Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ОДЕССКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра нейрохирургии и неврологии
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
по практическому занятию для студентов
Учебная дисциплина «неврология»
МОДУЛЬ №_1_ « Общая и специальная неврология»
(название модуля)
Содержательный модуль № 5 «Заболевания периферической нервной системы, перинатальные поражения нервной системы, соматоневрологические синдромы, наследственные заболевания нервной системы, врожденные дефекты позвоночника и спинного мезга, медикаменты, используемые в неврологии»
(название содержательного модуля)
Занятие № 31б « Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы с поражением пирамидной, эктрапирамидной, мозжечковой систем»
(тема занятия)
Курс IV Факультет медицинский
Специальность (шифр, название) 7.12010001 «Лечебное дело», 7.12010002 «Педиатрия», 7.12010003 «Медико-профилактическое дело»
Утверждено
на методическом совещании кафедры
“ “______________ 20__г.
Протокол №______.
Зав. кафедрой_______________Сон А.С.
/подпись/
Одесса – 20__ г.
МОДУЛЬ №_1_ « Общая и специальная неврология»
(название модуля)
Содержательный модуль № 5 «Заболевания периферической нервной системы, перинатальные поражения нервной системы, соматоневрологические синдромы, наследственные заболевания нервной системы, врожденные дефекты позвоночника и спинного мезга, медикаменты, используемые в неврологии»
Тема № 31б « Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы с поражением пирамидной, эктрапирамидной, мозжечковой систем» – 2 часа.
/тема занятия в соответствии с календарно-тематическим планом/
2. Актуальность темы:
Наследственные заболевания пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой систем широко распространены. Большое значение имеет ранняя их диагностика. Врачи всех специальностей должны быть осведомлены о риске и профилактике данной патологии.
3.1 Общие цели:
Ознакомить студентов с системными дегенерациями, типами их наследования и средствами профилактики.
3.2. Воспитательные цели:
Формирования у студентов профессиональных подходов к диагностике, лечению и профилактике патологии, для возникновения которой большое значение имеет наследственная предрасположенность. Студент должен уметь объяснить больному необходимость медико-генетического консультирования перед его вступлением в брак.
3.3. Конкретные цели:
а) клинику системных дегенераций (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой систем);
б) основные принципы лечения; вопрос профилактики, прогноз перечисленных болезней.
3.4. На основе теоретических знаний по теме:
- уметь
1. Заподозрить наследственные заболевания и диагностировать их.
2. Тактично и умело вступать в контакт с больным для получения анамнестичнеских данных.
3. Провести неврологическое обследование больного.
4. Назначить лечение.
3. Материалы доаудиторной самостоятельной подготовки (междисциплинарная интеграция).
|
№ п/п |
Дисциплины |
Знать |
Уметь |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
|
1 |
Предыдущие дисциплины а) Анатомия человека б) Нормальная физиология в) Клиническая иммунология, генетика и медицинская биология |
Строение спинного мозга, мозжечка, экстрапирамидной системы - физиологию пирамидной, экстрапирамидной систем, мозжечка; - механизм передачи нервных импульсов в синапсах Основные типы наследования наследственных болезней. |
На макропрепаратах отличать белое от серого вещества спинного мозга, знать расположение мозжечка, подкорковых экстрапирамидных узлов. Проверять движения, рефлексы. Составлять родословную больных с системными дегенерациями ЦНС. |
|
2 |
Следующие дисциплины а) Психиатрия б) Нейрохирургия |
Симптомы деменции, которые сопровождают хорею Гентингтона. Основные виды гиперкинезов. Болезнь Паркинсона, торсионную дистонию. |
Проводить дифференциальный диагноз между хореей Гентингтона и деменциями вторичного генеза. Проводить стереотаксические операции на подкорковых узлах. |
|
3 |
Внутренне-предметная интеграция: а) Демиелинизирующие заболевания нервной системы б) Опухоли ЦНС |
Симптомы рассеянного склероза Симптомы поражения спинного мозга на разных уровнях. |
Проводить дифференциальную диагностику между рассеянным склерозом и атаксией Фридрейха, Пьера–Мари, гепатоцеребральной дистрофией. Проводить дифференциальную диагностику между болезнью Штрюмпеля и опухолью спинного мозга. |
5. Содержание занятия
5.1. Симптоматика спастической параплегии Штрюмпеля: прогрессирующий центральный нижний парапарез, преобладание спастической гипертонии над мышечной слабостью.
5.2. Симптоматика болезни Паркинсона: мышечная пластическая ригидность, тремор, брадикинезия, постуральная неустойчивость.
5.3. Хорея Гентингтона: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония, эмоциональная лабильность, прогрессирующая деменция.
5.4. Гепато-церебральная дистрофия: гиперкинезы, тремор, дизартрия, мышечная ригидность, поражение печени, кольцо Кайзера-Флейшера.
5.5. Симптоматика семейной атаксии Фридрейха: смешанная атаксия, нистагм, дизартрия, алексия, патологические рефлексы, снижение глубокой чувствительности, деформация ступней, кифосколиоз, инфантилизм.
5.6. Симптоматика атаксии Пьера–Мари: атаксия, нистагм, дизартрия.
5.7. Лечение: спастической параплегии - миорелаксанты; болезни Паркинсона - циклодол, L-допа, мадопар, наком, препараты, которые нормализуют обмен веществ в нервной ткани (аминалон, энцефабол, церебролизин, липоцеребрин, витамины), а также мидантан, юмекс, парлодел, сермион и пр.; хорея Гентингтона - резерпин, допегит, галоперидол, циклодол, витамин В6, аминазин; гепато-церебральной дистрофии - диета, тиоловые препараты (купренил и прочие), симптоматичное лечение; атаксии - обще укрепляющие средства, ЛФК.
6. Материалы методического обеспечения занятия.
6.1. Задача для самопроверки исходного уровня знаний-умений:
а) Какие анатомические структуры включает в себя пирамидная система?
б) Назовите местоположение центрального и периферического двигательных нейронов.
в) Где пирамидный путь делает перекрест?
г) Где проходит пирамидный путь во внутренней капсуле?
д) Какие анатомические структуры включает в себя экстрапирамидная система?
є) Назовите основные экстрапирамидные пути.
ж) С какими анатомическими образованиями соединяется мозжечок?
з) Какие проводящие пути проходят в нижних ножках мозжечка?
и) Функции мозжечка?
к) Функции экстрапирамидной системы?
Эталоны ответов:
а) нервные клетки Беца, корково-спиномозговые и корково-ядерные волокна.
б) центральный двигательный нейрон (большие пирамидные клетки Беца) находится в коре прецентральной извилины. Периферический двигательный нейрон находится в передних рогах спинного мозга (мотонейроны) и двигательных ядрах ствола.
в) посегментно в спинном мозге перекрест волокон прямого корково- спиномозгового пути, на границе продолговатого и спинного мозга - перекрест бокового пирамидного пути, и надъядерный перекресток кортико-нуклеарного пути.
г) в передних двух третях заднего бедра внутренней капсулы.
д) полосатое тело ( хвостатое ядро и чечевицеподобное ядро). Чечевицеподобное ядро состоит из скорлупы и бледного шара. К экстрапирамидной системе относят также субталамическое ядро Люиса, красное ядро, черное вещество и систему нейронных путей, которые осуществляют связи стриарной, палидонигральной и палидо-субталамической систем с некоторыми участками головного мозга (премоторный участок коры большого мозга, сетчатое образование ствола) и спинного мозга ( передние рога и его сетчатое образование ).
є) красноядерноспинномозжечковый путь, задний продольный пучок, предверно – спинномозжечковый, оливоцеребеллярный, покрышечно-спиномозговой, ретикулярно-спиномозговой пути.
ж) со всеми отделами центральной нервной системы.
з) задний спинно-мозжечковый путь, внешние дугообразные волокна, предверно- мозжечковый путь, оливомозжечковый путь.
и) регуляция мышечного тонуса, координация движений и равновесия.
к) тонкодинамическая регуляция механизмов постурального тонуса, физических движений, мышечного тонуса, обеспечивает настройку и готовность к действию двигательного аппарата, перераспределение тонуса мышц во время движений, создания фона для осуществления быстрых, точных, дифференцированных движений, реализацию как безусловно-рефлекторных защитных движений, так и заученных, стереотипных, автоматизированных, в том числе профессиональных привычек, придавая им плавность и законченность.
6.2. Информацию, необходимую для формирования знаний-умений можно найти в учебниках:
Основная литература
а) Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А.В.Триумфов. – 17-е изд. – М. : МЕДпресс-информ, 2012. – 264 с. : ил.
б) Неврология : национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.
Дополнительная литература
а) Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника. / Петер Дуус ИПЦ «ВАЗАР-ФЕРРО» Москва. – 1997. - 400 с.
б) Клінічний практикум з неврології: (методичні рекомендації) / авт.-уклад.: А.С. Сон, О.М. Макаренко, В.М. Герцев, О.М.Стоянов – Одеса: Одес. нац. мед. ун-т, 2011. – 55 с.
6.3. Ориентировочная карта для самостоятельной работы с литературой по теме занятия
|
№ п/п |
Основные задачи |
Указания |
Ответы |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
|
1 |
Изучить клинику, диагностику, тип наследования, течение, лечение, прогноз, МГК при болезнях с преобладающим поражением пирамидной системы (параплегия Штрюмпеля). |
Неврология : национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 892-905. |
|
|
2 |
Изучить клинику, диагностику, тип наследования, течение, лечение, прогноз, МГК болезней с поражением координационной системы (атаксии Пьера-Мари и Фридрейха). |
Неврология : национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 892-905. |
|
|
3 |
Изучить патогенетические механизмы развития, клинику, течение, лечение, прогноз, МГК при заболеваниях с преобладающим поражением экстрапирамидной системы (гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона). |
Неврология : национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 892-905. |
7. Материалы для самоконтроля качества подготовки.
А. Вопросы для самоконтроля:
1. При каких гередитарных заболеваниях страдает пирамидная система? Их клиническое течение, тип наследования, диагностика и прогноз.
2. При каких наследственных заболеваниях поражается координаторная система? Их диагностика, тип наследования, клиническое течение, прогноз.
3. При каких наследственных заболеваниях поражается экстрапирамидная система? Их клиническое течение, тип наследования, диагностика и прогноз.
4. Медико-генетическое консультирование (МГК) при гепато-церебральной дистрофии.
Б. Тесты для самоконтроля с эталонами ответов:
1. Укажите болезни, при которых поражается экстрапирамидная система.
А) хорея Гентингтона
Б) семейный пароксизмальний паралич
В) болезнь Фридрейха
Г) болезнь Вильсона-Коновалова
Д) болезнь Пьера – Мари Ответ: а, г
2. Укажите болезни, при которых повреждается координационная система.
А) болезнь Верднига-Гофмана
Б) хорея Гентингтона
В) болезнь Фридрейха
Г) болезнь Пьера-Мари
Д) болезнь Паркинсона Ответ: в, г
3. Назовите заболевание с преимущественно аутосомно-рецессивным типом наследственности.
А) хорея Гентингтона
Б) атаксия Пьера – Мари
В) болезнь Фридрейха
Г) болезнь Штрюмпеля
Д) болезнь Вильсона-Коновалова Ответ: в, д
4. Какие из пересчитанных препаратов используют для лечения гепато-церебральной дистрофии?
А) д-пеницилламин
Б) прозерин
В) купренил
Г) унитиол
Д) дексаметазон Ответ: а, в, г
В. Задачи для самоконтроля с ответами:
1. У 70-летнего мужчины 3 года назад начали дрожать пальцы и кисть правой руки, более всего это проявлялось в состоянии покоя больного. При активных движениях тремор уменьшался. Через некоторое время развилась скованность в правых конечностях, которая постепенно перешла и на левые. Нарушилась походка; она стала медленной, мелкими, „шаркающими” шагами. Речь стала тихой, монотонной. Интеллектуальные функции не пострадали.
Ответ.
2. У 15-летнего парня шаткая походка, изменилась речь, стала „толчкообразная”. Коленно – пяточную и пальце – носовую пробы выполняет с промахиванием; симптом Ромберга положительный . Ахилловы рефлексы не вызываются. Свод ступни высокий, большой палец на ней – молоткообразный. Кифоз.
1. Какую болезнь следует предположить?
2. Укажите тип наследования.
Ответ:
8. Материалы для аудиторной самостоятельной подготовки:
1. Исследовать атаксию и уметь дифференцировать мозжечковую от сенситивной;
2. Исследовать гиперкинезы и установить их тип;
3. Исследовать пирамидную систему и установить уровень ее поражения.
4. Исследовать наличие кольца Кайзера – Флейшера и уметь трактовать его патогенез.
10.1. Тесты разных уровней:
а) тестовые задачи “Крок-2”;
б) тесты рубежного контроля № 2;
в) тесты, которые входят в состав банка для ректорского контроля.
«Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга. Сирингомиелия».
а) Изготовить таблицу с классификацией врожденных дефектов позвоночника и спинного мозга
в) Подготовить доклад по материалам исследования врожденных дефектов позвоночника и спинного мозга.
Методические рекомендации составил ассистент Герцев В.Н.