Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
імені О.О. БОГОМОЛЬЦЯ
“Затверджено”
на методичній нараді
кафедри педіатрії №1
Завідувач кафедрою
Професор Тяжка О.В.
“____“ ____________ 200_ р.
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ
|
Учбова дисципліна |
Госпітальна педіатрія |
|
Модуль № 2 |
Неонатологія |
|
Змістовний модуль № 8 |
Найбільш поширені неінфекційні захворювання новонароджених |
|
Тема заняття № 8 |
Геморагічна хвороби новонароджених |
|
Курс |
5 |
|
Факультет |
І медичний факультет |
Київ 2009
1. Конкретні цілі:
- знати особливості гемостазу у новонароджених дітей дітей;
- з'ясувати роль асфіксії в порушенні гемодинаміки і КОС і їх вплив на проникність судинної стінки;
- з'ясувати роль функціональної незрілості в розвитку геморагічного синдрому, роль кишкової флори в підтримці системи гемостаза, роль дефіциту різних чинників згортання крові в розвитку геморагічного синдрому;
- уміти вибирати з даних анамнезу відомості, що ведуть до розуміння причин розвитку геморагічного синдрому;
- уміти при об'єктивному обстеженні виявити найбільш інформативні симптоми захворювання, проявом якого з'явився геморагічний синдром;
- уміти скласти індивідуальну схему діагностичного пошуку;
- уміти інтерпретувати аналізи крові, розібратися в характері порушень гемостаза;
- уміти провести диференціальну діагностику між різними захворюваннями, що супроводжуються кровоточивістю: геморагічна хвороба новонароджених, різні форми тромбоцитопеній і тромбоцитопатій, спадкові і вторинні коагулопатії, а також різні захворювання, що супроводжуються ДВЗ-синдромом (сепсис, внутрішньоутробні інфекції та ін.);
- уміти призначити індивідуальний план обстеження, сформулювати діагноз і призначити лікування дітей з геморагічною хворобою новонароджених і змінювати його залежно від ефективності лікування;
- уміти визначити свідчення для переливання препаратів крові;
- знати тактику надання невідкладної допомоги при геморагічному синдромі;
- застосовувати деонтологічні навички при спілкуванні з батьками новонародженої дитини.
2. Базовий рівень підготовки.
|
№ |
Назви попередніх дисциплін |
Отримані навики |
|
1 |
Нормальна анатомія |
Знання анатомії органів кровотворення, серцево-судинної системи. |
|
2 |
Нормальна фізіологія |
Знання функції крові, функції печінки. |
|
3 |
Мікробіологія |
Знання сапрофітної мікрофлори і її ролі в життєдіяльності організму. |
|
4 |
Патологічна фізіологія |
Знання порушень гемостазу, патології системи крові, порушень функції печінки. |
|
5 |
Пропедевтика дитячих хвороб |
Знання семіотики і методів обстеження хвороб крові, семіотики і методів обстеження захворювань печінки. |
|
6 |
Фармакологія |
Знання механізму дії і побічні ефекти антикоагулянтів, препаратів крові і кровозамінників. |
|
7 |
Акушерство і гінекологія |
Знання патологічного перебігу вагітності та родового акту, що призводять до гіпоксї плоду і асфіксії новонародженого. |
Система гемостаза забезпечує, з одного боку, попередження і зупинку кровотечі, а з іншої – збереження рідкого стану циркулюючої крові, тому проявом розладів системи гемостаза можуть бути як тромбози, так і підвищена кровоточивість, геморагії.
До особливостей системи гемостаза при народженні можна віднести, з одного боку – тенденцію цілісної крові до гіперкоагуляції за рахунок:
- скорочення тромбінового і протромбінового часу,
- підвищеної кількості 1,2 фрагментів протромбіну,
- підвищеної кількості ензимів, що інгібірують комплекс антитробіна ІІІ,
- продуктів деградації фібриногену і фібрину.
З іншого боку – тенденцію до гіпокоагуляції за рахунок:
- пониженого рівня прокоагулянтов (ІІ, УІІ ІХ, Х ),
- пониженого рівня факторів контакту (прекалікреїну, кініногену),
- пониженого рівня антитромбіну ІІІ,
- протеїнів С і S,
- низької активності фетального фібриногену,
- підвищеного рівня УІІІ фактора і фактора Вілебранта,
- транзиторного (в межах години) різкого підвищення активності фібринолізу,
- великої кількості в крові гепарину,
- низькій агрегаційно-адгезийної активності тромбоцитів під впливом АДФ і колагену в
перших 3-4 дні життя.
Крім того у новонародженихдітей спостерігається підвищена проникності судин із-за недостатності аргирофільного каркасу і підвищеної їх ламкості і недостатньої скоротливої здатності капілярів.
З погляду загального гемостатичного потенціалу в перші хвилини/години життя дитини переважають гіперкоагуляційні впливи, що пов'язане з:
1) стресовою гиперкатехоламінемиєю;
2) підвищеним вмістом АКТГ, СТГ, альдостерону;
3) надходженням тканинного тромбопластину при відшаруванні плаценти;
4) фізіологічною поліцитемією;
5) підвищеною втратою води з поверхні шкіри, що впливає на властивості реологій крові.
Стан гемостазу новонародженого в перший тиждень життя є віддзеркалення механізмів адаптації до позаутробного життя. У здорових доношених дітей, що розвивалися внутришньоутробно при неускладненому перебігу вагітності у соматично здорових матерей, описані особливості гемостаза не супроводжуються будь якими проявами схильності до кровоточивості, і надалі протягом декількох тижнів нівелюються.
У недоношених дітей, особливо з дуже малою масою при народженні, або у тих, що розвивалися внутришньоутробно, на тлі хронічної гіпоксії, хронічної патології шлунково-кишкового тракту у матері, при народженні відмічаються нижчі (в порівнянні із здоровими доношеними дітьми) концентрації вітаміну К, вітамін-К-залежних факторів згортання крові, факторів контакту (ХП, прекалікреїну, кініногенів з високою молекулярною масою), агрегаційних властивостей тромбоцитів, ще більш активний транзиторний фібриноліз в першу годину життя з подальшим глибшим його пригніченням при дуже низькому рівні плазміногена і антикоагулянтів, велика проникність і крихкість судинної стінки. Ці діти вже до пологів, в пологах і відразу після народження схильні до кровоточивості, і ця тенденція збільшується в перші дні життя (як правило, на тлі різних патологічних станів, які зазвичай у них є). При цьому у частини таких дітей кровоточивість поєднується з тромбозами через низьку активності фібринолізу і антикоагулянтів, розвитку декомпенсованого ДВЗ-синдрому.
Таким чином, в ранньому неонатальному періоді (особливо в перший день життя) діти схильні як до тромботическим, так і геморагічним ускладненням.
ЗАХВОРЮВАННЯ, ЩО СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ
ГЕМОРАГІЧНИМИ СИНДРОМАМИ
Захворювання, що супроводжуються геморагічним синдром новонароджених, - група різноманітних за походженням хвороб, основний клінічний прояв яких, - підвищена кровоточивість.
Етіологія.
Причини кровоточивості в період новонародженості різноманітні і обумовлені впливом наступних чинників:
- переважне пошкодження коагуляційної ланки гемостазу;
- переважне пошкодження тромбоцитарно-судинної ланки гемостазу;
- порушення гемостазу змішаного генезу.
У зв'язку з цим розрізняють коагулопатії, тромбоцитопенії і тромбоцитопатии, геморагічний синдром змішаного генезу (ДВЗ-синдром).
Класифікація.
Виділяють первинні, такі, що зустрічаються у клінічно здорових дітей, і вторинні (симптоматичні) геморагічні розлади.
Первинні геморагічні розлади:
- геморагічна хвороба новонароджених;
- спадкові коагулопатії (гемофілія, афибриногенемия і ін.);
- тромбоцитопенічні пурпуры (природжені ізоіммунна і трансиммунна;
спадкові – синдром Віськота-Олдріча, гипо- або аплпзія мегакариоцитарного
паростка і др.);
- тромбоцитопатии (природжені, медикаментозні, такі, що розвиваються при лікуванні
матери у останні дні вагітності саліцилатами, і іншими тромбоцитарними інгибіторами
за наявності у матери і дитини спадкової тромбоцитопатії та ін.).
Вторинні геморагічні розлади:
- декомпенсований ДВЗ-синдром;
- тромбоцитопенічний геморагічний синдром;
- коагулопатичний геморагічний синдром при інфекціях і гепатитах;
- вітамін-К-дефіцитний геморагічний синдром при механічних жовтяницях;
- медикаментозний тромбоцитопатичний синдром.
ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ
Частота виявлення геморагічної хвороби новонароджених складає 0,25 – 1,5%. У країнах, де в клінічну практику введено парентеральне призначення вітаміну К відразу після народження, частота виникнення геморагічної хвороби значно нижча (0,01% і менш).
Етіологія.
Біологічна роль вітаміну К полягає в активації процесу гамма-карбоксилирування залишків глутамінової кислоти в протромбіні (фактор П), проконвертині (фактор УП), антигемофільному глобуліні або проакцелерине (фактор1Х) і фактору Стюарта-Прауера (фактор Х), а також в антипротеазі С і S плазми, що беруть участь в антизгортаючих механізмах При недостатності вітаміну К в печінці відбувається синтез неактивних факторів П, УП, 1Х, Х, нездатних зв'язувати іони кальцію і повноцінно брати участь в згортанні крові.
Вітамін К дуже слабо проникає через плаценту, тому його вміст в пуповинній крові завжди нижчий, ніж в організмі матери. У дітей нерідко виявляють практично нульовий вміст вітаміну К.
Патогенез.
Первинна геморагічна хвороба пов'язана з тим, що вміст вітаміну К у плода невеликий (не перевищує 50% рівня дорослої людини). Після народження надходження вітаміну К з грудним молоком незначне, а активне вироблення вітаміну К кишковою мікрофлорою починається 3 - 5-ої доби життя дитини.
У недоношених з дуже низькою масою тіла невисокий рівень синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів згортання крові печінкою. При пізній формі геморагічної хвороби порушення синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів згортання приводить до порушення продукції факторів П, УП, 1Х, Х, або до їх якісних дефектів.
В організм людини вітамін К поступає у вигляді філохінону – вітаміну К1, що міститься в рослинній їжі. Крім того, мікрофлора кишечника синтезує менахинон – вітамін К3, але у дорослих він мінімально або взагалі не всмоктується з кишечника, тоді як у немовлят всмоктується і є важливим джерелом вітаміну К для організму. Тому у новонароджених і грудних дітей діарея і прийом антибіотиків широкого спектру дії, особливо цефалоспоринів ІІІ покоління, що пригнічують мікрофлору кишечника, може викликати дефіцит вітаміну К і як наслідок - геморрагії. У молозиві і грудному молоці вітаміну К1 міститься в середньому 2 мкг/л, тоді як в коров'ячому – в середньому 5 мкг/л. Приведені цифри показують, що жіноче молоко не може забезпечити потреби у вітаміні К, і необхідний його синтез кишковою мікрофлорою.
Причина мелени – утворення невеликих виразок на слизистій оболонці шлунку і 12-перстній кишки , в генезі яких провідну роль грає надлишок глюкокортикоїдів в крові новонародженого в результаті пологового стресу, ішемія шлунку і кишки. Певну роль у виникненні мелени і кривавої блювоти грають підвищена кислотність шлункового соку, гастроезофагальний рефлюкс і пептичний езофагіт.
При К-гиповітамінозе в печінці відбувається порушення синтезу двох антикоагулянтів – протеїнів С і S, що може привести до поєднання геморагічних і тромботичних розладів у дитини. Провокуючими чинниками для розвитку пізньої (вторинною) форми дефіциту вітаміну К можуть стати діарея з мальабсорбцією жирів, що продовжується більше 1 тижня, атрезія жовчних шляхів, гепатит і інші види холестатичних жовтяниць, кистофиброз підшлункової залози, масивна антибіотикотерапія з використанням препаратів широкого спектру дії, дефіцит α-1-антитрипсина, целіакія.
Класифікація
- рання (перші 24 години життя).
Виникненню сприяє використання матір’ю антикоагулянтів непрямої дії, протисудомих препаратів, диуретиків, гепатопатії і энтеропатії, дизбіози кишечника у матери.
- класична (2 – 7 діб життя).
Виникненню сприяє недоношеність, відсутність або недостатній об'єм грудного вигодовування, проведення парентерального живлення, проведення масивної антибактеріальної терапії, хронічна гіпоксія плоду та асфіксія під час пологів, кесарев розтин, пологова травма.
Виникає у дітей з муковісцидозом, целіакією, атрезією жовчовивідних шляхів, холестатичними жовтяницями, а також у новонароджених, які отримували масивну антибактеріальну терапію з використанням антибіотиків широкого спектру дії.
Клінічна картина.
Рання геморагічна хвороба проявляється кровоточивістю в перші години або добу життя у вигляді кривавої блювоти (гематомезис), легеневої кровотечі, крововиливу в органи черевної порожнини (особливо часто в наднирники, печінку, селезінку), мелени (дьогтеподібний стілець). Геморагічна хвороба новонароджених може початися ще внутришньоутробно, і у дитини вже при народженні виявляють внутричерепні крововиливи, кефалогематому, шкірні геморагії, кровотечі з пупка. У переході К-вітамінодефіциту в геморагічний синдром провокуючу роль відіграє гіпоксія плоду, асфіксія новонародженого, пологовий травматизм.
Класична геморагічна хвороба. Захворювання починається на 2 - 5-й день життя. Найбільш характерна поява мелени (дьогтеподібного стільця, який на відміну від меконію оточений на плівці червоним обідком) і відрижки кавовою гущею; можливі шкірні геморрагії (екхімози і петехії), кровотечі після відпадання залишку пуповини або у хлопчиків після обрізання крайньої плоті, носові кровотечі, кефалогематоми, гематурія У дітей з важкою гіпоксією і родовими травмами високий ризик внутрічерепних крововиливів під апоневроз, внутрішніх гематом (крововилив в надниркові, що супроводжуються гострою наднирковою недостатністю), легеневих і інших кровотеч. При масивних кровотечах розвивається важка постгеморагічна анемія. У дітей з меленою можлива гіпербілірубінемія із-за посиленого розпаду еритроцитів в кишечнику.
При тромботических розладах можуть виникати ішемічні некрози шкіри кінцівок, грудей, живота і ін.
Геморагічна хвороба новонароджених за своїм перебігом буває доброякісною, або легкою формою, середньоі тяжкості і злоякісною, або важкою.
При легкій формі кровотеча припиняється через 1-3 дні. Втрати крові порівняно невелекі. Загальний стан дитини порушений мало. Анемізація не досягає значного ступеня. Згортання крові майже в межах норми. Прогноз відносно сприятливий.
При важкій формі кровотеча досягає значних розмірів, кров майже безперервно виділяється з anus’у, стійка блювота з великим вмістом крові, обширні екхімози, пупкові кровотечі та ін. прояви кровоточивості. Згортання крові значно подовжено. Прогноз завжди серйозний.
Тривалість геморагічного синдрому складає декілька (зазвичай до п'яти) діб.
Пізня геморагічна хвороба розвивається у віці 2 - 12 тижнів у дітей, що мають вище зазначені захворювання, у вигляді внутрішньочерепних крововиливів (більше 50% випадків), обширних шкірних екхімозів, мелени, гематомезіса, кровотеч з місць ін'єкцій.
Ускладненням геморагічної хвороби новонароджених може бути розвиток гіповолемічного постгеморагічного шоку.
Діагностика.
Лабораторні дослідження
При обстеженні загального аналізу крові визначають час згортання крові (характерне його подовження), час кровотечі (нормальне), кількість тромбоцитів (нормальне або злегка підвищена). Для виявлення анемії визначають кількість еритроцитів, гемоглобіну і гематокритный показник. При значній крововтраті відзначають анемію, найбільш виражену через 2-3 діб після кровотечі. У коагулограмі протромбіновий час і активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) подовжений, тромбіновий час нормальний.
Тест Апта-Даунера проводиться при появі крові в стільці і кров'яної блювоти у дітей першого дня життя. Для цієї мети беруть кров'яні блювотні маси або кал, розводять водою і отримують рожевий розчин, що містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадкової рідини змішують з 1 мл 1% гідрат окислу натрію. Зміна кольору рідині (оцінюють через 2 хв.) на коричневий свідчить про наявність в ній гемоглобіну А, а збереження рожевого кольору – про наявність гемоглобіну дитини (лужно-резистентний Hb F), тобто про мелену.
Інструментальні дослідження
Залежать від локалізації крововиливу. При підозрі на ВЧК роблять нейросонографію, при підозрі на крововилив в наднирники – УЗД черевної порожнини. З метою контролю виникнення гіповолемічного шоку моніторують пульс, частоту дихання, артеріальний тиск і ін.
Таблиця 1. Лабораторні дані при найбільш поширені геморагічні синдроми у новонароджених.
|
Показники |
Норми у доношених дітей |
Геморагічна хвороба |
Гемофілія |
Тромбоцитопенія |
ДВЗ-синдром (2-а фаза) |
|
Час згортання |
2-4 хв. |
Подовжений |
Подовжений |
Норма |
Подовжений |
|
Час кро-вотечі |
3-4 хв. |
Норма |
Норма |
Подовжений |
Подовжений |
|
Кількість тромбоцитів |
150-400х 109/л |
Норма |
Норма |
Понижена |
Понижена |
|
Протромбі-новий час (ПЧ) |
13-16 сек. |
Подовжений |
Норма |
Норма |
Подовжений |
|
Тромбіновий час (ТЧ) |
10-16 сек. |
Норма |
Норма |
Норма |
Подовжений |
|
АЧТЧ |
45-60 сек. |
Подовжений |
Подовжений |
Норма |
Подовжений |
|
Фібриноген |
1,5-3,0 г/л |
Норма |
Норма |
Норма |
Понижений |
|
ПДФ |
0-7 мг/л |
Норма |
Норма |
Норма |
Підвищений |
Приклад формулювання діагноз: Геморагічна хвороба новонародженого, класична, средньотяжка форма.
Диференціальний діагноз.
Клінічна картина геморагічних синдромів у новонароджених майже ідентична. Всі вони можуть супроводжуватися кровоточивістю із слизових оболонок, пуповини. Шлунково-кишкового тракту, крововиливами в шкіру у вигляді петехій або екхімозів. Тому в кожному випадку необхідне лабораторне обстеження. Особливо при кровотечі з пуповини і шлунково-кишкового тракту, а також при симптомах, які вказують на внутрішню кровотечу, - швидке погіршення загального стану, бідність, зміна дихання і серцевої діяльності, іноді з розвитком клініки гіповолемічного шоку. За відсутності термінової допомоги стан дитини прогресивно погіршується і протягом 1 – 2 годин може наступити смерть.
Мелену і дьогтеподібний стілець у дітей перших днів життя необхідно диференціювати з «синдромом заковтнутої крові» матери, який зустрічається у одного з трьох дітей, що мають кров в стільці. Для цих цілей використовується тест Апта, описаний вище.
Із спадковими коагулопатіями, що виникають унаслідок дефіциту одного з факторів згортання крові (гемофілія А і В і ін.). Найчастіше в перші місяці життя кровоточивість у таких дітей не виникає у зв'язку з гемостатичними властивостями молока, особливостями реактивності організму, їх способом життя. Проте, будь-яка неонатальна патологія (асфіксія, інфекції, родова травма і ін.) збільшує ризик виявлення спадкового дефекту гемостазу. Особливо підозріло в плані наявності кровоточивості у разі появи геморагічного синдрому у клінічно здорової дитини у вигляді масивного внутрішньочерепного крововиливу. В цьому випадку необхідне обов'язкове дослідження гемостаза для виключення спадкових коагулопатій. Загальними проявами неонатальної кровоточивості при всіх видах таких коагулопатій можуть бути тривала кровотеча після обрізання крайньої плоті, з пупкової ранки, кров'яні виділення з місць ін'єкцій, великі кефалогематоми, гематоми в місцях ін'єкцій (особливо часто сідничні), що не такий характерний для класичної геморагічної хвороби, а так само нормальний протромбіновий час. На спадковий дефект гемостаза підозрілі отримання повторної свіжої крові при люмбальних пункціях, рецидивуюча мелена або гематомезис.
Таблиця 2. Скрінінг-тести при дефіцитах прокоагулянтів.
|
Фактори |
Протромбіновий час |
АЧТЧ |
Тромбіновий час |
Рівень фібриногену |
|
Фактор І |
Подовжений |
Подовжений |
Різко подовжений |
Різко понижений |
|
ІІ |
Подовжений |
Норма |
Норма |
Норма |
|
У |
Подовжений |
Норма |
Норма |
Норма |
|
УІІ |
Подовжений |
Норма |
Норма |
Норма |
|
УІІІ |
Норма |
Подовжений |
Норма |
Норма |
|
ІХ |
Норма |
Подовжений |
Норма |
Норма |
|
Х |
Норма |
Подовжений |
Норма |
Норма |
|
ХІ |
Норма |
Подовжений |
Норма |
Норма |
|
ХІІ |
Норма |
Норма |
Норма |
Норма |
З тромбоцитопеніями (стан, при якому число тромбоцитів в периферичній крові нижче 150х109/л), що виникають унаслідок декількох причин :
1) підвищеного руйнування тромбоцитів в результаті:
• імунних механізмів:
- ізоімунна тромбоцитопенічна пурпуру (розвиток захворювання пов'язаний з наявністю імунологічного конфлікту, обумовленого несумісністю плоду і матери за тромбоцитарними антигенами (найчастіше по Рlа1-антигенам). Ізосенсибілізація може бути як при повторній, так і при першій вагітності. Зустрічається з частотою 1 на 5-10 тис. новонароджених.
- алоімунна форма виникає при несумісності по одній з групових систем крові, трансфузии дитині чужих тромбоцитів за наявності до них антитіл. Частота неонатальної алоіммунної тромбоцитопенії складає 1 випадок на 2 тис. новонароджених.
- трансімунна тромбоцитопенічна пурпура розвивається у 30-50-75% дітей, народжених від матерів, страждаючих аутоімунною тромбоцитопенією. Протікає сприятливо, оскільки припиняється надходження антитіл після народження дитини.
• механічного руйнування (синдром Казабаха-Мерріта і ін.)
2) підвищеного споживання (ДВЗ-синдром, тромбози ін.)
3) недостатній продукції (природжені гемабластозы, гіпопластичні анемії).
Тромбоцитопенії діляться на первинні і вторинні. Первинні – це трансімунні, алоімунні і ізоіммунні тромбоцитопенічні пурпури. Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенії виступають як симптом при різних інфекційних захворюваннях, імунодефіцитних станах (синдром Віськотта-Олдріча), синдромі Казабаха-Мерріта (гігантська гемангіома), гемобластозах, апластичній анемії, і інших станах і захворюваннях періоду новонародженості (недоношеність, ЗВУР, переношеність, асфіксія, респіраторні розлади, діабетична фетопатія, холодова травма, виразково-некротичний ентероколіт і ін.).
Діагностичні критерії:
Анамнестичні:
• наявність у матери аутоімунної тромбоцитопенії, системного червоного вовчаку, синдрому Еванса і ін..;
• преморбідний фон (недоношеність, ЗВУР, переношеність і ін.);
• наявність основного захворювання (ВУЇ, імунодефіцитні стани, гігантська гемангіома і ін.).
Клінічні:
• геморагічний синдром в перші дні життя дитини у вигляді шкірного синдрому (петехії, екхімози), кровотечі з мікроциркуляторного русла (носові, з ясен), мелени, які при трансимунній формі йдуть на спад;
• при вторинних тромбоцитопеніях ці явища розвиваються на тлі основного захворювання, характерним часто є гепатоспленомегалія;
• при синдромі Вісотта-Олдріча приєднуються повторні гнійні інфекції, екзематозні висипання, спленомегалія.
Лабораторні:
• тромбоцитопенія;
• подовження часу кровотечі за Дюком (більше 4 хв.);
• виявлення материнських антитіл до тромбоцитів дитини з великою кількістю Ig G на поверхні тромбоцитів матери (при трансимунной формі);
• наявність антитромбоцитраних антитіл в сироватці матери при нормальній кількості Ig G на поверхні тромбоцитів матери (при ізоімунній формі);
• лімфопенія, зниження рівня Ig М, підвищення Ig М і Ig А, нормальний або підвищений рівень Ig G, порушення агрегації тромбоцитів (при синдромі Віскотта-Олдріча);
• зниження рівня У і УІІІ факторів і фібриногену у зв'язку із споживанням, анемія (при синдромі Казабаха-Мерріта);
• анемія, лейкопенія, яка змінялася гіперлейкоцитозом, «лейкемічне зяяння», прискорення ШОЕ. Мієлограма: збільшення кількості бластних кліток (при гемабластозах);
• панцитопенія, відсутність ретикулоцитов, прискорення СОЕ (при апластической анемії).
З ДВЗ-синдромом, як найбільш частою причиною кровоточивості у новонароджених. ДВЗ-синдром супроводжується виникненням дифузних фібринових депозитів в мікросудинах, утворенням внутрішньосудинних мікрозгустків із споживанням в них прокоагулянтів і тромбоцитів, патологічним фібринолізом і одночасним розвитком кровоточивості із-за дефіциту гемостатичних факторів. ДВЗ-синдром розглядається як компонент синдрому системної запальної відповіді при інфекційній і неінфекційній патології (тяжкі вірусні і бактерійні інфекції, гіпотермія, тяжка гіпоксія і асфіксія, патологічний ацидоз, всі види шоку, гостра гіпотензія, всі види деструкції і травми).
Схильність новонароджених до розвитку ДВЗ-синдрому пояснюють наступними причинами: низька здібність РЕС до елімінації проміжних продуктів згортання крові, нездатність печінки до адекватного підвищення синтезу прокоагулянтів і антикоагулянтів, складність підтримки адекватної перфузії в судинах малого калібру, уразливість більшості пускових механізмів, що приводять до ДВЗ-синдрому.
Діагностичні критерії:
Клінічні:
• тривалі кровотечі з місць ін'єкцій, пурпура і екхімози, спонтанні кровотечі (легеневі, шлунково-кишкові, носові, гематурія), спонтанні крововиливи у внутрішні органи і мозок;
• клінічні прояви тромбозів – некрози шкіри, гостра ниркова недостатність;
• артеріальна гіпотензія, акроцианоз, олігоурія або анурія, дрібновогнищева неврологічна симптоматика, різних ступенів пригнічення ЦНС, дихальна недостатність і СДР дорослого типу і ін.
Лабораторні:
• подовження часу згортання і часу кровотечі;
• різке подовження протромбінового і тромбінового часу, АЧТЧ
• зниження концентрації фибриногогену і тромбоцитів в крові;
• підвищена кількість продуктів деградації фібрину.
Лікування геморагічної хвороби новонароджених.
- замісна терапія
• Вітамін К1 в дозі 1-2 міліграми/кг маси тіла парентерально, бажано внутрішньовенно, щоб уникнути утворення гематом. Перевагу віддають вітаміну К1 (фитоменадіон, канакіон, мефіон), що ефективніше підвищує рівень в крові факторів П, УП, 1Х, Х при дефіциті вітаміну К. При відсутності вітаміну К1 вводять 1% розчин вікасолу (вітаміну К3) в дозі 0.3-0,5 мл доношеним і 0.2-0,3 мл недоношеним новонародженим дітям внутрішньом'язово. Небезпеки розвитку підвищеного гемолізу при введенні середніх доз вікасолу немає. Лише у дозі більше 10 міліграма на добу у дітей перших 5 днів життя вікасол може викликати підвищений гемоліз. Тому введення вікасолу протипоказано новонародженим з гемолітичною жовтяницею. Швидка реакція на введення вітаміну К і припинення кровотечі через 4-8 годин після його введення є підтвердженням правильного діагнозу.
• Швидке переливання свіжозамороженої плазми в дозі 10-15 мл/кг маси тіла рекомендується за наявності небезпечної для життя кровотечі у дітей з низьким рівнем протромбінового комплексу. Одночасне застосування плазми і вітаміну К підвищує фактори згортання крові до гемостатичного рівня швидше, ніж один вітамін К. В той же час переливання плазми без вітаміну К дає більш короткочасний терапевтичний ефект із-за короткого періоду напіврозпаду УП фактору.
- місцева гемостатична терапія
• Перев'язка пуповинного залишку нижча за місце кровотечі.
• Тампони з гемостатичною губкою або тромбіном на пупкову ранку і інші ділянки шкіри, що кровоточать.
• Розчин тромбіна або андроксона в епсилон-амінокапроновій кислоті всередину при мелені: ампулу сухого тромбіна розчиняють в 50 мл 5% розчину епсилон-амінокапронової кислоти, додають 1 мл 0,025% розчин андроксону і дають по 1 чайній ложці 3-4 рази на день.
- при мелені і гематомезисі дітей годують охолодженим до кімнатної температури зцідженим грудним молоком, а також призначають розчин соди по 1 чайній ложці 3 рази на день .
Профілактику геморагічної хвороби в Україні проводять не всім дітям, а тільки новонародженим високого ризику. Для віднесення новонародженого до групи високого ризику враховують наступні дані.
Чинники ризику у матери:
- прийом під час вагітності антикоагулянтів непрямої дії, протисудомних препаратів,
гестоз на тлі низького синтезу естрогену (менше 10 мг/доб.);
- великих доз антибіотиків широкого спектру дії, протитуберкульозних засобів.
- захворювання матери (гепатопатії і энтеропатії, дисбіози кишечника).
Патологія в пологах:
- хронічна гіпоксія плоду і асфіксія в пологах;
- пологи шляхом кесарева розтину;
- пологова травма.
Чинники ризику у дитини:
- недоношеність;
- відсутність або недостатній об'єм грудного вигодовування;
- проведення парентерального живлення;
- проведення масивної антибактеріальної терапії.
Профілактика геморагічної хвороби новонароджених полягає в призначенні вітаміну К1 (фитоменадион, канакион, мефион) в дозі 1-2 міліграми/кг парентеральний або за відсутності вітаміну К1 вітамін К3. З цією метою вводять 1% розчин вікасола внутрішньом'язово одноразово дітям з групи ризику по розвитку геморагічної хвороби новонароджених з розрахунку 0,1 мл/кг впродовж 2-3 діб життя.
Лікування тромбоцитопенічної пурпуры.
• при імунних формах призначається імуноглобулін (в\ в краплинно 0,4 гр/кг/добу 2-5 дні) і преднізолон (2мг/кг/добу, не більш 2-х тижнів).
Переливання тромбоцитарної маси показане у разі кровотечі, яка загрожує життю хворого, зниження числа тромбоцитів менше за 20х109/ л. Стандартною терапевтичною дозою тромбоцитів для переливання вважається доза, яка містить 4-5х1011 донорських тромбоцитів.
Клінічним критерієм ефективності трансфузії тромбоконцетрата є припинення кровотечі, відсутність свіжих геморагій на шкірі і видимих слизистих оболонках. Лабораторними ознаками – нормалізація тривалості кровотечі, і підвищення числа тромбоцитів в периферичній крові більш 40х109/л.
Необхідно пам'ятати, що при імунних формах тромбоцитопеній переливання тромбоконцентрату протипоказано за винятком кровотеч, які представляють загрозу для життя.
За наявності тільки шкірних проявів можна призначати епсилон-амінокапронову кислоту (0,05 г/кг 4 рази на день через рот), діцинон (натрію етамзилат ) по 0,05 г 3 рази на день і андроксон. За наявності вираженої анемії призначається переливання ертроцитарної маси.
При вторинних тромбоцитопеніях – лікування основного захворювання.
При лікуванні ДВЗ-синдрому у фазі коагулопатії споживання використовуються трасфузії свіжозамороженої плазми кожні 12 годин, за показннями – трасфузії еритроцитарної маси і тромбоконцентрата, іноді трансфузії гепаринізованої крові і обмінні переливання цілісної гепаринізованої крові. Велика увага приділяється оксигенації, корекції ацидозу, поповненню ОЦК і лікуванню основного захворювання.
4. План і організаційна структура учбового заняття по дисципліні
|
№ |
Етапи заняття |
Розподі-лення часу |
Види контролю |
Засоби навчання |
|
1 |
Підготовчий етап |
15%. |
||
|
1.1 |
Організаційні питання |
3 хв |
||
|
1.2 |
Формування мотивації |
2 хв |
||
|
1.3 |
Контроль початкового рівня підготовки |
15 хв |
Усний опит студентів згідно стандартного переліку питань. |
Методичні рекомендації викладача |
|
2 |
Основний етап Збір акушерського анамнезу, огляд хворого, інтерпретація отриманих даних обстеження, постановка діагнозу, призначення лікування |
65% 65хв. . |
Практична робота у відділенні новонароджених під контролем викладача. Розбір практичної діяльності студентів і вирішення ситуаційних завдань |
Хворі з геморагічними захворюваннями. Історії виписаних хворих. Набір ситуаційних завдань. Таблиці, фотографії, малюнки. |
|
3 |
Завершальний етап |
20% |
||
|
3.1 |
Контроль кінцевого рівня підготовки |
20 хв |
Письмове тестування |
Набір тестових завдань |
|
3.2 |
Загальна оцінка учбової діяльності студента |
6 хв |
||
|
3.3 |
Інформування студентів про тему наступного заняття |
2 хв |
5. Методика організації учбового процесу на практичному (семінарському) занятті
5.1. Підготовчий етап
Значення теми.
Геморагічний синдром в періоді новонародженості є одним з серйозних станів, загрозливих для життя дитини, який потребує надання екстрених мір невідкладної допомоги. Результат захворювання залежить від своєчасності діагностики і оперативності в проведенні лікування. Складність постановки діагнозу, різноманітність причин розвитку геморагічних станів вимагає від лікаря чіткого знання цієї проблеми.
У практичній діяльності дільничний педіатр і сімейний лікар зустрічатимуться як з початковими проявами геморагічного синдрому (вони повинні діагностувати, надати першу медичну допомогу і направити на госпіталізацію), так і з дітьми, що перенесли кровотечу, спостерігаючи за ними диспансерно після виписки.
План заняття:
А. Виконання практичних завдань
Б.Вирішення ситуаційних завдань.
5.2. Основний етап
Після короткого інструктажу про необхідність дотримання належного зовнішнього вигляду і основних положень медичної етики і деонтологии під час перебування в дитячому стаціонарі викладач нагадує основні практичні завдання і дає вказівки щодо часу і місця їх виконання. В ході роботи студентів у відділеннях викладач контролює практичну роботу і оцінює її.
Потім обговорення практичної роботи і вирішення ситуаційних завдань з подальшим їх розбором всіма студентами.
5.3. Завершальний етап
Після цього викладач повинен провести аналіз роботи студентів і оцінити знання ними теми, що вивчається. Оцінка діяльності кожного студента і знання ними теми, що вивчається, оголошується і виставляється в журнал обліку відвідуваності і успішності студентів. Староста групи одночасно заносить оцінку у відомість обліку успішності і відвідуваності занять студентами, яку викладач завіряє своїм підписом.
В ув'язненні викладач повинен проінформувати студентів про тему наступного заняття, літературу і методичні прийоми підготовки до нього.
5.4. Завдання додому.
1. Виписати рецепт натрію етамзилату .
2. Призначити невідкладну допомогу дитині масою 3,5 кг з шлунковою кровотечею при
геморагічній хворобі новонароджених.
3. Скласти диференіиально-діагностичну таблицю геморагічної хвороби
новонароджених, ізоимуної тромбоцитопенії, спадкової коагулпатії і ДВЗ-
синдрому.
1. Рекомендована література
Основна:
Додаткова:
1. Перінатологія. Посібник для акушерів, неонатологів та сімейних лікарів – Кіровоград, ПОЛІУМ.-2007. – 568 ст.