У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.net

Биохимический анализ крови- общий белок билирубин прямой и непрямой АСТ АЛТ гаптоглобин свободный гем

Работа добавлена на сайт samzan.net:

Поможем написать учебную работу

Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.

Предоплата всего

от 25%

Подписываем

договор

Выберите тип работы:

Скидка 25% при заказе до 29.12.2024

Задача № 1/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая наследственная анемия

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Анализ крови с ретикулоцитами, тромбоцитами.
  •  Биохимический анализ крови: общий белок, билирубин прямой и непрямой, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, свободный гемоглобин.
  •  Осмотическая резистентность эритроцитов.
  •  Проба Кумбса – определение антител к эритроцитам.
  •  Определение размеров и формы эрироцитов (эритроцитометрия).
  •  Анализ мочи общий, уробилин, желчные пигменты, гемоглобиурия.
  •  УЗИ внутренних органов (печень, селезенка, желчный пузырь).
    •  Обследование родителей.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, гиперрегенераторная, средней тяжести. Лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.
  •  Гипербилирубинемия (за счет повышения непрямого билирубина)
  •  Минимальная стойкость снижена, максимальная повышена.
  •  Уробилинурия.
  •  Умеренная спленомегалия

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Наследственная гемолитическая анемия, микросфероцитарная, период криза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Наследственные гемолитические анемия (эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз),
    •  энзимопенические гемолитические  анемии,
    •  аутоиммунные гемолотические анемии,
    •  гиперспленизм,
    •  гепатит,
    •  наследственные нарушения обмена билирубина (болезнь Жилбера).

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Арегенераторный криз,
    •  билирубиновая энцефалопатия,
    •  желчекаменная болезнь,
    •  ОПН,
    •  ДВС- синдром


Задача № 1/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Лечение в период криза: Режим постельный, диета- стол № 5,
    •  Заместительная терапия (эритроцитарную массу) при снижении гемоглобина до 80- 70 г\л и менее.
    •  Дезинтоксикационная терапия.
    •  Спазмолитики и желчегонные средства.
    •  Фенобарбитал.
    •  Антиоксиданты, мембраностабилизаторы.
    •  Спленэктомия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз для жизни благоприятный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  постоянное,
  •  диета – стол № 5,
  •  курсы желчегонной терапии (по индивидуальному плану),
  •  прививки в период компенсации криза (анализ крови до и через 3 дня после проведения прививки),
  •  медотвод от занятий физкультурой по общей программе, занятия в группе ЛФК или по облегченной прогамме,
  •  анализ крови с определением ретикулоцитов 1 раз в 1- 3 мес и при интеркуррентных заболеваниях,
  •  осмотр ЛОР- врача, стоматолога 1 раз в 6мес,
  •  УЗИорганов брюшной полости 1 раз в год, осмотр гастроэнтеролога по показаниям,
    •  Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2- 4 нед каждые 6 мес.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Заболевание  наследственное.

Профилактика развития криза:

  •  санация очагов хронической инфекции,
    •  профилактика острых вирусных инфекции,
    •  режим,
    •  диета


Задача № 2/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Лейкоз, инфекционный мононуклеоз, менингит

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, длительность кровотечения и время свертывания.
    •  Миелограмма (пункция костно- мозговая из трех точек), трепанобиопсия.
    •  Цитохимическое, морфологическое и иммунологическое исследование клеток костного мозга.
    •  Исследование ликвора.
    •  Осмотр инфекциониста.
    •  Общеклиническое обследование (ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенограмма органов грудной клетки, анализ мочи и кала, биохимический анализ крови).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, регенераторная, средней тяжести, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, бластемия, лейкемический провал, ускорена СОЭ.
  •  Костный мозг клеточный, тотально замещен бластными клетками, ростки кроветворения сокращены.
  •  Бластные клетки относятся к лимфоидному ряду.
  •  Белково- клеточная диссоциация, бастоз.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острый лимфобластный лейкоз, Т- клеточный вариант, нейролейкоз, период выраженных клинических проявлений.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Лейкемоидные реакции,
    •  инфекционный мононуклеоз,
    •  инфекционный лимфоцитоз.


Задача № 2/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Осложнения заболевания:

  •  кровотечение,
    •  острые бактериальные, вирусные и грибковые инфекции,
    •  ОПН,
    •  ДВС- синдром.

Осложнения полиохимитерапии:

  •  специфические (действие препаратов) и неспецифические (инфекционные и неинфекционные- цитостатическая болезнь (угнетение нормального кроветворения, поражения ЖКТ, энтеропатия, токсический гепатит, кардио- пневмопатии и др)
  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Программа  BFM- 90 для лечения ОЛЛ включает стадии индукции ремиссии, консалидации и поддерживающую терапию. Терапия комбинированная – полихимиотерапия и лучевая терапия.
    •  Индукция ремиссии: дексаметазон, винкристин, рубомицин, L- аспарагиназа, метотрексат эндолюмбально.
    •  Консалидация: L- аспарагиназа, метотексат, винкристин.
    •  Краниальное облучение в группах риска.
    •  Поддерживающая терапия: метотрексат, 6- меркаптопурин.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Ремиссия, рецидив, летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Проводится гематологом, участковым педиатором.
  •  Поддерживающая терапия (метотрексат, 6- меркаптопурин)
  •  Анализ крови 1 раз в неделю перед введением цитостатических препаратов
  •  Освобождение от прививок, занятий физкультурой.
  •  Занятия по школьной программе на дому.
    •  Профилактика острых инфекций, санация очагов хронической инфекции.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Воздействие радиационных, химических и токсических факторов;
    •  вирусные инфекции,
    •  хромосомные заболевания


Задача № 3/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Тромбоцитыоцитопеническая пурпура, системное заболевание крови

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, время свертывания крови и длительности кровтечения.
    •  Миелограмма.
    •  Биохимический анализ крови: протеинограмма, билирубин, АСТ, АЛТ.
    •  Анализ крови на Le- клетки.
    •  УЗИ внутренних органов.
    •  Общеклиническое обследование (анализ мочи и кала, ЭКГ).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, регенераторная, легкой степени, тромбоцитопения.
  •  Миелограмма- без патологии.
  •  Анализ мочи без патологии.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Идиопатическая томбоцитопеническая пурпура, влажная, острое течение.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Вторичные тромбоцитопении(СКВ, лейкоз, апластические анемии, гиперспленизм, постинфекционные),
    •  тромбоцитопатии,
    •  болезнь Виллебранда.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечения различной локализации,
    •  кровоизлияние в головной мозг,
    •  постгеморрагическая анемия


Задача № 3/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Режим постельный.
  •  Диета гипоаллергенная.
  •  Местная гемостатическая терапия.
  •  Купирование геморрагического синдрома: глюкокортикостероиды, ингибиторы фибринолиза, внутривенный иммуноглобулин.
  •  Терапия, направленная на купирование иммунопатологического процесса: глюкокоритостероиды (преднизолон 2 мг/ кг в сутки – 21 день) или введение внутривенного иммуноглобулина.
    •  Препараты, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  переход в хроническую форму,
    •  летальный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  При острой ИТП 5 лет наблюдается гематологом, участковым педиатром, при хронической – до передачи во взрослую поликлинику.
  •  Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны, остальные по индивидуальным показаниям.
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в мес и при интеркурентных заболеваниях.
  •  Препараты  и фитотерапия, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов – 2 недельными курсами 2 раза в год.
    •  Противопаказан прием препаратов, воздействующих на функции тромбоцитов (дезагреганты, пеницилины, нитрофурановые препараты), УВЧ и УФО.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  вирусные и бактериальные инфекции,
    •  профилактические прививки,
    •  физические и психические травмы


Задача № 4/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Лимфома. Инфекционный мононуклеоз

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов, время свертывания, длительность кровотечения.
  •  Биохимический анализ крови: общий белок, протеинограмма, билирубин, АСТ, АЛТ.
  •  Открытая биопсия лимфоузла, цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала.
  •  Миелограмма.
  •  УЗИ внутренних органов.
  •  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
    •  Общеклиническое обследование: анализ мочи, кала, ЭКГ.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Тромбоцитыоцитоз, ускорена СОЭ.
  •  Клетки характерны для лимфомы Ходжкина.
  •  Опухолевидное образования средостения.
  •  Остальные показатели без патологии.
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Лимфома Ходжкина, I B – стадия.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Вторичные лимфоаденопатии,
    •  туберкулезный лимфоаденит,
    •  инфекционный мононулеоз,
    •  неходжкинские лимфомы,
    •  лейкоз.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 4/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Комбинированная терапия – полихимиотерапия + лучевая терапия по программе DALL- 90.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  ремиссия,
    •  рецидив,
    •  летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение гематолога, участкового педиатра.
  •  Освобождение от физкультуры, обучение по школьной программе по индивидуальному плану или домашнее обучение.
  •  Профилактика острых инфекций, санация хронических очагов.
  •  Медотвод от прививок.
  •  Анализ крови 1 раз в мес.
  •  Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, билирубин, протеинограмма) 1 раз в 6 мес.
  •  Рентгенография грудной клетки 1 раз в год.
    •  Функциональное исследование щитовидной железы 1 раз в год.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Вируные инфекции,
    •  иммунодефицитные состояния,
    •  отягощенная наследственность


Задача № 5/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Тромбоцитыоцитопения, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов
    •  Коагулограмма: длительность кровотечения, время свертывания крови, агрегационная способность тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, определение активности факторов VIII и фактора Виллебранда.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия нормохромная, регенераторная, легкая.
  •  Время кровотечения- удлинено (норма 4 мин)
  •  Ретракция кровяного сгустка ослаблена.
  •  Нарушения функции тормбоцитов.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Тромбоцитыоцитопатия, связанная преимущественно снарушением агрегационной функции (тромбоцитопения типа Гланцмана).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тромбоцитыоцитопеническая пурпура,
    •  болезнь Виллебранда,
    •  коагулопатии.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечения,
    •  постгеморрагическая анемия


Задача № 5/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Диета и режим, соответствующий возрасту больного.
  •  Препараты, улучшающие агрегационно- адгезивные свойства тромбоцитов.
  •  Фитотерапия.
    •  Местная гемостатическая терапия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При адекватном лечении прогноз благоприятный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение гематолога, участкового педиатра.
  •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в мес.
  •  Коагулограмма с определением функций тромбоцитов 1 раз в 6 мес.
  •  Курсы препаратов, улучшающих функции тромбоцитов 1 раз в 6 мес или чаще по индивидуальным показаниям
    •  Санация очагов хронической инфекции.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Наследственное заболевание


Задача № 6/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз Системное заболевание крови (лейкоз, апластическая анемия). Тромбоцитыоцитопеническая пурпура.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, ретикулоцитов.
    •  Миелограмма  из 3 анатомических точек и трепанобиопсия.
    •  Иммунологическое обследование: определение антител к эритроцитам, лейкоцитам, тромбоцатам, HLA- типирование.
    •  Биохимический анализ крови: билирубин, АСТ, АЛТ, общей белок, протеинограмма, мочевины, креатинин, сахар, гаптоглобина.
    •  Группа крови и резус- фактор
    •  Вирусологическое и бактериологическое исследование.
    •  Общеклиническое обследование (анализ мочи, кала, ЛОР- осмотр, ЭКГ, рентгенограмма органов грудной клетки).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, гипорегенераторная, средней тяжести, тормбоцитопения, лейкопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, ускорена СОЭ.
  •  Костный мозг клетосный, ростки кроветворения сужены.
  •  Гематурия.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Приобретенная апластическая анемия, идиопатическая, тяжелая.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Острый лейкоз,
    •  синдром гиперспленизма,
    •  мегалобластными анемиями,
    •  метастазами опухолей в костный мозг.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечения,
    •  кровоизлияния во внутренние органы,
    •  присоединение инфекций (вирусных, бактериальных, грибковых),
    •  сепсис,
    •  посттрансфузионные осложнения


Задача 6/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  В острый период – поддерживающая терапия: гемотрансфузии, трансфузии тромбоцитарной массы, антибактериальная терапия, гранулоцитарные ростовые факторы, внутривенное введение иммуноглобулина.
  •  Трансплантация костного мозга.
    •  При невозможности трансплантации костного мозга – комплексная иммуносупрессивная терапия- антилимфоцитарный иммуноглобулин + циклоспорин А+ метилпреднизолон.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  переход в подострую форму,
    •  развитие лейкозов,
    •  летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение гематолога.
  •  Клинический анализ крови 1 раз в 10 дней.
  •  Метотвод от прививок.
  •  Освобождение от физкультуры.
  •  Школьные занятия по индивидуальному плану и на дому.
    •  Противопоказан прием лекарственных средств: левомицетина, салицилатов, дезагрегантов, НПВС, физиолечение.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Вирусные и бактериальные инфекции,
    •  прием лекарственных средств,
    •  введение γ- глобулинов,
    •  прививки


Задача № 7/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Системное заболевание крови, гемолитическая анемия, гепатит

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Анализ крови с ретикулоцитами, тромбоцитами.
    •  Биохимический анализ крови: общий белок, билирубин прямой и непрямой, АСТ, АЛТ, гаптоглобин, свободный гемоглобин.
    •  Осмотическая резистентность эритроцитов.
    •  Проба Кумбса – определение антител к эритроцитоам.
    •  Определение размеров и формы эрироцитов (эритроцитометрия).
    •  Определение маркеров гепатитов
    •  Анализ мочи общий, уробилин, желчные пигменты, гемоглобиурия.
    •  УЗИ внутренних органов (печень, селезенка, желчный пузырь).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, нормохромная, гиперегенераторная, тяжелая. Лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускорена СОЭ.
  •  Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена.
  •  Гипербилирубинемия, гемоглобинурия.
  •  Уробилинурия.
  •  УЗИ – гепато- спленомегалия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Анемия гемолитическая, приобретенная, иммунная, период криза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Наследственные гемолитические анемия,
    •  острый лейкоз,
    •  гепатит,
    •  цироз печени,
    •  наследственные нарушения обмена билирубина (болезнь Жильбера),
    •  ГУС,
    •  гемолитические анемии вызванные инфекциями.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  ОПН,
    •  ДВС-синдром,
    •  тромбоцитопения


Задача № 7/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Режим постельный,
  •  Стол № 5,
  •  Кортикостероидная  цитостатическая, иммуносупрессивная терапия,
  •  Экстракорпоральные методы (плазмоферез),
  •  Заместительная терапия по жизненным показаниям, после индивидуального подбора донора,
    •  Антибактериальная терапия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  переход в хроническую форму.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Педиатр, гематолог в теч 2- 3 лет после нормализации всех показателей крови,
  •  диета – стол № 5,
  •  курсы желчегонной терапии (по индивидуальному плану),
  •  Медотвод от прививок и γ- глобулина постоянно,
  •  медотвод от занятий физкультурой по общей программе, занятия в группе ЛФК или по облегченной прогамме,
  •  анализ крови с определением ретикулоцитов 1 раз в 1- 3 мес и при интеркуррентных заболеваниях,
  •  осмотр ЛОР- врача, стоматолога 1 раз в 6мес,
  •  УЗИорганов брюшной полости 1 раз в год, осмотр гастроэнтеролога по показаниям,
  •  Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2- 4 нед каждые 6 мес,
    •  Не рекомендуется резкие перемены климата, инсоляция, физипроцедуры, прием лекарственных препаратов (сульфаниламидов, левомицетина, нитрофуранов).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции,
    •  профилактические прививки,
    •  воздействие токсических и химических агентов,
  •  прием лекарственных препаратов


Задача № 8/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический панкреатит в стадии обострения

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  анализ мочи на диастазу;
    •  биохимический анализ крови;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  ретроградная холангиопанкреатография;
    •  копрограмма;
    •  КТ поджелудочной железы.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  общий анализ крови – лимфоцитоз, ускорение СОЭ
  •  биохимия крови – повышение амилазы и щелочной фосфатазы
  •  повышение диастазы мочи
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический панкреатит средней тяжести в стадии обострения на фоне аномалии протоков поджелудочной железы.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Хронический гастродуоденит в стадии обострения;
    •  желчекаменная болезнь;
    •  хронический холецистит;
    •  язвенная болезнь.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Сахарный диабет;
    •  псевдокисты поджелудочной железы;
    •  могут быть гнойные осложнения (абсцессы, флегмона, перетонит)


Задача № 8/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим;
    •  диета;
    •  спазмолитики;
    •  анальгетики;
    •  прокинетики;
    •  антибактериальные препараты;
    •  Н2 – гистаминоблокаторы;
    •  сандостатин;
    •  ингибиторы протеолиза;
    •  дезинтоксикация.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Сахарный диабет;
    •  стойкая ферментативная недостаточность.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Ежеквартально: осмотр педиатра и д/гастроэнтеролога;
    •  амилаза мочи;
    •  копрограмма;
    •  УЗИ.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  дисметаболические расстройства;
    •  аллергия;
    •  длительная протоковая гипертензия поджелудочной железы;
    •  генетическая предрасположенность;
    •  системные заболевания


Задача № 9/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Патология кишечника хроническая. Колит?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  биохимический анализ крови;
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на дизентерийную группу;
  •  анализ кала на скрытую кровь;
  •  ректороманоскопия;
  •  колоноскопия;
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  гистология
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  гипопротеинемия
    •  колитический синдром по копрограмме
  2.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Болезнь Крона, среднетяжелая форма, активная фаза


Задача №9/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  НЯК;
    •  дизентерия;
    •  кампилобактериоз;
    •  полипы;
    •  гемангиома  
    •  толстой кишки
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кишечное кровотечение;
    •  перфорация кишки;
    •  эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит; энкопрез);
    •  малигнизация; непроходимость кишечника;
    •  общие осложнения: иммунопатологические – артрит, узловатая эритема, эндокардит; инфекционные – сепсис, гангренозная пиодермия
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Диета;
  •  противовоспалительная терапия (препараты 5-АСК, глюкокортикоиды);
  •  иммунокорректоры (цитостатики, препараты интерферона);
  •  антибактериальные средства (метронидазол);
  •  местное лечение
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Стриктуры кишечника
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в квартал, затем 1 раз в 6 месяцев;
  •  эндоскопическое исследование – ежеквартально, затем 1 раз в год; общий анализ крови 1 раз в 2 недели, далее 1 раз в 4 месяца в активную фазу;
  •  анализ мочи и копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
  •  диета;
  •  противорецидивное лечение 2 раза в год; профилактические прививки противопоказаны
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  курение;
  •  химические вещества;
  •  генетическая предрасположенность;
  •  аппендэктомия


Задача № 10/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический гастродуоденит. Язвенная болезнь?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на скрытую кровь;
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  ФЭГДС;
  •  РН-метрия;
  •  дыхательный уреазный тест
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования


  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Язвенная болезнь ДПК; стадия свежей язвы, средней степени тяжести; сопутствующий: реактивный панкреатит

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гастроэзофагеальнорефлюксная болезнь;
    •  панкреатит;
    •  грыжа пищевого отверстия диафрагмы
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечение;
    •  перфорация;
    •  стеноз;
    •  перивисцерит
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Диета;
  •  режим;
  •  антигеликобактерная терапия (2 антибиотика + антисекреторный препарат);
  •  антациды;
  •  физиотерапия;
  •  препараты висмута


Задача № 10/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Рубцовая деформация луковицы 12-перстной кишки;
  •  выздоровление
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в квартал, затем 1 раз в 6 месяцев;
  •  контрольная гастроскопия через 6 месяцев;
  •  общий анализ крови;
  •  копрограмма; анализ кала на скрытую кровь;
  •  противорецидивное лечение не менее 2 раз в год
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  отягощенная наследственность;
  •  наличие геликобактерной инфекции в семье;
  •  большая нагрузка в школе;
  •  психоэмоциональный стресс


Задача № 11/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Печеночная колика

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  анализ мочи на уробилин,
    •  желчные пигменты;
    •  УЗИ органов брюшной полости.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, ускорение СОЭ
  •  в общем анализе мочи желчные пигменты
  •  в биохимии крови – увеличение уровня прямого билирубина, повышение трансаминаз, щелочной фосфатазы
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ЖКБ, приступный период, калькулезный холецистит.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дуоденит;
    •  панкреатит;
    •  язвенная болезнь;
    •  глистная инвазия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Водянка; эмпиема; гангрена желчного пузыря;
    •  хронический панкреатит;
    •  хронический гепатит


Задача № 11/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета;
    •  спазмолитики;
    •  анальгетики;
    •  антибактериальные средства;
    •  далее – препараты урсо- и хенодезоксихолиевой кислоты.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  благоприятный исход;
    •  переход в хронический холецистит.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Диета 3 года;
    •  фитотерапия;
    •  препараты хено- и урсодезоксихолиевой кислоты 6 месяцев – 1 год;
    •  УЗИ 1 раз в 1 год.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  искусственное вскармливание в первые 3 месяца жизни;
    •  хронические гемолитические анемии;
    •  ожирение; хронический гепатит;
    •  сахарный диабет;
    •  гиподинамия;
  •  муковисцидоз и целиакия


Задача № 12/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический гастродуоденит, период обострения

 

  1.  План дополнительного обследования больного:

  •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  кал на скрытую кровь;
    •  ФГДС;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  РН- метрия внутриполостная;
    •  биопсийный тест на НР- инфекцию.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  по результатам рН-метрии и ФЭГДС выявлены гиперацидность, эрозивный гастрит и эзофагит, дуоденит
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гастроэзофагеальный рефлюкс с терминальным эзофагитом; хронический гастрит; НР(-), период обострения; дуоденогастральный рефлюкс.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Язвенная болезнь желудка;
    •  ахалазия пищевода;
    •  пищевод Баррета.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Кровотечение; стриктура (стеноз);
    •  пептическая язва;
    •  грыжа пищеводного отверстия диафрагмы


Задача № 12/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета;
    •  режим охранительный;
    •  антисекреторные препараты;
    •  антибактериальные препараты;
    •  антациды;
    •  прокинетики;
    •  физиолечение.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Пищевод Баррета;
    •  стриктуры.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр 4 раза в год в первый год, далее 2 раза в год;
    •  контрольная ФЭГДС и исследование на НР не менее 2 раза в год;
    •  противорецидивное лечение – через 4 месяца, далее не менее 2 раза в год.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  нарушение функции нижнего пищеводного сфинктера (на фоне патологии ЦНС и вегетативной дисфункции);
    •  прием медикаментов (блокаторы кальциевых каналов, спазмолитики, холинолитики, нитраты, анальгетики, транквилизаторы);
    •  замедление опорожнения желудка (пилоростеноз, пилороспазм, нарушение моторики »средней кишки», нарушение эндокринной регуляции);
    •  ожирение,
    •  запоры;
    •  злоупотребление продуктами питания (кофе, кока-кола, томаты, грибы, жиры)


Задача № 13/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Заболевание кишечника, дизентерия? Колит?

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  колонофиброскопия;
    •  гистологическое исследование фрагментов слизистой оболочки кишки.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  гипохромная нороморегенераторная анемия легкой степени тяжести
  •  сидеропения, повышение α2-глобулинов, повышение щелочной фосфатазы
  •  в копрограмме признаки кровотечения
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Неспецифический язвенный колит, активная фаза средней степени тяжести, тотальный, хроническое течение; осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дизентерия;
    •  амебиаз;
    •  болезнь Крона;
    •  полипы,
    •  гемангиомы толстой кишки.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Местные:

  •  кишечное кровотечение;
    •  перфорация кишки;
    •  токсический мегаколон;
    •  эндоректальные осложнения (анальные трещины, гнойный парапроктит, энкопрез; малигнизация).

Общие осложнения:

  •  иммуннопатологические (артрит, узловатая эритема, эндокардит, иридоциклит, инфекции)


Задача № 13/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета;
    •  противовоспалительное лечение (препараты 5-АСК, глюкокортикоиды);
    •  иммунокорректоры (интерфероны, цитостатики);
    •  антидиарейные средства;
    •  антибактериальное лечение;
    •  местная терапия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Стриктуры кишечника;
    •  выздоровление

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в месяц, далее 1 раз в 4 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев;
    •  эндоскопическое исследование в период ремиссии 2 раза в год;
    •  общий анализ крови 1 раз в 2 недели, далее 1 раз в 4 месяца;
    •  анализ мочи и копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
    •  диета;
    •  противорецидивное лечение 2 раза в год;
    •  профилактические прививки противопоказаны.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  курение;
    •  аппендэктомия,
    •  химические вещества,
  •  генетическая предрасположенность


Задача № 14/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром нарушенного кишечного всасывания? Муковисцидоз, кишечная форма? Целиакия? Лактазная недостаточность? Нефротический синдром? Дефицитный рахит, период разгара, рецидивирующее течение? Рахитоподобное заболевание?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на дизбактериоз;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  липидограмма крови;
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  пилокарпиновая проба;
  •  рентгенография брюшной полости;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия;
  •  гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки
  •  исследование IgA и IgG антител к глиадину;
  •  липидограмма кала;
  •  исследование кала на сывороточный белок;
  •  исследование кала на углеводы


Задача № 14/п

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  без патологии;
  •  без патологии;
  •  стеаторея 3 типа в основном за счет жирных кислот (нейтральный жир + жирные кислоты) (нейтральный жир - свидетельствует о нарушении липолитической функции поджелудочной железы; жирные кислоты – о нарушении всасывания жиров в кишечнике), амилорея, умеренная креаторея  (нарушение функций поджелудочной железы);
  •  дизбактериоз за счет выраженного снижения бифидобактерий;
  •  биохимический анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипохолестериемия, гипокальциемия, гипофосфатемия, увеличение щелочной фосфатазы);
  •  липидограмма крови: гиполипидемия за счет триглицеридов, фосфолипидов;
  •  липидограмма кала: высокая общих липидов, диглицеридов, моноглицеридов указывает на резко сниженную функцию всасывания;
  •  пилокарпиновая проба – норма;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия, гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки: явления атрофического еюнита, увеличение глубины крипт – диагностические признаки целиакии;
  •  положительная реакция при исследовании кала на углеводы свидетельствует о нарушении расщепления и всасывания углеводов (лактозы), т.е. вторичной лактазной недостаточности вследствие атрофии ворсин слизистой тощей кишки;
  •  положительная реакция при исследовании кала на сывороточный белок свидетельствует о повышенном выделении плазменных белков через кишечную стенку в просвет кишки и потери их с калом вследствие снижения реабсорбции белка из полости тонкой кишки (атрофия ворсин слизистой) (вторичная экссудативная энтеропатия);
  •  исследование IgA и IgG антител к глиадину: повышенные титры антиглиадиновых антител классов IgA и IgG - является скрининговым исследованием при подозрении на целиакию;
  •  УЗИ органов брюшной полости – изменения со стороны печени и поджелудочной железы
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Целиакия, активная стадия; гипотрофия П степени, постнатальная, эндогенного генеза, период прогрессирования ; вторичная лактазная недостаточность; вторичная экссудативная энтеропатия; реактивный панкреатит; рахитоподобное заболевание вследствие мальабсорции; дизбактериоз кишечника


Задача №14/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Муковисцидоз,
    •  первичная лактазная недостаточность,
    •  заболевание почек с нефротическим синдромом;
    •  рахитические деформации между дефицитным рахитом,

рецидивирующее течение  и рахитоподобным заболеванием на фоне мальабсорбции

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Тетания (вследствие гипокальциемии),
    •  тяжелая гипотрофия,
    •  сепсис (вследствие развивающегося вторичного иммунодефицита),
    •  панкреатит,
    •  при нелеченной целиакии – высокий риск опухолевых заболеваний кишечной и внекишечной локализации,
    •  аутоиммунные заболевания, в том числе и сахарный диабет первого типа, гепатит, тиреоидит и т.д
  2.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Основной и единственный способ лечения целиакии – пожизненная элиминационная диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные изделия, торты, печенье, пряники, вафли, сушки, мороженое (практически все сорта из-за опасности попадания вафельной крошки, некоторые йогурты, импортные сыры, сосиски, сардельки, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус, майонез, конфеты с начинкой, карамели, некоторые сорта шоколада, кукурузные хлопья (из-за добавления солода), растворимый кофе, красители. консерванты. Недопустимыми для больных с целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100г продукта. В остром периоде заболевания исключают лактозосодержащие продукты, поскольку при целиакии почти закономерно развивается лактазная недостаточность. Разрешается применять рис, гречку, кукурузу, картофель, яйца, мясо, растительное масло.
    •  В связи с резким нарушением кишечного всасывания при целиакии показано назначение витаминов (D, А, Е, К, группы В), минералов (кальций, магний, железо, цинк), которые в тяжелых случаях вводят парентерально.
    •  Ферментные препараты (креон, панцитрат, мезим-форте и др.)
    •  В случаях тяжелого резистентного течения целиакии показано назначение преднизолона в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки на 10-20 дней с последующим постепенным снижением дозы


Задача № 14/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Обязательно пожизненное строгое соблюдение диеты, поскольку употребление даже минимальных количеств глиадина препятствует восстановлению слизистой оболочки кишки и способствует развитию осложнений заболевания.
    •  Строгое соблюдение диеты постепенно приводит к улучшению аппетита, восстановлению весо-ростовых показателей и стойкой ремиссии
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Ребенок нуждается в наблюдении педиатра, гастроэнтеролога, эндокринолога (риск развития сахарного диабета, аутоиммунного тиреоидита).
    •  В случае развития осложнений заболевания - специалистов соответствующего профиля
  3.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Первичная профилактика – генетическое консультирование семей, имеющих больного ребенка или семей, где один из родителей болен целиакией (аутосомно-доминантный тип наследования).
  •  Профилактика осложнений – пожизненное соблюдение безглютеновой диета


Задача № 15/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром мальабсорбции. Лактазная недостаточность

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  исследование кала на дисбактериоз;
    •  кал на углеводы;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  гликемические кривые  после нагрузки (с Д-ксилазой, с глюкозой, с лактозой).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  гилкемическая кривая с лактозой имеет плоский характер, положительная провокационная проба
  •  в копрограмме признаки панкреатической недостаточности
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Первичная лактазная недостаточность; реактивный панкреатит, дисбактериоз кишечника.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Галактоземия;
    •  мальабсорбция глюкозы – галактозы;
    •  непереносимость белков коровьего молока.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 15/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета (исключение или резкое ограничение коровьего молока).

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз благоприятный при соблюдении диеты

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Кратность осмотра 1 раз в месяц, далее 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год;
    •  копрограмма 1 раз в 6 месяцев;
    •  диета постоянно.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  При первичной лактазной недостаточности – генетическая предрасположенность,
  •  При вторичной лактазной недостаточности – инфекция, целиакия, лекарственный энтерит, глубокая недоношенность, радиационный энтерит


Задача № 16/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Кишечная инфекция. Гломерулонефрит, нефротическая форма

 

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  копрограмма;
    •  анализ кала на углеводы;
    •  анализ кала на плазменные белки;
    •  ЭКГ;
    •  ФЭГДС;
    •  УЗИ органов брюшной полости;
    •  гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  анемия легкой степени
  •  гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-α2-глобелинемия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Экссудативная энтеропатия. Железодефицитная анемия. Диспанкреатизм.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Болезнь Крона;
    •  болезнь Уипла;
    •  НЯК;
    •  целиакия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 16/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Лечение определяется причиной развития: при первичной экссудативной энтеропатии – лимфангиэктазия – питание смесями, содержащими среднецепочечные триглицериды; растительные жиры, витамины, ограничивают животные жиры.

Лечение отечного синдрома: верошпирон, плазма, альбумин.

  •  При вторичной экссудативной энтеропатии – лечение основного заболевания.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз зависит от причины  и степени тяжести

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  зависит от причины заболевания.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

при вторичной – болезнь Уипла, болезнь Крона, пищевая аллергия, аутоиммунная энтеропатия, целиакия, заболевания сердечно-сосудистой системы с повышением центрального венозного давления


Задача № 17/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: СКВ

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК с тромбоцитами,
    •  ретикулоцитами,  
    •  ОАМ,  
    •  проба Зимницкого,
    •  Реберга,
    •  Б/х крови,
    •  LE- клетки,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  УЗИ  органов брюшной полости  и почек.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Синдром панцитопении: анемия легкая, гиперрегенераторная   (с гемолитическим компонентом?), тромбоцитопения, лейкопения, абс. лимфоцитопения.
    •  Признаки высокой активности  восп. процесса , дезорганизации соединительной ткани.
    •  Мочевой синдром (изостенурия, протеинурия, микрогематурия,  никтурия)

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: СКВ, активность 3 ст., люпус-нефрит, полиартрит.

Диагноз  СКВ поставлен на  основании  более 4 критериев:

  •  поражение кожи,
    •  артрит без деформаций,
    •  поражение почек,
    •  LE- клетки,  
    •  панцитопения.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  ревматизм (артрит, поражение сердца и кожи),  
    •  субсепсис Висслера-Фанкони (лихорадка, сыпь, артралгии, поражение почек),  
    •  суставно-висцеральная форма ЮРА (болезнь Стилла).


Задача № 17/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  кризы (почечный с развитием ОПН,  гематологический, мозговой) с риском  летального исхода,
    •  инфекционные осложнения на фоне  иммуносупрессивной терапии и лейкопении,  
    •  вторичный амилоидоз,  
    •  ХПН как исход нефрита и  амилоидоза почек,
    •  антифосфолипидный синдром с развитием тромбозов и эмболий,
    •  осложнения преднизолонотерапии.

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диета гипоаллергенная  с ограничением  соли, с достаточным содержанием белка, витаминов, калия.
    •  Режим постельный при обострении, избегать охлаждения, не загорать.
    •  Иммуносупрессивная терапия преднизолоном (1-2 мг на кг массы с постепенным снижением дозы до поддерживающей – длительно,
    •  контроль побочных действий, профилактика  и коррекция  выявленных нарушений),  
    •  НПВС  до ликвидации полиартрита,
    •  дезагреганты,
    •  антикоагулянты,  
    •  при кризах -  пульс-терапия (цитостатик, метипред, плазмаферрез).

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  лекарственная ремиссия или  стабилизация процесса,
    •  прогрессирование  люпуснефрита (ХПН),
    •  прогрессирование заболевания (поражение ЦНС и внутренних органов, смерть от осложнений).

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Ревматолог
    •  Нефролог
    •  Анализы крови, мочи ежемесячно, проба Зимницкого 1 раз в 3 мес
    •  Продолжить базисную иммуносупрессивную терапию, посиндромную терапию
    •  Освобождение от прививок и физкультуры, санация очагов хр.инфекции.
    •  Избегать охлаждения, не загорать.


Задача № 17/п

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственная  предрасположенность,
    •  аутоиммунный диатез,
    •  нерациональная вакцинация и инсоляция  у предрасположенных лиц.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  индивидуальный прививочный календарь,
    •  избегать активного солнца, не загорать,  
    •  исключить белковые перегрузки в  диете,
  •  устранение хронических инфекций и интоксикаций


Задача № 18/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: ОАП, НК II А

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  Rg  сердца

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анализы крови без патологии,
    •  при  инструментальных  исследованиях - признаки  ОАП

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ОАП, НК  IIА. Недоношенность, 32 недели гестации, низкая масса тела.

Диагноз ОАП поставлен на основании наличия:

  •  систоло-диастолического шума в 3-4ом межреберье слева у грудины,
    •  увеличения левых отделов сердца и признаков перегрузки малого круга кровообращения,
    •  подтвержден инструментально.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с  врожденным кардитом,  
    •  другими ВПС с обогащением малого круга (ДМПП, ДМЖП).

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  частые пневмонии,
    •  ателектазы,
    •  инфекционный эндокардит,
    •  эндартериит протока,
    •  у более старших – ревматизм.

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Коррекция НК (сердечные гликозиды, мочегонные, ИАПФ),
    •  применение индометацина  у новорожденных внутрь или внутривенно в течение суток (ингибиция синтеза простагландина, вследствие этого - сужение протока и  его облитерация).
    •  При неэффективности  консервативного лечения – перевязка протока (оптимальный срок – после 6 мес).


Задача № 18/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  возможно самопроизвольное закрытие протока у недоношенного ребенка в течение 3 мес.,
    •  при его сохранении (при ВПС) без оперативного лечения возможна смерть от  НК, от пневмонии  в первую фазу порока .
    •  Выявление ОАП в любом  возрасте – показание к операции.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  педиатр,
    •  кардиолог,
    •  кардиохирург,
    •  курсы кардиотрофической терапии,  
    •  симптоматическая терапия,
    •  профилактика бак.эндокардита.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  тератогенные факторы,
    •  наследственная предрасположенность.

Профилактика:

  •  оздоровление будущей матери,  
    •  планирование беременности,
  •  устранение  тератогенных факторов


Задача № 19/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: ВПС синего типа, болезнь Фалло

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  биохимия крови,
    •  КЩС,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  рентгенограмма  грудной клетки

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Высокий гематокрит  (признаки  сгущения  крови),
    •  полицитемия (повышение количества эритроцитов и гемоглобина),
    •  признаки гипоксемии, гиперкапнии, ацидоза.
    •  Признаки ВПС по инструментальным данным.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ВПС – тетрада Фалло, НК IIА

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с другими ВПС синего типа (ТМС со стенозом легочной артерии),  
    •  с триадой  и пентадой Фалло

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  гипоксемические  приступы,
    •  нарушение  мозгового кровообращения,
    •  риск тромбоэмболий при  высоком гематокрите (более 0,60),
    •  нарушения ритма и  проводимости,
    •  инфекционный эндокардит,
    •  первичный туберкулез легких.

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Плановая операция  в возрасте старше 5-6 лет, при гипоксических приступах  возможна операция в более раннем возрасте.
    •  Консервативное лечение направлено на предупреждение развития  осложнений, профилактику и лечение гипоксических приступов.
    •  Достаточное кол-во жидкости  в диете, дезагреганты, кардиотрофики.
    •  Лечение гипоксических состояний – бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан) длительно.
    •  Профилактика бак.эндокардита, санация очагов хр.инфекции.


Задача № 19/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  прогрессирование порока, присоединение осложнений. Средняя продолжительность жизни 12 лет.
    •  После радикальной коррекции порока прогноз более благоприятный.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр,
    •  кардиолог,
    •  кардиохирург
    •  Консервативная терапия, профилактика осложнений.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  тератогенные факторы,
    •  наследственная предрасположенность.

Профилактика:

  •  оздоровление будущей матери,  
    •  планирование беременности,
  •  устранение  тератогенных факторов


Задача № 20/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Неревматический кардит, НК IIБ.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  биохимия крови,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  рентгенограмма грудной клетки

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая,
    •  относительный нейтрофилез,
    •  снижение сократительной способности миокарда,
    •  дилатация левых отделов сердца,
    •  застойные явления в легких.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Неревматический кардит, приобретенный, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным  поражением миокарда, тяжелый, острое течение, НК IIБ.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с ВПС,
    •  дилатационной кардиомиопатией,
    •  с врожденным кардитом

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  нарушения ритма  сердца,
    •  отек легких при левожелудочковой сердечной недостаточности

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим постельный, диета с ограничением соли, жидкость по диурезу.
    •  Противовирусная и АБТ.
    •  Противовоспалительная терапия – НПВС, преднизолон, при затяжном течении – аминохинолиновые препараты.
    •  Кардиометаболические препараты.
    •  Лечение НК -  сердечные гликозиды, диуретики, ИАПФ.


Задача № 20/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление,
    •  миокардитический кардиосклероз,
    •  переход в хроническое течение кардита,
    •  нарушения ритма и проводимости.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Снятие с  диспансерного учета не ранее, чем через 5 лет после достижения клинико-инструментального благополучия.
    •  Педиатр,
    •  кардиоревматолог ,
    •  ЭКГ 1  раз в 3 мес,
    •  Эхо-КГ 1 раз в  6 мес.,
    •  рентгенограмма сердца 1 раз в год.
    •  При наличии  очагов хр.инфекции – их санация, бициллинопрофилактика 1-3 года.
    •  Кардиотрофическая  и противовоспалительная терапия  в весенне-осенний период в течение 1 мес.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Чаще болеют мальчики с высокой реактивностью,
    •  дети  с аллергическим  фоном.

Профилактика:

  •  профилактика ОРВИ,
    •  правильное лечение ОРВИ, др.инфекций,
  •  соблюдение постельного режима в острый период болезни


Задача № 21/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Ревматизм II, активная фаза, возвратный ревмокардит, НМК, НАК, НК IIА

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  биохимия крови,
    •  титр АСЛ-О,
    •  ЭКГ,
    •  Эхо-КГ,
    •  рентгенограмма сердца

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Лабораторные признаки активности II-III степени.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Ревматизм II, активная фаза, активность II-III, возвратный ревмокардит,  НМК,  вальвулит АК, острое течение, НК IIА.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с инфекционным эндокардитом,
    •  между ревматическим вальвулитом АК и ревматическим пороком (НАК)

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  при НМК – аритмии, присоединение бак. эндокардита,
    •  При НАК – коронарная недостаточность, сердечная астма

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  режим постельный с последующим расширением под контролем пробы по Шалкову.
    •  Диета с ограничением соли, жидкость по диурезу, обогащение питания витаминами и микроэлементами.
    •  Этиотропная терапия – АБТ внутримышечно  10-14 дней с последующим переходом на введение бициллина или экстенциллина.
    •  Противовоспалительная терапия  - НПВС, преднизолон (не более 1 мг на кг).
    •  Лечение НК (сердечные гликозиды, диуретики, ИАПФ).
    •  Кардиотрофики.


Задача № 21/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  ревматические пороки сердца – НМК, НАК,  миокардиосклероз.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение до передачи во взрослую поликлинику  - педиатр, кардиоревматолог, кардиохирург.
    •  Вторичная и   текущая профилактика ревматизма, посиндромная терапия.
    •  Лечение в  местном кардиоревматологическом санатории. ЛФК.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственная предрасположенность,
    •  А- стрептококковая инфекция ВДП.  

Профилактика:

  •  первичная (заболевания) -  правильное лечение ангин и  фарингитов,
    •  вторичная (профилактика рецидивов ревматизма) – круглогодично бициллин-5  или  бензатинпенициллин (экстенциллин) не менее 5 лет после атаки,
  •  Текущая профилактика – на фоне ОРВИ при ревматизме АБТ внутримышечно, НПВС, с последующим переводом на бициллинотерапию


Задача № 22/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: ЮРА, суставно-висцеральная форма (синдром Стилла).

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК с тромбоцитами и ретикулоцитами,
    •  ОАМ,
    •  по Нечипоренко,
    •  проба Зимницкого,
    •  проба Реберга,
    •  биохимия крови,
    •  УЗИ органов брюшной полости и почек,
    •  ЭКГ,
    •  осмотр окулиста,
    •  ретгенограмма суставов

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия,
    •  признаки высокой активноси воспалительного процесса,
    •  мочевой синдром.

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: ЮРА, суставно-висцеральная форма (синдром Стилла – полиатрит, лимфоаденопатия, нефрит, анемия), активность III, прогрессирующее течение, серонегативный, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность IIБ.

Диагноз ЮРА поставлен на основании 5 клинических  и 4 рентгенологических критериев (классический вариант ЮРА).
За системный вариант:

  •  лихорадка,
  •  лимфоаденопатия,
  •  гепатолиенальный синдром,
  •  нефрит,
  •  полиартрит.  
  •  ФН IIБ – нарушение функции суставов с частичной утратой способности ребенка к самообслуживанию

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с аллергосептическим вариантом ЮРА,
    •  с суставной формой ЮРА,
    •  с ЮХА


Задача № 22/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  анкилоз суставов,
    •  амилоидоз внутренних органов,
    •  ХПН при прогрессировании нефрита,
    •  нарушение роста пораженной конечности,
    •  ятрогенные осложнения (побочные действия гормонов и иммуносупрессантов)

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Стол гипоаллергенный с достаточным содержанием белка, витаминов и солей калия, ограничение соли и экстрактивных веществ.
    •  Базисная терапия – иммуносупрессивная терапия цитостатиками и гормонами (пульс-терапия метилпреднизолоном, внутривенными иммуноглобулинами с последующим переходом  на оральный прием метотрексата (или циклоспорина А) и преднизолона (не более 0,5 мг на кг), внутрисуставное введение гормонов, физиолечение, местно – кремы,мази с  НПВС, методы физической реабилитации.
    •  Сопроводительная терапия для уменьшения токсичности базисных препаратов.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  лекарственная ремиссия  (на фоне адекватной современной терапии, включающей циклоспорин А и внутривенные иммуноглобулины),
    •  стабилизация процесса,
    •  прогрессирование суставных изменений, нефрита,
    •  амилоидоз,  
    •  ХПН.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение до  передачи во  взрослую поликлинику, оформление инвалидности.
    •  Педиатр, ревматолог, нефролог.
    •  Контроль ОАК и ОАМ 1 раз в мес., проба Зимницкого 1  раз в 3  мес.
    •  Базисная терапия, контроль и профилактика  осложнений.
    •  Физическая реабилитация.
    •  Отвод от прививок.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственная предрасположенность, аутоиммунный  диатез.

Профилактика:

  •  правильное лечение инфекций,

индивидуальный прививочный график у предрасположенных лиц


Задача № 23/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: АВБ  III, приступ МАС.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ЭКГ,
    •  суточный мониторинг ЭКГ,
    •  Эхо-КГ

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  признаки АВБ III (независимые сокращения предсердий и желудочков, брадикардия).

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: АВБ III, приступ Морганьи – Адамса – Стокса.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с эпилепсией, между врожденной и приобретенной
    •  АВБ III (на фоне СССУ, оперированного ВПС, после перенесенного кардита).

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  При частых приступах МАС, критических паузах ритма (более 3 мин. по ХМ) – постановка ЭКС.
    •  Для профилактики и лечения приступов МАС – изадрин 1 таблетку под язык.
    •  При синкопэ – непрямой массаж сердца, искусственное дыхание, изадрин в/в, под яяязык, в/в адреналин, п/к атропин (или в/в, в/м).
    •  Щадящий режим, освобождение от физкультуры.
    •  Кардиометаболическая терапия, улучшение микроциркуляции в зоне синусового узла (курантил, трентал), ноотропы и вазоактивные препараты (т.к. ухудшено кровоснабжение мозга на фоне АВБ III, приступов МАС).


Задача 23/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  любое синкопэ может закончиться летально,
    •  могут развиться осложнения.
    •  После постановки ЭКС – компенсация гемодинамики.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение до перевода во взрослую поликлинику (педиатр, кардиолог, аритмолог, кардиохирург).
  •  Профилактика приступов МАС, осложнений, своевременная постановка ЭКС


Задача № 24/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Впервые выявленное нарушение сердечного ритма – экстрасистолия, редкая. НКО.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  кал на яйца глист,
    •  биохимия крови (признаки воспаления, электролиты, синдром цитолиза) 
    •  ЭКГ,
    •  ЭхоКГ,
    •  УЗИ органов брюшной полости и почек для исключения нейро-рефлекторного генеза ЭС при патологии внутренних органов
    •  КИГ,
    •  КОП,
    •  ЭКГ + ВЭМ,
    •  ЭКГ лежа и стоя.
    •  Осмотр лор., стоматолога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анализ крови без патологии.
    •  По ЭКГ – вагозависимая суправентриндлярная экстрасистолия.
    •  По Эхо-КГ нет признаков органического поражения сердца, выявлена МАРС – ПМК

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Нарушение сердечного ритма – экстрасистолия, суправентрикулярная, редкая. МАРС – ПМК, гемодинамически не значимый.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с НЦД,
    •  с нарушением сердечного ритма.(Нет кардиалогий, неврастенических и респираторных жалоб, колебаний АД, нет явных клинико-инструментальных признаков ВСД).
    •  с кардитом (неревматическим и ревматическим)


Задача № 24/п

  1.  Каков прогноз при данном заболевании:
    •  Редкая предсердная ЭС не влияет на прогноз, не дает осложнений
  •  Но учитывая отягощенность неринатального анамнеза, высок риск развития НЦД в пубертатный период
  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Возможно применение кардиотрофиков и мембраностабилизаторов курсами 2 раза в год. ААТ не требуется.
    •  Нормализация режима дня и отдыха.
    •  Достаточный сон, прогулки.
    •  Разрешены занятия физкультурой.
    •  Избегать гиподинамии.
    •  Санация очагов хронических инфекций.
    •  При появлении симптомов НЦД в пубертатном периоде – лечение НЦД.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение педиатра,
    •  кардиолог раз в 6 месяцев (ЭКГ)..

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Выявление и санация очагов инфекции,
    •  нормальная двигательная активность,
    •  снижение учебных нагрузок,
    •  нормализация режима дня,
    •  полноценный отдых,
  •  психотерапевтическая коррекция


Задача № 25/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: НЦД по гипотоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзиллит, декомпенсированный.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  биохимия крови,
    •  титр АСЛ-О,
    •  ЭКГ лежа и стоя,
    •  КИГ,
    •  КОП,
    •  ЭхоКГ,
    •  невролог,
    •  окулист

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Умеренные признаки воспаления в анализах крови на фоне декомпенсированного хронического тонзиллита.
    •  ЭхоКГ без признаков органической патологии сердца.
    •  ЭКГ – признаки ваготонии с адекватным учащением ИСС в ортостазе

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: НЦД по гипотоническому типу с вагоинсулярными пароксизмами. Хронический тонзиллит, декомпенсированный.

Диагноз НЦД поставлен после исключения органической патологии сердца у ребенка с клиническими симптомами вегетативной дисфункции по ваготоническому типу при наличии 3 симптомов – неврастенического, кардиального и гипотензивного.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с ревмокардитом,
    •  с тонзилогенной миокардиодистрофией

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  возможны синкопэ во время вагоинсулярного пароксизма


Задача № 25/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим труда и отдыха, избегать гиподинамии, стрессов, аутотренинг.
    •  Полноценное питание, при низком АД – крепкий сладкий чай, кофе, сыр. Питание не менее 5 раз в день.
    •  Физкультура с освобождением от сдачи норм и соревнований.
    •  Плавание, лыжи, ходьба, велосипед.
    •  Фитосборы седативного и вегетотропного действия, массаж рефлексогенных зон, БАТ.
    •  Нейрометаболическая  коррекция по согласованию с неврологом.
    •  Вегетотропная терапия (фенибут, амизил или беллатаминал), при кризе – седативные, амизил, беллоид, атропин п/к.
    •  Бальнеотерапия.
    •  Физиолечение.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  уменьшение тяжести клинических проявлений НЦД, исчезновение кризов при адекватном лечении.
    •  При длительно сохраняющихся проявлениях ВСД риск реализации наследственной предрасположенности (развития ЯБ и ГБ).

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр, кардиолог (1 раз в 3-6 месяца),
    •  лечение ЛОР- патологии,
    •  немедикаментозная терапия (фитотерапия, ЛФК, массаж).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственность,
    •  перинатальная патология ЦНС,
    •  стрессы,
    •  гиподинамия,
  •  очаги хронических инфекций


Задача № 26/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Артериальная гипертензия II степени, хронический тонзиллит.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  анализ мочи по Нечипоренко,
    •  проба Зимницкого,
    •  проба Реберга,
    •  биохимия крови,
    •  ВМК мочи,
    •  ЭКГ,
    •  КИГ,
    •  ЭхоКГ,
    •  измерение АД в динамике (трех кратно с интервалом в 2-3 мин. с подсчетом средней величины на одном осмотре, контроль несколько дней до начала терапии), АД на ногах.
    •  Глазное дно, невролог, эндокринолог (щитовидная железа).
    •  УЗИ органов брюшной полости и почек (+ стоя, для исключения нефроптоза)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анализ крови, мочи без патологии,
    •  ЭКГ-синусовая тахикардия,
    •  ЭхоКГ-N.
    •  АД – лабильная АГ II степени, нет признаков поражения органов-мишеней на фоне АГ

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: НЦД по гипертоническому типу без нарушений ритма сердца. Лабильная артериальная гипертензия II степени, НЦД.

Диагноз НЦД поставлен после исключения симптоматических АГ (при коарнтации аорты, рекальных, эндокринных). У девочки с клинико-инструментальными признаками вегетативной дисфункции и 3 клиническими синдромами НЦД (неврастеническим, кардиальным, гипертензионным).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с симптоматическими АГ,
    •  гипертонической болезнью


Задача № 26/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  гипертонические кризы,
    •  поражение органов-мишеней при длительном сохранении АГ 

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим,
    •  ЛФК,
    •  массаж,
    •  водолечение.
    •  Диета с ограничением соли, экстрактивных веществ.
    •  Седативные травы, транквилизаторы.
    •  Нейрометаболическая и вегетотропная терапия.
    •  Физиолечение (ПМП на воротник, ЭФ, электросон).

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Стабилизация состояния или трансформация в ГБ.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Кардиолог – 1 раз в 3-6 месяцев, при неэффективности немедикаментозной и вегетотропной терапии, подключение препаратов (бета-адреноблокаторов или ИАПФ),
    •  лечение хронического тонзиллита у ЛОР-врача

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  наследственность,
    •  перинатальная патология ЦНС,
    •  стрессы,
    •  гиподинамия,
    •  очаги хронической инфекции.

Профилактика:

  •  правильное ведение беременности, родов, лечение ПЭП.
  •  Борьба с гиподинамией, уменьшение стрессовых нагрузок, санация очагов хронической инфекции


Задача № 27/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Физиологическая желтуха новорожденного (транзиторная гипербилирубинемия)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение групп крови и резус фактора матери и ребенка
    •  Общий анализ крови ребенка (с определением гематокрита, числа ретикулоцитов)
    •  Общий анализ мочи
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, холестерин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, Na, K. Ca, Mg)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Все показатели в пределах возрастной нормы

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Физиологическая желтуха новорожденного.

Обоснование диагноза:

  •  отсутствие фактров риска патологических желтух,
    •  появление желтухи на третьи сутки жизни,
    •  отсутствие признаков интоксикации,
    •  размеры печени и селезенки в норме,
    •  стул имеет физиологическую окраску,
    •  нет анемии, ретикулоцитов,
    •  нет изменений в лейкоцитарной формуле,
    •  нет анализ мочи без отклонений,
    •  в биохимическом анализе крови отклонений нет,
    •  непрямой билираубин на четвертые сутки жизни < 205 мкмоль/л
  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Желтуха от материнского молока
    •  С легким течением желтушной формы гемолитической болезни новорожденного по системе АВО

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Осложнений не отмечается


Задача № 27/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Лечение не требуется.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исход – исчезновение иктеричности кожи и слизистых к 10 дню жизни
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Диспансерное наблюдение как здорового новорожденного.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторов риска нет, профилактика не проводится. Физиологическая желтуха новорожденного протекает в рамках адаптации ребенка к внеутробной жизни


Задача № 28/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение группы крови и резус-фактора у ребенка
    •  Общий анализ крови (гематокрит, ретикулоциты, ЦП, тромбоциты, лейкоцитарная формула)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ,Na, K, Ca, Mg, глюкоза натощак)
    •  Уровень билирубина пуповинной крови
    •  Определение почасового прироста билирубина
    •  Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Непрямая гипербилирубинемия в первые часы жизни (> 60 мкмоль/л в пуповинной крови)
    •  Почасовой прирост уровня непрямого билирубина > 6 мклось/л (175-105=70 за 4 часа, т.е. 17-18мкмоль/ час)
    •  Невысокий уровень гемоглобина крови, приближающийся к нижней границе нормы (нижняя граница нормы=145 г/л)

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушная форма, тяжелое течение.

Обоснование диагноза:

  •  Резус-фактор отрицательная кровь у матери
    •  Наличие предшествующей беременности, закончившейся медабортом (возможна сенсибилизация)
    •  Иктеричное окрашивание кожи и слизистых с рождения, окрашивание оболочек пуповины и околоплодных вод в желтый цвет
    •  Гепатоспленомегалия с рождения
    •  Высокий уровень непрямого билирубина в пуповинной крови (> 60 мкмоль/л)
    •  Почасовой приростнепрямого билираубина превышает 6 мкмоль/л
    •  Желтушная форма т. к. нет анемии и ГБН клинически проявляется лишь желтушностью кожи и слизистых
    •  Тяжелое течение, т. к. непрямой билирубин в пуповинной крови > 85 мкмоль/л


Задача № 28/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гемолитическими анемиями наследственного генеза
    •  С синдромом Криглера-Наджара
    •  С гемолитичесой болезнью новорожденного по системе АВО и др. антигенным факторам
    •  При ВУИ

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)
    •  ДВС-синдром
    •  Токсическое поражение печени, сердца, почек непрямым билирубином
    •  Синдром сгущения желчи
    •  Геморрагический синдром
    •  Отечный синдром

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
    •  Температурная защита
    •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму группы крови ребенка, но резус-отрицательные в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. Прогноз у большинства больных с желтушной формой – благоприятный для жизни и здоровья. При развитии ядерной зелтухи, ДВС-синдрома возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания


Задача № 28/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)
    •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты
    •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
    •  Отвод от мед. прививок на 1 год
    •  При развитии ядерной желтухи обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
    •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка
    •  Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода
    •  Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери
    •  Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)
    •  Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.
    •  Разъяснение вреда абортов
    •  Введение антиД-глобулина
    •  Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител
    •  Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности
    •  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»
  •  По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду


Задача № 29/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение группы крови и резус фактора ребенка ()
    •  Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)
    •  Уровень билирубина пуповиной крови
    •  Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови
    •  Иммунологические исследования: проведение прямой пробы Кумбса (при ГБН по АВО проба слабоположительная); определение титра аллогемаглютининов в крови и молоке матери, в солевой и белковой среде (при ГБН уровень аллогемаглютининов в белковой среде в 4 и более раз больше, чем в солевой, диагностический титр 1:256)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов
    •  Увеличение непрямой фракции билирубина

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО, желтушно-анемическая форма средней степени тяжести, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

Обоснование диагноза:

  •  С учетом группы крови отца, ребенок может иметь АО(II) группу крови, т. е. имеет место несовместимость крови матери и ребенка по система АВО
    •  Наличие предыдущей беременности, то есть сенсибилизации организма матери (при ГБН по АВО количество беременностей не имеет большого значения, ГБН по АВО может развиться и у ребенка от первой беременности)
    •  Появление желтухи к концу 1-х суток
    •  Увеличение печени и селезенки
    •  Легкая гиперхромная анемия (Hb<145), увеличение юных форм лейкоцитов
    •  Увеличение непрямой фракции билирубина


Задача № 29/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С коннъюгационной желтухой (особенно в сочетании с внутриутробной кровопотерей)
    •  С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам
    •  С наследственными гемолитичесими анемиями
    •  С синдромом Криглера-Наджара
    •  С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)
    •  ДВС-синдром
    •  Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином
    •  Синдром «сгущения желчи»
    •  Геморрагический и отечный синдромы

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
    •  Температурная защита
    •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу  О(I) группы и плазму АВ(IV) группы в соотношении 2./1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света 6-12 часов непрерывного лечения, затыем 1 час – перерыв и вновь лечение
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. Прогноз у большинства больных с желтушной формой – благоприятный для жизни и здоровья. При развитии ядерной зелтухи, ДВС-синдрома возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания


Задача № 29/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, + ретикулоциты 1 раз/мес)
    •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 20 дней + желчные пигменты
    •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
    •  Отвод от мед. прививок на 1 год
    •  При развитии ядерной желтухи обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
    •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Несовместимость группы крови матери (О(I) и ребенка АО(II) по АВО системе
    •  Токсикоз второй половины беременности.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  Девочкам и женщинам с О(I) свести переливание крови и ее препаратов к минимуму.
    •  Проведение плазмафереза беременным с высоким титром гемагглютининов (с 16 недель, титр 1:256)
  •  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»


Задача № 30/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденного. Перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения.

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит, количество тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитарная формула)
    •  Определение времени свертывания и длительности кровотечения
    •  Общий анализ мочи
    •  Коагулограмма (определение АЧТВ, протромбинового времени, протромбинового комплеса)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, глюкоза крови натощак)
    •  Нейросонограмма
    •  Осмотр груди матери на предмет наличия трещин сосков
    •  Определение группы крови и резус-фактора ребенка
    •  Подсчет массо-ростового показателя (в норме 60-80)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Увеличение времени свертывания крови
    •  Увеличение протромбинового времени
    •  АЧТВ увеличена
    •  Количество протромбина снижено
    •  Увеличено каолиновое время
    •  В биохимии крови: гипопротеинемия, непрямая гиперьбилирубинемия
    •  По нейросонограмме признаки незрелости нервной системы и нарушение оттока ликвора

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая форма: мелена, гематемезис, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Нарушение мозгового кровообращения II степени. Желтуха смешанного генеза (конъюгационная и за счет кровотечения из ЖКТ). Синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному типу. Морфо-функциональная незрелость.

Обоснование диагноза:

  •  Неблагоприятное течение беременности (угроза прерывания в 34-35 нед)
    •  Естественное вскармливание (женское молоко содержит мало витамина К)
    •  Гипогалактия у матери
    •  Незрелость ребенка
    •  Дебют заболевания на 3 сутки жизни
    •  Типичная геморрагической для болезни новорожденного клиники: мелена и гематемезис
    •  Типичные изменения в коагулограмме

Задача № 30/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С хирургической патологией: аноректальная травма, папиломы и ангиоматоз кишечника, язва желудка и 12-пк кишки, язвено-некротический энтероколит
    •  С наследственными или приобретенными (лекарственными) тромбоцитопатиями
    •  Эрозивный эзофагит
    •  Фетальный гепатит
    •  ДВС-синдром

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Постгеморрагическая анемия
    •  Анемический или гиповолемический шок
    •  Кровоизлияния во внутренние органы – головной мозг, печень, надпочечники

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Температурная защита
    •  Питание  - кормление сцеженным грудным молоком или частичное парентеральное питание
    •  Парентеральное введение вит К, лучше К1, обычно используют К3 (викасол) в дозе 5 мг/кг*сут в течении 1-2 дней в/в; свежезамороженная плазма не более 3 дней консервации (10 мл/кг*сут гемостатической целью, с целью коррекции белка)
    •  Местно 0,5% раствор соды по 1 чайной ложке 3 раза в день, ε-аминокапроновая кислота(50 мл) + тромбин (1амп сухого вещества) по 1 чайной ложке 3 раза в деньper os
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза, глюконат Ca
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  После купирования геморрагического синдрома возможно проведение фототерапии по поводу непрямой гипербилирубинемии

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При своевременном и адекватном лечении  - полное выздоровление
    •  Возможно развитие постгеморрагической анемии
    •  При кровоизлияниях во внутренние органы исход определяется топикой и обширностью кровоизлияний, своевременности диагностики и адекватности терапии
    •  В ряде случаев возможен летальный исход


Задача № 30/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/10-14 дней, +
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 14 дней
    •  УЗИ головного мозга 1 раз/мес
    •  Борьба с дисбактериозом кишечника и профилактика его развития
    •  Определение длительности кровотечение и времени свертывания крови – 1 раз в 2 нед
    •  При необходимости привлечение узких специалистов

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Угроза прерывания беременности во второй половине
    •  Гипогалактия у матери
    •  Морфо-функциональная незрелость.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

Введение вит. К1 в дозе 0,5 мг недоношенным детям и 1 мг доношенным парентерально однократно в первые сутки жизни или введение вит. К3 в дозе 1мг/кг*сут в те же сроки однократно парентерально


Задача № 31/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Пузырчатка новорожденного

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови – общий белок, мочевина, холестерин, калий, Na, Ca, P

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови – лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом до юных;
    •  общий анализ мочи – норма,
    •  биохимия  – норма

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пузырчатка новорожденного, злокачественная форма.

Обоснование диагноза:

  •  Большие пузыри, множественные,
    •  нарушено общее состояние – температура до 37,6оС.
    •  Симптомы интоксикации; вялый
  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Сифилитическая пузырчатка,
    •  врожденный буллезный эпидермолиз

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Сепсис,
    •  энтероколит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Общее:

  •  антибактериальная терапия – препараты бактерицидного действия (с учетом действия на стафилококк).

Местное:

  •  пузыри вскрывают или отсасывают шприцом их содержимое;
  •  кожу вокруг смазывают 70 спиртом; применяют УФО;
  •  эрозии смазывают красителями;
  •  лечебные ванны с мылом.

Очень контагиозное заболевание, ребенок должен быть изолирован; чаще менять бельё.


Задача № 31/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление;
    •  развитие сепсиса
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки участковый врач должен посещать ребенка в течение трех дней ежедневно, затем в течение месяца 1 раз в неделю.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  токсикоз; гайморит гнойный в 3 триместре.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  лечение матери,
  •  санация гнойных очагов,
  •  повышение иммунитета – во время беременности;
  •  для ребенка – оптимальное вскармливание из груди матери, строгое соблюдение санитарно-гигиенического режима, ежедневное купание


Задача № 32/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Пупочный сепсис, септикопиемия, гнойный менингит, недоношенность 36 недель

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  клиническое исследование спинно-мозговой жидкости;
  •  бактериальный посев;
  •  бактериальное исследование отделяемого пупочной раны на флору и чувствительность к антибиотикам;
  •  биохимический анализ крови: общий белок, СРП, АСТ, АЛТ, креатинин, сахар, Na, K, Ca, Mg; ЭКГ; R-грамма легких
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови: легкая нормохромная анемия; тромбоцитопения; лейкоапения; нейтрофилез со сдвигом влево.
    •  Спинно-мозговая жидкость: мутная, повышен белок, высокий цитоз нейтрофильного характера. Заключение: гнойный менингит

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Постнатальный первичный пупочный сепсис новорожденного, острый, тяжелый, септикопиемическая форма; омфалит; гнойный менингит; судорожный синдром; склерема. Сопутствуют: перинатальное поражение ЦНС; ЗВУР, гипотрофический вариант; недоношенность 36 недель
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С генерализованными формами вирусных инфекций (ЦМВ, герпес);
    •  с тяжелыми гнойно-воспалительными локализованными заболеваниями (гнойный менингит);
    •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксическо-ишемического генеза

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Пневмония,
    •  энтороколит,
    •  кандидоз,
    •  септический шок


Задача № 32/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  антибактериальная терапия;
  •  санация очагов инфекции;
  •  иммунокоррекция;
  •  дезинтоксикация;
  •  профилактика и лечение дисбактериоза;
  •  восстановление расстройств гомеостаза;
  •  лечение органных нарушений;
  •  симптоматическая терапия.
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление;
    •  смерть;
    •  формирование органической патологии ЦНС: гидроцефалия; отставание нервно-психического развития
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки - по выздоровлению – диспансерное наблюдение в течение 1 года;
    •  первый месяц – осмотр еженедельно;
    •  общий анализ крови – 1 раз в 10 дней;
    •  общий анализ мочи – 1 раз в 2 недели;
    •  1 раз в 2 недели – осмотр невролога;
    •  проведение комплекса восстановительной терапии, исключая антибактериальную терапию.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Основные факторы риска: у мамы во время беременности (настоящая третья) в 3 триместре – нефропатия, кольпит;
    •  вторая беременность закончилась самопроизвольным выкидышем;
    •  в родах – безводный промежуток 11 часов;
    •  по поводу первичной слабости родовой деятельности было сделано Кесарево сечение;
    •  ребенок недоношенный – 36-37 недель;
    •  оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов, легкая асфиксия;
    •  большая первичная убыль массы тела (более 10%).

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  После самопроизвольного выкидыша, во время 3 беременности, активное обследование и лечение женщины, еще лучше – до наступления беременности.
    •  Определение ребенка с момента рождения, как угрожаемого по ГВЗ.
    •  Перевод ребенка в ОПН в более ранний срок, когда появились симптомы омфалита.
  •  Активное лечение омфалита


Задача № 33/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная пневмония

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови + гематокрит, тромбоциты;
    •  кислотно-основное состояние крови
    •  иммуноглобулины
    •  рентгенограмма легких
    •  бактериологическое исследование околоплодных вод
    •  гистология плаценты
    •  УЗИ головного мозга
    •  УЗИ почек
    •  общий анализ мочи
    •  бактериологическое обследование ребенка (слизь из носа, зева, содержимого бронхов, крови – до назначения антибиотиков).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, моноцитоз
    •  кислотно-основное состояние крови – тяжелый респираторно-метаболический ацидоз
    •  иммуноглобулины IgM значительно повышены, что свидетельствует о внутриутробной инфекции

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная интранатальная пневмония, тяжелая, ДН3; гипоксически-ишемическая энцефалопатия, синдром угнетения, внутриутробная гипотрофия I степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  СДР
    •  синдром аспирации мекония
    •  транзиторная тахипноэ
    •  ателектазы, пороки развится легких.
    •  внелегочные причины расстройства дыхания (натальное повреждение шейного отдела позвоночника)


Задача № 33/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  пневмоторакс
    •  ателектазы
    •  абсцедирование
    •  легочная гипертензия
    •  анемия
    •  гипотрофия
    •  отит
    •  менгит
    •  остеомиелит
    •  инфекционная почка
    •  вторичный сепсис
    •  энтероколит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  антибактериальная терапия – обычный курс 2 недели. Если причина пневмонии не ясна, лечение начинают с ампициллина и гентамицина.
    •  курс эубиотиков длс профилактики дисбактериоза кишечника
    •  кислородотерапия, методы вспомогательной и ИВЛ. Кислород должен быть увлажнен и согрет.
    •  количество внутривенно вводимой жидкости определяется исходя из суточной потребности, общего состояния ребенка, объемом и видом кормления, выявленными электролитными нарушениями
    •  коррекция ацидоза – введение гидрокарбоната натрия (при наличии адекватного дыхания)
    •  если есть симптомы сердечной недостаточности, назначают сердечные гликозиды
    •  пассивная иммунотерапия, в/в введение специфических иммуноглобулинов
    •  при Гр- инфекциях эффективно применение пентаглобина, гарбиглобина
    •  ингаляции для эффективного отхождения мокроты – аэрозоли с 2% раствором гидрокарбоната натрия, ацетилцистеином
    •  физиотерапия – в остром периоде СВЧ 5-7 сеансов, далее электрофорез с эуфиллином, кальцием, приблизительно 7 сеансов
    •  симптоматическая терапия, определяется наличием сопутствующих заболеваний
    •  организация выхаживания: пребывание матери вместе с ребенком, свободное пеленание, регулярное проветривание, профилактика перегревания и переохлаждения, уход за кожей и слизистыми оболочками, частая перемена положения тела
    •  объем и вид кормления определяется индивидуально, желательно кормить материнским молоком


Задача № 33/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление
    •  может быть летальный исход, так как особенностью течения пневмонии у новорожденных и особенно у недоношенных детей можно отнести более частое развитие критических состояний и осложнений.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  после перенесенной в ннеонатальном периоде пневмонии наблюдается в течении одного года
    •  участковый педиатр должен осматривать ребенка в течении первых 3 месяцев 2 раза в месяц, затем до 1 года – ежемесячно
    •  первые 3 месяца ребенка ежемесячно осматривают пульмонолог лор-врач, аллерголог, физиотерапевт
    •  профилактика рахита, анемии, массаж, гимнастика, естественное вскармливание, прогулки, рациональный режим дня
    •  стимулирующая терапия (вит. В15, В6, А, Е и др. в сочетании с экстрактом элеутерококка или женьшеня, пантокрином).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  токсикоз в первом триместре,
    •  обострение хронического пиелонефрита в третьем триместре беременности
    •  безводный промежуток – 7 часов
    •  гипотрофия I степени, асфиксия

Профилактика:

  •  обследование и лечение матери по поводу хронического пиелонефрита до беременности
  •  лечение во время беременности
  •  соблюдение санитарно-эпидемического режима в родильном доме, отделениях для новорожденных детских больниц


Задача № 34/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный токсоплазмоз

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  общий анализ крови
    •  УЗИ головного мозга
    •  исследование спинно-мозговой жидкости
    •  РСК с токсоплазменным антигеном
    •  осмотр офтальмолога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  спинно-мозговая жидкость: белково-клеточная диссоциация, серозный менингит
    •  РСК с токсоплазменным антигеном подтверждает диагноз

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный токсоплазмоз, подострый менингоэнцефалит, прогрессирующая гидроцефалия, гипотрофия второй степени смешанногоганеза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  первичная врожденная гидроцефалия (порок развития)
    •  с другими внутриутробными инфекциями (герпес, цитомегаловирус)
    •  с гнойным менингитом

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  присоединение вторичной гнойной инфекции: омфалит, сепсис
    •  хронический энцефалит
    •  олигофрения
    •  гидроцефалия
    •  эписиндром
    •  глухота
    •  заболевания глаз с поражением сетчатки

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  общая длительность специфической терапии – 1 год: 4-6 недель комбинация хлоридина с сулфодимезином + фолиевая кислота 2 раза в неделю .В течении года – 4 курса, разделенных 1-1,5 месячными курсами спирамицина.


Задача № 34/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  полного выздоровления добиться невозможно
    •  остаточные явления: различный поражения ЦНС .

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  после выписки ежемесячно осмотр невролога, офтальмолога
    •  УЗИ головного мозга
    •  контроль физического и нервно-психического развития.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  токсикоз в первом триместре беременности
    •  в 24-26 недель – острое заболевание токсоплазмозом, не лечилась
    •  роды на 37 неделе
    •  безводный промежуток – 9 часов – угроза вторичной инфекции

Профилактика:

  •  беременную женщину необходимо обследовать на токсоплазмоз
  •  при доказанной первичной токсоплазменной инфекции в первую половину беременности _ назначают месячный курс лечения спирамицинаом
  •  в первом триместре беременности применение хлоридина противопоказано (тератогенен)
  •  при первичном инфицировании во втором триместре беременности – возможно назначение 3-4 недельного курса хлоридина в сочетании с сульфодимезином и фолиевой кислотой ежедневно
  •  при беременности соблюдать правила личной гигиены,, не общаться с кошками


Задача № 35/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденная краснуха

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  общий анализ крови + гематокрит, тромбоциты, длительность кровотечения, время свертывания
    •  ЭХО-КГ
    •  ЭКГ
    •  осмотр офтальмолога, глазное дно
    •  осмотр лор-врача
    •  УЗИ головного мозга
    •  биохимия крови: общий белок, сахар, билирубин, креатинин, кальций, калий, натрий
    •  ИФА на ВУИ (краснуха)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, моноцитоз, нейтрофилез, увеличена длительность кровотечения

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная краснуха, генерализованная. Гепатит, геморрагический синдром. Поражение ЦНС, микроцефалия. ВПС, Н2А. Катаракта. Гипоксическое поражение нервной системы, внутриутробная гипотрофия I степени

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с другими внутриутробными инфекциями: токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  отставание в росте, психомоторном развитии
    •  хроническая экзантема,  
    •  рецидивирующая пневмония,
    •  глухота
    •  нарушение зрен6ия
    •  микроцефалия

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  лечение симптоматическое, специфической терапии нет.


Задача № 35/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  летальный исход,
    •  инвалидность .

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  ежемесячно общий анализ крови, + тромбоциты, гематокрит,
    •  осмотр невролога, лор-врача, офтальмолога
    •  консультация кардиохирурга
    •  курсы восстановительной терапии.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  заболевание беременной женщины в первом триместре
    •  при уточнении диагноз необходимо прерывание беременности по медицинским показаниям

Профилактика:

специфическая вакцинация всех девочек в возрасте 12-13 лет, не болевших краснухой


Задача № 36/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный сифилис

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови;
  •  RW у матери и ребенка в динамике;
  •  слизь из носа и содержимое пузырей методом бактериоскопии на наличие бледной трепонемы;
  •  спинно-мозговая пункция, серологическое исследование ликвора;
  •  УЗИ головного мозга; осмотр глазного дна;
  •  R-грамма легких;
  •  биохимия крови: общий белок, АЛТ, АСТ, СРП, креатинин, сахар, K, Na, Ca
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Резко (+) реакция Вассермана подтверждает диагноз сифилиса у матери;
    •  общий анализ крови у ребенка: анемия нормохромная, легкая; относительный нейтрофилез с выраженным сдвигом влево ( до миелоцитов); моноцитоз; морфологические изменения эритроцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный сифилис, генерализованная форма (гематогенное заражение); гепатит, пневмония (?), поражение ЦНС (смешанного генеза, в т. ч. инфекционного), пузырчатка, ринит; СЗВУР, гипотрофический вариант III степени; недоношенность – 36 недель
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
    •  ГБП;
    •  пузырчатка новорожденных;
    •  другими внутриутробными инфекциями

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Очаги вторичной бактериальной инфекции,
    •  омфалит,
    •  сепсис


Задача № 36/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  При доказанном инфекционном процессе - курс пенициллина в суточной дозе 100.000-150.000 ЕД/кг в 4 инъекции в течение 14-21 дня;
  •  профилактика и лечение дисбактериоза;
  •  при непереносимости пенициллина – оксициллин, ампициллин, ампиокс в дозе 100.000 мг/кг в сутки, разделенной на 4 инъекции в течение 10 дней (можно после пенициллина – 10 дней).
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Ребенок может погибнуть (в данном случае женщина не лечилась во время беременности), при ранней активной терапии прогноз для жизни может быть благоприятный; однако, для полного выздоровления – неясен
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  повторное обследование в1, 2, 4, 6 и 12-месячном возрасте;
    •  осмотр невролога;
    •  ЛОР-специалиста;
    •  офтальмолога;
    •  R-грамма трубчатых костей;
    •  RW у матери и ребенка.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  заболевание не было выявлено своевременно, женщина не лечилась во время беременности;
    •  была угроза прерывания беременности во втором и третьем триместрах;
    •  ребенок недоношенный, с признаками гипотрофии;
    •  ребенок родился в легкой асфиксии, проводились реанимационные мероприятия.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  беременную женщину необходимо трижды обследовать – проводить RW; при (+) реакции - активно лечить;
  •  ребенок должен  быть на диспансерном наблюдении, возможны повторные курсы специфической терапии


Задача № 37/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный герпес

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  биохимический анализ крови (белок, билирубин, мочевина, холестерин, калий, натрий;
  •  исследование спинно-мозговой жидкости;
  •  ИФА – специфические – у матери и ребенка;
  •  УЗИ головного мозга;
  •  осмотр офтальмолога – глазное дно
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови – моноцитоз; понижение тромбоцитов;
    •  биохимический анализ крови: повышение непрямого билирубина (на 6 день жизни);
    •  спинно-мозговая жидкость: серозный менингит

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный герпес, генерализованная форма с поражением кожи, слизистой полости рта; энцефалит; серозный менингит; гидроцефальный синдром; судорожный синдром
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза,
    •  с врожденным буллезным эпидермолизом,
    •  с другими внутриутробными инфекциями

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Вторичная бактериальная инфекция – пневмония,
    •  сепсис,
    •  гепатит,
    •  пиелонефрит,
    •  почечная недостаточность


Задача № 37/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Противовирусный препарат – ацикловир, виролекс, зовиракс.
    •  В/в - иммуноглобулин.
    •  Виферон.
    •  Симптоматическая терапия.
    •  Антибактериальная терапия.
  2.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление (у данного ребенка сомнительно)
    •  Смерть
    •  Формирование тяжелой органической патологии ЦНС: прогрессирующая гидроцефалия; грубое отставание нервно-психического развития
  3.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр педиатра, невролога, офтальмолога.
    •  Контроль нервно-психического развития.
    •  Измерение окружности головы.
    •  УЗИ головного мозга.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  во время беременности в 36-37 недель гестации – у мамы было обострение генитального герпеса; женщина не лечилась;
    •  безводный промежуток в родах – 12 часов.

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  остерегаться венерических заболеваний;
  •  своевременно активно лечиться при заражении


Задача № 38/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы, синдром угнетения. Недоношенность 36 недель

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий, прямой, мочевина, креатинин, Ca, Na, Mg, K, АСТ, АЛТ, рН прови)
    •  Определение уровня глюкозы в крови натощак
    •  Нейросонограмма
    •  ЭКГ
    •  По показаниям спондилография ШОП
    •  Определить группу крови и резус-фактор

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови: сгущение крови
    •  Биохимия крови: гипогликемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, непрямая гипербилирубинемия

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Диабетическая фетопатия, перинатальное поражение нервной системы смешанного генеза (гиопксически-ишемического, дисметаболического), синдром угнетения. Желтуха смешанного генеза (но фоне полицитемии, конъюгационная). Отечный синдром. Крупный плод. Наблюдение в плане травмы ШОП. Недоношенность 36 недель.

Обоснование диагноза:

  •  Гестационный сахарный диабет у матери во II и III триместре беременности
    •  Гестоз II половины беременности (повышение АД, отеки)
    •  Преждевременные роды; слабость родовой деятельности, крупный плод, стимуляция окситоцином, риск в отношении натальной травмы шейного отдела позвоночника
    •  Асфиксия средней степени тяжести
    •  Типичный внешний вид («кушингоидный»)
    •  Выраженный отечный синдром, сгущение крови, данные дополнительных методов обследования (гипогликемия, гипокальцийемия, гипопротеинемия, непрямая гипербилирубинемия)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Сахарный диабет, осложненный гипогликемическим состоянием
    •  Врожденный или приобретенный гипотиреоз
    •  Гликогенозы
    •  Первичная недостаточность коры надпочечников

Задача № 38/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  РДС в первые сутки
    •  Родовый травматизм
    •  Гипогликемическая кома
    •  Судорожный синдром
    •  ДВС-синдром
    •  Пролонгированная желтуха
    •  Надпочечниковая недостаточность
    •  Сердечно-сосудистая недостаточность
    •  Адипозонекрозы
    •  Гнойно-воспалительные заболевания подкожно-жировой клетчатки, пупочной ранки

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Температурная защита
    •  Питание  - кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или через зонд с увеличением числа кормлений до 8-12 раз в сутки
    •  Фиксация ребенка в ватно-марлевое кольцо Юхновой
    •  Инфузионная терапия: 10% раствор глюкозы в дозе 2 мл в течении первой минуты внутривенно, струйно, а далее 4 мл/кг*час до ауровня глюкозы в крови 4,4 ммоль/л; + вит. С, рибоксин, кокарбоксилаза, магнезия (ели низкий магний крови)
    •  Внутривенно капельно свежезамороженная плазма (не более трех дней консервации) или 5% раствор альбумина из расчета 10 мл/кг*сут
    •  Проведение фототерапии
    •  Следить за регулярностью отхождения стула

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При своевременном и адекватном лечении  - полное выздоровление
    •  Возможно развитие гипогликемической комы, ДВС-синдрома, острой сердечно сосудистой недостаточности и острой надпочечниковой недостаточности, выраженного судорожного синдрома, что может привести к летальному исходу


Задача № 38/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  Общий анализ крови 1 раз в месяц
    •  Общий анализ мочи 1 раз в месяц
    •  Определение уровня глюкозы в крови натощак 1 раз в 10-14 дней
    •  Определение уровня кальция в крови 1 раз в 10-14 дней
    •  УЗИ головного мозга 1 раз/мес в течении 3 месяцев, далее по показаниям
    •  УЗИ печени, почек, сердца в 3 месяца
    •  Осмотр окулистом глазного дна на 1-м месяце далее по показаниям
    •  Консультация эндокринолога при выписке из стационара, далее индивидуально

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Гестационный диабет у матери
    •  Гестоз II половины беременности
    •  Преждевременные роды.

Профилактика:

  •  Лечение заболеваний поджелудочной железы, печени, болезней обмена веществ до беременности
    •  Раннее начало кормления грудным молоком детей от матерей с сахарным диабетом
    •  Ранняя тепловая защита
  •  Глюкоза натощак первые 4 часа каждый час, затем 4 раза через 2 часа, 4 раза через 3 часа, 4 раза через 4 часа в роддоме


Задача № 39/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит)
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, холестерин, Na, K, Cl)
    •  Суточная экскреция с мочен 17-КС и 17-ОКС
    •  Определение рН крови
    •  Определение уровня АКТГ, кортизола и альдостерона в крови
    •  ЭКГ (выявление гиперкалийэмии)
    •  УЗИ надпочечников, яичников, матки
    •  Определение кариотипа
    •  Консультация уролога, гинеколога, генетика

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Общий анализ крови: сгущение крови за счет обезвоживания
    •  В биохимии крови: гипогликемия, гипонатрийемия, гипохлоремия, гипркалийемия
    •  Экскрецция с мочей: 17 КС – повышена; 17 ОКС – снижена
    •  Половой хроматин + (пол женский)
    •  рН крови – метаболический ацидоз

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром), сольтеряющая форма, осложненная острой надпочечниковой недостаточностью.

Обоснование диагноза:

  •  Отсутствие факторов риска развития патологии, что косвенно указывает на наследственный ее характер
    •  Неправильное строение наружных половых органов у девочки – интерсексуальное (пол подтвержден кариотипом)
    •  Ухудшение состояния ребенка на 3-й день жизни (что часто наблюдается при истощении надпочечников после родового стресса
    •  Типичная клиника надпочечниковой недостаточности: бледность кожи с сероватым оттенком, гипотония мышц, снижение тургора мягких тканей, рвота фонтаном, приглушение тонов сердца, жидкий стул)
    •  Снижение уровня Na в крови
    •  Гиперкалийемия
    •  Повышение экскреции 17 КС
    •  Снижение секреции 17 ОКС


Задача № 39/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  У девочек с истинным гермафродитизмом
    •  У мальчиков с пилоростенозом, кишечной инфекцией, сепсисом, врожденными болезнями обмена веществ

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Острая надпочечниковая недостаточность
    •  Синдром внезапной смерти
    •  Хроническая надпочечниковая недостаточность скрытая или явная

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Перевод на частичное или полное парентеральное питание
    •  Температурная защита
    •  Положение с возвышенным головным концом
    •  Заместительная терапия гормонами: гидрокортизона гемисукцинат или солюкортеф в дозе 10-15 мг/кг*сут в первые 1-3 дня в/в микроструйно с равномерным распределением в течении суток; на 2-3 сутки дозу снижают на 1/3-2/3, ввдоят каждые 4-6 часов, затем переводят больных на поддерживающую гормональную терапию (кортизона ацетата 12-25 мг/сут за 3-4 приема + кортинеф 180-300  мкг/м2 в 1-2 приема per os)
    •  При острой надпочечниковой недостаточности проводится обязательная сбалансированная инфузионная терапия%: в первые сутки 10% раствор глюкозы : 0,9% раствор NaCl в соотношении 1:1 в количестве физиологической потребности + потери; при снижении артериального давления в/в капельно введение свежезамороженной плазмы, 5% раствора альбумина 10мл/кг*сут. По возможности часть раствора вводить per os, при выраженном ацидозе в/в капельно 2% раствор соды (под контролем КОС, Na  крови и возможности проведения ИВЛ). При купировании рвоты, обычно со 2-х суток, переводят на оральную регидратацию до полного исчезновения признаков эксикоза. Гормональная заместительная терапия проводится пожизненно.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Поскольку заболевание наследственное, выздоровление невозможно. При своевременном адекватном лечении удается добиться относительной компенсации дефекта стероидогенеза. Однако при стрессовый ситуациях возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности (молниеносное течение и летальный исход).Формируется скрытая или явная надпочечниковая недостаточность (даже  на фоне заместительной терапии)


Задача № 39/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр, эндокринолог
    •  Посещение эндокринолога сразу после выписки из стационара и делее не реже 1 раза в 3 месяца (по показаниям чаще)
    •  Постоянный прием гормональных препаратов
    •  При первых признаках развития острой надпочечниковой недостаточности (о которых должны знать взрослые, проживающие с ребенком) немедленная госпитализация в специализированный стационар
    •  Щадящий режим, ограничение физических нагрузок, предупреждение стрессовых ситуаций (болевые, холодовые воздействия, инфекции и т. д.), санация очагов инфекции, профилактика дисбактериоза
    •  Строгий контроль участковым педиатром полового развития  ребенка, массы, рста, АД
    •  Консультация генетика (для определения степени риска для сибсов)
    •  Консультации уролога и детского гинеколога (до 3-х лет необходимо провести клитороэктомию, до периода полового созревания выполнить пластику гениталий).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Заболевание наследуется по аутовомно-рецессивному типу, поэтому факторов риска для первого ребенка в семье выявить не удается.

Профилактика

  •  Консультация генетика с расчетом возможности заболевания у сибсов
  •  Проведение пренатальной диагностики путем ДНК-анализа клеток ворсин хориона на 9-10 нед беременности или путем определения 17 ОПГ в амниотической жидкости на 13-16 неделе беременности и своевременное прерывание беременности при их повышении


Задача № 40/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  оценка физического развития ребенка
    •  общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
    •  общий анализ мочи (+ уробилин)
    •  микроскопия осадка мочи и слюны
    •  биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ,  билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
    •  осмотр окулиста (глазное дно)
    •  нейросонография
    •  УЗИ печени
    •  Эхо-КГ
    •  рентгенография органов грудной полости
    •  обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
    •  при возможности определение иммунного статуса ребенка

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
    •  биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
    •  общий анализ мочи – следы белка
    •  в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
    •  осмотр глазного дна – хориоретинит
    •  НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
    •  УЗИ печени – гепатомегалия
    •  Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка


  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

  •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток
    •  прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
    •  желтуха на сером фоне
    •  геморрагический снидром
    •  врожденная гидроцефалия
    •  хориоретинит
    •  + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше
  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с TORCH-инфекцией
    •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
    •  с конъюгационной желтухой недоношенных
    •  с врожденным пороком сердца

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
    •  прогрессирующая гидроцефалия
    •  холестаз
  •  вторичное ИДС


Задача № 40/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  кормление грудным материнским молоком
    •  температурная защита
    •  цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
    •  свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
    •  посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление у данного ребенка сомнительно
    •  формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
    •  может постнатально развиться глухота
    •  нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
    •  при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
    •  возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты


Задача № 40/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
    •  по показаниям консультация нейрохирурга
    •  общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
    •  общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
    •  контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
    •  УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
    •  в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
    •  в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
    •  контроль психомоторного развития
    •  консультация иммунологи

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток

Профилактика

  •  не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
    •  обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
  •  обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности


Задача № 41/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактор. Билирубиновая энцефалопатия

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Определение группы крови и резус фактора ребенка
    •  Общий анализ крови (+гематокрит, ЦП, количество ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула).
    •  Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, Ca, K. Mg, Na, уровень глюкозы натощак)
    •  Контроль почасового прироста непрямого билирубина в крови
    •  Иммунологическое обследование (проведение прямой пробы Кумбса с эритроцитами ребенка – всегда резко положительная при ГБН по системе резус-фактора, проведение непрямой пробы Кумбса с сывороткой крови матери – всегда положительна при ГБН по резус-фактору)
    •  Люмбальная пункция (нередко бывает ксантохромия ликвора)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия
    •  Высокий уровень непрямого билирубина
    •  Прирост непрямого билирубина в крови за сутки патологический

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Гемолитическая болезнь новорожденного по системе резус-фактора, желтушно-анемическая форма, тяжелое течение, осложненное билирубиновой энцефалопатией.

Обоснование диагноза:

  •  Наличие предыдущих беременностей у женщины с резус отрицательной кровью
    •  Предыдущие медаборты
    •  У старшего ребенка в семье – признаки органического поражения ЦНС, возможно как следствие перенесенной билирубиновой энцефалопатии
    •  Несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору
    •  Признаки гемолиза с первых часов жизни (анемия, непрямая гипербилирубинемия, гепатоспленомегалия, желтуха на бледном фоне)
    •  Отсутствие эффекта от инфузионной терапии
    •  Наличие признаков угнетения с последующим появлением на 4-е сутки резкого крика, беспокойства, ригидности затылочных мышц, глазных симптомов, что соответствует фазе классических проявлений билирубиновой энцефалопатии
    •  Желтушно-анемическая форма, так как есть выраженная желтуха и анемия
    •  Тяжелое течение, так как есть билирубиновая энцефалопатия


Задача № 41/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С ГБН по разным эритроцитарным антигенным факторам
    •  С наследственными гемолитичесими анемиями
    •  С гемолитичесими анемиями при ВУИ, при тяжелой гипоксии

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»)
    •  ДВС-синдром
    •  Токсическое повреждение печени, почек, сердца непрямым билирубином
    •  Синдром «сгущения желчи»
    •  Геморрагический и отечный синдромы

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Отлучение от кормления материнским молоком на 7-10 дней
    •  Температурная защита
    •  Операция заменного переливания крови (показания: непрямой билирубин пуповинной крови > 60 мкмоль/л, почасовой прирост > 6 мкмолоь/л). Для операции берут эритроцитарную массу и плазму О(I) группы , но резус отрицательную в соотношении 2:1 (общий объем равен 160-180 мл/кг), скорость введения 3-4 мл/мин
    •  Предупреждение и устранение запоров: очистительные клизмы, энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан)
    •  Фототерапия лампами дневного, зеленого, синего света круглосуточно
    •  Инфузионная терапия: 5% и 10% растворы глюкозы, вит. С, В2, рибоксин, кокарбоксилаза (объем равен 50 мл/кг*сут в первые сутки, затем + 20 мл/кг*сут каждые последующие сутки, к пятым суткам – 150 мл) скорость введения 3-4 кап/мин. При фототерапии жидкости + 10 мл/кг*сут.
    •  Противосудорожная терапия (люминал в рот или парентерально, реланиум)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исходы зависят от формы тяжести болезни, наличия осложнений, своевременности и адекватности проводимой терапии. У данного ребенка прогноз относительно выздоровления – неблагоприятный., возможен летальный исход. У выживших детей с ядерной желтухой – органическое поражение ЦНС (ДЦП, слепота, глаухота, задержка психо-моторного развития) и инвалидизация. На первом году жизни примерно у половина больных развивается экссудативный диатез, может быть железодефицитная анемия, частые инфекционные заболевания


Задача № 41/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Педиатр
    •  Невропатолог
    •  При необходимости – ЛОР, окулист, логопед, иммунолог
    •  Общий анализ крови (+ гематокрит 1 раз/7-10 дней)
    •  Показатели общего и непрямого билирубина в крови 1 раз в неделю на первом месяце жизни
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 10 дней + желчные пигменты
    •  Консультация невропатолога, окулиста, ЛОР в первые 2-3 недели жизни
    •  Обследование и лечение в детском неврологическом отделении (отвод от прививок в зависимости от тяжести поражения ЦНС от 1 до 3 лет, далее по решению врачебно-консультативной комиссии)
    •  Профилактика и лечение анемии (режим, питание, вит. С, гр. В, при тяжелой анемии – лечение в стационаре).

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Наличие Rh (-) у матери и Rh (+) у ребенка
    •  Наличие предыдущих беременностей, приводящих к сенсибилизации организма матери к Rh (+) эритроцитам плода
    •  Отсутствие профилактического введения антиД-глобулина после аборта матери
    •  Высокое АД в третьем триместре беременности (нарушение маточно-плацентарного кровотока, фетоплацентарная недостаточность)
    •  Отсутствие систематического наблюдения в женской консультации и определения титра антител к эритроцитам плода.
    •  Не проведена в первые сутки операция заменного переливания крови

Профилактика (у предрасположенных лиц):

  •  Сведение переливаний препаратов крови к минимуму (только по жизненным показаниям девочкам и женщинам с Rh (-) кровью.
  •  Разъяснение вреда абортов
  •  Введение антиД-глобулина
  •  Плазмаферез беременным, у которых отмечается нарастание титра антител
  •  Подсадка лоскута кожи Rh (+) мужа Rh (-) женщине во время беременности
  •  Родоразрешение путем операции «кесарева сечения»
  •  По показаниям проведение внутриутробно операции заменного переливания крови плоду


Задача № 40/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Внутриутробная инфекция. Перинатальное поражение нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа (?)

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  оценка физического развития ребенка
    •  общий анализ крови (+ определение количества тромбоцитов, гематокрита, времени свертывания и длительности кровотечения)
    •  общий анализ мочи (+ уробилин)
    •  микроскопия осадка мочи и слюны
    •  биохимический анализ крови: общий белок, его фракции, СРБ,  билирубин общий и прямой, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин, уровень глюкозы натощак
    •  осмотр окулиста (глазное дно)
    •  нейросонография
    •  УЗИ печени
    •  Эхо-КГ
    •  рентгенография органов грудной полости
    •  обследование на герпетическую, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз (ИФА – определение титра специфических антител, возможно ПЦР)
    •  при возможности определение иммунного статуса ребенка

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  общий анализ крови – анемия гемолитического характера, тромбоцитопения, увеличена длительность кровотечения
    •  биохимия крови – СРБ +, гипербилирубинемеия (за счет непрямого), повышение активности ЩФ, гипогликемия, гипопротеинемия
    •  общий анализ мочи – следы белка
    •  в осадке слюны и мочи – клетки типа «совиного глаза»
    •  осмотр глазного дна – хориоретинит
    •  НСГ – признаки внутренней гидроцефалии, незрелость коры головного мозга, признаки нарушенного оттока из полости черепа
    •  УЗИ печени – гепатомегалия
    •  Эхо-КГ – наличие дополнительных трабекул в полости левого желудочка


Задача № 40/п

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Внутриутробная инфекция цитомегаловирусной этиологии: врожденная гидроцефалия, гепатит, хореоретинит. Синдром угнетения, синдром задержки внутриутробного развития по асимметричному (гипотрофическому) типу I ст., перелом левой ключицы, недоношенность 35 недель. РДС I типа

Обоснование диагноза:

  •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток
    •  прокрашивание околоплодных вод в зеленый цвет
    •  желтуха на сером фоне
    •  геморрагический снидром
    •  врожденная гидроцефалия
    •  хориоретинит
    •  + данный прочих дополнительных методов исследования см. выше

Задача № 40/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с TORCH-инфекцией
    •  с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза
    •  с конъюгационной желтухой недоношенных
    •  с врожденным пороком сердца

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  развитие геморрагического синдрома с кровоизлияниями во внутренние органы (чаще в желудочки мозга)
    •  прогрессирующая гидроцефалия
    •  холестаз
    •  вторичное ИДС

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  кормление грудным материнским молоком
    •  температурная защита
    •  цитотект – в/в 2 мл/кг*сут каждые 2 дня до появления положительной динамики
    •  свечи Виферон-1 – по 150 мг 2 раа в день 5 дней per rectum, 2-3 курса с перерывом в 5 дней
    •  посиндромная терапия (дегидротационная, гемостатическая, детоксикационная, инфузионная – с целью замещения недостатка белка, сахара, гепатопротекторы, препараты улучшающие метаболизм и гемоликвородинамику, иммобилизация левой руки, при необходимости кислородо-воздушная смесь через маску, тепловые процедуры на грудную клетку, возможно нейрохирургическое лечение – шинтирование)

Задача № 40/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  выздоровление у данного ребенка сомнительно
    •  формирование тяжелого органического поражения нервной системы на фоне прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии
    •  может постнатально развиться глухота
    •  нередко отмечается задержка психомоторного развития, ММД, психические расстройства (нарушение внимания, памяти, логического и ассоциативного мышления)
    •  при сочетании антенатального заражения с интранатальным возможно развитие цитомегаловирусной пневмонии
    •  возможно развитие стойкого нарушения зрения вплоть до слепоты

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  участковый педиатр, невропатолог, окулист, сурдолог, иммунологи
    •  по показаниям консультация нейрохирурга
    •  общий анализ крови + тромбоциты, время свертывания и длительность кровотечения 1 раз в две недели
    •  общий анализ мочи 1 раз в 2 недели
    •  контроль объема головы (за неделю прирост не более 0,5 см); соотношение с объемом груди
    •  УЗИ головного мозга не реже 1 раза в месяц до стабилизации гидроцефальных проявлений
    •  в 1 месяц – повторный осмотр окулистом глазного дна
    •  в 1 месяц осмотр лор-врача с проведением вызванных потенциалов (по возможности)
    •  контроль психомоторного развития
    •  консультация иммунологи

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  предыдущая беременность у матери закончилась выкидышем
    •  угроза прерывания беременности на всем протяжении
    •  рождение недоношенного ребенка с признаками внутриутробной гипоксии
    •  асфиксия при рождении средней степени тяжести
    •  длительный безводный промежуток

Профилактика

  •  не допускать контакта беременных женщин с больными ЦМВ, не допускать их к уходу за инфицированными детьми (группа риска – медработники)
    •  обследование до беременности на ЦМВ, лечение острой ЦМВ, возникшей во время беременности
    •  обследование у иммунолога и своевременная коррекция иммунных проблем до беременности


Задача 71/п

  1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет I типа, гипергликемическая кома
  2.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и вторичный эритроцитоз (лейкоцитоз связан с токсическим раздражением костного мозга, эритроцитоз – со сгущением крови
    •  Биохимия крови: глюкоза (гипергликемия), холестерин (гиперлипидэмия), калий и натрий (тенденция к гипонатриемии и гипокалиемии)
    •  Общий анализ мочи – глюкозурия, высокий удельный вес за счет сахаров, ацетон резко положительный
    •  КОС – ацидоз
  3.  Неотложная помощь:
    •  Инсулин короткого действия в/в 0,1ед/кг/час в 150-300мл раствора Рингера или 0,9% раствора натрия хлорида
    •  кислородотерапия
    •  в течении первого часа в/в капельное введение 0,9% раствора хлорида натрия, подогретого до 370С в дозе 20мл/кг + кокарбоксилаза 100-200мг, 5мл 5% аскорбиновой кислоты
    •  промывание желудка 5% раствором соды, после промывания оставляют в желудке 100мл раствора
    •  клизма с 300мл теплого раствора 4% соды
    •  при гипотонии 10% раствор альбумина или плазмозаменители в дозе 10-20мл/кг
    •  антибактериальная терапия (два антибиотика)
  4.  Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния: Дефицит инсулина и избыточная секреция контринсулярных гормонов приводит к метаболическим нарушениям, в основном к ацидозу, гиперосмолярности плазмы, к общей дегидратации с потерей ионов натрия, калия, фосфора, магния, кальция и бикарбонатов. Усиленный распад жиров приводящий к образованию кетоновых тел, кетозу (дыхание Куссмауля, напряженный живот- выделение кетоновых тел через брюшину).
  5.  Какие лабораторные исследования необходимо проводить ребенку в дальнейшем и с какой частотой: Каждый час – уровень глюкозы в крови и уровень ацетона в моче, уровень калия
  6.  С какими состояниями следует провести дифференциальную диагностику: Уремическая и гипогликемическая комы
  7.  Входил ли ребенок в группу риска по данному заболеванию: Да. (крупный вес при рождении, частые ОРВИ)


Задача № 71/п

  1.  Какие осложнения могут возникнуть в процессе проведения инфузионной терапии:
    •  Гипергидратация – отек легкого, периферические отеки;
    •  развитие гипогликемии
  2.  Нуждается ли ребенок в дальнейшей гормональной терапии: Да.
  3.  В наблюдении какими специалистами нуждается ребенок в дальнейшем:
    •  Эндокринолог,
    •  невролог,
    •  офтальмолог,
    •  педиатр,
    •  фтизиатр


Задача 72/п

  1.  Предварительный диагноз: Гемолитико-уремический синдром, острая почечная недостаточность
  2.  Перечислите причины развития данного состояния: ГУС осложняет течение инфекционного процесса вызываемого разнообразными вирусами и бактериями: чаще это вирус гриппа, RS-вирусы, иерсинеоз, сальмонеллез, стафилококки. Играет роль семейная предрасположенность. Возникает повреждение эндотелиальных клеток, внутрисосудистое свертывание, агрегация тромбоцитов, отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации и снижению перфузии почечных клубочков
  3.  Перечислите основные симптомы и синдромы характеризующие ГУС:
    •  анемия со снижением гемоглобина и гематокрита
    •  фрагментоцитоз – обнаружение свыше 4% типичных фрагментированных эритроцитов
    •  отрицательная рекция Кумбса
    •  тромбоцитопения – как проявление внутрисосудистого потребления  тромбоцитов при синдроме ДВС и обусловленные  этим геморрагические проявления
    •  наличие в сыворотке крови свободного гемоглобина, повышение общего билирубина и его фракций (за счет непрямого)
    •  олигоанурия, с лабораторными проявлениями уремии
  4.  Какие дополнительные методы обследования Вам необходимы для постановки диагноза:
    •  Общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз, ускорение СОЭ
    •  Биохимия крови: мочевина, креатинин, билирубин, белок и белковые фракции, свободный гемоглобин
    •  Общий анализ мочи – олигоурия, гематурия, протеинурия
    •  Проба Реберга – определение клиренса по эндогенному креатинину.
    •  УЗИ почек
  5.  Проведите дифференциальный диагноз: Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими заболевания приводящими к развитию ОПН: септицемия, гломерулонефрит, обструктивные уропатии
  6.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование:
    •  коррекция водно-электролитных нарушений
    •  подавление катаболизма и инфекционного процесса
    •  проведение внепочечной детоксикации
    •  антибактериальная терапия


Задача № 72/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания:
    •  Выздоровление
    •  Развитие ХПН
    •  Летальный исход при прогрессировании почечной недостаточности
  2.  План диспансерного наблюдения:
    •  Осмотр педиатра: 1 раз в 10-14 дней первые 3 месяца, затем 1 раз в месяц в течение года, затем на 2-м году 1 раз в 2-3 месяца
    •  Осмотр нефролога: первые 3 месяца – 1раз в месяц, затем 1 раз в 2 месяца
    •  Обращать внимание на общее состояние, величину АД, диурез, относительную плотность мочи, мочевой синдром, анемию, клинические признаки почечной недостаточности
    •  Общий анализ мочи 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в месяц
    •  Проба Зимницкого, общий анализ крови 1 раз в месяц
  3.  Показания к гемодиализу при ОПН:
    •  перегрузка жидкостью с нарушением гемодинамики и развитие отека легкого
    •  уремическая интоксикация: мочевина выше 24ммоль/л
    •  некорригируемая гиперкалиемия- свыше 7,5ммоль/л
    •  трудно поддающийся коррекции ацидоз
    •  отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения
    •  нарастание неврологической симптоматики-судороги
  4.  Перечислите три стадии ОПН:
    •  начальная 6-24часа
    •  олигоанурическая от нескольких дней до нескольких недель
    •  восстановления диуреза 5-15 дней
    •  выздоровления 6-24 месяца


Задача 73/п

  1.  Предварительный диагноз: Инородное тело верхних дыхательных путей
  2.  Неотложные мероприятия: Прием Геймлиха (до 5 раз) подойти сзади, обхватить руками вокруг талии, надавить на живот, и произвести резкий толчок вверх по средней линии живота, между пупком и мечевидным отростком
  3.  Дальнейшая тактика: П/к атропин 0,1мл/год жизни. Госпитализация в специализированное отделение. проведение бронхоскопии и удаление инородного тела
  4.  Условия транспортировки: Возвышенное положение, оксигемотерапия
  5.  Может ли данное состояние угрожать жизни ребенка: Да
  6.  Возможные осложнения: Асфиксия, отек легкого
  7.  Что такое коникотомия: Это верхняя трахеотомия, которая проводится при обструкции на уровне гортани и выше, когда нельзя выполнить интубацию трахеи. Выполняется через перстнещитовидную мембрану, расположенную между нижним краем щитовидного и верхним краем перстневидного хрящей
  8.  Тип острой ДН в данном случае: Обструктивный
  9.  Противопоказания для проведения трахеотомии: Это крайняя мера ликвидации обструкции верхних дыхательных путей. Нельзя проводить при отсутсвии опыта в проведении подобной операции

Фармакологические действие атропина: Блокада м-холинореактивных систем организма. Уменьшает секрецию слюнных, желудочных. бронхиальных, потовых желез, поджелудочной железы, учащение чсс, снижение тонуса гладкомышечных органов, расширение зрачков


Задача 74/п

  1.  Предварительный диагноз: Анафилактический шок лекарственный средней степени тяжести
  2.  Первая врачебная помощь:
    •  уложить горизонтально
    •  в мышцы полости рта или в/в ввести 0,1% раствор адреналина 0,2мл на год жизни и преднизолон 10мг/кг
    •  ингаляция сальбутамола или в/в эуфиллин 2,4% 6мг/кг
    •  димедрол 1% 0,05мл/кг парентерально
    •  обколоть место инъекции новокаином с адреналином
  3.  Дальнейшая тактика лечения:
    •  инфузионная терапия: кристаллоиды 30мл/кг/час в/в
    •  допамин 6-20мкг/кг* мин
    •  продолжить введение эуфиллина – постоянно 1 мг/кг* час
    •  при необходимости повторно ввести преднизолон
    •  оксигенотерапия:40% кислород через носовой катетер
  4.  Какой путь поступления аллергена был в данном случае: Парентеральный
  5.  Основные причины вызывающие анафилаксию у детей: Антибиотики, укусы насекомых, пищевые продукты
  6.  Выделите основные синдромы в клинической картине анафилаксии у данного ребенка:
    •  Общие  -слабость, недомогание
    •  Кожные- крапивница
    •  Дыхательные – бронхоспазм
    •  Сердечно-сосудистые- тахикардия, артериальная гипотония
    •  Желудочно-кишечные – болезненность при пальпации живота
  7.  Какие виды трансфузионных растворов не рекомендуется вводить в данном случае: Коллоиды и белковые растворы
  8.  Условия транспортировки данного ребенка: Транспортировать ребенка возможно только после стабилизации АД и адекватном дыхании  в отделение интенсивной терапии на фоне проводимой инфузионной терапии
  9.  Назовите основные механизмы возникновения шока при анафилаксии: Нарушение вазомоторного тонуса, что ведет к патологическому депонированию крови и сосудистому шунтированию, развивается состояние относительной гиповолемии. Потеря артериального тонуса проявляется заметной артериальной гипотензией. Это распределительный вариант шока

Какие рекомендации необходимо дать родителям ребенка после выздоровления: Избегать контакта с аллергеном. Родители должны быть предупреждены о наличии реакции на антибиотики пенициллинового ряда. В амбулаторной карте должно быть указано наличие аллергической реакции


Задача 75/п

  1.  Предварительный диагноз: ОРВИ, гипертермический синдром
  2.  Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка: Развитием гипертермического синдрома
  3.  Объясните механизм развития гипертермического синдрома у данного больного: У детей раннего возраста развитие гипертермического синдрома обусловлено инфекционным воспалением, сопровождающихся токсикозом. Развитие лихорадки на фоне острых микроциркуляторных и обменных нарушений, лежащих в основе токсикоза (спазм с последующей дилятацией капилляров, артерио-венозное шунтирование, сладжирование эритроцитов и тромбоцитов, нарастание метаболического ацидоза, гипоксии и гиперкапнии). Происходит декомпенсация терморегуляции с резким нарастанием теплопродукции, неадекватно сниженной теплоотдачей и отсутствием эффекта от жаропонижающих препаратов
  4.  О какой этиологии заболевания можно думать в данном случае: риновирусная инфекция
  5.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови
    •  Общий анализ мочи
    •  Биохимия крови: белок, мочевина, калий натрий
    •  КЩС
  6.  Окажите неотложную помощь данному ребенку:
    •  Общеврачебный уровень:
      1.  холод к крупным сосудам
      2.  введение пипольфена 2,5% 0,15 мг/год
      3.  анальгин 50% 0,1мл/год жизни
      4.  спазмолитики папаверин
    •  Квалифицированный уровень:
      1.  инфузионная терапия глюкозо-солевые растворы в соотношении 3:1 20мл/кг, при падении АД альбумин 10-15 мл/кг в/в
      2.  дроперидол 0,25% 0,1мг/кг в/в
      3.  нормализация тонуса сосудов и поддержание сократительной функции миокарда – допамин 5-10мкг/кг/мин
      4.  оксигенотерапия -40% кислород через носовой катетр
      5.  госпитализация в отделение интенсивной терапии
  7.  Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании:
    •  Судорожный синдром,
    •  инфекционный токсикоз,
    •  синдром Рея


Задача № 75/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания:
    •  Выздоровление
    •  Прогрессирование инфекционного токсикоза может привести к летальному исходу
  2.  С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальный диагноз: Диф. диагноз внутри острых респираторно-вирусных инфекций(грипп, парагрипп, адено-вирусная инфекция, микоплазменная инфекция, риновирусная инфекция
  3.  Какие предрасполагающие факторы играют роль в развитии гипертермического синдрома у детей раннего возраста:
    •  Большая теплоотдача по отношению к теплопродукции
    •  Ограниченная способность усиления теплоотдачи при перегревании
    •  Неспособность перестраивать температурный гомеостаз по типу лихорадки (относительная резистентность к лейкоцитарному пирогену, высокая концентрация в сыворотке крови аргинин-вазопрессина)
    •  Большая поверхность тела на единицу массы
    •  Высокий уровень пассивной потери тепловой энергии путем (конвенции и кондукции) – это связано с особенностями строения кожи (богатая васкуляризация и тонкость теплоизолирующего слоя. Созревание теплорегуляции происходит к 7-8 летнему возрасту


Задача 42/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови обращает внимание  высокий показатель СОЭ, отражающий характер воспалительного процесса, а также показатель содержания лимфоцитов.
  •  В общем анализе мочи следует отметить высокую плотность, отражающую характер потери белка.
  •  В биохимическом анализе крови отмечается снижение общего белка (протеинемия), повышение уровней холестерина и липидов, что характерно при нефротическом варианте течения данного заболевания.
  •  Характер показателей азотистого обмена соответствует форме представленного заболевания.
  •  Клиренс по эндогенному креатинину в пределах нормы
  •  Показатели коагулограммы не изменены
  •  На сонограмме подтверждается воспалительная реакция процесса (диффузное повышение эхогенности коркового слоя)
  •  Биохимический анализ мочи  подтверждает нефротический вариант течения заболевания (повышение содержания белка до 2,5г/л)
  •  Анализ по Зимницкому показывает нарушение канальциевых функций почек (гипоизостенурия) что следует рассматривать как предтечу хронизации процесса
  1.  Окончательный диагноз: Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 11 степени, НФПо

Задача № 42

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  при несоблюдении программы лечения возможен переход в  хроническую форму процесса;
    •  дальнейшее осложнение – хроническая почечная недостаточность

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол с ограничением белка и соли
    •  антибактериальная терапия
    •  антигистаминные препараты
    •  витамины
    •  антикоагулянты
    •  диуретики
    •  мембраностабилизирующие и антиоксиданты
    •  иммунокорригирующие
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)
  2.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  переход в хроническую форму процесса с последующим формированием ХПН
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям

При осмотре обратить внимание на:

  •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
    •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
    •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
    •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
    •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев


Задача 42/п

  1.  Пути оздоровления:

Пути оздоровления:

  •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача № 43/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром Альпорта
  2.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  выявление соединительнотканных дисплазий
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста (аномалии хрусталика)
    •  консультация ЛОР-врача (степень снижения слуха)
    •  консультация невролога (тремор, миастения, нарушение памяти)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  Общий анализ крови – специфических изменений для данного заболевания не существует, отмечается симптоматическая анемия постгеморрагического характера
  •  В общем анализе мочи выражена гематурия
  •  В анализе по Зимницкому -  гипоизостенурия, указывающая на нарушение канальциевых функций, никтурия.
  •  В биохимическом анализе крови специфических изменений нет.
  •  Клиренс по эндогенному креатинину несколько снижен
  •  При внутривенной урографии выражены структурные изменения, указывающие на врожденный характер патологии.
  •  При аудиометрии выражены специфические изменения слуха.
  •  Изменения органов зрения характерны для полного синдрома Альпорта
  1.  Окончательный диагноз: Синдром Альпорта, доминантный, нефрит с гематурией, тугоухостью, поражением глаз, прогрессирующее течение

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании


Задача № 43/п

  1.  Программа лечения:
    •  режим щадящий – ограничение физических нагрузок
    •  диета высококалорийная, с достаточным содержанием белков
    •  курсами назначается – пиридоксин, кокарбоксилаза 2-3 раза в год
    •  иммуностимуляторы
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)
    •  профилактические прививки противопоказаны

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Формирование хронической почечной недостаточности
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции.
    •  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
    •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
    •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
    •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
    •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

  1.  Пути оздоровления:
    •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача № 44/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек). Анемия

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  выявление соединительнотканных дисплазий
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  иммунотесты
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ
  •  В общем анализе мочи – протеинурия, цилиндрурия
  •  В биохимическом анализе крови – снижение уровня общего белка, диспротеинемия.
  •  Резкое снижение клиренса по эндогенному креатинину
  •  На гистологическом исследовании характерные структурные изменения для данного заболевания
  •  В анализе по Зимницкому – снижение фильтрационной функции, гипоизостенурия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, прогрессирующее течение, функция почек нарушена. Анемия

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику: вторичный нефротический синдром (при почечном дизэмбриогенезе)

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Развитие хронической почечной недостаточности


Задача № 44/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  преднизолон
    •  алкилирующий цитостатик
    •  гепарин
    •  курантил  (данная программа до 12 мес)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

Хроническая почечная недостаточность, ранняя летальность

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 1 мес,
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции.

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий
    •  анализ мочи по Нечипоренко
    •  анализ крови клинический
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
    •  клиренс эндогенного креатинина  
    •  проба Зимницкого

Пути оздоровления:

  •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  Экология региона
  •  Плановое проведение диспансеризации населения


Задача 45/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Врожденный порок развития почек (поликистоз почек) ХПН, стадия компенсации, анемия 1 степени

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  выявление соединительнотканных дисплазий
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  иммунотесты
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  биопсия почек
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови – анемия, повышение уровня СОЭ
  •  В общем анализе мочи – снижена плотность (1004)
  •  В анализе по Зимницкому – гипоизостенурия, никтурия
  •  В биохимическом анализе крови – повышение показателей азотистового обмена
  •  В биохимическом анализе мочи – характерные изменения, указывабщие на нарушение реарсорбции
  •  Клиренс по эндогенному креатинину снижен
  •  На сонограмме и экскреторной рентгенографии характерные структурные изменения
  1.  Окончательный диагноз: Гистологический дисэмбриогенез почек: поликистозная болезнь

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  сегментарная гипоплазия (болезнь Аска-Умарка)
    •  тубулоинтерстициальный нефрит
    •  нефронофтиз Фанкони


Задача №45/п

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Хроническая почечная недостаточность

  1.  Программа лечения:
    •  Лечение симптоматическое

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Хроническая почечная недостаточность,
  •  ранняя летальность
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  характер диуреза
    •  наличие отеков
    •  выраженность протеинурии
    •  динамику АД
    •  гепатомегалию
    •  электролитные нарушения
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий
    •  анализ мочи по Нечипоренко
    •  анализ крови клинический
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
    •  клиренс эндогенного креатинина  
    •  проба Зимницкого

  1.  Пути оздоровления:
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни

Прогноз неблагоприятный


Задача 46/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации, анемия 1 степени

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови анемия, ускоренная СОЭ
  •  В общем анализе мочи – олигоурия, изменение окраски и прозрачности мочи, наличие щелочной реакции, гематурия, цилиндрурия.
  •  В биохимическом анализе мочи – протеинурия, повышение уровня сахаров, повышение уровня оксалатов, отражающее в данном случае повышение уровня сахаров
  •  Резко снижен уровень эндогенного креатинина
  •  Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия
  1.  Окончательный диагноз: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, период обострения, с нарушением функции почек (выделительная). Анемия

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Развитие ХПН


Задача 46/п

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол с ограничением белка и соли
    •  антибактериальная терапия
    •  антигистаминные препараты
    •  витамины
    •  антикоагулянты
    •  диуретики
    •  мембраностабилизирующие и антиоксиданты
    •  иммунокорригирующие
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  ХПН
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр – 1 раз в 3-6 мес, ЛОР, окулист, стоматолог – 2 раза в год, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий – 1 раз в 2-4 недели
    •  анализ мочи по Нечипоренко 1 раз в месяц
    •  анализ крови клинический 1 раз в 2-6 месяцев
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма) 1 разх в 6-12 месяцев
    •  клиренс эндогенного креатинина 1 раз в год
    •  проба Зимницкого 1 раз в 3-6 месяцев

  1.  Пути оздоровления:
    •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача 47/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Вторичный пиелонефрит  на фоне аномалии развития почек, острое течение 2-3 степени, НФПо

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор генеалогического анамнеза
    •  анализ крови общий
    •  анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи
    •  моча по Нечипоренко
    •  проба Зимницкого
    •  биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)
    •  коагулограмма
    •  проба Реберга
    •  внутривенная урография (в период ремиссии)
    •  динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)
    •  УЗИ  почек и органов брюшной полости
    •  консультация окулиста

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, нейтрофилия, ускоренная СОЭ
  •  В общем анализе мочи – лейкоцитурия, бактериурия
  •  В биохимическом анализе крови – повышение уровней показателей азотистого обмена
  •  На сонограмме – характерные воспалительные изменения сопряженные со структурными изменениями
  •  Анализ по Зимницкому – гипоизостенурия
  •  Анализ по Нечипоренко – лейкоцитурия
  •  На экскреторной рентгенограмме – структурные изменения почек
  1.  Окончательный диагноз: Вторичный хронический пиелонефрит (мегауретер, Пузырно-мочеточниковый рефлюкс), рецидивирующее течение, активная стадия,  с нарушением функции почек (концетрационная)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Тубулоинтерстициальный нефрит
    •  Хронический гломерулонефрит, смешанная форма

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  ХПН


Задача 47/п

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  диета полноценная, слабоминерализованные минеральные воды
    •  антибактериальная терапия
    •  препараты, улучшающие функциональное состояние тубулярного отдела нефрона и уменьшающие дистрофию канальцевого эпителия
    •  препараты, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику в почечной ткани
    •  антиоксиданты и мембраностабилизаторы
    •  иммунокорректоры
    •  санация очагов хронической инфекции (в период ремиссии)

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  ХПН
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр специалистами – педиатр, ЛОР, окулист, стоматолог, другие специалисты по показаниям
    •  при осмотре обратить внимание на:
    •  общее состояние
    •  наличие отеков
    •  динамику АД
    •  клинические признаки пиелонефрита
    •  очаги хронической инфекции

Дополнительное исследование:

  •  анализ мочи общий
    •  анализ мочи по Нечипоренко
    •  анализ крови клинический
    •  биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, кальций, калий, протеинограмма)
    •  клиренс эндогенного креатинина  
    •  проба Зимницкого
    •  посев мочи на ВК
    •  проба Реберга

  1.  Пути оздоровления:
    •  режим
    •  санация очагов хронической инфекции
    •  лечение интеркурентных заболеваний
    •  долечивание больных после выписки из стационара (по показаниям)
    •  профилактика рецидивов и нарастания активности болезни
    •  физиопроцедуры в зависимости от степени активности процесса
    •  санаторно-курортное лечение

Длительность наблюдения не менее 5 лет


Задача № 48/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Идиопатический гемосидероз легких

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК
    •  ОАМ
    •  биохимический анализ крови
    •  исследование мокроты
    •  рентгенограмма легких.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия, гипохромная, гиперрегенераторная
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Идиопатический гемосидероз легких, гемолитический криз.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Синдром Хайнера,
    •  синдром Гудпасчера,  
    •  язвенная болезнь,
    •  гематогенный диссиминированный туберкулез,
    •  гемолитические анемии другого генеза,
    •  системные васкулиты.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Дыхательная недостаточность,
    •  сердечная недостаточность,
    •  легочное сердце,
    •  легочная гипертензия,
    •  пневмосклероз,
    •  легочное кровотечение


Задача № 48/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Гармонотерапия,
    •  антигистаминные препараты,
    •  препараты железа,
    •  иммунодепрессанты,
    •  спленэктомия при тяжелом течении.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При остром течении – летальный исход.
    •  При подостром течении – ремиссия, при своевременно начатом лечении.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
    •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
    •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Генетически детерминированное заболевание легких


Задача № 49/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Синдром Картагенера

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  бронхоскопия,
    •  бронхография,
    •  рентгенограмма органов грудной клетки,
    •   рентгенограмма гайморовых пазух,
  2.  Оценка результатов дополнительного обследования

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Синдром Картагенера.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Агенезия,
    •  аплазия или гипоплазия правого легкого,
    •  левосторонняя лобарная эмфизема,
    •  бронхиальная астма,
    •  хроническая пневмония, муковисцидоз.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Гнойные осложнения (гуммы, абсцессы),
    •  гнойный плеврит,
    •  легочное сердце


Задача № 49/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  АБ терапия,
    •  муколитические препараты,
    •  постуральный дренаж,
    •  массаж грудной клетки,
    •  лечебная бронхоскопия.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При адекватной терапии – благоприятный,
    •  без лечения – летальный исход.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
    •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
    •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.
    •  Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.
    •  Показано санаторно-курортное лечение

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Наследственное заболевание, аутосомно-рецессивный тип наследования


Задача № 50/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Бронхиальная астма

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  ОАК,
    •  ОАМ,
    •  рентгенограмма легких,
    •  консультация отоларинголога.
  2.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  эозинофилия
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Бронхиальная астма, атопическая, средней степени тяжести, персистирующее течение, период обострения. Пищевая аллергия.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Обструктивный бронхит,
    •  облитерирующий бронхиолит,
    •  дисфункция голосовых связок,
    •  инородное тело бронхов,
    •  муковисцидоз,
    •  аспирационный синдром,
    •  аномалия развития верхних дыхательных путей.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Асфиксическое состояние,
    •  острая сердечная недостаточность,
    •  ателектаз,
    •  спонтанный пневмоторакс,
    •  медиастинальная и подкожная эмфизема,
    •  неврологические расстройства,
    •  деформация грудной клетки


Задача № 50/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Лечение приступного периода:

  •  Ингаляция через  небулайзер бета-2агониста,
    •  продолжить бронхоспазмолитическую терапию каждые 4 часа бодрствования;
    •  затем бета-2агонисты короткого действия 1-2 дня в форме дозирующего аэрозоля.
    •  Если ребенок получал базисную противовоспалительную терапию, то следует увеличить дозу препарата в 1,5-2 раза на 7-10 дней;

Терапия, направленная на достижение ремиссии:

  •  гипоаллергенная диета,
  •  муколитики,
  •  антигистаминные препараты,
  •  базисная противовоспалительная терапия,
  •  физиотерапия,
  •  ЛФК,
  •  массаж,
  •  иглорефлексотерапия,
  •  витаминотерапия антиоксиданты,
  •  мембранопротекторы

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При адекватной терапии возможна длительная ремиссия.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Осмотр аллерголога 1 раз в 3 мес.,
    •  наблюдение ЛОР врача,
    •  санация очагов хронической инфекции,
    •  гипоаллергенный быт,
    •  диета,
    •  санаторно-курортное лечение,
    •  посещение астма-школы


Задача №50/п

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы, предрасполагающие к развитию БА:

  •  атопия,
  •  гиперреактивность бронхов,
  •  наследственность

Причинные (сенсибилизирующие) факторы:

  •  бытовые,
  •  эпидермальные,
  •  грибковые,
  •  пыльцевые,
  •  пищевые аллергены,
  •   лекарственные средства,
  •  вирусы и вакцины,
  •  химические вещества;

Факторы, способствующие возникновению бронхиальной астмы, усугубляющие действие причинных:

  •  вирусные инфекции,
  •  осложненное течение беременности у матери,
  •  недоношенность,
  •  нерациональное питание,
  •  атопический дерматит,
  •  поллютанты,
  •  табачный дым;

Факторы, вызывающие обострение БА – триггеры:

  •  аллергены,
  •  вирусные инфекции,
  •  физическая и психоэмоциональная нагрузка,
  •  изменение метеоситуации,
  •  непереносимые продукты,
  •  лекарства,
  •  вакцины


Задача № 51/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Острый бронхиолит

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
    •  выявление синдрома ДН,
    •  оценка бронхолегочного синдрома,
    •  рентгенограмма легких,
    •  ОАК.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острый бронхиолит, ДН 2 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Обструктивный бронхит,
    •  острый бронхит,
    •  облитерирующий бронхиолит,
    •  бронхиальная астма,
    •  пневмония.
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
  •  Дыхательная недостаточность


Задача № 51/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Увлажненный кислород,
    •  кислородная палатка;
    •  Инфузионная терапия;
    •  Препараты, угнетающие РС-вирус (рибавирин);
    •  Бронходилататоры;
    •  Постуральный дренаж, вибрационный массаж

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление,
    •  Возможно развитие хронической бронхолегочной патологии,
    •  При наследственной предрасположенности возникновение бронхиальной астмы.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике:
  •  Наблюдение участкового педиатра, пульмонолога, аллерголога, отоларинголога.

    

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Педупреждение контакта с больными РС-инфекцией,
  •  Рациональное питание,
  •  Закаливание
  •  Применение интерферона при первых признаках ОРВИ


Задача № 52/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: пневмония.

    

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
  •  Выявление и оценка степени выраженности токсикоза и ДН,
  •  Оценка бронхолегочного синдрома,
  •  Общий анализ крови,
  •  Рентгенограмма легких.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  лейкоцитоз, нейтрофилез, левый сдвиг
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Крупозная пневмония, внебольничная, ДН 2 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Аппендицит,
    •  перитонит,
    •  острый гастрит,
    •  менингит.
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Плеврит,
    •  абсцесс легкого,
    •  перикардит,
    •  миокардит,
    •  менингит,
    •  остеомиелит


Задача № 52/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Коррекция ДН (восстановление проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, устранение гипервентиляционного синдрома);
  •  Дезинтоксикационно-регидратационная терапии
  •  Антибактериальная терапия;
  •  Пассивная иммунизация;
  •  Муколитические и секретолитические препараты;
  •  Витаминотерапия, антиоксиданты;
  •  Вибрационный массаж, постуральный дренаж;
  •  ЛФК, массаж грудной клетки, физиотерапия

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При рано начатом лечении исход благоприятный,
    •  при неадекватной терапии возможно развитие осложнений

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Диспансерное наблюдение участкового педиатра - 6 мес.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Переохлаждение,
  •  Наличие очагов хронической инфекции,
  •  Несвоевременное и неправильное лечениеОРВИ,
  •  Иммунодефицитные состояния.


Профилактика

  •  Закаливание,
    •  рациональное питание,
    •  своевременное лечение ОРЗ,
    •  санация очагов хронической инфекции


Задача № 53/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Пневмония

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Сбор и анализ анамнеза заболевания;
    •  Оценка бронхолегочного синдрома;
    •  Общий и биохимический  анализ крови;
    •  Рентгенограмма легких;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  анемия, нормохромная, лейкоцитоз, левый сдвиг
  •  в биохимии признаки воспаления
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хроническая пневмония, локализованная в нижней доле левого легкого, среднетяжелая, период обострения, ДН 1 степени, анемия 1 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Муковисцидоз,
    •  рецидивирующий обструктивный бронхит,
    •  туберкулез,
    •  респираторный аллергоз,
    •  инороднее тело,
    •  пневмоцистоз,
    •  микоз
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Легочное сердце,
    •  подострый кардиопульмональный синдром,
    •  ателектаз,
    •  амилоидоз,
    •  плеврит,
    •  абсцесс


Задача № 53/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  восстановление нарушенной реактивности организма и местной резистентности;
  •  борьба с инфекцией;
  •  улучшение нарушенных функций бронхиального дерева
    •  Антибактериальная терапия,
    •  муколитические средства,
    •  препараты железа,
    •  бронхоскопическая санация,
    •  физиотерапия,
    •  ЛФК,
    •  постуральный дренаж,
    •  массаж грудной клетки,
    •  фитотерапия,
    •  по показаниям оперативное лечение

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Исход ХП зависит от стадии болезни,
    •  правильности лечения, сопутствующих состояний и заболеваний

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы физиотерапии и противорецидивной терапии.
    •  Систематический поиск и санация очагов хронической инфекции.
    •  Следует постоянно следить за появлением очагов инфекции в семье больного и своевременно их лечить.
    •  Показаны курсы фитотерапии, ЛФК, закаливание по щадящей методике.
    •  Показано санаторно-курортное лечение


Задача № 53/п

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Факторы риска первичной ХП:

  •  Рецидивирующий аспирационный синдром;
  •  тяжелые деструкции легких;
  •  длительно сохраняющиеся ателектазы,
  •  инородные тела;
  •  сегментарные пневмонии;
  •  шок любой этиологии, осложнившийся СДР;
  •  микозы легких;
  •  вторичные ИДС.

Факторы риска вторичной ХП:

  •  пороки развития легкого;
  •  наследственные заболевания легких,
  •  первичные ИДС,
  •  перинатальная патология


Задача № 54/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Муковисцидоз

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Сбор и анализ анамнеза заболевания,
    •  Оценка бронхолегочного синдрома,
    •  Общий и биохимический  анализ крови,
    •  Рентгенограмма легких,
    •  УЗИ органов брюшной полости,
    •  Анализ пота на хлориды,
    •  Капрограмма.
  2.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  анемия нормохромная, легкой степени тяжести
  •  левый сдвиг формулы
  •  в биохимии крови признаки воспаления
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение; правосторонняя среднедолевая пневмония, легочное сердце, НК 2Б, цирроз печени, анемия 1 степени.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Хроническая пневмония,
    •  другие наследственные заболевания легких,
    •  туберкулез
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Бронхоэктазы,
    •  пневмофиброз,
    •  обструктивная эмфизема,
    •  легочное сердце,
    •  НК,
    •  цирроз печени,
    •  сахарный диабет,
    •  выпадение прямой кишки


Задача № 54/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Кинезитерапия,
    •  диетотерапия,
    •  физиотерапия,
    •  муколитическая и антибактериальная терапия,
    •  ферментотерапия,
    •  витаминотерапия,
    •  симптоматическая терапия

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Больные редко доживают до взрослого возраста, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолегочной системы быстро прогрессирует.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  После выписки из стационара больной находится под наблюдением      участкового педиатра и врача-пульмонолога.
    •  Периодически проводят курсы противорецидивной терапии.
    •  В России существует ассоциация родителей детей, больных МВ, где проводят обучение родителей, оказывают социальную помощь.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

МВ наследуется по аутосомно-рецессивному типу


Задача № 55/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Гипотрофия (пренатально-постнатальная) I-II степени. Анемия? Дисбактериоз? Рахит II период разгара, подострое течение.Синдром мальабсорбции

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови.
    •  Бактериологическое исследование кала на кишечную группу, дисбактериоз.
    •  Кал на трипсин.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Пренатально-постнатальная гипотрофия II стадии. Рахит II, подострое течение, период разгара, анемия легкая. Дисбактериоз кишечника? Вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Муковисцидоз (кишечная форма),
    •  вторичная лактазная недостаточность.
    •  Целиакия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Вторичный иммунодефицит.
    •  Формирование хронического бронхолегочного процесса

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Режим и характер вскармливания с учетом неустойчивого стула, гипотрофии, анемии, рахита.
    •  Пребиотики, пробиотики- бифидумбактерин.
    •  Иммуномоделирующие – лактобактерин.

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Формирование хронического бронхолегочного процесса.
    •  Возникновение хронических очагов инфекции.


Задача № 55/п

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение участкового педиатра в течение 1 года.
    •  С регулярным осмотром ребенка 1 раз в месяц впервые 0.5 года.
    •  Консультация лор - врача.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  неблагоприятный преморбидный фон в виде гипотрофии, анемии, рахита, которые способствуют формированию вторичного иммунодефицита, хронизации очагов воспаления.
  •  С целью профилактики развития осложнений в программе реабилитации ребенка в амбулаторных условиях предусмотреть комплексное лечение рахита, анемии, гипотрофии с введением иммуномодулирующих препаратов


Задача № 56/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Анемия тяжелая, дефицитная. Системное заболевание крови? Гемолитическая анемия? Внутреннее кровотечение?

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови, мочи.
    •  Биохимическое исследование крови. Общий белок, билирубин, общий прямой, непрямой, железо, железосвязывающая способность сыворотки, свободный гемоглобин, осмотическая стойкость эритроцитов.
    •  Трансаминазы. Кал на скрытую кровь.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия тяжелая гипохромная, гипорегенераторная.
    •  Дефицит сывороточного железа, повышенная  железосвязывающая способность сыворотки крови. Признаков гемолиза нет

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Железодефицитная анемия. Тяжелая, гипохромная, гипорегенераторная.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гемолитическая анемия,
    •  Гипо-, апластическая  анемия.
    •  Острый лейкоз.
    •  Внутреннее кровотечение.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Гипоксическая энцефалопатия.
    •  Дистрофические изменения внутренних органов (миокардиодистрофия, вторичный иммунодефицит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Неотложная помощь: диета с включением продуктов, содержащих железо. Лечение Феррум Лек – масса ребенка 10 кг. Нв – 54 г/л. Кол-во элементарного железа на курс требуется 600 мг. В 1 мл феррума содержится 50 мг железа. На курс лечения требуется 12 мл. При введении 0.5 мл. число инъекций будет = 24. Введение лучше делать через день – два.
    •  С последующим переходом (после общего анализа крови) на пероральные препараты – гемофер 5-8мг/кг в сутки (1 капля содержит 2,2 мг железа).


Задача № 56/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Выздоровление.
    •  Формирование миокардита с хронической сердечной недостаточностью.
    •  Энцефалопатия постгипоксическая.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Во время приема препаратов железа в амбулаторных условиях. Наблюдение участкового педиатра раз в 10-14 дней с анализом крови.
    •  После нормализации гемограммы прием препарата ещё 2-3 месяца. При этом диспансерный осмотр 1 раз в месяц. В дальнейшем 1 раз в квартал с анализом крови. Наблюдение осуществляется 1 год после нормализации гемограммы.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика. Полноценная по возрасту и сбалансированная по основным ингредиентам диета. Основной фактор риска – развитие вторичного иммунодефицита


Задача № 57/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Наследственное заболевание аминокислотного обмена (фенилкетонурия ?)
    клинические проявления возникают, как правило, через некоторое время после рождения в первом полугодии жизни, после бессимптомного периода и неизменно приводят к тяжелым нарушениям нервно-психического развития;
    сочетание умственной отсталости с судорожным синдромом;
    наличие измененного запаха тела и/или цвета мочи;
    сочетание умственной отсталости с поражением кожи.
    Дети, в клинической картине заболевания которых на первый план выступают перечисленные выше признаки, подлежат специальному лабораторному обследованию на выявление патологии аминокислотного обмена. Наиболее часто – ФКУ

  1.  План дополнительного обследования больного:
    •  Общий анализ крови,
    •  общий анализ мочи,
    •  качественное определение фенилпировиноградной кислоты в моче (проба Фелинга).

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК: нижняя граница нормы Гемоглобин;
  •  ОАМ: без патологии;
    •  Проба Фелинга положительная (выявляет в моче продукты декарбоксилирования и трансаминирования фенилаланина (фенилпировиноградной, фенилуксусной, фенилмолочной кислот). При исследовании мочи используют треххлористое железо – моча становится грязно-зеленого цвета.  Могут быть использованы индикаторные бумажки (фенистинс, биофан и др.), пропитанные треххлористым железом

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фенилкетонурия, позднее выявление. Задержка психомоторного развития.

Обоснование:

  •  манифестация в возрасте 2 - 6 месяцев;
    •  первые проявления: вялость, отсутствие интереса к окружающему, может быть раздражительность, беспокойство, нарушения мышечного тонуса, судороги;
    •  рвоты (ранний симптом), характерный затхлый "мышиный" запах;
    •  фенотипические особенности: гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз. Дети всегда светлее своих родителей и здоровых братьев и сестер;
    •  при отсутствии лечения – глубокая задержка статико-моторного и психоречевого развития, тяжелая умственная отсталость (имбецильность, идиотия);
    •  положительная проба с треххлористым железом

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с другими заболеваниями, проявляющимися тяжелой задержкой психомоторного развития (неврологической патологией);
    •  с другими формами нарушения аминокислотного обмена (биохимический скрининг).

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:


Задача № 57/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Основа (единственный в настоящее время метод лечения данной патологии):

  •  диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности.

Грудным детям – белковые гидролизаты, лишенные фенилаланина (берлофен, нофелан, анонти и др.), в качестве заменителя белка – лофеналак.

Рекомендуются: овощи, фрукты, соки, специальные малобелковые продукты: саго, хлеб, вермишель, крупа, приготовленные на крахмальной основе. Исключаются продукты с высоким содержанием белка: мясо, рыба, яйца, сыр, молоко, горох, фасоль и т.д.).

Диета длительная, сроки не установлены (не менее 10 лет). Рассматривается вопрос о постепенной отмене диеты у детей старшего возраста. Рекомендуется соблюдение диеты больным ФКУ женщинам во время беременности для избежания вредного действия кетокислот, накапливающихся в организме женщины, на плод.

Медикаментозная терапия (патогенетическая и симптоматическая)

  •  витаминотерапия (витамины группы В), минеральные вещества, микроэлементы;
  •  ноотропные препараты, антиконвульсанты, АТФ, препараты с промедиаторным действием (ДОФА, наком, мадопар);
  •  курсы массажа, ЛФК.
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Прогноз в отношении умственного развития во многом зависит от степени снижения активности фермента фенилаланин-4-гидроксилазы,  сроков начала лечения и медико-педагогической реабилитации. При отсутствии лечения - тяжелая умственная недостаточность (имбецильность, идиотия). При некоторых клинических формах ФКУ (2 и 3 тип) диета неэффективна, течение болезни прогрессирующее и приводит к смерти в первые 2-3 года жизни ребенка.
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  наблюдение педиатра, психоневролога, генетика.
    •  Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови проводят в начале лечения 1 раз в неделю. Показатель  фенилаланина должен составлять 3-6мг% в сыворотке крови. По достижению этих показателей – контроль фенилаланина ежемесячно в течение всего первого года жизни.
    •  У детей старше года при стабильных показателях фенилаланина – исследования проводят 1 раз в 2-3 месяца.
    •  Отмена диетического лечения не раннее десятилетнего возраста.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика тяжелых последствий ФКУ возможна только при условии ранней диагностики и своевременно организованной последовательной диетотерапии. С целью ранней биохимической диагностики НБО до появления клинической симптоматики и формирования необратимых изменений используются программы просеивания (screening) – выявление у населения отдельных видов НБО.

2 вида скрининг-программ:

  •  массовое просеивание населения, например, обследование всех новорожденных детей, выявление на доклинической стадии болезни;

селективный скрининг – обследование особых групп риска, например, детей, имеющих различные нарушения в развитии, то есть, в клинической стадии болезни
Задача № 57/п

Критерии отбора отдельных НБО как объекта массового скрининга:

  •  заболевание должно быть достаточно распространено в популяции с частотой не менее: 1: 100000 новорожденных;
  •  патология без своевременного выявления и лечения приводит к тяжелым нарушениям здоровья;
  •  существуют способы терапии болезни;
  •  имеются адекватные диагностические тесты для выявления НБО;
  •  затраты на осуществление скрининг-программы не превышают средств, необходимых для обслуживания данной категории больных.

С учетом этих требований признано, что проведение массового скрининга целесообразно для двух заболеваний: фенилкетонурии и гипотериоза (в России осуществляется выявление этих двух заболеваний).

Для диагностики ФКУ в период новорожденности во многих странах в основном используется микробиологический (полуколичественный) тест Гатри. Для этого осуществляют забор крови на 4-5 день жизни у доношенных и на 7-ой день у недоношенного на фильтровальную бумагу. Проба становится положительной при содержании фенилаланина в крови более 4 мг/100 мл, то есть считается подозрительной на гиперфенилаланинемию. Второй этап – повторный забор крови и определение фенилаланина количественными методами (флюориметрическим)


Задача № 58/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Рахит II, острое течение, период разгара, спазмофилия? Перинатальное поражение ЦНС, гипертензионно - гидроцефальный синдром, ранний восстановительный период. Паратрофия

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови.
  •  Биохимическое исследование крови на Р, Са.
  •  ЭЭГ.
  •  Нейросонография.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая гипохромная, регенераторная

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Рахит II. Острое течение, период разгара. Спазмофилия манифестная форма. Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром. Паратрофия.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Органическое поражение ЦНС.
    •  Эпилепсия.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Перинатальная постгипоксически - ишемическая энцефалопатия, гипертензионно-гидроцефальный синдром.
    •  Костные деформации (грудная клетка, таз).
    •  Летальный исход при некупируемом, длительном ларингоспазме

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  При судорогах седуксен в/м 0,1мл/кг; хлористый кальций или глюконат кальция 10% 0,3-0,5 мл/кг в/в.
  •  Сбалансированная по основным ингредиентам диета.
  •  Глюконат кальция per os  . Лечение энцефалопатии, рахита.


.Задача № 58/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Перинатальное стойкое (органическое) постгипоксическое поражение ЦНС (различные формы гидроцефалии, задержка моторного и/или психического развития);  
    •  неправильно сформированный таз, деформация грудной клетки, конечностей, нарушение осанки.
  2.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    •  Наблюдение участкового педиатра ежемесячно в течение 1 года.
    •  Анализ крови, анализ мочи по Сулковичу по показаниям.
    •  Массаж, закаливание, ЛФК, УФО.
    •  При активном рахите воспалительный процесс приобретает затяжной характер, риск осложнений.
    •  Диспансерное наблюдение невролога.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Профилактика: рациональное, сбалансированное питание; пребывание на свежем воздухе, гимнастика, массаж, закаливание


Задача № 59/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Рахит III, период остаточных явлений; Рахит III, период разгара, подострое течение; рахитоподобное заболевание

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  анализ данных анамнеза (в том числе и генеалогического)
  •  общий анализ мочи
  •  биохимический анализ крови с определением уровней кальция, фосфора в крови и активности щелочной фосфатазы
  •  биохимический анализ мочи с определением суточной экскреции  кальция и фосфора
  •  исследование КОС
  •  рентгенография трубчатых костей верхних и нижних конечностей
  •  УЗИ почек.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  наличие у отца искривлений нижних конечностей, низкорослости; женский пол ребенка (тип наследования - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой); сроки появления костных изменений после года, когда ребенок начинает ходить;
  •  общий анализ мочи без патологических изменений;
  •  выраженная гипофосфатемия (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышена активность щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;
  •  значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;
  •  КОС – метаболический ацидоз;
  •  УЗИ почек без патологических изменений

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Фосфат-диабет (витамин –Д – резистентный рахит), тяжелый, период разгара, острое течение

Обоснование диагноза:

  •  низкорослость и варусная деформация нижних конечностей у отца ребенка;
  •  низкий рост, прогрессирующая варусная деформация нижних конечностей и «утиная походка» у ребенка (вследствие варусной деформации шейки бедра), костные деформации других отделов скелета, деформация и увеличение в размерах коленных и голеностопных суставов, болезненность в костях после физической нагрузки;
  •  выраженная гипофосфатемия на уровне 0,5-0,7 ммоль/л (N 1,0-1,6 ммоль/л), повышение активности щелочной фосфатазы (в полтора раза), N уровень Са в сыворотке крови;
  •  значительная гиперфосфатурия, умеренная гипероксалурия;
  •  КОС – метаболический ацидоз;


Задача № 59/п

  •  рентгенограмма костей – варусная деформация нижних конечностей, расширение метафизов в проксимальных отделах, общий остеопороз; склерозирование диафизов;
  •  Отсутствие мочевого синдрома и изменений со стороны почек по данным УЗИ.

Критерии тяжести:

  •  выраженность отставания в массе и росте;
    •  степень деформации нижних конечностей;
    •  характер рентгенологических и биохимических изменений;

I – легкая;

II – средней тяжести;

III – тяжелая.

Период заболевания устанавливают прежде всего по возрасту ребенка:

  •  начальный (первые 3 года жизни);
  •  разгара (до 13-15 лет);
  •  реконвалесценции (после 13-15 лет);
  •  об остаточных явлениях с осторожностью можно говорить лишь у взрослых, т.к. и у них могут быть рецидивы.

Течение:

  •  острое;
  •  подострое;
  •  рецидивирующее

Острое течение:

  •  Чаще наблюдается у детей раннего возраста;
  •  характеризуется быстрым прогрессированием всех клинических, рентгенологических и биохимических признаков.

Подострое течение:

  •  Наблюдается после 5-7 лет
  •  характеризуется более медленным развитием процесса

Рецидивирующее течение:

Характерно чередование периодов обострения и улучшения, как правило обусловленное большими перерывами в лечении, что прослеживается на рентгенограмах: в области метафизов видны чередующиеся полоски уплотнения костной ткани - линии задержки роста


Задача №59/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  с тяжелым дефицитным рахитом,
    •  с болезнью и синдромом де Тони-Дебре Фанкони,
    •  с врожденным витамин-Д-зависимым рахитом,
    •  с почечным тубулярным ацидозом.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Тяжелые костные деформации, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации, задержка физического развития (роста)

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

Эмпирически было установлено, что высокие дозы вит.Д и его активных метаболитов повышают реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах и восстанавливают процессы минерализации костей при фосфат-диабете.

Показания для терапии вит.Д :

  •  активный рахитический процесс в костной ткани по Rg-данным (системный остеопороз, неровность эпифизов, нечеткость зон препараторного роста и др.)
  •  активности ЩФ в сыворотке крови;
  •   экскреция Р с мочой;
  •  подготовка детей к хирургическому вмешательству (хирургической коррекции костных деформаций).

  •  Базисная терапия - витамин D и его синтетические аналоги  в высоких дозах. Начальная доза витамина D - 10-15 тыс. МЕ/сут. 4-6 недель.
  •  Затем дозу увеличивают на 10-15 тыс. МЕ в день до нормализации уровня фосфатов и ЩФ в крови. Контроль этих показателей 1 раз в 10-14 дней. Контроль Са-урии (проба Сулковича 1 раз в 10-14 дней) во избежание развития гипервитаминоза Д.
  •  Неорганические фосфаты внутрь в виде глицерофосфата Са до 1 гр/сут и более.
  •  Препараты Са 1,5-2 гр/сут.
  •  Для улучшения всасывания Са и Р в кишечнике - длительное (5-6 мес) применение цитратных смесей по 20-50 мл/сут.
  •  Курсы анаболических стероидов (неробол) с целью улучшения минерального обмена, рентгенологической картины, самочувствия больных в дозе 0,1 мг/кг/сут в течение 3 недель. В это время витамин D и препараты Са и Р не применяются.

Хирургическое лечение ВДРР:

  •  Показано при тяжелых костных деформациях, затрудняющих передвижение больных.
  •  Проводят не раньше 9-10 лет после нормализации электролитных нарушений и КЩС.


Задача № 59/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

Хроническое течение заболевания с возможной инвалидизацией вследствие формирования тяжелых костных деформаций.

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

Дети нуждаются в диспансерном наблюдении врача-педиатра, нефролога, ортопеда, а также генетика в специализированных медико-генетических центрах.

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Основа профилактики фосфат-диабета – медико-генетическое консультирование семей, установление типа наследования болезни и степени генетического риска для потомства


Задача № 61/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Дефицитный рахит III, период разгара, подострое течение; дефицитный рахит III, период остаточный явлений; рахитоподобное заболевание

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  оценка данных анамнеза;
  •  общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  проба Сулковича;
  •  биохимический анализ крови с определением уровня кальция, фосфора и активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
  •  биохимический анализ мочи с определением суточной экскреции белка, кальция, фосфора и аминоазота мочи;
  •  КОС;
  •  рентгенография трубчатых костей нижних и верхних конечностей
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  общий анализ крови без патологических изменений;
  •  в общем анализе мочи умеренная протеинурия, оксалурия;
  •  биохимическое исследование крови: выраженная гипокальциемия (N 2,2-2,7 ммоль/л), незначительная гипофосфатемия (N > 1,0 ммоль/л), повышение уровня щелочной фосфатазы (в 2 раза);
  •  биохимическое исследование мочи: умеренная фосфатурия, оксалурия;
  •  КОС – компенсированный метаболический ацидоз;
  •  рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, метафизы расширены, контуры неровные, расслоение надкостничного слоя – признаки активного рахитического процесса


Задача № 61/п

  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Витамин-Д-зависимый рахит, средней тяжести, острое течение, начальный период

Обоснование диагноза:

  •  дебют заболевания в первые 3-5 месяцев жизни;
  •  клиническое сходство с проявлениями витамин-D-дефицитного рахита: первые признаки – функциональные изменения со стороны ЦНС в виде потливости, нарушения сна, вздрагивания, затем к ним присоединяются костные изменения (деформации нижних конечностей саблевидного или варусного типов, грудной клетки, черепа, позвоночника, рахитические «четки», «браслетки»), а также мышечная гипотония;   
  •  прогрессирующий характер, несмотря на ранее проведенное антирахитическое лечение;
  •  задержка физического и психомоторного развития, ранний кариес зубов;
  •  рентгенологически: признаки нарушения структуры костной ткани (расслоение надкостничного слоя трубчатых костей, системный остеопороз), нарушения роста и развития костной ткани (метафизы расширены, контуры неровные).

Биохимические признаки:

  •  выраженное снижение уровня общего Са сыворотки крови (1,87 ммоль/л);
  •  уровень Р - слегка снижен или N (1,02 ммоль/л);
  •  повышена активность ЩФ;
  •  значительное снижение экскреции Са с мочой ;
  •  КОС-метаболический ацидоз.

Критерии тяжести:

  •  выраженность отставания в массе и росте;
  •  степень деформации нижних конечностей;
  •  характер рентгенологических и биохимических изменений;

I – легкая;

II – средней тяжести;

III – тяжелая.

Период заболевания устанавливают прежде всего по возрасту ребенка:

  •  начальный (первые 3 года жизни);
  •  разгара (до 13-15 лет);
  •  реконвалесценции (после 13-15 лет);
  •  об остаточных явлениях с осторожностью можно говорить лишь у взрослых, т.к. и у них могут быть рецидивы.


Задача №61/п

Течение:

  •  острое;
  •  подострое;
  •  рецидивирующее

Острое течение:

  •  Чаще наблюдается у детей раннего возраста;
  •  характеризуется быстрым прогрессированием всех клинических, рентгенологических и биохимических признаков.

Подострое течение:

  •  Наблюдается после 5-7 лет
  •  характеризуется более медленным развитием процесса

Рецидивирующее течение:

Характерно чередование периодов обострения и улучшения, как правило обусловленное большими перерывами в лечении, что прослеживается на рентгенограммах: в области метафизов видны чередующиеся полоски уплотнения костной ткани - линии задержки роста

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Наибольшие трудности - разграничить ВДЗР и ВДДР

  •  Основными аргументами в пользу ВДЗР являются – прогрессирующий характер костных деформаций, несмотря на традиционное антирахитическое лечение; низкий уровень Са в сыворотке крови;
  •  Основной диагностический критерий – неэффективность пробного лечения витамином D в течение 4-6 недель .
  •  Проводится также дифференциальный диагноз с заболеваниями и состояниями, сопровождающимися выраженной гипокальциемией (т.к. при ВДЗР уровень Са снижен) (эндокринопатии - гипопаратиреоз, болезни почек с нарушениями канальцевых функций, патология ЖКТ – целиакия, влияние лекарственных препаратов (противосудорожная терапия и т.д.)

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
  •  Гипокальциемические судороги; последствия нарушений минерального обмена (ранний кариес и т.д.);
  •  в случаях поздней диагностики – тяжелые и грубые костные деформации нижних конечностей, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации


Задача №61/п

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Используются активные метаболиты витамина D - оксидевит в дозе 0,5-3 мкг/сут в зависимости от индивидуальной переносимости и степени тяжести;
  •  При отсутствии оксидевита может использоваться витамин D в высоких дозах. Начальная доза 10-15 тыс. МЕ/сут, максимальная 40-100 тыс. МЕ/сут;
  •  Обязательны  препараты Са (глюконат Са 1,5-2 гр/сут) и Р (фитин 0,75-1 гр/сут.
  •  Цитратные смеси по 10,0-20,0 в сут. Курсами по 3-5 мес.
  •  Витамины А и Е в лечебных дозах ( позволяют снизить токсическое действие вит.Д)
  •  Для оценки эффективности проводимой терапии необходимо следить за показателями общего Са и неорганического Р в сыворотке крови и их экскрецией с мочой

Критерии эффективности терапии:

  •  Уменьшение клинических симптомов заболевания;
  •  Увеличение уровня Са в сыворотке крови
  •  Снижение активности ЩФ
  •  Улучшение рентгенологической картины.

Положительная динамика – через 4-6 месяцев после начала комплексной терапии. Лечение вит.Д – длительное, непрерывное в течение нескольких лет

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  при своевременной и адекватной терапии (особенно при использовании активных метаболитов витамина Д) клинико-биохимические признаки ВДЗР у детей раннего возраста подвергаются обратному развитию;
  •  в случаях поздней диагностики формируются тяжелые костные деформации, затрудняющие передвижение больных и приводящие к инвалидизации (показано оперативное лечение - корригирующие остеотомии)
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике

наблюдение врача – педиатра, нефролога, ортопеда

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Основа профилактики ВДЗР – медико-генетическое консультирование семей, установление степени генетического риска для потомства.

Профилактика осложнений (гипокальциемии, инвалидизации больных) путем ранней диагностики и своевременной адекватной терапии заболевания


Задача № 62/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Атопический дерматит, период обострения, младенческая форма, распространенная, средней тяжести. Пищевая аллергия?

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови;
  •  общий анализ мочи;
  •  копрограмма;
  •  биохимическое исследование крови, общий белок, белковые фракции; ЦИК; JgE общий, специфические JgE к пищевым продуктам
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия легкая, гипохромная, железодефицитная.
  •  Значительное повышение содержание в сыворотке Jg E (в 8 раз)
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Атопический дерматит, период обострения младенческая форма, распространенная – тяжелая. Пищевая аллергия. Анемия легкая гипохромная, железодефицитная
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дерматит на фоне глистной инвазии (аскаридоз, лямблиоз).
    •  Пеленочный дерматит.
    •  Чесотка
  3.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Бактериальные осложнения (псевдофурункулез, стафилококк., фолликулит); грибковая инфекция – кандидозы;
    •  вирусная инфекция – герпес, герпетиформная экзема Капоши
  4.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
    •  Диетотерапия.
    •  Фармакотерапия: антигистаминные, мембраностабилизаторы, витамины, иммуномодуляторы, антибиотики; кортикостероиды, наружная терапия.
    •  Контроль окружающей среды


Задача № 62/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Формирование хронических форм;
  •  формирование респираторного аллергоза;
  •  формирование дерматореспираторного синдрома
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение участкового педиатра, совместно с детским дерматологом или аллергологом.
  •  При клиническом выздоровлении – наблюдение до 7 летнего возраста
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
    •  Развитие острой аллергической реакции (отек Квинке, стеноз гортани, анафилактический шок).
    •  Рациональное питание беременной женщины, кормящей матери, грудное вскармливание.
    •  Индивидуальный подход к профилактическим прививкам.
    •  Профилактика острых и хронических заболеваний


Задача № 63/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хр. гепатит? Гепатоз? Цирроз печени? Заболевание сердца с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности (гепатомегалия)? Сахарный диабет (гипогликемические состояния?) Судорожный синдром. Наследственное заболевание обмена веществ (гликогеноз?)

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови;
  •  биохимический анализ крови с определением общего белка и белковых фракций, функциональных проб печени (бромсульфалеиновая, АЛТ, АСТ), глюкозы, холестерина, общих липидов, мочевой кислоты, молочной кислоты;
  •  КОС;
  •  УЗИ печени;
  •  ЭКГ;
  •  ЭЭГ
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  общий анализ крови без патологических изменений;
  •  гипогликемия, гиперлактатемия, гиперурикемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипогаммаглобулинемия, нормальные показатели функциональных печеночных проб.
  •  компенсированный метаболический ацидоз;
  •  ЭКГ – без патологических отклонений
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Наследственное заболевание обмена веществ. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)

Обоснование диагноза:

  •  манифестация в грудном возрасте;
  •  отставание в росте, гипотрофия, приступы гипогликемии натощак (рвота, вялость, потливость, судороги), гепатомегалия;
  •  диспропорции тела (большая голова, короткая шея и ноги), «кукольное лицо», большой живот;  
  •  нервно-психическое развитие не страдает;
  •  гипогликемия натощак, гиперурикемия, гиперлактатемия, гиперлипемия (повышение общих липидов, холестерина).

Кардинальные признаки .

Триада симптомов:  гипогликемия, гиперлактатемия, гиперурикемия

Окончательный диагноз: исследование активности глюкозо-6-фосфатазы в печени путем прижизненной биопсии


Задача №63/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Дерматит на фоне глистной инвазии (аскаридоз, лямблиоз).
    •  Пеленочный дерматит.
    •  Чесотка
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  с гликогенозами других типов (преимущественно с генерализованными формами гликогенозов, также сопровождающихся гепатомегалией).
    •  Однако при этих заболеваниях происходит накопление гликогена или продуктов нарушенного метаболизма гликогена  практически во всех внутренних органах (мышцах, в том числе и сердечной, почках, клетках крови, селезенке) и т.д
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  диета с ограничением продуктов, содержащих лактозу и сахарозу, из которых образуется дополнительное количество глюкозо-6-фосфата; ограничение жира;
  •  профилактика рецидивов гипогликемии:
  •  увеличение кратности кормлений до 7-8 раз в сутки; в перерывах между кормлениями – сладкий чай;
  •  постоянное питание в течение ночи глюкозой или глюкозоолигосахаридами через назогастральный зонд с помощью специального насоса - уменьшение размеров печени, предупреждаются рецидивы гипогликемии


Задача № 63/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания:

определяется степенью снижения активности фермента глюкозо-6-фосфатазы. Дети погибают от  ацидотической комы или интеркурентных заболеваний в связи с имющимся вторичным иммунодефицитом. У части больных возможно улучшение состояния в период полового созревания

  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  наблюдение педиатра, гастроэнтеролога, эндокринолога
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Массовый диагностический скрининг (то есть выявление доклинической стадии болезни) не проводится.

Селективный скрининг – проводится в отдельных группах детей (группах риска) при наличии симптомов, подозрительных в отношении НБО, то есть выявленных на клинической стадии болезни.

Цель:

  1.  предотвращение инвалидизации больных;
  2.  эффективное генетическое консультирование семей пробандов с целью предупреждения распространения НБО в семье и обществе, в том числе, с помощью пренатальной диагностики.

Возможна пренатальная диагностика гликогенозов в семьях, уже имеющих больного ребенка:

Объект

  •  клетки хориона, полученные на 7-9 неделе беременности;

амниотическая жидкость, извлеченная с помощью амниоцентеза на 16-17 неделе беременности


Задача № 64/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Острая левосторонняя пневмония, внебольничная. Гипотрофия I степени. Рахит II, подострое течение, период разгара

  1.  План дополнительного обследования больного:
  •  Общий анализ крови, мочи.
  •  Биохимия крови, белок, щелочная фосфатаза, Са, Р,
  •  копрограмма,
  •  ЭКГ,
  •  Rg- грамма органов грудной клетки
  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
    •  Анемия легкая. Лейкоцитоз нейтрофильный, со сдвигом формулы влево. (Воспалительная реакция крови. Воспаление вероятно бактериального характера).
  •  Биохимия – гипофосфатемия, Са  на нижней границе нормы. Незначительное увеличение показателей щелочной фосфатазы (подтверждает рахит)
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Острая очаговая левосторонняя пневмония внебольничная. Неосложненная. Гипотрофия I степени. Анемия легкая. Рахит II, подострое течение, период разгара


Задача №64/п

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Острый бронхит,
    •  острый бронхиолит,
    •  туберкулез легких
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:
    •  Легочные – плеврит (метапневмонический) абсцесс легкого, пневмоторакс.
    •  Внелегочные – острая сердечно-сосудистая недостаточность, ДВС – синдром, инфекционно-токсический шок., РДСВ
  3.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование
  •  Антибактериальная терапия. Цефалоспорины 1-3  поколений (цефазолин 100 мг/кг).
  •  Наладить водный режим из расчета 150 мл жидкости на кг массы.
  •  Отхаркивающие в зависимости от вида кашля и его интенсивности.
  •  Кардиотропные
  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  выздоровление.
  •  Формирование затяжного течения пневмонии вследствие неблагоприятного преморбидного фона
  1.  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
  •  Наблюдение участкового педиатра в течение 1 года с частотой осмотров 2 раза в квартал.
  •  Консультация лор-врача
  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания

Риск развития затяжного процесса из-за наличия у ребенка рахита, гипотрофии. Для предупреждения затяжного течения пневмонии, профилактика осложнения, лечение рахита, гипотрофии, анемии


Задача 65/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Первичный врожденный гипотиреоз

  1.  План дополнительного обследования:

  •  Общий анализ крови;
    •  биохимический анализ крови;
    •  УЗИ щитовидной железы;
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;
    •  ЭКГ;
    •  R- грамма костей запястья (костный возраст)

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  анемия легкой степени
  •  гиперхолестеринемия
  1.  Окончательный диагноз: Первичный врожденный гипотиреоз

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Рахит;
    •  ВПС;
    •  перинатальное поражение ЦНС (энцефалопатия);
    •  анемия железодефицитная

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Гипотиреоидная  кома

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия гормонами щитовидной железы (тироксин);
    •  ноотропы;
    •  препараты железа;
    •  массаж;
    •  поливитамины

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Отстование в интеллектуальном развитии 

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Осмотр эндокринолога и осмотр невролога 1 раз в 6 месяцев;
    •  контроль костного возраста 1 раз в год;
    •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
  2.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
    •  патология щитовидной железы у матери;
    •  проживание в йоддефицитном регионе


Задача 66/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Задержка роста

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития и полового;
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  анализ крови на ГР  - базальный уровень и стимулированная секреция;
    •  R- грамма костей запястья (костный возраст);
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;
    •  R- грамма черепа;
    •  КТ головного мозга;
    •  консультация генетика

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  гипопротеинемия, гиперхолестеринемия
  1.  Окончательный диагноз: Нанизм, обусловленный соматотропной недостаточностью (ЦГН).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипотиреоз;
    •  семейная низкорослость

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Гиперлидемия – повышение АД, раннее развитие артериальной гипертензии

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия ГР

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Низкорослость

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

Патологическое течение беременности и родов


Задача 67/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Ожирение 3 степени, конституционально-экзогенное, неосложненная форма

  1.  План дополнительного обследования:
    •  сбор анамнеза
    •  антропометрия
    •  оценка полового развития
    •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
    •  ЭКГ, ЭхоКГ, кардиоинтервалография
    •  определение глюкозурии из суточного количества мочи
    •  глюкозотелерантный тест
    •  термотопография
    •  РО черепа
    •  РО кистей и лучезапястных суставов
    •  УЗИ печени, надпочечников,у девочек – матки, яичников
    •  консультация окулиста
    •  консультация невролога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:

  1.  Окончательный диагноз: Конституционально-экзогенное ожирение 3 степени, быстропрогрессирующее, кардио-васкулярные нарушения.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  сахарный диабет,
    •  гипоталамический синдром,
    •  Иценко-Кушинга синдром

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

  1.  Программа лечения:
    •  режим
    •  стол № 8
    •  лечебная физкультура
    •  гидропроцедуры
    •  поливитамины
    •  лечение имеющихся осложнений

  1.  Укажите возможные исходы заболевания


Задача 67/п

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр педиатра – два раза в год
    •  осмотр эндокринолога – ежемесячно, после стабилизации массы 1 раз в 3 месяца
    •  осмотр невролога – 1 раз в 6 мес
    •  осмотр окулиста – 1 раз в 6 мес
    •  Контроль за течением болезни:
    •  контроль массы, длины тела, динамика АД, динамика полового развития.
    •  Краниограмма.
    •  РО-грамма кистей рук с лучезапястными суставами при постановке на учет.
    •  Сахар крови 2 раза в год.
    •  ГТТ – 1 раз в 6 мес.
    •  Исследование жирового обмена (общие липиды, холестерин, В-липопротеиды)

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
    •  Оздоровительные мероприятия:
    •  Субкалорийная диета, разгрузочный день 1 раз в неделю.
    •  Занятия физкультурой.
    •  Коррекция метаболических нарушений.
    •  Санация хронических очагов инфекции.
    •  Плановая госпитализация 1-2 раза в год


Задача 68/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет, кетоацидоз, синдром Мориака

  1.  План дополнительного обследования:
    •  анализ мочи общий
    •  анализ крови общий
    •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
    •  определение КОС
    •  УЗИ печени и почек
    •  анализ гликемии в течение суток
    •  моча на ацетон
    •  анализ мочи по Зимницкому с подсчетом суточной экскреции белка и глюкозы
    •  консультация окулиста
    •  консультация невролога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  повышен удельный вес во всех порциях мочи в анализе по Зимницкому
  1.  Окончательный диагноз: Сахарный диабет 1 типа, тяжелый, фаза кетоацидоза, синдром Мориака.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  сахарный диабет, фаза кетоза
    •  Иценко-Кушинга синдром

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол № 9
    •  инсулинотерапия (на период интенсивной терапии – короткого действия – актрапид 0,1 ед/кг массы)
    •  инфузионная терапия (начинать с введения изотонического раствора  внутривенно струйно)
    •  витаминотерапия (кокарбоксилаза, В1, В6, С, А, Е,)
    •  ангиопротекторы
    •  гепатопротекторы
    •  желчегонные препараты


Задача 68/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр эндокринолога – 1 раз в месяц, 1 раз в 6 месяцев – окулист, стоматолог, фтизиатр.
    •  при осмотре обращать внимание на:  общее состояние, манифестные симптомы диабета, гипогликемические состояния, половое развитие, соблюдение режима питания и коррекции доз инсулина в соответствии с гликемией.
    •  лабораторный контроль – определение уровня гликемии не реже 4 раз в неделю, наличие ацетона. Уровень холестерина, гликозилированного гемоглобина – 1 раз в 6 мес. реакция Манту – 2 раза в год.
    •  оздоровительные мероприятия – соблюдение диетотерапии, инсулинотерапии и витаминотерапии. Липотропные препараты. Лечебная физкультура. Санация очагов инфекции, санаторно-курортное лечение.
    •  контроль эффективности диспансеризации – хорошее самочувствие ребенка, максимальная нормализация показателей углеводного обмена. Отсутствие гипогликемических состояний и кетоацидоза. Нормальное физическое и половое развитие. Отсутствие сосудистых осложнений. Диспансерное наблюдение постоянное

Основные факторы риска и профилактика развития заболевания


Задача 69/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Сахарный диабет, кетоацидоз

  1.  План дополнительного обследования:
    •  анализ мочи общий
    •  анализ крови общий
    •  биохимический анализ крови (общий холестерин, общий белок, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, хлор)
    •  определение КОС
    •  УЗИ печени и почек
    •  анализ гликемии в течение суток
    •  моча на ацетон
    •  анализ мочи по Зимницкому с подсчетом суточной экскреции белка и глюкозы
    •  консультация окулиста
    •  консультация невролога

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  гипергликемия
  •  повышенная удельная плотность мочи во всех порциях в анализе мочи по Зимницкому
  1.  Окончательный диагноз: Сахарный диабет 1 типа, тяжелый, фаза кетоацидоза.

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
  •  кетоацидотическая кома
  1.  Программа лечения:
    •  режим постельный
    •  стол № 9
    •  инсулинотерапия (на период интенсивной терапии – короткого действия – актрапид 0,1 ед/кг массы)
    •  инфузионная терапия (начинать с введения изотонического раствора  внутривенно струйно)
    •  витаминотерапия (кокарбоксилаза, В1, В6, С, А, Е,)
    •  ангиопротекторы
    •  гепатопротекторы
    •  желчегонные препараты
    •  симптоматическая терапия


Задача 69/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  при адекватном лечении достижение и длительное сохранение компенсации
  •  развитие осложнений сахарного диабета, в том числе и угрожающих жизни
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  осмотр эндокринолога – 1 раз в месяц, 1 раз в 6 месяцев – окулист, стоматолог, фтизиатр.
    •  при осмотре обращать внимание на:  общее состояние, манифестные симптомы диабета, гипогликемические состояния, половое развитие, соблюдение режима питания и коррекции доз инсулина в соответствии с гликемией.
    •  лабораторный контроль – определение уровня гликемии не реже 4 раз в неделю, наличие ацетона. Уровень холестерина, гликозилированного гемоглобина – 1 раз в 6 мес. реакция Манту – 2 раза в год.
    •  оздоровительные мероприятия – соблюдение диетотерапии, инсулинотерапии и витаминотерапии. Липотропные препараты. Лечебная физкультура. Санация очагов инфекции, санаторно-курортное лечение.
    •  контроль эффективности диспансеризации – хорошее самочувствие ребенка, максимальная нормализация показателей углеводного обмена. Отсутствие гипогликемических состояний и кетоацидоза. Нормальное физическое и половое развитие. Отсутствие сосудистых осложнений. Диспансерное наблюдение постоянное

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  наследственная предрасположенность
  •  инфекционные  и неинфекционные повреждения поджелудочной железы
  •  длительное лечение глюкокортикостероидными гормонами


Задача 76/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Диффузный токсический зоб

  1.  План дополнительного обследования:

Общий анализ крови;

биохимический анализ крови (холестерин, В – липопротеиды, общий белок);

УЗИ щитовидной железы;

анализ крови на тиреоидные гормоны – ТТГ, Т3, Т4;

ЭКГ;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  Гипохолестеринемия;
  •  Увеличение размеров щитовидной железы по УЗИ, диффузнай неоднородность, признаки аутоиммунного процесса;
  •  Повышение уровня Т4, снижение ТТГ;
  •  Тахикардия;
  •  Повышение АД, в большей степени систолического АД.
  1.  Окончательный диагноз: Диффузный токсический зоб II степени, средней степени тяжести, тиреотоксикоз.
  2.  
  3.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

НЦД;

Диффузный эндемический эутиреоидный зоб

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании

Тиреотоксический криз

Мерцательная аритмия

Офтальмопатия

  1.  Программа лечения:
  •  Применение тиреостатических препаратов (тирозол, мерказолил), начиная с максимкльной дозы 0,5-1,0 мг/сут в 2-3 приема в течение 4-6 недель до достижения стойкого эутиреоза, затем дозу постепенно снижают. поддерживающая доза 2,5-5 мг/сут на 2-3 года терапии.
  •  В-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин) в дозе 1-3 мг/кг в сутки, каждые 6-8 часов. Использование этой группы препаратов позволяет добиться быстрого клинического эффекта, уменьшается ЧСС, потливость, тремор.
  •  Через 6-8 недель возможно применение схемы лечения «блокируй-замещай», когда наряду с тиреостатиками применяются небольшие дозы левотироксина с целью уменьшения размеров железы  при быстром прогрессировании и коррекции гипотиреоза.

Задача 76/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания

Выздоровление – нормализация размеров щитовидной железы, стойкий, в течение 2-х лет эутиреоз, нормализация уровня антитиреоидных антител.

Рецидив  заболевания – показание к оперативному лечению.

10  План диспансерного наблюдения:

Осмотр эндокринолога 1 раз в 2-4 недели первые три месяца после достижения эутиреза с целью коррекции терапии, затем 1 раз в месяц;

контроль тиреоидных гормонов Т4 1 раз в месяц первые 3 месяца, затем 1 раз в 3 месяца, уровня ТТГ 1 раз в 3 месяца;

  •  УЗИ щитовидной железы 1 раз в 3 месяца;
  •  ЭКГ по необходимости;
  •  ОАК 1 раз в месяц  - лейкопения.

11 Профилактика рецидивов – лечение без перерывов тиреостатическими препаратами в адекватных дозах.


Задача 77/п

Эталон ответа:

1 Предварительный диагноз: Диффузный эндемический зоб

  1.  План дополнительного обследования:

  •  Общий анализ крови;
    •  УЗИ щитовидной железы;
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  Увеличение размеров щитовидной железы по УЗИ, нормальной структуры
  •  Нормальные уровни Т4, ТТГ - эутиреоз;
  •  ОАК без патологии

  1.  Окончательный диагноз: Диффузный эндемический зоб I степени, эутиреоз

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

С другими видами зобов –

  •  Спорадическим – встречается в нейоддефицитных регионах,
  •  Узловым – уточняется по УЗИ,
  •  аутоиммунным тиреоидитом в эутиреодном состоянии – признаки АИТ по УЗИ, наличия антитиреоидных антител,
  •  дисгормональным зобом – подростковый период, неэффективность  препаратов Йода, хороший эффект от левотироксина.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
  •  Зоб больших размеров, гипотиреоз
  1.  Программа лечения:
    •  Препараты КУ – йодомарин, йодбаланс в дозе 150 -200 мкг/сут на 6 месяцев.
    •  В случае значительного уменьшения размеров железы – продолжить прием препарата в профилактической дозе 100 -150 мкг/сут.
    •  Если размеры железы не уменьшились – повторно УЗИ, ТТГ, Т4 – и возможно, имеет место сочетание йододефицитного состояния с дисгормональным зобом и необходимо назначение препаратов левотироксина

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
  •  Выздоровление
  •  Зоб
  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев;
    •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
    •  контроль УЗИ щитовидной железы 1 раз в 6 месяцев

Задача 77/п

  1.  Основные факторы риска
    •  патология щитовидной железы у матери;
    •  проживание в йоддефицитном регионе.
  2.  Профилактика
  •  Массовая йодная профилактика – применение йодированной соли
  •  Групповая йодная профилактика – определение групп повышенного риска – дети, подростки, беременные, кормящие – применение препаратов, содержащих физиологические дозы  йода.
  •  Индивидуальная йодная профилактика – у отдельных лиц применение препаратов, содержащих физиологические дозы  йода.

Рекомендации ВОЗ

50 мкг – для детей грудного возраста

90 мкг – для детей 2-6 лет

120 мкг – для детей 7-12 лет

200 мкг – для беременных и кормящих


Задача 78/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Приобретенный гипотиреоз

  1.  План дополнительного обследования:

  •  Общий анализ крови;
    •  биохимический анализ крови;
    •  УЗИ щитовидной железы;
    •  анализ крови на тиреоидные гормоны;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  анемия легкой степени
  •  гиперхолестеринемия
  •  уменьшение размеров щитовидной железы
  •  гипотиреоз
  1.  Окончательный диагноз: Аутоиммунный тиреоидит, атрофическая форма, гипотиреоз (приобретенный).

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

  •  Другие формы АИТ узловая, диффузно- узловая

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Гипотиреоз

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия гормонами щитовидной железы (тироксин);

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Отставание в физическом, половом, интеллектуальном развитии 

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  После достижения нормального уровня ТТГ осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев;
    •  контроль уровня гормонов в крови 1раз в 6 месяцев 
    •  контроль УЗИ щитовидной железы 1 раз в год;
  2.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
    •  девочки пубертатного периода;
    •  патология щитовидной железы у матери;
    •  проживание в йоддефицитном регионе;
    •  пациенты с другой аутоиммунной патологией.


Задача 79/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: нарушение полового созревания

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития;
    •  Оценка полового развития;
    •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестотерон, эстрадиол

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие соответствует возрасту
  •  половое развитие  - соответствует возрасту. Вторичные половые признаки по мужскому типу. Последовательность появления правильная.
  •  Уровни ФСГ, ЛГ, тестостерона соответствуют возрасту.
  •  Уровень эстрогена повышен –избыточная тканевая конверсия андрогенов в эстрогены под влиянием повышенной ароматазной активности.

  1.  Окончательный диагноз: Пубертатная гинекомастия (физиологическая)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечноков
    •  Эстрогенпродуцирующие опухоли яичка
    •  С-м Клайнфельтера
    •  Гинекомастия, вследствие приема лекарственных препаратов - верошпирон, барбитураты, наркотики.

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Быстрое закрытие зон роста- низкий конечный рост (ведущая роль эстрогенов в процессах костной дифференцировки)

  1.  Программа лечения:
    •  Лечения не требуется

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Нормализация размеров железистой ткани

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Семейная форма


Задача 80/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: нарушение полового созревания

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития;
    •  Оценка полового развития;
    •  ОАК;
    •  ОАМ;
    •  Биохимический анализ крови
    •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестостерон;

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие нижняя граница нормы, обращает внимание задержка погодовых прибавок, с возраста должностного наступления пубертата
  •  половое развитие  - задержано. Наружные половые признаки по мужскому типу, вторичные – отсутствуют
  •  ОАК – без патологии
  •  ОАМ - без патологии
  •  Биохимический анализ крови - без патологии
  •  Костный возраст – отстает на 2,5 года - нижняя граница нормы
  •  Уровни ФСГ, ЛГ, тестостерона на нижней границе возрастной нормы.

  1.  Окончательный диагноз: Синдром позднего пубертата (конституциональная задержка роста и пубертата)

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипогонадизм гипогонадотропный – С-м Кальмана - высокорослые
    •  Гипогонадизм гипогонадотропный – сопровождает соматотропную недостаточность
    •  Гипогонадизм гипогонадотропный – опухоли головного мозга - неврологическая симптоматика
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Психологические проблемы
    •  Низкий конечный рост
    •  Формирование остеопороза (снижение костной плотности)
  3.  Программа лечения:
    •  Медикаментозного лечения не требуется
    •  Медикаментозное лечение  небольшими дозами препаратов тестостерона (сустанон 50 мг в/м 1 раз в месяц – курсом 3-6 месяцев) с целью стимуляции развития вторичных половых признаков, активации скорости роста, активации созревания собственной гипоталамо- гонадотропной системы, активация процессов минерализации костной ткани

Задача 80/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Нормальный рост и половое развитие
    •  Низкий рост и нормальное половое развитие

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 3-6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Семейная предрасположенность


Задача 81/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Задержка роста

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития
    •  Оценка полового развития  
    •  Общий анализ крови;
    •  общий анализ мочи;
    •  биохимический анализ крови;
    •  анализ крови на ГР  - базальный уровень и стимулированная секреция;
    •  R- грамма костей запястья (костный возраст);

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие нижняя граница нормы, обращает внимание нормальные погодовые прибавки роста
  •  половое развитие  - соответствует возрасту.
  •  ОАК – без патологии
  •  ОАМ - без патологии
  •  Биохимический анализ крови - без патологии
  •  Костный возраст – соответствует паспортному
  •  Уровни СТГ на нижней границе возрастной нормы, после стимуляции имеется выброс СТГ.
  1.  Окончательный диагноз: Субнанизм, семейно-генетическая низкорослость

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  Гипофизарно- церебральным нанизмом
    •  Синдромом позднего пубертата
    •  Приобретенном гипотиреозом

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Психологические проблемы

  1.  Программа лечения:
    •  Заместительная терапия ГР не показана!

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  Низкорослость

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев 

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:

Патологическое течение беременности и родов


Задача 82/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: нарушение роста и полового созревания

  1.  План дополнительного обследования:
    •  Оценка физического развития;
    •  Оценка полового развития;
    •  Анализ крови на ФСГ, ЛГ, тестостерон;
    •  Консультация генетика

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования:
  •  физическое развитие – выраженное отставание роста, обращает внимание низкая скорость роста с раннего возраста, отсутствие пубертатного скачка, с возраста должностного наступления пубертата. Родители и младший брат нормального роста
  •  половое развитие  - задержано. Наружные половые признаки по женскому типу, вторичные – неправильный пубертат – адренархе, признаки эстрогенизации (рост молочных желез) отсутствуют. У бабушки – низкий рост и нарушение репродуктивной функции.
  •  Уровни ФСГ, ЛГ - высокие, эстрогена – снижены. Имеет место гипергонадотропный гипогонадизм.
  •  Кариотип – мозаицизм синдрома Шерешевского - Тернера

  1.  Окончательный диагноз: синдром Шерешевского - Тернера

  1.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:
    •  С-м Нунан – фенотипические черты синдрома Шерешевского – Тернера и нормальный набор половых хромосом
    •  Приобретенные формы гипергонадотропного гипогонадизма в результате травм и опухолей головного мозга
  2.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании
    •  Психологические проблемы
    •  Низкий конечный рост
    •  Бесплодие
    •  Формирование остеопороза (снижение костной плотности)
    •   Осложнения, сопряженные с пороками развития (например, с коарктацией аорты)
  3.  Программа лечения:
    •  Коррекция роста в допубертатном периоде – гормон роста (международное совещание 2000г.)
    •  Заместительная гормональная терапия половыми гормонами  после того,как достигнут рост, близкий к окончательному. Моделирование пубертата – сначала небольшие дозы эстрогенов, затем доза увеличивается до физиологической , и через два года – эстрогенпрогестероновая терапия.

Задача 82/п

  1.  Укажите возможные исходы заболевания
    •  При заместительной гормональной терапии - нормальный рост и половое развитие
    •  Низкий рост и нормальное половое развитие
    •  Низкий рост и признаки гипогонадизма

  1.  План диспансерного наблюдения:
    •  Оценка физического и полового развития 1 раз в 6 месяцев;
    •  консультация эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с 5-6 лет

  1.  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания:
  •  Генетическое консультирование


Задача № 83/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Хр. гастродуоденит?
  2.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК - без патологии
  •  ОАМ - без патологии;
  •  Копрограмма - минимальные признаки амилореи
  •  биохимический анализ крови  - без патологии;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – без патологии.
  •  УЗИ органов брюшной полости – гипоьониия желчного пузыря
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Дисфункция билиарной системы  по гипотоническому типу
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Хр. гастродуоденит, обострение

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав. Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал). Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте.

Контроль копрограммы через 1 мес.

Контроль УЗИ через 3-6 мес.

Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога.


Задача № 84/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Хр. гастродуоденит?
  2.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК - без патологии
  •  ОАМ - без патологии;
  •  Копрограмма амилорея
  •  биохимический анализ крови  - без патологии;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  УЗИ органов брюшной полости – перегиб желчного пузыря
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение. Дисфункция билиарной системы  (перегибг желчного пузыря)
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Язвенная болезнь

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Иррадикационная терапия – метронидазол+ амоксициллин – 2 недели, затем продолжить курс противовоспалительной терапии – препаратами висмута  (вентер, викалин) – 2 недели

Антисекреторная терапия – блокаторы протоновой помпы – омепразол 20 мг 1 раз в день 14 дней или блокаторы Н2 –гистаминовых рецепторов в течении 1 месяца с постепнной отменой препарата

Обволакивающая терапия – гастал, маалокс, альмагель  на 1-2 недели при наличии болевого синдрома

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав.

Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал).

Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте для профилактики дисбактериоза

Контроль копрограммы через 1 мес. Контроль УЗИ через 3-6 мес.Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога, проведение противорецидивных курсов лечения 2 раза в год (весна, осень).

Задача № 85/п

Эталон ответа:

  1.  Предварительный диагноз: Хр. гастродуоденит?
  2.  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  1.  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  ОАК - без патологии
  •  ОАМ - без патологии;
  •  Копрограмма амилорея
  •  биохимический анализ крови  - без патологии;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  УЗИ органов брюшной полости – без патологии
  1.  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  2.  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Язвенная болезнь

  1.  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  1.  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Иррадикационная терапия – метронидазол+ амоксициллин – 2 недели, затем продолжить курс противовоспалительной терапии – препаратами висмута  (вентер, викалин) – 2 недели

Антисекреторная терапия – блокаторы протоновой помпы – омепразол 20 мг 1 раз в день 14 дней или блокаторы Н2 –гистаминовых рецепторов в течении 1 месяца с постепнной отменой препарата

Обволакивающая терапия – гастал, маалокс, альмагель  на 1-2 недели при наличии болевого синдрома

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав.

Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты, содержащие желчь (фестал).

Одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте для профилактики дисбактериоза

Контроль копрограммы через 1 мес. Контроль УЗИ через 3-6 мес.Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога, проведение противорецидивных курсов лечения 2 раза в год (весна, осень).



Задача № 93/п

Эталон ответа:

  •  Предварительный диагноз: Дисфункция билиарной системы? Дисбактериоз кишечника? Хр. гастродуоденит?
  •  План дополнительного обследования больного:
  •  общий анализ крови
  •  общий анализ мочи
  •  копрограмма;
  •  анализ кала на дисбактериоз;
  •  биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, мочевина, билирубин, холестерин, калий, натрий, кальций, фосфор, глюкоза, ЩФ);
  •  УЗИ органов брюшной полости;
  •  Эзофагогастродуоденоеюноскопия.

  •  Оценка результатов дополнительного обследования
  •  Анемия легкая железодефицитная;
  •  без патологии;
  •  амилорея - нарушение функций поджелудочной железы; признаки нарушения всасывания жирных кислот - нарушение функций поджелудочной железы и желчного пузыря; признаки воспаления слизистой оболочки толстой кишки.
  •  дизбактериоз за счет снижения бифидобактерий, лактобацилл; наличия патогенной флоры в  виде кишечной палочки с измененными свойствами.
  •  биохимический анализ крови снижение сывороточного железа;
  •  эзофагогастродуоденоеюноскопия – без патологии.
  •  УЗИ органов брюшной полости – перегибы в желчном пузыре, эхогенная взвесь, изменения со стороны поджелудочной железы
  •  Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Дисфункция билиарной системы  (S-образная деформация желчного пузыря). Дисфункция сфинктера Одди по панкреатическому типу. Дисбактериоз кишечника, компенсированная форма. Анемия легкая железодефицитная.
  •  С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику:

Хр. гастродуоденит, обострение

Хр. колит

  •  Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании:

Хр. панкреатит, хр. холецистит

  •  Составьте программу лечения больного и дайте ее обоснование

 Диета подбирается индивидуально в зависимости от ведущих клинических проявлений. Исключаются плохо переносимые (вызывающие появление боли , диспепсии) и способствующие газообразованию продукты (шоколад, бобовые, молоко, газированные напитки  и т.д.).

Желчегонная терапия – минеральная вода курсами по 2 недели в месяц в теплом, дегазированном виде или отвары желчегонных трав. Для восстановления процессов переваривания – ферментные препараты. Для коррекции дисбактериоза – бактериофаг коли + бифидумбактерин или линекс, одновременное назначение пребиотика – лактулозу или хилак-форте.

Контроль уровня гемоглобина и сывороточного железа через 1 мес, возможно назначение препаратов железа.

Контроль копрограммы через 1 мес, дисбактериоза через 1 мес.

Контроль УЗИ через 3-6 мес.

Наблюдение педиатра и гастоэнтеролога.


Задача № 92/п

  •  Укажите возможные исходы заболевания
    1.  Соблюдение диеты, рационального режима, лечение сопутствующей патологии постепенно приводит к улучшению  и восстановлению показателей и стойкой ремиссии
  •  Составьте план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике
    1.  Ребенок нуждается в наблюдении педиатра, гастроэнтеролога.
    2.  В случае развития осложнений заболевания - специалистов соответствующего профиля
  •  Основные факторы риска и профилактика развития заболевания
  •  Профилактика – соблюдение диеты, рационального режима, лечение сопутствующей патологии.
    Диффузный токсический зоб
  •  Диффузный эндемический зоб II степени, эутиреоз
  •  Аутоиммунный тиреоидит (АИТ), атрофический, гипотиреоз
  •  Юношеская гинекомастия
  •  Синдром позднего пубертата (Задержка полового созревания)
  •  Семейно-генетическая низкорослость
  •  Синдром Шерешевского- Тернера
  •  Дисфункция билиарной системы по гипомоторному типу
  •  Хронический антральный гастрит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  Хронический гастродуоденит, НР-ассоциированный, обострение.
  •  Хронический гастрит, обострение.




1. ТЕМА 2 Аналіз збереження і переробки сільськогосподарської продукції
2. УФИМСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОЛЛЕДЖ РАДИОЭЛЕКТРОНИКИ.
3. .В. зав. музеем истории терских казаков
4. педагогiчна характеристика колективу 2 класу У 2 класi навчається 14 учнiв з них- 8 дiвчаток i 6 хлопчикiв
5. МАГНИТНОЕ ПОЛЕ КРУГОВОГО И ПРЯМОГО ТОКО
6. monos один и logos речь
7. Статья 111 УК РФ Умышленное причинение тяжкого вреда здоровью 1
8. хоп и RB лейбла недавно созданного айдолом Пак ДжеБомом.
9. Цвет боли ~ красный Утром в окно заглядывает солнце которого давненько не было а потому на
10. информационные связи между различными локальными этническими национальными культурами осуществляемые к
11. ЛЕКЦИЯ Внутренняя медицина ведущая клиническая медицинская специальность
12. Лабораторная работа ’ 10
13. Лекція 20 ТРАДИЦІЙНА ОБРЯДОВІСТЬ Сімейні обряди та звичаї Спосіб внутрішнього життя людини тра
14. скорость жизни когда стрессы знакомы почти любому не понаслышке когда каждый к чемуто стремится и чегото.html
15. IВ петербургский период своей деятельности Новиков принимал активнейшее участие в создании независимых от
16. записка 2025 апреля для студенческих кураторов ЮУрГУ Конкурс Студенческий Лидер ЮУрГУ 23
17. Практичность полезность эффективность научного знания считаются производными от его истинности
18. Таможенный кодекс Российской Федерации 2004 года
19. Учет изделий из железобетона
20. 44 РОССИЙСКИЙ МЕНТАЛИТЕТ И УПРАВЛЕНИЕ Л

Материалы собраны группой SamZan и находятся в свободном доступе