Если у вас возникли сложности с курсовой, контрольной, дипломной, рефератом, отчетом по практике, научно-исследовательской и любой другой работой - мы готовы помочь.
Предоплата всего
Подписываем
Тема 5: Захворювання щитоподібної залози у дітей.
Актуальність теми: Щитовидна залоза – один з основних органів внутрішньої секреції людини. Особливо велике значення цієї залози у дитячому організмі, який росте. У сучасних умовах несприятливої екологічної ситуації на Україні спостерігається ріст захворювань щитовидної залози у дітей. Це вимагає уваги педіатрів, своєчасного скерування до спеціалістів-ендокринологів, вчасної діагностики, лікування, диспансерного спостереження.
Зміст теми
ГІПОТИРЕОЗ
А. За рівнем ураження:
Б. 1. Вроджений:
В. За пребігом:
Г. За станом компенсації:
Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання), тощо.
Етіологія
Первинний виникає в результаті природженої вади розвитку щитоподібної. Причиною цього можуть бути захворювання матері під час ва гітності, прийом ліків, які пригнічують органогенез залози (йодиди, літій, кобальт, пропілтіоурацил, парааміносаліцилова кислота) та інші шкідливості антенатального періоду.
Рідше природжений гіпотиреоз в наслідком генетичного дефекту в синтезі тироїдних гормонів (ауторецесивне захворювання).
Первинний набутий, як наслідок хірургічних втручань, запальних, аутоімунних процесів, ураження радіоактивними речовинами.
Вторинний є, як правило, симптомом різних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Патогенез
Дефіцит гормонів веде до порушення всіх видів обміну.
Білкового -зниження синтезу і розпаду веде до утворення недоокислених продуктів.
Вуглеводневого - підвищення толерантності до глюкози, зниження аероб ного та анаеробного обміну речовин, зниження активності коферменту А, глюкозо-6-фосфодегідрогенази, тобто порушення процесів фосфорилювання, схильність до гіпоглікемії.
Ліпідного - зниження ліполізу, зростання рівня альфа- та бета-ліпопротеідів в крові, та холестерину.
Водно-електролітного - затримка води, хлоридів, натрію в тканинах веде до накопичення мукопротеінів, які мають виражені гідрофільні властивості - розвивається слизовий набряк (мікседема).
Зниження окисних процесів разом із зниженим синтезом білка веде до затримки росту (мікседематозний нанізм)
Найважчі наслідки у розвитку головного мозку :
- зменшення маси і розмірів мозку
- дистрофічні зміни в судинах і безпосередньо клітинах мозку
- сповільнення міелінізації провідних шляхів
Все це веде до розвитку різного ступеня олігофренії.
Серцево-судинна система
Вегетативна нервова система
Пригнічення симпатичного відділу веде до функціональних змін у діяльності внутрішніх органів( брадікардія, зниження моторики шлунко во-кишкового тракту, зменшення потовиділення).
Критерії діагностики:
1. Клінічні:
У неонатальному періоді:
У дітей після 3 місяців:
- Затримка психомоторного розвитку
- Пізно закриваються тім'ячка
У підлітків:
- Затримка або випередження статевого розвитку
Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.
Діагностика вродженого гіпотиреозу:
1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених - на 7-14 день:
2 етап, Дитяча поліклініка.
Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза L-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.
Лікування. Проводиться довічно.
- Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (L-тироксин, трийодтиронін). Призначається відразу повна замісна доза.
Дози L - тироксину:
|
Вік |
Добова доза, мкг/кг |
|
Недоношені |
8 – 10 |
|
0-3 міс. |
10 – 15 |
|
3-6 міс. |
8 – 10 |
|
6-12 міс. |
6 – 8 |
|
1-3 роки |
4 – 6 |
|
3-10 років |
3 – 4 |
|
10-15 років |
2 – 4 |
|
> 15 років |
2 – 3 |
Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії, тощо
Диспансерне спостереження:
|
Діагностинчні дослідження і консультації |
Тривалість |
|
|
Дослідження, спеціаліст |
Частота |
|
|
Ендокринолог Загальний аналіз крові, сечі Ліпідний профіль крові ОГТТ* УЗД щитоподібної залози ТТГ, вТ4 АТМС*, АТПО* Оцінка фізичного і статевого розвитку Рентген кисті (кістковий вік) Аналіз крові на токсоплазмоз ЕКГ ЕхоКГ Гінеколог, ендокринолог, окуліст, невролог |
Дітей до 5 років -1 раз на 3 міс., дітей старше 5 років - 1 раз на 6 міс. 1 раз на 3-6 міс 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на 3 -6 міс 1 раз 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік при необхідності 1 раз на рік і при необхідності |
Постійно |
ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест
АМФ – титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів
АТПО – титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів
МІКСЕДЕМАТ0ЗНА КОМА
Може виникнути при відсутності лікування гіпотирозу, та підвищеній потребі в енергії. Лікування полягає у призначенні L-тироксину до підвищення АТ та прискорення пульсу, глюкокортикоїди, зволожений ки сень, поступове зігрівання.
Прогноз: при адекватному лікування сприятливий для фізичного, статевого розвитку. Щодо розумовго - то залежить від термінів розпочатого ліку вання .
Диференційний діагноз
У новонароджених та ранньому віці з:
- хворобою Дауна
- пологовими травмами
- жовтяницями різного генезу
- рахітом
У старших дітей з:
- хондродистрофіями
- гіпофізарним нанізмом
Зміни зі сторони серцево-судинної системи слід диференціювати з:
- природженими вадами серця
- кардіоміопатіями
- набутими вадами серця
Відставання у розумовому розвитку диференціюйте з фенілкетонурією у дітей раннього віку.
Синдром тиреотоксикозу
Причини синдрому тиреотоксикозу
Дифузний токсичний зоб
Визначення: Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) – органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози (ЩЗ), у 50-70% випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.
Критерії діагностики
|
Органи і системи |
Симптоми ураження |
|
ЩЗ |
Як правило, дифузно збільшена за рахунок обох часток і перешийка, неболюча, рухлива, еластичної консистенції. Відсутність збільшення ЩЗ діагноз хвороби ДТЗ не виключає. Аускультативно над залозою прослухується судинний шум. |
|
Шкіра та її придатки |
Бархатиста, тепла, гладка, волога. Диффузна пітливість. Ламкість нігтів, випадання волосся |
|
Серцево-судинна система |
Тахікардія, посилений верхівковий поштовх, акцентовані тони серця, постійна, рідше пароксизмальна синусна тахікардія, екстрасистолія, пароксизмальна, рідше постійна миготлива аритмія, переважно систолічна артеріальна гіпертензія, збільшення пульсового тиску понад 60 мм рт.ст., міокардіодистрофія, серцева недостатність ("тиреотоксичне серце") |
|
Система травлення |
Нестійкі випорожнення, зі схильністю до поносів, відносно рідко болі в животі. Посилена перистальтика, тиреотоксичний гепатоз. |
|
Нервова система |
Підвищена збудливість, дратівливість, плаксивість, порушення концентрації уваги, зниження шкільної успішності, порушення сну. Симптом Марі (тремор пальців витягнутих рук), гіперрефлексія, труднощі у виконанні точних рухів |
|
М’язева система |
М'язова слабість, швидка втомлюваність, атрофія, міастенія, періодичний параліч. Проксимальна тиреотоксична міопатія. |
|
Прискорення обміну |
Непереносимість спеки, втрата ваги, підвищений апетит, спрага, прискорення росту кісток. Гіперкальціемія, гіперкальційурія |
|
Очі |
Очні симптоми розвиваються в результаті порушення вегетативної інервації ока. Очні щілини сильно розширені, екзофтальм, зляканий або насторожений погляд, нечіткість зору. Очні симптоми тиреотоксикозу слід відрізняти від самостійного захворювання ендокринної офтальмопатії (ЕОП) |
|
Інші ендокринні органи |
Вторинний цукровий діабет або порушення толерантності до вуглеводів. Тирогенна відносна (при нормальному рівні кортизолу) недостатність надниркових залоз (небезпека розвитку гострої недостатності надниркових залоз на тлі стресу): помірна гіперпігментація складок шкіри, ореол, геніталій, періорбітальна пігментація. |
|
Статева система |
У дівчинок — затримка менархе, порушення менструального циклу (олігоопсоменорея, аменорея). У хлопчиків – гінекомастія. |
|
Захворювання супутні ДТЗ |
Ендокринна офтальмопатія, претибіальна мікседема (ущільнення і гіпертрофія шкіри передньої поверхні гомілки), рідко - акропатія: периостальна остеопатія ступней і китицей рентгенографічно нагадує "мильну піну". |
|
Очні симптоми |
|
|
Симптом Грефе |
Відставання верхньої повіки від райдужки при погляді нагору |
|
Симптом Кохера |
Відставання верхньої повіки від райдужки при погляді вниз |
|
Симптом Мебіуса |
Утрата здатності фіксувати погляд на близькій відстані (недостатня конвергенція) |
|
Симптом Штельвага |
Рідке моргання |
|
Симптом Дельрімпля |
Широко розкриті очні щілини |
|
Симптом Крауса |
Блиcк очей |
Ступені важкості тиреотоксикозу
|
Субклінічний |
Відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу Знижений або подавлений рівень ТТГ при нормальних рівнях Т3 і Т4. |
|
Маніфест ний |
Явна клінічна симптоматика Зниження рівня ТТГ у поєднанні з підвищенням рівня Т4 і/або Т3. |
|
Ускладнений |
Ускладнення (миготлива аритмія, серцева недостатність, тирогенна відносна недостатність надниркових залоз, дистрофічні зміни паренхіматозних органів, психоз, різкий дефіцит маси тіла) |
Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати у дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2-3 місяців. Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на 1 хв., підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді – зоб, екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівнями в крові загального та / або вільного Т4, загального Т3, зниженим вмістом в крові ТТГ, а також тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ
Параклінічні:
Лікування
Лікування неонатального тиреотоксикозу – у разі його важкого перебігу, загрожує життю дитини:
Тривалість лікування: 2-4 роки
Показання до хірургічного лікування:
Диференціальний діагноз
- вегетосудинні дисфункції
- ендемічний зоб
- ревматизм ( мала хорея)
Диспансерне спостереження
|
Діагностичні дослідження і консультації (при підтримуючій терапії) |
Тривалість |
|
|
Дослідження, спеціаліст |
Частота |
|
|
Ендокринолог Педіатр / сімейний лікар/ ТТГ, вТ4. УЗД щитоподібної залози ЕКГ Аналіз крові Тест толерантності до глюкози Ліпідний профіль Сцинтіграфія з Тс 99m або І123 Хірург,невролог, офтальмолог, гінеколог-ендокринолог |
1-й рік - 1 раз на місяць, На підтримуючій терапії – 1 раз на 3 міс. За показами 1 раз в 3 місяці 1 раз і по показанням 1 раз на рік і по показанням 1 р. на міс. 1 раз на рік 1 раз на рік за показами 1 раз/ рік і при необхідності |
3-4 роки після клінічного одужання, а також після хірургічного лікування |
Тиреотоксичний криз
Є ускладненням ДТЗ. Може розвитися на тлі стресу, інтеркурентного захворювання, фізичного навантаження, найчастіше – після струмектомії, якщо операція проводиться без досягнення компенсації захворювання.
Клініка: загострення всіх симптомів тиреотоксикозу. Характерна гіпертермія, блювота, рясне потовиділення, гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або адинамія, різке порушення поведінки (до психозу), галюцинації, що змінюються загальмованістю, утратою свідомості, а потім – комою.
Лікування кризу:
ЕНДЕМІЧНИЙ ЗОБ
Розвивається в нашому регіоні, де недостатній вміст йоду в грунті та питній воді.
За рахунок дефіциту йоду погіршується синтез тироїдних гормонів, стимулюється секреція ТТГ. Функція щитоподібної залози може бути нор мальною, підвищеною та зниженою. Найгірший варіант - ендемічний крети нізм - різке відставання у рості, непропорційна будова тіла, розумова відсталість в поєднанні із зобом.
Профілактика: збагачення їжі йодом, школярам антиструмін до нор малізації розмірів щитоподібної залози. При гіпотирозах та гіпертирозах - адекватне лікування.
Рекомендована література:
Основна:
1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб: Питер Ком, 1999.- С. 831-844.
2. Жуковский М.А. Детская эндокринология:(Руководство для врачей).- 3-е изд., перераб. и доп.- М.:Медицина, 1995.- С. 141-250.
3. Педиатрия. Книга 6. Болезни имунной системы,эндокриннообменние заболевания, детская гинекология /Под ред. Р.Е.Бермана, В.К.Вогана.- Перевод с англ. –2-е изд., перераб. и доп..- М.: Медицина,1994. С.395
4. Тексти лекцій з шпитальної педіатрії
Додаткова:
Матеріали для самоконтролю
Питання.
1. Дифузний токсичний зоб у дiтей. Етiологiя, патогенез, клiнiка, діагностика, диференцiальний дiагноз. Лiкування. Прогноз.
Тестові завдання:
1. При первинному гіпотиреозі в лабораторних аналізах Ви отримаєте?
A. зниження рівня Т-3, Т-4, ТТГ
*B. зниження рівня Т-3, Т-4; підвищеня рівня ТТГ
C. підвищення Т-3, зниження Т-4
D. зниження Т-3, підвищення Т-4
E. підвищення Т-3,Т-4,ТТГ
A. вітамінотерапія
B. перпарати заліза
*C. замісна горомнотерапія L-тироксином
D. ноотропні препарати
E. масаж, ЛФК
3. При гіпертитерозі зміни на ЕКГ будуть?
*A. високий вольтаж зубців
B. низький вольтаж зубців
C. порушення провідності
D. синусова брадикардія
E. від‘ємний зубець Т
4. Які найбільш характерні скарги при гіпотиреозі?
A. серцебиття
B. надмірна збудливість
C. підвищенні темпи росту
*D. відставання психомоторного розвитку, млявість
E. все переаховане
5.Типові симптоми для дифузного токсичного зобу?
*A. пітливість, серцебиття, тремор пальців
B. гіпотрофія
C. брадикардія
D. низькорослість
E. м‘язева гіпотонія
6.Причиною розвитку ендемічного зобу є?
A. природжений дефект ферментів
B. аутоімунне ушкодження щитоподібної залози
C. інфекційне ушкодження щитоподібної залози
D. ушкодження гіпофіза
*E. нестача йоду в оточуючому середовищі
7.Основним патогенетичним лікуванням при тиреотоксикозах є?
*A. тиреостатики
B. резекція щитовидної залози
C. гіпотензивна терапія
D. седативні препарати
E. вітамінотерапія
8.Обгрунтування призначення віт. А дітям з гіпотиреозом є?
*A. зниженою здатність печінки утворювати віт. А з каротину
B. порушенням білірубінового обміну
C. недостатнім поступленням віт. А ззовні
D. надмірним руйнуванням віт.А
E. недостанім рівнем глюкоронілтрансферази
9. Дитині 2 місяці. Шкіра жовта (моркв‘яна), тургор тканин знижений. Лице набрякле. Язик великий. Голову не тримає. Смокче груди мляво. Пупкова кила. На масі не набирає. Мама працювала до вагітності у хімічній лабораторії. Який Ваш попередній діагноз?
А. Аномалія жовчевих ходів
В. Хвороба Дауна
С. Пологова травма ЦНС
*D.Природжений гіпотиреоз
Е. Набута гіпотрофія
10. При об’єктивному дослідженні у дитини виявлено клінічно: вологість шкіри, збудженність, дратливість, зниження ваги, тихікардію с-м Грефе, Штельвага, Мебіуса, серцебиття. Для якого захворювання характерні ці клінічні прояви?
А. Гіпотиреоз
*В. Тиреотоксикоз
С. Цукровий діабет
D. Хвороба Дауна
Е. Акромегапія
Ситуаційні задачі
1. Дитина 1 року поступила в клініку із затримкою фізичного та розумового розвитку, закрепами. Вагітність протікала без особливостей. Спадковість не обтяжена.
Маса тіла при народжені 4000, довжина 50 см. З народженням дитина млява, сонлива. Виписаний із пологового будинку із жовтяницею, яка тривала до 4-х тижневого віку. Сидить з 9 місяців, іграшок не бере, не контактує з оточуючими. Шкіра суха, волосся ламке, тонке. В заг. Аналізі крові анемія. Зони росту на рентгенограмі відповідають тримісячному віку.
Відповідь:
2.У дитини 12 років впродовж останнього року поступово з‘явились наступні симптоми: плаксивість, поганий сон, змінився почерк. Скаржиться на болі в ділянці серця. При огляді: тахікардія (120 уд.на хв.), АТ 130/60 мм.рт.ст, виражена пітливість, збільшена щитоподібна.
Відповідь: