Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ
ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Ю.Н.Быков
НЕВРОЛОГИЯ
Лекционный курс
Иркутск-2005
УДК 616.8
ББК 56.1
Б 95
Рецензенты:
Руднев В.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней Красноярской государственной медицинской академии
Молоков Д.Д. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой медицинской реабилитации Иркутского государственного института усовершенствования врачей
Быков Ю.Н.
Неврология. Лекционный курс. – Иркутск, 2005. – 362 с.
Лекционный курс освещает большинство разделов неврологии. В краткой форме представлены основные сведения по истории неврологии как науки, анатомо-физиологические, эпидемиологические, клинические аспекты. Читатель может ознакомиться с современными методами диагностики, лечения и профилактики заболеваний нервной системы. Лекционный курс предназначен для студентов высших учебных заведений, где ведется преподавание курса нервных болезней.
Печатается по решению УМК психологического факультета ИГУ, протокол № 16 от 15.10.2004 г. и ЦКМС ИГМУ, протокол № 1 от 14.10.2004 г.
ã Быков Ю. Н., 2005
Лекция № 1
Задачи курса клинической неврологии
Очерк развития отечественной неврологии
Нейронная теория
Задачи курса клинической неврологии
Нервная система обеспечивает взаимосвязь организма с внешней средой, благодаря ее работе достигается интеграция в работе всех органов и тканей и функциональное объединение их в организм.
Нервные болезни, или клиническая неврология, – это раздел медицины, изучающий этиологию, патогенез и клинические проявления болезней нервной системы и разрабатывающий методы их диагностики, лечения и профилактики.
Знание основ клинической неврологии необходимо врачам различных специальностей: неврологам, стоматологам, эндокринологам и терапевтам. Это определяется не только ролью нервной системы в норме и в условиях патологии, но и социальной значимостью неврологических заболеваний, приводящих к инвалидизации пациентов.
В настоящее время неврология является одной из самых динамично развивающихся наук. В результате изучения нервной системы с использованием химических, анатомических, эволюционных, клинических, функциональных и психологических методов исследования накоплен достаточный уровень знаний, позволяющий не только диагностировать заболевания, но проводить обоснованное лечение и осуществлять методы профилактики.
Преподавание курса клинической неврологии в высших медицинских учреждениях направлено на решение следующих задач:
n выработка практических навыков обследования неврологического больного и на основе патологических признаков оценка их диагностического значения для определения локализации и характера процесса;
n правильная трактовка данных дополнительных методов исследования – электрофизиологических, радиологических, биохимических, иммунологических и других;
n установление клинического диагноза наиболее распространенных заболеваний, являющихся основой для назначения лечения, проведения профилактических мероприятий и определения трудоспособности;
n выработка четких представлений об изменениях нервной системы при различных заболеваниях, о методах диагностики и лечения, клинике и профилактике болезней нервной системы.
История отечественной неврологии начинает свой официальный отсчет с 1835 года, когда на медицинском факультете Московского университета был впервые выделен самостоятельный курс нервных болезней. С 1835 г. по 1841 г. курс лекций читал профессор Г.И. Сокольский. В курс вошли такие заболевания нервной системы, как энцефалит, менингит, арахноидит, миелит, невриты, невралгии и др. Затем чтение лекций было продолжено профессором И.В. Варавинским.
В 1869 году в Московском университете была организована первая кафедра нервных болезней. Ее возглавил ученик профессора И.В. Варавинского Алексей Яковлевич Кожевников (1836-1902). Базой клиники явилась Ново-Екатерининская больница, где было выделено 20 коек для неврологических больных. Второе отделение для лиц, страдающих заболеваниями нервной системы, было открыто на базе Старо-Екатерининской больницы; его возглавил ученик А.Я. Кожевникова Владимир Карлович Рот (1848-1916). В 1884 году по инициативе А.Я. Кожевникова было учреждено Московское общество невропатологов и психиатров, а сам он был избран его первым председателем. Затем по инициативе А.Я. Кожевникова в 1889 году на Девичьем поле была построена специальная клиника для лечения психических и нервных заболеваний. В ее составе имелась амбулатория, лаборатории, музей и научно-медицинская библиотека. Ее возглавил один из учеников А.Я. Кожевникова С.С. Корсаков (1854-1900). В 1901 г. Московским обществом невропатологов и психиатров стал издаваться «Журнал невропатологии и психиатрии». Алексей Яковлевич Кожевников был блестящим лектором-педагогом, умелым научным руководителем и наставником. Ему принадлежит около 40 оригинальных научных работ. В 1883 г. был издан написанный им учебник «Нервные болезни и психиатрия». В 1894 году он описал особую форму эпилепсии, которая теперь в мировой литературе известна как эпилепсия Кожевникова. А.Я. Кожевников воспитал целую плеяду выдающихся учеников – В.К. Рот, С.С. Корсаков, Л.О. Даркшевич, Г.И. Россолимо.
С 1902 года кафедрой и клиникой нервных болезней Московского университета руководил Владимир Карлович Рот (1848-1916), являющийся автором ряда исследований о мышечных дистрофиях, а также об особой форме поражения наружного кожного нерва бедра. Это заболевание носит в настоящее время название болезнь Рота-Бернгарда. В последующем кафедру нервных болезней Московского университета возглавлял Григорий Иванович Россолимо (1860-1928). Им описан один из симптомов поражения пирамидной системы, известный как патологический рефлекс Россолимо. Благодаря его усилиям в дальнейшем развилось и сформировалось в самостоятельную дисциплину такое направление, как детская неврология.
История развития школы невропатологов в Петербурге связана с именем И.П. Мержеевского (1838-1908), ее основоположника. Одним из представителей этой научной школы является крупнейший деятель русской и мировой медицинской науки В.М. Бехтерев (1857-1927), который предложил к использованию сам термин неврология. В шестнадцать с половиной лет он поступил в Медико-хирургическую академию. Окончил ее, защитил диссертацию и, пройдя по конкурсу, проходил стажировку за границей: в Германии у знаменитого психиатра Флексига и в Париже у выдающегося невропатолога Шарко. В 1893 году после восьмилетней научно-педагогической и врачебной деятельности в Казани он возглавил кафедру душевных и нервных болезней Военно-медицинской академии. Там он основал ряд новых кабинетов и лабораторий, а в 1897 году организовал самостоятельную клинику для неврологических больных, при которой впервые была открыта нейрохирургическая операционная. С 1900 года В.М. Бехтерев руководил кафедрой нервных и душевных болезней в Женском медицинском институте. В 1907 г. он организовал Психоневрологический институт, на базе которого позже были созданы многие учебные и научно-исследовательские учреждения, в том числе современный Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт имени В.М. Бехтерева и Санкт-Петербургский санитарно-гигиенический институт.
В июне 1918 года по инициативе В.М. Бехтерева были созданы Институт по изучению мозга и психической деятельности, а в 1920 году – Психоневрологическая академия. В.М. Бехтерев создал журнал «Обозрение неврологии и психиатрии».
Перу Бехтерева принадлежит около 700 научных работ, в том числе такие фундаментальные труды, как «Проводящие пути спинного и головного мозга» в двух томах и «Основы учения о функциях мозга» в семи томах, «Внушение и его роль в общественной жизни», «Объективная психология», «Общая рефлексология», «Коллективная рефлексология». Именем Бехтерева названы описанные им вестибулярное ядро и около 20 нормальных и патологических рефлексов. Свой богатый клинический опыт автор отразил в таких работах как «Нервные болезни в отдельных наблюдениях» и «Общая диагностика болезней нервной системы». Владимиром Михайловичем детально описано несколько клинических форм патологии, таких как одеревенелость позвоночника, именуемая в настоящее время болезнью Бехтерева, сифилитический рассеянный склероз и острая мозжечковая атаксия.
Владимир Михайлович Бехтерев подготовил целую плеяду выдающихся учеников и последователей – специалистов по невропатологии, психиатрии, психологии, нейроморфологии и нейрофизиологии. Среди них были М.И. Аствацатуров, Пуссеп, М.Н. Жуковский, М.П. Никитин, А.Ф. Лазурский, Л.И. Омороков, Б.С. Дойников, Е.А. Вендерович, Л.В. Блуменау.
В конце 80-х годов XIX столетия сформировалась Казанская школа невропатологов, основателем которой был профессор Ливерий Осипович Даркшевич (1858-1925), выпускник Московского университета. Л.О. Даркшевич является автором 15 работ по анатомии нервной системы. Им был написан учебник «Курс нервных болезней», который явился значительным вкладом в отечественную литературу по невропатологии. Многочисленные работы были посвящены вопросам анатомии, физиологии нервной системы, а также клинике нервных болезней. Описанное им ядро заднего продольного пучка получило название ядро Даркшевича. Усилиями Л.О. Даркшевича в Казани была создана клиника нервных болезней. В 1892 году он совместно с В.М. Бехтеревым основал Казанское общество невропатологов и психиатров, выпускавшее журнал «Неврологический вестник». Создал первую в мире лечебницу для лечения пациентов, страдающих алкоголизмом. В 1917 году Л.О. Дакшевича избрали заведующим второй кафедрой нервных болезней Московского университета и директором клиники нервных болезней Ново-Екатерининской больницы. Большую роль в развитии Казанской школы невропатологов и неврологической службы Поволжья сыграли Л.И. Омороков и И.И. Русецкий.
История Иркутской школы неврологии уходит своими корнями в 1921/1922 год, когда на медицинском факультете Иркутского государственного университета была открыта кафедра нервных болезней и психиатрии. В 1927 году произошло разделение указанных выше дисциплин и, следовательно, выделились две самостоятельные кафедры – кафедра нервных болезней и кафедра психиатрии. Первым заведующим кафедрой и клиникой нервных болезней был Николай Николаевич Топорков, который приехал из Томска в 1921 году, – воспитанник Казанской неврологической школы. Профессор Н.Н. Топорков руководил кафедрой до своего отъезда в Ленинград в 1932 году. В течение 1933 и 1934 годов кафедрой заведовал доцент Николай Иванович Савченко, бывший тогда ректором мединститута, – ученик видного отечественного невропатолога Леонида Ивановича Оморокова, работавшего в Томске. В последствии Н.И. Савченко защитил в Москве докторскую диссертацию и стал заведующим кафедрой нервных болезней Омского медицинского института. В 1935 году заведующим иркутской кафедрой нервных болезней стал доктор медицинских наук, профессор Хаим-Бер Гершонович Ходос, который заведовал ею до октября 1976 года. С октября 1976 года по январь 1980 года кафедрой и клиникой заведовал доктор медицинских наук, профессор Евгений Михайлович Бурцев. С 1980 года и по настоящее время кафедрой заведует доктор медицинских наук, профессор Владислав Иванович Окладников.
На протяжении всего времени с момента создания на кафедре ведется активная научная, педагогическая и лечебная работа. За этот период под руководством кафедры выполнено свыше 700 научных работ, опубликованных в местных, региональных и центральных научных изданиях.
Кафедра активно разрабатывала следующие научные направления в неврологии.
В первые годы существования кафедры много внимания уделялось изучению сифилиса нервной системы, которым особенно интересовался профессор Н.Н. Топорков, продолжая в этом отношении традиции Л.О. Даркшевича. Изучалось состояние цереброспинальной жидкости при нервных и психических заболеваниях, лечение неврологических больных на курортах Усолье, Кульдур.
Много времени и труда коллектив кафедры уделял изучению проблемы эпилепсии. Данной тематике посвящено свыше 110 научных работ. Выполнено 8 кандидатских диссертаций и две докторские, раскрывающие узловые вопросы этиологии, патогенеза, клиники и лечения эпилепсии. Исследования сотрудников кафедры по эпилепсии проведены на большом клиническом материале с использованием современных методических подходов. Широко и целеустремленно проводились исследования, посвященные вопросам физиотерапии эпилепсии.
Во время Великой Отечественной войны и в послевоенные годы особое внимание кафедры занимали травматические поражения нервной системы. Этой проблеме посвящена книга Х.-Б.Г. Ходоса «Травматические повреждения и огнестрельные ранения нервной системы» (Иркутск, 1943).
Кафедра приняла активное участие в изучении эндемических заболеваний Восточной Сибири: зоба (З.И. Кириллова), уровской болезни (И.А. Топорков, Н.И. Федоров), а также промышленных отравлений бромэтилом, тетраэтилсвинцом, марганцем (З.И. Кириллова), вредных факторов ртутно-электролизного производства и карбид-кальция (И.И. Кожова).
Ряд фундаментальных работ был посвящен изучению эпидемиологии, клиники и лечения нейроинфекций в Восточной Сибири. Изучался летаргический энцефалит (этому посвящена монография Х.-Б.Г. Ходоса и Т.А. Кондаковой «Энцефалит А в Восточной Сибири»), клещевой весенне-летний энцефалит, острый полиомиелит, острый серозный менингит, острый инфекционный аллергический полирадикулоневрит Гийена-Барре, вилюйский энцефалит, церебральные и спинальные арахноидиты.
Большой вклад внесен сотрудниками кафедры в изучение рассеянного склероза (Х.-Б.Г. Ходос, И.И. Кожова, В.В. Берденникова). По этой проблеме опубликовано несколько крупных журнальных статей. В 1980 году вышла в свет монография Х.-Б.Г. Ходоса и И.И. Кожовой «Рассеянный склероз».
Патологии кровообращения головного мозга посвящены работы доцентов Е.И. Мельниковой и С.И. Щупак.
В настоящее время на кафедре нервных болезней активно проводится изучение вегетативной нервной системы в норме и при патологии. Проводится многопрофильное исследование структуры личности и определяется ее тип. Большое внимание уделяется вопросам социальной адаптации и повышению качества жизни больных, страдающих цереброваскулярными заболеваниями и паркинсонизмом.
Нейронная теория
Под нейронной теорией понимают общее учение о строении нервной ткани, согласно которому вся нервная система состоит из огромного количества структурных единиц - нейронов, соединенных в различные более или менее сложные комплексы.
Нейронная теория была сформулирована в 1891 году Вальдейером и получила дальнейшее развитие в работах Рамон-и-Кахала, Валлера и многих других морфологов и физиологов. В 1907 году ее положения были уточнены Гейденгайном.
Согласно этой теории основной структурно-функциональной и генетической единицей нервной системы является нейрон. Нейрон имеет тело и отростки: дендриты и аксоны. По форме тел нейроны делятся на звездчатые, корзинчатые, пирамидные. Нейроны с большим количеством отростков называют мультиполярными. Кроме этого существуют биполярные и псевдоуниполярные нейроны. Тело нервной клетки и ее отростки покрывает двуслойная мембрана (невролемма). Через нее осуществляется пассивный транспорт воды и некоторых низкомолекулярных веществ. Активный перенос ионов и органических молекул (аминокислот, сахаров) осуществляется за счет энергии макроэргических соединений, таких как АТФ. В теле нейрона находится ядро с расположенным в нем ядрышком, комплекс Гольджи, митохондрии, лизосомы, а также специфическое базофильное вещество Ниссля, представляющее собой гранулы РНК, соединенные с белком. Кроме этого в нейронах содержатся нейрофибриллы и нейротрубочки, могут быть гранулы гликогена и пигмента.
Следующим положением теории является закон динамической поляризации нервной системы. Суть его заключается в том, что возбуждение по дендритам проводится к телу нервной клетки, по аксону – от тела клетки. Таким образом, нейрон имеет несколько «входов» и один «выход». Такая же закономерность свойственна нервной системе в целом: количество волокон, несущих импульсы к центру, превосходит число волокон, несущих импульсы к периферии. В соответствии с эти нейроны подразделяют на афферентные, доставляющие импульсы к центру, эфферентные, несущие информацию от центра к периферии, и вставочные, в которых происходит предварительная переработка импульсов и организуются коллатеральные связи. В центральной нервной системе нейроны расположены в сером веществе – коре головного мозга, подкорковых ядрах, ядрах ствола, ядрах и коре мозжечка, сером веществе спинного мозга. Аксон нервной клетки состоит из осевого цилиндра, покрытого невролеммой и миелиновой оболочкой, состоящей из белков и липидов. Миелиновая оболочка является отростком прилежащей невроглии. В ЦНС это отростки олигодендроцитов, в периферической нервной системе отростки шванновских клеток. Между фрагментами миелиновой оболочки, образованными соседними клетками нейроглии, имеются «зазоры». Их называют перехватами Ранвье. Благодаря им передача возбуждения осуществляется скачкообразно, что повышает скорость проведения импульсов. Наличие миелиновой оболочки обусловливает белый цвет нервных волокон. По Гассеру нервные волокна делятся на три группы: А, В и С. Большинство волокон относится к группе А. Среди волокон группы А выделяют наиболее толстые альфа-волокна, проводящие нервные импульсы с наибольшей скоростью, более тонкие бета-волокна и самые тонкие дельта- и гамма-волокна.
Согласно нейронной теории нервная клетка является трофическим центром нейрона. В ней осуществляется синтез необходимых для ее жизнедеятельности белков, липидов, углеводов, ферментов, медиаторов. Посредством медленного ортоградного аксонального тока транспортируются молекулы растворимого белка и элементы клеточного каркаса. Его скорость 2-4 мм/сутки. Посредством быстрого ортоградного аксонального тока перемещаются фосфолипиды, гликопротеины, ферменты. Его скорость 200-400 мм/сутки. Благодаря существующему ретроградному аксональному току со скорость 150 мм/сутки в тело клетки перемещаются продукты метаболизма аксона. В нервной клетке они подвергаются лизису до составляющих элементов и происходит вторичная утилизация макромолекул. При разрушении аксона на каком-либо участке дистальная его часть подвергается валлеровскому перерождению. Регенерация аксона происходит за счет центрального отростка. Скорость роста нервного волокна около 1 мм/сутки.
Связь между отдельными элементами нервной системы осуществляется при помощи синапсов. Синапс – это специальное образование, обеспечивающее межнейрональные связи и передачу возбуждения с нейрона на нейрон. Синапс состоит из пресинаптической мембраны, через которую выделяется медиатор, синаптической щели и постсинаптической мембраны. Рецепторы могут локализоваться как на пре- так и на постсинаптической мембране. Синапс обеспечивает односторонее проведение возбуждения в нервной системе. В качестве медиатора может быть ацетилхолин, дофамин, норадреналин, ГАМК, серотонин, глицин, глютаминовая кислота и др. По способу контакта различают синапсы аксо-аксональные, аксо-дендритические, аксо-соматические и межнейрональные. Кроме этого, имеются нервно-мышечные синапсы, обеспечивающие связь аксона мотонейрона с мышечным волокном.
Лекция №2
Строение и функции нервной системы
Нервизм
Учение о локализации функций в коре головного мозга
Системная организация деятельности ЦНС
По своему строению нервная система состоит из двух отделов: центральной нервной системы и периферической.
Центральную нервную систему составляет головной мозг, находящийся в полости черепа, и спинной, заключенный в позвоночный канал. Вещество мозга при рассматривании невооруженным глазом оказывается окрашенным неодинаково. Имеется серое вещество, состоящее из тел нервных клеток, и белое вещество, состоящее преимущественно из нервных волокон, как миелинизированных, так и немиелинизированных.
Нервная ткань, находящаяся вне центральной нервной системы, является ее периферическим отделом. Периферическая нервная система образована главным образом отростками нервных клеток. Имеющиеся в ее составе клеточные тела в основном сконцентрированы в периферических нервных узлах (ганглиях).
Кроме этого, существует деление нервной системы на соматическую, или анимальную, и вегетативную или автономную. Они имеют свои особенности морфологические и функциональные. Вегетативная нервная система иннервирует внутренние органы, железы, сосуды и другие ткани организма, обеспечивает их интеграцию, поддержание относительного постоянства внутренней среды – гомеостаз и адаптацию организма к меняющимся условиям и обстоятельствам.
Формирование нервной системы происходит из наружного зародышевого листка или эктодермы. При этом образуется нервная пластинка, края которой постепенно сближаются, образуя в дальнейшем сначала медуллярный желобок, а затем медуллярную трубку. Клетки нервного эпителия со временем превращаются в нейробласты, медуллобласты и эпендимобласты. Из нейробластов образуются в последствии нейроны, а из медуллобластов и эпендимобластов – глиальные элементы. Нервная трубка развивается неравномерно. Наиболее быстро развивается ее передний отдел. Сначала образуется три первичных мозговых пузыря: передний – prosencephalon, средний – mesencephalon и задний – rhombencephalon. В последующем первичный задний мозговой пузырь фрагментируется на два пузыря: задний (metencephalon) и заможье (myelencephalon). Из первичного переднего мозгового пузыря выделяется вторичный передний мозговой пузырь – telencephalon, а оставшаяся часть первичного мозгового пузыря называется diencephalon.
Из вторичного переднего мозгового пузыря образуются полушария мозга. Его полость превращается в боковые желудочки мозга (левый – первый, правый – второй). Каждый из желудочков имеет центральную часть и три рога. Центральная часть находится в глубине теменной доли полушария мозга, передний рог – в лобной доле, нижний – в височной, задний – в затылочной доле. Первичный передний мозговой пузырь является источником формирования промежуточного мозга (diencephalon). Полость первичного переднего мозгового пузыря преобразуется в III желудочек мозга.
Из среднего мозгового пузыря формируется средний мозг (mesencephalon), состоящий из ножек мозга и крыши – пластинки четверохолмия. Расположенный между ними водопровод мозга представляет собой остаток полости среднего мозгового пузыря.
Задний мозг дифференцируется в мост и мозжечок. Из заможья образуется продолговатый мозг. Полости их превращаются в IV желудочек мозга.
Самой крупной частью мозга являются большие полушария. Они прикрывают область промежуточного мозга, средний мозг, мозжечок и носят название плаща (pallium). Все остальные части мозга от таламуса до продолговатого мозга составляют ствол мозга.
Каудальная часть нервной трубки превращается в спинной мозг (medulla spinalis). Он заключен в позвоночном канале, представляет из себя тяж, слегка сплюнутый в переднезаднем направлении, длиной 41-45 см. Верхней границей спинного мозга является верхний край первого поясничного позвонка. Нижней границей является верхний край второго поясничного позвонка. От этого уровня начинается так называемая конечная нить (filum terminale), представляющая комплекс оставшихся оболочек спинного мозга. Она спускается в крестцовый отдел позвоночного канала и прикрепляется к надкостнице.
Участок серого вещества спинного мозга с парой передних и задних отходящих от него корешков называется сегментом. Различают 8 шейных сегментов (C – Cervicalis), 12 грудных (Th – Thoracicus), 5 поясничных (L – Lumbalis), 5 крестцовых (S – Sacralis) и 1-2 копчиковых (Co – Coccigeus). Общее их количество 31-32. Каждый сегмент мозга обеспечивает иннервацию определенного участка тела – метамера. В состав метамера входят мышцы – миотом, участок кожи – дерматом, кости – склеротом, внутренние органы – спланхнотом.
Спинной мозг неодинаков на своем протяжении. Имеются два его утолщения: шейное (на уровне сегментов С5-D2) и поясничное (на уровне сегментов L2-S2).
Спинной мозг состоит из серого и белого вещества. На поперечном разрезе серое вещество образует фигуру, напоминающую бабочку. В каждой половине спинного мозга различают задний и передний рога. На уровне сегментов от С8 до L2 имеются боковые рога спинного мозга, являющиеся сегментарным отделом симпатической вегетативной нервной системы. Белое вещество мозга расположено по периферии, где оно формирует столбы, состоящие из проводящих путей. Столбы имеются в каждой половине спинного мозга: передний, задний и боковой.
На поверхности спинного мозга имеются продольные углубления: передняя продольная щель, задняя продольная борозда. По бокам от средней линии вдоль боковой поверхности мозга тянутся две переднелатеральных и две заднелатеральных борозды – справа и слева. Они являются местом выхода передних и задних корешков. Задние корешки являются чувствительными по функции, передние преимущественно двигательными, но в их составе имеются вегетативные волокна. На заднем корешке у межпозвоночного отверстия располагается спинномозговой узел.
Спинномозговые корешки выходят через одноименные межпозвоночные отверстия, в области которых корешки сливаются и формируют спинномозговой нерв. Он является смешанным и содержит двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Длина спинномозгового нерва около 1 см. После выхода его из межпозвоночного отверстия нерв делится на 4 ветви. Менингеальная ветвь – чувствительная – возвращается в позвоночный канал и принимает участие в формировании оболочечного сплетения. Белая соединительная ветвь состоит из симпатических волокон. Она направляется к симпатическому стволу. Задняя ветвь смешанная. В ее состав входят чувствительные и двигательные волокна, обеспечивающие иннервацию кожи и мышц, расположенных вдоль позвоночного столба. Передняя ветвь – самая крупная. Она тоже смешанная, обеспечивает иннервацию основной части соответствующего метамера. Из передних ветвей спинномозговых нервов формируются нервные сплетения. Исключение составляют ветви спинальных нервов на уровне D3-D11, которые непосредственно переходят в соответствующие межреберные нервы. В сплетениях происходит переплетение нервных волокон различных спинномозговых нервов. Из сплетений выходят периферические нервные стволы.
Шейное сплетение формируется спинно-мозговыми нервами от сегментов С1-С4. Из этого сплетения выходит наиболее мощный диафрагмальный нерв, а также малый затылочный нерв, большой ушной, кожный нерв шеи.
Плечевое сплетение формируется из спинно-мозговых нервов сегментов С5-D2. Основные нервы – подкрыльцовый, лучевой, локтевой, срединный, мышечно-кожный.
Передние ветви спинно-мозговых нервов на уровне сегментов D3-D12 формируют межреберные нервы.
Спинальные нервы от сегментов L1-L4 формируют поясничное сплетение. Из него выходят бедренный нерв, подвздошно-подчревный, подвздошно-паховый, бедренно-половой, боковой кожный нерв бедра, запирательный нерв.
Спинальные нервы от сегментов L5-S4 формируют крестцовое сплетение. Из него выходят седалищный нерв, верхний и нижний ягодичные нервы, задний кожный нерв бедра.
Копчиковое сплетение формируется ветвями от сегментов S3-Co1-2. Выходят из этого сплетения срамные нервы.
Нервизм
Это направление в медицине, признающее главенствующую роль нервной системы во всех нормальных и патологических проявлениях организма.
Своими корнями это учение уходит в глубокую древность. Состояния, напоминающие параличи и парезы, нашли свое отражение во фресках времен египетских фараонов.
Попытки связать мыслительную и психическую деятельность человека с головным мозгом были сделаны еще во времена Гиппократа (460-370 гг. до н.э.) и Галена (131-201 гг. н.э.). Тогда же была замечена связь мозга с движениями на противоположной половине туловища. Об этом судили по возникновению судорог на половине тела, противоположной поражению головы. Происхождение данного факта связывали с общим нарушением работы мозга. Патогенез всех болезненных состояний объяснялся гуморальной теорией. В соответствии с ней баланс четырех жидкостей – флегмы, крови, черной и желтой желчи – обеспечивает нормальное развитие и деятельность организма. При нарушении равновесия указанных компонентов возникает болезнь. В XVII столетии Томас Виллис, автор термина «неврология», несколько модернизировал гуморальную теорию. Он считал, что общая чувствительность представлена в полосатом теле, собственные чувства – в мозолистом теле, а память – в коре. Это положило начало развитию локализационизма, как направления в изучении функций мозга. На крайнем полюсе этого научного мировоззрения находится френологическое учение Франца-Иосифа Галля и его учеников. Они предполагали, что умственные и моральные качества локализуются в определенных участках поверхности мозга. При этом имеется прямая зависимость между степенью развития той или иной способности и объемом ее корковой представленности. По форме черепа, его «бугоркам» и «шишкам» Галль пытался разгадать профессиональные способности человека и характерологические особенности. В 1842 году Флюранс и Галлер выдвинули тезис о физиологической равноценности коры. Возникла догма об эквипотенциальности частей мозга, а затем появилась теория универсализма.
Следующий этап в развитии учения о мозге характеризуется соотнесением клинических симптомов с очаговым поражением нервной системы. В 1861 году Брока на основании клинических фактов высказался против физиологической равноценности коры большого мозга. Он описал расстройства моторной речевой деятельности при повреждении третьей лобной извилины и подлежащего белого вещества и назвал его «центр моторных образов слов». В 1874 году Вернике открыл аналогичный «центр сенсорного образа слова» в верхней височной извилине. В 1864 году английским невропатологом Джексоном была предложена иерархическая система трех уровней функционирования мозга: нижний – уровень стабильных функций, средний – сенсомоторный уровень и наивысший – уровень функций мышления, присущий человеку. В обеспечении моторного поведения эти уровни организованы вертикально друг над другом. Джексон постулировал различные размеры моторного и сенсорного представительства различных частей тела в зависимости от степени их специализации. При этом он четко придерживался выдвинутого им правила: локализация дефекта и локализация функции – две различные проблемы.
В XIX веке нервизм окончательно сформировался как отдельное научное направление. Учение основывается на фундаментальных трудах таких исследователей функций мозга, как И.М. Сеченов, И.П. Павлов, Н.Е. Введенский и А.А. Ухтомский.
Особую роль в становлении неврологии как науки сыграли такие работы И.М. Сеченова, как «Рефлексы головного и спинного мозга» (1863) и «Элементы мысли» (1866). Оказало свое влияние на процесс развития неврологии и учение Дарвина о происхождении видов.
Глубокий анализ накопленного экспериментального и клинического материала был проведен В.М. Бехтеревым. По его мнению «лобные доли служат областями психорегуляторной деятельности, обусловливающей развитие высших познавательных функций…».
Диалектический подход к данному вопросу продемонстрировал в своих работах И.П. Павлов. Иван Петрович Павлов разделил рефлексы на условные и безусловные. Данный факт явился одним из ключевых моментов в развитии учения о нервной системе. В соответствии с выдвинутой им рефлекторной теорией функция всегда приурочена к структуре, а динамика к конструкции. В то же время локализация функции является относительной и динамической. Этот механизм лежит в основе функциональной пластичности коры.
Дальнейшее развитие данный вопрос получил в работах И.Н. Филимонова. Он выдвинул принцип поэтапной локализации функций, согласно которому на место статических изолированных центров приходит идея о функциональной многозначности мозговых структур, которые могут включаться в различные функциональные системы и принимать участие в осуществлении различных задач.
Огромный вклад в развитие учения о церебральных механизмах внесли работы А.А. Ухтомского. Согласно разработанному им принципу доминанты нервный центр определяется как «…созвездие созвучно работающих ганглиозных участков, взаимно совозбуждающих друг друга… ».
Работы крупного отечественного ученого Н.А. Бернштейна посвящены исследованию такой важнейшей интегративной функции мозга, как движение. Им выделены функциональные уровни построения движений: рубро-спинальный, таламо-паллидарный, пирамидно-стриальный, теменно-премоторный и уровни, лежащие выше уровня действий, координирующие речь и письмо. Каждый очередной функциональный уровень построения движений содержит и приносит не новые качества движений, а новые полноценные движения.
Последующее развитие учения о функциональных уровнях было продолжено в работах А.Р. Лурия. На основании анализа богатого клинического материала средствами нейропсихологии им выдвинута концепция о существовании трех основных функциональных блоков. Первый блок регуляции тонуса и бодрствования включает мезенцефалическую ретикулярную формацию, неспецифическую систему таламуса, гиппокамп и хвостатое ядро. Второй блок приема, переработки и хранения информации объединяет все задние отделы коры, в том числе модально специфичные зрительную, слуховую, соматическую сенсорную и межпроекционную теменную область коры. Третий блок обеспечивает программирование, регулирование и контроль сложных форм деятельности. В его состав входят префронтальные отделы коры мозга, выполняющие универсальную функцию общей регуляции поведения. Одним из признаков их поражения является нарушение регулирующей сигнальной функции речи.
Новый взгляд на проблему локализации функций в коре был введен в П.К. Анохиным. Им предложена концепция функциональных систем, представляющих комплекс нервных образований с соответствующими им периферическими рабочими органами, объединенными какой-либо вполне очерченной и специфической функцией организма. Основными блоками функциональной системы являются следующие: афферентный синтез, включающий обстановочную афферентацию, следы в памяти, пусковую афферентацию и мотивационное возбуждение; стадия принятия решения; сформированная программа действий обеспечивает приток эфферентных импульсов к рабочим органам, и в результате происходит непосредственно само действие; получаемый результат действия обладает определенными параметрами, которые сличаются путем обратной афферентации с акцептором результата действия, при их полном совпадении функциональная система прекращает свое существование, а при их различии происходит корректировка программы действия. Собственно сама функция представлена в качестве функциональной системы и теряет атрибуты локализованности. Таким образом, на смену теоретическим представлениям о функциональной организации мозга выдвигается обоснованная концепция системного функционирования.
Свое дальнейшее развитие теория системной организации функций головного мозга получила в работах К.В. Судакова. Он является носителем идеи, что психическая активность динамически развертывается во времени на основе последовательно сменяющих друг друга стадий, описанных П.К. Анохиным. Отличительной особенностью психической деятельности является то, что она целиком строится на информационной основе. Информация выступает как отношение субъекта к своим потребностям и их удовлетворению, а также к субъектам окружающей действительности. Информационный уровень затрагивает процессы отражений мозгом внутренних состояний организма и разнообразных воздействий на него многочисленных факторов внешней среды. Осуществление такого взаимодействия происходит на различных информационных экранах организма: ДНК и РНК (жидкие кристаллы), коллоиды межклеточного вещества (протеогликаны и гиалуроновая кислота), структуры мозга (коллоиды глии, отдельных нейронов). Взаимодействие на этих структурах доминирующей и подкрепляющей мотивации строится по голографическому принципу.
С позиции теории функциональных систем мозг человека представляет собой интеграцию центральных аппаратов множества функциональных систем поведенческого и гомеостатического уровня. Каждая функциональная система избирательно вовлекает различные структуры мозга и даже отдельные нейроны в саморегулирующуюся функцию. Мозг и психические функции рассматриваются как интегративное целое, обеспечивающее достижение с помощью доминирующей в конкретный момент функциональной системы удовлетворения ведущей потребности организма и, как следствие, социальной адаптации.
Образование в нервной системе интеграций различных нервных структур является пластическим механизмом ее деятельности в нормальных условиях. Происходит образование новых интегративных связей между нервными структурами. Этот процесс происходит постоянно в соответствии с меняющимися воздействиями внешней и внутренней среды организма. Возникает адекватная физиологическая реакция нервной системы на различные раздражители.
При повреждении нервной системы возникают структурные и функциональные дефекты, нарушаются нервные связи. Само по себе повреждение не является развитием патологического процесса, оно играет лишь триггерную роль – пусковую. Развитие патологического процесса происходит с участием собственных, присущих самой нервной системе, эндогенных механизмов. Изучением патологических механизмов занимается отечественный патофизиолог Г.Н. Крыжановский. К числу таких механизмов относятся образование и деятельность интеграций из первично и вторично измененных нервных структур. Такие интеграции по характеру, механизмам и результатам своей деятельности являются патологическими. На уровне нейрональных отношений патологической интеграцией является агрегат гиперактивных нейронов, продуцирующий чрезмерный, неконтролируемый поток импульсов; такой агрегат представляет собой генератор патологически усиленного возбуждения. На уровне системных отношений патологической интеграцией является новая патодинамическая организация, состоящая из различных отделов ЦНС и действующая как патологическая система.
Генератор патологически усиленного возбуждения может возникать в различных отделах ЦНС. Обязательным условием его формирования и деятельности является недостаточность тормозных механизмов в популяции составляющих его нейронов. Чем значительнее нарушены тормозные механизмы в агрегате нейронов, тем более облегченно он активируется провоцирующими стимулами, тем больше нейронов вовлекается в продукцию возбуждения и тем более мощным и значительным оказывается его эффект. Взаимодействие в самом агрегате нейронов осуществляется несинаптическими и синаптическими механизмами. Несинаптические реализуются биологически активными веществами, выделяемыми возбужденными нейронами (К, NO, глутамат, аспартат т.д.) и прямыми возбуждающими влияниями нейронов друг на друга. В синаптических взаимодействиях, возможно, принимают участие активированные синапсы, которые были недейственны в нормальных условиях или новые синаптические образования (реактивный синапсогенез), или вставочные нейроны, или разросшиеся коллатерали. Возникновению синаптических взаимодействий способствуют усиленные перестройки, происходящие в агрегатах нейронов при их гиперактивации и нарушении тормозных механизмов.
Однако, сам по себе генератор как патологическая интеграция нейронов не в состоянии вызвать клинически выраженную патологию нервной системы. Такую патологию в виде нейропатологического синдрома вызывает более сложная патологическая интеграция – патологическая система. Для нее характерно то, что генератор становится гиперактивным и приобретает способность существенным образом влиять на другие связанные с ним структуры ЦНС. Это определяет характер деятельности патологической системы. Сам генератор приобретает свойства детерминанты. Роль детерминанты заключается не только в системообразовании, но и в системостабилизации возникших патологических интеграций. Формирование патологической системы проходит следующие стадии: детерминанта с активирующим ее генератором, промежуточные звенья, центральное эфферентное звено системы, орган-мишень, конечный патологический эффект системы. Недостаточность внутрисистемных тормозных влияний приводит к тому, что система выходит из-под общего интегративного контроля ЦНС. В отличие от физиологической системы отрицательные обратные связи в патологической системе малоэффективны, положительные же постоянно укрепляются пластическими процессами.
Значение патологических систем заключается в том, что они являются патофизиологическими механизмами и патогенетической основой нейропатологических синдромов. Каждый синдром имеет свою патологическую систему. Другим свойством патологической системы является ее способность подавлять деятельность физиологических систем. Оба указанных свойства патологических систем обусловливают дезорганизацию деятельности ЦНС.
Вероятно, подобные патофизиологические механизмы лежат в основе большинства неврологических заболеваний.
Одним из современных направлений в неврологии является изучение интегративной деятельности мозга у человека. Исследование ее в норме и при патологии как центральной, так и периферической нервной системы, проводится сейчас во многих научных учреждениях мира. Данный методологический подход является современным, отвечающим требованиям сегодняшнего дня и открывающим перспективы в будущее.
Лекция 3
Кровоснабжение головного и спинного мозга
Оболочки мозга и пути ликвороциркуляции
Мозговое кровообращение имеет некоторые анатомические и функциональные особенности, знание которых является необходимым неврологам для лучшего понимания патогенеза многих заболеваний нервной системы.
Кровоснабжение головного мозга
Головной мозг снабжается артериальной кровью из двух бассейнов: каротидного и вертебробазилярного.
Система каротидного бассейна в своем начальном отрезке представлена общими сонными артериями. Правая общая сонная артерия является ветвью плечеголовного ствола, левая – непосредственно отходит от аорты. На уровне верхнего края щитовидного хряща общая сонная артерия разветвляется на наружную и внутреннюю сонные артерии. Затем через foramen caroticum внутренняя сонная артерия входит в canalis caroticum пирамиды височной кости. После того как артерия выходит из канала, она проходит по передней стороне тела крыловидной кости, вступает в sinus cavernosus твердой мозговой оболочки и доходит до места под передним продырявленным веществом, где делится на конечные ветви. Важным коллатеральным разветвлением внутренней сонной артерии является глазничная артерия. От нее отходят ветви, орошающие глазное яблоко, слезную железу, веки, кожу лба и частично – стенки носовых полостей. Конечные ветви a. ophthalmica – надблоковая и надорбитальная анастомозируют с ветвями наружной сонной артерии.
Затем артерия ложится в Сильвиеву борозду. Конечные разветвления внутренней сонной артерии представлены 4 артериями: задняя соединительная артерия, которая анастомозирует с задней мозговой артерией, являющейся ветвью базилярной артерии; передняя ворсинчатая артерия, образующая сосудистые сплетения боковых мозговых желудочков и играющая роль в выработке спинномозговой жидкости и кровоснабжении некоторых узлов основания мозга; передняя мозговая артерия и средняя мозговая артерия.
Внутренняя сонная артерия соединяется с задней мозговой артерией посредством задних соединительных артерий. Передние мозговые артерии соединяются между собой посредством передней соединительной артерии. Благодаря этим анастомозам на основании мозга образуется виллизиев артериальный круг – circulus arteriosus cerebry. Круг связывает артериальные системы каротидного и вертебробазилярного бассейнов.
Передняя мозговая артерия уже в пределах виллизиева круга отдает от себя несколько мелких веточек – передние продырявливающие артерии – aa. perforantes arteriores. Они прободают переднюю продырявленную пластинку и питают часть головки хвостатого ядра. Самой крупной из них является возвратная артерия Гейбнера, которая питает переднемедиальные отделы головки хвостатого ядра, скорлупу и передние две трети передней ножки внутренней капсулы. Сама передняя мозговая артерия лежит над мозолистым телом и снабжает артериальной кровью медиальную поверхность полушарий от лобного полюса до fissura parieto-occipitalis и передние две трети мозолистого тела. Также ее ветви могут заходить на орбитальный участок основания мозга и на латеральную поверхность лобного полюса, верхней лобной извилины и парацентральной дольки.
Средняя мозговая артерия является самой крупной. Она лежит в Сильвиевой борозде и кровоснабжает всю конвекситальную поверхность полушарий (за исключением областей орошаемых передней и задней мозговыми артериями) – нижнюю и среднюю лобные извилины, переднюю и заднюю центральные извилины, надкраевую и угловую извилины, рейлев островок, наружную поверхность височной доли, передние отделы затылочной доли. В пределах виллизиева круга средняя мозговая артерия отдает от себя несколько тонких стволиков, прободающих боковые части передней продырявленной пластинки, так называемые aa. perforantes mediales et laterales. Наиболее крупными из перфорирующих артерий являются aa. lenticulo-striatae и lenticulo-opticae. Они кровоснабжают подкорковые узлы полушарий, ограду, заднюю треть передней ножки и верхнюю часть задней ножки внутренней капсулы.
Вертебробазилярный бассейн в своем проксимальном отделе представлен позвоночными артериями, отходящими от подключичных артерий на уровне поперечного отростка VI шейного позвонка (сегмент V1). Здесь она вступает в отверстие его поперечного отростка и поднимается кверху по каналу поперечных отростков до уровня II шейного позвонка (сегмент V2). Далее позвоночная артерия поворачивается кзади, направляется к for. transversarium атланта (сегмент V3), проходит его и ложится в sulcus a. vertebralis. В экстракраниальном отделе артерия отдает ветви к мышцам, костному и связочному аппарату шейного отдела позвоночника, принимает участие в питании мозговых оболочек.
Интракраниальный отдел позвоночной артерии является сегментом V4. В этом отделе отходят ветви к твердой мозговой оболочке задней черепной ямки, задняя и передняя спинномозговые артерии, задняя нижняя мозжечковая артерия, а также парамедианная артерия. Задняя спинномозговая артерия – парная. Располагается в задней боковой борозде спинного мозга и участвует в кровоснабжении ядер и волокон тонкого и клиновидного пучков. Передняя спинномозговая артерия – непарная образуется в результате слияния двух стволов, отходящих от позвоночных артерий. Она кровоснабжает пирамиды, медиальную петлю, медиальный продольный пучок, ядра подъязычного нерва и одиночного пути, а также дорсальное ядро блуждающего нерва. Задняя нижняя мозжечковая артерия – это самая крупная ветвь позвоночной артерии, она кровоснабжает продолговатый мозг и нижние отделы мозжечка. Парамедианные ветви обеспечивают кровоснабжение вентральных и боковых отделов продолговатого мозга и корешков IX-XII пар черепных нервов.
У заднего края варолиева моста обе позвоночные артерии сливаются, образуя основную артерию – a. basilaris. Она лежит в борозде моста и на скате затылочной и клиновидной костей. От нее отходят парамедианные ветви, короткие огибающие, длинные огибающие (парные – нижняя передняя мозжечковая и верхняя мозжечковая артерии) и задние мозговые артерии. Из них самыми крупными являются нижняя передняя мозжечковая, верхняя мозжечковая и задние мозговые артерии.
Нижняя передняя мозжечковая артерия отходит от основной на уровне ее средней трети и кровоснабжает клочок мозжечка и ряд долей на его передненижней поверхности.
Верхняя мозжечковая отходит от верхнего отдела основной артерии и осуществляет кровоснабжение верхней половины полушарий мозжечка, червя и частично четверохолмия.
Задняя мозговая артерия образуется в результате деления основной артерии. Она питает крышу среднего мозга, ножку мозга, таламус, нижневнутренние отделы височной доли, затылочную долю и частично верхнюю теменную дольку, отдает небольшие ветви к сосудистому сплетению третьего и боковых желудочков мозга.
Между артериальными системами имеются анастомозы, которые начинают функционировать при окклюзии какого-либо одного артериального ствола. Различают три уровня коллатерального кровообращения: экстракраниальный, экстра-интракраниальный, интракраниальный.
Экстракраниальный уровень коллатерального кровообращения обеспечивается следующими анастомозами. При окклюзии подключичной артерии кровоток осуществляется:
n из контралатеральной подключичной артерии через позвоночные артерии;
n из гомолатеральной позвоночной артерии через глубокую и восходящую артерии шеи;
n из контралатеральной подключичной артерии через внутренние грудные артерии;
n из наружной сонной артерии через верхнюю и нижнюю щитовидные артерии.
При окклюзии начального отдела позвоночной артерии переток осуществляется из наружной сонной артерии через затылочную артерию и мышечные ветви позвоночной артерии.
Экстра-интракраниальное коллатеральное кровообращение осуществляется между наружной и внутренней сонными артериями по надглазничному анастомозу. Здесь соединяются надблоковая и надглазничная артерии из системы внутренней сонной артерии и конечные ветви лицевой и поверхностной височной из системы наружной сонной артерии.
На интракраниальном уровне коллатеральное кровообращение осуществляется через сосуды виллизиева круга. Помимо этого имеется корковая анастомозная система. Она состоит из анастомозов на конвекситальной поверхности полушарий. Анастомозируют концевые ветви передней, средней и задней мозговых артерий (в области верхней лобной борозды, на границе верхней и средней трети центральных извилин, вдоль межтеменной борозды, в области верхней затылочной, нижней и средней височной, в области клина, предклинья и валика мозолистоого тела). Из анастомозной сети под мягкой мозговой оболочкой отходят перпендикулярные разветвления вглубь серого и белого вещества мозга. Они образуют анастомозы в области базальных ядер.
Венозная система головного мозга принимает активное участие в кровообращении и ликвороциркуляциии. Вены головного мозга делятся на поверхностные и глубокие. Поверхностные вены лежат в ячеях субарахноидального пространства, анастомозируют и образуют петлистую сеть на поверхности каждого из полушарий. В них оттекает венозная кровь из коры и белого вещества. Отток крови из вен идет в ближайший мозговой синус. Кровь из наружных и медиальных отделов лобной, центральной и теменно-затылочной областей впадает в основном в верхний сагиттальный синус, в меньшей степени – в поперечный, прямой, пещеристый и теменно-основной синусы. В глубокие вены мозга отток крови идет от вен сосудистого сплетения боковых желудочков, подкорковых узлов, зрительных бугров, среднего мозга, моста, продолговатого мозга и мозжечка. Основным коллектором этой системы является большая вена Галена, впадающая в прямой синус под наметом мозжечка. Кровь из верхнего сагиттального и прямого синусов попадает в поперечный и сигмовидный и отводится во внутреннюю яремную вену.
Кровоснабжение спинного мозга
Начало изучения кровоснабжения спинного мозга относится к 1664 году, когда английский врач и анатом T. Willis указал на существование передней спинальной артерии.
По длиннику выделяют три артериальных бассейна спинного мозга – шейногрудной, грудной и нижний (пояснично-грудной):
n Шейно-грудной бассейн кровоснабжает мозг на уровне C1-D3. При этом васкуляризация самых верхних отделов спинного мозга (на уровне C1-C3) осуществляется одной передней и двумя задними спинномозговыми артериями, отходящими от позвоночной артерии в полости черепа. На всем остальном протяжении спинного мозга кровоснабжение идет из системы сегментарных радикуломедуллярных артерий. На среднем, нижнешейном и верхнегрудном уровнях радикуломедуллярные артерии являются ветвями экстракраниального отдела позвоночных артерий и шейных.
n В грудном бассейне имеется следующая схема формирования радикуломедуллярных артерий. От аорты отходят межреберные артерии, отдающие дорсальные ветви, которые в свою очередь делятся на мышечно-кожную и спинальную ветвь. Спинальная ветвь через межпозвонковое отверстие входит в спинномозговой канал, где делится на переднюю и заднюю радикуломедуллярные артерии. Передние радикуломедуллярные артерии, сливаясь, формируют одну переднюю спинномозговую артерию. Задние формируют две задние спинномозговые артерии.
n В пояснично-грудном отделе дорсальные ветви отходят от поясничных артерий, латеральных крестцовых артерий, подвздошно-поясничных артерий.
Таким образом, передняя и задние поясничные артерии представляют собой совокупность концевых ветвей радикуломедуллярных артерий. При этом по ходу кровотока существуют зоны с противоположным кровотоком (на местах ветвления и стыка).
Выделяют зоны критического кровообращения, где возможны спинальные ишемические инсульты. Это зоны стыка сосудистых бассейнов – CIV, DIV, DXI-LI.
Кроме спинного мозга радикуломедуллярные артерии кровоснабжают оболочки спинного мозга, спинномозговые корешки и спинномозговые ганглии.
Количество радикуломедуллярных артерий варьирует от 6 до 28. При этом передних радикуломедуллярных артерий меньше, чем задних. Чаще всего в шейной части 3 артерии, в верхней и средней грудной 2-3, в нижней грудной и поясничной – 1-3.
Выделяют следующие крупные радикуломедуллярные артерии:
1. Артерия шейного утолщения.
2. Большая передняя радикуломедуллярная артерия Адамкевича. Входит в канал позвоночника на уровне DVIII-DXII.
3. Нижняя радикуломедуллярная артерия Депрож-Гаттерона (имеется у 15% людей). Входит на уровне LV-SI.
4. Верхняя дополнительная радикуломедуллярная артерия на уровне DII-DIV. Встречается при магистральном типе кровоснабжения.
По поперечнику различают три артериальных бассейна кровоснабжения спинного мозга:
1. Центральная зона включает передние рога, периэпендимную желатинозную субстанцию, боковой рог, основание заднего рога, колонки Кларка, глубинные отделы переднего и бокового столбов спинного мозга, вентральную часть задних канатиков. Эта зона составляет 4/5 всего поперечника спинного мозга. Здесь кровоснабжение идет из передних спинномозговых артерий за счет бороздчатых погруженных артерий. Их по две с каждой стороны.
2. Задняя артериальная зона включает задние столбы, верхушки задних рогов, задние отделы боковых столбов. Здесь кровоснабжение идет из задних спинномозговых артерий.
3. Периферическая артериальная зона. Кровоснабжение здесь осуществляется из системы коротких и длинных огибающих артерий перимедуллярной сосудистой сети.
Венозная система спинного мозга имеет центральный и периферический отделы. Периферическая система собирает венозную кровь из периферических отделов серого и главным образом периферического белого вещества спинного мозга. Оттекает она в венозную систему пиальной сети, образующей заднюю спинномозговую или заднюю спинальную вены. Центральная передняя зона собирает кровь от передней спайки, медиальной и центральной части переднего рога и переднего канатика. Задняя центральная венозная система включает задние канатики и задние рога. Венозная кровь оттекает в бороздчатые вены, а затем в переднюю спинальную вену, расположенную в передней щели спинного мозга. Из пиальной венозной сети кровь оттекает через передние и задние корешковые вены. Корешковые вены сливаются в общий ствол и дренируются во внутреннее позвоночное сплетение или межпозвонковую вену. Из этих образований венозная кровь оттекает в систему верхней и нижней полых вен.
Оболочки мозга и пути ликвороциркуляции
Головной мозг имеет три оболочки: самая наружная твердая оболочка – dura mater, под ней лежит паутинная – arachnoidea, под паутинной, непосредственно примыкая к мозгу, выстилая борозды и покрывая извилины, лежит мягкая мозговая оболочка – pia mater. Пространство между твердой мозговой оболочкой и паутинной называется субдуральное, между паутинной и мягкой субарахноидальное.
Dura mater имеет два листка. Наружный листок является надкостницей костей черепа. Внутренняя пластинка связана с головным мозгом. Твердая мозговая оболочка имеет следующие отростки:
n большой серповидный отросток, falx cerebry major, расположен между обоими полушариями мозга от cristae Galii спереди по сагиттальному шву до protuberantia occipitalis interna сзади;
n малый серповидный отросток, falx cerebry minor, идет от protuberantia occipitalis interna до foramen occipitale magnum между полушариями мозжечка;
n намет мозжечка, tentorium cerebelli, отделяет дорсальную поверхность мозжечка от нижней поверхности затылочных долей мозга;
n диафрагма турецкого седла натянута над турецким седлом, под ней лежит придаток мозга – гипофиз.
Между листками твердой мозговой оболочки и ее отростков расположены синусы – вместилища венозной крови:
1. Sinus sagittalis superior – верхний продольный синус проходит по верхнему краю большого серповидного отростка.
2. Sinus sagittalis inferior – нижний сагиттальный синус проходит по нижнему краю большого серповидного отростка.
3. Sinus rectus. В него впадает sinus sagittalis inferior. Прямой синус доходит до protuberantia occipitalis interna и сливается с sinus sagittalis superior.
4. В поперечном направлении от protuberantia occipitalis interna идет самый крупный sinus transverses – поперечный синус.
5. В области височной кости он переходит в sinus sigmoideus, который спускается к foramen jugulare и переходит в bulbus superior v. jugulare.
6. Sinus cavernosus – пещеристая пазуха помещается на боковой поверхности турецкого седла. В стенках синуса помещаются n. oculomotorius, n. trochlearis, n. ophthalmicus, n. abducens. Внутри синуса проходит a. carotis interna. Спереди гипофиза располагается sinus intercavernosus anterior, а сзади sinus intercavernosus posterior. Таким образом, гипофиз окружен циркулярным синусом.
7. Sinus petrosus superior расположен по верхнему краю пирамиды височной кости. Он соединяет sinus cavernosus с sinus transversus.
8. Sinus petrosus inferior лежит в одноименной борозде и соединяет sinus cavernosus с bulbus superior v. jugulare.
9. Sinus occipitalis охватывает края большого затылочного отверстия и вливается в sinus sigmoideus.
Место слияния синусов называется confluens sinuum. Из него кровь оттекает в яремную вену.
Паутинная оболочка расположена между твердой и мягкой мозговыми оболочками. С обеих сторон она выстлана эндотелием. Наружная поверхность рыхло соединена с dura mater церебральными венами. Внутренняя поверхность обращена к мягкой мозговой оболочке, соединена с ней трабекулами, а над извилинами плотно сращена с ней. Так в области борозд образуются цистерны.
Выделяют следующие цистерны:
n cisterna cerebello-oblongata, или большая цистерна мозга, расположена между нижней поверхностью мозжечка и дорсальной поверхностью продолговатого мозга;
n cisterna fossae Silvii – расположена в области Сильвиевой борозды;
n cisterna chiasmatis – расположена в области перекреста зрительных нервов;
n cisterna interpeduncularis – расположена между ножками мозга;
n cisterna pontis – расположена на нижней поверхности варолиева моста;
n cisterna corporis callosi – расположена вдоль дорсальной поверхности мозолистого тела;
n cisterna ambiens – расположена между затылочными долями мозга и верхней поверхностью мозжечка;
n cisterna terminalis, дуральный мешок от уровня LII, где оканчивается спинной мозг до SII-SIII позвонков.
Все цистерны сообщаются между собой и субарахноидальным пространством головного и спинного мозга.
Пахионовы грануляции представляют из себя вывороты паутинной оболочки, впяченные в нижнюю стенку венозных пазух и кости черепа. Это основное место оттока ликвора в венозную систему.
Мягкая мозговая оболочка прилегает к поверхности мозга, заходит во все борозды и щели. Богато снабжена сосудами и нервами. В виде сложенного вдвое листка проникает в полость желудочков и принимает участие в образовании сосудистых сплетений желудочков.
Лекция № 4
Методика неврологического диагноза
Основные невропатологические синдромы
Топическая диагностика поражения нервной системы
Дополнительные методы исследования
Постановка диагноза в неврологии имеет свои особенности. Врач, обследующий больного с поражением нервной системы, всегда ищет ответ на два основных вопроса:
- Где находится патологический очаг?
- Каков характер патологического процесса?
При этом в большинстве случаев нет возможности увидеть глазами патологический очаг или его пропальпировать, так как головной мозг заключен в костный футляр – кости черепа, а периферическая нервная система расположена в глубине мягких тканей. Для того чтобы ответить на эти вопросы, невролог прежде всего должен уметь выявлять симптомы и синдромы поражения нервной системы.
Таким образом, вырисовывается трехступенчатая схема неврологического диагноза:
1. Сначала ставится синдромальный диагноз на основании тщательно проведенного клинического неврологического обследования;
2. На основании анализа выявленных симптомов и синдромов выставляется топический диагноз, т.е. определяется место поражения в нервной системе. На этом этапе широко используются дополнительные методы исследования. Они позволяют подтвердить рабочую гипотезу врача в отношении сути болезни и играют ключевую роль в проведении дифференциальной диагностики.
3. На заключительном этапе после проведения дифференциального диагноза выставляется нозологический диагноз. Правильно выставленный нозологический диагноз позволяет назначить соответствующее лечение.
Подобная трехэтапная схема диагностики в неврологии является вполне логичной, отработанной в течение многих десятилетий несколькими поколениями неврологов. Четкое соответствие ей значительно облегчает диагностическую работу, особенно молодым врачам.
Основные невропатологические синдромы
Общемозговые симптомы и синдромы
Возникают вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через ликворопроводящие пути (водопровод мозга, отверстия Лушки, Мажанди), раздражения сосудов и оболочек мозга, ликвородинамических нарушений.
К общемозговым симптомам относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Эти симптомы могут иногда возникать и как проявление локального поражения мозга.
Нарушения сознания. Кома – полная утрата сознания, отсутствие активных движений, потеря чувствительности, утрата рефлекторных функций, реакций на внешнее раздражение, расстройство дыхания и сердеч ной деятельности.
При сопоре сохраняются отдельные элементы сознания, реакция на сильные болевые и звуковые раздражения.
Сомноленция – легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему.
При опухолях головного мозга может наблюдаться «загруженность», выражающаяся в заторможенности, подавленности. Больные безучастны, интерес к окружающему снижен; ответив на вопрос, больной опять замыкается.
При инфекционных заболеваниях, сопровождающихся высокой интоксикацией, могут быть нарушения сознания в виде спутанности мышления (аменция). Больные неадекватны, периоды психомоторного возбуждения сменяются у них депрессией; возможны бред, галлюцинации (инфекционный делирий).
Головная боль – самый частый симптом заболеваний нервной системы. Различают головные боли циркуляционные – при расстройстве крово- и ликворообращения, механические – при объемных внутричерепных процессах, токсические – при общих инфекциях, рефлекторные – при заболеваниях глаз, ушей и других органов, психогенные — при неврозах. В зависимости от причины головная боль может быть острой или тупой, сжимающей, распирающей, пульсирующей, постоянной или приступообразной, может усиливаться при резких поворотах головы, ходьбе, сотрясениях.
Головокружение нередко отмечается при анемии, заболеваниях сосудов головного мозга, нарушениях мозговой гемодинамики, объемных процессах. Системное головокружение встречается при поражении вестибулярного аппарата – имеется четкое направление вращения окружающих предметов.
Рвота – один из наиболее частых общемозговых симптомов. Следует помнить, что «мозговая рвота» не всегда наступает без предшествующей тошноты и может улучшить самочувствие больного. Важно учитывать связь рвоты с головной болью, одновременность их появления.
Судорожные приступы могут быть очаговыми симптомами. Как общемозговой симптом они чаще наблюдаются при гипертензионном синдроме и отеке мозга.
Гипертензионный синдром сопровождается головной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеальными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном дне. Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен повышением внутричерепного давления, увеличением количества жидкости в полости черепа. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. При приобретенной гидроцефалии в клинике преобладает гипертензионный синдром. Гидроцефалия бывает внутренней (жидкость накапливается в желудочковой системе мозга), наружной (жидкость в субарахноидальных пространствах мозга) и смешанной.
Дислокационный синдром развивается при смещении ствола или полушария головного мозга при отеке-набухании мозга при объемных процессах головного мозга.
Менингеальный синдром возникает при поражении мягкой и паутинной оболочек вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического процесса или субарахноидального кровоизлияния. К нему относятся головная боль, тошнота, рвота, общая гиперестезия кожи, гиперакузия, светобоязнь, специфическая менингеальная поза (поза «лягавой собаки» или «взведенного курка» – живот ладьевидно втянут, руки прижаты к груди, ноги подтянуты к животу). Результатом тонического рефлекса мозговых оболочек являются следующие менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига (невозможность разогнуть ногу в коленном суставе при согнутой в тазобедренном), симптомы Брудзинского (сгибание ног при попытке пригнуть голову подбородком к грудине, при надавливании на лобок, при исследовании симптома Кернига на одной ноге, другая – сгибается).
Синдром поражения коры головного мозга включает симптомы выпадения функций или раздражения корковых отделов различных анализаторов. Корковые расстройства движений при поражении передней центральной извилины характеризуются двигательной джексоновской эпилепсией, наличием корковых моноплегий. Может возникать корково-мозжечковая атаксия, нарушения стояния и походки, паралич взора в противоположную сторону.
Корковые расстройства чувствительности характеризуются сенсорной джексоновской эпилепсией, геми- или моногипестезией. При корковых нарушениях преобладают нарушения сложных видов чувствительности.
Зрительные корковые нарушения при поражении «зрительной» коры проявляются зрительной агнозией, гомонимной половинной или квадрантной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, микро- и макропсией, фотопсией. Слуховые корковые нарушения проявляются слуховыми галлюцинациями, слуховой агнозией (поражение «слуховой» коры), вкусовые, обонятельные нарушения – вкусовыми, обонятельными галлюцинациями, агнозиями (поражение лимбической системы). Сложным видом корковых нарушений являются апрактические расстройства (конструктивная, идеаторная, моторная, оральная, тотальная апраксии).
Корковые расстройства речи, возникающие при поражении корковых центров речи, характеризуются локальными видами афазий (афферентная, эфферентная, моторная, сенсорная, амнестическая, семантическая) или тотальной афазией. Афатические расстройства сочетаются с расстройствами чтения, счета, письма (алексией, акалькулией, аграфией). Корковые полушарные расстройства могут также сопровождаться психическими нарушениями («лобная психика», эйфория, маниакальное, депрессивное состояние, снижение памяти, внимания, других интеллектуальных способностей).
Синдромы поражения больших полушарий
Лобная доля: при ее поражении возникают общие судорожные припадки или адверсивные (начинаются с судорожного поворота глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону), парез или паралич взора, хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика – неряшливость, неопрятность, склонность к плоским шуткам и остротам (мория), эйфория, отсутствие критическогг отношения к своему со стоянию. При поражении основания лобной доли развиваются аносмия и гипосмия на стороне очага, амблиопия, амавроз, синдром Фостера Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне – застойные явления на глазном дне).
При поражении задних отделов (передняя центральная извилина) развиваются моноплегии, поражение VII и XII нервов по центральному типу, фокальные судорожные приступы (моторные джексоновские). При раздражении области островка области лобной доли отмечаются ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие, глотательные движения.
Теменная доля, верхняя теменная доля: нарушение суставно-мышечного чувства, болевого, тактильного, температурного чувства, чувства локализации по типу моноанестезий; гиперпатия, парестезии на противоположной стороне тела, сенсорные джексоновские припадки; астереогнозия, атрофия мышц на противоположной стороне, преимущественно кисти, психосенсорные нарушения, конфабуляции. Поражение правой верхней теменной доли характеризуется нарушением схемы тела, аутотопагнозией, лево-правой дезориентацией, псевдополимелией, анозогнозией; левой нижней теменной доли, надкраевой извилины – нарушением счета и чтения, моторной, конструктивной, идеаторной апраксией, астереогнозом. При поражении задней центральной извилины наблюдаются моноанестезия или моногипестезия, чувствительные джексоновские припадки.
При парасагиттальной локализации патологического процесса развиваются дистальные парезы, анестезия, судороги нижних конечностей, нарушения функции тазовых органов.
При поражении височной доли возникают приступы головокружения, общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами и галлюцинациями. Возникает оглушенность, сонливость, нарушения памяти. При поражении лимбической системы возникает нарушение поведения, эмоциональная лабильность, гиперсексуальность, булимия.
Затылочная доля: возникает противоположная гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, извращение восприятия размеров предметов, зрительные галлюцинации.
Синдромы поражения подкорковой области
Поражение мозолистого тела характеризуется психическими расстройствами, нарастающим слабоумием, снижением памяти, нарушается ориентация в пространстве, развивается апраксия левой руки.
Таламический синдром Дежерина-Русси характеризуется на противоположной стороне гемианестезией, сенситивной гемиатаксией, таламическими болями. Наблюдается таламическая рука, хорео-атетоидный гиперкинез и насильственный смех и плач.
Гипоталамический синдром складывается из нарушений углеводного, жирового, белкового обменов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой, дыхательной и желудочно-кишечной систем. Может быть ожирение, кахексия, импотенция, нарушение менструального цикла. Нарушение сна и бодрствования.
При поражении надбугорья (epithalamus): наблюдается ускоренное половое созревание, усиление роста, атаксия. Нистагм, параличи глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы.
Синдром поражения забугорья (metathalamus): поражение наружных и внутренних коленчатых тел характеризуется нарушением слуха, гомонимной (центральной и периферической) гемианопсией.
Синдромы поражения внутренней капсулы: гемианестезия, гемиплегия и гемианопсия на противоположной стороне. Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.
Паллидонигроретикулярный или паркинсоновский синдром: акинезия, гипокинезия, олигокинезия, пластическая гипертония мышц, симптом «зубчатого колеса», «восковой куклы», забрасывание в стороны при ходьбе, паркинсоническое топтание на месте, замедленность мышления, парадоксальные движения. Может быть повышение постуральных рефлексов, тихий монотонный голос, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, ноги – в коленных и слегка приведены), характерен паллидарный тремор.
Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, гемитремор, торсионный спазм, миоклонии; тики, блефароспазм, спазм платизмы, кривошея. При поражении субталамического ядра (люисова тела) наблюдается гемибаллизм.
Синдром поражения мозжечка
Полушарные поражения мозжечка: динамическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.
Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.
Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста и продолговатого мозга. Клиника данных расстройств очень разнообразна, но по сути все синдромы являются альтернирующими: наблюдается поражение того или иного черепно-мозгового нерва на стороне поражения и гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия или экстрапирамидные расстройства на стороне противоположной. Такое сочетание симптомов объясняется наличием перекреста двигательных и чувствительных волокон в нервной системе.
Синдромы поражения спинного мозга зависят от того, какой отдел мозга пострадал. Поражение задних столбов характеризуется утратой мышечно-суставного чувства и развитием сенситивной атаксии. При поражении боковых столбов развивается спастический парез на стороне поражения и утрата болевой и температурной чувствительности на 2-3 сегмента ниже на противоположной стороне. Половинное поражение поперечника спинного мозга носит название синдром Броун-Секара: центральный паралич и расстройство мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага ниже уровня поражения, болевой и температурной чувствительности на стороне противоположной на 2-3 сегмента ниже. При полном поражении поперечника спинного мозга наблюдается нарушение всех видов чувствительности ниже уровня поражения и нижняя параплегия или тетраплегия. По высоте поражения спинного мозга выделяют уровень выше шейного утолщения, на уровне шейного утолщения, между шейным и поясничным утолщением, на уровне поясничного утолщения, на уровне эпиконуса и конуса спинного мозга.
Синдромы поражения периферической нервной системы
Страдание передних корешков сказывается периферическим параличом мышц в зоне поврежденных корешков. Поражение задних корешков характеризуется стреляющими болями и нарушениями всех видов чувствительности. Поражение конского хвоста дает периферический паралич ног, нарушение чувствительности в перианогенитальной зоне, нарушение деятельности тазовых органов по типу недержания и боли в ногах, крестце и ягодицах. Поражение сплетений и отдельных периферических нервов характеризуется чувствительными, двигательными и трофическими расстройствами в соответствующих зонах.
Дополнительные методы исследования
В диагностике заболеваний нервной системы используются следующие дополнительные методы исследования:
· Лабораторные;
· Инструментальные;
· Рентгенологические.
Среди лабораторных методов особое место занимают методы исследования цереброспинальной жидкости. Определяется цвет, запах, прозрачность, содержание белка, клеточный состав, рН, содержание электролитов. Выделяют ликворные синдромы: менингитический (высокое содержание белка, клеток, высокое давление), белково-клеточной диссоциации (увеличение белка при нормальном клеточном составе), компрессионный (белково-клеточная диссоциация, высокое ликворное давление с его быстрым падением), сифилитический (высокое содержание клеток и белка в ликворе, положительные реакции Вассермана в крови и ликворе).
Инструментальные методы. Используется ультразвуковая допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, дуплексное сканирование. Эти методы применяются в диагностике сосудистых заболеваний мозга. Электроэнцефалография, эхо-энцефалоскопия оказываются полезными при диагностике эпилепсии, опухолей мозга и гематом. Электромиография, методы электродиагностики используются при нервно-мышечных заболеваниях, поражениях периферических нервов.
Нейрорентгенологические методы включают краниографию, рентгенографию позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти методы эффективны в диагностике переломов костей черепа и позвонков, опухолей головного и спинного мозга, инсультов, дискогенных радикулитов. Компьютерная и магнитно-резонансная томография в ряде случаев проводится с применением контрастов, вводимых либо внутривенно, либо в подоболочечные пространства. Это позволяется проводить дифференциальную диагностику при заболеваниях, имеющих близкую клиническую картину. Одним из самых современных методов является позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Она позволяет выявлять не только структурные изменения, но и метаболизм в различных отделах нервной системы.
Лекция 5
Неотложные состояния в неврологии
Классификация нарушений сознания
Под неотложными состояниями в неврологии понимаются все острые патологические состояния, протекающие, как правило, с нарушением сознания и требующие экстренной диагностики и лечения.
Существует следующая этиологическая классификация неотложных состояний:
I. Первичные (обычно органические) повреждения головного мозга:
1. ЧМТ:
А. Сотрясение головного мозга;
Б. Ушиб головного мозга;
В. Проникающее ранение и травматическая внутримозговая гематома;
Г. Субдуральная гематома;
Е. Эпидуральная гематома.
2. Сосудистые заболевания:
А. Внутримозговое кровоизлияние:
1) Артериальная гипертония;
2) Разрыв аневризмы;
3) Разрыв АВМ;
4) Иные (геморрагический диатез, амилоидная ангиопатия, опухолевая эрозия сосудов).
Б. Субарахноидальное кровоизлияние:
1) Разрыв аневризмы;
2) Разрыв АВМ;
3) Травмы.
В. Ишемический инсульт:
1) Тромбоз внутри- и внечерепных сосудов;
2) Эмболии;
3) Васкулиты;
4) Малярия.
3. Инфекции:
1) Менингиты;
2) Энцефалиты;
3) Абсцессы.
4. Новообразования:
1) Первичные внутричерепные опухоли;
2) Метастатические опухоли;
4) Неметастатические осложнения злокачественных новообразований (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).
5. Эпилептический статус.
II. Вторичные поражения головного мозга:
1. Метаболические энцефалопатии:
1) Гипогликемия;
2) Диабетический кетоацидоз;
3) Гипергликемическое гиперосмолярное состояние без кетоацидоза;
4) Уремия;
5) Печеночная недостаточность;
6) Гипонатриемия;
7) Гипотиреоз;
8) Гипо- и гиперкальциемия.
2. Гипоксическая энцефалопатия:
1) Тяжелая сердечная недостаточность;
2) Декомпенсация хронических обструктивных заболеваний легких;
3) Гипертоническая энцефалопатия.
3. Отравления:
1) Тяжелыми металлами;
2) Угарным газом;
3) Фармакологическими средствами (опиоиды, барбитураты, кокаин);
4) Алкоголем.
4. Температурные повреждения:
1) Тепловой удар;
2) Гипотермия.
5. Поражения мозга вследствие нарушений питания (энцефалопатия Вернике).
Одним из основных синдромов при неотложных состояниях является нарушение сознания.
Сама функция сознания включает два компонента – активацию и содержание сознания (т.е. осмысленное восприятие внутреннего и внешнего мира в результате интегративной деятельности мозга). За содержание сознания отвечают сложные нейронные структуры, рассеянные по всей коре головного мозга. Активация сознания обеспечивается сетью ядер и волокон восходящей активирующей ретикулярной формации (ВАРС). Действует ретикулярная формация через релейные ядра таламуса, диффузно проецируясь на все отделы коры головного мозга. В норме циклическая активность ВАРС обеспечивает чередование сна и бодрствования.
При патологии возможное развитие нарушений сознания реализуется тремя механизмами.
1. Двустороннее диффузное повреждение коры головного мозга, приводящее к нарушению сознания, несмотря на сохранность механизмов активации. Данное состояние называется вегетативным состоянием и наблюдается при диффузной гипоксии мозга.
2. Поражение ствола мозга с нарушением функций ВАРС. Развивается беспробудный патологический сон. Поражение ствола возникает при первичных повреждениях ствола (инсульт) или вторичных повреждениях ствола при смещениях внутричерепных структур (височно-тенториальное или мозжечковое вклинение).
3. Сочетание стволового и двустороннего коркового поражения. Встречается при отравлениях и метаболических энцефалопатиях.
Степень нарушений сознания может варьировать от легкой спутанности до полной ареактивности. Четких переходов между этими состояниями нет. На практике степень нарушения сознания определяют по реакции больного на раздражители. Термины, обозначающие степени нарушения сознания (такие, например, как заторможенность, сомноленция или оглушенность), часто понимаются по-разному, поэтому в истории болезни лучше подробно описать реакции больного.
А. Оглушенность определяют как утрату связности мыслей или действий. В основе оглушенности лежит нарушение внимания, то есть – способности отбирать необходимую информацию и координировать ответные реакции таким образом, чтобы не нарушалась логическая последовательность мыслей и поступков. Внимание связано как с активацией, так и с содержанием сознания, поэтому оглушенность может наблюдаться при поражении и коры, и ВАРС. Наиболее распространенные причины оглушенности – метаболические и токсические расстройства, но иногда она может наблюдаться и при очаговых поражениях коры, особенно правой теменной доли. При оглушенности больной находится в состоянии бодрствования, но не может выполнить задание, требующее устойчивого внимания, например, последовательно отнимать от ста по семь. Оглушенность может также сопровождаться грубым нарушением письма.
Делирий характеризуется сочетанием оглушенности, повышенной активности симпатической нервной системы (тахикардии, повышенного потоотделения, тремора, расширения зрачков и артериальной гипертонии) и галлюцинаций или бреда. В чистом виде оглушенность, как правило, возникает при метаболических энцефалопатиях и при легкой интоксикации седативными средствами; делирий же обычно вызывают расстройства, сопровождающиеся повышением содержания в крови катехоламинов, например, интоксикация психостимуляторами (амфетаминами), высокая лихорадка, отмена седативных средств (бензо-диазепинов, барбитуратов) или алкогольная абстиненция.
Б. Патологическая сонливость. Больной постоянно пребывает в состоянии сна или дремоты, но его легко можно разбудить, после чего он способен отвечать на вопросы и выполнять инструкции.
В. Сопор. Больного невозможно полностью разбудить даже с помощью болевых раздражений. Реакция на словесные инструкции слабая или отсутствует, от больного невозможно добиться ответного слова или звука. В то же время он может реагировать целенаправленными защитными двигательными реакциями.
Г. Кома I (поверхностная кома). Болевое раздражение вызывает лишь простейшие, беспорядочные движения. Разбудить больного не удается. Роговица сочная, сохранятся роговичный рефлекс. Нарушений витальных функций организма нет. Может наблюдаться тахи- или брадикардия, тахипноэ (частота дыхания 12-24 в 1 минуту). Частота дыхания более 30 в 1 минуту является неблагоприятным прогностическим признаком. Мышечный тонус в норме, сухожильные рефлексы нормальные или повышены.
Кома II (глубокая кома). Сохраняется реакция на болевое раздражение. Снижен роговичный рефлекс. Выявляется анизокория и двусторонний рефлекс Бехтерева. Мышечный тонус или снижен, или наблюдается децеребрационная ригидность.
Кома III (запредельная). Наблюдается арефлексия, адинамия, гипотония мышц, паралитический мидриаз, сухая роговица, отсутствуют роговичные рефлексы. Нарушены витальные функции организма, нет самостоятельного дыхания.
При выходе из коматозного состояния может наблюдаться один трех синдромов:
1) Апаллический синдром. В данном случае функционируют подкорковые ядра. Нормализуется дыхательная и сердечно-сосудистая деятельность, есть реакция на болевые раздражители. Однако отсутствуют спонтанные движения. Больной не выполняет команды. Гипотония мышц может перейти в гипертонию и горметонические судороги, усиливающиеся в такт дыхательным движениям.
2) Акинетический мутизм. Имеется четкая смена сна и бодрствования. Больной реагирует на речь, фиксирует взгляд. Нет активных движений, нет речи. Тонус мышц близок к нормальному. Данное состояние носит название вегетативного и может продолжаться длительно.
3) Длительное состояние оглушенности. Сохраняется заторможенность, вялость, сонливость.
Для оценки уровня сознания используется шкала Глазго. По 5-балльной шкале оценивается каждый из трех признаков:
· Реакция на укол
· Открывание глаз
· Речевой контакт
Сумма баллов составляет от 3 до 15 баллов. 3 – смерть мозга, 4-8 – кома, 9-12 – сопор, 13-14 – оглушение, 15 – ясное сознание.
Лечение неотложных состояний в неврологии
1. Восстановление функции дыхания.
Восстанавливается проходимость дыхательных путей. Извлекаются зубные протезы, устраняется западение языка, удаляется слизь из воздухопроводящих путей, вводятся воздуховоды. Эвакуация содержимого желудка проводится через назогастральный зонд.
Показания к интубации: 1) сопор, кома; 2) выраженные расстройства дыхания; 3) тахипноэ больше 35.
Противопоказанием для интубации трахеи является повреждение шейного отдела позвоночника.
2. Кардиальная реанимация.
Может возникнуть асистолия, острая сердечная недостаточность, отек легких, кардиогенный шок, нарушение ритма сердца, нарушение сердечного ритма, острая сосудистая недостаточность.
При асистолии лечение проводится путем внутрисердечной инъекции адреналина, непрямого и прямого массажа сердца и электрической дефибрилляцией.
При острой сердечной недостаточности внутривенно вводят сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин).
При острой левожелудочковой недостаточности развивается отек легких. В данном случае эффективно полусидячее положение, вдыхание кислорода, введение сердечных гликозидов, мочегонных средств и нейролептиков в сочетании с наркотическими анальгетиками (таламонал). При высоком АД вводятся ганглиоблокаторы. При снижении АД эффективны глюкокортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон).
При правожелудочковой недостаточности эффективно введение эуфиллина.
При кардиогенном шоке возникает инверсия АД и пульса. АД может быть 60 мм рт ст, а пульс 120 уд. в 1 минуту. В данном случае необходимо экстренное введение вазопрессоров внутривенно (адреналин, норадреналин, кортикостероидов).
При желудочковых нарушениях сердечного ритма внутривенно вводится лидокаин.
При острой сосудистой недостаточности также производится введение вазопрессоров.
3. Отек мозга.
Лечение отека мозга проводится в следующих направлениях:
· Поддержание адекватной легочной вентиляции и гемодинамики. Вдыхается чистый кислород. Это приводит к спазму артериальных сосудов мозга и уменьшению отека мозга.
· Для нормализации венозного оттока из полости черепа больной находится в лежачем положении со слегка приподнятым верхним краем кровати.
· Использование диуретиков. В настоящее время для этого используются осмодиуретики (маннитол 20%, глицерин). При опухолях головного мозга для дегидратации используются глюкокортикостероиды (дексаметазон).
· Хирургическое лечение при резко выраженной внутричерепной гипертензии и отеке мозга. Проводится бифронтальная краниотомия. Это спасет больному жизнь, но приводит к появлению грубого необратимого неврологического дефекта.
4. Нормализация гомеостаза.
Проводится коррекция КЩР. Как правило, развивается метаболический ацидоз. Для этого вводится бикарбонат натрия 4% 150-200 мл в сутки.
Для коррекции водно-электролитного баланса используются препараты, содержащие макро- и микроэлементы (дисоль, ацесоль, трисамин, квартасоль, раствор Рингера и др.).
Для профилактики гипоксии проводится назначение ноотропила, цербролизина, гаммалона, окибутирата натрия.
5. Профилактика экстрацеребральных осложнений.
Для предотвращения гипостатической пневмонии используется перкуссионный массаж грудной клетки.
Для профилактики пролежней используются частые повороты в постели и устранение складок на простыне.
Для профилактики уросепсиса проводится катетеризация мочевого пузыря и промывание его антисептическими растворами.
Проводится опорожнение кишечника.
6. Парентеральное питание. При нарушении сознания утрачивается способность самостоятельного питания, поэтому производится внутривенное введение растворов глюкозы с добавлением препаратов калия и витаминов. Имеются специальные смеси для парентерального питания (липанор, липантил).
7. Симптоматическое лечение.
Проводится купирование судорожного синдрома. Для этого назначаются противоэпилептические средства (реланиум, ГОМК, тиопентал натрия, закись азота).
Коррекция вегетативных расстройств – артериальной гипертензии, гипертермии.
Купирование психомоторного возбуждения (реланиум, нейролептические средства).
При отеке мозга может возникать явление дислокации стволовых мозговых структур.
Различают супратенториальное (верхнее) и субтенториальное (нижнее) вклинение.
При супратенториальном типе в вырезку намета мозжечка вклинивается височная доля и ущемляет верхние отделы ствола. Наблюдается две фазы верхнего вклинения:
- Диэнцефальная стадия. Наблюдается головная боль, двигательное беспокойство, дезориентация в пространстве, жажда, нарушение сна, причмокивание губ. Затем нарушается сознание, увеличивается выраженность очаговых симптомов, наблюдается экстензия нижних конечностей. Выявляется миоз или синдром Горнера. Парез взора вверх. Плавающие движения глазных яблок. Тахикардия, эктрасистолия, гипергидроз. Дыхание типа Чейн-Стокса.
- Мезенцефальная стадия. Происходит сдавление среднего мозга. Происходит расширение зрачка с той стороны, где находится очаг поражения. Утрачивается рефлекс на свет. Может быть птоз, косоглазие. При сдавлении среднего мозга возникает гемипараз на стороне, противоположной очагу.
- При прогрессировании процесса симптомы становятся двусторонними.
При центральном вклинении отек мозга приводит к двустороннему вклинению и двусторонней симптоматике.
При субтенториальном типе происходит вклинение нижних ножек мозжечка в большое затылочное отверстие. Симптоматика характеризуется головной болью в шейно-затылочной области, головокружением, рвотой, мозжечковыми расстройствами, ригидностью затылочных мышц, нистагмом. На глазном дне выявляются застойные диски зрительных нервов. Мышечный тонус снижен. Дыхание редкое, поверхностное. Исчезают стволовые рефлексы.
Диагностика при вклинениях включает проведение обзорной рентгенографии. По смещению обызвествленной шишковидной железы можно косвенно судить о вклинении. Проводят Эхо-ЭГ, КТ, МРТ. Люмбальная пункция противопоказана.
Лечение. Экстренная терапия отека мозга, либо проведение хирургического лечения.
Лекция 6
Сосудистые заболевания нервной системы
Сосудистые заболевания нервной системы подразделяются на нарушения кровоснабжения головного и спинного мозга.
Цереброваскулярная патология является одной из самых актуальных проблем современной неврологии. Сосудистые заболевания головного мозга находятся на втором месте среди всех причин смерти, уступая заболеваниям сердечно-сосудистой системы и опережая онкологическую патологию. Среди всех заболеваний человека смертность в результате инсульта составляет 12%. Ежегодно в России инсульты возникают у 450000 человек, у 35% из них наблюдается летальный исход. Частота инсультов всех видов в зависимости от возрастного критерия обследуемых групп колеблется от 1,27 до 5 на 1000 населения.
Проблемой сосудистых заболеваний головного мозга занимаются ведущие неврологические школы всего мира. На сегодняшний день детально изучены и описаны вопросы этиологии, патогенеза, эпидемиологии, клиники, лечения и реабилитации при острых нарушениях мозгового кровообращения. Несмотря на это, интерес к данному разделу неврологической науки не ослабевает. В связи с улучшением диагностики и лечения больных наметились определенные тенденции в эпидемиологии инсультов. На 2,3-3% ежегодно снижается смертность в результате перенесенного заболевания. Изменилась структура цереброваскулярных заболеваний. Если до 1945 года соотношение церебральных кровоизлияний и ишемических инсультов было 2:1 или 4:1, а в период второй мировой войны 7:1, то в настоящее время инфаркты мозга встречаются у 80% больных, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения или в 3-4 раза чаще, чем геморрагические инсульты. Отмечается более раннее возникновение ишемического инсульта в популяции. Каждый восьмой больной ишемическим инсультом моложе 40 лет. В связи с этим вопросы лечения и реабилитации пациентов, перенесших инфаркт мозга, в настоящее время остаются чрезвычайно актуальными.
Классификация сосудистых заболеваний головного и спинного мозга
1. Заболевания патологические состояния, которые приводят к нарушениям кровообращения:
· атеросклероз;
· гипертоническая болезнь;
· сочетание атеросклероза и гипертонической болезни;
· симптоматические артериальные гипертензии;
· синдром вегетативной дистонии, сопровождающийся колебанием артериального давления и тонуса сосудистой стенки;
· артериальная гипотензия;
· патология сердца и нарушение его деятельности (уменьшение ударного объема, пороки сердца, ИМ, эндокардиты, инсульты на фоне оперативного вмешательства, нарушение сердечного ритма, аневризмы сердца и др.);
· аномалии сердечно-сосудистой системы (аневризмы сосудов – мешотчатые и артерио-венозные, аплазии сосудов, гипоплазии, патологическая извитость, перегибы);
· васкулиты (ревматический, сифилитический, неспецифический аорто-артериит или болезнь Такаясу);
· токсические поражения сосудов мозга: эндогенная интоксикация при опухолях, экзогенная – при отравлении угарным газом (СО), некоторыми лекарствами;
· травматическое поражение сосудов мозга, преимущественно возникают гематомы и кровоизлияния;
· сдавление артерий и вен костными образованиями (при патологии шейного отдела позвоночника происходит сдавление позвоночных артерий), сдавление опухолями;
· заболевания крови и нарушение ее свертываемости (лейкозы, полицитемия, тромбоцитопатии, гемофилия);
· заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, тиреотоксикоз).
2. Характер нарушения мозгового кровообращения.
1. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга. Это самая ранняя стадия патологического процесса с поражением сосудов мозга. У больных имеется комплекс субъективных ощущений неврастенического характера, но нет симптомов поражения нервной системы. Чаще всего предъявляются следующие жалобы:
· головная боль;
· головокружение;
· шум в голове;
· нарушение сна;
· ухудшение памяти;
· снижение работоспособности.
Такое заболевание диагностируется при наличии 2 и более жалоб не реже 1 раза в неделю на протяжении последних трех месяцев. Однако этого недостаточно для выставления диагноза Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга.
Необходимо выявить этиологические факторы заболевания, а таковыми являются чаще всего атеросклероз и гипертоническая болезнь. Чаще это люди старше 40 лет.
К прямым признакам атеросклероза относятся:
n нарушение липидного обмена, в частности увеличение содержания липопротеидов низкой плотности;
n изменения, регистрируемые с помощью ультразвуковой допплерографии (стеноз, аплазия сосуда);
n изменения по данным реоэнцефалографии (изменение сосудистого тонуса в различных артериальных бассейнах);
n изменения на глазном дне при офтальмоскопии.
К косвенным признакам атеросклероза относятся:
n наличие ИБС;
n наличие облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей.
Наличие указанных жалоб и признаков поражения сосудов вследствие атеросклероза и гипертонической болезни позволяет выставить диагноз НПНКМ.
2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Бывают двух видов:
n гипертонические церебральные кризы;
n транзиторные ишемические атаки.
Основным диагностическим критерием является то, что общемозговые и очаговые симптомы регрессируют в течение 24 часов.
3. Инсульты. Они подразделяются на следующие подгруппы:
1. Церебральный ишемический инсульт.
2. Спинальный ишемический инсульт.
3. Церебральные кровоизлияния:
· паренхиматозные;
· паренхиматозно-субарахноидальные;
· оболочечные:
n субарахноидальная геморрагия,
n субдуральная гематома,
n эпидуральная гематома.
4. Кровоизлияние в спинной мозг.
5. Острая гипертоническая энцефалопатия.
6. Инсульт с восстановимым неврологическим дефицитом. Это так называемый малый инсульт. Все симптомы редуцируются в течение 3 недель.
7. Последствия ранее перенесенного инсульта. Такой диагноз ставится по истечении 1 года после острого нарушения мозгового кровообращения.
4. Прогрессирующие (хронические нарушения мозгового кровообращения):
· дисциркуляторная энцефалопатия;
· дисциркуляторная миелопатия.
3. Локализация очага.
· Полушария мозга: это может быть кора и ближайшее подкорковое белое вещество или только белое вещество.
· Ствол мозга: средний мозг, мост, продолговатый мозг или множественные очаги.
· Мозжечок.
· Спинной мозг.
4. Характер и локализация изменений сосудов.
Указывается, какой сосуд пострадал и характер его изменения: тромбоз, стеноз, извитость, перегибы, аневризмы. Данный раздел классификации может быть установлен после проведения дополнительных методов исследования.
5. Характеристика клинических симптомов.
В диагнозе отражается наличие двигательных нарушений (парезов, параличей, экстрапирамидных расстройств, гиперкинезов), чувствительных расстройств (гемигипестезия, гемианестезия), расстройств высших мозговых функций (афазии, апраксии, алексии, акалькулии и др.), эпилептических припадков, психических нарушений.
6. Состояние трудоспособности.
Геморрагический инсульт
Геморрагический инсульт (ГИ) – это кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозное) или в подоболочечное пространство (субарахноидальная геморрагия, субдуральная, эпидуральная гематомы), а также их сочетания (паренхиматозно-субарахноидальное, паренхиматозно-вентрикулярное). Возникает геморрагический инсульт в результате патологических изменений сосудов различной этиологии.
Встречается ГИ в 3-5 раз реже ишемического и составляет 18-39% от всех сосудистых заболеваний головного мозга. Летальность при консервативном лечении ГИ достигает 70-85% и снижается при хирургическом вмешательстве. У части пациентов происходит прорыв крови в желудочковую систему, летальность при этом приближается к 100%.
Этиология
Наиболее частыми причинами ГИ являются гипертоническая болезнь или симптоматическая артериальная гипертензия, обусловленная заболеваниями почек, феохромоцитомой, в сочетании с атеросклерозом (70,3%). На втором месте стоит изолированная артериальная гипертензия (15,7%). На третьем месте стоят аневризмы сосудов (7%). Кроме этого причиной ГИ могут являться васкулиты, заболевания крови, преэклампсии беременных. В развитии субарахноидальной геморрагии наиболее частыми причинами являются: аневризмы (51%), артериальные гипертензии и васкулиты.
Патогенез
Рассматривается три основных механизма кровоизлияния в мозг:
n В результате разрыва мозговых сосудов на участке патологически измененной сосудистой стенки (атеросклероз, аневризмы, периартериит) во время резкого повышения артериального давления. Чаще всего при этом образуются большие внутримозговые гематомы. Пусковым механизмом кровоизлияния в данном случае является гипертонический криз.
n Кровоизлияние, возникающее в результате некроза сосудистой стенки и диапедезного пропитывания вещества мозга. В мозговом веществе при этом чаще образуются небольшие гематомы, окруженные зоной размягчения.
n Диапедезные кровоизлияния, возникающие при повышении проницаемости сосудистой стенки без ее некроза. При этом механизме кровоизлияния могут возникать как внутримозговые гематомы, так геморрагическое пропитывание.
Патоморфология кровоизлияний
Существует два основных типа кровоизлияний:
· Гематомный тип. Происходит образование полости, заполненной кровью или ее сгустками. На долю этого типа приходится 85% всех кровоизлияний. Чаще всего гематомы образуются в области подкорковых узлов – 85%, в полушариях мозжечка – 10%, в мосту – 5%. Основной механизм образования гематом осуществляется через разрыв сосуда.
· Кровоизлияние типа геморрагического пропитывания. Образуются очаги красного цвета дряблой консистенции, обычно небольших размеров. В патогенезе геморрагического пропитывания лежит диапедезный тип кровоизлияния.
По отношению к внутренней капсуле гематомы подразделяются следующим образом:
n латеральные, страдает скорлупа, бледный шар, полосатое тело (35,9%);
n медиальные, располагаются в зрительном бугре (10%);
n смешанные, страдают все подкорковые узлы, внутренняя капсула, зрительный бугор, может поражаться ствол мозга (47,5%).
Прорыв крови в желудочковую систему происходит у 85% больных. Чаще всего это происходит в латерально-базальной части переднего рога бокового желудочка.
В 6,6% случаев ГИ наблюдаются спонтанные церебральные гематомы. Они локализуются преимущественно в белом веществе и встречаются у молодых пациентов, чаще мужчин (20-30 лет) в результате разрыва врожденного дефекта сосуда головного мозга. Различают следующие типы аневризм: артериальные (мешотчатые, веретенообразные) и артериовенозные мальформации. Встречаются аневризмы чаще всего в передних отделах артериального круга большого мозга – передней мозговой, передней соединительной артерии, средней мозговой. Чаще в местах развилок артерий. Размеры их колеблются от 5 до 30 мм.
Клиническая картина
Развитие ГИ, как правило, внезапное. Реже ему предшествуют головные боли типа мигрени, джексоновские эпилептические припадки.
Различают три типа развития заболевания – острое (65%), подострое (25%), хроническое (10%).
При наиболее частом – остром полушарном типе течения после физической нагрузки, волнения внезапно развивается глубокое коматозное состояние. Это фаза апоплексичекого удара. Артериальное давление чаще высокое, может быть рвота, лицо багрово-красное, пульс напряженный, брадикардия. Дыхание шумное, стерторозное или типа Чейн-Стокса. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Уже в первые сутки возникает центральная гипертермия, температура повышается до 41 градуса. Могут наблюдаться эпилептические припадки. Часто выявляются менингеальные симптомы. В этой стадии заболевания общемозговые симптомы преобладают над очаговыми.
Следующая стадия – это стадия очаговых симптомов. Со стороны черепно-мозговых нервов встречается анизокория, зрачок на стороне кровоизлияния шире, глаза повернуты в сторону пораженного полушария, гипотония верхнего века на парализованной стороне туловища, щека на пораженной стороне парусит. Сторону поражения в остром периоде выявить достаточной сложно, т.к. в мышцах развивается инициальная мышечная гипотония. Определить это можно следующими приемами:
n поднимают руки и отпускают, парализованная конечность падает как плеть;
n при сгибании ног в коленных суставах плегичная отклоняется в сторону;
n в положении лежа на спине у больного на парализованной стороне стопа ротирована кнаружи;
n болевая гипестезия на парализованной стороне, нет реакции на укол.
В более позднем периоде происходит повышение мышечного тонуса в парализованной конечности, появляются патологические рефлексы. При прорыве крови в желудочковую систему возникает горметония. Это особый тип судорог, когда происходит тоническое напряжение сгибателей рук и разгибателей ног синхронно дыханию.
При кровоизлиянии в мозжечок у больных возникает интенсивная головная боль в затылочной области, головокружение, многократная рвота, диффузная мышечная атония, снижение артериального давления, урежение пульса, нарушение дыхания.
При подостром течении заболевания наблюдается менее бурное развитие симптоматики. У трети больных могут быть предвестники в виде головной боли, шума в голове, рвоты, неустойчивости артериального давления. Общемозговые симптомы выражены в меньшей степени, нарушение сознания менее глубокое – сопор, глубокое оглушение. Общемозговые и очаговые симптомы нарастают в течение 1-3 недель. Это так называемый псевдотуморозный тип течения.
При хронической форме геморрагического инсульта на протяжении нескольких недель идет медленное нарастание симптоматики. Усиливаются общемозговые и очаговые симптомы. Нередко бывает волнообразный тип течения болезни.
В клиническом течении субарахноидальной геморрагии (САК) выделяют следующие периоды:
n латентный период;
n продромальный период с головными болями в области лба, орбиты и глазницы, нередко головные боли сопровождаются менингеальными симптомами продолжительностью 1-3 суток, возникают эпилептические припадки, приступы несистемного головокружения, преходящая очаговая органическая симптоматика.
n геморрагический период продолжается в течение 3 недель с момента разрыва аневризмы. Разрыв наступает внезапно при физическом или эмоциональном напряжении. Клиническая картина складывается из общемозговых, оболочечных симптомов и в меньшей степени локальных симптомов. Наблюдается головная боль кинжального характера во всей голове, она держится 7-12 суток, плохо купируется анальгетиками. Может быть рвота. Психические нарушения характеризуются изменением сознания, дезориентацией в пространстве, времени, личности. Встречаются эпилептические припадки. Менингеальные симптомы развиваются в первые часы заболевания и встречаются у 74% больных. Характер очаговых симптомов определяется локализацией аневризмы. Может быть поражение корешка III пары черепно-мозговых нервов. Возникают проводниковые симптомы. В 61% случаев САК возникают гипоталамические расстройства. Нарушается терморегуляция, определяется бледность кожных покровов, тахикардия, изменение дыхания (частота до 40 в 1 минуту, правильного типа), возможно развитие трофических нарушений кожи. На глазном дне выявляется гипертоническая ангиопатия сетчатки. В ответ на разрыв сосуда может возникнуть локальный ангиоспазм, который развивается в любом месте артериальной системы мозга. Чаще он возникает на 5-6 день заболевания и держится 2-4 недели.
n рецидивы кровоизлияния чаще всего наступают на 7-14-21 день заболевания;
n резидуальный период характеризуется наличием остаточных изменений после перенесенной геморрагии, это могут быть симптомы, возникшие в результате ангиоспазма и ишемии участка, мозга, а также гипоталамические расстройства, психические нарушения.
Диагностика геморрагического инсульта проводится на основании клинической картины заболевания и данных дополнительных методов исследования.
При общем анализе крови выявляется гиперлейкоцитоз, более 13 тысяч, снижено содержание лимфоцитов, низкое СОЭ.
В системе свертывания наблюдается явление гипокоагуляции.
В ликворе определяется клеточный состав, близкий к составу периферической крови. Эритроциты появляются с первых часов заболевания и исчезают на 8-12 сутки, повышается белок до 1-2 г/л, держится в течение 1-3 месяцев.
Если по данным Эхо-ЭС определяется смещение М-эха более чем на 4 мм, то речь идет об объемном процессе.
Наиболее информативными методами являются КТ и МРТ головного мозга.
Лечение
Подразделяется на базовое или недифференцированное и дифференцированное.
Базовое лечение включает в основном реанимационные мероприятия:
1. Это коррекция деятельности сердечно-сосудистой системы – нормализация АД, сердечной деятельности.
2. Коррекция деятельности дыхательной системы – отсасывание слизи из воздухопроводящих путей, введение воздуховодов, введение зонда в желудок, интубация и ИВЛ.
3. Коррекция водно-электролитного баланса подразумевает внутривенное введение растворов электролитов до 1,5-2 литров в сутки.
4. Коррекция КЩР. Вводится 4% сода.
5. Дегидратирующая терапия для уменьшения отека мозга. Вводятся салуретики (лазикс, фуросемид), осмодиуретки (маннитол).
6. Медикаментозные воздействия на вегетативные нарушения. Нормализация температуры, АД, уменьшение гипергидроза. Используются седуксен, галоперидол, димедрол, литические смеси (глюкоза+ новокаин+димедрол+аскорбиновая кислота+панангин).
7. Профилактика и лечение вторичных осложнений – пролежней, застойной пневмонии, уросепсиса.
Дифференцированное лечение геморрагического инсульта включает:
· гемостатическую терапию – эпсилон-аминокапроновая кислота внутривенно, per os; антиферментные препараты – гордокс, трасилол; используется викасол, аскорбиновая кислота, рутин;
· для борьбы с ангиспазмом используются селективные церебральные антагонисты кальция 4-го поколения – нимодипин, нимотоп;
· хирургическое лечение латеральных гематом.
Ишемический инсульт
Ишемический инсульт возникает при уменьшении или прекращении кровоснабжения участка мозга, т.е. при локальной ишемии.
Этиология
Среди причин, вызывающих развитие локальной ишемии, на первом месте стоит атеросклероз. Кроме этого встречается поражение сосудов мозга вследствие гипертонической болезни, сахарного диабета и при заболеваниях сердца. Среди других причин церебральной ишемии можно назвать васкулиты, гематологические заболевания (серповидно-клеточная анемия, эритремия, тромбоцитоз, лейкемия).
Патогенез
В настоящее время выделяют следующие патогенетические варианты ишемического инсульта:
· Атеротромботический. Сужение просвета сосуда тромбом более чем на 70% вызывает появление неврологической симптоматики. Атеросклеротическая бляшка в крупных артериальных стволах может быть источником эмболии в сосуды более мелкого калибра. На течение атеротромбоза влияет темп развития тромбоза (быстрое или медленное образование тромба), состояние коллатерального кровообращения, локализация тромбоза, активность фибринолитической системы крови.
· Кардиоэмболический вариант (20%) развертывается при формировании внутрикардиальных тромбов при сердечной патологии (мерцательная аритмия, искусственный клапан сердца, ревмокардит, миксома).
· Лакунарный инфаркт (15-30%). Лакуны – это небольшие по величине в 10-15 мм в диаметре очаги ишемии в белом веществе преимущественно в перивентрикулярной области, базальных ядрах, стволе и мозжечке. Образуются они в результате липогиалиноза, микротромбоза, фибриноидного некроза мелких перфорирующих артерий средней, задней мозговых артерий и базилярной артерии.
· Гемодинамический вариант ишемического инсульта возникает при имеющемся стенозе прецеребральных и церебральных артерий, когда происходит резкое снижение артериального давления, и уровень мозгового кровотока снижается ниже критического значения. Это может быть вызвано глубоким сном, резким подъемом из горизонтального положения в вертикальное, кровопотерей, гиповолемией.
· Реологический вариант ишемического инсульта возникает при гиперкоагуляции, повышенной вязкости крови.
Патогенез церебральной ишемии в настоящее время изучен в значительной степени. Возникает каскад биохимический реакций: активизация анаэробного пути гликолиза, развитие лактацидоза, нарушается баланс К, Na, Ca внутри и вне клетки, идет выброс возбуждающих аминокислот – аспартата и глутамата, внутри клетки избыточно накапливается Ca, это ведет к активизации ферментов – липазы, протеазы, эндонуклеазы, происходит распад фосфолипидов, усиливается катаболизм, происходит выработка свободных радикалов. Все это в конечном итоге приводит к гибели клетки. Другим механизмом гибели клетки является активация апоптоза вследствие указанных механизмов. В зоне ишемии формируется центральная зона некроза с необратимыми изменениями и пенумбра или зона ишемической полутени, где изменения обратимы на протяжении нескольких часов или суток. Этот период называют «терапевтическим окном». В этот период возможно введение нейропротекторных препаратов для уменьшения патологических процессов ишемии.
Клиника
Картина развертывается в течение нескольких часов или дней. Она складывается из двигательных, чувствительных, речевых и других очаговых нарушений. Выраженных головных болей, нарушения сознания, рвоты, как правило, не бывает. Исключение составляют эмболический вариант ишемического инсульта и локализация процесса в стволе или мозжечке.
Симптоматика зависит от локализации очага ишемии.
Инсульты в каротидном бассейне встречаются в 5-6 раз чаще, чем в вертебро-базилярном. Симптоматика складывается из гемиплегии, гемигипестезии, гемианопсии и нарушения высших мозговых функций: афазии, аграфии, акалькулии, апраксии, агнозии. Анозогнозия или отрицание собственной болезни возникает при поражении субдоминантного полушария.
· Закупорка внутренней сонной артерии проявляется окулопирамидным синдромом: сочетание гемиплегии на стороне противоположной очагу и слепотой на стороне поражения.
· Закупорка передней мозговой артерии проявляется проксимальным парезом руки и дистальным парезом ноги в сочетании с хватательным рефлексом. Закупорка одной из ветвей передней мозговой артерии – возвратной артерии Гейбнера, проявляется контралатеральным парезом руки, лица, языка, сопровождающиеся дизартрией.
· Окклюзия средней мозговой артерии проявляется сначала поворотом головы и глаз в противоположную сторону. Возникает гемипарез, гемигипестезия. Развитие афатических расстройств зависит от уровня поражения артерии и степени развития коллатералей в коре.
Инсульт в вертебро-базилярном бассейне проявляется гомонимной гемианопсией, глазодвигательными нарушениями, двусторонними нарушениями движений, нарушениями чувствительности, мозжечковой атаксией, нистагмом, классическими альтернирующими синдромами, когда имеется поражение черепно-мозгового нерва на стороне поражения и контралатеральная гемиплегия.
Инфаркт мозжечка проявляется выраженными общемозговыми симптомами, нарушением сознания, интенсивным головокружением, синдромом Горнера, мозжечковой атаксией.
Эмболический инсульт характеризуется внезапным развитием, возникает изолированная сенсорная или моторная афазия, гемипарез, парциальные или генерализованные эпилептические припадки.
Лакунарный инсульт характеризуется отсутствием расстройств сознания, эпилептических припадков, нарушений корковых функций и полей зрения.
Встречается 5 вариантов лакунарного инсульта:
1. «Чисто двигательный инсульт» составляет 60%. Очаг поражения в задней ножке внутренней капсулы, лучистом венце, ножке мозга или основании продолговатого мозга.
2. «Сенсомоторный инсульт» включает сочетание гемипарез и гемигипестезии. Очаг поражения в задней ножке внутренней капсулы или лучистом венце.
3. «Чисто сенсорный инсульт» с очагом поражения в таламусе.
4. Синдром «дизартрии и неловкости в руке» при очаге в мосту или передней ножке внутренней капсулы.
5. Синдром «атактического гемипареза» проявляется гемипарезом в сочетании с атаксией в паретичных конечностях. Очаг находится в задней ножке внутренней капсулы, основании моста или лучистом венце.
Диагностика осуществляется в современных условиях с помощью КТ или МРТ. В ликворе как правило нормальное содержание белка и клеток. По данным Эхо-ЭС в первые часы инсульта смещения срединных структур нет, хотя в дальнейшем при значительной зоне ишемии оно может возникать за счет отека вещества мозга.
Лечение
Дифференцированная терапия включает проведение следующих мероприятий:
1. При поступлении в стационар в первые 3-6 часов и установленном характере инсульта возможно проведение тромболитической терапии. Вводится тканевой активатор плазминогена (актилизе, t-PA) в дозе 0,9 мг/кг однократно, 10% вводится струйно, остальное капельно. Противопоказания: наличие в анамнезе внутричерепного кровоизлияния, геморрагический диатез, повышение АД выше 185/110 мм рт ст, нарушения сознания до комы, легкие неврологические проявления или имеющийся их регресс.
2. Антикоагулянтная терапия гепарином 5000 ЕД каждые 4-6 часов 7-14 дней.
3. Антиагреганты: аспирин 75-300 мг, плавикс 75 мг.
4. Нейропротекторы: церебролизин 20-50 мл/сутки, пирацетам, гаммалон, глиатилин, витамин Е, глицин. Одним из новых препаратов является семакс (аналог АКТГ) эндоназально 2-3 капли в каждый носовой ход 5 дней.
5. Из вазоактивных препаратов возможно использование нимодипина 4-10 мг/сутки в/в медленно через инфузомат. Сермион, кавинтон, циннаризин, интенон.
6. С целью гемодилюции может использоваться реополиглюкин.
Прогноз зависит от локализации очага, сопутствующих заболеваний. В первые 30 дней умирает 15-25% больных. К концу года инвалидизирующие неврологические дефекты имеют 30%. После 1 года после инсульта регресс неврологических симптомов замедляется. Выживаемость после инсульта составляет 60-70% к концу 1 года, 50% – через 5 лет, 25% – через 10 лет. Повторный инсульт возникает у 30% больных в течение 5 лет после первого инсульта.
Синус-тромбоз
Этиология и патогенез
Наиболее частыми причинами заболеваний венозных синусов мозга являются воспалительные заболевания в области лица, уха, придаточных полостей (особенно при тромбозе верхнего продольного и пещеристого синусов), гнойный отит, менингит (особенно при тромбозе поперечного и сигмовидного синусов), акушерский сепсис и различной локализации тромбофлебиты. В патогенезе особое значение имеют особенности венозной системы мозга, наличие значительных резервных депо-синусов, отсутствие в церебральных венах клапанов, зависимость оттока из полости черепа от позы: в горизонтальном положении в основном через яремные вены, в вертикальном – в большей степени через позвоночное венозное сплетение. Венозная кровь из верхней трети лица в норме оттекает через глазничную вену к пещеристому синусу, в условиях внутричерепной гипертензии имеет место ретроградный кровоток из полости черепа.
Клиническая картина
В основном характерна обще мозговая симптоматика – тупая распирающая головная боль, усиливающаяся ночью и в утренние часы, покраснение склер, отек лица, заложенность ушей, поташнивание. Реже случаются обмороки, джексоновские припадки. Характерна зависимость указанных жалоб от позных феноменов: больные хуже себя чувствуют в горизонтальном положении, предпочитают рано вставать.
Несколько чаще острые венозные нарушения мозгового кровообращения возникают у ослабленных лиц старческого возраста (так называемые марантические флеботромбозы), у длительно лихорадящих детей, у беременных в III триместре и рожениц.
Наиболее демонстративная симптоматика в области лица наблюдается при тромбозах верхнего продольного и пещеристого синусов. Заболевание проявляется лихорадкой, лейкоцитозом; развивается синдром внутричерепной гипертензии с головной болью, нерезкими менингеальными знаками, отечностью верхней трети лица с расширением подкожных вен лба. В случаях прогрессирования заболевания возникает одно- или двусторонний экзофтальм, хемоз, усиливается отек периорбитальных тканей, возможно поражение III, IV, V, VI черепных нервов, часто страдает зрительный нерв. Весьма характерны джексоновские припадки, возможны нижний парапарез, нарушение мочеиспускания. Пря тяжелом течении процесса может развиться геморрагическое размягчение мозга с коматозным состоянием. При исследования глазного дна выявляется выраженный двусторонний застой. При исследовании цереброспинальной жидкости отмечаются повышение давления, нерезкий плеоцитоз, иногда примесь эритроцитов.
При тромбозах поперечного и сигмовидного синусов, помимо отечности и резкой болезненности в области сосцевидного отростка на стороне поражения, возникает отечность в заушно-затылочной и нижнечелюстной области, что сопровождается болевыми ощущениями при жевании, боковых движениях нижней челюсти. В некоторых случаях отечность распространяется на шею, а при вовлечении в процесс яремной вены могут выявляться признаки поражения IX, Х и XI черепных нервов. Как правило, заболевание нетрудно дифференцировать от невропатии 3-й ветви тройничного нерва, учитывая отечность в заушной области и лихорадку, отсутствие одонтогенного фактора, болезненности в проекции выхода нижнечелюстной ветви.
Своеобразный симптомокомплекс был описан в 1954 г. Е. Tolosa и в 1961 г. W. Hunt. Он возникает вследствие инфекционно-аллергического поражения сосудистых образований, прилегающих к наружной стенке пещеристого синуса. Клиническая симптоматика сходна с описанной выше, но есть ряд особенностей. Заболевание описано как «пульсирующий экзофтальм», «болевая офтальмоплегия» и проявляется односторонним пучеглазием с выраженной отечностью века, инъекцией склеры, поражением глазодвигательных нервов на стороне пульсирующих болей вплоть до офтальмоплегии, застоем на глазном дне или атрофией зрительного нерва. Синдром Толосы-Ханта встречается чаще иных форм венозной интракраниальной дисциркуляции. Кроме того, этот болевой синдром области лица может протекать подостро или ремиттирующе, что заставляет дифференцировать его от невралгии 1-й ветви тройничного нерва, невралгии крылонебного узла, пучковой головной боли и т. д.
В случае прогредиентного течения и наличия застойных явлений на глазном дне необходимо исключить опухолевое поражение. Большое значение имеют ультразвуковые и тепловизионные методы диагностики. Отсутствие дислокации срединных структур по данным Эхо-ЭГ позволяет исключить объемное поражение мозга. Выраженная асимметрия кровотока за счет усиления и изменения его направления на стороне экзофтальма при допплеросонографии объективизирует степень венозной дисциркуляции. Тепловидение позволяет определить у большинства больных выраженную гипертермию в зоне периорбитального отека, что подтверждает воспалительный характер заболевания. При ультразвуковой ангиографии и транскраниальной допплерографии обнаруживаются признаки нарушения кровотока по внутричерепным ветвям внутренней сонной артерии. Это свидетельствует о сочетанном поражении кавернозного сегмента и сифона внутренней сонной артерии и пещеристого синуса, т. е. заболевание расценивается как неспецифический артериофлебит.
Лечение. Применяют противовоспалительные, антиагрегантные и противоотечные средства. При асептическом тромбозе синусов назначают гепарин в дозе 75000 ЕД и урокиназу по 3500 ЕД/кг в час в течение 6-9 ч, в дальнейшем гепарин по 30000 ЕД в сутки и урокиназу по 10000 ЕД в сутки на протяжении 4-6 суток.
Назначаются препараты, улучшающих венозный отток: троксевазин по 300 мг 3 раза в сутки после еды, эскузан по 15 капель на 1/4 стакана воды 3 раза в сутки перед едой, анавенол по 1 таблетке 3 раза в сутки после еды. Длительность курса в среднем 30-35 дней.
Хороший эффект дают глюкокортикоиды: пресоцил по 1 таблетке 3 раза в сутки после еды или преднизолон, применяемый по короткой схеме в течение 7-10 дней.
Для улучшения микроциркуляции полезны также внутримышечные инъекции 15 % раствора ксантинола никотината по 2 мл в течение 15-20 дней, прием внутрь дипиридамола по 50 мг 3 раза в сутки перед едой в течение 30-35 дней.
При инфекционно-гнойном характере процесса назначают антибиотики в высоких дозах, например пенициллин по 20 000 000 ЕД в сутки, левомицетин по 1 г в сутки, нистатин по 500 000 ЕД в сутки.
Повторное ультразвуковое и тепловизионное исследование позволяет оценивать эффективность терапии в динамике.
Лекция 7
Менингиты
Менингит – это воспаление оболочек головного и спинного мозга. Различают лептоменингит – это воспаление мягкой и паутинной мозговой оболочек с преимущественным поражением мягкой мозговой оболочки, пахименингит, когда воспалительный процесс затрагивает твердую мозговую оболочку, при поражении паутинной мозговой оболочки развивается арахноидит.
Классификация менингитов
1. По морфологии, характеру воспалительного процесса в оболочках и изменению цереброспинальной жидкости различают серозные, гнойные, серозно-фибринозные и геморрагические менингиты. При серозных менингитах в цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты, при гнойных – нейтрофильный плеоцитоз.
2. По патогенезу менингиты делятся на первичные и вторичные. Первичные являются самостоятельными заболеваниями. Примером может служит менингококковый цереброспинальный эпидемический менингит. Вторичные развиваются как осложнение других заболеваний. Так, воспаление мозговых оболочек развивается при брюшном тифе, скарлатине, роже, туберкулезе.
3. По этиологии различают следующие формы менингитов:
n бактериальные,
n вирусные,
n грибковые,
n менингиты, вызываемые простейшими.
Бактериальные менингиты делятся на гнойные (менингококковый, пневмококковый, стрептококковый, вызываемый палочкой Афанасьева-Пфейфера) и серозные (туберкулезный, сифилитический, лептоспирозный).
Все вирусные менингиты серозные. Первичные менингиты – энтеровирусы Коксаки и ЕСНО, вирус Армстронга и Лилли. Вторичные – гриппозные, паротитные.
Среди грибковых поражений оболочек мозга встречаются бластомикозные и кандидозные.
Из простейших, вызывающих воспалительный процесс в оболочках мозга, встречаются токсоплазмы и амебы.
4. По локализации воспалительного процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты. Ограниченные менингиты протекают с поражением основания мозга. Это базальный менингит (туберкулезный). Или преимущественно поражается выпуклая поверхность – конвекситальный менингит (менингококковый).
5. По течению выделяют следующие формы менингитов:
n молниеносная,
n острая,
n подострая,
n хроническая
По степени выраженности – легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую форму.
Симптоматика, напоминающая менингит, может встречаться при интоксикации организма. В отличие от инфекционного поражения оболочек мозга такое явление обозначается термином менингизм. В качестве токсических факторов могут выступать свинец, окись углерода, которые, проникая в субарахноидальное пространство, могут вызвать раздражение мозговых оболочек. Эндогенная интоксикация возникает при уремии.
Раздражение мозговых оболочек может встречаться при общих инфекциях. Вызывается оно не проникновением возбудителя в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга, а общим токсикозом.
Менингеальный симптомокомплекс
Характерным для всех форм менингитов является менингеальный симптомокомплекс. Он складывается из общемозговых симптомов, симптомов поражения черепно-мозговых нервов, спинномозговых корешков и цереброспинальной жидкости.
Головная боль является основным симптомом менингита. Головная боль носит диффузный характер, без определенной четкой локализации, усиливается при движении, резких звуках, ярком свете. Выраженность ее настолько велика, что больные находящиеся даже в бессознательном состоянии стонут и хватаются за голову. Она обусловлена повышенной продукцией ликвора при уменьшении ее всасывания.
Головная боль часто сопровождается рвотой. Рвота носит центральный характер. Больного рвет без предшествующей тошноты, без всякого напряжения, струей (так называемая фонтанирующая рвота). Иногда менингит протекает без рвоты или с рвотой в самом начале заболевания.
Возникает гиперестезия органов чувств. Больные не переносят резких звуков, шума, разговора, яркого света, предпочитают лежать с закрытыми глазами, не разговаривать.
Общая гиперестезия кожи проявляется на высоте заболевания. Легкое прикосновение к больному вызывает усиление болевых ощущений.
Патогномоничными признаками для менингита является наличие менингеальных симптомов. По своему происхождению они являются анталгическими установками, предупреждающими возникновение болей при натяжении спинномозговых корешков или мозговых оболочек во время проведения проб. Выделяют несколько их видов:
n Ригидность затылочных мышц. Это наиболее ранний и постоянный симптом. При этом ограничены движения головы. Попытка пассивно пригнуть голову к груди выявляет напряжение затылочных мышц, и при этом усиливается головная боль.
n Симптом Кернига, описанный в 1884 году. Он состоит в невозможности разогнуть ногу в коленном суставе, когда она согнута в тазобедренном суставе. Лежа в постели на спине больной держит обычно свои ноги согнутыми в тазобедренных и коленных суставах.
n Верхний симптом Брудзинского. При попытке пассивного нагибания головы вперед происходит «защитное» сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.
n Средний симптом Брудзинского. При надавливании на лобок происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.
n Нижний симптом Брудзинского. При пассивном сгибании одной ноги в тазобедренном суставе и разгибании ее в коленном суставе происходит непроизвольное сгибание другой ноги.
n У детей можно выявить симптом Лессажа или подвешивания. Если взять здорового ребенка под мышки, ноги у него сгибаются и разгибаются. У больного менингитом ребенка ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах и фиксируются в этом положении.
Изменения со стороны черепно-мозговых нервов проявляются симптомами поражения III пары – двоением, косоглазием, птозом, VII пары – нарушением деятельности мимической мускулатуры, VIII пары – шумом в ушах, звоном, снижением слуха. Могут также встречаться нарушения зрения.
При вовлечении в процесс спинномозговых корешков обнаруживаются зоны гипестезии, гиперестезии и болей корешкового типа. Изменяются сухожильные рефлексы.
Встречается судорожный синдром, чаще у детей. Он вызывается повышением внутричерепного давления и интоксикацией организма.
Если воспалительный процесс переходит с оболочек на вещество мозга, то появляются симптомы менингоэнцефалита. При корковых поражениях возникают приступы джексоновской эпилепсии, проявляющиеся судорогами в отдельных частях туловища и конечностей. Могут возникать монопарезы, моногипестезии, речевые расстройства. Появляются пирамидные знаки Бабинского, Россолимо, Оппенгейма.
Резко выражены вегетативные расстройства. Со стороны пульса появляется дизритмия, несоответствие числа пульсовых ударов температуре и артериальному давлению. Нарушается глубина и частота дыхания. Появляется патологический дермографизм. Вазомоторы кожи чрезвычайно лабильны. Больной то краснеет, то бледнеет. Потливость повышена. Слюноотделение несколько увеличено.
Температура при менингитах повышена. Наиболее высокие цифры при острых, гнойных формах, субфебрилитет при туберкулезном менингите и вирусных.
Среди тазовых нарушений часто встречаются запоры.
Возможны психические изменения при воспалении оболочек мозга. больные оглушены, сомнолентны. Нередко развивается коматозное состояние. Иногда возникает психомоторное возбуждение. Редко встречаются галлюцинации, бред.
При развитии водянки или гидроцефалии больные в финале заболевания вскрикивают, что-то бессвязно бормочут, совершают стереотипные бесцельные движения.
При возникновении менингита возникают характерные изменения в цереброспинальной жидкости. Развивается менингитический ликворный синдром. Обнаруживается высокое ликворное давление, свыше 200 мм вод ст в положении лежа, положительные белковые реакции Нонне-Аппельта и Панди, а также плеоцитоз. При серозном менингите ликвор прозрачный; при туберкулезном он тоже прозрачный, но опалесцирует, т. е. обнаруживается его свечение; при гнойном жидкость мутная, а при геморрагическом – окрашена в красный цвет. Плеоцитоз при гнойных менингитах исчисляется тысячами форменных элементов в 1 мм³, при туберкулезном – сотнями клеток, при сифилитическом – десятками. Содержание сахара и хлоридов в цереброспинальной жидкости снижено.
Цереброспинальный эпидемический менингит
Этиология и патогенез
Болезнь вызывается менингококком Франкель-Вексельбаума. Это грамотрицательный диплококк, располагающийся чаще всего внутриклеточно. Выделено 4 штамма возбудителя: А, В, С, Д.
Заболевание передается воздушно-капельным путем и контактным через предметы, бывшие в употреблении больного. Входными воротами является слизистая оболочка зева и носоглотки. Болеют преимущественно дети. Эпидемические вспышки заболевания встречаются зимой и весной. Гематогенным путем возбудитель попадает в центральную нервную систему и поражает сначала сосудистое сплетение и желудочки, а затем оболочки головного и спинного мозга.
Патоморфология
Макроскопически головной мозг человека, умершего от менингита, выглядит покрытым гнойной шапочкой желтовато-серого или желтого цвета. Расширены сосуды. Отмечается значительное скопление гноя по ходу сосудов. Вещество мозга отечное, полнокровное. Наибольшее количество гноя отмечается на дорсо-латеральной поверхности мозга и на основании.
Клиника
Инкубационный период заболевания длится от 1 до 5 дней. Болезнь развивается остро: появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39 градусов. Появляются и быстро нарастают головные боли с рвотой. Возможны бред, галлюцинации, судороги, бессознательное состояние. В первые часы появляются оболочечные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа). Появляется симптоматика поражения III, VII, VIII пар черепномозговых нервов. Выявляются пирамидные знаки, общая гиперестезия.
Часто наблюдаются герпетические высыпания в углах рта, носа, реже на слизистой оболочке языка и на коже ушной раковины. Герпес появляется на 2-3 день и держится в течение нескольких дней.
В крови обнаруживается гиперлейкоцитоз, доходящий до 15-30 лимфоцитов, преимущественно нейтрофилов.
Наиболее характерно изменение цереброспинальной жидкости. Ликвор, как правило, мутный, вытекает под большим давлением. Белковые реакции выражены очень резко. Плеоцитоз исчисляется сотнями или тысячами нейтрофилов. При бактериоскопическом исследовании можно обнаружить возбудителей – менингококков.
Цереброспинальный эпидемический менингит нередко осложняется заболеванием суставов.
Продолжительность заболевания различная. При типичном течении менингитический симптомокомплекс держится 3-4 недели. В некоторых случаях он держится дольше или заболевание принимает рецидивирующий характер. Длительнотекущие формы заболевания могут осложняться в последствии головной водянкой, нарушением жирового обмена центрального типа.
Выделяют следующие клинические варианты менингококкового менингита:
n Молниеносная. Отмечается бурное начало. Больной сразу теряет сознание, температура резко повышается, нарушается дыхание. Оболочечные симптомы не успевают развиться. Не приходя в сознание, больной погибает в течение 24 часов. В ликворе может не быть патологических изменений. Одной из возможных причин смерти больных является развитие инфекционно-токсического шока. Как правило, развивается менингококковый сепсис. Появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на теле. При кровоизлиянии в надпочечники развивается острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Летальность при данной форме менингита достигает 100%.
n Сверхострая форма протекает от 1 до 5 суток. При этой форме наблюдаются судороги, бульбарные расстройства, утрачивается сознание, нарушается деятельность сфинктеров. При пункции обнаруживается гнойный мутный ликвор, в котором находят много менингококков. Летальность при данной форме составляет 50%.
n Острая форма протекает около трех недель. Это классическая картина менингококкового менингита.
n Рецидивирующая форма менингита характеризуется тем, что менингеальный симптомокомплекс держится некоторое время и затем проходит, однако через некоторое время выступает с новой силой. Промежутки между рецидивами длятся от двух недель до многих месяцев.
n Встречается также менингит с затяжным течением. При данной клинической форме нейтрофильный плеоцитоз сменяется лимфоцитарным.
n Менингококковый менингоэнцефалит
n Менингит у старых и пожилых людей. Отмечается малая выраженность симптомов, держатся они долго. В ликворе обнаруживаются характерные изменения.
Лечение менингококкового менингита
Больного следует изолировать. С первых же дней назначается специфическая или этиотропная терапия. Одним из эффективных препаратов является пенициллин в дозе 300 000 ЕД на 1 кг массы тела больного. Суточная доза составляет 24 000 000 – 32 000 000 ЕД, которая делится на 6-8 приемов. Препарат вводится внутримышечно. Продолжительность лечения составляет 7-10 дней. Ориентируются также на клеточный состав ликвора. При эффективности проводимой терапии при повторных люмбальных пункциях количество нейтрофилов уменьшается, и они заменяются лимфоцитами. При тяжелом течении заболевания суточная доза пенициллина увеличивается до 48 000 000 ЕД. В случае коматозного состояния возможно внутривенное введение препарата. Для этого используется только натриевая соль бензилпенициллина в дозе 4 000 000 – 12 000 000 ЕД в сутки. Возможно введение пенициллина эндолюмбально в момент проведения спинномозговой пункции. Вводится однократно не более 50 000 ЕД препарата, максимальная суточная доза составляет 100 000-150 000 ЕД.
В качестве специфической терапии возможно введение полусинтетических пенициллинов – ампициллина. Эффективны препараты цефалоспоринового ряда – цепорин, цефалоридин. Высокой эффективностью обладают сульфаниламидные препараты – сульфамонометоксин, сульфапиридазин, сульфадиметоксин.
Проводят патогенетическое лечение.
Назначаются противовоспалительные препараты (реопирин, индометацин, вольтарен, бруфен).
При гиповолемии назначается капельное внутривенное введение глюкозосолевых растворов (хлорида натрия, Рингера, дисоль).
Для борьбы с метаболическим ацидозом используется внутривенное введение 4% соды (до 800 мл в сутки).
С целью дезинтоксикации используется внутривенное введение плазмозамещающих растворов, связывающих токсины (гемодез).
Не менее важной является дегидратирующая терапия. Назначается фуросемид, лазикс в инъекциях.
Симптоматическое лечение включает купирование судорог (седуксен, реланиум). Для снижения температуры используются литические смеси (димедрол+анальгин+промедол).
При развитии инфекционно-токсического шока и синдрома Уотерхауса-Фридериксена используется внутривенное введение жидкостей с добавлением глюкокортикостероидов (125-500 мг гидрокортизона).
В подостром периоде заболевания назначаются глютаминовая кислота, ноотропы, поливитамины.
При своевременном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. Возможно развитие астенического синдрома, реже остаются очаговые неврологические расстройства, поражение отдельных черепных нервов и ликвородинамические нарушения.
Острый лимфоцитарный хориоменингит
Возбудителем является фильтрующийся вирус, выделенный Армстронгом и Лилли в 1934 г. Основной резервуар вируса в природе – серые домовые мыши. Они выделяют возбудитель с носовым секретом, мочой, калом. Заражение человека происходит при употреблении пищевых продуктов, загрязненных мышами. Заболевание встречается спорадически, однако, возможны и эпидемические вспышки, чаще весной. Болеют преимущественно взрослые в возрасте 20-35 лет.
Патоморфология
При вскрытии выявляется гиперемия и набухание мягких мозговых оболочек, помутнение их. Резко увеличено количество ликвора в желудочковой системе и в субарахноидальных пространствах. Картина характерна для острой водянки. Местами в оболочках имеются очаги кровоизлияния. Характерны очаги воспаления и некроза в веществе мозга.
Клиника
Инкубационный период длится от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период: разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей. После этого температура внезапно повышается до 39-40 градусов и в течение нескольких часов развивается выраженный менингитический синдром. У больных возникает сильнейшая головная боль, рвота, может изменяться сознание. На глазном дне возможны застойные изменения. Нередко поражаются черепно-мозговые нервы – глазодвигательные, лицевые. Возможно повышение рефлексов, появление патологических.
Цереброспинальная жидкость при этом менингите прозрачная, вытекает под высоким давлением. Содержание белка, сахара и хлоридов в пределах нормы. Плеоцитоз (преимущественно лимфоцитарный) исчисляется сотнями клеток.
Встречаются гриппоподобные формы, синдромы энцефалита, энцефаломиелита, полирадикулоневрита. Иногда температурная кривая носит двухволновой характер.
Диагностика острого серозного менингита осуществляется на основании эпидемиологических данных, клиники. Точная нозологическая форма вирусных менингитов возможна на основании серологических реакций – РН, РСК, ИФА, ПЦР.
Паротитный менингит
Возникает первично или вторично на фоне заболевания паротитом.
Клиника характеризуется острым началом, подъемом температуры, головной болью, тошнотой, рвотой. Выявляются ригидность затылочных мышц. Выявляются симптомы Кернига, Брудзинского. При тяжелых случаях течения паротитного менингита выявляются симптомы вовлечения не только оболочек, но и вещества мозга. Имеются признаки очагового поражения вещества мозга и черепных нервов: пирамидная симптоматика, атаксия, симметрия лица, отклонение языка, симптомы поражения вестибуло-кохлеарного нерва. При распространении процесса на передние рога спинного мозга возникает картина энцефаломиелита с благоприятным прогнозом.
В ликворе при паротитном менингите выявляется незначительное повышение белка до 0,49-0,6 г/л; лимфоцитарный плеоцитоз 500-1000 кл/мкл. Давление ликвора повышено.
Лечение вирусных менингитов. Специфическая терапия вирусных нейроинфекций направлена на вирион, находящийся в стадии активного размножения. Используются ферменты, расщепляющие нуклеиновую кислоту вируса и тормозящие его дальнейшую репликацию. Используются рибонуклеазы для лечения заболеваний, вызываемых РНК-содержащими вирусами (эпидемический паротит, энтеровирусы, гриппа); дезоксирибонуклеаза для лечения герпетических инфекций, аденовирусных инфекций. Вводится по 30 мг 6 раз в сутки до нормализации температуры и еще плюс два дня.
Определенный эффект имеет использование интерферонов.
Проводится десенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, диазолин, кларитин, зиртек).
Улучшают состояние повторные люмбальные пункции, дегидратирующие средства. Назначаются симптоматические средства (анальгетики, седативные, снотворные).
Профилактика вирусных менингитов осуществляется путем борьбы с грызунами в жилых и производственных помещениях, предупреждению заболеваний с учетом кишечных и капельных инфекций.
Туберкулезный менингит
Туберкулезный менингит является, как правило, вторичным и развивается на фоне общего туберкулезного заболевания. Проникновение микобактерий туберкулеза в нервную систему происходит гематогенным путем.
Патоморфологически процесс носит экссудативно-пролиферативный характер. В большей степени поражаются оболочки основания мозга. В желудочках мозга содержится зеленоватая жидкость с большим содержанием белка. Течение процесса хроническое. На последующих стадиях воспаления происходит образование спаек, приводящих к нарушениям циркуляции ликвора.
Клиника. Начало заболевания подострое, имеется продромальный период около 2 недель. Сначала появляется общее недомогание, общая слабость. Дети быстро утомляются, становятся вялыми, невнимательными. Температура повышается до субфебрильных цифр – 37,7-37,9º. Появляется головная боль, рвота, общая раздражительность, недомогание. Появляются вегетативные симптомы: красный стойкий дермографизм, пятна Труссо, гипергидроз, тахикардия, запоры. Сонливость переходит в оглушение и сопор, а затем в кому. Менингеальные симптомы сначала мало выражены, затем нарастают. За счет развития процесса на основании мозга появляются симптомы поражения черепных нервов, парезы глазодвигательных нервов, мимических мышц, иногда симптомы поражения зрительных нервов. Могут быть парезы, нарушения чувствительности, гиперкинезы, нарушения координации, корешковые симптомы. На глазном дне застойные соски зрительных нервов и атрофия.
Ликвор желтоватого цвета, опалесцирует, давление повышено. При стоянии образуется на поверхности фибринная пленка. Плеоцитоз смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный 100-500 кл/мкл. Белок повышен до 1-3 г/л, содержание сахара и хлоридов снижено.
Выделяют формы туберкулезного менингита:
· Базилярная с преимущественным поражением оболочек основания мозга и черепных нервов.
· Мезодиэнцефальная с вовлечением среднего мозга и гипоталамической области.
· Мениговаскулярная с тяжелыми сосудистыми нарушениями в бассейне средней мозговой и базилярной артерии.
· Диффузная.
По течению туберкулезный менингит бывает острый, подострый, хронический, рецидивирующий. Прогноз зависит от своевременности терапии. В запущенных случаях возможен летальный исход. В качестве последствий возникает гидроцефалия, гипертензионный синдром, эпилептиформный синдром, эндокринные и вегетативные нарушения.
Лечение основано на применении специфических противотуберкулезных препаратов (фтивазид, тубазид, ПАСК), стрептомицин, циклосерин, канамицин. Кроме этого назначают вазоактивные, витамины, противосудорожные, сердечные средства.
Арахноидит
Воспалительный процесс протекает с вовлечением паутинной и мягкой мозговой оболочки. В большей степени характерна пролиферативная фаза воспаления и хроническое течение с рецидивами.
Арахноидит возникает у детей как осложнение гриппа, респираторных инфекций, кори, эпидемического паротита, отита, синусита. Встречается первичный вирусный арахноидит.
При арахноидите образуются спайки в подпаутинном пространстве, образуются кисты. Может возникать нарушение циркуляции церебро-спинальной жидкости. В зависимости от локализации различают арахноидит церебральный, спинальный, церебро-спинальный.
Клиника при острой форме напоминает менингит с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, появляются менингеальные симптомы. При люмбальной пункции обнаруживается повышение давления ликвора и незначительный лимфоцитарный плеоцитоз.
При подострой и хронической формах наблюдаются головные боли, как при опухоли мозга (псевдотуморозный тип течения). Головные боли периодически усиливаются, возникает рвота, на глазном дне застойные явления. На рентгенограмме черепа признаки внутричерепной гипертензии. Обострения связаны с повторными инфекционными заболеваниями.
Арахноидит задней черепной ямки протекает с явлениями внутричерепной гипертензии, на глазном дне застой, характерны приступы головокружения, тошноты, рвоты. Нередко возникают координаторные расстройства. При локализации процесса в мосто-мозжечковом углу имеется поражение V, VI, VII, VIII пар ЧМН.
Оптико-хиазмальный арахноидит протекает со снижением остроты зрения, изменением полей зрения (концентрическое сужение, гемианопсия, скотомы). Могут быть нарушения сна, изменение водно-солевого, углеводного обменов. Прогрессирование болезни ведет к слепоте.
Распространенный базальный арахноидит протекает с признаками поражения черепно-мозговых нервов: сходящееся косоглазие, парез мимической мускулатуры, отклонение языка, парез мягкого неба, затруднение глотания, дизартрия.
Конвекситальный арахноидит проявляется судорожными припадками, могут быть признаки пареза, нарушения чувствительности. При развитии данной формы у детей наблюдается задержка умственного развития.
Спинальный арахноидит встречается реже церебрального. Проявляется корешковыми болями, нарушениями чувствительности, двигательными нарушениями. Иногда по течению напоминает эктрамедуллярную опухоль спинного мозга. Однако при арахноидите характерно рецидивирующее течение.
Диагностика арахноидита основывается на данных клиники, пневмоэнцефалографии, электроэнцефалографии и данных ликвора. Используются КТ и МРТ.
Лечение проводится дегидратирующими препаратами, витаминами, десенсибилизирующими средствами, противоэпилептическими препаратами, назначаются рассасыващие средства (алоэ, лидаза, стекловидное тело).
Пахименингит – это воспаление твердой мозговой оболочки головного или спинного мозга. Если в процесс вовлекается жировая клетчатка между листками твердой мозговой оболочки, то присоединяется эпидурит.
Пахименингит бывает локальным и диффузным, гнойным и серозным.
Гнойный пахименингит развивается при гематогенной диссеминации возбудителей из очагов первичной инфекции при остеомиелите, проникающих ранах. Серозный развивается как самостоятельное заболевание и при ряде инфекций.
Клиника при церебральном пахименингите характеризуется сильной головной болью в определенном месте головы, усиливающейся при постукивании черепа. При пахименингите задней черепной ямки боль иррадиирует в глаза. При спинальном пахименингите возникают корешковые боли. Очаговые неврологические симптомы возникают при гнойных спинальных пахименингитах и эпидуритах.
Лечение проводится антибиотиками, противовоспалительными средствами, десенсибилизирующими. При отграниченных формах проводится нейрохирургическое лечение.
Лекция 8
Энцефалиты, болезнь Лайма
Энцефалиты – это воспаление головного мозга. Воспалительный процесс характеризуется изменением нейронов и волокон. К энцефалитам относится поражение головного мозга, обусловленное токсическим воздействием на сосуды мозга инфекционных, аллергических и токсических факторов.
Энцефалиты бывают первичные, как самостоятельные заболевания, и вторичные, как осложнения инфекционных заболеваний других органов и систем.
Энцефалиты бывают инфекционные, инфекционно-аллергические, аллергические.
По локализации энцефалиты бывают стволовые, мозжечковые, подкорковые, мезэнцефальные, диэнцефальные.
Лейкоэнцефалиты протекают с преимущественным поражением волокон, полиоэнцефалиты с поражением нейронов, панэнцефалиты протекают с поражением всего вещества мозга.
Клещевой энцефалит
Это острое первичное вирусное заболевание центральной нервной системы вызывается фильтрующимся вирусом. Относится к нейроинфекциям с природной очаговостью.
Первые эпидемические вспышки клещевого энцефалита наблюдались на Дальнем Востоке, в Приморье. Они были изучены в 1935 году А.Г. Пановым. В 1937 там работала бригада врачей под руководством Л.А. Зильбера. В последующие годы был выделен вирус и подробно описано заболевание, вызываемое им. С 1937 года эту болезнь стали официально называть клещевым, или весенне-летним энцефалитом.
Этиология и эпидемиология
Заболевание вызывается специфическим вирусом, обладающим выраженным нейротропизмом. Размножение вируса происходит в нервных клетках. Вирус патогенен для человека, обезьян, белых мышей, морских свинок, коз, собак. Крупный рогатый скот не заболевает клещевым энцефалитом. По своим размерам вирус является мелким, диаметр его не превышает 30 нм. Он сохраняет свою жизнеспособность при низких температурах. К высоким температурам он неустойчив. При кипячении он погибает через 2 минуты. Выделены следующие штаммы вируса: восточный – это софьин и айна, и западный.
В организм человека вирус проникает через укус клеща, т. е. трансмиссивным путем. Чаще всего это I. ricinus и I. persulcatus. У клещей вирус накапливается в слюнных и репродуктивных железах. Это обусловливает его передачу человеку при укусе, а также потомству клещей. Обитают клещи в тайге, смешанных лесах, там, где имеется густой подлесок. Однако в последние годы наблюдаются случаи укусов инфицированными клещами даже в городах. Зараженность клещей варьирует от 0,5 до 15%. Чаще заражены самки клещей. Природным резервуаром возбудителей являются грызуны: полевые мыши, бурундуки, кролики, ежи, кроты, зайцы. Кусая их, клещи насасывают вирус, который проникает во все органы клеща.
Встречается клещевой энцефалит от Дальнего Востока до предгорий Альп. На Урал и Западную Сибирь приходится до 80% всех заболевших. Заболеваемость клещевым энцефалитом по Иркутской области в 1998 году составила у детей 12,1, у взрослых 20,6 на 100 000 населения. В 2000 году в Иркутской области зарегистрировано 539 больных клещевым энцефалитом, из них 78 – дети, в городе Иркутске прошли лечение в инфекционной больнице 215 человек, из них 33 ребенка. Летальность в области составила 12 человек, в городе Иркутске – 4.
Пути заражения:
1. Нападение и укус клещами составляет до 80% всех случаев.
2. Употребление сырого молока коз.
3. Лабораторное заражение.
Отмечается редкая заболеваемость при укусах клещами аборигенов. Чаще болеют приезжие и жители городов.
Наибольшая заболеваемость отмечается в мае и особенно в 1 и 2 декаду июня. Поэтому заболевание и носит название весенне-летний энцефалит.
Проникая в организм человека, клещ гематогенным путем проникает в ЦНС. В ткани мозга он обнаруживается на 2-3 сутки.
Патологоанатомическая картина характеризуется отеком и гиперемией оболочек мозга. Наиболее значительные изменения обнаруживаются в области продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. Поражаются передние рога шейного утолщения спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов. Имеются изменения в коре и ближайшем подкорковом белом веществе. Часто в процесс вовлекаются спинномозговые корешки, периферическая нервная система и вегетативные нервные узлы.
Клиника
Инкубационный период длится 7-14 дней при трансмиссивном пути заражения, 4-7 дней – при алиментарном.
У одной трети больных имеются симптомы продромы – головная боль, лихорадка, утомляемость.
Чаще всего заболевание начинается остро. Температура повышается до 39-40 градусов, появляется озноб, сильная головная боль, рвота. Могут быть боли в мышцах и корешковые боли. В первые дни заболевания отмечается гиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства и катаральные явления верхних дыхательных путей. С первых дней выражены общемозговые явления (головная боль, рвота, эпилептические припадки), сознание расстраивается вплоть до комы, появляются менингеальные симптомы. У многих больных отмечаются психические нарушения.
Выделяют следующие клинические формы клещевого энцефалита:
1. Инаппарантная, или субклиническая. Клинических признаков поражения нервной системы нет. Диагноз ставится на основании серологических реакций.
2. Стертая форма. Лихорадочный период длится 2-3 дня. Могут быть менингеальные симптомы. Изменений в ликворе нет. По данным серологических реакций отмечается наличие титра АТ к вирусу клещевого энцефалита. Титр определяется дважды с интервалом в 10-14 дней. При повторном исследовании отмечается нарастание титра АТ.
3. Лихорадочная форма. Выраженная лихорадка держится более 4 дней. Отмечаются явления токсикоза. В ликворе определяется повышение давления. По данным серологических реакций выявляется нарастание титра АТ.
4. Менингеальная форма. В клинической картине имеется выраженная лихорадка, сознание больных изменено. Хорошо выражены менингеальные симптомы. В ликворе может быть выраженный лимфоцитарный плеоцитоз, количество белка повышено до 1 г/л.
5. Очаговая форма протекает с острым началом, выраженной лихорадкой. Характерным признаком является очаговое поражение нервной системы.
n При поражении передних рогов спинного мозга развивается полиомиелитическая форма. На 3-4 день появляются вялые (периферические) парезы или параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных отделах рук. Развивается симптом «свисающей головы». В нижних конечностях могут быть проявления спастического пареза.
n При поражении ядер черепно-мозговых нервов развивается полиоэнцефалитическая форма. При поражении ядер IX, X, XI, XII пар появляется нарушение глотания, фонации и выговаривания слов. Мышцы языка подвергаются атрофии.
n При энцефалитической форме у больных выявляются гемипарезы, насильственные движения. Возможны нарушения сознания и эпилептические припадки.
n Полирадикулоневритическая форма протекает с поражением корешков и периферических нервов.
6. При алиментарном пути заражения развивается двухволновой вирусный менингоэнцефалит. Начало заболевания острое, повышается температура до 39-40 градусов, появляются общемозговые симптомы и менингеальные. Через 5-7 дней температура снижается до нормы и остается такой в течение 6-10 дней, после чего вновь поднимается и держится до 10 дней.
Заканчивается заболевание либо полным выздоровлением, либо выздоровлением с дефектом, когда остаются неврологические дефекты в виде слабости, похудания мышц шеи, плечевого пояса и верхних конечностей. В ряде случаев болезнь может принять хроническое течение.
Среди хронических форм наиболее часто встречается кожевниковская эпилепсия, характеризующаяся генерализованными эпилептическими припадками на фоне постоянного миоклонического гиперкинеза в определенной группе мышц. Возможно развитие синдрома бокового амиотрофического склероза, сирингомиелитического синдрома, миоклонус-эпилепсии.
Диагностика клещевого энцефалита основывается:
n На данных эпидемиологического анамнеза. Укус клеща в прошлом.
n Клинической картине.
n Вирусологическом исследовании крови и ликвора на вирус клещевого энцефалита. Выявление вируса методом ПЦР.
n Серологических реакциях: РПГА, РНГА, РН, РТГА. АТ появляются в крови к концу первой недели заболевания. Необходимо исследовать титр антител в парных сыворотках, с интервалом в 2-3 недели, для того чтобы определить наличие продолжающегося патологического процесса.
Лечение клещевого энцефалита
Необходимо соблюдение постельного режима в течение всего лихорадочного периода плюс еще в течение 7 дней. Необходимо исключить переутомление и прием алкоголя, т.к. может произойти усиление воспалительного процесса.
Назначается иммуноглобулин человека против клещевого энцефалита. Доза зависит от формы клещевого энцефалита. При стертой и абортивной форме ежедневно вводится разовая доза 0,1 мг/кг веса в течение 3-5 дней до регресса симптомов. Курсовая доза не менее 21 мл. При менингеальной форме ежедневная разовая доза составляет 0,1 мл/кг с интервалом 10-12 часов не менее 5 дней. Курсовая доза взрослого не менее 70 мл. При очаговых формах препарат вводится в дозе 0,1 мл/кг с интервалом 8-12 часов не менее 5 дней. Курсовая доза не менее 80-130 мл. Препарат вводится ТОЛЬКО ВНУТРИМЫШЕЧНО. Иммуноглобулин противопоказан при бульбарных и дыхательных расстройствах.
Возможно введение РНК-азы по 50 мг 6 раз в день 6-8 дней.
С лечебной целью принимается препарат йодантипирин после присасывания клеща: первые три дня по 300 мг (3 таблетки) 3 раза в день 2 суток, затем по 200 мг 3 раза в день 2 суток, затем по 100 мг 3 раза в день 5 суток.
Имеет смысл назначения ГКС в дозе 1 мг/кг массы тела.
Проводится дегидратация (лазикс, маннитол, диакарб).
Дезинтоксикация.
Седативные средства, сердечные, анальгетики, витамины.
В восстановительном периоде назначается прозерин, поливитамины, анаболические препараты.
Профилактика клещевого энцефалита
Она включает мероприятия по борьбе и уничтожению клещей и грызунов в эндемичных районах. Для работы в лесах используется специальная одежда, уменьшающая риск укуса клещами. После пребывания в лесу необходимо произвести осмотр тела и одежды.
Проводится специфическая профилактика заболевания путем введения противоэнцефалитной вакцины.
Раньше использовалась вакцина А.А. Смородинцева. Она представляла собой эмульсию мозга мышей, зараженных и заболевших клещевым энцефалитом. Вакцина является безвредной, т.к. вирус, убитый формалином, не вызывает заболевание, а способствует выработке иммунитета.
Схема прививок следующая: в сентябре-октябре вводится 1 мл, через 10 дней еще 1 мл, через 10 дней еще 1 мл, в апреле вводится еще 1 мл. Повторная вакцинация производится через год. Ревакцинация осуществляется 1 раз в 3-5 лет.
В настоящее время для профилактики используется иммуноглобулин человеческий против клещевого энцефалита, содержащий иммуноглобулины класса G. Препарат вводится внутримышечно из расчета 0.1 мл на 1 кг массы тела. Препарат целесообразно вводить не позднее 4-го дня после укуса или за 48 часов до возможного пребывания в эндемичной зоне. Действие препарата продолжается в течение 4 недель.
Проводится специфическая профилактика заболевания путем введения противоэнцефалитных вакцин.
Используется культуральная очищенная инактивированная концентрированная сухая вакцина (ГУП ИЦВЭ г. Москва) двукратно с интервалом не менее 2 месяцев.
Вакцина «FSME immune-inject» (фирма ИММУНО, Австрия) назначается 3-кратно по схеме: 0-й, 1-й–3-й месяцы (возможно сокращение до 14 дней) и третья вакцина через 9-12 месяцев после второй.
Вакцина «Энцепур» (фирма Кайрон-Беринг, Германия) назначается 3-кратно по схеме 0-й, 1-й–3-й месяцы и через 9-12 месяцев после второй вакцинации.
Культуральная инактивированная сорбированная жидкая вакцина против клещевого энцефалита (Томский НПО «Вирион») трехкратно.
Вакцинация заканчивается не позднее 2-й недели до начала эпидсезона (16 апреля).
Лайм-боррелиоз
Лайм-боррелиоз – это группа инфекционных трансмиссивных природноочаговых заболеваний, вызываемых боррелиями и передающихся клещами.
Клинически протекает с преимущественным поражением кожи, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, сердца и характеризуется склонностью к хроническому, а также латентному течению.
Первое описание хронического атрофического акродерматита, характерного для боррелиоза, сделал Buchwald в 1883 году. В 1902 году данный синдром получил название болезнь Пика-Гексгеймера. В 1909 году шведский дерматолог Арвид Афцелиус сделал сообщение о случае мигрирующей эритемы у пожилой женщины и связал ее возникновение с присасыванием клеща. Эритема при Лайм-боррелиозе и сегодня носит его имя. В 1946-1976 годах делались попытки лечения кольцевидной эритемы с помощью антибиотика пенициллина, которые имели успех. В 1975 году A. Steere описал вспышку ревматоидных артритов у детей в городе Лайм штата Коннектикут (США) и связал их возникновение с укусом клеща. По названию этого городка заболевание носит название – болезнь Лайма. Возбудитель был открыт спустя 7 лет, в 1982 году W. Burgdorfer обнаружил спирохеты в кишечнике взрослых клещей I. Scapularis. В 1984 году спирохеты были идентифицированы как боррелии.
Этиология
Возбудитель заболевания – Borrelia burgdorferi – грамотрицательные спирохеты длиной 10-30 мкм, представляющие извитую спираль. В настоящее время выделяют 10 геновидов боррелий, из которых 3 являются патогенными для человека: B. burgdorferi sensu stricto, B. garinii, B. afzelii. В России встречается 1 вид. При электронной микроскопии установлено, что возбудитель имеет на поверхности толстый аморфный мукоидный слой, цитоплазматическую мембрану, периплазматическое пространство, эндофлагеллярный комплекс, протоплазматический цилиндр. На хромосоме находится 853 гена, состоящих из 910725 нуклеотидных пар. Имеется около 30 белков.
Эпидемиология
Лайм-боррелиоз (ЛБ) относится к группе природноочаговых зоонозов с трансмиссивным механизмом передачи возбудителя.
Случаи заболевания регистрируются на обширной территории Евразии и широко распространены в лесной и лесостепной зонах России. В природных очагах возбудители циркулируют между клещами и дикими животными, заражаясь при укусе клеща друг от друга. Иногда резервуаром могут быть домашние животные – крупный и мелкий рогатый скот.
Клещи-передатчики возбудителей – I. Ricinus и I. Persulcatus. В цикле жизни этих клещей возможна передача от яиц к личинкам, нимфам и взрослым особям. Обитают клещи по обочинам лесных дорог и тропинок, на зарастающих вырубках, по долинам рек. Инфицированность клещей от 10 до 70%. Заражение животных и человека происходит при укусе нимфами или взрослыми самками или самцами клещей. На коже человека клещи чаще всего присасываются в волосистой части затылка, шеи, подмышечной и паховой областях, в области пупка, промежности, под лопатками по ходу позвоночника (там, где одежда менее плотно прилегает к поверхности тела). Самцы могут присасываться кратковременно несколько раз, самки – однократно на несколько суток. Чувство зуда появляется спустя 6-12 часов после присасывания.
Заболеваемость ЛБ в России составляет 4,52-5,71 на 100 000 населения. В 2000 году в Иркутской области болезнью Лайма переболело 338 взрослых и 88 детей. В городе Иркутске переболел 71 взрослый и 26 детей.
Имеется выраженная сезонность заболеваемости: начинаются со 2-3 декады апреля, май, июнь, июль. Иногда возможны случаи заболеваний в сентябре-октябре. До 80% заболевших приходится на апрель-июль.
Патогенез
В течении боррелиозной инфекции выделяют три стадии развития болезни:
· Стадия локальной инфекции. Происходит фагоцитоз микроорганизмов. Часть бактерий лизируется и включаются механизмы специфической иммунной защиты, возникает местная воспалительная реакция. Бактериофаги начинают выработку ИЛ-1 бета, 6, 8, фактора некроза опухоли. Возникает диапедез моноцитов и гранулоцитов из сосудистого русла и активация воспалительного процесса. Часть возбудителей способны к размножению внутри кожи.
· Стадия диссеминации возбудителя наступает при проникновении боррелий в сосудистое русло.
· Стадия органных поражений наступает не менее, чем через 6 месяцев от момента заражения, иногда спустя месяцы и годы. Она характеризуется клиникой поражения различных систем и органов.
Клиника
Чаще всего в течении заболевания выделяют следующие стадии:
1. Стадия кольцевидной мигрирующей эритемы в месте укуса. На этой стадии у 90% пациентов происходит самостоятельная элиминация возбудителя. Больные предъявляют жалобы на гриппоподобное состояние с мышечными и суставными болями. Общеинфекционный интоксикационный синдром включает лихорадку, общую слабость, головную боль, повышенную утомляемость, раздражительность, нарушение сна. Возможно развитие доброкачественной лимфоцитомы кожи. Иногда выявляются признаки увеличения печени и повышение активности печеночных ферментов.
2. Стадия развивается через 2-10 недель после начала болезни. Характерно исчезновение кольцевидной мигрирующей эритемы. Развиваются признаки поражения внутренних органов: нервной системы, суставов, сердца, глаз и т. д. Со стороны нервной системы возможно развитие двусторонних невритов лицевых нервов, менингитов, менингорадикулоневритов, менингорадикуломиелоэн цефалитов. Со стороны мышечной системы возникают миозиты. Поражение суставов сказывается моно- и олигоартритами. Сердечно-сосудистая система характеризуется возникновением эндомио-перикардитами. Возникают гепатиты. Поражение глаз сказывается ретинитами, воспалением зрительного нерва или увеитом. При поражении желез внешней и внутренней секреции возможно развитие струмита – при поражении щитовидной железы или паротита – при поражении околоушной железы.
3. Стадия поздних органных поражений, или хроническая, расценивается тогда, когда клиническая картина сохраняется более 6 месяцев. Характерно развитие прогрессирующего хронического воспаления в коже, суставах или нервной системе. Развивается атрофический акродерматит в ассоциации с моно(поли)невритами, прогрессирующий энцефаломиелит, цереброваскулярные нарушения. При кожных проявлениях возможно изолированное развитие атрофического дерматита, лимаденомы кожи, бляшечной атрофической склеродермии. Поражение суставов сказывается моно(поли)артритами.
Неврологические симптомы чаще всего появляются на 4-12 месяц болезни.
Иногда выделяют по степеням тяжести легкую, среднюю и тяжелую формы. По течению: острую (до 3 месяцев), подострую (3-6 месяцев) и хроническую стадии (более 6 месяцев).
Диагностика
Неврологическая диагностика во 2-й и 3-й стадиях сопровождается лимфоцитозом и увеличением количества белка в церебро-спинальной жидкости.
При активном процессе в ЦНС в сыворотке выявляется высокий титр IgG антител к B. burgdorferi. Титр как правило положителен во 2-й стадии заболевания и может быть отрицательным в 3-й стадии. Используются методы РНГА, РСК, ИФА.
Из-за наличия перекрестных антигенов при ЛБ могут быть ложноположительные серологические реакции на сифилис и наоборот.
Лечение
Во второй стадии заболевания при изолированном поражении лицевого нерва и нормальной СМЖ вводят:
· Тетрациклин по 500 мг внутрь 4 раза в сутки или доксициклин по 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 21-30 дней. Беременным, кормящим, детям до 8 лет и при аллергии на тетрациклин вводят амоксициллин по 500 мг внутрь 3 раза в сутки и пробенецид по 500 мг 3 раза в сутки 21-30 дней. При аллергии к пенициллинам используют эритромицин по 250 мг внутрь 4 раза в сутки 21-30 дней.
При изменении в СМЖ, полирадикулоневропатиях или паренхиматозном поражении ЦНС вводят большие дозы пенициллинов парентерально;
· Бензилпенициллин 20-24 млн МЕ/сут в/в каждые 4 часа в течение 2-3 недель или цефтриаксон 2 г в/в 1 раз в сутки, или цефотаксим 2 г в/в 3 раза в сутки 14 дней.
Кроме этиотропной терапии проводят патогенетическую: дезинтоксикационную, дегидратирующую, противовоспалительную, физиотерапию при невропатиях и артритах. При поражении сердца – панангин, рибоксин. Витаминотерапия С, Е. Ноотропы. Вазоактивные препараты.
Лейкоэнцефалиты
При данных энцефалитах в основном страдает белое вещество мозга в подкорковых отделах, что приводит к нарушению ассоциативных связей и появлению психических расстройств.
Клиника развертывается постепенно после перенесенной инфекции. Дети становятся вялыми, эйфоричными, снижается работоспособность, память. Возможны нарушения высших мозговых функций: развиваются апраксии, агнозии, нарушение письма, счета. Постепенно нарастает слабоумие, при этом наблюдается мозаичность нарушения интеллектуальных функций: нарушение одних при некоторой сохранности других. Может возникать шизофреноподобная симптоматика: негативизм, замкнутость, утрата социальных контактов, навыков. Возникают эпилептиформные припадки. Наблюдается быстрый распад личности. В неврологическом статусе могут быть выявлены спастические параличи, парезы, гиперкинезы, псевдобульбарные, бульбарные расстройства. Характерен прогредиентный тип течения заболевания. Продолжительность заболевания составляет 1-2 года. Летальный исход наступает от дыхательной недостаточности, в эпилептическом статусе, при явлениях децеребрационной ригидности.
Различают следующие формы лейкоэнцефалитов:
· Периаксиальный энцефалит Шильдера. Наблюдается диффузная демиелинизация волокон при сохранности осевого цилиндра, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Очаги возникают в мозжечке, больших полушариях, стволе. Заболевание начинается в школьном возрасте, реже у взрослых. Возникают психические расстройства, спастический тетарапарез, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение слуха, зрения. Больные становятся обездвиженными. Длительность заболевания – 2-3 года.
· Подострый склерозирующий лейконцефалит Ван-Богарта. Возникают множественные узелки глиозной пролиферации и очаги демиелинизации в различных отделах головного мозга. Начало в детском возрасте. Различают следующие симптомы заболевания: эмоционально-психические нарушения, эпилептические припадки, расстройства высших мозговых функций, снижение зрения, миоклонические судороги в лице, конечностях, полиморфные гиперкинезы, атаксия, спастические парезы, децеребрационная ригидность, вегетативно-трофические нарушения.
Лечение лейкоэнцефалитов проводится противовоспалительными, противосудорожными средствами, десенсибилизирующими препаратами, витаминами, кортикостероидными гормонами. Важная роль принадлежит профилактике инфекционных заболеваний.
Лекция 9
Полиомиелит
Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе
Полиомиелит (детский спинальный паралич или болезнь Гейне – Медина) – это острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом тропным к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию. Заболевание впервые описано немецким ортопедом Яковом Гейне в 1840 году. В 1890 году шведским врачом Медином описаны инфекционный характер заболевания закономерности его эпидемиологии. В 1948-1952 гг. вирус полиомиелита был культивирован, что положило начало разработке методов специфической профилактики полиомиелита и тотальной иммунизации населения.
Эпидемиология
Чаще встречаются спорадические заболевания. Эпидемических вспышек в настоящее время не бывает. Число здоровых носителей вируса и абортивных случаев с выздоровлением до наступления параличей значительно превосходит число больных в паралитической стадии болезни. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность заболевания с пиком в конце лета и начале осени. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возрасте от 4 месяцев до 5 лет. После 5 лет восприимчивость к данной инфекции значительно снижается. Инкубационный период длится 7-14 дней, но может удлиниться до 5 недель.
За последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости полиомиелитом. Это связано с проведением тотальной иммунизации населения. Однако встречаются спорадические случаи, в том числе и в Иркутской области за прошлый год.
Этиология и патогенез
Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус очень малых размеров, около 25 нм в диаметре. Вирус погибает при температуре 50 градусов в течение 10-12 минут, но может сохраняться при низких температурах. В хлорированной водопроводной воде он теряет свою активность через 20 минут. Вирус относится к группе энтеровирусов, в которую так же входят вирусы типа Коксаки, ЕСНО. Различают три серотипа вируса полиомиелита: I – Брунгильд, II – Лансинг, III – Леон. На территории России чаще всего встречается вирус первого типа. В организме больного вирус содержится в желудочно-кишечном тракте, крови, нервной системе, цереброспинальной жидкости. Выделяется с испражнениями больных и переболевших до 7 недель после начала заболевания, а также со слизью при чихании и кашле. Основной путь заражения через пищеварительный тракт, однако не исключается и воздушно-капельный.
При попадании в организм вирус размножается в слизистой оболочке кишечника и накапливается там. Это интестинальная фаза. Отсюда частично вирус проникает в кровь (стадия виремии). Гематогенным путем возбудитель попадает в нервную систему, прорываясь через гематоэнцефалический барьер (нервная фаза). Наибольшим тропизмом вирус обладает к клеткам периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и ядер черепно-мозговых нервов.
Патоморфология
Спинной мозг полнокровный, в сером веществе имеются очаги кровоизлияний. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в сером веществе спинного и продолговатого мозга. Незначительно поражаются кора и подкорковые ядра. По частоте поражения на первом месте стоят передние рога поясничного утолщения, затем шейного, грудного отдела, двигательные ядра моста и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках отмечаются изменения от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейронофагией. В тяжелых случаях с летальным исходом тяжелые сосудистые изменения с диапедезными геморрагиями. Страдает не только нервная система, но сердце (миокардит, эндокардит) и легкие (пневмония).
Клиника
Зависит от типа реакции на вирус полиомиелита. Их может быть 4:
n Развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания. Это субклиническая или неявная инфекция.
n Абортивная форма. Симптомы в стадии виремии с явлениями общей умеренной инфекции без признаков поражения нервной системы. Имеются симптомы продромального периода, начало острое с лихорадкой, катаральными явлениями в зеве, кашлем. Выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул или запор. Течение при этой форме благоприятное. Выздоровление наступает на 5-6 день. Диагностировать заболевание можно с помощью серологических исследований.
n Менингеальная форма. Развивается она остро. После короткого продромального периода появляются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головные боли, общая гиперестезия. Менингорадикулярная форма характеризуется присоединением симптомов натяжения Ласега, Вассермана, Нери, Мацкевича. При обеих формах при люмбальной пункции определяется повышение ликворного давления, жидкость прозрачная, бесцветная. Обнаруживается клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом. Иногда определяется одновременное увеличение содержания клеток (100-300) и содержания белка (0,66-1,65 г/л). Сахар в ликворе повышается до 0,85-0,9 г/л. Течение менингеальной формы доброкачественное. Параличи не развиваются. Выздоровление и санация ликвора наступает на 2-4 неделе заболевания.
n Паралитическая форма является наиболее тяжелой. Развитию параличей предшествует продромальный и предпаралитический (менингеальный) периоды. В продромальном периоде 1-2 дня наблюдаются головная боль, лихорадка, недомогание, бессонница, желудочно-кишечные расстройства. Затем наступает временное улучшение. Температура снижается на 48 часов. Но затем наблюдается ее второй подъем. При этом головная боль более выраженная, могут быть боли в спине, конечностях, определяются менингеальные симптомы. В ликворе находят вышеописанные изменения. Затем наступает паралитический период. В зависимости от локализации поражения различают спинальную, понтинную и бульбарную формы.
Спинальная форма – самая частая. Она характеризуется развитием вялых атрофических параличей. Развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Возникают периферические параличи ног, несколько реже рук и дыхательной мускулатуры. Параличи асимметричны и неравномерны. Опасна локализация поражения в грудных и верхнешейных сегментах спинного мозга, иннервирующих межреберные мышцы и диафрагму, т.к. возникает нарушение дыхания. Параличи появляются на 2-4 день болезни, а с 10-14 дня наблюдаются первые признаки атрофий. Преимущественно страдают проксимальные отделы конечностей. Выявляется гипотония мышц, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При электродиагностике выявляются частичная, полная реакция перерождения или биоэлектрическое молчание. Электромиография указывает на поражение передних рогов спинного мозга. Выявляются трофические расстройства в костной ткани – остеопороз. В цереброспинальной жидкости изменения такие же, как при менингеальной форме, но сохраняются более стойко. Продолжительность восстановительного периода зависит от обширности поражения нервной системы. Улучшение наступает к концу 1-й недели заболевания. Полного восстановления может не наступить. У детей, заболевших в раннем детстве, в резидуальном периоде паретичная конечность отстает в росте даже при достаточном восстановлении силы и объема активных движений.
Понтинная форма развивается внезапно без выраженного продромального периода и характеризуется параличом мимической мускулатуры, чаще с одной стороны, температура может быть нормальной. Изменения в ликворе непостоянные. Диагноз ставится на основании результатов серологических исследований.
Бульбарная форма протекает тяжело. Четкого продромального периода нет. Развитие очаговых симптомов идет одновременно с появлением гипертермии, головной боли, рвоты. Менингеальные симптомы чаще отсутствуют. Наблюдается провисание мягкого неба, гнусавость голоса, поперхивание при еде. Может наступить паралич гортани. В верхних дыхательных путях скапливается слизь. Дыхательные расстройства связаны: 1) с периферическим параличом дыхательных мышц, 2) поражением дыхательного центра в продолговатом мозге, 3) нарушением глотания и скоплением секрета в ВДП. Течение бульбарной формы тяжелое. Прогноз при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров неблагоприятный.
Помимо вялых параличей при полиомиелите возможно развитие пирамидной симптоматики, обусловленной локализацией процесса в двигательной коре или по ходу кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей. Это так называемая энцефалитическая форма. Развиваются спастические параличи, афазии, эпилептические припадки.
Полиомиелитоподобные заболевания возникают при воздействии вирусов Коксаки А7, ЕСНО 2, ЕСНО 6, ЕСНО 11, вирус паротита, вирус простого герпеса, аденовирус, вирус энцефалита Сент-Луис.
Клиническая картина протекает менингеальными, стволовыми, полирадикулоневритическими проявлениями. Двигательные нарушения затрагивают преимущественно проксимальные отделы конечностей. Парезы носят преходящий характер. Возможны нарушения походки, прихрамывание. Отмечается дряблость, гипотония мышц, выпадение сухожильных рефлексов. При стволовой форме может возникать паралич лицевой мускулатуры. В ликворе при полиомиелитоподобных заболеваниях обнаруживается нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз (50-200 клеток/мкл), белок повышен до 0,49-0,66 г/л.
Диагностика полиомиелита основывается на клинической картине и данных серологических исследований. Дифференциальный диагноз проводится с менингитами другой этиологии. В отличие от поперечного миелита не бывает разгибательных подошвенных рефлексов, нарушений чувствительности, нарушения функции тазовых органов. При синдроме Гийена-Барре в ликворе повышается белок при нормальном клеточном составе.
Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо создать больному полный покой, т.к. физическая активность в предпаралитический период повышает риск развития тяжелых параличей. При наличии параличей больным без дыхательных нарушений вводится РНК-аза в/м и сыворотка реконвалесцентов. Люмбальная пункция имеет диагностическое и лечебное значение. Используются анальгетики, витамины, десенсибилизирующие, жаропонижающие и седативные. Допускаются легкие пассивные движения. Антибиотики назначаются для профилактики пневмонии.
После развития параличей необходимо в острой стадии не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов. Больной находится в постели в положении расслабления мышц, а не растягивания. В период выздоровления проводятся интенсивные физические упражнения. В резидуальном периоде при наличии контрактур проводят хирургическое лечение, в частности тенотомия.
При угрозе дыхательной недостаточности проводят ИВЛ.
При бульбарных расстройствах основная задача сводится предотвращению попадания жидкости секрета в гортань и засасывание их при дыхании.
Профилактика
Общие меры предупреждения полиомиелита сводятся в изоляции больного не менее чем на 6 недель. Детей, контактировавших с больным, изолируют на 3 недели.
Специфическая профилактика проводится вакцинами Солка и Сэйбина.
Солк в 1952 году предложил вакцину из убитых формалином вирусов полиомиелита всех трех типов, выращенных на ткани почки. Вакцина вводится парентерально. После вакцинации резко снижается заболеваемость паралитическим полиомиелитом и летальность от него.
Сэйбин в 1957 году приготовил поливалентную живую аттенуированную вакцину, вводимую перорально в виде драже или капель. Она содержит вирусы всех трех штаммов, выращенные в лабораторных условиях и ослабленные до такой степени, что они не вызывают заболевание, но оказывают выраженное иммуногенное действие. Она создает в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта условия, неблагоприятные для размножения там вируса. Использование данной вакцины привело к резкому снижению заболеваемости полиомиелитом.
Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе
СПИД – Это инфекция, вызываемая вирусом иммунодефицита человека 1-го (ВИЧ-1), реже 2-го типа (ВИЧ-2). Неврологические нарушения встречаются у 1/2-2/3 больных. Они могут возникнуть в любой стадии заболевания, но чаще – в последней.
Причины первичных неврологических осложнений различны: прямое повреждающее действие вируса на ЦНС, аутоиммунные процессы, нейротоксический эффект, который оказывают как компоненты вируса, так и продукты иммунных реакций. Вторичные осложнения связаны с оппортунистическими инфекциями и опухолями, а также нейротоксическим действием противовирусных средств.
Первичная ВИЧ-инфекция нервной системы
ВИЧ – это нейротропный и лимфотропный вирус. Его можно выделить из СМЖ и мозга больных. Проникая в нервную систему в ранней стадии заболевания, вирус сохраняется в макрофагах мозга в латентном состоянии. В нейронах или клетках глии вирус обнаруживается редко.
К проявлениям острой ВИЧ-инфекции нервной системы относятся:
n Обратимая ВИЧ-энцефалопатия, проявляющаяся оглушенностью, снижением памяти, и аффективными расстройствами;
n Острый асептический менингит с головной болью, ригидностью затылочных мышц, светобоязнью, артралгиями и редко папулезно-макулезной сыпью;
n Нейропатии отдельных черепных нервов, в том числе VII пары, а также острый восходящий или поперечный миелит.
Хроническая инфекция:
n У 30% больных развивается СПИД-ассоциированный когнитивно-двигательный комплекс или СПИД-дементный синдром. Он проявляется прогрессирующей деменцией подкоркового типа с нарушением равновесия и слабостью в ногах. Нарушается концентрация внимания и память, наблюдается апатия и заторможенность. У части больных возникает маниакальное состояние или органический психоз. Возможны эпилептические припадки. Часто встречается хватательный рефлекс, тремор, симптом зубчатого колеса, проводниковые расстройства, нарушение тонких движений, миоклонии. На КТ находят атрофию коры, расширение желудочковой системы.
n Может быть рецидивирующее или хроническое раздражение мозговых оболочек, сопровождающееся нейропатией V, VII, VIII пар ЧМН.
n ВИЧ-миелопатия (вакуольная миелопатия) напоминает фуникулярный миелоз при дефиците витамина В12. Характерны спастический нижний парапарез, нарушение глубокой чувствительности при отсутствии болевого синдрома. Иногда присоединяется недержание мочи. Прогрессирует заболевание несколько недель или месяцев. Миелопатии сопутствует деменция.
n Нейропатии часто встречаются при хронической инфекции при СПИДе. Причинами их является повреждение при иммунологических реакциях или повреждение при вторичных инфекциях. Токсические нейропатии при лечении антивирусными препаратами и химиотерапевтическими средствами. Встречаются следующие виды нейропатий:
1. Дистальная симметричная нейропатия.
2. Сенсорная атактическая нейропатия.
3. Синдром Гийена-Барре.
4. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия.
5. Множественная нейропатия.
6. Прогрессирующая полирадикулонейропатия (синдром конского хвоста) чаще является осложнением оппортунистической цитомегаловирусной инфекции. Подостро развивается нижний парапарез, могут быть боли в спине и корешковые боли, присоединяются нарушения функций тазовых органов. Возможна анестезия промежности. В ликворе высокий нейтрофильный плеоцитоз (более 500), повышен белок. При обследовании сетчатки можно выявить цитомегаловирусный ретинит.
Ликвор при ВИЧ-инфекции. Выявляется легкий или умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, повышение концентрации белка и снижение уровня глюкозы. Зависимости между выраженностью цитоза и вероятностью выделения ВИЧ из ликвора нет.
Для лечения ВИЧ-инфекции используют препараты:
n Зидовудин ингибирует обратную транскриптазу ретровирусов и активен против ВИЧ-1. Эффективен при ВИЧ-энцефалопатии у детей и деменции у взрослых.
n Диданозин и зальцитабин активны в отношении ВИЧ-1.
Оппортунистические инфекции ЦНС
У больных СПИДом повышен риск поражения ЦНС токсоплазмозом, криптококкозом, туберкулезом, цитомегаловирусом и вирусом varicella-zoster, а также прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии. В то же время не повышен риск острого бактериального менингита и бактериальных абсцессов мозга. Лечение оппортунистических инфекций проводится по общим правилам, однако, применяется более длительная терапия.
· Toxoplasma gondii – наиболее частый оппортунистический возбудитель, поражающий ЦНС при СПИДе. Проявляется токсоплазмоз абсцессами головного мозга или диффузным менингоэнцефалитом. Часты эпилептические припадки. Лечение проводят сульфадиазином и фолинатом кальция;
· Криптококковый менингит обычно подострый. У 20% больных содержание в ликворе клеток, белка и глюкозы остается в норме;
· Повышен риск поражения ЦНС грибами типа Candida albicans, Coccidiodes immitis;
· При опоясывающем лишае всем больным назначают десятидневный курс ацикловира;
· Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия лечится введением цитарабина и интерферона альфа;
Очаговые поражения мозга
Часто у ВИЧ-инфицированных больных подостро развивается диффузная или очаговая неврологическая симптоматика, возможны эпилептические припадки. Проводится дифференциальный диагноз с токсоплазмозом, лимфомой, туберкулемой, грибковым или бактериальным абсцессом, инсультом и метастатической опухолью. Саркома Капоши и бактериальный ангиоматоз редко поражают головной мозг. При множественных очагах с кольцевидной тенью проводится лечение токсоплазмоза. При локализации одиночных очагов в доступных зонах при исключении токсоплазмоза проводят биопсию мозга.
Новообразования
У больных СПИДом повышен риск первичной лимфомы ЦНС и лимфоматоза мозговых оболочек. Применяется хирургическое лечение, лечение высокими дозами кортикостероидов, лучевая терапия и химиотерапия.
Лекция № 10
Демиелинизирующие заболевания нервной системы
Рассеянный склероз
Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы
I Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением центральной нервной системы.
1. Острые формы.
· Первичные (острый рассеянный энцефаломиелит; клинические формы – энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикоэнцефаломиелит, оптикомиелит, полиоэнцефалит, диссеминированный миелит);
· Вторичные (параинфекционные – энцефаломиелит при кори, коклюше, ветряной оспе, гриппе, герпесе и др.; вакцинальные – при вакцинации АКДС, КДС, антирабической вакциной).
2. Подострые формы. Рассеянный склероз, клинические формы – цереброспинальная, спинальная, церебральная, оптическая, стволовая, мозжечковая.
3. Хронические формы. Энцефалит Ван Богарта, Даусона, Петте, Деринга, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера.
II Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением периферических нервов.
Инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, инфекционные полирадикулоневропатии (дифтерийная), токсические полинейропатии, дисметаболическая и диабетическая полинейропатия.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Жан Мартен Шарко в 1866 году впервые описал и выделил РС в качестве самостоятельной болезни.
Эпидемиология
Распространенность рассеянного склероза чрезвычайно широка от 1 до 309 на 100 000 населения. При этом отмечается неодинаковая распространенность в различных регионах мира. Имеется тенденция увеличения распространенности заболевания по мере удаления от экватора. Зона высокого риска (более 30 на 100 000) включает северную и центральную часть Европы, северные регионы США, юг Канады, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска (5-30 на 100 000) включает некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу, юг США и часть Австралии. Зона низкого риска РС (менее 5 на 100 000) – это большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. На протяжении последних лет отмечается увеличение частоты случаев РС на большинстве территорий. В России подъем заболеваемости выявлен в Поволжье, на Дальнем Востоке в Центрально-европейских регионах.
Имеются данные, свидетельствующие о том, что наибольшая распространенность РС встречается у представителей белой расы.
На большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик Прибалтики и Северных районов Казахстана распространенность РС находится на высоком и среднем уровне. Наиболее редко встречается РС в Туркмении и Таджикистане. В литературе не описаны случаи РС у представителей таджикской национальности.
Этиология
Условно этиологические факторы разделяются на две группы:
n наследственные или генетические;
n внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.
Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной. В формировании предрасположенности к РС участвует не менее двух генов. Среди генов наиболее часто называются ген главного комплекса гистосовместимости, расположенного на 6 хромосоме, – это система генов HLA. Функции HLA системы разнообразны. Она участвует в представлении антигена и селекции клонов Т-лимфоцитов в центральных органах иммунорегуляции и на периферии. Наиболее важны для развития аутоиммунного заболевания, каким является РС, три локуса HLA класса I. Это локусы А 3, В 7, Сw 2 и Cw 7. И 14 локусов HLA класса II, объединенные в три области: DR, DQ и DP. При рассеянном склерозе наиболее часто встречается экспрессия генов DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. К другим возможным генам предрасположенности к РС относят гены: бета цепи Т-клеточного рецептора, альфа цепи Т-клеточного рецептора, фактора некроза опухоли, основного белка миелина, комплемента, транспортных белков, белков протеасом, цитохрома 450, митохондриальной ДНК и других.
К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:
n Инфекционные факторы. Этим фактором объясняется сезонность возникновения заболевания, воспалительные изменения в ткани мозга и ликворе, повышение титра АТ к различным инфекционным возбудителям. В качестве инфекционных агентов предполагались все известные в настоящее время микроорганизмы – простейшие; спирохеты, риккетсии, бактерии, вирусы и прионы. В крови больных выявляли повышение титров АТ к вирусам кори, краснухи, герпеса, ветряной оспы, гриппа, парагриппа и др. В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.
n В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.
Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена мультифакториальная гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.
Патогенез
В настоящий момент наиболее широкое признание получила аутоиммунная теория рассеянного склероза. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета внешний повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и нарушает синтез нуклеиновых кислот глиальных клеток. Поврежденный основной белок миелина и измененная структура вновь образующихся белков становятся антигенами, к которым происходит выработка специфических антител. Вырабатывающиеся антитела воздействуют на миелин, как измененной структуры, так и на неповрежденный. Таким образом, происходит повреждение миелина уже самими антителами. Образуется порочный круг, и процесс демиелинизации поддерживается самостоятельно. Патогенетические механизмы при РС характеризуются стадийностью течения. Выделяют пять стадий: 1) перед обострением, за две недели до появления клинических проявлений повышается выработка цитокинов и монокинов. Это интерлейкины различных типов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В подострой стадии снижается содержание в сыворотке активационных цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение продукции провоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8.
Развивающаяся аллергическая реакция антиген-антитело приводит также к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхиме, глие. Это также способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы. У больных РС нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется состав крови. В ликворе и плазме крови содержатся циркулирующие иммунные комплексы, содержащие антитела к некоторым вирусам, основному белку миелина и липидам.
Обнаружено, что обострение демиелинизации возникает в период выхода организма из состояния острого стресса. Наблюдается нарушение функционирования вегетативной нервной системы. Гиперактивность симпатической вегетативной нервной системы сменяется активацией парасимпатического отдела.
При РС наблюдаются нарушения функционирования нейроэндокринных механизмов. Нарушается работа системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Глюкокортикоиды в норме обладают способностью подавлять продукцию активационных лимфокинов. По мере прогрессирования заболевания снижается выработка ГКС. Имеются данные об участии в патогенезе РС соматостатина, вазопрессина и окситоцина. В период обострения заболевания в крови и ликворе отмечается повышение содержания эндорфинов типа бета.
Отмечается некоторая стадийность в течении иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе. На первых стадиях болезни преобладают аллергические механизмы и аутоиммунные. А в более поздних стадиях течение иммунных реакций извращается, что проявляется иммунодефицитным состоянием.
Патоморфология
Морфологически рассеянный склероз характеризуется очагами демиелинизации, которые располагаются в белом и реже сером веществе головного и спинного мозга. Это так называемые типичные «склеротические бляшки», имеющие серовато-розовый или серый цвет. Наиболее часто бляшки локализуются в спинном мозге, мозговом стволе, зрительных нервах, субэпендимарном слое боковых желудочков, мозжечке, зрительных буграх и коре мозга. Размер очагов демиелинизации колеблется от нескольких мм до нескольких см. Микроскопическая картина склеротической бляшки зависит от фазы ее развития. В первой фазе периаксиального процесса наблюдается распад миелина, осевые цилиндры сохраняют свою целостность. Нервные клетки долго остаются неповрежденными. Образование бляшек идет преимущественно вокруг вен. Это позволило некоторым исследователям предположить участие сосудистого фактора в патогенезе рассеянного склероза. В настоящее время считается, что сосудистые изменения вторичны при РС, как правило, в области бляшки наблюдается переполнение и расширение сосудов. Они окружены инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. Во второй фазе происходит очищение области бляшки от продуктов распада и образуется дефект мозгового вещества. Главным образом в этом принимают участие элементы глии, которые превращаются в фагоциты и выносят за пределы нервной системы продукты распада миелина. Это в основном липиды. Третья репаративная фаза характеризуется вовлечением в процесс соединительнотканных элементов. На этом этапе возможна гибель осевых цилиндров нервных волокон. Волокнистая глия и соединительная ткань формируют мощные рубцы, замещающие погибшую нервную ткань. Воспалительных изменений в таких бляшках уже нет.
Сохранность до определенного этапа осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового покрова. Именно этим объясняется ремиттирующий характер течения рассеянного склероза. Каждое обострение сопровождается появлением новых очагов демиелинизации и появлением новых клинических симптомов этого заболевания.
Клиника
Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.
Для поражения пирамидных путей чаще характерен медленно прогрессирующий нижний спастический парапарез при локализации очагов демиелинизации в грудном отделе спинного мозга. Повышены коленные и сухожильные рефлексы, появляются патологические, выявляются клонусы. Характерно снижение или отсутствие брюшных рефлексов. Церебральная локализация склеротических бляшек приводит к появлению спастических гемипарезов, реже гемиплегий. При выраженной клинической симптоматике поражения пирамидных путей двигательные нарушения редко приводят к инвалидизации больных. Характерная пирамидная гипертония нередко сочетается с мышечной гипотонией из-за поражения мозжечковых путей и структур. Характерна колеблемость симптоматики в разные дни и даже в течение одних суток.
Нарушения координации движений также весьма характерны для рассеянного склероза. Возникают они при вовлечении в процесс мозжечковых путей в спинном мозге или стволе, реже заинтересовываются задние столбы спинного мозга. Наблюдается нарушение походки – походка пьяного человека. Больной плохо стоит в позе Ромберга. Затрудняется выполнение пальце-носовой и коленно-пяточных проб, в конце их наблюдается выраженное интенционное дрожание. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь. Нистагм встречается у 60% больных. Чаще он бывает горизонтальным с ротаторным компонентом.
Мозжечковые симптомы нередко объединяют в симптомокомплексы. Например, «триада» Шарко – это нистагм, интенционный тремор и скандированная речь.
Симптомы поражения черепно-мозговых нервов при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто. Однако частота поражения отдельных нервов неодинаковая. Наиболее часто выявляются симптомы поражения третьего, пятого, шестого и седьмого черепных нервов. Часто встречается поражение лицевого нерва по периферическому типу. Вовлечение пятой пары вызывает одностороннее нарушение чувствительности на лице. Редко бывает невралгия пятой пары. При локализации очагов демиелинизации выше ядер черепных нервов вызывает появление симптомов псевдобульбарного синдрома – дисфагия, дисфония, дизартрия, насильственный смех и плач, и рефлексы орального автоматизма. Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.
Нарушения чувствительности при РС имеют особый тип. Как правило, в большей степени страдают глубокие виды чувствительности, в частности, вибрационной. Расстройства болевой чувствительности носят мозаичный вид без определенной локализации. Возможно начало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. На более поздних стадиях заболевания выявляются нарушения чувствительности по проводниковому, реже сегментарному типу. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.
Нарушения функций тазовых органов довольно часто встречается при РС. Шейнбергом была выделена триада, характерная для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция. В большинстве случаев наиболее рано появляется нарушение мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи.
Зрительные нарушения чаще всего проявляются снижением остроты зрения и изменением полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Нередко неврит зрительного нерва бывает дебютом рассеянного склероза. Остро или подостро происходит снижение остроты зрения на один глаз, может быть болезненность при движении глазным яблоком. Симптоматика держится менее 24 часов с последующим полным восстановлением остроты зрения. Возможно развитие повторных или возвратных ретробульбарных невритов. При исследовании полей зрения у больных РС возможно выявление центральных скотом или сужение полей зрения на зеленый или красный цвет. На глазном дне в начальных стадиях заболевания выявляется стертость границ дисков зрительного нерва, частичная атрофия их, преимущественно в височных половинах. При распространенном процессе может быть побледнение всего диска. Отмечается диссоциация между степенью выраженности на глазном дне и остротой зрения. В остром периоде снижение остроты зрения и изменение полей зрения не сопровождаются изменениями на глазном дне, а в более поздних стадиях изменения на глазном дне не сопровождаются клиническими проявлениями оптического неврита.
Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. При таких клинических проявлениях наибольшее количество очагов демиелинизации выявляется перивентрикулярно в белом веществе полушарий. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам. На возникновение и течение психических расстройств при РС оказывают влияние преморбидные черты личности и исходный уровень интеллекта.
Различают следующие клинические формы РС:
n церебральная, когда преобладают симптомы поражения головного мозга;
n спинальная;
n цереброспинальная;
n мозжечковая;
n оптическая;
n стволовая.
В 50% случаев встречается цереброспинальная форма. В клинической картине имеется симптоматика многоочагового поражения головного, спинного мозга и мозжечка.
Нередко наиболее часто встречающиеся симптомы объединяют в синдромы. Например, упомянутая триада Шарко. Пентада Марбурга включает нистагм, интенционный тремор, скандированную речь, первичную атрофию зрительных нервов и раннее угасание брюшных рефлексов. Секстада Маркова включает: зрительные расстройства, вестибулярные расстройства, глазодвигательные нарушения, симптомы поражения пирамидного пути, вибрационную анестезию, изменение в цереброспинальной жидкости.
Нередко РС называют болезнью диссоциации:
n Диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и изменением полей зрения при нормальной остроте зрения;
n Диссоциация клинических симптомов в течение нескольких часов и дней в виде их непостоянства; нередко симптоматика усиливается после горячей ванны;
n Выраженность симптомов поражения пирамидного пути при нерезко выраженном парезе;
n Диссоциация расстройств чувствительности, страдание вибрационной при сохранности болевой и температурной;
n Диссоциация пирамидных симптомов по оси туловища. Выраженность поражения нижних конечностей по сравнению с верхними.
РС, как правило, заболевание ремиттирующее с последующим вторично-прогрессирующим течением, реже встречается первично-прогрессирующий тип.
Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.
Диагностика
Основывается на волнообразном течении заболевания.
Имеются симптомы многоочагового поражения нервной системы. Возможно «мерцание» симптомов в течение дня или нескольких дней.
В ликворе возможно обнаружить плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), повышается уровень гамма-глобулинов, преимущественно IgG. Возможно обнаружение в ликворе основного белка миелина в количестве более 9 нг/мл.
Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.
На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.
Дифференциальный диагноз проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.
Лечение
Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.
В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.
Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.
Лекция № 11
Токсические поражения нервной системы
Среди всех токсических поражений особое место занимают интоксикации алкоголем.
Существующие классификации предусматривают разнообразные проявления токсического воздействия алкоголя на организм.
Согласно классификации Г.А. Лукачера и Т.А. Моховой (1989 г.), все неврологические проявления при алкоголизме делятся на следующие виды:
I. Хронический алкоголизм.
А. Неврологические синдромы, выявленные вне абстинентного синдрома и вне психоза.
1. Синдром вегетативной дистонии.
2. Гипоталамический синдром.
3. Судорожный синдром.
4. Псевдотабетический синдром.
5. Синдром алкогольного энцефаломиелита.
6. Алкогольная миелопатия.
7. Алкогольная миопатия.
8. Алкогольная полинейропатия.
9. Синдром повышенного внутричерепного давления.
10. Гидроцефальный синдром.
Б. Неврологические проявления алкогольного абстинентного синдрома.
1. Синдром вегетативной дистонии.
2. Синдром повышенного внутричерепного давления.
В. Неврологические проявления алкогольного делирия.
1. Выраженный синдром внутричерепного давления, обусловленный гиперпродукцией ликвора и нарушением его оттока.
2. Резко выраженный синдром внутричерепного давления, обусловленный увеличением массы мозга вследствие его набухания и отека.
Г. Алкогольные энцефалопатии.
1. Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике, сверхострая форма энцефалопатии.
2. Хронические алкогольные энцефалопатии: корсаковский психоз, алкогольный псевдопаралич, алкогольная мозжечковая атрофия, алкогольная дегенерация мозолистого тела, центральный некроз моста и др.
II. Алкогольное опьянение (острая алкогольная интоксикация).
1. Синдром вегетативной дистонии.
2. Синдром внутричерепного давления, обусловленный гиперпродукцией ликвора.
3. Синдром внутричерепного давления, обусловленный отеком мозга.
III. Патологическое опьянение (сумеречное состояние сознания, спровоцированное алкоголизмом). Повышение внутричерепного давления вследствие приема алкоголя на фоне существующей внутричерепной гипертензии у лиц с органическим поражением головного мозга травматической или инфекционной этиологии.
Острое отравление этанолом
Фармакокинетика этанола
Этанол полностью всасывается из желудочно-кишечного тракта за 2 часа. При наличии пищи в желудке всасывание осуществляется несколько медленнее. Основной метаболизм этанола происходит в печени. При регулярном приеме больших доз метаболизм алкоголя ускоряется в связи с индукцией печеночных ферментов (алкогольдегидрогенеза). Смертельная концентрация алкоголя в крови составляет примерно 5000 мг/л. У человека весом 70 кг такая концентрация создается при приеме около 0,5 л 90° спирта. При регулярном употреблении алкоголя смертельная доза может быть выше. В целом токсичность этанола зависит от максимальной концентрации в крови, скорости ее нарастания, привычки к алкоголю и употребления других фармакологических веществ. Принятый этанол метаболизируется в течение 24 часов.
Лечение
При легком опьянении необходимо убедиться, что выпивший не собирается управлять автомобилем и способен добраться до дома. Аналептики (кофеин, теофиллин, амфетамин) не способствуют протрезвлению и не улучшают способность водить автомобиль.
При опьянении средней степени достаточно препроводить больного домой. Если с момента приема алкоголя прошло менее 2 часов, то дальнейшее всасывание алкоголя можно предотвратить с помощью искусственной рвоты, промывания желудка и слабительных. Аналептики не применяют.
При интоксикациях основную опасность представляют дыхательные расстройства. Прогноз благоприятный, если удается предотвратить резкую гипоксию. При первых признаках нарушения дыхания интубируют трахею и проводят ИВЛ. Если с момента приема алкоголя прошло менее 2 часов, проводят промывание желудка. Для поддержания АД и диуреза проводят инфузионную терапию. При подозрении на хронический алкоголизм или поражение печени вводят витамин В1 и глюкозу. Вводятся препараты Калия. При крайне высоких концентрациях этанола в крови (более 7000 мг/л) его можно снизить с помощью перитонеального диализа или гемодиализа.
Абстинентный синдром
Легкий абстинентный синдром проявляется тревожностью, слабостью, тремором конечностей, повышенным потоотделением и тахикардией.
При отсутствии сопутствующих заболеваний (таких как ИБС и инфекция) лечение проводится амбулаторно. Назначается тиамин, 50 мг в/м и поливитамины. Необходим достаточный прием жидкости и пищи. Эффективны бензодиазепиновые транквилизаторы: хлордиазепоксид 25-50 мг каждые 4 часа в течение 3-4 суток или диазепам в дозе 5-10 мг каждые 4-6 часов.
Умеренный абстинентный синдром может протекать с лихорадкой, галлюцинациями и неадекватным поведением. Могут быть абстинентные эпилептические припадки. Генерализованные припадки возникают спустя 12-30 часов после прекращения регулярного приема алкоголя. Обычно они непродолжительны и не повторяются более 1-2 раз. Редко возникают длительные припадки и эпилептические статусы. ЭЭГ вне приступа в норме. Вне периода абстиненции припадков не бывает.
В этих случаях рекомендуется госпитализация больного. При обезвоживании, гипокалиемии, гипомагниемии проводят инфузионную терапию, вводят кристаллоиды. При наличии сопутствующей инфекционной патологии она может провоцировать АС.
Высокий риск кровотечения при алкоголизме вызывается поражением печени и тромбоцитопатией. Поэтому для купирования лихорадки назначают парацетамол, а не аспирин.
Поражение печени приводит к гипогликемии, а голодание к кетоацидозу. Для коррекции этих состояний на ранних стадиях заболевания вводят глюкозу в/в.
Обязательным компонентом лечения является введение тиамина 50 мг в/в или в/м.
Введение транквилизаторов осуществляется в/м или в/в. При в/в введении эффект достигается быстро. Однако, необходимо помнить о возможном чрезмерном угнетении ЦНС и остановке дыхания при быстром введении препарата. Диазепам вводится в дозе 2,5-5 мг каждые 5 минут до прекращения возбуждения, затем 5-10 мг внутрь или в/в каждые 6 часов. Максимальная разовая доза препарата 5 мг.
Для профилактики судорожных припадков назначается дифенин (1 г препарата в течение 1-2 часов, затем 300 мг/сутки в течение 3 дней и постепенная отмена в течение недели) или карбамазепин. Назначение фенобарбитала не рекомендуется.
Энцефалопатия Гайе-Вернике
Это состояние обусловлено гиповитаминозом В1. Возникает на фоне хронического алкоголизма или при тяжелой недостаточности питания, например, при длительном парентеральном питании. Начало острое, после делириозного синдрома. Сначала возникают периоды сонливости или возбуждения. Отрывочные бредовые или галлюцинаторные переживания. Амнезия. Быстро нарастает физическая слабость, анорексия, адинамия. Могут быть гиперкинезы или эпилептические припадки. Затем на фоне сонливости возникают галлюцинации делириозного типа. В неврологическом статусе обнаруживаются нейровегетативные нарушения, расстройства зрительно-моторной координации, нистагм, гиперкинезы, непостоянная мышечная гипертония, патологические рефлексы, мозжечковые расстройства. В целом клиника характеризуется триадой: нарушение сознания, атаксия, офтальмоплегия (чаще поражается VI c одной или двух сторон). При своевременном лечении глазные симптомы проходят через несколько дней, но у 25% больных сохраняется корсаковский психоз. При этом имеются нарушения высших корковых функций, ведущим симптомом является фиксационная амнезия.
Лечение
Вводится тиамин парентерально в дозе 50-100 мг в/в или в/м. Затем тиамин назначается в дозе 50 мг/сутки на протяжении длительного периода. Одновременно назначаются другие витамины группы В.
Глюкоза назначается после введения первой дозы витамина В1.
Алкогольная полинейропатия
Наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками, особенно суррогатами алкоголя. Частота полинейропатии составляет 2-3 %.
В патогенезе основное звено принадлежит нарушению обменных процессов в спинальных и черепных нервах и развитию гиповитаминоза.
Клиника
Развивается чаще подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, боли в икроножных мышцах, усиливающиеся при сдавлении мышц и надавливании на сосудисто-нервные стволы. Затем появляется слабость и параличи всех конечностей, однако наиболее выраженный парез развивается в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. Развиваются атрофии. Нередко сухожильные рефлексы повышены, а зона их расширена. Наблюдается гипотония мышц, расстраивается мышечно-суставное чувство. Расстройство чувствительности носит тип «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к возникновению атаксии. Возможны вегетативные нарушения в виде отеков, дистального гипергидроза, нарушения окраски кожных покровов. Из ЧМН чаще поражаются II, III, реже X пары.
В течении заболевания выделяют стадию нарастания симптомов, которая длится недели или месяцы, стационарную стадию; при лечении заболевания наступает стадия обратного развития. При исключении приема алкоголя прогноз благоприятный. Летальный исход наблюдается при вовлечении блуждающего нерва и диафрагмального.
Лечение
Необходимо назначение витаминов группы В. Особенно В1 в дозе 50-100 мг в сутки. Назначается аскорбиновая кислота, стрихнин, при бредовых состояниях нейролептики. В восстановительном периоде прозерин, дибазол, физиолечение.
Отравление угарным газом
Возникает в гаражах с работающими двигателями автомобилей, при авариях в котельных, нарушении санитарно-гигиенических правил в доменных и литейных цехах. В домашних условиях это возможно при преждевременном закрытии заслонкой трубы, до того как топливо полностью прогорит. Окись углерода, соединяясь с гемоглобином, образует карбоксигемоглобин, неспособный переносить кислород. В крови возникает гипоксемия. Возникает кислородное голодание тканей организма. Особенно сильно это сказывается на ткани коры ГМ и подкорковых узлов.
Клиника
При кратковременном воздействии угарного газа на организм возникают преходящие нарушения деятельности ЦНС: самым первым симптомом бывает сонливость, которая может перерасти в кому. Среди других признаков встречается головная боль, тошнота, рвота, головокружение со звоном в ушах, общая слабость, тахикардия, обморок. Главная особенность острого отравления – это гипоксия без цианоза. Классическая вишнево-красная окраска кожи встречается редко. При выведении человека из зоны скопления газа его состояние улучшается.
При высоких концентрациях газа развивается коматозное состояние, продолжающееся до нескольких часов, затем может наступить смерть. Могут произойти кровоизлияния в сетчатку глаза. Нарушаются стволовые функции. В тяжелых случаях развивается ишемия миокарда или мозга. В случае регрессирующего течения кома сменяется кратковременным периодом двигательного возбуждения, агрессивным поведением, дезориентацией в месте и времени. В дальнейшем может быть состояние оглушения, резкое расстройство памяти на ближайшие события. Расстройства памяти могут носить стойкий характер. Иногда после первоначального регресса симптоматики через 1-3 недели развивается подострая демиелинизация головного мозга.
После перенесенного отравления угарным газом может развивается синдром паркинсонизма и полинейропатии. Наиболее стойким является интоксикационный паркинсонизм, который протекает хронически.
Лечение
Необходимо эвакуировать больного и назначить 100% кислород. При тяжелых отравлениях проводится гипербарическая оксигенация. Для снижения потребностей тканей в кислороде назначаются транквилизаторы, пациентам обеспечивается покой. При гипертермии снижают температуру тела. При возникновении паркинсонизма назначают стимуляторы дофаминовых рецепторов (бромокриптин, проноран, мирапекс).
Наркотические анальгетики
При передозировке наркотических анальгетиков возникают типичные клинические проявления. Угнетается сознание, нарушается функция дыхания, у больных наблюдаются точечные зрачки. Возможны также гипотермия, артериальная гипотония, слабость мышц конечностей и жевательной мускулатуры. Введение очень больших доз препаратов сопровождается судорогами и отеком легких.
Лечение. Основные мероприятия направлены на поддержание дыхания. При цианозе, урежении дыхания менее 10 раз в минуту и при опасности западении языка проводят интубацию и ИВЛ. Из медикаментов внутривенно вводят налоксон (антагонист наркотических анальгетиков) с 0,4 мг до 10 мг, увеличивая дозу на 0,4 мг. Налоксон действует в течение 1-4 часов. Поэтому по истечении этого времени возможен возврат некоторых симптомов наркотической интоксикации или комы. Это требует повторного введения налоксона. Чувствительность к налоксону у наркоманов часто оказывается чрезвычайно высокой, поэтому разовая доза налоксона не должна превышать 0,4 мг. Нередко через несколько минут после введения налоксона развивается тяжелый абстинентный синдром. Он не снимается наркотическими анальгетиками. В этом случае не рекомендуется купировать сразу все симптомы наркотической интоксикации. Сначала восстанавливается дыхание и уровень сознания, исключается аспирация языка, и больной занимает в постели удобное положение. Нередко при приеме налоксона возникает рвота.
Отравление свинцом
Отравление свинцом происходит при работе с красками, содержащими свинец, при контакте с тетраэтил-свинцом (он используется для этилирования бензина), при работе на бензохранилищах.
Клинические проявления складываются из энцефалопатии, свинцовой колики, нейропатии.
Свинцовая энцефалопатия проявляется психическими изменениями, заторможенностью и раздражительностью. Затем присоединяется сонливость, атаксия. Могут быть эпилептические припадки, кома и смерть. У 40% больных после прекращения интоксикации остаются органические симптомы: деменция, атаксия, спастичность, эпилептические припадки.
Свинцовая колика чаще встречается у взрослых. Возникает анорексия, запоры, тошнота, рвота. При этом пальпация живота безболезненная.
Свинцовая нейропатия проявляется мышечной слабостью, парестезиями, снижением чувствительности. Сначала слабость распространяется на разгибатели, потом – на сгибатели верхних конечностей.
Длительное воздействие малых доз свинца вызывает синдром нарушения внимания у детей.
В диагностике имеет значение наличие свинцовой каймы десен.
Лечение
В первую очередь необходимо устранить контакт со свинцом. Для связывания молекул свинца используют комплексоны – ЭДТУ, купренил и димеркаптол.
При лечении свинцовой энцефалопатии проводят мероприятия, направленные на восстановление проходимости дыхательных путей, следят за диурезом, снижают внутричерепное давление путем использования осмодиуретиков.
Мышьяковая полинейропатия
Развивается при суицидальном введении в организм препаратов, содержащих мышьяк. Источником могут быть инсектициды, содержащие металл, медицинские препараты, вдыхание паров мышьяка, выделяющихся из красок обоев. Иногда заболевание развивается при контакте с мышьяком на химических заводах, в фармацевтической промышленности, лабораториях, рудниках.
Клиника
При остром отравлении мышьяк вызывает повреждение эндотелия капилляров, а это вызывает геморрагии. Появляются общие симптомы – рвота, понос, боли в желудке, кишечнике, мышечные спазмы. В тяжелых случаях происходит внутрисосудистый гемолиз, который ведет к острой почечной недостаточности. При приеме смертельной дозы возникает шок, кома и смерть.
При хроническом отравлении возникает общая слабость, утомляемость, понижение аппетита, запоры или диарея. В дальнейшем появляются парестезии в стопах, в тяжелых случаях развиваются двигательные расстройства. При хроническом отравлении желудочно-кишечные расстройства выражены слабее, чем при остром. Развивающаяся полинейропатия имеет особенности. Отмечаются сосудистые и трофические расстройства: высыпания на коже, пигментация, шелушение, неправильный рост волос, на ногтях появляются поперечные белые полоски Мееса. Болевой синдром выражен очень остро. Больные принимают вынужденное положение, так называемые анталгические позы. Это в последующем может привести к формированию контрактур, особенно в голеностопных суставах. Снижается глубокая чувствительность, может развиться атаксия. При развитии мышьяковой энцефалопатии у больных появляется утомляемость, сонливость, головная боль, оглушенность, эпилептические припадки, кома и смерть.
Диагностика осуществляется на обнаружении мышьяка в моче, в волосах, и ногтях.
Лечение подразумевает устранение источника интоксикации. Вводят препараты БАЛ или пеницилламин в дозе 250-750 мг в сутки в течение 4-6 дней. При острых отравлениях вводят БАЛ в дозе 2,5 мг на 1 кг массы тела парентерально.
Нейропатия, вызванная действием ФОС
Контакт с ФОС возникает при вдыхании веществ, т. е. через легкие или при всасывании через увлажненную поверхность кожи. ФОС оказывают ингибирующее влияние на холинэстеразу. В результате этого в синапсах ЦНС и ПНС скапливается ацетилхолин. Это ведет к перевозбуждению ЦНС и нарушению проведения нервных импульсов. Чаще всего отравление происходит хлорофосом, тиофосом и др.
Клиника
При остром отравлении после короткого инкубационного периода возникает тошнота, рвота, головная боль, головокружение, резкие боли в животе, повышение пото- и слюноотделения, резко суживаются зрачки. Наблюдается подергивание отдельных мышц, атаксия, артериальная дистония, дизартрия. В тяжелых случаях возможны обмороки, нарушения сознания, галлюцинации, делириозное состояние, злобное настроение, агрессия. При ухудшении состояния – кома и летальный исход. В легких и среднетяжелых случаях при улучшении состояния через 1-2 месяца может развиться полинейропатия. Для нее характерны двигательные расстройства, сопровождающиеся парестезиями. Наблюдаются миофибриллярные подергивания, атрофия мышц кистей, повышаются коленные рефлексы. Картина напоминает боковой амиотрофический склероз.
Лечение острого отравления сводится к введению атропина внутривенно 0.1% - 1-2 мл, терапия полинейропатии ведется по основным принципам лечения нейропатий.
Лекция 12
Нейросифилис
Нейросифилис – это группа заболеваний нервной системы, вызываемых бледной трепонемой.
Распространенность сифилитического поражения нервной системы составляет до 264, 6 на 100 тыс. населения. Чаще болеют сельские жители и представители женского пола.
Классификация
1. Ранний нейросифилис. Между заражением и неврологическими проявлениями прошло менее 5 лет. Страдают оболочки и сосуды мозга (мезенхимный нейросифилис).
· Ранний бессимптомный сифилитический менингит;
· Острый сифилитический менингит;
· Хронический сифилитический менингит;
· Ранний мениговаскулярный сифилис;
· Сифилитический менингомиелит;
· Сифилитический гипертрофический шейный пахименингит;
· Невриты зрительных и слуховых нервов.
2. Поздний нейросифилис. Между заражением и возникновением клинических проявлений прошло более 5 лет. Страдает паренхима мозга (паренхиматозный нейросифилис).
· Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис;
· Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис);
· Поздний зрачковый моносиндром;
· Претабес;
· Сухотка спинного мозга;
· Прогрессивный паралич;
· Гумма мозга.
В настоящее время сифилис приобретает стертую клиническую окраску, атипичное и малосимптомное течение. Это связано с так называемым патоморфозом заболевания, т.е. изменением течения заболевания под воздействием ряда факторов.
Такое клиническое течение может быть связано с изменением экологии, ухудшением социально-экономических условий, сочетанием с ЧМТ, воздействием стрессовых факторов, ростом алкоголизма, повышением солнечной активности, снижением иммунитета, неконтролируемым использованием антибиотиков.
Ранний нейросифилис
Наиболее часто встречается латентный асимптомный менингит. Он протекает с головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Характерных менингеальных симптомов, однако, не наблюдается. Имеются симптомы интоксикации – недомогание, слабость, бессонница, раздражительность, угнетение состояния. При проведении люмбальной пункции в ликворе обнаруживаются типичные признаки менингита – плеоцитоз, белок, повышение ликворного давления.
Острый генерализованный сифилитический менингит является более редкой формой. Он протекает с высокой температурой, интенсивной головной болью, головокружением, рвотой, выраженными менингеальными симптомами. Могут быть эпилептические припадки, патологические рефлексы, т.е. в процесс вовлекается и вещество мозга.
При развитии базального сифилитического менингита в патологический процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы. Чаще всего это III, V, VI, VIII нервы. Появляется птоз, косоглазие, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости. Нередко в процесс вовлекаются зрительные нервы. Это проявляется снижением остроты зрения вплоть до слепоты, концентрическим сужением полей зрения.
Ранний менинговаскулярный сифилис является редкой клинической формой. Для него характерны умеренно выраженные общемозговые симптомы, оболочечные симптомы. Очаговые симптомы проявляются в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности и альтернирующих синдромов.
Для сифилитического менингомиелита характерно острое начало, быстрое развитие параплегии нижних конечностей с тазовыми нарушениями и расстройствами чувствительности по проводниковому типу.
При вовлечении в процесс спинномозговых корешков возникают менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом.
Среди других проявлений раннего нейросифилиса можно назвать следующие:
· Анизокория и одностороняя деформация зрачка.
· Вялость зрачковых реакций.
· Синдром Аргайла-Робертсона.
· Слабость конвергенции.
· Птоз.
· Горизонтальный нистагм.
· Центральный парез VII пары.
· Парез XII пары.
· Анизорефлексия.
· Нарушение чувствительности.
· Синдром вегетативной дистонии.
Вовлечение в процесс гипоталамуса может вызвать изменение цикла месячных, акрогипотермию, симпатоадреналовые кризы, мигренозные головные боли, жажду, голод, отсутствие аппетита, кахексию, нарушение сна, поражение суставов.
Диагностика ранних форм осуществляется на основании анализа ликвора: повышается белок от 0.5 до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз (50-100 в 1 мкл), паралитический тип коллоидной реакции Ланге. RW положительна в 90-100%. Кроме этого обнаруживаются изменения на ЭЭГ и по данным УЗДГ.
Лечение ранних форм проводится пенициллином. Проведение антибактериальной терапии предотвращает развитие поздних форм нейросифилиса.
Поздний нейросифилис
Клиника позднего нейросифилиса проявляется на 7-8 год после заражения.
Патоморфология. Изменения носят воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, глия, проводящие пути. Страдает внутренняя стенка сосудов с явлениями некроза интимы, пролиферацией соединительной ткани и закупоркой сосудов. В ткани мозга обнаруживаются очаги размягчения, инфильтраты. Гуммозные узлы образуются первоначально из оболочек, а затем врастают в вещество мозга. С течением времени гумма начинает распадаться в центре.
Клиника
Поздний сифилитический менингит. Начинается постепенно, отсутствует характерная для менингитов температурная реакция. Течение менингита хроническое и рецидивирующее. Общемозговые симптомы проявляются головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы выражены слабо. Сифилитический менингит чаще всего бывает базальным, поэтому характерным признаком является вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдает III пара. Можно выявить синдром Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении на конвергенцию и аккомодацию). Кроме этого может быть миоз, анизокория. Поражение II пары проявляется снижением остроты зрения, гемианопсией. На глазном дне может быть атрофия, застойные диски. В ликворе можно обнаружить увеличение белка до 0,5-1 г/л и плеоцитоз 20-70 клеток.
Васкулярный сифилис и поздний менинговаскулярный сифилис. Протекают с поражением одного или нескольких сосудов мозга. Заболевание протекает по типу острого нарушения мозгового кровообращения. Очаговые симптомы проявляются в виде гемипарезов, гемиплегий, нарушений чувствительности, афазий, расстройств памяти, альтернирующих синдромов.
Поздний зрачковый моносиндром протекает с явлениями анизокории, птоза, синдрома Аргайла-Робертсона.
В диагностике поздних форм нейросифилиса особое значение имеют серологические реакции. RW положительная в 40%, РИФ в 70%, высокочувствительным методом является РИБТ.
Спинная сухотка или Tabes dorsales является проявлением наиболее позднего сифилиса нервной системы (так называемого четвертичного сифилиса). Развивается заболевание через 25 лет после перенесенного острого периода.
Патоморфология. Наибольшие изменения обнаруживаются в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Кроме этого обнаруживаются изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту. Изменения обнаруживаются в некоторых черепно-мозговых нервах, спинномозговых нервах, вегетативных ганглиях и сплетениях.
Клиника. Наиболее часто в клинической картине встречаются боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков.
Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов.
Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувством покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку.
Гипестезии возникают на болевые и тактильные раздражители чаще всего на уровне сосков, по медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голени. На боковых поверхностях туловища наблюдается гиперестезия к холоду. Как проявление гипестезии можно считать следующие симптомы: Абади – безболезненность сжимания ахиллова сухожилия) и Бернацкого (нечувствительность локтевого нерва при его сдавлении).
Одними из основных симптомов табеса являются табетические кризы. Это приступы болей в том или ином органе с временным нарушением функции этого органа. Боли могут быть в области желудка, имитируя язвенную болезнь. Сопровождаются рвотой. Боли могут быть в области кишечника, сопровождаются поносом и коликами. Сердечные кризы напоминают приступы стенокардии. Почечные кризы имитируют МКБ.
Поражение задних столбов спинного мозга ведет к нарушению вибрационного и мышечно-суставного чувства и развитию сенситивной атаксии. Походка становится неуверенной, неловкой. Ее называют петушиной из-за того, что больной высоко поднимает ноги и ставит их на пятку со всего размаха. Трудно становится спускаться с лестницы.
Наиболее рано снижаются и затем утрачиваются коленные и ахилловы рефлексы. Причем первыми исчезают коленные. Кожные рефлексы остаются сохранными на протяжении всей болезни.
В мышцах нижних конечностей возникает гипотония и как следствие переразгибание в суставах.
Тазовые расстройства встречаются часто. Сначала бывает задержка мочеиспускания, затем развивается недержание. Страдает половая функция.
Кроме этого при сухотке возможно развитие зрачковых расстройств, поражаются зрительные, слуховые и отводящие нервы.
Среди трофических расстройств описаны безболезненные артропатии, прободающие язвы стоп, выпадение волос и зубов, истончение кожи.
В диагностике сухотки имеет значение анализ ликвора: жидкость бесцветная, прозрачная, давление может быть повышено, белок повышен незначительно, плеоцитоз достигает 20-30 клеток в 1 мкл.
По своему течению сухотка спинного мозга – длительное, хроническое заболевание. Может тянуться 20-30 лет. Различают следующие стадии: Невралгическая. Для нее характерны болевые феномены, зрачковые расстройства и нерезко выраженные тазовые расстройства. Вторая стадия атактическая. Страдает глубокая чувствительность и развивается атаксия. Третья стадия паралитическая. Больной обездвижен из-за тяжелой атаксии, выражены тазовые расстройства.
Диагностика сухотки строится на основании клинических проявлений, имеют значение в постановке диагноза табетические кризы. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз до 20-30 клеток в 1 мкл. Может быть положительной реакция Вассермана, РИБТ, РИФ, кривая Ланге носит паралитический характер.
Прогрессивный паралич
Развивается также через 10-20 лет после заражения. Ядро клиники составляют изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла-Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки. В настоящее время классические формы – маниакальная и экспансивная – практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о табопараличе.
В дифференциальной диагностике прогрессивного паралича, маниакально-депрессивного психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).
Гумма головного и спинного мозга
Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная ее локализация – основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает опухоль мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.
В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.
Лечение нейросифилиса. Проводят препаратами йода и висмута. В течение первых 2-4 недель назначают йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день; 2-5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл внутримышечно через день; на курс 20-30 мл бийохинола или 16-20 мл бисмоверола). Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 месяца назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов висмута. После повторного 2-3-месячного перерыва проводят еще 1-2 курса лечения солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения являются данные клинического и ликворологического обследования. До начала и на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В12 в больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость (прозерин). При табетических болях не следует назначать наркотики, так как вероятно развитие наркомании. Предпочтение отдают карбамазепину (тегретолу). Лечение дополняют неспецифическими средствами, оказывающими пирогенное действие (пирогенал). После проведения курсов специфического лечения можно направлять больных на курорты с серными и радоновыми источниками. Для лечения атаксии разработаны специальные комплексы упражнений (по Френкелю), при которых больному прививаются навыки замещать зрением недостающий контроль за движениями.
Лекция 13
Опухоли головного и спинного мозга
Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.
Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.
Классификация опухолей головного мозга
1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.
2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.
3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.
4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.
5. Патоморфологическая классификация:
1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).
2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).
3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).
4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)
5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).
6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).
7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).
8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).
9. Аденокарциномы.
10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).
Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.
Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.
Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.
Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.
Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.
Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.
Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.
Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.
Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.
Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.
Клиника опухолей головного мозга
Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.
Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.
Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.
Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене по ложения головы, нет связи с приемом пищи.
Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.
К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.
Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.
Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.
Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.
Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.
Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.
Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.
Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.
Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.
Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.
Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.
Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).
Опухоли теменной доли. Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).
Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.
Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.
Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.
Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.
Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.
«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.
Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.
Лечение
Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).
Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.
Типы оперативных вмешательств:
· Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.
· Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.
· Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.
Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.
В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.
Лекция 14
Эпилепсия
Эпилепсия – это хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.
Заболевание известно с очень давних времен. Эпилептические припадки описываются у египетских жрецов около 5000 лет назад, в рукописях врачей тибетской и арабской медицины. В России это заболевание было известно под названием падучая.
Встречается эпилепсия в частоте 3-5 на 1000 населения. Всего в мире насчитывается 50 миллионов больных эпилепсией.
Этиология
1. Генетические нарушения, пре- и перинатальные нарушения.
2. Инфекции (менингит, абсцесс, гранулема головного мозга, энцефалит).
3. Действие токсических веществ и аллергенов (угарный газ, свинец, отравление этанолом, лекарственные средства, аллергические реакции).
4. Травма (ЧМТ, гематома).
5. Нарушения мозгового кровообращения (САК, тромбоз, инсульт).
6. Метаболические нарушения (гипоксия, нарушения водно-электролитного баланса, нарушение углеводного, аминокислотного, липидного обменов, дефицит витаминов).
7. Опухоли.
8. Наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз).
9. Лихорадка.
10. Дегенеративные заболевания.
11. Неизвестные причины.
Патогенез. В основе эпилептического припадка лежит триггерный (пусковой) механизм. Носителем этого механизма является группа нейронов с особыми свойствами. Нейроны обладают свойством пароксизмального деполяризационного сдвига мембранного потенциала. Происходит это либо в результате повреждения мембраны или нарушения метаболизма нейрона, либо в результате нарушения концентрации ионов в нейроне и вне клетки, либо при дефиците ингибирующих медиаторов. Возбуждающим медиатором является глутамат и аспартат. С образованием эпилептического очага формируется генератор патологически усиленного возбуждения. Затем формируется патологическая система с ведущим и вторичными эпилептическими очагами. Эта система обладает свойствами подавлять физиологические системы защиты и компенсации. К защитным механизмам относится антиэпилептическая система мозга. В нее входят кольцо торможения вокруг ерi-очага, хвостатое ядро, мозжечок, латеральное ядро гипоталамуса, каудальное ядро моста, орбито-фронтальная кора, активирующие образования мозгового ствола.
Патохимические сдвиги при эпилепсии можно разделить на три группы:
· Ионные нарушения. Нарушения деятельности К-Na-насоса приводят к повышению проницаемости мембраны, ее деполяризации и сверхвозбудимости нейронов.
· Трансмиттерные нарушения. Уменьшение синтеза трансмиттеров, нарушение постсинаптической рецепции, усиление подавления тормозных нейронов. Уменьшение ГАМК- и глицинергических влияний.
· Энергетический уровень. Нарушается энергетический обмен в нейронах. Наблюдается дефицит АТФ.
При эпилепсии наблюдается включение иммунологических механизмов. Происходит выработка АТ к АГ мозга.
Патоморфология. В мозге умерших больных выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, появляются клетки-тени. Изменения в большей степени выявляются в двигательной зоне коры, чувствительной коре, извилине гиппокампа, миндалевидном теле и ядрах ретикулярной формации. Если припадки носят симптоматический характер, то в мозге можно обнаружить изменения, вызванные перенесенной инфекцией, травмами, пороками развития.
Классификация эпилепсии
1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия):
1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия. (Связанная с возрастными особенностями мозга, возможность функционального вовлечения отдельных областей полушарий в эпилептогенез. Характерно: парциальные припадки; отсутствие неврологического и интеллектуального дефицита; отсутствие причин заболевания с возможной наследственной отягощенностью, эпилепсией с доброкачественным течением; спонтанная ремиссия);
1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия;
1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия.
2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.1 Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями);
2.2 Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями);
2.3 Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы:
2.3.1 Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями);
2.3.2 Специфические синдромы.
3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным:
3.1 Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками;
3.2 Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков.
4. Специальные синдромы:
4.1 Припадки, связанные с определенной ситуацией;
4.2 Единичные припадки или эпилептический статус.
Классификация эпилептических припадков
I. Парциальные (фокальные) припадки:
А. Парциальные простые:
1. Двигательные с маршем (джексоновские), без марша –адверсивные, постуральные, речевые (вокализация или остановка речи).
2. Сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, припадки головокружения эпилептического характера).
3. Вегетативные (вегетативно-висцеральные).
4. С психопатологическими проявлениями:
· Сумеречные состояния (псевдоабсансы височные, спутанность сознания, острые пароксизмальные делириозные, аффективные, реже ступорозные состояния);
· Автоматизмы (психомоторные припадки);
· Припадки нарушения восприятия;
· Галлюцинаторные припадки (иногда сопровождающиеся сложными сценами) – зрительные, слуховые, обонятельные вкусовые (без объекта) и головокружения;
· Идеаторные припадки (навязчивые мысли, ментизм);
· Дисфорические пароксизмы.
Б. Парциальные сложные:
1. Начинающиеся как простые с последующим нарушением сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).
2. Начинающиеся с нарушения сознания (с автоматизмами и без автоматизмов).
В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.
II. Генерализованные припадки:
А. Абсансы:
1. Простые.
2. Сложные:
· Атонические;
· Гипертонические;
· Акинетические.
Б. Судорожные припадки:
· Тонико-клонические;
· Тонические;
· Клонические;
· Миоклонические.
III. Неклассифицируемые припадки.
Клиника
Припадки при идиопатической эпилепсии возникают в детском или юношеском возрасте (5-15 лет). Имеется склонность к увеличению частоты припадков с течением заболевания. Припадки реже одного раза в месяц называются редкими, от одного раза в неделю до 1 раза в месяц – припадки средней частоты, чаще чем 1 раз в неделю – частые припадки. Постепенно по мере прогрессирования заболевания изменяется характер припадков.
Наиболее типичным является генерализованный тонико-клонический припадок. Начало его, как правило, внезапное, в случае симптоматической эпилепсии может наблюдаться аура припадка. Аура носит один и тот же характер: могут быть вегетативные проявления, ощущения в части туловища, появление запаха, слухового или зрительного образа, иногда появляется моторный компонент в ауре. Длится аура несколько секунд. Затем утрачивается сознание. Больной падает как подкошенный, при этом может издавать крик. Крик обусловлен спазмом голосовой щели и сокращением мышцы диафрагмы и грудной клетки. Сначала появляются судороги тонического характера. Конечности и туловище вытягиваются и находятся в состоянии напряжения, дыхание задерживается, шейные вены набухают, кожные покровы становятся бледными и затем синюшными вследствие гипоксии. Челюсти при этом крепко сжаты. Длится эта фаза 15-20 секунд. Следующая фаза – фаза клонических судорог. Это толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища. Длится эта фаза 3-5 минут. Дыхание при этом восстанавливается, становится хриплым. Изо рта вытекает пена, нередко окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Постепенно судороги в конечностях уменьшаются и мышцы расслабляются. В этот период больной не реагирует ни на какие раздражители. Зрачки расширены, не реагируют на свет. Сухожильные рефлексы не вызываются, может наблюдаться симптом Бабинского. В этой стадии может произойти непроизвольное мочеиспускание. Затем больной может прийти в сознание или, не приходя в него, погружается в постприпадочный (постиктальный) сон. После сна больной ощущает головную боль, боли в мышцах, однако сам припадок полностью, либо частично амнезируется.
К генерализованным относятся припадки типа абсанс. Простой абсанс характеризуется потерей сознания на несколько секунд. Лицо бледнеет, взгляд останавливается. При этом больной может продолжать начатое движение, либо просто замолкает в разговоре. Сложный абсанс сочетается либо с потерей мышечного тонуса, либо с миоклониями, либо с обездвиженностью, либо с движениями вращательного или разгибательного характера, либо с вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гиперемия, потоотделение). Нередко простые абсансы следуют один за одним, т.е. серией, тогда это носит название пикнолепсия. При продолжительности абсансов в течение нескольких часов можно говорить о статусе абсансов. Сознание при этом изменено или сумеречное, однако, комы нет.
Симптоматическая эпилепсия характеризуется чаще всего парциальными припадками.
К ним относятся джексоновские припадки (моторные или сенсорные). Судороги возникают в какой-либо части конечности, затем может произойти расширение зоны судорог (с кисти на предплечье и плечо, а затем на нижнюю конечность). Возникает так называемый марш припадка. Судороги распространяются в соответствии с расширением зоны эпилептического возбуждения по передней центральной извилине. Если подобные процессы происходят в задней центральной извилине, то возникает сенсорная джексоновская эпилепсия. Она проявляется ощущением ползания мурашек в конечностях.
Адверсивные припадки характеризуются тоническим поворотом глаз и головы в сторону, противоположную очагу. Все парциальные моторные припадки могут генерализоваться.
Сенсорные парциальные припадки при симптоматической эпилепсии характеризуются большим разнообразием. Тип припадка зависит от места локализации эпилептогенного очага. При его локализации в височной доле может быть ощущение неприятного привкуса во рту, дурного запаха, ощущение шума, треска, шелеста, музыки или криков. При локализации в затылочной доле, возникают зрительные феномены. Они проявляется яркими искрами, блестящими шарами, лентами. Могут искажаться предметы, изменяется их размер и формы. При теменно-височной локализации возникает чувство страха, ужаса, блаженства, радости. Вегетативные феномены проявляется сердцебиением, усиленной перистальтикой кишечника, тошнотой, позывами на мочеиспускание и дефекацию.
Особое место занимают парциальные припадки с психопатологическими проявлениями. Очаг патологической активности при этих припадках локализуется в лобной, височно-лобной или теменной области.
К таким припадкам относится сумеречное состояние сознания в течение нескольких минут или часов с полной или частичной отрешенностью от окружающей действительности. По окончании припадка наблюдается полная амнезия.
Иногда возникают психические феномены типа deja vue или jamais vue, т.е. уже виденного или никогда не виденного. При этом больной либо воспринимает как знакомую никогда не виденную обстановку, либо не узнает привычное для него место. Подобные феномены могут быть в отношении слуховых образов, либо в отношении конкретных жизненных ситуаций. Больному кажется, что подобная ситуация с ним уже была в жизни.
Иногда возникают состояния типа амбулаторного автоматизма. В состоянии суженного сознания больные могут передвигаться с места на место, переезжать из города в город. Припадок длится несколько часов или дней. События, совершенные в припадке, в последующем подвергаются амнезии.
Диагностика
Основывается на данных анамнеза. Заподозрить эпилепсию можно по наличию стереотипных повторяющихся припадков с моторными, сенсорными или психическими проявлениями.
Основным методом диагностики при эпилепсии является электроэнцефалография. При наличии эпилептической активности на ЭЭГ обнаруживаются пики активности, остроконечные волны. Спонтанная эпилептическая активность выявляется лишь у 50% больных, поэтому для ее появления применяют провокационные пробы с фармакологическими веществами (бемегрид или коразол), либо функциональные пробы с гипервентиляцией или фото- и фоностимуляцией. Иногда проводят круглосуточное мониторирование ЭЭГ с видеонаблюдением. Для типичных абсансов на ЭЭГ характерно появление комплексов пик-волна частотой 3 в 1 секунду.
Эхо-энцефалография выявляет смещение срединных структур при опухолевых процессах или гематомах.
При подозрении на объемный процесс проводят исследование глазного дна. При опухолевом процессе выявляется застойные явления на глазном дне.
Кроме этого используют рентгенологические исследования, такие как МРТ и КТ. В некоторых случаях требуется проведение ультразвуковой допплерографии (для выявления больших аневризм сосудов).
Лечение
При лечении эпилепсии необходимо соблюдать следующие принципы:
1) Индивидуальность лечения. Необходимо учитывать токсичность и побочные эффекты антиэпилептических препаратов. Доза препаратов зависит от возраста больного, частоты припадков, вида припадков (ночные или дневные).
2) Непрерывность и длительность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение продолжается в течение 2-3 лет и отменяется через 1 год после нормализации ЭЭГ.
3) Комплексность лечения. Назначается этиотропное, патогенетическое, симптоматическое лечение. В зависимости от причины болезни назначаются рассасывающие, дегидратационные препараты.
4) Преемственность. При переездах больного с одного места жительства на другое, при смене учреждений врачебного наблюдения больной должен иметь на руках подробное описание препаратов, получаемых им, дозы принимаемых средств. В случае необходимости замены препарата процесс осуществляется медленно и постепенно.
Среди антиэпилептических препаратов можно назвать следующие.
Для лечения припадков любых видов используется депакин или вальпроат натрия. Он эффективен при генерализованных судорожных припадках, абсансах, парциальных припадках.
Для лечения абсансной эпилепсии могут использоваться препараты типа суксилеп, морфолеп.
Для лечения эпилепсии с генерализованными припадками используются барбитураты, дифенин.
Для лечения эпилепсии, проявляющейся припадками с психопатологическими проявлениями, целесообразно использовать карбамазепин, финлепсин, клоназепам.
Судорожный эпилептический статус
Статусом называется состояние, при котором припадки следуют один за одним более 30 минут. Больной не приходит в сознание между припадками, каждый последующий припадок начинается раньше, чем заканчивается предыдущий. Эпилептический статус – это неотложное состояние, требующее лечения. Без лечения статус судорожных припадков приводит к смерти больного.
Лечение статуса. Больного укладывают на бок или живот для предотвращения аспирации содержимого желудка. Для обеспечения вентиляции прибегают к интубации трахеи.
1) Вводят тиамин в дозе 100 мг в/в.
2) Глюкоза 25-50 г струйно.
3) При гипонатриемии вводят натрия хлорид 3% в/в.
4) Диазепам в/в, максимально до 20 мг (4 мл).
5) При отсутствии эффекта от диазепама вводят гексенал или тиопентал натрия (1 г препарата разводят изотоническим раствором и вводят 1% раствор медленно с интервалами после каждые 5-10 мл).
6) При отсутствии эффекта прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота в смеси с кислородом 2:1. Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии и выраженных дыхательных расстройствах.
Профилактика припадков. Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе, чая, пребывания на большой высоте. Запрещается работа с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, в горячих цехах, на транспорте, на химических производствах при контакте с ядами. Не рекомендуется работа с повышенным нервным напряжением.
Лекция 15
Заболевания периферической нервной системы
Классификация заболеваний периферической нервной системы
/. Вертеброгенные поражения.
1. Шейный уровень.
1.1. Рефлекторные синдромы:
1.1.1. Цервикалгия.
1.1.2. Цервикокраниалгия (задний шейный симпатический синдром и др.).
1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями.
1.2. Корешковые синдромы:
1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).
1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
2. Грудной уровень.
2.1. Рефлекторные синдромы:
2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.
2.2. Корешковые синдромы:
2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать, каких именно).
3. Пояснично-крестцовый уровень.
3.1. Рефлекторные синдромы:
3.1.1. Люмбаго (допускается использовать как первоначальный диагноз в амбулаторной практике).
3.1.2.Люмбалгия.
3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.
3.2. Корешковые синдромы:
3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) корешков (указать каких именно, включая синдром конского хвоста).
3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия).
II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений.
1. Менингорадикулиты, радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, как правило, инфекционно-аллергического генеза, невертеброгенные).
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные симпатические), трунциты (чаще вирусные).
3. Плекситы.
4. Травмы сплетений.
4.1. Шейного.
4.2. Верхнего плечевого (паралич Дюшенна-Эрба).
4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерин-Клюмпке).
4.4. Плечевого (тотального).
4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).
///. Множественные поражения корешков, нервов.
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).
2. Инфекционные полиневриты.
3. Полиневропатии.
3.1. Токсические:
3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).
3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).
3.1.3. Медикаментозные.
3.1.4. Бластоматозные (при раке легких, желудка и др.).
3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, ме дикаментозные и др.).
3.3. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете и др.), при болезнях печени, почек и др.
3.4. Дисциркуляторные (при узелковом периартериите, ревматических и др. васкулитах).
3.5. Идиопатические и наследственные формы.
IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов.
1. Травматические:
1.1. На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.
1.2. На нижних конечностях: бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового и других нервов.
2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии, чаще – туннельные синдромы).
2.1. На верхних конечностях:
2.1.1. Синдромы запястного канала (поражение сре динного нерва в области кисти).
2.1.2. Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).
2.1.3. Синдром кубитального канала (поражение лок тевого нерва в локтевой области).
2.1.4. Поражение лучевого или срединного нервов в локтевой, области, поражение надлопаточного, подмы шечного нервов.
2.2. На нижних конечностях: синдром тарзального кана ла, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой – парестетическая мералгия Рота-Бернгардта).
3. Воспалительные (мононевриты).
V. Поражения черепных нервов.
1. Невралгии тройничного и других черепных нервов.
2. Невриты (первичные, как правило, инфекционно-аллергического генеза; вторичные – отогенные и другого генеза), невропатии (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.
3. Невриты других черепных нервов.
4. Прозопалгии.
4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.
4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгий.
5. Стоматалгия, глоссалгия.
Помимо этиологии и локализации процесса также указы вается: 1) характер течения (острое, подострое или хрониче ское), а при хроническом: прогредиентное, стабильное (затяж ное), рецидивирующее часто, редко; регредиентное; 2) стадия (обычно в случае рецидивирующего течения): обострения, рег ресса, ремиссии (полной, неполной); 3) характер и степень на рушения функций: выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный, выраженный, резко вы раженный), локализация и степень двигательных нарушений, выраженность нарушений чувствительности, вегетативно-сосудистых или трофических расстройств, частота и тяжесть пароксизмов и приступов.
Спинномозговые радикулопатии
Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами.
Этиология и патогенез
Причины: остеохондроз позвоночника, дискоз, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Воспаление чаще всего возникает при сифилисе, менингитах, нейроаллергических процессах. Неопластические процессы при невриномах, менингиомах, метастазах рака. Наиболее частая причина – это дегенеративные изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника. Процесс этот хронический. В первую очередь страдает студенистое ядро. Оно теряет влагу, становится крошкообразным. Наблюдается дегенерация и в фиброзном кольце. Оно разволокняется, становится менее упругим, происходит сужение межпозвонковой щели. При возникновении провоцирующего фактора (физическое напряжение) волокна кольца разрываются, и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Таким образом возникает грыжа диска.
Грыжевое выпячивание может быть латеральным, задне-латеральным, парамедианным, срединным. При латеральном выпячивании сдавливается одноименный корешок, при заднелатеральном – нижележащий.
Грыжа оказывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Кроме этого в патогенезе радикулита имеется аутоиммунный компонент воспаления. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.
Кроме этого изменения в позвоночнике могут воздействовать на структуры, богатые рецепторами. Это – продольные связки, возвратные окончания спинно-мозговых нервов. В этих случаях возникают рефлекторные синдромы.
Клиника зависит от того, какой корешок поражен.
Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.
Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Наиболее часто поражаются L5 или S1 корешки.
Синдром L5 корешка характеризуется болями стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущения ползания мурашек и гипестезии. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. Ахиллов рефлекс вызывается.
Синдром S1 корешка характеризуется болями по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиирующими в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу. Ахиллов рефлекс утрачивается.
Чаще всего имеется сочетанное поражение обоих корешков.
При обследовании выявляется дефанс продольных мышц спины, противоболевой сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация остистых отростков L4, L5, S1 позвонков. При пальпации определяется болезненность в точках Валле. Это места наиболее поверхностного расположения седалищного нерва – по ягодичной складке на середине расстояния между большим вертелом и седалищным бугром, позади головки малоберцовой кости в подколенной ямке, позади медиальной лодыжки.
Выявляются симптомы натяжения – Ласега, Нери, Дежерина, симптом посадки – невозможность сесть в кровати без посторонней помощи.
Шейная радикулопатия характеризуется прострелом в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Развиваются парестезии в кончиках пальцев рук. Выявляется гипестезия в зоне того или иного корешка, гипотония мышц. Страдают чаще С6-С7 корешки. Снижаются сухожильные и периостальные рефлексы. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.
В ликворе белково-клеточная диссоциация (0.4-0.9 г/л).
На рентгенограмме уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Точная диагностика с помощью МРТ.
Лечение
В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные, антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно втирают змеиный или пчелиный яд, фастум-гель, финалгон. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады – внутрикожные, подкожные, корешковые, мышечные, эпидуральные с гидрокортизоном или новокаином.
В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.
Полинейропатии – это множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами, локализующимися преимущественно в дистальных отделах конечностей. Истинного воспаления периферических нервов, как правило, не бывает, а имеются обменные, токсические, ишемические и механические факторы, приводящие к изменению соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже при инфекционной этиологии полинейропатии преобладают не воспалительные, а нейроаллергические процессы.
Этиология
Причинами полинейропатий являются различные токсические вещества: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий. Медикаментозные полинейропатии развиваются при приеме эметина, висмута, сульфаниламидов, изониазида, имипрамина, антибиотиков. Полинейропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогрануломатоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных органов (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).
Диабетическая полинейропатия
Развивается у лиц страдающих сахарным диабетом. Может быть либо первым проявлением диабета, либо возникать на поздних стадиях болезни. В патогенезе заболевания наибольшее значение имеют метаболические и ишемические нарушения в нерве вследствие микро- и макроангиопатий, которые сопровождают сахарный диабет.
Среди клинических вариантов диабетической полинейропатии выделяют несколько форм:
- снижение вибрационной чувствительности и отсутствие ахилловых рефлексов, течение длительное;
- острое или подостое поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого, лучевого, срединного, а из ЧМН глазодвигательного, тройничного, отводящего. Преобладают болевые ощущения, расстройства чувствительности, парезы мышц.
- резко выраженное поражение многих нервов конечностей с выраженным парезом и чувствительными нарушениями в ногах. Боли обостряются при воздействии тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, то возможно изменение окраски кожи, возникновение гангрены с мумификацией.
Лечение
Проводят лечение диабета. Уменьшение гипергликемии приводит к уменьшению симптомов нейропатии. Плохо поддается лечению болевые ощущения. Показан покой и ненаркотические анальгетики (аспирин). Целесообразно применение препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, берлитион, альфа-липоевая кислота).
Острая воспалительная полирадикулонейропатия Гийена-Барре
Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в 1916 году. Чаще всего встречается в возрасте 50-74 года. Наиболее возможной причиной заболевания считается вирусная инфекция. В патогенезе фильтрующийся вирус проникает в нервную систему, повреждает миелиновую оболочку нервных волокон и изменяет его антигенные свойства. На начальных этапах развития болезни АТ вырабатываются на сам вирус, впоследствии начинается выработка АТ на измененные ткани собственного организма, в частности основной белок миелина и другие составляющие оболочки нервных проводников. Таким образом, заболевание носит характер аутоиммунного. Морфологические изменения в периферических нервах характеризуются воспалительными изменениями, возможно обнаружить даже инфильтраты. Это сочетается в явлениями сегментарной демиелинизации.
Клиника
Заболевание начинается с общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Отличительный признак – мышечная слабость в ногах. Иногда боли носят опоясывающий характер. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, иногда в языке и вокруг рта. Грубые расстройства чувствительности нехарактерны для типичного течения. Может возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепно-мозговых нервов. Вовлечение в процесс бульбарной группы ЧМН нередко приводит к летальному исходу. Двигательные нарушения чаще и раньше всего возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы Ласега, Нери, Бехтерева. Выражены вегетативные расстройства – зябкость, похолодание дистальных отделов рук, акроцианоз, гипергидроз. Может быть гиперкератоз подошв.
К атипичным формам полирадикулоневрита Гийена-Барре относятся:
- Псевдомиопатическая, когда имеется поражение не дистальных, а проксимальных отделов конечностей.
- Псевдотабетическая, когда имеются не двигательные, а чувствительные нарушения с преобладанием расстройства мышечно-суставного чувства.
Вегетативные нарушения в виде нарушений ритма сердца, изменения АД, тахикардии встречаются при данной патологии довольно часто.
Классическая форма развивается до 2-4 недель, затем наступает стадия стабилизации, а в последующем регресс симптоматики. Иногда возможно развитие тяжелой формы по типу восходящего паралича Ландри. В этом случае возможен летальный исход.
В ликворе при этом заболевании выявляется белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка обнаруживаются как при люмбальной, так и субокципитальной пункции. Цитоз менее 10 клеток в 1 мкл.
Лечение
Используется введение ГКС в больших дозах – до 1000 мг преднизолона в сутки парентерально. Назначаются антигистаминные препараты (супрастин, димедрол), витаминотерапия, прозерин.
Эффективен плазмаферез, начатый в первые 7 суток заболевания. Курс включает 3-5 сеансов через день.
Используют иммуноглобулин (0.4 г/кг в 1 л физраствора в течение 6-8 часов 5 суток).
Поддержание дыхания – одна из самых важных задач в лечении таких больных. При снижении ЖЕЛ на 25-30% проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц проводят парентеральное питание или через назогастральный зонд.
У обездвиженных больных проводят профилактику тромбоэмболии путем введения гепарина.
Регулярно опорожняют кишечник.
Профилактика контрактур включает постельный режим в острой фазе, пассивные движения уже в первые 2-3 суток.
Борьба с отеками включает укладку их выше уровня сердца, периодическое сдавливание отечных конечностей 2 раза в день, тугое бинтование ног.
Для уменьшения болевых ощущений назначают ненаркотические анальгетики.
Поражение плечевого сплетения
Плечевое сплетение образуется передними ветвями следующих спинномозговых нервов: С5, С6, С7, С8, Th1. Ветви С5-С6 образуют верхний первичный ствол сплетения. Ветви С7 образуют средний первичный ствол. Ветви С8, Th1 образуют нижний первичный ствол. Затем все ветви переплетаются и образуют вторичные стволы: латеральный из ветвей С5, С6, С7 (из него выходит мышечно-кожный нерв). Медиальный ствол из ветвей С8, Th1 (из него выходят медиальный кожный нерв плеча и предплечья, а также локтевой нерв). Задний ствол образуется из всех ветвей (из него выходит лучевой и подкрыльцовый нерв).
Плечевое сплетение обеспечивает двигательную, чувствительную, вегетативную и трофическую иннервацию верхних конечностей.
Сплетение поражается при травмах, вывихе плечевой кости, ножевых ранениях, во время хирургических операций с заложенными за голову руками, щипцами во время родовспоможения, шейными ребрами.
В клинической картине выделяют три варианта.
Верхний паралич Дюшенна-Эрба. Возникает атрофия и паралич проксимальных отделов конечности. Страдает дельтовидная мышца, бицепс, внутренняя плечевая мышца, плечелучевая и короткий супинатор. Руку невозможно отвести и согнуть ее в локтевом суставе. Боли и парестезии возникают по наружному краю плеча и предплечья.
Нижний паралич Дежерин-Клюмпке характеризуется атрофией мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены. Гипестезия возникает по внутренней поверхности предплечья и на кисти.
Может встречаться тип поражения, когда страдает все плечевое сплетение.
Лечение
Назначаются витамины группы В, антихолинестеразные препараты, дибазол, витамин Е. Особое значение имеет массаж, физиотерапия, грязелечение и ЛФК.
Лекция 16
Наследственные заболевания нервной системы
Наследственные заболевания нервной системы – это большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически обусловленное поражение периферических нервов, спинного мозга, скелетных мышц.
Классификация
I. Наследственные болезни обмена веществ, протекающие с поражением нервной системы.
1. Наследственные нарушения обмена аминокислот: фенилпировиноградная олигофрения, гистидинемия, гомоцистеинурия, алкаптонурия, нарушение обмена тирозина, триптофана.
2. Наследственные нарушения обмена липидов: болезни Нимана-Пика, Гоше, амавротическая идиотия, болезнь Тея-Сакса, липодистрофии.
3. Нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия, пентозурия, гликогенозы.
4. Муколипидозы: нейровисцеральный липидоз.
5. Нарушение билирубинового и пигментного обменов: гипербилирубинемия, конституциональная печеночная дис функция, хроническая негемолитическая желтуха, порфирия.
II. Наследственные болезни соединительной ткани.
1. Мукополисахаридозы – гаргоилизм.
2. Синдром Марфана.
3. Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса
4. Несовершенный остеогенез, синдром ломких костей, го лубых склер и глухоты.
III. Факоматозы – заболевания, относящиеся к эктодермально-мезодермальным дисплазиям. Название этой группы заболеваний происходит от слова факос – пятно, т.к. одним из обязательных симптомов является изменение пигментации кожных покровов. Кроме того, отмечается патология нервной системы и внутренних органов. К группе факоматозов относятся:
1. Нейрофиброматоз Реглингхаузена.
2. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера.
3. Туберозный склероз Бурневилля.
4. Системный ангиоретикуломатоз Гиппеля-Линдау.
5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар).
IV. Наследственные системные дегенерации нервной системы.
1. Заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей. Спино-церебеллярные атаксии:
1) Семейная атаксия Фридрейха.
2) Наследственная атаксия Пьера-Мари.
3) Оливо-церебеллярная атрофия Холмса.
4) Поздняя кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина.
5) Оливо-понто-церебеллярная дегенерация: а) тип Менцеля, б) тип Дежерина-Тома, в) дентато-рубральная атрофия.
2. Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением пирамидных путей:
1) Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.
2) Синдром спастической параплегии с ретинальной дегенерацией.
3) Синдром Фергюсона-Критчли – наследственно-семейное заболева-ние, напоминающее рассеянный склероз.
3. Дегенеративные заболевания подкорковых ганглиев:
1) Болезнь Паркинсона.
2) Хроническая хорея Гентингтона.
3) Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова).
4) Семейная кальцификация базальных ганглиев.
5) Торсионная дистония (деформирующая мышечная дистония).
6) Двойной атетоз.
7) Наследственное дрожание.
8) Синдром Жилль де ла Туретта.
9) Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия.
4. Нейроретинальные дегенерации:
1) Синдром Лоренса-Муна-Бидля.
2) Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера.
V. Нервно-мышечные заболевания.
1. Спинальные амиотрофии:
1) Детская амиотрофия Верднига-Гоффмана.
2) Юношеская амиотрофия Кугельберга-Веландера.
3) Прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых Дюшенна-Арана.
4) Спинальный вариант мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина. Неврогенный плече-лопаточно-лицевой синдром.
5) Неврогенная форма окуло-фарингеальной атрофии.
2. Невральные амиотрофии:
1) Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута.
2) Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта.
3) Синдром Русси-Леви.
4) Болезнь Рефсума.
3. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии:
1) Псевдогипертрофическая детская – тип Дюшенна.
2) Благоприятно текущая псевдогипертрофическая – тип Беккера-Кинера.
3) Конечностно-поясная или ювенильная Эрба.
4) Плече-лопаточно-лицевая Ландузи-Дежерина.
5) Дистальная мышечная дистрофия.
6) Окулярная и окуло-фарингеальная форма.
7) Непрогрессирующие мышечные дистрофии.
8) Синдром ригидного позвоночника.
4. Лопаточно-перонеальная амиотрофия Давиденкова.
5. Миотонии:
1) Миотония Томсена.
2) Врожденная парамиотония Эйленбурга.
3) Дистрофическая миотония (болезнь Гоффмана-Россолимо-Штейнерта-Куршмана).
4) Нейромиотония (синдром Исаакса).
6. Пароксизмальная миоплегия и миоплегические синдро мы:
1) Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия (бо лезнь Шахновича-Вестфаля).
2) Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп).
3) Нормокалиемическая форма.
4) Вторичные формы пароксизмальной миоплегии – фенокопии наследственных заболеваний при тиреотоксикозе, гиперальдостеронизме, желудочно-кишечных заболеваниях, сопро вождающихся рвотой, поносом, гипоталамических синдромах, гипернатриемии, назначении медикаментов, способствующих выведению калия, у больных с уретросигмостомией.
Методы исследования больных с наследственными заболеваниями
1. Исследование дерматоглифики.
2. Генеалогический.
3. Составление кариограмм.
4. Близнецовый.
5. Исследование иммунитета.
6. Биохимические анализы.
7. Электрофизиологические методы исследования:
· ЭМГ;
· Скорость распространения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам;
· ЭЭГ.
8. Биопсия мышц и нервов.
Миопатии (первичные прогрессирующие мышечные дистрофии)
Миопатии – это группа наследственных заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью и атрофией мышц. Прогрессирующие миопатии называются миодистрофиями. Гистологически при миопатиях выявляется снижение числа мышечных волокон и изменение размеров оставшихся.
Патогенез большинства миопатий изучен мало. Предложено несколько гипотез: мембранная, сосудистая, нейрогенная. Согласно им генетически обусловленный дефект локализуется либо в сосудах, либо в нервах. Возникновение миопатии Дюшенна связано с делецией генов в 21 хромосоме. В мембране мышечных клеток отсутствует белок дистрофин, за счет этого нарушается обмен в миоците и его нормальное функционирование.
Патогенез других миопатий менее изучен.
Наиболее часто встречаются следующие формы миопатий форма Дюшенна, форма Эрба (тазо-плечевая), форма Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая миопатия).
Миопатия Дюшенна
Заболевание описано Дюшенном в 1853 году. Частота встречаемости 3,3 на 100 000 населения. Наследуется по рецессивному типу, связанному с Х-хромосмой. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики.
Первые признаки заболевания появляются в первые 1-3 года жизни ребенка. На первом году жизни дети начинают отставать в моторном развитии. С задержкой начинают сидеть, ходить, вставать. Движения неловкие, они часто спотыкаются и падают. В 2-3 летнем возрасте выявляется патологическая утомляемость мышц, возникают проблемы при подъеме по лестнице, походка изменяется и приобретает тип «утиной». Дети ходят, переваливаясь с боку на бок. Характерным является вставание из положения сидя на корточках или из положения лежа. Вставание происходит постепенно с активным использование рук. Это называется «взбирание по лесенке» или «взбирание по самому себе». Появляются симметричные атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, сначала нижних, затем – верхних. Атрофии подвергаются мышцы тазового пояса, бедер, через 1-3 года присоединяются атрофии мышц плечевого пояса, мышцы спины. Появляются характерные для миопатий симптомы: осиная талия, крыловидные лопатки, отошедшие от грудной клетки, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. Патогномоничным симптомом для этого заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц. Мышцы увеличены в объеме, плотные на ощупь, безболезненные, но сила мышц снижена. Увеличение в объеме мышц обусловлено отложением жировой ткани между мышечными волокнами. Со временем в пораженных мышцах развиваются контрактуры и ретракции. Мышечный тонус в пораженных мышечных группах снижен. Коленные рефлексы исчезают раньше всех, затем снижаются и исчезают рефлексы с сухожилий бицепса и трицепса. Ахилловы рефлексы остаются сохранными в течение длительного времени.
Кроме этого характерны дистрофические изменения в костно-суставной системе. Характерны деформации стоп, позвоночника. Обнаруживаются изменения в сердечно-сосудистой системе: лабильность пульса, артериальная гипертензия, глухость тонов, расширение границ сердца, возможны изменения на ЭКГ. Среди нейроэндокринных расстройств возможно развитие синдрома Иценко-Кушинга.
Течение данного заболевания прогрессирующее и злокачественное. К 7-10-летнему возрасту возникают значительные двигательные дефекты, а к 14 годам полная обездвиженность больных.
Диагностика осуществляется на данных клинической картины, изучении генеалогии, хотя возможна в трети случаев спонтанная мутация. При биохимическом исследовании выявляется увеличение активности Креатинфосфокиназы (КФК) в 30-50 раз выше нормы.
Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма)
Частота встречаемости 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Начинается заболевание в 14-16 лет. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Отмечаются случаи начала заболевания в 5-10 лет. Первоначально атрофии подвергаются мышцы плечевого или тазового пояса. В зависимости от этого выделяют восходящий и нисходящий типы развития заболевания. Появляются симптомы осиной талии, утиной походки, крыловидных лопаток, гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника. В меньшей степени, чем при форме Дюшенна, характерно появление контрактур и псевдогипертрофий. Снижаются сухожильные рефлексы.
Течение болезни чаще всего медленно-прогрессирующее. Однако, описываются случаи и со злокачественным течением.
Диагностика основана на клинических данных, возраст больных 14-16 лет, исследуется генеалогия больных. КФК либо не повышена, либо умеренно повышена.
При проведении ЭМГ выявляются признаки первично-мышечного поражения.
Миопатия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевой тип)
Заболевание описано в 1884 году. Частота его составляет 1-2 на 100 000 населения. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Заболевание проявляется в возрасте 10-20 лет. Поражаются мышцы плечевого пояса, лица и лопаток.
Вовлечение в процесс мимических мышц приводит к появлению таких характерных симптомов, как «поперечная» улыбка Джоконды, «полированный» лоб, лагофтальм или «заячий» глаз (не закрывающийся). Появляется феномен «губы Тапира» за счет подвыворота губ и появления наружу слизистой оболочки. В целом лицо малоподвижное, мимики почти нет, его называют «лицом Сфинкса».
Атрофии подвергаются двуглавая, трехглавая, большая грудная, передняя зубчатая и трапециевидная мышцы. Лопатки отходят от средней линии, становятся крыловидными, появляется симптом «свободных надплечий».
В некоторых случаях атрофии мышц распространяются на другие группы мышц, тогда возникают другие варианты миопатии Ландузи-Дежерина.
В икроножных и дельтовидных мышцах возможно развитие псевдогипертрофий.
Сухожильные рефлексы снижаются с бицепса и трицепса. В пораженных мышцах снижен тонус.
Течение болезни медленно прогрессирующее. В течение долгого времени больные сохраняют трудоспособность.
Лечение миопатий
Направлено на сохранение и поддержание двигательной активности больных в течение как можно более длительного периода времени.
Особое значение в этом процессе играет ЛФК. Она позволяет отсрочить обездвиженность больных. Тренировки начинают как можно раньше. Больного и его родственников обучают комплексу упражнений. Занятия ЛФК предотвращают развитие контрактур и деформаций. Проводятся упражнения на объем движений, коррекция положения тела в кровати, кресле, частая смена положения и позы. Практикуется раннее применение шин.
Рекомендуется следить за весом больных. Избыточный вес ухудшает двигательные функции.
Из медикаментозных препаратов назначают АТФ, витамины группы В, витамин Е, анаболические стероиды (ретаболил, неробол).
Лечение может затормозить течение патологического процесса, но вылечить больных миопатией на сегодня невозможно.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута
Встречается с частотой 1 на 50 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному, рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
Патоморфология. Изменения демиелинизирующего типа обнаруживают в периферических нервах. Могут быть изменения в задних и боковых столбах спинного мозга, атрофия и дегенерация в передних и задних столбах спинного мозга. В мышцах обнаруживается атрофия пучков мышечных волокон.
Клиника. Начало болезни приходится на возраст 15-30 лет. Первыми признаками заболевания может быть повышенная утомляемость мышц при физической нагрузке, при ходьбе на длительные расстояния. Нередко для уменьшения утомляемости больные топчутся на месте. Затем появляется атрофия перонеальной группы мышц – мышцы голеней и стоп. Возникает отвисание стопы, нарушается походка. При значительной атрофии развивается болтающаяся стопа. Ноги и стопа приобретает деформированный вид. Ноги типа «перевернутых бутылок», или «ноги аиста». Стопа приобретает вид стопы Фридрейха: высокий свод, запавшие межпальцевые промежутки, пальцы Z-образного типа. Походка изменяется, становится типа «степаж», для того чтобы не черпать носком землю, больные высоко поднимают ноги.
Атрофии мышц кистей присоединяются позже, через 5-10 лет после развития атрофий мышц ног. Рука нередко принимает вид «когтистой лапы» или «обезьяньей лапы».
Ахилловы рефлексы утрачиваются в ранних стадиях болезни, в то же время коленные рефлексы, с бицепса и трицепса остаются сохранными длительное время.
Чувствительные расстройства появляются на более поздних стадиях болезни. Могут быть боли, парестезии, гипестезии в дистальных отделах конечностей типа «перчаток» и «носков». Выявляется болезненность при пальпации сосудисто-нервных стволов.
Встречаются вегетативно-трофические расстройства в виде гипергидроза кистей и стоп, гиперемии кистей и стоп.
Течение заболевания медленно-прогрессирующее. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Лечение. Терапия направлена на улучшение трофики мышц и проводимости импульсов по нервным столам. Назначают АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, метионин. Эффективны витамины Е, А, группы В и С. Для улучшения микроциркуляции назначаются никотиновая кислота, пентоксифиллин. Для улучшения нервно-мышечной проводимости применяют прозерин.
Среди немедикаментозных средств используют ЛФК, массаж, физиотерапию.
Миотония Томсена
Миотония – это заболевание, характеризующееся нарушением мышечного тонуса в виде замедления расслабления мышц после активного сокращения.
Описано Лейденом в 1874 году. В 1876 году Томсен на примере своей семьи обратил внимание на наследственную природу этого заболевания.
Частота встречаемости 0.3-0.7 на 100 000 населения. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Первые признаки болезни появляются в возрасте 8-15 лет. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах, круговых мышцах глаза. Сильное сжатие кисти в кулак, или сжатие челюстей, или плотное зажмуривание глаз, или длительное стояние вызывает тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время. Больные не могут быстро разжать руку, челюсть или открыть глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы.
Существует несколько характерных приемов:
· Постукивание молоточком по мышцам тенара вызывает приведение большого пальца;
· При ударе по языку появляется ямка на языке;
· При ударе по большой мышце (бицепсу) происходит появление валика.
Внешний вид больных напоминает атлетов. Мышцы плотные, твердые, сила их в то же время снижена. Сухожильные рефлексы нормальные, в некоторых случаях снижены.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Лечение. Назначается дифенин по 0,1-0,2 3 раза в день в течение 2-3 недель. Диакарб по 0,125 2 раза в день в течение 2-3 недель. Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее действие на полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран.
Лекция 17
Травмы нервной системы
Травма нервной системы являются одной из наиболее часто встречающихся патологий человека. Выделяют черепно-мозговую травму и позвоночно-спинальную травму.
Черепно-мозговая травма составляет 25-45% всех случаев травматических повреждений. Это объясняется высоким уровнем травматизма при автомобильных авариях или авариях на транспорте.
Черепно-мозговые травмы бывают закрытые (ЗЧМТ), когда сохраняется целостность кожных покровов и твердой мозговой оболочки, либо имеются раны мягких тканей без повреждения апоневроза (широкой связки, покрывающей череп). Черепно-мозговые травмы с повреждением костей, но с сохранением целостности кожных покровов и апоневроза также относятся к закрытым. Открытые черепно-мозговые травмы (ОЧМТ) возникают при повреждении апоневроза. Травмы, при которых происходит истечение церебро-спинальной жидкости, относятся к открытым в любом случае. Открытые черепно-мозговые травмы подразделяются на проникающие, когда происходит повреждение твердой мозговой оболочки, и непроникающие, когда твердая мозговая оболочка остается целой.
Классификация закрытых черепно-мозговых травм:
1. Ушибы и ранения мягких тканей черепа без сотрясения и ушиба мозга.
2. Собственно закрытые травмы мозга:
· Сотрясение мозга (commotio cerebri).
· Ушиб мозга (contusio cerebri) легкой, средней и тяжелой степени
3. Травматические внутричерепные кровоизлияния (сдавления мозга – compressio):
· Экстрадуральные (эпидуральные).
· Субдуральные.
· Субарахноидальные.
· Внутримозговые.
· Внутрижелудочковые.
4. Сочетанные повреждения черепа и мозга:
· Ушибы и ранения мягких тканей черепа в сочетании с травмой мозга и его оболочек.
· Закрытые переломы костей свода черепа в сочетании с повреждениями мозга (ушиб, сотрясение), его оболочек и сосудов.
· Переломы костей основания черепа в сочетании с повреждением мозга, оболочек, сосудов и черепно-мозговых нервов.
5. Комбинированные травмы, когда происходит механическое, термическое, лучевое или химическое воздействие.
6. Диффузное аксональное повреждение мозга.
7. Сдавление головы.
Наиболее распространенным типом поражения является сотрясение головного мозга. Это наиболее легкий тип поражения головного мозга. Характеризуется развитием нетяжелых и обратимых изменений в деятельности нервной системы. В момент травмы, как правило, возникает утрата сознания на несколько секунд или минут. Возможно развитие так называемой ретроградной амнезии на события, предшествовавшие моменту травмы. Наблюдается рвота.
После восстановления сознания наиболее характерны следующие жалобы:
· Головная боль.
· Общая слабость.
· Шум в ушах.
· Шум в голове.
· Приливы крови к лицу.
· Потливость ладоней.
· Нарушение сна.
· Боль при движениях глазных яблок.
В неврологическом статусе выявляются лабильная негрубая асимметрия сухожильных рефлексов, мелкокалиберный нистагм, может быть небольшая ригидность затылочных мышц. Состояние полностью купируется в течение 1-2 недель. У детей сотрясение головного мозга может протекать в трех формах: легкой, среднетяжелой, тяжелой. При легкой форме утрата сознания происходит на несколько секунд. Если утраты сознания не происходит, то может возникать адинамия, сонливость. Тошнота, рвота, головная боль сохраняются в течение суток после травмы. Сотрясение средней степени тяжести проявляется утратой сознания на период до 30 минут, ретроградной амнезией, рвотой, тошнотой, головной болью в течение недели. Тяжелое сотрясение головного мозга характеризуется длительной утратой сознания (от 30 минут до нескольких суток). Затем появляется состояние оглушенности, вялости, сонливости. Головная боль сохраняется в течение 2-3 недель после травмы. В неврологическом статусе выявляется преходящее поражение отводящего нерва, горизонтальный нистагм, повышение сухожильных рефлексов, на глазном дне застойные явления. Давление ликвора повышается до 300 мм вод ст.
Ушиб головного мозга в отличие от сотрясения мозга характеризуется повреждением мозга различной степени выраженности.
У взрослых ушиб головного мозга легкой степени выраженности характеризуется выключением сознания после травмы от нескольких минут до часа. После восстановления сознания пострадавший жалуется на головную боль, головокружение, тошноту, возникает ретроградная амнезия. В неврологическом статусе выявляются разная величина зрачков, нистагм, пирамидная недостаточность, оболочечные симптомы. Симптоматика регрессирует на 2-3 неделе.
Ушиб головного мозга средней степени тяжести сопровождается потерей сознания на несколько часов. Возникает ретроградная и антеградная амнезия. Головные боли, как правило, сильные. Рвота многократная. Артериальное давление либо повышается, либо понижается. В неврологическом статусе возникает выраженный оболочечный синдром и отчетливая неврологическая симптоматика в виде нистагма, изменения мышечного тонуса, появления парезов, патологических рефлексов, нарушений чувствительности. Возможны переломы костей черепа, субарахноидальные кровоизлияния. Давление ликвора повышено до 210-300 мм вод ст. Симптоматика регрессирует в течение 3-5 недель.
Ушиб головного мозга тяжелой степени характеризуется выключением сознания на период от нескольких часов до нескольких недель. Развиваются тяжелые нарушения витальных функций организма. Брадикардия менее 40 ударов в 1 минуту, артериальная гипертензия более 180 мм рт ст, возможно тахипноэ более 40 в 1 минуту. Может быть повышение температуры тела.
Возникает выраженная неврологическая симптоматика:
· Плавающие движения глазных яблок.
· Парез взора вверх.
· Нистагм тонического характера.
· Миоз или мидриаз.
· Косоглазие.
· Нарушение глотания.
· Изменение мышечного тонуса.
· Децеребрационная ригидность.
· Повышение или угнетение сухожильных или кожных рефлексов.
· Тонические судороги.
· Рефлексы орального автоматизма.
· Парезы, параличи.
· Судорожные припадки.
При тяжелых ушибах, как правило, имеют место переломы костей свода и основания черепа, массивные субарахноидальные кровоизлияния. Очаговые симптомы регрессируют очень медленно. Ликворное давление повышается до цифр 250-400 мм вод ст. Как правило остается двигательный или психический дефект.
В детском возрасте ушиб головного мозга встречается значительно реже. Он сопровождается стойкими очаговыми симптомами с нарушением движений, чувствительности, зрительными, координаторными расстройствами на фоне выраженной общемозговой симптоматики. Нередко очаговые симптомы отчетливо обозначаются лишь на 2-3 сутки на фоне постепенного уменьшения общемозговых симптомов.
Если ушиб головного мозга сопровождается субарахноидальным кровоизлиянием, то в клинической картине отчетливо проявляется менингеальный синдром. В зависимости от места скопления излившейся крови возникают либо психомоторные нарушения (возбуждение, бред, галлюцинации, двигательная расторможенность), либо гипоталамические нарушения (жажда, гипертермия, олигурия), либо гипертензионный синдром. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показано проведение люмбальной пункции. Ликвор при этом геморрагического характера, либо цвета мясных помоев.
Сдавление головного мозга возникает при формировании внутричерепных гематом, вдавленных переломов черепа. Развитие гематомы ведет к постепенному ухудшению состояния больного и нарастанию признаков очагового поражения головного мозга. В развитии гематом выделяют три периода:
острый с травматическим воздействием на череп и мозг;
латентный – «светлый» промежуток после травмы. Он наиболее характерен для эпидуральных гематом и зависит от фона, на котором происходит формирование гематомы: сотрясение головного мозга или ушиб мозга.
И собственно период компрессии или сформировавшейся гематомы.
Наиболее характерным для гематомы является расширение зрачка на стороне поражения и гемипарез на стороне противоположной (синдром Кнаппа).
Среди других симптомов поражения мозга при сдавлениях мозга можно назвать следующие:
· Нарушение сознания.
· Головная боль.
· Повторная рвота.
· Психомоторное возбуждение.
· Гемипарез.
· Очаговые эпилептические припадки.
· Брадикардия.
Среди других причин сдавления мозга можно назвать гидрому. Ее формирование происходит при формировании небольшой субдуральной гематомы, кровоизлияние в которую прекращается, но она постепенно пополняется жидкостью из ликвора. В результате она увеличивается в объеме, и симптоматика нарастает по псевдоопухолевому типу. От момента травмы при этом может пройти несколько недель. Нередко с формированием гематомы происходит и субарахноидальное кровоизлияние.
У детей клиническая картина внутричерепных гематом несколько отличается. Выраженность первой фазы может быть минимальной. Длительность светлого промежутка зависит от интенсивности кровотечения. Первые признаки гематомы проявляются при ее объеме в 50-70 мл. Это объясняется эластичностью тканей мозга ребенка, их большей способностью к растяжению, широкими путями ликворной и венозной циркуляции. Ткань мозга обладает большой способностью к сдавливанию и сжатию.
Диагностика черепно-мозговых повреждений включает комплекс методов:
· Тщательное неврологическое исследование.
· Рентгенография костей черепа позволяет выявить переломы, вдавления костей.
· Исследование церебро-спинальной жидкости позволяет высказаться о наличии субарахноидального кровоизлияния. Ее проведение противопоказано при гематомах, т.к. может произойти вклинение вещества мозга в большое затылочное отверстие или в вырезку намета мозжечка.
· Электроэнцефалография позволяет выявить локальные или диффузные изменения биоэлектрической активности мозга, степень глубины их изменения.
· Эхо-энцефалометрия является методом исследования номер один при подозрении на гематому, опухоль или абсцесс мозга.
· КТ и МРТ являются наиболее информативными современными методами исследования, позволяющими изучить структуру мозга без вскрытия костей черепа.
· Исследование биохимических показателей имеет вспомогательное значение, т.к. любое травматическое воздействие на организм будет сопровождаться активацией симпато-адреналовой системы. Это проявится усилением выделения метаболитов адреналина и катехоламинов в остром периоде травмы. К концу острого периода активность симпато-адреналовой системы оказывается сниженной, к нормальному уровню она приходит нередко только через 12 или 18 месяцев после перенесенной черепно-мозговой травмы.
Среди отдаленных последствий ЧМТ можно назвать:
· Гидроцефалию.
· Травматическую энцефалопатию.
· Травматическую эпилепсию.
· Парезы.
· Параличи.
· Гипоталамические расстройства.
Возникающая вегетативная дистония является симптомом текущего травматического процесса, а не следствием перенесенной ЧМТ.
Лечение ЗЧМТ
При наличии вдавленного перелома или гематом больной подлежит немедленному нейрохирургическому лечению.
В остальных случаях лечение консервативное. Показан постельный режим. Проводится симптоматическая терапия: анальгетики, дегидратация, при рвоте – эглонил, церукал. При нарушения сна – снотворные. При психомоторном возбуждении – транквилизаторы, барбитураты, нейролептики. При выраженной внутричерепной гипертензии назначаются диуретики (лазикс, маннитол, глицериновая смесь). При субарахноидальных кровоизлияниях показаны повторные люмбальные пункции.
При тяжелых травмах мозга показаны реанимационные мероприятия, контроль деятельности тазовых органов и предупреждение осложнений.
В период восстановления показаны лечебная физкультура, физиолечение, массаж, общеукрепляющие препараты, занятия с логопедом, психологом.
Открытые черепно-мозговые травмы подразделяются на проникающие и непроникающие в зависимости от повреждения твердой мозговой оболочки. Травмы с повреждением твердой мозговой оболочки протекают значительно тяжелее, т.к. имеются возможности для проникновения инфекции в полость черепа и развития менингита, энцефалита и абсцесса. Безусловным признаком открытой проникающей черепно-мозговой травмы является истечение ликвора из носа и уха.
Причиной возникновения отрытых проникающих травм головного мозга являются автомобильные аварии и огнестрельные ранения. Последние особенно опасны тем, что формируется слепой раневой канал с высокой степенью инфицированности. Это еще больше утяжеляет состояние больных.
В клинике открытых черепно-мозговых травм могут быть следующие проявления:
· Выраженные общемозговые явления с головной болью, рвотой, головокружением.
· Оболочечные симптомы.
· Очаговые признаки поражения вещества мозга.
· «Симптом очков» развивается при переломе костей основания черепа.
· Кровотечения из ран.
· Ликворея.
· При ранении стенок желудочков мозга возникает гнойный эпендиматит с крайне тяжелым течением.
Диагностика осуществляется так же, как при ЗЧМТ. В крови наблюдаются воспалительные изменения. Ликворное давление повышено. На глазном дне характерные застойные явления.
Лечение открытых черепно-мозговых травм осуществляется хирургически. Удаляются размозженные ткани мозга, обломки костей, сгустки крови. В последующем выполняется пластика костного дефекта черепа. Медикаментозное лечение предусматривает назначение антибиотиков, противовоспалительных средств, мочегонных препаратов. Назначаются противосудорожные препараты, ЛФК, массаж, физиолечение.
Травмы позвоночника и спинного мозга
Позвоночно-спинальные травмы бывают закрытые – без повреждения кожных покровов и прилежащих мягких тканей, открытые – с их повреждением. Проникающие позвоночно-спинальные травмы бывают, когда нарушается целостность стенок позвоночного канала и становится возможным проникновение инфекции. Возможны повреждения позвоночника без нарушения функции спинного мозга, нарушения деятельности спинного мозга без повреждения позвоночника и сочетанные травмы.
Среди повреждений позвоночника различают:
· Ушибы.
· Переломы.
· Вывихи позвонков.
· Растяжения и разрывы связочного аппарата.
· Нарушение целостности межпозвонковых дисков.
Травма спинного мозга протекает как:
· Сотрясение.
· Ушиб.
· Разрыв.
· Гематомиелия возникает при кровоизлиянии в спинной мозг. При этом в большей степени страдает серое вещество мозга.
· Оболочечные спинальные кровоизлияния (гематорахис) возникают при попадании крови над или под твердую мозговую оболочку, субарахноидальное кровоизлияние возникает при попадании крови под паутинную оболочку.
Среди причин позвоночных и спинномозговых травм на первом месте стоят транспортные (автомобильные травмы) и падения с высоты.
Клиническая картина позвоночно-спинальных травм включает следующие симптомы:
· Локальная боль.
· Напряжение мышц.
· Сотрясение спинного мозга в острой стадии нередко протекает с явлениями поперечного поражения спинного мозга, которые подвергаются обратному развитию. Это явление носит название диашиз, или разлитое торможение в спинном мозге, или спинальный шок. Он протекает с угнетением функций спинного мозга ниже уровня поражения, нарушением функций тазовых органов. Длительность такого состояния колеблется в различных пределах. Восстановление функций спинного мозга происходит на протяжении от нескольких недель до 1 месяца.
· При контузии спинного мозга (ушибе) возникают деструктивные изменения вещества мозга. Стадия диашиза протекает дольше, восстановление происходит медленнее и является неполным. Могут быть пролежни. Развитие осложнений в виде пиелонефрита, уросепсиса.
· Повреждения позвоночника не соответствует уровню поражения спинного мозга. Это объясняется особенностями кровоснабжения мозга. Для установления уровня поражения позвоночника исключительное значение имеет спондилография – рентгенография позвоночника.
Лечение при позвоночно-спинальных травмах подразумевает иммобилизацию больного, положение на щите, вытяжение, контроль деятельности тазовых органов, профилактика пролежней.
При выявлении компрессии спинного мозга необходимо проведение хирургического лечения. Медикаментозная терапия проводится симптоматически. В период восстановления функций особое значение приобретает санаторно-курортное лечение, грязелечение.
Травмы периферической нервной системы возникают при черепно-мозговых травмах, переломах ключицы, конечностей, при огнестрельных, ножевых ранениях.
Травматический разрыв нерва называется нейротемезис. При этом происходит нарушение двигательных, чувствительных и трофических функций, обеспечиваемых эти нервом.
Обратимые нарушения возможны при сотрясении или ушибе нерва. При этом могут быть явления нейропраксии, когда аксон нерва остается целым, изменения происходят на уровне микротрубочек и клеточных мембран. Аксотемезис подразумевает разрыв аксона при сохранности шванновских клеток, эпи-, пери-, эндоневрия. Дистальный отрезок нерва при разрыве аксона подвергается валлеровскому перерождению, центральный отрезок начинает регенерировать.
Восстановление функции нерва происходит через 2-3 недели при его сотрясении или ушибе, при аксотемезисе восстановление происходит параллельно с регенерацией нерва. Скорость роста нерва составляет 1 мм/сутки. При расхождении концов оторванного нерва восстановление не происходит полностью. Для этого прибегают к операции нейрорафии – сшиванию нерва. Она проводится в тех случаях, когда восстановления функции нерва нет в течение 2-3 месяцев. Если операция не проводится, на конце оторванного нерва формируется неврома, которая может быть причиной фантомных болей. Наличие большого числа вегетативных волокон в поврежденном нерве обусловливает наличие каузалгических жгучих болей. Больной испытывает облегчение, погружая конечности в холодную воду или обматывая их тряпками, смоченными в воде.
Лечение травм нервов включает хирургическую обработку в остром периоде по показаниям. Противовоспалительные, антихолинэстеразные, анальгетические препараты. Физиолечение, массаж. Через 1,5-2 месяца рекомендуется грязелечение, бальнеотерапия, курортное лечение.
Лекция 18
Неврозы
Неврозы – это обратимые нарушения нервной деятельности, вызванные психическими травмами. При этом большее значение имеет информационное значение пускового стимула. Если расстройства, напоминающие невроз, возникают после перенесенной травмы, инфекции, интоксикации, то их называют неврозоподобными заболеваниями.
Психотравмирующее влияние может оказать информация о семейных и служебных неприятностях, потере близких людей, угрозе здоровья. Психической травмой является информация об угрожающих событиях в будущем. Тревожное ожидание вестей или информации также может явиться причиной психической травмы. По виду психотравмирующие раздражители могут вербальными (слово), зрительными (горящий дом), письменными (записка) и т.д. Для того чтобы развился невроз, раздражитель должен быть либо чрезмерной силы, либо продолжительного воздействия. Вероятность развития невроза у различных людей зависит от эмоциональной устойчивости, силы нервной системы, хотя теоретически невроз может развиться у любого человека. Склонность к развитию невроза имеется у лиц с повышенной возбудимостью, эмоциональностью, мнительностью, демонстративностью. Особое значение для развития неврозов имеет воспитание в детском возрасте, условия жизни, работы, общение с окружающими. Способствует развитию неврозов недостаточность вегетативной нервной системы.
По классификации к типичным или ядерным формам неврозов относятся:
· Неврастения.
· Истерия.
· Невроз навязчивых состояний.
Неврастения
Данный невроз характеризуется сочетанием повышенной нервной возбудимости с раздражительной слабостью, повышенной истощаемостью, вегетативными расстройствами.
Симптоматика поражения при неврастении складывается из следующих симптомов:
· Головная боль, усиливающаяся к концу рабочего дня. По характеру головная боль сжимающая, возникает ощущение надетой шапочки (так называемая «шапка неврастеника»).
· Головокружение проявляется ощущением вращения внутри головы. Указанные два симптома появляются при волнении, физическом напряжении, изменении метеорологических факторов.
· Третья группа симптомов – проявления со стороны сердечно-сосудистой системы. Возникает ощущение сердцебиения, чувство сжимания и покалывания в области сердца. Больные легко краснеют и бледнеют. Возникает повышение артериального давления. Такие ощущения возникают при волнении, в разговоре.
· Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта проявляются изжогой, отрыжкой, вздутием живота, запорами, беспричинными поносами.
· Учащенное мочеиспускание – один из основных симптомов неврастении. Возникает при волнении.
· Сексуальные расстройства.
· Нарушение сна – один из основных симптомов неврастении. Больной с трудом засыпает, часто просыпается, сон непродолжительный. После сна нет ощущения свежести, остается чувство разбитости.
· Нарушение памяти проявляется в виде рассеянности, неустойчивости внимания. Истинного нарушения памяти при этом нет.
· Снижение работоспособности – один из ведущих симптомов заболевания. Быстро развивается усталость, утомляемость, продуктивность труда быстро снижается. Снижение работоспособности наблюдается в первую половину рабочего дня, во второй половине происходит ее повышение.
· Повышенная раздражительность проявляется вздрагиванием, вскрикиванием при любом громком звуке. Больные волнуются из-за каждого пустяка. Иногда раздражительность сочетается со вспыльчивостью, вспышками гнева, возмущения. Настроение крайне неустойчивое.
· Тремор рук.
Выделяется две формы данного заболевания. При гиперстенической форме наблюдается ранее описанная симптоматика. Гипестеническая форма протекает с явлениями заторможенности. Имеет место слабость, вялость, апатия, сонливость. Течение неврастении имеет склонность к хронизации.
Лечение неврастении предусматривает выявление причины, вызвавшей невроз. Если это возможно, проводится нейтрализация причинного фактора. Проводится уменьшение психической нагрузки. Регламентируется распорядок дня. Рекомендуется строгое соблюдение режима труда и отдыха. Желательна перемена обстановки, пребывание на свежем воздухе. Проводится психотерапия. Диета предусматривает полноценное питание с достаточным содержание витаминов.
Использование медикаментозных препаратов предусматривает их дифференцированное назначение. При гиперстенической форме используются транквилизаторы – бензодиазепины (элениум, радедорм и др.). При гипестенической форме назначаются диазепам в малых дозах, экстракт элеутерококка, крепкий кофе, чай. Одним из современных препаратов для лечения астении или слабости является энерион. Положительное влияние оказывают прогулки перед сном, теплые ножные ванны. Рекомендуется ложиться спать и вставать в определенное время. При этом формируется стереотип засыпания и просыпания. Для коррекции настроения возможно использовать малые дозы антидепрессантов. Для лечения сердечно-сосудистых расстройств используется валериана, боярышник, пустырник.
Истерический невроз
Истерия – один из видов невроза, который проявляется демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания, галлюцинациями и т.д. В основе механизма развития заболевания лежит бегство в болезнь, условная «приятность болезни». Слово истерия происходит от латинского hysteria, что означает матка. Врачи Древней Греции считали, что при данном заболевании происходит блуждание матки по организму женщины, и это дает один из основных симптомов болезни – ощущение кома в горле.
Симптоматика. Проявляется истерия чрезвычайно разнообразно. Это объясняется тем, что часто симптомы возникают по механизму самовнушения и соответствуют собственным представлениям больного о тои или ином заболевании. Истерия может симулировать практически любое заболевание. Возникает под влиянием психического переживания.
Среди проявлений истерии можно выделить следующие:
· Истерические припадки. Пароксизмы истерии развиваются вслед за неприятными переживаниями, ссорой. Появляется неприятное ощущение в области сердца, сердцебиение, чувство нехватки воздуха. К горлу подкатывает истерический клубок. Больной падает, возникают судороги тонико-клонического характера. Во время припадка лицо больного краснеет или бледнеет. Глаза закрыты, при попытке их раскрыть он зажмуривает их еще больше. Больные могут рвать одежду, биться о пол. Во время припадка больные стонут. Во сне припадки не возникают никогда. Сознание во время припадка чаще всего сохранено. Нет непроизвольного мочеиспускания. После припадка больной не спит. Очень редко в момент припадка возникает истерическая дуга. Больной упирается пятками и затылком в пол или кровать, а туловище выгибает дугой.
· Расстройства чувствительности. Возникают в виде нарушений чувствительности на половине туловища. Нарушения чувствительности на руках или ногах, ограниченные линиями суставов. Нередко возникают истерические боли, которые могут носить самый разнообразный характер. Нередко больные говорят об ощущении вбитого в голову гвоздя.
· Расстройства функций органов чувств. Проявляется нарушениями зрения или слуха. Зрительные нарушения могут быть в виде трубчатого зрения, когда больные видят только в центре и не видят предметы на периферии поля зрения. Однако зрительные расстройства никогда не приводят к несчастным случаям или увечьям. Истерическая слепота носит скоропроходящий характер. Истерическая глухота возникает на одно ухо.
· Речевые нарушения. К ним относится истерическая афония, при этом утрачивается звучность голоса. Может возникать истерический мутизм или истерическая немота. При этом больные не могут произносить как слова, так и звуки. Иногда они произносят нечленораздельные звуки. В то же время кашель у них всегда бывает звучным. Больные с большой охотой вступают в контакт при помощи письма или жестов. У больных истерией может быть истерическое заикание, которого они не стесняются. Иногда встречается истерическое скандирование.
· Двигательные нарушения при истерии проявляются параличами мышц. Паралич чаще всего возникает в одной руке или ноге. Возможны параличи мышц языка, лица, шеи. Истерические контрактуры проявляются истерической кривошеей, спазмом мышц лица или глаз. Нередко больные истерией не могут стоять, ходить. Среди гиперкинезов истерического происхождения могут быть дрожание тела или конечностей, тики мимической мускулатуры.
· Расстройства функции внутренних органов. Может отсутствовать аппетит, наблюдается расстройство глотания, ощущение комка в горле, рвота, зевота, кашель, метеоризм. Среди сердечно-сосудистых нарушений встречаются сердцебиение, боль за грудиной, псевдоинфаркт. Дыхательные нарушения протекают в форме шумного, свистящего дыхания. Некоторые больные имитируют приступ бронхиальной астмы.
· Психические нарушения проявляются следующим образом. В основе болезни лежит эгоцентризм, поэтому такие больные стремятся быть в центре внимания, играть ведущую роль, наблюдается изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность к преувеличениям. Поведение больных театральное, демонстративное, отсутствует простота и естественность.
Лечение истерии в большей степени основано на психотерапии. Среди медикаментозных препаратов используют транквилизаторы, снотворные, успокаивающие. Одним из эффективных средств считается трудотерапия.
Невроз навязчивых состояния
Иногда этот невроз называется словом психастения или обсессивно-фобический синдром. Проявляется в непроизвольных, непреодолимо возникающих, чуждых личности больного сомнениях, страхах, представлениях, мыслях, воспоминаниях, стремлениях, влечениях, движениях, действиях при сохранности критического отношения к ним.
Симптоматика может быть в форме следующий проявлений:
· Навязчивые (обсессивные) сомнения: черты мнительности, тревожности, неуверенности в себе. Многократная проверка закрыт ли кран, газ, вымыта ли посуда, наклеена ли марка на конверте. Проводить такую проверку больные могут до полного изнеможения.
· Навязчивые опасения: больные мучительно боятся, смогут ли они совершить то или иное действие: выступить с трибуны, вспомнить слова роли или стихотворения. Боятся покраснеть – эрейтофобия.
· Навязчивые мысли: больной мучительно вспоминает имена, фамилии, географические названия. Навязчивые мысли могут быть кощунственные – богохульные слова в церкви. Нередко навязчивые мысли существуют в виде умственной жвачки с бесконечным мудрствованием на незначительные темы.
· Навязчивые страхи (фобии) встречаются часто. Может быть боязнь заболевания сердца (кардиофобия), боязнь заразиться сифилисом (сифилофобия), боязнь рака (канцерофобия), боязнь инфаркта (инфарктофобия), боязнь открытых пространств (агорафобия), боязнь закрытых пространств (клаустрофобия), боязнь смерти (танатофобия).
· Навязчивые действия: стремление считать предметы без всякой необходимости (окна, людей, автомобили). Навязчивые действия могут быть в виде постоянного шмыгания носом, прищуривания глаз, облизывания языком губ, вытягивания шеи, гримасничания, подмигивания, поправления волос.
· Навязчивые представления протекают в форме чрезвычайно ярких воспоминаний (мелодии, отдельные слова, звуковые образы, зрительные образы, вызвавшие психотравму).
Течение невроза навязчивых состояний может быть следующим:
1. Появившиеся симптомы держатся месяцами и годами.
2. Ремиттирующий характер заболевания. Периоды усиления симптомов сочетаются с ослаблением их яркости. Обострению способствует переутомление, инфекции, травмы, недосыпание, неблагоприятная обстановка в семье и на работе.
3. Неуклонно прогрессирующее течение заболевания.
Полного выздоровления не бывает. После 35-40 лет яркость симптомов сглаживается.
Лечение предусматривает психотерапию, внушение, гипноз, использование транквилизаторов, общеукрепляющих средств и витаминов.
Лекция 19
Психозы
Под общим понятием психоз подразумевают расстройство психики, проявляющееся неадекватным отражением реального мира с нарушением поведения, умственной деятельности и развитием различных патологических признаков (бред, галлюцинации, аффективные состояния).
Одним из наиболее ярких представителей психозов является шизофрения (schizo – расщеплять, phren – душа, разум). Шизофрения является наиболее распространенным психическим заболеванием, которое характеризуется прогрессированием со временем и проявляется двумя группами симптомов. Продуктивная симптоматика представлена психомоторным возбуждением, бредом, галлюцинациями, автоматизмами (нарушение восприятия собственных мыслей, речи, движений), ажитацией, кататонией, аффективными состояниями, страхом, иллюзиями. Негативная симптоматика представлена аутизмом, ступором, мутизмом, отсутствием контактности и негативизмом, деменцией, гебефренией (у подростков дурашливость, нарушение мышления с последующей деменцией), шизофреническим дефектом (снижение психической активности, эмоциональная опустошенность, тупость, интеллектуальная деградация), аменцией (нарушение сознания, бессвязная речь), апатия (отгороженность от реального мира), абулией (отсутствие стремлений и желаний), разорванностью мышления и речи (отсутствие в речи больного смысла, речь состоит из бессвязных слов, неологизмов им выдуманных, наплыв мыслей – ментизм).
Клинические формы шизофрении с выраженной продуктивной симптоматикой:
1. Параноидная. Характеризуется неуклонным прогрессированием, грубым изменением личности. Возникает явление кататонии, галлюцинации, стойкий систематизированный бред, манерность речи, резонерство, неологизмы.
2. Периодическая форма. Характеризуется периодическими приступами аффективно-бредовых, кататонических состояний. После периода обострения наступает ремиссия.
3. Острая форма. Отличается внезапным быстрым развитием галлюцинаторно-бредовых, аффективных, кататонических состояний.
4. Медленнотекущая шизофрения. Проявления в виде бреда, нарушений личности возникают исподволь и нарастают медленно.
5. Ипохондрическая. Проявляется ипохондрическим бредом, отличается нелепостью опасений, угрожающих собственному здоровью, нарушается мышление.
6. Гипертоксическая. Протекает с внезапными приступами сильного неистового двигательного возбуждения, помрачением сознания, лихорадки, развитием комы.
7. Парафренная. Проявляется бредом величия.
Клинические формы со скудной продуктивной симптоматикой:
1. Простая. Характеризуется расстройством мышления, аффективной тупостью, снижением волевой функции, быстрым развитием шизофренического дефекта.
2. Ядерная (галопирующая). Характеризуется быстрым исчезновением ранее имевшихся продуктивных симптомов и развитием эмоциональной опустошенности и эмоциональной тупости.
3. Латентная. Отличается весьма медленным развитием и скудностью симптоматики.
4. Гебоидная. Развивается в юношеском (пубертатной возрасте), отличается выраженным нарушением аффективно-волевой сферы и эмоциональной опустошенностью.
Лечение шизофрении проводится различными средствами. Лучший эффект медикаментозной терапии наблюдается при продуктивной психотической симптоматике, чем при негативной.
Ранее использовался инсулиновый шок, пирогенная, пирогенно-инфекционная судорожная и электросудорожная терапия. Иногда проводилась провокация психоза для перевода его из состояния с негативной симптоматикой в положительную симптоматику.
В настоящее время для лечения шизофрении используют медикаментозные средства с антипсихотической активностью. К ним относятся нейролептики. Они обладают успокаивающим действием, устраняют продуктивную симптоматику, замедляют дельнейшее развитие заболевания. Основное воздействие нейролептиков связано с угнетением системы дофаминового обмена.
Все нейролептики делятся:
1. Типичные антипсихотические средства:
· Производные фенотиазина (аминазин, трифтазин, фторфеназин).
· Производные тиоксантена (хлорпротиксен).
· Производные бутирофенона (галоперидол).
2. Атипичные антипсихотические средства:
· Бензамины (сульпирид).
· Производные дибензодиазепина (клозапин).
При длительном приеме антипсихотических средств может развиться привыкание, лекарственной зависимости не возникает. Имеются ограничения приема данных препаратов при хронических и декомпенсированных заболеваниях печени, почек, болезнях крови, сердца и других систем.
Другим ярким представителем психозов является маниакально-депрессивный психоз или биполярное расстройство.
Характеризуется наличием двух состояний у больного – мании и депрессии. Первым признаком бывает как правило депрессия (75% женщин и 67% мужчин). Маниакальный эпизод может возникнуть через несколько лет после дебюта депрессии (чаще 1-2 года). В некоторых случаях чередование фаз наступает значительно быстрее. В 10-20% случаях бывают только маниакальные эпизоды без депрессии.
Маниакальный эпизод развивается в течение нескольких часов или дней, реже в течение нескольких недель. Значительную роль на ранних этапах заболевания играет роль психо-социальных факторов в провоцировании мании. До начала использования психотропных средств маниакальный эпизод длился 3-4 месяца, депрессивный эпизод – около года. В настоящее время при лечении современными препаратами маниакальная фаза длится 1-1,5 месяца, а депрессия около 6 месяцев. У 20% больных депрессия затягивается до 2 лет. В целом больной МДП может перенести за жизнь около 7-9 фаз заболевания.
Отмечается вероятность развития МДП после однажды перенесенного депрессивного эпизода в жизни. Частота перехода эндогенной депрессии в МДП составляет 5-20%. Из них переход в МДП после первого депрессивного эпизода составляет 50%. К факторам, предрасполагающим к МДП относятся: наследственная отягощенность по МДП, раннее начало депрессии (до 25 лет), выраженная психомоторная заторможенность, психотические симптомы.
После маниакального эпизода у 7% больных приступы не повторяются, у 10% больных заболевание переходит в хроническое.
Состояние ремиссии устанавливается, если у больного нет признаков ни маниакального, ни депрессивного характера.
Для лечения биполярного расстройства используются две группы препаратов:
· Антидепрессанты.
· Антипсихотические препараты.
Побочные эффекты антипсихотических средств: для этой группы препаратов характерна следующая закономерность: чем выше эффективность средства (как антипсихотического), тем больше выражены побочные эффекты препарата.
Среди побочных эффектов можно назвать следующие:
· Острая дистония. Насильственные движения: хорея – гримасничание, кривошея, эпилептические припадки, страх, тревога.
· Паркинсонизм.
· Акатизия. Неконтролируемое двигательное беспокойство, желание двигаться, движение ногами.
· Злокачественный нейролептический синдром. Сопровождается повышением температуры до 39º, мышечной ригидностью, хореическими гиперкинезами, слюнотечением, нарушением сознания. Возможны сердцебиение, повышение АД, недержание мочи.
· Поздняя дискинезия. Насильственные движения появляются через несколько лет после начла лечения нейролептиками.
· Периоральный тремор («кроличий рот»).
· Седативный эффект (успокаивающий). Заторможенность, сонливость.
· Токсический парадоксальный эффект. Наблюдается ухудшение состояния больного на фоне лечения.
Лекция 20
Нейрофармакология
Нейрохимия мозга
Фармакология – это наука о взаимодействии химических соединений с живыми организмами. Фармакология изучает лекарственные средства, применяемые для лечения и профилактики заболеваний и патологических состояний.
Среди задач фармакологии можно назвать следующие:
· Изучение влияния веществ на организм человека;
· Поиск и создание новых эффективных лекарственных средств. Они создаются путем химического синтеза, используются природные соединения из растений, тканей животных, минералов. Некоторые вещества являются продуктами жизнедеятельности грибов и микроорганизмов.
История фармакологии так же продолжительна как история человечества. В течение тысячелетий люди использовали в качестве лекарственных средств растения и ткани животного происхождения. Действие их устанавливалось в результате практического опыта, или, другими словами, эмпирически. Первая попытка систематизации используемых препаратов была сделана в IX веке в арабских государствах. Для этого были созданы специальные книги (прообраз фармакопеи), в которых были записаны все используемые препараты. В Европе первая фармакопея была создана в XV веке в Италии, в XVII – в Англии, в XVIII – в России, в XIX – в США.
Девятнадцатый век является прорывным в развитии фармакологии. В Тарту была организована первая фармакологическая лаборатория, выделены и очищены такие алкалоиды, как морфин, хинин, синтезировано органическое вещество – мочевина. Внедрены в медицинскую практику средства для наркоза – эфир, хлороформ, закись азота, местные обезболивающие вещества.
В XX веке был синтезирован первый противосифилитический препарат сальварсан, выделен первый витамин – В 1, получен инсулин для лечения сахарного диабета. Огромное значение для борьбы с инфекционными заболеваниями имело получение пенициллина. В 50-е годы были созданы первые психотропные средства. Начинает стремительно развиваться психофармакология. В последующие годы были синтезированы новые сильнодействующие антибиотики – цефалоспорины, противоаллергические средства, противовоспалительные. Последние два десятилетия ознаменовались созданием новых высокоэффективных средств для лечения артериальной гипертензии, препаратов для лечения инсультов, СПИДа.
Нейрофармакология является разделом фармакологии. Она изучает воздействие лекарственных веществ на центральную и периферическую нервную систему. Точкой приложения данных веществ являются нервные клетки, межклеточные контакты, или синапсы, и особые места на клетках, где происходит взаимодействие лекарственного вещества с клеткой – так называемые рецепторы.
Для того чтобы лучше понимать взаимодействие лекарственных веществ и нервной системы, необходимо знать некоторые биохимические основы деятельности мозга. Взаимодействие между клетками происходит в синапсах – межклеточных контактах. Синапсы бывают электрические (нервный импульс напрямую переходит с одной клетки на другую) и медиаторные (передача импульса происходит путем выделения медиатора). Нейромедиаторы вырабатывается в нейронах, накапливаются в них и выделяются при проведении нервного импульса. Медиатор выделяется в синаптическую щель и связывается с рецептором, расположенным на пре- или постсинаптической мембранах. В зависимости от типа медиатора выделяют следующие нейромедиаторные системы.
Одной из важнейших биохимических систем мозга является холинергическая система, медатором в которой является ацетилхолин. Ацетилхолин обеспечивает передачу импульса с нерва на мышцу в так называемом мионевральном синапсе. При его недостаточности в данном месте возникает заболевание миастения. Ацетилхолин является медиатором в центральных отделах симпатической и парасимпатической нервной системы и в периферическом отделе парасимпатической нервной системы. Недостаток ацетилхолина в головном мозге вызывает развитие слабоумия или деменции. В частности отмечается недостаточность ацетилхолина при болезни Альцгеймера. Рецепторы к ацетилхолину могут связываться не только с ацетилхолином, но и с другими веществами, например, никотином и мускарином. В зависимости от этого рецепторы делятся на мускриновые и никотиновые. Существует три типа мускриновых рецепторов (в центральной нервной системе, сердце, гладких мышцах) и несколько типов никотиновых рецепторов (в нервной системе, мышцах, легких, железах внутренней секреции).
Следующая группа медиаторных систем – катехоламиновая. Она включает дофаминовую, адреналиновую, норадреналиновую.
Дофаминовая система имеет большое значение в деятельности мозга. Она обеспечивает точное и плавное выполнение движений, эмоциональный фон, настроение, память. В настоящий момент известно 7 видов дофаминовых рецепторов, расположенных в различных отделах головного мозга. Недостаточность дофамина в организме приводит к развитию паркинсонизма, или дрожательного паралича. При данном заболевании необходимо увеличить содержание дофамина в мозге, для этого используются лекарственные препараты различных групп. При увеличении содержания дофамина в мозге или при возбуждении дофаминовых рецепторов может возникать такое психическое заболевание, как шизофрения.
Адренергическая система – одна из самых больших и чрезвычайно сложных в организме человека. Адренорецепторы расположены во многих тканях и органах. Все адренорецепторы делятся на альфа- и бета-рецепторы. Они располагаются в кровеносных сосудах, матке у женщин, в зрачке, кишечнике. Раздражение Альфа-рецепторов вызывает сужение сосудов, расширение зрачков, сокращение матки, замедление перистальтики кишечника. Раздражение бета-рецепторов вызывает расширение кровеносных сосудов, расслабление матки, усиление работы сердечной мышцы, расширение бронхов. Существует много лекарственных препаратов, воздействующих на адренорецепторы. При различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы проводят дифференцированное назначение лекарственных средств. Одними из таких представителей являются бета-блокаторы для снижения артериального давления. Адренорецепторы, расположенные вне нервной системы, возбуждаются преимущественно адреналином, адренорецепторы в пределах нервной системы раздражаются норадреналином. Несколько упрощенная схема деятельности адренергической системы может быть продемонстрирована на следующем примере. При охоте волка на зайца у обоих активируется адренергическая система. Но у волка состояние ярости сопровождается выделением преимущественно адреналина. А у зайца чувство страха обусловлено дополнительным выделением норадареналина.
Одной из важнейших нейромедиаторных систем мозга является серотониновая система. Серотонин и его рецепторы содержатся в желудочно-кишечном тракте, в клетках крови – тромбоцитах, в коже, в легких, почках и головном мозге. Серотонин оказывает разнообразные эффекты в организме. Снижение содержания серотонина приводит к снижению полового влечения, нарушению сна, депрессии, повышению вероятности возникновения эпилептических припадков и шизофрении. При увеличении содержания серотонина происходит усиление полового влечения, нормализации сна, нормализации настроения. Интересным является тот факт, что у алкоголиков происходит повышение уровня серотонина.
Следующая система – это система пептидов или белковых субстанций в мозге, которые выступают в качестве медиаторов. Пептиды делятся на опиоидные пептиды или эндорфины. Эти вещества можно назвать веществами удовольствия, они выделяются после отдыха, приема пищи, в процессе полового акта и оргазма. К другим пептидам относятся гипоталамические факторы, регулирующие обмен в эндокринной системе. Кроме того имеются пептиды чувствительных клеток, например субстанция Р, которая обеспечивает проведение и ощущение болевых импульсов. Кроме того, большое количество пептидов выделяется в желудочно-кишечном тракте.
Особую нейрохимическую систему образуют медиаторные аминокислоты. К ним относятся ГАМК – гамма-аминомасляная кислота, глицин, глутаминовая кислота, аспарагиновая кислота и другие.
ГАМК является основным тормозным медиатором центральной нервной системы. Количество ГАМК-ергических рецепторов в мозге достаточно велико. Их раздражение приводит к возникновению седативного или успокаивающего эффекта, противотревожному эффекту, противосудорожному эффекту и мышечному расслаблению. ГАМК необходим для осуществления полноценного процесса запоминания и обучения. К средствам, усиливающим активность ГАМК, относятся транквилизаторы, противоэпилептические, средства для расслабления мышечных спазмов. При недостаточном содержании ГАМК в головном мозге могут возникать такие заболевания, как хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, эпилепсия.
Глицин также является тормозным медиатором. Локализуются глицинергические нейроны, в основном, в спинном мозге. Оказывает противосудорожное и успокаивающее действие.
Возбуждающими аминокислотами являются глютаминовая и аспарагиновая кислота.
Глютаминовая кислота является предшественником ГАМК. Избыточное накопление глютаминовой кислоты наблюдается при эпилепсии. В данном случае необходимо ускорить ее превращение в ГАМК. Таким свойством обладают некоторые противосудорожные препараты.
Аспарагиновая кислота является возбуждающим медиатором. Она содержится в тех отделах нервной системы, которые участвуют в процессах запоминания и обучения.
Для того чтобы лучше понимать процессы в мозге, необходимо знать некоторые следующие основы нейрохимии.
Рецепторное взаимодействие. Регуляция функций организма обеспечивается нервной системой, гормонами желез внутренней секреции и другими биологически активными веществами. Носителями информации являются лиганды. Мишенью для лигандов служат специализированные рецепторы органов и тканей. При взаимодействии лиганда с рецептором в клетке запускается цепь биохимических процессов, которые стимулируют или тормозят ее функциональную активность. Определенные лиганды связываются лишь с определенными рецепторами (специфичность и селективность связи). Активность этого взаимодействия зависит от степени сродства лиганда и рецептора, а объем связывания – от насыщаемости рецепторов.
Фармакологическое действие лекарственных средств оказывается возможным только потому, что активные центры их молекул обладают свойствами, подобными лигандам природных регуляторов. Поэтому закономерности лигандрецепторного взаимодействия можно распространить и на лекарственно-рецепторное взаимодействие. Это взаимодействие ограничивается насыщаемостью рецепторов, что на ходит свое выражение в известном соотношении «доза-эффект». Ве щества, вызывающие или усиливающие физиологический ответ орга на или функциональной системы, именуют агонистами, вещества, тормозящие или блокирующие физиологический ответ – антагонистами. Антагонисты уравновешивают действие агонистов в процессах поддержания гомеостаза. Лекарственные антагонисты (блокаторы) препятствуют действию эндогенных агонистов, особенно когда активность последних выходит за пределы динамического равновесия в регуляции деятельности органов и функциональных систем.
Результатом взаимодействия внутренних регуляторов и лекарственных средств со специфическими рецепторами является кратковременный или продолжительный ответ эффекторных клеток органа. В основе кратковременных ответов лежит изменение транспорта Мg, Na, Са и С1 через клеточные мембраны. Кратковременное регулирование характеризуется быстрой сменой процессов включения и выключения. Процесс медленного регулирования начинается с изменения концентрации Са2 после чего возникают интенсивный двусторонний (интра- и экстрацеллюлярно) поток Са2.
Закономерности передачи импульсов в межнейронных синапсах. Основой функционирования нервной системы являются возникновение электрического заряда в нейроне, проведение импульса по нервному волокну и его передача в синапсе. Когда импульс достигает нервного окончания, поступление Са2 служит толчком к высвобождению небольшого количества (кванта) медиатора. Медиаторы, осуществляющие передачу импульсов в межнейронных синапсах (нейротрансмиттеры), синтезируются в нейронах из своих предшественников, скапливаются в нервной терминали, где хранятся в синаптических пузырьках – везикулах. Часть выделившегося в синаптическую щель медиатора «насыщает» рецепторы постсинаптической мембраны и вызывает специфический эффект, обеспечивающий дальнейшее проведение импульса. Часть медиатора в неизменном виде, а часть после разрушения ферментами поступает из синаптической щели в межтканевую жидкость и далее в ток крови, а оставшаяся часть подвергается обратному захвату. Этот процесс опосредуется пресинаптическими рецепторами, которые опознают медиатор, «оценивают» его количество в синаптической щели и «разрешают» обратный захват. Пресинаптические рецепторы нервной терминали нейрона-«хозяина», взаимодействующие с нейротрансмиттером, выделенным этим нейроном в синаптическую щель, иногда называют ауторецепторами. Если в синаптической щели имеется избыток медиатора, то пресинаптические рецепторы тормозят синтез и высвобождение медиатора из терминали – обратная отрицательная связь. При недостатке медиатора в синаптической щели следует команда к увеличению синтеза и высвобождению медиатора – положительная обратная связь. Полагают, что в системе двух нейронов, связанных межнейронным синапсом, имеется обратная транссинаптическая связь, благодаря которой постсинаптический нейрон способен влиять на функциональную активность пресинаптического нейрона. Субстратами, обеспечивающими такое взаимодействие, являются, по-видимому, пре- и постсинаптические рецепторы, нейротрансмиттеры и нейромодуляторы.
Лекарственные вещества тоже взаимодействуют с пресинаптичес-кими и постсинаптическими рецепторами. При этом агонисты пресинаптических рецепторов тормозят синтез и высвобождение медиато ра, а антагонисты усиливают эти процессы. Агонисты постсинаптических рецепторов усиливают, а антагонисты тормозят проведение импульса.
Нейротрансмиссия в специфических нейронных системах. Специфичность нейронных систем определяется соответствием типа медиатора и рецептора. К классическим нейромедиаторам относятся вещества, которые обладают определенной совокупностью свойств: 1) могут синтезироваться в нейроне; 2) храниться в терминальных везикулах; 3) высвобождаться в синаптическую щель при стимуляции пресинаптического нейрона; 4) вызывать при взаимодействии с постсинаптическими рецепторами строго определенный и всегда преходящий физиологический эффект, идентичный эффекту электрической стимуляции пресинаптического нейрона. Полное соответствие перечисленным требованиям наблюдается только у ацетилхолина. Пять других медиаторов тесно связаны с метаболизмом аминокислот. Дофамин, норадреналин и серотонин являются ароматическими аминами, образующимися из аминокислот. ГАМК образуется из глутаминовой кислоты, а глицин представляет собой собственно аминокислоту. Нарушения в этих нейромедиаторных системах составляют нейрохимическую основу ряда заболеваний и в этих случаях являются объектом фармакологического воздействия.
Кроме классических нейромедиаторов, выделяют и так называемые кандидаты в нейротрансмиттеры. К их числу относят возбуждающие (глутаминовая и аспарагиновая) и ингибирующие или тормозящие (глицин, таурин) аминокислоты.
Гетероспецифические межнейрональные связи и нейротрансмиссия. Деятельность функциональных систем мозга обеспечивается многозвеньевыми цепями нейронов разной медиаторной принадлежности. Это означает, что на соме, дендритах и внесинаптической части аксона имеются рецепторы, взаимодействующие с нейротрансмиттерами, отличающимися от вырабатываемых данным нейроном. Эти так называемые пресинаптические гетерорецепторы осуществляют связь с нейронами иной медиаторной принадлежности. Благодаря таким связям проведение импульсов в одной нейрональной системе может регулироваться нейронами других медиаторных систем – гетероспецифическая регуляция. Так, высвобождение норадреналина может тормозиться стимуляцией дофамин-, серотонин-, гистамин-, ГАМК-, м-холинергических, опиатных и простагландиновых гетерорецепторов. Таким образом, эффект фармакологических средств может проявляться благодаря воздействию на рецепторы как гомо-, так и гетероспецифической регуляции.
Сомедиаторы (котрансмиттеры) в роли нейромодуляторов. Передачу импульса в синапсе нейротрансмиттером регулируют вспомогательные биологически активные вещества, так называемые сомедиаторы, или котрансмиттеры. Облегчая или затормаживая выделение нейротрансмиттера, повышая или понижая чувствительность синаптических рецепторов, котрансмиттеры играют роль нейромодуляторов синаптической передачи. Они синтезируются в нейроне, деятельность которого они модулируют.
Нейроны определенной медиаторной принадлежности синтезируют и определенные модуляторные нейропептиды. Взаимодействие нейротрансмиттера и нейропептида может быть синергическим и антагонистическим. Закономерности нейротрансмиссии в межнейронном синапсе можно распространить и на передачу импульса с нервной терминали на клетки иннервируемого органа. Общие же закономерности лигандрецепторного взаимодействия лежат в основе фармакологического эффекта, наступающего при контакте активных участков молекулы лекарственного вещества с рецепторами органов и тканей.
Лекция 21
Сон и его нарушения
Сон является одной из важнейших функций живого организма и оказывает влияние на состояние здоровья человека не меньшее, чем период бодрствования. Качество сна является одной из важнейших составляющих понятия «качество жизни».
Наступление сна или погружение в сон сопровождается угасанием реакций на внешние раздражители и проходит несколько фаз или стадий. Данные фазы сна находят отражение на электроэнцефалограмме и сопровождаются изменением движений глазных яблок. Нормальный сон характеризуется цикличностью течения. Один цикл продолжается около 90 минут. За весь период сна наблюдается 4-6 таких циклов.
Начальная фаза 0 – это бодрствование. На ЭЭГ альфа-ритм. Составляет 1-2 %.
Фаза 1. Погружение в сон, дремота. На ЭЭГ альфа-, бета-, тета-волны. 3-6%.
Фаза 2. Несомненный сон. На ЭЭГ тета-волны. Сон поверхностный, спящий легко пробуждается. 50%.
При бессоннице происходит удлинение фаз 0 и 1, иногда до такой степени, что предотвращается развитие всех последующих фаз сна.
Фаза 3. Переход к глубокому сну. Тета- и дельта-волны. 6%.
Фаза 4. Глубокий сон – церебральный сон. На ЭЭГ дельта-волны. Сон глубокий, разбудить спящего очень трудно. В эту стадию сна могут появиться кошмары, сновидения. 10-15%.
При бессоннице фазы 3 и 4 не нарушены.
Фаза быстрого сна или REM-сон. Название носит вследствие наличия быстрых движений глазных яблок. Сон по своему состоянию близок к дремоте. Сновидения яркие, причудливые. В эту фазу сна возникает энурез, у мужчин – эрекция. 25-30%. Общая длительность фазы быстрого составляет 1,5-2 часа за ночь.
Фаза быстрого сна переходит в фазу 2, и цикл повторяется.
Нарушения сна обозначаются термином диссомния, полное отсутствие сна – инсомния. При диссомнии происходит нарушение количества, качества или времени сна. Это в свою очередь ведет к сонливости в дневное время, трудностям концентрации внимания, нарушениям памяти, тревожной напряженности. Расстройства сна принадлежат к одним из наиболее распространенных симптомов у здоровых людей, а также у лиц, страдающих психическими заболеваниями и заболеваниями внутренних органов. При невротических расстройствах частота диссомнии достигает 80%.
В настоящее время принято выделять несколько форм бессонницы:
1. Транзиторная (преходящая) бессонница. Проявляется у пациентов, которые обычно спят хорошо, но в данной конкретной ситуации не могут уснуть из-за внешних факторов (шум, непривычная обстановка). Она может возникать при ситуациях с эмоциональным подъемом – влюбленность, радость. Может развиваться при неправильном режиме дня и отдыха, систематическом позднем засыпании, длительной работе на компьютере, просмотре телепередач. Данный тип бессонницы развивается при нарушении адаптации при десинхронозе. Такое явление возникает при дальних авиаперелетах. Хуже переносится десинхроноз при перелете с запада на восток, чем с севера на юг. Транзиторная бессонница может развиваться у людей, работающих вахтовым методом.
2. Кратковременная бессонница обусловлена стрессом, эмоциональными потрясениями (при этом возникает так называемая реакция горя, которая проявляется нарушением сна). Кратковременную бессонницу могут вызывать заболевания, сопровождаемые сильным болевым синдромом (артрит, радикулит). Это может быть бессонница при одышке при бронхиальной астме, бессонница при сильном кашле, при учащенных позывах на мочеиспускание. К этому виду бессонницы относится нарушение сна, вызванное приемом психостимуляторов (кофеин). Данный тип бессонницы возникает при наличии заболеваний, сопровождающихся сильным зудом. После прекращения зуда бессонница исчезает.
3. Хроническая бессонница чаще всего бывает симптомом психических заболеваний, возникает при тревоге, депрессии, при алкогольной и наркотической зависимости. Около 50% людей, страдающих хронической бессонницей, имеют психическое заболевание. Данный тип бессонницы может наблюдаться у пожилых людей, т.к. с возрастом длительность сокращается в норме, а психологическая потребность в привычном по времени сне сохраняется. У таких больных повышается количество ночных пробуждений на 20%. Последствия хронической бессонницы чрезвычайно серьезны. Это усталость в течение дня, трудность концентрации внимания, пониженная работоспособность, чрезмерное и неадекватное употребление различных препаратов. К препаратам, вызывающим бессонницу относятся психостимуляторы – кофеин, сиднокарб, амфетамин; антидепрессанты – имипрамин; нейролептики в малых дозах; ноотропы – ноотропил, энцефабол; кроме того нарушения сна вызывают антималярийные препараты, гормональные препараты, некоторые антибиотики.
4. Бессонница вследствие апноэ (apnoe – отсутствие дыхания). Бессонница возникает в результате просыпания больного, у которого на время во сне прекращается дыхание (на период не менее 10 секунд). Из-за нарушения дыхания больной просыпается. Апноэ бывает либо при поражении центральной нервной системы, либо при патологии дыхательных путей.
Длительность диссомнии бывает следующей:
· Эпизодическая (транзиторная) диссомния бывает длительностью до одной недели;
· Кратковременная бессонница длится 1-3 недели;
· Хроническая диссомния длится более трех недель.
Лечение бессонницы
Лечение бессонницы зависит от причины, ее вызвавшей, и вида бессонницы.
На первых этапах лечения эффективными могут оказаться немедикаментозные способы терапии. Используются методики, основанные на технике релаксации. Для этого может использоваться прием теплого молока на ночь, прием горячей ванны перед сном, отказ от дневного сна, отказ от приема алкоголя, методы аутогенной тренировки.
При неэффективности таких мероприятий назначаются снотворные или гипногенные препараты.
Идеальное снотворное средство должно обладать следующими качествами и характеристиками:
· Способствовать быстрому засыпанию в минимальной дозе;
· Не иметь преимуществ при увеличении дозы, чтобы больной самостоятельно не мог увеличить ее;
· Снижать число ночных пробуждений;
· Повышать эффективность сна и минимально влиять на стадии сна и его структуру;
· Не ухудшать состояния больного после прекращения лечения больного;
· Не влиять на уровень бодрствования при пробуждении;
· Не влиять на память;
· Не влиять на реакции и познавательные функции.
В настоящее время используются следующие фармакологические препараты, обладающие снотворным действием.
Флуразепам, лоразепам, нитразепам, темазапам способствуют сокращению продолжительности 0 фазы и переходу в стадию дремоты. Диазепам и оксазепам удлиняют фазу дремоты. Все бензодиазепины удлиняют фазу 2 или несомненный сон. В то же время все бензодиазепины способствуют укорочению фазы короткого сна, что неблагоприятно сказывается на качестве сна. Остается утренняя вялость, дневная сонливость, разбитость, недомогание. Значительно страдает память. Наблюдается накопление побочных эффектов препаратов по мере их приема. Кроме того по мере приема препаратов наблюдается привыкание к ним сначала психологическое, а затем физическое. Некоторые больные предъявляют жалобы на полное отсутствие сна в течение многих месяцев и даже лет. В данном случае речь идет не об истинном нарушении сна, а об отсутствии осознания своего сна. Это носит название агипногнозия. Такие больные нередко самостоятельно начинают прием препаратов в неконтролируемых дозах, длительными сроками.
Одним из самых современных препаратов, лишенных большинства названных побочных эффектов является ивадал. Препарат действует быстро, сон наступает в течение 15-20 минут. Период полураспада составляет 4-5 часов, таким образом, ко времени утреннего пробуждения большая часть препарата уже находится в неактивном виде и выводится из организма. Отсутствует характерная утренняя разбитость, пациент может управлять автомобилем, т.к. не происходит изменение скорости реакции человека.
Среди других видов снотворных средств можно назвать мелаксен или меланотоксин. Данный препарат представляет собой биологически натуральное вещество. Это гормон, выделяемый гипофизом человека в момент засыпания. Данное вещество синтезировано в настоящее время искусственным путем. Однако стоимость препарата является чрезвычайно высокой. В нашей стране оно, к сожалению, до сих пор недоступно.
Особого внимания заслуживают вопросы терапии больных с апноэ. В данном случае назначение снотворных противопоказано, т.к. они могут способствовать учащению апноэ во сне. В этих случаях прибегают либо к хирургическому лечению для улучшения проходимости дыхательных путей, либо проводят лечение заболеваний внутренних органов.
Лекция 22
Депрессия
Депрессия – это состояние, характеризующееся триадой симптомов: подавленным, угнетенным, тоскливым или тревожным настроением, снижением психической активности и снижением двигательной активности. Термин депрессия происходит от латинского слова deprimo, означающим «угнетать». Указанная триада составляет ядро клинической картины. Сопровождаться депрессия может самыми разнообразными клиническими симптомами. Среди них наиболее часто встречаются потеря аппетита, похудание, нарушения ритма сердца, запоры. Нарушается сон, отсутствует либидо, нарушается сексуальная функция. В некоторых случаях депрессия сопровождается возбуждением, тогда возникает так называемая ажитированная депрессия. Также депрессия может протекать с явлениями галлюцинации и суицидальными идеями.
Главное проявление депрессии – это изменение настроения. Больные печальны, периодически возникают плаксивость, уныние, раздражительность. Также может возникать агрессивность и враждебность по отношению к окружающим. В то же время необходимо отличать депрессию от нормальной физиологической реакции человека на различные стрессовые и социальные ситуации, при которых возникает снижение эмоционального фона. В таких случаях имеет место печаль и досада на раздражители или соматические заболевания. Четкую границу в таких ситуациях нередко провести очень трудно, поэтому требуется искусство врача в постановке правильного диагноза. Установленный диагноз депрессии требует скорейшего назначения антидепрессантов для купирования основных проявлений болезни. В других ситуациях коррекция настроения может пройти самостоятельно или при назначении легких успокоительных средств.
Современная классификация депрессии подразумевает ее деление на три основных группы – реактивные, эндогенные, биполярные аффективные состояния. При биполярных эпизоды депрессии чередуются с эпизодами мании.
Первая группа депрессий – это реактивные депрессии. Среди реактивных выделяют психогенную депрессию. Возникает она в ответ на психическую травму, заторможенность при этом выражена слабо или отсутствует. К реактивной депрессии относится лекарственная. Она возникает как побочное действие препаратов, снижающих давление, при приеме гормональных препаратов, при приеме леводопы, оральных контрацептивов, при употреблении нейролептиков. Симптоматическая депрессия возникает при заболеваниях внутренних органов (печени, заболеваниях крови, инфаркте миокарда, при поражениях головного мозга). К реактивным депрессиям относится депрессия истощения. Она возникает вследствие чрезмерного эмоционально напряжения.
К эндогенным депрессиям относятся:
· Адинамическая. При ней происходит ослабление каких-либо побудительных мотивов и апатия.
· Анестетическая депрессия протекает с отсутствием чувства радости или сопереживания.
· Дистимическая депрессия протекает с тоской, тревогой, дисфорией, ипохондрией.
· Дисфорическая депрессия протекает со злобностью, неприязнью к окружающим.
· Застывающая депрессия характеризуется застыванием надолго в определенных позах, тревога быстро сменяется безразличием к окружающим, прекращением речевого контакта с людьми.
· Ипохондрическая депрессия протекает с чрезмерным прислушиванием к собственным ощущениям и поиску у себя болезней.
· Ларвированная (маскированная) депрессия протекает при внешнем отсутствии снижения настроения, но могут быть различные нарушения движений и чувствительности или ощущения во внутренних органах.
· Простая депрессия протекает с тоской, заторможенностью мыслей и действий, депрессия страха сопровождается чувством страха, нависшей опасности.
· Ступорозная депрессия характеризуется резкой заторможенностью психических процессов.
· Циркулярная депрессия протекает с фазами снижения настроения и появления чрезмерного оживления и возбуждения, что носит название мании.
· Периодическая депрессия близка по проявлениям к циркулярной, но не происходит наступления мании. Последние два вида депрессии бывают при МДП.
К депрессиям, сопровождающимся галлюцинациями и бредом, относятся:
· Галлюцинаторно-параноидная. При ней возникают речевые галлюцинации, бред обвинения, бред угрозы, бред преследования.
· Инволюционная депрессия возникает у пожилых. Протекает с тревожностью, ажитацией, бредом обнищания, идеей всеобщей гибели.
· Параноидная депрессия протекает с бредом преследования, обвинения, обнищания, самоуничижения.
При депрессиях подавленное настроение проявляется безотчетной тоской с большей выраженностью по утрам. Отсутствуют какие-либо желания и побуждения. Исчезает чувство любви к родным, появляется безразличие к близким, происходит утрата эмоциональной реакции по отношению к ним. В это же время могут возникать мучительные переживания по поводу собственной опустошенности и индифферентности. В интеллектуальной сфере появляется психическая заторможенность с замедленностью мышления, речь больного замедленная, ответы односложные типа «да» и «нет». Голос тихий, монотонный. Двигательная заторможенность проявляется в виде малой подвижности, движения скудные, мимика скорбная. В крайней степени может развиться депрессивный ступор. Он может протекать с отказом от пищи. Нередко возникают попытки самоубийства или суициды. Риск суицида у таких больных в 30 раз выше, чем среди здоровых людей. 2/3 больных помышляют о самоубийстве, а 10-15% совершают попытки суицида. Довольно часто встречается при депрессиях бред (чаще всего с идеями самоуничижения, самообвинения и греховности). Часть больных жалуется на неспособность плакать, при этом по мере уменьшения депрессии возможность для проявления эмоций улучшается. Часть больных при депрессии не может выразить словами свое состояние, это называется алекситимия.
К смешанным состояниям, где имеют место и депрессивные проявления и мания, относятся:
· Ажитированная депрессия. В депрессивной триаде двигательная заторможенность заменяется возбуждением. Больные плачут, кричат, нарушается сон. Иногда поведение становится неистовым.
· Депрессия со скачкой мыслей также относится к смешанной.
· Мания с психомоторной заторможенностью.
Лечение депрессии
При реактивных депрессиях в некоторых случаях назначение антидепрессантов не всегда является необходимым. Если причина может быть устранена, то депрессия может пройти самостоятельно. Например, это происходит при лекарственных депрессиях и депрессиях при заболеваниях внутренних органов. В данном случае необходимо отменить или заменить используемый лекарственный препарат и провести лечение имеющегося соматического заболевания.
При психогенных депрессиях, обусловленными конфликтом в межличностных отношениях или стрессом, необходимо провести психологическую помощь специалиста для разрешения ситуации или психотерапию медицинскими психологами. При других видах депрессии, в частности, при эндогенных депрессиях, психотерапия также может использоваться как дополнительное средство к проводимой фармакотерапии. Методика проведения психотерапии в данных случаях не может сводиться к настойчивому подбадриванию больного. Это может ухудшить состояние и углубить идеи самоуничижения и самообвинения. В данной ситуации должен работать специалист соответствующей квалификации и подготовки.
Основное место в лечении депрессии занимают антидепрессанты. Данная группа препаратов является чрезвычайно разнообразной и обширной. Антидепрессанты влияют на все три компонента депрессии – сниженное настроение, снижение психической и двигательной активности. Однако влияние на эти составляющие у разных препаратов различное. Это объясняется различными механизмами действия данных средств.
По механизмам действия, оказываемым эффектам все антидепрессанты можно подразделить на следующие группы.
Трициклические антидепрессанты усиливают адренергическую и серотонинергическую передачу в синапсах за счет блокады обратного захвата норадареналина и серотонина. Обладают выраженным антидепрессивным действием. В значительной степени уменьшают чувство страха и обладают снотворным действием. Особенно показаны такие антидепрессанты при выраженных вегетативных нарушениях, нарушениях сна, потере аппетита, потере либидо. Препараты данной группы обладают антихолинергическим действием, поэтому для пожилых людей они противопоказаны, т.к. имеется недостаточность этой системы, и могут возникать психозы. Действие препаратов развивается в течение нескольких недель. Успокаивающий эффект развивается в течение нескольких дней. Отмечается эффективность лечения данными препаратами при хронических болевых синдромах. К побочным эффектам трициклических антидепрессантов относятся: 1) Антихолинергическое действие. Это проявляется сухостью во рту, расширением зрачка, повышением внутриглазного давления, запорами, задержкой мочеиспускания. 2) Вторая группа побочных эффектов связана с воздействием на ЦНС. Появляется тремор, бессонница, повышение аппетита, повышается риск возникновения эпилептических припадков, особенно у пациентов с травмами головы в прошлом. 3) Третья группа побочных эффектов связана с воздействием на сердечно-сосудистую систему. Может развиться резкое снижение АД, изменение пульса. Среди других побочных проявлений могут быть аллергические реакции, нарушения в крови и другие.
К препаратам данной группы относится амитриптилин. Он эффективен при эндогенных депрессиях, при тревожной депрессии, уменьшает ажитацию.
Амоксапин эффективен при тревожных состояниях, подавленном настроении, депрессивных психозах. Действие препарата наступает быстрее, чем других антидепрессантов. Однако, он может усилить проявления паркинсонизма, повышает риск возникновения эпилептических припадков.
Имипрамин используется при различных депрессиях, состояниях с общей слабостью, при климаксе. Может вызвать бессонницу, усилить бред, тревогу, галлюцинации, повышается вероятность возникновения судорог.
Мапротилин используется для лечения различных депрессий, в том числе при инволюционных депрессиях, депрессиях с чувством страха и раздражением. Может вызвать снижение АД, учащение пульса, высок риск возникновения судорог.
Блокаторы обратного захвата серотонина усиливают серотонинергическую передачу в синапсах в ЦНС. Применяются при депрессиях, сопровождаемых страхом и тревогой, при навязчивых состояниях и панических атаках. У препаратов данной группы мощное антидепрессивное действие сочетается с выраженным стимулирующим действием. Побочные эффекты данных препаратов – это тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, головная боль. Одним из основных отрицательных действий препаратов являются сексуальные расстройства: отсутствие оргазма у женщин, импотенция у мужчин.
К препаратам данной группы относятся флуоксетин. Обладает мягко выраженным антидепрессивным эффектом, устраняет страх. Вызывает сонливость, потерю аппетита. За счет этого достигается снижение массы тела. Сертралин эффективен при тяжелых депрессиях с чувством страха. Также вызывает сонливость и снижение аппетита.
Ингибиторы МАО типа А и Б усиливают адренергическую и серотонинергическую передачу в ЦНС за счет блокады ферментных систем, разрушающих данные нейромедиаторы. Препараты используются при депрессиях с выраженной психомоторной заторможенностью и страхом.
К ингибиторам МАО относятся фенелзин. Этот препарат эффективен при депрессиях с чувством страха и боязни. Ниаламид используется при депрессиях различного характера. Противопоказанием для приема данных препаратов является ажитация больных. Препараты ингибиторы МАО нельзя сочетать с препаратами других групп.
Отличительной особенностью использования антидепрессантов является повышенный риск суицида на фоне проведения лечения. Это может быть связано с тем, что настроение у больных улучшается медленнее по сравнению с восстановлением двигательной активности.
Назначение, подбор дозы препарата и контроль его эффективности может осуществляться только врачом, имеющим соответствующую квалификацию. Самолечение и лечение дилетантами недопустимо.
Шкала самооценки депрессии Цунга (Zung W., 1965)
|
№ |
Утверждение |
Варианты ответов |
|
1 |
Я чувствую угнетенность и подавленность |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
2 |
Я лучше всего чувствую себя утром |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
3 |
Я много плачу |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
4 |
Я плохо сплю ночью |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
5 |
Я ем столько же, сколько и раньше |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
6 |
Я получаю удовольствие от того, что нахожусь среди привлекательных мужчин (женщин) или общаюсь с ними |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
7 |
Я заметно теряю в весе |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
8 |
Меня беспокоят запоры |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
9 |
Мое сердце бьется чаще, чем обычно |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
10 |
Я чувствую усталость без видимой причины |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
11 |
Я мыслю также четко, как и раньше |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
12 |
Мне легко выполнять привычную работу |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
13 |
Я беспокоен и не нахожу себе места |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
14 |
Я полон светлых надежд на будущее |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
15 |
Я более раздражителен, чем раньше |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
16 |
Мне легко принимать решения |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
17 |
Я чувствую, что полезен и нужен людям |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
18 |
Я живу полной и интересной жизнью |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
19 |
Я считаю, что другим было бы лучше, если бы я умер |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
20 |
Я по-прежнему получаю удовольствие от того, что мне нравилось и раньше |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
Оценка: Очень редко – 1 Редко – 2 Часто – 3 Почти постоянно – 4
Пункты 5, 6, 11, 12, 16, 17, 18, 20 (наоборот, «зеркальный подсчет»).
Лекция 23
Тревожные состояния
Состояния, сопровождаемые тревогой и страхом, могут быть результатом ответа организма человека на воздействие различных экзогенных (внешних) факторов (это может быть стресс, межличностные конфликты и т.д.), либо тревога возникает в результате эндогенных воздействий. В этом случае внутренние факторы воздействуют на норадренергическую систему. К эндогенным формам тревоги относят панические приступы или панические атаки, проявляемые интенсивным страхом и агорафобией.
Вообще опасение и беспокойство при ожидаемой или предполагаемой угрозе и страх, вызванный стрессами, могут рассматриваться как нормальные явления, отражающие эволюционно выработанную тенденцию к сохранению жизни. В том случае, когда тревога и страх неадекватны имеющимся или предполагаемым угрозам, приобретают гиперболизированный характер, значительно ухудшают качество жизни человека, снижают его работоспособность, тревога может рассматриваться как болезненное состояние, требующее лечения.
Тревога и страх могут быть проявлениями следующих болезней и синдромов:
· Генерализованная тревожность.
· Болезни посттравматического стресса.
· Панические атаки.
· Фобия.
Генерализованная тревожность встречается у 5% населения, в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Начало заболевания начинается в 20-30 лет. Проявляется стойкой тревогой, не связанной с какими-либо обстоятельствами. Имеется постоянное внутреннее напряжение. Нередко сопровождается депрессией. Характерны внутренняя дрожь, повышенная пугливость, учащенное мочеиспускание, поносы. Имеется повышенная озабоченность повседневными делами с неизменным прогнозированием наихудшего исхода. Такие люди раздражительны, нетерпеливы. Наблюдается повышенное бодрствование и поисковая активность. Заболевание протекает хронически, и некоторые люди вообще не могут припомнить периода спокойствия в своей жизни.
Посттравматическое стрессовое расстройство возникает при проведении военных операций, при природных катаклизмах, при транспортных катастрофах, несчастных случаях, разбойничьем нападении, пытках, изнасиловании, пожарах. Синдром развивается у 50-80% лиц, перенесших тяжелый стресс. Наиболее подвержены развитию синдрома женщины, среди детей мальчики. Развитие посттравматического стрессового расстройства зависит от интенсивности стресса, биологической устойчивости человека к стрессу и социальной ситуации. В войсках устойчивость к стрессу зависит от боевого духа армии. Чем выше дух армии, тем выше устойчивость солдат к посттравматическим стрессорным нарушениям. Осознание того факта, что тяготы стрессовой ситуации приходиться переносить и другим людям, облегчает ее переносимость. В то же время чувство вины оставшихся в живых солдат, когда другие погибли, значительно утяжеляет течение стрессового расстройства. Среди факторов, предрасполагающих к развитию ПТСР можно назвать: эмоциональную неустойчивость, повышенную тревожность, незрелость личности. Среди проявлений ПТСР можно назвать синдром притупления чувств (эмоциональная анестезия), отдаленность от других людей, потеря интереса к прежним занятиям, невозможность испытывать радость, нежность, оргазм. Появляется чувство вины, стыда, злобы. Могут возникать ступорозные состояния, когда заново переживаются травматические события прошлого с явлениями иллюзий, галлюцинаций. Отмечается снижение памяти. У таких личностей бывают попытки злоупотребления алкоголем, суицидальные попытки. Более интенсивной оказывается реакция на человеческий стрессор (ограбление, изнасилование), чем на природные катаклизмы. В дальнейшем у таких людей появляется реакция избегания ситуаций, напоминающих стрессовую или связанных с ней.
Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревога). Характеризуется внезапными приступообразными состояниями, которые чаще всего не имеют связи с предшествующими провоцирующими факторами. Приступ длится 20-30 минут, редко в течение часа. Симптоматика приступа складывается из усиленного сердцебиения, профузного потоотделения, тремора, сухости во рту, одышки, чувства удушья, болей и неприятных ощущений в груди, тошноты, головокружения. Характерным симптомом является страх умереть, сойти с ума. В целом состояние характеризуется выраженной тревогой и эмоциональным дискомфортом. В то же время нехарактерны бред, галлюцинации и расстройства мышления. Одним из характерных признаков является отсутствие пусковых ситуаций панических атак и спонтанность возникновения тревожных эпизодов. Довольно быстро формируется страх ожидания повторных приступов, которые больные пытаются скрыть от окружающих. У 20% больных симптоматика панических атак сохраняется на протяжении многих лет. Депрессивные проявления возникают у 70% больных. У этой части больных высок риск возникновения суицидов. В 20% случаев происходит присоединение алкогольной или токсикоманической зависимости.
Фобия бывает простая или элементарная, когда имеется навязчивое состояние в виде непреодолимой боязни отдельных явлений, предметов, движений, ситуаций, поступков, действий и даже появления страха появления самого страха – фобофобия.
Фобия бывает в виде агорафобии. Протекает агорафобия в виде панических атак, которые имеют четкую связь с провоцирующими моментами. Клиника может развертываться на фоне предшествующего физического или эмоционального напряжения (смерть близких родственников, болезнь, несчастный случай), на фоне сексуальной активности, умеренного бытового стресса. В момент приступа больные не могут объяснить причину страха, возникает трудность сосредоточения, нарушение выговаривания, снижение памяти. Частота таких приступов может варьировать от ежедневных до одного приступа в 1-3 месяца. Течение агорафобии хроническое. После приступа возникает совершенно характерное поведение больного. Он старается избегать ситуаций и мест, где ему не могла бы быть оказана медицинская помощь. Больной боится оставаться один дома, быть вне дома без сопровождения близкого лица. Старается не оказываться там, откуда сложно выехать или быстро выбраться. При данном расстройстве возникает боязнь открытых пространств, площадей, театральных залов, тоннелей, лифтов, самолетов, метро. В тяжелых случаях больные вообще не выходят из дома, хотя в сопровождении близкого лица могут совершать дальние поездки. Если лечение агорафобии не проводится, ее течение приобретает хронический характер. У 69% больных развивается депрессия, злоупотребление алкоголем и успокаивающими препаратами. Иногда термином агорафобия называют боязнь публичных выступлений, докладов.
Механизмы возникновения тревожно-фобических состояний весьма сложны. Одной из теорий является катехоламиновая. При этом отмечается повышение уровня катехоламинов. Данная точка зрения служит основанием для назначения бета-блокаторов для лечения панических атак. Из других нейромедиаторных систем мозга в возникновении тревоги существенную роль играет ГАМК. Стимуляция ГАМК-ергических систем приводит к уменьшению симптомов тревоги. Имеются данные о повышении активности серотониновой системы в возникновении тревоги. К веществам, провоцирующим появление тревоги, относятся кофеин, действующий через систему аденозина. К провокаторам тревоги относятся молочная кислота. Это объясняет плохую переносимость физической нагрузки тревожными больными, а именно при физических нагрузках происходит накопление лактата. Иногда провоцирует тревогу углекислый газ. Определенную роль в возникновении тревоги имеет наследственность. До 20% больных имеют тревожные проявления у родственников. Фрейд считал основой появления фобии страх панической атаки в безвыходной ситуации. Фобия виделась им как защитный прием, позволявший выход из конфликта между неудовлетворенным побуждением и внешней опасностью, которая возникает при попытках его удовлетворения. Зашита заключается в замещении истинного источника внешней угрозы более нейтральным объектом, который можно избегать. Этот замещающий объект со временем становится пусковым фактором возникновения тревоги. Ряд тревожных приступов, не связанных с пусковыми ситуациями, возникает в связи с периодическими прорывами в сознание инстинктивных побуждений.
Лечение
Для лечения тревоги используются средства, обладающие противотревожным действием. Их называют анксиолитики (растворяющие тревогу), атарактики (придающие спокойствие духа, невозмутимость) или транквилизаторы (успокаивающие).
Транквилизаторы делятся на три группы:
· Агонисты бензодиазепиновых рецепторов.
· Агонисты серотониновых рецепторов.
· Вещества различного типа действия.
Наиболее часто используются препараты первой группы. Бензодиазепиновые транквилизаторы подразделяются на три группы по длительности действия.
К первой группе относятся средства длительного действия. Период полувыведения составляет 24-48 часов. К ним относятся феназепам, диазепам (сибазон, валиум). Хлордиазепоксид (элениум).
К второй группе относятся препараты средней продолжительности действия. Период полувыведенияя составляет 6-24 часа. К этой группе препаратов относятся нозепам, лоразепам, альпразолам.
К третьей группе относятся препараты короткого действия. Период полувыведения составляет менее 6 часов. К ним относится дормикум.
Бензодиазепиновые препараты обладают основным аксиолитическим свойством. Кроме этого имеется седативное, или успокаивающее действие. За счет успокаивающего действия достигается снотворный эффект. Кроме того имеется мышечно-расслабляющее, противосудорожное действия. И еще одним эффектом является амнестический эффект транквилизаторов.
Механизм действия бензодиазепинов связывается с ГАМК-ергической системой мозга. В частности, они действуют на ГАМК типа А. Их называют омега-бензодиазепиновыми рецепторами.
Показания к назначению бензодиазепиновых транквилизаторов: состояния тревоги, страха при неосложненных формах агорафобии, генерализованной тревожности, панических атаках, острой ажитации. При внутривенном введении отмечается характерный симптом – антероградная амнезия, т. е. амнезия или нарушение памяти возникает на события, непосредственно предшествующие введению препарата. Эта особенность действия используется при проведении премедикации. Этим термином обозначается медицинская подготовка перед проведением различных мероприятий терапевтического, хирургического профиля под местной анестезией. После проведения премедикации сибазоном пациент не помнит о деталях и воспоминания о самой местной операции не столь ярки в памяти, как если бы они проводились без нее. Для таких целей используется диазепам и альпразолам. Миорелаксирующий эффект транквилизаторов используется также при проведении хирургических вмешательств, а также при болевых синдромах, протекающих с мышечным спазмом. Кроме того некоторые бензодиазепины используются при лечении эпилепсии. Другим показанием для назначения транквилизаторов являются острые психозы. Назначаются транквилизаторы при алкогольной абстиненции и абстиненции, вызванной отменой психотропных средств.
Наиболее эффективны у бензодиазепины при страхе и тревоге. Курс лечения этими препаратами должен составлять не более 2-4 недель из-за быстро формирующейся психической и физической зависимости. При отмене бензодиазепинов может возникать абстинентный синдром, связанный уже с приемом эти препаратов.
При приеме бензодиазепинов могут наблюдаться следующие побочные эффекты:
· «Синдром похмелья» проявляется чувством усталости, сонливости днем, замедлением умственной деятельности, нарушением памяти.
· Появление депрессии, апатии. При длительном применении бензодиазепинов может наблюдаться аггравация депрессии и суицидальные попытки.
· В некоторых случаях в начале лечения может возникать возбуждение и вспышки ярости. Механизм данного феномена связывается с растормаживанием центров, которые были в подавленном состоянии под действием страха.
· В редких случаях наблюдается парадоксальное действие бензодиазепинов, которое проявляется усилением тревоги и страха. Наблюдается страх, ажитация, дрожь, ночные вскрикивания.
· Часть больных отмечает появление ночных кошмаров при приеме бензодиазепинов, которые усугубляют состояние стресса.
· При внутривенном введении бензодиазепинов могут наблюдаться нарушения деятельности сердца, нарушения дыхания.
К препаратам небензодиазепинового ряда, используемым при лечении тревоги относится буспирон. Механизм действия связан с воздействием на серотониновые рецепторы. Обладает отчетливым анксиолитическим действием, не обладает миорелаксирующим, седативным, противосудорожным действием. Оказывает легкое антидепрессивное действие. В настоящее время этот препарат используется мало.
К препаратам различного типа действия относится амизил. Препарат воздействует на холинергическую систему мозга, тормозит активность данной нейромедиаторной системы. Обладает противосудорожной активностью, подавляет кашлевой рефлекс, усиливает действие наркотических анальгетиков.
Шкала самооценки тревоги Цунга (Zung W., 1980)
|
№ |
Утверждение |
Варианты ответов |
|
1 |
Я чувствую себя более нервным и тревожным, чем обычно |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
2 |
Я испытываю чувство страха совершенно без причины |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
3 |
Я легко огорчаюсь или впадаю в панику |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
4 |
У меня ощущение, что я не могу собраться и взять себя в руки |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
5 |
У меня ощущение полного благополучия, я чувствую, что со мной не случится ничего плохого |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
6 |
Мои руки и ноги дрожат и трясутся |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
7 |
У меня бывают головные боли, боли в шее и в спине |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
8 |
Я чувствую разбитость и быстро устаю |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
9 |
Я спокоен, могу сидеть спокойно без особых усилий |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
10 |
У меня бывает ощущение учащенного сердцебиения |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
11 |
У меня бывают приступы головокружения |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
12 |
У меня бывают приступы слабости |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
13 |
Я дышу свободно |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
14 |
Я испытываю ощущение онемения и покалывания в пальцах рук и ног |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
15 |
У меня бывают боли в желудке и диспептические расстройства |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
16 |
У меня частые позывы на мочеиспускание |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
17 |
Мои руки обычно сухие и теплые |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
18 |
Мое лицо горит и краснеет |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
19 |
Я легко засыпаю и сплю глубоким и освежающим сном |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
|
20 |
Меня мучают ночные кошмары |
Очень редко Редко Часто Почти постоянно |
Оценка: Очень редко – 1 Редко – 2 Часто – 3 Почти постоянно – 4
Пункты 5, 9, 13, 17, 19 (наоборот, «зеркальный подсчет»).
Более 70 баллов – имеются проявления тревоги.
Шкала самооценки тревоги Шихана
1. Затруднения при вдохе или глубоком дыхании.
2. Ощущение удушья или кома в горле.
3. Сердцебиение.
4. Ощущение боли, давления или дискомфорта в груди.
5. Приступы чрезмерной потливости.
6. Чувство дурноты или приступы головокружения.
7. Ощущение ног «резиновыми» или «желеобразными».
8. Чувство утраты устойчивости или равновесия, будто Вы можете упасть.
9. Тошнота или проблемы с желудком.
10. Ощущение, что предметы вокруг Вас странные, нереальные, туманные или отчуждены от Вас.
11. Ощущение отделенности или отчужденности от Вашего тела или его частей.
12. Покалывание, пощипывание или онемение в части Вашего тела.
13. Приливы жара или холода.
14. Потрясывание или дрожание.
15. Страх, что Вы умираете, что вот-вот случится что-то ужасное.
16. Ощущение, что Вы теряете контроль над собой или сходите с ума.
17. Внезапные приступы тревоги с ТРЕМЯ ИЛИ БОЛЕЕ вышеперечисленными симптомами, возникающие в аналогичных ситуациях, раньше уже вызывавших подобные приступы.
18. Внезапные неожиданные приступы тревоги с ТРЕМЯ ИЛИ БОЛЕЕ вышеперечисленными симптомами, которые случаются почти беспричинно, т.е. когда Вы НЕ находитесь в ситуации, похожей на ту, что привела к приступу.
19. Внезапные неожиданные приступы тревоги с ТОЛЬКО ОДНИМ ИЛИ ДВУМЯ из вышеперечисленными симптомами, которые случаются почти беспричинно, т.е. когда Вы НЕ находитесь в той ситуации, которая вызвала приступ.
20. Периоды тревоги, которые вызывают предчувствие, что произойдет что-то, что вызывало тревогу раньше, но более интенсивное, чем у большинства людей в подобной ситуации.
21. Избегание ситуаций, пугающих Вас.
22. Ощущение зависимости от других людей.
23. Напряженность или неспособность расслабиться.
24. Тревога, нервозность, беспокойство.
25. Приступы повышенной чувствительности к звукам, свету или прикосновению.
26. Приступы поноса.
27. Чрезмерное беспокойство по поводу Вашего здоровья.
28. Чувство усталости, слабости и легкой истощаемости.
29. Головная боль или боль в шее.
30. Трудности засыпания.
31. Пробуждения среди ночи или беспокойный сон.
32. Неожиданные спады настроения без повода или по незначительному поводу.
33. Эмоции и настроение слишком сильно реагируют на изменения окружающей обстановки.
34. Повторяющиеся стойкие мысли, побуждения или образы, которые являются навязчивыми, бессмысленными или невыносимыми.
35. Вы должны повторять одно и то же действие, как ритуал, например, перепроверки, мытье, пересчет тогда, когда в этом нет необходимости.
Оценка:
0 - нет.
1- слабо выражено.
2- средне выражено.
3- сильно.
4- очень сильно.
Трактовка:
0-5 баллов – тревога отсутствует.
6-30 баллов – слабая степень тревоги.
31-50 баллов – средняя степень выраженности тревоги.
51-80 баллов – значительная тревога.
более 80 баллов – тяжелая степень тревоги.
Лекция 24
Болевые синдромы
Опиоидные анальгетики в терапии болевых синдромов
Головная боль
Одними из наиболее часто встречающихся болевых синдромов являются головные боли. Головные боли отличаются большим разнообразием и встречается при многих заболеваниях нервной системы. Головную боль могут вызывать травмы головы, опухоли мозга, кровоизлияния в мозг, заболевания носа, гайморит, остеохондроз шейного отдела позвоночника, гипертоническая болезнь.
К наиболее распространенным видам хронической головной боли относятся мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль.
Мигрень
Головная боль при мигрени появляется приступами и носит рецидивирующий характер. Болезнь чаще наблюдается у женщин (60-70%) в возрасте 25-35 лет. Головные боли при мигрени носят гемикранический характер, болит половина головы, боль носит пульсирующий характер, сопровождается тошнотой, рвотой, выраженной непереносимостью яркого света, звука, работоспособность такого человека нулевая. Больной старается лежать на кровати, не двигаясь. Больные раздражительны, цвет лица бледный, может быть повышенная потливость, в редких случаях диарея.
Механизм появления головной боли при мигрени чрезвычайно сложен и проходит несколько стадий или фаз. Первая фаза характеризуется выбросом серотонина в просвет сосудов, сужением артерий и появлением очагов с пониженным уровнем кровотока. Вторая фаза характеризуется расширением сосудов. В третьей фазе вокруг сосудов появляется отек.
Провоцирующими факторами в развитии мигренозных приступов являются: длительный сон, период месячных у женщин, употребление в пищу некоторых продуктов, вызывающих приступы мигрени. К ним относятся шоколад, кофе, чай, сыр, красное вино, несколько реже приступы может вызвать употребление молока и молочных продуктов.
Различают следующие клинические формы мигрени:
· Мигрень классическая. Приступу может предшествовать аура. Аура (дуновение ветра) представляет собой симптомы, которые предшествуют приступу мигрени. Наиболее часто возникает зрительная аура. В поле зрения появляются изогнутые линии, яркие светящиеся кольца или пятна. Иногда в качестве ауры выступает необъяснимая эйфория, депрессия кратковременного преходящего характера, сонливость, жажда, повышение аппетита. Чаще всего приступ мигрени возникает в утренние часы. Длится приступ от нескольких часов до нескольких суток. Боль чаще всего локализована в височной и лобной областях.
· Мигрень обычная наблюдается у 85% больных с этой болезнью. Она отличается отсутствием ауры. Приступ гемикрании возникает без предшествующих симптомов.
· Мигрень осложненная протекает с неврологическими симптомами. Может возникать онемение половины туловища, паралич или слабость половины туловища, выпадение половины поля зрения, закрытие одного глаза. В редких случаях возникает боль в животе, рвота, приступообразное головокружение.
Головная боль напряжения
Боль носит двусторонний характер. Боль продолжительная, может длиться несколько недель и месяцев. По характеру головные боли напряжения сдавливающие, а не пульсирующие. Интенсивность их умеренная. Сопровождается чувством страха, депрессией, бессонницей.
В механизме появления головных болей напряжения лежит длительное напряжение мышц спины, позвоночника, головы. Другим объяснением может служить растяжение мозговых оболочек.
Особое значение имеет депрессия при головных болях напряжения. Механизм ее появления точно не известен. Либо головная боль лежит в основе появления депрессии, либо депрессия может явиться причиной появления головных болей.
Кластерная головная боль
Характеризуется наличием интенсивных, непульсирующих, односторонних головных болей, возникающих, как правило, в фазу быстрого сна (REM-сон). При этом, начавшись в одну из ночей, головные боли систематически повторяются в дальнейшие ночи. Такие головные боли могут возникать на протяжении нескольких недель или месяцев. Прекращаются такие головные боли так же внезапно, как и начались. Локализуется головная боль в области глазницы. Сопровождается слезотечением, припухлостью век и слизистой оболочки, истечением жидкости из носа, сужением зрачка на стороне головной боли. В некоторых случаях головные боли провоцируются приемом алкоголя или нитроглицерина.
Лечение головной боли
Лечение головной боли зависит от ее характера.
Лечение мигрени подразделяется на лечение приступа и лечение в межприступный период. Лечение в период появления мигренозного приступа таблетированными формами нередко становится весьма затруднительным, поскольку больных мучает рвота. Для этого первоначально вводится противорвотное средство с помощью инъекции. Используется метоклопрамид (реглан, церукал). Затем вводится противовоспалительное средство, чаще всего аспирин.
При неэффективности аспирина используется специальные противомигренозные препараты. К ним относятся алкалоиды спорыньи. Они обладают свойством суживать расширенные сосуды мозга и уменьшать отек вещества мозга, кроме этого уменьшается пульсация сосудов. Среди препаратов можно назвать эрготамин, дигидроэрготамин, ницерголин, беллатаминал, беллоид.
Одним из средств, используемых для лечения мигрени, используют кофеин. Существуют комбинированные препараты, содержащие кофеин и эрготамин – кофетамин.
Другой группой препаратов, обладающих противомигренозной активностью, являются агонисты серотониновых рецепторов. Эти препараты суживают расширенные сосуды головного мозга, уменьшают пульсацию артерий. К ним относятся суматриптан, наратриптан, зомитриптан. Побочные эффекты данных препаратов проявляются шумом в ушах, чувством жара, тяжестью в области сердца и за грудиной. Кроме того, может возникать головокружение, слабость, утомляемость, иногда появляется сонливость. Препараты данной группы используются для лечения как мигрени, так и для лечения пучковой головной боли. Одной из наиболее удобных форм для введения препаратов является введение в нос в виде спрея. Исключается удаление препарата из организма при рвоте.
Для предупреждения приступов используются препараты следующих групп:
· Антидепрессанты (амитриптилин);
· Бета-блокаторы (метопролол);
· Антисеротониновые препараты (сандомигран).
Кроме того в пище больных мигренью необходимо исключить сыр, красное вино, кофе, избегать приема алкоголя, отказаться от курения.
Для лечения пучковых головных болей используются антидепрессанты.
Для лечения головных болей напряжения используются массаж, растягивание мышц, противовоспалительные средства, психотерапия.
Радикулиты
Радикулит – это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности и слабостью мышц.
Причины: остеохондроз позвоночника, грыжа диска, травма, воспаление и опухоли. Травматические поражения затрагивают сам позвоночник или межпозвонковые диски. Наиболее частая причина – это изменения в костной и хрящевой ткани, т.е. остеохондроз позвоночника.
Грыжа оказывает механическое сдавливание корешка, сдавливаются сосуды в корешке. Провоцирующий момент в развитии заболевания – травма и переохлаждение.
Проявления зависят от того, какой корешок поражен. Наиболее часто поражается шейный или пояснично-крестцовый отдел позвоночника.
Острый период пояснично-крестцового радикулита характеризуется острой болью в поясничной области и в ноге до подколенной ямки или до пятки. Усиление болей происходит при физической нагрузке. Боли стреляющего характера в верхней части поясницы, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени и в тыле стопы. Нередко боль отдает в большой палец. В этих же зонах могут быть ощущение ползания мурашек и онемение. Наблюдается слабость мышц, разгибающих большой палец стопы. В других случаях боли распространяются по задне-наружной поверхности бедра и голени, иррадиируют в мизинец. Наблюдается слабость мышц, сгибающих стопу.
Выявляется напряжение продольных мышц спины, сколиоз позвоночника. Болезненна пальпация позвонков.
При шейном радикулите наблюдается болевой прострел в шейном отделе позвоночника. Боль может отдавать в плечо, голову. Движения в шейном отделе позвоночника становятся ограниченными. Может быть ползание мурашек в кончиках пальцев рук. Выявляется онемения на руках. Продолжительность болевого синдрома составляет 1,5-2 недели, но может быть и дольше.
Лечение
В острой стадии заболевания назначают покой и анальгетики. Рекомендуется постель на щите. Противовоспалительные (диклофенак, кетонал), антигистаминные, витамины, мочегонные. Местно производят втирание мазей с змеиным или пчелиным ядом. Из физиотерапевтических процедур эффективны ДДТ, электрофорезфорез с анальгетиками, УФО-облучение. Достаточно быстро снимают боль блокады с новокаином.
В хронической стадии эффективны мануальная терапия, вытяжение, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение. При затяжных болевых синдромах присоединяют антидепрессанты и другие психотропные средства. При неэффективности указанных мероприятий проводится хирургическое лечение. Показанием к срочной операции является выпадение диска с развитием тазовых нарушений.
Опиоидные анальгетики
Являются фармакологическими средствами с изолированным противоболевым действием. Наиболее ярким представителем данной группы препаратов является морфин, представляющий собой природный алкалоид снотворного мака. Получают данный алкалоид из зрелых семенных коробочек мака. Для этого извлекают млечный сок головки мака путем надреза. Затем данное вещество высушивают и оно носит название опиум. Свойства опиума известны человечеству с давних времен. Опиум содержит смесь более 20 алкалоидов. В XIX веке немецким фармакологом Сертюрнером из опиума был выделен первый алкалоид – морфин по имени греческого бога сна Морфея. Отсюда происходит название всей группы веществ – опиаты. А вещества полусинтетического или синтетического происхождения называют опиоидами.
Морфиноподобные анальгетики называют в настоящее время наркотическими или опиоидными анальгетиками. В больших дозах эти препараты могут вызывать потерю сознания, поэтому их называют наркотиками от латинского (narkoo – делать оцепенелым).
Наркотические анальгетики соединяются с опиоидными рецепторами. В настоящее время известно пять типов опиоидных рецепторов: μ – мю, κ – каппа, δ – дельта, σ – сигма, ε – эпсилон.
С рецепторами соединяются вещества не только растительного происхождения, но и собственные пептиды организма. Их иногда называют веществами удовольствия. Известно три класса таких веществ: энкефалины, эндорфины и динорфины. Вырабатываются они в мозге животных и человека и выделяются в определенных ситуациях.
Соединяясь с рецепторами, как собственные, так и химические соединения способствуют блокаде проведения болевых импульсов в нервной системе живого организма. Это приводит к уменьшению или устранению болевых ощущений в организме. Кроме того, опиаты способствуют изменению восприятия боли. Способность к переносимости боли возрастает. Боль приводит к меньшему дискомфорту. Таким образом, имеет место повышение толерантности к боли.
Эйфория является одним из эффектов, возникающих при введении опиоидных анальгетиков. Выраженность эйфории у всех индивидуальна. Она может совсем не возникать. Но в любом случае эйфория переходит в следующую фазу. Появляется апатия, истома, сонливость, может появиться чувство забытья, неспособность к концентрации внимания, утрата физической активности, уменьшение остроты зрения. У людей, злоупотребляющих опиатами, может возникать повышенная активность, они становятся словоохотливыми, появляется чувство отсутствия собственного тела (койнестопатия), может появляться дурашливость, неуместные шутки (мория), появляются тяжелые тоскливые переживания, грусть, тоска, печаль скорбь, могут возникать иллюзии.
На следующей стадии после эйфории возникает гипнотический сон. Морфинный сон является чрезвычайно поверхностным, наступает с трудом, обострение слуха приводит к тому, что даже малейший шум мешает наступлению сна и способствует быстрому пробуждению.
Следующая стадия – это стадия угасания эффектов морфина. В эту стадию может возникать абстинентный синдром (abstinentia – воздержание). Проявляется он ослаблением умственной деятельности, неприятными и даже болезненными ощущениями в собственном теле. Может возникать страх, тоска, тревога, душевное и двигательное беспокойство, спазм сосудов, урежение или учащение пульса, расширение зрачков, понос, рвота, тремор, возбудение, судороги, суициды. Данные симптомы выражены у наркоманов-морфинистов.
Одним из основных серьезных эффектов морфина и его производных является угнетение дыхания. Дыхание становится редким. Угнетение дыхания сохраняется в течение нескольких часов.
Опиаты могут способствовать появлению тошноты и рвоты. Рвота возникает в 15% случаев применения опиатов.
Опиаты способствуют уменьшению кашля. Содержатся в препарате кодеин.
Вызывают сужение зрачка (миоз), иногда до степени булавочной головки. Этот симптом используется для определения факта употребления человеком опиатов, если он находится без сознания. В крайней стадии интоксикации опиатами может произойти расширение зрачков (мидриаз).
Опиаты могут способствовать снижению артериального давления.
Опиаты способствуют задержке стула. Это свойство использовали раньше, когда не было других средств от поноса.
Опиаты могут вызывать боль в правом подреберье.
Опиаты способствуют задержке мочи и уменьшают образование мочи в почках.
В некоторых случаях опиаты вызывают аллергические реакции в виде крапивницы, зуда, высыпаний на коже, может возникать шок.
По мере прекращения действия наркотических анальгетиков может возникать увеличение чувствительности к восприятию боли.
Показания к применению наркотических анальгетиков:
1. Острая боль при травмах, ожогах, операциях.
2. Хроническая боль при заболеваниях суставов.
3. Боль при опухолях и раке.
4. Инфаркт миокарда.
5. Одышка и отек легких.
6. Обезболивание родов.
7. Подготовка больного к операции, обезболивание после операций.
8. Кашель.
9. Почечная и печеночная колика.
Острое отравление опиатами возникает при передозировке наркотиков. Возникает головокружение, рвота, слабость, сонливость, затуманенность сознания, резкое сужение зрачков. Очень быстро наступает сон. Затем человек впадает в кому, нарушается дыхание, снижается АД, появляются судороги. Могут появиться галлюцинации и бред. Нарушение дыхания введет к отеку легких и смерти больного в течение первых 6-18 часов.
Больному необходима срочная медицинская помощь и введение антидотов.
Для всех наркотических анальгетиков характерно развитие толерантности и привыкания.
Толерантность проявляется уменьшением противоболевой эффективности опиатов при их неоднократном применении. Эффект толерантности проявляется через 1-2 недели после начала лечения. Для этого приходиться постепенно увеличивать дозу препарата. В большей степени толерантность проявляется по отношению к обезболивающему эффекту опиатов.
Длительный и частый прием опиатов имеет место при наркомании. В данном случае человек принимает опиаты для получения эффекта удовольствия, расслабления. При этом довольно быстро развивается физическая зависимость от наркотических анальгетиков. Развиваются определенные поведенческие реакции, которые включают настойчивую потребность в постоянном или периодически возобновляемом приеме опиатов. При попытке отменить препарат развивается синдром отмены или абстинентный синдром. В отличие от этого при психической зависимости при отмене препарата не происходит развитие абстинентного синдрома.
Для опиоидного наркомана характерна нервозность, раздражительность, адинамия, подавленное настроение, нарушение сна, галлюцинации, снижение работоспособности и памяти. Появляется лживость, скрытность, недобросовестность эгоистичность, мизантропия (человеконенавистничество). С целью добычи наркотика или денег для его покупки больной совершает противоправные действия. Больные резко теряют в весе, возникает сухость кожи, потливость, повышение или понижение температуры тела, учащение или замедление пульса, снижается половое влечение.
Абстиненция развивается через 6-9 часов после прекращения приема наркотиков, достигает максимума на 2 сутки. Признаками являются слезотечение, насморк, зевота, кашель, чихание, познабливание, возбуждение. Затем появляется депрессия, тремор, боли в мышцах, в суставах, чувство жара сменяется холодом, может быть рвота, диаррея. Очень характерными симптомами являются: расширение зрачка, гусиная кожа, обезвоживание (из-за рвоты, недостаточного потребления жидкости). Уменьшение признаков абстиненции происходит через 5-20 дней.
Лечение опиатной наркомании должно проводиться врачами-наркологами.
Особое значение имеет профилактика наркомании и предупреждение появления соблазнов приема наркотических средств.
Лекция 25
Фармакотерапия при экстрапирамидной патологии
Болезнь Паркинсона или паркинсонизм иной этиологии представляет собой хроническое заболевание, при котором поражаются подкорковые ядра головного мозга, входящие в так называемую экстрапирамидную систему. Основными составляющими данной системы являются бледный шар (pallidum) и полосатое тело (striatum).
Основными проявлениями при паркинсонизме являются следующие симптомы и синдромы.
Ригидность или экстрапирамидная мышечная гипертония. Возникает феномен зубчатого колеса. Он выявляется следующим образом. При пассивном сгибании или разгибании руки в локтевом суставе, а ноги в коленном суставе возникает ощущение не плавного движения, а подобно часовому механизму по зубчатому колесу.
Олигокинезия – бедность движений, которая возникает вследствие повышения мышечного тонуса. Больные из-за тугоподвижности совершают мало движений, а если и совершают, то очень медленно. Последнее состояние обозначается словом брадикинезия.
Одним из основных симптомов паркинсонизма является тремор, или дрожание особого типа, характерное для данной патологии. Тремор в руках напоминает «счет монет» или «катание пилюль». Тремор в голове бывает по типу «да-да» или «нет-нет». Тремор бывает в спокойном состоянии, усиливается при волнении и исчезает при выполнении целенаправленных движений.
Существует несколько дополнительных симптомов паркинсонизма. При ходьбе у таких больных руки не участвуют в акте ходьбы, а прижаты к туловищу. Это называется ахейрокинез. Во время ходьбы больные испытывают толчки вперед, назад, в стороны. Это называется пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Речь больных монотонная, тихая медленная (брадилалия). Лицо маскообразное, амимичное. В психической сфере отмечается также замедленность (брадифрения), больные не сразу отвечают на вопрос. В то же время отмечается назойливость таких пациентов, они подходят с одними и теми же вопросами по несколько раз (акайрия).
Причина возникновения болезни Паркинсона неизвестна, синдром паркинсонизма возникает при нарушениях мозгового кровообращения, отравлении солями марганца, угарным газом, при воспалении вещества мозга – энцефалите.
В основе всех форм паркинсонизма лежит нейрохимический дисбаланс дофамина в мозге и нарушение соотношения между дофаминергической и глутаматергической системами мозга.
Нарушения внутри дофаминергической системы мозга заключаются либо в недостаточном содержании дофамина, либо в нарушении его выделения в синаптическую щель, либо в нарушении его связывания с дофаминовыми рецепторами. Содержится дофамин в базальных ядрах, входящих в стриарную систему мозга, и в черной субстанции ствола мозга. Именно дефицит дофамина приводит к появлению характерной паркинсоновской триады. На фоне функционального недостаточности дофаминергической системы мозга возрастает стимулирующее влияние глутаматергической системы мозга. Это приводит к появлению таких симптомов, как брадифрения.
Исходя из таких представлений о нейрохимических основах паркинсонизма, терапия при данном заболевании направлена на восстановление динамического равновесия между разными медиаторными системами, вовлеченными в процесс при паркинсонизме.
Одно из основных направлений при лечении больных с паркинсонизмом является нормализация дофаминового обмена и устранение дефицита дофамина в базальных ядрах. Использовать непосредственно сам дофамин для этих целей невозможно, т. к. он практически не проникает через барьер, отделяющий кровяное русло от вещества мозга, – гематоэнцефалический барьер. Всего 3% дофамина проникает через ГЭБ. Поэтому используют химический предшественник дофамина – L-DOPA (леводопа). Она проходит через гематоэнцефалический барьер, проникает в дофаминергические нейроны и в них превращается в дофамин. Повысить активность дофаминергической системы мозга можно за счет усиления пресинаптического выделения и угнетения обратного нейронального захвата дофамина клетками черной субстанции. Для достижения терапевтического эффекта можно воспользоваться препаратами, стимулирующими дофаминовые рецепторы. И, наконец, еще один метод терапии паркинсонизма – это предотвращение распада дофамина в мозге путем использования ингибиторов системы МАО, в частности субъединицы В. Система МАО разрушает некоторые биологически активные вещества. Субъединица А разрушает норадреналин и серотонин, субъединица В разрушает дофамин. Одним из возможных методов лечения паркинсонизма является блокада глутаминергических и холинергических влияний.
Леводопа является левовращающим изомером диоксифенилаланина и в цепи химических превращений является предшественником дофамина. Проникая через гематоэнцефалический барьер, леводопа накапливается в нейронах и превращается в дофамин. Наибольший эффект леводопы отмечается в отношении гипокинезии, в меньшей степени ригидности и еще в меньшей степени тремора.
Леводопа относится к наиболее эффективным средствам при паркинсонизме. Положительный эффект отмечается при болезни Паркинсона и симптоматическом паркинсонизме. Действие леводопы развивается через неделю после начала приема и достигает максимума через месяц. Дозу препарата увеличивают постепенно. Лечение проводят длительно и по существу замещают недостаток дофамина введением его извне. В ЖКТ препарат всасывается быстро, выводится через почки.
Одним из отрицательных свойств препарата является развитие побочных эффектов. Они проявляются в виде: 1) нарушения аппетита, тошноты, рвоты, снижения артериального давления (тошнота может встречаться у 80% больных, принимающих леводопу); 2) появления психических нарушений в виде депрессии, страха, эйфории; 3) двигательных нарушений в виде насильственных движений типа хореи, тиков, тремора и др.
Часть побочных эффектов связана с тем, что превращение леводопы в дофамин происходит не в ЦНС, а в периферических тканях (кишечнике, печени, почках, стенке сосудов). Для того чтобы уменьшить этот путь метаболизма выпускают препараты, содержащие леводопу и карбидопу. Карбидопа тормозит превращение леводопы в дофамин, но при этом не проникает через ГЭБ. Таким образом, тормозящее действие карбидопы в ЦНС не наблюдается. Среди препаратов, содержащих леводопу и карбидопу можно назвать наком, синемет, мадопар.
Для уменьшения периферических эффектов леводопы можно использовать ингибиторы КОМТ – катехол-О-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон). Не рекомендуется сочетать леводопу с витамином В6, который уменьшает активность леводопы.
Наибольший эффект леводопы отмечается на протяжении первых 2-5 лет. Затем постепенно развивается привыкание и появление побочных эффектов вследствие длительного приема. Противопоказаниями для приема препарата являются тяжелые заболевания сердца, печени, почек, тяжелые психозы. Постепенно со временем на фоне лечения могут возникать так называемые флюктуации или колебания состояния. Они могут встречаться в виде феноменов «включения-выключения», «застывания», «утомления действия».
К стимуляторам дофаминовых рецепторов относятся такие средства как бромокриптин, или парлодел, мирапекс, проноран.
Основное действие связано со стимуляцией дофаминовых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране. Прием препаратов приводит к уменьшению ригидности, увеличению подвижности больных и уменьшению тремора. Выводятся препараты с желчью в кишечник. На начальных этапах лечения возможно появление тошноты, рвоты, артериальной гипотонии. Очень часто проводят комбинацию препаратов леводопы и стимуляторов дофаминовых рецепторов. Это позволяет значительно уменьшить дозу леводопы и уменьшить выраженность побочных эффектов.
Одним из самых часто используемых агонистов дофаминовых рецепторов до недавнего времени являлся бромокриптин или парлодел. Основным показанием для назначения является паркинсонизм, а также галакторея. Побочными эффектами бромокриптина является тошнота, рвота, снижение артериального давления, могут возникать запоры, поносы, повышенная чувствительность к холоду, бессонница, галлюцинации. Одним из самых современных препаратов данной группы является проноран. Подбор дозировки осуществляется в течение месяца.
К другой группе противопаркинсонических средств относятся холинолитические препараты, такие как циклодол. Данные средства уменьшают активность холинергической системы мозга. При этом отмечается повышение активности дофаминовой системы мозга. Происходит уменьшение выраженности симптомов паркинсонизма. К холинолитикам относятся циклодол, пиперидин. По влиянию на паркинсоновскую триаду холинолитики в большей степени способствуют уменьшению тремора, чем ригидности и гипокинезии. Препараты данной группы целесообразно использовать у молодых пациентов, т.к. у пожилых их прием может способствовать появлению психических нарушений. Эффективна комбинация леводопы с холинолитиками.
Среди других препаратов, используемых при паркинсонизме, можно назвать противовирусный препарат амантадин. Раньше этот препарат использовался при лечении гриппа. Затем было установлено его противопаркинсоническое действие. Предполагается, что амантадин способствует высвобождению дофамина из нейронов в синаптическую щель. В то же время он обладает холинолитическим действием. По своей эффективности препарат уступает леводопе и к нему достаточно быстро наступает привыкание. Наибольшая эффективность леводопы отмечается в отношении ригидности и гипокинезии и в меньшей степени в отношении тремора. Среди побочных эффектов можно назвать головную боль, бессонницу, головокружение.
Среди ингибиторов моноаминоксидазы противопаркинсоническим эффектом обладает юмекс. Препарат препятствует разрушению дофамина. Таким образом продляется срок его действия. Препарат используется чаще всего в комбинации с леводопой.
Лечение паркинсонизма носит так называемый симптоматический характер, т.к. вылечить данное заболевание на сегодня невозможно. Возможным является уменьшить, причем в значительной степени, проявления данного заболевания. Прием препаратов осуществляется постоянно. Чем раньше начато лечение, тем менее прогрессирует заболевание. В настоящее время тактика лечения состоит в наиболее позднем назначении леводопы. Сначала назначаются препараты всех других групп. А уже затем осуществляется присоединение леводопы. Это связано с тем, что побочные эффекты леводопы начинают проявляться уже через 4-5 лет. Проявления побочных эффектов являются не менее серьезными, чем проявления самого паркинсонизма. Правильно назначенное лечение при данном заболевании позволяет значительно повысить качество жизни таких пациентов и быть им полноправными членами социума.
Тики – это стереотипные повторяющиеся движения непроизвольного характера. Тики могут быть в форме мигания глаз, наморщивания лба, пожимания плечами, высовывания языка, быстрого поворота головы в сторону или вскрикивания. Иногда тик носит вид произвольного движения, почесывания, поглаживания, пританцовывания.
Особый вид тика составляет синдром Жилль де ля Туретта. При данном гиперкинезе насильственные движения в мышцах лица, шеи и плечевого пояса сочетаются с непроизвольными подергиваниями губ, языка, покашливанием и выкрикиванием бранных слов. Данный симптом называется копролалия. Встречается синдром Жилля де ля Туретта редко (5:1000 000), однако характерная клиническая картина позволяет в большинстве случаев правильно поставить диагноз.
Лечение синдрома Жилля де ля Туретта является весьма сложным. Определенный эффект могут оказать антидофаминовые препараты, снижающие активность некоторых отделов мозга, в частности, экстрапирамидной системы. К таким препаратам относятся нейролептики, типа галоперидола и флуфеназина. Все эти средства оказывают лишь облегчающий эффект, полного излечения, как правило, не наступает. Со временем эффективность препаратов уменьшается.
Одним из направлений в лечении этого синдрома является использование витамина В6 (пиридоксинфосфата). Данный витамин способствует более быстрому превращению леводопы в дофамин, который не способен проникать через гематоэнцефалический барьер. Также он способствует ускоренному синтезу ГАМК в мозге. За счет этих фармакологических эффектов витамина В6 происходит уменьшение проявлений синдрома Жилль де ля Туретта.
Болезнь Гентингтона также относится к заболеваниям, проявляющимся гиперкинезами. Это наследственное заболевание характеризуется хореическими движениями, развитием деменции и нарушением поведения.
Болезнь развивается в возрасте 40-50 лет. Основным проявлением болезни является гиперкинез в виде подергивания мышц лица (гримасничание), языка, рук, ног. Если гиперкинез возникает в ногах, то возникает картина танцующей походки. Это называют пляской Витта. Гиперкинез при хорее Гентингтона носит вычурный, неожиданный характер.
В основе данного заболевания лежит поражение нейронов головного и спинного мозга, атрофия коры головного мозга, приводящая к стойкому и глубокому слабоумию. Нейрохимический дисбаланс при данном заболевании заключается в повышении активности дофаминовой системы мозга и снижении ГАМК-системы, холинергической системы и энкефалинов.
Лечение при хорее Гентингтона носит симптоматический характер. Одно из направлений лечения – уменьшить пресинаптический синтез, накопление и выделение дофамина. К числу таких средств относится резерпин, нейролептики типа галоперидола. Другое направление фармакотерапии – это повышение активности ГАМК. С этой целью используются клоназепам. Последние исследования в фармакологии свидетельствуют о парадоксальном эффекте агонистов дофаминовых рецепторов. Казалось бы, раздражение этих рецепторов должно привести к усилению симптоматики. Однако, эффект может быть объяснен связыванием с пресинаптическими рецепторами и уменьшением синтеза дофамина и последующего выделения в синаптическую щель. Одним и осложнений противогиперкинетической терапии при хорее Гентингтона является ее непостоянная эффективность и появление некоторых осложнений в ходе проводимого лечения.
Тремор (дрожание) – один из наиболее частых признаков поражения нервной системы. Представляет собой ритмичные стереотипные сокращения мышц-антагонистов.
Наиболее удобная классификация тремора подразделяет его на тремор покоя (или статический), интенционный и смешанный.
Статический тремор возникает в покое и исчезает при движениях. Характерен для болезни Паркинсона. Имеет тип «катания пилюль» или «счета монет».
Интенционный тремор, наоборот, усиливается в момент движения и к концу выполнения действия. Наблюдается чаще всего при поражении мозжечка. К числу интенционного тремора относится алкогольный. Дрожат пальцы вытянутых рук, мышцы лица, язык. Тремор усиливается при движениях.
Смешанный тремор наблюдается и в покое, и в момент движения.
Выделяют еще один вид тремора – постуральный. Он возникает при волнении, страхе, увеличении функции щитовидной железы (тиреотоксикозе).
Лечение паркинсоновского тремора проводится путем назначения антипаркинсонических препаратов. Интенционный тремор лечится в процессе комплексной терапии заболевания мозжечка. Алкогольный тремор лечится путем прекращения приема алкогольных напитков. Постуральный тремор уменьшается при приеме адреноблокаторов типа пропранолола.
Более сложным является лечение эссениального или идиопатического тремора. Данный вид тремора является наследственным. Он усиливается при волнении утомлении, проходит во время сна. Для его лечения используются транквилизаторы (диазепам) и некоторые противоэпилептические препараты.
Среди других заболеваний нервной системы с поражением экстрапирамидной системы можно назвать миоклонии. При миоклониях происходят быстрые и кратковременные подергивания мышц или отдельных пучков. Гиперкинез возникает в покое, при движениях и исчезает во сне. Для лечения миоклоний используются противоэпилептические препараты (вальпроаты, клоназепам).
Дистония – это группа гиперкинезов. Среди них выделяют атетоз – медленный червеобразный гиперкинез в пальцах рук, спастическая кривошея, гемибаллизм напоминает бросковые движения (при этом происходит сокращение половины мышц туловища), блефароспазм характеризуется насильственным зажмуриванием глаз, может быть гиперкинез в виде икоты. В терапии больных с дистонией используются препараты различных групп – транквилизаторы, противоэпилептические средства. Особое место в лечении дистоний имеет препарат ботулинотоксина типа А. Препарат вводится местно в мышцу. Происходит блокада нервно-мышечной передачи в мионевральном синапсе. И достигается по сути паралич мышцы. Производится строгий подбор дозы препарата. Наибольшая эффективность выявлена при кривошее, блефароспазме. Эффект сохраняется в течение нескольких месяцев и лет. Затем требуется повторная инъекция препарата.
Лекция 26
Фармакотерапия при болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона (БП) – это неуклонно прогрессирующее нейродегенетеративное заболевание, в основе которого лежит гибель нигростриарных нейронов.
Основным биохимическим дефектом при данной патологии является нарушение баланса дофаминергической и холинергической систем. При этом развивается прогрессирующая недостаточность дофаминовых систем мозга и как следствие этого растормаживание и повышение активности холинергических систем. Существующий биохимический дисбаланс усиливается за счет повышения активности возбуждающего нейротрансмиттера глутамата.
В настоящее время выделяют следующие направления лечения БП:
· Фармакотерапия;
· Медико-социальная реабилитация;
· Лечебная физкультура;
· Нейрохирургическое лечение.
Фармакотерапия БП имеет два основных направления. Это приостановление нейродегенеративного процесса (нейропротекторная терапия) и нормализация биохимического дисбаланса (симптоматичесчкая терапия).
К нейропротекторам можно отнести следующие средства:
· Средства с антиоксидантным эффектом (ингибиторы МАО типа В, токоферол, глутатион, тиоктовая кислота);
· Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, проноран);
· Антагонисты возбуждающих аминокислот (амантадин, рилузол);
· Трофические факторы роста (глиальный нейротрофический фактор, мозговой фактор роста);
· Противовоспалительные средства;
· Блокаторы кальциевых каналов;
· Антиапоптозные агенты (десметилселегилин).
В клинической практике нашли свое применение ингибиторы МАО типа В (юмекс), агонисты дофаминовых рецепторов и амантадин. Амантадин также является антагонистом глутаматных и аспартатных рецепторов.
Второе звено в лечении – это симптоматическая терапия. Основная его цель – это нормализация биохимического дисбаланса. Данное направление в лечении требует постоянного приема лекарственных средств.
Целями симптоматической терапии являются:
1. Повышение синтеза дофамина в мозге.
2. Стимуляция выброса дофамина через пресинаптическую щель.
3. Стимуляция рецепторов, чувствительных к дофамину.
4. Торможение обратного захвата дофамина пресинаптическими рецепторами.
5. Торможение разрушения дофамина.
Первое направление в лечении БП достигается использование предшественника дофамина – леводопы. Это связано с тем, что сам дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер и не может быть использован в лечении. Леводопа проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает терапевтическое действие. Препараты данной группы начали использоваться во всем мире с 60 годов. До использования леводопы смертность среди больных БП была в 3 раза выше, чем в популяции, а продолжительность жизни в среднем около 9 лет после начала заболевания. В настоящее время продолжительность жизни и смертность не отличаются от показателей в общей популяции.
К дофа-содержащим препаратам относится дуэллин производства венгерской фармацевтической фирмы ЭГИС. Препарат является комбинированным. Он содержит непосредственно саму леводопу и карбидопу. Карбидопа – это ингибитор периферической декарбоксилазы. Необходимость подобной комбинации диктуется особенностями метаболизма леводопы. В чистом виде она на 90% метаболизируется в ЖКТ и эндотелии мозговых сосудов, и лишь оставшиеся 10% проникает в нигростриарные нейроны и оказывает терапевтическое воздействие. Комбинация двух данных агентов значительно повышает проникновение леводопы в стриарную систему мозга и усиливает терапевтический эффект.
Показания к применению дуэллина:
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм.
Противопоказания:
· Гиперчувствительность.
· Закрытоугольная глаукома.
· Тяжелый невроз.
· Психоз.
· Злокачественная меланома в анамнезе.
· Болезнь Гентингтона.
· Эссенциальный тремор.
· Детский возраст.
· Беременность.
· Грудное вскармливание.
Побочные эффекты, возникающие при лечении дофа-содержащими препаратами, подразделяют на ранние и поздние:
Ранние побочные эффекты могут проявляться со стороны ЦНС головной болью, нарушением зрения, либо психическими проявлениями – ажитацией, тревогой, галлюцинациями. Спутанностью сознания. Со стороны ЖКТ – икотой, тошнотой, рвотой, анорексией, горьким привкусом во рту, метеоризмом, запорами, Со стороны сердечно-сосудистой системы – ортостатической гипотензией, сердцебиением.
При наличии ранних побочных эффектов необходимо некоторое снижение дозы препарата с последующим медленным увеличением дозы до необходимой терапевтической. Как правило, в данном случае не требуется назначения дополнительных лекарственных средств для устранения побочных эффектов. Для устранения психических нарушений используются психотропные средства: нейролептики, не влияющие на обмен дофамина (лепонекс, азалептин), транквилизаторы и антидепрессанты.
Поздние побочные эффекты проявляются через 3-9 лет после начала терапии.
Поздние побочные эффекты могут проявляться в виде флюктуации двигательного дефекта (так называемый эффект включения-выключения или «on-off»), или дискинезиями в виде хореических, дистонических, баллистических и миоклонических насильственных движений. Возможными причинами развития подобных феноменов являются дегенерация нигростриарных нейронов, изменение функции дофаминовых рецепторов, нарушение способности нейронов к захвату леводопы, нарушение хранения дофамина и высвобождения его в синаптическую щель.
Это требует:
либо коррекции однократной и суточной дозы,
либо коррекции кратности приема препарата,
либо комбинации препаратов,
либо назначения пролонгированных и быстрорастворимых форм дофа-содержащих веществ.
Взаимодействие дуэллина. При одновременном назначении усиливается активность симпатомиметиков. Нельзя совмещать с ингибиторами МАО (ниаламид, нуредал), кроме ингибиторов типа В, которые используются в лечении БП. Одновременное назначение с антигипертензивными препаратами может вызвать гипотонию. Одновременный прием нейролептиков типа галоперидола и аминазина снижают эффективность дуэллина.
Формы выпуска дуэллина: по 100 мг леводопы + 10 мг карбидопы, по 100 мг леводопы + 25 мг карбидопы, 250 мг леводопы + 25 мг карбидопы. Дозирование препарата производится в индивидуальном режиме, (с минимальной дозы 100-125 мг 2-3 раза в сутки) но не более 800-1000 мг леводопы в сутки.
Второе направление в лечении БП – это стимуляция высвобождения дофамина из пресинаптических терминалей. С этой целью используются амантадин и его аналоги (мидантан). Кроме этого амантадин обладает свойством усиливать синтез эндогенного дофамина, тормозить его обратный захват и обладает холинолитическими свойствами и антагонизмом к глутаматным и аспартатным (возбуждающим) рецепторам. Назначается амантадин в дозе 100-200 мг 2-3 раза в сутки. С использованием амантадина связывают возможность уменьшения лекарственных дискинезий при лечении дофа-содержащими препаратами. В большей степени амантадин уменьшает ригидность и тремор. Возможные побочные эффекты приема амантадина: сетчатое ливедо в дистальных отделах конечностей, отеки в области голеней и стоп, бессонница, беспокойство. Следует осторожно назначать препарат больным с заболеваниями почек.
Третье направление в симптоматической терапии БП занимают агонисты или стимуляторы дофаминовых рецепторов. В настоящее время выделяют 7 типов рецепторов. При этом сходными свойствами обладают Д1, Д5 рецепторы и Д2, Д3, Д4 рецепторы. Рецепторы подтипа Д1 локализуются на стриарных нейронах, имеющих связь с ретикулярной частью черной субстанции. Подтип рецепторов Д2 имеется на холинергических и ГАМК-ергических нейронах стриатума и в черной субстанции. Противопаркинсонический эффект связан со стимуляцией Д2 рецепторов.
Агонисты дофаминовых рецепторов подразделяются на две группы – эрголиновые и неэрголиновые. К первой группе относятся бромокриптин, парлодел, лизурид. Ко второй группе мирапекс, проноран, реквип.
Агонисты дофаминовых рецепторов уменьшают тремор, ригидность и акинезию у больных паркинсонизмом. Кроме того, у них выявлен антидепрессивный эффект.
Подбор дозы агонистов дофаминовых рецепторов производится постепенно, начиная с ¼ таблетки 3 раза в сутки в течение недели, затем еженедельно доза увеличивается на ¼ таблетки до достижения эффекта.
Побочными эффектами всех типов агонистов дофаминовых рецепторов являются: тошнота, рвота, выраженная постуральная гипотензия, могут быть центральные побочные эффекты в виде галлюцинаций и психозов. При приеме эрголиновых агонистов возможно развитие легочного и ретроперитонеального фиброза и синдрома Рейно.
Четвертое направление в лечении БП направлено на блокирование обратного захвата дофамина через пресинаптическую мембрану. Раньше в этой группе использовались центральные холинолитики. В большей степени при их использовании уменьшается тремор, в меньшей – ригидность и акинезия.
В настоящее время наметилась тенденция к уменьшению использования этих средств (циклодол, акинетон, норакин, бензтропин). Это связано с побочными эффектами центрального и периферического генеза. Среди периферических можно назвать сухость во рту, тошнота, запоры, задержка мочеиспускания, тахикардия. К центральным побочным эффектам относятся зрительные галлюцинации, дезориентация, сонливость и дисфория. Это связано с недостаточностью холинергических систем в лобных отдела коры мозга при паркинсонизме, которая усиливается при назначении данных средств. Особую осторожность следует соблюдать при назначении холинолитиков пожилым пациентам. При наличии мнестико-интеллектуальных расстройств они противопоказаны.
Трициклические антидепрессанты (амитриптилин) также оказывают терапевтический эффект, т.к. неизбирательно блокируют обратный захват нескольких медиаторов, в том числе и дофамина.
Пятое направление в лечении больных БП подразумевает торможение систем, разрушающих дофамин. В инактивации дофамина участвуют две системы – МАО (субъединица В) и КОМТ.
Ингибиторы МАО – юмекс, селегилин, депренил оказывают противопаркинсоническое действие за счет повышения активности дофаминергических нейронов, увеличения уровня дофамина в стриатуме, торможения обратного захвата дофамина, антидепрессивного эффекта.
Кроме этого они обладают нейропротективным действием: препятствуют окислительному стрессу, тормозят окисление липидов.
Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы препятствуют метаболизму дофамина в метилдофамин. По этому пути осуществляется метаболизм 10% дофамина. К ингибиторам КОМТ относится энтакапон.
Медико-социальная реабилитация подразумевает диспансерное наблюдение больных БП группой специалистов: невролога, методиста ЛФК, психотерапевта, социального работника. Особое значение имеет индивидуально подобранный в зависимости от степени тяжести болезни и выраженности постуральных нарушений комплекс ЛФК.
Нейрохирургическое лечение проводится при снижении эффективности фармакотерапии, появлении моторных флуктуаций и лекарственных дискинезий. Вмешательства проводятся стереотаксическим путем на ядрах таламуса, бледном шаре и субталамическом ядре. Производится внутримозговая имплантация дофаминергических нейронов мезенцефалона эмбриона человека.
В настоящее время складывается следующая тактика лечения больных БП. В начале заболевания используется монотерапия, при снижении ее эффективности назначается комбинированная терапия.
На ранних стадиях болезни при отсутствии снижения качества жизни назначается нейропротективная терапия – юмекс, ЛФК, психотерапия.
При снижении качества жизни назначается симптоматическая терапия в зависимости от возраста. Если возраст больного не превышает 50 лет, и у него нет когнитивных расстройств, назначается холинолитик, либо амантадин, либо агонист дофаминовых рецепторов. В возрасте 50-60 лет терапию следует начинать с агонистов дофаминовых рецепторов или амантадина. В возрасте старше 70 лет терапию сразу начинают с дофаминовых препаратов.
В случае неуспешности монотерапии вне зависимости от возраста прибегают к комбинированной терапии с дофаминовыми препаратами. Индивидуальную эффективную дозу дофаминовых препаратов подбирают в течение 1 месяца.
Выбор противопаркинсонических средств в настоящее время расширяется. Безусловно ядром лечения являются дофаминсодержащие препараты. Искусство врача заключается в подборе минимальной эффективной дозы препарата, а в случае его недостаточной эффективности – в правильной комбинации с препаратами других групп.
Лекция 27
Перинатальная патология
Перинатальная патология объединяет заболевания и патологию нервной системы, которая возникает во время беременности матери, во время родов и в первые дни после рождения ребенка.
Причины перинатальной патологии чрезвычайно разнообразны:
· Токсикозы;
· Инфекции;
· Интоксикации;
· Нарушения обмена веществ;
· Иммунопатологические состояния;
· Акушерская патология (узкий таз, затяжные или стремительные роды, обвитие плода пуповиной, неправильное положение плода);
· Акушерские манипуляции (извлечение плода щипцами);
· Генетические факторы;
· Повышенный радиационный фон.
Ведущее место в перинатальной патологии играют гипоксия и внутричерепная родовая травма.
Гипоксия плода и новорожденного (недостаток кислородного снабжения) развивается при различных инфекционных, сердечно-сосудистых и легочных заболеваниях беременных, при токсикозах беременных, при резус-конфликте матери и плода. Асфиксия новорожденных возникает у 4-6% новорожденных и является основной причиной перинатальной смертности.
В результате недостатка кислорода в организме плода и новорожденного происходит накопление продуктов нарушенного обмена, снижается уровень глюкозы в крови, нарушается тканевой обмен, нарушается проницаемость сосудов мозга, происходит отек и набухание клеток мозга и нарушение их деятельности. Могут возникать мелкоточечные кровоизлияния в мозге.
Проявления гипоксии могут быть легко выраженными (оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов) в первые часы жизни новорожденных, когда возникает учащенное дыхание, посинение кожных покровов, мышечный тонус и рефлексы не изменены. Сон новорожденных поверхностный, наблюдаются вздрагивания, срыгивание пищи, тремор рук. Состояние новорожденных быстро улучшается и на 3-4 день становится удовлетворительным. При гипоксии средней степени (5-6 баллов по шкале Апгар) кожа синюшная, дыхание нерегулярное, поверхностное, крик тихий, изменен мышечный тонус, рефлексы снижены, дети вяло сосут молоко, часто срыгивают. Периодами возникает беспокойство, тремор рук, ног, подергивания мимических мышц. Сухожильные рефлексы повышены. К 4-5 дню развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. При тяжелой гипоксии (1-4 балла по Апгар) кожа землисто-синюшного цвета, пульс аритмичный, дыхание поверхностное или отсутствует. Мышечный тонус снижен, рефлексы не определяются, дети самостоятельно не сосут и не глотают. Нистагм горизонтальный и вертикальный. Нарушен ритм сна и бодрствования. Вялость и сонливость сменяется криком, тремором рук и ног и судорогами.
Лечение гипоксии новорожденных сводится к быстрой ликвидации кислородного голодания мозга ребенка. Для этого проводится искусственное аппаратное дыхание по методу Персианинова. Назначается медикаментозное лечение сердечными, дегидратационными, седативными средствами, витаминами.
Внутричерепная родовая травма – это достаточно разнородная по причинам и механизмам возникновения группа поражений мозга, возникающих в момент родов. К внутричерепной родовой травме в первую очередь относятся расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы.
Основные механизмы внутричерепной травмы связаны с затяжными или стремительными родами, неправильной техникой проведения акушерских манипуляций. Длительное стояние головки в родовых путях приводит к застою крови в сосудах подкожной клетчатки, формированию кефалогематомы и к застою крови в сосудах мозга. Может произойти разрыв сосудов мозга и нарушение мозгового кровообращения.
Клинические проявления внутричерепной родовой травмы зависят от степени нарушения мозгового кровообращения.
При легких гемодинамических нарушениях возникает вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, тремор, общая гиперестезия, снижение сухожильных рефлексов.
При внутричерепных кровоизлияниях картина зависит от того, в каком месте произошло нарушение мозгового кровообращения.
Субдуральные кровоизлияния возникает при стремительных родах, когда имеет место резкое смещение костей черепа. Происходит травматизация сосудов мозга, впадающих в верхний сагиттальный синус и сосуды намета мозжечка. Непосредственно после рождения состояние новорожденных вполне удовлетворительное, однако постепенно тяжесть состояния нарастает. Образовавшаяся гематома вызывает сдавливание центров ствола мозга, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожные покровы бледные, холодные, дыхание учащенное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы снижены или отсутствуют, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок плохо сосет молоко, не глотает. Появляется срыгивание, повторная рвота. Могут быть очаговые или генерализованные тонико-клонические судорожные припадки. Если субдуральная гематома не будет удалена, то ребенок погибнет.
Субарахноидальное кровоизлияние наиболее часто встречается у недоношенных детей. Происходит разрыв сосудов и излияние крови в подпаутинное пространство. Возникает картина асептического менингита. На 3-4 день после рождения у ребенка ухудшается состояние. Он становится беспокойным, нарушается сон, возникают срыгивания. Мышечный тонус высокий. Появляются симптомы повышенного внутричерепного давления: расхождение черепных швов, напряжение родничков, симптом Грефе, косоглазие. Наблюдается общая гиперестезия, ригидность мышц затылка.
Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных детей. Часто возникают при стремительных родах. Дети находятся в коме, нарушается дыхание, возникают тонические судороги. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки сужены, разной величины, плавающие движения глазных яблок, наблюдается нистагм. Возможна гипертермия, трофические нарушения. При отсутствии лечения наступает летальный исход.
Субэпендимарные кровоизлияния возникают в результате разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Возникают глубокие нарушения функций центральной нервной системы и вегетативно-трофических функций.
Мелкие множественные кровоизлияния возникают при затяжных родах, слабости родовой деятельности. Они обнаруживаются в полушариях, мозжечке, стволе мозга. Причиной их является кислородное голодание мозга. Новорожденные беспокойны, выражение лица болезненное, возникают судороги, рвота. В последующем нередко обнаруживаются двигательные расстройства, эпилептические припадки, задержка умственного развития.
Диагностика внутричерепной родовой травмы основана на тщательном сборе акушерского анамнеза, клинической картине заболевания. Особое значение имеет исследование глазного дна новорожденных. Могут быть обнаружены очаги кровоизлияний, отека. При исследовании ликвора он может быть ксантохромным, с примесью крови, содержит более 25 лимфоцитов в 1 мкл, содержание белка более 0,33 г/л. Важное значение в диагностике субдуральных кровоизлияний имеет эхо-энцефалоскопия и субдуральная пункция. Смещение срединных структур обнаруживается более чем на 2 мм. Пункцию проводят у наружного угла большого родничка. В первые дни после рождения извлекается жидкая кровь, а в последующем коричневатая или желтая жидкость.
Лечение проводится безотлагательно. Дети находятся в специально оборудованных палатках с централизованной подачей кислорода, дыхательными аппаратами. К голове подвешивают пузырь со льдом или проводят специальное охлаждение головы. Проводят искусственное кормление детей. Применяют аскорбиновую кислоту, рутин, викасол. Назначают дегидратирующие средства – магния сульфат, глицерол, диакарб. Вводится внутривенно сода (5-10 мл). При беспокойстве, треморе, судорогах назначаются противосудорожные препараты. Иногда проводятся люмбальные пункции для удаления крови из субарахноидального пространства. В дальнейшем особое значение имеет проведение лечебной гимнастики. Имеет значение профилактика внутричерепных травм. Для этого следует всех беременных тщательно наблюдать, исключить вредные воздействия в период беременности. Огромное значение имеет правильное ведение родов и осторожность в применении акушерских манипуляций.
Перинатальная энцефалопатия или детский церебральный паралич – это группа синдромов, возникающих при повреждении мозга в период внутриутробного развития, в родах и в послеродовом периоде. Ядро картины составляют двигательные, психические, речевые нарушения и судорожный синдром. Проявления перинатальной патологии, возникнув один раз, в дальнейшем не прогрессируют.
Причины перинатальной патологии: инфекции, заболевания внутренних органов и эндокринных желез у матери, токсикозы беременных, патология пуповины, аномалии родовой деятельности, иммунологическая несовместимость матери и плода. Наиболее часто встречаются вредоносные воздействия в период родов, на втором месте – в период беременности, на третьем – в раннем послеродовом периоде.
У детей с перинатальной патологией может встречаться недоразвитие мозга в объеме, обнаруживаются кисты мозга, атрофия коры полушарий, нарушение строения нервных волокон.
Клиническая картина складывается из следующих проявлений:
· Нарушение мышечного тонуса в сторону его повышения.
· Патологические синкинезии – содружественные тонические реакции, возникающие при попытке ребенка взять предмет.
· Вследствие высокого мышечного тонуса возможно развитие контрактур.
· Повышенная реакция на громкий звук, яркий свет.
· Выраженные вегетативные нарушения в виде избыточной саливации, гипергидроза, яркого разлитого дермографизма.
· Речевые нарушения бывают в виде задержки речевого развития и дизартрии. Поздно формируется моторная речь, замедленно увеличивается словарный запас, задерживается формирование фразовой речи. Страдает звукопроизносительная сторона речи. Наиболее часто развивается псевдобульбарная форма дизартрии.
· Психические нарушения варьируют от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.
Выделяют несколько форм перинатальной энцефалопатии:
1. Спастическая диплегия Литтла – наиболее частая форма церебрального паралича. Нарушения движений возникают в руках и ногах, однако, в ногах их интенсивность выражена значительно больше. Ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Могут быть гиперкинезы атетоидного характера в кистях. Моторная неловкость выявляется к 4-5 годам, когда дети начинают активно двигаться. Сидеть и ходить они начинают с задержкой. Имеется задержка психического и речевого развития.
2. Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями в руках и ногах. Выраженность нарушений в руках намного выше, чем в ногах. Имеются нарушения речи, нарушение глотания. Дети не сидят, не ходят. Имеется задержка психического развития. Все это затрудняет контакт со сверстниками.
3. Атонически-астатический синдром или «вялая» форма детского церебрального паралича. На первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Сухожильные рефлексы сохранены или повышены. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Могут быть атетоидные гиперкинезы в кистях рук.
4. Гиперкинетическая форма характеризуется поражением экстрапирамидной системы. Тонус мышц может быть повышенным, нормальным. Может наблюдаться его приступообразное повышение. Движения неловкие, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Насильственные мышечные движения могут быть в руках, лице, шее. Часто встречаются речевые нарушения. Психические нарушения выражены меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма встречается при гемолитической болезни новорожденных.
5. Мозжечковая форма характеризуется нарушением координации движений. Может сочетаться со спастическими параличами и парезами.
Диагностика перинатальной энцефалопатии основывается на знании этапов в моторном развитии ребенка. Детей, имеющих неблагоприятный анамнез, необходимо наблюдать у специалистов. Следует помнить, что спастическая гипертония начинает проявляться на 3-4 месяце после рождения.
Лечение проводится комплексное с первых недель жизни ребенка. Мозг ребенка очень пластичен, поэтому своевременно начатое лечение дает значительные положительные результаты. Проводят лечение по выпрямлению головы, туловища, опорной реакции рук, ротации. Предупреждают развитие контрактур, вырабатывают двигательные навыки. Особое значение имеют в данном случае ортопедические мероприятия. Используют ортопедические приспособления – лонгеты, туторы, шины, валики, воротники. Проводят лечебную гимнастику, физиотерапию. Массаж общий, точечный. Ванны. Электростимуляция мышц. Медикаментозное лечение включает глютаминовую кислоту, аминалон, ноотропил, витамины, церебролизин, прозерин. Для лечения и исправления речевых нарушений особое значение имеет работа с логопедом и психологом.
Травма спинного мозга в родах возникает при перерастяжении туловища в момент родов, когда голова фиксирована в родовых путях. Тяжесть повреждения спинного мозга варьирует от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов. Кровоизлияние может быть в спинной мозг, в спинно-мозговые корешки, в оболочку.
Клинические проявления зависят от локализации уровня поражения и степени повреждения. При массивных кровоизлияниях и разрывах наблюдается картина спинального шока. Новорожденные вялые, адинамичные. Наблюдается общая мышечная гипотония, сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Если ребенок после такой травмы выжил, то выявляются парезы, параличи конечностей, расстройства функции сфинктеров, нарушения чувствительности. Причинами смерти являются дыхательная недостаточность и присоединение легочной инфекции.
Лечение проводят сосудистыми препаратами, витаминами, аскорбиновой кислотой, препаратами кальция. В дальнейшем назначается ЛФК, массаж, физиотерапия.
Родовое травматическое повреждение плечевого сплетения встречается при крупных плодах, при неправильном положении плода в матке, неправильном ведении родов и неправильном наложении акушерских щипцов, переломе ключицы и плечевой кости в родах.
Клинические проявления зависят от уровня поражения сплетения.
Верхний паралич Дюшенна-Эрба возникает при поражении волокон от сегментов С5-С6 и характеризуется нарушением функций проксимальных мышц руки. Страдает поднятие руки, отведение, повороты плеча. Сухожильные рефлексы снижены на этой руке. Отсутствуют движения в локтевом и плечевом суставах.
Нижний паралич Дежерин-Клюмпке возникает при поражении волокон от сегментов С7-С8, Th1-Th2 и характеризуется наиболее выраженными нарушениями функции мышц кисти и предплечья. Рука приведена к туловищу, пронирована, кисть свисает. Наблюдается отек, гиперемия, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей. Может быть синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.
Тотальный паралич плечевого сплетения наступает при повреждениях всех шейных корешков и 1 грудного корешка. Это наиболее тяжелый тип поражения, когда страдает функция всей руки, она висит как плеть, движения отсутствуют, рука бледная, холодная на ощупь.
Лечение проводят сразу в роддоме. Руке придают правильное положение. Плечо отведено под прямым углом, в нужной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110˚, предплечье супинировано, кисть находится в положении тыльного сгибания. Важное значение имеет массаж, ЛФК, физиотерапия. Лечение длительное. При правильном лечении происходит полное восстановление.
Родовой парез диафрагмы развивается при повреждении диафрагмального нерва в родах (сегменты С3-С5). Часто сочетается с поражением плечевого сплетения верхнего типа.
Проявляется нарушением дыхания – одышкой, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Может быть парадоксальный тип дыхания, когда на вдохе брюшная стенка западает, на выдохе – выпячивается. Грудная клетка асимметричная, выпуклая на стороне поражения. Может присоединиться пневмония.
Лечение проводится с акцентом на легочные упражнения, применяются медикаментозные препараты.
Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате резус-конфликта между кровью матери и ребенка. Это возникает когда мать резус-отрицательная, отец – резус-положительный, а плод наследовал резус-положительный фактор от отца. Эритроциты плода проникают через плаценту в организм матери и в ее организме на них начинают вырабатываться антитела. Антитела попадают обратно в кровь плода и разрушают эритроциты, приводят к их гемолизу. При этом в кровь попадает билирубин и приводит к поражению нервной системы. Страдают подкорковые ядра, увеличивается селезенка и печень. Возникают кровоизлияния в коже, легких, надпочечниках.
Проявления гемолитической болезни:
· Желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни новорожденных. Ее интенсивность увеличивается в последующие 2-3 дня.
· Дети становятся вялыми, сонливыми. Перестают сосать молоко.
· Появляется гипотония мышц, судороги.
· Гиперкинезы.
· Косоглазие.
· Снижение слуха.
Лечение включает переливание крови новорожденным, переливание эритроцитарной массы. Применяют кортикостероиды, витамины, внутривенное введение глюкозы с кокарбоксилазой.
Лекция 28
Минимальная дисфункция мозга
Минимальная дисфункция мозга (МДМ) – это исход легкого органического поражения головного мозга, на фоне которого наблюдаются различные невротические реакции, нарушения поведения, трудности школьного обучения, нарушения созревания высших мозговых функций, разнообразные неврозоподобные состояния. МДМ встречается у 21-60% детей. Может приводить к серьезным нарушениям деятельности вегетативной нервной системы, появлению гипертонических, гипотонических состояний, пароксизмальных расстройств и эпилептических состояний.
Этиология, патогенез МДМ
Основным причинным фактором в развитии МДМ является перинатальная патология. Частота перинатальной патологии составляет 15-20% в популяции и продолжает увеличиваться. По прогнозам доля здоровых детей к 2015 году составит 15-20%, а доля младенцев с врожденными заболеваниями составит 35%. Особое значение имеют патологические роды, невынашивание беременности, преждевременные роды.
Перинатальная патология приводит к развитию:
· МДМ (50%).
· Соматопатий.
· Вегетативной дистонии.
· Эпилептических состояний.
В целом исходы легких поражений нервной системы способствуют развитию хронического дезадаптационного синдрома и способствуют раннему возникновению и тяжелому течению ишемической болезни сердца, гипер- и гипотоническим состояниям, появлению бронхиальной астмы, нарушениям деятельности желудочно-кишечного тракта.
Появление МДМ имеет особое значение при развитии школьной и социально-трудовой дезадаптации. Такие дети не успевают по школьной программе. Нередко это способствует развитию дидактогений, когда у детей возникают психические травмы, наносимые учителями. Часть таких детей начинает бродяжничать, другие совершают попытки самоубийства.
В основе МДМ лежит диффузная церебральная дизрегуляция, обусловленная задержкой созревания мозговых структур. При этом степень вовлечения различных структур мозга является различной. В зависимости от этого выделяют несколько форм МДМ:
1. Дизрегуляция коркового уровня проявляется характерными признаками нарушения поведения без неврологической микросимптоматики. Может возникать нарушение развития высших мозговых функций в виде изменения кинестетической основы движения, задерживается формирование пространственных представлений, нарушается слуховое восприятие.
2. Стволовая дизрегуляция проявляется как нарушениями поведения и развития высших мозговых функций, так и неврозоподобными симптомами (тик, заикание, энурез).
3. Корковостволовая дизрегуляция проявляется фебрильными судорогами, простыми абсансами, аффективно-респираторными приступами. Могут возникать ночные страхи, снохождения, стойкий энурез, головные боли, гипертензионно-гидроцефальный синдром, девиантное поведение.
Клинические варианты МДМ
Клиническая картина МДМ зависит от пола ребенка, возраста, стадии развития заболевания, социальных условий жизни. Критическими периодами в развитии и прогрессировании заболевания являются 3, 6 и 7-летний периоды жизни. Это связано с социальными нагрузками: посещение детского сада, школы. При функциональной незрелости ЦНС в этот момент не может обеспечить адаптацию организма к новым условиям, и возникает клиническая картина МДМ. Как правило, к 8 годам клиника МДМ развертывается полностью. Эти периоды являются наиболее значимыми для превентивной терапии.
Симптоматика МДМ:
· Заикание.
· Энурез.
· Гиперкинез.
· Синкопальные состояния.
· Цефалгия.
· Вегетативная дистония.
· Дезадаптационный школьный синдром.
Имеется поло-возрастная особенность распределения симптомов.
Для мальчиков 3-4 лет характерны:
· Нарушения сна.
· Энурез.
Для мальчиков 5 лет характерны:
· Невротические привычки.
· Ночные страхи.
· Нарушения сна.
· Заикание.
Для 7-летних мальчиков характерны:
· Энурез.
· Церебрастения.
· Тики.
К 12 годам характерны:
· Головная боль.
· Церебрастения.
· Невротические привычки.
· СВД.
У девочек до 5 лет также может встречаться энурез.
К 7 годам на первый план выходят:
· Невротические привычки.
· Заикание.
· Тики.
К 12 годам появляются:
· Головные боли.
· Нарушения сна.
· Невротические привычки.
· СВД.
Выделяют несколько типов течения МДМ:
1. Пролонгированно-регрессирующий (55%). Возникает при корковых нарушения регуляции ЦНС.
2. Волнообразный тип (39%). Возникает при корково-стволовых нарушения регуляции. Является наименее благоприятным типом течения.
3. Прогредиентный тип течения (6%). Характерен для кортикально-стволовой дизрегуляции.
Нарушения поведения ребенка могут протекать по двум возможным вариантам:
1. Гипердинамический синдром встречается в 90% случаев. Основные проявления:
· Двигательная расторможенность. Ребенок подвижен как ртуть. Делает много движений, суетится. Делает много ошибок.
· Нет цели движений.
· Нарушение внимания.
· Трудность сосредоточения.
· Отвлекаемость.
· Быстрая истощаемость.
· Таких детей часто одергивают, стыдят, наказывают. В результате ребенок ожесточается, становится склонным к агресии.
· Пик проявлений гипердинамики в 6-7 лет, с обратным развитием к 14-15 годам.
2. Гиподинамический синдром встречается в 10% случаев.
· Ребенок малоподвижен, вял.
· Ничем не интересуется.
· Для того, чтобы он что-то сделал, необходимо растормошить ребенка.
· На вопросы отвечает односложно.
· Медленно выполняет задания, долго не может приступить к работе, молчит, не укладывается в отведенное время.
Дети с МДМ крайне неустойчивы по настроению, для них характерна лабильность, импульсивность, раздражительность.
Для детей школьного возраста характерны нарушения корковых функций:
· Письмо. В школе обнаруживается дизграфия – плохой почерк. Дети могут пропускать гласные и согласные буквы. Обнаруживается зеркальное их написание.
· Счет.
· Чтение.
· Нарушается пространственный гнозис. Дети затрудняются определить положение туловища в пространстве. Нарушается право-левая ориентация.
· Имеются нарушения слухового восприятия. Проблема заключается в различении близких по звучанию звуков.
· Возникают нарушения кратковременной памяти. Снижается объем запоминаемой информации
· Речевые дефекты проявляются дислалией, заиканием, дизартрией.
· Феномен зеркальной деятельности заключается в трех феноменах: 1) нарушение направления письма – справа-налево, 2) нарушение порядка расположения букв, 3) зеркальное изображение букв. Данный феномен может быть связан с гипогенезией мозолистого тела и таламуса, с диспраксией и экстрапирамидной недостаточностью, с внутриутробными повреждениями нервной системы, поражением теменной доли. При этом может быть задержка психического развития, нарушения речевых функций, нарушения зрительно-пространственных функций.
Для больных с МДМ характерны множественные дизонтогенетические признаки (множественная дизэмбриогенетическая микростигматизация):
· Деформация формы черепа.
· Деформации лицевого скелета.
· Деформации ушных раковин.
· Высокое готическое небо.
· Гипертелоризм.
· Неправильный рост зубов.
В неврологическом статусе больных МДМ можно встретить следующие симптомы:
· Общая мышечная гипотония.
· Легкая пирамидная недостаточность с повышением сухожильных рефлексов.
· Асимметрия лица.
· Девиация языка.
· Признаки мозжечковой и подкорковой недостаточности (общая моторная неловкость, неуверенность при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, тремор век, тремор языка).
· Нарушения координации движений проявляются при начале ходьбы, ребенок спотыкается, падает. При ходьбе более взрослые дети пошатываются, задевают предметы, окружающих. Им плохо даются спортивные игры, не могут ездить на велосипеде. Отстают от сверстников в беге, прыжках.
· Вегетативные симптомы: повышенная потливость, акроцианоз, красный стойкий дермографизм, лабильный пульс. По степени выраженности вегетативную дизрегуляцию делят на слабо выраженную, выраженную, грубо выраженную. При слабо выраженной степени вегетативной дизрегуляции вегетативная симптоматика проявляется в чрезвычайных для организма условиях – стрессы, инфекции, метеофакторы. При умеренно выраженной – при обычных физических нагрузках – легкий бег, приседание, подъем в гору. При выраженной дизрегуляции симптоматика проявляется вне зависимости от нагрузок, возможны редкие вегетативные кризы (1 раз в месяц). При грубо выраженной дизрегуляции кризы появляются несколько раз в месяц, возможна мигрень, гипертермические кризы, обмороки; появляется склонность к формированию нейросоматических заболеваний – язвенная болезнь, бронхиальная астма.
Выделяют фазы течения МДМ:
1. Фаза клинической компенсации. Симптоматики нет. В анамнезе имеются указания на патологические факторы в перинатальном периоде, проявления перинатальной энцефалопатии на первом году жизни. Обнаруживаются легкие нарушения пространственного и динамического праксиса, негрубые изменения краткосрочной памяти. Имеющиеся дефекты легко компенсируются путем организации процесса обучения. Дизрегуляции вегетативной нервной системы нет. ЭЭГ нормальная.
2. Фаза клинической субкомпенсации. Возникают астенические проявления и симптомы легкой вегетативной дизрегуляции: головная боль, потливость, акроцианоз, лабильность пульса и АД, быстрая утомляемость. Нарушается кинестетический праксис, речевое восприятие, наблюдаются легкие нарушения речи, нарушения поведения в виде повышенной активности, возбуждения, эмоциональной нестабильности. На ЭЭГ легкие общемозговые изменения.
3. Фаза умеренной клинической декомпенсации проявляется выраженными изменениями поведения по типу гипердинамического или гиподинамического синдрома. Неврозоподобные синдромы – энурез, тики, заикание. Энурез не чаще 1 раза в неделю. На ЭЭГ умеренные общемозговые изменения.
4. Фаза резко выраженной клинической декомпенсации характеризуется ярко выраженными вегетативными и неврозоподобными симптомами. Имеется диффузная задержка развития высших мозговых функций и трудности обучения в школе. На ЭЭГ выраженные общемозговые изменения.
5. Фаза грубо выраженной клинической декомпенсации. Кроме грубых вегетативных неврозоподобных расстройств имеются фебрильные судороги, простые абсансы, стойкий энурез, выраженный гипертензионно-гидроцефальный синдром. На ЭЭГ грубые общемозговые изменения.
Для диагностики МДМ используется комплекс дополнительных методов исследования:
· ЭЭГ.
· Вызванные зрительные, слуховые, соматосенсорные потенциалы.
· Рентгенография черепа позволяет выявить гипертензионные изменения, «пальцевые вдавления».
· КТ и МРТ головного мозга обнаруживают изменение ликворной системы мозга – расширение или сужение желудочковой системы.
· Офтальмоскопия.
Лечение и реабилитация больных МДМ включает следующие мероприятия:
1. Медицинское наблюдение за общим состоянием ребенка, выявление и терапия соматических нарушений.
2. Углубленный осмотр неврологом, психологом, логопедом с использованием нейропсихологических методик в 3, 5 и 7 лет.
3. Медикаментозная терапия.
4. Индивидуальная нейропсихологическая реабилитация.
5. Психотерапевтическое воздействие на семью ребенка и на людей, в окружении которых он живет.
6. Соответствующий подход в школе и организация специального обучения.
Все дети с МДМ подлежат диспансерному наблюдению невролога и педиатра до 8 лет. Следует выделять группы риска по развитию легких нарушений в функционировании ЦНС: токсикозы беременности у матери, перенесенные матерью инфекции и травмы, патологические роды, родовспоможение, заболевания ребенка на первом месяце жизни. Используется карта оценки развития ребенка. Осмотр ребенка производится не реже 2 раз в год. При отсутствии положительной динамики 1 раз в 3 месяца, стационарное лечение не реже 1 раза в год. В возрасте 3, 5, 7 лет проводится углубленное обследование ребенка с использованием нейропсихологических методик.
Особое значение имеет использование нейропсихологических методик, позволяющих уточнить топографию нарушений высших мозговых функций, степень компенсации выявленных нарушений. При выявлении нарушений речевых функций ребенка направляют к логопеду на коррекционное обучение. При выраженном отставании в развитии речи ребенок направляется к дефектологу для специального индивидуального обучения. Особое важно вовремя начать лечение и подготовить ребенка к школе.
Медикаментозное лечение включает препараты следующих фармакологических групп:
1. Действующие на сознание:
· Психостимуляторы (метилфенидат);
· Ноотропы (пирацетам, нооотропил, энцефабол, пантогам, пикамилон, церебролизин);
· Седативные (бромиды, настойки пиона, валерианы, пустырника).
2. Действующие на аффекторные реакции:
· Антидепрессанты (мелипрамин, амитриптилин);
· Дисфорические препараты (резерпин, соли лития, транквилизаторы – мезапам, сибазон, нозепам, ново-пассит).
3. Препараты, действующие интегрированно:
· Нейролептики (аминазин, тиоридазин);
· Галлюциногены.
4. Вазоактивные препараты (кавинтон, циннаризин).
5. Витамины группы В.
6. Рассасывающие препараты (алоэ, лидаза).
7. Дегидратирующие средства (триампур, диакарб).
8. Для лечения энуреза используются ноотропы и антидепрессанты, назначаемые на ночь.
9. При развитии судорог назначают противосудорожные средства.
10. Для лечения гиперкинезов используют нейролептики (сонапакс), соли лития, транквилизаторы.
11. Лечение заикания проводится логопедом.
12. ЛФК.
13. Музыкотерапия.
14. Аэроионотерапия, ароматерапия.
Лекция 29
Нарушения мозгового кровообращения у детей
Нарушения мозгового кровообращения (НМК) у детей встречаются значительно реже, чем у взрослых. В детском возрасте не встречается атеросклеротическое поражение сосудов мозга, нет изменений сосудов, характерных для гипертонической болезни, сосуды мозга эластичны, отток крови из полости черепа не нарушен. Таким образом, причины нарушений кровоснабжения мозга у детей отличаются от взрослых.
Этиология
Среди причин сосудистых нарушений у детей можно назвать следующие факторы:
· Болезни крови.
· Травматические поражения сосудов крови и его оболочек.
· Патология сердца и нарушение его деятельности.
· Инфекционные и аллергические васкулиты (ревматизм).
· Болезни с симптоматической артериальной гипертензией.
· Вазомоторные дистонии (ангиоспазмы, извращенная реактивность сосудов).
· Заболевания эндокринных органов.
· Гипертоническая болезнь.
· Детская форма атеросклероза мозговых сосудов.
· Токсические поражения сосудов мозга и его оболочек.
· Сдавление сосудов мозга при изменениях позвоночника и опухолях.
· Врожденные аномалии мозговых сосудов.
Различные причинные факторы встречаются в разные периоды развития ребенка с различной частотой. Так, в период новорожденности, НМК вызываются чаще внутриутробной гипоксией при тяжелой и осложненной беременности, асфиксией в родах, родовой травмой. На первом году жизни причиной НМК являются аномалии развития сосудистой и ликворной систем мозга, в дошкольное и школьное время особое значение приобретают заболевания крови, инфекционно-аллергические васкулиты, пороки сердца, в период пубертата особое значение приобретает ранняя артериальная гипертензия.
Характер повреждения сосудов мозга у детей может быть следующим:
· Тромбоз сосуда.
· Эмболия.
· Снижение кровотока за счет сужения, перегиба, сдавления сосуда опухолью.
· Разрыв сосудистой стенки при травме, геморрагических диатезах, аневризмах.
· Повышение проницаемости сосудистой стенки при воспалительных изменениях сосудов, заболеваниях крови.
Патогенез
В основе большинства сосудистых нарушений мозга лежит гипоксия – недостаточность кислорода в тканях. Головной мозг является чрезвычайно чувствительным к снижению содержания кислорода. В мозг поступает 15% всей крови в минуту, и 20% всего кислорода крови. Прекращение кровотока в мозге хотя бы на 5-10 минут приводит к необратимым последствиям и гибели нейронов.
В результате гипоксии нарушается деятельность многих систем гомеостаза мозга. Нарушается деятельность сосудодвигательного центра, нарушается регуляция тонуса стенки сосуда. Возникают как расширения сосудов мозга, так и спазмы сосудов. В результате гипоксии в мозге скапливаются недоокисленные продукты, развивается тканевой ацидоз. Это в свою очередь ведет к усугублению нарушения мозгового кровообращения. Повышается проницаемость сосудов, возникает пропотевание плазмы крови за пределы сосудистой стенки, образуется отек вещества мозга, возникает венозный застой, нарушается венозный отток из полости черепа, что в свою очередь усиливает периваскулярный отек.
Нарушение мозгового кровообращения сопровождается нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы (церебро-кардиальный рефлекс и кардио-церебральный рефлекс). Может возникать центральная недостаточность дыхания, что усиливает гипоксию.
Если гипоксия мозга носит обратимый характер, то говорят о преходящей ишемии, если изменения носят необратимый характер, то возникает инфаркт мозга. Инфаркт мозга может быть в виде белого размягчения. При возникновении диапедезного кровоизлияния возникает красное размягчение вещества мозга. При разрывах сосудов возникает гематомный тип кровоизлияния. Гематомы могут быть в веществе мозга и под оболочками – субдуральные, эпидуральные.
Клиника
Нарушения мозгового кровообращения бывают острыми и хроническими. Острая недостаточность мозгового кровообращения включает кризы и инсульты, хроническая недостаточность мозгового кровообращения бывает трех степеней.
Церебральные сосудистые кризы – это временные, обратимые нарушения мозгового кровообращения, сопровождающиеся обратимой неврологической симптоматикой. Кризы нередко предшествуют инсульту и являются «сигнальными» расстройствами.
В клинической картине преобладают общемозговые симптомы:
1. Кратковременная потеря или спутанность сознания.
2. Головные боли.
3. Головокружение.
4. Эпилептиформные припадки.
5. Вегетативные нарушения в виде потливости, похолодания конечностей, побледнения или покраснения кожных покровов, изменения пульса и дыхания.
Могут возникать следующие очаговые симптомы:
1. Гемипарезы.
2. Гемигипестезии.
3. Асимметрии лица.
4. Диплопия.
5. Нистагм.
6. Расстройства речи.
Очаговая симптоматика зависит от локализации дисциркуляции. Она держится в течение нескольких часов.
Различают генерализованные и регионарные церебральные сосудистые кризы.
Генерализванные сосудистые кризы чаще развиваются на фоне подъема или снижения АД. При этом преобладают общемозговые и вегетативные симптомы. Очаговые выражены в гораздо меньшей степени.
При регионарных сосудистых кризах дисциркуляция развивается в бассейне сонных артерий или вертебрально-базилярной системе.
Дисциркуляция в бассейне сонных артерий проявляется следующими симптомами:
· Преходящие гемипарезы и гемиплегии.
· Гемигипестезии.
· Парестезии.
· Кратковременные нарушения речи.
· Нарушения зрения.
· Нарушения полей зрения.
При дисциркуляции в вертебрально-базилярной системе возникает:
· Головокружение.
· Тошнота.
· Рвота.
· Шум в ушах
· Неустойчивость при ходьбе.
· Нистагм.
· Потеря зрения.
Дисциркуляторные нарушения в ВБС возникают при резкой перемене положения головы.
В детском возрасте причиной пароксизмальных нарушений мозгового кровообращения является синдром вегетативной дистонии с ангиоспастическими нарушениями. Возникает он чаще у девочек в пубертатном периоде и проявляется в виде периодических приступов головных болей, головокружения, тошноты, обмороков. Эти состояния возникают при волнении, переутомлении, в душном помещении, при резкой перемене положения туловища. Отмечается плохая переносимость езды в транспорте. Для таких детей характерны выраженные вегетативные симптомы, эмоциональная лабильность, неустойчивое АД.
Инсульт встречается у детей чрезвычайно редко. Чаще всего его причиной в этом возрасте являются тромбоэмболии при пороках сердца, кровоизлияния при болезнях крови.
Различают ишемический и геморрагический инсульты.
Ишемический инсульт
Различают острую и восстановительную стадии инсульта.
Ишемический инсульт возникает в результате тромбоза, эмболии или сужения сосудов мозга.
Тромботический инфаркт развивается постепенно. Характерны предшествующие транзиторные ишемические атаки, «мерцание» очаговых симптомов до возникновения инфаркта мозга. Возникает тромботический инфаркт при атеросклерозе сосудов головного мозга.
В клинической картине тромбоза характерны следующие симптомы:
· Бледность кожных покровов.
· Нормальное или пониженное АД.
· Сознание сохранено.
· Умеренно выражены общемозговые симптомы.
· Очаговые неврологические симптомы формируются медленно.
· Определяется повышенная свертываемость крови.
· В цереброспинальной жидкости отсутствует примесь крови.
Эмболический инфаркт мозга возникает у людей с ревматическими пороками сердца, мерцательной аритмией, при заболеваниях легких, при переломе трубчатых костей.
Симптоматика эмболического инфаркта:
· Острое развитие (апоплектиформное).
· Бледный или синюшный цвет лица.
· Нормальное или пониженное АД.
· Мерцательная аритмия.
· Внезапно возникают нарушения дыхания.
· Внезапно появляются очаговые неврологические симптомы.
Кровоизлияние в мозг бывает паренхиматозным (в вещество мозга), субарахноидальным, эпидуральным, субдуральным, внутрижелудочковым.
Симптоматика при геморрагических инсультах следующая:
· Апоплектиформное начало с острейшим развитием мозговой комы.
· Цианоз и багрово-красный оттенок кожных покровов.
· Высокое АД.
· Нарушение дыхания.
· Лейкоцитоз в крови.
· Снижения вязкости крови.
· Снижение свертывающих свойств крови.
· Кровь в церебро-спинальной жидкости.
При прорыве крови в желудочковую систему появляется особый симптом – горметония. Это судороги в конечностях, усиливающиеся синхронно дыханию. Горметония является прогностически неблагоприятным признаком, т.к. смертность при внутрижелудочковых кровоизлияниях достигает 95%.
Очаговая неврологическая симптоматика при геморрагических инсультах возникает спустя несколько суток после кровоизлияния и зависит от бассейна нарушенного кровообращения.
Одним из осложнений при возникновении инсульта является развитие отека мозга и грыж мозга. Грыжа возникает при выпячивании височной доли в вырезку намета мозжечка. При этом возникает сдавление среднего мозга. В результате этого может возникать нарушение движений глазных яблок и развитие сосудодвигательных и дыхательных расстройств.
Субарахноидальное кровоизлияние возникает у детей при разрыве аневризм сосудов виллизиева круга. Причиной может явиться травма, инфекционные поражения нервной системы, геморрагические синдромы, болезни крови.
Симптоматика субарахноидального кровоизлияния:
· Резкая головная боль.
· Рвота.
· Судороги.
· Менингеальные симптомы.
· Психомоторное возбуждение.
· Резкий подъем АД.
· Кровь в цереброспинальной жидкости.
· Признаки кровоизлияния на глазном дне.
· Лейкоцитоз в крови.
Лечение
В остром периоде заболевания включает мероприятия:
· Стабилизация деятельности сердечно-сосудистой системы.
· Нормализация дыхания.
· Борьба с отеком мозга.
· Купирование эпилептических приступов.
· Регуляция кислотно-щелочного равновесия.
Общие мероприятия включают следующие меры:
· Уход за больными.
· Профилактика пролежней.
· Профилактика пневмонии.
· Профилактика тромбоэмболии.
· Профилактика почечной недостаточности.
Для нормализации дыхания прибегают к отсасыванию слизи из воздухопроводящих путей, интубации, трахеостомии.
Для нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы применяют сердечные гликозиды (корглион, строфантин, дигоксин), препараты калия, эуфиллин, диуретики.
Особое значение имеет коррекция АД. При его резком повышении назначают препараты рауседил, эуфиллин, дибазол, ганглиоблокаторы. При снижении АД назначаются вазотонические средства (норадреналин, адреналин, мезатон, кордиамин), глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, гидрокортизон), вводят растворы.
Для борьбы с отеком мозга назначаются дегиратириующие препараты (лазикс, урегит, глицерин, маннит).
При ишемических инсультах проводится дифференцированное лечение:
· Сосудорасширяющие средства (эуфиллин, компламин, но-шпа).
· Антикоагулянты при эмболических инсультах (гепарин, варфарин).
· Антиагреганты (курантил, аспирин, плавикс).
· Тромболитические препараты в первые 3-6 часов инсульта (стрептолизин, тканевой активатор плазминогена).
При лечении геморрагических инсультов проводится следующее лечение:
· ε-аминокапроновая кислота.
· Рутин.
· Дицинон.
· Викасол.
В стадии восстановления проводят лечение, направленное на восстановление утраченных функций:
· Массаж.
· ЛФК.
· Физиолечение.
Лекция 30
Аномалии развития нервной системы
Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, воздействующих на организм матери.
К таким факторам относятся:
· Вирусные заболевания матери во время беременности.
· Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения.
· Ионизирующая радиация.
· Вибрация.
· Токсические и тератогенные вещества.
Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные нарушения развития.
Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми аномалиями развития или стигмами. К ним относятся:
· Асимметрия черепа.
· Аномалии неба (готическое небо, уплощенное небо, расщепленная uvula).
· Дефекты развития верхней челюсти.
· Аплазия нижней челюсти.
· Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти).
· Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть).
· Прогения (выдвинутая нижняя челюсть).
· Аномалии ушных раковин (малодифференцированный рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин).
· Аномалии лицевого скелета.
· Укорочение шеи.
· Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на ногах).
Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%.
Черепно-мозговые грыжи
Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота порока 1 на 5000 новорожденных.
Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию.
В зависимости от содержимого различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.
Менингоцеле – это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена.
Энцефаломенингоцеле – выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания.
Энцефалоцистоцеле – грубый порок развития, когда в грыжевой мешок выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга.
Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.
Спинномозговые грыжи
Спинномозговая грыжа – это сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта развития нервной трубки. Возникает выпячивание оболочек, корешков, вещества спинного мозга через незаращенное отверстие. Располагаются грыжи обычно по средней линии. Частота порока 1 случай на 1000 новорожденных. Грыжи встречаются на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника (60%), грудного (30%) и крайне редко на шейном уровне (7,5%).
Грыжа представляет собой округлое и овальное выпячивание синюшного цвета или пигментированное. Кожа над грыжей истончена или изъязвлена. Может быть ликворея, что введет развитию подострого или хронического менингита.
Различают следующие виды грыж.
Менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Кожа над грыжей истончена, может быть пигментирована, покрыта волосами. При пункции грыжа спадается. Это самая благоприятная форма из всех спинномозговых грыж.
Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. При пункции грыжа спадается. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе возникают периферические параличи и парезы, трофические расстройства в нижних конечностях.
Миеломенингоцеле – в грыжу выбухают оболочки мозга и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с элементами глиоза, расширенным центральным каналом. При пункции размеры грыжи не меняются. Симптоматика зависит от уровня локализации и степени вовлечения вещества мозга в процесс. Возникают параличи, парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки. Могут возникать трофические нарушения: отек стоп, язвы, пролежни на нижних конечностях и туловище.
Миелоцистоцеле характеризуется выпячиванием в дефект позвоночника вещества спинного мозга, его оболочек и центрального канала. При этом вещество мозга становится стенками грыжи. Внешне грыжа представляет собой мешок, покрытый синюшного цвета кожей с незарастающими свищами, окруженными грануляционной тканью. В неврологическом статусе обнаруживаются выраженные нарушения – параличи, тазовые нарушения, нарушение трофики тканей.
Спинномозговые грыжи могут сочетаться с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами, синдактилией, полидактилией.
Лечение грыж хирургическое. Оно проводится при сохранности функций спинного мозга и сохранности психического развития ребенка.
Микроцефалия – это уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении.
Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных.
Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев.
Эмбриопатическая микроцефалия возникает при воздействии следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного.
Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более поздних этапах.
Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела 1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний, нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты.
Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы большие, редкие. Небо высокое, узкое.
Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность, дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции.
По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две группы:
1. Для первой группы больных характерна вялость, малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности.
2. Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы, стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое.
Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной среде.
Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена аминокислот, липидов.
Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена пропорционально.
Лечение микроцефалии включает стимулирующие препараты, седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж, лечебная физкультура, трудотерапия. Коррекционные мероприятия значительно улучшают социальную адаптацию таких детей.
Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни.
Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия вредных факторов в период беременности, контроль хронических заболеваний у беременных (сахарный диабет, тиреотоксикоз), предупреждение вирусных заболеваний.
Гидроцефалия – это расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества ликвора. Другими словами это называется водянка мозга. Она развивается в результате увеличенной продукции ликвора (гиперсекреторная) или в результате нарушения ее всасывания (арезорбтивная). Частота гидроцефалии 0,2-4 на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга встречается в 30% случаев, пороки развития отверстий Мажанди и Люшка – в 2-4%.
Формы гидроцефалии:
· Открытая (сообщающаяся) характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для ликворообращения. Увеличивается голова, расходятся швы и роднички, истончаются кости черепа. Чрезмерная величина головы может наблюдаться уже в период внутриутробного развития. В неврологическом статусе выявляются спастические парезы, нарушения координации движений, тремор рук, подбородка, головы. На глазном дне застойные диски, в последующем развивается атрофия зрительных нервов. Давление ликвора 200-300 мм вод ст., количество белка уменьшено.
· Закрытая (окклюзионная) возникает при нарушении ликворного тока из-за аномалий развития, спаечного процесса. Для окклюзионного криза характерны сильнейшие головные боли, вынужденное положение головы, рвота. Наблюдается бледность кожных покровов, брадикардия. Вне приступов наблюдается нарастание внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, и снижается острота зрения.
· Наружная гидроцефалия при расширении субарахноидальных пространств мозга.
· Внутренняя при расширении мозговых желудочков.
· Острая и хроническая.
· Компенсированная форма гидроцефалии характеризуется отсутствием клинической симптоматики, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. При декомпенсированной гидроцефалии появляются признаки неврологического и психического дефицита.
При гидроцефалии наблюдается увеличение окружности головы, нарушение пропорций головы и тела, расхождение швов. Лоб нависающий, высокий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа на лбу, веках и висках имеет выраженный сосудистый рисунок. При постукивании головы выявляется звук «треснувшего горшка». Череп может достигать в окружности до 80-100 см.
Дети, больные гидроцефалией, отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно держать голову. В неврологическом статусе выявляются нистагм, атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастически парезы, параличи. Нарушается трофика тканей, могут возникать пролежни. В то же время у отдельных субъектов могут быть развиты музыкальные, математические способности.
Диагноз гидроцефалии устанавливают в случае отсутствия опухолевого поражения мозга.
Лечение гидроцефалии включает препараты, снижающие внутричерепное давление (мочегонные), оказывающие противовоспалительное действие.
При нарастающей гидроцефалии необходимо нейрохирургическое вмешательство.
Краниостеноз
Этим термином обозначается преждевременное закрытие черепных швов, что ведет к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Частота заболевания 1 на 2000 новорожденных, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.
Развивается краниостеноз в результате обменных нарушений, вызывающих усиленный остеогенез и развитие костей и оболочек в результате воспаления и рентгеновского облучения в первой половине беременности.
Преждевременное закрытие швов приводит к ограничению роста черепа в передне-заднем, верхнем направлении. Форма его получается остроконечная.
Проявляется краниостеноз повышенным внутричерепным давлением и нарушением венозного оттока из полости черепа.
Выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.
При компенсированной форме череп изменяется, повышение внутричерепного давления умеренное. Возникает головная боль, на глазном дне определяются умеренно выраженные застойные диски зрительных нервов, давление цереброспинальной жидкости повышено до 200-300 мм вод ст.
При декомпенсированной форме внутричерепное давление повышается значительно (до 500 мм вод ст), наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов. На глазном дне застой и атрофия зрительных нервов.
На рентгенограмме швы черепа не видны, кости истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность черепа имеет пятнистый рисунок.
Лечение хирургическое, направленное на увеличение объема полости черепа.
Анэнцефалия и гидранэнцефалия
Анэнцефалия – это полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены островками хрящевой ткани. Стволовые образования ствола также недоразвиты. Частота анэнцефалии 5-8 на 10 000 новорожденных. В 70-80% это мертворожденные младенцы. Продолжительность жизни не более 10 дней.
Гидранэнцефалия – это врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария мозга отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Частота 1 случай на 18000. Пузырь с водой покрыт мягкими тканями. С рождения отмечаются судороги. Выявляются грубые моторные и психические нарушения. Дети умирают в первые 3-4 месяца жизни.
В профилактике данных состояний важно до рождения ребенка определить, имеется ли многоводие, при котором количество околоплодной жидкости превышает норму в 8-10 раз, уменьшено количество эстрогенов в моче беременных, увеличено содержание альфа-фетопротеина в амниотической жидкости.
Гипертелоризм
Этим термином обозначается чрезмерно широкое расстояние между орбитами из-за диспропорционального увеличения крыльев основной кости. Глаза широко расставлены, расстояние между зрачками значительно больше нормы. Переносица широкая, вдавленная. Может быть западение глазных яблок и сходящееся косоглазие. Может быть атрофия дисков зрительных нервов из-за деформации орбит.
Врожденные аномалии сосудов мозга
Врожденные аномалии сосудов мозга встречаются в виде аневризм и аномалий строения капилляров и венозной системы.
Аневризмы артерий, вен, артериовенозные представляют собой дефект развития сосудистой стенки, располагающийся в области бифуркации сосудов.
Артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Она имеет преходящий характер. Больные жалуются на головную боль, нарушение сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. Артериовенозные аневризмы, располагающиеся на поверхности гемисфер, как правило «немые». Иногда могут быть головные боли, эпилептические припадки, гемипарезы преходящего характера.
При венозных аномалиях наиболее часто встречается дефект развития вены Галена. Аневризма вены сдавливает водопровод мозга и приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии. Возникает птоз, косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, снижение зрения. Может быть односторонний, реже двусторонний пульсирующий экзофтальм. Симптомы могут «мерцать». В области лба и висков расширенные и извитые вены.
Разрыв аневризм провоцируется физической нагрузкой или травмой. Происходит потеря сознания, судороги, менингеальный синдром. Кровоизлияние возникает в веществе мозга или под паутинной оболочкой.
Диагноз устанавливается на основании ангиографического исследования.
Лечение – хирургическое.
Среди других сосудистых пороков развития можно назвать телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера), ангиоретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау).
Рекомендуемая литература
Основная:
1. Ходос Х.Г. Нервные болезни. – М., 1974, 1999.
2. Михеев В.В. Нервные болезни. – М., 1981.
3. Гусев Е.И. Нервные болезни. – М., 1988.
4. Мартынов Ю.С. Невропатология. – М., 1974.
5. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – Л., 1974, 1988.
6. Богородинский Д.К. с соавт. Руководство к практическим занятиям по нервным болезням. – М., 1977.
7. Бадалян Л.О. Нервные болезни. – М., 1998 (для педфака).
8. Давиденкова Е.Ф. Клиническая генетика. – М., 1975.
9. Гусев Е.И. Рассеянный склероз. – М., 1998.
10. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – Л., 1988.
11. Акимов А.А. Дифференциальная диагностика нервных болезней. СПб., 1997.
12. Макаров А.Ю. Клиническая неврология. – М., 1998.
13. Пулатов А. М., Никифоров А. С. Неврология. – Душанбе: Маориф, 1990.
14. Шток В. Н. Фармакотерапия в неврологии. – М.: Медицина, 1995.
Дополнительная:
1. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. – М., 1997.
2. Шаповал А.Н. Клещевой энцефалит. – М., 1980.
3. Ходос Х.Г., Кондакова Т. А. Энцефалит «А» в Восточной Сибири. – Иркутск, 1982.
4. Ходос Х.Г., Кожова И.И. Рассеянный склероз. – Иркутск, 1980.
5. Хондкарион О.Н. Боковой амиотрофический склероз. – М., 1982.
6. Руководство для врачей под ред.П.В.Мельничука. – М., 1980.
7. Сосудистые заболевания головного мозга под ред. Е.В.Шмидта. – М., 1975.
8. Вейн А.М. Вегетативно-сосудистая дистония. – М., 1980.
9. Вейн А.М. Заболевания вегетативной нервной системы. – М., 1991, 2000.
10. Одинак М.М. Сосудистые заболевания головного мозга. – СПб., 1998.
11. Самуэльс М. Неврология. – М., 1997.
12. Карлов В.Н. Терапия нервных заболеваний. – М., 1996.
13. Гусев Е.И., Дробышева Н.А., Никифоров А.С. Лекарственные средства в неврологии. – М., 1998.
14. Холин А.В. Магнитно-резонансная томография при заболеваниях нервной системы. – СПб., 1999.
15. Лехтенберг Р. Неврология в вопросах и ответах. – СПб.: Питер, 1997.
16. Машковский М. Д. Лекарственные средства. Пособие для врачей. - Харьков: Торсинг, 1998.
17. Перкин Г. Д. Диагностические тесты в неврологии. – М.: Медицина, 1994.
Оглавление
Лекция 1. Задачи курса клинической неврологии. Очерк развития отечественной неврологии. Нейронная теория………………………………3
Лекция 2. Строение и функции нервной системы. Нервизм. Учение о локализации функций в коре головного мозга. Системная организация деятельности ЦНС……………………………………………………………14
Лекция 3. Кровоснабжение головного и спинного мозга. Оболочки мозга и пути ликвороциркуляции……………………………………………28
Лекция 4. Методика неврологического диагноза. Основные невропатологические синдромы. Топическая диагностика поражения нервной системы. Дополнительные методы исследования………………..40
Лекция 5. Неотложные состояния в неврологии. Классификация нарушений сознания………………………………………………………….52
Лекция 6. Сосудистые заболевания нервной системы………………..63
Лекция 7. Менингиты…………………………………………………...85
Лекция 8. Энцефалиты. Болезнь Лайма………………………………103
Лекция 9. Полиомиелит. Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе………………………………………………………….118
Лекция № 10. Демиелинизирующие заболевания нервной системы. Рассеянный склероз…………………………………………………………130
Лекция № 11. Токсические поражения нервной системы…………..143
Лекция 12. Нейросифилис……………………………………………..156
Лекция 13. Опухоли головного и спинного мозга……….…………..166
Лекция 14. Эпилепсия…………………………………………………177
Лекция 15. Заболевания периферической нервной системы………..189
Лекция 16. Наследственные заболевания нервной системы………..202
Лекция 17. Травмы нервной системы………………………………...214
Лекция 18. Неврозы……………………………………………………227
Лекция 19. Психозы……………………………………………………236
Лекция 20. Нейрофармакология. Нейрохимия мозга………………..242
Лекция 21. Сон и его нарушения……………………………………...253
Лекция 22. Депрессия………………………………………………….259
Лекция 23. Тревожные состояния…………………………………….269
Лекция 24. Болевые синдромы. Опиоидные анальгетики в терапии болевых синдромов………………………………………………………….283
Лекция 25. Фармакотерапия при экстрапирамидной патологии…...294
Лекция 26. Фармакотерапия при болезни Паркинсона……………...305
Лекция 27. Перинатальная патология………………………………...314
Лекция 28. Минимальная дисфункция мозга………………………...326
Лекция 29. Нарушения мозгового кровообращения у детей………..338
Лекция 30. Аномалии развития нервной системы…………………...347
Рекомендуемая литература……………………………………………359
Оглавление……………………………………………………………...361