Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
PAGE \* MERGEFORMAT1
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
(лекция)
Профессор Беляева Л.М.
Проблема острой ревматической лихорадки у детей и подростков остается актуальной в настоящее время.
В структуре ревматических заболеваний ревматизм по-прежнему занимает одно из первых мест.
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это первая острая атака ревматизма, имеющая свои особенности в детском и подростковом возрасте.
Исход и прогноз заболевания зависит от того, как быстро поставлен ребенку диагноз и начато корректное лечение.
По данным ВОЗ (1999) распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составила 0,3-18,6 на 1000 школьников.
Согласно данным того же источника ревматические пороки сердца до сих пор являются основной причиной инвалидности среди лиц молодого возраста.
В Российской Федерации и в РБ заболеваемость ревматизмом составляет от 0,2 до 0,6 на 1000 детского населения.
Согласно современным представлениям –
ревматическая лихорадка представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А у лиц, имеющих наследственную предрасположенность.
Этиология и патогенез ОРЛ
Этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии острой ревматической лихорадки доказана.
прослеживается четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого ревматизма.
Установлено, что стрептококк оказывает разнообразное воздействие на клетки, ткани и функции пораженного организма.
Патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, окончательно не выяснены.
БГСГА обладает множеством факторов вирулентности, выделяемых этим возбудителем.
Основные факторы вирулентности БГСГА
Патогенетическая значимость вышеперечисленных факторов вирулентности при развитии ревматизма неоднородна.
В частности, стрептокиназа, эритрогенный токсин, гиалуроновая кислота, стрептолизин-О обладают высокой иммуногенностью и инициируют развитие тяжелых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических проявлений системного васкулита.
С развитием стрептококковой инфекции, особенно массивной, основную роль играет М-протеин клеточной стенки (прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани).
Стрептолизин-S не обладает высокой иммуногенностью, но может вызывать стойкую активацию Т-лимфоцитов.
Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме считается обнаружение у большинства больных различных противострептококковых антител: антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др.
Для инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясняется рядом факторов:
Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно.
Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обусловливает его носительство.
Известно, что дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них отсутствует.
У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка.
Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматизму
В качестве генетических маркеров предрасположения к ОРЛ особая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA
Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма
При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA – B7, B35, Cw4.
Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство HLA – A2 и B7;
Для пациентов с недостаточностью аортального клапана – HLA – B7.
По механизмам развития ОРЛ является аутоиммунным заболеванием.
Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма.
При этом - основной «мишенью» аутоантител является миокард
Иммунологические проявления ОРЛ
Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают-
Среди них можно выделить общие черты:
Наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам и ряду протеиназ
у 60% больных ОРЛ - высокий уровень ЦИК, которые при фиксации в сосудах сердца и его интерстиции ведут к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита. ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-О) и антител к нему;
От степени антигенной активности стрептококка, а также от глубины «дефектов» наследственно обусловленных признаков стрептоаллергического диатеза зависит клинико-морфологический полиморфизм ревматизма:
Диагностика ОРЛ
Большие критерии:
Малые критерии
Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:
Критерии стрептоаллергического диатеза
Патоморфология ревматизма
Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:
Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев Это соответствует развитию порока клапанов и миокардиосклероза.
Клиническая картина ОРЛ
ОРЛ наиболее характерна для детей школьного возраста, Обычно преобладает умеренная и минимальная степень активности воспалительного процесса. В последние годы ОРЛ стала несколько чаще развиваться у детей 4 – 6 летнего возраста и у подростков;
Как правило, первая атака сопровождается высокой температурой тела, явлениями интоксикации. У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина. Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий. У ¼ части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.
Полиартрит при ОРЛ
Поражение сердца, выраженное в той или иной степени, наблюдается у всех больных с ОРЛ.
Эндокардит
Он может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высокой СОЭ (выше 30 мм/ч), выраженными воспалительными сдвигами в общем и биохимическом анализах крови.
Для клапанного эндокардита типично появление аускультативного шума «дующего характера».
Чаще поражается митральный клапан, тогда аускультативно может выслушиваться систолический шум (дующий, с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца.
При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты (II-ое межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.
У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.
УЗИ признаки ревматического эндокардита митрального клапана
Признаки вальвулита аортального клапана
Перикард вовлекается в процесс при первой атаке ревматизма редко (0,5-1%).
Начальными проявлениями малой хореи могут быть:
Признаки малой хореи
Диагностические критерии активности ОРЛ
ОРЛ I (минимальной) степени активности:
Клинические проявления соответствуют следующим вариантам течения:
-без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи;
- изолированный миокардит;
- латентное течение.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.
ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия.
Показатели крови: СОЭ до 20-30 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ-глобулины > 20%, СРБ 1-2 плюса, серомукоиды выше 0,21 ед.
Серологические тесты: АСЛ-О> 200 ЕД.
ОРЛ II (умеренной) степени активности:
Клинические проявления:
поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит);
явления сердечной недостаточности I и IIА степени.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям.
У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка.
ОРЛ III степени активности
Клинические проявления:
эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности IIБ степени;
панкардит с явлениями сердечной недостаточности IIА и IIБ степени;
ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям.
ЭКГ признаки: те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы.
Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 50 мм/ч; СРБ 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень α2-глобулинов > 15%, γ-глобулинов 23-25% и выше; серомукоиды выше 0,3 ед.
Серологические тесты:
титры антистреполизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.
Диагностические критерии группы риска по формированию пороков сердца
Синдром ДСТС имеет следующие проявления:
Пациента относят к группе риска при наличии трех и более диагностических критериев.
В случае если ребенок отнесен к группе риска по формированию клапанных пороков сердца, ему необходимо проводить терапию, а затем и профилактику ревматизма по индивидуальному плану.
Особенности течения ОРЛ у подростков
У подростков (15-18 лет) чаще, чем у детей, заболевание имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции. Это связано с выраженной нейроэндокринной и морфофункциональной перестройкой. У преобладающего большинства подростков при острой ревматической лихорадке развивается суставной синдром, причем в патологический процесс нередко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Обычно преобладает умеренная активность процесса; основным клиническим синдромом является медленно эволюционизирующий ревмокардит, часто (у 60% пациентов) сопровождающийся вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца.
Характерным для ревматизма у подростков следует считать более быстрый темп формирования пороков сердца, с относительно высоким удельным весом изолированных аортальных и комбинированных митрально-аортальных пороков после перенесенной ОРЛ.
У некоторых подростков формирование пороков сердца является следствием обострения ревматического процесса, развивающегося после отмены бициллино-профилактики, обычно проводимой в течение пяти лет после первой острой атаки ревматизма
К особенностям течения ревматизма у подростков следует также отнести относительно высокую частоту церебральной патологии (у ¼ больных) в виде васкулита или различных нервно-психических нарушений. С этим связана сложность ведения подростков с ОРЛ, так как у них нередко встречаются неадекватные реакции на проводимую терапию, несоблюдение режимных моментов, отказ от профилактических мероприятий.Все это способствует тому, что рецидивы ревматизма отмечаются у 15-20% подростков, что значительно чаще, чем у детей. Начавшись в раннем школьном возрасте и протекая весьма доброкачественно, процесс может бурно рецидивировать в подростковом периоде и привести к формированию пороков сердца.
Лечение ОРЛ
Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть:
I этап.
Стационарное лечение – это основной и самый важный этап терапии. Он включает в себя:
Медикаментозная терапия
Направлена на подавление воспалительного процесса в организме и ликвидацию стрептококковой инфекции.
С противовоспалительной целью при ОРЛ используются:
Характер, длительность, выбор средств противовоспалительной терапии зависят от состояния ребенка, степени активности и глубины иммунного воспаления, индивидуальных особенностей пациента (непереносимость ряда препаратов, выраженность их побочных действий и т.д.).
При I степени активности острой ревматической лихорадки в качестве противовоспалительных препаратов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты.
При наличии у пациента признаков сердечной недостаточности дополнительно назначают:
При клинических проявлениях малой хореи дополнительно к основной терапии назначают:
При наличии у пациента аллергической реакции на пенициллины, а также при отсутствии к ним чувствительности выделенного из зева стрептококка альтернативой являются макролиды (эритромицин, сумамед, рокситромицин) и цефалоспорины (цефалексин, цефазолин и др.).
Антибактериальные препараты назначаются в обычных возрастных дозах.
Важнейшим компонентом комплексной терапии детей и подростков с ОРЛ является санация очагов стрептококковой инфекции, прежде всего хронического тонзиллита.
Консервативная терапия не всегда дает желаемый эффект, поэтому при упорном декомпенсированном варианте течения хронического тонзиллита в дальнейшем показана тонзиллоэктомия
Она проводится в подостром периоде заболевания, т.е. не ранее, чем через 3-4 месяца после начала атаки.
II этап предполагает продолжение начатой терапии в условиях местного ревматологического реабилитационного центра.
III этап.
Это диспансерное наблюдение и дальнейшая противорецидивная терапия, осуществляемая детским ревматологом или участковым педиатром в условиях поликлиники по месту жительства.
Диспансерное наблюдение предусматривает продолжение противорецидивной терапии, улучшение функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы, повышение иммунологической защиты ребенка и санацию хронических очагов инфекции.
Профилактика ОРЛ
Меры по борьбе со стрептококковой инфекцией: