Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Педиатрия как наука про здорового ребёнка
Педиатрия – дословно из двух греческих слов (paidos - ребенок и iatreia – лечение) Включает в себя вопросы: анатомии, физиологии, гигиены детей, вскармливания и все болезни детского возраста с их профилактикой.
Хотовицкий Стипан Фомич – 1796-881 – написал книжку «Педиатрика», указал, что децкий орагнизм отличаица от взрослого риакцией на болезнь и лечение. Организовал перву децку клинику в России.
При киевском университете свитого Владимира открыта кафидра децких болезней – 1889г.
Кисель Александр Андреич – професор клиники децких болезней, занимался вопросами туберкулеза, ревматизма, инфекционных болезней у дитей. Доказал, что хорея – абсолютный признак ревматизма, организовал первую децкую ревматологическую клинику.
Сперанский – работал в области неонатологии, аллергологии, заболеваний ЖКТ у детей раннего возраста, кишечных инфекций, заболеваний органов дыханий; рациональной диететики здароваго рибенка. В 1950 г кафедру пропедевтики децких болезней при КМИ организовала О.С.Кошель-Плескунова. С 1969 кафедру возглавляет заслуженый деятель выщей школы Украины проф. В.Д.Чеботарева – работала над проблемами ревматизма, пневмонии у дитей раннего возраста, нарушением иммунитета, ввела в практику методы иммунодиагностики, соавтор учебника «Децкие болезни» под ред Гудзенко (1973г).
С 1990 г зав каф – проф Майданник (более 100 науковых работ по нефрологии, клин имунологии, ВСД)
1945 – организована кафедра факультетской педиатрии – проф Балабан В,Г.
С 1963 г – зав И,М, Руднев – занимался изучением ревматизма, аллергических заболеваний, разработал матоды гиопсенсибилизации дитей с БА
с 1965 – зав каф Прокофий Никитович Гудзенко – глав редактор журнала ПАГ – занимался заболеваниями ЖКТ, стафилококковой инфекцией, иммунитетом (их диагностикой). Выпустил монографию «Туберкулез у детей», «первичный пиелонефрит у дитей».
Мощич П,С, - 330 научных работ по кардиологии децкого возраста, инфекционной аллергологии, иммунопрофилактике инфекционных заболеваний, диспансеризации детей. Академик А.Н. вышей школы украины.
После организации кафедры госпитальной педиатрии ее возглавила О.М. Хохол - занималась развитием организации лечебно-профилоктической помощи детям. В 49 году возглавила кафедру госпитальной педиатрии при институте Охматдет (она же открыла в 1945). Занималась вопросоми физиологии и патологии детей раннего возраста: расстройства питания, дизентерия, туб менингит, пневмония, ревматизм, иммунореактивность, разработала технологию изготовления ионитного молока, технологии других продуктов децкого питания
Профилактическое направление педиатрии
Общие принципы организации леч-проф помощи включают доступность и бесплатность основных ее видов. Используется: участковый принцип медпомощи, диспансерный метод, последовательность амбулаторной и стац помощи, этапность спец мед обеспечения при помощи медучреждений разных уровней, минобразования и соцобеспечения. Республиканские учреждения: НИИ и мединституты, специализированные центры и консультативные поликлиники НИИ, Обласные учреждения состоят из межобласных и обласных специализированых центров: облбольница, децкая облбольница, облдиспансеры, облдецсанаториев.
Городские медучреждения: децка гор больница, самостоятельная децка поликлиника, гор больница, консультативно-диагностические центры. Мед учреждения сельских админрайонов включают в себя: ЦРБ, районный и межрайонные диспансеры, рай меж рай дец больница, учриждения сельских врачебных участков (сельски децки больницы, врачебны амбулатории, ФАП)
Основное учреждение - объединеная децка больница состоит из поликлиники и стационара. Децка поликлиника -главно учриждение леч - проф помощи.
Структура детской поликлиники
Структурны подраздиления поликлиники: регистратура, фильтр з боксами + изолятор, кабинет или отдиление проф работы с дитьми (каби здорового ребенка), отделение педиатров (кабинеты разных специалистов), отделение восстановительного лечения, лечебно-диагностические кабинеты, лаборатория, кабинет мед статистики, физиотерапии, ЛФК, жел-но бассейн, админ-хоз часть.
Поликлиника обеспечивает:
1. организация комплекса проф мероприятий: профосмотры, дисп наблюдение, проф прививки, контроль роботы молочной кухни, работа с родителями
2. лечебно-консультативная помосч в поликлинике и на дому
3. леч-проф работа в дошкольных заведениях и школах
4. противоэпид мероприятия совместно с СЭС
5. правовая защита дитей
Руководит работой поликлиники - заведующий (зам глав врача больницы) назначает: заведуюсчих отделениями. Набирается штат узких специалистов и лаборантов. Вводится должность пидагогического персонала для логопидических и сурдологических кабинетов
Структура педиатрического участка
Штат: врач, медсестра, несколько участков объединяются в отделение. Врач обслуживаит дитей в поликлинике (половина рабочего дня), и обслуживаит вызова: ставит диагнозы, определяит необходиимость госпитализации, назначаит лечения, оповещаит СЭС в случае инфек заболеваний, производит потронаж детей первого года жизни, проводит проф наблюдение за здоровыми дитьми по методическим рикоминдациям: первый год - раз в месяц, второй год - раз в квартал, третий - раз в полгода, 3-7 лет - раз в год, проводит динамическо наблюдение за дитьми, подлежащими диспансерному наблюдению; планируит проведение имунопрофилактики, повышаит свою квалификацию.
Мед сестра выполняет приказы врача в поликлинике и на дому.
Килькость дитей - 1000 на ликаря
Беспрерывное наблюдение за детьми
Наблюдение за дитьми включаит: контроль их всестороннего и нормального развития, условий жизни, режима, вскармливания на 1м году и до 14 летнего возраста, качества и полноценности питания, закаливания.
Работники мед службы оганизовуют мероприятия по профилактике всех заболеваний, особенно инфекционных, что дает возможность своевременно выявлять заболевания у дитей и эффективно их лечить. Мед наблюдение производят врачи и медсестры по четко определенным срокам (патронаж).
Работа по патронажу дитей доктор проводит по положениям про ежегодный осмотр и обследование дитей. Работаит под руководством методического совета по воспитанию здорового рибенка.
Патронаж за новорожденным начинаится с момента его выписки с роддома не позднее 3го дня и производится до достижения ребенком 14 лет.Период патронажа раздиляится на: антенатальную (дородовую) охрану плода (антенатальный патронаж); патронаж новорожденного на первом месяце жизни; патронаж дитей перваго года жизни, диспансеризация дитей дошкольнаго возраста и диспансеризация дитей школьного возраста.
Антенатальная профилактика: включаит мероприятия по охране здоровья беременной и будущего ребенка, осущиствляится совместно акушерами-гинеколагами и педиатрами. Акушеры-гинекологи проводят работу в медико-генетическом центре и обследование беременной на базе женской консультации, проводят профилактику стафилококковой инфекции, разрабатывают рекомендации по режиму дня и питания беременных, проводят пренатальную диагностику состояния плода
Старшая медсестра передает данные про беременную и мужа в участковую поликлинику. Первая патронажное посещение проводят медсестра не позднее 2х недель с взятия беременной на учет в ЖК.
2е патронажное посещение производится на 32 неделе беременности. Будусчих родителей загоняют в школу молодых родителей при децкой поликлинике. При осложнениях беременности дохтурь проведуит беременную в 3е патронажное посещение. С момента выписки матери и новорожденного из роддома устанавливаится патронаж новорожденого, включаюсчий: паспортная часть, опрос матери о беременности и родах, ознакомление с паспортом новорожденного и проведенимя его антропометрии, динамика пограничных состаяний, время отпадения пупкового остатка, вскармливание ребенка в роддоме, вакцинация БЦЖ, сан состояние помещения, данные осмотра новорожденного и рекомендации матери и ребенку, установление группы здоровья ребенка.
За 1й год осматривают ребенка не менее 14 раз в том числе - 12 раз в поликлинике, медсестра проведываит на дому не менее раза в месяц. Первый месяц - 2 раза в месяц, каждый месяц следующий - по разу.
Система диспансерного наблюдения за больными детьми
Дисп дитей раннего возраста (2-3 года): участковые педиатр осматриваит раз в квартал, проводя антропометрические измерения, раз в год - осмотр стоматолога, проведение лабораторных исследований: моча, кровь, кал на я/г. Участковый оцениваит физическое и нервно-псих развитие, делаит вывод про состояние здоровья, дает рекомендации по режиму дня, питания, прогулок, оздоровления ребенка. Медсестра контролирует исполнение назначений доктора на дому и в поликлинике. Кабинет здорового ребенка рекомендует комплекс ЛФК. У дитей, часто болеющих ОРВИ, обращаит внимание на проведение закаляющих мероприятий. В дни профприемов пидиатр организовуит встречи часто болеющих дитей со здоровыми и общение их родителей. Осмотры дитей 3го года проводят раз в полгода. Обращает внимание на физическое, нервно-псих развитие, особенно развитие речи (повышение смыслового значения речи, увеличение словарного запаса, расширение функции речи); проводит антропометрические измерения 2 раза в год. Раз в год - анализ крови, мочи, кала, осмотр стоматолога, офтальмолога, отоларинголога, хирурга-ортопеда, невропатолога-логопеда. В конце 3го года пидиатр подводит итоги, оценивая развитие рибенка, осмотр врачей-специалистов и лабораторные исследования; данные заносит в эпикриз младшего детства.
Дети 3-7 лет делятся на посещающих и не посещающих детски дошкольны учриждения. Непосещающие ежегодно осматриваются участковым пидиатром с проведением антропометрических измерений, клинических анализов крови и мочи, кала на я/г. В 5 лет (перед поступлением в школу) проводят комплексные мед осмотры детей с участием врачей см выше. Оцениваю развитие всех систем децкого организма. Санируют хронические очаги инфекции носоглотки. В конце периода указывают группу физического развития, заполняя контрольную карту диспансерного обследования и ее дубликат, передают в школу (форма № 026у) и дубликат формы № 030у. В децких дошкольных учреждениях работа проводится в медсанчасти, данные передаюца в школу и поликлинику
Работа врачей дошкольных учреждений
В дошк учреждениях работаит медсестра или фельшер, подчиняющаяся участковому доктору. Функции: организация осмотра дитей дохтурем, антропометрию; проводит закаливание, профпрививки, диагностические пробы, изоляцию детей заболевших, осмотр, термометрию, поточную дезинфекцию, доврачебну помосч детям, сан-просвет работу, контроль за сан-гиг и противоэпид режима, контроль осмотра персонала, оформляет меддокументы, утвержденные МОЗ уКраины. Ликарь-пидиатр проводит плановы профосмотры, производит назначение, наблюдает за диспанс группой больных дитей, рекомендуит режим питания, назначаит иммунопрофилактику инф заболеваний, мероприятия по борьбе с распространением инф заболеваний в децком коллективе, группова изоляция, изоляция заболевших дитей, проведение карантинных мероприятий.
Диспансеризация подростков
Подростки, кот исполнилось 15 лет в децк поликлинике проходят комплексны профосмотр (офтальмолог, отоларинголог, хирург, невропатолог + диагностичны обстеження). Школьны врач и участковы составляют эпикриз, вносят его в учетны формы № 112у и № 026у, в кот проводят динамику и оценку физ и псих развития дитины, профпрививки, перенесенные заболевания, рез-ты дисп наблюдения и рекомендации. Документы передают в подростковый кабинет поликлиники для взрослых.
На основании комплексной оценки здоровья с учетом наличиствующих хронических заболеваний участковый доктур рекомендуит пидлитку отрасли народного хозяйства для работы без ущерба для здоровья. Для здоровых дитей - проводяца спец тестирования для определения предрасположености к определенной профессии
Работа врача дошкольных учреждений
Дохтурь обязан: своевременно организовать и провести мед осмотры, определить группу для занятий физкультурой, провести оценку мед осмотров, осуществляет мед контроль за физвоспитанием в школе, режимом учебы и труда, за питанием. Работа по профориентации школьников, выделять учеников, кот необходимо освободить от переводных и выпускных экзаменов, материалы подать на рассмотрение спецкомиссии; проводить амбулаторный прием в школе и сан-просвет работу, обеспечить наблюдение за дисп группами.
Средний медперсонал: сообщать пед коллективу результаты осмотра и рекомендации врачей, произволит контроль за организацией питания, гиг условиями и сан-гиг и противоэпид режима, проведение проф прививок.
Формы сан. просвет работы
Сан просвет работа с родителями; сан-просвет работа в дошк и школьн учреждениях с дитьми.
Сан просвет работа с родителями включаит: беседы индивидуальные, групповые лекции и занятия, демонстрация наглядного пособия. В поликлинике для этого организовываится метод совет по воспитанию здорового ребенка. Под его руководством для проведения проф работы с детьми раннего возраста организовуют кабинеты здорового ребенка. В отделении работает доктор и медсестры. Цель работы кабинета: пропаганда здорового образа жизни, обучение родителей основам воспитания ребенка (режим, питание, физ воспитание, закаливание, уход за ребенком), рассматриваются вопросы гигиенического воспитания детей, привитие им необходимых навыков и вопросы профилактики отклонений в развитии детей и заболеваний. Мед персонал проводит занятие в школах молодых родителей и обязано обеспечить их различными методическими и наглядными материалами. Родителей учат готовить детское питание, правильно вводить докорм, прикорм, обеспечивают литературой
Принципы этапного лечения
1й этап - антенатальный, патронаж новорожденных, детей периода младшего децтва, диспансеризация детей дошк и школ возраста
2й - организация динамического наблюдения и лечебно-оздоровительных мероприятий среди детей с выявленной патологией (дисп наблюдение, физ воспитание и закаливание)
3й - лечение, включая сан-кур.
Мед отбор и прием детей на сан-кур лечение проводят: районные, городские, областные сан-кур отборочные комиссии при поликлиниках, дет больницах, при отделах охраны зддоровья. В комисию входят: председатель - главный педиатр или его зам, врачи-спец по профилю сан-кур учреждений (пульмонолог, кардиолог, кардиоревматолог,..) При решении вопроса о направлении детей в санаторны школы или школы-интернаты в комиссию включается представитель органов образования. Задание комиссии: учет больных детей, нуждающихся в сан-кур лечении, мед отбор больных для лечения, контроль за полнотой обследования и документацией, консультативна помощ врача детских леч-проф учреждений, сбор и учет данных про эффективность сан-кур лечение, инструктирование врачей по правилам отбора. На комиссии рассматривается сан-кур карта для детей (форма № 076у). В децкий санаторий местного значения принимаются дети от 1 до 14 лет. Если в кур зоне - от 5 до 14 (при наруш опорно-двиг аппарата - от 3 до 14). В санатории профсоюзов - с 4 до 14. Сан-кур карта выдается родителям со следующими документами: путевкой, выпиской из истории развития ребенка, с исследованиями не давнее месяца, справка дерматолога, участкового педиатра про отсутствие инф заб-я и контакта с больным. Из санатория выдается талон сан-кур карты или выписка для передачи в поликлинику.
Мед хар-ка курортов
1. Бальнеологические курорты: использование мин вод;
2. Климатические курорты - используется климат (аэро, гелиотерапия)
3. Грязевые курорты
4. Курорты смешанного типа
Лечение больных ревматизмом: "Чайка" - Евпатория, "Холодная балка" - Одесса
Опорно-двиг аппарат: "Звездочка" - Евпат, "Ходжибей" - Одеса
Органы пищевар: Трускавец
Хрон пневмония, БА: Евпатория, Одесса, Феодосия, Бердянск
Заб мочев путей: Трускавецк
Туберкулез: ЮБК, Евпатория
Местные санат предназначены для обслуживания больных непосредственно после перенесенных острых и обострений хронических заболеваний, после выписки для долечивания, этапного лечения, общего оздоровления и в случаях, когда дальняя поездка связана с риском ухудщения состояния.
Самый крупный децкий курорт Украины - Евпатория.
Организация медико-генетической консультации
Мед-ген консультации предназначены для предупреждения наследственных заболеваний у детей. Обращаются супр пары (особенно с неблагоприятным генетическим анамнезом) для решения вопроса о возможности иметь потомство и о степени риска рождения ребенка с наследственной патологией. На основании изучения генеалогического анамнеза, клинического и углубленного биохим и цитогенет исследования решают вопрос о степени риска возникновения наследственной патологии, проф и лечебных мероприятиях.
Для оказания спец помощи детям созданы мед-ген центры, куда входят централизованы биохим и цитогенет лаборатории, детский генет стационар, детска спец консультативна поликлиника, медико-генетическа консультация.
Организация лечебно-профилактической помощи детям в сельской местности
Этапы мед обслуживания сельск населения: сельск врач участки - районные больницы - областны больницы и диспансеры. Особенности: леч проф работу среди детей ведут врачи общего профиля и средний мед персонал. Главный врач сельск больницы - главный органиазтор мед обеспечения детей на участке и в ФАПе. Им руководит районный педиатр. Мед обслуживание детей раннего возраста выполняет акушерка, старших детей - фельшер. Они проводят ежегодный подворный обход для учета новорожденных дитей и переписи детей до 15 лет, производят патронаж, выполняя функцию участковой сестры. В помещении ФАП оборудуица уголок рибенка - функции кабинета здорового ребенка. Специализация амбулаторно-поликлин помощи начинается в ЦРБ. Выделяются часы для приема детей - аналог профосмотра. Образуются передвижные или выездные формы обслуживания на базе ЦРБ (лаборатории, амбулатории). Центром высококвалицированной специализированной помощи является областна больница.
Особенности системы дыхания у детей разного возраста
Особенности дыхания:
Нос – носовые ходы узкие, нижние отсутствуют, к 4 годам – полное развитие, слизистая тонкая, хорошо кровоснабжается, на ее поверхности лизоцим и секреторный имуноглобулин А, подслизистая бедна ковернозной тканью, которая развивается к 8-9 годам. Придаточные полости: верхнещелюстная и решетчатая формируются к моменту рождения, но малых размеров недоразвиты, на рентгене обнару-ся с 3 месяца; гайморова пазуха – до 7 летнего; этмоидальная – до 12 лет; лобный синус у новорожденный отсутствует, полное развитие – 15-20 лет; Евстахиева труба – короткая, широкая, прямая – это способствует возникновению отита детей гредного возроста; сосцеводный отросток состоит только из антрума – способствует возникновению антрита; насослезный канал открывается в углу глаза, имеет слабые клапаны, короткий и широкий – частые коньюктивиты; перепончатый канал длиннее косного открывается к рождению. Гролка: короткая и узкая, осуществляет барьерную фун-ю с помощью голоточного лимфатического кольца Пирогова-Вальдеера: 6 мидалин (2 небных, 2 трубных, язычно носоглоточные недоразвиты, представлены дифузной тканью). Гортань – воронкообразной формы, нижний край уже верхнего, узкая, короткая, хрящи нежны и поддатливы, слизистая – много кровеносных сосудов, суховатая из-за слабого функционирования желез; голосовая щель до 6 лет узкая, галосовые связки короткие. Трахея – узкий просве воронкообразной формы, состоит из 12-20 хрящевых полуколец, перепончатая часть составляет 1/3 всей трахеи, у старших детей 1/5. Бронхи – бифуркация соответствует проекции 3 гр позвонка; правый бронх – продолжение трахеи идет прямо, левый – под углом 90*, слизистые железы недостаточно развиты; функции бронхов – доступ атмосферного воздуха в легкие, удаление насыщеного углекислого газа, увлажнение, нагрев до температуры тела воздуха, барьерная ф-ция. Легкие – формирование в конце 3 начеле 4 нед развития, эмбриогенез – 4 стадии (1 – железистая, 4-16 нед; 2 – реканализации, 16-24; 3 – альвеолярная, 24-40 нед; 4 – постнатальная, от рождения и до окончательного формирования), развитие доле легкогоь неравномерное: 1 год жизни – хуже развита верхняя доля левого легкого, верхняя и средняя правого одинаковы, к 2 годам – розмеры соответствую взрослым, междолевые щели невыражены, поетому отсутствуют междолевые плевриты, сегментарное строение соотв взрослым, альвеолы однокамерные, альвеолярные ходы – широкие, размер их в 4 раза меньше, кол-во – в 10-12 раз. Дыхание частое и поверхносное, ЧД – новоражденные – 40-60, 6 мес - 35-40, 1 год – 30-35, 5 лет – 25, 10 лет – 20, старше 10 – 18-16. Отношение ЧД/ЧСС: н/ж – 1/ 2,5; 1 год - 1/3, взрослые - ?. ДО: н/ж – 15-20 мл, 1 год - 60-80, 5 лет – 150, 12 лет – 200-250. МОД: н/ж – 600-700, взрослые – 6-9 л. Для н/ж небольшой резервный обьем вдох и большой выдоха, способность увелицивать вентиляцию легких невелика. При крике превышает вентиляцию в покое в 5 раз, у взросл – 25.
Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей
Эмбриогенез – начало в конце 2 нед: в мезодерме появляются скопления клеток, образующие кровяные островки, вдальнейшем – формирование первичных сосудов; сердце с 3 нед из 2-х трубок образ-ся первичное сердце (внутренний слой – эндокард, наружний - эпимиокард), каудальный конец образуе венозный синус, суженый конец дает начало артериальноме стволе, средняя часть трубки расширяется – будущий желудочек; на 3 нед – поворот сердца вокруг оси, близкой к фронтальной; каудальнее желудочка обр-ся предсердие, межде желудочком и предсердием трубка суживается – в будущем атриовентрикулярное отверстие; середина 4 нед – 2-х камерное сердце; конец 4 нед – разделение предсердий, формирование межпредсердной перегородки – сердце становится 3-х камерным; предсердная перегородка имеет овальное отверстие, с левой стороны отверстия – клапан, сброс крови с права на лево; 5 нед – развитие межжелуд перегородки; конец 7-8 нед 4-х камерное; с 4 нед – форм-е проводящей системы. Кровообращение плода: 1 ст – гистотрофный тип питания, 2 ст – период желточного кровообращения, 3 ст – плацентарная (2-3 мес). Кровообращение плода хар-ся: плацентарный тип питания, снабжение тканей смешаной кровью, наличие зародышевых путей кровотока, отсутствие фун-ции малого круга кровообр. Остсутвие синхронного сокращения желудочков.
Н/ж: серце занимае значительный обьем грудной полости, располагается выше, чаще – поперечно, реже – косо; проицируется между 4-7 гр позвонками. Границы: до 2-х лет – верхняя – 2 ребро, правая 2 см к наружи от прав стерн линии, левая – 2 см к наруж от лев среднеключичной; 2-7 лет – верхняя 2 межреберье, правая – 1 см от пров стерн лин, левая – на 1 см от лев среднеключ; 7-12 лет – верхняя – верхн край 3 ребра, правая – 0,5 см к наруже от пр стерн, левая ан 0,5 см к наружи от среднеключ; старше 12 лет – верхн – 3 ребро или межреберье, прав – по прав стерн лин, левая – по линии или на 0,5 см кнутри. С возрастом положение вертикальное, смещается верхуш толчек – у н/ж – 4 межреб, 3-7 лет – 5 межреб. У н/ж большой обьем предсердий, правое больше левого, недостаточное развитие желудочков, особенно стенки левого – с возрастом преобладает левы желудочек. За весь период роста толщина стенки левого желудочка увеличивается в 3 раза, толщина правого – только на 1/3. У н/ж большая масса сердца по отношению к массе тела (0,8 %, взрослых – 0,4%), отношение массы сердца и массы тела повышается неравномерно – мин – 5-6 мес (0,38%), 8 лет – у мальчика 0,44%, у девочек 12 лет 0,48%. Рост серца наиболее инденсивны в первы год жизни, в пре- и пубертатный период. Обьем на первом году увел в 2 раза, к 7 годам – в 5 раз и тп и пр. Особенности внутр строения: миокард рыхлый, мышечные волокна слабо выражены, пронизан сосудами, миокард предсердий тоньше жел. Миокорд предсердий состоит из 2-х слоев, а желудочков с 3-х. НЕсовершенство проводящей системы. С возростом раз-ся соеденительная ткань, мыш волокна – кначалу пубертата заканчивается развитие. МОК н/ж 340 мл, ударн обьем – 2,5 –3 мл; ЧСС н/ж – 140-160. Отличие сосудов ребенка и взрослого - артерии шире чем у взрослого, артери шире чем просвет вен (к 16 годам - наоборот), сосуды токостенны, недоразвиты; развитие заканч к 12-13 годам; хорошо развита капилярная сеть. Функци ональные показатели: скорость кровотока быстрая (полный оборот – 12 с), скорость распостранения пульсовой волны ниже (менее упругие артерии), АД – ниже (меньшая сократительная и нагнетательная ф-ция сердца, большой посвет артерий, недостаточное развитие эластических волокон), систолическая – 76, ежемесячно возрастает на 2 мм. Диастолическое – ?, 1/3 систолического.
17. Анатомо-фізіологічні особливості ротової порожнини, стравоходу, шлунку та кишечнику у дітей.
Ротове порожнина мала, піднебіння сплющене, язик широкий збільшений в розмірах, слизова – ніжний епітелій, багата на кровоносні судини, суха так як секреція слини незначна (перші 3 міс). 3-6 міс – посилення секреції слини, фізіологічна слинотеча, наслідок нездатності дітей ковтати слину. Слина містить амілазу, реакція слабокисла томі можливе інфікування з розвитком молочниці. Стравохід – довший, становить ? довжини тіла, починаеться на 2 хребця вище ніж у дорослих. Довжина за формулою: І = 1/5L + 6,3 cm (для визначення довжини введення зонду в шлунок). Слизова суха і ніжна, залози майже на функ-ть, елестичні волокна і його м’язевий шар розвинені слабка. Шлунок немає певної форми, змінюється від наповнення, перші міс – розташ горизонтально, перший рік – вертикально. Ємність шлунка н/ж – 35 мл. м’язева оболонка розвинена слабко, слизова товста, багата васкуляризація, недиференційовані головні, обкладні и додаткові клітини. Іннервація і регуляція недосконала. Ферментний склад соку не відрізняеться від дорослий, актикність пепсину на 30-50% нижча. рН – 6,5-8; з віком зміщуеться в кислу. Об’єм секреції – 1/10 дорослих. Загалина кислотність нижча – н/ж 3-6, дорослі 40-60. Знижена кон-ція вільної НСl, н/ж 0,5. Тонка и товста кишки довші, у грудних довшина в 6 разів перевищуе довжину тіла, виражена перестальтика (сприяє інвагінації). Пряма кишка – слабко фіксовані слизова і підслизова оболлонка (сприяє випаданню). Процеси розчеплення і всмоктування активні.
Анатомо-физиологические особенности печени у детей
Печінка – займае ? черевної порожнини, до 6 міс виступає з-під краю реберної дуги на 2-3 см; 6 міс – 2 роки на 1,5 см ; 3-7 р – на 0,5 –1см; старше 7 р – не виступає. Структура не закінченої будови, функціонально не зріла, дезинтоксикаційна ф-ція недорозвинена.
Анатомо-физиологические особенности мышечной системы у детей
Розвинена недостатьньо, маса 20-23% загал маси, м’язові волокна в 5 разів тонші (багаті на саркомлазму, мало міофібрил, короткі, ніжні бліді, менше міозину і актину, еластичніші, сильніше розтягуються, мало неарганічних, речови, міоглобіну, більше води). Протягом росту маса м’язів збільшуеться в 35 разів. Н/ж – гіпертонус м’язів внаслідок фунціональної активності паллідарної системи, стріарна – недорозвинена. Гіпертонус на верхн кінцівках до 2-3 міс, на нижніх – до 2-4 міс, 4-5 – нормотонія. Далі переважае розвиток м’язів розгиначів.
Анатом-физиологические особенности почек у детей
Нирки у н/ж більші за об’ємом та масою ніж у дорослих. Форма округла, ширина – 60% довжини (з віком довжина більшає). У н/ж розм на 1-5 попер хребців, у старшого – 11гр – 4 перерековий. Зовні вкриті тонкою капсулою, що прилягає до пареншіпи внаслідок відсутності жирової. Зв’язки недостатньо розвинені (рухливі 1-2 см). Більша рухливість – нефроптоз. Онтогенетична незрілість тканин недостатній розвиток коркового шару (в 4 рази тонший ніж мозковий). Клубочки незрілі, епітелій циліндричний, канальці малої довжини і ширини, пеля Генле недорозвинена, лохонки більші – стінки слабкорозвинені, сечоводи довші і широкі – більш звивизті, м’язеві волокна виражені слабко, еластичні відсутні. Слизова сечоводів меє складчатість, що зникає до 1-го року, спрояє винекненню мегалоуретра і гідронефрозу. Короткий дистальний відділ сечоводу, сприяє міхурно-сечовідному рефлюксу, сечовий міхур вище , недорозвинений. М’язеві волокна сфінктерів сечоводів недорозвинені, слизова ніжна і пухка. Клуб фільтрація нижча, реабсорбція недосконала – розвиток глюкозурії, реабсорбція натрію ефективніша. Функція стабілізації КОС недорозвинена внаслідок незрілості канальців до синтезу аміаку та низьким вмістом фосфатів в первинній сечі (харчові та ендогенні ацидози). Водовивідна ф-ція: високий діурез у перші дні, потім збільшуеться – 2 мл/хв. Добовий діурез – 200-300мл, 1 рік – 600мл. Від року до 10 – формула: V= 600+100(n-1)/ Мала ємність сечового міхура, відсутність свідомої регуляції сечовипускання – більша частота. Перші дні – 5-6 раз, 2тижд –20-25 до 6 міс, 2 півріччя – 10-15. Об’єм сечавипускання до 6 міс 30 мл. Концентраційна ф-ція обмежена: до 3-х міс – гіпотонічна сеча відносно плазми. Низька концентраційна здатність (вдосконалюється до 9-12 міс), мала відносна щільність сечі; у н/ж більше 1005-1012.
21. Кровотворення плоду (мегабластичний, печінковий, кістково-мозковий).
Ангибластическое кроветворение – 2-6 нед, внесосудистый тип протекает в кровяных островках Вольфа, из гемопоетических стволовых клеток – этитробласты, мегабласты – эритроциты, мегалоциты, гранулоциты в небольшом кол-ве; клетки соединяются и образуют стенки сосуда – с этого момента – интраваскулярно. Печеночная – 6 нед-6 мес: образ мегабласты, мегалоциты, магакариоциты; лейко- и тромбоцитопоэз выражен слабее. Полное прекращение кров-ния – через над после рождения. 5-7 мес в селезенке – эритрогрануломегакариоцитопоэз, в небольшой степени липфоцитопоэз. % мес – костномозговое. Схема кроветворения: эритробласт – пронормоцит – нормоцит базофильный – полихроматофильный – оксифильный – ретикулоцит – эритроцит; мегакариобласт – мромегакариоцит – мегакариоцит – тромбоцит; мыелобласт – промиелоцит – миелоцит – метамиелоцит – палочкоядерные, сегметоядерные – базофил, эозинофил; лимфобласты – мромиелоциты – лимфоциты – имуноциты. Эритр при рождении 5-7, 3-6 мес – 4-4,5. Гемоглобин при рожд – 180-210, на второй день – 145; 7 мес – 120-125; 15 лет - 130-140. Лекоциты на первый день – 11-33; 1 год – 8-9. При рождении нейтрофилы –60-65%, лимфоцитов 25-30%; на второй день уменш нейтроф, повыш лымфоциты; 4-5 день – первый перекрест – 40/45%; 1 мес – нейтроф – 25-30, лимф – 60-65% и доконца года; после года увел нейтроф и уменш лимфоциты – 4-5 лет второй перекрест 40/45%; 12-24 лет – как у взрослых. Тромбоциты: н/ж – 140-400 (220). Гематокрит при рождении 55%, 1 мес – 42%, 15 лет – как у взрослых. СОЭ: н/ж – 0-2, грудной – 2-4, старший – 4-10. РН: н/ж – 7,13-7,23; на 3-5 сутки 7,35-7,40. При рождении преобладание фетального 60%, у взрослого – 40%. С первых недель увел НВ А, в 6 мес НВ F – 3%, НВ А – 95-98%. Фетальній НВ альфа и гама цепочки – у н/ж соотношение 7/3, у взрослого 2/3. Аномальніе формі: НВ Бартє, НВ Лепорє – отличие структурной белковой части. Обладают сродством к кислороду – плохо отдают тканям. Миелограмма: до 3 лет – лимф 6-16,5 , после 3-х – 2-8%. Ганулоциті – до 3-х 60%, после 3-х 35-40%. Миелоциты и метамиелоциты 15,5-10 %, старший возрост – 15-20%. Миелоэритробластный коеф у н/ж 1,2/1, ренний – 2/1, старший – 3/1. Свертывающаяся система: низкое содержание 2-го, 7-го, 9-го 10-го факторов. Сниженая активность гепарина.
Особенности эндокринных желёз у детей
Щитопотібна залоза: закладається на 3-4 тиж, 2 міс – фолікули (тиреоглобулін), 3 міс – синтез тироксину, трийодтироніну, 5 міс – синтез тироксинозв’яз глобуліну, початок вироблення кальцитоніну (антагоніст паратгормону - сприяє зниженню кальцію в крові, обмежує акт-ть кори наднирників, гіпофізу, ПШЗ) С-клітинами (остеогенез та скелетоутворення). Під час пологів високий вміст кальцитоніну. 5-6 років і 12-15 – збільшення маси залози. Найбільша активність: у хлопчиків 10-12р, у дівчаток раніше. Гормони – трийодтиронін, тироксин, тиреокальцитонін (вплив – обмін жирів, вуглеводів). Паращитовидна залаза (макс акт-ть – 4-7 років). Паратгормон стимулює реабсорбцію кальцію, інгібує реарсорбцію фосфату, стимулює кіл-ть остеобластів. Гіпофіз: 9-10 тиждень – синтез АКТГ; передня частка 6 гормонів – АКТГ, ТТГ, СТГ, фолікулостим., лутиїнізуючий, лактогенний ; середня частка – меланоформний гормон; задня – окситоцин, вазопресин. Найбільший ріст перші 4 роки+ статеве дозрівання. Епіфіз: мелатонін – пригнічує гормони аденогіпофіза (викликають затримку статевого роз-ку), впливає на пігментний обмін і пігментні тк шкіри (макс акт-ть – 5-7 років). Після 10 років зниження мелатоніну (запуск пубертатного періоду). Наднирники: при народженні висока функція. Відсутній добовий ритм (форм-ся на 3 тижні, у н/ж переважає синтез 17-дезоксикортикостероїдів – меший катаболічний вплив, меше перешкоджають росту) секреції кортикостероїдів. Акт-ть симпатоадреналової системи зразу після народження.
Особливості ендокринної системи між собою пов’язані: груд вік – інктерорний вплив щитовидної і тимуса; в період мол зубів – акт-ні гіпофіз, тимус; препуберт – щит залоза, гіпофіз; пубертатний – статев залози та наднирники.
Возрастные анатомо-физиологические особенности кожи
Епідеміс в 2,5 –3 раза менший товщиною ніж у дорослих, тонкий і ніжний на обличчі і в складках шкіри, більш виражений на долонях і підошвах, склатається з 5 шарів: блискучий (на долонях і підошвах), базальний (до 6 міс відсутній меланін), зернистий (відсутній кератогіалін), роговий (легко злущується і відпадає). Дерма: ємбріональній хар-р, еластичні волокна розвинені слабко, сосочковий шар розвивається до 6 років; дерма гідропічна – у н/ж 80%; довре розвинена капілярна сітка, недорозвинена базальна мембрана. ПЖК товща – 12% загал маси, жирова клітковина відсутня в перикарді, позаочеревинно, в порожнинах. Жирові клітини не зрілі, в складі більше насичених кислот і більше ненасичених. В ПЖК бура тканина – 1-3% (великий вміст мітохондрій, коензимів і цитохроміву, що забезпечує термогенез незалежно від скорочення м’язів) знаходиться – перикард, між лопатками, біля стравоходу, нирок, наднирників, щитовидної залози. Порядок відкладання ПЖК : обличчя – кінцівки – грудна клітка - передня черевна стінка. Ступені гіпотрофії: 1 ст – дефіцит маси 11-20%; 2 ст – 21-30% (ПЖК зникає на тулубі і кінцівках); 3 ст – понад 30% (зникає на обличчі). Волосся: починає росри в ембріональному періоді (не мають стержнів), після народження – вторинне волосся; нігті – м’які еластичні втримують багато води (після народження ріст сповільнюється). Потові залози: апокринного типу не функціонують (гідроаденіти не розвиваються). Екринного типу фор-ся на 3-4 міс. Волосяні мішочки недорозвинені (може бути псевдофурункульоз – гнійне запалення у н/ж і грудних). Хвороба Ріттера (золотистий стафілокок) – рожеподібне почервоніння шкіри біля рота та на шкірі голови, тулуба і кінцівок, тріщини – епідерміс відходить пластами (позит с-м Нікольського – епідерміс знімається при дотику до шкіри), рубців не утворюється.
24. Анатомо-фізіологічні особливості кісткової системи у дітей.
Кости эластически, мягкие, менее ломкие, много хрящевой ткани, костные каналы многочисленные, широкие, активные остеобласты, ростковая зона между эпифизом и метафизом, ткань кости быстро регенерирует, хорошо кровоснабжается (65% воды), мало минералов (с возрастом увелич), эластичная надкостница (переломы по типу «зеленой ветки»), кости черепа при рождении боллотируют (швы закрываются в 4 мес). Боковые роднички закрыты, малый м/б открываеся в 2 мес, большой – 1-1,5 года. Зубы: на 6 мес – 2 нижн центр резца, 8 мес – 2 верхн , 10 мес – латерал верхн резцы, 12 мес – нижн; на 2-3 году – перв мол моляры – клыки – втор молочн моляры; 2 год – 20 зубов. Формула для определ кол-ва молоч зубов: n-4 (n - возраст), с 6 лет – постоянные в такой же последовательности. Позвоночник: 2-3 мес – шейный лордоз, 6-7 мес – грудн кифоз; 10-12 – поясничный лордоз (начало хождения).
25. Анатомо-фізіологічні особливості підшлункової залози.
Більш рухлива, гладка, бідна на спол тканину. Секреторна та інкреторн ф-ції виражені, активність ферментів зростає з віком. Розвиток закічується в 2,5 роки. Особливості функ-ння: 1 рік - збілш маса острівків ( н/ж – 5% маси залози), більше бета кл (н/ж 50%, 6 міс – 60%) чим альфа (20%); число кл секрет соматостатин зменшується. Діагностика: акт-ть ферм-в, показники об’єму панкреатичної секреції, карбонатної лужності, акт-ть ферм-ів при функціон доуденальних пробах, ехографія, рентген.
Нервно-психическое развитие ребёнка. Критерии оценки физического и психического развития детей первого года жизни.
ПМР:
1. Таламо-паллидарный – от рождения до 4-6 мес
2. Стриопалидарный – 4-6 – 10-11 мес – появления антигравитациооных мех-мов, сниж мышечного тонуса, развитие движений на основе врожденных рефлексов
3. Созревание корковых функций – формиров 2-й сигнальной системы, активизац псих деятельности
Н/ж: 3 групы рефлексов – 1 гр – стойкие автоматизмы (коньюктивальные, роговичный, сухожильные, надбровный); 2а гр – оральные-сегментарные автоматизмы (поисковый, хоботковый, сосательный, ладонноротоголовной); 2б гр – спинальные сегментарные – рефл Моро, рф опоры Галанта, Переса, ползанья, автоматической ходьбы, хапательный; 3 гр – лабиринтные установ рф – простые (цепочно-шеечные, туловищные). 1 мес жизни: движения гдлаз координированы, яркий предмет фиксируется в течении 1-2 мин слежение глазами за движ предметом, слуховая ориентир реакция, слабая улыбка, в вертикал положении несколько сек прямо держит голову; в положении на животе попытки поднять голову. 2 мес – диференцировка зрител и слухов раздражителей, на животе хорошо поднимает голову и от части грудь, вертикально удерж голлову 1-1,5 мин, исчез рф Моро и ползанья, укрепл рф упора ногами, иногда появляются звуки «г» или «кх». Утанавливается суточный ритм сна и бодрствования. 3 мес – 5-6 мин держ голову, появляються четкие зрительные рф при кормлении грудью, движ рук свободные, голосовые звуки более продолжительные, закрепляються положительные и возникают отрицательные реакции. 4 мес – различ основные спектральные цвета, отличает знакомое лицо, продолжают исчезать условные рф, движения – более свободные. 6 мес – хорошо хватает предметы, фор-ся поза сидения, стоит при поддержке взрослых, переворачивается с живота на спину, попытки хотьбы, емоции выразительны. 7 мес – хорошо ползает, самостоятельно сидит, усовершенствуются движения рук. 8 мес – повторяет слова, понимает значение нескольких слов, при их названии ищет взглядом. 9 мес – не спит 8 часов. 1 год – первые шаги, сам стоит, подымается, приседает, знает название ряда предметов, монимает запрещенное, первые осмысленные слова. 2-год – усовершенствуються движения, развивается речь, емоцион сфера расширяется. После 3-х лет продолжается усовешенствование ПМР. Интегральная оценка: с помощью календарного и психического возроста аналогична способу определения коэф умственного развития (QD): QD=ВПР*100/КВ. Норма – овладение навыками в пределах +/- 15 дн (эпикризный срок) календарного возроста (рання - в более ранние сроки, замедланная – в позние).
Критерии: до 6 мес – слуховые и зрительные ориентировочные реакции, движение конечностей, начальные двигательные навычки, подготопительные этапы речи и умения во время кормления; 6-12 мес – развитие общих движений, понимание разговора, активная речь (попытки), сенсорное развитие, игра и действия с предметами, дальнейшее установление двиг активности и способности.
Групы по ПМР: 1 гр – разв в пред нарма или с опережением (на 2 срока – высокое разв, на 1 - ускоренное); дети с негармоничным опережающим развитием (часть на 1 ср, часть на 2 срока); 2 гр – задержка развития на 1 срок; негармоничное развитие (часть выше, часть нижн нормы на 1 ср); 3 гр – задержка на 2 ср; дети со сниж показателями частично на 1 или на 2; 4 гр – задержка на 3 ср.
Степени задержки ПМР: 1 - задержка по 1-2 показателям; 2 – 3-4 показ; 3 – 5-7 показ.
Особенноти белкового обмена у детей, основные нарушения.
Білки – пластичний матеріал для формування кліти, кл структур, синтезу фементів, грмонів, імун тіл. Білки 2 групи: 1 – повноцінні: весь набор незамінних амінокислот; 2 – неповноцінні (рослинні): замінні амінокислоти (амк). Чим менше дитина тим більше потреба в незамінних амк. В раціоні хар-ня дітей 1-го кварталу повноцінні –100%, до кінця року до 85%, 1,5-2р – 75%, 3-4р – 70%. Джерело – м’ясопродукти, молоко, риба, яйця. Небхідно покривати енергопотребу білками на 8-13%. 1гр – 16,7 КДж. Недостаток білків – пригнічення КГМ, синтезу АТ, гемоглобіну, затримка роз-ку ендокр залоз; надлишок – нагромадження азотистих шлаків, напруга діяльності печінки і нирок, порушення в обмінніх прс, підв збудливість НС, пригніч синтезу макроергічних сполук. Процеси асиміляції преважають над дисиміляції, у н/ж недостатність катаболізму бк у кишках та печінці.перетравлення в шлунку знижене, закінчуеться в тонкій кишці під впливом ферментів. У ПШЗ синтезується 3 ендопептидази: трипсин, хімотрипсин, еластаза. В кишечнику всмокт прод гідролітичного розчеплення. В перші міс життя знижена секреція ПШЗ-сику і протеолітичних ферментів. Для вивчення визначають равень азотистого обміну: у н/ж негативний протягом декількох днів стає позитивний. 1р життя – зниж вмісту заг білка в сир-ці крові; в 6 міс – підвищення. Порушення обміну бк може спостерігатися на рівні гідролізу та всмоктування в ШКТ и интермедіарного метаболізму.
Потреба білка: до 6 міс – 2, 2,5 г/л; 6-12 міс – 3-3,5 г/л.
Особенности углеводного обмена у детей в разные возрастные периоды
Вуглеводи – основний енергетичний матеріал, в достатній кількості частина вуглеводів перетволюється в тваринни крохмал – глікоген. Який накопичується в печінці та м’язах. Надлишок – напруження обмінних процесів, виснаження інсулярного апарату – сесибілізація організму – порушення процесів всмоктування та накопичення баластного жиру. Обмін : розчеплення в/в до моносахаридів – синтез та розпад глікогену в тканинах, анаеробне та анаеробне розчеплення глюкози та глюконеогенез. Діти в ранньому віці не переносять безвуглеводної їжі. В перші місяці потреба покривається за рахунок лактози. При штучному вигодовувунні отримує сахарозу або мальтозу, після прикорму – полісахариди (крохмал, глікоген). Високе засвоєння 98-99%. Синтез глікогену ферметами в результаті утвор молекули глікогену. Вміст в печіці глікогену – 10% маси органа, 1 доба – зниж до 1%. Доношені мають великі резерви, що можуть забезпечити 12 годиину потребу. Глюкоза: н/ж – 3,33-5,55ммоль/л; перші години – 0,55-1,11ммоль/л; 5-6 день вміст збільшується. До 7 річного віку схильність до гіпоглікемічних р-цій при недостатності в/в. Гіперглікемія – рівень глюкози натще перев 6,1-6,66 (різні методи), гіпоглікемія – зниж до – 2,5 –2,8. У н/ж нижча толерантність до глюкози в 2рази, біль тривалий період елімінації з крові. Грудний вік – більше ніж у дорослих в 2 рази (в 7-14років – дещо вища). Розпад глюкози: гліколітичний ланцюг і пентозний цикл. За гліколітичним – в анаеробних (утвор молочна к-та) і аеробних (піруват) умовах. Потреба: протягом року – 13г/кг
Особенности жирового обмена у детей в различные периоды детства и семиотика его нарушений.
Жири – джерело енергії, носії БАР, вітамінів А, Д, Е, ПНЖК, фосфоліпідів. В хар-нні дітей використовують: молочний жир (високе засвоення вітамінів та НЖК); рослинні (богаті ПНЖК, фосфатидами, токоферолом). В першому півріччі за рахунок жирів повинно покриватися 50% добового каллоражу, 1 рік – 45%, до 3 років – 30%. При згоранні 1г жиру –37,6 КДж. Обмін включає: обмін НЖ, фофатидів, гліколіпідів, холестерину, стероїдів. Спільна властивість – низька роз-ть у воді і низька в орг роз-ках, утвор емульсії різного ступеня дисперсності і стійкості. Ліпіди крові та лімфи також у вигляді емульсій. Жири швидко оновлюються: жиров тк – 6 дн, в печенці – 3дн. Жир тіла: категорія А – суттєвий жир (ліпіди що входять до складу клітин); несуттєвий жир (знходиться в ПЖК, в жовт кістковому мозку). На 6 міс кількість жиру 26 % маси тіла. Збыльшення жирових запасыв, збыльшення вмысту глыкогену – збільшення запасі енергії. Особливість – недостатнє окислення жирів в печінці. У н/ж 56,5% води, 35,5% ліпілів, меше олеіновоі і більше пальмітинової к-ти ніж у доросл. При годуванні груддю жири підлягають розчепленню і резорбції під впливом ліполітичних ферментів і жовчних кислот. Ефективність всмоктування залежить від функц здатності травного каналу і типу харчового жиру. Кислотність шлункового соку більш низька, захищає жирову емульсію молока від руйнування. Перші тижні життя – стеаторея (до 3-х міс 3г/добу, 3-12 міс – 1г/добу). В фекаліях зниж кіл-ть вільних ЖК, свідчить про краще всмоктування жиру в кишці. Перетравлювання та всмоктевання жирів ще недосконалі. В крові нижчий вміст ліпоротеїнів, відсітні хіломікрони.
Потреби: до 3 міс – 6,5 г/кг; 4-6 міс – 6г/кг; 7-12 міс – 5,5 г/кг
Особенности водно-электролитного обмена у детей
Вода – найбільша склад частина, забезп обмінні процеси, оточ в кліт внутрішньоклітинні структури, здійснює обмін між клітинами, є транспортним середовищем, вступає в біохімічні, ферментативні і біорегулюючі реакції. Кількість води в перший місяць – 93,8% маси, 5 мас плід 87,5 %; 1 рік – 70%. Загальна кіл-ть води ЗКВ має лінійну залежність від маси тіла. Виражається за фор-ю: ЗКВ(л)=0,0611МТ+0,251. Кажні 20 хв між кров’ю і інтерстицієм обмінюється к-ть води , що дорівнює масі тіла. Вода виділяється з організму з сечею, калом 35% з шкірою та легенями. Ранній вік випаровування 52-75%. Екстраренальна втрата – 1мл/кг маси. ВЕО у діте лабільний м/б гіпердегідратація.
Витамины и их значение для правильного развития ребёнка
Вітаміни: жиро- і водорозчинні
Классификация:
1. Жиророзчинні:
а) А(ретинол, бета-каротин), Д(токоферол), Е, К
б) вітаміноподібні: F, кофермет Q
2. Водорозчинні:
а) гр В, С, біотин
б) вітаміноподібні: N, P, S, метилметіонін, ПАБК
Особенности минерального обмена у детей. Роль фосфора, кальция, калия, хлора в организме. Суточная потребность детей различного возраста в микроэлементах и витамине Д
Обмен железа у детей в анте- и постнатальном периоде. Депо железа у детей первых месяцев жизни. Содержание железа в грудном молоке
Железо – один из основных по значению элементов в организме. Его сдержание в среднем = 4-5 г. Сдержится по убыванию: печень, мышци, костный мозг, селезенка, легкие, почки, сердце. Выляляют: гемовое (связаное с белком) и не гемовое железо. Основной фонд – эритрон (2/3), второй запасной фонд – внутр органы, РЭС (1/3); третий (транспортный) и четвертый (тканевой) – около 1 %. Во втором фонде железо содержится в двух формах: феритин (отражает запасы железа в организме – особенно плазменный) и гемосидерин (производное ферритина, не растворим в воде, железо из него труднее освобождается). При повышеных потребностях в основном используется железо ферритина. Клеточний и тканевой фонд – железо миоглобина (дыхательный белок мускулатуры), ферментов и неферментное железо клетки. Железо входит цитохромоксидаз, сукценатдегидрогеназ и др ферментов ответственных за окислительно-востановительные процесы и тканевое дыхание.
Понятие про дозированное и свободное кормление. Показиния к назначению
Строки відйому від грудей: с 9 міс – до 1 року. Строки введення прикорму: 1 міс – соки 1-2р на день V=n*10 (n - місяці); кінець року – 70-80 мл, 3 года – 100 мл; 1,5-2 міс - терте яблуко; 3,5 міс – яєчний жовток (в 6 міс до ?, в 9 міс - цілий). Прикорм вводять методом тренування, їжа однорідна, перший прикорм о 10 годині, другий – після першого через 2 міс о 18 годині (коли дитина звикне до першого) – молочний або овочевий; третий – мясной (фарш, фрикадельки, катлети).
Методи розрахунку добової кількості їжі:
1. Енергетичний: 1 квартал – 120ккал/добу; 2 кв – 115; 3 кв – 110; 4 кв – 105.
2. Об’ємний: 2-6 тиж – 1/5 маси тіла; 6 тиж-4міс – 1/6; 4-6 міс – 1/7; після 6 міс – не більше 1 л.
3. До 10-ї доби за ф-лою Зайцевої: 2%маси тіла*n (дні життя). З 10 доби – 1/5 маси.
Природное кормление
ПВ – вид при якому дитина в першому півріччі отримуе тільки жіноче молоко і докорм, кіл-ть якого менша 1/5 необхідної. Кров’яче молоко в 2 рази багатше на білки, білок коров момока створоджується в шлунку великими пластівцями, вміст казеїну в 4 рази більший недостатній вміст казеину, цистіну, бідне на протеолітичні ферменти. Антигенні виражені, низька анаболігна активність, немае видової специфічності, бактеріцидні властивості білка недостатні за рахунок імуноглобуліну А, лізоциму, лактоферину, живих Т і В лімфоцитів. Жири в коров’ячому молоці однакові – 3,5 %. Жир коров’ячого малодисперсний, бідний вітаміном А (2,5 рази нижче), віт Е (в 7-10 раз нажче), ПНЖК – в 5 ражів нжче, фосфатидами. В жіночому молоці велика кіл-ть беталактози. Коеф засвоєння жін молока 95%, коров’ячого – 60%. Вуглеводи: у коров’ячому менше (45г/л), представлені альфалактозою. Коров’яче молоко бідне олігоаміносахаридами, вуглеводи не забезпечують біфідогенну активність молочного сахару (пригнічується ріст біфідофлори). В жіночому молоці великий вміст віт Е, що запобігае порушенню обміну білків, жирів, руйнув ретинолу; великий вміст віт гр В, С, Д. В котов’я чому молоці тіаміну більше в 2 р, рибофлавіну в 3р, пантотенової к-ти в 3-4р, біотину в 5-6р, віт В12 – в 10-11р. При термообробці рівень віт зниж. Вміст мінералів: у жін меший (2,1г/л), у коров – 7,2г/л, але біодоступність у жіночому молоці вища. Жін мол – залізо міст у зв’язаному стані з білками, добре засвоюється. Коров’яче – заліза стільки ж, але погано засвоюється. В жін молоці більше міді в 5 р, Са і фосфор більше в коров, але погано засвоюється. Співвідношення Са і фосфору у жін 2/1. Оптимальне співвідношення Б/Ж/В 1/3/6.
Смешанное кормление
ЗВ – вид при якому дитина перші 5-6 міс разом з жіночим молоком отримує докорм, об’є м якого більше 1/5 добової кількості їжі. Показання до цьго виду – гіпогалактія. Два методи: догодовування, чергування. Догодовування до 3-х міс – штучна суміш в тій кількості, що бракує після кожного годування груддю, чергування – після 3-х міс чергують годування грудью з самост годув молочн сумішю. Добавки: сок – 3-4 тиж, терте яблуко 2-2,5 міс, жовток з 3 міс (1/2 ж з 4-х міс), прикорми: 1- 4-5 міс, 2 – 5,5 міс, 3 – 7 міс. Докорм вводять методом тренування. Добовий об’єм їжі об’ємним методом:
Искусственное кормление
ШВ – зовсім не отриміє жіночого молока, або кіл-ть менша 1/5 необхідного добового раціону. При значають при агалактії, тяжких захворюваннях (акт туберкульоз, діабет, декомпенс вади серця. Психічні хвороби, єпілепсія, при несприйнятливості до материнського молока). Добавки: сок – з 3-4 тиж, ябл пюре – 2-2,5 міс, жовток з 3-х міс. Прикорми: 1 - 4міс (овочевий), 2 – 5міс (молочний), 3 – 7міс (м’ясний). Режим такий як при природному (5раз з 4-х міс). Техніка проведення: їжу підігрівати до 40-42*С, для годування Т- 35-40*С, годувати на колінах, галова дитини на передпліччі особі , що годує, годувати тільки у визначені години, не збільшувати і не зменшувати кількість. Не можна змінювати часто суміші. Оцінка ефективності визначаеться за прибавкою маси тіла.
Классификация молочных смесей
Класифікація:
1. Неадаптовані:
- солодкі: суміш 1 (містить 1:2 - молоко:відвар круп), суміш 2 (1:1), суміш №3 (2:1 молоко:вода), суха “Крепыш”, “Здоров’я”
- кисломолочні: кефір, ацидофільне молоко
2. Адаптовані:
- солодкі: “Віталакт”, “Детолакт”, “Малютка”, “Малыш”
- кисломолочні: ацидофильне молоко, “Витолакт”, “Бифиллин”, “Бабобек”
Адаптовані діляться на:
- високоадаптовані (“Нірр”, “Нестле”, “Бона”, “Пілті”)
- меншадаптованы (“Семилак”, “Импрес”, “Энфамил”)
- частковоадаптовані (“Малютка”, “Малыш”, “Солнышко”, “Детолакт”, “Милумил”, “Виталакт”)
Питание детей старше года
Розширення асортименту страв та зміна технології приготування, добового об’єму їжі та об’ємі на кожне годування. Добова потреба в енергії розподіляється рівномірно між годуваннями: 1-1,5 года – 1200-1300 ккал, V- 300-350 мл на годування, білки – 4г/кг, жири – 4г/кг, вуглеводи – 15-16г/кг; 1,5 – 3 года – 1400-1600 ккал, V- 350-400мл на кормл, білки – 4г/кг, жири – 4г/кг, углеводі – 14-15г/кг. Перерви між годування ми неднакові по часу. Час прийому їжі змінено в зв’язку з більшою тривалістю сну. Діти самі їдять, формується смак, апетит.
Парентеральное питание
применяется при гнойно-восп заболеваниях, кишечной непроходимости, септических состояниях.
Препараты: белковые гидролизаты - растворы продуктов гидролиза белков: гидролизат казеина (43-59 г аминокислот и простейших пептидов + микроэлементы на 1000 мл апирогенной воды - флаконы 200-400 мл, процент усвоения азота - 80-93%, не обладает анафилактогенными свойствами), гидролизин (45-53 г аминокислот и простейших пептидов + 20г глюкозы на 1 л), аминопептид (5% белок в виде а И п п), аминокровин (все незаменимые аминокислоты с 5% глюкозой).
Аминокислотные смеси: полиамин (8 незаменимых аминокислот + D-сорбит).
Доза определяется суточной потребностью в белке. Применяют при подготовке к операциям, при состояниях с нарушением белкового обмена. Противопоказания: остры расстройства кровообращ, ОПН.
Жировы эмульсии: интралипид (эмульсия соевого масла - 10-20% р-р по 1000-2000 кКал/л), липофундин (20% эмульсия соевого масла, частицы до 1 мкм, 2100 кКал/л). Показаны при длительном парентеральном питании. Противопоказ: шок, послеоперац период.
Сахара и многоатомные спирты: глюкоза, фруктоза, сорбитол для покрытия энергитических потребностей.
Парентеральное питание применяется при состояниях, обусловленных шоком, кровопотерей, операцией, нарушением естественного приема пищи, нарушением проходимости кишечника,3я-4я степень недоношенности (до 1500г), Задержка внуутробного развития.
Энергитические показатели:
Глюкоза: 1г - 4 Ккал (1л 20% р-ра - 800 Ккал)
Липиды: 1г - 9 Ккал (500 мл 20% интралипиды - 1000 Ккал)
Возможно использование алкоголя: 1 г спирта - 7кКал, вводится не более 50-100 мл в 5-7% концентрации с другими средами.
Организация работы отделения новорожденных
Отделение состоит из: физиологического отделения (здоровые новорожденные) и обсервационное (необследованные дети). Из общих мест 10% выделяют под спец режим для недоношенных и слаборожденных (Гудзенко). На каждую койку не менее 3 м2 - доступ с 4х сторон. Обсервация - 12% коек малые палаты, закрытые боксы (дети больных матерей, больные дети здоровых матерей). Дети с выраженной недоношеностью на 7-8 день переводятся в специализированное отделение. Больные - в отделение патологии новорожденных при соматических больницах.
В физиологическом отделении 1 медсестра на 15 детей, в палатах недоношеных - на 8-12
Показания к переведению в палату интенсивной терапии:
1. кровоизлияние в кожу, вну органы, ЦНС.
2. нарушение и недостаточность дыхания, аспирация и гипоксия, асфиксия
3. НК
4. термолабильность, гипертермический синдром
5. судорожный синдром
6. нарушение КОС, водно-электролитного равновесия, гипогликемия, билирубинемия
Санитарно-гигиенический и противоэпидемический режим
Первичный туалет новорожденного
удаление слизи из носовых ходов и рта плода, профилактика офтальмобленореи (у дев - гонобленореи) - 30% р-р сульфацил натрия (2 капли в глаз и в вульву при наличии оной). Пупповину между 2 зажимоми протирают 95% спиртом, затем пересекают. Новорожденного обмывают, смывают кровь, слизь, меконий. Затем пуповину между пупочным кольцом и зажимом повторно протирают спиртом, зажим накладывают на расст 0,3 - 0,5 см от пупочного кольца и оставляют на 1-2 мин для лучшей мумификации. Затем на место зажима накладывают метал скобку Роговина, плотно зажимают остаток пуповины, выше скобки пуповину отсекают, удаляют кровь. Остаток обрабатывают 5% р-ром калия перманганатом и накладывают стерильную повязку, затем тампоном, смоченным стерильным подсолнечным маслом, удаляют остатки сыровидной смазки, особенно из естественных складок, проводят антропометрические измерения. Ребенка заворачивают, надевают на него браслеты из клеенки (чие воно)
Перинатальная заболеваемость и смертность
Перинат смертность = число мертворожжденных (дети, родившиеся мертвыми при сроке более 28 нед + умершие в первую неделю жизни) / 1000 родившихся живыми и мертвыми.
Перинат заболеваемость = (число новорожденных в сроке более 28 нед + в первую неделю жизни и заболевших) / 1000 родившихся живыми
Рання неонатальная смертность - кол-во детей, умерших в первые полные 7 суток жизни на тысячу живорожденных
Критерии доношенности и недоношенности
Доношенный ребенок - родившийся в сроки 37-42 недели. Недоношенный: рождение 28-37 неделе, масса 1000 - 2500, длина 38-47, окружность головы 26-34, окружность груди 24-33см, выраженный пушок, недоразвиты придатки кожи, пол система: яички не опущены в мошонку или зияющая половая щель; уши прижаты к голове, низко расположение пупочного кольца
Гестационный возраст определяют: по дате последней менструации матери, по дате первого шевеления плода, по данным объективного наблюдения, по рез-там УЗИ.
По шкале Дубовича определение гестационного возраста проводят через 30-42 часа после родов по системе баллов, каждый показатель оценивается максимум в 5 баллов: оценивается отек (чем меньше, тем лучше, мах 3 бала), внешний вид кожи (от тонкой до N), цвет кожи (от темно-красн до бледно-розов) на ушах, губах и ладонях, прозрачность кожи туловища (просвещ сосуды или нет), пушок на спине (N - полспины), кожные складки на подошве, формирование соска, размер молочных желез, форма уха, твердость уха, наружны пол органы. Баллы сумируются. Доношен = 44-55, что соотв 37-42 неделе гестации.
По шкале Дубовицкого определяется возраст по неврологической симптоматике.
Причины и классификация недоношенности.
Причины: соц-экон и демографически, соц-биологически, клинически.
Классификация: по гестационному возрасту и массе при рождении:
1ст. 35-37 недель (2500-2000 г)
2ст. 34-32 нед (1500-2000)
3ст 29-31 нед (1000-1500)
4ст до 29 нед (менее 1000, минимум 500)
АФО - см признаки недоношености (№ 48)
Особенности адаптации недоносков: потеря массы тела 10-15% от первичной, возобновляется на 18-20 день, подкожна - практически отсутствует, физиол эритема -почти 2 нед, возможен феномен "арлекина" - покраснение одной половины тулуба, гипербилирубинэмия - у 90%, физиологическая желтуха нарастает к 7-8 дню, держится около 3 недель, гипотермия около 2х недель, нарушение КОС.
Выхаживание в 3 этапа:
1. роддом - Т в палате - 25? при влажности 55-60% (закрытые кювезы при массе менее 2 кг, ребенка подогревают до того, как он будет способен самостоятельно поддерживать Т тела при 25?)
2. специализированное отделение - уход за новорожд - Т - 25 при массе свыше 2500 - Т - 23-24, купание начинают после эпителизации пупочной рамки (с 2х недель). Регулярна антропометрия, регулярны массаж передней брюшной стенки при достижении 1700-1800; с 3-4 нед возраста - прогулки. Выписка из отделения 2го этапа - по достижении 1700 (без БЦЖ)
3. детска поликлиника.
Отстают от сверстников, к 3х годичному возрасту - доганяют (при правильной работе участкового)
Причины задержки внутриутробного развития
ЗВУР диагностируют у детей с недостаточной массой тела по отношению к гестационному возрасту, а также у детей с более чем 5 стигм.
Причины: факторы внешней среды, факторы со стороны плода, медицинские и акушерские осложнения при беременности, неблагоприятные факторы со стороны матери.
Может быть гипотрофическим, гипопластическим и диспластическим. По степени тяжести: 1я, 2я, 3я.
Адаптация: нарушеная и длительная: длительна утрата первичной массы тела с запоздалым приростом, долгое заживление пупочной раны, гипорефлексия, низкая резистентность, длительная желтуха.
Принципы выхаживания: заключается в вскармливании , заместительная терапия (ферменты, имунные препараты, плазма, парентеральное питание), витаминотерапия, стимулирующая терапия (апилак), применение комплекса антиоксидантов и анаболических препаратов нестероидных (карнитина хлорид, токоферол); по нормализации массы - осмотр пидиатром раз в месяц, включая специалистов (невролог, ортопед, окулист).
Реабилитационная терапия - 2 курса по 2-3 нед (стимулирующ ср-ва, антиоксиданты, витамины, ароматические ванны, массаж, гимнастика)
Понятие о пограничных состояниях новорожденных
Со стороны ЦНС: импритинг, синдром только что родившегося рибенка.
Дыхание: транзиторная гипервентиляция
Пищевар: транзиторны катар кишечника
Кожны покровы: проста эритема, физиологическое шилушение.
Обмен вещ-в: транзиторна гипогликемия, транзиторна гипербилирубинемия, транзиторны ацидоз, транзиторна потеря первоначальной массы, транзиторно нарушение теплового баланса, мочекислый инфаркт
Гемопоэз: повышен, транзиторны лимфоцитоз
Органы мочевыделение: транзиторна олигурия, протеинурия
Эндокри: гиперфункция гипофиза, надпочечников - гиперадреналэмия, половой криз, транзиторны иммунодефицит.
Проста эритема - несостоятельность тонуса сосудов
Транзиторна гипербилирубинемия - связана с заменой фетогемоглабина на нормальный.
Транзиторна потеря массы - уменьшение отека, дификация,, мочеиспуск, испарение, несовершенна система терморегул
Половой криз - гиперфункция жилез вну секреции
Физиологическо шелушение - отторжение слоя первичного эпидермиса
Тактика неонатолога: выжидательная, корректирующая, зависит от массы ребенка и течения
Организация питания новорожденных в роддоме
Рекомендации ВОЗ и ЮНИСЕФ:
1. Строго придерживаться установленных правил грудного вскармливания и регулярно доводить эти правила до сведения мед персонала и рожениц
2. Обучать мед персонал необходимым навыкам для осуществления правил грудного вскармливания
3. информированность всех беременных женщ о преимуществах и технике гру вскармливания
4. помагать матерям начать гру вскармлива в первы полчаса после родов
5. показывать матерям, как кормить грудью и как сохранить лактация, если они временно отделены от дитей
6. не давать новорожд никакой иной пищи или питья, кроме молока; исключение - мед показания
7. практиковать круглосуточно нахождение матери и новорожденного рядом в одной палате
8. поощрять грудно вскармливание по требованию младенца, а не по расписанию
9. не давать новорожденным, находящихся на грудном вскармливании никаких успакаивающих средств и устройств, имитирующих женску грудь
10. поощрять организацию груп поддержки грудного вскармливания и направлять матерей в эти групы по выписке из роддома
Противопоказания к кормлению грудью: заболевания матери (туберкулез, декомпенсированые формы болезни серца, почек, крови, злокачественны опухоли и др.), возможность кормления грудью психически больных согласовуют с психиатром. В роддоме не прикладуют к груди детей при любом остром инф заболевании у матери, а также мастите, эндометрите. Противопоказания для кормления рибенка молоком (ваще любым): наследственны аномалии обмена вещ-в - фенилкетонурия, галактоземия, лейциноз, алактазия, гиполактозия (используют спецсмеси)
Роль грудного вскар:
1. высокая харчевая пищевая ценность материнского молока
2. иммунобиологические особенности материнского молока
3. регуляторная функция, связанная с наличием в материнском молоке гормонов, ферментов и др биологически активных вещ-в
4. психофизиологическая взаимосвязь системы "мать-ребенок"
Особенности кормления недоношенных детей.
Недоношенных с большим сроком гестации можно начинать кормить через 2 часа после рождения. Их можна приложить к груди. У детей с гест возрастом менее 34 нед и массой менее 2000 основные принципы вскармливания - осторожность и постепенность. Общая схема начала: первое введение - пробы с дистилированой водой (возможна аспирация), затем введение 5% р-ра глыкозы (2-3 раза) с наростающим объемом - при хорошей переносимости можно использовать грудно молоко или спец питательны смеси.
Недоношенных с массой 1500 - 2000 начинают кормить с 5-7 мл с последующим увеличением объема на 5 мл; с массой тела 1000 - 1500 - первый объем 2-4 мл, затем увеличивают на 3-5 мл; кормят каждые 3 часа. Самых маловесных дитей начинают кормить с 1 мл 5% р-ра глюкозы каждый час первые 8 часов, увеличивая дозу на 1 мл; затем кормят через кажды 2 часа, увеличивая дозу на 2 мл, пока доза р-ра не достигнет 12 мл. Через 12-48 часов можно вводить молоко, при этом при необходимости применяют парентеральное введение питательных вещ-в. Возможное осложнение - глюкозурия.
Разрахунок по энергит потребностям: 1 й день жизни 40-50 кКал/кг, 2й - 50-70, 3й - 70-90, 4й - 90-110, 5й - 110-120
Влияние лекарственных вещей на плод и новорожденного
Ни одно ЛС не следует считать абсолютно безопасным для плода, так как плацентарный барьер пропускает большинство ЛС с молекулярной массой до 1000 Д, а в ряде случаев - и более крупные молекулы за счет пиноцитоза; проницаемость плаценты возрастает до 32-35 нед беременности. Стрессовые ситуации, гестозы могут повышать проницаемость плаценты. При сахарном диабете, преэклампсии, артериальной гипертензии на поздних сроках беременности происходит относительное уменьшение плацентарного кровотока, что, с одной стороны, ограничивает поступление ЛС к плоду, а с другой - снижает их содержание в оттекаемой крови. Фармакодинамическое эффекты ЛС у плода и беременной могут существенно отличаться. Некоторые ЛС могут оказывать отсроченное неблагоприятное действие на эмбрион и плод.
Переход лекарственных средств в молоко сопровождается связыванием с белками и жировыми каплями. Основные мех-мы перехода ЛС из плазмы в молоко - диффузия, пиноцитоз, апикальная секреция. Легче переходят в молоко неионизированные молекулы с малой молекулярной массой; больше накапливаются в молоке слабые щелочи. Поступающие в организм новорожденного с молоком ЛС составляют 1-2% дозы, принятой матерью, посему нельзя применять сильнодействующие препараты. Матери следует прекратить прием ЛС, влияющих на лактацию (окситоцин и его производные, тиамин, церукал, теофилин, токоферол) а также, угнетающих лактацию (эстрогены, прогестерон, леводопа, бромкриптин, эфедрин, фуросемид, адреналин).
Понятие про эмбрио- и фетопатии
Эмбриопатии - заболевания эмбриона в промежутке между имплантацией (15 сут) до завершения формирования плаценты (конец 3го месяца): нарушается развитие различных органов и систем, возникают тератомы, возможно сомопроизволльное прерывание беременности.
Фетопатия - заболевание плода, возникающее после 3го мес внуутробного развития в период завершения органогенеза и дозревания функции плода. Типичные проявления - природжени вады развития, пат процессы с преимуществом пролиферативного компонента (фиброэластозы, врожденный цирроз печени, пилоростеноз, атрезии) В позднем фетальном периоде возникают: гепатит, миокардит, характерный признак фетопатии - задержки внуутробн развития.
Причины: генет факторы; физически факторы (ультразвук, вибрация…..); химически факторы (бытовые и производственные), алиментарны факторы, патология беременности, заболевания матери (инфекц, сомат, гинекол, эндокринны)
Профилактика: В 2 этапа: 1й - профилактически мероприятия до биреминости, 2й - антенатальна охрана плода.
Причины внутриутробной гипоксии плода
Бывают: острая и хрон. Острая - гипоксическая, циркуляторная; хроническая: + гемическая + тканевая.
Причины: заболевания матери, осложнения беременности, заболевания плода (ГБН, ТоРЧ)
Мех-м адаптации плода к гипоксии: увеличенное сродство к кислороду фетального гемоглобина, повышенная способность тканей поглощать кислород из крови, высокая тканевая резистентность к ацидозу + компенсаторные приспособления: увеличение интенсивности маточно-плацентарного кровотока, возрастание продукции катехоламинов, ренина, вазопресина, глюкокортикоидов, повышение сосудистого тонуса, перераспределение крови с преимущественным кровоснабжением мозга, серца, надпочечников, увеличение сердечного выброса, возрастание систол АД и ЦВД.
Методы диагностики: кардиотокография (нестрессовый и стрессовый метод), ЭКГ и ФКГ плода.
Наслидки: энцефалопатии, задержка внутриутробного развития, преждевременные роды, пороки развития
Понятие про асфиксию
Отутствие газообмена в легких после рождения ребенка при наличии других признаков живорожденности. Причины асфиксии - применение медикаментов во второй половине беременности (промедол, фторотан, эфир, реланиум), острые расстройства маточно-плацентарного кровообращения (обвитие пуповиной, преждевременна отслойка плаценты, разрывы матки, слабость родовой деятельности), родовая травма, нарушение проходимости дыхательных путей, врожденные пороки развития, хрон гипоксия плода, тяжелая гипоксия у матери во время родов.
Шкала Апгар: легкая степень гипоксии: на 1й минуте - 4-6 баллов, на 5 - 8-10; тяжелая: 1й минуте - 0-3 балла без тенденции к улучшению до 5й минуты.
Включает показатели: ЧСС, дыхание, тонус мышц, рефлексы, цвет кожи.
Показания к назначению: Если известно, что мать за час до рождения получала наркотические вещ-ва - налоксон (0,01 мл/кг в/в или этимизол 0,1 мл/кг); при хронической гипоксии - сода 5% - 2 - 2,5 мл/кг; если через 5 минут оценка по Апгар не выше 6 баллов - преднизолон (1мл/кг)
Первичная реанимация новорожденных
1й этап - Отсасывание содержимого носовых ходов и полости рта во время родов после прорезывания головки. При рождении в тяжелой асфиксии - интубация трахеи. При ЧСС менее 100 - 5-10% р-р глюкозы с кокарбоксилазой 8-10 мл/кг. Если не восстанавливается - внутривенно 0,05-0,1 мл 0,1% р-ра атропина; нет эфекта - 0,1 мл 0,1% адреналина. При стойкой брадикардии - 1 мл 10% р-ра кальция глюконата. Если известно, что мать за час до рождения получала наркотические вещ-ва - налоксон (0,01 мл/кг в/в или этимизол 0,1 мл/кг); при хронической гипоксии - сода 5% - 2 - 2,5 мл/кг; если через 5 минут оценка по Апгар не выше 6 баллов - преднизолон (1мл/кг).
При рождении ребенка в легкой асфиксии достаточно эфективна вентиляция 100% кислородом через маску.
2й этап - продолжение Ивл (чтобы не было цианоза). ИВЛ с ПДКВ - 2-5 см водного столба. При массивной аспирации - предварительная санация трахеобронхиального дерева 2% р-ром соды и отсос содержимого желудка.
Выбор метода оксигенотерапии: сначала ИВЛ 100% кислородом, если появляется спонтанное дыхание СДсПДКВ, дыхание стабилизируется - кислородная палатка (60-70% кислорода), дыхание еще стабильнее - кювез, подача 60-70% кислорода, носоглоточный катетер - 40% кислород.
Осложнения оксигенотерапии - высокие концентрации вызывают местное повреждающее действие на паренхиму - гипероксия - спазм сосудов - арт гипертензия; ретролентальная фиброплазия, чревата слепотой; гиперкапния.
Профилактика - контроль парциального давления газов крови; соблюдение режимов оксигенотерапии.
Сепсис у новорожденных
Сепсис - болезнь, характеризующаяся ациклическим, генерализованным течением бактериальных инфекционных процессом, вызванным полирезистентными к различным АБ, как правило госпитальными штаммами условно патогенных м/о, возникающая вследствие проникновения большого количесва ьактерий в кровь при дефекте естественных барьеров или смешанного инфицирования, на фоне пониженного или извращенного иммунитета.
Основные килинические проявления: гипертермия или гипотермия, респираторные нарушения (апноэ и др.), цианоз, желтуха, гепатомегалия, анорексия, рвота, вздутие живота, диарея, судороги.
Молниеносный сепсис (септический шок): вызывается чаще гр.+ инфекциями
(стафило-, стрептококки), характеризуется лихорадкой, ознобом, признаки симпатикотонии. При молниеносном сепсисе, вызванном гр- флорой чаще развитие бактериально-токсического шока на фоне угнетения ЦНС, гипотермии, ваготонии.
Острый сепсис: септикопиемическая форма (гектическая лихорадка, резкая интоксикация, множественные гнойные очаги - остеомиелит, абсцессы, флегмоны, оттиты, ангины; гемморагический синдром, анемия, высыпания на коже, падение массы тела); септицемия (характеризуется признаками наростающего бактериального токсикоза при отсутствии очагов гнойного воспаления, выраженная нейтропения, агранулоцитоз)
Подострое течение сепсиса: при нерезко выраженной симптоматике подьемы температуры на несколько часов, анемия, постепенно наростает дефицит массы, появляются очаги инфекции на месте выхода инфекции из крови (пневмония, оттит, пиелонефрит).
Особенности течения сепсиса у недоношенных: подострое течение (затяжное, вялое), проявляющееся как СДР (с-м дыхат.р-в) - одышка с периодами брадипноэ и апноэ, брадикардия, отсутствие сосательного рефлекса, прибавки массы тела, мышечная гипотония, быстрая охлаждаемость, гипорефлексия, неустойчивый стул, срыгивания, вздутие живота, отеки, бледность и желтушность кожи, склеремы, температура м.б. субфебрильная или нормальная.
Диагностика: исследования (бактериологические - кровь, моча, гной, слизь из зева, стул, ликвор - желательно до АБ терапии, не менее 3 раз; диагноз сепсиса считают подтвержденным, если из 3-х разным мест высевается один и тот же м/о или их ассоциация), иммунологические (титр АТ к АГ возбудителя, иммуноглобулины, Т и В л/ц, их субпопуляции, тесты на функциональное состояние нейтрофилов), общеклинические (кровь с лейк.ф-лой, КОС, общ.белок и белков.фракции, сиаловые кислоты, АЛТ,АСТ и др.). Типичные изменения в анализе крови - нормохромная или умеренно гипохромная анемия, лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг влево, токсическая зернистость нейтрофилов, эозинопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; в сыворотке - гипопротеинемия, уменьшение альбуминов и увеличение альфа 1 и альфа 2 глобулинов, увеличение уровня билирубина, сиаловых к-т, положителдьная р-ция на С-реактивный белок.
Течение болезни - при остром сепсисе - не более 4-6 нед., при подостром - 6-8 нед.
Лечение: госпитализация в отдельный бокс, стерильность, туалет слизистых и кожи, кормление - увеличивается на 1-2, кормят грудью или грудным свежесцеженным молоком из бутылочки или ч/з зонд (при тяжелом состоянии). При отсутствии молока целесообразно кормление кислыми смесями (кефир, кислая малютка), добавляя 10 мг лизоцима.
АБ терапия - ампициллин 300-400 мг/кг*сут (4-6 введений) + гентамицин 7,5-10 мг/кг*сут; или цефалоспорины (цефтриаксон 200 мг/кг*сут. на 4 введения + гентамицин). Один из АБ вводят в/в, каждые 7 дней его меняют, при отсутсвии эффекта меняют ч/з 2 дня. При установлении возбудитея коррегируют АБ терапию.
Дезинтоксикационная терапия - инфузионная терапия на фоне фуросемида; плазмоферез, гемосорбция.
Иммунокорегирующая терапия: переливание свежей гепаринизированной крови; при стафилококковом сепсисе - антистафилококковую плазму 10-15 мл/кг*сут или в/м антистафилококковый иммуноглобулин (20 АЕ/кг в течении 7 дней); при грам-флоре - в/м гамма-М-концентрат, антисинегнойная, антипротейная, антиклебсиелезная плазма в дозе 10-15 мл/кг в течении 3-5 дней ежедневно; при вирусной этиологии - специфические иммуноглобулины (антигриппозный, противогерпетический, антицитомегалический).
Острыйестное лечение - вскрытие абсцессов, псевдофурункулов, очагов остеомиелита и т.д.с последующей физиотерапией (СВЧ, УВЧ, электрофорез АБ).
Патогенетическая и симптоматическая терапия: контрикал 500 ЕД/кг 3 р/сут., кокарбоксилаза, вит С,В6,В1,В12. При ДВС-синдр-ме - курантил, эуфиллин, гемотрансфузия.
Понятие о внутриутробном инфицировании, пути инфицирования плода.
Инфекционные заболевания и процессы, которые вызывают возбудители, проникшие к плоду от инфицированной матери до родов или при прохождении ребенка по родовым путям, объединяют понятием внутриутробная инфекция (ВУИ).
ВУИ могут быть анте- и интранатальные.
Пути инфицирования плода: антенатально (гематогенный /диаплацентарно/, или через инфицированные околоплодные воды внутрь, на кожу, в легкие, глаза /околоплодные воды могут быть инфицированны восходящим - из влагалища -, и нисходящим - из маточных труб, трансмембранально, а также самим плодом, инфецированным гематогенно и выделяющим возбедителей с мочой и калом/). Интранатально (при непосредственном контакте- чаще это стрептококки, киш.палочка, клебсиелла, протея).
Зависимость характера поражения от времени инфицирования и возбудителя. Правила: чем раньше инфицирование, тем тяжелей последствия; чем на более поздних сроках беременности происходит инфицирование матери, тем более вероятно инфицирование плода.
Для инфицирования в первые 2 мес. беремменности типично формирование пороков развития. Пороки развития мозга могут развиваться инфицировании в любом сроке. Для всех антенатальных ВУИ характерно поражение плаценты (фетоплацентарная недостаточность, гипоксия плода, недонашивание, стигмы, выкидыши, мертворождения).
Зависимость от возбудителя + лечение:
Стрептококк: проявления - сепсис, менингит, пневмония, артрит, остеомиелит. Лечение: пенициллин, ампициллин, аминогликозид.
Краснуха: клинические проявления - недоношенность. Пурпура, анемия, менингоэнцефалит, гепатит с желтухой, спленомегалия, латеральная ротация голени и стоп; пороки развития - в 1 мес. беременности - у 50 %, после 3 мес. - 5%, триада Грегга (пороки сердца, глухота, пороки глаз /микроофтальмия, катаракта/).
Цитомегаловирус: клиника - низкая масса при рождении, желтуха, гепатоспленомегалия, гемморагии, пневмония, менингоэнцефалит, интерстициальный нефрит, кератоконъюнктивит (как правило клиника появляется после периода новорожденности). Пороки развивтия - микроцефалия, атрезия желчных путей, паравентрикулярные кисты, пороки сердца, паховая грыжа. Лечение: ганцикловир 5 мг/кг *2р/день
Герпес: клиника - везикулярные высыпания, нейротоксикозы, пневмонии, ДВС синдром. Пороки развития: гипоплазия конечности, ретинопатия, микроцефалия, микроофтальмия. Лечение: ацикловир (30 мг/кг), видарабин.
Ветряная оспа: клиника - везикулярные высыпания, гепатит, пневмония, язвы, нефрит. Пороки: 8-20 нед. берем - мертворожденность, гипопластические аномалии, глазные, мочеполовые пороки
Корь: клиника - затяжная желтуха, пневмонии. Характерных пороков нет.
Респираторные вирусные инфекции: клинка - катаральные явления, интоксикация, пневмонии. Характерных пороков нет.
Энтеровирусные инфекции: клиника - лихорадка, оттит, назофарингит, енцефало- миокардит (Коксакки). Пороки - сердца.
Вирусный гепатит В: недоношенность, низкая масса, гепатит, анорексия, диарея, лихорадка, желтуха, гепатоспленомегалия. Пороки - атрезия желчных путей с гигантоклеточным гепатитом.
Листериоз: недоношенность, асфиксия, пневмонии, енцефалит, гепатит, сепсис, папулезно-розеолезная сыпь на животе, спине, ногах. Пороки не характерны. Лечение: ампициллин + гентамицин, эритромицин.
Туберкулез: аспирационное инфицирование - интоксикация, непроходимость кишечника, желтуха, анемия, гепатоспленомегалия, гипотрофия. При гематогенном - недоношенность, анемия, желтуха, гепатоспленомегалия, почечная недостаточность. Пороки не характерны.
Сифилис: триада - ринит, пузырчатка, гепатоспленомегалия. Пороки не характерны. Лечение: пенициллин 50тыс. ЕД/кг 4р/день в течении 6 нед.
Токсоплазмоз: острый - субфебрилитет, лимфаденопатия, макулопапулезные экзантемы, отеки, анемии, нефрит, миокардит. Подострый - признаки енцефалита. Хронический - гидроцефалия, микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит. Пороки - гидро-микроцефалия, колобома, микрофтальмия. Лечение: пириметамин + сульфадимезин 4-6 нед., спирамицин (макролид), кортикостероиды, бисептол.
Микоплазмоз: клиника - недоношенность, СДР, склерема, кефалогематома, желтуха с непрямым билирубином, менингоэнцефалит. Характерных пороков нет. Лечение: эритромицин 50 мг/кг*сут., или азитромицин 5 мг/кг*сут.
Хламидиоз: клиника - гнойный конъюнктивит, ринит, фарингит, оттит, пневмония. Пороки не характерны. Лечение 0,5% эритромициновая глазная мазь + эритромицин 50 мг/кг*сут.
Диагноз всех ВУИ - анамнестические данные (отягощенный акушерский анамнез, токсикозы, угроза прерывания, заболевания мочеполовой системы матери, перенесенные заболевания во время беременности), клиника (см. выше), лабораторные (анализ крови, анализ мочи, биохимия крови, ренген органов грудной клетки, нейросонография). Диагноз подтверждается выявлением возбудителя (кровь, моча, ликвор, желуд.сок, носоглотка, и др.), серологические исследования в динамике; патоморфолоигческое исследование плшаценты, гинекологическое исследование матери.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
ГБН - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным АГ.
Этиология: чаще возникает несовместимость по Rh фактору (мать-, плод+, в организме матери образуются антирезус АТ в результате беременности или переливания крови, которые проникают через плаценту в кровь плода, вызывая гемолиз эритроцитов), несовместимость по АВ0 фактору (3 варианта - мать 0, ребенок А; мать В, ребенок А; мать А, ребенок А /есть 15 редких факторов в этой группе/). Ели есть конфликт по резус и АВ0, заболевание протекает легко, доминирует АВ0 конфликт. Для АВ0 конфликта необязательен предварительный контакт с АГ.
Патогенез: 1 ступень - повышенный гемолиз эритроцитов, накопление непрямого билирубина (скорость гемолиза больше скорости конъюгации). 2 ступень - конъюгация билирубина в печени; 3 ступень - несовершенство ферментных систем печени - связанный с альбумином билирубин имеет сродство к жировой ткани. При билирубине 340-342 мкмоль/л - ядерная желтуха (у недоношенных - 171 мкмоль/л); 4 ступень - в результате патологического гемолиза образуются очаги внекостного кроветворения (неонатальный эритробластоз); 5 ступень - изменение и повреждение печени - холестаз, нарушение выделения желчи в кишечник. Осложняется синдромом сгущения желчи. Особенности у недоношенных - остутствие в такни ГМ белка липандина, снижение активностибилирубин-оксигеназной системы, повышенное содержание сфингомиелинов, повышенное сродство к ним биллирубина, повышенная проницаемость каппиляров.
Клинические формы:
Отечная - общий отек, резко увеличенный живот, гепатоспленомегалия, расширение границ сердца, ребенок бледный, т.к. происходит окрашивание внутренних органов и плаценты; осложнения - неонатологическое инфицирование, цирроз печени, сердечная недостаточность, энцефалопатия.
Желтушная - рождается желтый или желтеет в первые часы, в первые сутки - непрямой билирубин, в 4-5 сут. + прямой билирубин - синдром сгущения желчи /ахоличный стул, моча - пиво/, увеличение печени и селезенки, пастозность кожи. Есть 3 степени тяжести: 1 ст - пуповинный билирубин 51 мкмоль/л, гемоглобин 150г/л, ретикулоциты 7%, эритробласты 10-30 %, желтуха при Rh конфликте после 5-го часа, при АВ0 конфликте - после 11; 2ст. - билирубин 85 мкмоль/л, гемоглобин 150-100, ретикулоцити 50-60%, эритробласты 30-60%; 3 ст. - пуповинный билирубин 135 мкмоль/л, гемоглобин меньше 100, ретикулоциты - 100%, эритробласты 60-80%. желтуха при Rh конфликте ранее 5-го часа, при АВ0 конфликте - раньше 11 часа.
Анемическая - бледность, вялое сосание, плохая прибавка массы, увеличение печени и селезенки. Кровь - анемия, нормобластоз, ретикулоуитоз, непрямой билирубин - норма или умеренно повышен. Прогноз благоприятный.
Диагностика: антенатальная - анамнез матери, определение титров АТ и гемолизинов (в первой половине беременности 1р/мес., а во второй - 2 р/мес.), оптическая плотность околоплодных вод - амниоцентез (на 32-38 нед. беременности), УЗИ (троекратно - толщина плаценты, увеличение р-ров живота, бипариетального размера головы, ножки не прижаты к туловищу - характерно для отечной формы). Постнатальная диагностика - осмотр плаценты, группа крови ребенка и его резус, оперделение содержания билирубина в пуповинной крови и его динамика (прирост билирубина равен [Б2-Б1]/время) - норма 1,7-2,6 мкмоль/л*час, ретикулоциты, гемоглобин, иммунологические реакции (прямая проба Кумбса с эритроцитами или непрямая с сывороткой матери).
Профилактика: гемотрансфузии по строгим показаниям, женщине Rh-отрицательной после первой беременности - антирезусный гаммаглобелин 200 мкг/сут. после родов, абортов.
Методы консервативной терипии гипербилирубинемии. Показания к заместительному переливанию крови.
Отечная форма - антенатально: внутриутробное, интраперитонеальное обменное переливание крови. Постнатально: кровопускание через пуповину (15% ОЦК - 40-50 мл), удаление асцитической жидкости (пункция на 2 см выше левой паховой связки), коррекция КОС.
Желтушная форма: легкая степень - очистительные клизмы, сорбенты (карбоген), холекинетики (аллахол, магнезия, ентеросгель), средства ускоряющие метаболизм билирубина в гепатоцитах (люминал 5 мг/кг*сут.), фототерапия (облучаем 3 часа, перерыв 2 часа), вит.В2 - 1 мг/кг. Средняя степень тяжести - инфузионная терапия. Состав: 10% глюкоза, 10% альбумин - базовые растворы + рео, неогемодез, кокарбоксилаза, глюконат Са, вит.С, контрикал 3000 ЕД/кг, унитиол 5% -0,1 мл/кг, эсенциале 0,5-1 мл/сут. Скорость вливания 3-5 кап./мин., объем - первые сутки 30-40 мл/кг, третьи сутки 100 мл/кг, седьмые сутки 150 мл/кг. + вит.Е. Тяжелое течение: см.выше + обменное переливание.
Показания к обменному переливанию - уровень билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л, почасовый прирост билирубина более 5,13 мкмоль/ч (для недоношенных 1,71 мкмоль/ч*л), критические цифры по Полячеку 1 сут. - больше 180 мкмоль/л, вторые сутки - более 314 мкмоль/л, третьи сутки - более 340 мкмоль/л. Кровь при Rh конфликте переливается тойже группы, резус-отрицательная, при АВ0 - отмытые эритроциты первой группы резус-отрицательной + плазма 4 группы. При смешанном конфликте - аналогично АВ0. Объем переливания 170-180 мл/кг, отмытых эритроцитов - 70-80 мл/кг.
Осложнения - острая сердечная недостаточность, электролитные изменения, гемморагический с-м, тробозы, эмболии.
Вскармливание при ГБН: зависит от степени тяжести - легкая - грудью (со 2-3 нед. при резус-конфликте, при АВ0 конфликте - кормление под контролем гемоглобиновой пробы - если после 2-х кормлений гемоглобин снижается на 8 г/л, а эритроциты на 50тыс., грудью кормить нельзя).
Желтухи новорожденных.
Группы желтух: врожденные и приобретенные. Классы желтух гемолитические, конъюгационные, обтурационные и смешанные.
Гемолитические желтухи (гиперпродукция билирубина). Клиника: анемия, ретикулоцитоз, увелиение селезенки, непрямая гипербилирубинемия.
Врожденные ГЖ:
Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шафара). Диагностика: родословная, мазок переферической крови с кривой Прайс-Джонса (малый диаметр, толщина эритроцитов, индекс сферичности, объем эритроцита, концентрация гемоглобина, осмотическая резистентность). Клиника возникает только при кризе.
Эритроцитарные энзимодефициты (дефицит глюкозо-6-дегидрогеназы)
Гемоглобинопатии - дефект структуры (серповидноклеточная анемия) и синтеза глобина (талассемия)
Приобретенные ГЖ: гемолит.б-нь новорожденных, гемолитическая анемия в результате кровоизлияния, кефалогематомы, синдром заглоченной крови, лекарственная гемолитическая желтуха (викасол), полицитемия новорожденный (желтеет в первые 2 дня, цианоз, одышка, склонность к судорогам, гемоглобин более 220 г/л), вит.Е дефицитная анемия.
Конъюгационные желтухи: клиника - отсутствие анемии, увеличение печени, селезенки, ретикулоцитоз.
Врожденные:
Синдром Жильбера - аутосомно-доминантное наследование, уменьшается захват билирубина в гепатоцитах, умеренная желтуха, ядерной желтухи нет, в крови увеличен непрямой билирубин.
Синдром Криглера-Надьяра - первый тип - уменьшение или второй - отсутствие глукуронил трансферазы в печени. Типична ядерная желтуха. Бесцветная желчь, стул. Лечение неэфективно.
Синдром Ариаса-Люцея-Дризкола - транзиторный неонатологический дефицит глукуронилтрансферазы. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу, сыворотка крови матери содержит ферменты, которые тормозят ферменты печени ребенка. М.б ядерная желтуха.
Синдром Дубина-Джонса и Ротора - аутосомно-рециссивный тип, возникает редко, нарушается выделение билирубина из гепатоцитов, увеличивается непрямой билирубин, печень, повышенное содержание копропорфирина в моче.
Желтуха при галактоземии. Клиника - желтуха, срыгивание, рвота, вздутие живота, диарея, отсутствие прибавки массы, гипогликемия, увеличение печени и селезенки, галактозурия, гипогликемия, снижение активностиферментов эритроцитов, на 3 нед. - катаракта, цирроз печени. При переводе на смеси без лактозы признаки исчезают.
Приобретенные конъюгационные:
Желтуха от материнского молока - проявляется на 1 нед., билирубин не выше 250 мколь/л, ядерной желтухи нет, причина - в молоке много прегнандиолов и триглицеридов, которые конкурируют с билирубином. Лечение: прервать кормление грудью на несколько дней.
Желтуха при инфекционном гепатите - желтушность с сероватым оттенком, повышенная активность ферментов цитолиза, повышен альфа-фетопротеин, повышен прямой билирубин, увеличена печень, плохая прибавка массы, субфебрилитет.
Холестатические желтухи: клиника: ранняя, стойкое постнатальное обесцвечивание стула.
Наследственные:
Муковисцидоз (мекониальная форма)
Синдром Мак-Элфреша (врожденный семейный несистемный холестаз)
Семейный холестаз
Приобретенные:
Синдром сгущения желчи (желтуха с зеленоватым оттенком)
Обструкция желчных путей при врожденном гепатите
Сдавление опухолью, кистой
Кишечная непроходимость
Смешанные желтухи: сепсис, неонатальная инфекция (сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус).
Лечение: см. вопрос №73.
Основные причины рвоты у новорожденных.
Классификация:1) первичная (когда патология, как причина находится в ЖКТ) - функциональные и органические. 2) вторичные (причина вне ЖКТ) - условно делятся на связанные с: инфекционной патологией, церебральной патологией, нарушеним обмена.
Функциональные: недостаточность кардии (холазия кардии, недостаточность нижнего пищеводного сфинктера). Клиника - срыгивание после кормления, часты и недлинные, рефлюкс-эзофагит, усиление физиологический симпатикотонии, адинамия, стойкий цианоз, тахикардия, сменяющаяся брадикардией. Одышка, отечность лица, олигурия, приглушенность сердечный тонов. Диагностика: рентген, эноскопия. Лечение: укладывать на живот с приподнятым на 10 градусов головным концом, дробное питание 4050 мл., до 10 р/сут, холемиметики (беттанихол 0,2 мг/кг 3 р/день), блокаторы допаминовых рецепторов (церукал или мотилиум 1 мг/кг*сут на 3 приема за 30 мин. До кормления).
Ахолозия пищевода (стойкое сужение кардиального отдела). Клиника: рвота во время кормления только что съеденным молоком без желудочного содержимого, ребенок давится во время еды. Диагностика: ренген (с-м мышиного хвоста), эндоскопия (вход в кардию в виде воронки). Лечение: дробное питание до 10 р/сут., вит.В1 1мл 2,5% в/м, спазмолитики, 0,25% р-р новокаина по 1 ч/л перед кормлением, микстура Марфана (по 1 ч/л 3 р/день), спазмолитический коктель (аминазин, пипольфен, дроперидол, новокаин - по 1ч/л 3 р/день за 30 мин. до кормления). При отсутствии эффекта - хирургическое лечение.
Пилороспазм - спазм мускулатуры привратника, обуславливающий затруднение опорожнения желудка. Клиника: рвотный сондром наростает по мере увеличения объема питания, чаще ближе к следующему кормлению. Рвота обильная со створоженным кислым содержимим, без примеси желчи. Диагностика: контрастное исследование желудка, эндоскопия. Лечение: дробное питание по 40-50 мл сцеженным или донорским молоком до 10 р/день. Назначается микстура Марфана, спазмолитический коктейль. При упорной рвоте - аминазин и пипольфен в/м.
Острый гастрит - срыгивание и рвоты беспорядочные, многократные, створоженным молоком, не сразу после кормления. Диагностика: ФЭГДС. Лечение: промывание желудка ч/з зонд, дробное кормление малыми дозами + 5% глюкоза, оралит, регидрон.
Метеоризм - крик, плохой сон, вздутие живота, срыгивание по мере наростания метеоризма створоженным молоком. Лечение - коррекция вскармливания и питания матери, адсорбенты (холистирамин), фестал, бифидумбактерин, отвар ромашки.
Органические: врожденная кишечная непроходимость, - лечение хирургическое.
Вторичные, связанные с инфекцией: ОРВИ, оттиты, пневмонии, сепсис, кишечные инфекции, нейроинфекции. Лечение основного заболевания.
Вторичные, связанные с церебральной патологией - рвота сочетается с другими признаками патологии мозга (судорожный с-м, гипо-гипертония, расхождение швов черепа). Проявляется от упорной рвоты фонтаном, до неудержания пищи. Выраженность корелирует с неврологической симптоматикой. Диагноз - люмбальная пункция, ЭХО ЭГ, диафаноскопия. Лечение основного заболевания + противорвотные (мотилиум, церукал)
Рвоты, связанные с нарушением обмена веществ: при сольтеряющей форме адреноргенитального синдрома - упорная, наростающая с первых дней. Дагностика: увеличение в моче 17 кетостероидов.
Синдром мальабсорбции глюкозы-галактозы - разжиженный стул с кислым запахом, метеоризм. Галактоземия - рвота и срыгивание с первых дней, упорного характера + затяжная желтуха, врожденная катаракта. Лечение: исключить любое молоко. Смеси на основе сои.
Фруктоземия: рвота, увеличение печени, поражение почек. Диагностика: определение фруктозы в моче. Лечение: полностью исключить фруктовые соки.
Диабетическая эмбриофетопатия.
Диабетическая фетопатия - составная часть диабетической эмбриопатии, условно выделяемая для детей от матерей с СД, имеющим либо множественные либо изолированные пороки развития и как правило ЗВУ (задержки внутриутробного развития).
Пороки: развитие мозга, обратное расположение органов, удвоение мочеточника, микроофтальмия, колобома, гидронефроз. Особенно часто возникает при приеме пероральных противодиабетических средств.
Диабетическая фетопатия проявляется крупной массой тела при рождении, конечности ажутся короткими и тонкими на фоне широкой грудной клетки, лицолунообразное, с полными щеками, кожные покровы ярко=красного или багрового оттенка, перефирический или периоральный цианоз, обильный волосяной покров на голове; неврологические нарушения - гипотония, снижение физиологических рефлексов, который сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тремор конечностей, "оживление рефлексов", расстройства сна, срыгивание, вздутие живота). Типичные черты - тахипноэ, одышка, приступы апноэ, кардиомегалия, органомегалия (причина - гиперкортицизм), раноразвивающаяся сердечная недостаточность, гипогликемия вследствие гиперинсулизма, что проявляется глазной симптоматикой (плавающие круговые движения, нистагм), бледность, потливость, тремор, дрожание. При рациональном лечении гипогликемия держится около 2-3 сут. Дети первоначально много теряют массы и потом медленно ее восстанавливают. Диагностика - гипогликемия менее 2,2 ммоль/л, гипокальциемия, гипомагнийемия, полицитемия, гипербилирубинемия.
Лечение: после рождения обсушить, под лучистый источник тепла, кювез с дозированной подачей кислорода на 2 суток. Если позволяет состояние ребенка и матери - в родильном зале приложить к груди, ч/з час определить уровень глюкозы крови ребунка и дать выпить 3-5 мл/кг 5% глюкозы. Далее каждые 2 часа кормить ребенка. При отсутствии сосательного рефлекса - желудочный зонд, через который вводят 8-10 мг/кг*мин. глюкозу. При развитии гипогликемии - глюкоза в/в с той-же скоростью. Первые 3 суток уровень глюкозы меряется каждые 4 часа. Коррекция нарушений КОС и водно-электролитного балланса соответственно анализам крови.
Неонатальный гипотиреоз.
Неонатальный гипотиреоз - заболевание, обусловленное снижением продукции тиреоидных гормоновы в щитовидной железе.
Классификация: первичный (в результате гипо- или аплазии цитовидной железы), вторичный (недостаточность тиреотропного гормона гипофиза), третичный (недостаточность тиролиберина).
Клиника: чаще у переношенных, часто осложнения в родах. Симптомы: наростающая адинамия, сонливость, неохотный крик, неэфективное сосание, цианоз и апноэ при кормлении, гипоксические судороги, шумное сопящее стридорозное дыхание, ателектазы в легких, позднее отхождение мекония, взутие живота, запор, утолщенная кожная складка, мраморность кожи, легкая охлаждаемость, анемия, интенсивная и пролонгированная (более 10 дней) желтуха новорожденных. Лицо и туловище отечны. Характерны пупочные грыжи, позднее отпадение пуповинного остатка.
Диагностика:тиреотропный гормон более 40 МЕ/л, снижение тироксина (Т4) ниже 60 нмоль/л, трийодтиронин (Т3) нормальный или снижен. Снижение тиреотропного гормона ниже 0,5 МЕ/л свидетельствует о вторичном или третичном гипотиреозе.
Лечение: заместительная терапия тиреоидными гормонами: тиреоидин 10-15 мг/сут., каждые 5-7 дней дозу препарата повышают на 10-15 мг до появления симптома лекгого гипертиреоза (для недоношенных стартовая доза 5-10 мг/сут), L-тироксин - 10-15 мкг/сут, каждые 3-5 дней увеличивают на 10-15 мкг. Желательно грудное вскармливание.
Анемия недоношенных
Выделяют раннюю анемию - развивается в первые 2 мес.жизни, поздняя - после 3 мес. Причина ранней точно не установлена. Причина поздней: дефицит железа (гипохромная), фолиевой к-ты (макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов), вит.Е, вит. В12 (гиперхромная. мегалобластическая), наличие очагов инфекции, кровотечения.
Клиника: бледность кожных покровов и слизистых, снижениедвигательной активности и мышечного тонуса, тахикардия с нежным систолическим шумом, тахипноэ, приступы апноэ, отсутствие аппетита и прибавки массы тела.
Лечение: рациональное питание, при исскуственном вскармливании - адаптированные смеси, добавки витаминов к питанию: поливисол 1 мл внутрь, вит. Е - 25 ИЕ/день со 2-3 дня жизни, фолиевая к-та 50 мкг/день со 2-7 дня жизни, железо - 2 мг/кг*день с 6-8 недели., Са глюконат - 3 мл/кг*день, специфической терапии не требуется.
Показания к переливанию эритроцитарной массы: гемоглобин меннее 70 г/л, гематокрит менее 0,3.
Гемморрагическая болезнь новорожденных (ГБН).
ГБН развивается вследствие недостатка вит.К. Различают раннюю (первые 24 часа), классическую (1-7 день жизни) и позднюю (2-8 нед.жизни).
Клиника ранней: может начаться внутриутробно, при рождении - кожные геморагии, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния, возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в обганы брюшноцй полости, мелена.
Клиника классической - мелена и кровавая рвота, м.б. кожные гемморагии, кровотечения при отпадании остатка пуповины, носовые кровотечения, кефалогематома, кровоизлияния под аппоневроз.
Клиника поздней ГБН - обширные кожные экхимозы, внутричерепные кровоизлияния, мелена, кровавая рвота, которая чаще провоцируется диареей с мальабсорбцией жиров, атрезией желчевыводящих путей, гепатитами и др.
Диагностика: анамнез, клиника, лабораторные исследования (протромбиновое время увеличено, парциальное тромбопластиновое время увеличено, а количество тромбоцитов, тромбиновое время и фибриноген - норма, уровень протромбина резко снижен).
Лечение: кормление сцеженным материнским молоком 7 р/сут., вит.К в/в или в/м в дозе 1 мг/кг (используется препарат викасол), курс до 3 инъекций. Местная терапия при мелене - 0,5 % сода по 1 ч/л 3 р/день, р-р тромбина в епсилон-аминокапроновой к-те (по 1 ч/л 3 р/день). При обилном кровотечении переливают свежезамороженную плазму или кровь в дозе 15 мл/кг.
Профилактика: недоношенным 0,5 мг/кг, доношенным 1 мг/кг вит.К.
ДВС-синдром у новорожденных
Этиология: инфекции, приводящие к массивным повреждениям эндотелия сосудов (бак.сепсис, вроржденная краснуха, цитомегалия, кандидоз), гипоксия - ацидоз - ишемия (тяжелая асфиксия, СДР, болезнь гиалиновых мембран, постгемморагический шок), холодовая травама, полицитемия, повреждение тканей и освобождение тканевого тромбопласчтина (ЗВУР, молниеносная пурпура, повреждение мозга, опухоли, лейкозы), ГБН, печеночные болезни.
Клиника: длительные кровотечения из мест инъекций, пурпура и экхимозы, некрозы кожи, ОПН, спонтанные кровотечения (легчные, кишечные носовые, кровоизлияния во внутренние органы), микроангиопатическая гемолитическая анемия (течение волнообразное).
Диагностика: клиника + резкое снижение ряда факторов свертывания крови (1,5,8), тромбоцитопения при положительном этаноловом тесте, фибриноген снижен, протромбиновое, тромбиновое время и парциальное тромбопла-стическое время увеличены.
Лечение: вспомагательная или исскуственная вентиляция, оксигенотерапия, переливание свежезамороженной плазмы и альбуминов, раств.Рингера. При тяжелой анемии - свежей донорской крови и эритроцитарной массы. При артериальной гипотензии - добутамин, ГК. При ацидозе - сода, при токсикозе - поддержание адекватного диуреза, гемосорбция и плазмоферез. При массивной кровоточивости - переливание тромбоцитарной массы - 10-15 мл/кг, переливание повторяют каждые 8-12 часов, если нет эффекта - заменное переливание крови. При массивном развитии тромбозов - гепарин под контролем антитромбина 3, в дозе 10-15 ЕД/кг час.
Рахит, факторы которые обуславливают развитие рахита. Патогенез, биохимические изменения в сыворотке крови.
Рахит- это заболевание, которое характеризуется нарушением обмена веществ и в первую очередь Р и Са. Что приводит к поражению многих органов и систем, но главным образом костного скелета.
Этиология: основная причина - эндо или экзогенный гиповитаминоз vit D.
Экзогенные причины:
1. недостаточное поступление с пищей (яичный желток, масло, молоко, икра, печень трески).
2. недостаточное поступление Р и Са.
3. Недостаточное пребывание ребёнка на свпежем воздухе и недостаточная инсоляция.
Эндогенные причины:
1. Нарушение всасывания в кишечнике.
2. Синдром мальабсорбции.
3. Обструкция жёлчевыводящих путей.
II. Нарушение гидроксилирования неактивных ферментов в активные(в печени, почках).
III. Нарушение всасывания Са и Р в кишечнике, усиленное выведение их с мочой, нарушение утилизации в костной ткани.
IV. Отсутствие и нарушение функциональной активности рецепторов к vit D.
Предрасполагающие факторы :
1. Искусственное вскармливание (не то соотношение Са и Р что в женском молоке).
2. Недоношенные (повышенная потребность в vit D).
3. Социологические причины (плохой уход,плохие жилищные условия).
Биологические эффекты:
1. Стимулируют всасывание Са и Р путём увеличения синтеза Са свйзывающего белка.
2. Повышает реабсорбцию фосфатов в почках с последующим образованием фосфорно-кальциевой соли.
3. Усиливают фермент изофосфатсинтетазу (синтез лимонной кислоты из ПВК).
+ Цитрат Са участвует остеосинтезе.
4. Активирует остеокласты и вызывает реабсорбцию Са из костей
5. Уменьшает секрецию паратиреоидного гормона, повышает синьтез кальцитонина.
6. Повышает пролиферацию остеобластов, быстрорастущих хондроцитов, синтез ДНК, ГАГ в клетках костного хряща.
7. Индуцирует синтез коллагена в эпифизах трубчатых костей.
КОМПЕНСАЦИЯ: Отщепление фосфора из миелина нервных клеток и миоцитов?мышечная гипотония.
Угнетение цитратсинтетазы?ацидоз (усиливает мышечную гипотонию), аминоацидурия, нарушение синтеза коллагена и белкового обмена.
Биохимические изменения в плазме крови: Са, Р снижен, К, Na - норма, КОС - норма или компенсированный метаболический ацидоз.
Классификация рахита, клиника, ренгенологическая диагностика изменений скелета, диагноз и дифдиагноз рахита с наследственными рахитопобными заболеваниями.
А. Дулицкого:
1.Периоды : а) начальный, б) разгара, в)реконвалесценции, г)остаточных явлений
2. Тяжесть: а) 1-ст.- лёгкая, б) 2-ст - лёгкая, в) тяжёлая
3. Течение: а) острое, б) подострое, в) рецидивирующее
В. Рабочая (Лукьянова):
Формы: витамин Д дефицитная (классическая), вит.Д зависимый (псевдодефицитный), вит.Д резистентный, вторичный.
vit D дефицитная (классическая).
1. Периоды: а) начальный, б) разгара, в) репарации, г) остаточных явлений
2. Степени: а) 1-я - нервно-мышечные проявления и минимальные нарушения костеобразования;
б) 2-я - умеренные деформации черепа, грудной клетки, конечностей и незначительные изменения со стороны внутренних органов;
в) 3-я - резко выраженные костные изменения, разболтанность суставно - связывающего аппарата, задержка статических и двигательных функций, нарушения со стороны других органов, связанные с ацидозом.
3. Течение: а) острое - бурное развитие всех симптомов, яркие вегетативные и мышечные расстройства, гипофосфатемия, преобладает остеомаляция;
б) подострое - умеренно или мало заметны вегетативныеи неврологические нарушения, остеоидные гиперлазии;
в) рецидивирующее - смена обострения (остеомаляции) и затихания (гиперплазии).
Витамин Д зависимая: 1 тип - генетический дефект синтеза в почках 1,25 (ОН)2 Д3 (1,25 дегидроксихолекальцийферол) 2 тип - генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25 дигидроксихолекальцийферолу
Костные изменения не раньше 5-6 месяцев жизни, деформируются преимущественно нижние конечности, возможны гипокальиемические судороги.
Для лечения используют увеличенные дозы vit D, но терапевтический эффект полного излечения отсутствует.
vit D резистентная.
Генетически обусловленные семейные заболевания:
а) фосфатдиабет (гипофосфатемический рахит),
б) болезнь Дебре де Тонни-Фанкони,
в) почечный тубулярный ацидоз
г) гипофосфатазия.
Вторичный рахит: при болезни печени, почек и обструкции желчевыводящих путей, при синдроме лаьабсорбции, при болезнях обмена веществ (цистинурия), индуцированный фенобарбиталом и др.противосудорожными, ГК.
Клинические проявления классического: изменения со стороны нервной системы (плаксивость, раздражительность, нарушение сна, потливость), снижение аппетита, мышечная гипотония.
Специфические признаки классического: костные изменения (башенный череп, лобные бугры, рахитические четки, браслеты, О- и Х- образные деформации голеней)
Рентгендиагностика классичекого: отсутствие линии препаратного обызвестления, симптом факела, значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов.
Дифдиагноз: фосфатдиабет - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой, проявляется в 1 год 3 мес. - 1 год 6 мес., прогрессирующая варусная деформация голеней, дефицит роста при неизмененной массе, Са, К, Na - норма, Р значительно снижен, КОС - метаболический ацидоз, фосфатурия. Рентген - утолщение коркового слоя периоста, бокаловидные деформации метафизов. Эффект от лечения вит.Д3 в высоких дозах удовлетворительный.
Почечный тубулярный ацидоз - возможен аутосомно-рециссивный или ауцтосомно-доминантный тип, манифестирует с 5-6 мес. по 2-3 год. Характерно - полиурия, полидипсия, мышечная гипотония, адинамия, увеличение печени, запоры, снижение АД, вальгусная деформация голеней, сочетание низкого роста и пониженного питания. Са - норма, Р,К,Na снижен. Фосфатурия умеренная, Са-урия значительная. Рентген - осеопороз, нечеткость конуров метафизов, концентрическая атрофия кости. Эффект от лечения витамином Д незначительный.
Болезнь Детони-Дебре-Фанкони - аутосомно-рециссивный, возможно доминантный тип наследования. Манифестирует с 2,5 до 3 лет. Особенности - периодические повышения температуры, прогрессирующие костные деформации, увеличение печени, мышечные боли, склонность к запорам, сочетание низкого роста и резко пониженного питания. Са чаще норма, Р,К,Na - снижены. Выраженная аминоацидурия, значительная фосфатурия, Са-урия снижена. Рентген - остеопороз, трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов, эффект от лечения вит.Д удовлетворительный, дозы высокие.
Лечение рахита, препараты вит.D, курсовые дозы, другие методы лечения. Антенатальная и постнатальная профилактика рахита.
Препараты: видехол (0,125 % маслянный р-р холекальцийферола - Д3; 1 мл содержит 25тыс. МЕ, 1 капля - 500 МЕ), видеин (таблетированный водорастворимый вит.Д2 в комплексе с белком; дражже и таблетки содержат по 500, 5тыс. и 10тыс. МЕ), вит.Д2 (эргокальцийферол - 0,125% маслянный р-р 1 мл - 50 тыс. МЕ, 1 капля - 1 тыс. МЕ + 0,5% спиртовый р-р - 1 мл - 200 тыс.МЕ, 1 капля - 5 тыс. МЕ), водный р-р вит.Д3 (холекальцийферол - 1 кап. - 500 МЕ).
Лечение: в зависимости от тяжести и характера течения рахита назначают эргокальцийферол по 2500-5тыс. МЕ/сут в течении 30-45 дней, после достижения терапевтического эффекта переходять на профилактичесую дозу - 400-500 МЕ/сут., которую ребенок получает в течении 2-х лет. Возможны противорецидивные курсы 2-5 тыс. МЕ на протяжении 3-4 нед.
Другие методы лечения: рациональное питание, свежий воздух, солнечный свет. Препараты Са (50% р-р СaCl по 1 ч/л 2-3 р/день), цитратная смесь - аналогично, вит.С,В, лечебная гимнастика, массаж. + прозерин в/м по 0,1 г/1год жизни, соленые, хвойные ванны. Ультрафиолетовое облучение (ежедневно или через день после определения биодозы, курс 15-25 дней, - не показан при остром течении процесса, спазмофилии, анемии, туберкульезе).
Профилактика антенатальная - соблюдение режима дня, сбалансированная диета (Са:Р=2:1), молочные продукты, предупреждение и лечение заболеваний, токсикозов. Спецпрофилактика: УФО 10-15 сеансов, ежедневно 400 МЕ вит.Д, либо прием 1000 МЕ/сут. начиная с 28 нед. Новый метод - вит.Д 200тыс.МЕ однократно в начале 7 мес.
Профилактика постнатальная: неспецифическая - тщательный уход за ребенком, режим, массаж, гимнастика, естественное вскармливание со своевременной коррекцией, использование цитратной смеси (лимонная к-та 2,1г, лимоннокислый натрий - 3,5 г в 100 мл воды) - 1 ч/л 3р/день на 10-12 дней с повтором ч/з 1-2 мес. Специфическая профилактика: начиная с 1 мес. - 2 курса УФО по 10-15 сеансов, после которого вит. Д3 не назначают 2-2,5 мес. Вит.Д по 400 МЕ/сут (1 капля маслянного р-ра эргокальцийферола или видеин пол 1 дражже), недоношенным 1тыс. МЕ/сут. Категорическое противопоказано одновременное применение УФО и вит.Д. Вит.Д принимается до 2 лет, исключения - до 5 лет. Прием Са - 400 мг/сут. с рождения до 6 мес. и далее до 1 года 800 мг/сут.
Гипервитаминоз D, причины, клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
Причины: избыточное поступление вит.Д, солей кальция; избыточное УФО; повышенная чувствительность к вит.Д (недостаточность надпочечников).
Клиника: признаки кишечного или нейротоксикоза (снижается аппетит, вплоть до анорексии, рвота, падение массы тела, жажда, обезвоживание, температура часто до высоких цифр, ребенок вялый, сонливый, возможна потеря сознания), повышенная раздражительность, приступы клонико-тонических судорог, тахикардия, красный дермографизм, кожа бледная с сероватым или желтоватым оттенком, на высоте заболевания часто пневмония, повышение АД, систолический шум, спленомегалия, дизурические р-ва, почечная недостаточность, неустойчивый стул, анемия.
Хроническая интоксикация - умеренные проявления острой формы.
Рентгенологические признаки - участки остеопороза, полоски склероза в зонах роста.
Диагностика: анамнестическое указание на появление клиники после приема вит.Д, особенно в больших дозах, преждевременное появление ядер окостенения в запястье, биохимические показатели крови - гиперкальциемия в сочетании со снижением фосфора, калия, магния. Моча - гиперфолсфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия, положительная пробы Сулковича (свидетельствует о гиперкальцийурии).
Лечение - прекратит прием препаратов витамина Д и кальция. Восполнение дефицита жидкости (150-170 мл/кг) - коллоидами (альбумин, рео), затем их чередуют с кристалоидами. В/в или в/м фуросемид 005 мг/кг, при ацидозе - оксигенотерапия, 4% сода 5-7 мл/кг, показан преднизолон коротким курсом 1-2 мг/кг, инсулин 2-4 ЕД 1р/день до еды, с внутривенным введением р-ра глюкозы, грудное молоко ограничивают до 50-70% от должного, исключается творог, коровье молоко (много кальция), в рацион вводятся овощные блюда, соки, щелочные минеральные воды + 3% р-р хлоррида аммония (для выведения Са с мочой). Витаминотерапия - токоферол 5-10 мг на молоке матери, вит.А,С,В. Препарат Эдта (трилон В) - в 5% р-ре глюкозы в/в капельно 3-6 дней (мобилизирует Са из тканей и выводит его с мочой).
Профилактика: соблюдение правил применения вит.Д, индивидуальный подход к его назначению, врачебный контроль, проверка уровны Са, Р в крови и Са в моче (проба Сулковича).
Токсическая энцефалопатия
Преходящий и неклассифицированный патологические состояния ЦНС. Степени тяжести:
1. Легкая – признаки повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, повышение мышечного тонуса
2. Средн тяжести – повышенна нервно-рефл возбудимость или неглубокие степени угнетения ЦНС с признаками повышения внучерепного давления, единичными, контролируемыми антиконсвульсантами, судороги,
3. Тяжелые – глубоки степени угнетения ЦНС, повторяющиеся судороги
Этиол: билирубиновая энцефалопатия, гипоксически-ишемическая э, метаболическая э (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипонатриемия, гипернатриемия, метаболический ацидоз)
Патогенез: токсическое действие на НС продуктов метаболизма либо нарушение водно-электролитного гомеостаза, что чаще проявляется отеком и набуханием мозга.
Осн клин синдр предкоматозн и коматозн фазы:
1. Синдром дых расстройств
2. Абдоминальный
3. нарушение гемодинамики (снижение АД, тоны сердца приглушены)
4. Общемозговые (головная боль, ригидность мышц затылка (синдром менингизма), судорожный синдром)
? оглушеность
? сонливость
? сопор
? кома (арефлексия, отсутствие сознания, отсутствие болевой чувствительности, мышечный тонус отсутствует)
Неотложная помощь:
1. оксигенотерапия
2. в/в струйно жидкость (10% р-р глюкозы до 50 мл/кг/сут)
3. коррекция КОС
4. лечение гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии
5. при судорожном синдроме – противосудорожные (сибазон в/в 0,2 мг/кг, натрия оксибутират в/в 20% р-р 100-150 мг/кг, фенобарбитал, финлепсин 10 мг/кг)
Лечение отека-набухания ГМ
1. маннитол 0,25-0,5 г/кг в/в медленно
2. дексаметазон 1раз 0,5 мг/кг
3. фенобарбитал 10 мг/кг дважды
4. пирацетам 50 мг/кг в/в, церебролизин (противопоказан при судорогах), вит В
Токсикоз с эксикозом у детей раннего возраста
- токсикоз, кот чаще возникает при кишечных инфекциях у детей как результат первичного ответа организма ни инфекционный агент и характеризуется значительной потерей жидкости и электролитов с рвотой и жидкими испражнениями
Этиол: кишечные инфекции, пищевые токсико инфекции, поражения ГМ
Пат: выделяют:
1. вододефицитную (или гипертоническая) дегидратация – понос преобладает над рвотой. Возникает вну клеточно обезвоживание. Особенность: сильна жажда, темечко запавшее, судороги
2. Соледифицитная (гипотоническая) – рвота преобладает над испражнениями. Снижение осмолярности плазмы и перемещение жидкости из сосудистого русла в клетки. Особенности: развивается медленно, ребенок отказывпается от питья, мышечна гипотония, судороги в связи с отеком мозга
3. Изотоническая – содержит признаки двух предидущих.
Клиника: в зав-сти от степени эксикоза:
1. ст. – АД, ЦВД – N, жажда умеренная, диурез незначительно снижен, уровень калия снижен
2. ст – вялость или возбуждение, тахикардия, легкий акроцианоз, АД повышенный, ЦВД – снижен; незначит одышка, слизисты ухие, жажда, диурез резко сниженный, Калий – снижен значительно, компенсированный ацидоз
3. ст – резкая вялость, отсутствие сознания, судороги, тахикардия, цианоз, АД – снижен, ЦВД – нулевое, выраженная одышка, нарушение дыхания, кожа сухая, берется в складку. Отказувается от питья, диурез резко снижен, анурия, гемоглобин повышен, калий снижен в плазме и эритроцитах, натрий снижен в плазме, повышен в эритроцитах. Декомпенсированный ацидоз.
Осложнения: отек мозга, ДВС – синдром, сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность
Принципы лечения токсикоза с эксикозом
Лечение:
1,2 ст – пероральная регидратация – оралит, глюкосалан, регидрон;
1 этап (4-6 часов): 1 ст – 30-50 мл/кг, 2 ст – 80-100 мл/кг.
2 этап: поддерживающая регидратация – 50-100 мл/кг/сут ли 10 мл/кг после каждого стула
2,3 ст, сопровождающаяся рвотой – парентеральная регидратация
Объем: поитеря массы тела + суточное кол-во жидкости + пат потери. Препараты: 5% глюкоза, 0,9% натрий хлор, реополиглюкин, альбумин
Глюкоза:солевые:коллоиды = 3:1:1; при сольдефицитном сольобезвоживании – стартовый р-р 10% альбумин. Обязательно назначение препаратов калия – 3% KCl, также назначают имодиум, индометацин, холистерамин, смекта
Коррекция метаболического ацидоза:
доза 4% соды в мл = (ВЕ (дефицит нарушения буферных оснований) х массу)/5
Анатома-физиологические особенности, способствующие тяжести пневмонии.
Особенность строения грудной клетки (горизонтальное размещение ребер «экспираторное строение»), узкие дыхательные пути, значительная васкуляризация легких и интерстициальной ткани, недостаточность в легких эластической ткани, недоразвитие ацинуса, слабость дыхательных мышц, диафрагмальный тип дыхания, низкая активность сурфактанта, дефицит буферных оснований крови, большая активность окислительных процессов.
Патогенез:
1. Бронхогенный путь инфицирования (интра ии постнатальный).
2. Гематогенный путь (антенатальный) сочетается с поражением других органов
Основной патогенетический фактор – кислородное голодание – дыхат недостаточность – смешанный ацидоз – гипоксия – нарушение ССС – легочная гипертензия – энергетически-динамическая недостаточность сердца.
Этиология: антенатальная – вирусы, микоплазмы, бактерии; интранатально – бактерии (стрептококки, эшерихия коли), анаэробы, бактероиды, клебсиеллы, вирусы; постнатально – ранние – как интранатально + госпит флора (протей, пневмококк), поздние – смешанные вирусно-бактериальные, цитомегаловирусы, парагриппа вирус, аденовирус, РС – инфекция
Классификация пневмоний у детей раннего возраста
По периуду инфиц:
1. Антенатальные
2. постнатальные (ранние – первые 5-6 дней, поздние)
По этиологии (вирусные, бактериальные, грибковые, смешанные)
По фону (пневмопатии, врожд пороки, незрелость, родовая травма)
По клин форме (очаговые, сегментарные, интерстициальные)
По тяжести (легка, средня, тяжела)
По течению (остра, подостра, затяжна)
По осложнению (легочные, внелегочные)
Клиника антенатальной: дых расстройства сразу после рождения, асфиксия, одышка, экспираторны шумы, присупы цианоза, апноэ, срыгивания, бледность серая, цианоз, сердечна слабость, увеличение печени, обезвоживание, снижение массы тела
Клиника интранат:
1 вар = антенатальной
2 вар – наличие светлого промежутка до 24 часов, после чего – синдромы дых недостаточности
Клин ранней постнат: = 2 вар интранат
Клин постнат поздняя: острое начало, повыш Т, интоксикация, ринит, дых расстройства, одышка, цианоз, слабые кашлевые толчки, тимпанит с небольшим укорочением в прекорнеальной зоне, хрипов мало. Фаза возбуждения сменяется фазой угнетения.
Рентген диагностика: наличие инфильтративных очагов и гомогенных теней, усиление или ослабление легочного рисунка.
Принципы лечения:
1. Режим
2. оксигенотерапия
3. коррекция метабол нарушений (объем жидкости = физиол потребность + патол потери: 10 мл/кг на каждый градус повышения Т; при одышке более 60: + 10 мл/кг; при рвоте + 10 мл/кг; при диарее + 10 мл/кг) Растворы: 10% глюкоза, реополиглюкин, трентал 2% - 1 мл/кг, курантил 0,5% - 0,1 мг/кг, гепарин 10 ед/кг – 1раз; при токсикозе - альбумин 10 мл/кг, неогемодез 10мл/кг. Скорость инфузии – до 2 капель в минуту.
4. Этиотропначя терапия: использование 2х антибиотиков, 1 из которых – в/в. 1я неделя – 2 раза в день, конец 1й недели – 3 раза в день. Проводят 2 курса с последующим курсом эубиотиков. При анте и интранатальных пневмониях: ампициллин, цефалоспорины. При тяжелом тячении: цефалоспорины 2-3 поколения+аминогликозиды. Хламидиозные: эритромицин, микоплазменные: гентамицин, листериозные: ампициллин+гентамицин, пневмоцистные: бисептол, грибковые: дифлюкан. При затяжном тячении +метронидазол
5. Симптоматическая терапия: при гипертензии малого круга: дроперидол 0,25% - 0,1 мл/кг; при тяжелом токсикозе: контрикал – 1000 ед/кг; витаминотерапия + пассивная иммунотерапия
6. Местное лечение: ингаляции 10% АСС, 0,1% трипсином, 2% сода. Лаферон – капли в нос. Физиотерапия: парафиновые сапожки, прогревание грудной клетки.
Бронхиолит у детей раннего возраста
Патогенез: вирусы + предрасполагающие факторы (пищева аллергия, селективный иммунодефицит IgA) – первичная альтерация мелких бронхов и бронхиол – отек, утолщение стенок бронхиол, сосочковые разрастания эпителия – обструкция дых путей – СДР, гипоксия, гиперкапния, участки эмфиземы и ателектазов – поражение миокарда – респираторный ацидоз.
Диагностика:
Значительные нарушения общего состояния, Т выше 38, одышка экспираторного хар-ра, раздувание крыльев носа, цианоз носогубного треугольника, втяжение межреберных, участие вспомагат мускулатуры; перкуссия – коробочный звук + участки укорочения перкуторного звука; аускультация: удлиненный выдох, влажные, незвучные, мелкопузырчатые хрипы; выраженная тахикардия, тоны ослаблены; рентгенография: усиление сосудистого рисунка, повышение прозрачности легких, усиление рисунка бронхов, могут быть участки уплотнения легких, инфильтративных теней нет.
Принципы лечения: обязат госпитализация, оксигенотерапия – по 10-15 мин через 2 часа, концентрация кислорода не более 40%. введение жидкости + коррекция КОС. Механическое удаление слизи электроотсосом. Постуральный дренаж. А/б терапия: оксациллин 50-100 мг/кг ч\з 6 часов, метициллин, ампициллин, амоксициллин 20-40 мг/кг ч/з 8 часов; цефалоспорины: цефазолин – 25-50 мг/кг ч/з 8 часов. Адаптогены, иммуностимуляторы. Кардиотонические: коргликон 0,06% 0,1 – 0,15 мл. Глюкокортикостероиды: при 2-3 ст ДН. При гипертензии – эуфиллин.
Профилактика: устранение предрасполагающих факторов
Лимфатико-гипопластический диатез
Диатез – склонность, особое состояние организма, при котором наблюдается необычная реакции на раздражители.
Лимфатико-гипопластический: хар-ся генерализованным, стойким увеличением л\у и других лимфоидных органов, даже при отсутствии инфицирования и хар-ся дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников и симпато-адреналовой, дисплазия тимуса). Может быть врожденным, развивается вследствие внуутробной пороков плода – токсикозы беременности, дети, которых сохраняли – «туриналовый ребенок»; наследственными (от родителей с гиперплазией лимфоидного аппарата), проявляется на первом году жизни.
Клиника: эндокринопатия + выраженное увеличение л\у + увеличение тимуса. Пастозный габитус + коллапс + цианоз. Дети малоподвижны, апатичны, масса тела больше нормы. Кожа бледная, с мраморным оттенком. Рецидивирующие заболевания ВДП. К 6 годам л\у или нивелируются, или декомпенсируется. При декомпенсации – частые, длительные ОРВИ. Причина смерти – недостаточность надпочечников. Анализ крови: лейкоцитоз, моноцитоз, лимфоцитоз, нейтропения. Рентгенограмма: тень верхнего отдела средостения увеличена за счет тимуса. Возможно капельное сердце или увеличение размеров сердца. В период новорожденности характерны апноэ, стридор, одышка, нейротоксикоз, гипертермия, судороги.
Лечение: иммунокорекция (алоэ, лимонник, женьшень), дибазол, левомизол 2,5 мг/кг, тималин, спленин, пентаксил, натрия нуклеинат, продигиозан.
Диспансеризация: под наблюдением постоянным участкового педиатра + обязат эндокринолог и невропатолог.
Мочекислый диатез (нервно-артиритический)
В основе – нарушение белкового (пуринового обмена) + нарушение углеводного + липидного. Наследуется по типу ферментопатии. Критический возраст – школьный.
Клин синдромы: неврастенический, кожный (крапивница, отек Квинке, Сухая себорейная экзема, нейродермит). Синдром нарушения обмена (падагрический или падагра: артралгия, боль), спастический синдром (запоры, овечий кал, срыгивание, приступообразная боль в животе, дискенезия ЖВП, функциональные заболевания желудка.
Клиника 1 года жизни: повышенная нервная возбудимость
Клиника раннего детства: интенсивное психическое развитие, крайне возбудимы, вундеркинды. В рез-те нервного перераздражения – синдром циклической ацетонемической рвоты.
Диагноз: ацетон в моче, кровь: повышен Нь, гематокрит, гипохлоремия, гипогликемия, развитие метаболического ацидоза или алколоза, мочевая кислота > 268 мкмоль/л.
Лечение: во время приступов – элиминационная диета (без белка, щелочное питье и клизмы, люминал, бром, кокарбоксилаза, вит С, рибоксин, эссенциале, спленин, ферменты), дезинтоксикационная терапия, фитотерапия (корень валерианы)
Диспансеризация: детей с ацетонемической рвотой зачисляют в группу риска развития сах диаб. Диспансеризация: педиатр + эндокринолог.
Аллергический диатез
Готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний вследствие наследственных, врожденных или приобретенных особенностей иммунитета, обмена вещ-в, нейровегетативной системы
4 клинико-этиологических варианта:
1. Изолированная пищевая аллергия
2. Изолир медикаментозная аллергия
3. Изол ингаляционная аллергия (тополиный пух)
4. Смешанная
Манифестация – на первом году жизни на коже – кожно-респираторные аллергические заб-я – респираторные аллергические заб-я (респираторный аллергоз, астматический бронхит) + интерстициальные проявления. Как правило увеличена печень, признаки дискенезии ЖП, дисбактериозы, хрон очаги инфекции, увеличение л/у, длительные субфебрилитет, затяжное тячение респираторных обструктивных заболеваний.
Диагностика:
1. Анамнез
2. Повышение IgE
3. кожные пробы
4. эозинофилия
Лечение: десенсибилизация, сорбенты, гормональная терапия.
Профилактика: пищевой дневник, позднее введение соков (с 3х мес) и прикормов (с 6-7 мес), исключение облигатных аллергенов (яйцо, рыба, шоколад, мед, орехи), экстрактивных вещ-в, приправы, консервы, соленые блюда, лекарственных облигатных аллергенов (пенициллина), гипоаллергическая обстановка в доме.
Хронические расстройства питания у детей.
ХРП – дистрофия – развивается преимущественно у детей раннего возраста. 2 вида: избыточное питание – тучность, ожирение; и недостат питание – гипотрофия.
Патогенез: наблюдается у детей на 1-2 году в связи с более интенсивным обменом веществ и недостаточностью нейро-гуморальной регуляции, функции печени, почек; имеется несоответствие между потребностью ребенка в пище и возможностью ее удовлетворить
Ожирение – увеличение массы тела на 10% и более от мах по росту за счет жировой ткани.
Патогенез: избыток углеводов в пище – гиперинсулинизм – синтез триглицеридов жировой ткани, анаболический эффект – изменение функции гипоталамуса – повышение секреции АКТГ, гиперкортицизм. Степени (по Князеву):
1. превышение массы на 15-24%
2. 25-49
3. 50-99
4. более 100
Выделяют экзогенно-конституциональное, диэнцефальное (гипервозбудимость, срыгивание, рвота, неравномерное распределение подкожного жира – на животе, груди, розовые стрии, гиперпигментация на шее, повышено АД, головны боли, слабость, сонливость, задержка полового созревания), церебральное ожирение (симптомы аналогичны диэнцефальному + тяжелая неврологическа патология).
Лечение: диетотерапия: 1,2 ст: ограничение калорийности на 20-30%, 3-4 – на 45-50% за счет ограничения легкоусваяемых углеводов. Исключают: мучные, макаронные, кондитерские, картофель, крупы.
Паратрофия: ХРП, кот хар-ся повышенной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью ткани.
Патогенез:
1. Липоматозная форма – алиментарный перекорм с липосинтетичеки направленным метаболизмом, с ускоренным всасываем жира.
2. Пастозная форма – в основе эндокринно-обменные установки, чаще у дитей с лимфатико-гипопластическим диатезом + изменения эндокринных желез (уменьшение АКТГ – продуцирующих клеток, повышение синтеза сомато и тиреотропина)
Клиника:
1. Липомат – повышение массы, кожны покровы розовы, Тургор не снижен – бледность, снижение тургора.
2. Липоматозно-пастозная – крупное лицо, глаза широко открыты, стигмы, пастозность, снижен тургор, гипотонус мышц, интеркуррентные инфекции, дисбактериоз, снижена толерантность к пище, неустойчивый стул.
Диагностика: клиника+анализ крови (гипохромна анемия, лимфоцитоз, эозинофилия)
Лечение: диетотерапия (белки, жиры, углеводы – в норме), массаж, гимнастика, плавание, вит В15
Гипостатура – хрон расстройство питания с равномерным снижением массы и роста. Дети с врожденн патологией сердечной и дых системы. Упитанность и тургор в норме. Симптом другого заболевания.
Лечение: основного заболевания.
Квашиоркор – у детей до 2х лет глубокое нарушение питание, длительное белковое голодание с питанием преимущественно углеводами. Способствующий фактор – дефицит никотиновой кислоты.
Клиника: задержка роста и уменьшение массы тела, отеки, депигментация кожи и волос (красноватый оттенок), дерматоз, увеличенный живот, печень, глубокая анемия.
Лечение: устранение дефицита белка.
Маразм – алиментарное истощение.
Этиол: сбалансированное голодание при дефиците белка и калорий.
Клиника: дефицит массы (меньше 60% от стандартной по возрасту), истощение мышц и п/ж клетчатки, руки тонкие, лицо старческое, увеличение печени, селезенки, нарушение психики.
Лечение: сбалансированное питание.
Гипотрофия.
Этиол: экзогенные причины (неправильное вскармиливание, дифект ухода, + инфекция, гипогалактия, лекарственные воздействия в 1 триместре), эндогенные (пороки развития пищевар аппарата – пилоростеноз, мегаколон; наследственны аномалии абмена и болезни накопления – галактоземия; синдром мальабсорбции – целиакия, муковисцидоз; эндокринные заболвания – СД; первичные иммунодефициты.
Патогенез:
1й тип: недостаток питания (количество) – уменьшение возбудимости коры ГМ – угасание условных и безусловных рефлексов, снижение кислотности и выработки ферментов – нарушение переваривания пищи и всасывания, нарушение эвак ф-ции желудка и кишечника.
2й тип: комплекс заброшенности – возбуждение – крик – застойный очаг в коре ГМ – дисфункция и снижение активности гипоталамической области, в тч центра аппетита – анорексия, истощение ферментных систем – нарушение интермедиального обмена – внутреннее голодание, энерргия поступает из депо – после истощения распад паренхиматозных органов, потеря оснований, ацидоз – нарушение функции всех органов и систем (ССС, иммунитет, железы вну секреции)
Классиф: (течение)
1. Начальная стадия,
2. прогрессирования
3. стабилизации
4. выздоровление
(по дефициту массы)
1. снижение на 10-20%
2. сниж на 20-30%
3. более 30
Клиника: 1 степень – бледность, незначит снижен тургор, заторможеность, истончение п/ж на животе и бедрах. 2ст – кожа бледно-серая, истончение п/ж на туловище и конечностях (остаются комочки Биша), сухость, ломкость, трещины на коже, снижен тургор, суточные колебания Т – до 1?, отставание в росте – на 3-4 см, неустойчивый стул, резко снижен аппетит, анемия 1-2 ст. 3 ст – отставание в росте на 4-6 см, «мешок с костями», землистая кожа, исчезновение условных и безусловных рефлексов, аноресия, вздутие живота, снижен диурез, анемия 2-3 ст.
Диагностические критерии: масса-ростовый показатель, увеличение окружности головы, снижение массы тела.
Лечение: 1ст – дома; 2,3 ст –стационар.
1. Устранить причину.
2. Правильная организация режима
3. диетотерапия: 1 этап – определение толерантности ребенка к пище, 2 этап – возрастающих пищевых нагрузок. 1 степень – объем пищи полный, количество кормлений – 7 раз ч/з 3 часа без коррективных добавок и прикормов, 2ст – объем пищи 2/3 или ? от суточного объема, кол-во кормлений 8 раз через 2,5 часа, допустима суточна прибавка – 100-150 мл ежедневно; 3 ст – объем пищи ? или 1/3, кол-во кормлений – 10 ч/з 2 часа, допустима суточна прибавка 100-150 мл кажды 2-3 дня. Допивать ребенка 5% глюкозой, регидроном. 1ст – белки, углеводы на должную массу, жиры – на приблизительно должную (факт + 20%), 2ст – белки, углевода – на приблизительно должную, жиры - на фактическую, 3 ст – жиры, белки, углеводы – на фактическу массу. При 3 ст – парентерально 10% альбумин, альвезин, полиамин.
4. лекарственная терапия: инсулин 1 ед + 5 г глюкозы
5. ферментотерапия: соляная кислота с пепсином (100 мл 1 % HCl + 2 г пепсина), панкреатин 0,15 - 3 раза, фестал, панзинорм.
6. препараты энергетического назначения (глюкоза 20%, фруктоза), витаминотерапия, гормонотерапия (неробол 0,1 мг/кг, метандростенолол 1 раз в день)
7. повышение тонуса ЦНС (апилак в свечах, дибазол, пентоксил, жень-шень)
8. Лечение дисбактериоза (лактобактерин + нистатин)
Профилактика: борьба за естественное вскармливание, борьба с гипогалактией, правильная организация ухода за ребенком, закаливание, профилактика икшечных инфекций.
ДВС – синдром
Патогенез: этиол фактор – активный фактор Хагемана – активация тромбина с его избытком – фибриноген трансформируется в фибрин до стадии фибрин-мономера – образование сгустков, стойких к действию плазмина + активация фибринолиза. Одновременно активируется свертывающая и противосвертывающая система.
Этиология: асфиксия, сепсис, шок, СДР, метабол. ацидоз, гипо и гипертермия, переливание несовместимой крови.
Стадии:
1. Гиперкоагуляция, внусосудистая агрегация, активация каликреин-кининовой системы и комплемента. Клиника: мраморность кожи, централизация кровообращения, гипер или гипотермия
2. Коагулопатия потребления. Наростающая коагулопатия, снижение уровня фибриногена, протромбина. Клиника: геморрагический синдром, недостаточность кровообращения, портальная гипертензия
3. Дефибринация и гиперфибринолиз. Патологический фибринолиз в рез-те тромбоцитопении. Клиника: очень тяжелый геморрагический синдром.
4. Восстановления – медленная нормализация показателей гомеостаза.
Лечение: устранение причины, восполнение ОЦК (реополиглюкин 10 мл/кг, кристалоидные р-ры), восстановление микроциркуляции и реологии крови (дезагреганты мягкого действия – димедрол, пипольфен, дроперидол, курантил; вазодилятаторы – эуфиллин, никотинова кислота. Гепаринотерапия: 1 ст. – 150 ед/кг, 2ст. – гепаринизированная кровь – 5-10 мл/кг, переливание свежезамороженной плазмы – 10 мл/кг, 3 ст – гепарин 50 ед/кг + контрикал, трасилол – 500 ед/кг + глюкокортикоиды + переливание крови
Конвульсионный синдром у детей раннего возраста
Этиология: при гипоксии, внучерепных кровоизляниях, метабол нарушениях (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо и гипернатриемия, гипербилирубинемия), инфекции (сепсис, менингит, энцефалит), генетические врожденные дефекты развития мозга, синдром абстиненции (у детей, матери которых во время беременности иммели лекарственную зависимость – опиаты, барбитураты), врожденны аномалии обмена вещ-в (фенилкетонурия, галактоземия
Диф диагноз на основании:
1. Оценка течения беременности, семейного анамнеза
2. Оценка неврологического статуса
3. Биохимия крови (глюкоза, Ca, Na, Mg, КОС, мочевина, аммоний, билирубин)
4. Напряжение газов в артер крови
5. ЭКГ
6. осмотр окулиста (признаки внуутр инфекций, кровоизлияний на глазном дне)
7. нейросонография
8. клин анализ крови
9. люмбальная пункция (уровень белка, глюкозы, цитоз)
10. рентген черепа и КТ, ЯМР
11. скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот
12. обследование на торч –инфекции
13. ЭЭГ
Неотложная помощь: противосудорожные (сибазон в/в 0,2 мг/кг, натрия оксибутират в/в 20% р-р 100-150 мг/кг, фенобарбитал, финлепсин 10 мг/кг), дифенин 20 мг/кг
Синдром ацетонемической рвоты. Диф диагноз
1. Нервно-артритический диатез
2. синдром Клейиена-Нехана – хар-ся элементами аутоагресии на фоне отставания в псих развитии
3. СД – повышение глюкозы крови, ацетон в крови
Лечение:
При предвестниках – сладкий чай, раствор глюкозы, фруктовые соки, щелочные мин воды. Кормить легкоусваиваемые углеводы – манная каша, овощное пюре. Во время рвоты: капельно 5% р-р глюкозы или 10% р-р глюкозы попалам с 0,9% р-ром NaCl, кокарбоксилаза, вит С, эссенциале форте, при рН 7,2 и ниже – 4% соду + очистит клизмы, промывание желудка.
Пилороспазм, пилоростеноз.
Пилороспазм
Этиология: функцинальный спазм привратника без органического стенозирования
Клиника: рвота с первых дней жизни, частая и необильная, сразу после кормления или через 10-30 мин. Рвотные массы содержат створоженное или неизмененное молоко. масса тела увеличивается медленно. Склонность к запорам.
Диф диагноз: атрезия пищевода – рвота несвернувшимся молоком, тоже при кардиоспазме.
Лечение: тиамин 0,005 – 3 раза в день или в/м 2,5% - 1мл (10-15 дней), седативны: (1% NaBr – 1 чайна ложка 3 раза в день; аминазин 2,5% - 4 капли на кг, 3 раза в день или 1 мг/кг в/м – 10-14 дней)
Пилоростеноз:
Патогенез:
1. первичный, врожденный – утолщение всех слоев привратника
2. вторичный – гипертрофия на фоне первичного спазма
3. гипертрофия, связанная с недостатком иннервации в области привратника
Клиника: обнаруживается на 3-5 неделе жизни: рвота фонтаном, обильная, количество не превышает предидущее кормление; при длительной повторной рвоте – симптомы обезвоживания и истощения ребенка, гипотермия, гипотония, гипотрофия. Редкие мочеиспускания, запоры.
Диагноз: рентгеногастрография с помощью 5% взвеси бария на женском молоке, ФЭГДС, ультрозвуковое исследование.
Диф диагностика: сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, при которой рвота обильная и частая, отмечается пигментация кожи, резко увеличена экскреция 17-КС, аномалии 12перстной, диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия + пилороспазм
Лечение: оперативное – пилоротомия, инфузионная терапия (10%р-р глюкозы, р-р альбумина 0,5 г белка на кг, белковые гидролизаты, 7,5% KCl –1,5 мл/кг, 10% Са глюконат – 1 мл/кг.
Синдром мальабсорбции.
Нарушение всасывания в тонком кишечнике, наблюдаемое при многих заболеваниях. Синдром интерстициальной (кишечной) мальабсорбции обусловлен снижением или отсутсвием активности ферментов, обеспечивающих процес гидролиза и всасывания пищевого субстрата
Выделяют: наследственный:
1. первичный (алактозия, нарушение всасывания глюкозы, целиакия, экссудативный энтероколит)
2. вторичный (муковисцидоз, патология галактогенного генеза)
Приобретенный – кишечный (дисбактериоз, колит), внекишечный (панкреатит, гепатит).
При нарушении гидролиза и всасывания белков – гнилостная диспепсия; жиров – стеаторея, углеводов – бродильная диспепсия.
Клиника: основное проявление – диарея, характер ее зависит – см выше
Дигностика лактазной недостаточности: рН кала 5,5 и менее, повышение экскреции углеводов, в основном за счет лактозы, при рентгенографии - избыточное кол-во газов и жидкости в кишечнике, кот резко увеличивается после нагрузки лактозой; плоская кривая при проведении лактозотолерантного теста; кал: крахмал, клетчатка, непереваренные мышечные волокна.
Диф диагноз: от галактоземии отличают: нормальное содержание галактозы в крови, ее отсутстсвие в моче.
Лечение: лечебна диета с исключением лактозы (исключается цельное молоко, молочные каши, кефир, сметана, творог, сливочно масло), кормят в период обострения – водно-чайная диета с отварами из сухофруктов + оралит; после улучшения состояния – женско молоко до 1/3 от объема.
Целиакия (глютеиновая болезнь)
дефицит депиптидаз и нарушение гидролиза глютеина с образованием неполного дезаминирования глиадина.
Клиника – к концу первого года жизни: снижение аппетита, прогрессирующая дистрофия, полигиповитаминоз, псевдоасцит, зловонные обильные пенистые испражнения с повышенным содержанием нейтрального жира, крахмала, мышечных волокон, дети угрюмые, раздражительные, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос; искривление ног. На нижних конечностях – безбелковые отеки. Диагностика: анамнез + клиника, + копрограмма (преобладание жирных кислот, мыл), анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации халестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия), плоская сахарная кривая при пероральной нагрузке глюкозой.
Рентген: остеопороз, горизонтальны уровни в петлях тонкого и толстого кишечника.
Специфическа диагностика: определение глютамина натощак и через 2 часа после введения глиадина, определение концентрации жира в кале после приема глютена.
Лечение: диетотерапия (исключают продукты, содержащие глютен – манная, перловая, ячменевая, пшеничная каши, макароны (все виды), ржаной хлеб, сухари, сдобные булочки, печенья, торты); этапность в расширении питания; увеличение содержания белка в рационе. Востром периоде – на 8 часов водно-чайна диета, затем постепенно – аглютенова диета, ограничение жира и углеводов.
Питание: рисовая, гречневая, кукурузная каши на молоке.
Медикаментозное лечение: вит группы В, С, Д, препараты Ca, Fe. Ферменты: панкреатин, панзинорм.
Заболевания полости рта у детей раннего возраста
Острый псевдомембранозный кандидоз (пліснявка).
Клиника: на воспаленной и гиперемированной слизистой белые пятна, сливающиреся между собой. Налет напоминает створоженное молоко, вступает над воспаленным уровнем слизистой. Цвет постепенно изменяется от молочно-белого до серого, беловато-серого, желтоватого. После отславивания пленок - гиперемированная слизистая. В легких случаях локализуется на отдельных участках, в тяжелых - на языке, слизистой щек и губ, твердого неба. Может поражаться гортань, глотка, пищевод. В углах рта - неглубокие трещины, эррозии, покрытые налетом. Налет состоит из псевдомицелия, бактерий, слущенных клеток эпителия, лейкоцитов, фибрина. Встречаются атрофические формы (гиперемия, сухость болезненность).
Хроническая форма кандидоза - в виде глоссита, ангулярного хейлита, стоматита. На языке элементы желтого или светло-коричневого цвета, плотно соеденины с тканью языка, размером с 5 копеек. Прорастание дрожжевидных грибков вглубь тканей приводит к образованию плотных гранулем. Подчелюстные, шейные л/у увеличены и болезненны.
Лечение кандидозов: орошщение полости рта 2-5 % р-ром натрия гидрокарбоната, 10-20 % р-ром борной к-ты в глицерине по 5-6 раз/день. Грудным детям - суспензия нистатина в глицерине 3-4 р/день. При тяжелом течении - антимикотичекие препараты: нистатин, леворин, клотримазол, декамин (аппликации, орошение, ингаляции). Витаминотерапия.
Другие стоматиты:
Острый герпетический стоматит - интоксикация, лимфаденит подчелюстных и шейных узлов, в полости рта - гиперемия, кровоточивость десен (катаральный гингивит), катаральная ангина, элементы в виде поверхностного некроза эпителия + на коже около рта, на веках, мочках ушей - типичные герпетические пузыри. Лечение: изоляция, перед кормлением - обезболивание анестезиновой эмульсией, после еды - полоскание лизоцимом и отварами лекарственных трав + интерферон, оксалин, теброфен, гелиомицин. Для стимуляции эпителизации - кератопластические ве-ва, маслянные р-ры токоферола, ретинола, шиповника, солкосерил.
Ветряночные стоматиты - одновременно с высыпанием на коже - пузыри на языке, твердом небе, слизистой зева. Быстро лопаются и некротизируются с образованием эррозий и афт. Увеличены и болезненны подчелюстные л/у.
Корь - пятна Бельского-Филатова-Коплика (вследствие дегенерации и частичного некроза поверхностных слоев эпителия с последующим ороговением воспаленной слизистой). Располагаются на слизистой щек в области коренных зубов. Белесовато-желтые, в виде манной крупы, размерами не больше головки шпильки.
Инфекционный мононуклеоз - катаральный стоматит с гемморагиями в виде петехий, язык покрыт налетом, увеличены л/у, подвижные, неболезненные. Налет снимается легко. В крови - лецкоцитоз, атипичные мононуклеары.
ОРВИ - катаральный стоматит на мягком небе, небных дужках, иногда на щеках и деснах. Сопровождается гиперемией, отеком, усилением сосудистого рисунка, зернистостью слизистой.
Скарлатина - катаральный стоматит, переходит в некротический, поражает чаще зев и глотку, характерен скарлатинозный малиновый язык, лимфаденит с увеличением и болезненностью.
Дифтерия: выраженная гиперемия и отек слизистой, миндалины ярко-красного цвета, увеличены. На их фоне - очаги некроза эпителия в виде наслоения беловато-серого или желтоватого оттенка. Некроз распространяется вглубь, переходит на зев, глотку, корент языка, надгортанник, десна. Посте отторжения некротических тканей остаются кровоточивые эррозии и язвы. Лимфаденит.
Наследственные хронические бронхолегочные заболевания (муковисцидоз - см. вопрос №105), фиброзирующие пневмонии.
Гемосидероз легких: отложение гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках, приступы протекают как ОРЗ, с лихорадками, болями в животе, желтухой, кровохарканье, развитие гипохромной микроцитарной анемии, диффузные пятнистые или сетевидные затемнения в нижних и средних отделах легких, иногда гепато-и спленомегалия. В мокроте - макрофаги, нагруженные гемосидерином. Лечение: кортикостероиды - 2-3 мг/кг*сут, при неэфективности + иммунодепрессоры (азотиаприн). Кроме того - симптоматическое. Для удаления железа - дисферал в/в кап. не больше 15 мг/кг*час.
Синдром Гудпасчера - сочетание поражения легких (кровохарканье с массивными легочными кровотечениями, рентген - картина гемосидероза или множественные затемнения с нечеткими контурами), почек (симптомы гломерулонефрита) и прогрессирующей анемией. Патогенез: АТ к базальной мембране почек и легких. Лечение: плазмоферез, гемосорбция + лечение гемосидероза (кроме выведения железа).
Альвеолярный микролитиаз - равномерное диффузное отложение в альвеолах трифосфатов и карбоната Са, что приводит к альвеолярно-каппилярной блокаде и постепенно наростающей дыхательной недостаточности. Рентген - интенсивные мелкие очаги в средней и нижней долях с обеих сторон при отсутствии физикальных данных. Далее наростает одышка, кашель, признаки легочного сердца, пневмонии. Лечение - противоинфекционное, ГК, + этилендиаминтетрауксусная к-та внутрь по 50 мг/кг.
Первичная легочная гипертензия: выраженный цианоз, полицитемия, одышка, боль в груди, диспноэ, кровохарканье. Рентген - изменений нет. Постепенно из-за склерозирования альвеолярно-капилярных мембран и образования артерио-венозных шунтов развивается легочное сердце, легочные инфекции. Лечение симптоматическое.
Брониолоэктатическая эмфизема Лешке - врожденная слабость стенок мелких бронхов, проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся ДН, не поддающейся терапии. Потом формируется легочное сердце, нарушение ф-ции внешнего дыхания по обструктивному, а затем по обструктивно-рестриктивному типу. Ренген - резкое усиление и деформация легочного рисунка. Лечение как при хронической пневмонии.
Диффузный интерстициальный легочной фиброз (синдром Хамена-Рича) - прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность вследствие разрастания соеденительной ткани вокруг мелких сосудов и бронхов, межальвеоляных перегородках. Клиника: прогрессирующая, преемущественно инспираторная одышка, приступы сухого кашля, чувство стеснения в груди, похудание, обилие сухихи и нежных крепитирующих хрипов в легких. Рентген - очаговые тени образуют тяжистый рисунок по всем легочным полям. В крови - увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Лечение: ГК (1-2 мг/кг*сут., делагил; в течении нескольких месяцев.).
+ не относящееся к фиброзирующим пневмониям (по моему мнению), но что могут спросить - Синдром Картагенера: обраное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, хронические синуситы, риниты, оттиты. К фиброзу не приводит, клиника (бронхоэктазы, рецидивирующие гнойные бронхиты, деформация гр.клетки) вызвана нарушением движения ресничек мерцательного эпителия бронхов или их отсутствием.
Муковисцидоз.
Муковисцидоз - наследственное системное заболевание с поражением экзокринных желез, проявляющееся тяжелыми нарушениями ф-циии органов дыхания, ЖКТ и ряда др. органов и систем.
Патогенез: выделение экзокринными (п/ж железа, бокаловидные клетки кишечника, дыхательной системы и т.д.) железами вязкого серкета с высокой концентрацией электролитов и белка, что обусловлено нарушением деятельности хлоридных каналов апикальных мембран эпителиоцитов, а также аномальной структурой мукопротеинов.
Классификация: смешанная форма, преемущественно легочная форма, преемущественно кишечная форма, атипичные и стертые формы, мекониальный илеус, смешанная форма
Клиника мекониального илеуса : скопление в петлях тонкой кишки густой, липкой, замазкообразной массы мекония, закрывающей просвет кишки. На вторые сутки - беспокойство, вздутие живота, рвота с примесью желчи, дегидратация, симптомы интоксикации, выраженный сосудистый рисунок на коже живтоа. На 3 день жизни возможна перфорация с развитием мекониевого перитонита. Лечение - клизма с 0,45% р-ром хлористого натрия (10-20 мл) - отделение пробки и ее удаление.
Клиника смешанной формы: увеличение живота, обильный кашицеобразный стул, вонючий. В копрограмме - большое количество нейтрального жира, иногда запоры, но стул при эиом остается кашицеобразным, гипотрофия, полигиповитаминоз, сухой упорный кашель, в последствии - персистирующий бронхит, рецидивирующие пневмонии. Диагностика: скрининг-методы (определение альбумина в меконии, повышение иммуноактивного трипсина в капле крови), повышение содержания хлоридов в поте после электрофореза пилокарпина (выше 60 ммоль/л), определение концентрации натрия в ногтях путем пламенной фотометрии (более 80 ммоль/кг).
Лечение: предпочтительно грудное вскармливание, исскуственное - роболактом (добавка белка), для коррекции ферментной недостаточности п/ж железы - панкреатические ферменты, для нормализации кишечной флоры - бифидумбактерин, лактобактерин; для разжижения секрета желез - АСС по 50 мг 2р/день, симптоматическая терапия, витаминотерапия. При легочных проявлениях - ингаляции муколитиков, при обострении воспалений - АБ.
Врожденные кардиты у детей раннего возраста.
Миокардит новорожденных - заболевание, преемущественновирусной этиологии, которое может быть в виде изолированного поражения миокарда или являтся частью генерализованного воспалительного процесса одновременно с энцефалитом и гепатитом.
Ранний антенатальный кардит - вызывается персистированием краснухи или вируса простого герпеса, которые заражают плод в первые мес.беременности. Обычно проявляется хронической кардиомиопатией.
Клиника: проявляется до 10 дня жизни синдромом угнетения ЦНС, рвотой, диареей, желтухой, чрезмерная тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и сопение на фоне отсутствия аускультативных симптомов поражения легких. Отмечается умеренная кардиомегалия, ЭКГ - низкий вольтаж QRS в aVF,V1-2,V5-6, инверсия зубца Т, депрессия ST. ЭхоКГ - дилятация левых отделов сердца, уменьшение фракции изгнания.
Острый постнатальный кардит и поздний антенатальный - вызывается вирусами Коксаки, ЭКХО, заражение отматери или персонала, протекает злокачественно, развивается циркуляторный коллапс, значительная тахикардия, постепенно наростает бледность и похолодание кожи, присоединяется СДР, расщепление второго тона на верхушке, ритм галопа, иногда - третий тон, длительный грубый систолический шум в нижней 1/3 справа и слева от грудины и над печенью. АД снижено, олигурия.
Лечение: при легких формах - длительная дигитализация (дигоксин 0,02-0,03 мг/кг в течении 36-48 часов), оксигенотерапия. При правожелудочковой недостаточности - мочегонные (лазикс 0,5 мг/кг*сут.), противовирусный иммуноглобулин и интурферон (в первые 36 часов). Тяжелые формы: инфузии допамина 5-8 мкг/кг*мин, добутамин 5-10 мкг/кг*мин. После стабилизации гемодинамики ч/з 2-3 сут. переходят к дигитализации. + Инфузионная терапия кристалоидами под контролем ЦВД (в пределах 12-15 см.водн.ст.), сосудорасширяющие препараты (нитропруссид натрия, каптоприл), лазикс 2-4 мг/кг на введение, ИВЛ.
Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга.
Этиология: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, медикаменты), полигенно-мультифакториальное наследование.
Факторы риска: восзраст матери, эндокринные нарушения, токсикоз в первом триместре, угроза прерывания, мертворождения в анамнезе, наличие в семье детей с врожденными пороками.
Патогенез: 1 фаза (первичная адптация) - сердечная деятельность характеризуется неустойчивым равновесием на фоне наростающих физических нагрузок или интеркурентных заболеваний, продолжается при неосложненном течении 2-3 мес., при осложненном - 1,5-2 года. После 2-3 лет жизни - вторая фаза (относительной компенсации) - улучшается физическое развитие, моторная актвиность, отмечается резистентность к инфекциям, продолжается от нескольких месяцев до 20-30 лет. 3 фаза (терминальная) - развивается сердечная недостаточность.
Стадии компенсаторной гиперфункции сердца . 1 - аварийная (развивается непосредственно после развития порока, характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда, сопровождается острой сердечной недостаточностью). 2 - завершающаяся гипертрофия и относительно устойчивая гиперфункция (нарушение обмена, структуры и регуляции сердца). 3 - прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения (снижение интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде).
Классификация: по нарушению гемодинакмики:
А.С обагощением малого круга кровообращения:
1. без цианоза (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной /ДМПП/ и межжелудочковой перегородок /ДМЖП/)
2. с цианозом (транспозиция магистральный сосудов, комплекс Эйзенменгера, общий артериальный ствол, атриовентрикулярная коммуникация)
В. С обеднением малого круга кровообр.:
1. без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии)
2. с цианозом (б-нь Фалло, атрезия 3-х створчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии /общий ложный артериальный ствол/, болезнь Эпштейна)
С. С обеднением большого круга кровообращения:
1. без цианоза: (изолированный аортальный стеноз, коарктация аотры)
D. без нарушений гемодинамики:
1. без цианоза (истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части)
Изолированный стеноз легочной артерии. Гемодинамика: неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг и перегрузке правого желудочка. Клиника и диагностика: одышка, цианоз при хронической сердечной недостаточности, границы сердца расширены в поперечном размере. Во 2 межреберьи слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон на легочной артерии ослаблен, первый тон на верхушке усилен. Рентген - увеличение правых отделов сердца, легочныфх артерий, обеднение легочного сосудистого рисунка. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердий, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Болень Фалло: триада (ДМПП, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка); тетрада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты); пентада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, незаращение овального отверстия /ДМПП/). Гемодинамика: тетрада - в малый круг поступает недостаточное количество крови, в большой круг сбрасывается венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП и аорту. Пентада - сочетание этих пороков с ДМПП (выброс крови из левого предсердия в правое). Клиника и диагностика: стойкий цианоз, отставание в физическом развитии, одышка, деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и часов.стекол, гипоксемический приступ (возбуждение, учащенное дыхание, усиливается цианоз, наступает обморочное состояние, длится от нескольких митут до 10-12 часов, чаще в возрасте до 2-х лет, типичное положение - присаживается на корточки). Пальпация: усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание (максимально в 3-4 межреб.слева у грудины). Перкуссия - смещение границ сердца вправо. Аускультация -грубый громкий систолический шум у левого края грудины, проводится на спину, второй тон на легочной артерии резко ослаблен, АД максимальное и малое пульсовое снижено. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого предсердия и желудочка. ФКГ - ромбовидный систолический шум, легочной компонент второго тона резко ослаблен или отсутствует. ЭхоКГ - расширена аорта, сидящая над ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и МЖП. Рентген - обеднение легочного рисунка, уменьшение размеров сердца с выраженной талией и приподнятой верхушкой (деревянный башмачок), увеличение правых размеров сердца и расширение восходящей аотры.
Лечение гипоксического криза: при легком приступе без потери сознания - ингаляция кислорода, в/м промедол 1 мг/кг, кордиамин 0,3-1 мл. При тяжелом приступе с потерей сознания, судорогами, апноэ - в/в кап. декстран 50-100 мл, 5% р-р соды 20-100 мл, плазма 10 мл/кг, эуфиллин - 2,4% 1-4 мл, вит.С 500 мг, 5% р-р вит В1 0,5 мл, В12 - 10 мкг, 20 % р-р глюкозы 20-40 мл с инсулином 2-4 ЕД, интубация и ИВЛ, жаропонижающие, экстренная операция.
Лечение вне приступов - оперативное.
Врожденные пороки сердца с гиперволемией малого круга.
Классификация, этиология, патогенез - см. вопрос №107
Открытый артериальный проток: считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4 нед. после рождения. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию во время систола и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм.рт.ст), чем в легочной артерии (30/10 мм.рт.ст.), переполнение малого круга и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия. При этом наблюдается перегрузка правого желудочка, в большой круг поступает уменьшенное количество крови. Клиника и диагностика: выявляются в конце первого года или на 2-3 году. Бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, цианоз нижней 1/2 тела при крике, натуживании, исчезающий после прекращения нагрузки, парастернальный сердечный горб. Пальпаторно - усиление верхушечного толчка, смещение его влево и книзу, он разлитой, приподнимающийся, систоло-диастолическое дрожание, максимально во 2 межреберьи слева, высокий быстрый пульс, систолическое АД несколько повышено, диастолическое резко снижено (до 30-40 мм.рт.ст.). Перкуссия - смещение границ влево. Аускультация - грубый систоло-диастолический шум (машинный), максимальный во 2 межреберьи слева, проводится в левую подключичную область и межлопаточное пространство, при задержке дызания ослабевает, при глубоком вдохе усиливается. При легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, при выравнивании давления в большом и малом круге с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникновении венозно-артериального шунта крови. Кроме того при аускультации самого порока характерно резкий, усиленный второй тон над легочной артерией. ЭКГ - эл.ось сердца расположена нормально или отклонена влево, гипертрофия левого желудочка (увеличение амплитуды зубца R, появление зубца Q в отведениях V5, V6). ФКГ - высокоамплитудный ромбовидный систоло-диастолический шум (наростающий систолический шум, который перекрывает второй тон и постепенно убывает в диастоле), увеличение амплитуды второго тона. ЭхоКГ - увеличение полости левого желудочка, а также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты. Рентген - увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, расширение восходящей части дуги аорты.
ДМПП: м.б первичные (пороки развития атриовентрикулярного канала) и вторичные (центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, множественные дефекты, полное отсутствие МПП). Гемодинамика: сброс артериальной крови из левого (Р=8мм.рт.ст.) в правое (Р=2 мм.рт.ст.) предсердие. Клиника и диагностика: распознается при рождении и на 1 году 40%, остальные в 2-5 лет. Бледность, малиновый оттенок губ, ордышка при физической нагрузке, с возрастом - сердечный горб. Пальпация - верхушечный толчок ослаблен, неразлитой, иногда систолическое дрожание. Перкуссия - смещение границ влево, с возрастом и вправо за счет гипертрофии и дилятации. Аускультация - усиленный 1 тон в области 3-х створчатого клапана (на основании мечевидного отростка), над легочной артерией второй тон усилен и стойко расщеплен на 2 компонента, которые не изменяются в зависимости от дыхания (фиксированное расщаление), мягкий систолический шум в положении лежа во 2-3 межреберьи слева. С возрастом шум усиливается и присоединяется короткий мезодиастолический шум. ЭКГ - эл.ось расположена вертикально или смещена вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки, реже - замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гисса. ФКГ - амплитуда первого и второго тона увеличена, встречается 4 тон, во 2 межреберьи слева - веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум (средне и низкоамплитудный), в 3 межреберьи - мезодиастолический шум. ЭхоКГ - увеличение полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Рентген - усиление легочного рисунка, расширение корней легких, увеличение тени сердца.
ДМЖП - Малые дефекты в мышечной части (б-нь Толочинова-Роже), высокие дефекту в мембранозной части, надгребешковые дефекты. Гемодинамика: сброс крови из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда возвращается в левые отделы - переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков, изменения в сосудах легких. Клиника и диагностика: распознается в малом возрасте. Бледность, парастернальный сердечный горб, одышка, навязчивый кашель, потливость, мраморность кожных покровов. Пальпация - верхушечный толчек смещен влево, разлитой, усиленный, приподнимающийся, систолическое дрожание в 3-4 межреб.слева, при перегрузке правого желудочка - эпигастральная пульсация. Перкуссия - смещение границ в обе стороны, больше влево, аускультация - грубый систолический шум в 3-4 межреб.слева, проводится в левую подключичную область и на спину, второй тон на легочной артерии усилен и расщеплен, над легочной артерией - протодиастолический шум (Грехема-Стила, обусловлен недостаточностью клапанов легочной артерии). В легких (в заднен-нижних отделах) застойные мелкопузырчатые хрипы. ЭКГ - нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого желудочка, неполная блокада правой ножки, WPW-синдром. ФКГ - ромбовидный пансистолический шум в 3-4 межреберьи слева, мезодиастолический шум на верхушке, амплитуда легочного компонента легочного тона увеличена, второй тон на легочной артерии расширен и расщеплен, иногда появляется 3 тон. ЭхоКГ - увеличение полости левого и правого желудочка и левого предсердия. Рентген: усиление легочного рисунка, венозный застой, размеры сердца увеличены.
Лечение: консервативное - гипоксический криз - см. вопрос №107,
Отек легких:
1. Обеспечение проходимости дыхательных путей (оксигенотерапия, ИВЛ: СП с ПДКВ)
2. снижение давления в малом круге (нитроглицерин 1 табл./15-20 мин. - снимает пред- и постнагрузку - уменьшение притока; фентанил 2 мл, морфин 1% - 1мл)
3. Дегидратация путем снижения ОЦК (фуросемин 80-240 мг, эуфиллин 120-240 мг - при брадикардии и наличии бронхоспазма)
4. Пеногашение: в/в 30 % этиловый спирт, в стационаре - система Боброва (100 мл воды на 30 мл 96% спирта)
5.Ганглиоблокаторы (бензогексоний, пирилен, гигроний), сердечные гликозиды (строфантин 0,05% 0,5 мл, при низком давлении, выраженной тахикардии и высоком ЦВД)
6.ГК (гидрокортизон 50 - 100 мг в/в) или дофамин (2-5 мл 0,05% на 400 мл 5% глюкозы в/в капельно) - при артериальной гипотензии.
+ оперативное (в раннем возрасте при развитии легочной гипертензии, в остальных случаях - в дошкольном возрасте).
Аллергические поражения кожи.
Атопический дерматит (эндогенная экзема, нейродермит)- первое проявление на 3-6 мес. в виде эритематозных элементов, везикул, мокнутья. Симметричен, расположен на коже лба, щек, волосистой части головы. Главный патогномоничный признак - спонгиоз (внутриклеточный отек) с наличием экзематозного процесса в коже. Возможно вторичное инфицирование и сенсибилизация условно-патогенной кишечной флорой. Большинство детей выздоравливает в 5-6 лет, у некоторых продолжается, и начинается вторая ее фаза (нейродермит), характеризующаяся симметричным поражением сгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей и постоянным зудом, появляется инфильтрация, лихенификация, расчесы, корки. При диффузном нейродермите поражаются многочисленные симметричные участки (локтевые и коленные сгибы, задняя поверхность шеи, кожа век, тыльная поверхность кистей и суставов). Эритема не имеет четких границ. Эксудативные изменения не стойкие, кожа сухая с пятнистой пигментацией. Дермографизм белый.
Дагностика: "атопические ладони" - увеличение количества линий и складок за счет сухости кожи, атопические стопы (эритематозно-чешуйчатая экзема на большом пальце стопы, обостряющаяся зимой).
Лечение: гипоалергенная диета, местная терапия - примочки с алюминиевыми галунами, свинцовой водой, резорцином, жидкостью Бурова, Касталани, дубильными травами. При уменьшении воспалительного процесса - мази (ихтиоловая, цинковая паста, нафталан). При хроническом дерматите - стероидные мази и кремы. Антигистаминные.
Крапивница - мономорфная сыпь, первичным элементом которой является пузырь. Появляется зуд и гиперемированный участок сыпи размерами от маковой головки до гигантских, которая сливается и образует узоры с неровными краями. Иногда принимает гемморагический характер. Характерна головная боль, повышение температуры тела, артралгии. При хроническом течении рядом с уртикарными элементами наблюдаются папулы, гнойники, корочки.
Лечение: антигистаминные (кетотифен, кларитин), энтеросорденты, натрия тиосульфат. При хронической - гистоглобулин, гипосенсибиилизация.
Синдром Стивенса-Джонсона - тяжелая форма многоформной эксудативной эритемы, характеризующаяся пузырями на слизистой ротовой полости, в глотке, аногенитальной области и на конъюнктиве. Воспалительная сыпь с симметричными эритематозными отечными или буллезными поражениями кожи и слизистых. Наблюдается непрерывное слюнотечение, резкая боль в глазах, сопровождающияся отечностью и нагноением. Лечение: местное - водные примочки, ГК и инфузионная терапия в тяжелых, хронических случаях.
Синдром Лайела (синдром токсического эпидермального стафилококкового некролиза)- по тяжести вариирует от скарлатиноподобной эритемы до буллезных повреждений и генерализованной эксфолиативной болезни (болезнь Риттера). Гнойничковые поражения кожи находятся в периумбиликальноц зоне или в области прилегания погузников. Лечение: ежедневное промывание частей тела, прилегающих к подгузникам 3% эмульсией гексахлорофена, АБ (?).
Иммунодефициты
Иммунодефицитное состояние - состояние, обусловленное нарушением органогенеза иммунной системы, генетически детерминированным блоком процессов созревания, преобразования и дифференцировки стволовых клеток в Т- и В-л/ц или нарушением их последующей дифференцировки и ф-ции.
Первичные недостаточность (анатомическая, метаболическая, функциональная) клеточного звена иммунной сиситемы - синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа; недостаточность гуморального звена имунной системы - болезнь Брутона, селективный иммунодефицит Ig; комбинированные иммунодефицитные состояния - ретикулярная дисгенезия, лимфоцитофтиз, синдром Луи-Барр, синдром Вискота-Олдрича.
Вторичные (по причинам): протозойные и глистные болезни (малярия, трипаносомоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистозоматоз, трихенелез); бактериальные инфекции (лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые); вирусные (а/ острые - корь, краснуха, грипп, епидемический паротит, ветрянка, острый гепатит; б/ персистирующие вирусные инфекции - хр.гепатит В, цитомегаловирус, СПИД); нарушение питания (несбалансированное нерациональное питание, гипотрофия, кахексия, нарушение кишечного всасывания, потеря белка ч/з почки); другие патологические состояния (злокачественные заболевания, заболевания почек с ХПН, нефротический синдром, эндокринные заболевания, хр. заболевания печени); физические, химические и др. факторы (ионизирующая радиация, эл.магн.поля, СВЧ, лекарственные препараты).
Синдром Ди Джорджа - аномальное развитие вилочковой железы - ее аплазия или гипоплазия. Клиника: 1) иммунологические нарушения, длительные бак.ивирусные инфекции дыхательных и мочевых путей, кандидомикоз, упорное расстройство пищеварения (диарея). Кровь - лимфоцитопения (1500-2000), за счет счет снижения Т-л/ц. 2) судорожный синдром, тетания обусловленные недостаточностью околощитовидных желез (недостаток Са). 3) врожденные пороки крупных сосудов и сердца. 4) иногда - гипоплазия нижней челюсти.
Синдром Незелофа: генетически детерминированное отсутствие клеток Гассаля вилочковой железы. Клиника: 1) иммунологические проявления (вирусны, бактериальные и протозойные гнойные очаги, септические состояния). В крови лимфоцитопения ниже 1 тыс./л, снижение уровня отдельных классов Ig. 2) задерка роста и развития.
Болезнь Брутона - сцепленное с Х-хромосомой агаммоглобулинемия, в результате - блок на уровне формирования ранних В-л/ц, отсутствие их в крови, отсутствие плазматических клеток в костном мозге, селезенке и л/у. Клиника: постоянные рецидивирующие бак.инфекции, уровень Ig значительно снижен до 2 г/л, количество Т-л/ц нормальное.
Избирательный селективный дефицит Ig: наиболее часто встречается иммунодейицит IgA (обусловлен снижением кол-ва В-л/ц с мембранными IgA, неспособными отщеплятся от мембран и с нарушением ф-ции Т-хелперов). Клиника: рецидивирующие инфекции дыхательной и ЖКТ, уровень IgA в сыворотке крови ниже 0,1 г/л (норма 0,5-1,3 г/л).
Ретикулярная дисгенезия: тяжелая форма иммунодефицита, связанна с нарушением пролиферации и дифференцировки лимфоидных и миелоидных клеток. Отсутствуют Т- и В-л/ц, гранулоциты, эритроцитарный и мегакариоцитарный ростки не затронуты. Клиника: с первых дней - рвота, диарея, инфекции, задержка развития. Дети погибают в первые месяцы от сепсиса.
Лимфоцитофтиз - на 2-3 мес. жизни, летальный исход в первые месяцы. Существует 2 формы - связанный с Х-хромосомой и аутосомно-рецисивный. Заболевание развивается в результате расстройства диференцировки стволовых клеток-предшественников лимфоцитов с повледующим нарушением нормальной ф-ции Т-и В-л/ц. Клиника: иммунологические нарушения (инфекции слизистых и кожи, бронхолегочной с-мы и ЖКТ). Кровь - лимфоцитопения, алимфоцитоз, снижение всех Ig, задержка или полная остановка роста и развития (карликовость и укорочение конечностей).
Синдром Луи-Бар - в основе - дефектный ген, продуктом которого является белок, вовлеченный в контроль клеточного роста. Клиника: неврологические нарушения (движений, мозжечковая атаксия), сосудистые нарушения (телеангиоэктазии), иммунологические нарушения (бронхоэктазы, ателектазы, пневмосклероз). Кровь - низкий уровень или отсутствие IgA, дефицит IgE.
Синдром Вискот-Олдрича - дефект гена, ответственного за синтез белка и формирование цитоскелета лимфоцитов. Клиника: иммунологические нарушения с поражением кожи, верхних дыхательных путей, оттит. Кровь - низкий уровень IgA, высокий уровень IgE. Гистология - изменения в л/у, поражение кожи в виде экземы.
Вторичный иммунодефицит - механизм развития - бактериальные, вирусные и лекарственные агенты воздействуют на клетки и органы иммунной системы, изменяя их метаболическую активность, поверхностные рецепторы, активируя и угнетая отдельные субпопуляции иммунокомпетентных клеток.
Лечение: пассивная заместительная иммунотерапия. При недостаточности гуморального иммунитета - адекватная терапия гамма-глобулином 1-2 мл/кг 3-4 р/нед., после этого 3 нед. - половина дозы (подддерживающая), переливание плазмы. При нарушении клеточного иммунитета - гуморальные факторы тимуса (тималин, тимозин, тимоген, левамизол), пересадка костного мозга, трансплантация неонатального комплекса (тимус+грудина) до 10 лет, подсадка культуры эпителия загрудинной железы.
Неспецифический язвенный колит
НЯК - воспалительное деструктивное поражение толстой кишки, характеризующееся рецидивирующим течением.
Факторы риска: генетические особенности организма ребенка, наследственная паредрасположенность, сенсибилизация различными видами АГ. Психические травмы.
Патогенез: изменения кишечной микрофлоры и развитие дисбактериоза - аутоиммунные процессы - РГЧЗТ - синтез АТ к клеткам кишечника - воспалительные реакции. + нарушение кроовбращения в кишечнике. Возникновение рецидивов провоцируют психо-эмоциональные р-ва.
Классификация: по форме - непрерывный и рецидивирующий колит, по степени - легкая, средняя, тяжелая; по протяженности протяжения - сегментарный и тотальный колит, по течению - молниеносный, острый, хронический, по фазе - активный процесс, реммисия.
Клиника: развивается постепенно, в фофрмленном или кашицеобразном стуле примеси крови, остальные симптомы присоединяются ч/з 2-3 мес. При легком жидкие испражнения до 3-4 р/день, слизь и кровь, после еды и перед актом дефекации - умеренная схваткообразная боль в левой половине живота, нестойкий субфебрилитет. При пальпации - чувствительность кишечника, в крови - анемия, гемоглобин 100 г/л, СОЭ 16-30 мм/ч. Средняя степень тяжести - диарея 5-6 р/сут., анемия (гемоглобин 80-100 г/л), СОЭ 20-25, резкое снижение аппетита и массы тела, отставание в физическом развитии. При пальпации отрезки толстого кишечника болезненны, спастически сокращены, уплотнены. Тяжолое течение - диарея 8-10 р, тенезмы, кровь в кале, акт дефекации сопровождается болью, анорексия, фибрилитет, значительное уменьшение массы тела. Объективно - сухость и бледность кожи, снижение тургора, болезненность при пальпации толстой кишки, лабильность пульса, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, снижение АД. Анемия, СОЭ - 50-70.
Диагностика: ректороманоскопия (отек, гиперемия слизистой, мелкая зернистость, диффузная кровоточивость; в тяжелых случаях язвы и эрозии покрыты фибрином и гноем), колонофиброскопия, иригоскопия, биопсия толстой кишки, иригография (отсутствие гаустраций, изменение рельефа слизистой).
Дифдиагностка: дизентерия, гранулематозный хронический колит, опухоли, тотальный полипоз кишечника, дивертикулит Меккеля, болезнь Крона.
Лечение: диеты 4, 4б, 4в последовательно, прем пищи 5-6 р/день, снижение углеводов. Препараты группы салазолпиридазина: сульфасалазин (2-4 мес.), салазопиридазин; сульфаниламидные препараты - фталазол, сульгин; АБ - ампиокс, цепарин, рондомицин + нистатин, вит. При тяжелом колите - ГК (0,5 мг/кг) + имунодепрессоры (6-меркаптопурин, азотиаприн, метатрексат).
Железодефицитная анемия.
Железодефицитная анемия – патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты).
Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.
Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий.
Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия.
Диагностика. В крови:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л .
Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин (40 мг элементарного железа), феррокаль (40 мг железа), ферроцерон (40 мг железа), ферамид 0,1г, ферроплекс (содержит 10 мг элементарного железа, назначать из расчета 2-3 мг/кгсут.), конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).
Формула - суточное количество перпарата=терапевтическая суточная доза элементарного железа/на количество элементарного железа в препарате. Суточная потребность - 2-3 мг/кг.
Аномалии развития почек.
Агенезия - двухсторонняя почечная агенезия (врожденное отсутствие обеих почек) - синдром Поттер - несовместимо с жизнью. Односторонняя почечная агенезия сопровождается агенезией мочеточника с отсутствие пузырного треугольника и устья мочеточника. Отмечается гиперплазия существующей почки и гипертрофия компенсаторного характера для поддержания нормальной функции.
Гипоплазия почек (недоразвитие) - сочетается с неполным развитием почечной артерии или ее ветвей. Почка уменьшена в размерах, с гистологически нормальными нефронами. Осложнения - аномалии мочеточников, гидронефроз, инфекция.
Поликистоз почек - заболевание, поражающее обе почки и печень. У тяжело больных новорожденных часто имеется гипоплазия легких вторичного характера. В возрасте 5-10 лет - портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, гиперспленизм (лейко- и тромбоцитопения). В подростковом возрасте главные симптомы связанны с прогрессирующим фиброзом печени и развитием ХПН. Диагностика: УЗИ, биопсия почек и печени. Прогноз неблагоприятный, лечение - оперативное (пересадка почек, портокавальное и спленоренальное шунтирование) + гемодиализ.
Стеноз мочеточников - встречается в любом сегменте мочеточника, но чаще в месте впадение мочеточника в мочевой пузырь. Нарушение целостности гладкомышечного слоя приводит к образованию дисфункциональных сегментов, что ведет к развитию пароксизмального расширения мочеточника (уретероэктазии). Лечение - хирургическая реимплантация мочеточника в мочевой пузырь.
Гиповитаминозы А,В,С,РР.
Гиповитаминоз А: светобоязнь, ночная слепота, пятна Бито на роговице, бледность кожи, серроз конъюнктивы и роговицы, кератомаляция, ксероз кожи с фолликулярным гиперкератозом, слепота, склонность к гнойничковым поражениям кожи, образованию угрей, сухость, тусклость волос, ломкость и исчерченность ногтей, гипероксалурия, мутная моча, интерстициальная реакция почек, кальциевый нефролитиаз. + у детей дошкольного возраста дополнительно такие симптомы: частые катары дыхательных путей, пневмонии, уролитиаз, рецидивирующий гнойный оттит, анорексия, задержка прибавления массы тела, гипертензивно-гидроцефальный синдром, анемия, гепатоспленомегалия, дефект формирования эпифизов костей и эмали зубов. Диагностика: вит.А сыворотки меньше 0,7 мкмоль/л, каротин менее 1 мкмоль/л. Лечение: 500 МЕ вит.А 2 р/день, при тяжелых формах 25 тыс.МЕ.
Гиповитаминоз В1 (бери-бери): полиневриты, параличи кистей и стоп, охриплость голоса, мышечная слабость, парестезии, боли по ходу нервов, потеря чувствительности, атаксия, головная боль, расширение границ сердца, тахикардия, одышка, анорексия, запор. При влажной форме - отеки нижних конечностей, сердечная недостаточность, анемия. У дошкольников - менингизм, судороги, кома, олигурия, застойная сердечная недостаточность, аритмии, малозвучный крик, симптом болтающейся головы, птоз век, боли в животе, гипоацидный гастрит, склонность к рвоте и срыгиванию, гиперестезия, задержка роста и развития, в моче - альбуминурия, цилиндрурия. Диагностика: содержание в плазме меньше 14,8 мкмоль/л, в суточной моче меньше 100 мкг, а суточная ПВК больше 30 мг, в плазме - больше 0,144 мкмоль/л. Лечение: 5-10 мг 2р/день, при выраженном дефиците - в/м 0,5 мл 5% р-ра.
Гиповитаминоз В2 - ангулярный стоматит, хейлоз (побледнение в углах и исчерченность губ), сухой ярко-красный язык (фуксиновый) с атрофированными сосочками, васкуляризация роговицы, себорейный дерматит,дерматоз мошонки, конъюнктивит, блефарит, светобоязнь, слезотечение, анемия, гипоплазия костного мозга. У детей + задержка роста. Диагностика: в суточной моче меньше 30 мкг, или меньше 125 мкг/1г креатинина. Лечение: 0,005-0,01 г 2р/день, при тяжелых формах - 2 мг в/м 3р/день
Гиповитаминоз В6: понижение аппетита, парезы, атаксия, эпилептиформные судороги, сухой себорейный дерматит, хейлоз, глоссит, тошнота, рвота, лимфопения, микроцитарная анемия, оксалурия, инфекции. Типична триада - переферический неврит, дерматит, анемия. У дошкольников + шелушение вокруг глаз, носа, губ, фотодерматозы, экзема, неврологические расстройства, гипотрофия. Диагностика: ксантуренурия больше 0,005 г/сут, пиридоксиновая к-та в часовой моче меньше 30 мкг. Лечение: 0,005-0,01г 4р/день под контролем ксантуренурии. При судорогах - 2 мл 5% р-ра в/м.
Гиповитаминоз В12: мегалобластическая анемия, атрофический гастрит, глоссит, переферическая нейропатия, витилиго, поражение СМ. У дошкольников + судороги, кома, отставание развития. Диагностика: в плазме крови меньше 10 пмоль/л. Лечение: 5-8 мкг/кг в/м через день.
Гиповитаминоз С (цинга): разрыхленность и кровоточивость десен, запах изо рта, петехии вокруг волосяных сосочков, экхимозы, фолликулярный гиперкератоз, анемия, акроцианоз, незначительная отечность стоп, боли в подошвах, болезненное увеличение эпифизов, повышенная чувствиетльность к холоду, сонливость, раздражительность, кайма у шейки зубов, выпадение зубов. У дошкольников + скорбут, псевдопаралич, поза лягушки, гиперестезия, судороги в ногах, медленное заживление ран, гингивит, петехии на ногах и спине, гематурия, мелена, гипотрофия. Диагностика: в плазме меньше 0,006 г/л, рентген трубчатых костей - максимуми изменений в области коленных суставов, увеличение их прозрачности, истончение костных балок, зоны деструкции, периостальные кальцификаты, обилие переломов в метафизе. Лечение: 200-300 мг/сут., в первые дни парентерально 100-150 мг/сут.
Гиповитаминоз РР: пеллагра - классическая триада - дерматит, диарея, деменция (раздражительность, заторможенность, подавленность, беспокойство), шелушение кожи вследствие гиперпигментации и буро-коричневая пигментация на щеках. У маленьких - анорексия, диарея, афтозные и явзенные стоматиты, лакированный язык, метеоризм, задержка роста, развития психики, амимия, катотония, вялость, угасание сухожильных рефлексов, депрессия после раздражительности, анемия. Диагностика: в моче РР меньше 4 мг; НАД и НАДФ меньше 0,3 мкг/1 мл крови. Лечение: 0,01-0,03 г 2 р/сут. при выраженном гиповитаминозе - до 100 мг/сут. в/м.
ОСТРЫЕ БРОНХИТЫ
Бронхит – общее заболевание орг-ма, харак-зующееся воспал-ным процессом в бронхах вследствие возд-я разных этиологических факторов.
ЭТИОЛОГИЯ До 2 лет – аденовирусы; 2-5 лет – РС-вирус, парагрипп тип 1,3, вир гриппа; старше 5 – гриппа вирь, аденовирь, микоплазма, хламидии, дым, пылевые частицы.
КЛАССИФИКАЦИЯ 1) острый простой, 2) острый обструктивный, 3) острый бронхиолит, 4) рецидиви-рующий.
Острый простой: форма поражения бронхов, при котором обструкция дых путей клинически не выражена.
ПАТОГЕНЕЗ Вирус – дых пути – размножение – дистрофия, десквамация эпителия – в ответ на это клеточная инфильтр-я – некроз эпителия – гиперсекреция слизи + экссудация фибрина – сужение просвета. Вторичные изменения: развитие грануляционной ткани, нарушение стр-ры эластич-ких и мышечных элементов, локальные фиброзирующие процессы, дальнейшее сужение просвета бронхов.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА: 1) Кашель сначала сухой, навязчивый, к концу 1, началу 2 недели – влажный, продуктивный; 2) Дых Недост-ти нет; 3) отсутствуют с-мы интоксикации; 4) перкуторно и пальпаторно со стороны легких изменений нет; 5) аускультация – жесткое дыхание, хрипы сухие, жужжащие, затем появляются влажные, средн- и крупнопузырчатые с обеих сторон, изменяются при кашле; 6) рентген – усиление легочного рисунка по ходу бронхо-легочных структур, тень корня легкого более интенсивна, менее четкая, расширена; 7) кровь – нормо- или лейкопения, незначительное? СОЭ.
Острый обструктивный бронхит: - диагностируют при наличии обструкции дых путей за счет бронхоспазма, отека слизистой и/или гиперсекреции слизи.
ПАТОГЕНЕЗ Вирус – первичная альтерация слизистой, клеточная инфильтрация (эозино -, нейтро-, базофилы, лимфоциты). Нейтрофилы – лизис гранул базофилов (этому также способствует угнетение образования цАМФ под дейст-ем вирусов - ? ур-ня цАМФ в тучных клетках) – высвобождение медиаторов (гистамин, МРСА, ПГ) – утолщение стенки бронха, отек, бронхоспазм – усиление образования бронхиального секрета – обструкция дыхательных путей. Лимфоциты – интерферон - ? р-ю имун с-мы на вирус. Эозинофилы – арилсульфатаза, гистаминаза – инактивация медиаторов воспаления – уменьшается отек, бронхоспазм.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА Свистящий удлиненный выдох, вздутая грудная клетка, горизонтальное расположение ребер, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, втяжение податливых участков груд клетки. Признаков ДН нет. Кашель сухой, приступообразный, долго сохраняется. Перкуссия – коробочный звук, аускультация – удлиненный выдох, обилие сухих свистящих; средне- и крупнопузырчатые незвучные появляются в более поздние сроки. Рентген – скратая эмфизема..
Бронхиолит: вариант обструктивного бронхита у детей 1,5-2 лет, со своеобразным поражением мелких бронхов и бронхиол, с выраженной ДН.
ПАТОГЕНЕЗ Вирус + предрасполагающий фактор (экссудативно-катарральный диатез, пищевая аллергия, селективный иммунодефицит IgA – первичная альтерация слизистой мелких бронхов, бронхиол – обструкция дых путей (см. обструктивный бронхит + сосочковое разрастание эпителия) – ДН, ателектаз, эмфизема, гипоксия, гиперкапния – поражение миокарда, респираторный ацидоз.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА Нарушение общего состояния, ? Т до 38, выраженная ДН, экспираторная одышка, раздувание крыльев носа, периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры, втяжение межреберных промежутков. Признаки нарушения бронхиальной проходимости: груд клетка расширена в переднезаднем размере, опущение диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, коробочный перкуторный звук, удлиненный выдох, влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы, на выдохе – сухие свистящие. ? ЧСС, тоны ослаблены. Рентген - ? сосудистого рисунка, ? прозрачности легких, особенно на периферии, ? рисунка бронхов, участки ателектазов.
ЛЕЧЕНИЕ Острый простой : лечится амбулаторно. 1) постельный режим на период лихорадки; 2) диета молочно-растительная , ? витаминов, жидкости в 1,5-2 раза ? сут потребности; 3) этиологическое – интерферон – по 5 капель в каждый носовой ход 5 раз в сутки, 0,1-0,2% РНКаза в нос по 4-5 капель каждые 2 часа, ремантадин, рибамидил, арбидол (старшим), противогриппозный Ig; АБ – по показаниям (детям 1-го полугодия, нейротоксикоз, отягощенный преморбид фон, очаги хронич инф-ии, присоедин-е бакинфекции) - феноксиметилпенициллин 15-30 мг/кг каждые 6 часов 5-10 дней, амоксициллин – 20-40 мг/кг ч/з 8 часов 7-10 дней, амоксиклав 30 мг/кг ч/з 8 часов 5-10 дней, цефаклор 40 мг/кг ч\з 8 часов, цефадроксил 30 мг/кг ч/з 8-12 часов, цефуроксим 20 мг/кг ч/з 12 часов, цефалексим 20 мг ч/з 12 часов все цефалы 7-10 дней, макролиды – дейст на хламидии, микоплазму, рокситромицин 5-8 мг/кг ч/з 12 часов, азитромицин 10 мг/кг 1 раз в сут 3-5 дней, с/амиды – если ничего больше нет; 4) муколитики: ацетилцистеин 20% для ингаляций по 2-5 мл на ингал-ю 3-4 раза в день, бромгексин – детям до 7 лет 2 раза в сутки, старше – по 1 таб 3-4 р/сут, амброксол – ингал-ии по 1-2 мл 2 раза в день, сироп 15 мг в 5 мл, содовые ингал-ии, с химотрипсином; 5) противокашлевые: глауцин – 1 таб 3-4 раз в день после еды, либексин ? - ? таблетки 3-4 р/день; 6) вибрацион масаж, ЛФК; 7) при Т ? 38, а если в анам-зе судороги, энц-патии, порок сердца и при Т ? 37 – жаропонижающие – аспирин 5-10 мг/кг 4 р/сут, не более 1 г. Острый обструктивный: см. лечение как при простом; неотложная терапия: 1) обязат госпитализация; 2) бронхолитики - в-2 адреномиметики: алупент, сальбутамол, фенотерол, метилксантины: эуфиллин в/в 2,4% 0,3-0,4 мл/кг, затем 0,1-0,2 мл/кг каждые 4 часа; солутан 1-2 капли на год жизни 2-3 раза/сут с молоком, чаем. Бронхиолит: лечение как при простом + 1) обязат госпитализация; 2) кислород – по 10-15 мин каждые 2 часа, концентр-я около 40%; 3) перорально жидкость, коррекция КОС; 4) удаление слизи – электроотсос, постуральный дренаж; 5) АБ – см. простой бронхит; 6) кардиотоники – строфантин 0,05% в/м 0,1-0,2 мл; 7) преднизолон 1-3 мг/кг; 8) эуфиллин в/м.
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ БРОНХИТ
Это бронхит, повторяющийся 3 или более раз в году, протекающий без клинических признаков бронхоспазма, имеющий наклонность к затяжному течению.
ПАТОГЕНЕЗ Недостат-ный мукоцилиарный клиренс, низкая фагоцит-ная активность макрофагов бронхов, ? активности протеолитических ферментов бронх-го секрета, ? лизоцима.
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ 1) длительное течение обострения (3-4 нед); 2) умеренное? Т в течение 2-4 дней, длительно сохраняющийся субфебрилитет; 3) длительность продолжительности кашля – до 3-4 мес (сухой, но чаще влажный, грубый, со слизистой, слизисто-гнойной мокротой); 4) общее состояние нарушено мало; 5) ДН нет; 6) при пальпации, перкуссии изменений нет; 7) аускультация – сухие и влажные незвучные средне- и крупнопузырчатые хрипы, изменчивые по хар-ру и локализации, хрипы исчезают, а кашель остается; 8) рентген – усиление легочного рисунка, особенно в области корней легких, расширение корней; 9) бронхоскопия – в период обострения – диффузные изменения, гиперемия слизистой и (чаще слизистый, реже гнойный) секрет, в период ремиссии слизистая нормальная.
ДИФДИАГНОСТИКА направлена на последовательное исключение заболеваний, которые проявляются повторными бронхолегочными инфекциями. Необходимо исключить хламидийную, микоплазменную инф-ю, коклюш. Аспирационный бронхит – недоношенные, дефекты мягкого, твердого неба, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, ахалазия кардии, пищеводно-трахеальные свищи. Инородные тела – указание родителей на день и даже момент появления кашля, а в дальнейшем его постоянство, несмотря на лечение + осиплость голоса, афония, затруднение и вдоха и выдоха. Легочная форма муковисцидоза – дети 2-5 месяцев, кашель с густой вязкой мокротой, надо определять хлориды пота (свыше 60 ммоль/л).
ЛЕЧЕНИЕ АБ – см. простой бронхит, + лечебный массаж и гимнастика, рибомунил – 3 таблетки 1 раз утром натощак, 4 раза в неделю, 3 недели 1-го месяца, затем в той же дозе по 4 дня 2 и 3 месяца, фитотерапия, лечение хронических очагов инфекции.
РЕСПИРАТОРНЫЕ АЛЛЕРГОЗЫ (ЛАРИНГОТРАХЕИТ, БРОНХИТ)
ЭТИОЛОГИЯ Слабые аллергены экзогенной природы вызывают синтез блокирующих АТ. Путь проникновения аллергенов – ингаляционный; но у детей раннего возраста чаще – пищевые аллергены, дошкольники – бытовые аллергены (домашняя пыль, эпидермальные, плесневых и дрожжевых грибков), старшие дети – пыльца.
КЛИНИКА Ларингит – чаще дети 1-3 лет, острое и хроническое течение, при остром – обычно начинается ночью с грубо3о лающего кашля, осиплость голоса, ощущение постороннего тела в горле, боль при глотании. В тяжел случаях – стеноз гортани, шумный затрудненный вдох, приступы кашля, втяжение межреберий, яремной и подключич ямок на вдохе, периоралный цианоз. При ? стеноза одышка ?, периферич-кий цианоз, холодный пот, вынужденное положение. Заболевание рецидивирующего хар-ра. В процесс втяг-ся трахея, бронхи. При хронич течении – ослабление звучности, изменение тембра голоса, дисфония, покашливание.
Трахеит – приступы сухого, громкого, грубого кашля, хрипота, чаще появл-ся ночью, сопровожд-ся болезненностью за грудиной. Течение волнообразное, несколько месяцев. Хоть кашель и мучительный – состояние мало нарушено. Если бронхи не вовлечены – хрипов нет. Может быть кашель пароксизмального хар-ра, рвота на высоте приступа, ухудшение состояния ночью.
Обструктивный бронхит – упорный навязчивый, преим-но ночной кашель на фоне норм-ной или субфебр Т, общее состояние не нарушено. Физикальные данные варьируют как день ото дня так и в течение дня (сухие свистящие хрипы на выдохе, разнокалиберные влажные), типичен аллергич анамнез, одновременное наличие кожных поражений, эозинофилия в крови.
ДИФДИАГНОСТИКА Требуется между инфекц и аллергич поражением:
|
признаки |
аллергия |
инфекция |
|
наследственность |
+ |
- |
|
Внелегочные аллергии |
+ |
- |
|
При элиминации подозреваемого аллергена улучшение |
+ |
- |
|
Повышение t |
- |
+ |
|
кровь |
эозинофилия |
воспаление |
|
АБ-терапия |
- |
+ |
|
антигистаминные |
+ |
- |
|
Уровень IgE сыворотки |
Повышен |
Норма |
ПРОФИЛАКТИКА При наследственной предрасп-ти беременной соблюдать диету с исключением аллергена, после рождения ребенку режим антигенного щажения, длительное грудное вскармливание, рациональное лечение ОРВИ и бакинф-й, рациональная диспансеризация группы риска.
ПНЕВМОНИИ (кроме хронических)
Острый инф-ный процесс, в респираторном отделе ДС, с воспалительной инфильтрацией легочной ткани, экссудацией в альвеолы, и общей р-ей орг-ма на инфекцию.
КЛАССИФ-Я 1) Форма – очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная; 2) по течению – острая, затяжная; 3) условия инфицирования – внебольничные, внутрибольничные, при перинатальном инфицировании, при имунодефиците; 4) по осложнениям – легочные (плеврит, дестр-я, абсцесс, пневмо-, пиоторакс), внелегочные (ИТШ, ДВС, ССН, РДСВ).
ЭТИОЛОГИЯ Новородки – стрептококки, анаэробы, ЦМВ, микоплазма; 5 дней – 1 мес - стафилококки, колибактерии, ЦМВ, герпес, хламидии; 1-6 мес – пневмококк, РС-вирус, парагрипп, хламидии; 6 мес- 5 лет – пневмококк, РС- , аденовирус, грипп, хламидия пневмонии; старше 5 лет – пневмококк, гемофильная палочка, грипп, микоплазма, хламидии.
ПАТОГЕНЕЗ Путь проникновения – бронхогенный, редко – гематогенный. Местно нарушение мукоцилиарного клиренса, бронхогенно распостранение на нижележащие отделы. Локальное воспаление, экссудация, инфильтрация.
Сегментарная пневмония (бронхопневмония) – занимает сегмент или несколько. 3 варианта течения: 1) течение доброкачественное, иногда не диагностируется так как фокальные изменения держатся всего несколько дней, а ДН, интоксикация и иногда даже кашля – нет. Диагноз по рентгену. 2) клиника крупозной пневмонии с внезапным началом, лихорадкой и циклическим течением. Могут быть боли в животе и грудной клетке. 3) сегментарная тень образуется несразу, а в конце 1, начале 2 недели. Клиника очаговой пневмонии. При аускультации – ослабленное и жесткое дыхание, усиление бронхофонии при полном отсутствии хрипов. Перкуторно – данные за уплотнение легки нечеткие. Часты плевриты и ателектазы. ? склонность к абсцедированию, деструкции, затяжному течению.
Крупозная пневмония – 4 стадии: 1) прилива (клинически - начальная) 1-2 дня, 2) красного опеченения 1-3 дня, 3) серого опеч-я 2-4 дня (2+3 – период разгара), 4) разрешения (выздоровления) 2-5 дней. Начало острое, Т 39-40, интоксикация, кашель с ржавой мокротой, боль в грудной клетке. В начале может быть боль в правой подвздошной или около пупка + рвота, вздутие живота, понос (абдоминальная форма). Одышка, ? ЧСС, отставание 1-й половины грудной клетки. Менингеальная форма – ригидность мышц затылка, клонические судороги (локализация в верхней доле). Осмотр: заторможенность, румянец, блестящие глаза, сухие губы, герпес на губах, крыльях носа, на стороне поражения надключичная ямка кажется глубже. Плечо смещено вперед и медиально. Ограничение подвижности нижнего края легкого, ? голосовое дрожание, ? бронхофония, тимпанит выше очага поражения. Кашель вначале болезненный, с малым кол-вом мягкой стекловидной мокроты, затем ржавой. При глубоком вдохе боль в боку. Далее кащель менее болезненный, ? мучительный. ? одышка, цианоз, отечность губ, лица. Внелегочные поражения: приглушение сердечных тонов, небольшое расширение границ относит серд-ной тупости, нежный систолич шум. Нервная с-ма: бессонница, изменение сухожильных, кожных рефлексов. Печень: небольшое? и болезненность. Почки: альбуминурия, иногда эритроцит- и циллиндрурия, ? выделения хлоридов. На рентгене – очаг затемнения на всю долю или её часть. Осложнения: массивные плевриты, карнификация, абсцесс легкого, пери- и миокардит, перитонит, менингит, остеомиелит – встречаются у детей редко.
Деструктивная пневмония – вызывается стафилококком, стрептококком, синегнойной палочкой. Стафилококковая: деструктивная пневмония, всегда является следствием экзогенного инфицирования госпитальными штаммами стф-кокка с плазмидным типом АБ-устойчивости. Патогенез – проникает гематогенно, из очагов инфекции (пиодермия, коньюнктивит, отит) – сенсибилизация. Перекрестная инфекция или суперинфекция приводит к деструктивной пневмонии. Деструкции способствуют ферменты: гемолизин, лейкоцидин, дерматонекротоксин + суперантигены, активизирующие обилие Т-лимфоцитов. Клиника – у ребенка с поражением кожи или пупка после ОРЗ вновь ? Т до ? цифр. ? токсикоз, ? печень, селезенка, расстр-ва ЖКТ (диарея), ДН (одышка, цианоз), влажный кашель. Процесс либо односторонний, массивный, очаговый, либо двусторонний но с преобладанием очаговости на одной стороне. Быстро прогрессирует, появляются буллы, абсцессы, пиопневмоторакс, септический шок.
Стрептококковая: возникает вследствие активации аутоинфекции (в-гемолитического, пиогенного, зеленящего стрептококка). Склонность к затяжному течению, гнойным осложнениям, эмпиеме, буллам, абсцессам легких, отитам, остеомиелитам и т.д. Протекает как очаговая, начинается внезапно, бурно (чаще), или постепенно. Выражена интокс-я, озноб, лихор-ка, очаговые изменения в легких, мелкопузырч хрипы, кашель. Физикальные данные минимальны. Диагноз – по рентгену.
Синегнойная: попадает в орг-м при ожогах, пункции, катетеризации и т.д., в легкие – через инфицированные респираторы. Болеют дети с муковисцидозом, пороками развития легких, дефектами иммунитета. Клиника – заторможенность, ? мышечного тонуса, рефлексов, кома, судороги. ДН. Большое кол-во слизисто-гнойной зеленоватой мокроты. Множество мелких очаго деструкции. Т нормальная или субфебрильная. Лейкопения но с выраженным палочкоядерным сдвигом, СОЭ норм.
ЛЕЧЕНИЕ Показания к госпитализации: 1) жизненные; 2) особенности реактивности орг-ма и клинической картины при которых заболевание принимает затяжное течение – т.е. при угрозе хронического бронхолегочного процесса.
На дому: постельный режим, полноценное питание, частое проветривание, АБ, витамины, отвлекающая терапия, фитотерапия, стимулирующая терапия.
В стационаре: в отдельные боксы, для предупр-я перекрестного инфицир-я. Питание грудным детям с токсическим течением пневмонии ? на 1-2 число кормлений с исключением прикорма. При диспепсии – оралит, цитроглюкосолан. Лечение ДН: кислород, бронхолитики, секретолитики, секретомиметики, ? мерцат эпителия (амброксол), АБ, физиотерапия, ЛФК. При стафилококковой деструкции – антистафилококковый Ig 20 АЕ/кг, через день, 5-7 иньекций, трасилол, контрикал.
ПРОфИЛАКТИКА Рациональное питание, массаж, гимнастика, закаливание, улучшение жилищных и микроклиматических условий, проф прививки.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ
Хр. воспалит, неспецифич процесс, в основе – необратимые морф изменения в виде деформ-ии бронхов и пневмосклероза в 1 или неск-ких сегментах с рецидивами воспаления.
ЭТИОЛОГИЯ Врожденные бронхоэктазы и пороки развития легких, наследственные иммунодеф-ты, перинатальная патология с рецидивир-щими рвотами и срыгиванием, ВУИ, ателектазы, инородные тела, желудочно-пищеводный рефлюкс с аспирацией, деструкция легких, микозы и т.д.
КЛАСИФИКАЦИЯ 1) объем и локализация бронхолегочного поражения; 2) хар-ка поражения бронхов: - их деформация без существенного расширения, - бронхоэктазы, - стеноз, - вид и локализация эндобронхита; 3) период заболевания: - обострение, - ремиссия; 4) по степени ДН.
КЛИНИКА Фаза ремиссии: малопродуктивный кашель по утрам, общее состояние удовлетворительное. Перкуссия – укорочение звука над участком легкого, необильные разнокалиберные влажные хрипы. Рентген - ? объема соответствующего отдела легкого и ? легочного рисунка. Обострение: 1-2 раза в год, по типу острой пневмонии. У старших детей – клиника сглажена. Бронхоэктатический вариант – кашель с мокротой в виде «монет» утром при наклоне вперед. Дальше мокроты больше, при отстаивании - в ней 3 слоя. При микроскопии – лейкоциты, дрожжи, эри, слизь, кристаллы жирн к-т, реже эластич волокна. Осмотр – бледный, лицо цианотичное, одутловатое, ? питания, быстрая утомляемость, одышка, дышит ртом – аденоидные разрастания. Пальцы в виде барабанных палочек. Рентген – деформация легочного рисунка, перибронхиальное уплотнение, кольцевидные тени, сотовое легкое.
ДИФДИАГНОСТИКА С обструктивным бронхитом (диффузный процесс, а пневм-я – локальный), с респираторным аллергозом, инородными телами, синдромом сдавления трахеи, бронхов, туберкулёзом.
ЛЕЧЕНИЕ 1) восстановление нарушенной реактивности организма и местной (легочной) резистентности; 2) борьба с инфекцией; 3) улучшение нарушенной ф-ии бронхиального дерева. АБ, бронхоскопическая санация, физиотерапия, ЛФК, фитотерапия, хирургическое (при неподдавании консервативному – удаление).
КУРОРТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Сан. «Лучезарный», «Дружба» – Евпатория, Волынь – «Турия», Бердянск –«Лазурный», «Бердянский», Яремча – «Прикарпатский», Ив-Франковск – «Косово», Черновцы – «Сад-гора», Солотвино – спелеотерапия.
ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Состояние организма, при котором легкие либо не обеспечивают поддержание нормального газового состава крови либо последнее достигается за счет ненормальной работы аппарата внешнего дыхания, ведущей к снижению функциональных возможностей организма.
РАЗНОВИДНОСТИ Вентиляционная: 1) рестриктивная – уменьшение дых-ной поверхности из-за ? эластической тяги легких, обусловленного выключением из дыхания пораженных отделов, 2) обструктивная – нарушение проходимости, 3) дискоординация работы дыхательных мышц - при поражении дыхательного центра. Диффузно-распределительная: 1) с нарушением распределения – в альвеолы поступает достаточное кол-во воздуха, но распределяется неравномерно (воспаление, вздутие легких, ателектазы), 2) с нарушением диффузии газов ч/з альвеолярну стенку (воспаление, дефицит сурфактанта). Артерио-венозные шунты – сброс крови (аортальный проток, овальное окно). Расстройства механики дыхания - ? растяжимости легких и грудной клетки из-за ? аэродинамического сопротивления в дых путях - ? энергозатрат на мышцы – истощение их.
Гипоксии: 1) респираторная, 2) гипоксическая, 3) гемическая, 4) тканевая.
СТЕПЕНИ: ДН 1 – одышка при физнагрузке (сосание, плач), цианоз периоралный непостоянный, Ps/ЧД = 2,5:1 (в норме 3-3,5:1). ДН 2 – выражена одышка и цианоз в состочнии покоя, 2-1,5:1. ДН 3 – выраженная одышка и генерализованный цианоз, патологические типы дыхания, ЧД больше 150% от нормы.
ЛЕЧЕНИЕ ДН 1: проветривание палаты 4-6 раз в день, Т воздуха 18-19, увлажнение с помощью аэраторов. ДН 2-3: оксигенотерапия СДПДКВ 4-8 см вод столба, показания для перевода на ИВЛ: Ра О2 при ингаляции 100% кислородом меньше 9 кПа, Ра СО2 – более 7,3 кПа, рН менее 7,2. При обильной жидкой мокроте для подсушивания 1,3% сод в аэрозолях, если мокроты мало, она вязкая – щелочные теплые ингаляции. При очень вязкой гнойной мокроте – аэрозоли с трипсином, ацетилцистеином не чаще 2 раз/сутки. При гипоксии 2-3 ст – гиповитаминоз, введение витаминов в комплексе: 20-30 мл 10% гл-зы, 100-200 мг ВитС, 50-100 мг кокарбоксилазы, 5-10 мл 0,02% рибофлавина.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
Хроническое рецидивирующее заболевание с приступами удушья и/или астматическим статусом, вследствие генерализованного сужения дых путей за счет спазма, гиперсекреции, дискринии и отека слизистой бронхов.
КЛАССИФИКАЦИЯ Форма 1) иммунопатологическая: - атопическая, - иммунокомплексная; 2) неиммунная: - паторецепторная, - дисметаболическая. По этиологии: 1) сенсибилизация, 2) инфекционная зависимость, 3) психогенная, 4) неантигенная зависимость (метеоф-ры, физ нагр-ка). По тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Период: - предприступный, - приступный, - астматич статус, - постприступный, - ремиссия. Осложнения: - ателектаз, - пневмоторакс, - пневмомедиастинум, - эмфизема, - правожелудочковая СН, - надпочечниковая недостаточность, - психо-неврологические нарушения.
КЛИНИКА Проявляется приступами удушья, им предшествуют предвестники до 2-3 суток (беспок-во, раздражит-ть, наруш-я сна, угнетение, бледность/покраснение лица, потливость, расширение зрачков, головная боль, ринит, аллергическое поражение кожи, зуд, признаки поллиноза, признаки дыхательного дискомфорта). Затем возникает приступообразный мучительный кашель, свистящие хрипы, которые становятся слышны на расстоянии, затем одышка с затрудненным выдохом. Приступ начинается ночью или вечером, сопровождается ? АД или тахикардией, в дыхании участвуют вспомогательные мышцы, акроцианоз. Аускульт-но: рассеянные музыкальные хрипы на выдохе, разнокалиберные на вдохе. Длительность приступа 30-40 минут. Затем облегчение, отходит мокрота.
Критерии астматического статуса: 1) наличие затяжного некупирующегося приступа БА более 6 часов, 2) нет положительной динамики после 3-кратного введения адреналина (подкожно по 0,01 мг/кг с интервалом в 20-30 мин), 3) нарушение газового состава крови в виде гипоксемии и гиперкапнии, рО2 менее 60 мм.рт.ст. рСО2 более 50 мм.рт.ст.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ 1 стадия: отменить адреналин и эфедрин, увлажненный кисень, регидратация – объем жид-ти в 1,5 раза ? сут потребности, ингал-я сальбутамола, астмопнета. При неэфф-ти – в/в капельно новодрин 0,05-0,1 мкг/кг/мин, эуфиллин – доза насыщения 5-6 мг/кг, затем в/в капельно 0,6-1 мг/кг/час. При быстром ? ДН в/в струйно преднизолон 2 мг/кг, затем 3 мг/кг/сут. 2 стадия (немое легкое): эуфиллин, преднизолон до 3-5 мг/кг/сут. 3 стадия (асфиксия): ИВЛ, преднизолон 6-10 мг/кг, эуфиллин, физ р-р, коррекция КОС.
ЛЕЧЕНИЕ Исключить из рациона прод-ты, богатые экстрактивными в-вами, пуринами. Для грудных детей смесь HIPP HA и другие хиппы. При присупах – кислород до 40%, эуфиллин, в-2-адреномиметики (алупент, беротек, тербуталин, сальбутамол), при неэфф-ти – адреналин. Гормоны – при угрозе развития статуса астматикуса. В межприступном периоде – специфическая (аллергенами) и неспецифич-кая (гистаглобулином) гипосенсибилиз-я, смена места проживания и т.д.
Астматический бронхит
Этиология. Аллергенами являются слабые АГ экзогенной природы, вызывающие синтез блокирующих АТ (пищевые, ингаляционные аллергены, медикаменты и т.д.).
Клиника: упорный и навязчивый, преимущественно ночной кашель на фоне нормальной или субфебрильной температуры. Физикальные данные варьируют как день ото дня, так и в течение дня (сухие свистящие хрипы на выдохе, разнокалиберные влажные хрипы).
Дифдиагностика: с острым простым бронхитом (кашель в начале заболевания сухой, навязчивый, на 2-й неделе - влажный, более мягкий, продуктивный, постепенно исчезает; при перкуссии и пальпации изменений нет, аускультативно - жесткое дыхание, удлиненный выдох, хрипы с обеих сторон, изменяются при кашле; рентген - усиление легочного рисунка по ходу бронхолегочных структур, тень корня легкого расширена), с острым обструктивным бронхитом (удлиненный и свистящий выдох слышный на рассоянии, вздутая грудная клетка, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, втяжение межреберных промежутков, отсутствие выраженной дыхательной недостаточности; кашель сухой, приступообразный, длительно сохраняющийся, затем влажный; перкуторно - коробочный оттенок, аускультативно - обилие сухих, затем влажных средне- и крупнопузырчатых хрипов; рентген - обструктивные нарушения бронхиальной проходимости и "скрытая эмфизема" - в латеральных оттелах легких рисунок кажется относительно разреженным, в медиальных - сгущенным).
Лечение: период обострения - разобщение с источником аллергена, гипоаллергенная диета, антигистаминные курсами по 7-10 дней, бромгексин, солутан, либексин, препараты йода. Период ремиссии - диета, фитотерапия (череда 10г, солодка 20г, корень лопуха 20г, корень девясила 20г, земляника 10г, подорожник 10г, манжетка 10г, делают настойку, пьют по 1 десертной, столовой ложке 4 раза в день).
Ревматизм.
Ревматизм - системное воспалительное заболевание соеденительной ткани с преемущественным поражением ССС.
Этиология: бетта-гемолитический стрептоккок группы А.
Патогенез: 1) токсический механизм - непосредственное воздействие экзо- и эндотокчинов стрептококка на клетки и ткани с последующим возникновением токсической колцевидной эритемы. 2) перекрестно реагирующих реакций - АГ стрептококка перекрестно реагируют с АГ миокарда, сраколемы, компонентами предсердно-желудочкового пучка - приводит к развитию миокардита, эндоркардита с поражением клапанов сердца и хорее. 3) иммунокомплексный механизм - образование противострептококковых АТ и имунных комплексов - возникновение полиартрита. 4) аутоимунный - нарушение регуляторной ф-ции Т-л/ц и гиперергическая р-ция В-л/ц - возникновение ауто АТ, формирование ревматических гранулем (Ашофа-Талалаева), ревматических узелков.
Классификация: по фазам - активная и неактивная. По степени активности - 1,2,3.
Клинико-анатомическая - с поражением сердца (первичный ревмокардит без порока клапанов, возвратный ревмокардит с пороком клапанов, ревматизм без явных изменений сердца, ревматический ревмокардиосклероз, порок сердца); с поражением других органов (полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нефрит, гепатит, поражение кожи, иридоциклит, тиреоидит).
По характеру течения (варианты): острое (2-3 мес.), подострое (3-6 мес.), затяжное (не менее 6), непрерывнорецидивирующее (волнообразность), латентное (случайное обнаружение порока).
По степени недостаточности кровообращения: 1, 2, 3.
Клиника при остром течении: острое начало лихорадки, полиартрита, ревмокардита, перикардита, высокая лабораторная активность, быстрый эффект противовоспалительной терапии.
Подострое: менее выраженная лихорадка, полиартрит, большая стойкость проявлений, меньше податливость к терапии, моно- олигоартрит, преобладание мио-эндокардита
Затяжное - нестойкий субфебрилитет, полиартралгии, превалирует ревмокардит, активность процесса минимальная или умеренная.
Непрерывно рецидивирующее - острое начало, с вовлечением всех оболочек сердца, полисерозиты, развитие васкулитов, олигоартрита, лихорадка. Противовоспалительная терапия - неполный эффект. М.б. тромбэмболические осложнения.
Латентный - первично латентный - при случайном обнаружении порока сердца и вторично латентный - признаки прогрессирования порока, нет четких признаков активности.
Органные поражения: полиартрит (летучие, симметричные, отсутствие необратимых изменений); кардит (увеличение р-ров сердца, появление шумов, признаки НК, нарушение ритма); хорея (хорея Сидинхема - внезапное появление гиперкинезов, дизартрия, нарушение координации движенй, мышечная слабость, эмоциональная нестабильность, симптомы дряблых плеч, симптом Филатова /невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык/, хореическая рука /сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах/); подкожные узелки (плотные, безболезненные образования, располагаются на разгибательных поверхностях суставов); кольцевидная эритема;
Критерии диагностики: Большие (кардит, полиартрит, хорея, ревмоузлы, кольцеобразная эритема, ревмоанамнез /ангины, эфективн лечения/), Малые (общие - t, слабость , вялость, бледность, потливость, носовые кровотечения, артралгии, ревм в анамнезе), лаборат (лейкоцитоз, диспротеинемия, повышаются альфа2гаммаглобул., фибриноген, СОЭ, С-РБ, Патологические серологические показатели – АСЛ-О, АСК, АСГ) ЭКГ –удлин PR.
По степени активности:
|
Показатели |
1 степень |
2 степень |
3 степень |
|
Лейкоциты, 10в9/л |
Менее 8 |
8-10 |
Больше 10 |
|
СОЭ (мм/ч) |
Менее 20 |
20-30 |
Более 30 |
|
С-РБ (ед.) |
0 или + |
+ или ++ |
+++ или 4+ |
|
ДФА проба (ед.) |
Менее 0,25 |
0,25-0,3 |
Более 0,3 |
|
СК - сиаловые к-ты(ед) |
0,18-0,2 |
0,2-0,25 |
Более 0,25 |
|
Серомукоид (ед.) |
Менее 0,3 |
0,3-0,6 |
Более 0,6 |
|
Титры АСЛ-О (ед. Тодда) |
N или < 330 |
330-660 |
> 660 |
Неактивная фаза - последствия (миокардиосклероз, порок сердца).
Лечение: активная - пеннициллин по 400 тыс. ЕД 4 р/день 5 дней, потом - бициллин 5 по 1,5 млн.ЕД - каждые 20-21 день. Противовоспалительная терапия - преднизолон (20-30 мг/сут за 4 приема, 10-14 дней, потом снижают до суточной дозы 10 мг, постепенно снижая по 2,5 мг каждый день), НПВП - индометацин или вольтарен (50 мг 3р/день после еды), ибупрофен 400 мг 2-3 р/день; препараты аминохинолонового ряда - делагил (0,25 2р/день), плаквинил (0,2 2р/день) - последние применяют при затяжном течении, а преднизолон - при высокой степени активности, НПВП - при 3-й степени активности.
Приобретенные пороки сердца.
Митральный стеноз. Одышка и кашель, приступы сердечной астмы, отек легких, кровохарканье, акроцианоз, facies mitralis, тахикардия, pulsus differens, увеличение границ сердца вверх (за счет левого предсердия) и вправо, диастолическое дрожание грудной стенки - "кошачье мурлыканье", аускультативно - "ритм перепела" (диастолический шум с пресистолическим усилением, хлопающий 1 тон на верхушке, щелчок открытия митрального клапана), акцент 2 тона над легочной артерией, диастолический шум Грехема-Стила (шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии при высокой легочной гипертензии).
Инструментальная диагностика: ЭКГ - расширенный двугорбый зубец Р в 1, 2 отведениях; ФКГ - графическая регистрация аускультативных проявлений; рентген - сглаживание талии сердца за счет увеличения левого предсердия, расширение дуги легочной артерии, увеличение правых камер сердца, отклонение контрастированного пищевода назад по дуге малого рисунка; Эхо-КГ - однонеправленное движение обеих створок митрального клапана, увеличение диаметра левого предсердия и правого желудочка.
Лечение: 1 стадия (аускультативные признаки при полной компенсации кровообращения) - симптоматическое, 2 (начальные признаки нарушения кровообращения в малом круге), 3ст (выраженные признаки нарушения в малом круге, начальные признаки застоя в большом круге), 4ст (выраженный застой в малом и большом круге, мерцательная аритмия) - комиссуротомия, 5ст (терминальная "дистрофическая", соответствующая 3 ст недостаточности кровообращения).
Митральная недостаточность: немотивированная одышка, сердцебиение, кашель, кровохарканье при декомпенсации порока, кардиалгии, верхушечный толчок смещен влево и вниз, при значительной гипертрофии правого желудочка - эпигастральная пульсация, перкуторно смещение границ сердца во все стороны, аускультативно - на верхушке ослабление 1 тона и систолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, акцент и расщепление 2 тона над легочной артерией, появление 3 тона при выраженной митральной недостаточности.
Инструментальная диагностика: ЭКГ - гипертрофия левого желудочка (высокие зубцы R в V5-6, глубокие зубцы S в V1-2, снижение сегмента S-T, отрицательные зубцы T в V4-6), отклонение эл. оси сердца влево, при легочной гипертензии гипертрофия правого желудочка, нарушения ритма. ФКГ - уточняет характеристику шума, тонов сердца. Рентген - значительное увеличение размеров сердца, с-м "коромысла" - толчкообразное расширение левого предсердия во время систолы желудочков, отклонение контрастированного пищевода в косых прекциях по дуге большого радиуса более 12см. Эхо-КГ - гипертрофия и дилатация левого желудочка и предсердия, увеличение амплитуды движения МЖП, кальциноз створок клапанов. Доплерэхокардиография - регургитация через митральное отверстие.
Лечение: лечение основного заболевания (ревматизм, бактериальный эндокардит), коррекция нарушений сердечного ритма и гемодинамических расстройств. В далеко зашедших случаях при угрозе жизни больного - протезирование митрального клапана.
Аортальный стеноз: одышка при неадекватной нагрузке, головокружения и обмороки, ангинозные боли, тяжесть в правом подреберье и отеки, бледность кожи, цианоз, pulsus parvus et tardus, систолическое дрожание над аортой при пальпации, перкуторное смещение границы сердца влево, некоторое снижение систолического и повышение диастолического АД. Аускультативно - грубый систолический шум над аортой с максимумом во 2 межреберье справа, нарастающе-убывающего характера, хорошо проводится на сонную артерию, ослабление 2 тона над аортой. Стадии аортального стеноза - полная компенсация (только аускультативные изменения), скрытая недостаточность кровообращения (появляются признаки гипертрофии левого желудочка), относительная коронарная недостаточность, выраженная левожелудочковая недостаточность, терминальная стадия.
Инструментальная диагностика: ЭКГ - гипертрофия и систолическая перегрузка левого желудочка, коронарная недостаточность (отрицательные зубцы Т в 1-2 и левых грудных отведениях). ФКГ - ромбовидный систолический шум. Рентген - увеличение левого желудочка без выраженной дилатации, расширение восходящей части аорты, обызвествление клапанов. Эхо-КГ - плотные кальцинированные створки, умньшение степени их раскрытия. Катетеризация и зондирование полостей сердца - измерение градиента давления на клапане.
Лечение: хирургическое протезирование аортального клапана. Медикаментозное лечение при выраженных дистрофических нарушениях - коррекция гемодинамических расстройств, устранение нарушений ритма, лечение сердечной недостаточности (вазодилататоры, мочегонные).
Недостаточность аортального клапана: сердцебиение, одышка, гололвные боли, обмороки, приступы сердечной астмы, отеки, видимая усиленная пульсация крупных артерий, с-м Мюссе (синхронное с пульсом качание головы), с-м Ландольфи (сужение и расширение зрачков), pulsus celer et altus, псевдокапиллярный пульс Квинке, усиленный верхушечный толчок, перкуторно - смещение влево и вниз, низкое диастолическое и повышенное пульсовое АД, двойной тон Траубе над крупными сосудами. Аускультативно - ослабление 1 тона над верхушкой и 2 тона над аортой, звучный убывающий диастолический шум над аортой, просистолический шум Флинта (шум функционального митрального стеноза).
Инструментальная диагностика: ЭКГ - смещение оси влево, признаки гипертрофии левого желудочка (высокий R и смещение книзу сегмента S-T в V4-6, глубокий S и смещение кверху сегмента S-T в V1-2).ФКГ - высокочастотный характер диастолического шума. Рентген - гипертрофия, расширение левого желудочка, подчеркнутость талии сердца, в форме "сидячей утки". Эхо-КГ - увеличенная экскурсия трехстворчатого клапана и МЖП, высокочастотное трепетание передней створки митрального клапана. Доплерография.
Лечение: консервативное - 1-2ст, протезирование - 3-4ст.
127. Разновидности эндокардитов у детей.
Острый септический эндокардит. (ревматический). Возбудитель – гемолитический стрептококк А. Эндокардит сопровождают другие признаки ревматизма.
Диагностика: чаще поражается митральный клапан, реже – аортальный. Для митрального характерен систолический шум дующего тембра. В начале атаки эндокардический шум умеренной громкости, лабильный, с относительно небольшой иррадиацией, выслушивается на верхушке, может сопровождаться приглушенностью 1 тона. На ФКГ – шум высокочастотный (чаще связан с первым тоном), убывающий или лентовидный, по продолжительности занимает половину и больше систолы. При аортальномпороке – диастолический шум, выслушивающийся в точке Боткина на глубоком выдохе, очень короткий, не всегда постоянный. Относительно редко при первой атаке могут поражаться сразу 2 клапана.
Лечение: см лечение ревматизма (вопрос 125).
Подострый септический вялотекущий эндокардит. Возникает после частых ангин и ревматической инфекции. Характеризуется длительным лихорадочным состоянием, бледностью, склонностью к кровотечениям, эмболиям, увеличение селезенки, поражение почек, со стороны сердца – порок.
Бактериальный эндокардит. Возбудители – чаще стрепто-, стафилококк.
Классификация: по этиологии – грамположительные бактерии (стрепто-, стафилококки), грамотрицательные бактерии (кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиэлла). Патогенетическая фаза (инфекционно-токсическая, иммунновоспалительная, бактериальные ассоциации – L-формы, грибы, риккетсии). Степень активности (высокая, умеренная, минимальная). Вариант течения (острый, абортивный – выздоровление, хр-рецидивирующий). Клинико-морфологическая форма (первичная – на интактных клапанах; вторичная – при клапанных повреждениях при врожденных пороках сердца; дистрофическая).
Диагностика: при первичном бактериальном эндокардите его дифференцируют с атакой ревматизма. Для бактериального эн-та характерен стойкий и выраженный инфекционный токсикоз, в начале заболевания отмечаются редкое вовлечение в патологический процесс суставного аппарата, тромбоэмболические осложнения, которые практически не встречаются при ревматизме, отсутствие эффекта от противовоспалительной терапии.
Лечение: большие дозы пенициллина 300-500тыс/кг/сут парентерально. Курс АБ-терапии 3-4нед с использованием различных антибиотиков. Санирование хр очагов инфекции; противовоспалительные, глюкокортикоиды (преднизолон 0,5мг/кг). При тромбоэмболиях – гепарин.
Абактериальный клапанный эндокардит. Аутоаллергическая природа или вследствие токсического поражения при раке, уремии, диабетической коме, лейкозе, анемии. Иногда предрасполагает к развитию септического эндокардита. Абактериальный париетальный тромбоэндокардит возникает при инфаркте миокарда, мерцательной аритмии, тяжелой ССН.
Изредка развивается эндокардит травматический (после хир. вмешательств на сердце), при инфекционном неспецифическом полиартрите, сифилисе, туберкулезе.
Нарушения сердечного ритма.
Этиология: патологические состояния сердечно-сосудистой системы, приводящие к структурным и метаболическим изменениям миокарда и расстройствам регуляции сердечной деятельности; некардиальная патология; физические и химические воздействия.
Классификация:
1 Нарушения образования импульса.
А. Нарушения автоматизма синусового узла - номотопные аритмии (синусовые тахи-, брадикардия, аритмия, синдром слабости синусового узла).
Б. Эктопические - гетеротопные ритмы - обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров (медленные выскакивающие комплексы и ритмы /предсердные, из AV-соединения, желудочковые/, миграция суправентрикулярного водителя ритма, ускоренные эктопические ритмы - непароксизмальные тахикардии - предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые).
В. Эктопические (гетеротопные) ритмы, преимущественно не связанные с нарушениями автоматизма - экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, мерцание (фибриляция) предсердий, трепетание и мерцание желудочков.
2 Нарушения проводимости
синоатриальная блокада, внутрипредсердная блокада, атриовентрикулярная (1,2,3степени), внутрижелудочковые блокады (1-й, 2-х, 3-х ветвей ножек пучка Гиса), асистолия желудочков, WPW-синдром, синдром укорочения PQ.
3 Комбинированные нарушения
парасистолия, эктопические ритмы с блокадой выхода, атриовентрикулярная ассоциация.
Клиника мерцательной аритмии: пароксизмальная форма - внезапное сердцебиение, дискомфорт в области сердца, страх возбуждения, неправильный сердечный ритм и неодинаковая звучность сердечных тонов, неправильный пульс различного нполнения, дефицит пульса, замедление ЧСС и отсутствие эффекта после вагусных проб, полиурия, признаки сердечной недостаточности и основного заболевания. Постоянная форма - одышка, кашель, быстрая утомляемость, сердцебиенние, перебои, тупые удары в области сердца, склонность к головокружениям, обморокам + признаки основного заболевания.
Лечение:
Классификация противоаритмических препаратов:
1.Средства, преимущественно эффективные при наджелудочковых тахиаритмиях: верапамил (240-480 мг/сут), бета-адреноблокаторы (пропранолол, лабетолол - до 240 мг/сут, атенолол - 50-100 мг/сут), сердечные гликозиды (строфантин 0,05% - 0,5 мл; коргликон 0,06 % - 1 мл);
2.Средства, преимущественно эффективные при желудочковых тахиаритмиях: лидокаин (в/в 100 мг), тримекаин, мексилетин, фенитоин, орнид, флекаинид, ритмилен (600-800 мг/сут);
3.Средства, примерно в равной степени эффективные при наджелудочковых и желудочковых тахиаритмиях: хинидин (сначала 0,1 г, а при хорошей переносимости 0,2 г/час), новокаинамид (в/в медленно 100 мг каждые 5 минут до дозы 1г + ввести 1% мезатон для профилактики коллапса), этмозин (в/в 2-6 мл 2,5%), этацизиц, препараты калия, амиодарон (0,2 г*3р/день), гилуритмал (в/в медленно 15-20 мин. - 50мг аймолина);
4.Средства, блокирующие добавочные предсердно-желудочковые пути или удлиняющие их период рефрактерности /при синдроме WPW/: гилуртмал, ритмилен, амиодарон, пропафенон.
При неэфективной лекарственной терапии пароксизмальной тахикардии применяется эл.импульсное лечение. После восстановления синусового ритма применять антикоагулянты непрямого д-я (фенилин по 1 табл /0,03 г/ *3раза/день).
Неревматические кардиты.
Неревматические эндокардиты - одновременное поражение всех оболочек сердца.
Этиология - вирусы (Коксакки, ЭКХО, герпеса, гриппа, краснухи, ветрянки), бактериальные инфекции (дифтерия, брюшной тиф), паразитарные инвазии (токсоплазмоз, трихенелез), грибы (кандида), аллергические факторы (лекарства, сыворотки, вакцины).
Критерии диагностики:
|
Большие (4 б.) |
Средние (2 балла) |
Малые (1 балл) |
|
Увеличение общих размеров сердца или его полостей. Снижение сократительной способности миокарда |
Отсутствие признаков влияния ВНС на дечятельность сердца, обнаружение в крови сердечного АГ и антикардиальных АТ, повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов (ЛДГ, МДГ, КФК), комеплекс ЭКГ признаков гипертрофии отделов сердца и ишемии миокарда |
Боли в области сердца, ослабление звучности первого тона, тахи- или брадикардия, ритм галопа, апикальный систолический шум, синоаурикулярная блокада, нарушение атриовентрикулярной проводимости, нарушение внутрижелудочковой проводимости, эктопический ритм, экстрасистолия, смещение ST, изменение зубца Т. |
Диагноз кардита считается достоверным при сумме балов 5 и более (при наличии обязательно хотя-бы одного из признаков большой и средней значимости), вероятным - при сумме балов 3.
Лечение: этиотропная терапия, патогенетическая (НПВП - аспирин 0,15-0,2 г/год жизни или по 50 мг/кг, индометацин - 1-2 мг/кг, ибупрофен 10 мг/кг; при диффузном кардите - ГК - преднизолон 1-1,5 мг/кг; антикининовые - пармидин -0,25-0,75 г/сут; гепарин 120-150 ЕД/кг; поляризующая смесь - 10% глюказа 10-15 мг/кг + 1 ЕД инсулина/3г сахара + панангин 1 мл/год жизни + 2-5 мл 0,25% р-ра новокаина; для улучшения коронарного кровотока рибоксин - 1-2 табл. 2-3 р/день, фосфаден - по 1-2 табл. 2-3 р/день; сердечные гликозиды - дигоксин 0,03-0,05 мг/кг 3 р/день).
Тонзилогенные миокардиодистрофии.
Тонзилогенные миокардиодистрофии - невоспалительное поражение миокарда, которое сопровождается ослаблением его сократительной функции. У детей чаще возникает миокардиодистрофия в результате хронического декомпенсированного тонзилита.
Дифдиагностика: при ревматизме полиартритический синдром проявляется более ярко (случаи изолированного ревматического миокардита без полиартрита встречаются исключительно редко). Артралгии при тонзиллогенной миокардиодистрофии (ТМКД) непостоянны, не сопровождаются выраженным болевым синдромом, практически никогда не дают нарушения функции суставов, не всегда удается обнаружить и четкую временную связь между полиартралгиями и симптомами поражения сердца. Сам характер поражения миокарда имеет некоторые отличия, объективные данные скудные (небольшое приглушение тонов, снижение амплитуды первого тона, умеренная тахикардия, лабильность АД, нередко экстрасистолия), отмечается ухудшение общего состояния, утомляемость, неприятные ощущения в области сердца и др. Расширение границ сердца, удлинение атрио-вентрикулярной проводимости (с-мы довольно характерные для ревматического поражения миокарда) при ТМКД вообще не встречаются. О латентном ревматизме можно говорить, если при самом тщательно собранном анамнезе не удается обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как пропущенную атаку ревматизма; не удается современными м-ми лабораторной диагностики обнаружить даже минммальную активность патологического процесса, и тем не менее у ребенка наблюдается клинически подтвержденный приобретенный порок сердца, чаще всего недостаточность митрального клапана.
Лечение: терапия основного заболевания, устранение избыточной физической нагрузки и др факторов. Средства, нормализующие метаболические процессы (рибоксин 0,003-0,005г/кг 3р/день в теч 3-4нед; фосфаден 1мг/кг 2-3р/сут), карнитин 20% 14-40кап 2-3р/сут 3-4нед, милдронат 2-5мл10% 1р/сут или 250мг 1-3р/сут. Тонзилэктомия с последующим наблюдением врача и назначением средств кардиотрофического и вегетотропного действия.
Острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Острая сердечно-сосудистая недостаточность – патологическое состояние, при котором сердечно-сосудистая система не способна доставлять органам и тканям необходимое для их нормального функционирования колличество крови в покое или при предъявлении системе кровообращения повышенных требований.
Этиология: 1) Оказывающие прямое повреждающее действие на миокард – физического характера (травмы, поражение эл. током), химического, биохимического генеза (передозировка лекарственных и нелекарственных средств, высокие концентрации БАВ – адреналина, тироксина), биологического происхождения (токсины, вирусы, бактерии); 2) Вызывающие функциональную перегрузку сердца – чрезмерное колличество притекающей к сердцу крови (увеличение преднагрузки), повышение сопротивления изгнанию крови из полостей сердца в аорту или легочную артерию (увеличение постнагрузки), непосредственные изменения со стороны сердца (уменьшение массы сократительного миокарда в результате его ишемии, инфаркта миокарда, кардмосклероза, клапанные пороки сердца) или сосудистого русла (артерио-венозный сброс, полицитемия, гиперволемия), нейрогуморальная дисрегуляция сердечной деятельности (повышение симпатических влияний на миокард).
Клиника: Острая ССН сопровождаетсябыстрым ухудшением состояния больного, набуханием шейных вен, цианозом и отечностью губ, расширением границ относительной сердечной тупости вправо, увеличением печени, а иногда - картиной, напоминающей шоковую реакцию: бледность, падение АД, слабый пульс малого наполнения, отечность, генерализованный цианоз.
Острая левожелудочковая ССН - наблюдается при кардиосклерозе, аневризме левого желудочка, артериальной гипертензии. Проявляется сердечной астмой и отеком легких вследствие застоя в малом круге кровообращения (одышка, влажные хрипы в нижне-задних отделах, застойный бронхит, кашель с мокротой, иногда с примесью крови).
Острая правожелудочковая недостаточность развивается при эмболии легочной артерии, разрыве межжелудочковой перегородки, инфаркте миокарда правого желудочка и проявляется стремительно нарастающим венозным застоем, быстрым увеличением печени (из-за растяжения глиссоновой капсулы становится резко болезненной), отеками .
Лечение: Кокарбоксилаза 50-100мг/сут; поляризующая смесь – в/в кап 10%глюкоза 5-10мл/кг+инсулин 1ед/5г глюкозы+хлористый калий до 0,6% в р-ре; сердечные гликозиды (дигоксин 0,05-0,075, дигитоксин 0,02-0,035); парентерально 2% натрия цитрат 20-50мл, оротат калия, АТФ, витамины, панангин. Нарушения ритма – новокаинамид, бета-адреноблокаторы. Сердечная астма – периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, сульфокамфокаин, кордиамин, наркотические анальгетики, оксигенотерапия. Отек легких – фуросемид, маннит, строфантин, нитросорбид, натрия нитропруссид, пентамин, дроперидол, эуфиллин, ганглиоблокаторы, натрия оксибутират и гидрокарбонат.
Вегетативные дисфункции
Вегетативные дисфункции - заболевания орг-ма, характеризующиеся симптомокомплексом расстройств психоэмоциональной, сенсорной и вегетативной активности, связанное с надсегментарными и сегментарными нарушениями вегетативной иннервации деятельности различный органов и систем.
Этиология: наследственные факторы (особенности вегетативной НС, нарушение чувствительности рецепторов), неблагоприятное течение беременности и родов, повреждения ЦНС (инфекции, опухоли, травмы), психоэмоциональное напряжение, неврозы, гормональный дисбаланс, острые и хронические инфекционные и соматические заболевания, хронические очаги инфекции.
Патогенез: влияние этиологического фактора - особенности функционарования ВНС, повреждения сегментарных и надсегментарных центров на органном, тканевом и клеточном и мембранном уровнях - вегетативные нарушения разных структур ВНС - нарушение обмена веществ, состояния гомеостаза, гемо- и иммуногенеза, нарушение иннервации внутренних органов и сосудов, нарушение медиаторного и гормонального звеньев, регуляции биологически активными веществами, гипо- и гиперчувствительность переферических и центральных рецепторов - писховегетативный синдром, вегетососудистотрофический синдром, синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности.
Классификация вегетативных дисфункций (всех): клинико-патогенетическая форма - нейроциркуляторная дисфункция, вегето-сосудистая дисфункция, вегето-висцеральная дисфункция, пароксизмальная вегетативная недостаточность.
Вегетососудистая дисфункция - клинико-патогенетическая форма вегетативных дисфункций, клинические проявления которой связаны с нарушением нейрогуморальной регуляции сердечной деятельности и системного кровообращения, в результате функционального повреждения вегетативных структур раз личного уровня. + по уровню, по харктеристикевегетативного гемостаза, вегетативной обеспеченности как в классификации ВСД.
Классификация вегетососудистой дисфункции:
По уровню поражения - надсегментарные и сегментарные. По характеристике вегетативного гемостаза - исходный вегетативный тонус (амфотония, ваготония, симпатикотония), вегетативная реактивность (нормальная, гипер-, а-, астеносимпатикотоническая, гипердиастолическая). Вегетативная обеспеченность (нормальная, недостаточная, избыточная).
Патогенетическая классификация ВСД: физиологическая гипотензия: (как индивидуальный вариант нормы), гипотензия повышенной тренировки, адаптивная. Патологическая гипотензия: нейроциркуляторная первичная (эссенциальная - с нестойким обратимым течением, выраженная стойкая форма); идиопатическая ортостатическая (острая, с длительным течением, с выраженным ортостатическим синдромом). Клинические типы - гипертензивный, гипотензивный, кардиальный, смешанный.
Клиника: синдром нарушения функции возбудимости миокарда (тахи-, брадикардия, экстрасистолия, ускорение АВ проводимости, замедление внутрижелудочковой проводимости), гиперкинетический синдром (артериальная гипертензия, повышение удароного объема крови), синдром сократительной дисфункции миокарда (неприятные ощущения в сердце, одышка при нагрузке, артериальная гипотензия), синдром тонической дисфункции миокарда (пролапсы клапанов сердца, нарушение тоничности папилярных и хордальных м-ц сердца), миокардиальный синдром (упорные кардиалгии, усиливающиеся при физической нагрузке, признаки нарушений реполяризации)
+ симптомы, более характерные для других форм вегетативных дисфункций - общеневротический (цикличность изменения самочувствия в течении дня, утренняя вялость исчезает ч/з 1-2 ч, утомление к середине дня совпадает со снижением АД), церебро-васкулярный (резкое головокружение, потемнение в глазах при быстрой перемене положения тела, длительном стоянии, плохо переносит жару), кардиальный (приглушение первого тона, короткий систолический шум на верхушке, ЭКГ - высокие зубцы Т в грудных отведениях) синдромы; нарушение терморегуляции; эмоциональная неустойчивость.
Диагностика: отроклиностатическая проба (изменение пульса и давления при перемене положения), проба с неподвижным стоянием (стояние в течение 10 мин. - измерить АД до начала, и потом ч/з 5 и 10 минут от начала стояния).+ ЭКГ.
Лечение: режим, длительный сон в течении 8 часов, после ночного сна не вставать быстро в постели, суггестивная терапия (аутогенная тренировка), питание - выпивать кофе и чай. Препараты лимонника, корня жень-шеня, элеутерококка, заманихи. В тяжелых случаях - ДОКСА или анаболические стероиды (ретаболил) + седативные средства (седуксен, снотворные). Физиотерапевтические процедуры (циркулярный душ, эл.форез Са).
Лечение гипертензивного типа ВСД: седативные (пустырник, валериана 3-4 р/сут по 1 капле/1год жизни, новопассит - по 5-10 мл 2-3 р/сут.), транквилизаторы (седуксен 2,5-10 мг/сут., диазепам - 00,4-0,25 мг/сут.), симпатолитики (резерпин - 0,1-0,4 мг/сут.), бетта-адреноблокаторы (обзидан - 10-20 мг/сут.), фуросемид (2-4 мг/сут.).
Ювенильный ревматоидный артрит
ЮРА - хр.сист. заболевание соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преемущественно переферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивеого полиартрита. Наиболее часто возникает до 7 лет, чаще у девочек.
Этиология: неизвестна, теория - полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит изменение реактивности больных, их сверхчувствительности к различным факторам внешней среды, но с единым иммунопатологическим механизмом. При ЮРА повышена частота наличия HLA АГ DR4 и DR1и причастности вируса Эпштейн-Барра, который содержит полипептид, присоединяющийся к DR4 и DR1 и вызывающий заболевание.
Патогенез: этиол.фактор (вирус, микоплазма, бактерия) действует в 2-х нарпавлениях - 1) локализуется на синовиальной оболочке сустава, вызывая метсную иммунную реакцию с образованием изменненных (агреггированных) IgG, обладающих аутореактивностью; синовия сустава набухает, в полости сутсава увеличивается кол-во синовиальной жидкости. 2) АГ этиол.фактора присоединяются к вариабельной зоне HLA АГ, вызывая активацию иммунокомпетентных клеток - интерлейкин 1 - Т-хелперов - выделение интерлейкина 2 - усиленный синтез Ил-6 - пролиферация В-л/ц - их превращение в плазматические клетки - выработка ревматоидного фактора (АТ к Fc фрагменту IgG) - ревм.фактор + IgG =иммунный комплекс - активация комплемента - образорвание мембраноатакующего комплекса - дезорганизация плазматических мембран; первичная альтерация - активация фактора Хагемана - активация кининовой системы и свертывания крови - нарушение микроциркуляции в мелких сосудах суставов. Разрушение фагоцитов, поглотивших иммунные комплексы - выделение медиаторов воспаления; клетки синовиальной оболочки продуцирруют коллагеназу, которая приводит к деградации хряща; ПГ стимулируют активность остеокластов и усиливают резорбцию Са из костей - эррозии суставной кости. В дальнейшем прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, сужению суставной щели, костному анкилозу. Ревматоидные узелки - лимфатические гранулемы, имеющие зоны фиброидного некроза, окруженные гистиоцитами лимфоцитами. Полиорганные поражения иммунными комплексами.
Классификация:
Клинико-анатомическая: 1) ревматоидн.артрит, суставная форма (поли-моно-олигоатрит) 2) РА суставно-висцеральная форма (с ограниченными висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический вариант) 3) РА в сочетанни (с ревматизмом, с диффузными заболеваниями соеденителной ткани).
Клинико-иммунологическая - РФ+ или РФ-
Течение: быстро- медленно прогрессирующее, без заметного прогрессирования.
Степень активности: высокая (3), средняя (2), низкая (1).
Ренгенологическая стадия артрита - 1) околосуставной остеопороз (выпот в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифиза пораженного сустава) 2) + сужение суставной щели, единичные костные узуры 3) распространенный остеопороз (выраженная костно-хрящевая деструкция) 4) + анкилозы.
Показатели активности ЮРА
|
0 |
1 |
2 |
3 |
|
|
Утренняя скованность |
Нет |
Незначительн. |
Умеренная |
Выраженная |
|
Повыш. содерж. Гамма2 глоб. (%) |
До 10 |
До 12 |
До 15 |
более 15 |
|
CОЭ |
До 12 |
До 20 |
До 40 |
более 40 |
|
С-реакт.белок |
нет |
+ |
++ |
++ |
|
Гипертермия |
Нет |
Незначительная |
Умеренная |
Выраженная |
|
Эксудативные изменения: |
Нет |
Незначительные |
Умеренные |
Выраженные |
|
Первая степень - 8 баллов, 2 ст. - 9-16 баллов, 3 ст. - 17-24 балла |
Клиника: поражение переферических суставов, предшествует инфекция, утренняя скованность. Суставы-исключения: дистальные межфаланговые, 1 пястнофаланговый, проксимальный межфаланговый 5-го пальца. Ранняя форма - эксуддативная (около 1 года) - припухание периартикулярных тканей, болезненность, ограничение движений. В далнейшем - пролиферативно-эксуддативная фаза - субфебрилитет, исхудание, типичное стойкое поражение суставов (ульнарная девиация кисти) и др.
Сутставной синдром при ЮРА: симметричность, утренняя скованность, припухлость, лакальная гипертермия, болезненность при движениях и в покое, отсутствие изменения цвета кожи, деформация, ульнарная девиация, контрактуры и анкилозы.
Синдрм Стилла: острое начало с быстро прогрессирующим течением и частыми рецидивами, полиартрит, высокая лихорадка, нестойкая полиморфная сыпь на лийе, туловище и конечностях, лимфаденопатия, спленомегалия, висцериты (кардит, нефрит, полисерозит). Лабораторно: СОЭ - 40-60, анемия, лекопения.
Клинические признаки (8-классический, 4-определенный, 3-вероятный ЮРА)
А. Клинические:
1) артрит 3 мес. и больше
2) артрит второго сутсава, возникший ч/з 3 мес. и позднее первого
3) симметричное поражение мелких суставов
4) выпот в полости сустава
5) контрактура
6) тенбосиновит или бурсит
7) регионарная мышечная атроыфия
8) утренняя скованность
9) ревматоидное поражение глаз
10) ревматоидные узелки
В. Лабораторно: 1) РФ, 2) положительные данные биопсии
С. Рентген: 1) остеопороз, 2) сужение суставных щелей, костные эррозии, анкилоз, 3) нарушение роста костей, 4) поражение шейного отдела позвоночника.
Лечение: 1) медикаментозное: НПВП + базисные препараты (медленного действия);
Суставная форма: апирин (50-75 мг/кг 4 р/сут.), индометацин (1-3 мг/кг 3р/сут.) + делагил (5 мг/кг), плаквинил (8 мг/кг) - однократно на ночь + препараты золота (кризанол - 10 мг в/м 1р/нед. с увеличением дозы до 50 мг 1 р/2 нед.; курпенил - 150-300 мг/сут.).
Суставно-висцеральная форма: преднизолон 1мг/кг*сут. 4-6 нед., с последующим переходом на поддерживающую дозу (1/4 мг/кг).
Особотяжелые случаи: метилпреднизолон 25-30 мг/кг в/в 3 дня.
2) местное воздействие на сутсавы - аппликации димексида, внутрисуставные кортикостероиды, химическая синовэктомия (варикоцид)
3) сан-кур. лечение (Евпатория).
Системная красная волчанка
СКВ-хронич.полисистемное заболев.преимущественно у лиц женского пола,развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов,приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и иммунокомплексного воспаления.
Этиология: не установлена; роль вирусов, лекарств на фоне высокой активности эстрогенов, длительной инсоляции, переохлаждения, травмы + наследственная предрасположеность (HLA B8, DR2, DR3).
Патогенез: некотролируемая продукция антиядерных и антинуклеарных АТ, образующих ИК, откладывающихся в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов различных органов (кожа, почки, серрозная оболочка). АТ имеют направленность к целым ядрам.
Классификация: по характеру течения - острый, подострый, хронический (рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена). Фазы - 1) активная; /степень активности: высокая (3), умеренная (2), минимальная (1)/. 2) неактивная (ремиссия).
Клиника: 1) высыпания в скуловой области в виде эритемы в форме бабочки, 2) дискоидное высыпание (эритематозная бляшка с кератозом), 3) фотосенсибилизация (высыпания на коже в результате необычной реакции на солнечное излучение), 4) язвы в полости рта или носа, 5) неэррозивный артрит 6) серрозит, 7) поражение почек (с протеинурией 0,5 г/сут и более или цилиндрурией) 8) судороги или психоз, 9) гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения (менее 1,5*10 в 9/л), тромбоцитопения, 10) иммунологические нарушения (положительный тест на LE клетки, АТ к ДНК и нативной ДНК, ложноположительная RW в течении 6 мес. и более), 11) антинуклеарные АТ, повышение их титра в РИФ.
4 и более признаков - достоверный диагноз.
Лечение: ГК (преднизолон 1-1,5 мг/кг*сут., при 3 ст. ативности - 60-40 мг, при 2 ст. - 30-40 мг) до достижения клинического эффекта. Потом снизить до поддерживающей - 2,5 -5 мг/сут, и принимать несколько лет.
Показания к назначению цитостатиков: высокая активность, нефротический и нефритический с-мы, недостаточная эффективность ГК, кортикостероидная зависимость. Циклофосфамид - 1-2 мг/кг 6-8 нед., длительно - поддерживающая доза.
Пульс-терапия (при тяжелых поражениях) - метилпреднизолон (1000 мг в/в 3 дня + 5 тыс. ЕД гепарина + супрастин).
Плазмоферез, гемосорбция.
При поражених кожи - планквенил (0,25 г 1-2 р/день).
Диффузная склеродермия, дерматомиозит, узелковый эндартериит.
Диффузная склеродермия - прогрессирующий системный склероз, - заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения или атрофии, а также поражения пороно-двигательного апарата, мелких сосудов, внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями.
Дерматомиозит - системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преемущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией.
Узелковый периартериит - диффузное заболевание соеденительной ткани с преемущественным вовлечением в процесс мелких и средних артерий, и характеризуется поражениями кожи в виде высыпаний, нередко гемморагиями.
Клиника системной склеродермии (ССД): синдром Рейно-Ляриша (приступы акроасфиксии и явления белого пятна), склеродермическое поражение кожи (преемущественно на лице и кистях очаги различной величины, четко отграниченные от непораженной кожи, овальные или полосовидные; в очаге поражения кожа отечна, с красновато-лиловатым венчиком по переферии, затем оно уплотняется, приобретает цвет слоновой кости, атрофируется; могут быть изменения кожи по типу сабельного удара), остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальциноз, суставно-мышечный синдром с контрактурами, пневмо-кардиосклероз. Лаборатория: специфические антинуклеарные АТ + СОЭ больше 20, гиперпротеинэмия больше 80, гипергаммаглобулинемия, АТ к ДНК, РФ.
Клиника дерматомиозита (ДМ): прогрессирующая слабость в проксимальных отделах проксимальных м-ц конечностей не менее одного месяца, симметричное, диффузное, миалгии 1 мес. и более при отсутствии нарушения чувствительности, поражение кожи в виде лиловой эритемы и отеков в параорбительной области, поражение слизистых (хейлит, стоматит), полиартрит и полиартралгия, субфебрилитет, прогрессирующая общая дистрофия. Лаборатория: креатин мочи/сумма креатина+креатинина мочи=40%, значителное повышение ферментов, повышение IgG, биопсия (дегенеративные изменения мышечных волокон).
Узелковый периартериит -
Дифдиагностика: кальцинаты при ССД в области пальцев рук и периартикулярно, при дерматомиозите - в м-цах, при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики нижних отделов пищевода, при дерматомиозите -0 м-цами глоткаи и верхнего отдела пищевода.
Узелковый периартериит: общие с ДМ - распространенный сосудистый стаз, язвенный процесс и некроз мыгких тканей, мышечная симптоматика; отличия узелкового периартериита: преемущественно дистальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некроза и язвенного процесса, преобладание болевого синдрома над слабостью, отсутствие поражения дыхательных и глоточных м-ц.
Лечение ССД: вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин), вит. А,В,Е, антиагреганты (курантил), гипербарическая оксигенация, противовоспалительные и иммуносупрессоры (преднизолон 0,5-1,5 мг/кг сут. 1-3 мес., потом поддерживающая доза 5-10 мг сут.; купренил - 10-150 мг/кг сут.), ЛФК, массаж, эектрофорез с лидазой, УЗ с гидрокортизоном.
Лечение ДМ: преднизолон (0,5-2 мг/кг сут., 1-2 мес., потом переход на поддерживающую - 2,5-20 мг/сут.); метотрексат 2,5-7,5 мг 1 р/нед, в течение 1-3 мес., с последующим уменьшением дозы на 1/2 и длительным премом далее, плазмоферез, делагил (0,125 - 0,5 г/сут.), прозерин (курсами по 3 нед, через 3 нед.), АТФ по 0,5-1 мл в/м курсами, ЛФК, массаж, осторожное назначение физпроцедур, сан-кур.лечение (радоновые, сернистые ванны, массаж, ЛФК).
Функциональные заболевания ЖКТ.
Функциональные р-ва желудка:
I. Изменение секреторной функции
2 Изменение моторной функции желудка (рсфлюксы, пило-роспазм, кардиальная недостаточность, кардиоспазм).
Функциональное расстройство желудка — это нарушение двигательной и/или секреторной функции, которое протекает с явлениями желудочной диспепсии и болевым синдромом, но при этом отсутствуют гастроскопические изменения слизистой оболочки, а выявляемые при морфологическом (особенно гистохимическом и электронно-микроскопическом) исследовании изменения чаще имеют обратимый характер.
Функциональное расстройство желудка (ФРЖ) является самостоятельным заболеванием или ранней стадией хронического гастродуоденита и язвенной болезни. Принято считать, что нарушения функции желудка встречаются довольно часто.
ЭТИОЛОГИЯ. Функциональные расстройства секреторной и двигательной функций желудка могут быть первичными и вторичными, а по происхождению — экзогенными и эндогенными. Экзогенные (чаще — первичные) функциональные расстройства желудка встречаются при алиментарных нарушениях: нерегулярный прием пищи, быстрая смена режима питания, быстрая еда и еда всухомятку, переедание, злоупотребление углеводами, жирами, грубой растительной клетчаткой, грибами, копченостями, специями. Недостаточное пережевывание пищи, употребление слишком горячей или холодной пищи, пищевая аллергия, чаще всего возникающая при употреблении яиц, молока, некоторых сортов рыбы, крабов, свинины, меда, шоколада, мандаринов, земляники, клубники, также могут быть причиной экзогенных функциональных расстройств желудка.
Эндогенные (чаще — вторичные) функциональные расстройства желудка возникают при заболеваниях других органов и систем: нервной, эндокринной, пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной, кроветворной. Особенно часто причиной эндогенных функциональных расстройств желудка являются болезни органон пищеварения Отмечено, что при заболеваниях кишечник.) (хронический энтероколит, дизентерия) желудочная секреция вначале усиливается, а затем резко снижается, сопровождаясь угнетением двигательной функции желудка. При хроническом холецистите снижаются как секреторная, так и двигательная функции желудка, вплоть до ахлоргидрии и гипотонии. Разнонаправленные изменения секреторной деятельности желудка наблюдаются при остром вирусном гепатите. Заболевания сердечно-сосудистой системы также нередко сопровождаются функциональными расстройствами желудка. Довольно часто возникают нарушения функции желудка при хроническом гломерулонефрите, даже без уремии, проявляющиеся желудочной диспепсией и болями в эпигастральной области, нарастающими при хронической почечной недостаточности. Снижение секреторной и двигательной функций желудка часто встречается при анемиях, дефиците железа. Болезни эндокринных органов также могут вызвать функциональные расстройства желудка.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Наиболее характерным признаком ФРЖ у детей является боль в подложечной области, и правом подреберье, около пупка (без четкой локализации). Кроме того, локализация боли может меняться в течение одного или нескольких дней и не быть связанной с приемом и характером пищи. Боль бывает постоянной, ноющей или давящей, а также острой, схваткообразной типа колик. Боль в подложечной области может сопровождаться ощущением тяжести, распирания, давления, особенно при вторичных расстройствах висцеро-висцеральных рефлексов при заболеваниях других органов (кишечник, желчный пузырь и т.п.).
Антиперистальтические сокращения желудка, особенно при недостаточности кардии, приводят к регургитации кислого желудочного содержимого в пищевод, раздражению его нижнего отрезка, появлению изжоги, а при сильных сокращениях желудка — отрыжки воздухом, кислым, горьким. Возможна аэрофагия, при которой возникает очень громкая отрыжка- Возможно появление «тухлой» отрыжки при нарушении эвакуации пищи из желудка (пилороспазм, атония желудка, гастроптоз), когда вследствие гниения продуктов неполного распада белка образуется сероводород, попадающий в полость рта. При двигательных и секреторных расстройствах желудка может появиться тошнота вследствие раздражения блуждающего нерва, которая нередко сопровождается тяжестью и болью в подложечной области, слюнотечением, неприятным вкусом во рту, головокружением, общей слабостью.
При приеме большого объема пиши (особенно непривычной) спустя несколько часов появляется чувство тяжести в подложечной области или боли в животе. Возникает обильная рвота, приносящая облегчение, боль исчезает. При пищевой аллергии спустя несколько минут после контакта пищевого аллергена со слизистой оболочкой желудка (вследствие реакции гиперчувствительности немедленного типа) усиливается перистальтика желудка, появляются спастические сокращения его и спазмы привратника, возникают антиперистальтические волны, болезненность при пальпации эпигастральной или пилородуоденальной области Все это сопровождается тошнотой, обильной саливацией, сильными болями в животе, резкой слабостью, побледнением, холодным потом, тахикардией, иногда головокружением и заканчивается рвотой, приносящей, как правило, облегчение.
Эндоскопически или рентгенологически вне приступа выявить изменения не удается. При ФРЖ секреторная функция желудка и кислотная активность желудочного сока умеренно повышены, протеолитическая обычно не изменена или слегка повышена. Показатель щелочного компонента нормальный. При рентгенографии иногда выявляется кардиоспазм или пилоро-дуоденоспазм, ускоренная или замедленная эвакуация.
Клиника функциональных расстройств зависит от их характера. Так, при гиперхлоргидрии и повышенной двигательной функции желудка чаще наблюдают отрыжку кислым, изжогу, рвоту, нередко обильным кислым содержимым, выраженную боль, не имеющую определенной локализации, в сочетании с вегетативными расстройствами. Рентгенологическое исследование обнаруживает усиленную перистальтику желудка, спазм привратника, задержку эвакуации желудочного содержимого. При гастроскопии выявляют обильную секрецию, спастические сокращения желудка, повышение его тонуса, что приводит к час тому срыгиванию вводимого воздуха.
При гипо- и ахлоргидрии доминируют анорексия, срыгивание пищи, отрыжка воздухом, горечь во рту, тошнота, иногда рвота с примесью желчи и слизи, ощущение тяжести и давящие тупые боли в подложечной области, чаще — сразу же после еды. Нередко присоединяются функциональные расстройства кишечника; появляется неустойчивый стул с преобладанием поносов Язык обложен, отечен, с отпечатками зубов по краям, сглаженными сосочками, гиперемированным кончиком, в котором ощущаются жжение и пощипывание. При рентгенологическом исследовании обнаруживают вялую перистальтику, гастроптоз, зияние привратника и быстрое опорожнение желудка, т.е. признаки снижения его тонуса. Иногда при значительном снижении тонуса желудка эвакуация замедляется. При гастроскопии слизистая оболочка без выраженных изменений, иногда бледновата, в желудке большое количество густой слизи; возможна примесь желчи.
ЛЕЧЕНИЕ. Должно быть комплексным и включающим устранение причин заболевания. Основное внимание должно быть направлено на нормализацию режима питания, своевременное лечение заболеваний других органов и систем, исключение аллергенов, токсических влияний, лечебное питание.
При повышении функциональной активности желудка назначают варианты диеты № 1 в зависимости от выраженности гиперсекреторных расстройств. При функциональных расстройствах желудка гипо- и, астенического типа назначают диету № 2. При сочетании секреторной недостаточности с хроническим холециститом назначается диета № 5.
При приеме большого объема пищи, сопровождающегося обильной рвотой, следует промыть желудок теплой кипяченой водой, 1%-м раствором натрия гидрокарбоната или вызвать рвоту путем надавливания на корень языка, дав предварительно 1/2-1-2 стакана теплой воды. Ребенка следует уложить в постель, согреть, дать теплый сладкий чай, положить грелку на живот. В первые 1-2 дня показана щадящая диета. При пищевой аллергии — немедленно исключить из питания пищевой аллерген, промыть желудок, дать солевое слабительное, антигистаминные препараты, симптоматические средства.
Из общеукрепляющих средств назначают прежде всего витамины, причем при гиперфункции желудка предпочтение следует отдавать витаминам В6, В12, С, а при гипофункции — В1, Р, РР, В12, фолиевой кислоте, при выраженной астении и кишечной дисфункции — в сочетании с назначением анаболических стероидов, белковых гидролизатов.
Нейро- и психотропные препараты воздействуют на нарушенную регуляцию функций гастродуоденальной системы, в том числе на корковые процессы, купируют болевой синдром. При гиперхлоргидрии и повышенной моторике желудка предпочтительнее назначать М-холинолитики периферического и прицельно-клеточного действия (метацин, гастроцепин и др.), которые ингибируют желудочную секрецию, устраняют двигательные расстройства и, следовательно, болевые ощущения, а также другие антисекреторные средства — блокаторы Н2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), не поддающиеся коррекции М-холинолитиками и антацидами в сочетании с психотропными средствами. При понижении секреции и моторики целесообразно назначать кофеин, папаверин, эуфиллин, усиливающие образование цАМФ, при выраженной атонии — небольшие дозы прозерина. В известной мере стимулируют секрецию и тонус желудка препараты калия и кальция (панангин, хлорид калия, глюконат кальция).
Седативные средства назначают с учетом личностных особенностей и выраженности вегетативных сдвигов. При гиперфункции желудка применяют беллоид, белласпон, тазепам, элениум, седуксен, при гипофункции — валериану, рудотель, грандаксин.
Санаторно-курортное лечение показано в период ремиссии. В зависимости от типа функционального расстройства назначают соответствующий питьевой режим: при повышенной кислот ности минеральную воду (Боржоми, Смирновская, Славяновская. Ессентуки № 4, Ижевская, Арзни) рекомендуют в теплом виде, без газа, за 1,5-2 ч до еды; при пониженной — комнатной температуры, за 30 мин до еды.
Дискенезия желчевыводящих путей - р-во моторики мышечной стенки желчного пузыря и протоков, проявляющееся несогласованностью, чрещмерным или недостаточным сокращением желчного пузыря и сфинктера, нарушениями отведения делчи в 12 п.к. и сопровождающееся появлением болей в правом подреберьи. В их основе - нарушение взаимодействия иннервационной и паракринной систем.
Этиология: диетические погрешности, конституциональная предрасположенность, психогенные факторы.
Формы: гипотоническая (гипотония пузыря или недостаточность сфинктера Одди), гипертоническая (с гипертонией желчного пузыря и/или пузырного протока и спазмом сфинктера Одди).
Клиника: гипертоническая - периодические коликообразные боли в правом подреберьи с иррадиацией в правую лопатку, без повышения температуры и изменения в крови, сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением ф-ции кишечника, пальпаторно - болезненность в области проэкции желчного пузыря, м.бю. положительные с-мы Кера, Мерфи. Гипокинетическая - постоянная тупая ноющая боль в правом подреберьи, плохой аппетит, тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запор. Пальпаторно - болезненность в проэкции желчного пузыря.
Диагностика: клиника, УЗД, рентген, дуоденальное зондирование (гипокинетич. - выделение желчи с большими промежутками, рефлекс Мельтцера-Лайона удлинняется до 60 мин., дифференцировка порций А,В,С затруднена, порция В больше 60 мл, выделяется дольше 25 мин, но время закрытого сфинктера Одди меньше 3 мин.; гиперкинетическая - пузырный рефлекс лабилен, количество желчи порции В чаще увеличено, течет она медленно).
Лечение: гипотонического - стол №5, кофеин, элеутерококк, экстракт алоэ, тепловые процедуры в период обострения, ЛФК тонизирующего типа, физиотерапия (грязелечение, гальванизация), 2-3 р/нед. дуоденальные тюбажи. Минеральные воды комнатной температуры, сульфатно-магниевые или сульфатно-натриевые.
Лечение гипертонической: стол №5, 5А, седативные препараты, спазмолитики, тепловые процедуры, ЛФК по щадящей методике, физпроцедуры седативного типа (электрофорез новокаина, папаверина, воротник по Щербакову), дуоденальные зондирования назначают с осторожностью, минеральные воды гидрокарбонатно-хлоридно-натривые, низко минерализованные, теплые, небольшими порциями.
Хронический гастрит и гастродуоденит
ХГ - хроническое заболевание, характерищующееся хроническим воспалением слизистой желудка и постепенным развитием морфологических изменений (клеточная инфильтрация, нарушение регенерации эпителия с последующей постепенной атрофией).
Классификация - по происхождению - первичный (экзогенный), вторичный (эндогенный). По локализации: очаговый (антральный, фундальный, пилородуоденит), распространенный. Период заболевания: обострение, неполная реммисия, полная ремиссия. По характеру желудочной секреции - повышенная, пониженная, нормальная. По характеру морфологических изменений: 1) эндоскопически - поверхностный, гипертрофический, эррозивный, атрофический 2) гистологически - поверхностный, с поражением желез без атрофии, атрофический (умеренно выраженный, выраженный, с явлениями перестройки слизистой).
Клиника: хронический распространенный - боль в животе после погрешности в диете, тошнота, отрыжка, эмоциональная лабильность; с прогрессированием боли усиливаются, сопровождаются ощущением дискомфорта в эпигастрии. Объективно - исхудание, бледность, неприятный запах изо рта, язык обложен белым налетом, болезненность в эпигастрии. Хронический антральный - интенсивные голодные боли в верхнем отделе живота с изжогой и кислой отрыжкой, астеновегетативные явления, пальпаторно - болезненность в пилородуоденальной области. Фундальный - тяжесть, рапирание после еды, отрыжка воздухом, боль после еды, мереоризм, болезненность при пальпации в верхней и средней третях расстояния между мечевидным отростком и пупком.
Диагностика: ФЭГДС с прицельной биопсией и рН-метрией, уреазный тест, бактериология на выявление хеликобактера.
Дифдиагностика: проводится с помошью ФЭГДС.
Лечение при повышенной кислотности: диета №1, чатсые приемы пищи, седативные препараты (валериана), спазмолитики (папаверин, но-шпа), при интенсивных болях - платифиллин 0,2 % 0,01 мг/кг. Церукал 0,5 мг/кг*сут перед едой детям старше 3 лет, альмагель А - по 1 дозировочной ложке 3 р/день, фосфалюгель по 1 пакетику 2-3 р/день, через 1 час после еды.
Лечение при сниженной кислотности: сок подорожника по 5-15 мл 2-3 р/день до еды, настойка полыни, желудочный сок по 1 ч/л во время еды, пепсидил 1ст.л. 3 р/день, фермантные препараты (по 1 дражже 3р/день), для активации регенераторных процессов - гистрофарм (1т 3р/день до еды).
Борьба с хеликобактером (де-нол 480 мг/сут 14-28 дней + амоксициллин 500 мг 3р/день 7-14 дней + метронидазол 250 мг 3р/день 7-10 дней).
Сан-кур лечение - Миргород, Трускавец, Моршин.
Хронический гастродуоденит - воспалительный процесс с явлениями структурной перестройки слизистой 12 п.к., который часто сопровождает поражение пилорического отдела желудка.
Класификация: по происхождению - первичный (экзогенный), вторичный (при других заболеваниях), по распространенности - а) гастрит: органиченный (антральный, фундальный), распространенный. б) дуоденит: ограниченный (бульбит), распространенный. + похарактеру секреции и фазам - как в гастрите.
Клиника: боль натощак в епигастральной, пилородуоденальной областях, отрыжка, изжога, запор, вегетативные р-ва, язык с белым налетом. Объективно - пальпаторная болезненность в пилородуоденальной зоне.
Лечение: как при ЯБ 12 п.к.
ЯБ желудка и 12 п.к.
ЯБ - хроническое рецидивирующее заболевание, которое характеризуется развитием язвенного дефекта в желудке или 12 п.к.
Клиника: 1) боль (пилородуоденальная локализация - голодная, ночная, поздняя; желудок - ранняя, интенсивная, длительность - 6-8 нед.) локализация (при пилородуоденальной - нижек и правее пупка, при желудочной - выше пупка на средней линии) 2) диспептические явления (изжога, отрыжка, тошнота, рвота - пилородуоденальная ч/з 2-2,5 ч после еды; кардиа или субкардиа - ч/з 10-15 мин. После еды) 3) вегетативные р-ва - раздражительность, р-ва сна, 4) язык обложен белым или желтым налетом, 5) болезненность при пальпации, 6) сезонность.
Диагностика: ФЭГДС, ретген детям не делают, фракционное исследование желудочной секреции, уреазный тест.
Лечение: в период обострения - обязательно госпитализация на 6-8 нед, 2 нед - постельный режим, стол №1А,Б,В., частые приемы пищи, седативные препараты (валериана), спазмолитики (папаверин, но-шпа), при интенсивных болях - платифиллин 0,2 % 0,01 мг/кг. Церукал 0,5 мг/кг*сут перед едой детям старше 3 лет, альмагель А - по 1 дозировочной ложке 3 р/день, фосфалюгель по 1 пакетику 2-3 р/день, через 1 час после еды.
Борьба с хеликобактером (де-нол 480 мг/сут 14-28 дней + амоксициллин 500 мг 3р/день 7-14 дней + метронидазол 250 мг 3р/день 7-10 дней).
Сан-кур лечение - Миргород, Трускавец, Моршин.
Острый и хронический холецистит
Острый холецистит - микробно-воспалительное поражение желчного пузыря.
Хронический холецистит: хронический воспалительный процесс в желчном пузыре и желчевыводящих путях, как правило вторичного происхождения, развивающийся на фоне дисхолии, дискенезии, врожденных аномалий делчных путей и очень редко - острого холецистита.
Этиология ОХ: кишечная палочка, стаф и стрепт, гельминты
Патогенез ОХ: проникновение инфекции гемато-лимфо-или восходящим энтерогенным путем. Предраспологающие условия - застой желчи из-за аномалий развития.
Формы: катаральные, флегмонозные и деструктивные.
Клиника: внезапное начало, чаще ночью, высокая температура, схваткообразные боли в правом подреберьи, епигастрии от нескольких минут до нескольких часов, тошнота, рвота с желчью, м.б. незначительная желтушность кожи и склер; живот вздут, отставание верхних отделов при дыхании. Пальпаторно - ригидность м-ц в правом подреберьи, положительные с-мы Ортнера, Кера, Мэрфи. Кровь - лейкоцитоз, СОЭ.
Дифдиагностика: апппендицит, гепатит, круппозная пневмония, о.гастрит, пиелонефрит, обострение хр.холлецистита.
Лечение: госпитализация, флегмонозная и гангренозная форма - хирургическое. Катаральная форма - постельный режим, покой, холод на живот, голод, АБ (ампиокс, гентамицин), спазмалитики, анальгетики, дезинтоксикационная терапия.
ХХ - этиология: инфекция (бактерии, вирусы, простейшие - лямблии), абактериальный (заброс желчного и панкреатического соков за счет дуодено-билиарного рефлюкса, паразиты, аллергические р-ции при атопическом диатезе)
Патогенез: сходен с патогенезом острого.
Клиника: боли в животе ноющего характера, тупые, усиливаются от приема жирной и жаренной пищи, нервного напряжения. Объективно - резистентность м-ц в правом подреберьи, с-м Кера, Ортнера, Мерфи, увеличение печени и болезненность ее при пальпации, интерметирующая желтуха, кожный зуд. Объективно - бледность кожи и симптомы интоксикации, тахи-брадикардия, лабильность пульса, функциональный шум сердца, снижение артериального давления. Лабораторно: в период обострения - лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ, биохимия - диспротеинемия с увеличением уровня глобулинов, при холестазе - увеличение ЩФ, дуоденальное зондирование с микроскопией - в порции В - хлопья слизи, клеточного эпителия желчевыводящих путей, кристалов билирубина и холестерина, УЗД (утолщение стенок желчного пузыря, изменение их эхоплотности).
Лечение: диета щадащяя с разгрузочными днями, чатсыми приемами пищи, в стационаре - стол №5. При обострении - АБ терапия широкого спектра (ампиокс, цефазолин), антилямблиозное - трихопол 15-35 мг/кг*сут. на 3 приема в течении 5 дней, потом 5 дней перерыв и повторить. Витамины А,С,В,РР,Е, желчегонные: 5% магнезия по 1 ч/л 3р/день, холосас по 1ч/л 3 р/день. Минеральные воды малой и средней минерализации с преобладанием гидрокарбонатов, сульфатов, хлора, натрия и Са.
Лечение приступа желчной колики: 0,1 % атропин по 0,5 капли на год жизни, папверин, но-шпа, в/м баралгин или 0,2% платифиллин, теплая грелка на правое подреберье.
Хронический гепатит
1) Хронический ВГ В,D,C,F, не идентифицированные
2) Хр.Г неклассифицированный как вирусный или аутоиммунный
3) Хр.медикаментозный, врачебно индуцированный гепатит
По степени активности: неактивный и активный (с минимальной, умеренной и резко выраженной активностью).
Клиника хронического неактивного и активного с минимальной активностью: жалоб нет, желтуха отсутствует, иногда - гепатомегалия + ВГ в анамнезе. М.б. слабость, утомляемость, снижение аппетита, боль в правом подреберьи, обложенный язык, положительный с-м Ортнера, иктеричность склер.
Диагностика: рео- , эхогепатограмма, изотопное сканирование, гипергаммаглобулинемия, умеренное повышение тринсфераз (АЛТ,АСТ), незначительное повышение тимоловой пробы, иногда - гипербилирубинемия. Маркеры вирусных гепатитов.
Лечение: диета, медикаменты не рекомендуются, минеральные воды.
Клиника хронического активного гепатита: следствие перенесенного острого B,D,C,F. Быстрая утомляемость, слабость, лабильность, исхудание, субэктеричность склер, сосудистые звездочки на ладонях, туловище, бледность носогубного треугольника с желтушным оттенком, резко позитивный с-м Ортнера, печень увеличена, плотная, болезненная при пальпации, язык обложен, бывает тошнота, склонность к запорам.
Дагностика: диспротеинемия (резкое повышение гаммаглобулинов), повышение трансфераз, коньюгированная гипербилирубинемия, прицельная биопсия печени.
Лечение: ограничение физических нагрузок, постельный режим и дневной сон, диета, гепатопротекторы (эсенциале). По показаниям - глюкокортикоиды + иммуносупрессоры (преднизолон - 2 мг/кг*сут. + азотиаприн 1,5 мг/кг*сут. с последующим уменьшением дозы), иммуномодуляторы (при уменьшении кол-ва Т-л/ц - декарис 2 мг/кг сут. по 3 дня/нед. в течении 3 мес.). HBs позитивным - интерферонотерапия.
Клиника аутоимунного ХГ: невозможность выяснить этиологический фактор, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, морфологически лимфогистиоцитарная и лимфоплазмоцитарная инфильтрация, появление в сыворотке крови аутоантител, позитивный терапевтический эффект от ГК и иммуносупрессоров, быстро прогрессирует и приводит к циррозу.
Неспецифический реактивный гепатит (НРГ): развивается при хронических заболеваниях органов пищеварения, глистных инвазиях и т.д. Клинико-лабораторные изменения незначительные, иногда гепатомегалия.
Лечение; щадящая диета,уменьшение физических нагрузок, физиотерапия(индуктотермия,УВЧ,СВЧ),санкурлечение.
Токсические гепатиты м.б. вызваны приемом ампицилина,карбеницилина,парацетамола,отравлениями бледной поганкой
Клиника: печень увеличена,плотная,болезненная,позититвный с-м Ортнера,умеренное нарушение функциональных проб
Лечение: отмена препарата, диета.
Врожденные гепатиты (внутриутробное инфицирование,наследственные аномалии обмена веществ) - гепатомегалия, желтуха (конъюгационная), частичное или транзиторное обесцвечивание кала, темная моча. Лечение зависит от этиологии. Стафилококковый лечат как сепсис, токсоплазмозный - хлоридином и т.д.
Синдром портальной гипертензии.
Синдром портальной гипертензии - симптомокомплекс, связанный с повышением давления в системе воротной вены.
Классификация: внутрипеченочная форма (вследствие хронического гепетита или цирроза печени, вследствие облитерирующего эндофлебита печеночных вен /болезнь Хиари/, опухоли печени); внепеченочная форма (вследствие пороков развития воротной вены и ее ветвей, тромбоза воротной вены, сдавления ее рубцами, опухолями); смешанная форма (вследствие цирроза печени в сочетании с непроходимостью воротной вены).
Клиника: внепеченочная форма (длительное повышение давления в системе воротной вены, потральный кровоток увеличивается, увеличивается кол-во сосудов печени /нормальная компенсаторная реакция/). Это приводит к включению потрокавальных анастомозов (гастроэзофагальный, верхней гемороидальной с нижней мезентериальной и анастомозы между околопупочными венами + анастомозы между венами ЖКТ и отводящими забрюшинными и медиастенальными венами) Чаще наблюдается гастрэзофагальный тип - вены пищевода и желудка эрозируются и кровоточат. Нарушение свертывающей системы крови приводит к массивности кровотечений. При внутрипеченочной форме - слабость утомляемость, исхудание, боли в животе, асцит, чувство тяжести в эпигастрии, диспептические яваления, повышенная кровоточивость, сухие бледные кожные покровы, телеангиоэктазии на коже. В поздних стадиях увеличивается селезенка на фоне уменьшения р-ров печени.
Диагностика: лабораторно: кровь (прямой билирубин растет, возможна гипогликемия, анемия, лейко и тромбоцитопения, СОЭ), ренгенология пищевода и желудка, спленометрия, спленопортография, пункционная биопсия печени, гаммасцинтиграфия, геогепатография, УЗД.
Лечение: удаление асцитической жидкости, создание путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, портокавальные анастомозы), уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий), прекращение связей вен желудка и пищевода с венами портальной системы (резекция желудка, операция Таннера, перевязка вен желудка и пищевода), усиление регенерации печени (резекция, артериопортальные анастомозы).
Панкреатиты у детей.
Панкреатит - воспалительно-дегенеративные изменения п/ж железы, при хроническом протекании которых постепенно наростает фиброз и атрофия паренхимы, что приводит к снижению экхокринной ф-ции органа.
Этиология: совместное воздействие болезнетворных агентов (метаболических, сосудистых, нервно-трофических и др.), которые приводят к повреждению ацинозных клеток и развитию внутритканевой аутокаталитической реакции, которая обесловлена преждевременной активацией в ткани органа потенциально высокоактивных ферментных систем. Группы этиологических факторов: 1) Ф., котрые вызывают затруднение оттока панкреатического сока - папилит, дуоденостаз, спазм сфинктера Одди. 2) Ф., которые обуславливают непосредственное поражение ацинозных клеток органа - алиментарный, токсикозы, инфекции.
Патогенез: поражение ацинозных клеток - освобождение липазы - активация протеаз, которые попадают в кровь и вызывают ферментную токсемию - р-ва гемодинамики, микроциркуляции. Активная липаза обуславливает развитие очагов цитостеатонекроза. В органе развивается интерстициальный отек, который может перейти в некроз и склероз. При хроническом воздействии на п/ж на первое место выходят дегенеративные воспалительные изменения без выраженных аутолитических процессов.
Классификация: формы - острый (интерстициальный - отек п/ж с начальной очаговой деструкцией, гемморагический /панкреонекроз/, острый гнойный); хронический (рецидивирующий, с постоянным болевым синдромом, латентный). Функциональное состояние п/ж: 1) внешнесекреторная ф-ция без явлений секреторной недостаточности, явление экзокринной недостаточности 2) внутрисекреторная ф-ция без нарушений, с гипо- или гиперфункцией инсулярного аппарата. Фаза заболевания: острый (период острых явлений, обратного развития и восстановления); хронический (обострения, стихания обострения, ремиссии). Тяжесть (легкая, средняя и тяжелая).
Клиника острого интерстициального: боль над пупком и в левом подреберьи, тошнота, рвота, ферментный токсикоз. Объективно положительные симптомы Керте, Кача, Воскресенского, Мейо-Робсона на фоне отщей интоксикации (сухие губы, тени под глазами, зеленоватый оттенок кожи, кожные геморагии), глшовная боль, неспокойный сон. Лабораторно: в крови и моче - амилаза (увеличена в 5-8 раз), на вторую неделю возрастает активность липаз и протеолитических ферментов; лимфоцитоз, тромбоцитопения, эозинофилия, диспротеинемия, гипокальциемия, гипо- или гипергликемия. УЗД - увеличение и отек п/ж железы.
Клиника острого гемморагического панкреатита (панкреатонекроза): наростающая тяжесть больного, интенсивная боль, безудержная рвота, признаки раздражения брюшини, гипотензия, токсико-эксикоз, температура.
Клиника гнойного панкреатита: выраженная интоксикация и внепанкреатические поражения, болезненность в проэкции железы. Кровь - лейкоцитоз со сдвигом влево.
ДИфдиагностика: острый аппендицит, о.холецистит, перфоративная язва 12 п.к., острый гастрит.
Лечение: острого панкреатита - постельный режим, голод (1-2 сут.), аспирация желудочного содержимого, ощелачивающее питье, регидратационно-дезинтоксикационная терапия + парентеральное питание. Атропин, папаверин, димедрол (блокада блуждающего нерва), ингибиторы протеолиза (контрикал, трасилол).
Острый гломерулонефрит
Острый гломерулонефрит - двусторонее имуноопосредованное поражение почек с преемущественным поражением клубочкового аппарата.
Этиология: доказанным является, что классический гломерулонефрит развивается после стрептококковой инфекции (гемолитический стрептококк гр.А). Кроме того предположительно играют роль стафилококки, пневмококки, микоплазмы, аденовирусы, вирус гепатита В, риновирусы.
Патогенез: в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы.
Классификация:
По форме - ОГН: с острым нефритическим синдромом, с нефротическим с-мом, с изолированным мочевым с-мом, с нефротическим с-мом + гематурией + гипертензией.
По активности: периоды начальных проявлений, разгара, обратного развития, перехода в ХГН.
По состоянию ф-ции почек: без нарушения, с нарушением, ОПН.
Клиника: Общая: отечный синдром, гипертонический синдром, мочевой синдром (протеинурия до 3,5 г/сут.; гематурия до 100 в п/зр., лейкоцитурия, цилиндрурия), начало острое ч/з 7-14 дней после инфекции, нефритический с-м (отеки на лице + пастозность век и голени, протеинурия 1,5-2 г/сут, гематурия, гипертензия), нефротический с-м (обширные отеки вплоть до анасарки, массивная протеинурия селективного типа более 2,5 г/сут., гипопротеинемия менее 55 г/л с гипоальбуминемией и гипогаммаглобулинемией; гиперхолестеринемия больше 5,72 ммоль/л, гиперлипидемия больше 7 ммоль/л)
Основные диагностические критерии ОГ: возникновение ч/з 2-3 нед. после перенесенной стрептококковой инфекции, быстрое появление распространенных отеков, повышение АД выше 140/90, раннее появление протеинурии и гематурии, повышенное СОЭ, гипоальбуминемия, диспротеинемия, появление С-реактивного белка, повышение титров антистрептококковых АТ, морфологические признаки мезангиопролиферативного гломерулонефрита.
Осложнения ОГ: острая сосудистая недостаточность, отек легких, ОПН, гипертонический криз, тромбоз крупных сосудов.
Окончательная диагностика: при биопсии почки.
Лечение: Базисная терапия - в активной фазе - госпитализация, постельный режим до нормализации экстраренальных проявлений (10-14 дн.), диета сахарно-фруктовая, мало соли и белка, со 2 нед. - мясо и соль (постепенно), контроль диуреза, АБ на 2-3 нед., со сменой каждые 7-10 дней (пенициллин, эритромицин, кефзол), супрастин, тавегил на 4-6 нед, диуретики (гипотиазид 25-50 мг в 2 приема, лазикс 3-5 мг/кг 2 р/сут в/м), гипотензивные (резерпин 0,1-0,4 мг/сут. в 2-3 приема, адельфан по 1/2 табл. 2р/день.
ОГ с мочевым синдромом: симптоматическая терапия (гипотензивные и т.д.). Патогенетическая терапия не применяется.
ОГ с нефритическим синдромом: мембраностабилизирующая терапия (унитиол 5 мл 5% в/м 1р/день, 1 мес.; димефосфон 100 мг/кг*сут в течении месяца; делагил 0,25 г 2р/день - 1 мес, после чего 5-12 мес по 1р/день; альфа-токоферол 50 мг 1р/сут 5-12 мес.).
ОГ с нефротическим синдромом: ГК (преднизолон 1,5-3 мг/кг 4-6 нед. (чем меньше возраст, тем выше доза), далее снижают дозировку до 0,5 мг/кг); антиагреганты (трентал 5 мл 2% - в 500 мл физ.р-ра капельно; курантил 0,01 г - 2мл); антикоагулянты (гепарин 100-300 ЕД/кг, финилин); плазмофорез, лимфосорбция.
Пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут).
На кафедре придумали метод лечения левамизолом: 2-2,5 мг/кг 3 дня в неделю с последующим 4-х дневным перерывом, 8-12 циклов под контролем иммунограммы.
ХГН.
ХГН - группа гломерулярных поражений, возникающая в результате хронизации ОГ (до 20%) или самостоятельно. Есть различные морфологические формы (см.лечение).
Патогенез: иммунокомплексная болезнь с закономерностями ОГ - в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы.
Классификация: формы ХГН - нефротическая, гематурическая и смешанная. Активность почечного процесса: периоды обострения, частичной реммисии, полной клинико-лабораторной реммисии. По состоянию ф-ции почек - без нарушения, с нарушением, ХПН.
Клиника: выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше). + различные морфологические формы (см.лечение).
Осложнения ХГ: тромбэмболии, инфекционные осложнения, гидроторакс, асйит, дыхательная и сердечная недостаточность.
Диагностика: биопсия почки.
Лечение: ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН:
? Мезангиопролиферативный: преднизолони (1 мг/кг через день до 12 нед., потом снижают до 0,5 мг/кг в течении 9-11 мес.); + циклофосфамид (дают после снижения дозировки преднизолона - 1,5 мг/кг)
? Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг)
? Мезангиокапилярный ГН: плазмоферез 6-8 сеансов, далее преднизолон (1 мг/кг ч/з день), курантил (25 мг/кг), аспирин 0,5 г. Через 6-8 нед. снижение преднизолона до 0,5 мг/кг + курантил + аспирин в течении года.
? Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон (2 мг/кг 6-8 нед., далее 2 мг/кг ч/з день 4 нед.) + циклофосфамид 2 мг/кг при отсутствии эффекта.
ХГН нефротический вариант гипертензивная стадия: симптоматическое лечение (фуросемид, в/в 10% альбумин, рео, эуфиллин). Лечение ГН не производят.
ХГН мочевой вариант: лечится как острый ГН с мочевым синдром с гематурическим компонентом (мембраностабилизирующие).
Профилактика: своевременное лечение респираторных и др.инфекций, аллергических состояний, здоровый образ жизни. Противопоказаны прививки, вакцинации. Основное значение - лечение ОГ.
ОПН
ОПН - неспецифический, полиэтиологический синдром, который возникает вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических ф-ций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преемущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.
Классификация: формы: преренальная (функциональная), ренальная (органическая), постренальная (обтурационная). Стадии: начальная, олигоанурическая, полиурическая, восстановительная.
Преренальная - обусловлена причинами, которые вызывают дегидратацию, острую гиповолемию, гипотензию (кровотечения, ожоги, шоки, окклюзия почечной артерии).
Ренальная: характеризуется повреждениями стуктуры почек различной этиологии (почечных канальце, клубочков или сосудов). В основе патогенеза - острый некроз канальцев.
Постренальная - вследствие причин, затрудняющих отток мочи (камни, сгустки крови, опухоль, кристалы сульфаниламидов).
Клиника: начальная стадия - клиника основного заболевания + олигурия. По остроте развития есть 3 типа - 1) острейшее начало, моча высокой относительной плотности, протеинурия до 10 мг/л, гиалиновые цилиндры, эритроциты. 2) по типу ОРЗ с иктеричностью склер, 3) постепенное начало.
Олигоанурическая стадия - длится 3-10 дней, основные экстраренальные синдромы: 1) гипергидратации (наростание отеков), 2) синдром уремической интоксикации: азотемический компонент (запах аммиака, зуд, беспокойство, отказ от еды, гастроэнтерит, расстройство сна); ацидотический компонент (метаболический ацидоз); электролитные р-ва (слабость, тахикардия, гипотензия, псевдоменингеальные симптомы вплоть до судорог и глубокого угнетения дыхания), 3) повышение соджержания среднемолекулярных уремических токсинов (шоковое легкое, декомпенсация гемодинамики)
Полиурическая стадия - проявляется постепенным восстановлением водовыделительной ф-ции почек, общее состояние больных остается тяжелым (отеки, аппатия, заторможенность), относительная плотность мочи 1001-1005, длится до 10-15 нед.
Стадия выздоровления - продолжается 6-24 мес., длительно сохраняется низкая плотность в моче (1006-1002) с никтурией.
Лечение преренальной ОПН: направленное на восстановление ОЦК и перфузии почек (возмещение ОЦК - в/в 20 мл/кг физ р-ра или 5% альбумина в течении первого часа), если после восстановления ОЦК олигурия сохраняется - в/в маннитол - 20% 0,5 г/кг, если диурез не восстанавливается - продолжить регидратацию 5-10 мл/кг*час с ежечасной коррекцией; после восстановления ОЦК - проба с фуросемидорм (в/в 1 мг/кг) - увеличение диуреза более чем на 2 мл/кг*час свидетельствует о преренальной ОПН. Если сохраняется олигурия нужно исключить другие формы ОПН.
Лечение ренальной ОПН - коррекция питания и поддержание водно-электролитного баланса (дети старше 5 лет - 0,5 мл/кг*час жидкости с обязательным взвешиванием 2 р/сут.), ликвидация р-в гемостаза и поддержание кислотно-основного состояния (10 % Са глюконат 1 мл/кг в/в 3-4 р/сут., 8,4% сода - 1-2 мл/кг развести в глюкозе 10 % в соотношении 1:2; 20% р-р глюкозы с инсулином 2 мл/кг в/в кап.), активная детоксикация (гемосорбция, гемодиализ, перитонеальный диализ), профилактика и лечение осложнений ОПН.
Острый и хронический пиелонефрит
Пиелонефрит - общее заболевание организма с преемущественным очаговым инфекционно-воспалительным поражением канальцев, интерстициальной ткани и чашечно-лоханочной системы почек, характеризующееся признаками инфекционного заболевания и нарушением функционального состояния почек по тубуло-интерстициальному типу.
Патогенез: Проникновение: гематогенным путем (нисходящим), урогенным (восходящий), лимфогенным путем.
Первичный возникает в функционально и органически неизмененных почках, вторичный - при морфологических или функциональных изменениях в почках или мочевых путях.
Классификация: Формы - первичный и вторичный (при обменных и обструктивных нарушениях); острый и хронический (рецидивирующий и латентный). По активности: активная ст., частичная клинико-лабораторная реммисия, полная клинико-лабораторная реммисия. По функции почек: сохранная, нарушенная, ХПН.
Диагностика и клиника: хронический диагностируется при течении острого пиелонефрита более 3 мес. Общеклинические показатели: дизурия, периодический фебрилитет, болевой синдром, мочевой синдром (протеинурия до 1 г/сут), в мочевом осадке лейкоцитурия нейтрофильного типа, бактериурия (более 100тыс. микробных тел/мл), отсутствие нефротического синдрома. Вспомагательные показатели: бак анализ мочи, трехстаканная проба, анатомически-функциональная ассиметрия, установленная инструментально. УЗИ (косвенные признаки). Диагностически решающие методы: рентген, бактериологический, радионуклидный.
Лечение: режим, питание (ограничение острых блюд и приправ), диета №5. Медикаментозная терапия: АБ (амоксиклав 20-40 мг/кг 3-4 р*10-14 дней), после курса АБ назначают курс лечения антисептиками: пять-НОК - 200-400 мг/сут 4р*7-10 дней, ортофен (старше 6 лет по 2-3 мг/кг в 2-3 приема), унитиол (0,1 мл/кг в/м 7-10 дней), трентал (по 100 мг*2 р/сут.), фитотерапия (зверобой, лист брусники, крапива, кукурузные рыльца, лист толокнянки, хвощь полевой).
Осложнения: недостаточность кровообращения, гемипарез вследствие инсульта, ХПН, злокачественная гипертензия с частыми кризами.
ХПН
ХПН - конечная стадия заболевания почек, развивающияся вследствие нарушение функции (гибель нефрона, уменьшение их количества)
Этиология: первичные клубочковые, канальцевые заболевания, системные заболевания, инфекционные заболевания (туберкульез, пиелонефрит), болезни обмена (СД, подагра), заболевания сосудистой системы (ГБ), врожденные заболевания (врожденный нефроптоз), обструктивные заболевания (МКБ с двух сторон).
Критерии диагностики: 1) Уровень скорости клубочковой фильтрации (СКФ)- менее 30 мл/мин на 1,73 м.кв;
2) уровень креатинина сыворотки - до 3-х лет выше 0,12 ммоль/л, 3-10 лет выше 0,15 ммоль/л, 10-16 лет выше 0,18 ммоль/л;
3) продолижтельность азотемии и снижениме СКФ больше 6 мес.
Клиника: задержка роста и развития (дефицит белка, витаминов, ацидоз, азотемия), астения, психоневрогенные расстройства, гипопротеинемия, гипертензия (повышенная продукция ренина), отеки, анемии, гемморагический синдром (под влиянием мочевины), остеодистрофия, азотемия, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипостенурия (низкая плотность мочи), ДВС синдром, ацидоз, иммунодефицит.
Стадии - 1) латентная (креатинит - норма - до 0,18 ммоль/л); 2 азотемическая: а) 0,19-0,44 ммоль/л, СКФ 20-50% от должной б) 0,45-0,71 ммоль/л, СКФ - 10-20 % от должной; 3) уремическая - 0,72-1,24, СКФ 10% и менее.
Особенности клиники от стадии (по нефрологии): 1 стадия (начальная) - клин.проявлений нет. 2 стадия (выраженная) - легкая диспепсия, сухость в ротовой полости, слабость, полидипсия, изостенурия. 3стадия (тяжелая) - углубление всех проявлений, развивается ацидоз, нечасто - обратное развитие. 4 стадия (терминальная) - прогрессивное развитие уремии, ацидодисэлектремия, нарушение всех видов обмена, без гемодиализа улучшение состояния невозможно.
Лечение: противазотемические препараты (хофитол), энтеросорбенты, диуретики, рео, препараты Са, К. Гемодиализ (показан с ХПН 2 степени и выше). Пересадка почки.
Острая и хроническая постгемморагическая анемиия у детей.
Острая постгемморагическая анемия
Клиника: определяется оъемом потери крови (10-15 % вызывает шок, у детей старшего возраста - 30-40%), коллаптоидный синдром и анемический синдром. Кровь: в ранний период - гемоглобин и эритроциты без изменений, но относительный оейко- и тромбоцитоз; ч/з 1-3 суток - гидремическая фаза компенсации (поступление в кровеносную систему тканевой жидкости) - в крови анемия без снижения цветового показателя. Ч/з 4-5 суток от кровотечения - костномозговая стадия компенсации (ретикулоцитоз + лейкоцитоз со сдвигом влево). Восстановление массы эритроцитов ч/з 1-2 мес.
Лечение: Немедленная остановка кровотечения, борьба с гемодинамическими нарушениями, улучшение реологических св-в крови (альбумин, реополиглюкин, рондекс, желатиноль, полиглюкин), при необходимости с солевыми р-ми и эритроцитарной массой. Коррекция водного, электролитного обмена, КОС – изотонический р-р NaCl, 5% глюкоза, лактасоль, р-р Рингера-Локка. Восполнение белков – альбумин, лактопротеин, свежезамороженная плазма. При кровопотере до 15мл/кг – гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15мл/кг вместе с солевыми р-ми в дозе 8-10мл/кг, кровопотеря 16-25мл/кг – плазмозамещающие р-ры + эритроцитарная масса в соотношении 2:1, дозу солевых р-ров увеличить до 15мл/кг, кровопотеря 30-35мл/кг – соотношение солевых р-ров и эритроцитарной массы 1:1, более массивная кровопотеря – 1:2. Общая доза трансфузионной терапии должна превышать кр/потерю на 20-30%, если имеется значительный дефицит ОЦК – на 50-70%.
Хроническая постгемморагическая анемия
Развивается вследствие небольших кровотечений, которые повторяются (полипоз кишечника, частые носовые кровотечения при гемморагических диатезах). Клинически долго незаметна, анемический синдром. Кровь - гипохромная анемия, ЦП 0,5-0,6 и ниже, микроцитоз, анизо-, пойкилоцтоз.
Лечение: устарнение причины кровотечения,
Препараты железа внутрь – гемостимулин (40 мг элементарного железа), феррокаль (40 мг железа), ферроцерон (40 мг железа), ферамид 0,1г, ферроплекс (содержит 10 мг элементарного железа, назначать из расчета 2-3 мг/кгсут.)
Формула - суточное количество перпарата=терапевтическая суточная доза элементарного железа/на количество элементарного железа в препарате. Суточная потребность - 2-3 мг/кг.
Гемолитические анемии у детей.
Наследственный сфероцитоз (б-нь Минковского-Шофара).
Этиология. аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, в основе которого – дефицит белка спектрина мембраны эритроцитов.
Патогенез. мембрана становится проницаемой для ионов натрия, что приводит к накоплению в Эр воды, они приобретают сферическую форму и теряют способность к деформации при прохождении в узких местах кровотока.
Клиника. Анемия, желтуха, спленомегалия, конституциональные деформации скелета (башенный череп, высокое небо, широкая переносица, изменения пальцев), аномалии глаз, зубов, отосклероз. Повышенное выделение с желчью билирубина (плейохромия) приводит к образованию камней в желчном пузыре и желчных протоках, в результате застоя желчи – билиарный гепатит и цирроз печени.
Диагностика. Умеренная нормохромная анемия. Снижение в одинаковой степени Hb и Эр, ЦП – 1. Преобладают сфероциты (маленькие Эр без центрального просветления). Снижение осмотической резистентности Эр, повышен аутогемолиз, удлинена кислотная эритрограмма. Умеренно повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в плазме крови.
Лечение. Спленэктомия, показания: наличие гемолитических и гипопластических кризов, наличие осложнений (желчекаменная б-нь с приступами печеночной колики или холестатическим гепатитом). Переливание эритроцитарной массы – в случаях тяжелого гемолитич и гипопластического кризов.
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменениями активности ферментов (энзимопатии).
Этиология. Рецессивно наследуемый дефект активности одного из ферментов, учавствующих в гликолизе, пентозофосфатном цикле или в системе глютатиона. Чаще всего – дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.
Патогенез. нарушение образования АТФ в Эр, изменяется их ионный состав, они быстро разрушаются макрофагами селезенки и печени. Дефект активности ферментов пентозофосфатного цикла и системы глютатиона вызывает изменения липидов мембраны, которая неспособна противостоять действию окислителей.
Клиника. Проявуления заболевания соответствуют внутриклеточному гемолизу, наблюдаемому при наследственном сфероцитозе. Диагностика. Содержание Hb и Эр м.б. нормальным, умеренно сниженным или развивается нормохромная анемия (ЦП около 1), м.б. макро-, овалоцитоз, анизопойкилоцитоз, иногда полихромазия или базофильная пунктация Эр, ретикулоцитоз, лейко- и тромбоцитопения. В костном мозге – усиленный эритропоэз. Повышен уровень непрямого билирубина в плазме крови при хроническом внутриклеточном гемолизе и гемоглобина при остром внутрисосудистом разрушении Эр.
Лечение. Необходимо лишь в период гемолитических кризов, проводится по принципу лечения ДВС-синдрома при внутрисосудистом гемолизе. При постоянном хр гемолизе – спленэктомия. При энзимопатиях с нарушением восстановления глютатиона – флавинат (2мг 2-3р/сут) или рибофлавин.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза Hb.
Таласемии. Это наследственные заб-ния, вызванные делецией генов, кодирующих синтез цепей глобина.
Патогенез. Зависит от дисбаланса синтеза цепей глобина. В этих условиях образование одной из них резко снижено или отсутствует, а др цепи производятся в избыточном колличестве, агрегируют и откладываются в Эр, подвергающихся усиленному гемолизу в селезенке. Бетта-таласемия (гомо- и гетерозиготная) в зависимости от делеции одного или двух генов из пары генов, ответственных за синтез бетта-цепей, отсутствует образование бетта-цепи (бетта ноль-таласемия) или оно снижено (бетта плюс-таласемия), в этом случае кол-во HbA1 в Эр очень низкое, а преобладают HbF и HbA2. Существует альфа-таласемия, при которой нарушен синтез бетта- и дельта-цепей (преобладает HbF), реже встречается альфа-таласемия с нарушением альфа-цепей.
Клиника. Гипохромная анемия с явлениями неэффективного эритропоэза и гемосидероза, желтуха, увеличение непрямого билирубина, увеличение селезенки и печени. Гомозиготная бетта-таласемия (большая, б-нь Кули): тяжелая форма – умирают на 1-м году жизни, более легкая форма – желчекаменная б-нь, гемосидероз, трофическая язва, вторичные инфекции, нарушения кровообращения. Гетерозиготная бетта-таласемия (малая) протекает более легко, отмечаются анемия, легкая желтуха, увеличение селезенки. Гетерозиготная альфа-таласемия протекает в виде гемолитической анемии средней тяжести или легкой формы с гипохромной анемией, желтухой и спленомегалией.
Диагностика. Эр гипохромны, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные формы, базофильная пунктация Эр. При большой таласемии Hb – 30-40г/л, при малой – 90-100г/л, а при минимальной м.б. выше 100г/л. ЦП снижен до 0,5-0,8. Ретикулоцитоз, появляются эритро- и нормобласты, осмотическая резистентность Эр повышена (скрининговый тест на таласемию). В костном мозге значительно повышен эритропоэз. Увел непрямого билирубина в крови, уробилирубинурия, усилено выделение стеркобилиногена с калом. В подозрительных на таласемию случаях необходимо определение типа Hb с использованием электрофореза на различных носителях, а в неясных случаях – изучение скорости синтеза цепей глобина по включению меченых аминокислот.
Лечение. При гомозиготной – повторные трансфузии взвеси Эр. Во избежание сенсибилизации применяют отмытые или замороженные Эр вначале каждые 2-3дня, затем каждые 3-4нед, чтобы уровень Hb составлял 90-100г/л. Вводят десферал для выведения избытка железа, иногда эффект дает спленэктомия. При гетерозиготных таласемиях – повторные введения десферала.
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина. Серповиднокле-точная анемия. К гемоглобинопатиям относятся наследственные анемии, обусловленные наличием аномальных гемоглобинов вследствие замещения одной или нескольких аминокислот в полипептидных цепях глобина.
Этиология. Точечные мутации в генах, кодирующих образование цепей глобина, и наследуемых как доминантный аутосомный признак.
Патогенез. Изменение конфигурации цепей глобина вследствие замещения аминокислот, замещение взаимосвязи цепей, силы прикрепления гема. При серповидноклеточной – резкое уменьшение растворимости HbS в условиях гипоксии, что приводит к деформации Эр (дрепаноцитоз), которые не могут проходить через мелкие капилляры, что вызывает стаз, гипоксию, микротромбоз, некоторые дрепаноциты быстро разрушаются в селезенке. При др видах в аномальном Hb (HbM) происходит быстрое окисление железа гема с образованием метгемоглобина (развитие цианоза и полицитемии).
Клиника. Признаки умеренной гемолитической анемии (нормохромная, желтуха, увеличение селезенки) и тяжелых тромбозов различных органов. Поражение костно-суставной системы (припухлость и болезненность суставов, кистей, голеней, стоп, некрозы головок бедренной и плечевой костей вследствие тромбоза сосудов, питающих кости), инфаркты легких, головного мозга, сетчатки, печени, почек, селезенки, брыжейки с соотв клинической картиной. При гетерозиготной серп/клеточной анемии признаки заболевания появляются только в период гипоксии.
Диагностика. Гипохромная анемия различной степени, анизо-, пойкилоцитоз, полихромазия, базофильная пунктация Эр, их мишеневидность, ретикулоцитоз, нормобласты, наличие дрепаноцитов; при наличии нестаильного Hb – тельца Гейнца. На электрофореграмме – фракция HbS, HbA отсутствует. Миелограмма – усиленный эритропоэз, время жизни Эр уменьшено.
Лечение. Симптоматическое. Гемотрансфузия (отмытые Эр, заменное переливание эритроцитарной взвеси) производится при тяжелой анемии. Для уменьшения серповидности – оксигенотерапия, гемодилюция ощелачивающими солевыми р-ми, при гиперспленизме – спленэктомия. При тромботических кризах – болеутоляющие, сосудорасширяющие, седативные. В связи с усиленным неэффективным гемопоэзом необходимо введение фолиевой к-ты, для профилактики гемосидероза – десферал.
Приобретенные гемолитические анемии.
Классификация: аутоиммунная гемолитическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, анемия вследствие отравления гемолитическими ядами, анемия, развивающаяся при переливании несовместимой крови.
Аутоиммунные гемолитические: делятся на: 1) с неполными тепловыми агглютинаними, 2) с тепловыми гемолизинами, 3) с холодовыми аглютининами, 4) с 2-х фазными холодовыми гемолизинами. Клиника различная - от острого гемолитического криза до субклинических форм; желтуха с умеренным увеличением селезенки, печени. В период криза гипергемоглобинемия и гемоглобинурия, повышение непрямого гемоглобина. Лечение: АИГА с тепловыми АТ - кортикостероиды, с неполными тепловыми - имунодепресанты + спленэктомия. АИГА с холодовыми АТ - иммунодепресанты (циклофосфан), плазмоферез.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - болезнь Макиафавы-Микели - с внутрисосудистым гемолизом, гемоглобинемией, гемоглобинурией, - доброкачественный вариант миелопролиферативного синдрома. Клиника: латентный период 2-3 года (слабость, быстрая утомляемость, бледность); гемолитический криз - температура, гловная боль, боь в животе и пояснице, черная моча. Способствующие факторы - вакцинация, инфекции, операции. Кровь - нормохромная анемия, в последствии - железодефицитная, ретикулоцитоз, маркоцитоз, лейкопения, тромбопения. Стернальная пункция - раздражение красного листка. Лечение - трансфузии отмытых эритроцитов. Гемолитический криз - гепарин (5 тыс.ЕД п/к живота 3 р/день).
Гемолитические яды - мышьяк, свинец, бензол, анилин, у детей младшего возраста + пары нафталина. Анемия, лейкоцитоз, гемоглобинурия.
Гемолитико-уремический синдром - в его основе - интенсивное микротромбообразование, с преемущественным поражением почечных гломерул, что вызывает тромбоцитопению, тромбоцитопатию; имунные нарушения вызывают гемолитическую анемию, а микротромбоз почечных гломерул - ОПН. Клиника: болеют дети старшего возраста, предшествует инфекция, поражение почек с анурией и ОПН + гемолитическая анемия + гемоморагический синдром (петехии, синяки, кровотечения из слизистых). Кровь: нормохромная анемия, ретикулоцитоз; в мазке - обломки эритроцитов, шизоциты. Биохимия: повышение мочевины, креатинина, непрямого билирубина. Лечение: гепарин в/в кап. 200-500 ЕД/кг*сут + урокиназа + АБ + дезинтоксикация. Плазмоферез с последующим введением нативной плазмы.
Гипо- и апластические анемии.
Апластическая анемия – заболевание, хар-ся глубоким угнетением костномозгового кроветворения, ослаблением темпа пролиферации и задержкойсозревания костно-мозговых элементов с развитием панцитопении.
Этиология. Существуют врожденные и приобретенные (идиопатическая апластическая анемия и формы с известной этиологией) формы. Внешние факторы: химические и физические агенты – лекарства (амидопирин, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламиды), цитостатики, антибиотики (левомицетин, стрептомицин), бензол, его производные, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, висмут), ионизирующая радиация, инфекционные агенты (вирусы, особенно гепатита А, мононуклеоза и гриппа, микобактерии, ВИЧ-инфекция).
Патогенез. Патология полипотентной стволовой клетки, что приводит к нарушению пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. Нарушение стромы , составляющей микроокружение стволовым клеткам и индуцирующей их пролиферацию и дифференциацию, нарушения метаболизма кроветворных клеток, обмена нуклеопротеидов (не могут усваивать цианокобаламин, железо, гемопоэтины). Гемосидероз вследствме нарушения гемоглобинобразования, угнетения эритропоэза, усиленного разрушения качественно неполноценных Эр, возможно также более интенсивное поступление железа в клеточные элементы органов и тканей, ввиду нарушения в них метаболических процессов. Играют роль эндокринные, иммунные механизмы, генетические нарушения, способствующие аплазии кроветворения.
Классификация. Поражение 3 ростков (апластическая анемия) и с преимущественным поражением эритропоэза при относительно сохраненном лейко- и тромбоцитопоэзе (парциальная форма, красноклеточная аплазия). Иммунная (нарушение клеточного и гуморального иммунитета – блокирование Т-лимфоцитами дифференциации стволовых клеток, выработка антител против элементов периферической крови и костного мозга) и неиммунная формы.
Клиника. Гипоксия, кровоточивость (нарушение стенки капилляров), инфекционные процессы, бледность кожи, геморрагические высыпания на коже и слизистых, изменения функции сердечно-сосудистой системы. В крови – панцитопения, увеличение СОЭ. В костномозговом пунктате – уменьшение миелокариоцитов, задержка созревания этих клеток, редукция мегакариоцитарного ростка, опустошенность костного мозга (единичные лимфоциты, плазматические клетки, эритробласты) с отдельными очагами кр/творения, преобладает жировая ткань. Геморрагический синдром (нарушение свертывания крови – гипокоагуляция вследствие тромбоцитопении и качественной неполноценности тромбоцитов). Гемосидероз (повышенное разрушение неполноценных Эр, снижение утилизации железа костным мозгом, нарушение синтеза гема, частые гемотрансфузии).
Диагностика. Исследование периферической крови, костномозгового пунктата и трепанобиоптата, выявляющих панцитопению, аплазию костного мозга с преобладанием жировых клеток в трепанате.
Лечение. Трансфузия эритроцитарной массы (отмытых Эр), при выраженной кр/точивости – переливание тромбоцитарной массы, тромбоконцентрата; при возникновении гнойно-септических процессах, глубокой лейкопении – лейкоцитарная масса. Витамины группы В как регуляторы и стимуляторы эритропоэза; дефероксамин (десферал) по 500мл 2р/сут в/м 3 недели. При иммунной форме, выраженном геморрагническом синдроме - глюкокортикоиды (1-1,5мг/кг преднизолона), антилимфоцитарный иммуноглобулин (15мг/кг 6-10сут), циклоспорин А (сандиммун 5мг/кг/сут 2-6 мес). Андрогены, стимулирующие эритропоэз – тестостерон 5%1мл, неробол 5мг 3р/сут, ретаболил. Для купмрования кровоточивости – дицинон, серотонин, аскорутин, аскорбиновая и аминокапроновая к-ты. При неэффективности консервативной терапии – трансплантация костного мозга, спленэктомия. При красноклеточной аплазии (иммунной форме заболевания) – кортикостероиды, иммунодепрессанты (6-меркаптопурин по 50-100мг, циклофосфан по 100-300мг/сут 4-6нед, винкристин по 1-3мг 1р/нед 1-2мес), плазмоферез или плазмосорбция при наличии у больных иммунных комплексов в сыворотке крови или ингибитора к эритропоэтину.
Гемморагический васкулит.
Гемморагический васкулит - иммунокомплексное заболевание, в основе – множественный микротромбоваскулит.
Этиология. Предшествует развитию стрептококковая или вирусная инф-я, медикаментозная, пищевая аллергия, эндогенная сенсибилизация. Патогенез. в микрососудах – асептическое воспаление с глубокой деструкцией стенки, тромбообразование вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
Классификация. Кроме классической выделяют вторичные формы, наблюдающиеся при коллагенозах (ревматоидный артрит), лимфопролифе-ративных процессах, заболеваниях печени. По локализации процесса: кожная, кожно-суставная, абдоминальная, почечная, смешанная формы. По течению: молниеносная, острая, затяжная, рецидивирующая, хроническая, персистирующая формы.
Клиника. Кожные высыпания – мономорфная, возвышающаяся над поверхностью кожи, с четкими краями, красно-багрового цвета папулезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании (при тяжелом течении элементы сливаются с некрозом в центре). После разрешения сыпи остается пигментация. Сыпь возникает на нижних конечностя, в области суставов, реже - на ягодицах, туловище, верхних конечностях, на лице; кожные элементы различной степени зрелости. Суставной синдром – летучая боль различной интенсивности в голеностопных, коленных и др суставах, м.б. с кожными высыпаниями или после их возникновения. Абдоминальный синдром – у детей и стариков, приступы сильной боли в животе, рвота, мелена, свежая кровь в кале, при раздражении брюшины – с-мы острого живота. Почечный синдром – через некоторое время после начала заболевания по типу острого нефрита без портальной гипертензии.
Диагностика. В острый период – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, содержания белков плазмы. При поражении почек – в моче белок, Эр, цилиндры. В тяжелых случаях – нарушение коагуляционного гомеостаза хар-ое для ДВС-синдрома.
Лечение. Постельный режим, диета (исключаются продукты, вызывающие аллергизацию). При наличии инфекции – малоаллергизирующие антибиотики (цепорин). Гепаринотерапия 300-400Ед/кг/сут в/в или п/к под контролем тромбинового времени и аутокоагуляционного теста. Достижение эффекта – увеличение показателей в 2 раза, нет эффекта – гепарин до 1000 Ед/кг/сут. Для стимуляции фибринолиза – никотиновая к-та, улучшение микроциркуляции – трентал. Нестероидные противовоспалительные – вольтарен, индометацин. Преднизолон 0,5-0,7мг/кг. При неэффективности – плазмоферез, иммунодепрессанты.
Тромбоцитопатии и тромбоцитопении.
Тромбоцитопении.
Классификация. По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр форма); по механизму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вследствие повышенного разрушения. По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: острая (до 6 мес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая).
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, б-нь Верльгофа) объединяет аутоиммунные формы заболевания, причину аутоагрессии при которых выявить не удается.
Этиология и патогенез. Срыв иммунологической толлерантности к собственному антигену. В анамнезе можно выявить вирусную, реже бактериальную инфекцию, перенесенную за 4-6недель до манифестации геморрагического синдрома. Болеют чаще женщины. Чаще заболевание начинается исподволь и носит хр рецидивирующий или затяжной характер. Клиника. Кровотечения из слизистых оболочек и петехии, хар-ны профузные кр/течения из носа, десен, обильные и длительные менструации. Осложнения – кровоизлияния в мозг, яичники; кровотечения после тонзилэктомии, экстракции зубов. Особенности кожных геморрагий – возникновение без видимых причин, мелкоточечный характер, образование небольших синяков. Цвет меняется от пурпурно-красного (свежие экхимозы) до голубого, зеленоватого и, наконец, желтого. Локализация на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях и особенно в местах, подверженных трению и сдавлению. Более крупные кр/излияния образуются в местах инъекций. Период выраженной кр/точивости сменяется периодом относительного клинического благополучия, острые формы – внезапное начало, бурное развитие геморрагического синдрома, тяжелое течение и полное выздоровление в течение 6 месяцев.
Диагностика. Резкое снижение Тр (ниже 100*10/л), кровоточивость развивается при 50 и ниже. В мазке крови – тромбоциты больших размеров, пойкилоцитоз пластинок (выход в кровь молодых форм). Резкое уменьшение продолжительности жизни Тр, увеличение времени кровотечения (по Дьюку до 15мин ибольше, норма 3-5мин). Положительный с-м жгута, время свертывания в норме, гепариновое время плазмы увеличено. Тромбоэластограмма – замедление времени р-ции и времени образования сгустка, значительно уменьшена максимальная амплитуда. В периферической крови – м.б. острая постгеморрагич анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, при частых повторных кр/течениях – хр постгеморрагическая железодефицитная анемия. В костном мозге – гиперплазия мегакариоцитарного аппарата или норма. Иногда обнаруживают антитромбоцитарные антитела (иммуноферментные и –флюоресцентные методы).
Лечение. В период выраженных геморрагических проявлений – стероидные гормоны (преднизолон 1мг/кг до 2-3мг/кг + препараты К, альмагель или викалин при пероральном применении). При недостаточной эффективности гормонов назначают иммуномодуляторы (декарис 2,5мг/кг 2р/нед, 2мес, т-активин, тималин, делагил). При неэффективности консервативной терапии через 4-6 мес – спленэктомия. Иногда в период рецидива уменьшается геморрагический синдром, но Тр не увеличиваются, тогда стероидные гормоны + иммуносупрессанты (винкристин 1-2мг/м2 1р/нед 2мес, имуран, меркаптопурин, циклофосфан). Плазмоферез (удаление антител), с гемостатической целью – аминокапроновая к-та, ингибиторы протеаз, дицинон.
Изоимунная - проявляется в первые часы жизни в виде мелкопятнистых геморагий и петехий. При тяжелом течении - геморагии на слизитых, мелена, носовые кровотечения, легочные и пупочные кровотечения, реже - внутричерепные кровоизлияния, небольшая спленомегалия. В крови - тромбоцитопения, положительная реакция агглютинации кровяных пластинок ребенкав сыворотке матери.
Трансиммунная пурпура - наблюдается у новорожденных от матерей, больных ИТП. Гемморагический синдром развивается в первые дни жизни. У матери можно обнаружить антитромбоцитарные АТ. Выздоровление ч/з 1,5-3 мес.
Аутоиммунные тромбоцитопенические пурпуры. При аутоагрессивных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, ревматизме), также при органоспецифических аутоиммунных заболеваниях (тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит и др).
Тромбоцитопатии - нарушение гемостаза, обусловленное качественной неполноценностью. Тромбоцитов при нормальном или субнормальном их количестве.
Классификация: первичная (Гландсмана - отсутствие гликопротеинов 2В и 3А) и вторичные (Синдром Вилле-Бранда; Хижманского-Пудлака; синдром Элерса-Данлоса; афибриногенемия - редко встречающиеся формы).
Клиника первичных - кровотечение из слизистых, кожные кровоизлияния (экхимозы и петехии), в крови кол-во тромбоцитов нормальное. Диагностка - при исследовании свойств тромбоцитов. Консервативное лечение - как при ИТП + препараты лития, магния, АТФ,
Гемофилия.
Гемофилии. Наследственные заболевания, обусловленные дефицитом или моллекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, учавствующих в активации свертывания крови.
Классификация. Гемофилия А – дефицит VIII фактора свертывания крови (антигемофильный глобулин А), гемофилия В – дефицит IX фактора (б-нь Кристмаса), гемофилия С – дефицит XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина-РТА, б-нь Розенталя). Наиболее часто наблюдается гемофилия А. Гемофилия А и В наследуются по рецессивному сцепленному с X-хромосомой типу, болеют только мужчины, женщины – кондукторы гемофилии. Гемофилия С наследуется аутосомно, болеют и мужчины, и женщины. По степени дефицита выделяют: 1) тяжелую форму – с уровнем прокоагулянта ниже 2%, 2) средней тяжести – 2-5%, 3) легкую – выше 5%. Заболевание выявляется, как правило, в детском возрасте.
Клиника. Кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Наиболее часто поражаются коленные суставы, реже – локтевые, голеностопные, плечевые, тазобедренные. Возникновение гемартроза (артралгическая боль, сустав увеличен, контуры его сглажены, кожа над суставом гиперемирована, напряжена, горячая на ощупь, балотирование надколенника) связано с незначительной травмой, неадекватной величине кр/излияния. При рецидивирующих острых гемартрозах развиваются хр геморрагически-деструктивные остеоартрозы. Баркаган (1969) выделяет у больных гемофилией ревматоидный синдром иммунного генеза, который хар-ся болью, скованностью, деформацией мелких суставов, кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями. При ингибиции кожи кровью – синяки, занимающие значительную площадь поверхности туловища. В случае сдавления гематомой нервных стволов конечностей, сухожилий, мышц – контрактуры, параличи, атрофия мышц, некротизирование тканей. При субсерозной гематоме кишок – картина “острого живота”. В период рассасывания обширных гематом – субфебрилитет, субиктеричность склер и кожи, незначительное повышение непрямого билирубина. Упорные почечные кровотечения сопровождаются дизурическими явлениями. Желудочно-кишечные кровотечения (редко) носят упорный характер, анемизация. Длительные, рецидивирующие кр/течения возникают после травм и операций.
Диагностика. Увеличение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, гепаринового времени, снижение потребления протромбина в процессе свертывания крови. Определяют парциальное тромбопластиновое время с кефалином, АКТ и тест тромбопластина по Биггс-Дугласу, а также с помощью коррекционных проб на базе аутокоагуляционного теста на 4-й минуте инкубации по Баркагану. Дифференциацию форм гемофилии проводят также с помощью замены плазмы больного в указанных пробах тест-плазмой больного с заведомо тяжелой формой гемофилии А,В,С. Критерий диагноза – содержание отдельных прокоагулянтов.
Лечение:
Гемофилия А – антигемофильный глобулин А (VIII фактор), очищенные концентраты его, свежезамороженная плазма (30-50 мл/кг/сут, гемостатическая доза – 10-15 мл/кг) и криопреципитат (белковый препарат изогенной плазмы, содержащий в одной дозе не менее 200 Ед активности фактора VIII в замороженном виде и не менее 100 – в лиофилизированной форме, содержит также фибриноген, фактор Виллебранда и др). За единицу активности антигемофильного глоюулина считают то кол-во VIII фактора, которое содержится в 1 мл свежей стандартизованной донорской плазмы. При небольших кровотечениях – факторVIII не менее 10% (криопреципитат – 15-20Ед/кг/сут), при мышечных гематомах, желудочно-кишечных, почечных кровотечениях – VIII фактор не ниже 30% (криопреципитат 35-40Ед/кг), при хирургических вмешательствах – VIII фактор не менее 50% (криопреципитат 60-100Ед/кг). Повторные трансфузии проводят с интервалом 8-12 часов. При острой геморрагической анемии – эрмасса, для достижения гемостаза при жел-киш кр/течениях – криопреципитат в дозе 60-100 Ед/кг (VIII фактор) с интервалами 6-8 часов. Наряду с заместительной терапией – гемостатические препараты неспецифического действия (гемофобин, аминокапроновая к-та – противопоказана при почечных кровотечениях).
Гемофилия В – фактор Кристмана (IX фактор), очищенные концентраты его, препараты рекомбинантного фактора IX, концентраты факторов протромбинового комплекса, замороженная плазма в дозе 15-20 мл/кг повышает уровень IX фактора на 10-15%.
Гемофилия С – трансфузионная терапия только при травмах и жирургических вмешательствах. Нативная или свежезамороженная плазма в дозе 4-6 мл/кг – повышение уровня прокоагулянта на 10%, поддерживающие трансфузии проводят 1 раз в 48-72 часа.
Лимфогрануломатоз - новообразование коветворной системы с первичным поражением лимфатического аппарата и характеризуется образованием специфической гранулематозной ткани в л/у и др органах.
Этиология и патогенез: уницентрический генез первичного опухолевого очага с последующим метастазированием лимфогнггым или гематогенным путем, имеются генетические маркеры лимфогранулематоза - эритроцитарные антигены.
Классификация: 1стадия - локализованная (поражение одной или двух смежных групп л/у по одну сторону диафрагмы); 2стадия - региональная (более 2-х смежных групп или 2 отдельные гр л/у по одну сторону диафрагмы); 3стадия - генерализованная (поражены л/у по обе стороны диафрагмы и селезенка); 4стадия - диссеменированная (помимо лимфоидной системы в процесс вовлечены др органы: печень, легкие, плевра, костный мозг, скелет, НС и др). все стадии подразделяются - без интоксикации и с интоксикацией. По морфологическому типу - лимфоидно-гистиоцитарный вариант, склеронодулярный, смешанноклеточный, с лимфоидным истощением (ретикулярный и диффузный).
Клиника: чаще встречается шейная форма, когда увеличивается один или несколько л/у шейной группы, размеры их увеличиваются и они превращаются в опухолевидное образование. Типично наличие конгломерата, состоящего из неспаянных между собой и окружающими тканями л/у плотноэластической консистенции, безболезненных при пальпации и не нагнаивающихся. Реже - очаг локализуется во внутригрудных, абдоминальных, подмышечных или паховых л/у. Первичное поражении внутригрудных л/у нередко выявляют при рентгенологическом исследовании ОГК. При абдоминальной форме состояние ребенка нарушается быстро, появляются боли в животе, но диагностируют эту форму поздно из-за недоступности для пальпации абдоминальных л/у. Болезнь имеет склонность к прогрессированию, увеличивается селезенка и печень, появляются с-мы интоксикации, проливные поты, зуд кожи, появляется предрасположенность к инфекционным заболеваниям.
Диагностика: в крови - лейкоцитоз сменяющийся лейкоцитопенией, анемия, абсолютная лимфоцитопения, увел СОЭ до 60 мм/час. В костномозговом пунктате - активация или угнетение эритропоэза, нарушение гранулоцито- и мегакариоцитопоэза как в сторону активации, так и торможения; в тяжелых случаях полная аплазия костного мозга. При гистологическом исследовании л/у обнаруживается специфическая гранулема, в которой на ряду с лимфоидными элементами. Нейтрофилами. Эозинофилами, плазматическими и ретикулярными клетками встречаются гигантские одно- и многоядерные клетки Березовского-Штернберга. Дополнительные м-ды обследования - рениген, КТ, прямая нижняя лимфография с контрастным в-вом (внутренние паховые, парааортальные), радиоизотопное сканирование забрюшинных узлов, селезенки, печени, экскреторная урография, УЗИ.
Лечение: комбинированная лучевая и полихимиотерапия (эмбихин, винкристин, винбластин, натуван, преднизолон или циклофосфан, онкрвин, прокарбозин, преднизолон).
Острый лейкоз у детей.
Клиника: общая слабость, утомляемоять, неопределенная боль в костях, непостоянный субфебрилитет, увеличение периферических л/у, селезенки. Сопровождается – ОРЗ, ангина, стоматит, кровоточивость (развернутая клиническая картина), выраженная интоксикация, высокая температура, язвенно-некротические поражения миндалин и слизистой рта, распространяющиеся на глотку, пищевод, кишки. Нарушение функции почек, желудка, кишок, половых и др органов, миокардиодистрофия, иммунодефицит, сепсис, пневмония.
Диагностика – острый период - снижение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоциты - повышены, снижены или в норме. Лейкограмма: бластные клетки, лейкемический провал. Костный мозг - бластная метаплазия, редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.
Лечение. Антиметаболиты – антагонисты предшественников нуклеиновых к-т (меркаптопурин, тиогуанин, метотрексат, цитозар), антимитотические средства - блокируют митоз в стадии метафазы путем денатурации тубулина (винкристин, винбластин), алкилирующие соединения – нарушают синтез нуклеиновых к-т (циклофосфан, имфопуран), противоопухолевые антибиотики-антрациклины – подавляют синтез ДНК и РНК (рубомицин, фарморубицин, карминомицин, адриамицин), ферментные препараты – L-аспарагиназа, эпиподофиллотоксины – действуют на G2-фазу (вепезид, тенипозид), антракиноиды – митоксантрон, амсактрин, производные нитрозомочевины (кармустин, ломустин, семустин).
Сахарный диабет.
СД - состояние абсолютной или относительной инсулинемии, которое сопровождается нарушением всех видов обмена.
Классификация: клинические классы - инзулинозависимый (ИЗ СД), инсулинонезависимый (ИНЗ СД), сахарный диабет, связанный с нарушением питания, диабет беременных, другие типы диабета (заболевание п/ж железы, болезни гормональной этиологии, состояния, вызванные лекарственными средствами или химическими соеденениями, изменения инсулина или его рецепторов, некоторыми генетическими синдромами), нарушение толерантности к глюкозе у лиц страдающих/не страдающих ожирением, а также связанная с определенными состояниями и синдромами.
Особенности течения: быстрое развитие (несколько недель), жажда, полидипсия, сухость во рту, поллакиурия (частое мочеиспускания), полиурия (кол-во мочи 3-6 л/сут), утомляемость, слабость, снижение умственной и фихической работоспособности, изменения вкусового анализатора, полифагия, похудание на 5-10 кг, трофические изменения в скелетных м-цах, сухость кожи и слизистых, присоединение грибковых и гнойничковых поражений, увеличена и кмеренно болезненна печень, ксантомы ладоней и стоп (нарушение обмена вит.А). Финалом обменных нарушений является кетоацидоз, который развивается за 2-4 нед. или несколько дней (у детей раннего возраста).
Особенности у детей - быстрое развитиеретинопатии (резко развивается дальнозоркость или близорукость), эквивалент полиурии - энурез, 2 пика - 4-6 лет и 11-13 лет, в основном встречается ИЗ, осенне-зимняя периодичность, чаще болеют мальчики, встречаются симптомы Мориака (пузатые дети с красными щеками), Нобекура.
Комы: диабетическая кома (недостаток инсулина - гипергликемия), гиперлакцидотическая кома (накопление молочной к-ты на фоне гиперкгликемии), гиперосмолярная (повышение осмолярности крови, гиперлгикемия, гипернатрийемия, дегидратация), гиперкетонемическая кома (повышение ацетоновых тел), гипокликемическая (передозировка инсулина).
Другие осложнения: жировая инфильтрация печени (вследствие истощения запасов гликогена и избыточного поступления свободных жирных кислот и нейтрального жира в гепатоциты), диабетичеаская микроангиопатия (вследствие нарушения реологических св-ств крови /гиперлипидемия, изменение белкового спектра плазмы, аномальные белки, повышение адгезии и аггрегации тромбоцитов/, повреждение сосудистой стенки /гипергликемия, избыток катехоламинов и ГК, гипоксия, ЦИК/), ретинопатия.
Гипогликемическая кома.
ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА. Возникает в результате резкого снижения сахара в крови (ниже 3 ммоль/л) при передозировке инсулина или недостаточном введении углеводов при лечении инсулином.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Постоянной зависимости между уровнем глюкозы в крови и развитием или выраженностью гипогликемии нет. К предвестникам гипогликемической комы относят слабость, беспокойство, дрожание рук и ног, усиленную потливость, появление чувства голода. Однако иногда она может развиться внезапно. Ребенок бледнеет и довольно быстро теряет сознание, нередки тонические и клонические судороги, одно- или двусторонний симптом Бабинского, тризм челюстей. Сухожильные рефлексы живые, мышечный тонус высокий. Лицо маскообразное, движения медленные, вялые. Дыхание поверхностное, учащенное. АД лабильно. Пульс аритмичен, учащен. Запах ацетона изо рта отсутствует. Решающим в дифференциальной диагностике является определение сахара в крови, так как иногда в первые минуты очень трудно различить диабетическую и гипогликемическую кому. Сахар и ацетон в моче не определяется.
НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ. Должны быть направлены на поддержание гликемии выше 5,6 ммоль/л.
В прекоматозном состоянии (если глотательный рефлекс не нарушен) дают внутрь 100 мл сладкого чая или 2-3 куска сахара.
При коме или появлении судорог показано внутримышечное введение 1 мг глюкагона и внутривенное введение 20-40 мл 20%- или 40%-го раствора глюкозы.
При затянувшейся коме после струйного введения раствора глюкозы рекомендуется капельное введение 10%-го раствора по 20 капель в 1 мин.
Показано внутривенное введение гидрокортизона 10-15 мг на 1 кг. При судорогах назначают 20%-й оксибутират натрия внутривенно 100 мг на 1 кг массы тела.
ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ, КЕТОАЦИДОТИЧЕСКАЯ КОМА У ДЕТЕЙ
ПРИЧИНЫ Глубокое нарушение обмена углеводов и жиров из-за недостатка инсулина - при отсутствии терапии инсулином, недостаточном его введении или нарушении режима питания.
ПРЕДВЕСТНИКИ Потеря аппетита, общая слабость, вялость, сонливость, головная боль, рвота, полиурия, жажда.
КЛИНИКА 4 стадии: 1) – оглушенность, 2)- сонливость (легко засыпает, самостоятельно или под влиянием несильных раздражений просыпается, сознательно отвечает на вопросы), 3) – сопор (больной в состоянии глубокого сна, выходит из него только при сильных раздражениях, 4) – кома – полная потеря сознания.
Проявления клинические: резкая заторможенность или отсут-е сознания. Сухость кожи и слиз-тых, ? сухожильных рефлексов, дыхание Куссмауля, частый слабый пульс, ? АД, клонические судороги, запах ацетона изо рта, глюкоза крови – 16-35 ммоль/л, повышен удельный вес мочи, в моче – сахар, ацетон.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Глюкоза крови ? до 20-40, глюкоза мочи ? более 110 ммоль/л, кетоновые тела сывор-ки ?до 17, кетон тела мочи +++ - ++++, ? гематокрит и Нв, К+ ?, ? мочевина, рН ? до 7,1и ниже, ВЕ ? до 10-20.
ДИФ ДИАГНОЗ С уремической, печеночной, гипохлоремической, инсультом, между собой (диабетические)
|
признаки |
кома |
|||
|
кетоацидотическая |
гиперосмолярная |
гипогликемическая |
Гиперлактацидемия |
|
|
Возраст |
Любой |
Чаще пожилой |
Любой |
Чаще пожилой |
|
Предвестники |
Слабость, полиурия |
Слабость, судороги |
Голод, дрожь, потливость |
Тошнота, боль в мышцах |
|
Развитие |
Постепенное |
Постепенное |
Быстрое |
Быстрое |
|
Особенности прекомы |
Постепенная потеря созния |
Вялость, долго сохраняется созние |
Возбужд-е, переходящее в сопор |
Сонливость |
|
Дыхание |
Куссмауля |
Поверхностное |
Норм или поверхн |
Куссмауля |
|
Гликемия |
Повышение |
Резкое повышение |
Снижение |
Норма или повышение |
|
Гликозурия |
+ |
+ |
- |
- |
|
Кетонемия |
+ |
Норма |
Норма |
Норма |
|
Кетонурия |
есть |
нет |
нет |
нет |
|
Щелочной резерв |
Снижен |
норма |
норма |
Снижен |
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ 1) восполнение ОЦК: физ р-р 10-20 мл/кг за 2 часа, сут объем на 2/3 из 5% гл-зы и 100-150 мл плазмы; 2) инсулин – с учетом гипергл-емии: раннего возр-та 5-10 ЕД, дошкольники 15-20, школьники 25-30, в тяжел случаях 0,1 ЕД/кг – стартовая, + та же доза/в час в/в капельно; 3) под контролем содерж-я К+ вводим КСl, 4) коррекция ацидоза содой 4% 3-4мл/кг + промывание желудка, очистит клизмы; 5) для улучш-я окислит процессов – Вит С, кокарбоксилаза + аналептики и серд гликозиды.
ИНСУЛИНОТЕРАПИЯ
Нормализация массы при ожирении, ограничение жиров, исключение легкоусваиваемых углеводов.
Классиф-я инсулинов: 1) кристаллизованне, но не хроматографированные; 2) фильтрованные гелями; 3) крисаллизованные, очищенные поср-вом молекулярного сита и ионообменной хроматографии; 4) рекомбинантные. По длительности действия: 1) короткого – до 8 часов; 2) промежуточного 12-22 часа; 3) длительного свыше 24 часов. По длительности гипогликемического эффекта: 1) короткого действия 4-6 часов (Суинсулин, Актрапид), начало дейст-я ч/з 30 мин, максимум через 2-3 часа; 2) полупродленного – до 12-16 часов (В-инсулин, Семиленте), начало дейст ч/з 30-60 мин, максимум ч/з 2-6 часов; 3) пролонгированного 20-24 часа (Ленте, Хумулин), начало 60-120 мин, макс – 6-12 часов; 4) сверхпролонгированные 36 часов (Ультраленте, Ультратард), начало ч/з 3 часа, макс – 12-24 часа.
Преимущество отдается базисно-болюсной терапии: введение пролонгированного или полупродленного инсулина (базальный инсулин) и короткого действия, коррекция – по уровню гликемии натощак. Используется 2 основных метода введения6 а) физиологический – при постоянном самоконтроле гл-зы, б) интенсивный – состоит из 3-4 иньекций инсулина короткого действия перед едой с 1- или 2-хкратным ежедневном введением инсулина среднего действия.
Корректировка из расчета 1 ЕД инсулина ? гликемию на 2,2 ммоль/л.
ОСЛОЖНЕНИЯ: 1) хроническая недостаточность инсулина – задержка роста, полового развития, гепатомегалия, сдм Мориака (сосудистые осложнения); 2) хроническая передозировка (сдм Сомоджи) - ? аппетита, ускорение роста, ожирение, гепатомегалия, склонность к кетоацидозу, ранние микроангиопатии; 3) гипогликемия (меньше 3 ммоль/л) – тремор, тахикардия, потливость, диплопия, ? аппетит, боли в животе, поражение ЦНС, лечение – напоить сладким чаем, дать сахар или мягкую конфету, накормить, коррекция дозы, при коме – 20-60 мл 40% гл-зы в/в, затем 10-5% гл-за в/в капельно, после криза – пирацетам; 4) инсулиновые отеки (при передозе инсулина на фоне избыточной инфузии) – проявл-ся отеком ГМ, легких, подкож жировой, внутренних органов, лечение – в/в 10% маннитол 1-1,5 г/кг, лазикс; 5) липодистрофии – проявляются в местах иньекций инсулина, для их профил-ки – менять места введения, атравматич иглы, очищенные пр-ты.
ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ
Органоспецифическое а-имунное забол-е, с ? продукцией тиреоидных гормонов щит железой (ЩЖ).
ЭТИОЛОГИЯ Наследуется сцеплено с системой НLA (А28, В8,DR3). Дефицит Т-супрессоров – образование тиреоид-стимулирующих АТ, у 1/3 определяется LATS-фактор (длительно действующий стимулятор щитовидки. Они конкурируют с ТТГ за рецепторы на тиреоцитах – гиперплазия железы, ? продукции тиреогормонов. Способствует: хрон. тонзиллит, стресс, химич токсич в-ва.
ПАТОГЕНЕЗ Избыток тиреоидных гормонов – катехоламиноподобный эффект - ? нервную возбудимость. ? теплопродукция, утилизация гл-зы, потребление кисня, ? глюконеогенез, липолиз. ? анаболические и катаболические процессы – дистрофия миокарда, печени, мышеч слабость, относительная надпочечниковая недостаточность.
КЛИНИКА Обусловлена: 1) местным а-имунным процессом в щитовидке, 2) признаками гипертиреоза, 3) ассоциированными а-имунными заболеваниями. ЩЖ диффузно? до 2-3 степени, плотноэластичная, над ней – сосудистые шумы. С-мы нарастают за 6-12 месяцов, ребенок возбудимый, раздражительный. ? двигательная активность, ? аппетит, жажда. Б-ной худеет, рост и дифференцировка скелета ?, резкая мышечная слабость, кожа бархатистая, горячая, влажная, ? потливость, пигментация в области век, ? ЧСС в покое, ? сердечного толчка, ? границы сердца влево, на верхушке и в т. Боткина сист шум. ? пульсовое АД. По тяжести: 1) легкая – ЧСС ? на 20% от нормы, 2) среднетяжелая – ЧСС ? на 20-50%, 3) тяжелая – больше 50%.
Симптомы: расширенные глазные щели, с-м Греффе (участок склеры над радужкой при взгляде вниз), Кохера (при взгляде вверх), Штельвага (редкое мигание), Розенбаха (дрожание закрытых век). Офтальмопатия – поражение ретробульбарной клетчатки и глазодвиг м-ц специфич аутоАТ.
ДИАГНОЗ Т3 больше 3 нмоль/л, Т4 больше 200 нмоль/л, ттг меньше 0,1 мкЕД/мл
ДИФДИАГНОЗ 1) С ВСД – при ВСД тахикардия, эмоц-ное возбуждение, похудание имеют непостоянный хар-р, 2) с б-нью Пламмера, раком – определяются пальпаторно иил на сканограммах узлы, 3) гнойный, подострый тиреоидиты – быстрое ? ЩЖ, её болезненность, гипертермия, лаб признаки воспаления, 4) при феохромоцитоме - АД обычно ?, ? и диаст-кое и систолическое, много катехоламинов. Тиреоидных – норма.
ЛЕЧЕНИЕ 1) консервативное – длительное применение тиреостатиков (мерказолил), контролем служит нормализация ТТГ, 2) хирургич – субтотальная струмэктомия – только после медикаментозного устранения тиреотоксикоза, 3) р-активный I – при неэффективности консервативного и невозможности оперативного, 4)при тяжелом тиреотокс-зе - анаприлин, обзидан, при сочетании с офтальмопатией 2-3 степени – гормоны.
УЗЛОВОЙ И ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ
УЗЛОВОЙ (б-нь Пламмера) – забол-е с образованием узла (аденомы) ЩЖ, продуцирующего в избыт кол-ве тиреоидные гормоны, при этом остальные уч-ки ЩЖ подвергаются гипоплазии.
Клиника: хар-но медленное разв-е (неск лет) и моносимптоматика. Жалобы : раздражительность, неперенос-ть жары, похудание, сердцебиение, ? потливость. Протекает с преим-ным пораж-ем ССС – аритмии. Глазные с-мы отсут-ют. При пальп-ии ЩЖ узел с четкими контурами, смещ-ся при глотании, неспаян.
ДИАГНОСТИКА Накопление р-активного I, ? времени ахиллового рефлекса, при сканоровании «горячий узел», в крови снижен тиротропин.
ЛЕЧЕНИЕ Субтотальная резекция доли ЩЖ с аденомой. При противопоказаниях – I131.
ЭНДЕМИЧЕСКИЙ – Забол-е в местности с ? содерж-ем йода в воде, почве, растениях, прод-тах, с ? ЩЖ.
Клиника: ЩЖ ? до 1-2, редко – 3 степени, мягкой, эластичной, отчасти плотной консистенции, ровная гладкая поверхность. Жалоб и клин признаков нарушения ф-ии ЩЖ нет. С возрастом ? частота зоба больших размеров, узловых форм, рака ЩЖ, развивается гипотиреоз.
ДИАГНОСТИКА Эпидданные – прожив в очаге, УЗИ, исследование ТТГ – норма или ?, Т4 ?, Т3 ?.
ЛЕЧЕНИЕ Тиреоидин, тироксин, тиреокомб – начиная с 25 мкг по тироксину, с повышением 1 раз в 2-3 недели на 25 мкг до макс-но переносимой дозы. Показ-я к лечению: зоб 3 ст и ?, 2 ст с тенденцией к ?, явный или скрытый гипотиреоз. Каждые 3-6 мес УЗИ. При наличии узлов и больших размеров зоба – струмэктомия.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ЩЖ)
ЭТИОЛОГИЯ 80-90% на фоне зоба, и в 10 раз чаще в эндемичных по зобу районах. Узловой и смешанный – предраки. Хрон воспаление в ЩЖ, миндалинах, облучение – провоцирует. Тиротропин может стимулировать гиперпластические процессы в железе.
1) Фолликулярный рак: преим-но у пожилых, метастазирует гематогенно в кости – переломы. Встречается у больных, оперированных по поводу “аденомы”. Метастазы в легкие – позднее. Лимфогенно метестазирует в здоровую ткань ЩЖ и л/у.
2) Неинкапсулированная склерозирующая аденокарцинома – маленьких размеров, рано метаст-ет в л/у.
3) Солидный рак с амилоидозом стромы – относ-но благопр-ное течение, опухоль плотной консистенции.
4) Недиференцированный рак – быстрый рост и ? степень злокач-ти.
КЛИНИКА Локальное уплотнение в ЩЖ, если на фоне зоба то быстрый рост, уплотнение, прорастание в соседние органы, трахею, гортань, пищевод ,мышцы, сосуд-нервный пучок шеи – изменение голоса, дисфагия, венозный застой. У детей рак развив-ся после облучения области шеи, дифференцирован, протекает медленно. Метастазы в легкие: кашель, одышка, ? Т, на рентгене – мелкоочаг тени центральной части легкого. Стадии: 1) – опухоль в одной доле ЩЖ, не меняет форму органов, без метастазов, 2) меняется конфигурация железы, метастазы на стороне поражения, 3) прорастает капсулу, в окруж ткани или сдавливает соседние органы, 2-хсторонние метастазы, 4) вростает в соседние органы и ткани, неподвижна, близкие и отдаленные метастазы. Класс-я по ТNM – как всегда.
ДИАГНОЗ Кровь – лейкоцитоз, ? СОЭ, - при ложно-воспалительной форме рака. Радиоизотопное сканирование – асимметрия или «холодные узлы», тиреолимфография – неровные очертания, контраст под капсулой железы, рентген – метастазы в легкие, кости, смещение трахеи, пищевода, КТ, МРТ – локализация метастазов, эктопическое расположение опухоли, ангиография ЩЖ – зоны беспорядочной неоваскуляризации.
ЛЕЧЕНИЕ Радикальная операция + лучевая терапия.
Аутоиммуный тиреоидит.
Аутоимунный тиреоидит (зоб Хашимото) - органоспецифическое аутоимунное заболевание, сопровождающееся образованием аутоАТк тканям щитовидной железы.
Этиология: неизвестна, м.б. следствием травмы, интоксикации, инфекции. Наследуется сцепленно с системой HLA DR5, B8.
Патогенез: известно 4 вида АТ щитовидной железы к специфическим АГ:
1) к тиреоглобулину, 2) к микросомальной фракции эпителия щитовидной железы, 3)коллоидным АГ щитовидной железы, 4) к АГ, которые образуются в плоскоклеточном эпителии фолликулов. В случае нарушения целостности щ/ж АГ поступают в кровь, на них вырабатываются АТ.
Клиника: формы - диффузная и очаговая.
Чаще начинается в 2-5 лет, диагностируется у подростков и взрослых, м.б. самостоятельным заболеванием или развится на фоне ювенильной гиперплазии щ/ж, эндемического зода, воспалительных заболеваний щ/ж. Гиперпластическая форма - щ/ж 3-й степени, плотная, бугристая, с множественными узлами, функция не нарушена, м.б. эпизоды гипертиреоза. Атрофическая форма проявляется гипотиреозом.
Диагностика: в сыворотке крови - АТ к тиреоидным агентам, увеличение гамма-глобулинов и снижение альфа-, повышен титр сывороточных АТ к микросомальным тиреоидным фракциям. С развитием гипотиреоза снижается содержание общего и свободного тироксина в крови, а ТТГ увеличивается. + Тонкоигольная пункционная биопсия.
Лечение: тиреоидные препараты (L-тироксин), с контрольными осмотрами 1р/3-6 мес. для коррекции препаратов.
Ожирение.
Ожирение - патологическое состояние орг-ма. При котором нарушается равновесие между поступлением в организм энергетического материала и его использованием.
Этиология: роль наследственной склонности (повышенный аппетит, конституциональные низкие затраты энергии, нарушение жирового обмена), эндогенная готовность. Вторичное ожирение (гипоталамическое) - развивается после инфекции, травм.
Патогенез: зависит от причины - при экзогенно-конституциональной форме избыток углеводов в пище вызывает гиперинсулинизм; инсулин способствует синтезу триглицеридов + анаболический эффект; избыточное накопление жира приводит к изменению ф-ции гипоталамуса, нарушению чувствительности ядер ГМ к сигналам голода и сытости, перестройке ф-ции других эндокринных желез, развитию вторичного диэнцефального синдрома, прогрессированию ожирения.
Диэнцефальное ожирение возникает вследствие поражения ядер гипоталамуса, развивается булемия, которая приводит к гиперинсулинизму и ожарению.
Классификация: клинико-патогенетические формы - первичная, конституциональная, экзогенная (простая, переходная и осложненная формы); вторичная (церебральная, диэнцефальная, эндокринная), смешанные формы, редкие формы. Степени ожирения: 1 ст. - 15-24% свыше нормы; 2ст. - 25-49% свыше нормы; 3 ст. - 50-99 % свыше нормы; 4 ст. - больше 100%… Течение: медленно прогрессирующее, быстропрогрессирующее, стабильное и регрессирующее.
Клиника: Экзогенно-конституционального - начинается в раннем возрасте, отягощен семейный анамнез, распределение ПЖК равномерное, рост ускорен, у девочек в периоде полового созревания отмечается прогрессирование с развитием вторичного диэнцефального синдрома.
Диэнцефальное (гипоталамическое) - диагностируется в 5-6 летнем возрасте, отягощенный перинатальный анамнез, в первые месяцы - плохая прибавка в массе, гипервозбудимость, срыгивание, к 1,5 годам ест хорошо, затем избыточно. В 3-5 лет формируется ожирение, которое в 8-10 лет достигает 3-4 степени. Диэнцефальное поражение после травмы развивается за несколько месяцев. Характерно неравномерное распределение ПЖК: "фартук" на животе, область 7 шейного позвонка, кожа цианотична, розовые стрии, гиперпигментация на шее, паховых складках, АД повышено, нарушение терморегуляции, головные боли, сонливость, одышка, нарушение полового развития. Без лечения прогрессирует.
Диагностика: гиперлипидемия, гиперхолестериемия, гиперинсулинемия, умеренное повышение АКТГ, кортизола в крови, стандартная проба на толерантность к глюкозе уплощена, иногда выявляются нарушения толерантности к углеводам. + краниография, глазное дно, ЭЭГ, для дифдиагноза с синдромом Иценка-Кушинга - определяют экскрецию 17-ОКС и уровень суточного ритма АКТГ и кортизола в крови. Для исключения гипогонадизма - 17 КС, гонадотропинов, тестостерона.
Лекчение: диетотерапия, 1-2 ст. - уменьшать калорийность на 20-30 %, 3-4 ст. - 45-50 %. Анорексигенные препараты (фепранон 0,0025 г 2р/день до завтрака и обеда 2-3 нед.).
Нарушения роста у детей.
Гипофизарный нанизм - обусловлен недостаточностью соматотропина и характеризуется задержкой роста и полового созревания.
Этиология - деструктивные изменения в гипоталамусе или гипофизе.
Клиника: заметна к 1-4 годам, голова круглая, лицо короткое и широкое, корень носа седловиный, выраженные носогубные складки, нижняя челюсть и подбородок недоразвиты, шея короткая, голос высокий, маленькие кисти и стопы, телосложение инфантильное, гениталии недоразвиты, больные имеют нормальный интелект, но замкнутые и стеснительные. Приобретенные формы развиваются в любом возрасте: прекращается рост, снижается масса, паоловое созревание не наступает.
Диагностика: функциональные пробы с физической нагрузкой, инсулином, клофелином. Если уровень СТГ ниже 7-10 нг/мл после 2-х поровокационных проб - это гипофимзарный нанизм + гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипокликемия натощак, снижение суточной экскреции 17 КС и 17 ОКС с мочой. Рентген - костный возраст отстает от паспотрного.
Лечение: заместительная терапия гормоном роста (хуматропин) - в/м по 0,16 МЕ 3 р/нед несколько лет. + симптоматическая терапия (анаболики, вит.)
Дифдиагноз: с хромосомной патологией (с-м Шершевского-Тернера), семейно-конституциональной задержкой роста, с соматогенным нанизмом, с церебральным нанизмом, с разными эндокринными нарушениями (с-м Мориака), психосоциальный нанизм.
Гигантизм - чрезмерное увеличение длинны тела и размеров внутренних органов по сравнению с средними возрастными нормами.
Этиология: эозинофильная аденома передней доли гипофиза, опухоль гипоталамуса, повышенная чувствительность эпифизарных хрящей к гормону роста.
Клиника: проявляется как правило во время полового развития, чаще у мальчиков, мышечная слабость, повышенная утомляемость, кифоз, кифосколиоз, деформация конечностей, спланхномегалия, половое развитие ускорено, но проходит с нарушениями менструального цикла с последующей гипоплазией половых органов. Психический инфантилизм. Продолжительность жизни 21-30 лет
Акромегалия - диспропорциональный рост скелета, мягких тканей и внутренних органов, который сопровождается обменными нарушениями и недостаточной ф-цией половых желез.
Этиология - повышенная продукция СТГ при завершенном физиологическом росте.
Лечение хирургическое.
Мозговой гигантизм (синдром Сотоса) - быстрый рост при нормальном уровне СТГ в крови. Этиология не известна.
Клиника: быстрый рост в первые 5 лет жизни. Ребенок большой, незграбный, с большой головой, антимонголоидным разрезом глаз, костный возраст соответствует паспортному, большие стопы, отставание в психическом развитии.
Хроническая недостаточность надпочечников. Б-нь Аддисона.
Хроническая недостаточность надпочечников (ХНН) - заболевания, сопровождающиеся недостаточной продукцией кортизола и/или альдостерона вследствие поражения надпочечников (первичная), гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (третичная).
Этиология: врожденная гипо- и аплазия надпочечников, врожденные дисфункции коры надпочечников, деструктивное поражение коры надпочечн. (кровоизлияния, инф., туберкулез, аутоимунное), ятрогенное (внезапное прекращение кортикостероидной терапии, тотальная адреналэктомия).
Патогенез: недостаточность минералкортикоидов (повышение экстреции натрия, хлоридов и воды, дегидратация, снижение АД), дефицит ГК (снижается липогенез, глюконеогенез, гипогликемия натощак), недостаточность андрогенов (задержка роста и полового развития).
Клиника: наростает длительно - гиподинамия, сслабость, жажда, полиурия, больной худеет, предпочитает соленое, рвота, диарея, часто болеют, медленно выздоравливают, ВСД по гипотоническому типу + гиперпигментация кожи вокруг рубцов, на слизистой рта, в области сосков, белой линии живота, в местах трения одежды. + участки депигментации.
Диагностика: снижение уровней кортизола, альдостерона в крови; снижение секреции 17КС и 17 ОКС при повышенном уровне АКТГ и ренина плазмы, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия. У детей старше 3 лет - задержка костного возраста.
Лечение: кортизона ацетат 25-50 мг/м.кв. внутрь 3-4 р/день, лабораторный контроль по уровню АКТГ.
Лечение Аддисонического криза: (криз острой недостаточности надпочечников). - гидрокортизон 10-15 мг/кг*сут. (в/в капельно + в/м 6-12 раз).
Нарушения половой диференциации.
Половые хромосомы зародыша регулируют развитие первичной гонады, прчем У хромосома определяет образование семенника, а ее отсутствие - формирование яичника; эмбриональное яичко секретирует тестостерон и антимюллеров гормон (АМГ), которые стимулируют развитие внутренних и наружных гениталий.
|
Нозология |
Клиника |
|
Ложный женский гермафродитизм (врожденная дисфункция коры надпочечников, ненадпочечниковые формы, овариального генеза) |
Развивается вследствие влияния андрогенов на плод после 12 нед. беременности; гонады всегда женские, есть матка и влыгалище, клитор гипертрофирован, большие половые губы мошонкообразные, урогенитальный синус, кариотип 46 ХХ. Лечение - хир.коррекция наружных половых органов |
|
Ложный мужской гермафродитизм |
Развивается вследствие деффекта У хромосомы, генетических нарушений синтеза, всегда есть У хромосома, половой хроматин чаще отрицательный. Половой член гипоплазирован, искривлен, мошонка расщепленная, |
|
Синдром неполной мускулинизации |
кариотип 46 ХУ, яички гипоплазированны в паховых каналах или брюшной полости. Внутренние гениталии мужские, рост часто низкий, в пубертате - гипогонадизм, антимюллеровый гормон (АМГ) - норма, дефект синтеза тестостерона (Т). |
|
Синдром тестикулярной феминизации |
Полная или неполная генетически детерминированная нечувствительность к андргенам, тестостерон и АМГ - норма, внутренние гениталии мужские, наружные - ближе к женским, в пудертате м.б. женские половые признаки. |
|
Чистая дисгенезия яичек |
Генетический дефект АМГ, в меньшей степени Т, яички гипоплазированны, брюшной или паховый крипторхизм, есть матка, влагалище, в пубертате - гипогонадизм |
|
Смешанная дисгенезия гонад (с-м Шершевского-Тернера) |
Кариотип 45 Х0/46 ХУ, гонады отсутствуют или односторонних крипторхизм, есть матка, иногда однорогая, влагалище облитерировано |
|
Истинный гермафродитизм |
Причина неизвестна. Кариотип 46 ХХ или мозаика, есть мужская и женская гонады, раздельные или овотестис; внутренние гениталии смешанные, половое созревание м.б. и мужским и женским. |
Синдром несахарного мочеизнурения.
Несахарный диабет - заболевание, которое обусловлено нарушением синтеза, транспорта и выделения вазопресина.
Этиология: первичная недостаточность - дефект синтеза вазопрессина и идиопатическая; вторичная - опухоли гипоталамуса, генерализованный ксантоматоз, гранулематозные заболевания, воспалительные процессы, аутоимунные заболевания нейрогипофиза, сосудистые нарушения, травмы, множественные врожденные аномалии развития. + Вазопрессинрезистентная форма (врожденная неспособность почек раегировать на вазопрессин).
Патогенез: уменьшение количества вазопрессина приводит к понижению концентрации его в крови и нарушению реабсорбции воды в дистальны хотделах почечных канальцев. Вазопрессинрезистентная форма - семейная, сцепленная с Х хромосомой.
Клиника: сильная жажда (10 л и более), частое почеиспускание, энурез, общая слабость, головная боль, плохой аппетит. Моча - удельный вес 1000-1005, за сутки не меняется. Грудные дети - симптомы обезвоживания, периодические резкие повышения температуры, рвота.
Дифдиагностика с СД: Нефрогенный несахарный диабет - высокий уровень вазопрессина в крови, только у мальчиков. При сахарном диабете высокий удельный вес мочи + ацетон; гиперликемия и глюкозурия. Почечная недостаточность - удельный вес мочи 1009-1010, диурез 3-4 л, увеличение мочевины, креатинина в крови, альбуминурия и патологический осадок в моче. Альдостеронизм - АГ, гипокалиемия, гиперкалиурия, диурез меньше, удельный вес больше. Гипопаратиреоз - изменения скелета, гиперкальциемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, высокий удельный вес мочи.
Лечение: лечение основного заболевания + заместительная терапия (адиурекрин или адиуретином или питуитрином).
Гипер- и гипопаратиреоз.
Гиперпаратиреоз (ГПТ) - фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклинггаузена.
Заболевание паращитовидных желез, обусловленное повышением их функции вследствие гиперплазии или опухолевого поражения.
Этиология: в раннем возрасте чаще гиперплазия, часто болеют дети матерей с заболеваниями паращитовидных желез. Вторичный ГПТ - вследствие хронических заболеваний почек (почечный рахит, синдром Фанкони).
Патогенез: повышенная секреция паратгормона, усиление выделения Са и Р, снижение всасывания Р в почечных канальцах, увеличение его в моче и уменьшение его в крови. Фосфор и Са начинают мобилизироваться из костей, причем соли Р быстрее и легче выводятся с мочой, а Са - в излишнем количестве находятся в крови и откладываются в почках (уролитиаз, нефропатия).
Клиника: формы - костная, висцеральная и смешанная. Жалобы: мышечная слабость, диспепсия, долиурия, полидипсия, боль в костях, которая увеличивается во время движения, спонтанные переломы костей, рентгенологически - системный остеопороз, субпериостальная резорбция фаланг костей. Кости черепа имеют просовидную зернистость, с очагами просветления. Трубчатые кости деформированны, вблизи эпифизов возникают кисты. Гастропатия (слизистая желдудка импрегнована Са, рецидивирующие язвы). Кровь: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ, Са увеличен (больше 3 ммоль/л), фосфор уменьшен (меньше 1 ммоль/л). При вторичном ГПТ Са нормальный или сниженный, а Р и ЩФ повышены., гиперкальцийурия, гипонатриемия, увеличение остаточного азота.
Дифдиагностика: 1) Несовершенный остеогенез (врожденная ломкость костей, задержка роста, деформацичя височных костей, голубые склеры, нормоСа- емия и урия.) 2) Миеломная болезнь - остеопороз позвонков, дырчатый череп, моча - белок Бен-Джонса, костный мозг - миеломные клетки. 3) Ретикулосаркома - переломы, кахексия. 4) ксантоматоз (несахарный диабет, экзофтальм, поражение плоских костей).
Лечение: при аденоме - оперативное лечение, при кистах - удаление.
Гипопаратиреоз .
Этиология - удаление паращитовидных желез, рубцовые изменения в области шеи после операции, аутоиммунное поражение, травмы шеи с кровоизлиянием в паращитовидные железы, инфекции и интоксикации, агенезия, д-е радиоактивного йода + реакция на гипокальциемию при рахите.
Патогенез: уменьшение серкециии паратгормона, в крови уменьшается Са и повышается Р, повышение нервной и мышечной возбудимости скелетной мускулатуры и гладких м-ц.
Клинические формы: острая (тетания) и латентная.
Приступ тетании: при сохраненном сознании у больного начинаются фибрилярные подергивания, которые переходят в болезненные клонические и тонические судороги (рука акушера, конская стопа, рот карпа), усиление потовыделения, ларингоспазм.
Симптомы повышения нервно-мышечной возбудимости: симптом Труссо (рука акушера ч/з 2-4 мин. после наложения жгута на плечо), с-м Хвостека (во время постукивания молоточком в области выхода лицевого нерва - спереди от козелка уха - сокращаются м-цы угла рта), с-м Вейса (при постукивании по внутреннему краю глазной ямки сокращается круглая м-ца орбиты и лобные м-цы), с-м шлезингера - судорожное сокращение м-ц бедра и супинация стопы после пассивного сгибания конечности в тазобедренном суставе при распрямленном коленном.
Диагностика: гипоСаемия (меньше 1,87 ммоль/л), ионизированный Са меньше 1,07 ммоль/л, гиперфосфатемия (3,2-3,9 ммоль/л), гипоСа-урия (10-50 мг/сут.), паратгормона в сыворотке крови нет.
С целью дифдиагностики - пробное лечение паратиреоидином и вит.Д (при гипопаратиреозе уровень Са и фосфора в крови нормализуется) Вводят по 50-250 ЕД паратиреоидина каждые 6 часов на протяжении 4-5 дней. Проба Сулковича - если уровень Са в крови меньше 1,75-1,62 ммоль/л, он не выделяется с мочой.
Лечение: препараты Са + вит.Д и паратгормон
Хромосомные заболевания у детей.
Болезнь Дауна - трисомия по 21 хромосоме. Значительное число плодов элиминируется пренатально. Новорожденные гипотоничны, со сниженной массой тела, стигмами дезэмбриогенеза и пороками развития органов (черепно-лицевые аномалии: брахицефалия, плоский затылок, низко поставленные уши с завитком, которвый перекрывается и выступающим противозавитком, монголоидный разрез глаз, широкие кости носа, открытый рот с выступающим языкам). Патагномоничный симптом - пятна Брушвильда на радужке. Значительное отставание в развитии, короткие и толстые пальцы (брахимезофалангия) за счет укороченых средних фаланг, одна сгибательная складка мизинца вместо2-х, на ладони одна поперечная сгибательная складка вместо 2-х, чрезвычайно большое расстояние между 1 и 2 пальцами стопы. Внутренние органы - пороки сердца, атрезия 12 п.к.; повышенная чувствительность к инфекции дых.путей; высокий риск развития острого лейкоза. 20-30 % умирает на первом году жизни, 50 % - до 5 лет.
Синдром Шершевского-Тернера связан с отсутствием Х хромосомы (45 Х0). Новорожденные: лимфатичяеский отек кистей и стоп вследствие недоразвития поверхностных сосудов, к наступлению пубертатного возраста синдром полностью формируется. Патагномонично - короткая шея с крыловидными складками, низкое оволосение на затылке, пигментные невусы. У больных наблюдается увеличение щитовидной железы, телеагниоэхктазии, гипоплазия и деформация ногтей, скелетные нарушения (вальгусная деформация локтевого сустава, короткие метакарпальные кости), стигмы дизэмбриогенеза (брахицефальный череп, деформированные уши, прогнатия, готическое небо, нарушение слуха, зрения, пороки сердца и сосудов). Наружные половые органы недоразвиты, оволосение в аксилярной и лобковой областях уменьшены, молочные железы развиты слабо, внутренние половые органы уменьшены в размерах, паоловые железы не сформированы, представляют собой недиференцированные тяжи, уровень эстрогенов уменьшеный увеличены ФСГ, ЛГ увеличены.
Синдром Клайнфельтера - 47 ХХУ, 48ХХХУ и т.д. в допубертатный период диагностировать невозможно. Симптоматика появляется в пубертате нарушением формирования вторичных половых признаков. Больные высокого роста с длинными тонкими конечностями, гипотонией м-ц, недоразвитыми наружными половыми органами, крипторхизмом, гинекомастией. Умственная недоразвитость увеличивается с каждой Х хромосомой.
Кроме того в синдром Клайнфельтера входит также 47 ХУУ, 48 ХУУУ. Наружные половые органы развиты нормально, возможно нарушение сперматогенеза, высокий рост, умственная отсталость, агрессивность и антисоциальное поведение. Возможны варианты 49 ХХХУУ или 49 ХХУУУ. Окончательный диагноз только после цитогенетического обследования.