Будь умным!

У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.net

Биохимический анализ крови- общий белок билирубин прямой и непрямой АСТ АЛТ гаптоглобин свободный гем

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Поможем написать учебную работу

Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.

Предоплата всего

от 25%

Подписываем

договор

Выберите тип работы:

Скидка 25% при заказе до 24.11.2024

Задача № 1/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая наследственная анемия

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Анализ крови с ретикулоцитами, тромбоцитами.
  •  Биохимический анализ крови: общий белок, билирубин прямой и непрямой, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, свободный гемоглобин.
  •  Осмотическая резистентность эритроцитов.
  •  Проба Кумбса – определение антител к эритроцитам.
  •  Определение размеров и формы эрироцитов (эритроцитометрия).
  •  Анализ мочи общий, уробилин, желчные пигменты, гемоглобиурия.
  •  УЗИ внутренних органов (печень, селезенка, желчный пузырь).
    •  Обследование родителей.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, гиперрегенераторная, средней тяжести. Лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.
  •  Гипербилирубинемия (за счет повышения непрямого билирубина)
  •  Минимальная стойкость снижена, максимальная повышена.
  •  Уробилинурия.
  •  Умеренная спленомегалия

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Наследственная гемолитическая анемия, микросфероцитарная, период криза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Наследственные гемолитические анемия (эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз),
    •  энзимопенические гемолитические  анемии,
    •  аутоиммунные гемолотические анемии,
    •  гиперспленизм,
    •  гепатит,
    •  наследственные нарушения обмена билирубина (болезнь Жилбера).

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Арегенераторный криз,
    •  билирубиновая энцефалопатия,
    •  желчекаменная болезнь,
    •  ОПН,
    •  ДВС- синдром


Задача № 1/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Лечение в период криза: Режим постельный, диета- стол № 5,
    •  Заместительная терапия (эритроцитарную массу) при снижении гемоглобина до 80- 70 г\л и менее.
    •  Дезинтоксикационная терапия.
    •  Спазмолитики и желчегонные средства.
    •  Фенобарбитал.
    •  Антиоксиданты, мембраностабилизаторы.
    •  Спленэктомия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз для жизни благоприятный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  постоянное,
  •  диета – стол № 5,
  •  курсы желчегонной терапии (по индивидуальному плану),
  •  прививки в период компенсации криза (анализ крови до и через 3 дня после проведения прививки),
  •  медотвод от занятий физкультурой по общей программе, занятия в группе ЛФК или по облегченной прогамме,
  •  анализ крови с определением ретикулоцитов 1 раз в 1- 3 мес и при интеркуррентных заболеваниях,
  •  осмотр ЛОР- врача, стоматолога 1 раз в 6мес,
  •  УЗИорганов брюшной полости 1 раз в год, осмотр гастроэнтеролога по показаниям,
    •  Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2- 4 нед каждые 6 мес.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Заболевание  наследственное.

Профилактика развития криза:

  •  санация очагов хронической инфекции,
    •  профилактика острых вирусных инфекции,
    •  режим,
    •  диета


Задача № 2/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Лейкоз, инфекционный мононуклеоз, менингит

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, длительность кровотечения и время свертывания.
    •  Миелограмма (пункция костно- мозговая из трех точек), трепанобиопсия.
    •  Цитохимическое, морфологическое и иммунологическое исследование клеток костного мозга.
    •  Исследование ликвора.
    •  Осмотр инфекциониста.
    •  Общеклиническое обследование (ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенограмма органов грудной клетки, анализ мочи и кала, биохимический анализ крови).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, регенераторная, средней тяжести, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластемия, лейкемический провал, ускорена СОЭ.
  •  Костный мозг клеточный, тотально замещен бластными клетками, ростки кроветворения сокращены.
  •  Бластные клетки относятся к лимфоидному ряду.
  •  Белково- клеточная диссоциация, бастоз.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острый лимфобластный лейкоз, Т- клеточный вариант, нейролейкоз, период выраженных клинических проявлений.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Лейкемоидные реакции,
    •  инфекционный мононуклеоз,
    •  инфекционный лимфоцитоз.


Задача № 2/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Осложнения заболевания:

  •  кровотечение,
    •  острые бактериальные, вирусные и грибковые инфекции,
    •  ОПН,
    •  ДВС- синдром.

Осложнения полиохимитерапии:

  •  специфические (действие препаратов) и неспецифические (инфекционные и неинфекционные- цитостатическая болезнь (угнетение нормального кроветворения, поражения ЖКТ, энтеропатия, токсический гепатит, кардио- пневмопатии и др)
  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Программа  BFM- 90 для лечения ОЛЛ включает стадии индукции ремиссии, консалидации и поддерживающую терапию. Терапия комбинированная – полихимиотерапия и лучевая терапия.
    •  Индукция ремиссии: дексаметазон, винкристин, рубомицин, L- аспарагиназа, метотрексат эндолюмбально.
    •  Консалидация: L- аспарагиназа, метотексат, винкристин.
    •  Краниальное облучение в группах риска.
    •  Поддерживающая терапия: метотрексат, 6- меркаптопурин.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Ремиссия, рецидив, летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Проводится гематологом, участковым педиатором.
  •  Поддерживающая терапия (метотрексат, 6- меркаптопурин)
  •  Анализ крови 1 раз в неделю перед введением цитостатических препаратов
  •  Освобождение от прививок, занятий физкультурой.
  •  Занятия по школьной программе на дому.
    •  Профилактика острых инфекций, санация очагов хронической инфекции.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Воздействие радиационных, химических и токсических факторов;
    •  вирусные инфекции,
    •  хромосомные заболевания


Задача № 3/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Тромбоцитыоцитопеническая пурпура, системное заболевание крови

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, время свертывания крови и длительности кровтечения.
    •  Миелограмма.
    •  Биохимический анализ крови: протеинограмма, билирубин, АСТ, АЛТ.
    •  Анализ крови на Le- клетки.
    •  УЗИ внутренних органов.
    •  Общеклиническое обследование (анализ мочи и кала, ЭКГ).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, регенераторная, легкой степени, тромбоцитопения.
  •  Миелограмма- без патологии.
  •  Анализ мочи без патологии.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Идиопатическая томбоцитопеническая пурпура, влажная, острое течение.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Вторичные тромбоцитопении(СКВ, лейкоз, апластические анемии, гиперспленизм, постинфекционные),
    •  тромбоцитопатии,
    •  болезнь Виллебранда.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечения различной локализации,
    •  кровоизлияние в головной мозг,
    •  постгеморрагическая анемия


Задача № 3/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Режим постельный.
  •  Диета гипоаллергенная.
  •  Местная гемостатическая терапия.
  •  Купирование геморрагического синдрома: глюкокортикостероиды, ингибиторы фибринолиза, внутривенный иммуноглобулин.
  •  Терапия, направленная на купирование иммунопатологического процесса: глюкокоритостероиды (преднизолон 2 мг/ кг в сутки – 21 день) или введение внутривенного иммуноглобулина.
    •  Препараты, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  переход в хроническую форму,
    •  летальный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  При острой ИТП 5 лет наблюдается гематологом, участковым педиатром, при хронической – до передачи во взрослую поликлинику.
  •  Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны, остальные по индивидуальным показаниям.
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в мес и при интеркурентных заболеваниях.
  •  Препараты  и фитотерапия, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов – 2 недельными курсами 2 раза в год.
    •  Противопаказан прием препаратов, воздействующих на функции тромбоцитов (дезагреганты, пеницилины, нитрофурановые препараты), УВЧ и УФО.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  вирусные и бактериальные инфекции,
    •  профилактические прививки,
    •  физические и психические травмы


Задача № 4/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Лимфома. Инфекционный мононуклеоз

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, время свертывания, длительность кровотечения.
  •  Биохимический анализ крови: общий белок, протеинограмма, билирубин, АСТ, АЛТ.
  •  Открытая биопсия лимфоузла, цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала.
  •  Миелограмма.
  •  УЗИ внутренних органов.
  •  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
    •  Общеклиническое обследование: анализ мочи, кала, ЭКГ.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Тромбоцитыоцитоз, ускорена СОЭ.
  •  Клетки характерны для лимфомы Ходжкина.
  •  Опухолевидное образования средостения.
  •  Остальные показатели без патологии.
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Лимфома Ходжкина, I B – стадия.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Вторичные лимфоаденопатии,
    •  туберкулезный лимфоаденит,
    •  инфекционный мононулеоз,
    •  неходжкинские лимфомы,
    •  лейкоз.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 4/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Комбинированная терапия – полихимиотерапия + лучевая терапия по программе DALL- 90.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  ремиссия,
    •  рецидив,
    •  летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение гематолога, участкового педиатра.
  •  Освобождение от физкультуры, обучение по школьной программе по индивидуальному плану или домашнее обучение.
  •  Профилактика острых инфекций, санация хронических очагов.
  •  Медотвод от прививок.
  •  Анализ крови 1 раз в мес.
  •  Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, билирубин, протеинограмма) 1 раз в 6 мес.
  •  Рентгенография грудной клетки 1 раз в год.
    •  Функциональное исследование щитовидной железы 1 раз в год.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Вируные инфекции,
    •  иммунодефицитные состояния,
    •  отягощенная наследственность


Задача № 5/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Тромбоцитыоцитопения, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов
    •  Коагулограмма: длительность кровотечения, время свертывания крови, агрегационная способность тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, определение активности факторов VIII и фактора Виллебранда.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия нормохромная, регенераторная, легкая.
  •  Время кровотечения- удлинено (норма 4 мин)
  •  Ретракция кровяного сгустка ослаблена.
  •  Нарушения функции тормбоцитов.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Тромбоцитыоцитопатия, связанная преимущественно снарушением агрегационной функции (тромбоцитопения типа Гланцмана).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тромбоцитыоцитопеническая пурпура,
    •  болезнь Виллебранда,
    •  коагулопатии.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечения,
    •  постгеморрагическая анемия


Задача № 5/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Диета и режим, соответствующий возрасту больного.
  •  Препараты, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов.
  •  Фитотерапия.
    •  Местная гемостатическая терапия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При адекватном лечении прогноз благоприятный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение гематолога, участкового педиатра.
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в мес.
  •  Коагулограмма с определением функций тромбоцитов 1 раз в 6 мес.
  •  Курсы препаратов, улучшающих функции тромбоцитов 1 раз в 6 мес или чаще по индивидуальным показаниям
    •  Санация очагов хронической инфекции.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Наследственное заболевание


Задача № 6/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз Системное заболевание крови (лейкоз, апластическая анемия). Тромбоцитыоцитопеническая пурпура.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов.
    •  Миелограмма  из 3 анатомических точек и трепанобиопсия.
    •  Иммунологическое обследование: определение антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцатам, HLA- типирование.
    •  Биохимический анализ крови: билирубин, АСТ, АЛТ, общей белок, протеинограмма, мочевины, креатинин, сахар, гаптоглобина.
    •  Группа крови и резус- фактор
    •  Вирусологическое и бактериологическое исследование.
    •  Общеклиническое обследование (анализ мочи, кала, ЛОР- осмотр, ЭКГ, рентгенограмма органов грудной клетки).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, гипорегенераторная, средней тяжести, тормбоцитопения, лейкопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, ускорена СОЭ.
  •  Костный мозг клетосный, ростки кроветворения сужены.
  •  Гематурия.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Приобретенная апластическая анемия, идиопатическая, тяжелая.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Острый лейкоз,
    •  синдром гиперспленизма,
    •  мегалобластными анемиями,
    •  метастазами опухолей в костный мозг.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечения,
    •  кровоизлияния во внутренние органы,
    •  присоединение инфекций (вирусных, бактериальных, грибковых),
    •  сепсис,
    •  посттрансфузионные осложнения


Задача 6/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  В острый период – поддерживающая терапия: гемотрансфузии, трансфузии тромбоцитарной массы, антибактериальная терапия, гранулоцитарные ростовые факторы, внутривенное введение иммуноглобулина.
  •  Трансплантация костного мозга.
    •  При невозможности трансплантации костного мозга – комплексная иммуносупрессивная терапия- антилимфоцитарный иммуноглобулин + циклоспорин А+ метилпреднизолон.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  переход в подострую форму,
    •  развитие лейкозов,
    •  летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение гематолога.
  •  Клинический анализ крови 1 раз в 10 дней.
  •  Метотвод от прививок.
  •  Освобождение от физкультуры.
  •  Школьные занятия по индивидуальному плану и на дому.
    •  Противопоказан прием лекарственных средств: левомицетина, салицилатов, дезагрегантов, НПВС, физиолечение.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Вирусные и бактериальные инфекции,
    •  прием лекарственных средств,
    •  введение γ- глобулинов,
    •  прививки


Задача № 7/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Системное заболевание крови, гемолитическая анемия, гепатит

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Анализ крови с ретикулоцитами, тромбоцитами.
    •  Биохимический анализ крови: общий белок, билирубин прямой и непрямой, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, свободный гемоглобин.
    •  Осмотическая резистентность эритроцитов.
    •  Проба Кумбса – определение антител к эритроцитоам.
    •  Определение размеров и формы эрироцитов (эритроцитометрия).
    •  Определение маркеров гепатитов
    •  Анализ мочи общий, уробилин, желчные пигменты, гемоглобиурия.
    •  УЗИ внутренних органов (печень, селезенка, желчный пузырь).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, гиперегенераторная, тяжелая. Лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорена СОЭ.
  •  Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена.
  •  Гипербилирубинемия, гемоглобинурия.
  •  Уробилинурия.
  •  УЗИ – гепато- спленомегалия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Анемия гемолитическая, приобретенная, иммунная, период криза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Наследственные гемолитические анемия,
    •  острый лейкоз,
    •  гепатит,
    •  цироз печени,
    •  наследственные нарушения обмена билирубина (болезнь Жильбера),
    •  ГУС,
    •  гемолитические анемии вызванные инфекциями.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  ОПН,
    •  ДВС-синдром,
    •  тромбоцитопения


Задача № 7/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Режим постельный,
  •  Стол № 5,
  •  Кортикостероидная  цитостатическая, иммуносупрессивная терапия,
  •  Экстракорпоральные методы (плазмоферез),
  •  Заместительная терапия по жизненным показаниям, после индивидуального подбора донора,
    •  Антибактериальная терапия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  переход в хроническую форму.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Педиатр, гематолог в теч 2- 3 лет после нормализации всех показателей крови,
  •  диета – стол № 5,
  •  курсы желчегонной терапии (по индивидуальному плану),
  •  Медотвод от прививок и γ- глобулина постоянно,
  •  медотвод от занятий физкультурой по общей программе, занятия в группе ЛФК или по облегченной прогамме,
  •  анализ крови с определением ретикулоцитов 1 раз в 1- 3 мес и при интеркуррентных заболеваниях,
  •  осмотр ЛОР- врача, стоматолога 1 раз в 6мес,
  •  УЗИорганов брюшной полости 1 раз в год, осмотр гастроэнтеролога по показаниям,
  •  Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2- 4 нед каждые 6 мес,
    •  Не рекомендуется резкие перемены климата, инсоляция, физипроцедуры, прием лекарственных препаратов (сульфаниламидов, левомицетина, нитрофуранов).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции,
    •  профилактические прививки,
    •  воздействие токсических и химических агентов,
  •  прием лекарственных препаратов


Задача № 8/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический панкреатит в стадии обострения

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  анализ мочи на диастазу;
    •  биохимический анализ крови;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  ретроградная холангиопанкреатография;
    •  копрограмма;
    •  КТ поджелудочной железы.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  общий анализ крови – лимфоцитоз, ускорение СОЭ
  •  биохимия крови – повышение амилазы и щелочной фосфатазы
  •  повышение диастазы мочи
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический панкреатит средней тяжести в стадии обострения на фоне аномалии протоков поджелудочной железы.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Хронический гастродуоденит в стадии обострения;
    •  желчекаменная болезнь;
    •  хронический холецистит;
    •  язвенная болезнь.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Сахарный диабет;
    •  псевдокисты поджелудочной железы;
    •  могут быть гнойные осложнения (абсцессы, флегмона, перетонит)


Задача № 8/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим;
    •  диета;
    •  спазмолитики;
    •  анальгетики;
    •  прокинетики;
    •  антибактериальные препараты;
    •  Н2 – гистаминоблокаторы;
    •  сандостатин;
    •  ингибиторы протеолиза;
    •  дезинтоксикация.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Сахарный диабет;
    •  стойкая ферментативная недостаточность.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Ежеквартально: осмотр педиатра и д/гастроэнтеролога;
    •  амилаза мочи;
    •  копрограмма;
    •  УЗИ.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  дисметаболические расстройства;
    •  аллергия;
    •  длительная протоковая гипертензия поджелудочной железы;
    •  генетическая предрасположенность;
    •  системные заболевания


Задача № 9/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Патология кишечника хроническая. Колит?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  биохимический анализ крови;
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на дизентерийную группу;
  •  анализ кала на скрытую кровь;
  •  ректороманоскопия;
  •  колоноскопия;
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  гистология
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  гипопротеинемия
    •  колитический синдром по копрограмме
  2.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Болезнь Крона, среднетяжелая форма, активная фаза


Задача №9/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  НЯК;
    •  дизентерия;
    •  кампилобактериоз;
    •  полипы;
    •  гемангиома  
    •  толстой кишки
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кишечное кровотечение;
    •  перфорация кишки;
    •  эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит; энкопрез);
    •  малигнизация; непроходимость кишечника;
    •  общие осложнения: иммунопатологические – артрит, узловатая эритема, эндокардит; инфекционные – сепсис, гангренозная пиодермия
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Диета;
  •  противовоспалительная терапия (препараты 5-АСК, глюкокортикоиды);
  •  иммунокорректоры (цитостатики, препараты интерферона);
  •  антибактериальные средства (метронидазол);
  •  местное лечение
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Стриктуры кишечника
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в квартал, затем 1 раз в 6 месяцев;
  •  эндоскопическое исследование – ежеквартально, затем 1 раз в год; общий анализ крови 1 раз в 2 недели, далее 1 раз в 4 месяца в активную фазу;
  •  анализ мочи и копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
  •  диета;
  •  противорецидивное лечение 2 раза в год; профилактические прививки противопоказаны
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  курение;
  •  химические вещества;
  •  генетическая предрасположенность;
  •  аппендэктомия


Задача № 10/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический гастродуоденит. Язвенная болезнь?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на скрытую кровь;
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  ФЭГДС;
  •  РН-метрия;
  •  дыхательный уреазный тест
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования


  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Язвенная болезнь ДПК; стадия свежей язвы, средней степени тяжести; сопутствующий: реактивный панкреатит

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гастроэзофагеальнорефлюксная болезнь;
    •  панкреатит;
    •  грыжа пищевого отверстия диафрагмы
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечение;
    •  перфорация;
    •  стеноз;
    •  перивисцерит
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Диета;
  •  режим;
  •  антигеликобактерная терапия (2 антибиотика + антисекреторный препарат);
  •  антациды;
  •  физиотерапия;
  •  препараты висмута


Задача № 10/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Рубцовая деформация луковицы 12-перстной кишки;
  •  выздоровление
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в квартал, затем 1 раз в 6 месяцев;
  •  контрольная гастроскопия через 6 месяцев;
  •  общий анализ крови;
  •  копрограмма; анализ кала на скрытую кровь;
  •  противорецидивное лечение не менее 2 раз в год
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  отягощенная наследственность;
  •  наличие геликобактерной инфекции в семье;
  •  большая нагрузка в школе;
  •  психоэмоциональный стресс


Задача № 11/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Печеночная колика

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  анализ мочи на уробилин,
    •  желчные пигменты;
    •  УЗИ органов брюшной полости.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускорение СОЭ
  •  в общем анализе мочи желчные пигменты
  •  в биохимии крови – увеличение уровня прямого билирубина, повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ЖКБ, приступный период, калькулезный холецистит.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дуоденит;
    •  панкреатит;
    •  язвенная болезнь;
    •  глистная инвазия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Водянка; эмпиема; гангрена желчного пузыря;
    •  хронический панкреатит;
    •  хронический гепатит


Задача № 11/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета;
    •  спазмолитики;
    •  анальгетики;
    •  антибактериальные средства;
    •  далее – препараты урсо- и хенодезоксихолиевой кислоты.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  благоприятный исход;
    •  переход в хронический холецистит.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Диета 3 года;
    •  фитотерапия;
    •  препараты хено- и урсодезоксихолиевой кислоты 6 месяцев – 1 год;
    •  УЗИ 1 раз в 1 год.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  искусственное вскармливание в первые 3 месяца жизни;
    •  хронические гемолитические анемии;
    •  ожирение; хронический гепатит;
    •  сахарный диабет;
    •  гиподинамия;
  •  муковисцидоз и целиакия


Задача № 12/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический гастродуоденит, период обострения

 

  1.  План дополнительного обследования больного:

  •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  кал на скрытую кровь;
    •  ФГДС;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  РН- метрия внутриполостная;
    •  биопсийный тест на НР- инфекцию.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  по результатам рН-метрии и ФЭГДС выявлены гиперацидность, эрозивный гастрит и эзофагит, дуоденит
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гастроэзофагеальный рефлюкс с терминальным эзофагитом; хронический гастрит; НР(-), период обострения; дуоденогастральный рефлюкс.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Язвенная болезнь желудка;
    •  ахалазия пищевода;
    •  пищевод Баррета.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечение; стриктура (стеноз);
    •  пептическая язва;
    •  грыжа пищеводного отверстия диафрагмы


Задача № 12/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета;
    •  режим охранительный;
    •  антисекреторные препараты;
    •  антибактериальные препараты;
    •  антациды;
    •  прокинетики;
    •  физиолечение.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Пищевод Баррета;
    •  стриктуры.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр 4 раза в год в первый год, далее 2 раза в год;
    •  контрольная ФЭГДС и исследование на НР не менее 2 раза в год;
    •  противорецидивное лечение – через 4 месяца, далее не менее 2 раза в год.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  нарушение функции нижнего пищеводного сфинктера (на фоне патологии ЦНС и вегетативной дисфункции);
    •  прием медикаментов (блокаторы кальциевых каналов, спазмолитики, холинолитики, нитраты, анальгетики, транквилизаторы);
    •  замедление опорожнения желудка (пилоростеноз, пилороспазм, нарушение моторики »средней кишки», нарушение эндокринной регуляции);
    •  ожирение,
    •  запоры;
    •  злоупотребление продуктами питания (кофе, кока-кола, томаты, грибы, жиры)


Задача № 13/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Заболевание кишечника, дизентерия? Колит?

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  колонофиброскопия;
    •  гистологическое исследование фрагментов слизистой оболочки кишки.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  гипохромная нороморегенераторная анемия легкой степени тяжести
  •  сидеропения, повышение α2-глобулинов, повышение щелочной фосфатазы
  •  в копрограмме признаки кровотечения
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Неспецифический язвенный колит, активная фаза средней степени тяжести, тотальный, хроническое течение; осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дизентерия;
    •  амебиаз;
    •  болезнь Крона;
    •  полипы,
    •  гемангиомы толстой кишки.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Местные:

  •  кишечное кровотечение;
    •  перфорация кишки;
    •  токсический мегаколон;
    •  эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит, энкопрез; малигнизация).

Общие осложнения:

  •  иммуннопатологические (артрит, узловатая эритема, эндокардит, иридоциклит, инфекции)


Задача № 13/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета;
    •  противовоспалительное лечение (препараты 5-АСК, глюкокортикоиды);
    •  иммунокорректоры (интерфероны, цитостатики);
    •  антидиарейные средства;
    •  антибактериальное лечение;
    •  местная терапия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Стриктуры кишечника;
    •  выздоровление

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев;
    •  эндоскопическое исследование в период ремиссии 2 раза в год;
    •  общий анализ крови 1 раз в 2 недели, далее 1 раз в 4 месяца;
    •  анализ мочи и копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
    •  диета;
    •  противорецидивное лечение 2 раза в год;
    •  профилактические прививки противопоказаны.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  курение;
    •  аппендэктомия,
    •  химические вещества,
  •  генетическая предрасположенность


Задача № 14/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром нарушенного кишечного всасывания? Муковисцидоз, кишечная форма? Целиакия? Лактазная недостаточность? Нефротический синдром? Дефицитный рахит, период разгара, рецидивирующее течение? Рахитоподобное заболевание?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на дизбактериоз;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  липидограмма крови;
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  пилокарпиновая проба;
  •  рентгенография брюшной полости;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия;
  •  гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки
  •  исследование IgA и IgG антител к глиадину;
  •  липидограмма кала;
  •  исследование кала на сывороточный белок;
  •  исследование кала на углеводы


Задача № 14/п

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  без патологии;
  •  без патологии;
  •  стеаторея 3 типа в основном за счет жирных кислот (нейтральный жир + жирные кислоты) (нейтральный жир - свидетельствует о нарушении липолитической функции поджелудочной железы; жирные кислоты – о нарушении всасывания жиров в кишечнике), амилорея, умеренная креаторея  (нарушение функций поджелудочной железы);
  •  дизбактериоз за счет выраженного снижения бифидобактерий;
  •  биохимический анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипохолестериемия, гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы);
  •  липидограмма крови: гиполипидемия за счет триглицеридов, фосфолипидов;
  •  липидограмма кала: высокая общих липидов, диглицеридов, моноглицеридов указывает на резко сниженную функцию всасывания;
  •  пилокарпиновая проба – норма;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия, гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки: явления атрофического еюнита, увеличение глубины крипт – диагностические признаки целиакии;
  •  положительная реакция при исследовании кала на углеводы свидетельствует о нарушении расщепления и всасывания углеводов (лактозы), т.е. вторичной лактазной недостаточности вследствие атрофии ворсин слизистой тощей кишки;
  •  положительная реакция при исследовании кала на сывороточный белок свидетельствует о повышенном выделении плазменных белков через кишечную стенку в просвет кишки и потери их с калом вследствие снижения реабсорбции белка из полости тонкой кишки (атрофия ворсин слизистой) (вторичная экссудативная энтеропатия);
  •  исследование IgA и IgG антител к глиадину: повышенные титры антиглиадиновых антител классов IgA и IgG - является скрининговым исследованием при подозрении на целиакию;
  •  УЗИ органов брюшной полости – изменения со стороны печени и поджелудочной железы
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Целиакия, активная стадия; гипотрофия П степени, постнатальная, эндогенного генеза, период прогрессирования ; вторичная лактазная недостаточность; вторичная экссудативная энтеропатия; реактивный панкреатит; рахитоподобное заболевание вследствие мальабсорции; дизбактериоз кишечника


Задача №14/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Муковисцидоз,
    •  первичная лактазная недостаточность,
    •  заболевание почек с нефротическим синдромом;
    •  рахитические деформации между дефицитным рахитом,

рецидивирующее течение  и рахитоподобным заболеванием на фоне мальабсорбции

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Тетания (вследствие гипокальциемии),
    •  тяжелая гипотрофия,
    •  сепсис (вследствие развивающегося вторичного иммунодефицита),
    •  панкреатит,
    •  при нелеченной целиакии – высокий риск опухолевых заболеваний кишечной и внекишечной локализации,
    •  аутоиммунные заболевания, в том числе и сахарный диабет первого типа, гепатит, тиреоидит и т.д
  2.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Основной и единственный способ лечения целиакии – пожизненная элиминационная диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные изделия, торты, печенье, пряники, вафли, сушки, мороженое (практически все сорта из-за опасности попадания вафельной крошки, некоторые йогурты, импортные сыры, сосиски, сардельки, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус, майонез, конфеты с начинкой, карамели, некоторые сорта шоколада, кукурузные хлопья (из-за добавления солода), растворимый кофе, красители. консерванты. Недопустимыми для больных с целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100г продукта. В остром периоде заболевания исключают лактозосодержащие продукты, поскольку при целиакии почти закономерно развивается лактазная недостаточность. Разрешается применять рис, гречку, кукурузу, картофель, яйца, мясо, растительное масло.
    •  В связи с резким нарушением кишечного всасывания при целиакии показано назначение витаминов (D, А, Е, К, группы В), минералов (кальций, магний, железо, цинк), которые в тяжелых случаях вводят парентерально.
    •  Ферментные препараты (креон, панцитрат, мезим-форте и др.)
    •  В случаях тяжелого резистентного течения целиакии показано назначение преднизолона в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки на 10-20 дней с последующим постепенным снижением дозы


Задача № 14/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Обязательно пожизненное строгое соблюдение диеты, поскольку употребление даже минимальных количеств глиадина препятствует восстановлению слизистой оболочки кишки и способствует развитию осложнений заболевания.
    •  Строгое соблюдение диеты постепенно приводит к улучшению аппетита, восстановлению весо-ростовых показателей и стойкой ремиссии
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Ребенок нуждается в наблюдении педиатра, гастроэнтеролога, эндокринолога (риск развития сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита).
    •  В случае развития осложнений заболевания - специалистов соответствующего профиля
  3.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Первичная профилактика – генетическое консультирование семей, имеющих больного ребенка или семей, где один из родителей болен целиакией (аутосомно-доминантный тип наследования).
  •  Профилактика осложнений – пожизненное соблюдение безглютеновой диета


Задача № 15/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром мальабсорбции. Лактазная недостаточность

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  исследование кала на дисбактериоз;
    •  кал на углеводы;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  гликемические кривые  после нагрузки (с Д-ксилазой, с глюкозой, с лактозой).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  гилкемическая кривая с лактозой имеет плоский характер, положительная провокационная проба
  •  в копрограмме признаки панкреатической недостаточности
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Первичная лактазная недостаточность; реактивный панкреатит, дисбактериоз кишечника.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Галактоземия;
    •  мальабсорбция глюкозы – галактозы;
    •  непереносимость белков коровьего молока.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 15/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета (исключение или резкое ограничение коровьего молока).

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз благоприятный при соблюдении диеты

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Кратность осмотра 1 раз в месяц, далее 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год;
    •  копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
    •  диета постоянно.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  При первичной лактазной недостаточности – генетическая предрасположенность,
  •  При вторичной лактазной недостаточности – инфекция, целиакия, лекарственный энтерит, глубокая недоношенность, радиационный энтерит


Задача № 16/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Кишечная инфекция. Гломерулонефрит, нефротическая форма

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  анализ кала на углеводы;
    •  анализ кала на плазменные белки;
    •  ЭКГ;
    •  ФЭГДС;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  анемия легкой степени
  •  гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-α2-глобелинемия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Экссудативная энтеропатия. Железодефицитная анемия. Диспанкреатизм.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Болезнь Крона;
    •  болезнь Уипла;
    •  НЯК;
    •  целиакия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 16/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Лечение определяется причиной развития: при первичной экссудативной энтеропатии – лимфангиэктазия – питание смесями, содержащими среднецепочечные триглицериды; растительные жиры, витамины, ограничивают животные жиры.

Лечение отечного синдрома: верошпирон, плазма, альбумин.

  •  При вторичной экссудативной энтеропатии – лечение основного заболевания.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз зависит от причины  и степени тяжести

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  зависит от причины заболевания.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

при вторичной – болезнь Уипла, болезнь Крона, пищевая аллергия, аутоиммунная энтеропатия, целиакия, заболевания сердечно-сосудистой системы с повышением центрального венозного давления


Задача № 17/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: СКВ

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК с тромбоцитами,
    •  ретикулоцитами,  
    •  ОАМ,  
    •  проба Зимницкого,
    •  Реберга,
    •  Б/х крови,
    •  LE- клетки,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  УЗИ  органов брюшной полости  и почек.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Синдром панцитопении: анемия легкая, гиперрегенераторная   (с гемолитическим компонентом?), тромбоцитопения, лейкопения, абс. лимфоцитопения.
    •  Признаки высокой активности  восп. процесса , дезорганизации соединительной ткани.
    •  Мочевой синдром (изостенурия, протеинурия, микрогематурия,  никтурия)

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: СКВ, активность 3 ст., люпус-нефрит, полиартрит.

Диагноз  СКВ поставлен на  основании  более 4 критериев:

  •  поражение кожи,
    •  артрит без деформаций,
    •  поражение почек,
    •  LE- клетки,  
    •  панцитопения.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  ревматизм (артрит, поражение сердца и кожи),  
    •  субсепсис Висслера-Фанкони (лихорадка, сыпь, артралгии, поражение почек),  
    •  суставно-висцеральная форма ЮРА (болезнь Стилла).


Задача № 17/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  кризы (почечный с развитием ОПН,  гематологический, мозговой) с риском  летального исхода,
    •  инфекционные осложнения на фоне  иммуносупрессивной терапии и лейкопении,  
    •  вторичный амилоидоз,  
    •  ХПН как исход нефрита и  амилоидоза почек,
    •  антифосфолипидный синдром с развитием тромбозов и эмболий,
    •  осложнения преднизолонотерапии.

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета гипоаллергенная  с ограничением  соли, с достаточным содержанием белка, витаминов, калия.
    •  Режим постельный при обострении, избегать охлаждения, не загорать.
    •  Иммуносупрессивная терапия преднизолоном (1-2 мг на кг массы с постепенным снижением дозы до поддерживающей – длительно,
    •  контроль побочных действий, профилактика  и коррекция  выявленных нарушений),  
    •  НПВС  до ликвидации полиартрита,
    •  дезагреганты,
    •  антикоагулянты,  
    •  при кризах -  пульс-терапия (цитостатик, метипред, плазмаферрез).

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  лекарственная ремиссия или  стабилизация процесса,
    •  прогрессирование  люпуснефрита (ХПН),
    •  прогрессирование заболевания (поражение ЦНС и внутренних органов, смерть от осложнений).

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Ревматолог
    •  Нефролог
    •  Анализы крови, мочи ежемесячно, проба Зимницкого 1 раз в 3 мес
    •  Продолжить базисную иммуносупрессивную терапию, посиндромную терапию
    •  Освобождение от прививок и физкультуры, санация очагов хр.инфекции.
    •  Избегать охлаждения, не загорать.


Задача № 17/п

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственная  предрасположенность,
    •  аутоиммунный диатез,
    •  нерациональная вакцинация и инсоляция  у предрасположенных лиц.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  индивидуальный прививочный календарь,
    •  избегать активного солнца, не загорать,  
    •  исключить белковые перегрузки в  диете,
  •  устранение хронических инфекций и интоксикаций


Задача № 18/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: ОАП, НК II А

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  Rg  сердца

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анализы крови без патологии,
    •  при  инструментальных  исследованиях - признаки  ОАП

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ОАП, НК  IIА. Недоношенность, 32 недели гестации, низкая масса тела.

Диагноз ОАП поставлен на основании наличия:

  •  систоло-диастолического шума в 3-4ом межреберье слева у грудины,
    •  увеличения левых отделов сердца и признаков перегрузки малого круга кровообращения,
    •  подтвержден инструментально.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с  врожденным кардитом,  
    •  другими ВПС с обогащением малого круга (ДМПП, ДМЖП).

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  частые пневмонии,
    •  ателектазы,
    •  инфекционный эндокардит,
    •  эндартериит протока,
    •  у более старших – ревматизм.

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Коррекция НК (сердечные гликозиды, мочегонные, ИАПФ),
    •  применение индометацина  у новорожденных внутрь или внутривенно в течение суток (ингибиция синтеза простагландина, вследствие этого - сужение протока и  его облитерация).
    •  При неэффективности  консервативного лечения – перевязка протока (оптимальный срок – после 6 мес).


Задача № 18/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  возможно самопроизвольное закрытие протока у недоношенного ребенка в течение 3 мес.,
    •  при его сохранении (при ВПС) без оперативного лечения возможна смерть от  НК, от пневмонии  в первую фазу порока .
    •  Выявление ОАП в любом  возрасте – показание к операции.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  педиатр,
    •  кардиолог,
    •  кардиохирург,
    •  курсы кардиотрофической терапии,  
    •  симптоматическая терапия,
    •  профилактика бак.эндокардита.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  тератогенные факторы,
    •  наследственная предрасположенность.

Профилактика:

  •  оздоровление будущей матери,  
    •  планирование беременности,
  •  устранение  тератогенных факторов


Задача № 19/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: ВПС синего типа, болезнь Фалло

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  биохимия крови,
    •  КЩС,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  рентгенограмма  грудной клетки

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Высокий гематокрит  (признаки  сгущения  крови),
    •  полицитемия (повышение количества эритроцитов и гемоглобина),
    •  признаки гипоксемии, гиперкапнии, ацидоза.
    •  Признаки ВПС по инструментальным данным.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ВПС – тетрада Фалло, НК IIА

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с другими ВПС синего типа (ТМС со стенозом легочной артерии),  
    •  с триадой  и пентадой Фалло

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  гипоксемические  приступы,
    •  нарушение  мозгового кровообращения,
    •  риск тромбоэмболий при  высоком гематокрите (более 0,60),
    •  нарушения ритма и  проводимости,
    •  инфекционный эндокардит,
    •  первичный туберкулез легких.

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Плановая операция  в возрасте старше 5-6 лет, при гипоксических приступах  возможна операция в более раннем возрасте.
    •  Консервативное лечение направлено на предупреждение развития  осложнений, профилактику и лечение гипоксических приступов.
    •  Достаточное кол-во жидкости  в диете, дезагреганты, кардиотрофики.
    •  Лечение гипоксических состояний – бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан) длительно.
    •  Профилактика бак.эндокардита, санация очагов хр.инфекции.


Задача № 19/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  прогрессирование порока, присоединение осложнений. Средняя продолжительность жизни 12 лет.
    •  После радикальной коррекции порока прогноз более благоприятный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр,
    •  кардиолог,
    •  кардиохирург
    •  Консервативная терапия, профилактика осложнений.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  тератогенные факторы,
    •  наследственная предрасположенность.

Профилактика:

  •  оздоровление будущей матери,  
    •  планирование беременности,
  •  устранение  тератогенных факторов


Задача № 20/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Неревматический кардит, НК IIБ.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  биохимия крови,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  рентгенограмма грудной клетки

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая,
    •  относительный нейтрофилез,
    •  снижение сократительной способности миокарда,
    •  дилатация левых отделов сердца,
    •  застойные явления в легких.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Неревматический кардит, приобретенный, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным  поражением миокарда, тяжелый, острое течение, НК IIБ.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с ВПС,
    •  дилатационной кардиомиопатией,
    •  с врожденным кардитом

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  нарушения ритма  сердца,
    •  отек легких при левожелудочковой сердечной недостаточности

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим постельный, диета с ограничением соли, жидкость по диурезу.
    •  Противовирусная и АБТ.
    •  Противовоспалительная терапия – НПВС, преднизолон, при затяжном течении – аминохинолиновые препараты.
    •  Кардиометаболические препараты.
    •  Лечение НК -  сердечные гликозиды, диуретики, ИАПФ.


Задача № 20/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление,
    •  миокардитический кардиосклероз,
    •  переход в хроническое течение кардита,
    •  нарушения ритма и проводимости.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Снятие с  диспансерного учета не ранее, чем через 5 лет после достижения клинико-инструментального благополучия.
    •  Педиатр,
    •  кардиоревматолог ,
    •  ЭКГ 1  раз в 3 мес,
    •  Эхо-КГ 1 раз в  6 мес.,
    •  рентгенограмма сердца 1 раз в год.
    •  При наличии  очагов хр.инфекции – их санация, бициллинопрофилактика 1-3 года.
    •  Кардиотрофическая  и противовоспалительная терапия  в весенне-осенний период в течение 1 мес.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Чаще болеют мальчики с высокой реактивностью,
    •  дети  с аллергическим  фоном.

Профилактика:

  •  профилактика ОРВИ,
    •  правильное лечение ОРВИ, др.инфекций,
  •  соблюдение постельного режима в острый период болезни


Задача № 21/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Ревматизм II, активная фаза, возвратный ревмокардит, НМК, НАК, НК IIА

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  биохимия крови,
    •  титр АСЛ-О,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  рентгенограмма сердца

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Лабораторные признаки активности II-III степени.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Ревматизм II, активная фаза, активность II-III, возвратный ревмокардит,  НМК,  вальвулит АК, острое течение, НК IIА.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с инфекционным эндокардитом,
    •  между ревматическим вальвулитом АК и ревматическим пороком (НАК)

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  при НМК – аритмии, присоединение бак. эндокардита,
    •  При НАК – коронарная недостаточность, сердечная астма

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  режим постельный с последующим расширением под контролем пробы по Шалкову.
    •  Диета с ограничением соли, жидкость по диурезу, обогащение питания витаминами и микроэлементами.
    •  Этиотропная терапия – АБТ внутримышечно  10-14 дней с последующим переходом на введение бициллина или экстенциллина.
    •  Противовоспалительная терапия  - НПВС, преднизолон (не более 1 мг на кг).
    •  Лечение НК (сердечные гликозиды, диуретики, ИАПФ).
    •  Кардиотрофики.


Задача № 21/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  ревматические пороки сердца – НМК, НАК,  миокардиосклероз.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение до передачи во взрослую поликлинику  - педиатр, кардиоревматолог, кардиохирург.
    •  Вторичная и   текущая профилактика ревматизма, посиндромная терапия.
    •  Лечение в  местном кардиоревматологическом санатории. ЛФК.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственная предрасположенность,
    •  А- стрептококковая инфекция ВДП.  

Профилактика:

  •  первичная (заболевания) -  правильное лечение ангин и  фарингитов,
    •  вторичная (профилактика рецидивов ревматизма) – круглогодично бициллин-5  или  бензатинпенициллин (экстенциллин) не менее 5 лет после атаки,
  •  Текущая профилактика – на фоне ОРВИ при ревматизме АБТ внутримышечно, НПВС, с последующим переводом на бициллинотерапию


Задача № 22/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: ЮРА, суставно-висцеральная форма (синдром Стилла).

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК с тромбоцитами и ретикулоцитами,
    •  ОАМ,
    •  по Нечипоренко,
    •  проба Зимницкого,
    •  проба Реберга,
    •  биохимия крови,
    •  УЗИ органов брюшной полости и почек,
    •  ЭКГ,
    •  осмотр окулиста,
    •  ретгенограмма суставов

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия,
    •  признаки высокой активноси воспалительного процесса,
    •  мочевой синдром.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ЮРА, суставно-висцеральная форма (синдром Стилла – полиатрит, лимфоаденопатия, нефрит, анемия), активность III, прогрессирующее течение, серонегативный, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность IIБ.

Диагноз ЮРА поставлен на основании 5 клинических  и 4 рентгенологических критериев (классический вариант ЮРА).
За системный вариант:

  •  лихорадка,
  •  лимфоаденопатия,
  •  гепатолиенальный синдром,
  •  нефрит,
  •  полиартрит.  
  •  ФН IIБ – нарушение функции суставов с частичной утратой способности ребенка к самообслуживанию

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с аллергосептическим вариантом ЮРА,
    •  с суставной формой ЮРА,
    •  с ЮХА


Задача № 22/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  анкилоз суставов,
    •  амилоидоз внутренних органов,
    •  ХПН при прогрессировании нефрита,
    •  нарушение роста пораженной конечности,
    •  ятрогенные осложнения (побочные действия гормонов и иммуносупрессантов)

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Стол гипоаллергенный с достаточным содержанием белка, витаминов и солей калия, ограничение соли и экстрактивных веществ.
    •  Базисная терапия – иммуносупрессивная терапия цитостатиками и гормонами (пульс-терапия метилпреднизолоном, внутривенными иммуноглобулинами с последующим переходом  на оральный прием метотрексата (или циклоспорина А) и преднизолона (не более 0,5 мг на кг), внутрисуставное введение гормонов, физиолечение, местно – кремы,мази с  НПВС, методы физической реабилитации.
    •  Сопроводительная терапия для уменьшения токсичности базисных препаратов.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  лекарственная ремиссия  (на фоне адекватной современной терапии, включающей циклоспорин А и внутривенные иммуноглобулины),
    •  стабилизация процесса,
    •  прогрессирование суставных изменений, нефрита,
    •  амилоидоз,  
    •  ХПН.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение до  передачи во  взрослую поликлинику, оформление инвалидности.
    •  Педиатр, ревматолог, нефролог.
    •  Контроль ОАК и ОАМ 1 раз в мес., проба Зимницкого 1  раз в 3  мес.
    •  Базисная терапия, контроль и профилактика  осложнений.
    •  Физическая реабилитация.
    •  Отвод от прививок.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственная предрасположенность, аутоиммунный  диатез.

Профилактика:

  •  правильное лечение инфекций,

индивидуальный прививочный график у предрасположенных лиц


Задача № 23/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: АВБ  III, приступ МАС.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ЭКГ,
    •  суточный мониторинг ЭКГ,
    •  Эхо-КГ

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  признаки АВБ III (независимые сокращения предсердий и желудочков, брадикардия).

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: АВБ III, приступ Морганьи – Адамса – Стокса.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с эпилепсией, между врожденной и приобретенной
    •  АВБ III (на фоне СССУ, оперированного ВПС, после перенесенного кардита).

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  При частых приступах МАС, критических паузах ритма (более 3 мин. по ХМ) – постановка ЭКС.
    •  Для профилактики и лечения приступов МАС – изадрин 1 таблетку под язык.
    •  При синкопэ – непрямой массаж сердца, искусственное дыхание, изадрин в/в, под яяязык, в/в адреналин, п/к атропин (или в/в, в/м).
    •  Щадящий режим, освобождение от физкультуры.
    •  Кардиометаболическая терапия, улучшение микроциркуляции в зоне синусового узла (курантил, трентал), ноотропы и вазоактивные препараты (т.к. ухудшено кровоснабжение мозга на фоне АВБ III, приступов МАС).


Задача 23/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  любое синкопэ может закончиться летально,
    •  могут развиться осложнения.
    •  После постановки ЭКС – компенсация гемодинамики.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение до перевода во взрослую поликлинику (педиатр, кардиолог, аритмолог, кардиохирург).
  •  Профилактика приступов МАС, осложнений, своевременная постановка ЭКС


Задача № 24/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Впервые выявленное нарушение сердечного ритма – экстрасистолия, редкая. НКО.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  кал на яйца глист,
    •  биохимия крови (признаки воспаления, электролиты, синдром цитолиза) 
    •  ЭКГ,
    •  ЭхоКГ,
    •  УЗИ органов брюшной полости и почек для исключения нейро-рефлекторного генеза ЭС при патологии внутренних органов
    •  КИГ,
    •  КОП,
    •  ЭКГ + ВЭМ,
    •  ЭКГ лежа и стоя.
    •  Осмотр лор., стоматолога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анализ крови без патологии.
    •  По ЭКГ – вагозависимая суправентриндлярная экстрасистолия.
    •  По Эхо-КГ нет признаков органического поражения сердца, выявлена МАРС – ПМК

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Нарушение сердечного ритма – экстрасистолия, суправентрикулярная, редкая. МАРС – ПМК, гемодинамически не значимый.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с НЦД,
    •  с нарушением сердечного ритма.(Нет кардиалогий, неврастенических и респираторных жалоб, колебаний АД, нет явных клинико-инструментальных признаков ВСД).
    •  с кардитом (неревматическим и ревматическим)


Задача № 24/п

  1.  Каков прогноз при данном заболевании:
    •  Редкая предсердная ЭС не влияет на прогноз, не дает осложнений
  •  Но учитывая отягощенность неринатального анамнеза, высок риск развития НЦД в пубертатный период
  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Возможно применение кардиотрофиков и мембраностабилизаторов курсами 2 раза в год. ААТ не требуется.
    •  Нормализация режима дня и отдыха.
    •  Достаточный сон, прогулки.
    •  Разрешены занятия физкультурой.
    •  Избегать гиподинамии.
    •  Санация очагов хронических инфекций.
    •  При появлении симптомов НЦД в пубертатном периоде – лечение НЦД.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение педиатра,
    •  кардиолог раз в 6 месяцев (ЭКГ)..

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Выявление и санация очагов инфекции,
    •  нормальная двигательная активность,
    •  снижение учебных нагрузок,
    •  нормализация режима дня,
    •  полноценный отдых,
  •  психотерапевтическая коррекция


Задача № 25/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: НЦД по гипотоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзиллит, декомпенсированный.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  биохимия крови,
    •  титр АСЛ-О,
    •  ЭКГ лежа и стоя,
    •  КИГ,
    •  КОП,
    •  ЭхоКГ,
    •  невролог,
    •  окулист

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Умеренные признаки воспаления в анализах крови на фоне декомпенсированного хронического тонзиллита.
    •  ЭхоКГ без признаков органической патологии сердца.
    •  ЭКГ – признаки ваготонии с адекватным учащением ИСС в ортостазе

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: НЦД по гипотоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзиллит, декомпенсированный.

Диагноз НЦД поставлен после исключения органической патологии сердца у ребенка с клиническими симптомами вегетативной дисфункции по ваготоническому типу при наличии 3 симптомов – неврастенического, кардиального и гипотензивного.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с ревмокардитом,
    •  с тонзилогенной миокардиодистрофией

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  возможны синкопэ во время вагоинсулярного пароксизма


Задача № 25/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим труда и отдыха, избегать гиподинамии, стрессов, аутотренинг.
    •  Полноценное питание, при низком АД – крепкий сладкий чай, кофе, сыр. Питание не менее 5 раз в день.
    •  Физкультура с освобождением от сдачи норм и соревнований.
    •  Плавание, лыжи, ходьба, велосипед.
    •  Фитосборы седативного и вегетотропного действия, массаж рефлексогенных зон, БАТ.
    •  Нейрометаболическая  коррекция по согласованию с неврологом.
    •  Вегетотропная терапия (фенибут, амизил или беллатаминал), при кризе – седативные, амизил, беллоид, атропин п/к.
    •  Бальнеотерапия.
    •  Физиолечение.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  уменьшение тяжести клинических проявлений НЦД, исчезновение кризов при адекватном лечении.
    •  При длительно сохраняющихся проявлениях ВСД риск реализации наследственной предрасположенности (развития ЯБ и ГБ).

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр, кардиолог (1 раз в 3-6 месяца),
    •  лечение ЛОР- патологии,
    •  немедикаментозная терапия (фитотерапия, ЛФК, массаж).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственность,
    •  перинатальная патология ЦНС,
    •  стрессы,
    •  гиподинамия,
  •  очаги хронических инфекций


Задача № 26/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Артериальная гипертензия II степени, хронический тонзиллит.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  анализ мочи по Нечипоренко,
    •  проба Зимницкого,
    •  проба Реберга,
    •  биохимия крови,
    •  ВМК мочи,
    •  ЭКГ,
    •  КИГ,
    •  ЭхоКГ,
    •  измерение АД в динамике (трех кратно с интервалом в 2-3 мин. с подсчетом средней величины на одном осмотре, контроль несколько дней до начала терапии), АД на ногах.
    •  Глазное дно, невролог, эндокринолог (щитовидная железа).
    •  УЗИ органов брюшной полости и почек (+ стоя, для исключения нефроптоза)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анализ крови, мочи без патологии,
    •  ЭКГ-синусовая тахикардия,
    •  ЭхоКГ-N.
    •  АД – лабильная АГ II степени, нет признаков поражения органов-мишеней на фоне АГ

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: НЦД по гипертоническому типу без нарушений ритма сердца. Лабильная артериальная гипертензия II степени, НЦД.

Диагноз НЦД поставлен после исключения симптоматических АГ (при коарнтации аорты, рекальных, эндокринных). У девочки с клинико-инструментальными признаками вегетативной дисфункции и 3 клиническими синдромами НЦД (неврастеническим, кардиальным, гипертензионным).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с симптоматическими АГ,
    •  гипертонической болезнью


Задача № 26/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  гипертонические кризы,
    •  поражение органов-мишеней при длительном сохранении АГ 

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим,
    •  ЛФК,
    •  массаж,
    •  водолечение.
    •  Диета с ограничением соли, экстрактивных веществ.
    •  Седативные травы, транквилизаторы.
    •  Нейрометаболическая и вегетотропная терапия.
    •  Физиолечение (ПМП на воротник, ЭФ, электросон).

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Стабилизация состояния или трансформация в ГБ.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Кардиолог – 1 раз в 3-6 месяцев, при неэффективности немедикаментозной и вегетотропной терапии, подключение препаратов (бета-адреноблокаторов или ИАПФ),
    •  лечение хронического тонзиллита у ЛОР-врача

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственность,
    •  перинатальная патология ЦНС,
    •  стрессы,
    •  гиподинамия,
    •  очаги хронической инфекции.

Профилактика:

  •  правильное ведение беременности, родов, лечение ПЭП.
  •  Борьба с гиподинамией, уменьшение стрессовых нагрузок, санация очагов хронической инфекции


Задача № 27/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Физиологическая желтуха новорожденного (транзиторная гипербилирубинемия)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение групп крови и резус фактора матери и ребенка
    •  Общий анализ крови ребенка (с определением гематокрита, числа ретикулоцитов)
    •  Общий анализ мочи
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, холестерин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, Na, K. Ca, Mg)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Все показатели в пределах возрастной нормы

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Физиологическая желтуха новорожденного.

Обоснование диагноза:

  •  отсутствие фактров риска патологических желтух,
    •  появление желтухи на третьи сутки жизни,
    •  отсутствие признаков интоксикации,
    •  размеры печени и селезенки в норме,
    •  стул имеет физиологическую окраску,
    •  нет анемии, ретикулоцитов,
    •  нет изменений в лейкоцитарной формуле,
    •  нет анализ мочи без отклонений,
    •  в биохимическом анализе крови отклонений нет,
    •  непрямой билираубин на четвертые сутки жизни < 205 мкмоль/л
  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Желтуха от материнского молока
    •  С легким течением желтушной формы гемолитической болезни новорожденного по системе АВО

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Осложнений не отмечается


Задача № 27/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Лечение не требуется.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исход – исчезновение иктеричности кожи и слизистых к 10 дню жизни
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Диспансерное наблюдение как здорового новорожденного.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторов риска нет, профилактика не проводится. Физиологическая желтуха новорожденного протекает в рамках адаптации ребенка к внеутробной жизни


Задача № 28/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение группы крови и резус-фактора у ребенка
    •  Общий анализ крови (гематокрит, ретикулоциты, ЦП, тромбоциты, лейкоцитарная формула)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ,Na, K, Ca, Mg, глюкоза натощак)
    •  Уровень билирубина пуповинной крови
    •  Определение почасового прироста билирубина
    •  Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Непрямая гипербилирубинемия в первые часы жизни (> 60 мкмоль/л в пуповинной крови)
    •  Почасовой прирост уровня непрямого билирубина > 6 мклось/л (175-105=70 за 4 часа, т.е. 17-18мкмоль/ час)
    •  Невысокий уровень гемоглобина крови, приближающийся к нижней границе нормы (нижняя граница нормы=145 г/л)

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушная форма, тяжелое течение.

Обоснование диагноза:

  •  Резус-фактор отрицательная кровь у матери
    •  Наличие предшествующей беременности, закончившейся медабортом (возможна сенсибилизация)
    •  Иктеричное окрашивание кожи и слизистых с рождения, окрашивание оболочек пуповины и околоплодных вод в желтый цвет
    •  Гепатоспленомегалия с рождения
    •  Высокий уровень непрямого билирубина в пуповинной крови (> 60 мкмоль/л)
    •  Почасовой приростнепрямого билираубина превышает 6 мкмоль/л
    •  Желтушная форма т. к. нет анемии и ГБН клинически проявляется лишь желтушностью кожи и слизистых
    •  Тяжелое течение, т. к. непрямой билирубин в пуповинной крови > 85 мкмоль/л


Задача № 28/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гемолитическими анемиями наследственного генеза
    •  С синдромом Криглера-Наджара
    •  С гемолитичесой болезнью новорожденного по системе АВО и др. антигенным факторам
    •  При ВУИ

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)
    •  ДВС-синдром
    •  Токсическое поражение печени, сердца, почек непрямым билирубином
    •  Синдром сгущения желчи
    •  Геморрагический синдром
    •  Отечный синдром

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
    •  Температурная защита
    •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму группы крови ребенка, но резус-отрицательные в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. Прогноз у большинства больных с желтушной формой – благоприятный для жизни и здоровья. При развитии ядерной зелтухи, ДВС-синдрома возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания


Задача № 28/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)
    •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты
    •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
    •  Отвод от мед. прививок на 1 год
    •  При развитии ядерной желтухи обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
    •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка
    •  Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода
    •  Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери
    •  Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)
    •  Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.
    •  Разъяснение вреда абортов
    •  Введение антиД-глобулина
    •  Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител
    •  Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности
    •  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»
  •  По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду


Задача № 29/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение группы крови и резус фактора ребенка ()
    •  Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)
    •  Уровень билирубина пуповиной крови
    •  Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови
    •  Иммунологические исследования: проведение прямой пробы Кумбса (при ГБН по АВО проба слабоположительная); определение титра аллогемаглютининов в крови и молоке матери, в солевой и белковой среде (при ГБН уровень аллогемаглютининов в белковой среде в 4 и более раз больше, чем в солевой, диагностический титр 1:256)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов
    •  Увеличение непрямой фракции билирубина

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО, желтушно-анемическая форма средней степени тяжести, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

Обоснование диагноза:

  •  С учетом группы крови отца, ребенок может иметь АО(II) группу крови, т. е. имеет место несовместимость крови матери и ребенка по система АВО
    •  Наличие предыдущей беременности, то есть сенсибилизации организма матери (при ГБН по АВО количество беременностей не имеет большого значения, ГБН по АВО может развиться и у ребенка от первой беременности)
    •  Появление желтухи к концу 1-х суток
    •  Увеличение печени и селезенки
    •  Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов
    •  Увеличение непрямой фракции билирубина


Задача № 29/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С коннъюгационной желтухой (особенно в сочетании с внутриутробной кровопотерей)
    •  С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам
    •  С наследственными гемолитичесими анемиями
    •  С синдромом Криглера-Наджара
    •  С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)
    •  ДВС-синдром
    •  Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином
    •  Синдром «сгущения желчи»
    •  Геморрагический и отечный синдромы

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
    •  Температурная защита
    •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу  О(I) группы и плазму АВ(IV) группы в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света 6-12 часов непрерывного лечения, затыем 1 час – перерыв и вновь лечение
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. Прогноз у большинства больных с желтушной формой – благоприятный для жизни и здоровья. При развитии ядерной зелтухи, ДВС-синдрома возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания


Задача № 29/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)
    •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты
    •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
    •  Отвод от мед. прививок на 1 год
    •  При развитии ядерной желтухи обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
    •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Несовместимость группы крови матери (О(I) и ребенка АО(II) по АВО системе
    •  Токсикоз второй половины беременности.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  Девочкам и женщинам с О(I) свести переливание крови и ее препаратов к минимуму.
    •  Проведение плазмафереза беременным с высоким титром гемагглютининов (с 16 недель, титр 1:256)
  •  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»


Задача № 30/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденного. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит, количество тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитарная формула)
    •  Определение времени свертывания и длительности кровотечения
    •  Общий анализ мочи
    •  Коагулограмма (определение АЧТВ, протромбинового времени, протромбинового комплеса)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, глюкоза крови натощак)
    •  Нейросонограмма
    •  Осмотр груди матери на предмет наличия трещин сосков
    •  Определение группы крови и резус-фактора ребенка
    •  Подсчет массо-ростового показателя (в норме 60-80)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Увеличение времени свертывания крови
    •  Увеличение протромбинового времени
    •  АЧТВ увеличена
    •  Количество протромбина снижено
    •  Увеличено каолиновое время
    •  В биохимии крови: гипопротеинемия, непрямая гиперьбилирубинемия
    •  По нейросонограмме признаки незрелости нервной системы и нарушение оттока ликвора

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая форма: мелена, гематемезис, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Нарушение мозгового кровообращения II степени. Желтуха смешанного генеза (конъюгационная и за счет кровотечения из ЖКТ). Синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному типу. Морфо-функциональная незрелость.

Обоснование диагноза:

  •  Неблагоприятное течение беременности (угроза прерывания в 34-35 нед)
    •  Естественное вскармливание (женское молоко содержит мало витамина К)
    •  Гипогалактия у матери
    •  Незрелость ребенка
    •  Дебют заболевания на 3 сутки жизни
    •  Типичная геморрагической для болезни новорожденного клиники: мелена и гематемезис
    •  Типичные изменения в коагулограмме

Задача № 30/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С хирургической патологией: аноректальная травма, папиломы и ангиоматоз кишечника, язва желудка и 12-пк кишки, язвено-некротический энтероколит
    •  С наследственными или приобретенными (лекарственными) тромбоцитопатиями
    •  Эрозивный эзофагит
    •  Фетальный гепатит
    •  ДВС-синдром

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Постгеморрагическая анемия
    •  Анемический или гиповолемический шок
    •  Кровоизлияния во внутренние органы – головной мозг, печень, надпочечники

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Температурная защита
    •  Питание  - кормление сцеженным грудным молоком или частичное парентеральное питание
    •  Парентеральное введение вит К, лучше К1, обычно используют К3 (викасол) в дозе 5 мг/кг*сут в течении 1-2 дней в/в; свежезамороженная плазма не более 3 дней консервации (10 мл/кг*сут гемостатической целью, с целью коррекции белка)
    •  Местно 0,5% раствор соды по 1 чайной ложке 3 раза в день, ε-аминокапроновая кислота(50 мл) + тромбин (1амп сухого вещества) по 1 чайной ложке 3 раза в деньper os
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза, глюконат Ca
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  После купирования геморрагического синдрома возможно проведение фототерапии по поводу непрямой гипербилирубинемии

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При своевременном и адекватном лечении  - полное выздоровление
    •  Возможно развитие постгеморрагической анемии
    •  При кровоизлияниях во внутренние органы исход определяется топикой и обширностью кровоизлияний, своевременности диагностики и адекватности терапии
    •  В ряде случаев возможен летальный исход


Задача № 30/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, +
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 14 дней
    •  УЗИ головного мозга 1 раз/мес
    •  Борьба с дисбактериозом кишечника и профилактика его развития
    •  Определение длительности кровотечение и времени свертывания крови – 1 раз в 2 нед
    •  При необходимости привлечение узких специалистов

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Угроза прерывания беременности во второй половине
    •  Гипогалактия у матери
    •  Морфо-функциональная незрелость.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

Введение вит. К1 в дозе 0,5 мг недоношенным детям и 1 мг доношенным парентерально однократно в первые сутки жизни или введение вит. К3 в дозе 1мг/кг*сут в те же сроки однократно парентерально


Задача № 31/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Пузырчатка новорожденного

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови – общий белок, мочевина, холестерин, калий, Na, Ca, P

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови – лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом до юных;
    •  общий анализ мочи – норма,
    •  биохимия  – норма

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пузырчатка новорожденного, злокачественная форма.

Обоснование диагноза:

  •  Большие пузыри, множественные,
    •  нарушено общее состояние – температура до 37,6оС.
    •  Симптомы интоксикации; вялый
  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Сифилитическая пузырчатка,
    •  врожденный буллезный эпидермолиз

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Сепсис,
    •  энтероколит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Общее:

  •  антибактериальная терапия – препараты бактерицидного действия (с учетом действия на стафилококк).

Местное:

  •  пузыри вскрывают или отсасывают шприцом их содержимое;
  •  кожу вокруг смазывают 70 спиртом; применяют УФО;
  •  эрозии смазывают красителями;
  •  лечебные ванны с мылом.

Очень контагиозное заболевание, ребенок должен быть изолирован; чаще менять бельё.


Задача № 31/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление;
    •  развитие сепсиса
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки участковый врач должен посещать ребенка в течение трех дней ежедневно, затем в течение месяца 1 раз в неделю.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  токсикоз; гайморит гнойный в 3 триместре.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  лечение матери,
  •  санация гнойных очагов,
  •  повышение иммунитета – во время беременности;
  •  для ребенка – оптимальное вскармливание из груди матери, строгое соблюдение санитарно-гигиенического режима, ежедневное купание


Задача № 32/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Пупочный сепсис, септикопиемия, гнойный менингит, недоношенность 36 недель

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  клиническое исследование спинно-мозговой жидкости;
  •  бактериальный посев;
  •  бактериальное исследование отделяемого пупочной раны на флору и чувствительность к антибиотикам;
  •  биохимический анализ крови: общий белок, СРП, АСТ, АЛТ, креатинин, сахар, Na, K, Ca, Mg; ЭКГ; R-грамма легких
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови: легкая нормохромная анемия; тромбоцитопения; лейкоапения; нейтрофилез со сдвигом влево.
    •  Спинно-мозговая жидкость: мутная, повышен белок, высокий цитоз нейтрофильного характера. Заключение: гнойный менингит

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Постнатальный первичный пупочный сепсис новорожденного, острый, тяжелый, септикопиемическая форма; омфалит; гнойный менингит; судорожный синдром; склерема. Сопутствуют: перинатальное поражение ЦНС; ЗВУР, гипотрофический вариант; недоношенность 36 недель
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С генерализованными формами вирусных инфекций (ЦМВ, герпес);
    •  с тяжелыми гнойно-воспалительными локализованными заболеваниями (гнойный менингит);
    •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксическо-ишемического генеза

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Пневмония,
    •  энтороколит,
    •  кандидоз,
    •  септический шок


Задача № 32/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  антибактериальная терапия;
  •  санация очагов инфекции;
  •  иммунокоррекция;
  •  дезинтоксикация;
  •  профилактика и лечение дисбактериоза;
  •  восстановление расстройств гомеостаза;
  •  лечение органных нарушений;
  •  симптоматическая терапия.
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление;
    •  смерть;
    •  формирование органической патологии ЦНС: гидроцефалия; отставание нервно-психического развития
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки - по выздоровлению – диспансерное наблюдение в течение 1 года;
    •  первый месяц – осмотр еженедельно;
    •  общий анализ крови – 1 раз в 10 дней;
    •  общий анализ мочи – 1 раз в 2 недели;
    •  1 раз в 2 недели – осмотр невролога;
    •  проведение комплекса восстановительной терапии, исключая антибактериальную терапию.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Основные факторы риска: у мамы во время беременности (настоящая третья) в 3 триместре – нефропатия, кольпит;
    •  вторая беременность закончилась самопроизвольным выкидышем;
    •  в родах – безводный промежуток 11 часов;
    •  по поводу первичной слабости родовой деятельности было сделано Кесарево сечение;
    •  ребенок недоношенный – 36-37 недель;
    •  оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов, легкая асфиксия;
    •  большая первичная убыль массы тела (более 10%).

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  После самопроизвольного выкидыша, во время 3 беременности, активное обследование и лечение женщины, еще лучше – до наступления беременности.
    •  Определение ребенка с момента рождения, как угрожаемого по ГВЗ.
    •  Перевод ребенка в ОПН в более ранний срок, когда появились симптомы омфалита.
  •  Активное лечение омфалита


Задача № 33/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная пневмония

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови + гематокрит, тромбоциты;
    •  кислотно-основное состояние крови
    •  иммуноглобулины
    •  рентгенограмма легких
    •  бактериологическое исследование околоплодных вод
    •  гистология плаценты
    •  УЗИ головного мозга
    •  УЗИ почек
    •  общий анализ мочи
    •  бактериологическое обследование ребенка (слизь из носа, зева, содержимого бронхов, крови – до назначения антибиотиков).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, моноцитоз
    •  кислотно-основное состояние крови – тяжелый респираторно-метаболический ацидоз
    •  иммуноглобулины IgM значительно повышены, что свидетельствует о внутриутробной инфекции

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная интранатальная пневмония, тяжелая, ДН3; гипоксически-ишемическая энцефалопатия, синдром угнетения, внутриутробная гипотрофия I степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  СДР
    •  синдром аспирации мекония
    •  транзиторная тахипноэ
    •  ателектазы, пороки развится легких.
    •  внелегочные причины расстройства дыхания (натальное повреждение шейного отдела позвоночника)


Задача № 33/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  пневмоторакс
    •  ателектазы
    •  абсцедирование
    •  легочная гипертензия
    •  анемия
    •  гипотрофия
    •  отит
    •  менгит
    •  остеомиелит
    •  инфекционная почка
    •  вторичный сепсис
    •  энтероколит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  антибактериальная терапия – обычный курс 2 недели. Если причина пневмонии не ясна, лечение начинают с ампициллина и гентамицина.
    •  курс эубиотиков длс профилактики дисбактериоза кишечника
    •  кислородотерапия, методы вспомогательной и ИВЛ. Кислород должен быть увлажнен и согрет.
    •  количество внутривенно вводимой жидкости определяется исходя из суточной потребности, общего состояния ребенка, объемом и видом кормления, выявленными электролитными нарушениями
    •  коррекция ацидоза – введение гидрокарбоната натрия (при наличии адекватного дыхания)
    •  если есть симптомы сердечной недостаточности, назначают сердечные гликозиды
    •  пассивная иммунотерапия, в/в введение специфических иммуноглобулинов
    •  при Гр- инфекциях эффективно применение пентаглобина, гарбиглобина
    •  ингаляции для эффективного отхождения мокроты – аэрозоли с 2% раствором гидрокарбоната натрия, ацетилцистеином
    •  физиотерапия – в остром периоде СВЧ 5-7 сеансов, далее электрофорез с эуфиллином, кальцием, приблизительно 7 сеансов
    •  симптоматическая терапия, определяется наличием сопутствующих заболеваний
    •  организация выхаживания: пребывание матери вместе с ребенком, свободное пеленание, регулярное проветривание, профилактика перегревания и переохлаждения, уход за кожей и слизистыми оболочками, частая перемена положения тела
    •  объем и вид кормления определяется индивидуально, желательно кормить материнским молоком


Задача № 33/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление
    •  может быть летальный исход, так как особенностью течения пневмонии у новорожденных и особенно у недоношенных детей можно отнести более частое развитие критических состояний и осложнений.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  после перенесенной в ннеонатальном периоде пневмонии наблюдается в течении одного года
    •  участковый педиатр должен осматривать ребенка в течении первых 3 месяцев 2 раза в месяц, затем до 1 года – ежемесячно
    •  первые 3 месяца ребенка ежемесячно осматривают пульмонолог лор-врач, аллерголог, физиотерапевт
    •  профилактика рахита, анемии, массаж, гимнастика, естественное вскармливание, прогулки, рациональный режим дня
    •  стимулирующая терапия (вит. В15, В6, А, Е и др. в сочетании с экстрактом элеутерококка или женьшеня, пантокрином).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  токсикоз в первом триместре,
    •  обострение хронического пиелонефрита в третьем триместре беременности
    •  безводный промежуток – 7 часов
    •  гипотрофия I степени, асфиксия

Профилактика:

  •  обследование и лечение матери по поводу хронического пиелонефрита до беременности
  •  лечение во время беременности
  •  соблюдение санитарно-эпидемического режима в родильном доме, отделениях для новорожденных детских больниц


Задача № 34/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный токсоплазмоз

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  общий анализ крови
    •  УЗИ головного мозга
    •  исследование спинно-мозговой жидкости
    •  РСК с токсоплазменным антигеном
    •  осмотр офтальмолога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  спинно-мозговая жидкость: белково-клеточная диссоциация, серозный менингит
    •  РСК с токсоплазменным антигеном подтверждает диагноз

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный токсоплазмоз, подострый менингоэнцефалит, прогрессирующая гидроцефалия, гипотрофия второй степени смешанногоганеза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  первичная врожденная гидроцефалия (порок развития)
    •  с другими внутриутробными инфекциями (герпес, цитомегаловирус)
    •  с гнойным менингитом

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  присоединение вторичной гнойной инфекции: омфалит, сепсис
    •  хронический энцефалит
    •  олигофрения
    •  гидроцефалия
    •  эписиндром
    •  глухота
    •  заболевания глаз с поражением сетчатки

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  общая длительность специфической терапии – 1 год: 4-6 недель комбинация хлоридина с сулфодимезином + фолиевая кислота 2 раза в неделю .В течении года – 4 курса, разделенных 1-1,5 месячными курсами спирамицина.


Задача № 34/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  полного выздоровления добиться невозможно
    •  остаточные явления: различный поражения ЦНС .

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  после выписки ежемесячно осмотр невролога, офтальмолога
    •  УЗИ головного мозга
    •  контроль физического и нервно-психического развития.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  токсикоз в первом триместре беременности
    •  в 24-26 недель – острое заболевание токсоплазмозом, не лечилась
    •  роды на 37 неделе
    •  безводный промежуток – 9 часов – угроза вторичной инфекции

Профилактика:

  •  беременную женщину необходимо обследовать на токсоплазмоз
  •  при доказанной первичной токсоплазменной инфекции в первую половину беременности _ назначают месячный курс лечения спирамицинаом
  •  в первом триместре беременности применение хлоридина противопоказано (тератогенен)
  •  при первичном инфицировании во втором триместре беременности – возможно назначение 3-4 недельного курса хлоридина в сочетании с сульфодимезином и фолиевой кислотой ежедневно
  •  при беременности соблюдать правила личной гигиены,, не общаться с кошками


Задача № 35/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденная краснуха

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  общий анализ крови + гематокрит, тромбоциты, длительность кровотечения, время свертывания
    •  ЭХО-КГ
    •  ЭКГ
    •  осмотр офтальмолога, глазное дно
    •  осмотр лор-врача
    •  УЗИ головного мозга
    •  биохимия крови: общий белок, сахар, билирубин, креатинин, кальций, калий, натрий
    •  ИФА на ВУИ (краснуха)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, моноцитоз, нейтрофилез, увеличена длительность кровотечения

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная краснуха, генерализованная. Гепатит, геморрагический синдром. Поражение ЦНС, микроцефалия. ВПС, Н2А. Катаракта. Гипоксическое поражение нервной системы, внутриутробная гипотрофия I степени

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с другими внутриутробными инфекциями: токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  отставание в росте, психомоторном развитии
    •  хроническая экзантема,  
    •  рецидивирующая пневмония,
    •  глухота
    •  нарушение зрен6ия
    •  микроцефалия

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  лечение симптоматическое, специфической терапии нет.


Задача № 35/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  летальный исход,
    •  инвалидность .

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  ежемесячно общий анализ крови, + тромбоциты, гематокрит,
    •  осмотр невролога, лор-врача, офтальмолога
    •  консультация кардиохирурга
    •  курсы восстановительной терапии.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  заболевание беременной женщины в первом триместре
    •  при уточнении диагноз необходимо прерывание беременности по медицинским показаниям

Профилактика:

специфическая вакцинация всех девочек в возрасте 12-13 лет, не болевших краснухой


Задача № 36/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный сифилис

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови;
  •  RW у матери и ребенка в динамике;
  •  слизь из носа и содержимое пузырей методом бактериоскопии на наличие бледной трепонемы;
  •  спинно-мозговая пункция, серологическое исследование ликвора;
  •  УЗИ головного мозга; осмотр глазного дна;
  •  R-грамма легких;
  •  биохимия крови: общий белок, АЛТ, АСТ, СРП, креатинин, сахар, K, Na, Ca
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Резко (+) реакция Вассермана подтверждает диагноз сифилиса у матери;
    •  общий анализ крови у ребенка: анемия нормохромная, легкая; относительный нейтрофилез с выраженным сдвигом влево ( до миелоцитов); моноцитоз; морфологические изменения эритроцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный сифилис, генерализованная форма (гематогенное заражение); гепатит, пневмония (?), поражение ЦНС (смешанного генеза, в т. ч. инфекционного), пузырчатка, ринит; СЗВУР, гипотрофический вариант III степени; недоношенность – 36 недель
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
    •  ГБП;
    •  пузырчатка новорожденных;
    •  другими внутриутробными инфекциями

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Очаги вторичной бактериальной инфекции,
    •  омфалит,
    •  сепсис


Задача № 36/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  При доказанном инфекционном процессе - курс пенициллина в суточной дозе 100.000-150.000 ЕД/кг в 4 инъекции в течение 14-21 дня;
  •  профилактика и лечение дисбактериоза;
  •  при непереносимости пенициллина – оксициллин, ампициллин, ампиокс в дозе 100.000 мг/кг в сутки, разделенной на 4 инъекции в течение 10 дней (можно после пенициллина – 10 дней).
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Ребенок может погибнуть (в данном случае женщина не лечилась во время беременности), при ранней активной терапии прогноз для жизни может быть благоприятный; однако, для полного выздоровления – неясен
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  повторное обследование в1, 2, 4, 6 и 12-месячном возрасте;
    •  осмотр невролога;
    •  ЛОР-специалиста;
    •  офтальмолога;
    •  R-грамма трубчатых костей;
    •  RW у матери и ребенка.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  заболевание не было выявлено своевременно, женщина не лечилась во время беременности;
    •  была угроза прерывания беременности во втором и третьем триместрах;
    •  ребенок недоношенный, с признаками гипотрофии;
    •  ребенок родился в легкой асфиксии, проводились реанимационные мероприятия.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  беременную женщину необходимо трижды обследовать – проводить RW; при (+) реакции - активно лечить;
  •  ребенок должен  быть на диспансерном наблюдении, возможны повторные курсы специфической терапии


Задача № 37/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный герпес

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  биохимический анализ крови (белок, билирубин, мочевина, холестерин, калий, натрий;
  •  исследование спинно-мозговой жидкости;
  •  ИФА – специфические – у матери и ребенка;
  •  УЗИ головного мозга;
  •  осмотр офтальмолога – глазное дно
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови – моноцитоз; понижение тромбоцитов;
    •  биохимический анализ крови: повышение непрямого билирубина (на 6 день жизни);
    •  спинно-мозговая жидкость: серозный менингит

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный герпес, генерализованная форма с поражением кожи, слизистой полости рта; энцефалит; серозный менингит; гидроцефальный синдром; судорожный синдром
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза,
    •  с врожденным буллезным эпидермолизом,
    •  с другими внутриутробными инфекциями

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Вторичная бактериальная инфекция – пневмония,
    •  сепсис,
    •  гепатит,
    •  пиелонефрит,
    •  почечная недостаточность


Задача № 37/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Противовирусный препарат – ацикловир, виролекс, зовиракс.
    •  В/в - иммуноглобулин.
    •  Виферон.
    •  Симптоматическая терапия.
    •  Антибактериальная терапия.
  2.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление (у данного ребенка сомнительно)
    •  Смерть
    •  Формирование тяжелой органической патологии ЦНС: прогрессирующая гидроцефалия; грубое отставание нервно-психического развития
  3.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр педиатра, невролога, офтальмолога.
    •  Контроль нервно-психического развития.
    •  Измерение окружности головы.
    •  УЗИ головного мозга.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  во время беременности в 36-37 недель гестации – у мамы было обострение генитального герпеса; женщина не лечилась;
    •  безводный промежуток в родах – 12 часов.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  остерегаться венерических заболеваний;
  •  своевременно активно лечиться при заражении


Задача № 38/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Недоношенность 36 недель

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий, прямой, мочевина, креатинин, Ca, Na, Mg, K, АСТ, АЛТ, рН прови)
    •  Определение уровня глюкозы в крови натощак
    •  Нейросонограмма
    •  ЭКГ
    •  По показаниям спондилография ШОП
    •  Определить группу крови и резус-фактор

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови: сгущение крови
    •  Биохимия крови: гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, непрямая гипербилирубинемия

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы смешанного генеза (гиопксически-ишемического, дисметаболического), синдром угнетения. Желтуха смешанного генеза (но фоне полицитемии, конъюгационная). Отечный синдром. Крупный плод. Наблюдение в плане травмы ШОП. Недоношенность 36 недель.

Обоснование диагноза:

  •  Гестационный сахарный диабет у матери во II и III триместре беременности
    •  Гестоз II половины беременности (повышение АД, отеки)
    •  Преждевременные роды; слабость родовой деятельности, крупный плод, стимуляция окситоцином, риск в отношении натальной травмы шейного отдела позвоночника
    •  Асфиксия средней степени тяжести
    •  Типичный внешний вид («кушингоидный»)
    •  Выраженный отечный синдром, сгущение крови, данные дополнительных методов обследования (гипогликемия, гипокальцийемия, гипопротеинемия, непрямая гипербилирубинемия)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Сахарный диабет, осложненный гипогликемическим состоянием
    •  Врожденный или приобретенный гипотиреоз
    •  Гликогенозы
    •  Первичная недостаточность коры надпочечников

Задача № 38/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  РДС в первые сутки
    •  Родовый травматизм
    •  Гипогликемическая кома
    •  Судорожный синдром
    •  ДВС-синдром
    •  Пролонгированная желтуха
    •  Надпочечниковая недостаточность
    •  Сердечно-сосудистая недостаточность
    •  Адипозонекрозы
    •  Гнойно-воспалительные заболевания подкожно-жировой клетчатки, пупочной ранки

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Температурная защита
    •  Питание  - кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или через зонд с увеличением числа кормлений до 8-12 раз в сутки
    •  Фиксация ребенка в ватно-марлевое кольцо Юхновой
    •  Инфузионная терапия: 10% раствор глюкозы в дозе 2 мл в течении первой минуты внутривенно, струйно, а далее 4 мл/кг*час до ауровня глюкозы в крови 4,4 ммоль/л; + вит. С, рибоксин, кокарбоксилаза, магнезия (ели низкий магний крови)
    •  Внутривенно капельно свежезамороженная плазма (не более трех дней консервации) или 5% раствор альбумина из расчета 10 мл/кг*сут
    •  Проведение фототерапии
    •  Следить за регулярностью отхождения стула

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При своевременном и адекватном лечении  - полное выздоровление
    •  Возможно развитие гипогликемической комы, ДВС-синдрома, острой сердечно сосудистой недостаточности и острой надпочечниковой недостаточности, выраженного судорожного синдрома, что может привести к летальному исходу


Задача № 38/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  Общий анализ крови 1 раз в месяц
    •  Общий анализ мочи 1 раз в месяц
    •  Определение уровня глюкозы в крови натощак 1 раз в 10-14 дней
    •  Определение уровня кальция в крови 1 раз в 10-14 дней
    •  УЗИ головного мозга 1 раз/мес в течении 3 месяцев, далее по показаниям
    •  УЗИ печени, почек, сердца в 3 месяца
    •  Осмотр окулистом глазного дна на 1-м месяце далее по показаниям
    •  Консультация эндокринолога при выписке из стационара, далее индивидуально

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Гестационный диабет у матери
    •  Гестоз II половины беременности
    •  Преждевременные роды.

Профилактика:

  •  Лечение заболеваний поджелудочной железы, печени, болезней обмена веществ до беременности
    •  Раннее начало кормления грудным молоком детей от матерей с сахарным диабетом
    •  Ранняя тепловая защита
  •  Глюкоза натощак первые 4 часа каждый час, затем 4 раза через 2 часа, 4 раза через 3 часа, 4 раза через 4 часа в роддоме


Задача № 39/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, холестерин, Na, K, Cl)
    •  Суточная экскреция с мочен 17-КС и 17-ОКС
    •  Определение рН крови
    •  Определение уровня АКТГ, кортизола и альдостерона в крови
    •  ЭКГ (выявление гиперкалийэмии)
    •  УЗИ надпочечников, яичников, матки
    •  Определение кариотипа
    •  Консультация уролога, гинеколога, генетика

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови: сгущение крови за счет обезвоживания
    •  В биохимии крови: гипогликемия, гипонатрийемия, гипохлоремия, гипркалийемия
    •  Экскрецция с мочей: 17 КС – повышена; 17 ОКС – снижена
    •  Половой хроматин + (пол женский)
    •  рН крови – метаболический ацидоз

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром), сольтеряющая форма, осложненная острой надпочечниковой недостаточностью.

Обоснование диагноза:

  •  Отсутствие факторов риска развития патологии, что косвенно указывает на наследственный ее характер
    •  Неправильное строение наружных половых органов у девочки – интерсексуальное (пол подтвержден кариотипом)
    •  Ухудшение состояния ребенка на 3-й день жизни (что часто наблюдается при истощении надпочечников после родового стресса
    •  Типичная клиника надпочечниковой недостаточности: бледность кожи с сероватым оттенком, гипотония мышц, снижение тургора мягких тканей, рвота фонтаном, приглушение тонов сердца, жидкий стул)
    •  Снижение уровня Na в крови
    •  Гиперкалийемия
    •  Повышение экскреции 17 КС
    •  Снижение секреции 17 ОКС


Задача № 39/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  У девочек с истинным гермафродитизмом
    •  У мальчиков с пилоростенозом, кишечной инфекцией, сепсисом, врожденными болезнями обмена веществ

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Острая надпочечниковая недостаточность
    •  Синдром внезапной смерти
    •  Хроническая надпочечниковая недостаточность скрытая или явная

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Перевод на частичное или полное парентеральное питание
    •  Температурная защита
    •  Положение с возвышенным головным концом
    •  Заместительная терапия гормонами: гидрокортизона гемисукцинат или солюкортеф в дозе 10-15 мг/кг*сут в первые 1-3 дня в/в микроструйно с равномерным распределением в течении суток; на 2-3 сутки дозу снижают на 1/3-2/3, ввдоят каждые 4-6 часов, затем переводят больных на поддерживающую гормональную терапию (кортизона ацетата 12-25 мг/сут за 3-4 приема + кортинеф 180-300  мкг/м2 в 1-2 приема per os)
    •  При острой надпочечниковой недостаточности проводится обязательная сбалансированная инфузионная терапия%: в первые сутки 10% раствор глюкозы : 0,9% раствор NaCl в соотношении 1:1 в количестве физиологической потребности + потери; при снижении артериального давления в/в капельно введение свежезамороженной плазмы, 5% раствора альбумина 10мл/кг*сут. По возможности часть раствора вводить per os, при выраженном ацидозе в/в капельно 2% раствор соды (под контролем КОС, Na  крови и возможности проведения ИВЛ). При купировании рвоты, обычно со 2-х суток, переводят на оральную регидратацию до полного исчезновения признаков эксикоза. Гормональная заместительная терапия проводится пожизненно.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Поскольку заболевание наследственное, выздоровление невозможно. При своевременном адекватном лечении удается добиться относительной компенсации дефекта стероидогенеза. Однако при стрессовый ситуациях возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности (молниеносное течение и летальный исход).Формируется скрытая или явная надпочечниковая недостаточность (даже  на фоне заместительной терапии)


Задача № 39/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр, эндокринолог
    •  Посещение эндокринолога сразу после выписки из стационара и делее не реже 1 раза в 3 месяца (по показаниям чаще)
    •  Постоянный прием гормональных препаратов
    •  При первых признаках развития острой надпочечниковой недостаточности (о которых должны знать взрослые, проживающие с ребенком) немедленная госпитализация в специализированный стационар
    •  Щадящий режим, ограничение физических нагрузок, предупреждение стрессовых ситуаций (болевые, холодовые воздействия, инфекции и т. д.), санация очагов инфекции, профилактика дисбактериоза
    •  Строгий контроль участковым педиатром полового развития  ребенка, массы, рста, АД
    •  Консультация генетика (для определения степени риска для сибсов)
    •  Консультации уролога и детского гинеколога (до 3-х лет необходимо провести клитороэктомию, до периода полового созревания выполнить пластику гениталий).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Заболевание наследуется по аутовомно-рецессивному типу, поэтому факторов риска для первого ребенка в семье выявить не удается.

Профилактика

  •  Консультация генетика с расчетом возможности заболевания у сибсов
  •  Проведение пренатальной диагностики путем ДНК-анализа клеток ворсин хориона на 9-10 нед беременности или путем определения 17 ОПГ в амниотической жидкости на 13-16 неделе беременности и своевременное прерывание беременности при их повышении


Задача № 40/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  оценка физического развития ребенка
    •  общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
    •  общий анализ мочи (+ уробилин)
    •  микроскопия осадка мочи и слюны
    •  биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ,  билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
    •  осмотр окулиста (глазное дно)
    •  нейросонография
    •  УЗИ печени
    •  Эхо-КГ
    •  рентгенография органов грудной полости
    •  обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
    •  при возможности определение иммунного статуса ребенка

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
    •  биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
    •  общий анализ мочи – следы белка
    •  в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
    •  осмотр глазного дна – хориоретинит
    •  НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
    •  УЗИ печени – гепатомегалия
    •  Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка


  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

  •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток
    •  прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
    •  желтуха на сером фоне
    •  геморрагический снидром
    •  врожденная гидроцефалия
    •  хориоретинит
    •  + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше
  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с TORCH-инфекцией
    •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
    •  с конъюгационной желтухой недоношенных
    •  с врожденным пороком сердца

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
    •  прогрессирующая гидроцефалия
    •  холестаз
  •  вторичное ИДС


Задача № 40/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  кормление грудным материнским молоком
    •  температурная защита
    •  цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
    •  свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
    •  посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление у данного ребенка сомнительно
    •  формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
    •  может постнатально развиться глухота
    •  нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
    •  при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
    •  возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты


Задача № 40/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
    •  по показаниям консультация нейрохирурга
    •  общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
    •  общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
    •  контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
    •  УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
    •  в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
    •  в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
    •  контроль психомоторного развития
    •  консультация иммунологи

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток

Профилактика

  •  не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
    •  обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
  •  обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности


Задача № 41/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор. Билирубиновая энцефалопатия

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение группы крови и резус фактора ребенка
    •  Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)
    •  Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови
    •  Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)
    •  Люмбальная пункция (нередко бывает ксантохромия ликвора)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия
    •  Высокий уровень непрямого билирубина
    •  Прирост непрямого билирубина в крови за сутки патологический

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушно-анемическая форма, тяжелое течение, осложненное билирубиновой энцефалопатией.

Обоснование диагноза:

  •  Наличие предыдущих беременностей у женщины с резус отрицательной кровью
    •  Предыдущие медаборты
    •  У старшего ребенка в семье – признаки органического поражения ЦНС, возможно как следствие перенесенной билирубиновой энцефалопатии
    •  Несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору
    •  Признаки гемолиза с первых часов жизни (анемия, непрямая гипербилирубинемия, гепатоспленомегалия, желтуха на бледном фоне)
    •  Отсутствие эффекта от инфузионной терапии
    •  Наличие признаков угнетения с последующим появлением на 4-е сутки резкого крика, беспокойства, ригидности затылочных мышц, глазных симптомов, что соответствует фазе классических проявлений билирубиновой энцефалопатии
    •  Желтушно-анемическая форма, так как есть выраженная желтуха и анемия
    •  Тяжелое течение, так как есть билирубиновая энцефалопатия


Задача № 41/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам
    •  С наследственными гемолитичесими анемиями
    •  С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)
    •  ДВС-синдром
    •  Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином
    •  Синдром «сгущения желчи»
    •  Геморрагический и отечный синдромы

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
    •  Температурная защита
    •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму О(I) группы , но резус отрицательную в соотношении 2:1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.
    •  Противосудорожная терапия (люминал в рот или парентерально, реланиум)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. У данного ребенка прогноз относительно выздоровления – неблагоприятный., возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания


Задача № 41/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/7-10 дней)
    •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 10 дней + желчные пигменты
    •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
    •  Обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
    •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка
    •  Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода
    •  Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери
    •  Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)
    •  Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.
    •  Не проведена в первые сутки операция заменного переливания крови

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.
  •  Разъяснение вреда абортов
  •  Введение антиД-глобулина
  •  Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител
  •  Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности
  •  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»
  •  По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду


Задача № 40/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  оценка физического развития ребенка
    •  общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
    •  общий анализ мочи (+ уробилин)
    •  микроскопия осадка мочи и слюны
    •  биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ,  билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
    •  осмотр окулиста (глазное дно)
    •  нейросонография
    •  УЗИ печени
    •  Эхо-КГ
    •  рентгенография органов грудной полости
    •  обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
    •  при возможности определение иммунного статуса ребенка

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
    •  биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
    •  общий анализ мочи – следы белка
    •  в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
    •  осмотр глазного дна – хориоретинит
    •  НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
    •  УЗИ печени – гепатомегалия
    •  Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка


Задача № 40/п

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

  •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток
    •  прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
    •  желтуха на сером фоне
    •  геморрагический снидром
    •  врожденная гидроцефалия
    •  хориоретинит
    •  + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше

Задача № 40/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с TORCH-инфекцией
    •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
    •  с конъюгационной желтухой недоношенных
    •  с врожденным пороком сердца

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
    •  прогрессирующая гидроцефалия
    •  холестаз
    •  вторичное ИДС

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  кормление грудным материнским молоком
    •  температурная защита
    •  цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
    •  свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
    •  посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

Задача № 40/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление у данного ребенка сомнительно
    •  формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
    •  может постнатально развиться глухота
    •  нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
    •  при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
    •  возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
    •  по показаниям консультация нейрохирурга
    •  общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
    •  общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
    •  контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
    •  УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
    •  в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
    •  в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
    •  контроль психомоторного развития
    •  консультация иммунологи

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток

Профилактика

  •  не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
    •  обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
    •  обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности


Задача 71/п

  1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет I типа, гипергликемическая кома
  2.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и вторичный эритроцитоз (лейкоцитоз связан с токсическим раздражением костного мозга, эритроцитоз – со сгущением крови
    •  Биохимия крови: глюкоза (гипергликемия), холестерин (гиперлипидэмия), калий и натрий (тенденция к гипонатриемии и гипокалиемии)
    •  Общий анализ мочи – глюкозурия, высокий удельный вес за счет сахаров, ацетон резко положительный
    •  КОС – ацидоз
  3.  Неотложная помощь:
    •  Инсулин короткого действия в/в 0,1ед/кг/час в 150-300мл раствора Рингера или 0,9% раствора натрия хлорида
    •  кислородотерапия
    •  в течении первого часа в/в капельное введение 0,9% раствора хлорида натрия, подогретого до 370С в дозе 20мл/кг + кокарбоксилаза 100-200мг, 5мл 5% аскорбиновой кислоты
    •  промывание желудка 5% раствором соды, после промывания оставляют в желудке 100мл раствора
    •  клизма с 300мл теплого раствора 4% соды
    •  при гипотонии 10% раствор альбумина или плазмозаменители в дозе 10-20мл/кг
    •  антибактериальная терапия (два антибиотика)
  4.  Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния: Дефицит инсулина и избыточная секреция контринсулярных гормонов приводит к метаболическим нарушениям, в основном к ацидозу, гиперосмолярности плазмы, к общей дегидратации с потерей ионов натрия, калия, фосфора, магния, кальция и бикарбонатов. Усиленный распад жиров приводящий к образованию кетоновых тел, кетозу (дыхание Куссмауля, напряженный живот- выделение кетоновых тел через брюшину).
  5.  Какие лабораторные исследования необходимо проводить ребенку в дальнейшем и с какой частотой: Каждый час – уровень глюкозы в крови и уровень ацетона в моче, уровень калия
  6.  С какими состояниями следует провести дифференциальную диагностику: Уремическая и гипогликемическая комы
  7.  Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию: Да. (крупный вес при рождении, частые ОРВИ)


Задача № 71/п

  1.  Какие осложнения могут возникнуть в процессе проведения инфузионной терапии:
    •  Гипергидратация – отек легкого, периферические отеки;
    •  развитие гипогликемии
  2.  Нуждается ли ребенок в дальнейшей гормональной терапии: Да.
  3.  В наблюдении какими специалистами нуждается ребенок в дальнейшем:
    •  Эндокринолог,
    •  невролог,
    •  офтальмолог,
    •  педиатр,
    •  фтизиатр


Задача 72/п

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитико-уремический синдром, острая почечная недостаточность
  2.  Перечислите причины развития данного состояния: ГУС осложняет течение инфекционного процесса вызываемого разнообразными вирусами и бактериями: чаще это вирус гриппа, RS-вирусы, иерсинеоз, сальмонеллез, стафилококки. Играет роль семейная предрасположенность. Возникает повреждение эндотелиальных клеток, внутрисосудистое свертывание, агрегация тромбоцитов, отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации и снижению перфузии почечных клубочков
  3.  Перечислите основные симптомы и синдромы характеризующие ГУС:
    •  анемия со снижением гемоглобина и гематокрита
    •  фрагментоцитоз – обнаружение свыше 4% типичных фрагментированных эритроцитов
    •  отрицательная рекция Кумбса
    •  тромбоцитопения – как проявление внутрисосудистого потребления  тромбоцитов при синдроме ДВС и обусловленные  этим геморрагические проявления
    •  наличие в сыворотке крови свободного гемоглобина, повышение общего билирубина и его фракций (за счет непрямого)
    •  олигоанурия, с лабораторными проявлениями уремии
  4.  Какие дополнительные методы обследования Вам необходимы для постановки диагноза:
    •  Общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, ускорение СОЭ
    •  Биохимия крови: мочевина, креатинин, билирубин, белок и белковые фракции, свободный гемоглобин
    •  Общий анализ мочи – олигоурия, гематурия, протеинурия
    •  Проба Реберга – определение клиренса по эндогенному креатинину.
    •  УЗИ почек
  5.  Проведите дифференциальный диагноз: Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболевания приводящими к развитию ОПН: септицемия, гломерулонефрит, обструктивные уропатии
  6.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование:
    •  коррекция водно-электролитных нарушений
    •  подавление катаболизма и инфекционного процесса
    •  проведение внепочечной детоксикации
    •  антибактериальная терапия


Задача № 72/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания:
    •  Выздоровление
    •  Развитие ХПН
    •  Летальный исход при прогрессировании почечной недостаточности
  2.  План диспансерного наблюдения:
    •  Осмотр педиатра: 1 раз в 10-14 дней первые 3 месяца, затем 1 раз в месяц в течение года, затем на 2-м году 1 раз в 2-3 месяца
    •  Осмотр нефролога: первые 3 месяца – 1раз в месяц, затем 1 раз в 2 месяца
    •  Обращать внимание на общее состояние, величину АД, диурез, относительную плотность мочи, мочевой синдром, анемию, клинические признаки почечной недостаточности
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в месяц
    •  Проба Зимницкого, общий анализ крови 1 раз в месяц
  3.  Показания к гемодиализу при ОПН:
    •  перегрузка жидкостью с нарушением гемодинамики и развитие отека легкого
    •  уремическая интоксикация: мочевина выше 24ммоль/л
    •  некорригируемая гиперкалиемия- свыше 7,5ммоль/л
    •  трудно поддающийся коррекции ацидоз
    •  отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения
    •  нарастание неврологической симптоматики-судороги
  4.  Перечислите три стадии ОПН:
    •  начальная 6-24часа
    •  олигоанурическая от нескольких дней до нескольких недель
    •  восстановления диуреза 5-15 дней
    •  выздоровления 6-24 месяца


Задача 73/п

  1.  Предварительный диагноз: Инородное тело верхних дыхательных путей
  2.  Неотложные мероприятия: Прием Геймлиха (до 5 раз) подойти сзади, обхватить руками вокруг талии, надавить на живот, и произвести резкий толчок вверх по средней линии живота, между пупком и мечевидным отростком
  3.  Дальнейшая тактика: П/к атропин 0,1мл/год жизни. Госпитализация в специализированное отделение. проведение бронхоскопии и удаление инородного тела
  4.  Условия транспортировки: Возвышенное положение, оксигемотерапия
  5.  Может ли данное состояние угрожать жизни ребенка: Да
  6.  Возможные осложнения: Асфиксия, отек легкого
  7.  Что такое коникотомия: Это верхняя трахеотомия, которая проводится при обструкции на уровне гортани и выше, когда нельзя выполнить интубацию трахеи. Выполняется через перстнещитовидную мембрану, расположенную между нижним краем щитовидного и верхним краем перстневидного хрящей
  8.  Тип острой ДН в данном случае: Обструктивный
  9.  Противопоказания для проведения трахеотомии: Это крайняя мера ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Нельзя проводить при отсутсвии опыта в проведении подобной операции

Фармакологические действие атропина: Блокада м-холинореактивных систем организма. Уменьшает секрецию слюнных, желудочных. бронхиальных, потовых желез, поджелудочной железы, учащение чсс, снижение тонуса гладкомышечных органов, расширение зрачков


Задача 74/п

  1.  Предварительный диагноз: Анафилактический шок лекарственный средней степени тяжести
  2.  Первая врачебная помощь:
    •  уложить горизонтально
    •  в мышцы полости рта или в/в ввести 0,1% раствор адреналина 0,2мл на год жизни и преднизолон 10мг/кг
    •  ингаляция сальбутамола или в/в эуфиллин 2,4% 6мг/кг
    •  димедрол 1% 0,05мл/кг парентерально
    •  обколоть место инъекции новокаином с адреналином
  3.  Дальнейшая тактика лечения:
    •  инфузионная терапия: кристаллоиды 30мл/кг/час в/в
    •  допамин 6-20мкг/кг* мин
    •  продолжить введение эуфиллина – постоянно 1 мг/кг* час
    •  при необходимости повторно ввести преднизолон
    •  оксигенотерапия:40% кислород через носовой катетер
  4.  Какой путь поступления аллергена был в данном случае: Парентеральный
  5.  Основные причины вызывающие анафилаксию у детей: Антибиотики, укусы насекомых, пищевые продукты
  6.  Выделите основные синдромы в клинической картине анафилаксии у данного ребенка:
    •  Общие  -слабость, недомогание
    •  Кожные- крапивница
    •  Дыхательные – бронхоспазм
    •  Сердечно-сосудистые- тахикардия, артериальная гипотония
    •  Желудочно-кишечные – болезненность при пальпации живота
  7.  Какие виды трансфузионных растворов не рекомендуется вводить в данном случае: Коллоиды и белковые растворы
  8.  Условия транспортировки данного ребенка: Транспортировать ребенка возможно только после стабилизации АД и адекватном дыхании  в отделение интенсивной терапии на фоне проводимой инфузионной терапии
  9.  Назовите основные механизмы возникновения шока при анафилаксии: Нарушение вазомоторного тонуса, что ведет к патологическому депонированию крови и сосудистому шунтированию, развивается состояние относительной гиповолемии. Потеря артериального тонуса проявляется заметной артериальной гипотензией. Это распределительный вариант шока

Какие рекомендации необходимо дать родителям ребенка после выздоровления: Избегать контакта с аллергеном. Родители должны быть предупреждены о наличии реакции на антибиотики пенициллинового ряда. В амбулаторной карте должно быть указано наличие аллергической реакции


Задача 75/п

  1.  Предварительный диагноз: ОРВИ, гипертермический синдром
  2.  Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка: Развитием гипертермического синдрома
  3.  Объясните механизм развития гипертермического синдрома у данного больного: У детей раннего возраста развитие гипертермического синдрома обусловлено инфекционным воспалением, сопровождающихся токсикозом. Развитие лихорадки на фоне острых микроциркуляторных и обменных нарушений, лежащих в основе токсикоза (спазм с последующей дилятацией капилляров, артерио-венозное шунтирование, сладжирование эритроцитов и тромбоцитов, нарастание метаболического ацидоза, гипоксии и гиперкапнии). Происходит декомпенсация терморегуляции с резким нарастанием теплопродукции, неадекватно сниженной теплоотдачей и отсутствием эффекта от жаропонижающих препаратов
  4.  О какой этиологии заболевания можно думать в данном случае: риновирусная инфекция
  5.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови
    •  Общий анализ мочи
    •  Биохимия крови: белок, мочевина, калий натрий
    •  КЩС
  6.  Окажите неотложную помощь данному ребенку:
    •  Общеврачебный уровень:
      1.  холод к крупным сосудам
      2.  введение пипольфена 2,5% 0,15 мг/год
      3.  анальгин 50% 0,1мл/год жизни
      4.  спазмолитики папаверин
    •  Квалифицированный уровень:
      1.  инфузионная терапия глюкозо-солевые растворы в соотношении 3:1 20мл/кг, при падении АД альбумин 10-15 мл/кг в/в
      2.  дроперидол 0,25% 0,1мг/кг в/в
      3.  нормализация тонуса сосудов и поддержание сократительной функции миокарда – допамин 5-10мкг/кг/мин
      4.  оксигенотерапия -40% кислород через носовой катетр
      5.  госпитализация в отделение интенсивной терапии
  7.  Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании:
    •  Судорожный синдром,
    •  инфекционный токсикоз,
    •  синдром Рея


Задача № 75/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания:
    •  Выздоровление
    •  Прогрессирование инфекционного токсикоза может привести к летальному исходу
  2.  С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальный диагноз: Диф. диагноз внутри острых респираторно-вирусных инфекций(грипп, парагрипп, адено-вирусная инфекция, микоплазменная инфекция, риновирусная инфекция
  3.  Какие предрасполагающие факторы играют роль в развитии гипертермического синдрома у детей раннего возраста:
    •  Большая теплоотдача по отношению к теплопродукции
    •  Ограниченная способность усиления теплоотдачи при перегревании
    •  Неспособность перестраивать температурный гомеостаз по типу лихорадки (относительная резистентность к лейкоцитарному пирогену, высокая концентрация в сыворотке крови аргинин-вазопрессина)
    •  Большая поверхность тела на единицу массы
    •  Высокий уровень пассивной потери тепловой энергии путем (конвенции и кондукции) – это связано с особенностями строения кожи (богатая васкуляризация и тонкость теплоизолирующего слоя. Созревание теплорегуляции происходит к 7-8 летнему возрасту


Задача 42/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови обращает внимание  высокий показатель СОЭ, отражающий характер воспалительного процесса, а также показатель содержания лимфоцитов.
  •  В общем анализе мочи следует отметить высокую плотность, отражающую характер потери белка.
  •  В биохимическом анализе крови отмечается снижение общего белка (протеинемия), повышение уровней холестерина и липидов, что характерно при нефротическом варианте течения данного заболевания.
  •  Характер показателей азотистого обмена соответствует форме представленного заболевания.
  •  Клиренс по эндогенному креатинину в пределах нормы
  •  Показатели коагулограммы не изменены
  •  На сонограмме подтверждается воспалительная реакция процесса (диффузное повышение эхогенности коркового слоя)
  •  Биохимический анализ мочи  подтверждает нефротический вариант течения заболевания (повышение содержания белка до 2,5г/л)
  •  Анализ по Зимницкому показывает нарушение канальциевых функций почек (гипоизостенурия) что следует рассматривать как предтечу хронизации процесса
  1.  Окончательный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

Задача № 42

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  при несоблюдении программы лечения возможен переход в  хроническую форму процесса;
    •  дальнейшее осложнение – хроническая почечная недостаточность

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол с ограничением белка и соли
    •  антибактериальная терапия
    •  антигистаминные препараты
    •  витамины
    •  антикоагулянты
    •  диуретики
    •  мембраностабилизирующие и антиоксиданты
    •  иммунокорригирующие
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)
  2.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  переход в хроническую форму процесса с последующим формированием ХПН
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям

При осмотре обратить внимание на:

  •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
    •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
    •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
    •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
    •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев


Задача 42/п

  1.  Пути оздоровления:

Пути оздоровления:

  •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача № 43/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром Альпорта
  2.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  выявление соединительнотканных дисплазий
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста (аномалии хрусталика)
    •  консультация ЛОР-врача (степень снижения слуха)
    •  консультация невролога (тремор, миастения, нарушение памяти)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  Общий анализ крови – специфических изменений для данного заболевания не существует, отмечается симптоматическая анемия постгеморрагического характера
  •  В общем анализе мочи выражена гематурия
  •  В анализе по Зимницкому -  гипоизостенурия, указывающая на нарушение канальциевых функций, никтурия.
  •  В биохимическом анализе крови специфических изменений нет.
  •  Клиренс по эндогенному креатинину несколько снижен
  •  При внутривенной урографии выражены структурные изменения, указывающие на врожденный характер патологии.
  •  При аудиометрии выражены специфические изменения слуха.
  •  Изменения органов зрения характерны для полного синдрома Альпорта
  1.  Окончательный диагноз: Синдром Альпорта, доминантный, нефрит с гематурией, тугоухостью, поражением глаз, прогрессирующее течение

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании


Задача № 43/п

  1.  Программа лечения:
    •  режим щадящий – ограничение физических нагрузок
    •  диета высококалорийная, с достаточным содержанием белков
    •  курсами назначается – пиридоксин, кокарбоксилаза 2-3 раза в год
    •  иммуностимуляторы
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)
    •  профилактические прививки противопоказаны

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Формирование хронической почечной недостаточности
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции.
    •  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
    •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
    •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
    •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
    •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

  1.  Пути оздоровления:
    •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача № 44/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек). Анемия

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  выявление соединительнотканных дисплазий
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  иммунотесты
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ
  •  В общем анализе мочи – протеинурия, цилиндрурия
  •  В биохимическом анализе крови – снижение уровня общего белка, диспротеинемия.
  •  Резкое снижение клиренса по эндогенному креатинину
  •  На гистологическом исследовании характерные структурные изменения для данного заболевания
  •  В анализе по Зимницкому – снижение фильтрационной функции, гипоизостенурия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, прогрессирующее течение, функция почек нарушена. Анемия

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику: вторичный нефротический синдром (при почечном дизэмбриогенезе)

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Развитие хронической почечной недостаточности


Задача № 44/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  преднизолон
    •  алкилирующий цитостатик
    •  гепарин
    •  курантил  (данная программа до 12 мес)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

Хроническая почечная недостаточность, ранняя летальность

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 1 мес,
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции.

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий
    •  анализ мочи по Нечипоренко
    •  анализ крови клинический
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
    •  клиренс эндогенного креатинина  
    •  проба Зимницкого

Пути оздоровления:

  •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  Экология региона
  •  Плановое проведение диспансеризации населения


Задача 45/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный порок развития почек (поликистоз почек) ХПН, стадия компенсации, анемия 1 степени

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  выявление соединительнотканных дисплазий
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  иммунотесты
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  биопсия почек
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови – анемия, повышение уровня СОЭ
  •  В общем анализе мочи – снижена плотность (1004)
  •  В анализе по Зимницкому – гипоизостенурия, никтурия
  •  В биохимическом анализе крови – повышение показателей азотистового обмена
  •  В биохимическом анализе мочи – характерные изменения, указывабщие на нарушение реарсорбции
  •  Клиренс по эндогенному креатинину снижен
  •  На сонограмме и экскреторной рентгенографии характерные структурные изменения
  1.  Окончательный диагноз: Гистологический дисэмбриогенез почек: поликистозная болезнь

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  сегментарная гипоплазия (болезнь Аска-Умарка)
    •  тубулоинтерстициальный нефрит
    •  нефронофтиз Фанкони


Задача №45/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Хроническая почечная недостаточность

  1.  Программа лечения:
    •  Лечение симптоматическое

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Хроническая почечная недостаточность,
  •  ранняя летальность
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  характер диуреза
    •  наличие отеков
    •  выраженность протеинурии
    •  динамику АД
    •  гепатомегалию
    •  электролитные нарушения
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий
    •  анализ мочи по Нечипоренко
    •  анализ крови клинический
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
    •  клиренс эндогенного креатинина  
    •  проба Зимницкого

  1.  Пути оздоровления:
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

Прогноз неблагоприятный


Задача 46/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации, анемия 1 степени

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови анемия, ускоренная СОЭ
  •  В общем анализе мочи – олигоурия, изменение окраски и прозрачности мочи, наличие щелочной реакции, гематурия, цилиндрурия.
  •  В биохимическом анализе мочи – протеинурия, повышение уровня сахаров, повышение уровня оксалатов, отражающее в данном случае повышение уровня сахаров
  •  Резко снижен уровень эндогенного креатинина
  •  Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия
  1.  Окончательный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, период обострения, с нарушением функции почек (выделительная). Анемия

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Развитие ХПН


Задача 46/п

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол с ограничением белка и соли
    •  антибактериальная терапия
    •  антигистаминные препараты
    •  витамины
    •  антикоагулянты
    •  диуретики
    •  мембраностабилизирующие и антиоксиданты
    •  иммунокорригирующие
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  ХПН
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
    •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
    •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
    •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
    •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

  1.  Пути оздоровления:
    •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача 47/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Вторичный пиелонефрит  на фоне аномалии развития почек, острое течение 2-3 степени, НФПо

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, нейтрофилия, ускоренная СОЭ
  •  В общем анализе мочи – лейкоцитурия, бактериурия
  •  В биохимическом анализе крови – повышение уровней показателей азотистого обмена
  •  На сонограмме – характерные воспалительные изменения сопряженные со структурными изменениями
  •  Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия
  •  Анализ по Нечипоренко – лейкоцитурия
  •  На экскреторной рентгенограмме – структурные изменения почек
  1.  Окончательный диагноз: Вторичный хронический пиелонефрит (мегауретер, Пузырно-мочеточниковый рефлюкс), рецидивирующее течение, активная стадия,  с нарушением функции почек (концетрационная)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  ХПН


Задача 47/п

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  диета полноценная, слабоминерализованные минеральные воды
    •  антибактериальная терапия
    •  препараты, улучшающие функциональное состояние тубулярного отдела нефрона и уменьшающие дистрофию канальцевого эпителия
    •  препараты, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику в почечной ткани
    •  антиоксиданты и мембраностабилизаторы
    •  иммунокорректоры
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  ХПН
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  клинические признаки пиелонефрита
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий
    •  анализ мочи по Нечипоренко
    •  анализ крови клинический
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
    •  клиренс эндогенного креатинина  
    •  проба Зимницкого
    •  посев мочи на ВК
    •  проба Реберга

  1.  Пути оздоровления:
    •  режим
    •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача № 48/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Идиопатический гемосидероз легких

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК
    •  ОАМ
    •  биохимический анализ крови
    •  исследование мокроты
    •  рентгенограмма легких.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, гипохромная, гиперрегенераторная
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Идиопатический гемосидероз легких, гемолитический криз.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Синдром Хайнера,
    •  синдром Гудпасчера,  
    •  язвенная болезнь,
    •  гематогенный диссиминированный туберкулез,
    •  гемолитические анемии другого генеза,
    •  системные васкулиты.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Дыхательная недостаточность,
    •  сердечная недостаточность,
    •  легочное сердце,
    •  легочная гипертензия,
    •  пневмосклероз,
    •  легочное кровотечение


Задача № 48/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Гармонотерапия,
    •  антигистаминные препараты,
    •  препараты железа,
    •  иммунодепрессанты,
    •  спленэктомия при тяжелом течении.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При остром течении – летальный исход.
    •  При подостром течении – ремиссия, при своевременно начатом лечении.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
    •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
    •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Генетически детерминированное заболевание легких


Задача № 49/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром Картагенера

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  бронхоскопия,
    •  бронхография,
    •  рентгенограмма органов грудной клетки,
    •   рентгенограмма гайморовых пазух,
  2.  Оценка результатов дополнительного обследования

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Синдром Картагенера.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Агенезия,
    •  аплазия или гипоплазия правого легкого,
    •  левосторонняя лобарная эмфизема,
    •  бронхиальная астма,
    •  хроническая пневмония, муковисцидоз.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Гнойные осложнения (гуммы, абсцессы),
    •  гнойный плеврит,
    •  легочное сердце


Задача № 49/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  АБ терапия,
    •  муколитические препараты,
    •  постуральный дренаж,
    •  массаж грудной клетки,
    •  лечебная бронхоскопия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При адекватной терапии – благоприятный,
    •  без лечения – летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
    •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
    •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.
    •  Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.
    •  Показано санаторно-курортное лечение

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Наследственное заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования


Задача № 50/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Бронхиальная астма

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  рентгенограмма легких,
    •  консультация отоларинголога.
  2.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  эозинофилия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Бронхиальная астма, атопическая, средней степени тяжести, персистирующее течение, период обострения. Пищевая аллергия.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Обструктивный бронхит,
    •  облитерирующий бронхиолит,
    •  дисфункция голосовых связок,
    •  инородное тело бронхов,
    •  муковисцидоз,
    •  аспирационный синдром,
    •  аномалия развития верхних дыхательных путей.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Асфиксическое состояние,
    •  острая сердечная недостаточность,
    •  ателектаз,
    •  спонтанный пневмоторакс,
    •  медиастинальная и подкожная эмфизема,
    •  неврологические расстройства,
    •  деформация грудной клетки


Задача № 50/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Лечение приступного периода:

  •  Ингаляция через  небулайзер бета-2агониста,
    •  продолжить бронхоспазмолитическую терапию каждые 4 часа бодрствования;
    •  затем бета-2агонисты короткого действия 1-2 дня в форме дозирующего аэрозоля.
    •  Если ребенок получал базисную противовоспалительную терапию, то следует увеличить дозу препарата в 1,5-2 раза на 7-10 дней;

Терапия, направленная на достижение ремиссии:

  •  гипоаллергенная диета,
  •  муколитики,
  •  антигистаминные препараты,
  •  базисная противовоспалительная терапия,
  •  физиотерапия,
  •  ЛФК,
  •  массаж,
  •  иглорефлексотерапия,
  •  витаминотерапия антиоксиданты,
  •  мембранопротекторы

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При адекватной терапии возможна длительная ремиссия.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр аллерголога 1 раз в 3 мес.,
    •  наблюдение ЛОР врача,
    •  санация очагов хронической инфекции,
    •  гипоаллергенный быт,
    •  диета,
    •  санаторно-курортное лечение,
    •  посещение астма-школы


Задача №50/п

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы, предрасполагающие к развитию БА:

  •  атопия,
  •  гиперреактивность бронхов,
  •  наследственность

Причинные (сенсибилизирующие) факторы:

  •  бытовые,
  •  эпидермальные,
  •  грибковые,
  •  пыльцевые,
  •  пищевые аллергены,
  •   лекарственные средства,
  •  вирусы и вакцины,
  •  химические вещества;

Факторы, способствующие возникновению бронхиальной астмы, усугубляющие действие причинных:

  •  вирусные инфекции,
  •  осложненное течение беременности у матери,
  •  недоношенность,
  •  нерациональное питание,
  •  атопический дерматит,
  •  поллютанты,
  •  табачный дым;

Факторы, вызывающие обострение БА – триггеры:

  •  аллергены,
  •  вирусные инфекции,
  •  физическая и психоэмоциональная нагрузка,
  •  изменение метеоситуации,
  •  непереносимые продукты,
  •  лекарства,
  •  вакцины


Задача № 51/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Острый бронхиолит

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
    •  выявление синдрома ДН,
    •  оценка бронхолегочного синдрома,
    •  рентгенограмма легких,
    •  ОАК.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острый бронхиолит, ДН 2 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Обструктивный бронхит,
    •  острый бронхит,
    •  облитерирующий бронхиолит,
    •  бронхиальная астма,
    •  пневмония.
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
  •  Дыхательная недостаточность


Задача № 51/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Увлажненный кислород,
    •  кислородная палатка;
    •  Инфузионная терапия;
    •  Препараты, угнетающие РС-вирус (рибавирин);
    •  Бронходилататоры;
    •  Постуральный дренаж, вибрационный массаж

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  Возможно развитие хронической бронхолегочной патологии,
    •  При наследственной предрасположенности возникновение бронхиальной астмы.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике:
  •  Наблюдение участкового педиатра, пульмонолога, аллерголога, отоларинголога.

    

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Педупреждение контакта с больными РС-инфекцией,
  •  Рациональное питание,
  •  Закаливание
  •  Применение интерферона при первых признаках ОРВИ


Задача № 52/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: пневмония.

    

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
  •  Выявление и оценка степени выраженности токсикоза и ДН,
  •  Оценка бронхолегочного синдрома,
  •  Общий анализ крови,
  •  Рентгенограмма легких.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  лейкоцитоз, нейтрофилез, левый сдвиг
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Крупозная пневмония, внебольничная, ДН 2 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Аппендицит,
    •  перитонит,
    •  острый гастрит,
    •  менингит.
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Плеврит,
    •  абсцесс легкого,
    •  перикардит,
    •  миокардит,
    •  менингит,
    •  остеомиелит


Задача № 52/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Коррекция ДН (восстановление проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, устранение гипервентиляционного синдрома);
  •  Дезинтоксикационно-регидратационная терапии
  •  Антибактериальная терапия;
  •  Пассивная иммунизация;
  •  Муколитические и секретолитические препараты;
  •  Витаминотерапия, антиоксиданты;
  •  Вибрационный массаж, постуральный дренаж;
  •  ЛФК, массаж грудной клетки, физиотерапия

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При рано начатом лечении исход благоприятный,
    •  при неадекватной терапии возможно развитие осложнений

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Диспансерное наблюдение участкового педиатра - 6 мес.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Переохлаждение,
  •  Наличие очагов хронической инфекции,
  •  Несвоевременное и неправильное лечениеОРВИ,
  •  Иммунодефицитные состояния.


Профилактика

  •  Закаливание,
    •  рациональное питание,
    •  своевременное лечение ОРЗ,
    •  санация очагов хронической инфекции


Задача № 53/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Пневмония

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Сбор и анализ анамнеза заболевания;
    •  Оценка бронхолегочного синдрома;
    •  Общий и биохимический  анализ крови;
    •  Рентгенограмма легких;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  анемия, нормохромная, лейкоцитоз, левый сдвиг
  •  в биохимии признаки воспаления
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хроническая пневмония, локализованная в нижней доле левого легкого, среднетяжелая, период обострения, ДН 1 степени, анемия 1 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Муковисцидоз,
    •  рецидивирующий обструктивный бронхит,
    •  туберкулез,
    •  респираторный аллергоз,
    •  инороднее тело,
    •  пневмоцистоз,
    •  микоз
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Легочное сердце,
    •  подострый кардиопульмональный синдром,
    •  ателектаз,
    •  амилоидоз,
    •  плеврит,
    •  абсцесс


Задача № 53/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  восстановление нарушенной реактивности организма и местной резистентности;
  •  борьба с инфекцией;
  •  улучшение нарушенных функций бронхиального дерева
    •  Антибактериальная терапия,
    •  муколитические средства,
    •  препараты железа,
    •  бронхоскопическая санация,
    •  физиотерапия,
    •  ЛФК,
    •  постуральный дренаж,
    •  массаж грудной клетки,
    •  фитотерапия,
    •  по показаниям оперативное лечение

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исход ХП зависит от стадии болезни,
    •  правильности лечения, сопутствующих состояний и заболеваний

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы физиотерапии и противорецидивной терапии.
    •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
    •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.
    •  Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.
    •  Показано санаторно-курортное лечение


Задача № 53/п

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы риска первичной ХП:

  •  Рецидивирующий аспирационный синдром;
  •  тяжелые деструкции легких;
  •  длительно сохраняющиеся ателектазы,
  •  инородные тела;
  •  сегментарные пневмонии;
  •  шок любой этиологии, осложнившийся СДР;
  •  микозы легких;
  •  вторичные ИДС.

Факторы риска вторичной ХП:

  •  пороки развития легкого;
  •  наследственные заболевания легких,
  •  первичные ИДС,
  •  перинатальная патология


Задача № 54/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Муковисцидоз

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
    •  Оценка бронхолегочного синдрома,
    •  Общий и биохимический  анализ крови,
    •  Рентгенограмма легких,
    •  УЗИ органов брюшной полости,
    •  Анализ пота на хлориды,
    •  Капрограмма.
  2.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  анемия нормохромная, легкой степени тяжести
  •  левый сдвиг формулы
  •  в биохимии крови признаки воспаления
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение; правосторонняя среднедолевая пневмония, легочное сердце, НК 2Б, цирроз печени, анемия 1 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Хроническая пневмония,
    •  другие наследственные заболевания легких,
    •  туберкулез
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Бронхоэктазы,
    •  пневмофиброз,
    •  обструктивная эмфизема,
    •  легочное сердце,
    •  НК,
    •  цирроз печени,
    •  сахарный диабет,
    •  выпадение прямой кишки


Задача № 54/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Кинезитерапия,
    •  диетотерапия,
    •  физиотерапия,
    •  муколитическая и антибактериальная терапия,
    •  ферментотерапия,
    •  витаминотерапия,
    •  симптоматическая терапия

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Больные редко доживают до взрослого возраста, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением      участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
    •  В России существует ассоциация родителей детей, больных МВ, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

МВ наследуется по аутосомно-рецессивному типу


Задача № 55/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гипотрофия (пренатально-постнатальная) I-II степени. Анемия? Дисбактериоз? Рахит II период разгара, подострое течение.Синдром мальабсорбции

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови.
    •  Бактериологическое исследование кала на кишечную группу, дисбактериоз.
    •  Кал на трипсин.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пренатально-постнатальная гипотрофия II стадии. Рахит II, подострое течение, период разгара, анемия легкая. Дисбактериоз кишечника? Вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Муковисцидоз (кишечная форма),
    •  вторичная лактазная недостаточность.
    •  Целиакия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Вторичный иммунодефицит.
    •  Формирование хронического бронхолегочного процесса

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим и характер вскармливания с учетом неустойчивого стула, гипотрофии, анемии, рахита.
    •  Пребиотики, пробиотики- бифидумбактерин.
    •  Иммуномоделирующие – лактобактерин.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Формирование хронического бронхолегочного процесса.
    •  Возникновение хронических очагов инфекции.


Задача № 55/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение участкового педиатра в течение 1 года.
    •  С регулярным осмотром ребенка 1 раз в месяц впервые 0.5 года.
    •  Консультация лор - врача.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  неблагоприятный преморбидный фон в виде гипотрофии, анемии, рахита, которые способствуют формированию вторичного иммунодефицита, хронизации очагов воспаления.
  •  С целью профилактики развития осложнений в программе реабилитации ребенка в амбулаторных условиях предусмотреть комплексное лечение рахита, анемии, гипотрофии с введением иммуномодулирующих препаратов


Задача № 56/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Анемия тяжелая, дефицитная. Системное заболевание крови? Гемолитическая анемия? Внутреннее кровотечение?

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови, мочи.
    •  Биохимическое исследование крови. Общий белок, билирубин, общий прямой, непрямой, железо, железосвязывающая способность сыворотки, свободный гемоглобин, осмотическая стойкость эритроцитов.
    •  Трансаминазы. Кал на скрытую кровь.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия тяжелая гипохромная, гипорегенераторная.
    •  Дефицит сывороточного железа, повышенная  железосвязывающая способность сыворотки крови. Признаков гемолиза нет

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Железодефицитная анемия. Тяжелая, гипохромная, гипорегенераторная.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гемолитическая анемия,
    •  Гипо-, апластическая  анемия.
    •  Острый лейкоз.
    •  Внутреннее кровотечение.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Гипоксическая энцефалопатия.
    •  Дистрофические изменения внутренних органов (миокардиодистрофия, вторичный иммунодефицит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Неотложная помощь: диета с включением продуктов, содержащих железо. Лечение Феррум Лек – масса ребенка 10 кг. Нв – 54 г/л. Кол-во элементарного железа на курс требуется 600 мг. В 1 мл феррума содержится 50 мг железа. На курс лечения требуется 12 мл. При введении 0.5 мл. число инъекций будет = 24. Введение лучше делать через день – два.
    •  С последующим переходом (после общего анализа крови) на пероральные препараты – гемофер 5-8мг/кг в сутки (1 капля содержит 2,2 мг железа).


Задача № 56/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление.
    •  Формирование миокардита с хронической сердечной недостаточностью.
    •  Энцефалопатия постгипоксическая.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Во время приема препаратов железа в амбулаторных условиях. Наблюдение участкового педиатра раз в 10-14 дней с анализом крови.
    •  После нормализации гемограммы прием препарата ещё 2-3 месяца. При этом диспансерный осмотр 1 раз в месяц. В дальнейшем 1 раз в квартал с анализом крови. Наблюдение осуществляется 1 год после нормализации гемограммы.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика. Полноценная по возрасту и сбалансированная по основным ингредиентам диета. Основной фактор риска – развитие вторичного иммунодефицита


Задача № 57/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Наследственное заболевание аминокислотного обмена (фенилкетонурия ?)
    клинические проявления возникают, как правило, через некоторое время после рождения в первом полугодии жизни, после бессимптомного периода и неизменно приводят к тяжелым нарушениям нервно-психического развития;
    сочетание умственной отсталости с судорожным синдромом;
    наличие измененного запаха тела и/или цвета мочи;
    сочетание умственной отсталости с поражением кожи.
    Дети, в клинической картине заболевания которых на первый план выступают перечисленные выше признаки, подлежат специальному лабораторному обследованию на выявление патологии аминокислотного обмена. Наиболее часто – ФКУ

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови,
    •  общий анализ мочи,
    •  качественное определение фенилпировиноградной кислоты в моче (проба Фелинга).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК: нижняя граница нормы Гемоглобин;
  •  ОАМ: без патологии;
    •  Проба Фелинга положительная (выявляет в моче продукты декарбоксилирования и трансаминирования фенилаланина (фенилпировиноградной, фенилуксусной, фенилмолочной кислот). При исследовании мочи используют треххлористое железо – моча становится грязно-зеленого цвета.  Могут быть использованы индикаторные бумажки (фенистинс, биофан и др.), пропитанные треххлористым железом

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фенилкетонурия, позднее выявление. Задержка психомоторного развития.

Обоснование:

  •  манифестация в возрасте 2 - 6 месяцев;
    •  первые проявления: вялость, отсутствие интереса к окружающему, может быть раздражительность, беспокойство, нарушения мышечного тонуса, судороги;
    •  рвоты (ранний симптом), характерный затхлый "мышиный" запах;
    •  фенотипические особенности: гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз. Дети всегда светлее своих родителей и здоровых братьев и сестер;
    •  при отсутствии лечения – глубокая задержка статико-моторного и психоречевого развития, тяжелая умственная отсталость (имбецильность, идиотия);
    •  положительная проба с треххлористым железом

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с другими заболеваниями, проявляющимися тяжелой задержкой психомоторного развития (неврологической патологией);
    •  с другими формами нарушения аминокислотного обмена (биохимический скрининг).

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 57/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Основа (единственный в настоящее время метод лечения данной патологии):

  •  диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности.

Грудным детям – белковые гидролизаты, лишенные фенилаланина (берлофен, нофелан, анонти и др.), в качестве заменителя белка – лофеналак.

Рекомендуются: овощи, фрукты, соки, специальные малобелковые продукты: саго, хлеб, вермишель, крупа, приготовленные на крахмальной основе. Исключаются продукты с высоким содержанием белка: мясо, рыба, яйца, сыр, молоко, горох, фасоль и т.д.).

Диета длительная, сроки не установлены (не менее 10 лет). Рассматривается вопрос о постепенной отмене диеты у детей старшего возраста. Рекомендуется соблюдение диеты больным ФКУ женщинам во время беременности для избежания вредного действия кетокислот, накапливающихся в организме женщины, на плод.

Медикаментозная терапия (патогенетическая и симптоматическая)

  •  витаминотерапия (витамины группы В), минеральные вещества, микроэлементы;
  •  ноотропные препараты, антиконвульсанты, АТФ, препараты с промедиаторным действием (ДОФА, наком, мадопар);
  •  курсы массажа, ЛФК.
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз в отношении умственного развития во многом зависит от степени снижения активности фермента фенилаланин-4-гидроксилазы,  сроков начала лечения и медико-педагогической реабилитации. При отсутствии лечения - тяжелая умственная недостаточность (имбецильность, идиотия). При некоторых клинических формах ФКУ (2 и 3 тип) диета неэффективна, течение болезни прогрессирующее и приводит к смерти в первые 2-3 года жизни ребенка.
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  наблюдение педиатра, психоневролога, генетика.
    •  Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови проводят в начале лечения 1 раз в неделю. Показатель  фенилаланина должен составлять 3-6мг% в сыворотке крови. По достижению этих показателей – контроль фенилаланина ежемесячно в течение всего первого года жизни.
    •  У детей старше года при стабильных показателях фенилаланина – исследования проводят 1 раз в 2-3 месяца.
    •  Отмена диетического лечения не раннее десятилетнего возраста.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика тяжелых последствий ФКУ возможна только при условии ранней диагностики и своевременно организованной последовательной диетотерапии. С целью ранней биохимической диагностики НБО до появления клинической симптоматики и формирования необратимых изменений используются программы просеивания (screening) – выявление у населения отдельных видов НБО.

2 вида скрининг-программ:

  •  массовое просеивание населения, например, обследование всех новорожденных детей, выявление на доклинической стадии болезни;

селективный скрининг – обследование особых групп риска, например, детей, имеющих различные нарушения в развитии, то есть, в клинической стадии болезни
Задача № 57/п

Критерии отбора отдельных НБО как объекта массового скрининга:

  •  заболевание должно быть достаточно распространено в популяции с частотой не менее: 1: 100000 новорожденных;
  •  патология без своевременного выявления и лечения приводит к тяжелым нарушениям здоровья;
  •  существуют способы терапии болезни;
  •  имеются адекватные диагностические тесты для выявления НБО;
  •  затраты на осуществление скрининг-программы не превышают средств, необходимых для обслуживания данной категории больных.

С учетом этих требований признано, что проведение массового скрининга целесообразно для двух заболеваний: фенилкетонурии и гипотериоза (в России осуществляется выявление этих двух заболеваний).

Для диагностики ФКУ в период новорожденности во многих странах в основном используется микробиологический (полуколичественный) тест Гатри. Для этого осуществляют забор крови на 4-5 день жизни у доношенных и на 7-ой день у недоношенного на фильтровальную бумагу. Проба становится положительной при содержании фенилаланина в крови более 4 мг/100 мл, то есть считается подозрительной на гиперфенилаланинемию. Второй этап – повторный забор крови и определение фенилаланина количественными методами (флюориметрическим)


Задача № 58/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Рахит II, острое течение, период разгара, спазмофилия? Перинатальное поражение ЦНС, гипертензионно - гидроцефальный синдром, ранний восстановительный период. Паратрофия

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови.
  •  Биохимическое исследование крови на Р, Са.
  •  ЭЭГ.
  •  Нейросонография.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая гипохромная, регенераторная

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Рахит II. Острое течение, период разгара. Спазмофилия манифестная форма. Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром. Паратрофия.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Органическое поражение ЦНС.
    •  Эпилепсия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром.
    •  Костные деформации (грудная клетка, таз).
    •  Летальный исход при некупируемом, длительном ларингоспазме

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  При судорогах седуксен в/м 0,1мл/кг; хлористый кальций или глюконат кальция 10% 0,3-0,5 мл/кг в/в.
  •  Сбалансированная по основным ингредиентам диета.
  •  Глюконат кальция per os  . Лечение энцефалопатии, рахита.


.Задача № 58/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Перинатальное стойкое (органическое) постгипоксическое поражение ЦНС (различные формы гидроцефалии, задержка моторного и/или психического развития);  
    •  неправильно сформированный таз, деформация грудной клетки, конечностей, нарушение осанки.
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение участкового педиатра ежемесячно в течение 1 года.
    •  Анализ крови, анализ мочи по Сулковичу по показаниям.
    •  Массаж, закаливание, ЛФК, УФО.
    •  При активном рахите воспалительный процесс приобретает затяжной характер, риск осложнений.
    •  Диспансерное наблюдение невролога.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика: рациональное, сбалансированное питание; пребывание на свежем воздухе, гимнастика, массаж, закаливание


Задача № 59/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Рахит III, период остаточных явлений; Рахит III, период разгара, подострое течение; рахитоподобное заболевание

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  анализ данных анамнеза (в том числе и генеалогического)
  •  общий анализ мочи
  •  биохимический анализ крови с определением уровней кальция, фосфора в крови и активности щелочной фосфатазы
  •  биохимический анализ мочи с определением суточной экскреции  кальция и фосфора
  •  исследование КОС
  •  рентгенография трубчатых костей верхних и нижних конечностей
  •  УЗИ почек.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  наличие у отца искривлений нижних конечностей, низкорослости; женский пол ребенка (тип наследования - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой); сроки появления костных изменений после года, когда ребенок начинает ходить;
  •  общий анализ мочи без патологических изменений;
  •  выраженная гипофосфатемия (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышена активность щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;
  •  значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;
  •  КОС – метаболический ацидоз;
  •  УЗИ почек без патологических изменений

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фосфат-диабет (витамин –Д – резистентный рахит), тяжелый, период разгара, острое течение

Обоснование диагноза:

  •  низкорослость и варусная деформация нижних конечностей у отца ребенка;
  •  низкий рост, прогрессирующая варусная деформация нижних конечностей и «утиная походка» у ребенка (вследствие варусной деформации шейки бедра), костные деформации других отделов скелета, деформация и увеличение в размерах коленных и голеностопных суставов, болезненность в костях после физической нагрузки;
  •  выраженная гипофосфатемия на уровне 0,5-0,7 ммоль/л (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;
  •  значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;
  •  КОС – метаболический ацидоз;


Задача № 59/п

  •  рентгенограмма костей – варусная деформация нижних конечностей, расширение метафизов в проксимальных отделах, общий остеопороз; склерозирование диафизов;
  •  Отсутствие мочевого синдрома и изменений со стороны почек по данным УЗИ.

Критерии тяжести:

  •  выраженность отставания в массе и росте;
    •  степень деформации нижних конечностей;
    •  характер рентгенологических и биохимических изменений;

I – легкая;

II – средней тяжести;

III – тяжелая.

Период заболевания устанавливают прежде всего по возрасту ребенка:

  •  начальный (первые 3 года жизни);
  •  разгара (до 13-15 лет);
  •  реконвалесценции (после 13-15 лет);
  •  об остаточных явлениях с осторожностью можно говорить лишь у взрослых, т.к. и у них могут быть рецидивы.

Течение:

  •  острое;
  •  подострое;
  •  рецидивирующее

Острое течение:

  •  Чаще наблюдается у детей раннего возраста;
  •  характеризуется быстрым прогрессированием всех клинических, рентгенологических и биохимических признаков.

Подострое течение:

  •  Наблюдается после 5-7 лет
  •  характеризуется более медленным развитием процесса

Рецидивирующее течение:

Характерно чередование периодов обострения и улучшения, как правило обусловленное большими перерывами в лечении, что прослеживается на рентгенограмах: в области метафизов видны чередующиеся полоски уплотнения костной ткани - линии задержки роста


Задача №59/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с тяжелым дефицитным рахитом,
    •  с болезнью и синдромом де Тони-Дебре Фанкони,
    •  с врожденным витамин-Д-зависимым рахитом,
    •  с почечным тубулярным ацидозом.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Тяжелые костные деформации, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации, задержка физического развития (роста)

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Эмпирически было установлено, что высокие дозы вит.Д и его активных метаболитов повышают реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах и восстанавливают процессы минерализации костей при фосфат-диабете.

Показания для терапии вит.Д :

  •  активный рахитический процесс в костной ткани по Rg-данным (системный остеопороз, неровность эпифизов, нечеткость зон препараторного роста и др.)
  •  активности ЩФ в сыворотке крови;
  •   экскреция Р с мочой;
  •  подготовка детей к хирургическому вмешательству (хирургической коррекции костных деформаций).

  •  Базисная терапия - витамин D и его синтетические аналоги  в высоких дозах. Начальная доза витамина D - 10-15 тыс. МЕ/сут. 4-6 недель.
  •  Затем дозу увеличивают на 10-15 тыс. МЕ в день до нормализации уровня фосфатов и ЩФ в крови. Контроль этих показателей 1 раз в 10-14 дней. Контроль Са-урии (проба Сулковича 1 раз в 10-14 дней) во избежание развития гипервитаминоза Д.
  •  Неорганические фосфаты внутрь в виде глицерофосфата Са до 1 гр/сут и более.
  •  Препараты Са 1,5-2 гр/сут.
  •  Для улучшения всасывания Са и Р в кишечнике - длительное (5-6 мес) применение цитратных смесей по 20-50 мл/сут.
  •  Курсы анаболических стероидов (неробол) с целью улучшения минерального обмена, рентгенологической картины, самочувствия больных в дозе 0,1 мг/кг/сут в течение 3 недель. В это время витамин D и препараты Са и Р не применяются.

Хирургическое лечение ВДРР:

  •  Показано при тяжелых костных деформациях, затрудняющих передвижение больных.
  •  Проводят не раньше 9-10 лет после нормализации электролитных нарушений и КЩС.


Задача № 59/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

Хроническое течение заболевания с возможной инвалидизацией вследствие формирования тяжелых костных деформаций.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

Дети нуждаются в диспансерном наблюдении врача-педиатра, нефролога, ортопеда, а также генетика в специализированных медико-генетических центрах.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Основа профилактики фосфат-диабета – медико-генетическое консультирование семей, установление типа наследования болезни и степени генетического риска для потомства


Задача № 61/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Дефицитный рахит III, период разгара, подострое течение; дефицитный рахит III, период остаточный явлений; рахитоподобное заболевание

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  оценка данных анамнеза;
  •  общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  проба Сулковича;
  •  биохимический анализ крови с определением уровня кальция, фосфора и активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
  •  биохимический анализ мочи с определением суточной экскреции белка, кальция, фосфора и аминоазота мочи;
  •  КОС;
  •  рентгенография трубчатых костей нижних и верхних конечностей
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  общий анализ крови без патологических изменений;
  •  в общем анализе мочи умеренная протеинурия, оксалурия;
  •  биохимическое исследование крови: выраженная гипокальциемия (N 2,2-2,7 ммоль/л), незначительная гипофосфатемия (N > 1,0 ммоль/л), повышение уровня щелочной фосфатазы (в 2 раза);
  •  биохимическое исследование мочи: умеренная фосфатурия, оксалурия;
  •  КОС – компенсированный метаболический ацидоз;
  •  рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, метафизы расширены, контуры неровные, расслоение надкостничного слоя – признаки активного рахитического процесса


Задача № 61/п

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Витамин-Д-зависимый рахит, средней тяжести, острое течение, начальный период

Обоснование диагноза:

  •  дебют заболевания в первые 3-5 месяцев жизни;
  •  клиническое сходство с проявлениями витамин-D-дефицитного рахита: первые признаки – функциональные изменения со стороны ЦНС в виде потливости, нарушения сна, вздрагивания, затем к ним присоединяются костные изменения (деформации нижних конечностей саблевидного или варусного типов, грудной клетки, черепа, позвоночника, рахитические «четки», «браслетки»), а также мышечная гипотония;   
  •  прогрессирующий характер, несмотря на ранее проведенное антирахитическое лечение;
  •  задержка физического и психомоторного развития, ранний кариес зубов;
  •  рентгенологически: признаки нарушения структуры костной ткани (расслоение надкостничного слоя трубчатых костей, системный остеопороз), нарушения роста и развития костной ткани (метафизы расширены, контуры неровные).

Биохимические признаки:

  •  выраженное снижение уровня общего Са сыворотки крови (1,87 ммоль/л);
  •  уровень Р - слегка снижен или N (1,02 ммоль/л);
  •  повышена активность ЩФ;
  •  значительное снижение экскреции Са с мочой ;
  •  КОС-метаболический ацидоз.

Критерии тяжести:

  •  выраженность отставания в массе и росте;
  •  степень деформации нижних конечностей;
  •  характер рентгенологических и биохимических изменений;

I – легкая;

II – средней тяжести;

III – тяжелая.

Период заболевания устанавливают прежде всего по возрасту ребенка:

  •  начальный (первые 3 года жизни);
  •  разгара (до 13-15 лет);
  •  реконвалесценции (после 13-15 лет);
  •  об остаточных явлениях с осторожностью можно говорить лишь у взрослых, т.к. и у них могут быть рецидивы.


Задача №61/п

Течение:

  •  острое;
  •  подострое;
  •  рецидивирующее

Острое течение:

  •  Чаще наблюдается у детей раннего возраста;
  •  характеризуется быстрым прогрессированием всех клинических, рентгенологических и биохимических признаков.

Подострое течение:

  •  Наблюдается после 5-7 лет
  •  характеризуется более медленным развитием процесса

Рецидивирующее течение:

Характерно чередование периодов обострения и улучшения, как правило обусловленное большими перерывами в лечении, что прослеживается на рентгенограммах: в области метафизов видны чередующиеся полоски уплотнения костной ткани - линии задержки роста

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Наибольшие трудности - разграничить ВДЗР и ВДДР

  •  Основными аргументами в пользу ВДЗР являются – прогрессирующий характер костных деформаций, несмотря на традиционное антирахитическое лечение; низкий уровень Са в сыворотке крови;
  •  Основной диагностический критерий – неэффективность пробного лечения витамином D в течение 4-6 недель .
  •  Проводится также дифференциальный диагноз с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися выраженной гипокальциемией (т.к. при ВДЗР уровень Са снижен) (эндокринопатии - гипопаратиреоз, болезни почек с нарушениями канальцевых функций, патология ЖКТ – целиакия, влияние лекарственных препаратов (противосудорожная терапия и т.д.)

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
  •  Гипокальциемические судороги; последствия нарушений минерального обмена (ранний кариес и т.д.);
  •  в случаях поздней диагностики – тяжелые и грубые костные деформации нижних конечностей, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации


Задача №61/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Используются активные метаболиты витамина D - оксидевит в дозе 0,5-3 мкг/сут в зависимости от индивидуальной переносимости и степени тяжести;
  •  При отсутствии оксидевита может использоваться витамин D в высоких дозах. Начальная доза 10-15 тыс. МЕ/сут, максимальная 40-100 тыс. МЕ/сут;
  •  Обязательны  препараты Са (глюконат Са 1,5-2 гр/сут) и Р (фитин 0,75-1 гр/сут.
  •  Цитратные смеси по 10,0-20,0 в сут. Курсами по 3-5 мес.
  •  Витамины А и Е в лечебных дозах ( позволяют снизить токсическое действие вит.Д)
  •  Для оценки эффективности проводимой терапии необходимо следить за показателями общего Са и неорганического Р в сыворотке крови и их экскрецией с мочой

Критерии эффективности терапии:

  •  Уменьшение клинических симптомов заболевания;
  •  Увеличение уровня Са в сыворотке крови
  •  Снижение активности ЩФ
  •  Улучшение рентгенологической картины.

Положительная динамика – через 4-6 месяцев после начала комплексной терапии. Лечение вит.Д – длительное, непрерывное в течение нескольких лет

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  при своевременной и адекватной терапии (особенно при использовании активных метаболитов витамина Д) клинико-биохимические признаки ВДЗР у детей раннего возраста подвергаются обратному развитию;
  •  в случаях поздней диагностики формируются тяжелые костные деформации, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации (показано оперативное лечение - корригирующие остеотомии)
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

наблюдение врача – педиатра, нефролога, ортопеда

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Основа профилактики ВДЗР – медико-генетическое консультирование семей, установление степени генетического риска для потомства.

Профилактика осложнений (гипокальциемии, инвалидизации больных) путем ранней диагностики и своевременной адекватной терапии заболевания


Задача № 62/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Атопический дерматит, период обострения, младенческая форма, распространенная, средней тяжести. Пищевая аллергия?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  копрограмма;
  •  биохимическое исследование крови, общий белок, белковые фракции; ЦИК; JgE общий, специфические JgE к пищевым продуктам
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия легкая, гипохромная, железодефицитная.
  •  Значительное повышение содержание в сыворотке Jg E (в 8 раз)
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Атопический дерматит, период обострения младенческая форма, распространенная – тяжелая. Пищевая аллергия. Анемия легкая гипохромная, железодефицитная
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дерматит на фоне глистной инвазии (аскаридоз, лямблиоз).
    •  Пеленочный дерматит.
    •  Чесотка
  3.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Бактериальные осложнения (псевдофурункулез, стафилококк., фолликулит); грибковая инфекция – кандидозы;
    •  вирусная инфекция – герпес, герпетиформная экзема Капоши
  4.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диетотерапия.
    •  Фармакотерапия: антигистаминные, мембраностабилизаторы, витамины, иммуномодуляторы, антибиотики; кортикостероиды, наружная терапия.
    •  Контроль окружающей среды


Задача № 62/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Формирование хронических форм;
  •  формирование респираторного аллергоза;
  •  формирование дерматореспираторного синдрома
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение участкового педиатра, совместно с детским дерматологом или аллергологом.
  •  При клиническом выздоровлении – наблюдение до 7 летнего возраста
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Развитие острой аллергической реакции (отек Квинке, стеноз гортани, анафилактический шок).
    •  Рациональное питание беременной женщины, кормящей матери, грудное вскармливание.
    •  Индивидуальный подход к профилактическим прививкам.
    •  Профилактика острых и хронических заболеваний


Задача № 63/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хр. гепатит? Гепатоз? Цирроз печени? Заболевание сердца с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности (гепатомегалия)? Сахарный диабет (гипогликемические состояния?) Судорожный синдром. Наследственное заболевание обмена веществ (гликогеноз?)

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови;
  •  биохимический анализ крови с определением общего белка и белковых фракций, функциональных проб печени (бромсульфалеиновая, АЛТ, АСТ), глюкозы, холестерина, общих липидов, мочевой кислоты, молочной кислоты;
  •  КОС;
  •  УЗИ печени;
  •  ЭКГ;
  •  ЭЭГ
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  общий анализ крови без патологических изменений;
  •  гипогликемия, гиперлактатемия, гиперурикемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипогаммаглобулинемия, нормальные показатели функциональных печеночных проб.
  •  компенсированный метаболический ацидоз;
  •  ЭКГ – без патологических отклонений
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Наследственное заболевание обмена веществ. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

Обоснование диагноза:

  •  манифестация в грудном возрасте;
  •  отставание в росте, гипотрофия, приступы гипогликемии натощак (рвота, вялость, потливость, судороги), гепатомегалия;
  •  диспропорции тела (большая голова, короткая шея и ноги), «кукольное лицо», большой живот;  
  •  нервно-психическое развитие не страдает;
  •  гипогликемия натощак, гиперурикемия, гиперлактатемия, гиперлипемия (повышение общих липидов, холестерина).

Кардинальные признаки .

Триада симптомов:  гипогликемия, гиперлактатемия, гиперурикемия

Окончательный диагноз: исследование активности глюкозо-6-фосфатазы в печени путем прижизненной биопсии


Задача №63/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дерматит на фоне глистной инвазии (аскаридоз, лямблиоз).
    •  Пеленочный дерматит.
    •  Чесотка
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  с гликогенозами других типов (преимущественно с генерализованными формами гликогенозов, также сопровождающихся гепатомегалией).
    •  Однако при этих заболеваниях происходит накопление гликогена или продуктов нарушенного метаболизма гликогена  практически во всех внутренних органах (мышцах, в том числе и сердечной, почках, клетках крови, селезенке) и т.д
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  диета с ограничением продуктов, содержащих лактозу и сахарозу, из которых образуется дополнительное количество глюкозо-6-фосфата; ограничение жира;
  •  профилактика рецидивов гипогликемии:
  •  увеличение кратности кормлений до 7-8 раз в сутки; в перерывах между кормлениями – сладкий чай;
  •  постоянное питание в течение ночи глюкозой или глюкозоолигосахаридами через назогастральный зонд с помощью специального насоса - уменьшение размеров печени, предупреждаются рецидивы гипогликемии


Задача № 63/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания:

определяется степенью снижения активности фермента глюкозо-6-фосфатазы. Дети погибают от  ацидотической комы или интеркурентных заболеваний в связи с имющимся вторичным иммунодефицитом. У части больных возможно улучшение состояния в период полового созревания

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  наблюдение педиатра, гастроэнтеролога, эндокринолога
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Массовый диагностический скрининг (то есть выявление доклинической стадии болезни) не проводится.

Селективный скрининг – проводится в отдельных группах детей (группах риска) при наличии симптомов, подозрительных в отношении НБО, то есть выявленных на клинической стадии болезни.

Цель:

  1.  предотвращение инвалидизации больных;
  2.  эффективное генетическое консультирование семей пробандов с целью предупреждения распространения НБО в семье и обществе, в том числе, с помощью пренатальной диагностики.

Возможна пренатальная диагностика гликогенозов в семьях, уже имеющих больного ребенка:

Объект

  •  клетки хориона, полученные на 7-9 неделе беременности;

амниотическая жидкость, извлеченная с помощью амниоцентеза на 16-17 неделе беременности


Задача № 64/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Острая левосторонняя пневмония, внебольничная. Гипотрофия I степени. Рахит II, подострое течение, период разгара

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови, мочи.
  •  Биохимия крови, белок, щелочная фосфатаза, Са, Р,
  •  копрограмма,
  •  ЭКГ,
  •  Rg- грамма органов грудной клетки
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая. Лейкоцитоз нейтрофильный, со сдвигом формулы влево. (Воспалительная реакция крови. Воспаление вероятно бактериального характера).
  •  Биохимия – гипофосфатемия, Са  на нижней границе нормы. Незначительное увеличение показателей щелочной фосфатазы (подтверждает рахит)
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острая очаговая левосторонняя пневмония внебольничная. Неосложненная. Гипотрофия I степени. Анемия легкая. Рахит II, подострое течение, период разгара


Задача №64/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Острый бронхит,
    •  острый бронхиолит,
    •  туберкулез легких
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Легочные – плеврит (метапневмонический) абсцесс легкого, пневмоторакс.
    •  Внелегочные – острая сердечно-сосудистая недостаточность, ДВС – синдром, инфекционно-токсический шок., РДСВ
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Антибактериальная терапия. Цефалоспорины 1-3  поколений (цефазолин 100 мг/кг).
  •  Наладить водный режим из расчета 150 мл жидкости на кг массы.
  •  Отхаркивающие в зависимости от вида кашля и его интенсивности.
  •  Кардиотропные
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  выздоровление.
  •  Формирование затяжного течения пневмонии вследствие неблагоприятного преморбидного фона
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение участкового педиатра в течение 1 года с частотой осмотров 2 раза в квартал.
  •  Консультация лор-врача
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Риск развития затяжного процесса из-за наличия у ребенка рахита, гипотрофии. Для предупреждения затяжного течения пневмонии, профилактика осложнения, лечение рахита, гипотрофии, анемии


Задача 65/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Первичный врожденный гипотиреоз

  1.  План дополнительного обследования:

  •  Общий анализ крови;
    •  биохимический анализ крови;
    •  УЗИ щитовидной железы;
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;
    •  ЭКГ;
    •  R- грамма костей запястья (костный возраст)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  анемия легкой степени
  •  гиперхолестеринемия
  1.  Окончательный диагноз: Первичный врожденный гипотиреоз

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Рахит;
    •  ВПС;
    •  перинатальное поражение ЦНС (энцефалопатия);
    •  анемия железодефицитная

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Гипотиреоидная  кома

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия гормонами щитовидной железы (тироксин);
    •  ноотропы;
    •  препараты железа;
    •  массаж;
    •  поливитамины

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Отстование в интеллектуальном развитии 

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Осмотр эндокринолога и осмотр невролога 1 раз в 6 месяцев;
    •  контроль костного возраста 1 раз в год;
    •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
  2.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
    •  патология щитовидной железы у матери;
    •  проживание в йоддефицитном регионе


Задача 66/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Задержка роста

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития и полового;
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  анализ крови на ГР  - базальный уровень и стимулированная секреция;
    •  R- грамма костей запястья (костный возраст);
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;
    •  R- грамма черепа;
    •  КТ головного мозга;
    •  консультация генетика

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  гипопротеинемия, гиперхолестеринемия
  1.  Окончательный диагноз: Нанизм, обусловленный соматотропной недостаточностью (ЦГН).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипотиреоз;
    •  семейная низкорослость

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Гиперлидемия – повышение АД, раннее развитие артериальной гипертензии

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия ГР

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Низкорослость

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

Патологическое течение беременности и родов


Задача 67/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Ожирение 3 степени, конституционально-экзогенное, неосложненная форма

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор анамнеза
    •  антропометрия
    •  оценка полового развития
    •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
    •  ЭКГ, ЭхоКГ, кардиоинтервалография
    •  определение глюкозурии из суточного количества мочи
    •  глюкозотелерантный тест
    •  термотопография
    •  РО черепа
    •  РО кистей и лучезапястных суставов
    •  УЗИ печени, надпочечников,у девочек – матки, яичников
    •  консультация окулиста
    •  консультация невролога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

  1.  Окончательный диагноз: Конституционально-экзогенное ожирение 3 степени, быстропрогрессирующее, кардио-васкулярные нарушения.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  сахарный диабет,
    •  гипоталамический синдром,
    •  Иценко-Кушинга синдром

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

  1.  Программа лечения:
    •  режим
    •  стол № 8
    •  лечебная физкультура
    •  гидропроцедуры
    •  поливитамины
    •  лечение имеющихся осложнений

  1.  Укажите возможные исходы заболевания


Задача 67/п

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр педиатра – два раза в год
    •  осмотр эндокринолога – ежемесячно, после стабилизации массы 1 раз в 3 месяца
    •  осмотр невролога – 1 раз в 6 мес
    •  осмотр окулиста – 1 раз в 6 мес
    •  Контроль за течением болезни:
    •  контроль массы, длины тела, динамика АД, динамика полового развития.
    •  Краниограмма.
    •  РО-грамма кистей рук с лучезапястными суставами при постановке на учет.
    •  Сахар крови 2 раза в год.
    •  ГТТ – 1 раз в 6 мес.
    •  Исследование жирового обмена (общие липиды, холестерин, В-липопротеиды)

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
    •  Оздоровительные мероприятия:
    •  Субкалорийная диета, разгрузочный день 1 раз в неделю.
    •  Занятия физкультурой.
    •  Коррекция метаболических нарушений.
    •  Санация хронических очагов инфекции.
    •  Плановая госпитализация 1-2 раза в год


Задача 68/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет, кетоацидоз, синдром Мориака

  1.  План дополнительного обследования:
    •  анализ мочи общий
    •  анализ крови общий
    •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
    •  определение КОС
    •  УЗИ печени и почек
    •  анализ гликемии в течение суток
    •  моча на ацетон
    •  анализ мочи по Зимницкому с подсчетом суточной экскреции белка и глюкозы
    •  консультация окулиста
    •  консультация невролога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  повышен удельный вес во всех порциях мочи в анализе по Зимницкому
  1.  Окончательный диагноз: Сахарный диабет 1 типа, тяжелый, фаза кетоацидоза, синдром Мориака.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  сахарный диабет, фаза кетоза
    •  Иценко-Кушинга синдром

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол № 9
    •  инсулинотерапия (на период интенсивной терапии – короткого действия – актрапид 0,1 ед/кг массы)
    •  инфузионная терапия (начинать с введения изотонического раствора  внутривенно струйно)
    •  витаминотерапия (кокарбоксилаза, В1, В6, С, А, Е,)
    •  ангиопротекторы
    •  гепатопротекторы
    •  желчегонные препараты


Задача 68/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр эндокринолога – 1 раз в месяц, 1 раз в 6 месяцев – окулист, стоматолог, фтизиатр.
    •  при осмотре обращать внимание на:  общее состояние, манифестные симптомы диабета, гипогликемические состояния, половое развитие, соблюдение режима питания и коррекции доз инсулина в соответствии с гликемией.
    •  лабораторный контроль – определение уровня гликемии не реже 4 раз в неделю, наличие ацетона. Уровень холестерина, гликозилированного гемоглобина – 1 раз в 6 мес. реакция Манту – 2 раза в год.
    •  оздоровительные мероприятия – соблюдение диетотерапии, инсулинотерапии и витаминотерапии. Липотропные препараты. Лечебная физкультура. Санация очагов инфекции, санаторно-курортное лечение.
    •  контроль эффективности диспансеризации – хорошее самочувствие ребенка, максимальная нормализация показателей углеводного обмена. Отсутствие гипогликемических состояний и кетоацидоза. Нормальное физическое и половое развитие. Отсутствие сосудистых осложнений. Диспансерное наблюдение постоянное

Основные факторы риска и профилактика развития заболевания


Задача 69/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет, кетоацидоз

  1.  План дополнительного обследования:
    •  анализ мочи общий
    •  анализ крови общий
    •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
    •  определение КОС
    •  УЗИ печени и почек
    •  анализ гликемии в течение суток
    •  моча на ацетон
    •  анализ мочи по Зимницкому с подсчетом суточной экскреции белка и глюкозы
    •  консультация окулиста
    •  консультация невролога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  гипергликемия
  •  повышенная удельная плотность мочи во всех порциях в анализе мочи по Зимницкому
  1.  Окончательный диагноз: Сахарный диабет 1 типа, тяжелый, фаза кетоацидоза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
  •  кетоацидотическая кома
  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол № 9
    •  инсулинотерапия (на период интенсивной терапии – короткого действия – актрапид 0,1 ед/кг массы)
    •  инфузионная терапия (начинать с введения изотонического раствора  внутривенно струйно)
    •  витаминотерапия (кокарбоксилаза, В1, В6, С, А, Е,)
    •  ангиопротекторы
    •  гепатопротекторы
    •  желчегонные препараты
    •  симптоматическая терапия


Задача 69/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  при адекватном лечении достижение и длительное сохранение компенсации
  •  развитие осложнений сахарного диабета, в том числе и угрожающих жизни
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр эндокринолога – 1 раз в месяц, 1 раз в 6 месяцев – окулист, стоматолог, фтизиатр.
    •  при осмотре обращать внимание на:  общее состояние, манифестные симптомы диабета, гипогликемические состояния, половое развитие, соблюдение режима питания и коррекции доз инсулина в соответствии с гликемией.
    •  лабораторный контроль – определение уровня гликемии не реже 4 раз в неделю, наличие ацетона. Уровень холестерина, гликозилированного гемоглобина – 1 раз в 6 мес. реакция Манту – 2 раза в год.
    •  оздоровительные мероприятия – соблюдение диетотерапии, инсулинотерапии и витаминотерапии. Липотропные препараты. Лечебная физкультура. Санация очагов инфекции, санаторно-курортное лечение.
    •  контроль эффективности диспансеризации – хорошее самочувствие ребенка, максимальная нормализация показателей углеводного обмена. Отсутствие гипогликемических состояний и кетоацидоза. Нормальное физическое и половое развитие. Отсутствие сосудистых осложнений. Диспансерное наблюдение постоянное

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  наследственная предрасположенность
  •  инфекционные  и неинфекционные повреждения поджелудочной железы
  •  длительное лечение глюкокортикостероидными гормонами


Задача 76/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Диффузный токсический зоб

  1.  План дополнительного обследования:

Общий анализ крови;

биохимический анализ крови (холестерин, В – липопротеиды, общий белок);

УЗИ щитовидной железы;

анализ крови на тиреоидные гормоны – ТТГ, Т3, Т4;

ЭКГ;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  Гипохолестеринемия;
  •  Увеличение размеров щитовидной железы по УЗИ, диффузнай неоднородность, признаки аутоиммунного процесса;
  •  Повышение уровня Т4, снижение ТТГ;
  •  Тахикардия;
  •  Повышение АД, в большей степени систолического АД.
  1.  Окончательный диагноз: Диффузный токсический зоб II степени, средней степени тяжести, тиреотоксикоз.
  2.  
  3.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

НЦД;

Диффузный эндемический эутиреоидный зоб

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Тиреотоксический криз

Мерцательная аритмия

Офтальмопатия

  1.  Программа лечения:
  •  Применение тиреостатических препаратов (тирозол, мерказолил), начиная с максимкльной дозы 0,5-1,0 мг/сут в 2-3 приема в течение 4-6 недель до достижения стойкого эутиреоза, затем дозу постепенно снижают. поддерживающая доза 2,5-5 мг/сут на 2-3 года терапии.
  •  В-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 1-3 мг/кг в сутки, каждые 6-8 часов. Использование этой группы препаратов позволяет добиться быстрого клинического эффекта, уменьшается ЧСС, потливость, тремор.
  •  Через 6-8 недель возможно применение схемы лечения «блокируй-замещай», когда наряду с тиреостатиками применяются небольшие дозы левотироксина с целью уменьшения размеров железы  при быстром прогрессировании и коррекции гипотиреоза.

Задача 76/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

Выздоровление – нормализация размеров щитовидной железы, стойкий, в течение 2-х лет эутиреоз, нормализация уровня антитиреоидных антител.

Рецидив  заболевания – показание к оперативному лечению.

10  План диспансерного наблюдения:

Осмотр эндокринолога 1 раз в 2-4 недели первые три месяца после достижения эутиреза с целью коррекции терапии, затем 1 раз в месяц;

контроль тиреоидных гормонов Т4 1 раз в месяц первые 3 месяца, затем 1 раз в 3 месяца, уровня ТТГ 1 раз в 3 месяца;

  •  УЗИ щитовидной железы 1 раз в 3 месяца;
  •  ЭКГ по необходимости;
  •  ОАК 1 раз в месяц  - лейкопения.

11 Профилактика рецидивов – лечение без перерывов тиреостатическими препаратами в адекватных дозах.


Задача 77/п

Эталон ответа:

1 Предварительный диагноз: Диффузный эндемический зоб

  1.  План дополнительного обследования:

  •  Общий анализ крови;
    •  УЗИ щитовидной железы;
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  Увеличение размеров щитовидной железы по УЗИ, нормальной структуры
  •  Нормальные уровни Т4, ТТГ - эутиреоз;
  •  ОАК без патологии

  1.  Окончательный диагноз: Диффузный эндемический зоб I степени, эутиреоз

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

С другими видами зобов –

  •  Спорадическим – встречается в нейоддефицитных регионах,
  •  Узловым – уточняется по УЗИ,
  •  аутоиммунным тиреоидитом в эутиреодном состоянии – признаки АИТ по УЗИ, наличия антитиреоидных антител,
  •  дисгормональным зобом – подростковый период, неэффективность  препаратов Йода, хороший эффект от левотироксина.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
  •  Зоб больших размеров, гипотиреоз
  1.  Программа лечения:
    •  Препараты КУ – йодомарин, йодбаланс в дозе 150 -200 мкг/сут на 6 месяцев.
    •  В случае значительного уменьшения размеров железы – продолжить прием препарата в профилактической дозе 100 -150 мкг/сут.
    •  Если размеры железы не уменьшились – повторно УЗИ, ТТГ, Т4 – и возможно, имеет место сочетание йододефицитного состояния с дисгормональным зобом и необходимо назначение препаратов левотироксина

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Выздоровление
  •  Зоб
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев;
    •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
    •  контроль УЗИ щитовидной железы 1 раз в 6 месяцев

Задача 77/п

  1.  Основные факторы риска
    •  патология щитовидной железы у матери;
    •  проживание в йоддефицитном регионе.
  2.  Профилактика
  •  Массовая йодная профилактика – применение йодированной соли
  •  Групповая йодная профилактика – определение групп повышенного риска – дети, подростки, беременные, кормящие – применение препаратов, содержащих физиологические дозы  йода.
  •  Индивидуальная йодная профилактика – у отдельных лиц применение препаратов, содержащих физиологические дозы  йода.

Рекомендации ВОЗ

50 мкг – для детей грудного возраста

90 мкг – для детей 2-6 лет

120 мкг – для детей 7-12 лет

200 мкг – для беременных и кормящих


Задача 78/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Приобретенный гипотиреоз

  1.  План дополнительного обследования:

  •  Общий анализ крови;
    •  биохимический анализ крови;
    •  УЗИ щитовидной железы;
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  анемия легкой степени
  •  гиперхолестеринемия
  •  уменьшение размеров щитовидной железы
  •  гипотиреоз
  1.  Окончательный диагноз: Аутоиммунный тиреоидит, атрофическая форма, гипотиреоз (приобретенный).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

  •  Другие формы АИТ узловая, диффузно- узловая

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Гипотиреоз

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия гормонами щитовидной железы (тироксин);

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Отставание в физическом, половом, интеллектуальном развитии 

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  После достижения нормального уровня ТТГ осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев;
    •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
    •  контроль УЗИ щитовидной железы 1 раз в год;
  2.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
    •  девочки пубертатного периода;
    •  патология щитовидной железы у матери;
    •  проживание в йоддефицитном регионе;
    •  пациенты с другой аутоиммунной патологией.


Задача 79/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: нарушение полового созревания

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития;
    •  Оценка полового развития;
    •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестотерон, эстрадиол

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие соответствует возрасту
  •  половое развитие  - соответствует возрасту. Вторичные половые признаки по мужскому типу. Последовательность появления правильная.
  •  Уровни ФСГ, ЛГ, тестостерона соответствуют возрасту.
  •  Уровень эстрогена повышен –избыточная тканевая конверсия андрогенов в эстрогены под влиянием повышенной ароматазной активности.

  1.  Окончательный диагноз: Пубертатная гинекомастия (физиологическая)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечноков
    •  Эстрогенпродуцирующие опухоли яичка
    •  С-м Клайнфельтера
    •  Гинекомастия, вследствие приема лекарственных препаратов - верошпирон, барбитураты, наркотики.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Быстрое закрытие зон роста- низкий конечный рост (ведущая роль эстрогенов в процессах костной дифференцировки)

  1.  Программа лечения:
    •  Лечения не требуется

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Нормализация размеров железистой ткани

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Семейная форма


Задача 80/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: нарушение полового созревания

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития;
    •  Оценка полового развития;
    •  ОАК;
    •  ОАМ;
    •  Биохимический анализ крови
    •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестостерон;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие нижняя граница нормы, обращает внимание задержка погодовых прибавок, с возраста должностного наступления пубертата
  •  половое развитие  - задержано. Наружные половые признаки по мужскому типу, вторичные – отсутствуют
  •  ОАК – без патологии
  •  ОАМ - без патологии
  •  Биохимический анализ крови - без патологии
  •  Костный возраст – отстает на 2,5 года - нижняя граница нормы
  •  Уровни ФСГ, ЛГ, тестостерона на нижней границе возрастной нормы.

  1.  Окончательный диагноз: Синдром позднего пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипогонадизм гипогонадотропный – С-м Кальмана - высокорослые
    •  Гипогонадизм гипогонадотропный – сопровождает соматотропную недостаточность
    •  Гипогонадизм гипогонадотропный – опухоли головного мозга - неврологическая симптоматика
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Психологические проблемы
    •  Низкий конечный рост
    •  Формирование остеопороза (снижение костной плотности)
  3.  Программа лечения:
    •  Медикаментозного лечения не требуется
    •  Медикаментозное лечение  небольшими дозами препаратов тестостерона (сустанон 50 мг в/м 1 раз в месяц – курсом 3-6 месяцев) с целью стимуляции развития вторичных половых признаков, активации скорости роста, активации созревания собственной гипоталамо- гонадотропной системы, активация процессов минерализации костной ткани

Задача 80/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Нормальный рост и половое развитие
    •  Низкий рост и нормальное половое развитие

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 3-6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Семейная предрасположенность


Задача 81/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Задержка роста

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития
    •  Оценка полового развития  
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  анализ крови на ГР  - базальный уровень и стимулированная секреция;
    •  R- грамма костей запястья (костный возраст);

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие нижняя граница нормы, обращает внимание нормальные погодовые прибавки роста
  •  половое развитие  - соответствует возрасту.
  •  ОАК – без патологии
  •  ОАМ - без патологии
  •  Биохимический анализ крови - без патологии
  •  Костный возраст – соответствует паспортному
  •  Уровни СТГ на нижней границе возрастной нормы, после стимуляции имеется выброс СТГ.
  1.  Окончательный диагноз: Субнанизм, семейно-генетическая низкорослость

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипофизарно- церебральным нанизмом
    •  Синдромом позднего пубертата
    •  Приобретенном гипотиреозом

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Психологические проблемы

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия ГР не показана!

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Низкорослость

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

Патологическое течение беременности и родов


Задача 82/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: нарушение роста и полового созревания

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития;
    •  Оценка полового развития;
    •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестостерон;
    •  Консультация генетика

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие – выраженное отставание роста, обращает внимание низкая скорость роста с раннего возраста, отсутствие пубертатного скачка, с возраста должностного наступления пубертата. Родители и младший брат нормального роста
  •  половое развитие  - задержано. Наружные половые признаки по женскому типу, вторичные – неправильный пубертат – адренархе, признаки эстрогенизации (рост молочных желез) отсутствуют. У бабушки – низкий рост и нарушение репродуктивной функции.
  •  Уровни ФСГ, ЛГ - высокие, эстрогена – снижены. Имеет место гипергонадотропный гипогонадизм.
  •  Кариотип – мозаицизм синдрома Шерешевского - Тернера

  1.  Окончательный диагноз: синдром Шерешевского - Тернера

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С-м Нунан – фенотипические черты синдрома Шерешевского – Тернера и нормальный набор половых хромосом
    •  Приобретенные формы гипергонадотропного гипогонадизма в результате травм и опухолей головного мозга
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Психологические проблемы
    •  Низкий конечный рост
    •  Бесплодие
    •  Формирование остеопороза (снижение костной плотности)
    •   Осложнения, сопряженные с пороками развития (например, с коарктацией аорты)
  3.  Программа лечения:
    •  Коррекция роста в допубертатном периоде – гормон роста (международное совещание 2000г.)
    •  Заместительная гормональная терапия половыми гормонами  после того,как достигнут рост, близкий к окончательному. Моделирование пубертата – сначала небольшие дозы эстрогенов, затем доза увеличивается до физиологической , и через два года – эстрогенпрогестероновая терапия.

Задача 82/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При заместительной гормональной терапии - нормальный рост и половое развитие
    •  Низкий рост и нормальное половое развитие
    •  Низкий рост и признаки гипогонадизма

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с 5-6 лет

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Генетическое консультирование


Задача № 83/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Хр. гастродуоденит?
  2.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК - без патологии
  •  ОАМ - без патологии;
  •  Копрограмма - минимальные признаки амилореи
  •  биохимический анализ крови  - без патологии;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – без патологии.
  •  УЗИ органов брюшной полости – гипоьониия желчного пузыря
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Дисфункция билиарной системы  по гипотоническому типу
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Хр. гастродуоденит, обострение

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав. Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал). Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте.

Контроль копрограммы через 1 мес.

Контроль УЗИ через 3-6 мес.

Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога.


Задача № 84/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Хр. гастродуоденит?
  2.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК - без патологии
  •  ОАМ - без патологии;
  •  Копрограмма амилорея
  •  биохимический анализ крови  - без патологии;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  УЗИ органов брюшной полости – перегиб желчного пузыря
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение. Дисфункция билиарной системы  (перегибг желчного пузыря)
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Язвенная болезнь

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Иррадикационная терапия – метронидазол+ амоксициллин – 2 недели, затем продолжить курс противовоспалительной терапии – препаратами висмута  (вентер, викалин) – 2 недели

Антисекреторная терапия – блокаторы протоновой помпы – омепразол 20 мг 1 раз в день 14 дней или блокаторы Н2 –гистаминовых рецепторов в течении 1 месяца с постепнной отменой препарата

Обволакивающая терапия – гастал, маалокс, альмагель  на 1-2 недели при наличии болевого синдрома

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав.

Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал).

Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте для профилактики дисбактериоза

Контроль копрограммы через 1 мес. Контроль УЗИ через 3-6 мес.Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога, проведение противорецидивных курсов лечения 2 раза в год (весна, осень).

Задача № 85/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хр. гастродуоденит?
  2.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК - без патологии
  •  ОАМ - без патологии;
  •  Копрограмма амилорея
  •  биохимический анализ крови  - без патологии;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  УЗИ органов брюшной полости – без патологии
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Язвенная болезнь

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Иррадикационная терапия – метронидазол+ амоксициллин – 2 недели, затем продолжить курс противовоспалительной терапии – препаратами висмута  (вентер, викалин) – 2 недели

Антисекреторная терапия – блокаторы протоновой помпы – омепразол 20 мг 1 раз в день 14 дней или блокаторы Н2 –гистаминовых рецепторов в течении 1 месяца с постепнной отменой препарата

Обволакивающая терапия – гастал, маалокс, альмагель  на 1-2 недели при наличии болевого синдрома

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав.

Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал).

Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте для профилактики дисбактериоза

Контроль копрограммы через 1 мес. Контроль УЗИ через 3-6 мес.Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога, проведение противорецидивных курсов лечения 2 раза в год (весна, осень).



Задача № 93/п

Эталон ответа:

  •  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Дисбактериоз кишечника? Хр. гастродуоденит?
  •  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на дисбактериоз;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  •  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия легкая железодефицитная;
  •  без патологии;
  •  амилорея - нарушение функций поджелудочной железы; признаки нарушения всасывания жирных кислот - нарушение функций поджелудочной железы и желчного пузыря; признаки воспаления слизистой оболочки толстой кишки.
  •  дизбактериоз за счет снижения бифидобактерий, лактобацилл; наличия патогенной флоры в  виде кишечной палочки с измененными свойствами.
  •  биохимический анализ крови снижение сывороточного железа;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – без патологии.
  •  УЗИ органов брюшной полости – перегибы в желчном пузыре, эхогенная взвесь, изменения со стороны поджелудочной железы
  •  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Дисфункция билиарной системы  (S-образная деформация желчного пузыря). Дисфункция сфинктера Одди по панкреатическому типу. Дисбактериоз кишечника, компенсированная форма. Анемия легкая железодефицитная.
  •  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Хр. гастродуоденит, обострение

Хр. колит

  •  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  •  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав. Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты. Для коррекции дисбактериоза – бактериофаг коли + бифидумбактерин или линекс, одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте.

Контроль уровня гемоглобина и сывороточного железа через 1 мес, возможно назначение препаратов железа.

Контроль копрограммы через 1 мес, дисбактериоза через 1 мес.

Контроль УЗИ через 3-6 мес.

Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога.


Задача № 92/п

  •  Укажите возможные исходы заболевания
    1.  Соблюдение диеты, рационального режима, лечение сопутствующей патологии постепенно приводит к улучшению  и восстановлению показателей и стойкой ремиссии
  •  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    1.  Ребенок нуждается в наблюдении педиатра, гастроэнтеролога.
    2.  В случае развития осложнений заболевания - специалистов соответствующего профиля
  •  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  Профилактика – соблюдение диеты, рационального режима, лечение сопутствующей патологии.
    Диффузный токсический зоб
  •  Диффузный эндемический зоб II степени, эутиреоз
  •  Аутоиммунный тиреоидит (АИТ), атрофический, гипотиреоз
  •  Юношеская гинекомастия
  •  Синдром позднего пубертата (Задержка полового созревания)
  •  Семейно-генетическая низкорослость
  •  Синдром Шерешевского- Тернера
  •  Дисфункция билиарной системы по гипомоторному типу
  •  Хронический антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  Хронический гастрит, обострение.




1. темах Не используется в GnuPG Ключи- Открытый- npq p q большие простые числа e ~ взаимно простое с p1q1
2. тема в целом мало способствовавшая развитию индивидуальности
3. Тема 4 Закономірності принципи і правила навчання як категорії дидактики Мета- усвідомити суть понять за
4. Паника при катастрофе - это катастрофа
5. 13 лет- 30 33 36 39 42 45 48 48 [2000 2003 г
6. Сталинская концепция политики
7. Система «природа общество» и климат. О тепловом балансе Земли
8. Тема 7. Договори купівліпродажу товарів Договір купівліпродажу у матеріальноречовій формі в міжнародн
9. в 30 50е гг. На разложение и кризис феодализма большое воздействие оказывали рост антикрепостничес
10. Стадии биосинтеза белка2
11. ЗАДАНИЕС6 1011 КЛАССЫ ТЕТРАДЬТРЕНАЖЕР Учени класса школы тм ЛЕГИОН РостовнаДону 20
12. Квадратные матрицы
13. НЕГАРМОНИЧЕСКАЯ ГАРМОНИЧНОСТЬ- актуальные проблемы филологического образования в вузе и школе памяти
14. Богачева Ирина Петровна
15. ІБ хворого Макроскопічне дослідження
16. Классическая семья ~ это незрелость
17. Реферат- Реклама на рынке труда
18. РЕФЕРАТ дисертації на здобуття наукового ступеня доктора економічних наук
19. А ~ Я это человек с его внутренним осознанием самого себя
20. методичні рекомендації до вивчення навчальної дисципліни Історія України за вимогами кредитномодульн

Материалы собраны группой SamZan и находятся в свободном доступе