Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Шарообразное расширение верхушки левого желудочка или "takotsubo" кардиомиопатия
Д.В. Дупляков
Кардиология 2004;11:97-9.
В 1990 году Satoh H. с соавторами впервые описали преходящее шарообразное расширение верхушки (apical ballooning) левого желудочка (ЛЖ) с одновременной гиперкинезией базальных сегментов [1]. За сходство со специальным приспособлением, используемым в Японии для ловли октопусов, имеющем форму горшка с округлым основанием и узким горлышком, оно и получило свое первоначальное название - "takotsubo" кардиомиопатия. Впрочем, еще за 13 лет до них Kuramoto K. с соавторами описали аналогичный случай обратимой дисфункции (ЛЖ), развившийся на фоне гемотрансфузии, но в то время он не привлек серьезного внимания исследователей [2].
Последнее десятилетие прошлого века подобные случаи описывались только японскими авторами [3-6]. Максимальное число наблюдений, включавшее 88 пациентов, опубликовано Tshuchihashi K. с соавторами [4]. Преимущественно это были пациенты пожилого возраста (средний возраст 74 года), женского пола (более 80%), не имеющие факторов риска ИБС. Пусковым фактором развития "takotsubo" кардиомиопатии у большинства являлся физический или эмоциональный стресс, злоупотребление алкоголем, в ряде случаев холод, пневмоторакс, пароксизм желудочковой тахикардии или фибрилляции [3-6]. Первое описание 13-ти пациентов с "takotsubo" кардиомиопатией в европейской популяции сделали Desmet W.J.R. с соавторами в 2003 году [7].
В острую фазу заболевания пациенты жаловались на боль в грудной клетке (67%), на ЭКГ отмечалось появление подъема сегмента ST (до 90%) или инверсия зубца Т (97%) с удлинением интервала QTc, реже - образование патологического зубца Q (27%). Через непродолжительное время ЭКГ-картина возвращалась к исходному состоянию, хотя у ряда пациентов отрицательные Т зубцы могли регистрироваться вплоть до года [3-7].
Несмотря на столь значительные клинические и инструментальные изменения, регистрируемые у пациентов, практически у половины больных не наблюдалось повышения уровня кардиоспецифичных ферментов, а у остальных он не соответствовал объему вовлеченного миокарда. Именно этот последний факт и позволяет отличить эту патологию от истинного инфаркта миокарда, т.к., по мнению японских авторов, в 1-1.5% случаев "takotsubo" кардиомиопатия может быть причиной неправильной постановки диагноза острого инфаркта миокарда [8].
Другой важной особенностью "takotsubo" кардиомиопатии считается отсутствие как гемодинамически значимых стенозов эпикардиальных коронарных артерий, так и каких-либо изменений в них в период подъема сегмента ST [3-7]. Это, естественно, привело к кажущейся на первый взгляд логичной, гипотезе вазоспастического происхождения наблюдаемых изменений. Однако проведенные исследования с ацетилхолином и эргоновином позволили индуцировать фокальный спазм коронарных артерий с подъемом сегмента ST только у незначительного числа пациентов, более того, те зоны миокарда, которые кровоснабжали эти артерии, не соответствовали объему миокарда, заинтересованному в острую фазу заболевания.
В дальнейшем также не нашла достойного подтверждения и гипотеза многососудистого спазма. В исследовании Tshuchihashi K. с соавторами [4] внутрикоронарное введение ацетилхолина сопровождалось развитием многососудистого спазма у 10 из 48 пациентов (21%), а в исследовании Desmet W.J.R. [7] - только у одного из 13 пациентов. Кроме того, остается не совсем ясным, почему, если это и коронароспазм, то он всегда возникает в одной и тоже, причем большой апикальной зоне ЛЖ.
Таким образом, по целому ряду причин это состояние нельзя рассматривать как "классический" инфаркт миокарда. Во-первых, это отсутствие значимой обструкции коронарных артерий; во-вторых, площадь акинезии не соответствует зоне, которая может кровоснабжаться одной коронарной артерией; в-третьих, существует колоссальная разница между объемом вовлеченного миокарда и степенью повышения ферментов; в-четвертых, наблюдается очень быстрая полная нормализация сократимости миокарда.
В целом течение заболевания можно охарактеризовать как достаточно благоприятное, т.к. число зарегистрированных осложнений - аритмических (АВ-блокады, синусовая брадикардия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардия и фибрилляция), отека легких, кардиогенного шока крайне низко. Вместе с тем, некоторым пациентам все-таки может потребоваться инотропная поддержка [4]. Существует наблюдение разрыва миокарда у пациентки с "takotsubo" кардиомиопатией (неопубликованные данные, любезно предоставленные доктором Y.J. Akashi), а также образование тромба в верхушке ЛЖ в острый период [9]. Как правило, повторного возникновения эпизодов апикального баллонирования не наблюдается, только у двух из 72 пациентов (2.7%) в серии, описанной Tshuchihashi K., в последующем, повторный эмоциональный стресс сопровождался появлением знакомой клинической картины, а один пациент умер внезапно [4].
Выдвигались различные гипотезы происхождения "takotsubo" кардиомиопатии. Y. Abe и M. Kondo отмечают снижение захвата Tс99 в области верхушки в острую фазу заболевания, при полном восстановлении его в отдаленном периоде, полагая, что к этому могут приводить изменения на уровне митохондрий. Им также не удалось обнаружить допплерографических изменений микрососудистого кровотока, а контрастное усиление миокарда верхушки ЛЖ в ходе эхокардиографии было нормальным [10]. Сравнение результатов двух исследований - сцинтиграфии с Tl201 и однофотонной позитронно-эмиссионной томографии, показало, что у пациентов с этой патологией нарушение метаболизма жирных кислот более выражено, чем нарушение перфузии миокарда, и в острую фазу оно соответствует зоне апикальной акинезии [11].
Морфологические изменения, возникающие в миокарде, изучались, в основном, с помощью эндомиокардиальной биопсии [3, 10, 12]. Kawai S. с соавторами продемонстрировали фокальное повреждение кардиомиоцитов, инфильтрацию ткани полиморфоноядерными лейкоцитами или фиброз [3]. Наиболее частой находкой в исследовании Abe Y. был интерстициальный фиброз (у всех шести пациентов), при отсутствии воспалительной инфильтрации или некроза прилегающих кардиомиоцитов [10]. Kurise S. с коллегами обнаружили фокальный миоцитолиз, незначительную инфильтрацию мононуклеарными клетками и незначительную потерю соединительной ткани [12]. Таким образом, ни один из исследователей не отмечал признаков острого миокардита, с единственной оговоркой - общее число пациентов, которым проводили биопсию, было невелико.
Единственный анализ аутопсии пациента, умершего от полиорганной недостаточности, представлен в исследовании Desmet W.J.R. [7]. Авторы не обнаружили макроскопических признаков недавнего инфаркта миокарда, рубца или миокардита. Микроскопическое исследование показало в целом нормальную миокардиальную ткань, за исключением незначительной жировой инфильтрации.
Одной из рабочих гипотез генеза преходящей дисфункции верхушки ЛЖ является участие катехоламинов, т.к. почти во всех случаях пусковым фактором являлся физический или эмоциональный стресс. Akashi Y.J. с соавторами отмечали повышение уровня адреналина в плазме крови у всех четырех пациентов с данным видом кардиомиопатии, причем максимальное его значение регистрировали в острую фазу заболевания [8]. Хотя, по их мнению, не у всех пациентов уровень катехоламинов обязательно будет высоким - может наблюдаться и повышенная чувствительность самих адренорецепторов на фоне нормального содержания катехоламинов в плазме. Еще в одном исследовании Owa M. с коллегами отмечали нарушение захвата миокардом I-123-метайодбензил-гуанидина, что может указывать на нарушение симпатической иннервации миокарда [14]. В эксперименте Ueyama T. с соавт. [13] показали, что развитие апикального баллонирования у крыс серии Wistar можно успешно предупреждать предварительным назначением адреноблокаторов.
Кроме высокого уровня адреналина у пациентов с "takotsubo" кардиомиопатией в острую фазу регистрируется значительное повышение В-типа натрийуретического пептида (НУП), в среднем до 677.1 пкг/мл, при норме < 18.4 пкг/мл [8]. Общепринято, что высокий уровень НУП является плохим прогностическим маркером, высоко коррелируя со значением конечно-диастолического давления в ЛЖ и его фракцией выброса. Однако это не получило подтверждения у пациентов с подобным типом кардиомиопатии. Справедливости ради необходимо отметить, во-первых, малое число пациентов, а во-вторых, уровень НУП анализировали у пациентов только в острый период заболевания, а не после нормализации состояния.
Следующую гипотезу выдвинули Villareal R. с соавторами [15]. Они наблюдали развитие обструкции выходного тракта ЛЖ у трех пациентов с подобным синдромом. На Европейском эхокардиографическом конгрессе Euroecho 7 в Барселоне доктор A. Chenzbraun из Израиля также представил подобный случай, развившийся у пожилой пациентки во время нагрузочного тестирования на тредмиле. Оба автора считают способствующими факторами S-образное строение МЖП, малый диаметр выходного тракта ЛЖ и меньший объем ЛЖ, что является частой эхокардиографической находкой у пожилых женщин. Особенно явно это может проявляться на фоне адренергической стимуляции и гиповолемии. Вместе с тем, Tshuchihashi K. с соавт. в исследовании с максимальным числом больных обнаружили развитие внутрижелудочкового градиента только у 13 из 72 пациентов, а остальные авторы регистрировали единичные подобные случаи [4].
До сих пор открытым остается вопрос - является ли "takotsubo" кардиомиопатия отдельной нозологической единицей или нет? Ведь хорошо известно, что некоторые острые состояния могут сопровождаться развитием преходящей дисфункции ЛЖ: станнированный миокард, субарахноидальное кровоизлияние, феохромоцитомный криз, острый миокардит, тахикардитическая кардиопатия. Японские авторы предлагают рассматривать данный синдром как первичное (идиопатическое) заболевание, отличное по механизму своего развития от перечисленных выше состояний [16]. В настоящее время предложены следующие диагностические критерии шарообразного расширения верхушки (таблица). Однако вполне вероятно, что далеко не все описанные случаи действительно имеют одинаковый механизм развития. Не располагая собственными наблюдениями данного заболевания, можно рекомендовать познакомиться с показательными случаями, описанными японскими авторами на сайте http://heart.bmjjournals.com/
В заключении необходимо отметить, что число описанных до сих пор случаев "takotsubo" кардиомиопатии относительно невелико и подлинная ее этиология пока остается неизвестной. Одной из возможных причин является достаточно короткий эпизод заболевания, который, как указывалось выше, обычно не превышает 2-3 недель, и у лиц пожилого возраста может протекать незаметно. Интересно, что буквально недавно японские авторы описали еще один вариант "takotsubo" кардиомиопатии с развитием выраженных нарушений сократимости базальных сегментов при компенсаторной гиперкинезии апикальных, но это пока единственный известный случай [16]. Таким образом, сегодня в отношении "takotsubo" кардиомиопатии мы имеем больше вопросов, которые требуют длительного и кропотливого изучения, чем точных, проверенных ответов.
Таблица. Диагностические критерии преходящего шарообразного расширения верхушки левого желудочка
|
Большие критерии:
Малые критерии:
Критерии исключения:
|