Биохимический анализ крови- общий белок билирубин прямой и непрямой АСТ АЛТ гаптоглобин свободный гем

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Задача № 1/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая наследственная анемия

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Анализ крови с ретикулоцитами, тромбоцитами.
•  Биохимический анализ крови: общий белок, билирубин прямой и непрямой, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, свободный гемоглобин.
•  Осмотическая резистентность эритроцитов.
•  Проба Кумбса – определение антител к эритроцитам.
•  Определение размеров и формы эрироцитов (эритроцитометрия).
•  Анализ мочи общий, уробилин, желчные пигменты, гемоглобиурия.
•  УЗИ внутренних органов (печень, селезенка, желчный пузырь).
  •  Обследование родителей.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия, нормохромная, гиперрегенераторная, средней тяжести. Лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.
•  Гипербилирубинемия (за счет повышения непрямого билирубина)
•  Минимальная стойкость снижена, максимальная повышена.
•  Уробилинурия.
•  Умеренная спленомегалия

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Наследственная гемолитическая анемия, микросфероцитарная, период криза.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Наследственные гемолитические анемия (эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз),
   •  энзимопенические гемолитические  анемии,
   •  аутоиммунные гемолотические анемии,
   •  гиперспленизм,
   •  гепатит,
   •  наследственные нарушения обмена билирубина (болезнь Жилбера).

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Арегенераторный криз,
   •  билирубиновая энцефалопатия,
   •  желчекаменная болезнь,
   •  ОПН,
   •  ДВС- синдром

Задача № 1/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Лечение в период криза: Режим постельный, диета- стол № 5,
   •  Заместительная терапия (эритроцитарную массу) при снижении гемоглобина до 80- 70 г\л и менее.
   •  Дезинтоксикационная терапия.
   •  Спазмолитики и желчегонные средства.
   •  Фенобарбитал.
   •  Антиоксиданты, мембраностабилизаторы.
   •  Спленэктомия.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Прогноз для жизни благоприятный.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  постоянное,
•  диета – стол № 5,
•  курсы желчегонной терапии (по индивидуальному плану),
•  прививки в период компенсации криза (анализ крови до и через 3 дня после проведения прививки),
•  медотвод от занятий физкультурой по общей программе, занятия в группе ЛФК или по облегченной прогамме,
•  анализ крови с определением ретикулоцитов 1 раз в 1- 3 мес и при интеркуррентных заболеваниях,
•  осмотр ЛОР- врача, стоматолога 1 раз в 6мес,
•  УЗИорганов брюшной полости 1 раз в год, осмотр гастроэнтеролога по показаниям,
  •  Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2- 4 нед каждые 6 мес.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Заболевание  наследственное.

Профилактика развития криза:

•  санация очагов хронической инфекции,
  •  профилактика острых вирусных инфекции,
  •  режим,
  •  диета

Задача № 2/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Лейкоз, инфекционный мононуклеоз, менингит

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, длительность кровотечения и время свертывания.
   •  Миелограмма (пункция костно- мозговая из трех точек), трепанобиопсия.
   •  Цитохимическое, морфологическое и иммунологическое исследование клеток костного мозга.
   •  Исследование ликвора.
   •  Осмотр инфекциониста.
   •  Общеклиническое обследование (ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенограмма органов грудной клетки, анализ мочи и кала, биохимический анализ крови).

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия, нормохромная, регенераторная, средней тяжести, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластемия, лейкемический провал, ускорена СОЭ.
•  Костный мозг клеточный, тотально замещен бластными клетками, ростки кроветворения сокращены.
•  Бластные клетки относятся к лимфоидному ряду.
•  Белково- клеточная диссоциация, бастоз.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острый лимфобластный лейкоз, Т- клеточный вариант, нейролейкоз, период выраженных клинических проявлений.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Лейкемоидные реакции,
   •  инфекционный мононуклеоз,
   •  инфекционный лимфоцитоз.

Задача № 2/п

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Осложнения заболевания:

•  кровотечение,
  •  острые бактериальные, вирусные и грибковые инфекции,
  •  ОПН,
  •  ДВС- синдром.

Осложнения полиохимитерапии:

•  специфические (действие препаратов) и неспецифические (инфекционные и неинфекционные- цитостатическая болезнь (угнетение нормального кроветворения, поражения ЖКТ, энтеропатия, токсический гепатит, кардио- пневмопатии и др)
  

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Программа  BFM- 90 для лечения ОЛЛ включает стадии индукции ремиссии, консалидации и поддерживающую терапию. Терапия комбинированная – полихимиотерапия и лучевая терапия.
   •  Индукция ремиссии: дексаметазон, винкристин, рубомицин, L- аспарагиназа, метотрексат эндолюмбально.
   •  Консалидация: L- аспарагиназа, метотексат, винкристин.
   •  Краниальное облучение в группах риска.
   •  Поддерживающая терапия: метотрексат, 6- меркаптопурин.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Ремиссия, рецидив, летальный исход.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Проводится гематологом, участковым педиатором.
•  Поддерживающая терапия (метотрексат, 6- меркаптопурин)
•  Анализ крови 1 раз в неделю перед введением цитостатических препаратов
•  Освобождение от прививок, занятий физкультурой.
•  Занятия по школьной программе на дому.
  •  Профилактика острых инфекций, санация очагов хронической инфекции.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Воздействие радиационных, химических и токсических факторов;
   •  вирусные инфекции,
   •  хромосомные заболевания

Задача № 3/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Тромбоцитыоцитопеническая пурпура, системное заболевание крови

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, время свертывания крови и длительности кровтечения.
   •  Миелограмма.
   •  Биохимический анализ крови: протеинограмма, билирубин, АСТ, АЛТ.
   •  Анализ крови на Le- клетки.
   •  УЗИ внутренних органов.
   •  Общеклиническое обследование (анализ мочи и кала, ЭКГ).

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия, нормохромная, регенераторная, легкой степени, тромбоцитопения.
•  Миелограмма- без патологии.
•  Анализ мочи без патологии.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Идиопатическая томбоцитопеническая пурпура, влажная, острое течение.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Вторичные тромбоцитопении(СКВ, лейкоз, апластические анемии, гиперспленизм, постинфекционные),
   •  тромбоцитопатии,
   •  болезнь Виллебранда.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Кровотечения различной локализации,
   •  кровоизлияние в головной мозг,
   •  постгеморрагическая анемия

Задача № 3/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Режим постельный.
•  Диета гипоаллергенная.
•  Местная гемостатическая терапия.
•  Купирование геморрагического синдрома: глюкокортикостероиды, ингибиторы фибринолиза, внутривенный иммуноглобулин.
•  Терапия, направленная на купирование иммунопатологического процесса: глюкокоритостероиды (преднизолон 2 мг/ кг в сутки – 21 день) или введение внутривенного иммуноглобулина.
  •  Препараты, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление,
   •  переход в хроническую форму,
   •  летальный.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  При острой ИТП 5 лет наблюдается гематологом, участковым педиатром, при хронической – до передачи во взрослую поликлинику.
•  Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны, остальные по индивидуальным показаниям.
•  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в мес и при интеркурентных заболеваниях.
•  Препараты  и фитотерапия, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов – 2 недельными курсами 2 раза в год.
  •  Противопаказан прием препаратов, воздействующих на функции тромбоцитов (дезагреганты, пеницилины, нитрофурановые препараты), УВЧ и УФО.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  вирусные и бактериальные инфекции,
   •  профилактические прививки,
   •  физические и психические травмы

Задача № 4/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Лимфома. Инфекционный мононуклеоз

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, время свертывания, длительность кровотечения.
•  Биохимический анализ крови: общий белок, протеинограмма, билирубин, АСТ, АЛТ.
•  Открытая биопсия лимфоузла, цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала.
•  Миелограмма.
•  УЗИ внутренних органов.
•  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
  •  Общеклиническое обследование: анализ мочи, кала, ЭКГ.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Тромбоцитыоцитоз, ускорена СОЭ.
•  Клетки характерны для лимфомы Ходжкина.
•  Опухолевидное образования средостения.
•  Остальные показатели без патологии.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Лимфома Ходжкина, I B – стадия.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Вторичные лимфоаденопатии,
   •  туберкулезный лимфоаденит,
   •  инфекционный мононулеоз,
   •  неходжкинские лимфомы,
   •  лейкоз.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Задача № 4/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Комбинированная терапия – полихимиотерапия + лучевая терапия по программе DALL- 90.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление,
   •  ремиссия,
   •  рецидив,
   •  летальный исход.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Наблюдение гематолога, участкового педиатра.
•  Освобождение от физкультуры, обучение по школьной программе по индивидуальному плану или домашнее обучение.
•  Профилактика острых инфекций, санация хронических очагов.
•  Медотвод от прививок.
•  Анализ крови 1 раз в мес.
•  Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, билирубин, протеинограмма) 1 раз в 6 мес.
•  Рентгенография грудной клетки 1 раз в год.
  •  Функциональное исследование щитовидной железы 1 раз в год.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Вируные инфекции,
   •  иммунодефицитные состояния,
   •  отягощенная наследственность

Задача № 5/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Тромбоцитыоцитопения, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов
  •  Коагулограмма: длительность кровотечения, время свертывания крови, агрегационная способность тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, определение активности факторов VIII и фактора Виллебранда.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия нормохромная, регенераторная, легкая.
•  Время кровотечения- удлинено (норма 4 мин)
•  Ретракция кровяного сгустка ослаблена.
•  Нарушения функции тормбоцитов.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Тромбоцитыоцитопатия, связанная преимущественно снарушением агрегационной функции (тромбоцитопения типа Гланцмана).

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Тромбоцитыоцитопеническая пурпура,
   •  болезнь Виллебранда,
   •  коагулопатии.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Кровотечения,
   •  постгеморрагическая анемия

Задача № 5/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Диета и режим, соответствующий возрасту больного.
•  Препараты, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов.
•  Фитотерапия.
  •  Местная гемостатическая терапия.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При адекватном лечении прогноз благоприятный.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Наблюдение гематолога, участкового педиатра.
•  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в мес.
•  Коагулограмма с определением функций тромбоцитов 1 раз в 6 мес.
•  Курсы препаратов, улучшающих функции тромбоцитов 1 раз в 6 мес или чаще по индивидуальным показаниям
  •  Санация очагов хронической инфекции.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Наследственное заболевание

Задача № 6/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз Системное заболевание крови (лейкоз, апластическая анемия). Тромбоцитыоцитопеническая пурпура.

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов.
   •  Миелограмма  из 3 анатомических точек и трепанобиопсия.
   •  Иммунологическое обследование: определение антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцатам, HLA- типирование.
   •  Биохимический анализ крови: билирубин, АСТ, АЛТ, общей белок, протеинограмма, мочевины, креатинин, сахар, гаптоглобина.
   •  Группа крови и резус- фактор
   •  Вирусологическое и бактериологическое исследование.
   •  Общеклиническое обследование (анализ мочи, кала, ЛОР- осмотр, ЭКГ, рентгенограмма органов грудной клетки).

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия, нормохромная, гипорегенераторная, средней тяжести, тормбоцитопения, лейкопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, ускорена СОЭ.
•  Костный мозг клетосный, ростки кроветворения сужены.
•  Гематурия.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Приобретенная апластическая анемия, идиопатическая, тяжелая.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Острый лейкоз,
   •  синдром гиперспленизма,
   •  мегалобластными анемиями,
   •  метастазами опухолей в костный мозг.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Кровотечения,
   •  кровоизлияния во внутренние органы,
   •  присоединение инфекций (вирусных, бактериальных, грибковых),
   •  сепсис,
   •  посттрансфузионные осложнения

Задача 6/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  В острый период – поддерживающая терапия: гемотрансфузии, трансфузии тромбоцитарной массы, антибактериальная терапия, гранулоцитарные ростовые факторы, внутривенное введение иммуноглобулина.
•  Трансплантация костного мозга.
  •  При невозможности трансплантации костного мозга – комплексная иммуносупрессивная терапия- антилимфоцитарный иммуноглобулин + циклоспорин А+ метилпреднизолон.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление,
   •  переход в подострую форму,
   •  развитие лейкозов,
   •  летальный исход.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Наблюдение гематолога.
•  Клинический анализ крови 1 раз в 10 дней.
•  Метотвод от прививок.
•  Освобождение от физкультуры.
•  Школьные занятия по индивидуальному плану и на дому.
  •  Противопоказан прием лекарственных средств: левомицетина, салицилатов, дезагрегантов, НПВС, физиолечение.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Вирусные и бактериальные инфекции,
   •  прием лекарственных средств,
   •  введение γ- глобулинов,
   •  прививки

Задача № 7/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Системное заболевание крови, гемолитическая анемия, гепатит

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Анализ крови с ретикулоцитами, тромбоцитами.
   •  Биохимический анализ крови: общий белок, билирубин прямой и непрямой, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, свободный гемоглобин.
   •  Осмотическая резистентность эритроцитов.
   •  Проба Кумбса – определение антител к эритроцитоам.
   •  Определение размеров и формы эрироцитов (эритроцитометрия).
   •  Определение маркеров гепатитов
   •  Анализ мочи общий, уробилин, желчные пигменты, гемоглобиурия.
   •  УЗИ внутренних органов (печень, селезенка, желчный пузырь).

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия, нормохромная, гиперегенераторная, тяжелая. Лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорена СОЭ.
•  Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена.
•  Гипербилирубинемия, гемоглобинурия.
•  Уробилинурия.
•  УЗИ – гепато- спленомегалия
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Анемия гемолитическая, приобретенная, иммунная, период криза.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Наследственные гемолитические анемия,
   •  острый лейкоз,
   •  гепатит,
   •  цироз печени,
   •  наследственные нарушения обмена билирубина (болезнь Жильбера),
   •  ГУС,
   •  гемолитические анемии вызванные инфекциями.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  ОПН,
   •  ДВС-синдром,
   •  тромбоцитопения

Задача № 7/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Режим постельный,
•  Стол № 5,
•  Кортикостероидная  цитостатическая, иммуносупрессивная терапия,
•  Экстракорпоральные методы (плазмоферез),
•  Заместительная терапия по жизненным показаниям, после индивидуального подбора донора,
  •  Антибактериальная терапия.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление,
   •  переход в хроническую форму.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Педиатр, гематолог в теч 2- 3 лет после нормализации всех показателей крови,
•  диета – стол № 5,
•  курсы желчегонной терапии (по индивидуальному плану),
•  Медотвод от прививок и γ- глобулина постоянно,
•  медотвод от занятий физкультурой по общей программе, занятия в группе ЛФК или по облегченной прогамме,
•  анализ крови с определением ретикулоцитов 1 раз в 1- 3 мес и при интеркуррентных заболеваниях,
•  осмотр ЛОР- врача, стоматолога 1 раз в 6мес,
•  УЗИорганов брюшной полости 1 раз в год, осмотр гастроэнтеролога по показаниям,
•  Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2- 4 нед каждые 6 мес,
  •  Не рекомендуется резкие перемены климата, инсоляция, физипроцедуры, прием лекарственных препаратов (сульфаниламидов, левомицетина, нитрофуранов).

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции,
   •  профилактические прививки,
   •  воздействие токсических и химических агентов,

•  прием лекарственных препаратов

Задача № 8/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Хронический панкреатит в стадии обострения

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  анализ мочи на диастазу;
   •  биохимический анализ крови;
   •  УЗИ органов брюшной полости;
   •  ретроградная холангиопанкреатография;
   •  копрограмма;
   •  КТ поджелудочной железы.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  общий анализ крови – лимфоцитоз, ускорение СОЭ
•  биохимия крови – повышение амилазы и щелочной фосфатазы
•  повышение диастазы мочи
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический панкреатит средней тяжести в стадии обострения на фоне аномалии протоков поджелудочной железы.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Хронический гастродуоденит в стадии обострения;
   •  желчекаменная болезнь;
   •  хронический холецистит;
   •  язвенная болезнь.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Сахарный диабет;
   •  псевдокисты поджелудочной железы;
   •  могут быть гнойные осложнения (абсцессы, флегмона, перетонит)

Задача № 8/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Режим;
   •  диета;
   •  спазмолитики;
   •  анальгетики;
   •  прокинетики;
   •  антибактериальные препараты;
   •  Н2 – гистаминоблокаторы;
   •  сандостатин;
   •  ингибиторы протеолиза;
   •  дезинтоксикация.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Сахарный диабет;
   •  стойкая ферментативная недостаточность.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Ежеквартально: осмотр педиатра и д/гастроэнтеролога;
   •  амилаза мочи;
   •  копрограмма;
   •  УЗИ.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  дисметаболические расстройства;
   •  аллергия;
   •  длительная протоковая гипертензия поджелудочной железы;
   •  генетическая предрасположенность;
   •  системные заболевания

Задача № 9/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Патология кишечника хроническая. Колит?

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови;
•  общий анализ мочи;
•  биохимический анализ крови;
•  копрограмма;
•  анализ кала на дизентерийную группу;
•  анализ кала на скрытую кровь;
•  ректороманоскопия;
•  колоноскопия;
•  УЗИ органов брюшной полости;
•  гистология
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  гипопротеинемия
   •  колитический синдром по копрограмме
     
2.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Болезнь Крона, среднетяжелая форма, активная фаза

Задача №9/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  НЯК;
   •  дизентерия;
   •  кампилобактериоз;
   •  полипы;
   •  гемангиома  
   •  толстой кишки
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Кишечное кровотечение;
   •  перфорация кишки;
   •  эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит; энкопрез);
   •  малигнизация; непроходимость кишечника;
   •  общие осложнения: иммунопатологические – артрит, узловатая эритема, эндокардит; инфекционные – сепсис, гангренозная пиодермия
     
3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Диета;
•  противовоспалительная терапия (препараты 5-АСК, глюкокортикоиды);
•  иммунокорректоры (цитостатики, препараты интерферона);
•  антибактериальные средства (метронидазол);
•  местное лечение
  

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  Стриктуры кишечника
  

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в квартал, затем 1 раз в 6 месяцев;
•  эндоскопическое исследование – ежеквартально, затем 1 раз в год; общий анализ крови 1 раз в 2 недели, далее 1 раз в 4 месяца в активную фазу;
•  анализ мочи и копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
•  диета;
•  противорецидивное лечение 2 раза в год; профилактические прививки противопоказаны
  

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

•  курение;
•  химические вещества;
•  генетическая предрасположенность;
•  аппендэктомия

Задача № 10/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Хронический гастродуоденит. Язвенная болезнь?

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови;
•  общий анализ мочи;
•  копрограмма;
•  анализ кала на скрытую кровь;
•  УЗИ органов брюшной полости;
•  ФЭГДС;
•  РН-метрия;
•  дыхательный уреазный тест
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Язвенная болезнь ДПК; стадия свежей язвы, средней степени тяжести; сопутствующий: реактивный панкреатит

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Гастроэзофагеальнорефлюксная болезнь;
   •  панкреатит;
   •  грыжа пищевого отверстия диафрагмы
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Кровотечение;
   •  перфорация;
   •  стеноз;
   •  перивисцерит
     
3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Диета;
•  режим;
•  антигеликобактерная терапия (2 антибиотика + антисекреторный препарат);
•  антациды;
•  физиотерапия;
•  препараты висмута

Задача № 10/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  Рубцовая деформация луковицы 12-перстной кишки;
•  выздоровление
  

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в квартал, затем 1 раз в 6 месяцев;
•  контрольная гастроскопия через 6 месяцев;
•  общий анализ крови;
•  копрограмма; анализ кала на скрытую кровь;
•  противорецидивное лечение не менее 2 раз в год
  

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

•  отягощенная наследственность;
•  наличие геликобактерной инфекции в семье;
•  большая нагрузка в школе;
•  психоэмоциональный стресс

Задача № 11/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Печеночная колика

 

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  биохимический анализ крови;
   •  анализ мочи на уробилин,
   •  желчные пигменты;
   •  УЗИ органов брюшной полости.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускорение СОЭ
•  в общем анализе мочи желчные пигменты
•  в биохимии крови – увеличение уровня прямого билирубина, повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ЖКБ, приступный период, калькулезный холецистит.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Дуоденит;
   •  панкреатит;
   •  язвенная болезнь;
   •  глистная инвазия.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Водянка; эмпиема; гангрена желчного пузыря;
   •  хронический панкреатит;
   •  хронический гепатит

Задача № 11/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Диета;
   •  спазмолитики;
   •  анальгетики;
   •  антибактериальные средства;
   •  далее – препараты урсо- и хенодезоксихолиевой кислоты.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  благоприятный исход;
   •  переход в хронический холецистит.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Диета 3 года;
   •  фитотерапия;
   •  препараты хено- и урсодезоксихолиевой кислоты 6 месяцев – 1 год;
   •  УЗИ 1 раз в 1 год.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  искусственное вскармливание в первые 3 месяца жизни;
   •  хронические гемолитические анемии;
   •  ожирение; хронический гепатит;
   •  сахарный диабет;
   •  гиподинамия;

•  муковисцидоз и целиакия

Задача № 12/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Хронический гастродуоденит, период обострения

 

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  биохимический анализ крови;
  •  копрограмма;
  •  кал на скрытую кровь;
  •  ФГДС;
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  РН- метрия внутриполостная;
  •  биопсийный тест на НР- инфекцию.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  по результатам рН-метрии и ФЭГДС выявлены гиперацидность, эрозивный гастрит и эзофагит, дуоденит
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гастроэзофагеальный рефлюкс с терминальным эзофагитом; хронический гастрит; НР(-), период обострения; дуоденогастральный рефлюкс.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Язвенная болезнь желудка;
   •  ахалазия пищевода;
   •  пищевод Баррета.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Кровотечение; стриктура (стеноз);
   •  пептическая язва;
   •  грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Задача № 12/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Диета;
   •  режим охранительный;
   •  антисекреторные препараты;
   •  антибактериальные препараты;
   •  антациды;
   •  прокинетики;
   •  физиолечение.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Пищевод Баррета;
   •  стриктуры.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Осмотр 4 раза в год в первый год, далее 2 раза в год;
   •  контрольная ФЭГДС и исследование на НР не менее 2 раза в год;
   •  противорецидивное лечение – через 4 месяца, далее не менее 2 раза в год.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  нарушение функции нижнего пищеводного сфинктера (на фоне патологии ЦНС и вегетативной дисфункции);
   •  прием медикаментов (блокаторы кальциевых каналов, спазмолитики, холинолитики, нитраты, анальгетики, транквилизаторы);
   •  замедление опорожнения желудка (пилоростеноз, пилороспазм, нарушение моторики »средней кишки», нарушение эндокринной регуляции);
   •  ожирение,
   •  запоры;
   •  злоупотребление продуктами питания (кофе, кока-кола, томаты, грибы, жиры)

Задача № 13/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Заболевание кишечника, дизентерия? Колит?

 

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  биохимический анализ крови;
   •  копрограмма;
   •  колонофиброскопия;
   •  гистологическое исследование фрагментов слизистой оболочки кишки.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  гипохромная нороморегенераторная анемия легкой степени тяжести
•  сидеропения, повышение α2-глобулинов, повышение щелочной фосфатазы
•  в копрограмме признаки кровотечения
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Неспецифический язвенный колит, активная фаза средней степени тяжести, тотальный, хроническое течение; осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Дизентерия;
   •  амебиаз;
   •  болезнь Крона;
   •  полипы,
   •  гемангиомы толстой кишки.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Местные:

•  кишечное кровотечение;
  •  перфорация кишки;
  •  токсический мегаколон;
  •  эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит, энкопрез; малигнизация).

Общие осложнения:

•  иммуннопатологические (артрит, узловатая эритема, эндокардит, иридоциклит, инфекции)

Задача № 13/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Диета;
   •  противовоспалительное лечение (препараты 5-АСК, глюкокортикоиды);
   •  иммунокорректоры (интерфероны, цитостатики);
   •  антидиарейные средства;
   •  антибактериальное лечение;
   •  местная терапия.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Стриктуры кишечника;
   •  выздоровление

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев;
   •  эндоскопическое исследование в период ремиссии 2 раза в год;
   •  общий анализ крови 1 раз в 2 недели, далее 1 раз в 4 месяца;
   •  анализ мочи и копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
   •  диета;
   •  противорецидивное лечение 2 раза в год;
   •  профилактические прививки противопоказаны.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  курение;
   •  аппендэктомия,
   •  химические вещества,

•  генетическая предрасположенность

Задача № 14/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Синдром нарушенного кишечного всасывания? Муковисцидоз, кишечная форма? Целиакия? Лактазная недостаточность? Нефротический синдром? Дефицитный рахит, период разгара, рецидивирующее течение? Рахитоподобное заболевание?

1.  План дополнительного обследования больного:

•  общий анализ крови
•  общий анализ мочи
•  копрограмма;
•  анализ кала на дизбактериоз;
•  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
•  липидограмма крови;
•  УЗИ органов брюшной полости;
•  пилокарпиновая проба;
•  рентгенография брюшной полости;
•  эзофагогастродуоденоеюноскопия;
•  гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки
•  исследование IgA и IgG антител к глиадину;
•  липидограмма кала;
•  исследование кала на сывороточный белок;
•  исследование кала на углеводы
  

Задача № 14/п

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  без патологии;
•  без патологии;
•  стеаторея 3 типа в основном за счет жирных кислот (нейтральный жир + жирные кислоты) (нейтральный жир - свидетельствует о нарушении липолитической функции поджелудочной железы; жирные кислоты – о нарушении всасывания жиров в кишечнике), амилорея, умеренная креаторея  (нарушение функций поджелудочной железы);
•  дизбактериоз за счет выраженного снижения бифидобактерий;
•  биохимический анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипохолестериемия, гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы);
•  липидограмма крови: гиполипидемия за счет триглицеридов, фосфолипидов;
•  липидограмма кала: высокая общих липидов, диглицеридов, моноглицеридов указывает на резко сниженную функцию всасывания;
•  пилокарпиновая проба – норма;
•  эзофагогастродуоденоеюноскопия, гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки: явления атрофического еюнита, увеличение глубины крипт – диагностические признаки целиакии;
•  положительная реакция при исследовании кала на углеводы свидетельствует о нарушении расщепления и всасывания углеводов (лактозы), т.е. вторичной лактазной недостаточности вследствие атрофии ворсин слизистой тощей кишки;
•  положительная реакция при исследовании кала на сывороточный белок свидетельствует о повышенном выделении плазменных белков через кишечную стенку в просвет кишки и потери их с калом вследствие снижения реабсорбции белка из полости тонкой кишки (атрофия ворсин слизистой) (вторичная экссудативная энтеропатия);
•  исследование IgA и IgG антител к глиадину: повышенные титры антиглиадиновых антител классов IgA и IgG - является скрининговым исследованием при подозрении на целиакию;
•  УЗИ органов брюшной полости – изменения со стороны печени и поджелудочной железы
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Целиакия, активная стадия; гипотрофия П степени, постнатальная, эндогенного генеза, период прогрессирования ; вторичная лактазная недостаточность; вторичная экссудативная энтеропатия; реактивный панкреатит; рахитоподобное заболевание вследствие мальабсорции; дизбактериоз кишечника

Задача №14/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Муковисцидоз,
   •  первичная лактазная недостаточность,
   •  заболевание почек с нефротическим синдромом;
   •  рахитические деформации между дефицитным рахитом,

рецидивирующее течение  и рахитоподобным заболеванием на фоне мальабсорбции

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Тетания (вследствие гипокальциемии),
   •  тяжелая гипотрофия,
   •  сепсис (вследствие развивающегося вторичного иммунодефицита),
   •  панкреатит,
   •  при нелеченной целиакии – высокий риск опухолевых заболеваний кишечной и внекишечной локализации,
   •  аутоиммунные заболевания, в том числе и сахарный диабет первого типа, гепатит, тиреоидит и т.д
     
2.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Основной и единственный способ лечения целиакии – пожизненная элиминационная диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные изделия, торты, печенье, пряники, вафли, сушки, мороженое (практически все сорта из-за опасности попадания вафельной крошки, некоторые йогурты, импортные сыры, сосиски, сардельки, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус, майонез, конфеты с начинкой, карамели, некоторые сорта шоколада, кукурузные хлопья (из-за добавления солода), растворимый кофе, красители. консерванты. Недопустимыми для больных с целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100г продукта. В остром периоде заболевания исключают лактозосодержащие продукты, поскольку при целиакии почти закономерно развивается лактазная недостаточность. Разрешается применять рис, гречку, кукурузу, картофель, яйца, мясо, растительное масло.
   •  В связи с резким нарушением кишечного всасывания при целиакии показано назначение витаминов (D, А, Е, К, группы В), минералов (кальций, магний, железо, цинк), которые в тяжелых случаях вводят парентерально.
   •  Ферментные препараты (креон, панцитрат, мезим-форте и др.)
   •  В случаях тяжелого резистентного течения целиакии показано назначение преднизолона в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки на 10-20 дней с последующим постепенным снижением дозы
     

Задача № 14/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Обязательно пожизненное строгое соблюдение диеты, поскольку употребление даже минимальных количеств глиадина препятствует восстановлению слизистой оболочки кишки и способствует развитию осложнений заболевания.
   •  Строгое соблюдение диеты постепенно приводит к улучшению аппетита, восстановлению весо-ростовых показателей и стойкой ремиссии
     
2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Ребенок нуждается в наблюдении педиатра, гастроэнтеролога, эндокринолога (риск развития сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита).
   •  В случае развития осложнений заболевания - специалистов соответствующего профиля
     
3.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Первичная профилактика – генетическое консультирование семей, имеющих больного ребенка или семей, где один из родителей болен целиакией (аутосомно-доминантный тип наследования).

•  Профилактика осложнений – пожизненное соблюдение безглютеновой диета

Задача № 15/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Синдром мальабсорбции. Лактазная недостаточность

 

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  биохимический анализ крови;
   •  копрограмма;
   •  исследование кала на дисбактериоз;
   •  кал на углеводы;
   •  УЗИ органов брюшной полости;
   •  гликемические кривые  после нагрузки (с Д-ксилазой, с глюкозой, с лактозой).

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  гилкемическая кривая с лактозой имеет плоский характер, положительная провокационная проба
•  в копрограмме признаки панкреатической недостаточности
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Первичная лактазная недостаточность; реактивный панкреатит, дисбактериоз кишечника.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Галактоземия;
   •  мальабсорбция глюкозы – галактозы;
   •  непереносимость белков коровьего молока.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Задача № 15/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Диета (исключение или резкое ограничение коровьего молока).

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Прогноз благоприятный при соблюдении диеты

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Кратность осмотра 1 раз в месяц, далее 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год;
   •  копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
   •  диета постоянно.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  При первичной лактазной недостаточности – генетическая предрасположенность,

•  При вторичной лактазной недостаточности – инфекция, целиакия, лекарственный энтерит, глубокая недоношенность, радиационный энтерит

Задача № 16/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Кишечная инфекция. Гломерулонефрит, нефротическая форма

 

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  биохимический анализ крови;
   •  копрограмма;
   •  анализ кала на углеводы;
   •  анализ кала на плазменные белки;
   •  ЭКГ;
   •  ФЭГДС;
   •  УЗИ органов брюшной полости;
   •  гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  анемия легкой степени
•  гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-α2-глобелинемия
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Экссудативная энтеропатия. Железодефицитная анемия. Диспанкреатизм.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Болезнь Крона;
   •  болезнь Уипла;
   •  НЯК;
   •  целиакия.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Задача № 16/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Лечение определяется причиной развития: при первичной экссудативной энтеропатии – лимфангиэктазия – питание смесями, содержащими среднецепочечные триглицериды; растительные жиры, витамины, ограничивают животные жиры.

Лечение отечного синдрома: верошпирон, плазма, альбумин.

•  При вторичной экссудативной энтеропатии – лечение основного заболевания.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Прогноз зависит от причины  и степени тяжести

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  зависит от причины заболевания.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

при вторичной – болезнь Уипла, болезнь Крона, пищевая аллергия, аутоиммунная энтеропатия, целиакия, заболевания сердечно-сосудистой системы с повышением центрального венозного давления

Задача № 17/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: СКВ

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК с тромбоцитами,
   •  ретикулоцитами,  
   •  ОАМ,  
   •  проба Зимницкого,
   •  Реберга,
   •  Б/х крови,
   •  LE- клетки,
   •  ЭКГ,
   •  Эхо-КГ,
   •  УЗИ  органов брюшной полости  и почек.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Синдром панцитопении: анемия легкая, гиперрегенераторная   (с гемолитическим компонентом?), тромбоцитопения, лейкопения, абс. лимфоцитопения.
   •  Признаки высокой активности  восп. процесса , дезорганизации соединительной ткани.
   •  Мочевой синдром (изостенурия, протеинурия, микрогематурия,  никтурия)

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: СКВ, активность 3 ст., люпус-нефрит, полиартрит.

Диагноз  СКВ поставлен на  основании  более 4 критериев:

•  поражение кожи,
  •  артрит без деформаций,
  •  поражение почек,
  •  LE- клетки,  
  •  панцитопения.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  ревматизм (артрит, поражение сердца и кожи),  
   •  субсепсис Висслера-Фанкони (лихорадка, сыпь, артралгии, поражение почек),  
   •  суставно-висцеральная форма ЮРА (болезнь Стилла).

Задача № 17/п

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  кризы (почечный с развитием ОПН,  гематологический, мозговой) с риском  летального исхода,
   •  инфекционные осложнения на фоне  иммуносупрессивной терапии и лейкопении,  
   •  вторичный амилоидоз,  
   •  ХПН как исход нефрита и  амилоидоза почек,
   •  антифосфолипидный синдром с развитием тромбозов и эмболий,
   •  осложнения преднизолонотерапии.

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Диета гипоаллергенная  с ограничением  соли, с достаточным содержанием белка, витаминов, калия.
   •  Режим постельный при обострении, избегать охлаждения, не загорать.
   •  Иммуносупрессивная терапия преднизолоном (1-2 мг на кг массы с постепенным снижением дозы до поддерживающей – длительно,
   •  контроль побочных действий, профилактика  и коррекция  выявленных нарушений),  
   •  НПВС  до ликвидации полиартрита,
   •  дезагреганты,
   •  антикоагулянты,  
   •  при кризах -  пульс-терапия (цитостатик, метипред, плазмаферрез).

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  лекарственная ремиссия или  стабилизация процесса,
   •  прогрессирование  люпуснефрита (ХПН),
   •  прогрессирование заболевания (поражение ЦНС и внутренних органов, смерть от осложнений).

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр
   •  Ревматолог
   •  Нефролог
   •  Анализы крови, мочи ежемесячно, проба Зимницкого 1 раз в 3 мес
   •  Продолжить базисную иммуносупрессивную терапию, посиндромную терапию
   •  Освобождение от прививок и физкультуры, санация очагов хр.инфекции.
   •  Избегать охлаждения, не загорать.

Задача № 17/п

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  наследственная  предрасположенность,
   •  аутоиммунный диатез,
   •  нерациональная вакцинация и инсоляция  у предрасположенных лиц.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  индивидуальный прививочный календарь,
  •  избегать активного солнца, не загорать,  
  •  исключить белковые перегрузки в  диете,
•  устранение хронических инфекций и интоксикаций

Задача № 18/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: ОАП, НК II А

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ЭКГ,
   •  Эхо-КГ,
   •  Rg  сердца

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анализы крови без патологии,
   •  при  инструментальных  исследованиях - признаки  ОАП

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ОАП, НК  IIА. Недоношенность, 32 недели гестации, низкая масса тела.

Диагноз ОАП поставлен на основании наличия:

•  систоло-диастолического шума в 3-4ом межреберье слева у грудины,
  •  увеличения левых отделов сердца и признаков перегрузки малого круга кровообращения,
  •  подтвержден инструментально.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с  врожденным кардитом,  
   •  другими ВПС с обогащением малого круга (ДМПП, ДМЖП).

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  частые пневмонии,
   •  ателектазы,
   •  инфекционный эндокардит,
   •  эндартериит протока,
   •  у более старших – ревматизм.

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Коррекция НК (сердечные гликозиды, мочегонные, ИАПФ),
   •  применение индометацина  у новорожденных внутрь или внутривенно в течение суток (ингибиция синтеза простагландина, вследствие этого - сужение протока и  его облитерация).
   •  При неэффективности  консервативного лечения – перевязка протока (оптимальный срок – после 6 мес).

Задача № 18/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  возможно самопроизвольное закрытие протока у недоношенного ребенка в течение 3 мес.,
   •  при его сохранении (при ВПС) без оперативного лечения возможна смерть от  НК, от пневмонии  в первую фазу порока .
   •  Выявление ОАП в любом  возрасте – показание к операции.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  педиатр,
   •  кардиолог,
   •  кардиохирург,
   •  курсы кардиотрофической терапии,  
   •  симптоматическая терапия,
   •  профилактика бак.эндокардита.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  тератогенные факторы,
   •  наследственная предрасположенность.

Профилактика:

•  оздоровление будущей матери,  
  •  планирование беременности,
•  устранение  тератогенных факторов

Задача № 19/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: ВПС синего типа, болезнь Фалло

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ОАМ,
   •  биохимия крови,
   •  КЩС,
   •  ЭКГ,
   •  Эхо-КГ,
   •  рентгенограмма  грудной клетки

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Высокий гематокрит  (признаки  сгущения  крови),
   •  полицитемия (повышение количества эритроцитов и гемоглобина),
   •  признаки гипоксемии, гиперкапнии, ацидоза.
   •  Признаки ВПС по инструментальным данным.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ВПС – тетрада Фалло, НК IIА

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с другими ВПС синего типа (ТМС со стенозом легочной артерии),  
   •  с триадой  и пентадой Фалло

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  гипоксемические  приступы,
   •  нарушение  мозгового кровообращения,
   •  риск тромбоэмболий при  высоком гематокрите (более 0,60),
   •  нарушения ритма и  проводимости,
   •  инфекционный эндокардит,
   •  первичный туберкулез легких.

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Плановая операция  в возрасте старше 5-6 лет, при гипоксических приступах  возможна операция в более раннем возрасте.
   •  Консервативное лечение направлено на предупреждение развития  осложнений, профилактику и лечение гипоксических приступов.
   •  Достаточное кол-во жидкости  в диете, дезагреганты, кардиотрофики.
   •  Лечение гипоксических состояний – бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан) длительно.
   •  Профилактика бак.эндокардита, санация очагов хр.инфекции.

Задача № 19/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  прогрессирование порока, присоединение осложнений. Средняя продолжительность жизни 12 лет.
   •  После радикальной коррекции порока прогноз более благоприятный.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр,
   •  кардиолог,
   •  кардиохирург
   •  Консервативная терапия, профилактика осложнений.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  тератогенные факторы,
   •  наследственная предрасположенность.

Профилактика:

•  оздоровление будущей матери,  
  •  планирование беременности,
•  устранение  тератогенных факторов

Задача № 20/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Неревматический кардит, НК IIБ.

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  биохимия крови,
   •  ЭКГ,
   •  Эхо-КГ,
   •  рентгенограмма грудной клетки

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анемия легкая,
   •  относительный нейтрофилез,
   •  снижение сократительной способности миокарда,
   •  дилатация левых отделов сердца,
   •  застойные явления в легких.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Неревматический кардит, приобретенный, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным  поражением миокарда, тяжелый, острое течение, НК IIБ.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с ВПС,
   •  дилатационной кардиомиопатией,
   •  с врожденным кардитом

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  нарушения ритма  сердца,
   •  отек легких при левожелудочковой сердечной недостаточности

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Режим постельный, диета с ограничением соли, жидкость по диурезу.
   •  Противовирусная и АБТ.
   •  Противовоспалительная терапия – НПВС, преднизолон, при затяжном течении – аминохинолиновые препараты.
   •  Кардиометаболические препараты.
   •  Лечение НК -  сердечные гликозиды, диуретики, ИАПФ.

Задача № 20/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  выздоровление,
   •  миокардитический кардиосклероз,
   •  переход в хроническое течение кардита,
   •  нарушения ритма и проводимости.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Снятие с  диспансерного учета не ранее, чем через 5 лет после достижения клинико-инструментального благополучия.
   •  Педиатр,
   •  кардиоревматолог ,
   •  ЭКГ 1  раз в 3 мес,
   •  Эхо-КГ 1 раз в  6 мес.,
   •  рентгенограмма сердца 1 раз в год.
   •  При наличии  очагов хр.инфекции – их санация, бициллинопрофилактика 1-3 года.
   •  Кардиотрофическая  и противовоспалительная терапия  в весенне-осенний период в течение 1 мес.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Чаще болеют мальчики с высокой реактивностью,
   •  дети  с аллергическим  фоном.

Профилактика:

•  профилактика ОРВИ,
  •  правильное лечение ОРВИ, др.инфекций,
•  соблюдение постельного режима в острый период болезни

Задача № 21/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Ревматизм II, активная фаза, возвратный ревмокардит, НМК, НАК, НК IIА

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ОАМ,
   •  биохимия крови,
   •  титр АСЛ-О,
   •  ЭКГ,
   •  Эхо-КГ,
   •  рентгенограмма сердца

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Лабораторные признаки активности II-III степени.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Ревматизм II, активная фаза, активность II-III, возвратный ревмокардит,  НМК,  вальвулит АК, острое течение, НК IIА.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с инфекционным эндокардитом,
   •  между ревматическим вальвулитом АК и ревматическим пороком (НАК)

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  при НМК – аритмии, присоединение бак. эндокардита,
   •  При НАК – коронарная недостаточность, сердечная астма

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  режим постельный с последующим расширением под контролем пробы по Шалкову.
   •  Диета с ограничением соли, жидкость по диурезу, обогащение питания витаминами и микроэлементами.
   •  Этиотропная терапия – АБТ внутримышечно  10-14 дней с последующим переходом на введение бициллина или экстенциллина.
   •  Противовоспалительная терапия  - НПВС, преднизолон (не более 1 мг на кг).
   •  Лечение НК (сердечные гликозиды, диуретики, ИАПФ).
   •  Кардиотрофики.

Задача № 21/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  ревматические пороки сердца – НМК, НАК,  миокардиосклероз.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Наблюдение до передачи во взрослую поликлинику  - педиатр, кардиоревматолог, кардиохирург.
   •  Вторичная и   текущая профилактика ревматизма, посиндромная терапия.
   •  Лечение в  местном кардиоревматологическом санатории. ЛФК.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  наследственная предрасположенность,
   •  А- стрептококковая инфекция ВДП.  

Профилактика:

•  первичная (заболевания) -  правильное лечение ангин и  фарингитов,
  •  вторичная (профилактика рецидивов ревматизма) – круглогодично бициллин-5  или  бензатинпенициллин (экстенциллин) не менее 5 лет после атаки,
•  Текущая профилактика – на фоне ОРВИ при ревматизме АБТ внутримышечно, НПВС, с последующим переводом на бициллинотерапию

Задача № 22/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: ЮРА, суставно-висцеральная форма (синдром Стилла).

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК с тромбоцитами и ретикулоцитами,
   •  ОАМ,
   •  по Нечипоренко,
   •  проба Зимницкого,
   •  проба Реберга,
   •  биохимия крови,
   •  УЗИ органов брюшной полости и почек,
   •  ЭКГ,
   •  осмотр окулиста,
   •  ретгенограмма суставов

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анемия,
   •  признаки высокой активноси воспалительного процесса,
   •  мочевой синдром.

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ЮРА, суставно-висцеральная форма (синдром Стилла – полиатрит, лимфоаденопатия, нефрит, анемия), активность III, прогрессирующее течение, серонегативный, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность IIБ.

Диагноз ЮРА поставлен на основании 5 клинических  и 4 рентгенологических критериев (классический вариант ЮРА).
За системный вариант:

•  лихорадка,
•  лимфоаденопатия,
•  гепатолиенальный синдром,
•  нефрит,
•  полиартрит.  
•  ФН IIБ – нарушение функции суставов с частичной утратой способности ребенка к самообслуживанию

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с аллергосептическим вариантом ЮРА,
   •  с суставной формой ЮРА,
   •  с ЮХА

Задача № 22/п

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  анкилоз суставов,
   •  амилоидоз внутренних органов,
   •  ХПН при прогрессировании нефрита,
   •  нарушение роста пораженной конечности,
   •  ятрогенные осложнения (побочные действия гормонов и иммуносупрессантов)

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Стол гипоаллергенный с достаточным содержанием белка, витаминов и солей калия, ограничение соли и экстрактивных веществ.
   •  Базисная терапия – иммуносупрессивная терапия цитостатиками и гормонами (пульс-терапия метилпреднизолоном, внутривенными иммуноглобулинами с последующим переходом  на оральный прием метотрексата (или циклоспорина А) и преднизолона (не более 0,5 мг на кг), внутрисуставное введение гормонов, физиолечение, местно – кремы,мази с  НПВС, методы физической реабилитации.
   •  Сопроводительная терапия для уменьшения токсичности базисных препаратов.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  лекарственная ремиссия  (на фоне адекватной современной терапии, включающей циклоспорин А и внутривенные иммуноглобулины),
   •  стабилизация процесса,
   •  прогрессирование суставных изменений, нефрита,
   •  амилоидоз,  
   •  ХПН.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Наблюдение до  передачи во  взрослую поликлинику, оформление инвалидности.
   •  Педиатр, ревматолог, нефролог.
   •  Контроль ОАК и ОАМ 1 раз в мес., проба Зимницкого 1  раз в 3  мес.
   •  Базисная терапия, контроль и профилактика  осложнений.
   •  Физическая реабилитация.
   •  Отвод от прививок.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  наследственная предрасположенность, аутоиммунный  диатез.

Профилактика:

•  правильное лечение инфекций,

индивидуальный прививочный график у предрасположенных лиц

Задача № 23/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: АВБ  III, приступ МАС.

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ЭКГ,
   •  суточный мониторинг ЭКГ,
   •  Эхо-КГ

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  признаки АВБ III (независимые сокращения предсердий и желудочков, брадикардия).

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: АВБ III, приступ Морганьи – Адамса – Стокса.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с эпилепсией, между врожденной и приобретенной
   •  АВБ III (на фоне СССУ, оперированного ВПС, после перенесенного кардита).

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  При частых приступах МАС, критических паузах ритма (более 3 мин. по ХМ) – постановка ЭКС.
   •  Для профилактики и лечения приступов МАС – изадрин 1 таблетку под язык.
   •  При синкопэ – непрямой массаж сердца, искусственное дыхание, изадрин в/в, под яяязык, в/в адреналин, п/к атропин (или в/в, в/м).
   •  Щадящий режим, освобождение от физкультуры.
   •  Кардиометаболическая терапия, улучшение микроциркуляции в зоне синусового узла (курантил, трентал), ноотропы и вазоактивные препараты (т.к. ухудшено кровоснабжение мозга на фоне АВБ III, приступов МАС).

Задача 23/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  любое синкопэ может закончиться летально,
   •  могут развиться осложнения.
   •  После постановки ЭКС – компенсация гемодинамики.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Наблюдение до перевода во взрослую поликлинику (педиатр, кардиолог, аритмолог, кардиохирург).

•  Профилактика приступов МАС, осложнений, своевременная постановка ЭКС

Задача № 24/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Впервые выявленное нарушение сердечного ритма – экстрасистолия, редкая. НКО.

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ОАМ,
   •  кал на яйца глист,
   •  биохимия крови (признаки воспаления, электролиты, синдром цитолиза) 
   •  ЭКГ,
   •  ЭхоКГ,
   •  УЗИ органов брюшной полости и почек для исключения нейро-рефлекторного генеза ЭС при патологии внутренних органов
   •  КИГ,
   •  КОП,
   •  ЭКГ + ВЭМ,
   •  ЭКГ лежа и стоя.
   •  Осмотр лор., стоматолога

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анализ крови без патологии.
   •  По ЭКГ – вагозависимая суправентриндлярная экстрасистолия.
   •  По Эхо-КГ нет признаков органического поражения сердца, выявлена МАРС – ПМК

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Нарушение сердечного ритма – экстрасистолия, суправентрикулярная, редкая. МАРС – ПМК, гемодинамически не значимый.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с НЦД,
   •  с нарушением сердечного ритма.(Нет кардиалогий, неврастенических и респираторных жалоб, колебаний АД, нет явных клинико-инструментальных признаков ВСД).
   •  с кардитом (неревматическим и ревматическим)

Задача № 24/п

1.  Каков прогноз при данном заболевании:
   •  Редкая предсердная ЭС не влияет на прогноз, не дает осложнений

•  Но учитывая отягощенность неринатального анамнеза, высок риск развития НЦД в пубертатный период

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Возможно применение кардиотрофиков и мембраностабилизаторов курсами 2 раза в год. ААТ не требуется.
   •  Нормализация режима дня и отдыха.
   •  Достаточный сон, прогулки.
   •  Разрешены занятия физкультурой.
   •  Избегать гиподинамии.
   •  Санация очагов хронических инфекций.
   •  При появлении симптомов НЦД в пубертатном периоде – лечение НЦД.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Наблюдение педиатра,
   •  кардиолог раз в 6 месяцев (ЭКГ)..

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Выявление и санация очагов инфекции,
   •  нормальная двигательная активность,
   •  снижение учебных нагрузок,
   •  нормализация режима дня,
   •  полноценный отдых,

•  психотерапевтическая коррекция

Задача № 25/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: НЦД по гипотоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзиллит, декомпенсированный.

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ОАМ,
   •  биохимия крови,
   •  титр АСЛ-О,
   •  ЭКГ лежа и стоя,
   •  КИГ,
   •  КОП,
   •  ЭхоКГ,
   •  невролог,
   •  окулист

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Умеренные признаки воспаления в анализах крови на фоне декомпенсированного хронического тонзиллита.
   •  ЭхоКГ без признаков органической патологии сердца.
   •  ЭКГ – признаки ваготонии с адекватным учащением ИСС в ортостазе

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: НЦД по гипотоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзиллит, декомпенсированный.

Диагноз НЦД поставлен после исключения органической патологии сердца у ребенка с клиническими симптомами вегетативной дисфункции по ваготоническому типу при наличии 3 симптомов – неврастенического, кардиального и гипотензивного.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с ревмокардитом,
   •  с тонзилогенной миокардиодистрофией

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  возможны синкопэ во время вагоинсулярного пароксизма

Задача № 25/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Режим труда и отдыха, избегать гиподинамии, стрессов, аутотренинг.
   •  Полноценное питание, при низком АД – крепкий сладкий чай, кофе, сыр. Питание не менее 5 раз в день.
   •  Физкультура с освобождением от сдачи норм и соревнований.
   •  Плавание, лыжи, ходьба, велосипед.
   •  Фитосборы седативного и вегетотропного действия, массаж рефлексогенных зон, БАТ.
   •  Нейрометаболическая  коррекция по согласованию с неврологом.
   •  Вегетотропная терапия (фенибут, амизил или беллатаминал), при кризе – седативные, амизил, беллоид, атропин п/к.
   •  Бальнеотерапия.
   •  Физиолечение.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  уменьшение тяжести клинических проявлений НЦД, исчезновение кризов при адекватном лечении.
   •  При длительно сохраняющихся проявлениях ВСД риск реализации наследственной предрасположенности (развития ЯБ и ГБ).

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр, кардиолог (1 раз в 3-6 месяца),
   •  лечение ЛОР- патологии,
   •  немедикаментозная терапия (фитотерапия, ЛФК, массаж).

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  наследственность,
   •  перинатальная патология ЦНС,
   •  стрессы,
   •  гиподинамия,

•  очаги хронических инфекций

Задача № 26/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Артериальная гипертензия II степени, хронический тонзиллит.

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ОАМ,
   •  анализ мочи по Нечипоренко,
   •  проба Зимницкого,
   •  проба Реберга,
   •  биохимия крови,
   •  ВМК мочи,
   •  ЭКГ,
   •  КИГ,
   •  ЭхоКГ,
   •  измерение АД в динамике (трех кратно с интервалом в 2-3 мин. с подсчетом средней величины на одном осмотре, контроль несколько дней до начала терапии), АД на ногах.
   •  Глазное дно, невролог, эндокринолог (щитовидная железа).
   •  УЗИ органов брюшной полости и почек (+ стоя, для исключения нефроптоза)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анализ крови, мочи без патологии,
   •  ЭКГ-синусовая тахикардия,
   •  ЭхоКГ-N.
   •  АД – лабильная АГ II степени, нет признаков поражения органов-мишеней на фоне АГ

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: НЦД по гипертоническому типу без нарушений ритма сердца. Лабильная артериальная гипертензия II степени, НЦД.

Диагноз НЦД поставлен после исключения симптоматических АГ (при коарнтации аорты, рекальных, эндокринных). У девочки с клинико-инструментальными признаками вегетативной дисфункции и 3 клиническими синдромами НЦД (неврастеническим, кардиальным, гипертензионным).

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с симптоматическими АГ,
   •  гипертонической болезнью

Задача № 26/п

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  гипертонические кризы,
   •  поражение органов-мишеней при длительном сохранении АГ 

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Режим,
   •  ЛФК,
   •  массаж,
   •  водолечение.
   •  Диета с ограничением соли, экстрактивных веществ.
   •  Седативные травы, транквилизаторы.
   •  Нейрометаболическая и вегетотропная терапия.
   •  Физиолечение (ПМП на воротник, ЭФ, электросон).

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Стабилизация состояния или трансформация в ГБ.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Кардиолог – 1 раз в 3-6 месяцев, при неэффективности немедикаментозной и вегетотропной терапии, подключение препаратов (бета-адреноблокаторов или ИАПФ),
   •  лечение хронического тонзиллита у ЛОР-врача

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  наследственность,
   •  перинатальная патология ЦНС,
   •  стрессы,
   •  гиподинамия,
   •  очаги хронической инфекции.

Профилактика:

•  правильное ведение беременности, родов, лечение ПЭП.
•  Борьба с гиподинамией, уменьшение стрессовых нагрузок, санация очагов хронической инфекции

Задача № 27/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Физиологическая желтуха новорожденного (транзиторная гипербилирубинемия)

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Определение групп крови и резус фактора матери и ребенка
   •  Общий анализ крови ребенка (с определением гематокрита, числа ретикулоцитов)
   •  Общий анализ мочи
   •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, холестерин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, Na, K. Ca, Mg)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Все показатели в пределах возрастной нормы

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Физиологическая желтуха новорожденного.

Обоснование диагноза:

•  отсутствие фактров риска патологических желтух,
  •  появление желтухи на третьи сутки жизни,
  •  отсутствие признаков интоксикации,
  •  размеры печени и селезенки в норме,
  •  стул имеет физиологическую окраску,
  •  нет анемии, ретикулоцитов,
  •  нет изменений в лейкоцитарной формуле,
  •  нет анализ мочи без отклонений,
  •  в биохимическом анализе крови отклонений нет,
  •  непрямой билираубин на четвертые сутки жизни < 205 мкмоль/л
    

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Желтуха от материнского молока
   •  С легким течением желтушной формы гемолитической болезни новорожденного по системе АВО

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Осложнений не отмечается

Задача № 27/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Лечение не требуется.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Исход – исчезновение иктеричности кожи и слизистых к 10 дню жизни
     
2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Диспансерное наблюдение как здорового новорожденного.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторов риска нет, профилактика не проводится. Физиологическая желтуха новорожденного протекает в рамках адаптации ребенка к внеутробной жизни

Задача № 28/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Определение группы крови и резус-фактора у ребенка
   •  Общий анализ крови (гематокрит, ретикулоциты, ЦП, тромбоциты, лейкоцитарная формула)
   •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ,Na, K, Ca, Mg, глюкоза натощак)
   •  Уровень билирубина пуповинной крови
   •  Определение почасового прироста билирубина
   •  Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Непрямая гипербилирубинемия в первые часы жизни (> 60 мкмоль/л в пуповинной крови)
   •  Почасовой прирост уровня непрямого билирубина > 6 мклось/л (175-105=70 за 4 часа, т.е. 17-18мкмоль/ час)
   •  Невысокий уровень гемоглобина крови, приближающийся к нижней границе нормы (нижняя граница нормы=145 г/л)

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушная форма, тяжелое течение.

Обоснование диагноза:

•  Резус-фактор отрицательная кровь у матери
  •  Наличие предшествующей беременности, закончившейся медабортом (возможна сенсибилизация)
  •  Иктеричное окрашивание кожи и слизистых с рождения, окрашивание оболочек пуповины и околоплодных вод в желтый цвет
  •  Гепатоспленомегалия с рождения
  •  Высокий уровень непрямого билирубина в пуповинной крови (> 60 мкмоль/л)
  •  Почасовой приростнепрямого билираубина превышает 6 мкмоль/л
  •  Желтушная форма т. к. нет анемии и ГБН клинически проявляется лишь желтушностью кожи и слизистых
  •  Тяжелое течение, т. к. непрямой билирубин в пуповинной крови > 85 мкмоль/л

Задача № 28/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Гемолитическими анемиями наследственного генеза
   •  С синдромом Криглера-Наджара
   •  С гемолитичесой болезнью новорожденного по системе АВО и др. антигенным факторам
   •  При ВУИ

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)
   •  ДВС-синдром
   •  Токсическое поражение печени, сердца, почек непрямым билирубином
   •  Синдром сгущения желчи
   •  Геморрагический синдром
   •  Отечный синдром

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
   •  Температурная защита
   •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму группы крови ребенка, но резус-отрицательные в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
   •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
   •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно
   •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. Прогноз у большинства больных с желтушной формой – благоприятный для жизни и здоровья. При развитии ядерной зелтухи, ДВС-синдрома возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания

Задача № 28/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр
   •  Невропатолог
   •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
   •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)
   •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
   •  Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты
   •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
   •  Отвод от мед. прививок на 1 год
   •  При развитии ядерной желтухи обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
   •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка
   •  Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода
   •  Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери
   •  Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)
   •  Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.
  •  Разъяснение вреда абортов
  •  Введение антиД-глобулина
  •  Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител
  •  Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности
  •  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»
•  По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду

Задача № 29/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Определение группы крови и резус фактора ребенка ()
   •  Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).
   •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)
   •  Уровень билирубина пуповиной крови
   •  Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови
   •  Иммунологические исследования: проведение прямой пробы Кумбса (при ГБН по АВО проба слабоположительная); определение титра аллогемаглютининов в крови и молоке матери, в солевой и белковой среде (при ГБН уровень аллогемаглютининов в белковой среде в 4 и более раз больше, чем в солевой, диагностический титр 1:256)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов
   •  Увеличение непрямой фракции билирубина

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО, желтушно-анемическая форма средней степени тяжести, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

Обоснование диагноза:

•  С учетом группы крови отца, ребенок может иметь АО(II) группу крови, т. е. имеет место несовместимость крови матери и ребенка по система АВО
  •  Наличие предыдущей беременности, то есть сенсибилизации организма матери (при ГБН по АВО количество беременностей не имеет большого значения, ГБН по АВО может развиться и у ребенка от первой беременности)
  •  Появление желтухи к концу 1-х суток
  •  Увеличение печени и селезенки
  •  Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов
  •  Увеличение непрямой фракции билирубина

Задача № 29/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  С коннъюгационной желтухой (особенно в сочетании с внутриутробной кровопотерей)
   •  С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам
   •  С наследственными гемолитичесими анемиями
   •  С синдромом Криглера-Наджара
   •  С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)
   •  ДВС-синдром
   •  Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином
   •  Синдром «сгущения желчи»
   •  Геморрагический и отечный синдромы

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
   •  Температурная защита
   •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу  О(I) группы и плазму АВ(IV) группы в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
   •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
   •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света 6-12 часов непрерывного лечения, затыем 1 час – перерыв и вновь лечение
   •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. Прогноз у большинства больных с желтушной формой – благоприятный для жизни и здоровья. При развитии ядерной зелтухи, ДВС-синдрома возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания

Задача № 29/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр
   •  Невропатолог
   •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
   •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)
   •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
   •  Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты
   •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
   •  Отвод от мед. прививок на 1 год
   •  При развитии ядерной желтухи обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
   •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Несовместимость группы крови матери (О(I) и ребенка АО(II) по АВО системе
   •  Токсикоз второй половины беременности.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  Девочкам и женщинам с О(I) свести переливание крови и ее препаратов к минимуму.
  •  Проведение плазмафереза беременным с высоким титром гемагглютининов (с 16 недель, титр 1:256)
•  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»

Задача № 30/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденного. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови (+ гематокрит, количество тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитарная формула)
   •  Определение времени свертывания и длительности кровотечения
   •  Общий анализ мочи
   •  Коагулограмма (определение АЧТВ, протромбинового времени, протромбинового комплеса)
   •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, глюкоза крови натощак)
   •  Нейросонограмма
   •  Осмотр груди матери на предмет наличия трещин сосков
   •  Определение группы крови и резус-фактора ребенка
   •  Подсчет массо-ростового показателя (в норме 60-80)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Увеличение времени свертывания крови
   •  Увеличение протромбинового времени
   •  АЧТВ увеличена
   •  Количество протромбина снижено
   •  Увеличено каолиновое время
   •  В биохимии крови: гипопротеинемия, непрямая гиперьбилирубинемия
   •  По нейросонограмме признаки незрелости нервной системы и нарушение оттока ликвора

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая форма: мелена, гематемезис, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Нарушение мозгового кровообращения II степени. Желтуха смешанного генеза (конъюгационная и за счет кровотечения из ЖКТ). Синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному типу. Морфо-функциональная незрелость.

Обоснование диагноза:

•  Неблагоприятное течение беременности (угроза прерывания в 34-35 нед)
  •  Естественное вскармливание (женское молоко содержит мало витамина К)
  •  Гипогалактия у матери
  •  Незрелость ребенка
  •  Дебют заболевания на 3 сутки жизни
  •  Типичная геморрагической для болезни новорожденного клиники: мелена и гематемезис
  •  Типичные изменения в коагулограмме

Задача № 30/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  С хирургической патологией: аноректальная травма, папиломы и ангиоматоз кишечника, язва желудка и 12-пк кишки, язвено-некротический энтероколит
   •  С наследственными или приобретенными (лекарственными) тромбоцитопатиями
   •  Эрозивный эзофагит
   •  Фетальный гепатит
   •  ДВС-синдром

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Постгеморрагическая анемия
   •  Анемический или гиповолемический шок
   •  Кровоизлияния во внутренние органы – головной мозг, печень, надпочечники

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Температурная защита
   •  Питание  - кормление сцеженным грудным молоком или частичное парентеральное питание
   •  Парентеральное введение вит К, лучше К1, обычно используют К3 (викасол) в дозе 5 мг/кг*сут в течении 1-2 дней в/в; свежезамороженная плазма не более 3 дней консервации (10 мл/кг*сут гемостатической целью, с целью коррекции белка)
   •  Местно 0,5% раствор соды по 1 чайной ложке 3 раза в день, ε-аминокапроновая кислота(50 мл) + тромбин (1амп сухого вещества) по 1 чайной ложке 3 раза в деньper os
   •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза, глюконат Ca
   •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
   •  После купирования геморрагического синдрома возможно проведение фототерапии по поводу непрямой гипербилирубинемии

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При своевременном и адекватном лечении  - полное выздоровление
   •  Возможно развитие постгеморрагической анемии
   •  При кровоизлияниях во внутренние органы исход определяется топикой и обширностью кровоизлияний, своевременности диагностики и адекватности терапии
   •  В ряде случаев возможен летальный исход

Задача № 30/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр
   •  Невропатолог
   •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, +
   •  Общий анализ мочи 1 раз в 14 дней
   •  УЗИ головного мозга 1 раз/мес
   •  Борьба с дисбактериозом кишечника и профилактика его развития
   •  Определение длительности кровотечение и времени свертывания крови – 1 раз в 2 нед
   •  При необходимости привлечение узких специалистов

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Угроза прерывания беременности во второй половине
   •  Гипогалактия у матери
   •  Морфо-функциональная незрелость.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

Введение вит. К1 в дозе 0,5 мг недоношенным детям и 1 мг доношенным парентерально однократно в первые сутки жизни или введение вит. К3 в дозе 1мг/кг*сут в те же сроки однократно парентерально

Задача № 31/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Пузырчатка новорожденного

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  биохимический анализ крови – общий белок, мочевина, холестерин, калий, Na, Ca, P

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Общий анализ крови – лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом до юных;
   •  общий анализ мочи – норма,
   •  биохимия  – норма

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пузырчатка новорожденного, злокачественная форма.

Обоснование диагноза:

•  Большие пузыри, множественные,
  •  нарушено общее состояние – температура до 37,6оС.
  •  Симптомы интоксикации; вялый
    

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Сифилитическая пузырчатка,
   •  врожденный буллезный эпидермолиз

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Сепсис,
   •  энтероколит

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Общее:

•  антибактериальная терапия – препараты бактерицидного действия (с учетом действия на стафилококк).

Местное:

•  пузыри вскрывают или отсасывают шприцом их содержимое;
•  кожу вокруг смазывают 70 спиртом; применяют УФО;
•  эрозии смазывают красителями;
•  лечебные ванны с мылом.

Очень контагиозное заболевание, ребенок должен быть изолирован; чаще менять бельё.

Задача № 31/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление;
   •  развитие сепсиса
     
2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  После выписки участковый врач должен посещать ребенка в течение трех дней ежедневно, затем в течение месяца 1 раз в неделю.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  токсикоз; гайморит гнойный в 3 триместре.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  лечение матери,
•  санация гнойных очагов,
•  повышение иммунитета – во время беременности;
•  для ребенка – оптимальное вскармливание из груди матери, строгое соблюдение санитарно-гигиенического режима, ежедневное купание

Задача № 32/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Пупочный сепсис, септикопиемия, гнойный менингит, недоношенность 36 недель

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови;
•  общий анализ мочи;
•  клиническое исследование спинно-мозговой жидкости;
•  бактериальный посев;
•  бактериальное исследование отделяемого пупочной раны на флору и чувствительность к антибиотикам;
•  биохимический анализ крови: общий белок, СРП, АСТ, АЛТ, креатинин, сахар, Na, K, Ca, Mg; ЭКГ; R-грамма легких
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Общий анализ крови: легкая нормохромная анемия; тромбоцитопения; лейкоапения; нейтрофилез со сдвигом влево.
   •  Спинно-мозговая жидкость: мутная, повышен белок, высокий цитоз нейтрофильного характера. Заключение: гнойный менингит

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Постнатальный первичный пупочный сепсис новорожденного, острый, тяжелый, септикопиемическая форма; омфалит; гнойный менингит; судорожный синдром; склерема. Сопутствуют: перинатальное поражение ЦНС; ЗВУР, гипотрофический вариант; недоношенность 36 недель
   
2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  С генерализованными формами вирусных инфекций (ЦМВ, герпес);
   •  с тяжелыми гнойно-воспалительными локализованными заболеваниями (гнойный менингит);
   •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксическо-ишемического генеза

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Пневмония,
   •  энтороколит,
   •  кандидоз,
   •  септический шок

Задача № 32/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  антибактериальная терапия;
•  санация очагов инфекции;
•  иммунокоррекция;
•  дезинтоксикация;
•  профилактика и лечение дисбактериоза;
•  восстановление расстройств гомеостаза;
•  лечение органных нарушений;
•  симптоматическая терапия.
  

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление;
   •  смерть;
   •  формирование органической патологии ЦНС: гидроцефалия; отставание нервно-психического развития
     
2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  После выписки - по выздоровлению – диспансерное наблюдение в течение 1 года;
   •  первый месяц – осмотр еженедельно;
   •  общий анализ крови – 1 раз в 10 дней;
   •  общий анализ мочи – 1 раз в 2 недели;
   •  1 раз в 2 недели – осмотр невролога;
   •  проведение комплекса восстановительной терапии, исключая антибактериальную терапию.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Основные факторы риска: у мамы во время беременности (настоящая третья) в 3 триместре – нефропатия, кольпит;
   •  вторая беременность закончилась самопроизвольным выкидышем;
   •  в родах – безводный промежуток 11 часов;
   •  по поводу первичной слабости родовой деятельности было сделано Кесарево сечение;
   •  ребенок недоношенный – 36-37 недель;
   •  оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов, легкая асфиксия;
   •  большая первичная убыль массы тела (более 10%).

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  После самопроизвольного выкидыша, во время 3 беременности, активное обследование и лечение женщины, еще лучше – до наступления беременности.
  •  Определение ребенка с момента рождения, как угрожаемого по ГВЗ.
  •  Перевод ребенка в ОПН в более ранний срок, когда появились симптомы омфалита.
•  Активное лечение омфалита

Задача № 33/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная пневмония

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови + гематокрит, тромбоциты;
   •  кислотно-основное состояние крови
   •  иммуноглобулины
   •  рентгенограмма легких
   •  бактериологическое исследование околоплодных вод
   •  гистология плаценты
   •  УЗИ головного мозга
   •  УЗИ почек
   •  общий анализ мочи
   •  бактериологическое обследование ребенка (слизь из носа, зева, содержимого бронхов, крови – до назначения антибиотиков).

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  общий анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, моноцитоз
   •  кислотно-основное состояние крови – тяжелый респираторно-метаболический ацидоз
   •  иммуноглобулины IgM значительно повышены, что свидетельствует о внутриутробной инфекции

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная интранатальная пневмония, тяжелая, ДН3; гипоксически-ишемическая энцефалопатия, синдром угнетения, внутриутробная гипотрофия I степени.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  СДР
   •  синдром аспирации мекония
   •  транзиторная тахипноэ
   •  ателектазы, пороки развится легких.
   •  внелегочные причины расстройства дыхания (натальное повреждение шейного отдела позвоночника)

Задача № 33/п

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  пневмоторакс
   •  ателектазы
   •  абсцедирование
   •  легочная гипертензия
   •  анемия
   •  гипотрофия
   •  отит
   •  менгит
   •  остеомиелит
   •  инфекционная почка
   •  вторичный сепсис
   •  энтероколит

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  антибактериальная терапия – обычный курс 2 недели. Если причина пневмонии не ясна, лечение начинают с ампициллина и гентамицина.
   •  курс эубиотиков длс профилактики дисбактериоза кишечника
   •  кислородотерапия, методы вспомогательной и ИВЛ. Кислород должен быть увлажнен и согрет.
   •  количество внутривенно вводимой жидкости определяется исходя из суточной потребности, общего состояния ребенка, объемом и видом кормления, выявленными электролитными нарушениями
   •  коррекция ацидоза – введение гидрокарбоната натрия (при наличии адекватного дыхания)
   •  если есть симптомы сердечной недостаточности, назначают сердечные гликозиды
   •  пассивная иммунотерапия, в/в введение специфических иммуноглобулинов
   •  при Гр- инфекциях эффективно применение пентаглобина, гарбиглобина
   •  ингаляции для эффективного отхождения мокроты – аэрозоли с 2% раствором гидрокарбоната натрия, ацетилцистеином
   •  физиотерапия – в остром периоде СВЧ 5-7 сеансов, далее электрофорез с эуфиллином, кальцием, приблизительно 7 сеансов
   •  симптоматическая терапия, определяется наличием сопутствующих заболеваний
   •  организация выхаживания: пребывание матери вместе с ребенком, свободное пеленание, регулярное проветривание, профилактика перегревания и переохлаждения, уход за кожей и слизистыми оболочками, частая перемена положения тела
   •  объем и вид кормления определяется индивидуально, желательно кормить материнским молоком

Задача № 33/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  выздоровление
   •  может быть летальный исход, так как особенностью течения пневмонии у новорожденных и особенно у недоношенных детей можно отнести более частое развитие критических состояний и осложнений.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  после перенесенной в ннеонатальном периоде пневмонии наблюдается в течении одного года
   •  участковый педиатр должен осматривать ребенка в течении первых 3 месяцев 2 раза в месяц, затем до 1 года – ежемесячно
   •  первые 3 месяца ребенка ежемесячно осматривают пульмонолог лор-врач, аллерголог, физиотерапевт
   •  профилактика рахита, анемии, массаж, гимнастика, естественное вскармливание, прогулки, рациональный режим дня
   •  стимулирующая терапия (вит. В15, В6, А, Е и др. в сочетании с экстрактом элеутерококка или женьшеня, пантокрином).

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  токсикоз в первом триместре,
   •  обострение хронического пиелонефрита в третьем триместре беременности
   •  безводный промежуток – 7 часов
   •  гипотрофия I степени, асфиксия

Профилактика:

•  обследование и лечение матери по поводу хронического пиелонефрита до беременности
•  лечение во время беременности
•  соблюдение санитарно-эпидемического режима в родильном доме, отделениях для новорожденных детских больниц

Задача № 34/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Врожденный токсоплазмоз

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  общий анализ крови
   •  УЗИ головного мозга
   •  исследование спинно-мозговой жидкости
   •  РСК с токсоплазменным антигеном
   •  осмотр офтальмолога

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  спинно-мозговая жидкость: белково-клеточная диссоциация, серозный менингит
   •  РСК с токсоплазменным антигеном подтверждает диагноз

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный токсоплазмоз, подострый менингоэнцефалит, прогрессирующая гидроцефалия, гипотрофия второй степени смешанногоганеза.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  первичная врожденная гидроцефалия (порок развития)
   •  с другими внутриутробными инфекциями (герпес, цитомегаловирус)
   •  с гнойным менингитом

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  присоединение вторичной гнойной инфекции: омфалит, сепсис
   •  хронический энцефалит
   •  олигофрения
   •  гидроцефалия
   •  эписиндром
   •  глухота
   •  заболевания глаз с поражением сетчатки

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  общая длительность специфической терапии – 1 год: 4-6 недель комбинация хлоридина с сулфодимезином + фолиевая кислота 2 раза в неделю .В течении года – 4 курса, разделенных 1-1,5 месячными курсами спирамицина.

Задача № 34/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  полного выздоровления добиться невозможно
   •  остаточные явления: различный поражения ЦНС .

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  после выписки ежемесячно осмотр невролога, офтальмолога
   •  УЗИ головного мозга
   •  контроль физического и нервно-психического развития.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  токсикоз в первом триместре беременности
   •  в 24-26 недель – острое заболевание токсоплазмозом, не лечилась
   •  роды на 37 неделе
   •  безводный промежуток – 9 часов – угроза вторичной инфекции

Профилактика:

•  беременную женщину необходимо обследовать на токсоплазмоз
•  при доказанной первичной токсоплазменной инфекции в первую половину беременности _ назначают месячный курс лечения спирамицинаом
•  в первом триместре беременности применение хлоридина противопоказано (тератогенен)
•  при первичном инфицировании во втором триместре беременности – возможно назначение 3-4 недельного курса хлоридина в сочетании с сульфодимезином и фолиевой кислотой ежедневно
•  при беременности соблюдать правила личной гигиены,, не общаться с кошками

Задача № 35/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Врожденная краснуха

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  общий анализ крови + гематокрит, тромбоциты, длительность кровотечения, время свертывания
   •  ЭХО-КГ
   •  ЭКГ
   •  осмотр офтальмолога, глазное дно
   •  осмотр лор-врача
   •  УЗИ головного мозга
   •  биохимия крови: общий белок, сахар, билирубин, креатинин, кальций, калий, натрий
   •  ИФА на ВУИ (краснуха)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, моноцитоз, нейтрофилез, увеличена длительность кровотечения

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная краснуха, генерализованная. Гепатит, геморрагический синдром. Поражение ЦНС, микроцефалия. ВПС, Н2А. Катаракта. Гипоксическое поражение нервной системы, внутриутробная гипотрофия I степени

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с другими внутриутробными инфекциями: токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  отставание в росте, психомоторном развитии
   •  хроническая экзантема,  
   •  рецидивирующая пневмония,
   •  глухота
   •  нарушение зрен6ия
   •  микроцефалия

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  лечение симптоматическое, специфической терапии нет.

Задача № 35/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  летальный исход,
   •  инвалидность .

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  ежемесячно общий анализ крови, + тромбоциты, гематокрит,
   •  осмотр невролога, лор-врача, офтальмолога
   •  консультация кардиохирурга
   •  курсы восстановительной терапии.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  заболевание беременной женщины в первом триместре
   •  при уточнении диагноз необходимо прерывание беременности по медицинским показаниям

Профилактика:

специфическая вакцинация всех девочек в возрасте 12-13 лет, не болевших краснухой

Задача № 36/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Врожденный сифилис

1.  План дополнительного обследования больного:

•  общий анализ крови;
•  RW у матери и ребенка в динамике;
•  слизь из носа и содержимое пузырей методом бактериоскопии на наличие бледной трепонемы;
•  спинно-мозговая пункция, серологическое исследование ликвора;
•  УЗИ головного мозга; осмотр глазного дна;
•  R-грамма легких;
•  биохимия крови: общий белок, АЛТ, АСТ, СРП, креатинин, сахар, K, Na, Ca
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Резко (+) реакция Вассермана подтверждает диагноз сифилиса у матери;
   •  общий анализ крови у ребенка: анемия нормохромная, легкая; относительный нейтрофилез с выраженным сдвигом влево ( до миелоцитов); моноцитоз; морфологические изменения эритроцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный сифилис, генерализованная форма (гематогенное заражение); гепатит, пневмония (?), поражение ЦНС (смешанного генеза, в т. ч. инфекционного), пузырчатка, ринит; СЗВУР, гипотрофический вариант III степени; недоношенность – 36 недель
   
2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
   •  ГБП;
   •  пузырчатка новорожденных;
   •  другими внутриутробными инфекциями

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Очаги вторичной бактериальной инфекции,
   •  омфалит,
   •  сепсис

Задача № 36/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  При доказанном инфекционном процессе - курс пенициллина в суточной дозе 100.000-150.000 ЕД/кг в 4 инъекции в течение 14-21 дня;
•  профилактика и лечение дисбактериоза;
•  при непереносимости пенициллина – оксициллин, ампициллин, ампиокс в дозе 100.000 мг/кг в сутки, разделенной на 4 инъекции в течение 10 дней (можно после пенициллина – 10 дней).
  

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Ребенок может погибнуть (в данном случае женщина не лечилась во время беременности), при ранней активной терапии прогноз для жизни может быть благоприятный; однако, для полного выздоровления – неясен
     
2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  повторное обследование в1, 2, 4, 6 и 12-месячном возрасте;
   •  осмотр невролога;
   •  ЛОР-специалиста;
   •  офтальмолога;
   •  R-грамма трубчатых костей;
   •  RW у матери и ребенка.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  заболевание не было выявлено своевременно, женщина не лечилась во время беременности;
   •  была угроза прерывания беременности во втором и третьем триместрах;
   •  ребенок недоношенный, с признаками гипотрофии;
   •  ребенок родился в легкой асфиксии, проводились реанимационные мероприятия.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  беременную женщину необходимо трижды обследовать – проводить RW; при (+) реакции - активно лечить;
•  ребенок должен  быть на диспансерном наблюдении, возможны повторные курсы специфической терапии

Задача № 37/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Врожденный герпес

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови;
•  биохимический анализ крови (белок, билирубин, мочевина, холестерин, калий, натрий;
•  исследование спинно-мозговой жидкости;
•  ИФА – специфические – у матери и ребенка;
•  УЗИ головного мозга;
•  осмотр офтальмолога – глазное дно
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Общий анализ крови – моноцитоз; понижение тромбоцитов;
   •  биохимический анализ крови: повышение непрямого билирубина (на 6 день жизни);
   •  спинно-мозговая жидкость: серозный менингит

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный герпес, генерализованная форма с поражением кожи, слизистой полости рта; энцефалит; серозный менингит; гидроцефальный синдром; судорожный синдром
   
2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  С перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза,
   •  с врожденным буллезным эпидермолизом,
   •  с другими внутриутробными инфекциями

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Вторичная бактериальная инфекция – пневмония,
   •  сепсис,
   •  гепатит,
   •  пиелонефрит,
   •  почечная недостаточность

Задача № 37/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Противовирусный препарат – ацикловир, виролекс, зовиракс.
   •  В/в - иммуноглобулин.
   •  Виферон.
   •  Симптоматическая терапия.
   •  Антибактериальная терапия.
     
2.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление (у данного ребенка сомнительно)
   •  Смерть
   •  Формирование тяжелой органической патологии ЦНС: прогрессирующая гидроцефалия; грубое отставание нервно-психического развития
     
3.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Осмотр педиатра, невролога, офтальмолога.
   •  Контроль нервно-психического развития.
   •  Измерение окружности головы.
   •  УЗИ головного мозга.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  во время беременности в 36-37 недель гестации – у мамы было обострение генитального герпеса; женщина не лечилась;
   •  безводный промежуток в родах – 12 часов.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  остерегаться венерических заболеваний;
•  своевременно активно лечиться при заражении

Задача № 38/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Недоношенность 36 недель

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови (+ гематокрит)
   •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий, прямой, мочевина, креатинин, Ca, Na, Mg, K, АСТ, АЛТ, рН прови)
   •  Определение уровня глюкозы в крови натощак
   •  Нейросонограмма
   •  ЭКГ
   •  По показаниям спондилография ШОП
   •  Определить группу крови и резус-фактор

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Общий анализ крови: сгущение крови
   •  Биохимия крови: гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, непрямая гипербилирубинемия

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы смешанного генеза (гиопксически-ишемического, дисметаболического), синдром угнетения. Желтуха смешанного генеза (но фоне полицитемии, конъюгационная). Отечный синдром. Крупный плод. Наблюдение в плане травмы ШОП. Недоношенность 36 недель.

Обоснование диагноза:

•  Гестационный сахарный диабет у матери во II и III триместре беременности
  •  Гестоз II половины беременности (повышение АД, отеки)
  •  Преждевременные роды; слабость родовой деятельности, крупный плод, стимуляция окситоцином, риск в отношении натальной травмы шейного отдела позвоночника
  •  Асфиксия средней степени тяжести
  •  Типичный внешний вид («кушингоидный»)
  •  Выраженный отечный синдром, сгущение крови, данные дополнительных методов обследования (гипогликемия, гипокальцийемия, гипопротеинемия, непрямая гипербилирубинемия)

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Сахарный диабет, осложненный гипогликемическим состоянием
   •  Врожденный или приобретенный гипотиреоз
   •  Гликогенозы
   •  Первичная недостаточность коры надпочечников

Задача № 38/п

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  РДС в первые сутки
   •  Родовый травматизм
   •  Гипогликемическая кома
   •  Судорожный синдром
   •  ДВС-синдром
   •  Пролонгированная желтуха
   •  Надпочечниковая недостаточность
   •  Сердечно-сосудистая недостаточность
   •  Адипозонекрозы
   •  Гнойно-воспалительные заболевания подкожно-жировой клетчатки, пупочной ранки

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Температурная защита
   •  Питание  - кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или через зонд с увеличением числа кормлений до 8-12 раз в сутки
   •  Фиксация ребенка в ватно-марлевое кольцо Юхновой
   •  Инфузионная терапия: 10% раствор глюкозы в дозе 2 мл в течении первой минуты внутривенно, струйно, а далее 4 мл/кг*час до ауровня глюкозы в крови 4,4 ммоль/л; + вит. С, рибоксин, кокарбоксилаза, магнезия (ели низкий магний крови)
   •  Внутривенно капельно свежезамороженная плазма (не более трех дней консервации) или 5% раствор альбумина из расчета 10 мл/кг*сут
   •  Проведение фототерапии
   •  Следить за регулярностью отхождения стула

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При своевременном и адекватном лечении  - полное выздоровление
   •  Возможно развитие гипогликемической комы, ДВС-синдрома, острой сердечно сосудистой недостаточности и острой надпочечниковой недостаточности, выраженного судорожного синдрома, что может привести к летальному исходу

Задача № 38/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр
   •  Невропатолог
   •  Общий анализ крови 1 раз в месяц
   •  Общий анализ мочи 1 раз в месяц
   •  Определение уровня глюкозы в крови натощак 1 раз в 10-14 дней
   •  Определение уровня кальция в крови 1 раз в 10-14 дней
   •  УЗИ головного мозга 1 раз/мес в течении 3 месяцев, далее по показаниям
   •  УЗИ печени, почек, сердца в 3 месяца
   •  Осмотр окулистом глазного дна на 1-м месяце далее по показаниям
   •  Консультация эндокринолога при выписке из стационара, далее индивидуально

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Гестационный диабет у матери
   •  Гестоз II половины беременности
   •  Преждевременные роды.

Профилактика:

•  Лечение заболеваний поджелудочной железы, печени, болезней обмена веществ до беременности
  •  Раннее начало кормления грудным молоком детей от матерей с сахарным диабетом
  •  Ранняя тепловая защита
•  Глюкоза натощак первые 4 часа каждый час, затем 4 раза через 2 часа, 4 раза через 3 часа, 4 раза через 4 часа в роддоме

Задача № 39/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови (+ гематокрит)
   •  Биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, холестерин, Na, K, Cl)
   •  Суточная экскреция с мочен 17-КС и 17-ОКС
   •  Определение рН крови
   •  Определение уровня АКТГ, кортизола и альдостерона в крови
   •  ЭКГ (выявление гиперкалийэмии)
   •  УЗИ надпочечников, яичников, матки
   •  Определение кариотипа
   •  Консультация уролога, гинеколога, генетика

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Общий анализ крови: сгущение крови за счет обезвоживания
   •  В биохимии крови: гипогликемия, гипонатрийемия, гипохлоремия, гипркалийемия
   •  Экскрецция с мочей: 17 КС – повышена; 17 ОКС – снижена
   •  Половой хроматин + (пол женский)
   •  рН крови – метаболический ацидоз

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром), сольтеряющая форма, осложненная острой надпочечниковой недостаточностью.

Обоснование диагноза:

•  Отсутствие факторов риска развития патологии, что косвенно указывает на наследственный ее характер
  •  Неправильное строение наружных половых органов у девочки – интерсексуальное (пол подтвержден кариотипом)
  •  Ухудшение состояния ребенка на 3-й день жизни (что часто наблюдается при истощении надпочечников после родового стресса
  •  Типичная клиника надпочечниковой недостаточности: бледность кожи с сероватым оттенком, гипотония мышц, снижение тургора мягких тканей, рвота фонтаном, приглушение тонов сердца, жидкий стул)
  •  Снижение уровня Na в крови
  •  Гиперкалийемия
  •  Повышение экскреции 17 КС
  •  Снижение секреции 17 ОКС

Задача № 39/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  У девочек с истинным гермафродитизмом
   •  У мальчиков с пилоростенозом, кишечной инфекцией, сепсисом, врожденными болезнями обмена веществ

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Острая надпочечниковая недостаточность
   •  Синдром внезапной смерти
   •  Хроническая надпочечниковая недостаточность скрытая или явная

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Перевод на частичное или полное парентеральное питание
   •  Температурная защита
   •  Положение с возвышенным головным концом
   •  Заместительная терапия гормонами: гидрокортизона гемисукцинат или солюкортеф в дозе 10-15 мг/кг*сут в первые 1-3 дня в/в микроструйно с равномерным распределением в течении суток; на 2-3 сутки дозу снижают на 1/3-2/3, ввдоят каждые 4-6 часов, затем переводят больных на поддерживающую гормональную терапию (кортизона ацетата 12-25 мг/сут за 3-4 приема + кортинеф 180-300  мкг/м2 в 1-2 приема per os)
   •  При острой надпочечниковой недостаточности проводится обязательная сбалансированная инфузионная терапия%: в первые сутки 10% раствор глюкозы : 0,9% раствор NaCl в соотношении 1:1 в количестве физиологической потребности + потери; при снижении артериального давления в/в капельно введение свежезамороженной плазмы, 5% раствора альбумина 10мл/кг*сут. По возможности часть раствора вводить per os, при выраженном ацидозе в/в капельно 2% раствор соды (под контролем КОС, Na  крови и возможности проведения ИВЛ). При купировании рвоты, обычно со 2-х суток, переводят на оральную регидратацию до полного исчезновения признаков эксикоза. Гормональная заместительная терапия проводится пожизненно.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Поскольку заболевание наследственное, выздоровление невозможно. При своевременном адекватном лечении удается добиться относительной компенсации дефекта стероидогенеза. Однако при стрессовый ситуациях возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности (молниеносное течение и летальный исход).Формируется скрытая или явная надпочечниковая недостаточность (даже  на фоне заместительной терапии)

Задача № 39/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр, эндокринолог
   •  Посещение эндокринолога сразу после выписки из стационара и делее не реже 1 раза в 3 месяца (по показаниям чаще)
   •  Постоянный прием гормональных препаратов
   •  При первых признаках развития острой надпочечниковой недостаточности (о которых должны знать взрослые, проживающие с ребенком) немедленная госпитализация в специализированный стационар
   •  Щадящий режим, ограничение физических нагрузок, предупреждение стрессовых ситуаций (болевые, холодовые воздействия, инфекции и т. д.), санация очагов инфекции, профилактика дисбактериоза
   •  Строгий контроль участковым педиатром полового развития  ребенка, массы, рста, АД
   •  Консультация генетика (для определения степени риска для сибсов)
   •  Консультации уролога и детского гинеколога (до 3-х лет необходимо провести клитороэктомию, до периода полового созревания выполнить пластику гениталий).

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Заболевание наследуется по аутовомно-рецессивному типу, поэтому факторов риска для первого ребенка в семье выявить не удается.

Профилактика

•  Консультация генетика с расчетом возможности заболевания у сибсов
•  Проведение пренатальной диагностики путем ДНК-анализа клеток ворсин хориона на 9-10 нед беременности или путем определения 17 ОПГ в амниотической жидкости на 13-16 неделе беременности и своевременное прерывание беременности при их повышении

Задача № 40/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  оценка физического развития ребенка
   •  общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
   •  общий анализ мочи (+ уробилин)
   •  микроскопия осадка мочи и слюны
   •  биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ,  билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
   •  осмотр окулиста (глазное дно)
   •  нейросонография
   •  УЗИ печени
   •  Эхо-КГ
   •  рентгенография органов грудной полости
   •  обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
   •  при возможности определение иммунного статуса ребенка

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
   •  биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
   •  общий анализ мочи – следы белка
   •  в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
   •  осмотр глазного дна – хориоретинит
   •  НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
   •  УЗИ печени – гепатомегалия
   •  Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

•  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
  •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
  •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
  •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
  •  длительный безводный промежуток
  •  прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
  •  желтуха на сером фоне
  •  геморрагический снидром
  •  врожденная гидроцефалия
  •  хориоретинит
  •  + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с TORCH-инфекцией
   •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
   •  с конъюгационной желтухой недоношенных
   •  с врожденным пороком сердца

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
   •  прогрессирующая гидроцефалия
   •  холестаз

•  вторичное ИДС

Задача № 40/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  кормление грудным материнским молоком
   •  температурная защита
   •  цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
   •  свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
   •  посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  выздоровление у данного ребенка сомнительно
   •  формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
   •  может постнатально развиться глухота
   •  нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
   •  при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
   •  возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты

Задача № 40/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
   •  по показаниям консультация нейрохирурга
   •  общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
   •  общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
   •  контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
   •  УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
   •  в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
   •  в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
   •  контроль психомоторного развития
   •  консультация иммунологи

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
   •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
   •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
   •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
   •  длительный безводный промежуток

Профилактика

•  не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
  •  обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
•  обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности

Задача № 41/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор. Билирубиновая энцефалопатия

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Определение группы крови и резус фактора ребенка
   •  Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).
   •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)
   •  Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови
   •  Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)
   •  Люмбальная пункция (нередко бывает ксантохромия ликвора)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анемия
   •  Высокий уровень непрямого билирубина
   •  Прирост непрямого билирубина в крови за сутки патологический

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушно-анемическая форма, тяжелое течение, осложненное билирубиновой энцефалопатией.

Обоснование диагноза:

•  Наличие предыдущих беременностей у женщины с резус отрицательной кровью
  •  Предыдущие медаборты
  •  У старшего ребенка в семье – признаки органического поражения ЦНС, возможно как следствие перенесенной билирубиновой энцефалопатии
  •  Несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору
  •  Признаки гемолиза с первых часов жизни (анемия, непрямая гипербилирубинемия, гепатоспленомегалия, желтуха на бледном фоне)
  •  Отсутствие эффекта от инфузионной терапии
  •  Наличие признаков угнетения с последующим появлением на 4-е сутки резкого крика, беспокойства, ригидности затылочных мышц, глазных симптомов, что соответствует фазе классических проявлений билирубиновой энцефалопатии
  •  Желтушно-анемическая форма, так как есть выраженная желтуха и анемия
  •  Тяжелое течение, так как есть билирубиновая энцефалопатия

Задача № 41/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам
   •  С наследственными гемолитичесими анемиями
   •  С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)
   •  ДВС-синдром
   •  Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином
   •  Синдром «сгущения желчи»
   •  Геморрагический и отечный синдромы

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
   •  Температурная защита
   •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму О(I) группы , но резус отрицательную в соотношении 2:1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
   •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
   •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно
   •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.
   •  Противосудорожная терапия (люминал в рот или парентерально, реланиум)

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. У данного ребенка прогноз относительно выздоровления – неблагоприятный., возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания

Задача № 41/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Педиатр
   •  Невропатолог
   •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
   •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/7-10 дней)
   •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
   •  Общий анализ мочи 1 раз в 10 дней + желчные пигменты
   •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
   •  Обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
   •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка
   •  Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода
   •  Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери
   •  Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)
   •  Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.
   •  Не проведена в первые сутки операция заменного переливания крови

Профилактика (у предрасположенных лиц):

•  Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.
•  Разъяснение вреда абортов
•  Введение антиД-глобулина
•  Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител
•  Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности
•  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»
•  По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду

Задача № 40/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  оценка физического развития ребенка
   •  общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
   •  общий анализ мочи (+ уробилин)
   •  микроскопия осадка мочи и слюны
   •  биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ,  билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
   •  осмотр окулиста (глазное дно)
   •  нейросонография
   •  УЗИ печени
   •  Эхо-КГ
   •  рентгенография органов грудной полости
   •  обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
   •  при возможности определение иммунного статуса ребенка

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
   •  биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
   •  общий анализ мочи – следы белка
   •  в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
   •  осмотр глазного дна – хориоретинит
   •  НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
   •  УЗИ печени – гепатомегалия
   •  Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка

Задача № 40/п

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

•  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
  •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
  •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
  •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
  •  длительный безводный промежуток
  •  прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
  •  желтуха на сером фоне
  •  геморрагический снидром
  •  врожденная гидроцефалия
  •  хориоретинит
  •  + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше

Задача № 40/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с TORCH-инфекцией
   •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
   •  с конъюгационной желтухой недоношенных
   •  с врожденным пороком сердца

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
   •  прогрессирующая гидроцефалия
   •  холестаз
   •  вторичное ИДС

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  кормление грудным материнским молоком
   •  температурная защита
   •  цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
   •  свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
   •  посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

Задача № 40/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  выздоровление у данного ребенка сомнительно
   •  формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
   •  может постнатально развиться глухота
   •  нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
   •  при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
   •  возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
   •  по показаниям консультация нейрохирурга
   •  общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
   •  общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
   •  контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
   •  УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
   •  в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
   •  в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
   •  контроль психомоторного развития
   •  консультация иммунологи

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
   •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
   •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
   •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
   •  длительный безводный промежуток

Профилактика

•  не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
  •  обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
  •  обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности

Задача 71/п

1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет I типа, гипергликемическая кома
   
2.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и вторичный эритроцитоз (лейкоцитоз связан с токсическим раздражением костного мозга, эритроцитоз – со сгущением крови
   •  Биохимия крови: глюкоза (гипергликемия), холестерин (гиперлипидэмия), калий и натрий (тенденция к гипонатриемии и гипокалиемии)
   •  Общий анализ мочи – глюкозурия, высокий удельный вес за счет сахаров, ацетон резко положительный
   •  КОС – ацидоз
     
3.  Неотложная помощь:
   •  Инсулин короткого действия в/в 0,1ед/кг/час в 150-300мл раствора Рингера или 0,9% раствора натрия хлорида
   •  кислородотерапия
   •  в течении первого часа в/в капельное введение 0,9% раствора хлорида натрия, подогретого до 370С в дозе 20мл/кг + кокарбоксилаза 100-200мг, 5мл 5% аскорбиновой кислоты
   •  промывание желудка 5% раствором соды, после промывания оставляют в желудке 100мл раствора
   •  клизма с 300мл теплого раствора 4% соды
   •  при гипотонии 10% раствор альбумина или плазмозаменители в дозе 10-20мл/кг
   •  антибактериальная терапия (два антибиотика)
     
4.  Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния: Дефицит инсулина и избыточная секреция контринсулярных гормонов приводит к метаболическим нарушениям, в основном к ацидозу, гиперосмолярности плазмы, к общей дегидратации с потерей ионов натрия, калия, фосфора, магния, кальция и бикарбонатов. Усиленный распад жиров приводящий к образованию кетоновых тел, кетозу (дыхание Куссмауля, напряженный живот- выделение кетоновых тел через брюшину).
   
5.  Какие лабораторные исследования необходимо проводить ребенку в дальнейшем и с какой частотой: Каждый час – уровень глюкозы в крови и уровень ацетона в моче, уровень калия
   
6.  С какими состояниями следует провести дифференциальную диагностику: Уремическая и гипогликемическая комы
7.  Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию: Да. (крупный вес при рождении, частые ОРВИ)
   

Задача № 71/п

1.  Какие осложнения могут возникнуть в процессе проведения инфузионной терапии:
   •  Гипергидратация – отек легкого, периферические отеки;
   •  развитие гипогликемии
     
2.  Нуждается ли ребенок в дальнейшей гормональной терапии: Да.
   
3.  В наблюдении какими специалистами нуждается ребенок в дальнейшем:
   •  Эндокринолог,
   •  невролог,
   •  офтальмолог,
   •  педиатр,
   •  фтизиатр

Задача 72/п

1.  Предварительный диагноз: Гемолитико-уремический синдром, острая почечная недостаточность
   
2.  Перечислите причины развития данного состояния: ГУС осложняет течение инфекционного процесса вызываемого разнообразными вирусами и бактериями: чаще это вирус гриппа, RS-вирусы, иерсинеоз, сальмонеллез, стафилококки. Играет роль семейная предрасположенность. Возникает повреждение эндотелиальных клеток, внутрисосудистое свертывание, агрегация тромбоцитов, отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации и снижению перфузии почечных клубочков
   
3.  Перечислите основные симптомы и синдромы характеризующие ГУС:
   •  анемия со снижением гемоглобина и гематокрита
   •  фрагментоцитоз – обнаружение свыше 4% типичных фрагментированных эритроцитов
   •  отрицательная рекция Кумбса
   •  тромбоцитопения – как проявление внутрисосудистого потребления  тромбоцитов при синдроме ДВС и обусловленные  этим геморрагические проявления
   •  наличие в сыворотке крови свободного гемоглобина, повышение общего билирубина и его фракций (за счет непрямого)
   •  олигоанурия, с лабораторными проявлениями уремии
     
4.  Какие дополнительные методы обследования Вам необходимы для постановки диагноза:
   •  Общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, ускорение СОЭ
   •  Биохимия крови: мочевина, креатинин, билирубин, белок и белковые фракции, свободный гемоглобин
   •  Общий анализ мочи – олигоурия, гематурия, протеинурия
   •  Проба Реберга – определение клиренса по эндогенному креатинину.
   •  УЗИ почек
     
5.  Проведите дифференциальный диагноз: Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболевания приводящими к развитию ОПН: септицемия, гломерулонефрит, обструктивные уропатии
   
6.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование:
   •  коррекция водно-электролитных нарушений
   •  подавление катаболизма и инфекционного процесса
   •  проведение внепочечной детоксикации
   •  антибактериальная терапия

Задача № 72/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания:
   •  Выздоровление
   •  Развитие ХПН
   •  Летальный исход при прогрессировании почечной недостаточности
     
2.  План диспансерного наблюдения:
   •  Осмотр педиатра: 1 раз в 10-14 дней первые 3 месяца, затем 1 раз в месяц в течение года, затем на 2-м году 1 раз в 2-3 месяца
   •  Осмотр нефролога: первые 3 месяца – 1раз в месяц, затем 1 раз в 2 месяца
   •  Обращать внимание на общее состояние, величину АД, диурез, относительную плотность мочи, мочевой синдром, анемию, клинические признаки почечной недостаточности
   •  Общий анализ мочи 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в месяц
   •  Проба Зимницкого, общий анализ крови 1 раз в месяц
     
3.  Показания к гемодиализу при ОПН:
   •  перегрузка жидкостью с нарушением гемодинамики и развитие отека легкого
   •  уремическая интоксикация: мочевина выше 24ммоль/л
   •  некорригируемая гиперкалиемия- свыше 7,5ммоль/л
   •  трудно поддающийся коррекции ацидоз
   •  отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения
   •  нарастание неврологической симптоматики-судороги
     
4.  Перечислите три стадии ОПН:
   •  начальная 6-24часа
   •  олигоанурическая от нескольких дней до нескольких недель
   •  восстановления диуреза 5-15 дней
   •  выздоровления 6-24 месяца

Задача 73/п

1.  Предварительный диагноз: Инородное тело верхних дыхательных путей
   
2.  Неотложные мероприятия: Прием Геймлиха (до 5 раз) подойти сзади, обхватить руками вокруг талии, надавить на живот, и произвести резкий толчок вверх по средней линии живота, между пупком и мечевидным отростком
   
3.  Дальнейшая тактика: П/к атропин 0,1мл/год жизни. Госпитализация в специализированное отделение. проведение бронхоскопии и удаление инородного тела
   
4.  Условия транспортировки: Возвышенное положение, оксигемотерапия
   
5.  Может ли данное состояние угрожать жизни ребенка: Да
   
6.  Возможные осложнения: Асфиксия, отек легкого
   
7.  Что такое коникотомия: Это верхняя трахеотомия, которая проводится при обструкции на уровне гортани и выше, когда нельзя выполнить интубацию трахеи. Выполняется через перстнещитовидную мембрану, расположенную между нижним краем щитовидного и верхним краем перстневидного хрящей
   
8.  Тип острой ДН в данном случае: Обструктивный
   
9.  Противопоказания для проведения трахеотомии: Это крайняя мера ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Нельзя проводить при отсутсвии опыта в проведении подобной операции
   

Фармакологические действие атропина: Блокада м-холинореактивных систем организма. Уменьшает секрецию слюнных, желудочных. бронхиальных, потовых желез, поджелудочной железы, учащение чсс, снижение тонуса гладкомышечных органов, расширение зрачков

Задача 74/п

1.  Предварительный диагноз: Анафилактический шок лекарственный средней степени тяжести
   
2.  Первая врачебная помощь:
   •  уложить горизонтально
   •  в мышцы полости рта или в/в ввести 0,1% раствор адреналина 0,2мл на год жизни и преднизолон 10мг/кг
   •  ингаляция сальбутамола или в/в эуфиллин 2,4% 6мг/кг
   •  димедрол 1% 0,05мл/кг парентерально
   •  обколоть место инъекции новокаином с адреналином
     
3.  Дальнейшая тактика лечения:
   •  инфузионная терапия: кристаллоиды 30мл/кг/час в/в
   •  допамин 6-20мкг/кг* мин
   •  продолжить введение эуфиллина – постоянно 1 мг/кг* час
   •  при необходимости повторно ввести преднизолон
   •  оксигенотерапия:40% кислород через носовой катетер
     
4.  Какой путь поступления аллергена был в данном случае: Парентеральный
   
5.  Основные причины вызывающие анафилаксию у детей: Антибиотики, укусы насекомых, пищевые продукты
   
6.  Выделите основные синдромы в клинической картине анафилаксии у данного ребенка:
   •  Общие  -слабость, недомогание
   •  Кожные- крапивница
   •  Дыхательные – бронхоспазм
   •  Сердечно-сосудистые- тахикардия, артериальная гипотония
   •  Желудочно-кишечные – болезненность при пальпации живота
     
7.  Какие виды трансфузионных растворов не рекомендуется вводить в данном случае: Коллоиды и белковые растворы
   
8.  Условия транспортировки данного ребенка: Транспортировать ребенка возможно только после стабилизации АД и адекватном дыхании  в отделение интенсивной терапии на фоне проводимой инфузионной терапии
   
9.  Назовите основные механизмы возникновения шока при анафилаксии: Нарушение вазомоторного тонуса, что ведет к патологическому депонированию крови и сосудистому шунтированию, развивается состояние относительной гиповолемии. Потеря артериального тонуса проявляется заметной артериальной гипотензией. Это распределительный вариант шока
   

Какие рекомендации необходимо дать родителям ребенка после выздоровления: Избегать контакта с аллергеном. Родители должны быть предупреждены о наличии реакции на антибиотики пенициллинового ряда. В амбулаторной карте должно быть указано наличие аллергической реакции

Задача 75/п

1.  Предварительный диагноз: ОРВИ, гипертермический синдром
   
2.  Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка: Развитием гипертермического синдрома
   
3.  Объясните механизм развития гипертермического синдрома у данного больного: У детей раннего возраста развитие гипертермического синдрома обусловлено инфекционным воспалением, сопровождающихся токсикозом. Развитие лихорадки на фоне острых микроциркуляторных и обменных нарушений, лежащих в основе токсикоза (спазм с последующей дилятацией капилляров, артерио-венозное шунтирование, сладжирование эритроцитов и тромбоцитов, нарастание метаболического ацидоза, гипоксии и гиперкапнии). Происходит декомпенсация терморегуляции с резким нарастанием теплопродукции, неадекватно сниженной теплоотдачей и отсутствием эффекта от жаропонижающих препаратов
   
4.  О какой этиологии заболевания можно думать в данном случае: риновирусная инфекция
   
5.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови
   •  Общий анализ мочи
   •  Биохимия крови: белок, мочевина, калий натрий
   •  КЩС
     
6.  Окажите неотложную помощь данному ребенку:
   •  Общеврачебный уровень:
     1.  холод к крупным сосудам
     2.  введение пипольфена 2,5% 0,15 мг/год
     3.  анальгин 50% 0,1мл/год жизни
     4.  спазмолитики папаверин
   •  Квалифицированный уровень:
     1.  инфузионная терапия глюкозо-солевые растворы в соотношении 3:1 20мл/кг, при падении АД альбумин 10-15 мл/кг в/в
     2.  дроперидол 0,25% 0,1мг/кг в/в
     3.  нормализация тонуса сосудов и поддержание сократительной функции миокарда – допамин 5-10мкг/кг/мин
     4.  оксигенотерапия -40% кислород через носовой катетр
     5.  госпитализация в отделение интенсивной терапии
        
7.  Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании:
   •  Судорожный синдром,
   •  инфекционный токсикоз,
   •  синдром Рея
     

Задача № 75/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания:
   •  Выздоровление
   •  Прогрессирование инфекционного токсикоза может привести к летальному исходу
     
2.  С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальный диагноз: Диф. диагноз внутри острых респираторно-вирусных инфекций(грипп, парагрипп, адено-вирусная инфекция, микоплазменная инфекция, риновирусная инфекция
   
3.  Какие предрасполагающие факторы играют роль в развитии гипертермического синдрома у детей раннего возраста:
   •  Большая теплоотдача по отношению к теплопродукции
   •  Ограниченная способность усиления теплоотдачи при перегревании
   •  Неспособность перестраивать температурный гомеостаз по типу лихорадки (относительная резистентность к лейкоцитарному пирогену, высокая концентрация в сыворотке крови аргинин-вазопрессина)
   •  Большая поверхность тела на единицу массы
   •  Высокий уровень пассивной потери тепловой энергии путем (конвенции и кондукции) – это связано с особенностями строения кожи (богатая васкуляризация и тонкость теплоизолирующего слоя. Созревание теплорегуляции происходит к 7-8 летнему возрасту

Задача 42/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

1.  План дополнительного обследования:
   •  сбор генеалогического анамнеза
   •  анализ крови общий
   •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
   •  моча по Нечипоренко
   •  проба Зимницкого
   •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
   •  коагулограмма
   •  проба Реберга
   •  внутривенная урография (в период ремиссии)
   •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
   •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
   •  консультация окулиста

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  В общем анализе крови обращает внимание  высокий показатель СОЭ, отражающий характер воспалительного процесса, а также показатель содержания лимфоцитов.
•  В общем анализе мочи следует отметить высокую плотность, отражающую характер потери белка.
•  В биохимическом анализе крови отмечается снижение общего белка (протеинемия), повышение уровней холестерина и липидов, что характерно при нефротическом варианте течения данного заболевания.
•  Характер показателей азотистого обмена соответствует форме представленного заболевания.
•  Клиренс по эндогенному креатинину в пределах нормы
•  Показатели коагулограммы не изменены
•  На сонограмме подтверждается воспалительная реакция процесса (диффузное повышение эхогенности коркового слоя)
•  Биохимический анализ мочи  подтверждает нефротический вариант течения заболевания (повышение содержания белка до 2,5г/л)
•  Анализ по Зимницкому показывает нарушение канальциевых функций почек (гипоизостенурия) что следует рассматривать как предтечу хронизации процесса
  

1.  Окончательный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

Задача № 42

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Тубулоинтерстициальный нефрит
   •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
   •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  при несоблюдении программы лечения возможен переход в  хроническую форму процесса;
   •  дальнейшее осложнение – хроническая почечная недостаточность

1.  Программа лечения:
   •  режим постельный
   •  стол с ограничением белка и соли
   •  антибактериальная терапия
   •  антигистаминные препараты
   •  витамины
   •  антикоагулянты
   •  диуретики
   •  мембраностабилизирующие и антиоксиданты
   •  иммунокорригирующие
   •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)
     
2.  Укажите возможные исходы заболевания

•  переход в хроническую форму процесса с последующим формированием ХПН
  

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям

При осмотре обратить внимание на:

•  общее состояние
  •  наличие отеков
  •  динамику АД
  •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

•  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
  •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
  •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
  •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
  •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
  •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

Задача 42/п

1.  Пути оздоровления:

Пути оздоровления:

•  санация очагов хронической инфекции
  •  лечение интеркурентных заболеваний
  •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
  •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
  •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
  •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача № 43/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Синдром Альпорта
2.  План дополнительного обследования:
   •  сбор генеалогического анамнеза
   •  выявление соединительнотканных дисплазий
   •  анализ крови общий
   •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
   •  моча по Нечипоренко
   •  проба Зимницкого
   •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
   •  коагулограмма
   •  проба Реберга
   •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
   •  консультация окулиста (аномалии хрусталика)
   •  консультация ЛОР-врача (степень снижения слуха)
   •  консультация невролога (тремор, миастения, нарушение памяти)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  Общий анализ крови – специфических изменений для данного заболевания не существует, отмечается симптоматическая анемия постгеморрагического характера
•  В общем анализе мочи выражена гематурия
•  В анализе по Зимницкому -  гипоизостенурия, указывающая на нарушение канальциевых функций, никтурия.
•  В биохимическом анализе крови специфических изменений нет.
•  Клиренс по эндогенному креатинину несколько снижен
•  При внутривенной урографии выражены структурные изменения, указывающие на врожденный характер патологии.
•  При аудиометрии выражены специфические изменения слуха.
•  Изменения органов зрения характерны для полного синдрома Альпорта
  

1.  Окончательный диагноз: Синдром Альпорта, доминантный, нефрит с гематурией, тугоухостью, поражением глаз, прогрессирующее течение

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Тубулоинтерстициальный нефрит
   •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
   •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Задача № 43/п

1.  Программа лечения:
   •  режим щадящий – ограничение физических нагрузок
   •  диета высококалорийная, с достаточным содержанием белков
   •  курсами назначается – пиридоксин, кокарбоксилаза 2-3 раза в год
   •  иммуностимуляторы
   •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)
   •  профилактические прививки противопоказаны

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  Формирование хронической почечной недостаточности
  

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям
   •  при осмотре обратить внимание на:
   •  общее состояние
   •  наличие отеков
   •  динамику АД
   •  очаги хронической инфекции.
   •  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
   •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
   •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
   •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
   •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
   •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

1.  Пути оздоровления:
   •  санация очагов хронической инфекции
   •  лечение интеркурентных заболеваний
   •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
   •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
   •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
   •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача № 44/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек). Анемия

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  сбор генеалогического анамнеза
   •  выявление соединительнотканных дисплазий
   •  анализ крови общий
   •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
   •  моча по Нечипоренко
   •  проба Зимницкого
   •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
   •  коагулограмма
   •  иммунотесты
   •  проба Реберга
   •  внутривенная урография (в период ремиссии)
   •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
   •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
   •  консультация окулиста

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ
•  В общем анализе мочи – протеинурия, цилиндрурия
•  В биохимическом анализе крови – снижение уровня общего белка, диспротеинемия.
•  Резкое снижение клиренса по эндогенному креатинину
•  На гистологическом исследовании характерные структурные изменения для данного заболевания
•  В анализе по Зимницкому – снижение фильтрационной функции, гипоизостенурия
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, прогрессирующее течение, функция почек нарушена. Анемия

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику: вторичный нефротический синдром (при почечном дизэмбриогенезе)

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Развитие хронической почечной недостаточности

Задача № 44/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  преднизолон
   •  алкилирующий цитостатик
   •  гепарин
   •  курантил  (данная программа до 12 мес)

1.  Укажите возможные исходы заболевания

Хроническая почечная недостаточность, ранняя летальность

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 1 мес,
   •  при осмотре обратить внимание на:
   •  общее состояние
   •  наличие отеков
   •  динамику АД
   •  очаги хронической инфекции.

Дополнительное исследование:

•  анализ мочи общий
  •  анализ мочи по Нечипоренко
  •  анализ крови клинический
  •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
  •  клиренс эндогенного креатинина  
  •  проба Зимницкого

Пути оздоровления:

•  санация очагов хронической инфекции
  •  лечение интеркурентных заболеваний
  •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
  •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

•  Экология региона
•  Плановое проведение диспансеризации населения

Задача 45/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Врожденный порок развития почек (поликистоз почек) ХПН, стадия компенсации, анемия 1 степени

1.  План дополнительного обследования:
   •  сбор генеалогического анамнеза
   •  выявление соединительнотканных дисплазий
   •  анализ крови общий
   •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
   •  моча по Нечипоренко
   •  проба Зимницкого
   •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
   •  коагулограмма
   •  иммунотесты
   •  проба Реберга
   •  внутривенная урография (в период ремиссии)
   •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
   •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
   •  биопсия почек
   •  консультация окулиста

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  В общем анализе крови – анемия, повышение уровня СОЭ
•  В общем анализе мочи – снижена плотность (1004)
•  В анализе по Зимницкому – гипоизостенурия, никтурия
•  В биохимическом анализе крови – повышение показателей азотистового обмена
•  В биохимическом анализе мочи – характерные изменения, указывабщие на нарушение реарсорбции
•  Клиренс по эндогенному креатинину снижен
•  На сонограмме и экскреторной рентгенографии характерные структурные изменения

1.  Окончательный диагноз: Гистологический дисэмбриогенез почек: поликистозная болезнь

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  сегментарная гипоплазия (болезнь Аска-Умарка)
   •  тубулоинтерстициальный нефрит
   •  нефронофтиз Фанкони

Задача №45/п

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Хроническая почечная недостаточность

1.  Программа лечения:
   •  Лечение симптоматическое

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  Хроническая почечная недостаточность,
•  ранняя летальность
  

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям
   •  при осмотре обратить внимание на:
   •  общее состояние
   •  характер диуреза
   •  наличие отеков
   •  выраженность протеинурии
   •  динамику АД
   •  гепатомегалию
   •  электролитные нарушения
   •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

•  анализ мочи общий
  •  анализ мочи по Нечипоренко
  •  анализ крови клинический
  •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
  •  клиренс эндогенного креатинина  
  •  проба Зимницкого

1.  Пути оздоровления:
   •  лечение интеркурентных заболеваний
   •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
   •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

Прогноз неблагоприятный

Задача 46/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации, анемия 1 степени

1.  План дополнительного обследования:
   •  сбор генеалогического анамнеза
   •  анализ крови общий
   •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
   •  моча по Нечипоренко
   •  проба Зимницкого
   •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
   •  коагулограмма
   •  проба Реберга
   •  внутривенная урография (в период ремиссии)
   •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
   •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
   •  консультация окулиста

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  В общем анализе крови анемия, ускоренная СОЭ
•  В общем анализе мочи – олигоурия, изменение окраски и прозрачности мочи, наличие щелочной реакции, гематурия, цилиндрурия.
•  В биохимическом анализе мочи – протеинурия, повышение уровня сахаров, повышение уровня оксалатов, отражающее в данном случае повышение уровня сахаров
•  Резко снижен уровень эндогенного креатинина
•  Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия
  

1.  Окончательный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, период обострения, с нарушением функции почек (выделительная). Анемия

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Тубулоинтерстициальный нефрит
   •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
   •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Развитие ХПН

Задача 46/п

1.  Программа лечения:
   •  режим постельный
   •  стол с ограничением белка и соли
   •  антибактериальная терапия
   •  антигистаминные препараты
   •  витамины
   •  антикоагулянты
   •  диуретики
   •  мембраностабилизирующие и антиоксиданты
   •  иммунокорригирующие
   •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  ХПН
  

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям
   •  при осмотре обратить внимание на:
   •  общее состояние
   •  наличие отеков
   •  динамику АД
   •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

•  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
  •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
  •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
  •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
  •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
  •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

1.  Пути оздоровления:
   •  санация очагов хронической инфекции
   •  лечение интеркурентных заболеваний
   •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
   •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
   •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
   •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача 47/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Вторичный пиелонефрит  на фоне аномалии развития почек, острое течение 2-3 степени, НФПо

1.  План дополнительного обследования:
   •  сбор генеалогического анамнеза
   •  анализ крови общий
   •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
   •  моча по Нечипоренко
   •  проба Зимницкого
   •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
   •  коагулограмма
   •  проба Реберга
   •  внутривенная урография (в период ремиссии)
   •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
   •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
   •  консультация окулиста

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, нейтрофилия, ускоренная СОЭ
•  В общем анализе мочи – лейкоцитурия, бактериурия
•  В биохимическом анализе крови – повышение уровней показателей азотистого обмена
•  На сонограмме – характерные воспалительные изменения сопряженные со структурными изменениями
•  Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия
•  Анализ по Нечипоренко – лейкоцитурия
•  На экскреторной рентгенограмме – структурные изменения почек
  

1.  Окончательный диагноз: Вторичный хронический пиелонефрит (мегауретер, Пузырно-мочеточниковый рефлюкс), рецидивирующее течение, активная стадия,  с нарушением функции почек (концетрационная)

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Тубулоинтерстициальный нефрит
   •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  ХПН

Задача 47/п

1.  Программа лечения:
   •  режим постельный
   •  диета полноценная, слабоминерализованные минеральные воды
   •  антибактериальная терапия
   •  препараты, улучшающие функциональное состояние тубулярного отдела нефрона и уменьшающие дистрофию канальцевого эпителия
   •  препараты, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику в почечной ткани
   •  антиоксиданты и мембраностабилизаторы
   •  иммунокорректоры
   •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  ХПН
  

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям
   •  при осмотре обратить внимание на:
   •  общее состояние
   •  наличие отеков
   •  динамику АД
   •  клинические признаки пиелонефрита
   •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

•  анализ мочи общий
  •  анализ мочи по Нечипоренко
  •  анализ крови клинический
  •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
  •  клиренс эндогенного креатинина  
  •  проба Зимницкого
  •  посев мочи на ВК
  •  проба Реберга

1.  Пути оздоровления:
   •  режим
   •  санация очагов хронической инфекции
   •  лечение интеркурентных заболеваний
   •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
   •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
   •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
   •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача № 48/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Идиопатический гемосидероз легких

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК
   •  ОАМ
   •  биохимический анализ крови
   •  исследование мокроты
   •  рентгенограмма легких.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия, гипохромная, гиперрегенераторная
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Идиопатический гемосидероз легких, гемолитический криз.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Синдром Хайнера,
   •  синдром Гудпасчера,  
   •  язвенная болезнь,
   •  гематогенный диссиминированный туберкулез,
   •  гемолитические анемии другого генеза,
   •  системные васкулиты.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Дыхательная недостаточность,
   •  сердечная недостаточность,
   •  легочное сердце,
   •  легочная гипертензия,
   •  пневмосклероз,
   •  легочное кровотечение

Задача № 48/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Гармонотерапия,
   •  антигистаминные препараты,
   •  препараты железа,
   •  иммунодепрессанты,
   •  спленэктомия при тяжелом течении.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При остром течении – летальный исход.
   •  При подостром течении – ремиссия, при своевременно начатом лечении.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
   •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
   •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
   •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Генетически детерминированное заболевание легких

Задача № 49/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Синдром Картагенера

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ОАМ,
   •  бронхоскопия,
   •  бронхография,
   •  рентгенограмма органов грудной клетки,
   •   рентгенограмма гайморовых пазух,
2.  Оценка результатов дополнительного обследования

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Синдром Картагенера.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Агенезия,
   •  аплазия или гипоплазия правого легкого,
   •  левосторонняя лобарная эмфизема,
   •  бронхиальная астма,
   •  хроническая пневмония, муковисцидоз.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Гнойные осложнения (гуммы, абсцессы),
   •  гнойный плеврит,
   •  легочное сердце

Задача № 49/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  АБ терапия,
   •  муколитические препараты,
   •  постуральный дренаж,
   •  массаж грудной клетки,
   •  лечебная бронхоскопия.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При адекватной терапии – благоприятный,
   •  без лечения – летальный исход.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
   •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
   •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
   •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.
   •  Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.
   •  Показано санаторно-курортное лечение

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Наследственное заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования

Задача № 50/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Бронхиальная астма

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  ОАК,
   •  ОАМ,
   •  рентгенограмма легких,
   •  консультация отоларинголога.
2.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  эозинофилия
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Бронхиальная астма, атопическая, средней степени тяжести, персистирующее течение, период обострения. Пищевая аллергия.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Обструктивный бронхит,
   •  облитерирующий бронхиолит,
   •  дисфункция голосовых связок,
   •  инородное тело бронхов,
   •  муковисцидоз,
   •  аспирационный синдром,
   •  аномалия развития верхних дыхательных путей.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Асфиксическое состояние,
   •  острая сердечная недостаточность,
   •  ателектаз,
   •  спонтанный пневмоторакс,
   •  медиастинальная и подкожная эмфизема,
   •  неврологические расстройства,
   •  деформация грудной клетки

Задача № 50/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Лечение приступного периода:

•  Ингаляция через  небулайзер бета-2агониста,
  •  продолжить бронхоспазмолитическую терапию каждые 4 часа бодрствования;
  •  затем бета-2агонисты короткого действия 1-2 дня в форме дозирующего аэрозоля.
  •  Если ребенок получал базисную противовоспалительную терапию, то следует увеличить дозу препарата в 1,5-2 раза на 7-10 дней;

Терапия, направленная на достижение ремиссии:

•  гипоаллергенная диета,
•  муколитики,
•  антигистаминные препараты,
•  базисная противовоспалительная терапия,
•  физиотерапия,
•  ЛФК,
•  массаж,
•  иглорефлексотерапия,
•  витаминотерапия антиоксиданты,
•  мембранопротекторы

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При адекватной терапии возможна длительная ремиссия.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Осмотр аллерголога 1 раз в 3 мес.,
   •  наблюдение ЛОР врача,
   •  санация очагов хронической инфекции,
   •  гипоаллергенный быт,
   •  диета,
   •  санаторно-курортное лечение,
   •  посещение астма-школы

Задача №50/п

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы, предрасполагающие к развитию БА:

•  атопия,
•  гиперреактивность бронхов,
•  наследственность

Причинные (сенсибилизирующие) факторы:

•  бытовые,
•  эпидермальные,
•  грибковые,
•  пыльцевые,
•  пищевые аллергены,
•   лекарственные средства,
•  вирусы и вакцины,
•  химические вещества;

Факторы, способствующие возникновению бронхиальной астмы, усугубляющие действие причинных:

•  вирусные инфекции,
•  осложненное течение беременности у матери,
•  недоношенность,
•  нерациональное питание,
•  атопический дерматит,
•  поллютанты,
•  табачный дым;

Факторы, вызывающие обострение БА – триггеры:

•  аллергены,
•  вирусные инфекции,
•  физическая и психоэмоциональная нагрузка,
•  изменение метеоситуации,
•  непереносимые продукты,
•  лекарства,
•  вакцины

Задача № 51/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Острый бронхиолит

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
   •  выявление синдрома ДН,
   •  оценка бронхолегочного синдрома,
   •  рентгенограмма легких,
   •  ОАК.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острый бронхиолит, ДН 2 степени.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Обструктивный бронхит,
   •  острый бронхит,
   •  облитерирующий бронхиолит,
   •  бронхиальная астма,
   •  пневмония.
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

•  Дыхательная недостаточность

Задача № 51/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Увлажненный кислород,
   •  кислородная палатка;
   •  Инфузионная терапия;
   •  Препараты, угнетающие РС-вирус (рибавирин);
   •  Бронходилататоры;
   •  Постуральный дренаж, вибрационный массаж

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление,
   •  Возможно развитие хронической бронхолегочной патологии,
   •  При наследственной предрасположенности возникновение бронхиальной астмы.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике:

•  Наблюдение участкового педиатра, пульмонолога, аллерголога, отоларинголога.

    

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

•  Педупреждение контакта с больными РС-инфекцией,
•  Рациональное питание,
•  Закаливание
•  Применение интерферона при первых признаках ОРВИ

Задача № 52/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: пневмония.

    

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
•  Выявление и оценка степени выраженности токсикоза и ДН,
•  Оценка бронхолегочного синдрома,
•  Общий анализ крови,
•  Рентгенограмма легких.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  лейкоцитоз, нейтрофилез, левый сдвиг
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Крупозная пневмония, внебольничная, ДН 2 степени.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Аппендицит,
   •  перитонит,
   •  острый гастрит,
   •  менингит.
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Плеврит,
   •  абсцесс легкого,
   •  перикардит,
   •  миокардит,
   •  менингит,
   •  остеомиелит

Задача № 52/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Коррекция ДН (восстановление проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, устранение гипервентиляционного синдрома);
•  Дезинтоксикационно-регидратационная терапии
•  Антибактериальная терапия;
•  Пассивная иммунизация;
•  Муколитические и секретолитические препараты;
•  Витаминотерапия, антиоксиданты;
•  Вибрационный массаж, постуральный дренаж;
•  ЛФК, массаж грудной клетки, физиотерапия

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При рано начатом лечении исход благоприятный,
   •  при неадекватной терапии возможно развитие осложнений

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Диспансерное наблюдение участкового педиатра - 6 мес.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

•  Переохлаждение,
•  Наличие очагов хронической инфекции,
•  Несвоевременное и неправильное лечениеОРВИ,
•  Иммунодефицитные состояния.

Профилактика

•  Закаливание,
  •  рациональное питание,
  •  своевременное лечение ОРЗ,
  •  санация очагов хронической инфекции

Задача № 53/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Пневмония

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Сбор и анализ анамнеза заболевания;
   •  Оценка бронхолегочного синдрома;
   •  Общий и биохимический  анализ крови;
   •  Рентгенограмма легких;

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  анемия, нормохромная, лейкоцитоз, левый сдвиг
•  в биохимии признаки воспаления
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хроническая пневмония, локализованная в нижней доле левого легкого, среднетяжелая, период обострения, ДН 1 степени, анемия 1 степени.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Муковисцидоз,
   •  рецидивирующий обструктивный бронхит,
   •  туберкулез,
   •  респираторный аллергоз,
   •  инороднее тело,
   •  пневмоцистоз,
   •  микоз
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Легочное сердце,
   •  подострый кардиопульмональный синдром,
   •  ателектаз,
   •  амилоидоз,
   •  плеврит,
   •  абсцесс

Задача № 53/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  восстановление нарушенной реактивности организма и местной резистентности;
•  борьба с инфекцией;
•  улучшение нарушенных функций бронхиального дерева
  •  Антибактериальная терапия,
  •  муколитические средства,
  •  препараты железа,
  •  бронхоскопическая санация,
  •  физиотерапия,
  •  ЛФК,
  •  постуральный дренаж,
  •  массаж грудной клетки,
  •  фитотерапия,
  •  по показаниям оперативное лечение

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Исход ХП зависит от стадии болезни,
   •  правильности лечения, сопутствующих состояний и заболеваний

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
   •  Периодически проводят курсы физиотерапии и противорецидивной терапии.
   •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
   •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.
   •  Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.
   •  Показано санаторно-курортное лечение

Задача № 53/п

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы риска первичной ХП:

•  Рецидивирующий аспирационный синдром;
•  тяжелые деструкции легких;
•  длительно сохраняющиеся ателектазы,
•  инородные тела;
•  сегментарные пневмонии;
•  шок любой этиологии, осложнившийся СДР;
•  микозы легких;
•  вторичные ИДС.

Факторы риска вторичной ХП:

•  пороки развития легкого;
•  наследственные заболевания легких,
•  первичные ИДС,
•  перинатальная патология

Задача № 54/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Муковисцидоз

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
   •  Оценка бронхолегочного синдрома,
   •  Общий и биохимический  анализ крови,
   •  Рентгенограмма легких,
   •  УЗИ органов брюшной полости,
   •  Анализ пота на хлориды,
   •  Капрограмма.
     
2.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  анемия нормохромная, легкой степени тяжести
•  левый сдвиг формулы
•  в биохимии крови признаки воспаления
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение; правосторонняя среднедолевая пневмония, легочное сердце, НК 2Б, цирроз печени, анемия 1 степени.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Хроническая пневмония,
   •  другие наследственные заболевания легких,
   •  туберкулез
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Бронхоэктазы,
   •  пневмофиброз,
   •  обструктивная эмфизема,
   •  легочное сердце,
   •  НК,
   •  цирроз печени,
   •  сахарный диабет,
   •  выпадение прямой кишки

Задача № 54/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Кинезитерапия,
   •  диетотерапия,
   •  физиотерапия,
   •  муколитическая и антибактериальная терапия,
   •  ферментотерапия,
   •  витаминотерапия,
   •  симптоматическая терапия

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Больные редко доживают до взрослого возраста, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением      участкового педиатра и врача-пульмонолога.
   •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
   •  В России существует ассоциация родителей детей, больных МВ, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

МВ наследуется по аутосомно-рецессивному типу

Задача № 55/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Гипотрофия (пренатально-постнатальная) I-II степени. Анемия? Дисбактериоз? Рахит II период разгара, подострое течение.Синдром мальабсорбции

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови.
   •  Бактериологическое исследование кала на кишечную группу, дисбактериоз.
   •  Кал на трипсин.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анемия легкая

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пренатально-постнатальная гипотрофия II стадии. Рахит II, подострое течение, период разгара, анемия легкая. Дисбактериоз кишечника? Вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Муковисцидоз (кишечная форма),
   •  вторичная лактазная недостаточность.
   •  Целиакия.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Вторичный иммунодефицит.
   •  Формирование хронического бронхолегочного процесса

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Режим и характер вскармливания с учетом неустойчивого стула, гипотрофии, анемии, рахита.
   •  Пребиотики, пробиотики- бифидумбактерин.
   •  Иммуномоделирующие – лактобактерин.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Формирование хронического бронхолегочного процесса.
   •  Возникновение хронических очагов инфекции.

Задача № 55/п

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Наблюдение участкового педиатра в течение 1 года.
   •  С регулярным осмотром ребенка 1 раз в месяц впервые 0.5 года.
   •  Консультация лор - врача.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

•  неблагоприятный преморбидный фон в виде гипотрофии, анемии, рахита, которые способствуют формированию вторичного иммунодефицита, хронизации очагов воспаления.
•  С целью профилактики развития осложнений в программе реабилитации ребенка в амбулаторных условиях предусмотреть комплексное лечение рахита, анемии, гипотрофии с введением иммуномодулирующих препаратов

Задача № 56/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Анемия тяжелая, дефицитная. Системное заболевание крови? Гемолитическая анемия? Внутреннее кровотечение?

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови, мочи.
   •  Биохимическое исследование крови. Общий белок, билирубин, общий прямой, непрямой, железо, железосвязывающая способность сыворотки, свободный гемоглобин, осмотическая стойкость эритроцитов.
   •  Трансаминазы. Кал на скрытую кровь.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анемия тяжелая гипохромная, гипорегенераторная.
   •  Дефицит сывороточного железа, повышенная  железосвязывающая способность сыворотки крови. Признаков гемолиза нет

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Железодефицитная анемия. Тяжелая, гипохромная, гипорегенераторная.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Гемолитическая анемия,
   •  Гипо-, апластическая  анемия.
   •  Острый лейкоз.
   •  Внутреннее кровотечение.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Гипоксическая энцефалопатия.
   •  Дистрофические изменения внутренних органов (миокардиодистрофия, вторичный иммунодефицит

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Неотложная помощь: диета с включением продуктов, содержащих железо. Лечение Феррум Лек – масса ребенка 10 кг. Нв – 54 г/л. Кол-во элементарного железа на курс требуется 600 мг. В 1 мл феррума содержится 50 мг железа. На курс лечения требуется 12 мл. При введении 0.5 мл. число инъекций будет = 24. Введение лучше делать через день – два.
  •  С последующим переходом (после общего анализа крови) на пероральные препараты – гемофер 5-8мг/кг в сутки (1 капля содержит 2,2 мг железа).

Задача № 56/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Выздоровление.
   •  Формирование миокардита с хронической сердечной недостаточностью.
   •  Энцефалопатия постгипоксическая.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Во время приема препаратов железа в амбулаторных условиях. Наблюдение участкового педиатра раз в 10-14 дней с анализом крови.
  •  После нормализации гемограммы прием препарата ещё 2-3 месяца. При этом диспансерный осмотр 1 раз в месяц. В дальнейшем 1 раз в квартал с анализом крови. Наблюдение осуществляется 1 год после нормализации гемограммы.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика. Полноценная по возрасту и сбалансированная по основным ингредиентам диета. Основной фактор риска – развитие вторичного иммунодефицита

Задача № 57/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Наследственное заболевание аминокислотного обмена (фенилкетонурия ?)
   клинические проявления возникают, как правило, через некоторое время после рождения в первом полугодии жизни, после бессимптомного периода и неизменно приводят к тяжелым нарушениям нервно-психического развития;
   сочетание умственной отсталости с судорожным синдромом;
   наличие измененного запаха тела и/или цвета мочи;
   сочетание умственной отсталости с поражением кожи.
   Дети, в клинической картине заболевания которых на первый план выступают перечисленные выше признаки, подлежат специальному лабораторному обследованию на выявление патологии аминокислотного обмена. Наиболее часто – ФКУ

1.  План дополнительного обследования больного:
   •  Общий анализ крови,
   •  общий анализ мочи,
   •  качественное определение фенилпировиноградной кислоты в моче (проба Фелинга).

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  ОАК: нижняя граница нормы Гемоглобин;
•  ОАМ: без патологии;
  •  Проба Фелинга положительная (выявляет в моче продукты декарбоксилирования и трансаминирования фенилаланина (фенилпировиноградной, фенилуксусной, фенилмолочной кислот). При исследовании мочи используют треххлористое железо – моча становится грязно-зеленого цвета.  Могут быть использованы индикаторные бумажки (фенистинс, биофан и др.), пропитанные треххлористым железом

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фенилкетонурия, позднее выявление. Задержка психомоторного развития.

Обоснование:

•  манифестация в возрасте 2 - 6 месяцев;
  •  первые проявления: вялость, отсутствие интереса к окружающему, может быть раздражительность, беспокойство, нарушения мышечного тонуса, судороги;
  •  рвоты (ранний симптом), характерный затхлый "мышиный" запах;
  •  фенотипические особенности: гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз. Дети всегда светлее своих родителей и здоровых братьев и сестер;
  •  при отсутствии лечения – глубокая задержка статико-моторного и психоречевого развития, тяжелая умственная отсталость (имбецильность, идиотия);
  •  положительная проба с треххлористым железом

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с другими заболеваниями, проявляющимися тяжелой задержкой психомоторного развития (неврологической патологией);
   •  с другими формами нарушения аминокислотного обмена (биохимический скрининг).

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Задача № 57/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Основа (единственный в настоящее время метод лечения данной патологии):

•  диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности.

Грудным детям – белковые гидролизаты, лишенные фенилаланина (берлофен, нофелан, анонти и др.), в качестве заменителя белка – лофеналак.

Рекомендуются: овощи, фрукты, соки, специальные малобелковые продукты: саго, хлеб, вермишель, крупа, приготовленные на крахмальной основе. Исключаются продукты с высоким содержанием белка: мясо, рыба, яйца, сыр, молоко, горох, фасоль и т.д.).

Диета длительная, сроки не установлены (не менее 10 лет). Рассматривается вопрос о постепенной отмене диеты у детей старшего возраста. Рекомендуется соблюдение диеты больным ФКУ женщинам во время беременности для избежания вредного действия кетокислот, накапливающихся в организме женщины, на плод.

Медикаментозная терапия (патогенетическая и симптоматическая)

•  витаминотерапия (витамины группы В), минеральные вещества, микроэлементы;
•  ноотропные препараты, антиконвульсанты, АТФ, препараты с промедиаторным действием (ДОФА, наком, мадопар);
•  курсы массажа, ЛФК.

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Прогноз в отношении умственного развития во многом зависит от степени снижения активности фермента фенилаланин-4-гидроксилазы,  сроков начала лечения и медико-педагогической реабилитации. При отсутствии лечения - тяжелая умственная недостаточность (имбецильность, идиотия). При некоторых клинических формах ФКУ (2 и 3 тип) диета неэффективна, течение болезни прогрессирующее и приводит к смерти в первые 2-3 года жизни ребенка.
     
2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  наблюдение педиатра, психоневролога, генетика.
   •  Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови проводят в начале лечения 1 раз в неделю. Показатель  фенилаланина должен составлять 3-6мг% в сыворотке крови. По достижению этих показателей – контроль фенилаланина ежемесячно в течение всего первого года жизни.
   •  У детей старше года при стабильных показателях фенилаланина – исследования проводят 1 раз в 2-3 месяца.
   •  Отмена диетического лечения не раннее десятилетнего возраста.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика тяжелых последствий ФКУ возможна только при условии ранней диагностики и своевременно организованной последовательной диетотерапии. С целью ранней биохимической диагностики НБО до появления клинической симптоматики и формирования необратимых изменений используются программы просеивания (screening) – выявление у населения отдельных видов НБО.

2 вида скрининг-программ:

•  массовое просеивание населения, например, обследование всех новорожденных детей, выявление на доклинической стадии болезни;

селективный скрининг – обследование особых групп риска, например, детей, имеющих различные нарушения в развитии, то есть, в клинической стадии болезни
Задача № 57/п

Критерии отбора отдельных НБО как объекта массового скрининга:

•  заболевание должно быть достаточно распространено в популяции с частотой не менее: 1: 100000 новорожденных;
•  патология без своевременного выявления и лечения приводит к тяжелым нарушениям здоровья;
•  существуют способы терапии болезни;
•  имеются адекватные диагностические тесты для выявления НБО;
•  затраты на осуществление скрининг-программы не превышают средств, необходимых для обслуживания данной категории больных.

С учетом этих требований признано, что проведение массового скрининга целесообразно для двух заболеваний: фенилкетонурии и гипотериоза (в России осуществляется выявление этих двух заболеваний).

Для диагностики ФКУ в период новорожденности во многих странах в основном используется микробиологический (полуколичественный) тест Гатри. Для этого осуществляют забор крови на 4-5 день жизни у доношенных и на 7-ой день у недоношенного на фильтровальную бумагу. Проба становится положительной при содержании фенилаланина в крови более 4 мг/100 мл, то есть считается подозрительной на гиперфенилаланинемию. Второй этап – повторный забор крови и определение фенилаланина количественными методами (флюориметрическим)

Задача № 58/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Рахит II, острое течение, период разгара, спазмофилия? Перинатальное поражение ЦНС, гипертензионно - гидроцефальный синдром, ранний восстановительный период. Паратрофия

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови.
•  Биохимическое исследование крови на Р, Са.
•  ЭЭГ.
•  Нейросонография.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анемия легкая гипохромная, регенераторная

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Рахит II. Острое течение, период разгара. Спазмофилия манифестная форма. Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром. Паратрофия.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Органическое поражение ЦНС.
   •  Эпилепсия.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром.
   •  Костные деформации (грудная клетка, таз).
   •  Летальный исход при некупируемом, длительном ларингоспазме

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  При судорогах седуксен в/м 0,1мл/кг; хлористый кальций или глюконат кальция 10% 0,3-0,5 мл/кг в/в.
•  Сбалансированная по основным ингредиентам диета.
•  Глюконат кальция per os  . Лечение энцефалопатии, рахита.

.Задача № 58/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Перинатальное стойкое (органическое) постгипоксическое поражение ЦНС (различные формы гидроцефалии, задержка моторного и/или психического развития);  
   •  неправильно сформированный таз, деформация грудной клетки, конечностей, нарушение осанки.
     
2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
   •  Наблюдение участкового педиатра ежемесячно в течение 1 года.
   •  Анализ крови, анализ мочи по Сулковичу по показаниям.
   •  Массаж, закаливание, ЛФК, УФО.
   •  При активном рахите воспалительный процесс приобретает затяжной характер, риск осложнений.
   •  Диспансерное наблюдение невролога.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика: рациональное, сбалансированное питание; пребывание на свежем воздухе, гимнастика, массаж, закаливание

Задача № 59/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Рахит III, период остаточных явлений; Рахит III, период разгара, подострое течение; рахитоподобное заболевание

1.  План дополнительного обследования больного:

•  анализ данных анамнеза (в том числе и генеалогического)
•  общий анализ мочи
•  биохимический анализ крови с определением уровней кальция, фосфора в крови и активности щелочной фосфатазы
•  биохимический анализ мочи с определением суточной экскреции  кальция и фосфора
•  исследование КОС
•  рентгенография трубчатых костей верхних и нижних конечностей
•  УЗИ почек.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  наличие у отца искривлений нижних конечностей, низкорослости; женский пол ребенка (тип наследования - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой); сроки появления костных изменений после года, когда ребенок начинает ходить;
•  общий анализ мочи без патологических изменений;
•  выраженная гипофосфатемия (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышена активность щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;
•  значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;
•  КОС – метаболический ацидоз;
•  УЗИ почек без патологических изменений

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фосфат-диабет (витамин –Д – резистентный рахит), тяжелый, период разгара, острое течение

Обоснование диагноза:

•  низкорослость и варусная деформация нижних конечностей у отца ребенка;
•  низкий рост, прогрессирующая варусная деформация нижних конечностей и «утиная походка» у ребенка (вследствие варусной деформации шейки бедра), костные деформации других отделов скелета, деформация и увеличение в размерах коленных и голеностопных суставов, болезненность в костях после физической нагрузки;
•  выраженная гипофосфатемия на уровне 0,5-0,7 ммоль/л (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;
•  значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;
•  КОС – метаболический ацидоз;

Задача № 59/п

•  рентгенограмма костей – варусная деформация нижних конечностей, расширение метафизов в проксимальных отделах, общий остеопороз; склерозирование диафизов;
•  Отсутствие мочевого синдрома и изменений со стороны почек по данным УЗИ.

Критерии тяжести:

•  выраженность отставания в массе и росте;
  •  степень деформации нижних конечностей;
  •  характер рентгенологических и биохимических изменений;

I – легкая;

II – средней тяжести;

III – тяжелая.

Период заболевания устанавливают прежде всего по возрасту ребенка:

•  начальный (первые 3 года жизни);
•  разгара (до 13-15 лет);
•  реконвалесценции (после 13-15 лет);
•  об остаточных явлениях с осторожностью можно говорить лишь у взрослых, т.к. и у них могут быть рецидивы.

Течение:

•  острое;
•  подострое;
•  рецидивирующее

Острое течение:

•  Чаще наблюдается у детей раннего возраста;
•  характеризуется быстрым прогрессированием всех клинических, рентгенологических и биохимических признаков.

Подострое течение:

•  Наблюдается после 5-7 лет
•  характеризуется более медленным развитием процесса

Рецидивирующее течение:

Характерно чередование периодов обострения и улучшения, как правило обусловленное большими перерывами в лечении, что прослеживается на рентгенограмах: в области метафизов видны чередующиеся полоски уплотнения костной ткани - линии задержки роста

Задача №59/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  с тяжелым дефицитным рахитом,
   •  с болезнью и синдромом де Тони-Дебре Фанкони,
   •  с врожденным витамин-Д-зависимым рахитом,
   •  с почечным тубулярным ацидозом.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Тяжелые костные деформации, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации, задержка физического развития (роста)

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Эмпирически было установлено, что высокие дозы вит.Д и его активных метаболитов повышают реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах и восстанавливают процессы минерализации костей при фосфат-диабете.

Показания для терапии вит.Д :

•  активный рахитический процесс в костной ткани по Rg-данным (системный остеопороз, неровность эпифизов, нечеткость зон препараторного роста и др.)
•  активности ЩФ в сыворотке крови;
•   экскреция Р с мочой;
•  подготовка детей к хирургическому вмешательству (хирургической коррекции костных деформаций).

•  Базисная терапия - витамин D и его синтетические аналоги  в высоких дозах. Начальная доза витамина D - 10-15 тыс. МЕ/сут. 4-6 недель.
•  Затем дозу увеличивают на 10-15 тыс. МЕ в день до нормализации уровня фосфатов и ЩФ в крови. Контроль этих показателей 1 раз в 10-14 дней. Контроль Са-урии (проба Сулковича 1 раз в 10-14 дней) во избежание развития гипервитаминоза Д.
•  Неорганические фосфаты внутрь в виде глицерофосфата Са до 1 гр/сут и более.
•  Препараты Са 1,5-2 гр/сут.
•  Для улучшения всасывания Са и Р в кишечнике - длительное (5-6 мес) применение цитратных смесей по 20-50 мл/сут.
•  Курсы анаболических стероидов (неробол) с целью улучшения минерального обмена, рентгенологической картины, самочувствия больных в дозе 0,1 мг/кг/сут в течение 3 недель. В это время витамин D и препараты Са и Р не применяются.

Хирургическое лечение ВДРР:

•  Показано при тяжелых костных деформациях, затрудняющих передвижение больных.
•  Проводят не раньше 9-10 лет после нормализации электролитных нарушений и КЩС.

Задача № 59/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания

Хроническое течение заболевания с возможной инвалидизацией вследствие формирования тяжелых костных деформаций.

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

Дети нуждаются в диспансерном наблюдении врача-педиатра, нефролога, ортопеда, а также генетика в специализированных медико-генетических центрах.

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Основа профилактики фосфат-диабета – медико-генетическое консультирование семей, установление типа наследования болезни и степени генетического риска для потомства

Задача № 61/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Дефицитный рахит III, период разгара, подострое течение; дефицитный рахит III, период остаточный явлений; рахитоподобное заболевание

1.  План дополнительного обследования больного:

•  оценка данных анамнеза;
•  общий анализ крови;
•  общий анализ мочи;
•  проба Сулковича;
•  биохимический анализ крови с определением уровня кальция, фосфора и активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
•  биохимический анализ мочи с определением суточной экскреции белка, кальция, фосфора и аминоазота мочи;
•  КОС;
•  рентгенография трубчатых костей нижних и верхних конечностей
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  общий анализ крови без патологических изменений;
•  в общем анализе мочи умеренная протеинурия, оксалурия;
•  биохимическое исследование крови: выраженная гипокальциемия (N 2,2-2,7 ммоль/л), незначительная гипофосфатемия (N > 1,0 ммоль/л), повышение уровня щелочной фосфатазы (в 2 раза);
•  биохимическое исследование мочи: умеренная фосфатурия, оксалурия;
•  КОС – компенсированный метаболический ацидоз;
•  рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, метафизы расширены, контуры неровные, расслоение надкостничного слоя – признаки активного рахитического процесса
  

Задача № 61/п

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Витамин-Д-зависимый рахит, средней тяжести, острое течение, начальный период

Обоснование диагноза:

•  дебют заболевания в первые 3-5 месяцев жизни;
•  клиническое сходство с проявлениями витамин-D-дефицитного рахита: первые признаки – функциональные изменения со стороны ЦНС в виде потливости, нарушения сна, вздрагивания, затем к ним присоединяются костные изменения (деформации нижних конечностей саблевидного или варусного типов, грудной клетки, черепа, позвоночника, рахитические «четки», «браслетки»), а также мышечная гипотония;   
•  прогрессирующий характер, несмотря на ранее проведенное антирахитическое лечение;
•  задержка физического и психомоторного развития, ранний кариес зубов;
•  рентгенологически: признаки нарушения структуры костной ткани (расслоение надкостничного слоя трубчатых костей, системный остеопороз), нарушения роста и развития костной ткани (метафизы расширены, контуры неровные).

Биохимические признаки:

•  выраженное снижение уровня общего Са сыворотки крови (1,87 ммоль/л);
•  уровень Р - слегка снижен или N (1,02 ммоль/л);
•  повышена активность ЩФ;
•  значительное снижение экскреции Са с мочой ;
•  КОС-метаболический ацидоз.

Критерии тяжести:

•  выраженность отставания в массе и росте;
•  степень деформации нижних конечностей;
•  характер рентгенологических и биохимических изменений;

I – легкая;

II – средней тяжести;

III – тяжелая.

Период заболевания устанавливают прежде всего по возрасту ребенка:

•  начальный (первые 3 года жизни);
•  разгара (до 13-15 лет);
•  реконвалесценции (после 13-15 лет);
•  об остаточных явлениях с осторожностью можно говорить лишь у взрослых, т.к. и у них могут быть рецидивы.

Задача №61/п

Течение:

•  острое;
•  подострое;
•  рецидивирующее

Острое течение:

•  Чаще наблюдается у детей раннего возраста;
•  характеризуется быстрым прогрессированием всех клинических, рентгенологических и биохимических признаков.

Подострое течение:

•  Наблюдается после 5-7 лет
•  характеризуется более медленным развитием процесса

Рецидивирующее течение:

Характерно чередование периодов обострения и улучшения, как правило обусловленное большими перерывами в лечении, что прослеживается на рентгенограммах: в области метафизов видны чередующиеся полоски уплотнения костной ткани - линии задержки роста

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Наибольшие трудности - разграничить ВДЗР и ВДДР

•  Основными аргументами в пользу ВДЗР являются – прогрессирующий характер костных деформаций, несмотря на традиционное антирахитическое лечение; низкий уровень Са в сыворотке крови;
•  Основной диагностический критерий – неэффективность пробного лечения витамином D в течение 4-6 недель .
•  Проводится также дифференциальный диагноз с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися выраженной гипокальциемией (т.к. при ВДЗР уровень Са снижен) (эндокринопатии - гипопаратиреоз, болезни почек с нарушениями канальцевых функций, патология ЖКТ – целиакия, влияние лекарственных препаратов (противосудорожная терапия и т.д.)

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

•  Гипокальциемические судороги; последствия нарушений минерального обмена (ранний кариес и т.д.);
•  в случаях поздней диагностики – тяжелые и грубые костные деформации нижних конечностей, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации

Задача №61/п

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Используются активные метаболиты витамина D - оксидевит в дозе 0,5-3 мкг/сут в зависимости от индивидуальной переносимости и степени тяжести;
•  При отсутствии оксидевита может использоваться витамин D в высоких дозах. Начальная доза 10-15 тыс. МЕ/сут, максимальная 40-100 тыс. МЕ/сут;
•  Обязательны  препараты Са (глюконат Са 1,5-2 гр/сут) и Р (фитин 0,75-1 гр/сут.
•  Цитратные смеси по 10,0-20,0 в сут. Курсами по 3-5 мес.
•  Витамины А и Е в лечебных дозах ( позволяют снизить токсическое действие вит.Д)
•  Для оценки эффективности проводимой терапии необходимо следить за показателями общего Са и неорганического Р в сыворотке крови и их экскрецией с мочой

Критерии эффективности терапии:

•  Уменьшение клинических симптомов заболевания;
•  Увеличение уровня Са в сыворотке крови
•  Снижение активности ЩФ
•  Улучшение рентгенологической картины.

Положительная динамика – через 4-6 месяцев после начала комплексной терапии. Лечение вит.Д – длительное, непрерывное в течение нескольких лет

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  при своевременной и адекватной терапии (особенно при использовании активных метаболитов витамина Д) клинико-биохимические признаки ВДЗР у детей раннего возраста подвергаются обратному развитию;
•  в случаях поздней диагностики формируются тяжелые костные деформации, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации (показано оперативное лечение - корригирующие остеотомии)
  

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

наблюдение врача – педиатра, нефролога, ортопеда

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Основа профилактики ВДЗР – медико-генетическое консультирование семей, установление степени генетического риска для потомства.

Профилактика осложнений (гипокальциемии, инвалидизации больных) путем ранней диагностики и своевременной адекватной терапии заболевания

Задача № 62/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Атопический дерматит, период обострения, младенческая форма, распространенная, средней тяжести. Пищевая аллергия?

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови;
•  общий анализ мочи;
•  копрограмма;
•  биохимическое исследование крови, общий белок, белковые фракции; ЦИК; JgE общий, специфические JgE к пищевым продуктам
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  Анемия легкая, гипохромная, железодефицитная.
•  Значительное повышение содержание в сыворотке Jg E (в 8 раз)
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Атопический дерматит, период обострения младенческая форма, распространенная – тяжелая. Пищевая аллергия. Анемия легкая гипохромная, железодефицитная
   
2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Дерматит на фоне глистной инвазии (аскаридоз, лямблиоз).
   •  Пеленочный дерматит.
   •  Чесотка
     
3.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Бактериальные осложнения (псевдофурункулез, стафилококк., фолликулит); грибковая инфекция – кандидозы;
   •  вирусная инфекция – герпес, герпетиформная экзема Капоши
     
4.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
   •  Диетотерапия.
   •  Фармакотерапия: антигистаминные, мембраностабилизаторы, витамины, иммуномодуляторы, антибиотики; кортикостероиды, наружная терапия.
   •  Контроль окружающей среды

Задача № 62/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  Формирование хронических форм;
•  формирование респираторного аллергоза;
•  формирование дерматореспираторного синдрома
  

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Наблюдение участкового педиатра, совместно с детским дерматологом или аллергологом.
•  При клиническом выздоровлении – наблюдение до 7 летнего возраста
  

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
   •  Развитие острой аллергической реакции (отек Квинке, стеноз гортани, анафилактический шок).
   •  Рациональное питание беременной женщины, кормящей матери, грудное вскармливание.
   •  Индивидуальный подход к профилактическим прививкам.
   •  Профилактика острых и хронических заболеваний

Задача № 63/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Хр. гепатит? Гепатоз? Цирроз печени? Заболевание сердца с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности (гепатомегалия)? Сахарный диабет (гипогликемические состояния?) Судорожный синдром. Наследственное заболевание обмена веществ (гликогеноз?)

1.  План дополнительного обследования больного:

•  общий анализ крови;
•  биохимический анализ крови с определением общего белка и белковых фракций, функциональных проб печени (бромсульфалеиновая, АЛТ, АСТ), глюкозы, холестерина, общих липидов, мочевой кислоты, молочной кислоты;
•  КОС;
•  УЗИ печени;
•  ЭКГ;
•  ЭЭГ
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  общий анализ крови без патологических изменений;
•  гипогликемия, гиперлактатемия, гиперурикемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипогаммаглобулинемия, нормальные показатели функциональных печеночных проб.
•  компенсированный метаболический ацидоз;
•  ЭКГ – без патологических отклонений
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Наследственное заболевание обмена веществ. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

Обоснование диагноза:

•  манифестация в грудном возрасте;
•  отставание в росте, гипотрофия, приступы гипогликемии натощак (рвота, вялость, потливость, судороги), гепатомегалия;
•  диспропорции тела (большая голова, короткая шея и ноги), «кукольное лицо», большой живот;  
•  нервно-психическое развитие не страдает;
•  гипогликемия натощак, гиперурикемия, гиперлактатемия, гиперлипемия (повышение общих липидов, холестерина).

Кардинальные признаки .

Триада симптомов:  гипогликемия, гиперлактатемия, гиперурикемия

Окончательный диагноз: исследование активности глюкозо-6-фосфатазы в печени путем прижизненной биопсии

Задача №63/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Дерматит на фоне глистной инвазии (аскаридоз, лямблиоз).
   •  Пеленочный дерматит.
   •  Чесотка
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  с гликогенозами других типов (преимущественно с генерализованными формами гликогенозов, также сопровождающихся гепатомегалией).
   •  Однако при этих заболеваниях происходит накопление гликогена или продуктов нарушенного метаболизма гликогена  практически во всех внутренних органах (мышцах, в том числе и сердечной, почках, клетках крови, селезенке) и т.д
     
3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  диета с ограничением продуктов, содержащих лактозу и сахарозу, из которых образуется дополнительное количество глюкозо-6-фосфата; ограничение жира;
•  профилактика рецидивов гипогликемии:
•  увеличение кратности кормлений до 7-8 раз в сутки; в перерывах между кормлениями – сладкий чай;
•  постоянное питание в течение ночи глюкозой или глюкозоолигосахаридами через назогастральный зонд с помощью специального насоса - уменьшение размеров печени, предупреждаются рецидивы гипогликемии

Задача № 63/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания:

определяется степенью снижения активности фермента глюкозо-6-фосфатазы. Дети погибают от  ацидотической комы или интеркурентных заболеваний в связи с имющимся вторичным иммунодефицитом. У части больных возможно улучшение состояния в период полового созревания

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  наблюдение педиатра, гастроэнтеролога, эндокринолога
  

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Массовый диагностический скрининг (то есть выявление доклинической стадии болезни) не проводится.

Селективный скрининг – проводится в отдельных группах детей (группах риска) при наличии симптомов, подозрительных в отношении НБО, то есть выявленных на клинической стадии болезни.

Цель:

1.  предотвращение инвалидизации больных;
2.  эффективное генетическое консультирование семей пробандов с целью предупреждения распространения НБО в семье и обществе, в том числе, с помощью пренатальной диагностики.

Возможна пренатальная диагностика гликогенозов в семьях, уже имеющих больного ребенка:

Объект

•  клетки хориона, полученные на 7-9 неделе беременности;

амниотическая жидкость, извлеченная с помощью амниоцентеза на 16-17 неделе беременности

Задача № 64/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Острая левосторонняя пневмония, внебольничная. Гипотрофия I степени. Рахит II, подострое течение, период разгара

1.  План дополнительного обследования больного:

•  Общий анализ крови, мочи.
•  Биохимия крови, белок, щелочная фосфатаза, Са, Р,
•  копрограмма,
•  ЭКГ,
•  Rg- грамма органов грудной клетки
  

1.  Оценка результатов дополнительного обследования
   •  Анемия легкая. Лейкоцитоз нейтрофильный, со сдвигом формулы влево. (Воспалительная реакция крови. Воспаление вероятно бактериального характера).

•  Биохимия – гипофосфатемия, Са  на нижней границе нормы. Незначительное увеличение показателей щелочной фосфатазы (подтверждает рахит)
  

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острая очаговая левосторонняя пневмония внебольничная. Неосложненная. Гипотрофия I степени. Анемия легкая. Рахит II, подострое течение, период разгара

Задача №64/п

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Острый бронхит,
   •  острый бронхиолит,
   •  туберкулез легких
     
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
   •  Легочные – плеврит (метапневмонический) абсцесс легкого, пневмоторакс.
   •  Внелегочные – острая сердечно-сосудистая недостаточность, ДВС – синдром, инфекционно-токсический шок., РДСВ
     
3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

•  Антибактериальная терапия. Цефалоспорины 1-3  поколений (цефазолин 100 мг/кг).
•  Наладить водный режим из расчета 150 мл жидкости на кг массы.
•  Отхаркивающие в зависимости от вида кашля и его интенсивности.
•  Кардиотропные
  

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  выздоровление.
•  Формирование затяжного течения пневмонии вследствие неблагоприятного преморбидного фона
  

1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

•  Наблюдение участкового педиатра в течение 1 года с частотой осмотров 2 раза в квартал.
•  Консультация лор-врача
  

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Риск развития затяжного процесса из-за наличия у ребенка рахита, гипотрофии. Для предупреждения затяжного течения пневмонии, профилактика осложнения, лечение рахита, гипотрофии, анемии

Задача 65/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Первичный врожденный гипотиреоз

1.  План дополнительного обследования:

•  Общий анализ крови;
  •  биохимический анализ крови;
  •  УЗИ щитовидной железы;
  •  анализ крови на тиреоидные гормоны;
  •  ЭКГ;
  •  R- грамма костей запястья (костный возраст)

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  анемия легкой степени
•  гиперхолестеринемия
  

1.  Окончательный диагноз: Первичный врожденный гипотиреоз

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Рахит;
   •  ВПС;
   •  перинатальное поражение ЦНС (энцефалопатия);
   •  анемия железодефицитная

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Гипотиреоидная  кома

1.  Программа лечения:
   •  Заместительная терапия гормонами щитовидной железы (тироксин);
   •  ноотропы;
   •  препараты железа;
   •  массаж;
   •  поливитамины

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Отстование в интеллектуальном развитии 

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  Осмотр эндокринолога и осмотр невролога 1 раз в 6 месяцев;
   •  контроль костного возраста 1 раз в год;
   •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
2.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
   •  патология щитовидной железы у матери;
   •  проживание в йоддефицитном регионе

Задача 66/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Задержка роста

1.  План дополнительного обследования:
   •  Оценка физического развития и полового;
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  биохимический анализ крови;
   •  анализ крови на ГР  - базальный уровень и стимулированная секреция;
   •  R- грамма костей запястья (костный возраст);
   •  анализ крови на тиреоидные гормоны;
   •  R- грамма черепа;
   •  КТ головного мозга;
   •  консультация генетика

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  гипопротеинемия, гиперхолестеринемия
  

1.  Окончательный диагноз: Нанизм, обусловленный соматотропной недостаточностью (ЦГН).

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Гипотиреоз;
   •  семейная низкорослость

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Гиперлидемия – повышение АД, раннее развитие артериальной гипертензии

1.  Программа лечения:
   •  Заместительная терапия ГР

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Низкорослость

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  Оценка физического развития 1 раз в 6 месяцев;
   •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

Патологическое течение беременности и родов

Задача 67/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Ожирение 3 степени, конституционально-экзогенное, неосложненная форма

1.  План дополнительного обследования:
   •  сбор анамнеза
   •  антропометрия
   •  оценка полового развития
   •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
   •  ЭКГ, ЭхоКГ, кардиоинтервалография
   •  определение глюкозурии из суточного количества мочи
   •  глюкозотелерантный тест
   •  термотопография
   •  РО черепа
   •  РО кистей и лучезапястных суставов
   •  УЗИ печени, надпочечников,у девочек – матки, яичников
   •  консультация окулиста
   •  консультация невролога

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

1.  Окончательный диагноз: Конституционально-экзогенное ожирение 3 степени, быстропрогрессирующее, кардио-васкулярные нарушения.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  сахарный диабет,
   •  гипоталамический синдром,
   •  Иценко-Кушинга синдром

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

1.  Программа лечения:
   •  режим
   •  стол № 8
   •  лечебная физкультура
   •  гидропроцедуры
   •  поливитамины
   •  лечение имеющихся осложнений

1.  Укажите возможные исходы заболевания

Задача 67/п

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр педиатра – два раза в год
   •  осмотр эндокринолога – ежемесячно, после стабилизации массы 1 раз в 3 месяца
   •  осмотр невролога – 1 раз в 6 мес
   •  осмотр окулиста – 1 раз в 6 мес
   •  Контроль за течением болезни:
   •  контроль массы, длины тела, динамика АД, динамика полового развития.
   •  Краниограмма.
   •  РО-грамма кистей рук с лучезапястными суставами при постановке на учет.
   •  Сахар крови 2 раза в год.
   •  ГТТ – 1 раз в 6 мес.
   •  Исследование жирового обмена (общие липиды, холестерин, В-липопротеиды)

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
   •  Оздоровительные мероприятия:
   •  Субкалорийная диета, разгрузочный день 1 раз в неделю.
   •  Занятия физкультурой.
   •  Коррекция метаболических нарушений.
   •  Санация хронических очагов инфекции.
   •  Плановая госпитализация 1-2 раза в год

Задача 68/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет, кетоацидоз, синдром Мориака

1.  План дополнительного обследования:
   •  анализ мочи общий
   •  анализ крови общий
   •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
   •  определение КОС
   •  УЗИ печени и почек
   •  анализ гликемии в течение суток
   •  моча на ацетон
   •  анализ мочи по Зимницкому с подсчетом суточной экскреции белка и глюкозы
   •  консультация окулиста
   •  консультация невролога

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  повышен удельный вес во всех порциях мочи в анализе по Зимницкому
  

1.  Окончательный диагноз: Сахарный диабет 1 типа, тяжелый, фаза кетоацидоза, синдром Мориака.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  сахарный диабет, фаза кетоза
   •  Иценко-Кушинга синдром

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

1.  Программа лечения:
   •  режим постельный
   •  стол № 9
   •  инсулинотерапия (на период интенсивной терапии – короткого действия – актрапид 0,1 ед/кг массы)
   •  инфузионная терапия (начинать с введения изотонического раствора  внутривенно струйно)
   •  витаминотерапия (кокарбоксилаза, В1, В6, С, А, Е,)
   •  ангиопротекторы
   •  гепатопротекторы
   •  желчегонные препараты

Задача 68/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр эндокринолога – 1 раз в месяц, 1 раз в 6 месяцев – окулист, стоматолог, фтизиатр.
   •  при осмотре обращать внимание на:  общее состояние, манифестные симптомы диабета, гипогликемические состояния, половое развитие, соблюдение режима питания и коррекции доз инсулина в соответствии с гликемией.
   •  лабораторный контроль – определение уровня гликемии не реже 4 раз в неделю, наличие ацетона. Уровень холестерина, гликозилированного гемоглобина – 1 раз в 6 мес. реакция Манту – 2 раза в год.
   •  оздоровительные мероприятия – соблюдение диетотерапии, инсулинотерапии и витаминотерапии. Липотропные препараты. Лечебная физкультура. Санация очагов инфекции, санаторно-курортное лечение.
   •  контроль эффективности диспансеризации – хорошее самочувствие ребенка, максимальная нормализация показателей углеводного обмена. Отсутствие гипогликемических состояний и кетоацидоза. Нормальное физическое и половое развитие. Отсутствие сосудистых осложнений. Диспансерное наблюдение постоянное

Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Задача 69/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет, кетоацидоз

1.  План дополнительного обследования:
   •  анализ мочи общий
   •  анализ крови общий
   •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
   •  определение КОС
   •  УЗИ печени и почек
   •  анализ гликемии в течение суток
   •  моча на ацетон
   •  анализ мочи по Зимницкому с подсчетом суточной экскреции белка и глюкозы
   •  консультация окулиста
   •  консультация невролога

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  гипергликемия
•  повышенная удельная плотность мочи во всех порциях в анализе мочи по Зимницкому
  

1.  Окончательный диагноз: Сахарный диабет 1 типа, тяжелый, фаза кетоацидоза.

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

•  кетоацидотическая кома
  

1.  Программа лечения:
   •  режим постельный
   •  стол № 9
   •  инсулинотерапия (на период интенсивной терапии – короткого действия – актрапид 0,1 ед/кг массы)
   •  инфузионная терапия (начинать с введения изотонического раствора  внутривенно струйно)
   •  витаминотерапия (кокарбоксилаза, В1, В6, С, А, Е,)
   •  ангиопротекторы
   •  гепатопротекторы
   •  желчегонные препараты
   •  симптоматическая терапия

Задача 69/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  при адекватном лечении достижение и длительное сохранение компенсации
•  развитие осложнений сахарного диабета, в том числе и угрожающих жизни
  

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  осмотр эндокринолога – 1 раз в месяц, 1 раз в 6 месяцев – окулист, стоматолог, фтизиатр.
   •  при осмотре обращать внимание на:  общее состояние, манифестные симптомы диабета, гипогликемические состояния, половое развитие, соблюдение режима питания и коррекции доз инсулина в соответствии с гликемией.
   •  лабораторный контроль – определение уровня гликемии не реже 4 раз в неделю, наличие ацетона. Уровень холестерина, гликозилированного гемоглобина – 1 раз в 6 мес. реакция Манту – 2 раза в год.
   •  оздоровительные мероприятия – соблюдение диетотерапии, инсулинотерапии и витаминотерапии. Липотропные препараты. Лечебная физкультура. Санация очагов инфекции, санаторно-курортное лечение.
   •  контроль эффективности диспансеризации – хорошее самочувствие ребенка, максимальная нормализация показателей углеводного обмена. Отсутствие гипогликемических состояний и кетоацидоза. Нормальное физическое и половое развитие. Отсутствие сосудистых осложнений. Диспансерное наблюдение постоянное

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

•  наследственная предрасположенность
•  инфекционные  и неинфекционные повреждения поджелудочной железы
•  длительное лечение глюкокортикостероидными гормонами

Задача 76/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Диффузный токсический зоб

1.  План дополнительного обследования:

Общий анализ крови;

биохимический анализ крови (холестерин, В – липопротеиды, общий белок);

УЗИ щитовидной железы;

анализ крови на тиреоидные гормоны – ТТГ, Т3, Т4;

ЭКГ;

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  Гипохолестеринемия;
•  Увеличение размеров щитовидной железы по УЗИ, диффузнай неоднородность, признаки аутоиммунного процесса;
•  Повышение уровня Т4, снижение ТТГ;
•  Тахикардия;
•  Повышение АД, в большей степени систолического АД.

1.  Окончательный диагноз: Диффузный токсический зоб II степени, средней степени тяжести, тиреотоксикоз.
2.  
3.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

НЦД;

Диффузный эндемический эутиреоидный зоб

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Тиреотоксический криз

Мерцательная аритмия

Офтальмопатия

1.  Программа лечения:

•  Применение тиреостатических препаратов (тирозол, мерказолил), начиная с максимкльной дозы 0,5-1,0 мг/сут в 2-3 приема в течение 4-6 недель до достижения стойкого эутиреоза, затем дозу постепенно снижают. поддерживающая доза 2,5-5 мг/сут на 2-3 года терапии.
•  В-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 1-3 мг/кг в сутки, каждые 6-8 часов. Использование этой группы препаратов позволяет добиться быстрого клинического эффекта, уменьшается ЧСС, потливость, тремор.
•  Через 6-8 недель возможно применение схемы лечения «блокируй-замещай», когда наряду с тиреостатиками применяются небольшие дозы левотироксина с целью уменьшения размеров железы  при быстром прогрессировании и коррекции гипотиреоза.

Задача 76/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания

Выздоровление – нормализация размеров щитовидной железы, стойкий, в течение 2-х лет эутиреоз, нормализация уровня антитиреоидных антител.

Рецидив  заболевания – показание к оперативному лечению.

10  План диспансерного наблюдения:

Осмотр эндокринолога 1 раз в 2-4 недели первые три месяца после достижения эутиреза с целью коррекции терапии, затем 1 раз в месяц;

контроль тиреоидных гормонов Т4 1 раз в месяц первые 3 месяца, затем 1 раз в 3 месяца, уровня ТТГ 1 раз в 3 месяца;

•  УЗИ щитовидной железы 1 раз в 3 месяца;
•  ЭКГ по необходимости;
•  ОАК 1 раз в месяц  - лейкопения.

11 Профилактика рецидивов – лечение без перерывов тиреостатическими препаратами в адекватных дозах.

Задача 77/п

Эталон ответа:

1 Предварительный диагноз: Диффузный эндемический зоб

1.  План дополнительного обследования:

•  Общий анализ крови;
  •  УЗИ щитовидной железы;
  •  анализ крови на тиреоидные гормоны;

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  Увеличение размеров щитовидной железы по УЗИ, нормальной структуры
•  Нормальные уровни Т4, ТТГ - эутиреоз;
•  ОАК без патологии

1.  Окончательный диагноз: Диффузный эндемический зоб I степени, эутиреоз

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

С другими видами зобов –

•  Спорадическим – встречается в нейоддефицитных регионах,
•  Узловым – уточняется по УЗИ,
•  аутоиммунным тиреоидитом в эутиреодном состоянии – признаки АИТ по УЗИ, наличия антитиреоидных антител,
•  дисгормональным зобом – подростковый период, неэффективность  препаратов Йода, хороший эффект от левотироксина.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

•  Зоб больших размеров, гипотиреоз

1.  Программа лечения:
   •  Препараты КУ – йодомарин, йодбаланс в дозе 150 -200 мкг/сут на 6 месяцев.
   •  В случае значительного уменьшения размеров железы – продолжить прием препарата в профилактической дозе 100 -150 мкг/сут.
   •  Если размеры железы не уменьшились – повторно УЗИ, ТТГ, Т4 – и возможно, имеет место сочетание йододефицитного состояния с дисгормональным зобом и необходимо назначение препаратов левотироксина

1.  Укажите возможные исходы заболевания

•  Выздоровление
•  Зоб

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  Осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев;
   •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
   •  контроль УЗИ щитовидной железы 1 раз в 6 месяцев

Задача 77/п

1.  Основные факторы риска
   •  патология щитовидной железы у матери;
   •  проживание в йоддефицитном регионе.
2.  Профилактика

•  Массовая йодная профилактика – применение йодированной соли
•  Групповая йодная профилактика – определение групп повышенного риска – дети, подростки, беременные, кормящие – применение препаратов, содержащих физиологические дозы  йода.
•  Индивидуальная йодная профилактика – у отдельных лиц применение препаратов, содержащих физиологические дозы  йода.

Рекомендации ВОЗ

50 мкг – для детей грудного возраста

90 мкг – для детей 2-6 лет

120 мкг – для детей 7-12 лет

200 мкг – для беременных и кормящих

Задача 78/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Приобретенный гипотиреоз

1.  План дополнительного обследования:

•  Общий анализ крови;
  •  биохимический анализ крови;
  •  УЗИ щитовидной железы;
  •  анализ крови на тиреоидные гормоны;

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  анемия легкой степени
•  гиперхолестеринемия
•  уменьшение размеров щитовидной железы
•  гипотиреоз
  

1.  Окончательный диагноз: Аутоиммунный тиреоидит, атрофическая форма, гипотиреоз (приобретенный).

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

•  Другие формы АИТ узловая, диффузно- узловая

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Гипотиреоз

1.  Программа лечения:
   •  Заместительная терапия гормонами щитовидной железы (тироксин);

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Отставание в физическом, половом, интеллектуальном развитии 

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  После достижения нормального уровня ТТГ осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев;
   •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
   •  контроль УЗИ щитовидной железы 1 раз в год;
2.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
   •  девочки пубертатного периода;
   •  патология щитовидной железы у матери;
   •  проживание в йоддефицитном регионе;
   •  пациенты с другой аутоиммунной патологией.

Задача 79/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: нарушение полового созревания

1.  План дополнительного обследования:
   •  Оценка физического развития;
   •  Оценка полового развития;
   •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестотерон, эстрадиол

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  физическое развитие соответствует возрасту
•  половое развитие  - соответствует возрасту. Вторичные половые признаки по мужскому типу. Последовательность появления правильная.
•  Уровни ФСГ, ЛГ, тестостерона соответствуют возрасту.
•  Уровень эстрогена повышен –избыточная тканевая конверсия андрогенов в эстрогены под влиянием повышенной ароматазной активности.

1.  Окончательный диагноз: Пубертатная гинекомастия (физиологическая)

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечноков
   •  Эстрогенпродуцирующие опухоли яичка
   •  С-м Клайнфельтера
   •  Гинекомастия, вследствие приема лекарственных препаратов - верошпирон, барбитураты, наркотики.

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Быстрое закрытие зон роста- низкий конечный рост (ведущая роль эстрогенов в процессах костной дифференцировки)

1.  Программа лечения:
   •  Лечения не требуется

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Нормализация размеров железистой ткани

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 6 месяцев;
   •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

•  Семейная форма

Задача 80/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: нарушение полового созревания

1.  План дополнительного обследования:
   •  Оценка физического развития;
   •  Оценка полового развития;
   •  ОАК;
   •  ОАМ;
   •  Биохимический анализ крови
   •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестостерон;

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  физическое развитие нижняя граница нормы, обращает внимание задержка погодовых прибавок, с возраста должностного наступления пубертата
•  половое развитие  - задержано. Наружные половые признаки по мужскому типу, вторичные – отсутствуют
•  ОАК – без патологии
•  ОАМ - без патологии
•  Биохимический анализ крови - без патологии
•  Костный возраст – отстает на 2,5 года - нижняя граница нормы
•  Уровни ФСГ, ЛГ, тестостерона на нижней границе возрастной нормы.

1.  Окончательный диагноз: Синдром позднего пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата)

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Гипогонадизм гипогонадотропный – С-м Кальмана - высокорослые
   •  Гипогонадизм гипогонадотропный – сопровождает соматотропную недостаточность
   •  Гипогонадизм гипогонадотропный – опухоли головного мозга - неврологическая симптоматика
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Психологические проблемы
   •  Низкий конечный рост
   •  Формирование остеопороза (снижение костной плотности)
3.  Программа лечения:
   •  Медикаментозного лечения не требуется
   •  Медикаментозное лечение  небольшими дозами препаратов тестостерона (сустанон 50 мг в/м 1 раз в месяц – курсом 3-6 месяцев) с целью стимуляции развития вторичных половых признаков, активации скорости роста, активации созревания собственной гипоталамо- гонадотропной системы, активация процессов минерализации костной ткани

Задача 80/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Нормальный рост и половое развитие
   •  Низкий рост и нормальное половое развитие

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 3-6 месяцев;
   •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

•  Семейная предрасположенность

Задача 81/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Задержка роста

1.  План дополнительного обследования:
   •  Оценка физического развития
   •  Оценка полового развития  
   •  Общий анализ крови;
   •  общий анализ мочи;
   •  биохимический анализ крови;
   •  анализ крови на ГР  - базальный уровень и стимулированная секреция;
   •  R- грамма костей запястья (костный возраст);

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  физическое развитие нижняя граница нормы, обращает внимание нормальные погодовые прибавки роста
•  половое развитие  - соответствует возрасту.
•  ОАК – без патологии
•  ОАМ - без патологии
•  Биохимический анализ крови - без патологии
•  Костный возраст – соответствует паспортному
•  Уровни СТГ на нижней границе возрастной нормы, после стимуляции имеется выброс СТГ.

1.  Окончательный диагноз: Субнанизм, семейно-генетическая низкорослость

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  Гипофизарно- церебральным нанизмом
   •  Синдромом позднего пубертата
   •  Приобретенном гипотиреозом

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Психологические проблемы

1.  Программа лечения:
   •  Заместительная терапия ГР не показана!

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  Низкорослость

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  Оценка физического развития 1 раз в 6 месяцев;
   •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

Патологическое течение беременности и родов

Задача 82/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: нарушение роста и полового созревания

1.  План дополнительного обследования:
   •  Оценка физического развития;
   •  Оценка полового развития;
   •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестостерон;
   •  Консультация генетика

1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

•  физическое развитие – выраженное отставание роста, обращает внимание низкая скорость роста с раннего возраста, отсутствие пубертатного скачка, с возраста должностного наступления пубертата. Родители и младший брат нормального роста
•  половое развитие  - задержано. Наружные половые признаки по женскому типу, вторичные – неправильный пубертат – адренархе, признаки эстрогенизации (рост молочных желез) отсутствуют. У бабушки – низкий рост и нарушение репродуктивной функции.
•  Уровни ФСГ, ЛГ - высокие, эстрогена – снижены. Имеет место гипергонадотропный гипогонадизм.
•  Кариотип – мозаицизм синдрома Шерешевского - Тернера

1.  Окончательный диагноз: синдром Шерешевского - Тернера

1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
   •  С-м Нунан – фенотипические черты синдрома Шерешевского – Тернера и нормальный набор половых хромосом
   •  Приобретенные формы гипергонадотропного гипогонадизма в результате травм и опухолей головного мозга
2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
   •  Психологические проблемы
   •  Низкий конечный рост
   •  Бесплодие
   •  Формирование остеопороза (снижение костной плотности)
   •   Осложнения, сопряженные с пороками развития (например, с коарктацией аорты)
3.  Программа лечения:
   •  Коррекция роста в допубертатном периоде – гормон роста (международное совещание 2000г.)
   •  Заместительная гормональная терапия половыми гормонами  после того,как достигнут рост, близкий к окончательному. Моделирование пубертата – сначала небольшие дозы эстрогенов, затем доза увеличивается до физиологической , и через два года – эстрогенпрогестероновая терапия.

Задача 82/п

1.  Укажите возможные исходы заболевания
   •  При заместительной гормональной терапии - нормальный рост и половое развитие
   •  Низкий рост и нормальное половое развитие
   •  Низкий рост и признаки гипогонадизма

1.  План диспансерного наблюдения:
   •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 6 месяцев;
   •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с 5-6 лет

1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

•  Генетическое консультирование

Задача № 83/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Хр. гастродуоденит?
2.  План дополнительного обследования больного:

•  общий анализ крови
•  общий анализ мочи
•  копрограмма;
•  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
•  УЗИ органов брюшной полости;
•  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  ОАК - без патологии
•  ОАМ - без патологии;
•  Копрограмма - минимальные признаки амилореи
•  биохимический анализ крови  - без патологии;
•  эзофагогастродуоденоеюноскопия – без патологии.
•  УЗИ органов брюшной полости – гипоьониия желчного пузыря

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Дисфункция билиарной системы  по гипотоническому типу
2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Хр. гастродуоденит, обострение

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав. Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал). Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте.

Контроль копрограммы через 1 мес.

Контроль УЗИ через 3-6 мес.

Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога.

Задача № 84/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Хр. гастродуоденит?
2.  План дополнительного обследования больного:

•  общий анализ крови
•  общий анализ мочи
•  копрограмма;
•  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
•  УЗИ органов брюшной полости;
•  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  ОАК - без патологии
•  ОАМ - без патологии;
•  Копрограмма амилорея
•  биохимический анализ крови  - без патологии;
•  эзофагогастродуоденоеюноскопия – антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение.
•  УЗИ органов брюшной полости – перегиб желчного пузыря

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение. Дисфункция билиарной системы  (перегибг желчного пузыря)
2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Язвенная болезнь

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Иррадикационная терапия – метронидазол+ амоксициллин – 2 недели, затем продолжить курс противовоспалительной терапии – препаратами висмута  (вентер, викалин) – 2 недели

Антисекреторная терапия – блокаторы протоновой помпы – омепразол 20 мг 1 раз в день 14 дней или блокаторы Н2 –гистаминовых рецепторов в течении 1 месяца с постепнной отменой препарата

Обволакивающая терапия – гастал, маалокс, альмагель  на 1-2 недели при наличии болевого синдрома

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав.

Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал).

Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте для профилактики дисбактериоза

Контроль копрограммы через 1 мес. Контроль УЗИ через 3-6 мес.Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога, проведение противорецидивных курсов лечения 2 раза в год (весна, осень).

Задача № 85/п

Эталон ответа:

1.  Предварительный диагноз: Хр. гастродуоденит?
2.  План дополнительного обследования больного:

•  общий анализ крови
•  общий анализ мочи
•  копрограмма;
•  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
•  УЗИ органов брюшной полости;
•  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

1.  Оценка результатов дополнительного обследования

•  ОАК - без патологии
•  ОАМ - без патологии;
•  Копрограмма амилорея
•  биохимический анализ крови  - без патологии;
•  эзофагогастродуоденоеюноскопия – гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
•  УЗИ органов брюшной полости – без патологии

1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Язвенная болезнь

1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Иррадикационная терапия – метронидазол+ амоксициллин – 2 недели, затем продолжить курс противовоспалительной терапии – препаратами висмута  (вентер, викалин) – 2 недели

Антисекреторная терапия – блокаторы протоновой помпы – омепразол 20 мг 1 раз в день 14 дней или блокаторы Н2 –гистаминовых рецепторов в течении 1 месяца с постепнной отменой препарата

Обволакивающая терапия – гастал, маалокс, альмагель  на 1-2 недели при наличии болевого синдрома

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав.

Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал).

Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте для профилактики дисбактериоза

Контроль копрограммы через 1 мес. Контроль УЗИ через 3-6 мес.Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога, проведение противорецидивных курсов лечения 2 раза в год (весна, осень).

Задача № 93/п

Эталон ответа:

•  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Дисбактериоз кишечника? Хр. гастродуоденит?
•  План дополнительного обследования больного:
•  общий анализ крови
•  общий анализ мочи
•  копрограмма;
•  анализ кала на дисбактериоз;
•  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
•  УЗИ органов брюшной полости;
•  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

•  Оценка результатов дополнительного обследования
•  Анемия легкая железодефицитная;
•  без патологии;
•  амилорея - нарушение функций поджелудочной железы; признаки нарушения всасывания жирных кислот - нарушение функций поджелудочной железы и желчного пузыря; признаки воспаления слизистой оболочки толстой кишки.
•  дизбактериоз за счет снижения бифидобактерий, лактобацилл; наличия патогенной флоры в  виде кишечной палочки с измененными свойствами.
•  биохимический анализ крови снижение сывороточного железа;
•  эзофагогастродуоденоеюноскопия – без патологии.
•  УЗИ органов брюшной полости – перегибы в желчном пузыре, эхогенная взвесь, изменения со стороны поджелудочной железы
  
•  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Дисфункция билиарной системы  (S-образная деформация желчного пузыря). Дисфункция сфинктера Одди по панкреатическому типу. Дисбактериоз кишечника, компенсированная форма. Анемия легкая железодефицитная.
•  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Хр. гастродуоденит, обострение

Хр. колит

•  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

•  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав. Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты. Для коррекции дисбактериоза – бактериофаг коли + бифидумбактерин или линекс, одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте.

Контроль уровня гемоглобина и сывороточного железа через 1 мес, возможно назначение препаратов железа.

Контроль копрограммы через 1 мес, дисбактериоза через 1 мес.

Контроль УЗИ через 3-6 мес.

Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога.

Задача № 92/п

•  Укажите возможные исходы заболевания
  1.  Соблюдение диеты, рационального режима, лечение сопутствующей патологии постепенно приводит к улучшению  и восстановлению показателей и стойкой ремиссии
     
•  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  1.  Ребенок нуждается в наблюдении педиатра, гастроэнтеролога.
  2.  В случае развития осложнений заболевания - специалистов соответствующего профиля
     
•  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
•  Профилактика – соблюдение диеты, рационального режима, лечение сопутствующей патологии.
  Диффузный токсический зоб
•  Диффузный эндемический зоб II степени, эутиреоз
•  Аутоиммунный тиреоидит (АИТ), атрофический, гипотиреоз
•  Юношеская гинекомастия
•  Синдром позднего пубертата (Задержка полового созревания)
•  Семейно-генетическая низкорослость
•  Синдром Шерешевского- Тернера
•  Дисфункция билиарной системы по гипомоторному типу
•  Хронический антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение.
•  Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
•  Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
•  Хронический гастрит, обострение.