Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Курс лекций по педиатрии за 2006 учебный год. 8 семестр 4 курс.
Лекция №1.
Тема: Введение в курс педиатрии. История развития педиатрии.
Педиатрия (греч – врачевание, лечение детей) – раздел медицины, который изучает закономерности развития детей, причины и механизмы заболеваний, способы их распознавания, лечения и профилактики.
Разделы педиатрии.
История развития педиатрии.
Этапы:
IV век до нашей эры (доисторический этап) – «О природе ребенка» Гиппократ.
787 год нашей эры – первый воспитательный дом в Милане.
1545 год – Томас Феер первый учебник по выхаживанию детей.
1707 год – воспитательный дом в Новгороде.
1727 – Петр I – указ «О строении в Москве госпиталей для помещения новорожденных младенцев».
Введение гигиенических норм и требований, которые позволили улучшить содержание детей – снижение детской смертности в 2-3 раза. Введение диеты позволило снизить детскую смертность до 10%.
1650 год – труд Глиссона о рахите.
1764 год – первое руководство по педиатрии Неля Розен фон Разенштейн.
1802 год – первая детская больница в Париже.
1834 год – первая детская больница в Петербурге.
1842 – первая детская больница в Москве.
Появилась потребность в специалистах – начали читаться курсы по детским болезням.
1860 год – первый курс по детским болезням в Нью-Йорке (Абрахам Якобе).
1865 год - первый курс по детским болезням в Санкт-Петербурге.
1903 Бюддет – первая детская консультация в Париже.
1913 год – младенческая смертность 173‰. Возникла потребность в специализированных детских учреждениях, увеличилось количество специалистов.
1921 год – первая детская больница (№2) в Омске.
1922 год – клиника и кафедра детских болезней в Омске.
Медицинский институт.
1931 год – педиатрический факультет.
Возникает ряд новых детских учреждений:
- детские поликлиники.
- детские многопрофильные больницы (в течение последних 30 лет).
- специализированные детские центры: неонатальный, гематологический, кардиальный.
- специализированные бригады скорой помощи.
- центр «брак и семья».
- реабилитационные центры.
- медико-генетические консультации.
- оздоровительные санатории, лагеря.
Педиатрический институт в Санкт-Петербурге. В Москве – научно-исследовательский институт педиатрии и хирургии.
Критерии системы здравоохранения в России.
- общедоступность.
- бесплатность.
Педиатрические школы.
Санкт-Петербургская школа.
У истоков Н.М. Максимович-Амбодик «Искусство о повивании …». С.Ф. Хотовицкий – первый труд по педиатрии «Педиатрика».
Н.Г. Гундобин – «Особенности детского возраста», «Общая и частная терапия болезней детского возраста».
М.С. Маслов – «Основы учения о ребенке», читал клинические лекции.
А.Ф. Тур – «Расстройства питания и пищеварения у детей грудного возраста», пропедевтика, рахит.
Н.П. Шабалов – учебник по детским болезням «Неонатология».
И.М. Воронцов – «Пропедевтика детских болезней».
Московская школа.
Н.А. Тольский – детская клиника, курс лекций по педиатрии.
Н.Ф. Филатов – описал инфекционный мононуклеоз, специфические симптомы при кори (пятна), пневмония при ателектазе, «Клинические лекции».
В.И. Молчанов.
Ю.Ф. Дамбровская.
Г.Н. Сперанский – «Учебник болезней детей раннего возраста».
А.А. Баранов – «Детская гастроэнтерология».
В.Ф. Учайкин.
Омская школа.
О.Д. Соколов-Понамарев – бруцеллез у детей, ревматизм у детей, «Рецептурный справочник для детского врача», практическое руководство по фармакотерапии.
В. П. Бисярин – академик.
Критерий качества оказания помощи – детская смертность.
Детская смертность – число детей умерших в возрасте до 5 лет на 1000 родившихся.
Младенческая смертность характеризует уровень развития медицины и социально экономического развития общества.
Младенческая смертность – отношение количества детей, умерших в возрасте до 1 года к общему количеству рожденных в течение этого года в расчете на 1000 детей.
Причины младенческой смертности.
1 месяц – состояние перинатального периода: родовые травмы, внутрижелудочковые кровоизлияния, синдром дыхательной недостаточности.
2 месяца – врожденные аномалии развития.
3 месяца – инфекции (кишечные, менингококк).
4 месяца – заболевания органов дыхания.
5 месяцев – синдром внезапной смерти.
6 месяцев – травмы.
Основные звенья и организационные формы медицинской помощи материя и детям.
Основные законодательные акты по охране материнства и детства в России.
- вирус гепатита В.
- туберкулез.
- дифтерия.
- коклюш.
- столбняк.
- полиомиелит.
- паротит.
- корь
- краснуха.
Направление:
- здоровые дети.
- одаренные дети.
- дети-сироты.
- дети-инвалиды.
Здоровые дети. Цели:
- поддержка материнства и детства.
- охрана репродуктивного здоровья.
- предупреждение и снижение материнской и младенческой смертности.
Лекция №2.
Тема: Периоды детского возраста. Характеристика доношенного здорового ребенка. Период новорожденности.
Периоды детского возраста:
- эмбриональное развитие (до 75 дней).
- плацентарное развитие:
Неблагоприятные факторы при формировании ребенка приводят: к гибели эмбриона, аномалии развития органов и систем.
На раннем фетальном периоде может произойти поражение органов и систем. Так как доминирование альтернативных реакций воспаления способствует избыточному образованию коллагена. Пораженный орган имеет окончание «-оз». Например – фибраэластоз, гепатоз. Лечение только синдромальное.
В позднем фетальном периоде вирусные инфекции (цитомегаловирус и др.) приводят к поражению органов. И ребенок рождается с активно текущими воспалительными процессами (окончание «-ит»). Например – миокардит. Необходима противовоспалительная терапия, в ряде случаев противовирусные препараты.
Период новорожденности
- ранний неонатальные период (длится 7 дней или 148 часов).
- поздний неонатальный период (до 28 дней).
Выделение раннего неонатального периода обусловлено:
Здоровый новорожденный (при гестационном периоде = 38-42 недели).
Показатели физического развития и плода.
Формула Газе.
Длина плода = (количество месяцев)2 – для первых 5 месяцев.
Длина плода = 5 × n (число месяцев) – после 5 месяцев.
Масса плода.
Плод в 30 недель – 1300 грамм.
+ 200 грамм на каждую последующую неделю.
- 100 грамм на каждую недостающую неделю.
Соответствие массы плода длине.
Длина плода 40 см = 1300 грамм.
+ 1 см + 200 грамм
- 1 см - 100 грамм.
Окружность головы в 34 недели – 32 недели.
- 1 см в неделю.
+ 2 см в неделю.
Средняя масса для девочки – 3200-3400; для мальчика – 3400-3600.
Предельно допустимые показатели массы тела доношенного не менее 2500 грамм.
Средняя длина новорожденного примерно 50 см.
Предельно низкие показатели равны 45 см.
Другие показатели:
- окружность головы;
- окружность груди;
- морфофункциональные признаки:
Шкала АПГАР.
|
Признаки. |
0 |
1 |
2 |
|
Частота сердцебиения. |
- |
Менее 100 ударов в минуту. |
Менее 100 ударов в минуту. |
|
Дыхательные движения. |
- |
Редкие, нерегулярные. |
Хороший крик. |
|
Мышечный тонус. |
Вялый. |
Конечности слегка согнуты. |
Активные движения. |
|
Реакция на носовой катетер или рефлекс на раздражение подошв. |
- |
Гримаса. |
Чихание кашель. |
|
Цвет кожи. |
Белый. |
Тело розовое, конечности цианотичные. |
Розовая. |
Оценивают показатели шкалы АПГАР сразу после рождения и через 5 минут.
8-10 баллов – здоровый ребенок.
4-7 баллов – асфиксия.
0-4 баллов – тяжелая асфиксия, приводящая к тяжелым поражениям центральной нервной системы до ДЦП.
Исследование физиологических рефлексов орального и спинального автоматизма.
Рефлексы орального автоматизма.
- поисковый – раздражение угла рта, головы приводит к движениям головы. Физиологичен до трех месяцев.
- хоботковый – постукивание пальцем по верхней губе приводит к сокращению мимических мышц, губы складываются в виде хоботка. Физиологичен до 3-4 месяцев.
- рефлекс Бабкина (ладонно-ротовой) – надавливание на ладонь новорожденного приводит к открытию рта. Физиологичен до 3 месяцев.
- сосательный.
Рефлексы спинального автоматизма.
- хватательный рефлекс Робинсона – при надавливании на ладони новорожденный охватывает палец, так что можно приподнять его вверх. Физиологичен до 3-4 месяцев.
- рефлекс Моро – при внезапном пассивном вытягивании нижних конечностей, поднимании таза и ног ребенка над кроватью, при надавливании на бедро, руки новорожденного отводятся в стороны, кисти разгибаются (I фаза рефлекса), а затем происходит их возвращение в исходное состояние (II фаза). Физиологичен до 3 месяцев.
Спонтанные рефлексы Моро являются признаком патологии.
- рефлекс Бабинского – в ответ на подошвенное раздражение стопы новорожденного происходит выраженная экстензия большого пальца.
- рефлекс опоры – приставленный к опоре новорожденный разгибает ноги и плотно всей стопой упирается о поверхность опоры. Физиологичен до 2 месяцев.
- рефлекс автоматической походки (шаговый) – при легком наклоне тела вперед и упоре стоп новорожденный делает шаговые движения. Физиологичен до 2 месяцев.
- рефлекс ползанья.
- защитный рефлекс – ребенок на животе пытается повернуть голову, освобождая нос.
- рефлекс Галанта – при раздражении кожи спины вдоль позвоночника новорожденный описывает туловищем дугу, открытую в сторону раздражителя. Нога на стороне раздражителя разгибается во всех суставах. Физиологичен до 2-3 месяцев.
- рефлекс Тереза – при надавливании на остистые отростки от шеи до копчика ребенок выгибается, кричит, может быть активная дефекация.
Все эти рефлексы одновременно оценивать не следует, т.к. они приводят к переутомлению нервной системы. Проверяют 2-3 основных рефлекса.
Период новорожденности.
Кардиореспираторная адаптация – расправление легких, снижение сопротивления в малом круге кровообращения, разобщение между малым и большим кругами кровообращения. Когда легкие спавшиеся, кровь через пупочную вену попадает в правое предсердие и часть нее попадает в левый желудочек и аорту, часть – через проток из легочной артерии в аорту. При крике давление в артериях выравнивается.
Когда вдох произошел, резко падает давление. Оно выравнивается в аорте и легочной артерии. Хорошая оксигенация крови приводит к функциональному закрытию боталлова протока.
Высокое давление в левых отделах способствует закрытию заслонкой овального окна, что приводит к разобщению малого и большого кругов кровообращения.
При гипертензии малого круга кровообращения закрытие боталлова протока не происходит, возникает врожденный порок сердца.
У только что родившегося ребенка повышенная двигательная активность: кричит, зрачки расширены – обусловлено высокой катехоламинемией. Катехоламинемия имеет большое биологическое значение:
- способствует быстрому всасыванию околоплодных вод, которые попадают в легкие – лучшая перфузия газов.
- способствуют иммобилизации Е.
Переходные состояния.
- полицитемии, гемоглобин равен 200-210 грамм/л.
- большое содержание гемоглобиновых ферментов, которые отличаются повышенным сродством к кислороду.
После рождения нет нужды в гемоглобиновых ферментах, поскольку эритроциты разрушаются за счет активации перекисного окисления липидов, что приводит к гемолизу и возникновению непрямого билирубина. В сутки образуется 145 мкмоль/л. Печень не способна переработать такое количество непрямого билирубина, т.к. снижается активность глюкоронилтрансферазы. В кишечнике билирубин всасывается (т.к. сформирована микрофлора). Далее билирубин выходит в подкожно-жировую клетчатку – возникает желтуха.
Признаки физиологической желтухи новорожденного:
- появляется на вторые сутки.
- удовлетворительное состояние.
- нормальные моча и стул.
- нет гепатоспленомегалии.
- нет нарастания анемии.
- ко второй неделе исчезает.
Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической анемией, которая связана с патологическим гемолизом (гемолитическая болезнь новорожденных, связана с несостоятельностью матери и плода по резус-фактору).
Первая беременность при резус-несовместимости протекает благополучно и активного гемолиза не происходит. Он возникает, если роженица получила переливание крови без учета резуса. Чаще резус-конфликт возникает при последующей беременности. Возникает высокий титр антирезусных антител. При резус-конфликте выявляется резус-иммуноглобулин. Прерывание беременности (аборты) – причина накопления антител.
Отличие гемолитической болезни новорожденного (ГБН):
Необходимо исследовать почасовой (более 5 (мкмоль×л)/ч).
Уровень общего билирубина – 230-250 может привести к проникновению билирубина через гематоэнцефалический барьер и возникновению ядерной желтухи. В этом случае необходимо переливание крови.
Непрямой билирубин реже может быть обусловлен гемаглобинопатиями, связанными с эритроцитарными энзимопатиями (дефект глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы). Серповидно-клеточная анемия – гемаглобинопатия.
Дифференциальная диагностика физиологической желтухи.
Нарушение конъюгирующих связей.
- конкурентное ингибирование с глюкоронилтрансферазой.
Физиологическая желтуха должна исчезать к 2 неделе. Продолжение окрашивания может быть обусловлено: врожденным гипотиреозом, сахарным диабетом у матери, желтуха от материнского молока.
В грудном молоке содержатся вещества, которые ингибируют активность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Максимально желтуха развивается к 3-7 дню, интенсивная, билирубин равен 210; к 10-15 дню очень медленно снижается (через 4-5 недель). Причиной является высокая липопротеин-липазная активность молозива и грудного молока.
Почасовой прирост не достигает уровня, как при патологическом гемолизе, ядерной желтухи не бывает.
При интенсивной желтухе рекомендуется воздерживаться от грудного вскармливания. При этом общий билирубин снижается на 85 мкмоль/сутки, что подтверждает наличие желтухи от материнского молока.
- может быть, наследственный дефицит синтеза глюкоронилтрансферазы.
Чаще желтухи доброкачественные, уровень билирубина не превышает 120 мкмоль/л, состояние не нарушается.
Синтез иммуноглобулина А – первая линия защиты слизистой от бактериальной инвазии. Но иммуноглобулин А содержится в большом количестве в молозивном молоке, что обеспечивает защиту пищеварительного тракта. Иммуноглобулин М – низкое содержание у здорового ребенка.
Если происходит внутриутробное инфицирование, возрастает уровень иммуноглобулина М (маркер внутриутробной инфекции: цитомегаловируса, каксоки, ешерихии).
У новорожденного лейкоцитоз нейтрофильный, низкий хемотаксиз, незавершенность фагоцитоза способствуют наклонность к генерализации микробной инфекции.
Транзиторный иммунодефицит, массивная артериальная гипертензия, стимуляция стресс-развития родов приводит к высокому риску развития гнойно-септических заболеваний.
Наличие открытых входных ворот – пупочная ранка. Она эпителизируется в первые 2 недели после рождения. Опасность развития генерализации – пупочного сепсиса.
Уход за новорожденными.
Критерии здоровья.
- генеологические.
- биологические.
- социальные.
Индекс отягощенности = общее число заболевших родственников/общее число родственников.
Если более 0,7 – предрасположенность к развитию заболевания.
- высокая (0-3 заболевания в год).
- сниженная (4-7 заболеваний в год).
- резко сниженная (8 и более заболеваний в год).
5 диспансерных групп.
Лекция №3.
Тема: Питание детей первого года жизни.
Грудное молоко имеет полный набор аминокислот.
Желудочно-кишечный тракт у новорожденного функционально незрелый, но обеспечивает полноценный обмен веществ, если ребенок получает эволюционно предназначенную пищу. Комочки Биша создают давление, как и гортань.
Пищевод – плохо работает сфинктер, поэтому ребенок заглатывает воздух. Необходимо 5 минут подержать ребенка вертикально. Низкая кислотность соляной кислоты, поэтому рН желудка только в первые часы достигает 2 единиц за счет молочной кислоты и смягчает бактериальную атаку на желудочно-кишечный тракт. В дальнейшем рН не снижается, даже на высоте пищеварения, для сберегания биологически активных веществ молока (ферменты, иммуноглобулины, витамины, минеральные вещества).
Двенадцатиперстная кишка – относительно низкая продукция желчи, т.к. молоко высоко эмульгированно. Недостаточность панкреатических ферментов только для молока. Кишечник анатомически более подвижен из-за длинной брыжейки. Незавершенность иннервации приводит к нарушению перистальтики. Охлажденная смесь (молоко) приводит к повышению перистальтики, что вызывает диспепсию. Возникает легкое антиперистальтическое движение, вызывающее инвагинацию и непроходимость кишечника. Недостаточная фиксация прямого кишечника обусловлена слабостью жировой муфты и мышц, может привести к выпадению прямой кишки, либо выпадению слизистой (т.к. она слабо и рыхло связана с подслизистой).
Кормление.
Грудному молоку нет альтернативы. В грудном молоке:
- оптимальное соотношение белков – жиров – углеводов равное 1:3:6. Белки видоспецифичны – нет аллергических реакций. Комплекс незаменимых аминокислот, иммуноглобулинов, ферментов компенсируют недостаток желудочно-кишечного тракта.
- содержит лейкоциты, лимфоциты.
- витамины.
- эпидермальные факторы роста, биологически активные вещества, которые регулируют нормальный гемостаз.
Лейкоциты и лимфоциты обеспечивают иммунологическую компетентность новорожденного. Они попадают в кишечник, имплантируются и продолжают жить. Они имеют рецепторы ко всем антителам, с которыми встречалась мать и Т-лимфоциты, реагируют на антигены и вырабатывают антитела.
Биологически активные вещества в молоке:
- витамины.
- микроэлементы.
- гормоны.
- аминокислоты.
- цикличные нуклеотиды.
- ферменты.
- эпидермальные.
- инсулиноподобные.
- лактофферин, таурин, полиамины.
- простагландины.
- макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы.
- иммуноглобулины.
- лизоцим.
- лактофферин.
- бифидогенные факторы.
- интерферон.
Лактофферин предупреждает развитие патологической и условно-патологической микрофлоры.
Гормоны и гормоноподобные вещества.
- регулирующие факторы тиреотропина, гонадотропина, гормона роста.
- пролактин.
- окситоцин.
- тиреоид-стимулирующий гормон.
- тироксин, трийодтиронин.
- эстроген и его метаболиты.
- прогестерон и его метаболиты.
- банбезин.
- нейротензин.
Таруин оказывает влияние на:
Содержание в молозиве – 54, переходном молоке – 51, в зрелом молоке – 37-45 мг/л.
Липаза в 20 раз активнее, чем в коровьем молоке.
Условно незаменимые пищевые вещества.
- таурин.
- цистеин.
- тирозин.
- эйкозопентаеновая кислота – длинноцепочные полиненасыщенные жирные кислоты.
- докозогексаеновая кислота - длинноцепочные полиненасыщенные жирные кислоты.
Углеводы.
- лактоза (доминирует β-лактоза) – расщепляется в более дистальных отделах тонкого кишечника, подавляет рост кишечной палочки, способствует формированию нормальной микрофлоры – эндогенный синтез витаминов группы В.
- бифидумфактор – способствует росту бифидумфлоры.
Углеводы участвуют в обмене за счет амилазы, которая содержится в грудном молоке. Сахароза (искусственное питание) способствует возникновению бродильного процесса, что вызывает вздутие, повышение осмолярности, диспепсию.
Минеральные вещества.
Кальций и фосфор – ниже, чем в коровьем молоке. Дети на грудном вскармливании реже болеют рахитом. Соотношение кальция и фосфора в грудном молоке равно 2:1. Причем оба элемента находятся в ионизированной форме, что улучшает их абсорбцию.
Селен участвует в образовании глутатионпероксидазы – это активный регулятор перекисного окисления липидов, нормализует эндокринную функцию поджелудочной железы, необходим для становления иммунного ответа. Дефицит приводит к нарушению деятельность центральной нервной системы, желчевыводящей системы, печени, скелета, мышц; возникает ювенильная кардиомиопатия, хондродистрофия; может привести к внезапной смерти.
В грудном молоке более низкие буферные свойства – меньше напряжения пищеварения, благоприятствует эффективному пищеварению в желудке при невысокой кислотности.
Преимущества молока.
10 принципов ВОЗ/ЮНИСЕФ.
Противопоказания к раннему прикладыванию к груди.
- нефропатия тяжелой и средней степени.
- оперативное родоразрешение.
- большая кровопотеря.
- сахарный диабет – декомпенсация.
- тяжелая анемия.
- резус-отрицательная кровь при высоких антителах.
- сифилис, туберкулез.
- асфиксия.
- родовая травма.
- недоношенность.
- респираторный дистресс синдром.
Пороки развития.
Первое кормление под присмотром медперсонала.
При кормлении сцеженным молоком:
Суточные объемы пищи.
В первые 7-10 дней.
Формула Тура – 70/80 × n (дни от рождения).
При массе менее 3,5 кг – k – 70.
При массе более 3,5 кг – k – 80.
Формула Зайцевой.
10 дней – 2 месяца – 1/5 массы тела.
2-4 месяца – 1/6 массы тела.
4-6 месяцев – 1/7 массы тела.
6-12 месяцев – 1/8-1/9-1/10 массы тела, но не более 1000 мл.
Кормить – 7-8 раз в день – на 1 месяце, позже – 6 раз. Но чаще – не запрещено.
Прикладывать последовательно к 1 и 2 грудной железе.
При чрезмерной лактации – снижение молока с помощью рук или молокоотсоса до кормления ребенка, чтобы ребенок получил «заднее» молоко (больше питательных веществ). Дополнительное питание ребенку не требуется.
Существуют лактационные кризы – настой из трав улучшает лактацию (крапива, морковный сок), получать не менее 200 г белка, 500-600 г овощей, 300 г фруктов, сыра, творога 100-150 г, молочных продуктов (до 1 л), повышенный питьевой режим (до 1,5 л).
При хорошей лактации ребенку не требуется другая пища до 6 месяцев.
К концу первого полугодия добавляют прикорм – основные продукты, которого заменяют грудное молоко.
Существует 3 прикорма: каша, овощное пюре, цельный кефир.
Схема введения прикормов.
1 прикорм – 5 месяцев – 8-10% каша (при напряженной лактации).
2 прикорм – 6 месяцев – овощное пюре (при напряженной лактации).
3 прикорм – 8 месяцев – кефир (при напряженной лактации).
Начинают прикорм с чайной ложечки. Прикорм дается до кормления грудью.
Если ребенок избыточно прибавляет массу, начинают прикорм с овощного пюре (3 кормления), если недостает – каша (2 кормления). С введением прикорма частота кормления – 5 раз в сутки.
Витамины и минеральные добавки.
4 месяца – соки.
4,5 месяца – яблочное пюре.
Продукты к основным прикормам:
Гипогалактия:
- первичная (ранняя).
- вторичная (поздняя).
Первичная гипогалактия связана с конституциональными особенностями матери. Прогнозу не поддается. Для профилактики назначают витамин Е (10-15 мг за 1,5 минут до родов и 2 недели после родов), церукал (1 таблетка 3 раза в день за 15-20 минут до еды – норма 10-15).
Вторичная гиполактия – связана с приходящими формами:
- нерегулярное кормление грудью.
- неполноценное сцеживание.
- отсутствие достаточного отдыха.
- социальный статус женщины.
Рекомендации.
1 комплекс (7-10 дней):
- апилак 0,01 3 раза в день под язык.
- гендевит (до 30 лет), ундевит (более 30 лет).
- витамин Е 0,1 3 раза в день.
- глютаминовая кислота 1 г 3 раза в день через 20 минут после еды.
- никотиновая кислота 0,05-0,075 за 15-20 минут до кормления.
Максимум 5-6 дней.
Если количество молока не прибавляется, используют докорм молочными смесями.
2 комплекс:
- пивные дрожи, георефитин
- пантотенат кальция.
- аспаркам 1 таблетка 3 раза в день.
Молочные смеси.
№1 - с рождения-6 месяцев.
№2 – 6 месяцев-1 год.
НАН – традиционный, новый вариант.
Адаптированные молочные смеси – сладкие молочные смеси. Смесь подбирают индивидуально.
Прикормы вводятся с 4,5-5 месяцев.
Докорм - после кормления грудью.
Лекция №4.
Тема: Острая пневмония у детей.
Острая пневмония у детей – одно из самых частых и сложных заболеваний. Может быть причиной смерти ребенка.
Гиппократ: «В основе пневмонии лежит воспаление».
Авиценна – впервые описал пневмонию, причина – инфекция.
Пневмония – острая инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое при наличии синдрома дыхательных расстройств и/или физикальных данных, подтверждающих инфильтративные изменения на рентгеновском снимке.
Эпидемиология.
4-17 случаев на 1000 детского населения (в России).
Заболеваемость увеличивается в зимний период, период эпидемии гриппа. Заболеваемость внутриутробно пневмонией неизвестна.
Этиология.
Этиология зависит от 2 факторов: условия инфицирования, возраст ребенка.
Внебольничная пневмония:
1-6 месяцев: кишечная палочка, золотистый, эпидермальный стафилококки, пневмококки (типичны), атипичные – хламидии, микоплазма, вирусы.
6 месяцев-6 лет: пневмококк (60%), гемофильная палочка, микоплазма, вирусы.
Школьники: пневмококк, микоплазма, гемофильная палочка, хламидии, вирусы.
Внутрибольничная пневмония.
- синегнойная палочка.
- кишечная палочка.
- клебсиелла.
- полирезистентный стафилококк.
Внутриутробная пневмония.
- стафилококк группы В.
- кишечная палочка.
- клебсиела.
- бледная спирохета.
- хламидия трихомонас.
- цитомегаловирус.
Пневмония на фоне иммунодефицита.
- пневмоциста.
- цитомегаловирус.
- грибы (Candida, Aspergilus).
Предрасполагающие факторы.
У детей раннего возраста.
- любые состояния, отягощающие течение беременности: гестоз, анемия, угроза прерывания, острые и хронические инфекции.
- недоношенность.
- задержка внутриутробного развития.
- аспирация.
- родовая травма.
- синдром срыгивания и рвоты.
- искусственное вскармливание.
- дефекты режима и ухода.
- фоновые состояния: рахит, гипотрофия, анемия, диатез.
- хронические заболевания.
У детей старшего возраста.
- хронические очаги инфекции.
- курение.
- физическая и нервно-психическая перегрузка.
- переохлаждение.
Патогенез острой пневмонии у детей.
Пути проникновения.
Развитию пневмонии предшествует как правило ОРВИ:
Этиологические факторы + предрасполагающие факторы приводят к возникновению местного воспаления в бронхиолах и альвеолах, развитию токсикоза.
Воспаление в бронхах и альвеолах.
Бактерии, попадающие в верхние дыхательные пути, «спускается» до нижних отделов и адгезируется к эпителию бронхиол, вызывая их разрушение. В ответ на поражение эпителиоцитов развивается местная воспалительная реакция с привлечением в очаг нейтрофилов, моноцитов, активации комплемента, биологически активных веществ. При развитии очаговой пневмонии инфекционные агенты распространяются из одной бронхиолы в другую при кашле и чихании, развивается очагово-сливная пневмония. Если очаг поражения захватывает целую долю, то развивается долевая пневмония. При сегментарной пневмонии возникает ателектаз (субателектаз) одного или нескольких сегментов легкого. При этом инфекция распространяется через поры Кона, которые имеются в альвеолах.
Токсикоз.
Токсины, всасываясь в кровь и являясь эндотелиотропными, поражают микроциркуляцию, что приводит к поражению тканевого дыхания. Токсины проникают через гематоэнцефалический барьер в головной мозг и нарушают функцию центральной нервной системы, что в свою очередь приводит к: нарушению функций дыхательных мышц, сердечно-сосудистой системы, эндокринной системы и обмена веществ. Все это способствует возникновению гипоксии.
Виды гипоксии:
- вентиляционная.
- циркуляторная.
- гемическая.
- тканевая.
Классификация пневмоний у детей.
По условию инфицирования.
- внебольничная.
- внутрибольничная.
- пневмония у новорожденных:
- пневмония при иммунодефиците.
Локализация пневмонии (морфологические формы).
- очаговая.
- очагово-сливная.
- сегментарная.
- крупозная.
- интерстициальная.
По течению.
- острая (длиться не более 6 недель).
- затяжная (более 6 недель, но менее 6 месяцев) – только сегментарная пневмония.
Острая пневмония переходит в хроническую.
По осложнениям.
- неосложненная.
- осложненная.
Клиническая картина.
Общая симптоматика: повышение температуры тела до фибрильных цифр, кашель, одышка, явления токсикоза (снижение аппетита до отказа от приема пищи, бледные кожные покровы, нарушение сна, возбуждение, апатия).
Вирусные инфекции с повышением температуры должны длиться не более 5 дней, если 6-ой день – бактериальная этиология.
Очаговая пневмония.
Встречается в любом возрасте, наиболее частая (30-40%). Тяжесть состояния ребенка зависит от размеров очага. Развивается всегда на фоне ОРВИ. Присутствуют умеренные симптомы интоксикации, фибриллярная температура, малопродуктивный кашель, одышка.
Локально: укорочение перкуторного звука над очагом, у детей раннего возраста – мозаичность перкуторного звука за счет участков викарной эмфиземы. Аускультативно – на фоне жесткого дыхания, локальное его ослабление и здесь же мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы. Диффузно вокруг выслушиваются сухие хрипы.
Рентгенографически: тени очаговые инфильтративные.
Общий анализ крови: лейкоцитоз нейтрофильного характера, сдвиг влево, повышение СОЭ. Может быть гипохромная анемия.
Очагово-сливная пневмония.
Имеет более тяжелое течение с более выраженными симптомами интоксикации и дыхательной недостаточности.
Сегментарная пневмония.
10-15% случаев, у детей старше 1 года. Как правило, протекает тяжело. Развивается остро, бурно. Начинается с повышения температуры до 39-400С с выраженным токсикозом. Кожа бледная, акроцианоз. Одышка смешанного характера, кашель сухой, болезненный.
Локально: укорочение перкуторного звука над пораженным сегментом (сегментами), может переходить в тупость (если развивается ателектаз). Дыхание ослабленное, иногда с бронхиальным оттенком. Влажные хрипы не характерны.
Рентгенологически: интенсивное затемнение в области 1 или нескольких сегментов легкого, нередко имеет форму треугольника.
Общий анализ крови: лейкоцитоз нейтрофильного характера, сдвиг влево, повышение СОЭ. Может быть гипохромная анемия. Может быть гиперлимфоцитоз.
Крупозная пневмония.
Этиологический фактор – пневмококк.
Развивается у детей школьного возраста, у детей раннего возраста не возникает, т.к. для развития крупозной пневмонии необходима сенсибилизация к пневмококкам. Характеризуется цикличным течением. Воспалительный процесс распространяется нередко на целую долю легкого, обуславливая тяжесть состояния. Начало бурное, температура 39-40 градусов, головная боль, резкое нарушение общего состояния. Характерен кашель с ржавой мокротой, одышка.
Внешний вид ребенка: герппетические высыпания на губах, яркий румянец на щеке поражения, абдоминальный синдром в связи с развитием плеврита и вовлечением в процесс диафрагмального нерва.
Локально: отставание одной половины грудной клетки в акте дыхания, ослабленное голосовое дрожание, укорочение перкуторного звука, циклическая крепитация в очаге поражения (в начале заболевания, в конце), часто – плеврит.
Рентгенологически: инфильтративная тень, массивная.
Общий анализ крови: гиперлейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг, повышение СОЭ.
Интерстициальная пневмония.
Возникает редко, как правило, у детей первых месяцев жизни, либо у детей школьного возраста. Раньше ее возникновение связывали с вирусами и грибами, позднее с атипичными возбудителями.
У детей раннего возраста в клинической картине на первый план выходит синдром дыхательной недостаточности: одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры, с втягиванием уступчивых мест грудной клетки, цианоз носогубного треугольника, мучительный кашель, фибрильная температура.
У детей школьного возраста признаки дыхательной недостаточности нерезко выражены. Синдром интоксикации умеренный, температура субфебрильная.
Локально: мозаичный перкуторный звук (притупление + коробочный оттенок). Физикальные данные скудные. Дыхание жесткое, хрипы не характерны. В связи с отеком интерстициальной ткани мокроты в альвеолах нет.
Рентгенологически: интерстициальный отек легких (ватные легкие, неравномерно воздушные, ячеистые).
Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз и лейкопения, нейтрофилез со сдвигом влево, повышение СОЭ.
Диагностика пневмонии.
Синдромы, позволяющие заподозрить пневмонию на догоспитальном этапе:
Лечение.
Комплексное.
- правильно организовать режим дня и уход за ребенком.
- рациональное вскармливание.
- медикаментозная терапия: этиотропноя, дизентоксикационная, симптоматическая, физиотерапия.
Показания к госпитализации.
- дети до 1 года.
- тяжелое течение пневмонии.
- осложненные формы пневмонии.
- затяжное течение процесса.
Режим.
- постельный: на весь лихорадочный период.
- полупостельный на 2-3 дня.
- общий.
Уход за ребенком.
- регулярное проветривание помещения.
- кварцевание палат.
- уход за кожей и слизистыми.
- рациональная одежда и широкая аэрация.
Питание.
- рациональное.
- полноценное.
- соответствует возрасту.
- любимое.
- обилие питья (морсы, соки, чай с лимоном).
Детям до 1 года рекомендовано омоложение питания (отмена прикорма, нельзя вводить новые прикормы).
Медикаментозная терапия.
Этиотропноя терапия должна проводиться дифференцировано. Выбор антибиотиков зависит от вида пневмонии и возраста ребенка.
Стартовые препараты – амоксициллин, цефаклор, макролиды. Антибиотики назначают внутрь. При неэффективности назначают per os амоксиклав, цефуроксим. Эти препараты можно вводить парентерально.
Стартовый препарат – амоксиклав. При неэффективности – цефалоспорины I поколения + аминогликозиды. Цефалоспорины II, III поколения и по нарастающей до антибиотиков резерва.
При подозрении на присоединение анаэробной флоры назначают метрогил (внутривенно).
При активации грибковой флоры назначают амфотеррицин В, кетоконазол, интроконазол.
Для снижения температуры применяют парацетамол.
Критерии эффективности антибактериальной терапии.
При отсутствии эффекта - смена антибиотика.
Дезинтоксикационная терапия.
При выраженных симптомах интоксикации и стойкой гипертермии, не реагирующей на антипиретики проводится дезинтоксикационная терапия. Режим нормогидротации.
Стартовые растворы – глюкоза, солевые растворы.
Соотношение коллоидов и кристаллоидов 1:1 (1:2).
Отхаркивающая терапия.
Противокашлевые препараты наркотические и ненаркотические при пневмонии противопоказаны (кадеин, либексин).
Применяют:
- секретолитики (повышают секрецию слизи и способствуют ее разжижению) – бромгексин, карбоцистеин, ацетилцистеин, лазолван.
- секретомоторики (способствуют эвакуации мокроты) – мукалтин, корень солодки, листья подорожника, мать-и-мачеха.
- комбинированные (1+2) – аскорил, KJ, NH3CI.
Антигистаминные препараты.
Эти препараты назначаются только при крупозной пневмонии. Они способствуют вязкости мокроты.
Витамины.
Физиотерапия.
- УВЧ.
- СВЧ.
- электрофорез с лекарственными препаратами.
- лечебная физкультура.
Пневмония у новорожденных.
Пневмония у новорожденных может быть причиной смерти.
Пути проникновения возбудителя.
- трансплантационный.
- при аспирации околоплодных вод.
- воздушно-капельный.
Классификация (Сотникова, 1985).
По периоду возникновения.
- внутриутробная.
- постнатальная.
Этиология и фоновые состояния.
Этиология.
- вирусная.
- бактериальная.
- паразитарная.
- микоплазменная.
- грибковая.
- смешанная 65-80%).
Фоновые состояния.
- незрелость.
- пневмопатия.
- родовая травма.
- пороки развития.
Клинические формы.
- малкоочаговая.
- крупноочаговая.
- моно и полисегментарная.
- интерстициальная.
По степени тяжести.
- легкая.
- средней тяжести.
- тяжелая.
По течению.
- острая.
- подострая.
- затяжная.
Пневмония без осложнений и с осложнениями.
Внутриутробная пневмония.
Клинические симптомы появляются в первые 3 дня жизни ребенка. В 75% случаев пневмония связана с аспирацией околоплодных вод. Состояние ребенка тяжелое. С первых часов жизни развивается дыхательная недостаточность, цианоз, может быть генерализованный, одышка, раздувание крыльев носа, пена у рта. Может быть, парадоксальное дыхание по типу качелей, тахикардия, аритмия. Выражены симптомы интоксикации, серый колорит кожи, вялое состояние, снижение массы тела. Может быть симптом общего угнетения, мышечная гипотония, гипорефлексия. Ранее появление желтухи, гепатоспеномегалия. У доношенных детей может быть небольшое повышение температуры, у недоношенных – температура нормальная или сниженная.
Локально: притупление перкуторного звука или мозаичность, дыхание жесткое или ослабленное, поверхностное, необильные крепитирующие или мелкопузырчатые хрипы.
Рентгенологически: инфильтративные тени с участками эмфиземы.
Общий анализ крови: снижение гемоглобина, палочкоядерный сдвиг на фоне лейкопении, токсическая зернистость нейтрофилов.
Постнатальная пневмония.
Диагностируется после 7-го дня жизни.
Этиология аналогична у детей старшего возраста.
Развившаяся гипертензия малого круга кровообращения приводит к функционированию фетальных шумов: овальное окно, артериальный проток.
Начинается пневмония постепенно, нарушается общее состояние ребенка (нарушается сон, вялое состояние, бледность). Дыхательная степень развита в разной степени.
Локально: мозаичность перкуторного звука, жесткое или ослабленное дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
Рентгенологически: инфильтративные тени различной формы и интенсивности.
Общий анализ крови: лейкоцитоз с нейтрофильными сдвигом, повышение СОЭ, анемия.
Лекция №5.
Тема: Рахит у детей.
Рахит – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушаются кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функции центральной нервной системы и внутренних органов.
Rhachitis с греческого – позвоночник, спинной хребет.
1920 год Миланби – выделил витамин Д.
1922 год – Макколеум – синтезировал витамин Д.
Эпидемиология.
Рахитом не болеют дикие животные, племена, ведущие примитивный образ жизни, люди живущие в жарких солнечных странах (Италия, Испания, Болгария), в странах, где употребляют много рыбы (Скандинавские страны – Ирландия, Исландия).
Болеют рахитом дети из северных стран, в том числе из России. Чаще болеют дети городские, реже сельские; дети, рожденные зимой.
В России заболеваемость рахитом равна 10-60%.
Предрасполагающие факторы.
Со стороны матери:
- возраст (менее 17, более 35 лет).
- осложненное течение беременности и родов.
- дефекты питания во время беременности, лактации, неправильный режим дня.
- неблагоприятные социально-экономические условия.
Со стороны ребенка.
- время рождения.
- недоношенность.
- дети с крупной массой при рождении.
- неправильное вскармливание, режим дня, уход.
- рецидивирующие кишечные инфекции.
- синдром мальабсорбции.
- заболевания кожи, почек, печени.
Этиология.
Этиологическим фактором является дефицит витамина Д у детей.
Витамин Д – группа веществ представленная более чем 10 структурными аналогами. Наиболее активны 2 витамина.
Витамин Д2 – эргокальциферол – вещество растительного происхождения, полученное из спорыньи пустырной. Содержится в растительном масле, маргарине, ростках пшеницы.
Витамин Д3 – холекальциферол – вещество животного происхождения, содержится в жире трески, тунца, яичном желтке.
Трансформация витамина Д в организме.
Предшественник витамина Д2 – эргостерин, витамина Д3 – 7-дегидроксолистерин, которые под действием ультрафиолетового лучей в коже превращаются в эргокальциферол и холекальциферол. Далее в печени под действием фермента 25-гидроксилахзы происходит гидроксилирование витаминов, т.е. присоединение ОН-группы в 25 положении. При этом образуются активные метаболиты витамина Д2 – 25-гидроксиэргокальциферол (25-ОН-витамин Д2) и витамина Д3 – 25-гидроксихолекальциферол (25-ОН-витаимин Д3). Эти метаболиты в 3-4 раза активнее исходных витаминов.
Следующий этап метаболизма происходит в почках. Под действием фермента 1-гидроксилазы образуются следующие активные метаболиты 1-25-дегидроксиэргокальциферол и 1-25-дегидроксихолекальциферол. Полученные метаболиты в 10-15 раз активнее исходного вещества.
Эффекты витамина Д.
Витамин Д повышает всасывание кальция в кишечнике за счет понижения активности кальцийсвязывающего белка; усиливает мобилизацию кальция в кость.
Патогенез рахита.
Ведущим звеном является нарушение девитаминного и фосфорно-кальциевого обмена. Дефицит витамина Д ведет к снижению абсорбции кальция в кишечнике, развивается гипокальциемия. Это пусковой момент. В ответ на гипокальциемию происходит активация паращитовидных желез и выбрасывается паратгормон. Далее патогенез рахита связан с эффектами действия паратгормона на различные органы мишени.
Целью паратгормона является повышение уровня кальция в крови любыми способами.
Эффект действия паратгормона.
Он действует на кишечник – увеличивает всасывание кальция в кишечнике. Это ведет к повышению уровня кальция в крови.
Почки.
– увеличивает реабсорбцию кальция в почечных канальцах, а фосфора уменьшает.
- уменьшает реабсорбцию карбонат-ионов и НСО3 в почечных канальцах.
Это все приводит к ацидозу. Увеличивается выведение аминокислот, возникает аминоацидурия.
Костная ткань.
- способствует активации остеокластов, происходит остеолизис.
- снижается синтез коллагена остеобластами, нарушается структура костной ткани.
Обмен веществ.
- выведение аминокислот приводит к катаболизму.
Под действием паратгормона происходит вымывание кальция из костей, но в костной ткани кальций соединен с фосфором. Поэтому при рахите активируется фермент – щелочная фосфокиназа, которая разрывает фосфорно-кальциевые соединения. Это приводит к деминерализации костной ткани, остеопорозу, разрастанию остеоида (неминерализированного матрикса). Поэтому в клинической картине присутствуют симптомы остеоидной гиперплазии. Происходит дистрофия внутренних органов в связи с катаболическим действием. В связи с катаболической направленностью обмена веществ происходит накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма, наряду с гипокальциемией. Это приводит к нарушению функции центральной нервной системы и вегетативной нервной системы.
Классификация рахита.
По периодам болезни.
- начальный период.
- разгар.
- реконвалесценция.
- период остаточных явлений.
По тяжести.
- легкая.
- средне-тяжелая.
- тяжелая.
По течению.
- острая.
- подострая.
- рецидивирующая.
По клиническим вариантам.
- кальцийпеническая.
- фосфоропеническая.
- с незначительными изменениями кальция и фосфора в крови.
Клиническая картина заболевания.
I начальный период.
Со стороны центральной нервной системы и вегетативной нервной системы – беспокойство, пугливость, раздражительность, нарушение сна, вздрагивание при ярком свете и громком звуке, потливость, красный дермографизм.
Со стороны кожи – повышенная влажность, снижение тургора, потница, облысение затылка, кожа имеет кислый запах.
Со стороны мышечной системы – гипотония, могут быть запоры.
Со стороны костной системы – симптомы могут отсутствовать, может определяться податливость краев большого родничка.
На рентгенографии – легкий остеопороз.
Лабораторные показатели – кальций в норме, фосфор снижается, щелочная фосфатаза в норме. Может выделяться метаболический ацидоз.
II разгар заболевания.
Со стороны центральной и вегетативной нервной систем – симптомы усиливаются. Может быть, отставание в психо-моторном развитии.
Со стороны кожи – аналогично начальному периоду.
Со стороны мышечной системы – усиление мышечной гипотонии, разболтанность суставов, лягушачий живот.
Со стороны костной системы – признаки остеомаляции - краниотабез (размягчение костей черепа), уплощение затылка, седловидный нос, нарушение прорезывания зубов, снижение прикуса, различные деформации грудной клетки, кифозы, лордозы, сколиозы, горисцонова борозда (вдавление грудной клетки и расширение ее нижней части), искривления нижних конечностей, плоскорахитический таз. Также присутствуют признаки остеоидной гиперплазии – квадратная форма черепа, «олимпийский лоб», увеличение лобных и затылочных бугров, рахитические четки на ребрах, «браслеты» на запястьях, «нити жемчуга» в области межфаланговых суставов пальцев рук.
Рентгенография – более выражен остеопороз, бокаловидное расширение метафизов, запаздывание развития костных точек роста, искривление диафизов, различность и не четкость зон обызвествления, иногда возникают поднадкостничное переломы по типу зеленой веточки.
Лабораторные показатели – снижение кальция, значительное снижение фосфора, значительное повышение активности щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз.
III период реконвалесценции.
Характеризуется обратным развитием симптомов рахита. Улучшается общее состояние, исчезают невротические и вегетативные расстройства, уплотняются кости, восстанавливается моторика. Сохраняется мышечная гипотония, деформация скелета.
Лабораторные показатели – снижается активность щелочной фосфатазы, гипофосфатемия и значительная гипокальциемия.
Рентгенография – в области метафизов появляется репаративная зона в виде темной полоски (зона реминерализации).
IV период остаточных явлений.
Наблюдается у детей 2-3 лет и старше. Сохраняются остаточные явления – последствия рахита (деформации костей, гепатоспеномегалия, анемия). Но все лабораторные показатели уже в норме.
По степени тяжести.
Рахит легкой степени – малосимптоматичный, с незначительными нарушениями нервной, костной и мышечной систем.
Рахит средне-тяжелый – многосимптомный рахит. Нарушается общее состояние ребенка. Выявляется умеренное нарушение нервной, костной, мышечной систем и внутренних органов.
Тяжелый рахит – многосимптомный со значительными нарушениями общего состояния ребенка. Выраженными нарушениями со стороны нервной, костной, мышечной систем и внутренних органов.
По характеру течения.
Острый рахит – наблюдается в первом полугодии жизни у крупных детей, чаще в осенне-зимний период. Характеризуется прогрессирующим течением. В клинике преобладают признаки остеомаляции.
Подострый рахит – чаще во полугодии жизни у недоношенных детей или с гипотрофией, чаще в весенне-летний период. Отличается вялым течением, медленным. В клинике преобладают признаки остеоидной гиперплазии.
Рецидивирующий рахит – у часто болеющих детей, при неправильном питании и лечении витамином Д. Характеризуется сменой периодов обострения и ремиссии. На рентгенограмме – при каждом периоде ремиссии появляется новая полоса обызвествления.
Клинические варианты.
Кальцийпенический вариант – характеризуется наличием деформации костей, преобладанием признаков остеомаляции, усилением нервно-мышечного возбуждения, тахикардией, нарушением сна, снижением кальция в крови.
Фосфоропенический вариант – характеризуется преобладанием признаков остеоидной гиперплазии, вялостью, мышечной гипотонией, снижением уровня фосфора.
Вариант рахита с незначительными изменениями протекает легко без значительных деформаций.
Диагностика рахита.
Дифференциальный диагноз с рахитоподробными заболеваниями.
Рахитоподобные заболевания имеют сходную клиническую симптоматику с рахитом (изменения со стороны костной системы).
1 группа – витамин Д зависимый рахит.
- тип 1 – генетический дефект синтеза в почках 1-25-дигидроксивитамина Д.
- тип 2 – генетическая резистентность органов мишеней к 1-25-дигидроксивитамину Д.
2 группа – витамин Д резистентный рахит. Связан с нарушением процессов рабсорбции ионов в почечных канальцах.
- фосфатдиабет.
- болезнь или синдром Детони-Дебре-Фанкони.
- почечный тубулярный ацидоз.
Главное отличие рахитоподобных заболеваний от рахита – прогрессирование костных изменений несмотря на интенсивное антирахитическое лечение витамином Д.
Для лечения рахитоподобных заболеваний требуется назначать в больших дозах витамин Д или различные активные метаболиты витаминов Д (1-25-дигидроксивитамин Д).
Лечение рахита.
Правильное питание.
Если ребенок на грудном вскармливании необходимо организовать правильное питание. Матери можно рекомендовать специальные напитки – фемилак, думил мама +. В состав этих напитков входит витамин Д3. Можно назначить витамины – гендевит, ундевит, ледиз-формула, матерно.
При искусственном вскармливании назначают адаптированные молочные смеси содержащие витамин Д3 (холекальциферол) – мамекс +, нутрион и другие.
Медикаментозная терапия рахита.
Проводится только при наличии изменений на рентгенограмме (остеопороз).
Медикаментозная терапия рахита предусматривает назначение препаратов витамина Д.
Лечебная доза витамина Д.
2000-5000 МЕ в сутки назначают в течение 30-45 дней. Затем дозу снижают до профилактической и назначают эту дозу в течение первого и второго года жизни ребенка и в зимние месяцы третьего года.
При назначении лечебной дозы витамина Д обязательно проводятся пробы Сулковича – 1 раз в 7 дней – выявляется кальцийурия.
Применяют препараты витамина Д2, либо Д3 (они более эффективны).
Существуют масляные и водные формы витамина. Водные лучше, они лусше всасываются, больше активны, дают более продолжительный и быстрый эффект.
Современный подход.
Назначение курсовой дозы витамина Д – 200000 МЕ разово, раз в пол года. Существуют 2 препарата для курсовой дозы:
- гон.
- колекальциферол.
Оксидевит, α-кальцитриол, кальцитриол назначают для лечения рахитоподобных заболеваний.
Кроме витамина Д назначают препарата кальция – цитратная смесь, которая улучшает минерализации костей, антиоксиданты (витамины А, Е, С). Могут назначаться метаболиты (оротат-К, L-кард и другие). При назначении УФО витамин Д отменяется. После прекращения курса УФО вновь назначается витамин Д.
Профилактика рахита.
Доношенным детям проводят профилактику с 3-4 недельного возраста. Профилактическая доза витамина Д – 400-500 МЕ в сутки. Профилактика проводится во все месяцы, исключая летние и весенние, в течение первого и второго года жизни.
Гипервитаминоз Д.
Гипервитаминоз Д – состояние обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембран, так и повышением концентрации в крови солей кальция, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов (почки, сердце).
Выделяют острую и хроническую интоксикацию витамином Д.
Острая интоксикация витамином Д развивается у детей первого полугодия жизни, при массивной передозировке витамина Д в течение короткого промежутка времени. Клиника – симптомы нейротоксикоза или кишечного токсикоза, снижение аппетита, многократная рвота, жажда, эксикоз, снижение массы тела, потеря сознания, судороги.
Хроническая интоксикация витамина Д возникает на фоне длительного приема препарата в течение 6-8 месяцев в умеренно повышенных дозах. Клиника менее отчетливая, появляется раздражительность, плохой сон, боли в суставах, преждевременное закрытие большого родничка, нефрокальциноз, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Диагностика гипервитаминоза Д.
- повышение фосфора в крови.
- повышение кальция в крови.
- ! положительная проба Сулковича (наличие хлопьев).
Лечение.
Лекция №6.
Тема: Аномалии конституции у детей. Атопический дерматит.
Альберт Чени в 90-х годах XIX века наблюдал, что дети не являются равноценными единицами. Они отличаются качественно по неким врожденным особенностям. Эти особенности он назвал конституцией.
Конституция (от лат - установление, организация) – совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленная наследственностью, возрастом, длительными и интенсивными влияниями окружающей среды.
Конституция определяет особенность реагирования человека на какие-либо внешние воздействия. Аномалии конституции определяют аномальное реагирование человека на внешнее воздействие и обуславливают предрасположенность ребенка к тем или иным заболеваниям.
Как синоним аномалии конституции используется термин «диатез».
Диатез (с греч - предрасположение) – генетически детерминированная особенность организма, определяющая своеобразие его адаптивной реакции и предрасположенность к определенным группам заболеваний.
Диатез – это не болезнь, это предрасположенность к болезни. Наличие диатеза у ребенка не означает, что он обречен на ту или иную патологию. При благоприятных условиях предрасположенность к болезни не реализуется.
В настоящее время насчитывается около 20 форм диатеза.
- геморрагический;
- тромбофлебический;
- иммунопатологический;
- эндокринно-дисметаболический диатез и др.
В педиатрии наиболее часто встречаются:
Экссудативно-катаральный диатез.
Экссудативно-катаральный диатез – состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся лимфоидной гиперплазией, лабильностью вводно-солевого обмена, склонностью к развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов.
В генезе экссудативно-катарального диатеза важную роль играют:
- Сниженная барьерная функция кишечника, повышенная проницаемость стенки кишечника.
- Незрелость ферментативной системы желудочно-кишечного тракта.
- Низкий уровень секреторного иммуноглобулина А.
- Нестабильность митохондриальных и лизосомальных мембран тучных клеток.
- Сниженная активность гистаминазы.
Выделяют 2 типа экссудативно-катарального диатеза.
1 тип – иммунный (аллергический). Связан с участием иммунных механизмов и гиперпродукции иммуноглобулинов Е.
2 тип – неиммунный. Связан с неиммунными механизмами. Чаще имеет благоприятное течение. Он делится на 2 варианта.
1 вариант – либераторный – связан с избыточным поступлением в организм биологически активных веществ (гистамина) с пищей и освобождением их из тучных клеток с помощью либераторов.
2 вариант – гистаминазный – связан с низкой активностью ферментов расщепляющих биологически активные вещества (гистаминазы, моноаминооксидазы, антихолинэстеразы и т.д.).
Для детей с экссудативно-катаральным диатезом характерны тенденция к избыточной массе тела, превышающим норму ежемесячной прибавки массы тела. В связи с дискартицизмом, т.е. преобладанием минералокортикоидов над глюкакортикоидами, наблюдается пастозность, склонность к задержке жидкости, лабильности вводно-солевого обмена и наряду с этим склонность к быстрому развитию обезвоживания при присоединении интеркурентных заболеваний.
Из-за снижения специфических защитных свойств организма у детей имеется тенденция к затяжному течению воспалительных процессов, что сопровождается полиаденией, т.е. увеличением лимфатических узлов.
Маркеры экссудативно-катарального диатеза.
При неблагоприятных условиях у ребенка с экссудативно-катаральным диатезом могут развиться следующие заболевания:
1 – группа атопических заболеваний – поллинозы, пищевые аллергии, бронхиальная астма и т.д.
2 группа – частые вирусные и бактериальные инфекции.
Профилактика экссудативно-катарального диатеза.
Лимфатико-гипопластический диатез.
Лимфатико-гипопластический диатез – аномалия конституции, характеризующаяся генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы, со снижением адаптации к воздействию окружающей среды и склонностью к аллергическим реакциям.
В патогенезе лимфатико-гипопластического диатеза ведущую роль играет гиперплазия тимуса и лимфатических узлов, но за счет ретикулярной стромы. Лимфоциты в этих органах функционируют, но мало активны. Одновременно имеется гипоплазия ткани надпочечника и ретикуло-эндотелиального аппарата. В надпочечнике имеется явление дискартицизма, при котором снижается синтез катехоламинов и глюкокортикоидов и повышается синтез минералокортикоидов. Этим определяется вторичная гиперплазия лимфатической ткани и гидрофильность ткани.
Снижение уровня катехоламинов и глюкокортикоидов может привести к синдрому внезапной смерти (смерть на фоне полного здоровья) или возникновению неожиданной смерти (смерть на фоне нетяжелой вирусной инфекции).
Снижение функции лимфоцитов приводит к ослаблению иммунитета и повышению восприимчивости детей к различным инфекциям, а также к осложнению их течения, нередко с развитием нейротоксикоза.
Провоцирующими факторами в развитии лимфатико-гипопластического диатеза являются: неблагоприятное течение беременности и первых дней постнатального периода, особенно длительные токсикоинфекции и гипоксические влияния.
Клиническая картина.
Характерен определенный внешний вид: избыточная масса тела, бледные, вялые, атопичные дети, дряблая мускулатура, мышечная гипотония, увеличение лимфатических узлов и тимуса.
Диагностические маркеры.
Заболевания в которые может трансформироваться лимфатико-гипопластический диатез:
- частые ОРВИ.
- аденоиды, синуиты, хронические тонзиллиты.
- рецидивирующие абструктивные бронхиты.
- аутоиммунные заболевания.
- лимфопролиферативные заболевания (лейкозы, лимфомы).
Профилактика.
Нервно-артритический диатез.
Нервно-артритический диатез (маркер гениальности) – классический вариант системного дисметаболизма, имеющего в своей основе нарушение обмена мочевой кислоты с накоплением пурина в организме, а также нарушение липидного и углеводного обмена с наклонностью к кетоацидозу.
В патогенезе ведущую роль играют:
- высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции.
- нарушение обмена пурина с увеличением его содержания в крови и моче.
- низкая ацителизирующая способность печени приводит к кетоацидозу.
Биохимический маркер нервно-артритического диатеза – высокий уровень мочевой кислоты в крови и моче (уратурия).
Клиническая картина.
Характерны следующие синдромы:
Заболевания в которые трансформируется нервно-артритический диатез:
– подагра, артрозы, остеохондрозы;
- мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь;
- гипертоническая болезнь;
- язвенная болезнь;
- сахарный диабет, ожирение;
- неврастенический синдром и ряд других заболеваний.
Профилактика.
Необходимо назначить седативную терапию, щелочное питание (профилактика отложения уратов).
Атопический дерматит.
Атопический дерматит – это хроническое аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеющая рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного иммуноглобулина Е и гиперчувствительностью к специфическим и неспецифическим раздражителям.
Факторы риска:
Группа эндогенных факторов:
- наследственность;
- реактивность;
- гиперреактивность кожи.
Атопический дерматит развивается у 60-80% детей, если атопические заболевания имеются у обоих родителе, и у 40-50% детей, если страдает один из родителей. Связь с атопическими заболеваниями наблюдается по линии матери 60-80% и по линии отца – 20%. До настоящего времени ген предрасположенности к атопическому дерматиту не определен. Но иммуногенетически выявлено, что заболевание дерматитом повышается у лиц со следующими гаптотипами:
HLA A1B8DW3
A3B7DW2
Важным маркером риска атопического дерматита является обнаружение иммуноглобулина Е в пуповинной крови.
Гиперреактивность кожи связана с повышенной экспрессией химазы тучных клеток.
Группа экзокринных факторов делятся на причинные и провоцирующие. Причинные факторы в свою очередь делятся на аллергические и неаллергические. К аллергическим факторам относят пищевые, бытовые, пыльцевые, эпидермальные, грибковые, бактериальные и вакцинальные.
Для каждой возрастной группы детей характерен определенный набор аллергенов. Для детей первого года жизни наиболее значимыми являются пищевые аллергены (белок коровьего молока и куриного яйца).
1-3 года – пищевые аллергены, но ведущие – белки злаков и красители. На втором место выходят ингаляционные аллергены – библиотечная пыль, клещи.
3-7 лет – пищевые аллергены уходят, на первое место выходят ингаляционные аллергены – библиотечная пыль, клещи, пыльцевая аллергия.
Старше 7 лет – ингаляционная аллергия, появляется сенсибилизация к эпидермальным аллергенам.
Другие виды аллергенов (бактериальные, грибковые, вакцинальные, лекарственные) самостоятельного значения не имеют, как правило. Они выступают в ассоциации с другими и формируют поливалентную сенсибилизацию.
Среди лекарственных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, сульфаниламиды, витамины, особенно группы В, анальгин.
Неаллергические причинные факторы: психоэмоциональные нагрузка, изменение метеоситуации, табачный дым, пищевые добавки, полютанты, ксенобиотики.
Провоцирующие факторы:
- климато-географические особенности (низкие или высокие температуры и сухой климат).
- нарушение питания, режима и ухода за кожей.
- определенные бытовые условия.
- вакцинация.
- психологический стресс.
- острые вирусные инфекции.
Патогенез атопического дерматита.
В основе развития атопического дерматита лежит первый тип иммунопатологических реакций по классификации Джеля-Кумпса – реакции реагинового типа связаны с выработкой иммуноглобулина Е.
Аллергические реакции протекают в 3 стадии.
Классификация атопического дерматита.
По стадиям развития:
- начальная стадия;
- период обострения: острый и хронический;
- стадия ремиссии: неполная (подострый период) и полная;
- клиническое выздоровление.
По клинической форме:
- младенческая;
- детская;
- подростковая.
По распространенности:
- ограниченный;
- распространенный;
- диффузный.
По тяжести:
- легкое течение;
- средней тяжести;
- тяжелое течение.
По этиологическим вариантам:
- с преобладанием пищевой, грибковой и др.
Начальная стадия характеризуется минимальными изменениями. Отмечается гиперемия и отек щек, ягодиц, голеней, молочный струб на щеках, гнейс (сибарейные корочки на голове). Эта стадия обратима.
Период обострения.
Острая фаза характеризуется микровезикуляцией. Последовательность высыпаний следующая – эритема, папула, везикулы, корка, шелушение.
Хроническая фаза – на ряду с экзематозными элементами появляется лихинефикация кожи. Последовательность высыпаний – папулы, шелушение, экскариация, лихенификация.
Период ремиссии – симптомы уменьшаются. При неполной ремиссии – ослаблены, но частично сохранены. При полной – исчезают полностью.
Клинические формы.
Младенческая – характерна для детей до 3-х лет. Характеризуется появлением экзематизации на лице, наружных поверхностях конечностей. Туловище, ягодицах. Дермографизм красный или смешанный.
Детская – 3-12 лет. Типичны как экзиматозные элементы, так и лихенификация (утолщения кожи, усиление кожного рисунка), появляются папулы, бляшки, эрозии, трещины. Локализация – сгибательная поверхность конечностей, шея, локтевые и подколенные сгибы, тыл кистей и стоп. Дермографизм белый или смешанный.
Подростковая – 12-18 лет. Преобладает лихинефикация. Крупные сливающиеся лихеноидные папулы. Локализация – лицо, периорально, периорбитально, шея, зона декольте и подколенные сгибы, тыл кистей и стоп. Дермографизм стойкий белый.
По распространенности процесса.
Ограниченный – очаги ограничены локтевыми и подколенными ямками, шеей, кистями, стопами. Площадь не более 5%.
Распространенный – площадь более 5%. Вне очагов кожа изменена – мелкопластинчатое и отрубевидное шелушение.
Диффузный – поражение всей кожи, сопровождается изнуряющим зудом.
По тяжести течения.
Легкий атопический дерматит характеризуется слабыми кожными проявлениями, слабым зудом, увеличением лимфатических узлов до размеров горошины. Обострения 1-2 раза в год, ремиссии – по 6-8 месяцев.
Атопический дерматит средней степени тяжести характеризуется умеренными кожными проявлениями, умеренным или сильным зудом, увеличение лимфатических узлов до размеров фасоли. Обострение 3-4 раза в год, ремиссии по 2-3 месяца.
Атопический дерматит тяжелой степени характеризуется выраженными кожными проявлениями, обширными, изнуряющим зудом. Лимфатические узлы увеличены до размера грецкого ореха. Обострения 5 раз в год и более, ремиссии – 1-1,5 месяца или отсутствуют.
Новая школа для оценки тяжести атопического дерматита (школа SCORAD). Эта шкала учитывает следующие элементы:
а) распространенные поражения кожи, оцениваются по правилу девятки (1 ладонь – 1 % кожи).
б) интенсивность клинических проявлений: эритема, отек или папула, экссудация или корки, экскориации, лихенификация, сухость. Каждый из этих симптомов оценивается 0-3 баллов врачом.
с) субъективные симптомы. Оцениваются родителями или ребенком старше 7 лет по десятибалльной системе. Оценивается интенсивность зуда и нарушение сна.
Затем считается индекс SCORAD
SCORAD = а/5 + 7б/2 + с (0-103 баллов).
Диагностика атопического дерматита.
Лечение атопического дерматита.
Должно быть комплексным.
Состоит из гипоаллергенной диеты, окружения, медикаментозной терапии, в том числе местной терапии.
Гипоаллергенная диета.
На 1 году жизни – грудное вскармливание с соблюдением гипоаллергенной диеты кормящей матери. При искусственном вскармливании – соевые смеси («Алсоя», «Фрисоя», «Нутрилак-соя» и др.). Но эти смеси используются реже в последние годы, так как увеличивается число детей сенсибилизированных к белкам сои. Можно использовать молочные смеси на основе частично или полностью гидролизованного белка. В этих смесях содержатся аминокислоты (нутрамиген, прегестемил, альфаре и др.).
Питание детей старше года исключает продукты с высоким сенсибилизирующим потенциалом: все крашенные продукты (кроме зеленных), белки коровьего молока, морепродукты, пищевые добавки, консерванты, бульоны, газированные напитки, сладости и т.д.
! Обязательно ведение пищевого дневника.
Гипоаллергенная обстановка.
Ежедневная влажная уборка квартиры. Использование гипоаллергенного постельного белья. Из квартиры убирают коллекторы пыли, животных, птиц, рыб. Не пользоваться шерстяными одеждами. Не пользоваться косметикой и синтетическими моющими средствами. Не посещать цирк и зоопарк.
Медикаментозная терапия.
1 группа препаратов – антигистаминные препараты. Показания к применению: обострение, наличие зуда.
Антигистаминные препараты.
I поколения – диазолин, димедрол, супрастин, тавегил, фентарол. Проникают через гематоэнцефалический барьер, оказывают седативное действие, обладают холинолитическим действием.
II поколение – зартек (с 6-месячного возраста), клоритин (с 2-х летнего возраста). Не проникают через гематоэнцефалический барьер, минимальный седативный эффект, отсутствует холинолитический эффект.
III поколение – телфаст. Обладает более мощным действием, по сравнению с препаратами II поколения.
Мембранностабилизирующие препараты.
Кетокифен (задитен), кромагликат натрия.
Эти препараты препятствуют дегрануляции тучных клеток и выходу из них биологически активных веществ. Терапевтический эффект развивается через 3-4 недели постоянного применения. Минимальный курс - 3-4 месяца.
Кортикостероиды системного действия.
Показания к применению – особо тяжелое течение атопического дерматита, наличие обширных эрозивных поверхностей. Применяют короткий курс гормонов в дозе 0,8-1 мг/кг в сутки.
Ферменты – для улучшения расщепления аллергеной субстрации пищи.
Иммуномодулирующая терапия.
Седативные препараты (особенно при выраженном зуде).
Местная терапия.
Основные правила проведения местной терапии.
Могут использоваться топические кортикостероиды. Показания к применению – средние и тяжелые формы атопического дерматита при неэффективности других средств.
Правила применения топических глюкокортикоидов.
Начинают с сильных глюкокортикоидов пролонгированного действия (мазь адвантана, элопом, лакоид). Их используют в течение 3-5 дней. Затем переходят к более слабым глюкокортикоидам – короткий интермитирующий курс. Площадь нанесения глюкокортикоидов не должна превышать 20% площади тела.
«Элидел» - содержит вещество – пимекролинуса – 1% мазь. НПВС. Подавляет Т-клетки и используются как антицитокиновые препараты. Могут использоваться длительно (несколько месяцев).
Лекция №7.
Тема: Хронические расстройства питания у детей.
Нормальное питание (нормотрофия или эйтрофия) у детей – состояние нормального питания, которое характеризуется физиологическими росто-весовыми показателями, чистой бархатистой кожей, розовыми слизистыми оболочками, правильно развитием скелетом, умеренным аппетитом, физиологическими отправлениями, отсутствием патологических изменений со стороны внутренних органов, хорошей резистентностью, правильным нервно-психическим развитием, позитивным эмоциональным настроением.
Дистрофия – состояние нарушения питания – патологические изменения, при которых наблюдаются стойкие нарушения физиологического развития, изменения морфо-функционального состояния внутренних органов, нарушение обмена веществ, снижение иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления или усвоения питательных веществ.
Формы дистрофий:
- паратрофия – характеризуется избыточной массой при нормальной длине тела.
- гипотрофия – характеризуется недостатком массы тела при нормальной длине тела
Квашиоркор – вариант гипотрофии у детей раннего возраста в тропических странах, обусловлен использованием преимущественно растительной пищи, при недостатке животного белка и развитием на фоне общего истощения массивных безбелковых отеков.
- гипостатура – характеризуется недостатком массы тела и длины тела.
- алиментарный маразм – сбалансированное голодание при дефиците всех нутриентов и калорий. Встречается у детей дошкльного и школьного возраста. Дефицит массы превышает 60%.
Гипотрофия у детей – хроническое расстройство питания и пищеварения, сопровождающееся нарушением обменных и трофических функций организма и характеризуется снижение толерантности к пище и иммунной реактивности с задержкой физического и нервно-психического развития, основным признаком которого является дефицит массы тела при нормальной длине тела.
Причины гипотрофии:
Предрасполагающие факторы к гипотрофии.
- неблагоприятное течение беременности и родов.
- отклонения в состоянии здоровья матери.
- дефекты режима и ухода за ребенком.
- фоновые состояние (ряд диатезов, рахит, железодефицитная анемия и др.).
Патогенез гипертрофии.
Этиологические факторы снижают активность желудочного и дуоденального соков. Это приводит к нарушению всасывания пищевых веществ и витаминов. Вторично развивается синдром мальабсорбции. Нарушается обмен веществ.
Этиологические факторы снижают возбудимость коры головного мозга. Это приводит к дисфункции подкорковых структур и общей заторможенности центральных и вегетативных отделов нервной системы, что нарушает обмен веществ.
Этиологические факторы снижают ферментативную активность крови, что приводит к развитию нарушений тканевого метаболизма.
Нарушение обмена веществ ведет к использованию запасов жиров и гликогена в организме. Начинается катаболизм в обмене веществ, что приводит к распаду клеток паренхиматозных органов и нарушению их функций, а в некоторых случаях к септическим и токсическим состояниям.
У детей с гипотрофией очень аккуратно нужно использовать инсулин. Он необходим для улучшения поступления глюкозы в клетки. Но при передозировке очень быстро у детей возникает гипогликемическое состояние и кома. У таких детей максимальная доза – 0,5 единиц инсулина на 8-10 единиц глюкозы.
Классификация гипотрофия.
По происхождению:
- первичная – вызывается экзогенными факторами.
- вторичная – вызывается эндогенными факторами.
По времени возникновения:
- пренатальная.
- постнатальная.
По периодам:
- стадия начала.
- стадия прогрессирования гипотрофии.
- стадия стабилизации.
- стадия реконвалесценции.
По степени тяжести:
1 степень – характеризуется дефицитом массы до 20%.
2 степень – 20-30%.
3 степень – более 30% дефицита массы.
Пренатальная гипотрофия.
В основе лежит нарушение трофической функции головного мозга.
Выделяют следующие варианты.
Клинические синдромы гипотрофии.
Клиническая картина гипотрофии в зависимости от тяжести.
Гипотрофия I степени – Беспокойство, нарушение сна, жадное сосание. При осмотре – истончение подкожно-жировой клетчатки на туловище и конечностях. Стул в норме, толерантность к пище не нарушена.
II степени – При осмотре исчезновение подкожно-жировой клетчатки на туловище и конечностях, но сохранены комочки Биша на щеках, кожа бледная, выражены дистрофические изменения, снижение тургора и эластичности кожи, мышечная гипотония, нарушение терморегуляции, признаки гиповитаминоза. Стул неустойчив, нарушается толерантность к пище.
III степени – Жалобы на отсутствие аппетита, отсутствие чувства голода. Беспокойство, плаксивость, адинамия. При осмотре – вид старичка, подкожно-жировая клетчатка отсутствует везде, выражены дистрофические изменения, кожа серая, тургор и эластичность резко снижены, выраженная мышечная гипотония, полигиповитаминоз, дистрофические поражения внутренних органов. Стул неустойчив, резко нарушается толерантность к пище.
Диагностика.
Общий анализ крови: анемия, снижение СОЭ.
Биохимические исследования крови: гипо- и диспротеинемия, гипогликемия, извращенный тип сахарной кривой, гипохолестеринемия, дислипидемия, нарушение уровня электролитов.
Капрограмма: нарушения желудочного, толсто-, тонкокишечного переваривания.
По показаниям: эндоскопические исследования, УЗИ абдоминальное, консультация генетиков и др.
Лечение.
I степень – амбулаторно. Рациональное питание с расчетом суточного объема пищи, количества белков, жиров, углеводов и калорий на долженствующую массу тела.
Медикаментозная терапия: ферменты (курс 1 месяц), витамины, аробиотики, пребиотики, массаж.
II, III степени: стационарное лечение, фазовое.
1 фаза – установление толерантности к пище.
2 фаза – фаза усиленного питания. Суточное количество молока рассчитывается на среднюю массу тела (долженствующая масса – 20%), белков и углеводов тоже. А жиры рассчитываются на фактическую массу тела. При нарушении толерантности возвращаются к первой фазе. Если все нормально, суточное количество пищи рассчитывается на долженствующую массу тела, белки и углеводы – на долженствующую, а жиры – на среднюю массу тела.
Далее все рассчитывается на долженствующую массу тела.
Медикаменты (I, II фаза):
- ферменты (длительно);
- витамины (длительно);
- биопрепараты;
- метаболиты (калия аротат, элькар);
- массаж;
- анаболические стероиды: осторожно и только в конце второй фазы.
Лекция №8.
Тема: Анемия у детей.
Наиболее распространена железодефицитная анемия. В России – 17,5% детей с железодефицитной анемией. Среди раннего возраста у 50% детей. Распространенность в России – 4-76%.
Железодефицитная анемия – патологическое состояние организма, характеризующееся снижением уровня гемоглобина.
Анемия (а – без, гемия - кровь) – в объеме крови уменьшенная концентрация гемоглобина в 1 эритроците при сниженном содержании сывороточного железа и повышенной общей железосвязывающей способности сыворотки крови.
Железо входит в состав многих железосодержащих субстратов:
- гемовые – 70-80%
- негемовые – около 20%.
Гемовые – гемоглобин, миоглобин (осуществляет транспорт и депонирование кислорода в мышцах), ферменты (каталаза, цитохром, пероксидаха).
Негемовое – трансферрин (осуществляет транспорт железа в кровь), ферменты и гемосидерин (белки депо железа), ферменты (ксантиноксидиза и дегидрогеназа).
Основные этапы обмена железа в организме.
Происходит захват двухвалентного железа клетками слизистой оболочки тонкого кишечника. Двухвалентное железо всасывается лучше, чем трехвалентное. Окисление двухвалентного железа в трехвалентное происходит в мембране слизистой оболочки тонкого кишечника. Всасывается железо в кишечнике (зависит от запасов железа в организме). Если запасы железа избыточны, то железо задерживается в эпителиоцитох, где оно находится в соединении с ферритином. Далее эпителиоциты слущиваются и выводятся с калом. При сидеропении железо активно всасывается и увеличивается скорость всасывания, расширяется абсорбционная площадь кишечника.
Существует белок – трансферрин, который осуществляет транспорт железа в организме.
Возможные пути:
- из желудочно-кишечного тракта в костный мозг.
- из желудочно-кишечного тракта в тканевые депо.
- из тканевого депо и макрофагов в костный мозг.
В депо железо связывается с определенными белками (ферритин – находится в печени и мышцах, гемосидерин – держит железо в макрофагах костного мозга и паренхиматозных органах).
Этиология железодефицитной анемии.
Выделяют антенатальные, интранатальные и постнатальные причины.
Антенатальные:
- нарушение маточно-плацентарного кровообращения (токсикозы, угроза прерывания беременности, острые и хронические заболевания).
- фето-материнские и фето-плацентарные кровотечения.
- многоплодная беременность и недоношенность – основные запасы железа переходят к плоду в последнем триместре беременности.
- внутриутробная мелена.
- глубокий и длительный дефицит железа у беременной.
Интернатальные:
- фето-плацентарная трансфузия.
- преждевременная или поздняя перевязка пуповины.
- интранатальные кровотечения.
Постнатальные:
- недостаточное потребление железа с пищей (ранее искусственное вскармливание).
- повышенная потребность железа у детей с ускоренными темпами роста (крупные, недоношенные дети пре- и пубертатного возраста).
- повышенные потери железа из-за кровотечений, нарушения кишечного всасывания (хронические заболевания кишечника, синдром мальабсорбции, острые кишечные инфекции, глистные инвазии, длительные и обильные менструации и т.д.).
- нарушение обмена железа в организме из-за нарушений гормональных или снижении содержания трансферрина.
Патогенез.
Развитие дефицита железа в организме имеет четкую стадийность. Выделяют следующие стадии:
Прелиминарный дефицит железа характеризуется:
Латентный дефицит железа характеризуется:
Железодефицитная анемия характеризуется:
Железодефицитная анемия развивается когда исчерпаны все запасы железа в организме. При этом снижается синтез гемоглобина, эритроциты приобретают определенные морфологические особенности – микроцитоз (уменьшение размеров), анизоцитоз (различные по размерам), пойкилоцитоз (изменение формы). Постепенно уменьшается насыщение эритроцитов гемоглобином. При этом нормохромия сменяется гипохромией. Снижение концентрации гемоглобина приводит к развитию анемийной гипоксии, являющейся разновидностью гемолитической гипоксии. Следствием анемийной гипоксии является дистрофический процесс в тканях и органах и снижение психической активности. Доказано, что дефицит железа влияет на процессы миелинизации нервных волокон и функциональной дофаминергической системы головного мозга, снижается способность к обучению.
Клинические проявления железодефицитной анемии.
Сидеропенический синдром:
- эпителиальные нарушения – трофические изменения ногтей, волос, слизистых оболочек, кожи.
- извращение вкуса (покохлоротика) и обоняния.
- астеновегетативные изменения.
- нарушение процессов кишечного всасывания.
- дисфагия, диспепсия.
- снижение местного иммунитета.
Клинические особенности железодефицитной анемии складываются из общего и частного проявления.
Общие:
Частные проявления:
Со стороны желудочно-кишечного тракта:
- снижение аппетита.
- отрыжка, дисфония.
- боли в животе.
- жжение кончика языка.
- сухость во рту.
- атрофия сосочков языка.
- заеда.
- гастрит, гастродуоденит.
- гепато- и спленомегалия.
- пикохлоритика и снижение кислотности желудочного сока.
Со стороны сердечно-сосудистой системы:
- тахикардия.
- систолические шумы функционального характера.
- сосудистые шумы.
- снижение вольтажа зубцов Р и …
Со стороны кожи и ее придатков:
- алопеция.
- сухость волос и их ломкость.
- истончение и ломкость ногтей.
- очаговая гипо- и гиперпигментация.
Со стороны центральной нервной системы:
- задержка нервно-психического развития.
- беспокойство.
- снижение эмоционального тонуса.
- плаксивость, капризность.
- раздражительность.
- снижение способности к обучению.
Классификация железодефицитной анемии.
По степени тяжести:
- легкая - снижение гемоглобина до 90 г/л.
- средней тяжести – 90-70 г/л.
- тяжелая – менее 70 г/л.
По уровню цветового показателя:
- нормохромия.
- гипохромия.
По количеству ретикулоцитов:
- гипо- и арегенераторная.
- норморегенераторная.
- гиперрегенераторная.
Диагностика железодефицитной анемии и дефицита железа.
1 группа – лабораторные показатели характеризующие состояние красной крови.
2 группа показателей характеризует транспортный фонд железа.
3 группа показателей, характеризующая депонирование железа в организме.
Лечение железодефицитной анемии.
Цель терапии: устранение дефицита железа и восстановление его запасов.
Диетотерапия используется только как вспомогательный метод. Из продуктов питания всасывается в 20 раз меньше железа, чем из лекарственных препаратов.
При выборе пищевого рациона следует ориентироваться не на общее содержание железа в продуктах, а на его форму. Именно форма железа определяет эффективность всасывания. Гемовое железо всасывается лучше негемового. Коэффициент усвоения гемового железа составляет 17-22%, а негемового – 2-3%. Абсорбция гемового железа не зависит от кислотности среды и ингибирующих пищевых факторов. Гемовое железо содержится в мясе.
Продукты растительного происхождения содержат негемовое железо. На активность всасывания железа из них влияют различные вещества. Снижают всасывание железа – кальций, аксолаты, фитаты, фосфаты, танин. Повышают всасывание железа – аскорбиновая, янтарная, пировиноградная кислоты, фруктоза, сорбит, алкоголь.
Дети первого года жизни не должны получать коровье молоко. У них должны использоваться адаптированные молочные смеси и каши, обогащенные железом. Из грудного молока всасывается 49% железа.
Медикаментозная терапия.
Существуют препараты железа для перорального применения и препаратов железа для парентерального применения. Терапия железодефицитной анемии у детей должна проводится пероральными препаратами железа. Они более физиологичны (актифилин). Лучше использовать препараты содержащие сульфат железа.
- актиферрин.
- мальтофер.
- мальтофер-фол.
- финюльс.
Суточные дозы препарата железа при пероральном применении.
Дети до трех лет – 3-5 мг/кг в сутки.
! Расчет ведется по элементарному железу.
3-12 лет – 45-60 мг в сутки.
Старше 13 лет – до 120 мг в сутки.
Суточные дозы дают в 3 приема до еды. Продолжительность – до нормализации уровня гемоглобина (4-6 дней) и далее 2-3 месяца в половинной дозе.
Оценка эффективности феротерапии.
Показания для назначения парентеральных препаратов железа.
Для расчета количества парентерально вводимого железа необходимо рассчитывать курсовую дозу железа (Д).
Д (мг) = (78 - 0,35 × гемоглобин) × М.
М – масса ребенка в килограммах.
Далее рассчитывают суточной дозы необходимо знать суточную дозу препарата для парентерального введения:
1-12 месяцев – до 25 мг в сутки.
1-3 года – 25-40 мг в сутки.
Старше трех лет 40-50 мг в сутки.
Зная общую курсовую и суточную дозу рассчитывают количество инъекций на курс.
Количество инъекций = курсовая доза/суточная доза препарата.
Препараты для парентерального введения:
- ферум-лек – для внутривенного и внутримышечного введения.
- венофер.
- жектофер.
- фербитол.
- имферон.
- феррлецит.
Парентеральные препараты вводятся 1 раз в сутки, ежедневно, или 1 раз в 2 дня.
Противопоказания к фетотерапии:
В настоящее время использование витаминов не является обязательным для лечения железодефицитной анемии.
Гемотрансфузия проводится только по жизненным показаниям, не для коррекции дефицита железа. Гемотрансфузия при уровне гемоглобина у детей старше 1 месяца – менее 60 г/л. Эффект от гемотрансфузии временный. Гемотрансфузия отрицательно влияет на эритропоэз. В настоящее время с заместительной целью используется эритроцитарная масса или отмытые эритроциты в дозе 10-12 мл на килограмм массы тела.
Профилактика железодефицитной анемии.
Антенатальная профилактика проводится женщине со второй половины беременности. Или назначаются препараты содержащие железо, или витамины обогащенные железом.
Постнатальная профилактика назначается детям из группы высокого риска по развитию железодефицитной анемии:
- недоношенные.
- дети из многоплодной беременности.
- при неблагоприятном течении второй половины беременности.
- дети с пищевой аллергией и дисбиозами.
- дети на искусственном вскармливании.
- дети, которые растут с опережением графика физического развития.
Назначают адекватный режим дня, прогулки на свежем воздухе, рациональное вскармливание, назначение препаратов железа в профилактической дозе 1-2 мг/кг в сутки в течение 3-6 месяцев.
Диспансеризация детей с железодефицитной анемией:
Лекция №9.
Тема: Перинатальные повреждения нервной системы у детей раннего возраста.
Распространенность – 80% всей неврологической патологии. Вообще у детей до 1 года – 27%.
Причины:
Классификация.
Родовая травма периферической нервной системы.
Гипоксически-ишемические энцефалопатии.
Гипоксически-ишемические энцефалопатии – поражения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, приводящие к двигательным нарушениям, судорогам, расстройством психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.
Причины гипоксически-ишемической энцефалопатии.
1 группа – причины хронической гипоксии (внутриутробный период).
2 группа – причины острой гипоксии (интранатальный и ранний неонатальный периоды).ъ
3 группа – травматические факторы (интранатальный период).
Патогенез гипоксически-ишемической энцефалопатии.
Хроническая гипоксия.
Острая гипоксия.
Анаэробный гликолиз – накопление недоокисленных продуктов – ацидоз.
Ишемия:
Нарушение ауторегуляции мозгового кровотока – спазм сосудов, стаз, тромбоз, повреждение эндотелия – нарушение микроциркуляции – интерстициальный отек мозга – кровоизлияние – снижение мозгового кровотока усиливает гипоксию.
Метаболические повреждения.
- дефицит АТФ – выделение возбуждающих медиаторов: глутамат, аспарат – взаимодействие с NMDA рецепторами – усиление поступления кальция, натрия и воды в клетки – внутриклеточный отек.
- угнетение тормозных медиаторов ГАМК.
- ускорение синтеза NO, выделение простагландинов, лейкотриенов, протеаз.
- активация ПОЛ.
- увеличение синтеза интерлейкина-1, ФНО-α.
- «принудительный суицид», некроз и дистрофия нейринов и гиалиновых клеток.
- повреждение гематоэнцефалического барьера.
Иммунопатологические механизмы.
- повреждение гематоэнцефалического барьера.
- взаимодействие лимфоцитов и антигенов нервной ткани.
- сенсибилизация иммунной системы мозговыми аутоантигенами.
- выработка противомозговых антител.
- образование цитотоксических лимфоцитов.
Патоморфологические изменения.
Патоморфологические изменения – поражения, связанные с ишемией (лейкомаляия).
Кровоснабжение головного мозга недоношенных (24-28 недель).
- система сосудов герминативного матрикса:
У доношенных:
- ишемические поражения парасагитальных отделов коры головного мозга.
- субкортикальная лейкомаляция.
- селективный некроз коры и гипокампа, повреждение базальных ганглиев.
- внутрижелудочковые кровотечения у доношенных (0,1%).
Клиника.
Зависит от периода, тяжести и ведущего неврологического синдрома.
Периоды:
Тяжесть оценивается по шкале Апгар (на 1 и 5 минуте).
Асфиксия:
- легкая степень при оценке 7 баллов на 1 и 5 минуте.
- среднетяжелая – 4-6 баллов на первой минуте (частота сердечных сокращений 2 балла) и 7 баллов на 6 минуте (дыхание 2 балла).
- тяжелая – 0-3 балла на 1 минуте и менее 7 баллов к 5 минуте.
Тяжесть в остром периоде:
Синдромы острого периода:
- усиление спонтанной двигательной активности.
- беспокойный поверхностный сон.
- удлинение периода активного бодрствования.
- трудность засыпания.
- частый немотивированный плач.
- оживление безусловных врожденных рефлексов.
- мышечная дистония.
- повышение сухожильных рефлексов.
- тремор конечностей и подбородка.
- увеличение размеров головы на 1-2 см.
- раскрытие сагиттального шва более 0,5 см.
- увеличение и выбухание большого родничка.
- симптом Грефе, «заходящего солнца».
- непостоянный горизонтальный нистагм.
- сходящее косоглазие.
- мышечная дистония, больше в дистальных отделах конечностей в виде симптома «тюленьих лапок» и «пяточных стоп».
- спонтанный рефлекс Моро.
- нарушение сна.
- вялость.
- гиподинамия.
- гипотония мышц.
- гипорефлексия.
- снижение рефлексов сосания и глотания.
- косоглазие.
- нистагм.
- выраженная вялость.
- адинамия.
- атония.
- арефрексия.
- зрачки сужены, реакция на свет не значительная или отсутствует.
- нет реакции на болевые раздражители.
- плавательные движения глазных яблок.
- горизонтальный или вертикальный нистагм.
- угнетение витальных функций: дыхание аритмичное, с частым апноэ; брадикардия.
Синдромы восстановительного периода.
- при благоприятном течении отмечается исчезновение или снижение выраженности симптомов повышения нервно-рефлекторной возбудимости в сроки от 4-6 месяцев до 1 года.
- при неблагоприятном варианте, особенно у недоношенных может развиться эпилептический синдром.
- компенсирование к 8-12 месяцам.
- прогрессирование гидроцефалии.
- упорные срыгивания.
- дисфункция желудочно-кишечного тракта.
- стойкая гипотрофия.
- нарушение ритма дыхания и апноэ.
- изменение окраски кожных покровов: «мраморный» рисунок; акроцианоз.
- пароксизмы тахи- и брадипноэ.
- расстройства терморегуляции.
- с мышечной гипотонией: снижение спонтанной двигательной активности; угнетение сухожильного рефлекса и врожденных безусловных рефлексов.
- с мышечным гипертонусом: длительно сохраняющийся гипертонус сгибателей; гипертонус разгибателей; патологическая установка конечностей.
- нарушение редукции безусловных врожденных рефлексов.
- длительно сохраняются шейно-тонические симптомы … рефлексы.
- задержка формирования выпрямительных лабиринтных цепных топических рефлексов.
- задержка развития моторики.
Позже 2 месяцев начинают держать головку.
Позже 4 месяцев начинают захватывать игрушку.
Позже 6 месяцев – ползать.
Позже 8 месяцев – сидеть.
Позже 10 месяцев – стоять.
Позже 12 месяцев – ходить.
При отставании на 1 месяц говорят о задержке.
- задержка психического развития.
К 2 месяцам не фиксирует взгляд.
К 4 месяцам не смеется, не гулить.
К 6 месяцам не лепечет.
- генерализованные судорожные приступы: тонико-клонические, клонические, тонические.
- абортивные.
- фокальные.
- гемиконвульсивные.
- полиморфные приступы.
- простые и сложные абсансы.
Диагностические методы.
НСГ – неинванизно, безвредно, информативно, проявляется в остром периоде и в динамике.
Лечение.
Зависит от периода, тяжести и клинических синдромов.
Компенсаторное:
- лекарственная терапия.
- физиотерапия.
- массаж.
- лечебная гимнастика.
Основной подход лечения – посиндромальный.
При мышечной гипотонии – галантамин, дибазол.
При мышечном гипертонусе – лидокаин, баклофен.
Лекция №10.
Тема: Геморрагический васкулит у детей.
Геморрагический васкулит = анафилактическая пурпура, ревматоидная пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз.
1801 г – первое описание симптомов болезни у пятилетнего ребенка (описал Heberbtn): геморрагическая сыпь на конечностях, мелена, абдоминальный синдром, макрогематурия.
1808 г – Willian описал похожее состояние и назвал его «purpura urticans». W. Olser – объяснил это состояние анафилаксией.
1837 г – Иоганн Шенлейн и Э. Генох дали полную характеристику болезни.
Геморрагический васкулит – системное воспалительное заболевание сосудов микроциркуляторного русла (капилляров, пре- и посткапилляров), обусловленное реакцией гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ).
Геморрагический васкулит – иммунный генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта.
Эпидемиология.
Геморрагический васкулит редко возникает у лиц негроидной расы, в Южной Америке. В России регистрируется у 25 человек на 10 тысяч населения. Чаще встречается у детей дошкольного возраста. Соотношение мальчиков и девочек равно 2:1.
Этиология.
Этиология не ясна.
Провоцирующие факторы:
- Вирусы (гепатит В и С, парвовирус В19, вирус простого герпеса, аденовирус, вирус кори, краснухи, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра).
- Микоплазма, хламидии, токсоплазма.
- Бактерии (стрептококк, стафилококк, клебсиела, иерсения, сальмонелла и др.).
- Вакцинация.
- Пищевые аллергены (цитрусы, земляника, клубника, шоколад, яйцо, рыба, морепродукты, лимон, грибы, орехи и др.).
- Инсективные аллергены (укусы насекомых).
- Глистно-протозойные инвазии.
- Лекарственные препараты.
- Переохлаждение.
- Хронические очаги инфекции (хронический тонзиллит, кариес, синусит и др.).
- Ассоциации с антигенами HLA.
Патогенез.
В основе геморрагического васкулита лежат 2 механизма:
- Иммунопатологические нарушения.
- Нарушения гемостаза.
Иммунопатологические нарушения.
В основе гемморрагического васкулита лежит третий тип реакций – иммунокомплексной. В тяжелых случаях при неблагоприятном течении геморрагического васкулита могут запускаться аутоиммунные реакции по геморрагическому типы:
- Антигены: внешний или аутоантиген (компоненты сосудистой стенки).
- Антитела: иммуноглобулины преимущественно класса А.
- ЦИКи (циркулирующие иммунные комплексы): хорошо растворимые, низкомолекулярные, трудно подвергаются фагоцитозу (патологические ЦИКи).
При попадании провоцирующих факторов (инфекции или алергена) в организм в ответ на них образуются антитела – иммуноглобулин А. Формируется ЦИК. ЦИК эндотелиотропны – адгезия к эндотелию сосудов, но сами сосуды они повреждать не могут. К ЦИК присоединяется С3 компонент комплемента, и происходит активация системы комплемента по классическому пути. Это приводит к образованию биологически активных веществ, хемоаттрактантов, привлекающих в очаг иммунокомпетентные клетки.
Для патогенеза определенный интерес представляет сочетание с С5 по С9 компонентами системы комплемента. Это так называемый мембраноатакующий комплекс. Он представляет из себя канал. Компоненты комплемента встраиваются в эндотелиоцит, образуя поры (каналы). Это приводит к перераспределению ионов и осмотическому лизису клетки – гибели эндотелиоцитов.
Нарушение гемостаза.
Пусковым моментом является повреждение эндотелия сосудов. При геморрагическом васкулите перевешивает свертывающая система крови и страдает противосвертывающая система крови – дисбаланс. Возникает нарушение гемостаза.
Свертывающая система крови.
Триггером является повреждение эндотелия сосудов. Это ведет к:
Так как повреждение эндотелиоцитов происходит генерализовано, то образование микротромбов происходит генерализовано. Подобные изменения сходны с I стадией ДВС-синдрома (гиперкоагуляция).
В норме в ответ на активацию всертывающей системы крови должна отвечать противосвертывающая система:
- антитромбин III.
- гепарин.
- протеин С и S.
- продукты деградации фибрина.
Но при геморрагическом васкулите происходит их быстрое истощение, происходит образование тромбов с небольшой активацией противосвертывающей системы крови.
Клиническая картина геморрагического васкулита.
Клиника представлена рядом синдромов.
- тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.
- сыпь папулезно-геморрагическая, иногда сливающаяся, слегка приподнимается, симметричная, не исчезает при надавливании предметным стеклом. Возможно в центре появление некрозов.
- сыпь полиморфная, отцветающая: от ярко красной, до желтой (гемоглобин превращается в билирубин).
- локализация – разгибательные поверхности нижних конечностей, ягодицы, реже – верхние конечности, лицо, туловище.
- поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные).
- status localis: отек, повышенная температура тела над суставами, нарушение функции (ограничение объема активных и пассивных движений).
- артралгии.
- течение благоприятное, деформаций не остается.
- причины: кровоизлияние в стенку кишки или брюшину, дискинезия желудочно-кишечного тракта.
- болевой синдром: боли приступообразные, схваткообразные, внезапные, мучительные с локализацией в околопупочной области, сопровождаются вегетативными реакциями.
- диспепсический синдром: мелена, гематохезис (кровавая рвота), диарея или запор.
- осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, перфорация, инвагинация.
Развивается у каждого 4-ого или 2-ого ребенка. Нет параллелизма между кишечным и почечным синдромами.
Клинические варианты:
- гематурическая форма – сопровождается повышением артериального давления, микро- или макрогематурией.
- нефротическая форма – массивная протеинурия, массивные отеки, нарушение жирового обмена.
- смешанная форма.
- быстро прогрессирующая форма – быстрое развитие хронической почечной недостаточности – неблагоприятный прогноз.
- появление изолированного мочевого синдрома в виде микрогематурии.
Морфологические формы:
Исход: хроническая почечная недостаточность, которая развивается у 20-30% детей.
Классификация геморрагического васкулита.
По фазам болезни.
- начальный период болезни (единичные высыпания на нижних конечностях, возможно развитие абдоминального, почечного или печеночного синдромов).
- рецидив (особенно кожный синдром).
- ремиссия (исчезновение всех клинических симптомов и нормализация лабораторных показателей).
Клинические синдромы.
- кожный.
- суставной.
- абдоминальный.
- почечный.
В диагнозе должны звучать все клинические синдромы. Наиболее часто встречается только кожный синдром – простая форма геморрагического васкулита.
Степень тяжести.
- легкая.
- средней тяжести.
- тяжелая.
Степень тяжести определяется интенсивностью кожных проявлений, наличием абдоминального и почечного синдрома.
По активности процесса выделяют:
- низкую степень активности.
- умеренную степень активности.
- высокую степень активности.
Активность определяется лабораторными показателями.
Характер течения.
- острый – до 2 месяцев.
- затяжной – до 6 месяцев.
- хронический.
Осложнения.
- перфорация кишечника.
- кишечная непроходимость.
- ДВС-синдром – возникает редко, при отсутствии лечения геморрагического васкулита.
- тромбозы.
- постгеморрагическая анемия.
Диагностика.
- анамнез.
- клиника.
- лабораторные данные.
Лабораторные исследования.
Развернутый анализ крови.
- Признаки асептического воспаления – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.
- Признаки нарушения гемостаза – ускорение время свертывания крови, увеличение количества тромбоцитов.
- Признаки анемии (чаще при абдоминальном и почечном синдроме) – уменьшение эритроцитов, уменьшение гемоглобина.
Биохимический анализ крови (1-2 раза в неделю).
- диспротеинемия – увеличение α2 (за счет острофазовых белков) и γ-глобулинов (в результате иммунокомплексного процесса повреждения сосудов).
- увеличение фибриногена.
- увеличение С-реактивного белка.
- увеличение уровня серомукоида, дифениламиновой реакции (ДФА).
Исследование гемостаза.
- увеличение уровня фактора Вилебранда.
- снижение антитромбина III.
- снижение АЧТВ (активированное частичное тромбированное время).
- признаки гиперкоагуляции в аутокоагуляционном тесте.
Иммунограмма.
- повышение иммуноглобулина А.
- повышение ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов).
- снижение уровня С3 компонента комплемента.
- наличие криоглобулинов (специфические белки крови, которые изменяют свою форму при снижении температуры) – криоглобулинемическая форма геморрагического васкулита.
Исследование функционального состава почек.
- общий анализ мочи (3-4 раза в неделю).
- анализ мочи по Нечипоренко, Амбурше, Аддис-Кокковскому.
- проба Земницкого (концентрационная функция).
- клиренс по эндогенному креатинину.
- УЗИ.
- нефросцинтиграфия – по показаниям.
Лечение.
Госпитализация обязательна. Режим постельный в течение 5-7 дней после последнего высыпания (в среднем 3-4 недели) для предупреждения возникновения ортостатической пурпуры. Затем режим полупостельный, затем палатный и общий. Диета гипоаллергическая, при абдоминальном синдроме диета №1, при почечном – стол №7 (на 1 месяце соль ограничивается до 0,5 грамм в сутки).
Базисная терапия.
Антикоагулянтная.
- ингибирует коагуляционный гемостаз (преимущественно тромбин).
- ингибирует активацию первого компонента комплемента.
- начальная доза – 150-200 Ед/кг/сутки.
- максимальная доза – 500-600 Ед/кг/сутки.
- контроль гепаринотерапии: АЧТВ (состояние внутреннего пути коагуляционного гемостаза наиболее полно отражает гепаринотерапию), тромбиновое время, время свертывания. Эффективная доза гепарина повышает данные показатели в 1,5-2 раза.
Антиагрегантная терапия.
Основной механизм действия – угнетение циклооксигеназы, тромбоксинсинтетазы и простоциклинсинтетазы тромбоцитов → снижение агрегации тромбоцитов.
- Курантил – 3-5 мг/кг/сутки.
- Трентал – 5-10 мг/кг/сутки.
- Аспирин 5-10 мг/кг/сутки.
- Тиклопидин 0,25 × 2 раза в день.
Как правило назначают 2 препарата с различными механизмами действия, нередко 1 из них парентеральный (например трентал – внутривенно, курантил per os).
НПВС.
Особенно при суставном синдроме.
- основной эффект – противовоспалительный.
- Диклофенак.
- Индометацин.
- Ортофен.
- Аспирин.
Инфузионная терапия.
Цель: улучшение реологических свойств крови и периферической микроциркуляции.
Реополиглюкин, реомакродекс (10-20 мл/кг).
Глюкокортикостероиды.
- основной эффект: иммуносупрессивный и противовоспалительный.
- показания – тяжелое течение васкулита. Но побочный эффект – гиперкоагуляция.
Цитостатики (Азатиоприн).
- основной эффект – иммуносупрессивный.
- показания – тяжелое, быстропрогрессирующее течение заболевания с нефритом, неэффективность проводимой терапии.
При абдоминальном синдроме.
- глюкозоновакоиновая смесь (1:2) - 10 мл/год, но не более 100 мл.
Прогноз определяется почечным синдромом.
Диспансеризация.
Лекция №11.
Тема: Функциональная диспепсия у детей.
Впервые функциональные заболевания желудочно-кишечного тракта начали изучать с 1988 года – Всемирный конгресс гастроэнтерологов (Рим). Был создан комитет по функциональным заболеваниям желудочно-кишечного тракта и подкомитет по функциональным заболеваниям желудка и двенадцатиперстной кишки.
1991 г – был впервые определен синдром функциональной диспепсии.
1999 г – были определены диагностические критерии синдрома функциональной диспепсии.
К пониманию функциональных нарушений существует 2 подхода:
Термин диспепсия = дис – нарушения, пептин – переваривание.
Диспепсия – симптомокомплекс желудочной диспепсии, включающий боли и дискомфорт в эпигастральной области, ближе к серединной линии. Под дискомфортом понимают тяжесть, переполнение и раннее насыщение, тошноту и вздутие в эпигастральной области.
Эпидемиология.
Распространенность синдрома функциональной диспепсии – 5-70%. К врачу обращается только каждый четвертый больной. Среди заболеваний верхних отделов желудочно-кишечного тракта на долю функциональной диспепсии у детей приходится более 70%. Чаще – среди девочек (в 1,5 раз).
Этиология.
- нарушение режима питания.
- еда всухомятку.
- переедание.
- злоупотребление рафинированными углеводами, жирами, грубой клетчаткой и специями.
- смерть близких, особенно родителей.
- развод родителей.
- жестокое обращение в семье.
- неприятие в коллективе сверстников.
- неудовлетворение амбиций родителей и ребенка.
- не выявлена достоверная связь между симптомами функциональной диспепсии и употреблением кофе, чая, НПВС, курением.
- вышеперечисленные факторы значительно повышают риск развития функциональной диспепсии.
Патогенез.
Механизмы:
Виды:
- расстройство аккомодации желудка в ответ на прием пищи. Аккомодация – способность проксимального отдела желудка расслабляться после приема пищи.
- нарушение ритма перистальтики (желудочная дисритмия), может протекать по типу: тахигастрии, дисритмии, брадигастрии (крайний вариант - гастропарез).
- нарушение антро-дуоденальной координации.
Клинические симптомы функциональной диспепсии.
Раннее насыщение – чувство переполнения желудка сразу после начала еды, независимо от объема принятой пищи, в результате прием пищи не может быть завершен.
Чувство переполнения желудка – неприятное ощущение задержки пищи в желудке, связанное или несвязанное с приемом пищи.
Вздутие в эпигастрии – чувство распирания в подложечной области.
Тошнота – чувство дурноты и приближающейся рвоты, как правило, не заканчивается рвотой.
Клинические варианты функциональной диспепсии.
Диагностика.
МКБ 10: К.30 – диспепсия.
Диагностические критерии:
Состояние с такими симптомами – синдром раздраженного кишечника.
Существуют симптомы тревоги, которые позволяют заподозрить органические заболевания:
Диагностика.
- анамнез.
- клинические симптомы.
- специальные методы, направленные на изучение функционального состояния желудка и двенадцатиперстной кишки.
Отражают моторную функцию желудка и двенадцатиперстной кишки.
- рН метрия.
- моторика.
Изучение кислотообразующей функции желудка.
- суточная.
- топографическая.
Методы для исключения органических заболеваний.
Методы направленные на выявление Helicobacter pillory.
Алгоритм.
При первичное обращении ребенка и отсутствии симптомов тревоги проводится лечение синдрома функциональной диспепсии без эндоскопического исследования, если симптомы сохраняются, тогда необходимо исключить органическую патологию.
Дифференциальная диагностика.
- с рядом функциональных заболеваний.
- с органическими заболеваниями.
Функциональную диспепсию требуется дифференцировать с органическими заболеваниями: гастроэзофагеальный рефлюкс, язвенная болезнь, хронический панкреатит, которые диагностируются на основании дополнительных инструментальных и лабораторных методов исследования. Но существуют определенные критерии:
|
Признаки. |
Органические заболевания. |
Синдром функциональной диспепсии. |
|
Длительность заболевания. |
Значительная. |
Небольшая. |
|
Выраженность жалоб. |
Постоянная. |
Изменчивая. |
|
Локализация боли. |
Ограниченная. |
Диффузная, изменчивая. |
|
Потеря массы тела. |
++ |
(+) |
|
Связь возникновения жалоб со стрессовыми ситуациями. |
_ |
+++ |
|
Связь с приемом пищи, ее качеством. |
++ |
(+) |
|
Жалобы нарушения дневного сна. |
++ |
(+) |
|
Другие функциональные вегетативные жалобы: - со стороны желудочно-кишечного тракта. - со стороны других органов. |
+ (+) |
+++ +++ |
Лечение.
- нормализация образа жизни.
- нормализация режима питания и диеты с ведением пищевого дневника.
- медикаментозная терапия.
Питание: точное, более частое и регулярное – не менее 5-6 раз в день, избегая переедания. Стол №5 по Левзнеру. Следует учитывать индивидуальную непереносимость, исключить жирные и жаренные блюда, копчености, острые приправы, газовые напитки, ограничивают сладости.
Антациды.
- всасывающиеся антациды.
- невсасывающиеся антациды – только их можно применять у детей.
- Магнийсодержащие.
- Сальцийсодержащие.
- Алюминийсодержащие.
Магнийсодержащие: усиливают слизеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта (магния карбонат, магалфил).
Кальйсодержащие: замедляю моторику желудочно-кишечного тракта, активируют пищеварительные ферменты (кальция карбонат).
Алюминейсодержащие: усиление синтеза простагландинов, адсорбируют желчные кислоты, замедляют перистальтику (альмагель, фосфамогель).
Ванадийсодержащие: цитопротектор, усиление синтеза простагландинов (викамин, викаир, де-нол).
Комбинированные – алмазилат = алюминий + магний, маолак, магалдрат, гстрал, гелусил-лак, гастрин (медь + магний).
Алгинаты.
Образуют взвесь в полости желудка, адсорбируют желудочные кислоты.
Антисекреторные препараты.
- I поколения – циметидин.
- II поколения – ранитидин.
- III поколения – фамотидин – 0,5-0,8 мг/кг в сутки, по 20 мг 2 раза в день или 40 мг на ночь.
- IV поколения – низатидин нет преимуществ перед III поколением, поэтому практически не используются.
- V поколения - роксатидин
Прокинетики.
I поколение – Церукал (Реглан) – действует очень активно, проникает через гематоэнцефалический барьер, что обуславливает его побочные эффекты (экстрапирамидные расстройства – особенно при передозировке), преимущественно действует на верхние отделы желудочно-кишечного тракта.
II поколение – Мотилиум (Далперидон) – менее активен, не проникает через гематоэнцефалический барьер, действует только на верхние отделы желудочно-кишечного тракта.
III поколение – Цизаприд – действует местно на холинергические рецепторы, не проникает через гематоэнцефалический барьер, действует на верхние и нижние отделы желудочно-кишечного тракта.
! Наблюдались случаи детской смертности на фоне приема этого препарата в результате аритмии, которая возникает у детей с исходно имеющимся синдромом удлиненного интервала QT. Поэтому при применении данного препарата необходим контроль ЭКГ.
IV поколение – Тримебутин – действует только на нижние отделы желудочно-кишечного тракта. При синдроме функциональной диспепсии не применяется, а только при синдроме раздраженного кишечника.
Язвенно-подобный вариант.
- Антисекреторные препараты – Н2-гистаминоблокаторы, ингибиторы протонового насоса.
- Эрадикационная терапия при наличии Helicobacter pillory.
- Антациды – «по требованию».
Дискинетический вариант.
- Прокинетики (курс не менее 2-3 недель) – мотилиум, цизаприд (ЭКГ контроль), метоклопрамид (осторожно).
- Антациды – «по требованию».
Неспецифический вариант.
- Антисекреторные препараты.
- Прокинетики.
- Эрадикационная терапия при наличии Helicobacter pillory.
- Антациды – «по требованию».
Также необходима консультация психолога, нормализация вегетативного статуса ребенка, седативная терапия при необходимости.
Лекция №12.
Тема: Язвенная болезнь у детей.
Язвенная болезнь – хроническое, рецидивирующее заболевание, протекающее с формированием язвы, т.е. дефекта слизистой оболочки, проникающего до подслизистой основы, с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке.
Эпидемиология.
Распространенность у детей равна 1,6 на 1000 детей. У детей школьного возраста язвенная болезнь встречается в 7 раз чаще, чем у дошкольников, у городских детей в 2 раза чаще, чем у сельских. Пик заболеваемости 8-13 лет. Чаще болеют мальчики. В структуре язвенной болезни у детей язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки составляет 81%, язвенная болезнь желудка – 13%, сочетанная локализация язвенных дефектов в желудке и двенадцатиперстной кишке – 6%. Применение современной схемы антихеликобактерной терапии приводит к снижению числа рецидивов язвенной болезни, снижению числа больных с осложнениями и непрерывно-рецидивирующим течением. В настоящее время в России язвенной болезнью страдают около 50 тысяч детей – 7 тысяч дошкольников, 4 тысячи с осложненными формами.
Терминология.
Пептическая язва:
Этиология.
Первичная пептическая язва:
Вторичная пептическая язва:
Причины.
Первичная пептическая язва:
- ассоциированные с Helicobacter pillory (90-100%).
- Helicobacter pylori негативные – идиопатические (0-10%). Диагностируются в том случае, если минимум двумя методами не удается обнаружить Helicobacter pillory и отсутствуют причины, вызывающие развитие вторичной язвы.
Вторичная пептическая язва:
- физиологический стресс.
- ожоги, сепсис, шок, гипоксия, черепная травма, уремия.
- применение лекарственных средств (НПВС, химиотерапия, вальпроевая кислота и т.д.).
- инфекции.
- гиперсекреторные состояния.
- сосудистая недостаточность, геморрагии.
Предрасполагающие факторы.
- нарушение ритма и качества питания.
- перенесенные пищевые отравления и кишечные инфекции.
- нервно-психические перегрузки в школе и дома.
- длительный и беспорядочный прием лекарственных средств.
- хронические очаги инфекции.
- интоксикация.
- другие заболевания желудочно-кишечного тракта.
- заболевания других органов и систем.
Патогенез.
В основе развития язвенной болезни лежит нарушение равновесия между факторами агрессии и факторами защиты слизистой оболочки желудка.
Факторы агрессии:
Факторы защиты:
Факторы агрессии Helicobacter pillory.
- уреаза (расщепляет мочевину с образованием СО2 и токсического NH3).
- каталаза и супероксиддисмутаза – тормозят фагоцитоз.
- муциназа – разрушает муцин.
- фосфолипаза – расщепляет фосфолипиды слизистого барьера желудка.
- аналогичен эндотоксину грамотрицательных бактерий.
- Cag A – (ген, ассоциированный с цитотоксином А) – ассоциируется с более выраженным воспалением слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
- Vac A – (Vac A sl/ml)(продукт гена – вакуолизирующий цитотоксин) – способствует образованию вакуолей в эритроците и их гибели, ассоциируется с более выраженным воспалением и активностью гастрита.
- Jce A (Jce A1, A2)(продукт неизвестен) – доказано, что Jce A1 – чаще встречается при язвенной болезни, Jce A2 – при поверхностном гастрите.
- Bab A (Bab A1, А2)(продукт гена - Bab A-протеин) – выполняет функцию адгезина.
Эффекты Helicobacter pillory.
- Непосредственное токсическое поражение слизистой оболочки желудка.
- Иммуноопосредованное воспаление (4 тип иммунопатологических реакций (по Джилю-Кумбсу) – реакция антитело-независимой цитотоксичности лимфоцитов – СД8, иммунокоплекные реакции (тип III) – с поражением местного сосудистого русла, аутоиммунные реакции гуморального и клеточного типов при неблагоприятном течение).
- Вызывает гиперплазию G-клеток (гастрин-продуцирующих) в атриуме – гиперпродукция соляной кислоты.
Язвенная болезнь развивается на фоне хронического гастрита.
Классификация хронического гастрита (Сиднейская система).
По этиологии.
- Гастрит типа А (аутоиммунный гастрит) – часто поражает тело желудка.
- Гастрит типа В (бактериальный, ассоциированный с Helicobacter pillory) – антриум гастрит.
- Гастрит типа С (химический, лекарственный, рефлюксный).
- Особые формы гастрита:
Эндоскопически выделяют:
- поверхностный гастрит.
- гастрит с эрозиями.
- геморрагический гастрит.
Топографически.
- гастрит антриума.
- фулальный гастрит.
- пангастрит.
Морфологические критерии.
- активность гастрита.
- воспаление (наличие мононуклеарного инфильтрата).
- атрофия (подсчет желез). У детей может быть только ложная атрофия.
- кишечная метаплазия.
- Helicobacter pylori.
Классификация язвенной болезни.
По локализации:
- в желудке:
- в двенадцатиперстной кишке:
Клиническая фаза и эндоскопическая стадия.
- Обострение:
I стадия – свежая язва.
II стадия – начало эпителизации.
- Стихание обострения:
III стадия – заживление язвы.
- Ремиссии.
По степени тяжести течения:
- легкое течение.
- средне-тяжелое течение.
- тяжелое течение.
Осложнения.
- кровотечения.
- перфорация.
- пенетрация.
- стеноз.
- перивисцерит.
Клиника.
Клиническая картина состоит из трех основных синдромов.
У детей дошкольного возраста преобладают симптоматические боли нелокализованные или локализуются вокруг пупка, диспепсические явления в виде дискомфорта, вздутия живота после приема пищи, чувства быстрой насыщаемости, тошнота, рвота, анорексия. Быстро развивается анемия и потеря массы тела. Нередко бессимптомное течение. У детей школьного возраста клиническая картина аналогична проявлениям заболевания у взрослого человека.
Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.
Боли интенсивные, приступообразные, режущие, возникающие натощак или через 1,5-2 часа после приема пищи, нередко ночные боли. Локализуются в пилеродуоденальной зоне или в эпигастрии. Характерен ритм боли голод-боль-прием пищи-исчезновение боли-голод-боль и т.д. Диспепсический синдром – изжога, отрыжка кислым, рвота, склонность к запорам. Аппетит нормальный или даже повышен. Астеновегетативный синдром не выражен.
Язвенная болезнь желудка.
Боли малоинтенсивные, тупые, давящие, возникают сразу после приема пищи, локализуются в эпигастрии. Диспепсический синдром проявляется тошнотой, часто рвотой, склонностью к послаблению стула, метеоризму. Аппетит снижен, быстрая потеря массы тела. Астеновегетативный синдром выражен – слабость, вялость, утомляемость.
Диагностика.
- анамнез.
- клиника.
- специальные методы.
Специальные методы.
- фиброгастродуоденоскопия с обязательной биопсией. Берут 2 кусочка из антрального отдела и 1 кусочек из тела желудка.
- гистологические и гистохимическое исследование биоптата.
- УЗ желудка (грубый метод).
- рентгенологическое исследование.
- рН-метрия (суточная, топографическая) – гиперацидные состояния, либо нормальная секреция.
- электрогастрография.
- поэтажная монометрия.
- дуоденокинезиометрия.
- гистобактериоскопия (морфологическое исследование биоптата) – золотой стандарт. Окраска бактерии в гистологических препаратах различными красителями (по методу Гимза, акридиновый оранжевый, талуидин синий).
- цитологический – окраска бактерий в мазках отпечатках.
- бражбиопсия.
- бактериологический – посев биоптата на питательную среду. Метод очень дорогой. Используется при определении антибактериальной чувствительности Helicobacter pillory.
- ыхательный – определение в выдыхаемом больным воздухе меченных изотопов углерода.
-уреазный (скрининг-метод) – определение уреазной активности Helicobacter pillory в биоптате слизистой оболочки.
- иммунологический – определение антигенов Helicobacter pillory в капробиоптате.
- ПЦР-метод – генотипирование Helicobacter pillory и т.д.
- осуществляется не ранее, чем через 4-6 недель после антихеликобактерной терапии.
- используются как минимум 2 метода (оба отрицательные).
- для диагностики следует брать 2 биоптата из тела желудка и 1 из антриума.
- цитологические и серологические методы для диагностики эрадикации не используются.
Осложнения.
Кровотечения.
Чаще развиваются при локализации язвы в луковице двенадцатиперстной кишки.
Клиника.
- Симптомы кровотечения.
- Симптомы кровопотери – бледность, слабость, головокружение, шум в ушах, холодный пот, снижение артериального давления, тахикардия (вплоть до сосудистого коллапса).
Прогностические факторы.
- видимые или аррозированные кровеносные сосуды в дне язвы по данным эндоскопического исследования.
- большие размеры язвенного дефекта – более 5 мм – для дуоденальной язвы и более 15 мм – для желудочной язвы.
- локализация язвенного дефекта на задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки.
- высокий уровень базальной желудочной секреции.
- наличие геморрагического диатеза.
Перфорация.
Клиническая картина – острое начало. Кинжальная боль в эпигастрии, субфебрильная температура, тошнота, рвота, доскообразное напряжение мышц передней брюшной стенки, симптомы раздражения брюшины, исчезновение или ослабление перистальтики, исчезновение печеночной тупости.
Диагностика – рентгенография органов брюшной полости – свободный воздух под диафрагмой.
Пенетрация.
Пенетрация – распространение язвы за пределы стенки желудка и двенадцатиперстной кишки в окружающие ткани или органы.
Клиника – упорный болевой синдром. Боль интенсивная и иррадиирует в спину, не уменьшается от приема антацидов или спазмолитиков. Тошнота, рвота, упорная изжога, субфибрильная температура.
Стеноз.
Чаще возникает при локализации язвы в пилорическом канале или начальной части луковицы двенадцатиперстной кишки.
Клиника – чувство давления и переполнения в подложечной области сразу после еды, тошнота, рвота приносящая облегчение. В стадии декомпенсации рвота постоянная. Натощак выслушивается шум плеска в желудке. Прогрессирующее похудание.
Стадии развития: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.
Диагностика – рентгенография желудка (желудок в виде растянутого мешка).
Перивисцерит.
Перивисцерит – распространение периульцирозного воспаления на серозную оболочку.
Клиника – боль в эпигастрии, усиливается после приема обильной пищи и перерастяжения желудка. Мышечный дефонс (защита), симптоматика раздражения брюшины. Нарушение моторики и функциональной активности окружающих органов за счет спаечного процесса.
Лечение.
Госпитализация только в случае свежей язвы и по специальным показаниям. Нормализация образа жизни. Диета:
Стол 1А, 1Б, 1 и 5 последовательно.
Стол 1А – 3-5 дней.
Стол 1Б – 2 недели.
Стол 1 – 6 месяцев.
Далее 5 стол.
Медикаментозная терапия.
Терапия первой линии – при первичном обнаружении Helicobacter pillory.
Тройная схема.
- базисная терапия – омепразол, рабепрозол или коллоидный субцитрат висмута (Де-нол).
- 2 антибиотика – кларитромицин, амоксициллин.
Эта схема применяется в течение 10-14 дней.
Вторая схема.
- коллоидный субцитрат висмута.
- тетрациклин, кларитромицин, амоксициллин.
- фуразолидон, макмирор.
Эта схема применяется 10-14 дней.
Терапия второй линии.
- омепразол, рабепрозол.
- Де-нол.
- тетрациклин.
- метранидазол.
Лекция №13.
Тема: Врожденные пороки сердца.
Эмбриогенез сердца.
2 недели – закладка первичных кровеносных сосудов, образование трубки.
3 недели – сигмовидное однокамерное сердце, первые сокращения.
4 недели – поперечная перетяжка, двухкамерное сердце.
5 неделя – трехкамерное сердце, первичная межпредсердная перегородка.
6 недель – четырехкамерное сердце, разделение желудочковой камеры.
7 недель – формирование атриовентрикулярных клапанов, вторичной межпредсердной перегородки.
8 неделя – разделение сосудистых стволов, формирование проводящей системы.
Врожденные пороки сердца сочетаются с аномалиями сосудов, центральной нервной системы, почек.
Врожденные пороки сердца диагностируются после 22 недель внутриутробного развития.
Особенности фетальной гемодинамики.
Перестройка гемодинамики.
- прекращается плацентарное кровообращение.
- закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозные и артериальные протоки, овальное окно).
- включение в полный объем сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением, склонностью к вазоконстрикции.
- повышение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого сопротивления.
Анатомо-физиологические особенности сердца новорожденного.
- горизонтальное расположение сердца.
- овальная форма.
- желудочки равны между собой.
- предсердия относительно большие.
- просветы артерий и вен шире, равны между собой.
- сердечная мышца симпластична, недифференцированная, клетки многоядерные, нет поперечной исчерченности, мало миофибрилл и митохондрий; соединительная ткань развита слабо, эластических элементов мало.
- эндокард рыхлый.
- богатая капиллярная сеть, много анастомозов, рассыпной тип кровоснабжения.
- более частый пульс.
- более низкое артериальное давление.
- меньше влияние вагуса.
- более емкостное сосудистое русло.
- высокий минутный и ударный объем.
- высокая скорость кровотока.
- большой объем циркулирующей крови (ОЦК).
- высокая способность к регенерации.
- низкая активность митохондриальных ферментов.
К концу первого года умирает около 90% детей с врожденными пороками сердца.
Этиология.
- Хромосомные нарушения – 5%.
- Мутация 1 гена – 2-3%.
- Факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные средства и др.) – 1-2%.
Лекарственные средства – тестостерон, прогестин, аминоптерин, …
Синдромы врожденной краснухи:
- Полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.
Классификация.
- открытый артериальный проток.
- дефекты межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки.
- общий атриовентрикулярный проток.
- общий артериальный ствол.
- частичная или тотальная аномалия дренажа легочных вен.
- тетрада Фалло.
- атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
- атрезия трехстворчатого клапана.
- стеноз легочной артерии и аорты.
- коарктация аорты.
Признаки.
|
Обогащение малого круга кровообращения. |
Обеднение малого круга кровообращения. |
|
Артерио-венозный шунт. - бледность. - частые бронхолегочные заболевания. - сопенье, кряхтенье. - одышка. - хрипы. - левожелудочковая недостаточность. - рентгенографически – усиление легочного рисунка, выбухание легочного контура. |
Венозно-артериальный шунт. - цианоз. - одышка. - правожелудочковая недостаточность. - рентгенологически – обеднение легочного рисунка, западание дуги легочной артерии. |
Дефект межжелудочковой перегородки.
- инфундибулярный.
- в мембранозной части – 80%.
- в области гладкой части межпредсердной перегородки – множественные.
- в трабекулярной части.
- отсутствующая или рудиментарная перегородка.
Гемодинамика.
Нарушение кровообращения при врожденных пороках сердца обусловлено:
При дефекте межжелудочковой перегородки кровь по градиенту давления попадает через левый желудочек в правый желудочек (в левом желудочке систолическое давление 110, диастолическое давление – 5 мм рт ст; в правом желудочке систолическое давление – 25-30, диастолическое давление – 0 мм рт ст.). Кровь попадает в легочную артерию, затем в легкие. Легкие могут вместить объем крови в 3 раза больший нормального, при условии очень большого дефекта возникает периферический спазм сосудов легких – рефлекс Китаева. Этот рефлекс изначально носит защитный характер, предотвращает переполнение легких. Затем развивается фиброз легких, нарушение микроциркуляции. Это все приводит к повышению давления в малом круге кровообращения, что приводит к повышению давления в легочной артерии, затем в правом желудочке. Что приводит к уменьшению сброса, а затем сброс прекращается. В том случае, если давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке, возникает обратный право-левый шунт. Появляется диффузный цианоз, возникает очень высокий градиент давления. Начинается формирование комплекса Эйзенменгера (легочной гипертензии). Ребенок становится неоперабельным.
Фазы легочной гипертензии:
- гиперволемическая (переполнение легких кровью).
- смешанная (гиперволемия + повышение легочно-сосудистого сопротивления, рефлекс Китаева).
- склеротическая.
Стадии легочной гипертензии.
I стадия – 30-50 мм рт ст. (давление в легочной артерии).
II стадия – 50-70 мм рт ст.
III стадия – 70-100 мм рт ст.
IV стадия – более 100 мм рт ст.
I и II стадии – функциональные и обратимые.
III и IV стадии – патологические и необратимые.
ЭхоКГ.
Клиника.
- Маленькие дефекты – до 5 мм.
Нормальная масса тела при рождении, темпы физического развития не страдают до 6 месяцев. По мере увеличения физической нагрузки появляются жалобы на снижение физической активности (прерывается во время акта сосания, цианоз носогубного треугольника), рецидивирующие бронхиты.
Грубейший систолический шум, иррадиация в подмышечную область, в спину, шум заглушает I тон, может быть тахикардия, течение порока условно благоприятное.
- Большие дефекты.
Признаки поражения сердца на 2 месяце аналогичны возникающим при маленьких дефектах, но интенсивнее + признаки сердечной недостаточности: тахикардия и проявление задержки жидкости (пастозность) – область спины, мошонки, передней брюшной стенки; скачкообразная прибавка массы тела.
Аускультативно - дефект более 1 см – шума может не быть. Чем больше дефект, тем быстрее возникает цианоз.
Дефект межпредсердной перегородки.
По течению:
- Бессимптомное течение – нет аускультативной картины, разница в систолическом давлении равна 2 мм.
- Стадия субъективных начальных проявлений – после 1 года увеличение правых отделов сердца, расширение ствола легочной артерии, давление в легочной артерии не более 30 мм рт ст.
- Аритмическая стадия – симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения, большой лево-правый сброс, дилатация правых отделов.
- Стадия нарушения кровообращения – признаки нарушения кровообращения по большому кругу кровообращения.
- Терминальная стадия – тяжелые нарушения по малому и большому кругам кровообращения.
Клиника.
Повышенная утомляемость. Длительность формирования легочной гипертензии занимает годы.
Осложнения.
Бактериальный эндокардит (турбулентные потоки→фибрин→присоединение бактерий).
Аускультативно: ничего. Может быть тахикардия, приглушение сердечных тонов, дующий систолический шум (схожий с функциональным).
Открытый артериальный проток.
Открытый артериальный проток – сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию.
В течение 7-8 недель после рождения – врожденный порок. Способствуют ситуации с увеличением давления в системе малого круга кровообращения: пневмония новорожденных, атеросклероз, респираторный дистресс-синдром, искусственная вентиляция легких.
По строению.
- короткий и широкий.
- широкий и длинный.
Градиент давления между аортой 110 и легочной артерией 30.
Гемодинамические нарушения сходны с дефектами межжелудочковой перегородки. В систолу кровь из аорты поступает в легочную артерию, в диастолу левый желудочек обладает притягивающим действием, возникает систолодиастолический поток крови.
Клиника.
Ребенок рождается с нормальной массой тела, частые бронхолегочные заболевания, шум во втором межреберье справа или слева. Шум машинный – систолодиастолический шум. Но прогноз благоприятный, т.к. это внесердечный порок, поэтому сердце не оперируется.
Операция – перевязка протока, может быть эндоваскулярный доступ (через бедренную вену, с помощью катетера и далее).
ЭхоКГ.
Турбулентные потоки крови в легочной артерии.
Тетрада Фалло (болезнь Фалло).
4 признака:
- стеноз выходного отверстия правого желудочка.
- дефект межжелудочковой перегородки (чаще мембранозной части).
- декстрапозиция аорты.
- гипертрофия миокарда правого желудочка.
Формы клинического течения.
Фазы порока.
- относительное клиническое благополучие – с рождения до 6 месяцев.
- одышечно-цианотичные приступы – 6-24 месяца – наибольшее число медленных осложнений и смерти.
- переходная – увеличение цианоза, исчезают приступы, снижается одышка и тахикардия, развивается полицитемия и коллатерали.
Клиника.
- снижение физической активности.
- цианоз кожи и видимых слизистых.
- деформация ногтевых пластинок – «часовые стекла», «барабанные палочки».
- расширение границ сердца в обе стороны.
Аускультативно: II-III межреберье слева грубый систолический шум; ослабление II тона над легочной артерией, но может быть усиление легочного компонента; у 4,5% - между лопатками выслушивается непрерывный дующий систоло-диастолический шум; углубленное дыхание.
Одышечно-цианотические приступы – состояние характеризующееся выраженной гипоксией центральной нервной системы, возникающей у ребенка с болезнью Фалло.
Провоцирующие факторы:
- медицинские манипуляции.
- испуг.
- кашель.
- натуживание.
Морфологический субстрат – ночной спазм выходного отдела правого желудочка, в легкие не попадает кровь.
Венозный объем→левый желудочек→системный кровоток→гипоксия центральной нервной системы.
Межжелудочковая перегородка у детей содержит очень много адренорецепторов, которые реагируют на стресс спазмом.
Осложнения:
- гипоксическая кома.
- гипоксический инсульт.
- судороги.
- отек мозга.
- остановка дыхания.
- венозные тромбозы в артериальном русле - мозг, почки, сетчатка.
Дети после двух лет замирают, присаживаются на корточки, становятся фиолетового цвета, притягивают ноги к животу. У них возникает одышка, потеря сознания, страх смерти, непроизвольные мочеиспускания, дефекация. Частые приступы – показание к экстренной операции.
Помощь: краниальная гипотермия, свежий воздух, кислородотерапия, не менять вынужденное положение.
Снять спазм:
Если приступ повторяется, необходима полиативная терапия – по Блелоку-Таусингу (анастомоз между легочной артерией и подключичной артерией).
ЭКГ.
Электрическая ось сердца отклонена влево, гипертрофия правого желудочка, увеличение зубца Р в стандартных отведениях, удлинение PQ.
Рентгенография.
Небольшое увеличение размеров сердца, форма «деревянного башмачка», обеднение легочного рисунка и западение дуги легочной артерии.
ЭхоКГ.
Полость правого желудочка сужена, либо отсутствует, значительное увеличение толщины межпредсердной перегородки, отсутствие или сужение устьев левого желудочка, наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.
Катетеризация сердца.
- топика протока.
- возможность оперативного лечения.
Скрининг-критерии врожденных пороков сердца у детей.
Лекция №14.
Тема: Пиелонефриты.
Пиелонефрит – микробно-воспалительное заболевание почек с нарушением чашечно-лоханочного сегмента, интерстициальной ткани, паренхимы почек и канальцев.
МКБ: хронический тубулоинтерстициальный нефрит.
Пиелонефрит занимает 2 место у детей после острых респираторных заболеваний (ОРЗ).
Этиология.
Пиелонефрит вызывается бактериями коминсалами - бактериями, которые в норме заселяют желудочно-кишечный тракт:
82,6% - кишечная палочка.
8,5% - клебсиелы.
1,8% - протей.
0,9% - Ps. Aeruginosa.
Эти нарушения уродинимики ведут к нарушению внутрилоханочного и внутримочеточникового давления и возникновению рефлюкса. Адгезия бактерий к уроэпителию препятствует механическому вымыванию их из мочи. Эндотоксический эффект приводит к нарушению уродинамики, что вызывает ретроградное движение бактерий в почку. Протей взаимодействуя с α-уреазой, с образованием аммиака, который способствует развитию некроза почечной ткани.
Патогенез.
Факторы:
В почечную ткань попадает не инфицированная моча и не микроб как токовой, а моча содержащая иммунные комплексы. Имеет значение плотность рецепторов на уроэпители: чем больше плотность, тем больше фиксируется микробов, и тем сильнее выражено образование иммунных комплексов, это приводит к увеличению вероятности развития почечной недостаточности.
У большинства больных имеются нарушения уродинамики. Препятствуют оттоку мочи:
- дискинезия перешейка чашечки.
- сужение перешейка.
- камень лоханки.
- добавочные сосуды.
- камень мочеточника.
- опухоль, сдавливающая мочеточник.
- ахалазия мочеточника.
- стриктура мочеточника.
- уретероцеле.
- мионейрогенная атаксия мочевого пузыря.
- камни мочевого пузыря.
- дивертикул мочевого пузыря.
- склероз шейки мочевого пузыря.
- врожденные заболевания предстательной железы.
- стриктура мочеиспускательного канала.
- дивертикул мочеиспускательного канала.
- сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.
- фимоз.
Уриногенный путь ведущий.
Рефлюкс – патологическое явление, которое возникает в результате анатомического порока, препятствующего оттоку мочи.
Анатомических пороков регистрируется около 100.
Нарушение нервной регуляции тонуса мускулатуры различных отделов мочевыделительной системы.
Наиболее значительное место занимает пузырно-мочеточниковый рефлюкс (международный комитет по пузырно-мочеточниковому рефлюксу). Часто пузырно-мочеточниковый рефлюкс является врожденной патологией, реже – вторичное заболевание. Существует 5 степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса (рентгенологическая классификация). Эта классификация определяет лечебную тактику.
Причины пузырно-мочеточникового рефлюкса.
- анатомические – дивертикул, удвоение мочеточника.
- хронический цистит.
- нарушение нервной регуляции мышечной стенки и сфинктеров мочевого пузыря – нейрогенный мочевой пузырь – термин, объединяющий различные дефекты иннервации мочевого пузыря и нарушение эвакуаторной, резервуарной функции. Наиболее частые формы нейрогенного мочевого пузыря:
Морфология пиелонефрита.
Патологический процесс при пиелонефрите не носит диффузного характера. В первую очередь поражается мозговой слой, где находятся собирательные трубки и часть дистальных канальцев. Характерны крупные рубцы, лимфогистиоцитарная инфильтрация, участки расширенных канальцев – тиреоподобная трансформация. Основные изменения происходят в интерстиции. В период обострения обнаруживается транссудат, который содержит полиморфноядерные лейкоциты. Важный симптом – интерстициальный фиброз и выражение – вторично сморщенная почка (характерно для пиелонефрита более 10 лет).
Классификация пиелонефрита.
- обструктивный.
- при диффузном эмбриогенезе почек.
- дисметаболические нарушения.
Течение:
- острое.
- хроническое (более 6 месяцев): манифестно-рецидивирующая форма и латентная форма.
Период:
- обострения (активный).
- обратного развития симптомов.
- ремиссии.
По функции.
- без нарушения функции.
- с нарушением функции.
- хроническая почечная недостаточность.
К трем годам мочевыделительная система созревает: диаметр мочеточников уменьшается по отношению к длине, уродинамика нормализуется.
Группы риска, факторы.
- отягощенный анамнез – риск внутриутробной инфекции, которая может привести к аномалии развития мочеполовой системы или наследственной синдромальной патологии.
- гестозы.
- угроза прерывания.
- вирусные и бактериальные инфекции.
- артериальная гипертензия и гипотония.
- анемия.
- обострение хронической соматической патологии, в том числе гестационного пиелонефрита и цистита.
- физические факторы (вибрация, радиация).
- химические факторы (лаки, краски, нефтепродукты, соли тяжелых металлов).
- биологические факторы.
- заболеваниям мочеполовой системы в семье.
- обменные нарушения (мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, остеохондроз, артрозы, подагра, ожирение).
- иммунодефицит.
- генитальный синдром.
Клиническая картина пиелонефритов.
|
Дети первого года. |
Дети старшего возраста. |
|
|
1. Пол. |
Половых различий нет. |
Чаще девочки. |
|
2. Дебют заболевания. |
Преобладание симптомов общеинфекционного характера. |
Сочетание симптомов общеинфекционного характера и «местных» (боли в пояснице, животе, дизурия). |
|
3. Симптомы интоксикации. |
Выражены до нейротоксикоза. |
Зависит от характера течения пиелонефрита, возраста, наличия обструкции. |
|
4. Менингиальный симптом. |
Возможен. |
Редко. |
|
5. Лихорадка. |
Фибрильная (в дебюте), возможен беспричинный подъем температуры. |
Фибрильная, субфибрильная, беспричинное повышение температуры. |
|
6. Срыгивание, рвота. |
Срыгивание частое, рвота возможна. |
Рвота при интоксикации. |
|
7. Цвет кожных покровов. |
Бело-серый колорит, периорбитальный цианоз, возможна субэетеричность. |
Бледность, периорбитальные тени. |
|
8. Аппетит. |
Слабое сосание, полный отказ от еды. |
Чаще снижен. |
|
9. Масса тела. |
Нет прибавки массы, гипотрофия. |
Снижение массы тела при тяжелом пиелонефрите. |
|
10. Боль в животе и поясничной области. |
Беспокойство – эквивалент. |
Есть. |
|
11. Нарушение мочеиспускания. |
Учащение или редкое до острой задержки мочи, натуживание, прерывистое мочеиспускание. |
Учащенное редкое мочеиспускание, недержание мочи, безболезненное. |
|
12. Кишечный синдром. |
В дебюте заболевания диарея. |
Редко. |
|
13. Вульвит, вульвовагинит. |
Часто. |
Нередко. |
|
14. Баланит, баланопастит. |
Часто. |
Редко. |
|
15. Гепатолиенальный синдром. |
У ⅓ детей. |
Редко. |
|
16. Тахикардия. |
Характерна при интоксикации. |
Соответствует температурной реакции. |
Диагностика.
- анамнез – температура, дизурия, боли в животе.
- истинная бактериурия в 1 мл мочи.
- патологическая лимфоцитурия в общем анализе мочи.
- нарушение функции почек – морфологическое исследование.
- бледность, пастозность лица, гематурия, анемия, лейкоцитоз, повышение артериального давления.
Обязательные лабораторные исследования.
При отсутствии убедительных данных за лейкоцитурию проводят количественные анализы.
Специальные методы диагностики по приказу №15.
Лечение.
Этиотропная терапия у детей проводится по протоколу. Лечение заключается в проведении антибактериальной терапии и подавлении активности возбудителя (при нормальной уродинамике).
Режим постельный на 3-5 дней, через 3-5 дней при нормализации температуры назначают палатный режим. При нормальных экстраренальных функциях назначают общий режим через 3-5 дней. Почечный стол с ограничением острой пищи, соли, белков, экстрактивных веществ. Пища молочно-растительная, с введением дополнительной жидкости в 1,5 превышающей норму: арбуз, клюква, брусничный морс, щелочная минеральная вода. При болевом синдроме назначают анальгетики, спазмолитики. Обязательное соблюдение частых мочеиспусканий. Можно дать эуфиллин. На этом фоне проводится антибактериальная терапия.
Правила проведения антибактериальной терапии.
Успех зависит от:
Задача данной терапии – смена рН мочи, в результате чего быстрее гибнут микроорганизмы.
Предпочтение отдается бактерицидным антибиотикам. Доза должна быть достаточной возрастной, должна зависеть от выраженности воспалительного процесса. Обязательно восстанавливают диурез. При выраженной интоксикационной лихорадке внутримышечно вводят антибиотики, при нормализации температуры переходят на пероральный прием. Длительность – до полного подавления активности возбудителя (минимум 3 недели), смена препарата через каждые 7-10 дней. Стартовая антибиотикотерапия – эмпирическая (основана на знаниях этиологии). Через 3 дня при отсутствии положительной динамики и отсутствии изменений в моче антибиотик меняется.
Стартовые антибиотики – амоксиклав, аугментин. Альтернативные антибиотики – аминогликозиды: цефалоспорины II, III поколения, препараты полидиксиновой кислоты, пипемидиновой кислоты, 8-оксихинолины, нитрофурановые препараты.
При легком течении пиелонефрита используют оральное введение антибиотиков – суспензия по 5-7 мл в сутки в зависимости от возраста.
После выписки из стационара проводят противорецидивное лечение – 4-6 недель. Применяют фуразидин, препараты полидиксовой кислоты, пипемидиновой кислоты, нитрофурановые препараты.
Инфузионную терапию проводят только по показаниям в тяжелых случаях.
Назначают антиоксиданты: витамин Е, β-каротин, кудисан, средства улучшающие почечный кровоток – эуфиллин, бактериофаги.
В период ремиссии проводят фитотерапию.
У детей с нейрогенным мочевым пузырем.
Лечение пиелонефрита проводится по общепринятым стандартам + препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани (пикомилон, ноотропил), седативная терапия, массаж, ЛФК. Обязательно – консультация невролога.
Гипорефлекторный тип – инстилляция с новокаином или дроперидолом, препараты антихолинергического ряда, электрофорез на мочевой пузырь. Аппликации с аспирином, дипиксидом, с парафином, ректальная стимуляция мочевого пузыря, магнитотерапия, лазеротерапия, УЗ.
Гиперрефлекторный тип - требование – управляемое мочеиспускание.
Ванны с морской солью, адаптогенны, физиотерапия, электрофорез с прозерином и хлористым кальцием, магнитотерапия, лазеротерапия, УЗ. Фитотерапия в период ремиссии.
Лекция №15.
Тема: Диффузные заболевания соединительной ткани у детей (коллагенозы).
Диффузные заболевания соединительной ткани – заболевания, характеризующиеся системным иммуно-воспалительным поражением соединительной ткани, с вовлечением различных органов, рецидивирующим характером и прогрессирующим течением.
- Системная красная волчанка.
- Системная склеродермия.
- Дерматомиозит.
- Узелковый периартрит.
- Другие некротизирующие васкулиты.
Общие признаки диффузного заболевания соединительной ткани.
Клинические признаки.
- лихорадка.
- интоксикация.
- снижение массы тела.
- лимфоаденопатия.
- гепатоспленомегалия.
- поражение кожи.
- поражение суставов.
- поражение нервной системы.
- поражение мышечной системы.
- поражение серозных оболочек.
- поражение сердечно-сосудистой системы.
- поражение желудочно-кишечного тракта.
- поражение почек.
- хроническое.
- рецидивирующее.
- прогрессирующее.
Лабораторные признаки.
- увеличение СОЭ.
- лимфоцитоз, лейкопения.
- анемия.
- диспротеинемия с увеличением α1, α2, γ-глобулинов.
- увеличение С-реактивного белка.
- увеличение фибриногена.
- гиперкоагуляция.
- увеличение ДФА.
- увеличение серомукоида.
- нарушение соотношения СD4/CD8.
- дисγ-глобулинемия.
- увеличение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
- уменьшение комплемента.
- антиядерные антитела.
- антитела к ДНК.
- антитела к нуклеопротеидам.
- антинейтрофильные антитела.
- антитела к фосфолипидам.
Этиология.
Причины – неизвестны.
Триггеры – вирусные и бактериальные агенты, стресс, инсоляция.
Наследственность – связь с HLA-системой.
Патогенез.
Нарушение клеточного иммунитета:
- нарушение Т-лимфоцитарной регуляции.
- появление аутореактивных клонов лимфоцитов.
- гиперактивация В-лимфоцитов.
Нарушение гуморального иммунитета:
- образование циркулирующих иммунных комплексов.
- образование аутоиммунных антител.
Нарушение цитокинового профиля:
- повышение синтеза интерлейкина-1.
- увеличение синтеза интерлейкина-6.
- увеличение синтеза фактора некроза опухоли α (ФНОα).
Другие нарушения:
- патологический апоптоз.
- развитие васкулита.
Патоморфология.
Системная дезорганизация соединительной ткани:
- мукоидное набухание.
- фиброзные изменения.
- воспалительные клеточные реакции.
- склерозирование.
Лечение.
Глюкокортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дескаметазон.
Цитостатики: циклофосфан, метотрексан, азатиоприн, циклоспорин А.
НПВС: индаметацин, диклофенак.
Другие препараты и методы терапии: внутривенно интраглобин, хумаглобин, октагам; антикоагулянты – гепарин; дезагреганты – курантил, трентал; плазмофорез синхронизированный с пульстерапией глюкокортикостероидами и цитостатиками.
Системная красная волчанка.
Системная красная волчанка – диффузное заболевание соединительной ткани, развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.
Частота равна 0,5 до 250 на 100 тысяч населения. Соотношение мужчин и женщин равно 1:8, 1:9, мальчиков и девочек - 1:3. Дебют в 14-20 лет.
Этиология.
- наличие множества антител к ДНК и РНК содержащим вирусы.
- присутствие парамиксовирусных цитоплазматических включений в клетках эндотелия и лимфоцитах.
- женщины болеют чаще.
- ухудшение во время беременности.
- увеличение частоты диффузных заболеваний соединительной ткани у родственников.
- аутоиммунный диатез у родственников.
- дефицит С1, С2, С4 компонентов комплемента.
- HLA – А1, В8, DR3 («аутоиммунный гаплотип»).
Патогенез.
Волчаночные LE-клетки.
Антитела к ядрам проникают в ядра, разрушают их, выходят в межклеточное пространство, образуются гематоксилиновые тельца + нейтрофилы – LE-клетки.
Клинические проявления системной красной волчанки у детей.
Поражение кожи и слизистых.
Поражение почек.
Волчаночный нефрит:
Поражение сердца.
Варианты течения системной красной волчанки.
- высокая лихорадка.
- полисиндромальная картина с быстрым вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем.
- волнообразная лихорадка.
- артрит, полисерозит, поражение кожи.
- в последующем поражение почек и центральной нервной системы.
- протекает моно-олигосимптомно.
- артрит.
Критерии диагностики системной красной волчанки (АРА, 1997).
Для диагностики достаточно 4 критериев.
Лечение.
Преднизолон 1-2 мг/кг в сутки в течение 2 месяцев с последующим снижением дозы и поддерживающей терапией до 0,5 года. Пульстерапия. Цитостатики: циклофосфан, циклоспорин А.
Так же проводится общее лечение системных заболеваний соединительной ткани.
Антифосфолипидный синдром.
Антифосфолипидный синдром – симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, синдром потери плода и часто умеренную тромбоцитопению при наличии в крови высокого титра антител к фосфолипидам.
Патогенез.
Антитела к фосфолипидам
(волчаночный антикоагулянт, антитела к β2-гликопротеину, антитела к фактору V, X, к белку C, S).
Подавление активности антикоагулянтных белков. Нарушение процесса фибринолиза, поражение эндотелия.
Активация нейтрофилов и тромбоцитов.
Активация свертывающей системы.
Развитие васкулопатии и тромбозов сосудов любого калибра и локализации (кожа, сердце, легкие, центральная нервная система, желудочно-кишечный тракт, почки).
Критерии антифосфолипидного синдрома.
Клиническая картина:
- сосудистый тромбоз.
- патологические беременности.
Лабораторные критерии:
- антитела к кардиолипину.
- волчаночный антикоагулянт.
Профилактика.
- аспирин.
- курантил.
Лечение.
- острый период – гепарин.
- варфарин (МНО 2-3).
Дерматомиозит ювенильный.
Дерматомиозит ювенильный – системное прогрессирующее заболевание, отличается распространенным васкулитом с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и гладкой мускулатуры с нарастанием двигательной функции, а так же кожи в виде эритемы и отека.
Частота – 3 на 1 миллион.
Этиология.
- Вирусы – энтеровирусы (Коксаки В2 ECHO), вирус герпеса.
- Инсоляции.
- Переохлаждение.
- Наследственность – HLA-В8.
Клиника.
Поражение мышц: скелетных – 100%, глоточных – 51%, межреберных – 24%.
Характерные кожные изменения – 100%.
Поражение желудочно-кишечного тракта – эрозивные язвы – 83%.
Сухожильно-мышечные контрактуры – 60%.
Миокардит – 57%.
Артриты/артралгии – 44%.
Кольциноз мягких тканей – 28%.
Диффузный альвеолит – 18%.
Поражение мышц.
- боли в мышцах.
- отек мышц.
- увеличение слабости проксимальных мышц конечностей, спины.
- дисфагия.
- снижение экскурсии грудной клетки.
- нарушение активных движений: больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки.
- при пальпации: мышечная плотность, болезненность.
- атрофия мышечных контрактур, кальциноз.
Поражение кожи.
- гемиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках).
- симптом Гаттрона.
- эритема разгибательных поверхностей суставов.
Течение.
- бурное начало и высокая лихорадка.
- генерализованные поражения мышц вплоть до полной обездвиженности.
- дисфагия, эритема.
- поражение сердца и других органов с смертельным исходом через 2-6 месяцев от начала заболевания.
- более медленно в течение 3 месяцев с постепенным нарастанием симптомов.
- субфебрильная лихорадка.
- цикличность.
- реже встречаются висцеральные проявления.
- возможен кальциноз мягких тканей.
- постепенное начало и медленное прогрессирование.
- циклический вариант.
Периоды дерматомиозита.
I – начальный продромальный – от нескольких дней до месяцев и более. Проявляется мышечными или только кожными проявлениями, гиперемией или отеком верхних век, недомоганием, повышением температуры тела.
II – манифестный – с выраженными основными синдромами: кожными, мышечными, общими.
III – поздний – с дистрофическими изменениями, кахексией и развитием осложнений.
Критерии диагностики.
Кожные критерии.
- гелиотропная сыпь.
- симптом Готтрона.
- эритема разгибательных поверхностей суставов.
Мышечные.
- проксимальная мышечная слабость.
- увеличение уровня сывороточной КФК или альдолазы.
- мышечная боль (пальпаторная или спонтанная).
- антитела анти-Jo-1 (гистидин–т-РНК-синтетазы).
- миогенные изменения по ЭМГ.
- не деструктивный артрит/артралгии.
- системные воспалительные признаки.
- морфологическое подтверждение мышечного воспаления.
Для диагностики необходимо одно кожное проявление + 4 мышечных проявления.
Лечение.
Монотерапия преднизолоном особенно острое течение.
Склеродермия.
Склеродермия – хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащей ткани и внутренних органов.
Системная склеродермия – хроническое заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризуется прогрессивными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.
Классификация системной склеродермии.
Клинические формы.
- диффузная системная склеродермия.
- лимитированная системная склеродермия.
- перекрестный синдром системной склеродермии с равматоидным артитом, дерматополимиозитом.
- ювенильная системная склеродермия.
- висцеральная системная склеродермия.
Течение.
- острое, быстропрогрессирующее – преобладает генерализованный фиброз.
- подострое, умеренно прогрессирующее – преобладает сосудистая патология.
- хроническое, медленно прогрессирующее – преобладает иммунная патология.
Стадии.
I – начальная – синдром Рейно, суставной синдром, пиотный отек.
II – генерализованная – индурация, контрактуры, поливисцеральная патология, сосудисто-трофические нарушения.
III – терминальная полиорганная недостаточность.
Степени активности процесса.
I степень – минимальная, наблюдается при хроническом и подостром течении в случае достижения эффекта от лечения.
II степень – умеренная, наблюдается при подостром и обострении хронического течения.
III степень – высокая или максимальная, наблюдается при остром и подостром варианте течения.
Этиология.
- Инфекции – вирусы, бактерии.
- Химические вещества – поливинилхлорид.
- Длительное охлаждение.
- Наследственность – HLA-А9, В8, DR1,3,5.
Патогенез.
Поражение кожи.
- Стадия отека – малиново-розовый, плотный.
- Стадия индурации – спаянность с тканями.
- Стадия атрофии – кожа тонкая, блестящая «кожа-минус».
Клиника.
- Синдром Рейно – пароксизмальный вазоспазм.
- Поражение опорно-двигательного аппарата.
- Поражение желудочно-кишечного тракта.
- Поражение легких.
Диагностические критерии:
Большие критерии: проксимальная склеродермия.
Малые критерии: склеродактилия, дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких.
Для диагностики необходим 1 большой или 2 малых критерия.
Лечение.
- антифиброзные препараты – пеницилламин.
- сосудистые препараты – вазодилататоры, дезогреганты, простагландины.
- местно – диметилсульфоксид, мазь гепарина.
+ общее лечение.
Лекция №16.
Тема: Ювенильный ревматоидный артрит.
Ювенильный ревматоидный артрит – хроническое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением опорно-двигательного аппарата по типу эрозивного артрита и возможным вовлечением внутренних органов по типу системного васкулита.
У детей – системный дебют, суставной синдром не ведущий.
Этиология не установлена.
Но важный критерий заболевания – продолжительность суставного синдрома более 6 недель. Дебют в возрасте не старше 16-18 лет. Если после 18 лет появляется суставной синдром, значит это ревматический артрит.
XIII класс.
М08.0 Ювенильный ревматоидный артрит.
М08. Ювенильный алкилозирующий артрит.
М08.2 Ювенильный артрит с астеническим проявлением.
М08.3 Ювенильный полиартрит (серонегативный).
М08.4 Ювенильный полуциартикулярный артрит.
М08.8 Другой ювенильный артрит.
М08.9 Ювенильный артрит неустановленный.
Этиология.
- вирусы (коксаки группы А и В, энтеровирусы, цитомегаловирусы, герпес). Хламидийная или микоплазменная инфекции выявляются у 50% больных.
- бактерии.
- генетическая предрасположенность.
Механизмы аутоиммунной реакции опухолеподобного роста. В патогенезе играет роль стресс, травмы, наличие антинуклеарного фактора в крови.
Противовоспалительных факторов избыток, антивоспалительных факторов недостаток, в результате возникает воспаление, хроническое течение.
Микроскопическая картина при ювенильном ревматоидный артрите.
- синовии.
- мононуклеарная воспалительная реакция.
- пролиферация синовиоцитов.
В конечном итоге возникает анкилозированние суставов.
Изменение синовиальной жидкости.
|
Свойства. |
Норма. |
Ювенильный ревматоидный артрит. |
|
Вид. |
Прозрачная, соломенно-желтая. |
Желтая до зеленого. |
|
Плотность. |
Высокая. |
Низкая. |
|
Муцинный сгусток. |
Хорошо образуется. |
Плохо образуется. |
|
Количество лимфоцитов в 1 мм3. |
200-600 |
15000 |
|
Нейтрофилы. |
5% |
65% |
|
Бактерии. |
0 |
0 |
|
Рагоциты. |
- |
+ |
Классификация ювенильного ревматоидного артрита.
- субтип с наличием ревматоидных факторов (РФ).
- субтип с отсутствием ревматоидных факторов.
- субтип, встречающийся преимущественно у девочек с началом болезни в раннем возрасте с наличием антинуклеарного фактора (АНФ), с отсутствием ревматоидного фактора, с отсутствием HLA В-27 и высоким риском развития в катамнезе поражения глаз.
- субтип, наблюдающийся чаще у мальчиков с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением конечностей с наличием HLA В-27 и отсутствием антинуклеарного и ревматоидного факторов.
- субтип, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием ревматоидного, антинуклеарного факторов и HLA В-27.
Иммунологическая характеристика ювенильного ревматоидного артрита.
- проба на РФ положительная.
- проба на РФ отрицательная.
Течение болезни.
- быстро прогрессирующее.
- медленно прогрессирующее.
- без заметного прогрессирования.
Степень активности.
- высокая (III степень).
- средняя (II степень).
- низкая (I степень).
- ремиссия.
Рентгенологическая стадия.
Определение функциональной активности (по Штейн-Брокеру).
I класс – функциональная способность суставов сохранена.
II класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию.
III класс – ограничение функционально способности и способности к самообслуживанию.
IV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи.
Клинико-лабораторнная активность ювенильного ревматоидного артрита.
|
0 |
I |
II |
III |
|
|
Утренняя скованность. |
------ |
До 30 минут. |
До 12 часов. |
Более 12 часов. |
|
Гиперемия суставов. |
------ |
Незначительная. |
Умеренная. |
Выражена. |
|
Экссудативные изменения. |
------ |
Низкие. |
Умеренные. |
Выражены. |
|
Повышение α-2 глобулинов. |
До 10%. |
До 12%. |
До 15%. |
До 15%. |
|
СОЭ |
От нормы до 15-20. |
До 20. |
До 40 |
Более 40 |
|
С-реактивный белок. |
------ |
+ |
++ |
+++ |
Клиника.
Дебют – общие неспецифические жалобы: слабость, недомогание, снижение двигательной активности, появление психоэмоциональной неустойчивости, повышенная раздражительность, снижение аппетита. Может иметь место периодическое повышение температуры тела до субфибрильной. Затем появляется суставной синдром.
Обычно в патологический процесс вовлекаются крупные суставы, симметрично, но могут и мелкие суставы кистей, запястно-пястные. Характерна припухлость, боли, с дефигурацией суставов, выпотом. Это приводит к вынужденному положению суставов (коленный в положении сгибания), локальному повышению температуры, гиперемии.
Не характерна летучесть (как при ревматической лихорадке). Может вовлекаться в процесс 1 сустав, но через 4-6 недель вовлекается второй сустав. Характерна стойкость поражения суставов. Могут вовлекаться межпозвоночные суставы, верхнечелюстные (анкилоза не наблюдается). В результате резко замедляется рост нижних конечностей, возникает птичья форма лица.
Диагностические критерии ювенильного ревтатоидного артрита.
Клинические признаки.
- Продолжительность артрита 3 месяца и более.
- Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.
- Симметричность поражения мелких суставов.
- Контрактуры.
- Теносеновиит или бурсит.
- Мышечная атрофия.
- Утренняя скованность.
- Ревматоидные поражения глаз.
- Ревматоидные узелки.
Рентгенологические признаки.
- Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
- Сужение суставной щели, костные эрозии, алкилоз суставов.
- Нарушение роста костей.
- Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки.
- Положительный ревматоидный фактор.
Ювенильный ревматоидный артрит вероятный – 3 признака.
Ювенильный ревматоидный артрит определенный – 4 признака.
Ювенильный ревматоидный артрит классический – 8 признаков.
Диагностические критерии ювенильного ревматоидного артрита.
В Европе – 12 недель.
Признаки ювенильного ревматоидного артрита.
Лимфоаденопатия, гепатолиенальный синдром и артрит, артралгии являются признаками системного дебюта ювенильного ревматоидного артрита.
Системные вариант течения ювенильного ревматоидного артрита.
Составляет 10-20%.
Существует 2 варианта:
Особенности течения ревматоидного артрита у детей.
Осложнения.
- Сердечно-легочная недостаточность.
- Синдром активации макрофагов (ДВС-синдром).
- Амилоидоз (при раннем дебюте).
- Задержка роста.
- Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованные вирусные инфекции).
Диагностика.
- Общий анализ крови – эритроциты, тромбоциты, лимфоциты, СОЭ.
- Биохимический анализ – общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминаза, калий.
- Иммунологический анализ – С-реактивный белок, иммуноглобулин А, М, G, комплемент, ревматиодный фактор, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК.
- Исследование синовиальной жидкости.
- Микробиологические исследования (антигены и антитела к структурам кости, хламидиям, бактериям кишечной группы, токсоплазмам, бруцеллам, трихинеллам).
- Серологические исследования – антитела к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу, вирусу герпеса А, В, С.
- Иммуногенетические исследования – типирование HLA – локусы DR, A, B.
Лечение.
Лечение проводится в условиях стационара.
Базисная терапия – воздействие на основное звено патогенеза (болезнь-модифициррующий эффект).
- Стабилизация патологического процесса.
- Профилактика обострений.
- Реабилитация функциональных нарушений суставов.
Выделяют следующие группы препаратов:
НПВС (для стабилизации патологического процесса и профилактики обострений).
Глюкокортикостероиды – при выраженном экссудативном процессе – гидрокортизон, дипростан, преднизолон 0,5-0,75 мг (максимальная насыщенная доза). Метипред используют при пульстерапии (минимальный минералокортикоидный эффект).
Цитостатики – метотриксат. Низкие дозы – ингибируют фалатзависимые ферменты, сверхвысокие дозы – блокируют синтез ДНК, антипролиферативное действие. Доза 10 мг на 1 м2 поверхности тела внутримышечно или 1 раз в неделю длительно. Метотрексат – детям раннего возраста назначают в ранние сроки болезни, длительно. Курс контролируется клинико-лабораторными показателями.
При системной и полиартикулярной формах ювенильного ревматоидного артрита у детей раннего возраста целесообразно сочетать симптомомодифицирующие средства с модифицирующими болезнь препаратами (НПВС + внутрисуставные глюкокортикостероиды + метотрексат + внутривенно иммуноглобулин).
Сандимун неорал (циклоспорин А) по 0,05 × 2 раза в день длительно.
Ремикел.
В тактике лечения больных соблюдают следующие требования.
Больным ювенильным ревматоидным артритом раннего возраста необходимо проводить лабораторные бактериологические и вирусологические обследования для выявления инфекции, даже при отсутствии манифестных ее симптомов. Поэтому вводят внутривенно иммуноглобулины, которые оказывают влияние на ликвидацию острой и хронической инфекции. Из отечественных иммуноглобулинов вводится только габриглобин, т.к. он является отчищенным. Остальные отечественные иммуноглобулины являются недостаточно отчищенными. Поэтому их заменяют иммуноглобулинами импортного происхождения.
Лекция №17.
Тема: Миокардиты у детей.
Миокардиты – патологическое состояние, при котором в миокарде протекает активный воспалительный процесс с некрозом и дегенеративными изменениями кардиомиоцитов; патоморфологическая картина которого отличается от изменений, наблюдаемых при инфаркте.
Кардит – воспаление сердца, только в педиатрии (обусловлен анатомо-физиологическими особенностями), поражаются все 3 оболочки сердца.
Профессор Белоконь предложил термин «кардит». Тяжесть клинической симптоматики, нарушение кровообращения обусловлены поражение сократительного миокарда. Встречается чаще, чем диагностируется. Посмертно – у спортсменов, умерших внезапно от внезапной сердечной смерти.
Рабочая классификация неревматических кардитов.
По возникновению заболевания:
- ранние (4-7 месяцев внутриутробного развития).
- поздние (с 7 месяца внутриутробного развития).
Этиология.
- вирусы.
- бактерии.
- паразиты.
- грибки.
- аллергические.
- идиопатические.
Формы.
- кардит.
- поражение проводящей системы сердца.
Течение.
- застойный вариант.
- гипертрофичный вариант.
- рестриктивный вариант.
Воздействие этиологического фактора.
- до 7 месяцев – воспалительная реакция с преобладанием пролиферации, нормальные ткани органа замещаются соединительной тканью. Формируется фиброэластоз, эластофиброз. Прогноз неблагоприятный, дети погибают до 1 года жизни.
- поздний врожденный кардит (после 7 месяцев внутриутробного развития) – воспалительная реакция по типу типичной воспалительной реакции с преобладанием экссудативного компонента; поддается лечению, дети выздоравливают.
Этиология.
- Вирусы – коксаки А и В, энтеровирус, вирус гриппа, цитомегаловирус, вирусы герпеса, парагерпеса.
- Бактерии – стрептококк, стафилококк (на фоне сепсиса).
- Токсикоз (дифтерия).
- Грибки.
- Аллергический.
- Аутоиммунный (системная красная волчанка).
Патогенез приобретенного миокардита.
Клиника приобретенных миокардитов.
Старший детский возраст.
Экстракардиальная симптоматика.
- утомление слабость.
- одышка.
- боли в области сердца.
Кардиологическая симптоматика.
- тахикардия.
- аритмии.
- приглушенность сердечных тонов.
- умеренная кардиомегалия.
- недостаточность кровообращения.
+ субфебрильный хвост (повышение температуры до субфебрильных цифр в вечерние часы).
Ранний детский возраст.
Экстракардиальные симптомы.
- быстрая утомляемость, слабость.
- раздраженность, беспокойство.
- бледность кожи, потливость.
- снижение аппетита.
- тошнота, рвота.
- приступы цианоза.
- навязчивый кашель (перегрузка малого круга кровообращения).
Кардиальные симптомы.
- недостаточность кровообращения.
- кардиомегалия.
- глухость тонов сердца.
- аритмии.
Диагностические критерии миокардитов (Нью-Йоркская ассоциация кардиологов).
Наличие предшествующей инфекции, доказанной клиническими и лабораторными данными: выделение возбудителя, серологическая реакция, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка.
Признаки поражения миокарда.
Большие признаки:
- кардиомегалия.
- застойная недостаточность кровообращения.
- кардиологический шок.
- изменения ЭКГ – нарушение ритма, нарушение проводимости, изменение интервала ST, снижение вальтажа зубцов.
- повышение активности саркоплазматических энзимов в сыворотке крови – АсАТ, ЛДГ, КФК.
Маленькие признаки.
- тахикардия.
- ослабление I тона.
- ритм галопа.
Лечение приобретенных миокардитов.
- противовирусные – преимущественно инъекции.
- антибиотики – циклоспорины, макролиды 14-21 день.
- НПВС – до 14 дней.
- Глюкокортикостероиды.
- Кардиотонические препараты – препараты дигиталиса, допамин, дигоксин при недостаточности кровообращения и тахиаритмии.
- Противоаритмические.
- Кардиотрофические препараты.
Показания к назначению глюкокортикостероидов:
- нарушение ритма сердца.
- выраженность экссудативного компонента, перикардит.
- недостаточность кровообращения IIБ.
1 мг на кг/сутки, делится на 3 приема, дают в утренние часы, длится 2-3 недели с быстрой отменой.
Противоаретмические препараты: после купирования воспалительного процесса совместно с врачом - аритмологом.
Кардиотрофики – всем после купирования воспалительного процесса на 2-3 недели. Рибоксин, предуктал, коэнзин Q, карнитин, кокарбоксилаза, актовегин, эссенциале, милдронат.
Препараты, которые снижают образование тромбов пристеночных.
Вакцинация – по жизненным показаниям живыми вакцинами (против кори, полиомиелита).
Диспансеризация – 5 лет.
Санация хронических очагов инфекции.
Если острая инфекция (даже вирусные), то назначают антибиотики, НПВС.
Нежелательно – сыворотки и иммуноглобулины.
Купирование сердечной недостаточности.
- диуретик.
- ингибиторы-АПФ.
- дигоксин (при недостаточности кровообращения IIБ).
- параллельно β-адреноблокаторы.
Ранний врожденный кардит.
Время возникновения – 4-7 месяцев внутриутробного развития. Морфологически отмечается развитие фиброэластоза или эластофиброза.
Клиника.
- низкая масса тела при рождении.
- отставание в физическом развитии.
- бледность кожи, периоральный цианоз.
- утомляемость при сосании.
- потливость.
- одышка в покое, усиливающаяся при плаче.
- тахикардия.
- кардиомегалия.
+ признаки пастозности, отеки, скачкообразная прибавка в массе тела.
Присоединяется вторичная пневмония, сухой, навязчивый кашель, увеличение печени. В легких выслушиваются влажные хрипы. Сердечный горб. Глухость первого тона, акцент II тона над легочной артерией.
На ЭКГ высокий вольтаж, ригидность ритма (одинаковый RR), гипертрофия левого желудочка, ишемия миокарда.
Рентгенография грудной клетки – усиление легочного рисунка, «шаровидная» форма сердца.
ЭхоДКГ – дилатация левого желудочка и левого предсердия, гиперкинезия межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального клапана, снижение функционального выброса менее 45-50%.
Дифференциальная диагностика: врожденные пороки сердца.
Прогноз – неблагоприятный.
Поздний врожденный кардит.
Время возникновения – с 7 месяца внутриутробного развития.
Мифологически наблюдается миокардит.
Клиника:
- нормальная масса тела при рождении.
- отставание в физическом развитии.
- манифестация в первом или втором полугодии.
- бледность кожи, периоральный цианоз.
- утомляемость при сосании.
- одышка в покое, усиливающаяся при плаче.
- тахикардия или брадикардия.
- кардиомегалия.
- влажные хрипы в легких.
- увеличение печени, отеки.
- сочетание с перинатальным поражением центральной нервной системы.
ЭКГ – стойкие нарушения ритма сердца.
Рентгенография грудной клетки – усиление легочного рисунка, усиление тени сердца.
Дифференциальный диагноз – врожденные пороки сердца, приобретенный кардит.
Прогноз – выздоровление, хронический кардит, стойкие нарушения ритма, смерть.
Нарушение кровообращения у детей.
Нарушение кровообращения – совокупность гемодинамических нарушений, ведущих к снижению кровоснабжения внутренних органов и тканей, а так же к патологическому перераспределению крови в различных областях сосудистого русла.
Недостаточность кровообращения.
Сердечная недостаточность. Сосудистая недостаточность.
Хроническая сердечная недостаточность – синдромы, развивающиеся в результате заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящих к снижению насосной функции сердца, дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца, хронической гиперактивации нейрогормональных систем, и проявляется одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.
Причины сердечной недостаточности у детей.
|
Кардиальные. |
Экстракардиальные. |
|
Новорожденные (1 месяц). |
|
|
- ранний врожденный кардит. - врожденные пороки сердца. - транзиторная ишемия миокарда. |
- тяжелая анемия. - склеродермия (СДР). - метаболические нарушения. |
|
Грудной возраст. |
|
|
- ранние и поздние врожденные пороки. - врожденные пороки сердца. - приобретенный миокардит. - инфекционный эндокардит. - тахиаритмии. |
- острая пневмония. - токсикоз. |
|
Ранний детский возраст (1-3), детский (3-6) и школьный период. |
|
|
- врожденные пороки сердца. - приобретенный миокардит. - инфекционный эндокардит. - тахиаритмии. - кардиомиопатия. |
- острая пневмония. - хроническая пневмония. - токсикоз. |
Клиника недостаточности кровообращения.
|
Стадия. |
Левожелудочковый тип. |
Правожелудочковый тип. |
|
I |
Клинические признаки (одышка, тахикардия) появляются после физической нагрузки, отмечается раздражительность, нарушение сна. |
|
|
IIА |
Нарушение гемодинамики в одном из кругов кровообращения. |
|
|
Увеличение частоты дыхания на 30-50%, частота сердечных сокращений на 15-30% от возрастной нормы в покое. |
Метеоризм, умеренная гепатомегалия (до 3 см), лабильная весовая кривая, урежение мочеиспускания. |
|
|
IIБ |
Нарушение гемодинамики в обеих кругах. |
|
|
Увеличение частоты дыхания на 50-70%, частоты сердечных сокращений на 30-50%, появляется акроцианоз, непостоянные звучные хрипы в легких. |
Значительное увеличение печени (3-5 см), пастозность передней брюшной стенки, поясницы, лица, отеки мошонки у мальчиков. |
|
|
III |
Необратимые изменения во внутренних органах. |
|
|
Клиника протекает с выраженным удушьем или отеком легких. |
Выраженный отечный синдром, гепатоспленомегалия, олигоурия, неустойчивый стул. |
Лечение сердечной недостаточности.
- ингибиторы-АПФ.
- диуретики.
- сердечный гликозид.
- β-адреноблокаторы.
Кардиометаболиты: актовегин, рибоксин, карнитин хлора, олифек, цитохром С, неотон, предуктал, кокарбоксилаза, деринат, мелдронат, оротат калия, витамин Е, витамин В15 (кальция понгомат), понангин (калия, магния), аспаркам (калия, магния), магне В6, магнарот.
Выводы.
Этиологический фактор – вирус.
Возможность хронизации – 70%. Выход в кардиомиопатию (некоррегируемое состояние). Лечится дома.
Общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ. Проведение превентивного лечения.
Лекция №18.
Тема: Осложненные формы пневмоний.
Классификация острых пневмоний.
- очаговая.
- очагово-сливная.
- сегментарная.
- долевая (крупозная).
- интерстициальная.
3. По течению.
- острая (менее 6 недель).
- затяжная (более 6 недель).
4. Осложнения:
Легочные:
- плеврит (синпневмонический, метапневмонический).
- легочная деструкция (абсцесс, буллы, пневмоторакс, пиопневмоторакс).
Плеврит у взрослых – линия Соколова-Даумазо, бедренная тупость, отсутствие дыхания над местом поражения и шумов. У детей – линия Соколова-Даумазо отсутствует, нет треугольника, т.к. у детей подвижное средостение, сосудистый пучок сдвигается. Над зоной выпота нет бедренной тупости, прослушиваются дыхательные шумы, хрипы (т.к. тонкая грудная клетка и хорошая проводимость). Над зоной тупости на небольшом протяжении (полоса 2 см) выслушивается бронхиальный оттенок дыхания.
Ежедневно врач должен отмечать границы сердца, чтобы исключить появление выпота. При небольшом выпоте происходит сдвиг левой границы сердца в здоровую сторону.
Буллы – воздушные полости, большие, тонкостенные, сопровождают стафилококковую пневмонию, а также пневмококковую. Они клинически не проявляются. Сохраняются после купирования пневмонического инфильтрата несколько месяцев, до полугода.
При выписке не рекомендуются физические нагрузки, т.к. повышается давление, что может привести к прорыву буллы и пневмотораксу (резко нарастает дыхательная недостаточность, тимпанит, отсутствует дыхание на стороне поражения).
Пневмоторакс:
- обычный.
- сообщающийся.
- напряженный (необходимо перевести в открытый).
Абсцесс. Чаще угроза абсцедирования возникает при лобарной инфильтрации с пролабированием в здоровую сторону. Об угрозе свидетельствуют: высокая интоксикация, лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов.
Необходимо подтверждение рентгенолога.
Внелегочные осложнения.
У взрослых не встречаются.
Патогенез внелегочных симптомов и лечение – см. лекцию по неотложным состояниям.
Сопровождается: респираторно-геморрагической недостаточностью, недостаточностью периферического кровообращения, неврологическими расстройствами, геморрагическим синдромом по типу ДВС-синдрома.
Для РДСВ-синдрома характерно появление интенсивных с нечеткими краями теней на периферии, могут распространяться к центру.
Жарданна: гипероксидная проба – определяют рО2 в крови. Дают 50% смесь воздушную, если рО2 повышается до 80-85, то РДСВ-синдрома нет. Если рО2 не повышается больше 60 – РДСВ-синдром, при этом даже 100% кислородная смесь не дает достаточно хорошей сатурации.
- Фаза гиперкоагуляции, увеличение тромбоцитов. Возникают тромбы, приводящие к снижению тромбоцитов, нарушается периферическое кровообращение.
- Фаза гипокоагуляции – коагулопатия потребления.
Геморрагические явления на коже и геморрагические явления в ЖКТ, продолжающиеся кровотечения из ранок и ссадин.
Особенности пневмоний, вызванных атипичными возбудителями (клебсиелы, хламидии, микоплазмы, гемофильные палочки).
Клебсиеллы – часты вспышки в коллективе. Дебют – энтерит…. Сопровождается мочевым синдромом, в легких – нарастают инфильтративные тени, сливаются, распространяются к периферии – «ползучая пневмония». Сопровождается абсцедированием, могут быть геморрагические явления.
Микоплазмы – пневмония начинается медленно с умеренных катаральных явлений, на 4-6 день повышается температура тела до 38-39 градусов. Нет выраженной интоксикации, упорный длительный кашель со скудной мокротой (кашлевой вариант бронхиальной астмы). Длительность кашля – 1 неделя. Рентгенологически: мелкие очаговые уплотнения.
Хламидии - возникает фарингит, осиплость голоса, увеличение шейных лимфатических узлов, продолжительный длительный кашель со скудным количеством мокроты, повышение СОЭ, нет лейкоцитоза.
Особенности лечения пневмоний.
Препаратами выбора в начальной стадии являются: Бензилпенициллин + макролид. Альтернативными препаратами являются: цефалоспорины II, III поколения + макролиды. …. + макролид (амоксиклав), ампициллин (сульбактам) + макролид.
Азитромицин – 1 раз в день 10 мг в течение 5 дней, затем 7 дней перерыв, затем курс повторить.
В тяжелых случаях: Тиеноли – 60 мг/кг/с, внутримышечно.
Длительность антибиотикотерапии – до 3 недель. Одновременно проводится посиндромная терапия.
Хронические пневмонии.
МКБ – хроническое заболевание нижних дыхательных путей.
Существует 2 варианта хронических пневмоний.
- с деформирующим бронхитом.
- с бронхоэктазом.
Пневмония хроническая имеет право быть у детей. Когда идет обострение бронхита, в процесс вовлекается легочная ткань, развивается пневмосклероз.
А у взрослых обострение бронхита не сопровождается вовлечением в патологический процесс легочной ткани.
Классификация.
В основе деформации бронха и бронхоэктаза лежит наличие инородного тела в бронхе. В результате через 7-14 дней возникает субфибрильная температура, кашель, в легких появляется инфильтрат…
Через некоторое время на этом месте вновь возникает очаг.
Подозрение на хронический бронхит.
Необходимо провести бронхоскопию.
Симптом «гусиной лапки» (сближенные бронхи).
Тема: Муковисцедоз (кистофиброз поджелудочной железы).
1 случай на 12 тыс. человек – частота в России.
Ежегодно регистрируется более 150 случаев.
Заболевание идентифицируется, как моногенное заболевание, наследственного характера с мутацией гена ТМРМ (трансмембранного регулятора муковисцедоза). Характеризуется поражением эндокринных желез. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Ген расположен на длинном плече J хромосомы.
Клинические формы:
- Преимущественно легочная – 15-20%.
- Преимущественно кишечная – 5%.
- Мекониальный илиус – 5-10%.
- Атипичная (стертая) форма.
- Смешанная форма – 75-80%.
На 4-5 день токсикоз от начала заболевания. Асептический перитонит, хлоридный канал не работает, железы выделяют вязкую, обезвоженную слизь, нарушение мукоцилиарного клиренса вызывает паралич ворсинок, возникает воспаление (двухсторонний диффузный процесс).
Диагностика муковисцедоза.
Определение альбумина в меконии, концентрации иммуннореактивного трипсина в сухих клетках крови.
Если они определяются, проводят определение электролитов пота (более 60). При их повышении проводится ДНК зондирование. При нормальном их содержании проводится диспансерное наблюдение при появлении клиники муковисцедоза, ДНК зонд, лечение.
Лечение заключается в профилактике рецидивов хронического бронхолегочного процесса, в правильном питании.
- пастуральный дренаж.
- хлопф-массаж.
- кинезитерапия.
- муколитики, АЦЦ, ДНКаза-1-…
Посев мокроты на микрофлору и чувствительность к антибиотикам.
Для обеспечения нутритивного статуса назначаются ферментные препараты – креон, полицитрат, ультразе – содержат 3-5-8 тысяч единиц липазы.
Начинать с 500-1000 на килограмм массы тела ребенка на прием, для грудных детей - …
Калорийность за счет жиров – 40%, белков – 15-20%.
- до двух лет – 200 ккал/сутки дополнительно.
- 3-5 лет – 400 ккал.
- 10 лет – до 600 ккал.
Лекция №19.
Тема: Острая ревматическая лихорадка.
100. Острая ревматическая лихорадка без вовлечения сердца.
101. Острая ревматическая лихорадка с вовлечение сердца.
101.0. Острый ревматический перикардит.
101.1. Острый ревматоидный эндокардит.
101.2. Острый ревматоидный миокардит.
101.9. Острая ревматическая болезнь сердца неутонченная.
102. Ревматическая хорея.
102.0. Ревматическая хорея с вовлечением сердца.
102.9. Ревматическая хорея без вовлечения сердца.
105-109. Хроническая ревматическая болезнь сердца.
105. Митральный стеноз.
105.1. Недостаточность митрального клапана.
105.2. Митральный стеноз + недостаточность.
105.8. Другие болезни митрального клапана.
106. Ревматическая болезнь аортального клапана.
108. Поражение нескольких клапанов.
1984 - резкое снижение заболеваемости острой ревматической лихорадкой в развитых странах. Но смертность до 35 лет превышает смертность от ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии и инсультов.
Снижение уровня жизни сопровождается повышением заболеваемости ревматизмом.
1993 – заболеваемость ревматизмом 0,054‰.
1994 – Россия – 0,05‰, Кавказ – 0,92‰.
1990-е годы США – вспышка стрептококковых инфекций.
Стрептококковый синдром токсического шока.
- начинается вирусоподобно, продромально с инфекционными болезненными очагами в мягких тканях.
- при поздней диагностике смертность составляет 70-80%.
- ранняя антибактериальная терапия эффективна.
PANDAS (pediatric autoimmun neurodistr syndrom).
- характеризуется появлением навязчивых мыслей, действий, с тиками или без, хореиформными гиперкинезами.
- начало острое, течение приступообразное.
- регрессирует через 2-3 недели при ранней антибактериальной терапии.
Острая ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивается в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных к нему лиц в возрасте 7-15 лет.
Этиология.
Вызывает β-гемолитический стрептококк группы А.
Свойства:
- наличие М-протеина капсульного (М – 3, 5, 18, 19, 24).
- большая гиалуроновая капсула.
- наличие в М-протеине эпитонов, перекрестно реагирующих с тканями человека.
- тропность к носоглотке, высокая контагиозность.
Гиалуроновая кислота и М-протеин защищают от фагоцитоза, в результате чего возникает широкое носительство в популяции.
Патогенез.
Перекрестные реакции.
|
БГСА |
|
|
М-протеин. |
Эпитоп Т-лимфоциты, миозин, тропанин, белковая ткань, мозговая. Синовиальные оболочки в хрящах. |
|
Гликопротеин клеточной стенки. |
Клапаны сердца. |
|
Цитоплазма. |
Нейроны гипоталамуса и хвостатого ядра. |
Наследственная предрасположенность.
- семейная агрегация острой ревматической лихорадки.
- более частая заболеваемость монозиготных близнецов.
- широкая вариабельность ассоциации антигенов, гистосовместимости HLA А-11, В35, DR5, DR7, при клапанных поражениях – HLA-А3. Наличие маркера антинуклеарного фактора.
- аллоантигены В-лимфоцитов D8/17, связанные с восприимчивостью к острой ревматической лихорадке и могут рассматриваться как генетический маркер.
Морфологические особенности острой ревматической лихорадки.
Изменения соединительной ткани.
- мукоидное набухание.
- фибриноидное набухание.
- фибриноидный некроз.
- склерозирование.
Клеточные реакции.
- инфильтрация лимфоцитов и празмоцитов.
- образование Ашофф-талалваевских гранулем.
Цикл – 3-4 месяца.
Если развивается такой сценарий, то нет клиники (ревматическая атака - латентная). Если присутствует выраженный экссудативный компонент, то есть клиника, диагностика несложная.
Клиника.
Ревматический полиартрит – 60-70%.
- выраженный артрит (боль, отек, гиперемия, ограничение движений) крупных суставов (коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых). Симптом простыни.
- симметричность поражений.
- «летучесть» поражений.
- быстрая положительная динамика от НПВС.
- отсутствие деформации.
Миокардит.
- утомляемость при физической нагрузке, одышка.
- боли в области сердца, сердцебиение, перебои.
- расширение границ сердца.
- приглушенность тонов.
- мягкий систолический шум на верхушке.
- тахикардия, экстрасистолия.
- ЭКГ – низкий вольтаж, AV-блокады.
Может быть протосистолический шум, возникающий в результате относительного сужения атриовентрикулярного отверстия.
Эндокардит.
- при митральном вальвулите – дующий систолический шум, связанный с I тоном, на верхушке сердца с проведением в левую аксилярную область.
- при аортальном вальвулите – льющийся диастолический шум, связанный со II тоном, убывающий по форме, с максимальным по левому краю грудины звучанием.
- при трикуспидальном вальвулите – систолический шум над мечевидным отростком с усилением на вдохе.
ЭхоКГ признаки вальвулита митрального клапана.
Формирование порока сердца после первой атаки.
Частота порока.
- при легком ревмокардите – 5-7%.
- при средне тяжелой форме – 25-30%.
- при тяжелом эндокардите – 55-60%.
Поражение клапанов.
- митральная недостаточность – 54%.
- аортальная недостаточность – 27%.
- сочетанный митрально-аортальный порок сердца – 12%.
Стеноз митрального клапана.
Жалобы на одышку, сердцебиение, цианотический румянец, цианоз слизистых. Хлопающий первый тон. Рокочущий присистолический шум…
Перикардит.
Боли в области сердца, одышка, увеличивающаяся в положении лежа, снижение артериального давления, набухание шейных вен, недостаточность кровообращения по большому и малому кругам кровообращения, верхушечный толчок не пальпируется…
Хорея (15-25%) – только у детей!
- непроизвольные, распространенные, беспорядочные движения.
- гиперкинезы лицевой мускулатуры (моргание, сморщивание лба).
- нарушение походки.
- поражение почек.
- невнятная речь.
- симптом «вялых плеч», «складной руки», «перочинного ножа».
- псевдопаралич.
- нарушение пальценосовой, коленопяточной проб.
- симптом Филатова – «языка и век».
- утомляемость.
- нарушение сна.
- повышенная раздражительность.
- сниженное внимание.
- рассеянность.
- немотивированная смена настроения.
- нарушение высшей нервной деятельности в эмоционально-волевой сфере.
Лабораторные показатели активности процесса ревматизма.
|
Показатели. |
Норма. |
I |
II |
III |
|
СОЭ. |
5-15 |
Верхняя граница. |
20-40 |
40-70 |
|
Лейкоцитоз. |
4-9 |
Верхняя граница. |
7-9 |
10-16 |
|
ДФА (Ед). |
0,250 |
Верхняя граница. |
0,250-0,300 |
0,300-0,400 |
|
АСЛ |
0-250 |
Верхняя граница. |
750-1000 |
1500-2000 |
|
Антигиалуронидаза. |
300 |
Верхняя граница. |
450-600 |
1200-1500 |
|
Антистрептокиназа. |
30-50 |
Верхняя граница. |
40-45 |
90-200 |
|
Серомукоид. |
200 |
Верхняя граница. |
250-300 |
350-400 |
|
Фибриноген. |
2-4 |
Верхняя граница. |
2-6 |
6-8 |
|
СРБ |
Отр. |
Отр. |
++ |
++++ |
|
α2-глобулин. |
9-11 |
Верхняя граница. |
11-16 |
13-17 |
|
γ-глобулин. |
8-10 |
Верхняя граница. |
8-15 |
22-25 |
|
Гиалуроновая кислота. |
Отр. |
8-14 |
14-20 |
20-30 |
|
Хондроэтинсульфат. |
9-12 |
9-10 |
13-23 |
25-35 |
Диагностика.
Большие критерии.
Малые критерии.
Клинические: артралгия, лихорадка.
Лабораторные: увеличение СОЭ, С-реактивный белок.
Инструментальные: увеличение RR на ЭКГ, признаки митральной или аортальной регургитации при ЭхоКГ.
Для постановки диагноза необходимо наличие одного большого или 2 малых критериев.
Современные особенности острой ревматической лихорадки.
- снижена тяжесть ревматического кардита, более выражены признаки недостаточности кровообращения.
- снижена частота серозитов.
- преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса.
- низкая информативность лабораторных тестов.
- тенденция к переходу заболевания в моносиндромные формы.
- учащение малосимптомных и латентных вариантов течения.
- снижение в несколько раз повторных атак болезни.
- снижение частоты формирования пороков сердца.
Лечение.
I этап – стационарный. Необходимо соблюдение строго постельного режима. По мере стихания активности – расширение режима. Пробы по Шалкову – критерий смены режима.
Пульс – выше не более 25%.
Артериальное давление – таксимальное на 10-15 мм рт ст.
Частота дыхательных движений – прибавление не более 4-8 в минуту.
5 перемен положения тела в постели.
Диета – ограничение соли и жидкости, при назначении гормонотерапии – продукты содержащие большое количество калия.
Этиотропная терапия.
Антибиотики – в острую фазу – пенициллинового ряда, непрерывно 3-4 недели. Переход на дюрантные антибиотики: бициллин-5 – 750 тысяч–1,5 миллионов Ед 1 раз в 3 недели; экстенциллин (ретарлен) – 2,4 миллиона Ед 1 раз в 3 недели.
Профилактика круглогодично в течение 5 лет. Весной и осенью – НПВС и витамины на 2-3 месяца.
Если возникает ОРВИ – бензилпенициллин ежедневно + НПВС (10-14 дней).
Глюкокортикостероиды: преднизолон – 0,5-0,75 мг/кг/сутки 2 недели, затем постепенное снижение. Не следует применять глюкокортикостероиды у детей с минимальной степенью активности (первую атаку обязательно лечат глюкокортикостероидами).
Хинолиновые препараты – делагил, планвенил 5-10 мг/кг в сутки.
Лекция №20.
Тема: Бронхиальная астма.
J 45.0 Бронхиальная астма атопическая.
45.1 Бронхиальная астма неаллергическая (идиопатическая, эндогенная неаллергическая).
45.8 Бронхиальная астма смешанная.
46 Астматический статус.
45.9 Астма неуточненная.
Распространенность бронхиальной астмы в России:
Минздрав РФ – менее 1%.
Эпидемиологические исследования – более 9%.
Аллергические заболевания – 18-24%.
Отмечается рост частоты бронхиальной астмы, увеличивается тяжесть течения, что способствует неблагоприятным исходам.
В Омске с 1985 года – смертность.
75-84 годы смертность – 0,075 на 100 тысяч детей.
85-94 годы смертность – 0,2 на 100 тысяч детей.
Бронхиальная астма – заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.
Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.
Обструкция включает 4 компонента:
Морфологические признаки астмы.
- гиперплазия подслизистых желез и бокаловидных клеток.
- десквамация эпителия.
- слизистая пробка.
- утолщение базальной мембраны.
- инфильтрация эозинофилами, нейтрофилами, тучными клетками и Т-клетками.
- гипертрофия гладкой мускулатуры.
- отек слизистой и подслизистой.
При бронхоскопии и морфобиопсии у 2-3 летних детей отмечается ремоделирование – необратимый процесс.
Признаки ремоделирования:
Факторы риска бронхиальной астмы.
- атопия (неблагоприятная наследственность по аллергическим заболеваниям).
- гиперреактивность.
- пол.
- расовая принадлежность.
- генетическая предрасположенность.
Атопия – генетически детерминированная способность организма к продукции избыточного количества Ig E.
Генетический контроль уровня общего Ig E находится на хромосоме 5q, там же ген гиперсекреции.
Гиперреактивность – состояние, при котором просвет бронхов сужается слишком легко.
Аллергенные триггеры.
Наблюдается ответ на аллергены в течение 1 минуты после контакта.
Медиаторы:
- гистамин.
- нейтральные протеазы.
- цитокины (ИЛ-4, ИЛ-5, TNF).
- антитела С4, D4, Е4.
- LT B4.
- TX A2.
- ФАТ.
Через 12 часов наступает реакция поздней фазы:
- повышение сосудистой проницаемости.
- экспрессия молекул адгезии на энтоделие.
- …
Нейрогенная реакция.
- Субстанция Р секреция немиелинизированных волокон С.
- Вазоинтерстициальный пептид.
Эффект: вазодилатация, секреция слизи, бронхоконстрикция, …, активация адгезии лимфоцитов.
Особенности бронхиальной астмы у детей.
- наличие диссоциативных изменений внутри нейроиммунно-эндокринного комплекса.
- возникновение бронхиальной астмы у детей, перенесших перинатальные поражения центральной нервной системы.
Оксид азота.
- синтезируется эпителиоцитами.
- вазодилататор (снижает давление в легочных артериях, снижает артериальную гипоксемию).
- нейтротрансмиттер.
- киллер бактерий и вирусов.
- иммуномодулятор.
Избыток выделения оксида азота с выдыхаемым воздухом свидетельствует о воспалении в бронхах.
Классификация бронхиальной астмы по степени тяжести.
|
Дневные симптомы. |
Ночные симптомы. |
ПВС или ОФВ1. |
|
|
Степень I – интермитирующая. |
Менее 1 раза в неделю. Между обострениями нет симптомов и ПВС в норме. |
Менее, либо 2 раза в месяц. |
Вариабельность ПВС – более 80/менее20% |
|
Степень II – легкая персистирующая. |
Более 1 раза в неделю, но менее 1 в день. Обострения могут нарушать активность. |
Более 2 раз в месяц. |
≥80/20-30% |
|
Степень III – средней тяжести персестирующая. |
Ежедневно. Обострения нарушают активность. |
Более 18 недель. |
60-80%/>30%. |
|
Степень IV – тяжелая персистирующая. |
Постоянные, ограничивают физическую активность. |
Частые. |
≤60%/>30%. |
Астматический статус.
Отсутствует физическая активность, разговорная речь. Спутанность сознания, гипоксическая или гипоксически-гиперкапническая кома. Тахи- или брадипноэ. Парадоксальное торакоабдоминальное дыхание. «Немое легкое», отсутствие дыхательных шумов. Брадикардия.
Диагностика.
- Анамнез – наличие неблагоприятного аллергического анамнеза.
- Физикальные обследования – свистящие хрипы по всем полям легких, соотношение входа и выдоха нарушено, коробочный оттенок.
У детей чаще наблюдается влажная форма бронхиальной астмы: сухие хрипы + рассеянные влажные разнокалиберные хрипы (связано с наличием вирусной инфекции).
- Инструментальное исследование – ОФВ1, ФЖЕЛ, ОФВ1/ФЖЕЛ (более 90%, если ниже – бронхиальная астма), ПВС.
Бронходилатационный тест.
Дифференциальная диагностика.
Лечение.
Легкая степень: β-агонисты (для снятия приступа), кроманы (недокрамин, кромагликат натрия), плацебоэффект, тайлед.
Интермитирующая: лечение начинают с ингаляционных кортикостероидов.
Средней тяжести: β-агонисты + ингаляционные кортикостероиды + кромоны (теофилины пролангированного действия).
Тяжелая степень: …
Лекция №21.
Тема: Неотложные состояния в педиатрии.
Токсикоз – состояние, характеризующееся цепью генерализованных неспецифических реакций организма, и не зависит от вида возбудителя и в большинстве случаев, от органа мишени. В эту фазу проявляются неврологические, циркуляторный, обменные нарушения и трудно верифицируется органная симптоматика.
Факторы, предрасполагающие к токсикозу.
- низкая продукция иммуноглобулинов, их быстрое потребление.
- истощаемость интерферона и неспецифического иммунитета.
- дефицит С5 компонента – недостаточность опсанизации низкий незавершенный фагоцитоз.
- слабость макрофагального звена ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС).
- малая дифференцировка коры.
- преобладание тонуса восходящей ритекулярной формации.
- преобладание тонуса полидарной системы.
- отсутствие большой васкуляризации диэнцефальной области.
- преобладание симпатических отделов нервной системы.
- в объеме участвует ½ объема внеклеточной воды (у взрослых 1/7).
- преобладает внеклеточная жидкость.
- меньшая концентрационная способность почек.
- большая активность АТФ-азы и меньше запасы макроэргов.
- «физиологический дефицит буферных оснований крови».
- снижена эффективность почечного ацидоаммониогенеза.
- сниженный резерв кровообращения (мышечного, желудочно-кишечного, почки – 45% сердечного оттока, у взрослых – 76%).
- большая проницаемость легочных капилляров.
- повышенная тропность сосудов к вирусам и токсинам.
Патогенез токсикоза.
Гипертермический синдром.
- 1% папаверин, 0,5% дибазол – 1-2 кг/г жизни подкожно, внутривенно, внутримышечно.
- 2,4% эуфиллин – 1-2 мг/г жизни внутривенно.
- 15% компламин – 0,05-0,1 1-2 раза внутримышечно.
- 2,5% аминазин.
- 0,25% дипрозин. 1:1:4 0,3-0,4 мл/кг через 4 часа.
- 0,25% новокаин.
- 2,5 % аминазин. 0,05-0,1 мл/кг внутривенно, внутримышечно.
- 0,25% дроперидол
Задачи инфузионной терапии.
Растворы.
- альбумин.
- гемодез.
- желатиноль.
- полиглюкин.
- реополиглюкин.
- Гидроксиэтиленные крахмалы (ГЭК) – инфунол.
- хлорид натрия.
- ацесоль.
- дисоль.
- трисль.
- раствор Рингера.
- реалиберин.
Реалиберин – 10 мл/кг.
- антигопоксант, антиоксидантное действие – стимулирует аэробный гликолиз.
- эффективная композиция: реолиберин – 400 1,5%, рибоксин 2% - 20, рибофлавин 1% - 2, глюкоза 40% - 40.
Принципы инфузионной терапии.
Суточный объем жидкости (СОЖ) равен физиологической потребности в жидкости (ФПЖ) + жидкость текущих патологических потерь (ЖТПП) + жидкость возмещения обезвоживания (ЖВО).
СОЖ = ФПЖ + ЖТПП + ЖВО.
Методы контроля.
Гематокрит до 1 месяца – 45-49, старше 1 месяца – 35-37.
ОЦК до 1 месяца – 80-90 мл/кг, старше 1 месяца – 75-85 мл/кг.
Обезвоживание.
Объем = гематокрит больного – гематокрит здорового (100-гкматокрит здорового × масса тела)К.
К до 6 месяцев – 4, старше 6 месяцев – 5.
Жидкость текущих патологических потерь (ЖТПП).
На каждый 1 градус повышения температуры + 10 мл жидкости, на каждые 20 дыхательных движений + 15 мл/кг/сутки.
Токсикоз без обезвоживания.
СОЖ = ФПЖ + ЖТПП.
Коллоидно-белковый раствор + 10% глюкоза (1:3 – до 1 года, 1:2 после 1 года), внутривенно, ⅔ объема.
Токсикоз с эксикозом.
СОЖ = ФПЖ + ОВО + ЖТПП.
При соледефицитном или изотоническом обезвоживании – растворы коллоидно-солевые и глюкозы в соотношении 1:1 – 1:2.
При вододефицитном обезвоживании – растворы коллоидно-солевые и глюкозы в соотношении 1:3 – 1:4.
Нейтротоксикоз.
СОЖ не более ФПЖ.
Растворы плазмы и альбумина – 10 мл/кг, 10-20% растворы глюкозы – 10-15 мл/кг, с К+ и инсулином. Одновременно вводят лазикс (1-3 мг/кг), маннитол – 0,5-1,5 г/кг в виде 10-15% раствора.
Острая почечная недостаточность.
СОЖ = ЖТПП + ОД.
10-20% раствор глюкозы в объеме ЖТПП, коллоидные и солевые растворы в ОД, осмотические диуретики.
Острая сердечная недостаточность.
I степень – ФПЖ + ЖТПП.
IIА степень - ⅔ ФПЖ + ЖТПП.
IIБ степень - ⅓ ФПЖ + ЖТПП.
III степень - ¼ ФПЖ + ЖТПП или только ЖТПЖ.
Коллоидные и 10-20% растворы глюкозы (1:4).
Распределение вводимой жидкости в течение суток.
ФПЖ на «М» часов = (ФПЖ суточное × масса фактическая)/(24 часа × «М» часов).
Скорость введения растворов.
Объем инфузионной терапии/час = Общий объем инфузионной терапии/количество часов инфузионной терапии.
Частота капель в минуту = объем инфузионной терапии.
Часовой диурез здорового ребенка.
1 год – 20-25 мл/ч.
3-5 лет – 30-40 мл/ч.
6-14 лет – 50-60 мл/ч.
Расчет дефицита калия (ДК).
ДК=(4,5-К больного)×Мкг×2/N.
N до 1 года = 3.
N 2-3 года = 4.
N старше 3 лет = 5.
К+ 3,8-5,1 ммоль/л – норма.
Концентрация калия в растворах – 100 ммоль/л (1%). Скорость инфузии – 0,3 ммоль/кг/ч.
Параметры кислотно-основного состояния (КОС) (норма).
рН = 7,35-7,45.
рСО2 = 35-45 мм рт ст.
рО2 = 80-100 мм рт ст.
ВВ = 40-60 ммоль/ч.
SB = 23-27 ммоль/л.
3 «золотых» правила.
рН 7,4 (норма) 7,25 7,10
ВE 0 -10 -20
рСО2 40 40 40
Такая закономерность говорит об отсутствии респираторной компенсации и означает, что ацидоз чисто метаболический.
Ацидоз.
4,2% NaHCO3 (ммоль/л) = BE × масса тела в кг × 0,3 (до 6 месяцев – 0,4).
1 мл 4,2% Na2HCO3 = 0,5 ммоль. Доза = 1-2 ммоль/л, скорость равна 1 ммоль/кг/мин, ½ объема вводится внутривенно, медленно – струйно, остальное капельно.
Противопоказания:
- гиповентиляция.
- отек легких.
- сердечная недостаточность.
- эклампсия.
Трисамин при ацидозе с PaCO2 более 60 или Na более 152 ммоль/л.
0,3 М раствор (3,63%).
Количество мл = (BE(S)) × масса тела × 1,1.
Скорость = 1 мл/кг/мин.
Судорожный синдром.
Отек мозга.
ДВС.
Фаза гиперкоагуляции.
- СЗП.
- Гепарин – 100-150 Ед/кг и более.
- Деагреганты: курантил – 0,6 мг/кг/час.
- Ингибиторы протеаз: контрикол (1 ампула содержит 10000 АтрЕ) – 1000 АтрЕ/кг – разовая инфузия в изотоническом растворе.
Коагулопатия потребления.
- Гепарин – не более 50 Ед/кг/сут – предотвращает потребление введенных факторов свертывания.
- Ингибиторы протеаз.
- Свежезамороженная плазма.
- Криопреципитат.
- АГГ.
Шок.
Диагностические критерии.
Алгоритм восполнения объема циркулирующей крови (ОЦК).
Анафилактический шок.
Клиническая симптоматика острой сердечной недостаточности.
- тахикардия (не коррелирует частота сердечных сокращений с повышением температуры).
- одышка.
- цианоз кожи слизистых.
- увеличение границ сердца.
- задержка жидкости и отеки.
- гепатоспленомегалия.
- диспепсические расстройства.
Отек легких.
Лечение острой сердечной недостаточности.
- венозные жгуты на 20-30 минут.
- мочегонные (лазикс).
- нитропруссид натрия.
- пентамин.
- дроперидол.
- эуфиллин
- строфантин 0,025 мг/кг через 8-10 часов.
- дигоксин 0,04 мг/кг – дозы насыщения.
Допамин, добутамин.
Оглавление.
|
Лекция №1. |
Тема: Введение в курс педиатрии. История развития педиатрии. |
Стр. 1 |
|
Лекция №2. |
Тема: Периоды детского возраста. Характеристика доношенного здорового ребенка. Период новорожденности. |
Стр. 3 |
|
Лекция №3. |
Тема: Питание детей первого года жизни. |
Стр. 7 |
|
Лекция №4. |
Тема: Острая пневмония у детей. |
Стр. 10 |
|
Лекция №5. |
Тема: Рахит у детей. |
Стр. 15 |
|
Лекция №6. |
Тема: Аномалии конституции у детей. Атопический дерматит. |
Стр. 18 |
|
Лекция №7. |
Тема: Хронические расстройства питания у детей. |
Стр. 23 |
|
Лекция №8. |
Тема: Анемии у детей. |
Стр. 25 |
|
Лекция №9. |
Тема: Перинатальные повреждения нервной системы у детей раннего возраста. |
Стр. 29 |
|
Лекция №10. |
Тема: Геморрагический васкулит у детей. |
Стр. 33 |
|
Лекция №11. |
Тема: Функциональная диспепсия у детей. |
Стр. 37 |
|
Лекция №12. |
Тема: Язвенная болезнь у детей. |
Стр. 40 |
|
Лекция №13. |
Тема: Врожденные пороки сердца. |
Стр. 44 |
|
Лекция №14. |
Тема: Пиелонефрит. |
Стр. 49 |
|
Лекция №15. |
Тема: Диффузные заболевания соединительной ткани у детей (коллагенозы). |
Стр. 52 |
|
Лекция №16. |
Тема: Ювенильный ревматоидный артрит. |
Стр. 58 |
|
Лекция №17. |
Тема: Миокардиты у детей. |
Стр. 62 |
|
Лекция №18. |
Тема: Осложненные формы пневмоний. |
Стр. 65 |
|
Лекция №19. |
Тема: Острая ревматическая лихорадка. |
Стр. 68 |
|
Лекция №20. |
Тема: Бронхиальная астма. |
Стр. 71 |
|
Лекция №21. |
Тема: Неотложные состояния в педиатрии. |
Стр. 73 |
|
Оглавление. |
Стр. 78 |
PAGE 33