Он характерен видимыми аномалиями физического развития низкорослостью и недоразвитием половых органов
Работа добавлена на сайт samzan.net:
Синдром Шерешевского Тернера
Очень неприятны хромосомные заболевания и синдром Шерешевского — Тернераотносится к их числу. Он характерен видимыми аномалиями физического развития, низкорослостью и недоразвитием половых органов.
Н. А. Шерешевский исследовал и описал этот синдром впервые в 1925 году. Он считал, что это наследственное заболевание, вызванное недоразвитием половых желез и передней доли гипофиза. Большие значение при этом имеют врожденные пороки внутреннего развития. Существует три симптома, характерные для этого заболевания, так называемая триада: половой инфантилизм, кожные крыловидные складки на боковых поверхностях шеи и деформацию локтевых суставов. Их выделил и описал Тернер в 1938 году. Поэтому у нас это заболевание называют синдромом Шерешевского Тернера.
Страдают данным пороком женщины. В настоящее время считается, что никакой связи образования синдрома Шерешевского-Тернера с возрастом и болезнями родителей не существует. Статистика синдрома Шерешевского-Тернера указывает, что беременности обычно протекают с токсикозом, угрозой выкидыша, роды зачастую происходят преждевременно и чреваты различными патологиями. Такое протекание беременности, патология родов, и результат – рождение ребенка с синдромом Шерешевского — Тернера, являются следствием хромосомной патологии плода, которая заключается в отсутствии или структурных дефектах одной половой хромосомы (X-хромосомы). Это вызывает нарушение формирования половых желез.
Синдром Шерешевского Тернера до и после операции
Вредоносный процесс возникает во второй половине беременности, когда начинается ускоренное обратное развитие половых клеток. В результате при рождении ребенка количество фолликулов в яичнике заметно ниже нормы или регистрируется их отсутствие. Это при том, что у эмбриона первичные половые клетки формируются в нормальном количестве. У ребенка с синдромом Шерешевского — Тернера наблюдается явная недостаточность женских половых гормонов и половое недоразвитие. У новорожденных наблюдается неестественно малая длина (42—48 см) и масса тела (2500—2800 г и менее), общее беспокойство, нарушение сосательного рефлекса, срыгивание фонтаном, рвота. Состояние почти всех больных характерно отсутствием менструаций и бесплодием. Такие пороки развития являются следствием хромосомных нарушений.
При синдроме Тернера вместо яичников развиваются соединительнотканные тяжи, перепонки, не содержащие элементов гонад. Иногда все-таки встречаются рудименты яичников, яичек, и семя выносящего протока. Более всего заметны изменения суставной системы — укорочение пястных и плюсневых костей, отсутствие фаланг, искривление лучезапястного сустава, остеопороз позвонков. Замечены пороки сердца, крупных сосудов, дефекты в развитии почек.
В среднем на две тысячи нормальных детей приходится один пациент с синдромом Шерешевского — Тернера.
Самым характерным признаком болезни являются легко наблюдаемые складки кожи виде крыльев в районе шеи, «лицо сфинкса», застой лимфы, который проявляется в виде крупных отеков. Характерна также низкорослость. Рост больных не превышает 135—145 см, при проблемах с излишним весом. Больные с синдромом Шерешевского — Тернера сильно отстают в физическом развитии с самого рождения, артериальное давление у лиц молодого возраста повышено отмечается склонность к ожирению с нарушением питания тканей. В детские годы иногда заметна задержка психического развития, нарушения речи, что говорит о явных нарушениях в развитии нервной системы.
Несмотря на повышенную частоту олигофрении, сколько ни будь заметного отставания в умственном развитии у больных нет, интеллект в норме, они нормально учатся, выполняют любую работу. Психически от жестоких моральных травм их спасает характерный для этой болезни инфантилизм с примесью эйфории и высокая социальная приспосабливаемость.
Комплексное лечение больных с синдромом Шерешевского-Тернера включает косметические операции по удалению крыловидных складок и исправлению иных внешних дефектов (пластическая хирургия), коррекция дефективных внутренних органов (реконструктивная хирургия), гормональные процедуры с применением эстрогенов и гормонов роста, психотерапевтическое лечение.
Первоначальные лечебные процедуры состоят в применении анаболических препаратов для стимуляции роста тела. Главное же направление лечения – эстрогенизация (назначение женских половых гормонов), ее следует начинать с 14-16 лет. Так можно достичь феминизации телосложения и развития женских вторичных половых признаков. Но, к сожалению, данное лечение не предупреждает развития остеопороза и повышенного риска переломов. Пороки других органов и систем часто требуют хирургического лечения.
С помощью гормональных препаратов есть возможность вырастить до нормальных размеров матку. В этом случае возможна и беременность, правда, с помощью ЭКО с донорской яйцеклеткой.
Для увеличения роста в последние годы успешно применяют соматотропин, который является человеческим гормоном роста.
2. Ишемическая болезнь сердца Прогрессирующая стенокардия
3. Тема- Психічна діяльність людини- стани властивості процеси
4. СОШ 25 с УИП города Верхняя Пышма Свердловской области Рецензент проекта по литературе- Лузянина Ольга Г
5. Наименование организации- 1
6. КОНТРОЛЬНАЯ РАБОТА 2 По дисциплине-
7. на тему- Повышение качества управления в современных условиях Выполнил- студент 4 курса заочной ф
8. Агропромышленный сектор экономики его реформирование и перспективы развития
9. тематики Смысл понятия производной в школьном курсе математики Изучение производной функции в программ
10. Бангкок один из крупнейших мировых туристических центров
11. SEO- черные методы
12. 'аза' этнониміні' т'ркіні та'арыбына эссе жазы'ыз
13. I. Внеоборотные активы Активный Основные средства 01 По в.
14. Минералы
15. тематическое распространение информации через печать радио телевидение кино звуко и видеозапись с целью.
16. Підприємство розглядає доцільність придбання нової технологічної лінії за ценою 20 тис
17. О качестве и безопасности пищевых продуктов Федеральный Закон от 02
18. 20г
19. Проект силового трёхфазного трансформатора мощностью 4300 кВА
20. Бизнес-план по строительству крематория в городе Хабаровске.html