Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
80.Синдромы поражения сегментарного аппарата парасимпатической нервной системы.
Парасимпатические вегетативные центры расположены в стволовой части головного (мезенцефальный и бульбарный отделы) мозга и крестцовом (сакральном) отделе (S2-S5) СМ. Парасимпатические образования ствола представлены ядрами ЧМН: мезенцефальный отдел – парасимпатические ядра глазодвигательного нерва: непарное срединное, парные Якубовича-Вестфаля-Эдингера; бульбарный отдел – три пары парасимпатических ядер: верхнее слюноотделительное ядро (парасимпатическое ядро лицевого нерва), нижнее слюноотделительное ядро (парасимпатическое ядро языкоглоточного нерва), дорсальное ядро (парасимпатическое) блуждающего нерва.
-глазодвигательн нерв иннервирует аккомодационную и суживающую зрачок мышцы глазного яблока. Регуляция величины зрачка осуществляется структурами заднеталамической области, переднего двухолмия, КБП.
-волокна от нейронов верхнего слюноотделительного ядра формируют промежуточный нерв, который идет вместе с лицевым нервом. Часть его волокон в составе барабанной струны присоединяется к язычному нерву (ветвь мандибулярной ветви тройничного нерва), и в его составе достигает подязычного и поднижнечелюстного ганглиев. Постганглионарные волокна подходят к одноименным слюнным железам, иннервируя их. Постганглионарные волокна иннервируют слезную железу и железы слизистой носа и неба.
-волокна от нижнего слюноотделительного ядра иннервируют околоушную слюнную железу.
-волокна от дорсального парасимпатического узла блуждающего нерва оканчиваются на расположенных здесь двух узлах: верхний (яремный) и нижний (узловой). От верхнего узла отходят постганглионарные ветви к твердой мозговой оболочке и ушная ветвь; от нижнего – постганглионарные ветви к подъязычному и добавочному нервам, и глоточная ветвь.
В грудной полости от блуждающего нерва отходят трахеальные, бронхиальные и пищеводные ветви; в брюшной – передние и задние желудочные, и чревные.. Парасимпатическое влияние сказывается в замедлении сердечного ритма, сужении просвета бронхов, повышении секреции желудочного сока, усилении перистальтики желудка и кишечника.
Крестцовый отдел парасимпатических вегетативных центров представлен нейронами боковых рогов II-IV крестцовых сегментов. Преганглионарные волокна выходят из СМ в составе передних (брюшных) корешков. Затем они идут в составе передних ветвей крестцовых спинномозговых нервов и ответвляются от них в виде тазовых внутренностных нервов, которые входят в нижнее подчревное сплетение и заканчиваются во внутриорганных узлах. Постганглионарные волокна направляются к гладкой мускулатуре и железам тазовых органов. Парасимпатическая иннервация обеспечивает сокращение мочевого пузыря и дистальных отделов толстой кишки, расслабление их сфинктеров, расширение кровеносных сосудов половых органов.
СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
При поражении сегментарного отдела вегетативной нервной системы выделяют два основных варианта клинических проявлений:
1) вегетативный компонент нервно-соматических заболеваний – вегетативно-сосудисто-трофический синдром: вегетативная форма полиневропатии различного генеза, форма сирингомиелии с вовлечением в процесс боковых рогов, сочетанное поражение центров - цилиоспинального, везикоспинального, аноспинального, и соматических центров и их проводящих путей;
2) преимущественное поражение висцеральных нервов формирует синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре, сахарный диабет, алкоголизм и др.
Для сегментарных нарушений характерны симптомы и синдромы:
· симпаталгия - монотонная длительная боль жгучего, давящего, распирающего характера с тенденцией к генерализации;
· трофические нарушения - изменение потоотделения, сухость кожи, гипертрихоз или облысение, трофические язвы, изменения в костях, мышцах;
· смешанные ангиотрофические синдромы: отек Квинке, крапивница.
на уровне СМ проявляется пиломоторными, сосудодвигательными нарушениями, расстройствами потоотделения и тазовых функций. При сегментарных расстройствах эти изменения локализуются в зоне иннервации пораженных сегментов. + трофические изменения: повышенная сухость кожи, местный гипертрихоз или локальное выпадение волос, а иногда трофические язвы и остеоартропатии.
81.Синдромы поражения надсегментарных аппаратов вегетативной нервной системы.
81)при поражении надсегментарных структур трудно выделить границы между отдельными формами, так как они составляют единый комплекс. Однако следует отметить, что при поражение гипоталамической области возникает гипоталамический синдром, для диагностики которого необходимо сочетание следующих групп симптомов:
- вегетативно-сосудистые расстройства;
- нейро-эндокринные нарушения (ожирение, истощение, синдром Иценко-Кушинга и др.);
- нарушений мотиваций (голод, жажда, анорексия, гиперсексуальность, агрессивность);
- нарушение терморегуляции;
- нарушение сна и бодрствования.
Поражение лимбико-ретикулярного комплекса приводит к различным эмоциональным нарушениям, невротическим синдромам, в сочетании с выраженными вегетативно-висцеральными расстройствами (психо-вегетативный симптомокомплекс).
!82.Ликвор. Нормальный состав. Ликворные синдромы.
Спинномозговая жидкость (liguor cerebrospinalis) находится в подпаутинном пространстве, желудочках и каналах Г и СМ, имеющих связь с венозными и лимфатическими путями, периневральными, периваскулярными и перицеллюлярными пр-вами. Благодаря такой системе спинномозговая жидкость омывает нервные элементы. У взрослого человека количество спинномозговой жидкости в среднем составляет 120—150 мл, полностью обновляется до 6 раз в сутки.
Процесс ликворообращения в ЦНС включает 3 основных звена:
Продукцию (образование) ликвора.
Циркуляцию ликвора.
Отток ликвора.
Главную роль в образовании спинномозговой жидкости играют сосудистые сплетения желудочков, эпендима желудочков, мягкая мозговая оболочка, нервная ткань и глия. Отток через пахионовы грануляции – выросты паутинной оболочки. Они соединяют п/оболочечное пр-во с венозными синусами. Также, отток ч/з отверстие Люшка в СМ канал
СОСТАВ:
люмбальный ликвор - в норме прозрачен, бесцвет, имеет постоянный удельный вес 1,006 - 1,007. Вязкость от 1,01 до 1,06. Ликвор имеет слабощелочную реакцию рН 7,4 - 7,6. Температура цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве спинного мозга 37 - 37,5 С0.
Химический состав сходен с составом сыворотки крови 89 - 90% составляет вода; сухой остаток 10 - 11% содержит органические и неорганические вещества, принимающие участие в метаболизме мозга. Органические в-ва представлены Б-ми, АК, У, мочевиной, гликопротеидами и липопротеидами. Неорганические вещества - электролитами, неорганическим фосфором и микроэлементами.
Функции : амортизатор для Г и СМ, предохраняющим его от механических повреждений, питание, метабол, обменных процессах нервной ткани, в удалении за ее пределы продуктов обмена веществ, принимает участие в защите от водноосматических сдвигов, в обеспечении нормального кровообращения в полости черепа, обладает, по мнению ряда исследователей, бактерицидными свойствами. В клинической невропатологии огромное значение имеет диагностическое изучение ее при различных заболеваниях нервной системы, а также возможность эндолюмбального введения лекарственных веществ, минуя гематоэнцефалический барьер, как для его укрепления, так и для непосредственного воздействия на патологический процесс.
Сидромы
1.Синдром белково-клеточной диссоциации -увеличение содержания белка при нормальном или несколько повышенном цитозе. Этот синдром наблюдается при венозном застое в субарахноидальном пространстве, ликворном застое (опухолях, туберкулезный менингит, кистозных арахноидитах, пахименингитах и др.).
2. синдром клеточно-белковой диссоциации. Наличие плеоцитоза при нормальном количестве белковых веществ. Плеоцитоз: нейтрофильный (гнойный менингит), лимфоцитарный(серозный менингит) встречается значительно реже и свидетельствует о поражении мозговых оболочек при некоторых интоксикациях (глистной, хлорметилпроизводными веществами), малярии, бруцеллезе и др.
3. геморрагический синдром выщелоченные эритроциты(СМЖ цвета клюквенного сиропа), потом эритроциты разрушаются, образуется гепосидерин(СМЖ ржавая). К концу 2 недели цвет нормальный. Возникает при инсульте, ЧМТ, геморрагическом диатезе.
83.Невралгия тройничного нерва. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика.
Невралгия торйничного нерва. Невралгии – поражение периферического отрезка нерва (ветви или корешка), проявляющееся симптомами раздражения. Если для невропатий характерны симптомы выпадения функции нерва, для невралгий характерны симптомы раздражения. Различают невралгии черепных (тройничного, языкоглоточного) и спинальных (межреберных) нервов. Невралгия тройничного нерва. К числу наиболее распространенных и наиболее мучительных болевых синдромов относится невралгия тройничного нерва. Заболевание характеризуется внезапно возникающими приступами резчайших, пронизывающих болей в зоне иннервации тройничного нерва или отдельных его ветвей. Чаще поражаются II и III ветви. Во время приступа могут наблюдаться вегетативные симптомы: покраснение лица, потливость, слезотечение, усиленное потоотделение. Часто возникает рефлекторное сокращение мышц лица. Больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание, сдавливают болезненную часть или растирают ее пальцами.
Болевые приступы отличаются кратковременностью, обычно длятся не более минуты. В отдельных случаях приступы следуют один за другим, но возможны длительные периоды ремиссии. При обследовании больных органические симптомы обычно не выявляются. Во время приступа и после него может только отмечаться болезненность при надавливании в точках выхода ветвей тройничного нерва. Невралгия тройничного нерва – заболевание преимущественно людей пожилого и старческого возраста. Чаще страдают женщины. Ранее различали два вида тригеминальной невралгии: эссенциальную – без явной причины, типичные клинические проявления которой были приведены ранее, и симптоматическую, при которой удается установить причину лицевых болей. Представления об эссенциальной невралгии в последние десятилетия существенно изменились. Поскольку в большинстве случаев удается уточнить ее причину, считают, что чаше всего невралгия обусловлена сдавлением корешка тройничного нерва проходящим рядом сосудом – артерией, веной (например, петлей верхней мозжечковой артерии). Приступы невралгии V нерва могут быть вызваны и объемными образованиями – опухолями, холестеатомами, развивающимися в этой области. Боли в лице, в зоне иннервации V нерва могут быть следствием воспалительного процесса (неврит V нерва). Источник инфекции в этих случаях – процессы в ротовой полости, придаточных пазухах носа, базальные менингиты. Однако боли, обусловленные этими причинами, отличаются большим постоянством, для них менее типичен пароксизмальный характер, при исследовании обычно удается выявить нарушение чувствительности в соответствующей области лица. Лечение. При невралгии тройничного нерва уменьшение или прекращение болей может быть достигнуто с помощью противосудорожного препарата тегретола, применение которого начинают с 200 мг в день, затем доза увеличивается (по 200 мг 3—4 раза в день). Используется также баклофен (по 5—10 мг 3 раза в день). При симптоматических невралгиях, обусловленных воспалительным процессом, оправдано применение и рассасывающей терапии, физиотерапевтических процедур.
При неэффективности лекарственной терапии возникают показания для хирургического лечения. Для лечения невралгии V нерва предложено много хирургических методов, как простых, так и сложных: пересечение корешков V нерва, удаление гассерова узла. Цель операции – блокировать импульсы, которые могут вызывать приступ невралгии, или же устранить саму причину невралгии (сосудистая компрессия корешка), если она имеется. Обычно начинают с более простых вмешательств – блокад отдельных ветвей V нерва, в последнюю очередь (особенно у пожилых людей) прибегают к более сложным вмешательствам. Операции на периферических ветвях – новокаиновая или спиртовая блокады основных периферических ветвей. Блокады или экзерес (иссечение) периферических ветвей дают обычно временный эффект (6—12 мес). Блокада гассерова узла производится путем эффективного и малотравматичного пункционного введения в гассеров узел фенола, кипятка или с помощью его радиочастотной коагуляции. Ретрогассеральная перерезка корешка V нерва с подходом со стороны средней черепной ямки (операция Спиллера – Фрежера) или с доступом со стороны задней черепной ямки (операция Денди) является весьма травматичной и применяется в настоящее время редко. При неэффективности перечисленных методов лечения, особенно в тех случаях, при которых боли сохраняются, несмотря на наступившую после предыдущих операций анестезию в области лица, может быть применена операция Шоквиста – пересечение нисходящего ядра тройничного нерва в продолговатом мозге. Васкулярная декомпрессия корешка V нерва. Одной из основных причин тригеминальной невралгии является сдавление корешка V нерва атипично расположенным сосудом. В пожилом возрасте происходят склерозирование и удлинение сосудов, вследствие чего они могут сдавливать нерв в месте его вхождения в мост. Цель операции, которая выполняется через небольшое трепанационное отверстие в чешуе затылочной кости вблизи пирамиды, – обнаружить этот сосуд (чаще всего это верхняя мозжечковая артерия) и отделить его от нерва с помощью тефлоновой губки или кусочка мышцы.
!?84.Невропатия лицевого нерва. Этиология. Патогенез. Топика. Клиника. Диагностика. Лечение
Этиология, патогенез. Отит, перелом височной кости, опухоль мостомозжечкового угла; идиопатическую форму (паралич Белла) связывают с переохлаждением. Механическая компрессия при вторичных формах, отек и ишемия в случаях паралича Белла.
Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, за которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.
Поражение лицевого нерва на всем его протяжении вызывает периферический паралич мышц лица на сторне очага(возник асимметрия лица,тонус мм здоровой половины перетягивает рот в здоровую сторону, пораженная сторона-маскообразна, сглажена носогубная и лобная складки, феномен “ракетки», глазная щель расширена, закрыть ее во время зажмуривания глаз не удается, так как веки не смыкаются, при этом глазное яблоко поворачивается кверху, радужка уходит под веко (феномен Белла), а через неприкрытую щель, образовавшуюся между верхним и нижним веком, видна полоска склеры (lagophthalmus), из расширенной глазной щели возможно обильное слезотечение. Симптом ресниц- ассиметрия выстояния ресниц при зажмуривании. Невозможно на пораженной стороне наморщить лоб, вызвать напряжение широкой мышцы шеи, становятся невозможны такие движения, как свист, поцелуй и т. п. Больной испытывает затруднение во время разговора и еды (застревание пищи между щекой и зубами). Утрачены или понижены надбровный, роговичный и конъюнктивальный рефлексы.
при поражении внутреннего колена лицевого нерва в стволе мозга в процесс вовлекается и ядро отводящего нерва. В таких случаях развивается клиническая картина альтернирующего синдрома Фовилля.
Поражение лицевого нерва в мостомозжечковом углу сочетается, в первую очередь, с поражением промежуточного и преддверно-улиткового нервов, затем присоединяются признаки нарушения функций тройничного и отводящего нервов. При поражении ствола лицевого нерва в пределах канала височной кости к вышеописанной картине периферического паралича присоединяются симптомы поражения его ветвей, расположенных ниже патологического очага. Поражение корково-ядерных путей, относящихся к ядрам лицевого нерва, как правило, сочетается с вовлечением в патологический процесс корково-спинномозговых (пирамидных) путей.
Центральный паралич мышц лица наступает при любой локализации патологического очага на всем протяжении корково-ядерного пути (кора, лучистый венец, внутренняя капсула, ножки мозга, мост). В таких случаях центральный парез или паралич мышц лица сочетаются с центральным гемипарезом или гемиплегией на противоположной очагу стороне. Для центрального паралича мышц лица характерно нарушение функций мышц, расположенных ниже глазной щели, имеющих одностороннюю корковую иннервацию от противоположного полушария мозга; отсутствие реакции дегенерации (перерождения) парализованных мышц; сохранение надбровных. роговичных и конъюнктивальных рефлексов, рефлекторные дуги которых замыкаются на уровне моста.
Ирритация патологическим очагом двигательной области коры, зоны формирования корково-ядерного пути при определенных подкорковых образований может сопровождаться лицевыми гиперкинезами в виде тонических и клонических судорог или ограниченных спазмов отдельных мышц лица.
Восстановление в благоприятных случаях длится от нескольких недель до нескольких месяцев, у пожилых людей - до 1-2 лет. Паралич может осложниться контрактурой пораженных мышц.
Лечение : чем раньше, тем лучше
СПВС( преднизалон-50 дней, при тяж случаях- пульстерапия)
Очки, увлажняющие глазные капли(визин)- тк, глаз открыт
Гимнастика мимич мм(с к.1 недели); лейкопластырное вытяжение( от перерастяжения паретических мм); парафиновые аппликации; со 2 недели- точечный массаж и рефлексотерапия.
Спать на больной стороне.
ч\з 12мес если без эффекта- реконструктивные операции.
85.Полиневриты и полиневропатии. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
85) Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос. В зависимости от этиологии (инфекции, интоксикации, авитаминоз, ишемия нервов и др.) клиника того или иного полиневрита имеет свои особенности.
Первичный инфекционный полиневрит относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах.В связи с этим полиневрит может быть обозначен как полирадикулоневрит, а при вовлечении мозговых оболочек центральной нервной системы — как менингоэнце-фаломиелополирадикулоневрит, при котором преобладает поражение периферического звена нервной системы.
Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическому типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. При распространении процесса на структуры центральной нервной системы и мозговые оболочки появляются признаки поражения спинного и головного мозга (проводниковые, двигательные и чувствительные расстройства нарушения функций тазовых органов), расстройства речи, менингеальные симптомы и т. п.). В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Длительность заболевания — недели и месяцы. Нередко встречающийся полирадикулоневрит Гийена—Барре можно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых.
С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин , ремантадин по 0,05 г 3 раза в день в течение 5 дней; витамины
Вторичный дифтерийный полиневрит развивается через 2— 3 недели после перенесенной дифтерии зева, носа, уха, глаза или (у девочек) наружных половых органов.
Клиника. Для начала заболевания характерно избирательное поражение парасимпатических волокон черепных нервов и появление симптомов нарушения функций глазодвигательного и блуждающего нервов при прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются отводящий и лицевой нервы, нарастают признаки поражения сердечной мышцы.
На нижних конечностях нарушается мышечно-суставное чувство (сенситивная атаксия), снижается или выпадает ахиллов рефлекс (псевдотабес). Лечение. Рекомендуется внутримышечное введение антидифтерийной сыворотки от 5000 до 10 000 ЕД.
Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Течение полиневропатий разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяют острые,подострые и хронические полиневропатии, зависимости от патоморфологии поражения делятся на аксональные и демиелинизирующие.
Аксональные полиневропатии (аксонопатии). Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2—4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель. Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы). Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.
Алкогольная полиневропатия. у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, развивается в поздних стадиях заболевания. Патогенез: токсическ действие алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются в спинальных и черепных нервах и в др отделах нервной системы (головном и спинном мозге). Клинические проявления. Чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, выпадением сухожильных и периостальных рефлексов (клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса). Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы. Стадия нарастания болезненных явлений продолжается недели- месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. Заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва. Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию. Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии). Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией. Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери). Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена—Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл. Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25—30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.
Дифтерийная полиневропатия. Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов. Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.
Подострые демиелинизирующие полиневропатии. Это невропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов.
Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные невропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен – аксональная дегенерация или демиелинизация.
Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.
Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.
Клиническая картина. несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии - ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.
Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.
Осложнения (чаше у больных старше 50 лет) поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.
Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии. Лечение проводится по общим принципам терапии невропатий. Положительное значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Целесообразно введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).
!86.Клещевой энцефалит. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клинические формы острого периода. Лечение. Профилактика.
Энцефалит – воспаление в-ва ГМ. Миелит – тж СМ
Клещевой энцефалит (весенне-летний),Двухволновой менингоэнцефалит – первичн инфекционно-природное очаговое воспалительн заболеванием ГМ. Возбудитель - фильтрующийся нейротропный арба-вирус, природный резервуар - дикие животные (мышевидные грызуны, зайцы, ежи, лисы и пр.+домашний скот,КОЗЫ). В организм человека вирус попадает исключительно посредством переносчиков — иксодовых клещей. Носит сезонный характер (весенне-летний энцефалит). Путь – трансмиссивн, алиментарный( козье молоко).
Патогенез :клещ - вирус со слюной попадает в п\кожную жировую клетчатку(п\мышечн, пахов, межлопаточн)-это внешнее депо вируса( несколько дней)- поступает в кровь и во вн органы( внутреннее депо), оттуда опять в кровь- проходит ч\з ГЭБ и поражает оболочки и в-во ГМ - нейротропный вирус(поражает мотонейроны Г и СМ)(тропность к двигательным нейронам)
Патоморфология. Обнаруживается картина воспаления преимущественно мягких мозговых оболочек, передних рогов шейного отдела СМ и ядер продолговатого мозга: отек и гиперемия на фоне стаза и фибриноидного некроза стенки сосудов, периваскулярная инфильтрация лимфоидными и моноцитарными элементами, дегенерация и гибель нейронов. Менее выраженные изменения отмечаются КБП и подкорковых узлах.
Клиника. Инкубационный Т 3—30 день(в среднем 10-14дней)внешние р-ции: повышение Т, покраснение. (в-ель находится во внешнем и вн депо), причем чем длительнее инкубационный Т, тем тяжелее протекает заболевание. Начало острое.
1.Вирус попадает в кровь-ФАЗА вирусемии- лихорадочная форма КЭ . течение похоже на ОРВИ. Общеинфекционный синдром: умеренные катаральные явления(залож носа, боль в горле),миалгии, продромальные явления :общее недомогание, озноб, голов боль, тошнота. Лихорадка более 38 °С.Iволна
2.Ч\з 3-7 дней снова повыш Т0, симптомы лихорадки выше(более 390), дольше(7-8дней)+появление общемозговых (менингеальных) симптомов( т.к. вирус прошел ч\з ГЭБ)- менингеальная форма КЭ. Симптомы похожи на серозный менингит. I1волна
1+2=без стойкого очагового повреждения ГМ
Со стойким очаговым повреждением ГМ
В зависимости от преобладания в клинической картине заболевания тех или других патологических симптомов выделяют 6 основных клинических форм клещевого энцефалита: 1) полиэнцефалическая(стволовая), 2) менингоэнцефалитическую, 3) Гиперкинетическая, 4) Судорожная, 5) Гемипаретическая, 6) Полимиелитическая .
1.Полимиелитическая чаще у взрослых. Пораж в-во ГМ, но клинически проявляется поражением СМ(сер в-ва) мотто нейроны передних рогов в области шейного утолщения. Возникают вялые(периф) парезы рук, мм шеи.быстро возникает атрофия, фибр подергивания.+ симптом свисающей головы
2.полиэнцефалическая(происходит порежение серого в-ва ствола ГМ- двигат ядра ЧМН-7,9,10,11,12+двигательные ядра 5) . Поражения похожи на бульбарный синдром. На 2—3-й день заболевания развиваются вялые параличи лица, шеи и конечностей (чаще верхних) с гипотонией и арефлексией: голова падает на грудь, удержать ее больной не может, руки висят, как плети. Через 3—4 недели развивается атрофия парализованных мышц. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются двигательные ядра продолговатого мозга, вследствие чего наступает паралич констрикторов глотки, мягкого неба, голосовых связок, языка; нарушается акт глотания, речь, голос, отмечается атрофия языка и фибриллярные подергивания, возможны нарушения дыхания и сердечной деятельности.
Исход благоприятный.
3.Гиперкинетическая . п\корков обл ГМ. Возникают гиперкинезы, миоклонии(чаще), атетоз, баллистический гиперкинез(х-ся резкими размашистыми движениями, происходящими, главным образом, в плечевом и (реже) тазобедренном суставах. Несколько чаще в гиперкинез вовлекается левая сторона тела. Иногда мощные бросковые движения приводят к нарушению равновесия и падению больного, повреждению кожи и подкожных тканей). Поражение стриарой системы.
4.Гемипаретическая чаще у взрослых. Инсультоподобное течение. Возникают гиперкинезы, т.к. поражается в-во ГМ в бассейне ср мозговой артерии в зоне вн капсулы. Симптомы выпадения ПЦИ
5.Судорожная форма чаще у детей. Выражается судорожными припадками симптомы раздражения ПЦИ
6.Менингоэнцефалитическая . Очаговые симптомы: центр парез, гиперкинезы, судороги, нарушения чувствительноти.
Как общеинфекционный процесс, клещевой энцефалит сопровождается лейкоцитозом (до 10—15-109 в 1 л), нарастанием СОЭ до 15—20 мм/ч. В спинномозговой жидкости лимфоцитарный плеоцитоз.
Период восстановления длится до нескольких месяцев. В качестве остаточных явлений наблюдаются стойкие атрофические параличи мышц шеи и плечевого пояса, а также картина кожевниковской эпилепсии, характеризующейся наличием постоянных клонических судорог в определенной группе мышц и периодически развивающимися общими судорожными эпилептическими припадками. Кожевниковская эпилепсия проявляется обычно через 2— 3 месяца после острого периода менингоэнцефалитической формы клещевого энцефалита.
В некоторых случаях заболевание принимает прогрессирующее течение, когда постепенно появляются все новые и новые атрофические параличи, т. е. заболевание принимает характер хронического полиомиелита.
Диагностика . по анамнезу, клинике, лабораторн(определение Ig M и G) Ig M-в динамике, Ig G-хронич, длит. ИФА+ р-ц подавления гемагглютинации(парные сыворотки), р-ц связывания комплемента, торможения гемагглютинации.+ЭЭГ, ЭМГ.
Исход: выздоровление/смерть, хронич, остаточные(резидуальные) явления
Лечение.
Этиологичечское(неспецифическое):
РЕОФЕРОН ЛИПИМ 500 тыс МЕ внутрь за 30мин до завтрака и на ночь 5 дней
ВИФЕРОН(Реоферон +А,Е) детям ректально 500 тыс МЕ\сут 20 дней
НЕОВИР –старшим детям
Патогенетическое
В первые часы от начала заболевания рекомендуется внутримышечно вводить сыворотку переболевших этим заболеванием- ПРОТИВОКЛЕЩЕВОЙ ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ Ig (в титре 1:160, 1:320).
с 10-12 лет дозы как у взрослых :
до 10 лет сут доза 1-3 мл\ на 10 кг массы тела в зависимости от тяжести заболевания.
Первые 3 дня заболевания в течение всего лихорадочного Т, не более 6 дней. Интервал 12 часов.
противовоспалит , оракльн дезинтоксикант, антигистаминные препор
В тяж случаях – дегидротация, а\конвульсанты(а\эпилептические)
Профилактика должна проводиться в направлении борьбы с клещами на осваиваемых лесных территориях, личных мер защиты от нападения клещей, активной и пассивной иммунизации.
Массовая
Профилактические мероприятия, способствующие уменьшению количества клещей в лесных массивах, заключаются в уничтожении хозяев клещей—диких животных—резервуаров'вирусов энцефалита, в применении “ловчих стад”, т. е. выпаса скота на рабочих площадках в лесу с последующей обработкой различными акарицидами животных, собирающих на себе клещей.
Индивидуальная
Личные меры защиты: осмотры белья и тела через каждые 2 ч пребывания в лесу, пропитывание одежды водно-мыльной эмульсией, содержащей 5 % препарата К, или эмульсией со скипидаром и лизолом, смазывание кожи шеи и кистей камфорной, тимоловой или мятной мазью.
Специфическая профилактика: активная иммунизация инактивированной культуральной вакциной(живая ослабленная) с 8 лет, в эпидемических зонах- с 5 лет. Существует 4 варианта вакцин на разных штаммах. Водится 3 раза (этапы:1.-30%,2.-60%, 3.-90%) : 2 раза поздней осенью с интервалом 1 мес., и 1 раз – ч\з 3-4 мес(март, апрель), не позднее, чем за 2 недели до контакта с клещами
Неспецифическая профилактика. Санпросвет работа, само взаимо осмотр, интерал 2 часа.
Экстренная профилактика-до посещения возможного очага.
!?88.Эпидемический энцефалит Экономо. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
Эпидемический энцефалит (болезнь Экономо, сонная болезнь, летаргический энцефалит, первичное негнойное воспаление головного мозга).
Этиология В-ель не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде.
Входными воротами - слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в ЦНС, особенно в серое в-во вокруг сильвиева водопровода и 111 желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.
Патогенез Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном в-ве и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.
Патоморфология. В острой стадии в оболочках и веществе ГМ отмечаются воспалительные изменения — гиперемия, отек, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, локализующиеся, в основном, в гипоталамусе, базальных ядрах, в сером в-ве вокруг водопровода среднего мозга, ядрах глазодвигательных нервов. В хронической стадии преобладает токсико-дегенеративный процесс, который резче всего выражен в черной субстанции и бледном шаре.
Клиника.
Острая стадия характеризуется внезапным повышением Т0 до 38 °С. Более высокая Т0бывает вследствие поражения центров Т0регуляции. В большинстве случаев наблюдается патологическая сонливость. В части случаев наблюдается бессонница или извращение формулы сна: сонливость днем, бессонница по ночам. Среди других симптомов в этот период заболевания отмечаются глазодвигательные р-ва: птоз, диплопия, анизокории. Со стороны крови — умеренная неспецифическая воспалительная реакция; со стороны ликвора — незначительный лимфоцитарный плеоцитоз.
Длительность - не более 2—3 недель, после чего в 50 % случаев наступает частичное или полное выздоровление, в 50 % — переход в хроническую стадию.
Между острой и хронической стадией может быть “светлый промежуток” (в течение нескольких недель, месяцев и даже лет).
Хроническая стадия клинически характеризуется развитием симптомов, которые свойственны паркинсонизму: повышение пластического тонуса мышц, общая скованность, амимия, брадикинезия, “поза сгибателей”, пропульсия, латеро- и ретропульсия, тихая монотонная речь, тремор конечностей и головы, гиперсаливация, “сальность” лица. Иногда наблюдаются “судороги взора”-глаза закатываются кверху и некоторое время остаются в таком положении. Описываются состояния парадоксальной кинезии- под влиянием сильных эмоций больной, долго лежавший в постели, может выбежать на улицу, танцевать и пр. В основе этих резервных возможностей моторики лежат влияния, исходящие из очага возбуждения в КБП, который возникает под влиянием эмоций. Возможны изменения психической деятельности: безынициативность, назойливость (акайрия), прилипчивость, агрессивность. Хроническая стадия заболевания характеризуется прогрессирующим течением, наступлением инвалидности. Прогноз в отношении выздоровления плохой.Смерть наступает от интеркуррентных заболеваний.
89.Гриппозный геморрагический менингоэнцефалит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
Гриппозный энцефалит
В одних случаях неврологическая симптоматика развивается на фоне основного заболевания, как бы наслаиваясь на гриппозные симптомы, в других — спустя некоторое время после гриппа. Клинические формы гриппозных осложнений со стороны НС разнообразны: поражается и Ц и ПерифНС. Наиболее часто встречается гриппозный энцефалит, который обычно протекает по типу менингоэнцефалита в связи с вовлечением в патологический процесс и оболочек головного мозга.
Клиника. Основными симптомами являются резкая головная боль, головокружение, тошнота, рвота, симптом Кернига, ригидность затылочных мышц, двоение в глазах, птоз и другие признаки поражения ЧМН, анизорефлексия, непостоянные патологические пирамидные знаки. Тяжелой формой гриппозного менингоэнцефалита является геморрагический энцефалит. Он развивается на фоне высокой температуры тела, характеризуется резко выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Рано проявляются такие очаговые симптомы, как судороги, гемиплегия, афазия, инкоординация движений. СМЖ + кровь.
Патоморфология. Отмечаются гиперемия и отек вещества и оболочек мозга с мелкими диапедезными очагами, деструктивные изменения ганглиозных клеток и миелиновых волокон. В случаях геморрагического гриппозного энцефалита обнаруживаются мелкоочаговые и обширные кровоизлияния в вещество мозга.
!?90.Вторичные энцефалиты. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика.
Относятся к демиелинизирующим заболеваниям. В основе- аллергический процесс, приводящий к распаду миелина(периваскулярн)
При вторичных острых энцефалитах (менингоэнцефалитах) инфекционные агенты попадают в мозг чаще гематогенным путём или, возможно, по аксонам (вирусы герпеса). Контактный путь (преимущественно бактериальная инфекция) выявляют при заболеваниях ЛОР-органов, открытой или проникающей ЧМТ. Параинфекционные вирусные и поствакцинальные энцефалиты развиваются в результате аутоиммунных реакций.
Параинфекционные (инфекционно-аллергические) энцефалиты и энцефаломиелиты (вторичные) при кори, ветряной оспе, краснухе, эпидемическом паротите, гриппе и др.(т.е. на фоне экзантемных инф-+сыпь)
Поствакцинальные (после прививки АКДС, оспенной, антирабической вакцинами, вакциной против клещевого энцефалита)
Клиническая картина включает синдромы:
— Общеинфекционный: повышение Т0, лихорадка, общая интокс, воспалительные изменения в крови и др.
— Общемозговые симптомы: нарушения сознания (оглушение, сопор, кома), головные боли, тошнота, рвота, головокружение, генерализованные судорожные припадки.
— Психические р-ва: дезориентация, психомоторное возбуждение, спутанность, неадекватность поведения, галлюцинации, делирий, страхи, тревога, агрессивность.
— Менингеальный синдром (при вовлечении оболочек): + менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц и тд..
— Очаговые неврологические симптомы зависят от локализации очага (фокальные судорожные припадки, центральные или периферические парезы, нарушения ч-сти, речевые р-ва, атаксия, признаки поражения ЧМН: диплопия, нарушения глотания и др.).
Аллергия, т.к. симптомы развиваются на какой-то день после высыпания и происходит очень быстрое развитие симптомов
Коревой энцефалит
Вирус(парамиксовиридэ) + аллергизация организма с изменением иммунобиологической реактивности.
Ист зараж- больной; путь – возд-капельный Чаще болеют корью до 5 лет. Энцефалит - +с иммуносупрессией.
Патоморфология. Прямое действие на ГМ, общ интокс( энцефалическая реакция)
Патологические изменения в - в белом веществе : периваскулярные инфильтраты и очаговая демиелинизация нервных волокон. Деструктивный процесс может распространяться на осевые цилиндры и ганглиозные клетки. У маленьких детей при коревой пневмонии может развиться картина коревой энцефалопатии — нё воспалительного поражения НС, с нарушениями мозгового кровообращения, с развитием дегенеративных явлении в веществе ГМ.
Клиника. Первые признаки поражения ГМ - к концу стадии высыпания(на 3-5 день), когда уже нормализовалась То. Внезапно наступает новый подъем То Возникают менинг симптомы. Очаговой нет( тогда выздоровление оч быстро. Нет неврологического дефицита)
В тяж случаях + помрачение сознания до развития комы.+ судороги генерализованные тонико-клонические На фоне грубых общемозговых симптомов инсультообразно развиваются очаговые симптомы за счет поражения пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой системы, а также ЧМН: центральные моно и гемипараличи, гиперкинезы, атаксия, нисгагм, амавроз, поражение мимических мышц.+ нар трофики, нар ф-ц тазовых органов. Симптомы возникают молниеносно, инсультообразно, чаще утром.
В СМЖ отмечается кратковременное повышение давления и лимфоцитарный плеоцитоз, увелич белка. На 3ей неделе улучшение.
Течение. высокая летальность (10 %), после заболевания нередки остаточные явления в виде двигательных расстройств, судорожных припадков, снижения интеллекта, гипоталамического синдрома.
Лечение: острый период!!!
Все – госпитализация
Гормонотерамия: преднизалон, гидрокортизон вв в течении 2-4 недель. 2-3мг/кг.(при тяж)
Десенсебилизирующие: димедрол, тавегил
+плазмоферрез( но нельзя при кровотечении)
— с нарушениями сознания (сопор, кома) контроль за функцией дыхания, сердечной деятельности, АД. При нарушениях дыхания — интубация. Необходима готовность к проведению ИВЛ и реанимационных мероприятий.
— При нарастании отёка мозга (усиление выраженности общемозговой симптоматики): приподнять головной конец носилок до 30°, маннитол.
— На этапе СМП проводят преимущественно симптоматическое лечение анальгетиками, жаропонижающими препаратами и др.
— При повторяющихся судорожных припадках показано введение 10-20 мг диазепама в/в, при непрекращающихся припадках — повторное введение диазепама в/в медленно под контролем функции дыхания. При психомоторном возбуждении также можно ввести 10-20 мг диазепама в/в.
+укрепление сос ст
+ дегидротация
В восстановительный период!!! Необходимо восст миелин
+_массаж,озекерит
Профилактика.
1. вакцинация
2. гамма глобулин- если не привит и был контактен
Энцефалит при ветряной оспе
Тяжелое инфекционно-аутоиммунное (перекрестные реакции ИС на вирусные и собственные а\г).
Этиология: вирус ; путь- возд –кап, ист- больной в конце инкубационного Т и в Т высыпаний. Обычно от3 до 7 лет.
Патоморфология. Характерны макро- и микро глиальная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярн воспалительно- инфильтративн изменен, демиелинизации. Локализ- полушария, мозжечок, реже свол и СМ.
В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит.
Течение: острое- общемозгов и общеинф синдр+ повыш Т, потеря сознания(редко); п/о- тропность к мозжечку(ч/з 7 дней возникает мозжечковый сондром.
Клиника. на 3—7-й день после появления высыпаний(но м\б одновременно). Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, наруш состояние, судороги, пирамидные и ЭПС нарушения.
Мозжечковая атаксия(статическая, динамическая). Шаткая походка, настагм, скандированная речь(мозж дизартрия), негат координац пробы, Рано появляются признаки отека мозга. В СМЖ - повышение белка и плеоцитоз; число клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повышено.
Течение. Благоприятное( обратное развитие ч\з 2-6 нед), но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки.
Диагностика . СМЖ, клиника ветрянки( везикулезная сыпь или корочки), контакт. Серология парных сывороток и СМЖ и опред уровня специфич а/т
Лечение .
Специфич: ацикловир.
Десенсебилизир, сосудист, метаболич терапия, витамины. При необод- дегидротация.
Энцефалит при краснухе
Этиология: вирус РНК-содерж, ист- больной, путь- возд-кап. Контагиозность в начале болезни. Тропность к БГ
Формы: о, П\о панэнцефалит, краснушные эмбрио и фетопатии.
Патоморфология. Характерны макро- и микро глиальная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярн воспалительно- инфильтративн изменен, демиелинизации
Клиника. Чаще дети от 5 до 12 лет. на 3—8-и день после высыпания. Начал острое. Отмечается высокая ТО (реже субфибрилльная), головная боль, рвота, генерал тонико-клонические судороги( тк развив отек-набухмние ГМ). Р-ва сознания.
Очаговая: поражение лицеев, п\яз, реже глазодвигат ЧМН, гиперкинезы(тремор, миоклонии, хореоатетоз), реже центральные парезы , мозжечков, диэнцефальные, бульбарные нар-я, центральные р-ва дыхания, СССдеятельности.
Течение благоприятное. Обратное развитие- очень быстро.
Диагностика: СМЖ- умер или значит цитоз(li), небольшое повышение Б, иногда глюкозы.
Лечение.
Гормон, а/воспалительн терапия.
Отек: дегидротация, дезитокс.
Поствакцинальные энцефалиты
Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКЛС. при антирабических прививках. В основе - перекрестная аутоиммунная реакция на а\г вакцины и а\т мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. локализуется в белом в-ве Ги СМ, хактеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами.
Клиника. Первые симптомы на 7—12-й день после вакцинации. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже – при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения То до 39—40 °С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми– или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение ЭПС + появление гиперкинезов, нарушений координации. В СМЖ - повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы.
Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи. Они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефалита, развившегося после антирабических прививок, является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.
Лечение. Применяют иммуносупрессоры (чаще кортикостероиды, реже цитостатики), десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
Группы риска:
За 5-7 дней до вакцинации провести десенсеб курс (а/гистам), Са+ 3-5 дней после прививки.
91.Системный клещевой боррелиоз. Этиология. Патогенез. Клиника. Неврологические проявления. Лечение. Профилактика.
Боррелиоз системный клещевой – природно-очаговая трансмиссивная инфекция, отличающаяся полиморфизмом клинических проявлений, протекающая с эритемой, лихорадкой, признаками поражения центральной и периферической нервной системы, сердца и крупных суставов. Этиология. Возбудитель относится к семейству srirochaetасеае, роду Воrrelia – borrelia burgdorferi– грамотрицательная подвижная бактерия размером (4–30) х (0,3–1) мкм, морфологически сходная с трепонемами. Все известные штаммы независимо от источника выделения и географического происхождения морфологически и иммунологически связаны. Оптимальная температура роста 33–37 °С. В культуре растет, подобно другим боррелиям, только на средах Келли, утрачивая патогенность. Наиболее успешно культивируется в организме монгольских хомячков. Наряду с Borrelia burgdorferi доказана этиологическая роль Borrelia garinii и Borrelia afzelii. Эпидемиология. Системный клещевой боррелиоз – природно‑очаговая трансмиссивная инфекция. Естественным резервуаром боррелий являются мелкие и крупные дикие (грызуны, сумчатые, олени, птицы и др.), а также некоторые домашние животные (кошки, собаки, овцы, крупный рогатый скот), выделяющие возбудителя с мочой. Механизм заражения – трансмиссивный, через укус преимущественно иксодовых клещей: Ixodes ricinus, I. dammini, Amblyomma americanus, возможно, I. persulcatus, естественная инфицированность которых достигает 8–61 %. У части клещей возможна трансовариальная передача боррелий. Заражение происходит, в летний период года. Восприимчивость людей к данному боррелиозу высокая, в эндемических районах серопозитивные лица составляют 40 % населения. Болеют обычно люди активного возраста, чаще мужчины 20–50 лет, занятые работой в лесной местности (охотники, звероловы, животноводы и др.), а также туристы и горожане, занимающиеся сбором грибов и ягод. Болезнь регистрируется в Северной Америке, Европе, Азии и Австралии. В России эндемичными считаются обширные регионы – Северо‑Западный, Уральский, Западно‑Сибирский и Дальневосточный. Отмечается большое сходство в эпидемиологии клещевого боррелиоза и клещевого энцефалита. По уровню ежегодной заболеваемости клещевой боррелиоз занимает одно из первых мест среди природно‑очаговых инфекций. Патогенез. Заражение человека болезнью Лайма происходит при укусе инфицированных иксодовых клещей. В месте присасывания клеща в ответ на инокуляцию. боррелий развивается первичный аффект – воспалительно‑аллергические изменения кожи, приводящие к возникновению эритемы с относительно продолжительной локальной персистенцией возбудителя. Первая фаза заболевания – локальная персистенция боррелий в коже с развитием эритемы. Она не сопровождается существенным нарушением состояния больного и определяет замедленный иммунный ответ. Организм сенсибилизируется к боррелиям. При прогрессировании болезни происходит гематогенное или лимфогенное диссеминирование боррелий от места внедрения на другие участки кожи (дочерние эритемы), в различные органы и ткани. Возможен периневральный путь распространения возбудителя с вовлечением в патологический процесс нервной системы. Генерализация инфекции сопровождается лихорадкой, общей интоксикацией и проявлениями органных поражений. В этот период происходит выработка гуморального и клеточного иммунного ответа, в крови обнаруживаются специфические IgМ, затем – IgG. Часто формируется гипериммунный ответ, поддерживающий воспалительные изменения в органах и тканях. Значительно повышается количество циркулирующих иммунных комплексов. Закономерно формируются лимфоплазматические инфильтраты в коже, подкожной клетчатке, лимфатических узлах, селезенке, периферических ганглиях, мозге. Липополисахариды, входящие в состав боррелий, способны инициировать и поддерживать воспаление в суставах, сопровождающееся деструкцией хряща, резорбцией кости. Боррелий в течение длительного времени могут сохраняться внутриклеточно в различных тканях организма. В синовиальной, цереброспинальной жидкости, пораженных участках кожи их удается обнаружить через годы или даже десятилетия после инфицирования. Иммунитет нестерильный. Возможна реинфекция. Заболевание может длительно протекать в латентной фазе, но при этом сохраняется опасность манифестации инфекции. Хроническое течение болезни Лайма обусловлено замедленным иммунным ответом, связанным с поздней и слабо выраженной боррелиемией, возможностью внутриклеточного персистирования возбудителя, а также развитием аутоиммунных реакций. Клиническая картина. Системный клещевой боррелиоз характеризуется многообразными клиническими проявлениями в виде лихорадки, распространенной кольцевидной эритемы, неврологических и кардиальных расстройств и в позднем периоде – артритов со склонностью к рецидивирующему и хроническому течению. Инкубационный период продолжается 3–32 дня. Выделяют ранний и поздний периоды болезни. В раннем периоде первая стадия соответствует локальной инфекции. На месте укуса клеща (чаще область шеи, талии, ягодиц, бедер) появляется пятно или папула, постепенно увеличивающаяся по периферии (диаметр 3–68 см), что объясняет термин «мигрирующая» эритема. Пятно имеет яркий и приподнятый наружный край, причем постепенно центральная часть бледнеет, иногда приобретает синюшный оттенок («кольцевая» эритема). В коже можно обнаружить боррелий, часть из них попадает в регионарные лимфатические узлы, которые реагируют воспалением без лимфангита. Возникновение эритемы сопровождается местными неприятными ощущениями, возможно, болями и зудом. Эритема наблюдается у большинства больных (70 %), служит важным диагностическим признаком болезни Лайма, но не является обязательной. Без лечения эритема сохраняется 2–3 нед, затем исчезает. Возможно длительное ее сохранение, а также возникновение очагов воспаления кожи на других участках, не связанных с укусом клеща – вторичные (дочерние) эритемы, вследствие лимф-го или гемм-го распространения боррелий. Наряду с эритемой – кардинальным симптомом первой стадии заболевания, у больных имеется умеренно выраженный синдром общей интоксикации – недомогание, головная боль, общая слабость, а также лихорадка (2–7 дней). Вторая стадия раннего периода болезни Лайма отличается разнообразием симптоматики, что обусловлено диссеминацией боррелий в различные органы и ткани. При этом можно выделить наиболее типичные синдромы – менингеальный, невритический, кардиальный. Чаще признаки второй стадии регистрируются на 4–5‑й неделе заболевания (от 2‑й до 21‑й недели), продолжаются в течение одного или нескольких месяцев. Неврологические нарушения проявл-ся в виде серозного менингита с длительно сохраняющимся лимфоцитарным плеоцитозом и повышением уровня белка в цереброспинальной жидкости, энцефалита или энцефаломиелита с пара– и тетрапарезами, парезов лицевого и глазодвигательных (у 50 % больных) и других черепных нервов. Часто наблюдаются невралгии, признаки полирадикулоневрита. Одним из проявлений системного клещевого боррелиоза является описанный Баннвартом в Западной Европе лимфоцитарный менингорадикулоневрит, который характеризуется возникновением болевого синдрома (длительностью 2–10 нед) в месте укуса клеща после угасания эритемы, нарушением чувствительной и двигательной функций корешков спинальных нервов шейно‑грудного отдела спинного мозга, развитием менингита с выраженным лимфоцитарным плеоцитозом. На фоне адекватной терапии неврологические симптомы регрессируют. У ряда больных возникает ирит или иридоциклит. Кардиальные нарушения возникают обычно на 5‑й неделе болезни, характеризуются нарушением атриовентрикулярной проводимости, тахи– или брадикардией, а также признаками миокардита и изредка – перикардита, которые сохраняются в течение 6 нед. На этой ст. периодически больные отмечают боли в мышцах, костях, суставах. Признаков восп-я суставов не бывает. Симптомы второй стадии могут появиться без предшествующей эритемы (безэритемная форма болезни Лайма), что затрудняет ее клиническую диагностику. Поздний период системного клещевого боррелиоза проявляется в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет от начала заболевания, после фазы латентного течения инфекции и соответствует хронической форме заболевания. Возможно непрерывное или рецидивирующее течение с периодами ремиссии разной продолжительности. Наиболее типичны синдромы поражения суставов, нервной системы, кожи, сердца. Нарушаются ф - ии преимущественно крупных суставов – коленных и локтевых, реже мелких – межфаланговых, височно‑нижнечелюстных. Хар-рны признаки восп. – отечность и болезненность в области суставов; кожа обычно не гиперемирована. Артриты склонны к рецидивирующему течению. Хронические неврологические нарушения сохраняются несколько лет и проявляются в виде энцефалита, полиневропатии. Описан хронический энцефаломиелит как осложнение нейроборрелиоза. Возможны признаки поражения ЦНС при нейроборрелиозе – от астеновегетативного синдрома до психических нарушений, энцефалопатии, при поражении черепных нервов – в виде стойких нарушений функции зрения, слуха, глотания. Поражения кожи в поздний период болезни Лайма могут быть изолированными или в сочетании с изменениями других органов и систем. К ним относятся лимфадвноз кожи Бефер‑Штедта (син. лимфоцитами), хронический атрофический акродерматит, склеродермоподобные нарушения. При хроническом течении заболевания возможно развитие миокардита, панкардита. Лабораторные исследования: выявляются у части больных лейкоцитоз в периферической крови, нередко повышение СОЭ. Наряду с манифестными возможны субклинические – бессимптомные формы инфекции. Прогноз. Благоприятный, несмотря на возможность длительного течения болезни. Диагностика. Диагноз устанавливается на основании выявления у больного, подвергшегося нападению клеща, лихорадочной реакции, кольцевидной мигрирующей эритемы с последующим возникновением неврологических, кардиальных или суставных нарушений. Клиническая диагностика затруднена при безэритемных формах заболевания. Культуры боррелий от больного человека выделяются с трудом (из цереброспинальной или синовиальной жидкости). Наибольшее распространение получила серологическая диагностика – применяется реакция непрямой иммунофлюоресценции(нРИФ) с определяемым титром антител 1:40 и выше. После первичного заражения диагностические титры антител в крови больных определяются, как правило, не ранее 15–18 сут. У 5–10 % больных болезнью Лайма антитела к боррелиям в диагностически значимых титрах не выявляются, что соответствует серонегативным формам заболевания. Специфическая диагностика проводится путем выделения боррелий из цереброспинальной или синовиальной жидкости, обнаружения антител В. burgdorferi в НРИФ(IgМ 1:64 и более, IgG 1:28 и более), при ИФМ в сыворотках крови, взятых с интервалом в 2 нед. Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с аллергическим дерматитом, эризипелоидом, коллагенозами, менингеальной формой клещевого энцефалита (последний может сочетаться с системным клещевым боррелиозом), серозными менингитами различной этиологии. Лечение. Этиотропная терапия проводится с применением пенициллина (2 000 000–4 000 000 ЕД в сутки, при менингите – до 16 000 000–24 000 000 ЕД в сутки), тетрациклина, эритромицина или левомицетина в обычных дозах в течение 10 дней. По показаниям применяют анальгетики, нестероид ные противовоспалительные средства (индометацин, бруфен и др.) или глюкокортикостероиды, дезинтоксикационные и диуретические средства. Профилактика. Применяют индивидуальные средства защиты от нападения клещей, проводят акарицидные мероприятия. Эффективны методы санитарного просвещения населения. Уменьшить риск заболевания может своевременно проведенное превентивное лечение. В первые 5 дней после укуса клеща назначают тетрациклин внутрь в дозе 2 г в сутки в течение 5 дней или бициллин‑3 однократно в дозе 2 400 000 ЕД внутримышечно.
92.Нейроревматизм. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.Профилактика.
93.Рассеянный склероз. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
Демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется многоочаговым поражением НС и волнообразным течением.Инфекционной этиологии.Длительный инкубационный период.Патогенез инфекционный агент проникает в ЦНС, нарушает синтез нуклеиновых кислот, разрушает миелин.В результате вырабатываются А/т против основного белка миелина, поддерживающие демиелинизацию. Отмечаются воспалительные и пролиферативные процессы в мезенхимальной ткани. Это приводит к образованию бляшек рассеянного склероза. Нарушается гормональная функция коры надпочечников, →стойкий иммунодефицит. Клиника Начало заболевания медленное, малосимптомное. Первые симптомамы признаки поражения зрительного нерва (↓снижении остроты зрения, четкости, появлении скотом).симптомы поражения пирамидных путей: исчезают кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные), повышаются сухожильные и периостальные рефлексы, рано появляется патологический рефлекс Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.чувство тяжести в ногах, утомляемость их при длительной ходьбе. Позже грубые двигательные расстройства в виде спастических парезов или параличей конечностей, которые могут сочетаться с парезом глазодвигательных мышц (диплопия, птоз, косоглазие). Патология задних столбов СМ проявляется нарушением вибрационной чувствительности..Нарушаются функции тазовых (мочеипускание, дефекация. Могут быть мозжечковые нарушения, нарушения чувствительности в конечностях. Могут ↓ или исчезать брюшные рефлексы. Клинические формы рассеянного склероза: церебральная, цереброспинальная(наиболее часто встречается.Харак-ся многоочаговостью, появляются мозжечковые симптомы, симптомы поражения пирамидных образований, зрительной, глазодвигательной и других систем.), спинальная (симптомы поражения спинного мозга напр периф парез в зоне иннервации сегмента), мозжечковая(хар-ся атаксией, дисметрией, нарушениями почерка,
нистагмом и скандированной речью), оптическая (↓остроты зрения ,при обследовании выявляются скотомы, диск зрительного нерва бледный, поля зрения сужены.), стволовая.
В крови лейко, лимфо, нейтропения, агрегация тромбоцитов ↑, количество фибриногена↑. В ликворе повышено количество белка, плеоцитоз 15—20 в 1 мкл. В сыворотке и ликворе повышено количество IgG, M, A. Дополнительными методами КТ иМРТ
Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризуется поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково/спинномозговых и корково/ядерных волокон.Отмечаются симптомы поражения как центрального,так и периферического двигательных мотонейронов.Начало заболевания характеризуется атрофией дистальных мышц рук, фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями. Поражение обычно симметричное. Поражаются обычно боковые канатики спинного мозга, что проявляется патологическими рефлексами,расширением рефлексогенных зон, сухожильных и периостальных рефлексов.Мышечный тонус может быть повышенным или пониженным, что зависит от вида пареза. Прогрессирование заболевания приводит к парезу ног. Характерным является поражение ядер IX—XII пар черепных нервов, что проявляется нарушением глотания, артикуляции и фонации. Нарушается функция языка. Глоточный рефлекс отсутствует, движения головы огра/
ничены. Лечение. Назначают противовоспалительные, десенсибилизирующие, стимулирующие обмен веществ, симптоматические и другие средства: антибиотики, пипольфен, димедрол, супрастин, переливание крови (по 100—150 мл 1 раз в 10 дней—4—5 раз на курс), дезоксирибонуклеазу, никотиновую кислоту, витамины группы В, прозерин, пирогенал.
!?94.Гнойные менингиты. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика .
Менингококковый эпидемический цереброспинальный менингит- первичн гнойн воспал оболочек Г и СМ и относится к острым инфекционным заболеваниям, имеющим тенденцию к эпидемическому распространению и поражающим в основном детей до 5 лет.
В-елем является грамотрицательный внутриклеточный менингококк .
Патоморфология. Патологические изменения обнаруживаются в оболочках выпуклой (конвекситальной) и базальной поверхностей ГМ. Гнойный и фибринозногнойный экссудат покрывает ГМ синезеленой шапкой. Полинуклеарные инфильтраты вдоль сосудов проникают в вещество ГМ. Развивается отек и гиперемия мозгового в-ва. Аналогичные изменения отмечаются и в СМ. При своевременно начатом лечении воспалительный процесс в оболочках стихает, экссудат подвергается полной резорбции. В запущенных случаях и при нерациональном лечении может развиться склероз мозговых оболочек, облитерация субарахноидального пр-ва, заращение парного межжелудочкового отверстия (Монро), соединяющего боковые желудочки с третьим, непарного срединного отверстия' четвертого желудочка (отверстия Мажанди) и парных латеральных отверстий четвертого желудочка (отверстий Люшка), соединяющих четвертый желудочек с большой цистерной мозга,— что ведет к нарушению ликвородинамики и развитию водянки головного мозга.
Клиника. короткий инкубационный Т (от 1 до 4 дней). Болезнь начинается остро, потрясающим ознобом и резким повышением температуры тела до 39° — 40 °С. Появляется сильная головная боль, тошнота, рвота, помрачение сознания (аментивное возбуждение, спутанность, оглушение, сопор и даже кома). Нередко развиваются приступы тонических и клонических судорог. Резко выражены симптомы Кернига и Брудзинского, ригидность затылочных мышц. Больной лежит, запрокинув голову, ноги согнуты в коленных суставах и притянуты к впалому животу . Могут появиться признаки поражения зрительного, глазодвигательного, лицевого и слухового нервов (нарушение зрения, косоглазие, диплопия, парез мышц лица, глухота). Часто в первые дни заболевания на слизистой оболочке губ и носа, на коже лица отмечаются герпетические высыпания, на коже туловища и рук—геморрагическая сыпь.
При исследовании крови наблюдается значительный лейкоцитоз до 25-109 в 1 л —40-109 в 1 л с нейтрофилезом и сдвигом влево, СОЭ увеличивается до 25—45 мм/ч.
СМЖ мутная, гнойная, вытекает (при люмбальной пункции) под повышенным давлением. Плеоцитоз исчисляется в десятках тысяч клеток. В них нередко обнаруживается менингококк. Содержание белка спинномозговой жидкости увеличено до 3000 мг/л.
Длительность типичных форм менингококкового эпидемического цереброспинального менингита 2—3 недели.
Иногда встречаются атипичные формы.
Абортивные формы начинаются остро, характеризуются быстрым развитием менингеального синдрома, но, не доходя до полного развития, внезапно обрываются и заканчиваются выздоровлением.
Затяжная кахектическая форма нередко встречалась до применения антибиотиков и сульфаниламидных препаратов. Клинической особенностью ее является прогрессирующее ухудшение состояния больного, нарастающее истощение в связи с атрофией мышечной ткани, развития пролежней и флегмон. Эта симптоматика обусловливается токсическим и инфекционным воздействием на гипоталамус с последующим расстройством вегетативных и эндокринных функций. Кахексия может нарастать при значительном улучшении состава спинномозговой жидкости и слабо выраженных менингеальных симптомах.
Рецидивирующая форма до применения современных методов лечения встречалась в 15—20 % случаев. Характерной ее особенностью является рецидив болезни (в виде повышения температуры тела, усиления менингеальных симптомов, ухудшения общего самочувствия больного) на 5—7-й день после кажущегося выздоровления. Такие рецидивы болезни могут повторяться несколько раз (3—5 рецидивов на протяжении 2—3 месяцев). При каждом рецидиве плеоцитоз в спинномозговой жидкости повышается еще больше и появляются внутриклеточные менингококки.
Молниеносная форма отличается чрезвычайной остротой течения болезни — от нескольких часов до 2—3 дней. Потрясающий озноб сопровождается повышением температуры тела до 40—41 °С, рвотой, обильной петехиальной кожной сыпью. Быстро наступает коматозное состояние. Смертельный исход обусловливается острой интоксикацией вследствие быстрого распада менингококков. На вскрытии гнойный процесс в оболочках не обнаруживается. Выявляются лишь отек мозга и дегенеративные изменения в мозговой ткани. Иногда отмечаются кровоизлияния в надпочечники, что приводит к развитию коллапса со смертельным исходом.
Менингококковый сепсис, являющийся следствием гематогенного распространения инфекции и общей менингококкцемии, может протекать без менингеальных симптомов и выраженных изменений в спинномозговой жидкости. В клинической картине преобладают симптомы интоксикации с множественными локальными проявлениями со стороны органов и тканей. Характерными симптомами менингококкового сепсиса является кожная геморрагическая сыпь, артрит, увеит, иридоциклит. В мазках крови, взятых в области элементов сыпи, обнаруживаются менингококки, что помогает распознаванию природы сепсиса.
Лечение.
Догоспитальный этап.
Изоляция ностителей
а/б- левомицетин, ампициллин 4 дня
+укрепляющее
десенсибилизирующее
Госпитальный этап
а/б- пенициллин в/м, левомицетина сукцинат натрия,
+а\гистам, витамины
При менингите: диакарб, глицерол, фонурит
При тяж и смеш формах- инфузионная терапия( сут потребность больше пат потерь жидкости и суточного диуреза)
При р-вах периф кровообращения: реополиглюкин вв кап,
Если интох: гемодез, полидез
При отеке ГМ: маннитол
Восполнение ОЦК: реополиглюкин, альбумин, одногруппная плазма.
Коллоидные р-ва чередуют с введением глюкозо –э/л смеси
Длительность-2-3 сут
При нарушении слуха: прозерин, галантамин, дибазол, вит В , никат к-та, цитохром.
95.Серозные менингиты. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
!?96.Острый миелит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
Острый миелит, воспаление СМ, может быть первичным и вторичным. В первом случае возбудителем заболевания бывают нейротропные вирусы. Вторичный миелит развивается как осложнение пневмонии, ангины, гриппа, кори, дизентерии и других инфекционных заболеваний.
Патоморфология. Изменения мозгового вещества могут касаться одного участка СМ или захватывать весь его поперечник. Иногда наблюдаются мелкоочаговые воспалительные поражения различных отделов СМ. Серое вещество па разрезе теряет свой характерный вид бабочки. Микроскопически в сером и белом веществе обнаруживается периваскулярная клеточная инфильтрация, распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров. Патологический процесс локализуется обычно в грудном или пояснично-крестцовом отделе спинного мозга.
Клиника. Заболевание чаще развивается у людей среднего возраста. Отмечается продромальный период, когда в течение одного-двух дней или даже нескольких часов наблюдается боль в спине, иррадиирующая в конечности, субфебрильная температура. Затем температура тела резко повышается. При локализации патологического процесса в грудном отделе появляются парестезии и слабость в ногах, которая, быстро прогрессируя, приводит к нижней параплегии периферического харакгера. С падением температуры тела и снятием торможения наблюдается восстановление, а затем повышение сухожильных рефлексов до клонуса коленных чашек и стоп, появление патологических рефлексов. Распространенность и характер параличей варьируют в зависимости от уровня поражения спинного мозга. Грубо нарушаются все виды чувствительности ниже места поражения спинного мозга, нарушаются функции тазовых органов: сначала задержка, а затем недержание мочи и кала. В течение нескольких дней развиваются трофические расстройства: пролежни на крестце, пятках, в области больших вертелов, отеки парализованных конечностей.
Спинномозговая жидкость бесцветная, иногда геморрагическая с небольшим увеличением содержания белка и клеток.
Заболевание наиболее часто протекает остро, клиническая картина достигает полного развития в течение нескольких дней. Затем через 2—3 недели наступает восстановительный период. При неполном поперечном миелите и раннем обратном развитии патологического процесса прогноз относительно благоприятный, хотя в большинстве случаев полное выздоровление не наступает:
наблюдаются остаточные явления в виде различной степени двигательных и чувствительных расстройств.
Нередко заболевание заканчивается летально; причиной смерти бывает уросепсис или сепсис в результате пролежней.
97.Полиомиелит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторная диагностика. Лечение.
это заболевание вирусной природы,детская болезнь, заболевают им и взрослые, протекает особенно тяжело. Вирус полиомиелита проникает в организм через рот и распростр. в горло и пищеварительную систему. Преодолев слизистую оболочку дыхательных путей или пищеварительного тракта, вирус попадает в головной и спинной мозг. Вирус полиомиелита может передаваться при непосредственном контакте с мочой, калом или зараженной слюной. Случаи заболевания полиомиелитом стали в настоящее время редкостью в результате вакцинации. Cимптомы:Более частой формой является полиомиелит без развития параличей - температура, головная боль, рвота, - слабость в мышцах или и напряженность мышц шеи и спины, - затрудненное глотание - температура держится 3дня Полиомиелит - острая вирусная инфекция, поражающая нервную систему (серое вещество спинного мозга). Характеризуется появление вялых параличей, в основном нижних конечностей. В наиболее тяжелых случаях поражение спинного мозга приводит к остановке дыхания. Клинически полиомиелит проявляется повышением температуры, головными и мышечными болями с последующим развитием параличей. Механическим переносчиком вируса явл мухи. Заболеваемость преобладает в летне-осенние месяцы. Преимущественно (от 70 до 90%) дети до 7 лет. Большинство заболеваний связано с вирусом типа I. Вирус полиомиелита — это кишечный вирус. Распространение вируса происходит с выделениями больного, однако в ряде случаев и воздушно-капельным путем. Вирус стоек во внешней среде — 3-4 мес. выживает в фекалиях, сточных водах, на овощах и в молоке. При температуре 37 градусов вирус сохраняется 50-65 дней. Чувствителен к высокой температуре и дезинфектантам. Инкубационный период — 5-12 дней. Вирус полиомиелита проникает в кишечник, размножается на слизистых кишечника, затем проникает в кишечные лимфоузлы и из них в кровь. После этого он проникает во все органы и системы, преимущественно в спинной мозг, поражая его на разных уровнях и поражая нервы, отходящие от него. Способен проникать и в головной мозг. Заболевание начинается с диареи, Характерные симптомы паралитического (1-5% от всех случаев) полиомиелита — появление сначала "вялых" (слабость и боль в мышцах), и более тяжелых "напряженных" параличей (уплотнение и напряженность мышц при отсутствии возможности управлять ими). Если вирус проникает на высокие уровни спинного мозга и захватывает центр контроля дыхательной системы, это может привести к остановке дыхания и смерти. Упорные головные боли являются признаком проникновения вируса в головной мозг. Осложнения паралитического полиомиелита: В 30% случаев полиомиелит заканчивается остаточными параличами с атрофией мышц, в 30% — с более легкими осложнениями. Прогноз Непаралитический полиомиелит протекает благоприятно. При паралитическом полиомиелите в большинстве случаев остаются дефекты различной степени выраженности. Однако в нетяжелых случаях при правильном и длительном лечении можно добиться значительного восстановления двигательных функций мышц. Прогноз значительно ухудшается при поражении дыхательного центра и дыхательных мышц. Профилактика проводится двумя видами вакцин — инактивированной у ИПВ, усиленной вакциной Солка) или живой (ОПВ, вакцина Сэбина). Лечение. Постельный режим, обезболивающие и успокаивающие средства, тепловые процедуры, госпитализация. При паралитических формах, когда развитие параличей закончено (4-6 недель заболевания), проводят комплексное восстановительное (лекарственное, физиотерапевтическое и ортопедическое) лечение, в дальнейшем — периодическое санаторно-курортное лечение. При нарушениях дыхания — лечебные меры, направленные на его восстановление, включая реанимацию. В очаге заболевания проводится дезинфекция. Вакцинация полиомиелита. Существует 2 типа вакцин: инактированная Солка (повышенная иммуногенность для подкожного введения) и живая вакцина Сабина (для приема внутрь). В состав вакцин вместе с иммуногенными компонентами входят неомицин, стрептомицин и полимицин. Эти вакцины могут быть как 3-х валентны и моновалентны. В/м, per os.
98.Нейросифилис. Этиология, патогенез, клиника. Основные клинические формы. Диагностика. Лечение. Профилактика.
ЭТИОЛОГИЯ бледн спирохета. Выделяют две формы: ранний и поздний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особенности заболевания.
Ранний нейросифилис
в первые 2—3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют 11 периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.
Патоморфология. В мягкой оболочке мозга - признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо– и периваскулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.
Клинические проявления. м\б латентные асимптомные менингиты(без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок). Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. В СМЖ - изменения, на основании которых и ставится диагноз.
=острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения Т0 возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества ГМ, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.
=Базальный сифилитический менингит, локализующийся на основании мозга, протекает п\о, с поражением ЧМН (III, V, VI и VIII пары). выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (до амовроза), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ ПЗ. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.
=ранний менинговаскулярный сифилис- умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов.
=Сифилитический менингомиелит внезапн начало, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чув-ти, р-вом функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.
Диагностика. с учетом изменений в СМЖ.: повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50—100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. RW+ в 90—100 % случаев.
. Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.
Поздний нейросифилис
не ранее 7—8 лет после заражения и соответствуют 111 периоду сифилиса.
Патоморфология. Изменения имеют воспалительно-дистрофический характер. Поражаются нервные клетки, проводящие пути и глия С и ГМ, поэтому поздний нейросифилис называют паренхиматозным в отличие от раннего – мезенхимального. Кроме диффузной сосудистой реакции (сифилитический артериит с некрозами внутренней стенки, пролиферацией соединительной ткани и облитерацией сосуда), наблюдаются очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфильтраты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболочках, а затем врастающие в вещество мозга. С течением времени гуммы в виде множественных опухолевых узлов приобретают фиброзный характер с распадом в центре.
Клинические проявления.
=Поздний сифилитический менингит по симптоматике сходен с ранним, НО безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми симптомами: приступообразной, весьма интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига) выражены незначительно. развивается в области основания мозга. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв. Синдром Аргайла Робертсона - двустороннее отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет, но сохранение их сужения при конвергенции и аккомодации. + миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапывание вегетотропных препаратов (необратимо). Поражение зрительных нервов -снижением ОЗ, концентрическим сужением ПЗ, гемианопсией. При офтальмоскопии обнаруживают застойные диски зрительных нервов, неврит, атрофию зрительных нервов. В процесс могут вовлекаться также V, VI, VIII черепные нервы.
=васкулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Оболочки остаются интактными. Явления специфического сифилитического артериита могут ограничиваться каким-либо одним сосудом или его ветвями, но могут развиваться и во многих, преимущественно мелких, сосудах. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения мозгового кровообращения. Вследствие множественного поражения сосудов развиваются повторные инсульты с появлением новых очаговых симптомов.
=при позднем менинговаскулярном сифилисе -Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, гемиплегии, нарушений чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ишемии, + общемозговые, так и менингеальные симптомы.
= поздний зрачковый моносиндром, который в настоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона. Сочетание зрачкового моносиндрома с выпадением пяточных (ахилловых) и коленных рефлексов, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности называется претабесом или зрачково-корешковым синдромом.
Диагностика. на множественности очагов и степени выраженности симптомов, исследование СМЖ, в которой обнаруживается умеренное увеличение содержания белка (0,5—1 г/л), небольшой мононуклеарный цитоз (20—70 клеток в 1 мкл). Однако стандартный комплекс серологических реакций (Вассермана, Кана, Закса—Витебского) бывает положительным лишь в 40—50 % случаев. Поэтому наряду с классическими серологическими реакциями большую роль играют реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), реакция иммунофлюоресценции (РИФ) крови и СМЖ и другие более чувствительные и специфичные реакции..
Спинная сухотка
tabes dorsalis, встречается крайне редко. Обычно она развивается через 15—25 лет после заражения.
Патоморфология. атрофия задних канатиков СМ и задних корешков. Мягкая оболочка СМ утолщена, мутна. Микроскопически выявляются дегенеративные изменения в проводящих путях Голля и Бурдаха, в задних корешках, в нервных элементах задних рогов, проводящих импульсы из задних рогов в передние; воспалительные изменения мягкой оболочки СМ локализуются в основном на его задней поверхности. Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых ЧМН, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.
Клинические проявления. Характерны чувствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально. Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом пяточные (ахилловы). Кожные рефлексы остаются живыми. + снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает чувство вибрации, затем снижается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой. К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов.
К частым, ранним и характерным симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте.
Трофические нарушения проявляются выраженным общим похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, выпадением волос, зубов.
табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функций.
Заболевание протекает в стертых формах, малосимптомно. Течение длительное, медленно прогрессирующее. Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую, атактическую и паралитическую стадии. Однако заболевание редко проходит все три стадии, а принимает стационарный характер, например, в начальной невралгической стадии.
Диагностика. В ранних стадиях - зрачковые нарушения, стреляющие боли, задержка мочеиспускания, сегментарные опоясывающие парестезии, холодовая гиперестезия в области спины, а также табетические кризы. В более поздние сроки – атактические расстройства. Диагноз подтверждается исследованием цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживаются небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20—30 клеток в 1 мкл). Положительны реакции Вассермана. РИБТ, РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.
Прогноз. В отношении выздоровления плохой. В случаях доброкачественного течения, нерезко выраженной атаксии, стабилизации процесса в невралгической стадии больные могут долго сохранять трудоспособность. Нарастание атаксии, табетической кахексии приводит к инвалидизации. Грубые нарушения функции тазовых органов являются причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты). Смерть обычно наступает в результате интеркуррентных заболеваний.
Прогрессивный паралич.
через 10—20 лет после заражения.
изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. + синдром Аргайла Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки. В настоящее время классические формы – маниакальная и экспансивная – практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о сочетании прогрессивного паралича и спинной сухотки (табопаралич).
Гумма головного и спинного мозга.
редко. локализация – основание мозга; реже располагается в мозговом веществе. Клиника как при опухоли мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению ВЧД. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клинической картиной экстрамедуллярной опухоли.
99.Врожденный сифилис. Этиология. Патогенез. Классификация Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика.
Врожденным называется сифилис, который передается ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним. К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста. Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя, иногда симптомы проявляются, начиная с третьего года жизни. Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной матери. Плод может инф-ся в случае болезни матери до берем-ти, а также на разных этапах своего развития. Пат.изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения. Патогенез: сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых кл. родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера. Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных ст.разв. плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах берем-ти. Передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Симптомы Врожденного сифилиса: В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожд. сифилис делят на сифилис плода, ранний врожд. сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожд.сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожд.сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.
Классификация врожденного сифилиса 1. Сифилис плода. 2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года). 3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет). 4. Поздний врожд. сифилис (от 4 лет и старше). 5. Скрытый врожд.сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше). Подразделяется на: - ранний врожд. сифилис с симпт-ми у детей в возрасте до 2 лет; - ранний врожд. сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет; - ранний врожд.сифилис неуточненный. Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет): 1. Ранний врожд. сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет): - ранний врожд. сифилис кожи; - ранний врож. сифилис кожи и слизистых оболочек; - ранний врожд. сифилис висцеральный; - ранний врожд. сифилитический ларингит; - ранняя врожд. сифилитическая офтальмопатия; - ранняя врожд. сифилитическая остеохондропатия; - ранний врожд. сифилитический фарингит; - ранняя врожд. сифилитическая пневмония; - ранний врожд. сифилитический ринит.
2. Ранний врожд. сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний врожд сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии). Сифилис плаценты Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса. Сифилис плода: В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обм в-в и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообр-я. Начиная с V месяца берем-ти при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются хар-ые для сифилиса признаки: - плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации; - в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов; - в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы. Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета. Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения. Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация. ЖКТ. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные. Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание кл. вокруг сосудов, некротические участки. Эндокринные железы. В пат. процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, пол.жел. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза. ЦНС: Выявляются воспал. изм-я, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга. Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом). Врожденный сифилис детей гр. возр. Характерный внешний вид ребенка: - «старческое», сухое, морщинистое лицо; - голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками; - запавшая переносица; - на лице нередко отмечаются участки пигментации; - кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета; - конечности худые, синюшные; - ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением цнс; - ребенок плохо развивается, быстро худеет; - выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания); - отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни). Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса. Для сифилитической пузырчаткы хар-ны след-е клин-е симпт: - пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже; - размер пузырей – от горошины до вишни; - пузыри обычно не сливаются; - покрышка пузырей плотная; - основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное; - содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое; - в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем; - после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности кот. впоследствии подсыхает, и обр. коричневатые корки; - нередко перед возник-м пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет). Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, кот.клин. прояв-ся хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются л/у, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы хар-ся ограниченным периоститом, остеопериоститом и явл-ми остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения н/с проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные. Поздний врожденный сифилис. Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и сл-х об-х появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс ССС выявляются нед-ть сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, ЖКТ. Типичным явл поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез). Безусловные симптомы. Паренхиматозный кератит. В процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения. Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона. Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует. Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота Набл. у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. 3 достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются редко. Вероятные симптомы: Специфический гонит, впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы. Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени», что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В рез-те перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа. Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща. Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет. Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре. Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье). Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера. Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита). Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца». Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. М/б проявлением сифилитического поражения эндокринной, серд. и нервн. /с: - высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо; - дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды; - добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок; - отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия); - инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа); - широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше). - утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского); - гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами. Диагностика Врожденного сифилиса: Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка. Диагностическая тактика: - проводить одномоментное обследование матери и ребенка; - не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов; - нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.; - при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ); - следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными. Лечение Врожденного сифилиса: Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. При аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны. При нейросифилисе обязательно сочетание per os или в/м введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость ГЭБ для антибиотиков. При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, м/б производные висмута (бийохинол) или производные мышьяка (миарсенол, новарсенол). В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.
Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной. В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.Профилактика Врожденного сифилиса: Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назн. лечение только А/Б.