Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
ЛЕКЦИЯ 18.
Ревматические болезни. Ревматизм. Ревматоидный полиартрит. Системная красная волчанка. Васкулиты. Миокардиты. Эндокардиты. Пороки сердца. Кардиосклероз. Первичные системные васкулиты.
Ревматические болезни (rheuma (лат.) - поток, струя) - группа иммунногенных воспалительных заболеваний системы соединительной ткани. В их основе лежит прогрессирующая деструкция соединительной ткани, вызванная иммунопатологическими реакциями. К ревматическим болезням относятся ревматизм, ревматоидный полиартрит, анкилоизирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена.
Среди иммунопатологических реакций, лежащих в основе поражения соединительной ткани при ревматических болезнях, основное значение имеют цитотоксические аутоантитела, иммунные комплексы, цитотоксические реакции ГЗТ. Общность иммунопатологической основы и системный характер иммунопатологических реакций обусловливают определенную схожесть клинико- морфологической картины ревматических заболеваний с развитием гемолитических анемий, микроваскулитов, появлением антинуклеартных антител, развитием гломерулонефритов, полисерозитов, артритов, миокардита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии. Вместе с тем имеются и различия в топографии преобладающих поражений, так что при ревматизме в основном поражается соединительная ткань сердца, при ревматоидном полиартрите - соединительная ткань суставов, при узелковом периартериите - стенки сосудов мелкого и среднего калибра, системная склеродермия - поражение соединительной ткани кожи, дерматомиозит - поражение кожи и скелетной мускулатуры, системная красная волчанка - более генерализованное поражение соединительной ткани.
РЕВМАТИЗМ (ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА).
Ревматизм - системное иммуногенное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественой локализацией процесса в сердце.
Заболевание возникает у предрасположенных к нему лиц главны образом в возрасте 7-15 лет в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А. В основе развития иммунопатологических реакций лежит общность антигенов миокарда с антигенами клеточной стенки стрептококков. При этом возникающие иммунные реакции направлены не только против стрептококков, но и против миокарда (перекрестные иммунные реакции с участием антител). Воспалительный процесс в сердце и других органах при ревматизме протекает на основе реакций ГНТ (аутоантитела, ИК-васкулиты) и ГЗТ (гранулема).
Ревматизм распространен во всем мире. Наибольшая заболеваемость отмечается в странах с низким экономическим уровнем. Распространенность ревматических пороков около 1,4% в общей популяции. Смертность около 5-10 на 100.000 населения.
Патологическая анатомия.
Основные поражения отмечаются в СЕРДЦЕ. Поражаются все его слои: эндокард, миокард, эпикард.
Миокардит - узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный, очаговый межуточный (последние 2 без гранулем). В наибольшей степени страдает левый желудочек и сосочковые мышцы. Гистологически в КМЦ жировая и белковая дистрофия, фрагментация клеток проводящей системы.
Весьма характерным является образование гранулем (ревматические гранулемы). Впервые они описаны Л.Ашоффом в 1904 г и затем более детально Талалаевым в 1929 г. Гистологически ревматическая гранулема представляет собой типичную макрофагальную гранулему с фибриноидным некрозом в центре, примесью лимфоцитов и фибробластов. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца, после чего она подвергается склерозу. Типичные ревматические гранулемы наиболее часто образуются в передней стенке левого желудочка. При стихании воспаления в миокарде развивается диффузный или очаговый кардиосклероз. При значительной степени поражения миокарда возможно развитие сердечной недостаточности.
Ревматический эндокардит - поражается митральный клапан изолированно или вместе с аортальным клапаном. В зависимости от степени активности течения ревматического процесса различают 4 формы клапанного эндокардита. Низкая активность процесса - фибропластический эндокардит с усиленным фиброзом створок клапанов, диффузный вальвулит; высокая степень активности процесса - острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардит. Бородавчатые тромботические наложения мелкие, многочисленные, полупрозрачные, располагаются вдоль линии смыкания створок, на митральном клапане располагаются на предсердной стороне, а на аортальных клапанах - на желудочковой стороне; сопровождаются значительной деформацией створок. В тромботических наложениях микробов нет, в прилежащем эндокарде фибриноидный некроз, отмечается воспалительная инфильтрация с гранулемами Ашоффа-Талалаева. В финале ревматического эндокардита формируется порок сердца - недостаточность клапана, его стеноз или их сочетание.
Ревматический перикардит - серозно-фибринозный, фибринозный ("волосатое" сердце), может сочетаться с плевритом и перитонитом (ревматический полисерозит).
СУСТАВЫ - ревматический полиартрит (см. ниже).
НЕРВНАЯ СИСТЕМА - поражаются все ее отделы. Развиваются васкулиты, тромбоз, глиальные узелки, диапедезные кровоизлияния, небольшие очажки размягчения мозга, дистрофические и некробиотические измененния нейронов в симпатических ганглиях, коры больших полушарий, мозжечка, подкорковых ядер. Периферические полиневриты с эпиневральным и периневральным фиброзом. Клинически поражение ЦНС имеет вид малой хореи.
КОЖА И ПОДКОЖНАЯ КЛЕТЧАТКА - кольцевидная эритема (очень характерна для фазы обострения), ревматические узелки (подкожные образования 1-2 см в диаметре и мельче, располагаются у мест прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, в области лодыжек, ахиллова сухожилия. В отличие от ревматоидных узлов они более мелкие, многочисленные и более распространенные, гистологически нет палисадообразного расположения клеток вокруг очагов фибриноидного некроза).
РЕВМАТОИДНЫЙ ПОЛИАРТРИТ.
РПА - системное иммуногенное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита. Чаще (в 2-3 раза) болеют женщины.
Этиология не установлена. В патогенезе большое значение имеет изменение структуры IgG с приобретением им аутоантигеннызх свойств. Образующиеся к нему аутоантитела классов IgA, IgM и IgG представляют собой т.н. ревматоидный фактор, который выявляется у 60-80% больных и очень хорошо активирует систему комплемента. Образующиеся ИК осаждаются в основном в микрососудах синовиальных оболочек суставов, вызывая их продуктивное воспаление (синовиит). Синовиит при РПА характеризуется гиперплазией ворсинчатого слоя синовиальной оболочки, на которой появляются разрастания микроворсинок и образованием грануляционной ткани в синовиальной оболочке. Хроническое воспаление оболочки сустава приводит к формированию т.н. паннуса. Последний представляет собой воспалительно измененную утолщенную синовиальную оболочку сустава, наползающую на суставную поверхность. В суставном хряще при этом развиваются тяжелые дистрофические изменения с образованием микротрещин, щелей, эрозий и некрозов, обнаруживаются отложения ИК. В дальнейшем рпзвивается склероз синовиальной оболочки и анкилоз сустава. В прилегающей костной ткани - остеопороз.
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЯ
СУСТАВОВ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ И РЕВМАТОИДНОМ ПОЛИАРТРИТЕ_____________________________________________________________________ РЕВМАТИЗМ РЕВМАТОИДНЫЙ ПОЛИАРТРИТ
_____________________________________________________________________
Обычно в молодом возрасте Обычно в возрасте старше 20 лет
до 20 лет. (ювенильный РПА редок).
Воспаление суставов острое Воспаление подострое, с постепенным
экссудативное, серозно-фибри- началом, однако неуклонно прогресси-
нозное, рецидивирующее. Пора- рует, весма выражен деструктивный ком-
жения полностью обратимы, пе- понент. Рентгенологические изменения
реходов в хроническую форму очень выражены: сужение суставной щели,
нет. Рентгенологические из- эрозии эпифизов, анкилозы. Отмечается
менения отсутствуют. тенденция рецидивировать в ранее пора-
женных суставах. Выражен остеопороз
костей.
Поражаются крупные и средние Поражаются преимущественно мелкие суссуставы. Поражения суставов тавы: проксимальные межфаланговые, пястно-
симметричные. Характерна "ле- фаланговые, плюснефаланговые, межзапясттучесть" поражения. ные, лучезапястные, коленные. Поражения
суставов симметричные. Лишь в 10% случаев развивается моно- или олигоартрит крупных суставов (ювенильный РПА).
Ревматические узелки в коже и Ревматоидные узлы и узелки - располага-
и подкожной клетчатке - фибри- ются в коже и подкожной клетчатке чаще
ноидный некроз с умеренной ма- в области локтевых суставов. Вокруг
крофагально-фибробластической некрозов грануляционная ткань с палисад-
реакцией, но без палисадообраз- ным расположением гистиоцитов.
ного расположения клеток. В отличие от ревматоидных узлов они более мелкие и многочисленные.
Вторичные осложненния РПА: вторичный амилоидоз, гломерулонефрит, пиелонефрит, в скелетных мышцах локальный миозит. В 15-20% случаев развивается сухой синдром Шегрена (см. ниже).
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.
Вообще различают 3 вида красных волчанок - дискоидная (ДКВ), системная (СКВ) и синдром лекарственной красной волчанки. ДКВ и СКВ встречаются главным образом у женщин, в 3-5% случаев ДКВ переходит в СКВ. Для обеих форм красной волчанки характерно эритематозное поражение кожи лица в виде бабочки, туловища, конечностей, повышенная чувствительность кожи к УФЛ, а также появление энантем на слизистых оболочках.
Чаще встречается ДКВ и она характеризуется поражением только кожи лица. Онако наиболее тяжелой формой является СКВ. Ее этиология неизвестна, подозревают участие вирусов кори, краснухи, парагриппа. Одним из основных аутоантигенов при СКВ является собственная ДНК, которая становится аутоантигенной, как полагают, в результате ее гибридизации с РНК вирусов.
В отличие от других ревматических болезней СКВ характеризуется большей степенью генерализации процесса и, следовательно, большим полиморфизмом своей клинико-анатомической картины.
Основным типом иммунопатологических реакций при СКВ являются циркулирующие ИК, обусловливающие развитие распространенных деструктивно-пролиферативных васкулитов, волчаночного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, волчаночного иммунокомплексного гломерулонефрита.
Волчаночный иммунокомплексный гломерулонефрит - возникает часто. Может протекать по типу типичного острого волчаного гломерулонефрита с резким утолщением базальных мембран капилляров клубочков в виде проволочных петель и образованием очагов фибриноидного некроза. В других случаях имеет вид обычного гломерулонефрита. Протекает тяжело. Почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний.
Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса - возгникает примерно у трети больных СКВ, поражаются створки и хорды митрального и трикуспидального клапана, тромботические наложения располагаются на обеих сторонах клапанных листков. Выраженной деформации клапанов не происходит. Тромботические наложения средней величины, состоят из фибрина и не содержат бактерий. В подлежащем эндокарде воспаление вокруг очагов фибриноидного некроза с гематоксилиновыми тельцами (кариорексис). Особенно часто поражается перикард; миокардит возникает не всегда.
Могут поражаться суставы, но обычно не тяжело.
В лимфоидных органах и крови появляются "волчаночные клетки" - это макрофаги или нейтрофилы, фагоцитирующие различные клетки с распадающимся ядром (гибель ДНК). Большое количество "волчаночных клеток" является весьма типичным диагностическим признаком СКВ.
Причины смерти: почечная недостаточность, вторичные инфекции из-за лечения кортикоидами (туберкулез, сепсис), васкулиты с инфарктами головного мозга и миокарда.
"СУХОЙ" СИНДРОМ ШЕГРЕНА (Сьёгрена) - характеризуется поражением многих экзокринных желез, среди которых наиболее значимым является поражение слезных и слюнных желез с развитием симптомов сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Кроме этого отмечается сухость кожи, влагалища, поражаются также слизистые железы трахеобронхиального дерева и ЖКТ. В строме этих экзокринных желез отмечается лимфогистиоцитарная инфильтрация с атрофическими изменениями эпителиальных клеток. Нередки сочетания СШ с аутоиммунным тиреоидитом Хасимото, а также с хроническим активным гепатитом. Кроме этого СШ может сочетаться с другими ревматическими заболеваниями, особенно с РА (в 15-20% случаев РА).
МИОКАРДИТ
Острое или хроническое воспаление мышцы сердца (миокарда). Обычно возникает вторично при вирусных инфекциях (полиомиелит, энтеровирусы, корь, инфекционный мононуклеоз, Коксаки-инфекция, цитомегаловирусы, ОРВИ), риккетсиозах (сыпной тиф), бактериальных инфекциях (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных заболеваниях (трипаносомоз, токсоплазмоз). Возможен также поствакцинальный миокардит. Первичные миокардиты имеют инфекционно-аллергическую природу и к ним обычно относят поражение миокарда при ревматизме и при так называемом идиопатическом миокардите Абрамова-Фидлера.
Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (изолированный миокардит, злокачественный миокардит, гигантоклеточный миокардит) - встречается редко, однако протекает весьма тяжело и имеет неблагоприятный прогноз для здоровья и жизни. Патоморфологически проявляется распространенным поражением миокарда, однако без существенного вовлечения в воспалительный процесс клапанного и париетального эндокарда и перикарда (чем отличается от поражения сердца при ревматизме).
Макроскопически сердце увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, с тромботическими наложениями на пристеночном эндокарде, мышца на разрезе пестрая. Выделяют 4 морфологических типа данного миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный, сосудистый.
Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом КМЦ, реактивные воспалительные изменения отсутствуют.
Воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отеком и воспалительной инфильтрацией миокарда разнообразными клетками - нейтрофилами, макрофагами, лимфоцитами, плазматическими клетками и особенно эозинофилами. Встречаются весьма характерные для этого заболевания гигантские многоядерные клетки.
Смешанный тип - сочетание дистрофических и воспалительных изменений.
Сосудистый тип - отмечается преобладающее поражение сосудов миокарда в виде васкулитов.
В исходе миокардита развивается очаговый или диффузный кардиосклероз. Осложнения - наиболее опасные в виде тромбоэмболии артерий большого круга кровообращения, которые нередко могут выступать в качестве первых симптомов заболевания.
ЭНДОКАРДИТ - воспаление эндокарда. Различают клапанный, пристеночный, трабекулярный, хордальный и папиллярный разновдности эндокардита. Эндокардит обычно возникает при инфекционных заболеваниях (инфекционный эндокардит), но может возникать и неинфекционный (абактериальный) эндокардит.
Инфекционный эндокардит - чаще развивается при различных бактериальных инфекциях (обычно септический эндокардит), а также туберкулезе, сифилисе, грибковых инфекциях, риккетсиозах и вирусных инфекциях. Одним из видов инфекционного эндокардита является фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией (эндокардит Леффлера, рестриктивная кардиомиопатия). Неинфекционный эндокардит развивается при ревматизме, системной красной волчанке (абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса) и у ослабленных больных старческого возраста (абактериальный марантический, кахектический эндокардит, в том числе при хронической почечной недостаточности и у раковых больных).
Абактериальные эндокардиты будем рассматривать при изучении ревматизма и системной красной волчанки.
Абактериальный марантический (кахектический) эндокардит характеризуется преимущественным поражением створок митрального клапана, реже - аортального и трехстворчатого клапанов. Тромботические наложения очень мелкие (1-5 мм), единичные или множественные, возникают вдоль краев смыкания створок. Довольно хрупкие и легко вызывают тромбоэмболию. Эти абактериальные тромботические наложения могут вторично инфицироваться и трансформироваться в бактериальный эндокардит.
ПОРОКИ СЕРДЦА - стойкие анатомические дефекты стенок сердца и/или клапанов; бывают врожденными и приобретенными.
Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов в периоде эмбриогенеза. Наиболее частыми разновидностями врожденных пороков являются дефект межжелудочковой перегородки, триада, тетрада и пентада Фалло, незаращение боталлова протока, коарктация аорты (дуги или грудного отдела).
Приобретенные пороки сердца чаще бывают ревматической и атеросклеротической природы. Реже в их развитии принимает участие септический бактериальный эндокаридит, сифилис, бруцеллез, а также травматические повреждения клапанов или разрывы некротизированных сосочковых мышц при инфарктах миокарда.
КАРДИОСКЛЕРОЗ.
Наиболее часто развивается в левом желудочке, так как большинство патологических процессов поражает именно этот отдел сердца.
1) Атеросклеротический (диффузный мелкоочаговый)
2) Постинфарктный (мелко- или крупноочаговый)
3) Постмиокардитический (диффузный фиброз)
4) При артериальной гипертонии (диффузный сетчатый)
5) Посттравматический и послеоперационный (крупноочаговый соотвественно месту травмы)
Мелкоочаговый кардиосклероз может не сопровождаться сердечной недостаточностью, крупноочаговый и диффузный кардиосклероз всегда вызывают развитие хронической сердечной недостаточности с клинической картиной сердечной астмы.
ПЕРВИЧНЫЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ. Васкулиты - воспаление, нередко протекающее с некрозом сосудистой
стенки. Бывают местными и системными. Системные васкулиты могут быть
самостоятельным заболеванием (первичные системные васкулиты, см. ниже)
и проявлением другого заболевания (вторичные системные васкулиты при
сепсисе, сыпном тифе, сифилисе, туберкулезе, при ревматических заболе-
ваниях типа ревматизма, ревматоидного полиартрита, системной красной
волчанки, при аллергических реакциях - при сывороточной болезни, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, антифосфолипидном синдроме, злокачественных новообразованиях). Первичные и вторичные васкулиты могут быть системными и местными. В развитии васкулитов большое значение имеют аллергические реакции с участием реакций ГНТ (в первую чередь поражающее действие циркулирующих иммунных кромплексов) и ГЗТ (гранулематозное воспаление: гранулематозные васкулиты).
В зависимости от типа воспалительной реакции в сосудистой стенке васкулиты делят на деструктивные (некротические), деструктивно-продуктивные, продуктивные; среди последних выделяют гранулематозные васкулиты.
В зависимости от глубины поражения сосудистой стенки выделяют эндоваскулит, мезо -, пери- и панваскулит. Подавляющее большинство всех системных васкулитов протекает как панваскулит с последующим склерозом и кальцификацией сосудистой стенки.
По топографии процесса различают: аортиты, артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты, лимфангиты.
Первичные васкулиты: неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу); височный артериит (болезнь Хортона, местный первичный артериит височной артерии); узелковый периартериит (панартериит, болезнь Куссмауля-Мейера; поражаются почечные, коронарные артерии, брыжеечные артерии кишечника, печеночные артерии и артерии головного мозга); гранулематоз Вегенера (поражаются артерии дыхательных путей и легких с их деструкцией, в почках развивается подострый экстракапиллярный гломерулонефрит: это одна из разновидностей пневморенального синдрома); облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера) - поражаются преимущественно мелкие артерии и особенно вены нижних конечностей, в финале нередко гангрена конечностей.
Болезнь Такаясу и болезнь Хортона развиваются с преимущественным участием реакций ГЗТ, ввиду чего воспалительный процесс в артериях принимает вид гранулематозного поражения. При прочих васкулитах основную роль играют ЦИК.