Лекция 14 Врожденные и наследственные заболеванияс поражением органов дыхания Бронхоэктатическая бол
Работа добавлена на сайт samzan.net:
Лекция №14
Врожденные и наследственные заболевания
с поражением органов дыхания
Бронхоэктатическая болезнь представляет собой заболевание, основным патоморфологическим субстратом которого является регионарное расширение бронхов, преимущественно в нижних сегментах легких, сопровождающееся хроническим нагноительным процессом. Бронхоэктатическая болезнь - это приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениям в перибронхиальном пространстве. Формирование бронхоэктазов является следствием различных состояний. Приобретенные бронхоэктазы чаще всего являются следствием неблагоприятного исхода острой пневмонии, аспирации инородного тела, хронической аспирации пищи. Вторичные бронхоэктазы могут сформироваться у детей с бронхолегочной дисплазией, пороками развития трахеобронхиального дерева, наследственными заболеваниями легких (такими как цилиарной дискинезией, дефицитом α1-антитрипсина), иммунодефицитами (агаммаглобулинемия, избирательный дефицит IgА, дефекты фагоцитарной системы), соединительной ткани (это такие синдромы как Марфана, Элерса-Данлоса), недифференцированной дисплазией, муковисцидозом. Наиболее частыми возбудителями, поддерживающими хронический нагноительный процесс в легких, являются гемофильная палочка, пневмококк, Moraxella catarrhalis, гемолитический стрептококк, грамотрицательная условно патогенная флора и другие возбудители.
Бронхоэктазы - это закономерное осложнение длительно существовавших ателектазов, а также деструктивных пневмоний. Гнойный процесс, поражая бронхиальную стенку, вызывает дегенерацию структурных элементов, с замещением грануляционной, а затем и рубцовой тканью. В результате этого бронхи теряют способность в достаточной мере опорожнения от секрета, даже после устранения механической обструкции. Развитие бронхоэктазов при острых инфекциях у детей может совершаться очень быстро, по данным Струкова в течение 1-2 дней. Локализованный пневмосклероз, как и бронхоэктазии, может быть неблагоприятным исходом острой пневмонии, аспирации инородного тела, врожденного или приобретенного ателектаза. Склерозирование охватывает дистальные отделы бронхов и перибронхиальные ткани в одном или нескольких сегментах, а это приводит к рубцовому сморщиванию пораженного участка легочной ткани. При распространенном бронхоэктатическом и пневмосклеротическом процессах в легких возможны дыхательная недостаточность, гипоксемия, легочная гипертензия и даже развитие легочного сердца.
Бронхоэктатическая болезнь может иметь легкое, среднетяжелое и тяжелое течение. В зависимости от формы расширения бронхов различают цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы. В зависимости от периода заболевания выделяют обострения и ремиссии. Типичным клиническим симптомом является кашель с мокротой. В начале заболевания количество мокроты незначительное, а затем постепенно ее количество увеличивается. Легочные кровотечения и кровохаркание, которые часто бывают у взрослых при бронхоэктатической болезни, у детей встречаются значительно реже. При осмотре выявляется, что ребенок отстает в физическом развитии, пониженного питания, бледность кожных покровов, несколько цианотичное и одутловатое лицо. Грудная клетка может быть по-разному деформирована, бочкообразная, сдавленная с боков или развернутая книзу, уплощенная с одной стороны и с выбуханием другой стороны, с неравномерностью межреберных промежутков (могут быть сколиозы, кифозы).
Врожденные бронхоэктазы могут сочетаться с другими пороками развития, в частности с пороками развития грудной клетки. Характерным симптомом этого заболевания является деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек (так называемые «пальцы Гиппократа»). Локальный пневмосклероз может протекать бессимптомно и быть рентгенологической находкой в виде гомогенной тени с четкими границами. Склероз одного сегмента обычно не влияет на функцию внешнего дыхания. При полисегментарном поражении могут быть выявлены рестриктивные нарушения и разной выраженности дыхательная недостаточность. Из клинических признаков может быть малопродуктивный кашель, преимущественно по утрам, сухие свистящие хрипы над пораженным участком и здесь же некоторое укорочение перкуторного тона. Над участком бронхоэктаза иногда можно обнаружить укорочение перкуторного тона легочного звука, жесткое дыхание и разнокалиберные влажные хрипы с постоянной локализацией. Количество хрипов уменьшается после откашливания мокроты. Рентгенологическая картина бронхоэктаза характеризуется деформацией легочного рисунка, перибронхиальным уплотнением, ячеистым легочным рисунком, своеобразными кольцевидными тенями, иногда со смещением органов средостения диафрагмы, трахеи. При мешотчатых бронхоэктазах определяется на ограниченном участке картина «сотового легкого».
Бронхоэктатическая болезнь часто сопровождается осложнениями. Чаще всего у детей развивается легочное сердце - это гипертрофия правого желудочка, развивающаяся вследствие легочной гипертензии. Первым объективным признаком подострого кардиопульмонального синдрома является расширение границ правого желудочка - это как результат повышенного сопротивления легочному кровотоку. Клинически это выражается расширением границ относительной сердечной тупости вправо, акцентом второго тона на легочной артерии, увеличением размеров печени, тахикардией. Артериальное давление нормальное или даже пониженное.
Синдром хронического легочного сердца. Даже в периоде ремиссии эти дети жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость, стеснение в груди, боли в области печени при физической нагрузке. При осмотре обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, одутловатость лица, расширенная венозная сеть на животе, груди, спине и даже на лице, акроцианоз, пальцы в виде барабанных палочек, ногти, напоминающие часовые стекла, тахикардия, снижение артериального давления, пульсация в эпигастральной области, расширение границ сердца, преимущественно вправо, глухие тоны сердца, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, акцент второго тона на легочной артерии, печень увеличена, иногда болезненна. Возможно появление асцита, гидроторакса, олигоурии, альбуминурии.
Другие осложнения. Чаще всего это ателектаз, амилоидоз, плеврит, абсцесс легкого.
Диагностические критерии - это наличие кашля с мокротой, стабильные локализованные хрипы в легких, периодически возникающие обострения. Рентгенологически определяют признаки ограниченного пневмосклероза. Бронхографически выявляется деформация и расширение бронхов.
Лечение этих больных должно быть этапным, индивидуальным, в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. При обострении назначается постельный режим, который постепенно потом расширяют после нормализации температуры тела, уменьшения токсикоза и уменьшения дыхательной недостаточности. При обострении рано назначается антибактериальная терапия, при ее назначении следует руководствоваться чувствительностью микрофлоры. Проводят обязательно посиндромную терапию. Необходимо использовать муколитики внутрь или ингаляционно. Назначают лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки. Если имеется локализованный гнойный процесс, не поддающийся консервативному лечению, то это является показанием для проведения оперативного лечения.
Хронический воспалительный процесс часто является результатом наслоения инфекции на порок развития бронхолегочной системы. Ее клиническая характеристика определяется видом порока и воспалительного процесса в легких. Наиболее часто основой хронического воспалительного процесса в легких является инфицированный поликистоз или кистозная гипоплазия. Среди всех пороков развития легких поликистозы составляют около 80%. Инфицирование кист происходит обычно в первые годы жизни ребенка. В эти годы формируется хронический воспалительный процесс в легких. Воспалительный процесс при поликистозе отличается активностью течения. Периоды ремиссии короткие, нередко воспалительный процесс имеет непрерывно рецидивирующее течение. У этих больных, как правило, выражены признаки гнойной интоксикации. Дети отстают в физическом развитии, они пониженного питания, наблюдается утолщение ногтевых фаланг, одышка в покое или при небольшой физической нагрузке, цианоз губ, кончиков пальцев. Тяжесть и активность течения воспалительного процесса, выраженность гнойной интоксикации и дыхательной недостаточности (особенно физикальных изменений в легких) позволяет уже по клиническим данным заподозрить пневмонию, сформированную на фоне поликистоза легких. Решающее значение в диагностике имеет рентгенобронхологическое обследование. На рентгенограммах выявляются ячеистые образования на фоне уменьшения сегментов легких. При обострении процесса наблюдается инфильтрация легочной ткани в этой зоне. Бронхоскопия свидетельствует о наличии у больного диффузного гнойного эндобронхита. На бронхограммах выявляются многочисленные округлые полости различной локализации. Чаще всего процесс двусторонний.
Хронический воспалительный процесс в легких часто наслаивается на недоразвитую легочную ткань (гипоплазию или аплазию легкого и его долей). При этом признаки хронического воспаления обнаруживаются не только в первом (гипоплазированном) легком, но и во втором, нормально сформированном легком. Источником инфекции служит редуцированный бронх. Хроническое воспаление по существу определяет клинические проявления гипоплазии легкого. Хотя одновременно имеются и признаки, присущие именно этому пороку, а именно смещение органов средостения в сторону недоразвитого легкого, укорочение перкуторного звука, ослабление дыхательных шумов. Активность течения воспалительного процесса при простой гипоплазии обычно выражена в меньшей степени, чем при поликистозе легких. Рентгенологическая симптоматика проявляется уменьшением объема грудной клетки на стороне порока, интенсивным затемнением в этой области, высоким стоянием купола диафрагмы, а в связи со смещением органов средостения в направлении порока позвоночный столб выглядит как бы оголенным. Кроме того наблюдается смещение здорового легкого через переднее средостение в другую половину грудной клетки - это так называемая легочная грыжа. Типичной эндоскопической находкой является сужение главного бронха и также сужение соответствующих пороку долевых бронхов. При бронхографии отмечается недоразвитие бронхиального дерева, при аплазии определяется лишь рудиментарный бронх. Для гипоплазии характерно отсутствие мелких бронхиальных разветвлений. В диагностике этого порока большое значение придается ангиопульмографии.
Хронический воспалительный процесс довольно часто сопровождает секвестрацию легких. Под легочной секвестрацией понимают врожденный порок, при котором участок аномально развитой легочной ткани, располагающийся внутри или вне легкого, лишен нормального газообмена и васкуляризации. Он васкуляризируется аномальными артериями, отходящими от аорты или ее ветвей. Этот порок развития проявляется только после наслоения инфекции. В этих случаях возникает типичная клиническая картина хронического инфекционно-воспалительного заболевания легких. В секвестрированном участке могут формироваться бронхоэктазы, иногда наблюдается абсцедирование и эмпиема. Диагностика этого порока базируется на результатах рентгенологического обследования и особенно на данных ангиографии, которые позволяют выявить аномальный сосуд, отходящий от аорты.
Хронический инфекционно-воспалительный процесс в легких формируется у больных с различными пороками развития бронхиального дерева. Это возможно и часто наблюдается при дефектах бронхиальных хрящей, аномалиях бронхиальных ветвлений, врожденных дефектах слизистой оболочки трахеобронхиального дерева.
Врожденное генерализованное отсутствие или недоразвитие хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов известно под названием синдром Вильямса-Кемпбелла. Утрата хрящевого каркаса обусловливает экспираторный коллапс бронхов. При этом пороке развития очень рано, уже в первые месяцы жизни появляются дыхательные нарушения. Обычно им предшествуют, а в дальнейшем сопутствуют бронхопульмональные инфекции. Нарушение эвакуаторной функции бронхов, застой бронхиального содержимого и последующее наслоение инфекции обусловливает формирование хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе.
Синдром Вильямса-Кемпбелла клинически проявляется одышкой, свистящим дыханием, которое нередко ошибочно принимают за астматические признаки. Больного беспокоит кашель, в период обострения они выделяют гнойную мокроту, имеет место утолщение ногтевых фаланг пальцев, горбовидное выбухание в области грудины. Физикальные изменения в легких свидетельствуют о выраженном обструктивном синдроме и о текущем воспалительном процессе в легких. Диагностика синдрома базируется на результатах бронхологического обследования. При бронхоскопии выявляют коллапс стенок бронхов, лишенных хрящевой основы. С помощью и на бронхографии обнаруживают генерализованные бронхоэктазы, расширяющиеся на вдохе и пролабирующие при выдохе.
Хронические инфекционно-воспалительные заболевания легких нередко формируются у больных с аномалиями бронхиальных ветвлений. Аномалии ветвлений трахеобронхиального дерева довольно многообразны, но среди них чаще всего встречаются аномалии верхнедолевых бронхов. Клинически аномальные бронхи не проявляется, и только присоединение инфекции дает начало хроническому воспалительному процессу и выявляется этот порок. Клиническая симптоматика у этих больных не имеет каких-либо специфических проявлений и характеризуется признаками хронического воспаления в легких. Диагностика определения вторичного характера воспаления базируется на результатах бронхологического обследования.
Лечение. Рецидивирующий характер течения этих заболеваний диктует необходимость этапного лечения. Лечение включает стационар, специализированный санаторий и детскую поликлинику. Методами лечения могут быть консервативный и хирургический. В период обострения проводится лечение в условиях стационара и в целом напоминает лечение острой пневмонии, хотя имеет некоторые особенности. Большое значение в комплексном лечении уделяется санации очагов эндобронхиальной инфекции и ротоносоглотки, восстановление дренажной и вентиляционной функции бронхов, включает в себя антибактериальную терапию и нормализацию иммунологической реактивности организма.
В период обострения назначается антибактериальная терапия. Выбор препарата определяется характером микрофлоры, высеваемой из мокроты или бронхиального содержимого. Учитывая многообразие микробных ассоциаций, предпочтение отдается препаратам широкого спектра действия. Весьма эффективными антибиотиками являются препараты полусинтетических пенициллинов, цефалоспорины и препараты аминогликозидной группы. Препараты этой группы (гентамицин, тобрамицин, сизомицин и другие) в силу своей особенности химической структуры и высокой относительной молекулярной массы, они обладают более высокой степенью пенетрации из сыворотки в бронхиальный секрет, по сравнению с другими антибиотиками. У больных с инфицированным распространенным поликистозом часто возбудителем является синегнойная палочка, в таких случаях препаратом выбора является карбенициллин, пиперациллин, широко применяется эритромицин. У детей школьного возраста с успехом применяются полусинтетические тетрациклины (метациклин, доксициклин). Количество препаратов, используемых при лечении этих больных, достаточно велико. В зависимости от тяжести заболевания и активности воспалительного процесса антибиотики назначаются перорально или внутримышечно. Курс антибиотикотерапии обычно 10-14 дней, в тяжелых случаях больше.
При лечении этих больных большое внимание уделяется восстановлению дренажной функции бронхов. С этой целью проводятся ингаляции протеолитических препаратов, массаж грудной клетки, постуральный дренаж, лечебная гимнастика. При тяжелых гнойных процессах проводится лечебная бронхоскопия для удаления патологического секрета.
Показание к хирургическому лечению определяется с учетом характера и объема поражения, выраженности гнойной интоксикации. При современном течении этих заболеваний, число больных, нуждающихся в оперативном лечении невелико. Абсолютным показанием к хирургическому лечению является локализованный инфицированный поликистоз и локализованные мешотчатые бронхоэктазы. Успех хирургического лечения зависит от объема резецированной легочной ткани, от состояния остающихся сегментов легкого. Вопрос о необходимости хирургического лечения решается только в процессе динамического наблюдения за этим больным, с учетом особенностей течения, частоты обострений, эффективности консервативного лечения, функционального состояния патологически измененных и интактных отделов легочной ткани. У больных с распространенным процессом при системных поражениях (синдром Вильямса-Кемпбелла, первичная цилиарная дискинезия и другие) оперативного лечения следует избегать. Обоснованием хирургического вмешательства является ограниченность процесса одним или нескольким сегментами легкого. В этих случаях удаление пораженных сегментов избавляет больного от хронического очага воспаления в организме. Кроме того следует учитывать и относительно большие регенераторные и компенсаторные возможности растущего организма ребенка, а это расширяет проведение хирургического лечения этим больным. Наиболее показано хирургическое вмешательство с долевыми поражениями с застойным эндобронхитом, который трудно поддается консервативному лечению. Большинство авторов считает, что операции на легких должны проводиться детям старше 7 лет, когда легочные структуры в основном заканчивают свою дифференцировку.
Важным этапом лечения этих больных является санаторно-курортное лечение. На санаторно-курортное лечение направляются эти дети только в период ремиссии. Все они находятся на диспансерном наблюдении, даже при хорошем течении заболевания наблюдаются ежеквартально. Цель наблюдения - своевременно выявлять обострения заболевания, обеспечить госпитализацию и лечение, организовывать рационально режим дня и дома, и в школе, необходимо правильное проведение ЛФК. Занятия физкультурой в школе не противопоказаны, но врач должен обеспечивать соответствующий контроль.
Наследственные заболевания, сопровождающиеся поражением органов дыхания. Среди этих заболеваний чаще всего встречается муковисцидоз. Муковисцидоз - это самое частое моногенное заболевание с ранней манифестацией, тяжелым течением и серьезным прогнозом. Ежегодно в России рождается около 500 больных муковисцидозом, в мире их рождается 45000. В России всего насчитывается этих больных более 6 миллионов, в мире 275 миллионов человек, больных муковисцидозом. При ранней диагностике этого заболевания и своевременном адекватном лечении средняя продолжительность жизни в странах Европы составляет 35-40 лет, у нас в России 15-20 лет, не более. Муковисцидоз - это наследственное системное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез, проявляющееся тяжелым нарушением функции дыхания, желудочно-кишечного тракта и ряда других органов и систем. Распространенность заболевания муковисцидозом 1 на 1000 новорожденных (высокая распространенность). Болезнь передается аутосомно-рецессивно. В основе патогенеза муковисцидоза лежит выделение экзокринными железами секрета повышенной вязкости, бедного водой, с высокой концентрацией электролитов и белков. Застой слизистого секрета и затруднение его оттока приводит к образованию кист и в последующем к склерозированию. Наиболее выраженные патологоанатомические изменения отмечаются в поджелудочной железе, несколько меньшие изменения в легких, печени, почках, и самые наименьшие изменения в миокарде. При муковисцидозе в наибольшей степени страдает переваривание жиров, об этом свидетельствует значительная стеаторея.
Клинически выделяют следующие формы этого заболевания:
- преимущественно легочную (около 20%);
- преимущественно кишечную;
- атипичные формы;
- мекониальную непроходимость (встречается в период новорожденности);
- смешанные формы.
Кроме того, согласно существующим классификациям, выделяют фазу и активность процесса.
Клиническая картина этого заболевания довольно многообразна и зависит от преимущественного поражения тех или иных экзокринных желез, степени склероза в различных органах, от наличия осложнений. Важную роль в течении хронического бронхолегочного процесса при этом заболевании играет бактериальная инфекция. Это золотистый стафилококк, различные типы синегнойной палочки, гемофильная палочка и другие возбудители. Инфицирование происходит всегда бронхогенным путем. Респираторные проявления у большинства детей возникают уже в первые 6 месяцев жизни. Характерными симптомами являются навязчивый, приступообразного характера, коклюшеподобный кашель с отхождением вязкой трудноотделяемой мокроты. Количество мокроты, отделяемой за сутки, колеблется 60-300 мл. Часто развивается обструктивный бронхит, пневмония, характерной особенностью которой является тяжелое затяжное течение, несмотря на проводимую терапию, всегда выражена дыхательная недостаточность. Одним из ранних проявлений респираторного синдрома является развитие эмфиземы легких. Перкуторно при этом определяется коробочный оттенок звука, но над пневмоническими очагами ателектазами выявляется укорочение перкуторного звука. Ателектазы в легких развиваются в результате закупорки бронхов вязкой мокротой, и чаще всего они отмечаются у детей раннего возраста. Аускультативно в легких определяется множество сухих и разнокалиберных влажных хрипов, процесс всегда двусторонний. Рентгенологически выявляются пневмонические очаги, участки эмфиземы, ателектазы, пневмосклероз, все это создает типичную для муковисцидоза пеструю картину. Характерно для них затяжное рецидивирующее течение пневмонии с развитием бронхоэктазов. Часто респираторные проявления сочетаются с изменениями со стороны желудочно-кишечного тракта, при этом отмечаются плохие прибавки в массе тела, несмотря на хороший аппетит у ребенка, вздутие живота, жидкий обильный стул с резким, зловонным запахом.
Диагностика заболевания базируется на семейном анамнезе, функциональном исследовании бронхолегочной системы, поджелудочной железы и тонкой кишки. При копрологическом исследовании кала выявляется стеаторея, обусловленная нейтральным жиром. Изменение абсорбционной способности тонкой кишки подтверждается сниженными показаниями пробы с D-ксилозой. По данным рентгенопленочного теста для муковисцидоза характерно полное отсутствие переваривания желатина или его растворения в разведении 1:20, 1:40. Наиболее диагностически ценным является характерное для муковисцидоза повышение концентрации хлоридов в поте свыше 40 ммоль/л у детей в возрасте до года, и свыше 60 ммоль/л у детей старше года. Пот собирается путем электрофореза с пилокарпином.
Лечение муковисцидоза направлено на коррекцию респираторных нарушений, улучшение процессов пищеварения. Эти детям назначается диета с повышенным содержанием белка и достаточным количество витаминов А, D, Е. Примерно 35-45% всех энергетических потребностей ребенка покрывается за счет жиров, 15% обеспечивается белками и остальное углеводами. При повышении температуры тела и в жаркую погоду дополнительно этим детям назначается примерно 1-2 грамма соли. Всем детям назначаются ферментные препараты: панкреатин, панзинорм, фестал, мезим форте, уреаза, энзистал и другие. Панкреатин назначают до 3-4 г/сутки, дальнейшая его доза корригируется соответственно с копрограммой. Критерием эффективности терапии является отсутствие в кале жиров и непереваренных мышечных волокон. При нарушении функции печени назначают эссенциале, «Лив. 52», метионин. При обострении легочного процесса всегда назначается антибактериальная терапия. Она является обязательной составляющей в комплексном лечении. Назначается в зависимости от вида возбудителя и чувствительности к нему микрофлоры. Антибиотики можно назначать внутрь, внутривенно, внутримышечно и ингаляционно. При тяжелом течении, ясли у больного выражена интоксикация, то проводят дезинтоксикацию, как при острой пневмонии, назначают сердечно-сосудистые препараты и назначают гормоны (преднизолон коротким курсом 1 мг/кг массы). Большое значение имеет коррекция бронхолегочных нарушений. Основой лечения является очищение респираторного тракта от скопившегося в нем секрета, восстановление и поддержание бронхиального дренажа и предупреждение инфекционно-воспалительного процесса в легких. С этой целью используют пероральный, парентеральный или ингаляционный пути введения лекарственных препаратов. Применяют ингаляционные бронхолитики (теофиллин), муколитики (ацетилцистеин), препараты, стимулирующие отхаркивание слизи (2% или 4% натрия гидрокарбоната, 3-5% раствор натрия хлорида), стимуляторы выработки легочного сурфактанта (амброксол). Назначают перорально муколитики и отхаркивающие препараты (ацетилцистеин, бромгексин и другие). Проводится вибрационный массаж, постуральный дренаж, массаж, гимнастика. И в период обострения назначается антибактериальная терапия.
Идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких, легочная гемосидеропеническая анемия). Это заболевание впервые было описано Вирховым в 1864 году под названием «бурая индурация легких». Оно характеризуется повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным течением. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Ряд авторов подчеркивает роль в возникновении этого заболевания врожденного порока эластической ткани легких. Другие авторы придают значение хроническому воспалению в интерстиции, обеспечивающему диапедез эритроцитов. Существует мнение о роли врожденной аномалии анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами. Имеется мнение о патогенетической роли селезенки, приводящей к гемолизу эритроцитов, о влиянии антител к коровьему молоку при возникновении гемолиза. Нередко возникновение этого заболевания после острых респираторных заболеваний, после таких инфекционных заболеваний как корь, это указывает на возможную этиологическую роль инфекции и интоксикации в возникновении заболевания. Но большинство авторов в настоящее время придерживается точки зрения об иммуноаллергической природе этого заболевания. Обнаружение аутоантител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента, и реакция антиген-антитело, шоковым органом при которой являются легкие, приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань, в сосудистые и бронхиальные стенки, отложение в них гемоглобина, из которого образуется гемосидерин, с последующим развитием фиброза и утолщением межальвеолярных перегородок. Фагоцитоз гемосидерина макрофагами (образуются гемосидерофаги) и появление в мокроте этих клеток является диагностическим критерием этого заболевания. Развитие диффузных фиброзных изменений в легких может привести к легочной гипертензии и формированию легочного сердца. Заболевание чаще всего встречается у девочек.
Болезнь начинается обычно в раннем детском возрасте или в дошкольном возрасте. Начальные симптомы малохарактерны, и обычно приступы болезни протекают как ОРЗ: с лихорадкой, болями в животе, желтухой, поэтому диагноз ставится обычно спустя месяцы и годы от начала заболевания. Первыми симптомами могут быть одышка, иногда обструктивного типа, пневмонический статус, кровохарканье или появление ржавой мокроты при кашле, анемия. Заболевание имеет волнообразное течение, обострения с последующими периодом субкомпенсации, сменятся в дельнейшем ремиссией. Во время обострения повышается температура тела, часто до фебрильных цифр, появляется дыхательная недостаточность, кашель с кровью или ржавой мокротой. В легких объективно определяется укорочение перкуторного звука, мелкопузырчатые влажные хрипы. Наблюдается тахикардия, глухость сердечных тонов, увеличение размеров печени, иногда селезенки. Вот этот острый криз обычно длится 2-4 дня (иногда более) и затем сменяется периодом субкомпенсации, когда уменьшается кашель, одышка, исчезают хрипы, ликвидируется анемия. В периоде ремиссии физикальные изменения в легких могут отсутствовать, но при выраженных фиброзных изменениях в легких наблюдается дыхательная недостаточность. У этих больных нередко отмечаются генетические стигмы (деформация ушных раковин, прогнатизм, полидактилия), аллергические проявления (пищевая, лекарственная аллергия, поллинозы, фотодерматозы). Описаны случаи заболевания, которое протекает с миокардитом. Своеобразной формой этого заболевания является синдром Гудпасчера. Он наблюдается в основном у подростков, чаще у мальчиков. Эти больные, наряду с легочными проявлениями и анемией, имеют пролиферативный или мембранозный гломерулонефрит. В развитии этой формы большое значение придается образованию антител, реагирующих с базальной мембраной как альвеол, так и клубочков почек. Чаще всего этот синдром развивается после перенесенной гриппозной инфекции. Рентгенологическая картина довольно разнообразна. В период обострения определяются множественные крупные и мелкие очаговые тени, местами сливные, оба легочных поля как бы покрыты «хлопьями снега». Характерной особенностью очагов является внезапность появления, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение локализации этих теней. Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза. Имеется у этих детей увеличенные лимфатические узлы у корней легких. В периоде ремиссии при небольшой давности заболевания рентгенологическая картина может быть малоизмененной, но чаще выявляется усиление интерстициального рисунка легких, напоминающего мелкую сетку, на этом фоне определяется множество мелких милиарных очагов по всему легочному полю. При этом количество очагов в средних зонах гораздо больше, чем в верхушках - это создает своеобразную картину «бабочки». В анализах крови выявляется умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ, тромбоцитопения, гипохромная анемия с низким содержанием сывороточного железа, ретикулоцитоз, эритробластоз. В иммунном статусе в остром периоде определяется снижение титра комплемента, циркулирующие иммунные комплексы, гипергаммаглобулинемия, снижение уровня IgА. Исследование мокроты или промывных вод у детей раннего возраста выявляет сидерофаги.
Диагноз ставят на основании клиники заболевания (наличия кровохарканья, анемии, изменений в легких) и обнаружения сидерофагов. В сложных случаях показана биопсия легких.
Прогноз заболевания. Эти больные часто умирают в период очередного криза от легочного кровотечения, дыхательной или сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 3-10 лет, иногда несколько больше.
Лечение. Показана безмолочная диета, из диеты следует исключить также говядину и желатин. После наступления ремиссии диету можно расширить. Назначают кортикостероиды: преднизолон 1,5-2 мг/кг массы, иммунодепрессанты. Назначают азатиоприн 3 мг/кг массы в сутки, циклофосфан 2 мг/кг массы в сутки, причем эти препараты назначают не только в остром периоде, но и в качестве поддерживающей терапии.
Дефицит α1-антитрипсина. Недостаточность α1-антитрипсина является генетически детерминированной, наследуется по аутосомно-рецессивному типу и нередко приводит к формированию хронического воспалительного процесса в легких. α1-антитрипсин - это ингибитор химотрипсина, трипсина, эластазы, нейтральной протеазы, которые могут повреждать легочную ткань, поэтому при недостатке α1-антитрипсина возможно развитие деструктивного процесса в легочной ткани, и происходит это в результате протеолитического действия эластазы. Заболевание встречается в различные возрастные периоды, даже в раннем детском возрасте. Характерным признаком этого заболевания является ранее развитие эмфиземы легких. У больного имеются проявления дыхательной недостаточности. Наиболее ранний признак заболевания - это появление одышки, затем появляется кашель с мокротой, наблюдается вздутие грудной клетки. При перкуссии коробочный оттенок звука, аускультативно сухие и влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. Развитие обструктивного синдрома обусловлено здесь не явлениями бронхоспазма, а потерей эластичности соединительной ткани. На рентгенограмме определяется вздутие легочных полей. Заболевание может выявляться у нескольких членов семьи. Кроме эмфиземы возможно развитие хронического бронхита, пневмонии с формированием бронхоэктазов. Наряду с поражением легких у этих больных формируется цирроз печени. Диагностика основывается на данных анамнеза, клинической картины, инструментальных методов исследования и определении уровня α1-антитрипсина.
Лечение. Специфического лечения нет. Больным проводится симптоматическая терапия, назначаются средства, улучшающие бронхиальную проходимость, ЛФК, массаж, антибактериальная терапия проводится при необходимости в периоде обострения.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь или синдром Хаммена-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких). Идиопатический фиброзирующий альвеолит является первично хроническим заболеванием неизвестной этиологии с локализацией патологического процесса в альвеолярном интерстиции, который, прогрессируя, приводит к диффузному фиброзу и сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капиллярного блока. От степени выраженности его во многом зависит степень снижения диффузионной способности легких и соответственно степень выраженности артериальной гипоксии, дыхательной недостаточности и клинические проявления. Это заболевание встречается у людей всех возрастов, в том числе и у детей любого возраста. Описаны случаи заболевания, возникающие на первом месяце жизни. Распространенность заболевания изучена недостаточно, но, по мнению многих авторов, заболевание встречается не так уж и редко, в том числе и у детей, особенно в возрасте 6-15 лет.
Патогномоничных, характерных симптомов только для этого заболевания нет. Основными симптомами его являются одышка и кашель, сухой или с небольшим количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание обычно развивается постепенно, не редко начало его связывают с перенесенной острой респираторной инфекцией. Эти дети начинают жаловаться на повышенную утомляемость, кашель, одышку. Одышка сначала появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха. У некоторых больных заболевание начинается остро, с подъема температуры до 38-39°С, появления одышки, кашля, у некоторых больных кровохаркания. Они жалуются на боли в грудной клетке, чаще боли эти появляются под нижними углами лопаток. У некоторых отмечаются боли в суставах, мышечные боли. У этих больных отмечается снижение массы тела, отставание в росте, уменьшение окружности грудной клетки, ее уплощение, ограничение амплитуды дыхательных движений, увеличивается окружность шеи, что объясняется интенсивным участием вспомогательных мышц в акте дыхания. По мере прогрессирования заболевания у больных появляется утолщение концевых фаланг пальцев, цианоз, акроцианоз. Аускультативные данные: дыхание ослабленное, мелкопузырчатые влажные и сухие хрипы, крепитация. Причем экссудация в легких может самопроизвольно исчезать и вновь появляться. Повышение давления в системе легочной артерии приводит к развитию легочного сердца. На ранних стадиях болезни рентгенологическая картина не имеет характерных особенностей. В дальнейшем появляется понижение прозрачности легочных полей (симптом «матового стекла») и появление мелкоузелковых изменений на этом фоне. При преобладании поражения межальвеолярных перегородок возможны сетчатые и сетчато-тяжистые изменения, резко выраженный интерстициальный фиброз. Проявляются тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, смещение междолевых щелей, средостения и в конце концов формируется картина «сотового легкого». Лабораторно выявляется повышение СОЭ, при выраженной гипоксемии возможна полицитемия.
Прогноз серьезный. Средняя продолжительность жизни этих больных 4-6 лет, но могут быть колебания. Течение заболевания разнообразное. Примерно у 20% больных заболевание протекает с быстрым прогрессированием и рано приводит к летальному исходу. В 25% случаев заболевание прогрессирует медленно, у остальных больных в результате активного лечения удается добиться ремиссии по клиническим, рентгенологическим и функциональным показателям. Но в любое время в течение этого заболевания может наступить неблагоприятный поворот.
Лечение. Проводится только консервативное лечение, в основном патогенетическое и симптоматическое. Антибиотики неэффективны, поэтому они назначаются только при присоединении бактериальной флоры. На ранних этапах заболевания наиболее эффективно назначение кортикостероидов. Они обладают мощным антиэкссудативным действием, они тормозят пролиферацию соединительнотканных элементов и образование антител. Назначение их в более поздние сроки неэффективно. Назначается обычно преднизолон и другие глюкокортикоиды в пересчете на преднизолон в дозе 1 мг/кг массы, притом до получения стойкого эффекта, а потом снижается доза и на поддерживающую дозу ведут этих больных (поддерживающая доза 0,5-0,2 мг/кг массы). При выраженной склонности к фиброзированию ведущую роль наряду с глюкокортикоидами занимают иммуносупрессоры. Это позволяет снизить дозу глюкокортикоидов, и избежать развития осложнений от гормональной терапии. Назначают чаще всего D-пеницилламин или азатиоприн, применяют также 6-меркаптопурин, циклофосфан и другие цитостатики и антиметаболиты. При лечении этих больных длительно назначают мочегонные: верошпирон в дозе 50-150 мг (это в зависимости от возраста), притом несколько месяцев. Верошпирон, обладая диуретическим эффектом, уменьшает интерстициальный отек и положительно влияет на легочную перфузию, а также антифиброзирующее действие. Кроме того назначают анаболические гормоны, витамины, препараты калия, проводится симптоматическое лечение. Все эти больные находятся на диспансерном наблюдении.
PAGE \* MERGEFORMAT 6
2. ТЕМАМИ Управление труд руководителя это творческий процесс порой искусство всей системы действий
3. Во многих школах средних учебных заведениях вузах воспитание как педагогическая цель вообще отсутствует Д
4. Расследование преступлений эксперимент
5. Проторенессанс XIIIначало XIV в
6. ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКАДИПЛОМНОГО ПРОЕКТА Оценка размеров вреда при наступлении страховых случаев
7. Тема 4 КАЧЕСТВО ПРОДУКЦИИ И КОНКУРЕНТОСПОСОБНОСТЬ ПРЕДПРИЯТИЯ 4
8. Формирование рыночных отношений в здравоохранении
9. Система охлаждения ЗИЛ-130
10. Черты русской философии
11. Самоанализ деятельности учителя как основа управления процессом обучения математике
12. Теплоэнергетические генераторы и радиоизотопные источники энерги
13. I. El 'o psdo los estudintes prendieron de memori muchs poesis esp'ols
14. История понятия тоталитаризм
15. Хинаяна в жизни людей
16. корсарском раю ВестИндии
17. Методы управления персоналом
18. Розрахунок силових приводів засобів автоматизації устаткування вагонів та технологічних процесів
19. тема прессы для различных категорий читателей
20. Введение3 Идея народности воспитания ~центральная идея педагогической теории К