Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ
ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ ІМ. М.І. ПИРОГОВА
«Затверджено»
на методичній нараді
Кафедри педіатрії № 2
Завідувач кафедри
д-р мед. наук Дудник В.М.
« » _________ 2011 р.
МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ
при підготовці до практичного(семінарського) заняття
|
Навчальна дисципліна |
Педіатрія |
|
Модуль 1 |
|
|
Змістовий модуль 7 |
Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань дітей неонатального віку. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. |
|
Тема 32 |
Диференційна діагностика геморагічного синдрому у новонароджених дітей |
|
Курс |
VІ |
|
Факультет |
медичний |
Вінниця 2011
1. Актуальність теми
Зниження геморагічного синдрому у новонароджених слід розглядати у зв’язку з особливостями формування і дозрівання згортаючої і антизгортаючої системи в періоді внутрішньоутробного і постнатального життя. У новонароджених – система гемостаза має ряд особливостей. Їй властива підвищена проникливість капілярів, зниження агрегаційної активності і властивості тромбоцитів до ретракції, низька активність прокоагулянтів і, незважаючи на це, схильність до гіперкоагуляції в перші дні життя.
Крововиливи і кровотечі – загальнопоширені симптоми різноманітних захворювань новонароджених. Вони виникають у 2,2% всіх дітей, а у новонароджених, які потребують проведення інтенсивної терапії – в 16% випадків. На секції поширені геморагії знаходять у кожного другого новонародженого. За сучасними даними, система гемостаза забезпечує, з одного боку, попередження та зупинку кровотечі, а з іншого боку - збереження рідкого стану циркулюючої крові. Названі фізіологічні відхилення можна виявити з допомогою лабораторних тестів, які використовуються при діагностуванні кровоточивих станів у новонароджених. Рівновага між недостатньою здатністю до згортання і кровоточивістю, з однією сторони, і надмірним згортанням і тромбозом – з другої, може бути у новонародженого дуже легко порушено. Його порушенню сприяють в період новонародженості фактори, які часто зустрічаються: недоношеність, асфіксія, ацидоз, інфекція, дегідратація, гіпотермія і гіпотензія.
2. Конкретні цілі.
2.1. На підставі перинатального анамнезу визначити фактори ризику і ґенезу геморагічного синдрому.
2.2. Визначити тактику ведення новонародженого в залежності від клінічного варіанту геморагічного синдрому.
2.3. Демонструвати вміння ведення медичної документації в умовах стаціонара чи амбулаторно.
2.4. Планувати обстеження новонародженого з визначенням показань до застосування того чи іншого пара клінічного дослідження.
2.5. Інтерпретивути дані лабораторно-інструментального обстеження.
2.6. Проводити диференціальну діагностику геморагічних синдромів.
2.7. Ставити попередній клінічний діагноз.
2.8. Призначити лікування при геморагічних синдромах.
2.9. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та фахової субординації.
2.10. Оптимізувати методику ведення новонароджених за інформативною згодою.
3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція).
|
N |
Назви попередніх дисциплін |
Отриманні навички |
|
1. 2. 3. 4. 5. 6. |
Фізіологія Пат. Фізіологія Пропедевтична педіатрія Факультетська педіатрія Біохімія Клінічна фармакологія |
Визначити особливості механізмів системи гемостазу і гемокоагуляції у доношених і новонароджених з малою масою тіла . Оцінювати морфологічні і функціональні особливості новонародженого, знати механізм тромбоцитопоезу біохімічні властивості плазмених і тромбоцитарних факторів загортальної і антизгортальної систем крові; місце і умови синтезу білків – прокоагулянтів (печінка, селезінка, кістковий мозок); механізми виникнення недостатності тромбоцитів і прокоагулянтів (порушення синтезу, підвищена потреба і втрата); нормальні показники тромбоцитів, прокоагулянтів, показники коагулограми, методи оцінки резистентності судинної стінки (проби жгута, молоточкова, баночна, попоколочування); знати роль і взаємозв’язок окремих ланок гемостазу (судинного, тромбоцитарного, коагуляційного) в процесах зупинки кровотечі; роль системи гемокоагуляції в патогенезі токсичних шокових реакцій; взаємозв’язок системи згортання крові з другими системами організму (імунологічною, антизгортальною), основні критерії (анамнестичні, клінічні, лабораторні), які приміняються в діагностиці геморагічних синдромів у новонароджених. Провести диференційну діагностику геморагічних синдромів, невідкладну допомогу при кровотечах і лікування. |
4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинні засвоїти студенти при підготовці до заняття:
|
N |
Термін |
Визначення |
|
1. |
Коагулопатії |
Група геморагічних захворювань, при яких кровоточивість обумовлена порушеннями в системі згортання |
|
2. |
Вроджені коагулопатії |
Дефект синтезу фактора (чи факторів) зв’язаний з мутацією генів, відповідного фактора, чи з враженням органів в яких відбувається синтез фактора. |
|
3. |
Спадкові коагулопатії |
Синтез факторів згортання порушений у зв’язку з спадковим дефектом генів регулюючих синтез фактора. |
|
4. |
Набуті когалупатії |
Результат порушення синтезу чи підвищення потреби їх (при синдрому внутрісудинного згорання). |
|
5. |
Геморагічна хвороба немовлят (ГХН) |
Геморагічний діатез, який виник внаслідок недостатнього синтезу факторів згортання II, VII, IX і Х (факторів протромбінового індексу) і перебігає у вигляді вродженої коагулопатії, обумовленої дефіцитом вітаміну К. |
|
6. |
Мелена |
Кишкова кровотеча. Її діагностують по наявності на пелюшці навколо калових мас рожевого ободка. У дітей з меленої може виникнути гіпербілірубінемія із-за посиленного розпаду еритроцитів у кишечнику. Мелена може супроводжуватися і кривавою блювотою. |
|
7. |
Синдромом заковтування крові матері |
Навколоплідні води з кров’ю або кров з тріщин соска. |
|
8. |
ДВЗ-синдром |
Важкі порушення гомеостазу(патологічне зсідання крові, порушення мікроциркуляції, розлади інтермедіарного обміну, дисбаланс зсідання і анти зсідання крові). |
4.2. Теоретичні питання до заняття.
4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті.
Зміст теми
ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ
Геморагічна хвороба немовлят (ГХН) - це геморагічний діатез, який виник внаслідок недостатнього синтезу факторів згортання II, VII, IX і Х (факторів протромбінового індексу) і перебігає у вигляді вродженої коагулопатії, обумовленої дефіцитом вітаміну К.
Дана патологія розвивається у 0,25-0,5% новонароджених. Після введеня у клінічну практику парентерального введення віт. К₁ у дозі 1 мг відразу після народження, частота ГрБН різко зменшилась - до 0,01% і менше.
Класифікація геморагічних розладів у немовлят (по М.П.Шабалову, 1984р.):
І. Первинні (клінічно здорові діти)
1. Геморагічна хвороба новонароджених.
2. Спадкові коагулопатії - гемофілія, афібриногенемія.
3. Тромбоцитопенічна пурпура (вроджена імунопатологічна, спадкова).
4. Тромбоцитопатії:
- вроджені медикаментозні (прийом в останні дні вагітності саліцилатів, карбеніциліну, фуросеміду);
- спадкові (Гланцмана)
ІІ. Вторинні (симптоматичні):
1. ДВЗ-синдром.
2. Тромбоцитопенічний синдром.
3. Коагулопатичний
- печіночного генезу;
- вітамін К-дефіцит при механічних жовтяницях, ентеропатіях, дисбактеріозі.
4. Ізольовані крововиливи у внутрішні органи без порушення гемостазу.
Етіологія:
У здорових немовлят, недивлячись на фізіологічно низький вміст вітаміну К , гемостаз стабілізований.
Дефіцит вітаміну К виникає під впливом наступних факторів:
- зі сторони матері - медикаменти, які проникають через плаценту, наприклад, протисудомні (фенобарбітал, діфенін, фенитоін); протитуберкульозні (рифампіцин), послаблюючі, антикоагулянти непрямої дії (із групи неодекумаріну), антибіотики широкого спектру дії в великих дозах, гепато- і ентеропатії;
- зі сторони дитини - недоношеність, незрілість, перинатальна гіпоксія, пізнє прикладання до грудей, тривале парентеральне харчування, синдром мальабсорбції, холестаз, штучне вигодовування, антибіотики широкого спектра дії.
Патогенез:
І. Роль вітаміну К в організмі і механізм виникнення К-гіповітамінозів:
1) У здорових новонароджених вітамін К активує процеси гамма-карбоксилювання замісників глютаминової кислоти в протромбіні (ІI фактор). Проконвертині (VII фактор). Антигемофільному глобуліні В (IX фактор). Фактор Стюарт-Проуера (X фактор), а також в білках С і З плазми і інших білках;
2. Недостаток вітаміну К лежить в основі утворення в печінці неактивних акарбоксів - II, VII, IX і Х факторів, які не здатні зв'язувати Са2⁺ і повноцінно приймати участь у згортанні крові;
3. Вітамін К погано проникає через плаценту і його рівень у пуповинній крові завжди нижчий, ніж у матері; інколи виявляється навіть нульовий рівень вітаміну К;
4. Крім того, розвиток К-гіповітамінозів у немовлят обумовлено рядом етіологічних факторів, перерахованих вище.
ІІ. Порушення синтезу вітаміну К мікрофлорою кишечника пригнічується особливо цефалоспориновими антибіотиками III покоління.
ІІІ. В молозиві і жіночому молоці вітаміну К₁, міститься, в середньому, 2 мкг/л, тоді як у коров`ячому - 5 мкг/л. тому жіноче молоко не може забезпечити потреби новонародженого у вітаміні К, необхідний синтез його кишковою мікрофлорою. Але так як становлення мікрофлори кишечника на протязі першого тижня життя відбувається поступово, синтез вітаміну К недостатньо активний. Це підтверджується і тим, що ГрБН розвивається частіше у дітей, які знаходяться на природньому вигодовуванні, у порівнянні із дітьми, які знаходяться на штучному вигодовуванні.
ІV. Рання форма ГрБН пов'язана звичайно з медикаментозною терапією матері (прийом ацетилсаліцилової кислоти, індометацину й ін.); пізня - частіше в результаті різних захворювань новонароджених або вона обумовлена тим, що відразу після народження немовлята не отримували вітамін К або його призначали лише per os.
Виділяють наступні форми ГрБН:
1. Рання (клініка у перший день життя, зустрічається рідко).
2. Класичну (розвивається на 2-5 день життя).
3. Пізня (на 7 день і пізніше).
Клініка:
При народженні у перші години життя або на 2-5 день виявляються шкірні геморагії, кефалогематома або внутрічерепні крововиливи, які визначаються при УЗД головного мозку.
Шкірний геморагічний синдром виникає у ділянці сідниць. Можливі легенева кровотеча, крововилив в печінку, селезінку, наднирники, мелена.
Провокуючі фактори: тяжка асфіксія, пологовий травматизм. Типові мелена і кривава блювота, можуть бути шкірні геморагії (екхімози, петехії), кровотеча при відпаданні залишку пуповини або у хлопчиків після обрізання крайньої плоті, носові кровотечі, кефалогематоми, крововилив під апоневроз, внутрічерепні крововиливи. Можливі крововиливи у внутрішні органи.
Провокуючі фактори: діарея із мальабсорбцією жирів, атрезія жовчевивідних шляхів, гепатит, кістофіброз підшлункової залози й ін.
Мелена - кишкова кровотеча. Її діагностують по наявності на пелюшці навколо калових мас рожевого ободка. У дітей з меленої може виникнути гіпербілірубінемія із-за посиленного розпаду еритроцитів у кишечнику. Мелена може супроводжуватися і кривавою блювотою.
Причина мелени - утворення невеликих виразок на слизовій оболонці шлунка і 12-перстной кишки, в генезі якої ведучу роль відіграє надлишок у новонароджених глюкокортикоїдів, як результат пологового стресу; ішемія шлунка і кишківника, підвищена кислотність шлункового соку; рефлюкс- або пептичний езофагіт.
Мелену необхідно диференціювати із синдромом заковтування крові матері. В перший день життя новонароджених з'являється кров у калі. Кровотечі із заднього проходу бувають при аноректальній травмі, папіломах, ангіоматозі кишечнику.
Діагноз:
ГрБН виставляють на основі наявності факторів ризику, геморагічного синдрому і підтвердження даними лабораторних методів обстеження.
Показники і їхні нормальні величини в дорослих і дітей
|
Показники та їх нормальні величини у дорослих і дітей старше 1 року |
Нормальні величини у здорових доношених немовлят |
Геморрагічна хвороба немовлят (вітаміно-дефіцит) |
Патологія печінки (печінкова коагулопатія) |
|
Кількість тромбоцитів (200-400 х 10/л) |
150 - 400 х 10⁹ |
Нормальне |
Нормальне |
|
Протромбіновий час (12-14 с) |
13 - 16 |
Збільшено |
Збільшено |
|
Тромбіновий час (10-12 с) |
10 - 16 |
Нормальне |
Збільшено |
|
Парціальний тромбопластичний час (35-45 с) |
45 - 65 |
Збільшено |
Збільшено |
|
Фібриноген (2,5-4,0 г/л) |
1,5 - 3.0 |
Норма |
Норма або незначно знижена |
Лікування:
- годування зціженим материнським молоком 7 разів на добу відповідно до вікових потреб;
- вітамін К внутрішньовенно (переважно) або внутрім`язево. Доза вітаміна К₁ - 1 -2 мг. Призначення вікасолу (вітамін Кз) менш ефективно, ніж вітамін К₁, вікасол вводять двічі з інтервалом 12 годин: доношеним новонародженим - 5 мг в/в або в/м, недоношеним - 2-3 мг. З цілью надійного підвищення рівня вітамин-К-залежних факторів згортання крові (який став би більшим на 30% від рівня дорослих) вікасол вводять навіть 3 рази, але всього не більш 10 мг, тому що можливі небезпека утворення у еритроцитах тілець Гейнца, розвиток гіпербілірубінемії, збільшення інтенсивності жовтяниці за рахунок посилення гемолізу. Вітамін К₁ подібних ускладнень не викликає;
- при значній або рецидивуючій кровотечі із явищами постгеморагічної анемії в/в переливають свіжезаморожену плазму або свіжу (не більше 2 днів консервовану кров) у дозі 15 мл/кг краплинно або протромбіновий комплекс РР SВ - 30-50;
- місцева терапія включає 0,5% розчин натрію гідрокарбонату всередину по 1 чайній ложці 3 рази на день і розчин тромбіну в Е-амінокапроновій кислоті також всередину по 1 чайній ложці 3 рази на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5% розчину Е-амінокапронової кислоти і додають 1 мл 0,025% розчину андроксону). Вводять хлористий кальцій або кальцію глюконат, аскорбінову кислоту, рутин;
- при тромбоцитопенічній пурпурі новонароджених на протязі 2-3 тижнів новороженого вигодовують зціженим донорським материнським молоком. Одночасно призначають преднізолон або інші глюкокортикостероїди, амінокапронову кислоту 15 мг 2-4 рази в день, етамзілат 50 мг 4 рази в день, пантотенат кальцію 5 мг 3 рази в день, АТФ 1% по 1 мл 3 раза в день в/м, 0,025% розчин адроксону по 0,5 мл 1 раз в день в/м.
Профілактика:
1. Внутрім'язове або підшкірне введення вітаміну К₁ - недоношеним 0,5 мг, доношеним - 1 мг; або перорально безпосередньо після пологів, з 3 по 10 день життя і з 4 по 6 тиждень життя. Доза вікасолу 2-3 мг для недоношених і 5 мг для доношених.
2. Раннє прикладання новонароджених до грудей (у перші 0,5 години після народження), володіє деяким профілактичним ефектом в плані зменшення інтенсивності зниження рівня вітамін-К-залежних факторів згортання крові до 3-5 дня життя. Однак, це не повинно бути аргументом проти введення вітаміну К.
3. Всім дітям з обструктивною жовтяницею, хворим недоношеним, які отримують антибіотики широкого спектру дії, дітям на повному парентеральному вигодовуванні вводиться в/м вітамін К один раз на 5 днів в мінімальній дозі, тобто вікасол по 1 -2 мг.
СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАННОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ
ДВС-синдром у новонароджених розвивається найчастіше при інфекційних захворюваннях, хронічній внутрішньоутробній і гострій інтранатальній гіпоксії. В основі ДВС-синдрому лежить, як відомо, масивне розсіяне внутрішньосудинне згортання крові, що веде до блокади пухкими масами фібрину та агрегатами клітин крові мікроциркуляції в органах (найбільшою мірою в легенях, нирках, печінці і наднирниках) із розвитком глибокої дисфункції останніх, слідом за чим кров, що залишається в циркуляції, частково або цілком втрачає спроможність згортатися.
ДВС-синдром у новонароджених може бути викликаний різноманітними етіологічними чинниками, що Gross і Stuart групують у такий спосіб:
1) Які активують внутрішню систему гемокоагуляції через активацію XII чинника при травмі ендотеліальних клітин:
• інфекції (як правило, сепсис, викликаний грамнегативними мікробами, рідше – грампозитивними важкі внутрішньоутробні вірусні інфекції (вірус герпесу, цитомегаловірус, краснуха);
• важкі асфіксія та ацидоз;
• гіпотермія;
• будь-якої етіології тривала гіпотензія;
• поліцитемія;
• синдром дихальних розладів.
2) Масивне надходження до крові тканинного тромбопластину, що активує зовнішню систему гемокоагуляції:
• плацентарний тромбопластін при передчасному відшаруванні або значних інфарктах плаценти (або інша її патологія);
• тромбопластин навколоплідних вод при масивній їх аспірації;
• тромбопластин органів мацерированного плоду при антенатальній смерті одного з однояйцевих близнюків;
• тромбопластин тканин при травматизації (великі кефалогематоми, велика травма м'яких тканин);
• еритроцитарний тромбопластин при внутрішньосудинному гемолізі (наприклад, при масивних переливаннях крові, тяжких формах гемолітичної хвороби новонароджених).
3) Генералізоване порушення мікроциркуляції, що супроводжується зміною реологічних властивостей крові:
• шок різноманітного походження;
• тяжка гіпоксія.
4) Тривала циркуляція активованих чинників згортання крові за рахунок гноблення ретикуло-ендотеліальної системи (тяжкі захворювання печінки, ретикуло-ендотеліальні дисфункції).
Розрізняють чотири стадії ДВС-синдрому.
I стадія - гіперкоагуляції. Розвивається внаслідок залучення до крові великої кількості тромбопластину. При одноразовому масивному утворенні тромбопластину стадія короткочасна, але лабораторно діагностується. Повільне, постійне надходження малих доз тромбопластину подовжує цей період, дає стерті, лабораторні ознаки. Клінічна симптоматика убога і неспецифічна, її важко відокремити від загальних проявів інтоксикації. Під час венепункції голка швидко тромбується (симптом « голки , що швидко тромбується »»). Лабораторно: укорочення часу згортання крові за Чи Уайтом, тромбоцитоз; гіперагрегація тромбоцитов; знижена антитромбінова і фібринолітична активність; з'являються ознаки паракоагуляції - розчинні фібринмономірні комплекси, що осаджуються етанолом, протамінсульфатом.
II стадія - коагулопатія споживання розвивається внаслідок виснаження чинників системи , що згортає , при відносному переваженні активності що протизгортають і фібрінолітичної системи. Відзначається зниження тромбоцитів, фібриногену, знижується протромбіновий індекс, чинники V, VIII, ХШ. Компенсаторно збільшується загальна антикоагулянтна активність, збільшується утримання продуктів деградації фібрину і продуктів паракоагуляції. Зміна різноманітних ланок гемостазу в цій стадії скоординовані. Через тромбоцитопенію виникає кровоточивість на шкірі, слизуватих, кровотечі з ЖКТ, сечевивідної системи. Патогномонічна ідіопатична гемолітична анемія.
III стадія - афібриногенемії або стадія патологічного фібрінолізу. Спостерігається катастрофічне зниження всіх чинників згортання крові на фоні накопичення продуктів деградації фібрину, що мають виражену антикоагулянтну активність. Геморагічний синдром різко виражений: кровоточать місця ін'єкцій, можливі профузні кровотечі з легень, кишечника, носу, нирок і інших органів. Діагностуються симптоми вираженого порушення периферійного кровообігу і шоку. Спостерігаються тромбози судин, що призводять до некрозів шкіри, гангрени кінцівок, гострої ниркової недостатності та ін. Лабораторні тести: різко знижені тромбоцити, фібриноген, протромбін і інші чинники згортання; спостерігається також зниження антитромбіну III, високий рівень продуктів деградації фібрину, позитивні паракоагуляційні тести.
Найважливіше значення у виході ДВС має ступінь поразки внутрішніх органів внаслідок дисемінованного тромбозу капілярів.
Адекватні лікувальні заходи можуть сприяти переходові в IV, відбудовну стадію. Пурпура стихає. Захисні системи (ретикуло-ендотеліальна система, антикоагулянтна) забезпечують реканалізацію, розплавлювання тромбів, елімінацію фібрину. Лабораторні ознаки можуть нормалізуватися не цілком. У ряду дітей довгостроково зберігається гіперкоагуляція.
Особливістю ДВС-синдрому у новонароджених є відсутність кровоточивості в 30-46 % хворих, швидкоплинність фази гіпокоагуляції, миттєвість плину і високої летальності.
Терапія ДВС - синдрому дуже складна і не завжди вдячна задача (летальність 50 -70%). Прогностично більш перспективні спроби перервати ДВС на ранній стадії, ніж лікувати на фоні геморагічного синдрому, що розвився.
Необхідною умовою лікування ДВС-синдрому на будь-якій стадії є терапія захворювання, яке привело до його розвитку. Лікування ж власне ДВС включає:
У I стадії - гепарін 15-20 ОД/кг за год. в/в, свіжозаморожена плазма 10 мл/кг, дезагреганти (курантіл, трентал, реополіглюкін), спазмолітики (еуфілін, но-шпа, папаверін, компламін, ксантинола нікотінат, нікошпан).
В II стадії - доза гепарину зменшується до 5 ОД/кг за год., збільшується обсяг інфузії свіжозамороженої плазми до 20-30 мл/кг за добу, включаються інгібітори протеаз і фібринолізу (контрікал, трасілол, гордокс), скасовуються дезагреганти і спазмолітики. При епізодах кровоточивості показане введення дицінону, адроксону, вікасолу.
При проведенні гепаринотерапії обов'язковим є контроль часу згортання крові. На фоні введення гепарину воно повинно збільшуватися в 1,5-2 рази. При збільшенні часу згортання більш, ніж у 2 рази доза гепарину повинна бути зменшена вдвічі. Необхідно також пам'ятати, що антикоагулянтний ефект гепарину залежить від рівня в крові антитромбіну III, кофакторомами якого є гепарин. В умовах ДВС-синдрому рівень антитромбіну III знижений, тому введення гепарину повинне обов'язково співпасти з переливанням свіжозамороженої плазми (яка містить антитромбін III).
У ІІІ стадії введення гепарину протипоказане, продовжується введення інгібіторів протеаз. Ефективні інфузії свіжогепаринизованої крові (1000 ОД гепарину на 100 мл крові), свіжозамороженої плазми 40-50 мл/кг за добу, а також методи, що дозволяють видалити з кров'яного русла надлишок продуктів деградації фібрину (замінне переливання крові, плазмаферез).
У IV стадії лікувальна тактика спрямована на ліквідацію наслідків тромбоутворення. Для відновлення мікроциркуляції - стугерон, продектін, компламін. Крім цього показані стравоварильні ферменти, оротат калію, нейротропні (пірацетам, ноотропіл), гепатопротектори, антианемічна терапія.
Профілактика ДВС-синдрому.
Своєчасне усунення причин, що викликали ДВС, правильне лікування основного захворювання, боротьба з шоком, що почався, і розладами мікроциркуляції. Не робити необгрунтованих трансфузій крові і плазми, особливо масивних. При проведенні інтенсивної терапії призначають гепарин у профілактичній дозі - 2 ОД/кг за год. Правильний догляд за внутрішньовенними катетерами («гепаринові пробки») також є профілактикою ДВС.
Матеріали для самоконтролю
Тести
1. У хлопчика 4 діб життя з’явились прояви геморагічної хвороби у вигляді мелени. Який препарат повинен був призначити неонатолог в перші години життя для профілактики цього захворювання?
a) дицинон
b) глюконат кальцію
c) вікасол
d) амінокапронову кислоту
e) вітамін С
2. У новонародженої дитини з 3 доби життя з’явилися гематомезис, мелена, кровотеча з пупочної ранки, геморагічна висипка на шкірі. Який найбільш ймовірний діагноз?
a) гемолітична хвороба новонароджених
b) сепсис
c) синдром проковтнутої крові
d) геморагічна хвороба новонароджених
e) виразково – некротичний ентероколіт
3. При огляді немовляти віком 4 доби виявлені гематомезис, геморагічна висипка, часті рідкі випорожнення чорного кольору. У крові: Еr 4,2•1012/л та Hb 128г/л, Tr 200•109/л, протромбіновий індекс 40%, тест Апта дає рожеве забарвлення розчину. Назвіть провідний механізм геморагічного синдрому у дитини.
a) низькій рівень VІІІ і ІХ факторів згортання крові
b) низькій рівень вітамін К – залежних факторів згортання крові
c) коагулопатія споживання
d) ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура
e) інфекційний вплив на кістково – мозкове кровотворення
4. У немовляти, що перенесло важку асфіксію, на 2 добу життя з’явилася кровотеча з пупкової ранки. Лабораторні дані: тромбоцитопенія, гіпопротромбінемія, гіпокоагуляція. Чим обумовлені дані зміни?
a) тромбоцитопенічна пурпура
b) геморагічна хвороба новонароджених
c) вроджена ангіопатія
d) ДВЗ - синдром
e) травма пупочних судин
5. У доношеної дитини на другу добу життя виникли геморагічна висипка на шкірі, мелена, кривава блювота. З анамнезу відомо, що мати в останній місяць вагітності приймала антибіотики. Лабораторні дані: Еr 4,9•1012/л та Hb 148г/л, Tr 230•109/л, протромбіновий час 25 секунд, тест Апта дає рожеве забарвлення розчину. Який найбільш ймовірний діагноз?
a) гемолітична хвороба новонароджених
b) геморагічна хвороба новонароджених
c) тромбоцитопенічна пурпура
d) синдром проковтнутої крові
e) коагулопатія споживання
6. У недоношеної дитини з назофарінгеальним зондом на першу добу життя виникла блювота червоною кров’ю. Тест Апта позитивний, час зсідання крові за Лі-Уайтом становить 6 хв. Яка найбільш ймовірна причина кровотечі?
a) гемолітична хвороба новонароджених
b) геморагічна хвороба новонароджених
c) ДВЗ-синдром
d) синдром проковтнутої материнської крові
e) коагулопатія
a) гемолітична хвороба новонароджених
b) геморагічна хвороба новонароджених
c) виразково-некротичний ентероколіт
d) сепсис новонароджених
e) коагулопатія
a) низький рівень тромбоцитів
b) низький рівень прокоагулянтів
c) низький рівень фібріногену
d) низький рівень гепарину
e) низький рівень активаторів плазміногену
a) знижена кількість Tr, тромбіновий час та фібриноген в межах норми, протромбіновий час в межах норми
b) нормальна кількість Tr, подовжені протромбіновий та тромбіновий час, фібриноген в межах норми
c) нормальна кількість Tr, тромбіновий час та фібриноген в межах норми, підвищений протромбіновий час
d) знижена кількість Tr, подовжені протромбіновий та тромбіновий час, знижена кількість фібриногену
e) нормальна кількість Tr, тромбіновий час та фібриноген в межах норми, протромбіновий час в межах норми
a) некротичний ентероколіт
b) коагулопатія
c) ДВЗ-синдром
d) сепсис новонароджених
e) геморагічна хвороба новонароджених
11.В роддоме у ребенка на 3-й день жизни появилась геморрагическая сыпь, рвота с кровью, стул черного цвета. Обследование выявило анемию, удлинение времени свертывания крови, гипопротромбинемию, нормальное количество тромбоцитов. Какова оптимальная терапевтическая тактика лечения этого больного?
12. Небезпека розвитку ДВС-синдрому має місце при:
13. Рівень протромбіну у новонароджених 60%. Цей рівень:
14. Найбільш ефективний препарат при лікуванні геморагічної хвороби новонароджених:
15. Для геморагічної хвороби новонароджених характерно різке зниження слідуючих показників окрім:
16. Ізоімунна тромбоцитопенія:
17. При геморагічному захворюванні новонароджених найбільш ефективна:
18. Вкажіть помилкове твердження про геморагічну хворобу новонароджених
19. Геморагічний синдром при захворюванні печінки у новонароджених зазвичай обумовлений:
20. Вітамін К необхідний для синтезу в печінці факторів звертання, окрім:
Задачі.
Задача №1
Новонароджений хлопчик у віці 4 діб. З’явився темний стілець у вигляді дьогтю, одноразова блювота у вигляді кофейної гущі, а також крововиливи у місцях ін’єкцій. Дитина народилась від III доношеної вагітності, ІІ пологів, маса при народженні 3400 г, довжина тіла 52 см, обвід голови 33 см, погруддя - 34 см. Оцінка по шкалі Апгар 7-8 балів. До грудей прикладений на І-у добу. Молока у матері достатньо. Об'єктивно: загальний стан дитини середньотяжкий, температура тіла 36,2°С, шкіра чиста, бліда, із субіктеричним відтінком. Рефлекси Робінсона, Бабкіна, Бауера та автоматичної ходи викликаються. Смокче самостійно. Перкуторно над легенями легеневий звук, при аускультації жорсткувате дихання, хрипів немає, частота дихання 46 за 1 хв. Пульс ритмічний, 180 уд за 1 хв, тони серця чисті, дещо приглушені. Живіт м’який, при пальпації неболючий, печінка і селезінка не збільшені. Пупкова ранка волога, під геморагічною кіркою. В момент огляду у дитини був стілець темного кольору, на пелюшках навколо калових мас - рожевий обвід.
Дайте відповіді на запитання:
1. Попередній діагноз?
2. Невідкладна допомога.
3. Диференційна діагностика.
4. План обстеження.
5. Причини патологічного стану.
Задача №2
Дитині 3 доби. Від ІІ вагітності, доношена, від жінки 38 р., вага 3400. Стан по шкалі Апгар 9-10 балів. Прикладена до грудей через 6 годин. Смоктала активно. На 2-й день з’явились зригування, в послідуючому – блювота кавовою гущею, кров’янисті виділення з пупочної ранки після відпадіння пуповини. На слідуюючий день – стілець чорного кольору, екхімози на шкірі, петехіальна висипка на грудях і животі.
1. Поставити діагноз.
2. Провести диференційну діагностику.
3. Невідкладна допомога.
4. Фармакотерапия гемостатических препаратов.
5. План обстеження.
Задача №3
Доношена дівчинка народилась від 2 вагітності, яка пербігала на фоні гестозу І та ІІ половини. З анамнезу відомо, що мати в останньому триместрі приймала антикоагулянти з приводу тромбофлебіту. Вага дитини при народженні 3200г, оцінка по Апгар на 1 хвилині 8 балів, на 5хвилині 10 балів. Стан погіршився на 3 добу життя, коли з’явилися зригування з домішками крові, мелена, петехіальна висипка на шкірі живота та нижніх кінцівок. Лабораторно: Hb 146г/л, Er 4,1•1012/л, L 7,8 •109/л, Tr 280•109/л. Час зсідання: початок 3,6хв., кінець 4,1хв., час кровотечі 7 хв., ретракція кров’яного згустку не відбувається.
Задача №4
Хлопчик вагою 3050г народився від І фізіологічної вагітності, І строкових пологів, прикладений до грудей у пологовій залі, ссав активно. На 2 добу життя на шкірі кінцівок та тулуба з’явилися екхімози, крововиливи на слизовій оболонці порожнини роту, носова кровотеча. Лабораторно: Hb 140г/л, Er 3,8•1012/л, L 6,8 •109/л, Tr 220•109/л, протромбіновий час 28 сек., кількість фібриногену 3,5 г/л.
Задача №5
Доношена дівчинка народилась від І вагітності, вага при народженні 2900г, оцінка за шкалою Апгар на 1 хвилині 8 балів, на 5хвилині 9 балів. На грудному вигодовуванні, ссе активно. На 4 добу життя виявлена петехіальна висипка на шкірі тулуба, часті рідкі випорожнення чорного кольору. Під час огляду дитина зригнула, у блювотних масах прожилки коричневого кольору. Лабораторно: Hb 128г/л, Er 4,2•1012/л, Tr 200•109/л, протромбіновий індекс 40%, фібриноген 3,1 г/л.
Задача №6
Дитині 12 годин. Народилась від 3 вагітності, 2 строкових пологів з масою 3380г. З анамнезу відомо, що вагітність мала фізіологічний перебіг, пологи ускладнилися кровотечею. Дитина знаходиться на грудному вигодовуванні, смокче активно. Після годування дитина зригнула, в молоці спостерігаються прожилки коричневого кольору. Загальний стан не порушений, активність збережена, вроджені рефлекси викликаються добре, симетричні. Лабораторно: Hb 158г/л, Er 5,2•1012/л, Tr 265•109/л, протромбіновий час 14сек.
Задача №7
Дитина народилась від 3 вагітності, 2 пологів з гестаційним віком 32 тижня. Стан при народженні важкий, вага при народженні 1300г. Оцінка по Апгар на 1 хвилині 3 бали, на 5 хвилині 4 бали, за шкалою Downes 8 балів. З анамнезу відомо, що мати дитини на 28 тижні перенесла вірусний гепатит В, знаходилась на стаціонарному лікуванні. При огляді у дитини шкіра іктерична, на кінцівках та тулубі елементи геморагічної висипки, вроджені рефлекси пригнічені, адинамія, збільшення печінки та селезінки. Лабораторно: Hb 160г/л, Er 5,4•1012/л, Tr 100•109/л, протромбіновий час 12сек.
Задача №8
Дівчинка народилась від 5 вагітності, 2 пологів. Вага при народженні 1100г, гестаційний вік 29 тижнів. З анамнезу відомо, що попередні вагітності закінчилися самовільними абортами, під час даної вагітності мати на обліку не стояла. У пологах – тривалий безводний проміжок. При народженні стан дитини важкий, оцінка по Апгар на 1 хвилині 3 бали, на 5 хвилині 4 бали, оцінка за шкалою Downes 8 балів. В палаті новонароджених проводились реанімаційні заходи, на 4 добу життя виставлено діагноз раннього неонатального сепсису. Стан дитини важкий, шкіра бліда, відмічається «мармуровість», петехіальна висипка на шкірі тулуба, сідниць, периоральний та акроціаноз. Вроджені рефлекси пригнічені, м'язевий тонус знижений. У дитини раптово виникла легенева кровотеча.
Задача №9
Хлопчик народився від ІІ вагітності, І передчасних пологів з гестаційним віком 30 тижнів. Маса тіла при народженні 1350г. Оцінка по Апгар на 1 хвилині 5балів, на 5 хвилині 6 балів, за шкалою Downes 7 балів. В неонатальному періоді мав масивну антибактеріальну терапію. Дитина вигодовується зцідженим грудним молоком через зонд. Вроджені рефлекси пригнічені, тонус м'язів знижений. На 12 добу життя у дитини з’явилися блювання шлунковим вмістом по типу «кавової гущі», мелена та екхімози на шкірі тулуба. Лабораторно: Еr 4,4•1012/л, Hb 136 г/л, Tr 300•109/л, протромбіновий час 22сек, кількість фібриногену 3,4г/л, при проведенні діагностичного тесту Апта суміш дає рожеве забарвлення.
Задача №10
Дівчинка народилась від ІІ вагітності, ІІ пологів. Дитина народилась з вагою 3600г, гестаційним віком 39 тижнів. З анамнезу відомо, що в останньому триместрі жінка перенесла пневмонію, з приводу чого приймала цефалоспорини ІІ покоління. Дитина знаходиться на грудному вигодовуванні, смокче активно. Вроджені рефлекси викликаються, симетричні. М'язевий тонус задовільний. У віці 4 діб при огляді немовляти виявлені геморагічна висипка на сідничках, стегнах, часті рідкі випорожнення чорного кольору. При лабораторному дослідженні: Еr 4,2•1012/л та Hb 128г/л, Tr 230•109/л, протромбіновий індекс 40%, тест Апта дає рожеве забарвлення розчину.
Література
Основна:
Додаткова: