Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
Інститут нейрохірургії
імені академіка А.П.Ромоданова
СЛИНЬКО ЄВГЕНІЙ ІГОРОВИЧ
УДК 616.832–006.31–007–07–089
Діагностика і хірургічне лікування судинних новоутворень та судинних мальформацій спинного мозку і хребта
14.01.05 — нейрохірургія
Автореферат
дисертації на здобуття наукового ступеня
доктора медичних наук
Київ — 2002
Дисертацією є рукопис
Робота виконана в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України
Науковий консультант — доктор медичних наук, академік АМН України, член кореспондент НАН України, професор Зозуля Юрій Панасович, Інститут нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України, директор
Офіційні опоненти — доктор медичних наук, член-кореспондент АМН України, професор Поліщук Микола Єфремович, Київська медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України, завідувач кафедри нейрохірургії
— доктор медичних наук, професор Сіпітий Віталій Іванович, Харківський державний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри нейрохірургії
— доктор медичних наук Зорін Микола Олександрович, Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України, професор кафедри неврології і нейрохірургії факультету післядипломної освіти
Провідна установа — Одеський державний медичний університет МОЗ України, кафедра факультетської хірургії та нейрохірургії, м.Одеса
Захист відбудеться 18.06.2002 р. о 14 годині на засіданні Спеціалізованої вченої ради Д 26. 557.01 в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України (04050, м. Київ, вул. Мануїльського, 32).
З дисертацією можна ознайомитись в бібліотеці Інституту нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України (04050, м. Київ, вул. Мануїльського, 32).
Автореферат розісланий 17.05.2002 р.
Вчений секретар
Спеціалізованої вченої ради,
доктор медичних наук Л.Л. Чеботарьова
Загальна характеристика роботи
Актуальність теми. Спінальні судинні мальформації та судинні пухлини є маловивченою нейрохірургічною проблемою (Barrow D.L. et al., 1999; Brisman J.L. et al., 2000). Ця група захворювань поєднує в собі декілька видів судинних мальформацій та близькі до них за гемодинамічними, клінічними проявами, особливостями технології хірургічного лікування судинні пухлини (Зозуля Ю.А. та співавт., 1999; Тиссен Т.П. та співавт., 1998; Тиссен Т.П, 1992; Papagelopoulos P.J. et al., 1998; Yoshida S. et. al., 2000). В групі спінальних судинних утворень спостерігається певний перехід від великих артеріовенозних до кавернозних мальформацій, судинних утворень неясної належності (гемангіома), судинних пухлин з ознаками мальформацій (гемангіобластома) і далі — до злоякісних судинних пухлин (Зозуля Ю.А. та співавт., 2000). Публікації відносно вказаних видів судинної патології поодинокі і, в основному, базуються на окремих спостереженнях (Castel E. et. al., 1999; Niimi Y. et al., 1998; Padolecchia R. et al., 1998). Недостатня вивченість вказаної проблеми пов'язана із складністю діагностики цієї патології, мало розробленими методами хірургічного лікування (Kaynar M.Y. et. al., 1999; Stiver S.I. et. al., 1999; Bao Y. et. al., 1997). Останнім часом, в зв'язку з впровадженням нейровізуалізуючих засобів високої спроможності, мікрохірургічної техніки та ендоваскулярних втручань на судинному руслі спинного мозку і хребта, стало можливим вирішення на сучасному рівні проблеми хірургічного лікування хворих з судинними утвореннями спинного мозку і хребта.
На сьогодення хірургічне лікування судинних утворень спинного мозку і хребта залишається одним із складних розділів сучасної нейрохірургії. Складність оперативних втручань пов'язана з частим інтрамедулярним розташуванням судинних утворень, їх значним кровопостачанням, зв'язком судинної мережі цих утворень із судинною системою спинного мозку, складністю виявлення всіх судинних притоків таких утворень як до так і під час операції, локалізацією їх на багатьох ділянках, великою протяжністю, часто їх тісним зв'язком зі спинним мозком, розповсюдженням патологічного процесу на суміжні структури (Afshar J.K. et. al., 1995; Hodes J.E. et al., 1999; Kuga T. et al., 1996). Все це вимагає застосування передніх, передньобокових і бокових доступів на різних рівнях хребта (Jho H.D. et al., 1998; Martin N.A. et al.,1995). Одним з невирішених питань в сучасній нейрохірургії залишається розробка радикальних оперативних втручань при судинних спінальних утвореннях, за умови максимально обережного підходу до спинного мозку та повноти збереження його функцій (Ohata K. et. al., 1999). Додаткові проблеми створюють нечіткі термінологічні і класифікаційні визначення даних видів патології, відсутність чіткої нозологічної належності деяких типів судинних утворень, наявність перехідних і змішаних форм таких видів патології (Marsh W.R., 1999).
Складність розв'язання проблеми пояснюється також відсутністю достатньо обґрунтованих принципів вибору оптимальних методів лікування, включаючи ендоваскулярні емболізуючі операції, відкриті мікрохірургічні втручання та їх поєднання. Не розроблені покази до відповідних хірургічних доступів залежно від аксіальної локалізації судинних утворень, їх ангіоструктурного і гістологічного типу (Barrow D.L., et al., 1999).
Проблеми нейрохірургічного лікування спінальних судинних мальформацій та пухлин залишаються актуальними і є предметом обговорення на великих форумах нейрохірургів та в нейрохірургічній періодичній літературі. З цього питання постійно публікуються наукові роботи, проводяться спеціалізовані симпозіуми (Європейський конгрес нейрохірургів в Копенгагені, 1999; XII світовий конгрес нейрохірургів в Сіднеї, 2001 ). При обговоренні даної проблеми підкреслюється необхідність її комплексної розробки, яка б включала в себе дослідження особливостей мікрохірургічної анатомії і ангіоструктури судинних утворень, вивчення їх гемодинаміки, механізмів патогенезу захворювання і проявів клінічної картини, розробку нових засобів детальної доопераційної діагностики, яка б забезпечувала найбільш повну уяву про їх ангіоструктуру до операції, оптимізацію методик, що забезпечують виконання ендоваскулярних і мікрохірургічних втручань, а також їх комбінацію, забезпечення контролю гемостазу, моніторування функцій спинного мозку, післяопераційне ведення хворих (Berard M. et al., 1997; Bremnes R. et al., 1996; Breugem C.C. et al., 2001; Thabet F. et al., 2001). Неодноразово підкреслювалась необхідність чіткого нозологічного розмежування різноманітних видів судинної спінальної патології, створення єдиної класифікації судинних утворень за їх ангіоструктурою і морфологічними особливостями (Bao Y. et al., 1997).
Все вищезгадане обумовило вибір напрямку дисертаційного дослідження. Подальша розробка проблеми хірургічного лікування судинних спінальних утворень повинна бути спрямована на уточнення їх ангіоструктури, гемодинаміки, топографо-анатомічних співвідношень зі спинним мозком за допомогою сучасних діагностичних засобів, а також на розробку радикальних ендоваскулярних і мікрохірургічних втручань для їх видалення, поліпшення результатів хірургічного лікування та якості життя хворих.
Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Основні матеріали дисертації є фрагментами планових науково-дослідних робіт, які виконувалися в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України у 1997–2001 рр., зокрема за №№ державної реєстрації 0197U006700, 0199U004591, 0199U004587. У двох роботах автор був відповідальним виконавцем, в одній — науковим керівником.
Метою роботи є підвищення ефективності діагностики і лікування хворих з судинними пухлинами та судинними мальформаціями спинного мозку і хребта, на основі застосування сучасних методів діагностики та диференційованого хірургічного лікування.
Завдання дослідження.
1. Вивчити особливості локалізації, мікрохірургічної анатомії, ангіоструктури, морфології, гемодинаміки спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин, їх співвідношення зі спинним мозком.
2. Систематизувати судинні утворення спинного мозку і хребта в залежності від їх ангіоструктури, локалізації і гемодинаміки.
3. Вивчити клінічні симптомокомплекси характерні для судинних утворень спинного мозку і хребта.
4. Розробити діагностичні критерії, провести аналіз їх інформативності, розробити алгоритм застосування та зіставити між собою результати сучасних методів діагностики судинних утворень спинного мозку і хребта.
5. Визначити покази до відповідних нейрохірургічних втручань: ендоваскулярних, мікрохірургічних, комбінованих — в залежності від ангіоструктури, гемодинаміки, розташування судинних пухлин та судинних мальформацій спинного мозку і хребта.
6. Вдосконалити технологію ендоваскулярних, мікрохірургічних, комбінованих втручань з метою максимального збереження функцій спинного мозку.
7. Проаналізувати безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування, провести аналіз залежності результатів лікування від особливостей клінічної картини, локалізації, ангіоструктури, гемодинаміки, ступеня компресії чи заміщення спинного мозку, типу та об'єму хірургічного втручання у хворих із судинними утвореннями спинного мозку і хребта.
Об'єкт дослідження — спінальні судинні мальформації та судинні пухлини.
Предмет дослідження – методи діагностики та хірургічного лікування спінальних судинних мальформацій і судинних пухлин.
Методи дослідження. 1. Загальноклінічне обстеження хворого та лабораторні методи дослідження. 2. Електрофізіологічні методи діагностики. 3. Нейровізуалізуючі методи дослідження: рентгенографія хребта, МРТ, КТ, спінальна селективна ангіографія, веноспондилографія, МРТ-ангіографія та інші. 4. Методи вивчення структурно-функціональних особливостей спінальних судинних утворень, які дозволили визначити особливості будови, патофізіології судинних мальформацій та пухлин, і на цій основі розробити оптимальні хірургічні втручання. 5. Мікрофотографування та відеозйомка оперативних втручань, аналіз особливостей їх техніки. 6. Статистичний аналіз бальної оцінки неврологічних проявів до- та після втручання, стандартизованих особливостей ангіоструктури, локалізації, ступеня компресії чи заміщення мозку, об'єму втручання, їх взаємозв'язку. Такий аналіз дозволив оцінити результати хірургічного втручання, їх залежність від глибини доопераційних неврологічних проявів, особливостей будови та локалізації спінальних судинних пухлин та мальформацій, ступеня компресії чи заміщення спинного мозку, об'єму втручання.
Наукова новизна одержаних результатів. Вперше досліджені особливості локалізації, морфології, мікрохірургічної анатомії, ангіоструктури, гемодинаміки різних типів спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин і розроблена загальна класифікація цієї патології. Проаналізовано взаємозв'язок особливостей локалізації, ангіоструктури, гемодинаміки між собою.
Визначені типові клінічні симптомокомплекси, проаналізована їх залежність від локалізації, ангіоструктури, гемодинаміки спінальних судинних мальформацій та пухлин.
Встановлена інформативність сучасних методів діагностики, розроблені діагностичні критерії та алгоритм обстеження хворих зі спінальними судинними мальформаціями та судинними пухлинами.
Розроблені покази до нейрохірургічних втручань залежно від ангіоструктури, особливостей гемодинаміки, розташування судинних пухлин та судинних мальформацій спинного мозку і хребта.
Деталізована та удосконалена технологія ендоваскулярних, мікрохірургічних, комбінованих втручань. Розроблено і впроваджено нові методики видалення інтрамедулярних, інтравертебральних судинних утворень, стабілізації хребта, суперселективної емболізації безпосередньо живлячих судин.
На основі клініко-статистичного вивчення результатів хірургічних втручань розроблені рекомендації щодо операційної тактики, в залежності від типів спінальних судинних мальформацій та пухлин.
Практичне значення одержаних результатів. Дослідження і систематизація клінічних симптомокомплексів, типових для судинних утворень спинного мозку і хребта, дозволили провести клінічну діагностику та визначити критерії відбору контингенту хворих з високою вірогідністю таких захворювань для подальшого поглибленого нейровізуалізуючого обстеження.
Розроблені діагностичні критерії та алгоритм обстеження хворих покращили діагностику спінальних судинних мальформацій та пухлин.
Застосування сучасних нейровізуалізуючих методів дослідження дозволило визначити локалізацію, ангіоструктуру, особливості гемодинаміки спінальних судинних утворень до операції і, завдяки цьому, виробити покази та обґрунтування вибору техніки оперативного втручання.
На основі дослідження мікрохірургічної анатомії, ангіоструктури розроблені адекватні хірургічні доступи та методика видалення чи виключення спінальних судинних мальформацій і судинних пухлин.
Розроблені ендоваскулярні емболізуючі та мікрохірургічні втручання, а також різноманітні доступи до судинних утворень спинного мозку і хребта, дали можливість застосувати у хворого, в залежності від типу і ангіоструктури патології, адекватні втручання, починаючи від малоінвазивних ендоваскулярних і закінчуючи радикальним поєднанням ендоваскулярних і відкритих хірургічних втручань з подальшою стабілізацією хребта.
Аналіз безпосередніх та віддалених результатів хірургічного лікування у хворих із спінальними судинними мальформаціями та пухлинами дозволив визначити найбільш ефективні втручання або їх комбінацію, провести адекватне лікування, що забезпечило поліпшення якості життя хворих.
Основні результати дисертаційної роботи впроваджені в практичну діяльність Інституту нейрохірургії АМН України, нейрохірургічних відділень лікарні швидкої медичної допомоги м. Києва, нейрохірургічного відділення Київської обласної клінічної лікарні.
Дані про особливості клініки, діагностики, лікування хворих зі спінальними судинними мальформаціями та пухлинами впроваджені в педагогічний процес кафедр нейрохірургії Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л.Шупика МОЗ України і Національного медичного університету імені О.О.Богомольця.
Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Автором особисто проведені аналіз літератури по проблемі спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин, інформаційний пошук, сформульовані мета і основні задачі дослідження, розроблено програму та методологію клінічних досліджень, виконана первинна обробка клінічних досліджень, обробка та аналіз результатів. Розроблено формалізовану історію хвороби та автоматизовану систему обліку діагностичної, операційної інформації для хворих із спінальними судинними утвореннями.
Клінічний матеріал 1994–2001 рр. Представлено, в переважній більшості, спостереженнями хворих, прооперованих автором. Ним виконана розробка та впровадження ряду власних методів оперативних втручань.
Автору належить ідея та проведення вивчення мікрохірургічних, ангіоструктурних, гемодинамічних та морфологічних особливостей спінальних судинних утворень. Морфологічні та ангіоструктурні дослідження проведені під керівництвом професора Верхоглядової Т.П., професора Шамаєва М.І. В залежності від морфофункціональних особливостей розроблені покази до хірургічної тактики, проведено аналіз фото та відео матеріалу оперативних втручань, комп'ютерна обробка зображень. Автором виконаний комп'ютеризований статистичний аналіз отриманих даних. Всі розділи роботи написані здобувачем особисто.
Автор висловлює щиру подяку науковому консультанту академіку Ю.П. Зозулі.
Апробація результатів дисертації. Результати дослідження доповідались на II Українському з'їзді нейрохірургів (Одеса, 1998), VII Конгресі світової федерації Українських лікарських товариств (Ужгород, 1998), XI Європейському конгресі нейрохірургів (Копенгаген, 1999), науковій конференції інституту нейрохірургії 2000 року, засіданні товариства невропатологів і нейрохірургів м. Києва (17.04.2002). Апробація дисертації відбулася на засіданні вченої ради Інституту нейрохірургії АМН України сумісно з кафедрами Київської медичної академії післядипломної освіти МОЗ України та Національного медичного університету імені О.О. Богомольця (11.01.2002р.).
Публікації. Результати дисертаційних досліджень опубліковані в 1 монографії, 26 журнальних статтях, 1 збірнику наукових праць, 4 тезах наукових з'їздів (всього 32 публікації). Без співавторів опубліковано 12 статей та 2 тези.
Структура та обсяг дисертації. Дисертація складається із вступу, 6 розділів, підсумку, висновків, списку використаних джерел, 4 додатків; ілюстрована 146 рисунками та 24 таблицями. Повний обсяг дисертації становить 458 сторінок (текст викладений на 283 сторінках), ілюстрації, таблиці, список використаних джерел, додатки займають 175 сторінок. Список використаних джерел містить 363 найменування, з них 57 кирилицею, 306 латиницею.
Основний зміст дисертації
Характеристика власних клінічних спостережень і методів обстеження. В роботі аналізуються матеріали обстеження та лікування 330 хворих зі спінальними судинними мальформаціями та судинними пухлинами, що знаходилися на лікуванні в Інституті нейрохірургії АМН України з 1950 по 2001 роки. У 145 хворих були судинні мальформації, у 185 — судинні пухлини. Вік хворих був від 1 до 81 років, середній вік склав 42,8 роки.
Судинні утворення розташовувалися інтрамедулярно, субарахноїдально, субдурально, інтрадурально, епідурально, інтравертебрально, паравертебрально (табл. 1).
Серед судинних утворень були артеріовенозні мальформації (АВМ), артеріовенозні фістули (АВФ), кавернозні та венозні мальформації, судинні пухлини різної гістоструктури (табл. 2).
За періодами спостереження хворі були розподілені на дві групи, перший період дослідження — з 1950 до 1993 рр., коли використовувалися традиційні методи хірургічних втручань, і другий — з 1994 по 2001 рр., коли застосовувалися мікрохірургічна техніка та сучасні технології ендоваскулярних втручань. Хворих із судинними мальформаціями за період з 1950 по 1993 рр. було 54, а за період 1994–2001 рр. — 91. Хворих із судинними пухлинами за період з 1950 по 1993 роки було 104, а за період 1994–2001 рр. — 81.
Таблиця 1
Тип патологічних утворень та їх розташування
Анатомічна локалізація Судинні мальформації Судинні пухлини
Інтрамедулярна 26 32
Субарахноїдальна 19 4
Субдуральна 1 16
Інтрадуральна (дуральна) 24 —
Епідуральна 57 31
Інтравертебральна 2 67
Паравертебральна 2 1
Комбінована 14 34
Всього 145 185
Таблиця 2
Розподіл судинних утворень за їх типами.
Мальформації n Судинні пухлини n
Велика АВМ 19 Гемангіобластома 36
Мала АВМ 16 Гемангіоперицитома 12
Велика АВФ 16 Гемангіома 95
Мала АВФ 22 Гемангіоендотеліома 20
Кавернозна мальформація 26 Неопластичний ангіоендотеліоматоз 1
Венозна мальформація 46 Ангіоліпома 5
Ангіофіброма 8
Ангіосаркома 6
Аневризматична кісткова кіста 2
Примітка. n — кількість хворих.
Починаючи з 1950 року та на поточний час, первинним та головним методом обстеження був клініко-неврологічний огляд хворого. Рентгенографія хребта виконана всім 330 хворим. Різні варіанти мієлографії виконані у 98 хворих. Веноспондилографія та венографія проведені 38 хворим, МРТ — 166. Спінальна селективна ангіографія (включаючи вертебральну ангіографію) виконана у 113 хворих, КТ — 77. Проводилося вивчення діагностичних можливостей нових методів таких, як КТ-мієлографія —13, КТ-ангіографія — 4, МРТ-ангіографія — 24. Нейрофізіологічна діагностика проведена 17 хворим із судинними мальформаціями та 21 хворому із судинними пухлинами.
Інтраопераційне вивчення мікрохірургічної анатомії патологічного вогнища було проведено у 86 випадках (у 44 випадках спінальних судинних мальформацій, та у 42 — спінальних судинних пухлин).
Всього оперовано 273 хворих. З них ендоваскулярні втручання виконані у 5, комбіновані — 10, відкриті одноразові хірургічні втручання — 246 хворих (табл. 3). 12 хворим відкриті хірургічні втручання проведені повторно. Із 10 хворих, яким проводилися комбіновані втручання, одному хворому ендоваскулярні втручання виконані тричі. З врахуванням комбінованих, відкриті оперативні втручання проведені 268 хворим. Переважно застосовувалися задній чи задньобоковий доступи — у 263 хворих. Передній чи передньобоковий доступи виконані у 5 хворих. 134 хворих оперовані до 1994 року без використання мікрохірургічної техніки, в 134 випадках використана мікрохірургічна техніка (1994–2001 рр.). У 7 хворих оперативні втручання (1994–2001 рр.) завершені стабілізацією хребта.
Таблиця 3
Розподіл оперованих хворих за періодами дослідження
Періоди дослідження Оперативні втручання Перший період (1950–1993) Другий період (1993–2001) Всього
Оперовані хворі 137 136 273
Не оперовані хворі 18 39 57
Об'єм оперативного втручання оцінювали згідно протоколу операції та за допомогою КТ, МРТ, ангіографії, виконаних після втручання. Безпосередні результати оцінені у терміни 3–14 діб після операції за даними неврологічної картини та нейрофізіологічних досліджень.
Для статистичного аналізу отриманих результатів була розроблена стандартизована база даних в програмі Microsoft Access 2000. До неї заносилися стандартизовані дані неврологічного статусу, нейровізуалізуючих досліджень, локалізації та ангіоструктури судинних утворень, хірургічної техніки та результатів втручання. Для більшості з цих даних були розроблені перемінні шкали та бальна оцінка. Розрахунки середнього неврологічних показників, t-критерію та порівняння їх до і після операції проведено в програмі Microsoft Excel 2002 та статистичного доповнення до неї Analysis ToolPak. Подальший кореляційний аналіз, факторний аналіз, кластерний аналіз та аналіз за допомогою моделі мультилінійної регресії виконано в програмі STATISTICA, StatSoft, inc. 1999. Аналізували: взаємозалежність особливостей ангіоструктури та локалізації судинних утворень; особливості клінічної картини залежно від їх локалізації та ангіоструктури; зв'язок післяопераційних результатів з доопераційними неврологічними проявами, особливостями локалізації, ангіоструктури, ступенем компресії чи заміщення мозку, об'ємом оперативного втручання.
Морфофункціональні особливості судинних мальформацій та пухлин спинного мозку і хребта. Вивчення мікрохірургічної анатомії дозволило встановити 8 типів розташування судинних утворень, які відіграють вирішальну роль не тільки в їх клінічних проявах, але й у виборі тактики хірургічного втручання, плануванні хірургічного доступу: інтрамедулярні, субарахноїдальні та субдуральні, інтрадуральні (дуральні), епідуральні, інтравертебральні, паравертебральні, комбіновані. За локалізацією судинного утворення відносно спинного мозку вони розподілені на вентральні, вентролатеральні, латеральні, дорсолатеральні, дорсальні, комбіновані з поєднанням вентролатеральної та дорсолатеральної локалізації. Серед інтравертебральних судинних утворень виділені утворення, які вражали передні та задні відділи тіла хребця, дугу хребця, область суглобових та поперечних відростків, передні чи задні структури хребця та поширювалися в передні превертебральні, бокові та задні паравертебральні відділи.
Дослідження ангіо- та гістоструктури, гемодинаміки спінальних судинних мальформацій та пухлин дозволили встановити будову їх судин, співвідношення з мозком та суміжними структурами. Ангіоструктурні та гемодинамічні особливості судинних спінальних утворень були обумовлені типом живлячих та власних судин мальформацій чи пухлин, об'ємним та лінійним кровотоком через судинне утворення, шляхами дренування крові.
В спінальній судинній системі, яка має відношення до судинних мальформацій та пухлин, ми виділяли: 1) магістральні шляхи живлення та дренування спінальних судинних утворень; 2) спінальні судини, що приймають безпосередню участь в живленні та дренуванні судинних утворень (безпосередньо живлячі судини); 3) мальформацію чи пухлину та її власні судини. Більш детально в ангіоструктурі мальформацій та фістул виділяли такі типи судин: 1) безпосередньо живлячі артерії; 2) новоутворені живлячі артерії, які відходять від попередніх артерій (перехідні, або преформовані артерії); 3) трансформовані артерії; 4) трансформовані вени; 5) новоутворені дренуючі вени, які відходять від попередніх (перехідні, або преформовані вени); 6) безпосередньо дренуючі вени. Не у всіх мальформаціях були виражені всі вищезгадані типи судин. Так, у гломусних великих АВМ були виражені всі виділені типи судин, в кавернозних мальформаціях та малих компактних АВМ — слабо проявлені судини 2-го та 5-го типів. В артеріовенозних фістулах були проявлені слабо судини 2-го і 3-го типу, домінували судини 1-го, 4-го і 5-го типів.
Провідну роль в ангіоструктурі відігравав тип власних судин мальформацій та пухлин. Відповідно до діаметру власних судин судинні мальформації могли бути: 1) великі (побудовані з судин більше 2 мм в діаметрі); 2) малі ( побудовані з судин менше 2 мм в діаметрі); 3) мікромальформації, побудовані з мікросудин. В залежності від ангіоструктури ми виділили 2 великі групи судинних мальформацій та 3 групи судинних пухлин, розподіливши їх на типи. Перша група судинних мальформацій містить судинний конгломерат, в ній виділені 5 типів судинних утворень: гломусний або компактний великий тип, дифузний малий, компактний малий, кавернозний (конгломерат мікросудин), венозний тип. Друга група судинних мальформацій складається з артеріовенозних фістул, де ми виділили тип малих та великих артеріовенозних фістул. Серед судинних пухлин виділені три типи: 1) пухлини, які містять судини нормальної структури; 2) пухлини, які містять судини зі спрощеною будовою; 3) пухлини, які містять дезорганізоване судинне русло. До пухлин першої групи належать гемангіоми, ангіоліпоми, ангіофіброми і гемангіобластоми; до пухлин другої групи — гемангіоперицитоми, доброякісні гемангіоендотеліоми; до пухлин третьої групи — злоякісні гемангіоендотеліоми, ангіосаркоми, неопластичний ангіоендотеліоматоз.
Тип безпосередньо живлячої судини залежить від локалізації судинного утворення та від типу його власних судин. Чим товщі за розміром власні судини мальформації і масивніша сама мальформація, тим більш проксимальні артерії приймають участь в її безпосередньому кровопостачанні, більш інтенсивний і швидкий кровотік через мальформацію. Так, наприклад, інтрамедулярна дифузна мала АВМ складається з судин малого діаметру та живиться від судин відповідного діаметру поверхневої піальної сітки, що знаходяться в безпосередній близькості від мальформації. Інтрамедулярні гломусні великі АВМ складаються з власних судин великого діаметру, живляться від відповідного до них діаметру радикуломедулярних, передньої та задніх спінальних артерій (найбільш близькі до мальформації судини, що складаються з того ж діаметру, що і її власні судини). В цілому, судинне утворення живили та дренували спінальні судини, які проходили поблизу. Калібр живлячих судин відповідав калібру власних судин судинного утворення (рис. 1). Необхідно відмітити ще одну закономірність — мальформацію ніколи не кровопостачали нормальні за своєю будовою судини, вона отримувала живлення через перехідні артерії.
Рис. 1. Ангіоструктурні та гемодинамічні типи спінальних судинних мальформацій і пухлин: СА — спинномозкові артерії, РА — радикулярні артерії, РМА —радикуломедулярні артерії, РМНА — радикуломенінгеальні артерії, ПЦГ — постцентральна гілка, ППГ — предпластинкова гілка, ПЛГ — переднєлатеральні гілки, ПВ — перимедулярні вени, ЕВ — епідуральні вени, ЗХВС — зовнішнє хребтове венозне сплетення, Д — патологічне вогнище.
Дослідженнями гемодинаміки було встановлено, що об'ємний кровотік та шунтування крові найбільше залежать від калібру судин судинного утворення. В інтрамедулярних гломусних великих мальформаціях об'ємний кровотік становить біля 44 см3/с, в перимедулярних фістулах — 200 см3/с, дуральних фістулах — 15 см3/с. При комбінованих великих АВМ кровотік перевищує 200 см3/с. В кавернозних мальформаціях мав місце мінімальний кровотік, по лінійній швидкості та об'єму співвідносний з таким в нормальному капілярному руслі.
В прогресуванні судинних пухлин прослідковано наступну закономірність: чим менший ступінь анаплазії неопластичних клітин пухлини, тим більше структура її власних судин наближається до нормальної, більший об'ємний та лінійний кровотік, більше гемодинамічні зрушення відіграють роль в клінічних проявах пухлини. Найбільш масивний кровотік та шунтування крові були у гемангіомах, гемангіобластомах. Кровотік в гемангіомах був співвідносний з таким в інтрамедулярних гломусних великих АВМ та становив біля 50 см3/с.
Ми виділили 3 моделі гемодинаміки спінальних судинних мальформацій і пухлин. 1. Модель кровотоку в одній судині: а) артеріовенозна фістула (антеградна, ретроградна); б) артеріовенозна мальформація, яка складається з конгломерату, що утворений одною звитою судиною. 2. Модель кровотоку в судинній сітці: а) артеріовенозна мальформація, яка складається з конгломерату декількох судин; б) кавернозна мальформація; в) судинні пухлини. 3. Модель порушення відтоку крові, депонування крові і розширення депонуючих судин: а) венозні мальформації.
Прогресування захворювання при судинних утвореннях першого типу пов'язано з феноменом обкрадання та з хронічною венозною гіпертензією в венах, в які шунтуються судинні утворення. Прогресування захворювання при другому типі пов'язано з феноменом обкрадання та з формуванням об'ємного впливу на спинний мозок, корінці, прогресування при третьому типі — з об'ємним впливом на нервові структури.
На підставі вивчення морфофункціональних особливостей судинних мальформацій та пухлин спинного мозку і хребта розроблена робоча систематизація судинних утворень. За основу розподілу судинних мальформацій взято тип їх власних судин, локалізацію, особливості дренування крові, об'єм кровотоку. Серед судинних мальформацій ми виділили малі та великі АВМ, малі та великі АВФ (відповідно діаметру власних судин), кавернозні мальформації, венозні мальформації (табл. 4). Систематизація судинних пухлин враховує їх структурні особливості та ступінь анаплазії. Ангіоструктурні типи судинних пухлин окремо не виділялися, оскільки вони багато в чому залежать від гістобіологічних особливостей пухлин (табл. 5).
Результати кореляційного та мультилінійного регресивного аналізу свідчать, що в структурі мальформацій існує зв'язок між типом безпосередньо живлячих судин, типом трансформованих судин, типом дренуючих судин та особливостями їх локалізації. Виявлено, що чим тонші власні (трансформовані) судини мальформації, тим тонші безпосередньо живлячі судини; чим тонші безпосередньо живлячі судини, тим вони більш дистально розташовані в спінальному судинному руслі, і навпаки. Діаметр дренуючих судин залежить від діаметра трансформованих судин мальформації. За даними кластерного аналізу найбільш тісно пов'язані між собою тип безпосередньо живлячих, трансформованих та дренуючих судин.
Серед судинних пухлин, за даними кореляційного та мультилінійного аналізу, знайдено, що анатомічна, аксіальна локалізація пухлин, тип безпосередньо живлячих і дренуючих судин, патогістологічний тип пухлини та тип власних судин в пухлині пов'язані між собою. При кластерному аналізі виявлено, що найбільш тісний зв'язок мають тип живлячих, дренуючих судин, тип судин в пухлині та гістологічний тип пухлини.
Таблиця 4
Класифікація спінальних судинних мальформацій залежно від їх локалізації, ангіоструктури та гемодинаміки
Локалізація Ангіоструктурний тип мальформації Об'ємний кровотік
I) Інтрамедулярна A) гломусна велика АВМ B) дифузна мала АВМ C) субпіальна дифузна мала АВМ D) кавернозна мальформація a) невеликий b) помірний c) масивний
II) Перимедулярна A) велика АВМ B) велика АВФ a) невеликий b) помірний c) масивний
III) Субдуральна A) кавернозна мальформація a) невеликий
IV) Дуральна A) мала АВМ B) мала АВФ 1) перимедулярний венозний дренаж 2) епідуральний дренаж a) невеликий
V) Епідуральна A) мала АВМ B) мала АВФ C) кавернозна мальформація D) венозна мальформація a) невеликий
VI) Інтравертеб- ральна A) велика АВМ B) кавернозна мальформація C) венозна мальформація 1) епідуральний дренаж 2) паравертебральний дренаж a) невеликий b) помірний c) масивний
VII) Паравертеб- ральна A) велика АВМ B) велика АВФ C) кавернозна мальформація D) венозна мальформація a) невеликий b) помірний c) масивний
VIII) Комбінована A) велика АВМ B) велика АВФ C) кавернозна мальформація D) венозна мальформація E) поєднання A, B, C, D 1) перимедулярний венозний дренаж 2) епідуральний дренаж 3) паравертебральний дренаж a) невеликий b) помірний c) масивний
Таблиця 5
Гістоструктурна класифікація спінальних судинних пухлин
Гістоструктура Варіанти Ступінь анаплазії
Гемангіома а) капілярна б) кавернозна в) змішана I
Ангіоліпома — I
Аневризматична кісткова кіста — I
Ангіофіброма а) гігантоклітинна б) клітинна II
Гемангіобластома а) клітинна б) ретикулярна II
Гемангіоперицитома — II, III
Гемангіоендотеліома а) епітеліоїдна б) веретеноклітинна в) папілярна ендотеліальна II, III
Ангіосаркома — IV
Неопластичний aнгіоендотеліоматоз — IV
Діагностика спінальних судинних мальформацій та пухлин. Вивчення особливостей клініко-неврологічної симптоматики із застосуванням інструментальних методів дослідження дозволило виділити найбільш типові клінічні симптомокомплекси характерні для спінальних судинних мальформацій та пухлин різної локалізації і типу. Клінічна симптоматика була оцінена в балах для проведення статистичної обробки. Гострий дебют клінічної симптоматики спостерігався в 23% випадків судинних мальформацій, а серед всієї групи судинних мальформацій і пухлин — у 9% хворих. Терміни виявлення перших ознак початку захворювання для судинних мальформацій варіювали. Інтрамедулярні АВМ дебютували в середньому у 30,3 років, інтрамедулярні кавернозні мальформації —38,4, перимедулярні АВФ — 41, перимедулярні АВМ — 27, субарахноїдальні кавернозні мальформації — 41, дуральні АВФ — 50,4, дуральні АВМ — 51, епідуральні АВМ — 44, епідуральні АВФ — 52, епідуральні кавернозні мальформації — 41, венозні епідуральні мальформації — 46,3, інтравертебральні кавернозні мальформації — 46,3, комбіновані мальформації — 26 років. Середній вік початку захворювання для інтрамедулярних судинних пухлин склав 35,9 років, субдуральних — 48,3, епідуральних — 46,4, інтравертебральних — 48,9, комбінованих — 37,4 років. Для інтрамедулярних, перимедулярних та комбінованих артеріовенозних мальформацій, кавернозних мальформацій типовим було захворювання в дитячому та молодому віці. Дуральні та венозні мальформації переважно зустрічалися в зрілому віці.
Клінічна симптоматика складалася з провідникових чутливих та рухових порушень, розладів функції тазових органів. При локалізації процесу в шийному, а інколи і в грудному відділі, до провідникових порушень додавалася корінцева симптоматика. При локалізації процесу в поперековому відділі корінцева симптоматика була домінуючим клінічним проявом захворювання. Для судинних процесів, розташованих на медуло-цервікальному рівні, типовими були бульбарні розлади. Досить чітко на прояви провідникової неврологічної симптоматики впливав рівень локалізації судинного утворення. Так, для інтрамедулярних пухлин, локалізованих на медуло-цервікальному рівні, середній бал рухових порушень в нижніх кінцівках (максимум 5, мінімум 0) складав 4,05, для пухлин грудного відділу — 1,38 балів. Локалізація по відношенню до спинного мозку також мала важливе значення. Так, при вентральній та вентролатеральній локалізації перимедулярних артеріовенозних мальформацій середній бал рухових порушень в нижніх кінцівках був 2,03, при задній чи задньобоковій — 1,1. При вентральній та вентролатеральній локалізації середній бал провідникових порушень поверхневої чутливості був 1,5, при задній чи задньобоковій — 1,1.
Для інтрамедулярних мальформацій грудного відділу середній показник центральних рухових порушень в нижніх кінцівках складав 1,3, перимедулярних АВФ — 1,33, дуральних АВФ — 1,8, епідуральних АВМ — 1,65, інтравертебральних кавернозних мальформацій — 4, комбінованих — 2,8 балів. Для інтрамедулярних пухлин грудного відділу середній показник центральних рухових порушень в нижніх кінцівках склав 1,38, для субдуральних — 2,4, епідуральних — 2,56, для інтравертебральних — 3 (серед 41 хворого, які мали провідникові неврологічні порушення) та 4,9 (серед всіх хворих цієї групи).
Глибина неврологічних розладів залежала від давності захворювання та типу судинного утворення. Так, більшість інтравертебральних гемангіом ніколи не прогресували, характеризувалися стабільними проявами рахіалгії. Менша їх частина характеризувалася поступовим прогресуванням на протязі десятиріч, дуже повільним розвитком корінцевої та провідникової симптоматики. Інтрамедулярні гемангіобластоми, перимедулярні АВФ та АВМ характеризувалися тривалим перебігом і повільним прогресуванням захворювання, глибокі провідникові неврологічні розлади формувалися на протязі більше ніж 10 років. При інтрамедулярних АВМ всіх типів та кавернозних мальформаціях глибокі провідникові порушення виникали після 5 років перебігу захворювання. В протилежність до цього, у хворих з дуральними фістулами протягом 3–5 років розвивалася нижня параплегія. У хворих з епідуральними судинними утвореннями в грудному та шийному відділах глибокі провідникові порушення розвивалися на протязі декількох місяців. При крововиливах в інтрамедулярні кавернозні мальформації груба провідникова симптоматика могла виникнути раптово. Те ж саме спостерігалося при патологічних переломах вражених хребців.
Кореляційний та мультилінійний аналіз виявили залежність клініко-неврологічної картини судинних мальформацій від їх ангіоструктури, локалізації. Виявлено зв'язок глибини нижнього парапарезу з типом живлячих судин. При великому діаметрі безпосередньо живлячих судин і проксимальному їх положенні в спінальному судинному руслі (спинномозкові гілки, радикуломедулярні артерії) нижній парез глибше. І навпаки, при малому діаметрі безпосередньо живлячих судин і їх дистальному положенні в спінальному судинному руслі (сулькокомісуральні, піальні артерії, радикуломенінгеальні артерії) нижній парез незначний. Існує зв'язок між глибиною нижнього парапарезу та аксіальною локалізацією процесу. При вентральній патології глибина центрального нижнього парапарезу менша, при дорсальній — вища. Провідникові розлади поверхневої чутливості корелюють з типом живлячих судин, типом трансформованих власних судин мальформації, кількістю живлячих судин, аксіальною локалізацією. Чутливі розлади були глибші у випадках проксимальних живлячих судин, великого діаметру власних судин мальформації, великої кількості живлячих судин, дорсального розташування мальформації. Взаємовідносини розладів глибокої чутливості були близькі до порушень поверхневої чутливості. Прояви болю радикулярного характеру були найбільш пов'язані з аксіальною локалізацією (пряма кореляція) та типом живлячих судин (зворотна кореляція). При болях високої інтенсивності, як правило, в живленні мальформації приймали участь дистальні судини, мальформація розташовувалася вентрально від мозку. Навпаки, при болях низької інтенсивності в живленні мальформації приймали участь проксимальні судини, мальформація розташовувалася дорсально. Сегментарні розлади чутливості вірогідно ні з чим не корелювали. Сегментарні рухові розлади найбільш вагомо корелювали з типом живлячих судин (зворотна кореляція) та прямо пропорційно з аксіальною локалізацією. Розлади функції сечового міхура прямо пропорційно корелювали з типом живлячих судин.
При проведенні кореляційного та мультилінійного аналізу в групі судинних пухлин виявлено, що на неврологічні прояви найбільш вагомо впливали такі чинники: на глибину нижнього центрального парапарезу — ступінь компресії (заміщення спинного мозку для інтрамедулярних процесів), тип живлячих судин; на тонус в нижніх кінцівках — тип живлячих судин, рівень розташування пухлини, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку, гістоструктурний тип пухлини; на провідникові розлади поверхневої чутливості — тип живлячих судин; на порушення глибокої чутливості — ступінь компресії чи заміщення спинного мозку; на радикулярні болі — тип живлячих судин, рівень локалізації, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку; на сегментарні сенсорні порушення — тип живлячих судин, рівень локалізації, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку; на розлади функції сечового міхура — тип живлячих судин, аксіальна локалізація, рівень локалізації, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку, патогістологічний тип пухлини.
Серед нейровізуалізуючих методів дослідження в діагностиці спінальних судинних мальформацій та пухлин ми використовували рентгенографію хребта, МРТ- та КТ-графію, спінальну селективну ангіографію, вертебральну ангіографію, веноспондилографію, КТ-мієлографію, МРТ-ангіографію. Для адекватного планування та виконання оперативного втручання діагностичне обстеження мало забезпечувати уявлення про локалізацію судинної патології, її живлячі та дренуючі судини, ангіоструктуру, гемодинаміку.
Ми розробили алгоритм обстеження спінальних судинних хворих. Першим етапом проводиться клініко-неврологічний огляд, визначається рівень локалізації, інколи виникають підозри на судинну природу процесу. Потім обов'язково виконується рентгенографія відповідного рівня хребта. Далі виконується МРТ-графія. Якщо діагностована пухлина хребта чи ураження кісток, прицільно проводиться КТ-графія. Якщо МРТ-графія та КТ-графія свідчать про спінальний судинний процес, проводиться спінальна селективна чи вертебральна ангіографія. За наявності судинної пухлини чи мальформації тіл хребців, епідуральної венозної мальформації проводиться веноспондилографія (рис. 2).
За даними інструментальних методів ми виділили типові діагностичні критерії судинних мальформацій та судинних пухлин. В залежності від типу та локалізації судинного утворення не всі діагностичні методи мали однакову цінність.
Для інтрамедулярних АВМ всіх видів при МРТ-графії було типовим скупчення округлих зон низького МР-сигналу в спинному мозку, візуалізація розширених дренуючих перимедулярних вен у вигляді зон низького МР-сигналу навкруги спинного мозку. Спінальна селективна ангіографія виявляла інтрамедулярний конгломерат АВМ, що складався з судин різного діаметру в залежності від типу мальформації, живлячі та дренуючі судини.
Інтрамедулярні кавернозні мальформації при МРТ-графії візуалізувалися, як інтрамедулярне негомогенне вогнище інтенсивного МР-сигналу в Т1- і Т2-режимах. Ділянка гіперінтенсивного сигналу була оточена зоною низької інтенсивності МР-сигналу, що добре визначалося в Т2-режимі. Поява цієї зони обумовлена набряком мозку навкруги. Інтрамедулярне вогнище добре накопичувало контраст. Спинний мозок на рівні мальформації був потовщений. Зміни МР-сигналу відповідали трансформації гемоглобіну при повторних крововиливах у мальформацію.
Інтрамедулярні гемангіобластоми при МРТ-графії проявлялися інтрамедулярними кістами, в середині яких розташовувався компактний вузол пухлини, що характеризувався інтенсивним МР-сигналом у Т1- і Т2-режимах. Пухлина інтенсивно накопичувала контраст. Інколи навколо пухлини та в її тканині візуалізувалися судини у вигляді зон низького МР-сигналу. При ангіографії кровотік в пухлині був швидкий, її тінь з'являлася в ранні фази. У безпосередньому кровопостачанні пухлини найчастіше брали участь задні та передня спінальні артерії, інколи — радикуломедулярні артерії.
Рис. 2. Алгоритм обстеження хворих зі спінальними судинними мальформаціями та судинними пухлинами.
Перимедулярні мальформації на МРТ-грамах візуалізувалися конгломератом зон низького МР-сигналу, розташованого навкруги мозку, інколи візуалізувався серпантин судин на поверхні спинного мозку. При ангіографії виявлялися живлячі передні та задні радикуломедулярні артерії, передня та задні спінальні артерії. Типовою знахідкою була артеріовенозна фістула — різкий перехід живлячої судини в дренуючу вену чи артеріовенозний конгломерат, у випадку перимедулярних АВМ. Дренуючі вени були звиті, інколи утворювали перимедулярні конгломерати.
При кавернозних мальформаціях субарахноїдальної локалізації інформативним методом діагностики була тільки МРТ, яка дозволяла виявити підоболонкове вогнище овальної форми. Вогнище мало негомогенну МР-структуру, проявлялося інтенсивним МР-сигналом у Т1- і Т2-режимах. Кавернозна мальформація інтенсивно накопичувала контрастну речовину, викликала компресію мозку та зміщувала його.
В субдуральних пухлинах численні зони низького МР-сигналу дозволяли підозрювати їх судинне походження. При ангіографії тільки гемангіоперицитоми мали типові риси у вигляді штопороподібних безпосередньо живлячих судин, що відходили від радикуломенінгеальних артерій. Сама тінь пухлини була інтенсивна та масивна.
При дуральних АВМ та АВФ, що дренуються перимедулярно, на МРТ-грамах візуалізувались розширені перимедулярні вени. При малому шунтуванні крові незначне розширення вен виглядало як специфічні зазублини на задній поверхні середнього і нижньогрудного відділів спинного мозку. При великому шунтуванні крові значно розширені перимедулярні вени виявлялися в Т1- і Т2-режимах у вигляді серпантиноподібного малюнка в субарахноїдальному просторі. Ангіографія візуалізувала розширені радикуломенінгеальні артерії, що прямо (при АВФ) чи через судинний конгломерат (при АВМ) шунтувалися в розширені перимедулярні вени.
Епідуральні АВМ та АВФ при МРТ-графії візуалізувалися як епідуральні зони низького МР-сигналу (судини), що викликали стиснення твердої мозкової оболонки та мозку. Ангіографія виявляла живлячі судини, які відходили від спинномозкової гілки, рідше від радикуломенінгеальних артерій, постцентральних, преламінарних гілок. Судинний конгломерат чи фістула були невеликі, складалися з судин малого калібру. Вони дренувалися в епідуральні вени, в подальшому в міжхребцеві вени на рівні локалізації.
На МРТ-грамах при епідуральних венозних мальформаціях візуалізувались судини мальформації, шляхи їх дренування — вентральний та дорсальний епідуральні поздовжні венозні стовбури, міжхребцеві вени. Венозні мальформації викликали компресію дурального мішка, а в грудному та шийному відділах — спинного мозку. При венозних епідуральних мальформаціях епідуральні простори займали до 12–17% площі хребтового каналу (в нормі 3–4%). При ангіографії такі мальформації не виявлялися, вони візуалізувалися тільки при веноспондилографії. При цьому контрастувався патологічний венозний конгломерат та дренуючі розширені вени. Венозна мальформація частіше за все локалізувалася на рівні 2–3 хребців, значне розширення дренуючих її вен спостерігалося на рівні 3–5 хребців. Дренувалися мальформації через розширені базівертебральні чи міжхребцеві вени в зовнішні хребтові венозні сплетення, в висхідну поперекову вену, парну та напівнепарну вени.
Інтравертебральні пухлини, за даними рентгенографії, КТ- та МРТ-графії, проявлялися деструкцією кістки, патологічними переломами, об'ємним вогнищем. Безліч зон низького МР-сигналу в тканині пухлини дозволяла підозрювати її судинну природу. За даними ангіографії, пухлини інтенсивно кровопостачалися з передньолатеральних, постцентральних гілок.
Інтравертебральні гемангіоми мали типові риси. На рентгенограмах тіла вражених хребців виглядали зміненими (симптом вельвету, медових стільників). При КТ-графії вражені тіла мали стільникову структуру, були порозні. За даними МРТ-графії вражені тіла хребців мали вертикальні лінії, чи вигляд “поцяткованого” сигналу. Пухлина інтенсивно кровопостачалася з передньолатеральних гілок, що відходили від міжреберної артерії. При веноспондилографії спостерігалось, як пухлина інтенсивно контрастується, простежувалися напрямки дренування крові в зовнішні та внутрішні хребтові венозні сплетення.
Аневризматичні кісткові кісти при рентгенографії мали вигляд велетенських зон низької рентгенівської щільності. При КТ-графії вони виглядали як великі порожнини з кістковими стінками, що містили кров. Порожнини інтенсивно контрастувалися при веноспондилографії.
Паравертебральні та комбіновані судинні мальформації, за даними МРТ-графії, виглядали як великі зони низького МР-сигналу, розташовані паравертебрально, чи займали декілька анатомічних структур. За даними ангіографії мальформації інтенсивно живилися з декількох судин, напрямки дренування крові були також різні.
На основі даних нейровізуалізуючих методів дослідження планувалося оперативне втручання. Комплекс таких методів обстеження давав повне уявлення про тип патології, її локалізацію, гемодинаміку, ангіоструктуру судинного утворення та ангіоструктуру судин спинного мозку.
Хірургічне лікування спінальних судинних мальформацій та пухлин. Оптимальним об'ємом операції при спінальних судинних мальформаціях та пухлинах слід вважати тотальне виключення мальформацій (для мальформацій, вміщаючих конгломерат — тотальне видалення конгломерату), тотальне видалення судинних пухлин. Для досягнення цього ми застосовували ендоваскулярну емболізацію судин мальформації чи пухлини, мікрохірургічне видалення мальформації або пухлини та комбіноване втручання з поєднанням двох попередніх методів.
Обґрунтування показів до хірургічного лікування та вибір хірургічної тактики. Показами до оперативного втручання були наявність спінальної судинної мальформації та судинної пухлини, які проявлялися ознаками компресії спинного мозку, корінців чи гемодинамічними порушеннями в них, клініко-неврологічною симптоматикою. Для вибору хірургічної тактики була розроблена система диференційованих показів залежно від локалізації, ангіоструктури судинних утворень, їх гемодинаміки. Показами до виключення живлячих судин є: субпіальні дифузні та інтрамедулярні дифузні малі АВМ; перимедулярні АВФ (тип “a” і “b”); дуральні АВФ та АВМ; комбіновані АВФ; гемангіоми хребців з незначною кістковою експансією і з незначною компресією спинного мозку та корінців; масивні судинні пухлини комбінованої локалізації. Виключення живлячих і дренуючих судин та тотальна резекція необхідні при: інтрамедулярних гломусних великих АВМ; всіх кавернозних мальформаціях; великих перимедулярних АВФ (тип “с”); перимедулярних АВМ; всіх епідуральних АВМ та АВФ; паравертебральних АВМ; комбінованих великих АВМ; більшості судинних пухлин. Виключення тільки дренуючих судин чи резекція венозної мальформації потрібні у випадках епідуральних та комбінованих венозних мальформацій.
Відповідно до необхідної хірургічної тактики вибирався тип хірургічного втручання. Ендоваскулярна емболізація виконується там, де показано проведення оперативного втручання з виключенням живлячих судин. Ендоваскулярна облітерація магістральних живлячих судин рекомендована тоді, коли вони не приймають участі в живленні спинного мозку, а живлять тільки судинну мальформацію чи пухлину. Суперселективна катетеризація та облітерація безпосередньо живлячих судин мальформації чи пухлини показані тоді, коли магістральні живлячі судини приймають участь в живленні як спинного мозку, так і судинного утворення.
Показами до виконання відкритих хірургічних втручань є необхідність резекції судинної мальформації, пухлини, дренуючих судин. Відкриті хірургічні втручання показані також у випадках, де необхідно виключити тільки живлячі судини, проте: ендоваскулярно емболізувати безпосередньо живлячі судини не вдається, а ендоваскулярна емболізація магістральних живлячих судин несе загрозу облітерації живлячих спинний мозок артерій; ангіоструктура судинного утворення така, що має місце колатеральний кровотік і емболізація магістральних живлячих судин не приведе до повного виключення судинного утворення з кровотоку; під час спінальної селективної чи вертебральної ангіографії не всі живлячі судини виявляються.
Виконання комбінованих хірургічних втручань з проведенням ендоваскулярної емболізації, як першого етапу, та відкритого хірургічного втручання, як другого етапу, показані при необхідності хірургічної резекції судинної мальформації чи пухлини за умови масивного кровотоку в ній, наявності великого діаметру чи множинних живлячих судин, якщо після проведення ендоваскулярної емболізації зберігається мас-ефект чи кровотік.
Комбіновані втручання з проведенням відкритої операції, як першого етапу, та ендоваскулярної емболізації, як другого етапу, необхідні при наявності після відкритого оперативного втручання залишків конгломерату АВМ, не знайдених під час оперативного втручання деяких артеріальних живлячих судин, та випадків, де під час відкритого втручання виявилося технічно неможливим виключити живлячі судини, провести резекцію гнізда АВМ чи видалити пухлину.
Методики оперативних втручань. Для ендоваскулярної емболізації ми застосовували два варіанти техніки: 1) суперселективне проведення катетера і тромбуючого матеріалу до фістули, гнізда АВМ чи безпосередньо живлячої мальформацію артерії; 2) облітерація магістральної живлячої артерії першого чи другого порядку шляхом емболізації тромбуючою композицією чи методом балонізації. Перший метод застосовувався у випадках, де: 1) магістральна судина, що живила мальформацію, продовжувалася у передню та задні спінальні артерії та живлячі судини мальформації; 2) мальформація живилася безпосередньо від передньої та задніх спінальних артерій. Якщо передня та задні спінальні артерії живили АВМ чи АВФ та закінчувались в них, був можливий тільки селективний метод емболізації. Якщо ці артерії віддавали гілки до АВМ чи АВФ та продовжувалися далі, живлячи спинний мозок, емболізація була протипоказана. Другий метод емболізації — неселективна техніка облітерації магістральної живлячої артерії застосовувалася в тих випадках, коли ця артерія не живила спинний мозок.
Перший варіант техніки емболізації ми застосовували при інтрамедулярних, перимедулярних та дуральних АВМ, АВФ (він виконаний в 2 випадках інтрамедулярної гломусної великої АВМ, в одному випадку — інтрамедулярної дифузної малої АВМ, в одному випадку перимедулярної АВМ, в одному випадку перимедулярної АВФ та в одному випадку дуральної АВМ). Другий варіант застосовували при інтрамедулярних гломусних великих АВМ, перимедулярних АВФ, дуральних та комбінованих мальформаціях, пухлинах. Він виконаний в двох випадках інтрамедулярної гломусної великої АВМ, в одному — перимедулярної АВФ, в одному — дуральної АВФ, в одному — паравертебральної АВМ, в трьох — комбінованої АВМ та в одному випадку гемангіоми грудного хребця. Для емболізації ми використовували поліуретанову тромбуючу композицію “Емболін” та відокремлюючі балон-катетери. Балон-катетери використані в 4 випадках першого періоду дослідження, поліуретанова тромбуюча композиція — в 11 випадках другого періоду дослідження.
Для суперселективної ендоваскулярної емболізації катетеризували магістральну живлячу артерію. Через основний ангіографічний катетер проводили лікувальний катетер максимально близько до мальформації чи безпосередньо в її живлячі судини. Через лікувальний катетер проводили суперселективну ангіографію. Якщо емболізація при виявленій ангіоструктурі була можлива, через лікувальний катетер вводили рідку тромбуючу композицію (звичайно 0,2–0,3 мл).
Для неселективної облітерації магістральної живлячої артерії першого чи другого порядку проводилася, як правило, облітерація сегментарної артерії або дорсоспінальної гілки тромбуючою композицією чи судинним балоном. Для облітерації магістральної живлячої судини відокремлюючим балон-катетером через ангіографічний катетер в неї вводили балон-катетер, наповнювали його твердіючим полімером та відокремлювали від катетера. При наявності декількох живлячих судин спочатку проводили облітерацію усіх їх за одну операцію. Згодом стало очевидно, що така методика призводить до поглиблення неврологічної симптоматики. Останнім часом ми застосовували метод поетапної облітерації живлячих судин (не більше однієї за операцію), з інтервалом в декілька днів.
При комбінованих втручаннях перший та другий етап проводили через декілька днів. Перед другим етапом виконували ангіографію та МРТ-графію для з'ясування змін кровотоку в мальформації чи пухлині та об'ємного впливу на мозок.
Для мікрохірургічної техніки видалення інтрамедулярних гломусних великих АВМ застосовували два варіанти резекції гнізда: 1) на першому етапі виділяли та коагулювали живлячі і дренуючі судини біля гнізда, на заключному етапі проводилося відділення від мозку та резекція гнізда АВМ; 2) виділяли гніздо АВМ зі спинного мозку, “розплутували гніздо”, виявляли, виділяли та коагулювали живлячі і дренуючі судини в гнізді по мірі його виділення, проводили резекцію гнізда на заключному етапі.
При інтрамедулярних дифузних малих АВМ ми виключали живлячі судини в місці їх входу в спинний мозок (здебільшого гілки від радикуломедулярних, передньої та задніх спінальних артерій), проводили мієлотомію, судини АВМ частково виділяли, коагулювали, пересікали, проте, залишали на місці. Це призводило до тотального виключення АВМ, але, враховуючи дифузне розташування судин гнізда в мозку, методика залишення їх “in situ” призводила до меншої інтраопераційної травматизації мозку порівняно з технікою тотальної резекції гнізда. При субпіальній дифузній малій АВМ ми виконували тільки виключення живлячих судин.
Для видалення інтрамедулярних кавернозних мальформацій проводили серединну мієлотомію, залишаючи інтактними аномальні артеріальні та венозні судини на поверхні спинного мозку, які супроводили інтрамедулярну кавернозну мальформацію. Видаляли інтрамедулярний конгломерат мікросудин.
Для видалення інтрамедулярних пухлин робили мієлотомію по середній лінії чи в зоні входу в мозок задніх корінців. Останній метод застосовувався переважно при гемангіобластомах та інших пухлинах з ексцентричним розташуванням. Він також був більш безпечний, не ускладнювався задньостовповими порушеннями після втручання, притаманними серединній мієлотомії. Інтрамедулярні пухлини деваскуляризували не на початку втручання на поверхні спинного мозку, а по мірі їх виділення в його товщі. Це зберігало піальну судинну сітку, зменшувало гемодинамічні порушення в порівнянні з технікою деваскуляризації інтрамедулярної пухлини на поверхні спинного мозку. Наявність інтрамедулярних кіст при гемангіобластомах полегшувала видалення пухлини.
Мікрохірургічна техніка при перимедулярних АВМ була спрямована на виключення безпосередньо живлячих судин, потім дренуючих перимедулярних вен та тотальну резекцію судинного артеріовенозного конгломерату.
При перимедулярних АВФ з невисоким рівнем кровотоку та шунтуванням крові (тип а) кращі результати спостерігалися при виключенні артерій безпосередньо живлячих фістулу, збереженні дренуючих вен. Живлячі артерії виключали якомога ближче до фістули. При занадто проксимальному виключенні живлячих артерій спостерігались рецидиви. При перимедулярних АВФ, які характеризувалися середнім та великим шунтуванням крові та масивним конгломератом перимедулярних вен (тип b, с), проводилося часткове видалення вен на рівні декількох сегментів. Масивний конгломерат дренуючих вен викликав не тільки мас-ефект на спинний мозок, в нього дренувалося багато додаткових артеріальних притоків, що вели до рецидиву фістули в разі їх не виключення. При всіх типах мальформацій радикальна резекція дренуючих вен гарантовано призводила до виключення мальформацій з кровотоку та попереджувала рецидив, проте несла ризик поглиблення симптоматики. Тому, оптимальний обсяг резекції вен вибирався під час втручання залежно від ангіоструктури мальформації.
При субарахноїдальних та субдуральних судинних пухлинах мікрохірургічна тактика була спрямована на їх деваскуляризацію, тотальне видалення. Деваскуляризація виконувалась двома шляхами: 1) видаляли пухлину та поступово коагулювали місце її кріплення до твердої мозкової оболонки, контролювали кровотечу з радикулярних судин; 2) виділяли спинномозкову гілку до входження її в спинномозковий корінець та виключали в ній кровотік. Першим способом вдавалося досягти гемостазу при більшості субдуральних пухлин. Другий спосіб, як правило, був необхідний при пухлинах з масивним кровопостачанням — гемангіоперицитомах, гемангіоендотеліомах та ангіосаркомах. При другому способі перед виключенням спинномозкової гілки необхідно було переконатися, що на цьому рівні від неї не відходять радикуломедулярні артерії.
При дуральних АВМ та АВФ ми застосовували два методи хірургічної техніки: 1) пошук фістули чи мальформації в листках твердої мозкової оболонки дурального вивороту корінця чи безпосередньо живлячих судин за межами корінця; 2) виключення радикуломедулярної вени, що ретроградно шунтує кров з АВФ чи АВМ в перимедулярні вени. Радикуломедулярну вену виключали в межах дурального мішка, зробивши звичайну серединну дуротомію. Перша методика була більш складна, вимагала широкого виділення корінця, розтину його дурального вивороту. Це інколи вело до подразнення корінця та радикулярних післяопераційних болей. При другому варіанті хірургічна техніка для дуральних АВМ та АВФ була подібна, оскільки безпосереднє місце фістули чи мальформації ми не відкривали. Другий варіант техніки суттєво зменшував можливість рецидивів. При першій методиці фістула чи мальформація могли рецидивувати за рахунок розвитку нових живлячих радикуломенінгеальних артерій, які шунтувалися в радикуломедулярні вени. При відсутності цих вен, після застосування другого методу, рецидиви були неможливі. При першому та другому варіантах мікрохірургічної техніки розширені дренуючі перимедулярні вени лишали інтактними. Останнім часом другий варіант техніки ми застосовуємо при всіх дуральних АВМ та АВФ з перимедулярним дренажем. Перший варіант хірургічної техніки ми залишили тільки для тих дуральних АВМ та АВФ, які мали антеградне дренування в епідуральні вени. В такому разі поряд з виключенням живлячих судин коагулювали епідуральні вени, в які дренувалася фістула.
Для виключення епідуральних АВМ та АВФ використовувалася тільки мікрохірургічна техніка. Коагулювали та пересікали безпосередньо живлячі постцентральну та передпластинкову гілки, інколи радикуломенінгеальні артерії, а також місце фістули чи АВМ. Якщо дренуючі епідуральні вени компримували дуральний мішок, вони коагулювалися. Кавернозні мальформації, судинні пухлини деваскуляризувалися та видалялися.
При епідуральних венозних мальформаціях коагулювали мальформацію, дренуючі вени (вентральний поздовжній венозний стовбур, міжхребцеві вени). Приділяли увагу, щоб коагуляція та зморщення венозної мальформації і епідуральних дренуючих вен сприяли декомпресії дурального мішка, корінців.
Для видалення інтравертебральних судинних утворень, локалізованих в задніх структурах хребця, використовувався стандартний задній доступ. В другому періоді дослідження для видалення судинних утворень, уражаючих тіла хребців, впроваджені два типи втручання. При першому — з задньобокового доступу видалялися задні кісткові структури хребця, через корені дуг (транспедикулярно) видалялася задня частина враженого тіла, проводилася декомпресія дурального мішка та спинного мозку. Середні та передні відділи тіла хребця пунктувалися та наповнювалися протакрілом (інтраопераційна вертебропластика). Другим типом втручання було тотальне видалення пухлин тіл хребців передньобоковим доступом з відповідною стабілізацією хребта.
Для стабілізації хребта в другому періоді були впроваджені: з заднього доступу — транспедикулярна система, система дротового ректангела; з переднього доступу — титанова сітчаста конструкція для корпородезу та пластинчато-гвинтова конструкція для стабілізації тіл хребців.
При судинній патології комбінованої локалізації застосовувалося поєднання необхідних хірургічних методів.
Загалом, в другому періоді розробка нових методів втручання, вироблення показів та протипоказів до їх застосування, вивчення структурних та мікрохірургічних особливостей судинної спінальної патології дозволили значно підвищити радикальність хірургічного лікування. З врахуванням тотального та субтотального видалення чи виключення радикальні втручання в першому періоді дослідження (1950–1993 рр.) виконані у 28,4% хворих, у другому (1994–2001 рр.) — у 81,6% хворих (табл. 6).
Результати хірургічного лікування. За останній час відповідно до зростання об'єму оперативних втручань покращилися безпосередні результати після хірургічного лікування. В другому періоді дослідження, порівняно з першим, після оперативних втручань відсутня смертність, зменшилась кількість хворих, у яких змін неврологічної симптоматики не було чи вона поглибилась. Зросла кількість хворих з регресом неврологічної симптоматики (табл. 7).
Про досягнуті результати лікування в різних групах судинних утворень найбільш об'єктивно можливо судити по другому періоду дослідження. В цьому періоді найбільш позитивні результати лікування були в групі епідуральних та інтрадуральних судинних утворень. Несприятливі результати були в групі інтрамедулярних судинних утворень (табл. 8).
В залежності від типу судинного утворення найбільш позитивні результати були в групі кавернозних мальформацій. На другому місці знаходились великі та малі АВМ, на третьому — малі та великі АВФ. Результати лікування венозних мальформацій посідали останнє місце серед судинних мальформацій. Результати лікування хворих з судинними пухлинами були гірші, порівняно з такими у хворих з мальформаціями. Найбільш позитивні результати лікування були серед гемангіобластом, на другому місці — гемангіоми (табл. 9).
Таблиця 6
Об'єм хірургічних втручань в залежності від локалізації патологічного
утворення в різні періоди дослідження
Тип патології Перший період дослідження (1950–1993 рр.) Другий період дослідження (1994–2001 рр.)
Об'єм втручання
0 1 2 3 4 0 1 2 3 4
Інтрамедулярна — 8 11 4 2 7 — 2 7 17
Субдуральна, субарахноїдальна — 5 6 9 2 — — 1 1 16
Інтрадуральна — 6 2 — — 2 — — 1 13
Епідуральна — 2 28 8 6 — — 15 10 19
Інтравертебральна 18 1 15 — — 26 — 3 2 4
Паравертебральна — — 1 — — 1 — — 1 —
Комбінована — — 13 7 1 3 — 4 11 9
Всього 18 22 76 28 11 39 — 25 33 78
Примітки: 0 — не оперовані; 1 — оперативне втручання, де виключення притоків чи резекція судинної мальформації не проводилося, біопсія пухлини; 2 — часткове видалення пухлини, часткове виключення притоків мальформації, часткова резекція мальформації; 3 — субтотальне видалення пухлини чи така ж резекція мальформації, субтотальне виключення живлячих судин; 4 — тотальне видалення пухлини чи резекція мальформації, повне виключення живлячих судин.
Таблиця 7
Безпосередні результати хірургічного лікування в різні періоди дослідження
Результати I-й період дослідження II-й період дослідження
Смертність 2,9% 0%
Поглиблення неврологічної симптоматики 4,4% 0,7%
Без змін неврологічної симптоматики 39,4% 8,1%
Регрес неврологічної симптоматики 51,1% 64,7%
Значний регрес неврологічної симптоматики 2,2% 26,5%
Таблиця 8
Безпосередні результати хірургічного лікування хворих в залежності від локалізації патологічних утворень
Локалізація 1950–1993 рр. 1994–2001 рр.
0 1 2 3 4 n 0 1 2 3 4 n
Інтрамедулярна 1 4% 1 4% 11 44% 12 48% — 25 100% — 1 3,8% 1 3,8% 20 77% 4 15,4% 26 100%
Субдуральна та субарахноїдальна 2 9,1% 2 9,1% 8 36,4% 10 45,4% — 22 100% — — 1 5,6% 13 72,2% 4 22,2% 18 100%
Інтрадуральна — 1 12,5% 4 50% 3 37,5% — 8 100% — — 1 7,1% 9 64,3% 4 28,6% 14 100%
Епідуральна 1 2,3% 2 4,5% 15 34,2% 24 54,5% 2 4,5% 44 100% — — 5 11,4% 22 50% 17 38,6% 44 100%
Інтравертебральна — — 8 50% 7 43,8% 1 6,2% 16 100% — — 2 22,2% 5 55,6% 2 22,2% 9 100%
Паравертебральна — — — 1 100% — 1 100% — — — — 1 100% 1 100%
Комбінована — — 8 38,1% 13 61,9% — 21 100% — — 1 4,2% 19 79,2% 4 16,6% 24 100%
Примітки: 4 — значний регрес неврологічної симптоматики, 3 — регрес неврологічної симптоматики, 2 — без змін, 1 — поглиблення симптоматики, 0 — смерть, n — кількість оперованих хворих; в чисельнику абсолютна кількість хворих, в знаменнику — % відносно всіх хворих у групі.Таблиця 9
Безпосередні результати хірургічного лікування хворих в залежності від типу судинного утворення
Тип судинних утворень 1950–1993 рр. 1994–2001 рр.
0 1 2 3 4 n 0 1 2 3 4 n
Велика АВМ — 1 16,7% 2 33,3% 3 50% — 6 100% — — — 7 70% 3 30% 10 100%
Мала АВМ — — 4 57,1% 3 42,9% — 7 100% — — — 6 66,7% 3 33,3% 9 100%
Велика АВФ — 1 11,2% 4 44,4% 4 44,4% — 9 100% — — 1 14,3% 4 57,1% 2 28,6% 7 100%
Мала АВФ — 1 12,5% 4 50% 3 37,5% — 8 100% — — 1 8,3% 6 50% 5 41,7% 12 100%
Кавернозна мальформація 1 9,1% — 2 18,2% 8 72,7% — 11 100% — — — 4 57,1% 3 42,9% 7 100%
Венозна мальформація — — 6 50% 6 50% — 12 100% — — 4 11,8% 21 61,8% 9 26,4% 34 100%
Гемангіобластома 2 9,5% 1 4,8% 7 33,3% 11 52,4% — 21 100% — 1 6,7% 1 6,7% 9 60% 4 26,6% 15 100%
Гемангіоперицитома — — 3 50% 3 50% — 6 100% — — — 5 83,3% 1 16,7% 6 100%
Гемангіома 1 2,7% 1 2,7% 15 40,6% 18 48,6% 2 5,4% 37 100% — — 2 13,3% 11 73,4% 2 13,3% 15 100%
Гемангіоендотеліома — 1 11,1% 3 33,3% 4 44,5% 1 11,1% 9 100% — — — 8 72,7% 3 27,3% 11 100%
Неопластичний ангіоендотеліоматоз — — 1 100% — — 1 100% — — — — — —
Ангіоліпома — — 1 33,3% 2 66,7% — 3 100% — — — 2 100% — 2 100%
Ангіофіброма — — 2 33,3% 4 66,7% — 6 100% — — 1 50% — 1 50% 2 100%
Ангіосаркома — — — 1 100% — 1 100% — — 1 25% 3 75% — 4 100%
Аневризматична кісткова кіста — — — — — — — — — 2 100% — 2 100%
Примітки: 4 — значний регрес неврологічної симптоматики, 3 — регрес неврологічної симптоматики, 2 — без змін, 1 — поглиблення симптоматики, 0 — смерть, n — кількість оперованих хворих; в чисельнику абсолютна кількість хворих, в знаменнику — % відносно всіх хворих у групі.
При проведенні кореляційного та мультилінійного аналізу доопераційних неврологічних показників, структурних особливостей судинних утворень, локалізації, радикальності втручання з післяопераційним неврологічним станом найбільш висока кореляція відмічена між доопераційними та післяопераційними неврологічними показниками. Більшість важливих післяопераційних неврологічних показників (глибина центрального нижнього парапарезу, глибока та провідникова поверхнева чутливість, тазові розлади) корелювали з періодом проведення оперативного втручання. Майже всі вагомі післяопераційні неврологічні показники корелювали з ангіоструктурним типом судинного утворення. Останнє говорить про те, що результати лікування в різних групах судинних утворень неоднакові та статистично суттєво різняться. З локалізацією судинних утворень післяопераційні неврологічні показники корелюють мало. Частина післяопераційних показників неврологічних розладів корелює з об'ємом втручання. Ступінь компресії мозку ні з якими післяопераційними показниками вагомо не корелює.
Таким чином, результати оперативного втручання залежать від багатьох факторів, з яких статистично найбільше значення мають неврологічні розлади до операції, ангіоструктурні особливості судинних утворень, період втручання, тип судинного утворення.
Віддалені результати отримані у 40,9% хворих, оперованих в першому періоді дослідження, та у 62,5% хворих, оперованих в другому періоді дослідження. Серед хворих, де вдалося отримати дані про віддалений період, рецидив судинного утворення та симптоматики констатовано у 15. Із них по одному хворому мали інтрамедулярну АВМ, кавернозну мальформацію, венозну епідуральну мальформацію, ангіосаркому, ангіофіброму. Гемангіоперицитоми були у 3 хворих, гемангіоендотеліоми у 4 хворих, гемангіобластоми у 3. Рецидиви відмічені у 12 хворих першого періоду і у 3 хворих другого періоду. В більшості випадків рецидиви спостерігалися серед судинних спінальних пухлин. У всіх випадках, де відмічені рецидиви, проводилися нерадикальні оперативні втручання. Лікувальна тактика при рецидивах залежала від типу судинного утворення. При судинних мальформаціях та доброякісних пухлинах проводили повторне втручання, при анапластичних судинних пухлинах — опромінення. У 13 хворих проведені повторні оперативні втручання.
Таким чином, детальне врахування особливостей мікрохірургічної анатомії, ангіоструктури, гемодинаміки, застосування високоінформативних сучасних методів діагностики, впровадження розроблених діагностичних критеріїв та алгоритму, використання методів мікрохірургічного та ендоваскулярного лікування створили умови для успішного хірургічного лікування спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин. Використання цих методів значно поліпшило як безпосередні, так і віддалені результати лікування. Кількість хворих, у яких констатовано покращення стану після лікування, зросла з 53,4% в першому періоді до 91,2% в другому, серед них відмічено значне покращення стану у 2,2% в першому періоді та у 26,5% в другому. Рецидиви, відмічені у 12 з 57 хворих першого періоду дослідження, де вдалося отримати дані про віддалений результат, та у 3 з 85 хворих, оперованих в другому періоді, де вдалося отримати дані про віддалений результат.
Висновки
1. Серед спінальних судинних утворень виділяються артеріовенозні мальформації та фістули, венозні мальформації, кавернозні мальформації, гемангіоми, ангіоліпоми, аневризматичні кісткові кісти, гемангіобластоми, ангіофіброми, гемангіоперицитоми, гемангіоендотеліоми, ангіосаркоми, неопластичний ангіоендотеліоматоз.
2. Вирішення хірургічних задач вимагає розподілу спінальних судинних утворень залежно від топографії та локалізації на: інтрамедулярні, субарахноїдальні, субдуральні, дуральні, епідуральні, інтравертебральні, паравертебральні, комбіновані. За типом ангіоструктури судинні мальформації розподіляються на: компактні великі АВМ, дифузні малі АВМ, компактні малі АВМ, мікромальформації (кавернозні мальформації), венозні мальформації, малі АВФ, великі АВФ. Судинні пухлини розподіляються, залежно від їх ангіоструктури, на новоутворення: з власними судинами нормальної структури, спрощеної будови, з власними судинами дезорганізованого типу.
3. Кровопостачання спінальних судинних утворень забезпечується спінальними артеріями, серед яких виділяються магістральні та безпосередньо живлячі судини. Тип безпосередньо живлячих судин залежить від локалізації судинного утворення та його ангіоструктури і, в першу чергу, від типу його власних судин.
4. Особливості клінічної картини спінальних судинних утворень обумовлені їх локалізацією, ангіоструктурою та гемодинамікою. Чим більший діаметр безпосередньо живлячих та власних судин, більший об'ємний і лінійний кровотік, тим більш прогредієнтний перебіг захворювання та значніша глибина неврологічних проявів.
5. Ефективність діагностичного процесу підвищується при застосуванні алгоритму обстеження хворих, який послідовно включає найбільш інформативні методи дослідження — клініко-неврологічний огляд, рентгенографію хребта, МРТ-графію, спінальну селективну чи вертебральну ангіографію. В складних для клінічної діагностики випадках необхідно додаткове проведення нейрофізіологічної діагностики, у випадках пухлини хребта чи залученні кісток — КТ-графії, при наявності судинної пухлини чи мальформації тіл хребців, епідуральної та комбінованої венозної мальформації — веноспондилографії.
6. Хірургічна тактика залежить від ангіоструктурного та гемодинамічного типу спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин. Відповідно до необхідної хірургічної тактики застосовуються ендоваскулярні емболізуючі, мікрохірургічні та комбіновані втручання.
7. Хірургічна тактика спрямовується на виключення живлячих судин при: субпіальних дифузних та інтрамедулярних дифузних малих АВМ, перимедулярних АВФ (тип “a” і “b”), дуральних АВФ та АВМ, комбінованих АВФ, гемангіомах хребців з незначною компресією спинного мозку та його корінців, масивних судинних пухлинах комбінованої локалізації та проростанні їх в паравертебральні структури.
8. Виключення живлячих і дренуючих судин та тотальна резекція судинного утворення доцільні при: інтрамедулярних гломусних великих АВМ, всіх кавернозних мальформаціях, великих перимедулярних АВФ (тип “с”), перимедулярних АВМ, всіх епідуральних АВМ та АВФ, паравертебральних АВМ, комбінованих великих АВМ, більшості судинних пухлин. Виключення тільки дренуючих судин чи резекція венозної мальформації проводяться при епідуральних та комбінованих венозних мальформаціях.
9. Відкриті хірургічні втручання застосовуються при необхідності резекції судинної мальформації, пухлини та дренуючих її судин, а також у випадках, де: ендоваскулярно емболізувати безпосередньо живлячі судини не вдається; коли ендоваскулярна емболізація магістральних живлячих судин несе загрозу облітерації живлячих спинний мозок артерій; якщо ангіоструктура судинного утворення така, що має місце колатеральний кровотік і емболізація живлячих судин не може забезпечити повного виключення судинного утворення з кровотоку; в тих випадках, коли під час ангіографії всі живлячі судини не виявляються.
10. Ендоваскулярна емболізація показана в тих випадках, де хірургічна тактика спрямована на виключення живлячих судин. Ендоваскулярна облітерація магістральних живлячих судин припустима, якщо вони не приймають участі в живленні спинного мозку. Суперселективна катетеризація та облітерація безпосередньо живлячих судин судинного утворення необхідна, якщо магістральні живлячі судини приймають участь в живленні спинного мозку.
11. Показами до виконання комбінованих хірургічних втручань з проведенням ендоваскулярної емболізації, як першого етапу, та відкритого хірургічного втручання, як другого етапу, є: необхідність хірургічної резекції судинної мальформації чи пухлини, за умови масивного кровотоку в ній; наявність товстих чи множинних живлячих судин; а також випадки, де після проведення ендоваскулярної емболізації зберігався мас-ефект чи кровотік.
12. Показами до виконання комбінованих хірургічних втручань з проведенням відкритого хірургічного втручання, як першого етапу, та ендоваскулярної емболізації, як другого етапу, є: залишки після відкритого оперативного втручання конгломерату АВМ; не знайдені під час відкритого втручання деякі артеріальні живлячі судини; якщо під час відкритого втручання виявилося технічно неможливо виключити живлячі судини, провести резекцію гнізда АВМ чи видалити пухлину.
13. Результати хірургічного лікування залежать від глибини доопераційного неврологічного дефіциту, особливостей ангіоструктури та гемодинаміки спінальних судинних утворень, застосованих технологій та тактики оперативного лікування. Результати лікування кращі при ранній діагностиці та застосуванні анатомічно, ангіоструктурно, гемодинамічно обґрунтованих методів радикального виключення чи видалення спінальних судинних мальформацій і пухлин.
14. Застосування сучасних методів діагностики, техніки селективних ендоваскулярних емболізацій та мікрохірургічних втручань при спінальних судинних мальформаціях та пухлинах дозволили підвищити радикальність втручання до 81,6%, уникнути летальності та отримати задовільні і добрі результати лікування у 91,2% хворих.
Список опублікованих праць за темою дисертації
1. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные сосудистые опухоли и мальформации. — К.: ООО “УВПК ЭксОб", 2000. — 379 с.
2. Слынько Е.И. Особенности техники резекции гнезда сосудистых мальформаций спинного мозга // Бюл. УАН. — 1998. —№6. — С. 148–150.
3. Слынько Е.И. Клиника, диагностика и лечение доброкачественных сосудистых опухолей позвоночника // Клін. хірургія. — 1998. — №9–10. — С. 37–40.
4. Слынько Е.И. Хирургическое лечение и его результаты при спинальных артериовенозных мальформациях // Нейрохирургия (Russian journal of neurosurgery). — 1999. — № 3. — С. 25–33.
5. Слынько Е.И. Спонтанные спинальные эпидуральные гематомы // Бюл. УАН. — 1999. — №1 ( 8). — С. 77–82.
6. Слынько Е.И. Диагностика и хирургическое лечение спинальных гемангиобластом // Укр. мед. альманах. — 1999. — Т. 2, №3 (додаток). — С. 100–106.
7. Слынько Е.И. Хирургическое лечение сосудистых опухолей позвоночника и спинного мозга // Укр. нейрохірургічний журн. — 2000. — №1 (9). — С. 55–64.
8. Слынько Е.И. Использование компьютерной оптимизации точек и углов введения шурупов при транспедикулярной системе стабилизации позвоночника // Укр. журн. малоінвазивної та ендоскопічної хірургії. — 2000. Т. 4, №4. — С. 24–28.
9. Слынько Е.І. Ангиографическая диагностика спинальных артериовенозных мальформаций // Збірник наук. робіт співробітників КМАПО ім. П.Л. Шупика. — 2001. — Вип. 10, книга 3. — С. 194–202.
10. Слынько Е.И. Методы спинальной стабилизации при удалении сосудистых образований позвоночника // Укр. нейрохірургічний журн. — 2001. — №1. — С. 115–122.
11. Слинько Е.І. Структурні особливості та діагностика спінальних судинних мальформацій // Шпитальна хірургія. — 2001. — №3. — С. 100–103.
12. Слынько Е.И. Хирургическое лечение спинального артериовенозного свища // Клін. хірургія. — 2001. — №9. — С. 52–54.
13. Слынько Е.И. Результаты хирургического лечения больных с сосудистыми опухолями позвоночника и спинного мозга // Онкология. — 2002. — Т.4, №1. — С.42–45.
14. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные артериовенозные мальформации: клиника, диагностика, хирургическое лечение // Бюл. УАН. — 1997. — №3. — С. 6–11.
15. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Хирургическое лечение спинальных артериовенозных мальформаций // Укр. журн. малоінвазивної та ендоскопічної хірургії. — 1998. — Т. 2, №2. — С. 21–30.
16. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Интроскопические методы в диагностике спинальных артериовенозных мальформаций // Укр. журн. малоінвазивної та ендоскопічної хірургії. — 1998. — Т. 2, №1. — С. 18–28.
17. Pastushyn A. I., Slin'ko E. I., Mirzoyeva G. M. Vertebral hemangiomas: diagnosis, management, natural history and clinicopathological correlates in 86 patients // Surg. Neurol. — 1998. — Vol. 50, №6. — Р. 535–547.
18. Зозуля Ю.П., Слинько Е.І. Радіологічна діагностика спінальних артеріовенозних мальформацій // Укр. радіологічний журн. — 1998. — №6. — С. 15–19.
19. Зозуля Ю.А., Верхоглядова Т.П., Слынько Е.И. Ангиоархитектоника, ангиогенез и гистобиологические особенности сосудистых опухолей позвоночника и спинного мозга // Укр. журн. малоінвазивної та ендоскопічної хірургії. — 1999. — Т. 3, №1. — С. 35–46.
20. Зозуля Ю.А. Слынько Е.И. Структурные особенности, хирургическая тактика и эффективность лечения спинальных артериовенозных мальформаций // Укр. журн. малоінвазивної та ендоскопічної хірургії. — 1999. — Т. 3, №2. — С. 52–64.
21. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные эпидуральные сосудистые мальформации // Укр. нейрохірургічний журн. — 2000. — №2 (10). — С. 92–99.
22. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И., Луговский А.Г. Сочетаные трансвазальные и микрохирургические вмешательства в лечении спинальных сосудистых мальформаций // Журн. теоретической и клинической медицины (Узбекистан). — 2000. — №3. — С. 213–222.
23. Зозуля Ю.А., Верхоглядова Т.П., Слынько Е.И. Кавернозные мальформации позвоночника и спинного мозга // Укр. медичний часопис. — 2001. — №2 (22). — С. 92–102.
24. Слынько Е.И., Муравский А.В. Хирургическая техника и результаты лечения интрамедуллярных объемных новообразований // Нейрохирургия (Russian journal of neurosurgery). — 2001. — №2. — С. 23–33.
25. Зозуля Ю.А., Васильева И.Г., Слынько Е.И., Чопик Н.Г. Исследование уровня экспрессии рецептора-2 фактора роста эндотелия сосудов в опухолях спинного мозга и позвоночника // Укр. нейрохірургічний журн. — 2001. — №3. — С. 85–92.
26. Слинько Є.І., Ткач А.І., Шамаєв М.І., Цимейко О.А., Луговський А.Г. Діагностика та хірургічне лікування спінальних епідуральних венозних мальформацій // Укр. нейрохірургічний журн. — 2001. — №4. — С. 129–134.
27. Зозуля Ю.А., Цымейко О.А., Слынько Е.И., Луговский А.Г. Эффективность применения комбинации трансвазальных и микрохирургических вмешательств при лечении спинальных сосудистых мальформаций // Укр. медичний часопис. — 2002. — №1 (27). — С. 97–105.
28. Цимейко О.А., Луговський А.Г, Слынько Е.И. Ангиографическая диагностика и подходы к лечению спинальных артериовенозных мальформаций // Нові технології ендоваскулярної хірургії. Інтервенційна радіологія в онкології, гепатології та гематології: Збірник наук. праць. — Київ, 1999. — С. 212–215
29. Слинько Є., Палієнко Г., Хонда О. Діагностика та лікування судинних мієлопатій // Українські медичні вісті. — 1998. — Т.2, число 1-2. — С.85
30. Slin'ko E. I. The results of treatment spinal AVM // Abstract 2th Black Sea Neurosurgical Congress. — Thessaloniki (Greece). — 1999. — Р. 107.
31. Zozula U.A., Slin'ko E.I. Structure, surgical technique and results of treatment of spinal AVM // Abstract 11th European Congress of Neurosurgery. — Copenhagen (Denmark). — 1999. — P. 53.
32. Slin'ko E. I. Results of surgical treatment of spinal vascular tumors // Abstract 12th World Congress of neurosurgery. — Sydney (Australia).— 2001. — P. 226.
Анотація
Слинько Є. І. „Діагностика і хірургічне лікування судинних новоутворень та судинних мальформацій спинного мозку і хребта”. — Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.15 — нейрохірургія. Інститут нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України, Київ, 2002.
Дисертація присвячена питанням діагностики та хірургічного лікування судинних пухлин та судинних мальформацій спинного мозку і хребта. Проведено вивчення мікрохірургічної анатомії, патогістологічних особливостей, ангіоструктури судинних спінальних мальформацій та пухлин. На основі цих досліджень створена робоча систематизація судинних мальформацій та пухлин. Діагностика даної патології включала сучасні методи — МРТ та КТ, спінальну селективну та вертебральну ангіографію, веноспондилографію, електрофізіологічні методи. Для хірургічного лікування застосовували ендоваскулярну емболізацію судин мальформації чи пухлини, відкриті хірургічні втручання та комбіновані втручання з поєднанням двох перших методів. Проаналізовані отримані результати хірургічного лікування, їх залежність від структурних та локалізаційних особливостей судинних утворень, доопераційної симптоматики, радикальності оперативного втручання. Застосування сучасних методів діагностики, техніки селективних ендоваскулярних емболізацій та мікрохірургічних втручань дозволило підвищити радикальність втручання з 24,8% до 80%, уникнути летальності та отримати задовільні і добрі результати лікування у 91,2% хворих.
Ключові слова: спінальні судинні мальформації, спінальні судинні пухлини, діагностика, хірургічне лікування.
АННОТАЦИЯ
Слынько Е.И. „Диагностика и хирургическое лечение сосудистых новообразований и сосудистых мальформаций спинного мозга и позвоночника”. — Рукопись.
Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.15 — нейрохирургия. Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины, Киев, 2002.
Диссертация посвящена вопросам диагностики и хирургического лечения сосудистых опухолей и сосудистых мальформаций спинного мозга и позвоночника. Общее количество больных составило 330, из них с сосудистыми мальформациями было 145, с сосудистыми опухолями — 185 больных. Возраст больных был от 1 до 81 года. Средний возраст составил 42,8 года. Для диагностики данной патологии использовались современные методы — МРТ и КТ-графия, спинальная селективная и вертебральная ангиография, веноспондилография, МРТ-ангиография, электрофизиологические методы. Разработанный диагностический алгоритм был следующий. Вначале производился клинико-неврологический осмотр больного, устанавливался уровень локализации. Затем проводилась рентгенография заинтересованного отдела позвоночника, выполнялась МРТ-графия. Если обнаруживалась опухоль позвоночника или поражение его костей при комбинированном расположении очага — прицельно проводили КТ-графию. Если МРТ и КТ-графия свидетельствовали о спинальном сосудистом процессе — выполнялась спинальная селективная или вертебральная ангиография. При наличии сосудистой опухоли или мальформации тел позвонков, эпидуральной венозной мальформации проводилась веноспондилография. Для анализа данных использовали статистические компьютеризированные методики: корреляционный анализ, мультилинейный регрессионный анализ, кластерний анализ. Было проведено изучение микрохирургической анатомии, патогистологических особенностей, ангиоструктуры сосудистых спинальных мальформаций и опухолей. В строении сосудистого русла патологических процессов наиболее важную роль играл тип собственных сосудов в мальформации или опухоли. В зависимости от него ми выделили 2 группы сосудистых мальформаций и 3 — сосудистых опухолей, подразделив их на типы. Первая группа сосудистых мальформаций содержит сосудистый конгломерат. В ней выделены 5 типов образований: гломусный или компактный тип, малый диффузный, малый компактный, кавернозный, венозный тип. Вторая группа сосудистых мальформаций состоит из артериовенозных фистул, где мы выделили тип малых и больших артериовенозных фистул. Среди сосудистых опухолей выделены три типа: 1) опухоли, которые содержат сосуды нормальной структуры; 2) опухоли, содержащие сосуды с упрощенным строением; 3) опухоли, содержащие дезорганизованное сосудистое русло. К опухолям первой группы принадлежат гемангиомы, ангиолипомы, ангиофибромы и гемангиобластомы, к опухолям второй группы — гемангиоперицитомы, доброкачественные гемангиоэндотелиомы, к опухолям последней группы — злокачественные гемангиоэндотелиомы, ангиосаркомы, неопластический ангиоэндотелиоматоз. На основе этих исследований разработана рабочая систематизация сосудистых мальформаций и опухолей. Проанализирована зависимость клинической картины от структурных особенностей сосудистых мальформаций и опухолей, их локализации. Для хирургического лечения данной патологии использовали эндоваскулярную эмболизацию сосудов мальформации или опухоли, хирургическое удаление мальформации или опухоли, комбинированные вмешательства с объединением двух первых методов. Показаниями к выключению питающих сосудов были: диффузные субпиальные и диффузные интрамедуллярные малые АВМ; перимедуллярные АВФ (тип “a” и “b”); дуральные АВФ и АВМ; комбинированные АВФ; гемангиомы позвонков с незначительной костной экспансией и с незначительной компрессией спинного мозга или корешков; массивные сосудистые опухоли комбинированной локализации. Показаниями к выключению питающих и дренирующих сосудов, тотальной резекции были: интрамедуллярные гломусные большие АВМ; все кавернозные мальформации; большие перимедуллярные АВФ (тип “с”); перимедуллярные АВМ; все эпидуральные АВМ и АВФ; паравертебральные АВМ; комбинированные большие АВМ; большинство сосудистых опухолей. Показаниями к выключению только дренирующих сосудов или резекции венозной мальформации были эпидуральные и комбинированные венозные мальформации. В работе детализированы и проанализированы разные методы хирургических вмешательств. Обнаружено, что результаты хирургического лечения зависят в убывающей последовательности от глубины дооперационного неврологического дефицита, особенностей ангиоструктуры, гемодинамики сосудистых образований. Улучшение результатов лечения требует ранней диагностики и использования анатомически, ангиоструктурно, гемодинамически обоснованных методов радикального выключения или удаления сосудистых образований. Использование современных методов диагностики, техники селективных эндоваскулярных эмболизаций и микрохирургических вмешательств позволило повысить радикальность вмешательств с 24,8% до 80%, избежать летальности, получить удовлетворительные и хорошие результаты лечения у 91,2% больных.
Ключевые слова: спинальные сосудистые мальформации, спинальные сосудистые опухоли, диагностика, хирургическое лечение.
SUMMARY
Slin'ko E.I. „Diagnostics and surgical treatment of vascular tumours and vascular malformations of the spinal cord and spine”. — Manuscript.
Dissertation for the doctoral degree in medicine, speciality 14.01.05 — neurosurgery. Institute of neurosurgery after academician A.P.Romodanov of the Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2002.
The dissertation is dedicated to questions of diagnostics and surgical treatment of vascular tumours and vascular malformations of the spinal cord and spine. The study of microsurgical anatomy, pathohistological features, angiostructure of vascular spinal malformations and tumours was carried out. On the basis of this research the classification of vascular malformations and tumours is developed. For diagnostics of the given pathology the modern methods were applied — MRI and CT, selective spinal and vertebral angiography, venospondylography, MRI-angiography, electrophysiological methods. For surgical treatment endovascular embolisation of feeding vessels, surgical removal of malformations or tumours, combined intervention were applied. The obtained results of surgical treatment, their dependence on structure, localization of vascular malformations and tumors, neurological symptoms before treatment, surgery extent were analyzed. The use of modern methods of diagnostics, selective endovascular embolisation and microsurgical interventions have allowed to increase the extent of surgical intervention from 24,8 % to 80 %, avoid lethality, and receive satisfactory and good results of treatment in 91,2 % of the patients.
Key words. Spinal vascular malformations, spinal vascular tumours, diagnostics, surgical treatment, analysis of results.