Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
«Тюменская государственная медицинская академия»
Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
(ГОУ ВПО ТюмГМА Минздравсоцразвития России)
Методические указания для студентов 5 курса
лечебного факультета ТГМА
Занятие №8
Тема: Акромегалия
Тема. Акромегалия.
1. Акромегалия - тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста соматотрофами передней доли гипофиза.
2. Значение изучения темы (учебное): Актуальность изучения обусловлена сложностью ранней диагностики, системными осложнениями со стороны сердечно-сосудистой, костной системы, нарушениями углеводного обмена, риском развития пангипопитуитаризма в послеоперационном периоде. Смертность среди больных акромегалией превышает таковую в контрольной популяции.
3. Общая цель: изучение причины развития заболевания, клинических особенностей, диагностики и лечения акромегалии.
Конкретные цели:
А) Знать:
1. Возможные причины данного заболевания.
2. Основные патогенетические механизмы избыточной продукции гормона роста.
3. Основные клинические проявления акромегалии
4. Основные диагностические критерии акромегалии.
5. Алгоритм лечения акромегалии
Б) Уметь:
1. Провести объективное обследование для исключения акромегалии.
2. Составить план лабораторно-инструментального обследования больного акромегалией
3. Интерпретировать результаты гормонального обследования и пробы: инсулиновую гипогликемию, тесты с тиролиберином и соматостатином, тесты на подавление секреции гормона роста.
4. Интерпретировать рентгенограммы черепа.
5. Назначить оптимальную схему лечения (хирургическое, лучевое, инструментальное)
В) Иметь представление:
5. Самостоятельная работа студентов
а) Вопросы базовых дисциплин:
Литература основная (Л.О.)
1. Дедов И.И. Эндокринология: учебник\ Г.А. Мельниченко, В.В.Фадеев – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
2. Дедов И.И. Эндокринология.учебник \Г.А. Мельниченко, В.В.Фадеев – М.: Медицина, 2000
Литература дополнительная (Л.Д.)
1.Болезни органов эндокринной системы/под ред. И.И. Дедова – М.:Медицина, 2000.
2.Клинические рекомендации. Эндокринология/ред. И.И. Дедов, ред. Г.А. Мельниченко. – М.:ГЭОТАР-Медиа,2007
3.Наглядная эндокринология. Пер. с англ./под ред. Г.А. Мельниченко. – М.:ГЭОТАР-Медиа,2008.
4.Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология. Руководство.-СПб., С-Петербург, 2002г.
5.Эндокринология: Справочник практикующего врача /пер. с англ. Под.ред. Г.А. Мельниченко-М.:Литтерра, 2005
Б) Вопросы тестового контроля исходного уровня знаний:
1. Какие из перечисленных симптомов характерны для акромегалии:
1.1. головная боль.
1.2. Бессонница.
1.3. Изменение внешности.
1.4. Полидипсия.
1.5. Нарушение менструальной функции у женщин.
1.6.Парастезии.
1.7. Ухудшение зрения.
1.8. Астеновегетативный синдром.
1.9. Сухость кожных покровов.
1.10. Боли в костях.
1.11. Гирсутизм.
2. Какие пробы помогают в диагностике акромегалии:
2.1.ГТТ.
2.2. С питуитрином.
2.3. Тест Лиддла.
2.4. Инсулиновая гипогликемия.
2.5. Большая дексаметазоновая проба.
2.6. С тиролиберином.
2.7. С парлоделом.
2.8. С соматолиберином.
3. Наиболее частой причиной акромегалии является:
3.1. Опухоли гипоталамуса.
3.2. Наследственность.
3.3.Аденома гипофиза.
3.4. Опухоли вне гипофизарной локализации, продуцирующие СТГ.
3.5. Опухоли вне гипофизарной локализации, продуцирующие соматолиберин.
4. Препараты применяющиеся в лечении акромегалии:
4.1. Адиурикрин.
4.2. Парлодел.
4.3. Пирацетам.
4.4. Сандостатин.
4.5. Фуросемид.
4.6. Карбомазепин.
4.7. Хлорпропамид.
4.8. Прозерин.
5. Как изменяется уровень СТГ у больных акромегалией после ПГТТ:
5.1. Увеличивается.
5.2.Неизменяется
5.3. Уменьшается.
5.4. Снижается не значительно.
5.5. Увеличивается не значительно.
В) Графологическая структура содержания темы:
|
акромегалия |
|||
|
Этиология патогенез |
Опухоль гипофиза (соматотропинома) |
Предрасполагает нейроинфекция, травмы черепа |
Гиперсекреция соматолибрина внегипофизарной локализации, другими опухолями гипоталямуса |
|
клиника |
Изменение внешности, укрупнение черт лица |
Головные боли, боли в костях |
Нарушение углеводного обмена |
|
диагностика |
краниограмма |
КТ и МРТ гипофиза |
Базальный уровень гормона роста Функциональные тесты, ИРФ |
|
лечение |
Нейрохирургическая операция |
Паллиативная терапия (Дофаминомиметики, аналоги оматосттина) |
Лучевая терапия |
Основные понятия и положения темы:
Определение: Акромегалия и гигантизм – нейроэндокринные синдромы, возникающие вследствие избыточной продукции и/или повышенной биологической активности гормона роста. Акромегалия - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста соматотрофами передней доли гипофиза.
Основные патогенетические механизмы избыточной продукции СТГ:
1. Первичная избыточная секреция СТГ аденомой гипофиза.
2.Избыточная секреция СТГ опухолью вне гипофизарной локализации (Поджелудочная железа, легкие, яичники).
3. Гиперсекреция соматолиберина эктопированными опухолями (карциноид, аденома поджелудочной железы, бронхогенный рак легких).
4. Гиперсекреция соматолиберина различными опухолями гипоталамуса.
Ранние признаки акромегалии:
1. Тянущие боли в области скуловой кости и лба, связанные с раздражением лицевого нерва.
2. Светобоязнь, диплопия, обусловленные поражением глазодвигательного нерва.
3. Потеря обоняния, ухудшение слуха, шум в ушах вызванный расстройствами слухового нерва.
Стадия развернутой клинической симптоматики:
1. Изменение внешности:
- укрупнение носа, губ, языка.
- утолщение кожи.
- утолщение надбровных дуг.
2. Костные изменения:
- диастема.
- прогнатизм.
- увеличение размеров рук, ног.
- деформация скелета.
- боли в костях.
3. Головная боль постоянная, изнуряющая.
4. Слабость, потливость.
5. Снижение остроты зрения.
6. У женщин гирсутизм, акне, нарушение менструальной функции.
7. Артериальная гипертензия.
Нарушения со стороны эндокринной системы:
1. Гиперплазия щитовидной железы в связи с избытком тиротропина.
2. Снижение потенции и появление дисменореи является результатом нарушения секреции фоллитропина и лютропина.
3. Галакторея - результат повышения секреции пролактина.
4. Гипертрихоз и кистозные изменения в яичниках - результат увеличения секреции кортикотропина и кортизола.
Критерии диагностики в ранней стадии:
1. Повышение СТГ в крови (норма- 0.5-5.0 нг/мл).
2. Повышение содержания соматомедина С( норма- 0.3-1.4 Ед/мл).
3. Увеличение размеров турецкого седла.
4. Нарушение ТТГ.
Дополнительные критерии диагностики в поздней стадии:
1. Гиперкальциемия( больше 3.0 ммоль/л).
2. Гиперфосфатемия( больше 1.6 ммоль/л).
3. Сужение полей зрения.
4. Застойные соски зрительных нервов.
Дифференциальный диагноз акромегалии:
-С гиперпаратиреозом.
Алгоритм диагностики акромегалии (см. схему 1)
алгоритм
|
Акромегалия, ГР-секртирующая аднома гипофиза |
|||
|
Пациент неоперабелен |
Аденомэктомия |
||
|
Протонотерапия |
Аналоги соматостатина |
Рецидив или остаточная секреция ГР |
ремиссия |
|
Протонотерапия Повторная операция Аналоги соматостатина, дофаминомиметики |
наблюдение |
Этиопатогенетические методы терапии акромегалии отсутствуют.
При выборе метода лечения необходимо учитывать совокупность факторов:
-состояние зрения, размеры и характер роста аденомы, уровень ГР, возраст больного, наличие сопутствующей патологии (тяжелой артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца и тд.). Состояние зрения (его нарушения указывают на сдавление опухолью гипофиза зрительных нервов). Это является абсолютным показателем для экстренной хирургической операции (транскраниальной аденомэктомии) независимо от уровней ГР, возраста больного и сопутствующей патологии.
При невозможности радикального удаления аденомы в данной ситуации дополнительно назначают гамма-облучение оставшегося участка аденомы или парлодел (при наличии противопоказаний к гамма-терапии): близость зрительных нервов, пожилой возраст, высокая артериальная гипертензия.
При аденоме гипофиза с экстраселлярным ростом даже без нарушений зрения предпочтение также отдается хирургическому лечению (аденомэктомии). При невозможности проведения последней (распространение аденомы в кавернозные синусы) или отказе больного от операции проводят дистанционную гамма-терапию.
При интраселлярной локализации макроаденомы оптимальным методом лечения является трансназальная (трансфеноидальная) аденомэктомия. При отказе больного от операции возможно проведение гамма-терапии с последующим назначением парлодела.
При макроаденоме гипофиза оптимальным методом также является трансназальная аденомэктомия, обеспечивающая ремиссию в 70% случаев (по сравнению с 30-50% в случае удаления макроаденомы). При стабильном течении акромегалии, относительно невысоком уровне ГР (до 20 нг/мл), а также отказе больного от операции возможно проведение протонотерапии на область гипофиза.
Эффективность проведенного лечения оценивают по динамике клинических признаков заболевания, снижению нормализации уровней ГР натощак, нормализации результатов диагностических проб. Уровень ГР определяют в раннем послеоперационном периоде, а также через 3-6-12 месяцев. При использовании облучения - не ранее, чем через 6 месяцев. Рентгенографический, КТ- и МРТ-контроль осуществляют через 8-12 месяцев.
Парлодел в первый день 0,5 таблетки (1,25 мг) на ночь; в последующие 4-5 дней дозу постепенно увеличивают до 4 таблеток (10 мг) в день, а к концу недели - до 8 таблеток (20 мг-по 2 таблетки 4 раза в день с интервалом в 6-8 часов, во время еды). При плохой переносимости препарата дозу уменьшают до 10 мг в сутки. Эффект лечения оценивают не ранее, чем через 1 месяц непрерывного приема препарата. Такую же схему применяют и при комбинации парлодела с другими методами лечения. Терапия парлоделом обусловливает клиническое улучшение у 50-70% больных, а нормализацию уровня ГР - в 20-30% случаев.
Осложнения, развивающиеся после хирургического и/или лучевого лечения (в том числе постлучевая энцефалопатия, темпоральная эпилепсия дисфункция глазодвигательных нервов, а также гипопитутаризм), не позволяют повторно использовать эти виды лечения. Терапия этой категории больных особенно осложняется в случаях противопоказания к лечению парлоделом (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки) или отсутствия эффекта препарата. Можно длительно применять сандостатин (SMS -201-995 - длительно действующий аналог соматостатина, фирма Sandos, Швейцария, или октреотид, сандостатин-лар).
Универсального метода лечения акромегалии не разработано, часто необходима комбинация методов.
Дифференциальная диагностика:
- С гиперпаратиреозом
Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
Отличия: кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
- С болезнью Педжета( деформирующий остеоартоз).
Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
Отличие: нет разрастания мягких тканей, висцеромегалия, не увеличенны размеры турецкого седла при болезни Педжета.
- С гипотиреозом.
Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
Отличие: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
- В подростковом возрасте- с наследственно-коституциональным высоким ростом.
Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
Отличие: от гиперсоматотропного гигантизма - высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.
Темы для УИРС
8
PAGE 1