Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ОДЕССКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра нейрохирургии и неврологии
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
по практическому занятию для студентов
Учебная дисциплина «неврология»
МОДУЛЬ №_1_ «Общая и специальная неврология»
(название модуля)
Содержательный модуль № 5 «Заболевания периферической нервной системы, перинатальные поражения нервной системы, соматоневрологические синдромы, наследственные заболевания нервной системы, врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга, медикаменты, используемые в неврологии»
(название содержательного модуля)
Занятие № 32 «Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга. Сирингомиелия
(тема занятия)
Курс IV Факультет медицинский
Специальность (шифр, название) 7.12010001 «Лечебное дело», 7.12010002 «Педиатрия», 7.12010003 «Медико-профилактическое дело»
Утверждено
на методическом совещании кафедры
“ “______________ 20__г.
Протокол №______.
Зав. кафедрой_______________Сон А.С.
/подпись/
Одесса – 2013 г.
Модуль _1_ «Общая и специальная неврология»
Содержательный модуль № 5 «Заболевания периферической нервной системы, перинатальные поражения нервной системы, соматоневрологические синдромы, наследственные заболевания нервной системы, врожденные дефекты позвоночника и спинного мезга, медикаменты, используемые в неврологии»
1. Тема № 32 «Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга. Сирингомиелия - 2 часа.
2. Актуальность темы:
В связи с возрастанием продолжительности жизни, а также загрязнением внешней среды, широким применением высоких энергий в производстве, химизацией сельского хозяйства увеличился удельный вес заболеваний, обусловленных патологической наследственностью. Изучение роли наследственности в патологии человека, закономерностей передачи наследственных заболеваний, разработка методов диагностики, лечения и профилактики наследственных болезней составляют важнейшую проблему нейрогенетики.
3.1 Общие цели:
3.2. Воспитательные цели:
3.3. Конкретные цели:
а) современную классификацию генетических заболеваний.
б) знать основные дефекты позвоночника и спинного мозга;
в) основные принципы лечения указанной патологии;
г) прогноз перечисленных выше заболеваний.
3.4. На основе теоретических знаний по теме:
а) с аномалиями Киари, Киммерли, сирингомиелией;
в) правильно определять топику поражения нервной системы;
г) назначить адекватное этиопатогенетическое лечение указанным группам больных.
|
№ п/п |
Дисциплины |
Знать |
Уметь |
|
1 |
Предыдущие дисциплины: а) Анатомия человека. б) Нормальная физиология. в) Патологическая физиология. |
Фило- и онтогенез нервной системы. Строение спинного мозга. Функции спинного мозга, его проводящие пути. Патоморфологические и последующие клинические изменения при развитии глиального процесса в спинном мозге |
На макропрепаратах отличать белое от серого вещества, и их основные образования. Исследовать движения, рефлексы на руках и ногах, чувствительность. Диагностировать двигательные и трофические расстройства. |
|
2 |
Следующие дисциплины: а) Инфекционные болезни. б) Рентгенология с лучевой диагностикой. в) Курортология, физиотерапия и медицинская реабилитация. |
Строение спинного мозга и симптомы его повреждения. Симптомы повреждения спинного мозга при разрастании в нем глии. Симптомы дефектов позвоночника, сирингомиелии и их патогенез. |
Проводить дифференциальную диагностику между миелитом и сирингомиелией . Назначить рентгенотерапию. Назначить адекватное физиотерапевтическое лечение. |
|
3 |
Внутренне предметная интеграция: а) Заболевание периферической нервной системы. б) Инфекционно аллергические поражение центральной нервной системы. в) Опухоли головного и спинного мозга. |
Строение и функции спинного мозга. Симптомы повреждения периферической нервной системы. Строение и функции спинного мозга. Симптомы поражения при воспалительных процессах Строение и функции спинного мозга. Симптомы поражения на различных уровнях. |
Проводить дифференциальную диагностику между плекситом и сирингомиелией. Проводить дифференциальную диагностику между сирингомиелией и миелитом, между сирингобульбиею и ствольным энцефалитом. Проводить дифференциальную диагностику между врожденными дефектами позвоночника, сирингомиелией и екстра-, и интрамедулярними опухолями спинного мозга |
Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка+ греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга. Разделяют две основные формы сирингомиелии– сообщающуюся и несообщающуюся.
Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди–Уокера и некоторые другие. Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.
Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством. Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии– операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек и I шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кистыIV желудочка при синдроме Дэнди–Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни– «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков(spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж когут варьировать от небольших(величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга. В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле. При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мезга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.
Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.
Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.
При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции– вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.
Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.
Гидроцефалия может быть открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мезга (сильвиевого водопровода). Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Дэнди–Уокера и др.).
Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемные скопления цереброспинальной жидкости, круженные утолщенной арахноидальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой) борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидальные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Чаще они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новообразования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лечения, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок. Синдром Дэнди–Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, отсутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении V желудочка и сопутствующей гидроцефалии.
Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.
Мальформация Арнольда–Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка(затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симптомами поражения спинного мозга и рядом других.
Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.
Аномалия Киммерли обусловлена формированием костной муфты на 1-м шейном позвонке, в которой проходит позвоночная артерия, приводит (с возрастом) к ее компрессии и симптомам нарушения кровоснабжения головного мозга, может проявляться вертигенозным, вестибуло-атактическим синдромом. Лечение преимущественно консервативное – НСПВП, сосудистые препататы, физиотерапевтические методы.
6. Материалы по методическому обеспечению занятия.
6.1. Задания для самопроверки исходного уровня знаний-умений:
1. При сирингомиелии патологический процесс локализуется в:
а) передних рогах спинного мозга;
б) задних столбах спинного мозга;
в) передних столбах спинного мозга;
г) задних рогах спинного мозга;
д) боковых столбах спинного мозга.
Ответ: г
2. Этиология сирингомиелии?
а) инфекционно-аллергическая.
б) травматическая;
в) сосудистая;
г) дефект эмбрионального развития нервной ткани;
д) вирусная.
Ответ: г
3. Мальформация Арнольда–Киари – это:
а) формированием костной муфты на 1-м шейном позвонке
б) опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие;
в) незаращения дужек позвонков;
г) изолированные объемные скопления цереброспинальной жидкости.
Ответ: б
6.2. Информацию для формирования умений-знаний можно найти в учебниках:
Основная литература
а) Нервные болезни: учебн. пособие / А. А.Скоромец, А.П.Скоромец, Т. А.Скоромец.-5- е изд.- М.: МЕДпресс-информ, 2012. – 560 с.: ил.
Дополнительная литература
а) Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника. / Петер Дуус ИПЦ «ВАЗАР-ФЕРРО» Москва. – 1997. - 400 с.
6.3. Ориентировочная карта для самостоятельной работы с литературой по теме занятия
|
№ п/п |
Основные задания |
Указания |
Ответы |
|
1 |
Повторить патогенез сирингомиелии |
Нервные болезни: учебн. пособие / А. А.Скоромец, А.П.Скоромец, Т. А.Скоромец.-5- е изд.- М.: МЕДпресс-информ, 2012. – С. 455-457 |
|
|
3 |
Повторить клинику сирингомиелии |
Нервные болезни: учебн. пособие / А. А.Скоромец, А.П.Скоромец, Т. А.Скоромец.-5- е изд.- М.: МЕДпресс-информ, 2012. – С. 455-457 |
|
|
4 |
Изучить лечение сирингомиелии |
Нервные болезни: учебн. пособие / А. А.Скоромец, А.П.Скоромец, Т. А.Скоромец.-5- е изд.- М.: МЕДпресс-информ, 2012. – С. 455-457 |
|
|
5 |
Указать симптомы аномалий Киммерли, Киари |
Нервные болезни: учебн. пособие / А. А.Скоромец, А.П.Скоромец, Т. А.Скоромец.-5- е изд.- М.: МЕДпресс-информ, 2012. – С. 455-457 |
7. Материалы для самоконтроля качества подготовки.
А. Вопросы для самоконтроля:
1. Этиология и патогенез сирингомиелии?
2. Где локализуются патоморфологические изменения при сирингомиелии и их характер?
3. Какие Вы знаете клинические формы сирингомиелии?
4. Перечислить основные клинические симптомы сирингомиелии?
5. Какие симптомы аномалии Киари?
6. Какие симптомы аномалии Киммерли?
Б. Тесты для самоконтроля с эталонами ответов:
1. Что из перечисленного не относят к status dysraphicus?
а) кифоз;
б) сколиоз;
в) амавроз;
г) косолапость;
д) олигодактилия.
Ответ: в
2. Какая терапия наиболее рациональная при сирингомиелии?
а) антиобиотикотерапия;
б) дегидратационных терапия;
в) оперативное лечение;
д) тканевая терапия.
Ответ: в
В. Задачи для самоконтроля с ответами:
35-летняя больная жалуется на постепенно возрастающую слабость мышц рук, потерю в них чувства боли, тепла и холода. При объективном обследовании выявлены множественные рубцы после ожогов на кисти и предплечье с обеих сторон, аналгезия по типу "куртки", симптом Клода-Бернара-Горнера, симптомы пирамидной недостаточности в ногах.
Какой диагноз у больного?
Ответ: сирингомиелия.
8.Материалы для аудиторной самостоятельной подготовки:
8.1. Перечень учебных практических задач, которые необходимо выполнить во время практического занятия:
1. Проверить наличие дизрафичного статуса.
2. Проверить трофику больного.
3. Проверить наличие диссоциированного типа нарушения чувствительности.
4. Проверить рефлексы, мышечный тонус конечностей.
5. Определить топику поражения.
9. Инструктивные материалы для овладения профессиональными умениями, навыками:
9.1. Методика выполнения работы:
1. Тщательный сбор анамнеза у больного.
2. Исследовать неврологический статус больного.
3.Поставить топический и клинический диагноз.
4. Назначить этиопатогенетическую терапию.
10. Материалы для самоконтроля овладения знаниями, умениями, навыками, предусмотренными настоящей работой:
10.1. Тесты разных уровней:
а) тестовые задачи "Крок-2";
б) тесты рубежного контроля № 2;
в) тесты, входящие в состав банка для ректорского контроля.
11. Тема следующего занятия.
«Практические навыки»
12. Задания для УДРС и НИРС по теме следующего занятия:
а) Провести обследование больных с неврологической патологией.
Методические рекомендации составил асистент Герцев В.Н.