Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) - комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки - ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.
Частота. 2-6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст - детский (средняя продолжительность жизни - 15 лет).
Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация • Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана • Общий открытый АВК (полная форма) - сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий • Промежуточные формы открытого АВК - варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или дефекты Гербоде).
Гемодинамика • Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена незначительно. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная • Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера • Промежуточные формы.
Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.
Клиническая картина зависит от формы открытого АВК.
• Жалобы • Частые респираторные заболевания • Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах) • Одышка, тахикардия, утомляемость.
• Осмотр • Бледность кожных покровов • Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при общем открытом АВК • Границы сердца расширены • Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание • Аускультация: • Усиление I тона над верхушкой • Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) • Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах) • Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.
Диагностика • ЭКГ - резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия • Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; повышение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; повышение давления в малом круге кровообращения • Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца • Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.
Дифференциальный диагноз • ДМПП • ДМЖП • Открытый артериальный проток • Недостаточность митрального клапана • Лёгочная гипертёнзия, вызванная другими причинами • Кардиомиопатия
• Аномальный дренаж лёгочных вен.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).
Хирургическое лечение. Метод выбора - раннее хирургическое лечение, особенно при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6-10 лет.
• Частично открытый АВК - восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при необходимости - пластическая операция на трикуспидальном клапане.
• Общий открытый АВК • В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола) • При больших ДМЖП операция Растелли - закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.
• Промежуточные формы - закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.
Осложнения • Лёгочная гипертёнзия • Недостаточность кровообращения • Нарушения ритма сердца • Послеоперационные осложнения
• Неполная коррекция порока (митральная недостаточность) • Инфекционный эндокардит • Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено • При частично открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 20 лет, хирургическая летальность - до 6,7% • При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% больных погибают к 5-летнему возрасту, послеоперационная летальность - до 32% • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение. Сопутствующая патология • Синдром Дауна • Тетрада Фото.