах.

Верхня границя: палець – плесиметр  ставлять біля лівого краю грудини паралельно до ребер і опускаються донизу від І міжребер’я. При вкороченні перкуторного звуку відмітку роблять по верхньому краю пальця.

Визначення абсолютної тупості серця проводять найтихішою перкусією за тим самим порядком, починаючи від границь відносної тупості.

Границі судинного пучка визначають у ІІ міжребер’ї справа і зліва. Палець – плесиметр ставлять по середньоключичній лінії перпендикулярно до ребер і пересувають його в напрямку грудини до появи притупленого звуку. Мітку ставлять по зовнішньому краю пальця – плесиметра, відстань вимірюють в сантиметрах.

Границі серцевої тупості при перкусії

Вік	Відносна / Абсолютна
	Верхня	Ліва	Права
0-2 р.	ІІ ребро / ІІІ ребро	1-2 см назовні від лівої соскової лінії / між лівою сосковою і парастернальною лініями	Права парастернальна лінія/ лівий край грудини
3-7 р.	ІІ міжребер’я / ІІІ міжребер’я		Досередини від правої парастернальної лінії / лівий край грудини
8-12 р	ІІІ ребро / ІV ребро	Ліва соскова лінія / між лівою сосковою і парастернальною лініями	Посередині між правою парастернальною лінією і правим краєм грудини / лівий край грудини

В клініці діагностичне значення має збільшення або зменшення відносної серцевої тупості. В нормі розміри відносної серцевої тупості можуть збільшуватися або зменшуватися в зв’язку з різною висотою стояння діафрагми. Хибна уява про розміри відносної серцевої тупоті виникає при емфіземі легень.

Збільшення відносної тупості вправо обумовлено розширенням правого передсердя або правого шлуночка (в основному, при ізольованому стенозі легеневої артерії та недостатності тристулкового клапана); вліво – збільшенням лівого шлуночка, а вгору – лівого передсердя. Збільшення відносної серцевої тупості в усі сторони спостерігається при фіброеластозі ендокарду, ексудативному перикардиті, деяких вроджених вадах серця.

Крім того, за допомогою перкусії можна визначити зміщення серця вліво або вправо. Зміщення серця в ділянку ураження легень спостерігається при ателектазі легень, а зміщення серця в протилежну від ураження сторону можна спостерігати при ексудативному плевриті, пневмотораксі.

АРТЕРІАЛЬНИЙ ТИСК

Артеріальний тиск (АТ) є важливою складовою обстеження дитини з патологією серцево – судинної системи. Ширина манжетки для вимірювання АТ повинна становити 40%-50% окружності плеча (чи 125%-155% діаметру), на якому вимірюють АТ і камера повинна бути доволі довгою, щоб повністю охопити плече. До цього вибір манжетки базувався на довжині плеча (3/4 довжини плеча), але дослідженнями останніх років було доведено, що така рекомендація не є достатньо точною і науково обґрунтованою. Тиск вимірюють у положенні дитини сидячи чи лежачи. Апарат установлюють так, щоб нульова поділка шкали знаходилась на рівні досліджуваної артерії і серця дитини. Манжетку накладають щільно на 2-3 см вище від ліктьового чи колінного суглобу (у випадку вимірювання АТ на стегновій артерії). Перша поява пульсової хвилі супроводжується появою І тону і відповідає систолічному тиску. Відсутність останнього тону фіксується як діастолічний тиск. Вимірювання необхідно проводити 2 – 3 рази з інтервалом в 2 – 3 хвилини і виводити середню величину з цих показників. Середнє значення АТ є максимально правдивим, оскільки показник єдиного виміру АТ завжди є вищим.

У дітей раннього віку АТ може бути виміряний осцилометричним методом за допомогою відповідний приладів. Доведено, що навіть у найновіших моделях систолічний тиск визначається на 10 мм рт.ст. вище, ніж при аускультативному методі. Однак, норми рівнів АТ у дітей до 5 років отримані саме за допомогою приладів. Це пов’язано з тим, що у дітей раннього віку неможливо достовірно визначити аускультативні рівні АТ.

Персентильні значення систолічного тиску (мм рт. ст.) (середнє значення з трьох вимірів)

Вік (роки)	Персентилі	Середнє значення	Персентилі
	5-та	10-та	25-та		75-та	90-та	95-та
ХЛОПЧИКИ
5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17	78 81 82 83 85 86 88 91 94 96 99 100 100	81 84 85 86 88 89 91 94 97 99 102 103 103	87 89 90 92 93 95 97 99 102 105 107 108 109	92 95 96 97 99 100 102 105 108 110 113 114 114	98 100 102 103 104 106 108 111 113 116 118 120 120	103 105 107 108 109 111 113 116 118 121 124 125 125	106 108 110 111 113 114 116 119 122 124 127 128 128
ДІВЧАТКА
5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17	79 80 81 83 85 87 89 91 92 93 94 94 95	82 83 84 86 88 90 92 94 95 96 97 97 98	87 88 89 91 93 95 97 98 100 101 101 102 103	92 93 94 96 98 100 102 104 105 106 107 107 108	97 98 99 101 103 105 107 109 110 111 112 112 113	102 103 104 106 108 110 112 113 115 116 117 117 118	105 106 107 109 111 113 115 116 118 119 119 120 121

Персентильні значення діастолічного тиску (мм рт. ст.) (середнє значення з трьох вимірів)

Вік (роки)	Персентилі	Середнє значення	Персентилі
	5-та	10-та	25-та		75-та	90-та	95-та
ХЛОПЧИКИ
1	2	3	4	5	6	7	8
5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17	34 38 40 42 42 42 42 42 42 42 43 45 47	37 41 44 45 45 45 45 45 45 45 46 48 51	43 47 49 50 51 51 51 50 51 51 51 53 56	49 53 55 56 57 57 57 56 56 57 57 59 62	55 59 61 62 63 63 63 62 62 63 63 65 68	60 64 66 68 68 68 68 68 68 68 69 71 73	63 67 70 71 71 71 71 71 71 71 72 74 77
1	2	3	4	5	6	7	8
ДІВЧАТКА
5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17	35 38 40 42 43 43 43 43 43 44 44 45 46	38 41 44 45 46 46 46 46 47 47 47 48 49	44 47 49 50 51 51 51 52 52 52 52 53 54	49 52 54 56 56 57 57 57 57 58 58 59 59	55 58 60 61 62 63 63 63 63 63 64 64 65	60 63 65 67 67 68 68 68 68 68 69 69 70	63 66 68 70 70 71 71 71 71 72 72 73 73

Норми АТ (систолічний/діастолічний [середній]) (мм рт.ст.) у дітей до 5 років

Вік	Середній АТ	90-та персентиль	95-та персентиль
1 -3 дні 1 міс.-2 р. 2 – 5 р.	64/41 (50) 95/58 (72) 101/57 (74)	75/49 (59) 106/68 (83) 112/66 (82)	78/52 (62) 110/71 (86) 115/68 (85)

Якщо рівень АТ є вищим 90 персентилі для цього віку і статі при трьох вимірюваннях, то діагностується артеріальна гіпертензія. Проте, в багатьох дослідженнях було доведено, що в даному випадку необхідно враховувати фізичний розвиток дитини (особливо вагу). Підвищення АТ у дітей буває первинним (гіпертонічна хвороба) та вторинним (симптоматична гіпертензія). Симптоматична гіпертензія виникає внаслідок захворювань серцево–судинної системи (КоА, хвороба Такаясу, вузликовий періартеріїт, вегето-судинна дистонія), захворювань нирок (гіпоплазія нирок, гострий гломерулонефрит, гідронефроз), цукровому діабеті.

Зниження АТ (рівень АТ < 10 персентилі) характерне для колапсу, шоку, міокардиту.

ФУНКЦІОНАЛЬНІ ПРОБИ

І. Найчастіше застосовуються в педіатричній практиці функціональні проби за Н.А.Шалковим з дозованим навантаженням. Дихальні проби (Штанге) важко провести у дітей до 5–6 р. і лікар не може бути впевнений в достовірності проведеної проби. Функціональні проби дозволяють визначити стан серцево-судинної системи (у спортсменів в тому числі) і об’єктивно встановити І ступінь хронічної серцево-судинної недостатності.

Дитина лежить чи сидить у стані спокою. Вимірюють АТ, пульс і частоту дихання за одну хвилину. Навантаження підбирають залежно від стану дитини та її фізичної підготовки. Усі вимірювання повторюють через 3 – 5 – 10 хв. після навантаження. При задовільній функції серцево-судинної системи усі визначені показники повертаються до вихідних через 3-5 хв.

Номер проби	Характер фізичного навантаження	Категорії обстежуваних
1, 2, 3 4, 5, 6 7 8	Перехід із горизонтального у сидяче положення 3 або 5, або 10 разів 5-10-20 глибоких присідань протягом 10-20-30 секунд або піднімання на 10-20-30 сходинок Навантаження тренувального характеру (біг, велосипед, плавання) Навантаження спортивного характеру	Дітям, що перебувають на ліжковому режимі Дітям, що перебувають на загальному лікарняному режимі або для уточнення ССН І Здоровим дітям, які займаються фізкультурою Здоровим дітям, які займаються спортом

ІІ. Для клінічно здорових дітей, з метою визначення толерантності фізичного навантаження застосовують тест Руф’є. Збільшення тесту Руф’є є також ознакою надмірних тренувань і перевтоми.

1. Після 5-хвилинного відпочинку в положенні сидячи дитині вимірюють частоту пульсу (Р1) за 15 секунд.

2. Дитина виконує 30 глибоких присідань, виводячи руки вперед, за 45 секунд.

3. Після цього дитина сідає і їй вимірюють пульс за перші 15 секунд (Р2)  і останні 15 секунд 1-ої хвилини відпочинку (Р3).

 Тепер необхідно обчислити індекс Руф’є.

ІР = 4 (Р1 + Р2 + Р3) – 200 / 10

Якщо:  ІР < 0 – навантаження переносяться прекрасно;

 ІР < 3 – висока здатність переносити навантаження;

 ІР 3 – 5 – добра здатність переносити фізичні навантаження;

 ІР 6 – 10 – задовільна;

 ІР 11 – 15 – слабка;

 ІР > 15 – незадовільна.

Тема 12. Правила аускультації серця у дітей. Тони серця. Основні клінічні ознаки ураження серцево-судинної системи у дітей (ціаноз, брадикардія, тахікардія, ін.). Семіотика природжених і набутих захворювань серця і судин у дітей. Особливості ЕКГ і ФКГ у здорових дітей різного віку. Ехокардіографія.

АУСКУЛЬТАЦІЯ СЕРЦЯ

Вислуховування серця є найбільш важливим методом об’єктивного обстеження дитини. Аускультацію слід проводити в положенні дитини на спині, на лівому боці, стоячи і після фізичного навантаження (якщо дозволяє стан дитини). Вислуховувати тони серця краще у вертикальному положенні дитини, тоді як шуми стають більш виразними при горизонтальному положенні пацієнта. Внаслідок меншої товщини кістково-м’язевого і підшкірно-жирового шару (ізоляційний шар, який поглинає звуки серця) у дітей може вислуховуватись ІІІ тон, акцент і розщеплення ІІ тону над легеневою артерією і функціональні чи акцидентальні шуми серця.

Аускультацію необхідно проводити над вією поверхнею серця, а іноді і в міжлопатковій ділянці чи на шиї. В залежності від близькості розташування клапанів, які приймають участь в утворенні тонів чи шумів серця і їх проекції на передню грудну стінку виділено класичні точки аускультації серця, де звукові феномени прослуховуються найкраще:

1. Двостулковий (мітральний) клапан – на верхівці серця або в 5 точці.

2. Аортальний клапан – у ІІ міжребер’ї справа від грудини.

3. Клапан легеневої артерії - у ІІ міжребер’ї зліва від грудини.

4. Тристулковий клапан – біля правого краю грудини або в місці прикріплення мечевидного відростка до грудини.

5. Точка Боткіна – Ерба – ІV міжребер’я зліва від грудини.

При аускультації серця необхідно завжди визначати частоту і регулярність (правильний ритм) серцевих скорочень; інтенсивність і якість серцевих тонів, особливо ІІ серцевого тону; визначити додатковий клік викиду, середньосистолічний клік, клік відкриття мітрального клапана, встановити наявність серцевих шумів.

СЕРЦЕВІ ТОНИ.

І серцевий тон утворений синхронним закриттям стулок мітрального і тристулкового клапанів, вібрацією скорочених м’язів обидвох шлуночків та коливанням стінок аорти і легеневої артерії в момент нагнітання в них крові. І тон низький, протяжний добре вислуховується на верхівці чи внизу по лівому краю грудини під час систоли шлуночків.

Посилення (акцент) І тону на верхівці зустрічається при мітральному стенозі, а послаблення – при міокардиті.

Розщеплення І тону рідко зустрічається в здорових дітей. Широке розщеплення І тону можна почути при блокаді правої ніжки пучка Гісса чи аномалії Ебштейна.

ІІ серцевий тон, який утворюється закриттям аортального і легеневого клапанів та відкриттям атріовентрикулярних клапанів, краще вислуховується в ІІ міжребер’ї біля краю грудини. ІІ тон – високий, короткий і виникає під час діастоли шлуночків. Завжди необхідно оцінити ступінь розщеплення ІІ тону (варіант норми у дітей над легеневою артерією) і порівняти інтенсивність ІІ тону над легеневою артерією (тон закриття легеневого клапана) і над аортою (тон аортального закриття).

Акцент ІІ тону на аорті спостерігається при артеріальній гіпертензії, а отже і гіпертрофії лівого шлуночка. Послаблений ІІ тон над аортою при недостатності або стенозі клапанів аорти.

Аналогічно, послаблення ІІ тону над легеневою артерію спостерігається при недостатності або стенозі клапанів легеневої артерії, а посилення – при легеневій гіпертензії чи синдромі Ейзенменгера.

У дітей перших місяців життя із-за високої частоти серцевих скорочень розщеплення ІІ тону важко вловити. Проте ІІ тон може бути розщепленим при станах, які характеризуються збільшенням часу випорожнення правого шлуночка (ізольований стеноз легеневої артерії, тотальний аномальний дренаж легеневих вен в праве передсердя, дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП), тетрада Фалло (ТФ), повна блокада правої ніжки пучка Гісса). Ступінь розщеплення ІІ тону змінюється з диханням: збільшується з вдохом і зменшується (або ІІ тон стає єдиним) з видихом.

ІІІ серцевий тон є низьким коротким і утворюється після ІІ тону на початку діастоли. Його найкраще чути на верхівці чи нижче лівого краю грудини, але дуже рідко його можна вловити при аускультації. Іноді він може сприйматись як шум всередині діастоли. Він добре вислуховується в здорових дітей, молодих дорослих і пацієнтів з дилятованими шлуночками і зниженим комплайнсом (податливість) шлуночків (великий шунт - ДМШП, застійнана серцева недостатність - ЗСН).

ІV серцевий тон на верхівці є патологічним і також зустрічається при станах зі зниженим шлуночковим комплайнсом (гіпертрофія міокарду лівого шлуночка, кардити, кардіоміопатії) чи ЗСН. Це слабкий звук, який рідко вислуховується в діастолу.

Ритм галопу зажди вказує на патологію і є результатом поєднання акцентованого ІІІ чи ІV серцевого тону і тахіаритмії. Зустрічається при ЗСН.

У дітей періоду новонародженості аускультативна картина серцевих тонів нагадує ритм метронома. Гучність та інтервали між І і ІІ тонами є однаковими. Ця аускультативна картина дістала назву ембріокардії і відображає у новонароджених недостатню структурну диференціацію серця, але в інші вікові періоди є патологічною.

СИСТОЛІЧНІ І ДІАСТОЛІЧНІ КЛІКИ.

 Такий звуковий феномен як кліки завжди свідчить про патологію у всіх дітей, за винятком новонароджених в перші 24 години життя.

І. Звуки кліку вигнання подібні до розщепленого І тону, але їх краще чути над основою, а не внизу лівого краю грудини. Клік вигнання пов’язаний з стенозом півмісяцевих клапанів (наприклад, ЛС - 2 - 3 ліві міжреберні проміжки; АС - в 2 міжреберному проміжку справа чи на верхівці) і дилятацією магістральних судин (наприклад, системна гіпертензія; легенева гіпертензія; ідіопатична дилятація легеневої артерії; ТФ, при якій аорта є дилятована; і ЄС).

ІІ. Середньосистолічний клік з або без пізнього систолічного шуму вислуховується біля верхівки при пролапсі мітрального клапана.

ІІІ. Клік діастолічного відкриття чути на верхівці або внизу лівого краю грудини при МС.

СЕРЦЕВІ ШУМИ.

Кожен серцевий шум має бути проаналізований по тривалості та інтенсивності, часу виникнення (систолічний чи діастолічний), локалізації, провідності та особливостях (наприклад, музикальний, вібруючий, дуючий).

І. Для відображення інтенсивності будь-якого шуму використовують шкалу Levine’a.

1/6 Ледве чутний.

2/6 Ніжний, але без труду (легко) чутний.

3/6 Середньо голосний, добре вислуховується.

4/6 Звучний, добре вислуховується і пов’язаний з пальпаторно визначеним дрижанням.

5/6 Дуже голосний, його легко чути стетоскопом над грудною кліткою.

6/6 Можна вислухати вухом, без стетоскопа, проводиться за межі серця.

ІІ. Класифікація серцевих шумів.

Згідно до часу виникнення шуму по відношенню до І і ІІ тону, серцеві шуми класифікуються як систолічний, діастолічний чи систоло-діастолічний.

1. Систолічні шуми виникають між І та ІІ тоном. В залежності від початку виникнення шуму після І тону систолічні шуми поділяються на два типи: викиду і регургітації. Особливу увагу потрібно звертати на час початку шуму, оскільки початок є набагато важливішим, ніж довжина у визначенні походження шуму і, таким чином, діагнозу.

● Систолічний шум викиду (також називають стенотичним). Виникає відразу після закінчення І тону, може бути коротким чи довгим. Ці шуми спричиняються потоком крові, який проходить через стенотичні або деформовані півмісяцеві клапани або збільшеним потоком через нормальні півмісяцеві клапани. Тому їх находять на основі чи посередині зони серця. Ці шуми можуть бути патологічні або невинні.

● Систолічний шум регургітації починається з І тону (нема проміжку між І тоном і початком шуму) і звикло займає всю систолу (пансистолічний чи голосистолічний), але може закінчуватись в середині або в ранній систолі. Ці шуми завжди патологічні і пов’язані лише з трьома станами: ДМШП, мітральна регургітація і трикуспідальна регургітація.

А) Локалізація. Окрім типу (вигнання чи регургітації), дуже важливою у визначенні походження шуму є локалізація максимальної інтенсивності (рис. 3).

В) Провідність. Систолічний шум викиду на основі серця, який добре проводиться на шию пов’язаний з аортою. Але такий самий шум, що проводиться добре в боки грудної клітки і на спину - виникає на рівні легеневого клапана чи легеневої артерії.

С) Якість. Систолічний шум при мітральній регургітації чи ДМШП описується як дуючий шум. Систолічний шум викиду при АС чи ЛС є грубим, скрипучим. Більшість невинних (функціональних) шумів в дітей (шум Стілла) характеризуються як вібраційний чи «жужжащий» (гудящий) шум.

 

Рис. 3. Точки аускультації систолічних шумів. Найбільш поширені стани виділені.

2. Діастолічні шуми виникають між ІІ і І серцевим тоном. Вони є трьох типів: ранні діастолічні, середньодіастолічні і пізні діастолічні.

● Ранній діастолічний (протодіастолічний) шум викликаний аортальною чи легеневою регургітацією.

Шуми аортальної регургітації є високочастотними, краще вислуховується з діафрагмою на стетоскопі в 3 лівому міжреберному проміжку, іррадіюють на верхівку. Шуми легеневої регургітації звикло є середньочастотними, але можуть бути високочастотними при легеневій гіпертензії. Краще вислуховуються в 2 лівому міжреберному проміжку, іррадіюють вздовж лівого краю грудини.

● Середньодіастолічні шуми завжди є низькочастотними, починаються з голосного (шумного) ІІІ тону. Краще вислуховуються конусним стетоскопом. Ці шуми спричинені анатомічним чи відносним стенозом мітрального чи тристулкового клапанів. Шуми мітрального стенозу краще вислуховуються на верхівці (верхівковий гуркіт). Шум тристулкового стенозу добре вислуховувати в точці проекції тристулкового клапана (нижче лівого краю грудини).

● Пізні діастолічні шуми є низькочастотні і виникають в пізню діастолу або відразу перед систолою. Їх виявляють при анатомічних стенозах мітрального чи тристулкового клапана.

3. Систоло-діастолічні шуми.

Систоло-діастолічні шуми починаються в систолу і продовжуються без перерви через ІІ тон і через частину чи через всю діастолу. Виникають в наступних випадках:

1) Аортопульмональні чи артеріовенозні сполучення (наприклад, ВАП, артеріовенозна фістула, після операцій системно-легеневого шунта чи, рідко, при ЄС).

 2) Порушення потоку в системах вен (венозне гудіння).

3) Порушення конфігурації потоку в артеріях (КоА), периферичний стеноз легеневої артерії).

4) Комбінація систолічного і діастолічного шуму. Виникає при АС і аортальній регургітації чи ЛС і легеневій регургітації. Цей шум має назву «назад-вперед», відмінний від машинного тривалого шуму

4. Функціональні (акцидентальні) шуми.

Понад 80 % дітей мають функціональні шуми одного чи різних типів. Цей шум може спостерігатись тривало, часом протягом всього дитинства, найчастіше з’являється у віці 3-4 років. Всі невинні шуми виявляються при станах з високим серцевим викидом, найбільш часто при гарячці і асоціюються з нормальною ЕКГ і рентгеном.

Функціональні серцеві шуми

Тип	Опис шуму	Вікова група
Класичний вібраційний систолічний шум (шум Стілла). Легеневий шум викиду (систолічний). Шум легеневого потоку в новонароджених (систолічний). Венозний гул (тривалий). Каротидний шум (систолічний).	Максимум посередині по лівому краю грудини або між нижнім лівим краєм грудини і верхівкою 2-3/6. Низькочастотний вібраційний, звук натягнутої струни, стогнучий, скрипучий і музикальний. Максимум вверху лівого стернального краю. 1-3/6 по інтенсивності. Дуючий по якості. Максимум вверху лівого стернального краю. Добре проводиться в ліву і праву половини грудної клітки, аксілярну ділянку і на спину. 1-2/6 по інтенсивності. Максимум в правій чи лівій над- і підключичній ділянках. 1-3/6 по інтенсивності. Нечутний в лежачому положенні. Інтенсивність змінюється при поворотах голови і натискуванні на югулярну вену. Права надключична ділянка і над сонними артеріями. 2-3/6 по інтенсивності. Рідко тремтіння над сонними артеріями.	3-6 років. Рідко в немовлят. 8-14 років. Недоношені і доношені новонароджені. Звикло зникає між 3-6 місяцями і 3-6 роками. Будь-який вік.

ЕКГ

 Суть методу ЕКГ полягає у вивченні електричних потенціалів в серці. Техніка запису ЕКГ, система відведень і теоретичні основи методу є загальноприйнятими для будь-якого віку. Однак, трактування результатів ЕКГ у дітей є більш складним в зв’язку з віковими відмінностями показників ЕКГ(рис. 4).

 

                               

Рис. 4. Схема кривої ЕКГ.

Один нормальний серцевий цикл (рис. 4) представлений записаними один за одним зубцями: Р, QRS комплекс і Т зубець. Ці зубці утворюють два важливі інтервали, РQ (від початку зубця Р до початку зубця Q) і QТ (від початку зубця Q до кінця зубця Т) і два сегменти РQ (від кінця зубця Р до початку зубця Q) і SТ (від кінця зубця S до початку зубця Т). В нормі імпульси синоатріального вузла (СА) деполяризують праве і ліве передсердя, внаслідок чого утворюється зубець Р. Коли передсердний імпульс досягає атріовентрикулярного вузла (АВ), швидкість його поширення значно зменшується і на ЕКГ записується інтервал РQ. Далі електричний імпульс досягає пучка Гісса, і дуже швидко поширюється одночасно по обох ніжках і через волокна Пуркіньє по м’язу міокарда - комплекс QRS. Реполяризація шлуночків утворює зубець Т, а реполяризація передсердь звикло не реєструється на ЕКГ.

І. Нормальна ЕКГ.

У новонароджених і немовлят на ЕКГ спостерігається перевага правого шлуночка (результат фетального кровообігу) (рис. 5), яка в старшому віці (3 – 4 роки) змінюється на лівошлуночкову домінанту і  не відрізняється від ЕКГ дорослих (рис. 6).

Рис. 5. ЕКГ новонародженого і немовляти в нормі.

Характеристика педіатричної ЕКГ.

1. Частота серцевих скорочень (ЧСС) є швидша, ніж у дорослих.

2. Всі інтервали (РR інтервал, комплекс QRS, QТ інтервал) є коротші, ніж у дорослих і зростають з віком.

3. Перевага правого шлуночка в новонароджених і немовлят є виражена на ЕКГ в наступному:

а) Відхилення електричної осі серця вправо

б) Високий R в AVR і правих грудних відведеннях (V1, V2) і глибокий S в І відведенні і лівих грудних відведеннях (V5, V6).

в) Співвідношення R/S (співвідношення амплітуди R і амплітуди S) в правих грудних відведеннях є більшим, ніж в лівих грудних.

г) Зубець Т направлений вниз (інверсія) в V1 в немовлят і малих дітей, за винятком перших трьох днів, коли Т може бути спрямований вверх від ізолінії.

    

        

Рис. 6. Нормальна ЕКГ дітей і підлітків.

ІІ. Векторний підхід до ЕКГ.

 Хвилі ЕКГ відображають напрямок і амплітуду електрорушійної сили серця. Напрямок електричної осі серця і суть зубців ЕКГ можна пояснити за допомогою векторного підходу. Фронтальний вид електричної активності є представлений 6-ма відведеннями від кінцівок (І, ІІ, ІІІ, аVR, аVL і аVF), а горизонтальний план активності - грудними відведеннями (від V1 до V6). Коли поєднати ці два види, то отримаємо певний вектор напрямку і величини електрорушійної сили серця (рис. 7).

                                           

Рис. 7. Векторний підхід до ЕКГ.

ІІІ. Інтерпретація ЕКГ.

1.  Ритм - синусовий чи не синусовий, розглядається вісь Р.

2. ЧСС - передсердь і шлуночків, якщо вона різна.

3. Вісь QRS  - електрична вісь серця, вісь Т і QRS-T кут.

4.  Інтервали і тривалість.

5. Амплітуда і тривалість зубця Р.

6. Амплітуда QRS і співвідношення R/S; наявність зубця Q, якого не повинні бути в нормі.

7. Сегмент SТ і зубець Т.

 1. Ритм

 Синусовий ритм - це нормальний ритм в будь-якому віці. Для синусового ритму обов’язковими є дві ознаки:

● Зубець Р передує кожному комплексу QRS з однаковим РQ інтервалом (РQ інтервал може бути подовженим при атріовентрикулярній блокаді І ст.).

● Зубці Р в І і аVF направлені вгору від ізолінії.

Остання ознака є дуже важливою у диференціації синусового ритму від не синусового. Синоатріальний вузол розміщений в правій верхній частині маси передсердя. Тому деполяризація передсердь проходить з правої верхньої частини до лівої нижньої, що створює напрямок осі Р вгору від ізолінії (рис. 8, 9).

                              

Рис. 8. Синусовий ритм.

 

Рис. 9. Несинусовий ритм.

 2. ЧСС

При записі ЕКГ папір рухається з швидкістю 50 мм/сек., 1 мм=0,02 сек і 5 мм=0,1 сек. Можливий запис при швидкості руху паперу 25 мм/сек., 1 мм=0,04 сек. і 5 мм=0,2 сек . ЧСС можна визначити:

● Виміряти RR інтервал в секундах і 60 поділити на цю величину.

● Для швидкої оцінки ЧСС, при швидкості 25 мм/сек., можна користуватись таким наближеним методом: визначити RR в міліметрах і застосувати наступний взаємозв’язок: 5 мм = 300/хв; 10 мм = 150/хв; 15 мм = 100/хв; 20 мм = 75/хв; 25 мм = 60/хв (рис. 10).

● Застосувати спеціальну ЕКГ лінійку.

                                       

Рис. 10. Швидкий метод оцінки ЧСС.

ЧСС в дітей змінюється з віком, загальним станом і часом запису ЕКГ (активний стан, сон, плач, тривога.) Фізичні фактори, такі як температура, прискорюють ЧСС.

Норма ЧСС/хв в спокої

Вік	Удари/хв.
Новонароджені 2 р. 4 р. Старші 6 р.	110 – 150 85 – 125 75 – 115 60 - 100

Тахікардія – це коли ЧСС швидша від верхньої межі норми і брадикардія – це коли ЧСС є повільніша від норми відповідного віку.

 3. Вісь QRS.

● Зручним способом визначення осі QRS є застосування векторного підходу.

А. Якщо комплекс QRS в І і аVF відведеннях спрямований вгору, то вісь серця розташована в квадранті 0 о - +90о. Для того, щоб визначити напрямок комплексу QRS треба порівняти величину позитивного (зубець R) та негативного (зубець S) зубців.

В. Якщо зубець R в І направлений вгору, а в аVF вниз, то вісь розташована в квадранті 0 о - -90о.

С. Коли зубець R в І направлений вниз, а в аVF вгору, то вісь розташована в квадранті +90 о - 180о.

Д. Коли зубці R в І і аVF спрямовані вниз, то вісь розташована в квадранті -90 о - 180о.

● Знайти відведення від кінцівок (І, ІІ, ІІІ, аVR, аVL, аVF) в якому хвилі R і S є однаковими. Вісь QRS є перпендикулярною до цього відведення в попередньо (в п. 1) знайденому квадранті на схемі векторного підходу.

У здорових дітей напрямок електричної осі серця співпадає з анатомічною віссю і змінюється з віком.

Для дітей старшого віку і підлітків характерні наступні положення електричної осі серця:

Ða = +300 – +700 – нормальне положення осі

Ða = + 700 - + 900 – вертикальне положення осі

Ða = > 900            - відхилення осі вправо

Ða = + 300 – 0о     – горизонтальне положення осі

Ða < 00                  -   відхилення осі вліво

Середні значення і межі електричної осі QRS в нормі

1 тиждень – 1 міс. 1 – 3 міс. 3 міс. – 3 р. Старше 3 р. Дорослі

+110о (+30о - +180о) +70о (+10о - +125о) +60о (+10о - +110о) +60о (+20о - +120о) +50о (-30о - +105о)

 Патологічне відхилення електричної осі:

1.  Відхилення QRS осі вліво (менше, ніж нижні межі норми) зустрічається при гіпертрофії лівого шлуночка, блокаді лівої н. п. Гісса і при блокаді переднього пучка лівої н. п. Гісса (верхня QRS вісь є характерна для атріовентрикулярної комунікації і тристулкової атрезії).
2.  Відхилення електричної осі вправо з віссю QRS більше, ніж верхня межа норми спостерігається при гіпертрофії правого шлуночка і блокаді правої н.п.Гісса.
3.  Верхня QRS вісь спостерігається, коли зубець S є більшим за R в аVF. Це може бути при блокаді лівого передсердного пучка лівої гілки п.Гісса (в межах від -30о до -90о) і екстремальному відхиленні електричної осі вправо.

4. Вісь T.

● Вісь Т може бути визначена аналогічним методом, застосованим для визначення осі QRS.

А. Якщо зубець Т в І і аVF відведеннях спрямований вгору, то вісь Т розташована в квадранті 0 о - +90о.

В. Якщо зубець Т в І направлений вгору, а в аVF вниз, то вісь Т розташована в    квадранті 0 о - -90о.

С. Коли зубець Т в І направлений вниз, а в аVF вгору, то вісь Т розташована в квадранті +90 о - 180о.

Д. Коли зубці Т в І і аVF спрямовані вниз, то вісь розташована в квадранті -90 о - 180о.

● Знайти відведення від кінцівок (І, ІІ, ІІІ, аVR, аVL, аVF) в якому хвиля Т є сплощеною. Вісь Т є перпендикулярною до цього відведення в попередньо (в п. 1) знайденому квадранті на схемі векторного підходу.

Нормальна Т вісь є в межах від 0о до +90о.

Про патологічну вісь Т (поза межами від 0о до +90о квадранту) можна думати, коли зубець Т направлений вниз від ізолінії (інверсія Т) в ІІ і аVF, що виникає внаслідок широкого кута QRS-Т. Патологічне розташування осі Т наштовхує на думку про порушення реполяризації міокарду (міокардити, ішемія міокарду), гіпертрофію шлуночків з дилятацією чи блокадою правої н.п.Гісса.

5. QRS-Т кут – це кут утворений розташуванням осі QRS і осі Т на схемі векторного підходу. В нормі QRS-Т кут є менше 60о, за виключенням періоду новонародженості, коли він може бути більшим, ніж 60о.

QRS-Т кут більший за 60о повинен насторожувати, а більший за 90о - однозначно патологічний. Патологічний QRS-Т кут (понад 90о) спостерігається при важкій гіпертрофії шлуночків з дилятацією, порушенні шлуночкової провідності і дисфункції міокарду метаболічного чи ішемічного ґенезу.

6. Інтервали.

●  РR інтервал вимірюється від початку зубця Р до початку комплексу QRS.

В нормі інтервал РR змінюється залежно від віку і ЧСС. У дорослих і при повільнішій роботі серця інтервал РR є довшим.

Пролонгований інтервал РR (І ступінь атріовентрикулярної блокади) може зустрічатись при станах з дисфункцією міокарда вірусного чи ревматичного походження, міокардитах, певних ВВС (атріовентрикулярна комунікація, ДМПП, аномалія Ебштейна), дігіталісній інтоксикації, гіперкаліємії.

РR інтервал залежно від ЧСС і віку (верхні границі норми)

ЧСС	0 – 1 міс.	1 – 6 міс.	6 міс. – 1 р.	1 – 3 р.	3 – 8 р.	8 – 12 р.	12 – 16 р.	Дорослі
< 60 60 – 80 80 – 100 100 – 120 120 – 140 140 – 160 160 – 180 > 180	0,10 (0,12) 0,10 (0,12) 0,10 (0,11) 0,09 (0,11) 0,10 (0,11) 0,09	0,11 (0,14) 0,10 (0,13) 0,10 (0,12) 0,09 (0,11)	0,11 (0,14) 0,10 (0,13) 0,10 (0,12) 0,10 (0,11)	(0,15) 0,12 (0,14) 0,11 (0,14) 0,10 (0,12)	0,15 (0,17) 0,14 (0,16) 0,13 (0,16) 0,13 (0,15) 0,12 (0,14)	0,16 (0,18) 0,15 (0,17) 0,15 (0,16) 0,14 (0,15) 0,14 (0,15)	0,16 (0,19) 0,15 (0,18) 0,15 (0,17) 0,15 (0,16)	0,17 (0,21) 0,16 (0,21) 0,15 (0,20) 0,15 (0,19) 0,15 (0,18)        (0,17)

Короткий РR інтервал зустрічається при передчасному збудженні (WPW синдром, Ловн-Ганонг-Левін синдром) і при хворобах нагромадження глікогену. Варіабельний РR інтервал зустрічається при міграції передсердного водія ритму і при атріовентрикулярній блокаді ІІ.

● Нормальна тривалість комплексу QRS змінюється з віком. Пролонгований QRS характерний для порушеної шлуночкової провідності (блокади ніжок п.Гісса, передчасне збудження (синдром WPW) і внутрішлуночкова блокада). Незначне поширення тривалості QRS також може спостерігатись при гіпертрофії шлуночків.

ТривалістьQRS: середнє значення (і верхні границі норми) залежно від віку

	0 – 1 міс	1 – 6 міс.	6 міс. – 1 р.	1 – 3 р.	3 – 8 р.	8 – 12 р.	12 – 16 р.	Дорослі
Секунди	0,05 (0,07)	0,05 (0,07)	0,05 (0,07)	0,06 (0,07)	0,07 (0,08)	0,07 (0,09)	0,07 (0,10)	0,08 (0,10)

● Інтервал QТ в нормі змінюється в основному з ЧСС. Серцевий корегований QТ інтервал (QТс) може бути обчислений за допомогою формули Базета:   QТс = QТ/√ RR

В нормі QТс не перевищує 0,44 сек., за винятком немовлят, в яких QТс може бути до 0,49 сек. в перші 6 міс.

Подовження QТ інтервалу спостерігається при гіпокальціємії, міокардитах, дифузних міокардіальних захворюваннях, синдромі подовженого QТ (Jervell and Lange-Nielsen синдром, Romano-Ward синдром), черепно-мозкових травмах. Список медикаментів, які можуть подовжувати QТс включає антиаритмічні препарати, деякі антибіотики (ампіцилін, еритроміцин, триметапрім-сульфаметоксазол, амантадін) і антигістамінні (Seldane) середники, препарати миш’яку і органічні фосфати.

Вкорочення QТ може виникати внаслідок ефектів дігіталісу чи гіперкальціємії.

7. Зубець Р: величина і амплітуда.

Нормальна амплітуда зубця Р менше 3 мм. Величина Р є коротшою за 0,09 сек в дітей і коротше, ніж 0,07 сек в немовлят. Високий Р вказує на гіпертрофію правого передсердя. Довгий Р є ознакою гіпертрофії лівого передсердя.

8. Амплітуда комплексуQRS.

Амплітуда комплексу QRS змінюється з віком.

● Збільшення амплітуди QRS спостерігають при гіпертрофії шлуночків і порушенні внутрішлуночкової провідності (блокада н. п. Гісса, WPW синдромі)

● Низький вольтаж QRS є при перікардитах, міокардитах, гіпотиреозі і в здорових новонароджених.

R і S вольтажі згідно до відведень і віку: середні (верхні межі)*

Вольтаж	Відведення	0-1 міс.	1-6 міс.	6 міс.-1 р.	1-3 р.	3-8 р.	8-12 р.	12-16 р.	Підлітки
R хвиля S хвиля	І ІІ ІІІ aVR aVL aVF V4R V1 V2 V5 V6 I V4R V1 V2 V5 V6	4 (8) 6 (14) 8 (16) 3 (7) 2 (7) 7 (14) 6 (12) 15 (25) 21 (30) 12 (30) 6 (21) 5 (10) 4 (9) 10 (20) 20 (35) 9 (30) 4 (12)	7 (13) 13 (24) 9 (20) 3 (6) 4 (8) 10 (20) 5 (10) 11 (20) 21 (30) 17 (30) 10 (20) 4 (9) 3 (12) 7 (18) 16 (30) 9 (26) 2 (7)	8 (16) 13 (27) 9 (20) 3 (6) 5 (10) 10 (16) 4 (8) 10 (20 19 (28) 18 (30) 13 (20) 4 (9) 5 (12) 8 (16) 17 (30) 8 (20) 2 (6)	8 (16) 13 (23) 9 (20) 2 (6) 5 (10) 8 (20) 4 (8) 9 (18) 16 (25) 19 (36) 13 (24) 3 (8) 5 (12) 13 (27) 21 (34) 6 (16) 2 (6)	7 (15) 13 (22) 9 (20) 2 (5) 3 (10) 10 (19) 3 (8) 7 (18) 13 (28) 21 (36) 14 (24) 2 (8) 5 (14) 14 (30) 23 (38) 5 (14) 1 (5)	7 (15) 14 (24) 9 (24) 2 (4) 3 (10) 10 (20) 3 (7) 6 (16) 10 (22) 22 (36) 14 (24) 2 (8) 6 (20) 16 (26) 23 (38) 5 (17) 1(4)	6 (13) 14 (24) 9 (24) 2 (4) 3 (12) 11 (21) 3 (7) 5 (16) 9 (19) 18 (33) 14 (22) 2 (8) 6 (20) 15 (24) 23 (48) 5 (16) 1 (5)	6 (13) 9 (25) 6 (22) 1 (4) 3 (9) 5 (23) 3 (14) 6 (21) 12 (33) 10 (21) 1 (6) 10 (23) 14 (36) 1 (13)

* Вольтаж виміряний в мм, 1 mV = 10 мм паперу

9. Співвідношення R/S.

 В здорових немовлят і малих дітей R/S є великим в правих грудних відведеннях і малим в лівих грудних відведеннях за рахунок високого R в правих і глибокого S в лівих грудних відведеннях. Патологічне R/S спостерігається при гіпертрофії шлуночків і порушенні шлуночкової провідності.

Співвідношення R/S згідно до віку: середні, нижні і верхні границі норми

Відведення	Межа	0-1 міс	1-6 міс.	6 міс.-1 р.	1-3 р.	3-8 р.	8-12 р.	12-16 р.	Підлітки
V1 V2 V6	Нижня Середнє Верхня Нижня Середнє Верхня Нижня Середнє Верхня	0,5 1,5 19 0,3 1 3 0,1 2 S=0	0,3 1,5 S=0 0,3 1,2 4 1,5 4 S=0	0,3 1,2 6 0,3 1 4 2 6 S=0	0,5 0,8 2 0,3 0,8 1,5 3 20 S=0	0,1 0,65 2 0,05 0,5 1,5 2,5 20 S=0	0,15 0,5 1 0,1 0,5 1,2 4 20 S=0	0,1 0,3 1 0,1 0,5 1,2 2,5 10 S=0	0,0 0,3 1 0,1 0,2 2,5 2,5 9 S=0

При аналізі ЕКГ треба враховувати перехідну зону. Вона визначається відведенням, в якому зубці R і S еквіфазні, тобто їх амплітуда по обидві сторони ізоелектричної лінії є рівна. У здорових дітей старшого віку перехідна зона QRS, як правило, визначається в відведеннях V3, V4.

10. Патологічний зубець Q.

В нормі зубці Q є вузькими (0,02 сек.) і меншими, ніж 5 мм в лівих грудних відведеннях і в аVF. Вони можуть бути глибокі до 8 мм в ІІІ відведенні у дітей до трьох років. В нормі зубці Q відсутні в правих грудних відведеннях.

● Глибокі зубці Q визначаються в лівих грудних відведеннях при гіпертрофії шлуночків, зумовленій перевантаженням об’ємом.

●  Глибокі зубці Q можна спостерігати при інфаркті чи фіброзі міокарду.

● Зубці Q в V1 виявляють при важкій гіпертрофії правого шлуночка, інверсії шлуночків (L-транспозиція магістральних судин), єдиному шлуночку і рідко в новонароджених.

● Відсутність зубця Q в V6 може бути при блокаді лівої н. п. Гісса, інверсії шлуночків.

11. ST сегмент і зубець Т.

● В нормі сегмент ST розташований на ізолінії (ізоелектричний). Однак, в немовлят і дітей елевація чи депресія сегменту ST до 1 мм. в відведеннях від кінцівок і до 2 мм. в лівих грудних відведеннях може вважатись нормою. Патологічна зміна сегменту ST (депресія чи елевація) зустрічається при перікардиті (в тому числі поопераційних), міокардитах, ішемії міокарду чи інфаркті, важкій гіпертрофії шлуночків (з розтягненням) і передозуванні дигіталісу (рис. 11). Як правило одночасно змінюється зубець Т.

                   

Рис. 11. Сегмент ST в нормі і при патології.

● Високі гострі зубці Т можна спостерігати при гіперкаліємії, гіпертрофії лівого шлуночка (перевантаження об’ємом) і при цереброваскулярних захворюваннях. Плоскі чи низькі зубці Т можуть зустрічатись в здорових новонароджених або при гіпотиреозі, гіпокаліємії, передозуванні дигіталісу, перікардиті, міокардиті, ішемії міокарду, гіперглікемії.

Гіпертрофія передсердь.

1. Гіпертрофія правого передсердя характеризується високими зубцями Р (> 3 мм) (рис.12 А).

2. Гіпертрофія лівого передсердя характеризується широкими зубцями Р (>0,1 сек. в дітей і більше 0,08 сек. в немовлят) (рис. 12 В).

3. Комбінована гіпертрофія передсердь характеризується поєднанням високих і широких зубців Р.

                                                                                                                                                                                                             

                                 

  А        В    Рис. 12. Гіпертрофія передсердь.

Гіпертрофія шлуночків.

1. Відхилення електричної осі по відношенню до гіпертрофованого шлуночка. Завжди гіпертрофія лівого передсердя супроводжує гіпертрофію лівого шлуночка, а гіпертрофія правого передсердя майже завжди - гіпертрофію правого шлуночка (рис.13, 14) .

 

Рис. 13. Гіпертрофія правого шлуночка.

2. Вольтаж QRS зростає разом з гіпертрофією шлуночка Тому при гіпертрофії лівого шлуночка амплітуда зубця R зростає в І, ІІ, аVL, аVF V5 і V6 відведеннях і вольтаж S зростає в V1 і V2 відведеннях.

При гіпертрофії правого шлуночка вольтаж R зростає в ІІІ, аVR, , V1 і V2 і вольтаж S зростає в І відведенні, V5 і V6 відведеннях.

3. Зміни співвідношення R|S.

Зростання співвідношення R|S в правих грудних відведеннях свідчить про гіпертрофію правого шлуночка, а зниження співвідношення R|S в цих відведеннях свідчить про гіпертрофію лівого шлуночка.

Зростання співвідношення R|S в лівих грудних відведеннях свідчить про гіпертрофію лівого шлуночка і зниження R|S свідчить про гіпертрофію правого шлуночка.

4. Поява зубця Q і зміни зубця Т.

Зубець Q і високий зубець Т (після 3-денного віку) в V1 вказують на гіпертрофію правого шлуночка.

Глибокий зубець Q (5 мм і більше) і/або високий зубець Т в V5 і V6 є ознакою гіпертрофії лівого шлуночка за рахунок перевантаження об’ємом.

Рис. 14. Гіпертрофія лівого шлуночка.

Деякі порушення провідності.

І. Блокада правої ніжки пучка Гісса (БПНПГ) є найбільш поширеним порушенням внутрішлуночкової провідності в дітей (рис. 15).

1.  Відхилення електричної осі серця вправо.
2.  Тривалість QRS є довша, ніж верхня межа норми для відповідного віку.

3. R′ в аVR і в правих грудних відведеннях (V1 і V2) на зразок rsR′.

4. Широкий S в І, V5 і V6.

У дітей нормою можна вважати неповну БПНПГ, яка характеризується нормальною тривалістю QRS і нормальним вольтажем R чи R′.

БПНПГ в педіатрії може бути спричинена ДМПП і виникати внаслідок відкритої вентрикулотомії правого шлуночка при операціях на серці. Рідше БПНПГ спостерігається при аномалії Ебштейна, КоА в немовлят молодших за 6 міс., АВК, при частковому аномальному дренажі легеневих вен в праве передсердя і рідко в здорових дітей.

Рис. 15. Блокада правої ніжки пучка Гісса

ІІ. Внутрішлуночкова блокада.

При внутрішлуночковому блоці спостерігається подовження комплексу QRS. Виникає при метаболічних порушеннях (гіперкаліємія), ішемії міокарда (під час чи після серцево-легеневої реанімації), вживанні деяких ліків (прокаїнамід, трициклічні антидепресанти) і при дифузних захворюваннях міокарду (системні захворювання з залученням міокарду).

ІІІ. WРW.

При синдромі WРW початкова частина комплексу QRS є розпливчата з ∆ хвилею. WРW синдром виникає внаслідок аномального провідного шляху (пучок Кента) між передсердям і шлуночком, минаючи затримку провідності в атріовентрикулярному вузлі. Для пацієнтів з синдромом WРW характерні приступи пароксизмальної надшлуночкової тахікардії (рис. 16).

Критерії WРW синдрому

1. Вкорочення РR. Нижня межа норми РR:

< 3 р.  0,08 сек

3 – 16 р. 0,1 сек

> 16 р. 0,12 сек.

2. ∆ хвиля на висхідному плечі R.

3. Поширення QRS.

                                   

Рис. 16. Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта

Зміни на ЕКГ при перікардитах і міокардитах.

І. Перикардіальний випіт може знижувати вольтаж QRS менше, ніж 5 мм в кожному з відведень від кінцівок.

ІІ. Субперікардіальні міокардіальні пошкодження (періміокардит або ураження серця при захворюваннях сполучної тканини) характеризуються змінами сегменту ST і хвилі Т, які залежать від часу захворювання:

 1. Елевація сегменту ST в відведеннях, які характеризують лівий шлуночок.

Зміни сегменту ST повертаються до норми в межах двох чи трьох днів.

 2. Інверсія зубця Т (з сегментом ST на ізоелектричній лінії) утримується 2 – 4 тижні після початку перікардиту.

ІІІ. Міокардити. ЕКГ ознаки ревматичного чи вірусного міокардиту є неспецифічні: АВБ І чи ІІ ступеня, низький QRS вольтаж (5 мм або менше у всіх 6 відведеннях від кінцівок), зниження амплітуди зубця Т, подовження QT і різноманітні аритмії.

Електролітні порушення.

І. Гіпокальціємія продукує подовження сегменту ST і, в результаті, подовження інтервалу QTс (рис.17).

Гіперкальціємія вкорочує сегмент ST без впливу на зубець Т і, в результаті, вкорочення QTс (рис. 17).       

                 

Гіперкальціємія  Норма    Гіпокальціемія

Рис. 17. ЕКГ ознаки зміни рівня кальцію в сироватці крові.

ІІ. Гіпокаліємія продукує щонайменше одну з специфічних ЕКГ змін. Коли рівень калію в сироватці крові знижується до 2,5 мЕкв/л, ЕКГ зміни заключаються у випуклому зубці U з подовженням інтервалу QTс, плоским або двофазним Т і депресією сегмента ST. З подальшим зниженням калію в сироватці крові, інтервал РR стає довшим і може виникати синоатріальна блокада.

                                                                     

ФКГ

Фонокардіографія – метод об’єктивної реєстрації звукових феноменів серця (тонів і шумів). Результат отримують за допомогою візуальної оцінки фонокардіограми – стрічки паперу, на якому зафіксована мелодія серця. На ФКГ можна зареєструвати звуки, які не сприймаються вухом, встановити часові співвідношення і тривалість звукових явищ.

РЕНТГЕНОГРАФІЯ

На рентгенограмі органів грудної клітки можна оцінити розміри і контури серця, виявити збільшення певних камер серця, отримати інформацію стосовно стану легеневого кровообігу. Завжди необхідно провести рентгенографію органів грудної клітки в прямій та правій і лівій косих проекціях.

В прямій проекції по лівому контуру серця розрізняють 4 дуги: аорти, легеневої артерії, лівого передсердя та лівого шлуночка. По правому контуру серця можна бачити дугу висхідної аорти і правого передсердя. Випинання або западіння кожної з цих дуг свідчить про певну ваду серця.

Розміри серця визначають за допомогою обчислення кардіоторакального індексу (КТІ). Для цього необхідно поділити найбільший поперечний розмір серця на найширший внутрішній розмір грудної клітки (рис. 18). КТІ більший від 0,5 оцінюється як індикатор кардіомегалії.

                                           

Рис. 18. Обчислення кардіо-торакального індексу.

Одне з найбільших значень при радіологічному дослідженні займає оцінка легеневого кровообігу.

Посилений легеневий рисунок спостерігається, коли легеневі артерії є розширені і візуалізуються у латеральній третині легеневого поля і на верхівках. Виникає внаслідок збільшеного надходження крові до легень. Збагачення легеневої васкуляризації у дітей без ціанозу спостерігається при ДМПП, ДМШП, ВАП, АВК, частковому аномальному дренажі легеневих вен в праве передсердя. У дітей з ціанозом збагачений легеневий малюнок може вказувати на ТМС, повний аномальний дренаж легеневих вен в праве передсердя, синдромі гіпоплазії лівого серця, єдиному стовбурі або єдиному шлуночку.

Збіднення легеневого малюнку діагностують, коли легеневі поля є темними і судини видаються короткими і тонкими. Збіднений легеневий рисунок спостерігається у дітей з ціанозом при критичному ЛС, ЛА, атрезії тристулкового клапана або ТФ.

Застій в легеневих венах характеризується на рентгенограмі димчатим легеневими полем і спостерігається при синдромі гіпоплазії лівого серця, мітральному стенозі повному аномальному дренажі легеневих вен в праве передсердя, трьохпередсердному серці.

ЕХОКАРДІОГРАФІЯ (ЕхоКГ)

ЕхоКГ –це інструментальний метод, який дозволяє візуалізувати анатомію серця та його функцію.

 М-режим ЕхоКГ є важливим для вимірів розмірів та синхронності руху серцевих структур. За допомогою М-режиму можна виміряти розміри серцевих камер і судин, товщину міжшлуночкової перетинки і вільних стінок; визначити систолічну функцію лівого шлуночка (фракція викиду і фракція скорочення); вивчити рух клапанів (пролапс мітрального клапана, мітральний стеноз) та виявити рідину в порожнині перікарду.

Двовимірна (2D) ЕхоКГ демонструє просторовий взаємозв’язок структур серця. Об’ємне зображення структур серця можна отримати при 3D ЕхоКГ.

Кольоровий допплер показує напрямок руху крові; а постійний і пульсуючий - визначають швидкість потоку крові.

СЕМІОТИКА ЗАХВОРЮВАНЬ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМ

І. Гостра судинна недостатність.

Розрізняють три клінічні форми гострої судинної недостатності:

1.  Непритомність характеризується раптовою короткочасною втратою свідомості, різкою блідістю, значним послабленням серцевих тонів. За механізмом виникнення розрізняють вазодепресивний варіант (емоції, душне приміщення), варіант ортостатичної гіпотензії та варіант гіперчутливості каротидного синусу. Перша допомога при непритомності: забезпечити достатній доступ свіжого повітря, покласти дитину та злегка опустити головний кінець ліжка.
2.  Колапс. Основними клінічними ознаками колапсу є збереження свідомості, бліда, холодна на дотик шкіра, акроціаноз, поверхневе прискорене дихання, прискорений пульс малого наповнення, різке зниження артеріального і венозного тиску.
3.  Шок. При кардіогенному шоці в першу чергу спостерігається гостре зменшення об’єму крові в артеріальному руслі, артеріальна вазоконстрикція, зниження перфузії тканин та серцевого викиду. Першочергова допомога при кардіогенному шоці включає довенне введення допаміну, норадреналіну, преднізолону, укладання хворого з дещо піднятим головним кінцем ліжка, постійна подача зволоженого кисню.

ІІ. Застійна серцева недостатність.

Ознаки і ступінь недостатності кровообігу

Ступінь	Недостатність
	Лівошлуночкова	Правошлуночкова
І	Ознаки НК в спокої відсутні і з’являються після навантаження у вигляді тахікардії чи задишки
ІІ - А	Частота серцевих скорочень і число дихальних рухів за хвилину збільшені на 15-30 і 30-50 % відповідно щодо норми	Печінка виступає на 2-3 см з-під краю реберної дуги
ІІ - Б	Частота серцевих скорочень і число дихальних рухів за хвилину збільшені на 30-50 і 50-70 % відповідно щодо норми; можливий кашель, дрібнопухирцеві хрипи в легенях	Печінка виступає на 3-5 см з-під краю реберної дуги, вибухання шийних вен
ІІІ	Частота серцевих скорочень і число дихальних рухів за хвилину збільшені на 50-60 і 70-100 % відповідно щодо норми; клініка набряку легень	Гепатомегалія, набряковий синдром (набряки обличчя, ніг, гідроторакс, гідроперікард, асцит)

ІІІ. Семіотика ВВС, які супроводжуються систолічним шумом вверху лівого стернального краю (легенева ділянка)

Стан	Важливі клінічні ознаки	Рентгенографічні ознаки	ЕКГ ознаки
ЛС ДМПП АС ТФ КоА ВАП Тотальний аномальний дренаж Частковий аномальний дренаж	Систолічний шум вигнання 2-5/6 *Тремтіння (+/-) ІІ тон може бути широко розщепленим *Клік вигнання (+/-) в 2 лівому міжреберному проміжку Шум проводиться на спину Систолічний шум вигнання 2-3/6 *Широко розщеплений і фіксований ІІ тон Систолічний шум вигнання 2-5/6 *Систолічний шум теж добре чути в 2 правому міжреберному проміжку *Тремтіння (+/-) в 2 правому міжреберному проміжку і в супрастернальній ямці *Клік вигнання на верхівці, в 3 лівому або в 2 правому міжреберному проміжку (+/-) При важкому стенозі парадоксальне розщеплення ІІ тону над аортою *Довгий систолічний шум вигнання 2-4/6 Краще чути посередині лівого краю грудини Тремтіння (+/-) Голосний єдиний ІІ тон Ціаноз, барабанні палички Систолічний шум вигнання 1-3/6 *Голосніший в лівій міжлопатковій ділянці (спина) *Слабий або відсутній пульс на стегнових артеріях Гіпертензія на руках Часто поєднується з АС, двостулковим аортальним клапаном чи мітральною регургітацією *Тривалий шум 2-4/6 в лівій підключичній ділянці Тремтіння (+/-) Систолічний шум 2-3/6 Широко розщеплений і фіксований ІІ тон над аортою (+/-) *4- чи 5-кратний ритм *Діастолічне громихання внизу лівого краю грудини *Помірний ціаноз і пальці у вигляді барабанних паличок (+/-) Фізикальні дані подібні до таких при ДМПП * ІІ тон може не бути фіксованим, якщо не асоційований з ДМПП	*Випинає головний сегмент легеневої артерії (постстенотична дилятація) Нормальний легеневий рисунок *Збагачений легеневий рисунок *Розширення правого шлуночка і правого передсердя Дилятована аорта *Збіднений легеневий рисунок *Нормальні розміри серця Форма черевика Праволежача дуга аорти (25 %) *Збагачений легеневий рисунок, розширення лівого шлуночка і лівого передсердя Зазубрені ребра (+-) *Збагачений легеневий рисунок *Збільшення лівих передсердя і шлуночка Збагачений легеневий рисунок Збільшення правих передсердя і шлуночка Випукла головна легенева артерія Ознака снігової баби *Збагачений легеневий рисунок Збільшення правих передсердя і шлуночка Ознака турецької саблі (+/-)	Норма, якщо не важкий стеноз Відхилення верхівки вправо *Гіпертрофія правого шлуночка Гіпертрофія правого передсердя при важкому стенозі Відхилення електричної осі вправо Гіпертрофія правого шлуночка *Блокада правої ніжки пучка Гісса Норма або гіпертрофія лівого шлуночка Відхилення електричної осі серця вправо *Гіпертрофія правого шлуночка чи комбінована шлуночкові гіпертрофія Гіпертрофія правого передсердя (+/-) Гіпертрофія лівого шлуночка в дітей Блокада правої ніжки пучка Гісса чи гіпертрофія правого шлуночка в новонароджених Норма, гіпертрофія лівого шлуночка чи комбінована гіпертрофія шлуночків Відхилення електричної осі серця вправо Гіпертрофія правого передсердя *Гіпертрофія правого шлуночка Подібні як при ДМПП

* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану

(+/-) – Може бути присутній

ІV. Семіотика ВВС, які супроводжуються систолічним шумом вверху правого стернального краю (ділянка аорти)

Стан	Важливі клінічні ознаки	Рентгенографічні ознаки	ЕКГ ознаки
Аортальний стеноз	Систолічний шум вигнання 2-5/6 в 2 правому міжреберному проміжку, може бути голосніший в 3 лівому міжреберному проміжку *Дрижання (+/-) вверху правого стернального краю, в надстернальній ямці і над каротидними артеріями *Клік вигнання (лише при клапанному стенозі) *Добре проводиться на шию ІІ тон може бути єдиний *Пульс і АТ можуть бути вищими на правій руці, ніж на лівій (супрааортальний стеноз)	Невелике збільшення лівого шлуночка (+-) Випинання висхідної аорти чи аортальна випуклість	Норма або гіпертрофія лівого шлуночка з чи без перерозтягнення

* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану

(+/-) – Може бути присутній

V. Диференційний діагноз систолічних шумів на верхівці

Стан	Важливі клінічні ознаки	Рентгенографічні ознаки	ЕКГ ознаки
Мітральна регургітація Пролапс мітрального клапана	*Систолічний шум може бути не голосистолічним, 2-3/6 Проводиться в ліву аксілярну ділянку (рідко зустрічається у дітей) Може бути голоснішим при аускультації посередині серця *Середньо систолічний клік з або без пізнього систолічного шуму *Висока кількість випадків (85 %) скелетних аномалій грудної клітки	Гіпертрофія лівого передсердя і лівого шлуночка Норма	Гіпертрофія лівого передсердя або лівого шлуночка Інверсія Т в AVF (+-)

* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану

VІ. Семіотика ВВС і захворювань, які супроводжуються систолічним шумом внизу лівого стернального краю

Стан	Важливі клінічні ознаки	Рентгенографічні ознаки	ЕКГ ознаки
ДМШП Повна АВК Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія або ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз Тристулкова регургітація	*Систолічний шум регургітації 2-5/6 *Дрижання Може бути голосний ІІ тон над легеневою артерією Подібні ознаки до ДМШП *Діастолічне громихання внизу лівого краю грудини *Ритм галопу в більшості немовлят (ЗСН) Систолічний шум вигнання 2-4/6 Середньої висоти Максимум внизу лівого стернального краю або на верхівці Тремтіння (+/-) *Різкий посилений пульс Може бути шум мітральної регургітації *Систолічний шум регургітації 2-3/6 *Тричленний або чотиричленний ритм (при аномалії Ебштейна) Середньо виражений ціаноз (+/-) Гепатомегалія з пульсуючою печінкою і розширеними венами шиї при сильній ступені	*Посилений легеневий рисунок *Збільшення лівого передсердя і лівого шлуночка (кардіомегалія) Подібно до великого ДМШП Норма або кулясте збільшення лівого шлуночка Нормальний легеневий рисунок При важкій регургітації – гіпертрофія правого передсердя	Норма Гіпертрофія лівого шлуночка або комбінована гіпертрофія шлуночків *Гіпертрофія лівого шлуночка або комбінована гіпертрофія шлуночків Гіпертрофія лівого шлуночка Глибокий Q в V5 і V6 Блокада правої ніжки пучка Гісса Гіпертрофія правого передсердя і І ступінь атріовентрикулярної блокади при аномалії Ебштейна

* - Ознака є важливою (цінною, специфічною) характеристикою стану

(+/-) – Може бути присутній

VІ. Інфекційні захворювання серця

Стан	Важливі клінічні ознаки	Рентгенографічні ознаки	ЕКГ ознаки
Ендокардит Міокардит Перікардит	Скритий початок: гарячка, блідість, зниження апетиту, втомлюваність В анамнезі - ВВС Шум, характерний для ураженого клапана При ЕхоКГ – вегетації на клапані Спленомегалія (у 70%) Позитивна культура крові (90%), якщо пацієнти не отримували антибактеріальну терапію Глухість серцевих тонів Порушення ритму (тахікардія, ритм галопу, аритмії) Тахіпное Систолічний шум викиду (+/-) Випіт в порожнині перікарду Біль в ділянці серця (тупий тривалий чи колючий гострий). Може іррадіювати в плече і шию. Посилюється в положенні лежачи і глибокому диханні. Шум тертя плеври Гарячка при гнійному перікардиті, тахікардія, диспное	Норма Кардіомегалія Кардіомегалія При великому випоті – серце у вигляді лійки, наростає посилення легеневого малюнку	Норма Норма При важкому міокардиті: низький вольтаж QRS, зміни сегменту ST, подовження QT Аритмії, особливо екстрасистолії Низький вольтаж QRS, підйом сегменту ST, інверсія зубця T

Схема протоколу обстеження серцево-судинної системи дитини

1.  Скарги
2.  Анамнез
3.  Огляд
4.  положення хворого в ліжку;
5.  серцевий горб;
6.  задишка, участь допоміжних м`язів в акті дихання;
7.  колір шкіри;
8.  видима пульсація судин шиї;
9.  форма пальців і нігтів рук, ніг;
10.  фізичний розвиток;
11.  фенотип.
12.  Пальпація
13.  Печінка.
14.  Серцевий поштовх і серцеве тремтіння.
15.  Верхівковий поштовх:

•  локалізація
•  площа (локалізований, розлитий)
•  сила (сильний, помірно сильний, слабий)

1.  Пульсація судин:

•  синхронність пульсу на скроневих, сонних, променевих, стегнових, підколінних, задніх великогомілкових, a dorsalis pedis
•  х-ка пульсу на пром.артерії:
•  частота; відповідність до ЧСС;
•  ритмічність;
•  напруження (твердий, м`який);
•  наповнення (повний, пустий, ниткоподібний)

1.  Перкусія

а)   границі відносної, абсолютної серцевої тупості (права, ліва, верхня);

b)   поперечник серця по відносній і по абсолютній тупості;

с)   ширина судинного пучка.

1.  Аускультацыя
2.  характеристика тонів: звучність, ритмічність, чистота, точки кращого вислуховування І тону, ІІ тону, акцент ІІ тону;
3.  характеристика шумів.
4.  Вимірювання АТ на верхніх і нижніх кінцівках
5.  Інтерпретація ЕКГ
6.  Результати додаткових методів дослідження
7.  Висновок

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Питання для самоконтролю

1. Ембріогенез органів серцево-судинної системи.

2. Кровообіг плода.

3. Топографія серця в різні періоди дитячого віку.

4. Особливості збору анамнезу у дітей з захворюваннями серцево-судинної системи.

5. Пальпація і перкусія серця.

6. Основні характеристики пульсу.

7. Артеріальний тиск і функціональні проби в педіатрії.

8. Аускультація серця.

9. Особливості ЕКГ у дітей.

10. ФКГ, ЕхоКГ і рентгенографія органів грудної клітки як методи дослідження серцево-судинної системи у дітей.

11. Семіотика змін ЕКГ при гіпертрофії окремих камер серця, деяких порушеннях провідності, міокардиті, електролітних змінах.

12. Семіотика захворювань серцево-судинної системи.

5.2. Тестові завдання

1. Який період вагітності є «критичним» для виникнення вроджених вад серцево-судинної системи:

А. Перший триместр вагітності.

В. Другий триместр вагітності.

С. Третій триместр вагітності.

Д. Передпологовий період

Е. Другий і третій триместри вагітності.

2. Найбільш характерні скарги пацієнта з захворюванням серця (виберіть найбільш повну    відповідь):

А. Задишка, приступоподібний кашель з в’язким харкотинням.

В. Задишка, серцебиття, ціаноз, кардіалгії, швидка втома.

С. Синкопальні стани.

Д. Задишка при фізичному навантаженні.

Е. Біль в ділянці серця вночі.

3. Збільшення відносної серцевої тупості вправо спостерігається при:

А. Стенозі легеневої артерії та недостатності тристулкового клапана.

В. Симптоматичній гіпертензії.

С. Аортальному стенозі.

Д. Коарктації аорти

Е. Гіпертонічній хворобі.

4. «Точка», не характерна для аускультації серця:

А. Верхівка (мі тральний клапан).

В. ІІ міжребер’я справа від грудини (аортальний клапан).

С. ІІ міжребер’я зліва від грудини (клапан легеневої артерії).

Д. Точка Боткіна-Ерба

Е. ІV міжребер’я справа від грудини.

5. У пацієнтів з вродженими вадами серця можлива наступна деформація грудини:

А. Лійкоподібна.

В. Пташина.

С. Куряча.

Д. За типом «серцевого горба».

Е. Кілеподібна.

6. Перший тон серця включає наступні звукові компоненти (виберіть найбільш повну відповідь):

А. Синхронне закриття стулок мітрального та тристулкового клапанів.

В. Синхронне закриття клапанів аорти і легеневої артерії.

С. Синхронне закриття стулок мітрального і тристулкового клапанів, вібрація скорочених м’язів шлуночків, коливання стінок аорти і легеневої артерії в момент нагнітання в них крові.

Д. Вібрація скорочених м’язів обидвох шлуночків.

Е. Коливання стінок аорти та легеневої артерії в момент нагнітання в них крові.

7. Аускультативна характеристика першого тону:

А. Низький, протяжний, виникає під час систоли шлуночків.

В. Високий короткий, виникає під час діастоли шлуночків.

С. Вислуховується краще на основі серця.

Д. Вислуховується краще в лівій паховій ділянці.

Е. Високий, короткий, вислуховується в шостій точці.

8. Аускультативна характеристика другого тону:

А. Низький протяжний, виникає під час систоли шлуночків.

В. Високий, короткий, виникає під час діастоли шлуночків.

С. Вислуховується краще на верхівці.

Д. Вислуховується краще в п’ятій точці.

Е. Високий, короткий, вислуховується в шостій точці.

9. Звукові компоненти утворення другого серцевого тону:

А. Синхронне закриття стулок мітрального і тристулкового клапана.

В. Вібрація скорочених м’язів обох шлуночків.

С. Звук турбулентності току крові.

Д. Закриття клапанів аорти і легеневої артерії, відкриття атріовентрикулярних клапанів.

Е. Відкриття клапанів аорти і легеневої артерії.

10. Для ембріокардії характерно:

А. Брадикардія.

В. Брадикардія, відсутність однакової гучності та рівних інтервалів між першим і другим тонами серця.

С. Дихальна аритмія.

Д. Тахікардія з ритмом, що нагадує удари метронома, однакова гучність та рівність інтервалів між першим і другим тонами.

Е. Екстрасистолія

11. Яка із перелічених ЕКГ ознак не характерна для типового синдрому WPW(Вольфа-Паркінсона-Уайта):

А. Вкорочення інтервалу PQ (менше 0,09 сек.) та розширення комплексу QRS (більше 0,1 сек.).

В. Наявність дельта хвилі на висхідному плечі комплексу QRS.

С. Схильність до нападів суправентрикулярної тахікардії.

Д. Синусовий ритм.

Е. Атріо-вентрикулярна блокада І ступеня.

12. ЕКГ ознаки гіперкаліємії:

А. Зміщення сегмента ST нижче ізолінії, зменшення амплітуди зубця Т, поява зубця U, подовження QT.

В. Високі, вузькі, загострені, готичні зубці Т, вкорочення PQ та QT.

С. Синусова тахікардія, зменшення амплітуди зубця Р, розширення комплексу QRS.

Д. Порушення серцевого ритму, сповільнення передсердно-шлуночкової провідності.

Е. Зміщення перехідної зони вправо, синусова тахікардія.

13. ЕКГ ознаки гіпокаліємії:

А. Високі, вузькі, загострені, готичні зубці Т, вкорочення PQ та QT.

В. Синусова брадикардія, зменшення амплітуди зубця Р, розширення комплексу QRS.

С. Зміщення сегмента ST нижче ізолінії, зменшення амплітуди зубця Т, подовження QT.

Д. Порушення серцевого ритму, сповільнення внутрішньошлуночкової провідності.

Е. Зміщення перехідної зони вліво, синусова брадикардія.

14. ЕКГ ознаки гіперкальціємії:

А. Високі, вузькі, загострені, готичні зубці Т, тенденція до тахікардії.

В. Вкорочення інтервалу QT.

С. Прискорення внутрішньошлуночкової провідності.

Д. Розширення комплексу QRS, вкорочення інтервалу QT, тенденція до синусової брадикардії.

Е. Часті екстрасистоли.

15. Локалізація верхівкового поштовху у здорових дітей віком до1-го року:

А. На 0,5 – 1 см досередини від лівої середньоключичної лінії в п’ятому міжребер’ї.

В. На 0,5 см назовні від лівої середньоключичної лінії в п’ятому міжребер’ї.

С. 1 – 2 см назовні від лівої середньоключичної лінії в четвертому міжребер’ї.

Д. На 0,5 см досередини від лівої середньоключичної лінії в четвертому міжребер’ї.

Е. На середньоключичній лінії зліва в п’ятому міжребер’ї.

16. Систолічне тремтіння при дефекті міжшлуночкової перетинки локалізується:

А. У другому міжребер’ї справа від грудини.

В. На верхівці серця.

С. Вище лівого стернального краю.

Д. В надгрудинній ямці.

Е. У четвертому міжребер’ї зліва від грудини.

17. Верхня межа відносної серцевої тупості у здорової дитини 5 років:

А. Третє ребро.

В. Друге міжребер’ї.

С. Друге ребро.

Д. Третє міжребер’ї.

Е. Четверте ребро.

18. Ліва межа відносної серцевої тупості у здорових дітей віком до 2 років:

А. 1 см. назовні від лівої середньоключичної лінії.

В. По лівій середньоключичній лінії.

С. 2 см. назовні від лівої середньоключичної лінії.

Д. 0,5 см. досередини від лівої середньоключичної лінії.

Е. 3 см. назовні від лівої середньоключичної лінії.

19. Права межа відносної серцевої тупості здорової дитини у віці 10 – 14 років:

А. Назовні від правої парастернальної лінії.

В. Середина відстані між правою парастернальною лінією та правим краєм грудини.

С. 2 см. назовні від правої парастернальної лінії.

Д. 1 см. назовні від правої парастернальної лінії.

Е. Правий край грудини.

20. Частота пульсу за 1 хв. у здорового новонародженого за:

А. 140 - 160

В. 90 – 100.

С. 70 – 80.

Д. 100 – 120.

Е. 80 – 90.

21. Частота пульсу за 1 хв. у здорової дитини 5 років:

А. 120 – 140.

В. 90 – 100.

С. 60 – 80.

Д. 70 – 80.

Е. 110 – 130.

22. Нижній край печінки пальпується з-під правого підребер’я по правій середньо ключичній лінії у дитини грудного віку:

А. Не пальпується.

В. Біля краю реберної дуги.

С. На 1 – 2 см. нижче правого підребер’я.

Д. На 4 см нижче правого підребер’я.

Е. На рівні пупка.

23. Анатомічно артеріальна протока може зберігатись:

А. Перші 2 місяці.

В. На протязі першого півріччя.

С. ЇЇ виявлення є вродженою вадою.

Д. Протягом всього життя.

Е. На протязі першого року.

24. Головна функція малого кола кровообігу:

А. Кровопостачання внутрішніх органів.

В. Фільтрація з крові чужеродних речовин.

С. Передача між органної інформації.

Д. Транспорт крові та газообмін.

Е. Адсорбція поживних речовин.

25. Нормальний вміст калію в сироватці крові (ммоль/л):

А. 1,2 – 3,0.

В. 7,0 – 7,5.

С. 2,0 – 3,5.

Д. 8,2 – 9,5.

Е. 3,7 – 5,1.

26. Норма загального кальцію в сироватці крові (ммоль/л):

А. 2,3 – 2,8.

В. 5,0 – 7,0.

С. 1,0 - 1,5.

Д. 3,0 – 4,2.

Е. 6,2 – 7,4.

27. Назвіть найбільш характерні клінічні симптоми дефекту міжшлуночкової перетинки:

А. Ціаноз, симптом «барабанних паличок».

В. Систолічний шум в другому міжребер’ї зліва від грудини.

С. Задишка, грубий систолічний шум в 3 – 4 міжребер’ї зліва від грудини.

Д. Відставання у масі.

Е. Кашель, систолічний шум в другому міжребер’ї справа від грудини.

28. Рентгенологічно при дефекті міжшлуночкової перетинки виявляється:

А. Збагачення легеневого малюнку.

В. Западіння дуги аорти і легеневої артерії.

С. Збіднений легеневий малюнок.

Д. Тимомегалію.

Е. Рентгенограма не змінена.

29. Найбільш характерні особливості шуму викиду:

А. Утворюється при зворотньому потоці крові з шлуночків в передсердя.

В. Утворюється при зворотньому потоці крові з аорти.

С. Утворюється при зворотньому потоці крові з легеневої артерії.

Д. Утворюється внаслідок руху додаткових хорд мітрального клапана.

Е. Утворюється при викиді крові у звичайному напрямку через звужений отвір.

30. Локалізація епіцентру шуму у другому міжребер’ї справа від грудини характерна для:

А. Вираженої мітрітральної недостатності.

В. Стенозу вічка аорти та недостатності клапанів аорти.

С. Стенозу легеневої артерії.

Д. Дефекту міжпередсердної перетинки.

Е. Дефекту міжшлуночкової перетинки.

Відповіді на тести:

1.	A	6.	C	11.	E	16.	E	21.	B	26.	A
2	B	7.	A	12.	B	17.	B	22.	C	27.	C
3.	A	8.	B	13.	C	18.	C	23.	A	28.	A
4.	E	9.	D	14.	D	19.	E	24.	D	29.	E
5.	D	10.	D	15.	C	20.	A	25.	E	30.	B

5.3 Ситуаційні задачі

Задача 1

У дівчинки 4-х років задовільної відживи при профілактичному огляді в дитячому садочку педіатр виявив музикальний шум 2/6 посередині лівого краю грудини. Шум змінює інтенсивність при зміні положення, не проводиться за межі серця.

•  Який попередній діагноз можна поставити?
•  Які обстеження необхідно провести дівчинці?

Задача 2

До дільничого педіатра звернулась мама з хлопчиком 10 місяців зі скаргами на періоральний і акроціаноз, який посилюється при фізичному навантаженні. Дитина не відстає в фізичному розвитку. При аускультації вислуховується систолічний шум вверху лівого краю грудини 3/6,який проводиться на спину. При рентгенографії органів грудної клітки випинає дуга легеневої артерії. На ЕКГ – відхилення електричної осі серця вправо, гіпертрофія правого передсердя і правого шлуночка.

•  Про яку вроджену ваду серця можна думати?
•  Яке обстеження дозволить виявити анатомію вади?
•  Опишіть ЕКГ ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя.

Задача 3

Хлопчик 8-ми років спостерігається кардіологом з приводу вродженої вади серця: дефекту міжшлуночкової перетинки. Звертає на себе увагу блідість дитини, вага 16 кг. При огляді верхівковий поштовх розташований на 2 см назовні від лівої середньоключичної лінії, аускультативно – дрижання і систолічний шум 4/6 з епіцентром внизу лівого краю грудини. Рентгенологічно – посилений легеневий рисунок. На ЕКГ – гіпертрофія лівого передсердя і лівого шлуночка.

•  Дайте характеристику шуму в дитини. Які ознаки гіпертрофії лівих відділів серця на ЕКГ.
•  Обчисліть кардіоторакальний індекс, якщо максимальний поперечний розмір серця становить 12 см., а максимальний внутрішній поперечний розмір грудної клітки – 20 см. Опишіть посилений легеневий рисунок на рентгенограмі органів грудної клітки

Задача 4

В педіатричний стаціонар скерована дівчинка 10 років. З анамнезу відомо, що за 2 тижні до поступлення дитина хворіла на ГРЗ. Одержала симптоматичне лікування. В даний час спостерігається блідість, швидка втома і задишка при мінімальному фізичному навантаженні. Аускультативно – різко ослаблені серцеві тони, тахікардія.

•  Який попередній діагноз? Що можна виявити на ЕКГ?
•  Які характерні зміни можна виявити при рентгенографії органів грудної клітки?

Задача 5

Хлопчик 4-х років отримував сечогінні середники з приводу захворювання нирок. Рівень калію в сироватці крові дитини становить 2,1 ммоль/л.

•  Опишіть характерні зміни на ЕКГ.
•  Які ЕКГ ознаки гіперкаліємії?

Задача 6

Бригадою швидкої допомоги в кардіологічне відділення доставлена дівчинка 6 місяців з приступом пароксизмальної тахікардії. Після ліквідації приступу тахікардії діагностовано синдром WPW.

•  Які діагностичні ознаки даного синдрому?
•  Який тип тахікардії характерний для синдрому WPW?

Задача 7

Дитина 5 років лікується з приводу хронічного гастриту в дитячій лікарні. При проведенні ЕКГ було виявлено відхилення електричної осі серця вправо, R′ в aVR, V1, V2; широкий S у І, V5 і V6. Тривалість комплексу QRS 0,07 сек.

•  Зробіть висновок по ЕКГ.
•  Чи виявлені зміни на ЕКГ є патологічними?

Задача 8

У хлопчика 10 років спостерігався короткочасний епізод втрати свідомості. Педіатром було обстежено дитину і виявлено пальпаторно – дрижання, а при аускультації систолічний шум в другому міжребер’ї справа від грудини 4/6. Рентгенологічно – випинання дуги аорти і гіпертрофію лівого шлуночка на ЕКГ.

•  Про яку вроджену ваду серця можна думати?
•  Дайте характеристику виявленого шуму і змін на ЕКГ.

Задача 9

В поліклініку для проведення профілактичного щеплення (АКДП) запрошена річна дівчинка. Дитина задовільної відживи, не відстає в психо–моторному розвитку. При аускультації виявлено машинний систоло-діастолічний шум 4/6 в лівій підключичній ділянці.

•  Про яку вроджену ваду серця можна думати?
•  Опишіть типову рентгенологічну картину і зміни на ЕКГ при цій ваді.

Задача 10

Хлопчик 8-ми років спостерігається кардіологом з приводу вродженої вади серця. Звертає на себе увагу ціанотичне забарвлення шкіри, деформація пальців у вигляді «барабанних паличок», часто, під час гри з ровесниками, дитина сідає навприсядки. На рентгенограмі органів грудної клітки – серце має форму черевичка, збіднений легеневий рисунок.

•  Яка вроджена вада серця у цієї дитини? Дайте характеристику шуму в дитини.
•  Які зміни на ЕКГ можна виявити при цій ваді серця?

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 8

СИСТЕМА ТРАВЛЕННЯ У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Захворювання органів травлення займають одне з основних місць у структурі соматичних захворювань у дітей. Частота їх постійно зростає - від 7 дітей на 1000 у 1970-71 роках до 11 на 1000 у 1986 році і 13-14 на 1000 на сьогоднішній день. Порівняно з дорослими, діагностика захворювань травної системи у дітей має ряд особливостей, пов’язаних з тим, що дитячий організм росте і розвивається, з функціональною і соціальною адаптацією дитини. У дітей частіше ніж у дорослих зустрічаються функціональні розлади травлення, що протікають з виразною клінікою, однак не мають в основі морфологічних змін органів. З іншого боку, чим раніше починаються прояви захворювання, тим більша ймовірність, що в основі його лежить вроджена чи спадкова патологія. Тому вміння обстежити дитину, оцінити отримані дані, визначити ступінь порушення функції травлення необхідне для правильного вибору лікувальної тактики.

2. Конкретні цілі:

•  Знати анатомо-фізіологічні особливості травної системи у дітей.
•  Виділити з анамнезу дані, що свідчать про ураження системи травлення.
•  Провести об’єктивне обстеження органів травлення у дітей різного віку.
•  Оцінити результати клінічного обстеження органів травлення.
•  Визначити план обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати.
•  Виділити синдром ураження травної системи.
•  Вміти надавати долікарську допомогу при невідкладних станах, пов’язаних з патологією органів травлення.
•  Оформити протокол обстеження.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Нормальна анатомія	Будова органів травлення у дітей різного віку
Медична біологія та біологічна фізика	Періодизація онтогенезу Поняття про розподіл ознаки у варіаційних рядах, розподіл ознаки у сукупності
Нормальна фізіологія	Функції органів травлення
Пропедевтика терапії	Вміння збирати анамнез, у тому числі спадковий, соціальний Клінічне обстеження хворих

1.  Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 13. Анатомо-фізіологічні особливості органів системи травлення, методика дослідження.

Ембріогенез органів травлення.

Закладка органів травлення відбувається на ранніх етапах ембріогенезу – 7 – 8-ий день. Саме тоді проходить закладка первинної , яка на 12-йи день ділиться на 2 частини – внутрішньозародкову (майбутній шлунково-кишковий тракт) і незародкову (жовтковий мішок). Спочатку травна трубка закінчується сліпо – наявні ротоглоткова і клоакальна мембрани, які далі розсмоктуються (перша у 3 тижні, друга – у 3 місяці). З 4-ого тижня відбувається диференціація відділів травного каналу.

Функціонувати травна система починає теж у внутрішньоутробному періоді. На 4-ому місяці у кишках плода з’являється зеленуватий вміст – меконій – він складається зі злущених епітеліальних клітин, слизу, жовчі, що містяться в амніотичній рідині, яку заковтує плід. До кінця внутрішньоутробного періоду травна система сягає того ступеня розвитку, коли вона може забезпечити ентеральне живлення неовонародженого, при цьому найбільш диференційованими є ті структури, які забезпечують грудне (природне) вигодовування.

 

Анатомо-фізіологічні особливості органів травлення у дітей.

Ротова порожнина новонародженого пристосована до акту смоктання:

•  Мала за об’ємом
•  Містить великий потужний язик
•  Добре розвинені м’язи, розташовані у товщі губ
•  На поверхні слизової губ є ворсинки які допомагають утримувати сосок
•  Грудочки Біша у товщі щік

Перелічені особливості будови ротової порожнини зберігаються протягом усього грудного віку, при штучному вигодовування вони зникають швидше.

У ротовій порожнині починається процес травлення. Тут проходить аналіз якості їжі (її смак, температура, консистенція), утворення харчової грудки. Окрім цього, у роті їжа обробляється слиною. Слина містить ензими (амілазу, мальтазу, незначну кількість протеолітичних ферментів). Отже, вуглеводи починають розщеплюватись ще у ротовій порожнині. Рівень амілази у слині новонародженої дитини дуже малий, і досягає рівня дорослих лише до кінця першого року життя. У зв’язку зі значним вмістом лізоциму, слина має виражені бактерицидні властивості.

Стравохід у новонароджених практично сформований. При закладці просвіт стравоходу заповнений. Формування просвіту відбувається на 3 – 4-ому місяці і пов’язане з активним секретуванням залоз слизової оболонки. При порушенні цього процесу можливі вроджені вади розвитку – атрезія стравоходу або його звуження стеноз. Функція – проведення їжі з ротової порожнини до шлунка. Стравохідна фаза ковтання пов’язана з перистальтикою.

Шлунок у вигляді веретеноподібного розширення передньої  можна знайти у 3-тижневого ембріона. На 10-ому тижні спостерігається закладка залоз. У новонароджених шлунок розміщений горизонтально, вхід у нього широкий, тому у дітей часто буває зригування. Дно шлунка розвинене слабо, тоді як воротар має відносно більшу довжину. Топографічно шлунок у новонароджених розташований високо і практично не стикається з передньою черевною стінкою. У дітей 2 – 3 років шлунок розташований більш вертикально, у віці 7 – 8 років шлунок займає положення таке саме, як у дорослих.

У новонароджених слизова містить значно менше шлункових залоз – 200 тисяч, тоді як у дорослого їх число сягає 5 млн. М’язова оболонка переважно представлена циркулярними м’язами. Особливо виражені м’язи у ділянці воротаря. У новонароджених спостерігається іноді судомне скорочення – пілороспазм. При тривалому спазмі воротар гіпертрофується – виникає пілоростеноз, що приводить до частого блювання, виснаження дитини.

Перетравлювання їжі у шлунку здійснюється під впливом шлункового соку, який містить соляну кислоту, протеолітичні ферменти (пепсиновий комплекс), желатиназу, химозин, ліпазу, лізоцим і муцин. Тут продовжується розщеплення вуглеводів під дією амілази слини (розщеплюється більша частина крохмалю), доки її не інактивує соляна кислота шлункового соку. У новонароджених дітей рівень рН у шлунку високий, майже нейтральний - 6,5 – 8,0, на протязі 4-5 годин після народження кислотність швидко наростає до 2-3,5 (імовірно під впливом гастрину материнської крові, що переходить до дитини трансплацентарно), і знову знижується до рН 3-5. Пепсин виділяється у неактивній формі (пепсиноген) і активується соляною кислотою. У дітей раннього віку виділяється велика кількість катепсину - ферменту, який поряд з гастриксином, здійснює згортання молока. Жири під впливом ліпази розщеплюються до гліцеролу і жирних кислот. У дорослих шлункова ліпаза не має особливого значення, оскільки вона діє на емульговані жири, однак у дітей вона розщеплює до 25% молочного жиру, який вже знаходиться в емульгованому стані. У немовлят, які знаходяться на природному вигодовуванні, перетравлювання жирів відбувається і під впливом молочної ліпази, якої достатньо у грудному молоці.

Всмоктування у шлунку проходить у незначній кількості - у невеликих кількостях всмоктуються речовини, розчинені у воді (цукор, сіль, кофеїн). Шлунковий сік має виражені бактерицидні властивості, зумовлені наявністю соляної кислоти і лізоциму.

З шлунка їжа потрапляє до 12-палої . Поступлення окремих порцій химусу до цибулини 12-палої  здійснюється за рахунок сильних скорочень антральної області (систола антрального відділу). При цьому антрум майже повністю відділяється від тіла шлунка, за рахунок цього не відбувається постійне і повне олужнення вмісту шлунка і навпаки – закислення вмісту 12-палої . У пустому шлунку часто виникають скорочення з періодом, характерним для шлункової перистальтики (приблизна 20 сек.). Такі скорочення називають “голодними”, вони можуть бути болючими.

У 12-палій кишці під впливом жовчі, соку підшлункової залози і , швидко міняється її рН і продовжується гідроліз за участі протеолітичних, амілолітичних і ліполітичних ферментів. Гідролітичні процеси завершуються мембранним травленням, що створює умови до всмоктування продуктів гідролізу, вітамінів, мінеральних речовин, води.

Подальше травлення і всмоктування його продуктів проходить у тонкій кишці.

Тонка кишка у дітей першого року життя суттєво довша у перерахунку на 1 кг маси тіла ніж у дорослих. Це пристосування до лактоформного харчування. Крім перистальтични рухів часто виникають антиперистальтичні, які повертають химус назад, викликаючи маятникоподібні рухи. Це так зване “функціональне продовження” тонкої кишки, що забезпечує більш тісний контакт химусу зі слизовою оболонкою. Поряд з вищою проникністю слизової оболонки це забезпечує найбільш повне засвоєння поживних речовин з малоконцентрованої їжі – молока.

У тонкій кишці химус перетравлюється в основному під впливом ферментів панкреатичного і кишкового соку та за участю жовчі.

Перетравлювання і всмоктування емульгованих дією жовчі жирів відбувається в основному в тонкій кишці під впливом, причому найбільш інтенсивно - у голодній кишці (95%). Гідроліз жирів здійснюється ліпазами соку підшлункової залози і слизової .

Перетравлювання вуглеводів проходить теж в основному у тонкій кишці під впливом панкреатичного ферменту амілази - до ди- і моноцукрів. Гідроліз дицукрів здійснюється за допомогою специфічних кишкових ферментів - дисахаридаз, - які локалізовані на поверхні ентероцитів і не секретуються у просвіт кишківника. Серед дисахаридаз найбільше значення мають сахараза (розщеплює сахарозу на фруктозу і глюкозу), лактаза (лактозу на галактозу і глюкозу) і мальтаза (розщеплює мальтозу на 2 молекули глюкози). Таким чином, у результаті розщеплення дицукрів утворюються 3 моноцукри - глюкоза, фруктоза і галактоза, які поступають у кров портальної системи. У здорової дитини лише невелика кількість цукрів не всмоктується у тонкій кишці, і у товстій кишці вони розкладаються бактеріальною флорою до молочної кислоти.

Гідроліз білків до вільних амінокислот здійснюється у тонкій кишці під дією протеолітичних ферментів підшлункової залози - трипсину, і кишкових пептидаз. Всмоктування амінокислот і дипептидів - активний процес.

При потраплянні химусу у товсту кишку процеси травлення і всмоктування практично вже завершені. Основна функція товстої кишки - резервуарна. Тут завершується всмоктування води, формування щільного вмісту і виведення його з організму. Розщеплення харчових інгредієнтів можливе тут лише за рахунок ферментів, що поступили з тонкої кишки, і за рахунок кишкової флори. Якщо розщеплення і всмоктування не завершене у тонкій кишці, нерезорбовані рештки можуть бути середовищем для росту патогенної флори - наприклад, під впливом гнилісної флори з амінокислот і пептидів утворюються токсичні для організму сполуки - індол, скатол, фенол, які всмоктуються і знешкоджуються у печінці.

У процесі травлення їжа розщеплюється до простих її елементів, які всмоктуються, і які організм використовує для покриття своїх енергетичних і пластичних потреб. Під час проходження по травному каналу, розчинені речовини можуть рухатись у двох напрямках:

•  з просвіту кишківника перетравлені речовини переходять у кров і розносяться по всьому організму
•  одночасно з цим в просвіт кишківника виділяються солі, ензими, продукти розпаду (наприклад, азотисті сполуки).

Існує тісний взаємозв’язок між видільною функцією нирок і травної системи - при нирковій недостатності може суттєво зростати виділення сечовини з травними соками (елімінаційний гастрит). Травна система відіграє важливу роль у підтримці гомеостазу - склад травних соків впливає на кислотно-основний стан, водно-сольовий обмін.

Обстеження дитини (збір анамнезу, клінічне обстеження органів травлення)

При опитуванні матері та дитини звертають увагу на:

•  Скарги
•  Апетит – збережений, знижений, спотворений, відраза до певної їжі, посилений (поліфагія, булімія), повна втрата апетиту (анорексія), непереносимість певних продуктів
•  Відрижка – кислим, повітрям, їжею, гірким, тухлим
•  Печія
•  Нудота
•  Блювання
•  Спрага – підвищена (полідипсія), відсутня (адипсія)
•  Слинотеча або постійне відчуття сухості у роті
•  Ковтання – вільне, болюче, порушене (дисфагія)
•  Неприємний запах з рота
•  Метеоризм
•  Випорожнення – проноси, закрепи, наявність патологічних домішок у калі
•  Болі у животі
•  локалізація по топографічних областях
•  зв’язок з прийомом їжі та її характером
•  характер болю – тупий, гострий, ниючий, розпираючий, стискаючий, кинджальний, пронизуючий
•  іррадіація
•  тривалість
•  залежність від акту дефекації
•  Симптоми загальної інтоксикації – підвищення температури тіла, загальмованість або збудження, слабість
•  Астено-вегетативні прояви – підвищена втомлюваність, безсоння, неспокій, тривога або апатія, пітливість, головокружіння, емоційна лабільність
•   Анамнез захворювання
•  коли почалось захворювання
•  з чим пов’язує початок захворювання мати, дитина
•  як протікала хвороба
•  яке проводилось лікування, його ефективність, санаторно-курортне лікування
•   Анамнез життя
•  характер вигодовування
•  перенесені захворювання, медикаментозне лікування
•  оперативні втручання на органах травної системи
•  спадковий анамнез
•  Огляд
•  Загальний огляд – стан свідомості, настрій, положення у ліжку, колір шкіри, фізичний розвиток, ступінь розвитку підшкірно-жирової клітковини
•  Огляд ротової порожнини (проводиться за допомогою шпателя) – губи, “заїди” (хейліт), порожнина рота – колір слизової, висипання (енантема), вологість, сухість, ясна (набряк, кровоточивість), язик – наліт (колір, локалізація, вираженість), сосочковий шар (гіпертрофований, атрофований – “лаковий язик”), “географічний”, “малиновий” язик, мигдалики – гіпертрофія, поверхня, наявність вмісту у лакунах, налетів, задня стінка глотки – гладка, зерниста, набрякла, наявність ерозій, налетів, зуби – кількість, стан
•  Огляд живота (у горизонтальному положенні на спині, на боці, стоячи) – форма, симетричність, участь в акті дихання, стан пупка (випинання, втягнення), венозна сітка, наявність кил, видима перистальтика  
•  Огляд ділянки анального отвору – гіперемія, тріщини, геморой, нориці, випадіння прямої , симптом зіяння ануса, аномалії розвитку
•  Пальпація – основний метод об’єктивного обстеження органів травлення

Дитину кладуть на спину з легко зігненими у кульшових і колінних суглобах ногами, руки вздовж тулуба, голова на одному рівні з тулубом. Студент сидить праворуч від пацієнта. При пальпації слід спостерігати за мімікою дитини, рефлекторними рухами, плачем.

•  Поверхнева (орієнтовна) – нею визначають болючість, гіперестезію, напруження м’язів передньої черевної стінки, розходження прямих м’язів живота, кили, значне збільшення органів, наявність утворів. При поверхневій пальпації ціла долоня лежить на поверхні живота, легке натискання проводиться чотирма пальцями, дещо зігненими у суглобах. Починають паальпацію від неболючої ділянки.
•  Глибока з детальним обстеженням кожного органа – сигмовидної, сліпої , поперечно-ободової, висхідного та низхідного відрізків товстої кишки, шлунка, печінки, жовчного міхура, селезінки, підшлункової залози
•  Пальпація сигмовидної  проводиться у лівій клубовій ділянці. Чотири пальці правої руки розміщують паралельно, але дещо медіальніше від передбаченого положення сигмовидної . Шкіру передньої черевної стінки зміщують у напрямку до пупка, далі під час видиху пальці занурюють у черевну порожнину, а потім рухом кисті справа і зверху – вниз і наліво пальцями ковзають через кишку. Визначають болючість, консистенцію, рухомість, розмір.
•  Сліпа кишка розтащована у правій здухвинній ділянці, пальпацію проводять так само, однак пальці рухаються зліва і зверху – вниз і вправо.
•  Для обстеження висхідного і низхідного відділів ободової проводять бімануальну пальпацію – кисть лівої руки підкладають під праву, потім під ліву поперекову ділянку, пальці правої занурюють у черевну порожнину у проекції відділу , який пальпують, до дотику з лівою рукою і ковзають у латеральному напрямку.
•  У зв’язку з непостійним положенням поперечної ободової , спочатку слід визначити велику кривизну шлунка методом аускультофрикції. Стетофонендоскоп встановлюють нижче від мечовидного паростка і одночасно з аускультацією проводять вказівним пальцем по передній черевній стінці від фонендоскопа радіально у всіх напрямках. При знаходженні пальця над поверхнею шлунка вислуховується шум, який зникає при виході поза межі шлунка. Поперечну ободову кишку пальпують нижче від межі шлунка бімануально, занурюючи легко зігнені пальці по обидва боки від білої лінії живота. На видиху пальці ковзають вниз, намагаючись відчути кишку.
•  Пальпація тонкої кишки утруднена у зв’язку з опірністю передньої черевної стінки, але іноді можлива у дітей першого року життя.
•  При глибокій пальпації шлунку іноді вдається знайти і малу, і велику кривизну. Велика кривизна звичайно визначається дещо вище від пупка, положення її можна перевірити методом аускультофрикції.
•  Перед проведенням пальпації нижнього краю печінки необхідно орієнтовно визначити його положення перкуторно по середньоключичній лінії. Лікар охоплює лівою рукою праву реберну дугу (4 пальці – на поперековій ділянці, 1-ий – стискає реберну дугу спереду). Праву руку кладуть нижче від перкуторної границі на середньоключичній лінії. Під час видиху пальці заглиблюють у черевну порожнину. Під час вдиху печінка опускається вниз назустріч нерухомим пальцям і висковзує з-під них. При пальпації печінки оцінюють болючість, консистенцію (еластична, щільна, тверда), край рівний або горбистий, гострий або тупий. У старших дітей пальпацію печінки можна проводити у стоячому положенні хворого, який нахиляється вперед і глибоко дихає.
•  Жовчевий міхур у здорових дітей не пальпується, оскільки незначно виступає з-під краю печінки. Методика пальпації жовчевого міхура аналогічна пальпації печінки.
•  Пальпація селезінки проводиться так само, як і печінки (лікар лівою рукою фіксує реберну дугу). У здорових дітей селезінка не пальпується.
•  Пальпацію підшлункової залози здійснюють за методом Грота. Дитина лежить на спині, ноги зігнені у колінах, праву руку, стиснену у кулак, підкладає під поперек. Лікар виконує глибоку пальпацію між пупком і лівим підребер’ям по краю прямого м’яза живота у напрямку до хребта. Підшлункова залоза пальпується у вигляді тяжа, що огинає навскіс хребет, однак лише при суттєвому збільшенні.
•  Перкусія
•  перкуторний звук над усією поверхнею живота – у здорових дітей тимпанічний
•  визначення розмірів печінки за Курловим.

Для їх встановлення визначають 5 точок: 1-а – перкусію проводять по середньоключичній лінії справа від ІІІ міжребер’я униз до притуплення (висота стояння діафрагми); 2-а – по середньоключичній лінії знизу від пупка догори до притупдення; 3-я – від 1-ої точки проводять перпендикуляр (переносять) до передньої серединної лінії; 4-а – перкусію проводять по передній серединній лінії від пупка догори; 5-а – перкутують по лівій реберній дузі.

Розрізняють 3 розміри:

 1-ий – від 1-ої до 2-ої точки

 2-ий – від 3-ої до 4-ої точки

3-ій – від 3-ої до 5-ої точки

Таблиця. Розміри печінки за Курловим у дітей

Лінії виміру	1 – 3 роки	3 – 7 років	7 – 12 років	> 12 років
Права середньоключична	5	6	8	10
Передня серединна	4	5	7	9
Ліва коса	3	4	6	8

•  наявність вільної рідини у черевній порожнині (перкуторно, симптом флюктуації). Для перкуторного визначення вільної рідини перкусію проводять у положенні дитини лежачи на спині від пупка до одного з фланків до притупленого звуку. Хворого повертають на бік – при наявності вільної рідини у черевній порожнині рівень притуплення піднімається.
•  Аускультація має менше значення при обстеженні органів черевної порожнини. В нормі навколо пупка вислуховуються активні перистальтичні шуми, які посилюються при нанесенні на передню черевну стінку поштовхів (пальцями іншої руки або фонендоскопом).

Лабораторні та інструментальні методи обстеження травної системи

Донедавна для визначення секреторної та кислотоутворюючої функції шлунка широко використовували шлункове зондування, для обстеження жовчних шляхів – дуоденальне зондування. Враховуючи низьку точність методів, а також те, що діти важко переносили ці обстеження, на сьогоднішній день вони практично не застосовуються.

Найбільш інформативним методом дослідження кислотоутворюючої функції шлунка є інтрагастральна рН-метрія. Зонд рН-метра містить зазвичай 3 датчики, які дають можливість оцінити кислотність у тілі шлунка (в нормі – сильнокисле середовище – рН= 1,9–2,9), в антральному та пілоричному відділах (рН = 3–5). Низький рівень рН в антральному відділі шлунка може свідчити про наявність гастро-езофагального рефлюксу. Високі цифри рН (низька кислотність) не завжди свідчать про низьку кислотоутворюючу функцію шлунка, вони можуть спостерігатись також при дуодено-гастральному рефлюксі.

Фіброезофагогастродуоденоскопія (ФЕГДС) – метод дослідження, який найчастіше застосовується при підозрі на патологію стравоходу, шлунка, дванадцятипалої . Огляд через фіброгастроскоп дає найбільш повну та достовірну інформацію про стан слизової оболонки перелічених органів, стан сфінктерів, вміст, наявність утворів. Крім огляду, при фіброскопії можна провести забір біопсійного матеріалу (слизової оболонки, підслизового шару) для морфологічного обстеження. У переважаючої більшості дітей обстеження вдається провести під місцевим знечуленням.

Морфологічне дослідження біопсійного матеріалу є одним з найбільш точних методів діагностики гелікобактерної інфекції (вагомий фактор ризику формування хронічної патології гастродуоденальної зони – гастриту, виразкової хвороби). Морфологічний метод дає належить до інвазивних методів діагностики Helicobacter pylori, які передбачають дослідження біоптату слизової. До цієї групи належать також швидкий уреазний тест (використовується рідко через низьку чутливість), бактеріологічний метод (виділення культури Helicobacter pylori), молекулярно-біологічний метод (полімеразна ланцюгова реакція). Неінвазивні методи використовуються, коли проведення ФЕГДС не є необхідним або взагалі неможливе. До неінвазивних методів належать С-уреазний дихальний тест, визначення антигена Helicobacter pylori у випорожненнях (stool-test), серологічний метод (використовується переважно як скрінінговий метод через низьку специфічність).

Огляд товстої кишки через колоноскоп – колоноскопія – проводиться при підозрі на вроджені вади кишок, зміни слизової – при виразковому коліті, хворобі Крона, після кишкових кровотеч. Обстеження потребує спеціальної підготовки (дієта з обмеженням клітковини, послаблюючі, клізма напередодні та у день обстеження), у більшості дітей, особливо раннього віку,  проводиться під загальним знечуленням.

Після широкого впровадження у клінічну практику ендоскопічних методів обстеження (ФГДС, колоноскопія) значно звужено покази до рентгенологічного обстеження органів травної системи. Однак саме цей метод залишається не замінимим при підозрі на “гострий живіт”, при шлунково-кишкових кровотечах. У такому випадку звичайно починають з оглядової рентгенограми у вертикальному положенні без застосування контрастних речовин (можна виявити вільну рідину чи газ у черевній порожнині при порушенні цілісності порожнинних органів, чаші Кльойбера при кишковій непрохідності). При підозрі на вроджену патологію травного тракту (мегаколон, хвороба Гіршпрунга) рентгенографію або –скопію проводять з застосуванням контрастних речовин (йодоліполу у дітей раннього віку, завісини барію – у старших дітей). Іноді виникає необхідність застосування рентгенологічних методів обстеження для визначення моторно-евакуаторної функції травного тракту, діагностики пухлин органів черевної порожнини.

Комп’ютерна томографія – отримання відображення зрізів паренхіматозних органів за допомогою рентгенівського променя з подальшою комп’ютерною обробкою зображення. Суть методу полягає у поперечному скануванні об’єкта дослідження тонким пучком рентгенівських променів з подальшою детекцією випромінювання і переробкою його у цифрове зображення. Основними перевагами методу є висока точність зображення, можливість визначення щільності тканин за допомогою денситометрії, відносно мале променеве навантаження та короткий час обстеження, менша залежність якості зображення від рухів пацієнта.

Магнітно-резонансна томографія не має нічого спільного з рентгенівськими променями, метод ґрунтується на здатності ядер водню, поміщених у постійне магнітне поле, поглинати енергію у радіочастотному діапазоні, а згодом віддавати її у вигляді ядерно-магнітного резонанс-сигналу, графічне зображення якого і складає томограму. Метод має ширши діагностичні можливості порівняно з комп’ютерною томографією, використовується для діагностики захворювань печінки (наприклад, для виявлення дрібних гемангіом), підшлункової залози, селезінки.

Ультразвукове дослідження (УЗД) органів травного каналу, печінки та жовчовивідних шляхів відносять до найбільш поширеного, інформативного та неінвазивного методу дослідження.

Органи гастродуоденальної зони досліджують з попередньою підготовкою (наповнення шлунка рідиною). При допомозі УЗД можна діагностувати також пілороспазм і пілоростеноз.

Зображення печінки, що отримується при УЗД, складається з багатьох томографічних зрізів, що мають невелику товщину. При УЗД печінка візуалізується у правому підребер’ї та має 8 анатомічних сегментів, які відмежовують ложе жовчного міхура, ворота печінки, нижню порожнисту вену,  гирло правої правої печінкової вени, круглу зв’язку печінки та бороздку круглої зв’язки. Ехогенність печінки середня, підвищується при запальних станах (хронічний гепатит, жировий гепатоз, вірусний гепатит). Будова паренхіми печінки однорідна, за винятком УЗД ознак цирозу. Під час УЗД обстеження печінки можна виявити гіперехогенні, щільні утвори (туберкульоз, гемангіома, кальцинати печінки), гіпоехогенні (гематома, абсцеси, метастази) та анехогенні (кисти печінки).

Жовчний міхур візуалізується у вигляді овального анехогенного рідинного утвору, при збільшенні розмірів діагностують гіпокінетичну дискінезію ЖВШ, при зменшенні – гіперкінетичну ДЖВШ. Потовщення стінки понад 2 мм є підставою для діагностики хронічного холециститу, наявність щільного округлого утвору, що дає акустичну тінь –  конкременту жовчного міхура. Невеликі тканинні утвори, без акустичної тіні розцінюємо як поліпи жовчного міхура.

Підшлункова залоза – гіперехогенність є підставою для діагностики хронічного панкреатиту, набряк головки тіла і хвоста підшлункової залози розцінюють як реактивні зміни цього органу (наприклад, при патології дванадцятипалої кишки, при ацетонемічній блювоті). Зменшення розмірів підшлункової залози свідчить про ймовірний цукровий діабет. На УЗД добре візуалізуються кисти підшлункової залози, метастази в цей орган.

 Селезінка – збільшення цього органу характерне для інфекційного мононуклеозу, дефекти капсули селезінки та анехогенні утвори під ними свідчать про розрив селезінки.

Для визначення кровоплину в селезінці, підшлунковій залозі та печінці часто застосовують допплерографію – графічний запис руху крові в судинах даних органів. Визначається систолічна та діастолічна швидкості кровоплину, середня швидкість руху крові та співвідношення швидкостей.

Лабораторні методи дослідження функції печінки включають:

•  Дослідження білкового обміну (визначення загального білка та фракцій, коагулограми, рівня ферментів – аспартатамінотрансферази, аланінамінотрансферази, лактатдегідрогенази)
•  Дослідження вуглеводного обм іну (визначення рівня цукру в крові, цукрової кривої після навантаження глюкозою, галактозою, фруктозою)
•  Дослідження ліпідного обміну (визначення рівня загальних ліпідів, ліпопротеїдів, холестерину)
•  Дослідження пігментного обміну (визначення рівня білірубіну та його фракцій у крові, жовчевих пігментів у сечі)

Вивчення функції печінки ґрунтується на діагностичних функціональних пробах, які можна об’єднати у патофізіологічні синдроми:

•  Синдром цитолізу відноситься до основних показників активності патологічного процесу у печінці. Цитоліз характеризується пошкодженням гепатоцитів, перш за все їх цитоплазми, органел, з вираженим порушеннями проникності мембран. З діагностичною метою використовують визначення ферментного спектру крові. Найбільш органоспецифічним є підвищення рівня фруктозо-1-фосфатальдолази, лактатдегідрогенази фракції 4 і 5, гама-глютамілтрансферази, частково специфічними амінотрансферази - АЛТ і АСТ. Слід підкреслити, що гіперферментемія розвивається не лише при пошкодженні печінки, але й при патології м’язів, масивному гемолізі. Синдром цитолізу характерний для гострого і хронічного гепатиту, активної фази цирозу печінки.
•  Мезенхімально-запальний синдром пов’язаний з підвищенням активності мезенхімально-стромальних елементів печінки, а також з порушенням гуморального імунітету. Синдром характеризується підвищенням рівня грубодисперсних білків і діагностується за підвищенням тимолової і сулемової проб, змінюється співвідношення білкових фракцій – диспротеїнемія - з підвищенням рівня γ-глобулінів. Характерне також підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів, оксипроліну, про колагену-ІІІ-пептиду. Синдром характерний для гострого і хронічного гепатиту, активної фази цирозу печінки, найбільш виражений при аутоімуннму гепатиті.
•  Холестатичний синдром пов’язаний з порушенням виділення жовчі, всмоктуванням її компонентів в кров  і діагностується за високими цифрами лужної фосфатази, 5-нуклеотидази, білірубіну (прямого та непрямого), γ-глютамілтранспептидази, жовчних пігментів у сечі.
•  Синдром гепато-целюлярної недостатності (або печінкової недостатності) оцінюється за рівнем ряду специфічних білків (протромбін, церулоплазмін, фібриноген, трансферин), синтез яких відбувається у печінці. Найбільш інформативні показники - зниження рівня альбуміну, протромбіну (геморагічний синдром), холестерину, холін естерази.
•   Синдром регенерації та пухлинного росту – характеризується підвищеним рівнем α-фетопротеїну.

Один з важливих діагностичних критеріїв при патології підшлункової залози – рівень амілази у крові (норма у дітей – 96 – 188 амілазних одиниць) та сечі (норма – 110 – 320 амілазних одиниць). Більш чутливим та достовірним показником ураження підшлункової залози є рівень еластази-1 у випорожненнях.

Копрограма об’єднує результати макроскопічного, мікроскопічного, хімічного та бактеріологічного дослідження калу.

Макроскопічне дослідження включає визначення кількості випорожнень, консистенції (в нормі – кал щільний, оформлений, у дітей першого року життя може бути кашоподібним, при патології буває рідкий, водянистий, пінистий, твердий – “калові камені”, мазевидний), кольору (в нормі – від жовтого до темно-коричневого, патологічне забарвлення – білий кал – ахолія, чорний, дьогтеподібний – мелена – при шлункових кровотечах), запаху (при посиленні процесів бродіння у кишківнику – кислий, при гнитті – гнилісний), наявності домішок (неперетравлених решток їжі, паразитів, слизу, крові, гною).

Мікроскопічне дослідження калу дає можливість судити про функцію травлення та всмоктування. Під мікроскопом можна виявити неперетравлені м’язеві волокна (креаторея), нейтральний жир (стеаторея), крохмаль (амілорея), неперетравлену клітковину.

При хімічному дослідженні визначають рН калу, наявність білірубіну, стеркобіліну, органічних кислот, аміаку, активність деяких ферментів (ентерокінази, трипсину).

Бактеріологічне дослідження випорожнень проводять тоді, коли виникає підозра на наявність кишкової інфекції. Виділення збудника дає можливість також визначити його чутливість до антибактеріальних препаратів.

Після перенесеної кишкової інфекції та вживання антибіотиків, при порушенні моторної функції кишок, зміні рН кишкового вмісту на фоні порушення травлення у дитини можливе порушення рівноваги мікробних асоціацій, тобто виникнення дисбіозу - зміни біоценозу кишок. Дисбактеріоз не розглядають як окреме захворювання, а відносять до синдромів, які можуть супроводжувати найрізноманітніші хвороби і стани. При підозрі на порушення біоценозу кишок проводять бактеріологічне обстеження випорожнень. В нормі у дітей, які знаходяться на вигодовуванні виключно грудним молоком, у випорожненнях переважає біфідум-флора, у значно меншій кількості визначаються Bact. coli та Bact. acidophilus. Після введення прикорму або докорму усі три види бактерій зустрічаються у приблизно однакових кількостях. У старших дітей і дорослих переважає кишкова паличка.

Тема 14. Семіотика уражень органів травлення у дітей.

Основні синдроми ураження травної системи

Абдомінальний синдром

Болі у животі є одним з провідних симптомів при ураженні органів травного тракту. У маленьких дітей проявом болів у животі може бути крик, неспокій, відмова від грудей. Починаючи від дошкільного віку можливе вияснення локалізації болю, його характеру, інтенсивності.

Болі у животі можуть бути зумовлені як ураженням органів травної системи, так і іншими причинами (ураження сечостатевої системи, органів дихання, кістково-м’язевої системи та ін.).

Болі у правому підребер’ї спостерігаються при ураженні печінки і жовчевивідних шляхів, дванадцятипалої кишки, головки підшлункової залози, правої нирки. У праву верхню частину живота можуть іррадіювати болі при правобічному плевриті.

Болі у лівому підребер’ї характерні для ураження лівої половини товстої кишки, шлунка, тіла і хвоста підшлункової залози, можливі при суттєвому збільшенні селезінки.

Болі в епігастральній ділянці найбільш характерні для ураження шлунка (гастрит, виразкова хвороба), дистального відділу стравоходу.

Болі навколо пупка характерні для ураження тонкої кишки.

Біль у правій клубовій ділянці може свідчити про апендицит, ураження товстої, термінального відділу тонкої кишки, а також нирок, статевих органів.

Болі у лівій клубовій ділянці виникають при ураження сигмовидної кишки, статевих органів.

Болі над лоном характерні для ураження прямої кишки (звичайно вони виникають або посилюються при дефекації), сечового міхура, статевих органів.

Іррадіація болю у праве плече і лопатку буває при ураженні жовчевивідних шляхів (холецистит), в оба підребер’я – при дуоденіті, панкреатиті. При панкреатиті характерні опоясуючі болі з іррадіацією у спину.

Важливо з’ясувати також зв’язок болю з прийомом їжі. Болі, які виникають відразу після прийому їжі, найдалі через півгодини (ранні) характерні для гастриту, виразки шлунка, пізні болі (з’являютсья через 1,5 – 2 години після їди) бувають при дуоденіті, виразці дванадцятипалої кишки. Варіантом пізніх болів є також голодні та нічні болі.

За характером розрізняють болі:

•  спастичні – гострі сильні болі за типом колік, зустрічаються при колітах, ентероколітах, гіперкінетичному варіанті дискінезії жовчевивідних шляхів
•  спайкові – теж різкі, виникають при перисталбьтиці кишківника, бувають при спайкоих процесах у черевній порожнині, провокуються різкими рухами, зміною положення тіла
•  дистензійні болі викликаються розтягненням стінки кишки газами, каловими масами, можуть відчуватися як тиску, здавлення аж до дуже інтенсивних (ішемічних) болів, звичайно супроводжуються роздуттям живота.  

При діагностиці захворювань органів травлення певне діагностичне значення має дослідження ряду симптомів та больових точок:

•  точка Боаса – болючість при натискання на поперечні відростки Х – ХІІ грудних хребців. Болючість у цій точці характерна для виразкової хвороби шлунка (зліва від хребців), дванадцятипалої кишки (справа)
•  симптом Менделя (“молоточковий” симптом) – поява болючості при нанесенні уривчастих ударів по епігастральній або пілородуоденальній зоні. Симптом позитивний при втягненні у процес очеревини, характерний для виразкової хвороби, загострення хронічного гастродуоденіту
•  болючість у зоні Шоффара (зона розташована вище від пупка, обмежена передньою серединною лінією та лінією, що з’єднує пупок з верхівкою правої аксілярної ділянки) характерна для ураження дванадцятипалої кишкии
•  болючість у точці Дежардена (знаходиться на перетині лінії, що з’єднує пупок з верхівкою правої аксілярної ділянки та зовнішнього краю правого прямого м’яза живота) характерна для ураження головки підшлункової залози
•  болючість у точці Мейо-Робсона характерна для ураження тіла і хвоста підшлункової залози (точка розміщена між середньою та верхньою третиною відрізка між пупком та реберною дугою бісектриси кута лівого верхнього квадранту)
•  точка Кача болюча при ураженні хвоста підшлункової залози, розміщена на зовнішньому краї лівого прямого м’яза живота, на 4 – 7 см відступивши від пупка (завжди нижче і латеральніше від точки Мейо-Робсона)
•  точка Кера (точка жовчевого міхура) – місце перетину правої реберної дуги і зовнішнього краю правого прямого м’яза живота. Болючість у цій точці характерна для ураження жовчевого міхура (симптом Кера).

Крім цього при ураженні жовчевого міхура позитивні симптоми:

•  симптом Ортнера – болючість при постукуванні ребром долоні по правій реберній дузі
•  симптом Мерфі - пальці занурюють під реберну дугу у точці проекції жовчевого міхура, біль виникає у момент вдихання,хворий рефлекторно припиняє вдих
•  френікус-симптом – болючість при натисканні між ніжками правого грудинно-ключично-соскового м’яза (крім болючості у місці натискання, можлива іррадіація у праве підребер’я)

Диспептичний синдром

Розрізняють шлункову та кишкову форми диспепсії.

До шлункової форми відносять: нудоту, блювоту, відрижку (кислим, тухлим, повітрям – “порожню”, гірким), печію, спрагу, слинотечу.

До кишкової форми належать проноси, закрепи, метеоризм, бурчання у животі.

Синдром дисфагії або порушеного ковтання

У дітей раннього віку дисфагія проявляється зригуванням, витіканням їжі при годуванні через ніс, аспірацією їжі при ковтанні. Причини

•  дисфагія від народження  - найчастіше вади розвитку (атрезія стравоходу - порушене ковтання при цій патології приведе до потрапляння молока чи суміші у дихальні шляхи дитини і швидкого наростання ознак ураження органів дихання - ціанозу, задишки)
•  вроджений стеноз стравоходу - поява дисфагії при вживанні більш щільної їжі - наприклад, введення прикорму
•  у старших дітей - дисфагія внаслідок запалення слизової оболонки стравоходу (гастроезофагальний рефлюкс, отруєння кислотами, лугами, сторонні тіла стравоходу)
•  ахалазія стравоходу - звуження дистального відділу стравоходу з розширенням проксимального, у зв’язку з чим їжа застоюється у стравоході. Частіше зустрічається як вроджена патологія. Клінічно: дисфагія, аспірація, відставання у фізичному розвитку
•  у будь-якому віці - бульбарні розлади

Діагностика. При дисфагії призначають обстеження: езофагоскопію, рентгенологічне обстеження з застосуванням контрастних речовин (за винятком вродженої атрезії стравоходу і трахеостравохідної нориці!).

У старших дітей дисфагія протікає з болями, неприємними відчуттями при ковтанні, боязню проковтнути їжу. Найчастіші причини - зміни слизової стравоходу (запалення, виразки, ерозії, спайки), здавлення стравоходу пухлиною (рідко), збільшеними внутрішньогрудними лімфовузлами, захворювання порожнини рота, рото- і носоглотки (ангіна, стоматит).

Синдром блювоти у дітей раннього віку

Основні причини блювоти у новонароджених і дітей раннього віку:

• аліментарні - при годуванні невідповідною до віку або неякісною їжею, перегодовуванні - як захисний механізм.
• анатомічні - вроджені аномалії розвитку - атрезії, стенози, мембрани
• інфекційні - сепсис, менінгіт, ентероколіт
• метаболічні - хвороби обміну - галактоземія, фруктоземія, фенілкетонурія
• неврологічні - пологова травма, гіпоксія, набряк мозку, пухлини
• ендокринні - адреногенітальний синдром
• медикаментозні засоби можуть викликати блювоту у зв’язку з подразненням слизової шлунка
• функціональна блювота - у надмірно збудливих дітей (може передаватись тривожний стан матері), при спазмі пілоруса (пілороспазм)

Ураження шлунку і 12-палої  у дітей старшого віку – виразкова хвороба, гастродуоденіт, невиразкова (функціональна) диспепсія – проявляється трьома основними синдромами - больовим, диспептичним та астено-вегетативним або астено-невротичним.

Больовий синдром виступає на перший план при підвищеній кислотоутворюючій функції, болі локалізуються переважно в епігастрії. Характерні “голодні”, нічні болі, сезонні загострення. Серед диспептичних розладів характерні печія, відрижка кислим, схильність до закрепів. Знижена кислотність зустрічається у дітей набагато рідше, диспептичний синдром у цих випадках превалює і проявляється нудотою, блювотою, відрижкою тухлим, зниженням апетиту, метеоризмом, схильністю до проносів. Для зниженої кислотоутворюючої функції характерні зміни з боку стільця - наявність неперетравлених м’язових волокон, які у кишківнику частково переробляються гнилісною флорою з утворенням сірководню, що дає характерний гнилісний запах. Перетравлювання і всмоктування жирів і вуглеводів порушується мало. Астено-вегетативний синдром, крім астенії, проявляється вегетативними порушеннями у вигляді підвищеної пітливості, тенденції до тахі- або брадикардії, підвищення або зниження артеріального тиску. Астено-невротичний синдром, крім ознак астенії, проявляється порушенням сну (безсоння), відчуттями немотивованої тривоги, страху, емоційною лабільністю.

Обстеження дитини при клінічних ознаках ураження шлунка і дванадцятипалої  повинно включати: фіброезофагогастродуоденоскопію, фракційне дослідження шлункового соку або рН-метрію (остання більш інформативна і легше переноситься дітьми), ультразвукове обстеження внутрішніх органів.

Синдром ураження тонкої кишки

В нормі глюкоза, фруктоза, амінокислоти, моногліцериди, водо- і жиророзчинні вітаміни, Са, Мg, Fe на 90-95% всмоктуються у 12-палій і першій половині тонкої кишки. Ці ж речовини всмоктуються і у клубовій кишці, яка є так званим “функціональним резервом”.

Найчастіше ураження тонкої кишки зустрічається при кишкових інфекціях, які можуть протікати з паралельним ураженням шлунка і товстої кишки  (гастроентерит, ентероколіт) і супроводжуватись, ексикозом (зневодненням з порушенням не лише водного балансу, але й мінерального обміну), токсикозом (інтоксикацією), гіпертермічним синдромом. Для ураження тонкої кишки характерні: проноси, креаторея, стеаторея, амілорея.

Клінічні ознаки порушеного всмоктування у тонкій кишці об’єднано у синдром мальабсорбції. Для синдрому мальабсорбції характерні:

Ранні ознаки   Пізні ознаки

частий стілець   втрата апетиту

стеаторея    м'язова гіпотонія

втрата маси   роздутий живіт

збережений апетит  вторинний імунодефіцит

    ознаки мальабсорбції специфічних нутрієнтів:

      віт. D - рахіт

      віт. К - ознаки кровоточивості

      віт. В12, залізо - анемія

      Са - судоми

Синдром ураження товстої кишки

Захворювання товстої кишки можуть супроводжуватись як проносами, так і закрепами. При ізольованому ураженні товстої кишки у випорожненнях характерна наявність слизу, іноді з прожилками крові, лейкоцитів.

Синдром шлунково-кишкової кровотечі

Зустрічається у дітей значно рідше, ніж у дорослих, завжди є важким ускладненням захворювань органів травного тракту, рідше - інших органів і систем. За локалізацією джерела кровотечі можуть бути:

•  гастродуоденальними
•  кишковими

Гастродуоденальна кровотеча може виникнути при виразковій хворобі, дивертикулі шлунка, опіках, травмах та ін.

Клінічні прояви:

•  кривава блювота (гематемезис)  
•  вишнева кров при кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу
•  “кавова гуща” при контакті крові з соляною кислотою шлунка
•  артеріальна кровотеча - яскрава кров
•  мелена - чорний дьогтеподібний стілець (сірчане залізо)
•  ознаки крововтрати аж до геморагічного шоку

Основні захворювання, перебіг яких може ускладнитись кишковою кровотечею: поліпоз кишківника, виразково-некротичний коліт, дивертикул , інфекційні і паразитарні захворювання, геморагічний васкуліт

Клінічні ознаки:

•  ознаки крововтрати
•  мелена, можлива наявність у калі згустків крові (при джерелі кровотечі у тонкій кишці) або незміненої крові (джерело у нижніх відділах товстої кишки)

 Догляд та невідкладна допомога:

•  суворий постільний режим, спокій, дієта (лише холодна рідка їжа)
•  “холод” на живіт
•  промивання шлунка холодними розчинами (фізіологічним, амінокапронової кислоти)
•  гемостатична, інфузійна терапія
•  при виразковій кровотечі - противиразкова терапія
•  оперативне лікування (покази - наростання кровотечі у загрозливому темпі, неефективність консервативної терапії)

Синдром “гострого живота”  - симптомокомплекс, що супроводжує ряд гострих захворювань органів черевної порожнини і позаочеревинного простору і вимагає невідкладної допомоги. Синдром проявляється:

•  болями у животі
•  блювотою
•  порушенням відходження стільця і газів

і може супроводжуватись ознаками загальної інтоксикації, шоку.

Гостра кишкова непрохідність  - стан, при якому порушена нормальна прохідність кишківника. Кишкову непрохідність може викликати грижове кільце, фіброзний тяж, заворот петлі кишківника, заглиблення  у кишку (інвагінація), закриття просвіту кишок меконієм, каловими масами, клубком аскарид, пухлиною, природжені або набуті зарощення та звуження різних ділянок шлунково-кишкового тракту (стенози та артезії).

Клініка.

Серед скарг на першому місці болі, блювота, порушення прохідності кишківника.

•  Болі колікоподібні, швидко наростають і швидко проходять, часто на фоні постійного нечіткого болю, відчуття постійного тиску. Затихання болю при наявності інших ознак кишкової непрохідності винятково серйозне у прогностичному плані, зникнення болів свідчить про втрату життєздатності кишкової стінки, її некроз. Для непрохідності верхнього відділу тонкої кишки більш характерні болі над пупком, товстої - в області пупка, клубових ділянках.
•  Найбільш постійний симптом кишкової непрохідності - блювота - спочатку рефлекторна, пов'язана з подразненням очеревини, далі - у зв'язку з порушенням нормальної прохідності. При високій непрохідності блювота найбільш помітна, при низькій - приєднується пізно, блювотні маси зловонні, часто носять каловий характер.
•  Розлади прохідності кишківника проявляються затримкою відходження газів і стільця. На початку захворювання може виділятись невелика кількість калових мас, з останніми порціями виділяється кров. Пізніше з'являються болючі тенезми з виділенням крові, слизу.
•  Загальний стан спочатку порушений мало. Температура знижена або нормальна, на пізніх стадіях може підніматися внаслідок зневоднення. Частий пульс, перепади кров'яного тиску вказують на прогресивне погіршення стану, можуть бути ознаками шоку. Дихання поверхневе, поступово набирає грудний характер, частота його наростає у зв'язку з високим стоянням діафрагми. При вираженому зневодненні, інтоксикації, появі симптомів шоку, можливі порушення свідомості.
•  Обстеження живота. При огляді можна визначити роздуття і асиметрію живота. Роздуття живота можна оцінити, провівши умовну лінію між мечевидним паростком і паховою зв'язкою: якщо пупок розміщений вище від цієї лінії, живіт роздутий, якщо нижче - запалий. При механічній непрохідності можна часто помітити контури кишкових петель. Дані перкусії залежать від вмісту кишківника - тимпанічний звук при переважанні газів, притуплений - у випадку щільного або рідкого вмісту. При пальпації на початку захворювання не виявляється ні болючості, ні захисне напруження м’язів. Як тільки розвиваються некротичні зміни у кишковій петлі і виникає запалення очеревини, можна визначити дефанс м'язів передньої черевної стінки як ознаку перитоніту. Аускультативно для кишкової непрохідності характерні перистальтичні шуми з металевим відтінком. На пізніх стадіях захворювання, коли кишківник “виснажується”, встановлюється абсолютна тиша (“німий живіт”), на фоні якої можна вислухати пульс черевної аорти.
•  При рентгенологічному обстеженні черевна порожнина розширена, петлі кишківника заповнені газом. На рентгенограмі у стоячому положенні можна визначити горизонтальні рівні вільної рідини. Найбільше таких рівнів при паралітичній непрохідності.

Загальні принципи догляду та лікування

•  Першочергове завдання - аспірація вмісту шлунка і кишківника над перешкодою. У перерозтягеній стінці кишківника порушується циркуляція крові, виникає небезпека некрозу і перфорації. У дітей, особливо раннього віку, існує небезпека аспірації, яка частіше приводить до смерті пацієнта, ніж наслідки непрохідності. Тому першою дією повинно бути введення зонду у шлунок. Вводять його через ніс, щопівгодини необхідно контролювати прохідність зонду, при потребі промивати шприцом. При цьому відмічають об’єм, колір і консистенцію отриманої рідини.
•  Слід пам'ятати, що значне роздуття живота несприятливо впливає на дихання. Особливо небезпечний такий стан у маленьких дітей, які дихають майже виключно діафрагмою. Для зменшення тиску органів черевної порожнини на діафрагму піднімають головний кінець ліжечка, надаючи дитині підвищене положення. Позитивний ефект дає оксигенотерапія.
•  Кишкова непрохідність протікає зі значними порушеннями водно-електролітного обміну, кислотно-основного стану. Для їх корекції проводиться інфузійна терапія, основні завдання якої:
•  поновлення об'єму циркулюючої крові
•  усунення дефіциту води, іонів, білків
•  проведення дезинтоксикації
•  У передопераційному періоді призначають антибіотики, вітаміни.

Перитоніт

У дітей найчастіше виникає як ускладнення гострого апендициту. Основні клінічні прояви – болі у животі, інтенсивні, розповсюджені, позитивні симптоми подразнення очеревини (Щоткіна-Блюмберга, напруження м’язів передньої черевної стінки), блювота, підвищення температури, різко виражені ознаки загальної інтоксикації, характерні розлади периферичної і центральної гемодинаміки, порушення водно-електролітного балансу і кислотно-основного стану. При важкому перебігу перитоніту можливі важкі, загрозливі для життя ускладнення – токсико-септичний шок, синдромом поліорганної недостатності, що проявляється порушенням функції життєво важливих органів - розладами гемодинаміки, дихання, порушенням функції печінки, нирок, центральної нервової системи, утворенням стрес-виразок.

Синдром жовтяниці  – жовте забарвлення шкіри і слизових при гіпербілірубінемії. Синдром жовтяниці часто супроводжується синдромом гепатомегалії.

Розрізняють три види жовтяниці:

•  паренхіматозна – виникає при гострому і хронічному гепатиті, цирозі печінки, токсичних ураженнях печінки (при отруєннях, сепсисі). Крім жовтого забарвлення шкіри і слизових (лимонного або червонуватого відтінку), характерне періодичне знебарвлення стільця, темна сеча, можливе збільшення печінки. Лабораторні обстеження – гіпербілірубінемія за рахунок в основному прямої фракції, синдром цитолізу
•  обтураційна (механічна) жовтяниця зумовлена механічною перешкодою відтоку жовчі (атрезія жовчовивідних шляхів, обтурація каменем, здавлення пухлиною та ін.). Клінічно синдром холестазу проявляється:
•  симптомами, що пов’язані зі всмоктуванням компоненів жовчі у кров (всмоктування білірубіну    ® жовтяниця з зеленуватим відтінком, всмоктування жовчевих кислот ® свербіння шкіри, холестерин ® ксантоматоз, гіперхолестеринемія)
•  симптоми порушення виділення жовчі у кишку (порушення всмоктування ® діарея / стеаторея ® відставання у масі ® порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів - А ® огрубіння шкіри, D ® остеопенія, К ® гіпопротромбінемія, Е ® нервово-м’язева дегенерація)
•  гемолітична жовтяниця – при підвищеному руйнуванні еритроцитів – характерне жовте забарвлення шкіри  на фоні блідості, спленомегалія, гепатомегалія, кал темний. Лабораторно: анемія, високий ретикулоцитоз, гіпербілірубінемія за рахунок переважно непрямої фракції.

Синдром печінкової недостатності

Причини

Може виникати у ранньому дитинстві на фоні бактеріальної (сепсис) чи вірусної інфекції (гепатит В, ЕСНО-віруси, Коксакі, герпес) , хвороб обміну (галактоземія, тирозинемія, непереносимість фруктози), вадах розвитку жовчовивідних шляхів, муковісцидозі, у старших дітей - при гострих і хронічних захворюваннях печінки - вірусному чи токсичному (лікарські препарати - парацетамол, еритроміцин, тетрацикліни, токсини - чотирьоххлористий вуглець, яд блідої поганки) гепатиті, метаболічних порушеннях (хвороба Вільсона, дефіцит a1-антитрипсину).

Ступені важкості порушення функції печінки

Ступінь	Порушення функції	Клініка
І легка	Порушення синтезу жовчевих кислот, глюкуронової кислоти, глікогену, білків, гліцину, виділення білірубіну	Помірно виражені симптоми астенізації, диспептичні явища відсутні, нормальні показники печінкових проб, може бути дещо підвищений рівень білірубіну, вміст g-глобулінів
ІІ середньої важкості	Порушення холестеринового обміну, синтезу протромбіну, лужної фосфатази, порушення водного обміну, накопичення заліза та міді	Виражена астенія, диспептичні розлади, ознаки підвищеної кровоточивості, наростання функціональних проб печінки, зниження рівня альбуміну, холестерину
ІІІ важка	Наростаюче випадіння дезамінування амінокислот, утворення кетонових тіл	Прекома, кома

У клінічні картині печінкової коми розрізняють 3 стадії:

•  прекома І характеризується емоційною нестабільністю, безсонням вночі і сонливістю вдень, ослабленням пам'яті, болями голови, головокружінням, можливий легкий тремор рук, підвищення сухожильних рефлексів, атаксія
•  прекома ІІ відрізняється наявністю періодів психомоторного збудження, що змінюються загальмованістю, сонливістю. Наростає тремор рук, посмикування м'язів обличчя, кінцівок, гіперрефлексія, можлива періодична втрата свідомості. На шкірі - геморагічні висипання (петехії, екхімози), “печінковий” запах з рота
•  кома ІІІ - наступає глибока втрата свідомості, рефлекси щезають, зіниці розширені, з'являються мимовільні дефекація і сечовипускання, посилюється печінковий запах з рота, можливі носові, шлунково-кишкові кровотечі, гіпотонія, тахікардія, у термінальному стані - дихання Кусс-Мауля або Чейн-Стокса

Лабораторні показники: характерне підвищення рівня амінотрансфераз (АЛТ, АСТ), низький рівень сечовини (печінка неспроможна синтезувати сечовину), цукру, підвищення a-фетопротеїну (свідчить про регенерацію гепатоцитів).

Невідкладна допомога полягає у проведенні дезинтоксикаційної інфузійної терапії, призначенні ентеросорбентів, антибіотиків для пригнічення мікробної флори у кишківнику і зменшення утворення аміаку, при вираженому геморагічному синдромі проводять гемотрансфузії, призначаються кровоспинні засоби - препарати вітаміну К, переливання нативної або свіжозамороженої плазми. Для шлунково-кишкових кровотеч - Н2-блокатори.

Синдром ураження жовчовивідних шляхів

У дітей старшого віку найчастіше зустрічаються дискінезії жовчовивідних шляхів - порушення регуляції виділення жовчі, моторики жовчевого міхура і протоків.

•  При гіпотонічному варіанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні скарги на тупі, ниючі болі, відчуття важкості у правому підребер’ї, нудоту, метеоризм, схильність до проносів. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур збільшений у розмірах, перерозтягнений, гіпотонічний. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.
•   При гіпертонічному варіанті дискінезії жовчовивідних шляхів характерні різкі, колікоподібні, ріжучі болі, які іррадіюють у праве плече і праву лопатку. При ультразвуковому обстеженні – жовчевий міхур скорочений. Позитивні симптоми Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі.
•  При запальному ураженні жовчевого міхура (холециститі), крім вказаних клінічних і параклінічних проявів, характерні дефанс м’язів у правому підребер’ї, гіпертермія, ознаки загальної інтоксикації, нейтрофільний лейкоцитоз

Синдром ураження підшлункової залози

Клінічні прояви:

•  порушення апетиту
•  диспептичні розлади (багаторазова блювота, що не приносить полегшення, пронос, метеоризм)
•  болі, що локалізуються у лівому підребер’ї, іррадіюють у спину, носять оперізуючий характер
•  копрологічні дослідження (поліфекалія, креато- і стеаторея)
•  іноді захворювання підшлункової залози у дітей протікають латентно - без больового синдрому, лише з нудотою, метеоризмом, проносами

Лабораторна діагностика: рівень амілази, еластази-1 у випорожненнях, ізоензими амілази, сироваткова ліпаза. З інструментальних методів - ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія.

У лікуванні - розвантажувальна дієта, інгібітори протеаз, дезинтоксикаційна терапія, знеболюючі засоби, ферменти.

Схема протоколу обстеження травної системи у дітей

•  Скарги
•  Болі у животі (локалізація по топографічних областях, зв’язок з прийомом їжі та її характером, характер болю – тупий, гострий, ниючий, розпираючий, стискаючий, кинджальний, пронизуючий, іррадіація, тривалість, залежність від акту дефекації)
•  Скарги диспептичного характеру (апетит, відрижка – кислим, повітрям, їжею, гірким, тухлим, печія, нудота , блювання, спрага, порушене ковтання, неприємний запах з рота, метеоризм, випорожнення – проноси, закрепи)
•  Інші скарги – підвищення температури тіла, загальмованість або збудження, слабість, підвищена втомлюваність, безсоння, неспокій, тривога або апатія, пітливість, головокружіння, емоційна лабільність
•   Анамнез захворювання
•  коли почалось захворювання
•  з чим пов’язує початок захворювання мати, дитина
•  як протікала хвороба
•  яке проводилось лікування, його ефективність, санаторно-курортне лікування
•   Анамнез життя
•  характер вигодовування
•  перенесені захворювання, медикаментозне лікування
•  оперативні втручання на органах травної системи
•  спадковий анамнез
•  Огляд
•  Загальний огляд
•  Огляд ротової порожнини
•  Огляд живота
•  Огляд ділянки анального отвору
•  Пальпація
•  Поверхнева
•  Глибока
•  Сигмовидна кишка
•  Сліпа кишка
•  Висхідний і низхідний відділи ободової кишки
•  Поперечна ободова кишка
•  Тонка кишка  
•  Нижній край печінки
•  Жовчний міхур
•  Селезінка
•  Підшлункова залоза
•  Перкусія
•  визначення розмірів печінки за Курловим

І

ІІ

ІІІ

•  наявність вільної рідини у черевній порожнині (перкуторно, симптом флюктуації).
•  Аускультація
•  План лабораторного та інструментального обстеження
•  Висновок: виділити і обґрунтувати основні синдроми, при можливості вказати імовірні фактори, що сприяли виникненню захворювання.

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Питання для самоконтролю

1.  Особливості будови та функції травної системи у дітей.
2.  Об’єктивне обстеження органів травлення у дітей різного віку.
3.  Основні симптоми та синдроми при ураженні органів травлення.
4.  Лабораторні та інструментальні методи дослідження травної системи у дітей.

5.2. Тестові завдання

1.  Фізіологічна слинотеча відмічається у дітей у віці:

А. 2 тжні

В. 4 тижні

С. 2 міс.

D. 3 міс.

Е. 4 міс.

1.  Ферментативна активність травних соків у дітей:

А. Вища ніж у дорослих

В. З віком зменшується

С. 3 віком не змінюється

D. Низька

Е. Правильні відповіді А і В

1.  Первородний кал виділяється:

А. На останнії місяцях вагітності

В. Останні 24 години перед пологами

С. У перші 36 годин після народження дитини

D. Після 2-ої доби життя

Е. В нормі не спостерігається

1.  Блювання “фонтаном” спостерігається при:

А. Пологовій травмі

В. Пілоростенозі

С. Перегодовуванні

D. Ранньому прикладанні до грудей

Е. Пізньому прикладанні до грудей

1.  Для синдрому мальабсорбції характерні:

А. Пронос, поліфекалія, гіпотрофія

В. Пронос, гарячка, запалий живіт

С. Закрепи, гіпотрофія

D. Мелена, жовтяниця

Е. Асцит, “голова медузи”

1.  Основними мікроорганізмами товстої кишки у дітей, що знаходяться на грудному вигодовуванні до введення прикорму є:

А. Лактобактерї

В. Біфідобактерії

С. Протей

D. Кишкова паличка

Е. Ентерококи

 

1.  Ранні болі у животі спостерігаються у дітей при:

А. Патології з боку центральної нервової системи

В. Езофагіті

С. Гастриті

D. Виразці дванадцятипалої

Е. Виразково-некротичному коліті

1.  Затруднене засвоєння дітьми раннього віку жирів спричинене:

А. Низькою активністю ліпази та жовчевих кислот

В. Надлишком жовчевих кислот

С. Добрим емульгуванням жирів

D. Низькою кислотністю шлункового соку

Е. Неправильним вигодовуванням

1.  Пізні болі спостерігаються при:

А. Патології з боку центральної нервової системи

В. Езофагіті

С. Гастриті

D. Виразці дванадцятипалої кишки

Е. Виразково-некротичному коліті

1.  Для синдрому гепатоцелюлярної недостатності найбільш характерно:

А. Гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції

В. Гіпербілірубінемія за рахунок прямої фракції

С. Зниження рівня альбуміну, протромбіну, холестерину

D. Гіпоглікемія, гіпоальбумінемія

Е. Зниження рівня гемоглобіну, високий ретикулоцитоз

1.  Болі в епігастральній ділянці характерні для:

А. Езофагіту

В. Гастриту

С. Ентериту

D. Коліту

Е. Холециститу

1.  При целіакії з раціону виключають:

А. Злаки

В. Молочні продукти

С. Цитрусові

D. Тваринні жири

Е. Легкозасвоювані вуглеводи

1.  Болі у правому підребер’ї характерні для:

А. Езофагіту

В. Гастриту

С. Хронічного коліту

D. Гострого панкреатиту

Е. Дискінезії жовчовивідних шляхів

 

1.  Якщо у дитини “голодні” та “нічні” болі, найбільш імовірно у неї:

А. Виразка шлунка

В. Гепатит

С. Панкреатит

D. Гастрит

Е. Виразка дванадцятипалої кишки

1.  Бродильна диспепсія з перших днів життя характерна для:

А. Штучного вигодовування з перших днів життя

В. Вродженої лактазної недостатності 

С. Муковісцидозу

D. Целіакії

Е. Спостерігається в нормі протягом перших тижнів життя

1.  Методом аускультофрикції визначають:

А. Межі печінки

В. Висоту стояння діафрагми

С. Велику кривизну шлунка 

D. Збільшення внутрішньочеревних лімфатичних вузлів

Е. Вільну рідину у черевній порожнині

1.  При підозрі на наявність у дитини гастродуоденіту найбільш інформативними будуть параклінічні обстеження:

А. ФГДС, інтрагастральна рН-метрія

В. ФГДС, рентгеноскопія з барієм

С. Інтрагастральна рН-метрія, шлункове зондування

D. Копрограма, визначення рН калу

Е. Рентгеноскопія без застосування контрасту, ФГДС

1.  До кишкової форми диспепсії відносять:

А. Нудоту

В. Блювоту

С. Болі по ходу товстого кишківника

D. Метеоризм

Е. Мелену

1.  Нестримна блювота ,що не приносить полегшення, спостерігаєтсья при:

А. Езофагіті

В. Панкреатиті

С. Гастриті, дуоденіті

D. Дискінезії жовчеиввідних шляхів

Е. Глисних інвазіях

1.  При панкреатиті характерні зміни випорожнень:

А. Поліфекалія, наявність у калі неперетравлених решток їжі

В. Випорожнення водянисті, зі слизом

С. Затримка стільця, “калові камені”

D. Випорожнення інтенсивно забарвлені аж до чорного кольору

Е. Випорожнення рідкі, зелені, з прожилками крові, гноєм

1.  Для порушення синтетичної функції печінки характерний:

А. Низький рівень цукру в крові

В. Низький рівень білірубіну в крові

С. Високий рівень білірубіну в крові

D. Високий рівень альбуміну в крові

Е. Низький рівень альбуміну в крові

1.  При ураженні хвоста підшлункової залози спостерігається болючість у точці:

А. Кера

В. Кача

С. Ортнера

D. Дежардена

Е. Боаса

1.  Найбільш характерні ознаки кишкової непрохідності:

А. Опоясуючі болі у животі, нестримна блювота

В. Блювота, гарячка, важкий загальний стан

С. Болі у животі, блювота, порушення виділення калу і газів

D. Блювота, метеоризм, пізніше – мелена

Е. Болі у животі, гарячка, затримка стільця

1.  Промивання шлунка при шлунковій кровотечі проводять:

А. Холодним фізіологічним розчином або розчином ε-амінокапронової кислоти

В. Теплим фізіологічним розчином або розчином ε-амінокапронової кислоти

С. Холодним фізіологічним розчином або розчином аскорбінової кислоти

D. Теплим фізіологічним розчином або розчином соди

Е. Промивати шлунок взагалі не можна

1.  При інтрагастральній рН-метрії виявлено високий рівень кислотності в антральному відділі шлунка. Це може свідчити про:

А. Гастрит

В. Дуоденіт

С. Гастродуоденіт

D. Гастро-езофагальний рефлюкс

Е. Дуодено-гастральний рефлюкс

1.  Синдром мальабсорбції діагностують при:

А. Порушенні всмоктування у шлунку

В. Порушенні всмоктування у тонкому кишківнику 

С. Порушенні всмоктування у товстому кишківнику

D. Порушенні всмоктування води

Е. Порушенні всмоктування мінеральних речовин

1.  При кишковій кровотечі характерна:

А. Жодна з перелічених ознак не характерна

В. Блювота яскраво-червоною кров’ю

С. Блювота “кавовою гущею”

D. Гематемезис

Е. Мелена

1.  Невідкладна допомога при синдромі гострого живота не повинна включати:

А. Введення назогастрального зонда

В. Оксигенотерапію

С. Грілка на живіт

D. Положення з піднятим головним кінцем

Е. Усі перелічені міри необхідні

1.  При печінковій недостатності можуть спостерігатись синдроми:

А. Астенічний

В. Геморагічний

С. Диспептичний

D. Порушення свідомості

Е. Усі перелічені

1.  Перистальтичні шуми з металевим відтінком характерні для:

А. Кишкової непрохідності

В. Кишкової інфекції

С. Атонії кишківника

D. Можуть бути при усіх перелічених станах

Е. Не характерні для жодного з перелічених станів

Еталон відповідей

1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15
D	D	C	B	A	B	C	A	D	C	B	A	E	E	B
16	17	18	19	20	21	22	23	24	25	26	27	28	29	30
C	A	D	B	A	E	B	C	A	D	B	A	C	E	A

5.3. Ситуаційні задачі

Задача 1

Дівчинка віком 12 років скаржиться на періодичні інтенсивні болі в епігастрії, переважно натще, печію, закрепи. Деколи болі супроводжуються блювотою. Хворіє протягом 1 року. Харчується нерегулярно, в раціоні переважає тверда, суха їжа. У батька – виразкова хвороба шлунку. Об’єктивно: дитина зниженої відживи, шкіра бліда, суха, язик обкладений білим налетом, живіт чутливий при пальпації в епігастрії.

•  Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.
•  Які фактори сприяли розвитку захворювання ?
•  Які додаткові обстеження слід провести ?

Задача 2

Дівчинку віком 14 років протягом 2-х років турбують болі тиснучого характеру в епігастрії та правому підребер’ї, відрижка гірким, схильність до закрепів. Об’єктивно: шкіра блідо-рожева, суха, язик обкладений білим налетом, живіт чутливий при пальпації в правому підребер’ї та епігастрії, нижній край печінки пальпується по краю реберної дуги – заокруглений, рівний, еластичної консистенції. За результатами ЕФГДС слизова стравоходу в дистальній частині і шлунку гіперемована, набрякла; в шлунку міститься велика кількість слизу і жовчі; слизова 12-палої  набрякла, на задній стінці виразковий дефект 1 см в діаметрі.

•  Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.
•  Які ще додаткові обстеження слід провести ?

Задача 3

До дільничного педіатра звернулася мама з 8 річним хлопчиком, якого протягом 2-ох років турбують болі біля пупка, які виникають через 30 – 40 хв після прийому їжі, знижений апетит, відрижка повітрям, нудота, деколи блювота з домішками жовчі в блювотних масах. При огляді: язик обкладений густо білим налетом, живіт роздутий, болючий при пальпації в епігастрії.

•  Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.
•  Які додаткові обстеження слід провести ?

Задача 4

Дівчинка віком 13 років протягом 3-х років після перенесеного вірусного гепатиту скаржиться на болі в правому підребер’ї, які виникають після вживання смаженої та гострої їжі і фізичного навантаження, нудоту, поганий апетит, швидку втому, болі голови. Об’єктивно: шкіра бліда з жовтуватим відтінком, суха, язик обкладений сіро-жовтим налетом, мигдалики гіпертрофовані, рихлі, багато каріозних зубів. Живіт м’який, болючий при пальпації в правому підребер’ї, печінка + 2,5-3 см, селезінка незбільшена. Випорожнення через день

•  Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.
•  Які додаткові обстеження слід провести ?

Задача 5

У відділення поступила дівчинка віком 9 років зі скаргами на часті неінтенсивні, нападоподібні болі в правому підребер’ї і біля пупка, які з’являються після вживання жирної, смаженої їжі, схильність до закрепів. Об’єктивно: шкіра блідо-рожева, волога, чиста. Живіт м’який, чутливий при пальпації в правому підребер’ї, печінка і селезінка не збільшені. Проведено дуоденальне зондування: отримано невеликий об’єм порції “В”, в якій виявлено лейкоцити – 10 - 12 в п/з і цисти лямблій.

•  Виділити основні симптоми та синдроми захворювання.
•  Які додаткові обстеження слід провести ?

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 9

СЕЧОВА СИСТЕМА У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

За поширеністю захворювання нирок посідають друге місце у патології дитячого віку після захворювань органів дихання. Щорічно спостерігається негативна динаміка при аналізі зареєстрованих нефропатій взагалі (близько 2%) і зареєстрованих вперше (4 – 5 %). Очевидною є тенденція до зростання захворювань видільної системи серед жителів міста. Звертає на себе увагу атипова клінічна картина захворювань нирок та перевага хронічних і латентних форм, які вчасно не виявляються і надалі можуть зумовлювати інвалідизацію дітей. При обстеженні дітей з захворюваннями сечової системи в умовах нефрологічного стаціонару преважно у понад 25 % хворих діагностується пієлонефрит, у понад 30 % — гломерулонефрит, у 30 % — спадкові і вроджені нефропатії і у понад 10 % — інші хвороби нирок і сечових шляхів. Це певним чином обумовлено анатомо-фізіологічними особливостями органів сечовидільної системи дітей.

Сечова система виконує ряд життєво важливих гомеостатичних функцій: підтримання постійного об’єму рідини організму, осморегуляція, регуляція іонного складу та кислотно-лужного стану, екскреція продуктів метаболізму і чужорідних речовин, секреція біологічно активних речовин. Нирки виробляють фізіологічно активні речовини, які мають системну дію: ренін, еритропоетин, активна форма вітаміну D3, простагландини, брадікінін. Знання анатомо-фізіологічних особливостей, методики обстеження і семіотики захворювань органів системи виділення допоможе своєчасно діагностувати та лікувати захворювання, проводити профілактичні заходи.

2. Конкретні цілі:

•  Знати анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей різного віку
•  Вміти вибрати з анамнезу дані, що відображають наявність у дитини ураження нирок і сечових шляхів
•  Вміти обстежувати і оцінювати стан сечової системи у дітей різного віку.
•  Інтерпретувати найбільш інформативні ознаки ураження нирок і сечових шляхів при об’єктивному обстеженні хворого
•  Вмiти оцiнити данi результатiв лабораторних, функцiональних, інструментальних досліджень хворого

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Нормальна анатомія	Особливості будови нирок, сечоводів, сечового міхура, сечівника дітей
Гістологія та ембріологія	Етапи закладки, антенатального формування та особливості гістологічної будови нирок і сечовидільних шляхів
Нормальна фізіологія	Закономірності дозрівання та особливості функцій органів сечовидільної системи дитячого організму
Пропедевтика терапії	Вміння збирати анамнез, у тому числі генеалогічний, соціальний, епідеміологічний. Вміння проводити об’єктивне обстеження сечовидільної системи, готувати дітей до інструментальних, функціональних та лабораторних методів дослідження сечовидільної системи та інтерпретувати їх результати

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 15. Анатомо-фізіологічні особливості і методика обстеження найбільш поширених захворювань сечової системи у дітей.

Ембріональний розвиток нирок

•  на 3-му тижні внутрішньоутробного розвитку відбувається утворення пронефроса, який розташований позаочеревинно у краніальному кінці ембріона (І стадія). Переднирка, не функціонуючи, піддається зворотному розвитку як тільки досягає зрілості
•  на 4-му тижні починається стадія мезонефросу (II стадія). Утворюються канальці і вивідні протоки, які відкриваються у клоаку, петля Генле не виявляється. На 8 тиж мезонефрос сягає максимальних розмірів і починає регресувати;
•  на 5-6 му тижні в каудальній частині ембріону починає формуватися метанефрос або постійна нирка (ІІІ стадія), яка має подвійне походження:
•  з вип’ячування мезонефросу (недалеко від клоаки) формуються сечоводи, миски, чашечки. Збільшуючись в розмірах, це вип’ячування стимулює оточуючу тканину і розвиток метанефральної бластема
•  в мезодермі – метанефральна бластема – починають диференціюватися клітини і формується капсула клубочка, канальці нефрону. Відбувається диференціація вісцерального шару капсули у подоцити. Через деякий час у мезодерму проникають судини, утворюються капілярні петлі клубочка. З другого боку, мезодерма диференціюючись, також стимулює до розвитку дивертикул мезонефросу, який росте, розділяється і дає початок збирним трубочкам
•  поступово видільні канальці нефрону (з мезодерми) і збирні канальці (з мезонефросу) з’єднуються, мембрана між ними руйнується → нефрон сполучається з мискою
•  постійна нирка закладається і формується в каудальній частині ембріону, а потім “піднімається” з порожнини тазу в черевну порожнину до рівня біфуркації аорти (до 9 тиж) та повертається на 90 градусів (випуклий край з дорсального положення переходить у латеральне)

Аномалії видільної системи

 Нирковий дизембріогенез – патологія сечової системи, зумовлена порушенням розвитку і формування її елементів на різних рівнях структурної організації, що викликано генетичним або тератогенним впливом

І. Анатомічні аномалії нирок:

•  Агенезія нирки – відсутність нирки разом з ростком сечоводу
•  Аплазія нирки - відсутність нирки при наявності ростка сечоводу (метанефральна бластема не відреагувала на стимуляцію зачатка сечоводу)
•  Подвоєння нирки: якщо сечовід розділився до злиття з бластемою – подвоєння сечоводу, якщо після злиття - + подвоєння миски (повне подвоєння)

ІІ. Аномалії гістологічної структури:

•  Дисплазія нирки – дефект формування ниркової паренхіми без помітного зменшення її об’єму, що зумовлено наявністю примітивних канальців, ниркових тілець незрілого типу, кистозних утворів (при кистозній дисплазії)
•  Гіпоплазія нирки – дефіцит паренхіми нирки і зменшення її в розмірах
•  Гіпопластична дисплазія – дефіцит і диспропорція структурних елементів на тканинному, клітинному, в/клітинному рівнях
•  Ниркові кистози – кистозні розширення різних сегментів нефрону і генерацій сечовідного ростка (генетично детермінована вада). Вада формується як результат нездійсненого прориву мембрани між видільними канальцями нефрону (з мезодерми) і збирними канальцями (з мезонефросу)

ІІІ. Аномалії положення:

•  Ротована нирка
•  Нирки, з’єднані нижніми полюсами або боковими поверхнями
•  Повністю з’єднані нирки – підковоподібна нирка
•  Тазова нирка

Розвиток видільної системи після народження. АФО видільної системи.

При народженні дитини маса нирки складає в середньому 10-12 г, до 5-6 місяців її маса подвоюється, в кінці 1-го року – потроюється. До статевого дозрівання збільшення розмірів нирки йде повільно, в пубертатний період маса нирки збільшується у 10 разів. Нирки у дітей мають часточковий характер, недостатньо розвинутий корковий шар. Тканина ніжна, мало сполучної тканини. Ниркові миски розвинуті добре, але їх м’язова і еластична тканина слабо розвинена. Миска розташована внутрішньо-нирково.

Характерним є тісний зв'язок лімфатичної системи нирок з лімфатичної системою шлунково-кишкового тракту. Плазмотік в нирках новонародженої (н/н) дитини менший ніж у дорослих.

Основною структурно-функціональною одиницею нирки є нефрон, який до 2 р. недостатньо диференційований. Після 5 р. будова клубочка подібна до будови клубочка дорослої людини. У нирках н/н клубочки розташовані компактно, їх фільтруюча поверхня значно менша, канальці короткі, просвіт вдвічі вужчий, ніж у дорослих. Вісцеральний листок капсули ниркового клубочка у плодів і н/н складається з кубічного епітелію, при якому процес фільтрації утруднений. До 2 міс кубічний епітелій знаходиться у всіх ниркових клубочках, на 4 міс у біля мозкових клубочках вже з’являється плоский епітелій, на 8 міс його знаходять у периферичних клубочках, у віці 2-4 р. можна виявити лише залишки кубічного епітелію. Малими розмірами клубочків зумовлена невелика їх загальна фільтруюча поверхня у н/н (близько 30% норми дорослого). Лише після 1 року життя фільтрація сечі в клубочках наближається до такої у дорослих.

Канальці у н/н значно коротші, а їх просвіт майже вдвічі вужчий, ніж у дорослих. Це стосується і петлі нефрону (петлі Генле).

Сечоводи мають багато вигинів, діаметр сечоводів відносно ширший, ніж у дорослих, у середньому складає 0,3-0,4 см.

Сечовий міхур розташований вище, ніж у дітей старшого віку, тому його легко пропальпувати. В ньому недостатньо розвинуті еластична та м’язова тканина, проте слизова оболонка розвинута добре. Об'єм сечового міхура у н/н – 30 мл, в 1 рік - 35-50 мл, 3-5 років - 100-150 мл, 9-12 років - 200-300 мл, 12-15 років - 300-400 мл.

Сечовипускний канал у хлопчиків має довжину 5-6 см (у дорослих 15-18 см), в період статевого розвитку сягає 10-12 см. Морфологічно відрізняється слабим розвитком еластичної тканини, сполучнотканинної основи. Слизова оболонка розвинута добре. Довжина сечовипускного каналу у дівчаток менша (1-3 см), а його діаметр значно більший, ніж у хлопчиків. Цим пояснюється більша ймовірність висхідного шляху інфікування сечових шляхів у дівчат, тому вони частіше хворіють на інфекції сечових шляхів. Внутрішній отвір уретри знаходиться у дітей першого року життя на рівні верхнього лонного з’єднання, у кінці року - біля нижнього краю

Функціональні особливості утворення сечі у дітей

1.  Гломерулярна фільтрація

Менша загальна фільтруюча поверхня клубочків у дітей раннього віку порівняно з дорослими зумовлює обмежену клубочкову фільтрацію у дітей. До кінця 2 року життя фільтрація сечі в клубочках майже така як у дорослих. Кліренс ендогенного креатиніну всередньому: у н/н – 10 мл/хв, зростає до кінця 1 р. до 65 мл/хв, з 2 р. поступово сягає значень дорослих – 120 мл/хв.

1.  Реабсорція

Знижена реабсорбційна функція канальцевого апарату пояснює низьку питому вагу сечі порівняно з дорослими. Осмолярна концентрація сечі у дітей значно менша, ніж у дорослих. Остаточне формування функції осморегуляції відбувається приблизно до другого року життя. У дітей перших місяців життя реабсорбується глюкози всього 25% у порівнянні з дорослими, тому в дітей при невеликому цукровому навантаженні може спостерігатися глюкозурія.

Механізми ниркової регуляції кислотно-лужної рівноваги також незрілі, тому доволі швидко розвивається ацидоз при різних захворюваннях. За одиницю часу нирка дитини виділяє вдвічі менше кислих радикалів, ніж нирка дорослої людини. Натрій реабсорбується зі значно більшою енергією, ніж у дорослого. Затримка натрію зумовлює розвиток набряків та інших проявів гіперсалемії.

1.  Секреція

Процес секреції у канальцях дитячої нирки проходить повільніше (у н/н - вдвічі), що слід враховувати при визначенні кратності введення медикаментів.

Критичні періоди розвитку сечової системи у дітей.

1.  В/утробний період:
   •  диференціація тканин
     •  формування органів сечової системи
2.  Неонатальний період:
   •  метаболічна адаптація (перехід з в/утробного до позаутробного життя)
     •  збереження ембріональних структур в нирковій тканині
     •  можливість виникнення транзиторної ниркової недостатності
     •  альбумінурія, сечокислий інфаркт нирок, олігурія, підвищена питома вага сечі
3.  Період грудного віку:
   •  максимальна інтенсивність росту
     •  розвиток кортикальних нефронів
4.  Періоди дошкільного і шкільного віку:
   •  дозрівання структурних елементів нирок
     •  можливість диспропорції росту нирки
5.  Пубертатний вік:
   •  можливість гіпертензивного транзиторного синдрому
     •  поява «ортостатичної протеїнурії»

Мінімальний нормальний добовий діурез:

•  500 мл/1,73м²/добу;
•  1 мл/кг/год (діти < 30 кг < 10 р.) і 30 мл/ год (діти > 30 кг > 10 р.)

Добовий діурез (середній*) і середня кількість сечевиділень протягом доби

Вік	1-2 д	3-10 д	1 міс	2-6 міс	7-12 міс	2-3 р	4-5 р	6-8 р	>9 р
діурез мл/добу	30-60	100-300	150-400	250-500	300-600	500-600	600-700	650-1000	800-1400
кількість сечовиділень	2-6	6-20	20-30	~15	~15	~10	~7	~5	~5

*добовий діурез залежить від об’єму вжитої рідини

Обстеження дитини

(збір скарг, анамнезу, проведення клінічного обстеження сечової системи, оцінка результатів параклінічних досліджень).

1. Скарги

•  Болі в животі, в поперековій ділянці, над лоном
  •  Порушення сечовиділення (зменшення / збільшення добового виділення сечі, переважання сечовиділень у нічний час, збільшення сечовипускань протягом доби, нетримання і невтримання сечі, неприємні відчуття або болі при сечовипусканні)
    •  Спрага
      •  Зміни кольору і прозорості сечі
      •  Набряки
      •  Болі голови, швидка втомлюваність, слабість
      •  Погіршення зору
      •  Загальна слабкість, виснаження
      •  Диспептичні розлади (нудота, блювота, пронос)
      •  Гарячка
      •  Втрата (або набування) маси тіла протягом певного періоду часу
  •  Затримка фізичного розвитку у дітей від народження

2. Анамнез захворювання

•  Початок захворювання і ймовірна причина (гострі / хронічні інфекційні хвороби, отруєння, переохолодження, колагенози, обмінні та ендокринні розлади, переливанням несумісної крові, введенням нефротоксичних антибіотиків, сульфаніламідних препаратів, проведення щеплення зі застосуванням вакцин, сироваток, γ-глобуліну)
•  Динаміка симптомів
•  Ефективність застосованого лікування на попередніх етапах

3. Анамнез життя

При розпитуванні дитини (батьків) з імовірною патологією сечової системи слід звернути особливу увагу на наступне:

•  Вагітність: перебіг (загроза викидня), вживання медикаментів, умови проживання і праці, нефропатія вагітної, пієлонефрит під час вагітності
•  Розвиток дитини у всі періоди дитинства: динаміка фізичного та розумового розвитку на всіх етапах життя, перенесені захворювання з урахуванням особливостей перебігу, отримані травми
•  Алергологічний анамнез: прояви ексудативно-катарального діатезу, наявність алергічної реакції на продукти, медикаменти (для уточнення генезу нефропатії)
•  Сімейний анамнез: генеалогічний аналіз родоводу, спадкові нефропатії, метаболічні порушення, полікистоз нирок в родині
•  Соціальний анамнез: соціальний статус родини, умови проживання
•  Епідеміологічний анамнез: перенесені дитиною скарлатина, ангіни і ГРЗ (їх частота), динаміка реакції Манту, контакт з хворими на туберкульоз (ТБК)

4. Об’єктивне обстеження

А. Огляд

•  зовнішній вигляд і положення хворого:
  •   млявість, приголомшеність, апатія до оточуючого
    •  неспокій дитини, сухість шкіри з запалими очима
    •  судоми
    •  положення на боці з підведеними до живота ногами
•  відставання в фізичному розвитку
•  стигми дизембріогенезу (понад 6)
•  обличчя: загострені риси, гримаса болю, пастозність або набряки на обличчі (facies nephritica),еритема у вигляді метелика, синці під очима
•  колір шкіри та слизових оболонок
•  пастозність і набряки
•  форма і величина живота

В. Пальпація

•  Визначення набряків або пастозності
•  Переднабряковий стан можна визначити за допомогою проби Мак-Клюра-Олдрича. Внутрішньошкірно вводять 0,1 мл ізотонічного розчину NaCl і зазначають час розсмоктування міхура, що утворився. У здорової дитини він розсмоктується протягом 40-60 хв.
•  Пальпація нирки. У здорових дітей пропальпувати нирку можна тільки у віці до 2-х років. Оцінюється величина, форма, рухливість, консистенція, болючість нирки (якщо вдається її пропальпувати). Нирки пальпують в горизонтальному положенні дитини (на спині і на боці), у старших дітей – у вертикальному положенні для визначення розмірів, опущення і рухливості нирки

                  

 

1. Метод В.П.Образцова та М.Д.Стражеско                       2. Метод балотування Гюйона*

                     

3. Методом Д.Ізраеля                                                                                4. Метод С.П.Боткіна

Рисунок 1. Методи пальпації нирки

* - метод балотування Гюйона є додатковим до класичного методу Стражеско: положення рук лікаря аналогічне. Коли нирка пальпаторно знайдена, лікар наносить зі сторони спини пальцями ряд уривчастих поштовхів, які передаються руці, розташованій спереду. Цей метод зручний при уточненні даних у дітей з пухлинами нирок.

•  Визначення наявності вільної рідини у черевній порожнині (симптом флюктуації)
•  Заповнення сечею сечового міхура, його болючість (положення дитини на спині)

Визначення болючості сечовідних точок:

1. Реберно-хребтова (кут між ХІІ ребром і хребтом)

2. Реберно-поперекова (кут між хребтом і прямим м'язом спини)

3. Підреберна (передній кінець Х ребра)

4. Біляпупкова (на рівні пупка по зовнішньому краю прямого м’язу живота)

5. Середня сечовідна (перетин бісектриси нижнього квадранту живота справа і зліва з зовнішнім краєм прямого м'язу живота)

С. Перкусія

•  Визначення розмірів сечового міхура: перкусія здійснюється зверху донизу, починаючи від пупка, по серединній лінії живота (метод тихої перкусії)
•  Визначення наявності вільної рідини у черевній порожнині:

1. В положенні хворого на спині - притуплення перкуторного звуку в бокових відділах живота

2. При зміні положення дитини з боку на бік зміщується і наявна в черевній порожнині рідина. Рівень рідини можна визначити, перкутуючи живіт зверху донизу до появи тупого звуку

3. У вертикальному положенні дитини рівень рідини визначається при перкусії від епігастральної ділянки донизу до появи тупого звуку

•  Метод постукування у ділянці нирок дозволяє виявити симптом Пастернацького: долоню лівої руки покласти плазом на крижову ділянку (справа / зліва), а потім по тильній поверхні її обережно постукувати ребром кисті правої руки. Симптом позитивний, якщо дитина відчуває біль.

5. Додаткові методи дослідження

А. Загальний аналіз сечі

Перед збором сечi обов'язково пiдмивають зовнiшнi статевi органи (незалежно вiд статi). Посуд для збору сечі повинен бути чистий та сухий. Як правило, сечу збирають вранці, вiдразу пiсля нiчного сну, пiд час вiльного сечовипускання, беруть середню порцiю, в кiлькостi 50-100 мл. У дітей раннього віку для збору сечі використовують чистий сухий лоток або посуд з широким горлом. Якщо не вдається отримати сечу, то до статевих органів прикріплюють поліетиленовий сечоприймач.

•  Фізичні властивості. Сеча здорової дитини прозора, солом’яно-жовтого кольору. У н/н дітей протягом 1 тижня життя проявом сечокислого інфаркту нирок є цегловий колір сечі, який до 2 тижня змінюється на солом’яний. Питома вага (ПВ) сечі залежить від кількості спожитої рідини, від умов навколишнього середовища. ПВ змінюється з віком, оскільки з віком удосконалюється концентраційна функція нирок - від 1.009 - 1.012 у дітей І-го року життя до 1.015 - 1.025 у старших дітей. 3а рахунок транзитарної олігурії, альбумінурії, уратурії у н/н дітей ПВ зростає до 1.020-1.025 протягом І-го тижня життя.
•  Хімічні властивості. Реакція сечі: рН = 4,6 – 8. Білок: сліди білку або 0,033 г/л, у н/н дітей першого тижня життя виявляється транзитозна альбумінурія.
•  Мікроскопічне дослідження осаду.
  •  Неорганізований осад: солі сечової кислоти, фосфати, трипельфосфати, оксалати епізодично в невеликій кількості можуть виявлятися в сечі. Їх поява може бути зумовлена вживанням в надмірній кількості певного виду їжі. У н/н дітей протягом першого року життя спостерігається сечокислий інфаркт нирок
    •  Організований осад: еритроцити (Ер) - 0-2 в полі зору (п/з), лейкоцити (Лей) - до 5 в п/з для ♂ і до 8-10 в п/з для ♀, циліндри гіалінові – поодинокі або не більше 2 в п/з, епітелій плоский - поодинокий в п/з.

B. Визначення добової протеїнурії.

Збір сечі проводиться у чистий та сухий посуд протягом 24 годин. Перша ранкова порція сечі о 6 годині не враховується, а всі інші, включно з ранковою порцією наступного дня, збираються у приготований посуд. Після закінчення, наступного дня вранці, вимірюється добовий діурез, перемішується сеча скляною паличкою, відливається 200 мл і скеровується в лабораторію з обов’язковим вказуванням добового діурезу.

У здорової дитини протягом доби виділяється не більше 50 мг білку. В перерахунку на стандартну площу тіла фізіологічна протеїнурія зменшується від 88-377 мг/м2 у дітей 5-30 днів до 22-181 мг/м2 в 10-16 років. Протеїнурія представлена різними видами білків плазми (30 видів), в т.ч. альбуміном, рядом тканинних білків (глікопротеїдів), які секретуються клітинами канальців і слизовою оболонкою сечостатевих органів, включаючи великий глікопротеїд Тамма—Хорсфалла, який походить з клітин висхідного коліна петлі Генле. Білок сечі в нормі складається з 40 % з альбуміну, 10 % IgG, 5 % легких ланцюгів і 3 % IgA. Решта - інші білки, в основному білок Тамма–Хорсфалла.

C. Аналізи сечі за Нечипоренком, Аддіс-Каковським, Амбурже

•  Аналіз сечі за Нечипоренком. Перед збором сечi пiдмивають зовнiшнi статевi органи (незалежно вiд статi). Посуд для збору сечі повинен бути чистий та сухий. Сечу збирають вранці, вiдразу пiсля нiчного сну, пiд час вiльного сечовипускання, беруть середню порцiю, в кiлькостi не менше 10 мл. Сечу слід доставити в лабораторію протягом 1 години.
•  Аналіз сечі за Аддіс-Каковським. Збір сечі проводиться у чистий та сухий посуд протягом 24 годин (модифікований метод – протягом 12 годин з подальшим перерахунком на 24 години). Після закінчення збору вимірюється об’єм виділеної сечі, в лабораторію скеровується 100 - 200 мл сечі.
•  Аналіз сечі за Амбурже. Збір сечі проводиться у чистий та сухий посуд протягом 1 години вранці. В лабораторію скеровується виділена протягом 1 години сеча.

Допустимі кількості еритроцитів, лейкоцитів, циліндрів

в аналізах сечі за Нечипоренком, Аддіс-Каковським, Амбурже

	Метод Нечипоренка (в 1 мл сечі)	Метод Амбурже (протягом 1 хвилини)	Метод Аддіс-Каковського (протягом 24 годин)
	♀	♂	♀	♂	♀	♂
Еритроцити	До 1000	До 1000	До 1000	До 1000	До 1 млн	До 1млн
Лейкоцити	До 2000	До 1000	До 2000	До 1000	До 2 млн	До 1 млн
Циліндри гіалінові	До 250	До 250	-	-	До 20000	До 20000

D. Аналіз сечі за Зимницьким

Напередодні слід приготувати 8 чистих посудин (пляшечок), на кожній вказати прізвище дитини і № (І, ІІ, ІІІ, IV, V, VI, VII, VIII). Наступного дня перша ранкова порція сечі о 6 годині не враховується, далі, починаючи з 9 години дитина виділяє сечу кожні 3 години в окрему приготовану посудину. Вночі дитину будять. Наступного дня вранці о 6 годині збирають останню порцію і всі 8 порцій скеровують в лабораторію.

Перевага цiєї проби полягає в проведеннi функцiонального дослiдження нирок при звичайному режимi харчування та прийому рiдини. Тому при госпiталiзацiї, як правило, її проводять на 3-ю добу перебування дитини у лікарні. За допомогою проби вивчається:

•  здатність нирок концентрувати сечу (за максимальною ПВ)
•  здатність нирок до осмотичного розведення (за мінімальною ПВ)
•  ритмічна діяльність нирок протягом доби (за кількістю виділеної сечі вдень і вночі)
•  адаптація нирок до змін поступлення рідини в організм протягом доби (за коливанням ПВ в різних порціях сечі)

У здорової дитини добовий діурез складає 65-75% вжитої рідини з переважанням денного діурезу (ДД) - перші чотири порції сечі – 2/3-3/4 добового, коливання між максимальною і мінімальною ПВ у всіх порціях сечі становить не менше 0.007.

E. Бактеріологічне дослідження сечі

•  Середня порція сечі. Перед збором сечi обов'язково пiдмивають зовнiшнi статевi органи (незалежно вiд статi). Посуд для збору сечі повинен бути стерильним. Сечу збирають пiд час вiльного сечовипускання, беруть середню порцiю, в кiлькостi 15-25 мл, після чого посудину відразу щільно закривають. Допустимі кількості мікробних тіл (МТ):
  •  до 105 МТ/мл одного виду (E.coli)
    •  до 103 МТ/мл для умовнопатогенної флори (Proteus, Klebsiella, Enterobacter)
    •  відсутність Pseudomonas
•  В сечі, отриманій за допомогою катетера допустима кількість МТ: до 103 МТ/мл
•  В сечі, отриманій безпосередньо з сечового міхура (цистостома, пункція) – сеча стерильна.

F. Дослідження парціальних функцій нирок

Сучавсні методи кількісного визначення парціальних функцій нирок базуються на принципі кліренсу (clearance - очищення). Кліренс – це кількість плазми в мл, яка повністю очищується від від певної речовини протягом 1 хв. Величина кліренсу (С) визначається за формулою Слайка:

U x V С = _____________       P

де U - концентрація речовини в сечі, Р - концентрація речовини в плазмі, V - об'єм сечі, виділеної протягом 1 хв (в мл).

•  Клубочкова фільтрація визначається за кліренсом речовин, які не реабсорбуються в канальцях і не виділяються ними, а екскретуються тільки шляхом фільтрації: чужорідні речовини (діотраст, парааміногіппурат, інулін), речовини ендогенного походження (ендогенний креатинін, сечовина). Якщо кліренс складає 75-125 % від норми, то порушень функції нирок немає.

Середні величини кліренсу ендогенного креатиніну у дітей

Вік	Кліренс ендогенного креатиніну, мл/хв	Вік	Кліренс ендогенного креатиніну, мл/хв/1,73 м²
0 – 14 д	25 – 35	< 1р	55 - 64
14 д – 2 міс	25 – 55
2 міс – 1 р	35 – 80	> 1р	79 ± 6,9
2 – 12 р	60 –100
> 12 р	80 – 150

Швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) можна розрахувати за формулою Шварца:

0,0484* × L / Кк

де L - ріст в см, Кк – креатинін крові в ммоль/л, * - для хлопчиків старше 13 років - 0,0616

Нормальні величини ШКФ (мл/хв) у дітей і підлітків

Вік	1 тиж	2-8 тиж	>8 тиж	2-12 р	> 13 р ♂	> 13 р ♀
M±m	40,6±14,8	65,8±24,8	95,7±21,7	133±27	140±30	126±22

•  Реабсорбційна функція оцінюється за здатністю канальців реабсорбувати окремі речовини. При нормальній або незначно підвищеній концентрації глюкози в крові вона повністю реабсорбується в проксимальних канальцях. Для визначення максимальної реабсорбції глюкози її вміст в крові доводять до 350-450 мг% шляхом довенного введення 40% розчину глюкози. Розрахунок проводиться наступним чином:

C x Pp – Vs x Pu Tmg = ____________________________         100

де Tmg – максимальна тубулярна реабсорбція глюкози, C – об’єм клубочкової фільтрації (мл/хв), Pp – концентрація глюкози в плазмі (мг%), Vs – хвилинний діурез (мл/хв), Pu - концентрація глюкози в сечі (мг%). Максимальна тубулярна реабсорбція глюкози (Tmg) в нормі становить: у н/н – 7,5 мг/хв, 3 міс – 30 мг/хв, 4-16 р – 335-375 мг/хв

•  Секреторна функція канальців визначається за допомогою речовин, які виділяються тільки канальцями: фарба фенолрот, парааміногіпурат (РАН). Максимальну секрецію РАН (TmРАН) визначають за формулою:

Vs x Pu – C x Pp x 0,83 TmРАН = __________________________________         100

де Vs – хвилинний діурез, Pu – концентрація РАН в сечі, C – кліренс креатиніну, Pp - концентрація РАН в плазмі, 0,83 – коефіцієнт зв’язування РАН з білками плазми. Максимальна канальцева секреція РАН в середньоиу становить (мг/хв/1,73м2): у н/н – 23,7; 2 міс-1 р – 48-50; 1,5-3 р – 75,2; 4-12 р – 73,6.

G. Інструментальні методи обстеження

•  Ультразвукова ехографія (УЗД) - ефективний першочерговий діагностичний метод дослідження сечовивідної системи.
  •  УЗД сечового міхура слід проводити при його наповненому стані, бо тільки при цій умові є можливість повністю побачити орган, оцінити стан стінок і виявити внутрішньопорожнинні включення. Для УЗД сечового міхура на даний час застосовують:
•  методику трансабдомінальної надлобкової ехографії - в педіатрії найчастіше застосовують
•  методику трансректального УЗД (ТРУЗД)
•  методику трансуретрального УЗД

Сечовий міхур в нормі, як правило, округлої форми утвір, вільний від внутрішньопорожнинних ехосигналів. Спереду він обмежений  сильними ехосигналами, відображеними від жирової клітковини, ззаду - зоною сильного відображення за рахунок ”ефекту посилення”, який спостерігається у всіх випадках при дослідженні порожнинних структур, наповнених рідиною. Камінь сечового міхура візуалізується внутрішньопорожнинним, округлої форми утвором, сильно відбиваючим ультразвук. Наявність за ним акустичної тіні служить додатковою діагностичною ознакою конкремента. Ще однією ознакою наявності каменя є його зміщення при зміні положення хворого. В лежачому положенні камінь визначається в області задньої стінки міхура, в стоячому положенні він зміщується в область дна. Дивертикули сечового міхура можуть мати як вроджений, так і набутий генез. Вроджені (або істинні) дивертикули утворюються в результаті неправильного положення органа в результаті ембріогенезу. Істинний дивертикул має всі шари стінки нормального сечового міхура. Дивертикул сечового міхура є порожниною, де утримується сеча, з’єднаною з порожниною сечового міхура за допомогою вузької шийки. Уретероцеле - мішкоподібне пролабування стінки термінального сечоводу (підслизового відділу) в порожнину сечового міхура. Утворюється в результаті вродженої чи набутої стриктури вічка сечоводу. Уретероцеле відноситься до аномалій розвитку або патологічного стану кінцевого відділу сечоводу, проте ехографічні зміни визначаються в сечовому міхурі. При наявності обструкції на рівні отвору сечоводу в результаті підвищеного тиску в сечоводі з’являється випинання термінального відділу сечоводу в просвіт сечового міхура. Ехографічно в проекції вічка сечоводу визначається тонкостінна кистозна незмістима структура. Мегауретер – збільшення сечоводу до дуже великих розмірів, яке легко виявляється при УЗД, на відміну від сечоводу нормальних розмірів, і входить до поєднаної патології сечового міхура, сечоводу та нирок.

•  Ультразвукова картина нормальної нирки досить характерна і складається з двох частин: центрального комплексу сильно відбитих імпульсів, оточеного більш товстою зоною, в якій майже нема ехосигналів. Центральний комплекс утворюється при відбиванні ультразвуку від ниркової коллекторної системи (миска, чашки), великих ниркових судин і тканини, яка находиться в нирковій пазусі (жир і оточуюча фіброзна тканина). Вона має правильну округлу форму і повинна бути цілісною. Ниркових чашок окремо, як правило, не видно. Зміни у нирковій коллекторній системі достатньо діагностуються при УЗД (гідронефроз, мискові кисти, кистозна дисплазія, подвоєння ЧМС, нефролітіаз). Гідронефроз - захворювання нирки, яке характеризується розширенням ЧМС, атрофією ниркової паренхіми в результаті порушення відтоку сечі і прогресуючим погіршенням всіх основних функцій нирок. Стадії гідронефрозу: І - розширення тільки миски (пієлоектазія); ІІ - розширення не тільки миски, но і чашки (гідрокалікоз) із зменшенням товщини паренхіми нирки; ІІІ - розширення коллекторної системи, різка атрофія паренхіми нирки, перетворення її на тонкостінний мішок; ІV – гідронефротична трансформація, тобто повне заміщення структур нирки множинними рідинними утворами. Пієлоектазії виявляються ехографічно і при міхурно – мисковому рефлюксі (ММР), причому сучасна методика УЗД в момент сечовипускання дозволяє діагностувати ММР на підставі динамічного розширення миски. Мискова киста або дивертикул чашки - наслідок вродженого звуження її шийки. В результаті постійного переповнення вона розтягується. При УЗД визначається беззвукове утворення, округлої форми, яке може бути зв’язане з ЧМС. Мискову кисту дифференціювати з пієлоектазією не складно, так як вона має завжди чітко округлу форму і замкнений контур. Форма мискових кист, або кист ниркового синусу зумовлена високим тиском рідини в порожнині кисти. Кистозна медулярна дисплазія (так звана губчата нирка) ехографічно представлена ультразвуковим синдромом “гіперехогенних пірамідок”. До змін ЧМС, що виявляються ехографічно, відноситься подвоєння ЧМС – розщеплення ехосигналу від ЧМС, що супроводжується суттєвою різницею в розмірах нирок, більше 1 см. Нефролітіаз - найчастіше конкременти локалізуються в чашках і мисках. При УЗД камені добре виявляються, якщо вони розташовані в паренхімі нирки.
  •  Найбільш сучасним методом, що поєднується із ехографічною візуалізацією органів сечової системи, є доплерографічне дослідження судин даних органів. При цьому основними диференційно-діагностичними критеріями являються індекс резистентності і різниця мінімальних швидкостей кровоплину в здоровому і пошкодженому органі.
•  Урографічні методи (оглядова рентгенографія, екскреторна урографія, ретроградна пієлографія, цистографія).
  •  Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини - методика візуалізації видільної системи, завдяки їй можна отримати наступну інформацію:
•  Кістки: зміни, характерні для ниркової остеодистрофії
•  М'які тканини: зникнення контуру поперекового м'язу або зовнішнього контуру нирки
•  Кальцифікація: нирковий конкремент, камінці або пухлина сечоводів, сечового міхура
  •  Екскреторна урографія - дослідження сечовивідних структур нирок, сечоводів і сечового міхура дає найкращу просторову орієнтацію у порівнянні з іншими методами
    •  Ретроградна пієлографія
•  Виявлення дефектів наповнення, які не були виявлені при екскреторній урографії
•  Селективні цитологічні дослідження і посіви
•  Додаткова візуалізація обструкції, особливо визначення довжини ділянки обструкції і контрастування сечоводу нижче ділянки обструкції
•  Діагностика пошкодження сечоводу
  •  Мікційна цистогафія
•  Діагностика міхурно-сечовідного рефлюксу
•  Діагностика стриктур сечоводів
•  Діагностика дисфункції клапанів сечоводів
•  Діагностика нетримання сечі
•  Дослідження сечовивідної системи після травматичного ушкодження тазу.
•  Комп'ютерна томографія (КТ)
•  Діагностика щільних утворів, особливо при підозрі на злоякісну пухлину, дозволяє виявити поширеність пухлини, ураження лімфатичних вузлів, стадію захворювання
•  КТ є методом вибору при травмах нирок
•  Ефективно візуалізуються периренальний простір, ретроперитонеальні структури
•  Радіоізотопні дослідження
•  Визначення функції нирок, зокрема ШКФ та ефективний нирковий плазмотік, у випадку ниркової недостатності
•  Визначення функції кожної нирки окремо
•  Діагностика реноваскулярної гіпертензії шляхом дослідження ниркового кровотоку за допомогою 99mTc ДТПК (диетилентетраамінопентаоцитової кислоти) до та після введення інгібітору АПФ (каптоприлу)
•  Диференційна діагностика обструктивного та необстуктивного гідронефрозу
•  Оцінка стану ниркових трансплантантів
•  Ангіографія нирок
•  Діагностика реноваскулярної гіпертензії
•  Доопераційне дослідження донорської нирки
•  Дослідження ниркового трансплантанту (виявлення оклюзії або стенозу ниркової артерії)
•  Діагностика тромбозу ниркових вен
•  Цистоскопія проводиться у наступних випадках:
•  пiдозра на камiнцi сечового мiхура
•  стеноз отвору сечоводу та уретероцеле
•  дивертикул сечового мiхура
•  виявлення додаткового отвору при подвоєннi нирки та сечоводу
•  стiйка гематурiя

Протипоказами до проведення цистоскопії є гострi дизуричнi явища, стриктури уретри

•  Бiопсiя нирок - додатковий i завершальний діагностичний метод у комплексному обстеженні хворих з захворюваннями сечовидільної системи. Використовується тільки в тих випадках, коли на основі клінічних, лабораторних, рентгенологічних i радіоізотопних даних не вдається встановити характер процесу або виникає об'єктивна необхідність в уточненні клінічного діагнозу даними про морфологію ниркової паренхіми.

Тема 16. Семіотика найбільш поширених захворювань сечової системи у дітей.  Семіотика мікроскопічних змін сечового осаду (протеїн-, еритроцит-, лейкоцит- і циліндрурія та ін.). Синдром гострої і хронічної ниркової недостатності. Догляд за хворими з патологією сечової системи

Семіотика скарг

•  болі:
  •  тупі, ниючі, постійні в поперековій ділянці - пієлонефрит, застійна нирка
    •  нападоподібні, тривалістю декілька годин в попереку, часто при цьому виникає блювота, затримка сечі – сечокам’яна хвороба. У таких випадках болі провокуються бігом, стрибками, після нападів болю виділяється сеча червонного кольору
    •  над лоном з іррадіацією в промежину, посилюються під кінець сечовипускання - цистит
  •  порушення сечовиділення (зменшення, збільшення добового виділення сечі, переважання сечовиділень у нічний час, збільшення сечовипускань протягом доби, нетримання і невтримання сечі, неприємні відчуття або болі при сечовипусканні) – див. нижче «Синдром дизуричних розладів»
  •  спрага – хронічна ниркова недостатність
  •  зміни кольору і прозорості сечі – див нижче «Сечовий синдром»
  •  набряки ниркового походження максимально виражені вранці, переважно на обличчі (набряк повік), на нижніх кінцівках, в крижовій ділянці, вони м’які на дотик, легко змінюють локалізацію при зміні положення тіла, бліді, часто білого кольору - гломерулонефрит, нефротичний синдром
  •  болі голови (підвищення артеріального тиску при гломерулонефриті, аномаліях ниркових судин, полікистозі нирок)
  •  швидка втомлюваність, слабість - хронічне захворювання нирок
  •  погіршення зору деколи супроводжує початкові прояви гострого нефриту і є наслідком ангіоспазму сітківки
  •  прогресуюче похудіння аж до кахексії, виснаження - хронічна ниркова недостатність
  •  диспептичні розлади (нудота, блювота, пронос) - азотемія
  •  гарячка – інфекція сечових шляхів, гострий пієлонефрит
  •  набування маси тіла протягом певного періоду часу може свідчити про наростання набряків
  •  затримка фізичного розвитку у дітей від народження – вроджені тубулопатії

Семіотика змін, що виявляються при об’єктивному обстеженні дитини

Огляд

•  положення дитини:
  •  вимушене: на боці з приведеною до тулубу зігнутою ногою (паранефрит)
    •  неможливість зайняти певне положення і неспокій дитини - ниркова колька (сечокам’яна хвороба)
•  зовнішній вигляд хворого: млявість, приголомшеність, апатія до оточуючого, звуження зіниць і слабка реакція на світло, неспокій дитини, сухість шкіри з запалими очима, судоми (уремія)
•  відставання в фізичному розвитку спостерігається при хронічних і вроджених захворюваннях нирок (нирковий дизембріогенез)
•  стигми дизембріогенезу (понад 6): найчастіше широке перенісся, аномалії вушних раковин, високе піднебіння, порушення росту зубів, полідактилія можуть вказувати на генетичні / тератогенні фактори в розвитку захворювання
•  вираз обличчя: загострені риси (пієлонефрит у немовлят), гримаса болю (ниркова коліка), пастозність або набряки обличчя - facies nephritica (гломерулонефрит)
•  блідість шкіри та слизових оболонок + синці під очима зумовлена:
  •  набряками п/шк основи
    •  спазмом судин шкіри
    •  розвитком анемії

Пальпація

•  виявлення набряків на нижніх кінцівках, в крижовій ділянці – гломерулонефрит
•  прискорене розсмоктування при пробі Мак-Клюра-Олдрича – ознака підвищеної гідрофільності шкіри і свідчить про переднабряковий стан
•  наявність вільної рідини в черевній порожнині – поширені набряки при нефротичному синдромі
•  нирки доступні пальпації при їх збільшенні (гідронефроз, пухлини), нефроптозі
•  болючість в проекції сечовідних точок – запальні захворювання сечовидільних шляхів

Перкусія

•  позитивний симптом Пастернацького – пієлонефрит
•  наявність вільної рідини в черевній порожнині – поширені набряки при нефротичному синдромі

Синдроми ураження сечовидільної системи

Набряковий синдром

Набряки спочатку з’являються на обличчі (на повіках), потім поширюються на кінцівки. На відміну від набряків серцевого походження, ниркові - максимально виражені вранці, деколи до кінця дня вони зникають повністю, або є мінімальними.

1.  Периферичні набряки (бліді, білі):

•  Незначні: калитка, обличчя, гомілки, стопи – при нефритичному синдромі
•  Поширені набряки: крім зазначених вище ділянок, набряки поширюються на крижі, живіт, надалі розвивається  набряк всього тіла (анасарка) - при нефротичному с-мі
  1.  Порожнинні набряки: асцит, гідроторакс, гідроперикард - при нефротичному с-мі

Синдром артеріальної гіпер- / гіпотензії

А. Артеріальна гіпертензія

1.  Ренопаренхімна гіпертензія обумовлена розвитком кортико-медулярних ушкоджень при вроджених та набутих захворюваннях нирок, може бути пов'язана з ураженням однієї нирки (вроджена аномалія нирки, рефлюкс-нефропатія, однобічний пієлонефрит, мультикистоз, гідронефроз, рак нирки, травма нирки), переважно однієї (туберкульоз нирки, інфаркт нирки, сечокам'яна хвороба), або обидвох (гломерулонефрит, гломерулонефрит як прояв системних захворювань, сегментарна гіпоплазія, полікістоз нирок, діабетичний гломерулосклероз, ниркова недостатність). Ренопаренхімна гіпертензія може супроводжувати як гострий стан (гостра ниркова недостатність, гострий гломерулонефрит), так і хронічну патологію (хронічна ниркова недостатність, хронічний гломерулонефрит). Критеріями діагнозу є нефрологічний анамнез, наявність діастолічної гіпертензії, дані нефробіопсії із супутнім аналізом вазоактивних чинників у біоптаті і порушення гемодинаміки в капілярних судинах нефрона за результатами непрямої радіонуклідної ренангіографії
2.  Реноваскулярна гіпертензія спостерігається при вродженій аномалії кількості, будови та положення судин нирок і набутій патології (васкуліти середніх і дрібних артерій, тромбоз і емболії, аневризма ниркової артерії). Реноваскулярна гіпертензія може бути одно - або двобічною, діагностується на підставі анамнезу, даних сонодоплерографії, прямої і непрямої ренангіографії, каптоприлового тесту і, рідко, за результатами ядерно-магніторезонансної ангіографії. Даний вид гіпертензії характеризується адаптованістю дитини до високих цифр артеріального тиску, відсутністю гіпертензивних кризів, зниженням артеріального тиску при переході хворого з положення "лежачи" у положення "стоячи".
3.  Змішані ренопаренхимно-васкулярні гіпертензії виникають за наявності інтерстиційного нефриту, нефроптозу кістозної дисплазії нирок. Діагноз змішаної ниркової гіпертензії документується на підставі нефрологічного анамнезу, даних нефробіопсії, симетричних кривих за результатами сонодоплерографії і непрямої радіонуклідної ренангіографії.

В. Артеріальна гіпотензія

Спостерігається у дітей з тубулопатіями, обструктивними уропатіями. Гіпотензія змінюється на гіпертензію при багатьох вроджених і спадкових нефропатії на етапах формування хронічної ниркової недостатності.

Синдром дизуричних розладів

Дизуричні розлади — порушенння акту сечовипускання.

1.  Нетримання сечі — мимовільне виділення сечі через сечовипускний канал або через норицю (фістулу), яка з’єднує сечовий тракт з поверхнею тіла
   •  порушення функції детрузора, внутрішнього та зовнішнього сфінктерів: інфекції і аномалії розвитку нижніх с/в шляхів — екстрофія, дивертикули
   •  порушення функціонування спінальних центрів регуляції сечовиділення і периферичної інервації сечового міхура: гіперрефлекторний і гіпорефлекторний сечовий міхур
   •  ураження церебральних центрів в довгастому мозку, гіпоталамусі: психогенні захворювання (патохарактерологічне і невротичне нетримання сечі), психічні захворювання (шизофренія, порушення інтелекту, паралізовані хворі)

Енурез – мимовільне сечовипускання увісні (вдень або вночі)

•  первинний: не вироблений умовний рефлекс через неправильне виховання дитини
  •  вторинний: у дітей 4 – 10 р. з синдромом рухової розгальмованості. Діти емоційно лабільні, з порушенням моторики, сну (сноходження, нічні страхи, розмови увісні)

! Нічне нетримання сечі може бути еквівалентом нічного епілептичного нападу !

1.  Невтримання сечі – нездатність втримати сечу при позиві сечовипускання:
   •  захворювання спинного мозку
   •  інфекції с/в шляхів
   •  вади розвитку сечових шляхів
2.  Поллакіурія — часте сечовипускання малими порціями:
   •  цистит
   •  нейрогенний сечовий міхур
   •  зовнішній тиск на сечовий міхур
3.  Зменшення частоти сечовипускань протягом доби нижче нижньої границі норми – нейрогенний сечовий міхур
4.  Затримка сечовипускань (ішурія):
   •  часткова – неповне спорожнення сечового міхура – при перешкоді на рівні шийки сечового міхура і уретри
   •  повна (гостра) затримка – камені, травма (розрив) уретри
   •  повна (хронічна) – травма, захворювання спинного мозку
5.  Ніктурія – НД>ДД або НД=ДД:
   •  пієлонефрит
   •  тубулопатії
6.  Олігурія — зменшення добового діурезу:  < 300 мл/м²/добу, або

< 0,4-0,6 мл/кг/год (діти < 30 кг < 10 р.),

< 10-15 мл/год (діти > 30 кг > 10 р.);

•  Преренальна
•  недостатня перфузія нирок: ↓об’єму позаклітинної рідини внаслідок втрати натрію (блювота, пронос, опіки, шокова нирка)
•  ↓ об’єму циркулюючої крові (кровотеча, гіпоальбумінемія, сепсис)
•  ↓серцевого викиду (захворювання міокарду, вади серця, перикардит)
•  ураження судин нирок (патологія ниркових артерій, нефросклероз, васкуліт)
  •  Ренальная – при захворюванні нирок:
•  гломерулонефрит
•  гострий інтерстиційний нефрит
•  гострий некроз канальців
•  отруєння нефротоксичними речовинами
•  судинна патологія (емболія, системні васкуліти, ГУС)
  •  Постренальна:
•  обструкція с/в шляхів каменем, кров’яним згустком, пухлиною
•  стриктура сечівника
•  стеноз отвору с/в каналу

1.  Анурія (завжди ознака ниркової недостатності (НН)): діурез < 100 мл/1,73 м²/добу, або

< 60 мл/м²/добу, або

повна відсутність сечі

1.  Поліурія – збільшення діурезу вдвічі порівняно з нормою або > 2,1 л/1,73 м²/добу:
   •  цукровий і нецукровий діабет
   •  синдром де Тоні-Дебре-Фанконі (глюкозофосфатаміновий діабет, нанізм з вітамін D-резистентним рахітом
   •  дистальний канальцевий ацидоз
   •  нирковий солевий діабет (псевдогіпоальдостеронізм)
   •  період сходження набряків при захворюваннях серця і нирок

Синдром азотемії

Свідчить про порушення азотовидільної функції нирок і є ознакою НН. Клінічно проявляється сухістю та свербіжем шкіри, при огляді розчухи на тілі, відчутний запах аміаку з роту. В крові підвищується рівень сечовини (понад 8,3 мМ/л), креатиніну (понад 0,176 мМ/л)

Семіотика макро- та мікроскопічних змін сечі

1.  Зміни кольору сечi:
   •  свiтло-жовтий колiр - при надлишковому питтi
   •  насичено жовтий колiр - при недостатньому питтi
   •  блiдо-жовтий - при зморщенiй нирці
   •  темно-жовтий - при застiйнiй нирці, недостатностi кровообiгу на фонi враження мiокарду та клапанної системи серця
   •  м'ясних помиїв - при гломерулонефритi, сечо-кам'янiй хворобi, полiпах миски та нирок, пухлинах, геморагiчних дiатезах, лiкуваннi антикоагулянтами
   •  пива - при вiрусному гепатитi й паренхiматозних жовтяницях
   •  темно-бурий (до чорного) - при меланосаркомi
   •  сiро-молочний - при пiдвищеному вмiсту фосфатiв
   •  цегляно-червоний - при пiдвищеному вмiстi солiв уратiв та оксалатiв
   •  червоний або рожево-червоний - при прийомi або отруєннi амiдопiрином, аналгiном, антипирiном, карболовою кислотою
   •  пурпурно-червоний - при прийомi фенолфталеїну
   •  темно-коричневий - при приоймi iндикану
2.  Помутнiння сечі:
   •  пiдвищений вмiст солей (сечокислих, фосфорнокислих, вуглекислих)
   •  протеїнурія
   •  бактерiурiя
   •  наявнiсть великої кiлькостi форменних елементiв кровi, цилiндрiв, слизу, жирiв
3.  Зміни ПВ:
   •  підвищення: недостатнє поступлення рідини в організм, декількаразова блювота, діарея, лихоманка, глюкозурія, виражена протеїнурія
   •  зниження: хронічна ниркова недостатність, тубулоінтерстиційний нефрит, полікистоз, нецукровий діабет
4.  Зміни рН:
   •  лужна реакція спостерігається при переважно рослинному харчуванні, при вживанні лужних мінеральних вод, при запальних хворобах сечових шляхів і бактеріурії, фосфатурії, дихальному алкалозі, нирковому канальцевому ацидозі
   •  зміщення рН в кислий бік можливе при переважно білковому харчуванні, у хворих на цукровий діабет, при голодуванні, лихоманці
5.  Глюкозурія - спостерігається при цукровому діабеті, важкому нефротичному синдромі, лікуванні глюкокортикоїдами

Сечовий синдром –

синдром, який характеризується протеїнурією, гематурією (еритроцитурією), лейкоцитурією, циліндрурією та іншими патологічними змінами сечі, зумовленими ураженням нирок і (або) с/в шляхів

І. Протеїнурія -

наявність білку в добовій сечі > 50 мг (для дітей), в загальному аналізі сечі > 0,033 г/л

1.  За анатомічним походженням:

Непатологічна (інтермітуюча) протеїнурія

А. Екстраренальна протеїнурія (не перевищує 250 мг/добу у дітей)

•  пов'язана з ортостатичними, фебрильними чинниками та великими фізичними, аліментарними чи іншими гіперадренергічними навантаженнями
•  зникає після завершення дії провокуючого фактору
•  при ортостатичній протеїнурії білок з'являється або збільшується при вертикальному положенні тіла. При цьому еритроцитурія відсутня, концентрація креатиніну залишається нормальною. За даними нефробіопсії патологічних уражень не виявляється

для визначення ортостатичної протеїнурії проводять однойменну пробу. Увечері хворий лягає в ліжко, не спорожнюючи сечовий міхур. Через 30 хвилин пацієнт, не встаючи з ліжка, виділяє сечу і ця порція не враховується для дослідження. Хворий випиває склянку води й засинає. Вранці лежачи пацієнт збирає нічну порцію сечі, яка є першою в ортостатичній пробі. Потім хворий перебуває на звичайному режимі фізичної активності і сеча збирається двічі для підрахування екскреції білку на хвилину. При відсутності протеїнурії в нічній пробі і наявності її в денних порціях проба вважається позитивною, тобто стверджують наявність ортостатичної протеїнурії

Патологічна (персистуюча) протеїнурія

В. Ренальна протеїнурія

•  Гломерулярна протеїнурія:
  •  виникає при ушкодженні безпосередньо клубочку (гломерулонефрит, інфекції, цукровий діабет, системні захворювання сполучної тканини, внаслідок токсичної дії медичних препаратів)
  •  рівень коливається в межах від мікроальбумінурії (30-300 мг/добу) до масивної - 30 г /добу
•  Тубулярна протеїнурія:
  •  виникає в разі пошкодження реабсорбції білка в канальцях або їх безпосередньому ушкодженні.
  •  рідко буває вище 1 г/л на добу і, на відміну від гломерулярної, майже не буває представлена альбумінами
  •  вроджена: при тубулопатіях.
  •  набута: при інтерстиціальному нефриті, пієлонефриті, медикаментозних ураженнях нирки, гострому тубулярному некрозі, захворюваннях сечовидільних шляхів
•  Змішана клубочково-канальцева протеїнурія спостерігається при інтерстиціальному нефриті, хронічній нирковій недостатності, аномаліях розвитку сечовидільної системи.

С. Супраренальна (протеїнурія переповнення):

•  при ↑ вмісту у плазмі низькомолекулярних парапротеїнів (мієломна хвороба, міоглобінурія, лейкоз, масивні некрози тканин (міоглобінурія))
  •  при гемолітичних синдромах (гемоглобінурія)

D. Застійна протеїнурія: при порушеннях гемодинаміки - гіпертензія з гіперфільтрацією (одна нирка, серцева недостатність, злоякісна гіпертензія

E. Постренальна протеїнурія: патологія с/в шляхів і потрапляння запального ексудату, багатого на білок, в сечу.

1.  За ступенем екскреції білку виділяють:

•  мікропротеїнурію - до 1 г/добу: тубулопатії, обструктивні уропатії, хронічний інтерстиційний нефрит, нефролітіаз, полікистоз нирок
•  протеїнурію середнього ступеню – гострий пієлонефрит, гломерулонефрит з нефритичним синдромом
•  важкого (нефротичного) ступеню (вище 2,5-3 г/добу для дітей) – нефротичний синдром

1.  За перебігом протеїнурія може бути:

•  транзиторною - виявляється не у всіх порціях сечі
•  персистуючою - виявляється постійно протягом тривалого часу

1.  За якістю виділяють:

•  селективну протеїнурію - альбумінурію, з молекулярною масою менше 65 000 дальтон (нефротичний с-м з мінімальними змінами)

грубодисперсну протеїнурію (неселективну). Перехід селективної протеїнурії в неселективну свідчить про прогресування гломерулопатії і при цьому часто виявляються фібропластичні зміни в клубочках

ІІ. Циліндрурія -

поява в сечі понад 2 в п/з гіалінових циліндрів і будь-яких інших у будь-якій кількості

•  гіалінові циліндри (білок, який звертається в канальцях): кількість збільшується при гломерулопатіях, при лихоманці
•  епітеліальні циліндри (склеєні клітини епітелію ниркових канальців) з'являються в сечі при гломерулонефриті, нефротичному синдромі
•  зернисті циліндри (епітеліальні клітини з жировими вкрапленнями - зерна розпаду клітин) виявляються при нефротичному синдромі, гломерулонефриті
•  восковидні циліндри свідчать про тривалий дегенеративний процес в нирках
•  еритроцитарні, лейкоцитарні циліндри маркер еритроцито- чи лейкоцитурії відповідно
•  міоглобінові циліндри з'являються в сечі при важкому ураженні м'язів (краш-синдром)
•  циліндри з кристалів сечової кислоти, з кристалів солей кальцію - виявляються при дизметаболічних порушеннях

ІІІ. Гематурія (еритроцитурія) -

наявність в полі зору 3 і > еритроцитів (загальний аналіз сечі)

•  за рівнем (ан.сечі за Нечипоренком):
  •  мікроеритроцитурія – 1 тис - 20 тис./мл
  •  середнього ступеню - 20-200 тис./мл
  •  макрогематурію >200 тис./мл
•  за походженням еритроцитурія може бути з верхніх або нижніх сечових шляхів. Але наявність вилужених еритроцитів не завжди свідчить про місце їх походження, тому що морфологія еритроцитів залежить від осмоляльності сечі. Наявність еритроцитарних циліндрів вказує на ренопаренхімний характер еритроцитурії
•  еритроцитурія може бути одно - та двобічною, що встановлюється при цистоскопії
•  еритроцитурія може бути ініціальна (на початку сечовипускання), термінальна (в кінці сечовипускання) або тотальна, що можна диференціювати по трипорційній пробі (проба трьох склянок)
•  за причинами:
  •  ренальна – при паренхімних захворюваннях нирок (спадковий та набутий гломерулонефрит, Ig A нефропатія, тубулоінтерстиційні ураження, інфекції)
  •  преренальна – при васкулярних порушеннях, коагуло-/тромбоцитопатії
  •  постренальна – при інфекціях сечових шляхів, геморагічному циститі, сечокам’яній хворобі

ІV. Гемоглобінурія -

поява в сечі вільного гемоглобіну - характерна для захворювань з внутрішньосудинним гемолізом - гемолітико-уремічний синдром: отруєння солями важких металів, грибами, укуси змій

V. Лейкоцитурія -

наявність в полі зору 5 і > лекоцитів для ♂, і 8 і > - для ♀ (заг.ан.сечі), або наявність > 1 тис лекоцитів для ♂, наявність > 2 тис лейкоцитів для ♀ (ан.сечі за Нечипоренком)

•  за походженням:
  •  екстраренальна – вульвіт у дівчат
  •  з органів сечової системи – пієлонефрит, інфекція сечовивідних шляхів (цистит, уретрит)
•  за складом:
  •  мононуклеарна (моноцити > 50%) – при ГН, інтерстиційному нефриті
  •  лімфоцитарна - при СЧВ, ТБК нирок
  •  еозинофільна - при алергозах
  •  нейтрофільна – при мікробних ураженнях нирок та сечових шляхів

VI. Салурія, кристалурія -

виявлення в сечі великої кількості солей / кристалів солей відповідних кислот: оксалати, фосфати, трипельфосфати, урати. Обов'язковим є дослідження антикристалоутворюючої функції (АКФ) сечі

Нефритичний синдром

Клінічні критерії:

•  набряки - непоширені або відсутні
•  артеріальна гіпертензія
•  сухість і свербіж шкіри – ознаки азотемії

Параклінічні критерії:

•  азотемія - ↑сечовина і креатинін крові
•  мікропротеїнурія або протеїнурія середнього ступеня (< 2,5 г/добу)
•  макрогематурія

Нефротичний синдром (НС)

Клінічні критерії:

•  набряки периферичні і порожнинні, поширені → анасарка

Параклінічні критерії:

•  гіпопротеїнемія
•  диспротеїнемія: гіпоальбумінемія < 25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемія
•  гіперхолестеринемія
•  збільшення рівня загальних ліпідів крові

добова екскреція білку із сечею >2,5 г або 50 мг/кг, або 1 г/м2

Єдиною обов’язковою ознакою НС є виражена протеїнурія. Наявність всіх перелічених ознак свідчить про повний НС. Відсутність будь-якого одного або двох інших критеріїв діагностики класифікується як неповний НС. Крім того розрізняють чистий НС і змішаний НС (з гематурією і/чи гіпертензією).

Первинний нефротичний синдром

1.  Вроджений та інфантильний:

•  вроджений НС "фінського" типу з мікрокистозом;
•  вроджений НС "французького" типу з дифузним мезангіальним склерозом;
•  вроджений та інфантильний НС з мінімальними змінами;
•  вроджений та інфантильний НС з мезангіопроліферативними змінами;
•  вроджений та інфантильний НС з фокально-сегментарним гломерулосклерозом.

1.  НС при первинному гломерулонефриті:

•  НС з мінімальними змінами;
•  з фокально-сегментарним гломерулосклерозом;
•  мембранозно-проліферативний (мезангіокапілярний);
•  мезангіопроліферативний;
•  екстракапілярний з півмісяцями;
•  фібропластичний (склерозуючий).

Вторинний нефротичний синдром

1.  Вроджений та інфантильний НС:

вроджений НС, асоційований з гіпотиреоідизмом, кальцифікацією наднирників, кістозною гіпоплазією легень, мікрогірією, тромбозом ниркових вен, токсоплазмозом, цитомегалією, гепатитом, вродженим сифілісом, гемолітико-уремічним синдромом, нефробластомою, синдромом Лоу, вродженою мікроцефалією, дисплазією нирок, неонатальним інсулінозалежним діабетом, аутоімунною ентеропатією, дерматитом.

1.  НС при нирковому дизембріогенезі, рефлюкс-нефропатії.
2.  НС при:

•  спадкових захворюваннях (при полікістозі нирок, синдромах: Альпорта, Бартера, Марфана, при періодичній хворобі);
•  хромосомних хворобах (синдромі Дауна, синдромі Шерешевського-Тернера).

1.  НС при системних васкулітах та дифузних захворюваннях сполучної тканини.
2.  НС при ревматизмі.
3.  НС при ревматоїдному артриті.
4.  НС при гострих та хронічних інфекційних захворюваннях (при гепатиті, ентеровірусній інфекції, цитомегалії, ВІЛ, сифілісі, туберкульозі, інфекційному ендокардиті, дифтерії).
5.  НС при ендокринопатіях (при цукровому діабеті, аутоімунному тироїдиті).
6.  НС при злоякісних пухлинах та гемобластозах (при пухлині Вільмса, лейкозі, лімфосаркомі).
7.  НС при первинному, вторинному, спадковому амілоїдозі.
8.  НС при гемолітико-уремічному синдромі.

Гостра ниркова недостатність (ГНН) -

поліетіологічний синдром, зумовлений швидким, множинним, потенційно зворотнім порушенням основних функцій нирок, внаслідок розладу внутрішньониркового кровотоку, виникнення гострого канальцевого некрозу та олігоанурії

1.  Функціональна ГНН – тимчасове порушення деяких функцій нирок, яке має зворотній розвиток при проведенні консервативної терапії
2.  Органічна ГНН – не має зворотного розвитку без застосування екстракорпоральних методів лікування

•  діагностичні критерії ГНН:
•  олігоанурія
•  зниження клубочкової фільтрації
•  зниження питомої ваги (осмоляльності) сечі
•  підвищення концентрації креатиніну, сечовини, К+ сироватки крові
•  порушення кислотно-лужної рівноваги
•  анемія
•  гіпертензія
•  за причинами виділяють ГНН:
•  преренальну:
•  співвідношення сечовини до креатиніну > 20:1
•  осмоляльність сечі > 500 мосмоль/л
•  фракційне виділенням натрію < 1%
•  "пустий" сечовий синдром
•  ренальну:
•  співвідношення сечовини до креатиніну < 20:1
•  осмоляльність сечі в межах 250-300 мосмоль/л
•  фракційна екскреція натрію > 3%
•  наявний сечовий синдром
•  постренальну
•  стадії:
•  І ст. - початкова - в якій спостерігається тенденція до зниження діурезу (триває 6-24 год.)
•  ІІ ст. - олігоанурична - триває від декількох днів до 2-3 тижнів: наростання маси тіла, прояви астено-невротичного синдрому, азотемії. Характерні eлектролітні порушення: гіперкаліємія (> 7 ммоль/л), яка проявляється млявістю, млявими паралічами м'язів, аритмією; гіпермагніємія (> 4 ммоль/л) - пригнічення ЦНС з розвитком магнезіальної коми; гіпонатріємія (< 100 ммоль/л), пригнічення свідомості. Може розвинутися екламптична кома, в основі якої порушення мозкового кровообігу, набряк мозку: блювота, погіршення зору, тоніко-клонічні судоми
•  ІІІ ст. - поліурична - триває декілька місяців: низька ПВ сечі, гіпернатріємія, гіпокаліємія. Важкі електролітні порушення проявляються млявістю, слабкістю, тахікардією, аритмією, порушенням моторики кишок
•  ІV ст. - виздоровлення - до 6-24 міс. тривалістю: поступове відновлення парціальних ниркових функцій на фоні доброго самопочуття 

Хронічна ниркова недостатність (ХНН)

•  причинами ХНН у дітей є (в порядку зменшення статистичної ваги): мікробно-запальні захворювання нирок на тлі аномалій розвитку сечовивідної системи та обструктивних уропатій, гломерулопатії (імунокомплексні, фокальний сегментарний гломерулосклероз, IgA нефропатія, синдром Альпорта), тубулопатії
•  критерії діагнозу: втрата гомеостатичних функцій нирок на тлі ниркового захворювання протягом більше ніж 3 місяці - зниження ШКФ < 60 мл/хв, ПВ (осмоляльності), підвищення концентрації креатиніну, сечовини, калію, фосфору, магнію, алюмінію сироватки крові, зниження кальцію крові, порушення кислотно-лужної рівноваги (метаболічний ацидоз), розвиток анемії, гіпертензії
•  основним показником стадії ХХН є величина ШКФ, яка точно та просто характеризує функціональний стан нирок.

Класифікація та характеристика стадій ХНН

Стадія ХНН	ШКФ, мл/хв/ 1,73 м2	Креатинін крові, ммоль/л	Максимальна ПВ сечі
І (тубулярна)	≥90	≤0,104	≤1.018
І (компенсована)	89-60	0,105-0,176	<1.018
ІІ (субкомпенсована)	59-30	0,177-0,351	<1.018
IІІ(некомпенсована)	29-15	0,352-0,440
ІV (термінальна)	< 15	>0,440

ХНН характеризується одночасним! підвищенням сечовини та креатиніну. Ізольоване підвищення сечовини може спостерігатись за наявності підвищеного катаболізму, кровотечах гастроінтестинального тракту, прийомі хворим кортикостероїдів, захворюваннях печінки. Ізольоване підвищення креатиніну може бути при гіперактивності симпатичної системи, за умов призначення цефалоспоринів та бісептолу

•  основні клінічні синдроми представлені:
•   з боку серцево-судинної системи: гіпертензія, перикардит, кардіоміопатія
•   з боку нервової системи: поліневрит, слабкість рухів, інсомнія, тремор, порушення пам'яті, зниження уваги та як крайні прояви - ступор і кома
•   з боку гастроінтестинального тракту: анорексія, нудота, блювота, гастрит, виразка, панкреатит
•   з боку кровотворної системи: анемія, кровоточивість
•   з боку ендокринної системи: затримка росту, інсулінорезистентність
•   з боку імунної системи: схильність до інфекцій, пухлиноутворення, зниження активності фагоцитозу
•   скелетні аномалії - ознаки остеодистрофії, затримка фізичного розвитку

Догляд за дітьми з патологією органів сечовидільної системи

•  Забезпечення режиму:
•  суворий ліжковий режим в гострому періоді захворювання; ліжковий → палатний після нормалізації температури тіла, артеріального тиску, зникнення набряків
•  обмеження фізичних навантажень
•  нічний сон 10 - 12 годин; денний сон 1 - 2 години
•  температура в палаті 20 - 22̊С, часте провітрювання палати
•  Забезпечення раціонального харчування:
•  дієта № 7A - 7Б: виключення копченостей, гострих, смажених страв, гіпоалергенна дієта обмеження солі, білків (при гломерулонефриті)
•  молочно-рослинна їжа, виключення продуктів з екстрактивними оліями (при пієлонефриті)
•  для зниження азотемії, дієта багата на вуглеводи, з обмеженням жирів без калію та білків
•  Контроль за випитою і виділеною рідиною:
•  при нормальній температурі тіла об'єм рідини, що вводиться протягом доби = 15 мл/кг маси тіла + об'єм втраченої рідини за минулу добу (блюнота, пронос, добовий діурез)
•  при підвищенні температури на кожен градус додатково + 5 мл/кг маси тіла
•  при поліурії об'єм випитої рідини понад 1.52 л
•  Догляд за шкірою і слизовими оболонками:
•  протирання шкіри ватним тампоном, змоченим у теплій воді у дітей. що знаходяться на суворому ліжковому режимі
•  гігієнічні ванни 2 -. 3 рази на тиждень у дітей, що знаходяться на палатному режимі
•  профілактика пролежнів
•  використання памперсів, чистих пелюшок при неконтрольваному сечовипусканні (енурез, невтримання сечі)
•  туалет зовнішніх статевих органів: підмивання дівчат двічі на добу (струмінь води скеровується від статевих органів до заднього проходу)
•  обробка ротової порожнини 2% розчином соди
•  Спостереження за хворою дитиною:
•  щоденне зважування;
•  контроль за артеріальним тиском
•  контроль динаміки набрякового синдрому
•  оцінка фізичних властивостей сечі

Схема протоколу обстеження сечової системи дитини

1.  Скарги
   1.  Анамнез захворювання
      1.  Анамнез життя:
         1.  Об’єктивне обстеження

А. Огляд

•  свідомість і положення дитини
•  фізичний розвиток, наявність стигм дизембріогенезу
•  шкіра: колір, сухість, розчухи, запах сечі
•  слизові оболонки ротової порожнини (стан і колір)
•  наявність набряків: повіки, обличчя, кінцівки, тулуб
•  форма і величина живота його симетричність в горизонтальному та вертикальному положеннях, ознаки асциту
•  геніталії: чи правильно сформовані відносно статі і віку, виділення на білизні
•  зміна поведінки дитини під час сечовипускання

В. Пальпація

•  визначення набряків
•  пальпація нирок
•  пальпація сечового міхура
•  болючість сечовідних точок
•  визначення вільної рідини в черевній порожнині

С. Перкусія

•  симптом Пастернацького
•  визначення вільної рідини в черевній порожнині
•  перкусія сечового міхура

D. Дослідження органів дихання та серцево-судинної системи - визначення симптомів гідротораксу, границь відносної серцевої тупості, аускультація тонів серця, вимірювання АТ

1.  Інтерпретація результатів параклінічних досліджень
   1.  Висновок (формулювання синдромального діагнозу).

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Питання для самоконтролю

1.  Анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей. Порушення ембріогенезу як основа природжених аномалій розвитку нирок і сечовидільних шляхів.
2.  Методика клінічного обстеження сечової системи дітей.
3.  Семіотика основних захворювань сечової системи у дітей
4.  Семіотика основних синдромів (набряковий, гіпертензивний, дизуричних розладів, гострої та хронічної ниркової недостатності)
5.  Семіотика мікроскопічних змін сечового осаду (протеїн-, еритроцит-, лейкоцит-, циліндрурія).
6.  Догляд за дітьми з патологією сечової системи.

5.2. Тестові завдання

1.  З вип’ячування мезонефросу формуються перелічені структури, крім:
   1.  Клубочків
   2.  Сечоводів
   3.  Мисок
   4.  Чашечок
   5.  Збирних канальців

1.  Нирки у дітей характеризуються:

А. Часточковим характером

В. Значно розвиненим корковим шаром

С. Переважанням сполучної тканини

D. Ротованим положенням

Е. Прискореним плазмотоком

1.  Об'єм сечового міхура у новонародженої дитини:

А. 30 мл

В. 50 мл

С. 100 мл

D. 150 мл

Е. 200 мл

1.  Всім переліченим характеризуються нирки дітей раннього віку, крім:

А. Вісцеральний листок капсули ниркового клубочка складається з кубічного епітелію

В. Малі розміри клубочків

С. Компактне розташування клубочків

D. Фільтруюча поверхня клубочків значно більша

Е. Канальці короткі, просвіт вужчий

1.  Особливості реабсорбційної функції канальцевого апарату нирок дітей раннього віку зумовлює все перелічене, крім:

А. Глюкозурію

В. Високу питому вагу сечі

С. Виникнення набряків

D. Розвиток ацидозу

Е. Меншу осмолярну концентрацію сечі

1.  За допомогою проби Зимницького вивчається все перелічене, крім:

А. Здатність нирок концентрувати сечу

В. Здатність нирок до осмотичного розведення

С. Фільтраційна здатність нирок

D. Ритмічна діяльність нирок протягом доби

Е. Адаптація нирок до змін поступлення рідини в організм протягом доби

1.  За кліренсом ендогенного креатиніну оцінюють:

А. Здатність нирок концентрувати сечу

В. Клубочкову фільтрацію

С. Реабсорбційну функцію

D. Секреторну функцію канальців

Е. Здатність нирок розводити сечу

1.  Проба Мак-Клюра-Олдрича проводиться для виявлення:

А. Електролітних порушень

В. Порушень концентраційної здатності нирок

С. Асциту

D. Переднабрякового стану

Е. Дизурії

 

1.  До дизуричних розладів відноситься:
2.  Поллакіурія
3.  Гематурія
4.  Протеїнурія
5.  Уремія
6.  Азотемія

1.  Ознаками гострої ниркової недостатності є все, вказане нижче, за винятком:
2.  Олігурія
3.  Гіперкаліємія
4.  Азотемія
5.  Блювота
6.  Протеїнурія

1.  Про олігурію у трирічної дитини свідчить добовий діурез:

А. 200 – 300

B. 500 – 600

C. 800 – 900

D. 900 – 1000

E. 1000 – 1200

1.  Про протеїнурію у дитини свідчить виділення протягом доби білка понад:

A. 20 мг

B. 30 мг

C. 40 мг

D. 50 мг

E. Все перелічене

1.  Нефротичний синдром характеризується:
   1.  Вираженою протеїнурією
   2.  Макрогематурією
   3.  Артеріальною гіпертензією
   4.  Гіперкаліємією
   5.  Пастозністю обличчя

1.  У дівчинки, виписаної з пологового будинку на 4-ту добу, на пелюшках мати зауважила плями цеглового кольору. В загальному аналізі сечі виявлено 0-1 еритроцитів в п/з. Як пояснити таку зміну кольору сечі новонародженої дівчинки?:
   1.  Порушення в дієті мами, яка годує дитину грудьми
      1.  Сечокислий інфаркт нирок
      2.  Гематурія
      3.  Пухлина нирки
      4.  Ниркова дисплазія

 

1.   Що з переліченого слід вважати патологією для дівчинки віком 1 рік:
   1.  Пальпується нижній край правої нирки
   2.  Добовий діурез 500 – 600 мл
   3.  Кількість сечовипускань протягом доби: 12 - 14
   4.  Слабокисла реакція сечі
   5.  5 – 6 лейкоцитів в п/з в загальному аналізі сечі

1.  Нетримання сечі спостерігається при перелічених захворюваннях, крім:
   1.  Гіперрефлекторний сечовий міхур
   2.  Цистит
   3.  Гломерулонефрит
   4.  Дивертикул сечового міхура
   5.  Ураження церебральних центрів в довгастому мозку

1.  Патологічною вважається протеїнурія:
   1.  Тубулярна
   2.  Ортостатична
   3.  Аліментарна
   4.  Фебрильна
   5.  Фізичного навантаження

1.  Преренальна ниркова недостатність зумовлена переліченими захворюваннями, крім:
   1.  Опіки
      1.  Кровотеча
      2.  Патологія ниркових артерій
      3.  Стеноз отвору сечовипускного каналу
      4.  Міокардит

1.  Для нефритичного синдрому характерно все, вказане нижче, крім:
   1.  Азотемія
      1.  Артеріальна гіпертензія
         1.  Пастозність
         2.  Виражена протеїнурія
         3.  Макрогематурія

 

1.  Ознакою хронічної ниркової недостатності є:

A. Гематурія

B. Гіперстенурія

C. Поллакіурія

D. Все перелічене

E. Ніщо з переліченого

1.  Для хронічної ниркової недостатності характерно:

А. Остедистрофія

В. Анемія

С. Артеріальна гіпертензія

D. Все перелічене

Е. Ніщо з переліченого

1.  Олігоанурична стадія гострої ниркової недостатності характеризується всім переліченим, крім:

А.Гіпонатріємія

В. Гіпокаліємія

С. Погіршення зору

D. Мляві паралічі м'язів

Е. Азотемія

1.  Критерієм гострої ниркової недостатності є:

А. Підвищення концентрації креатиніну та К+ сироватки крові

В. Зниження концентрації сечовини сироватки крові

С. Збільшення швидкості клубочкової фільтрації

D. Алкалоз

Е. Протеїнурія

1.  Виражений набряковий синдром з розвитком анасарки найхарактерніший для:

А. Полікистозу нирок

В. Нефросклерозу

С. Вродженої тубулопатії

D. Пієлонефриту

Е. Нефротичного синдрому

1.  Лейкоцитурія з бактеріурією найчастіше спостерігається при:

А. Пієлонефриті

В. Гідронефрозі

С. Тубулопатії

D. Діабетичному нефросклерозі

Е. Гострому гломерулонефриті

1.  Для виявлення порушень уродинаміки (наявності рефлюксів) слід провести:

А. Оглядову рентгенографія органів черевної порожнини

В. Екскреторну урографію

С. Мікційну цистографію

D. Реносцинтіграфію

Е. Ангіографію нирок

1.  Вираженою вважається добова протеїнурія понад:

А. 0,5 г

В. 1,0 г

С. 1,5

D. 2 г

Е. Ніщо з переліченого

1.  Збільшення питомої ваги сечі спостерігається при:

А. Цукровому діабеті

В. Хронічній нирковій недостатності

С. Тубулопатіях

D. Всіх перелічених захворюваннях

Е. Ні при одному з перелічених захворювань

1.  Проявами сечового синдрому є все перелічене, крім:

А. Поллакіурія

В. Кристалурія

С. Гематурія

D. Протеїнурія

Е. Циліндрурія

1.  Для здорової новонародженої дитини в перші дні життя нехарактерно:

А. Збільшення питомої ваги сечі

В. Альбумінурія

С. Олігурія

D. Глюкозурія

Е. Лейкоцитурія

Відповіді на тестові завдання

1.	A	11.	A	21.	D
2	D	12.	D	22.	B
3.	A	13.	A	23.	A
4.	D	14.	B	24.	E
5.	B	15.	C	25.	A
6.	C	16.	C	26.	C
7.	B	17.	A	27.	E
8.	D	18.	D	28.	A
9.	A	19.	D	29.	A
10.	E	20.	E	30.	E

5.3. Ситуаційні задачі

Задача 1

Дівчинка віком 5 років захворіла гостро, коли з’явилися виражені набряки на обличчі та нижніх кінцівках. При огляді: анасарка, блідість шкірних покривів, живіт збільшений в розмірах, АТ = 100/65 мм. рт. ст. В загальному аналізі сечі: сеча мутна, світложовтого кольору, реакція сечі лужна, білок 6,6 г/л, Лей 5 - 6 в п/з, Er 1 – 2 в п/з, циліндри гіалінові 3 - 4 в п/з і восковидні – 2 – 3 в п/з. В біохімічному аналізі крові: загальний білок – 40,5 г/л, альбуміни - 21 %, α2-глобуліни - 57 %, γ-глобуліни - 12 %.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.   Нефротичний синдром , сечовий синдром(циліндрурія, протеїнурія),набряковий синдром
•  Які ще показники крові слід визначити і як вони будуть змінені ? креатинін,сечовина,холестерин

 

Задача 2

В клініку поступила дівчинка віком 14 років зі скаргами на часті і болючі сечовиділення, нетримання та невтримання сечі. В загальному аналізі сечі: білок 0,099 г/л, Лей 20 - 24 в п/з, місцями скупчення до 40 в п/з, Eр 1 - 2 в п/з, епітелій сечового міхура 4 – 5 в п/з, слиз.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.синдром дизуричних розладів,сечовий синдром(лейкоцитоурія ,протеїнурія)
•  Для якого захворювання характерна перелічена симптоматика ?пієлонефрит
•  Які додаткові обстеження необхідні для підтвердження діагнозу ?

Задача 3

У хлопчика віком 10 років після перенесеної скарлатини з’явилися болі голови, набряки на обличчі, сеча кольору м’ясних помиїв. При огляді: млявий, блідість і пастозність обличчя, АТ = 145/80 мм. рт. ст., добовий діурез зменшений. В загальному аналізі сечі: сеча мутна, бурого кольору, реакція сечі лужна, білок 1,33 г/л, Лей 3 - 5 в п/з, Eр переважно змінені покривають все п/з, циліндри гіалінові і зернисті по 2 - 3 в п/з.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.набряковий синдром, сечовий синдром(еритроцитоурія,циліндрурія, протеїнурія), гостра ниркова недостатність (1 ст.)
•  Скласти план обстеження

Задача 4

У 10-річної дівчинки протягом двох років постійно виявляються зміни в аналізах сечі: лейкоцитурія від помірної до вираженої, при цьому дитина почуває себе добре, тільки зрідка турбують болі в животі без певної локалізації, непов’язані з прийомом їжі. Об’єктивно: шкіра бліда, синці під очима, живіт м’який, неболючий, нирки не пальпуються. В загальному аналізі сечі: сеча прозора, світложовтого кольору, білок - сліди, Лей 4 - 6 в п/з, Eр 0 – 1 в п/з, циліндри гіалінові 0 - 1 в п/з. В аналізі сечі за Нечипоренком Лей 8400 / мл, Eр 200 / мл

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми. Сечовий синдром(лейкоцитурія)
•  Які зміни є в наведених результатах обстежень ?
•  Перелічити і обгрунтувати додаткові обстеження, які слід провести для уточнення діагнозу

Задача 5

У 7-річної дівчинки від народження спостерігається полідипсія, поліурія, ПВ сечі 1.003-1.005. При поступленні: маса 17 кг, ріст 110 см, блідість шкірних покривів, періодично турбують неінтенсивні болі голови. В загальному аналізі сечі: сеча прозора, світложовтого кольору, ПВ 1.003, білок - сліди, Le 2 - 4 в п/з, Er 0 – 1 в п/з, циліндри гіалінові 0 - 1 в п/з. В аналізі сечі за Нечипоренком Le 240 / мл, Er 200 / мл. Ан. сечі за Зимницьким: ДД=1600 мл, НД=2000 мл, ПВ 1.003-1.005. Заг. аналіз крові: Hb – 82 г/л, Er – 2,7×10¹² /л, КП – 0,9, Le – 5,1×109 /л, ШОЕ – 15 мм/год. В біохімічному аналізі крові: загальний білок – 65,5 г/л, сечовина – 20,6 мМ/л, креатинін – 0,210 мМ/л.

•  Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 10

ЕНДОКРИННА СИСТЕМА У ДІТЕЙ

1.Актуальність теми

Обмін речовин, енергетичний обмін, ріст і розвиток, реалізація генетичної програми, гомеостаз здійснюються завдяки наявності нейроендокринної регуляції процесів життєдіяльності. Знання анатомо - фізіологічних особливостей ендокринних залоз, основних синдромів ураження ендокринної системи забезпечать своєчасне розпізнавання ендокринних захворювань, котрі мають серйозний прогноз, якщо вони не діагностовані в дитинстві.

2. Конкретні цілі.

•  Знати анатомо - фізіологічні особливості гіпофізу, щитовидної, паращитовидних, підшлункової, статевої і наднирникових залоз.
•  Знати активність окремих залоз внутрішньої секреції у різні вікові періоди.
•  Знати найважливіші клінічні ознаки ураження ендокринних залоз.
•  Вміти вирізнити синдроми ураження гіпофізу.
•  Вміти вирізнити синдроми гіпо - та гіперфункції щитовидної іпаращитовидних залоз.
•  Вміти вирізнити синдроми гіпо - та гіперфункції наднирникових залоз.
•  Знати семіотику статевого дозрівання удітей.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми.

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навики
Нормальна анатомія	Анатомічна будова ендокринної системи
Гістологія	Гістологічна будова залоз внутрішньої секреції
Нормальна, патологічна фізіологія	Оцінка даних лабораторного обстеження ендокринної системи
Пропедевтика терапії	Навики обстеження ендокринної системи
Догляд за хворими	Принципи догляду за дітьми з патологією ендокринної системи. Долікарська допомога при невідкладних станах

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 17. Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи.

Методика обстеження ендокринної системи у дітей.

Ендокринні залози є особливою системою органів, що виділяють біологічно активні речовини - гормони. До ендокринних залоз належать: гіпофіз, нейрогіпофіз, епіфіз, щитовидна залоза, паращитовидні, наднирникові, статеві, острівцевий апарат підшлункової залози. Ендокринні залози мають великий вплив на обмін речовин, фізичний і психічний розвиток організму дитини. Усі види обміну речовин – водний, мінеральний, вуглеводний, білковий і жировий – відбуваються за участю гормонів.

ГІПОФІЗ – головна ендокринна залоза, виробляє тропні гормони, які мають стимулюючий вплив на інші залози внутрішньої секреції. Гіпофіз розташований, в так званому турецькому сідлі, що представляє собою кісткове заглиблення у підвалині черепа. Тонкою ніжкою гіпофіз зв’язаний з гіпоталамусом. Гіпофіз закладається на 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку і на 9-10 тижні в ньому виявляється синтез адренокортикотропного гормону (АКГТ). У новонароджених маса гіпофізу 10-15 мг, а в період статевого дозрівання збільшується приблизно в 2 рази, досягаючи 20-25 мг. В гіпофізі розрізняють 3 долі:

•  передню (аденогіпофіз);
•  проміжну (залозисту);
•  задню (нейрогіпофіз);

Клітини передньої частки гіпофізу, що становить 75% усієї маси залози,  виробляють і виділяють в кров шість гормонів:

1.  АКГТ (адренокортикотропний) –стимулює синтез і секрецію гормонів кори наднирників;
2.  СТГ (соматотропний) –посилює синтез білка, стимулює розпад жиру,чим пояснюється зниження жирових відкладень у дітей в періоди посиленого росту;
3.  ТТГ (тиреотропний) – стимулює синтез і виділення гормонів щитовидної залози;
4.  ФСГ (фолікулостимулюючий);
5.  ЛГ (лютеїнезуючий);
6.  ПРЛ (пролактин - лактогенний).

В середній частці (вона становить 1-2% усієї маси залози) виробляється меланоформний (меланоцитостимулюючий) гормон – приймає участь в темновій адаптації, пігментації шкіри.

Задня частка гіпофізу (нейрогіпофіз) становить 18-23% усієї маси залози і виділяє два гормони:

1.  Окситоцин –стимулює скорочення матки, сприяє вигнанню плоду під час пологів.
2.  Вазопресин (антидіуретичний) –посилює зворотнє всмоктування води в канальцях нирок.

Гіпофіз разом з гіпоталамусом забезпечує функціональну єдність ендокринної системи, тісний зв’зок нервової та гуморальної регуляції всіх систем організму та обміну речовин.

ЩИТОВИДНА ЗАЛОЗА.

Зачаток щитовидної залози у ембріона виявляється наприкінці 1-го місяця внутрішньоутробного розвитку Перші фолікули в тканині залози виникають на 6-7 тижні, а до 4-го місяця внутрішньоутробного розвитку щитовидна залоза стає сформованою структурно і функціонально активною. Щитовидна залоза у новонародженого має масу від 1 до 5 г, а у 18 років середня маса залози 14-19г.

Основними гормонами щитовидної залози є:

•  Тироксин ( Т4)
•  Трийодтиронін ( Т3)

В молекули цих гормонів включений йод, який поступає з зовнішнього середовища. В регіонах, грунтові води яких бідні на йод, синтез тіреоїдних гормонів знижується, що приводить до розвитку ендемічного зобу. Основним регулятором функції щитовидної залози є тиреотропний гормон гіпофізу (ТТГ). Тироксин і трийодтиронін мають важливий вплив на дитячий організм: збільшують потребу тканин в кисні, підвищують основний обмін, сприяють синтезу білків, забезпечують правильний фізичний розвиток, нормальну диференціацію головного мозку і інтелектуальний розвиток. Крім того, щитовидна залоза є джерелом ще одного гормону – тиреокальцитоніну, який приймає участь в регуляції фосфорно - кальцієвого обміну, здійснює захист організму від надмірного поступлення кальцію, зменшуючи реабсорбцію кальцію в канальцях нирки і всмоктування кальцію з кишківника, збільшує фіксацію кальцію в кістковій тканині.

ПАРАЩИТОВИДНІ ЗАЛОЗИ продукують паратиреоїдний гормон (паратгормон), який регулює обмін кальцію і фосфору, процеси звапніння та виведення кальцію з кісток.

Активація паращитовидних залоз виникає у відповідь на зниження іонізованого кальцію в крові. Збільшення викиду паратгормону у відповідь на цей стимул сприяє швидкій мобілізації кальцію з кісткової тканини і підвищенню реабсорбції кальцію в нирках та збільшення всмоктування кальцію з кишківника.

НАДНИРНИКИ – парні ендокринні органи, розташовані над верхніми полюсами нирок.

Кожен наднирник складається з коркової (80 % маси органу) і мозкової речовини. Мозкова речовина продукує катехоламіни: адреналін, норадреналін, дофамін.

Коркова частина виробляє:

- естрогени;

- андрогени;

- кортикостероїди: глюкокортикоїди і мінералокортикоїди.

Глюкокортикоїди синтезуються в пучковій зоні коркової речовини наднирників. Вони приймають участь переважно у вуглеводному обміні, а також в обміні білків і жирів; посилюють неоглюкогенез, сприяють накопиченню глікогену в печінці, підвищують глікемію, посилюють катаболізм білків.

Мінералокортикоїди – альдостерон і дезоксикортикостерон продукуються сітчатою зоною коркової речовини наднирників, вони впливають переважно на водно - мінеральний обмін, посилюють виділення з організму калію, затримують в тканинах натрій і воду.

В сітчатій зоні коркової речовини наднирників утворюються також андрогени і естрогени, однак основна їх маса виробляється статевими залозами.

Андрогени забезпечують розвиток статевих ознак у чоловіків.

Естрогени (естрон, естрадіол, естріол) забезпечують розвиток статевої системи, вторинних статевих ознак у жінок. При стресових станах організму підвищується продукція АКТГ, який стимулює продукцію глюкокортикоїдів і андрогенних гормонів.

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА належить до залоз з подвійною секрецією: зовнішньою (екзокринною) і внутрішньою (ендокринною). Як залоза зовнішньої секреції вона належить до системи травних залоз, і панкреатичний сік, який вона виробляє, містить більш ніж 20 ферментів. Морфологічним субстратом ендокринної функції підшлункової залози служать острівці Лангерганса. У новонароджених і дітей раннього віку ендокринна частина підшлункової залози розвинена краще, ніж екзокринна. Підшлункова залоза продукує три гормони:

•  інсулін ( виробляється в ß-клітинах панкреатичних острівців );
•  глюкагон ( утворюється в λ-клітинах острівців );
•  соматостатин ( утворюється в Д-клітинах острівців ).

Інсулін регулює вуглеводний обмін (сприяє утилізації глюкози тканинами, знижує рівень глюкози в крові), сприяє синтезу білків та жирів; глюкагон підвищує рівень глюкози в крові.

СТАТЕВІ ЗАЛОЗИ. Яєчка. Формування яєчок відбувається з первинної гонади за наявності набору статевих хромосом ХY на 6-16-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Висока гормональна активність відзначається внутрішньоутробно до терміну пологів та починаючи з 13 - річного віку. Синтез тестостерону яєчками є необхідною умовою статевої диференціації плода за чоловічим типом. Низька гормональна активність констатується в дітей віком до 12 років.

Ознаки порушення функції яєчок :

•  дефіцит гормонів у внутрішньоутробний період призводить до фемінізації статевих органів, а в постнатальний період –до гіпогонадизму,
•  гіперсекреція тестостерону у хлопчиків – синдром передчасного статевого розвитку.

Яйники. Диференціація з первинної гонади відбувається з 6-го тижня ембріогенезу (за наявності статевих хромосом ХХ). Закінчення формування яйників відзначається у віці 10 років. Низька секреція естрогенів відзначається внутрішньоутробно та після народження в дівчаток до 9-10 річного віку. Висока секреція естрогенів констатується в пубертатний період та в жінок.

Ознаки порушення функції яйників:

•  дефіцит естрогенів у дівчат призводить до розвитку гіпогонадизму;
•  гіперсекреція естрогенів у дівчат сприяє передчасному статевому дозріванню.

ЕПІФІЗ. Закладка епіфізу відбувається на 6-7 тижні ембріогенезу. Секреція гормонів відзначається з 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку. Висока гормональна активність констатується до 8-10-річного віку. Основний гормон – мелатонін, який блокує секрецію гонадотропінів  гіпофіза.

Ознаки порушення функції епіфізу :

•  гіперсекреція мелатоніну сприяє затримці статевого розвитку;
•  гіпосекреція – передчасному статевому розвитку.

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ.

Методика обстеження ендокринної системи складається із збирання анамнезу, огляду хворого, пальпації, перкусії, аускультації, лабораторно -інструментальних методів дослідження як загальних, так і спеціальних.

При виявленні ендокринної патології у дитини, ретельний анамнез відіграє чи не найважливішу роль.

Скарги:

•  загальна слабість, адинамія, м’язова слабість –характерні при хронічній недостатності кори наднирників, гіпопітуітаризмі, хворобі Іценко-Кушинга;
•  підвищена нервова збудливість – при тиреотоксикозі;
•  біль голови – при пухлинах гіпофізу, феохромоцитомі, хворобі Іценко-Кушинга, тиреотоксикозі;
•  болі в ногах, парестезії, судоми гомілкових м’язів – при гіпопаратиреозі, акромегалії, синдромі Іценко -Кушинга;
•  спрага, поліфагія, поліурія – при цукровому і нецукровому діабеті;
•  артеріальна гіпертензія характерна для феохромоцитоми, гіперпаратиреозу, хвороби Іценко-Кушинга;
•  артеріальна гіпотензія – при хронічній недостатності кори наднирників;
•  відчуття голоду з загальною слабістю, тремором характерне для гіперінсулінізму, тиреотоксикозу, цукрового діабету;
•  болі в животі, нудота, блювання – часті прояви діабетичного кетоацидозу, гіперпаратиреозу;
•  проноси з безперервним блюванням і зневодненням характерні для сільвтрачаючої форми вродженої дисфункції наднирників;
•  анорексія буває при хронічній недостатності наднирників, гіперпаратиреозі, гіпопітуітаризмі;
•  пізнє прорізування зубів, грубий, сиплий голос, млявість характерні для гіпотиреозу.

Анамнез захворювання.

Слід детально розпитати хворого про можливі причини захворювання; ними можуть бути інфекційні хвороби, психічна чи фізична травма, початок пубертатного періоду, зміна місця проживання. Необхідно в хронологічному порядку простежити динаміку захворювання, уточнити обстеження, які були проведені на догоспітальному етапі, яке проводилось лікування і його ефективність.

Анамнез життя.

Великий вплив на розвиток плоду мають прийом майбутньою матір’ю гормональних препаратів, різні ендокринні захворювання під час вагітності. Важливо уточнити характер пологів , стан новонародженого, показники маси і довжини тіла. Надалі з’ясовують темпи росту та приросту маси тіла, психомоторний розвиток дитини. Велике значення має вивчення сімейного анамнезу – чи не було серед родичів обстежуваної дитини хворих з ендокринними захворюваннями (цукровий діабет, ожиріння, гігантизм чи навпаки карликовість, тощо). Важливо встановити, чи не проживали діти та їх батьки в районах зобної ендемії.

Клінічне обстеження.

Огляд.

Оцінюють:

•  фізичний розвиток дитини за показниками антропометричних вимірів; пропорційність розвитку;
•  стан шкіри: колір, підвищену пітливість або сухість, свербіж, наявність гіпер- чи гіпопігментацій, стрій, вугрів, гнійничкових елементів; характер оволосіння (гірсутизм, гіпертрихоз), стан нігтів, зубів;
•  розвиток підшкірно - жирової клітковини: ступінь розвитку, рівномірність розподілу;
•  форму голови, грудної клітки, кінцівок;
•  вираз обличчя, стан очей: блиск, екзофтальм, мікрофтальм, одутловатість, тремтіння закритих повік, с-м Грефе ;
•  форму шиї, симетричність, наявність пульсації, випинань в ділянці щитовидної залози;

У дитини хворої на зоб можна виявити збільшення щитовидної залози :

І ступінь –збільшення перешийка, що помітно при ковтанні.

ІІ ступінь – збільшення перешийка і часток.

ІІІ ступінь – «товста шия».

IV ступінь – виражене збільшення (зоб, що різко змінює конфігурацію шиї).

V ступінь – зоб величезних розмірів.

Слід зазначити, що на відміну від інших утворень на шиї, щитовидна залоза переміщується разом з трахеєю при ковтанні.

Дуже важливим елементом огляду є оцінка статевого розвитку дитини.

При оцінці статевого розвитку дівчаток визначають:

- ступінь розвитку вторинних статевих ознак та характер менструальної функції,

- ступінь оволосіння підпахвинних ямок і лона,

- розвиток грудних залоз,

- конфігурацію тіла за жіночим типом,

- розподіл підшкірно-жирового шару, характерного для жінок,

- час появи менструацій, їх регулярність.

Шкала оцінки статевого розвитку дівчаток (за п'ятибальною системою).

І. Ступінь розвитку оволосіння підпахвинної ямки:

А0 - оволосіння відсутнє.

А1 -  поодиноке волосся.

А2 – оволосіння в центрі підпахвинної ямки.

А3 – оволосіння на периферії підпахвинної ямки.

А4 – виражене оволосіння підпахвинної ямки.

ІІ. Ступінь розвитку оволосіння лона.

Р0 - оволосіння відсутнє.

Р1 -  поодиноке волосся.

Р2 – оволосіння по центру лона.

Р4 – виражене оволосіння лона.

ІІІ. Ступінь розвитку молочних залоз.

М0 - ознак розвитку молочних залоз немає.

М1 -  соски дещо виступають.

М2 – стадія «пуп’янка» - на фоні розширеного пігментованого навколососкового кружельця спостерігається випинання останнього разом з соском у вигляді «пуп’янка».

М3 – збільшення молочних залоз та їх виступання над рівнем шкіри.

М4 – зкінчений розвиток молочної залози.

Послідовність появи статевих ознак у дівчаток можна представити таким чином:

а) 10 років – ріст костей тазу, значне випинаня сосків;

б) 10 – 11 років – розвиток молочних залоз до стадії «пуп’янка», поява поодиного оволосіння на лоні (Р1);

в) 11 – 12 років – розвиток молочних залоз (М2,- М3); ріст волосся на лоні (Р3);

г) 12 – 13 років – розвиток молочних залоз (М2,- М3); ріст волосся на лоні (Р3); поява оволосіня в підпахвинних ямках (А1), появі перших менструацій;

д) 13 – 14 років ріст волосся в підпахвинних ямках, менструації можуть бути нерегулярними;

е) 14 - 15 років – виражене заокруглення сідниць, оволосіння лона (Р4), оволосіння підпахвинних ямок (А3 - А4), розвиток молочних залоз (М4), менструації регулярні, припиняється ріст скелету (17 – 18 років).

При оцінці розвитку статевих органів дівчинки досліджують стан великих та малих статевих губ, клітора, піхви.

 При оцінці статевого розвитку хлопчиків звертають увагу на стан первинних ознак (яєчок, калитки, статевого члену), вторинних статевих ознак (оволосіння лона, підпахвинних ямок, обличчя, розвиток сосків, грудних залоз, мутація голосу, вираженість кадика), час появи полюцій. Приймають до уваги антропометричні дані (масса тіла, зріст, окружність грудної клітки, діаметр плеча та тазу, розмах рук, довжина ноги, ступінь розвитку м’язів).

Весь процесс статевого розвитку чоловічого організму ділять на 3 періоди:

І – препубертатний період або початкова фаза починається із збільшення яєчок і закінчується початком росту волосся на лоні в 12 – 13 років,

ІІ – пубертатна або фаза правдивого статевого дозрівання (13 – 17 років) починається із появи вторинних статевих ознак до досягнення зрілої стадії їх розвитку;

ІІІ – постпубертатний період або фаза закінчення статевого дозрівання (18 – 20 років).

 Розвиток вторинних статевих ознак оцінюється за п’ятибальною системою:

І. Ступінь розвитку оволосіння лона.

Р0 - оволосіння відсутнє;

Р1 -  рідкий покрив із пряого волосся переважно біля кореня статевого члена;

Р2 – волосяний покрив темніє, стає хвилястим, локалізується біля кореня статевого члена;.

Р3 – оволосіння таке ж, як у дорослих, але займає меншу площу і не поширюється на внутрішню поверхню стегон;

Р4 – волосяний покрив ромбовидої форми, частково поширюється на стегна, не відрізняється від покриву у дорослих.

ІІ. Ступінь розвитку оволосіння підпахвинної ямки:

А0 - волосяний покрив відсутній;.

А1 -  наявність окремого прямого волосся;

А2 – рідке волосся;

А3 – помірне оволосіння легка хвилястість волосся;

А4 – густе оволосіння, кучерявее волосся, пігментація передньої складки.

ІІІ. Ступені оволосіння обличчя:

0 – волосяний покрив відсутній;

1 – рідкі, слабо пігментовані волосини над кутами верхньої губи;

2 – оволосіння поширюється у напрямку до середньої лінії, волосся пігментоване;

3 – оволосіння охоплює верхнюю частину щік, добре виражене над верхньою губою, є під нижньою губою;

4 – оволосіння обличчя таке ж, як у дорослих.

ІV. Ступені розвитку сосків грудних залоз:

С0 - навколососкове кружальце рожеве, сосок не збільшений;

С1 -  починається пігментація навколососкового кружальця, воно припідняте, сосок збільшений;

C2 – збільшується молочна залоза до 2 см (транзиторна гінекомастія, наявна навколососкова складка);

C3 – сосок сплощується (фаза інволюції);

C4 – сосок конічної фоми, пігменований, навкруги поодиноке волосся.

Пальпація має важливе значення для діагностики уражень ендокринних залоз, однак не всі залози доступні для пальпаторного дослідження. Пальпація проводиться за загальноприйнятими правилами (теплі, чисті руки, правильне положення лікаря і хворого; спочатку проводиться поверхнева, а потім глибока).

Для обстеження щитовидної залози проводять пальпацію шиї в спокої і при ковтанні (особливо важливо при низькому розташуванні щитовидної залози); визначають її консистенцію (м’яка, щільна), характер поверхні (гладка, горбиста), болючість і рухомість.

Пальпація перешийка щитовидної залози проводиться ковзаючими рухами великого, вказівного і середнього пальців правої руки вгору від ручки грудини.

Для пальпації правої і лівої часток щитовидної залози необхідно 2-5-й зігнуті пальці обох рук завести за задні краї, а великий палець – за передні краї грудино-ключично-соскових м’язів. Після цього дитину просять зробити ковток, під час якого щитовидна залоза буде рухатися разом з гортанню. Права і ліва частки щитовидної залози пальпуються без відчуття болю, у вигляді м’яких утворень з гладкою поверхнею.

За допомогою пальпації уточнюють характеристику статевих органів. Пальпаторно оцінюють вологість, температуру шкіри; товщину підшкірно-жирового шару; тонус і силу м’язів. Обов’язково проводиться пальпація живота: можна виявити великі пухлини наднирників, збільшення печінки, підшлункової залози.

Перкусія. Перкуторно у дітей з захворюванням ендокринної системи можна виявити біль в кістках (при гіперпаратиреозі), зменшення розмірів відносної тупості серця (при гіпогонадизмі), збільшення розмірів печінки (при цукровому діабеті).

Аускультація. У хворих з тиреотоксикозом можна вислухати судинний шум над поверхнею залози. При аускультації серця виявляють ослаблені тони і систолічний шум на верхівці при недостатності наднирникових залоз; тахікардію чи брадикардію при ураженні щитовидної залози.

Схема протоколу обстеження ендокринної системи дитини

1. Паспортні дані.

2. Скарги, анамнез захворювання, анамнез життя, сімейний анамнез.

3. Оцінка фізичного розвитку, пропорцій тіла.

4. Оцінка психо-моторного розвитку.

5. Клінічне обстеження хворого і його оцінка.

- огляд і пальпація шкіри;

- ступінь розвитку і розподіл підшкірно-жирової клітковини;

- огляд обличчя, шиї, грудної клітки, живота, кінцівок;

- пальпація щитовидної залози, живота, статевих органів;

- вимірювання артеріального тиску;

- перкусія серця, печінки, кісток;

- аускультація;

- оцінка статевого розвитку.

6. План параклінічних досліджень, або їх оцінка, якщо вони є.

7. Виділити і обгрунтувати основний синдром ураження ендокринної системи.

Тема 18. Семіотика уражажень ендокринної системи.

ГІПОТАЛАМО-ГІПОФІЗАРНА СИСТЕМА

Синдроми часткового або повного виключення гіпофіза (гіпопітуітарний синдром) проявляються:

1. гіпоталамо-гіпофізарною кахексією (загальна  слабість, адинамія, ано-рексія, сонливість, ведучий симптом — прогресуюче виснаження, не пов’язане з об’ємом та характером їжі);
2. гіпофізарним нанізмом (карликовістю) — затримка росту у віці 2—5  років, будова тіла пропорційна, недорозвинена м‘язева система, волосся рідке, тонке, інтелект збережений, статеві    органи недорозвинені;
3. гіпоталамо-гіпофізарним ожирінням - швидше набирання в масі тіла, товщина підшкірно-жирової клітковини збільшена рівномірно, але найбільш інтенсивно жир відкладається в ділянці молочних залоз, стегон, живота. В цих. місцях на шкірі  можуть бути  темпі смужки від розтягнення; підвищена пітливість, підвищений артеріальний тиск, серцебиття — це ознаки порушення гіпоталамусу;
4. адіпозо-генітальною дистрофією — поєднання ожиріння із гіпогеніта-лізмом, буває у дітей шкільного віку і підлітків. Часто спостерігаються невротичні прояви, емоційна нестійкість;
5. нецукровим діабетом —полідіпсія і поліурія з низькою відносною щільністю сечі. Може бути проявом ураження гіпопаламо-гіпофізарної системи (хвороби Іценко-Кушинга гігантизму, адіпозогенітальної дистрофії):

СИНДРОМИ ГІПЕРФУНКЦІЇ ГІПОФІЗУ

І) синдром чи хвороба Іценко-Кушинга, в основі яких лежить порушення функції не тільки гіпоталамо-гіпюфізарного апарату, а й наднирникова гіпер-функція: слабість, прогресуюче ожиріння, наявність стрій на шкірі живота, головний біль, гіпертрихоз, шкірні висипання по типу вугрів, дрібні підшкірні петехії, остеспороз, відставання в рості, атрофія м’язів кінцівок, артеріальна гіпертензія, тахікардія;

2) гігантизм - у дітей проявляється пропорційним посиленням росту скелета, органів і тканини. Хворі скаржаться на головний біль, болі в кінцівках, порушення зору, можуть бути ознаки гіпогонадизму і гіпофункції щитовидної залози. В подальшому з'являються ознаки диспропорції скелету (довгі кінцівки, короткий тулуб, зменшена голова).

ЩИТОВИДНА ЗАЛОЗА

Синдром гіперфункції щитовидної залози з її гіпертрофією.

Скарги на підвищену збудливість, серцебиття, похудіння, тремор, підвищену пітливість, випадіння волосся, порушення пам’яті, витрішкуватість, плаксивість. Характерна ознака — наявність збору (збільшення щитовидної залози різного ступеня). На передній і бокових поверхнях шиї пальпується рівномірно збільшена залоза, еластичної консистенції, різної щільності. Можуть виявлятися один або декілька вузлів в товщині залози. У деяких хворих збільшена залоза може розташовуватися довкола трахеї (кільцевий зоб) або за грудиною, злегка виступаючи над рукояткою грудини. Прийнято виділити 5 ступенів збільшення щитовидної залози:

О - щитовидна залоза не пальпується;

1. - пальпується перешийок;
2. - збільшена залоза визначається   не тільки   пальпаторно, а й помітна при ковтанні;
3.  збільшення щитовидної залози визначається оком (“товста шия”);
4. - замінена  конфігурація  шиї, зоб добре  видно;
5. - дуже великий зоб;

У більшості хворих визначається екзофтальм, тахікардія, тахіпное, напади болю в животі, іноді блювота, рідкі випорожнення.

Синдром вродженого гіпотиреозу, атиреозу (мікседеми).

При вродженому атиреозі дитина млява, слабо реагує на оточуюче середовище, відстає у фізичному і психомоторному розвитку. Обличчя широке, ніс сплющений, рот відкритий, великий язик виступає з рота. Гіперкератоз, волосся сухе, голос хриплий, гіпотермія, закрепи.

Кретинізм (зустрічається в ендемічній по зобу місцевості) у більш старших дітей відставання в розумовому розвитку до дебільності, можуть бути ознаки органічного ураження нервової системи, гіпогонадизм.

ПАРАЩИТОВИДНІ ЗАЛОЗИ

При гіпопаратиреозі спостерігаються ознаки збільшення концентрації фосфору в сироватці крові та зниження вмісту в ній кальцію. До клінічних проявів гіпопаратиреозу належать судоми (загальні, ларингоспазм та ін.), підвищена збудливість, гіперестезії окремих ділянок тіла, симптоми Хвостека, Трусо, Ерба. В зв’язку з підвищенням збудливості кишківника спостерігаються часті  рідкі випорожнення, які не піддаються лікуванню дієтотерапією та медикаментозними середниками, нормалізуються після підвищення вмісту кальцію в сироватці крові. Факультативні симптоми: світлобоязнь, блефароспазм, кон’юнктивіт, помутніння кришталика. Існують і інші симптоми гіпопаратиреозу: руйнування зубів, поганий ріст нігтів, їх стоншення та огрубіння шкіри.

Гіперпаратиреоз може бути первинним (при аденомі аденокарциномі, гіперплазії залоз) та вторинним (при рахіті, остеомаляції та інших станах, що супроводжуються вимушеною гіперфункцією паращитовидних залоз).

Симптоматика первинного гіперпаратиреозу зумовлена гіперкальціємією, кальцифікацією м’яких тканин, тривалим виділенням кальцію та фосфору з сечею. Клінічні ознаки гіперпаратиреозу: слабість, болі в животі, підвищена збудливість, анорексія,полідипсія, поліурія, болі вкістках, деколи  затьмарення свідомості. Характерні системні  ураження кісткової системи - остеодистрофія та  нефрокальциноз. Рентгенологічно - дрібногніздний малюнок кісток, деформації та  переломи, потоншення коркової речовини, затримка росту кісток.

Для нефрокальцинозу характерні нирковий синдром (поліурія, утворення каменів, гематурія, обтурація сечоводів, гідронефроз), ознаки метастатичної кальцифікації м’яких тканин, зв’язок навкруг кісток. Специфічною ознакою гіперкальціємії є наявність склоподібних зерен в кон’юктиві, рогівці, які можна виявити при огляді з допомогою щілинної лампи. Факультативні симптоми: виразка шлунку та дванадцятипалої кишки, панкреатит, гіпертензія.

Вторинний гіперпаратиреоз розвивається при станах, що супроводжуються гіпокальціємією та іншими характерними для остеонефропатій ознаками - нирковому рахіті, нирковому ацидозі з остеомаляцією та синдромі Де — Тоні — Дебре — Фанконі.

Патологічна гіпокальціємія спостерігається при гіпопаратиреозі, спазмофілії, рахіті, гострих і особливо хронічних захворюваннях нирок, гострому панкреатиті, гіпонатріємії, гіперкальціємії - при гіперпаратиреозі, гіпервітамінозі D, хворобі Аддісона, акромегалії, хворобі Іценко-Кушинга, лейкозі, перитоніті.

При ураженнях паращитовидних залоз гіпо- та гіперкальціємія носять різко виражений характер. Крім цього, при гіпопаратиреозі в основному знижується рівень іонізованого кальцію. Ця ознака має більш важливе значення, ніж показник загального кальцію в сироватці крові.

Реакція Сульковича використовується з метою визначення виділення кальцію з сечею (гіперкальціурія). В зв’язку з тим, що між вмістом кальцію в крові та сечі є певний паралелізм, реакція Сульковича побічно відображає і рівень кальціємії.

НАДНИРНИКИ

Мозкова речовина наднирників продукує катехоламіни-адреналін, норадреналін та дофамін. Коркова частина виробляє значну кількість стероїдних сполук, до яких відносяться С18 — стероїди (естрогени), С19 - стероїди (андрогени), С2 1— стероїди (власне кортикостероїди). Останні, по походженню та фізіологічній дії поділяються на глюкокортикоїди,  мінералокортикоїди.

Достовірними критеріями глюкокортикоїдної функції наднирників є
величина добового виділення 17 — оисикортикостероїдів; (І7ОКС) з сечею та вміст в крові та сечі 11 — оксикортикостероїдів (11ОКС). Останні представлені в крові переважно гідрокортизоном та кортикостероном. Про андрогенну функцію наднирників судять по добовій екскреції з сечею 17 — КС (вони в основному складаються із продуктів перетворення андрогенів андростерона, етіохоламелона та інш).

Для визначення активності мінералокортикоїдної функції наднирників використовують показники мінерального обміну. За допомогою лабораторцих досліджень виявляють такі ознаки підвищеної мінералокортикоїдної функції наднирників — гіпокаліємію, гіпернатріемію, підвищений вміст натрію в еритроцитах та зниження кількості в них калію, зниження екскреції натрію з сечею, підвищення  в ній калію, підвищення коефіцієнту натрій / калій в плазмі (понад 32) та еритроцитах (понад 0,22), збільшення відношення натрій / калій в сечі (понад 0,26).

Дослідження функції мозкової речовини наднирників проводяться шляхом визначення вмісту катехоламінів (адреналіну та норадреналіну) в сечі та кінцевого продукту їх нейтралізації - ванілін-мигдальної кислоти. Ці показники значно підвищуються при феохромоцитомі.

Синдром гострої недостатності кори наднирників - гострий початок, різкий біль в животі, холодний піт, нудота, невпинна блювота, холероподібний пронос, як наслідок — симптоми зневоднення, зниження температури тіла, зниження артеріального тиску до колапсу, цей стан може закінчитися смертю (шлунково-кишкова форма);

• швидко виникаюча недостатність кровообігу (ціаноз, холодний піт, тахікардія, ниткоподібний пульс, різне падіння  артеріального тиску, колапс) — серцево-судинна форма;
• біль голови, маячіння, судоми, ознаки менінгіту, мозкова кома — менінгоенцефалітична форма;

—найчастіший варіант — змішана форма (поєднання симптомів різних форм)

Синдром хронічної недостатності кори наднирників (хвороба Аддісона).

Найбільш ранній симптом — гіперпігментація шкіри і слизових оболонок в першу чергу відкритих ділянок тіла, у місцях згинів і складок шкіри, сосків молочних залоз. На місцях гіперпігменгації пізніше можуть виникати ділянки вітіліго (депігментації). Виникає наростаюча загальна слабість, втомлюваність, порушення водноелоктролітного балансу (зневоднення, гіпокаліємія), артеріальна гіпотензія, можуть бути психотичиі прояви, головокружіння при швидкому вставанні з ліжка, запаморочення, зниження апетиту до анорексії, диспептичні прояви, прогресивне похудіння.

Синдром гіперфункції кори наднирників (синдром Іценко-Кушинга) (див. вище «Синдром гіперфункції гіпофізу»).

Синдром гіперфункції мозкового шару наднирників.

Основний симптом -- артеріальна гіпертензія, головні болі, тахікардія, задишка, болі в ділянці серця, розширені зіниці. Іноді артеріальний тиск може різко знизитися під впливом стресових ситуацій. Нервово-вегетативний синдром, шлунково-кишковий синдром.

Синдром вродженої гіперфункції наднирників з гіперфункцією андрогенів (вроджений  адрено-генітальний синдром).

У дівчаток зовнішні статеві органи дуже подібні до чоловічих (клітор нагадує статевий член), у хлопчиків виникає раннє статеве дозрівання (оволосіння виникає вже в 2-4 роки, збільшується статевий член, рано виникає ерекція). Яєчка залишаються маленькими.

Прискорюються темпи фізичного розвитку, будова тіла спочатку пропорційна, надалі кінцівки відстають від розмірів тулуба і голови.

При солевтрачаючій формі одночасно з симптомами андрогенізації з перших днів життя виникають важкі порушення водно-електролітного обміну (швидка втрата маси тіла, млявість, зригування, нудота, блювота, водянисті випорожнення, поліурія, зневоднення).

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА.

Підшлункова залоза продукує три гормони: інсулін (виробляється в В-клітинах панкреатичних острівців); глюкагон (утворюється в A-клітинах острівців); ліпокаїн (екскретується епітеліальними клітинами дрібних вивідних протоків).

Ураження інсулярного апарату підшлункової залози зумовлює розвиток цукрового діабету. У дітей, як правило, це захворювання починається гостро: полідипсія, поліурія, ніктурія, поліфагія, похудіння, сухість шкіри та слизових оболонок, запах ацетону з рота (при кетоацидозі). Часто спостерігається характерний рум’янець на щоках. При декомпенсації цукрового діабету розвивається діабетична кома з характерною клінічною картиною. В залежності від особливостей патогенезу та клінічної симптоматики розділяють три варіанти діабетичної коми:

1. гіперкетонемічна   гіперглікемічна;
2. гіперосмолярна;
3. гіперлактацидемічна.

Гіперкетонемічні гіперглікемічна кома: поступовий початок (поліурія, полідипсія, слабість, сонливіть, анорексія, абдомінальні болі). Потім з’являється запах ацетону з рота, дихання Куссмауля, тахікардія, знижується, тонус м’язів, артеріальний тиск. Шкіра, як правило суха, бліда. Зіниці вузькі. Олігурія або анурія, блювота, сухий язик, гіпорефлексія або арефлексія. Лабораторні ознаки: гіперглікемія, гіперкетонемія, зниження рН крові, ацетон та цукор в сечі, підвищення питомої ваги сечі. Можливі гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперацетонемія.

Гіперсмолярна діабетична кома: поступовий початок (полідипсія, поліурія, слабість, артеріальна гіпотензія, ортостатичні втрати свідомості деколи психічні розлади та гіповолемічний шок, потім глибоке дихання без запаху ацетону з рота, виражена сухість шкіри та слизових оболонок, гіпертермія, аритмія, низький АТ, анурія. Можливі менінгеальні симптоми, епілептиформні судоми, геміпарези. Лабораторні ознаки: виражена гіперглікемія, відсутність кетонемії, підвищення осмолярності крові, концентрації сечовини та гематокриту, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, ацетон в сечі відсутній, можлива протеїнуріія.

Гіперлактацидемічна кома виникає при цукровому діабеті в умовах гіпоксії: повільний розвиток з поступовим наростанням симптомів ацидозу та порушенням свідомості. Шкіра суха, бліда, характерні анемія, мідріаз, порушення глибини, ритму і частоти дихання (нерідко типу Куссмауля). Тахікардія, зниження АТ, гіпорефлексія або арефлексія. Можливі менінгеальні симптоми. Лабораторні симптоми: помірно виражена гіперглікемія, (деколи вміст цукру в крові нормальний), підвищений вміст лактату в крові) збільшене відношення лактат (пірувату). Низьке значення рН, зниження бікарбонатів та резервної лужності крові. Ознак кетоацидозу немає.

Гіпоглікемічна кома виникає звичайно як наслідок передозування інсуліну та інших цукрознижуючих препаратів, можлива при пухлинах підшлункової залози з явищами гіперінсулінізму. Початок зазвичай гострий, рідше — поступовий. Хворий відчуває почуття голоду, страху, слабість, серцебиття, тремор всього тіла. Шкіра стає блідою, вологою. Запаху ацетону у повітрі, що видихається, немає. Поведінка неадекватна, часто виникають тоніко-клонічні судоми, гіпертонія м’язів, що змінюється їх гіпотонією, порушення ковтання. Тахікардія, аритмія, зниження АТ, гіпорефлексія, деколи позитивний симптом Бабінського. Для діагностики враховують дані анамнезу: введення інсуліну при цукровому діабеті, гіпоглікемічні стани. Лабораторні тести: гіпоглікемія (концентрація цукру в крові нижче норми, хоча іноді може бути і вище норми при цукровому діабеті).

СТАТЕВІ ЗАЛОЗИ

При захворюваннях статевих залоз можливе як зниження або випадіння їх функцій (гіпогеніталізм), так і передчасне статеве дозрівання (гіпергеніталізм).

Гіпогеніталізм розвивається як самостійне захворювання (євнухоїдизм) або як супутнє явище при адипозоігенітальній дистрофії, гіпофізаріному нанізмі, хворобі Іценко-Кушинга та ін.

Клінічні ознаки євнухоїдизму: високий зріст, довгі руки та ноги, вузькі кисті та стопи, подовжені пальці рук ти ніг, бліда та ніжна шкіра, недорозвинені статеві органи, замкнутість. У дівчаток відсутні менструації. Часто спотерігається надлишкове відкладання жиру в області живота, газу, грудних залоз, сповільнення процесів окостеніння, зниження артеріального тиску, зменшення розмірів серця, симптоми тиреотоксикозу.

Гіпергеніталізм характеризується передчасним розвитком зовнішніх та внутрішніх статевих органів, грудних залоз, оволосіння в дошкільному або молодшому шкільному віці. Часто при цьому спостерігається передчасний фізичний розвиток дитини деколи ожиріння. До причини виникнення гіпергеніталізму відносять енцефаліт, пухлини мозку, гіпофізу, наднирників, статевих залоз. Ці ж патологічні процеси можуть бути причиною і зниження функції статевих залоз, затримки статевого розвитку підлітка (дівчинки або хлопчика).

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1 Питання для самоконтролю

1.  Анатомо-фізіологічні особливості гіпофізу, щитовидної, паращитовидних, підшлункової, статевих і надниркових залоз.
2.  Активність окремих залоз внутрішньої секреції у різні вікові періоди.
3.  Синдроми уражень гіпофізу (акромегалія, нанізм, кахексія, нецукровий діабет).
4.  Синдроми кето-ацидозу та гіпоглікемії.
5.  Синдроми піпо- та гіперфункції щитовидної залози.
6.  Синдроми піпо- та гіперфункції наднирникових залоз.
7.  Семіотика статевого дозрівання у дітей.

5.2 Тестові завдання.

1.  Який нормальний рівень глюкози в крові у здорової дитини?

А. 3,3 – 5,5 ммоль-л;

B. 3.5 – 6,5;

C. 1,5 – 2,5;

D. 5,5 – 8,5;

Е. 2,5 – 4,5.

2. Які клітини острівців Лангерганса виробляють інсулін?

A. Альфа-клітини;

B. Бета-клітини;

C. Дельта-клітини;

D. Омега-клітини;

Е. С – клітини.

3. При 1 ступені ожиріння надмір маси становить:

A. 5 – 10%;

B. 10 – 20%;

C. 10 – 15%;

D. 15 – 20%;

Е. 10 – 29%.

4. Зниження маси тіла при нормальному рості діагностується як:

A. Гіпотрофія;

B. Гіпостатура;

C. Гіпосомія;

D. Гіпоплазія;

Е. Еутрофія.

5. Рівномірне відставання маси тіла і росту від нормальних величин діагностується як:

A. Гіпосомія;

B. Гіпоплазія;

C. Гіпостатура;

D. Гіпотрофія;

Е. Гіпоспадія.

6. Яка з названих патологій матері сприяє народженню дитини з паратрофією?

A. Токсикоманія;

B. Алкоголізм ;

C. Гестоз вагітної;

D. Цукровий діабет;

Е. Психотравма.

7. Що із перерахованого не входить у поняття «статевий криз»?

A. Збільшення молочних залоз;

B. Десквамативний вульвовагініт;

C. Метрорагії;

D. Сечокислий інфаркт;

Е. Набряк зовнішніх статевих органів.

8. Який з перечислених гормонів не виробляється в щитовидній залозі?

A. Тироксин;

B. Тиреотропний;

C. Трийодтиронін;

D. Тиреокальцитонін;

Е. Всі відповіді правильні.

9. Що не характерно для вродженого гіпотиреозу:

A. М’язевий гіпертонус;

B.  Гіпотермія;

C.  Хриплий голос;

D.  Закрепи;

Е.  М’язева гіпотонія;

10. Що не  характерно для цукрового діабету.

A.  Поліфагія;

B.  Полігіпсія;

C.  Поліурія;

D.  Осалгія;

E. Гіперглікемія

Відповіді на тести.

1. А         2. В       3. Е          4. А         5. С        6. D          7. D         8. В     9.А  10. D  

5.3 Ситуаційні задачі

Задача 1.

При огляді дитини 7 місяців лікар відмітив відставання розвитку, непропорційно велику голову, коротку шию, відкритий рот, великий язик, широко поставлені очі, набряклі повіки; збільшений в об’ємі живіт, закрепи; грубий голос; брадикардію.

•  Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження.                       Вроджений гіпотиреоз

Задача 2.

До лікаря звернулась дитина 10 років на спрагу, схуднення, сухість в роті, часте сечовипускання у великому об’ємі, рум’янець на щоках.

•  Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження                цукровий діабет: синдром поліурії, синдром полідипсії

Задача 3.

При огляді дівчинки 12 років лікар відмітив надмірний розвиток підшкірно-жирової клітковини на обличчі, тулубі, «місяцеподібне» обличчя, тонкі кінцівки, стрії на животі, сідницях; шкіра суха, багряно-червоного кольору, вугрі на обличчі; АТ – 140/80 мм рт.ст.

•  Виділити і обґрунтувати клінічні синдроми.
•  Скласти план обстеження.     Синдром гіперфункції гіпофізу – хвороба Іценка- Кушінга

 ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 11

ІМУННА СИСТЕМА ТА СИСТЕМА КРОВІ У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Органи кровотворення відразу реагують на різноманітні фізичні, токсичні, інфекційні фактори впливу на людський організм. Під дією цих факторів змінюється кількісний і якісний склад крові. Тому гемограма є важливим тестом, який визначає реактивність дитячого організму. Крім того, імунна система забезпечує адекватний генетичний гомеостаз організму. Функціонування імунної системи і системи крові спрямовано на захист організму від бактерій, вірусів, паразитів, а також клітин, що несуть чужі ознаки – інфіковані вірусами клітини та клітини пухлин. Тому параметри гемограми і показники системи імунітету у різні вікові періоди мають надзвичайне значення у виявленні вродженого чи набутого імунодефіциту, захворювань крові, а отже, суттєво впливають на базові принципи терапії.

2. Конкретні цілі

•  Збирати анамнез і виявити дані, що вказують на зміни з боку імунної системи та системи крові у дитини.
•  Проводити об’єктивне обстеження імунної системи та системи крові з урахуванням вікових особливостей.
•  Вирізняти клінічні ознаки імунодефіцитних станів, анемії, виявляти провідні синдроми.
•  Інтерпретувати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Гістологія	Будова кісткового мозку, тимусу, лімфатичних вузлів, лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовими оболонками
Нормальна фізіологія	Фізіологія системи крові та імунної системи, фізіологічні константи
Патологічна фізіологія	Оцінка результатів огляду, клінічного та лабораторного обстеження дітей з захворюваннями системи крові та імунодефіцитами
Рентгенологія	Особливості рентгенологічного обстеження тимусу у дітей з імунодефіцитами
Пропедевтика терапії	Збір анамнезу, навики пальпації

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 19. Анатомо-фізіологічні особливості системи крові, методика дослідження, семіотика уражень.

Основною відмінністю складу форменних елементів крові плода є постійне збільшення кількості еритроцитів, вмісту гемоглобіну, кількості лейкоцитів. Якщо в перші 6 місяців внутрішньоутробного розвитку в крові виявляють багато незрілих елементів (еритробласти, мієлобласти, про-, мієлоцити), то в наступні місяці в периферичній крові плода містяться переважно зрілі елементи. В еритроцитах ембріону, плода, дитини і дорослого в нормі можна визначити гемоглобін ембріональний (до 3-х міс. гестації), фетальний (основний тип гемоглобіну в плода), дорослий (визначається в постнатальному періоді). На момент народження фетальний гемоглобін складає 60 %, а дорослий – 40 %.

Кровотворення відбувається в кістковому мозку. Доведено існування єдиної стовбурової клітини, яка дає початок еритропоезу (еритроцити), гранулоцитопоезу (мієлобласти, промієлоцити, мієлоцити, паличко- і сегментоядерні) і тромбоцитопоезу (мегакаріоцити, тромбоцити). Інтенсивність формування клітин того чи іншого ряду залежить від дії гуморальних стимуляторів – поетинів (лейкопоетини – колонійстимулюючі фактори, еритропоетини, тромбопоетини).

ЕРИТРОЦИТАРНА СИСТЕМА

Склад периферичної крові змінюється після народження дитини. Відразу після народження червона кров новонародженого характеризується підвищеним рівнем гемоглобіну і великою кількістю еритроцитів. В подальшому відбувається зниження вмісту гемоглобіну (до 10 дня) і еритроцитів (до 5 – 7 дня). Після того, як у віці 2 – 3 міс. рівень гемоглобіну досягне 100 – 110 г/л, еритропоез відновлюється. Для крові новонародженого характерні також анізоцитоз (змінена форма), макроцитоз (більший діаметр еритроцитів) і підвищена кількість ретикулоцитів (8–42 ‰). Кількість ретикулоцитів є максимальною в перші 48 годин і поступово знижується до мінімальних цифр на 7 день. Число ретикулоцитів на 1-му році життя становить 5-6 ‰, а після року знижується до 1 ‰. Велика кількість еритроцитів і вміст гемоглобіну є реакцією плода на гіпоксію під час вагітності та в пологах. Після народження з початком зовнішнього дихання знижується синтез еритропоетинів, що веде до зниження еритропоезу. Тривалість життя еритроцитів у дітей після року становить 80 – 120 днів.

Враховуючи середній об’єм еритроцита розрізняють:

● Нормоцити – середній об’єм еритроцита 75 – 100 фл;

● Макроцити - середній об’єм еритроцита більше 100 фл;

● Мікроцити - середній об’єм еритроцита менше 75 фл.

Резистентність еритроцитів визначають їх стійкістю до гіпотонічного розчину хлориду натрію різної концентрації. При мінімальній резистентності спостерігаються перші ознаки гемолізу. Норма 0,42 – 0,48 % розчин хлориду натрію.

Гематологічні показники у дітей різних вікових груп

Вік	Гемоглобін, г/л	Гематокрит, %	Ретикулоцити, %о	Еритроцити, 1012/л
Новонароджений (пуповинна кров) 2 тижні 3 міс. 6 міс – 6 р. 7 – 12 р. Дорослі:              Жінки              Чоловіки	168 165 120 120 130 140 160	55 50 36 37 38 42 47	5 1 1 1 1 1,6	5,31 4,49 4,26 4,56 – 5,0 4,83 4,98

ЛЕЙКОЦИТАРНА СИСТЕМА

Периферична кров новонародженого характеризується підвищеним вмістом лейкоцитів (до 20 х 109/л), причому нейтрофіли складають до 70 %. Лейкоцитарна формула зсунена вліво за рахунок великої кількості паличок і, в меншій мірі, юних. В подальшому кількість нейтрофілів знижується, а лімфоцитів зростає. На 5 день спостерігається перший перехрест (рівна кількість нейтрофілів і лімфоцитів). До 10 дня після народження кількість лімфоцитів складає 60 %. Поступово зникає зсув формули вліво. Після року знову починає збільшуватись кількість нейтрофілів і знижуватись кількість лімфоцитів. В 5 років наступає другий перехрест в лейкоцитарній формулі. З 12 р. лейкоцитарна формула є аналогічною до формули дорослих.

Час життя гранулоцитів до 16 днів, з них 5 – 6 днів – дозрівання, 1 день – циркуляція в периферичній крові і 6 – 7 днів – перебування в тканинах.

● Підвищена кількість лейкоцитів – лейкоцитоз.

● Знижена кількість лейкоцитів – лейкопенія.

● Підвищена кількість нейтрофілів – нейтрофільоз.

● Знижена кількість нейтрофілів – нейтропенія.

В організмі людини є 1,5 кг лімфоцитів. Тривалість їх життя 100 – 300 днів.

● Підвищена кількість лімфоцитів – лімфоцитоз.

● Знижена кількість лімфоцитів – лімфопенія.

ТРОМБОЦИТИ

Тромбоцити або кров’яні пластинки приймають участь в процесах згортання крові. Кількість тромбоцитів в периферичній крові є відносно постійною 150 – 300 х 109/л. Хоча кількість тромбоцитів в новонародженого практично не відрізняється від їх кількості у дорослих, однак функціональна активність тромбоцитів є зниженою.

● Підвищена кількість тромбоцитів – тромбоцитоз.

● Знижена кількість тромбоцитів – тромбопенія.

СИСТЕМА ЗГОРТАННЯ

 Майже всі фактори згортання у новонароджених мають низьку активність. Це фізіологічне явище запобігає утворенню тромбів внаслідок травм під час пологів. До кінця 1-го року життя показники системи згортання наближаються до цифр, властивих дорослим.

Фактори згортання крові

Цифрове значення	Синонім	Примітки
І ІІ ІІІ ІV V VІ VІІ VІІІ ІХ Х ХІ ХІІ ХІІІ	Фібриноген Протромбін Тромбопластин Кальцій Лабільний фактор проакцелерин Активований лабільний фактор акцилерин Стабільний фактор проконвертин Антигемофільний фактор або глобулін Фактор Крістмаса, тромбопластичний компонент плазми Фактор Стюарта-Прауер Попередник тромбопластина плазми Фактор Хагемана Фактор, що стабілізує фібрин	Цифрове позначення використовується рідко; відома вроджена форма недостатності (афібриногенемія) Цифрове позначення використовується рідко; відома вроджена форма недостатності Специфічний фактор не виявлено Цифрове позначення використовується рідко Відома вроджена форма недостатності (парагемофілія, хвороба Оврена) В даний час не відділяється від фактора V Відома вроджена форма недостатності Гемофілія А (класична гемофілія); виникає при вродженій недостатності При вродженій недостатності виникає гемофілія В Відома вроджена форма недостатності Відома вроджена форма недостатності Вроджена форма недостатності не супроводжується клінічними симптомами Відома вроджена форма недостатності

МЕТОДИКА ОБСТЕЖЕННЯ

І. Анамнез. 

1. Початок захворювання. Анемії починаються поступово і лише після випадково зробленого аналізу крові батьки помічають захворювання. Натомість лейкоз, лімфогранулематоз, геморагічні васкуліти, гемолітичні кризи при анемії починаються гостро з підвищення температури, збільшення лімфовузлів, геморагічного синдрому, зміни кольору шкіри на блідий чи жовтушний. Іноді батьки помічають збільшені розміри живота, за рахунок гепато- чи спленомегалії.

Слід з’ясувати, що передувало захворюванню. У дітей раннього віку анемії розвиваються внаслідок нераціонального вигодовування і режиму дня. Геморагічний васкуліт і тромбоцитопенічна пурпура часто виникають після перенесеної гострої респіраторної інфекції, ангіни, профілактичних щеплень. При гемофілії кровоточивість виникає через декілька годин після травми. Вживання сульфамідних препаратів, тетрацикліну призводить до гемолітичного кризу при еритроцитопатіях, може спричиняти агранулоцитоз, гіпопластичні анемії.

2. Спадковість. Деякі захворювання крові (гемофілія, хвороба Віллєбранда, мікросфероцитоз) успадковуються домінантно або рецесивно, можуть бути пов’язані зі статтю.

ІІ. Огляд. Вагоме значення при захворюваннях крові мають колір шкіри, крововиливи в шкіру чи слизові, збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки.

Шкіра. Блідість шкіри характерна для первинних чи симптоматичних анемій.

Жовтушність шкіри і слизових спостерігається при гемолітичній анемії, еритроцитопатіях, пов’язанаих з дефіцитом ферментів чи неправильною будовою гемоглобіну (гемоглобінози).

Крововиливи: дрібні – петехії, більші – екхімози і гематоми. Симетрично розташована плямисто-папульозна геморагічна висипка з переважною локалізацією на гомілках, сідницях, в ділянках суглобів, на розгинальних поверхнях кінцівок характерна для геморагічного васкуліту. При гемофілії виявляють гематоми і крововиливи в суглоби – гемартрози, деформацію суглобів і атрофію м’язів внаслідок цих крововиливів.

ІІІ. Пальпація. Лімфатичні вузли (ЛВ) необхідно пальпувати системно з обох сторін. У здорових дітей пальпується не більше 3 груп ЛВ (підщелепні, пахвинні, пахові). Консистенція ЛВ у здорових дітей еластична, пальпація не болюча.

● Величина вказується в мм / см. Збільшення ЛВ може бути симетричним, поширеним або ізольованим.

● Кількість. Якщо в кожній групі пальпується не більше 3 вузлів – одиничні ЛВ. Якщо більше 3 – множинні ЛВ.

● Рухливість і болючість ЛВ. Болючі ЛВ вказують на гострий запальний процес.

● Консистенція залежить від давності ураження і характеру запального процесу. Якщо збільшення ЛВ відбулось недавно, то вони м’якої консистенції. При хронічних процесах ЛВ щільні.

1. Групи лімфатичних вузлів:

1.  Потиличні ЛВ розташовані в ділянці потиличної кістки і збирають лімфу з волосистої частини голови і задньої поверхні шиї. Для їх пальпації необхідно круговими рухами методично пересувати пальці, притискаючи їх до шкіри, над всією поверхнею потиличної кістки. У здорових дітей потиличні ЛВ не пальпуються. Пропальпувати потиличні ЛВ можна при краснусі.
2.  ЛВ в ділянці сосцевидного відростка збирають лімфу з середнього вуха, зовнішнього слухового проходу, вушних мушель та зі шкіри навколо вуха. Для їх пальпації ощупують ділянку сосцевидного відростка. В нормі не пальпуються, збільшення цієї групи відбувається при запальних процесах середнього вуха.
3.  Підщелепові ЛВ збирають лімфу з шкіри обличчя і слизової ясен. Для їх пальпації голова дитини є дещо зігнута. 4 пальці лікаря підводять під контури нижньої щелепи і повільно виводяться назовні. В нормі – величиною з горошину.
4.  Підбородочні ЛВ збирають лімфу з шкіри нижньої губи і слизової ясен в ділянці нижніх різців. Голова дитини нахилена вниз і лікар пальпує ділянку під підборіддям.
5.  Передньошийні ЛВ збирають лімфу з шкіри обличчя, білявушної залози, слизової носа, рота і глотки. Вони розташовані по передньому краю m. Sternocleidomastoideus, де і проводиться їх пальпація. В нормі - не більше горошини. Збільшення передньошийних ЛВ характерне для захворювань глотки (ангіни, скарлатина, дифтерія).
6.  Задньошийні ЛВ розташовані по задньому контуру m. Sternocleidomastoideus. Збирають лімфу зі шкіри шиї, частково – гортані. В нормі не пальпуються.
7.  Надключичні ЛВ пальпуються в ділянках надключичних ямок і збирають лімфу з шкіри верхньої частини грудної клітки, плеври, верхівок легень. В нормі не пальпуються.
8.  Підключичні ЛВ розташовані в підключичних ділянках (пальпуються під ключицями, по ходу верхніх ребер) і збирають лімфу з шкіри грудної клітки, плеври. В нормі не пальпуються.
9.  Пахвинні ЛВ розташовані у відповідних ямках. Збирають лімфу зі шкіри верхніх кінцівок, за винятком 3, 4 і 5 пальців та внутрішньої поверхні кисті. Дитину просять розвести руки в сторони. Лікар вводить свої пальці в пахвинні ямки, після чого дитина опускає руки і лікар виводить лімфовузли на поверхню грудної клітки.
10.  Ліктьові ЛВ збирають лімфу з 3, 4, 5 пальців та внутрішньої поверхні кисті. Лікар захоплю нижню третину плеча дитини і згинає руку пацієнта в ліктьовому суглобі під прямим кутом. Після цього пальпує ділянку ліктьового згину і трохи вище. В нормі не пальпуються.
11.  Пахові ЛВ розташовані по ходу пахової зв’язки. Збирають лімфу з шкіри нижніх кінцівок, нижньої частини живота, сідниць, промежини, статевих органів, заднього проходу. В нормі не більше горошини.

2. Селезінка.

При захворюваннях крові часто спостерігається збільшення селезінки (спленомегалія). Селезінку пальпують в положенні хворого на спині. Пальпацію починають знизу, від гребеня тазової кістки і поступово зміщують пальці догори, шукаючи нижній полюс селезінки. Визначають щільність селезінки і на скільки сантиметрів вона виступає з-під краю реберної дуги. В нормі не пальпується. Спленомегалія спостерігається при інфекційних захворюваннях (гепатит, малярія, інфекційний мононуклеоз), захворюваннях крові (лейкоз, лімфогранулематоз), синдромі портальної гіпертензії.

При захворюваннях крові часто можна вислухати тахікардію чи систолічний шум, виявити гематурію. На мигдаликах і слизовій ротової порожнини можна побачити некротичні ураження і крововиливи - при гострих лейкозах і лише крововиливи – при тромбоцитопенії.

ІV. Загальний аналіз крові. Має вирішальне значення у виявленні, а у більшості випадків і у діагностиці захворювань крові.

V. Коагулограма. Виконується при наявності геморагічного синдрому.

Коагулограма

Показник	Межі
Тромбоцити Час кровотечі по Дюку Індекс активації тромбоцитів Фібриноген Продукти деградації фібрину Фібринолізин Протромбіновий час Протромбіновий індекс Тромбіновий час Час рекальцифікації Етаноловий тест Протамінсульфатний тест Еуглобуліновий лізис згустку Гепариновий час	1,5 – 4 г/л 2 – 4 хв 13 с 200 – 500 г/л 6,8 3 – 5 мг/мл 15 – 20 с 92 – 100 % 10 – 15 с 70 – 80 с Від’ємний Від’ємний 200 – 400 хв 9 – 11 с

VІ. Пункція і біопсія ЛВ. Пункція ЛВ з цитологічним дослідженням пунктату іноді дозволяє точно встановити діагноз. Біопсія ЛВ виконується шляхом хірургічного видалення ЛВ з подальшим його гістологічним дослідженням. Для дослідження необхідно видаляти 2 – 3 ЛВ, оскільки ступінь змін в них може бути різною.

VІІ. Пункція кісткового мозку. Пунктат кісткового мозку можна отримати з тіла грудини, великогомілкової або здухвинної кістки.

Зменшення клітин еритроїдного ряду спостерігається при гіпо- і апластичних анеміях.

Збільшення клітин еритроїдного ряду характеризує високу регенерацію і зустрічається при постгеморагічних чи гемолітичних анеміях.

Серед клітин мієлоїдного ряду має значення співвідношення зрілих і незрілих клітин. Значне збільшення незрілих клітин (лімфобласти, мієлобласти) спостерігається при лейкозах. При цьому спостерігається пригнічення еритроїдного ряду кровотворення.

Мієлограма

Вік	Бласти, %	Проміє-лоцити, %	Мієло-, метамі- єлоцити, %	Палич-коядер-ні і ней-трофіли, %	Єози-нофі-ли, %	Лімфо-цити, %	Нормо-бласти, %	Мієло-їдні: Еритро- їдні
Новонароджений 7 днів 6 міс. – 2 р. 6 р. 12 р. Дорослі	1 1 0,5 1 1 1	2 2 0,5 2 2 2	5 10 8 15 20 21	40 40 30 35 40 44	1 1 1 1 1 2	12 20 40 25 15 10	40 25 20 20 20 20	1,2:1 2,1:1 2,0:1 2,7:1 3,2:1 3,5:1

VІІІ. УЗО ЛВ і селезінки. Дозволяє виявити розміри ЛВ та їх структуру.

ІХ. Рентгенографія дозволяє виявити збільшення медіастінальних лімфовузлів, що характерно для лімфогранулематозу, гострого лейкозу, лімфосаркоматозу.

СЕМІОТИКА ОСНОВНИХ СИНДРОМІВ ТА ЗАХВОРЮВАНЬ

І. Анемія передбачає зниження кількості гемоглобіну (Hb) менше 110 г/л або/і кількості еритроцитів менше 4х1012/л. При анемії, як правило, виявляють неправильну формі еритроцитів – пойкілоцитоз і різну їх величину – анізоцитоз. Ступені анемії:

Легка – Hb 110 – 91 г/л

Середня - Hb 90 – 71 г/л

Важка - Hb 70 – 51 г/л

Надважка - Hb 50 г/л і менше.

1. Дефіцитні анемії. Основним клінічним проявом цих анемій є блідість шкіри і слизових. Вислуховується систолічний шум над ділянкою серця. Етіологія:

● Недостатній початковий рівень заліза в організмі – порушення плацентарного кровообігу, фетоплацентарні кровотечі, синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності, недоношеність, глибокий і тривалий дефіцит заліза вагітної.

● Підвищена потреба в залізі – недоношені, діти з великою вагою при народженні, діти другого півріччя життя.

● Недостатній вміст заліза в їжі – раннє штучне вигодовування коров’ячим чи козячим молоком; мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею.

● Збільшені втрати заліза внаслідок порушеного кишкового всмоктування, синдрому мальабсорбції.

● Недостатня резорбція заліза в ШКТ – пострезекційні стани.

● Порушення транспорту і утилізації заліза – гіпо-, атрансферинемія, ензимопатія, аутоімунні захворювання.

● Порушення обміну заліза в організмі – пре- і пубертатний гормональний дисбаланс.

 А. Постгеморагічна. Виникає внаслідок явних чи скритих кровотеч (шлунково-кишкові, ниркові, маткові; інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини). Діти скаржаться на головокружіння, шум у вухах.

 Б. Аліментарна. Спостерігається у дітей, які мають нераціональне вигодовування і режим дня, мало бувають на свіжому повітрі.

 В. Постінфекційна. Пов’язана з перенесеним дитиною захворюванням вірусно-бактеріальної етіології. В основі патогенезу лежить зниження процесів засвоєння заліза в кишківнику. Це пов’язано з тим, що для життя патогенних мікроорганізмів залізо є необхідним і знижена кількість заліза порушує процеси життєдіяльності патогенів.

У дітей з дефіцитними анеміями необхідно визначати кількість ретикулоцитів, які свідчать про регенераторну функцію кісткового мозку. Ретикулоцитоз завжди вказує на задовільну регенерацію, в той час як низькі цифри ретикулоцитів в периферичній крові можуть бути однією з ознак гіпопластичних анемій.

Лабораторні критерії дефіцитних анемій:

•  Загальний аналіз крові: рівень Hb, еритроцитів, ретикулоцитів; морфологічні зміни еритроцитів; кольоровий показник; середній діаметр еритроцитів; середня концентрація гемоглобіну в еритроциті; середній об’єм еритроцитів.
•  Аналіз сироватки крові: концентрація заліза та феритину; загальна залізозв’язуюча здатність крові; латентна залізозв’зуюча здатність крові з розрахунком коефіцієнта насичення залізом трансферину.

2. Гіпопластична анемія – зумовлена гіпоплазією кісткового мозку, що веде до зменшеного утворення всіх форменних елементів крові. Успадковується генетично (сімейний характер)

3. Гемолітичні анемії. Можуть бути вродженими та набутими. Клінічно гемоліз спостерігається підвищенням температури, блідістю і різним ступенем жовтяниці, гепато- спленомегалією. При набутих гемолітичних анеміях (токсичного генезу) форма еритроцитів не порушена.

•  При анемії Мінковського-Шоффара спостерігається мікросфероцитоз.
•  Еритроцитопатії зумовлені зниженням ферментів в еритроцитах.
•  Гемоглобінопатії – вроджене порушення структури глобінової частини гемоглобіну
•  Гемолітична хвороба новонароджених – антигенна несумісність еритроцитів матері і плода по резус-фактору або системі АВО.

ІІ. Лейкоцитоз – збільшення кількості лейкоцитів понад верхню межу норми. Важливо знати за рахунок яких форменних елементів білої крові відбувається збільшення числа лейкоцитів (нейтрофілів, лімфоцитів, рідше – еозинофілів, моноцитів).

 Нейтрофільний лейкоцитоз властивий для септичних і гнійно-запальних захворювань – сепсис, пневмонія, гнійний менінгіт, остеомієліт, апендицит, холецистит, пієлонефрит. Як правило, нейтрофільний лейкоцитоз при перелічених захворюваннях супроводжується зсувом лейкоцитарної формули вліво до паличкоядерних, юних, мієлоцитів. При злоякісних захворюваннях крові – лейкозах – спостерігається особливо високий лейкоцитоз, коли кількість лейкоцитів сягає декількох сотень тисяч. Характерним є присутність в периферичній крові незрілих елементів або всіх перехідних форм лейкоцитів. При гострому лейкозі в формулі крові спостерігається hiatus leicemicus (лейкемічний провал), коли на фоні великої кількості незрілих клітин в периферичній крові в невеликій кількості присутні зрілі (сегментоядерні нейтрофіли) без перехідних форм.

 Лімфоцитарний лейкоцитоз властивий безсимптомному інфекційному лімфоцитозу (деколи вище 100х109/л), кашлюку (20 - 30х109/л), інфекційному мононуклеозі. Лімфоцитоз за рахунок незрілих клітин лімфобластів характерний для лімфоїдного лейкозу. Відносний лімфоцитоз спостерігається при вірусних захворюваннях (ГРЗ, грип, кір, краснуха).

 Еозинофільні лейкемоїдні реакції (зміна складу периферичної крові, пов’язана зі зміною реактивності організму) характерні для алергічних захворювань (бронхіальна астма, кропив’янка), глистних і протозойних інвазій.

 Моноцитарні лейкемоїдні реакії спостерігаються при краснусі, малярії, лейшманіозі, дифтерії, ангіні Венсана-Сімановського, епідемічному паротиті.

ІІІ. Лейкопенія – зниження кількості лейкоцитів менше 4х109/л, в основному за рахунок нейтрофілів.

 Нейтропенія – зниження нейтрофілів на 30 % від вікової норми. Можуть бути вродженими (прояв ПІД, при гіпопластичних анеміях) і набутими - після прийому цитостатиків, сульфаніламідів, в періоді висипань при краснусі, малярії.

 Відносна і абсолютна лімфопенія спостерігається при ПІД. Виникає через декілька місяців після появи клінічних проявів.

ІV. Геморрагічний синдром - підвищена кровоточивість судин. Типи геморагічного синдрому.

 1. Гематомний тип спостерігається при гемофілії А і В (дефіцит VІІІ і ІХ факторів). Характеризується обширними гематомами в підшкірну клітковину, під апоневрози, в серозні оболонки, м’язи, суглоби з розвитком деформуючих артрозів, контрактур, патологічних переломів. Спостерігаються спонтанні кровотечі, профузні посттравматичні або поопераційні кровотечі. Можливі кровотечі через декілька годин після травми.

2. Петехіально-плямистий або мікроциркуляторний тип характеризується петехіями, екхімозами на шкірі і слизових; носовими, нирковими, матковими кровотечами чи кровоточивістю ясен, які виникають спонтанно або внаслідок мікротравм. Петехіальний тип спостерігається при тромбоцитопеніях і тромбоцитопатіях, при гіпо- і дисфібриногеміях, дефіциті Х, V і ІІ факторів. Гематоми виникають рідко, опорно-руховий апарат не страждає. Післяопераційні кровотечі не спостерігаються, за винятком після тонзилектомії. Найбільш небезпечним є крововилив в мозок, якому передує петехіальний висип.

 3. Змішаний (мікроциркуляторно-гематомний тип) характеризується поєднанням двох попередніх форм. Однак існують певні особливості. Переважає мікроциркуляторний тип, гематомний тип виражений незначно (крововиливи можливі лише в підшкірну клітковину), крововиливи в суглоби є рідкістю. Викликаний поєднанням дефіциту коагуляційної активності факторів плазми (VІІ, VІІІ, VІІІ+ V, ІХ, ХІІІ) з дисфункцією тромбоцитів. Спостерігається при хворобі Віллєбранда, ДВЗ, передозуванні антикоагулянтів.

 4. Васкулітно-пурпурний тип обумовлений імуно-алергічними або інфекційно-токсичними порушеннями, які викликають ексудативно-запальні зміни в судинах мікроциркуляторного русла. Захворюванням цього типу є геморагічний васкуліт або хвороба Шенлейна-Геноха. Геморагічний висип є симетричним, розташований в основному на кінцівках, в ділянках великих суглобів. Елементи (папули, пухирці) чітко відмежовані від здорової шкіри, виступають над її поверхнею, можуть супроводжуватись некрозом шкіри. Елементи «цвітуть» - зміна кольору від багряного до жовтого з наступним дрібним шелушінням шкіри. Характер захворювання – хвилеподібний. В залежності від форми захворювання можливі кровотечі з ШКТ, мікро- і макрогематурія.

 5. Ангіоматозний тип характерний для різноманітних форм телеангіектазій. Відсутні крововиливи, спонтанні і посттравматичні кровотечі. Спостерігаються кровотечі з ділянок ангіоматозно змінених судин – носові, кишкові, легеневі, гематурія. Характерний для хвороби Рандю-Ослера.

V. Лімфопроліферативний синдром – збільшення розмірів ЛВ. ЛВ вузли можуть збільшуватись при різноманітних інфекціях, захворюваннях крові, пухлинах. Гостре збільшення однієї групи ЛВ (реґіонарне), яке супроводжується гіперемію, набряком, болючістю виникає при піодермії, фурункульозі, ангіні, отиті, інфікуванні рани, екземі, гінгівіті, стоматиті. Іноді ЛВ можуть нагноюватись, що супроводжується підвищенням температури тіла.

Туберкульоз периферичних ЛВ обмежується шийною групою. Вакцинація БЦЖ може супроводжуватись реакцією пахвинного лімфовузла – бецежит. При десимінованому туберкульозі спостерігається генералізоване збільшення ЛВ.

Генералізованим збільшенням ЛВ характеризуються бруцельоз, токсоплазмоз, кандидомікоз, інфекційний мононуклеоз, хвороба «кошачої царапини», ретикулoгістіоцитоз.

Тема 20. Анатомо-фізіологічні особливості імунної системи, методика дослідження, семіотика уражень.

ОРГАНИ ІМУННОЇ СИСТЕМИ

 Кровотворення розпочинається на 2 – 3 тижні ембріогенезу в стінці жовточного мішка. Стовбурові клітини утворюються інтраваскулярно з клітин мезенхіми. В подальшому з кожної стовбурової клітини в процесі поділу утворюються дві клітини: диференційована клітина і клітина, яка залишається джерелом утворення наступних поколінь диференційованих клітин. Після редукції жовточного мішка, на 6 – 8 тижні внутрішньоутробного розвитку, функцію кровотворення перебирає печінка. Кровотворення в печінці продовжується до кінця ембріонального періоду. Перші лімфоцити, що мають фенотип природних NK-клітин, виявляються в печінці на 6 тижні гестації, а попередники Т- і В-лімфоцитів можна виявити на 7 – 8 тижні гестації.

З 12 тижня ембріонального розвитку починається кровотворення в кістковому мозку, яке залишається основним до кінця ембріонального періоду.

Закладка тимусу відбувається на 4 – 5 тижні внутрішньоутробного розвитку з зачатків третьої та четвертої зябрових дуг. З цих же зябрових дуг утворюються серце, паращитовидні залози, ротоглотка. Тому первинні імунодефіцити, зумовлені гіпоплазією тимусу, можуть поєднуватись з вродженими вадами серця, відсутністю паращитовидних залоз.

На 6 тижні розвитку з мезодерми, утворюються правий і лівий яремні лімфатичні мішки, трохи пізніше розвиваються підключкові лімфатичні мішки і грудна лімфатична протока. Лімфатичні вузли утворюються за ходом лімфатичних судин. Зовнішня стінка лімфатичної судини дає початок капсулі лімфатичного вузла, а просвіт судини перетворюється в крайовий синус.

Кровотворення в селезінці починається з 3 місяця і завершується до 5 місяця внутрішньоутробного розвитку.

Органи імунної системи поділяють на:

● центральні або первинні (антигеннезалежне утворення лімфоцитів).

● периферичні або вторинні (антигензалежне утворення лімфоцитів).

 До центральних органів належить вилочкова залоза – тимус, і кістковий мозок. Вилочкова залоза є місцем утворення Т-лімфоцитів, а в кістковому мозку утворюються В-лімфоцити. У центральних органах імунної системи відбувається диференціація лімфоцитів, незалежна від антигену.

 До периферичних органів імунної системи належать селезінка, лімфатичні вузли, мигдалики, лімфоїдна тканина, асоційована з слизовими кишківника, бронхолегеневої системи. У периферичних органах імунної системи здійснюється антигензалежна диференціація лімфоцитів (антиген - речовина, яка викликає імунну відповідь). Тому до моменту народження периферичні органи імунної системи ще практично не сформовані, оскільки не було контактів з антигенами. Периферичні органи імунної системи заселяються В- і Т-лімфоцитами, які виходять з центральних органів імунної системи. Кожна популяція лімфоцитів має в периферичних органах свої локуси (тимусзалежні – для Т-лімфоцитів і тимуснезалежні зони – для В-лімфоцитів).

ТИМУС

Тимус складається з двох несиметричних часток, вкритих сполучнотканинною капсулою, від якої всередину органа відходять перетинки і розділяють вилочкову залозу на дольки. Кожна долька складається з розташованої периферично темної коркової речовини і більш світлої мозкової, розташованої центрально.

Коркова речовина складається з попередників Т-лімфоцитів, які знаходяться на різних стадіях розвитку. Ці лімфоцити дістали назву тимоцитів. Процес утворення Т-лімфоцитів в тимусі є складним і лише 10 % утворених клітин виходять в периферичну циркуляцію. Клітини строми тимусу виділяють тимічні фактори (мікрооточення), під дією яких і відбувається проліферація та диференціація Т-лімфоцитів з клітин-попередників.

Мозкова речовина тимусу є світлою тому, що містить набагато менше лімфоцитів, ніж коркова. Тут представлені зрілі Т-лімфоцити, які залишають вилочкову залозу і включаються в периферичну циркуляцію в якості Т-кіллерів, Т-хелперів, Т-супресорів.

До 10-річного віку коркова речовина тимусу переважає над мозковою. В 10 р. розміри коркової та мозкової речовини вирівнюються і в подальшому спостерігається прогресивне зменшення товщини коркової зони. У періоді статевого дозрівання починається вікова інволюція тимусу – атрофія коркового шару і заміщення паренхіми жировою тканиною, хоча проліферативна активність лімфоцитів у паренхіматозних острівцях зберігається до глибокої старості.

КІСТКОВИЙ МОЗОК

Кістковий мозок заповнює порожнини трубчастих і плоских кісток. Залежно від функціональної активності виділяють червоний і жовтий кістковий мозок. Жовтий кістковий мозок представлений жировою тканиною, тоді як червоний є функціонально активною частиною. У кістковому мозку відбуваються різноманітні процеси, одночасне співіснування яких в умовах обмеженого простору, можливе лише завдяки точній роботі клітин мікрооточення. 80 % усіх клітин кісткового мозку складають клітини – попередники еритроцитів, гранулоцитів, моноцитів, мегакаріоцитів; і 20 % клітин становлять лімфоцити. В кістковому мозку утворюються В-лімфоцити і тут же проходить антигензалежна стадія розвитку В-лімфоцитів. Таким чином, кістковий мозок одночасно виступає в ролі центрального і периферичного органу для системи В-лімфоцитів. Антигензалежна стадія розвитку В-лімфоцитів полягає в тому, що при повторному попаданні антигену в організм людини В-лімфоцити пам’яті активуються і мігрують в кістковий мозок, де вони перетворюються в плазматичні клітини. Основною функцією плазматичних клітин є синтез специфічних сироваткових імуноглобулінів.

У немовлят червоний кістковий мозок займає всі кістково-мозкові порожнини. Перші жирові клітини з’являються в 1 – 6 місяців і до 20 – 25 рр. жовтий кістковий мозок заповнює всі діафізи трубчастих кісток. Хоча, при масивних крововтратах можливе зворотнє заміщення жовтого кісткового мозку червоним. У дітей кістковий мозок містить більше пре-В- і В-клітин, відсоток яких зменшується з віком.

СЕЛЕЗІНКА

Селезінка вкрита капсулою, від якої всередину відходять сполучнотканинні трабекули. Між трабекулами розташована пульпа селезінки – червона і біла.

 Червона пульпа представлена еритроцитами, фагоцитами, дендритними клітинами і поодинокими лімфоцитами.

 У білій пульпі розрізняють Т- і В-залежні зони, які представлені відповідними лімфоцитами. Коли антигени, які потрапили в організм досягають селезінки, вони розпізнаються у білій пульпі В-лімфоцитами, що веде до утворення гермінативних центрів (диференціація специфічних В-лімфоцитів). Т-залежні зони білої пульпи на 2/3 представлені СD4+ (хелпери).

Основними функціями селезінки вважають:

1.  Видалення бактерій, які потрапили в кров.
2.  Утворення нових лімфоцитів (клітини пам’яті) у відповідь на чужі антигени, які потрапили в кров.
3.  Синтез антитіл плазматичними клітинами.

Селезінка починає заселятись лімфоцитами в пізньому ембріональному періоді і цей процес продовжується і після народження.

ЛІМФАТИЧНІ ВУЗЛИ

Аналогічно до будови селезінки, кожен лімфовузол вкритий капсулою, від якої всередину відходять сполучнотканинні трабекули. У паренхімі лімфовузлів розрізняють коркову (більш темна через високу щільність клітин) речовину, паракортикальну зону і мозкову речовину.

 У корковій речовині розташовані В-лімфоцити, які утворюють скупчення – фолікули. Зрілі В-лімфоцити, які ще не контактували з антигеном утворюють первинні фолікули. Зрілі В-лімфоцити після контакту з антигеном створюють гермінативний центр, в якому відбувається активне розмноження В-лімфоцитів з утворенням ефекторних клітин і клітин пам’яті. Фолікули з гермінативним центром (просвітління в центрі фолікула) дістали назву вторинних.

Ближче до центру від фолікулів розташована паракортикальна зона, яка є Т-залежною. Тут розташовані переважно Т-лімфоцити СD4+, які ще не зустрічались з антигеном.

 Мозкова речовина представлена дендритними клітинами і макрофагами.

Морфологія лімфовузлів при імунодефіцитах відтворює характер порушень – відсутні В- або Т-залежні зони.

ЛІМФОЇДНА ТКАНИНА СЛИЗОВИХ ОБОЛОНОК

Лімфоїдна тканина травного тракту і дихальної системи представлена скупченнями лімфоцитів – фолікулами і поодинокими лімфоїдними клітинами. Ці лімфоїдні фолікули служать «вхідними воротами» для антигенів, а поодинокі лімфоїдні клітини є, здебільшого, ефекторними клітинами імунної системи. Антиген, потрапляючи на слизову оболонку будь-якої локалізації, проникає в фолікули і стимулює лімфоцити. Активовані лімфоцити потрапляють в кров і розносяться по всіх слизових, де перетворюються в клітини, які синтезуюють антитіла, а саме IgА. Таким чином, лімфоїдна система, асоційована зі слизовими, утворює особливу секреторну систему, у якій циркулюють клітини, які синтезують насамперед IgА.

СИСТЕМА ВРОДЖЕНОГО І НАБУТОГО ІМУНІТЕТУ

В залежності від особливостей походження і функції, розрізняють систему неспецифічного або вродженого імунітету і систему специфічного чи набутого імунітету.

Для зручності вивчення всі фактори імунної системи поділяють на клітинні (приймають участь клітини) і гуморальні (працюють біологічно активні речовини).

СИСТЕМА ВРОДЖЕНОГО ІМУНІТЕТУ

Система вродженого імунітету є філогенетично найстаршою і з’явилась з виникненням паразитизму. Першим компонентом неспецифічного захисту є захисний бар’єр шкіри і слизових. Загальними властивостями вродженого імунітету є:

1.  Компоненти вродженого імунітету існують до контакту зі збудником і при проникненні збудника відповідь виникає відразу.
2.  Відсутня імунологічна пам’ять (при повторному контакті зі збудником активність вродженого імунітету не підвищується).
3.  Система вродженого імунітету спрямована проти всіх збудників.

І. Гуморальні фактори системи вродженого імунітету.

1. Система комплементу представлена комплексом білків, які приймають участь в процесах захисту від мікроорганізмів. Білки системи комплементу позначаються С і цифрою, яка відповідає часу відкриття цього білка. Існує три шляхи активації комплементу – альтернативний (більш древній), класичний і манноза-зв’язуючий лектиновий шлях.

Активація системи комплементу по альтернативному шляху відбувається при взаємодії С3 компонента комплементу з поверхнею мікроорганізму. В результаті запускається ланцюгова реакція, яка веде до формування комплексу молекул, здатних до ушкодження мембрани збудника – мембранатакуючий комплекс (МАК).

Для активації класичного шляху необхідно, щоб в організмі вже існували специфічні до мікроорганізму антитіла. При цьому активується С1 компонент комплементу і запускається ланцюгова реакція з утворенням МАК.

Манноза- зв’язуючий лектиновий шлях є аналогічним до класичного. Активація цього шляху відбувається за рахунок взаємодії лектину плазми крові з цукрами (манноза, глюкоза) на поверхні мікроорганізму. Цей комплекс запускає ланцюгову реакцію як при класичному шляху активації С.

Крім безпосереднього знищення патогенну, комплекс мікроорганізм-МАК може зв’язуватись з поверхнею фагоцитів (фагоцитоз). В цьому випадку С виступає в ролі опсонінів – речовин, які підвищують активність фагоцитозу. Дрібні фрагменти, що утворились при розщепленні білків, одержали назву анафілатоксинів. Анафілатоксини здатні викликати дегрануляцію тучних клітин з вивільненням біологічно активних речовин, які теж негативно впливають на мікроорганізми.

2. Інтерферони – це група біологічно активних речовин, які забезпечують міжклітинну взаємодію. Залежно від властивостей і клітин, які їх продукують, інтерферони поділяють на три класи: α і ß; γ; ω. Інтерферон γ належить до системи специфічного (набутого імунітету), а інтерферон ω виявлений у плаценті тварин. Роль його ще не вивчена, але є гіпотеза, що він приймає участь у виношуванні вагітності.

Інтерферони І класу (α і ß) синтезуються будь-якими клітинами, інфікованими вірусом і виділяються в міжклітинний простір, впливаючи на навколишні клітини. Результатом дії цих інтерферонів на клітину є пригнічення синтезу білка і пригнічення життєдіяльності клітини. Таким чином вдається обмежити розмноження вірусу.

3. Білки гострої фази – СРБ, лізоцим, церулоплазмін, альфа2-макроглобулін та ін. - це речовини, які виникають як тканинні ферменти. Але важливе значення мають інгібітори виникнення білків гострої фази, які можуть пошкоджувати мікроорганізми. Білки гострої фази використовують як маркер гостроти запального процесу.

ІІ. Клітинні фактори системи вродженого імунітету.

1. Нейтрофільні гранулоцити – сегментоядерні (зрілі), паличкоядерні (незрілі). Функція гранулоцитів полягає в активному поглинанні – фагоцитозі – мікроорганізмів. Зробивши декілька актів фагоцитозу, нейтрофіл гине.

2. Еозинофіли призначені для боротьби з великими паразитами, які не піддаються фагоцитозу. При контакті з паразитами відбувається дегрануляція еозинофілів з виділенням речовин, які ушкоджують капсулу паразита. Паразит з ушкодженою капсулою стає доступним для впливу інших захисних факторів макроорганізму.

3. Макрофаги виконують функцію фагоцитозу і презентують антиген Т-хелперам. Є антигени, які Т-лімфоцити можуть розпізнати лише тоді, коли вони їм будуть «представлені» іншими клітинами імунної системи. Саме цю функцію і виконують макрофаги.

4. NK-клітини (NK) - єдині лімфоцити, що належать до системи вродженого неспецифічного імунітету. NK здатні розпізнавати і знищувати клітини, що несуть на поверхні чужі ознаки (пухлинні клітини; клітини, інфіковані вірусом).

СИСТЕМА НАБУТОГО ІМУНІТЕТУ

Система специфічного імунітету появилась в процесі еволюції і функціонує в тісній кооперації з системою вродженого імунітету. Загальними властивостями набутого імунітету можна вважати:

1.  Система набутого імунітету є специфічною – здатність розпізнавати кожен антиген і формувати спрямовану проти нього відповідь.
2.  Наявність імунологічної пам’яті – при повторному контакті з антигеном імунна відповідь відбувається швидше й інтенсивніше.
3.  Необхідний час для формування імунної відповіді після контакту з антигеном.

Основними клітинами імунної системи є лімфоцити, які утворюються і функціонують у органах імунної системи. На поверхні всіх клітин організму людини розташована велика кількість білків, які можна виявити лабораторними методами. Вивчення поверхневих білків дозволяє ідентифікувати клітини (що особливо важливо у випадку лімфоцитів, які мають подібну морфологію), оцінити ступінь їх зрілості та функціональний стан. З метою уніфікації опису поверхневих білків прийнята міжнародна номенклатура CD. Номенклатура має вид абревіатури CD і порядкового номера. Кожна клітина має свої маркери CD, часто їх є більше, ніж один.

1. В-лімфоцити (CD19+, CD20+, CD21+)

Центральним органом утворення В-лімфоцитів є кістковий мозок, периферичними – кістковий мозок, селезінка, лімфовузли. У крові людини В-лімфоцити складають 5 – 10 % всіх лімфоцитів. Основною функцією В- лімфоцитів є продукція антитіл. З кісткового мозку виходять «наївні» В-лімфоцити. Після зустрічі з антигеном, до якого вони специфічні, ці В-лімфоцити дають початок В-лімфоцитам пам’яті, плазматичним клітинам. «Наївні» В-лімфоцити, які не зустрілись з антигеном піддаються апоптозу (регульована клітинна загибель). В-лімфоцити пам’яті живуть дуже довго.

Синтез антитіл і перетворення В-лімфоцитів в плазматичні клітини відбувається не відокремлено, а завдяки кооперації з Т-лімфоцитами. Т-лімфоцити продукують цитокіни (біологічно активні речовини), які сприяють диференціації В-лімфоцита в плазматичну клітину. Плазматичні клітини живуть коротко (2-3 дні) і функція їх теж полягає в синтезі антитіл.

 Антитіла – Імуноглобуліни

Антитіла – це білки, які синтезуються під впливом антигену і специфічно з ним реагують. Антитіла при електрофорезі білків сироватки крові відносяться до фракції γ-глобулінів, тому їх ще називають імуноглобулінами. Молекули імуноглобулінів можуть існувати в крові у вигляді вільних антитіл, а можуть бути прикріпленими до поверхні В-лімфоцитів, виконуючи роль рецепторів. Розрізняють Ig M, Ig G, Ig A, Ig E, Ig D.

Ig M з’являються першими в ході імунної відповіді. Виявлення Ig M до конкретного збудника вказує на гостроту інфекційного процесу, викликаного цим збудником. Це правило стосується всіх інфекцій, за винятком персистуючих, оскільки Ig M не проникає через плаценту. Тому в новонародженої дитини Ig M відсутні. Виявлення в пуповинній крові високих рівнів Ig M вказує на можливе внутрішньоутробне інфікування.

Ig G є основними сироватковими імуноглобулінами. Вони з’являються в завершальній фазі первинної імунної відповіді. При вторинній відповіді їхні титри наростають відразу. Ig G поникають через плаценту і формують антиінфекційний імунітет у немовлят, який захищає дітей перших місяців життя.

Ig A відіграє основну роль в захисті слизових оболонок. Серед всіх класів імуноглобулінів вміст Ig A в організмі людини є найбільшим. Це пов’язано з тим, що площа всіх слизових оболонок рівна площі футбольного поля. Ig A існує в сироватковій (визначається в крові) і секреторній формі (визначається в секретах організму). При зв’язуванні секреторного Ig A з антигеном не відбувається запуск реакції запалення і антиген виводиться з організму. Ig A є в грудному молоці, що забезпечує ефективний захист новонародженого від збудників кишкових інфекцій.

Ig E забезпечує захист від паразитів і відіграє основну роль в алергічних реакціях. Коли більше як дві молекули Ig E зв’язуються з антигеном на поверхні тучної клітини, відбувається її дегрануляція. Таким чином, Ig E відіграє роль рецептора тучної клітини. Тому рівні Ig E є значно підвищені в пацієнтів з алергічними захворюваннями.

Ig D є найменш вивчений клас імуноглобулінів. Це зумовлено дуже малими концентраціями цього імуноглобуліну в сироватці крові.

2. Т-лімфоцити (CD3+)

Т-лімфоцити становлять 70 – 90 % усіх циркулюючих лімфоцитів і виконують найважливішу функцію регуляторів усієї імунної системи, а також захищають наш організм від внутрішньоклітинних патогенів, в тому числі вірусів і найпростіших. Тому Т-лімфоцити можна поділити на клітини пам’яті і ефекторні клітини.

Для того, щоб Т-лімфоцит розпізнав антиген необхідно, щоб цей антиген був представлений на поверхні клітинної мембрани разом з білками головного комплексу гістосумісності (МНС). Антигени МНС І класу розташовані практично на всіх клітинах організму. Антигени МНС ІІ класу розташовані на антигенпрезентуючих клітинах – макрофагах, дендритних клітинах, В-лімфоцитах.

Всі Т-лімфоцити поділяють на Т-хелпери, Т-цитотоксичні лімфоцити, Т-супресори. Цитотоксичні Т-лімфоцити взаємодіють з антигенами МНС І класу, що веде до активації цих лімфоцитів і знищення чужеродних внутрішньоклітинних пептидів, зв’язаних з МНС І класу. Розпізнавання МНС ІІ класу, зв’язаних з чужими пептидами активує Т-хелпери, які формують імунну відповідь проти розпізнаного збудника.

Т-хелпери (CD3+ CD4+) – регуляторні клітини імунної системи, які стимулюють запуск і розвиток імунних реакцій. Активуються антигенами, які асоційовані з МНС ІІ класу і представлені переважно В-лімфоцитами і макрофагами. Т-хелпери підвищують функціональну активність клітин імунної системи, індукують розмноження і диференціацію клітин інших типів. Залежно від функції та ролі в імунній системі розрізняють Т-хелпери 1 (Th1) і Т-хелпери 2 (Th2) типу.

 Th1 стимулюють клітинну імунну відповідь, активуючи макрофаги, NK-клітини, цитотоксичні лімфоцити (CD3+ CD8+). Під впливом Th1 відбувається переключення синтезу антитіл з Ig M на Ig G і Ig A. Th1 виділяють інтерлейкіни 2, 12, γ-інтерферон.

 Th2 виділяють інтерлейкіни 4, 5, 6, 10, які впливають на еозинофіли, В-лімфоцити і викликають переключення синтезу з Ig M на Ig E.

Дві субпопуляції Т-хелперів є антагоністами і активація однієї субпопуляції знижує стимуляцію іншої.

Т-цитотоксичні лімфоцити (CD3+ CD8+) – ефекторні клітини набутого імунітету. Т-цитотоксичні лімфоцити здатні розпізнати антиген у комплексі з МНС І класу і викликати лізис цих клітин. Т-цитотоксичні лімфоцити відіграють основну роль в противірусному та протипухлинному імунітеті.

Т-супресори (CD?) – є найбільш загадковими клітинами, оскільки до тепер не ідентифіковано їх поверхневого маркера. Однак, наявність супресорів в імунній системі є обов’язковою. Супресорні клітини є необхідні для завершення імунної відповіді після елімінації антигену, для запобігання розвитку аутоімунних і алергічних реакцій. Останні дослідження вказують, що супресорну функцію в імунній системі можуть виконувати різні клітини.

ІМУНОДЕФІЦИТИ

Імунодефіцити (ІД) – це гетерогенна група захворювань, що характеризується дисфункцією Т-, В-лімфоцитів, фагоцитозу і часто поєднується зі зниженням кількості певного виду лімфоцитів і рівнями імуноглобулінів, а також іншими вадами розвитку. Як випливає з визначення ІД не завжди характеризується лише зменшенням абсолютної кількості тих чи інших лімфоцитів, тому що основним критерієм імунодефіциту є порушення функції. Всі ІД є рідкісними, а отже, складними в діагностиці і лікуванні захворюваннями і поділяються на первинні і вторинні.

Первинні ІД (ПІД) є генетичною патологією, пов’язаною з ушкодженням генів і випадінням або порушенням функції закодованих в них білків.

Вторинні ІД виникають в результаті впливу екзогенних факторів: інфекції (ВІЛ, Епштейн-Бара вірусна інфекція, кір), іонізуючої радіації (надпорогові дози), хіміотерапії.

Якщо клінічні прояви ПІД зумовлені недостатньою кількістю в сироватці крові будь-якого імуноглобуліну, то можна вважати це гуморальним ПІД.

У більшості дітей захворювання виявляється в перші 6 місяців життя. У деяких дітей клінічні прояви можуть виникати лише у віці 10 років і старше.

ПЕРВИННІ ІМУНОДЕФІЦИТИ

І. Анамнез.

У ході збору сімейного анамнезу уточнюють наявність відомих хвороб і причини смерті родичів. Смерть дітей раннього віку в родині пробанда повинна насторожувати на предмет ПІД. Особливо, якщо смерть наступила внаслідок інфекційних захворювань, лімфоретикулярних злоякісних новоутворів (лімфобластні лейкози, лімфогранулематоз, лімфоми), аутоімунних захворювань. Необхідно звертати увагу на родинні шлюби. Уточнюється акушерський анамнез матері, звертають увагу на попередні викидні, аналізують перебіг вагітності, захворювання матері під час вагітності.

Важливим є уточнення вакцинального анамнезу. Необхідно з’ясувати в якому віці вводились вакцини і які були реакції на їх введення. Особлива увага звертається на реакції після введення живих вакцин (генералізована інфекція після БЦЖ вакцинації чи парез/параліч після введення оральної полівакцини, вакцинасоційований кір).

На відміну від дітей з нормальним імунітетом, інфекції у пацієнтів з ПІД є важкими і загрозливими для життя (важка пневмонія, сепсис, менінгіт). Хоча поодинокі епізоди подібних захворювань можуть спостерігатись і в імунокомпетентних дітей, повторний епізод вказує на можливий ПІД. Характерним є також поновлення патологічного процесу після відміни антибіотиків чи, навіть, прогресування хвороби на фоні їх адекватного застосування. Це спричиняє формування антибіотикорезистентності (в результаті тривалих курсів антибактеріальної терапії). Тому генералізована інфекція, викликана полірезистентними збудниками, найчастіше є причиною смерті пацієнтів з ПІД.

ІІ. Об’єктивне обстеження.

1. Антропометричні дані з наступною оцінкою за центильними таблицями. При оцінці розвитку дитини виявляють відставання в рості, вазі, психомоторному розвитку. Пацієнт з ІД виглядає як хронічно хвора дитина. Активна, вгодована, жвава дитина, як правило, не має серйозного дефекту в імунній системі.

2. Шкіра. Для пацієнтів з ІД характерна блідість, витонченість підшкірно-жирової клітковини. На шкірі можливі різноманітні висипання:

● Мокра суцільна гіперемія в паховій ділянці, що погано піддається місцевій терапії може вказувати на «памперсний дерматит», спричинений грибами роду Candida.

● Стрепто- чи стафілодермії, які характеризуються пустульозними висипаннями.

● Рефрактерний до лікування атопічний дерматит характерний для синдрому Віскотта – Олдріча.

● Телеангіектазії на шкірі і кон’юнктивах вказують на атаксію – телеангіектазію.

● Ангіоневротичний набряк при дефіциті інгібітора С1 компонента комплементу.

3. Слизові оболонки.

● Налети білого кольору, що легко знімаються шпателем на слизовій оболонці ротоглотки свідчать про кандидоз. Впертий, що погано піддається лікуванню орофарингеальний кандидоз є характерною ознакою пацієнтів з ІД.

● По задній стінці глотки може стікати слиз, що є результатом хронічного запалення придаткових пазух носа. Внаслідок постійного запального процесу відбувається гіперплазія задньої стінки глотки (вигляд «бруківки»).

● Тривалі слизисто - гнійні виділення з носових ходів вказують на хронічний синусит.

● При отоскопії можна виявити ознаки отореї, рубці на барабанній перетинці, що є ознакою хронічного середнього отиту.

4. Лімфоїдна тканина, печінка, селезінка.

● Гіпоплазія чи відсутність лімфатичних вузлів (ЛВ). Якщо ЛВ пальпуються, то поодинокі і дрібні. Однак, при деяких ПІД можлива генералізована лімфаденопатія (гіпер Ig M синдром, синдром Омена). При огляді дитини з ПІД виявляють невідповідність між інтенсивністю інфекційного синдрому і відсутністю реакції лімфоїдної тканини, характерної для імунокомпетентних дітей.

● Гіпоплазія мигдаликів – не виступають за дужки м’якого піднебіння.

● Гепато-, спленомегалія як результат генералізованої інфекції.

5. Органи дихання.

● Впертий затяжний кашель.

● Дихальна недостатність, задишка, яка може мати різне походження.

● Перкуторно можна виявити вкорочення перкуторного звуку (пневмонії) або коробковий відтінок (пневмофіброз).

● Аускультативно може вислуховуватись жорстке, бронхіальне дихання, різноманітні хрипи.

6. Серцево-судинна система.

● Єдиним є синдром Ді Джорджі, для якого характерне формування вроджених вад серця.

7. Травна система.

● Хронічна діарея - частий прояв ПІД. Патогенез діареї може бути як секреторний так інвазивний.

Секреторна діарея характеризується ураженням тонкого кишківника і характеризується масивними водянистими випорожненнями з незначними домішками слизу.

При інвазивній діареї патологічний процес захоплює товстий кишківник. Тому характерні випорожнення малими порціями з великою кількістю слизу, можливі домішки крові.

Внаслідок тривалої діареї виникає витончення ворсинчастого епітелію тонкого кишківника, що веде до порушень пристінкового травлення і вторинної дисахаридазної недостатності, розвитку синдрому мальабсорбції, втрати ваги, полігіповітамінозу.

8. Сечовидільна система.

● Нефрити, пов’язані з аутоімунними захворюваннями.

9. Нервова система.

● Атаксія.

● Глухота.

ОЗНАКИ, ЯКІ ДОЗВОЛЯЮТЬ ЗАПІДОЗРИТИ ПІД

1.  Чоловіча стать.
2.  Наявність в родині дитини з ПІД.
3.  Відставання в фізичному розвитку.
4.  Тривалий, що не піддається протокольній терапії синдром мальабсорбції.
5.  Ускладнення після введення живих вакцин.
6.  Рецидивуючі бактеріальні інфекції.
7.  Важкі інфекції, викликані непатогенними або умовно-патогенними мікроорганізмами (гриби, пневмоцисти, цитомегаловірус).
8.  Відсутність або збільшення лімфовузлів.
9.  Гепато-, спленомегалія.
10.  Стійкий до лікування дерматит, петехії, телеангіектазії.
11.  Атаксія, глухота, вроджені вади серця.

ІНФЕКЦІЙНИЙ СИНДРОМ ПРИ ПІД

Незважаючи на різну локалізацію дефекту в імунній системі, діти з ПІД мають подібні клінічні прояви захворювання.

1. Захворювання може викликатись як облігатно патогенними (типовими) мікроорганізмами, так і непатогенними (умовно патогенними, опортуністичними) в нормальних умовах мікроорганізмами. При бактеріологічному обстеженні з вогнищ інфекції можуть виділятися такі типові патогенні збудники як Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, а також непатогенні мікроорганізми: Pneumocystis carinii, Serratia marcescens, Protеus spp., Citrobacter spp., Klebsiella spp., Candida albicans, Aspergillus fumigatus.

2. Підвищена сприйнятливість до інфекцій. У пацієнтів з комбінованими імунодефіцитами значно більше шляхів, по яких мікроорганізми можуть потрапити в організм. Довенні маніпуляції, бронхо-, цистоскопії та інші інвазивні процедури створюють можливість проникнення збудників. Тому у ході обстеження та лікування потрібно суворо дотримуватись правил асептики і антисептики та прагнути звести до мінімуму кількість інвазивних процедур.  

3. Можуть спостерігатись типові захворювання, викликані збудниками не характерними для даного віку (пліснявка в дітей після року).

4. Атиповий перебіг інфекційного процесу. Відсутність чи слабка реакція гострофазових показників (лейкоцитоз, паличкоядерний зсув); перевага деструктивних процесів у місці проникнення збудника; не формується запальний вал, що веде до поширення збудника в організмі; порушення антитілоутворення – активна реплікація збудника не супроводжується виявленням Ig M, так само нема зростання титру антитіл в парних сироватках.

МЕТОДИ ОБСТЕЖЕННЯ ПРИ ПІДОЗРІ НА ПІД

1. Загальний аналіз крові. Дозволяє встановити нейтропенію (знижена кількість нейтрофілів), тромбоцитопенію (знижена кількість тромбоцитів), лімфопенію (знижена кількість лімфоцитів), еозинофілію. Причому, необхідно оцінювати не лише процентні значення, а й абсолютні величини. Оскільки Т-лімфоцити складають 75 % всіх лімфоцитів, то лімфопенія буде свідчити, насамперед, про зниження кількості Т-лімфоцитів.

Відсутність змін в формулі периферичної крові дозволить виключити захворювання, які мають подібні з ПІД прояви – нейтропенію, лейкоз.

Лейкоцитарна формула у дітей різного віку

Вік	Лейкоцити х 109/л	Лейкоцитарна формула	ШОЕ мм/год
		Нейтрофіли, %	Лімфоцити, %	Еозино філи, %	Моноцити, %	Базофі ли, %
Новонароджений (пуповинна кров) 2  - 4 тижні 1 - 2 міс. 2 - 3 міс. 3 – 4 міс. 4 – 5 міс. 5 – 6 міс. 6 – 7 міс. 7 – 8 міс. 8 – 9 міс. 9 – 10 міс. 10 – 11 міс. 11 міс. – 1 р. 1 – 2 р. 2 – 3 р. 3 – 4 р. 4 – 5 р. 5 – 6 р. 6 – 7 р. 7 – 8 р. 8 – 9 р. 9 – 10 р. 10 – 11 р. 11 – 12 р. 12 – 13 р. 13 – 14 р. 14 – 15 р. Дорослі:	18 10,25 12,1 12,4 11,9 11,7 10,9 10,9 11,6 11,8 12,3 13,2 10,5 10,8 11,0 9,9 10,2 8,9 10,6 9,9 9,8 8,6 8,2 7,9 8,1 8,3 7,7 7,5	61 26 25 23 27 27 27 25 26 25 26 31 32 34 36 38 45 43 46 44 49 51 50 52 53 56 60 55	31 58 61 62 59 58 58 61 60 62 61 57 54 50 51 49 44 46 42 45 39 38 36 36 35 32 28 35	2 3 2 2 2 2 3 3 2 2 2 1 1 2 1 2 1 1 1 1 2 2 3 2 3 3 2 3	6 12 10 10 10 11 10 10 11 10 9 9 11 11 10 10 9 10 9 9 8 8 9 9 8 8 9 7	0 1 1 1 1 1 11 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1	2 6 6 6 5 6 7 6 7 8 8 6 7 8 8 8 8 8 10 10 10 10 8 8 8 8 8 10

2. Білкові фракції. З огляду на те, що Ig G створює всю фракцію γ-глобулінів, то на ПІД може вказувати гіпогамаглобулінемія.

Білкові фракції (електрофорез)

Показник	новонароджений	1 міс. - 1 р.	1 – 3 р.	4 – 6 р.	7 – 18 р.
Білок, г/л Альбуміни, г/л Глобуліни, г/л: α1 α2 ß γ	47-65 23-46 0,9-3,2 2,4-7,2 2,4-8,5 6,0-16,0	41-73 20-50 1,2-4,4 2,5-11,0 1,6-13,0 4,1-9,5	59-79 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0	62-78 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0	70-80 40-50 1,0-4,0 5,0-10,0 6,0-12,0 6,0-16,0

3. Кількісне визначення рівнів сироваткових Ig M, Ig G, Ig A. Дозволяє виявити порушення антитілоутворення, що може бути ознакою лише гуморального ПІД або ж компонентом клітинного комбінованого ПІД.

Рівні Ig (г/л) в сироватці крові, метод радіальної імунодифузії

Вік	Імуноглобуліни, М±σ	Загальний рівень
	G	M	A
Новонароджені 1 – 3 міс. 4 – 6 міс. 7 – 12 міс. 13 – 24 міс. 25 – 36 міс. 3 – 5 р. 6 – 8 р. 9 – 11 р. 12 – 16 р. Дорослі	10,31 ± 2,0 4, 3 ± 1,19 4,27 ± 1,86 6,61 ± 2,96 7,62 ± 2 09 8,92 ± 1 83 9,29 ± 2,28 9,23 ± 2,56 11,24 ± 2,35 9,46 ± 1,24 11,58 ± 3,05	0,11 ± 0,05 0,3 ± 0,11 0,43 ± 0,17 0,54 ± 0,23 0,58 ± 0,23 0,61 ± 0,19 0,56 ± 0,18 0,65 ± 0,25 0,79 ± 0,33 0,59 ± 0,2 0,99 ± 0,27	0,02 ± 0,03 0,21 ± 0,13 0,28 ± 0,18 0,37 ± 0,18 0,5 ± 0,24 0,71 ± 0,37 0,93 ± 0,27 1,24 ± 0,45 1,31 ± 0,6 1,48 ± 0,63 2,0 ± 0,61	10,44 ± 2,0 4,81 ± 1,27 4,98 ± 2,04 7,52 ± 2,42 8,7 ± 2,58 10,24 ± 2,05 10,78 ± 2,45 11,12 ± 2,23 13,34 ± 2,54 11,53 ± 1,69 14,57 ± 3,53

 Гіпогамаглобулінемія – зниження рівня Ig G < 2 г/л або

       зниження рівня Ig M + Ig G + Ig A < 4 г/л.

4. Визначення хлоридів поту. Муковісцидоз є одним з найбільш частих генетичних захворювань і зустрічається в популяції набагато частіше, ніж ПІД. Серед його клінічних проявів провідна роль відведена рецидивуючим пневмоніям і синдрому мальабсорбції. Тому при підозрі на ПІД необхідно спочатку виключити муковісцидоз.

5. Рентгенологічна і ультразвукова діагностика тимусу і його розмірів. Рентгенографія органів грудної клітки проводиться пацієнтам з ПІД практично завжди у зв’язку з легеневою патологією. На рентгенограмах необхідно звернути увагу на тінь тимусу. Дифузне збільшення тіні тимусу (тимомегалія) не веде до ПІД. На можливий ПІД вказує відсутність тимусу. При ПІД в тимусі виявляють вузли (ознака тимоми).

6. Шкірні тести для визначення клітинної гіперчутливості сповільненого типу (ГСТ). В основі шкірних тестів лежить специфічна стимуляція Т-лімфоцитів пам’яті. Для цього застосовується внутрішньошкірне введення антигенів. В місці введення антигену через 2 – 3 дні формується клітинний інфільтрат, що вказує на попередню сенсибілізацію хворого цим антигеном і, що дуже важливо, на здатність клітин імунної системи розпізнати антиген та сформувати імунну відповідь (активація, проліферація). Для цього тесту використовують стандартизовані антигени – туберкулін, правцевий анатоксин, кандидозний антиген, антиген трихофітону. Для діагностики ПІД найбільш інформативним є кандидозний антиген. Методика проведення тесту аналогічна до проведення туберкулінової проби. Пацієнту внутрішньошкірно в ділянку передпліччя вводять 0,1 мл розведеного 1:100 антигену. В місці введення повинен утворитися пухир. Відсутність пухиря вказує на підшкірне введення - тест потрібно повторити на другій руці. Оцінка реакції проводиться через 48 і 72 год. за максимальним діаметром ущільнення (інфільтрату). При негативному результаті, дослідження повторюють, розвівши антиген 1:10. Еритема в місці ін’єкції не може розцінюватись як позитивний результат. Позитивним є результат, коли інфільтрат перевищує 5 мм., що свідчить про відсутність комбінованого ПІД. Негативний тест не є інформативним і не виключає ПІД, тому що може свідчити як про ПІД, так і про відсутність контакту дитини з використаним антигеном. Особливо складною є інтерпретація цього тесту у дітей до 2 р.

7. Кількісне визначення субпопуляцій лімфоцитів периферичної крові. Використовують моноклональні антитіла (антитіла, специфічні до кожної субпопуляції лімфоцитів). Найбільш точним є метод проточної цитофлуоріметрії. Хоча підрахунок клітин, мічених моноклональними антитілами може здійснюватись і за допомогою люмінесцентного мікроскопа.

Популяції лімфоцитів

Вік	Пуповинна кров	1 д. – 11 міс.	1 р. – 6 р.	7 р. – 17 р.
Показники	%, абсолютне значення
Лімфоцити	%	35 – 47	39 – 59	38 – 53	36 – 43
	абсолютне	4,2 – 6,9	2,7 – 5,4	2,9 – 5,1	2,0 – 2,7
Т-лімфоцити	%	49 - 62	58 – 67	62 – 69	66 – 76
	абсолютне	2,4 – 3,7	1,7 – 3,6	1,8 – 3,0	1,4 – 2,0
CD 4+	%	28 – 42	38 – 50	30 – 40	33 – 41
	абсолютне	1,5 – 2,4	1,7 – 2,8	1,0 – 1,8	0,7 – 1,1
CD 8+	%	26 – 33	18 – 25	25 – 32	27 – 35
	абсолютне	1,2 – 2,0	0,8 – 1,2	0,8 – 1,5	0,6 – 0,9
CD 4+/CD 8+	0,8 – 1,8	1,5 – 2,9	1,0 - 1,6	1,1 – 1,4
В-лімфоцити	%	14 – 23	19 – 31	21 – 28	12 – 22
	абсолютне	0,7 – 1,5	0,5 – 1,5	0,7 – 1,3	0,3 – 0,5
NK	%	14 – 30	8 – 17	8 – 15	9 – 16
	абсолютне	0,8 – 1,8	0,3 – 0,7	0,2 – 0,6	0,2 – 0,3

8. Дослідження стимуляції лімфоцитів. Досліджується проліферація лімфоцитів (збільшення кількості клітин шляхом поділу клітин-попередників). Застосовують рослинні мітогени - фітогемаглютинін, конканавалін А (стимулюють Т-лімфоцити), мітоген лаконосу (стимулює В-лімфоцити).

9. Змішана лейкоцитарна реакція (аллогенні клітини). У ході дослідження оцінюється здатність лімфоцитів розпізнавати антигени МНС. Фактично моделюється процес відторгнення трансплантата. Для цього Т-лімфоцити хворого культивують з лейкоцитами людини, яка не є родичем пацієнта. Якщо пацієнт імунокомпетентний, то спостерігається лізис чужих лейкоцитів.

10. Визначення кількості синтезованих Т-лімфоцитами цитокінів: IL-2, IFN-γ, IL-4, IL-5, TNF.

11. Визначення специфічних ферментів в еритроцитах. Визначають рівень аденозин дезамінази і пуриннуклеозидфосфорилази. Дефіцит цих ферментів зустрічається при аутосомно-рецесивних формах комбінованих ПІД.

12. Генетичне обстеження – хромосомний аналіз, генетичне типування. Для переважної більшості ПІД встановлена конкретна локалізація генетичного дефекту в геномі людини. Тому за допомогою виявлення цих мутацій можна достовірно ідентифікувати ПІД.

13. Біопсія лімфовузлів. При біопсії лімфовузла можна оцінити ступінь розвитку Т- і В-залежних зон, що дозволяє в деяких випадках уточнити характер ПІД, діагностувати лімфогрануломатоз, лімфому.

14. Біопсія тимусу. Виявляють порушення процесів диференціації лімфоцитів на ранніх етапах дозрівання. Використовують прижиттєво лише при проведенні операцій з приводу вроджених вад серця, аномалій розвитку легень.

ВІЛ – ІНФЕКЦІЯ У ДІТЕЙ – КЛІНІЧНА СЕМІОТИКА

 Вірус імунодефіциту людини належить до РНК – вірусів сімейства ретровірусів. Зараження відбувається через кров, слину, грудне молоко, сперму і секрет піхви. Інкубаційний період становить від 2 тижнів до 3 місяців. Мішенню для вірусу імунодефіциту є, в основному CD 4+ лімфоцити.

Діти часто народжуються недоношеними або із затримкою внутрішньоутробного розвитку. У періоді новонародженості характерні дихальні розлади, приступи апное.

У дітей, народжених ВІЛ-інфікованими жінками можуть спостерігатись захворювання, зараження якими відбулось в перинатальний період: сифіліс, гепатити В, С, герпетична інфекція, цитомегаловірусна інфекція.

Клінічною особливістю ВІЛ-інфекції у дітей раннього віку є висока частота важких бактеріальних інфекцій. Бактеріальні інфекції з важким хронічним чи рецидивуючим перебігом віднесено до СНІД-індикаторних захворювань. Найчастіше спостерігаються гнійний отит, менінгіт, деструктивна плевропневмонія, абсцеси шкіри з супутньою екземою, бактеріальні артрити, остеомієліти, повторні епізоди сепсису.

Опортуністичні інфекції у дітей зустрічаються рідше, ніж у дорослих, оскільки характерні для пізньої стадії захворювання. Найчастіше в дітей 1-го року життя з вертикальною трансмісією ВІЛ виявляють пневмоцистну пневмонію (пік захворювання 3 – 6 міс, летальність 70 %). Друге місце серед опортуністичних інфекцій посідає кандидоз слизових рота, глотки, стравоходу, генералізовані форми.

Специфічним для ВІЛ-інфекції у дітей є лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія/лімфоїдна гіперплазія (поступий початок, кашель, тахіпное, виражена генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, збільшення слинних залоз).

Ураження органів і систем у ВІЛ-інфікованих дітей

Шкіра і слизові	Грибкові, бактеріальні та вірусні ураження шкіри, себорейні дерматити, васкуліти, плямисто-папульозна висипка. Грибкове ураження слизових, афтозний стоматит.
Паротит	Припухлість привушних залоз
Лімфатичні вузли	Лімфаденопатія. Збільшення одного або більше лімфовузлів понад 1 см. в двох групах чи білатерально в одній групі. Особливе значення мають пахвинні лімфовузли.
Персистуюча гепатомегалія	Більше 3 міс.
Персистуюча спленомегалія	Більше 3 міс.
Ураження нирок	Нефротичний синдром, протеїнурія
ЦНС	Відставання в психомоторному розвитку. Опортуністичні інфекції ЦНС – менінгіти, енцефаліти. Втрата набутих навичок.
Вастінг синдром – синдром виснаження	1)Стійка втрата маси більше 10 % від належної. 2)Хронічна діарея протягом 30 днів. 3)Лихоманка більше 30 днів, інтермітуюча або постійна.
Пухлини	Виникають рідко. В дітей старшого віку можуть виникати В-лімфоми (Беркіта), дуже рідко – саркома Капоші.
Аналіз крові	Анемія (гемоглобін менше 80 г/л), нейтропенія (менше 1000 ммз), тромбоцитопенія (менше 100 000 ммз) протягом 30 днів.

МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ ВІЛ - ІНФЕКЦІЇ

1. Визначення антитіл до ВІЛ – серологічні методи.

● Імуноферментний аналіз (ІФА) дозволяє виявити антитіла до ВІЛ. Може давати хибно позитивні реакції. Антитіла до ВІЛ виявляються як у хворих, так і в здорових дітей, народжених ВІЛ-інфікованими матерями. Материнські антитіла циркулюють в організмі дитини до 18 міс.

● Імунний блот дозволяє визначити антитіла до окремих білків ВІЛ. Зразки крові, позитивні  в ІФА необхідно підтверджувати імунним блотом.

2. Виявлення антигену р 24 (ядерний протеїн вірусу). Виявляється лише на ранніх стадіях хвороби і на заключному етапі, коли ВІЛ циркулює в крові. Характеризується низькою чутливістю в дітей перших місяців життя.

3. Полімеразна ланцюгова реакція. Найчутливіший метод виявлення генетичного матеріалу вірусу. Перше дослідження у віці 48 год. дозволяє виявити 40 % інфікованих немовлят. Чутливість методу в дітей, народжених ВІЛ-інфікованими матерями у віці 3 – 6 міс. становить 100 %.

Класифікація імуносупресії ВІЛ-інфекції у дітей

Імунологічні критерії, CD4+	Вік
	До 12 міс.	1 – 5 років	6 – 12 років
	Абс.кількість в 1 мкл.	%	Абс.кількість в 1 мкл.	%	Абс.кількість в 1 мкл.	%
Немає імуносупресії	Більше 1500	Більше 25	Більше 1000	Більше 25	Більше 500	Більше 25
Помірна імуносупресія	750 - 1499	15 - 24	500 - 999	15 - 24	200 - 99	15 - 24
Важка імуносупресія	Менше 750	Менше 15	Менше 500	Менше 15	Менше 200	Менше 15

Схема протоколу обстеження імунної системи та системи крові дитини

1.  Скарги
   1.  Анамнез
      1.  Огляд

•  колір шкіри;
•  характер висипань;
•  побільшення лімфовузлів;
•  деформація суглобів;
•  атрофія м’язів;
•  фізичний розвиток;
•  фенотип.
  1.  Пальпація
•  Печінка.
•  Селезінка.
•  Лімфатичні вузли:
•  групи, які пальпуються
•  величина
•  консистенція
•  рухливість
•  відношення до шкіри і підшкірної клітковини
•  болючість.
  1.  Результати додаткових методів дослідження
     1.  Висновок

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Питання для самоконтролю

1. Ембріогенез органів імунної системи і системи крові.

2. Центральні та периферичні органи імунної системи.

3. Особливості системи вродженого і набутого імунітету.

4. Ознаки, які дозволяють запідозрити ПІД.

5. Клінічна характеристика ПІД.

6. Методи обстеження дітей при підозрі на ПІД.

7. ВІЛ-інфекція у дітей.

8. Анатомо – фізіологічні особливості системи крові.

9. Методика обстеження дітей з захворюваннями крові.

10. Анемії.

11. Семіотика змін лейкопоезу.

12. Геморагічний синдром.

5.2. Тестові завдання

1. До системи неспецифічного вродженого імунітету належать:

А. Імуноглобуліни.

В. В-лімфоцити.

С. Макрофаги.

Д. CD 4+ лімфоцити.

Е. CD 8+ лімфоцити.

2. Головним фактором місцевого імунітету є:

А. Сироватковий Ig A.

В. Лізоцим.

С. Ig G та Ig M секретів.

Д. Альфа – 1 - антитрипсин.

Е. Секреторний Ig A.

3. Що з наведеного не властиве для антитіл:

А. Це завжди білкові субстанції.

В. Завжди нейтралізують відповідні антигени.

С. Завжди належать до імуноглобулінів.

Д. Завжди належать до γ-фракції при електрофорезі білків.

Е. Характеризуються високою специфічністю.

4. Які імуноглобуліни проходять через плаценту:

А. Ig A.

В. Іg M.

С. Іg G.

Д. Ig E.

Е. Іg D.

5. Який віковий інтервал є найбільш критичним за рівнем гуморального імунітету:

А. Від народження дитини до 1 місяця.

В. Від 3 до 6 місяців життя.

С. Від 6 місяців до 1 року.

Д. Другий рік життя.

Е. Пубертатний період.

6. Відмітьте неправильне твердження:

А. Апоптоз – це одна з форм програмованої смерті клітини.

В. В основі апоптозу лежить ушкодження ДНК клітини.

С. Апоптоз – це фізіологічний механізм смерті клітини, яка закінчила свою програму життя.

Д. При апоптозі загибель клітини закінчується запаленням.

Е. Апоптоз – це прогамована смерть молодих клітин, які не пройшли процес диференціацйії.

7. Що не характерно для первинного клітинного імунодефіциту:

А. Стійкий хронічний кандидоз шкіри і слизових оболонок.

В. Гіперплазія лімфатичних вузлів.

С. Вірусні інфекції, які рецидивують.

Д. У важких випадках – генералізація вірусних інфекцій.

Е. Генералізація вакцинації БЦЖ.

8. Що з наведеного не є ознакою, яка дає привід запідозрити первинний імунодефіцит:

А. Часті неускладнені респіраторні інфекції.

В. Рецидивуючий отит 6 – 8 разів в році.

С. Підтверджені синусити 4 – 6 разів на рік.

Д. Дві і більше рентгенологічно підтверджені пневмонії за рік.

Е. Повторні глибокі абсцеси шкіри або внутрішніх органів.

9. Плазматичні клітини є переформованими аналогами:

А. Моноцитів.

В. Нейтрофілів.

С. Еозинофілів.

Д. В-лімфоцитів.

Е. Т-лімфоцитів.

10. ВІЛ – інфекція викликається:

А. Вірусом, що містить ДНК, подібним до цитомегаловірусу.

В. Вірусом краснухи.

С. Вірусом, що містить ДНК, подібним до аденовірусу.

Д. Герпес - вірусом.

Е. Вірусом, що містить РНК і належить до сімейства ретровірусів.

11. Які з наведених клітин крові є мішенню для ВІЛ:

А. CD 4+.

В. CD 8+.

С. В-лімфоцит.

Д. Плазматична клітина.

Е. NK.

12. Через скільки часу від моменту інфікування ВІЛ дитина може заразити оточуючих:

А. 1 – 2 години.

В. Від 2 тижнів до 3 місяців.

С. 1 день.

Д. 1 рік.

Е. З моменту клінічних проявів СНІДу.

13. Що з наведеного не характерно для ВІЛ-інфекції:

А. Лімфаденопатія.

В. Розвиток опортуністичних інфекцій.

С. Фебрильна гарячка більше 2 тижнів.

Д. Втрата ваги.

Е. Лімфоцитоз.

14. Яке з тверджень про Т-лімфоцити є неправильним:

А. Існує декілька субпопуляцій Т-лімфоцитів, які виконують окремі специфічні функції.

В. Т-хелпери є головними регуляторними клітинами імунної системи.

С. Особливістю імунної системи є відсутність супресорних клітин.

Д. Т-лімфоцити здатні до продукції антитіл при важких інфекціях.

Е. Т-лімфоцити здатні розпізнати антиген в комплексі з МНС.

15. Нейтрофільні гранулоцити виконують наступні функції:

А. Фагоцитоз мікроорганізмів.

В. Презентація антигенів Т-лімфоцитам.

С. Синтез антитіл.

Д. Регуляція імунної відповіді.

Е. Синтез цитокінів.

16. Які показники гемоглобіну у доношених дітей перших 2 днів життя:

А. 120 – 250 г/л.

В. 150 – 170 г/л.

С. 180 – 240 г/л.

Д. 140 – 200 г,л.

Е. 130 – 170 г/л.

17. Яка норма еритроцитів у здорових доношених дітей перших 2 днів:

А. 4,5 – 5,0х1012/л.

В. 3,5 – 4,5х1012/л.

С. 5,4 - 7,2х1012/л.

Д. 3,0 – 6,4х1012/л.

Е. 4,0 – 5,2х1012/л.

18. Нормальні показники осмотичної резистентності еритроцитів:

А. 0,28 – 0,38 %NaCl.

В. 0,38 – 0,41 %NaCl.

С. 0,52 – 0,6 %NaCl.

Д. 0,49 – 0,52 %NaCl.

Е. 0,42 – 0,48 %NaCl.

19. Яка величина гематокриту в нормі у дітей віком від 1 до 15 років:

А. 41 – 45 %.

В. 38 – 40 %.

С. 32 – 36 %.

Д. 28 – 32 %.

Е. 22 – 28 %.

20. Яка відносна кількість нейтрофілів в периферичній крові дитини віком 1,5 року:

А. 10 – 20 %.

В. 50 – 60 %.

С. 60 - 70 %.

Д. 70 – 80 %.

Е. 30 – 40 %.

21. Яка відносна кількість лімфоцитів в периферичній крові дитини 5 років:

А. 30 %.

В. 45 %.

С. 60 %.

Д. 70 %.

Е. 80 %.

22. Нормальний рівень тромбоцитів в периферичній крові дітей становить:

А. 100 – 150 х109/л.

В. 150 – 200 х109/л.

С. 150 – 300 х109/л.

Д. 200 – 400 х109/л.

Е. 250 – 500 х109/л.

23. Другий фізіологічний перехрест відносної кількості нейтрофілів і лімфоцитів в крові дитини:

А. 5 – 7 день життя.

В. 10 – 11 місяців.

С. 2 – 3 роки

Д. 4 – 5 років.

Е. 6 – 7 років.

24. Який з наведених клінічних проявів не характерний для гемофілії:

А. Кровотеча з пупкової ранки, рецидивуюча кефалогематома.

В. Затяжна кровотеча при екстракції зуба.

С. Гемартроз.

Д. Петехіальна висипка.

Е. Носові кровотечі.

25. Який показник гемограми не є ознакою залізодефіцитної анемії:

А. Мікроцитоз.

В. Гіпохромія еритроцитів.

С. Анізоцитоз.

Д. Поява бластних клітин

Е. Пойкілоцитоз

26. Лімфопроліферативний синдром - це:

А. Збільшення лімфатичних вузлів.

В. Збільшення печінки.

С. Збільшення селезінки.

Д. Збільшення лімфатичних вузлів і печінки.

Е. Все перелічене - вірно.

27. Геморагічний васкуліт характеризується:

А. Аншгіоматозним типом геморагічного синдрому.

В. Лімфопроліферативним синдромом.

С. Мікроциркуляторним типом геморагічного синдрому.

Д. Васкулітно – пурпурним типом геморагічного синдрому.

Е. Гематомним типом геморагічного синдрому.

28. Нейтрофільний лейкоцитоз спостерігається при:

А. Септичних захворюваннях.

В. Анеміях.

С. Геморагічному васкуліті.

Д. Інфекційному мононуклеозі.

Е. Лімфоїдному лейкозі.

29. Анемії бувають:

А. Гемолітичні.

В. Гіпопластичні.

С. Постгеморагічні.

Д. Постінфекційні.

Е. Все перелічене - вірно.

30. Для якого геморагічного захворювання характерні гемартрози:

А. Геморагічний васкуліт.

В. Гемолітична анемія.

С. Гемофілія.

Д. ДВЗ - синдром.

Е. Хвороба Рандю - Ослера.

Відповіді на тести:

1.  С       16. С
2.  Е       17. С
3.  В       18. Е
4.  С       19. В
5.  В       20. Е
6.  Д       21. В
7.  В       22. С
8.  А       23. Д
9.  Д       24. Д
10.  Е       25. Д
11.  А       26. А
12.  В       27. Д
13.  Е       28. А
14.  Д       29. Е
15.  А       30. С

5.3 Ситуаційні задачі

Задача 1

Дівчинка 3-х років поступила в педіатричне відділення з приводу пневмонії. З анамнезу відомо, що у віці 3-х місяців і 2-х років хворіла на гострий бронхіт, в 8 місяців лікувалась з приводу двобічного гнійного отиту, в річному віці перенесла правобічну сегментарну пневмонію. При огляді дитина відстає в фізичному розвитку, мікроцефалія, на спині – капілярна гемангіома. В заг.ан.крові лейкоцити 10 х1012/л, е1%, п8%, с58%, л25%, м8%. IgA 0,2 г/л, ІgG 9,0 г/л, IgM 1,9 г/л.

•  Виділіть основні синдроми/
•  Які обстеження необхідно провести дівчинці?

Задача 2

До дільничого педіатра звернулась мама з хлопчиком 4 місяців. Останні 2 дні мама помітила, що дитина не рухає правою ручкою. З анамнезу відомо, що хлопчик від ІІ доношеної вагітності, ІІ термінових пологів. Народився з вагою 3 кг. Вакцинація БЦЖ і гепатиту В в пологому будинку не проводилась в зв’язку з відсутністю вакцини. В 3 місяці проведено щеплення АКДП + ПП оральною вакциною. Дитина від І вагітності – хлопчик – помер у віці 6-ти місяців від пневмонії.

•  Чим зумовлена клінічна симптоматика у дитини?
•  Які обстеження необхідно провести хлопчику?

Задача 3

Хлопчик 8-ми років спостерігається неврологом з приводу атаксії. До півторарічного віку ріс і розвивався нормально. В подальшому почав зашпортуватись і падати при ходьбі. Незважаючи на призначене неврологом лікування, атаксія прогресує, в 4 роки з’явився горизонтальний ністагм, в 5 років – дизартрія, м’язева слабість. Хворіє на хронічний бронхіт, до 6 років сформувались бронхоектази – вирішується питання про хірургічне лікування. Відстає в фізичному розвитку. В даний момент на склерах, правій вушній раковині і лівій щоці з’явились телеангіектазії.

•  З якою ланкою імунної системи (гуморальною чи клітинною) пов’язані патологічні симптоми?
•  Які обстеження необхідно провести хлопчику?

Задача 4

В педіатричний стаціонар скерована дівчинка 10 років з рецидивуючим стоматитом. З анамнезу відомо, що дитина спостерігається гастроентерологом з 2-х річного віку з приводу синдрому мальабсорбції, кандидозного рецидивуючого стоматиту. Кожного року тричі хворіє на гнійний отит, двічі – на бронхіт. За життя 4 рази лікувалась з приводу пневмонії.

•  Виділіть основні клінічні синдроми.
•  Які обстеження необхідно провести дитині?

Задача 5

Хлопчик річного віку лікується в реанімаційному відділенні з приводу сепсису, викликаного Streptococcus pneumoniae, гіпотрофії ІІ. З місячного віку спостерігались тонічні судоми, які минали після введення препаратів кальцію. Тоді ж було діагностовано вроджену ваду серця: дефект міжшлуночкової перетинки. В 2 місяці лікувався з приводу гнійного отиту, в 6 місяців переніс пневмонію. В заг. ан. крові лейкоцити 15 х1012/л, е1%, п10%, с56%, л15%, м18%. Протеїнограма: А 45%, глобуліни: α1 3,2 г/л, α2 5,3 г/л, ß 8,6 г/л, γ 1,0 г/л. При УЗО тимус не візуалізується.

•  Для якого синдрому характерна вказана симптоматика?
•  Які ще обстеження необхідно провести хлопчику?

Задача 6

Бригадою швидкої допомоги в пульмонологічне відділення доставлена дівчинка 6 місяців з ДН ІІ. Мати дитини вживає наркотики. При огляді виявлено орофарингеальний кандидоз, рентгенологічно підтверджено інтерстиціальну пневмонію, а при визначення рівня CD4+ діагностовано помірну імуносупресію.

•  Про який імунодефіцит можна думати?
•  Які показники CD4+ були виявлені в дитини?

Задача 7

Дитина віком 6 місяців знаходиться на змішаному вигодовуванні. Мати скаржиться на млявість, знижений апетит, блідість дитини. В заг. ан. крові еритроцити 3,7 х1012/л, гемоглобін 78 г/л, лейкоцити 4,5 х109/л, тромбоцити 180 х109/л, к.п. 0,7.

•  Для якого синдрому характерна вказана симптоматика?
•  Яка етіологія хвороби?

Задача 8

Дівчинка віком 15 років знаходиться у відділенні гінекології з приводу маткової кровотечі. Дитина скаржиться на швидку втому, зниження уваги, зміну смакового відчуття (подобається смак крейди). В заг. ан. крові еритроцити 3,2 х1012/л, гемоглобін 76 г/л, лейкоцити 4,0 х109/л, тромбоцити 180 х109/л.

•  Визначте основний клінічний синдром.
•  Визначте ступінь важкості захворювання.

Задача 9

До лікаря отоларинголога звернулась мати з своїм річним сином з приводу частих профузних носових кровотеч. Окрім цього в дитини спостерігаються обширні гематоми по тілу, які виникають після мінімальних травм, часто через 1 -2 тижні після травми.

•  Який тип геморагічного синдрому в хлопчика?
•  Дефіцит яких факторів згортання крові спостерігається при цьому захворюванні?

Задача 10

Хлопчик 8-ми років поступив в педіатричний стаціонар з приводу папульозно-петехіальних висипань на шкірі. Висипка симетрична, локалізується на ногах, сідницях, в ділянці великих суглобів. В заг. ан. сечі – мікрогематурія.

•  Визначте провідний синдром.
•  Запропонуйте план обстеження дитини.

  ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 12

ОБМІН РЕЧОВИН У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми.

Знання особливостей обміну білків, жирів, вуглеводів і енергії у дітей залежно від віку необхідне для розуміння особливостей розвитку дитини, механізмів адаптації, дії фізіологічних  захисних сил організму та їх розладів при патологічних станах. Це дає змогу правильно організувати догляд за здоровою дитиною, вчасно поставити діагноз пацієнту і адекватно спрямувати лікувальні заходи.

Вода, кількісно найбільш вагома складова частина тіла дитини, забезпечує численні

обмінні процеси в організмі: оточує в клітинах усі внутрішньоклітинні структури і забезпечує їх загальну діяльність, здійснює обмін між клітинами і є транспортним середовищем в обміні речовин, вступає в біохімічні, ферментативні і терморегулюючі реакції організму. В тканинах і органах дитячого організму міститься значно більше води, ніж у дорослої людини. Порушення водно-електролітного та кислотно-лужного обміну легко виникають у дітей на фоні токсичних станів, інфекційних захворювань і створюють загрозу життю.

Вітаміни необхідні організму, як важливі біокаталізатори, регулятори обміну речовин. Багато з них входять до складу ферментів, обумовлюють і сприяють нормальному росту та розвиткові організму дитини; підвищують імунологічну реактивність. Недостатня кількість, або незбалансованість вітамінів може привести до незворотних змін, з порушенням росту, фізичного, психічного розвитку, обміну речовин.

2. Конкретні цілі:

•  Вміти пояснювати особливості енергетичного, білкового, вуглеводного, ліпідного обмінів у дітей.
•  Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями обміну речовин.
•  Розпізнавати клінічні ознаки порушення обміну речовин у дітей, виявляти провідні синдроми.
•  Пояснювати особливості обміну вітамінів у дітей.
•  Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями вітамінного

статусу.

•  Розпізнавати клінічні ознаки гіпо- і гіпервітамінозів у дітей.
•  Пояснювати особливості водно-електролітного та кислотно-лужного обміну у дітей.
•  Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями водно-електролітного та кислотно-лужного обміну.
•  Розпізнавати клінічні ознаки порушення водно-електролітного та кислотно-лужного обміну у дітей, виявляти провідні синдроми.
•  Призначати та оцінювати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.
•  Пояснювати особливості обміну вітамінів у дітей.
•  Проводити об’єктивне обстеження дітей з порушеннями вітамінного статусу.
•  Розпізнавати клінічні ознаки гіпо- і гіпервітамінозів у дітей.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Біохімія	Знати хімічну структуру білків, вуглеводів, жирів, джерела їх отримання, депо, шляхи перетворення, значення для організму Хімічна структура, роль в обміні речовин, депо, шляхи перетворення і виведення з організму основних вітамінів, найбільш типові джерела надходження вітамінів в організм дитини
Нормальна фізіологія	Закономірності енергетичного, білкового, вуглеводного, ліпідного, вітамінного обміну людини Водно-електролітний та кислотно-лужний обмін людини Тепловий баланс організму, фактори теплопродукції і тепловіддачі
Пропедевтика терапії	Вміння збирати анамнез, у тому числі генеалогічний Проведення клінічного обстеження

4. Матеріали для самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 21. Енергетичний обмін у дітей.

Тема 22. Білковий обмін у дітей.

Тема 23. Вуглеводний обмін у дітей.

Тема 24. Ліпідний обмін у дітей.

Тема 25. Водно-електролітний та кислотно-лужний обмін у дітей.

Тема 26. Вітаміни, їх значення для розвитку дитини.

Обмін речовин - основна властивість живої матерії. Ріст і розвиток живого організму, його морфологічне і функціональне формування, проходить в умовах безперервних біохімічних процесів. Процеси обміну речовин можна розділити на:

Ріст, розвиток і самооновлення організму можливе лише при збалансованості і взаємозв'язку усіх цих процесів. Обмін речовин знаходиться під подвійним контролем:

•  з одного боку - це генетичний апарат клітин, що визначає видові та індивідуальні характеристики структурних білків та білків-ферментів
•  з іншого боку - регулююча роль нервової системи, яка адаптує обмін до змінних умов зовнішнього середовища

Зв'язуючою ланкою між ними є гормони.

У дорослих обмін речовин та енергії знаходиться у стані відносної врівноваженості метаболічних процесів між собою та з зовнішнім середовищем і достатньо повно вивчений. Для дітей характерні постійні зміни обмінних процесів, при цьому обмін речовин та енергії зазнає не лише кількісних, але й значних якісних змін.

Особливості обміну білків

Серед органічних речовин найважливішими у біологічному відношенні є білки. Саме вони визначають специфічні риси організму, його індивідуальні характеристики. Біологічне значення білків визначається їх різноманітними функціями в організмі:

•  пластична функція - участь у побудові тканин і органів. Як уже згадувалось, потреба дітей у пластичному матеріалі суттєво більша, ніж у дорослих
•  каталітична функція забезпечується білками-ферментами. Активність ферментів з віком теж змінюється.
•  енергетична функція - білки можуть використовуватися як енергетичний матеріал, наприклад при голодуванні
•  ендокринна функція - ряд пептидних сполук виконує функцію гормонів (гормони гіпофізу, фактори росту, інсулін)
•  гомеостатична функція стосується у першу чергу забезпечення онкотичного тиску, а, значить, руху води - зі судинного русла у міжклітинний простір і через клітинні мембрани
•   транспортна функція - наприклад транспорт кисню, вуглекислого газу
•  специфічна захисна функція - імуноглобуліни
•  функція передачі спадкової інформації - забезпечується складними білками - нуклеопротеїдами, найважливіші з яких ДНК і РНК.

Для  дитячого віку характерний високий рівень синтезу, спрямований на оновлення тканин і ріст. Це визначає не лише високу потребу дітей у білках але й високу їх чутливість до недостатнього поступлення білка. Виходячи з основних функцій білка, реакція у відповідь на його дефіцит розвивається наступним чином:

•  порушення неспецифічної резистентності
•  порушення синтезу імуноглобулінів, комплементу, тобто зниження специфічної резистентності, місцевого імунітету
•  зниження толерантності до вуглеводів через недостатність інсуліну
•  порушення синтезу факторів росту, зниження темпів росту
•  енергетична недостатність організму, глікогеноліз, ліполіз, виснаження,  втрата маси тіла

Надмір білка теж має негативний вплив на дитячий організм, оскільки приводить до надмірного навантаження на шлунково-кишковий тракт, нирки.

Негативний вплив на дитячий організм може мати як недостаток, так і надмір окремих амінокислот. Дефіцит метіоніну супроводжується гіперглікемією, надмір - може викликати гемоліз. Дефіцит триптофану і лізину  веде до дефіциту глобіну і анемії, надмір триптофану і метіоніну - до дистрофічних змін у міокарді.

Однією з суттєвих особливостей обміну речовин внутрішньоутробного періоду є синтез ембріоспецифічних білків - фетопротеїнів. Максимальна їх концентрація у крові плоду спостерігається під кінець І триместру вагітності і складає приблизно 3 г/л. В амніотичній рідині концентрація a-фетопротеїну у 100 разів менша. Підвищення його концентрації відмічено при вроджених вадах плоду, що використовується для їх антенатальної діагностики.

Характерні вікові зміни відбуваються зі спектром білків плазми крові. Після народження дитини найбільш інтенсивний синтез альбумінів, знижений a- і b-глобулінів і низький - g-глобулінів.  IgG новонароджених має материнське походження. Період його піврозпаду складає 25 днів, у зв'язку з чим на 3 міс. життя півень g-глобулінів знижується майже у 2 рази. Рівень IgG досягає норми дорослих у 1 – 6 років. На відміну від IgG, IgM синтезується плодом з 5-тижневого віку.

Особливістю обміну вуглеводів

У дітей раннього віку є переважання анаеробного розпаду вуглеводів над аеробним. В ембріональній тканині активність ферментів анаеробного гліколізу превалює над ферментами аеробного. Пов'язано це з тим, що анаеробний гліколіз у філогенетичному плані більш “старий”, а умови внутрішньоутробного розвитку характеризуються відносно низьким поступленням кисню. Наприкінці першого місяця життя починає поступово наростати активність аеробного гліколізу. Суттєвою особливістю є малі запаси глікогену у новонароджених, що підвищує загрозу виникнення у них гіпоглікемії.  

Толерантність до глюкози, тобто здатність її утилізувати при навантаженні, у новонароджених суттєво нижча ніж у дорослих - період напіввиведення в 2 рази довший у дітей перших 10 днів життя, далі зростає і у дітей грудного віку навпаки, у 2 рази менший ніж у дорослих. Інтенсивність утилізації глюкози досягає рівня дорослих приблизно у 7 – 14 років.

Особливості обміну жирів

У внутрішньоутробному періоді  – жири використовуються в основному як пластичний матеріал для побудови тканин, і мало використовуються на енергетичні потреби. Утворення жирової тканини проходить в основному за рахунок синтезу жиру самим плодом. Перехід жирів через плаценту обмежений. Протягом першого року життя проходить максимальне наростання кількості і розмірів адипоцитів. Ріст жирових депо проходить нелінійно (періоди витягування і заокруглення). Особливістю регуляторних механізмів є висока чутливість адипоцитів до адреналіну і глюкагону у дітей раннього віку.

Недостатнє накопичення підшкірно-жирової клітковини (гіпотрофія І, ІІ, ІІІ ступенів) може виникати на фоні різноманітних причин.

Отже, в обміні білків, жирів і вуглеводів у дітей є цілий ряд суттєвих особливостей. Затрати енергії, яка продукується у результаті обмінних процесів, також розподіляються у дітей дещо інакше, ніж у дорослих. На відміну від дорослих, у дитини багато енергії витрачається на пластичний обмін - тобто ріст і набирання маси тіла.

Істотною є частка енергії, що затрачається на підтримання постійної температури тіла. Для цього необхідний баланс між теплопродукцією і тепловіддачею. Однак механізми підтримання постійної температури, суттєво відрізняється від дорослих.

Фактори теплопродукції

Підвищення теплопродукції можливе через підвищення обміну речовин, що, у свою чергу, реалізується трьома механізмами:

•  м'язове тремтіння - цей шлях підвищення теплопродукції відіграє суттєву роль у дорослих, тоді як у дітей раннього віку виражений слабо, у недоношених і незрілих новонароджених практично відсутній
•  розпад глікогену - шлях через швидку мобілізацію запасів вуглеводів. Оскільки про накопичення достатньої кількості глікогену можна говорити, починаючи від 36 – 37 тижня внутрішньоутробного розвитку, і цей шлях підвищення теплопродукції відіграє у недоношених дітей мінімальну роль
•  бурий жир - запас енергії, специфічний для новонароджених. Бура жирова клітковина не містить якихось специфічних жирів, клітини цієї тканини містять велику кількість мітохондрій, завдяки чому можлива швидка мобілізація жиру. Гідроліз бурої жирової клітковини активується катехоламінами. І цей резерв енергії недостатній у недоношених дітей і незрілих новонароджених.

Фактори тепловіддачі

•  конвекція - тепловіддача через оточуюче повітря. При фізіологічних умовах частка тепловіддачі через оточуюче повітря складає біля 50%. На величину конвекції впливають різниця температур між шкірою і оточуючим повітрям. Для максимального зменшення втрат тепла через конвекцію дитині слід створити оптимальну температуру оточуючого середовища. Оптимальна температура є різною для дітей різного віку - так, для глибоко недоношених дітей оптимальна у плані зменшення втрат тепла температура середовища складає 35 - 36°С, тоді як для доношених новонароджених - 30°С. Передача тепла від теплішого тіла до холоднішого через безпосередній контакт - кондукція - як механізм тепловіддачі не має особливого значення, однак кондукція у зворотному напрямку використовується для зігрівання дитини (столики, матраци з підігрівом)
•   випромінювання тепла відбувається в основному через інфрачервоні промені. Шляхом випромінювання може втрачатися значна частка тепла при умові, що дитина  роздягнена. Тому при підвищеній температурі перш за все слід роздягнути дитину, що суттєво збільшує тепловіддачу. Інфрачервоні промені використовують і для зігрівання дитини - так звані лампи “сухого тепла”
•  випаровування - для випаровування 1 г води необхідно 560 калорій, тому таким шляхом можуть втрачатись великі кількості тепла. Однак при фізіологічних умовах тепловіддача через випаровування у дітей раннього віку не відіграє ведучої ролі - хоча у дітей припадає більша площа поверхні тіла на одиницю маси, функція потових залоз виражена недостатньо. У новонароджених, крім цього, площа поверхні тіла функціонально зменшена через гіпертонус згиначів.

Таким чином, механізми терморегуляції у дітей є недосконалими, особливо у дітей раннього віку, новонароджених і недоношених. Дисбаланс між теплопродукцією і тепловіддачею може швидко привести до переохолодження - гіпотермії. Захист дитини від надмірних втрат тепла реалізується через згаданий вище гіпертонус згиначів, що суттєво зменшує площу поверхні тіла і, відповідно, втрати тепла через конвекцію і випромінювання. У будь-якому віці суттєву роль відіграє рефлекторний спазм судин шкіри у відповідь на дію холоду.

Особливості водно-електролітного обміну

Тканини і органи дитячого організму містять значно більше води, ніж у дорослої людини. Частка води по відношенню до маси тіла у немовлят складає 70 - 80%, тоді як у дорослих - біля 60%. Відповідно потреба у рідині в перерахунку на 1 кг маси тіла у дітей вища, ніж у дорослих. Співвідношення внутрішньоклітинної і позаклітинної рідини теж відрізняється у дітей раннього віку і у дорослих. Частка внутрішньоклітинної рідини у немовлят складає приблизно 35%, тобто менше, ніж у дорослих. Позаклітинна рідина становить у дорослих 20%, тоді як у дітей раннього віку - 40%, тобто у 2 рази більше. У недоношених ця частка більша у 3 рази і складає 60%. Якщо співставити величину позаклітинної рідини і добову потребу у рідині, можна помітити, що у дітей раннього віку обмін води істотно вищий.

Позаклітинна рідина контролюється і регулюється нирками. Анатомо-фізіологічні особливості нирок, що у кінцевому результаті виражаються в обмеженій функціональній здатності, незрілості. При підвищеному навантаженні, пов'язаному з високим вмістом позаклітинної рідини і більш інтенсивним обміном води, це спричинює малий діапазон компенсаторних можливостей нирки. Так, у перші дня життя дитини надмірне водне навантаження приводить не до виділення надлишку води  у вигляді менш концентрованої сечі, а до накопичення рідини, виникнення набряків. З іншого боку, оскільки нирки новонародженого мають обмежену здатність концентрувати, навіть при дефіциті води резорбція її не зростає, дитина продовжує втрачати воду. У новонароджених також знижена здатність резорбувати натрій, навіть при виразному його дефіциті. Здатність елімінувати надмір натрію також суттєво знижена.

Основною особливістю мінерального обміну у дітей є те, що поступлення в організм мінеральних речовин і їх виділення не врівноважені, як у дорослих. Організм, що росте, постійно поглинає мінеральні речовини, при цьому в організм надходить більше мінеральних речовин, ніж виділяється. Іонний склад внутрішньоклітинної і позаклітинної рідини при цьому залишається постійним. Для скелету, що формується, особливе значення мають кальцій, фосфор, магній. Усіх цих мінералів дитина отримує достатньо з жіночим молоком, лише недоношені діти, які ростуть ще більш інтенсивно, ніж доношені, можуть відчувати дефіцит цих елементів, навіть при природному вигодовуванні. Мікроелементи відіграють роль “ключових елементів” молекул ензимів, транспортних протеїнів. У зв'язку з високою інтенсивністю обміну у дітей раннього віку, потреба у мікроелементах також відносно вища, ніж у дорослих.

Таким чином, водно-електролітний обмін у дітей надзвичайно лабільний, новонароджені і діти раннього віку важко переносять як надмір, так і дефіцит води і натрію, у них легко виникають стани дегідратації і гіпергідратації.

Дегідратація найчастіше виникає при надмірних (так званих патологічних) втратах рідини - при проносі, блювоті, гіпертермії, тахіпное, парезі кишківника. За важкістю дегідратацію ділять на 3 ступені:

•  І ступінь - легка - втрата маси тіла до 5% від вихідної; клініка маловиразна, легко підсихають слизові
•  ІІ ступінь - середньої важкості - втрата маси тіла від 5 до 10%; клінічно: знижений тургор м’яких тканин і еластичність шкіри, слизові сухі, яскраві, велике тім’ячко нижче від рівня кісток черепа, помірна тахікардія і тахіпное
•  ІІІ ступінь - важка - втрата маси тіла понад 10% від вихідної, різко знижений тургор м’яких тканин і еластичність шкіри, велике тім’ячко западає, сухість слизових оболонок, язика, навіть склер, захриплий голос аж до афонії, висока гарячка, початкові прояви гіповолемічного шоку: бліде з сіруватим відтінком забарвлення шкірних покривів, “мармуровий” рисунок на шкірі, холодні кінцівки, тахіпное, тахікардія, апатія аж до коматозного стану, приступи судом.

Гіпергідратація може спостерігатись у дітей при тривалій безсольовій дієті (наприклад, при захворюваннях нирок), однак, частіше виникає ятрогенно, як наслідок неадекватної регідратації з введенням надмірної кількості рідини або застосування безсольових розчинів. Клінічно гіпергідратація характеризується блювотою, наростаючою млявістю і адинамією або навпаки, збудженням. Надмір рідини з позаклітинного простору потрапляє у внутрішньоклітинний, спричинюючи набряк мозку, внутрішньочерепну гіпертензію.

При важких ступенях зневоднення діти потребують надання невідкладної допомоги. Основна мета лікування та догляду за дитиною при зневодненні - регідратація - забезпечення поступлення достатньої кількості рідини, щоб стабілізувати кровообіг. Регідратація може здійснюватись орально або внутрішньовенно (парентерально). Оральна регідратація проводиться при легкому ступені ексикозу, при середньоважкому виникає необхідність комбінації оральної і парентеральної регідратації.

Орієнтовно добову потребу дитини у рідині можна розрахувати за такою схемою: 

•  для дітей вагою до 10 кг (крім новонароджених дітей) 100 мл/кг маси тіла
•  для дітей вагою 10-20 кг - 100 мл/кг на перші 10 кг + 50 мл/кг на кожен кілограм понад 10 кг
•  для дітей вагою 20-30 кг - 100 мл/кг на 10 кг + 50 мл/кг на наступні 10 кг + 20 мл/кг на кожен кілограм понад 20 кг.

Особливості обміну речовин, у першу чергу висока їх інтенсивність, вимагають відповідного вітамінного забезпечення. Дитячий вік - це період напружених процесів обміну речовин, розвитку і становлення фізіологічних функцій. Одночасно це етап нестабільності цих процесів, що може бути причиною виникнення цілого ряду захворювань, у тому числі і гіповітамінозів.

Причинами вітамінної недостатності, крім особливостей обміну речовин, у дітей може бути ще кілька факторів.

1.  Недоношеність. Депо жиророзчинних вітамінів у плода утворюється на 36 – 38 тижні вагітності.
2.  Штучне вигодовування – у коров’ячому молоці міститься значно менше вітамінів D, C, E. Кип’ятіння зменшує вміст вітамінів В1, В6, С на 60 – 70%, фолієвої кислоти – на 30%.
3.  Захворювання шлунково-кишкового тракту (кишкові інфекції, гельмінти), печінки (порушення засвоєння жиророзчинних вітамінів).
4.  Інфекційні захворювання, їх медикаментозне лікування з застосуванням антибіотиків, інших препаратів, підвищують затрати вітамінів, збільшуючи відповідно потребу у них.

Вітамін А

•  Запобігає надмірному ороговінню епітеліальних клітин та їх злущенню
•  Необхідний для синтезу родопсину (сприяє нормальному зору)
•  Регулює ріст і розмноження імунокомпетентних клітин, синтез імуноглобулінів, неспецифічних факторів захисту
•  Стимулює синтез стероїдних гормонів
•  Пригнічує ріст пухлинних клітин

Прояви гіповітамінозу:

•  Сухість, лущення шкіри, ламкість нігтів
•  Зниження гостроти зору у темряві
•  Зниження темпів приросту маси
•  Зниження опірності організму, зокрема до інфекційних факторів, фізичних та психічних навантажень, схильність до затяжного, ускладненого перебігу інфекційних хвороб

Гіпервітаміноз А

Гостра інтоксикація виникає при прийомі > 150 – 300 тис. од. / день.

Хронічна – при тривалому застосуванні у дозах понад 50 – 100 тис. од. / день

Клініка

•  Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску (нудота, блювота, безсоння, у дітей першого року життя – вибухання тім’ячка – “шапка клоуна”)
•  При хронічній інтоксикації – зниження апетиту, безсоння, свербіння шкіри, дистрофічні зміни шкіри і придатків
•  Гіперостоз довгих трубчатих кісток – Rö-логічно – патогномонічний симптом

Вітамін Е

•  Знижує кількість токсичних перекисних сполук, які постійно утворюються у процесі метаболізму (кількість їх зростає при стресах, багатьох хворобах)
•  Забезпечує нормальний стан мускулатури
•  Стимулює синтез вітаміну С та деяких коензимів, які приймають участь у тканинному диханні
•  Має регулюючу роль у синтезі гему еритроцитів (при дефіциті мембрана еритроцита стає нестійкою, тривалість життя еритроцитів зменшується)

Дефіцит вітаміну Е виникає рідко (добова потреба дітей складає 2 – 5 мг), найчастіше у недоношених дітей та у дітей зі синдромом мальабсорбції жирів. Прояви:

•  Гемолітична жовтяниця або анемія
•  У важких випадках – склеродермія

Гіпервітаміноз – при тривалому застосуванні дуже високих доз може спостерігатися млявість, диспепсичні розлади, креатинурія, підвищене зсідання крові.

Вітамін D

•  Сприяє всмоктуванню кальцію і фосфору у кишках, резорбції у ниркових канальцях, проникненню їх у клітини
•  Відіграє роль у регуляції білкового, ліпідного обміну, у синтезі гормонів
•  Впливає на стан імунної системи

Дефіцит проявляється специфічним захворюванням – рахітом.

Рахіт

Захворювання, пов'язане з дефіцитом вітаміну D (недостатнє поступлення з їжею, недостатній синтез в організмі або порушення його метаболізму), в результаті чого порушується фосфорний і кальцієвий обмін.

Семіотика:

•  початкова фаза - зміни з боку нервової системи - дитина стає неспокійною, плаксивою, порушується сон, діти здригаються при засипанні. Підвищена пітливість (зміни з боку вегетативної нервової системи) особливо волосистої частини голови - облисіння потилиці           
•  фаза розпалу захворювання - зміни з боку м'язової системи - гіпотонія м'язів, збільшення в об'ємі живота (“жаб'ячий живіт”)

  – зміни з боку кісткової системи

•  розм’якшення швів черепа, податливість країв великого тім'ячка, пізнє заростання великого тім'ячка, розм'якшення плоских кісток черепа - краніотабес
•  деформація кісток черепа, збільшення лобних і тім’яних горбів, квадратний череп, “олімпійське чоло”, запале перенісся (сідловидний ніс), викривлення носової перегородки
•  пізнє прорізання зубів, порушення порядку прорізування, неправильний прикус
•  деформація грудної клітки (Гаррісонова борозна), розгорнута нижня апертура грудної клітки, вдавлення в ділянці грудини (лійкоподібна грудна клітка), випинання грудини (“куряча” грудна клітка), “рахітична вервиця” (потовщення у місці переходу хрящової частини ребра у кісткову), рахітичний горб - кіфоз
•  зміни верхніх і нижніх кінцівок - потовщення метафізів, потовщення епіфізарного хряща кісток передпліччя (“рахітичні браслети”), потовщення діафізу фаланг пальців (“нитки перел”), викривлення верхніх і нижніх кінцівок (О-подібні або Х-подібні нижні кінцівки, плоскостопість)
•  деформація кісток тазу
•  характерно відставання у фізичному та моторному розвитку

Гіпервітаміноз D

Високі дози вітаміну D перешкоджають реабсорбції кальцію у ниркових канальцях, з іншого боку мають гіперкальциемічний ефект і викликають відкладання солей кальцію у тканинах паренхіматозних органів. Клініка:

•  стійка анорексія, нудота, блювота
•  млявість, сонливість, періодично – різкий неспокій
•  поліурія, спрага, зневоднення (часто діагностується токсикоз з ексикозом)
•  в аналізі сечі – білок, лейкоцити, циліндри (пієлонефрит)
•  прогресивне погіршення стану, клоніко-тонічні судоми (енцефаліт)

Вітамін К

Найважливіші функції пов’язані з системою згортання крові – вітамін К необхідний для синтезу протромбіну у печінці, факторів VII, IX i X та перетворення фібриногену у фібрин.

Дефіцит вітаміну К найчастіше зустрічається у новонароджених та при синдромі мальабсорбції. Сприяючими факторами можуть бути недоношеність, тривала антибіотикотерапія, парентеральне живлення, холестатична жовтяниця. Клініка:

•  при геморагічній хворобі новонароджених – кровотечі від 3 – 7 дня – мелена, кефалогематоми, важкі гастроінтестинальні, внутрішньочерепні кровотечі
•  пізня маніфестація – 2 – 16 тижнів

Гіпервітаміноз

Особливо чутливі до передозування вітаміну К новонароджені і недоношені діти (токсична доза – 20 – 30 мг). Клініка:

•  млявість, сонливість, анорексія, нудота, блювота
•  гемолітична жовтяниця, метгемоглобінемія – сірувато-синє забарвлення слизових, акроцианоз
•  гемоглобінурія, ниркова недостатність
•  можливе тромбоутворення!

Водорозчинні вітаміни

Вітамін В1

Декарбоксилювання α-кетокислот, запобігаючи їх  накопиченню в організмі.

Клініка гіповітамінозу:

•  поліневрит (болі в ногах, руках, м’язова слабість)
•  кардіопатія (болі у серці, зниження АТ)
•  ураження шлунково-кишкового тракту – проноси, закрепи  

Гіпервітаміноз

•  нудота блювота
•  головокружіння, шум у вухах, біль голови, тахікардія
•  збудження, безсоння, тривога страх
•  швидке введення внутрішньовенно – зниження АТ, різка брадикардія аж до зупинки серцевої діяльності, міотонія дихальних м’язів – апное  

Вітамін В2  (рибафлавін)

Виступає у якості кофактора оксидаз.

Гіповітаміноз

•  кон’юнктивіз з фотофобією, помутніння і набряк рогівки
•  стоматит, атрофія сосочків язика, хейліт
•  шкірні захворювання – себорейний дерматит, порушення процесів регенерації.

У зв’язку з нетоксичністю речовини гіпервітаміноз у клінічній практиці не зустрічається.

Вітамін В6

Коензим трансамінування, декарбоксилювання, коензим амінооксидази.

Гіповітаміноз

•  гіперактивність, судоми
•  стоматит, хейліт
•  страждає функція кровотворення – знижується кількість лейкоцитів, розвивається гіпохромна мікроцитарна анемія.

Потреба у вітаміні B6 півищується при захворюваннях, стресових ситуаціях. Лікування потребує великих доз витамину В6.

Гіпервітаміноз – при швидкому, внутрішньовенному введенні

•  судоми (піридоксинзалежні), колапс
•  можливе виникнення м’язової дистрофії

Вітамін В12

Перетворення фолієвої кислоти у тетрагідрофолат

Гіповітаміноз

•  мегалобластична анемія
•  ураження нервової системи (поліневрити з порушенням пропріоцепції)
•  ураження шлунково-кишкового тракту

Гіповітаміноз у клінічній практиці не зустрічається.

Вітамін С

Участь в окисно-відновних реакціях (гідроксилювання проліну, норадреналіну). Участь в утилізації заліза, вплив на рівень комплементу, сприяє синтезу інтерферону, впливає на холесториновий обмін. Підвищує антитоксичну функцію печінки. Приймає участь у синтезі основної речовини сполучної тканини – колагену, зменшує проникність судин, сприяє загоєнню ран.

Гіповітаміноз виникає досить часто, що зумовлено високою потребою у вітаміні

•  у дітей раннього віку – відставання у рості, анемія, часті респіраторні захворювання
•  дратівливість, слабість
•  кровоточивість ясен, при важкому перебігу – крововиливи під шкіру, у суглоби

Діагноз гіповітамінозу ставиться на основі типової клінічної картини та вмісту вітаміну С у крові та сечі.

З метою профілактики харчовий раціон дитини повинен включати достатню кількість овочів, фруктів, ягід, зелень, цитрусові, шипшина. Добре зберігається вітамін С при швидкому заморожуванні. Вітамін С дуже нестійкий при нагріванні, на повітрі легко окислюється і руйнується. Тому дуже важливо правильно проводити обробку продуктів, що містять цей вітамін.

Гіпервітаміноз – при швидкому, внутрішньовенному введенні

•  порушення трофіки міокарду, нудота блювота, пронос
•  при тривалому застосуванні – сечокам’яна хвороба, зниження толерантності до глюкози (діабет)

Вітамін PP

В організмі з нього утворюється нікотиамід, який є складовою частиною коферментів.

Гіповітаміноз – дерматит (симетричний), проноси, розлади психічної діяльності.

Гіпервітаміноз – посилення шлункової секреції, почервоніння шкіри, зниження артеріального тиску аж до колапсу. При тривалому застосуванні – жовтяниця, гепатомегалія.

Слід зазначити, що при гіповітамінозах у дітей, крім специфічних ознак дефіциту того чи іншого вітаміну для дітей характерні неспецифічні ознаки, притаманні будь-якому гіповітамінозу – затримка росту і розвитку дитини.

Вроджені та спадкові порушення обміну речовин

У 1949 році були названі Полінгом “молекулярними хворобами” у зв'язку з відкриттям мутантного S-гемоглобіну. До цієї групи включені сотні захворювань, що розвиваються на основі генної мутації. Генна мутація може привести до повної блокади синтезу певного білка або до синтезу дефектного білка (ензиму, антитіла, гемоглобіну та ін.). Патогенез захворювання пов'язаний саме з цим генетично зумовленим блоком.

Захворювання, пов'язані з порушенням структури і функції ензимів, дістали назву ензимопатій. Ензимопатії можуть бути вроджені - відсутність, недостатня кількість або дефектна структура якогось ензиму, - і набуті, коли ензимні порушення виникають вторинно по ходу патологічного процесу. Внаслідок мутації гена ензими синтезуються зі зміненою структурою, і, відповідно, зміненими каталітичними властивостями або скороченим періодом піврозпаду. Ген-мутант може впливати не безпосередньо на структуру ензиму чи його активність, а на його активатори чи інгібітори. Найчастіше ці фактори комбінуються. Результатом є блок обміну речовин.

Якщо схематично зобразити метаболічну реакцію у вигляді послідовного перетворення речовини А у речовину В, речовини В - у С і т.д., і припустити, що порушений синтез ензиму, який каталізує перетворення речовини С у речовину D, виникає блок обміну речовин:

А ® B ® C ® D

У результаті такого блоку можуть виникнути наступні зміни:

•  концентрація речовини D суттєво знижена, і якщо вона біологічно значима, виникають явища дефіциту;
•  концентрація речовини С, а іноді і її попередників - речовин В і А підвищується, і якщо вони токсичні, виникають симптоми захворювання (наприклад, при галактоземії токсична не лише речовина С - галактозо-1-фосфат, але й В - галактоза);
•  якщо речовини А, В, С не є токсичними, а речовина D не має особливого біологічного значення, метаболічний блок протікає безсимптомно, як доброякісна аномалія обміну.

Отже, для діагностики вроджених ензимопатій можна використовувати визначення не лише активності того чи іншого ензиму, але й концентрації речовин, що накопичуються (підвищення концентрації) або не утворюються (зниження концентрації) у результаті метаболічного блоку.

Класифікація хвороб обміну ґрунтується на характері порушень обміну. Розрізняють порушення обміну білків або окремих амінокислот, порушення вуглеводного обміну, обміну жирів, пуринів, металів та ін.

Порушення обміну білків і амінокислот

Перш за все слід згадати порушення синтезу деяких функціональних білків, зумовлене вродженою відсутністю або дефектністю “матриці” - РНК. До цієї групи захворювань можна віднести гемофілію, гемоглобінопатії (таласемія), вроджену агамаглобулінемію (вроджений імунодефіцитний стан).

Про вроджене порушення обміну амінокислот слід подумати при наявності у новонародженого чи дитини раннього віку наступних клінічних ознак:

•  неврологічна симптоматика
  •  блювота
    •  порушення загального стану
      •  незвичайний запах
        •  кардіомегалія
          •  дихальна недостатність з невідомих причин
          •  печінкова недостатність
          •  відставання у психомоторному розвитку
          •  нефролітіаз

Фенілкетонурія - недостатня кількість фенілгідроксилази. Характеризується відсутністю ознак захворювання у перші дні життя дитини, однак рано з'являються блювота, неспокій, гіперрефлексія, судоми. З 3 – 6 міс. можна помітити відставання у психомоторному розвитку. Характерний фенотип - світле волосся, голубі очі.

Порушення обміну амінокислот характеризується поліморізмом клініки, яка залежить не стільки від субстрату, обмін якого порушений, а від дефекту того чи іншого ензиму. Порушення обміну тирозину, який є вихідним продуктом для синтезу гормонів щитовидної залози, меланіну, катехоламінів, може протікати у 2 формах:

•  гепаторенальній - при недостатності фумарилацетоацетатгідролази - характерні тривала жовтяниця у періоді новонародженості, прогресуючий цироз печінки, спленомегалія, ознаки рахіту, тромбоцитопенія, гіпоглікемія
  •  окулокутанна форма з дефектом цитозол-тирозинамінотрансферази протікає з кон'юнктивітом, світлобоязню, сльозотечею, екземою.

Лейциноз відомий як хвороба кленового сиропу, спадкується аутосомно рецесивно. Характерні клінічні прояви - з перших днів життя слабке смоктання, втрата свідомості, змінний м'язовий тонус, судоми. Характерний пряно-солодкий запах.

До захворювань, пов’язаних з порушенням обміну вуглеводів, відноситься цукровий діабет, І тип (див. розділ ).

До спадкових порушень обміну вуглеводів відносяться глікогенози - спадкові порушення обміну глікогену, спадкуються аутосомно рецесивно. В основі лежать дефекти різних ензимів. Для типу І характерна гепатомегалія, відставання у рості, схильність до інфекцій. Тип ІІ протікає з кардіомегалією, м'язовою дистрофією, арефлексією, макроглоссією. Тип ІІІ подібний до типу І, однак характеризується більш сприятливим перебігом. При типі ІV прогресує цироз печінки зі спленомегалією. Тип V протікає з м'язовою атрофією, міоглобінурією.

Причиною галактоземії є знижена кількість галактокінази або трансферази. Порушується перетворення галактози у глюкозу. При першому варіанті характерна катаракта, при другому - печінкова недостатність, порушений загальний стан, пізніше - катаракта, відставання у розвитку.

Мукополісахаридози - генетично детерміновані порушення з боку лізосомальних ензимів, що беруть участь у розпаді кислих мукополісахаридів. Існують різні типи з особливостями ензимних порушень, однак для всіх характерний зовнішній вигляд хворих - велика голова, карликовий ріст, великий живіт, відносно довгі кінцівки, збільшені в об'ємі суглоби, коротка шия, широкі долоні, горб.

До спадкових порушень обміну жирів відносяться гіперліпопротеїнемії, клінічні прояви складають 4 основні симптоми: гіперліпідемія, потемніння рогівки, анемія і протеїнурія.

5. Матеріали методичного забезпечення

5.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які

повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін	Визначення
Основний обмін
Пластичний обмін
Активність і м’язова робота
Незамінні амінокислоти
Гіперпротеїнемія
Гіпопротеїнемія
Диспротеїнемія
Фенілкетонурія
Гіперглікемія
Гіпоглікемія
Глюконеогенез
Толерантність до глюкози
Глікогенози
Фруктоземія
Галактоземія
Позаклітинна рідина
Внутрішньоклітинна рідина
Плазма
Гематокрит
Буферна ємність крові
Гіповітаміноз
Гпервітаміноз
Авітаміноз

5.2. Питання для самоконтролю

1.  Особливості основного обміну дитини у віковому аспекті.
2.  Особливості пластичного обміну дитини у віковому аспекті.
3.  Особливості термогенезу і терморегуляції дитини у віковому аспекті.
4.  Семіотика гіпо- та гіпертермій у дітей різного віку.
5.  Особливості нейроендокринної регуляції обмінних процесів у дітей.
6.  Загальні уявлення про хвороби обміну речовин.
7.  Особливості травлення і засвоєння білків в дитячому віці.
8.  Вимоги до якісного і кількісного складу білкової частини раціону дитини, потреби у білках в різні вікові періоди, нормування, повноцінних(тваринних) білків.
9.  Особливості якісного і кількісного складу білків крові (протеїнограма) здорової дитини залежно від віку.
10.  Загальна семіотика порушень якісного і кількісного складу білків крові.
11.  Особливості азотистого балансу дитини залежно від віку.
12.  Ознаки білкового голодування.
13.  Захворювання, зумовлені порушенням розщеплення, всмоктування, засвоєння і синтезу білків.
14.  Особливості травлення і засвоєння вуглеводів у дитячому віці.
15.  Вимоги до якісного і кількісного складу вуглеводної частини раціону дитини, потреби у вуглеводах в різні вікові періоди.
16.  Рівень глюкози крові здорової дитини залежно від віку.
17.  Ознаки цукрового діабету.
18.  Захворювання, зумовлені порушенням обміну інших гексоз (фруктоземія, галактоземія).
19.  Значення жирів у життєдіяльності людини.
20.  Особливості травлення і засвоєння ліпідів у дитячому віці.
21.  Особливості обміну ліпідів у дітей.
22.  Особливості хімічного складу і накопичення жирової тканини у дітей.
23.  Особливості якісного і кількісного складу ліпідів крові (ліпідограма) здорової дитини залежно від віку.
24.  Загальна семіотика порушень перетравлення, всмоктування і транспорту жирів.
25.  Гіперліпопротеїнемії, ліпоїдози.
26.  Особливості вмісту води в організмі у дітей різного віку.
27.  Потреба дітей у воді.
28.  Концентрація іонів калію, натрію, кальцію, фосфору, хлору, магнію в крові в нормі.
29.  Клінічні прояви дегідратації.
30.  Показники кислотно-лужного стану.
31.  Основні порушення кислотно-лужний стану, клінічне значення.
32.   Вітамін А (ретинол) – роль в обміні речовин, депо в організмі, основні джерела надходження. Семіотика гіпер- і гіповітамінозу А.
33.  Вітамін Д (ергокальциферол Д2, холекальциферол Д3) – роль в обміні речовин, депо в організмі, основні джерела надходження. Семіотика гіпер- і гіповітамінозу Д.
34.  Вітамін Е (токоферол) – роль в обміні речовин, депо в організмі, основні джерела надходження. Семіотика гіповітамінозу Е.
35.  Вітамін С (аскорбінова кислота) – роль в обміні речовин, основні джерела надходження, добова потреба. Семіотика гіповітамінозу С.
36.  Вітаміни В1, В2 – їх роль в обміні речовин, основні джерела надходження. Прояви гіповітамінозу В1, В2.
37.  Вітаміни В6, В12 – їх роль в обміні речовин, основні джерела надходження. Прояви гіповітамінозу В6, В12.
38.  Вітамін РР – їх роль в обміні речовин, основні джерела надходження. Прояви гіповітамінозу РР.

5.3. Тестові завдання

1. Дефіцит білків у дітей проявляється:

1.  Порушенням неспецифічної та специфічної резистентності
   1.  Зниженням толерантності до вуглеводів через недостатність синтезу інсуліну
   2.  Порушенням синтезу факторів росту та зниженням темпів росту
   3.  Виснаженням,  втратою маси тіла
   4.  Усе перелічене вірно

1.  Фетопротеїни – це:
   1.  Білки, що синтезуються у внутрішньоутробному періоді
   2.  Особлива фракція фосфоліпідів
   3.  Гормональні речовини поліпептидної природи
   4.  Ензими, що синтезуються у внутрішньоутробному періоді
   5.  Жодна з відповідей не вірна

1.  До факторів тепловіддачі відноситься усе, крім:
   1.  Конвекція
   2.  Випромінювання
   3.  М’язове тремтіння
   4.  Випаровування
   5.  Кондукція

1.  Особливостями обміну води у дітей є:
   1.  Вищий ніж у дорослих вміст води у всіх тканинах
   2.  Більша частка позаклітинної рідини
   3.  Більш інтенсивний обмін води
   4.  Вища ніж у дорослих відносна потреба у рідині
   5.  Усе перелічене вірно

1.  Клінічними ознаками важкого ступеня дегідратації є:
   1.  Різко знижений тургор м’яких тканин і еластичність шкіри, тахіпное, тахікардія
   2.  Велике тім’ячко западає, апатія аж до коматозного стану, приступи судом
   3.  Сухість слизових оболонок, язика, навіть склер, захриплий голос аж до афонії
   4.  Висока гарячка, бліде з сіруватим відтінком забарвлення шкірних покривів, “мармуровий” рисунок на шкірі, холодні кінцівки
   5.  Усе перелічене

1.  Добова потреба дитини вагою до 10 кг у рідині становить:
   1.  10 мл/кг
   2.  100 мл/кг
   3.  50 мл/кг
   4.  500 мл/кг
   5.  40 мл/кг

1.  Невідкладна допомога при важкому (ІІІ) ступені зневоднення полягає у:
   1.  Призначенні інфузійної регідратаційної терапії
   2.  Призначенні антибіокотерапії
   3.  Призначенні безсольової дієти
   4.  Призначенні оральної регідратації
   5.  Усе перелічене вірно

1.  Причинами вітамінної недостатності у дітей можуть бути:
   1.  Недоношеність
   2.  Штучне вигодовування
   3.  Захворювання шлунково-кишкового тракту
   4.  Інфекційні захворювання, їх медикаментозне лікування
   5.  Усе перелічене

1.  Фенілкетонурія – це порушення:
   1.  Вуглеводного обміну при цукровому діабеті
   2.  Видільної функції нирок
   3.  Кето ацидоз при синдромі ацетонемії
   4.  Обміну амінокислоти фенілаланіну
   5.  Усе перелічене вірно

1.  Зовнішній вигляд хворих мукополісахаридозами характеризується:
   1.  Наявністю висипань на розгинальних поверхнях кінцівок
   2.  Гігантизмом з відносно короткими кінцівками
   3.  Наявністю великої голови, карликового росту, довгих кінцівок, горба
   4.  Висипаннями на обличчі у вигляді "метелика"
   5.  Короткими викривленими кінцівками при нормальних розмірах тулуба, голови

Еталон відповідей

1 – Е  

2 – А 

3 – С  

4 – Е

5 – Е

6 – В

7 – А

8 – Е

9 – D 

10 – С

 ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 13

НАПИСАННЯ ІСТОРІЇ ХВОРОБИ

1. Актуальність теми

Курація хворих і робота над історією хвороби привчають майбутніх медиків до реальних умов роботи в лікарняній палаті, спілкування з дітьми і їх батьками, систематизації отриманих при об’єктивному обстеженні хворого даних, аналізу результатів параклінічних досліджень. Отримана за допомогою клінічного обстеження інформація є основою для встановлення діагнозу. За методологічним визначенням клінічний діагноз – це певним чином побудований причинно-наслідковий зв’язок між синдромами. Таким чином, правильно встановлений діагноз дозволяє своєчасно призначити адекватне лікування. Історія хвороби – письмовий документ, що містить всі факти, пов'язані з виникненням, розвитком, перебігом, закінченням і лікуванням захворювання.

2. Конкретні цілі:

•  Проводити суб’єктивне та об’єктивне обстеження дитини.
•  Вирізняти клінічні синдроми.
•  Встановлювати синдромальний діагноз.
•  Інтерпретувати результати лабораторно-інструментальних методів дослідження.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назва попередніх дисциплін	Отримані навички
Нормальна анатомія	Особливості будови органів і систем у дітей
Нормальна фізіологія	Закономірності дозрівання та особливості функцій органів і  систем дитячого організму
Пропедевтика терапії	Вміння збирати анамнез, у тому числі генеалогічний, соціальний Проведення обстеження органів і систем

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 27-28. Написання історії хвороби.

СХЕМА ІСТОРІЇ ХВОРОБИ

І. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА

1. Прізвище, ім'я, по батькові хворого.

2. Вік (день, місяць, рік народження).

3. Адреса.

4. Дата поступлення в клініку.

5. Дата початку курації.

II. СКАРГИ

Описуються скарги, які турбували хворого у І-ий день курації Скарги формулюються коротко, проте кожна з них деталізується. Спочатку виділяються основні скарги, потім - загальні.

III. АНАМНЕЗ ЗАХВОРЮВАННЯ

•  День / тиждень початку даного захворювання
•  Початок захворювання: гострий, поступовий.
•  Обставини, за яких розвивалось захворювання і його перебіг з першого дня хвороби і до І-го дня курації: перші симптоми, дані спостереження дільничного педіатра, скарги при поступленні у стаціонар та протягом періоду стаціонарного лікування до початку курації (розповідь хворого і/чи батьків); динаміка основних симптомів захворювання протягом перебування дитини в стаціонарі
•  Загальні прояви захворювання (гарячка, порушення сну, апетиту, спрага, млявість, неспокій, настрій) у динаміці.
•  Деякі прояви захворювання з боку органів та систем:

а) Дихальна система:

- кашель сухий чи вологий, час його появи (вранці, вдень, вночі, під час засинання),

- характер харкотиння (кількість, характер і колір, як відкашлюється)

- біль у грудях чи спині (характер, локалізація, зв'язок з диханням, кашлем, ірадіація)

- задишка (експіраторна чи інспіраторна), коли з'являється (у спокої, при фізичному навантаженні тощо), наявність нападів ядухи, участь допоміжних м'язів, роздування крил носа;

б) Серцево-судинна система:

- задишка, біль в ділянці серця (локалізація, ірадіація, характер)

- відчуття перебоїв в роботі серця, серцебиття (інтенсивність, тривалість, частота)

- набряки (локалізація, час появи);

в) Система травлення:

- нудота (її зв'язок з характером їжі, тривалість)

- блювання (натщесерце, після прийому їжі, через який проміжок, характер)

- зригування у дітей грудного віку (значні, невеликі, відразу після прийому їжі / між годуваннями)

- наявність відрижки чи печії

- біль у животі (характер, локалізація, ірадіація, час виникнення та зв'язок з прийомом їжі)

- випорожнення (частота, характер, колір, запах);

г) Сечовидільна система:

- біль у поперековій ділянці

- частота сечовипускань та їх об'єм (у дітей грудного віку - кількість мокрих пелюшок)

- колір сечі

- нічне нетримання сечі;

д) Опорно-рухова система:

- біль у кінцівках, м'язах, суглобах (характер, локалізація, зв'язок з метеорологічними умовами)

- припухлість суглобів, їх почервоніння (яких саме), утруднення при русі, ранкова скутість;

е) Ендокринна система:

- порушення волосяного покриву

- зміни шкіри (надмірна пітливість чи сухість, огрубіння, поява рубців)

- порушення росту і маси тіла;

є) Нервова система та органи чуття:

- біль голови і запаморочення

- судоми

- гіперкінези, тіки, порушення шкірної чутливості (гіперестезії, гіпестезії, парестезії)

- порушення з боку органів чуття, мови.

IV. АНАМНЕЗ ЖИТТЯ

1.  Антенатальний період.

•  від якої вагітності та якою за рахунком дитиною є в сім'ї; якщо вагітність не перша, то чим закінчилась попередня
•  перебіг вагітності у матері (токсикоз першої, другої половини вагітності - нудота, блювання, набряки, гіпертензія, нефропатія, еклампсія), умови проживання, режим, особливості харчування, захворювання, шкідливі звички, стреси матері під час вагітності
•  перебіг пологів (тривалість, допомога, ускладнення), чи закричала дитина відразу, характер крику (голосний чи слабкий).

1.  Характеристика новонародженого:

•  маса тіла та довжина тіла дитини при народженні
•  коли дитина була прикладена до грудей, як смоктала, через скільки годин прикладали дитину до грудей (кількість і години годування)
•  доношена чи ні (вказати причину недоношеності)
•  пологова травма або інші відхилення від норми
•  коли відпав пуповинний залишок і загоїлась пуповинна ранка
•  фізіологічна втрата маси тіла новонародженого та динаміка її відновлення
•  захворювання у періоді новонародженості (інтенсивність і тривалість жовтяниці – групова і резус-несумісність матері й дитини, пологова травма, захворювання шкіри і пупка, органів дихання і травлення, септичні захворювання тощо)
•  на який день і з якою масою тіла дитину виписано.

1.  Вигодовування:

•  характер вигодовування: природне, штучне (причина його, з якого віку, які суміші застосовувалися), змішане (причина його, з якого віку, які суміші застосовувалися)
•  час відлучення від грудей
•  дотримання режиму годування чи вільне годування
•  прикорми: які страви, з якого віку
•  профілактика чи лікування рахіту
•  переведення на загальну дієту, яку їжу отримує дитина у даний час.

1.  Показники розвитку дитини:

•  фізичний розвиток: збільшення маси тіла і зросту протягом першого року життя (за місяцями), подвоєння маси тіла при народженні, маса тіла до кінця І-го року життя та після року, динаміка росту
•  поява перших зубів, скільки зубів було до кінця І-го року
•  розвиток статики й моторики: з якого місяця тримає голову, повертається на бік, із спини на живіт, коли почала сидіти, повзати, стояти, ходити, бігати
•  психічний розвиток: коли почала посміхатися, гулити, впізнавати маму, вимовляти окремі склади, слова, фрази, запас слів до 1 року та 2 років
•  особливості сну
•  у старшому віці - поведінка в сім'ї, колективі, коли почала відвідувати школу, успішність.

1.  Перенесені захворювання, оперативні втручання:

•  вік, в якому хворіла / проведено хірургічне втручання
•  коротка характеристика захворювань (важкість, тривалість перебігу, ускладнення)

1.  Сімейний анамнез:

•  біологічний вік матері й батька та стан їх здоров'я
•  кількість вагітностей у мами, чим закінчились (аборт, викидень, недоношеність тощо)
•  скільки нормальних пологів, скільки живих дітей у даний час, їх вік, стан здоров'я, вік та причини смерті померлих дітей
•  генеалогічний анамнез - родовід сім'ї, спадкові захворювання матері, батька і найближчих родичів трьох поколінь (бабусі, дідусі, дядки, тітки як з боку батька, так і з боку матері), якщо померли, вказати причину смерті

1.  Соціальний анамнез:

•  повнота сім'ї, освіта батьків, рід занять, психологічна атмосфера сім'ї
•  побутові умови та догляд: житлові умови (квартира, приватний будинок, їх характеристика), хто доглядає за дитиною вдома (мати, батько, бабуся тощо), відвідування дитячого колективу (дитячий, садок, школа), купання регулярне чи ні, частота, прогулянки, їх тривалість, режим дня
•  тривалість сну (денного, нічного).
•  шкідливості (професійні, побутові, екологічні)

1.  Епідеміологічний анамнез:

•  контакти з інфекційними хворими, включаючи гострі респіраторні захворювання, за останні 21 день
•  контакти з хворими на туберкульоз та венеричні захворювання
•  термін проведених профілактичних щеплень: проти туберкульозу (БЦЖ), поліомієліту, кашлюка, дифтерії, правцю і кору
•  реакції на щеплення
•  туберкулінові проби: їх результат. наявність хворих на туберкульоз в оточенні дитини (родичі, сусіди).

V. ДАНІ ОБ'ЄКТИВНОГО ОБСТЕЖЕННЯ

1.  Загальний стан дитини (задовільний, середньої важкості, важкий, дуже важкий)

•  самопочуття
•  положення у ліжку (активне, пасивне, вимушене)
•  свідомість хворого (ясна, затьмарена, відсутня; кома, сопор, сомноленція, аменція)

1.  Фізичний розвиток - антропометрія: визначення маси тіла та росту, обводу голови і грудної клітки, індекс маси тіла
2.  Нервово-психічний розвиток дитини: відповідність віку дитини.
3.  Нервова система:

•  поведінка, активність, увага, настрій, комунікабельність, мова, вміння писати, читати, рахувати, малювати, інтелект
•  моторна активність:

- активні рухи, координація рухів: поза Ромберга, пальце-носова проба, колінно-п’яткова проба, проба на діадохокінез (пронація і супінація):

- мимовільні рухи

- оцінка м’язевого розвитку, тонусу, сили

- дослідження рефлексів: сухожилкові,  черевні, кремастерний (у хлопчиків), сідничний, кон’юнктивальний, корнеальний, глотковий; безумовні рефлекси (для новонароджених і дітей грудного віку):

•  дослідження чутливості: поверхнева (больова, температурна, тактильна), глибока (м’язово-суглобова)
•  дослідження вегетативної нервової системи: оцінка вихідного вегетативного тонусу дитини, дермографізм
•  дослідження черепно-мозкової інервації
•  дослідження менінгеальних симптомів: ригідність потиличних м’язів, симптоми Брудзінського, симптом Керніга, симптом Лесажа (для дітей раннього віку)
•  реакція на оточення

1.  Шкіра:

•  колір, вологість, еластичність, висип, пігментація / депігментація, крововиливи,
•  волосся: ріст, ламкість, сухість,
•  нігті: ціанотичні, у вигляді годинникових скелець, ламкість, покресленість, стан нігтьового ложа
•  ендотеліальні проби: симптоми джгута, щипка, молоточка.

1.  Підшкірний жировий шар:

•  рівномірність розподілу
•  товщина підшкірної жирової складки на окремих ділянках тіла: животі, грудях, спині, верхніх та нижніх кінцівках, обличчі
•  ущільнення і набряки, їх локалізація та поширеність
•  тургор тканин
•  лімфатичні вузли: доступність пальпації, величина, форма, консистенція, болючість, рухомість, спаяність із шкірою та навколишніми тканинами, рубці.

1.  М'язова система:

•  ступінь розвитку м'язів
•  тонус (нормальний, підвищений, понижений)
•  болючість при пальпації, активних і пасивних рухах
•  сила м'язів

1.  Кісткова система:

•  визначення величини і форми голови, краніотабес, велике тім'ячко, (його розмір, стан кісткових країв та м'яких тканин, вибухання, западіння), стан швів черепа
•  форма грудної клітки, рахітична вервиця, Гарісонова борозна
•  браслети, нитки перлів
•  викривлення хребта (кіфоз, лордоз, сколіоз) та кінцівок (0-подібне, Х-подібне, шаблеподібне), плоскостопість
•  деформація кісток, болючість при натискуванні, постукуванні
•  форма, величина, рухомість суглобів (плечових, ліктьових, променезап'ясткових, тазостегнових, колінних, таранногомілкових, дрібних суглобів кистей і стоп)
•  рухи в суглобах активні та пасивні (у повному обсязі, обмежені, ступінь обмеження), болісність при пальпації, активних і пасивних рухах, набряклість, флюктуація, ступінь порушення функції.

1.  Система дихання:

•  форма грудної клітки, деформація, асиметрія, викривлення грудної частини хребта, западіння чи випинання над- і підключичних ямок, різниця в їх глибині, положення ключиць і лопаток, епігастральний кут
•  голос (дзвінкий, осиплий, афонія)
•  дихання: носове, ротове, тип (грудний, черевний, змішаний), частота, глибина, ритм, участь в акті дихання обидвох половин грудної клітки
•  задишка (інспіраторна, експіраторна, змішана)
•  кашель, харкотиння
•  пальпація: резистентність грудної клітки, болючість, міжреберні проміжки (розширені, звужені), голосове тремтіння;
•  перкусія: порівняльна - зміна перкуторного звуку, локалізація; топографічна - межі легень, рухомість легеневих країв; висота стояння верхівок, ширина полів Керніга
•  аускультація: характер дихання (пуерильне, везикулярне, бронхіальне тощо), його звучність (посилене, ослаблене), бронхофонія, хрипи сухі (свистячі, дзижчачі), вологі (дрібно-, середньо-, крупноміхурцеві), незвучні, звучні, крепітація незвучна, звучна, лише на висоті вдиху, після покашлювання; шум тертя плеври, його локалізація, характер.

1.  Система кровообігу:

•  огляд серцевої ділянки: випинання, пульсація ділянки серця, епігастрію
•  характеристики верхівкового поштовху
•  котяче муркотіння: при його наявності - систолічне, діастолічне
•  пульсація судин шиї, скроневих, артерій кінцівок
•  пульс на променевій артерії; частота, ритмічність (ритмічний, аритмічний, яка аритмія), величина (середній, великий чи високий, малий, ниткоподібний, однаковий чи різний на обох руках), напруження (твердий, м'який, середній), форма і характер (нормальний, швидкий, повільний, дикротичний), синхронність на обидвох руках
•  перкусія: межі відносної серцевої тупості, поперечник серця по відносній тупості
•  аускультація тонів серця: ритм, чистота, звучність серцевих тонів, акценти, роздвоєння, шуми, їх характер (тривалість, тембр, інтенсивність), відношення до фаз серцевої діяльності (систолічний, діастолічний), локалізація, найбільша інтенсивність, провідність, мінливість, шум тертя перикарда, його характер (ніжний, грубий, тривалість, локалізація)
•  аускультація судин: артерій (сонних, стегнових, плечових), шийних вен
•  артеріальний тиск на верхніх та нижніх кінцівках

1.  Система травлення та органи черевної порожнини:

•  губи: колір, вологість, висипання, виразки, тріщини
•  рот: запах, колір слизових оболонок, крововиливи, виразки, енантема
•  язик: колір, вологість чи сухість, рисунок, наліт, стан сосочків (гіпертрофія, атрофія), тріщини, виразки, відбитки зубів, дрижання висунутого язика, відхилення його у бік
•  зуби: молочні, постійні, їх число, стан
•  ясна: колір, набухання, кровоточивість, виразки
•  глотка: колір слизової оболонки, стан мигдаликів та дужок, язичка, налети (форма, величина, локалізація, колір, чи знімаються шпателем)
•  живіт: форма, симетричність, здуття, випинання, западіння, видима пульсація, розширення вен стінки живота, участь живота в акті дихання, рубці, перистальтика
•  перкусія: перкуторний звук, болючість, її локалізація, напруження стінки живота, флюктуація
•  пальпація поверхнева, орієнтовна; ступінь напруження черевної стінки, місцеве напруження (м'язовий захист), болючість, її локалізація, ущільнення; стан прямих м'язів живота (розходження), пахових кілець, пупка
•  пальпація глибока; шлунок, відділи кишківника, лімфатичні вузли, інфільтрати, щільні конгломерати
•  аускультація: перистальтика кишок
•  печінка: огляд, видиме збільшення, пальпація: визначення величини та положення, край (гострий, заокруглений, тупий, рівний, нерівний, фістончастий), консистенція, поверхня (рівна, гладенька, горбиста), болючість
•  симптоми ураження жовчного міхура
•  підшлункова залоза: пальпація, болеві точки
•  селезінка: видиме збільшення, верхня і нижня межі, при пальпації у положенні на спині та на правому боці, величина, консистенція, характеристика краю (гострий, тупий, селезінкова вирізка), поверхня (гладенька, горбиста), болючість, рухомість при диханні
•  випорожнення: їх характер (колір, запах, консистенція, патологічні домішки)

1.  Сечова система:

•  випинання над лобком, у ділянці нирок, болючість при постукуванні над лобком, симптом Пастернацького
•  симптом наявності рідини в черевній порожнині
•  пальпація нирок глибока: у положенні на спині, на боці, у вертикальному положенні; збільшення, зміщення нирок, рухомість, консистенція, поверхня (гладенька, горбиста), болючість
•  болеві точки сечоводів
•  сечовипускання (частота, дизуричні явища)

1.  Ендокринна система:

•  порушення росту (гігантизм, карликовість) і маси тіла (виснаження, ожиріння)
•  розподіл підшкірного жирового шару
•  стан щитоподібної залози (величина часточок та перешийка)
•  статеві органи, вторинні статеві ознаки, ступінь їх вираженості.

VI. ПОПЕРЕДНІЙ ДІАГНОСТИЧНИЙ ВИСНОВОК

•  Грунтується на основі скарг хворого, інформації, отриманої при бесіді з дитиною / батьками та фізикальному дослідженні. Слід відповіти на наступні запитання:
  1.  Ураження якої системи можна припустити?
  2.  Гостре чи загострення хронічного захворювання?
  3.  Захворювання вроджене чи набуте, спадкове чи спадковообумовлене?
  4.  Які несприятливі фактори з анамнезу життя могли сприяти розвитку даного захворювання або обтяжувати його?
•  Встановлений на цьому етапі курації хворого діагностичний висновок є попереднім і потребує уточнення та доповнення за результатами параклінічних досліджень

VIІ. ПЛАН ДОДАТКОВИХ ОБСТЕЖЕНЬ

•  З огляду на попередній діагностичний висновок, встановлений на основі скарг, даних анамнезу та клінічного обстеження дитини, плануються параклінічні дослідження
•  Перелік додаткових методів дослідження містить саме ті методи, які необхідні для підтвердження / уточнення виділених на попередньому етапі клінічних синдромів уражень тієї чи іншої системи / систем організму
•  План обстеження включає лабораторні, інструментальні методи дослідження, необхідні консультації вузьких спеціалістів

VIІІ РЕЗУЛЬТАТИ ЛАБОРАТОРНИХ ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ ДОСЛІДЖЕНЬ

•  Лабораторні методи: аналізи крові, сечі, калу, дуоденального та шлункового вмісту; біохімічні аналізи крові
•  Інструментальні методи: рентгенологічні методи, сонографія, ЕКГ
•  Консультації вузьких спеціалістів
•  Наведені результати лабораторних досліджень оцінюються з точки зору вікової норми, інструментальні дослідження - на предмет відхилення від норми.

ІХ. ЩОДЕННИК

•  щодня до історії хвороби заносяться відомості про зміну стану хворого, динаміку патологічного процесу, обґрунтовуються і записуються призначені обстеження та лікування
•  записи у щоденниках повинні бути лаконічними, проте відображати динаміку стану здоров'я дитини: клінічні дані, результати параклінічних досліджень

Х. ТЕМПЕРАТУРНИЙ ЛИСТОК ТА ЛИСТОК ЛІКАРСЬКИХ ПРИЗНАЧЕНЬ

•  дані клінічного перебігу хвороби: динаміка змін температури тіла, ЧСС, ЧД, АТ відображаються графічно у температурному листку, тут же і зазначається щоденна функція кишківника (випорожнення), нирок (добовий діурез)
•  вказуються всі застосовані методи лікування протягом днів курації:

- режим (строгий ліжковий, ліжковий, напівліжковий, палатний, загальний)

- дієта, особливості питтєвого режиму; для дітей першого року життя слід розписати години годування з вказуванням страв і їх об’єму

- медикаментозне лікування: вказати назву препарату, форму, яка застосовувалася, шлях введення, дозу, кратність введення, залежність часу введення від прийому їжі або іншої лікувальної процедури

- фізіотерапевтичні методи лікування

ІХ. СИНДРОМАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ

В процесі встановлення діагнозу передбачено 3 етапи творчої роботи:

1. Пошук симптомів

2. Групування симптомів у синдроми

3. Конструювання синдромального діагнозу з вказуванням ведучого синдрому.

Встановлення синдромального діагнозу слід проводити за наступною схемою:

1.  Крок 1. Детальне обстеження хворого і виявлення суб'єктивних та об'єктивних симптомів
2.  Крок 2. Групування виявлених суб'єктивних та об'єктивних симптомів у загальні і локальні симптоми, які дозволяють запідозрити ураження того чи іншого органу або системи.
3.  Крок 3. Визначення синдромів і серед них (що особливо важливо) ведучого синдрому (попередній діагностичний висновок).
4.  Крок 4. Уточнення та доповнення попереднього діагностичного висновку за допомогою результатів проведених лабораторно-інструментальних методів дослідження.
5.  Корк 5. Обгрунтування синдромального діагнозу з вказуванням ведучого синдрому

 МОДУЛЬ 3

ВИГОДОВУВАННЯ ТА ХАРЧУВАННЯ ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 14

ПРИРОДНЕ ВИГОДОВУВАННЯ НЕМОВЛЯТ

1. Актуальність теми

Перший рік життя дитини характеризується особливо швидкими темпами росту організму, що зумовлює високі потреби в надходженні основних харчових інгредієнтів, вітамінів та мінералів. Разом з тим шлунково-кишковий тракт у немовлят залишається морфологічно та функціонально незрілим. Відсутність можливості механічно подрібнити їжу, низька активність ферментних систем, недосконала моторика шлунково-кишкового тракту, недостатня імунологічна реактивність організму зумовлюють потребу в особливому годуванні дитини. Ідеальним продуктом, здатним забезпечити дитину перших місяців життя всім необхідним, а також створити належний захист від інфекцій, є материнське молоко. Лише дотримання правил успішного грудного вигодовування, правильний розрахунок об’єму їжі, грамотне введення страв прикорму в другому півріччі дасть змогу забезпечити гармонійний розвиток дитини протягом перших років життя та створити підґрунтя доброго здоров’я в майбутньому.

2. Конкретні цілі.

•  Збирати анамнез вигодовування дитини грудного віку та оцінювати його.
•  Розрахувати добовий об’єм їжі дитині, залежно від віку.
•  Розрахувати необхідну кількість їжі на одне годування, залежно від віку немовляти.
•  Складати одноденне меню для дитини грудного віку, що знаходиться на природному вигодовуванні.
•  Оцінювати добовий раціон харчування дитини та провести його корекцію (при потребі).

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Нормальна фізіологія	Фізіологія травлення Фізіологія лактації Основи специфічної та неспецифічної реактивності
Біологічна хімія	Біологічна роль білків, жирів, вуглеводів, вітамінів, їх обмін в організмі.
Догляд за хворими	Організація харчування дітей першого року життя. Техніка годування дитини грудьми, з пляшечки та з ложечки
Пропедевтика внутрішніх хвороб	Послідовність збору анамнезу
Пропедевтика дитячих хвороб	Збір анамнезу в дитячому віці Анатомо-фізіологічні особливості травної системи у дітей

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 1. Природне вигодовування немовлят

В грудному віці відбувається найбільш інтенсивне збільшення маси та довжини тіла, формування внутрішніх органів та систем, становлення імунологічного статусу. Повноцінність цих процесів може бути забезпечена лише надходженням всіх основних харчових інгредієнтів і додаткових елементів з продуктами харчування. Однак, через морфо-функціональну незрілість травного тракту, високі потреби дітей перших місяців життя можуть бути задоволені лише єдиним видом їжі – грудним молоком, або його замінником.

Нераціональне вигодовування на першому році життя може призвести до наступних наслідків:

•  Гіпотрофія (недостатня динаміка маси тіла та росту)
•  Відставання в нервово-психічному розвитку
•  Дефіцитна анемія
•  Рахіт (порушення розвитку опорно-рухового апарату, зубів)
•  Недостатній рівень імунологічного захисту (часті інфекційні захворювання, особливо з боку ШКТ та дихальних шляхів)
•  Часті алергічні захворювання
•  Високий ризик розвитку метаболічного синдрому (ожиріння, ЦД ІІ типу, гіпертонія) в дорослому віці

Єдиним ідеальним продуктом харчування для забезпечення гармонійного розвитку дитини перших 6-ти місяців життя є материнське молоко. Воно містить не тільки всі необхідні поживні речовини в ідеально збалансованому співвідношенні, але й комплекс захисних факторів та біологічно активних речовин.

Природнім називається таке вигодовування, коли дитина на першому році життя отримує тільки материнське молоко і не отримує штучної суміші. Природне вигодовування передбачає проведення корекції дефіциту вітамінів, мінералів та основних харчових інгредієнтів шляхом введення страв прикорму в другому півріччі життя (дитина віком до 6-ти місяців повинна отримувати тільки грудне молоко, немає фізіологічної потреби у введенні в її раціон додаткової рідини у вигляді води, чаїв, соків, відварів та інших харчових продуктів).

Природне вигодовування має цілий ряд переваг як для здоров’я матері та дитини, так і з соціальної точки зору:

•  Завдяки оптимальному вмісту білків, жирів, вуглеводів, вітамінів та мінеральних речовин, природне вигодовування забезпечує належний фізичний та психомоторний розвиток дитини, попереджує надмірне метаболічне навантаження на незрілі органи дитини, зокрема травну систему та нирки.
•  Вміст активних імуноглобулінів та факторів неспецифічного захисту в грудному молоці зумовлює меншу частоту виникнення діареї та респіраторних інфекцій у дітей, які вигодовуються природно.
•  Генетична спорідненість материнського молока до організму дитини значно знижує ризик розвитку алергічних захворювань.
•  При природному вигодовуванні створюється тісний психоемоційний контакт між матір’ю та дитиною, який утримується протягом багатьох років.
•  Оскільки грудне молоко завжди тепле та не містить патогенних мікроорганізмів, воно не вимагає затрат часу для його приготування.
•  Природне вигодовування – це найбільш економний тип вигодовування для сімейного бюджету.
•  Годування дитини грудьми має суттєве значення для здоров’я жінки, оскільки воно зменшує частоту післяпологових ускладнень, а також ризик розвитку злоякісних захворювань молочної залози, яйників та матки у майбутньому.

Склад материнського молока протягом періоду лактації змінюється (табл. 1). Розрізняють:

•  Молозиво – секретується наприкінці вагітності і перші дні після народження (густа рідина жовтого кольору з особливо високим вмістом білка та факторів захисту).
•  Перехідне молоко – з 4го-5го дня.
•  Зріле молоко – з 2го-3го тижня.

Табл. 1. Склад жіночого та коров’ячого молока.

Вид молока	Інгредієнти, г/100мл	Ккал/100мл
	білки	жири	вуглеводи
Жіноче молоко	Молозиво	7-5	2,0	4,5	150
	Перехідне	2,5	3,2	5,5-6,6	60-80
	Зріле	1,1-1,5	3,5-4,5	7	65-70
Коров’яче	2,8-3,5	3,2-3,5	4,5-4,8	60-65

Особливості білків грудного молока. Вміст білків в зрілому грудному молоці в 2-3 рази менший ніж в коров’ячому молоці. Основним білковим компонентом є сироваткові білки – альбуміни і глобуліни. Ці білкові фракції легко засвоюються і є спорідненими генетично до організму дитини, тому можуть всмоктуватися в практично незміненому вигляді і не викликають у дитини алергічних реакцій. Переважають в материнському молоці дрібнодисперсні фракції білків (на відміну від коров’ячого молока, в якому переважає грубодисперсний казеїноген). Співвідношення сироваткові білки/казеїноген в жіночому молоці 60/40 (в коров’ячому молоці – 20/80). Казеїноген під впливом шлункового соку звурджується і перетворюється в пластівці казеїну. Розмір молекули казеїну грудного молока – 30 ммкм, коров’ячого молока – 102 ммкм. Казеїн грудного молока легше засвоюється, більшою є поверхня дії шлункового соку.

До білкових сполук відносять також ряд біологічно активних речовин (імуноглобуліни (особливо важливе значення має наявність секреторної фракції Ig A), ферменти (трипсин, ліпаза, амілаза). Важливо, що грудне молоко містить всі незамінні амінокислоти в необхідному співвідношенні. В той же час загальна кількість амінокислот в коров’ячому молоці в 3 рази більша, що створює надмірне навантаження на шлунково-кишковий тракт, та сечовидільну систему. Переважають в грудному молоці ароматичні амінокислоти. Серед амінокислот материнського молока особливе значення має таурин. Таурин – сірковмісна амінокислота, яка синтезується в дорослому організмі з метіоніну і цистеїну. Таурин відіграє важливу роль в процесах психомоторного розвитку, дозрівання органів чуттів, ендокринної системи. Він сприяє засвоюванню жирів, формуванню сітківки ока, нервової тканини, наднирників, епіфізу, гіпофізу, слухового нерва; стабілізує клітинні мембрани; підвищує фагоцитарну активність нейтрофілів. Триптофан називають лімітуючою амінокислотою, оскільки її особливо мало в коров’ячому молоці. Перетворюючись в організмі на серотонін, триптофан відповідає за нервово-поведінкові аспекти – апетит, відчуття насичення, настрій, болеву чутливість, ритми сну-активності.

Надлишок білка, який виникає при годуванні дитини штучними сумішами спричиняє ряд небажаних наслідків: збільшується навантаження на органи травлення, печінку та нирки; посилюється ріст в кишківнику бактерій протеолітиків, що веде до збільшення кількості продуктів неповного розщеплення білків (індол, скатол), які знижують перистальтику, приводять до виникнення кишкової коліки, метеоризму, закрепу; порушується травлення та всмоктування; підвищується ризик розвитку метаболічного ацидозу; стимулється секреція інсуліну і підвищується ризик розвитку метаболічного синдрому (цукрового діабету, ожиріння, артеріальної гіпертензії) в дорослому віці.

Особливості жирів грудного молока. Жири є життєво необхідними для нормального росту і розвитку дитини. Вони є джерелом не лише енергії, але й незамінних жирних кислот, жиророзчинних вітамінів та гормонів. Кількісний вміст жирів в грудному та коров'ячому молоці приблизно однаковий - 3,5-4,5 г/100 мл. 98% жирів материнського молока складають тригліцериди. Грудне молоко характеризується також низьким вмістом насичених жирних кислот, здатних подразнювати ШКТ і викликати його функціональні розлади, та високим вмістом ненасичених (есенційних) жирних кислот. Особливе значення мають довголанцюгові поліненасичені жирні кислоти з 20-ма та 22-ма атомами вуглецю, які є похідними лінолевої та α-ліноленової жирних кислот. Саме вони є необхідними компонентами фосфоліпідів клітинних мембран, зокрема центральної нервової системи та фоторецепторів сітківки ока. Вони також виступають в якості попередників для синтезу лейкозаноїдів. Основне значення серед них мають арахідонова та докозагексаєнова кислоти. Арахідонова кислота наявна в мембранах нервової тканини, сприяє мієлінізації нервового волокна, забезпечує швидкість передачі нервового імпульсу, бере участь у формуванні психомоторного розвитку. Основна кількість докозагексаєнової кислоти сконцентрована в фоторецепторах сітківки ока (50% всіх жирних кислот мембран паличок). Вона складає також 60% всіх жирних кислот основних фосфоліпідів кори головного мозку, впливає на проникність мембран, трансмембранний транспорт іонів. Жири грудного молока мають високий ступінь дисперсності. Крім того, грудне молоко містить ліпазу, яка допомагає травленню жирів.

Особливості вуглеводів грудного молока. Вуглеводів в грудному молоці міститься  7,0 г/100 мл (більше ніж в коров’ячому молоці). 90 % складає β-лактоза (коров’яче молоко містить α-лактозу). Особливістю β-лактози є те, що вона повільно всмоктується в тонкому кишківнику, доходить до товстого кишківника де виявляє біфідогенні властивості. α-Лактоза швидко засвоюється в тонкому кишківнику і тому біфідогенних властивостей не виявляє. Грудне молоко є також важливим джерелом олігосахаридів, складних цукрів, які включають D-глюкозу, D-галактозу, L-фукозу, N-ацетилглюкозамін і N-ацетилнейроамінову кислоту (сіалову кислоту). Сьогодні відомо понад 100 сполук цієї групи вуглеводів. Олігосахариди складають 27% всіх вуглеводів молозива. Потім їх вміст поступово зменшується до 19% на 30-й день лактації і 15-16% на 60-й день. Добре відома властивість олігосахаридів, які містять N-ацетилглюкозамін, стимулювати ріст біфідобактерій в кишківнику. Крім цього, олігосахариди грудного молока виступають в ролі аналогів рецепторів (олігосахаридних фрагментів гліколіпідів та глікопротеїнів) з якими зв’язуються ентеропатогени та їх токсини. Завдяки такій конкурентній взаємодії пригнічується процес адгезії патогенної мікрофлори в кишківнику. Вивчається можлива роль олігосахаридів грудного молока як джерела вкрай необхідної для правильного розвитку дитини сіалової кислоти.

Вітамінний склад грудного молока. Вміст вітамінів в грудному молоці залежить від пори року та вітамінного складу їжі матері. Жиророзчинних вітамінів (А, D, E) більше ніж в коров’ячому. Значно вища активність вітаміну D (в 10000 разів вища активності чистого вітаміну D3). Вміст водорозчинних вітамінів забезпечується повноцінним харчуванням матері. В коров’ячому молоці спостерігається дещо вищий вміст тіаміну, рибофлавіну, пантотенової кислоти, біотину, ціанокобаламіну, однак вони тратять активність в процесі термічної обробки.

Мінеральний склад грудного молока. Загальна кількість мінеральних солей в грудному молоці менша, що визначає нищу осмолярність молока і створює  менше навантаження на нирки. В грудному молоці наявне ідеальне співвідношення між кальцієм і фосфором – 2:1, що забезпечує добре всмоктування кальцію (надмір фосфору в коров’ячому молоці приводить до поганого всмоктування кальцію) і сприяє росту і розвитку кісткової тканини дитини, попереджує розвиток рахіту, покращує засвоєння заліза та цинку; зменшує рН кишківника і сприяє росту біфідобактерій. Заліза в грудному молоці більше (1 мг/л), всмоктується воно краще – 50-70% (з коров’ячого молока лише 30%). Годування коров’ячим молоком основний фактор ризику розвитку залізодефіцитної анемії (кожен місяць вигодовування коров’ячим молоком збільшує ризик розвитку анемії на 39%). Грудне молоко містить також достатню кількість цинку, міді, селену, які впливають на ріст, покращують бар’єрні властивості шкіри і слизових оболонок, стимулюють продукцію лімфоцитів, мають антиоксидантні та імунопротекторні властивості.

Грудне молоно містить також ряд біологічно активних речовин: активні ферменти (протеаза, трипсин, амілаза, ліпаза); гормони щитовидної залози, наднирників, гіпофізу, кишкового тракту; гормоноподібні речовини ( еритропоетин, простагландини); фактори специфічного та неспецифічного захисту (Ig A, Ig M, Ig G, лізоцим, макрофаги).

Основні правила успішного грудного вигодовування:

•  Прикладання дитини до грудей протягом першої години життя при відсутності протипоказів.
•  Цілодобове спільне перебування матері з дитиною.
•  Правильне прикладання дитини до грудей матері.
•  Грудне вигодовування за вимогою дитини в тому числі вночі.
•  Не давати дитині до 6-ти місяців ніяких інших продуктів і рідини, за виключенням випадків, зумовлених медичними показами.
•  Не використовувати соски, пустушки.
•  Виключно грудне вигодовування до 6-ти місяців.
•  Обов’язкове введення прикорму з 6-ти місяців.
•  Продовження грудного вигодовування до 1-го року а при можливості і довше .

Режим годування дитини: перше годування дитини проводять через 15-30 хвилин після народження. Потім перші 2 місяці дитина їсть 7 разів на добу через кожні 3 години. З 2х до 4х-5ти місяців – 6 разів на добу. З моменту введення прикорму – 5 разів на добу. Однак, найраціональнішим вважається вільне вигодовування – дитина їсть коли захоче і скільки захоче, в тому числі вночі.

Потреба дитини в основних харчових інгредієнтах.

Потреба в білках становить 2,0 – 2,5 г/кг/добу до введення прикорму, 2,5 – 3,0 г/кг/добу після введення прикорму. Потреба в жирах становить 6,0 – 6,5 г/кг/добу в першому півріччі життя, 5,5 – 6,0 г/кг/добу в другому півріччі життя. Потреба в вуглеводах становить – 12 – 14 г/кг/добу протягом всього року.

Способи розрахунку необхідного об’єму їжі. Для дитини у віці до 7-10 днів:

1.  Метод Зайцевої – 2% маси при народженні х n (день життя);
2.  Метод Фінкельштейна – 70хn (якщо маса при народженні менша ніж 3200); 80xn (якщо маса при народженні більша ніж 3200);
3.  Метод Тура (розраховують об’єм їжі на одне годування) – 10хn (n – кількість днів життя);
4.  Метод Роммеля10 мл молока на 100 г маси тіла на добу.

У віці після 2х тижнів:

1.  “Об’ємний” метод. Добовий об’єм їжі розраховують залежно від віку та маси тіла дитини:

від 2х тижнів до 2х місяців – 1/5 маси

від 2х місяців до 4х місяців – 1/6 маси

від 4х місяців до 6ти місяців – 1/7 маси

від 6ти місяців до 9ти місяців – 1/8 маси

Добовий об'єм їжі на першому році життя не повинен перевищувати 1000 мл!

2) Калорійний метод. При розрахунку добового об’єму їжі  беруть до уваги енергетичну потребу дитини та енергетичну цінність молока.

Потреба в енергії на кілограм маси є наступною:

І квартал – 120-125 ккал

ІІ квартал – 115-120 ккал

ІІІ квартал – 110-115 ккал

ІV квартал – 100-105 ккал

Енергетична цінність 1л грудного молока – 700 ккал

Тема 2. Природне вигодовування немовлят після введення прикорму.

Незважаючи на оптимальний склад грудного молока вже з кінця першого півріччя у дитини розвиваються дефіцити спочатку вітамінів і мінералів, а згодом і основних харчових інгредієнтів. З метою покриття цих дефіцитів з 6-ти місячного віку дієту дитини слід розширювати. Продукти харчування, які вводяться в доповнення до грудного молока (молочної суміші в разі штучного вогодовування) дитині першого року життя називаються прикормом. Вводячи прикорм ми не лише ліквідуємо дефіцит харчових інгредієнтів та енергії, але і поступово відлучаємо дитину від грудей, почергово замінюючи по одному годуванню грудьми. Слід зазначити, що терміни введення прикорму, а також почерговість введення страв повинні бути індивідуальними для кожної конкретної дитини. Годувати дитину виключно грудним молоком до 6-ти місяців можна лише за умови відсутності в неї клінічних ознак дефіцитного стану (гіпотрофії, залізодефіцитної анемії та ін.). В разі потреби прикорм слід ввести швидше, але не раніше 17-го і не пізніше 26-го тижня життя. Розширювати меню дитини потрібно за рахунок тих продуктів, які максимально компенсують наявний у неї дефіцит. До уваги слід брати також індивідуальні уподобання дитини.

Ознаки готовності дитини до введення прикорму:

•  Тримає голову;
•  Сидить практично без підтримки (в стільчику для годування);
•  Відкриває рот, коли підносять ложку з їдою;
•  Відвертається від ложки з їдою, коли не голодна;
•  Закриває рот з ложкою в роті, тримає їжу в роті, а потім ковтає, а не виштовхує і не випльовує;

Правила введення прикорму:

•  З моментом введення прикорму дитина переводиться на 5-ти разове харчування;
•  Нова страва дається перед годуванням грудьми;
•  Кількість страви поступово збільшується (від 15-20 мл до 150-180 мл протягом тижня);
•  Протягом тижня одне годування грудьми повністю замінюється на страву прикорму, наступний тиждень потрібний для адаптації (нова страва не вводиться);
•  Прикорм дають з ложечки;
•  Страва прикорму повинна бути гомогенною;
•  Рідку за консистенцією їжу поступово замінюють густою (привчають дитину до жування);

В якості першого прикорму обирають молочну кашу або овочеве пюре (залежно від маси тіла дитини).

Молочні каші - вводяться з 6-ти місяців; використовують рис, гречку, овес, кукурудзу (не рекомендована манна каша); після звикання дитини готують кашу зі змішаної крупи; кашу варять спочатку на вдвічі розведеному, а після звикання дитини, на цільному коров’ячому молоці; спочатку дається 5% каша, яка потім замінюється на 10%; до каші додають вершкове масло та трошки цукру.

Овочеве пюре - вводиться з 6-ти-7-ми місяців після молочної каші, або в якості першого прикорму у дітей з надмірною масою тіла; готується з картоплі, моркви, капусти, кабачків, гарбуза, буряка та ін.; вариться на воді або овочевому відварі; до страви не додають солі та спецій; додають 3-5г олії, а з 6-7 міс – вершкове масло; на початку готується рідшої консистенції суп, який потім поступово змінюється на густіше пюре; з 7-ми місяців до цієї страви додається м’ясо.

М’ясні страви - вводяться з 7-ми місяців; м’ясо додають до овочевого прикорму; слід обирати сорти м’яса, які легше засвоюються – курятину, яловичину, крільчатину (не рекомендована свинина); починають з дрібно перемеленого м’яса і поступово переходять до кусочків: 7 міс – м’ясний фарш, 10 міс – фрикадельки, 12 міс – парові котлети; об’єм зростає від 5-30 до 50-60г; не слід давати дитині смажені та копчені продукти, ковбасу, сосиски.

Кисломолочні продукти – з 8-ми місяців вводять перетертий сир (50г) з кефіром (молоком) (150г); до страви додають сухе печиво, сухарик. 

Фруктові соки – дають з метою профілактики гіповітамінозу, рахіту, анемії; позитивного впливу на секреторну та моторну функцію ШКТ; вводять після 6ти місяців (доцільно сік давати дитині тоді, коли вона вже отримує інші страви прикорму); вводять поступово, починаючи з кількох крапель на день; необхідна кількість соку складає 10 х n (n – кількість місяців дитини), не більше 100 мл до 1-го року життя; сік дають між годуваннями грудьми, об’єм грудного молока не зменшують; готується сік ex tempore зі свіжих достиглих фруктів; починають з яблучного соку, потім дають вишневий, смородиновий, морквяний, сливовий, абрикосовий та ін.; не слід давати виноградний сік, оскільки він посилює процеси бродіння в кишківнику; не рекомендовані цитрусові соки, оскільки вони часто викликають алергічні реакції.

Фруктове пюре – бажано вводити після овочевого пюре (деяким дітям можуть не сподобатись на смак овочі, якщо вони звикли до солодких фруктів); починають з яблучного пюре; необхідна кількість складає 5 х n (n – кількість місяців життя); об’єм пюре враховується в добовому об’ємі їжі (об’єм іншої страви зменшується).

Яєчний жовток – є джерелом вітамінів, кальцію, заліза; вводиться з 7-ти місяців; дається через день; необхідна кількість становить в 7 місяців – 1/8-1/4, в 8 місяців – 1/4-1/2, в 9місяців – 1/2; 10-12 міс – 1/2-1.

Орієнтовна схема введення продуктів і страв прикорму при природному вигодовуванні дітей першого року життя.

Продукти і страви прикорму	Термін введення, місяці	Об’єм залежно від віку дитини
		6 міс	7 міс	8 міс	9 міс	10-12 міс
Фруктовий (овочевий) сік, мл	6	30-50	50-70	50-70	80	100
Фруктове пюре, мл	6	40-50	50-70	50-70	80	90-100
Овочеве пюре, г	6	50-100	150	170	180	200
Молочна каша, г	6-7	50-100	100-150	150	180	200
Кисломолочні продукти, мл	8-9	-	-	50-100	100-150	150-200
Сир, г	6,5-7,5	5-25	10-30	30	30	50
Яєчний жовток, шт.	7,0-7,5	-	1/8-1/4	1/4-1/2	1/2	1/2-1
М’ясне пюре, г	6,5-7,0	5-30	30	50	50	50-60
Рибне пюре, г	8-10	-	-	10-20	30-50	50-60
Олія, г	6	1/2 ч.л.	1/2 ч.л.	1 ч.л.	1 ч.л.	1 ч.л.
Вершкове масло, г	6-7	1/2 ч.л.	1/2 ч.л.	1 ч.л.	1 ч.л.	1 ч.л.
Хліб пшеничний, г	8-9	-	-	5	5	10

Схема протоколу

Прізвище, ім’я, вік дитини ______________________________________________

Скарги та дані анамнезу________________________________________________

Добовий раціон дитини:

Години годування	Вид їжі	Об’єм

Розрахунок основних інгредієнтів:

№ п/п	Їжа, яку отримує дитина	Об’єм	Білки	Жири	Вуглеводи	Кало-рії
1
2
3
	Загальна кількість харчових інгредієнтів
	Загальна потреба дитини в харчових інгредієнтах
	Загальний дефіцит (або надмір) на добу
	Корекція

Висновок.

Приклад розв’язання ситуаційних задач:

Умова. Дитина народилася з масою тіла 3600 г. Знаходиться на природному вигодовуванні. На даний час дитині 8 місяців. Порахувати потребу в білках, жирах, вуглеводах та енергії. Скласти одноденне меню. Провести розрахунок харчових інгредієнтів та при потребі корекцію.

1.  Належна маса тіла дитини: 3600+600+800+800+750+700+650+600+550=9050 г.
2.  Потреба в основних харчових інгредієнтах та енергії:

а) білки: 2,5 г/кг х 9,050 кг = 22,6 г; 3,0 г/кг х 9,050 кг = 27,2 г;

б) жири: 5,5 г/кг х 9,050 кг = 49,8 г; 6,0 г/кг х 9,050 кг = 54,3 г;

в) вуглеводи: 12 г/кг х 9,050 кг = 108,6 г; 14 г/кг х 9,050 кг = 126,7 г;

г) калорії: 110 ккал/кг х 9,050 кг = 995,5 ккал; 115 ккал/кг х 9,050 кг = 1040,8.

3.  Розрахунок добового об’єму їжі:

Об’ємний метод – 1/8 х 9050 г = 1131 мл. ~1000 мл (на першому році життя об’єм їжі не повинен перевищувати 1 л).

4.  Розрахунок разового об’єму їжі:

1000 мл / 5 = 200 мл.

5.  Меню дитини:

6.00 – грудне молоко 200 мл

10.00 – 10% каша зі змішаної крупи 150 мл + 5 г вершкового масла

            фруктове пюре 50 г

14.00 – овочевий суп-пюре 170мл + 3 г рослинної олії  

            яєчний жовток 1/2

            м’ясний фарш  30 г

18.00 – кефір 160 мл

            сир 30 г

            печиво 10 г

22.00 – грудне молоко 200 мл

Між годуваннями – 80 мл фруктового соку.

6. Таблиця розрахунку вигодовування:

№ п/п	Продукт	Добова кількість	Білки	Жири	Вуглеводи	Калорії
1	Грудне молоко	400	4,4	15,6	30	280
2	Каша зі змішаної крупи	150	4,3	8	19,6	159
3	Вершкове масло	5	-	3,9	-	39
4	Фруктове пюре	50	0,2	-	5,8	24
5	Овочевий суп-пюре	170	2,5	4,9	23,4	158
6	Олія	3	-	3	-	23
7	М’ясний фарш	30	5,3	1,0	-	31
8	Яєчний жовток	1/2	1,16	2,34	0,04	26
9	Кефір	160	5,0	4,8	5,7	93
10	Сир 9%	30	5,0	2,8	6,7	74
11	Печиво	10	0,8	1,2	8	42
11	Фруктовий сік	80	0,27	-	20,5	83
Загальна кількість харчових інгредієнтів		28,6	47,54	104,94	942
Загальна потреба дитини		22,6-27,2	49,8-54,3	108,6-126,7	995,5-1040,8
Дефіцит, надмір		+1,4г, 5,1%	- 2,26г, 4,5%	-3,36г, 3%

7. Аналіз. Таким чином, при розрахунку виявлено надмір білків та дефіцит жирів і вуглеводів, які не перевищують 10% і не потребують корекції.

5. Матеріали методичного забезпечення.

5.1. Питання для самоконтролю.

1.  Визначення природного вигодовування, його переваги.
2.  Склад молозива, перехідного молока та зрілого молока.
3.  Біологічна роль грудного молока.
4.  Плавила успішного грудного вигодовування.
5.  Режим вигодовування на першому році життя. Поняття про вільне вигодовування.
6.  Способи розрахунку добового об’єму їжі.
7.  Техніка природного вигодовування.
8.  Потреба в харчових інгредієнтах при природному вигодовуванні.
9.  Поняття про корекцію вигодовування і прикорм. Правила введення прикорму. Види прикорму.
10.  Відлучення від грудей.

5.2. Тестові завдання.

1. До переваг грудного молока відносять наступне:

А. Містить всі необхідні дитині інгредієнти

B. Містить фактори захисту

С. Завжди тепле

D. Не містить патогенних мікроорганізмів

E. Все перераховане правильне

2. Молозиво секретується протягом:

1.  Перших 3х днів після народження дитини
   1.  Першого дня після народження дитини
   2.  Першого тижня після народження дитини
   3.  Десяти днів після народження дитини
   4.  Двох тижнів після народження дитини

3. Порівняно зі зрілим молоком, молозиво характеризується:

1.  Низьким вмістом білків
2.  Високим вмістом ліпідів
3.  Високим вмістом вуглеводів
4.  Вищою енергетичною цінністю
5.  Всі відповіді правильні

4. Новонароджену дитину вперше прикладають до грудей:

1.  Відразу після народження
2.  Через 1 годину після народження
3.  Через 2 години після народження
4.  Через 3 години після народження
5.  На другу добу після народження

5. Який режим годування є найраціональнішим для дитини 3х місячного віку:

1.  7-ми разове годування
   1.  6-ти разове годування
   2.  5-ти разове годування
   3.  4-х разове годування
   4.  Вільний режим

6. Для підрахунку добового об’єму їжі у дітей до 10-ти денного віку можна

скористатися методом:

1.  Об’ємним
2.  Калорійним
3.  Зайцевої
4.  Жодна відповідь не правильна
5.  Всі відповіді правильні

7. Для підрахунку добового об’єму їжі у дітей після 2-х тижневого віку можна скористатися методом:

1.  Тура
2.  Зайцевої
3.  Фінкельштейна
4.  Об’ємним
5.  Всі відповіді правильні

8. Яка з формул для розрахунку добового об’єму їжі за методом Зайцевої правильна?

1.  1% маси тіла х n
2.  2% маси тіла х n
3.  3% маси тіла х n
4.  4% маси тіла х n
5.  5% маси тіла х n

9. Яку частку маси тіла дитини 1-го місяця потрібно взяти при підрахунку добового об’єму їжі об’ємним методом?

1.  1/2
2.  1/3
3.  1/4
4.  1/5
5.  1/6

10. Яку частку маси тіла дитини 3-х місячного віку потрібно взяти при підрахунку добового об’єму їжі об’ємним методом?

A.  1/2

B.  1/3

C.  1/4

D. 1/5

E. 1/6

11. Якою є енергетична потреба у дитини 7-ми місячного віку?

1.  120-125 ккал/кг
2.  115-120 ккал/кг
3.  110-115 ккал/кг
4.  105-110 ккал/кг
5.  100-105 ккал/кг

12. Якою є енергетична потреба у дитини 4-х місячного віку?

A. 120-125 ккал/кг

B. 115-120 ккал/кг

C. 110-115 ккал/кг

D. 105-110 ккал/кг

E. 100-105 ккал/кг

13 Якою є потреба в білках у дитини в першому півріччі життя?

1.  1,0-1,5 г/кг
2.  1,5-2,0 г/кг
3.  2,0-2,5 г/кг
4.  2,5-3,0 г/кг
5.  3,0-3,5 г/кг

14. Якою є потреба в жирах у дитини в першому півріччі життя?

1.  4,0-4,5 г/кг
2.  5,0-5,5 г/кг
3.  6,0-6,5 г/кг
4.  7,0-7,5 г/кг
5.  8,0-8,5 г/кг

15. Якою є потреба в вуглеводах у дитини на першому році життя?

1.  9,0-11,0 г/кг
2.  12-14 г/кг
3.  15-16 г/кг
4.  17-19 г/кг
5.  20-21 г/кг

16. Яким є вміст білків у зрілому грудному молоці?

1.  1,1-1,5 г/100 мл
2.  1,5-1,8 г/100 мл
3.  1,8-2,2 г/100 мл
4.  2,2-2,6 г/100 мл
5.  2,6-3,0 г/100 мл

17. Співвідношення сироваткових білків до казеїну в жіночому молоці становить:

1.  50-50
2.  80:20
3.  30:70
4.  60:40
5.  40:60

18. Оптимальне для засвоєння співвідношення кальцію і фосфору в грудному молоці:

1.  1:2
2.  1:1
3.  2:1
4.  3:1
5.  4:1

19. Поступове введення нових продуктів харчування дитині першого року життя  з витісненням жіночого молока називається:

1.  Прикормом
2.  Докормом
3.  Корекцією
4.  Всі відповіді правильні
5.  Жодна відповідь не правильна

20. Страви прикорму при природному вигодовуванні вводять з:

1.  3-х місяців
2.  4-х місяців
3.  5-ти місяців
4.  6-ти місяців
5.  7-ми місяців

21. Що з перерахованого свідчить про готовність дитини до введення прикорму?

1.  Тримає голову
2.  Сидить без підтримки
3.  Відкриває рот, коли підносять ложку з їдою
4.  Відвертається від ложки коли не голодна
5.  Всі відповіді правильні

22. У якому віці дитині на природному вигодовуванні вводять в раціон молочну кашу?

1.  3 місяці
2.  4 місяці
3.  5 місяців
4.  6 місяців
5.  7 місяців

23. У якому віці дитині на природному вигодовуванні вводять в раціон фруктовий сік?

1.  Після 1-го місяця
2.  Після 3-х місяців
3.  Після 4-х місяців
4.  Після 5-ти місяців
5.  Після 6-ти місяців

24. У якому віці дитині на природному вигодовуванні вводять в раціон м’ясний фарш?

1.  6,5-7 місяців
2.  7,5-8 місяців
3.  8,5-9 місяців
4.  9,5-10 місяців
5.  10,5-11 місяців

25. У якому віці дитині на природному вигодовуванні вводять в раціон кисло-молочні продукти?

1.  5 місяців
2.  6 місяців
3.  7 місяців
4.  8 місяців
5.  9 місяців

26. У якому віці дитині на природному вигодовуванні вводять в раціон яєчний жовток?

1.  5 місяців
2.  6 місяців
3.  7 місяців
4.  8 місяців
5.  9 місяців

27. Яку страву в якості першого прикорму при природному вигодовуванні доцільно обрати дитині з надмірною масою тіла?

1.  Фруктове пюре
2.  Овочеве пюре
3.  Молочну кашу
4.  Кефір
5.  Фруктовий сік

28. Скільки молочної каші повинна отримувати дитина у віці 8 місяців?

1.  50 г
2.  80 г
3.  100 г
4.  150 г
5.  170 г

29. Який об’єм фруктового соку повинна отримувати дитина  у віці 10-ти місяців?

1.  30 мл
2.  50 мл
3.  100 мл
4.  150 мл
5.  200 мл

30. Який об’єм овочевого пюре повинна отримувати дитина у віці 7-ми місяців?

1.  100 г
2.  120 г
3.  130 г
4.  150 г
5.  180 г

Відповіді на тестові завдання

1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15
E	A	D	A	E	D	D	B	D	E	C	B	C	C	B
16	17	18	19	20	21	22	23	24	25	26	27	28	29	30
A	D	C	A	D	E	D	E	A	D	C	B	D	C	D

5.3. Ситуаційні задачі.

Задача 1

До педіатра звернулася мама з дитиною 10-ми місячного віку зі скаргами на підвищення температури тіла та сухий кашель. При об'єктивному обстеженні виявлено недостатню масу тіла дитини, блідість шкірних покривів, деформації кісток скелету. При опитуванні мама розповіла, що з народження годує дитину виключно грудним молоком.

•  В чому полягає причина виявлених патологічних змін?
•  Які страви повинна отримувати дитина в цьому віці крім материнського молока?
•  Яких правил повинна дотримуватися мама при введенні нової страви

Задача 2

До педіатра на профілактичний огляд звернулася мама з дитиною 4-х місячного віку. При зборі анамнезу виявлено, що дитина годується 5 разів на добу, з них 4 рази отримує грудне молоко, один раз молочну кашу, між годуваннями п'є фруктовий сік (маса тіла при народженні 3200 г).

•  Які помилки допускає мама при годуванні дитини?
•  Порахуйте потребу в основних харчових інгредієнтах для даної дитини, складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

Задача 3

До педіатра на профілактичний огляд звернулася мама з дитиною 7-ми місяців. Дитина з народження вигодовується грудним молоком, з 6-ти місячного віку отримує молочну кашу, з 6,5 місяців – овочеве пюре. При об’єктивному обстеженні відхилень від норми не виявлено. Маса дитини при народженні 3500 г.

•  Чи правильно вигодовується дитина?
•  Яку наступну страву потрібно ввести в раціон дитини?
•  Порахуйте потребу в основних харчових інгредієнтах для даної дитини, складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

Задача 4

До педіатра на профілактичний огляд звернулася мама з дитиною 2-х місячного віку. Дитина народилася з масою 3300 г, з народження вигодовується материнським молоком. При об’єктивному обстеженні відхилень від норми в розвитку дитини не виявлено.

•  Якого режиму годування повинна дотримуватися мама дитини?
•  Коли можна буде ввести в раціон дитини інші страви?
•  Порахуйте потребу в основних харчових інгредієнтах для даної дитини, складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 15

ШТУЧНЕ ВИГОДОВУВАННЯ НЕМОВЛЯТ

1. Актуальність теми

Не викликає дискусій той факт, що дитина перших місяців життя повинна отримувати грудне молоко матері. Незважаючи на всі переваги природного вигодовування існують ситуації, в яких ми змушені годувати дитину штучно. На сьогодні промисловість пропонує широкий асортимент високо адаптованих до потреб дитячого організму молочних сумішей. У всіх випадках “золотим стандартом” дитячої нутріціології залишається грудне молоко. Запорука успішного вигодовуння дитини – це розуміння лікарем-педіатром негативних наслідків штучного вигодовування, знання принципів адаптації штучних сумішей до потреб дитини, вміння правильно обрати відповідну для дитини суміш, вміння правильно призначити страви прикорму.

 2. Конкретні цілі.

•  Пояснювати визначення штучного вигодовування немовлят, класифікацію молочних сумішей.
•  Збирати анамнез вигодовування дитини грудного віку та оцінювати його.
•  Розрахувати добовий об’єм їжі дитині, що знаходиться на штучному вигодовуванні залежно від віку.
•  Складати одноденне меню для дитини грудного віку, що знаходиться на штучному вигодовуванні.
•  Організовувати правильне штучне вигодовування, дати оцінку його ефективності.
•  Проводити корекцію харчування дитині, що знаходиться на штучному вигодовуванні.

1.  Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Нормальна фізіологія	Фізіологія травлення Основи специфічної та неспецифічної реактивності
Біологічна хімія	Біологічна роль білків, жирів, вуглеводів, вітамінів, їх обмін в організмі.
Догляд за хворими	Організація харчування дітей першого року життя. Техніка годування дитини з пляшечки та з ложечки
Пропедевтика внутрішніх хвороб	Послідовність збору анамнезу
Пропедевтика дитячих хвороб	Збір анамнезу в дитячому віці Анатомо-фізіологічні особливості травної системи у дітей

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи cneltynf

(зміст теми)

Тема 3. Штучне вигодовування немовлят

Штучне вигодовування – це такий тип вигодовування дитини першого року життя, коли вона зовсім не отримує материнського молока або воно складає 1/5 і менше добового об’єму їжі

Показами до штучного вигодовування є агалактія у матері, відсутність матері та наявність протипоказів до грудного годування;

Протипокази до грудного годування:

1.  З боку дитини:
   •  Спадкові хвороби обміну речовин (галактоземія);

2. З боку матері:

•  Інфікування ВІЛ інфекцією;
•  Інфікування Т-клітинним лімфотропним вірусом І та ІІ типу;
•  Наявність герпетичних висипань на шкірі грудей;
•  Активна форма туберкульозу;
•  Вживання наркотиків та наркотична залежність;
•  Лікування антиретровірусних препаратів;
•  Лікування хіміотерапевтичними препаратами;
•  Променева та радіоізотопна терапія.

Надлишок білка, який виникає при годуванні дитини штучними сумішами спричиняє ряд небажаних наслідків: збільшується навантаження на органи травлення, печінку та нирки; посилюється ріст в кишківнику бактерій протеолітиків, що веде до збільшення кількості продуктів неповного розщеплення білків (індол, скатол), які знижують перистальтику, приводять до виникнення кишкової коліки, метеоризму, закрепу; порушується травлення та всмоктування; підвищується ризик розвитку метаболічного ацидозу; стимулється секреція інсуліну і підвищується ризик розвитку метаболічного синдрому (цукрового діабету, ожиріння, артеріальної гіпертензії) в дорослому віці. Саме тому важливо, щоб дитина отримувала суміш максимально наближену за складом до материнського молока.

Штучні суміші, які застосовуються для вигодовування немовлят діляться на адаптовані та неадаптовані, солодкі та кисломолочні.

Адаптовані молочні суміші характеризуються наступним:

•  По складу білків, жирів, вуглеводів, вітамінів і мінеральних речовин наближені до грудного молока;
•  Загальна кількість білка зменшена, вміст альбумінів збільшений;
•  Проведена корекція жирового складу за рахунок рослинної олії;
•  Збагачені вуглеводами з біфідогенними властивостями;
•  Збагачені вітамінами, мають покращений мінеральний склад;

В свою чергу адаптовані молочні суміші, залежно від ступеня адаптації та віку дитини поділяються на:

•  “Базисні” (для вигодовування дітей від 0 до 6ти міс) – характеризуються високим ступенем адаптації білка (1,2-1,4 г/100мл, співвідношення сироваткові білки/казеїн 60/40), збагачені таурином, рослинними жирами з високим вмістом ПНЖК, природними емульгаторами, залізом, цинком, міддю, селеном, вітамінами, мають низьку осмолярність за рахунок низького вмісту білка та фосфору, мають оптимальне співвідношення Са/Р – 2/1; (приклади: “Малютка”, “Детолакт 1”, “Нутрілак” 0-6, “NAN 1”, “HiPP 1”, “Nutrilon 1”, “Фрісолак 1”, “Humana 1”.
•  “Наступні” (для вигодовування дітей від 6ти міс до 12 міс) – характеризуються меншим ступенем адаптації білкового компонента (вміст білка вищий, ніж у грудному молоці 1,5-1,8 г/100мл, переважання сироваткових білків не обов’язкове), мають більший вміст вітамінів, заліза, кальцію, цинку, що забезпечує оптимальний розвиток дитини в другому півріччі життя; (приклади: “Детолакт 2”, “Нутрілак” 6-12, “NAN 2”, “HiPP 2”, “Nutrilon 2”, “Фрісолак 2”, “Humana 2”.
•  Для вигодовування дітей від 0 до 12 міс – характеризуються проміжним складом (мають достатній ступінь адаптації білкового, жирового та вуглеводного компонентів для дітей перших місяців життя, необхідну кількість інгредієнтів для розвитку дитини протягом всього першого року (наприклад “Нутрілак 0-12”)
•  “Нестандартні” (для дітей недоношених і з малою масою тіла) – характеризуються вищим вмістом білка, який, однак, є максимально наближеним за якісними характеристиками до білка грудного молока (приклади: “Нутрілак ПРЕ”,“Nutrilon PRE”, “NAN PRE”, “HiPP PRE”.

Окрему групу складають кисломолочні суміші. Вони містять білок у звурдженому стані, збагачені біфідо- та лактобактеріями і застосовуються в першу чергу для годування дітей з функціональними розладами травлення (метеоризм, закреп, коліка та ін.).

Крім того, існують суміші лікувальні, для дітей з певними захворюваннями (гіпоалергенні суміші, безлактозні суміші, антирефлюксні суміші та ін.).

Неадаптовані молочні суміші це звичайне коров’яче молоко (або кефір) у його розведеннях. Лише в крайньому разі (категорична відмова матері годувати дитину адаптованою сумішшю, соціально-економічні причини) можна призначити дитині неадаптовану суміш, розуміючи всі негативні наслідки такого вигодовування! Молоко розводиться водою, або, краще, круп’яним відваром. До готової суміші додають 5% цукру, оскільки коров'яче молоко бідне на вуглеводи. Залежно від ступеня розведення молока розрізняють:

•  Суміш А (№ 1) – 1 частина молока + 2 частини відвару (для вигодовування здорових дітей ця суміш не застосовується, оскільки вміст білка в ній недостатній);
•  Суміш Б (№ 2) – 1 частина мололока + 1 частина відвару (для вигодовування дітей перших 2-х тижнів життя;
•  Суміш В (№ 3) – 2 частини молока + 1 частина відвару (для вигодовування дітей від 2-х тижнів до 3-х місяців.

Після 3-х місячного віку дитина одержує нерозведене коров’яче молоко.  

Режим годування дитини: вільний режим годування при штучному вигодовуванні застосовують рідше, ніж при природному. Дитина їсть переважно по годинах, при цьому кількість годувань може бути на одне меншою, оскільки штучна суміш в шлунку затримується довше. Однак, не слід дитину змушувати їсти, якщо вона цього не хоче, навіть якщо наступив час годування.

Потреба дитини в основних харчових інгредієнтах. При вигодовуванні дитини високо адаптованими “базисними” сумішами потреба в білку залишається такою самою, як і при природньому вигодовуванні (2,0 – 2,5 г/кг/добу), в другому півріччі потреба в білках зростає до 3,0 – 3,5 г/кг/добу. Потреба в жирах та вуглеводах не змінюється порівняно з потребою при природньому вигодовуванні і становить відповідно 6,0 – 6,5 г/кг/добу в першому півріччі життя, 5,5 – 6,0 г/кг/добу в другому півріччі життя в жирах, 12 – 14 г/кг/добу протягом всього року в вуглеводах. При вигодовуванні неадаптованими сумішами потреба в білках зростає до 4 г/кг.

Для розрахунку необхідного об’єму їжі користуються будь яким відповідним до віку дитини способом (див. розділ “Природне вигодовування”).

Тема 4. Штучне вигодовування немовлят після введення прикорму.

Продукти харчування, які вводяться в доповнення до грудного молока (молочної суміші в разі штучного вогодовування) дитині першого року життя називаються прикормом. При штучному вигодовуванні дитини адаптованими сумішами терміни введення страв прикорму залишаються такі самі, як і при природному вигодовуванні (див. розділ “Природне вигодовування”). За умови нормального розвитку дитини перший прикорм вводиться в 6 місяців (при наявності ознак дефіцитного стану швидше, але не раніше 4-х місяців).

Приклад розв’язання ситуаційних задач

Умова. Дитина народилася з масою тіла 3200 г. Вигодовується штучно сумішшю “NAN 1”. На даний час дитині 1,5 місяців. Порахувати потребу в білках, жирах, вуглеводах та енергії. Скласти одноденне меню. Провести розрахунок харчових інгредієнтів та при потребі корекцію.

1.   Належна маса тіла дитини: 3200+600+400=4200 г.

1.  Потреба в основних харчових інгредієнтах та енергії:

а) білки: 2,0 г/кг х 4,2 кг = 8,4 г; 2,5 г/кг х 4,2 кг = 10,5 г;

б) жири: 6,0 г/кг х 4,2 кг = 25,2 г; 6,5 г/кг х 4,2 кг = 27,3 г;

в) вуглеводи: 12 г/кг х 4,2 кг = 50,4 г; 14 г/кг х 4,2 кг = 58,8 г;

г) калорії: 120 ккал/кг х 4,2 кг = 504,0 ккал; 125 ккал/кг х 4,2 кг = 525,0 ккал.

3.  Розрахунок добового об’єму їжі:

Об’ємний метод – 1/5 х 4200 г = 840 мл.

Калорійний метод – (1000 мл х 525 ккал х 4,2 кг) : 700 ккал = 750 мл.

4.  Розрахунок разового об’єму їжі:

750 мл / 6 = 125 мл.

5.  Меню дитини:

6.00 – “NAN 1”   125 мл

9.30 – “NAN 1”   125 мл

13.00 – “NAN 1”   125 мл

16.30 – “NAN 1”   125 мл

20.00 – “NAN 1”   125 мл

23.30 – “NAN 1”   125 мл

6. Таблиця розрахунку вигодовування:

№ п/п	Продукт	Добова кіль-кість, мл	Білки, г	Жири, г	Вугле-води, г	Калорії ккал
1	“NAN 1”	750	9	25,5	54	495
Загальна кількість харчових інгредієнтів		9	25,5	54	495
Загальна потреба дитини		8,4-10,5	25,2-27,3	50,4-58,8	504-525
Дефіцит, надмір		-	-	-	- 9 ккал, - 1,8 %

7. Аналіз. Таким чином, при розрахунку виявлено дефіцит калорій, який не перевищує 10% і не потребує корекції.

5. Матеріали методичного забезпечення.

5.1. Питання для самоконтролю.

1.  Визначення штучного вигодовування, його недоліки.
   1.  Покази до штучного вигодовування.
   2.  Класифікація штучних сумішей для вигодовування немовлят.
   3.  Адаптовані суміші, принципи адаптації штучних сумішей.
   4.  Неадаптовані суміші.
   5.  Кисломолочні та лікувальні суміші.
   6.  Техніка годування дитини з пляшечки.
   7.  Потреба в харчових інгредієнтах при штучному вигодовуванні.
   8.  Правила введення прикорму при штучному вигодовуванні.

5.2. Тестові завдання.

1. Штучним називається вигодовування, якщо грудне молоко складає менше:

А. 1/7 добового об’єму їжі

B. 1/6 добового об’єму їжі

С. 1/5 добового об’єму їжі 

D. 1/4 добового об’єму їжі

E. 1/3 добового об’єму їжі

2. Що з перерахованого є показом до штучного годування дитини?

1.  Гостра респіраторна інфекція матері
   1.  Прояви алергії на шкірі дитини
      1.  Агалактія в матері
      2.  Наявність в дитини кишкової коліки
      3.  Всі відповіді правильні

3. Що з перерахованого є показом до штучного годування дитини?

1.  Кишкова інфекція дитини
   1.  Гостре респіраторне захворювання дитини
   2.  Гостре респіраторне захворювання матері
   3.  Інфікування матері ВІЛ інфекцією
   4.  Всі відповіді правильні

4. Неадаптованими сумішами для штучного вигодовування дитини називають суміші, отримані з коров’ячого молока шляхом його:

A. Пастеризації

B. Підігрівання

C. Заморожування

D. Розведення

E. Знежирення

5. Який режим годування є найраціональнішим для дитини 2-х місячного віку, яка з народження вигодовується штучно?

1.  7-ми разове годування
   1.  6-ти разове годування
   2.  5-ти разове годування
   3.  4-х разове годування
   4.  Вільний режим

6. Вміст білка в адаптованих молочних сумішах для вигодовування дітей першого півріччя життя не повинен перевищувати:

1.  1 г/100мл
   1.  1,2 г/100мл
   2.  1,4 г/100мл
   3.  1,6 г/100мл
   4.  1,8 г/100мл

7. Співвідношення між сироватковими білками та казеїном в адаптованих сумішах для вигодовування дітей першого півріччя життя повинно становити:

1.  20/80
   1.  40/60
   2.  50/50
   3.  60/40
   4.  80/20

8. При приготуванні неадаптованої молочної суміші коров’яче молоко розводять:

1.  Водою
   1.  Цукровим сиропом
   2.  Круп’яним відваром
   3.  Фруктовим відваром
   4.  Овочевим відваром

9. Яким повинно бути співвідношення між молоком і слизовим відваром в неадаптованій суміші для вигодовування дитини перших двох тижнів життя?

1.  1:1
   1.  1:2
   2.  1:3
   3.  2:1
   4.  3:1

10. Яким повинно бути співвідношення між молоком і слизовим відваром в неадаптованій суміші для вигодовування дитини у віці 2 місяці?

A. 1:1

B. 1:2

C. 1:3

D. 2:1

E. 3:1

11. Яку з перерахованих адаптованих сумішей можна обрати для годування дитини 3-х місячного віку?

1.  “Nutrilon 2”
   1.  “NAN 1”
   2.  “NAN 2”
   3.  “HіPP 2”
   4.  “HіPP PRE”

12. Яку з перерахованих адаптованих сумішей можна обрати для годування дитини 7-ми місячного віку?

A. “NAN 1”

B. “HіPP 1”

C. “Nutrilon 1”

D. “HіPP 2”

E. “NAN PRE”

13 Вигодовувати дитину кисломолочною адаптованою сумішшю рекомендовано у випадку:

A. Функціональних розладів травлення

B. Надмірної маси тіла

C. Недостатньої маси тіла

D. Алергічних проявів

E. Респіраторних захворювань

14. Якою є потреба в жирах при штучному вигодовуванні у дитини в першому півріччі життя?

1.  4,0-4,5 г/кг
   1.  5,0-5,5 г/кг
   2.  6,0-6,5 г/кг
   3.  7,0-7,5 г/кг
   4.  8,0-8,5 г/кг

15. Якою є потреба в вуглеводах у дитини при штучному вигодовуванні на першому році життя?

1.  9,0-11,0 г/кг
   1.  12-14 г/кг
   2.  15-16 г/кг
   3.  17-19 г/кг
   4.  20-21 г/кг

16. Якою є потреба в білках у дитини 4-х місяців, яка вигодовується штучно “базисною” адаптованою сумішшю?

1.  1,5-2,0 г/кг
   1.  2,0-2,5 г/кг
   2.  2,5-3,0 г/кг
   3.  3,0-3,5 г/кг
   4.  3,5-4,0 г/кг

17. У якому віці вводиться перший прикорм при штучному вигодовуванні дитини адаптованою сумішшю?

1.  3 міс
   1.  4 міс
   2.  5 міс
   3.  6 міс
   4.  7 міс

18. У якому віці вводиться перший прикорм при штучному вигодовуванні дитини неадаптованою сумішшю?

1.  2-3 міс
   1.  4-5 міс
   2.  6-7 міс
   3.  8-9 міс
   4.  10-11 міс

19. В якості першого прикорму при штучному вигодовуванні адаптованою сумішшю дитині 6-ти місячного віку з надмірною масою тіла доцільно дати:

A. Фруктовий сік

B. Фруктове пюре

C. Овочеве пюре

D. Молочну кашу

E. Сир з кефіром

20. В якості першого прикорму при штучному вигодовуванні адаптованою сумішшю дитині 6-ти місячного віку з нормальною масою тіла доцільно дати:

A. Фруктовий сік

B. Фруктове пюре

C. Овочеве пюре

D. Молочну кашу

E. Сир з кефіром

Відповіді на тестові завдання

1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15	16	17	18	19	20
C	C	D	D	B	C	D	C	A	D	B	D	A	C	B	B	D	B	B	D

5.3. Ситуаційні задачі.

Задача 1

До педіатра звернулася мама з дитиною 2-х місячного віку зі скаргами на підвищення температури тіла та сухий кашель. При зборі анамнезу встановлено, що дитина народилася з масою 3200 г, з віку 1-го місяця вигодовується штучно розведеним коров’ячим молоком.

•  Які негативні наслідки для здоров’я дитини може мати таке вигодовування?
•  Яку суміш можна порекомендувати мамі для вигодовування дитини?
•  Складіть одноденне меню для  дитини.

Задача 2

До педіатра на профілактичний огляд звернулася мама з дитиною 7-ми місячного віку, яка народилася з масою 3500 г. При зборі анамнезу виявлено, що дитина годується штучно сумішшю “Nutrilon 2”.

•  Чи підходить дана суміш дитині?
•  Порахуйте потребу в основних харчових інгредієнтах для даної дитини, складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

Задача 3

Дитині 3-х місяців, яка народилася з масою 3400 г, у зв’язку з захворюванням матері виникла потреба призначити штучне годування.

•  Яку суміш можна запропонувати мамі в цьому випадку?
•  Якою є потреба в основних харчових інгредієнтах та енергії в цьому віці?
•  Складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

Задача 4

У зв’язку з агалактією у матері, дитині 4-х денного віку потрібно призначити штучне вигодовування (маса дитини при народженні 3300 г).

•  Яку суміш можна обрати в даному випадку?
•  Яким повинен бути добовий об’єм їжі в цьому випадку?
•  Порахуйте потребу в основних харчових інгредієнтах для даної дитини, складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 16

ЗМІШАНЕ ВИГОДОВУВАННЯ НЕМОВЛЯТ

1. Актуальність теми

Однією з найчастіших проблем вигодовування дітей першого року життя, з якою стикається лікар-педіатр, є гіпогалактія в матері. При цьому особливо важливо забезпечити дитині адекватне харчування з перших місяців життя. Раннє виявлення ознак голодування у дитини, правильний розрахунок необхідного об’єму їжі та його дефіциту, грамотне догодовування дитини – основні умови успішного змішаного вигодовування та нормального розвитку дитини.

2. Конкретні цілі.

•  Пояснювати визначення змішаного вигодовування немовлят.
•  Збирати анамнез вигодовування дитини грудного віку та оцінити його, попередити прогресування гіпогалактії у матері.
•  Розраховувати добовий об'єм їжі та необхідну кількість їжі на одне годування дитині, що знаходиться на змішаному вигодовуванні залежно від віку.
•  Складати одноденне меню для дитини грудного віку, що знаходиться на змішаному вигодовуванні.
•  Організовувати правильне змішане вигодовування, інтерпретувати його ефективність.
•  Коректувати харчування дитині, що знаходиться на змішаному вигодовуванні.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Нормальна фізіологія	Фізіологія травлення Основи специфічної та неспецифічної реактивності Фізіологія лактації
Біологічна хімія	Біологічна роль білків, жирів, вуглеводів, вітамінів, їх обмін в організмі.
Догляд за хворими	Організація харчування дітей першого року життя. Техніка годування дитини грудьми, з пляшечки та з ложечки
Пропедевтика внутрішніх хвороб	Послідовність збору анамнезу
Пропедевтика дитячих хвороб	Збір анамнезу в дитячому віці Анатомо-фізіологічні особливості травної системи у дітей

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 5. Змішане вигодовування немовлят

Змішане вигодовування – це такий вид вигодовування при якому на першому році життя дитина отримує і материнське молоко і штучну суміш.

Штучна суміш, яку отримує дитина, як доповнення до материнського молока, називається докормом. 

Основним показом до змішаного вигодовування є гіпогалактія у матері, яку слід запідозрити при наявності у дитини наступних ознак:

•  Недостатня динаміка маси тіла (менше 500 г за перший місяць життя);
•  Дитина неспокійна, не витримує паузи між годуваннями;
•  Сухість шкіри та слизових оболонок, знижена еластичність шкіри;
•  Знижений діурез (сечовиділення менше 6-ти разів надень), сеча жовта, концентрована з різким запахом);

При наявності у дитини ознак голодування проводять контрольне зважування – зважують дитину безпосередньо перед і після годування і по різниці маси судять про отриманий об’єм молока (зважувати дитину бажано перед і після кожного годування протягом доби, але не менше трьох разів на добу).

Для визначення належного об’єму їжі користуються будь яким відповідним до віку дитини способом (див. розділ “Природне вигодовування”). Якщо об’єм материнського молока недостатній, дитині дають докорм. В якості докорму обирають одну із адаптованих молочних сумішей (див. розділ “Штучне вигодовування”).

Розрізняють два способи дачі докорму:

•  Догодовування – дитина отримує штучну суміш на кожне годування, після годування грудьми;
•  Почерговий – годування повністю грудне чергується з годуванням штучною сумішшю;

(метод догодовування вважається більш фізіологічним, оскільки часте прикладання дитини до грудей стимулює лактацію в матері; почерговий метод дачі докорму доцільно застосовувати лише після 3-х місячного віку).

Можливі співвідношення між об’ємом грудного молока і сумішшю – 2:1, 1:1, 1:2. Якщо материнське молоко складає більше половини загального об’єму, змішане вигодовування наближається до природного. Якщо переважає штучна суміш – до штучного.

Режим годування дитини: як і при природному годуванні, найоптимальнішим для дитини є вільний режим; у разі годування дитини по годинах, кількість годувань можна зменшити на одне, порівняно з природним, якщо змішане вигодовування наближене до штучного.

Потреба дитини в основних харчових інгредієнтах. При догодовуванні дитини високо адаптованими “базисними” сумішами потреба в білку залишається такою самою, як і при природньому вигодовуванні (2,0 – 2,5 г/кг/добу), якщо в другому півріччі змішане вигодовування наближене до штучного, потреба в білках зростає до 3,0 – 3,5 г/кг/добу. Потреба в жирах та вуглеводах не змінюється порівняно з потребою при природному вигодовуванні і становить відповідно 6,0 – 6,5 г/кг/добу в першому півріччі життя, 5,5 – 6,0 г/кг/добу в другому півріччі життя в жирах, 12 – 14 г/кг/добу протягом всього року в вуглеводах. 

Якщо при змішаному вигодовуванні дитина в якості докорму отримує адаптовану суміш, терміни введення страв прикорму залишаються такі самі, як і при природному вигодовуванні (див. розділ “Природне вигодовування”) – за умови нормального розвитку дитини перший прикорм вводиться в 6 місяців (при наявності ознак дефіцитного стану швидше, але не раніше 4-х місяців).

Приклад розв’язання ситуаційних задач

Умова. Дитина народилася з масою тіла 3300 г. На даний час дитині 3,5 місяці, вигодовується змішано, на кожне годування отримує 100 мл материнського молока. Порахувати потребу в білках, жирах, вуглеводах та енергії. Скласти одноденне меню. Провести розрахунок харчових інгредієнтів та при потребі корекцію.

1.  Належна маса тіла дитини: 3200+600+800+800+ 750:2=5875 г.
2.  Потреба в основних харчових інгредієнтах та енергії:

а) білки: 2,0 г/кг х 5,9 кг = 11,75 г; 2,5 г/кг х 5,9 кг = 14,7 г;

б) жири: 6,0 г/кг х 5,9 кг = 32,25 г; 6,5 г/кг х 5,9 кг = 38,19 г;

в) вуглеводи: 12 г/кг х 5,9 кг = 70,5 г; 14 г/кг х 5,9 кг = 82,25 г;

г) калорії: 120 ккал/кг х 5,9 кг = 708,0 ккал; 115 ккал/кг х 5,9 кг = 678,5 ккал.

3.  Розрахунок добового об’єму їжі:

Об’ємний метод – 1/6 х 5875 г = 980 мл.

Калорійний метод – (1000 мл х 708 ккал х 5,875 кг) : 700 ккал = 1007 мл.

4.  Розрахунок разового об’єму їжі:

1000 мл / 6 = 165 мл.

5.  Меню дитини:

6.00 – Грудне молоко 100 мл

          “NAN 1”   65 мл

9.30 – Грудне молоко 100 мл

          “NAN 1”   65 мл

13.00 – Грудне молоко 100 мл

           “NAN 1”   65 мл

16.30 – Грудне молоко 100 мл

            “NAN 1”   65 мл

20.00 – Грудне молоко 100 мл

            “NAN 1”   65 мл

23.30 – Грудне молоко 100 мл

           “NAN 1”   65 мл

6. Таблиця розрахунку вигодовування:

№ п/п	Продукт	Добова кіль-кість, мл	Білки, г	Жири, г	Вугле-води, г	Калорії ккал
1	Грудне молоко	600	7,2	23,4	45	420
1	“NAN 1”	390	4,7	13,26	28,2	257,4
Загальна кількість харчових інгредієнтів		11,9	36,66	73,2	677,4
Загальна потреба дитини		11,75-14,7	32,25-38,19	70,5-82,25	678,5-708
Дефіцит, надмір		-	-	-	-1,1 ккал,

7. Аналіз. Таким чином, при розрахунку виявлено дефіцит калорій, який не перевищує 10% і не потребує корекції.

5. Матеріали методичного забезпечення.

5.1. Питання для самоконтролю.

1.  Визначення змішаного вигодовування.
2.  Покази до змішаного вигодовування.
3.  Ознаки голодування дитини, техніка контрольного зважування.
4.  Поняття про докорм, класифікація штучних сумішей.
5.  Розрахунок необхідного об’єму докорму.
6.  Способи та техніка дачі докорму
7.  Потреба в харчових інгредієнтах при змішаному вигодовуванні.
8.  Правила введення прикорму при змішаному вигодовуванні.

5.2. Тестові завдання.

1. Змішаним називається вигодовування, при якому дитина крім материнського молока отримує:

А. Фруктовий сік

B. Молочну кашу

С. Штучну суміш 

D. Овочеве пюре

E. Всі відповіді правильні

2. Що з перерахованого є показом до змішаного вигодовування дитини?

1.  Гостра респіраторна інфекція матері
   1.  Прояви алергії на шкірі дитини
   2.  Агалактія в матері
   3.  Наявність в дитини кишкової коліки
   4.  Гіпогалактія в матері

3. Введення дитині штучної суміші додатково до материнського молока називається:

1.  Корекцією
   1.  Докормом
   2.  Прикормом
   3.  Збагаченням
   4.  Відновленням

4. В якості докорму дитині перших місяців життя доцільно обрати:

A. Цільне коров’яче молоко

B. Розведене коров’яче молоко

C. Адаптовану суміш

D. Кефір

E. Овочевий відвар

5. Який режим годування є найраціональнішим для дитини 2-х місячного віку, яка  вигодовується змішаним способом?

1.  7-ми разове годування
   1.  6-ти разове годування
   2.  5-ти разове годування
   3.  4-х разове годування
   4.  Вільний режим

6. Коли протягом доби дитині 1,5 місячного віку найдоцільніше дати докорм?

1.  До першого і останнього годування грудьми
   1.  До кожного годування грудьми
   2.  Лише в першій половині дня
   3.  До кожного другого годування грудьми
   4.  Не має значення

7. Яку з перерахованих адаптованих сумішей можна обрати в якості докорму для дитини 1 місячного віку?

1.  “Nutrilon 2”
   1.  “NAN 1”
   2.  “NAN 2”
   3.  “HіPP 2”
   4.  “HіPP Пре”

8. Яку з перерахованих адаптованих сумішей можна обрати в якості докорму для дитини 4-х місячного віку?

A. “NAN 2”

B. “HіPP 1”

C. “HiPP PRE”

D. “HіPP 2”

E. “NAN PRE”

9. Якою є потреба в жирах при змішаному вигодовуванні у дитини в першому півріччі життя?

A. 4,0-4,5 г/кг

B. 5,0-5,5 г/кг

C. 6,0-6,5 г/кг

D. 7,0-7,5 г/кг

E. 8,0-8,5 г/кг

10. Якою є потреба в вуглеводах у дитини при змішаному вигодовуванні на першому році життя?

A. 9,0-11,0 г/кг

B. 12-14 г/кг

C. 15-16 г/кг

D. 17-19 г/кг

E. 20-21 г/кг

11. Якою є потреба в білках у дитини 2-х місяців, яка вигодовується змішано і в якості докорму отримує “базисну” адаптовану суміш?

A. 1,5-2,0 г/кг

B. 2,0-2,5 г/кг

C. 2,5-3,0 г/кг

D. 3,0-3,5 г/кг

E. 3,5-4,0 г/кг

12. У якому віці вводиться перший прикорм при змішаному вигодовуванні дитини, якщо в якості докорму вона отримує адаптовану суміш?

A. 3 міс

B. 4 міс

C. 5 міс

D. 6 міс

E. 7 міс

Відповіді на тестові завдання

1	C	5	E	9	C
2	E	6	B	10	B
3	B	7	B	11	B
4	C	8	B	12	D

5.3. Ситуаційні задачі.

Задача 1

До педіатра звернулася мама з дитиною 2-х місячного віку зі скаргами на неспокій дитини, недостатнє набирання маси тіла. Відомо, що дитина народилася з масою 3300 г При проведенні контрольного зважування встановлено, що дитина за добу з’їдає 500 мл материнського молока.

•  Який об’єм їжі повинна отримувати дитина?
•  Яку суміш можна порекомендувати мамі для догодовування дитини?
•  Якою є потреба в білках, жирах, вуглеводах в цьому віці?
•  Складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

Задача 2

До педіатра на профілактичний огляд звернулася мама з дитиною 1 місячного віку, яка народилася з масою 3400 г. На момент огляду дитина важить 3900 г, неспокійна, шкіра та слизові оболонки сухі. При контрольному зважуванні встановлено, що дитина протягом доби отримує 400 мл материнського молока.

•  Чи достатню кількість молока отримує дитина?
•  Порахуйте потребу в основних харчових інгредієнтах для даної дитини, складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

Задача 3

До педіатра звернулася мама з дитиною 3-х місяців зі скаргами на підвищення температури тіла, сухий кашель, нежить. Відомо, що дитина народилася з масою 3200 г, у зв’язку з недостатньою кількістю молока у матері, отримує крім материнського молока, 500 мл розведеного коров’ячого молока на добу.

•  Чи правильно мама догодовує дитину?
•  Яку суміш можна порекомендувати в даному випадку в якості докорму?
•  Порахуйте потребу в основних харчових інгредієнтах, складіть одноденне меню, проведіть розрахунок вигодовування.

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 17

ВИГОДОВУВАННЯ ДІТЕЙ СТАРШИХ ОДНОГО РОКУ

1. Актуальність теми.

Важливо щоб у діток старше року сформувати принципи здорового харчування, які в майбутньому будуть сприяти її здоровому розвитку та збереженню здоров'я, формуванню гармонійної особистості, підвищенню захисних властивостей організму.

2. Конкретні цілі.

•  Збирати анамнез харчування дитини старше одного року.
•  Оцінювати відповідність харчування необхідним потребам для повноцінного фізичного та психомоторного розвитку дитини.
•  Складати одноденне меню для здорової дитини старше одного року з врахуванням потреб в харчових інгредієнтах.
•  Коректувати харчування дитини старше одного року.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навички
Нормальна анатомія	Анатомічні властивості травної системи у дітей
Нормальна фізіологія	Функціональні особливості травної системи та обміну речовин у дітей різного віку
Біохімія	Обмін білків, жирів, вуглеводів мікроелементів та вітамінів, їх роль у розвитку дитини.
Пропедевтика терапії	Навички збирання анамнезу

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 6. Організація та принципи раціонального харчування здорових дітей старших одного року.

Після одного року життя здійснюється поступовий перехід від вигодовування дитини до харчування – так називається годування дітей після одного року.

Діти вже можуть вживати їжу, яку їдять дорослі. Рекомендоване число годувань для дітей з року до трьох складає п'ять раз: три основних та два додаткових прийоми.

Основні принципи здорового харчування дитини віком 1-3 роки:

1.  Продовжувати грудне вигодовування і на другому році життя.
2.  Раціон повинен бути різноманітний, щоденно повинен містити свіжі овочі і фрукти.
3.  Рекомендовані не жирні сорти м'яса, риби, печінка, яйця.
4.  Страви повинні бути м'якими, кашкоподібні, гомогенної консистенції у вигляді пюре, суфле, тефтельок, парових котлет, а фрукти та овочі дрібно порізані. З появою корінних зубів у дітей, їжа може бути за консистенцією такою, як у дорослих.
5.  Об'єктом молочних продуктів має становити близько 600мл на добу. До 2-х річного віку – звичайної жирності(3,2%-3,5%) пізніше зі зниженим вмістом жиру. Використовувати в раціоні кисломолочні продукти.
6.  Для профілактики йододефіцитних станів слід використовувати йодовану сіль.
7.  Їжа повинна піддаватися ретельній термічній обробці і даватися дитині не пізніше, ніж через 30 хвилин після приготування.

Після 3-х років і до 14-ти років кратність годувань не повинна становити менше ніж 4 рази за добу. Після року нерівномірно розподіляється енергетична цінність їжі.

при 5 разовому годуванні:

•  сніданок(перший) 20%
•  сніданок(другий) 10-15%
•  обід 30-35%
•  підвечірок 10-15%
•  вечеря 20%

при 4 разовому годуванні:

•  сніданок 25%
•  обід 35%
•  підвечірок 10-15%
•  вечеря 25%

Останній прийом їжі повинен бути за 1,2 – 2 години до сну.

Залежно від віку середньодобовий об'єм раціону має становити:

1 – 1,5 роки - 1000 – 1110 мл

1,5 – 3 роки - 1200 – 1500 мл

3 – 5 роки - 1400 – 1600 мл

5 – 7 роки - 1600 – 1800 мл

7 – 11 роки - 2000 – 2200 мл

11 – 14 роки - 2300 – 2500 мл

Кількість харчових інгредієнтів та кілокалорій на 1 кг маси тіла дитини в добовому раціоні

Вік	Білки, г.	Жири, г.	Вуглеводи, г.	Кілокалорії
1-3 4-6 7-11 12-15	3,5 – 4,0 3,0 – 3,5 2,5 – 3,0 2,0 – 2,5	3,5 – 4,0 3,0 – 3,5 2,5 – 3,0 2,0 – 2,5	14 – 15 14 – 15 12 – 13 10	100 90 70 – 80 60 - 70

Співвідношення між харчовими інгредієнтами приблизно 1:1:4

Для забезпечення пластичної функції організму і розвитку центральної нервової системи білки тваринного походження у дітей від 1року до 3-х повинні становити – 75%; з 4-х до 6 років – 65%; старше 7 років – не менше 50% від загальної потреби в білках. Жири рослинного походження мають складати 10% - 15% від загальної їх кількості  і не піддаватись термічній обробці.

Приблизний добовий набір продуктів (г) для дітей в віці 1 – 17 років. (за даними інституту харчування РАМН)

	Вік
Продукти	1-1,5	1,5-3	3-4	5-6	7-10	11-13	14-17
							дівч.	хлоп.
Молоко,мл	650	650	600	550	500	500	500	500
Сир домашній	40	40	40	40	40	45	50	50
Сметана, вершки	5	10	10	15	15	15	15	15
Сир твердий	5	5	5	10	10	10	15	15
М'ясо	50	70	100	120	140	175	220	220
Риба	20	25	30	40	40	60	60	70
Яйця 1(шт)=50г.	25	25	30	40	40	60	60	70
Хліб житній	10	10	40	40	75	100	100	150
Хліб пшеничний	45	60	100	120	165	200	200	250
Борошно пшеничне	5	5	10	15	20	20	20	20
Макаронні вироби	5	20	10	10	15	15	15	15
Крупи	20	20	20	25	30	35	35	35
Бобові	- -	- -	5	5	5	10	10	10
Цукор і кондитерські вироби	40	60	60	60	70	85	100	100
Жир(тваринний)	15	15	20	25	25	25	30	30
Жир(рослинний)	2	3	5	7	10	15	15	15
Картопля	100	120	150	150	200	250	275	300
Овочі	150	200	225	250	275	300	350	350
Фрукти	150-200	150-200	150-200	150-250	150-300	150-500	150-500	150-500
Ягоди	20	20	30	40	50	50-100	50-200	50-200
Сухофрукти	- -	- -	10	15	15	20	20	20
Чай	0,1	0,2	0,2	0,2	0,2	0,2	0,2	0,2
сіль	1,5	1,5-2	3-4	5-6	6-7	7-8	8-9	9-10
Хімічний склад  білки	45-50	50-55	60-65	70-75	75-80	90-95	95-100	105-110
Жири	45-50	50-55	60-65	70-75	75-80	90-95	95-100	105-110
Вуглеводи	155-165	165-190	230-245	245-260	315-330	375-400	390-430	420-470
кілокалорії	1200-1390	1410-1515	1750-1875	1940-2070	2295-2425	2745-2915	2870-3105	3130-3400

5. Матеріали методичного забезпечення.

5.1 Питання для самоконтролю:

1.  Основні принципи здорового харчування дітей, старших одного року.
2.  Правила розподілу енергетичної цінності їжі у дітей старших одного року.
3.  Об'єм середньодобового раціону у дітей старших одного року.
4.  Потреба в основних харчових інгредієнтах.
5.  Потреба в кілокалоріях у дітей раннього віку.
6.  Основні продукти, необхідні для розвитку здорової дитини.
7.  Особливості технологічного приготування їжі у дітей старших одного року.

5.2 Тестові завдання:

1. Годування дітей після 1 року називається:

А. Харчування.

В. Вигодовування.

С. Догодовування.

Д. Пригодовування.

Е. Дієта.

2. Оптимальна кратність годування дитини віком 1-3 років:

А. Два основних, одне додаткове.

В. Два основних, два додаткових.

С. Три основних, два додаткових.

Д. Два основних, три додаткових.

Е. Чотири основні годування.

3. Грудне вигодовування на другому році життя:

А. Доцільне, як основне джерело енергетичної цінності.

В. Доцільне, як додатковий фактор формування пасивного та активного імунітету.

С. Недоцільне, як чинник формування патологічного прикусу дитини.

Д. Недоцільне, як фактор розвитку мастопатії у годувальниці.

Е. Недоцільне, як фактор негативного впливу на емоції та психіку.

4. Жирність молока при харчуванні дитини до 2-х річного віку повинна бути:

А. 0%.

В. 1%.

С. 2%.

Д. 3,2%.

Е. 5%.

5. Об'єм їжі для дитини перших 1,5 року становить:

А. 1000-1200 мл.

В. 1200-1500 мл.

С. 1500-1600 мл.

Д. 1700-1800 мл.

Е. Об'єм їжі може бути довільним.

6. Співвідношення харчових інгредієнтів у дитини після 1 року становить:

А. 1:2:4

В. 1:2:6

С. 1:1:4

Д. 2:1:5

Е. 1:1:6

7. Потреба в білках на кілограм маси тіла у дитини 2-х років:

А. 2 - 2,5г.

В. 3 - 3,5г.

С. 3,5 - 4г.

Д. 4,5 - 5г.

Е. 25 - 6г.

8. Потреба в білках на 1 кг\маси тіла у дітей старшого шкільного віку складає:

А. 2 – 2,5г.

В. 2,5 – 3г.

С. 3 – 3,5г.

Д. 3,5 – 4г.

Е. 1 – 1,5г.

9. Потреба в жирах для дітей перед дошкільного віку на 1 кг/маси тіла складає:

А. 1,5 – 2г.

В. 2 – 2,5г.

С. 2,5 – 3г.

Д. 3 – 3,5г.

Е. 3,5 – 4г.

10. Потреба в жирах для дітей молодшого шкільного віку на 1 кг/маси тіла складає:

А. 1,5 – 2г.

В. 2 – 2,5г.

С. 2,5 – 3г.

Д. 3 – 3,5г.

Е. 3,5 – 4г.

11. Потреба в вуглеводах для дітей віку 1-3 роки на 1 кг/маси тіла складає

А. 8 – 10г.

В. 11 – 12г.

С. 12 – 13г.

Д. 13 – 14г.

Е. 14 – 15г.

12. Потреба у вуглеводах на 1 кг\маси тіла дитини в 12-15 років складає:

А. 8 – 10г.

В. 10 – 12г.

С. 12 – 14г.

Д. 14 – 15г.

Е. 15 – 16г.

13. Потреба в кілокалоріях на 1 кг/маси тіла у дітей переддошкільного віку складає:

А. 110ккал.

В. 100ккал.

С. 90ккал.

Д. 70 – 80ккал.

Е. 60 – 70ккал.

14. Потреба в кілокалоріях на 1 кг\маси тіла дитини молодшого шкільного віку складає:

А. 110ккал.

В. 100ккал.

С. 90ккал.

Д. 70 – 80ккал.

Е. 60 – 70ккал.

15. Об'єм молока та молочних продуктів для вигодовування дітей 1-3 річного віку має становити:

А. 200 – 300мл.

В. 300 – 400мл.

С. 400 – 500мл.

Д. 500 – 550мл.

Е. 600 – 650мл.

16. Для забезпечення пластичної функції організму білки тваринного походження у дітей 1-3-річного віку мають становити:

А. 10%.

В. 25%.

С. 50%.

Д. 75%.

Е. 90%.

17. Жири рослинного походження у дітей від року до трьох мають складати:

А. 10 – 15%.

В. 20 – 25%.

С. 30 – 35%.

Д. 50%.

Е. 75%.

18. Калорійність продуктів на перший сніданок в залежності від добової потреби, при 5-разовому годуванні у дітей 2-х років становить:

А. 5 – 10%.

В. 10 – 15%.

С. 15 – 20%.

Д. 20 – 25%.

Е. 25 – 30%.

19. Калорійність продуктів на обід, в залежності від добової норми при 4-разовому годуванні становить:

А. 20 – 25%.

В. 25 – 30%.

С. 30 – 35%.

Д. 35 – 40%.

Е. 40 – 50%.

20. При 4-разовому годуванні дитина, як правило, не отримує:

А. Перший сніданок.

В. Другий сніданок (ланч).

С. Обід.

Д. Підвечірок.

Е. Вечерю.

Відповіді на тестові завдання

1	А	6	C	11	E	16	D
2	C	7	C	12	A	17	A
3	В	8	A	13	B	18	C
4	D	9	E	14	D	19	A
5	А	10	C	15	E	20	B

5.3 Ситуаційні задачі

Задача 1

Мама 3-х річного хлопчика оформила дитину в дитячий садок. Лікар-педіатр вияснив , що у дитини незадовільний апетит харчування без дотримання режиму, не любить м'ясні продукти, сон неспокійний, скрегоче зубами, свербіж в ділянці ануса. Народився з масою тіла 3.330 кг, довжиною тіла - 52 см. При об'єктивному обстеженні: маса – 12,5 кг., ріст – 92 см., блідий, нервовий, на  верхівці серця систолічний шум, екскоріації в ділянці ануса. В загальному аналізі крові Ер 3,18х1012/л, Нв 88 г/л; КП 0,75, Лей 6,6х109/л; е – 8%; п – 2%; с – 32%; л – 48%; м – 10%; ШОЕ – 6 мм/год.

•  Який діагноз поставив педіатр?
•  Які причини захворювання у хлопчика?
•  Складіть раціон для дитини на добу.

Задача 2

При огляді 5-річної дівчинки лікар звернув увагу, що маса тіла перевищує належні показники на 60%. Дитина має добрий апетит, в раціоні переважають солодощі та вироби з борошна. Між основними прийомами їжі з'їдає печиво, тістечка, цукерки, солодкі напої.

•  Які рекомендації необхідно дати мамі по харчуванню дитини?
•  Скласти добовий раціон для дитини цього віку.

Задача 3

Мати 13-річного хлопчика нормостенічної тіло будови просить шкільного лікаря дати рекомендації по харчуванню дитини. Хлопчик харчується нерегулярно, часто відмовляється від сніданку та перших страв. Любить газовані напої, майонез, кетчупи.

•  Які рекомендації необхідно дати мамі по харчуванню дитини?
•  Ризик виникнення яких захворювань може бути у хлопчика?
•  Скласти раціон для дитини на 1 добу.

 РЕКОМЕНДОВАНА ЛІТЕРАТУРА

1. ОСНОВНА ЛІТЕРАТУРА

1.  Еренков В.А. Клиническое исследование ребенка. – К.: Здоров’я, 1984. – 336 с.
2.  Майданник В.Г. Основи клінічної діагностики в педіатрії. – К., 1998. – 213 с.
3.  Майданник В.Г., Бурлай В.Г., Корнієнко А.Б. Анатомо-фізіологічні особливості та методика дослідження функціональних систем у дітей. – К., 1994. – 81 с.
4.  Мазурин А.В. Учебное пособие по питанию здорового ребенка. – М.: Медицина, 1980. – 180 с.
5.  Мазурин А.В., Воронцов И.В. Пропедевтика детских болезней. – СПб.: Фолиант, 1999. – 928 с.
6.  Мазурин А.В., Запруднов А.М., Григорьев К.И. Общий уход за детьми. – М.: Медицина, 1989. – 192 с.
7.  Особливості та семіотика захворювань дитячого віку / за ред. І.С. Сміяна, В.Г. Майданника. – Тернопіль-Київ, 1999. – 146 с.
8.  Практикум з пропедевтичної педіатрії з доглядом за дітьми / за ред В.Г. Майданника, К.Д. Дуки. – К.: Знання України, 2002. – 356 с.
9.  Про затвердження Клінічного протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3 років // Наказ МОЗ України № 149 від 20.03.2008. – Київ, 2008. – 124 с.
10.  Про затвердження Протоколу медичного догляду за здоровою новонародженою дитиною // Наказ МОЗ України № 152 від 04.04.2005. – Київ, 2005. – 32 с.
11.  Пропедевтика дитячих хвороб. Методика обстеження здорової та хворої дитини. Семіотика дитячих хвороб / Навчальний посібник для студентів ІІІ-IV рівнів акредитації вищих навчальних закладів за ред. проф. О. Гнатейка. – Львів: Ліга-Прес, 2004. – 320 с.
12.  Тур А.Ф. Пропедевтика детских болезней. Л.: медицина, 1967. – 492 с.
13.  Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтичеа педіатрія. – К., 1999. – 578 с.

2. ДОДАТКОВА ЛІТЕРАТУРА

1.  Воронцов И.М., Мазурин А.В. Справочник по детской диететике. – Л.: Медицина, 1980. – 416 с.
2.  Гематологические болезни у детей / под ред. М.Л. Павловой. – Минск: «Вышейшая школа», 1996. – 430 с.
3.  Детские болезни / под ред. Л.А. Исаевой. – М.: Медицина, 1986. С. 369 – 412.
4.  Жуковский М.А. Детская эндокринология. – М.: Медицина, 1995. 630 с.
5.  Зернов Н.Г., Тарасов О.Ф. Семиотика детских болезней (руководство для врачей). – Л.: Медицина, 1984. – 360 с.
6.  Игнатов С.И. Руководство по клиническому исследованию ребенка (элементами семиотики и диагностики). М.: Медицина, 1978. – 328 с.
7.  Клінічне обстеження органів та систем у дітей / Майданник В.Г., Чеботарьова В.Д., Дадакіна М. А.  та ін. – К., 1994. – 81 с.
8.  Майданник В.Г., Дадакіна М.А. Діагностика порушень фізичного та психічного розвитку дітей. – К., 1995. – 124 с.
9.  Морфофункціональні та біохімічні показники у дітей і дорослих / Маркевич В.Е., Майданник В.Г., Павлюк П.О. та ін. – Київ-Суми: МакДен, 2002. – 268 с.
10.  Сміян І. С. Захворювання гепатобіліарної системи у дітей (лекція). – Тернопіль, 1995. – 51 с.
11.  Сміян І. С., Лобода В.Ф. Особливості перебігу хронічного гастродуоденіту у дітей (лекція). – Тернопіль, 1996. – 27 с.
12.  Студеникин М.Я., Ладодо К.С. Питание детей раннего возраста. – Л.: Медицина, 1991. – 176 с.
13.  Терещенко О.В., Люлько О.О. Нариси дитячої урології. – Дніпропетровськ: «Пороги», 1995. – С. 4 - 260.
14.  Усов И.Н, Здоровый ребенок. – Минск: Беларусь, 1984. – 207 с.
15.  Чеботарьова В.Д., Мельник А.И. Основные принципы организации питания здорового ребенка раннего возраста. - К., 1986. – 37 с.
16.  Dworkin P.H. Pediatrics/ - Baltimore: Williams, Wilkins, 1987. – 260 pp.
17.  Gill D., O’Brien N. Pediatric clinical examination. – Edinburg, 1988. - 197 pp.
18.  Willms J.L., Lewis J. Introduction to clinical medicine/ - Baltimore: Williams, Wilkins, 1991. – 260 pp.