Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Лекция №21
Острая ревматическая лихорадка
Острая ревматическая лихорадка (старое ее название ревматизм или болезнь Сокольского-Буйо) - это системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и рецидивирующим течением.
Рекомендации по изменению термина «ревматизм» на «ОРЛ» в последнем X пересмотре МКБ имеют определенную цель и логику, так как в большей степени привлекают работников здравоохранения к инфекционному фактору, который лежит в основе заболевания, которое характеризуется преимущественным поражением сердца и сосудов. ОРЛ - это постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванное β-гемолитическим стрептококком группы А, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани, которое развивается у предрасположенных лиц, и главным образом молодого возраста (в возрасте от 7 до 15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека.
Хроническая ревматическая болезнь сердца - это заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных структур и порока сердца (недостаточности или стеноза), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.
В связи с широким применением антибиотиков распространенность этого заболевания в последние 20 лет значительно снизилась, реже стали наблюдаться рецидивы болезни. Однако и в настоящее время ревматическая лихорадка остается актуальной проблемой педиатрии и в структуре ревматических болезней по-прежнему занимает одно из первых мест.
Ревматическая лихорадка является основной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Наиболее часто, примерно в 80% случаев, ревматическая лихорадка развивается в детском возрасте (7-15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Частота ревматической лихорадки в России составляет 0,45 на 1000 детского населения. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников. В раннем возрасте, а именно до 2 лет, практически не встречается.
Этиология и патогенез
Хотя заболевание известно с давних времен вопросы этиологии и патогенеза его изучены недостаточно. Ревматической лихорадкой болеют дети, у которых имеются хронические очаги воспаления в организме: хронический тонзиллит, кариозные зубы, хронический гнойный отит и другие локализации хронических очагов воспаления. Ревматическая лихорадка может развиваться у детей, перенесших острое стрептококковое заболевание (ангину, скарлатину, рожистое воспаление и другие). Для развития ревматической лихорадки недостаточно только воздействие инфекции. Необходимо изменение реактивности детского организма, т.е. возникновение сенсибилизации. Доказано, что ревматическая лихорадка развивается только у лиц с определенной наследственной предрасположенностью. В настоящее время наиболее вероятно представляется полигенный тип наследования. Следом признается инфекционный характер заболевания. Однако в отношении возбудителя ревматической лихорадки нет еще единого мнения. Высказано предположение о роли стрептококка, стафилококка, микобактерий туберкулеза, фильтрующегося вируса и других возбудителей. Но наиболее распространенной теорией ревматической лихорадки является стрептококковая, согласно которой ревматическая лихорадка вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А. Выделены ревматогенные серотипы: M3, M5, M18, M24. В пользу стрептококковой этиологии говорят следующие факты:
В патогенезе заболевания существенное значение придается аллергии. В пользу аллергической природы заболевания свидетельствуют следующие обстоятельства:
Ревматическая лихорадка - это клинико-иммунное заболевание. Стрептококк воздействует на организм своими ферментами (стрептолизины О, S, ДНК-аза, протеиназа, стрептокиназа, гиалуронидаза), которые обладают свойствами антигена, и к ним вырабатываются антитела (антисрептолизин O, S, антистрептогиалуронидаза и другие). Антигенные свойства имеют также цитоплазматические и мембранные субстанции стрептококка, к которым обнаружены также антитела.
У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новые обострения стрептококковой инфекции приводит к накоплению в повышенном количестве иммунных комплексов, которые состоят из стрептококкового антигена + антитело + комплемент. Циркулируя в сосудистой системе, они фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла и повреждают их. Последнее облегчает поступление антигенов и белков в соединительную ткань, способствуя ее дезорганизации. Здесь имеет место аллергическая реакция немедленного типа. В ответ на стрептококковый антиген образуется антитело-реагин, которое соединяется не только с антигеном, но и с клетками организма. Возникает иммунный комплекс, который не приводят к ликвидации антигена, а активирует различные энзимы. В частности при ревматической лихорадке активируется плазмин, а количество его ингибитора (гепарина) уменьшается. Гепарин в свою очередь является ингибитором тканевой гиалуронидазы, активность которой увеличивается. В результате этого возникают значительные изменения в ферментативной системе гепарин-гиалуронидаза-гиалуроновая кислота. Они приводят к нарушениям белково-полисахаридных компонентов межуточного вещества соединительной ткани и коллагеновых волокон, в составе которых содержатся мукополисахариды, в частности гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты. Под влиянием гиалуронидазы из соединительной ткани вытесняются мукополисахариды, что вызывает ее дезорганизацию.
Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца иммунные реакции в оболочках сердца повреждают их с образованием аутоантигенов и аутоантител. Аутоантигены обладают высокой специфической активностью и большим разрушительным действием на эндомиокард, чем один стрептококковый антиген. Аутоантитела при этом заболевании называются антикардиальными антителами. Сначала они имеют защитную роль, поэтому их называют «чистильщиками», но в высоком титре они оказывают повреждающее действие. Антикардиальные антитела разнородны по составу: одни реагируют только с сердечным антигеном, другие - перекрестно с мембраной стрептококка. Ткани сердца связывают как противокардиальные, так и противострептококковые антитела. Иммунокомплексная реакция приводит к затяжному воспалению.
Кроме нарушения гуморального иммунитета при ревматической лихорадке страдает и клеточный иммунитет, нарушается равновесие между гуморальным и клеточным иммунитетом. При этом образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце, эндокарду, и повреждающих их. Здесь имеет место аллергическая реакция замедленного типа.
Значит, при ревматической лихорадке может наблюдаться аллергичсекая реакция немедленного и замедленного типа, поэтому наблюдается как острое, так и затяжное течение заболевания.
При первичной РЛ основную патогенетическую роль играет стрептококковая инфекция и аллергическая реакция немедленного типа, поэтому первая ревматическая атака которая хорошо поддается лечению противоспалительными препаратами.
При затяжном и непрерывно рецидивирующем течении заболевания решающее значение приобретают антикардиальные антитела, взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов с сердечной тканью, и больший лечебный эффект дает при этом иммуносупрессивная терапия.
Струков выделил 4 фазы дезорганизации соединительной ткани при этом заболевнаии.
Кроме этой специфической гранулематозной реакции при ревматической лихорадке большое значение имеет неспецифическое экссудативное воспаление, которое развивается в межуточной ткани миокарда, клапанном аппарате сердца, перикарде и сосудах организма.
Именно от него зависит тяжесть клинического проявления заболевания, которая обусловливает клиническую картину острого приступа ревматической лихорадки. Если нет этого неспецифического экссудативного воспаления, а есть только пролиферативная реакция, то приступа как такового не будет, и течение заболевания будет латентным.
Кроме сердца большие изменения происходят в сосудах: в их стенке тоже происходит процесс дезорганизации соединительной ткани с последующим склерозом. Так как сосуды имеются во всех органах и тканях, то поражаются практически все органы, особенно сердечно-сосудистая система, почки и эндокринные железы. Из желез внутренней секреции больше всего поражаются надпочечники.
Классификация заболевания
Рабочей классификацией является классификация, принятая Пленумом Ассоциации ревматологов России в Саратове в 2003 году. Согласно этой классификации выделяют
1) следующие клинические формы:
2) клинические проявления:
3) исходы:
4) отмечается недостаточность кровообращения: по классификации Стражеско-Василенко выделяют следующие стадии - 0 (нулевая), I, IIа, IIб и III.
Клиническая картина этого заболевания довольно полиморфна и зависит от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего лечения и сопутствующих заболеваний.
Начало заболевания может быть острым или постепенным. Чаще всего оно бывает острым. В типичных случаях симптомы заболевания появляются через 2-3 недели после перенесенной ангины или другой носоглоточной инфекций (фарингита, ОРВИ). Этот период (2-3 недели) можно назвать «периодом предвестников», так как после ангины остаются вялость, недомогание, жалобы на головную боль, повышенную утомляемость, потливость, субфебрильную температуру, носовые кровотечения.
К начальным симптомам ревматической лихорадки следует отнести: внезапный подъем температуры до высоких цифр, симптомы интоксикации, боли в суставах или полиартрит.
Изменения со стороны суставов встречаются примерно у 2/3 больных. В основном поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые). Поражение обычно симметричное, летучее, мигрирующее. За 7 дней охватываются разные суставы, и значительно реже изменен один сустав. Суставы опухшие, их контуры сглажены, пассивные и активные движения резко ограничены, кожа над ними гиперемирована, они горячие на ощупь. Боли и изменения в суставах проходят в течение 2-3 недель, даже без лечения. А под влиянием лечения они проходят в течение нескольких дней. Деформации суставов обычно не остается. В последние годы нередко встречается не полиартрит, а моноартрит или просто боли в суставах.
Одновременно с поражением суставов выявляются и становятся ведущими признаки ревмокардита. При ревмокардите в процесс вовлекаются сразу 2 или 3 оболочки. И в зависимости от преобладания тех или иных клинических симптомов можно говорить о преимущественном вовлечении в процесс одной из них, а не об изолированном поражении эндокарда, миокарда или перикарда. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Тяжесть клинических проявлений определяется поражением миокарда. Миокардит встречается в 100% случаев. Он может более или менее диффузным, что зависит от неспецифического экссудативного компонента. Нестеров выделил: ярко, умеренно и слабо выраженный кардит.
При ярко выраженном кардите отмечается: общее тяжелое состояние ребенка, выраженная бледность кожных покровов, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, верхушечный толчок ослаблен, границы сердечной тупости расширены (больше влево), имеется нарушение ритма, тоны приглушены, чаще бывает тахикардия, реже брадикардия до 50-60 в минуту (брадикардия всегда прогностически менее благоприятна), иногда выслушивается экстрасистолия, пульс слабый, артериальное давление снижено, у всех больных выслушивается систолический шум, чаще в 5 точке и на верхушке сердца, который не проводится за пределы сердечной тупости.
Диффузному поражению миокарда в клинической картине может сопутствовать сердечная недостаточность в виде одышки, тахикардии и увеличения размеров печени.
При умеренно или слабо выраженных кардитах, которые нередко встречаются в настоящее время, имеются те же клинические проявления, но в меньшей степени выраженные.
На ЭКГ наблюдаются: нарушения ритма, замедления предсердно-желудочковой проводимости и изменения биоэлектических процессов в миокарде, а именно снижение и деформация зубца T, смещение сегмента ST вниз и удлинение электрической систолы. Выраженность изменений тоже будет соответствовать тяжести ревмокардита.
На фоноКГ отмечается: уменьшение амплитуды, расширение и деформация первого тона, могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.
Эндокардит всегда сочетается с миокардитом и выявляется примерно у 55% процентов больных детей. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального или клапанного эндокарда. Наиболее часто развивается вальвулит (в основном митрального клапана), признаки которого нередко проявляются уже с первых ней заболевания. В этих случаях общее состояние резко ухудшается, температура тела всегда высокая, бледность, одышка, пульс частый, слабого наполнения, тоны сердца приглушены (в основном за счет миокардита), имеются нарушения ритма. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом «дующего» характера в зоне проекции митрально клапана (верхушка и 5 точка). С течением времени даже в положении лежа на левом боку, при физической нагрузке его интенсивность возрастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область. На фоноКГ он регистрируется как высокочастотный пансистолический или протостолический шум средней амплитуды с эпицентром у верхушки. При эндокардите нередко выслушивается и диастоличсекий шум: мезодиастолический в проекции митрального клапана и протодиастолический в проекции аортального клапана.
На рентгенограмме определяется расширение левой границы сердца и определяется митральная конфигурация сердца.
Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины, с возможным снижением диастолического давления. На фоноКГ записывается высокочастотный протодиастолический шум той же локализации.
ЭхоКГ фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов («лохматость») от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации и дилатацию левых камер сердца.
Реже всего в воспалительный процесс при РЛ вовлекается перикард. Поражение перикарда обычно сочетается с миоэндокардитом, т.е. развивается панкардит. Развивается перикардит чаще всего при остром или непрерывно рецидивирующем течении заболевания и является всегда признаком тяжести болезни. Перикардит может быть сухой (фибринозный) и выпотной с серозным серозно-фибринозным и серозно-геморрагическим экссудатом. При появлении перикардита состояние больного ухудшается, больной жалуется на резкие боли в области сердца, сухой навязчивый кашель, он занимает в постели вынужденное сидячее положение.
При сухом фибринозном перикардите над всей областью сердца или над каким-либо участком выслушивается шум трения перикарда, напоминающий «хруст снега». Шум выслушивается и в систолу, и в диастолу и не связан с тонами. Он может быть непостоянный, выслушиваться несколько часов, исчезать и вновь появляться. При накоплении выпота в полости перикарда нарастает тяжесть состояния больного, появляется набухание шейных вен, тяжелая одышка, больной занимает тоже вынужденное полусидячее положение. Могут быть боли в животе, отеки, печень становится плотной, болезненной. При объективном исследовании отмечается уменьшение ранее отмечавшейся пульсации в области сердца. При большом количестве экссудата область сердца несколько выбухает, межреберные промежутки сглажены, верхушечный толчок не пальпируется, сердце значительно увеличивается в размерах и принимает форму трапеции, тоны и шумы становятся очень глухими, иногда перестают выслушиваться. Исчезает и шум трения перикарда. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено, венозное давление повышено.
На ЭКГ отмечается снижение вольтажа комплекса QRS, подъем выше изолинии сегмента ST, деформация зубца T.
Серозный экссудат, сопровождающий обычно острые формы заболевания, не бывает обильным и быстро рассасывается. Фибринозный экссудат рассасывается медленно, подвергается организации, т.е. происходит облитерация полости.
У части детей развивается ревматический коронарит, который проявляется приступообразными болями в области сердца, учащением пульса, снижением артериального давления. На ЭКГ регистрируется дискордантное смещение сегмента RST.
Помимо поражения сердца и суставов при этом заболевании в процесс часто вовлекается ЦНС. Наиболее часто встречается малая хорея. Морфологическим субстратом ее является васкулит и дистрофические изменения стриопаллидарной системы головного мозга. Хореей обычно болеют дети в возрасте 5-10 лет, чаще девочки. Хорее обычно предшествует длительный латентный период. Он может быть от нескольких недель до нескольких месяцев. Заболевание начинается постепенно. Появляется эмоциональная неустойчивость, раздражительность, плаксивость, неуживчивость, изменяется память, нарастает двигательное беспокойство. Вслед за этим развиваются гиперкинезы, т.е. непроизвольные, насильственные, вычурные подергивания рук, ног, туловища, мимических мышц лица. Окружающие замечают появление у ребенка излишних насильственных движений. У школьников резко ухудшается подчерк, изменяется походка. Нередко эти изменения оцениваются как проявление недисциплинированности, небрежности. Гиперкинезы нарастают, иногда достигают двигательной «бури». Они мешают ребенку сидеть, стоять, ходить, говорить, выполнять обычные, привычные для него произвольные движения. Иногда гиперкинезы бывают с одной стороны (при гемихорее). Гиперкинезы усиливаются при волнении, во время сна двигательное беспокойство обычно исчезает.
Помимо хореи характерными симптомами являются также дискоординация мышечных движений, вегетативная дисфункция, появление патологических черт характера у этого ребенка, гипотония мышц. Гипотония мышц может быть резко выраженной, что делает невозможными активные движения ребенка и создает впечатление наличия у нег парезов и параличей. Нарушается речь ребенка. Филатов эту форму заболевания назвал «мягкой хореей». Гиперкинезы при ней либо отсутствую, либо появляются на 2-3 неделях от начала заболевания.
При хорее изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встречаются в 50% случаев. Они выражены меньше, чем при других вариантах РЛ. Здесь более характерны явления вегетодистонии. Отмечается повышенная потливость ладоней, стоп. У этих детей быстро появляется стойкий красный дермографизм, лабильность пульса, гипотония или гипертония. Часто при этом варианте заболевания отсутствуют признаки гуморальной активности процесса. В общем анализе крови могут быть: нормальная СОЭ, лейкопения или небольшой лейкоцитоз со сдвигом влево.
Хорея длится обычно 2-3 месяца, часто протекает с рецидивами. Хорея является наиболее частой формой поражения нервной системы при РЛ.
Значительно реже наблюдаются другие клинические формы поражения ЦНС. К ним относятся: ревматический энцефалит с гиперкинезами, ревматический диэнцефалит, менингит, эмболия, кровоизлияние в головной мозг, ревматическая эпилепсия и гипертензионный синдром.
Иногда заболевания начинается с абдоминального синдрома. Бурное начало, высокая лихорадка, боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул или запоры и изменения воспалительного характера в анализах крови дают основание госпитализировать больного в хирургическое отделение. Абдоминальный синдром является результатом остро возникшего серозного воспаления брюшины с последующим асептическим экссудативным перитонитом. Реже он обусловлен иррадиацией боли из органов грудной полости, т.е. когда имеется плеврит, пневмония, перикардит, или связан с растяжением капсулы печени, когда имеется ревматический гепатит или застойная печень. Абдоминальный синдром бесследно проходит в течение нескольких дней на фоне антиревматической терапии.
Другой редкой формой полисерозита при этом заболевании является плеврит. Он может быть сухой и экссудативный. Встречается примерно в 10% случаев на фоне тяжелого течения заболевания. Возникновение плеврита характеризуется ухудшением общего состояния больного, появлением одышки, кашля, болей при дыхании. Перкуторно отмечается укорочение перкуторного звука, аускультативно - ослабленное дыхание. Чаще процесс односторонний. Экссудат стерильный с наличием в нем эндотелиальных клеток, лимфоцитов и эритроцитов.
У детей чаще, чем у взрослых встречаются ревматические пневмонии. Частота их колеблется от 10 до 12%. Возникают они тоже на фоне активного ревматического процесса и протекают по типу мелкоочаговой, интерстициальной и значительно реже по типу крупозной пневмонии.
Примерно у 10-14% больных отмечается поражение почек при этом заболевании. Поражение почек обусловлено в основном аллергическими и сосудистыми расстройствами, повышенной проницаемостью сосудистой стенки. Поражение почек чаще всего проявляется мочевым синдромом: умеренной протеинурией, лейкоцитурией и гематурией. Эти изменения обусловлены вовлечением в процесс тубулоинтерстициальной ткани. И крайне редко возникает ревматический нефрит.
При этом заболевании нередко поражается и печень. Поражение печени наблюдается в остром периоде болезни как одно из проявлений гиперэргического воспаления. Она увеличивается в размерах, болезненна, нарушаются ее функции. Но увеличение размеров печени может наблюдаться также при недостаточности кровообращения (застойная печень).
Среди других характерных внесердечных проявлений заболевания у детей являются также поражения кожи. Поражение кожи может быть в виде сыпи и подкожных узелков.
Наиболее характерной для ревматического процесса является анулярная сыпь. Она встречается у 10% больных и свидетельствует о выраженной активности процесса, является проявлением ревматической аллергии. Анулярная эритема обычно появляется на туловище, конечностях, имеет бледно-розовую окраску, не возвышается над кожей. Кольца эритемы нередко причудливо сочетаются между собой, напоминая гирлянды или кружевной рисунок. Возникновение и исчезновение высыпаний не вызывает каких-либо субъективных ощущений. И они не оставляют после себя ни шелушения, ни пигментации. Они появляются и исчезают. Эритема может появляться несколько раз в день и исчезать. Иногда сохраняется в течение несколько дней.
Кроме анулярной сыпи у детей, больных РЛ, может быть узловатая эритема. Она представляет собой плотные образования на коже голеней в виде инфильтратов округлой или овальной формы, различной величины (чаще всего с лесной орех). Кожа в этих местах красного с синеватым оттенком цвета. При обратном развитии цвет кожи изменяется как на синяках, их появление сопровождается повышением температуры, ухудшением состояния, интоксикацией, длительность 2-3 недели. При обратном развитии наблюдаются изменения цвета, характерные для синяков. Появление узловатой эритемы всегда сопровождается резким повышением температуры тела, появлением симптомов интоксикации. Длительность течения этой эритемы обычно 2-3 недели. Обратное развитие инфильтрата происходит постпепенно. При этом никогда не наблюдается никаких изменений, и лишь на месте инфильтрата иногда остается пигментация на длительное время.
У детей, больных РЛ, могут быть геморрагические сыпи и уртикароподобные высыпания. Наиболее часто в современных условиях наблюдаются геморрагические сыпи в виде синяков различной величины с преимущественной локализацией на конечностях, реже на коже животе, груди, спины. Они возникают спонтанно или под влиянием небольших травм. Держатся в течение нескольких дней. Претерпевают все стадии синяка. Геморрагический синдром может возникать в различные фазы ревматического процесса, он склонен к рецидивированию и является показателем повышенной проницаемости сосудов, показателем активности ревматического процесса. К проявлениям геморрагического синдрома относятся также носовые кровотечения у этих больных, часто повторные, которые нередко встречаются в настоящее время у этих детей.
Но еще реже встречаются ревматические узелки у больных. В основном они наблюдаются при тяжелом непрерывно рецидивирующем течении заболевания. Узелки представляют собой округлой формы плотные единичные или множественные безболезненные образования размером 2-8 мм. Располагаются они в области сухожилий, апоневрозов и сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев.
Картина крови характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, увеличенной СОЭ, отмечается умеренно выраженная анемия, повышение титра антистрептококковых антител, повышение содержания сиаловых кислот, С-реактивного белка.
Выделяют активную и неактивную фазы болезни. Активная фаза в свою очередь определяется активностью. Она может быть максимальная, умеренная и минимальная. О неактивной фазе можно говорить не ранее, чем через 6 месяцев после исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса. Для характеристики степени активности следует придерживаться следующих общепризнанных признаков.
После определения степени активности необходимо выявить распространенность процесса и топику поражений. При этом заболевании в процесс вовлекаются 2 или 3 оболочки сердца из-за общности кровоснабжения. Это должно обязательно найти отражение при формулировке диагноза.
Кроме распространенности в диагнозе отмечаем вовлечение в процесс клапанного аппарата (митральный, аортальный, трикуспидальный). Для первичного ревмокардита используется термин не порок, а поражение клапана, потому что при адекватном лечении порок может не сформироваться и вальвулит пройдет бесследно.
Помимо выделения трех степеней активности рабочая классификация предусматривает выделение 5 основных вариантов течения заболевания. Выделяют:
1. Острое течение: острое начало, яркие клинические проявления, полисиндромность, лабораторные признаки показывают высокую степень активности процесса, положительная динамика отмечается в течение 2-3 месяцев (т.е. длительность атаки 2-3 месяца). Порок сердца формируется реже, чем при других вариантах течения. Такое течение встречается чаще при первичной ОРЛ.
2. Подострое течение: клинические симптомы развиваются медленно, меньше склонность к полисиндромности, длительность атаки 4-6 месяцев, менее выражен эффект антиревматической терапии. Чаще формируется порок сердца.
3. Затяжное течение: заболевание длится более 6 месяцев. Как правило, это ревмокардит с умеренной и минимальной степенью активности. Часто формируется порок сердца, несмотря на проводимое лечение.
4. Непрерывно рецидивирующее течение: это наиболее тяжелое течение, встречается у детей старшего возраста, характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью, под влиянием лечения наступает неполная ремиссия с последующим ухудшением. Активность процесса различна (I-III степени). Длительность атаки до 1 года и более.
5. Латентное течение: нет и не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, сразу выявляется порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана). Об этом варианте течения можно говорить в том случае, когда при тщательно собранном анамнезе не удается обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как атаку во время РЛ.
Всегда дается функциональная характеристика кровообращения.
В неактивной фаза всегда отмечаются последствия последствие сердечных и внесердечных проявлений заболевания. Если после первой атаки порок образуется примерно в 18% случаев, то после второй и третьей - в 100% случаев. Если имеется рецидивирующий кардит без формирования порока сердца нет, то диагноз ОРЛ ставится под сомнение.
По современной классификации наиболее правильными формулировками диагноза могут быть следующие:
[пример №1] - ОРЛ 1, активная фаза, II степень активности, эндокардит митрального клапана, полиартрит, острое течение, НI;
[пример №2] - ОРЛ, активная фаза, I степень активности, возвратный эндокардит аортального клапана, миокардит, нефрит, недостаточность митрального клапана, подострое течение, НIIа.
За последние годы характер течения заболевания резко изменился:
Диагностика
Диагноз ставят на основании совокупности данных анамнеза, клинических картины и данных дополнительных методов исследования. Все диагностические критерии здесь делятся на три группы: большие, малые и дополнительные.
К «большим» (основным) диагностическим критериям относят:
Это абсолютные критерии Киселя-Джонса.
К «малым» диагностическим критериям относятся:
Дополнительные признаки:
Лечение больных должно быть ранним, индивидуальным, комплексным и длительным (не менее 3-4 месяцев), этапным (стационар, ревматологический санаторий, диспансерное наблюдение). Первый этап - это стационарное лечение (основной этап лечения). В активную вазу болезни назначается постельный режим, который колеблется от 2 до 6 недель. При улучшении состояния, т.е. при нормализации температуры тела, границ сердца, улучшении лабораторных данных, режим заменяется на полупостельный. Перевод с одного режима на другой производится с учетом клинических данных и функциональных проб.
С момента постановки диагноза назначается медикаментозное лечение, а связи со стрептококковой природой заболевания сразу назначаются обычно пенициллины: пенициллин внутримышечно 600 тыс. - 2 млн. ЕД в сутки в зависимости от возраста в течение 2 недель.
При наличии хронического тонзиллита применяется потом 1-2 цикла пероральной антибиотикотерапии. Можно назначать эритромицин, оксациллин. А при аллергии к пенициллинам назначают макролиды (азитромицин, кларитромицин). И в стационаре потом переводят ребенка на бициллины (бициллин-5).
Из патогенетических средств испытание временем прошли салицилаты, которые оказывают противовоспалительное, болеутоляющее, жаропонижающее и гипосенсибилизирующее действие.
Среди противовоспалительных препаратов занял достойное место индометацин (препарат из группы индола). По своему противовоспалительному действию он превосходит салицилаты, хорошо всасывается из ЖКТ. Но возможно побочное действие в виде головных болей, головокружений, тошноты. Он противопоказан лицам с психическими изменениями, вестибулярными расстройствами и с язвенной болезнью. Назначается он в дозе 3 мг/кг массы.
Весьма хорошую оценку получили производные алкановых кислот (вольтарен, бруфен), обладающие противовоспалительным действием, жаропонижающим и обезболивающим. Основной механизм действия бруфена - способность подавлять синтез простагландинов. Вольтарен - наиболее активный противовоспалительный препарат. Кроме противовоспалительного, жаропонижающего и анальгезирующего действия он способен ингибировать агрегацию тромбоцитов. Назначается в дозе 1-3 мг/кг массы в сутки.
Можно применять напроксен, ксефокам, найз, мефенаминовую кислоту и другие препараты. Полную дозу любого препарата мы даем в течение 3-4 недель до снижения активности ревматического процесса. Затем дозу препарата уменьшают на 1/3 и в такой дозе дается еще 2 недели. Через 1,5 месяца от начала лечения доза препарата уменьшается до ½ от первоначальной, на этой дозе ребенок должен находиться 3,5-4 месяца, а иногда и дольше (это зависит от варианта течения).
При вовлечении в процесс клапанного аппарата сердца и при высокой степени активности (СОЭ>30 мм/ч), особенно при панкардите, наряду с НПВС назначаются гормональные препараты (преднизолон), которые оказывают действие на различные звенья патогенеза.
Детям дошкольного возраста обычно назначают 10-15 мг в сутки, школьного возраста - 15-20 мг в сутки. Полную дозу дают 8-10 дней, потом постепенно снижают до полной отмены.
Но следует помнить, что при затяжном течении и непрерывно рецидивирующем течении заболевания гормональная терапия малоэффективна. В этих случаях назначают препараты аминохинолинового ряда, из них лучше всего плаквенил, делагил и хлорохин. Они дают больше осложнений. Они стабилизируют лизосомальные мембраны, уменьшают количество циркулирующих антител и иммунных комплексов. Препараты начинают действовать через 4-6 недель, максимальное действие - через 4-6 месяцев. Принимают их длительно. Но так как возможно побочное действие (ретинопатия), то препараты должны применяться под систематическим контролем окулиста.
Если эта терапия не помогает, то назначают иммуносупрессоры. Их надо назначать всегда в условиях стационара. Применяют лейкеран, циклофосфан и другие.
Кроме того назначают антигистаминные препараты, витамины В1, В2, В6, B15.
В зависимости от состояния сердечно-сосудистой системы назначают сердечные. С целью воздействия на обменные процессы в миокарде назначают орорат калия, рибоксин, фолиевую кислоту. Если имеются признаки декомпенсации - сердечные гликозиды или кардиотоники. Назначают мочегонные.
Если у ребенка хорея, то назначается вся предыдущая терапия, но следует помнить что НПВС (вольтарен, индометацин) малоэффективны. Этим больным кроме того назначают препараты брома, фенобарбитал в течение 2 недель, комплекс витаминов, седуксен, триоксазин. При выраженных гиперкинезах - галоперидол, диазепам. При выраженной гипотонии назначают прозерин, дибазол, глутаминовую кислоту.
Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции. Проводится санаторно-курортное лечение. Направляют в местные санатории. Их задача - достижение полной ремиссии. Там в течение двух месяцев продолжается медикаментозное лечение. Потом все эти дети находятся на диспансерном наблюдении. Задача диспансеризации - профилактика РЛ.
Различают:
- первичную профилактику, которая включает меры, направленные на повышение естественного иммунитета: закаливание, правильное чередование отдыха и нагрузки, обязательно правильное лечение инфекции ротоглотки [обязательно 10-дневное лечение при стрептококковых заболеваниях, назначают препараты группы пенициллинов или цефалоспорины],
- вторичную профилактику - она показана пациентам, перенесшим ОРЛ, с целью предупреждения рецидивов. Назначают бензатина бензилпенициллин в дозе 600 тыс. ЕД (детям до 12 лет, при массе тела менее 25 кг), в дозе 1,2 млн. ЕД (детям до 12 лет, при массе тела более 25 кг), в дозе 2,4 млн. ЕД (детям старше 12 лет). Вводится препарат 1 раз в 3 недели. Но лучше назначать экстенциллин, он обладает преимуществами по сравнению с другими пенициллинами продолжительного действия. Длительность вторичной профилактики:
В соответствии с данными Американской ассоциации кардиоревматологов, все больные с ревматическим пороком входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Поэтому этим пациентам выполнение различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (например, экстракция зуба, тонзилэктомия, аденотомия), обязательно проводить под прикрытием антибактериальной терапии в течение 10 дней.
PAGE 1