Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Гематология
1. Гемофилия А, клиника, диагностика, лечение.
2.Гемофилия В, клиника, диагностика, лечение.
Функции системы гемостаза:
1. поддержание жидкого состояния крови.
2. предотвращение кровотечения
Форменные элементы, плазменные факторы свёртывания.
Повреждение сосудистой стенки-> спазм->адгезия и агрегация т/ц - это первичный гемостаз - первич. гемостатич сгусток рыхлый и недолговечный.
Время кровотечения по Дюке - прокол мочки уха, фильтровальная бумага. N - 5-7 секунд.
Фибрин обр-ся в рез-те активации плазменных факторов свёртывания.
Фибрин укрепляет первичный тромб и приводит к образованию вторичного сгустка.
19 в. Рудольф Вирхов
1964 г. Бикс и Макфарлайн - каскадная система свёртывания.
13 плазменных факторов свёртывания.
В плазме они нах-ся в виде энзимогенов.
2 мех-ма свёртывания - внешний и внутренний.
Активация внутр. св-ния - калликреин-кининовая система.
1)Начинается с 12 фактора - ф-р Хагемана - под возд-ем коллагена и протеиназ. ->
2) 11 фактор ->
3) 9 ф-р в присутствии ионов Са (4 ф-р) + 8-й ф-р + 3-й т/цный ф-р ->
4) 10 ф-р Стюарта-Трауэрса + ионы Са + 5 ф-р + 3 ф-р ->
5) 2 ф-р (протромбин) + протромбиназа->
6) тромбин+1-й ф-р (фибриноген) + 13 ф-р ->
7) фибрин
Внешний м-м при поврежд. сосудов при выходе б-го кол-ва 1)тромбопластина + 7-й ф-р (проконвертин)->
2) 10й ф-р, дальше как обычно.
Скрининговые тесты:
1. Тромбиновое время - свёртывание рекальцифицированной плазмы при добавлении к ней готового тромбина. В N - 13-14 сек.
При удлинении - отсутствие фибриногена - аномальная афибриногенемия (насл.), гепаринотерапия.
2. Протромбиновое время - свёртывание плазмы при добавлении к ней тканевого тромбопластина (высушенный мозг ж-х). В N - 14-16 сек.
Протромбиновый индекс - отношение ПВ здорового к больному.
Протромбиновое отношение - наоборот.
ПТИ в норме стремится к 100%.
Моделирование внешнего пути свёрт. крови - патология 5,3,7,10,2 ф-ров.
3. АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время - вр. свёрт. плазмы при добавл. к ней каолин-кефалиновой смеси (глина+фосфолипид растит. происх-я - ф-я 3-го ф-ра) В N -36-43 сек. Имитирует внутр. мех-м свёртывания крови. Патология 12,11,9 и 8 ф-ра свёртывания.
Больные с патологией 12 ф-ра имеют повышенное тромбообразование.
Кровотечения у б-х с патологией 11,9 и 8 ф-ра.
Вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии, смешанные.
Преобладает примитивная форма с недостаточностью одного фактора свёртывания (один ген).
Вторичные приобр. коагулопатии сопр-ся комплексным нарушением.
Чаще дефицит витК-зависим.ф-ров при б-х печени 2,7,10 ф-ры.
Гемофилия.
Гемофилия - наиб. часто встреч. насл. диатез с дефицитом или молекул. аномалиями 8-го или 9-го факторов крови.
У 40% проследить насл-ть не удаётся -> спорадическая мутация. На земле 1 млн. б-х.
Заб-ть от 6 до 18 случаев на 100.000 м-н в год.
Недостаток антигемофильного глобулина.
Гемофилия А -8ф-р (90-95%)
Гемоф. В -б-нь Кристмаса 9-й ф-р
триада:
1) Наследование по рецесс. признаку с х-хромосомой
2) Наруш. обр-я тромбопластина
3) Идентичное клиническое течение с пораж. с-вов в рез-те рецидив. гемартрозов.
Класс-ция в зав-ти от уровня снижения ф-ра по Баркагану:
1) тяжелая 0-2%
2) средняя 3-5%
3) легкая > 5%
Клиника: преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей
Суставные поражения - острые и рецидивирующие гемартрозы, хр. синовиты, деструктивные геморрагич. остеоартрозы - гемофилическая артропатия.
Внесуставные пораж. ОДА относ-ся гематомы - п/к, межмышечные, внутримышечные.
Забрюшинные гематомы, гематомы корня языка и шеи.
Обильные длит. повторные кровотеч. при травме.
Почечные кровотеч., ЖКК, пораж. ЦНС, кровотечения после экстракции зубов.
Отчетливая эволюция с-мов б-ни. Чем легче б-нь, тем позже появл-ся с-мы.
О. гемартроз хар-ся внезапным появлением, выраженным болевым синдромом.
Диагностика тяжелых форм происходит в раннем возрасте.
Средняя форма - в 3-6 лет.
Рецидивирование связ. с морф изм-ями синовиальной об-ки сустава.
1976 г. проф. Андреев предложил тотальную синовэктомию.
С наиб. частотой пораж. коленные суставы. Пораж-ся от 1-го до 8-12 суставов.
Инфицированные гематомы м.б. ошибочно диагностированы как флегмоны.
М.б. разрушение пяточной кости.
Опасны кровоизл. в глотку - м.б. асфиксия.
Иногда почеч. кровотеч. провоцируется сопутствующим нефритом.
М.б. почечная колика из-за сгустка в мочеточнике.
Смерть чаще всего от кровоизлияния в головной и спинной мозг.
Многодневные кровотечения из мест порезов и др.
Кровотечение возникает через 5-6 часов, т.к. первичный сгусток обр-ся.
Кровоизлияния в сальник и брыжейку имитируют о. живот.
Если эфф-т заместительной терапии достаточен можно обойтись без операции.
УЗИ, радионуклидное сканирование, КТ, ЭхоКГ.
Осложнения гемофилии
1. Иммунного генеза - в ответ на введение чужеродного белка появл-ся IgG - ингибиторные формы гемофилии. Чаще при тяж. формах.
Вторичный ревматоидный синдром - восп. процесс в мелких суставах.
Прогрессирование не связано с кровоизлияниями.
2. Вирусно-иммунного генеза.
Гематомы могут подвергаться оссификации.
Лечение: заместительная терапия
3.Основные осложнения трансфузнонной терапии при гемофилиях.
1. Иммунного генеза - в ответ на введение чужеродного белка появл-ся IgG - ингибиторные формы гемофилии. Чаще при тяж. формах.
Вторичный ревматоидный синдром - восп. процесс в мелких суставах. Прогрессирование не связано с кровоизлияниями.
2. Вирусно-иммунного генеза. - гепатит и т.д.
4.Приобретенные коагулопатии, основные причины; диагностика и лечение.
- Синдром ДВС
-угнетение факторов протромбинового комплекса (II, VII, X,V) при заб-х печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах к-ка, передозировке фенилина, геморрагич. б-нь новорожд.
-появление имм. ингибиторов ф-ров свётрывания, чаще к VIII фактору
- кровоточивость, обусл. Гепаринизацией, введением стрептокиназы, урокиназы и дефибринолитиков.
ДВС-с-м
Причины: акушерские и гинекологич., онкологич. заб-я, масс. травмы, инфекции.
Гиперкоагуляция – коагулопатия потребления – гипокоагуляция.
Острое, подострое и хр. Течение
Лечение: коррекция гемостаза, восст. ОЦК, гемодиализ, палзмоферез
5. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными тепловыми агглютининами. Клиника,
диагностика (проба Кумбса), лечение.
Дефицит Т-супрессоров-> много В-клеток
Агглютинины и гемолизины.
Полные - в сосудах, неполные - в макрофагах селезёнки.
анемия+желтуха+ретикулоцитоз
Кумбс - антиглобулиновая сыв-ка+отмытые э/ц-> агллютинация, т.к. Ат на пов-ти э/ц
Проба на аутогемолиз
Кортикостероиды: 1мг/кг до прекращение гемолиза, затем снижение по 2,5 мг/сут.
У 20% нет эф-та -> спленэктомия (накопление Сr)
Цитостатики и иммунодепрессанты в крайнем случае
Переливание эрмассы с тщат. подбором доноров - непрямая пр. Кумбса - сыв. б-го + э/ц донора -> антиглоб. сыв-ка.
6.Холодовая агглютининовая болезнь. Клиника, диагностика, лечение.
Полные холодовые - IgM - чаще у пожилых.
Синдром Рейно - парестезии, побеление кожи, некрозы + небольшая анемия.
Цитостатики + смена климата.
2-хфазные (Ландштайнер)
Часто у б-х с LuesIII
Проба Ландштайнера - кровь охлажд. - термостат - гемолиз
Цитостатики и иммунодепрессанты, гкс не эф-ны
С-м Фишера-Эванса - аутоимм. анемия+т/ц пения
7.Наследственный сфероцитоз. Клиника, диагностика, лечение
Гемолит. анемия, обусл. деф-том мем-ны э/ц
= б-нь Микловского-Шафара.
Повыш. прон-ть мем-ны для Nа и воды.
Увелич. сел-ка. Много пигм. камней к 20гг.
Застрев. в веноз. синусах сел-ки. 4мм-7мм
Сфероцит м. терять часть мем-ны -> микросфероцитоз и сниж. осм. резист-ть
Спленэктомия после 20 лет.
М.б. овалоцитоз, но редко.
8.Серновидноклеточиая анемия. Клиника, диагностика, лечение.
Гемолит. анемия с кач-ной Нв-патией.
Замещение глу на вал в 6 полож. В-цепи
Раст-ть в 20 раз меньше.
У гетероз. серпоовид-ть появл-ся в экстр. состояниях (в т.ч. при малярии)
До года - нет
Тромбозы - ишемии-некрозы
Кости, тяж. болевой с-м
Увелич. печени и сел-ки, затем сел-ка уменьш. (f-ная аспления), т.к. инфаркты и склероз.
Причина гибели - вторич. инф-ции
м.б. гипергемолитич. кризы (при малярии), апластич. кризы, Секвестрац. кризы - блокада сел-ки
Тромбозы сосудов сетчатки.
Б-е живут до 10-15 лет.
Тест - 2 стекла, вазелин - гипоксия - серп-ть - даже у гетерозигот
Электрофорез Нв
Лечение - обезболивание, реополиглюкин,
гепарин и непр. антикоаг., вакцинация от всех инф-ций, перелив. эрмассы
У арабов - персист. нос-во фетального Нв.
Гидроксимочевина - првыш. ур-нь НвF, следить за л/ц - не <3.0
Генет. конс-ция
9.Талассемия. Клиника, диагностика, лечение.
Гемолит. анемия с колич-ной Нв-патией.
нет гена, отвеч. за с-з В-цепей
-В0 - б-нь Кули (el в 4-5 лет) - только транспл-ция ККМ
-есть В-цепи, но мало
Избыток а-цепей- преципитация их на э/ц и э/б - гемолиз+неэфф. эритропоэз
Анемия - тяж. гипоксия - повыш. эритропоэтина - очаги кроветворения в костях, печени и сел-ке (увелич. их), башенный череп, монголоидность, гипогонадизм
Мишенев. э/ц, электрофорез - а-цепи и НвF - много, НвА - мало.
Перелив. эрмассы (1 раз в 3-4 нед.)
Десферал, т.к. гемосидероз
Перелив. заморож./разморож. э/ц, т.к. много Ат
а-талассемия
а0 не совм-ма с жизнью, т.к. а-цепи входят в Нв-ны все, кроме Портленда- плод гибнет на 4-6 мес. гестации
10.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Клиника диагностика, лечение.
Гемолит. анемия, приобрет. мембранопатия
1-2 на 100.000
=б-нь Штрюбинга
Гемолиз внутрисосуд. - утром чёрная моча+ при инф. заб-х и приёме некот. лек. в-в
Активир. 9-й компонент комплемента протеолитич. действует на чужие кл-ки.
У б-х дефект мем-ны всех кл-к крови (мутация на уровне СКК) - чув-ны к 9 ком-ту.
Норм. и пат. фракции, от их соотнош. зависит клиника
Во время сна - физиологич. ацидоз - акт-ция компл-та.
При гемолизе выд-ся много тромбопластина - тромбозы
Тест Хема - плазма + НС1 + э/ц б-го
Сахарозный тест - то же самое, но с сах-зой
Перелив. отмытых э/ц раз в 3 нед.-2 мес.
11.Миелодиспластический синдром, клинические варианты, особенности болезни, прогноза, лечения
7-10 на 100.000 у людей > 70 лет
гетерогенн. группа б-ней с наруш. f СКК.
Неэфф. эритропоэз.
Причина - хромосомн. аномалия клонального хар-ра в 80%
В крови - рефрактерная анемия, 30% - лейкопения, 15% т/ц-пения
В ККМ - много предш-ков с чертами дисплазии - вакуоли в э/б, не расх-ся при делении - мостики+неск. ядер, мегалобласты - все погиб. в ККМ. Псевдопельгеровская аномалия л/ц - 2 дольки, сниж. хемотаксиса
Мегакариоциты - большие, плохо отшнуровывают т/ц
Бластных кл-к от 5 до 30%.
Сидеробласты - 70-80% (N до 15%)
Класс-ция:
- рефрактерная анемия
- сидеробл. анемия
- МДС с избытком бластов (5-10%)
- МДС с избытком бластов и трансформацией (от 10 до30%) - всегда предстадия о. лейкоза
Если > 30% - о. лейкоз
Диф. д-з с мегалобластной анемией (В12) и апластич. анемией (если есть хромосомн. пат. - МДС с гипоплаз. кроветворения)
Трансф. эрмассы
При избытке бластов - цитозар в малых дозах (10-15 мг на 20-25 суток) - способ-ет вызреванию бластов, но не повыш. прод-ть ж-ни
Иммуносупресс. терапия см. ниже. Гкс не эф-ны
Прогноз плохой, особенно при переходе в о. лейкоз
12. Апластическая анемия. Патогенез, клиника, диагностика и лечение
Практич. нет СКК в ККМ (~1%)
2-3 на 100.000
Причины: 1)стромальные кл-ки не прод. цитокины - не подтв.
2) аутоимм. - СКК подавл-ся цитотоксич. Т-супрессорами
Вторич. - 30%, идиопатич. - 70%
Факторы: радиация, ХАГ, химия, имм. конфликт бер-х, хлорамфеникол, левомицетин, сульфаниламиды, вирусы
анемия+геморрагии+инф.-токс. с-м из-за агранулоцитоза (в т.ч. агранулоц. лих-ка)
В крови: нормохр., нормоцит. анемия, т/ц - пения, ретикулоцитов нет, лейкопения, относит. л/фцитоз
Если л/ц < 200 - о. форма el через 1,5-2 мес.
200-500 - ср. тяжести,
1000 - хр. форма, хороший прогноз
В ККМ - сухой мазок или мало л/ф
Трепанобиопсия - жировая ткань и очень мало кл-к
Диф. д-з: о.лейкоз, мегалобл. анемия, гиперспленизм, МДС.
Лечение:
Транспл-ция ККМ до 40 лет
иммуносупресс. терапия:
-анти-Т-л/ф иммуноглоб. 10-15 мг/кг 5 дней
-циклоспорин - 5-10мг\сут 12 мес.
- комбинир. терапия
спленэктомия
перелив. ком-тов крови
десферал
13 Хр. Feдефицинтные анемии. Клиника диагностика, лечение
В орг-ме 4-4,5 г Fe (3 в Нв, 1,5 в депо)
Сут. потр. 20-24 мг
Потери с мочой, с калом и эпидермисом.
В пище - 10-14 мг жел.
Всасыв. в 12пк и тощей к-ке при уч-тии НС1 и аск. к-ты
Связ. с трансферином, хранение в сидерофагах (20% гемосидерина, 80% - ферритина)
Сначала истощ. депо
Причины: хр. кровопотеря, бер-ть (>1г), ЖКТ, эндометриоз, первич. легоч. сидероз (Ат против альв. капилляров), мальабсорбция
Извращ. вкуса и запаха - pica chlorotica, койлонихия, заеды, сухость кожи, выпадение и ломкость волос
В крови - гипохр., микроцит. анемия
Сыв. железо - норма 12-35 ммоль/л
ОЖСС норма 20 мкмоль/л
У б-х ОЖСС повышена и общ. и латент.
Оценка депо по ферритину сыв-ки - норма 20-200 мкг/л
У б-з ферритин снижен.
Лечение:
Найти и устранить причину
Начинать с приема пр-тов per os, длит. не менее 3 мес., суточ. доза 200 мг
сорбифер, ферроградумент, тардиферон, фоеспан, феррум лек
Парентерально: феррум лек, мальтофер, жектофер, венофер.
Имферон - жележодекстрановый комплекс, не фильтр-ся почками
Комплексн. - ферро-фольгамма
Диф. д-з:
-анемия при хр. заб-ях
-гетерозиг. талассемией
-порфирией
-МДС с сидеробластами
14. Анемии при хр. инф. и неинфек. воспал.заб-иях.Особенности развития, диагностика и лечение.
Активный tbc, ревматоидный артрит и др.
Осн. мех-м - наруш. обмена ж-за.
Активация макрофагов - фагоцит. ж-зо, но не передают его э/б.
Ферритин - норм., железа в депо много, но сывороточное железо низкое.
Лечить такую анемию не надо, надо лечить осн. заб-ние
15.Перннцнозная анемия(болезнь Аддисона-Бнрмера), Клиника, диагностика (тест Шиллинга), лечение
Вс и В12 уч-ют в с-зе ДНК, при их нед-ке кл-ка растет, но не делится и затем разр-ся.
Причина анемии - неэфф. эритропоэз
Продукты: В12 - мясо, Вс - шпинат, салат, рис
В12 потреб-ть - 5мкг/сут, запас 10-15 мг (в печени) -> хватит на неск. лет. Всасыв-ся в ileum, необх. ф-р Касла (преотвращает разруш. в ж-ке)
Вс потреб-ть - 100-200мкг/сут, запас 10 мг -> хватит на неск. мес. Всасыв-ся в ileum, термалабилен.
Причины: 1пищ. дефицит
-строгие вегетарианцы
-хорошо провар. пища
2 наруш. всас-я:
-нет ф-ра Касла - б-нь Аддиссона-Бирмера = пернициозная анемия
-резекция ж-ка
-хр. энтерит
-резекция тонк. к-ки
-дифиллоботриоз
прием седат. ср-в и противотуб пр-тов
Клиника:
атрофия слиз-х, желтушность кожи, глоссит Хантера, эзофагит (с-м Хламмер-Вильсона - наруш. глот. твёрдой пищи), атрофич. гастрит с ахлоргидрией.
Периф. полинейропатия (только при В12), пораж. боковых столбов - спастич. параличи
В крови: макроцит. анемия, повыш MCV, MCHC - N. Тельца Жоли, кольца Кебота.
л/ц пения + гиперсегиентация л/ц, т/ц пения
В ККМ - гиперклеточный КМ, мегалобластич. эритропоэз
Стерн. пункция до начала лечения, т.к. быстрый эфф-т
Тест Шиллинга: В12 с Со* - собирают мочу. В норме выд-ся > 15%
Диф.д-з
-МДС
-Макроцит. анемия при алкоголизме
-ретикулоцитоз
Лечение:
В12 по 1000мг. если есть неврол. с-ка, если нет- 400-600мг
Вс - 2-5 мг/сут
PAGE 7