Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ТЕМА: Пухлини головного та спинного мозку Епілепсія і неепілептичні пароксизмальні стани
ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
За даними різних авторів пухлини головного мозку мають місце у 4-6 чоловік на 100 тис. населення. Вони становлять 6 % всіх онкологічних захворювань людини і є причиною в 1-1,5 % випадків патанатомічних досліджень. По даним деяких авторів (Бабчин І.С. 1973) пухлини головного мозку складають 4-5 % всіх органічних захворювань головного мозку.
Етіологія та патогенез. Основною теорією виникнення пухлин головного та спинного мозку є поліетіологічна, дизонтогенетична теорія. Згідно цієї теорії у розвитку пухлин важливу роль відіграють спадкові фактори, дизембріогенез, травми, канцерогенні впливи, вірусна інфекція, інтоксикації, радіація тощо.
І. Класифікація. Існує декілька класифікацій пухлин. Остання гістологічна класифікація прийнята в 1993 році ВООЗ на основі сучасних імуногістохімічних, імуноцитохімічних досліджень, що дало можливість врахувати особливості гістогенезу пухлин, їх цитоархітектоніки.
Згідно цієї класифікації всі пухлини поділені на 10 груп:
1. Пухлини з нейроектодермальної тканини
а) астроцитоми ;
б) олігодендрогліоми;
в) епендімоми;
г) гліобластоми;
д) медулобластоми;
е) ангіоретикуломи;
2. Пухлини черепних та спінальних нервів.
3. Пухлини оболонок мозку (менінгеоми).
4. Лімфоми та пухлини кровотворної тканини.
5. Пухлини із зародкових клітин.
6. Кісти.
7. Пухлини ділянки турецького сідла.
8. Пухлини, що проростають з оточуючих тканин.
9. Метастатичні пухлини.
10. Некласифіковані пухлини.
Найчастіше зустрічаються пухлини нейроектодермального походження (50-60 % випадків). Пухлини оболонок складають 20 % всіх пухлин мозку.
Пухлини головного мозку
Згідно клінічної класифікації пухлини поділяють на позамозочкові (менінгеоми, невриноми) та внутрішньомозкові (гліоми). По відношенню до мозочкового намету пухлини поділяються на супратенторіальні та субтенторіальні.
Характеристика пухлин.
1. Астроцитома (15 %) – це доброякісна, повільноростуча пухлина, яка частіше розташована в лобній, скроневій , тім’яній частках мозку або в його стовбурі.
2. Олігодендрогліома (8 %) – доброякісна, повільно ростуча внутрішньо мозкова пухлина, яка мало відрізняється від мозкової тканини і має петрифікати, які добре видно на краніограмі. Локалізується в півкулях мозку.
3. Епендімома (3 %) – росте в ділянці шлуночків (біля отвору Монро, в центральному каналі спинного мозку , в ІУ шлуночку).
4. Гліобластома (15 %) – дуже злоякісна внутрішньомозкова пухлина, яка розміщена в скроневій частці, нерідко через мозолисте тіло проростає в обидві півкулі. Росте швидко, викликає виражену інтоксикацію, метастазує по лікворних шляхах.
5. Медулобластома ( 4 %) – надзвичайно злоякісна пухлина, що локалізується в мозочку, в ІУ шлуночку або в стовбурі мозку у дітей у віці до 10 років. Швидко метастазує по лікворних шляхах.
6. Ангіоретикулома (2 %) – доброякісна, повільно ростуча, має в собі кісти різних розмірів, добре відмежована від тканини мозку. Часто локалізується в мозочку.
7. Менінгеома (15 %) – доброякісна пухлина, що росте з оболонок, ззовні від мозкової тканини. Є базальні та конвекситальні менінгеоми. Базальні містяться в ділянці турецького сідла чи в ділянці основної кістки, а конвекситальні часто розміщені парасагітально.
8. Невринома (8 %) – доброякісна пухлина, що росте з оболонок ЧМН (частіше 8 чи 10 пар).
9. Пінеалома - доброякісна пухлина, що росте в стовбур мозку чи в задні відділи шлуночка.
10. Аденома гіпофізу (10 %) – росте з аденогіпофізу. Може бути гормонально активною чи не активною. Гормонально активна продукує пролактин, гормон росту, аденокортикотропний гормон, викликаючи відповідну клініку.
11. Краніофарінгеома – це пухлина, що росте з залишків карману Ратке. Вона є вродженою, доброякісною, має багато кіст, петрифікатів.
12. Метастатичні пухлини (8 %) – це найчастіше метастази раку легень, грудної залози, нирок, шлунку. Основний шлях метастазування – гематогенний.
Рис. Пухлини головного мозку
ІІ. Діагностика
1. Скарги хворого залежать від локалізації пухлини, її розмірів, впливу на шлуночкову систему та речовину мозку. Основними скаргами є головні болі, важкість в голові, нудота, блювання, тобто виникають симптоми внутрішньочерепної гіпертензії. Крім цього можуть бути скарги, що відображають вогнищеві симптоми.
2. Анамнез. Захворювання, як правило, починається поступово, коли протягом тривалого часу наростають симптоми лікворно-гіпертензійного синдрому, або вогнищеві симптоми. Інколи перші прояви хвороби з’являються гостро з гіпертензійних або вогнищевих симптомів.
3. Дані об’єктивного обстеження
Клінічні прояви пухлин обумовлені наступними факторами:
1. безпосередньою дією пухлини на прилягаючу до неї тканину мозку;
2. підвищенням внутршньочерепного тиску в зв’язку із збільшенням вмісту черепа;
3. зміщенням одних ділянок мозку по відношенню до інших.
Виділяють 3 групи клінічних синдромів:
1. Гіпертензійний або загальномозковий синдром.
2. Вогнищевий синдром.
3. Дислокаційний синдром.
Клініка пухлини може маніфестувати або вогнищевими, або
загальномозковими симптомами, що залежить від розташування її та впливу на ліквороциркуляцію. Якщо пухлина розміщена на віддалі від лікворних шляхів, то в клініці на перший план виступають вогнищеві симптоми. Коли ж пухлина локалізується біля лікворних шляхів, то в першу чергу з’являються симптоми гіпертензійного синдрому.
Гіпертензійний або загальномозковий синдром, який обумовлений підвищенням внутрішньочерепного тиску, проявляється наступними симптомами:
1. головний біль, що турбує зранку, носить розпираючий характер, посилюється при кашлі, зменшується після блювання;
2. блювання, що виникає на висоті головних болів, не пов’язане з прийманням їжі;
3. застійні диски зорових нервів, що призводять до зниження гостроти зору та наступної атрофії дисків зорових нервів;
4. зміни пульсу, артеріального тиску – це пізні симптоми лікворної гіпертензії; пульс частіше сповільнюється, артеріальний тиск спочатку підвищується, потім знижується;
5. епінапади, які є проявом гіпертензійного синдрому, а при локалізації пухлини в корі – першим проявом її;
6. зміни психіки, що проявляється апатією, загальмованістю, дезорієнтацією;
7. ураження черепних нервів;
8. зміни ліквору, які проявляються підвищенням його тиску та білково-клітинною дисоціацією;
9. зміни на краніограмі (остеопороз спинки турецького сідла, посилення пальцевих вдавлень та судинного малюнку).
Вогнищеві симптоми зумовлені безпосередньою дією пухлини на мозок.
Пухлини лобної частки. Характерною для них є психіка (зниження уваги, інтелекту, критики, депресія, ейфорія, розгальмованість, агресивність). При ураженні передньої центральної звивини виникають центральні монопарези та паралічі, нерідко епінапади по типу джексонівських рухових нападів. Можливі напади, що починаються з повороту голови та очей в протилежну сторону.
При локалізації пухлини в лівій півкулі виникають моторна афазія, аграфія. Для пухлин лобної частки характерними є симптоми орального автоматизму, хапальні феномени, гіпосмія чи аносмія (втрата чи зниження нюху частіше при ольфакторних менінгеомах. Можлива лобна апраксія, атаксія, астазія, абазія.
Рис. Пухлина лобної частки головного мозку
Пухлини тім’яної частки.
При даній локалізації в основному порушується чутливість. З’являються розлади складних видів чутливості (аутотопагнозія, анозогнозія, порушення схеми тіла, астереогнозія). При подразненні та ураженні задньої центральної звивини мають місце чутливі джексонівські напади з відчуттям затерпання чи поколювання в руці чи нозі та втрата поверхневих видів чутливості по корковому типу. При порушенні глибокої чутливості виникає аферентний парез руки чи ноги з протилежної сторони. При лівобічній локалізації пухлини з’являються порушення лічби, письма, читання. При пухлинах надкрайової закрутки виникає апраксія.
Пухлини скроневої частки.
Характерними є епінапади зі слуховими, нюховими, смаковими, рідше вісцеральними галюцинаціями, а також сенсорна та амнестична афазії, гомонімна геміанопсія, псевдомозочкова атаксія, вестибуло-коркові головокружіння, психомоторні автоматизми.
Пухлини потиличної частки зустрічаються рідко і супроводжуються простими зоровими галюцинаціями (фотопсії), випадінням протилежних полів зору (гомонімна геміанопсія), розладами кольорового зору, зоровою агнозією (душевна сліпота).
Пухлини підкоркових вузлів.
При цій локалізації виникають гіперкінетично-гіпоталамічний синдром, аміостатичний або синдром паркінсонізму, а також капсулярний синдром (геміплегія, геміанестезія, геміанопсія). Для пухлин даної локалізації характерним є швидкий розвиток гіпертензійного та дислокаційного синдромів, пов’язані з близьким розташуванням до лікворних шляхів.
Пухлини мозочка викликають порушення його функцій (м’язову гіпотонію, розлади рівноваги та координації, асинергію). Характерними є головний біль в потиличній ділянці, вимушене положення голови, ранній розвиток гіпертензійного синдрому.
Пухлини стовбура головного мозку.
Це гліоми (доброякісні) та саркоми (злоякісні) або метастази в стовбур. При пухлинах стовбура виникають альтернуючі синдроми (ураження черепних нервів на стороні процесу та геміпарез протилежних кінцівок). При стовбурових пухлинах часто приєднуються розлади дихання та серцево-судинної діяльності.
Пухлини мосто-мозочкового кута (невриноми) VІІІ пари).
Характерними для невриноми є повільний ріст, рання поява вогнищевих симптомів, пізній розвиток гіпертензійного синдрому. Першими симптомами невриноми є шум у вусі та прогресуюче зниження слуху, головокружіння та ністагм, пізніше з’являються ураження V, VІ, VП та ХІІІ пар черепних нервів та мозочкові симптоми. При рості пухлини до заду уражаються ІХ-ХІІ пари черепних нервів. Рентгенологічно виявляють розширення внутрішнього слухового проходу та остеопороз верхівки пірамідки скроневої кістки.
При аденомі гіпофіза рано з’являються бітемпоральна геміанопсія, порушення зору з атрофією дисків зорових нервів, гормонально активні аденоми викликають ендокринні розлади (акромегалію, синдром Іценко-Кушинга, адіпозогенітальну дистрофію), а також порушення обміну (вуглеводного, білкового).
Рентгенограма турецького сідла та комп’ютерна томографія головного мозку при аденомі гіпофіза
Симптоми на відстані (дислокаційний синдром).
Це порушення функцій тієї ділянки мозку, яка розміщена безпосередньо біля пухлини (це так звані симптоми по сусідству). При пухлинах частими є симптоми з боку тих відділів мозку, які значно віддалені від пухлини (віддалені вогнищеві симптоми). До дислокаційних належать симптоми вклинення. Найбільш часто зустрічаються:
- скронево-тенторіальне
- аксіальне потиличне вклинення.
Ці симптоми виникають за рахунок того, що в ділянці росту пухлини підвищується тиск і маса мозкової тканини зміщується в сторону тих ділянок, де тиск нижчий. Внаслідок цього найближче прилягаючі до природних отворів частини мозку починають вклинюватись в ці отвори, стискаючи ті части мозку, які знаходяться в цих отворах (стовбур мозку, мозолисте тіло).
Синдром вклинення супроводжується розладами свідомості, дихання і серцево-судинної діяльності, що призводить до летального наслідку.
Поява таких синдромів залежить від локалізації пухлини, її гістологічної структури, швидкості росту.
4. Дані додаткових методів обстеження
При підозрі на пухлину хворому необхідно провести наступні дослідження:
1. Детальне неврологічне обстеження
2. Офтальмологічне дослідження (очного дна, полів зору, гостроти зору)
3. Отоневрологічне дослідження слуху, вестибулярної функції.
4. Краніографія в двох проекціях, яка при необхідності доповнюється додатковими знімками зі спеціальними укладками. На краніограмі крім ознак внутрішньочерепної гіпертензії (остеопороз спинки турецького сідла, посилення пальцевих втиснень, посилення судинного малюнку, розширення або незрощення швів черепа, остеопороз верхівки пірамідки скроневої кістки) можна виявити локальні гіперостози, локальні стоншення кісток, дефекти кісток, розширення природних отворів (каналу зорового нерва, внутрішнього слухового проходу), звапнені ділянки і пухлини.
5. Ехоенцефалографія (ЕхоЕГ) виявляє зміщення серединних структур в протилежний бік або розширення шлуночків при півкульній локалізації пухлини.
6. Електроенцефалографія (ЕЕГ) виявляє вогнище патологічної активності (повільні хвилі, дельта-тета-активність) в ділянці пухлини.
7. Комп’ютерна та магнітнорезонансна томографія (КТ та МРТ) – найбільш інформативні методи, які дають можливість точно локалізувати пухлину, визначити її розміри.
Краніофарінгеома (рис)
Рис. Гліома
Рис. Комп’ютерна томографія з використанням контрастування
Рис. Метастатична пухлина головного мозку
Рис. Метастатична пухлина головного мозку
Рис. Менінгіома
Рис. Менінгіома задньої черепної ямки
При застосуванні цих методів ангіографія, пневмоенцефалографія, вентрикулографія стали необхідними лише для уточнення якихось деталей, що потрібні для оперативного втручання.
8. Люмбальна пункція значної діагностичної ролі не має, хоча б тому,
що в умовах різко вираженої внутрішньочерепної гіпертензії вона може спричинити синдроми вклинення.
ІІІ. Диференціальна діагностика. Диференціальна діагностика проводиться з багатьма органічними захворюваннями головного мозку, а саме:
а) судинними захворюваннями головного мозку,
б) абсцесом головного мозку
в) церебральним арахноїдитом
г) розсіяним склерозом
д) доброякісною внутрішньочерепною гіпертензією.
а) Судинні захворювання головного мозку, такі як ішемічні чи геморагічні інсульти, ТІА починаються гостро на фоні церебрального атеросклерозу, гіпертонічної хвороби, ішемічної хвороби серця з порушенням ритму, цукрового діабету. В анамнезі таких хворих бувають гіпертонічні кризи, транзиторні ішемічні атаки. В неврологічному статусі переважає вогнищева симптоматика, симптоми внутрішньочерепної гіпертензії відсутні або незначно виражені. На КТ чи МРТ при судинній патології виявляють вогнища пониженої чи підвищеної щільності (залежно від характеру інсульту). Найбільш важкою є диференціальна діагностика з ішемічним тромботичним інсультом, коли симптоматика наростає повільно. В такому випадку лише детальний неврологічний аналіз, спостереження за динамікою хвороби, повторне обстеження допомагають в постановці діагнозу.
б) Абсцес головного мозку. В анамнезі хворого з абсцесом наявне вогнище інфекції (отит, гайморит, остеомієліт). Необхідно враховувати швидкий розвиток абсцесу протягом 2-3 тижнів, наявність оболонкових симптомів, симптоми інфекційного синдрому, запальні зміни з боку крові. Вирішальну роль відіграють МРТ, КТ, які виявляють об’ємний утвір круглої форми, що оточений капсулою.
в) Церебральний арахноїдит. Враховують фактори ризику та причини розвитку арахноїдиту: перенесені гострі інфекції, такі як грип, тонзиліт, риносинусит, отит, черепно-мозкова травма, перенесені в анамнезі менінгіт чи менінгоенцефаліт. Мають значення наступні клінічні ознаки: поступовий початок з астеноневротичного синдрому з приєднанням іритативних симптомів (епінапади) та гіпертензійного синдрому. Враховують перебіг захворювання, коли періоди покращання стану змінюються загостреннями. КТ чи МРТ дають змогу об’єктивізувати злуковий чи атрофічний процес, наявність кіст, характер гідроцефалії.
г) Розсіяний склероз. Враховується наявність в клінічній картині захворювання симптомів багатовогнищевого процесу з ураженням різних відділів головного мозку, здебільшого ремітуючий чи ремітуюче-прогресуючий перебіг, наявність феноменів клінічної дисоціації, вогнищ демієлінізації в головному і спинному мозку на МРТ.
д) Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія зустрічається у жінок з надлишковою масою тіла, при гіпо- та гіпертіреозі, синдромі Іценко-Кушинга, дисменореї тощо. Гіпертензійний синдром не прогресує, а, навпаки, має тенденцію до зменшення.
ІУ. Ускладнення захворювання. Основними ускладненнями є дислокація і вклинення мозку, що проявляється в основному стовбуровими симптомами у фазі клінічної декомпенсації.
У. Тактика лікування. Лікування пухлин головного мозку може бути
хірургічне з наступною променевою терапією та медикаментозне. Радикальним способом лікування є оперативне видалення пухлини. Деякі пухлини (стовбура, таламуса) не піддаються радикальному оперативному втручанню, а тому можливе лише часткове видалення пухлини (базальні менінгеоми) або палеативна операція з метою налагодження лікворовідтоку. При пухлинах з інфільтруючим ростом чи метастазуванням роблять лише декомпресійну трепанацію для зменшення внутрішньочерепного тиску. Майже всі позамозкові пухлини видаляються без розрізу мозку. Пухлини гіпофіза можна видалити через ніс і основну пазуху, невеликі невриноми VІІІ пари – через лабіринт скроневої кістки.
Променева терапія доповнює хірургічне лікування (якщо операція була не радикальною) і проводиться тоді, коли за даними гістологічного дослідження виявляється, що пухлина чутлива до променевої терапії. Променева терапія здійснюється радіотерапевтичним (дистанційна гама терапія, рентгенотерапія, опромінення пучком протонів – при пухлинах основи черепа, стовбура мозку, метастазах, медулобластомах) або радіохірургічним (коли в пухлину вводять радіо фармпрепарат; наприклад, при аденомах гіпофіза, краніофарінгеомах) способом.
Медикаментозне лікування носить в основному симптоматичний характер і спрямоване на зменшення внутрішньочерепного тиску (дегідратуючі та сечогінні препарати: лазикс, манітол, гіпотіазид, сульфат магнію, альбумін), головного болю (анальгетики), ліквідацію судомного синдрому (протисудомні препарати).
Пухлини спинного мозку
До пухлин спинного мозку належать новоутворення, що ростуть із його паренхіми, судин, корінців і оболонок.
Пухлини спинного мозку зустрічаються в 6 разів рідше, ніж пухлини головного мозку, і спостерігаються у хворих переважно у віці 20 — 60 років. Спінальні пухлини прийнято підрозділяти на первинні і вторинні.
До групи первинних пухлин включають новоутворення, що походять із мозкової речовини (інтрамедулярні пухлини), і ті, що ростуть із оболонок мозку, корінців, судин (екстра-медулярні пухлини). Екстрамедулярні пухлини зустрічаються значно частіше (у 80 % випадків усіх спинальних новоутворень), ніж інтрамедулярні.
Екстрамедулярні пухлини можуть бути як субдуральними, так і епідуральними. Більшість екстрамедулярних пухлин є субдуральними. Зрідка зустрічаються пухлини, частина яких міститься всередині дурального мішка, а частина — зовні твердої мозкової оболонки, це субдурально-епідуральні пухлини, а також епідурально-екстравертебральні пухлини.
До екстрамедулярних пухлин спинного мозку відносять:
1) менінгіоми (арахноїдендотеліома), що походять із мозкових оболонок або їх судин (зустрічаються у 51,7 % випадків);
2) невриноми, що розвиваються із шваннівських клітин пере
важно задніх корінців спинного мозку (зустрічаються у 48,3 %
випадків);
3) гемангіоми, судинні пухлини, що складаються із печеристих
порожнин, наповнених кров'ю;
4) ліпоми, які існують звичайно разом із spina bifida або іншими
дизрафічними ознаками.
Останні два типи пухлин виявляють порівняно рідко.
Екстрамедулярні пухлини розміщуються переважно у грудному відділі спинного мозку і в ділянці кінського хвоста. Інтрамедулярні новоутворення спинного мозку представлені в основному гліомами. Підґрунтям їх класифікації є гістогенетична ознака.
Вторинні пухлини спинного мозку є метастатичними або проростають у хребтовий канал із прилеглих відділів черевної і грудної порожнин. Джерелом метастазів є в основному рак легенів, молочної, щитоподібної і передміхурової залоз.
Від спінальних новоутворень слід відрізняти первинні і вторинні (метастатичні) пухлини хребців, а також новоутворення, розміщені у хребтовому каналі: лімфогранульоми, неспецифічні гранульоми, туберкульоми, холестеатоми, паразитарні кісти, які можуть зумовлювати клініку здавлювання спинного мозку або його корінців.
Клініка. У клінічному перебігу екстрамедулярних пухлин спинного мозку прийнято виділяти 3 стадії:
І — корінцевий біль;
II — синдром Броун-Секара;
III — повне здавлювання спинного мозку.
Спочатку з'являються, звичайно з одного боку, корінцевий біль і парестезії. Залежно від локалізації пухлини це може бути синдром шийної, міжребрової, попереково-крижової невралгії. Біль нерідко сильніший у положенні лежачи, ніж під час стояння і рухів. Пухлини, що знаходяться на передній або передньобоковій поверхні спинного мозку, можуть не викликати болю.
Збільшуючись, пухлина починає здавлювати відповідну половину спинного мозку, що призводить до розвитку синдрому Броун-Секара. У подальшому виявляються симптоми поперечного ураження спинного мозку. Інтенсивність болю на цій стадії може знижуватися.
Під час перкусії хребта відчувається болючість на рівні розміщення пухлини (симптом остистого відростка). Ця ознака типова для епідуральної локалізації вогнища.
Пухлини в ділянці кінського хвоста характеризуються повільним перебігом. Основним клінічним симптомом протягом багатьох років може бути наростаючий за інтенсивністю біль у ділянці промежини, сідниць і нижніх кінцівок, що посилюється під час кашлю і чхання, у положенні лежачи і сидячи (синдром положення).
Інтрамедулярні пухлини проявляються поступово прогресуючим синдромом ураження сірої речовини — дисоційованими порушеннями чутливості і в'ялими сегментарними парезами. У подальшому спостерігаються провідникові симптоми — пірамідні парези і порушення чутливості, межа останніх опускається зверху вниз.
У разі екстрамедулярної пухлини на рентгенограмах виявляються патологічні зміни тіл хребців (остеопороз, компресія тощо), синдром Ельсберга — Дайка (неправильна форма ніжок дуги хребців і асиметрія відстані між ними й остистими відростками).
Для визначення рівня розміщення пухлини спинного мозку використовують контрастну (низхідну і висхідну) мієлографію.
Клініка пухлин спинного мозку на рівні різних сегментів має свої особливості.
Для пухлин верхньошийного рівня (С, —C1V) характерні біль у шиї і потилиці, напруження м'язів шиї, неправильне положення голови, спастичний тетрапарез, провідникові розлади чутливості. Ураження сегмента C1V супроводжується парезом діафрагми, що проявляється гикавкою, задишкою, затрудненням кашлю і чхання.
Якщо пухлина локалізується на рівні шийного стовщення, спостерігаються атрофічні парези верхніх кінцівок у поєднанні зі спастичним парезом нижніх кінцівок. У руках можуть виникати корінцеві розлади чутливості і біль.
Для ураження CV111 — Th, характерний синдром Бернара — Горнера (звуження очних щілин, міоз, енофтальм). Розлади функцій тазових органів у разі пухлин шийної локалізації звичайно довго відсутні і мають характер імперативних позивів автоматичного випорожнення сечового міхура
Пухлини грудного відділу зумовлюють провідникові розлади чутливості, нижній спастичний парапарез, порушення функції тазових органів. Руки залишаються інтактними. Корінцевий біль має оперізувальний характер, імітуючи захворювання внутрішніх органів. Сегментарні порушення можуть проявлятися випаданням черевних рефлексів, що допомагає визначити рівень ураження.
У разі пухлин верхньопоперекових сегментів спостерігаються спастичні парези нижніх кінцівок у поєднанні з атрофіями в їх проксимальних відділах, корінцевим болем у зоні іннервації стегнового нерва.
За наявності пухлин епіконуса виникають корінцевий біль у поперековій ділянці, сідлоподібна гіпестезія, в'ялі парези сідничних м'язів задньої поверхні стегна, гомілки і стопи. Порушення функції сфінктерів з'являються рано у вигляді нетримання сечі і калу.
Пухлини мозкового конуса характеризуються раннім і вираженим порушенням функцій сечового міхура, прямої кишки, статевих органів. Паралічі нижніх кінцівок відсутні, сухожилкові рефлекси збережені. У ділянці промежини є розлади чутливості дисоційованого характеру у вигляді штанів вершника. Часто з'являються пролежні у попереково-крижовій ділянці.
Додаткові методи дослідження. У діагностиці пухлин спинного мозку велике значення має дослідження цереброспінальної рідини і проведення ліквородинамічних проб. Для пухлини спинного мозку характерним є збільшення білка в цереброспінальній рідині за умови нормального цитозу. У разі деяких пухлин (невриноми кінського хвоста, епендимоми кінцевої нитки) спостерігається особливо високий вміст білка і мимовільне його зсідання у пробірці. У разі розвитку поблизу пухлини реактивного арахноїдиту в цереброспінальній рідині можлива з'ява невеликого плеоцитозу (20 — 40 клітин), що також ймовірно за наявності субдуральних злоякісних новоутворень. Часто цереброспінальна рідина ксантохромна внаслідок гемолізу еритроцитів зі здавлених вен спинного мозку або судин самої пухлини.
Виявити часткову або повну блокаду субарахноїдального простору допомагають ліквородинамічні проби:
- штучне підвищення тиску спинномозкової рідини вище від пухлини шляхом стиснення судин шиї, нахил голови вперед (проба Пуссепа),
- натискання на ділянку живота (проба Стукея).
Ступінь та швидкість підвищення тиску в субарахноїдальному просторі визначають манометрично під час поперекового проколу. Відсутність чи недостатнє підвищення тиску свідчить про порушення прохідності субарахноїдального простору. Для повного блоку характерне також швидке й різке (до нуля) зниження тиску спинномозкової рідини у разі видалення невеликої кількості рідини. Під час проведення ліквородинамічних проб можлива з'ява симптому лікворного поштовху Роздольського (посилення болю в ділянці ураження корінця) і провідникових парестезій. Після люмбальної пункції нерідко виявляється синдром вклинення (різке наростання провідникових розладів аж до розвитку повного поперечного здавлювання спинного мозку), підґрунтям якого є посилення тиску пухлини, що змістилася в дистальному напрямку, на ті ділянки спинного мозку, які знаходяться нижче. Синдром лікворного поштовху і синдром вклинення мають також велике діагностичне значення, оскільки вони є патогномонічними для пухлин спинного мозку, особливо екстрамедулярної локалізації. Інтрамедулярні пухлини тривалий час можуть існувати без суттєвих змін цереброспінальноі рідини.
Для визначення блоку субарахноїдального простору і рівня пухлини слід проводити контрастну мієлографію, якщо є підозра на пухлину спинного мозку, обстеження хворого обов'язково повинно починатися з рентгенографії хребта, щоб виключити його захворювання, які можуть призвести до компресії спинного мозку, а також з метою виявлення кісткових змін, характерних для спінальних пухлин. Нерідко рентгенологічні зміни за наявності метастазів у хребет відстають від клінічних проявів, а саме корінцевого болю, і виявляються тільки у пізнішій стадії. Цінним методом для виявлення патологічного процесу є ЯМР, що дозволяє чітко визначити межі і локалізацію пухлини на ранніх стадіях.
ІІІ. Діагностика і диференціальний діагноз. Нерідко доводиться проводити диференціальний діагноз з
а) неврологічними проявами остеохондрозу хребта,
б) ішемічною мієлопатією,
в) туберкульозним спондилітом,
г) спінальним арахноїдитом,
д) аномалією краніо-вертебрального переходу,
е) розсіяним склерозом.
Неврологічні прояви остеохондрозу виникають на фоні дегенеративно-дистрофічних змін в хребті, больовий синдром та статико-динамічні розлади часто рецидивують після фізичного навантаження чи переохолодження, після лікування поступово зменшуються чи зникають. Перебіг хвороби тривалий, періоди загострення змінюються ремісіями. Діагностично важливими є дані КТ та МРТ, що дозволяють виключити об’ємний процес.
Ішемічна мієлопатія. Особливо важко диференціювати цервікальну мієлопатію з екстрамедулярними пухлинами із-за подібності клінічної картини, перебігу, багатофакторності патогенезу, дискогенної компресії спинного мозку, можливості порушення спінального кровообігу внаслідок об’ємного процесу. Для діагностики використовують МРТ.
Туберкульозний спондиліт. Проявляється спінальними, рефлекторними, корінцевими та корінцево-спінальними синдромами, що виникають, як ранні чи пізні ускладнення туберкульозного спондиліту. Ці синдроми виникають гостро чи поступово одночасно з ураженням хребта чи через багато років від початку захворювання. Для диференціації проводиться лабораторна діагностика туберкульозу і активності процесу, рентгенографія хребта, КТ чи МРТ, що дають можливість об’єктивізувати зміни з боку тіл хребців, конфігурацію дисків, визначити стан спинного мозку, характер деформації хребта тощо.
Спінальній арахноїдит. Це автоімунний, дифузний або обмежений оболонково-злуковий процес травматичної чи запальної етіології. Клінічно проявляється локальними чи дифузними болями, компресійним спінальним синдромом з помірними парезами і тазовими розладами. Перебіг рецидивуючий. В діагностиці враховується причинний фактор, результати люмбальної пункції, контрастного обстеження субарахноїдального простору. Вирішальне значення має МРТ, що виявляє злуковий процес та деформацію корінців, субарахноїдальні кісти.
Аномалії краніо-вертебрального переходу клінічно проявляються корінцевими, спінально-стовбуровими , сирингомієлітичним синдромами, що наростають по інтенсивності, періодично компенсуються чи, навпаки, загострюються.
Розсіяний склероз ( в основному спінальна чи церебро-спинальна форми). Для діагностики мають значення наявні церебральні симптоми, ремітуючий перебіг. Для остаточного діагнозу необхідне МРТ-обстеження головного та спинного мозку для виявлення вогнищ демієлінізації.
Під час топічної діагностики верхню межу пухлини дозволяють визначити локалізація корінцевого болю і порушення чутливості, симптоми остистого відростка і лікворного поштовху, стійкі провідникові порушення чутливості. Необхідно враховувати, що рівень гіпестезії звичайно знаходиться нижче від пухлини, по-перше, внаслідок ексцентричного розміщення провідників поверхневої чутливості в спинному мозку, по-друге, тому що волокна поверхневої чутливості, перш ніж перейти у спіноталамічний шлях протилежного боку, проходять 2 — 3 сегменти на своєму боці; крім цього, існує «перекриття» сусідніх сегментів. Тому верхня межа пухлини локалізується на 2 —3 сегменти вище від межі анестезії. Нижню межу пухлини визначити значно важче. Мають значення зниження сухожилкових і окісних рефлексів, дуги яких проходять через здавлені сегменти, а також рівень захисних рефлексів. Проведена за показанням низхідна і висхідна мієлографія дозволяє визначити верхню і нижню межі пухлини.
У діагностиці пухлин важливим для прогнозу і лікування є визначення первинного або вторинного її характеру.
Основною клінічною ознакою метастазів злоякісних пухлин у хребет є біль, що не зникає у стані спокою і за умови будь-якого положення хворого, резистентність до лікування. Картина крові часто не дає характерних ознак, вміст гемоглобіну може лишатися високим, а ШОЕ зниженою. Неврологічний біль має характер вторинних радикулітів без грубих порушень чутливості і рухових функцій, у крайньому разі до моменту компресійного перелому або здавлювання спинного мозку пухлиною, що росте. Метастази локалізуються звичайно у хребтовому каналі. Розвиток спинномозкової симптоматики часто відбувається на тлі передуючого сильного болю. В анамнезі можуть бути вказівки на операцію з приводу раку, а за їх відсутності клінічні і рентгенологічні дослідження сприяють виявленню первинної пухлини. Діагноз інших форм захворювання хребта звичайно ставиться на підставі даних рентгенографії і ЯМР і підтверджується відповідними лабораторними дослідженнями. Вторинні пухлини завжди злоякісні і протягом року або навіть кількох місяців можуть призвести до синдрому повного поперечного ураження спинного мозку. Локалізуються вторинні пухлини, як правило, екстрадурально.
У діагностиці вторинних пухлин спинного мозку має значення детальний анамнез, ретельне дослідження внутрішніх органів, повторні клінічні аналізи крові і особливо рентгенографія хребта.
Диференціальна діагностика пухлини спинного мозку залежить від стадії процесу. Диференціювати невриноми і менінгеоми в корінцевій стадії слід від захворювання внутрішніх органів (плеврит, виразка дванадцятипалої кишки і шлунка, холецистит, нефролітіаз тощо), а також від корінцевих синдромів остеохондрозу. Пухлини спинного мозку, що дають клініку наростаючого поперечного ураження спинного мозку, диференціюють від спінальної форми розсіяного склерозу.
Підозра на гострий мієліт або епідурит виникає звичайно за умови ускладнення пухлини некрозом унаслідок порушення спінального кровообігу. Важливим для правильного діагнозу є ретельне вивчення анамнезу (наявність інфекції), початку захворювання (продромальний період із загальноінфекційними симптомами, підвищення температури тіла), дослідження спинномозкової рідини.
Диференціювати інтрамедулярну пухлину від сирингомієлії досить складно. Слід мати на увазі повільніше (роки) наростання спінальної симптоматики у разі сирингомієлії, особливо виражені трофічні порушення за умови менш значного нижнього спастичного парапарезу і тазових розладів, дизрафічного статусу, відсутності ознак компресії спинного мозку і змін цереброспінальної рідини.
4/ . Дані додаткових методів обстеження. Діагноз пухлини ставлять на підставі появи в клініці симптомів поступового стискання поперечника спинного мозку. Для підтвердження діагнозу провести люмбальну пункцію з дослідженням спинномозкової рідини для виявлення білково-клітинної дисоціації і блокади підпавутинного простору; рентгенографію хребта (на рентгенограмах виявляють розширення міжхребцевого отвору, остеопороз основи дужок хребців і розширення каналу хребта, деструкцію тіл хребців).
Мієлографія з контрастом дає можливість уточнити наявність пухлини і визначити її рівень.
Найбільш інформативними є комп’ютерна спінальна томографія та МРТ спинного мозку.
ІV. Ускладнення захворювання. Найбільш частими ускладненнями є пролежні, уросепсис внаслідок тривалих тазових розладів.
V. Тактика лікування. Єдиним ефективним методом лікування спінальних пухлин є оперативне їх видалення. Радикально видаляють екстрамедулярні пухлини та деякі інтрамедулярні пухлини (епендімоми, астроцитоми).
При злоякісних пухлинах після їх видалення проводять наступну рентгенотерапію або хіміотерапію.
VІ. Експертиза працездатності проводиться з урахуванням гістологічної природи пухлини (доброякісна, злоякісна), проведеного оперативного втручання та його результатів (повне чи часткове видалення пухлини), наявності рецидивів, повторних операцій, післяопераційних термінів, характеру та вираженості порушених функцій (руховий дефект, координаторні, зорові розлади, епінапади тощо.
Показаннями до направлення на МСЕК є:
а) несприятливий клінічний прогноз у неоперованих хворих, зокрема з метастатичними пухлинами,
б) оперовані хворі з вираженими чи помірно вираженими порушеннями функцій та обмеженням працездатності,
в) рецидив чи продовжений ріст пухлини, ускладнення після операції,
г) паранеопластичне ураження нервової системи при пухлинах не мозкової локалізації, ускладнення променевої та медикаментозної терапії.
VІІ. Диспансеризація Вторинна профілактика інвалідності передбачає ранню діагностику пухлини, своєчасне оперативне та (або) променеве лікування, медичну реабілітацію в післяопераційному періоді, диспансерне спостереження за оперованими хворими, створення оптимальних умов праці тим хворим, що працюють.
Третинна профілактика передбачає раннє виявлення та лікування хворих з рецидивом чи продовженим ростом пухлини, раціональне працевлаштування інвалідів.
VІІІ. Реабілітація. Реабілітаційний процес кращий при екстрацеребральних пухлинах, так як відновлення функцій проходить значно швидше, вже протягом року після операції.
Медична реабілітація здійснюється в основному в реабілітаційному відділенні, в поліклініці, в санаторії. Обсяг та методи реабілітації залежать від характеру порушення функцій. Використовуються медикаментозна терапія (ноотропи, біостимулятори), комплекс методів кінезотерапії, заняття з логопедом, пластика післяопераційного дефекту черепа тощо. Здійснюються також професійна та соціальна реабілітація (навчання інвалідів навиків самообслуговування, забезпечення їх технічними засобами, психологічна корекція).
ЕПІЛЕПСІЯ
Епілепсія - хронічне захворювання головного мозку людини різної етіології, яке характеризується повторними нападами, що виникають внаслідок надзвичайних нейронних розрядів (епінапади) і супроводжуються різноманітними клінічними і параклінічними симптомами.
Епілепсія здавна привертала увагу клініцистів. Це пов’язано з
широким розповсюдженням захворювання і важкими його наслідками. В даний час частота епілепсії в популяції збільшилась до 0,8-1,2 % -3-5 випадків на 1000 чол. населення. Однак значущість проблеми визначається не лише великою розповсюдженістю захворювання, але й його потенційно важкими наслідками. Не лише при розвитку епістатусу, але й при одиночних нападах можуть спостерігатись важкі і навіть смертельні наслідки. Напади потенційно небезпечні і для других людей через можливість виникнення у хворого сутінкового стану свідомості і неконтрольованих вчинків, а при деяких професіях – в зв’язку з особливостями виконування праці (водії транспорту, авіадиспетчери, хірурги та ін.). Нарешті слід пам’ятати, що епілепсія, як правило, має хронічно-прогредієнтний перебіг і супроводжується психоемоційними і інтелектуальними змінами, що в свою чергу відбивається на суспільно-виробничих і сімейних відношеннях хворих. В низці випадків розвиваються гострі психотичні епізоди. Найчастіше захворювання виникає в дитячому віці, коли особливо чітко проявляється несприятливий вплив нападів на мозок, в тому числі і пряма пошкоджуюча дія. Все це свідчить про те, що епілепсія є не лише медичною, але й важливою соціальною проблемою.
Сучасні можливості лікування із застосуванням ефективних протиепілептичних середників і нових патогенетично обумовлених хірургічних методів лікування повністю не знімають складність проблеми. Протиепілептичні препарати потребують багаторічного, а нерідко й довічного застосування, що далеко не є нешкідливим для організму. Часто виникають побічні дії і ускладнення, які вимагають негайної відміни препарату, а це в свою чергу призводить до рецидиву нападів. Серед побічних дій найчастіше зустрічаються пригнічення психічної діяльності, що утруднює виконання професійних обов’язків і не завжди усувається застосуванням активаторів. Близько у 25 % хворих лікування не дає ефекту. У деяких хворих медикаментозне пригнічення нападів викликає психічні розлади. Хірургічне лікування можна рекомендувати далеко не у всіх випадках, і навіть при повному успіху воно не позбавляє хворого від наступного багаторічного прийому протиепілептичних препаратів.
Значний вклад у розробку цієї проблеми внесли російські, українські та грузинські вчені (С.М. Давіденков, П.М. Сараджишвілі, В.А. Карлов, П.В. Мельничук, А.І. Болдирев, С.А. Громов та ін.).
ФАКТОРИ РИЗИКУ І ПРИЧИНИ ВИНИКНЕННЯ ЕПІЛЕПСІЇ.
1) Спадкова схильність. Ризик захворювання епілепсією у родичів хворих збільшує загально популяційний в 2-8 разів.
2) Органічні ураження мозку. Основні причини ураження мозку.
Пренатальні ураження:
· Інфекції, головним чином вірусні (цитомегаловірус, краснуха)
· Паразитарні захворювання (токсоплазмоз)
· Токсемія і інші форми анормального перебігу вагітності
· Невідомі фактори, що викликають мозкові мальформації або деструкції мозку
· Порушення живлення
З 27 тижня життя плода до 7 доби життя новонароджених
Перинатальні мозкові пошкодження:
· Фізична травма
· Інтрапологова аноксія
· Післянатальна аноксія
· Неонатальні метаболічні порушення (гіпоглікемія та ін.)
· Неонатальні інфекції
Післянатальні мозкові пошкодження:
· Інфекції
· Травми
· Метаболічні розлади (дегідратація і ін.)
· Токсичні фактори
· Важкі й пролонговані судоми різного походження
· Невідомі причини
3) Функціональний стан мозку: депривація сну. У виникненні першого або перших епінападів сприяє зрив системи антиепілептичного захисту під впливом таких несприятливих факторів, як депривація сну, переляк (нерідко у дітей), алкоголізм, а також інші шкідливі фактори, зміни функціонального стану мозку.
4) Пароксизмальні порушення в дитячому віці. У хворих на епілепсію дитячі судоми спостерігаються в 9 разів частіше, а у родичів хворих епілепсією – в 2 рази частіше, ніж в контрольній групі.
5) Судоми новонароджених. При неонатальних судомах на грунті пошкодження мозку безпосередня смертність висока. У половини відмічається церебральний параліч і різні форми епілепсії..
6) Судоми у немовлят. Причинами судом у цьому віці дітей можуть бути проявом інших захворювань, наприклад, спадкових дегенеративних – хвороби Тея-Сакса, Німанa-Піка, Гоше і ін.; інфекцій – менінгітів, енцефалітів (особливо викликаного збудником простого герпеса), септикопіємії і ін.: при післявакцинальних енцефалітах, а також при порушеннях вуглеводного, водно сольового і мінерального обмінів різного походження, в тому числі і внаслідок соматичних захворювань (лихоманка, панкреатит, шлунково-кишкові розлади, ниркова недостатність).
7) Фебрильні судоми – які виникають в перші роки життя при підвищенні температури тіла.
8) Афективно-респіраторні напади. Напади апнотичних судом, які виникають у дітей у віці від 0,5 до 3 років під впливом психоемоційних факторів. Дитина на висоті плачу “захлинається”, виникає затримка дихання (звично на вдиханні), виникає ціаноз, а потім генералізовані судоми.
9) Спазмофілія.
10) Епілептичні реакції
11) Сноходіння і нічний енурез (бувають частіше у хворих на епілепсію, ніж в популяції)
12) Нічні страхи.
ПАТОМОРФОЛОГІЯ
Патоморфологічні зміни при епілепсії бувають двоякого роду:
1. резидуальні, які відображають порушення розвитку або перенесені раніш пошкодження мозку (поренцефалія, мікроцефалія, оболонково-мозкові шрами, ішемічно-склеротичні вогнища, кисти і ін.);
2. зміни, які розглядаються як наслідки самого епілептичного процесу.
Описані 2 типи змін – бувають гострі і хронічні.
Гострі найчастіше реєструються при смерті хворих під час епілептичного статусу. Уражаються часто судинні ділянки переважно в гіпокампі, верхніх шарах кори великих півкуль, мозочку, нижніх оливах.. Вони вкладуються в судинно-гіпоксичну енцефалопатію.
Хронічні зміни розглядаються як наслідок повторних гострих змін. Це, головним чином, фіброз стінок і м’яких мозкових оболонок, дифузний, а також маргінальний і периваскулярний гліоз.
Патоморфологічні зміни, які встановлені в нейросекреторних ядрах гіпоталамуса, аденогіпофізі і наднирниках, вказують на напруження гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи. Суттєвим компонентом патоморфологічної картини у хворих на епілепсію, які померли в епілептичному нападі або епістатусі, є розповсюджені судинні зміни в головному мозку, внутрішніх органах, включаючи прояви ДВЗ-синдрому.
ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
В даний час встановлено, що в основі епілептичних нападів лежить тригерний механізм, носієм якого є група нейронів, і їм властиві особливі патофізіологічні властивості.. Це так звані епілептичні нейрони, сукупність яких складає епілептичне вогнище, як правило, воно виникає внаслідок епілептичного пошкодження (епілептогенне вогнище). Ними можуть бути локальні клітинні зміни (новоутвори, гліоз, дизонтогенетичні порушення, наслідки інфекції та ін.) Все це порушує організацію тканини, змінює її кровопостачання, веде до змін характеру і розміру екстрацелюлярних просторів і взаємовідношень нейронів, що в свою чергу призводить до порушення функціонування останніх.
Основною патофізіологічною рисою епілептогенного нейрону є пароксизмальний деполяризаційний зсув мембранного потенціалу, підвищення тенденції до деполяризації.
Основними патофізіологічними властивостями епілептичного вогнища є підвищення синаптичної провідності, синхронність і синфазність розрядів епілептичних нейронів. Інтегральним наслідком цих змін служить здатність вогнища гіперсинхронізувати розряд. Найважливішою властивістю епілептичного вогнища є його детермінантний характер, тобто здатність до нав’язування режиму своєї праці іншим відділам мозку. Це призводить, з одної сторони, до формування вторинних і третинних епілептичних вогнищ, а з другої – до змін інформаційної функції всього мозку.
Епілептичні вогнища мають властивість індукувати утворення вторинних і навіть третинних епілептичних фокусів. Найчастіше зустрічаються і найбільш вивчені дзеркальні вогнища, які виникають в симетричних ділянках другої півкулі. Правдоподібно утворення дзеркальних епілептичних вогнищ відбувається за тими ж механізмами, що й розвиток первинного вогнища при моделі Кіндлінг-епілепсії, тобто під впливом постійного бомбардування дзеркального пункту інтактної півкулі епілептичними розрядами, які поступають із первинного епілептичного вогнища, що призводить до постійної епілептизації нейронів дзеркального пункту.
Концепція епілептичної і антиепілептичної системи.
Відомо, що епілептичне вогнище – це ще не епілепсія, так як при наявності вогнища на ЕЕГ, нападів може не бути ї хвороба не розвивається. Ще у 1935 році Lennax звернув увагу на значну кількість випадків реєстрації епілептичної активності у практично здорових осіб.
З другої сторони, навіть при клінічно вираженій епілепсії, напади повторюються, як правило, лише з тією чи іншою частотою, отже, в паузах між ними епілептичне вогнище залишається блокованим. Очевидно, існують механізми, які здатні створювати перепони при розповсюдженні епілептичної активності із вогнища. Ці механізми активуються самим епілептичним вогнищем і утворюють систему антиепілептичного захисту, так звану антиепілептичну систему. Її визначають як сукупність механізмів, які не дають можливості розповсюджуватись і генералізуватись епілептичній активності. Перш за все колатеральне гальмівне коло навколо вогнища у вигляді перифокального валу,яке наводиться як безпосереднє, так і через різні фізичні утвори, яким властива інгібуюча функція (хвостате ядро, мозочок, латеральне ядро гіпоталамуса, і, особливо каудальне ретикулярне ядро моста). Активація цих структур відбувається під впливом кортикофугальних імпульсів, а інгібіторний вплив на епілептичну активність вони надають шляхом гальмівних впливів, викликаючих гіперполяризацію коркових нейронів. Уявлення про систему антиепілептичного захисту в мозку має принципове значення, тому, що дозволяє обґрунтовувати й використовувати стимуляцію інгібуючих протиепілептичних механізмів.
НЕЙРОХІМІЯ
В даний час встановлено, що енергетичні і трансміттерні процеси в тканині мозку тісно зв’язані між собою. Так АТФ є основним енергетичним джерелом і разом з тим взаємодіє з глютаміновою системою, ланками якої в свою чергу є глутамат (збуджуючий трансмітер) і ГАМК (гальмівний). Вказані процеси об’єднано порушуються в умовах патології.
У відповідності з основними концепціями виникнення пароксизмального деполяризаційного зсуву (ПДЗ) нейрофізіологічні порушення зв’язують з розладами йонних, трансміттерних й енергетичних процесів. Так, концепція порушень в мембрані нейрону допускає первинне порушення в мембрані або метаболізмі, останнє відповідно веде до недостатності калій-натрієвого насосу, підвищення проникливості мембран і посилення деполяризації і, таким чином, до надмірної збудливості нейронів.
Концепція змін в середовищі, яке оточує нейрон, пояснює виникнення ПДЗ, порушенням регуляції концентрації електролітів або трансміттерів, або тих і других разом взятих.
Нарешті концепція сукупності або популяції нейронів, згідно якої порушення, найбільш вірогідно, зв’язані з пониженням процесів інгібування, розглядає ці події як можливий безпосередній наслідок зменшення синтезу відповідних трансміттерів, порушень післясинаптичної рецепції, посилення пригнічення зі сторони нейронів, надбудованих над гальмівними нейронами і ін.
З іншого боку, превалювання збудження в популяції нейронів може бути наслідком дефіциту аферентації й наслідком цього є розвиток денерваційної гіперчутливості нейрона. В дійсності мають місце всі вказані розлади, однак питома вага кожного із них в різних випадках неоднакова.
Однією із важливіших ланок цих порушень є розлади в глутаміновій системі, яка займає ключову позицію в обмінних процесах у мозку. Ця система тісно пов’язана із функцією тканинного дихання, оскільки в циклі Кребса глютамінова кислота утворюється із альфа-кетоглютарової під дією глютамінтрансамінази. В свою чергу глутамінова кислота здатна до ряду перетворень, в тому числі в ГАМК, яка відіграє в корі мозку роль універсального гальмівного медіатора, і в свою чергу повертається в цикл Кребса у вигляді сукцинованого напівальдегіду янтарної кислоти. Глютаміновий обмін тісно зв’язаний з обміном універсального макроерга АТФ, так як глутамат і АТФ, так і АТФ беруть участь у синтезі глютаміну.
Глютамінова кислота здійснює вироблення важливих для мозкової тканини медіаторів, таких як ГАМК і глутамат (утворюється при трансамінуванні ГАМК). Останній належить роль збуджуючого медіатора. При цьому підвищується проникливість мембрани до йонів калію.
Глутамінова кислота бере участь в транспорті йонів калію: сприяє їх утворенню у внутрішньоклітинних просторах, тим самим, сприяє поляризації. Порушення в глутаміновій системі можуть призвести до різноманітних розладів – електролітного, метаболічного й трансміттерного, які сприяють епілептизації нейронів. Встановлено зниження вмісту глутамату, ГАМК і аспартату в епілептичній тканині мозку людини, що розцінюється як гіперактивність відповідних нейронів внаслідок недостатності гальмівних механізмів, пов’язаних, зокрема, із дефіцитом АТФ. В той же час, є більш прямі докази можливої ролі глутамату в механізмі запуску епінападів. Так, відмічено збільшення вмісту глутамату в мозку в преконвульсійній фазі приступу. Низький вміст ГАМК у епілептичному вогнищі є наслідком зменшення концентрації глутамату. Збудження викликається глутаматом, вивільнення якого не порушене і переважає над гальмуванням, котре здійснює ГАМК, утворення якого знижене. Виявляється зменшення ГАМКергічних нейронів у епілептичному вогнищі,щ, можливо, є безпосередньою причиною гіперактивності епілептичних нейронів..
Дискутується питання про відношення до епілепсії ще однієї амінокислоти – таурину, а також гліцину, ДОФА й норадреналіну (біогенних амінів). Підвищення чутливості до судомних нападів визначається паралельно зі зниженням рівня всіх біогенних амінів у мозку.
Допускається також участь в патофізіологічних механізмах нападів обох циклічних нуклеотидів – цАМФ і цГМФ, вміст яких в цереброспинальній рідині хворих на епілепсію збільшений. Відмічено підвищення вмісту цАМФ в епілептичному вогнищі. Рівень цГМФ в мозку підвищується під час епілептичних розрядів і корелює зі ступенем пароксизмальної активності, а рівень цАМФ в мозку знаходиться у від’ємній кореляції зі ступенем електричної активності. Вважають, що цТМФ втягується у розвиток й підтримку епінападів, а цАМФ – їх пригнічення.
Порушення обміну циклічних нуклеотидів може бути в значній мірі зв’язане зі змінами гормонального профілю при епілепсії (збільшення виділення АКТГ, гонадотропіну, активності екстрогенів у хворих менструальною епілепсією).
В останній час деяку зацікавленість викликає обмін кальцію при епілепсії. Відомо, що вхід Са 2+ у клітину супроводжується виходом із неї К+ і входом Na+, тобто деполяризацією.
При епілепсії в інтерінтальному періоді зменшується вміст йонізованого кальцію в спинномозковій рідині. Це розцінюється як наслідок підвищеного входження кальцію в клітину, що веде до збільшення входження в нейрон натрію і виходу калію, внаслідок чого збільшується вміст калію в міжклітинній рідині, наслідком чого може бути масова деполяризація нейронів.
Наведені зміни розцінюються як біохімічна основа епілептичної активності. Недостатність катехоламінової, серотонінової і ГАМК-ергічної передач, яка може бути генетичною, супроводжується підвищенням чутливості відповідних постсинаптичних рецепторів до дії агоністів. Це в свою чергу веде до підвищення утилізації кальцію, збільшення концентрації циклічних нуклеотидів і розповсюдження епілептичної активності.
КЛАСИФІКАЦІЯ ЕПІЛЕПТИЧНИХ НАПАДІВ
Що ж таке напад - це приступ церебрального походження, який виникає на фоні повного здоров’я або при різкому загостренні хронічного запального патологічного стану. Такий приступ проявляється раптово минаючими клінічними феноменами – моторними, сенсорними, вегетативними або психічними.
Епілептичний напад характеризується специфічним механізмом: він настає внаслідок надзвичайних нейронних розрядів. Клінічні прояви епілептичних нападів дуже різноманітні. Було запропоновано ряд класифікацій епілептичних нападів: Віденська (1964 р.) доповнена ХІ конгресом інтернаціональної Ліги по боротьбі з епілепсією (1969р.) і Міжнародна Кійотська, яка прийнята на конгресі в 1981 р. Згідно з Міжнародною класифікацією епілептичні напади діляться таким чином: І. Генералізовані напади
А. Судомні напади
1. Тоніко-клонічні
2. Тонічні, що включають “спазми новонароджених”
3. Клонічні
4. Міоклонічні, що включають короткотривалі “спазми новонароджених”
5. Статус тоніко-клонічних нападів.
Б. Безсудомні напади:
1. Прості абсанси – короткочасні виключення свідомості:
а) типові;
б) атипові.
2. Складні абсанси – поєднання короткотривалого виключення свідомості з іншими феноменами:
а) зі слабовираженими міоклонічними компонентами (міоклонічні абсанси);
б) з наростанням постурального тонусу, симетричним або асиметричним (абсанси
з ретропульсацією або обертами);
в) зі зменшенням або зниженням постурального тонусу (атонічні абсанси);
г) із автоматизмами;
д) із вегетативними феноменами.
3. Статус абсансів
ІІ. Фокальні (парціальні) напади
А. З простою симптоматикою:
1. Рухові напади
а) джексонівські,
б) адверсивні,
в) постуральні (іноді з загальмованістю),
г) мовні (вокалізація, зупинка мови),
д) афатичні.
2. Сенсорні напади:
а) соматосенсорні
б) зорові
в) слухові
г) нюхові
д) смакові
е) напади головокружіння
3. Вісцеровегетативні (вегетативні)
Б. Припадки зі складною симптоматикою, включаючи психічні феномени:
а) приступи порушення пам’яті,
б) Ідеоторні напади, включаючи “насильне мислення”
в) афективні напади
г) психосенсорні напади
д) психомоторні напади
е) сутінкові стани свідомості.
В. Вторинно генералізовані напади (всі форми парціальних нападів з простою або
складною симптоматикою можуть розвинутись в генералізовані напади, іноді
так швидко, що фокальні прояви можуть бути непомітними).
Г. Поліморфні напади
І. Однобічні (геміконвульсивні) або переважно однобічні напади у дітей.
В клініці однак спостерігається у одного і того ж хворого парціальні і генералізовані напади і їх взаємний перехід. Деякі автори розглядають фокальні і генералізовані форми пароксизмів як відображення різних стадій однієї і тієї ж хвороби. Не завжди клінічні і ЕЕГ показники співпадають. Іноді між ними є дисоціація.
Основним критерієм відміни складних парціальних нападів від простих є порушення свідомості. До складних парціальних нападів відносяться такі, при яких свідомість усвідомлення того що відбувається і адекватної відповіді на стимули. Порушення свідомості може бути початковим клінічним симптомом приступу або приєднатися в ході нього.
К Л І Н І К А
І. А. Генералізовані судомні напади.
Епілептичний генералізований тонікоклонічний напад (великий судомний напад – grandmal). Напад починається з короткотривалої ініціальної фази (кілька секунд) під час якої мають місце наступні явища:
· білатеральні масивні м’язові посмикування
· втрата свідомості
· вегетативні зміни
· розширення зіниць.
Деякі автори цей період називають преіктальним. В.А. Карлов вважає правильно називати ініціальною фазою нападу.
В тонічній фазі нападу, яка триває 10-20 с., судоми охоплюють всю скелетну мускулатуру. Однак вони переважають в екстензорах, хоча в початковий період тонічної фази нападу спостерігається переважно флексорний спазм. Очі звично відкриті, очні яблука дивергують і відведені догори. Рот напіввідкритий. Судоми починаються з осьової мускулатури, звідти переходять на кінцівки. Плечовий пояс припіднятий, зміщений допереду. Плечі відведені і ротовані назовні, передпліччя напівзігнуті. М’язи ніг втягуються менш інтенсивно, звичайно відмічається тенденція до флексії, абдукції і зовнішньої ротації. Потім може виникнути опістотонус, передпліччя нерідко перехрещуються перед грудьми або настає екстензія і пронація передпліч, нерідко судоми в м’язах пальців по типу “руки акушера”. В ногах може виникати переважно екстензія великого пальця, що веде до позиції, яка нагадує симптом Бабінського. Внаслідок скорочення мускулатури грудної клітки і живота повітря проходить через спазмовану голосову щілину, що може супроводжуватись вокалізацією (епілептичний крик), який триває декілька секунд.
Перехід тонічної фази в клонічну відбувається таким чином: на фоні тонічного напруження м’язів, перш за все в кінцівках, виникає тремтіння м’язів частотою біля 8 Гц з наступним сповільненням до 4 гц за с. і одночасним наростанням амплітуди, розповсюдженням на м’язи поясів й аксіальну мускулатуру. Потім між м’язовими скороченнями з’являються паузи релаксації м’язів, які прогресивно продовжуються. В цій фазі часто виникає прикушування язика, переривчата вокалізація (так званий клонічний храп, синхронний із кожним скороченням м’язів). Тривалість клонічної фази 30-40 с.
Під час тоніко-клонічного нападу виникають важкі вегетативні розлади: апное, ціаноз, іноді петехіальні геморагії на шкірі, пілоерекція, вени на шиї здуті. Сонні артерії посилено пульсують. Пульс частий, напружений, артеріальний тиск підвищений.
Характерним компонентом генералізованого тоніко-клонічного нападу є мідріаз з арефлексією зіниць на світло, а також посилення салівації, що в поєднанні із прикушуванням язика в клонічній фазі нападу веде до виділення із рота кров’янистого пінистого вмісту. Підвищується також секреція потових і трахеобронхіальних залоз.
Післяіктальна (післянападна) стадія ділиться на дві частини – ранню і пізню.
Ранній постіктальний період (коматозний або стерторозний) триває 1-5 хв. і характеризується наступними ознаками. Після останнього клонічного поштовху виникає нова фаза тонічного скорочення м’язів, подібна до тієї, з якої починається напад. Однак судома домінує в обличчі, особливо жувальних м’язах, викликаючи тризм і завдає небезпеки язикові. Кінцівки можуть не втягуватись, або втягуються незначно. Очні яблука відведені догори, зберігаються мідріаз і інші вегетативні розлади, однак диспное в цей період змінюється частіше диханням, яке приймає характер стерторозного дихального хропіння. Закінчується даний період м’язовою атонією, що веде до мимовільного виділення сечі через розслаблення сфінктерів, незважаючи на низький внутрішньоміхуровий тиск. Зіничні й корнеальні рефлекси відсутні, глибокі рефлекси можуть бути пожвавлені. Свідомість відсутня, хворого не можна розбудити і тому є підстава говорити про коматозний стан.
Пізній післяіктальний (або відновний) період характеризується зменшенням мідріазу, відновленням поверхневих рефлексів; глибокі рефлекси знижені, часто поєднуються із симптомом Бабінського. Кома зупиняється і хворий приходить до свідомості через проміжні фази, що часто поєднується із автоматизмом поведінки. Після відновлення свідомості хворі скаржаться на головний біль, біль в м’язах; і має місце повна амнезія на час нападу. Цей період триває 5-15 хв. Нерідко спостерігається другий варіант, коли рання постіктальна фаза коматозного стану змінюється постіктальним станом.
Можливі різні варіанти перебігу генералізованого тоніко-клонічного нападу, що пов’язане перш за все із впливом вікового фактора. У дітей тонічна фаза нападу по тривалості може переважати над клонічною; рідше буває різке переважання клонічної фази. У немовлят часто буває асинхронність в прояві судом на лівій і правій стороні. У дітей генералізовані тоніко-клонічні напади можуть супроводжуватись блюванням, а іноді нетриманням калу.
Тонічні епінапади спостерігаються звично у дитячому віці. У дорослих тонічні напади рідко зустрічаються. У дітей тонічні напади часто поєднуються з атиповими абсансами, є проявом синдрому Леннокса-Гасто.
Розрізняють три види варіанту епілептичних тонічних нападів:
1. аксіальні – з переважним втягненням мускулатори тулуба і обличчя, спазмом дихальних м’язів і зупинкою дихання на видиху;
2. з участю, поряд з вказвними м’язами, мускулатури поясів, а також, хоча і в меншій мірі, рук і менш часто ніг;
3. глобальні – із інтенсивною участю як тулубової мускулатури, так і м’язів кінцівок.
Ці судомні напади супроводжуються порушенням свідомості або порушенням свідомості передує приступам. Виникає мідріаз і арефлексія зіниць на світло, тахікардія, підвищується АТ і інші розлади. Часто спостерігається відхилення очних яблук вгору або їх конвергенція.
Генералізовані тоніко-клонічні і тонічні напади являють велику небезпеку для хворого: поряд із загрозою травми, автоагресії в стані післянападної сплутаності та інших розладів, може наступити раптова смерть, яка пов’язана з вегетативними порушеннями і, особливо, з респіраторними (пригніченням дихання, трахеобронхіальна гіперсекреція), не виключена роль гострої надниркової недостатності.
Клонічні епілептичні напади. Генералізовані клонічні напади в типовому вигляді спостерігаються переважно у немовлят. Поряд із втратою свідомості і вегетативними порушеннями мають місце ритмічні клонічні судоми, які розповсюджуються майже рівномірно по всьому тілі. В паузах між клонічними посмикуваннями м’язів спостерігається їх гіпотонія.
При короткій тривалості таких приступів (1-2 хв.) свідомість відновлюється швидко. Однак клонічні напади можуть тривати значно довше (4-5 хв.) і довше. В таких випадках після нападу можлива як кома, так і сплутаність свідомості або те і друге.
Б. БЕЗСУДОМНІ НАПАДИ
Абсансні напади (абсанси). Характеризуються раптовим і короткотривалим (2-30 с.) виключенням або втратою свідомості і мають свої ЕЕГ-особливості. Виключення свідомості супроводжується відсутнім поглядом, припиненням біжучої діяльності, вегетативними розладами (почервонінням або зблідненням обличчя, помірний мідріаз). Приступ закінчується раптово. Про приступ хворий не пам’ятає. Ця картина характерна для простого абсанса, при якому рухова активність, судомний компонент або виключення м’язового тонусу відсутні.
Якщо абсанс доповнюється якимись моторними компонентами, тоді його відносять до складного абсанса.
До складних належать абсанси з компонентами: міоклонічним, атонічним, тонічним і автоматизмами.
Абсанс з міоклонічним компонентом характеризується відсутністю свідомості і ритмічними двобічними міоклоніями переважно в обличчі і верхніх кінцівках. Спостерігаються посмикування повік, периорбітальної мускулатури, кутів рота, іноді очних яблук. Якщо хворий тримає в руках який-небудь предмет, то він його може випустити.
Абсанс із атонічним компонентом (атонічний абсанс) характеризується зменшенням постурального тонусу, що веде до звисання голови, рук, “сповзання тулуба”, іноді раптовим падінням.
Абсанс з тонічними проявами. При тонічному абсансі може спостерігатись відхилення очних яблук догори. Часто переважає екстензорний або флексорний компонент тонічного спазму, симетричний або асиметричний.
Абсанси із автоматизмами можуть бути проявом не лише парціального припадку, але й абсансу. Основною умовою виникнення автоматизму є неповне виключення свідомості. Відмежувати автоматизми, які є симптомами складних парціальних нападів від таких при абсансах на основі клінічних даних досить важко, а часом і навіть неможливо. Вирішальне значення можуть мати дані електроенцефалографії.
Типові абсанси супроводжуються двобічними синхронними і симетричними розрядами – комплекс “пік-хвиля”, частотою 3 в секунду, які представлені переважно в лобно-центральній, а у дітей дошкільного віку – нерідко в паріето-окципітальній ділянці.
Типові абсанси спостерігаються переважно у дитячому віці, легко провокуються гіпервентиляцією, а також переривчатим світлом. Вони відрізняються великою чутливістю до антиабсантних протиепілептичних засобів.
При атипових абсансах на ЕЕГ спостерігаються інші феномени:
1. двобічні, більш або менш синхронні симетричні комплекси пік-хвилі, які ритмічно повторюються із частотою 2 в сек.;
2. епілептичний ритм із частотою 10 в сек.;
3. епілептичний ритм з частотою 20 в сек.;
4. комплекси множинних спайк-хвиль частотою 4-6 в сек.
Атипові абсанси резистентні до гіпервентиляції і переривчатого світла. При атиповому абсансі в інтеріктальній фазі звичайно реєструються множинні спайки, комплекси “пік-хвиль” частотою 1-2 в сек. Сон викликаю заміщення пік-хвилевого ритму 1-2 в сек. Множинними спайками і комплексами поліспайк-хвиля.
ІІ. Фокальні (парціальні) напади. Парціальними називають такі напади, при яких клінічно і ЕЕГ-графічно виявляються вказівки на початок активації системи нейронів обмеженої ділянки однієї із півкуль мозку.
Розрізняють три групи парціальних нападів:
1. прості парціальні;
2. складні парціальні;
3. парціальні напади із вторинною генералізацією.
Основним критерієм відмінності складних парціальних нападів від простих є порушення свідомості.
Парціальні напади характеризуються різною симптоматикою – моторною, сенсорною, вегетативною, або психічною, що залежить від локалізації епілептичного вогнища і особливостей морфо функціональної організації епілептичної системи. Моторні напади викликаються розрядами в якійсь ділянці моторної кори. Соматомоторні або моторні джексонівські напади – це приступи судом в якійсь групі м’язів відповідно розташованого епілептичного вогнища. Вони можуть бути локальними і можуть розповсюджуватись на сусідні групи м’язів за порядком, обумовленим особливостями соматотопічної локалізації в проекційній моторній корі. Наприклад, виникнувши в обличчі, судоми розповсюджуються на пальці кисті, кисть, ділі на передпліччя, плече, зі стопи – на гомілку і далі на стегно (джексонівський марш). Може бути адверсивний епілептичний напад – тонічне відведення очей і голови, а іноді й тулуба.
При епірозрядах, що виникають в моторній мовній зоні, спостерігається зупинка мови або насильницька вокалізація – мимовільне повторення складів або слів (фонаторні напади).
Сенсорні напади – це різновидність фокального епілептичного нападу, початковим або єдиним проявом якого є елементарні або складні чутливі прояви. До них відносяться соматосенсорні, зорові, слухові, нюхові, смакові напади і епілептичні приступи головокружіння.
Соматосенсорні джексонівські напади – приступи, які супроводжуються відчуттям затерпання, повзання мурашок і т.п. в якій-небудь частині тіла. Подібно соматомоторним нападам вони можуть бути локалізованими або розповсюджуватись на суміжні частини тіла відповідно соматосенсорній локалізації в проекційній корі. Викликаються вони епілептичними вогнищами в построландовій ділянці. Часто напад, що починається як сомато-сенсорний, включає в себе потім соматомоторні прояви (сенсомоторний напад).
Що стосується зорових, слухових, нюхових і смакових нападів,то вони можуть бути представлені відповідними елементарними відчуттями при розладах в проекційній зоні кори головного мозку або складними ілюзорними і галюцинаторними проявами при втягненні асоціативних коркових областей. Останні відносяться вже до нападів із психічною симптоматикою. Зорові напади характеризуються елементарними зоровими відчуттями (фотопсії, або, навпаки, скотоми, амавроз), створення зорових сприйнять – ілюзіями поліоптичними (монокулярна диплопія), дизметропсичними (макро- або мікропсії, спотворена відстань до предметів і т.п.), дисморфопсичними (деформація предметів і ін.) або зоровими галюцинаціями.
Слухові напади проявляються ілюзіями – макро- й мікроакузії (послаблення або посилення звуків), галюцинації (хворий чує пісні, розмови, як правило, спотворені), елементарні розлади (звуки, шуми, минуща глухота).
Нюхові напади проявляються неприємними нюховими відчуттями (запах горілої гуми, трупний запах і т.п.), смакові - відчуттями присмаку металу.
Епілептичні напади головокружіння проявляються відчуттям падіння, гойдання або справжнього головокружіння.
Вегетативно-вісцеральні пароксизми.
Парціальні напади з вегетативною симптоматикою викликаються розрядами в параринальній (орбітоінсулотемпоральній і, можливо, постральній частині стовбура мозку). Вони характеризуються нудотою, блідістю або почервонінням обличчя,
Лікування: внутрішньовенно вводять 20 мг сибазону, розведеного у 20 мл 40 % розчину глюкози. За необхідності хворому можна вводити тіопентал-натрій або гексенал — 1 мл 10% розчину на 10 кг маси тіла хворого. Якщо судоми не зникають, можна відновити крапельне введення сибазону для підтримки концентрації препарату в крові на терапевтичному рівні — 100 мг на 500 мл 5 % розчину глюкози. Можливі також продовжений дозований наркоз та люмбальна пункція. Необхідна корекція гіпонатріємії, недостатності тіаміну, введення інгібіторів протеолітичних ферментів.
Принципи лікування епілепсії. Медикаментозне лікування епілепсії спрямовується на відновлення нормальної збудливості епілептогенної частини мозку. Для цього проводиться постійне медикаментозне пригнічування патологічної активності в епілептогенній зоні і посилювання гальмівних механізмів мозку.
У вітчизняній і закордонній епілептології загальноприйнятими вважають такі принципи медикаментозного лікування епілепсії: індивідуальність, безперервність, спадкоємність, тривалість, комплексність.
Дотримання цих принципів забезпечується шляхом виконання таких положень антиепілептичного лікування, як: ранній початок лікування антиепілептичними препаратами (АЕП); надання переваги монотерапії одним АЕП; вибір АЕП у відповідності з типом епілептичного нападу в даного хворого; використання раціональних комбінацій АЕП у разі, коли контроль нападів не досягається одним препаратом; призначення АЕП у дозах, що забезпечують терапевтичний ефект, безпосередньо до максимально переносних; урахування фармакологічних та фармакодинамічних особливостей призначеного АЕП; контроль рівня АЕП у крові; неприпустимість одномоментної відміни або заміни АЕП (крім індивідуальної непереносимості); тривалість і безперервність терапії АЕП з поступовою відміною тільки у разі досягнення повної ремісії епілепсії; проведення повторних курсів терапії препаратами, що позитивно впливають на розвиток патогенетичних механізмів епілепсії.
Мета лікування епілепсії:
1. Запобігання нападам.
2. Мінімум небажаних побічних ефектів.
3. Соціальне відновлення.
4. Запобігання психічним розладам або усунення їх.
5. Сприяння здоровому способу життя.
6. Життя без медикаментів та нападів.
Ідеальна доза протисудомного засобу — така, що повністю пригнічує всі клінічні та електроенцефалографічні прояви епілепсії і не викликає при цьому негайних або віддалених побічних ефектів. У разі неефективності одного антиконвульсанта рекомендується поєднання двох і навіть трьох препаратів, проте монотерапія є кращою для лікування епілепсії.
Контроль за ефективністю лікування проводиться за клінічними даними — досягнення контролю за нападами, а також за даними динамічного електроенцефалографічного дослідження.
Підбір протиепілептичних засобів здійснюється насамперед з урахуванням виду нападів у пацієнта, оскільки ефективність препаратів у разі різних типів нападів неоднакова.
Фокальні напади. Засобом першого вибору в разі простих і комплексних фокальних нападів є карбамазепін (зептол, фінлепсин, тимоніл). Карбамазепін призначається хворим у дозі 0,4 — 1,2 г на добу з кратністю прийому 2 — 3 рази на добу.
Якщо карбамазепін неефективний, слід призначати дифенін (фенітоїн) у дозі 0,117 г 3 рази на день або фенобарбітал (люмінал)
у дозі до 0,2 —0,5 г на добу. Ефективні також похідні вальпроєвої кислоти, які призначають у дозі 600—1500 мг на добу (енкорат, орфірил, депакін). У разі неефективності монотерапії рекомендовано поєднання цих препаратів.
Повторно-генералізовані напади. Для лікування повторно-генералізованих нападів найефективнішими є карбамазепін (зептол, тимоніл), фенобарбітал, дифенін (фенітоїн), а також похідні вальпроєвої кислоти (енкорат, орфірил, депакін). Ураховуючи значно меншу кількість побічних ефектів у разі цього виду нападів, найкращими є карбамазепін і похідні вальпроєвої кислоти (енкорат, орфірил, депакін). Дози цих препаратів: карбамазепін — від 0,5 до 1,2 г на добу за 2 —3 прийоми, максимальна доза — 1,8 г на добу. Вальпроати — 0,6—1,5 г на добу, максимальна доза — до 1,5 г на добу. У разі неефективності, непереносності або неможливості використовувати карбамазепін і вальпроати рекомендується призначення фенобарбіталу у дозі 0,1 — 0,2 г на добу. Якщо фенобарбітал неефективний, рекомендується дифенін у дозі до 0,4 г на добу за 3 прийоми. Якщо лікування дифеніном також не дає ефекту, рекомендується підбір комбінації вищеописаних препаратів, але за умови політерапії максимальні дози на добу трохи зменшуються.
Первинно-генералізовані напади. Препаратами першого вибору є похідні вальпроєвої кислоти (енкорат, орфірил, депакін), які призначають у дозі 0,2 —0,5 г 2 — 3 рази на добу або фенобарбітал — по 0,1— 0,2гЗ рази на добу. У разі неефективності доцільно підключати або застосовувати як монотерапію дифенін (фенітоїн) — по 0,1 г 3 рази на день або клоназепам — 0,1 —0,2 г 3 рази на добу, можлива також будь-яка комбінація вищеназваних препаратів.
Вальпроати призначають у дозі 0,2 —0,3 г 2 — 3 рази на добу, етосуксеміди — 0,25 г 3 —4 рази на добу. У разі неефективності цих препаратів або їх комбінації можна використовувати ізольовано або (краще) в комбінації з ними клоназепам у дозі 0,1 —0,2 г 3 рази на добу.
Міоклонічні напади. Засобом першого вибору для лікування міоклонічних нападів є вальпроати, тому за умови цього типу нападів лікування рекомендується починати із застосування енкорату, депакіну або орфірилу в дозі 600—1200 мг на добу за 2 — 3 прийоми. У разі неефективності до препаратів вальпроєвої кислоти додають гексамідин — 0,25 г 3 —4 рази на добу. Крім того, для лікування міоклонічних нападів застосовують фенобарбітал (люмінал) — 0,1 —0,2 г 3 рази на добу або клоназепам — 0,1 —0,2 г 3 рази на добу.
Гексамідин і люмінал також застосовують для лікування міоклонус-епілепсії як монотерапію, в комбінації з вальпроатами, а також комбінують їх між собою.
У багатьох хворих на епілепсію контроль за нападами досягається шляхом використання протиепілептичних ліків, але від 25 до 90 % хворих продовжують мати напади. Незважаючи на оптимальну терапію, в інших хворих під час лікування спостерігаються небажані побічні прояви. Тому необхідний пошук і нових ліків, і нових стратегій для запобігання епілепсії.
В останні роки у державах Європи, США і Канади пройшли клінічні випробування та почали застосовуватися нові протиепілептичні препарати. Одним з таких препаратів є габапентин.
Період напіввиведення габапентину приблизно 6 год., що припускає необхідність кількох денних прийомів.
Габапентин добре всмоктується, не метаболізується і не зв'язується білками плазми, виводиться у незміненому вигляді нирками, тому у хворих з порушенням функції нирок дозу треба зменшити. Препарат добре виводиться шляхом діалізу.
Габапентин дає мало побічних ефектів, але він може викликати сонливість, слабкість, атаксію, запаморочення і шлунково-кишкові розлади. Ні про які фармакокінетичні взаємодії з іншими протисудомними препаратами не повідомлялося, хоча можливі фармакодинамічні взаємодії (наприклад, додаткові побічні ефекти). Таким чином, габапентин може бути корисний хворим, які приймають інші медикаменти, особливо хворим літнього віку.
Ламотриджин (ламіктал) ефективний у разі парціальних і генералізованих нападів. Є повідомлення щодо успішного внутрішньовенного застосування ламотриджину в разі епілептичного статусу. Продемонстрована тривалість ефекту препарату до З років.
Ламотриджин є антиглютаматним препаратом, він ефективний і за умови монотерапії. Порівнюючи дію ламотриджину і карбамазепіну в 260 первинно діагностованих хворих із парціальними або генералізованими тоніко-клонічними нападами, виявлено, що ефективність обох препаратів подібна, але ламотриджин хворі переносять краще.
Застосований усередину, ламотриджин добре всмоктується, період його напіввиведення становить приблизно 25 год. Ліки з ензимзбуджувальною дією (фенобарбітал, фенітоїн і карбамазепін) зменшують період напіврозпаду ламотриджину до 50 %, що потребує вищої дози, в той час як вальпроєва кислота уповільнює метаболізм ламотриджину і подовжує його напіврозпад до 6 год., що потребує зменшення дози.
Найчастішими побічними ефектами ламотриджину є головний біль, нудота і блювання, запаморочення. Тремор може виникати у разі прийому великих доз, приблизно у 5 % дорослих виникає висип, що згодом у деяких пацієнтів зникає, незважаючи на продовження терапії. У деяких же пацієнтів висип супроводжується гарячкою, артралгією, еозинофілією, зрідка розвивається синдром Стівенса —Джонсона. Одночасне застосування з ламотриджином вальпроєвої кислоти збільшує ймовірність виникнення висипу, в той час як поступове уведення ламотриджину знижує цю ймовірність.
Фелбамат (талокса) прийнято до застосування як додатковий засіб або для монотерапії у дорослих з парціальними і вторинно генералізованими нападами. Механізм дії його вивчений не повністю, але відомо, що фелбамат пригнічує натрієві потенціали (як і фенітоїн або карбамазепін), підсилює інгібуючу дію ГАМК і блокує М-метил-В-аспартат-рецептори.
Клобазам уведений як анксіолітик у 1975 p., а його протисудомна активність встановлена після цього. Нині він прийнятий як додатковий протиепілептичний препарат. Клобазам (1,2-бензодіазепін) трохи відрізняється за хімічною структурою від клоназепаму і діазепаму (1,4-бензодіазепінів) і легше діє на психомоторику, виявляє менший седативний ефект. Клобазам, можливо, виявляє протисудомну дію шляхом потенціювання інгібіторної активності ГАМК. Клобазам ефективний у разі лікування рефрактерної епілепсії. Найпостійніші результати отримані у пацієнтів з парціальними нападами, але препарат є також ефективним у разі типових і атипових абсансів, міоклонічних і вторинно-генера-лізованих тоніко-клонічних і атонічних нападів.
Клобазам можна приймати з перервами. Наприклад, як профілактичний засіб у хворих, схильних до серійних нападів за один день. Початкові дози — 10 мг 1—2 рази на день з поступовим збільшенням до 20 — 30 мг 2 рази на день. Період напіврозпаду клобазаму і його активного дисметилметаболіту — від ЗО до 46 год. відповідно і трохи подовжується у людей літнього віку.
Як і до інших бензоадіазепінів, може розвинутися звикання до клобазаму, часто до 3 міс його вживання. Найчастіше побічні впливи викликають седативний ефект і запаморочення. Серед інших проблем називають зміну настрою, зрідка — дратівливість, депресію, агресивність, розгальмованість.
Вігабатрин є незворотним інгібітором ензиму трансамінази ГАМК. Пригнічення цього ензиму підвищує кількість ГАМК у мозку.
Вігабатрин ефективний у хворих з парціальними і вторинно генералізованими нападами.
Дія вігабатрину в більшості пацієнтів виявляється максимальною, якщо доза його становить приблизно 3 мг на день. Після припинення лікування вігабатрином для відновлення рівня ГАМК за допомогою трансамінази потрібно близько 3 днів.
Лікування епілепсії є складним і тривалим процесом. Потребує не тільки високої професіональної кваліфікації лікаря, але й доброго контакту між ним і пацієнтом, що важливо для своєчасного виявлення субклінічної декомпенсації захворювання і його корекції, індивідуальності лікування.
Особливості епілепсії у дітей пов'язані з характером обміну речовин мозкової тканини дітей, де набагато легше виникає схильність до пароксизмальних станів.
Для дітей характернішими є безсудомні напади, а серед судом частіше бувають міоклонічні та тонічні форми.
У дітей віком 3 роки можуть зустрічатися короткочасні тонічні спазми м'язів шиї та тулуба, так звані пропульсивні форми (салаамові напади) з одночасним складанням рук на грудях. За наявності цих нападів часто буває поганий прогноз.
У дітей віком понад 3 роки частіше зустрічаються ретропульсивні напади, що перебігають доброякісніше. Під час нападу голова і тулуб відхиляються назад. Одна з цих форм може перебігати з одночасним рухом назад очних яблук (піклолепсія).
Часто у дітей зустрічаються акінетичні абсанси з короткочасним падінням, що нагадують синкопальні стани.
НЕЕПІЛЕПТИЧНІ ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ
За клінічними проявами неепілептичні пароксизмальні стани можуть бути поділені на 2 великі групи: судомні та безсудомні. Як одні, так і інші пароксизми є не результатом формування в мозку епілептогенного фокусу, а реакцією мозку на різні патологічні стани організму. Судомні форми цих пароксизмів наведено у диференціальній діагностиці епілепсії, а основні безсудомні форми буде викладено нижче.
Синкопальні стани
Синкопальні стани (від грец. synkope - знесилювати, виснажувати), або непритомність (маленька смерть), - найбільш поширені короткочасні пароксизмальні порушення свідомості неепілептичного проходження, зумовлені недостатністю кровотоку в судинах мозку, його гіпоксією або аноксією та дифузним порушенням в ньому метаболічних процесів.
За даними літератури, близько 30% дорослих людей мали синкопальні стани хоча б один раз у житті. Синкопальні епізоди можливі в будь-якому віці, однак найчастіше їх спостерігають у літніх осіб. Захворюваність серед осіб зрілого віку становить 3 на 1000 серед чоловіків і 3,5 на 1000 серед жінок; в осіб у віці старше 65 років захворюваність зростає до 6 на 1000. У дитячій популяції поширеність непритомності не перевищує 0,1% (Міщенко Т.С., 2009)
Етіологія та патогенез. Причинами розвитку синкопальних станів можуть бути: спадкова схильність, диспластичний розвиток і перенесена перинатальна патологія, початкова неповноцінність церебральних структур, які забезпечують адекватну різним формам діяльності гемодинаміку, формування «синкопальний готовності» внаслідок зростаючої дисфункції стовбурових структур на тлі повторних гіпоксичних станів; розвиток стійкого патологічного стану мозку з дефектом систем, що забезпечують адекватний загальний і церебральний кровотік.
Синкопе розвивається внаслідок раптового порушення перфузії головного мозку. У нормі хвилинний кровотік по церебральним артеріях складає 60-100 мл /100 г. Швидке падіння його до 20 мл/100 г в хвилину, так само як i раптове зниження оксигенації крові призводить до втрати свідомості, яка може розвинутися вже на шостій секунді припинення мозкового кровотоку.
Причинами різкого падіння мозкового кровотоку можуть бути:
• рефлекторні зниження тонусу артерій і / або зниження серцевого викиду;
• зменшення обсягу циркулюючої крові, викликане гіповолемією або
надлишковим венозним депонуванням;
• порушення серцевого ритму (бради- і тахіаритмії, епізоди асистолії);
• патологічні зміни в міокарді, що призводять до вагомих порушень
внутрішньосерцевої гемодинаміки;
• наявність судинних стенозів, що призводять до нерівномірного розподілу кровотоку.
В умовах вікової фізіологічної вегетативної лабільності, більш вираженої в препубертатному та пубертатному періодах, ймовірність гострої вазомоторної недостатності і, як наслідок цього, недостатності кровопостачання мозку найбільш велика.
Синкопальні стани можуть виникати і у цілком здорових осіб, коли людина опиняється в екстремальних умовах, що перевищують його індивідуальні фізіологічні можливості адаптації.
Г.А. Акімов та співавтори (1987 р.) розподілили синкопальні стани за етіологічним принципом на чотири основні групи:
- неврогенні синкопальні стани;
- соматогенні синкопальні стани;
- синкопальні стани при екстремальних впливах;
- поліфакторіальні синкопальні стани.
Неврогенні синкопальні стани поділяють на дисциркуляторні, дезадаптаційні, іритативні, емоціогенні та асоціативні.
Дисциркуляторні синкопальні стани виникають у зв'язку з реґіонарною ішемією головного мозку, зумовленою ангіоспазмом, порушенням кровотоку в магістральних судинах голови (переважно у вертебро-базилярному басейні), явищами застійної гіпоксії. Частою причиною є патологічні зміни в шийному відділі хребта, аномалії краніо-вертебрального зчленування і судин у басейні хребтових артерій. Синкопальні стани провокуються різкими рухами голови або її тривалим вимушеним положенням.
Дезадаптаційні синкопальні стани обумовлені недостатністю ерготропних функцій нервової системи, що виникає при тимчасовій дезадаптації організму у зв'язку з тривалими фізичними або розумовими перевантаженнями чи несприятливими впливами зовнішнього середовища. Наприклад, непритомність при гіпертермії, в умовах недостатнього припливу свіжого повітря, при фізичних перевантаженнях.
Іритативні синкопальні стани є наслідком патологічних безумовних вегетативно-судинних рефлексів, що виникають через перезбудження рефлексогенних зон (рецепторів синокаротидної зони, вестибулярного апарату, парасимпатичних структур блукаючого нерва) з наступним розладом системи авторегуляції мозкового кровообігу.
Виникнення емоціогенних синкопальних станів пов'язане з негативними емоціями, які можуть бути обумовлені різким болем, виглядом крові, страхом, тривогою тощо. Емоціогенна непритомність можлива у здорової людини, але частіше проявляються на тлі неврозу або неврозоподібних станів з гіперреактивністю емоційної сфери і вегетативно-судинною дистонією з переважанням парасимпатичної спрямованості судинних реакцій.
Асоціативні синкопальні стани зазвичай є наслідком патологічних умовних рефлексів, що виникають у зв'язку зі спогадами про пережиту емоціогенну ситуацію. Наприклад, непритомність при повторному відвіданні кабінету хірурга-стоматолога.
Соматогенні синкопальні стани - наслідок соматичної патології, яка періодично призводить до виражених розладів метаболізму та загальної мозкової гемодинаміки. В клінічній картині можуть бути яскраво виражені прояви хронічних захворювань внутрішніх органів, зокрема ознаки декомпенсації серцевої діяльності (ціаноз, набряки, тахікардія, аритмія), прояви периферичної судинної недостатності, виражені алергічні реакції, анемія, захворювання крові, цукровий діабет, хвороби печінки, нирок.
Відповідно виділяють 5 основних варіантів синкопальних станів цієї групи: кардіогенні, вазодипресорні, анемічні, гіпоглікемічні, респіраторні.
Синкопальні стани при екстремальних впливах - непритомність, спровокована екстремальними чинниками: гіпоксичним, гіповолемічним (масивна крововтрата), гіпербаричним, інтоксикаційним, медикаментозним (після прийому препаратів, що викликають надмірне зниження артеріального тиску, гіпоглікемію).
Поліфакторіальні синкопальні стани представлені ніктуричним синкопе та беттолепсією
Класифікація.
Відповідно до класифікації (Adams R., Victor M., 1995) виділяються такі типи синкопальних станів:
1. Нейрогенний тип: вазовагальні; синокаротидні; ситуаційно обумовлені: кашльовий (беттолепсія), при чханні, ніктуричний, при стимуляції рецепторів шлунково-кишкового тракту (при ковтанні, дефекації, вісцеральних болях), після навантаження; при невралгії язикоглоткового чи трійчастого нерва.
2. Кардіогенний тип - зниження серцевого викиду внаслідок аритмії; напади Морганьї-Адамса-Стокса; обширний інфаркт міокарда; аортальний стеноз; міксома лівого передсердя; ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз, порушення притоку до лівої половини серця внаслідок емболії або стенозу легеневої артерії тощо.
3. Ортостатичний тип - ортостатична гіпотензія.
4. Церебральний тип - транзиторні ішемічні атаки, вегетативно-судинна реакція при мігрені.
5. Зниження вмісту кисню в крові - гіпоксія, анемія.
6. Психогенний тип - істерія, гіпервентиляційний синдром.
Клініка.
Клінічна картина синкопального стану може проходити через три наступні стадії:
1) стадію провісників (передсинкопальний стан, ліпотимія),
2) стадію кульмінації (власне синкопальний стан);
3) відновного періоду (постсинкопальний стан).
Першій стадії може передувати латентний період (від 20 до 80 с), що виникає слідом за провокуючою ситуацією.
Стадія провісників синкопального стану триває від декількох секунд до 2 хв. У цей період з’являються ознаки «поганого самопочуття » - ліпотимії (від грец. leipe - втрата, themos - думка, життя): загальна слабкість, збліднення шкірних покривів, наростаюче відчуття дискомфорту й нестачі повітря, запаморочення, потемніння в очах, дзвін у вухах, нудота, гіпергідроз. Іноді при цьому спостерігається позіхання, відчуття серцебиття, оніміння губ, язика, неприємні відчуття в області серця, в животі. Свідомість в перші секунди нападу може бути звуженою, орієнтування – неповним з відчуттям, що «земля пливе з-під ніг».
Власне синкопальний стан розпочинається втратою свідомості та вираженим зниженням м'язового тонусу, що веде до падіння хворого. При синкопе травматичні пошкодження виникають рідко, оскільки хворий, який знаходиться в положенні стоячи або сидячи, поступово «осідає». Розлад свідомості варіює від легкого потьмарення на мить до глибокої втрати на 10 с і більше. В цей період очі хворого прикриті, погляд повернутий вгору, зіниці розширені, реакція їх на світло млява, іноді з'являється ністагм, сухожилкові і шкірні рефлекси збережені або пригнічені, пульс рідкий (40-60 уд / хв), слабкого наповнення, іноді ниткоподібний, можлива асистолія на 2-4 с, АТ низький (звичайно нижче 70/40 мм рт.ст.), дихання рідке, поверхневе. Якщо втрата свідомості триває більше 10 с, можливі фасцикулярні або міоклонічні посмикування. У важких випадках (свідомість відсутня 1 хв - 2 хв), поряд з м'язовими посмикуваннями, іноді виникають судоми, гіперсалівація, може бути прикус язика та мимовільне сечовипускання.
Під час синкопального стану на ЕЕГ зазвичай фіксують ознаки генералізованої гіпоксії головного мозку у вигляді високоамплітудних повільних хвиль; на ЕКГ - частіше брадикардію, іноді аритмію, рідше асистолію.
У періоді відновлення свідомості хворих турбує відчуття загальної слабкості, тяжкості в голові, іноді болю голови, неприємні відчуття в області серця, в животі. Швидкому відновленню свідомості сприяють горизонтальне положення хворого, свіже повітря, поліпшення умов дихання, запах нашатирного спирту, введення кардіотонічних засобів, кофеїну. В цей час хворий непогано орієнтується в місці і часі, зазвичай пам'ятає предсинкопальні відчуття. Однак спроба до швидкого переходу у вертикальне положення може спровокувати розвиток повторної непритомності. Нормалізація стану хворого після нападу залежить від багатьох факторів, насамперед від виразності тих, які зумовили пароксизмальний стан.
Залежно від причини, яка зумовила появу синкопального стану, клінічна картина може мати певні характерні відмінності.
Так, продромальний період при вазовагальному синкопе характеризується нудотою, неприємними відчуттями в епігастрії, позіханням, гіпергідрозом, тахіпное, розширенням зіниць. Під час пароксизму відзначаються артеріальна гіпотензія, брадикардія, яка змінюється тахікардією.
Гіпоглікемічний синкопальний стан характеризуються тим, що на тлі відчуття гострого голоду розвиваються різка слабкість, відчуття втоми та "порожнечі в голові», виражений гіпергідроз, внутрішнє тремтіння, яке може супроводжуватися тремором голови, кінцівок. Поступово виникає пригнічення свідомості від легкого оглушення до глибокого сопору. При тривалій гіпоглікемії можливе рухове збудження, продуктивна психопатологічна симптоматика.
При синдромі Морганьї-Адамса-Стокса синкопальний стан розвивається миттєво з короткочасною втратою свідомості і падінням м'язового тонусу, при цьому в окремих випадках можливі судоми. При тривалій асистолії шкіра стає блідою, синюшною, зіниці нерухомими, дихання стерторозним, можливо нетримання сечі і калу, іноді виявляється двосторонній симптом Бабінського.
Провісником непритомності гіпоксичного характеру є непереборне прагнення до сну, тахіпное, сплутаність свідомості, блідість шкірних покривів, іноді м’язові посмикування. Обличчя бліде з сіруватим відтінком, очі закриті, зіниці звужені, рясний, холодний, липкий піт, дихання поверхневе, аритмічне, пульс частий ниткоподібний. Висотна непритомність за відсутності своєчасної допомоги може закінчитися смертю.
Діагностика Згідно рекомендацій європейського товариства кардіологів (2009) первинне обстеження пацієнта з синкопальним станом включає ретельно зібраний анамнез, фізикальне обстеження, включаючи вимірювання АТ в положенні стоячи і лежачи, і запис електрокардіограми (ЕКГ). Базуючись на знахідках цих методів, первинне обстеження може бути доповнене додатковими дослідженнями:
масаж каротидного синуса у пацієнтів віком старше 40 років;
ехокардіографічне обстеження (якщо відомо з анамнезу, або є підозра на серцево-судинне захворювання, або синкопе має кардіоваскулярний генез);
негайний ЕКГ-моніторинг при підозрі на аритмічне синкопе;
провокаційні ортостатичні тести і/або тест поворотного стола, якщо синкопе виникає в положенні стоячи і є підозра на рефлекторний механізм;
Встановлення діагнозу вимагає ретельного збору анамнезу у хворого та присутніх під час синкопального стану. Особливу увагу слід звернути на опис самого синкопе (що передувало виникненню нападу, його початок, тривалість, вигляд хворого), супутні симптоми (таблиця 1).
Таблиця 1
Деякі найважливіші запитання при опитуванні хворого з синкопе (рекомендації Європейської асоціації кардіологів, 2009)
З
А
П
И
Т
А
Н
Н
Я
П
Р
О
Обставини, які передували нападу
Положення
Лежачи, сидячи або стоячи
Активність
Спокій, зміна положення тіла, під час або після тренування, під час чи одразу після сечовиділення, дефекації, кашлю, ковтання
Сприяючі фактори
Переповнені чи спекотні місця, тривале стояння, постпрандіальний період
Сприяючі події
Страх, сильний біль, рухи шиєю
Початок нападу Нудота, блювання, абдомінальний дискомфорт, відчуття холоду, пітливість, аура, біль у шиї або плечах, порушення чіткості зору, запаморочення
Серцебиття
Напад (спостереження очевидців) Спосіб падіння (раптово чи поступово)
Колір шкіри (блідий, ціанотичний, рум’яний)
Тривалість втрати свідомості
Тип дихання (хропіння)
Рухи (тонічні, клонічні, тоніко-клонічні, мінімальний міоклонус чи автоматизм)
Тривалість рухів
Початок рухів щодо падіння
Прикушування язика
Кінець нападу Нудота, блювання, пітливість, відчуття холоду, затуманена свідомість, біль у м’язах, колір шкіри, травма, біль у грудній клітці, серцебиття, нетримання сечі або дефекація
Фон Сімейний анамнез раптової смерті, вродженого аритмогенного захворювання серця чи непритомності
Захворювання серця в анамнезі
Неврологічний анамнез (паркінсонізм, епілепсія, нарколепсія)
Метаболічні порушення (цукровий діабет, інші)
Ліки (антигіпертензивні, антиангінальні, антидепресанти, антиаритмічні, діуретики, препарати, які подовжують інтервал QT), чи інші препарати, включаючи алкоголь
У випадку повторних епізодів синкопе необхідна інформація про рецидиви, про час, який минув від першого синкопального епізоду, і кількість епізодів
У жінок дітородного віку слід врахувати можливу вагітність, особливості менструального циклу, маткові кровотечі. Необхідно також уточнити, які лікарські препарати і в якій дозі хворий приймає або приймав раніше.
Вважають, що дані анамнезу та результати фізикального обстеження дозволяють виявити можливу причину синкопе в 50-85 % випадків.
В діагностиці анемічного та гіпоглікемічного варіантів синкопальних станів важливу роль відіграють лабораторні методи дослідження.
Хворі потребують дослідження неврологічного статусу, а за умови виявлення вогнищевих неврологічних симптомів необхідно провести цілеспрямоване обстеження, яке включає електроенцефалографію, транскраніальну допплерографію, комп'ютерну томографію та/чи магнітно-резонансну томографію головного мозку.
Встановлення діагнозу часто вимагає проведення отоневрологічного, нейроофтальмологічного, нейропсихологічного обстеження,
За показаннями слід отримати консультації фахівців (кардіолога, психіатра, ендокринолога тощо).
Диференціальний діагноз
Перш за все, необхідно диференціювати синкопальні стани від первинно та вторинно генералізованих тоніко-клонічних, генералізованих атонічних та деяких міоклонічних епілептичних нападів.
В клінічній картині синкопальних станів можуть бути присутні певні ознаки, які притаманні і епілептичним нападам, а саме:
- міоклонічні посмикування,
- тонічне згинання та розгинання, складні автоматичні рухи - облизування, жування;
- слухові галюцинації (шум, нерозбірливі голоси, зміна гучності звуків);
- зорові галюцинації (затуманення зору, яскраві плями, спалахи);
- нетримання сечі (при глибокій непритомності);
- девіація очних яблук і дискоординаторні рухи очей;
- вегетативне забарвлення;
- тривалий постсинкопальний стан;
- хворий може травмуватися під час нападу.
Однак, при синкопальних станах слід враховувати роль провокуючого фактора, виражений емоційний компонент, який може передувати нападу, відсутність чіткої стереотипності клінічної картини, тривалість нападу, відсутність після нападу сплутаності свідомості та сну. При епілептичних припадках втрата свідомості зазвичай глибока, реакція зіниць на світло відсутня (табл.2).
Таблиця 2
Ознака
Передбачуваний діагноз
Несподіваний (прикрий) подразник
Вазовагальні непритомність
Довгий стояння в задушливому приміщенні
Вазовагальні свідомість або автономна нейропатія
Наявність нудоти або блювоти
Вазовагальні непритомність
Протягом години після їжі
Постпрандіальної синкопе або автономна нейропатія
Після
фізичного зусилля
Вазовагальні свідомість або автономна нейропатія
Біль у
області личка або в горлі
Неврит
трійчастого або язикоглоткового нерва
Синкопе після обертання голови, гоління, здавлення шиї тугим коміром
Синдром синокаротидной синуса
Синкопе, розвинене протягом декількох секунд після вставання
Ортостатична реакція
Наявність тимчасової зв'язку з прийомом ліків
Медикаментозний непритомність
Під
час навантаження або в положенні лежачи
Кардіальні синкопе
Супроводжується серцебиттям
тахіаритмія
Сімейний анамнез раптової смерті
Синдром подовження QT,
аритмогенної дисплазія, гіпертрофічна кардіоміопатія
Запаморочення, дизартрія, диплопія
Транзиторна ішемічна атака
При
активних рухах рукою
Синдром підключичної артерії
Істотні відмінності АТ на руках
Синдром підключичної артерії; розшарування аневризми аорти
Сплутаність більше 5 хв
Судомний синдром
Судоми, аура, прикус мови, ціаноз обличчя, автоматизми
Судомний синдром
Часті
непритомність при наявності соматичних скарг і відсутність органічної патології
Психічне порушення
Для кардіогенного синкопе характерний ряд ознак, на які слід опиратися при проведенні диференціальної діагностики, а саме:
болі і дискомфорт у ділянці серця, порушення його ритму, біль за грудниною; розвиток в будь-якому положенні тіла; провокація фізичним або емоційним напруженням; тахіаритмія - 150 - 180 уд / хв чи брадиаритмія 30-35 уд / хв; раптовість та короткочасність нападу з швидким відновленням свідомості; можливе зниження системного артеріального тиску (аортальний стеноз, кардіоміопатія).
Лікування
Лікування хворих з синкопальними станами спрямоване на надання невідкладної допомоги під час нападу та лікування патології, яка спричинила появу синкопе.
Надання допомоги хворому з синкопальним станом. Хворому слід надати положення, яке дозволить забезпечити максимальний мозковий кровотік: положити чи посадити так, щоб голова була опущена; послабити тиск одягу; розташувати голову так, щоб язик не западав в глотку і не перешкоджав проходженню повітря. Необхідно запобігти можливій аспірацію блювотних мас, для чого голову повертають в бік. З метою активуючого впливу на ретикулярну формацію, слід застосувати периферичні подразники - зрошення обличчя і шиї холодною водою. Якщо температура тіла знижена, треба зігріти хворого, закутавши в теплу ковдру. Пацієнту не можна нічого давати перорально до того часу, поки він не прийде до тями, й не дозволяти вставати, поки не пройде відчуття м'язової слабкості. Медикаментозна терапія включає вдихання парів нашатирного спирту, введення розчинів кофеїну, кордіаміну, мезатону, атропіну.
Лікувальні заходи в міжприступному періоді повинні бути адекватні основному захворюванню і причині непритомності. Виділяють недиференційовану терапію, яка показана хворим з різними варіантами непритомності, і диференційовану - для лікування окремих клінічних форм.
Недиференційована терапія спрямована на зниження ступеня нейросудинної збудливості і реактивності, підвищення вегетативної та психічної стійкості. Для підвищення психічної стійкості використовуються психотропні препарати, які призначаються залежно від провідного психопатологічного синдрому, з індивідуальним підбором лікарських засобів і дозувань і тривалістю прийому 2-3 міс. При домінуванні тривоги показаний прийом седуксену, реланіуму, грандоксину та ін.. Досить ефективним є прийом антилепсину по 1 мг 3-4 рази на день протягом 1-1,5 міс. Антидепресанти (амітриптилін, азафен, піразидол і ін.) призначаються при прихованих і явних депресивних станах. При виражених тривожно-іпохондричних порушеннях показано застосування нейролептиків (сонапакс, френолон, еглоніл) під контролем артеріального тиску. Для підвищення загального тонусу організму необхідне дотримання режиму праці та відпочинку з обов'язковою фізичним навантаженням (гімнастика, лижі та ін.) В якості медикаментозного лікування використовуються вітаміни групи В, вазоактивні препарати і ноотропи.
Дуже важливою є корекція вегетативних порушень, яка включає як спеціальні дихальні вправи, так і медикаментозні засоби. Дихальна гімнастика, яка використовується для підвищення вегетативної стійкості, має на меті навчання хворого поступового включення, а по можливості і переходу на діафрагмальне дихання, формування співвідношення між тривалістю вдиху і видиху 1:2. Відповідні комплекси лікувальної дихальної гімнастики викладені в спеціальних довідниках.
Для медикаментозної корекції вегетативних розладів застосовуються вегетотропні засоби: препарат типу беллоїду (белласпон, беллатамінал), невеликі дози бета-блокаторів, комбіновані альфа-і бета-блокатори. При переважанні симпатичних реакцій призначають сиднокарб, кофеїн, аскорбінову кислоту, препарати беладонни. Слід підкреслити, що у всіх випадках необхідне лікування фонових і супутніх захворювань.
Диференційована терапія хворих з синкопальними станами проводиться в залежності від провідного чинника їх патогенезу. Лікування пацієнтів з кардіогенним синкопе входить до компетенції кардіолога і залежить від основного захворювання (антиаритмічні препарати, імплантація кардіостимулятора при аритміях, оперативне лікування при обструктивній кардіоміопатії і клапанних вадах серця тощо).
Хворі з синдромом підключичного «обкрадання» повинні бути проконсультовані судинним хірургом на предмет вирішення питання про необхідність оперативного лікування (ангіопластика, каротидно-підключичне шунтування, усунення екстравазальної компресії).
Принципами лікування ортостатичної гіпотонії є обмеження обсягу, який може бути зайнятий кров'ю при зміні положення тіла. З цією метою використовуються препарати, що викликають вазоконстрикцію (ефедрин, ніаламід), дигідроерготамін. Однак вони повинні використовуватися з великою обережністю, оскільки можуть призвести до значного підвищення артеріального тиску. Вводять препарати, що затримують солі (синтетичні фторовмісні кортикостероїди), кофеїн, похідні тираміну.
У лікуванні хворих з дисциркуляторною синкопальними станами акцент повинен бути зроблений на поліпшення церебрального кровообігу, оксигенації мозку і підвищення стійкості його до нестачі кисню. З цією метою широко використовуються вазоактивні засоби (нікотинова кислота, трентал, кавінтон, стугерон та ін), препарати, що покращують мікроциркуляцію і метаболізм мозку (цинаризин, пірацетам, аміналон, енцефабол, еуфілін, та ін).
Диференційоване лікування непритомності при ковтанні спрямоване в першу чергу на усунення патології стравоходу і корекцію серцевої діяльності. Застосовуються також препараті атропіновой дії і вегетотропні засоби.
Для лікування синкопальних станів при невралгії язикоглоткового нерва використовуються протисудомні препарати (карбамазепін, вольпроат натрію та ін.), препарати атропінового ряду, у важких випадках проводять оперативне втручання (перерізування нерва).
При застосуванні комплексного лікування хворих з синкопальними станами в більшості випадків вдається досягти позитивного ефекту з зменшенням числа нападів або повним їх припиненням.
Профілактика.
Профілактика непритомності залежить від механізмів, які беруть участь у її виникненні. При звичайній вазовагальній непритомності у підлітків, яка виникає на тлі емоційного збудження, втоми, голоду, досить буває порадити хворому уникати подібних ситуацій, а при розвитку предсинкопального стану - відразу ж сісти або при можливості лягти.
При ортостатичній гіпотензії хворі повинні утримуватися від швидкого підйому з ліжка. Спочатку протягом декількох секунд слід виконати вправи для ніг, потім сісти на край ліжка і переконатися, що при цьому не виникає запаморочення чи відчуття надмірної легкості в голові. Часто буває корисним спати на ліжку з піднятим узголів'ям, носити обтягуючий еластичний бандаж та еластичні панчохи. При відсутності протипоказань доцільно введення великої кількості натрію хлориду, який збільшує обсяг позаклітинної рідини.
Якщо напади непритомності у хворого пов’язані з подразненням синокаротидного вузла, необхідно носити вільні комірці, при русі голови в бік слід повертатися всім тулубом, щоб не здавлювати синокаротидной вузол.
Якщо причиною нападу був прийом лікарського засобу, то треба або відмінити його прийом, або скоригувати дозу та/або час і кратність прийому.
У багатьох випадках усунення провокуючих факторів буває достатньо для лікування пацієнта, а в деяких ситуаціях (більшість ситуаційно обумовлених непритомності) це фактично єдиний ефективний метод лікування.
Вегетативний пароксизм (криз) — нападоподібна з'ява або посилення вегетативних та емоційних симптомів на тлі синдрому вегетативної дистонії.
Вегетативний криз провокується емоційним напруженням, метеотропними чинниками, вживанням алкоголю, фізичним перевантаженням, біологічними чинниками (менструація, вагітність, аборт тощо).
Підґрунтям патогенезу вегетативного кризу є дезінтеграція лімбіко-ретикулярних структур з порушенням співвідношень між ерготропною і трофотропною діяльністю, що, залежно від переважання однієї з них, виявляється на периферії симпатичними чи парасимпатичними симптомами.
Клінічна характеристика. Криз розвивається з частотою від 1 на рік до 2 —3 на тиждень. Хоча можливий і розвиток одного пароксизму за все життя. І навпаки, кризи можуть розвиватися кілька разів на день. Тривалість кризу від ЗО хв до 2 —3 год.
Вегетативний криз супроводжується поєднанням вегетативних симптомів з боку різних систем організму і виражених емоційних порушень. Саме за цю його особливість у англомовній літературі пароксизми такого типу одержали назву «панічних атак», що підкреслює значущість емоційних дисфункцій як у походженні, так і в самій клінічній структурі кризу.
З урахуванням спрямованості вегетативних реакцій під час пароксизму можна виділити такі вегетативні кризи.
1. Симпатико-адреналові, у клінічній картині яких переважають
симпатико-тонічні реакції.
У хворих розвивається головний біль вазомоторного типу або м'язового напруження, біль у ділянці серця або в лівій половині грудної клітки, серцебиття, пропасниця. З'являється задишка, що характеризується нестачею повітря і поверхневим диханням, оніміння кистей і стоп, у кінці нападу з'являється поліурія. Характерним є виражене емоційне забарвлення кризу: страх смерті, тривога, іноді депресивні реакції.
Об'єктивно спостерігається блідість шкірних покривів, тахікардія (до 130 за 1 хв), тахіпное, підвищення артеріального тиску до 180 на 100 мм рт. ст., може з'являтися тремтіння пальців рук або загальне тремтіння, за рахунок посилення нервово-м'язової збудливості можуть виникати карпопедальні судоми, підвищення температури тіла, наприкінці нападу виділяється велика кількість світлої сечі.
2. Вагоінсулярний пароксизм характеризується відчуттям
«замирання серця»», його зупинки, утрудненням дихання, особ
ливо видиху, пітливістю. Може спостерігатися нудота, бурчання
в животі, неприємні відчуття в надчеревній ділянці; іноді парок
сизм може супроводжуватися діареєю або ліпотимією.
Об'єктивно у хворих спостерігається зниження артеріального тиску до 80 —90 і 50 — 60 мм рт. ст., брадикардія або компенсаторна тахікардія з лабільним, нерегулярним пульсом, локальний або загальний гіпергідроз, метеоризм.
3. Змішані вегетативні пароксизми. Характеризуються поєднанням симпатико-тонічних і ваготонічних вегетативних симптомів
та вираженими емоційними порушеннями. Для ліквідації пароксизму патогенетично зумовленими є три групи препаратів: транквілізатори, групи бензодіазепінів, вегето-тропні та трициклічні антидепресанти.
Транквілізатори та антидепресанти нормалізують діяльність над сегментарних вегетативних структур, а вегетотропні препарати блокують підвищену активність симпатичної чи парасимпатичної нервової системи. У разі гіперактивності симпатико-адреналової системи користуються блокаторами бета- та альфа-адренорецеп-торів (анаприлін, піроксан). Якщо в структурі кризу переважають бронхоспастичні компоненти, використовують селективні бета-адреноблокатори (корд ану м, атенолол).
За умови вагоінсулярного кризу призначають атропіноподібні препарати, якщо необхідно, —кардіотонічні засоби.
У разі змішаного пароксизму доцільно користуватися комбінованими препаратами типу белоїду (белатамінал, беласпон).
У міжнападовий період лікування слід спрямовувати на нормалізацію емоційної та вегетативної сфери з використанням як медикаментозних, так і немедикаментозних засобів лікування (раціональна психотерапія, рефлексотерапія, бальнеотерапія, лікувальна гімнастика, правильний режим праці та відпочинку, санаторно-курортне лікування).
У разі рефлекторних синкопів проводиться вегетативна корекція за допомогою призначення вегетотропних препаратів типу белоїду, седативних препаратів або, якщо необхідно, транквілізаторів. Призначають ноотропи, вітаміни групи В.
Важливою є корекція способу життя (фізична активність, відпочинок, адекватний сон тощо).
Значне місце у лікуванні посідають немедикаментозні методи (психотерапія, бальнеотерапія, лікувальна, в тому числі дихальна, гімнастика, рефлексотерапія).
Лікування вегетативних пароксизмів передбачає два етапи. Перший — терапія в період кризу, другий — лікування у міжнападовий період.
Використаний текстовий та ілюстративний матеріал з наступних джерел:
1. Нервові хвороби / Віничук С.М., Дубенко Є.Г../.-К.:Здоров’я, 2001.- 696 c.
2. Нервові хвороби: Підручник: Пер. з рос. / О.А.Ярош, І.Ф.Криворучко, З.М.Драчова та інш. За ред. проф. О.А. Яроша/. - Київ: Вища школа, 1993. - 487с.
3. Богородинский Д.К., Скоромец А.А. Руководство к практическим занятиям по нервным болезням. - М.: Медицина, 1977. - 254с.
4. Нервные болезни: Учебник / Е.И.Гусев, В.Е. Гречко, Г.С. Бурд; под ред. Е.И. Гусева.-М.: Медицина, 1988. -640 с.
5. Frank Netter - Атлас анатомии Ф.Неттер, 2003
6. Мережі Інтернет
Додаток
до наказу МОЗ України
від _________ № ____
Протокол
надання медичної допомоги хворим на епілепсію.
Код МКХ-10 – епілепсія
Ознаки та критерії діагностики
Епілепсія – хронічне прогредієнтне захворювання головного мозку, яке виявляється повторними пароксизмами внаслідок надмірних нейронних розрядів, і нерідко змінами особистості. Епілепсія є поліетіологічне захворювання, тому визначення окремих етіологічних факторів визначається лише як передумова для розвитку епілепсії і підвищує ризик її появи. Прийнято виділяти три види епілепсії: набута, вроджена та спадкова.
Епілептичні напади класифікуються таким чином:
1.Парціальні напади:
- прості парціальні напади;
- комплексні парціальні напади;
- парціальні напади з вторинною генералізацією.
2. Генералізовані напади:
- абсанси;
- міоклонічні напади;
- клонічні напади;
- тонічні напади;
- тоніко-клонічні;
- атонічні напади.
3. Некласифіковані напади: ідиопатична та симптоматична та криптогенна епілепсія.
Клінічний перебіг епілепсії та її лікування обумовлені типом нападів, їхньою частотою, тривалістю, етіологічними факторами, а також наявністю чи відсутністю психічних розладів.
Умови, в яких повинна надаватися медична допомога.
Хворі на епілепсію повинні бути обстежені у неврологічному стаціонарі або в епілептологічних центрах з подальшим наглядом невролога поліклініки.
Діагностика.
1.Клініко-неврологічне обстеження хворого;
2. ЕЕГ з функціональними навантаженнями протягом не менш 20 хвилин за міжнародною схемою „10-20”;
3. ЕЕГ-моніторування;
4. УЗДГ судин головного мозку та шиї;
5. МРТ головного мозку;
6. ЕЕГ-моніторування;
7. Генетичне дослідження;
8. Аналіз крові клінічний (гемоглобін, гематокріт, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів, фолієва кислота, вітаміни В12, В6, показники згортання крові);
9. Аналіз сечі клінічний (білок, цукор, мікроскопія, кетони, наявність крові);
10. Біохімічне дослідження крові (електроліти, білок, мочевина, імуноглобуліни, кальцій, трансамінази, лужна фосфатаза, статеві стероїдні гормоні та гормони щитовидної залози, фосфат, магній, білірубін, креатинін, амілаза).
11. Огляд терапевта
12. Консультація психіатра
Лікування.
1. Лікування причин розвитку, які сприяли появі епілептичних нападів (імунотерапія за показанням, гормонотерапія за потребою, дегідратаційна терапія).
2. Антиконвульсивна терапія.
3. Симптоматична терапія (вітамінотерапія, метаболічна терапія, загальноміцніюча терапія).
4. Хірургічне лікування парціальної епілепсії.
Ступінь наукової доказовості запропонованих медичних заходів – ІV рівень.
Критерії ефективності та очікувані результати лікування.
Зупинення або зменшення частоти епілептичних нападів, покращення якості життя (нормалізування психічного стану, нормалізування сну). Тривалість лікування у неврологічному стаціонарі 7-12 днів. Диспансерний нагляд невролога 1 рази на 3 місяця.
Директор Департаменту організації
та розвитку медичної допомоги
населенню МОЗ України Р.О. Моісеєнко
Додаток
до наказу МОЗ України
від _________ № ____
Протокол
надання медичної допомоги хворим з синкопальними станами.
Код МКХ-10
Ознаки та критерії діагностики
Синкопальні стани - короткочасні розлади свідомості з порушенням постурального тонусу та діяльності життєво важливих органів. Етіологія: недостатність вегетативних механізмів, що забезпечують регуляцію серцевої діяльності та судинного тонусу в умовах активної діяльності організму. Патогенез: гостре порушення церебрального метаболізму внаслідок глибокої гіпоксії, яке може мати первинно-неврогенний генез або бути обумовлене соматичними захворюваннями.
Клінічні типи синкопальних станів: а) нейрогенний тип (вазодепресорний; синокаротидний; при ковтанні; кашльовий; ніктуричний);
б) кардіогенний;
в) ортостатичний;
г) церебральний;
д) психогенний.
При непритомностях нейрогенного типу, втраті свідомості, як правило, передує відчуття дурноти, нудоти, затьмарювання зору або мигтіння мушок перед очима, дзвін у вухах. Виникає слабкість, почуття наближення втрати свідомості: хворі бліднуть, шкірячи покриви вкриваються потом, обстеження виявляє слабкий пульс, низький артеріальний тиск, м’язову гіпотонію, зниження сухожильних рефлексів, мідріаз.
Умови, в яких повинна надаватися медична допомога. Усі хворі на синкопальні стани підлягають лікуванню та обстеженню у амбулаторних або стаціонарних відділеннях залежно від тяжкості стану хворого та основного захворювання.
Діагностика.
Діагностичні заходи включають:
1. Клініко-неврологічний огляд
2. АТ, пульс
3. Аналіз крові клінічний
4. Аналіз сечі клінічний
5. ЕКГ (моніторування)
6. ЕЕГ (фонова та в добовому режимі)
7. УЗДГ судин головного мозку
8. КТ або МРТ головного мозку за показанням
9. Консультації окуліста, терапевта
Лікування.
В період нападу дати понюхати нашатирний спирт, покласти хворого з піднятими нижніми кінцівками, зігріти, кордіамін. Засоби, що вибірково покращують мозковий кровообіг, седативні засоби, транквілізатори, ноотропні препарати, вітаміни групи В. У хворих на непритомні стани із схильністю до коливань АТ медикаментозне лікування може включати засоби м’якої гіпотензивної або ангіотонічної дії.
При схильності до зниження АТ застосовуються тонізуючи препарати, загально-зміцнюючі. при схильності до підвищення АТ – невеликі дози бета-блокаторів, комбіновані а- та b- блокатори. При виразному невротичному синдромі показано призначення бензодіазепінів. Також необхідно виконання режиму праці та відпочинку з включенням активного рухового режиму, прохолодний душ, дихальна гімнастика, загартовування, аутогенне тренування.
Ступінь наукової доказовості запропонованих медичних заходів – ІІ рівень.
Критерії ефективності та очікувані результати лікування.
Покращення самопочуття. Припинення прогредієнтного перебігу хвороби. Стабілізування об’єктивного та суб’єктивного станів, зменшення чи зниження частоти пароксизмальних станів.
Середня тривалість лікування хворого з синкопальними станами у стаціонарі залежить від тяжкості стану хворого та складає від 7 до 10 днів.
Директор Департаменту організації
та розвитку медичної допомоги
населенню МОЗ України Р.О. Моісеєнко