Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Дефект межпредсердной перегородки (ДМП)
Пороки развития сердца
IsraelMedicine.ru - 2007
Дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно) – врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.
Дефекты в межпредсердной перегородке делят на:
Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и верхней полой вены.
Единственное предсердие – это редко встречающийся порок сердца. Он характеризуется полным отсутствием какого-либо остатка перегородки между предсердиями и большими размерами. Почти всегда он сочетается с пороками предсердно-желудочковых клапанов.
У пациента с дефектом межпредсердной перегородки происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса зависит от размера отверстия и давления в предсердиях. Обычно в правом предсердии давление крови меньше, чем в левом. Это связано с большей емкостью и растяжимостью стенок правого предсердия.
При дефектах большого размера, сброс крови зависит от сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, от объема заполнения желудочков и от толщины мышечных стенок обоих желудочков. Эти величины не постоянные и поэтому в различные периоды жизни пациента сброс крови через дефект межпредсердной перегородки может изменяться. У новорожденных детей размеры обоих желудочков и толщина их стенок почти одинаковые и сброс крови у них небольшой.
Если дефект большого размера, а давление в предсердиях одинаковое, венозная кровь из правого предсердия может попадать в левое. Это приводит к обычно легкой степени обеднению артериальной крови кислородом. Сброс крови из левого желудочка в правое обычно не приводит к быстрому повышению давления в правом желудочке благодаря большой резервной возможности сосудистой системы легких. Но объемная нагрузка на правый желудочек увеличивается в несколько раз. В легкие поступает большое количество крови и постепенно приводит к легочной гипертензии. При длительном течении порока постоянное повышение давления в сосудистой системе легких приводит к склеротическому изменению сосудов легких и закрытию мелких сосудов – артериол. Такое состояние развивается постепенно, почти не встречается у детей и возникает к 15-20 годам. В связи с постоянной перегрузкой правого желудочка к этому же возрасту развивается недостаточность правого желудочка и нарушение кровообращения. В дальнейшем по мере течения заболевания присоединяется и недостаточность левого желудочка.
Проявления порока зависят от степени нарушения кровообращения и возраста пациента. В раннем детском возрасте этот вид пороков редко приводит к тяжелым нарушениям кровообращения и смертельному исходу.
Первые симптомы порока появляются к третьему году жизни ребенка.
При легком течении заболевания пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость и сердцебиения при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии и часто болеют пневмониями. Легкое течение порока может продолжаться до нескольких десятилетий.
Ухудшение состояния пациентов происходит, когда появляется нарушение ритма или развивается сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородоки около 40 лет.
При осмотре наблюдают бледность кожи, слизистых оболочек. При прослушивании определяется шум во время систолы, но его картина не характерна.
На электрокардиограмме обнаруживают признаки перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании находят изменения в легких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Более подробные данные получают при ультразвуковом исследовании сердца. При этом выявляют положение и размеры дефектов межпредсердной перегородки. Проводят также катетеризацию сердца и ангиографию.
Лечение дефекта межпредсердной перегородки.
Лечение только оперативное. Проводится ушивание дефекта или его пластика. Считается, что операция должна быть проведена до 16 лет. В это время у пациентов обычно еще не развиваются нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения мышечной ткани сердца, вследствие постоянной перегрузки. Оперативное лечение не выполняется только пациентам с очень легкой степенью течения порока у которых нет жалоб и клинических проявлений порока, изменений на электроэнцефалограмме, размеры сердца не превышают нормальных величин, а порок обнаруживается случайно, при ультразвуковом исследовании. Таких пациентов выделяют в первую группу по тяжести течения порока и считают, что у них нулевая степень легочной гипертензии. Эти больные длительное время остаются трудоспособными и порок не нарушает качество их жизни.
Оперативное лечение противопоказано и пациентам с выраженной степенью легочной гипертензии и в терминальной стадии течения заболевания из-за тяжести состояния. Результаты оперативного лечения могут быть различными и в значительной степени зависят от исходного состояния больного и степени нарушения кровообращения. Техника операции хорошо разработана. Операцию проводят через срединный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Отводят полые вены. В ушко правого предсердия вводят палец и ощупывают положение дефекта, его размеры и состояние краев отверстия. Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. После подключения аппарата вскрывают полость правого предсердия, разрезая его по боковой стенке. При помощи специального «коронарного» отсоса из полости предсердия осторожно удаляют кровь. Дефект осматривают и после окончательного уточнения места расположения и размеров дефекта планируют дальнейшие действия. Если дефект небольшой – не более трех сантиметров в диаметре, его ушивают. Дефекты большого размера требуют пластики межпредсердной перегородки при помощи заплаты из синтетических тканей или аутоперикарда. Заплату пришивают к краям непрерывным швом. Техника ушивания дефектов зависит от их места расположения. Особой осторожности требуют дефекты вблизи аорты, легочных вен и полой вены. Перед окончанием закрытия дефекта проводят комплекс мероприятий для исключения воздушной эмболии (попадания воздуха): начинают заполнять легкие кровью, а через несколько минут воздух из полости левого желудочка тщательно удаляют при помощи прокола верхушки сердца толстой иглой. Разрез правого предсердия ушивают непрерывным швом. Аппарат искусственного кровообращения отключают. Зашивают разрез грудной клетки, оставляя дренаж. Результаты операции обычно очень хорошие. Даже у пациентов, начальное состояние которых было достаточно тяжелым, сразу наступает нормализация кровообращения, уменьшается или исчезает легочная гипертензия. Смертность при оперативном лечении составляет около 2%. Однако чаще всего летальный исход бывает связан не с технически неправильным выполнением операции, а с различными осложнениями. Это может быть воздушная эмболия, сепсис, острая сердечная недостаточность или мозговые инсульты.
В результате оперативного лечения более 80% пациентов чувствуют себя в дальнейшем практически здоровыми. У них исчезает одышка, нормализуются показатели электрокардиограммы. Размеры сердца уменьшаются, приходя к норме.
Врожденные пороки сердца
IsraelMedicine.ru - 2007
Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется наличием сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне желудочков. В норме такого сообщения не бывает. Порок известен с 70-х годов позапрошлого века.
Среди всех пороков сердца частота дефекта межжелудочковой перегородки от 10 до 25%.
Классификация порока:
Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.
Диагностика при дефекте межжелудочковой перегородки
При ощупывании грудной клетки обнаруживается ее дрожание во время систолы (сокращения сердца). При прослушивании определяется грубый систолический шум. Электрокардиограмма может быть нормальной. Основной метод диагностики эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживается поток крови между желудочками. В сомнительных случаях проводится зондирование полостей сердца.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие –это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода через левое предсердие, аорту или легочную артерию.
Смертность при оперативном лечении не превышает 3%. В 2-7% случаев по разным причинам возникает необходимость в повторной операции. Отдаленные результаты хорошие более чем у 80% оперированных. Через 2-3 года дети могут вести обычный образ жизни.
Открытый Боталлов (артериальный) проток функционирует у плода при внутриутробном развитии. Легкие до рождения ребенка не работают и через этот проток между легочной артерией и аортой материнская кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения.
При рождении ребенка необходимость в нем отпадает и постепенно артериальный проток закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток закрывается. Открытый артериальный проток встречается у одного новорожденного на 2000 родов. Размерами он обычно 4-12 мм длины и 2-8 мм ширины.
При Боталловом протоке кровь из аорты, поскольку там давление выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и может превышать объем крови в большом круге в три раза. Основная часть крови в этом случае циркулирует в легких и остальные органы и ткани недополучают кислород, находятся в состоянии постоянного кислородного голодания. Повышенное давление в сосудах легких приводит к застою в легких, созданию условий для воспалительных заболеваний легких. Затем сосуды склерозируются, их функция нарушается.
Дети с открытым артериальным протоком отстают в развитии. Жалуются на быструю утомляемость, одышку при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. Более взрослые могут жаловаться на сердцебиения, перебои в области сердца. Часто возникают пневмонии (воспаление легких).
Диагноз Боталлова протока устанавливается на основании обследования:
Лечение Боталлова протока.
Консервативного лечения открытого артериального протока не существует. Это абсолютное показание к операции.
Хирургическое лечение этого порока производят с 1938 года. Это был первый оперированный порок сердца. Тактика оперативного лечения открытого артериального порока хорошо разработана. Производится простая перевязка протока или его ушивание. Смертность при оперативном лечении минимальна и составляет 0,2-3%. У приблизительно 0,1% оперированных проток может снова открываться, тогда выполняется повторная операция.
В последние годы выполняются внутрисосудистые операции из минидоступа, что менее травматично для ребенка и ускоряет период послеоперационной реабилитации (восстановления).
Наилучший возраст для выполнения операции по закрытию артериального протока от 3 до 5 лет. Процесс полной реабилитации после оперативного лечения длится около года и зависит от степени изменений в легких.
Тетрада Фалло - один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) сложных врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.
Тетрада Фалло – это сочетание сужения устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка.
Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. При выраженной степени стеноза легочной артерии 25% детей умирают на первом году жизни, а 50% не доживают до 5 лет. Только 5% больных могут дожить до 40 лет без оперативного лечения. Причиной смерти в более старшем возрасте обычно бывает сердечная недостаточность.
У новорожденного признаки тетрады Фалло не заметны, так как до рождения этот порок не мешает работе сердца. Через несколько дней или недель после рождения может появиться голубая окраска или синюшность кожи при кормлении грудью, при крике ребенка. У ребенка появляется одышка. С возрастом кожа ребенка принимает синеватый оттенок. Особенно это выражено на губах, ушных раковинах, ногтевых фалангах. .Иногда цианоз проявляется только после того, как ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек – утолщаются на конца, ногти приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Дети не могут много двигаться. После нескольких движений они вынуждены присаживаться и отдыхать. Часто больные совсем не встают с постели. При некоторых видах порока синюшности кожи может и не быть.
Диагностика тетрады Фалло основывается на внешнем виде больного, прослушивании «сухого», грубого систолического шума слева от грудины. На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме видны типичные изменения – сердце в виде «деревянного башмачка». Помогает диагностике эхокардиография, но основной метод – это ангиография. Исследование сердца с помощью контрастных веществ. Оно помогает уточнить показания к операции и планировать в каком объеме будет проведена операция.
Тетрада Фалло – это абсолютное показание к оперативному лечению. Если течение порока тяжелое операция на сердце проводится немедленно. Операция проводится в условиях аппарата искусственного кровообращения. Раньше оперативное лечение проводилось в два этапа, сейчас все делают сразу. У некоторых пациентов радикальная операция за один раз невозможна и их оперативное лечение проводится в два этапа.
Смертности при оперативном лечении у детей раннего возраста не превышает 5%. В результате оперативного лечения исчезает синюшность, одышка, нормализуются анализы крови. Оперированные дети должны находиться под наблюдением. Отдаленные результаты оперативного лечения хорошие.
Коарктация аорты по частоте развития занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца – 8%. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.
Аорта это самый большой сосуд нашего организма. Она начинается из левого желудочка и несет богатую кислородом артериальную кровь от сердца ко всему организму. Коарктация (сужение) аорты встречается как изолированно так и в сочетании с другими пороками сердца. У большинства детей коарктация аорты сочетается с открытым артериальным протоком, у меньшего количества - с дефектом межжелудочковой перегородки, и у небольшого процента детей – с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка. Чаще всего аорта сужена в так называемом типичном месте в нисходящей части дуги аорты, реже в области диафрагмы или суживается брюшная часть аорты.
На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями.
«Узурация ребер» — четко ограниченные участки остеолиза (f) шириной 2—4 мм, которые обычно видны по нижнему краю боковых или заднебоковых сегментов ребер. Узурация появляется из-за механического давления расширенных межреберных артерий при ко-арктации аорты, когда эти артерии функционируют как коллатерали.
90% смертности детей до одного года связано с коарктацией аорты. Средняя продолжительность жизни больных без хирургического лечения около 40 лет. Степень сужения аорты может быть разной. Иногда встречаются множественные сужения на протяжении аорты. Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, так как требуется значительно большее усилие левого желудочка, что бы протолкнуть кровь через суженную часть аорты. Артериальное давление в сосудах головы, сердца, верхних конечностей резко повышается и достигает 200 мм рт ст. Нижние конечности находятся в условиях недостаточности кровообращения, давление в сосудах, отходящих от аорты ниже места сужения аорты, снижается. Кровоснабжение нижних конечностей компенсируется за счет обходных путей – развития коллатералей из межреберных и внутренних грудных артерий. Высокое артериальное давление не поддается лечению. Его даже называют злокачественной гипертензией и может вызвать опасные для жизни осложнения.
Выделяют четыре типа коарктации аорты:
У детей первого года жизни постановка диагноза затруднительна. Предполагают существование коарктации аорты у детей первого года жизни с сердечной недостаточностью. Обычно заболевание обнаруживается позже при выявлении повышенного артериального давления. У взрослых бывают жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное и сочетание его с другими пороками отягощает состояние больного.
Коарктация аорты - Диагностика
Характерный признак порока значительная разница артериального давления на руках и на ногах, отсутствие пульса на сосудах ног. Уточняют диагноз при эхокардиографическом исследовании или исследовании аорты при помощи контрастных веществ.
Лечение коарктации аорты
Во избежание развития опасных для жизни осложнений сужение аорты подлежит оперативному лечению. Оптимальный возраст детей для проведения операции от 7 до 10 лет. По данным некоторых других клиник от 7 до 15 лет. При тяжелом состоянии ребенка операция может быть проведена и в грудном возрасте. В этом случае производится пластика суженного участка аорты лоскутом левой подключичной артерии ребенка. В более старшем возрасте может быть проведено удаление суженного участка и простое сшивание частей аорты «конец в конец». Иногда используют трансплантат. Наиболее опасное осложнение операции исправления сужения аорты нарушение кровоснабжения спинного мозга. В 0,4% случаев возникают стойкие параличи нижних конечностей.
Средняя смертность при этой операции около 9%. Результаты операции хорошие. Однако на протяжении всей жизни пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок.